Gyermekkori, kórházon kívüli hirtelen szívmegállás és öröklődő arrhythmiaszindrómák Magyarországon
Authors: Környei László , Szabó Andrea , Tooth Franciska , Krivácsy Péter 
Published: November 2022

Összefoglaló.
Bevezetés: A gyermekkori hirtelen szívmegállás ritka, de egy
részük megelőzhető lehetne. Célkitűzés: Vizsgálatunk célja az
volt, hogy a Magyarországon előforduló, kórházon kívüli gyermekkori szívmegállás
gyakoriságát és hátterében az öröklődő arrhythmiaszindrómák jelentőségét
megbecsüljük. Módszer: Három megközelítést alkalmaztunk.
Elemeztük 1) az Országos Mentőszolgálat 2012. január 1. és 2015. június 30.
közötti eseteinek Utstein-adatlapjait, 2) az Országos Gyermekszív Központba
hirtelen szívmegállás miatt 2000. január 1. és 2021. augusztus 11. között
felvett, valamint 3) az öröklött arrhythmiaszindróma gyanúja miatt 2015. október
1. és 2021. augusztus 11. között gondozásba vett gyermekek adatait.
Eredmények: 1) A vizsgált 3,5 év alatt 373 gyermekkori
keringésmegálláshoz riasztották a mentőket. Az Utstein-adatlapok alapján
vélhetően 84 esetben (≈24/év) állhatott cardialis ok a háttérben. A reanimáció
az esetek 20%-ában volt sikeres. 2) A vizsgált közel 21 évben 24 gyermek (≈1/év)
került felvételre előzmény nélküli hirtelen szívmegállást követően a tercier
országos központba. Hátterükben 11/24 (46%) esetben öröklött
arrhythmiaszindróma, 4/24 (16%) esetben strukturális szívbetegség igazolódott.
9/24 (38%) esetben az ok nem volt tisztázható. 3) A vizsgált közel 6 évben 73
gyermeknél (≈12/év) történt genetikai vizsgálat öröklődő arrhythmiaszindróma
gyanúja miatt: tünetek nélküli kóros EKG: n = 23, családszűrés: n = 21, syncope:
n = 15, sikeres újraélesztést követően: n = 14. Egyértelmű patológiás mutáció 29
(≈5/év), ismeretlen jelentőségű variáns 15 esetben igazolódott.
Következtetés: Az Országos Mentőszolgálat adatai alapján
Magyarországon évente kb. 20–25 gyermeknél következik be kórházon kívüli
hirtelen szívmegállás. Ezen esetek körülbelül egyötödében sikeres az
újraélesztés, és a túlélő betegek egyötöde gyógyul súlyos szövődmények,
neurológiai károsodás nélkül és kerül az Országos Gyermekszív Központba további
ellátásra (a gyermekkori szívmegállások 5%-a). Ezen betegek közel felénél utólag
öröklött arrhythmiaszindróma igazolható. Öröklődő arrhythmiaszindróma miatt az
országos központban gondozásba kerülő gyermekek egyötödét ismerik fel hirtelen
szívmegállást követően. Orv Hetil. 2022; 163(12): 473–477.
Summary.
Introduction: The incidence of pediatric out-of-hospital sudden
cardiac arrest is low, but a part of them could be preventable.
Objective: Aim of our study was to assess the pediatric
cardiac arrest in Hungary and the magnitude of inherited cardiac arrhythmias in
the background. Method: Three methods were used. 1) Utstein
data sheets of the National Ambulance Service between 01. 01. 2012 and 30. 06.
2015. 2) Records of admissions to the national tertiary pediatric heart centre,
due to out-of-hospital pediatric sudden cardiac arrest between 01. 01. 2000 –
11. 08. 2021. and 3) Results of genetic testing in patients with suspicion of
inherited arrhythmia syndromes between 01. 10. 2015 – 11. 08. 2021 were analysed
retrospectively. Results: 1) Ambulance was called to 373
paediatric cardiac arrests during the study period of 3.5 years. Primary cardiac
origin was presumed in 84 cases (≈24/year) on the basis of Utstein data sheets.
Reanimation was successful in 20%. 2) 24 children (≈1/year) were admitted to the
national pediatric heart centre after out-of-hospital sudden cardiac arrest
during the study period of 21 years. Inherited arrhythmia syndromes in 11/24
(46%), structural heart disease in 4/24 (16%) cases could be identified, but
etiology remained unclear in the rest 9/24 (38%). 3) Suspicion of inherited
arrhythmia syndrome emerged in 73 children in 6 years of the study (≈12/year)
and it was based on pathological ECG: n = 23, family screening: n = 21, syncope:
n = 15, successful reanimation: n = 14. Genetic testing revealed pathological
variation in 29 cases (≈5/year), variant of unknown significance in 15 cases.
Conclusion: 20–25 children have out-of-hospital cardiac
arrest annually in Hungary based on data from the National Ambulance Service.
Reanimation is successful in one fifth of the cases. One fifth of these
surviving children had no severe complications and neurological deficit and they
were admitted to the national pediatric heart centre for further diagnosis and
treatment (5% of pediatric cardiac arrest). Inherited arrhythmia syndrome could
be identified in the background in half of these admissions. One fifth of
children checked up and followed for inherited arrhythmia syndrome in the
national centre were diagnosed after sudden cardiac arrest. Orv Hetil. 2022;
163(12): 473–477.