Children with Large Heads: à Practical Approach to Diagnosis in 557 Children, with Special Reference to 109 Children with Megalencephaly
Authors: Lorber John , Priestley Betty L. 
Published: July 2010

SUMMARYAmong 557 children who presented à diagnostic problem of à large head, 109 had megalencephaly as the primary diagnosis. à clinical approach to the differentiation of this numerically important group from the various other causes of large head is outlined. The group is characterised by à familial incidence of large head in at least 50 per cent of cases; à male to female preponderance of four to one; an above‐normal rate of head growth in 80 per cent of the children in the first four months after birth, and in à further 12 per cent in late infancy. The vast majority of these children were normal. Only seven children were retarded, and they also had à variety of neurological and other somatic abnormalities.RÉSUMÉEnfants à grosse têteChez 557 enfants présentant le probleme diagnostique d'une grosse tête, le premier diagnostic pose àété la mégalencephalie dans 109 cas. L'approche clinique d'une differentiation de cet important groupe du point de vue numérique, des autres causes variées de grosse téte est soulignée. Le groupe est caractérisé par une notion de fréquence familiale de grosse téte dans au moins 50 pour cent des cas, une prépondérance de garcons sur les filles de quatre à un; un taux de la croissance de téte au‐dessus de la normale chez 80 pour cent des. enfants dans les quatre premiers mois après la naissance et 12 pour cent supplémental dans une période un peu plus tardive. La grande majorité de ces enfants étaient normaux, seuls sept enfants etaient retardes; ils présentaient diverses anomalies neurologiques, et somatiques.ZUSAMMENFASSUNGKinder mit groβem KopfVon 557 Kindern mit einem großen Kopf war bei 109 als erste Diagnose eine Megalencephalie festgestellt worden. Die Autoren berichten, wie diese numerisch wichtige Gruppe klinisch von den anderen Ursachen für einen großen Kopf zu unterscheiden ist. Die Gruppe wird charakterisiert durch familiares Auftreten eines großen Kopfes bei mindestens 50 Prozent der Falle; durch ein Überwiegen von männlichen zu weiblichen Patienten im Verhaltnis vier zu eins und durch ein über der Norm gelegenes Kopfwachstum bei 80 Prozent der Kinder in den ersten vier Lebensmonaten und bei weiteren 12 Prozent im spateren Kindesalter. Die meisten dieser Kinder waren normal. Nur sieben Kinder waren retardiert: diese hatten verschiedene neurologische und andere somatische Anomalien.RESUMENniñoscon cabeza grandeDe 557 niños con el problema diagnóstico de una cabeza grande, 109 tenian una megalencefalia como diagnóstico primario. Se subraya un abordaje de la diferenciación de este grupo numéricamente tan importante à partir de diversas otras causas de cabeza grande. El grupo está caracterizado por una incidencia familiar de cabeza grande en por lo menos el 50 por ciento de los casos, una preponderancia varon/hembra de cuatro à uno, y una proportion de crecimiento de la cabeza por encima de lo normal en el 80 por ciento de los niños en los primeros cuatro meses de vida y en el 12 por ciento en edad posterior. La gran mayoria de estos niños era normal. Sólo siete niños eran retrasados y presentaban una variedad de anomalias neurológicas y somáticas.