Primary Pulmonary Vascular Sclerosis in Infancy
Authors: Herdenstam C. G. 
Published: January 2008

SummaryThe literature on primary pulmonary vascular sclerosis is reviewed and a case of this disease in a boy of 7 months described. This appears to be the first case reported in infancy. The symptomatology is characterized by a failure to gain weight, caused by feeding difficulty, and attacks resembling angina pectoris which were earlier considered pathognomonic of an anomaly of the coronary arteries in conjunction with an enlargement of the left ventricle.Radiological examination revealed clear, poorly vascularized pulmonary fields and a gross enlargement of the heart. This was first considered to be caused by the left ventricle but was later found, when the interventricular groove was demonstrated, to be due to a marked enlargement of the right heart. The electrocardiogram revealed signs of severe myocardial damage, mainly of the type of an infarction, and pronounced right‐sided cardiac hypertrophy. The diagnosis was made on the basis of the microscopic examination of the heart and lungs.RésuméOn a passé en revue les ouvrages concernant la sclérose vasculaire pulmonaire primaire et on décrit un cas de cette nialadie chez un petit garçon de sept mois. Ce cas semble être le premier rapporté chez des infants. La symptomatologie est caractérisée par 1'absence d'augmentation de poids, causée par des difficultés d'alimentation, et des attaques ressemblant à l'angine de poitrine, qui étaient auparavant considérées comme pathognomoniques d'une anomalie des artères coronaires con‐jointement à une dilatation du ventricule gauche.Un examen radiologique a révélé la présence de champs pulmonaires nets peu vascularisés et une forte agrandissement du coeur. On a d'abord considéré que cela était causé par le ven‐tricule gauche, mais on a découvert ensuite, après avoir démontré le sillon interventriculaire, que le fait était dû au ventricule droit. L'électrocardiogramme a révélé de graves signes de lésion myocardiale, principalement du type d'une infarction, et une hyper‐trophie cardiaque prononeée du côté droit. Le diagnostic a étéétabli sur la base d'un examen microscopique de coeur et des poumons.ZusammenfassungDie Literatur über die primäre Sklerose der Lungenschlagader wird besprochen und ein Fall von dieser Krankheit bei einem Jungen von sieben Monaten beschrieben. Dieser scheint der erst beschriebene Fall bei Kindheit zu sein. Die Symptomatologie wird gekennzeichnet von mangelnder Zunahme an Gewicht, hervorgerufen von Schwierigkeiten mit der Zusichnahme der Muttermilch und von Anfällen ähnlich wie bei der Angina pectoris. Die letzteren wurden früher als pathognomonisch füur eine Anomalie der Koronararterien in Verbindung mit einer Vergrösserung der linken Herzkammer betrachtet.Die Röntgenuntersuchung stellte klare, schlecht durchblutete Lungenfelder und eine starke Herzvergrösserung fest. Anfangs nahm man an, dass diese von der linken Herzkammer hervor‐gerufen worden sei, aber es stellte sich später, als die interven‐trikuläre Furche gezeigt wurde, heraus, dass es auf eine Vergrösserung der rechten Herzkammer zurückzuführen sei. Das Elektrokardiogramm zeigte ernste Anzeichen von Myokardschaden wie bei einem Herzinfarkt und ausgesprochene rechtsseitige Kammerhypertrophie. Die Diagnose wurde gestellt. auf Grund der mikroskopischen Untersuchung von Herz und Lungen.SumarioSe estudia la literatura médica sobre esclerosis vascular pul‐monar primaria y se describe un caso de esta enfermedad en un niño de 7 meses. Parece que éste es el primer caso infantil de dicha enfermedad sobre el cual se ha informado. L, a sintomatología se caracteriza por la falta de aumento de peso, caussda por dificultades de nutrición, y por ataques parecidos a angina pectoral, la cual anteriormente fué considerada como patognomónica de una anomalía de las arterias coronarias en combinación con un aumerito del ventrículo izquierdo.El examen radiológico descubrió regiones definidas deficientemente vascularizadas y un gran agrandamiento del corazón. Pri‐mero se creyó que esto era causado por el ventrículo izquierdo, pero posteriormente se vió, después de haber sido estudiado el surco interventricular, que la causa era un marcado agrandamiento de la parte derecha del corazón. El electrocardiograma mostró serias señales de daños miocardíacos, principalmente del tipo de infartación, y una hipertrofia cardíaca, sobre todo en la parte derecha del corazón. El diagnóstico se hizo a base del examen microscópico del corazón y de los pulmones.