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CHILD DISABLEMENT, FAMILY DISSOLUTION AND RECONSTITUTION
Authors: Cooke Kenneth , Bradshaw Jonathan , Lawton Dorothy , Brewer Richard 
Published: July 2010

SUMMARYThe results of a study of a nationally representative sample of disabled children and controls are presented. The findings suggest that although, at any one time, families containing a disabled child are not no more likely to be one‐parent families, disabled children do appear to be more likely to experience a spell in a one‐parent family at some time in their lives. Where these spells occur, they are of longer duration than for the general population, which suggests that family reconstitution may be more difficult where a disabled child is present.RÉSUMÉInfirmités infantiles, dissociation et reconstitution familialesLes résultats d'une étude sur un échantillon représentatif national d'enfants infirmes et de contrôles sont présentés. Les données suggèrent, bien qu'à un moment donné les families avec un enfant infirme ne sont pas plus fréquemment des families à un parent, que les enfants infirmes ont plus de chances d'avoir une expérience d'une famille à un seul parent à un moment donné de leur vie. Lorsque ces ruptures surviennent, elles sont plus prolongées que dans la population générate, ce qui suggère que la reconstitution familiale peut être plus difficile en présence d'un enfant infirme.ZUSAMMENFASSUNGBehinderung von Kindern, Ehescheidungen und neue EheschlieβungenEs wird über die Ergebnisse einer Studie an einer national repräsentativen Gruppe behinderter Kinder und einer entsprechenden Gruppe von Kontrollkindern berichtet. Die Befunde weisen darauf hin, daß die Familien mit einem behinderten Kind nicht häufiger Familien mit nur einem Elternteil sind, aber dennoch scheinen behinderte Kinder häufiger irgendwann in ihrem Leben eine Zeitspanne zu erleben, in der sie nur einen Elternteil haben. Wenn dies eintritt, dann sind die Zeitspannen meistens länger als in der Allgemeinbevölkerung, was vermuten läßt, daß eine neue Eheschließung mit einem behinderten Kind schwieriger ist.RESUMENMinusvalía infantil, dislocatión familiar y su reconstitutiónSe presentan los resultados de un estudio de una muestra representativa nacional de niños minusválidos y un grupo control. Los hallazgos sugieren que, si bien en algún tiempo las familias con un niño minusválido no tienen una mayor tendencia a ser familias de un solo progenitor, en cambio los minusválidos tienen tendencia a experientar la período de una familia con un solo progenitor en algún momento de sus vidas. Cuando esta atracción tiene lugar es de mayor duracion que en población general, lo que sugiere que la reconstructión familiar puede ser más dificil cuando existe un niño minusválido.
EXCITATION‐CONTRACTION LATENCY IN THE MUSCLES OF CHILDREN AND ADULTS
Authors: Gatev V. , Stefanova‐Uzunova M. , Stamatova L. , Ivanov I. 
Published: July 2010

SUMMARYExcitation‐contraction latency in the fast flexor carpi ulnaris and in the slow triceps surae muscles was studied in healthy children aged one month, 10 months and three years, and in adults. The tests were carried out during isometric twitch following supramaximal indirect stimulation. Excitation‐contraction latency was found to increase with age in both the fast and slow muscles. The latency is longer for the slow than the fast muscle. A positive correlation was found in the children between excitation‐contraction latency and contraction time.RÉSUMÉLatence d'excitation‐contraction des muscles d'enfants et d'adultesLes latences d'excitation‐contraction du muscle cubital antèrieur (rapide) et du triceps sural (lent) ont étéétudiées chez des enfants en bonne santé, âgés d'un mois, de 10 mois et de trois ans, et chez des adultes. Les tests ont été entrepris durant la secousse suivant une stimulation indirecte supra‐maximale. II a été trouvé que la latence d'excitation‐contraction s'accroissait avec l'âge aussi bien dans les muscles lents que dans les muscles rapides. Une correlation positive a été notée chez les enfants entre la latence d'excitation‐contraction et le temps de contraction.ZUSAMMENFASSUNGReiz‐Leitungs‐Zeit von Muskeln bei Kindern und ErwachsenenBei gesunden Kindern im Alter von einem Monat, 10 Monaten, drei Jahren und bei Erwachsenen wurde die Reiz‐Leitungszeit beim schnell‐leitenden M. Flexor carpi ulnaris und beim langsamleitenden M. triceps surae gemessen. Die Tests wurden während einer isometrischen Zuckung nach supramaximaler indirekter Stimulation durchgeführt. Die Reiz‐Leitungszeit nahm mit dem Alter sowohl in den schnellen wie in den langsamen Muskeln zu. In den langsamen ist die Latenz länger als in den schnellen. Bei den Kindern fand sich eine positive Korrelation zwischen Reiz‐Leitungszeit und Kontraktionszeit.
Acute Dystonic Reaction to Bethanechol—a Direct Acetylcholine Receptor Agonist
Authors: Shafrir Yuval , Levy Yael , Beharab Armando , Nitzam Menachem , Steinherz Reuben 
Published: July 2010

SUMMARYBethanechol is a direct agonist of the acetylcholine receptor that was recently introduced in the therapy of gastro‐oesophageal reflux. Acute dystonic reactions to bethanechol were observed in a 10‐month‐old infant who also demonstrated similar dystonic reactions to dopamine receptor blocking agents of two different classes. This first report of acute dystonic reaction to cholinergic agonists in humans is in accord with the current theories of the röle of acetylcholine and dopamine in the pathogenesis of acute dystonic reactions.RÉSUMÉRéaction dystonique aigue au bethanécol: agoniste cholinergique directLe bethanechol est un agoniste direct des récepteurs cholinergiques, introduit récemment dans le traitement du reflux gastro‐oesophagien. Des réactions dystoniques aigues au bethanécol ont été observées chez un nourrisson de dix mois qui présentait des réactions dystoniques identiques à des agents bloquant les récepteurs dopaminergiques de deux différents types. Cette première publication de réaction dystonique aigue aux agonistes cholinergiques chez l'homme est en accord avec les théories actuelles sur le rôle de l'acétylcholine et de la dopamine dans la pathogenie des réactions dystoniques aigues.ZUSAMMENFASSUNGAkute Dystonie nach Bethanechol‐ein direkter Agonist des AcetylcholinrezeptorsBethanechol ist ein direkter Agonist des Acetylcholinrezeptors und wurde kürzlich als Therapeutikum beim Gastro‐oesophagealen Reflux eingesetzt. Bei einem 10 Monate alten Säugling wurde nach Bethanechol eine akute Dystonie beobachtet, er hatte auch auf zwei verschiedene Dopamin Rezeptor Blocker ähnliche dystone Reaktionen gezeigt. Dieser erste Bericht über akute dystone Reaktionen nach cholinergen Agonisten beim Menschen bestätigt die Theorien, daß Acetylcholin und Dopamin in der Pathogenese der akuten Dystonien eine Rolle spielen.RESUMENReacción distónica aguda at bethanecol, un agonista directo de los receptores acetilcolínicosEl bethanecol es un agonista directo del receptor acetilcolínico que ha sido introducido recientemente en la terapia del reflujo gastro‐esofágico. Se han observado reacciones agudas distónicas similares con agents bloqueadores dopamínicos de dos clases distintas. Esta primera aportación de una reacción distonica aguda frente a agonistas colinérgicos en seres humanos, está de acuerdo con las actuales teorías sobre el papel de la acetilcolina y la dopamina en la patogenia de las reacciones distónicas agudas.
THE EFFECTS OF BABYWALKERS ON EARLY LOCOMOTOR DEVELOPMENT
Authors: Crouchman Marion 
Published: July 2010

SUMMARYThe mothers of 66 infants were interviewed to obtain information on their children's motor development. The children were divided into three groups according to the length of time they spent in a babywalker. There was no difference between the groups in age at onset of sitting or walking, but children in the high‐user group showed a significant delay in onset of prone locomotion compared with the low‐user and non‐user groups. This suggests that for some infants the excessive use of babywalkers alters the pathway of normal locomotor development.RÉSUMÉLes effets du trotte‐bébé sur le développement moteur précoceLes mères de 66 nourrissons ont été interrogées pour obtenir des informations sur le développement moteur de leurs enfants. Les enfants ont été divisés en trois groupes, en fonction du temps passé dans un trotte‐bébé. II n’ a pas été noté de différence entre les groupes sur l'âge de début de la position assise et de la marche mais les enfants du groupe à haute utilisation de trotte‐bébé ont montré un retard significatif dans le début d'une locomotion sur le ventre par rapport au groupe à faible utilisation ou au groupe sans utilisation. Cela suggère que chez quelques nourrissons, l'utilisation excessive du trotte bébé altere les voies du développement locomoteur normal.ZUSAMMENFASSUNGDer Effekt des ‘Gehfrei’ auf die lokomotorische EntwicklungDie Mütter von 66 Kindern wurden befragt, um Informationen über die motorische Entwicklung ihrer Kinder zu bekommen. Die Kinder wurden in drei Gruppen eingeteilt, abhängig von der Zeit, die sie in einem ‘Gehfrei’ verbrachten. Zwischen den Gruppen fand sich kein Unterschied für das Alter, in dem die Kinder anfingen zu sitzen und zu laufen, aber die Kinder, die viel Zeit in einem Gehfrei’ verbrachten, lernten später, sich aufrecht fortzubewegen als die Kinder, die das ‘Gehfrei wenig oder gar nicht benutzten. Dies zeigt, daß die übermäßige Benutzung des ‘Gehfrei’ bei manchen Kindern den normalen Verlauf der lokomotorischen Entwicklung verändert.RÉSUMÉNEfectos de los andadores en el desarrollo de la locomociónSe entrevistaron las madres de 66 lactantes para obtener información del desarrollo motor de sus hijos. Los niños se dividieron en tres grupos de acuerdo con el tiempo que pasaron con andadores. No hubo diferencia entre ambos grupos en la edad de inicio de la sedestación o la marcha, pero el grupo que los usó más mostró un retardo significativo en el inicio de la locomoción prona en comparacidn con los grupos que los usaron menos o no los usaron. Ello sugiere que para algunos niflos el uso excesivo de andadores altera el curso del desarrollo locomotor normal.
Successful Management of Severe Intracranial Hypertension by Surgical Decompression
Authors: Kirkham F. J. , Neville B. G. R. 
Published: July 2010

SUMMARYBecause of the rather disappointing results in the treatment of acute head‐injury in adults, surgical decompression has been little used in the management of severe intracranial hypertension. The authors report the successful use of the technique for a child with encephalitis in whom cerebral perfusion was compromised.RÉSUMÉTraitement efficace de l'hypertension intracranienne majeure par décompression chirurgicaleEn raison des résultats décevants dans le traitement des traumatismes céphaliques aigus chez l'adulte, la décompression chirurgicale a été peu utilisée dans le traitement de l'hypertension intracranienne majeure. Les auteurs rapportent l'utilisation efficace de la technique chez un enfant porteur d'encéphalite don't l'irrigation cérébrale était compromise.ZUSAMMENFASSUNGErfolgreiche Behandlung eines schweren intrakraniellen Hochdrucks durch chirurgische DekompressionWegen der relativ enttäuschenden Ergebnisse bei der Behandlung akuter Kopfverletzungen bei Erwachsenen ist die chirurgische Dekompression bei schwerem intrakraniellem Hochdruck selten durchgeführt worden. Die Autoren berichten über die erfolgreiche Anwendung dieser Methode bei einem Kind mit Enzephalitis, bei dem die cerebrale Perfusion gefährdet war.RESUMENTratamiento con éxito de la hipertensión endocraneana severa por descompresión quirúrgicaDebido a los resultados más bien decepcionantes obtenidos en la lesión craneal aguda en adultos, la descompresión quirúrgica se ha usado poco en el tratamiento de la hipertensiön intracraneal aguda grave. Los autorea aportan !a utilizatión con éxito de la técnica en un niño con encefalitis en que la perfusión cerebral estaba comprometida.
Non‐progressive Central Core Disease with Severe Congenital Scoliosis: a Case Report
Authors: Merlini Luciano , Mattutini Patrizia , Bonfiglioli Silvia , Granata Claudia 
Published: July 2010

SUMMARYAn extremely unusual case of central core disease combined with a congenital spine deformity is described. The congenital myopathy was non‐progressive, but the scoliotic curve worsened markedly. This case was characterised also by the type of squatting ambulation the child used until the age of 12, when the limb contractures were corrected surgically and with casting, permitting her to walk in an upright position. It was not feasible to perform spinal surgery.RÉSUMÉMaladie non évolutive du noyau central avec scoliose congénitale grave: report d'un casL'article rapporte un cas tout à fait inhabituel de maladie du noyau central associée à une déformation vertébrale congénitale. La myopathie congénitale n'était pas évolutive, mais la courbe scoliotique s'aggrava fortement. Ce cas était également caractérisé par une démarche accroupie jusqu'à l'âge de 12 ans, âge auquel les rétractions des membres ont été corrigées chirurgicalement et par plâtre, permettant à la fillette de marcher en fonction érigée. L'intervention vertébrale n'a pas paru possible.ZUSAMMENFASSUNGNicht progrediente Form der benignen famitiären Polymyopathie mit schwerer kongenitalen Skoliose: ein FallberichtEs wird ein extrem seltener Fall einer nicht progredienten, benignen familiären Polymyopathie in Verbindung mit einer kongenitalen Wirbelsäulendeformierung beschrieben. Die angeborene Myopathie war nicht progredient, aber die Skoliose verschlechterte sich beträchtlich. Dieser Fall war außerdem charakterisiert durch einen gebückten Gang, den das Kind bis zum 12. Lebensjahr hatte, dann wurden die Kontrakturen an den Beinen chirurgisch und durch Schienenbehandlung korrigiert, so daß es aufrecht gehen konnte. Eine Operation der Wirbelsäule war nicht möglich.RESUMEN Enfermedad de la mancha central no progresiva con escoliosis congénita grave: aportación de un caso Se describe un caso extremadamente raro de enfermedad de la mancha central combinado con una deformidad espinal congénita. La miopatía congénita no era progresiva, pero la incurvación espinal empeoraba marcadamente. Este caso se caracterizaba también por el tipo de desplazamiento a gatas que el nirio usó hasta los 12 aos de edad, cuando las contracturas en las extremidades fueron corregidas quirúgicamente y con escayolados, permitiendo la marcha en bipedestación. La cirugía a nivel del raquis no era asequible.
LISSENCEPHALY(AGYRIA‐PACHYGYRIA): CLINICAL FINDINGS AND SERIAL EEG STUDIES
Authors: Gastaut H. , Pinsard N. , Raybaud Ch. , Aicardi J. , Zifkin B. 
Published: July 2010

SUMMARYFifteen cases of lissencephaly were studied and the literature reviewed. The authors concluded that the clinical findings of lissencepaly infancy are not‐specific, consisting of development delay and hypotonia. While the CT scan establishes the diagnosis, it may also be strongly suggested by an EEG showing ‘major fast dysrhythmia’, characterized by abnormally rapid, very high‐voltage activity, predominantly in the alpha and beta frequency bands. Some possible mechanisms for this highly suggestive EEG pattern are proposed.RÉSUMÉLissencéphalie (agyrie‐pachygyrie): données cliniques et études EEG en serieQuinze cas de lissencálie ont étéétudies, avec une analyse de la littérature. Les auteurs concluent que les données cliniques de la lissencéphalie durant l'enfance ne sont pas spécifiques, consistent en un retard de développement et une hypotonic Tandis que la tomodensitométrie fait le diagnostic, celui‐ci peut étre aussi fortement suggéré par un EEG montrant “une dysrhytmie majeure rapide”, caracterisee par une activite anormalement rapide, de trés haut voltage, prédominant dans les bandes de fréquence alpha et béta. Quelques mécanismes possibles pour ces particularités EEG hautement suggestives sont proposés.ZUSAMMENFASSUNG Lissencephalie (Agyrie‐Pachygyrie): Klinische Befunde und fortlaufende EEG Untersuchungen 15 Fälle mit Lissencephalie wurden untersucht und die Literatur wurde gesichtet. Die Autoren sind der Meinung, daß die klinischen Befunde der Lissencephalie im Kindesalter unspezifisch sind, sie bestehen in Entwicklungsverzögerung und Hypotonie. Obwohl die Diagnose durch das Computertomogramm gesichert wird, kann sie doch mit großer Wahrscheinlichkeit durch ein EEG mit vorwiegend hochfrequenter Arrhythmie, charakterisiert durch abnorm schnelle, sehr hohe Amplituden, vorwiegend in den Alpha und Beta Frequenzen, gestellt werden. Es werden einige mögliche Vorgänge für dieses höchst verdächtige EEG Muster diskutiert.RESUMENLisencefaiia (agiria‐paquigiria): hallazgos cli'nicos y estudios EEG seriadosSe estudiaron quince casos de lisencefaiia y se revisó la literatura. Los autores concluyen que los hallazgos clinicos de la lisencefaiia en la lactancia no son especificos y consisten en retraso en el desarrollo e hipotonia. Si bien la TAC establece el diagnostico, puede ser también sospechado por el EEG que muestra una disritmia rápida mayor, caracterizada por una actividad anormalmente rapida con voltaje muy alto, con predominio en las bandas de frecuencia alfa y beta. Se proponen algunos posibles mecanismos para este tipo de EEG tan sugestivo.
SUDDEN‐ONSET SQUINT
Authors: Watson A. P. , Fielder A. R. 
Published: July 2010

SUMMARYDifferentiating a sudden‐onset concomitant squint from a paralytic squint in an ill child can be difficult, but the distinction is important in view of the neurological implications of the latter. furthermore, the two types may co‐exist, and four such cases are described. The causes of sudden‐onset squint are discussed. Methods of examination are described which may help to distinguish a paretic squint, with its neurological implications, from a concomitant deviation with no such systemic associations.RÉSUMÉStrabisme à début brusqueLa distinction entre un strabisme concomitant à début brusque et un strabisme paralytique peut être difficile chez un enfant malade et pourtant cette distinction est importante du fait des implications neurologiques de la deuxiéme éventualité. Par ailleurs, les deux types peuvent coexister et quatre de ces cas sont décrits. Les causes du strabisme à début brusque sont discutées. Des méthodes d'examen pouvantaider à distinguer un strabisme parétique avec ses implications neurologiques d'une déviation concomitante sans associations de ce type sont décrites.ZUSAMMENFASSUNGAkut auftretendes SchielenDie Unterscheidung eines plötzlich auftretenden interkurrenten Schielens von einem paralytischen Schielen kann bei einem kranken Kind schwierig sein, die Abgrenzung ist jedoch im Hinblick auf die neurologischen Folgen des letzteren sehr wichtig. Darüberhinaus können beide Schielarten gleichzeitig bestehen und vier solche Fälle werden hier beschrieben. Die Ursachen eines plotzlich auftretenden Schielens werden diskutiert. Es werden Untersuchungsmethoden beschrieben, die geeignet sind, das paretische Schielen mit seinen neurologischen Folgen von dem interkurrenten Schielen ohne systemischen Bezug zu unterscheiden.RESUMENEstrabismo de aparicion subitaLa diferenciacidn entre un estrabismo concomitante de aparición súbita y un estrabismo paralitico puede ser dificil en un niflo enfermo, pero su distinction es importante en vistas a una implicación neurológica en el último caso. Además, los dos tipos pueden coexisdr y se han descrito cuatro casos asi. Se discuten las causas del estrabismo subito. Se describen los métodos de exploración que pueden ayudar a distinguir un estrabismo parético, con sus implicaciones neurológicas, de una desviación concomitante sin asociacion sistémica.
SKELETAL MATURITY AND COGNITIVE DEVELOPMENT OF 12‐ TO 17‐YEAR‐OLD MALES
Authors: Goldstein Harris S. 
Published: July 2010

SUMMARYThe relationship between skeletal age and cognitive ability was examined in a probability sample representative of 12‐ to 17‐year‐old males in the United States. Skeletal age was measured by radiographic determination of bone maturation. Cognitive development was assessed by WISC Vocabulary and Block‐design subtests. The analyses demonstrated a significant positive relationship between skeletal age and cognitive development, with chronological age controlled.RÉSUMÉMaturité osseuse et développement cognitif chez des garçons de 12 à 17 ansLa relation entre l'âge osseux et la capacityé cognitive a été examinée dans un échantillon aléatoire représentatif des garçons de 12 à 17 ans aux Etats‐Unis. L'âge osseux a été mesuré par la détermination radiographique de la maturation osseuse. Le développement cognitif a été apprécié par les sub‐tests de vocabulaire et de cubes de Kohs au WISC. Les analyses ont montré une relation positive significative entre l'âge osseux et le developpement cognitif, a age chronologique constant.ZUSAMMENFASSUNGSkelettreife und cognitive Entwicklung bei 12‐bis 17‐jdhrigen JungenAn einem Probabilitätsmuster, das in den USA für 12‐bis 17‐jährige Jungen repräsentativ ist, wurde die Relation zwischen dem Skelettalter und den cognitiven Fahigkeiten untersucht. Das Skelettalter wurde anhand einer radiologischen Bestimmung der Knochenreifung festgestellt. Die cognitive Entwicklung wurde durch den WISC Vocabulary und den Block‐design Subtest bestimmt. Die Analysen zeigten eine signifikant positive Relation zwischen Skelettalter und cognitiver Entwicklung mit dem chromologischen Alter.RESUMENMadurez esquélitica y desarrollo cognitivo en en niños varones de 12 a 17 afiosSe examinó la relatión entre edad sequelética y habilidad cognitiva en una muestra representativa de probabilidad de varones de 12 a 17 aflos, en los Estado Unidos. La edad esquéletica se midió por la determinacyón de la maduracidn 6sea. El desarrollo cognitivo se estableci6 por el WISC Vocabulario y los subtest de dibujo de bloques. Los analisis demostraron una relación significativamente positive entre la edad sequelética y el desarrollo cognitivo con edad cronológica controlada.