NEURO‐OPHTHALMOLOGICAL EVALUATION OF PATIENTS WITH MYELOMENINGOCELE AND CHIARI MALFORMATIONS
Authors: Lennerstrand Gunnar , Gallo Juan E. 
Published: September 2010

SUMMARYTwenty‐eight patients (14 females and 14 males aged between four and 34 years) with myelomeningocele and Chiari malformations were examined neuro‐ophthalmologically. All patients had been under proper neurosurgical care and no reduction of visual function was found that could be related to optic atrophy or other changes in the visual pathways. However, ocular motility disorders, including strabismus, were common, although no case of down‐beat nystagmus was observed. Manifest strabismus was found in 11 patients. Esotropia with or without A‐pattern was seen in nine patients. Spontaneous or gaze‐related nystagmus and abnormal optokinetic nystagmus represented the most common disturbances of ocular motility. Abnormalities of horizontal eye‐movements were more common than those of vertical eye‐movements. Strabismus of the manifest type was combined with other ocular motility disturbances in most cases.RÉSUMÉEvaluation neuroophthalmologique d'enfants et jeunes adultes avec myéloméningocèle et malformation d'Arnold‐ChiariVingt‐huit patients (14 cas féminins et 14 masculins âgés de quatre à 34 ans) avec myéloméningocèle et malformation d'Arnold‐Chiari ont été examinés sur le plan neuroophtalmologique. Tous les patients avaient bénéficié d'un traitement neurochirurgical adapté et aucune réduction de fonction visuelle n'avait été trouvé, qui aurait pu être reliée à une atrophie optique ou d'autres modifications des voies visuelles. Cependant, les troubles de motilité oculaire incluant le strabisme étaient très habituels bien qu'aucun nystagmus à battement vers le bas n'ait été observé. Un strabisme manifeste fut observé chez 11 des patients. Une ésotropie avec ou sans A‐pattern fut observé chez neuf patients. Le nystagmus spontané ou relié à la déviation du regard, le nystagmus optokinétique anormal constituaient les perturbations oculaires de motilité oculaire les plus communes. Les anomalies du système de mouvements horizontaux étaient plus communes que celles du système vertical. Un strabisme de type manifeste était associé aux autres perturbations de motilité oculaire dans la majorité des cas.ZUSAMMENFASSUNGNeuroophthalmologische Beurteilungen von Kindern und Jugendlichen mit Myelomeningocele und Chiari Mißbildungen28 Patienten (14 weibliche und 14 männliche im Alter zwischen vier und 14 Jahren) mit Myelomeningocele und Chiari Mißbildungen wurden neuroophthalmologisch untersucht. Alle Patienten waren neurochirurgisch versorgt und es wurden keine Einschränkungen der visuellen Funktion gefunden, die auf eine Sehnervenatrophie oder andere Veränderungen der Sehbahnen zurückzuführen wären. Augenmotilitätsstörungen‐einschließlich Strabismus‐waren jedoch häufig, es wurde allerdings kein Fall mit Nystagmus beim Blick nach unten beobachtet. Manifestes Schielen fand sich bei 11 Patienten, bei neun Patienten wurde ein Strabismus convergens concomitans festgestellt. Der Spontan oder blickgerichtete Nystagmus und der abnorme optokinetische Nystagmus stellten die häufigsten Augenbewegungs störungen dar. Veränderungen im horizontalen Motilitätsbereich traten häufiger als im vertikalen Bereich auf. Manifester Strabismus war in der Mehrzahl der Fälle mit anderen Augenmotilitätsstörungen kombiniert.RESUMENEvaluaciones neuro‐oftalmológicas de niños y jóvenes adultos con mielomeningocele y malformaciones de ChiariVeintiocho pacientes (14 hembras y 14 varones de edad entre cuatro y 34 años) con mielomeningocele y malformación de Chiari fueron examinados neuro‐oftalmológicamente. Todos los pacientes habían sido tratados debidamente quirúrgicamente y no se halló ninguna reducció&#x006e;̀ de la función visual que pudiera relacionarse con atrofia óptica, ni ningún otro cambio en las vias visuales Sin embargo, eran corrientes alteraciones en la motilidad ocular incluyendo estrabismo, aunque no se observó ningún caso de nistagmus hacia abajo. Un estrabismo manifiesto se halló en 11 de los pacientes. Una exotropia, con o sin patrón A, fue vista en nueve pacientes. El nistagmus espontáneo en relación con la mirada y el nistagmus anormal optoquinético representaban las anomalias más corrientes en la motilidad ocular. Las anomalías del sistema de movimiemtos oculares horizontales eran más corrientes que los del sistema vertical. En la mayoría de casos, el estrabismo de tipo manifiesto estaba combinado con otras anomalías de la motilidad ocular.