Atypical Benign Partial Epilepsy of Childhood
Authors: Aicardi J. , Chevrie J. J. 
Published: July 2010

SUMMARYSeven children with an unusual epileptic syndrome are reported. The main clinical features in each patient included onset between 21/2 and six years of age; the occurence of several types of seizure, especially partial motor fits, atypical absences and myo‐atonic seizures; and the persistence of normal neurological and mental function throughout the course. The EEG picture was characterized by a striking contrast between waking records, which usually displayed focal paroxysms, and sleep tracings which showed an almost continuous, diffuse, slow spike‐wave activity. Although the electroclinical features suggested the diagnosis of Lennox‐Gastaut syndrome or myoclonic epilepsy, the seizures remitted spontaneously in the five oldest patients and may well do so in the two youngest ones. The authors discuss the clinical and electroencephalographic features that permit these cases of atypical benign partial epilepsy to be distinguished from the more severe myoatonic epileptic syndromes of childhood.RÉSUMÉEpilepsie atypique bénigne de l'enfanceUn syndrome épileptique inhabituel apparu chez sept enfants est décrit. Les principales caractéristiques cliniques chez chaque sujet incluaient un début entre deux ans et demi et six ans, la survenue de différents types de crises, notamment des crises motrices localisées, des absences atypiques et des crises myo‐atoniques, et la persistance d'un fonctionnement neurologique et mental normal tout au long de l'evolution. Les tracés EEG étaient caractérisés par un contraste frappant enre les entregistrements de veille révilant habituellement des paroxysmes focaux et les tracés de sommeil révélant une activité continue, diffuse de pointes‐ondes lents. Bien que les caractéristiques électrocliniques aient suggéré le diagnostic de syndrome de Lennox‐Gastaut ou d'epilepsie myoclonique, les crises disparurent spontanément chez les cinq sujets les plus âgés et le feront peut‐ètre chez les deux plus jeunes. Plusieurs cas semblables de la littérature sont discutés; les caractéristiques cliniques et encéphalographiques qui différencient les épilepsies bénignes atypiques des syndromes épileptiques myo‐atoniques de l'enfance plus graves sont soulignés.ZUSAMMENFASSUNGAtypique benigne Epilepsie im KindesalterEs wird über sieben Kinder mit einem ungewöhnlichen epileptischen Syndrom berichtet. Die wichtigsten klinischen Befunde waren: Beginn im Alter zwischen zweieinhalb und sechs Jahren, Auftreten verschiedener Anfallsmuster, insbesondere partielle motorische Anfälle, atypische Absencen und myo‐atonische Anfälle, und Fortbestehen einer normalen neurologischen und geistigen Funktion während der Erkrankungsphase. Das EEG zeigte auffallende Unterschiede zwischen den Wachableitungen, die in der Regel fokale Paroxysmen zeigten, und den Schlafableitungen, die eine fast kontinuierliche diffuse langsame Spike‐wave Aktivität zeigten. Obwohl die Daten für die Diagnose eines Lennox‐Gastaut Syndroms der myoklonischen Epilepsie sprachen, haben die Anfälle bei den fünf ältesten Patienten spontan aufgehört und so wird es möglicherweise auch bei beiden jüngsten sein. Es werden mehrere ähnliche Fälle aus der Literatur diskutiert und es werden die klinischen und elektroencephalographischen Merkmale herausgearbeitet, die diese Fälle mit einer atypischen benignen Epilepsie von den schwereren myo‐atonischen Epilepsiesyndromen des Kindesalters unterscheiden.RUSEMENEpilepsia aúpica benigna de la infanciaSe aportan siete niños un sidrome epiléptico no corriente. Las caracteristicas clinicas más importantes en cada paciente incluian un inicio entre los dos años y medio y los seis años, la aparición de diversos tipos de crisis, en especial crisis motoras parciales, ausencias atipicas y crisis mio‐atónicas y la persistencia de una normalidad funcional neurológica y psiquica durante todo el curso. El EEG se caracterizaba por un marcado contraste entre los trazados de vigilia, que mostraban por lo general paroxismos focales y los trazados de sueño con una actividad casi continua difusa con punta‐onda lenta. Aunque caracteristicas electroclinicas sugerian un sindrome de Lennox‐Gastaut o una epilepsia mioclónica, las crisis remitieron espontáneamente en los cinco pacientes de mayor edad, cosa que también puede ocurrir en los otros dos pacientes más jóvenes. Se discuten diversos casos similares de la literatura y se perfilan las caracteristicas clinicas y electroencefalográficas que permiten distinguir estos casos de epilepsia benigna atipica de las formas más graves de epilepsia mioatónica de la infancia.