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Marinesco‐Sjögren Syndrome: Spinocerebellar Ataxia, Congenital Cataract, Somatic and Mental Retardation
Authors: Andersen Bjarne 
Published: July 2010

SUMMARYEleven cases (7 girls and 4 boys) of Marinesco‐Sjögren syndrome are described. The condition is characterised by ataxia and cataract, accompanied by considerably retarded somatic and mental maturation. In none of the present cases, which have been studied over several years, has any progression been observed.The number of cases reported in the literature, including those described here, now totals 50.RÉSUMÉLe syndrome de Marinesco‐SjögrenOnze cas (7 filles et 4 garcons) de syndrome de Marinesco‐Sjögren sont décrit; cet état est caractérisé par l'ataxie et la cataracte, accompagnées par un retard considérable de maturation somatique et mentale. Dans aucun de ces cas, qui ont été suivis pendant plusieurs années, un progrés n'a été observé.Le nombre total des cas décrit dans la littérature est de 50, y compris ceux qui sont décrit ici.ZUSAMMENFASSUNGDas Marinesco‐Sjögren‐SyndromElf Fälle (7 Mädchen und 4 Jungen) des Marinesco‐Sjögren‐Syndroms werden beschrieben; Ataxie und grauer Star kennzeichnen diese Kondition, begleitet von bedeutend verlangsamter somatischer und geistiger Maturation. In keinem dieser Fälle, die im Laufe mehrerer Jahre beobachtet worden sind, ist irgendeine Progression festgestellt worden.Die Gesamtzahl der in der Literatur beschriebenen Fälle, die hier beschriebenen mit einbegriffen, ist 50.RESUMENEl sindrome de Marinesco‐SjögrenSe describen once casos (7 niñas y 4 niiios) del sindrome de Marinesco‐Sjögren. La condición se caracteriza por la ataxia y las cataratas, además de una retardatión bastante importante de madurez somática y mental. Se estudian estos casos desde hace varios años, y en ninguno se ha notado progresión alguna.La cifra total de los casos que se describen en la literatura, incluso los que se refieren aqui, sube a 50,
The Natural History of Petit Mai Epilepsy
Authors: Gordon Neil 
Published: July 2010

SUMMARYOf 72 children with petit mal, seen between August, 1958 and December, 1962, 70 were followed‐up at the end of 1964. Twenty‐five also suffered from grand mal. All but 11 showed 3‐per‐second spike and wave activity in the electroencephalogram. Thirty‐six had ceased to have petit mal attacks for a year or longer, 23 for three years or longer. Twelve had had no grand mal attacks for a year or longer and 5 for over three years. A further 19 patients had only very occasional petit mal and 11 only infrequent grand mal. It is suggested that the prognosis of petit mal epilepsy, although guarded, may often be favourable.RÉSUMÉL'histoire naturelle du petit malParmi 72 enfants atteints du petit mal examinés pendant la période d'août 1958 à décembre 1962, 70 ont été suivis jusqu'à la fin de 1964. En outre, 25 souffraient du grand mal. A l'exception de 11, l'électroencéphalogramme de tous les enfants présentait trois cycles d'activité en pointe et onde par seconde; 36 patients n'ont plus eu d'attaque de petit mal depuis un an ou plus, 23 depuis 3 ans ou plus, 11 n'ont pas souffert du grand mal depuis un an ou plus, et 5 n'ont pas eu d'attaques depuis plus de 3 ans. 19 autres patients n'ont eu que de très rares attaques de petit mal et 11 seulement des attaques de grand mal peu fréquentes. Le pronostic du petit mal, pense‐t‐on, bien que réservé, serait souvent favorable.ZUSAMMENFASSUNGDie Naturgeschichte des Petit MalVon 72 Kindern mit Petit Mal, beobachtet zwischen August 1958 und Dezember 1962, wurden 70 Ende 1964 wieder kontrolliert. 25 litten ausserdem am Grand Mal. Aile, ausser 11, wiesen 3 per Sekunde Stachel‐und‐Wellen‐Aktivität im Elektro‐Encephalogramm auf; 36 Patienten hatten seit einem Jahr oder länger keine Petit Mal ‐Anfälle mehr gehabt, 23 schon seit 3 oder mehr Jahren keine mehr; 12 hatten ein Jahr oder länger kein Grand Mal gehabt, und 5 überhaupt keine Anfälle seit mehr als 3 Jahren. Weitere 19 Patienten hatten nur sehr gelegentlich Petit Mal und 11 nur selten Grand Mal. Es wird die Ansicht zum Ausdruck gebracht dass die Prognose der Petit Mal ‐Epilepsie, wenn auch vorsichtig, oft günstig sein kann.RESUMENHistoria natural de pequeño malEntre agosto de 1958 y diciembre de 1962 se vió a 72 niños que padecían de pequeño mal, y a fines de 1964 se vió otra vez a 70 de ellos. Había también 25 que padecían de gran mal. Los electroencefalogramas de todos menos 11 mostraron una actividad de puntas y ondas a razón de 3 por segundo. Hacía un año o más que 36 de los pacientes no tenían ataques de pequeño mal, y 3 años o más que 23 no tenían ningunos. Hacía un año o más que 12 pacientes no tenían crisis de gran mal, y hacia más de 3 años que 5 no tenían ningunas. Otros 19 pacientes padecían muy raramente de pequeño mal, y 11 muy raramente de gran mal. Se sugiere que el pronóstico de la epilepsia minor, aunque no cierto, puede ser muchas veces favorable.
Teaching Severely Retarded Children to Walk
Authors: Macaulay Merren E. , Macmillan Malcolm 
Published: July 2010

SUMMARYÀ method of teaching severely retarded children to walk is described and a small enperiment evaluating the method reported. It is claimed that changes in locomotor status are a function of the amount of training received.RÉSUMÉComment apprendre à marcher aux enfants sévèrement retardésLes auteurs décrivent une méthode pour apprendre à marcher aux enfants sévèrement retardés, ils donnent ensuite le rapport d'une petite expérience ayant pour but d'évaluer la valeur de cette méthode. Les changements dans l'état de la locomotion sont, pense‐t‐on, en fonction de la quantité d'entrainement reçu.ZUSAMMENFASSUNGGehunterricht für schwer zurückgebliebene KinderEs wird eine Méthode für den Gehunterricht schwer zurückgebliebener Kinder beschrieben und von einem kleinen Experiment zur Abschätzung der Méthode berichtet. Es wird behauptet dass Verändeningen im lokomotorischen Zustand eine Funktion der Dauer und Häufigkeit des Trainings sind.RESUMENUn método para enseñar a andar a los niños muy atrasadosSe describe un método para enseñar a andar a los niños muy atrasados, y se refiere un ensayo pequeño de este método. Se déclara que la cantidad de instrucción que los niños reciben determina cambios en su estado locomotor.
A Simple Timing Device Combined with Surface Electromyography in the Study of Phasic Muscle Activity
Authors: Jones Margaret H. , Steinfeldt S. , Delwiche R. 
Published: July 2010

SUMMARYA timing device (modified Wolborsky type) permitted satisfactory differentiation of stance and swing phase of gait in the study of phasic muscle activity. Further application of the technique described is recommended for investigation of locomotor patterns.RÉSUMÉUn simple appareil pour mesurer le temps combiné avec l'elertromyographie de, surface dans l'étude de l'activité phasique des musclesUn simple appareil pour mesurer le temps (type Wolborsky modifyé) a permis une différenciation satisfaisante entre la phase fixe et la phase de balancement de la démarche dans l'étude de l'activité phasique des muscles. Une application nouvelle de la technique décrite est recommendée pour l'étude des types de locomotion.ZUSAMMENFASSUNGEin eitfaches Zeirbest immungsgerät verbutiden mit Oberflächen‐Elektromyographie beim Studium phasischer Muskel‐ AktivitätEin Zeitbestimniungsgerät (modifizierter Wolborsky‐Typ) gestattete die zufriedenstellende Differenzierung der Stand‐ und Schwing‐Phasen des Ganges beim Studium phasischer Muskel‐Aktivität. Weitere Anwendung der beschriebenen Technik wird für die Untersuchung locomotorischer Muster empfohlen.RESUMENUn mecanismo seticillo de medir tiempo combinado con electromiografia de superfcie en el estudio de actividad fásica de 10s músculosEn el estudio de la actividad fásica de los músculos, un mecanismo de medir tiempo (tipo de Wolborsky, modificado) permitió una diferenciación satisfactoria entre las Cases estacionaria y móvil de la marcha. Se sugiere que esa técnica tenga otras aplicaciones en la investigación de tipos locomotrices.
Infantile Spasms and Skin Anomalies
Authors: Crichton John U. 
Published: July 2010

SUMMARYSkin anomalies, especially involving pigmentation and haemangiomata, have been found in 43 out of 174 children suffering from a syndrome of infantile spasms. Theoretical considerations concerning the causation of some cases of infantile spasms are discussed.RÉSUMÉSpasmus infantiles et anomalies de la peauDes anomalies de la peau, en particulier celles comprenant pigmentation et hémangiomes, ont été rencontrées chez 43 enfants parmi 174 souffrant d'un syndrome de spasmes infantiles. On discute des considérations théoriques concernant la causation de certains cas de spasms infantiles.ZUSAMMENFASSUNGKrämpfe und Haut‐Anomalien bei KindernHaut‐Anomalien, im besonderen solche, die Pigmentierung und haemangiomata mit sich führen, wurden bei 43 von 174 Kindern gefunden, die an einem syndrome von Kinderkrämpfen litten. Theoretische Erwägungen, die die aetiologia in einigen Fällen von Kinderkrämpfen betreffen, werden besprochen.RESUMENEspasmos infantiles y anomalias de la pielSe han encontrado anomalías de la piel, con respecto especialmente a la pigmentación y a la hemangiomatosis, en 43 de 174 niños afectos de un sindrome de espasmos infantiles. Se discuten consideraciones teoréticas tocante a la etiología de algunos casos de espasmos infantiles.
Neonatal Hyperbilirubinaemia and Breast Feeding
Authors: Arthur L. J. H. , Bevan B. R. , Holton J. B. 
Published: July 2010

SUMMARYThree cases of prolonged neonatal hyperbilirubinaemia have been described with evidence that these were caused by breast feeding. A comparison of serum bilirubin on the 3rd and 6th day of life of 28 breast fed and 23 bottle fed babies indicated a tendency towards higher values in the breast fed group.RÉSUMÉHyperbilirubinémie et allaitement au seinLa description de trois cas d'hyperbilirubinemie néonatale prolongée a mis en évidence leur cause: l'allaitement au sein. Une comparaison de la bilirubine sérique au 3 èmc et 6èmc jour de 28 bébés nourris au sein et 23 bébés nourris au biberon indique une tendance vers des valeurs plus élévees dans le groupe des bébés allaités au sein.ZUSAMMENFASSUNGNeonatale Hyperbilirubinämie und BrustemährungDrei Fälle von verlängerter neonataler Hyperbilirubinämie werden beschrieben. Es wird Beweis erbracht, dass diese durch Brustemährung verursacht wurden. Ein Vergleich des Serums Bilirubin am 3. und 6. Lebenstag an 28 brust‐und 23 flaschener&#x006e;̈ahrten Säuglingen, wies eine Tendenz zu höheren Werten in der brusternährten Gruppe auf.RESUMENHiperbilirrubinemia neonatal y lactancia maternaSe han descrito tres casos de hiperbilirrubinemia neonatalprolongada y se ha presentado evidencia de que la lactancia materna los causó. Una comparación de suero bilirrubina el tercer y el sexto día de vida de 28 niños alimentados por su madre y de 23 niños alimentados por biberones indicó que el grupo alimentado por la madre tiraba hacia mostrar valores más altos.
Developmental Peculiarities of Prematurely Born Children with Birth‐weight Below 1250 g.
Authors: Janus‐Kukulska Aleksandra , Lis Stanistawa 
Published: July 2010

SUMMARYIn follow‐up examinations of 67 premature children with a birth‐weight of 1250 g. or less, physical and psychological status was evaluated.Retarded or handicapped development, both physical and mental, was found in half the group, eye defects in one‐third, and neurological disorders in a quarter.The course of pregnancy appeared to have a considerable influence on later development, but length of gestation, although related to development in some cases, was not a determining factor. The degree of maturity at birth, evaluated by Harnack's method, has no definite influence on later development. Prognosis in the newborn period, on the basis of observed signs of nervous system damage and disturbances of the respiratory system, is uncertain.A relationship was observed between developmental achievements and the family's socio‐economic status. In most cases, good achievements were connected with good socio‐economic status.The psychological examinations revealed many behaviour disorders. These were commonest in cases of abnormal parental attitudes, but were sometimes present where the parents' attitudes seemed normal.
Indications for Surgery in the Lower Limbs of the Cerebral Palsied Child: With a General Discussion
Authors: Thompson Samuel B. 
Published: July 2010

SUMMARY315 operations on the lower limbs have been performed in 2124 cerebral palsied children. Surgery is indicated to correct contractures and deformities, and in some cases to move the point of stretch reflex so that it does not impede stance or gait and to interrupt the chain of stretch reflexes. Surgery is sometimes needed to give a more normal appearance or to make the parents' task easier. The operation is not the ultimate treatment in these children, and recurrence may result if the other modalities of treatment are not continued postoperatively.RESUMEIndications pour Vintervention chirurgicale aux extrémités inférieures de Venfant paralysé cérébral315 opérations des extrémités inférieures ont été pratiquées dans un groupe de 2124 enfants paralysés cérébraux. La chirurgie est indiquee pour corriger les contractures et difformités, et dans certains cas pour déplacer le point du reflex d'extension de façon à ce qu'il ne gène pas la position débout ou la demarche et pour interrompre la chaine des réflexes d'extension. C'est souvent nécessaire pour donner une apparence plus normale ou pour faciliter la tâche des parents. L'opération n'est pas le traitement final de ces enfants, il peut y avoir récurrence si les autres modalités du traitement ne sont pas continuées après l'opération.ZUSAMMENFASSUNGIndikationen für chirurgische Eingriffe an den unteren Gliedmassen des gehirngelalunten Kindes und allgemeine Bemerkungen315 Operationen an den unteren Gliedmassen sind bei 2124 gehirngelähmten Kindern ausgeführt worden. Chirurgische Eingriffe sind indiziert zur Korrektion von Kontrakturen und Deformitäten, und in einigen Fällen zur Verschiebung des Streck‐Reflexes, so dass dieser die Haltung oder den Gang nicht behindert, und auch um die Kette von Streck‐Reflexen zu unterbrechen. Manchmal ist ein chirurgischer Eingriff vonnöten, um dem Kind ein normaleres Aussehen zu verleihen, oder um die Aufgabe der Eltern zu erleichtern. Die Operation ist keine endgültige Behandlungsart dieser Kinder, und Rückfälle können auftreten, wenn andere Modalitäten der Behandlung nicht fortgesetzt werden nach der Operation.RESUMEN Intervención de los miembros inferiores en niños afectos de una parálisis cerebral Se han intervenido 2124 niños afectos de una parálisis cerebral, en 315 operaciones sobre los miembros inferiores. Se necesita una interventión para corregir contracturas y deformidades, y en algunos casos para cambiar el punto del reflejo miotático para que no impida la postura ni la marcha del niño, y para interrumpir 1 serie de reflejos miotáticos. Muchas veces es necesaria para dar un aspecto más normal, o para hacer más fácil la tarea de los padres. La operación no es el tratamiento definitivo para estos niños, y una recaída puede suceder si no se continuan otros métodos de tratamiento después de la operación.
A General Test of Motor Impairment for Children
Authors: Stott D. H. 
Published: July 2010

SUMMARYIn the development of a general test of motor impairment in children aged 5–16 years, criteria were established for the suitability of test‐tasks. The objective of the proposed test is to ascertain and assess motor impairment of functional, or presumed neurological origin. Other causes of variation, notably stature, muscular strength, spatial ability, mental level, temperamental factors, previous learning and cultural differences, have been minimised. Objective criteria of ‘pass’ or ‘fai’ have been adopted as far as possible.The Oseretzky Test of Motor Ability was used as a starling point, and the mode of administration devised by Göllnitz, making the test a measure of impairment rather than of the whole range of ability, has been maintained. Since, however, most of the items of the Oseretzky Test failed to meet the 15 criteria proposed, a virtually new test has been developed.Since the differential incidence of impairment in boys and girls affords a fairly reliable indication, other things being equal, of a congenital and possible genetic factor, all feasible sex bias has been eliminated, and both sexes perform the same tasks.Arrangements are in hand for the validation of the test in Britain, Canada and the United States.RÉSUMÉUn test genéral tic Ľincapacité motrice ties en/antsAn cours du développement d'un test général de Ľincapacité motrice chez les enfants âges de 5 à 16 ans on a établi les criteres qui caractérisent un travail approprié au test. Ľobjectif du test proposé est de procurer les moyens de déterminer et évaluer Ľincapacité motrice d'origine fonctionnelle ou présumée neurologique. On a minimisé les anlres causes de variation, à savoir la stature, la force musculaire, les facultés spatiales, le niveau mental, les facteurs de tempérament, Ľétude préalable et les différences culturelles. Des critères objectifs ‘passé’ ou ‘échoué’ on été adaptés autant que possible.Le test d'Oseretzky pour la capacité motrice a été utilisé comme point de départ, et on a maintenu le mode d'administration établi par Göllnitz, faisant du test une mesure de Ľincapacité au lieu d'une mesure de la série complète des capacites. Pourtant, comme la grande majorite des articles du test d'Oseretzky n'ont pas réussi à satisfaire les critères proposés, un test virtuellement neuf a été mis au point.Comme Ľincidence différentielle d'incapacité des garçons et des filles est une indication assez digne de confiance, toutes autres choses étant égales, d'un facteur congénital, et peut‐être génètique, toute tendance sexuelle a étééliminée et les deux sexes exécutent les mêmes traveaux.On est entrain d'arranger la validation de ce test en Grande‐Bretagne, au Canada et aux Etats‐Unis.
Amniotic Fluid Volumes
Authors: Jacoby Hannah E. 
Published: July 2010

SUMMARYThe various ways of estimating amniotic fluid volumes during pregnancy are all based on dilution techniques involving the use of dyes, radioactive isotopes, or such inert substances as inulin or sodium aminohippurate. Much work still needs to be done to show the limits of normality of the quantity of amniotic fluid at various stages of pregnancy. The value of volumetric estimations in clinical practice is not fully determined but fürther studies may indicate a place for this technique in such conditions as hydramnios, placental insufficiency and rhesus iso‐immunisation.RÉSUMÉVolumes du liquide amniotiqueLes différents moyens d'estimer le volume du liquide amniotique au cours de la grossesse sont tous basés sur des techniques par dilution faisant usage de colorants, isotopes radio‐actifs et substances inertes telles que Ľinuline ou Ľamino‐hippurate de sodium. II reste encore beaucoup de travail à faire pour établir les limites de la normalité de la quantité du liquide amniotique aux différents stades de la grossesse. La valeur des estimations volumétriques dans la pratique clinique n'est pas complétement déterminee, mais des etudes plus poussées pourraient indiquer la place à réserver à cette technique dans des états tels que Ľhydramnios, Ľinsuffisance placentaire et Ľiso‐immunisation rhésus.ZUSAMMENFASSUNGAmniotische Flussigkeits‐ VolumenDie verschiedenen Art und Weisen mit denen man amniotische Flüssigkeits‐Volumen während der Schwangerschaft einschätzen kann, beruhen alle auf Verdünnungsverfahren, die die Anwendung von Farbstoffen, radio‐aktiven Isotopen oder solche trägen Substanzen wie Inulin oder Sodium Amino‐Hippurat notwendig machen. Viel Arbeit muss noch geleistet werden, um die Grenzen des ‘Normalen’ bezüglich der Quantität der amniotischen Flüssigkeit während der verschiedenen Schwangerschaftsstudien beweisen zu können. Der Wert der volumetrischen Einschätzungen in der Klinik‐Praxis steht noch nicht ganz fest, aber weitere Studien können sehr wohl auf einen Platz für dieses Verfahren in solchen Konditionen wie Hydramnion, plazentare Unzulanglichkeit und Rhesus Iso‐Immunisierung hinweisen.RESUMENLos volumenes de las flúidos amnióticosLos varios métodos de estimar los volúmenes de los flúidos amnióticos durante el embarazo se basan todos en técnicas de dilución que emplean tintes, isótopos radioactivos, o sustancias inertes tales la inulina o el aminohipurato de sodio. Todavía está por hacer mucho trabajo para demostrar los limites de lo normal en la cantidad del flúido amniótico a distintos períodos del embarazo. No se ha determinado completamente el valor de estimaciones volumétricas en la práctica clínica, pero puede ser que otros estudios indiquen que esta técnica es de valor en estados tales el hidramnios, la insuficiencia placental, y la iso‐immunización ‘rhesus’.
The Value of Some External Characteristics in the Assessment of Gestational Age at Birth
Authors: Kerridge V. Farr D. F. , Mitchell R. G. 
Published: July 2010

SUMMARYA method of assessing the gestational age of a newborn infant by measuring certain defined external physical characteristics is described. In a study of 272 infants it was found that a total ‘maturity score’, derived by summation of the scores for eleven characteristics, predicted gestational age with considerably greater accuracy than did weight at birth.RÉSUMÉLa valour de quelques caratéristiques externes dans ľévaluation de Ľâge gestationnel à la naissanceLa méthode décrite est destinée àévaluer Ľâge gestationnel du nottveau‐né en mesurant certaines caractéristiques physiques extemes définies. Au cours d'une étude portant sur 272 enfants on a trouvé que le ‘score de maturité’, obtenu par addition des scores pour onze caractéristiques, précisait Ľâage gestationnel avec une précision considérablement supéricure à celle atteinte au moyen du poids de naissance.ZUSAMMENFASSUNG Der Wert einiger äusserlichen Merkmale hei der Einschätzung des Sehwangerschafts‐Alters bei der Geburt Es wird eine Methode zur Bestimmung des Schwangerschafts‐Alters eines Neugeborenen beschrieben, bei der einige bestimmte äusserlich‐physische Merkmale abgemessen werden. Bei einer Studie von 272 Kleinkindern fand man dass eine totale ‘Maturitäts‐Punktzahl’, welche durch die Summierung der Zahlenergebnisse von elf Charakteristika erhalten wurde, das Schwangerschafts‐Alter mit bedeutend hoherer Genauigkeit angab als das Gewicht des Kindes bei der Geburt.RESUMENEl valor de algunas caracteristicas externas en señalar la edad gestational al nacerSe describe un método de señalar la edad gestacional de un recién nacido, por medir cìertas caracteriíticas físicas externas definidas. En un estudio de 272 recién nacidos, se halló que una ‘cifra de madurez’ obtenida por la adicion de las cifras para once características, indicó la edad gestacional mas exactamente que lo hizo el peso al nacer.