Cerebrospinal Fluid Pressure‐gradients in Spina Bifida Cystica, with Special Reference to the Arnold‐Chiari Malformation and Aqueductal Stenosis
Authors: WILLIAMS BERNARD 
Published: July 2010

SUMMARYTen infants with spina bifida cystica were investigated during life by simultaneous ventricular and intraspinal CSF pressure recordings, and 11 post‐mortem specimens were studied by means of crystic resin castings of the ventricles.The results indicate marked pressure differentials between the lateral ventricles and intraspinal CSF pathways, which contribute to the moulding of the Arnold‐Chiari malformation as a sliding hernia. Similar pressure differentials may exist at the incisura, with moulding of tissues producing blockage of the aqueduct and the subarachnoid pathways. A valvular action was demonstrated, in which baseline pressure differences were exaggerated by the infant's straining (e.g.crying, sucking), and it seems that complete dissociation between the two pressures may develop as a result of periods of partial dissociation. Removal of the meningocele sac increased the peaks in recordings of intraspinal pressure produced by straining. If it is carried out when there is a valvular effect, it seems that it will hasten the onset of established ventriculo‐spinal pressure dissociation and uncompensated hydrocephalus by leading to impaction of the Arnold‐Chiari malformation in the foramen magnum.The results indicate that even after birth the CSF pathways of babies with spina bifida cystica are in a plastic and changeable condition, with competition between constricting and distending forces. The demonstration that pressures tend to be low in the spine and to become lower before exacerbation of hydrocephalus suggests that all the intracranial manifestations of spina bifida cystica may be due to low intraspinal pressure, which results from initial failure of the neural tube to close during embryogenesis.ZUSAMMENFASSUNGLiquordruckgradienten bei Spina bifida cystica: mit besonderem Hinweis auf die Arnold‐Chiarische Deformität und die AquaeduktstenoseZehn Kinder mit Spina bifida cystica wurden zu Lebzeiten anhand simultaner ventrikulärer und intraspinaler Liquordruckmessungen untersucht und elf post mortem Untersuchungen wurden an Harzabdrücken der Ventrikel durchgeführt.Die Ergebnisse sprechen für deutliche Druckdifferenzen zwischen den Seitenventrikeln und den intraspinalen Liquorbahnen, was die Bildung der Arnold‐Chiarischen Deformität als eine Gleithernie unterstützt. Ähnliche Druckdifferenzen gibt es möglicherweise auch an der Incisur, wodurch Gewebsausstülpungen hervorgerufen werden, die zur Verlegung des Aquaeduktes und der Subarachnoidalräume führen.Es konnte eine Klappenfunktion nachgewiesen werden, bei der die basalen Druckdifferenzen durch Anstrengungen des Kindes (z.B. Schreien, Saugen) verstärkt wurden und es scheint, daß eine vollständige Dissoziation zwischen den beiden Drucken das Ergebnis von Perioden partieller Dissoziation ist. Die Abtragung des Meningocelensackes verstärkte die Ausschläge bei den Aufzeichnungen des durch Anstrengung ausgelösten intraspinalen Druckes. Wenn dies bei Vorhandensein eines Klappeneffektes durchgeführt wird, scheint die Abtragung den Beginn der konstanten ventrikulo‐spinalen Druck‐dissoziation und des nicht kompensierten Hydrocephalus zu beschleunigen, indem es zur Einklemmung der Arnold‐Chiarischen Deformität in das Foramen magnum führt.Die Ergebnisse zeigen daß auch nach der Geburt die Liquorbahnen der Säuglinge mit Spina bifida cystica noch formbar und zu verändern sind und unter dem Einfluß konstringierender und distendierender Kräfte stehen. Der Nachweis, daß die Drucke im Rückenmarkskanal meistens niedrig sind und vor der Verschlechterung eines Hydrocephalus abfallen, läßt vermuten, daß alle intrakraniellen Veränderungen bei Spina bifida cystica möglicherweise durch den niedrigen intraspinalen Druck bedingt sind, der daraus resultiert, daß sich das Neuralrohr während der Embryogenese nicht geschlossen hat.RESUMENGradientes de presión del liquido cefalorraquídeo en la espina bífida cística con especial referencia a la malformación de Arnold‐Chiari y estenosis de acueductoDiez lactantes con espina bífida cística fueron estudiados en vida practicando inscripciones simultáneas de la presión ventricular e intraspinal y 11 piezas anatómicas postmortem fueron estudiadas a partir de moldes con resina crística de los ventrículos.Los resultados indican unos diferenciales de presión marcados entre los ventrículos laterales y las vías intraspinales del LCR, lo cual contribuye a moldear la malformación de Arnold‐Chiari en forma de hernia deslizante. Unos diferenciales de presión similares pueden existir en la incisura con moldeado de los tejidos produciendo bloqueo del acueducto y de las vías subaracnoideas. Fué demostrada una acción paravalvular en la cual los diferenciales de presión basales estaban exageradoscuando el niñorealizabaesfuerzo (por ejemplo, succionar o Ilorar) y parece que puede desarrollarse una disociación completa entre ambas presiones como resultado de periodos de disociación parcial. La extirpación del saco del meningocele aumentaba los picos en las inscripcionnes de la presión intraespinal producida por el esfuerzo. Si la extirpación se Ileva a cabo cuando hay un efecto valvular, parece que puede acelerar el inicio del establecimiento de una disociación de presiones ventrículo‐espinales y de una hidrocefalia no compensada al conducir al impacto de la malformación de Arnold‐Chiari en el foramen magnum.Los resultados indican que, incluso después del nacimiento, las vías del LCR de lactantes con espina bífida cística se hallan en una condición plástica y cambiable, con una competición entre fuerzas constrictivas y distensoras. La demostración de que las presionnes tienden a estar bajas en el raquis y hacerse más bajas antes de la exacerbación de la hidrocefalia sugiere que todas las manifestaciones intracraneales de la espina bífida cística pueden ser debidas a una presión intraespinal baja, la cual resulta del fallo inicial del tubo neural para cerrarse durante la embriogenesis.