SELECTIVE INJURY OF THE GLOBUS PALLDUS IN CHILDREN WITH POST‐CARDIAC SURGERY CHOREIC SYNDROME
Authors: Kupsky William J. , Drozd Monica A. , Barlow Charles F. 
Published: July 2010

SUMMARYOccasionally children undergoing cardiac surgery using cardiopulmonary bypass with deep hypothermia and cardiac arrest develop a postoperative syndrome of acute chorea. The authors report the neuropathological findings in two such children surgically treated for congenital heart disease. Examination of the brain showed neuronal loss, reactive astrocytosis and degeneration of myelinated fibers (without frank necrosis) in the globus pallidus, primarily the outer segment, with sparing of other regions commonly susceptible to hypoxic‐ischemic necrosis. The localization and relative mildness of the brain damage suggest a susceptibility of the globus pallidus to injury in this setting and implicate disruption of pallidal pathways in the pathogenesis of post‐cardiac surgery choreic syndrome.RÉSUMÉAtteinte sélective du noyau lenticulaire chez l'enfant, dans les syndromes choréiques suivant une chirurgie cardiaqueII arrive que des enfants subissant une chirurgie cardiaque pour shunt cardiopulmonaire, et présentant une hypothermic profonde et un arrêt cardiaque, présentent un syndrome choréique aigu post‐opératoire. Les auteurs rapportent les données neuropathologiques chez deux enfants traités pour malformation cardiaque congénitale. l'examen du cerveau révéla une perte neuronique, une réaction astrocytaire et une dégénérescence des fibres myélinisées (sans nécrose franche) dans le noyau lenticulaire, principalement la partie externe, les autres régions pouvant communément souffrir d'une nécrose hypoxique‐ischémique étant épargnées. La localisation et la relative modération du dommage cérébral suggèrent une susceptibilityé du noyau lenticulaire aux lésions et une interruption des voies lenticulaires dans la pathogénie du syndrome choréique survenant après une chirurgie cardiaque.ZUSAMMENFASSUNGSeleklive Globus pallidus Verletzung bei Kindern mil Chorea Syndrom nach HerzoperationNach einer Herzoperation mit Herz‐Lungenmaschine, Hypothermic und Herzstillstand entwickeln Kinder gelegentlich postoperativ ein akutes Chorea Syndrom. Die Autoren berichten über die neuropathologischen Befunde bei zwei solcher Kinder, die wegen eincs kongenitalen Herzfehlers operiert worden waren. Die Untersuchung des Gehirns ergab Verlust von Neuronen, reaktive Astrozytose und Degeneration der myelinisierten Fasern (ohne freie Nekrose) im Globus pallidus, hauptsächlich im äußeren Segment, wobei die anderen Regionen, die gewöhnlich für hypoxisch‐ischämische Nekrosen anfällig sind, ausgespart blieben. Die Lokalisation und die relative Geringfügigkeit des Hirnschadens lassen eine Anfälligkeit des Globus pallidus für Schädigungcn dieser Art vermuten und haben eine Unterbrechung der Bahnen des Pallidums als Ursache des Chorea Syndroms nach Herzoperation zur Folge.RESUMENLesión setectiva del globus pálidus en niños con síndrome coréico post cirugía cardiacaOcasionalmente ninos a los que se les ha practicado una cirugía cardíaca utilizando un by‐pass cardiopulmonar con hipotermia profunda y paro cardíaco sufren un síndrome postoperatorio de corea aguda. Los autores aportan los hallazgos neuropatológicos en dos casos asi tratados por padecer una enfermedad cardíaca congénita. El examen del cerebro mostró pérdida neuronal, astrocitosis reactiva, y degeneracyón de fibras mielinizadas (sin franca necrosis en el globus pálidus) sobre todo del segmento externo, con indemnidad de otras regiones comunmente susceptibles a la necrosis hypóxica‐isquémica. La localizatión y relativa poca importancia de la lesión cerebral sugiere una susceptibilidad del globus pálidus a la lesión e implica una disrupción de las vias palidalcs en la patogenia del sándrome coréico post cirugía cardáca.