Infantile Spasms Associated with Cerebral Agyria
Authors: Harper J. R. 
Published: July 2010

SUMMARYThe case is described of a male infant with infantile spasms starting at the age of 3^ months, who developed severe mental retardation and died at the age of 6 months.Autopsy showed almost complete absence of the cerebral gyri, particularly over the superior aspect of the brain.Less than 40 autopsy reports on cases of infantile spasms have been published, and 8 of these (including the child reported here) showed cerebral agyria, which is the commonest gross cerebral abnormality associated with the infantile spasms syndrome.RÉSUMÉ Spasmes infantiks en association avec l'agyrie cérébrate On a observé un enfant male qui a eu des spasmes infanliles à partir de 3 mois et, ½ suivis de sévère retard mental, jusqu'à sa mort à 6 mois.L'autopsie a révélé l'absence presque complete de circonvolutions cérébrales, en particulier à l'exposition supérieure du crâne.Il existe moins de 40 rapports d'autopsie de cas de spasmes infantiles, et, parmi ceux‐cis 8 cas (y compris le cas observé ici) ont montré de l'agyrie cérébrate, qui représente la plus commune anomalie cérébrale globale associée au syndrome des spasmes infantiles.ZUSAMMENFASSUNG Infantile Krämpfe in Verbindung mit zerebraler Agyrie Es wird über den Fall eines männlichen Säuglings berichtet, der mit 3½ Monaten infantile Krämpfe entwickelte, worauf eine schwere Verzögerung in geistiger Entwicklung folgte und der im Alter von 6 Monaten starb.Autopsie erbrachte den Beweis von beinahe vollstandiger Abwesenheit der Gehirnfalten, besonders über dem oberen Teil des Gehirnes.Es stehen weniger als 40 Autopsie‐Reporte über infantile Krämpfe zur Verfügung und von diesen weisen 8 Fälle (das Kind iiber das hier berichtet wurde miteinbeschlossen) zerebrale Agyrie auf, welches die allgemeinste, gröbste Gehirn‐Abnormität darstellt, die mit dem infantilen Krämpfe‐Syndrom verbunden ist.RESUMENEspasmos infantiles en asociación con agiria cerebralSe describe el caso de un lactante varón afecto de espasmos infantiles desde los 3½ meses, que presentó un retraso mental grave y falleció a los 6 meses.Se realizó una necroscopía, que reveló la ausencia casi completa de las circunconvoluciones cerebrales, sobre todo sobre la parte superior del cérebro.Existen menos de 40 comunicaciones de necroscopias hechas en casos de espasmos infantiles, y de estos, 8 casos (incluso el niño que se describe aqui) presentaban agiria cerebral, que es la anomolia cerebral grave que se halla más frecuentemente en asociación con el síndrome de espasmos infantiles.SUMMARYThe case is described of a male infant with infantile spasms starting at the age of 3½ months, who developed severe mental retardation and died at the age of 6 months.Autopsy showed almost complete absence of the cerebral gyri, particularly over the superior aspect of the brain.Less than 40 autopsy reports on cases of infantile spasms have been published, and 8 of these (including the child reported here) showed cerebral agyria, which is the commonest gross cerebral abnormality associated with the infantile spasms syndrome.RÉSUMÉ Spasmes infantiks en association avec l'agyrie cérébrate On a observé un enfant male qui a eu des spasmes infanliles à partir de 3 mois et, ½ suivis de sévère retard mental, jusqu'à sa mort à 6 mois.L'autopsie a révélé l'absence presque complete de circonvolutions cérébrales, en particulier à l'exposition supérieure du crâne.Il existe moins de 40 rapports d'autopsie de cas de spasmes infantiles, et, parmi ceux‐cis 8 cas (y compris le cas observé ici) ont montré de l'agyrie cérébrate, qui représente la plus commune anomalie cérébrale globale associée au syndrome des spasmes infantiles.ZUSAMMENFASSUNG Infantile Krämpfe in Verbindung mit zerebraler Agyrie Es wird über den Fall eines männlichen Säuglings berichtet, der mit 3½ Monaten infantile Krämpfe entwickelte, worauf eine schwere Verzögerung in geistiger Entwicklung folgte und der im Alter von 6 Monaten starb.Autopsie erbrachte den Beweis von beinahe vollstandiger Abwesenheit der Gehirnfalten, besonders über dem oberen Teil des Gehirnes.Es stehen weniger als 40 Autopsie‐Reporte über infantile Krämpfe zur Verfügung und von diesen weisen 8 Fälle (das Kind iiber das hier berichtet wurde miteinbeschlossen) zerebrale Agyrie auf, welches die allgemeinste, gröbste Gehirn‐Abnormität darstellt, die mit dem infantilen Krämpfe‐Syndrom verbunden ist.RESUMENEspasmos infantiles en asociación con agiria cerebralSe describe el caso de un lactante varón afecto de espasmos infantiles desde los 3½ meses, que presentó un retraso mental grave y falleció a los 6 meses.Se realizó una necroscopía, que reveló la ausencia casi completa de las circunconvoluciones cerebrales, sobre todo sobre la parte superior del cérebro.Existen menos de 40 comunicaciones de necroscopias hechas en casos de espasmos infantiles, y de estos, 8 casos (incluso el niño que se describe aqui) presentaban agiria cerebral, que es la anomolia cerebral grave que se halla más frecuentemente en asociación con el síndrome de espasmos infantiles.