Normal Pressure Hydrocephalus in Patients with Myelomeningocele
Authors: HAMMOCK M. K. , MILHORAT T. H. , BARON I. S. 
Published: July 2010

SUMMARYAlthough the syndrome of normal pressure hydrocephalus (NPH) was described in the adult as early as 1964, it has only recently been recognized in the child. In this preliminary report, eight myelomeningocele patients with presumed NPH were evaluated before and after ventricular shunting procedures. Cranial computed tomography and serial psychological testing have proved to be particularly valuable both in the pre‐operative and postoperative assessment of these patients and have the distinct advantage of being simple, non‐invasive diagnostic measures. Continuous intra‐ventricular pressure monitoring has shown what promises to be characteristic elevated pressure plateaux imposed on normal baseline cerebrospinal fluid (CSF) pressures in so‐called NPH but is a more difficult clinical procedure, necessarily associated with potential complications. Although decreasing response to growth‐stimulating hormone can be demonstrated in patients with longstanding hydrocephalus, this endocrine malfunction cannot be considered an early indicator of intracranial pathology.Single IQ scores are inadequate measures of intellectural function in children with NPH and serial examinations should be carried out. Detailed neuropsychological testing will document performance IQ scores well below verbal IQ scores and will generally show failure of psychomotor development to keep pace with chronological ageing. Initial studies indicate that improved performance scores can be expected within 11/2 to 3 months following successful ventricular shunting operations, and that any downward trend in pre‐operative test scoring can at least be reversed. Statistically significant improvements in full‐scale IQ scores have not been seen, however, before the end of the first post‐operative year. Clinically, improved attentiveness and sociability, and decreased spasticity (if present prior to surgery) can be expected following shunting.Over‐all, ventriculomegaly, normal CSF pressure, stable head size, and non‐progressive neurological symptoms cannot be regarded as sufficient criteria for the diagnosis of an arrested state of hydrocephalus, and should suggest NPH, especially in those children who demonstrate a discrepancy between performance and verbal IQ scores and who fail to exhibit continuing psychomotor development with advancing age.RÉSUMÉ Hydrocéphalic à pression normale chez des sujets avec myéloméningocèle Bien que le syndrome d'hydrocéphalie à pression normale (HPN) ait été décrit chez l'adulte dès 1964, il n'a été reconnu que récemment chez l'enfant. Dans ce rapport préliminaire, huit sujets porteurs de myéloméningocèle avec HPN présumée ont été examinés avant et après la mise en place de shunt ventriculaire. Les tomo‐densitométries crâniennes et les tests psychologiques en série se sont montrés de grande valeur à la fois dans l'appréciation préopératoire et postopératoire de ces sujets, ayant l'avantage particulier d'être des méthodes de diagnostic simples, non traumatisantes. Le contrôle continu de la pression intraventriculaire a montré ce qui promettait d'être des plateaux caractéristiques de pression élévee se surimposant sur une ligne de base normale de pression du liquide céphalo‐rachidien (LCR) dans ce qu'il est convenu d'appeler une HPN mais il s'agit d'un procédé plus difficile et cliniquement plus hasardeux. Quoique une réponse affaiblie à la stimulation par l'hormone de croissance ait pu être démontrée chez les sujets porteurs d'hydrocéphalie de longue date, ce disfonctionnement endocrinient ne peut être considéré comme un indicateur précoce de la pathologie intra‐crânienne.Les simples notations de QI globaux constituent des mesures inadéquates de la fonction intellectuelle des enfants avec HPN et des examens en série doivent être entrepris. Des tests neuropsychologiques détaillés montreront des QI de performance bien en‐dessous des QI verbaux et révèleront des insuffisances du développement psychomoteur en fonction de l'âge chronologique. Les premiéres études indiquent qu'il est possible d'espérer des scores de performance meilleurs au bout de un et demi à trois mois après une intervention réussie de shunt ventriculaire et que toute tendance à un abaissement préopératoire aux tests peut au moins être inversée. Des améliorations statistiquement significatives à l'échelle globale du test n'ont cependant pas été notées avant la fin de la première année après intervention. Cliniquement, une amélioration de l'attention et de la sociabilité, une diminution de la spasticité si elle existait avant l'intervention, peuvent être espérées après le shunt.En résumé, de gros ventricules, une pression de LCR normale, un tour de tête stable et des symptômes neurologiques non évolutifs ne peuvent être considérés comme des critères suffisants au diagnostic d'une hydrocéphalic stabilisée; il faut penser également à une HPN spécialement chez les enfants qui présentent une différence entre les QI performance et verbaux et qui ne font pas preuve d'un développement psychomoteur continu en vieillissant.ZUSAMMENFASSUNG Normotoner Hydrocephalus bei Patienten mit Myelomeningocele Obwohl das Syndrom des normotonen Hydrocephalus (NPH) beim Erwachsenen bereits 1964 beschrieben wurde, ist es beim Kind erst kürzlich erkannt worden. In diesem vorläufigen Bericht wurden acht Patienten mit Myelomeningocele und dem Verdacht auf NPH vor und nach Ventiloperationen untersucht. Schädeltomographie und wiederholte psychologische Untersuchungen haben sich als aussagekräftig sowohl zur prae‐ als auch postoperativen Beurteilung der Patienten erwiesen. Sie haben den Vorteil, daß sie einfache und nicht eingreifende diagnostische Mittel darstellen. Kontinuierliche intracranielle Druckregistrierung hat charakteristisch erhöhte Druckplateaus gezeigt, die sich beim sogenannten NPH auf den Basisdruck des Liquors aufpflanzen, jedoch ist dies eine schwierigere und gefährlichere Methode. Obwohl bei Patienten mit lange bestehendem Hydrocephalus eine nachlassende Ansprechbarkeit auf die Stimulierung mit Wachstumshormon nachgewiesen werden konnte, kann diese endokrine Funktionsstörung nicht als Friih‐symptom für ein intracranielles pathologisches Geschehen angesehen werden.Einzelne IQ‐Bestimmungen sind zur Beurteilung der intellektuellen Fähigkeiten der Kinder mit NPH unzureichend und es sollten Serienuntersuchungen vorgenommen werden. Genaue neuro‐psychologische Untersuchungen zeigen niedrigere IQ‐Scores in der praktischen Ausführung als im mündlichen Teil und im allgemeinen auch eine zum chronologischen Alter verzögerte psychomotorische Entwicklung. Erste Untersuchungen haben ergeben, daß innerhalb von eineinhalb bis drei Monaten nach erfolgreicher Ventiloperation die Scores für die Ausführung verbessert werden konnten und daß jede negative Tendenz in praeoperativen Tests zumindestens eine Umkehr erfuhr. Verbesserungen des Gesamt‐iQ wurden jedoch nicht vor Ablauf des ersten postoperativen Jahres beobachtet. Klinisch können nach der Ventiloperation eine bessere Aufmerksamkeit und Geselligkeit und geringere Spastizität, falls vor der Operation vorhanden, erwartet werden.Zusammenfassend kann gesagt werden, daß Ventrikulomegalie, normaler Liquordruck, gleichbleibendes Kopfwachstum und nicht progrediente neurologische Symptome unzureichende Kriterien für die Diagnose: stationärer Hydrocephalus sind und es wird der Begriff NPH vorgeschlagen, insbesondere bei den Kindern, die eine Diskrepanz in den IQ‐Scores für praktische Ausführung und den verbalen Teil haben und deren psychomotorische Entwicklung nicht dem Alter entspricht.RESUMEN Hidrocefalia con presión normal en pacientes con mielomeningocele Aunque el síndrome de hidrocefalia con presión normal (HPN) fue descrita en el adulto ya en 1964, sólo recientemente ha sido reconocida en el niño. En esta comunicación previa, ocho pacientes con mielomeningocele y presunto HPN fueron evaluados antes y después de aplicar una derivatión ventricular. La tonografía craneal computadorizada y los tests psicológicos seriados se han mostrado como particularmente valiosos en la valoración pre y postoperatoria de estos pacientes y tienen la ventaja de ser unas medidas diagnósticas simples y no cruentas. La monitorización contínua de la presión intraventricular ha mostrado lo que promete ser una meseta característica de presión elevada en comparación con la linea basal de presión normal del líquido céfalo‐raquideo en la llamada HPN, pero se trata de un procedimiento más difícil y expuesto. Aunque se puede demostrar una respuesta decreciente a la hormona de crecimiento en pacientes con hidrocefalia de larga duratión, esta disfunción endocrina no puede ser considerada como un indicador precoz de anemia intracraneal.Los puntajes simples de ci constituyen mediciones inadecuadas de la función intelectual en niños con (HPN) y deben ser realizados exámenes seriados. Los tests detallados neuropsicológicos mostrarán puntajes de CI por debajo de puntajes de IC verbal y en general mostrarán que el desarrollo psicomotor no sigue la marcha de la edad cronológica. Los estudios iniciales indican que pueden esperarse mejorias en los puntajes de realizatión dentro de uno y medio y tres meses de aplicada una derivatión ventricular con éxito y puede por los menos invertirse la tendencia hacia abajo de los puntajes en los tests preoperatorios.Sin embargo no se han visto mejorias significativas en puntajes de escala completa de CI antes del final del primer año del postoperatorio. Clínicamente si existia antes de la interventión una mejoria en la atención y sociabilidad y disminución en la espasticidad puede esperarse que continuará después de la misma.En conjunto, la ventriculomegalia, la presión normal en el LCR, una dimensión de la cabeza estable y unos signos neurológicos no progresivos, pueden ser tornados como criterios suficientes en aquellos niños que tienen una discrepancia entre los puntajes de CI de realizatión y los verbales y que dejan de presentar un desarrollo psicomotor continuado con la edad.