巨结肠类缘病，我的儿子现在一周2了，以“反复便秘，腹胀”住进福建3甲医院，入院查体：T：37。5C，P：110次/分，R：28次/分。BP92/50mmHg，神志清楚，营养稍差，反应尚可，皮肤，黏膜无黄染，无出血点，浅表淋巴结未及肿大。颈软，心肺未见明显异常。腹中度饱满，，未见明显腹壁静脉曲张，未见胃肠型。挪动波。腹壁柔软，无压痛，未及包块。肝脾肋下未触及，移动性Z音阴性。肠鸣音6次/分，未闻及水声及振水音。肛门指检：肛门位置，大小无异常，直肠黏膜光滑，未及肿物，直肠内可及质硬成形粪石，粗条索状向上延伸，抠出少许粪石表面带少许鲜血，出指套见少许鲜血。抗炎补液，完善各项检查。温生理盐水洗肠。结肠造影：先天性巨结肠{长段型}。腹B超：未见异常。生化全套：K3.4mmol/l,Na138.5mmol/l,CL106.0mmol/l,CO2CP16mmol/l,ALT7U/L,TP64g/l,ALB34.0g/l.出凝血时间：正常，血甲壮腺功能：正常。洗肠效果不确切，3月11日行横结肠造口{术中肉眼可见直肠至降结肠中段肠管较萎且肠壁较苍白僵直，结肠袋不明显，肠管管径约2CM，降结肠上段至脾曲呈移行扩张段，横结肠扩张明显，肠管管径约7CM，横结肠肠腔内见一些粪块但不造成梗阻，术中冰冻均提示可见神经节细胞，逐取横结肠中段于右上腹壁行造口术。}术后诊断巨结肠类缘病可能，术后5天造口时有排便，但量少，有恶臭，腹胀较明显，经造口洗肠保守治疗一个月，腹胀无明显缓解，且2010.4.8出现腹胀明显，早口不排便排气，于4.10日探察，术中见腹腔内肠管N连行分解术，于升结肠活检处近D约2CM行单腔造口，保留升结肠约10CM，切白片示我送北京病理科诊断北京病理诊断：1冰冻切片报告；送检”直肠上段，降结肠上段及腹膜返折水平出肠管可见神经节细胞，发育尚可。2送检白片各段肠壁组织中均可找见肌间神经丛及神经节细胞。其中横结肠中段神经节发育正常，“直肠上段，降结肠上段及腹膜返折水平直肠活检”处神经节细胞发育稍差。3“升结肠”活检及结肠切除标本中，均可找见肌间神经丛及神经节细胞，发育尚可，其中伴散在慢性炎细胞浸N。界合临床。行态及免疫组化结果{S—100，NSF，NF，CathepsinD}可符合巨结肠类缘病。
我觉得诊断还没有搞清楚，不能关瘘。现在到底明确类源病的诊断了吗？把病理切片拿到上海来看一下。多几个病理科医生的看看，对搞清楚小孩的诊断是很重要的。根治性手术的方法取决于病理的结果！！！
王教授，您好，感谢您抽出了宝贵时间为我解答，谢谢！目前小孩已经是2次过手术了，[1次手术是3月11日，且2010.4.8出现腹胀明显，造口不排便排气，于4.10日再次手术，术中见腹腔内肠管黏连行分解术，于升结肠活检处近端约2CM行单腔造口，保留升结肠约10CM，目前是升结肠造口（时通而不是很畅通，要用0.9%水洗肠），但是前面几天出现了黏连性肠梗阻，现在还是保守治疗。我想问下要多长时间可以做根治手术{到你们那要预约吗？]。
类源病是非常复杂的情况，不单单是临床诊断的问题，还有疾病影响的范围、严重的程度，这些都没有客观的标准，靠的是临床的判断和小孩的治疗结果的观察。糟糕的是，结果不是在手术当时就能够看到的，而是在手术之后的蛮长一段时间后表现出来的。那就有可能出现手术做不到位，效果不佳的情况，而医生总是想尽可能地保留尽可能多的肠管，以免小孩受到严重影响。但医生的好心不一定得到好的临床结果，所以非常麻烦。只能说尽最大努力吧，尽管我们有非常丰富的临床经验。如果来上海的话，请带好所有的病理切片（玻璃片）。
王教授，您好；我的小孩现在还是在医院保守治疗{目前还是升结肠造口，期间有肠黏连，现在和2次造口有2个多月了，但是孩子现在营养不是很好，13周才6.5公斤，到你们那如果所有的病理切片（玻璃片）看过后，可以诊断明确后，多长时间可以做根治。因为我一家真的快崩溃了，在福建医院都住了5个月了，经济上确实会有困难，也不想孩子多遭罪，
检查后才能够说。门诊时间周三上午特需门诊，周五下午专家门诊。周五下午门诊需要很早排队。
问：王教授，您好，如果去你们那医院，需要哪些准备，还有需要预约吗？你们那随时可以住院的吗，有无床位，因为我是外地的，所以~
答：带好所有的病史资料（手术记录）、X线片子、病理切片（玻璃片）等。门诊时间过来，不用预约。床位比较紧张，我们绝大多数是外地病人，但我们会尽量想办法，尽快安排。带好所有的病史资料（手术记录）、X线片子、病理切片（玻璃片）等。门诊时间过来，不用预约。床位比较紧张，我们绝大多数是外地病人，但我们会尽量想办法，尽快安排。