High Density on Computed Tomography in Infantile Krabbe's Disease: a Case Report
Authors: Cavanagh Nicholas , Kendall Brian 
Published: July 2010

SUMMARYIn a child with a compatible clinical presentation and course of illness, Krabbe's disease was proven by white blood‐cell galactocerebrosidase estimation in the homozygous range. A CT head scan performed at five months of age revealed symmetrical high density in the thalami, posterior limbs of the internal capsules and corona radiata. It also showed low density in the deep white‐matter of the cerebral and cerebellar hemispheres and minor cerebral atrophy. Similar CT findings have been recorded in four other cases of infantile Krabbe's disease, and the authors consider that they are sufficient to alert the clinician to the probability of this diagnosis when the clinical signs are appropriate.RÉSUMÉHyperdensités au Scanner dans la forme infantile de Maladie de Krabbe: un casL'existence d'une Maladie de Krabbe a été prouvée chez un enfant présentant une évolution et des manifestations cliniques compatibles, par la précision d'un taux de la galactocérébrosidase des globules blancs au niveau homozygote. Un scanner pratiqué a l'âge de cinq mois montrait des hyperdensités dans le thalamus, les branches postérieures des capsules internes et la couronne rayonnante. Le scanner a montréégalement une hypodensité dans la substance blanche profonde du cerveau et des hémisphères cérébelleux et une atrophie cérébrate mineure. Des données identiques de scanner ont été obtenues dans quatre autres cas de forme infantile de maladie de Krabbe et les auteurs considèrent que ces signes sont suffisants pour alerter le clinicien sur la probabilité du diagnostic lorsque les signes cliniques sont évocateurs.ZUSAMMENFASSUNGHone Dichte im CT (Computertomogram) beim kindlkhen Krabbe: ein FallberichtBei einem Kind mit entsprechendem klinischen Bild und Krankheitsverlauf wurde die Diagnose Krabbe durch die Bestimmung der Galaktocerebrosidase in den weißen Blutzellen gesichert. Ein CT Scan im Alter von fßunf Monaten zeigte eine symmetrische hohe Dichte im Thalamus, dem hinteren Anteil der Capsula interna und in der Corona radiata. Weiterhin fand man in der tiefen weißen Substanz der Him‐ und Kleinhirnhemispharen eine geringe Dichte und schwache Hirnatrophie. Bei vier anderen Fällen mit infantilem Krabbe sind ähnliche CT Befunde beschrieben worden und die Autoren sind der Meinung, daß diese ausreichen, urn bei entsprechendem klinischen Bild den Kliniker an die Möglichkeit dieser Diagnose denken zu lassen.RESUMENAlta densidad en la TAC en la enfermedad de Krabbe infantil: aportación de un casoEn un niño con una clinica y un curso compatibles, se comprobó que se trataba de una enfermedad de Krabbe por medio de la estimación de galactocerebrosidasa en leucocitos del tipo hemozigoto. Una TAC realizada a los cinco meses de edad reveló una hiperdensidad simétrica a nivel de los tálamos, brazos posteriores de las cápsulas internas y de la corona radiante. También mostró, una baja densidad en la substancia blanca profunda de los hemisferios cerebrales y cerebelosos y una atrofia cerebral menos marcada. Hallazgos semejantes en la TAC han sido aportados en otros cuatro casos de enfermedad de Krabbe infantil y los autores consideran son suficientes para alertar al clínico sobre la probabilidad de este diagnóstico en casos con una clinica apropiada.