SEPTO‐OPTIC DYSPLASIA: THE CLINICAL INSIGNIFICANCE OF AN ABSENT SEPTUM PELLUCIDUM
Authors: Williams Jane , Brodsky Michael C. , Griebel May , Glasier Charles M. , Caldwell Diana , Thomas Phyllis 
Published: July 2010

SUMMARYNeurodevelopmental assessments were performed on seven patients with optic nerve hypoplasia and absence of the septum pellucidum on MRI. The evaluation included neurological status, language development, neuropsychological functioning, and behavioral and emotional adjustment. Six of the seven were found to have normal cognitive development, intact neurological status, normal language development and age‐appropriate behavior. Abnormal findings included early poor motor coordination, which was felt to be closely related to decreased visual acuity, as well as subtle visual attentional problems which occurred even in patients who had normal vision in one eye. Congenital absence of the septum pellucidum was not associated with significant intellectual, behavioral or neurological deficits in the majority of these patients.RÉSUMÉDysplasie septo‐oprique: signification clinique d 'un sepruni lucidurn manquantUne évaluation neurodéveloppementale a été réalisée chez sept patients présentant une hypoplasie de nerf optique et une absence du septum lucidum B I'IRM. L'evaluation incluait un examen neurologique, le niveau de développement du langage, le fonctionnement néuropsychologique et I'integration comporternentale et émotionnelle. Chez six des sept patients, il fut noté un dv́eloppement cognitif normal, un examen neurologique normal, un développement du langage normal et un comportement approprie a I'ige. Les données anormales incluaient une incoordination motrice précoce qui semblait étroitement reliée à la diminution de l'acuité visuelle, ainsi que des problémes minimes d'attention visuelle survenant ma&#x030c;me chez les patients ayant une vision normale d'ur oeil. L'absence congenitale du septum lucidum n'était associée à aucun déficit intellectuel, comportemental ou neurologique significatif chez la majorité de ces patients.ZUSAMMENFASSUNG Seprutn‐Oplicus D‐vsplusie: Klinische Bedeurung eines fehlenden Septum pellucidum Bei sieben Patienten, bei denen im MRI eine Hypoplasie des N.opticus und ein Fehlen des Septum pellucidum nachgewiesen worden war, wurden entwicklungsneurologische Untersuchungen durchgefuhrt. Es wurden neurologischer Status, Sprachentwicklung, neuropsychologisches Verhalten und allgemeine und emotionale Anpassung beurteilt. Sechs der sieben Patienten hatten eine normale kognitive Entwicklung, einen unauffálligen neurologischen Status, eine normale Sprachentwicklung und ein altersentsprechendes Verhalten. Die pathologischen Befunde bestanden in frühen motorischen Koordinationsstörungen, die wahrscheinlich durch verminderte Sehschärfe, sowie leichte Probleme bei der visuellen Aufrnerksarnkeit bedingt waren, sie traten sogar bei Patienten auf, die auf einem Auge ein normales Sehvermögen hatten. Das kongenitale Fehlen des Septum pellucidum war bei der Mehrzahl de Patienten nicht mit intellektuellen, das Verhalten betreffenden oder neurologischen Störungen verbunden.RESUMEN Dispiasia septo‐óptica: significado clinic0 de un septum pelúcidum ausente Se practicó una evaluación neuroevolutiva en siete pacientes con hipoplasia del nervio óptico y ausencia del septum pelúcidum comprobada por IRM. La evaluación incluyó el estatus neurológico, el desarollo del lenguaje, las funciones neuropsicológicas y la adaptación conductal y emotiva. Se ha11ó que seis de los siete casos tenian un desarrollo cognitivo normal, un estatus neurológico intacto, un normal desarrollo del lenguaje y una conducta apropiada por ia edad. Los hallazgos anormales consistian en una incoordinación motora precoz, que se ha11ó que estaba intimamente relacionada con la disminución de la agudeza visual, asi como problemas sutiles de atención visual que se daban incluso en niños con vision normal de un ojo. La ausencia congénita del septum no iba asociada a déficits significativos intelectuales, conductales o neurológicos en la mayoria de estos pacientes