Mitochondria

Mitochondria alebo chondriozóm je organela, ktorá je obalená dvojitou membránou, ktorá má vlastnú genetickú sústavu (tzv. semiautonómna organela), a ktorá sa vo veľkom množstve (stovky až tisíce) vyskytuje v cytoplazme eukaryotických buniek. Slúži prevažne na získavanie energie tzv. bunkovým dýchaním (aeróbnou oxidáciou). Mitochondrie sa však podieľajú aj na ďalších procesoch, ako je bunková diferenciácia, bunková smrť a kontrola bunkového cyklu a rastu. Na druhej strane poruchy ich funkcie môžu mať za následok rôzne mitochondriálne choroby.
V prokaryotických bunkách sa mitochondrie nenachádzajú a enzýmy potrebné na získavanie energie sa v nich nachádzajú v plazmatickej membráne alebo jej záhyboch. Vo veľa baktériách ich funkciu vykonávajú mezozómy, ktorých funkcia nie je celkom objasnená.
Zo živočíšnych somatických (telových) eukaryotických buniek chýbajú iba u extrémne špecializovaných parazitov, napr. "Henneguya", "Haemosporidia" a "Microspora". U "Pelomyxozoa" ich funkciu vykonávajú symbiotické baktérie.
Zloženie.
Na povrchu sú mitochondrie obalené dvojitou membránou. Vonkajší list tejto membrány je hladký, vnútorný list vbieha vo forme úzkych záhybov do mitochondrie a vytvára priehradky – kristy. Niekedy tieto priehradky nadobúdajú tvar rúrok – tubulárny typ mitochondrií. Kristy zväčšujú vnútorný povrch mitochondrií. Ich počet je priamo úmerný metabolickej aktivite mitochondrie i bunky ako takej. Bunky s vysokou metabolickou aktivitou majú mitochondrie s vyšším počtom kríst, ako bunky s nižšou metabolickou aktivitou. Rovnaký vzťah platí aj pre počet mitochondrií v bunke. Priestor medzi kristami vypĺňa základná hmota – matrix. V nej prebieha Krebsov cyklus, preto sú tu lokalizované všetky potrebné enzýmy. Na kristách dochádza k uvoľňovaniu elektrónov a vzniku H+. Takto získaná energia sa postupne uskladňuje do ATP. 
Funkcie.
Bunkové dýchanie a syntéza ATP.
V mitochondriách prebieha prevažná časť bunkového dýchania (výnimku tvorí hlavne glykolýza, ktorá prebieha v cytosole). Tento sled reakcií predstavuje rozklad rôznych organických látok, pričom sa získava energia potrebná pre syntézu adenozíntrifosfátu (ATP). Východiskovou látkou sú hlavne pyruvát a mastné kyseliny. Obe látky v mitochondriálnej matrix prechádzajú reakciami, pri ktorých vzniká acetylkoenzým A (pyruvát prechádza dekarboxyláciou, mastné kyseliny beta-oxidáciou). Acetylkoenzým A následne vstupuje do Krebsovho cyklu, čo je séria reakcií, ktoré umožňujú redukciu koenzýmov NAD+ na NADH a FAD na FADH2. Elektróny z týchto koenzýmov postupujú do dýchacieho reťazca, ktorý je umiestnený na vnútornej membráne mitochondrie. Dýchací reťazec prenáša do mezimembránového priestoru vodíkové katióny (H+, čím vzniká v priestore medzi membránami kyslé pH. Toto pH má sklony sa vyrovnávať, a tak prechádza otvorom v enzýme ATP syntáza späť dovnútra bunky. Priechodom H+ však tento enzým vytvára ATP, ktorý je výsledným produktom všetkých reakcií.
Ďalšie funkcie.
Napriek tomu, že mitochondria je známa prevažne ako energetická jednotka bunky, zistilo sa, že má i ďalšie dôležité funkcie. S bunkovým dýchaním súvisí skutočnosť, mitochondrie sú schopné v hnedom tukovom tkanive produkovať teplo. Mechanizmus je elegantný: namiesto toho, aby vodíkové katióny prechádzali ATP syntázou, prechádzajú protónovým kanálom termogenínom (UCP1), ktorý je práve zodpovedný za vznik tepelnej energie.
Matrix mitochondrie môže fungovať aj ako zásobáreň vápnika (podobne ako endoplazmatické retikulum), čím udržuje vnútornú homeostázu bunky. Dovnútra sa dostávajú ióny vápnika špeciálnym prenášačom, ktorý je poháňaný membránovým potenciálom, pri masívnom uvoľňovaní vápníku von sa môže týmto spôsobom navodiť v bunke určitá odpoveď (produkcia hormónov, neurotransmiterov, a pod.). Navyše sa v mitochondrii nachádza veľa proteínov spúšťajúcich apoptózu, programovanú smrť bunky. Prebiehajú v nich aj niektoré časti syntézy hemu a steroidov.
Ako vedľajší produkt bunkového dýchania mitochondrie produkujú kyslíkové radikály, ktoré môžu spôsobiť početné mutácie v mitochondriálnej DNA. Čím viac sa táto DNA poškodzuje, tým defektnejšie molekuly vznikajú, a tým viac sa môžu degeneratívne zmeny prehlbovať. Množstvo zmien je v mitochondriách pozorovaných v priebehu ľudského starnutia. Niektoré zmeny sa dávajú do súvislosti s Parkinsonovou chorobou.
Vznik.
Mitochondrie vznikajú len delením už existujúcich mitochondrií. Majú vlastnú DNA a mitochondriálne ribozómy, čo im umožňuje syntézu potrebných enzýmov. Preto sa o nich hovorí, ako o semiautonómnych organelách.
Evolučný pôvod.
V súčasnosti sa všeobecne akceptuje, že mitochondrie predstavujú potomkov endosymbiotickej baktérie, ktorá sa v procese vzniku eukaryotickej bunky určitým spôsobom transformovala na semiautonómnu organelu. Predpokládá sa, že touto baktériou, ktorá vstúpila do primitívnej eukaryotickej bunky, bol zástupca alfaproteobakterií z príbuzenského okruhu rodu "Rickettsia". Tieto názory však odborná verejnosť pomerne dlho odmietala ako „nehodiace sa do slušnej prírodovedeckej spoločnosti“. Prvé predstavy o takomto pôvode sa však paradoxne začali objavovať už na konci 19. storočia, kedy ešte nebol ani ustanovený termín mitochondria (napr. Richard Altmann, 1890). Známymi zástupcami tejto tzv. endosymbiotickej teórie bol na začiatku 20. storočia Konstantin Merežkovskij, a v druhej polovici 20. storočia Lynn Margulisová.
Presný scenár „endosymbiotickej udalosti“, teda procesu, pri ktorom sa baktéria zmenila na mitochondriu, je stále relatívne zahalený tajomstvom. Podľa tzv. molekulárnych hodín (metóda založená na pozorovaní mutácií v DNA) sa zdá, že k tomu došlo približne pred 2 miliardami rokov, čiže zrejme nie veľmi dávno po vzniku samotnej eukaryotickej bunky. Dnes sa už považuje za dokázané, že všetky známe eukaryotické organizmy buď mitochondriu majú, alebo aspoň mali za predka eukaryonta, ktorý mitochondriu mal. Preto sa dnes ustupuje od termínu "Archezoa", ktorý označoval skupiny eukaryotov, ktorí vznikli ešte pred „endosymbiotickou udalosťou“: žiadne také neboli objavené. Takmer isté je aj to, že mitochondria vznikla v histórii len jedenkrát, a všetky súčasné mitochondrie sú potomkami tejto udalosti (tzv. monofyletický pôvod).
Konkrétny scenár vzniku poskytujú napríklad vodíkové hypotézy, ktoré sú v podstate všetky založené na predpoklade, že hostiteľskou bunkou bola anaeróbna, vodík metabolizujúca autotrofná archebaktéria, ktorá istým spôsobom pohltila symbiotickú baktériu schopnú v rámci svojej respirácie produkovať vodík. Tieto baktérie následne prešli evolúciou a zmenili sa na mitochondrie. Bez ohľadu na pôvod po endosymbiotickej udalosti muselo celkom určite dôjsť k čiastočnej redukcii genómu symbiotickej baktérie a pravdepodobne aj k tzv. horizontálnemu transferu, čiže prechodu časti génov z mitochondrie do jadra.
Redukcia mitochondrií.
Hoci všetky v súčasnosti známe eukaryotické organizmy pochádzajú zo spoločného predka ktorý mitochondriu mal, u mnohých eukaryotov boli namiesto mitochondrií popísané len akési redukované organely neschopné oxidatívnej fosforylácie, ako sú hydrogenozómy a mitozómy. Tieto organely sú často schopné syntézy ATP bez prítomnosti kyslíka, a hodia sa teda do anaeróbneho prostredia. Hydrogenozómy a mitozómy boli popísané hlavne (nie však výhradne) v taxónoch "Excavata" a "Amoebozoa". Známe sú napríklad "Entamoeba histolytica", "Giardia intestinalis", rôzne mikrosporídie ("Microsporidia") a chytrídiomycety ("Chytridiomycota"), prípadne rôzne anaeróbne nálevníky ("Ciliophora"). U niektorých eukaryotov však doteraz neboli popísané ani mitochondrie, ani žiadne iné organely tohto typu.