Myelomeningocele, Spinal Arteriovenous Malformations and Epidermal Nevi Syndrome: a Possible Rare Association?
Authors: Chatkupt Sansee , Ruzicka Petr O. , Lastra Carlos R. 
Published: July 2010

SUMMARYA 20‐year‐old woman with myelomeningocele presented with acute right‐ear pain and right arteriovenous malformation (AVM) involving the right side of the upper cervical cord and brainstem. The woman also had two epidermal nevi at the same site as the spinal cord AVMs. There has been no previous report of an association of myelomeningocele, spinal cord AVMs and epidermal nevi syndrome. The same location of the nevus and spinal cord AVMs, with a proposed common pathogenesis, raise the possibility that the association may be more than chance occurrence. Spinal cord AVMs should be considered in patients with myelomeningocele and similar clinical features.RÉSUMÉSyndrome associani myéloméningocèle, malformation médullaire artério veineirse ei naevi épidermiques: une association possible rareII fut observé chez une jeune femme de 20 ans avec myéloméningocèle, une douleur aigue de I'oreille droite avec hémiplégie droite qui s'améliora dans un premier temps puis s'aggrava. La chirurgie, faite après IRM. montra une importante malformation artérioveineuse (AVM) impliquant le c&#x006f;&#x030c;té droit de la moelle cervicale supérieure et le tronc cérébral. La patiente également deus naevi épidermiques du c&#x006f;&#x030c;té de I'AVM médullaire. II n'a pas été publié antérieurernent d'association entre un myéloméningocèle. une AVM médullaire et des naevi épidermiques. La localisation identique des naevi et des AVMs médullaires, avec une pathogénie proposée commune, fait penser que I'association pourrait ne pas ětre fortuite. II faudrait évoquer des AVMs médullaires en cas de myéloméningocèle avec des manifestations cliniques comparables.ZUSAMMENFASSUNGMyeloineningocele, spinal arteriovenöse Miβbildurigen und Hauinaevus: ein seltener Symptomenkomplex?Bei einer 20‐jährigen Frau mit Myelorneningocele traten plötzlich Schmerzen im rechten Ohr und eine rechtsseitige Hemiplegie auf, die sich erst besserten, dann aber progredient verschlechterten. Nach MRI Untersuchung wurde eine Operation durchgeführt, bei der sich eine groβe arteriovenöse Miβildung (AVM) auf der rechten Seite des cervikalen Rückenmarks und des Hirnstarnrns fand. Die Frau hatte auβerdem zwei Hautnaevi im Bereich der AVMs des Rückenmarks. Es gibt bisher keinen Bericht über einen Zusammenhang zwischen Myelomeningocele. AVMs des Rückenmarks und Hautnaevi. Dieselbe Lokalisation von Hautnaevus und AVMs des Rückenmarks mit wahrscheinlich identischer Pathogenese läβt daran denken, daβ es sich nicht nor um ein zufälliges Zusammentreffen dieser Symptonie handelt. Bei Patienten mi1 Myelomeningocele und ähnlichen klinischen Symptomen sollte an AVMs des Ruckemarks gedacht werden.RESUMEN Mielometiingocele, malformación arteriovenosa espinal y sindrotne de nevus epidérmico: ima posible rare asociación? Una mujer de 20 años con mielomeningocele sufrió un dolor aguda en el oido y una hemiplejia derecha que mejoró, pero posteriorrnente se deterioró. La cirugía, tras una IRM, reveló una gran anornalía arteriovenosa (MAV) que afectaba el lado derecho de la parte aha de la médula y el tronco cerebral. La mujer tenia también dos nevus epidérmicos en el mismo punto de la MAV espinal. No hay ninguna referencia previa a una asociación de mielomeningocele, MAV espinal y sindrome de nevus epidérmico. El hecho de ser la misma la localizacion del nevus y de la MAV espinal, con la posibilidad de una misma patogenia, sugiere la posibilidad de que la asociacion sea algo más que una coincidencia. Deberia pensarse siempre en una MAV espinal, en pacientes con mielomeningocele y caracteristicas clinicas parecidas.