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Safety of Valproate in Porphyria Cutanea Tarda
Authors: ĽAlessandro Roberto , Rocchi Emilio , Cristina Elena , Cassanelli Marco , Benassi Giulia , Pizzino Domenica , Baldrati Anna , Baruzzi Agostino 
Published: November 2007

Summary: Treatment of epileptic seizures in patients with hepatic porphyrias is a challenging problem due to enzymatic induction activity of phenobarbital (PB), phe‐nytoin (PHT), carbamazepine (CBZ), and clonazepam (CZP). We present the case of a patient with partial seizures treated with PHT and showing clinical signs and biochemical abnormalities of porphyria cutanea tarda (PCT). We withdrew PHT and treated the patient with sodium valproate (VPA). We followed the patient for 6 months during VPA therapy. During this period, clinical signs of PCT disappeared and biochemical values normalized. Our study shows that VPA is a safe treatment in epileptic patients with PCT.RÉSUMÉLe traitement ľune épilepsie chez les patients atteints de porphyrie hépatique est un problème difficile, en raison de ľactivité inductrice enzymatique du phénobarbital (PB), de la phénytoïne (PHT), de la carbamazépine (CBZ) et du clonazépam (CZP). Les auteurs rapportent le cas ľun patient traité par PHT pour des crises partielles et présentant les signes cliniques et biologiques ľune porphyrie cutanée tardive (PCT). IIs ont interrompu le traitement par DPH et ont traité le patients par le valproate (VPA). Le patient a été suivi pendant 6 mois. Pendant cette période, les signes cliniques de PCT ont disparu et les paramètres biologiques se sont normalisés. Cette étude montre que le valproate est un traitement sans risque chez les patients épileptiques atteints de PCT.RESUMENEl tratamiento de los ataques epilepticos en enfermos con profiria hepática continua siendo un problema debido a la inducción de actividad enzimática del fenobarbital (PB), la fenitoina (PHT), la carbamecepina (CBZ) y el clonazepan (CZP). Presentamos el caso de un enfermo con ataques parciales tratados con PHT y mostrando signos clľnicos y anormalidades bioquimicas de porfiria cutánea tarda (PCT). Se eliminó la PHT y se inició un tratamiento con valproato sódico (VPA). El enfermo fue seguido durante 6 meses manteniendo la terapia con VPA. Durante este periodo los signos clínicos de la PCT desaparecieron y las cifras bioquimícas se normalizaron. Nuestro estudio muestra que el VPA es un tratamiento seguro en pacientes epilepticos con PCT.ZUSAMMENFASSUNGDie Behandlung von Anfallskranken mit hepatischer Porphyrie stellt ein Problem dar aufgrund der Enzyminduzierung durch Phenobarbital (PB), Phenytoin (PHT), Carbamazepin (CBZ), und Clonazepam (CZB). Wir stellen einen Patienten vor mit Partialanfällen, der mit PHT behandelt, sowohl klinische als auch chemische Zeichen der Porphyria cutanea tarda zeigte (PCT). PHT wurde abgesetzt und Valproat eingeführt und der Patient 6 Monate nach Valproat‐Therapie überwacht. Während dieser Zeit verschwanden die klinischen Zeichen der PCT und die biochemischen Werte normalisierten sich. Unsere Untersu‐chung zeigt, daß Valproat ein sicheres Medikament bei PCT darstellt.
MMPI Indices in the Identification of Patients Evidencing Pseudoseizures
Authors: Henrichs Theodore F. , Tucker David M. , Farha Jennifer , Novelly Robert A. 
Published: November 2007

Summary: Data are presented on the clinical utility of two Minnesota Multiphasic Personality Inventory (MMPI) indices, the Pseudo‐Neurologic (Pn) Scale developed by Shaw and Matthews and the configural rule system developed by Wilkus et al. for the prediction of pseudoseizures. Particular attention is given to base rates, hit rates, and error rates in the analyses. Only the configural rule system was found to be of clinical value in ruling out the probability of pseudoseizuresŔESUMÉL'utilité clinique dans la prédiction des pseudo‐crises de deux indices deriveés du MMPI, ľéchelle pseudo‐neurologique développée par Shaw et Matthews, et le système de règie configural developé par Wilkus, Dodrill et Thompson, és présentée dans ce travail, line attention particulière a été portée aux scores de base, aux scores positifs et aux taux ľerreurs dans ľanalyse de ces échelles. Seul le système de règie configural a été jugé clin‐iquement utile dans ľélimination de la probabilityé de pseudocrises.RESUMENSe presenta información sobre la utilidad clínica de dos indices MMPI, de la Escala Pseudo‐Neurológica desarrollada por Shaw y Matthews y el sistema de “regla configural” desarrol‐lado por Wilkus, Dodrill y Thompson, para la predicción de pseudo‐ataques. Se presta especial atención a los rangos basales, la frecuencia de aciertos y la frecuencia de errores en los análisis. Solamente el sistema de “regla configural” ha mostrado ser de valor clínico con respecto a la exclusión de la pro‐babilidad de pseudo‐ataques.ZUSAMMENFASSUNGDie Daten sweier MMPI Indices werden bezüglich ihres klinischen Nutzens zur Erkennung von Pseudo‐Anfällen vorgestellt: die Pseudo‐Neurologie‐Scale von SHAW und MATTHEWS und das konfigurale Regelsystem von WILKUS, DODRILL und THOMPSON. Besondere Aufmerksamkeit wird den Basis‐Quoten, den Treffer‐Quoten und Fehler‐Quoten der Analysen gewidmet. Nur das konfigurale Regelsystem zeigt einen klini‐schen Nutzen bezüglich der Wahrscheinlichkeit von Pseudo‐Anfällen.
Focal Medial Temporal Lobe Spike‐Wave Complexes Evoked by a Memory Task
Authors: Altafullah Irfan , Halgren Eric 
Published: November 2007

Summary: Several factors are known to modulate the occurrence of interictal spike‐wave complexes (SWC). During performance of a recent memory task by a patient with uncontrolled complex partial seizures and implanted electrodes, visually presented stimuli consistently evoked focal medial temporal lobe interictal SWC with an average latency of 228 ± 29 ms. The SWC were more often lateralized to the left medial temporal lobe. No consistent change in interictal spike rate was observed during performance of several other cognitive tasks during which visual or auditory stimuli were presented. This suggests that performance of specific cognitive tasks–in this case, recognition memory of words—can trigger interictal SWC.RÉSUMÉOn connait plusieurs facteurs qui modulent la survenue de pointes‐ondes (PO) intercritiques. Pendant l'éxecution d'un test de mémoire récent, la présentation de stimuli visuels a entraîné de façon reproductible l'a survenue de complexes de PO focales médio‐temporales après une latence moyenne de 228 ± 29 mse‐condes. Les PO étaient le plus souvent latéralisées à la partie moyenne du lobe temporal gauche. Nous n'avons pas observé de modification notable de la fréquence des PO intercritiques pendant l'exécution de plusieurs autres tests cognitifs qui comprenaient une présentation de stimuli visuels ou auditifs. Ceci suggère que l'exécution de tâches cognitives précises, dans notre cas la mémoire de reconnaissance des mots, peut déclencher l'apparition de PO intercritiques.RESUMENEs conocido que varios factores modulan la frecuencia de los complejos punta‐onda lenta interictales. Durante la realizacion de pruebas para memoria recienle con un paciente con ataques parciales complejos sin controlar y con elcctrodos implantados, los estímulos visuales presentados consistentemente ante él. evocaro n complejos punta‐onda lenta interictales focales en la porción medial del lóbulo temporal (SWC) con una latencia promediada de 228 ± 29 mseg. Los SWC aparecián más frecuentemente lateralizados hacia la porción medial del lóbulo temporal izquierdo. No se observó ningún cambio con respecto a la frecuencia de las punlas interictales duranle la realización de varios tests para medir la functión cognitiva. durante los cuales se presentaron ante el enfermo estímulos visuales o auditivos. Estos hallazgos sugieren que la realización de pruebas para medida de función cognitiva, en este caso el reconocimiento mnésico de palabras. puede desencadenar SWC interictales.
WAIS‐R Factor Structure in Epileptic Patients
Authors: Bornstein R. A. , Drake M. E. , Pakalnis A. 
Published: November 2007

Summary: The Wechsler Adult Intelligence Scale–Revised (WAIS‐R), the newest version of the Wechsler Scales, has had several factor analytic studies, but none have been done in a sample of seizure‐disorder patients. The factor structure of the WAIS‐R was examined in this study in a sample of 107 patients with various seizure disorders. The results of this study revealed the 3‐factor solution, as has been reported in many previous studies. The most notable difference was the relatively greater prominence of the Freedom from Distractibility factor. These results are consistent with studies of the factor structure of previous editions of the Wechsler Scales in samples of epileptic patients. The relative prominence of the Distractibility factor could suggest that attentional factors are a more important influence on performance than in other patient groups. Further studies are needed to clarify the effect of various seizure‐related variables on patterns of intelligence.RÉSUMÉL'échelle d'intelligence adulte de Wechsler révisée (WAIS‐R) a fait l'objet de plusieurs analyses factorielles. mais jamais chez les patients épileptiques. Nous avons étudié la structure factorielle du WAIS‐R chez 107 patients présentant divers types d'épilepsie. Nous avons constaté, comme les autres études, une solution de 3 facteurs. La différence la plus notable a été la prééminence relative du facteur “distractibilityé”. Nos résultats corroborent ceux des études de structure factorielle ayant porté sur les anciennes versions du WAIS chez les épileptiques. La prééminence relative du facteur distractibilityé pourrait signifier que les facteurs liés a l'attention ont plus d'influence sur les performances que dans d'autres groupes de patients. D'autres travaux devront clarifier l'influence de diverses variables liées aux crises sur les processus de l'intelligence.RESUMENLa escala revisada de Wechsler para medida de inteligencia de adultos (WAIS‐R). (la nueva versión de la escala de Wechsler) ha sido sometida a varios estudios analíticos de factor pero ninguno ha sido realizado en una muestra de enfermos con ataques epiléplicos. La estructura factorial del WAIS‐R ha sido examinada en este estudio en una muestra de 107 enfermos con varios tipos de ataques. Los resultados han revelado las 3 condiciones factorials tal como se han publicado en muchos estudios previos. La diferencia más notable ha consislido en la prominencia relativamente mayor del factor de libertad sobre el de distractibilidad. Los resultados son consistentes con estudios de estructura factorial, realizados con ediciones previas de la escala de Wechsler, en muestras de enfermos epilépticos. La prominencia relativa del factor de distractibilidad podría sugerir que los factores de atención conllevan una influencia más importante sobre las actividades totales que en otro grupo de enfermos. Estudios adicionales son necesarios para clarificar el efecto de varias variables relacionadas con los ataques sobre los patrones de la inteligencia.
Anomalies of the Cerebral Cortex in a Case of Epilepsia Partialis Continua
Authors: Verhagen W. I. M. , Renier W. O. , ter Laak H. , Jaspar H. H. J. , Gabreels F. J. M. 
Published: November 2007

Summary: Morphological and biochemical findings are described from the brain biopsy of an 11‐year‐old girl with intractable type II epilepsia partialis continua. Computerized tomography scan showed severe progressive central and cortical atrophy, mainly of the right hemisphere. Brain biopsy revealed microangiopathy of the cortex‐penetrating arteries, patchy necrosis of the cortex, and small loose infiltrates of lymphocytic cells. Biochemical analysis showed normal pyruvate metabolism and citric acid cycle in gray and white matter.RÉSUMÉNous presentons une fille de Il ans souffrant d'une épilepsie partielle continue de type II. Le CT‐scanner montre une atrophic centrale et corticale severe surtout de l'hémisphère droite. Une biopsie cérebréle a révelée une micro‐angiopathie des artères pénétrantes du cortex, des plaques nécrotisées et des infiltrations sporadiques et diffuses de cellules lymphocytaires. L'analyse biochimique de la substance grise et blanche du cortex a mis en évidence un métabolisme normal de l'acide pyruvique et de la chaine respiratoire.RESUMENSe describen hallazgos morfológicos y bioquímicos de una biopsia cerebral en una ni&#x006e;̄a de Il ahos de edad con epilepsia parcial continua sin respuesta al tratamiento. La Tomografía Computarizada mostró una severa atrofia progresiva central y cortical, sobre todo en el hemisferio derecho. La biopsia cerebral reveló una microangiopatía en las arterias corticales penetrantes, necrosis parcheada de la corteza e infiltrados peque&#x006e;̄os y dispersos de células linfocíticas. Los estudios bioquímicos mostraron que el metabolismo del piruvato y el ciclo de ácido cítrico, en las sustancias gris y blanca, eran normales.
Successful Treatment of Massive Carbamazepine Overdose
Authors: Sethna M. , Solomon G. , Cedarbaum J. , Kutt H. 
Published: November 2007

Summary: Overdose of carbamazepine (CBZ) can be fatal. We report the case of a patient with near‐lethal toxicity due to delayed absorption of drug. A 36‐year‐old woman was admitted with coma, hypotension, and unusual movements. Carbamazepine (CBZ) level several hours later was 36 mg/L. Gastric lavage revealed no pill fragments, and activated charcoal was administered. CBZ level initially fell, reaching 28 mg/L 36 h after admission. Blood level then rose sharply, reaching 54 mg/L 64 h after admission. The pattern of rise suggested renewed absorption of drug. Vigorous cathartics were given, and further doses of charcoal were administered. Three hours after onset of diarrhea, roving eye movements occurred. Two hours later she grimaced to pain. Eight hours after the onset of diarrhea, she was awake. In CBZ overdose, activated charcoal therapy coupled with aggressive intestinal purging helps prevent continued absorption of drug, late exacerbation of symptoms, and potentially fatal outcome.RÉSUMÉlintoxication par la carbamázepine (CBZ) peut être fatale. Les auteurs rapportent le cas une patiente ayant présenté une intoxication presque fatale en raison d'une absorption différée du médicament. Une femme de 36 ans a été admise dans un état de coma avec hypotension et mouvements anormaux. Le taux sanguins de CBZ obtenu quelques heures plus tard était de 36 mg/l. Le lavage gastrique ne permit pas de ramener de fragments de comprimés, et du charbon activé fut administré. Lex taux sanguins de CBZ commencèrent par chuter à 28 mg/l à la 36ème heure, puis montèrent brutalement à 54 mg/l à la 64ème heure. Le profil élévation des taux suggèrait existence lune nou‐velle absorption. Une purge vigoureuse fut administrée. 3 heures après début de la diarrhée, des mouvements pendulaires des yeux furent constatés; deux heures plus tard, réaction de grimace à la douleur. 8 heures après le début de la diarrhée, la patiente était réveillée. Dans intoxication par la CBZ, L'administration de charbon activé associées a une purge intestinale énergique prévient la poursuite de absorption du médicament, de l'exacerbation des symptômes, et le décès éVentuel.
Experience with the International League Against Epilepsy Proposals for Classification of Epileptic Seizures and the Epilepsies and Epileptic Syndromes in a Pediatric Outpatient Epilepsy Clinic
Authors: Eslava‐Cobos Jorge , Naririo Daniel 
Published: November 2007

Summary: The International League Against Epilepsy proposals for classification of epileptic seizures (1981) and of the epilepsies and epileptic syndromes (1985) have been used in daily practice in a pediatric epilepsy clinic in Bogota, Colombia. Most patients can be classified by these schemes, and the classifications are useful in everyday diagnosis and management. However, there are some drawbacks and difficulties with the classifications. Some syndromes are unnecessarily separated as different entities, artificially contributing to the complexity of the Classification.RÉSUMÉLes propositions de Classification des crises (1981) et des épilepsies et syndromes épileptiques (1985) de la Ligue Internationale Contre Epilepsie ont été utilisées en pratique quotidienne dans le cadre consultation épileptologie infantile à Bogota (Colombie). La majorité des patients peut être classée selon ces recommandations et les classifications sont utiles dans la pratique quotidienne du diagnostic et du traitement. Cependant, les auteurs ont constaté existence de carences et de difficultés. Certains syndromes sont tronçonnés de façon inutile en différentes entités, et ceci contribue artificiellement à rendre complexes ces classifications.
Pyruvate Metabolism in Lafora Disease
Authors: Busard H. L. S. M. , Renier W. O. , Gabreëls F. J. M. , Trijbels J. M. F. , Janssen A. J. M. , Lamers K. J. B. 
Published: November 2007

Summary: Lafora disease is an autosomal recessive and progressive degenerative disorder of the central nervous system (CNS). The pathogenic mechanism has been presumed to be an inborn error of carbohydrate metabolism, although this has never been proved. In a case of proven Lafora disease, pyruvate metabolism, which has a central position in carbohydrate metabolism, was studied in body fluids under various conditions and in brain biopsy material. No abnormalities in this metabolic pathway were found. This finding plus earlier reports in the literature exclude a defect in glycolysis; thus, a disturbance of carbohydrate metabolism as the pathogenic mechanism of Lafora disease is unlikelyRÉSUMÉLa maladie de Lafora est une affection autosomique récessive dégénérative et progressive du système nerveux central. Le mécanisme pathogènique est vraisemblablement représenté par une erreur innée du métabolisme qui n'a jamais été prouvée. Dans un cas de Lafora confirmé, les auteurs ont étudié le méta‐bolisme du pyruvate, qui occupe une position centrale dans le métabolisme des glucides, dans les liquides biologiques et à par‐tir une biopsie cérébrale. lis n'ont pas constaté anomalie dans le méltabolisme du pyruvate. Ces résultats, joints a des travaux antérieurs de la Littérature, excluent hypothése unRESUMENLa enfermedad de Lafora consiste en un proceso degenerativo del Sistema Nervioso Central de naturaleza progresiva y debido a mecanismos hereditarios autósdmicos recesivos. Los mecanismos patogénicos parecen corresponder a un defecto congenita del metabolismo de los carbohidratos a pesar de que nunca nan sido probados. En un caso de enfermedad de Lafora compro‐bado patológicamente, se ha estudiado el metabolismo del piru‐vato, que ocupa un lugar central en el metabolismo de los carbohidratos, en diversos fluidos corporales bajo condiciones di‐versas y tambtén en material cerebral de biopsia sin que se encontraran anomalfas de las vías metaólicas. Estos hallazgos unidos a informes previos de la literature excluyen un defecto en la glicolisis por lo que un trastorno en el mecanismo de los carbohidratos, como mecanismo patogénico en la enfermedad de Lafora parece improbable.ZUSAMMENFASSUNGDie Lafora‐Erkrankung ist eine autosomal rezessive und progressiv‐degenerative Erkrankung des ZNS. Als pathogenetischer Mechanismus wird bislang unbewiesen eine angeborene Stoning des Kohlehydratstoffwechsels vermutet. Bei einem erwiesenen Fall einer Lafora‐Erkrankung wurde der Pyruvat‐Metabolismus, der eine zentrale Stelle im Kohlehydrat‐Metabolismus einnimmt, sowohl in Körperflüssigkeiten unter unterschiedlichen Bedin‐gungen als auch im bioptischen Hirngewebe untersucht. Es wur‐den keine Abnormalitäten dieses Stoffwechselweges gefunden. Dies läßt zusammen mit älteren Berichten der Literatur einen Glycolysedefekt ausschließen. Somit scheint eine Stöning des Kohlehydrat‐Stoflwechsels als pathogenetischer Mechanismus für die Lafora‐Erkrankung unwahrscheinlich
Sensory Stimulation for Inhibition of Epileptic Seizures
Authors: Rajna Peter , Lona Cristina 
Published: November 2007

Summary: Simple acoustic stimuli were delivered at the onset of absence seizures in 23 investigations of 19 patients. In 79 of 139 observations, the stimulation promptly inhibited the seizure. The most effective inhibition was achieved in the first 3 s of the absence seizure. An automatic system of self‐stimulation is recommended for further investigations. Following solution of some theoretical questions and technical problems, the suggested method can become a new therapeutic modality in seizure treatment.RÉSUMÉDes stimuli acoustiques simples ont été administrés au début d'absences lors de 23 enregistrements chez 19 patients. Dans 79 des 139 observations, la stimulation a rapidement inhibé la crise. L'inhibition la plus efficace a été obtenue pendant les 3 premieres secondes de l'absence. Les auteurs envisagent un sys‐tema automatism pour l'autostimulation. Lorsque quelques prob‐lemes thioriques et pratiques auront été résolus, cette méthode peut devenir une nouvelle modalité thérapeutique dans le traite‐ment des crises épileptiques.RESUMENEstímulos acústicos simples fueron aplicados al comienzo de un ataque de ausencia en 23 investigaciones de 19 pacientes. En 79 de 139 observaciones la estimulación inhibió rápidamente el ataque. La inhibitión más eficaz se consiguio durante los 3 pri‐meros segundos de la ausencia. Para investigaciones subsigu‐ientes se ha recomendado la utilización de un sistema automático de auto‐estimulación. Una vez superadas algunas cuestiones te‐óricas y problemas ténicos el método sugerido puede con‐vertirse en una nueva modalidad terapéutica de los ataques.