Blindness Due to Optic‐nerve Atrophy and Hypoplasia in Children: an Epidemiological Study (1944–1974)
Authors: Jan James E. , Robinson Geoffrey C. , Kinnis Claire , MacLeod Patrick J. M. 
Published: July 2010

SUMMARYOne hundred and nineteen ‘legally blind’ children with bilateral optic‐nerve atrophy and 20 children with optic‐nerve hypoplasia were evaluated. They had been born between 1944 and 1974, and lived in British Columbia, Canada.There were 68 males and 71 females. 27 per cent had no useful vision. The optic‐nerve defect was congenital in 65 per cent of cases and acquired in the remainder. Primary optic‐nerve atrophy was more common in the congenital group (68 per cent), whereas the secondary type was more common in the acquired group (83 per cent). 25 children had prenatal optic‐nerve atrophy, 13 had perinatal atrophy and 20 had hypoplasia.Abnormalities of gestation, labour and delivery were analysed. Toxaemia more commonly complicated the pregnancy of mothers of children with hypoplasia and with prenatal optic‐nerve atrophy than in the controls. There were high rates of prematurity in those with pre‐ and perinatal optic atrophy, and of post‐maturity in the hypoplasia group. Infants with prenatal optic‐nerve atrophy and those with hypoplasia frequently had neonatal complications.Forty‐six children acquired optic‐nerve atrophy after the neonatal period. One‐quarter became blind because of increased intracranial pressure.There was a wide range of associated handicaps, except when the cause of blindness was genetic. There was an excess of girls with congenital optic‐nerve atrophy and hypoplasia. Mental retardation, seizures and cerebral palsy were more common in females, especially those in the prenatal optic atrophy group. Even with extensive brain damage, it appears that more females than males survive in utero and at birth.The incidence of congenital optic‐nerve atrophy and hypoplasia appears to have increased during the last 30 years, most likely as a result of advances made in pediatric care.RÉSUMÉCŕcitŕ par atrophie du nerf optique et hypoplasie chez 'enfant: ŕtude ŕpidŕmiologique (1944–1974)119 enfants classŕs ‘officiellement aveugles’ avec une atrophie optique bilatŕrale et 20 enfants avec hypoplasie ont ŕtŕ examinŕs. Ils ŕtaient nŕs entre 1944 et 1974 et vivaient en Colombie Britannique (Canada).Il y avait 68 garçons et 71 filles. 27 pour cent d̂entre eux n'avaient aucune vision utile. Le dŕfaut du nerf optique ŕtait congŕnital dans 65 pour cent des cas et acquis pour les autres. 'atrophie optique primaire ŕtais plus commune dans le groupe congŕnital (68 pour cent), tandis que le type secondaire ŕtait plus habitue1 dans le groupe acquis (83 pour cent). 25 enfants avaient une atrophie optique prŕnatale, 13 une atrophie optique pŕrinatale et 20 une hypoplasie.Les anomalies de la grossesse, du travail et de 'accouchement furent analysŕes. La toxŕmie avait compliquŕ plus frŕquemment la grossesse des mères d̂enfants avec hypoplasie et atrophie optique prŕnatale que dans le groupe contrôle. La prŕmaturitŕ dans les atrophies optiques prŕ‐ et pŕrinatales, la postmaturitŕ dans 'hypoplasie ŕtaient frŕquentes. Les nourrissons avec atrophie optique pŕrinatale et hypoplasie avaient eu frŕquemment des complications nŕonatales.46 enfants avaient acquis leur atrophie optique après la pŕriode nŕonatale. Un quart ŕtaient devenu aveugles en raison d̂une hypertension intracrânienne. Les handicaps associŕs ŕtaient largement dispersŕs sauf dans le cas de cŕcitŕ d̂origine gŕnŕtique. Il a ŕtŕ observŕ une plus grande frŕquence de filles lorsque le diagnostic d̂atrophie optique congenitale et hypoplasie ŕtait portŕ. De plus, le retard mental, les crises et 'infirmitŕ motrice cŕrŕbrale ŕtaient plus frŕquents chez les filles du groupe total et plus spŕcialement du groupe d̂atrophie optique prŕnatale. Notre ŕtude suggère que même en cas de lŕsions cŕrŕbrales ŕtendues, il survit in utero et à la naissance plus de filles que de garçons.La frŕquence de 'atrophie optique congŕnitale et de 'hypoplasie semble s'être accrue au cours des trente dernières annŕes, vraisemblablement en raison des progrès dans les soins pŕdiatriques.ZUSAMMENFASSUNGBlindheit bei Kindern wegen einer Atrophie und Hypoplasie des N. opticus: eibe epidemiologische St udie (1944–1974)Es wurden 119 ‘anerkannt blinde’ Kinder mit beidseitiger Opticusatrophie und 20 Kinder mit einer Opticushypoplasie untersucht. Sie wurden in den Jahren von 1944 bis 1974 geboren und lebten in British Columbia, Canada.Es waren 68 Jungen und 71 Mädchen. 27 Prozent hatten kein nennenswertes Sehvermögen. In 65 Prozent der Fäille war der Defekt angeboren, beim Rest erworben. Die primäre Opticusatrophie fand sich häufiger in der Gruppe mit angeborenem Defekt (68 Prozent), hingegen war der sekundare Typ häufiger in der Gruppe mit erworbenem Defekt (83 Prozent). 25 Kinder hatten pränatale Opticusatrophie, 13 perinatale und 20 hatten eine Hypoplasie.Die abnormen Befunde der Schwangerschaft sowie der Vorgeburts‐ und Geburtsphase wurden analysiert. Bei den Kindern mit Hypoplasie und pränataler Opticusatrophie war die Schwangerschaft häufiger durch eine Toxikose kompliziert als bei den Kontrollen. In der Gruppe mit prä und perinataler Opticusatrophie war die Frühgeburtenrate hoch, in der Gruppe mit Opticushypoplasie gab es viel Übertragungen. Kinder mit pränataler Opticusatrophie und ‐hypoplasie hatten häufig Komplikationen in der Neonatalperiode. 46 Kinder bekamen ihre Opticusatrophie nach der Neonatalperiode. Ein Viertel wurde durch erhöhten intracraniellen Druck blind.Die begleitenden Probleme waren sehr unterschiedlich, außer bei der genetisch bedingten Blindheit. Es wurden weit mehr Mädchen mit angeborener Opticusatrophie und ‐hypoplasie gesehen. Außerdem gab es sehr viel mehr Mädchen mit geistiger Retardierung, Anfallsleiden und Cerebralparese sowohl in der Gesamtpopulation als auch besonders in der Gruppe mit pränataler Opticusatrophie. Unsere Untersuchungen sprechen dafür, daß selbst mit schwerem Hirnschaden mehr weibliche als männliche Kinder in utero und bei der Geburt überleben.Die Häufigkeit der Opticusatrophie und ‐hypoplasie scheint in den letzten 30 Jahren zugenommen zu haben‐ möglicherweise ein Ergebnis der verbesserten pädiatrischen Betreuung.RESUMENCegueru dehidu u atrofia e hipoplasia del nervio óptico en niños: Estudio epidemioldgico (1944–1974)Se evaluaron 119 niños ‘legalmente ciegos’ con atrofia óptica bilateral y 20 niños con hipoplasia. Habian nacido entre 1944 y 1974 y vivían en la Columbia Británica, Canada.Había 68 varones y 71 hembras. El 27 por ciento no tenian visión util. El defecto del nervio óptico era congŕnito en el 65 por ciento y adquirido en el resto. La atrofia primaria óptica era más corriente en el grupo congŕnito (68 por ciento), mientras que el segundo tipo era más corriente en el grupo adquirido (83 por ciento). 25 niños tenían una atrofia óptica prenatal, 13 tenian una atrofia óptica perinatal y 20 tenían hipoplasia.Se analizaron las anomalías en la gestación y parto. La toxemia complicaba con mayor frecuencia la gestacion de las madres de niños con hipoplasia y con atrofia óptica prenatal que en el grupo de los controles. Era alta la prematuridad en la atrofia óptica pre y perinatal y la postmaturidad en la hipoplasia. Los niños con atrofia óptica prenatal e hipoplasia tenían frequentemente complicaciones neonatales.46 niños adquirieron su atrofia óptica despuŕs del periodo neonatal. La cuarta parte se convirtieron en ciegos debido a un aumento de la presión intracraneana.Las minusvalias asociadas estaban muy esparcidas excepto cuando la causa de la ceguera era genŕtica. Se vió un exceso de niñas con el diagnostico de atrofia óptica congŕnita e hipoplasia. Por otra parte el retraso mental, convulsiones y la parálisis cerebral eran más frecuentes en niñas de la población total y especialmente del grupo con atrofia óptica prenatal. Nuestros estudios sugieren que aún con una lesión cerebral extensa sobreviven en el útero y al parto más hembras que varones.La incidencia de atrofia óptica congŕnita e hipoplasia parece que ha ido aumentando durante los últimos 30 años, muy probablemente como resultado de los avances realizados en el cuidado pediátrico.