bluuebunny/crossref_metadata_2025_split huggingface dataset:
Keragaman Genetik Dan Heritabilitas M1 Mentimun (Cucumis sativus L.) Lokal Madura Hasil Iradiasi Sinar Gamma 60CO
Authors: Aji Widyapangesthi Dhita , Retno Moeljani Ida , Pongki Soedjarwo Djarwatiningsih 
Published: October 2022

Mentimun lokal Madura merupakan varietas mentimun yang berpotensial dikembangkan menjadi varietas unggul baru. Perbaikan genetik pada tanaman mentimun lokal madura dapat dilakukan melalui pemuliaan tanaman dengan induksi sinar gamma 60Co sebagai upaya perbaikan varietas unggul baru. Tujuan dari penelitian ini adalah untuk mengetahui tingkat keragaman genetik dan tingkat heritabilitas pada mutan generasi pertama (M1) mentimun lokal Madura hasil iradiasi sinar gamma 60Co. Penelitian dilakukan pada bulan Januari 2022-Maret 2022 di lahan produksi UPT Pengembangan Benih Padi dan Palawija Singosari, Kabupaten Malang, Jawa Timur. Penelitian ini menggunakan satu faktor perlakuan dari benih mutan generasi pertama (M1) tanaman mentimun varietas lokal Madura hasil iradiasi sinar gamma 60Co dengan dosis 0 Gy, 100 Gy, 200 Gy, 300 Gy, 400 Gy, dan 600 Gy. Analisis data menggunakan koefisien keragaman genetik (KKG), koefisien keragaman fenotipe (KKF) dan heritabilitas (H2). Hasil penelitian menunjukkan bahwa tingkat keragaman genetik dan heritabilitas pada populasi M1 hasil dari masing-masing dosis mutasi yaitu ketegori rendah sampai tinggi (beragam). Keragaman genetik tertinggi terdapat dosis 200 Gy, 300 Gy, dan 600 Gy pada karakter diameter buah.
Karakteristik Pasien Pada Pemeriksaan Elektroneurografi di Rumah Sakit Universitas Mataram Provinsi Nusa Tenggara Barat Periode Januari 2020 Hingga Desember 2020
Authors: Sahidu Ghalvan , Ilsa Hunaifi  , Herpan Syafii Harahap  , Decky Aditya Zulkarnaen  
Published: October 2022

Abstrak
Latar belakang: Pemeriksaan ENMG (Elektroneuromiografi) adalah pemeriksaan yang sangat berguna untuk menegakkan diagnosis penyakit sistem saraf perifer. Pemeriksaan ini merupakan kombinasi antara pemeriksaan elektroneurografi (ENG) dan elektromiografi (EMG). Elektroneurografi (ENG) disebut juga sebagai pemeriksaan konduksi saraf, yang mencakup pemeriksaan kecepatan hantar saraf (KHS) motoris, sensoris dan respon lambat. Abnormalitas dari KHS dan cetus potensial (evoked potentials) dapat mengungkapkan patofisiologi yang mendasari gangguan saraf tepi. Dengan pemeriksaan klinis yang baik, pemeriksaan ENMG akan membantu mempersempit diagnosis banding yang ada. Pemeriksaan ini membantu menentukan diagnosis topis, patologis dan prognosis kelainan susunan saraf tepi.
Metode: Jenis penelitian ini adalah Studi deskriptif observasional dari rekam medik pasien untuk mengetahui profil dan hasil pemeriksaan pasien yang menjalani pemeriksaan elektroneurografi di Poli rawat jalan Rumah Sakit Universitas Mataram. Pengambilan sampel berupa data rekam medis dari 1 Januari 2020 – 31 Desember 2020 dengan jumlah sampel 40 orang. Data hasil penelitian akan dimasukan dan disajikan dalam tabel dan gambar. Kemudian tabel dan gambar tersebut akan dianalisis.
Hasil: Pasien sebagai subjek penelitian terbanyak adalah Laki-laki sebanyak 27 orang (67.5%). Pasien yang memiliki berat badan terbanyak dengan rentang berat badan 51-100 kg sebanyak 30 orang (75%). Untuk tinggi badan terbanyak dari sampel adalah di rentang 150-200 cm dengan jumlah 34 orang (85%). Pasien terbanyak adalah dengan keluhan non-trauma sebanyak 34 orang (85%). Jumlah pasien yang terbanyak adalah polineuropati dengan jumlah sebanyak 22 orang (55%).
Kesimpulan: Dari penelitian ini didapatkan pasien yang melakukan pemeriksaan elektroneurografi pada Poli Saraf Universitas Mataram memiliki karakteristik dan hasil pemeriksaan yang sangat bervariasi.
SEBOROIC DERMATITIS IN CHILDREN WITH HYDROCEPHALUS AND MALNUTRITION: HOW IS THE CORRELATION ?
Authors: Sintya Dwi Cahyani  , Dedianto Hidajat  
Published: October 2022

Abstrak
Dermatitis seboroik adalah inflamasi kronis kulit berulang yang bermanifestasi sebagai makula atau plak eritematosa berbatas tegas dengan skuama berwarna kuning-putih berminyak yang disertai dengan pruritus. Kondisi ini biasanya terjadi sebagai respons inflamasi terhadap spesies Malassezia dan cenderung terjadi pada area dengan banyak glandula sebasea. Dermatitis seboroik pada anak sering terjadi pada area kulit kepala, alis, kulit di belakang telinga, diaper area, lipatan kulit di leher dan di bawah lengan. Berbagai faktor intrinsik dan lingkungan, seperti sekresi glandula sebasea, kolonisasi jamur kulit dan kerentanan individu semuanya berkontribusi pada patogenesis dermatitis seboroik. Kami membahas sebuah kasus mengenai seorang anak berusia 5 tahun dengan klinis hidrosefalus dan gizi buruk disertai dengan keluhan tampak ketombe dengan warna kekuningan yang sifatnya hilang timbul. Awalnya terlihat bercak kemerahan pada tengkuk pasien bagian kiri yang semakin lama menyebar ke kedua sisi. Selang 1-2 hari kemerahan tersebut menjadi ketombe yang kekuningan dan rapuh. Keluhan tersebut mulai timbul ketika kepala pasien semakin membesar sehingga pasien tampak sulit untuk menggerakan kepalanya. Deskripsi lesi pada area kulit kepala bagian belakang sampai lipatan leher berupa lesi makula eritema berjumlah soliter, berbentuk plakat, berbatas tegas, ireguler, tersebar regional di regio servikalis posterior, disertai dengan skuama tipis kekuning-kuningan dan berminyak. Pasien didiagnosa kerja dengan dermatitis seboroik. Penting untuk mengetahui faktor risiko dan tatalaksana pada kasus dermatitis seboroik untuk mencegah kekambuhan.

Kata kunci : dermatitis seboroik, gizi buruk, imunokompromais
Faktor Risiko Reaksi Erythema Nodosum Leprosum di RSUD Patut Patuh Patju Tahun 2016-2020
Authors: Suwito Eva Aguswulandari , Farida Hartati  
Published: October 2022

Latar belakang: Morbus Hansen (MH) atau penyakit kusta merupakan penyakit infeksi pada kulit yang bersifat kronis, disebabkan oleh bakteri Mycobacterium leprae. Terdapat dua jenis reaksi kusta yaitu tipe Reversal dan tipe Erythema Nodosum Leprosum (ENL). ENL merupakan komplikasi penyakit kusta berupa reaksi hipersensitivitas tipe III dengan peradangan akut karena respon berlebihan tubuh terhadap M. leprae. Tujuan: Penelitian ini dilakukan untuk mengetahui faktor risiko yang mempengaruhi terjadinya reaksi ENL pada pasien MH. Metode: Penelitian ini merupakan penelitian observasional analitik menggunakan data sekunder yang diperoleh dari catatan rekam medis pasien MH yang berkunjung ke Poliklinik Kulit dan Kelamin RSUD Patut Patuh Patju selama tahun 2016 – 2020. Penelitian ini menggunakan desain case control dengan jumlah sampel 40 pasien MH yang dibagi menjadi 20 pasien kelompok kasus (pasien yang mengalami reaksi ENL) dan 20 pasien kelompok kontrol (pasien tidak mengalami reaksi ENL). Pengolahan data dilakukan dengan cara univariat dan bivariat untuk melihat faktor risiko apa saja yang berpengaruh terhadap kejadian ENL. Hasil: Faktor yang secara signifikan berpengaruh terhadap terjadinya ENL yaitu jenis kelamin (p=0,023), koinfeksi dengan penyakit lain (p=0,030), Indeks Bakteri ?2+ (p=0,044), serta usia (p=0,048).
Perbandingan Posterior Sagittal Anorectoplasty (PSARP) dengan Laparoscopy Assisted Anorectoplasty (LAARP) dalam Tatalaksana Malformasi Anorektal
Authors: Dewi Ayu 
Published: October 2022

Malformasi anorektal atau Anorectal malformations (ARMs) adalah kelainan kongenital langka yang sebagian besar insidennya terjadi pada bayi laki-laki baru lahir. Pasien ARM terlahir dengan lubang anus yang abnormal baik kerusakannya secara parsial maupun total. ARM dapat diklasifikasikan menjadi tiga tipe berdasarkan letak dari kantung rektum, di antaranya yaitu tipe rendah (low), tipe menengah (intermediate), dan tipe tinggi (high). Adapun tipe ARM yang paling umum terjadi pada laki-laki dan perempuan adalah tipe menengah (intermediate), yaitu rectourethral fistula pada laki-laki dan rectovestibular fistula pada perempuan. Diagnosis ARM dapat ditegakkan dengan melakukan anamnesis dan pemeriksaan fisik. Pada bayi ARM akan tampak distensi abdomen, tidak ditemukannya anus dan dapat ditemukan fistula. Pada umumnya, tatalaksana ARM dapat dilakukan melalui 3 jenis tindakan operasi, di antaranya adalah operasi perineal, posterior sagittal anorectoplasty (PSARP) dan laparoscopic assisted anorectoplasty (LAARP). Pilihan penatalaksanaan ARM bergantung pada klasifikasi dan derajat kelainannya. Posterior sagittal anorectoplasty (PSARP) adalah tindakan operatif yang umumnya digunakan sebagai tatalaksana malformasi anorektal letak tinggi. Namun, LAARP menjadi tatalaksana baru yang diadaptasi sebagai manajemen pasien ARM letak tinggi dan menengah. Walaupun demikian tindakan operasi dengan LAARP masih belum jelas terkait manfaat fungsionalnya, sehingga banyak penelitian yang sedang dilakukan sampai saat ini terkait efektivitas LAARP dibandingkan PSARP sebagai tindakan operatif pada pasien ARM. Dengan demikian, pada jurnal ini akan merangkum beberapa penelitian yang membandingkan efektivitas LAARP dengan PSARP sebagai tatalaksana ARM.
Pembiayaan Umroh Melalui Dana Talangan Umroh Perspektif Fatwa Dewan Syariah Nasional Majelis Ulama Indonesia
Authors: Pamungkas Roanna Davin , Wage Wage 
Published: October 2022

Pembiayaan umrah melalui dana talangan merupakan suatu produk yang dikeluarkan oleh beberapa lembaga keuangan syariah, termasuk PT. Federal International Finance (Amitra). Pembiayaan umrah melalui dana talangan umrah ini menggunakan akad ijarah multijasa, dengan mengacu pada Fatwa DSN MUI No. 09/DSN-MUI/VI/2000 tentang Pembiayaan Ijarah dan Fatwa DSN MUI No. 44/DSN-MUI/VIII/2004 tentang pembiayaan multijasa.Penelitian ini bertujuan untuk mengetahui praktik pembiayaan umrah melalui dana talangan di PT. Federal International Finance (Amitra) serta analisis perspektif Fatwa Dewan Syariah Nasional Majelis Ulama Indonesia. Jenis penelitian ini yaitu deskriptif kualitatif. Teknik pengumpulan data dengan menggunakan in-depth interview, observasi serta dokumentasi. Analisis data dalam penelitian ini menggunakan analisis induktif.Berdasarkan hasil penelitian, dalam mekanisme pembiayaan umrah, nasabah berkewajiban menyerahkan uang muka sebesar 20% dari harga paket umrah dengan tambahan biaya registrasi. Ujrah yang didapatkan berdasarkan kesepakatan bersama dan tidak menetapkan adanya denda dan agunan. Analisis perspektif Fatwa Dewan Syariah Nasional Majelis Ulama Indonesia pada pembiayaan umrah di PT. Federal International Finance (Amitra) belum sepenuhnya memenuhi ketentuan dalam fatwa, yaitu adanya jahalah (ketidaktahuan) mengenai biaya administrasi dan kurangnya kemampuan analis pembiayaan.
Bias Gender dalam Buku Teks Pendidikan Agama Islam dan Budi Pekerti Kelas IX Sekolah Menengah Pertama di Kabupaten Banyumas
Authors: Setianingsih Nur Tabah , Nugroho Anjar 
Published: October 2022

Tujuan penelitian ini untuk mengetahui bentuk bias gender yang terdapat pada bku teks Pendidikan Agama Islam dan Budi Pekerti kelas IX Sekolah Menengah Pertama/Madrasah Tsanawiyah. Jenis penelitian ini merupakan penelitian deskriptif kualitatif dan objek penelitian yaitu buku Teks Pendidikan Agama Islam dan Budi Pekerti kelas IX SMP/Mts. Metode pengumpulan data dokumentasi. Analisis data menggunakan induksi data dan deskripsi data. Hasil penelitian menunjukkan bahwa bahwa terdapat bentuk bias gender pada buku teks Pendidikan Agama Islam dan Budi Pekerti Kelas IX SMP dan MTs, ditandai dengan a) penggunaan kalimat atau kata yang menunjukan klasifikasi peran sosial, politik, ekonomi dan pendidikan berdasarkan jenis kelamin; b) penggunakan kata atau kalimat yang melanggar Hak Asasi Manusia (HAM). Ada beberapa yang dapat dilakukan untuk terwujudnya pendidikan yang berkeadilan gender, yaitu: memberlakukan keadilan gender dalam pendidikan dan menghilangkan perlakukan pembedaan pada peeserta didik; mengupayakan keadilan gender dikalangan staf dan pimpinan sekolah sebagai contoh kepada peserta didik; dan meredam sebab-sebab terjadinya kekerasan dan diskriminasi yang dilakukan melalui materi pengetahuan yang diajarkan, proses belajar yang dilakukan, dan menentang segala ide serta pemikiran yang mengandung stereotip negatif gender.
Pengaruh Pembelajaran Akidah Akhlak terhadap Perilaku Keagamaan Siswa Kelas X di SMA Muhammadiyah Bumiayu Brebes
Authors: Assidiq Yanuar Falih , Zakiyah Zakiyah 
Published: October 2022

Tujuan penelitian ini untuk mengetahui Pengaruh Pembelajaran Akidah Akhlak terhadap perilaku keagamaan siswa kelas X di SMA Muhammadiyah Bumiayu Brebes Jawa Tengah tahun 2020/2021.Penelitian ini merupakan jenis penelitian kuantitatif dengan menggunakan rumus statistik yang di dalamnya mendeskripsikan mengenai pengaruh pembelajaran Akidah Akhlak terhadap perilaku keagamaan siswa kelas X di SMA Muhammadiyah Bumiayu Brebes Jawa Tengah tahun 2020/2021. Teknik pengumpulan data dengan menggunakan kuesioner dan dokumentasi. Analisis datanya menggunakan rumus korelasi pearson product moment dengan perhitungan SPSS versi 16.Hasil penelitian menunjukkan bahwa ada pengaruh pembelajaran Akidah Akhlak terhadap perilaku keagamaan siswa kelas X di SMA Muhammadiyah Bumiayu Brebes Jawa Tengah tahun pelajaran 2020/2021. Hal tersebut di buktikan dari hasil analisis rxy sebesar 0,890, kemudian dikonsultasikan dengan r dalam tabel dengan taraf signifikan 5% sebesar 0,396, sementara pada taraf signifikan 1% diperoleh r tabel sebesar 0,505. Ternyata rxy yang besarnya 0,890 lebih besar daripada r tabel 5% sebesar 0,396 dan 1% sebesar 0,505, sehingga Ha di terima dan Ho ditolak, dengan kata lain ada pengaruh pembelajaran Akidah Akhlak terhadap perilaku keagamaan siswa kelas X di SMA Muhammadiyah Bumiayu Brebes Jawa Tengah tahun 2020/2021. Kemudian berdasarkan nilai korelasi tersebut memperlihatkan bahwa korelasi tergolong sangat tinggi, karena berada pada posisi 0,81-1,00. Artinya ada pengaruh pembelajaran Akidah Akhlak terhadap perilaku keagamaan siswa kelas X di SMA Muhammadiyah Bumiayu Brebes Jawa Tengah tahun 2020/2021.
Pandemi dan Keluarga: Implikasi Pandemi Covid-19 terhadap Harmonisasi Keluarga
Authors: Rochim Khoirul , Al-Asy’ari M. Khoirul Hadi 
Published: October 2022

Pandemi COVID-19 yang terjadi di Indonesia sebagai akibat meluasnya penyebaran virus di tingkat dunia memaksa Pemerinta Republik Indonesia untuk melakukan berbagai kebijakan. Kebijakan ini dikeluarkan untuk menekan jumlah korban yang terjangkit virus corona. Adanya dampak Covid-19 menganggap banyak terdapat sektor yang dirugikan, tertuma dalam keluarga. Keluarga harmonis adalah keluarga yang selalu memahami kekurangan masingmasing dan juga saling menghargai kepribadian satu sama lain. Tidak memiliki keturunan dalam pernikahan adalah hal yang sulit. Tujuan dalam penelitian ini, untuk mendeskripsikan bagaiamana dampak pandemi Covid-19 dalam kehidupan keluarga?. bagaiamana dampak pandemi Covid-19 terhadap ekonomi keluarga?. Metode yang digunakan untuk melihat dampak dari pandemi Covid-19 terhadap harmoni keluarga dengan menggunakan metode penelitian studi literature. Kesimpulan dalam penelitian ini bahwa, adanya masa karantina membuat angka kekerasan dalam rumah tangga terhadap perempuan serta anak meningkat secara global. Hal ini terjadi karena banyaknya perempuan yang terpaksa melakukan isolasi atau “terisolasi” di rumah dengan pelaku tindak kekerasan. Pemutusan hubungan kerja (PHK) ini secara signifikan mempengaruhi hampir semua aspek kehidupan tenaga kerja yang di PHK, ekonomi rumah tangga juga mengalami dilemma dalam menjalankan kehidupannya sehari-hari yaitu dengan kondisi keuangan yang kurang baik akan memicu adanya penurunan imun tubuh sehingga sangat rentan terjangkit COVID-19.
Islamic Parenting Sebagai Upaya Mendidik Karakter Islami Generasi Alpha
Authors: Ayunina Nadia Qurrota , Zakiyah Zakiyah 
Published: October 2022

Perkembangan zaman memberikan berbagai perubahan bagi setiap manusia dari berbagai sisi. Generasi alpha menjadi generasi yang penuh tantangan. Generasi alpha perlu mendapatkan bimbingan khususnya dari orangtua agar terbangun karakter yang baik serta mampu menghindari hal-hal buruk. Tujuan dari penelitian ini adalah untuk mengatahui bagaimana mendidik anak generasi alpha agar terbentuk karakter islami melalui Islamic parenting. Penelitian ini termasuk jenis penelitian kualitaif dengan pendekatan library research. Teknik yang digunakan dalam mengumpulkan data yaitu dokumentasi. Sumber data diperoleh dari berbagi sumber seperti buku, jurnal, artikel dan data lainnya. Analisis data yang digunakan yaitu content analysis dan deskriptif naratif. Penelitian ini menunjukan bahwa mendidik anak generasi alpha bagi orangtua merupakan tantangan besar di zaman ini. Islamic parenting sendiri memandang bahwa proses parenting dimulai dari sejak memilih pasangan. Orangtua harus mampu mengedukasi anak-anak mereka terutama berkaitan dengan penggunaan media teknologi. Orangtua merupakan figur sentral dalam mendidik anak. Mutlak bagi orangtua untuk memahami dunia anak terutama berkaitan dengan dunia digital. Orangtua dapat menggunakan Islamic parenting untuk mendidik generasi alpha agar mereka memiliki benteng dan terhindar dari hal yang dilarang. Berdasarkan hasil penelitian ini, untuk mendidik karakter islami melalui Islamic parenting harus dimulai sejak dini dan harus disesuaikan dengan tahap perkembangan anak.
الانعكاسات السياسية والاقتصادية لخطة مارشال الصينية على العالم العربي
Authors: عبيد م.م.علي عباس 
Published: October 2022

اخذت الصين تتجه نحو بناء أكبر قوة اقتصادية في العالم، فماذا يعني ذلك اقتصاديا وسياسيا لاوربا وامريكا والشرق الاوسط والعالم العربي؟ ان هذا المشروع المسمى بمشروع مارشال الصيني التوسعي هو احياء لطريق الحرير القديم وبشكل جديد وهو يمثل طموحات الشعب الصيني ورئيسها شي جين بينغ ببناء طريق نقل من اسيا الى اوربا وخطة سكة حديد لنقل البضائع ، فهي تربط قارات العالم تجاريا والمحرك الاساس للسياسة الصينية داخلياً وخارجياً، ويأتي الغرض من ذلك في تطوير انموذج النمو الاقتصادي والتوسع في الاسواق الجديدة والترويج للعملة الصينية وتوسيع النفوذ الاقتصادي والسياسي في المناطق التي تشملها المبادرة الصينية، وهذا قد يشكل تهديدا للدول الكبرى ولا سيما وان نجاح المبادرة يعتمد على مبادئ الحوار والثقة المتبادلة بين الصين والدول المشاركة فيها ومبدأ تكافؤ الفرص في توزيع الاستثمارات على هذه الدول، وبروز اهمية المشروع الصيني يعود الى حاجة العالم للاستقرار والامن والتعايش السلمي بعيدا عن الازمات الاقتصادية التي تعيشها اوربا او النزاعات المسلحة التي تمر بها الدول العربية، وبذلك فأن المبادرة توفر فرصة وهي مشروع اقتصادي ضخم وعالمي يحقق مكاسب مشتركة بين الدول المشاركة فيه .
Transfiguring Depression: Personal and Collective Identity in Cioran’s Interwar Writings
Authors: Firică Ștefan 
Published: October 2022

Abstract
Comparative research conducted recently proves that the antimodernist national characterologies produced by interwar authors from the mesoregion make up a transnational genre. This article looks into the texts of the young Romanian Emil Cioran, a prominent writer of the group, in order to support two lines of argument. First, that it is topical for researchers to consider the ways in which these authors construe the relationship between personal and collective identity, since their historical discourses often draw on narratives of authenticity or self-actualization. Psychological and political patterns can merge, and we will examine how the semantic field of mental depression imbues Cioran’s ideological vision. Second, we will illustrate the pivotal role played by the metaphor of the “leap” in his discourse. Finally, the inclusion of literary studies in the analysis of national characterologies is advocated in the spirit of identity research after the narrativist turn.
Mengukur Kesiapan Orang Tua Siswa Terhadap Pembelajaran Online Menggunakan Chapnick ELR
Authors: Suwela Nandang , Ismailah Ismailah , Setiawan Heri Satria 
Published: October 2022

Since the determination of the Corona Virus or Covid-19 outbreak as a pandemic by the government, there have been some major changes in living daily life in Indonesia. Almost all activities are carried out online, including teaching and learning activities which are referred to as Distance Learning (PJJ). The PJJ model is a new way of learning in Indonesia, this certainly has an impact, both on students and on parents. This research is a descriptive study that describes the opinions of the parents of students of Al-Azhar 2 Islamic Elementary School, Pasar Minggu with 20 % random sampling technique or 106 parents of all students' parents totaling + 540 people. This study used a closed survey model and data analysis with descriptive analysis. From this study, it was found that the average parents of student of Al-Azhar 2 Islamic Elementary School, Pasar Minggu answered to be doubtful or neutral about aspects of Psychological Readiness, Sociological Readiness and Financial Readiness, while for aspect of Environmental Readiness, Human Resources Readiness, Technological Readiness, Content Their Readiness state that they were ready and for Equipment Readiness they stated that they were very ready.
Relationship between phenotypic features in Loeys-Dietz syndrome and the presence of intracranial aneurysms
Authors: Huguenard *Anna L. , Johnson Gabrielle W. , Desai Rupen R. , Osbun Joshua W. , Dacey Ralph G. , Braverman Alan C. 
Published: October 2022

OBJECTIVE
Loeys-Dietz syndrome (LDS) is a rare autosomal dominant condition characterized by aneurysms of the aorta, aortic branches, and intracranial arteries; skeletal and cutaneous abnormalities; and craniofacial malformations. Previous authors have reported that higher craniofacial severity index (CFI) scores, which indicate more severe craniofacial abnormalities, correlate with the severity of aortic aneurysm pathology. However, the association between syndromic features and the formation of intracranial aneurysms in LDS patients has yet to be determined. In this study, the authors evaluate the incidence of phenotypic abnormalities, craniofacial features, and Chiari malformation type I (CM-I) in a large LDS cohort and explore possible risk factors for the development of intracranial aneurysms.

METHODS
This was a retrospective cohort study of all patients with LDS who had been seen at the Marfan Syndrome and Aortopathy Center at Washington University School of Medicine in St. Louis in 2010–2022. Medical records were reviewed to obtain demographic, clinical, and radiographic data. The prevalence of craniofacial, skeletal, and cutaneous pathologies was determined. Bivariate logistic regression was performed to identify possible risk factors for the formation of an intracranial aneurysm.

RESULTS
Eighty-one patients with complete medical records and intracranial vascular imaging were included in the analysis, and 18 patients (22.2%) had at least 1 intracranial aneurysm. Patients frequently demonstrated the thin or translucent skin, doughy skin texture, hypertelorism, uvular abnormalities, and joint hypermobility typical of LDS. CM-I was common, occurring in 7.4% of the patients. Importantly, the patients with intracranial aneurysms were more likely to have CM-I (22.2%) than those without intracranial aneurysms (3.2%). The mean CFI score in the cohort with available data was 1.81, with higher means in the patients with the TGFBR1 or TGFBR2 disease-causing variants (2.05 and 3.30, respectively) and lower in the patients with the SMAD3, TGFB2, or TGFB3 pathogenic variants (CFI < 1). No significant CFI difference was observed in patients with or without intracranial aneurysms (2.06 vs 1.74, p = 0.61).

CONCLUSIONS
CM-I, and not the CFI, is significantly associated with the presence of intracranial aneurysms in patients with LDS. Surveillance for intracranial aneurysms is essential in all patients with LDS and should not be limited to those with severe phenotypes. Long-term monitoring studies will be necessary to determine whether a correlation between craniofacial abnormalities and adverse outcomes from intracranial aneurysms (growth, intervention, or rupture) exists.