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Children With Preschool Minor Neurodevelopmental Disorders, V: Neurodevelopmental Profiles At Age 13
Authors: Gillberg I. Carina , Gillberg Christopher , Groth Jörgen 
Published: July 2010

SUMMARYA cohort of children diagnosed at age seven as suffering from deficits in attention, motor control and perception was compared at age 13 with a group of children without such problems. More than two‐thirds of the index children no longer had any clearly detectable motor problems at 13, but they still had significantly prolonged complex reaction times. These results suggest that children with these deficits in the early school years have a fair biological prognosis by the early teen years.RÉSUMÉEnfants ayant présenté des troubles neurodéveloppementaux mineurs avant l'entrée à l'école. V: Profil neurodéveloppemental à 13 ansUne cohorte d'enfants chez qui un diagnostic de déficits d'attention, de contrôle moteur et de perception avait été porté à lâge de sept ans, ont été comparés à l'âge de 13 ans à un groupe d'enfants indemnes selon ces critères. Chez plus des deux tiers des enfants du groupe index, il n'y avait plus de difficultés motrices détectées à 13 ans mais le temps de réaction aux tâches complexes demeurait significativement prolongé. Ces résultats suggèrent un pronostic biologique médiocre à 13 ans chez les enfants présentant de tels déficits dans les premières années d'école.ZUSAMMENFASSUNGKinder mit leichten entwicklungsneurologischen Störungen im Vorschulalter. V: Entwicklungsneurologisches Profil im Alter von 13 JahrenEine Gruppe von Kindern, bei denen mit sieben Jahren Störungen in den Bereichen Aufmerksamkeit, Motorkontrolle und Perzeption festgestellt worden waren, wurden im Alter von 13 Jahren mit einer Gruppe von Kindern ohne solche Probleme verglichen. Bei mehr als zwei Drittel der Index Kinder fanden sich mit 13 Jahren keine klar erkennbaren motorischen Probleme mehr, aber sie hatten noch signifikant verlängerte Reaktionszeiten. Diese Ergebnisse lassen erkennen, daβ Kinder, die in den ersten Schuljahren diese Störungen haben, im fruhen Teenalter eine gute biologische Prognose haben.RESUMENPrescolares con alteraciones menores en el comportamiento. V: Perfil neuroevolutivo a la edad de 13 añosUn grupo de niños diagnosticados a la edad de siete años como pacientes de déficit de la atención, del control motor y de la percepción se comparó a la edad de 13 años con un grupo de niños sin estos problemas. Más de los dos tercios de los niños estudiados a los 13 años, ya no presentaban ningun problema motor claramente detectable, pero tenian aun unos tiempos de reacción complejos significativamente prolongados. Estos resultados sugieren que los niños con estos problemas en los primeros años escolares, tienen un pronóstico biológico bueno a la edad de diez años.
The Infant Motor Screen
Authors: Nickel Robert E. , Renke Catherine A. , Gallenstein Janet S. 
Published: July 2010

SUMMARYThe authors describe the Infant Motor Screen, which is a brief evaluation of the quality of motor patterns of preterm infants from four to 16 months of age. It was developed for use with an assessment of motor milestones as part of a developmental screening program for high‐risk infants. 111 infants were tested at four months and 58 at eight months. The predictive validity for cerebral palsy was high: sensitivity and specificity, respectively, were 0.93 and 0.89 at four months and 1.00 and 0.96 at eight months. Inter‐observer agreement was between 0.82 and 0.87 for item scoring and between 0.93 and 1.00 for test rating.RÉSUMÉEvaluation motrice chez le nourrissonLes auteurs décrivent une évaluation motrice du nourrisson qui est une rapide appréciation de la qualité des schèmes moteurs des nourrissons de quatre à 16 mois. Elle a été développée pour étre utilisée comme une appréciation des étapes motrices au sein d'un programme d'évaluation globale du développement chez des nourrissons à haut risque. 111 nourrissons ont été testés à quatre mois et 58 à huit mois. La validité pour une prédiction d'I.M.C. était élevée: la sensibilité et la spécificite étaient respectivement de 0,93 et 0,89 à quatre mois, 1,00 et 0,96 à huit mois. L'accord entre examinateurs était compris entre 0,82 et 0,87 pour le score des items, et entre 0,93 et 1,00 pour les niveaux de test.ZUSASAMMENFASSUNGUntersuchung der Motorik bei KindernDie Autoren beschreiben eine Untersuchung der Motorik bei Kindern, die darin besteht, motorische Muster bei Kindern im Alter von vier bis 16 Monaten zu beurteilen. Sie wurde als Ergänzung zur Bestimmung der motorischen Meilensteine entwickelt, die ein Teil eines entwicklungsneurologischen Screening Programms für Risikokinder ist. 111 Kinder wurden im Alter von vier Monaten und 58 mit acht Monaten untersucht. Die prognostische Treffsicherheit für Cerebralparese war hoch: Sensitivitat 0.93 und Spezifität 0.89 im Alter von vier Monaten, bzw. 1.00 und 0.96 mit acht Monaten. Die Untersucherübereinstimmung lag zwischen 0.82 und 0.87 für Item scoring und zwischen und 0.93 und 1.00 für Test rating.RESUMENPantalla motora del lactanteLos autores describen una pantalla motora del lactante como una evaluacion breve de la cualidad de los esquemas motores en niños de cuatro a 16 meses de edad. Se desarrolló para ser utilizada con una valoración de los hitos motores, como una parte del screening del desarrollo programado para lactantes de alto riesgo. Se examinaron 111 lactantes a los cuatro meses y 58 a los seis meses. Las valideces predictivas fueron respectivamente de 0.93 y 0.89 a los cuatro meses y 1.00 y 0.96 a los ocho meses. El acuerdo inter‐observadores fue de 0.82 y 0.87 por item puntuado y entre 0.93 y 1.00 para el test.
Nystagmus After Medulloblastoma
Authors: Elliott Andrew J. , Simpson Elaine M. , Oakhill Anthony , Decock Romain 
Published: July 2010

SUMMARYTen survivors of medulloblastoma were examined for residual opthalmological signs. Gaze‐evoked nystagmus occurred in six children, four of whom also had pronounced upbeat nystagmus. This is a rare and specific type of nystagmus associated with lesions of the cerebellar vermis and medulla, and has not been described previously as a long‐term sequel of medulloblastoma. The recognition of upbeat nystagmus is important because visual acuity may be reduced in upward gaze and difficulties at school may ensue for these children, who may be already intellectually and behaviourally compromised.RÉSUMÉNystagmus après médulloblastomeDix survivants de médulloblastome ont été examinés pour des signes ophtalmologiques résiduels. Le nystagmus provoqué par le regard était présent chez six enfants, parmi lesquels quatre avaient également un nystagmus prononcé au battement vers le haut. Il s'agit d'un type de nystagmus rare et spécifique, associé aux lésions du vermis cérébelleux et de la moelle, et qui n'a pas jusqu'à ce jour été décrit comme une séquelle à long terme de médulloblastome. La reconnaissance du nystagmus au battement vers le haut est importante parceque l'acuité visuelle peut ètre réduite dans le regard vers le haut et des difficultés scolaires peuvent s'en suivre pour ces enfants qui peuvent déja être diminues sur les plans intellectuels et comportementaux.ZUSAMMENFASSUNGNystagmus nach MedulloblastomZehn Patienten, die nach einem Medulloblastom überlebt hatten, wurden auf ophthalmologische Residualsymptome untersucht. Bei sechs Kindern fand sich ein Einstellungsnystagmus, und vier davon hatten auβerdem einen ausgeprägten Nystagmus beim Blick nach oben. Dies ist eine seltene und spezifische Nystagmusart, die bei Läsionen des Vermis cerebelli und der Medulla vorkommt und die bisher noch nicht als Spätfolge des Medulloblastoms beschrieben worden ist. Es ist sehr wichtig, den Nystagmus beim Blick nach oben zu erkennen, da dadurch die Sehschärfe beim Hochblicken herabgesetzt wird und Schulschwierigkeiten für diese Kinder entstehen können, die intellektuell und verhaltensmäβig ohnehin schon Probleme haben können.RESUMENNistagmus después de un meduloblastomaSe examinaron diez supervivientes de meduloblastoma buscando signos oftalmológicos residuales. Nistagmus a la mirada lateral ocurría en seis niños, de los cuales cuatro tenian también un pronunciado nistagmus hacia arriba. Este es un raro y específico tipo de nistagmus asociado con lesiones del vermis cerebeloso y el bulbo y no ha sido descrito anteriormente como una secuela a largo plazo de un meduloblastoma. El reconocimiento de un nistagmus hacia arriba es importante ya que la agudeza visual puede quedar reducida al mirar hacia arriba y producirse dificultades en la escuela en este tipo de niños, que pueden quedar comprometidos intelectual y conductualmente.
EFFECTS OF CONGENITAL HIV INFECTION ON NEURODEVELOPMENTAL STATUS OF BABIES IN FOSTER CARE
Authors: Diamond Gary W. , Gurdin Phyllis , Wiznia Andrew A. , Belman Anita L. , Rubinstein Arye , Cohen Herbert J. 
Published: July 2010

SUMMARYHigh rates of neurological complications related to congenital HIV infection have been reported, but often it has been difficult to delineate those clinical impairments specifically related to viral infection of the developing nervous System. The present study attempted to hold causative environmental factors constant by comparing the neurodevelopmental and growth Status of two matched control groups of infants in foster care, one HIV seronegative and one seropositive. All were over the age of 15 months and had been born to seropositive mothers. The seropositive group showed significantly more neurological involvement than the seronegative group, and a different pattern of cognitive deficits. There were no significant differences in growth measures between the two groups. Babies born to HIV seropositive mothers were generally at high risk for developmental impairments.RÉSUMÉEffects de l'infection congénitale HIV sur l'état neurodéveloppemental chez des nourrissons abandonnés sous soins nourriciersDes taux élevés de complications neurologiques ont été reliés á l'infection congénitale HIV mais il est souvent difficile de délimiter les manifestations cliniques directement liées á l'infection virale du Systéme nerveux en voie de développement. La présente étude s'efforce de maintenir constants les facteurs environnementaux en comparant l'état neuro‐développemental et la croissance sur deuxgroupes contrôles appariás d'enfants abandonnés et placés temporairement en milieu hospitalier, l'un HIV‐séronégatif et l'aure séropositif. Tous étaient âgés de 15 mois et nés de méres séropositives. Le groupe séropositif présentait significativement plus de troubles neurologiques que le groupe séronégatif avec une distribution différente des déficits cognitifs. II n'y avait pas de différence significative de taille entre les deux groupes. Les enfants abandonnés nés de méres HIV sépositives présentent un risque élevé de troubles du développement.RESUMENEfecto de la infección congénita por HIV sobre el estado neuroevolutivo en ‘ni&#x006e;̂os expósitos’ cuidados por personas no familiaresSe ha citado un gran número de complicaciones neurológicas en relación con la infeccion congénita por HIV, pero a menudo ha sido dificil precisar las alteraciones clinicas relacionadas especificamente con la infección viral del sistema nervioso en desarrollo. El presente estudio intenta mantener constantes los factores causales ambientales, comparando la neuroevolución y el crecimiento de dos grupos de ‘expósitos’ cuidados por no familiares, uno seronegativo al HIV y otro seropositivo. El grupo seropositivo mostró significativamente más alteraciones neurológicas que el grupo seronegativo, asi como unos esquemas diferentes de déficits cognitivos. No habia diferencias significativas en el crecimiento en ambos grupos. Los expósitos nacidos de madres seropositivas eran en general de alto riesgo para desarrollar alteraciones del desarrollo.
Phobic Anxiety and Clumsiness in a 10‐year‐old Girl
Authors: Green Jonathan , Benjamin Christopher 
Published: July 2010

SUMMARYDuring assessment of a girl with a long‐standing phobic state, it was found that she also had previously unrecognised perceptuo‐motor problems, which were associated with continuing problems in balance and spatial awareness. Her phobia improved after a desensitisation programme, but the physical disorder persisted, despite physiotherapy. The authors conclude that the girl's phobic anxiety may have had its origin in her experience of the perceptual disorder during development.RéSUMéAnxiété phobique et maladresse chez une fülette de 10 ansAu cours de l'évaluation d'une fillette présentant un état phobique durable, il a été noté qu'elle présentait également des problèmes perceptivo‐moteurs non détectés antérieurement, associés avec des problèmes continus d'équilibre et de représentation spatial. La phobie s'améloria après un programme de désensibilisation mais le trouble physique persista, en dépit de l'ergothérapie. Les auteurs concluent que l'anxiété phobique de la fillette peut avoir sonorigine dans l'expérience du trouble perceptif au cours du développement.ZUSAMMENFASSUNGPhobie und Unbeholfenheit bei einem 10‐jährigen MädchenBei der Untersuchung eines Mädchens mit einer anhaltenden Phobie fand sich, daß sie außerdem zuvor unerkannte senso‐motorische probleme hatte, die mit anhaltenden Gleichgewichts‐ und Raumerfassungsproblemen assoziiert waren. Ihre Phobie besserte sich nach einem Desensitisierungsprogramm, aber ihre körperliche Behinderung blieb trotz Physiotherapie bestehen. Die Autoren sind der Meinung, daß die Phobie des Madchens aus einer Perzeptionsstorung wahrend der Entwicklung entstanden ist.RESUMENAnsiedad fóbica y torpeza en una niña de 10 añosDurante le evaluación de una niña con una estado fóbico de larga duración se observó que tenía también problemas perceptuales‐motores que no se habian reconocido anteriormente, y que estaban asociados con problemas continuos de equilibrio y conocimiento espacial. Su fobia mejoró con un programa de desensibilización pero las alteraciones fisicas persistieron a pesar de la fisioterapia. Los autores creen que la ansiedad fóbica estaba sobreimpuesta a una ansiedad original apropiada a sus dificultades fisicas.
THE EPIDEMIOLOGY OF GERMINAL MATRIX HEMORRHAGE DURING THE FIRST HALF‐DAY OF LIFE
Authors: Leviton Alan , Pagano Marcelfo , Kuban Karl C. K. , Krishnamoorthy Kalpathy S. , Sullivan Kathleen F. , Allred Elizabeth N. 
Published: July 2010

SUMMARYThe personal and maternal characteristics of 27 babies with early‐onset germinal matrix hemorrhage (EGMH) were compared with those of 280 babies with normal cranial ultrasonograms, studied in a separate clinical trial. None of the mothers of the babies with EGMH had high blood pressure or pre‐eclampsia during pregnancy. Gestational age <30 weeks and initial pH <7·2 indicated increased risks of EGMH, and maternal receipt of steroids indicated reduced risk of EGMH. Thus prenatal and immediately perinatal factors appear to convey much of the information about the risk of EGMH.RÉSUMÉEpidémiologie des hémorragies manifestes de la couche germinative durant la première demi‐journée de vieLes caractéristiques personnelles et maternelles de 27 nourrissons présentant une hémorragie précoce de la couche germinative (EGMH) ont été comparées à celles de 280 nourrissons avec échographies craniennes normales, observés dans un service clinique séparé. Aucune des mères n'avait présenté d'hypertension artérielle ou d'éclampsie durant la grossesse. Un âge conceptuel de moins de 30 semaines et un pH initial inférieur à 7,2 traduisaient un risque accru et l'administration de corticoïdes stéroïdiens a la mère, un risque diminué d'EGMH. Ainsi, les facteurs prénataux et périnataux précoces paraissent fournir l'essentiel de l'information sur le risque d'EGMH.ZUSAMMENFASSUNGDie Epidemiologie von Keimschichtblutungen in den ersten LebensstundenVon 27 Babies mit früh auftretender Keimschichtblutung (EGMH) wurden die kindlichen und mütterlichen Befunde mit denen von 280 Babies mit normalen cranialen Ultraschallbefunden, die gesondert untersucht wurden, verglichen. Keine der Mütter hatte einen hohen Blutdruck oder eine Praeeklampsie in der Schwangerschaft. Ein Gestationsalter <30 Wochen und ein initialer pH Wert <7·2 bedeutete ein erhöhtes Risiko und eine Steroidtherapie der Mutter ein vermindertes Risiko für EGMH. So scheinen pränatale und perinatale Faktoren viel über das Risiko der EGMH auszusagen.RESUMENEpidemiologie de la hemorragia de la martiz ferminal evidente durante el primer medio año de vidaSe compararon las caractersticas personales y maternas de veintisiete lactantes con hemorragia precoz de la matriz germinal (HPMG), con las de 280 lactantes con ultrasonografia craneal normal, estudiados em dos grupos clinicos separados. Ninguna de las madres habia tenido hipertensión o preeclamsia durante el embarazo. Una edad de gestacion de menos de 30 semanas y un pH inicial inferior a 7,2 indicaban un aumento de riesgo y la recepción materna de esteroides indicaba un riesgo reducido de HPMG. Asi pues, los factores prenatales e inmediatamente perinatales se muestran como indicadores de una gran parte de la información acerca del riesgo de HPMG.
Encephalitis Lethargica‐like Illness in a Five‐year‐old
Authors: Mellon A. F. , Appleton R. E. , Gardner‐Medwin D. , Aynsley‐Green A. 
Published: July 2010

SUMMARYA five‐year‐old boy presented with an encephalitis lethargica‐like illness, characterised by somnolence, mutism and Parkinsonian rigidity two weeks after an acute exanthem. Investigation revealed increased serum measles antibody titre. He made a complete recovery. Encephalitis lethargica associated with Parkinsonism in childhood is rare and usually carries a poor prognosis.RÉSUMÉTableau d'encéphalite léthargique chez un enfant de cinq ansUn garçon de cinq ans présenta un tableau d'encéphalite léthargique caractérisé par une somnolence, un mutisme et une rigidité parkinsonienne deux semaines après un exanthème aigu. Les examens révélèrent un taux sérique élevé d'anticorps rougeole. La guérison fut totale. L'encéphalite lethargique associée au syndrome parkinsonien est rare durant l'enfance et est généralement de mauvais pronostic.ZUSAMMENFASSUNGEine der Enzephalitis lethargica ähnliche Erkrankung bei einem fünf‐jährigen JungenBei einem fünf‐jährigen Jungen entwickelte sich zwei Wochen nach einem akut aufgetretenen Exanthem eine der Enzephalitis lethargica ähnliche Erkrankung, charakterisiert durch Somnolenz, Stummheit und Rigidität wie beim Parkinson. Die Untersuchung ergab einen erhöhten Masernantikörpertiter im Serum. Der Junge erholte sich vollständig. Eine Enzephalitis lethargica in Verbindung mit Parkinsonismus im Kindesalter ist selten und hat in der Regel eine schlechte Prognose.RESUMENEnfermedad semejante a la encefalitis letargica en im niño de cinco años de edadUn niño de cinco anños de edad sufrió una enfermedad parecida a la encefalitis letárgica, con somnolencia, mutismo y rigidez parkinsoniana dos semanas después de sufrir un exantema agudo. Los exámenes revelaron un aumento de anticuerpos contra el sarampión. Se recuperó totalmente. La encefalitis letárgica asociada a parkinsonismo es rara en la infancia y en general tiene un pronóstico pobre.
SEIZURES IN CHILDREN WITH DOWN SYNDROME: ETIOLOGY, CHARACTERISTICS AND OUTCOME
Authors: Stafstrom Cart E. , Patxot Omar F. , Gilmore Herbert E. , Wisniewski Krystyna E. 
Published: July 2010

SUMMARYOf 737 patients with Down syndrome, newborn to 22 years of age, 47 had a history of at least one seizure. Of those, 24 children had seizures with an identifiable etiology, usually related to a common medical complication of Down syndrome: neonatal hypoxia‐ischemia, hypoxia from congenital heart disease, or infection. These acute medical illnesses may precipitate seizures in brains already predisposed to hyperexcitability because of abnormal neuronal development. It is recommended that all Down syndrome children with seizures undergo investigations to determine the etiology of the seizure.RÉSUMÉComitalité et syndrome de Down: étiologie, caractéristiques et devenirSur 737 trisomiques 21, du nouveau‐né au sujet de 22 ans, 47 présentaient une comitialité. Parmi eux 24 avaient des crises qui pouvaient être reliées à une étiologie précise, habituellement une complication commune du syndrome de Down: hypoxie‐ischémie néo‐natale, hypoxie par malformation cardiaque congénitale ou infection. Ces affections médicales aigües peuvent favoriser la comitialité sur un cerveau déja prédisposéà l'hyperexcitabilité en raison d'un développement neuronique anormal. II est recommandé que tous les trisomiques présentant des crises comitiales bénéficient d'examens pour prkciser l'origine des crises.ZUSAMMENFASSUNGAnfälle bei Kindern rnit Down Syndrom: Ätiologien, Charakteristika und OutcomeVon 737 Patienten mit Down Syndrom, vom Neugeborenenalter bis zu 22 Jahren, hatten 47 mindestens einen Krampfanfall in der Anamnese. Davon hatten 24 Anfälle mit bekannter Ätiologie, meistens im Zusammenhang mit einer gewöhnlichen Komplikation beim Down Syndrom: neonatale Hypoxie‐Ischämie, Hypoxie durch angeborenen Herzfehler oder Infektion. Diese akuten medizinischen Probleme können in Gehirnen, die bereits eine Prädisposition für Hyperexzitabilität aufgrurid einer abnormen neuronalen Entwicklung haben, Anfälle auslösen. Es wird empfohlen, daβ bei allen Kindern mit Down Syndrom und Anfällen, die Ursache der Anfálle untersucht wird.RESUMENConvubiones en niños con sindrome de Down: etiologias, características y cursoDe 737 pacientes con sindrome de Down de edad eritre recién nacido y 22 años, 47 tenian una historia de por lo menos una convulsión. De ellos 24 tenian convulsiones de etiología identificable, en general en relación con una complicación médica corriente del sindrome de Down: hipoxiaisquemia neonatal, hipoxia por enfermedad congénita cardíaca o infección. Estas enfermedades médicas agudas pueden precipitar convulsiones en cerebros ya predispuestos a la hiperexcitabilidad por su anormal desarrollo neurológico. Se recomienida que todo niño con sindrome de Down con convulsiones sea sometido a investigaciones para determinar la etiología de la convulsión.