КЛИНИЧЕСКИЕ ХАРАКТЕРИСТИКИ БОЛЕЗНИ ИЦЕНКО-КУШИНГА ПО ДАННЫМ
ВСЕРОССИЙСКОГО РЕГИСТРА ОБРАЗОВАНИЙ ГИПОТАЛАМО-ГИПОФИЗАРНОЙ ОБЛАСТИ
Authors: Луценко А. С. , Сазонова Д. В. , Белая Ж. Е. , Пржиялковская Е. Г. , Исаков М. А. , Рожинская Л. Я. , Викулова О. К. , Мельниченко Г. А. , Мокрышева Н. Г. 
Published: July 2023

Болезнь Иценко-Кушинга (БИК) является редким заболеванием, распространённость которого состав-
ляет 2,2 случаев [1,1–4,8] на 100 тыс населения, заболеваемость, в зависимости от исследуемой популяции,
от 1,2 до 2,4 случаев на 1 млн человек в год. В Российской Федерации (РФ) создан национальный регистр
образований гипоталамо-гипофизарной области (ОГГО) c 2017 года, аккумулирующий сведения террито-
риальных субъектов, анализ которых позволяет оценивать эпидемиологические показатели и клинические
подходы в ведении пациентов с ОГГО в РФ.
ЦЕЛЬ: оценить основные эпидемиологические и клинические характеристики пациентов с БИК в РФ
по данным Всероссийского регистра ОГГО.
МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ: объектом исследования является база данных регистра ОГГО, включающая
сведения из 85 регионов РФ. Анализ данных выполнен на момент выгрузки от 01.09.2022.
РЕЗУЛЬТАТЫ: в анализ включено 948 пациентов с БИК, медиана возраста - 49.2 [38.8;60.8] лет, возраст
на момент постановки диагноза - 37.3 [22.2;43.6] лет. Распространенность заболевания отражает работу
по выявлению регионов-лидеров – Чукотский АО, республика Карелия, Кировская и Тверская области, что
соответствует 1,64 - 2,03 на 100 тыс человек. Ежегодная заболеваемость в 2021 году составила 0,1 случай
на 1 млн человек. Доля пациентов с инвалидностью составила 38,1%.Распределение пациентов по полу:
153 мужчин (16,1%) и 795 женщин (83,9%).
Данные о размере аденомы гипофиза доступны у 619 пациентов (65,3%): в 193 случаях выявлены микро-
аденомы гипофиза (31,2%), в 126 – макроаденомы (20,4%), в 300 - аденома не визуализировалась (48,4%).
У пациентов с активным заболеванием медиана кортизола суточной мочи составила 533,65 нмоль/сут
(159.43;1110,4).
Наиболее частыми осложнениями и сопутствующими заболеваниями являются артериальная гипертен-
зия (61,6%), нарушения менструального цикла (32%) и углеводного обмена (24,9%). Частота остеопороза
в выборке регистра выявлена у 3,3%.
По структуре терапии: 607 пациентам выполнено нейрохирургическое лечение (64,1%), 131 - лучевая
терапия (13,9%) и 103 - адреналэктомия (10,9%). Из них медикаментозное лечение, в качестве монотерапии
или в комбинации, отмечено у 98 пациентов: 58 - блокаторы стероидогенеза (кетоконазол), 46 - агонисты
дофаминовых рецепторов (из них 39 - каберголин, 7 - бромокриптин), 9 - аналоги соматостатина пролонги-
рованного действия (из них 5 - пасиреотид, 3 - октреотид, 1 - ланреотид). В результате, на момент послед-
него визита, общая ремиссия БИК отмечена в 559 случаях (62,5%). (ремиссии в зависимости от лечения?)
ВЫВОДЫ: по основным имеющимся половозрастным характеристикам сведения из нашей когорты
сопоставимы с данными Европейского регистра болезни Иценко-Кушинга (ERCUSYN). Однако в регистре
ОГГО выше доля пациентов с невизуализируемой опухолью гипофиза. Также снижена частота регистрации
осложнений БИК, что демонстрирует необходимость улучшения скрининга осложнений для определения
групп риска. В результате использования всех методов лечения общая частота ремиссии ниже, что сви-
детельствует о необходимости оптимизации тактики терапии БИК. Таким образом, регистр ОГГО является
ценным инструментом оценки диагностических и лечебных подходов, применяемых в реальной клини-
ческой практике.