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Prenatal Intracranial Haemorrhage
Authors: Stirling H. F. , Hendry M. , Brown J. K. 
Published: July 2010

SUMMARYAn infant with antenatal diagnosis of intracranial bleeding from the choroid plexus is reported; diagnosis was by ultrasound. Postnatally the site, extent of the bleed and hydrocephalus were verified by ultrasound, and Doppler flow studies showed that cerebral blood‐flow was compromised. A ventriculostomy was performed and intracranial pressure was monitored and relieved; removal of cerebrospinal fluid pending insertion of a ventriculo‐peritoneal shunt was monitored by daily ultrasound. Thus the management of every stage of this infant's treatment depended on ultrasound.RÉSUMÉHémorragie intracranienne prénataleLes auteurs rapportent le cas d'un nourrisson présentant un saignement des plexus choroïdes diagnostiqué par échographie anténatale. Après la naissance, le siège, l'étendue du saignement et l'hydrocéphalie furent vérifiés par échographie et les études au Doppler montrèrent que la circulation sanguine cérébrale était compromise. Une ventriculostomie fut réalisée, la pression intrcranienne contrôlée et réduite; les prélèvements de liquide céphalo‐rachidien durant la réalisation du shunt ventriculo‐péritonéal furent contrôlés par échographie journalière. Ainsi, la réalisation de chaque étape du traitement de ce nourrisson dépendait de l'échographie.ZUSAMMENFASSUNGPränatale intracranielle BlutungEs wird über ein Kind mit einer intracraniellen Blutung aus dem Plexus chorioideus berichtet; die Diagnose wurde durch eine Ultraschalluntersuchung vor der Geburt gestellt. Postnatal wurden Lokalisation, Ausdehnung der Blutung und Hydrocephalus durch Ultraschall verifiziert und eine Doppler‐Durchflußuntersuchung zeigte, daß die cerebrale Durchblutung gestört war. Es wurde eine Ventrikulostomie durchgeführt, und der intracranielle Druck überwacht und entlastet; die Entnahme von Liquor bis zur Implantation eines ventrikulo‐peritonealen Shunts wurde durch tägliche Ultrschalluntersuchungen überwacht. Somit hing jeder Behandlungsschritt bei diesem Kind von Ultraschalluntersuchungen ab.RESUMENHemorragia endocraneana prenatalSe aporta un caso de un niño con hemorragia endocraneana a partir del plexo coroideo: el diagnóstico se hizo por ecografia antenatal. En el periodo postnatal, el sitio y la extension de la hemorragia y el hidrocéfalo se verificaron por ecografia y los estudios del flujo sanguíneo con Doppler mostraron que estaba comprometido el flujo sanguíneo cerebral. Se practicó una ventriculostomia y se monitorizo y alivió la presion intracraneal. La eliminación de LCR por una derivación ventriculo‐peritoneal se monitorizó con ecografia diaria. Asi, pues, el manejo de cada estadio de tratamiento del niño dependió de la ecografía.
OBJECTIVE TEST OF THE QUALITY OF MOTOR FUNCTION OF CHILDREN WITH CEREBRAL PALSY: PRELIMINARY STUDY
Authors: Reddihough Dinah , Bach Tim , Burgess Greg , Oke Lin , Hudson Irene 
Published: July 2010

SUMMARYAn objective test of motor function would enable better evaluation of various treatment programmes for children with cerebral palsy. The use of tri‐axial accelerometry was investigated in 36 children with cerebral palsy and in 53 children without disabilities. Variables discriminated well between able‐bodied and disabled children, and there was a high level of retest reliability. The technique requires further development, but shows promise of providing the ability to gather objective data about the quality of motor function.RÉSUMÉTest objectif de la qualité de la fonction motrice des jeunes IMC: étude préliminaireUn test objectif de la fonction motrice devrait permettre une meilleure évaluation des programmes de traitement variés pour les enfants I.M.C. L'emploi d'une accelerométrie triaxiale a été analysé chez 36 enfants I.M.C. et 53 enfants sans troubles. Les variables différenciaient bien les enfants sans et avec incapacité et il a été observé un taux élevé de fidèlité test/retest. La technique exige des perfectionnements à venir mais se montre prometteuse pour recueillir des données objectives sur la qualité de la fonction motrice.ZUSAMMENFASSUNGObjektiver Test zur Beurteilung der motorischen Funktion bei Kindern mit Cerebralparese: vorläufige StudieEin objektiver Test der motorischen Funktion würde eine bessere Beurteilung der verschiedenen Behandlungsprogramme für Kinder mit Cerebralparese ermöglichen. Bei 36 Kindern mit Cerebralparese und 53 Kindern ohne Behinderungen wurde die Anwendung der triachsialen Accelerometrie untersucht. Die Variablen unterschieden sehr gut zwischen nicht Behinderten und Behinderten. Die Methode bedarf noch weiterer Entwicklung, sie erscheint aber vielversprechend, objektive Daten über die Qualität der motorischen Funktion zu liefern.RESUMENTest objetivo de la cualidad de la función motora en ninos con parálisis cerebral: estudio preliminar Un test objetivo para la función motora facilitaria una mejor evaluación de los diversos programas de trataminto, para niflos con parálisis cerebral. Se investigó el uso de la acelerometría triaxial en 36 nifios con parálisis cerebral y en 53 niflos sin ninguna incapacidad. Las variables discriminaban bien entre nifios capaces e incapaces y habia un alto nivel de fiabilidad test‐retest. La técnica requiere un mayor desarrollo, pero se muestra prometedor para proporcionar la capacidad de obtener datos acerca de la cualidad de la función motora.
The Operculum Syndrome: an Unusual Complication of Tuberculous Meningitis
Authors: Moodley M. , Bamber S. 
Published: July 2010

SUMMARYThe operculum syndrome, not previously documented as a complication of tuberculous meningitis, is described in a three‐year‐old African boy. The appearance on CT scan correlates radiographically with anatomical descriptions of the operculum syndrome, and is useful in distinguishing the condition from pseudobulbar palsy.RÉSUMÉLe syndrome operculaire: complication inhabituelle de la méningite tuberculeuseLe syndrome operculaire, non antérieurement décrit comme complication de la méningite tuberculeuse, est décrit chez un jeune africain de trois ans. Les aspects au scanner correspondent avec les descriptions anatomiques du syndrome operculaire et sont trés utiles pour permettre une distinction avec un déficit de type pseudo‐bulbaire.ZUSAMMENFASSUNGDas Operculum Syndrom: eine ungewöhnliche Komplikation bei der tuberkulösen Meningitis Das Operculum Syndrom, eine bisher nicht dokumentierte Komplikation der tuberkulösen Meningitis, wird bei einem drei‐jährigen afrikanischen Jungen beschrieben. Der Befund im CT korreliert radiographisch mit den anatomischen Beschreibungen des Operculum Syndroms und trägt dazu bei, dieses von der Pseudobulbärparalyse zu unterscheiden.RESUMENEl síndrome opercular: una complicación rara de la meningitis tuberculosaSe describe en un varón africano de tres aflos de edad un sindrome opercular, como una complicacion hasta ahora no citada de la meningitis tuberculosa. Las imágenes de la TAC se correlacionan con las descripciones anatómicas del sindrome opercular y es útil para distinguir esta patologïa de la parälisis pseudobulbar.
THE INCIDENCE AND NATURAL HISTORY OF SCOLIOSIS IN RETT SYNDROME
Authors: Bassett George S. , Tolo Vernon T. 
Published: July 2010

SUMMARYA survey on spinal deformity was conducted by means of a questionnaire mailed to the 350 American families who are members of the International Rett Syndrome Association. 258 questionnaires were completed and further information (medical records and radiographs) was received from treating physicians. Scoliosis was present in 119 patients, whose clinical details are discussed. Patients with Rett syndrome frequently develop progressive scoliotic deformities. The incidence increases with age, occurring most commonly during the second decade. Bracing to control curve progression has been largely unsuccessful for adolescent patients.RÉSUMÉL'incidence et l'histoire naturelle de la scoliose dans le syndrome de RettUne revue des déformations vertébrales a été conduite au moyen d'un questionnaire adressé aux 350 familles membres de l'International Rett Syndrome Association. 258 questionnaires furent complétés et des indications complémentaires (dossiers médicaux et radiographies) furent obtenus des médecins traitants. la scoliose était présente chez 119 patients, les déails cliniques étant décrits. Les sujets présentant un syndrome de Rett développent fréquemment une déformation scoliotique progressive. L'incidence s'accroit avec l'âge, apparaissant le plus habituellement dans la deuxiéme décade. Les corsets pour contróler la progression des courbures ont été globalement inefficaces chez les adolescents.ZUSAMMENFASSUNGHäufigkeit und Entstehung der Skolise beim Rett SyndromAnhand eines Fragebogens, der an 350 Familien verschickt wurde, die Mitglieder der internationalen Rett Syndrom Gesellschaft sind, wurde eine Übersicht über spinale Fehlbildungen erstellt. 258 Gragebögen wurden ausgefüllt und von den behandelnden Ärzten wurden weitere Informationen (Krankengeschichte und Röntgenbefunde) eingeholt. 119 Patienten hatten eine Skoliose, die klinischen Einzeltheiten dazu werden diskutiert. Patienten mit Rett Syndrom entwickeln häufig skoliotische Fehlbildungen. Die Häufigkeit steigt mit zunehmendem Alter, in der Regel treten sie in der zweiten Dekade auf. Der Versuch, durch eine Versteifung das Fortschreiten der Skoliose zu verhindern, war bei heranwachsenden Patienten weitesgehend erfolglos.RESUMENIncidencia e historia de la escoliosis en el sindrome de RettSe realizó un estudio de la deformidad espinal por medio de un cuestionario enviado por correo a 350 families americanas miembros de la Asociacion Internacional del Sindrome de Rett. Se completaron 258 cuestionarios y se obtuvo informacion más completa a partir de los médicos que trataban a los niños. La escoliosis estaba presente en 119 pacientes; se discuten los detalles clinicos. Los pacientes con sindrome de Rett con frecuencia desarrollan deformidades escolióticas. La incidencia aumenta con la edad, teniendo lugar más corrientemente durante la segunda década. La aplicación de corsés para controlar la progresión ha sido ampliamente ineficaz en pacientes adolescentes.
USE OF BENZHEXOL HYDROCHLORDE TO CONTROL DROOLING OF CHILDREN WITH CEREBRAL PALSY
Authors: Reddihough Dinah , Johnson Hilary , Staples Margaret , Hudson Irene , Exarchos Helen 
Published: July 2010

SUMMARYThe use of benzhexol hydrochloride to control drooling was evaluated in a group of 20 children with cerebral palsy. Drooling was measured before treatment and then repeatedly until an optimal dosage of benzhexol hydrochloride was attained. 17 of the 20 children showed an improvement in drooling, and side‐effects were minimal. This type of medication appears to be useful in the treatment of drooling.RÉSUMÉUtilisation du chlorhydrate de benzhexol pour controler le bavage chez les jeunes I.M.C.L'emploi du chlorhydrate de benzhexol pour controler le bavage a été évalué sur un groupe de 20 jeunes I.M.C. Le bavage fut mesuré avant traitement et ensuite de facon répétée jusqu'à ce qu'un dosage optimal de chlorhydrate de benzhexol ait été obtenu. 17 des 20 enfants présentérent une amélioration du bavage et les effets secondaires furent minimes. Ce type de médication apparait utile dans le traitement de bavage.ZUSAMMENFASSUNGBenzhexolhydrochlorid zur Reduzierung des Speichelflusses bei Kindern mit CerebralpareseBei einer Gruppe von 20 Kindern mit Cerebralparese wurde die Wirkung von Benzhexolhydrochlorid zur Reduzierung des Speichelflusses untersucht. Der Speichelfluß wurde vor der Behandlung und dann solange gemessen, bis eine optimale Dosis von Benzhexolhydrochlorid erreicht war. 17 der 20 Kinder zeigten eine Besserung und die Nebenwirkungen waren minimal. Diese Medikation scheint zur Behandlung des Speichelflusses geeignet zu sein.RESUMENUtilización del cloruro de benzhexol para controlar el babeo en niños con parálisis cerebralSe evaluó el uso de cloruro de benzhexol para controlar el babeo en 20 niños con parálisis cerebral. El babeo se midió antes del tratamiento y después de forma repetida hasta conseguir una dosis óptima del fármaco. 17 de 20 niños mostraron una disminución en el babeo, y los efectos secundarios eran minimos. Al parecer este tipo de medicación se muestra útil en el tratamiento del babeo.
Intracranial Calcification and Seizures: a Case of Central Neurofibromatosis
Authors: Clarke A. , Church W. , Gardner‐Medwin D. , Sengupta R. 
Published: July 2010

SUMMARYPeriventricular calcification was found in an eight‐year‐old boy with seizures. The diagnosis of tuberous sclerosis was considered, but (like his mother) he has central neurofibromatosis. This condition must be considered in the differential diagnosis of children with intracranial calcification and seizures.RÉSUMÉCalcifications intra‐craniennes et crises: un cas de neurofibromatose centraleZUSAMMENFASSUNGIntracranielle Verkalkungen und Anfälle: ein Fall mil zentraler NeurofibromatoseRESUMENCalcificación intracraneal y convulsiones: un caso de neurofibromatosis centralUne calcification péri‐ventriculaire a été trouvée chez un garcon de huit ans présentant des crises comitiales. Le diagnostic de sclérose tubéreuse fut envisagé (comme sa mère) il présentait une neurofibromatose centrale. Cette affection doit être envisagée dans le diagnostic différentiel des enfants présentant à la fois calcifications intra‐craniennes et crises comitiales.Bei einem achtjährigen Jungen mit Anfällen fanden sich periventrikuläre Verkalkungen. Es wurde die Diagnose einer tuberösen Hirnsklerose gestellt, jedoch ergab sich (wie bei der Mutter), eine zentrale Neurofibromatose. Bei Kindern mit intracraniellen Verkalkungen und Anfällen muβ diese Erkrankung in die differentialdiagnostischen Erwägungen einbezogen werden.Se halló una calcificación intraventricular en un muchacho de ocho años de edad que padecia convulsiones. Se consideró el diagnóstico de esclerosis tuberosa, pero (al igual que su madre) tenia neurofibromatosis central. Esta enfermedad debe ser considerada en el diagnóstico diferencial en el caso de niños con calcificación intracraneal y convulsiones.
Neocerebellar Hypoplasia in a Neonate Following Intra‐uterine Exposure to Anticonvulsants
Authors: Squier Waney , Hope P. L. , Lindenbaum R. H. 
Published: July 2010

SUMMARYAn infant with dysmorphic features was born to an epileptic mother who had taken phenytoin and sodium valproate throughout pregnancy. The infant began to have intractable seizures 10 minutes after delivery, and retrospective reports from the mother suggested they may have occurred in utero. Ultrasound examination of the brain showed a very wide subarachnoid space and CT confirmed cerebral and cerebellar underdevelopment. The infant died at three days of age and autopsy revealed a small brain with neocerebellar hypoplasia. This case might represent an extreme example of anticonvulsant teratogenicity.RÉSUMÉHypoplasie néocérébelleuse chez un nouveau‐né après exposition intra‐uterine aux anti‐comitauxUn nourrisson présentant des dysmorphies est né d'une mère épileptique qui avait pris de la phénytoine et du valproate de sodium pendant la grossesse. Le nourrisson commenca à avoir des crises irréductibles 10 minutes après la naissance, et des données rétrospectives provenant de l'interrogatoire de la mère suggèraient que ces crises avaient pu survenir in‐utéro. L'examen échographique de cerveau montra un espace sous‐arachnoidien très large et le scanner confirma l'insuffisance de développement cérébral et cérébelleux. Le nourrisson mourut à trois jours et l'autopsie révéla un petit cerveau avec une hypoplasie néocérébelleuse. Ce cas pourrait représenter un exemple extrême de la thératogénicité des anti‐comitiaux.ZUSAMMENFASSUNGNeocerebelläre Hypoplasie bei einem Neugeborenen nach intra‐uteriner Exposition zu AntikonvulsivaEine epileptische Mutter, die während der gesamten Schwangerschaft Phenytoin und Valproinsäure/ Natriumsalz eingenommen hatte, bekam ein Kind mit Dysmorphiezeichen. Das Kind entwickelte 10 Minuten nach der Geburt unbeeinfluβbare Anfälle, und retrospektive Darstellungen der Mutter lassen vermuten, daβ diese bereits in utero aufgetreten waren. Ultraschalluntersuchungen des Gehirns zeigten einen weiten Subarachnoidalraum und das CT bestätigte eine cerebrale und cerebelläre Unterentwicklung. Das Kind starb im Alter von drei Tagen, und bei der Autopsie fand sich ein kleines Gehirn mit einer neocerebellären Hypoplasie. Dieser Fall stellt möglicherweise ein extremes Beispiel für die teratogene Wirkung von Antikonvulsiva dar.RESUMENHipoplasia neocerebelosa en un recién nacido después de exposicion intrauterina a anticonvulsivantesUn niño con caracteristicas dismórficas nació de una madre epiléptica que habia tomado Fenitoina y Valproato sódico durante el embarazo. El niño empezó a tener convulsiones intratables diez minutos después del parto y la historia retrospectiva de la madre sugiere que el niño las sufrió también “in utero”. La ecografia craneal mostró un espacio subaracnoideo muy amplio y la TAC confirmó un subdesarrollo del cerebro y del cerebelo. El niño murió a los tres dias de edad y la autopsia reveló un cerebro pequeño, con hipoplasia neocerebelosa. Este caso podtia representar un ejemplo extremo de la teratogenicidad de los anticonvulsivantes.
Ophthalmic Findings in Infants of Very Low Birthweight
Authors: Gibson Neil A. , Fielder Alistair R. , Trounce John Q. , Levene Malcolm I. 
Published: July 2010

SUMMARYThe ophthalmic findings in 127 very low‐birthweight infants seen at a mean corrected age of 7.6 months (range one to 15 months) are presented and related to their neonatal findings on cerebral ultrasound scanning and eye examinations for retinopathy of prematurity. 19 infants (15 per cent) had significant ophthalmic abnormalities, including reduced visual acuity (11), squints (13), disorders of supranuclear eye‐movement (three) and retinal abnormalities (eight). A strong association was found between cystic periventricular leukomalacia and ophthalmic morbidity.RÉSUMÉDonnées ophtalmologiques chez les nourrissons de très faible poids de naissanceL'article rapporte les données ophtalmologiques recueillies chez 127 nourrissons de très faible poids de naissance examinés à l'âge corrigé moyen de 7,6 mois (entre un et quinze mois), et reliées aux donées neo‐natales de l'échographie cérébrale et des examens de l'oeil pour rétinopathie de prématurité. 19 nourrissons (15 pour cent) présentaient des anomalies ophtalmologiques caractéristiques, incluant une baisse de l'acuité visuelle (11), un strabisme (13), des troubles des mouvements oculaires supra‐nucléaires (trois) et des anomalies rétiniennes (huit). Une forte corrélation a été notée entre la leucomalacie kystique périventriculaire et la morbidité ophtalmologique.ZUSAMMENFASSUNGOphthalmologische Befunde bei Säuglingen mit sehr niedrigem GeburtsgewichtEs werden die ophthalmologischen Befunde von 127 Säuglingen mit sehr niedrigem Geburtsgewicht, die im korrigierten Alter von 7.6 Monaten (Bereich ein bis 15 Monate) untersucht wurden, vorgestellt und mit den Befunden aus der Neonatalperiode (Ultraschall des Kopfes und Augenuntersuchungen auf Retinopathie des Frügeborenen) verglichen. 19 Säuglinge (15 Prozent) hatten signifikante ophthalmologische Befunde: verminderte Sehschärfe (11), Schielen (13), Störungen der supranukleären Augenbewegungen (drei) und Veränderungen der Retina (acht). Es fand sich eine starke Beziehung zwischen der cystischen periventrikulären Leukomalazie und Augenerkrankungen.RESUMENHallazgos oftálmicos en lactantes con muy bajo peso al nacerSe presentan los hallazgos oftalmológicos en 127 lactantes con muy bajo peso al nacer, vistos a una edad corregida media de 7.6 meses (promedio 15 meses) y se retacionan con hallazgos neonatales obtenidos con ultrasonidos y examen ocular en busca de retinopatia por prematuridad. 19 niños (15 por ciento) tenian anomalias oftálmicas significativas, incluyendo una reducción en la agudeza visual (11), estrabismos (13), alteraciones en los movimientos oculares supranucleares (tres) y anomalias retinianas (ocho). Se halló una fuerte asociacion entre la leucomalacia periventricular quistica y la morbilidad of tálmica.
Rapid Anti‐Epileptic Drug Assay
Authors: Cosgrove M. , Pople S. , Wallace S. J. 
Published: July 2010

SUMMARYThe usefulness of rapid anti‐epileptic drug assay in a paediatric neurology clinic was assessed. Compared with a method in which results were not available for seven to 10 days, there was an increased likelihood that levels would be within the target range, particularly for carbamazepine. Increased parental discussion, and therefore involvement with dosage, was possible. Management of children receiving phenytoin was more efficient and non‐compliance could be dealt with immediately. When anti‐epileptic drug levels are measured, rapid assay, with results available while the patient is still in the clinic, should be a standard facility.RÉSUMÉEvaluation rapide d'un traitement anti‐comitialL'utilité d'une évaluation rapide d'un traitement anti‐comitial dans un service de clinique neurologique infantile est soulignée. Par comparaison avec une méthode où les résultats ne sont pas disponibles avant sept à dix jours, il y a une vraisemblance accrue que les taux d'équilibre puissent étre atteints dans le temps espéré, notamment pour la carbamazépine. Cela permet d'intensifier le dialogue avec les parents et de rendre possible leur implication dans le dosage. La prise en charge des enfants recevant de la phénytoïne est plus efficace et les résistances traitées immédiatement. Quand les taux sériques des médicaments sont mesurés, une évaluation rapide avec résultats disponibles alors que le patient est encore dans le service, peut être standardisée.ZUSAMMENFASSUNGSchnelle Serumspiegelbestimmung für AntiepileptikaIn einer neuropädiatrischen Klinik wurden die Vorteile einer schnellen Serumspiegelbestimmung für Antiepileptika untersucht. Verglichen mit einer Methode, bei der man auf die Ergebnisse sieben bis zehn Tage warten muβte, zeigte sich eine gröβere Wahrscheinlichkeit, daβ die Spiegel innerhalb des Wirkspektrums lagen; besonders bei Carbamazepin. Das bedeutete, daβ eine bessere Beratung der Eltern über die Dosierung möglich war. Die Leitung der mit Phenytoin behandelten Kinder war effizienter und bei einer Non‐Compliance konnte sofort gehandelt werden. Wenn die Serumspiegel der Antiepileptika gemessen werden, sollte ein Schnelltest, dessen Ergebnisse verfügbar sind, solange der Patient noch in der Klinik ist, zur Standardeinrichtung gehören.RESUMENEnsayo rápido de un fármaco antiepilépticoSe evaluö la utilidad de un ensayo rápido de un fármaco antiepiléptico en una clínica neuropediátrica. En comparación con un método en que los resultados no estan disponibles durante siete a 10 dias, habia una creciente verosimilitud de que los niveles estuvieran dentro del margen requerido, especialmente por lo que hace a la carbamacepina. Esto significa que era posible la discusión con los padres acerca de las dosis. EI cuidado de los niños que recibían Fenitoina era más eficaz y la no observancia podia ser detectada inmediatamente. AI medir los niveles de un fármaco antiepiléptico, el ensayo rápido con resultados observables cuando el niño aún esta ingresado, defen constituir una actuación estandar.