Children with Reduced Sensitivity to Pain: Assessment of Hereditary Sensory Neuropathy Types II and IV
Authors: Verity C. M. , Dunn H. G. , Berry K. 
Published: July 2010

SUMMARYTwo patients with hereditary sensory neuropathy (HSN) are presented. Each exhibited unusual features. A girl with HSN type II had severe seizures, bilateral nerve deafness and a sensory neuropathic bladder. A boy with HSN type IV produced some sweat and had average verbal ability: after being given succinylcholine before tonsillectomy he was paralysed for five hours, and was shown to have abnormal cholinesterase activity. Sural nerve histology is reported in both cases: abnormal nerve biopsy findings have rarely been reported in HSN type IV.RÉSUMÉDiminution de la sensibilitéà la douleur chez l'enfant: examen de sujets présentant une neuropathie sensorielle héréditaire des types II et IVL'article présente deux sujets atteints de neuropathie sensorielle héréditaire (HSN), tous deux manifestant des symptômes inhabituels. Une fille avec une HSN de type II a présenté des crises sévères, une surdité bilatérale de perception et une vessie neurologique sensorielle. Un garçon avec une HSN de type IV était capable d'une certaine sudation et avait une aptitude verbale moyenne: ayant reçu de la succinylcholine en vue d'une amygdalectomie. il fut paralysé cinq heures: à l'occasion, se révéla une activité cholinestérasique anormale. L'analyse biopsique du nerf sural est décrite dans les deux cas; les données d'une biopsie d'un nerf anormal ont été rarement rapportées dans une HSN de type IV.ZUSAMMENFASSUNGKinder mit verminderter Schmerzempfindung; eine Beurteilung von Patienten mit heriditärer sensorischer Neuropathie vom Typ II and IVEs wird über zwei Patienten mit heriditärer sensorischer Neuropathie (HSN) berichtet, die beide ungewöhnliche Merkmale aufwiesen. Ein Mädchen mit HSN Typ II hatte schwere Krämpfe, beidseitige sensorische Taubheit und eine sensorische neuropathische Blase. Ein Junge mit HSN Typ IV hatte etwas Schweißproduktion und ein durchschnittliches Sprachvermögen; nachdem er vor einer Tonsilektomie Succinylcholin bekommen hatte, war er für fünf Stunden gelähmt und es wurde bei ihm eine abnorme Cholinesterase Aktivität nachgewiesen. In beiden Fällen wird über das histologische Ergebnis der Suralis Biopsie berichtet; abnorme Biopsiebefunde sind bei der HSN Typ IV selten beschrieben worden.RESUMENNiños con reduccion de la sensibilidad al dolor: evaluación de pacientes con neuropatia sensttiva hereditaria de los tipos II y IVSe presentan dos casos con neuropatia sensitiva hereditaria (NSH) Cada uno de ellos exhibia caracteristicas no usuales. Una niña con una NSH del tipo II tenia convulsiones graves, sordera bilateral nerviosa y una vejiga neuropática sensitiva. Un muchacho con NSH del tipo IV producia cierta sudoración y tenia un buen promedio de habilidad verbal; después de recibir succinilcolina preamigdalectomia, quedó paralizado durante cinco horas, y se vió que tenia una actividad anormal de colinesterasa. En ambos casos se aporta la histologia del nervio sural. Hallazgos anormales en la biopsia de nervio periférico han sido publicados muy raramente en casos de NSH del tipo IV.