Phaeocliromocytoma in a Six Year Old Girl
Authors: WEHN MARGRETHE 
Published: January 2008

SummaryA six year old girl in the course of two months developed a dramatically morbid picture with attacks of pain in stomach, throat and back of neck, loss of weight, hyperhidrosis, constipation, polydipsia, and paleness, and also moderately increased blood pressure. After hospitalization convulsive spasms of focal appearance occurred, suspect of intracranial expansive process. Palpation of the abdomen elicited an attack of pain and a blood pressure rise to 210/180. Thereupon constant hypertension of somewhat alternating degree. Greatly exhausted patient with constant attacks of pain and marked peripheral vascular changes.The regitin test was positive, EEG greatly pathological, and the urinalysis showed very strong secretion of noradrenalin.The patient received premedication with regitin perorally for five days, the blood pressure thereby falling to 140/100. The condition improved considerably. At operation a tumour of the right suprarenal gland was removed, which demonstrated the characteristic picture of a phaeochromocytoma. She was given noradrenalin intravenously during the intervention, and the following twenty‐four hours. The course was uneventful. Complete recovery.Observation d'un phoéochromocytome chez une fillette de 6 cms.Apparition progressive, en deux mois, de douleurs dans l'estomac, la gorge et la nuque, amaígrissement, hyperhidrose, constipation, polydipsie, pâleur et hypertension modérée. Spasmes convulsifs d'allure focale faisant soupçonner la presence d'un processus expansif à l'intérieur de la boîte crânienne. La palpation de l'abdomen déclencha l'apparition d'une crise douloureuse et fit monter la tension à 210/180. Cette hypertension se maintint par la suite avec quelques variations. L'épreuve à la Régitine fut positive; l'électroencéphalogramme était nettement pathologique et l'analyse des urines révéla l'existence d'une forte sécrétion de nor‐adrénaline. Un traitement préparatoire comportant l'administration de Régitine par voie orale fut appliqué pendant cinq jours; ce traitement amena l'abaissement de la tension qui s'établit à 140/100. L'état de la malade s'améliora dans des proportions considérables. L'intervention chirurgicale se clôtura par l'ablation d'une tumeur de la capsule surrénale droite qui présentait l'aspect caractéristique d'un phoéochromocytome. La convalescence se déroula sans incidents et aboutit à la guérison complète.Phaeochromocytom bei einem 6‐jährigen Mädchen.Eine im Laufe von 2 Monaten allmählich fortschreitende Entwicklung von anfallsweisen Magen‐, Hals‐und Nackenschmerzen, Gewichtsverlust, Hyperhidrose, Verstopfung, Polydipsie und Blässe, wie auch von mässig gesteigertem Blutdruck. Konvulsivspasmus von herdförmigem Charakter mit Verdacht auf einen expansiven intrakraniellen Prozess. Palpation des Abdomens rief einen Schmerzanfall und eine Blutdrucksteigerung bis zu 210/180 hervor. Daraufhin beständige Hypertension von einigermassen wechselndem Grad. Positiver Regitintest, das EEG ausdrücklich pathologisch und starke Noradrenalinausscheidung im Harn. Die Kranke erhielt eine Vorbehandlung mit peroralem Regitin für 5 Tage, wobei der Blutdruck bis zu 140/100 herabfiel. Ihr Zustand verbesserte sich bedeutend. Bei der Operation wurde ein Tumor in der rechten Nebenniere entfernt, der das charakteristische Bild eines Phaeochromocytomes aufwies. Der weitere Verlauf war unkompliziert und führte zu vollständiger Genesung.Feocromocitoma en una niña de seis años de edad.Durante el transcurso de 2 meses, desarrollo gradual de ataques doloríficos en el estómago, garganta y dorso del cuello, pérdida de peso, hiperhidrosis, estreñimiento, polidipsia y palidez, así como aumento moderado de la presión sanguínea. Espasmo convulsivo de apariencia focal con sospechas de prooeso expansivo intracraneal. La palpación del abdomen elucidó un ataque dolorífico y un alza de la presión sanguínea hasta 210/180. Desde entonces hipertensión constante de grado algún tanto alternativo. La prueba de regitina fué positiva, EEG marcadamente patológica, mostrando el análisis de la orina una muy fuerte secreción de noradrenalina. La paciente recibió una premedicación peroral con regitina durante 5 días, por lo cual descendió la presión sanguínea a 140/100. La condición mejoró considerablemente. Operatoriamente, se practicó la extracción de un tumor de la glándula suprarrenal derecha, por lo que fué demostrado el síndrome característico de un feocromocitoma. El curso ulterior fué sin historia y con curación completa.