NEUROLOGICAL FINDINGS AND SEIZURE OUTCOME IN CHILDREN WITH BILATERAL OPERCULAR MACROGYRIC‐LIKE CHANGES DETECTED BY MRI
Authors: Guerrini R. , Dravet Charlotte , Raybaud Charles , Roger Joseph , Bureau Michelle , Battaglia Agatino , Livet Marie‐Odile , Colicchio Gabriella , Robain Olivier 
Published: July 2010

SUMMARYThe authors studied 10 patients aged between six and 23 years (mean age 14 years 5 months) with magnetic resonance imaging, which detected bilateral ‘macrogyric‐like’ maldevelopment of the insulo‐opercular regions. The data confirm that biopercular gyral anomaly, associated with mental retardation, pseudobulbar palsy (cortical or central) and epilepsy, represents an anatomo‐clinical syndrome. Nevertheless, a wide clinical spectrum was found varying from pictures correlating with the topography and extent of the MRI‐detected anomaly to conditions indicating wider cerebral involvement. Epilepsy, varying greatly in age at onset and severity, consistently influenced the prognosis for five patients with diffuse EEG abnormalities and intractable seizures with falls. Anterior callosotomy relieved such seizures in one case.RÉSUMÉDonnées neurologiques et devenir comitial chez les enfants présentant des modifications operculaires bilatérales de type macrogyrique à l'IRMLes auteurs ont étudiés 10 patients âgés de six à 23 ans (moyenne d'âge de 14 ans trois mois) avec imagerie de résonance magnétìque (IRM) ayant détecté une anomalie bilatérale de développement des régions insulo‐operculaires, de ‘type macrogyrique’. Les données confirment que l'anomalie de circonvolution bioperculaire, associée à un retard mental, une paralysie pseudobulbaire (corticale ou centrale) et une comitialité, traduit un syndrome anatomo‐clinique. Les auteurs ont noté un large spectre clinique, allant de symptomes corrélés avec la topographie et l'étendue des lésions détéctées à l'IRM jusqu'à des conditions indiquant une atteinte cérébrale plus large. La comitialité, variant beaucoup en âge de début et gravité, marquait régulièrement le pronostic chez cinq patients présentant des anomalies EEG diffuses et des crises irréductibles. Une callosotomie antérieure fit réduire les crises dans un cas.ZUSAMMENFASSUNGNeurologìsche Befunde und Anfälle bei Kindern mit bilateralen ‘macrogyrus‐ähnlichen’, im MRI nachgewiesenen Veränderungen im Bereich des OperculumDie Autoren untersuchten 10 Patienten im Alter zwischen sechs und 23 Jahren (mittleres Alter 14 Jahre und 5 Monate), bei denen im MRI bilaterale ‘macrogyrus‐ähnliche’ Veränderungen im Insel‐Operculum Bereich festgestellt worden waren. Die Daten bestätigen, daß bilaterale Gyrusanomalien im Operculum Bereich in Verbindung mit geistiger Retardierung Pseudobulbärparalyse (cortical oder zentral) und Epilepsie ein anatomisch‐klinisches Syndrom darstellen. Die Autoren fanden ein breites klinisches Spektrum, das von Symptomen in Verbindung mit der Topographie und der Ausdehnung der im MRI nachgewiesenen Anomalie bis hin zu Befunden, die eine weitere cerebrale Beteiligung anzeigten, reichte. Die Epilepsie, die in Bezung auf das Anfangsalter und den Schweregrad stark variierte, beeinflußte die Prognose bei fünf Patienten, die diffuse EEG Veränderungen und unkontrollierbare Anfällen hatten. In einem Fall konnten diese Anfälle durch eine vordere Callosotomie gebessert werden.RESUMENHallazgos neurológicos y curso de las convulsiones en niños con alteraciones de tipo macrogírico operculares bilaterales detectados por IRMLos autores estudiaron 10 pacientes de seis a 23 años de edad (promedio de edad 14 años y 5 meses) con Imagen de Resonancia Magnética (IRM) y detectaron defectos del desarrollo bilaterales del tipo macrogírìco en las regiones insulo‐operculares. Los datos confirman que la anomalía giral biopercular, asociada a un retraso mental, parálisis pseudobulbar (cortical o central) y epilepsia representa el síndrome anatomo‐clinico. Los autores hallaron un amplio espectro clínico, que variaba desde síntomas en relación con la topografía y extensión de la anomalía detectada por la IRM, hasta síntomas indicadores de una afectación cerebral más amplia. La epilepsia, que variaba grandemente por la edad de comienzo y la gravedad, influía grandemente en el pronóstico en cinco pacientes que sufrían anomalías difusas en el EEG y convulsiones intratables. Una callosotomía anterior mejoró tales convulsiones en un caso.