Nefrotický syndróm

Nefrotický syndróm je súbor klinických a laboratórnych príznakov, ktoré vznikajú v dôsledku výraznej proteinúrie, teda strát bielkovín močom pri chorobách obličiek. Najvýraznejším príznakom sú opuchy, najčastejšie očných viečok, dolných končatín alebo pohlavných orgánov, ďalej sa objavuje hromadenie tekutiny v telových dutinách (hydrothorax, hydroperikard, ascites). 
Etiopatogenéza.
Proteinúria je spôsobená poškodením steny kapilár glomerulu. Jeho dôsledkom je zvýšená priepustnosť pre veľké molekuly bielkovín. Keď straty bielkovín, najmä albumínu močom prekročia proteosyntetickú kapacitu pečene, klesá ich koncentrácia v krvi. Pokles hladiny albumínu v krvi (hypoalbuminémia) vedie k zníženiu onkotického tlaku, čo je osmotický tlak, vyvolávaný bielkovinami v krvi, ktorý slúži ako protiváha krvného tlaku a udržuje tekutinu vnútri krvného riečišťa. Pokles onkotického tlaku následkom zníženého množstva albumínu v krvi vedie k zvýšenému prestupu tekutiny do tkanív  a výsledkom sú opuchy. Straty imunoglobulínov zase spôsobujú oslabenie imunity a náchyľnosť k infekcii.
Príznaky.
Charakteristickým príznakom sú opuchy, ktoré sa pôsobením gravitácie objavujú najskôr na dolných končatinách, potom v miestach s poddajným podkožím, ako sú očné viečka alebo pohlavné orgány. Ochorenie sprevádza únava, nechuť do jedla, smäd. Pri pokročilom ochorení sa objavuje pokles krvného tlaku, slabosť, dýchavica, nakoniec príznaky zlyhania obličiek.
Diagnostické kritéria.
Základné diagnostické kritéria:
Diagnostické kritéria v pediatrii:
Pre stanovenie diagnózy je nutná proteinúria a hypoalbuminémia. Opuchy a hyperlipidémia sú cenné, ale nie nevyhnutné príznaky.
Pre definitívnu diagnózu, hlavne pre stanovenie druhu zápalového ochorenia obličiek býva potrebná biopsia obličiek. Nebýva potrebná pri sekundárnom nefrotickom syndróme, ak je známe základné ochorenie.
Príčiny.
Príčinou nefrotického syndrómu je poškodenie glomerulov v obličkách (glomerulopatia), ktoré vedie k tomu, že do primárneho moča sa vo zvýšenej miere dostávajú krvné bielkoviny. Najčastejšie je nefrotickýn syndróm spôsobený primárnou glomerulopatiou s minimálnymi zmenami glomerulov (MCGN), ktorá sa najčastejšie vyskytuje u detí, ďalej fokálne segmentálnou glomerulosklerózou, membránovou nefropatiou a dedičnou hereditárnou nefropatiou, prejavujúcou sa u detí do dvoch rokov veku.
Glomerulopatie môžu byť aj sekundárne, vznikajúce na podklade iného patologického procesu. Príkladom je poškodenie bličiek pri cukrovke (diabetes mellitus) - diabetická glomeruloskleróza, amyloidóza obličiek, hemolyticko-uremický syndróm, niektoré autoimunitné procesy , ako je systémový lupus erytematodes, Henochova-Schönleinova purpura, Goodpastureov syndróm alebo reumatická horúčka, ďalej môžu glomerulopatie vyvolať niektoré infekcie ako osýpky, varicella, Ebstein-Barrovej vírusom, hepatitída B, hepatitída C alebo kongenitálna toxoplazmóza, a môže vznikať ako reakcia na vakcináciu alebo niektoré lieky (D-penicilamin). 
Nefrotický syndróm je súčasťou prejavov viacerých typov glomerulonefritíd a tubulointersticiálnej nefritídy.
Komplikácie.
Následkom veľkých strát bielkovín pacientom hrozí proteínová malnutrícia. Pravidelne sa vyskytujú poruchy v metabolizme lipidov. Dochádza k poruchám zrážanlivosti krvi, takže hrozia tromboembolické komplikácie. Extrémna hypoalbuminémia môže viesť až k smrteľnému opuchu pľúc alebo nebezpečnému poklesu krvného tlaku. Strata imunoglobulínov močom zvyšuje náchylnosť k infekciam. 
Liečba.
Liečba sa v detailoch riadi príčinou nefrotického syndrómu. Všeobecné zásady sú nasledujúce:
Prognóza.
Nefrotický syndróm u detí s idiopatickým nefrotickým syndrómom a pri nefropatii s minimálnymi zmenami v približne 90% prípadov dobre reaguje na liečbu prednisonom, niekedy ustúpi aj spontánne. Pri iných zápalových ochoreniach obličiek sa dochádza približne u polovice pacientov do 10 rokov k zlyhaniu obličiek s potrebou hemodialýzy.