The Neural Influence on Muscle Development in Myelomeningocele: Histochemical and Electrodiagnostic Studies
Authors: MORTIER W. , BERNUTH H. VON 
Published: July 2010

SUMMARYFourteen infants aged from 1 day to 12 weeks, with different types of myelomeningocele, were investigated histochemically and electrophysiologically. In 10 infants, an impaired skeletal muscle maturation was found which was most probably caused by early fetal denervation. On the other hand, a classical denervation picture was exceptional. Signs of re‐innervation were rarely seen in these newborn infants, either histologically or electro‐myographically. However, the results suggest that denervation may be diagnosed electro‐myographically.Attention is drawn to a more widespread appearance of fibrillation potentials in newborn pre‐term and full‐term infants in comparison with older children. Positive waves are a reliable sign of denervation at any age. Motor nerve conduction velocities were markedly reduced in half the infants, and possible causes are discussed.RÉSUMÉInfluence nerveuse sur le développement musculaire dans le myéloméningocèle: études histochimique et électrodiagnostique14 nourrissons âgés de 1 jour à 12 semaines, présentant différents types de myéloméningocèle ont étéétudiés par histochimie et électrophysiologic Chez 10 d'entre eux, on a observé une maturation altérée des muscles squelettiques, très vraisemblablement liée à la dénervation foetale précoce. D'un autre côté, le tableau classique de la dénervation est exceptionnel. Les signes d'une réinnervation sont rarement observés chez le nouveau‐né, histologiquement ou à l'EMG. Cependant, les résultats suggèrent qu'une dénervation peut être diagnostiquée par EMG.L'attention est attirée sur l'apparition beaucoup plus fréquente de potentiel de fibrillation chez les nouveaux‐nés prématurés ou à terme en comparaison avec l'observation d'enfants plus âgés. Des ondes positives constituent un signe valable de dénervation à n'importe quel âge. La vitesse de conduction au niveau des nerfs moteurs est réduite de façon marquée chez la moitié des enfants et les causes possibles sont discutées.ZUSAMMENFASSUNGDer neurale Einfluβ auf die Entwicklung der Muskeln bei der Myelomeningocele: Histochemische und elektrodiagnostische UntersuchungenVierzehn Kinder im Alter von 1 Tag bis 12 Wochen mit unterschiedlichen Formen von Myelomeningocele wurden histochemisch und elektrophysiologisch untersucht. Bei 10 Kindern fand sich eine Reifungseinschränkung der Skelettmuskulatur, die höchstwahrscheinlich durch eine frühe foetale Denervierung verursacht war. Andererseits war das Bild einer klassischen Denervierung eine Ausnahme. Zeichen der Reinnervation konnten histologisch und elektromyographisch bei diesen neugeborenen Kindern selten gesehen werden. Immerhin weisen die Ergebnisse darauf hin, daß die Denervierung elektromyographisch diagnostiziert werden kann.Auf eine häufiger anzutreffende Erscheinung des Fibrillationspotentials bei frühgeborenen und ausgetragenen Kindern im Vergleich zu älteren Kindern wird aufmerksam gemacht. Positive Wellen sind ein verläBliches Zeichen der Denervierung in jedem Alter. Bei der Hälfte der Kinder ist die Nervenleitgeschwindigkeit in motorischen Nerven deutlich reduziert, wofür die möglichen Ursachen diskutiert werden.RESUMENInfluencia neural sobre el desarrollo muscular en el mielomeningocele: estudios histoquimkos y electrodiagnósticosCatorce lactantes de un dia a 12 semanas de edad, con diferentes tipos de mielomeningocele fueron investigados histoquímicamente y electrofisiológicamente. En 10 lactantes se encontró una alteratión en la maduración del músculo esquelético, la cual se debía muy probablemente a una denervación fetal precoz. De otra parte fué excepcional el cuadro clásico de denervación. Signos de reinervación fueron vistos raramente en estos recién nacidos, tanto en el campo histológico como electromiográfico. Sin embargo, los resultados sugieren que la denervación puede ser diagnosticada electromiográficamente.Se atrae la atencion sobre la aparición mas extendida de potenciales de fibrilación en el lactante nacido a término o nacido antes, en comparación con niños mayores. En cualquier edad las ondas positivas constituyen un signo fidedigno de denervación. En la mitad de los lactantes la velocidad de conducción motriz estaba marcadamente reducida, discutiéndose las posibles causas.