同様に異常プリオンによって引き起こされる、ヒトの伝達性海綿状脳症(tse)であるクロイツフェルト・ヤコブ病との関連性も確認されており、特定危険部位の食品への混入や食肉の異常プリオン汚染を防ぐ対策が講じられている。