A Follow‐up Study of Survivors of Rh‐Haemolytic Disease
Authors: Walker W. , Ellis M. I. , Ellis E. , Curry A. , Savage R. D. , Sawyer R. 
Published: July 2010

SUMMARYDuring the years 1952 to 1961, a total of 2561 cases of Rh‐isoimmunisation were recognised during pregnancy in Northumberland and Durham—an incidence of 6.7 per 1000 total births. 1802 of these infants were delivered in Newcastle hospitals, of whom 1544 were born alive. Approximately 60 per cent were treated by early exchange transfusion, the selection criterion being based on cord haemoglobin and bilirubin values. 1476 children survived.In order to study the sequelae of haemolytic disease in the newborn period, 300 children were selected for follow‐up at ages between seven and 14 years, including all surviving children who had been very severely affected and comparable numbers of those who had had severe, moderate or mild disease.Significant abnormalities were found in 32 children but in only 11 cases were these defects attributable to haemolytic disease: four had kernicterus and seven had severe sensorineural hearing loss. Because of the inclusion of all high‐risk patients in the sample of 300, these 11 children probably closely represent the total morbidity in all 1476 survivors. Minor specific abnormalities were recognised in other children but were not of social significance nor necessarily due to haemolytic disease.RÉSUMÉDurant les années 1952–1961, 2561 cas d'isoimmunisation Rh durant la grossesse ont été diagnostiqués dans le Northumberland et le Durham—soit une fréquence de 6,7 pour mille naissances totales—1802 de ces enfants sont nés dans les hôpitaux de Newcastele. 1544 sont nés vivants et environ 60 pour cent d'entre eux ont été traités par ex‐sanguino précoce, les critères de sélection étant basés sur les valeurs d'hémoglobine et de bilirubine du cordon. 1476 enfants survécurent.300 enfants ont été sélectionnés pour surveillance à l'âge d'au moins sept ans, comprenant tous les enfants survivants, très gravement atteints (53) et un nombre égal d'énfants avec troubles graves, modérés ou légers.32 enfants présentaient des anomalies significatives mais les dommages ont été ettribués à la maladie hémolytique que chez onze d'entre eux—quatre avaient présenté un ictère et sept une perte auditive de perception grave. Du fait que tous les enfants à risque élevé se trouvaient dans l'échantillon de 300, on peut admettre que ces onze cas représentent la morbidité totale chez les 1476 survivants. Des anomalies spécifiques mineures ont été observées chez d'autres enfants, anomalies sans signification sociale et non nécessairement liées à la maladie hémolytique.ZUSAMMENFASSUNGWährend der Jahre 1952–61 wurden in Northumberland und Durham 2561 Fälle einer Rh‐Inkompatibilität während der Schwangerschaft diagnostiziert—eine Häufigkeit von 6.7 auf 1000 Geburten. 1802 dieser Kinder wurden in Kliniken von Newcastle geboren. 1544 wurden lebend geboren und ungefähr 60 Prozent mit einer frühzeitigen Austauschtransfusion behandelt. Die Kriterien für die Indikation basierten auf den Werten des Hb und Bilirubins aus dem Nabelschnublut. 1476 Kinder überlebten.300 Kinder wurden für die Kontrollstudie im Alter von mindestenss ieben Jahren ausgewählt und darunter befinden sich alle Kinder, die mit einer sehr schweren Erythroblastose überlebten und gleiche Fallzahlen solcher Kinder mit schweren, mäßigen und leichten Erkrankungsformen.Bei 32 Kindern fanden sich signifikante Abnormitäten, doch nur bei 11 Kindern konnten diese auf den Morbus hämolyticus zurückgeführt werden: vier hatten einen Kernikterus und sieben hatten einen sensorisch‐neuralen Hörverlust. Da alle Kinder mit hohem Risikoindex in die Gesamtzahl der 300 einbezogen wurden, repräsentieren diese elf Kinder wahrscheinlich nahezu die Gesamtmorbidität der 1476 Überlebenden. Geringere spezifische Abnormitäten wurden bei anderen Kindern diagnostiziert, sie waren jedoch ohne soziale Signifikanz und nicht unbedingt durch die Erythroblastose bedingt.RESUMENDurante los años 1952 al 1961, se detectaron 2.561 casos de isoinmunización Rh durante la gestación en Northumberland y Durham, con una incidencia de 6,7 por mil del total de nacimientos. 1.802 de estos niños nacieron en hospitales de Newcastle. 1.544 nacieron vivos y aproximadamente el 60% fueron tratados con una exanguinotransfusión precoz, estando basado el criterio selectivo en los valores de hemoglobina y bilirrubina cordonales. Sobrevivieron 1.476.Se seleccionaron 300 niños para su estudio continuado a la edad de por lo menos 7 años, incluyendo todos los supervivientes que habien sido gravemente afectados y números iguales de los que padecian enfermedad grave, moderada o leve.Se encontró que 32 niños tenían anomalías significativas, pero sólo en 11 estos defectos eran atribuibles a la enfermedad hemolítica: cuatro tenían ictericia nuclear y siete tenían una pérdida acustica sensorio‐neural grave. Debido a la inclusión de todos los pacientes con alto riesgo en la muestra de 300, estos 11 niños probablemente representan muy de cerca la morbilidad total en todos los 1.476 supervivientes. Se reconocieron anomalías específicas menores en otros niños, pero no eran de significación social, ni eran debidas necesariamente a la enfermedad hemolítica.