bluuebunny/crossref_metadata_2025_split huggingface dataset:
Oligoastrocytoma presenting with intractable epilepsy
Authors: Hiremath Girish K. , Bingaman William E. , Prayson Richard A. , Nair Dileep 
Published: March 2024

ABSTRACT

Objective
Oligoastrocytomas (OA) are mixed gliomas with distinct oligodendroglial and astrocytic neoplastic components. Very little about OA has been reported in the intractable epilepsy population.

Methods
We undertook a retrospective review of 923 patients who underwent resective surgery for intractable epilepsy between 1996 and 2004.

Results
6/923 (0.7%) patients were diagnosed with OA. Five patients were female, one was male. Median age at diagnosis was 25 years (range 19‐44 years). Tumors arose from the left side in all patients and from the temporal lobe in five patients. Three patients had complex partial seizures. Median length of refractory epilepsy prior to surgery was 10.5 years (range 1‐28 years), and the median number of antiepileptic drugs used was 2 (range 1‐10). Preoperative WADA testing for language and memory localization was done for three patients; preoperative stereotactical localization was done for three patients. Surgical pathology revealed low‐grade OA (WHO II) in five patients, and anaplastic OA in one. There were no surgical complications, clinical or radiographic tumor recurrence at a mean follow up period of 3.2 years (range 2‐8). Excellent seizure freedom was achieved in 5/6 patients.

Conclusion
As a result of our small sample size, general conclusions may be imprecise, but this review suggests that OA behave similar to other tumors related to intractable epilepsy: they usually have a preoperative seizure course of many years, an excellent rate of seizure‐freedom following surgery, and are in general, low‐grade tumors with an indolent course for which serial imaging is sufficient follow‐up.
Seizures induced by the sight of moving water
Authors: Bauer Sebastian , Knake Susanne , Haag Anja , Hermsen Anke , Strzelczyk Adam , Hamer Hajo M. , Rosenow Felix 
Published: March 2024

ABSTRACTThe most frequent precipitants of photic‐ or pattern‐induced seizures are television and discotheque lighting effects. Seizure induction by reflection of bright sunlight on water surfaces has also been reported. We report a patient with seizures induced by the sight of moving water in the absence of bright sunlight.[Published with video sequences]
Monoamine metabolism study in severe, early‐onset epilepsy in childhood
Authors: Echenne Bernard , Roubertie Agathe , Leydet Julie , Rivier François , Hoffmann Georg Friedrich 
Published: March 2024

ABSTRACTPurposeTo investigate the possible dysfunction of monoamine metabolism in patients with early‐onset, epileptic encephalopathies.MethodsThe CSF dopamine, serotonin and biopterin metabolites were studied in 37 patients with severe, mostly drug‐resistant epilepsy.ResultsNo significant abnormality was found, whatever the type of epilepsy, cryptogenic or symptomatic.ConclusionsThe present study failed to demonstrate that dysfunction of the main neurotransmitters pathways is a common phenomenon in children with early‐onset, severe epileptic encephalopathy.
Identifying seizure‐onset zone and visualizing seizure spread by fMRI: a case report
Authors: Auer Tibor , Vető Katalin , Dóczi Tamás , Komoly Sámuel , Juhos Vera , Janszky József , Schwarcz Attila 
Published: March 2024

ABSTRACTAimTo visualize by ictal, functional MRI, the initial haemodynamic change (i.e.putative seizure‐onset zone) and subsequent seizure spread during an epileptic seizure.MethodsA 20‐year‐old woman was investigated during a simple partial seizure consisting of right‐sided mouth clonus. An internal reference curve, correlated with signal change pixelwise, was applied to obtain correlation coefficient maps. The reference curve was shifted scan by scan to examine the correlation at each time point. To demonstrate seizure onset and propagation, a lag time map was produced showing the temporal sequence of activation in various brain regions.ResultsfMRI analysis showed that the lower part of the insular cortex was activated first, and its signal alteration preceded the clinical beginning of the seizure (i.e.mouth clonus) by more than one minute. Most of the activations started before clinical seizure onset. The activation corresponding to the motor area of the right face showed only a 7.5 second‐long, pre‐ictal phase. BOLD signal alterations were also observed in the left caudate nucleus, left thalamus, along with various areas of the left cerebral and cerebellum hemispheres.ConclusionsThe present study demonstrates a whole‐brain activity simultaneously in time and space, during an epileptic seizure. Our results also support the existence of the pre‐ictal state in epilepsy. Replication of our results would be of major interest for presurgical evaluation of patients with drug‐resistant epilepsy.
Unilateral mydriasis during temporal lobe seizures
Authors: García‐Martín Ana M. , Molina‐Martínez Francisco J. , Amer‐Ferrer Guiem , Sureda‐Ramis Bernat , Moreno‐Rojas Antonio J. , Barceló‐Artigues Inés 
Published: March 2024

ABSTRACT
Autonomic signs and symptoms are a common feature of epileptic seizures. Although sympathetic activation responses are predominant, we can also find sympathetic inhibition and even an activation of the parasympathetic division of the autonomic nervous system, especially in partial seizures. These autonomic symptoms during seizures are thought to be the result of neuronal discharges arising from or spreading to cortical areas of the central autonomic network. Mydriasis, most commonly bilateral, is one of the most frequent findings. The patient described, a middle‐aged man with a focal lesion in the right temporal lobe extended to the adjacent hypothalamus, presented with episodes of autonomic symptoms including prominent unilateral mydriasis, finally evolving into a state of decreased alertness. An ictal electroencephalogram and a simultaneous video recording supported the clinical impression of an epileptic aetiology. Unilateral mydriasis is a rare condition during epileptic seizures and very few cases have been reported in the past.

[Published with video sequences]
Familial Creutzfeldt‐Jakob disease presenting as epilepsia partialis continua
Authors: Lowden Max R. , Scott Kevin , Kothari Milind J. 
Published: March 2024

ABSTRACT

Creutzfeldt‐Jakob disease (CJD) is a rare disorder caused by prions that can affect any part of the central nervous system. It is characterized by a long incubation period, but once symptoms start there is a progressive neurological decline. Clinical features include dementia, ataxia and myoclonus (startle), among others. We report a biopsy‐proven case of familial CJD (fCJD) presenting with continuous focal seizures, epilepsia partialis continua (EPC), as the initial presentation. CJD is an unusual neurological disorder with an incidence of approximately one case per million population (Prusiner 2001). The disorder is due to neuronal degeneration resulting from the accumulation of a pathological isoform (PrP) of the prion protein (PrPc). Patients with fCJD have mutations in the gene encoding PrPc (PRNP) (Vercueil 2006, Collins
et al.
2004). This fCJD represents 10‐15% of CJD cases making the sporadic form more common 85‐95% (Parry
et al.
2001). During the course of the disease myoclonus has been reported in 88% of cases, and epileptic seizures (partial seizures, generalized status epilepticus) in 8% (Vercueil 2006). Periodic sharp wave complexes (PSWC) are uncommon in fCJD and occur in about 10% of patients (Wieser
et al.
2006).
Absence of increased blood decanoic acid levels in children with epilepsy treated with classic ketogenic diet
Authors: Enderlin Julie , Loussouarn Anna , Benoist Jean‐François , Dozières‐Puyravel Blandine , Auvin Stéphane 
Published: March 2024

ABSTRACT

Aim
. Recently, decanoic acid (C10), a medium‐chain fatty acid, was shown to be a direct inhibitor of the AMPA receptor. Accordingly, C10 has been suggested as a potential anticonvulsant factor in the ketogenic diet (KD) or the medium‐chain triglyceride KD. Here, we tested whether C10 serum levels correlate with the response to KD in five children (1.5 ± 0.6 years of age) with epilepsy.

Methods
. The serum levels of C10 were measured before and after KD initiation (
n
=2 at one month,
n
=3 at three months, and
n
=1 at six months after initiation) by gas chromatography‐mass spectrometry.

Results
. After three months on KD, two patients were found to be responders. The mean serum level before KD initiation was 63.2 μM. Only one patient, who was a non‐responder, showed an increase (5%) in C10 serum level after a month of KD. The remaining four patients (two responders) showed a decrease in the C10 level from −5.3% to −75.5%.

Conclusion
. Our preliminary data show that KD does not lead to an increase in C10 serum levels, suggesting that increased concentration of C10 might not be directly involved in the anticonvulsant effects of classic KD.
Hemifacial spasm or subcortical epilepsy?
Authors: Arzimanoglou Alexis A. , Salefranque Françoise , Goutières Françoise , Aicardi Jean 
Published: March 2024

ABSTRACT
A child with Goldenhar's syndrome presented at about one week of age with stereotyped, repetitive paroxysmal episodes of hemifacial contraction, suggestive of partial seizures or hemifacial spasm. Later in life he also developed independent, permanent abnormal eye and chin movements identical in rhythm to those seen in myorhythmias, suggesting involvement of the dentato‐olivary pathway. MRI demonstrated a hamartomatous lesion at the level of the pontomedullary junction. We speculate that the nature of the lesion could be responsible for the partial seizures mimicking hemifacial spasm and that because of its location, this same lesion could also be implicated in the genesis of myorhythmias. The presence of a hamartomatous lesion in a region affected by the abnormal development of the first and second branchial arches is not fortuitous.
When is imaging enough?
Authors: Engel Jerome 
Published: March 2024

ABSTRACT

Despite tremendous recent advances in both structural and functional neuroimaging, these tests alone are not enough to recommend surgery for medically refractory epilepsy. A detailed history, careful description of the ictal events, and the neurological examination will always be necessary. Interictal EEG and neuropsychological testing also add important information. In many situations, however, video‐EEG monitoring of habitual seizures now plays a confirmatory, rather than a primary, role in the presurgical evaluation, and can occasionally contribute confounding data that delay or prevent surgical intervention. In the present climate of cost‐containment, it is reasonable to ask if this expensive diagnostic tool is
always
needed when it is clear by other means that seizures are not psychogenic, particularly in certain pediatric surgically remediably syndromes such as those catastrophic epilepsys of infants and young children amenable to hemispherectomy, and drop attack that can be treated with corpus callosotomy, as well as mesial temporal lobe epilepsy and seizures due to discrete resectable lesions that often become medically intractable in adolescence. Retrospective studies should be carried out to determine when long‐term, in‐patient, video‐EEG monitoring in these conditions add information that appropriately changes the therapeutic approach.
Encephalopathy with epileptic spasms resolved with corticoids in a 69 year‐old patient
Authors: Maton Bruno , Picard Fabienne , Njamshi Alfred , Roth Serge , Slosman Daniel , Sztajzel Roman , Jallon Pierre , Landis Theodor 
Published: March 2024

ABSTRACT
A 69 year‐old man with a history of recent temporal lobe seizures, presented with progressive coma and frequent epileptic spasms. Ictal EEG, PET and SPECT alterations were strikingly similar to those described in infantile spasms. Conventional antiepileptic drugs were ineffective but the introduction of corticoids induced a dramatic improvement with disappearance of the spasms. The etiology remains unknown. Epileptic spasms may occur in the elderly. If conventional antiepileptic drugs are ineffective, corticoids should be tried immediately.
Tonic reflex seizures of early infancy: an age‐related non‐epileptic paroxysmal disorder
Authors: Vigevano Federico , Lispi Maria Luisa 
Published: March 2024

ABSTRACT
Non‐epileptic paroxysmal disorders (NEPD) include a heterogeneous group of disorders that can be confused with epileptic manifestations. They occur very frequently in the first year of life and are expressed predominantly as unusual movements.
We report the clinical and EEG‐polygraphic characteristics of 13 patients (nine male, four female) that we observed between 1988 and 1999, who presented non‐epileptic tonic reflex seizures in the first months of life.
All children had normal psychomotor development with no neurological antecedents. Onset of manifestations occurred between the first and third month of life. The seizure was characterized by diffuse tonic contraction with extension of four limbs, apnoea and cyanosis, and lasted 3‐10 sec without loss of consciousness. Seizures occurred only while the child was awake and being held in a vertical position by an adult, and were triggered by movement or tactile stimulation.
Ictal and interictal EEG were normal. Prognosis was benign with spontaneous remission within 2 months of onset.
In our experience, this paroxysmal manifestation has not been described previously by other authors and represents a new NEPD which, in accordance with our first report of this entity, we suggest calling tonic reflex seizure of early infancy (TRSEI). (Published with videosequences.)
Analyse dipolaire des paroxysmes intercritiques et critiques en EEG et MEG
Authors: Merlet Isabelle 
Published: March 2024

RÉSUMÉ
Les méthodes de modélisation dipolaire permettent d'estimer statistiquement la localisation et l'orientation des sources des signaux électroencéphalographiques (EEG) ou magnétoencéphalographiques (MEG). Ces méthodes ont été appliquées aux paroxysmes intercritiques depuis plus de 20 ans et suggèrent que la genèse des paroxysmes intercritiques repose plus sur l'expression d'un réseau de structures anatomiques que sur l'activation d'une région très focale. Nous examinons dans cette revue: (1) l'étendue de ce réseau selon différents types d'épilepsies, (2) les rapports entre ce réseau et les anomalies structurelles identifiées grâce à l'imagerie par résonance magnétique (IRM) ou les anomalies fonctionnelles observées en tomographie par émission de positons (TEP), et (3) la concordance spatiale et temporelle des sources dipolaires des paroxysmes intercritiques et critiques avec les enregistrements intracrâniens simultanés. Les informations issues des données de la modélisation dipolaire des pointes intercritiques sont généralement insuffisantes pour planifier une chirurgie sélective sans enregistrements invasifs. Cependant, les résultats des études examinées dans cette revue montrent que, confrontés aux données des autres techniques non invasives, les résultats de la modélisation dipolaire peuvent s'avérer utiles pour mieux définir la limite de la zone épileptogène ou l'étendue de l'implantation stéréo‐électroencéphalographique (SEEG).
Modélisation des signaux SEEG et interprétation des mesures de relation dans les crises temporales: une approche de l'étude des réseaux épileptogènes
Authors: Wendling Fabrice , Bartolomei Fabrice 
Published: March 2024

RÉSUMÉ
Ce travail s'inscrit dans le contexte de l'analyse des signaux stéréoélectroencéphalographiques (SEEG, électrodes intra‐cérébrales) enregistrés chez des patients épileptiques. Notre objectif est de progresser sur l'identification de la zone cérébrale responsable du déclenchement des crises d'épilepsie et sur la compréhension de son organisation. Des méthodes de traitement du signal peuvent être mises en œuvre dans cette démarche. Cependant, les quantités calculées doivent être: i) bien comprises dans le cadre des signaux SEEG qui possèdent des propriétés non linéaires et ii) reliées, dans la mesure du possible, à l'organisation sous‐jacente des populations neuronales appartenant aux structures cérébrales impliquées dans la génération des signaux. Dans ce travail, nous montrons comment la modélisation (description macroscopique) permet d'établir une telle relation. Elle part d'un modèle des populations nuronales physiologiquement pertinent capable de simuler des signaux épileptiformes réalistes. Le modèle est utilisé pour évaluer les performances d'une méthode de régression non linéaire pour la caractérisation des couplages inter‐structures à partir des signaux SEEG qu'elles produisent [2, 3]. Deux quantités, respectivement reliées aux paramètres de couplage inter‐populations dans le modèle (degré/direction), sont présentées. Elles ont été mesurées sur des signaux SEEG réels, enregistrés chez des patients souffrant d'épilepsie temporale, candidats à un traitement chirurgical. Les résultats montrent que la caractérisation des couplages fonctionnels permet d'identifier des réseaux, dits «épileptogènes», qui pourraient être responsables du déclenchement des crises. Ils permettent également d'affiner notre classification des épilepsies temporales [4, 5] en confirmant l'existence de patterns critiques récurrents, classés à partir de la caractérisation des interactions entre structures médiales et structures latérales néocorticales. A partir des réseaux épileptogènes initiaux, il est possible de décrire des réseaux de propagation dont l'organisation est différente et qui jouent un rôle majeur dans l'expression clinique des crises.
Epilepsies et troubles de l'apprentissage chez l'enfant. Situation du problème
Authors: Motte Jacques 
Published: March 2024

RÉSUMÉ
Les épilepsies sont particulièrement fréquentes chez l'enfant. Le retentissement de ces épilepsies sur les apprentissages est très mal connu. Un certain nombre d'études ont étudié le retard mental dans l'épilepsie. Cependant très peu d'études s'intéressent aux fonctions cognitives de l'enfant qui présente une épilepsie. Seuls certains syndromes épileptiques, comme le syndrome de West ou le syndrome de Lennox‐Gastaut ont fait l'objet d'études neuropsychologiques. Il paraît cependant important de s'intéresser au profil neuropsychologique des différents types d'épilepsie (épilepsie généralisée, épilepsie partielle, idiopathique ou non idiopathique). Ceci est d'autant plus important que certains outils de dépistage des troubles cognitifs font leur apparition et peuvent permettre de dépister les enfants suspects d'un déficit des fonctions cognitives et de préciser le profil de ces déficits. La batterie BREV (batterie rapide d'évaluation des fonctions cognitives) permet de préciser ce diagnostic devant un enfant porteur de certaines épilepsies à haut risque de conséquences cognitives.
Fonctions neuropsychologiques et acquisitions scolaires des enfants épileptiques: quelques tests d'évaluation et réflexions méthodologiques
Authors: Gillet Patrice , Sauvage Dominique , Billard Catherine 
Published: March 2024

RÉSUMÉ
Les enfants épileptiques sont exposés aux difficultés d'acquisition scolaire. Chez les jeunes enfants qui ne sont pas encore confrontés aux apprentissages de la lecture, de l'orthographe et des mathématiques, l'évaluation psychométrique standardisée peut contribuer à identifier les troubles instrumentaux qui vont retentir sur ces capacités d'acquisition. Chez l'enfant épileptique d'âge scolaire, les troubles des acquisitions scolaires méritent d'être abordés en référence aux troubles spécifiques d'acquisition (DSM IV) et dans un cadre neuropsychologique, avec un intérêt plus particulier aux fonctions exécutives.
Impact topographique des anomalies EEG sur les fonctions cognitives dans les épilepsies de l'enfant
Authors: Jambaqué Isabelle 
Published: March 2024

RÉSUMÉ
L'épilepsie chez l'enfant représente un risque pour le développement cognitif et l'adaptation comportementale. Il paraît crucial de ne pas réduire les problèmes d'apprentissage de l'enfant épileptique à la conception d'un simple retard mental. En effet, il est possible de mettre en évidence différents types de déficits cognitifs en rapport avec la classification actuelle des syndromes épileptiques chez l'enfant. Parmi les nombreux facteurs devant être pris en compte dans l'analyse neuropsychologique, l'impact topographique des anomalies électroencéphalographiques mérite toute notre attention. En effet, des études de plus en plus nombreuses semblent mettre en évidence l'influence du siège du foyer épileptique sur le profil cognitif chez l'enfant.
Troubles de l'apprentissage chez l'enfant épileptique: impact des médicaments
Authors: Tich Sylvie Nguyen The , Péréon Yann 
Published: March 2024

RÉSUMÉ
Les troubles cognitifs font une grande partie de la gravité de la maladie épileptique de l'enfant. La responsabilité respective des crises, d'une éventuelle lésion sous‐jacente et des médicaments est difficile à déterminer d'autant plus que l'épilepsie est sévère et nécessite une polythérapie. Le rôle potentiel des traitements antiépileptiques ne doit pas pour autant être négligé et c'est une préoccupation constante des parents.
Dans l'hypothèse d'un effet délétère des traitements antiépileptiques sur le fonctionnement cognitif et le comportement, plusieurs mécanismes d'action peuvent être envisagés en fonction de l'âge: un effet toxique sur les neurones en développement lors d'une imprégnation anténatale ou périnatale, des effets cognitifs pharmacologiques ou indésirables chez l'enfant plus grand.
Malgré l'abondante littérature médicale consacrée à ce sujet iI est difficile de dégager des réponses précises à cette question. Divers problèmes méthodologiques peuvent en partie expliquer des résultats souvent contradictoires pour un même produit. Néanmoins les données les plus récentes montrent qu'en dehors du phénobarbital, les antiépileptiques classiques en monothérapie ne sont pas responsables de troubles cognitifs et comportementaux majeurs à l'échelle d'un groupe. Ceci n'exclut pas une sensibilité individuelle constatée en pratique clinique. L'identification de facteurs de risque de survenue de troubles cognitifs devrait permettre d'affiner les modalités de prescription. Les nouveaux antiépileptiques restent encore peu étudiés en monothérapie chez l'enfant. L'évaluation des effets neuropsychologiques est une étape indispensable dans le développement de ces produits.
Epileptic Nystagmus: electroclinical study of a case
Authors: Gire Catherine , Somma‐Mauvais Hélène , Niçaise Claire , Roussel Michel , Garnier Jean‐Marc , Farnarier Guy 
Published: March 2024

ABSTRACT

Epileptic nystagmus (EN) is a rare form of nystagmus that occurs only during epileptic seizures. We report a case in which EN was first noted in an 8 year‐old boy. Neuro‐imaging was normal. Sharp waves from the left occipital lobe characterised the interictal EEG. Ictal video‐EEG showed the aspects of electric seizures during clinical manifestations
e.g.
nystagmus. Ambulatory EEG displayed numerous diurnal and nocturnal seizures, but exclusively in REM sleep.

After two weeks of sodium valproate treatment, the seizures, EEG focus spikes and nystagmus, as well as the squint, disappeared. During a two‐year follow‐up the child had no further seizures, EEG was normal and the school performance was unaffected.
This case has the main features of benign epilepsy, although there are unusual features such as epileptic nystagmus, permanent squint, reduction of EEG paroxysmal abnormalities during NREM, and the presence of seizures during REM sleep. The observation and the significance of EN are discussed with reference to the literature.