Studies on the Wright Blood Group System
Authors: Metaxas M. N. , Metaxas‐Bühler M. 
Published: March 2009

SummaryA severe haemolytic transfusion reaction due to Wra incompatibility is described. It was characterized by jaundice and oliguria; the latter lasted for 16 days and necessitated three courses of haemodialysis. Although the patient recovered from the immediate effects of the transfusion reaction, she died several weeks later from complications.The anti‐Wra antibody in the patient's serum was of natural origin; nevertheless, its mode of action was strictly incomplete. A similarly incomplete natural anti‐Wra was present in the serum of the patient's daughter; two further examples of incomplete natural anti‐Wra were observed, one of which was found by serial tests on 160 normal sera.These findings are discussed in conjunction with the extreme rarity of haemolytic transfusions reactions due to anti‐Wra, of which only one example has been published previously.Among 3,753 Zürich blood donors tested for the Wra antigen, two Wr(a+) persons were found. The pedigree of one of these, which shows independent segregation of Wra of the gene responsible for Lewis red cell groups and of Fya, is presented.RésuméUne réaction hémolytique grave due à une incompatibilité transfusionnelle selon le système Wra est décrite. Cette réaction s'est manifestée par un ictère et de l'oligurie; cette dernière persista pendant 16 jours et nécessita une hémodialyse par trois fois. Malgré le fait que la patiente guérit des effets immédiats de la réaction transfusionnelle, elle mourut plusieurs semaines plus tard de conplications secondaires.L'anti‐Wra trouvé dans le sérum de la patiente était naturel, mais, malgré tout, il réagissait comme un anticorps incomplet. Un anticorps naturel anti‐Wra identique a été trouvé dans le sérum de la fille de la malade; deux autres exemples d'anti‐Wra naturel incomplet ont été observés, dont l'un a été trouvé en pratiquant des examens en série sur 160 sérums normaux.Ces données sont discutées sur la base du fait que les réactions transfusionnelles hémolytiques dues à un anti‐Wra sont extrêmement rares; un seul exemple a été décrit jusqu'alors.Parmi 3753 donneurs de sang de Zurich, deux personnes seulement ont été trouvées Wr (a+). Le pédigree de l'une d'elles démontre que le gène responsable de Wra se transmet indépendamment des gènes responsables du système Lewis et Fya.ZusammenfassungEs wird eine schwere, durch Wra‐Inkompatibilität bedingte hämolytische Transfusionsreaktion beschrieben. Sie manifestierte sich durch einen Ikterus und eine ausgesprochene Oligurie, welche 16 Tage anhielt und eine Hämodialyse‐Behandlung notwendig machte. Obschon sich die Patientin von den unmittelbaren Folgen der Transfusionsreaktion erholte, verstarb sie mehrere Wochen später an deren Spätfolgen.Bei dem im Patientinnenserum gefundenen Anti‐Wra handelte es sich trotz seines rein inkompletten Charakters um einen natürlichen Antikörper. Bei der Tochter der Patientin wurde ein gleichartiger inkompletter natürlicher Anti‐Wra‐Antikörper gefunden. Zwei weitere Antikörper dieser Art wurden beobachtet. Der eine wurde bei einer Reihenuntersuchung von 160 Normalseren gefunden.Diese Beobachtungen werden im Hinblick auf die extreme Seltenheit von hämolytischen Transfusionsreaktionen, bedingt durch Wra‐Inkompatibilität, diskutiert. Bis anhin ist lediglich ein einziger Fall einer solchen Reaktion beschrieben worden.Unter 3753 Zürcher Spendern wurden zwei Wra‐positive Personen gefunden. Der Stammbaum einer dieser beiden Personen wird vorgelegt; daraus geht hervor, daß Wra unabhängig vom erythrozytären Lewisgen sowie vom Gen Fya vererbt wird.