Morphology of Peripheral Nerves in Children with Spina Bifida
Authors: RÁLIS Z. , RÁLIS HEATHER M. 
Published: July 2010

SUMMARYThe main peripheral nerves from 39 spina bifida and 71 non‐spina bifida children who died between birth and 7 years of age were studied, 165 nerves being studied anatomically and 171 histologically. The clinical function of almost all the spina bifida nerves had been examined during the children's lives and the microscopical appearance of their cotresponding muscles was assessed.Measurements of nerve diameters revealed that the sciatic nerve in spina bifida babies was thinner than in normal babies, while the femoral nerve, on average, was of normal size. The loss of diameter size was accompanied by loss of functional activity of the nerve The incidence of anatomical variation of the upper sciatic nerve, represented by its split through the forked m. piriformis, was the same in spina bifida children and normal babies, but in babies with multiple and severe congenital deformities this anatomical variation was nine times more frequent.The histopathological changes of denervation in the nerves examined were related to the duration of paralysis and the degree of microscopical changes in the corresponding muscles. These changes were not seen in nerves dissected from normal babies nor in nerves from upper extremities of spina bifida children; presumably therefore they are secondary to the spinal cord lesion.Histological evidence of damage and haemorrhage of the sciatic nerve and its branches was found in almost one‐half of the premature babies, and in more than one‐half of all babies born by breech delivery. This may impair function of the nerve in the postnatal period and could be misleading in the interpretation of any early neurological assessment of neuromuscular function in these babies.RÉSUMÉMorphologie des nerfs périphériques dans le spina bifida de l'enfantLes principaux nerfs périphériques de 39 enfants porteurs de spina bifida et 71 enfants contrôles qui moururent entre la naissance et sept ans ont été étudiés, 165 nerfs étant étudiés anatomiquement et 171 histologiquement. La fonction clinique de presque tous les nerfs de spina bifida ont été étudiés durant la vie des enfants et l'aspect microscopique des muscles correspondants ont également fait l'objet d'une appréciation.La mesure du diamètre des nerfs a montré que le nerf sciatique chez les nourrissons avec spina bifida était plus fin que chez les nourrissons normaux, alors que le nerf fémoral était en moyenne de taille normale. La diminution de diamètre s'accompagnait d'une perte de l'activité fonctionnelle du nerf. La fréquence des variations anatomiques du grand sciatique traduite par sa division à travers la fourche du muscle pyramidal a été trouvée identique chez les nourrissons porteurs de spina bifida et les nourrissons normaux; cependant chez les nourrissons présentant des malformations congénitales multiples et graves, cette variation anatomique a été observée neuf fois plus souvent.Les modifications histophathologiques de dénervation dans Ies nerfs étudiés ont pu être reliées à la durée de la paralysie et au degré de modification microscopique dans les muscles correspondants. Ces modifications ne sont pas observées sur les nerfs provenant de nourrissons normaux ni sur les nerfs des membres supérieurs d'enfants porteurs de spina bifida; ces modifications sont vraisemblablement secondaires à la lésion de la moelle épinière.Des signes histologiques manifestes de lésions et d'hémorragies du nerf sciatique et de ses branches ont été trouvés chez près de la moitié des nourrissons nés prématurément et chez plus de la moitié des nourrissons nés avec présentation par le siège. Ceci peut altérer la fonction du nerf durant la période post‐natale et conduire à des erreurs de diagnostic dans l'interpéttation de la fonction neuro‐musculaire au cours d'un examen neurologique précoce chez ces nourrissons.ZUSAMMENFASSUNGMorphologie von peripheren Nerven bei Spina bifida KindernEs wurden die wichtigsten peripheren Nerven von 39 Kindern mit Spina bifida und 71 Kindern ohne Spina bifida, die zwischen Geburt und dem Alter von 7 Jahren gestorben waren untersucht, davon 165 anatomisch und 171 histologisch. Die klinische Funktion fast aller Nerven bei Spina bifida wurde noch zu Lebzeiten der Kinder untersucht, und das mikroskopische BiId der zugehörigen Muskeln beurteilt.Messungen von Nervendurchmessern ergaben, daß der N. ischiadicus bei Babies mit Spina bifida dünner war als bei gesunden Babies, während der N. femoralis im allgemeinen normale Größe hatte. Der kleinere Durchmesser des Nerven ging mit einem Aktivitätsverlust einher. Das Auftreten von anatomischen Veränderungen im oberen Teil des N. ischiadicus, oberhalb seines Durchtrittes durch den gespaltenen M. periformis, war bei Kindern mit Spina bifida und gesunden Babies gleich, jedoch trat diese anatomische Veränderung bei Babies mit multiplen und schweren angeborenen Mißbildungen neunmal häufiger auf.Die histopathologischen Veränderungen der Denervation in den untersuchten Nerven waren abhängig von der Lähmungsdauer und dem Grad der mikroskopischen Veränderungen in den dazugehörigen Muskeln. Diese Veränderungen wurden weder in den präparierten Nerven gesunder Babies, noch in den Nerven der oberen Extremitäten der Kinder mit Spina bifida beobachtet; es ist daher anzunehmen, daß sie von den Rückenmarksläsionen abhängig sind.Histologische Hinweise auf Schädigung und Blutung des N. ischiadicus und seiner Äste fand sich bei fast 50 Prozent der frühgeborenen Babies und bei mehr als 50 Prozent der Babies, die aus einer Steißlage entwickelt wurden. Dies mag postnatal die Funktion des Nerven beeinträchtigen und könnte zu einer Fehlinterpretation der frühen neurologischen Beurteilung neuromuskulärer Funktion dieser Babies führen.RESUMENMorfologia de los nervios periféricos en niños con espina bifidaSe estudiaron los principales nervios periféricos de 39 niños con espina bífida y 71 sin ella que murieron entre el nacimiento y los 7 años de edad. Ciento sesenta y cinco nervios fueron estudiados anatómicamente y 161 histólógicamente. La función clínica de casí todos los nervios de espina bífida había sido examinada en vida y se estudió el aspecto microscópico de sus músculos correspondientes.La medicion de los diámetros de los nervios demostró que el nervio ciático en niños con espina bífida era más delgado que los normales, mientras que el nervio femoral era de promedio de un tamaño normal. La pérdida de diámetro iba acompañada de pérdida funcional del nervio. La incidencia de variación anatómica del nervio ciatico común, a nivel de su paso junto al músculo piriforme, era la misma en los niños con espina bífida que en los sin ella, pero en niños con deformidades congénitas múltiples y graves esta variación anatómica era 9 veces más frecuente.Los cambios histopatológicos propios de la denervación en los nervios examinados estaban en relación con la duración de la parálisis y los cambios microscópicos en los músculos correspondientes. Estos cambios no se veían en nervios de niños normales ni en nervios de extremidades superiores de niños con espina bífida; es presumible por lo tanto que los cambios son secundarios a la lesión medular.Se encontró evidencia histológica de lesión y hemorragia del nervio ciático y sus ramas en casi la mitad de los niños prematuros y en más de la mitad de todos los niños nacidos en parto de nalgas. Esto puede alterar la función del nervio en el período postnatal y puede conducir a un error de interpretación en una exploración neurológica precoz en estos niños.