Topographic Comparative Study of Magnetic Resonance Imaging and Electroencephalography in 34 Children with Tuberous Sclerosis
Authors: Cusmai R. , Chiron C. , Curatolo P. , Dulac O. , Tran‐Dinh S. 
Published: November 2007

Summary: : A series of 34 children with confirmed tuberous sclerosis (TS) were studied prospectively by both EEG and magnetic resonance imaging (MRI) at ages ranging from 5 months to 18 years. Size and topography of the cortical tubers were analyzed on axial and coronal views, in T2 sequences, and the large tubers >10 mm were studied. In addition, EEG follow‐up data were reviewed retrospectively. Twenty‐six patients (76%) had both MRI large cortical tubers and EEG foci, 3 had normal EEG, 2 had normal MRI, and the remaining 3 had only small tubers. The number of large tubers was significantly related to EEG foci. A topographic MRI/EEG correspondence was observed for at least one tuber in 25 of the 26 patients, and correspondence was complete in 10 patients. Large cortical tubers without corresponding EEG foci were observed in 11 patients; these tubers mainly involved the frontal regions and were found before the patients were 2 years old. EEG foci without corresponding tubers were observed in 4 patients. In addition, secondary bilateral synchrony was preferentially observed in patients with frontal lesions and after the age of 2 years. These data confirm that the cortical tubers are epileptogenic and that their expression may be influenced by regional cortical maturation.RÉSUMÉUne série de 34 enfants âgés de 5 mois à 18 ans et présentant une sclérose tutéreuse de Boumeville ont été explorés de façon prospective par EEG et imagerie par résonance magnétique (IRM). La taille et la topographic des ubers corticaux ont été analysés sur des coupes axiales et coronales, en séquence T2, et les gros tubers de taille supérieure a 10 mm ont été sélectionnés. Les données du suivi EEG ont également été analysées retrospectivement. Chez 26 patients (76%) il existait à la fois des gros tubers corticaux à 1'IRM et des foyers EEG, 3 autres patients avaient un EEG normal, 2 autres une IRM normale et les 3 derniers n'avaient que des petits tubers. Nous avons trouvé une relation significative entre le nombre des gros tubers et celui des foyers EEG. Chez 25 des 26 patients il existait une correspondance topographique IRM/EEG; cette correspondance était complète chez 10 d'entre eux, chaque tuber corresondant á un foyer EEG et réciproquement. Des tubers sans foyer EEG cor‐respondant ont été trouvés chez 11 patients; ces tubers étaient surtout localisés dans le lobe frontal et concernaient des enfants de moins de 2 ans. Des foyers EEG sans tubers correspondant ont été retrouvés chez 4 patients. Par ailleurs une bisynchroni‐sation secondaire a été observée préférentieUement dans les cas présentant des lésions frontales, et après 'âge de 2 ans. Ces résultats démontrent l'épileptogénicité des tubers; son expression semble dépendre de la maturation corticale régional.RESUMENUna serie de 34 niños con esclerosis tuberosa confirmada ha sido examinada de modo prospectivo mediante un EEG y Re‐sonancia Magnética (RM). Las edades oscilaron entre S meses y 18 años. El tamaño y la topografla de los tubérculos corticales se anahzó en cortes coronales y axiales y en las secuencias T2. Las tuberosidades de gran tamano, superiores a 10 mm, fueron ana‐lizadas. Además la información de los EEGs de seguimiento ha sido analizada retrospectivamente. 26 enfermos (76%) mostraron amplias tuberosidades corticales en la RM y focos en el EEG; 3 tenían un EEG normal, 2 tenían una RM normal y los 3 restantes solamente tenían tuberosidades de pequeñio calibre. El número de las tuberosidades amplias se relacionó significativamente con los focos del EEG. La correlación topogr4aAfica RM/EEG se ob‐servó en, al menos, un tubérculo en 25 de 26 enfermos y la correlación fue completa en 10 pacientes. Tuberosidades corticales de gran tamaño sin focos conespondientes en el EEG se observaron en 11 pacientes. Estas tuberosidades afectaban fun‐damentalmente las regiones frontales y aparecieron antes de los 2 anos de edad. Los focos del EEG, sin correlación con las tuberosdidades, se observaron en 4 pacientes. Además una sincrania bilateral secundaria se registró preferentemente en casos con lesiones frontales y después de los 2 años de edad. Esta informacióan confirma que las tuberosidades corticales son epileptogénicas y que su expresión puede ser influenciada DOT la maduración cortical regional.ZUSAMMENFASSUNG34 Kinder mit erwiesener tuberöser Sklerose (TS) wurden prospektiv mittels NMR und EEG untersucht im Alter von 5 Monaten bis 18 Jahren. Größe und Lokabsation der kottikakn Tubera wurden analysiert in axialen und koronaren Schnitten mit T2‐Sequenzen, ebenso Tubera, die größer als 10mm waren. Zu‐sätzlich wurden die EEG‐Kurven retrospektiv ausgewertet. 26 Patienten (76%) zeigten im NMR größer kortikale Tubera und EEG Foci, drei hatten ein normales EEG, 2 ein normales NMR und die übrigen 3 nur kleine Tubera. Eine topographiscbe Entsprechung fand sich bei wenigstens einem Tuber in 25 von 26 Patienten. Völlige Übereinstimmung bestand bei 10 Patienten. Größe kortikale Tubera ohne EEG Foci zeigten sich bei 11 Patienten. Diese Tubera lagen in der Frontalregion und wurden vor dem 2. Lebensjahr beobachtet. EEG Foci ohne Tubera wurden bei 4 Patienten beobachtet. Femer zeigte sich sekundare bflat‐eral‐synchrone Paroxysmen vornehmlich bei Kindere mit fron‐talen Laesionen nach dem 2. Lebensjahr. Diese Befunde bestati‐gen die Epileptogentät der Tubera; ihre Auswirkungen stud von der regionalen kortikalen Reifung abhängig.