Unusual distribution of enamel hypoplasia in an 11‐year‐old child with Proteus syndrome
Authors: MASON CAROL , ROBERTS GRAHAM 
Published: August 2010

Summary. An 11‐year‐old girl with Proteus syndrome attended our dental department because her teeth were sensitive to cold stimuli and because of the poor appearance of her anterior teeth. Extraoral examination revealed several of the previously reported craniofacial features of Proteus syndrome: facial and skull asymmetry, exostoses of the nasal bridge, and mandibular prognathism. Intraoral examination revealed enamel hypoplasia of primary and permanent teeth. The distribution of hypoplasia was unusual in that only teeth on the right side of the mouth were affected, and also in that only the distal half of the crown of the maxillary right permanent central incisor was affected. Behavioural problems necessitated treatment under general anaesthesia; the affected primary teeth were extracted and the hypoplastic permanent teeth were restored, relieving the patient's symptoms and greatly improving aesthetics.Résumé.Distribution inhabituelle des hypoplasies de l'émail chez un enfant de douze ans souffrant du Syndrôme ProteusUn examen extra‐oral a montré plusieurs des caractéristiques crânio‐faciales du Syndrôme Proteus déjà connues: asymétrie du crâne et de la face exostoses de l'ensellure nasale et prognatisme mandibulaire. L'examen intra‐oral a montré des hypoplasies de l'émail des dents temporaires et permanentes. La distribution des hypoplasies était inhabituelle, seules les dents du côté droit étaient atteintes et la moitié distale de la couronne de l'incisive centrale supeŕieure droite. Des problèmes de comportement ont rendu nécessaires le traitement sous anesthésie générale; les dents temporaires concernées ont été extraites et les dents permanentes restaurées, soulageant les douleurs du patient et améliorant l'anesthétique.Zusammenfassung.Eine ungewohnte Verteilung von Schmelzhypoplasien bei einem 11 Jahr alten Knaben mit Proteus‐SyndromEin 11 Jähriges Mädchen klagte über Kälteüberemfindlichkeit und hässliches Aussehen ihrer Frontzhähne. Der extraorale Untersuch zeigte die üblichen Merkmale des Proteussyndromes wie Gesichts und Schädelsymetrien. Exostosen des Nasenknochens und mandibulären Prognathismus. Interoral fand man Schmelzhypoplasien an den Milch und bleibenden Zähne der rechten Seite, befallen waren und nur die distale Hälfte der Krone des rechten oberen zentralen Schneidezahnes. Wegen mangelnden Mitarbeit wurde die Behandlung in Vollnarkose durchgeführt. Die befallenen Milchzähne wurden extrahiert und die hypoblastischen bleibenden Zähne restauriert.Resumen.Distributión inusual de hipoplasia de esmalte en una niña de 11 años de edad con el síndrome de ProteusUna niña de 11 años de edad con el síndrome de Proteus visitó nuestro departamento debido a que sus dientes eran sensibles al frío y a la pobre apariencia de sus dientes anteriores. El examen extraoral mostró varias de las caracteristicas reportadas para el síndrome de Proteus: asimetria facial y craneana, exostósis del puente nasal y prognatismo mandibular. El examen intraoral mostró hipoplasia del esmalte en los dientes temporales y permanentes. La distribución de la hipoplasia fue inusual ya que solo los dientes del lado derecho de la boca estaben afectados y solo la mitad distal de la corona de las incisivos centrales superiores estaben afectados. Debido a poblemas de comportamiento, el tratamiento se realizó bajo anestesia general. Los dientes temporales afectados fueron extraidos y los dientes permanentes hipoplásicos fueron restaurados aliviando al peciente de los sintomas y mejorando la estética notablemente.