Delayed Development of Sensorineural Hearing Loss After Neonatal Hyperbilirubinemia: A Case Report with Brain Magnetic Resonance Imaging
Authors: Worley Gordon , Erwin Charles W , Goldstein Ricki F , Provenzale James M , Ware Russell E 
Published: July 2010

SUMMARYSensorineural hearing loss has long been known to be a clinical consequence of kernicterus. Brainstem auditory evoked potentials (BAEPs) that occur in hyperbilirubinemic infants, can be reversed in the neonatal priod by exchange transfusion. The case was reported in an infant with neonatal hyperbilirubinemia from hemolysis due to glucose‐6‐phosphate dehydrogenase (G6PD) deficiency and napthalene exposure. BAEPs showed that the baby had normal hearing at 30 decibels at 13 days of age. after exchange transfusions, but had developed profound bilateral sensorineural hearing loss by 7 months of age. The brain magnetic resonance imaging (MRI) findings at 7 months are also presented.RÉSUMÉPerte auditive neurosensorielle retardée apres hyperbilirubinémie neonalale: rapport d' un cas avec IRM cérébratesII est connu depuis longtemps qu'une perte auditive neurosensorielle peut être une conséquence clinique d' un ictère nucléaire. Les potenticls évoqués auditifs du tronc cérébral (BAEPs) ont monlré une perturbation chez les nourissons hyperbilirubinemiques avec une correction possible par les exsanguino transfusions néonatales. Lc cas rapporté est cclui d' un nourrisson avec une hyperbilirubinémie néonatale par hémolyse due à une déficience en glucosc‐6‐phosphatc déhydrogénase (GPP6D) et une exposition á la naphtaline. Les BAEPs ont montré que le bebe avail une audition normale a 30 decibels a l' âge de 13 jours, après exsanguino‐transfusion, mais qu'il avait développé une perte auditive bilatérale sévère à l' âgc de 7 mois. l' article rend compte des MRI cérébrales à 7 mois.ZUSAMMENFASSUNGVerzögerte Eniwicklitng eínes sensoneitralen Hörverlttsles nach neonataler HyperbilintbindinieEs ist seit langem bekannt. Daß der sensoncurale Hörverlust cine klinischc Folge des Kerniktcrus ist. Akustisch evozierte Hirnstarhmpotcntiale (BAEPs) haben gezeigt, daß er bei Kindem mit Hyperbilirubinämie auftritt und daß er durch Austauschtransfusionen in der Neugeborenenperiode reversibel ist. Bci dem hier dargestellten Fall handelt es sich urn ein Kind init neonataler hyperbilirubinämie durch Hämolyse aufgrund eines Glucose‐6‐phosphat Dehydrogenase (G6PD) Mangels und einer Naphlhalen Exposition. Die BAEPs zeigten, daß das Baby ‐ nach Austauschtransfusionen ‐ im Alter von 13 Tagen bei 30 Dezibel normal hörtc, mit 7 Monaten aber einen schweren beidseitigen scnsoneuralen Hörverlust cntwickelt hatte. Es werden auch die Befunde des Kemspintomogramms (MRI) im Alter von 7 Monaten dargestellt.RÉSUMÉDefeclo del desarrollo de la pérdida de auditión sensorio‐neitral después de una hiperbilirubinemia neonatal: aportación de un caso con Resonancia Magnética CerebralHace tiempo que se sabe que la pérdida de audición neurosensorial es una consecuencia clínica.de la ictericia nuclear. Los potenciales evocados auditivos del tronco cerebral (BAEPs) han mostrado que esto tiene lugar en lactantes hiperbilirrubenicos y que ha revertido en el período neonatal con la exsánguino‐transfusión. El caso aportado as el de un lactante con hiperbilirrubinemia neonata debida a una hemolisis producida por una deficichcia en la glucosa‐6‐fosfato deshidrogenasa (G6PD) y expositión al naftaleno. Los BAEPs mostraron que el niño tenia una audición normal a los 30 decibelios, a los 13 años de edad, despues dc exsanguiono‐transfusiones. pero habia desarrolado una pérdida auditiva neuro‐sensorial bilateral profunda a los 7 mese de edad. Sc aporta la imagen por Resonancia Magnética (MRI) a los 7 meses de edad.