组织细胞增生症，患者，女，2岁10个月，2010年7月初发现多饮多尿，住院后发现肝功能受损，做肝穿发现不明原因的慢性肝炎，经治疗效果不理想，后到上海复旦儿科医院检查：（1）发现脑垂体柄结节增粗，后叶高信号未见，其余未见异常，做试验证实是中枢尿崩症；（2）肝功检查：谷丙转氨酶342、谷草转氨酶253、碱性磷酸酶1101、GGT804,（肝功检查一直是这几个指标高）其余未见异常；肝脏MR平扫+MRCP:肝下缘管形水样信号，胆囊？肝右叶局部信号不均，肝总管和胆总管不规则偏细，左侧肝总管扩张；肝穿白片病理检验报告判断是硬化性胆管炎；（3）后进行头部皮肤（有皮疹）活检证实是组织细胞增生症。
目前主要是化疗方案：针对三种不同类型的患者分别采取不同的化疗方案。1）多系统高危组：强的松，长春氨甲喋呤。完成前六周诱导治疗后评估疗效，好转者则进入维持治疗，总疗程一年。2）多系统低危组：强的松和长春花碱，用法同高危组，总疗程一年。3）多灶性骨骼受累或特殊部位受累组：同第2组，但疗程为半年。目前对神经系统（尿崩症）尚无疗效肯定的方案，仍以内分泌激素替代治疗为主。孩子的情况属多系统损害高危，个人经验肝损严重者，预后欠佳。但也要看孩子的个体反应。建议到正规儿童血液肿瘤机构治疗。
非常感谢您的回复！我想问的是硬化性胆管炎如果是原发的或是继发的选择化疗的方案会是一样的吗？因为如果肝方面是原发的并非是郎格罕细胞所至，那么郎格罕细胞只损害了垂体一个器官，应该不用全身化疗，如果肝是朗格罕细胞所至，则损害器官两个以上则需要全省化疗，对吗？或者说不管原发的或是继发的硬化性胆管炎治疗方案都一样呢？迫切希望医生您能回答。谢谢！
头部皮肤损害也是系统损害的一个部分，
问：很感激您不厌其烦的回答！看来小孩的病是好不了，只是存活的时间长短而已。化疗肯定需要，但不知哪些医院更权威？因为我们不想再拖延时间了！想找更好的医院和医生，麻烦医生您告知我们，好吗？
答：治病和做很多事情一样，心态是很重要的，家长的心态，医务人员的心态都是很重要的因素。希望你不要放弃！也不要太悲观，我科有几个你这样疾病的孩子现在都还不错。