Paroxysmal Hemipareses in Childhood
Authors: Dittrich J. , Havlovd M. , Nevsimalovd S. 
Published: July 2010

SUMMARYThe authors report three patients suffering since infancy from transient attacks of paresis. The flaccid pareses most frequently affect the extremities in a hemiplegic fashion, but occasionally there is monoparesis or quadriparesis. The laterality and degree of the paresis are variable. Conciousness is always preserved, and in two cases attacks were preceded by ocular motor disturbances (skew deviation, nystagmoid jerks and conjugate deviations). Exceptionally, the transient hemiparesis may be preceded by a grand mal epileptic fit, though they are more likely to appear sporadically and independently of the paretic changes.In the interparoxysmal periods the children showed pronounced hypotonia, hyperkinetic extrapyramidal features and oligophrenia.Neuroradiological procedures have excluded brain anomalies of vascular or other aetiology and simple biochemical analyses were negative. EMG during paretic periods have revealed central motor neuron lesions, while EEG demonstrated non‐specific paroxysmal features. A brain‐stem dysfunction in the aetiology is postulated.RÉSUMÉHémiparésie paroxystique de l'enfanceLes auteurs rapportent les observations de trois malades souffrant depuis la première enfance d'attaques transitoires de parésie. Les parésies flasques frappent habituellement les extrémités sur le mode hémiplégique mais quelque fois sur le mode mono ou quadripardtique. Le côté et le degré de parésie sont variables. La conscience est toujours conservée et dans deux observations les attaques étaient précédées de perturbations oculo‐motrices (déviations strabiques, secousses nystagmiformes et déviations con‐juguées). Exceptionnellement, l'hémiparésie transitoire a pu être précédée d'une crise grand mal, mais généralement ces crises sont apparues sporadiquement et indépendamment des modifications parétiques.Entre les paroxysmes, les enfants montraient une hypotonic accentuée, des manifestations extrapyramidales hyperkinétiques et une arriération mentale au niveau de l'imbécilité.Les explorations neuro‐radiologiques ont exclu les anomalies cérébrales d'origine vasculaire ou autre et les analyses biochimiques communes se sont montrées négatives. Les EMG faits au cours des périodes pariétiques ont montré des lésions du neurone moteur central tandis que 1ÉEG faisait apparaitre des signes paroxysmiques non spécifiques. Une dysfonction du tronc cérébral est proposé par les auteurs comme origine de ces troubles.ZUSAMMENFASSUNGParoxysmale Hemiparese im KindesalterDie Autoren berichten über drei Patienten, die seit ihrer Kindheit unter transitorischen Pareseanfällen leiden. Die schlaffen Paresen befallen die Extremitäten meistens in Form einer Hemiplegie, gelegentlich trétén jedoch auch Monoparesen und Tetraplegien auf. Die Seite und der Schweregrad der Paresen wechselt. Das Bewußtsein wird nicht beeinträchtigt, in zwie Fällen gingen den Anfällen Störungen der Augenmotorik voraus (Schielen, nystagmoide Bewegungen und Konjugatenablenkungen). In Ausnahmefällen kann einer transitorischen Hemiplegie ein Grand Mal Anfall vorausgehen, jedoch treten diese sehr sporadisch und unabhängig von den paretischen Veränderungen auf.Während der anfallsfreien Intervalle waren die Kinder auffällig hypoton, zeigten hyperkinetische extrapyramidale Merkmale und eine OUgophrenie, die an Schwachsinn grenzte.Durch neuroradiologische Untersuchungen konnten vaskuläre und andere Hirnmißbildungen ausgeschlossen werden und die gängigen biochemischen Untersuchungen waren negativ. Die während eines Pareseanfalls abgeleitétén EMGS ergaben eine Läsion des zentralen Motoneurons, während die ÉEGS unspezifische paroxysmale Merkmale zeigten. Man nimmt an, daß als Ursache eine Dysfunktion im Bereich des Hirnstamms in Frage kommt.RESUMENHemiparesia paroxística en la infanciaLos autores aportan tres pacientessufriendo desde la época de la lactancia ataques transitorios de paresia. La paresia que es flaccida afecta com mayor frecuencia a las extremidades en una forma hemipléjica, pero ocasionalmente también existen mono paresias o tetraparesias. La lateralidad y el grado de la paresia es variable. La conciencia esta siempre preservada y en dos casos los ataques iban precedidos de alteraciones oculomotoras (desviación ocular, sacudidas nistagmicas y desviación conjugada). Excep‐cionalente la hemiparesia trasitoria puede ser precedida de un ataque epiléptico de gran mal pero es más corriente que aparezcan espontáneamente y con independencia de los cambios paréticos.En los periodos interparoxísticos, los niños mostraron una hipotonia pronunciada, signos hipercinéticos extrapiramidales y oligofrenia a nivel de la imbecilidad.Los procedimientos neuroradiológicos han descubierto anomalías cerebrales o vascul‐ares o de otra etiología y los análisis bioquímicos simples eran negativos. El EMG durante los periodos paréticos ha revelado una lesión de la neurona motora central, mientras que el EEG demostraba alteratión paroxísticas no especfficas. Se supone que existe en la etiología una disfunción del tronco cerebral.