Diretriz sobre Diagnóstico e Tratamento da Cardiomiopatia Hipertrófica – 2024
Authors: Fernandes Fabio , Simões Marcus V. , Correia Edileide de Barros , Marcondes-Braga Fabiana G. , Coelho-Filho Otavio Rizzi , Mesquita Cláudio Tinoco , Mathias-Junior Wilson , Antunes Murillo , Arteaga-Fernández Edmundo , Rochitte Carlos Eduardo , Ramires Felix José Alvarez , Alves Silvia Marinho Martins , Montera Marcelo Westerlund , Lopes Renato Delascio , Oliveira-Junior Mucio Tavares , Scolari Fernando L. , Avila Walkiria Samuel , Canesin Manoel Fernandes , Bocchi Edimar Alcides , Bacal Fernando , Moura Lídia Ana Zytynski , Saad Eduardo Benchimol , Scanavacca Mauricio I. , Valdigem Bruno Pereira , Cano Manuel Nicolas , Abizaid Alexandre , Ribeiro Henrique Barbosa , Lemos-Neto Pedro Alves , Ribeiro Gustavo Calado de Aguiar , Jatene Fabio Biscegli , Dias Ricardo Ribeiro , Beck-da-Silva Luis , Rohde Luis Eduardo P. , Bittencourt Marcelo Imbroinise , Pereira Alexandre , Krieger José Eduardo , Villacorta Humberto , Martins Wolney de Andrade , Figueiredo-Neto José Albuquerque de , Cardoso Juliano Novaes , Pastore Carlos Alberto , Jatene Ieda Biscegli , Tanaka Ana Cristina Sayuri , Hotta Viviane Tiemi , Romano Minna Moreira Dias , Albuquerque Denilson Campos de , Mourilhe-Rocha Ricardo , Hajjar Ludhmila Abrahão , Brito Fabio Sandoli de , Caramelli Bruno , Calderaro Daniela , Farsky Pedro Silvio , Colafranceschi Alexandre Siciliano , Pinto Ibraim Masciarelli , Vieira Marcelo Luiz Campos , Danzmann Luiz Claudio , Barberato Silvio Henrique , Mady Charles , Martinelli-Filho Martino , Torbey Ana Flavia Malheiros , Schwartzmann Pedro Vellosa , Macedo Ariane Vieira Scarlatelli , Ferreira Silvia Moreira Ayub , Schmidt Andre , Melo Marcelo Dantas Tavares de , Lima-Filho Moysés Oliveira , Sposito Andrei C. , Brito Flavio de Souza , Biolo Andreia , Madrini-Junior Vagner , Rizk Stéphanie Itala , Mesquita Evandro Tinoco 
Published: April 2024

A cardiomiopatia hipertrófica (CMH) é uma forma de doença do músculo cardíaco de causa genética, caracterizada pela hipertrofia das paredes ventriculares. O diagnóstico requer detecção por métodos de imagem (Ecocardiograma ou Ressonância Magnética Cardíaca) de qualquer segmento da parede do ventrículo esquerdo com espessura > 15 mm, sem outra causa provável. A análise genética permite identificar mutações de genes codificantes de diferentes estruturas do sarcômero responsáveis pelo desenvolvimento da CMH em cerca de 60% dos casos, permitindo o rastreio de familiares e aconselhamento genético, como parte importante do manejo dos pacientes e familiares. Vários conceitos sobre a CMH foram recentemente revistos, incluindo sua prevalência de 1 em 250 indivíduos, não sendo, portanto, uma doença rara, mas subdiagnosticada. A vasta maioria dos pacientes é assintomática. Naqueles sintomáticos, a obstrução do trato de saída do ventrículo esquerdo (OTSVE) é o principal distúrbio responsável pelos sintomas, devendo-se investigar a sua presença em todos os casos. Naqueles em que o ecocardiograma em repouso ou com Manobra de Valsalva não detecta gradiente intraventricular significativo (> 30 mmHg), devem ser submetidos à ecocardiografia com esforço físico para detecção da OTSVE. Pacientes com sintomas limitantes e grave OTSVE, refratários ao uso de betabloqueadores e verapamil, devem receber terapias de redução septal ou uso de novas drogas inibidoras da miosina cardíaca. Por fim, os pacientes adequadamente identificados com risco aumentado de morta súbita podem receber medida profilática com implante de cardiodesfibrilador implantável (CDI).