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Some Aspects of the Diagnosis and Treatment of Homocystinuria
Authors: Hagberg Bengt , Hambraeus Leif 
Published: July 2010

SUMMARYTwo cases of homocystinuria in two siblings, 6½ and 4½ years old respectively, are described. Although both cases showed obvious biochemical signs of homocystinuria, the 4½‐year‐old girl initially showed scanty clinical signs and no obvious symptoms. With reference to these cases and from recent literature it is concluded that the clinical picture in homocystinuria is not consistent and that ‘subclinical’ forms may exist, perhaps due to slow development of symptoms. This makes it difficult to evaluate the effect of any treatment in homocystinuria on the progression of the clinical symptoms and signs, without a very long follow‐up study of a large number of patients.ZUSAMMENFASSUNGZwei Fälle von Homozystinurie, Geschwister im Alter von 4½ bzw. 6½ Jahren, werden beschrieben. Oblgeich beide Kinder offensichtlich die biochemischen Anzeichen der Homozystinurie aufwiesen, traten anfänglich bei dem 4½ jährigen Mädchen die klinischen Merkmale nur spärlich auf. Aus diesen Fällen und unter Berücksichtigung der modernen Literatur kann geschlossen werden, dass das klinische Bild der Homozystinurie nicht konstant ist und dass sublinische Formen vorkommen können, was vielleicht auf einer langsamen Entwicklung der Symptome beruht. Dieser Umstand erschwert bei der Homozystinurie die Bewertung jeglicher Behandlungsresultate, wenn nicht eine grosse Zahl von Patienten sehr lange verfolgt wird.RESUMENSe describen dos casos de homocistinuria en dos hermanos de 6 años y cuarto y 4 años y cuarto respectivamente. Aunque ambos enfermos tenían signos bioquímicos claros de homocistinuria, la niña de 4 años y cuarto tenía al principio muy pocos signos clínicos y ningunos síntomas conspicuos. Con referencia a estos casos y a la literatura reciente, se concluye que el cuadro clínico en la homocistinuria no es consistente y que formas ‘subclínicas’ pueden existir, debidas tal vez a un desarrollo lento de síntomas. Por eso es difícil basar una valoración del efecto de cualquier tratamiento de la homocistinuria en la evolución de los signos y síntomas clínicos, sin estudiar a muy largo plazo un gran número de enfermos.
Increased Curvature of the Ilium: a New Roentgenological Sign of Mongoloid Pelvis
Authors: Hall Lars Andrén Bertil 
Published: July 2010

SUMMARYIncreased outward curvature of the posterior part of the ilium was found to be a new sign of mongolism. The projection necessary for demonstrating the sign is described.RÉSUMÉOn a mis en évidence que l'exagération de la courbure vers l'extérieur de la partie postérieure de l'ilion est un nouveau signe de mongolisme. La projection nécessaire pour démontrer l'existence de ce signe est décrite.ZUSAMMENFASSUNGEine übermäßige Auswärtsrundung des hinteren Anteiles des os ilium ist ein neues röntgenologisches Symptom des Mongolismus. Die Aufnahmerichtung, die zur Erkennung dieses Symptomes notwendig ist, wird beschrieben.RESUMENSe halló que una curvatura aumentada hacia el exterior de la parte posterior del ileon era un nuevo signo del mongolismo. Se describe la proyección necesaria para demostrar este signo.
Children with Myelomeningocele; Social and Educational Problems1
Authors: TIZARD JACK 
Published: July 2010

SUMMARYChildren with myelomeningocele have complex social and emotional problems, the answers to many of which are uncertain. Issues discussed are: epidemiological aspects; numbers and educational status of school age children; family problems; the needs of the child; school placement.A national survey of existing schooling would help in planning future policy and would tell us what was wrong with present educational provisions.RESUMÉLes enfants atteints de myéloméningocèle ont des difficultés multiples sur le plan social et émotionnel; la solution de beaucoup de ces problèmes est incertaine. Les questions discutées sont les suivantes: aspect épidémiologique, proportions et programmes éducatifs des enfants d'âge scolaire; problèmes familiaux; les besoins de l'enfant; le placement scolaire.Une enquête nationale sur la scolarité existante aiderait à planifier la politique future et nous indiquerait ce qui est defecteux dans l'organisation actuelle de l'éducation.ZUSAMMENFASSUNGKinder mit Myelomeningozele haben komplizierte soziale und gefühlsbedingte Probleme, und die Antworten daiauf sind grossenteils ungewiss. Die besprochenen Themen sind: epidemiologische Aspekte; Anzahl und Bildungsstand der schulpflichtigen Kinder; Familienprobleme; Erfordernisse der Kinder; Unterbringung der Kinder in Schulen.Eine umfassende, öffentliche Aufstellung existierender Schulen, wäre bei der Planung des zukünftigen Bildungsprogrammes hilreich und würde uns darüber Auskunft geben, was mit den gegenwärtigen Bildungs‐vorkehrungen falsch ist.RESUMENNiños afectos de un mielomeningocele tienen problemas sociales y emocionales complejos, a muchos de los cuales no podemos dar respuestas ciertas. Los puntos que se discuten comprenden aspectos epidemiológicos, el número y el estado educativo de los niños de edad escolar, problemas familiares, las necesidades del niño, y el tipo de escuela a que asiste.Una revisión nacional del tipo de educación que estos niños reciben actualmente nos ayudaría a hacer proyectos para el porvenir y nos indicaría los defectos del sistema educativo actual.
Intra‐Hemispherical Distances in Congenital Hydrocephalus Associated with Meningomyelocele
Authors: EMERY JOHN L. , SVITOK I. 
Published: July 2010

SUMMARYThe distances between fixed points within the hemispheres of children with normal brains and children with congenital hydrocephalus have been measured.There is little change in intracerebral distances in parts of the brain applied to the base of the skull.There is a diminution in intracerebral distances in parts of the brain where there is thinning of the cortex and increased distances over widely separated points, particularly related to the vertex.The likely effect of these findings on the function of the brain is discussed.RESUMENSe han calculado las distancias entre puntos fijos dentro de los hemisferios de niños de cérebro normal y niños afectos de hidrocefalia congénita.Hay poca variación en distancias intracerebrales en las partes del cérebro aplicadas a la base del cráneo.Hay una disminución en distancias intracerebrales en las partes del cérebro donde hay una disminución del espesor del cortex, y las distancias son aumentadas sobre puntos muy separados, especialmente con relación al vértice.Se discute el efecto probable de estos hallazgos sobre el funcionamiento del cérebro.
Abnormalities in Vitamin C Metabolism in Spina Bifida
Authors: McKIBBIN B. , TOSELAND P. A. , DUCKWORTH T. 
Published: July 2010

SUMMARYA high incidence of Vitamin C unsaturation in children with meningomyelocele has already been reported. These results were obtained by the usual Vitamin C saturation test, but since this investigation is not entirely reliable confirmation was sought using an alternative investigation, namely the urinary excretion of parahydroxyphenylacetic acid. This is an intermediary in tyrosine metabolism and is excreted in excess in the absence of Vitamin C. Abnormally high levels were found in 75 per cent of the children, which corresponds with the number of abnormalities found in the earlier investigation. Possible reasons for the results are discussed.RÉSUMÉLa grande fréquence de désaturation en Vitamine C chez les enfants atteints de méningomyélocèle a déja été rapportée. Ces résultats ont été obtenus par le test habituel de saturation en Vitamine C, mais comme cet examen ne présente pas une securité suffisante, on a cherché confirmation par un autre examen, è savoir l'excrétion urinaire d'acide parahydroxyphényl‐acétique. Cet acide est un intermédiaire du métabolisme de la tyrosine et est excrété en excès en l'absence de Vitamine C. On a trouvé des taux anormallement élevés chez 75 pour cent des enfants, ce qui correspond au nombre d'anomalies découvertes dans l'examen précédent. On discute des raisons possibles de ces résultats.
Vasomotor Control in the Lower Limbs of Children with Meningomyeloceles
Authors: PORTER R. W. 
Published: July 2010

SUMMARYThe vasomotor response of 24 children with meningomyeloceles is investigated. The three patterns recorded correspond to the neurological level of the lesion and an explanation is suggested. Where a comparison is available, 5 cases indicate that vasomotor tone is one factor in bone shortening.RÉSUMÉOn a recherché la réponse vasomotrice de 24 enfants atteints de méningomyélocèle. Les trois types enregistrés correspondent au niveau neurologique de la lésion; on suggère une explication. Lorsqu'on peut faire la comparaison, 5 cas indiquent que la tonicité vasomotrice est un facteur du raccourcissement des os.ZUSAMMENFASSUNGEs wird die vasomotorische Reaktion von 24 Kindern mit meningomyelocoeles untersucht. Die drei beschriebenen Beispiele entsprechen dem neurologischen Stand der Läsion und es wird eine Erklärung vorgeschlagen. Wo ein Vergleich möglich ist, weisen 5 Fälle darauf hin, dass vasomotorischer Tonus ein Faktor bei Knochenverkürzung ist.RESUMENSe ha estudiado la respuesta vasomotora de 24 niños afectos de mielomeningocele. Los tres tipos que se notaron corresponden al nivel neurológico de la lesión, y se sugiere una explicación. Donde es posible hacer una comparación, 5 casos indican que el estado vasomotor es uno de los factores que determinan una contracción ósea.
Nerve Conduction Measurements in Spina Bifida Cystica
Authors: BROWN B. H. , PORTER R. W. , WHITTAKER G. E. 
Published: July 2010

SUMMARYBoth sensory and motor nerve conduction measurements have been made on the posterior tibial nerve in children with spina bifida cystica during operative closure soon after birth. The motor measurements were repeated up to the age of 9 months and compared to velocities in normals and myelomeningoceles after the age of 3 years. The sensory measurements made proved technically difficult as the recorded action potentials were very much smaller than previous work suggested. Both sensory and motor conduction velocities were considerably slower than in normals during the 9 months following closure, but were not significantly different after three years of age.ZUSAMMENFASSUNGSensorische als auch motorisches Messungen der Nervenübertragung, wurden am hinteren Tibialnerv, an Kindern mit spina bifida cystica, während der Schliessungs‐Operation bald nach der Geburt, vorgenommen. Zwei motorisches Messungen wurden bis zum Alter von 9 Monaten wiederholt und mit den Geschwindigkeitsreaktionen von normalen und myelomenigozelischen Kindern, nach dem Alter von 3 Jahren verglichen. Die sensorischen Messungen erwiesen sich als technisch schwierig, da die verzeichneten Aktions‐Potentiale viel geringer waren als zuvorige Tätigkeit vermuten Hess. Sowohl sensorische als auch motorische Geschwindigkeitsreaktionen waren beachtlich langsamer als bei normalen Kindern, während der 9 Monatsperiode nach der Schliessung, aber nach dem Alter von drei Jahren war der Unterschied nicht mehr bedeutend.
Hydrodynamic Evaluation of Shunt Performance in Hydrocephalus
Authors: ANDERSSON HUGO , LÖGREN JAN 
Published: July 2010

SUMMARYA method is described for the measurement of function of ventriculoatrial and ventriculo‐peritoneal shunts in situ. The method is based on the recording of the steady state response of the intraventricular fluid pressure to slow continuous fluid infusion into the ventricular system. The function of the shunt is calculated from pressure changes following transient closing of the shunt.RÉSUMÉDescription d'un méthode destinée à mesurer in situ le fonctionnement des shunts ventriculoatrial et ventriculopéritoneal. La méthode est basée sur l'enregistrement de la régularité de la réponse sur la pression du fluide intraventriculaire á l'infusion lente et continue de fluide á l'intérieur du système ventriculaire. Le fonctionnement du shunt est calculé d'après les changements de pression consécutifs á une feimeture passagère du shunt.ZUSAMMENFASSUNGEs wird eine Méthode für die Funktionesmessung der ventrikuloatrialen und ventrikuloperitonealen Shunts in situ beschrieben. Die Méthode beruht auf den Verzeichnungen der ständigen Reaktion des intraventrikulären Flüssigkeitsdruckes auf die langsame, andauernde Flüssigkeitsenfusion in das ventrikuläre System. Die Shuntfunktion wird vom Druckwechsel, der auf die vorübergehende Schliessung des Shunts folgt, berechnet.RESUMENSe describe un método para medir el funcionamiento de shunts ventriculoatriales y ventriculoperitoneales en sitio. El método se basa en la registración de la respuesta de la presión del líquido intraventricular, en un estado estacionario, a una infusión lenta y continua de líquido en el sistema ventricular. Se calcula el funcionamiento del shunt sobre cambios de presión que siguen el cierre transitorio del shunt.
Pressure Variations in Intestinal Loops used for Urinary Diversion
Authors: PEKAROVIC E. , ROBINSON A. , LISTER J. , ZACHARY R. B. 
Published: July 2010

SUMMARYIntraluminal pressures have been studied in intestinal urinary conduits in 20 children with neurogenic bladders. High pressures are associated with progressive hydronephrosis.RÉSUMÉOn a étudié les pressions dans la lumière intestinale après derivation urinaire, chez 20 enfants présentant des troubles neurologiques de la vessie. La présence d'une haute pression entraine une hydronéphrose progressive.ZUSAMMENFASSUNGDer intraluminale Druck in intestinalen Urin‐Kanälen wurde bei 20 Kindern mit neurogener Blasenstörung registriert. Hoher Druck findet sich bei Kindern mit progressiver Hydronephrose.
A Harmless Method for the Assessment of the Patency of Ventriculoatrial Shunts in Hydrocephalus
Authors: GO K. G. , LAKKE J. P. W. F. , BEKS J. W. F. 
Published: July 2010

SUMMARYA simple, harmless method was devised to determine the patency of ventriculo‐atrial shunts, based on the principle that a temperature variation introduced at one point on a tube containing flowing liquid would be carried along with the movement of the liquid and could be recorded at a later point in the flow.The equipment, consisting of a thermosensitive device, a cube of ice and a Wheatstonebridge system connected to a recorder, was used to test the patency of a variety of shunts. Results of the measurements, compared with findings at operation and with the clinical condition, were accurate to the order of 90 per cent in a total of 67 examinations.RÉSUMÉUne méthode simple et sans danger a été mise au point pour determiner l'ouverture des shunts ventriculo‐atrial; elle est basée sur le principe qu'une variation de température introduite à un point d'un tube contenant un liquide qui s'écoule serait transportée avec le mouvement du liquide et pourrait être enregistrée plus loin dans le courant.L'équipement, qui consiste en un appareil thermosensitif, un cube de glace et un système ‘Wheatstone‐bridge’ connectéà un appareil d'enregistrement, a été utilisé pour tester l'ouverture d'une variété de shunts. Les résultats des mesures, comparés avec les données de l'opération et avec l'état clinique, étaient exacts jusqu' à 90 pour cent.ZUSAMMENFASSUNGEine einfache, harmlose Méthode, die auf dem Prinzip beruht, dass eine Temperatur‐Variation, die an einem Punkt an einer flüssigkeitsenthaltenden Röhre eingeführt, mit der Flüssigkeitsbewegung entlang getragen wird und an einem späteren Punkt in der Flüssigkeitsbewegung verzeichnet werden kann, ist entworfen worden um das Offenstehen der Ventrikulo‐Atrial‐Shunts festzustellen.Die Ausstattung, die aus einem thermosensitiven Gerät, einem Würfel Eis und einem an einen Registrierapparat angeschlossenen Wheatstone‐Brückensystem besteht, wurde benützt, um an verschiedenartigen Shunts zu prüfen, ob sie offenstanden. Die Messungsresultate die mit den Operationsbefunden und dem klinischen Zustand verglichen wurden, waren in 90 prozent der Fälle zutreffend.RESUMENSe ha inventado un método sencillo y sin peligro para determinar la patencia de shunts ventrículo‐atriales, el cual se basa en el principio que una variación de temperatura introducida a un punto fijo en un tubo que contiene líquido fluyente será transportada con el movimiento del líquido y podrá ser registrada a un punto más adelante en el flujo.Se ha empleado el aparato, que comprende un mecanismo termosensible, un cubo de hielo, y un sistema Wheatstone‐bridge acoplado a un registrador, para valorar la patencia deu na variedad de shunts. Los resultados de estas mediciones, comparados con los hallazgos operatorios y el estado clínico, eran exactos en un 90 por ciento de los casos.
Mental and Motor Scores at 8 months in Relation to Neonatal Photic Responses
Authors: Butler Bruce V. , Engel Rudolf 
Published: July 2010

SUMMARYThree physiological neonatal variables have been examined for their relationship to three behavioral 8‐month variables in a group of 433 infants. All nine inter‐age correlations were statistically significant. Among the neonatal variables, the correlations involving photic response latency and gestational age were about the same magnitude for each 8‐month variable and were higher than the correlations involving birthweight. At 8 months, the mental test score had higher correlations with the neonatal measures than the fine motor or gross motor scores.Résumé Scores mentaux et moteurs à 8 mois, en relation avec les reponses photiques néonatalesTrois variables physiologiques neaonatales ont été rélevees et comparées a trois variables de comportement à l'âge de 8 mois sur un groupe de 433 enfants. Les neuf corrélations calculees inter‐âge etaient statistiquement significatives. Parmi les variables néonatales, les corrélations impliquants la latence de la réponse à la lumière et l'âge de gestation étaient de même valeur pour chaque variablé a 8 mois et étaient plus élevées que les corrélations portant sur le poids de naissance. A huit mois, le score de test mental a une corrélation plus élevée avec les mesures néonatales que celles donneés par les scores d'activités motrices fine ou grossière.ZUSAMMENFASSUNG Über die Beziehung zwischen der geistigen und motorischen Entwicklung bei 8 Monate alien Kindern und den Reizantworten auf Photostimulation bei NeugeborenenBei einer Gruppe von 433 Kindern sind in der Neugeborenenzeit drei physiologische Parameter untersucht worden und mit drei Parametern im Alter von 8 Monaten in Beziehung gesetzt.Alle neun Korrelationen zwischen den beiden Lebensaltern waren statistisch signifikant. Von den neonatalen Parametern zeigte die Beziehung ‘Latenz auf Photostimilation’ zu Gestationsalter zu jedem der Parameter mit 8 Monaten gleichhohe Korrelation, und diese war grösser als die Korrelation zum Geburtsgewicht.Mit 8 Monaten zeigte der Index für die geistige Entwicklung deutlichere Beziehungen zu Befunden der Neugeborenenzeit als die Indices für die feine und grobe Motorik.RESUMEN Habilidades mentales y motoras a los 8 meses con relation a respuestas fóticas neonatalesSe han examinado tres factores variables de la fisiologia neonatal para su asociacion a tres factores variables del comportamiento a los 8 meses, en un grupo de 433 lactantes. Todas las nueve correlaciones entre las dos edades tenian una significancia estadistica. Entre los factores variables en el grupo neonatal, las correlaciones que concernian la latencia de respuestas fóticas y la edad gestacional eran de la misma magnitud aproxima‐damente para cada factor variable a los 8 meses, y más altas que las correlaciones que concernian el peso al nacer. A los 8 meses, los resultados del test mental tenían correlaciones con los resultados neonatales mayores de las que tenían los resultados motores o seleccionados o totales.
Acute Hemiplegia in Infancy and Childhood
Authors: Aicardi J. , Amsili J. , Chevrie J. J. 
Published: July 2010

SUMMARYAmong 122 patients with an acute hemiparesis starting in infancy or childhood, 89 had status epilepticus at the time of onset of the neurologic disability, while 33 had no seizures. Fever was similarly distributed in the two groups. Post‐convulsive hemiplegia had a poorer prognosis, with frequent residual epilepsy and mental retardation. Arterial occlusion was found only in the patients without seizures at the beginning of their paralysis. It is suggested that the neurologic deficit in at least some post‐convulsive cases may be the result of their prolonged convulsions, whatever the cause.RÉSUMÉHémiplégie aigue au cours de la lére et de la seconde enfanceParmi 122 malades présentant une hémiparésie aigue débutant dans la première ou la seconde enfance, un état de mal épileptique a marqué 89 fois le début du trouble neurologique tandis que dans 33 cas il n‘était pas observé“de ciise. La fièvre était distributée de façon identique dans les deux groupes. L'hémplegie post‐convulsive a un mauvais pronostic avec fréquement des crises épileptiques résiduelles et un retard mental. Une occlusion artérielle n'a été trouvée que chez les malades ne présentant pas de crise au début de la paralysie. On suggère que le déficit neurologique, au moins dans quelques uns des cas, survenant après convulsions, peut êrre le résultat de convulsions prolongées quelque en soit la cause.ZUSAMMENFASSUNGAkute Hemiplegie bei Säuglingen und KleinkindernVon 122 Patienten mit einer im Säuglings–oder Kindesalter beginnenden akuten Hemiparese hatten 89 vor dem Auftreten der neurologischen Ausfälleeinen Status Epilepticus, während 33 keinen Anfall bekamen. Fieber kam in beiden Gruppen gleich häufig vor. Die nach Krämpfen aufgetretene Hemiplegie zeigte eine schlechtere Prognose, es blieb häufig ein Anfallsleiden und eine Verzögerung in der geistigen Entwicklung zurück.Ein arterieller Verschluss fand sich nur bei den Patienten, bei denen die Lähmungen ohne vorausgegangene Anfälle aufgetreten waren. Es wird angenommen, dass wenigstens bei einigen der Kinder, bei denen ein Anfall vorausgegangen war, die neurologischen Ausfälle auf ihre langdauernden Krampfanfälle aurückzuführen sind–über die Gründe daftir wird noch diskutiert.RESUMENHemiplejia aguda en lactantes y niñosEntre 122 enfermos afectos de una hemiparesia aguda desde la infancia o la niñez, 89 tenian un estado epiléptico al comencimiento del disturbio neurológico mientias que 33 no padecian convulsiones. Había una distribucion parecida de fiebre en los dos grupos. La hemiplejfa post‐convulsiva tenía un pronóstico peor, con epilepsia residual frecuente y retardación mental. Una oclusión arterial se hallaba solamente en los enfermos no afectos de convulsiones al comencimiento de su parálisis. Se sugiere que, por lo menos en algunos casos post‐convulsivos, el déficit neurológico resulte de las convulsiones prolongadas, cualquiera que sea la causa de éstas.