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MEASUREMENT OF KINAESTHETIC SENSITIVITY: A REPLY TO DOYLE AND COLLEAGUES
Authors: Bairstow Phillip J. , Laszlo Judith I. 
Published: July 2010

SUMMARYDoyle and colleagues (1986) are critical of the methodology employed in previous studies on the measurement of kinaesthetic sensitivity. Their criticisms are inappropriate in the context of the purpose and the final form of a standardized test of kinaesthetic sensitivity (Laszlo and Bairstow 1985b). They suggest an alternative methodology and imply—on the basis of a lack of correlation between different measures of sensitivity—that it is superior to the earlier methodology. The two methodologies give different measures of kinaesthetic sensitivity, and the reasons for a lack of correlation are discussed.RÉSUMÉ Mesure de la sensibilité kinesthésique: réplique à Doyle et collègues Doyle et Collègues (1986) critiquent la méthodologie employée dans des études antérieures sur la mesure de la sensíbilité kinesthésique. Leurs critiques ne s'appliquent pas dans le contexte proposé et la forme finale de tests standardisés de la sensibilité kinesthésique (Laszlo et Bairstow 1985b). Ils suggérent une autre méthode et impliquent—sur la base d'une absence de corrélation entre les différentes mesures de sensibilité—que cette méthode est supérieure à la méthode antérieure. Les deux méthodologies donnent des mesures differentes de la sensibilité kinesthésique et les raisons pouvant expliquer l'absence de corrélation sont discutées.ZUSAMMENFASSUNG Messung der kinaesthetischen Empfindlichkeit: eine Stellungnahme zur Arbeit von Doyle und Mitarbeitern Doyle und Mitarbeiter (1986) kritisieren die in früheren Studien angewandte Methodik zur Messung der kinaesthetischen Empfindlichkeit. Ihre Kritik am Wert und an der Endform eines standardisierten Tests für die kinaesthetische Empfindlichkeit ist unangemessen (Laszlo und Bairstow 1985b). Sie schlagen eine andere Methode vor und meinen, daß diese der früheren Methode überlegen ist, da keine Korrelation zwischen den verschiedenen Empfindlichkeitsmessungen besteht. Die beiden Methoden erfassen aber verschiedene Bereiche der kinaesthetischen Empfindlichkeit und die Gründe füur eine fehlende Korrelation werden diskutiert.RESUMEN Medición de la sensibilidad cinestésica: réplica a Doyle y cols Doyle y cols. (1986) son críticos acerca de la metodología empleada en estudios previos sobre la medición de la sensibilidad cinestésica. Sus críticas son inapropriadas en el contexto de propósito y de la forma final de un test standarizado de la sensibilidad cinestésica (Laszlo y Birstow 1985b). Sugieren una metodología alternativa e implican, sobre la base de una falta de correlación entre diferentes mediciones de sensibilidad, que es superior a la metodologí anterior. Los dos metodologistas dan diferentes mediciones de la sensibilidad cinestèsica y se discuten las razones de esta falta de correlación.
INFORMATION PROCESSING SPEED OF CHILDREN WITH FRIEDREICH'S ATAXIA
Authors: Hart Robert P. , Henry George K. , Kwentus Joseph A. , Leshner Robert T. 
Published: July 2010

SUMMARYTwo children with Friedreich's ataxia and six controls matched for age and Verbal IQ were administered a measure of short‐term memory scanning and tests of attention, memory, language and abstraction. The patients demonstrated a deficit in information processing speed, decreased sustained attention and variable memory performance. The findings suggest that a deficit in information processing speed occurs early in the clinical course of Friedreich's ataxia and progresses as neurological status deteriorates.RÉSUMÉVitesse de traitement de l'information chez des enfants présentant une ataxie de FriedreichUne mesure de distribution de la mémoire à court terme et des tests d'attention, de mémoire, de langage d'abstraction ont été effectués chez deux enfants présentant une ataxie de Friedreich et six contrôles appariés pour l'âge et le Q.1. verbal. Les patients présentèrent un déficit en vitesse de traitement de l'information, une attention diminuée et une variation des performances de mémoire. Ces données suggèrent qu'un déficit de vitesse de traitement de l'information survient précocément au cours de l'évolution clinique de l'ataxie de Friedreich et s'accentue avec la détérioration de l'état neurologique.ZUSAMMENFASSUNGInformationsverarbeitungszeit bei Kindern mil Friedreich'scher AtaxieZwei Kinder mit Friedreich'scher Ataxie und sechs Kontrollen mit entsprechendem Alter und Verbal‐IQ wurden hinsichtlich ihres Kurzzeitgedächtnisses untersucht und bekamen Tests zur Prüfung der Aufmerksamkeit, des Gedächtnisses, der Sprache und der Abstraktionsfähigkeit. Die Patienten zeigten eine verminderte Informationsverarbeitungszeit, eine herabgesetzte Aufmerksamkeit und unterschiedliche Gedächtnisleistungen. Die Befunde verdeutlichen, daß ein Nachlassen der Informationsverarbeitungszeit früh im klinischen Verlauf der Friedreich'schen Ataxie auftritt und mit fortschreitender neurologischer Verschlechterung zunimmt.RESUMENVelocidad del procesamiento de la informatión en nintos con ataxia de FriedreichA dos niños con ataxia de Friedreich y a seis controles de la misma edad y con el mismo CI verbal se les administró una medición de memoria a corto plazo y tests de atención, memoria, lenguaje y abstracción. Los pacientes mostraron un déficit de la velocidad de procesamiento de la información, una disminución en el manteniento de la atención, y una memoria variable. Los hallazgos sugieren que un déficit en la velocidad de procesamiento de la información tiene lugar precozmente en el curso clinico de la ataxia de Friedreich y progresa a medida que se deteriora el estado neurológico.
Benign Idiopathic Dystonia with Onset in the First Year of Life
Authors: Willemse J. 
Published: July 2010

SUMMARYFour infants suffering from benign non‐fluctuating, idiopathic dystonia with onset in the first year are presented. The discussion includes the relationship to childhood‐onset dystonia, the significance of the tremor, the neurotransmitters in the CSF, spontaneous recovery, the risk of recurrence and the preference not to intervene orthopaedically.RÉSUMÉDystonie idiopathique bénigne débutant la première annéeQuatre nourrissons souffrant d'une dystonia permanente idiopathique débutant dans la première année de vie sont présentés. La discussion comporte la relation de la dystonie au debut dans l'enfance, la signification du tremblement, les neurotransmetteurs dans le LCR, l'évolution spontanément favorable, le risque de rechute et l'intérêt de ne pas intervenir orthopédiquement.ZUSAMMENFASSUNGBenigne idiopathische Dystonie mil Beginn im ersten LebensjahrEs werden vier Kinder vorgestellt, die eine nicht‐fluktuierende idiopathische Dystonie mit Beginn im ertsen Lebensjahr hatten. Die Diskussion umfaßt die Beziehung zur Dystonie mit Beginn im Kindesalter, die Signifikanz des Tremors, die Neurotransmitter im Liquor, die spontane Besserung, das Risiko eines Rückfalls und die Empfehlung, nicht orthopädische zu behandeln.RESUMENDistomía idiopática benigna de comienzo en el primer año de vidaSe presentanm cuatro lactantes con distonía idiopática no flutuante, de comienzo en el primer año de vida. La discusión incluye la relación con la distonia iniciada más tarde, el significado del temblor, los neurotrasmisores en el SNC, la recuperatión espontánea, el riesgo de recaída y la preferencía para no intervenir ortopédicamente.
FOLIC ACID AS AN ADJUNCT IN THE TREATMENT OF CHILDREN WITH THE AUTISM FRAGILE‐X SYNDROME (AFRAX)
Authors: Gillberg Christopher , Wahlström Jan , Johansson Rustan , Törnblom Marianne , Albertsson‐Wikland Kerstin 
Published: July 2010

SUMMARYFour boys with the combination of infantile autism and the fragile‐X syndrome were given oral folic acid and placebo, according to a double‐blind crossover design. One boy's behaviour appeared to improve on folic acid, but another boy did not seem to be affected at all. For the remaining two boys the results were equivocal. Further study of folic acid in the treatment of autistic boys with the fragile‐X syndrome is warranted.RESUMEAcide folique en appoint dans le traitement des enfants presentant un autisme en association avec un syndrome de chromosome X fragile (AFRAX)Quatre garçons presentant un autisme infantile et un syndrome de chromosome X fragile ont recu de l'acide folique et un placebo selon un schema de double aveugle croisé. L'un des garçons a paru s'améliorer sur le plan du comportement avec l'acide folique tandis qu'un autre garcon ne paraissait resentir aucun effet. Les résultats étaient discutables chez les deux autres garçons. D'autres travaux sur l'acide folique dans le traitement des garçons autistiques avec syndrome du chromosome X fragile sont souhaités.ZUSAMMENFASSUNGFolsäure für die Behandlung von Kindern mit Autismus und fragilem X‐Chromosom‐SyndromVier Knaben mit einer Combination eines infantilen Autismus mit einem fragilen X‐Chromosom‐Syndrom wurden in einer gekreuzten Doppelblindstudie oral mit Folsäure bzw. einem Placebo behandelt. Ein Junge schien sich durch die Folsäure Therapie im Verhalten zu bessern, während bei einem anderen überhaupt keine Wirkung festzustellen war. Bei den zwei weiteren Jungen waren die Ergebnisse ungewiß. Es warden weitere Untersuchungen über die Wirkung der Folsäure in der Behandlung autistischer Jungen mit fragilem X‐Chromosom durchgefürt.RESUMENAcido fólico como coadyuvante en el tratamiento de niños con autismo Síndrome de X frágil (AFRAX)Cuatro muchachos con la combinatión de autismo infantil y sindrome de X frágil, recibieron ácido fólico y un placebo siguiendo un esquema cruzado doble ciego. Un muchacho mejoró en su comportamiento con ácido fólico, mientras que otro no pareció que se afectaba en absolute En los restantes dos muchachos, los resultados eran equivocos. Se considera necesario un estudio más amplio del uso del ácido fólico en el tratamiento de niños autísticos con sindrome de X frágil.
ASSESSMENT OF VISUAL ACUITY IN INFANTS AND CHILDREN; THE ACUITY CARD PROCEDURE
Authors: Teller Davida Y. , McDonald Mary Alice , Preston Karen , Sebris S. Lawson , Dobson Velma 
Published: July 2010

SUMMARYThe ‘acuity card’ procedure described here is a simplified method of testing visual acuity of infants and young children, and has been developed to allow preferential looking to be assessed in a laboratory or clinic. A higher proportion of children can be tested successfully than has been reported for more traditional procedures. Initial studies indicate that the acuity card procedure is a fast, accurate method for assessing the acuity of normal infants and children, and those with visual or neurological impairments, across a wide age‐range and in both clinical and laboratory settings.RÉSUMÉLe procédé de la ‘carte d'acuité’ décrit dans cet article est une méthode simplifiée pour évaluer l'acuité visuelle de nourrissons et jeunes enfants, qui a été développé pour permettre d'apprécier le regard préférentiel dans un laboratoire ou une clinique. Une proportion plus élévee d'enfant peut être évaluée que ce qui a été rapporté avec des procédés plus traditionnels. Les premières études révèlent que le procédé de la carte d'acuité est une méthode rapide et précise pour apprécier l'acuité des nourrissons et enfants normaux, et ceux qui présentent des troubles visuels ou neurologiques, sur une large étendue d'âge et en clinique comme en laboratoire.ZUSAMMENFASSUNGDie hier beschriebene Anwendung der Acuity Card ist eine vereinfachte Methode, um die Sehschärfe bei Säuglingen und Kleinkindern zu testen; sie ist entwickelt worden, um die Bevorzugung des einen oder anderen Auges in Sehlabors oder Kliniken zu beurteilen. Hiermit können mehr Kinder erfolgreich getestet werden als mit den herkömmlichen Methoden. Vorläufige Untersuchungen zeigen, daß die Anwendung der Acuity Card eine schnelle und genaue Methode darstellt, um iiber ein breites Spektrum sowohl in der Klinik als auch in Sehlabors die Sehschärfe bei gesunden Säuglingen und Kleinkindern und bei Kindern mit visuellen oder neurologischen Storungen zu bestimmen.
Traumatic Trochlear‐nerve Palsy due to Haematoma
Authors: Abarbanel J. M. , Hertzanu Y. , Herishanu Y. 
Published: July 2010

SUMMARYAn unusual case is described of traumatic fourth cranial‐nerve palsy due to a small haematoma in the region of the superior cerebellar cistern. The clinical picture improved with resorption of the haematoma.RÉSUMÉParalysie traumatique du nerf pathétique par hématomeL'article rapporte un cas inhabituel de paralysie de la quatrième paire crânienne par un petit hématome dans la région de la citerne cérébelleuse supérieure. Le tableau clinique s'améliora après résorption de l'hématome.ZUSAMMENFASSUNGTraumatische Lähmung des N, trochlearis durch ein HämatomEs wird ein ungewöhnlicher Fall einer traumatischen Lähmung des vierten Hirnnerven durch ein kleines Hämatom im Bereich der Cisterna cerebellaris superior beschrieben. Der klinische Befund besserte sich nach Resorption des Hämatoms.RESUMENParálisis traumática del nervio trociear debida a un hematomaSe describe un caso no habitual de parálisis traumática del cuarto par craneal debida a un paqueño hematoma en la región de la cisterna cerebelosa superior. El cuadro clínico mejoró después de la reabsorción del hematoma.
TEACHERS‘ CONCERNS ABOUT CHRONICALLY SICK CHILDREN: IMPLICATIONS FOR PAEDIATRICIANS
Authors: Eiser Christine , Town Carole 
Published: July 2010

SUMMARY147 experienced teachers completed a questionnaire concerning their knowledge of and attitudes toward chronic childhood disease. On the whole, their knowledge of the causes and treatments involved was rudimentary. Teachers were especially concerned that they did not know how to deal with medical emergencies in the classroom, and about the repercussions for other children. The results identify the type of information teachers feel they most need in order to teach sick children, and should increase awareness among paediatricians of how difficulties in school can arise.RÉSUMÉCent quarante sept enseignants expéprimentés ont rempli un questionnaire concernant leurs connaissances et leurs attitudes vis à vis des maladies de l'enfance. Globalement, leurs connaissances des causes et des traitements des troubles variés étaient rudimentaires. Les enseignants s'inquiètent specialement à l'idée de ne pas savoir comment faire face aux urgences médicales dans la classe et des répercussions sur les autres enfants. Les résultats de l'étude permettent de préciser le type d'information dont les enseignants sentent le plus le besoin pour enseigner à des enfants malades et cela devrait accroitre la prise de onscience pour les pédiatres des difficultés qui peuvent survenir à l'école.ZUSAMMENFASSUNG147 erfahrene Lehrer haben einen Fragebogen ausgefüllt, in dem sie über ihre Kenntnisse und über ihre Einstellung zu Erkrankungen im Kindesalter befragt wurden. Im allgemeinen waren ihre Kenntnisse über die Ursachen verschiedener Erkrankungen und über die Behandlung rudimentär. Sie waren insbesondere besorgt darüber, daß sie nicht wußten, wie sie mit medizinischen Notsituationen im Klassenraum fertig werden sollten und welchen Eindruck so etwas auf die anderen Kinder machen wiirde. Die Ergebnisse zeigen, welche lnformationen die Lehrer am meisten brauchen urn kranke Kinder zu uinterrichten und sie sollten bei den Kinderärzten zu einem besseren Verstandnis führen, wie es in der Schule zu Schwierigkeiten kommen kann.
SELF‐CONTROL AND REINFORCEMENT IN THE MANAGEMENT OF A CEREBRAL‐PALSIED ADOLESCENT'S DROOLING
Authors: Dunn Kenneth W. , Cunningham Charles E. , Backman Joan E. 
Published: July 2010

SUMMARYSelf‐control of swallowing and positive reinforcement were used to eliminate drooling of a non‐vocal 16‐year‐old with severe spastic quadriplegia. Prompts for self‐controlled swallowing appeared to be more effective than positive reinforcement. The effects of treatment were maintained at three‐month follow‐up, but not at six months. Drooling was eliminated again by prompts for self‐controlled swallowing, and had not recurred one year after treatment had ended.RÉSUMÉSelf‐contrôle et renforcement dans le traitement du bavage chez un adolescent IMCLe self‐contrôle de la déglutition et le renforcement positif ont été utilisés pour traiter le bavage d'un adolescent de 16 ans ne parlant pas et présentant une quadriplégie spastique grave. Des rappels pour le self‐contrôle de la déglutition sont apparus plus efficaces que les renforcements positifs. Les effets du traitement persistaient à un contrôle à trois mois mais non à six mois. Le bavage fut éliminé aà nouveau par des rappels pour une déglutition auto‐contrêlée et n'avait pas réapparu un an après la fin du traitement.ZUSAMMENFASSUNGSelbstkontrolle und Verstärkung des Lernprozesses bei der Behandlung des Speichelflusses bei einem erwachsenen Patienten mil CerebralpareseBei einem 16‐jährigen, nicht sprechenden Jungen mit schwerer spastischer Tetraplegie wurden zur Beseitigung des Speichelflusses die Selbstkontrolle des Schluckens und die positive Verstarkung eingesetzt. Die Anregungen zur Selbstkontrolle des Schluckens schienen wirkungsvoller zu sein als die positiven Verstärkungen. Die Behandlungserfolge waren nach drei Monaten noch, nach sechs Monaten jedoch nicht mehr nachweisbar. Der Speichelfluß konnte erneut durch Anregungen zur Selbstkontrolle des Schluckens beseitigt werden und war bei der Kontrolle ein Jahr nach Therapieende noch nicht wieder aufgetreten.RESUMENAutocontrol y refuerzo en et tratamiento del babeo en adolescentes con pardlisis cerebral infantilFueron usados el autocontrol de la deglución y el refuerzo positivo para eliminar el babeo en cuadripléjicos espásticos de 16 años de edad no vocalizantes. Los programas de autocontrol de la deglución fueron más efectivos que el refuerzo positivo. Los efectos del tratamiento se mantenian en un seguimiento de tres meses, pero no a los seis meses. El babeo fue eliminado de nuevo por programas de autocontrol de la deglucion y no habia reaparecido un aflo despues de que terminara el tratamiento.
Encephalomyelitis in Two Sisters Who Died Suddenly at Home
Authors: Howat A. J. , Smith C. M. L. , Variend S. 
Published: July 2010

SUMMARYTwo sudden infant deaths of female siblings occurring at the ages of six and 5½ months are reported. The temporal separation of their deaths was 14 months. Both showed virtually identical pathological findings within the central nervous system, consistent with encephalomyelitis. No causative agent, metabolic defect or common predisposing factor was identified and no evidence of a relationship to immunisation could beRÉSUMÉEncéphalomyélite chez deux soeurs mortes subitement à domicileDeux morts subites du nourrisson sont survenues chez des soeurs à l'âge de six et cinq mois et demi. Un intervalle de 14 mois séparait les deux décès. Des données pathologiques du systeme nerveux central concordant avec une encéphalomyélite ont été trouvées pratiquement identiques dans les deux cas. Aucun agent causal, aucun défaut métabolique ou facteur prédisposant commun n'a été identifié et aucune évidence d'une relation avec une immunisation n'a pu être établie.ZUSAMMENFASSUNGEncephalomyelitis bei zwei Schwestern, die plötzlich zu House gestorben sindWir berichten Uber den plotzlichen Kindstod bei zwei Schwestern im Alter von sechs bzw fünfeinhalb Monaten. Der zeitliche Abstand zwischen den Todesfallen betrug 14 Monate. Beide zeigten identische, einer Encephalomyelitis entsprechende, pathologische Befunde. Es konnte kein auslosendes Agens, kein metabolischer Defekt oder allgemeiner prädisponierender Faktor gefunden werden und es gab keinen Anhalt für eine Beziehung zu einer Impfung.RESUMENEncefalomielitis en dos hermanas que murieron súbitamente en su casaSe aportan dos casos de muerte siibita en su domicilio en dos hermanas de seis y 5½ meses de edad. La separatión temporal de las dos muertes fue de 14 meses. Ambas mostraron virtualmente los mismos hallazgos patologicós en el sistema nervioso central, consistentes en una encefalomielitis. No se identified ningún agente causal, ni defecto metabólico, ni ningún factor corriente de predispositión, ni pudo establecerse ninguna evidencia de relaci6n con una inmunización.
PROGNOSTIC SIGNIFICANCE OF THE AUDITORY BRAINSTEM EVOKED RESPONSE HIGH‐RISK NEONATES
Authors: Majnemer Annette , Rosenblatt Bernard , Riley Patricia 
Published: July 2010

SUMMARYThe prognostic significance of the auditory brainstem evoked response (ABR) was examined in this prospective study of neonates at risk for neurodevelopmental sequelae. ABR testing was performed in the neonatal period (37 to 45 weeks conceptional age) and at two and/or six months corrected age. 34 high‐risk newborns and 14 controls were followed to one year of age, when they received neurological and developmental assessments. Increased I to III and I to V interwave latencies predicted gross motor delay at one year, with a positive predictive power of 83 per cent and a specificity of 94.7 per cent. Increased brainstem conduction, dispersal of waves III to V and V/I amplitude ratio abnormalities predicted abnormal neurological findings at one year, with positive predictive values of 100, 100 and 80 per cent, respectively. A standard clinical examination of the newborn, performed on the at‐risk and control infants at 40 weeks conceptional age, was not found to be strongly predictive of neurodevelopmental deficits at one year.RÉSUMÉSignification pronostique des réponses auditives évoquées du tronc cérébral chez les nouveaux‐nés à haut risqueLa signification pronostique des réponses auditives évoquées du tronc cérébral (ABR) est analysée dans cette étude prospective chez les nouveaux‐nés à risques de séquelles neuro‐développementales. L'examen ABR a été réalisé dans la période néo‐natale (37 à 45 semaines d'âge conceptionnel) ainsi qu'à deux et six mois d'àge corrigé. 34 nouveaux‐nés à haut‐risque et 14 contròles ont été suivis jusqu'à I'àge d'un an, bénéficiant alors d'une évaluation neurologique et développementale. Des latences inter‐ondes I‐III et I‐V accrues étaient prédictives d'un retard de la motricité générale à un an, avec une valeur prédictive positive de 83 pour cent et une spécificité de 94.7 pour cent. Une conduction du tronc cérébral accrue, une dispersion des ondes III à V, et des anomalies du rapport d'amplitude V/I étaient prédictives d'anomalies neurologiques à un an, avec des valeurs prédictives positives respectivement de 100, 100 et 80 pour cent. Un examen clinique standard du nouveau‐né, réaliséà 40 semaines d'âge conceptionnel chez les nouveaux‐nés à haut risque et les contréales, n'est pas apparu fortement prédictif des défauts neuro‐développementaux, à un an.