Startle‐Induced Epileptic Seizures
Authors: Aguglia Umberto , Tinuper Paolo , Gastaut Henri 
Published: November 2007

Summary:The present study was undertaken in order to describe 16 more patients suffering from startle‐induced epileptic seizures and to clarify further the possible therapeutic activity of benzodiazepines in this rare reflex epilepsy. The interictal and ictal electroclinical data of 16 epileptic children or adolescents have been detailed. A CT‐scan was performed in 10 patients; six of them showed an atrophy of the mesial surface of one or both hemispheres (“mesial hypodensity”). Benzodiazepine was associated with the previous antiepileptic treatment in the 16 ineffectively treated patients. Clonazepam was administered in three patients; one of them was completely unresponsive and two became seizure‐free for a mean of 16.5 months but complained of drowsiness or ataxia. Clobazam was administered in 13 patients; 15.4% of them were completely unresponsive, 23.1% experienced drug resistance, and 61.5% obtained a good control (91.5% reduction of the reflex seizures) for a mean of 22.75 months. In spite of a possible loss of therapeutic activity, the appearance of very few unfavorable side effects and the presence of favorable side effects (“psychomotor arousal”) make clobazam therapy important in the treatment of patients suffering from startle epilepsy.RÉSUMÉLa présente étude a été entreprise pour décrire 16 nouveaux cas d‘épilepsie‐sursaut et pour étudier l'action thérapeutique des benzodiazépines dans cette forme rare d’épilepsie‐réflexe. Les aspects électrocliniques intercritiques de 16 enfants et adolescents épileptiques sont détaillés. Une tomodensitométrie a été pratiquée chez 11 patients: six d'entre eux avaient une atrophie de la face mésiale de l'un ou des deux hémisphères (“hypoden‐sité mésiale”). Une benzodiazépine a été ajoutée au traitement antérieur chez les 16 patients, chez lesquels le traitement antérieur était inefficace. Le Clonazepam a été administréà trois patients. Chez l'un d'entre eux, l'effet a été nul, deux ont vu disparaître leurs crises pendant une période moyenne de 16,5 mois, mais ils se plaignent d'une sensation d‘ébriété et d'ataxie. Le Clobazam a été administréà 13 patients. Il a eu un échec dans 15,4% des cas, dans 23,1% une résistance secondaire, et un bon contrôle dans 61,5% pendant un temps moyen de 22,75 mois (réduction de 91,5% des crises réflexes). En dépit de la possibilité d'une perte de l'activité thérapeutique, la rareté des effets secondaires défavorables, la présence d'effets secondaires favorables (“éveil psychomoteur”), le traitement par le clobazam est d'une importante utilité dans le traitement des patients atteints d’épilepsie‐sursaut.RESUMENEl presente estudio se ha llevado a cabo con el fin de describir 16 pacientes adicionales que presentan ataques epilépticos in‐ducidos por los sobresaltos y para clarificar aún más la posible actividad terapeútica de las benzodiazepinas en esta forma rara de epilepsiá refleja. La informatión electro‐chínica interictal e ictal de 16 niños o adolescentes epilépticos, ha sido detallada. Se practicó una tomografía computarizada en 11 enfermos: seis de los cuales mostraron una atrofía de la cara medial de uno o de los dos hemisferios (“hipodensidad mesial”). En 16 enfermos tratados ineficazmente se añadió una benzodiazepina al régimen antiepiléptico previo. El clonazepan se administré en 3 enfermos: uno de los cuales permaneció sin respuesta terapeútica y dos se liberaron de los ataques durante un promedio de 16.5 meses pero se quejaban de somnolencia y ataxia. El Clobazam se administró en 13 pacientes: 15.4% de ellos permanecieron sin respuesta terapeútica, 23.1% experimentaron una resistencia a la medicación y 61.5% obtuvieron buen control (91.5% de re‐ducción de los ataques reflejos) durante un promedio de 22.75 meses. A pesar de una posible pérdida de la actividad terapeútica, la aparición de escasos signos colaterales y la presencia de efectos colaterales positivos (“despertar psicomotor”) hacen que la terapi'a con Clobazam sea importante en el tratamiento de los enfermos que sufren epilepsra producida por los sobresaltos.ZUSAMMENFASSUNGDie gegenwärtige Untersuchung wurde unternommen, um 16 weitere Patienten mit startle‐induzierten epileptischen Anfällen zu beschreiben und die mögliche therapeutische Bedeutung der Benzodiazepine bei dieser sehr seltenen Reflexepilepsie zu klären. Die interiktalen und iktalen elektroklinischen Daten von 16 epileptischen Kindern oder Adoleszenten wurden im Detail mitgeteilt. Ein CT‐Scan wurde bei 11 Patienten vorgenommen: 6 von ihnen zeigten eine Atrophie der mesialen Oberfläche einer oder beider Hemisphären (“mesiale Hypodensität”). Sechzehn wirkungslos behandelte Patienten hatten u.a. friiher ein Benzo‐diazepine‐Präparat enthalten. Clonazepam war 3 Patienten ge‐geben worden: Bei einem war es völlig wirkungslos, 2 wurden fur eine mittlere Dauer von 16,5 Monaten anfallsfrei aber sie klagten über Schläfrigkeit oder Ataxie. Clobazam wurde 13 Patienten gegeben: 15,4% von ihnen reagierten überhaupt nicht, 23,1% entwickelten eine Anfallsresistenz, 61,5% sprachen auf die Thërapie fur eine mittlere Dauer von 22,75 Monaten gut an (91,5% Reduktion der Reflexanfälle). Trotz eines möglichen Ver‐lustes der therapeutischen Wirkung und de Auftretens seltener ungtinstiger Nebenwirkungen—vor allem in Gegenwart erwün‐schter Nebenwirkungen (“psychomotorische Stimulierung”)—scheint die Clobazam‐Therapie fur die Behandlung von Patienten mit Startle‐Epilepsie wichtig.