Familial Paroxysmal Kinesigenic Choreo‐athetosis in a Child with Visual Hallucinations and Obsessive‐Compulsive Behaviour
Authors: Jan James E. , Freeman Roger D. , Good William V. 
Published: July 2010

SUMMARYA teenage male is described, in whom Tourette Syndrome was suspected, which was later replaced by attacks of paroxysmal kinesigenic choreo‐athetosis. He also exhibited bizarre, episodic perceptual distortions of his visual environment and manifestations of an obsessive‐compulsive disorder. Carbamazepine treatment not only completely eliminated the recurring attacks of his choreo‐athetosis but also, contrary to expectations, the visual disturbances and even the symptoms of his obsessive‐compulsive disorder. Obsessive compulsive disorder should be searched for by direct questioning in all patients with basal ganglia disorders.RÉSUMÉChoréo‐athélose familiale à type tie dyskinésie paroxystique chez un enfant présentant ties hallucinations visuelles el un comportement obsessionnel‐compulsifL'article décrit un jeune adolescent chez qui était suspecté un syndrome de Tourette, remplacé plus tard par des crises paroxystiques de choréo‐athétose dyskinétique. Le garçon présentait également un comportement bizarre, des distorsions perceptives épisodiques de son environnement visuel et les manifestations d'un comportement avec obsession‐compulsion. Un traitement par la carbamazépine élimina totalement les crises récidivantes de dyskinésie mais également, ce qui n'était pas attendu, les perturbations visuelles et même le comportement obsessionnel‐compulsif. Un trouble obsessionnel‐compulsif devrait être recherché par l'interrogatoire direct chez tous les patients avec troubles des noyaux de la base.ZUSAMMENFASSUNGFamiliäre paroxsysmale bewegungsinduzierte Choreoathetose bei einem Kind mil visuellen Haluzintitionen und obsessiv‐compulsivem VerhaltenEs wird ein Jugendlicher beschrieben, bei dem ein Tourette Syndrom vermutet wurde, was sich später als Anfälle ciner paroxysmalen bewegungsinduzierten Choreoathetose herausstellte. Außerdem hatte er bizarre, episodische perzeptive Verzerrungen seines visuellen Umfeldes und Manifestationen einer obsessiv‐compulsiven Erkrankung. Die Behandlung mit Carbamazepin beseitigte nicht nur die rezidivierenden Anfälle seiner Choreoathetose, sondern. entgegen den Erwartungen, auch die visuellen Störungen und sogar die Symptome seines obsessiv‐compulsiven Verhaltens. Bei allen Patienten mit Erkrankungen im Bereich der Basalganglien sollte durch genaues Befragen nach obsessiv‐compulsivem Verhalten geforscht werden.RESUMENCoreo‐atetosis familiar quinesigénica paroxistica en un niño con alucinaciones visuales y comportamienta obsesivo ‐compulsivoSe describe un muchacho ‘teenage’ con sospecha de síndrome de Touretic que más tarde fue reemplazado por ataques de coreo‐atetosis paroxísticos quinesigénicos. También presentaba distorsiones raras episodicas perceplivas de su entorno visual y manifestaciónes obsesivo‐copulsivas. El tratamienio con carbamacepina no sólo eliminó completamentc los ataques recurrentes de coreo‐atetosis, sino que contrariamente a lo esperado, también las alteraciónes visuales y hasta los síntomas obsesivo‐compulsivos. La alteración obsesivo‐compulsiva debe ser investigada por pregunta directa en todos los pacientes con alteraciones de los ganglios basales.