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Accidental Glibenclamide Ingestion in an Infant: Clinical and Electroencephalographic Aspects
Authors: Pavone L. , Mollica F. , Musumeci S. , Marino S. , Pampiglione G. 
Published: July 2010

SUMMARYThe clinical and EEG features of an infant during and after a severe episode of glibenclamide‐induced hypoglycaemia are reported, with a 12‐month follow‐up. The very few cases reported in the literature, together with the present report, suggest that the neurological sequelae of severe hypoglycaemia resulting from ingestion of this drug are due to more patchy involvement of the central nervous system than would be expected from experimental work on hypoglycaemia.RÉSUMÉIngestion accidentelle de glibenclamide par un nourrisson: donnees cliniques et electroencephalographiquesLes manifestations cliniques et EEG d'un nourrisson au cours et après un épisode grave d'hypoglycemie provoqué par la glibenclamide sont rapportees, au cours d'une étude longitudinale de 12 mois. Les très rares cas rapportés par la littérature ainsi que le cas present suggerént que les sequelles neurologiques de l'hypoglycemie severe resultant de l'ingestion de la medication sont dues a une alteration plus dispersee du systeme nerveux central qu'on ne l'observe au cours des études experimentales de l'hypoglycemie.ZUSAMMENFASSUNGVersehentliche Einnahme von Glibenclamid durch ein Kleinkind: klinische und elektroencephalographische BefundeEs wird iiber die klinischen und elektroencephalographischen Veranderungen bei einem Kleinkind wahrend und nach einer schweren Glibenclamid induzierten Hypoglykamie berichtet. Der Beobachtungszeitraum betrug 12 Monate. Die wenigen in der Literatur bekannten Falle und der vorliegende Fallbericht lassen vermuten, daC die neurologischen Folgen einer schweren Hypoglykamie durch Einnahme dieses Arzeneimittels durch einen ungleichmafiigen Befall des Zentralnervensystems entstehen. Diese Befunde sind nach den Daten experimenteller Arbeiten iiber Hypoglykamie unerwartet.RESUMENIngestion accidental de glibenclamida por un lactante: hallazgos clinico y electroencefalogrdficosSe aportan las caracteristicas clinicas y EEG de un nino durante y despues de un episodio grave de hipoglucemia inducida por glibenclamida, con un curso posterior seguido durante 12 meses. Los muy pocos casos aportados en la literatura, juntamente con el caso actual, sugieren que las secuelas neurologicas de una hipoglucemia grave consecutiva a la ingestion de este farmaco son debidas mas a una alteration en parcelas del sistema nervioso central de lo que se podria esperar de los trabajos experimentales sobre hipoglucemia.
Arthrogryposis Multiplex Congenita due to Congenital Myasthenia
Authors: Smit L. M. E. , Earth P. G. 
Published: July 2010

SUMMARYDecreased fetal movements may cause arthrogryposis multiplex congenita. Several distinct neuromuscular disorders may cause this syndrome, but congenital myasthenia has not previously been considered to be a possible cause. The authors report a case of congenital myasthenia gravis leading to arthrogryposis congenita.RÉSUMÉ Arthrogrypose congenitale multiple due a une myasthenic congenitale Une diminution des mouvements foetaux peut provoquer une arthrogrypose congenitale multiple. Plusieurs troubles neuromusculaires differents peuvent causer ce syndrome mais la myasthenic congenitale n'avait pas été envisagee comme cause possible. Les auteurs rapportent un cas de myasthenic congenitale a l'origine d'une arthrogrypose congenitale multiple.ZUSAMMENFASSUNGAngeborene Arrhrogryposis multiplex hervorgerufen durch eine angeborene MyasthenieVerminderte fetale Bewegungen konnen eine Arhrogryposis multiplex hervorrufen. Es gibt mehrere bestimmte neuromuskulare Erkrankungen, die als Ursache fur dieses Syndrom in Frage kommen; die angeborene Myasthenie ist bisher jedoch nicht als mogliche Ursache in Betracht gezogen worden. Die Autoren berichten uber einen Fall einer angeborenen Myasthenie, die zu einer Arthrogryposis multiplex gefiihrt hat.RESUMENArtrogriposis mu'ltiple congéita debida a miastenia congknitaLa disminución de movimientos fetales puede causar artrogriposis mliltiple congknita. Diversas alteraciones neuromusculares diferentes pueden causar este sindrome, per0 la miastenia conghita no ha sido considerada como una causa posible. Los autores aportan un caso de miastenia congknita que dio lugar a una artrogriposis mliltiple congknita.
Sandifer Syndrome: an Unappreciated Clinical Entity
Authors: Werlin Steven L. , ‘Souza Bernard J. D. , Hogan Walter J. , Dodds Wylie J. , Arndorfer Ronald C. 
Published: July 2010

SUMMARYFive cases of Sandifer syndrome are reported, and the authors suggest that frequently the diagnosis may be overlooked, especially when the patient has a milder or incomplete form of the syndrome. None of the children had hiatal hernia, so this is not an essential requirement for the syndrome. The findings in these five cases suggest that the abnormal posturing associated with this syndrome may be the result of extreme sensitivity of the esophagus to refluxed gastric acid.RÉSUMÉ Le syndrome de Sandifer: une entile clinique depreciee Cinq cas de syndrome de Sandifer sont rapportes et les auteurs suggerent que le diagnostic peut etre souvent neglige, specialement quand le malade presente une forme legere ou incomplete du syndrome. Aucun des enfants n'avaient de hernie hiatale et celle‐ci n'est done pas une manifestation essentielle du syndrome. Les donnees des cinq cas suggerent que les postures anormales associees au syndrome peuvent etre le resultat de l'extreme sensibilite de l'oesophage au reflux d'acide gastrique.ZUSAMMENFASSUNGSandifer Syndrom: ein wenig beachtetes klinisches BildEs wird über fünf Fälle mit einem Sandifer Syndrom berichtet. Die Autoren sind der Ansicht, daB die Diagnose vermutlich haufig nicht gestellt wird, besonders dann, wenn der Patient eine mildere oder inkomplette Form des Syndroms aufweist. Keines der Kinder hatte eine Hiatushernie, diese ist also fur das Syndrom nicht ausschlaggebend. Die Befunde dieser fiinf Falle lassen vermuten, daß die Fehlhaltung, die bei diesem Syndrom auftritt, moglicherweise mit der starken Empfindlichkeit des Oesophagus gegen die aufsteigende Magensaure zusammenhangt.RESUMENSindrome de Sandifer: una entidad clinica no apreciadaSe aportan cinco casos de sindrome de Sandifer y los autores sugieren que con frecuencia el diagnostico puede ser pasado por alto, especialmente cuando el paciente tiene una forma menor o incompleta del sindrome. Ninguno de los nifios tenia una hernia de hiato, por lo que este no es un requisito esencial para el sindrome. Los hallazgos en los cinco casos sugieren que la anomalia postural asociada con este sindrome puede ser el resultado de un a extrema sensibilidad del esofago al reflujo acido gastrico.
Augmented Auditory Feedback in the Treatment of Equinus Gait in Children
Authors: Conrad Libby , Bleck Eugene E. 
Published: July 2010

SUMMARYThis study is a report on the treatment of dynamic equinus in children with cerebral palsy or idiopathic toe‐walking, by means of auditory augmented feedback. The initial results (after three months) showed improvement in every case, and in four patients with longer follow‐up improvement appeared to be maintained or continued, although at a reduced pace. This treatment method is recommended only for children over the age of four years who are independently ambulatory, who have a range of ankle dorsiflexion to neutral or beyond with the knee extended, and who have a supportive and co‐operative family.RÉSUMÉ Traitement de la démarche én equin chez l'enfant par accentuation du feedback auditif L'article rapporte le traitement de l'équin dynamique chez l'enfant lMC ou au cours de la marche idiopathique sur les orteils, au moyen du renforcement du feedback auditif. Les premiers résultats (après trois mois) ont montré une amélioration de tous les cas et chez quatre patients suivis plus longtempts l'amélioration s'est maintenue quoiqu'avec un pas ralenti. Cette méthode de traitement est recommendée seulement pour les enfants de plus de quatre ans, à marche indApendante, qui ont une course de dorsiflexion de la cheville à zéro ou au delà avec le genou étendu et qui bénéficient de l'aide d'une famille coopérante.ZUSAMMENFASSUNGBehandlung des Spitzfuβganges bie Kindern durch wiederholten akustischen FeedbackIn dieser Arbeit wird über die Behandlung des dynamischen Spitzfusses bei Kindern mit Cerebralparese oder mit idiopathischem Zehengang durch wiederholten akustischen Feedback berichtet. Die Anfangsergebnisse (nach drei Monaten) zeigten bei jedem Kind eine Besserung. Bei vier Kindern, die über einen längeren Zeitraum nachuntersucht wurden, schien die Besserung anzuhalten oder. wenn auch sehr viel langsamer. fort‐zuschreiten. Diese Behandlungsmethode wird nur empfohlen für Kinder, die älter als vier Jahre sind, die selbstständig laufen können, die bei gestrecktem Knie eine Dorsal‐flexion im Knöchel bis zum Neutralpunkt oder weiter haben und die eine verständnisvolle und kooperative Familie haben.RESUMENTratamiento de la marche equina en niños con retroalimentación auditiva aumentadaEste estudio es una comunicación sobre el tratamiento del equinismo dinámico en niños con parálisis cerebral o digitigradismo ideopático, por medio de la retroalimentación auditiva aumentada. Los resultados iniciales (después de tres meses) mostraton una majoría en todos los casos y en cuatro pacientes que fueron seguidos más tiempo se vió que la mejoria se mantenía y continuaba, aunque a un ritmo menor. Este tratamiento es solo recomendado para niños de más de cuatro años de edad que tienen una marcha independiente, que tienen un margen de dorsiflexión del tobillo neutra o más allá con la rodilla extendida, y que tienen una familia responsable y cooperadora.
Behavioural Changes in Adult Rats Following Administration of Antibodies again Brain Gangliosides
Authors: Rick J. T. , Gregson A. N. , Leibowitz S. , Adinolfi M. 
Published: July 2010

SUMMARYMature rats, previously trained in a standard two‐lever chamber, were injected with antibodies against ganglioside and the effect was evaluated in a series of different behavioural tests. Compared with the controls, the injected rats showed transient differences in their response to stimuli. The apparent counter‐intuitive superiority of the treated animals over the controls is discussed with reference to other experimental studies performed in young rats, and to discrete pathological human conditions associated with the presence of brain antibodies.RÉSUMÉ Modifications comportementales chez les rats adultes à la suite de l'administration d'anticorps contre les gangliosides cérébraux Des rats matures, entrainés auparavant dans une chambre standard à deux leviers, ont rçcu par injection des anticorps anti‐gangliosides et l'effet en a étéévalué par une série de différents tests comportementaux. Comparés avec les contrôles, les rats injectés ont montré transitoirement des différences dans leurs réponses aux stimuli. L'apparente supériorité contre‐intuitive des animaux traités par rapport aux contrôles est discutée par référence aux autres études expérimentales effectuées chez les jeunes rats et aux conditions de discrete pathologie humaine associées à la présence d'anticorps cérébraux.ZUSAMMENFASSUNG Verhaltensveränderungen bei ausgewachsenen Ratten nach der Gabe von Antikörpern gegen Hirnganglioside Ausgewachsene Ratten, die zuvor in einer zwei‐Hebel Kammer trainiert worden waren, bekamen Antikörper gegen Ganglioside gespritzt. Anhand von einer Reihe verschiedener Verhaltenstests wurde die Wirkung überprüft. Verglichen mit den Kontrolltieren zeigten die Testratten vorübergehend unterschiedliche Reaktionen auf Stimuli. Die deutliche ‘counter‐intuitive superiority’ der behandelten Tiere gegenüber den Kontrolltieren wird unter Berücksichtigung anderer experimenteller Untersuchungen an jungen Ratten, sowie diskreter pathologischer Veränderungen bei Menschen im Zusammenhang mit Hirnantikörpern diskutiert.RESUMEN Cambios de comportamiento en ratas adultas después de la administración de anticuerpos contra las gangliosinosis cerebrates A unas ratas maduras, previamente entrenadas en una jaula standard de dos niveles, se les inyectó anticuerpos contra los gangliosidos y los efectos fueron evaluados en series de diferentes tests de comportamiento. En comparación con los controles, las ratas inyectadas mostraron diferencias transitorias en sus respuestas a los estímulos. La aparente superioridad contra‐intuitiva de los animales tratados frente a los control es discutida aquí con referencia a otros estudios experimentales realizados en ratas jóvenes, y en relación a condiciones patológicas humanas discretas asociadas con la presencia de anticuerpos cerebrales.
Effects of Vestibular Stimulation on Motor Development of Cerebral‐palsied Children
Authors: Kenneth J. , Over Sellick Ray 
Published: July 2010

SUMMARYTwenty cerebral‐palsied children ranging in age from eight to 56 months and covering most diagnostic categories were allocated to a treatment group or to a control group after having been matched into pairs. Those in the treatment group received 16 sessions of controlled vestibular stimulation over a four‐week period, while the control children did not. Motor function was measured one week and 18 weeks after treatment, and the same gains were found for the control and experimental groups. These results conflict with a recent report that vestibular stimulation is an effective therapy for cerebral‐palsied children.RÉSUMÉLes effets de la stimulation vestibulaire sur le développement moteur des IMC20 IMC âgés de huit à 56 mois et présentant l'une ou l'autre des principales formes d'IMC on été divisés en un groupe de traitement et un groupe contrôle après avoir été appariés. Le groupe de traitement bénéficia de 16 séances de stimulation vestibulaire contrôlée sur une période de quatre semaines, tandis que le groupe contrôle n'en bénéficiait pas. Les fonctions motrices furent mesurées une semaine et 18 semaines après le traitement et les mêmes progrès ont été trouvés dans le groupe contrôle et expérimental. Ces résultats contredisent un article recent qui voyait dans la stimulation vestibulaire un traitement efficace de l'l'MC.ZUSAMMENFASSUNGDer Einfluß vestibulärer Stimulation auf die motorische Entwicklung von eerebralparetisehen Kindern20 cerebralparetische Kinder im Alter zwischen acht und 56 Monaten aus fast alien diagnostischen Bereichen wurden paarweise aufgeteilt und dann jeweils das eine einer Behandlungsgruppe und das andere einer Kontrollgruppe zugeordnet. Die Kinder der Behandlungsgruppe erhielten in 16 Sitzungen uber einen Zeitraum von vier Wochen kontrollierte vestibulare Stimulationen, wahrend die Kontrollkinder nicht stimuliert wurden. Nach einer Woche und nach 18 Wochen wurden die motorischen Funktionen gepruft und man fand bei der Kontrollgruppe sowie bei der Behandlungsgruppe diese ben Ergebnisse. Diese Ergebnisse stehen im Widerspruch zu einem kürzlich erschienenem Bericht, in dem die vestibuläre Stimulation als effektive Therapie bei eerebralparetisehen Kindern beschrieben wird.
Standardization of the Bayley Motor Scale of Infant Development in Yucatan, Mexico
Authors: Solomons Hope C. 
Published: July 2010

SUMMARYIn this study, 288 infants in Yucatan, Mexico, were tested with the Bayley Motor Scale, and their results were compared with those for the us normative Bayley sample.Despite significant differences in test performance between infants in the first year of life from Yucatan and the us normative sample, the Bayley Scale was found to be a reliable and valid measure in this cross‐cultural investigation.RÉSUMÉDans cette étude 288 nourrissons du Yucatan, au Mexique, ont été testés avec la Bayley Motor Scale et les résultats ont été compareés avec l'échantillon de l'échelle pour la population normale des USA. En dépit de différences significatives dans les performances au test pour les nourrissons de moins de un an entre Yucatan et USA, la Bayley Scale s'est révélée une mesure fidèle et valide dans cette recherche portant sur des cultures différentes.ZUSAMMENFASSUNGIn Yucatan, Mexico wurden 288 Säuglinge anhand der Bayley Motor Scale getestet und die Ergebnisse wurden mit den Bayley Normalwerten für die USA verglichen. Trotz signifikanter Unterschiede bei der Ausführung der Testaufgaben zwischem den Säuglingen aus Yucatan und amerikanischen Kontrollkindern, erwies sich die Bayley Scale als eine zuverlässige und brauchbare Untersuchungsmethode an zwei kulturell unterschiedlichen Kollektiven.RESUMENEn este estudio, 288 niños de Yucatán, México, fueron examinados con la escala motora de Bayley, y los resultados fueron comparados con las muestras utilizadas en us con la normativa Bayley. A pesar de diferencias significativas en la realizatión del test entre niños dentro del primer año de vida en el Yucatán en comparación con la muestra normativa us, se halló que la escala Bayley era una medida válida y fiable en este tipo de investigateón intercultural.
The Sex Ratios of Anencephalics Born to Anencephalic‐prone Women
Authors: James William H. 
Published: July 2010

SUMMARYAnencephalic infants born to women who are very prone to bear them do not have a sex ratio appreciably different from that of other anencephalic births. Moreover, the sexes of affected cases in sibships containing exactly two anencephalic births seem to be distributed approximately binomially. Bearing in mind the correlation between prevalence at birth and sex ratio in anencephaly, these findings suggest that an environmental teratogen attacks the fetuses of women who are already (perhaps genetically) disposed to bear anencephalic infants.RÉSUMÉ Le sexe des nouveaux‐nés anencephaliques Les enfants anencephaliques nés de femme qui sont très enclines à les porter n'ont pas un sex‐ratio significativement different de celui des autres naissances anencéphaliques. De plus, le sexe des enfants atteints de la fratrie, présentant exactement deux naissances anencéphaliques semble être distribue grossièrement binomialement. Si l'on tient compte de la correlation entre la fréquence à la naissance et le sex‐ratio dans l'anencéphalie, ces données suggèrent qu'un facteur d'environnement tératogène frappe les femmes déja prédisposees (peut‐être génétiquement) à donner des enfants anencéphaliques.ZUSAMMENFASSUNGDie Geschlechtsverteilung bei anencephalen NeugeborenenDie Geschlechtsverteilung bei anencephalen Kindern, deren Mutter eine Praedisposition für die Entstehung dieser Mißbildung hatten, unterschied sich nicht wesentlich von der bei anderen anencephalen Kindern. Daruberhinaus wurde festgestellt, daß unter Geschwistern die Geschlechtsverteilung bei jeweils zwei anencephalen Geburten ungefähr binomisch war. Berücksichtigt man die Beziehung zwischen der Prävalenz bei der Geburt und der Geschlechtsverteilung bei den anencephalen Kindern, so weisen die Befunde darauf hin, daß ein äußeres Teratogen die Frauen betrifft, die schon (vielleicht genetisch) paedisponiert sind, anencephale Kinder zu bekommen.RESUMEN Los sexos de los recién nacidos anencefálicos Los recién nacidos anencefálicos de madres que tienen gran tendencia a tenerlos no tienen una distribucion de sexo apreciablemente diferente de los otros nacidos anencefalicos. Además los sexos de los afectos en fratrias que contienen exactamente dos anencefálicos, parece que estan distribuídos a groso modo de forma binomial. Teniendo en cuenta la correlación entre la prevalencia en el nacimiento y la distribución entre sexos en la anencefália, estos hallazgos sugieren que un ambiente teratógeno ataca a las mujeres que ya están predispuestas (tal vez geneticamente) ha tener niños anencefálicos.
Psychiatric Sequelae in Children Treated Operatively for Hydrocephalus in Infancy
Authors: Connell H. M. , McConnel T. S. 
Published: July 2010

SUMMARYThis study reports on the prevalence of psychiatric disorder in 45 children of primaryschool age who had been treated operatively for hydrocephalus in infancy. A high rate of disturbance was found; presumably this relates not only to neurological factors but also to the child's reaction to his handicaps and to the attitudes of significant people toward him. The symptomatology was predominantly neurotic, and since emotional disorder can be helped by psychological methods it is argued that early psychiatric intervention could improve the quality of life for these children.RÉSUMÉSéquelles psychiatriques chez les enfants traités opératoirement pour hydrocéphalie dans les premières annéesCette étude porte sur la prévalence des troubles psychiatriques chez 45 enfants d'école primaire, traités chirurgicalement pour hydrocéphalie durant la première enfance. Un taux élevé de perturbations a été trouvé; on peut supposer que ce fait n'est pas lié uniquement aux facteurs neurologiques mais aussi aux réactions de l'enfant vis à vis de son handicap et auxZUSAMMENFASSUNGPsychiatrische Folgeerscheinungen bei Kindern, die im Säuglingsalter wegen eines Hydrocephalus operiert worden warenDiese Studie tierichtet über das Vorkommen psychiatrischer Erkrankungen bei 45 Vorschulkindern, die im Säuglingsalter wegen eines Hydrocephalus operiert worden waren. Man fand einen hohen Prozentsatz an Störungen; vermutlich beruhen diese nicht nur auf neurologischen Faktoren, vielmehr spielen sicher auch die eigene Einstellung des Kindes zu seiner Behinderung und die Haltung der für das Kind wichtigen Personen ihm gegenüber eine Rolle. Es handelte sich hauptsächlich um eine neurotische Symptomatik und da emotionale Störungen durch psychologische Methoden behandelt werden können, ist man der Ansicht, daß eine frühzeitige psychiatrische Betreuung die Lebensqualität dieser Kinder verbessern könnte.RESUMENSecuelas psiquiätricas en niiios tratados operativamente por hidrocefalia durante la lactanciaEste estudio aporta datos sobre la prevalencia de alteraciones psiquiátricas en 45 niños con edad de escuela primaria que habían sido tratados operativamente por hidrocefalia durante la lactancia. Se halló un alto grado de alteraciones; presumiblemente esto está en relación no solamente con factores neuroldgicos sino también con la reacción del niño frente a sus minusvalias y las actitudes de la gente más próxima a él, La sintomatología era sintomáticamente neurótica, y puesto que la alteración emocional puede ser ayudada conmétodos psicológicos, se arguye que una intervención psiquiátrica podria mejorar la calidad de vida de estos niños.