Rare Tumors of the Central Nervous System: Medulloblastoma of the Adult Population in the Republic of Belarus
Authors: Шамкалович А.В. , Боровский А.А. , Жилинский Н.С. , Василенок В.Л. , Алексеевский Д.В. 
Published: March 2022

Введение. Медуллобластома (МДБ) – наиболее часто встречающаяся в нейрохирургической практике высокозлокачественная опухоль головного мозга у детей. У взрослых МДБ возникают относительно редко и составляют не более 4% от всех первичных опухолей головного мозга. Рекомендаций, протоколов лечения МДБ взрослого населения в настоящее время не создано как в Республике Беларусь, так и в ближайшем зарубежье. Пациентов чаще лечат по педиатрическим протоколам. С целью улучшения качества нейроонкологической помощи взрослому населению необходима разработка рекомендаций лечения пациентов с МДБ и другими редкими первичными опухолями ЦНС. Реализация этой задачи не будет считаться полной без анализа существующей на данный момент картины заболеваемости.Цель исследования: выявление прогностических факторов, влияющих на показатели выживаемости у пациентов старше 18 лет с МДБ.Материалы и методы. Ретроспективный анализ данных канцер-регистра, полученных в ГУ «РНПЦ ОиМР им. Александрова» за все время наблюдения с 1980 по 2019 г. Проанализировали 203 пациентов старше 18 лет с гистологически верифицированным диагнозом «медуллобластома». Для анализа применяли методы описательной статистики, методы корреляционного и регрессионного анализов.Результаты. Проанализировано 203 пациента, 74 (36,45%) женщины и 129 (63,55%) мужчин. Средний возраст на момент обнаружения МДБ составил 37,9 (25, 51) года. Однолетняя общая выживаемость составила 65% пациентов, пятилетняя общая – 30,5% пациентов. Медиана выживаемости составила 131 неделю (2,5 года). Согласно регрессионному и корреляционному анализам, химиотерапия и лучевая терапия оказались эффективнее хирургического удаления опухоли как методы лечения МДБ. Возраст младше 50 лет и наличие адъювантной химиотерапии являются наиболее существенными факторами выживаемости пациентов. Метастатическое распространение опухолевого процесса наблюдалось у 28 пациентов.Выводы. Требуется актуализация клинических протоколов лечения с учетом расширившихся возможностей ИГХ-исследования. Пациентам следует проводить комплексное лечение, включающее оперативное лечение, адъювантное лучевое и химиотерапевтическое лечение.
Introduction. Medulloblastoma (MDB) is the most common high malignant brain tumor in children in neurosurgical practice. In adults, MDBs are relatively rare and make up no more than 4% of all primary brain tumors. Recommendations, treatment protocols for MDBs of the adult population have not yet been created both in the Republic of Belarus and in the neighboring countries. Patients are often treated according to pediatric protocols. In order to improve the quality of neuro- oncological care for the adult population, it is necessary to develop recommendations for the treatment of patients with MDB and other rare primary CNS tumors. The implementation of this task will not be considered complete without an analysis of the current incidence picture.The purpose of this work was to identify prognostic factors affecting survival rates in patients over 18 years of age with MDB.Materials and methods. A retrospective analysis of the data of the cancer register obtained in the State Institution “N. N. Alexandrov National Cancer Centre” for the entire time of observation from 1980 to 2019. We analyzed 203 patients over 18 years old with a histologically verified diagnosis of Medulloblastoma. For the analysis, methods of descriptive statistics, methods of correlation and regression analyzes were used.Results. We analyzed 203 patients, 74 (36.45%) women, and 129 (63.55%) men. The average age at the time of detection of the MDB was 37.9 (25, 51) years. One-year overall survival was 65% of patients, five-year overall survival was 30.5% of patients. Median survival was 131 weeks (2.5 years). According to regression and correlation analyzes, chemotherapy and radiation therapy were more effective than surgical removal of the tumor as a treatment for MDB. Age under 50 years and the presence of adjuvant chemotherapy are the most significant factors in patient survival. Metastatic spread of the tumor process was observed in 28 patients.Conclusion. The actualization of clinical treatment protocols is required, taking into account the expanded capabilities of the IHC study. Patients should undergo complex treatment, including surgical treatment, adjuvant radiation, and chemotherapeutic treatment.