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Urinary 4‐Hydroxy‐3‐Methoxymandelic Acid (HMMA) Excretion in Infants with Spina Bifida
Authors: BARSON A. J. , HODGE J. S. 
Published: July 2010

SUMMARYThe urinary excretion of 4‐hydroxy‐3‐methoxymandelic acid (HMMA) in hydrocephalic infants with spina bifida below one year of age was approximately double that measured in normal infants and spina bifida infants without hydrocephalus, the differences in the mean values being highly significant (p < 0.001). Children over one year of age with well‐controlled hydrocephalus had normal urinary levels of HMMA. It is suggested that a raised urinary HMMA content is a consequence of a persistently elevated intracranial pressure, which is reversible, and not necessarily a direct reflection of spina bifida or of an enlarged head circumference.RÉSUMÉL'excrétion urinaire de I'HMMA chez l'enfant hydrocéphale de moins d'un an porteur d'un spina bifida est apparue environ double de celle qui a été mesurée chez l'enfant normal ou chez l'enfant porteur de spina bifida sans hydrocéphalic; la différence entre les moyennes est hautement significative. Les enfants de plus d'un an avec hydrocéphalic bien stabilisée ont des taux urinaires de HMMA normaux. Il est suggéré que l'élévation de la concentration urinaire du HMMA est une conséquence de l'élévation persistante de la pression intra‐crânienne, qu'elle est réversible et pas nécessairement la traduction directe d'un spina bifida ou d'un tour de tête élargi.ZUSAMMENFASSUNGDie Ausscheidung der 4‐Hydroxy‐3‐Methoxy‐Mandelsáure (HMMA) im Urin war bei Kindern mit Spina bifida und Hydrocephalus unter einem Jahr ungefáhr doppelt so hoch wie bei normalen Kindern und bei Kindern mit Spina bifida ohne Hydrocephalus, wobei die Unterschiede zwischen den Mittelwerten hoch signifilcant waren. Kinder über ein Jahr mit gut kontrolliertem Hydrocephalus hatten normale HMMA‐Spiegel im Urin. Es wird angenommen, daß ein erhöhter HMMA‐Gehalt im Urin eine Folge des ständig erhöhten intracraniellen Druckes ist, der jedoch reversibel ist und nicht unbedingt eine direkte Folge der Spina bifida oder eines erhohten Schädelumfanges darstellt.RESUMENLa excreción urinaria de ácido 4‐hidroxi‐3‐metoximandélico (HMMA) en lactantes hidrocefálicos con espina bifida de menos de un año de edad fué aproximadamente el doble de las cifras encontradas en Iactantes normales o con espina bifida sin hidrocefalia, siendo las diferencias en los valores medios altamente significativas. Los niños de màs de un año con hidrocefalia bien controlada tenian un nivel urinario normal de HMMA. Se sugiere que una excreción urinaria elevada de HMMA es una consecuencia de una hipertensión endo‐craneana elevada, la cual es reversible, y no es necesariamente un reflejo directo de la espina bifida o de un aumento del perimetro craneano.
A Study of the Renal Tract from Birth in Children with Myelomeningocele
Authors: THOMAS MARGARET , HOPKINS JILL M. 
Published: July 2010

SUMMARYA prospective study of the renal tract in children with myelomeningocele showed a high incidence of urinary tract pathology. By the age of 2 years, 50 per cent had bacteruria, 88 per cent had abnormal cystograms and 25 per cent had hydronephrosis despite vigorous antibiotic therapy. Infections of the renal parenchyma can be distinguished by the 0 antibody titre and should be treated until the titre falls to normal, which may take many months.ZUSAMMENFASSUNGEine Untersuchung des Harntraktes bei Kindern mit Myelomeningocele von Geburt anEine prospektive Untersuchung des Harntraktes bei Kindern mit Myelomeningocele zeigte eine große Häufigkeit pathologischer Veranderungen des Harntraktes. Mit zwei Jahren hatten 50 Prozent eine Bakteriurie, 88 Prozent abnorme Cystogramme und 25 Prozent hatten eine Hydronephrose trotz starker antibiotischer Therapie. Infektionen des Nierenparenchyms können durch den O Antikörper‐Titer erkannt werden und sollten behandelt werden, bis der Titer wieder normal ist, was sich über viele Monate erstrecken kann.RESUMENEstudio del tracto urinario a partir del nacimiento en niños con mielomeningoceleUn estudio prospectivo del tracto renal en niños con mielomeningocele mostró una alta incidencia de tractos urinarios patológicos. A la edad de dos años el 50 por ciento tenían bacteriuria, 88 por ciento tenían cistogramas anormales y 23 por ciento tenían hidronefrosis, a pesar de una terapéutica antibiótica vigorosa. Las infecciones del parénquima renal pueden ser distinguidas por el título de anticuerpos O, y deben ser tratadas hasta que el titulo se normalice, lo cual puede durar muchos meses.
Experience with Ventriculo‐peritoneal Shunts
Authors: VILLANI R. , PAOLETTI P. , GAINI S. M. 
Published: July 2010

SUMMARYThe authors report their experience with the use of ventriculo‐peritoneal shunts with Pudenz valves in the treatment of 47 cases of hydrocephalus of various pathogeneses. A definite improvement was attained in two‐thirds of the cases, and the causes and treatment of complications in the remaining one‐third are discussed.RÉSUMÉLes auteurs presentent leur expérience dans l'application de la dérivation ventriculopéritonéale avec valve de Pudenz‐Raimondi utilisée dans 47 cas d'hydrocéphalie de différente origine. Le contrôle à distance révèle une remarquable amélioration de 2/3 des malades opérés. Les auteurs concluent avec une analyse des causes de complication.ZUSAMMENFASSUNGDie Autoren beschreibsn Ihre Erfahrung in der Anwendung der ventriculo‐peritonealen Derivationen mit Pudenz‐Raimondi‐Ventil auf 47 Patienten mit Hydrocephalus von verschiedener Pathogenesis. Nachkontrollen beweisen die Verbesserung in 2/3 der Patienten. Schliesslich untersuchen die Autoren die Gründe von Komplikationen.RESUMENLos Autores refieren la experiencia de 47 casos de hidrocéfalo de diversa patogénesis tratados con una derivación ventriculo‐peritoneal con la válvula de Pudenz‐Raimondi. En los sucesivos controles a distancia los 2/3 de los pacientes han obtenido ventaja con dicha derivación. Son además discutidas las causas de las complicaciones.
A New Graphic Method for the Evaluation of Sexual Maturity in Girls
Authors: Wolañski Napoleon , Pyzuk Mira 
Published: July 2010

SUMMARYThis new graphic method for the evaluation of sexual maturity in girls is based on the study of 650 urban and 469 rural girls in Poland. A system of centile grids and graphs is presented which permits individual assessment of various stages of sexual development.RÉSUMÉNouvelle méthode graphique d̂évaluation de la maturité sexuelleCette nouvelle méthode graphique pour evolution de la maturité sexuelle des filles est basée sur 'etude de 650 cas urbains et 469 cas ruraux en Pologne. Un système de table en centiles et de graphiques est présenté; il permet une appréciation individuelle à différents moments du développement sexuel.ZUSAMMENFASSUNGEine neue graphische Methode zur Bestimmung der sexuellen ReifeDiese neue graphische Methode zur Bestimmung dqr sexuellen Reife bei Mädchen basiert auf der Untersuchung von 650 städtischen und 469 Mädchen vom Land in Polen. Es wird ein System von Millimetergittern und Tabellen vorgelegt, welches eine individuelle Bestimmung in den verschiedenen Stadien sexueller Reife erlaubt.RESUMENUn nuevo meétodo gráfico para evaluur la maduración sexualEste nuevo método gráfico para la evaluación de la madurez sexual en niñas se basa en un estudio de 650 niñas de ciudad y 469 niñas del campo en Polonia. Se presenta un sistema de centiles y gráficos que permite la evaluación individual en diversos estadios del desarrollo sexual.
Sociogenetic Brain Damage
Authors: Montagu Ashley 
Published: July 2010

SUMMARYThe author cites the evidence for brain damage resulting from malnutrition and an impoverished environment, and discusses their effects on the development of intelligence.RÉSUMÉLésions cérébrales d̂origine socialeL'auteur rapporte la mise en évidence de lésions cérébrales venant de la mal‐nutrition et d̂un environnement apauvri; il discute ces effets sur le développement de 'intelligence.ZUSAMMENFASSUNGHirnschädigung durch gesellschaftliche EinfüsseDer Autor führt die Hinweise einer Hirnschädigung durch Unterernährung und armselige Umgebung an und diskutiert deren Einflüsse auf die Entwicklung der Intelligenz.RESUMENLesión cerebral sociogéneticaEl autor cita la evidencia de lesión cerebral con resultado de malnutrición y de pobreza ambiental y discute sus efectos sobre el desarrollo de la inteligencia.
Vein of Galen Malformation with Atypical Manifestations: a Case Report
Authors: Kalyanaraman K. , Jagannathan K. , Ramamurthi B. 
Published: July 2010

SUMMARYA 6‐year‐old child is described with an aneurysm of the vein of Galen, diagnosed by carotid angiography. The unusual manifestation of alternating hemiparesis was associated with fever on one occasion and with anaphylactic reaction to ATS injection on the other.The probable pathogenesis of the atypical manifestations is discussed, and a plea is made for more frequent angiography in children so that uncommon vascular lesions can be diagnosed early.RÉSUMÉMalformation de la veine de Galien avec manifestations atypiques: Etude d̂un casLes auteurs décrivent le cas d̂un enfant de 6 ans, porteur d̂un avévrisme de la veine de Galien, diagnostiqué par angiographic carotidienne. Une manifestation inhabituelle d̂hémiparésie alternante associée à de la fièvre en une occasion et à une réaction anaphylactique à 'injection d̂A. T. S. à un autre moment est soulignée.La pathogénie probable de ces manifestations atypiques est discutée et il est demandé de pratiquer plus souvent une angiographie chez 'enfant pour le diagnostic précoce de lésions vasculaires inhabituelles.ZUSAMMENFASSUNGMiβibildung der Galen' schen Vene mit atypischen Manifestationen: Bericht über einen FallEs wird über ein 6 Jahre altes Kind mit einem Aneurysma der Galen' schen Vene berichtet, das durch eine Carotisangiographie diagnostiziert wurde. Die ungewöhnliche Symptomatik einer alternierenden Hemiparese, in einem Falle nach ATS‐Injektion mit Fieber, in einem anderen Falle mit einer anaphylaktischen Reaktion wird dargelegt.Die wahrscheinliche Pathogenese dieser atypischen Manifestationen wird diskutiert und häufigere Angiographien bei Kindern werden empfohlen, um ungewöhnliche Gefäßämiß‐bildungen früh zu erkennen.RESUMENMalformatión de la vena de Galeno con manifestaciones atípicas: Aportación de un casoSe describe un niño de 6 años con aneurisma de la vena de Galeno diagnosticado por angiografía carotídea. Se indica la manifestación no usual de hemiparesia alternante asociada a fiebre en una ocasión y con reacción anafiláctica a la inyección de ATS en otra.Se discute la probable patogenia de las manifestaciones típicas y se insiste en que deben hacerse angiografías más frecuentes en niños de forma que las lesiones vasculares no corrientes puedan ser diagnosticadas prontamente.
The Use of Thermography in Familial Congenital Horner's Syndrome
Authors: Mellor David H. , Richardson Joyce E. , Watmough David 
Published: July 2010

SUMMARYThis paper reports congenital Horner's syndrome affecting a two‐year‐old boy and his father. The presenting concern was of excessive sweating over one side of the face. Both were found to have ptosis and miosis on the other side. Their symptom of unequal sweating was not due to hyperhidrosis on the side of which they complained, but to anhidrosis on the opposite side of their faces. The father had heterochromia iridis but the son's eyes were both blue and of equal colour. Available evidence suggests that familial congenital Horner's syndrome is inherited as an autosomal dominant with irregular penetrance. Thermography showed much higher thermal radiation from the anhidrotic side of their faces. This method provided a very satisfactory test of autonomic function and may be of value in other similar situations.RÉSUMÉSyndrome de Horner congénital familialCette étude rapporte l'existence d'un syndrome de Horner chez un garçon de deux ans et chez son père. Les troubles motivants un avis étaient une sudation exagérée sur une moitié de la figure. Les deux sujets examinés présentaient un ptosis et un myosis sur le côté opposé de la face. La sudation inégale n'était pas liée à une hyperhydrose sur le côté indiqué mais à une anhydrose du côté opposé. Le père présentait une hétérochromie iridienne tandis que les deux yeux du fils étaient bleus et de couleur égale. Des faits analysés suggèrent que le syndrome de Horner congenital familial est liéà un géne dominant autosomique de pénétrance irrégulière. La thermographie utilisée dans les deux cas a montré une radiation thermique plus élevée sur les côtés anhydrotiques de la face. Cette derniére méthode fournit un test très satisfaisant des fonctions autonomes et peut être de grande valeur dans d'autres situations identiques.ZUSAMMENFASSUNFamiliäres angeborenes Horner SyndromDiese Arbeit berichtet über ein angeborenes Horner Syndrom bei einem 2 Jahre alten Jungen und seinem Vater. Die Patienten klagten über ungewöhnlich starke Schweißneigung einer Gesichtshälfte. Beide hatten eine Ptosis und Miosis des anderen Auges. Die ungleiche Schweißneigung war nicht durch eine Hyperhidrose auf der betroffenen Seite sondern durch Anhidrose auf der anderen Seite bedingt. Der Vater hatte eine Heterochromia iridis, die Augenfarbe des Jungen jedoch war gleichmäßig blau. Vorliegende Befunde sprechen dafür, daß das angeborene Horner Syndrom autosomal dominant mit unterschiedlicher Penetranz vererbt wird. Thermographische Untersuchungen bei diesen beiden Patienten haben eine höhere thermische Strahlung auf der Gesichtsseite mit der verminderten Schweißneigung ergeben. Diese Methode lieferte eine sehr zufriedenstellende Überprüfung der autonomen Funktionen und kann in ähnlichen Situationen von Wert sein.
Neurological Involvement in the Smith‐Lemli‐Opitz Syndrome: Clinical and Neuropathological Findings
Authors: Garcia Carlos A. , McGarry Paul A. , Voirol Michel , Duncan Caroline 
Published: July 2010

SUMMARYTwo patients with the Smith‐Lemli‐Opitz syndrome were examined clinically and at autopsy. In addition to the features characteristic of the syndrome, there was evidence in both patients of significant developmental anomalies at all levels of the central nervous system, but mainly affecting the cerebral and cerebellar cortex. Both patients were microcephalic and one had anomalies of the carotid artery. Examination of samples of peripheral nerves, autonomic structures and skeletal muscles revealed no significant abnormalities. These findings appear to be important features of the syndrome which have not been emphasized previously.RÉSUMÉImplication neurologique dans le syndrome de Smith‐Lemli‐Opitz; données cliniques et neuropathologiquesDeux malades présentant un syndrome de Smith‐Lemli‐Opitz ont été examinés cliniquement et à l'autopsie. En plus des manifestions habituelles du syndrome, il a été observé chez les deux sujets des anomalies de développement significatives à tous les niveaux du système nerveux central mais principalement au niveau des cortex cérébraux et cérébelleux. Les deux malades étaient microcéphales et l'un d'entre eux présentait des anomalies de la carotide. L'examen d'échantillons de nerfs périphériques du système autonome et des muscles squelettiques n'a pas révélé d'anomalies significatives. Ces données ajoutent à ce syndrome des caractéristiques sur lesquelles l'accent n'avait pas encore été mis.ZUSAMMENFASSUNNeurologische Beteiligung beim Smith‐Lemli‐Opitz Syndrom: klinische und neuropathologische BefundeEs wurden 2 Patienten mit einem Smith‐Lemli‐Opitz Syndrom zunächst klinisch und später bei der Autopsie untersucht. Außer den für dieses Syndrom charakteristischen Merkmalen fand man bei beiden Patienten signifikante Entwicklungsanomalien im gesamten ZNS, hauptsächlich jedoch im cerebralen und cerebellaren Cortex. Beide Patienten waren mikrocephal und einer hatte Anomalien der A. carotis. Die Untersuchung der peripheren Nerven, der autonomen Strukturen und Skelettmuskeln ergab keine eindeutigen Anomalien. Diese Befunde sprechen wichtige Merkmale dieses Syndroms an, die früher noch nicht hervorgehoben wurden.RESUMENAfectación neurológica en el sïndrome de Smith‐Lemli‐Opitz. Hallazgos clïnicos y neuropatológicosDos pacientes con el síndrome de Smith‐Lemli‐Opitz fueron examinados desde el punto de vista clínico y con autopsia. Además de los rasgos característicos del síndrome, había evidencia en ambos pacientes de anomalías significativas del desarrollo en todos los niveles del SNC, pero afectando sobre todo el córtex cerebral y cerebeloso. Ambos pacientes eran microcefálicos y uno tenía anomalías en la arteria carótida. El examen de muestras de nervios periféricos, estructuras autónomas y músculos esqueléticos no mostraron anomalías significativas. Estos hallazgos aparecen como rasgos importantes del síndrome, que no habían sido citados anteriormente.
Perfusion Between the Lateral Ventricles in the Study of Experimental Hydrocephalus
Authors: WELCH KEASLEY , McLENNAN JAMES E. , EISENBERG HOWARD M. 
Published: July 2010

SUMMARYMuch of what is accepted about the pathophysiology of hydrocephalus is dependent upon the results of experiments in which perfusion is carried out between the lateral ventricles. Superficially, the method seems to be merely a technical variation of ventriculo‐cisternal perfusion, but in fact it involves new and incorrect assumptions about the system under study. Valid results are obtained by the method only when absorption is zero.RÉSUMÉPerfusion entre les ventricules latéraux dans l'hydrocéphalie expérimentaleBeaucoup de ce que l'on connait et croit sur la physiopathologie de l'hydrocéphalie dépend du résultat d'expériences dans lesquelles une perfusion entre les ventricules latéraux est effectuée. Superficiellement, la méthode semble une variation technique de la perfusion ventriculo‐cisternale, mais en fait, elle entraine des affirmations nouvelles et incorrectes sur le système étudié. Des résultats valides ne peuvent être obtenus par cette méthode qu'en cas d'absorption nulle.ZUSAMMENFASSUNGPerfusion zwischen den Seitenventrikeln in einer Studie des experimentellen HydrocephalusVieles dessen, was über die Pathophysiologie des Hydrocephalus gelehrt und geglaubt wird, ist abhängig von den Ergebnissen der Experimente, in denen eine Perfusion zwischen den Seitenventrikeln durchgeführt wurde. Oberflächlich gesehen scheint diese Methode einfach eine technische Variante der ventriculo‐cisternalen Perfusion zu sein, tatsächlich aber bringt sie neue und unrichtige Annahmen über das System mit sich während der Studie. Verwertbare Ergebnisse erhält man mit dieser Methode nur, wenn die Absorption null ist.RESUMENPerfusión entre los ventriculos laterales en el estudio de la hidrocefalia experimentalMucho de lo que se enseña y se cree acerca de la fisiopatologia de la hidrocefalia depende de los resultados de las experiencias en las que se realiza una perfusión entre los ventriculos. laterales. Superficialmente el método parece ser meramente una variación técnica de la perfusión ventrículo‐cisternal, pero de hecho incluye nuevas e incorrectas opiniones sobre el sistema estudiado. Los resultados válidos con este método se obtienen únicamente si la absorción es nula.
‘Premature’ Infants: the Relation of Dental Abnormalities to Neurological and Psychometric Status at Age Two Years*
Authors: Rosenstein Solomon N. 
Published: July 2010

SUMMARYA double‐blind evaluation study was undertaken of 66 two‐year‐old survivors of pre‐term birth who had bsen on one of two anti‐bacterial regimens during the first five days of life. A series of eight examinations was performed. Findings were designated ‘normal’ or ‘abnormal’. The dental abnormality was enamel aplasia of primary teeth, the neurological abnormality was definite or suspected evidence of neurological deficit, and the psychometric abnormality was borderline or poorer performance on psychometric testing. The results of these examinations showed that dental abnormality at two years was significantly correlated with neurological and psychometric abnormalities.ZUSAMMENFASSUNGAn 66 zwei Jahre alien ehemaligen Frühgeborenen wurde ein Doppelblindversuch durchgeführt. Sie waren während der ersten 5 Lebenstage nach zwei verschiedenen antibakteriellen Behandlungsplänen betreut worden. Es wurden acht Untersuchungen durchgeführt und die Befunde als normal oder abnorm bezeichnet. Die Zahnanomalie bestand in einer Schmelzaplasie der ersten Zähne, die Auffälligkeiten hinsichtlich der Neurologie waren ein absoluter Hinweis oder der starke Verdacht auf neurologische Ausfälle, der pathologische Refund der psychometrischen Untersuchungen bestand in Testergebnissen an der unteren Grenze der Norm oder schlechter.Die Ergebnisse zeigten, daß eine signifikante Korrelation zwischen Zahnanomalien und neurologischen und psychometrischen Anomalien besteht.
What Is Normal Distance Vision at Five to Seven Years?
Authors: Sheridan Mary D. 
Published: July 2010

SUMMARYOf 100 school children aged five to seven years tested with the stycar material at 20ft (6 metres) at eye level in good light, the normal distance visual acuity of the great majority (83) was found to be 6/4.5 in each eye. It is therefore suggested that visual acuity of 6/9, even when occurring in only one eye, should be regarded as sub‐optimal distance vision requiring careful follow‐up or, in some cases, immediate referral to a consultant ophthalmologist.RÉSUMÉParmi cent écoliers de 5 à 7 ans, examines avec le materiel stycarà 20 pieds (6 metres) à hauteur d'oeil et sous bon éclairage, l'acuité visuelle normale à distance de la grande majorité (83) a été de 6/4, 5 pour les deux yeux. Il est de ce fait suggéré qu'une acuité visuelle de 6/9, même si elle survient sur un seul oeil, doit être considérée comme une vision à distance sous‐optimale nécessitant une surveillance soigneuse ou dans quelques cas une consultation immediate en ophtalmologie.ZUSAMMENFASSUNGBei hundert Schulkindern im Alter zwischen 5 und 7 Jahren wurde die normale Entfer‐nungssehschärfe mit dem stycar Satz auf 20 Fuß (6m) in Augenhöhe bei guter Beleuchtung getestet und betrug bei den meisten 6/4.5 (für beide Augen). Es wird daher empfohlen, daß eine Sehschärfe von 6/9, selbst wenn sie nur an einem Auge festgestellt wird, als nicht optimale Entfernungssehschärfe anzusehen ist und einer sorgfältigen weiteren Kontrolle bedarf, oder in einigen Fallen sofort einem Augenarzt überwiesen werden sollte.RESUMENDe 100 escolares de 5 a 7 años, examinados con el material stycar a 20 pies (6 metros) a nivel de los ojos y con buena luz, se hallo que la agudeza visual a distancia normal en la mayor parte de los casos (83) era de 6/4,5 (en ambos ojos). De ahi se sugiere que la agudeza visual de 6/9, incluso si se da en un solo ojo, debe ser considerada como una vision distante subóptima, requiriéndose una observación posterior cuidadosa, o bien en algunos casos el envio inmediato del niño al oftalmólogo.