问：组织细胞增生症，患者，女，2岁10个月，2010年7月初发现多饮多尿，住院后发现肝功能受损，做肝穿发现不明原因的慢性肝炎，经治疗效果不理想，后到上海复旦儿科医院检查：（1）发现脑垂体柄结节增粗，后叶高信号未见，其余未见异常，做试验证实是中枢尿崩症；（2）肝功检查：谷丙转氨酶342、谷草转氨酶253、碱性磷酸酶1101、GGT804,（肝功检查一直是这几个指标高）其余未见异常；肝脏MR平扫+MRCP:肝下缘管形水样信号，胆囊？肝右叶局部信号不均，肝总管和胆总管不规则偏细，左侧肝总管扩张；肝穿白片病理检验报告判断是硬化性胆管炎；（3）后进行头部皮肤（有皮疹）活检证实是组织细胞增生症。真情寄语：。非常感谢您的回复！我想问的是硬化性胆管炎如果是原发的或是继发的选择化疗的方案会是一样的吗？因为如果肝方面是原发的并非是郎格罕细胞所至，那么郎格罕细胞只损害了垂体一个器官，应该不用全身化疗，如果肝是朗格罕细胞所至，则损害器官两个以上则需要全省化疗，对吗？或者说不管原发的或是继发的硬化性胆管炎治疗方案都一样呢？迫切希望医生您能回答。谢谢！现在我们明白小孩必须的化疗，但因硬化性胆管炎导致肝损严重，医生您认为应选用什么药好呢？迫切希望医生您能回答。谢谢！医生，我知道您工作繁忙，但我还是想咨询一个非常棘手的问题：要证实硬化性胆管炎是郎格罕细胞侵犯所致才能套上多系统多部位受侵犯从而上化疗，但如果PET\CT，病理检查都不能证明硬化性胆管炎是郎格罕细胞侵犯所致，还有什么方法可以确诊呢？因为单是脑垂体柄结节增粗，引发中枢尿崩症，也难证实就郎格罕细胞侵犯所致，剩下就是头上皮疹是证实是郎格罕细胞侵犯所致，但现在皮疹好像消失了，因此医生怀疑是三种病偶然凑在一起，并不是郎格罕细胞侵犯导致硬化性胆管炎核尿崩症，不敢上化疗，但我又怕时间拖越久损害越多，所以非常心焦！希望医生您能提出宝贵意见，谢谢！
答：对于年幼的患郎格汉细胞组织细胞增生症的患儿，无论是单纯垂体柄或更广泛部位的病变，都应全身化疗，就算单纯垂体柄病变，全身化疗至少可防止病变发展，以免影响日后身高和青春期性发育。郎格汉细胞组织细胞增生症可损害肝脏，严重的或晚期的会引起硬化性胆管炎，这是由于炎症反应和浸润导致胆管的炎症性纤维狭窄或胆总管的阻塞。结合你提供的资料，有垂体柄、皮肤和肝胆病变，以及病理报告，符合郎格汉细胞组织细胞增生症的诊断，应尽早化疗，但方案需考虑患儿承受能力，我无详细的医学资料，也无看过病人，无法给你定方案和用药，尽早化疗仍是必须的，不能再拖。皮疹消失不等于病好转，这是该病本身的特点。