Cerebrospinal Fluid Dynamics in Megalencephaly
Authors: BRESNAN MICHAEL J. , LORENZO ANTONIO V. 
Published: July 2010

SUMMARYMacrocephaly is one of the signs most commonly used in the diagnosis of hydrocephalus. Two children are reported who presented with macrocephaly. The results of neurological examination were normal apart from delay in mental development. Head circumferences were above the 98th percentile. Air studies showed mildly dilated ventricles with no obstruction, and ventriculolumbar perfusions indicated normal rates of cerebrospinal fluid formation and absorption. At seven years of age the children were mildly mentally retarded, with head circumferences above the 98th percentile. In the girl the ventricles were still mildly dilated but in the boy they were normal. It is concluded that the macrocephaly in these two children was the result of progressive megalencephaly and not of abnormal ventricular enlargement (hydrocephalus).RÉSUMÉDynamique du liquide céphalo‐rachidien dans la megalencéphalieLa macrocéphalie est l'un des signes les plus communément utilisés dans le diagnostic d'hydrocéphalie. Les auteurs rapportent le cas de deux enfants (une fille de dix mois et un garçon de neuf mois) qui présentaient une macrocéphalie. Les résultats de l'examen neurologique étaient normaux en dehors d'un retard de développement mental. Les tours de tête étaient supérieurs au 98ème percentile. Les études pneumographiques révélaient des ventricules légèrement dilatés sans obstruction et les perfusions ventriculo‐lombaires montraient des taux normaux de formation et d'absorption du liquide céphalo‐rachidien. A l'âge de sept ans, les enfants présentaient un retard mental modéré et un tour de tête supérieur au 98ème percentile. Chez la fille, les ventricules étaient encore légèrement dilatés, mais normaux chez le garçon. Les auteurs concluent que la macrocéphalie de ces deux enfants était le résultat d'une mégalencéphalie progressive et non d'un élargissement ventriculaire anormal (hydrocéphalic).ZUSAMMENFASSUNGLiquordynamik bei MegalencephalieMakrocephalie ist eines der gebräuchlichsten Kriterien für die Diagnose Hydrocephalus. Es wird über zwei Kinder (ein zehn Monate altes Mädchen und ein neun Monate alter Junge) mit Makrocephalus berichtet. Die neurologische Untersuchung zeigte keinen pathologischen Befund außer einer Verzögerung der geistigen Entwicklung. Die Werte für den Kopfumfang lagen oberhalb der 98igsten Perzentile. Bei der Luftfüllung zeigten sich geringgradig erweiterte Ventrikel ohne Obstruktion und die ventrikulo‐lumbale Perfusion ergab normale Befunde für die Liquorbildung und ‐absorption. Mit sieben Jahren zeigten die Kinder eine geringe Retardierung und ihr Kopfumfang lag oberhalb der 98igsten Perzentile. Bei dem Mädchen waren die Ventrikel noch immer etwas erweitert, bei dem Jungen waren sie normal. Es wird daraus der Schluß gezogen, daß die Makrocephalie bei diesen beiden Kindern durch eine progressive Megalencephalie bedingt war und nicht dureh abnorme Ventrikelerweilerung (Hydrocephalus).RESUMENDinámica del líquido cefalorraquídeo en la megaloencefaliaMacrocefalia es uno de los signos mas corrientemente usados en el diagnóstico de la hidrocefalia. Se aportan dos niños (una hembra de 10 meses y un varón de nueve meses) que presentaban macrocefalia. Los resultados del exámen neurológico eran normales aparte de un retraso en el desarrollo mental. La circunferencia craneana estaba por encima del percentil 98. Los estudios con aire mostraron unos ventrículos ligeramente dilatados sin obstrucciones y las perfusiones ventriculolumbares indicaron unos niveles normales en la absorción y formación del líquido cefalorraquideo. A los siete años de edad los niños tenían un ligero retraso mental con una cirunferencia craneana por encima del percentil 98. En la niña los ventrículos eran todavía ligeramente dilatados pero en el niño eran normales. Se concluye que la macrocefalia en estos dos niños era resultado de una megaloencefalia progresiva y no de un aumento anormal de los ventrículos (hidrocefalia).