Congenital Livedo Reticularis and Recurrent Stroke‐like Episodes
Authors: Buxter P. , Gardner‐Medwin D. , Green S. H. , Moss C. 
Published: July 2010

SUMMARYThree children with pronounced livedo reticularis present since birth (cutis marmorata‐telangiectasia congenita) have been followed to the ages of eight, 17 and 21 years. During childhood they developed frequent recurrent transient stroke‐like hemipareses, affecting either side of the body, associated with ipsilateral pain, headache, visual symptoms, dysphasia, fits and confusion. Intellectual failure and, in one, progressive spasticity have followed. Attacks were more frequent in winter. Other problems have included abnormal peripheral vascular responses to temperature change, gastro‐intestinal bleeding, glaucoma, local tissue hypertrophy and in the two older patients, renal involvement with hypertension. Their condition represents a form of congenital vasculopathy. Anticonvulsants, anti‐migraine agents, anti‐platelet drugs and flunarizine have been ineffective. Nifedipinc prevented further attacks in one patient and reduced attacks in another, but has not helped the third child. Adequate clothing and warmth may also be important.RÉSUMEA Lilted réticirlaire cotigénital et épisodes récurrents à type d'attaques Trois enfants porteurs d'un livedo réticulaire prononcé présent depuis la naissance (livedo, telangiectasie marrmoréenne congénitale) ont été suivis aux áges de huit, 17 et 21 ans. Durant I'enfance, ils presentérent des herniparesies évocatrices d'attaque, fréquentes, récurrentes, transitoires, affectant I'un ou I'autre coté du corps, associées syrnprbmes visuels, une dysphasie, des crises et de la confusion. Un déficit intellectuel et, dans un cas, une spasticité progressive suivirent. Les attaques étaient plus fréquentes en hiver. D'autres problémes incluaient des résponses vasculaires péripheriques anorrnales aux changements de température, des saignernents gastro‐intestinaus, un glaucome, une hypertrophie tissulaire locale et, chez les deus patients les plus agés, une atteinte rénale avec hypertension. Ces conditions traduisaient une forrne de vasculopathie congénitale. Les anti‐cornitiaus, les anti‐migraineus. les médications antiplaquettaircs et la flunarizine se montrérent inefficaces. La nifedipine empecha les attaques ultérieures chez un patient et réduisit les attaques chez un autre, mais n'eut aucun effet sur le troisiérne. Des habits adaptés et la chaleur ont pu égalernent etre irnportants.ZUSAMMENFASSUNG Congeniiale Livedo reticiriaris irnd rezidivierende anfallsartige Episoden Drei Kinder mit ausgeprägter Livedo reticularis von Geburt an (cutis marmorata‐telangiectatica congenita) sind bis zurn Alter von acht, 17 und 21 Jahren kontrolliert worden. Im Kindesalter entwickelten sie häufig auftretende vorübergehende Hemiparesen, die mal die eine, mal die andere Korperseite betrafen, verbunden mit ipsilateralem Schmerz, Kopfschmerzen, visuellen Symptornen, Dysphasie, An fallen und Verwirrungszustanden. Die Folge waren intellektuelle Storungen und bei einern Kind eine progressive Spastik. Im Winter traten die Anfalle häufiger auf. Weitere Problme waren abnorme periphere Gefáβreaktionen auf Temperturänderungen, gastro‐intestinale Blutungen, Glaukorn, lokale Gesebshypertrophie und bei den beiden alteren Patienten ein Nierenbeteiligung mit Hypertonus. Ihre Erkrankung stellft eine Form der kongenitalen Vaskulopathie dar. Antikonvulsiva, Medikarnente gegen Migráne, Thrombozytenaggregationshemrner und Flunarizin hatten keine Wirkung. Nifedipin hat bei einern Kind weitere Anfälle verhindert, reduzierte die Anfälle bei einem anderen, konnte aber dern dritten nicht helfen. Angernessene Kleidung und Wärme können ebenfalls wichtig sein.RESUMEN Livedo rericirlaris congénito y episodios recurrerrtes semejantes a ictus Tres ni&#x006e;̂os con un livedo reticularis presente desde el nacimiento (cutis marmorata—teleangiectasia congénita) fueron seguidos hasta la edad dc ocho, 17 y 21 a&#x006e;̂os. Durante la infancia sufrieron frecuentes episodios transitorios de hemiparesia del tipo ictal, afectando por igual ambos lados del cuerpo, asociados con dolor ipsilateral, cefalea, sintomas visuales, disfasia. ataques y confusion. Se siguió un fallo intelectual y en un caso una espasticidad progresiva. Los ataques elan más frecuentes en invierno. Otros problemas eran respuestas vasculares perifericas a los cambios de temperatura, hemorragia gastro‐intestinal, glaucoma, hipertrofia tisular local y en los dos pacientes mayores, afcctación renal con hipertensión. Ems anomalias rcpresentan una forma de vasculopatia congénita. Los fárniacos anticonvulsivantes, anti‐migrafia. anti‐agregantes plaquetarios y la llunaricina han sido ineficaces. La nifedipina prcvino nuesos ataques en un caso y 10s redujo en otro caso, pero no mejoró el tcrcer caso. Puede ser importante unos vestidos adecuados y un ambiente cálido.This paper describes three children with a distinct neurocutaneous syndrome of congenital livedo with neurological complications. In adults there is a recognised association of livedo reticularis with strokes and other cerebrovascular disease, due to small‐vessel vasculopathy (Bruyn 1989, Vonsattel and Hedley‐Whyte 1989), but until now this has not been reported in children.