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INTERVIEWS WITH PARENTS OF BOYS SUFFERING FROM DUCHENNE MUSCULAR DYSTROPHY
Authors: Firth Melinda , Gardner‐Medwin David , Hosking Gwilym , Wilkinson Elizabeth 
Published: July 2010

SUMMARYParents from 53 families of boys with Duchenne muscular dystrophy were interviewed to explore their reactions to the diagnosis and the effects of the disease on family life. The findings are discussed in terms of the problems reported by the parents, their experiences at the time of diagnosis, their views on neonatal screening, the effects on the marital relationship, on siblings and on the affected boys themselves, and the parents' need for better information about the disorder.RÉSUMÉEntrevue avec des parents de garçons atteints de myopathie de DuchenneLes parents de 53 garçons atteints d'une myopathie de type Duchenne ont été interrogés dans le but d'apprécier leur réaction au diagnostic et les effets de la maladie sur la vie familiale. L'article résume les données de cette recherche. Les problémes rencontrés par leurs parents, leurs sentiments au moment du diagnostic, les conséquences sur le dépistage néonatal, les effets sur les relations conjugales, la fratrie, les effets sur le sujet lui‐même et la demande des parents pour une meilleure information sont discutés.ZUSAMMENFASSUNGInterviews mit Eltern von Jungen, die eine Muskeldystrophie vom Typ Duchenne habenDie Eltern von 53 Jungen mit Duchennescher Muskeldystrophie wurden interviewed, um ihre Reaktionen auf die Diagnose und die Auswirkungen dieser Erkrankung auf das Familienleben zu untersuchen. Diese Arbeit gibt einen Uberblick über die Untersuchungsergebnisse. Es wird über die Probleme der Eltern, ihre Erfahrungen zur Zeit der Diagnosestellung, Aspekte des Neugeborenenscreenings, Auswirkungen auf die eheliche Beziehung, Geschwister, Auswirkungen auf die Patienten und das Bedürfnis der Eltern nach besserer Information diskutiert.RESUMENEntrevistas con padres de muchachos con distrofia muscular tipo DuchenneLos padres de 53 familias de muchachos con Distrofia Muscular del tipo Duchenne fueron entrevistados conel objeto de explorar sus reacciones frente al diagnóstico y los efectos de la enfermedad sobre la vida familiar. La communicación da una visión de conjunto de los hallazgos realizados. Se discuten los problemas experimentados por los padres, sus experiencias en el momento del diagnóstico, una visión del despistaje neonatal, los efectos sobre las relaciones maritales, los hermanos, los efectos de la enfermedad en los que la padecian, y la necesidad por parte de los padres de una mejor información.
CHANGES IN THE SYDNEY LINE DURING THE FIRST YEAR OF LIFE
Authors: Berger A. , Dar H. , Borochowitz Z. , Winter S. T. 
Published: July 2010

SUMMARYNinety‐seven healthy newborns with a Sydney line in 143 palms were re‐examined between the ages of 10 and 14 months. The Sydney line was no longer present at follow‐up in 58. 8 per cent of these infants and in 66. 4 per cent of the palms. It appears that the Sydney line, unlike the simian line and its variants, is agedependent and is not a permanent structure of early intrauterine origin.RÉSUMÉStabilité de la ligne de Sydney: changements au cours de la première amnéeQuatre‐vingt‐dix‐sept nouveaux‐nés en bonne santé, présentant une ligne de Sydney sur 143 paumes ont été réexaminés à l'àge de un an (10–14 mois). La ligne de Sydney n'était plus présente au réexamen chez 58‐8 pour cent des nourrissons et 66. 4 pour cent des paumes. II apparait ainsi que la ligne de Sydney, à la différence de la ligne simiesque et de ses dérivés, dépend de l'âge et n'est pas une structure permanente d'origine intra‐utérine précoce.ZUSAMMENFASSUNGDie Sydney Linie: Veränderungen innerhalb des ersten LcbensjahresSiebenundneunzig gesunde Neugeborene, bei denen 143 Handflächen eine Sydney Linie zeigten, wurden etwa im Alter von einem Jahr (10–14 Monate) nachuntersucht. Die Sydney Linie war bei 58. 8 Prozent dieser Kinder und bei 66. 4 Prozent der Handflächen verschwunden. Es zeigt sich, daß die Sydney Linie, im Gegensatz zu der Simian Linie und ihren Varianten, altersabhängig und keine bleibende Struktur mit früher intra‐uteriner Entstehung ist.RESUMENEstabilidad de la linea Sydney: cambios a lo largo del primer año de vidaNoventa y siete recién nacidos sanos que mostraban la linea Sydney en 143 palmas fueron examinados de neuvo alrededor del año de edad (10–14 meses). La linea Sydney ya no estaba presente en el 58'8 por ciento de estos niños y en el 66. 4 por ciento de las palmas. Parece que la linea Sydney, al contrario de la linea simiana y sus variantes, depende de la edad y no es una estructura permanente de origen intrauterino precoz.
NEUROIMMATURITY OF LEARNING‐DISABLED CHILDREN: A CONTROLLED STUDY
Authors: Younes Robert P. , Rosner Bernard , Webb Gertrude 
Published: July 2010

SUMMARYA 46‐component neurological exam was administered to 119 learning‐disabled children and to 152 control children, and a Neuroimmaturity Index (NI) was constructed. The results were compared by age and sex. Neuroimmaturity decreased significantly with age, and after controlling for age and sex there were statistically significant differences in NI between the learning‐disabled and control children. Male children from both groups, controlling for age, tended to have a higher NI than females. Patterns of disability were related to communication skills; older learning‐disabled males had difficulty writing and spelling, whereas younger female learning‐disabled children had difficulty with spoken language.RÉSUMÉImmaturité neurologique chez les enfants présentant des troubles des apprentissages: etude controléeUn examen neurologique à 46 composantes a été proposéà 119 enfants présentant des troubles des apprentissages et à 152 enfants contrôles: un index d'immaturité neurologique (NI) a été construit. Les résultats sont comparés par âge et par sexe. Les données indiqent qu'il y a des differences significatives de NI entre les enfants présentant des troubles de l'apprentissage et le groupe contrôle après correction pour l'âge et pour le sexe. II s'est manifestéégalement une tendance vers un NI plus élevé chez les garçons que chez les filles dans chaque groupe et aprés correction pour l'âge. Dans tous les groupes, il a été observé une diminution du taux d'IN en fonction de l'age croissant. Des particularités d'infirmité ont pu être reliêes aux capacitiés de communication: les garçons les plus âgés avec difficultés d'apprentissage présentaient des troubles de l'écriture et de l'orthographe; les filles les plus jeunes avec troubles d'apprentissage présentaient des troubles de langage parlé.ZUSAMMENFASSUNGNeurologische Unreife bei Kindern mit Lernschwierigkeiten: eine kontrollierte StudieEine aus 46 Komponenten bestehende neurologische Untersuchung wurde bei 119 Kindern mit Lernschwierigkeiten und bei 152 Kontrollkindern durchgeführt und daraus ein Index für die neurologische Unreife (Neuroimmunity Index=NI) gebildet. Die Ergebnisse wurden mit Alter und Geschlecht verglichen. Die Befunde zeigen, daß der NI signifikante Unterschiede zwischen Kindern mit Lernwschwierigkeiten und Kontrollkindern aufweist, nachdem Alter und Geschlecht berücksichtigt wurden. Bei Berücksichtigung des Alters hatten die Jungen in beiden Gruppen einen höheren NI als die Mädchen. Bei allen Gruppen fand sich mit zunehmendem Alter eine Abnahme des NI. Die Art der Schwierigkeiten stand in Relation zur Kommunikationsfähigkeit: ältere lernbehinderte Jungen hatten Schwierigkeiten beim Schreiben und Buchstabieren; jüngere lernbehinderte Mädchen hatten Schwierigkeiten beim Sprechen.
Hemifacial Microsomia Associated with Congenital Partial Gigantism
Authors: Maghazaji Haider I. 
Published: July 2010

SUMMARYThe 14‐year‐old son of consanguineous parents is reported, who had hemifacial microsomia and partial gigantism. The association of these anomalies suggests that both are congenital segmental defects, and that this association represents a new syndrome.RÉSUMÉMicrosomie hémifaciale associée à un gigantisme congénital partielL'article rapporte le cas d'un garçon de 14 ans, fils de parents consanguins, qui présentait une microsomie hémifaciale et un gigantisme congénital partiel. L'association de ces anomalies suggère que toutes deux sont des défauts segmentaires congénitaux; cette association représente un nouveau syndrome.ZUSAMMENFASSUNGHemifaciale Hypoplasie verbunden mit congenitalem partiellem GigantismusEs wird über einen 14‐jährigen Sohn blutsverwandter Eltern berichtet, der eine hemifaciale Hypoplasie und partiellen Gigantismus hatte. Die Verbindung dieser Anomalien läßt vermuten, daß beide congenitale segmentale Defekte sind und daß diese Verbindung ein neues Syndrom darstellt.RESUMENMicrosomia hemifacial asociada a gigantismo parcial congénitoSe aporta el caso de un niño de 14 años, hijo de padres consanguineos, que tenia una microsomia hemifacial y gigantismo parcial. La asociación de estas anomalias sugiere que ambas son defectos segmentarios congénitos y que esta asociación representa un nuevo sindrome.
ORTHOPEDICS IN ADOLESCENCE
Authors: Staheli Lynn T. 
Published: July 2010

SUMMARYMany orthopedic problems occur during adolescence. This paper describes the various types of musculoskeletal deformities associated with this stage of development, and discusses methods of diagnosis and correction. It is argued that since such problems are managed most effectively if diagnosed early, the róle of the primary‐care physician is critical.RÉSUMÉOrthopédie et adolescenceDe nombreux problémes orthopédiques surviennent pendant l'adolescence. L'article décrit les types variés de déformations musculo‐squelettiques associées à cette étape du développement et discute les méthodes de diagnostic et de traitement. Etant donné que les problémes sont corrigés plus efficacement lorsque le diagnostic est précoce, le rôle du généraliste se trouve souligné.ZUSAMMENFASSUNGOrthopädie im JugendalterViele orthopädische Probleme treten im Jugendalter auf. Diese Arbeit beschreibt verschiedene Arten der muskulo‐skeletalen Deformierungen in diesem Entwicklungsstadium und diskutiert Methoden der Diagnostik und Korrektur. Man ist der Meinung, daß die Rolle des erstbehandelnden Arztes sehr wichtig ist, da diese Probleme am besten behandelt werden können, wenn sie früh diagnostiziert werden.RESUMENOrtopedia en la adolescenciaEn la adolescencia aparecen numerosos problemas ortopédicos. Esta communicación describe los diversos tipos de deforminades musculo‐esqueléticas asociades a este estadio del desarrollo, y se discuten métodos de diagnóstico y corrección. Se arguye que, puesto que si estos problemas se diagnostican precozmente su tratamiento es más efectivo, el papel del medico primario es critico.
DOES ILLNESS FOSTER DEPENDENCY? A STUDY OF EPILEPTIC AND DIABETIC CHILDREN
Authors: Hoare P. 
Published: July 2010

SUMMARYThe development of inappropriate dependency was investigated among two comparable groups of children, one with newly diagnosed epilepsy or diabetes, the other with chronic epilepsy or diabetes. The two groups of epileptic children were significantly more dependent than the two diabetic groups, and than children in the general population. Psychiatric disturbance was significantly more common among the epileptic children, and possibly is a factor in their inappropriate dependency. Specific advice and counselling for the parents is likely to help promote the children's sense of self‐esteem and independence.RÉSUMÉLa maladie favorise‐t‐elle le dépendance? Etude d'enfants épileptiques et diabtétiquesLe développement d'une dépendance inappropriée a étéétudié parmi deux groupes d'enfants comparables: l'un chez qui un diagnostic récent d'épilepsie ou de diabète avait été porté, I'autre avec épilepsie ou diabète chronique. Les deux groupes d'épilepsie étaient significativement plus dépendants que les deux groupes diabétiques et que les enfants de la population générale. Les perturbations psychiatriques étaient significativement plus communes chez les enfants épileptiques et peut‐être un facteur de leur dépendance inappropriée. Des avis spécifiques et des conseils aux parents devraient aider à promouvoir chez les enfants confiance en soi et indépendance.ZUSAMMENFASSUNGWird Abhängigkeit durch Krankheit gefördert? Eine Studie an epileptischen und diabetischen KindernBei zwei vergleichbaren Gruppen von Kindern, eine mit neu entdeckter Epilepsie oder Diabetes und die andere mit chronischer Epilepsie oder Diabetes, wurde die Entwicklung einer ubermäßigen Abhängigkeit untersucht. Die beiden Epilepsiegruppen waren signifikant abhängiger als die beiden Diabetesgruppen und als Kinder der Allgemeinpopulation. Bei den epileptischen Kindern traten signifikant häufiger psychiatrische Probleme auf und diese sind möglicherweise ein Grund für ihre übermäßige Abhängigkeit. Spezielle Unterstützung und Beratung der Eltern könnten dazu beitragen, das Selbstwertgefühl der Kinder und ihre Unabhängigkeit zu fördern.RESUMEN¿ Es la enfermedad causa de dependencia? Estudio de niños epilépticos y diabéticosSe investigó el desarrollo de una dependencia inapropriada entre dos grupos comparables de niños, uno con diabetes o epilepsia de diagnóstico reciente y el otro con diabetes o epilepsia crónicas. Los dos grupos de niños epilépticos eran significativamente más dependientes que los dos grupos de diabéticos y que los niños de la población general. Las alteraciones psiquiátricas eran significativamente más corrientes entre los niños epilepticos y posiblemente es un factor en su dependencia inapropriada. Un consejo y orientación especificos a los padres puede facilitar el que el niño lleque a poseer un sentido de autoestimación y de independencia.
COMPLIANCE IN THE COMMUNITY WITH CONSULTANTS‘ RECOMMENDATIONS FOR DEVELOPMENTALLY HANDICAPPED CHILDREN
Authors: Cadman David , Shurvell Bette , Davies Pat , Bradfield Sheila 
Published: July 2010

SUMMARYA cross‐sectional analytical survey was carried out to determine the extent and associations of compliance with consultants' recommendations for developmentally handicapped children to parents and front‐line community professionals. Non‐compliance was found to be a substantial problem. Several significant associations were found between clients' attitudes and beliefs about the recommendations and their compliance with them. These findings may prove useful in identifying clients at risk for non‐compliance, and in developing strategies to enhance compliance among clients of developmental disability consultation services.RÉSUMÉConformité dans la communauté aver les recommandations des spécialistes pour les enfants handicapés sur le plan du développementUne étude analytique à double entrée a été entreprise pour apprécier I'étendue et les caractères de conformité avec les recommandations des spécialistes vis à vis des enfans handicapés sur le plan du développement, au niveau des parents et des professionnels les plus responsables de la comunauté. La non‐conformité est apparue un problème fondamental, plusieurs associations significatives ont été notées entre les attitudes des demandeurs et leur croyance au sujet des recommandations et de leur conformité. Ces données peuvent se révéler utiles pour identifier les demandeurs qui présentent le risque le plus élevé de non conformité et pour établir des méthodes accroissant la conformité parmi les personnes s'adressant à une consultation pour anomalie de développement.ZUSAMMENFASSUNGDie Bereitschaft der Gesellschaft, Empfehlungen von Fachleuten im Hinblick auf entwicklungsgestorte Kinder zu berücksichtigenAnhand eines analytischen Überblicks sollte festgestellt werden, wie weit und in welcher Art Eltern und zuständige Behörden bereit sind, Empfehlungen von Fachleuten im Hinblick auf entwicklungsgestörte Kinder zu berücksichtigen. Das substantielk Problem war, keine Bereitschaft zu finden. Es fanden sich mehrere signifikante Assoziationen zwischen dem Verhalten dieser Leute, so wie ihrer Meinungen über die Empfehlungen und ihrer Bereitschaft. Diese Befunde mögen dazu beitragen, die Leute ohne Bereitschaft herauszufinden und um Strategien zu entwickeln, unter den Leuten die Bereitschaft zu fördern, die Beratungsdienste für Entwicklungsstorungen in Anspruch zu nehmen.
PILOT STUDY TO ASSESS BEHAVIOURAL AND COGNITIVE EFFECTS OF ARTIFICIAL FOOD COLOURS IN A GROUP OF RETARDED CHILDREN
Authors: Thorley Geoffrey 
Published: July 2010

SUMMARYA total of 10 institutionalised children were maintained on an additive‐free diet for two weeks, followed by two weeks in which two high, consecutive doses of artificial food colours were administered orally in a placebo‐masked, double‐blind experimental design. Measures of short‐term verbal learning, visuomotor skills and actometer measures of limb activity, together with behavioural rating scales completed by teachers and care staff, all indicated the absence of any adverse behavioural or cognitive effect.RESUMEEtude pilote pour apprécier le comportement et les effets cognitifs d'une coloration artificielle de la nourriture dans un groupe d'enfants arriérésUn total de dix enfants en institution ont reçu durant deux semaines un régime sans aucun additif suivi d'une période de deux semaines durant laquelle deux doses élevées successives de colorant artificiel de nourriture ont été administrées par voie orale seh un protocole d'expérimentation avec placebo ignoré et en double aveugle. Une mesure des apprentissages verbaux à court terme, des performances visuomotrices et des mesures d'activité motrice des membres inférieurs ainsi que les apprtéiations aux échelles de comportement établies par les enseignants et les équipes de soins ont toutes démontré l'absence d'effets négatifs de comportement et d'effets cognitifs.ZUSAMMENFASSUNGEine Pilotstudie zur Beurteilung der Auswirkungen künstlicher Speisefarbe aufdas Verhalten und die Wahrnehmung bei einer Gruppe retardierter Kinder Insgesamt 10 Heimkindern wurde in einem Doppelblindversuch uber zwei Wochen eine zusatzfreie Diat gegeben und anschließend innerhalb von zwei Wochen zwei hohe aufeinanderfolgende Dosen künstlicher Speisefarbe in oralen Nahrungsmitteln zugeführt. Beurteilungen des schnellen Erfassens von Worten, der viso‐motorischen Fahigkeiten und actometrischer Messungen der Gliedmaßenaktivitat, sowie Einstufungen des Verhaltens durch Lehrer und Pflegepersonal zeigten keinerlei nachteilige Auswirkungen auf das Verhalten und die Wahrnehmung.RESUMENEstudio piloto para evaluar los efectos conductuales y cognitivos de alimentos con colores artificiales en un grupo de niños retrasadosUn total de 10 niños internados fue mantenido con una dieta libre de aditivos durante dos semanas, seguidas de dos semanas en que se administration dos dosis altas consecutivas de alimentos con colores artificiales por via oral en un esquema experimental con placebo y doble ciego. Las mediciones del aprendizaje verbal a corto término, habilidad viso‐motora y actometria de la actividad en 10s miembros, juntamente con las escalas conductuales realizadas por maestros y personal cuidador, todo indicó la ausencia de efectos adversos conductuales o cognitivos.
DYNAMIC EMG FINDINGS IN VARUS HINDFOOT DEFORMITY AND SPASTIC CEREBRAL PALSY
Authors: Barto Patricia S. , Supinski Robert S. , Skinner Stephen R. 
Published: July 2010

SUMMARYDynamic electromyography was used to examine the activity of muscles of 26 children with varus hindfoot deformities as a result of spastic cerebral palsy. Four different patterns of inappropriate muscle activity involving the tibialis anterior, tibialis posterior, gastrocnemius and soleus were seen during walking. Dynamic electromyographic techniques can be very helpful in identifying the specific muscular aberrations which contribute to this deformity.RÉSUMÉDonnées dEMG dynamique dans I'arrière pied varus de I'IMC spastiqueL'electromyographie en dynamique a été utilisée pour apprécier l'activité des muscles chez 26 enfants présentant une déformation en varus portant sur l'arrière pied et consequence d'une I.M.C. de type spastique. Quatre groupements différents d'activité musculaire inappropriée sur le jambier antéieur, le jambier postérieur, le triceps et le soléaire ont été observés au cours de la marche. Les techniques d'EMG dynamique peuvent se révéler très utiles pour identifier les anomalies musculaires spécifiques qui contribuent à cette déformation.ZUSAMMENFASSUNGDynamische EMG‐Befunde bei Hackenfuß mit Varusstellung und spastischer CerebralpareseBei 26 Kindern, die einen Hackenfuß mit Varusstellung infolge einer spastischen Cerebralparese hatten, wurde mit dynamischer Elektromyographie die Aktivitat verschiedener Muskeln untersucht. Beim Gehen konnten vier verschiedene Muster falscher Muskelaktivität im Tibialis anterior, Tibialis posterior, Gastrocnemius und Soleus beobachtet werden. Die dynamische Elektromyographie kann sehr hilfreich sein beir der Identifizierung spezifischer muskulärer Aberrationen, die zu dieser Fehlstellung führen.RESUMENHallazgos EMG dinámicos en la deformidad del retropie en varus y parálisis cerebral infantil espásticaSe utilizó la EMG dinámica para examinar la actividad de los músculos en 26 niños que tenian deformidades del retropie como resultado de una parálisis cerebral infantil de tipo espástico. Se hallaron cuatro diferentes tipos de actividad muscular inapropiada afectando el tibial anterior, el tibial posterior, gastrocnemio y sóleo durante la marcha. Las técnicas de la EMG dinámica pueden ser utiles para identificar las alteraciones musculares especificas que contribuyen a la deformidad.