MULTIHANDICAPPED BLIND AND PARTIALLY SIGHTED CHILDREN IN SOUTH GERMANY II: AETIOLOGY AND PATHOGENESIS
Authors: Häussler Martin , Battels Helmut , Strassburg Hans‐Michael 
Published: July 2010

SUMMARYThe results of a classification of the aetiology of visual impairment and mental retardation in a series of 239 muhihandicapped blind and partially sighted children are reported. These children had been born between 1981 and 1987 and were examined in a population‐based study in South Germany. There was marked aetiological heterogeneity. Most prominent were causes related to the perinatal period and late gestation which were found in 41% of the children. Among these, lesions of the visual pathways in preterm children were especially frequent and could be explained by periventricular leukomalacia in a large proportion. The distribution of the major aetiologic groups is different from populations with isolated mental retardation and populations with isolated visual impairment but similar to a Swedish population with spastic quadriplegia. The implications for the prevention of severe multiple impairments in children are discussed.RÉSUMÉ Enfants multihandicapés aveugles on malvoyants en Allemagne du Slid. II: Etiologie el pathogénie L'article rapporte les résultats d'une classification de l'étiologie de troubles visuels et retards mentaux à partir d'une étude de population en Allemagne du sud, portant sur 239 enfants multihandicapés, aveugles ou malvoyants, nés entre 1981 ct 1987. II fut constaté une hétérogénéitéétiologique marquée. En premier lieu (chez 41% des enfants) se situaient les causes reliées à la période périnatale et de la fin de grossessc. Panmi ces cas, les lésions des voies visuelles chez les prématurés étaient particulièrement fréquentes et souvent explicablcs par une leucomalacie périventriculaire. La distribution des groupes étiologiques majeurs était différente de celle d'une population avec retard mental isolé et d'une population avec troubles visuels isolés mais comparable à celle d'une population suédoise de tétraplégiques spastiques. Les implications pour la prevention des troubles sévéres multiples chez l'enfant sont discutes.ZUSAMMENFASSUNGMehrfachbehinderte blinde bzw. sehhehinderte Kinder in Siiddeittschland. II: Ätiologie und PathogeneseVon 239 mehrfachbehinderten blinden bzw. sehbehinderten Kindern. die in den Jahren 1981 bis 1987 geboren wurden, werden die im Rahmen einer Bevölkerungsbezogencn Studie in Süddeutschland erhobenen Ergebnisse einer Klassifikation der Atiologie von Sehbehinderungen und geistiger Retardierung beschrieben. Es fand sich eine äuffälligc ätiologische Heterogenität. Am häufigsten (bei 41 % der Kinder) waren Ursachen der Perinatal‐ und späten Gestationsperiode. Von diesen waren die Läsionen der Sehbahnen bei Frühgeborenen besonders häufig und konnten oft durch periventrikuläre Leukomalazie erklart werden. Die Verteilung der wichtigsten Atiologiegruppen unterscheidet sich von der. bei Patienten mit isolierter geistiger Retardierung und isolierter Sehbehinderung, ähnelt aber der einer schwedischen Population mit spastischer Tetraplegie. Die Autoren diskutieren die Möglichkeiten. wie schwere Mehrfachbehinderungen bei Kindern zu vermeiden sind.RESUMENNiños con múltiples dificiencias, ciegos o parcialmente videntes en el sur de Alemania. II Etiología y patogenesisSe aportan los resultados de una clasificación de la etiología de la alteración visual y retraso mental en un estudio de población en el sur de Alemania de 239 niños con múltiples deficiencias, ciegos o parcialmente videntes, nacidos entre 1981 y 1987. Habia una marcada heterogeneidad etiológica. Las más prominentes (en 41% de niños) eran causas relacionadas con el periodo perinatal y el final de la gestación. Entre estas las Iesiones de las vias ópticas en niños pretérminos eran especialmente frecuentes y con frecuencia podt'an explicarse por una leucomalacia periventricular. La distribución de los grupos etiológicos mayores es diferente de la hallada en poblaciones con retraso mental aislado o con alteración visual aislada, pero similar a la poblacion sueca de tetraplegia espástica. Se pone a discusión las implicaciones para la prevención de las dificultades multiples graves en niños.