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A Survey of Mentally Retarded Children: I. General Findings
Authors: Roberts G. E. 
Published: July 2010

SUMMARYA survey conducted on 514 mentally retarded children admitted to The Hospital for Sick Children, Great Ormond Street, London, showed that 8.95 per cent of the patients had a definite cause, 7 per cent had a recognisable biochemical defect and 1.55 per cent were the offspring of first cousin marriages. There was no excess of males. The high incidence of epilepsy, and the apparent tendency of birth order to affect the incidence of mental defect noted.RÉSUMÉQuelques observations faites au cows d'une enquête sur des enfants mentalement retardésL'auteur présente quelques observations générales provenant d'une enquête conduite chez 514 enfants mentalement retardés admis à l'Hopital des Enfants Malades, Great Ormond Street. Parmi ces patients 12,46 pour cent présentaient une aetiologie définie, 7 pour cent avaient une déficience biochimique reconnaissable et 1,55 pour cent descendaient de manages entre cousins germains. Les mâles n'étaient pas en excès. La forte incidence d'épilepsie est discutée, ainsi que l'apparente tendance pour les désordres à la naissance d'àvoir un effet.ZUSAMMENFASSUNGEinige Befunde aus einer Übersichtsuntersuchung geistig zurückgebliebener KinderEinige allgemeine Angaben aus einer Übersichtsuntersuchung die bei 514 geistig zurückgebliebenen Kindern ausgeführt wurde, die ins Hospital for Sick Children (Kinder‐krankenhaus), Great Ormond Street, aufgenommen wurden. Von den Patienten hatten 12.46 Prozent eine bestimmte Aetiologie, 7 Prozent einen erkennbaren biochemischen Defekt und 1.55 Prozent waren aus Cousinen‐Ehen ersten Grades geborene Kinder. Es trat kein Überschuss männlicher Kinder auf. Die grosse Häufigkeit der Epilepsie und die augenscheinliche Tendenz der Geburtsreihenfolge zu derartigen Auswirkungen werden besprochen.RESUMENAlgunos resultados de un estudio de niños padeciendo de una debilidad mentalSe presentan unos datos generales que resultan de un estudio de 514 niños padeciendo de una debilidad mental y admitidos en el Hospital para Niños Enfermos, Great Ormond Street. Entre los pacientes, un 12–46 por ciento tenían una etiologia clara, un 7 por ciento tenían un defecto bioquímico distinto, y un 1–55 por ciento eran hijos de un matrimonio de primos. No había ningún exceso de machos. Se discuten la ocurrencia frecuente de la epilepsia, y los efectos que parecen resultar de la positión del niño en la familia.
The Early Management of Cerebral Palsy
Authors: Derham R. J. 
Published: July 2010

SUMMARYA review has been made of the assessment and early management of 100 children with cerebral palsy in a unit attached to a large children's hospital. Thus sited, the unit has the advantage of ready access to many special clinics in the hospital itself. It is felt that a larger Day Centre might be built up with a wider scope than that provided at present.RÉSUMÉL'auteur passe en revue l'évaluation et la conduite tenue au début avec 100 enfants atteints de palsie cérébrale dans une unité rattachée à un grand hopital pour enfants. Ainsi située, cette unité présente l'avantage de pouvoir accéder facilement à de nombreuses cliniques spécialisées dans l'hopital proprement dit. On a l'impression qu'un centre journalier plus important pourrait être construit avec une portée plus étendue que celle de maintenant.ZUSAMMENFASSUNGEs wurde Bericht erstattet über die Einschätzung und frühe Behandlung von 100 Kindern mit Gehirnlähmung, in einer Abteilung, die an ein grosses Kinderkrankenhaus angeschlossen ist. Dermássen situiert, hat die Abteilung den Vorteil jederzeitigen Zutrittes zu vielen Spezial‐Kliniken im Krankenhaus selbst. Man ist der Meinung dass ein grösseres Tages‐Zentrum mit weiterem Spielraum als dem gegenwärtigen aufgebaut werden könnte.RESUMENSe ha estudiado el diagnóstico y el tratamiento precoz de cien niños afectos de una parálisis cerebral, en un departamento asociado con un gran hospital de niños. A causa de su situación, este departamento tiene la ventaja de acceso fácil a muchas clínicas especiales en el hospital mismo. Se sugiere el establecimiento de un Centro Diario más grande, con recursos mejores que los del departamento actual.
Maple Syrup Urine Disease in an Infant with Microgyria
Authors: Martin J. K. , Norman R. M. 
Published: July 2010

SUMMARYA female child aged 10 months at death had shown malformations and neurological abnormality from birth. She later became severely epileptic and developed opisthotonos. While in hospital the odour of maple syrup was detected in the urine and the presence of valine, leucine and isoleucine was demonstrated by chromatography. Neuropathological examination showed widespread micropolygyria of the cerebral cortex and an abnormal formation of myelinated fibres in the thalami. The fibres were regarded as a maldevelopment of the thalamic radiations and not as status marmoratus due to birth injury. There was a marked retardation in the myelination of the pes pontis, which was thought to be an effect of the metabolic disturbance of maple syrup urine disease.ZUSAMMENFASSUNGDie ‘Wacholder‐Syrup’‐Urinkrankheit bei einem Kinde mit Mikrogyriein im Alter von 10 Monaten gestorbenes kleines Mädchen hatte von der Geburt an Malformationen und neurologische Añomalien aufgewiesen. Später wurde sie schwer epileptisch und entwickelte opisthotonos. Während sie im Krankenhaus war, entdeckte man den Geruch von Wacholder‐Syrup in ihrem Urin, und die Anwesenheit von Valin, Leucin und Isoleucin wurde durch Chromatographic festgestellt. Neuropathologische Untersuchung wies weitverbreitete Mikropolygyrie des Zerebral‐Cortex auf, sowie eine abnormale Formation von myelinierten Fibern in den Thalami. Diese Fibern wurden als eine fehlerhafte Entwicklung der thalamischen Radiationen angesehen, nicht als status marmoratus, welcher von Geburtsschaden verursacht gewesen wäre. Es trat auch eine auffallende Retardierung der Myelination des pes pontis auf, welche als eine Folge der metabolischen Stoning bzw. der Wacholder‐Syrup‐Urinkrankheit dargelegt wurde.RESUMENTrabajo sobre la enfermedad “orina jarabe de arce‘ en los infantesUna niña que murió a los diez meses habia mostrado malformaciones y añormalidades neurológicas desde el nacimiento. Más tarde comenzó a padecer de una epilepsia grave y del opistotonos. En el hospital se observó que la orina tenia un fuerte olor de jarabe de arce, y se demostro por medio de una cromatografia la presencia de valina, leucina e isoleucina. Un examen neuropatológico reveló una micropoligiria extensa de la corteza cerebral, y una formatión añormal de fibras mielinicas en los talamos. Se consideraban estas como desarrollo añormal de las radiaciones talámicas y no como status marmoratus debido al parto. Había una retardatión importante de la mielinación del pes pontis, debida, segun se creia, al trastorno metabolico de la enfermedad ‘orina jarabe de arce’.
Electroencephalographie Changes in Children with Cataracts
Authors: Menser Margaret A. , Rail L. R. , Harley J. D. 
Published: July 2010

SUMMARYFifty‐six children with cataracts, 5 of whom were blind, had a single electroencephalographic examination (EEG). Thirty had EEG abnormalities, 14 of which were predominant slow wave activity. Occipital foci were noted in only one child. There was no correlation between the presence of bilateral cataracts and abnormal EEGS. Twenty‐two of the 56 children were mentally retarded and 12 of these had abnormal EEGS.RESUMEChangements électroencéphalographiques chez les enfants atteints de cataractesCinquante six enfants atteints de cataractes, dont 5 étaient aveugles, ont subi un examen electroencéphalographique unique.Trente avaient des anomalies d'EEG, dont 14 étaient une prédominance de l'activité en ondes lentes. On a noté des foyers occipitaux chez un seul enfant. II n'y avait pas de relation entre la présence de cataractes bilatérales et les anomalies de l'EEG. Vingt deux de ces 56 enfants étaient arriérés mentaux et 12 de ces arriérés avaient de EEG anormaux.ZUSAMMENFASSUNGEleklroenzephalographische Veränderungen bei Kindern mit KataraktenSechsundfünfzig Kinder mit Katarakten, von denen 5 blind waren, hatten je eine einzelne elektroenzephalographische Untersuchung. Dreissig wiesen EEG‐Abnormitäten auf, von denen 14 vorherrschend Langsam‐Wellen‐Aktivität waren. Okziptale foci wurden nur bei einem Kind beobachtet. Es bestand keine Wechselbeziehung zwischen dem Vorhandessein von bilateralen Katarakten und abnormen EEGS. Zweiundzwanzig von den 56 Kindern waren geistig zurückgebliebenen Kinder hatten abnorme EEGS.RESUMENCambios electroencefalográficos en niños afectos de cataratasSe realizó un solo examen electroencefalográfico en cincuenta y seis niños afectos de cataratas, entre los cuales habia cinco ciegos. Se encontraron en treinta anormalidades del EEG, que consistían en 14 casos en actividad predominante de ondas lentas. Sólo se notaron en un niño focos occipitales. No había ninguna correlateón entre cataratas bilaterales y EEGS anormales. Veintidós de los 56 niños eran afectos de una retardación mental, y los EEGS de estos niños retardados fueron anormales.
Abnormalities of Skeletal Muscle Maturation in Brain Damaged Children: A Histochemical Study
Authors: Fenichel Gerald M. 
Published: July 2010

SUMMARYMuscle biopsies were performed in eight children with cerebral hypotonia. While the gross architecture of the muscle is known to be normal in such cases, abnormalities in maturation were defined by histochemical techniques. The pathogenesis of the maturational abnormalities is not fully understood. However, the results suggest that this may be a useful technique in further delineating the relationship of cerebral factors in muscle integrity and development.résuméAnomalies de la maturation des muscles du squelette chez les enfants au cerveau endommagé. Une étude histoehimiqueDes biopsies de muscle ont été pratiquées chez huit enfants atteints d'hypotonie cérébrale. Tandis que l'architecture générate du muscle est normale, comme c'est bien connu, des anomalies de la maturation ont été décelées par les techniques histo‐chimiques. La pathogénèse des anomalies de maturation n'est pas complètement expliquée. Pourtant les résultats obtenus suggèrent que cette technique peut être utile pour délimiter les rapports des facteurs cérébraux dans l'intégrité et le développement des muscles.ZUSAMMENFASSUNGAbnormitäten von Skelettmuskel‐Reifung beigehirngeschädigten Kindern: Eine histochemische StudieMuskel‐Biopsie wurde an acht Kindern mit zerebraler Hypotonie ausgeführt. Während man weiss, dass der Muskelbau im Grossen und Ganzen normal ist in solchen Fällen, wurden Reifungs‐Abnormitäten durch histochemische Verfahren festgestellt. Die Pathogenese der Reifungs‐Abnormitäten versteht man nicht vollständig. Jedoch weisen die Ergebnisse darauf hin, dass dieses ein nützliches Verfahren in der weiteren Beschreibung von der Beziehung der zerebralen Faktoren bei Muskel‐Integrität und Muskel‐Entwicklung sein kann.RESUMENAnortnalidades de la maduracion de los müseulos sequeléticos en niños afectos de daño cerebral: un estudio histoquimicoSe hicieron biopsias de los mùseulos en ocho niños afectos de hipotonía cerebral. Se sabe que en tales casos la arquitectura grosera del mùsculo es normal, y se determinaron anortnalidades de maduración por medio de técnicas histoquimicas. No se comprende bien la patogenesis de las anormalidades de maduración. Los resultados sugieren, sin embargo, que esta técnica puede ser ùtil en la delineación más completa de las relaciones de factores cerebrales en la integridad y el desarrollo de los mùseulos.
Ophthalmoplegic Migraine: A Case Report
Authors: Kuzemko J. A. , Young W. 
Published: July 2010

SUMMARYA case of ophthalmoplegic migraine in a boy of 11 years is described. Treatment with ergotamine tartrate at the beginning of attacks was of immense benefit.RÉSUMÉMigraine ophtalmoplègique: Observation d'un casObservation d'un cas de migraine ophtalmoplègique chez un garcon de 11 ans. Le traitement par le tartrate d'ergotamine au début des attaques donnait d'excellents résultats.ZUSAMMENFASSUNGOphthalmoplegische Migräne: Ein Bericht iiber einen KrankheitsfallEs wird ein Fall von ophthalmoplegischer Migräne in einem 11‐jährigen Jungen be‐schrieben. Behandlung mit Ergotamin‐Tartrat bei Einsetzen der Anfälle erwies sich von ausserordentlichem Nutzen.RESUMENSobre un caso de jaqueca oftálmicaSe describe un caso de jaqueca oftálmica en un niño de 11 años. El enfermo sacaba gran provecho de la administratión de ergotamina tartrata al comencimiento de los ataques.
The Russell‐Silver's Dwarf
Authors: Holden Jack D. 
Published: July 2010

SUMMARYThe Russell‐Silver's dwarf is a symptom complex made up of shortness of stature, small size for gestation age, variation in sexual development, asymmetry, peculiar facies, cafe‐au lait spots, clinodactyly and syndactyly. Pseudohydrocephalus may be a prominent feature. Knowledge of the syndrome will prevent useless pneumoencephalography.
Psychometric Studies in Muscular Dystrophy Type Ilia (Duchenne)
Authors: Zellweger Hans , Hanson James W. 
Published: July 2010

SUMMARYMental retardation is found in about one‐third of the cases of muscular dystrophy type Ilia. It is present already in the early phases of the disease and remains essentially unchanged as the muscular condition progresses. It is concluded that mental retardation is an intrinsic manifestation of the mutant gene, which, however, shows a limited expressivity. Occasionally neglect and cultural deprivation of the severely disabled child may represent an additional environmental cause of mental retardation.RÉSUMÉÉtudes psychométriques dans la dystrophic musculaire type IIIa (Duchenne)l'arriération mentale se rencontre dans un tiers environ des cas de dystrophic musculaire type Ilia. Elle est présente dès les premières phases de la maladie et reste essentiellement la même tandis que l'état musculaire évolue. On en conclut que l'arriération mentale est une manifestation intrinsèque du gène mutant, qui, d'autre part, s'exprime assez peu. Parfois la négligence et la privation de culture de l'enfant sévèrement invalide peut représenter une cause additionnelle d'arriération mentale dûe au milieu.ZUSAMMENFASSUNGPsychometrische Untersuchungen bei progressiver Muskeldystrophie Typ IIIa (Duchenne)Geistiger Entwicklungsrückstand wird in ungefähr einem Drittel der Fälle von progressiver Muskeldystrophie Typ Ilia festgestellt. Er ist schon in den Anfangsstadien der Krankheit vorhanden und bleibt im wesentlichen unverändert. Es wird angenommen, dass das die Muskelschwäche verursachende Gen auch für den Schwachsinn verantwort‐lich ist. Das inkonstante Vorhandensein von Schwachsinn wird mit wechselnder Expressivität des abnormen Gens erklärt. In manchen Fällen mag Vernachlässigung des hilflos gewordenen Kindes eine weitere Intelligenzeinbusse verursachen.RESUMENEstudios psicométricos en la distrofia muscular del tipo IIIa (Duchenne)Se encuentra atraso mental en la tercera parte aproximadamente de los casos de distrofia muscular del tipo Ilia. Se presenta ya en las fases precoces de la enfermedad y cambia muy poco durante la evolutión de la afección muscular. Se concluye que el atraso mental es una manifestatión intrínseca de la gena mutante, que sin embargo tiene una expresión limitada. A veces el descuido y la privateón cultural de un niño muy incapaz puede ser un factor en su medio ambiente que representa otra causa de atraso mental.
Spastic Abductor Hallucis
Authors: Bleck E. E. 
Published: July 2010

SUMMARYA spastic abductor hallucis may cause a forefoot adduction deformity. Progressive adduction of the forefoot was noted, particularly after gastrocnemiussoleus lengthenings. Before fixed deformity occurred, nerve‐muscle block with a local anesthetic demonstrated the deforming role of the spastic abductor hallucis. The forefoot adduction was corrected in 16 of 18 patients who had a partial resection of the abductor hallucis.RÉSUMÉSpasticité du muscle court abducteur du gros orteilUn muscle court abducteur du gros orteil spastique peut provoquer une déformité par adduction du devant du pied. Une adduction progressive du devant du pied a été notée particulièrment après allongements gastrocnémien‐soléaire. Avant que n'apparaisse un déformité fixe, le blocage du nerf‐muscle par un anesthésique local mettait en évidence le rôle déformant du muscle court abducteur du gros orteil spastique. l'adduction du devant du pied a été corrigée chez 16 des 18 patients qui ont subi une résection partielle du muscle court abducteur du gros orteil.RESUMENAbductor hallucis espásticoUn abductor hallucis espástico puede causar una malformación de aducción de la parte anterior del pie. Se notaba una aducción progresiva de la parte anterior del pie, sobre todo después de alargamientos gastrocnemio‐sóleos. Antes de establecerse la malformación, un bloqueo nervio‐muscular con un anastésico local mostraba que el abductor hallucis espástico la causaba. La aducción de la parte anterior del pie se rectificó en 16 de 18 enfermos después de una resección parcial del abductor hallucis.
A Panoramic View of the Children's Neurology Service in Ibadan, Nigeria
Authors: Elam H. P. 
Published: July 2010

SUMMARYThis report covers a two‐year period of observations in the Children's Neurology Clinic, University Teaching Hospital, Ibadan, Nigeria.The comparison of diagnoses and etiologies not encountered on the North American continent, and more specifically in the United States, is discussed.The child in his culture brings another outstanding factor to the area of child development. We cannot attempt to understand the child unless we take his total experience and environment into account.RÉSUMÉUne vue panoramique du Service de Neurologie Infantile à Ibadan, NigeriaCe rapport couvre une période de deux ans d'observations à la Clinique de Neurologie Infantile, University Teaching Hospital, Ibadan, Nigeria.On discute et compare les diagnostics et etiologies qui ne se rencontrent pas en Amérique du Nord, et plus spécialment aux Etats‐Unis.l'enfant dans son milieu d'éducation apporte un autre remarquable facteur dans le domaine du développement de l'enfant. Nous ne pouvons pas essayer de comprendre un enfant sans tenir compte de son expérience totale et de son milieu.ZUSAMMENFASSUNGEin vol Is tändiger Überblick der neurologischen Kinderfürsorge in Ibadan, NigeriaEs werden über Beobachteungn an der Neurologischen Kinderklinik, Universitäts‐Lehr‐Krankenhaus in Ibadan, Nigeria, die sich über eine Periode von 2 Jahren erstreckten, Bericht erstattet.Der Vergleich zwischen Diagnosen und Ätiologien, denen man auf dem nordamerikanischen Kontinent und im besonderen in den Vereinigten Staaten nicht begegnet, werden besprochen.Mit dem Kind in seiner Kultur wird zum Bereich der Entwicklung des Kindes ein anderer. hervorragender Faktor binzugefügt.Wir können nicht den Versuch unternehmen das Kind zu verstehen, ohne dass wir seine gesamte Erfahrung und Umgebung in Betracht ziehen.RESUMENUna vista panorámica del Servicio Neurológico de Niños en Ibadan, NigeriaEsta comunicación se basa en dos años de observaciones en la Clínica Neurológica de Niños del Hospital Universitario en Ibadan, Nigeria.Se discute la comparación de diagnósticos y de etiologías no encontrados en el continente de América del Norte, sobre todo en los Estados Unidos.La cultura en que el niño se encuentra es un factor muy importante para su desarrollo. Es inútil tratar de comprender al niño sin tomar en cuenta sus experiencias y medio ambiente totales.
The Genetics of the Major Central Nervous System Malformations, Based on the South Wales Sociogenetic Investigation
Authors: CARTER C. O. , LAURENCE K. M. , DAVID P. A. 
Published: July 2010

SUMMARYA preliminary report is given of a family study from South Wales based on 424 index patients with spina bifida and 361 with anencephaly. Overall, a little more than 5 per cent of the brothers and 7 per cent of the sisters had spina bifida or anencephaly, that is about 8 times the normal population incidence in South Wales.RESUMENSe dan los resultados de una investigateón en Gales del Sur de las familias de 424 enfermos afectos del bifidismo espinal y de 361 anencéfalos. Entre todos, un poco más del 5 por ciento de los hermanos y del 7 por ciento de las hermanas eran afectos del bifidismo espinal o de anencefalía; incidencia de 8 veces más de lo normal en Gales del Sur.
Early Closure of Myelomeningocele with Especial Reference to Leg Movement
Authors: BROCKLEHURST G. , GLEAVE J. R. W. , LEWIN W. S. 
Published: July 2010

SUMMARYA consecutive series of 25 infants with open myelomeningoceles has been studied before and after surgical closure.Early closure can be achieved with a low mortality when performed within the first 24 hours of life and accompanied by a low incidence of infection and early surgical treatment of the hydrocephalus.In the neurological assessment spinal reflexes were frequently noted, and stimulation of the abnormal plaque and nerve roots at operation suggested that segmental activity occurs in many of these lesions.Clinical assessment indicated that although there may be apparent improvement in voluntary function in some cases within the first few weeks after operation, there is later no significant increase in useful leg function compared with the pre‐operative levels.RÉSUMÉFermeture précose du méningocéle avec référence spéciale au mouvement des jambesOn a étudié une série ininterrompue de 25 enfants atteints de myélomeningocéles ouverts avant et aprés leur fermeture chirurgicale.La fermeture précose peut être obtenue avec une faible mortalité lorsqu'elle est pratiquée pendant les premiéres 24 heures et accompagnée d'une faible incidence d'infection et du traitement chirurgical précose de l'hydrocéphalie.On a souvent noté des reAflexes spinaux au cours du bilan neurologique et l'excitation de la plaque anormale et des racines nerveuses à l'opération portent à penser qu'une activité segmentaire se manifeste dans beaucoup de ces lésions.Le bilan clinique a indiqué que, bien qu'il puisse y avoir une amélioration apparente de la fonction volontaire dans certains cas au cours des quelques premiéres semaines aprés l'opération, il n'y a par la suite aucun accroissement significatif du fonctionnement utile des jambes par rapport à leur fonctionnement avant l'opération.ZUSAMMENFASSUNGFrühzeitige Schliessung der Myelomeningozele mit spezieller Referenz zur BeinbewegungKonsekutive Serien von 25 Kleinkinder mit offener Myelomingozele wurden vor und nach chirurgischer Schliessung studiert.Frühe Schliessung kann mit niederer Sterblichkeitsziffer erzielt werden, wenn sie während der ersten 24 Lebensstunden ausgeführt wird, verbunden mit niederem Infektions‐Vorkom‐men und früher chirurgischer Behandlung des Wasserkopfes.Bei der neurologischen Einschätzung wurden häufig spinale Reflexe festgestellt und Stimulation der abnormen Platte und Nervenwurzeln während der Operation lassen vermuten, dass segmentale Aktivität in vielen dieser Läsionen vor sich geht.Klinische Auswertung indiziert, dass obwohl in einigen Fällen offenbare Verbesserung in freiwilliger Funktion innerhalb der ersten Wochen nach der Operation erfoigt, später keine bedeutsame Zunahme in nutzvoller Funktion des Beines eintritt, verglichen mit dem voroperativen Stand.