Velopharyngeal Insufficiency: the Neurological Perspective. A Report of 32 Cases
Authors: Pollack Michael A. , Shprintzen Robert J. , Zimmerman‐Manchester Karen L. 
Published: July 2010

SUMMARY32 patients with hypernasal speech, without overt cleft palate or the generally accepted signs of submucous cleft palate, underwent a comprehensive evaluation including neurological examination. Videofluoroscopic demonstration of air escape through the velopharyngeal space during phonation was a criterion for inclusion in the study population, but the fluoroscopic abnormalities observed were not pathognomonic of neurological dysfunction. Hearing loss, which was generally mild or unilateral in affected patients, showed no definite relationship with other neurological abnormalities. 17 of the 32 patients had unequivocal motor abnormalities. Probable etiologies for motor impairment and velopharyngeal insufficiency could be specified in nine patients (28 per cent of the study population and 53 per cent of those with motor impairment). The presence of motor abnormalities was frequently associated with articulation disorders other than hypernasal resonance. Localization of the lesion responsible for velopharyngeal insufficiency was to some extent possible in 31 per cent of the study population. In two patients, velopharyngeal insufficiency was attributable to myopathies. The presence of bilateral corticospinal tract dysfunction supported a diagnosis of corticobulbar (pseudobulbar) palsy in eight patients.RÉSUMÉInsuffisance vélopharyngée; approche neurologique. Etude de 32 cas32 patients avec langage nasonné, sans bee de lievre cutané et sans les signes généralement admis de fissure palatine sous muqueuse ont été soigneusement étudiés, en particulier d'un point de vue neurologique. La démonstration vidéofluoroscopique d'une fuite d'air à travers l'espace vélopharyngé durant la phonation a été le critere d'apparte‐nance à la population étudide mais les anomalies fluoroscopiques observers nétaient pas pathognomoniques d'un trouble neurologique. La perte d'audition généralement modérée et uni‐latérale chez les sujets atteints nétait pas en relation définie avec les autres anomalies neurologiques.17 des 32 patients présentaient des anomalies motrices indiscutables. Une étiologie probable pour l'altération motrice et l'insuffisance vélopharynéde a pu être donnée chez neuf patients (28 pour cent de la population étudiée et 53 pour cent des sujets avec troubles moteurs) La présence d'anomalies motrices était fréquemment associée à des désordres articulatoires autres que le nasonnement. La localisation de la lésion responsable de l'insuffisance vélopharynéde fut à un certain degré possible dans 31 pour cent des cas de la population étudiée. Chez deux patients l'insuffisance vélopharynéde put être attribuée à une myopathic Chez huit patients, la présence de troubles des faisceaux spinaux bilatéraux a permis un diagnostic de paralysie corticobulbaire (pseudo‐bulbaire).ZUSAMMENFASSUNGVelopharyngeale Insuffizienz: aus neurologischer Sicht. Ein Bericht über 32 Patienten32 Patienten mit stark ausgeprägter nasaler Sprache ohne Gaumenspalte oder ohne die anerkannten Zeichen einer submukösen Gaumenspalte wurden eingehend unter Berück‐sichtigung der Neurologie untersucht. Patienten, bei denen videofluoroskopisch nach‐gewiesen wurde, dass bei der Phonation Luft aus dem velopharyngealen Raum austrat, wurden in die Studie aufgenommen. Die beobachteten fluoroskopischen Befunde waren jedoch nicht pathognomonisch für eine neurologische Dysfunktion. Eine Höreinschrank‐ung, die bei den betroffenen Patienten normalerwiese leicht oder einseitig war, stand in keinem Verhältnis zu anderen neurologischen Befunden.17 der 32 Patienten zeigten eindeutige motorische Störungen. Die wahrscheinlichen Ursachen für die motorische Stöning und velopharyngeale Insuffizienz konnten bei neun Patienten dargestellt werden (28 Prozent der Studiengruppe und 53 Prozent der Patienten mit motorischen Störungen). Motorische Störungen waren neben der nasalen Sprache häufig noch mit anderen Artikulationsstörungen verbunden. Bei 31 Prozent der Patienten konnte die Lasion bis zu einem gewissen Grad lokalisiert werden, durch die velopharyngeale Insuffizienz verursacht wurde. Bei zwei Patienten war die Ursache der velopharyngealen Insuffizienz ein Myopathic Eine bilaterale kortikospinale Dysfunktion führte zur Diagnose einer kortikobulbären (pseudobulbaren) Lähmung bei acht Patienten.RESUMENInsuficiencia velofaringea: perspectiva neurológica. Aportación de 32 casos32 pacientes con lenguaje hipernasal sin fisura palatina y sin los signos generalmente aceptados de un paladar con hendiduras submucosa fueron sujetos a una evaluación global incluyendo examen neurológico. La demostración videofluoroscópica de escape de aire a través del espacio velofaringeo durante la fonación fue un criterio para la inclusidn en la población estudiada, pero las anomalfas fluoroscópicas observadas no eran patog‐nombnicas de una disfunción neurológica. La pérdida de la audición que por lo general era suave o unilateral en los pacientes afectados, no mostró ninguna relación definida con las otras anomalías neurológicas.17 de los 32 pacientes surfían anomalías motoras inequívocas. Las etiologías probables para la alteración motora y la insuficiencia velofaringea pudieron ser especificadas en nueve pacientes (28 por ciento de la población estudiada y S3 por ciento de los que tenían una alteración motora). La presencia de anomalías motoras estaba frecuentemente asociada con alteraciones de la articulacón aparte de la resonancia hipernasal. La localización de la lesibn responsable de la insuficiencia velofaringea fue posible hasta cierto punto en 31 por ciento de la población estudiada. En dos pacientes la insuficiencia velofaringea se atribuyb a miopatias. La presencia de una disfunción corticoespinal bilateral apoyd el diagnbstico de corticobulbar (seudobulbar) paralisis en ocho pacientes.