PERVASIVE DISINTEGRATIVE DISORDER: ARE RETT SYNDROME AND HELLER DEMENTIA INFANTILIS SUBTYPES?
Authors: Burd Larry , Fisher Wayne , Kerbeshian Jacob 
Published: July 2010

SUMMARYChildren with developmental regression and emerging symptoms of autism have been given a variety of classifications. The authors compare two boys with Heller dementia with six girls with Rett syndrome. They all differed from children with classic autism in that they had normal prenatal and perinatal periods, followed by marked developmental regression, after which they acquired few or no skills. The boys differed from the girls in terms of estimated prevalence, age at onset, stereotypic breathing patterns, midline hand stereotypies, hand and gait apraxia and speech development. It is suggested that these children should be distinguished from those with classic autism, and should be classified as ‘pervasive disintegrative disorder, Heller type’ and ‘pervasive disintegrative disorder, Rett type’.RÉSUMÉPsychose dissociative envahissante: le syndrome de Rett et la démence infantile de Heller en sont‐ils des sous types?Des classifications variées ont été proposées pour les cas d'enfants présentant une régression développementale avec symptomes secondaires d'autisme. Les auteurs comparent deux garçons atteints de démence de Heller avec six filles présentant un syndrome de Rett. Tous diffèrent des enfants atteints d'autisme classique en ce que les périodes prénatales et périnatales sont normales, suivies classique en ce que les périodes prénatales et périnatales sont normales, suivies d'une régression développementale marquée, après quoi il y a peu ou pas d'acquisitions. Les garçons différaient des filles en terme de prévalence estimée, âge de début, allure de la respiration stéréotypée, stéréotypies des mains sur la Iigne médiane, apraxie des mains et de la démarche, et développement du langage. Les auteurs suggèrent de distinguer ces cas de l'autisme classique et de les classer comme psychose dissociative envahissante de type Heller, et psychose dissociative envahissante de type Rett.ZUSAMMENFASSUNGPervasive disintegrative Erkrankung: Sind das Rett Syndrome und die Heller'sche Dementia infantilis Subgruppen?Kinder mit einer Entwicklungsverzögerung und beginnenden Symptomen von Autismus sind in unterschiedlichster Weise klassifiziert worden. Die Autoren vergleichen zwei Jungen mit der Heller'schen Dementia mit sechs Mädchen mit dem Rett Syndrom. Sie alle unterschieden sich von den Kindern mit dem klassischen Autismus darin, daß sie normale Prä‐ und Perinatalperoiden hatten, dann eine deutliche Entwicklungsverzögerung bekamen und danach nur noch wenige oder keine Fähigkeiten erlangten. Die Jungen unterschieden sich von den Mädchen hinsichtlich der Zahl der Fälle, des Alters bei Beginn der Erkrankung, der stereotypen Atemmuster, der Handstereotypien, der Hand‐ und Gangapraxie und der Sprachentwicklung. Es wird vorgeschlagen, diese Kinder von denen mit klassischem Autismus zu unterscheiden und als ‘pervasive disintegrative Erkrankung, Typ Heller’ und ‘pervasive disintegrative Erkrankung, Typ Rett’ zu klassifizieren.RESUMENAlteracion desintegrativa pervasiva:constituyen subtipos el sindrome de Rett y la demencia infantil de Heller?Los niños con una regresión en el desarrollo y aparición de sintomas de autismo han sido clasificados de muy diversas maneras. Los autores comparan dos niños con demencia de Heller, con seis niños con síndrome de Rett. Todos diferian de los niños con autismo clásico en que tenían un periodo pre y perinatal normales, seguidos por una marcada regresión en el desarrollo, después de la cual no adquirieron ninguna o pocas habilidades. Los niños diferían de las niñas en términos de prevalencia estimada, edad de comienzo, patrones de respiratión estereotipados, estereotipias de las manos, apraxia de la mano y de la marcha y en el desarrollo del lenguaje. Se sugiere que estos niños deben ser distinguidos de los niños con clásico autismo y deberian ser clasificados como ‘alteración desintegrativa pervasiva’ del tipo Heller o del tipo Rett.