心肌窦状间隙开放，患儿唇，指，时有发青。
心肌冠状窦隙开放是室间隔完整型肺动脉闭锁的一种特殊类型，但也并不少见，约占26%，主要是肺动脉闭锁，室间隔又是完整的，从三尖瓣进入右心室的血没有出路，随着右心室压力的升高必定出现三尖瓣反流，部分血液经冠状窦隙进入冠状动脉逆行回到升主动脉。这种病靠吃药是没有用的，唯一的办法是开胸手术治疗。而且需要特别关注的是，手术方案绝对不能采取将闭锁的肺动脉打开，否则由于灌注右心的冠状动脉已经适应了高压灌注营养，肺动脉一打开，右心室压力急剧下降必将导致右心室供血障碍，出现大面积右心室心肌梗死，导致死亡。应该采取的是单心室修补方法或叫Fontan手术方式。
谢谢，孙主任的回复！
可能需要先做分流手术然后过段时间再进行Fontan手术，手术成功率一般在90%左右，手术费用估计在8-10万。
问：谢谢！此病如果早发现是否一次手术成功就行。目前是手术的最好时间吗？
答：是否一次手术跟发现早没有关系。具体要看疾病的严重程度。