Behavior Therapy for a Child with Lesch‐Nyhan Syndrome
Authors: Bull Marilyn , LaVecchio Francesca 
Published: July 2010

SUMMARYThe behavioural symptoms in a 10‐year‐old boy with Lesch‐Nyhan syndrome were effectively ameliorated by the behavior therapy techniques of systematic desensitization and extínction. Therapy was undertaken in a highly controlled environment. The hypothesis that the self‐destructive behaviours in this syndrome were voluntary and maintained through continuous reinforcement was confirmed. Characteristic biting and other maladaptive behaviours were extinguished. Over a period of time it was possible to remove all the physical restraints previously used to prevent the boy injuring himself. During treatment his anxiety, associated with phobic reaction to being unrestrained, was reduced by nitrous oxide. At 1 1/2 years follow‐up the boy continues to be symptom‐free. He attends a special class at school and is learning to walk with crutches.It is emphasised that a trained and experienced therapist and a controlled environment are essential for the success of this form of behaviour therapy, and the dangers inherent in this method of treatment are discussed.RÉSUMÉThérapeutique du comportement et syndrome de Lesch‐NyhanLes troubles du comportement chez un garçon de dix ans présentant un syndrome de Lesch‐Nyhan ont été réellement corrigés par des techniques de désensibilisation systématique et d'extinction. La thérapeutique fut entreprise dans un environnement étroitement contrôlé. L'hypothèse selon laquelle les conduites d'automutilation dans ce syndrome sont volontaires et maintenues par renforcements continuels se trouve ainsi confirmée. Les morsures caractéristiques et les autres comportements inadaptés furent supprimés. Après un certain délai, il a été possible de supprimer toutes les contraintes physiques précédemment utilisées pour empêcher le garçon de se blesser; l'anxiéte associée à la réaction phobique d'être non attaché fut réduite par protoxyde d'azote. Après une surveillance d'un an et demi le garçon ne présente toujours pas de symptômes pathologiques. Il fréquente une classe spéciale à l'école et apprend à marcher avec des béquilles.Les auteurs soulignent qu'un thérapeute entrainé et expérimenté, un environnement contrôlé sont indispensables au succès de cette forme de thérapeutique comportementale et les dangers de cette méthode de traitement sont discutés.ZUSAMMENFASSUNGVerhaltenstherapie und Lesch‐Nyhan SyndromDie Verhaltenssymptome bei einem 10 jährigen Jungen mit Lesch‐Nyhan Syndrom wurden durch Methoden der systematíschen Desensitisierung und Extinktion wirksam beseitigt. Die Therapie wurde in eíner genau kontrollierten Umgebung durchgeführt. Die Hypothese, dass die selbstzerstörerischen Verhaltensweisen bei diesem Syndrom willkürlich seien und durch ständige Verstärkung aufrechterhalten würden, konnte bestätigt werden. Das charakteristische Beissen und andere schlecht angepasste Verhaltensweisen wurden beseitigt. Nach einer gewissen Zeitspanne wurde es möglich, alle physischen Zwangsmassnahmen, die angewandt wurden, um den Jungen daran zu hindern sich selbst zu verletzen, abzubauen. Die Unruhe, die das Kind nach dem Entfernen der Fesseln zeigte und die mit phobischen Reaktionen einherging, wurde durch Lachgas gedampft. Nach 1 1/4 Jahren ist der Junge weiterhin symptomfrei. Er besucht eine Sonderklasse in der Schule und lernt an Krücken zu laufen.Es wird mit Nachdruck darauf hingewiesen, dass ein ausgebildeter und erfahrener Therapeut und eine kontrollierte Umgebung essentiell für den Erfolg dieser Art von Verhaltens‐therapie sind und es wird über die Gefahren diskutiert, die in dieser Behandlungs‐methode stecken.RESUMENTerapia de comportamiento en el síndrome de Lesch‐NyhanLas alteraciones en el comportamiento en un niño de 10 años de edad con el síndrome de Lesch‐Nyhan se mejoraron efectivamente con la técnica de desensibilización y extinción sistemática. La terapia se realizó en un medio altamente controlado. La hipótesis de que los comportamientos de alta destrucción de este síndrome eran voluntarios y mantenidos a traves de reforzamientos contínuos quedó confirmada. Se extinguieron la mordedura característica y otros comportamientos debidos a una mala adaptación. Al cabo de un periodo de tiempo fue posible eliminar todas las prescripciones físicas previamente utilizadas para evitar que el niño se lesionara a si mismo; la ansiedad asociada con una reacción fótica al hecho de eliminar la restricción se redujo por medio de óxido de nitroso. Al cabo de un año y medio el muchacho continua libre de síntomas. Acude a una clase especial en la escuela aprendiendo a andar con muletas.Se pone de relieve que un fisioterapeuta entrenado y con experiencia y un ambiente controlado, son factores esenciales para el éxito de esta forma de terapia del comportamiento. Se discuten los peligros inherentes a este método de tratamiento.