Bovinná spongiformná encefalopatia

Bovinná spongiformná encefalopatia (BSE, ľudovo choroba šialených kráv) je jedna z priónových chorôb v užšom zmysle, čiže jedna zo skupiny tzv. transmisívnych spongiformných encefalopatií (TSE). Prenos spongiformnej encefalopatie z dobytka, prípadne odlišného zvieraťa na človeka vyvoláva tzv. variantnú Creutzfeldtovu-Jakobovu chorobu (vCJD).
História.
Infekčná príčina ochorenia TSE bola preukázaná prof. Gajduskom, patológom slovenského pôvodu žijúcim v USA, ktorý už v roku 1957 poukázal na prenos choroby kuru prostredníctvom rituálneho kanibalizmu mozgu zosnulých domorodcov na Novej Guinei. V roku 1966 túto svoju teóriu preukázal úspešným prenosom kuru z mozgu zosnulého domorodca na šimpanza. TSE bola odvtedy zahrnutá do skupiny infekčných ochorení spôsobovaných nekonvenčným agensom s dlhou inkubačnou dobou (pomalé vírusové infekcie – angl. "slow virus infections"). Vlastné preukázanie infekčného agensa však dlho nebolo úspešné. V roku 1982 bola Prusinerom a spol. vytvorená teória priónov – infekčných, vysoko rezistentných bielkovinových molekúl ako úplne nových pôvodcov infekčných ochorení. Za vytvorenie priónovej teórie získal Stanley B. Prusiner v roku 1997 Nobelovu cenu.
BSE bola pri dobytku prvýkrát zistená v roku 1986 a v nasledujúcich rokoch bol zistený jej výskyt aj pri iných druhoch zvierat. V roku 1996 bol opísaný nový variant Creutzfeldtovej-Jakobovej choroby (CJD). Stúpal počet dôkazov o podobnosti pôvodcu BSE a pôvodcu nového variantu CJD. BSE bola dôvodom hospodárskeho sporu o dovoz a vývoz hovädzieho mäsa medzi Anglickom a Francúzskom. Názov "choroba šialených kráv" získalo toto ochorenie preto, že v neskorších štádiách vyvoláva u kráv neobvyklé správanie. Odborný názov poukazuje na to, že ide o ochorenie dobytku ("bovinná" = hovädzia), ktoré sa prejavuje pórovitosťou mozgu, ktorý potom pripomína v neskorších štádiách hubu ("spongiformná" = hubotvárna; "encefalopatia" = nezápalové ochorenie mozgu). Predpokladá sa, že variantom BSE by mohlo byť ochorenie ovce scrapia.
Prenos a inkubačná doba.
Choroba má veľmi dlhú inkubačnú dobu. Pri kravách sa uvádza 2 až 8 rokov. Inkubačná doba nového variantu CJD pri človeku sa odhaduje ešte dlhšia (až cez dvadsať rokov). Na základe vedeckých výskumov sa usúdilo, že ľudia ochoreli v mladosti, keď požili potravu, ktorá obsahovala nervové tkanivo nakazeného dobytka. Riziko ochorenia človeka v súvislosti s BSE dnes už prakticky vďaka komplexu ochranných opatrení neexistuje. Na bitúnkoch sa všetko nervové tkanivo dobytku oddeľuje (celé hlavy, lymfatické uzliny, miecha a časť čreva). Pokiaľ je BSE zistená, tak sa vrstevnica (o rok staršia a o rok mladšia) a žijúci potomkovia nakazeného kusu utrácajú a taktiež vyšetrujú.
Patogenóza.
Priónový celulárny proteín (PrPC) je prirodzene sa vyskytujúca bielkovina membrán gangliových mozgových buniek, ktoré sú telu vlastné. Syntéza tejto bielkoviny je geneticky kódovaná špecifickým priónovo-proteínovým génom (PrNP). Fyziologickou úlohou PrPC je pravdepodobne účasť na regulácii procesov spánku a bdenia a na udržovanie homeostatických mechanizmov organizmu. Z dosiaľ neobjasnených príčin môže PrPC prerobiť konformačnú zmenu na patologickú izoformu PrPSc. Molekulárne mechanizmy patogenézy PrPSc sú neznáme, majú však súvislosť s obťažnou degradovatelnosťou tejto molekuly. Primárnej štruktúry PrPC a PrPSc je zhodná, líši sa však sekundárnou štruktúrou (priestorovým usporiadaním molekuly). Sekundárna štruktúra zaujíma pri PrPC zo 42 % štruktúru a-helixu, pri PrPSc zaujíma zo 41 % štruktúru b-skladaného listu. Táto zmena priestorového usporiadania molekuly má zásadný vplyv na jej vlastnosti. PrPSc vďaka nej získava extrémnu odolnosť voči chemickým a fyzikálnym vplyvom a účinkom proteáz.
Epizootológia.
K BSE je vnímavý dobytok všetkých plemien, aj keď prevažná časť prípadov bola zaznamenaná pri mliečnom dobytku, najmä holštýnskeho plemena. Podrobné epizootologické výskumy ukázali, že zdrojom infekcie BSE pri dobytku bolo krmenie mäsokostnými múčkami, obsahujúcimi infekčný materiál z ovcí nakazených scrapiou. Začiatok krmenia týchto koncentrátov živočíšnej bielkoviny dobytku s cieľom zvýšiť jeho produkciu spadá do prelomu rokov 1981/1982. Nástup ochorenia v rokoch 1985/1986 odpovedá neskôr zistenej inkubačnej dobe.
Veterinárne opatrenie.
V súčasnosti z hľadiska ochrany ľudského zdravia je veterinárny dozor zameraný na dobytok, ovce a kozy. EÚ vydala 22. mája 2001 Nariadenie Európskeho parlamentu a rady (ES) č. 999/2001, ktorým sa stanovia pravidlá na prevenciu, tlmenia a zdolávania niektorých transmisívnych spongiformných encefalopatií. Bol stanovený celoročný systém monitoringu BSE a scrapie, ktorý sa robí vo všetkých členských štátoch. Tento program zahŕňa odber vzorky nervového tkaniva s cieľom preventívne vyšetriť, pri použití rýchlych imunologických testov, dobytok starší ako 24 mesiacov pri nutnej porážke a všetkého dobytka staršieho ako 30 mesiacov podliehajúceho bežnej porážke na ľudskú spotrebu. Len Švédsko môže dobytok vyšetrovať námatkovo, ale ročne musia vyšetriť najmenej 10 000 zvierat. Bolo zakázané kŕmenie prežúvavcov bielkovinami pochádzajúcimi z cicavcov. V tomto nariadení je definovaný mimo iné špecifikovaný rizikový materiál, ktorý sa pri porážaní dobytka vždy úradne zabavuje a bez zvyšku likviduje najprv v kafilériách a vzniknutý produkt mäsokostná múčka likviduje spaľovaním v cementárňach. Od 1. júla 2013 sa prestáva vyšetrovať BSE zo zohnaných kusov dobytka, zostáva vyšetrovanie z uhynutých zvierat starších ako 48 mesiacov.
Výskyt BSE v Česku.
V Česku bola táto choroba vôbec po prvýkrát identifikovaná v roku 2001 na Vysočine, a to v roľníckom družstve v Dušejove. Zatiaľ posledný prípad BSE bol zistený v máji 2009, a to v Oldřišove na Opavsku. Celkovo bolo laboratórne zistených a potvrdených 30 pozitívnych prípadov.
Výskyt BSE na Slovensku.
Na Slovensku sa objavil dvanásty podozrivý prípad ochorenia BSE. Pozitívny výsledok testu zistili v 26. marca 2017 pracovníci Štátneho veterinárneho ústavu (ŠVÚ) vo Zvolene pri 70-mesačnej krave z farmy Müller spoločnosti Rolaň, s.r.o., Nová Baňa. Od začiatku roka 2017 do 22. marca veterinári vyšetrili v rámci monitoringu BSE na Slovensku celkovo 17 155 vzoriek, všetky s negatívnym výsledkom. V roku 2016 sa celkom vyšetrilo 66 798 kusov hovädzieho dobytka, pričom posledný prípad výskytu ochorenia sa zaznamenal 26. augusta 2002.