bluuebunny/crossref_metadata_2025_split huggingface dataset:
Primary Open-Angle Glaucoma due to Mutations in the MYOC Gene
Authors: Vergaro Andrea , Rezková Lucie , Fichtl Marek , Jedličková Jana , Ďuďáková Ľubica , Růžičková Eva , Lišková Petra 
Published: December 2022

Aim: Mutations in the myocilin gene (MYOC) cause trabecular dysfunction and thus are involved in the pathogenesis of primary open-angle glaucoma (POAG). The aim of this study was to characterize and describe the clinical findings in two Czech families with POAG due to pathogenic variants in the MYOC gene.
Material and methods: Members of the two families affected by POAG underwent complete ophthalmological examination. In the proband from the first family, a direct sequencing of the three most frequent mutations in the MYOC gene was performed, and in the proband from the second family, an exome sequencing was performed. Other family members underwent targeted tests using direct sequencing.
Results: In total, 10 individuals diagnosed with POAG aged 20–70 years (mean 32.2 years, SD ±10.9 years) were examined. Eight of them showed advanced glaucomatous neuropathy with severe changes in the retinal nerve fiber layer. Clinical signs of POAG were present in six individuals in the third decade of life already; another four developed POAG during the fourth decade of life. Eight out of 10 patients had to undergo filtration surgery. Surgery was performed within 1 to 7 years of diagnosis, but mostly was performed within 2 years of glaucoma diagnosis. In the first family, MYOC variant c.1099G>A p.(Gly367Arg) was shown in the affected family members; in the second family MYOC variant c.1440C>A p.(Asn480Lys), both in heterozygous state. The changes were assessed as pathogenic.
Conclusion: Our study is the first to describe mutations in the MYOC gene causing POAG in Czech patients. Genetic testing may be recommended for this diagnosis, especially in individuals with early presentation and a positive family history. Carriers of pathogenic variants of the MYOC gene have a lifetime risk of developing POAG of more than 50% and the course of their disease is often more aggressive, requiring surgical intervention to permanently control the intraocular pressure.
Late Choroidal Neovascular Complications in a Patient Treated for Retinoblastoma. A Case Report
Authors: Popová Veronika , Tomčíková Dana , Bušányová Beáta , Hodálová Klára , Havalda Daniel , Gerinec Anton 
Published: December 2022

Aim: Case report of choroidal neovascularization (CNV) detection in patient who was treated for bilateral retinoblastoma in early childhood.
Material and methods: Patient at 1.5 years of age treated for endophytic retinoblastoma stage 4 (according to the Reese-Ellsworth classification) bilaterally, with a positive mutation in the Rb1 gene. After undergoing bilateral retinal laser treatment and 6 cycles of systemic chemotherapy, the tumor remained inactive without other complications. At the age of 14, the boy developed visual impairment in his left eye with metamorphosis. Based on a local finding and other auxiliary examinations, he was diagnosed with CNV in the macular area at the interface of the tumor scar and the healthy retina of the left eye.
Results: After three applications of anti-VEGF (antibodies blocking vascular endothelial growth factor) substance intravitreally (bevacizumab 1.2 mg), there was a reduction in CNV and also an improvement in visual function.
Obowiązek stosowania ustawy Prawo zamówień publicznych przez fundacje i stowarzyszenia prowadzące szkoły
Authors: Bendorf-Bundorf Maciej 
Published: December 2022

Zadania i cele realizowane przez fundacje i stowarzyszenia często pokrywają się z zadaniami i celami, do których realizacji zobowiązane są podmioty publiczne, w tym jednostki samorządu terytorialnego. Wskazana zbieżność jest szczególnie widoczna na płaszczyźnie zadań z zakresu edukacji publicznej, fundacje i stowarzyszenia są bowiem uprawnione do występowania w roli organu prowadzącego szkoły. Celem artykułu jest analiza obowiązku stosowania przez fundację lub stowarzyszenie – organ prowadzący szkołę przepisów regulujących udzielanie zamówień publicznych. Konieczność poddania takich stanów faktycznych ocenie wynika faktu otrzymywania przez szkoły prowadzone przez „inne osoby prawne” dotacji z budżetu właściwych jednostek samorządu terytorialnego. Czy środki otrzymane w formie dotacji, w przypadku gdy ich udział w ogólnym budżecie fundacji lub stowarzyszenia – organu prowadzącego szkołę przekroczy 50%, stanowią przejaw finansowania uzasadniającego powstanie obowiązku stosowania ustawy - Prawo zamówień publicznych na podstawie art. 4 pkt 3, a więc jako podmiot prawa publicznego?
Realizacja zasad informowania i czynnego udziału strony w postępowaniu administracyjnym w czasie epidemii COVID-19 i po jej zakończeniu
Authors: Zieliński Grzegorz 
Published: December 2022

W czasie epidemii COVID-19 strony postępowań administracyjnych znalazły się w podobnie trudnej sytuacji jak same organy prowadzące te postępowania. Należy zauważyć i ocenić pozytywnie, że zarówno obowiązujące dotychczas przepisy Kodeksu postępowania administracyjnego, jak i przepisy specustawy COVID-19, pozwoliły na szereg działań łagodzących pojawiające się problemy i niedogodności. Obywatel może samodzielnie przyczyniać się do sprawniejszego prowadzenia postępowania administracyjnego we własnej sprawie nie tylko w czasie epidemii. Celem niniejszego artykułu jest normatywna analiza zasady informowania w postępowaniu administracyjnym, ze zwróceniem uwagi na wyzwania stające przed administracją publiczną w czasie epidemii COVID-19, a przez to ich wpływ także na zasadę czynnego udziału strony w postępowaniu. Niniejsze opracowanie ma także na celu wskazanie praktycznych sposobów poradzenia sobie z prowadzeniem postępowań administracyjnych w poszanowaniu powyższych zasad w czasie epidemii koronawirusa i po jej zakończeniu. Celem Autora jest ponadto dostarczenie osobom zainteresowanym informacji, w jaki sposób przepisy Kodeksu postepowania administracyjnego wyznaczają w praktyce polskiej administracji publicznej relacje między organami administracji a podmiotami administrowanymi w toku postępowania administracyjnego w zakresie zasad wynikających z art. 9 i 10 k.p.a.
Czynności organu podejmowane w postępowaniu sądowoadministracyjnym po otrzymaniu skargi do wojewódzkiego sądu administracyjnego
Authors: Kowalczyk Paula , Stasiak Jarosław 
Published: December 2022

Głównym celem artykułu jest prezentacja jakie czynności podejmuje organ administracyjny po otrzymaniu skargi do Wojewódzkiego Sądu Administracyjnego. Na początku artykułu została omówiona z sytuacja urzędnika, pracownika organu któremu doręczono skargę w postępowaniu sądowoadministracyjnym z opisem błędów jakie w tej fazie postępowania mają miejsce. W dalszej części zostały poruszone kwestie związana z czynnościami organu po wniesieniu skargi. Na końcu przedstawione zostały propozycje poprawy sytuacji.
Problem centralizacji realizacji zadań publicznych w wybranych aktach normatywnych
Authors: Wilkowska-Kołakowska Dorota 
Published: December 2022

Samorząd terytorialny w oparciu o zasadę pomocniczości, samodzielności i decentralizacji wykonuje zagwarantowane przez ustawy zadania publiczne, których celem jest przede wszystkim zaspokajanie potrzeb wspólnot samorządowych, ale też realizacja zadań z zakresu administracji rządowej. W ostatnich latach można jednak zaobserwować tendencje centralizacyjne w obszarze wykonywania zadań własnych i zleconych przez jednostki samorządu terytorialnego. Polegają one na przejmowaniu niektórych zadań, do tej pory wykonywanych przez samorząd terytorialny, przez organy i organizacje państwowe.Celem artykułu jest analiza zmian regulacji ustawowych wskazujących na wspomniane tendencje centralizacyjne w odniesieniu do zadań wykonywanych wcześniej przez samorząd terytorialny oraz określenie ich wpływu z jednej strony na efektywność w zaspokajaniu potrzeb wspólnot samorządowych, ale także na właściwą realizację celów regulacji prawnych dotyczących tak istotnych dla danego obszaru problemów, jak sprawy ochrony środowiska, gospodarki wodnej, modernizacji rolnictwa, czy systemu informacji o nieruchomościach.Na podstawie przeprowadzonej w artykule analizy czterech ustaw, Autorka ustaliła, że w wyniku ich nowelizacji w latach 2016-2020, pozbawiono lub istotnie ograniczono kompetencje starostów oraz marszałków województw przenosząc je na rzecz administracji rządowej lub jednostek organizacyjnych utworzonych przez tę administrację. Zmiany te ograniczyły w znaczący sposób samodzielność w wykonywaniu zadań przez samorząd terytorialny, szczególnie na szczeblu samorządu województwa i powiatu, nie zapewniając jednocześnie prawidłowej realizacji celów omówionych w artykule regulacji prawnych.
Nadzór nad produktami kosmetycznymi jako zadanie administracji publicznej – problemy w wykonywaniu nadzoru
Authors: Żywicka Agnieszka 
Published: December 2022

Wprowadzenie nowych instrumentów w obrębie nadzoru nad rynkiem kosmetycznym stanowi odpowiedź na zdiagnozowane zwiększone ryzyko zagrożeń które mogą generować nowe produkty wprowadzane na rynek. Celem artykułu jest przedstawienie nowych obowiązków przedsiębiorców - producentów produktów kosmetycznych oraz zmodyfikowanego systemu nadzoru nad ich bezpieczeństwem. Przedstawione zostały problemy, które rysują się na tle realizacji nadzoru nad rynkiem kosmetycznym w świetle zmian wprowadzonych ustawą o produktach kosmetycznych. Główne rozważania ogniskują wokół sposobu organizacji systemu nadzoru rynku oraz administracyjnoprawnych instrumentów zapewniania bezpieczeństwa produktów kosmetycznych i problemów, które rysują się na tym tle.
W artykule udowodniona została teza, że nadzór nad produktami kosmetycznymi sprawowany przez organy Państwowej Inspekcji Sanitarnej i Inspekcji Handlowej stanowi ważne zadanie administracji publicznej w gospodarce realizowane w ramach nadzoru policyjnego, który w znacznym stopniu pozwala na eliminowanie z rynku niebezpiecznych produktów kosmetycznych. Przyjęte rozwiązania nie są jednak wolne od wad i można dostrzec pewne mankamenty i zagrożenia, które powstają na gruncie stosowania przepisów w praktyce.
Doręczenie komornicze po zmianach dokonanych nowelizacją Kodeksu postępowania cywilnego z dnia 4 lipca 2019 r. – wątpliwości interpretacyjne
Authors: Dziembowska Magda 
Published: December 2022

W niniejszym opracowaniu poruszono kwestię doręczenia dokonywanego za pośrednictwem komornika jako szczególnego trybu doręczenia wprowadzonego nowelizacją Kodeksu postępowania cywilnego z dnia 7 listopada 2019 r. W opracowaniu omówiono zakres zastosowania art. 139¹ k.p.c. i wynikające z tego wątpliwości proceduralne. W pracy zaproponowano postulaty de lege ferenda, które dotyczą usunięcia przez Ustawodawcę wątpliwości związanych z użyciem pojęcia „pozwany”, występującego na gruncie instytucji dopozwania oraz powództwa wzajemnego. Celem publikacji jest analiza reformy poprzez ukazanie trudności proceduralnych, jakie pojawiają się przy stosowaniu nowej regulacji w praktyce.
Ways of Getting an Education by the Clergy of the Western Church in the IV Century
Authors: Равлик Василий Владимирович 
Published: December 2022

В статье рассматривается проблема получения духовенством Западной Церкви духовного образования после приобретения Церковью свободы в Римской империи в IV в. Несмотря на отсутствие богословских учебных заведений в рассматриваемый период, Запад известен именами многих святых отцов, которые сделали неоценимый вклад в православное выражение основ христианской веры как носители благодати Святого Духа, но и как одни из наиболее образованных людей своего времени. Каким же образом епископату и духовенству удавалось получать богословское образование при отсутствии духовных школ почти до IV в.? Попытка ответить на этот и другие вопросы будет предпринята в рамках нижеприведенного исследования.
The article deals with the problem of receiving theological education by the clergy of the Western Church after the acquisition of freedom by the Church in the Roman Empire in the IV century. Despite the absence of theological educational institutions in the period under review, the West is known for the names of many holy fathers who made an invaluable contribution to the Orthodox expression of the foundations of the Christian faith as bearers of the grace of the Holy Spirit, but also as one of the most educated people of their time. How did the episcopate and the clergy manage to receive a theological education in the absence of theological schools almost until the 4th century? An attempt to answer this and other questions will be undertaken in the framework of the study below.
Archimandrite Leonid as a Historian of the Zvenigorod Region
Authors: Аверьянов Константин Александрович 
Published: December 2022

Архимандрит Леонид (Кавелин) фактически стал первым историком Звенигородского края, истории которого посвятил три работы, написанные в 70-е годы XIX в. Им были заложены основы для дальнейшего изучения края последующими исследователями, среди которых выделяются труды братьев В.И. и Г.И. Холмогоровых.
Archimandrite Leonid (Kavelin) actually became the first historian of the Zvenigorod region, to whose history he devoted three works written in the 70s of the XIX century. He laid the foundations for further study of the region by subsequent researchers, among whom the works of brothers V.I. and G.I. Kholmogorov stand out.
Anniversary of Anatoly Nikolaevich Kashevarov, Doctor of History, Honoured Worker of Higher Education of the Russian Federation, Honoured Professor of St. Petersburg Polytechnic University Peter the Great, Professor of the Department of Public Sciences, St. Petersburg Polytechnic University
Authors: Черепенников К.А. 
Published: December 2022

19 апреля 2022 года исполнилось 70 лет доктору исторических наук, за-служенному профессору Санкт-Петербургского политехнического университета Анатолию Николаевичу Кашеварову. А. Н. Кашеваров — выдающийся российский ученый, специалист по истории Русской Православной Церкви, церковно-государственным отношениям в ХХ в., истории периодической печати. Его труды известны не только в России, но и за рубежом. Работы Анатолия Николаевича опубликованы в Китае, Германии, Италии и США. В общей сложности более 300 исследований, в том числе десять монографий составляют список научных достижений А. Н. Кашеварова.
On April 19, 2022, Anatoly Nikolaevich Kashevarov, doctor of historical sciences and professor emeritus at St. Petersburg Polytechnic University, celebrates his 70th birthday. A. N. Kashevarov is an outstanding Russian scientist, a specialist in the history of the Russian Orthodox Church, church-state relations in the 20th century, and the history of the periodical press. His works are known not only in Russia, but also abroad. His works have been published in China, Germany, Italy, and the USA. In total, more than 300 researches, including ten monographs comprise the list of his scientific achievements.
The Words of Jesus Christ from Mt. 11, 25 as an Exegetical Motive for the Interpretation of Prov. 9, 4-10 and 11Q5 (11QPsa. Col. XVIII)
Authors: Николай Шаблевский, 
Published: December 2022

Данная статья посвящена изучению Мф. 11, 25 и параллельного отрывка - Лк. 10, 21. Автору удалось установить, что слова Иисуса Христа служат экзегетическим мотивом для понимания Притч. 9, 4-10 и 11Q5 (11QPsa. Col. XVIII). В свою очередь, 11Q5 - экзегетический мотив для понимания Притч. 9, 4-10. Вероятно, Иисус Христос мог знать текст 11Q5, 154-го псалма, возможно взятого для толкования Притч. 9, 4-10 и характеризующего истинную мудрость Его апостолов.
This article focuses on the study of Mt. 11, 25 and a parallel passage - Lk. 10,21. As I was able to identify, the words of Jesus Christ are exegetical motive for understanding Prov. 9, 4-10 and 11Q5 (11QPsa. Col. XVIII). In turn, 11Q5 is an exegetical motive for understanding Prov. 9, 4-10. Probably, Jesus Christ may have known the text 11Q5, Psalm 154, which may have been taken for the interpretation of Prov. 9, 4-10, and characterizes the true wisdom of His apostles.
The Abomination of Desolation and the Flight of Christians to Pella
Authors: Стефан Андреевич Парахин, 
Published: December 2022

В статье анализируется отрывок Евангелия от Марка, содержащий предсказание о мерзости запустения, стоящей там, где ей не должно стоять (Мк. 13, 14). Основное внимание уделяется следующим вопросам: что подразумевается под мерзостью запустения? Как её явление соотносится с призывом бежать в горы? Существует ли связь между этим евангельским стихом и преданием о бегстве христиан в Пеллу? Дабы ответить на эти вопросы, автор исследовал тексты первоисточников, произвёл сравнительный анализ параллельных мест синоптических Евангелий, а также сделал обзор научной литературы, в которой раскрывается данная проблематика.
The article provides an analysis of a passage of the Gospel according to Mark, which contains a prediction about the «abomination of desolation» standing where it should not stand (13, 14). The main attention is paid to the analysis of the following questions: what is meant by the «abomination of desolation»? How is its appearance related to the call to ee to the mountains? Is there a connection between this gospel verse and the tradition of the ight of Christians to Pella? The answer to these questions will be given through the study of the texts of primary sources, a comparative analysis of parallel passages of the synoptic Gospels, as well as a review of the scienti c literature in which this problem is revealed.
Peace as a Sacrament in the Liturgical Theology of Fr. Alexander Schmemann
Authors: Розалия Моисеевна Рупова, 
Published: December 2022

В статье затронуты вопросы секуляризма, который рассматривается протоиереем Александром Шмеманом как антропологическая ересь, подрывающая понимание человека в качестве существа, поклоняющегося Богу, причём поклонение - это основной акт, одновременно определяющий человеческую природу и формирующий её. Литургическое богословие протоиерея А. Шмемана прокладывает путь к актуализации в наше время подлинного смысла и силы богослужения, что означает раскрытие его космического, экклезиологического и эсхатологического измерения и содержания. Воспринимая мир как Таинство, включённое в литургическое действо, можно обрести утраченное евхаристическое бытие человека. Автор обосновывает принадлежность богословия отца Александра к направлению неопатристического синтеза, актуального в наши дни и далеко не исчерпавшего своего творческого потенциала.
The article touches upon the issues of secularism, which is considered by Fr.Alexander Schmemann as an «anthropological heresy» that undermines the understanding of man as a being who worships God, for whom worship is the main act that simultaneously de nes and shapes human nature. Liturgical theology of A. Schmemann paves the way for the actualization in our time of the true meaning and power of worship, which means the disclosure of its cosmic, ecclesiological and eschatological dimension and content. Perceiving the world as a Sacrament included in the liturgical act, one can regain the lost eucharistic being of man. The author substantiates the belonging of the theology of Alexander Schmemann to the direction of neo-patristic synthesis, which is relevant today, which has far from exhausted its creative potential.
The Role of the Russian Orthodox Diaspora in Great Britain in Strengthening Anglican-Orthodox Interaction in the 1920s-1940s
Authors: Алексий Очканов, 
Published: December 2022

Целью данной статьи является анализ деятельности Содружества святого Албания и преподобного Сергия Радонежского по укреплению взаимосвязей между Русской Православной и Англиканской Церквами. При написании статьи были использованы проблемно-хронологический и историко-генетический методы исследования, позволившие проанализировать деятельность Содружества на протяжении первых двадцати лет его существования. Особое внимание уделяется тематике проводимых Содружеством ежегодных англикано-православных съездов, в которых принимали участие видные деятели русского зарубежья. Главным результатом исследования стал вывод, что участникам Содружества удалось в какой-то степени добиться результатов в укреплении взаимоотношений между Церковью Англии и Русской Православной Церковью в условиях международной изоляции последней. Благодаря деятельности православных членов Содружества, с основами православного вероучения смогли познакомиться многие англиканские богословы и священнослужители. Несмотря на то, что участники Содружества не имели официальных полномочий говорить от лица своих Церквей и принимать какие-либо ответственные решения, их просветительская деятельность принесла значительную пользу англикано-православному диалогу, включив в его орбиту большие слои английской церковной общественности.
The article examines the activities of the Fellowship of Saints Alban and Sergius for strengthening the relationship between the Russian Orthodox and Anglican churches. The Fellowship was formed in 1928 on the initiative of Anglicans and Russian Orthodox people who found themselves in exile abroad. Theologian and public gure Nikolay Mikhailovich Zernov played a major role in the work of the Fellowship and the popularization of Orthodoxy in English land. Special attention is paid to the topics of the annual Anglican Orthodox congresses held by the Commonwealth, which were attended by such prominent gures of the Russian Diaspora as Metropolitan Evlogy (Georgievsky), archpriests Sergiy Bulgakov and Georgy Florovsky, historian Anton Kartashev, and philosopher Nikolai Berdyaev. Thanks to the activities of the Orthodox members of the Fellowship, many theologians and clergy of the Anglican Church, including the future Archbishop of Canterbury, Arthur Michael Ramsay, were able to get acquainted with the basics of the Orthodox faith. Despite the fact that the members of the Commonwealth did not have of cial authority to speak on behalf of their Churches and make any responsible decisions, their educational activities brought signi cant bene ts to the Anglican-Orthodox dialogue, including large sections of the English Church community in its orbit.
On the Question of the Liturgy of the Apostle Mark
Authors: Давуд Елантони Пасилиос, 
Published: December 2022

В данной статье анализируется текст анафоры литургии апостола Марка на предмет отличия богословского и текстологического содержания от литургий как александрийского типа, так и константинопольской традиции. Различие структуры анафоры обуславливает различие богословия Евхаристии из-за смещения определённых акцентов. Открытие рукописей литургии апостола Марка в XX в. и её перевод со страсбургских рукописей на русский язык в 2003 г. усилил внимание научного сообщества к данной теме. Всё это катализируется возросшим интересом к литургическому возрождению в Русской Православной Церкви в последнее время. В статье также предпринята попытка текстологического анализа всего последования литургии апостола Марка, с выявлением характерных особенностей, иллюстрированных примером из богослужения. Помимо прочего, рассматриваются актуальные и важные исследования по этой проблематике в отечественной науке.
This article analyses the text of the anaphora of the Liturgy of the Apostle Mark in order to distinguish the theological and textual content from the liturgies of both the Alexandrian type and the Constantinople tradition. The difference in the structure of the anaphora causes a difference in the theology of the Eucharist due to a shift in certain accents. The discovery of the manuscripts of the Liturgy of the Apostle Mark in the XX century and its translation from the Strasbourg manuscripts into Russian in 2003 increased the attention of the scienti c community to this topic. All this is catalyzed by the increased interest in the liturgical revival in the Russian Orthodox Church in recent times. The article also attempts a textual analysis of the entire sequence Of the Liturgy of the Apostle Mark, with the identi cation of characteristic features and illustrated by an example from the service. Among other things, current and important research on this issue in Russian science is considered.