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DEVELOPMENTAL APRAXIA AMONG NIGERIAN CHILDREN IN ENUGU, NIGERIA
Authors: Iloeje S. O. 
Published: July 2010

SUMMARYDevelopmental apraxia was studied among 421 eight‐ to 12‐year‐old children attending a normal school in Enugu, Nigeria. 25 children were found to be clumsy, a rate of 5–9 per cent. Neurological examination revealed a higher incidence of abnormality, principally dysdiadochokinesia, among the clumsy children than among a control group. There were no significant differences in perinatal factors between the two groups. The social, educational and psychological implications of developmental apraxia are discussed.RÉSUMÉApraxie de développement chez les enfants nigériens d'Enugu, NigerL'apraxie de développement a été recherchée chez 421 enfants de huit à 12 ans fréquentant une école normale à Enugu, Niger. Une maladresse a été trouvée chez 25 enfants soit un taux de 5–9 pour cent. L'examen neurologique montra une incidence plus élevée d'anomalies, principalement de dysdiadochokinésie, parmi les enfants maladroits que dans le groupe controle. II n'y avait pas de différence significative dans les facteurs périnataux entre les deux groupes. Les conséquences sociales, éducatives et psychologiques de l'apraxie de développement sont discutees.ZUSAMMENFASSUNG Entwicklungsbedingte Apraxie bei nigerianischen Kindern in Enugu, Nigerien Bei 421 acht‐bis 12‐jährigen Kindern, die eine normale Schule in Enugu, Nigerien, besuchten, wurde eine entwicklungsbedingte Apraxie untersucht. 25 Kinder waren unbeholfen, eine Rate von 5–9 Prozent. Die neurologischen Untersuchungen ergaben häufiger eine Abnormälitat, insbesondere eine Dysdiadochokinese bei den unbeholfenen Kindern als bei den Kontrollen. Bei den perinatalen Faktoren fanden sich keine signifikanten Unterschiede zwischen den beiden Gruppen. Die sozialen, erzieherischen und psychologischen Folgen einer entwicklungsbedingten Apraxie werden diskutiert.RESUMENApraxia de desarrollo en niños nigerianos en Enugu, NigeriaSe estudió la apraxia de desarrollo en 421 niños de ocho a 12 ados de edad de una escuela normal de Egudu, Nigeria. Se halló que 25 niños eran torpes, lo que representa el 5–9 por ciento. El examen neurológico reveló una incidencia mayor de anormalidad, especialmente disdiadococinesia, entre los niños torpes en comparación con un grupo control. No habia diferencias significantivas en los factores perinatales entre los dos grupos. Se discuten las implicaciones sociales, educativas y psicolbgicas de la apraxia de desarrollo.
EARLY INFANTILE EPILEPTIC ENCEPHALOPATHY WITH SUPPRESSION BURST: OHTAHARA SYNDROME
Authors: Clarke M. , Gill J. , Noronha M. , McKinlay I. 
Published: July 2010

SUMMARYEleven infants with neonatal onset of intractable epilepsy are described, who showed the clinical and electroencepahlographic features of Ohtahara syndrome. With time, transition to West and Lennox‐Gastaut syndromes occurred. No cause could be found in eight cases. All nine survivors are severely mentally and physically handicapped and continue to have seizures. Early infantile epileptic encephalopathy represents the earliest of the age‐dependent epileptic encephalopathies.RÉSUMÉ Encéphalopathie épileptogène infantile précoce avec bouffée suppressive (syndrome d'Ohtahara) L'article décrit 11 nourrissons avec un début néonatal d'épilepsie incurable présentant les caractéristiques cliniques et électroencéphalographiques du syndrome d'Ohtahara. Avec le temps, une transition survint vers les syndromes de West et de Lennox‐Gastaut. Aucune cause ne fut retrouvée dans huit cas. Les neuf survivants sont tous gravement handicapés sur les plans mental et physique et continuent à avoir des crises. L'encéphalopathie épileptogene infantile précoce représente la plus précoce des encéphalopathies épileptogènes reliées a l'âge.ZUSAMMENFASSUNGInfantile epileptische Encephalopathie mit burst suppression Muster (Ohtahara Syndrom)Es werden 11 Kinder mit einer im Neugeborenenalter beginnenden, unbeeinflußbaren Epilepsie beschrieben, die klinische und elektroencephalographische Merkmale des Ohtahara Syndroms aufwiesen. Im Verlauf traten Übergänge zu den West‐ und Lennox‐Gastaut Syndromen auf. In acht Fällen konnte keine Ürsache gefunden werden. Alle neun Überlebenden sind geistig und körperlich schwer behindert und haben weiterhin Anfälle. Die frühinfantile epileptische Encephalopathie ist die am frühsten auftretende altersabhängige epileptische Encephalopathie.RESUMEN Encefalopatia epileptica infantile precoz con accesos de supresión (sindrome de Ohtahara) Se describen once lactantes con epilepsia intratable de inicio neonatal, que mostraron las carasteristicas clinicas y EEG del sindrome de Ohtahara. Con el tiempo tuvo lugar su paso al sindrome de West y de Lennox‐Gastaut. No se halló ninguna etiologia en ocho casos. Todos los neuve supervivientes eran gravemente minusválidos, tanto mental como fisicamente y continuaron teniendo ataques. La encefalopatia epiléptica infantil precoz representa la más temprana de las encefalopatias epilépticas dependientes de la edad.
Hemispherectomy For Childhood Epilepsy: A 36‐Year Study
Authors: Lindsay Janet , Ounsted Christopher , Richards Peronelle 
Published: July 2010

SUMMARYBetween 1950 and the present day 17 patients who had been treated for hemiplegic epilepsy by hemispherectomy were followed up. The outcomes of surgery in terms of survival, arrest of dementia, relief from gross disorders of behaviour and from habitual epilepsy were uniformly good. It is concluded that hemispherectomy has an enduring rôle in the treatment of hemiplegic epilepsy for patients who are carefully selected, prepared and postoperatively rehabilitated.RESUMEHémisphérectomie pour épilepsie infantile: étude de 36 ansEntre 1950 et la période présente 17 patients traités pour épilepsie hémiplégique par hémisphérectomie ont été suivis. Le devenir de la chirurgie en terme de survie, ďarrêt de la démence, de suppression des troubles majeurs de comportement et de ľépilepsie habituelle est globalement bon. Les auteurs concluent que ľhémisphérectomie joue un rôle efficace dans le traitement de ľépilepsie hémiplegique de patients soigneusement choisis, bien préparés et rééduqués après intervention.ZUSAMMENFASSUNGHemispärektomie bei kindlicher Epilepsie: eine Studie über 36 JahreVon 1950 bis heute wurden 17 Patienten, die wegen einer hemiplegischen Epilepsie hemispärektomiert worden waren, kontrolliert. Postoperativ fanden sich durchweg gute Ergebnisse in Bezug auf das Überleben, das Sistieren des geistigen Verfalls, die Besserung der Verhaltensstörungen und der habituellen Epilepsie. Die Autoren sind der Ansicht, daß die Hemisphärektomie eine bleibende Rolle in der Behandlung der hemiplegischen Epilepsie bei den Patienten hat, die sorgfältig ausgewählt, vorbereitet und postoperativ rehabilitiert werden.RESUMENHemisferectomia por epilepsia infantil: un estudio de 36 añosEntre 1950 y el dia presente han sido seguidos 17 pacientes que habian sido tratados de su hemiplegia epiléptica por medio de una hemisferectomía. Los resultados de la cirugía en términos de supervivencia, detención de la demencia, alivio de las alteraciones groseras del comportamiento y de la epilepsia habitual fueron uniformemente buenos. Se concluye que la hemisferectomía tiene un papel importante en el tratamiento de la epilepsia hemiplégica, en pacientes que sean cuidadosamente seleccionados, preparados y rehabilitados postoperatoriamente.
Cognitive Functioning In Albino Children
Authors: Cole G. F. , Conn P. , Jones R. B. , Wallace J. , Moore V. R. 
Published: July 2010

SUMMARYTwelve albino children with IQs in the normal range were psychometrically assessed and compared to a control group of equally visually handicapped children who were non‐albino. A striking and consistent pattern of cognitive functioning emerged in the albino group (a large verbal/performance discrepancy in favour of verbal skills) which could not be attributed to their poor visual acuity. This unusual pattern of intellectual functioning may be related to the unique neuroanatomy and neurophysiology recently demonstrated in people with albinism.RESUMEFonctions cognitives chez les enfants albinosDouze enfants albinos avec des QI normaux ont subi des examens psychométriques et ont été comparés à un groupe contröle ďenfants non albinos également handicapés sur le plan visuel. Une forme frappante et régulière de fonctionnement cognitif a émergé du groupe albinos (dissociation verbal/performance très importante en faveur du verbal) qui ne pouvait être attribuée à la faible acuité visuelle. Ce type inhabituel de fonctionnement intellectuel peut être rapproché de la neuroanatomie et neurophysiologie particulières, dont ľexistence a été récemment démontrée chez les albinos.ZUSAMMENFASSUNGCognitive Leistungen von Albino Kindern12 Albinos mit normalen IQs wurden psychometrisch beurteilt und mit einer Kontrollgruppe von entsprechend visuell behinderten nicht Albino Kindern verglichen. In der Albinogruppe fand sich ein auffallendes, gleichbleibendes Muster der cognitiven Leistungen (große Diskrepanz zwischen verbalen und praktischen Leitsungen zugunsten der verbalen Fähigkeiten), das nicht ihere eingeschränkten Sehschärfe zugeschrieben werden kann. Dieses ungewöhnliche Muster intellektueller Fähgkeiten kann eine Relation zu der ungewöhnlichen Neuroanatomie und Neurophysiologie haben, die kürzlich bei Personen mit Albinismus nachgewiesen wurden.RESUMENFuncionamiento cognitivo en niños albinosDoce niños albinos con un CI dentro de la normalidad fueron evaluados psícométricamente y comparados con un grupo control formado por niños con dificultad visual y no albinos. En el grupo albino emergió un tipo extraño y consistente de función cognitiva (una gran discrepancia verbal/manipulacion en favor de la habilidad verbal) que no podia ser atribuido a su pobreza visual. Esta forma inusual de functionamiento intelectual puede estar en relación con los datos neuroanatómicos y neurofisiológicos demostrados recientemente en individuos con albinismo.
Sequence Of Development Of Postural Reactions By Infants With Down Syndrome
Authors: Haley Stephen M. 
Published: July 2010

SUMMARYThe sequential development of postural reactions was examined in 20 infants with Down syndrome aged two to 24 months, and was compared to the sequence for non‐handicapped infants. Protective reactions appeared relatively earlier in the sequential pattern for infants with Down syndrome than for non‐handicapped infants. The study documents dissimilar sequences of postural reaction development for the two infant groups. The data suggest that both the delay and the dissimilar sequence of postural reactions should be considered when evaluating the motor development and movement quality of infants with Down syndrome.RESUMELe développement des réactions posturales de nourrissons mongoliensLe développement séquentiel des réactions posturales a été étudié chez 20 nourrissons mongoliens âgés de deux à 24 mois et comparé à la séquence observée chez des nourrissons non handicapés. Des réactions de défense apparaissent relativement plus précocément dans la distribution séquentielle des mongoliens que chez les nourrissons non‐handicapés. L'étude souligne des séquences de développement de réactions posturales dissemblables entre les deux groupes de nourrissons. Les données suggèrent de considérer à la fois le retard et la dissemblance des séquences de réactions posturales lors de l'évaluation du développement moteur et de la qualité du mouvement chez les nourrissons mongoliens.ZUSAMMENFASSUNGEntwicklung von Stellreaktionen bei Kindern mit Down‐SyndromBei 20 Kindern mit Down‐Syndrom im Alter zwischen zwei und 24 Monaten wurde der Entwicklungsverlauf von Stellreaktionen untersucht und mit dem bei nicht behinderten Kindern verglichen. Die protektiven Reaktionen erschienen in Sequenzmuster der Kinder mit Down‐Syndrom relativ früher als bei den nicht behinderten Kindern. Die Studie dokumentiert einen ungleichen Entwicklungsverlauf der Stellreaktionen bei beiden Gruppen. Die Daten weisen darauf hin, daß sowohl die Verzögerung, als auch der unterschiedliche Entwicklungsverlauf der Stellreaktionen berücksichtigt werden sollten, wenn bei Kindern mit Down‐Syndrom die motorische Entwicklung und das Bewegungsmuster beurteilt werden.RESUMENDesarrollo de las reacciones posturales en niños con sindrome de DownSe examinó el desarrollo secuencial de las reacciones posturales en 20 lactantes con sindrome de Down y de edades entre dos y 24 meses y fue comparado con la secuencia observada en niños normales. Las reacciones de protección aparecieron relativamente más pronto en los esquemas secuenciales en niños con el sindrome de Down que en los normales. El estudio muestra unas secuencias de desarrollo postural disimilares en los dos grupos. Los datos sugieren que tanto el retraso como la secuencia disimilar en las reacciones posturales, deben ser tomados en consideración al evaluar el desarrollo motor y la cualidad de movimiento en niños con sindrome de Down.
Visual Symbol And Manual Sign Learning By Children With Phonologic Programming Deficit Syndrome
Authors: Pearce P. Steig , Darwish H. Z. , Gaines B. H. 
Published: July 2010

SUMMARYA study was done of eight children with phonologic programming deficit syndrome (PPDS) and of eight normally developing children, to evaluate learning and recall of Blissymbols and of Signed English manual signs. The results support the view that children with this syndrome not only have motor speech deficits, but also deficits in symbolic processing. Decisions about intervention for nonverbal children should take account of their probable deficits in symbol learning.RÉSUMÉApprentissage des symboles visuels et des signes manuels chez les enfants présentant un syndrome de déficit de l'efficience phonologiqueHuit enfants avec un syndrome de déficit d'efficience phonologique (PPDS) et huit enfants de dèveloppement normal ont été etudies pour évaluer l'apprentissage et la remémoration des symboles Bliss et des signes de l'écriture anglaise manuelle. Les résultats favorisent l'opinion selon laquelle les enfants présentant ce syndrome n'ont pas seulement un déficit moteur de parole mais aussi des déficits dans le traitement des symboles. Des décisions concernant l'approche d'enfants sans activité verbale devraient tenir compte de leur déficit probable d'apprentissage symbolique.ZUSAMMENFASSUNGDas Erlernen von visuellen Symbolen und Handzeichen bei Kindern mit dem Phonologic Programming Deficit SyndromeAcht Kinder mit dem ‘Phonologic Programming Deficit Syndrome’ (PPDS) und acht sich normal entwickelnde Kinder wurden untersucht, um das Erlernen und Erinnern von Blissymbols und Signed English manual signs zu beurteilen. Die Ergebnisse zeigen, daß Kinder mit diesem Syndrom nicht nur motorische Sprachprobleme sondern auch Probleme bei der Symbolverarbeitung haben. Bei der Therapieplanung für nicht sprechende Kinder sollte berücksichtigt werden, daß sie wahrscheinlich auch Schwächen beim Lernen von Symbolen haben.RESUMENSimbolo visual y aprendizaje del simbolo manual en niños con sindrome de déficit de programación fonológicaSe realizó un estudio de ocho niños con sindrome de déficit en la programación fonológica (SDPF) y de ocho niños con desarrollo normal para evaluar el aprendizaje y rememoración de Bliss simbolos y de los signos manuales ingleses. Los resultados apoyan la idea de que los niños con este simbolo, no sólo tienen déficits motores en el lenguaje, sino también déficits en el procesamiento simbólico. Las decisiones de intervenir en niños no verbales deben tener en cuenta sus probables déficits en el aprendizaje de los simbolos.
Prolonged Apnoea with Severe Arterial Hypoxaemia Resulting from Complex Partial Seizures
Authors: Southall D. P. , Stebbens V. , Abraham N. , Abraham L. 
Published: July 2010

SUMMARYA newborn girl with atonia and arthrogryposis multiplex required mechanical ventilation; she died on the 14th day. Postmortem muscle histology disclosed nemaline myopathy with a lack of myofibrils. Peripheral nerves appeared to be normal. The parents are first cousins. The findings for 13 other patients who died from nemaline myopathy within the first year of life are reviewed. It is suggested that early fatal cases, in contrast to patients with the ‘benign’ childhood form, are homozygotic for the disease gene, and that the myopathy results from abnormal myosin synthesis.RÉSUMÉMyopathie à bâtonnets précoce mortelle: revue à propos d'un casUne ventilation assistée se montra nécessaire chez une fillette à la naissance qui présentait une atonie et une arthrogrypose multiple; la fillette mourut au 14eme jour. L'examen histologique postmortem révéla une myopathie à bâtonnets avec manque de myofibrilles. Les nerfs étaient d'apparence normale. Les parents étaient cousins germains. L'article fait la revue de 13 autres patients morts de myopathie à bâtonnets durant la première année de vie. Les auteurs suggèrent que ces cas de mort précoce, par opposition aux formes “bénignes” infantiles sont homozygotes pour le gène de la maladie, et que la myopathie provient d'une synthèse anormale de la myosine.ZUSAMMENFASSUNGNemaline (‘Stäbchen’) Myopathie mit schnellem tödlichen Ausgang. Fallbericht und übersichtEin neugeborenes Mädchen mit Atonie und Arthrogryposis multiplex musste beatmet werden und starb am 14. Lebenstag. Die postmortale histologische Untersuchung der Skelettmuskulatur ergab eine Nemaline Myopathie; normale Myofibrillen fehlten. Die peripheren Nerven erschienen normal. Die Eltern waren Vetter und Cousine ersten Grades. Bisher sind 14 Patienten beschrieben worden, bei denen eine Nemaline Myopathie innerhalb des ersten Lebensjahres zum Tode führte. Es ist vorstellbar, dass es sich bei diesen Patienten, im Gegensatz zu Kindern mit der ‘gutartigen’ Form der Nemaline Myopathie, um homozygote Merkmalsträger handelt. Einige Befunde sprechen dafür, dass bei der Nemaline Myopathie die Myosin‐Synthese gestört ist.RESUMENMiopatia nemaline fatal precoz: aportación de un caso y revisiónUna niña recién nacida con atonia y artrogriposos múltiple necesitó una ventilación mecánica; falleció en el dia 14. La histologia muscular postmortem reveló una miopatia nemalina con falta de miofibrillas. Los nervios periféricos eran normales. Los padres eran primos hermanos. Se revisan los hallazgos de otros 13 pacientes que fallecieron por una miopatia nemaline dentro del primer año de edad. Se saca la conclusión de que en los casos fatales precoces, en contraste con las formas benignas más tardias, se trata de homozigotos para el gen patológico y que la miopatia es el resultado de una anomalia en la sintesis de la miosina.
FOR HOW LONG MUST THE SOLEUS MUSCLE BE STRETCHED EACH DAY TO PREVENT CONTRACTURE?
Authors: Tardieu C. , Lespargot A. , Tabary C. , Bret M. D. 
Published: July 2010

SUMMARYThe extent to which treatment of passive muscle contracture could be minimized without loss of efficiency was studied. Soleus muscle contracture was measured by the difference between the ankle angles at which minimal and maximal resistance occurred during slow dorsiflexion of the ankle. This examination was done twice, at the beginning and end of a seven‐month observation period. During the observation period, also, the ankle angles were measured throughout a 24‐hour period in the ordinary life of the child. The number of hours per 24‐hour period during which the soleus muscle was stretched above a minimal threshold length was calculated. The major finding was that there was no progressive contracture when the soleus was stretched for at least six hours a day (the same time as in non‐handicapped children). On the other hand, there was progressive contracture when the stretching time was as short as two hours. Two of the cases examined illustrated the possible causes of success or failure of night splints. These results provide new guidelines for the continuous treatment of children with cerebral palsy.RÉSUMÉCombien de temps par 24 heures, le muscle soléaire doit‐il être étire pour prévenir la rétraction Le but de I'étude est de chercher comment on peut, tout en lui gardant son efficacité, alléger un traitement à long terme de la retraction passive du muscle. La rétraction du muscle soléaire est mesurée lors d'une lente dorsiflexion de la cheville par la difference entre deux angles de cheville: celui pour lequel on rencontre une résistance minime et celui pour lequel cette résistance est maximale. Cet examen est fait deux fois, au debut et a la fin d'une période d'observation qui dure sept mois. La comparaison des deux résultats montre la presence ou l'absence d'une rétraction progressive. Pendant cette période d'observation, un autre examen est fait: on enregistre sur 24 heures de la vie habituelle de I'enfant les différentes valeurs de l'angle de cheville. On peut obtenir ainsi le nombre d'heures pendant lesquelles le soléaire est étiré au delá d'une longueur seuil minimale. Les résultats montrent une absence de retraction progressive quand le soléaire est étireapendant au moins six heures par jour (ce temps est le même que celui trouvé chez les enfants non handicapés). Au contraire, il y a une rétraction progressive quand le temps d'étirement du soléaire est trop bref (deux heures). Deux des cas examinés illustrent une cause probable de succés ou d'insuccés des attelles de nuit. Ces résultats donnent une base nouvelle pour la prévention des rétractions.
CEREBRAL PALSY IN LOW‐BIRTHWEIGHT INFANTS. II, SPASTIC DIPLEGIA: ASSOCIATIONS WITH FETAL IMMATURITY1
Authors: Powell Teyrnon G. , Pharoah Peter O. D. , Cooke Richard W. I. , Rosenbloom Lewis 
Published: July 2010

SUMMARYTwenty children with spastic diplegia identified by clinical assessment among a representative cohort of 1048 survivors with a birthweight of 2000g or less. Data from hospital case–records were used to investigate which perinatal conditions might differentiate infants with diplegia from other low‐birthweight survivors. Even allowing for a strong association with lower gestational age, diplegic “B children were more likely to have suffered respiratory disease, necrotising enterocolitis and fits in the neonatal period, than children without cerebral palsy. Among preterm infants, diplegia differed from hemiplegia mainly in a lack of significant association with recorded maternal characteristics and markers of intrapartum stress. Important determinants of diplegia were not identified, but the results suggest that infants born both immature and relatively immature for their gestational age have the highest risk of diplegia. Factors that influence the rate of fetal development may be implicated in the aetiology of diplegia in both preterm and fullterm infants.RÉSUMÉI.M. C. chez les nourrissons de faible poids de naissance. II. Diplégie spastique: association avec l'imrnaturité foetaleVingt enfants présentant une diplégie spastique ont été identifyés par examen clinique au sein d'une cohorte représentative de 1048 survivants pesant à la naissance 2000g ou moins. Les données provenant des dossiers hospitaliers ont été utilisées pour rechercher quelles conditions péinatales peuvent différencier les nourrissons diplégiques des autres survivants de faible poids de naissance. Même en tenant compte d'une forte association avec un äge de gestation plus bas, les enfants diplégiques avaient plus de chances d'avoir souffert d'affections respiratoires, d'entérocolite nécrosante et de crises comitiales dans la période néonatale que les enfants sans I.M.C. Parmi les prématurés, la diplégie différait de l'hémiplégie avant tout par un manque d'association significative avec des caracékristiques maternelles notées et des indicateurs d'une agression pendant l'accouchement. Les deéerminants fondamentaux de la diplégie n'ont pas été identifyés, mais les résultats suggérent que les nourrissons nés á la fois immatures en absolu et immatures relativement à leur âge de gestation présentent le risque le plus élevé de diplégie. Les facteurs qui influencent la vitesse du développement foetal peuvent être impliqueés dans l'étiologie de la diplégie, chez le prémature et l'enfant néà terme.