The Neuropsychological Profile of Cri du Chat Syndrome Without Significant Learning Disability
Authors: Cornish KM 
Published: July 2010

SUMMARYThe clinical picture typically asociated with cri du chat syndrome is one of profound intellectual impairment, severe motor delay and increased morbidity. In contrast to this picture, the present case report describes the cognitive and behavioural profile of a young female with cri du chat syndrome who displays no evidence of severe learning disability. Cognitive performance indicated good verbal skills with specific strengths on those tasks that require the ability to store and retrieve verbal information in comparison to poor non‐verbal, spatial skills and weaknesses on those tasks that require multi‐step manipulation of spatial stimuli and the ability to form whole percepts from fragmentary parts. The finding underlies the importance of assessing the wide range of cognitive potential of individuals with cri du chat syndrome. Zu bcurteilenRÉSUMÉ Profile neuropsychologique du syndrome de cri du chat sans deficit signiftcatif des apprentissages. L'aspect clinique typiquement associé au syndrome du cri du chat est celui d'un trouble intellectuel profond, un retard moteur severe et une morbidite augmentee. A 1'oppose, Particle decrit le profile cognitif et comportemental d'une fillette avec syndrome de cri du chat qui ne montrait pas de trouble sévère des apprentissages. Les reussites cognitives temoignaient de bonnes aptitudes verbales notamrncnt pour Ics taches demandant une capacity de memoriser et rememorer les informations verbales. En comparaison, les aptitudes non‐verbales, spatiales etaient pauvres ainsi que Paptitude aux taches demandant des manipulations en etapes de stimuli spatiaux, et la capacité de former des perceptions globales a partirde details. Ces donnees soulignentTimportance d'etudier un large champ de potentiels cognitifs en cas de syndrome de cri du chat.ZUSAMMENFASSUNG Das neuropsychologische Profit beim cri du chat Syndrom ohne signifikante Lernstörungen Das klinische Bild, das typischerweise mit dem cri du chat Syndrom assoziiert wird, besteht in eiher hochgradigen intellektuellen Störung, einer schweren motorischen Verzögerung und einer vermehrten Morbidität. Im Gegensatz zu diesem Bild beschreibt der vorliegende Fallbericht das kognitive‐ und Verhahensprofil eines Madchens mit cri du chat Syndrom, das keine schweren Lernstorungen hatte. 1m kognitiyen Bereich fanden sich gute verbale Fahigkeiten mit eincm Schwerpunkt bei den Aufgaben, die die Fahigkeit erforderten, verbale Informationcn zu speichem und zu behalten und im Gegensatz dazu schlechte non‐vcrbale, raumliche Fahigkeiten und Schwachen bei solchen Aufgaben, die eine komplexe Verarbeitung raumlicher Stimuli und die Fahigkeit. einen wahrgenommenen Gegenstand aus Fragmenten zusammenzusetzen, erforderten. Der Befund unterstreicht die Bedeutung, das breite Spektrum dcr kognitiven Fahigkeiten bei Paticnten mit cri du chat Syndrom zu beurteilen.RESUMENPerfil neuropsicológico del sindrome del maullido de gato sin alteración significativa en el aprendizcijeLa ch'nica que lípicamente se asocia al síndrome del maullido de gato es el de una alteración intelectual profunda, retraso motor grave y morbilidad aumentada. En contraste con este retraso, el caso aportado aquf, describe el perfil cognitivo y conductual de una niña con el citado sindrome pero que no muestra ninguna evidencia de ningun problema grave de aprendizaje. Su cognición indicaba unas habilidades verbales buenas, especialmente en aquellas tareas que requieren capacidad de almacenaje e informaci6n verbal, en comparacion con las habilidades ho verbales y espaciales pobres y la pobreza en las tareas que requieren una manipulacion con multi‐etapas de estfmulos espaciales y la capacidad de formar percepciones de conjunto a partir de partes fragmentarias. EI hallazgo subraya la importancia de evaluar todo el amplio campo del potencial cognitivo en niños con el sindrome del maullido de gato.