Evaluation of Effectiveness of Immunoglobulin Replacement Therapy in Children with Primary and Secondary Hypogammaglobulinemia
Authors: Марунчин Т.А. , Волоха А.П. 
Published: March 2022

Введение. Статья посвящена актуальной проблеме в педиатрической практике – улучшению ведения детей с первичными и вторичными гипогаммаглобулинемиями. Цель. Оценить эффективность заместительной терапии препаратами внутривенного иммуноглобулина у детей с первичными и вторичными гипогаммаглобулинемиями.Материалы и методы. Среди 53 детей с первичными иммунодефицитами были 22 ребенка с тяжелыми гипогаммаглобулинемиями, 19 детей с минорными дефицитами продукции антител и 12 детей с комбинированными и синдромными формами врожденных иммунодефицитов, сопровождающихся гипогаммаглобулинемией. В группу пациентов со вторичными гипогаммаглобулинемиями (n=52) включены 45 детей с онкогематологической патологией и 7 детей с гломерулонефритом с нефротическим синдромом. У детей собран детальный клинический анамнез и проведена оценка данных иммунологических показателей (уровень сывороточных иммуноглобулинов IgA, IgM, IgG, субпопуляции лимфоцитов) до и после начала регулярной заместительной терапии препаратами иммуноглобулинов.Результаты. При проведении анализа выявлено достоверное повышение уровня IgG (p<0,001) на 3-м и 6-м месяце лечения по сравнению с результатами до начала заместительной терапии препаратами внутривенного иммуноглобулина (ВВИГ) у детей с первичными и вторичными гипогаммаглобулинемиями. После начала проведения терапии выявлено снижение (p<0,05) среднего (на пациента) количества случаев бактериальных инфекций уже в первые 3–6 месяцев от начала терапии. В результате произошло снижение количества госпитализаций (p<0,001) в среднем на 2,5 (95% доверительный интервал 1,5–3,0) после начала заместительной терапии препаратами ВВИГ (2,72±2,41 и 0,11±0,5 соответственно).Выводы. Заместительная терапия препаратами ВВИГ снижает частоту возникновения инфекционных заболеваний и их осложнений, а также частоту госпитализаций. Таким образом, заместительная терапия препаратами ВВИГ значительно улучшает качество жизни детей с первичной и вторичной гипогаммаглобулинемией, а также снижает смертность. Наиболее эффективной является регулярная заместительная терапия препаратами иммуноглобулинов.
Introduction. The article is devoted to an actual problem in pediatric practice - improving the management of children with primary and secondary hypogammaglobulinemia.Purpose. To evaluate the effectiveness of replacement therapy with intravenous immunoglobulin preparations in children with primary and secondary hypogammaglobulinemia.Materials and methods. 53 children with primary and 52 children with secondary hypogammaglobulinemia were examined. Children with primary hypogammaglobulinemia were divided into groups depending on nosology, and children with secondary hypogammaglobulinemia – the main diagnosis. In children, a detailed clinical history was collected and an assessment of the immunological data (the level of serum immunoglobulins IgA, IgM, IgG, a subpopulation of lymphocytes) was carried out before and after the start of regular replacement therapy with immunoglobulin preparations.Results. The analysis revealed a significant increase in the level of IgG (p<0.001) in the third and sixth months of treatment compared with the results before the start of immunoglobulin replacement therapy in children with primary hypogammaglobulinemia. IgG level increased after 3 and 6 months (p<0.001) in children with hematological malignancies receiving intravenous immunoglobulin replacement therapy. According to the analysis, the level of total IgG in children with glomerulonephritis and nephrotic syndrome increased in 6 months after the start of IVIG replacement therapy from 1.8 to 5.6 g/l.Conclusions. Intravenous immunoglobulin replacement therapy reduces the incidence of infectious diseases, their complications, and hospitalizations. Thus, IVIG replacement therapy significantly improves the quality of life of children with primary and secondary hypogammaglobulinemia, and also reduces mortality. The most effective is regular therapy with immunoglobulin preparations.