Zur Versorgungssituation und konservativen Therapie des okulären vernarbenden Schleimhautpemphigoids in Deutschland
Authors: Yaïci Rémi , Roth Mathias , Juergens Lukas , Nawaiseh Sami Al , Burkhard Dick , Besgen Volker , Fuest Matthias , Girbardt Christian , Hampel Ulrike , Heichel Jens , Heiligenhaus Arnd , Herwig-Carl Martina C. , Kakkassery Vinodh , Kontopoulou Kalliopi , Löffler Karin U. , Maier Philip Christian , Nölle Bernhard , Pach Johanna , Paul Sebastian , Pleyer Uwe , Pöllmann Michael , Saeger Mark , Schmidt Enno , Siebelmann Sebastian , Sokolenko Ekatarina , Strudel Lisa , Stübiger Nicole , Tarhan Melih , Theuersbacher Johanna , van Oterendorp Christian , Walker Marten , Wiecha Carolin , Wykrota Agata Anna , Geerling Gerd 
Published: May 2022

Zusammenfassung
Hintergrund Die okuläre Beteiligung bei vernarbendem Schleimhautpemphigoid (SHP) ist mit einer Prävalenz von 25 Fällen je 1 Mio. Einwohner und damit ca. 2100 Patienten in ganz
Deutschland selten. Die Diagnosestellung kann – besonders in Abwesenheit anderer Beteiligungen – schwierig und die Therapie komplex und langwierig sein. Nicht selten kommen Immunsuppressiva
zum Einsatz. Aufgrund der Komplexität von Diagnose und Therapie sind SHP-Patienten meist an entsprechend spezialisierte Zentren angebunden. Ziel dieses Projektes war die Erfassung der
aktuellen augenärztlichen Versorgungssituation von Patienten mit SHP in Deutschland.
Methoden Eine papierbasierte Umfrage wurde konzipiert und im April 2020 an alle Universitätsaugenkliniken und weitere potenzielle Zentren versandt. Gefragt wurde nach dem Bestehen
einer spezialisierten Sprechstunde, der jährlichen Gesamtzahl der betreuten Patienten, der jährlichen Anzahl von neu diagnostizierten Patienten, den klinischen Kooperationspartnern in
Diagnostik und Therapie sowie nach der angewendeten lokalen und systemischen Therapie.
Ergebnisse Von insgesamt 44 angeschrieben Kliniken erfolgten 28 (64%) vollständige Rückmeldungen. Im Mittel werden in den Kliniken 27 ± 42 (0 – 200) Patienten betreut und jährlich
pro Zentrum 3,6 ± 2,2 (0 – 10) neue Fälle diagnostiziert. Dies entspricht einer Gesamtpatientenzahl von 741 Patienten. Lediglich 9 (32%) der antwortenden Kliniken bieten eine spezialisierte
SHP-Sprechstunde an. 93% der Zentren kooperieren mit der lokalen Klinik für Dermatologie. 79% führen die serologische und histologische Diagnostik intern durch. Etwa die Hälfte der Zentren
(n = 16) wendet ein standardisiertes Therapieschema an. Systemisch werden Glukokortikoide (66,7%) am häufigsten verwendet, gefolgt von Mycophenolatmofetil und Dapson (57,1%), Rituximab
(33,3%), Azathioprin und Cyclophosphamid (28,6%) sowie Methotrexat (19,0%). Am seltensten werden i. v. Immunoglobuline eingesetzt (14,3%).
Schlussfolgerung Mit dieser Umfrage unter deutschen augenärztlichen Zentren wurden Daten von etwa einem Drittel der geschätzten Gesamtzahl aller in Deutschland an einem SHP
erkrankten Menschen erhoben. Dabei handelt es sich vermutlich ausschließlich um Patienten mit mindestens einer okulären Beteiligung. Aktuell wird eine augenärztliche SHP-Registerstudie
etabliert, um die Epidemiologie und Versorgungssituation besser zu erfassen und langfristig zu verbessern.