ПРЕЖДЕВРЕМЕННОЕ ПОЛОВОЕ РАЗВИТИЕ У МАЛЬЧИКА С КРАНИОФАРИНГИОМОЙ
Authors: Окулевич Н. М. , Бондарева Д. Н. , Журавлёв В. А. 
Published: July 2023

ЦЕЛЬ: краниофарингиома (КФ) – одна из наиболее частых опухолей центральной нервной системы
у детей. Ранними проявлениями являются неврологические и офтальмологические; проявления гипопитуитаризма могут диагностироваться до лечения КФ.
МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ: мы представляем клинический случай диагностики КФ у мальчика с преждевременным половым развитием (ППР).
РЕЗУЛЬТАТЫ: ребенок родился первым по счету из 4 мальчиков в неродственном. Рос здоровым.
Впервые у детского эндокринолога в 9,5 лет с жалобами на появление «усиков» над верхней губой, огрубение голоса, рост волос под мышками и на половых органах (указать точный возраст появления вторичных
половых признаков родители не смогли); за последний год быстрый рост, раздражительность; снижение
зрения. При обследовании рост мальчика на 2 SDS превышал генетический рост (имела место семейная
низкорослость); по соматограмме - ускорение роста с 8 лет. ИМТ 25,7 кг/м2
(более 99 перцентиль для
возраста), ожирение диспластичное. На коже лица – акне. Стадия по Таннеру 4 (G4 - правое 20 мл, левое
17 мл; Р4Ах4). Костный возраст на 13 лет, прогноз роста 160см. При гормональном обследовании: базальные уровни ЛГ и ФСГ – пубертатные значения, уровни тестостерона с интервалом в 2 месяца 11,46 и 16.42
(0,086 – 30.6 нмоль/л). ТТГ, Т4 свободный, кортизол, 17-ОН, ДГЭА-С, пролактин и ИФР-1 были в норме. УЗИ
щитовидной железы, гонад, внутренних органов без патологии. МРТ головного мозга с контрастированием - мультифокальное, кистозно-солидное образование хиазмально-селлярной области 56*65*58мм,
с признаками экстраселлярного роста, инвазией в окружающие структуры мозга, компрессией и дислокацией 3 желудочка, частично водопровода. Пациенту проведено нейрохирургическое вмешательство –
эндоскопическое трансназальное субтотальное удаление опухоли под нейронавигацией. При гистологическом исследовании– адентиноматозная КФ. В послеоперационном периоде развился гипопитуитаризм
(центральный гипокортицизм, гипотиреоз, несахарный диабет). Проводится заместительная терапия
гидрокортизоном, тироксином и десмопрессином. Уровни гонадотропинов и тестостерона снизились
до нормальных для возраста ребенка (допубертат). Мальчик наблюдается мультидисциплинарной командой специалистов (эндокринолог, нейрохирург, онколог, невролог, офтальмолог).
ВЫВОДЫ: в литературе описаны единичные случаи (большинство - у девочек) ППР при КФ. У нашего пациента органическое ППР как клиническое проявление КФ диагностировано поздно. Причинами
поздней диагностики могли быть недостаток знаний педиатров и поведение родителей (в семье нередко
внешние проявления «раннего взросления» у мальчиков расценивают исключительно как благоприятные,
без ассоциации с заболеваниями). ППР органической природы ассоциируется у клинициста с другими интракраниальными опухолями, в первую очередь гамартомой гипоталамуса, глиомой (их маркером часто
служит нейрофиброматоз 1 типа), пилоцитарной астроцитомой. Педиатру любой специальности важно
помнить о редких причинах ППР для более ранней диагностики, выбора адекватного лечения и обеспечения лучшего качества жизни пациентов в будущем.