bluuebunny/crossref_metadata_2025_split huggingface dataset:
Transient Loss of Speech Followed by Dysarthria after Removal of Posterior Fossa Tumour
Authors: Catsman‐Berrevoets Coriene E. , Dongen Hugo R. Van , Zwetsloot Casper P. 
Published: July 2010

SUMMARYThe authors report three children who suffered transient loss of speech during six to eight weeks following removal of a large midline cerebellar tumour. None manifested speech difficulties immediately after surgery, but all developed mutism within 24 to 48 hours. The speech of all children slowly but completely recovered, after a period of severe dysarthria. The re‐organization of speech functions is discussed in relation to the functioning of musculature.RÉSUMÉPerte temporaire du langage suivant une dysarthrie après ablation d'une tumeur de la fosse postérieureLes auteurs décrivent trois enfants ayant suffert d'une perte temporaire du langage durant les six ou huit semaines suivant l'lation d'une large tumeur cérébelleuse de la ligne médiane. Aucuns ne présentmènt de difficultés de langage immédiatement aprés l'acte chirurgical, mais tous eurent un mutisme dans les 24 à 48 heures. Le langage revint lentement mais complétement chez tous les enfants, après un période de dysarthrie sévère. La réorganisation des fonctions de langage est discutée en relation avec le fonctionnement de la musculature.ZUSAMMENFASSUNGTransitorischer Sprachverlust mit nachfolgender Dysarthrie nach Entfernung eines Tumors aus der hinteren SchädelgrubeDie Autoren berichten über drei Kinder, die einen transitorischen Sprachverlust über sechs bis acht Wochen nach der Entfernung eines großen Tumors in der Mittellinie des Kleinhirns durchmachten. Keins der Kinder zeigte gleich nach der Operation Sprachschwierigkeiten, aber alle entwickelten innerhalb von 24 bis 48 Stunden einen Mutismus. Nach einer Phase schwerer Dysarthrie erholte sich die Sprache bei alien Kindern langsam und vollständig. Die Wiederherstellung der Sprachfunktionen wird in Relation zum Funktioneren der Muskulatur diskutiert.RESUMENPérdida transitoria del lenguaje seguida de disartria después de la extirpación de un tumor de la fosa posteriorLos autores aportan tres niños que sufrieron pérdida transitoria de lenguaje durante un periodo de seis a ocho semanas después de la extirpación de un gran tumor de la linea media del cerebelo. Ninguno manifestó ninguna dificuhad en el lenguaje inmediatamente después de la intervención, pero todos desarrollaron mutismo entre 24 y 48 horas después. El lenguaje de todos los niños se recuperó lentamente pero de forma completa después de una periodo de disartria. La reorganización de las functiones del lenguaje es discutida en relación con el functionamiento de la musculatura.
Neuropsychological and Neuroradiological Study of a Case of Early‐onset Huntington's Chorea
Authors: Lenti Carlo , Bianchini Elena 
Published: July 2010

SUMMARYThe authors report a case of Huntington's disease in an II‐year‐old boy with onset at six years of age. The neurological signs and symptoms were midway between the hyperkinetic and rigid forms of chorea. Intellectual development was characterized by a medium‐grade deficit. MRI revealed marked atrophy of the head of the caudate nucleus, with diffuse hypcrintcnsitv of the putamen. The most characteristic neuropsychological feature was ideoniotor aprasia. Neuropsychological and neuroradiological data are discussed in relation to the role of the basal nuclei and frontal cortex in the oreanization of movement.RÉSUMÉEtude neuropsychologique et neuroradiologique d'un cas de chorée de Huntington à début priécoceLes auteurs rapportent le cas d'une maladie de Huntington chez un garÇon de 11 ans. avec un débur a I'âge de sis ans. Les signes neurologiques étaient à mi‐chernin entre les forms hyperkinériques et rigides de chorée. Le développement intellectuel était caracterisé par un détficit moyen. L'IRM montrait une atrophie marquée de la tête du noyau caudcé, at'ec une hyperdensité diffuse du putamen. Le trouble neuropsychologique le plus caraéteristique était une apraxie idéomotrice. Les données neuropsychologiques et neuroradiologiques sont diseutées en relation avec le rôe respectif des noyaux de la base et du cortex frontal dans l'organisation du mouvement.ZUSAMMENFASSUNGneuropsychologische und neuroradiologische Untersuchungen eine Falles mit fruh beginnender Chorea HuntingtonDie Autoren berichten über einen II‐jährigen Jungen mit Chorea Huntington, bei dem die Erkrankung mit sechs Jahren begann. Die neurologischen Befunde und Symptome wren eine Mischung der hyperkinetischen und rigiden Form der Chorea. Die intellektuelle Entwicklung zeigte charakteristische mittelgradipe Ausfälle. Im MRI fanden sich eine ausgeprägte Atrophie im Nucleus caudatus und diffuse Hyperdensitàten im Putamen. Das charakteristischstc neuropsycliologische Merkmal war einc ideomotorische Aprasie. Die neuropscliologischen und neuroradiologischen Daten werden diskutiert im Hinblick auf die Rolle dcr Banlganglien und des frontalen Cortex füt die Steuerung von Bewegungen.RESUMENEstudio Neuropicológico y neuroradilógico de un caso de corea de Huntington de inicio precozLo, autores aportan un caso de enfcrnicdad de Huntington en un niño dc 11 año de edad, quc se inició a la cdad dc seis años. Los signos neurológicos y los sintomas estaban 3 medio camino entre las Formas hipercinitica y rigida de la‐corea. El desarrollo intelectual se caractcrizaba por un déficit de grado mcdio. La IRM reveló una marcada atrofia de la cabeLa del nucleo caudado, con una hiperintensidad difusa del putamen. El dato neuropsicológicos más caracteristico era kina apraxia ideoniotora. Se discuten los datos neuropsicológicos y neuroradiogicos. en relacion con el papel de los núcleos basales y del córtex frontal en la organización del movimicnto.
EMOTIONAL AND BEHAVIOURAL ASPECTS OF RETT SYNDROME
Authors: Sansom David , Krishnan V. H. R. , Corbett John , Kerr Alison 
Published: July 2010

SUMMARYA survey of 107 families of children with Rett syndrome was conducted t o further define the behavioural phenotype. There was a high prevalence of behavioural and emotional problems, including episodes of anxiety (76 per cent), low mood (70 per cent) and self‐injurious behaviour (49 per cent). Although there was n o significant difference across the age‐ranges studied, there was a tendency towards a reduction in these problems with increasing age, suggesting that the behavioural phenotype in Rett syndrome varies with age. Epilepsy occurred in over half the children, but there was no clear association with behavioural and emotional problems. A number of families had established strategies for coping with their child's anxiety and mood changes.
Single‐photon Emission Computed Tomography Investigations of Alternating Hemiplegia of Childhood
Authors: Siemes Hartmut , Cordes Michael 
Published: July 2010

SUMMARYAlterations in regional cerebral blood‐flow, a s determined by single‐photon emission computed tomography (SPECT) using technetium [*Tc] hexamethyl propylenamine oxime, were studied in two children presenting with alternating hemiplegia of childhood. Both experienced hemiplegic episodes several times per month, despite marked improvement on flunarizine therapy. SPECT images of both patients revealed focal areas of decreased uptake of the radiotracer, representing impaired regional cerebral blood‐flow during, as well as between, seizures. The interictal finding of localized areas of reduced tracer uptake suggest that long‐lasting hypoperfusion could be the patho‐physiological, mechanism by which the slowly resolving hemiplegia, and ultimately the permanent multifocal neurological deficits, are produced.
The Psychiatric, psychological and Behavioural functioning of a Boy with terminal Deletion of the Long Arm of Chromosome 10
Authors: Turk Jeremy , Christie Deborah , Sales Joanna , Surtees Robert 
Published: July 2010

SUMMARYThe developmental and behavioural functioning of a six‐year‐old boy with deletion of the long arm of chromosome 10 was evaluated using reliable, standardised, psychological inventories. The information obtained clarified his complex pattern of strengths and needs; i t also contributes scientifically derived data to the literature on behavioural correlates of this condition.RÉSUMÉ L'evaluation psychiatrique, psychologique et comportementale d ‘un garcon porteirr d ‘me deletion terrninale du bras long du chromosome 10 Le développement et le comportement d'un garçon de six ans presentant une deletion du bras long du chromosome 10 ont été evalues a I'aide d'inventaires psychologiques fideles et standardises. Les informations obtenues permirent de clarifier la distribution complexe de ses capacites e~ de ses besoins; cela fournit egalement a la litterature des donnees sur les conséquences comportementales de cette conditon.ZUSAMMENFASSUNGPsyche und Verhalten eines Jungen mil terminaler Deletion des langen Arms am Chromosom 10 Entwicklung und Verhalten eines sechs‐jahrigen Jungen mit Deletion des langen Arms am Chromosom 10 wurden anhand von verlanlichen, standardisierten psychologischen Methoden beurteilt. Die gewonnenen Informationen zeigten deutlich sein komplexes Muster aus Kraft und Bedürfnis; aunerdem wird die Literatur durch wissenschaftlich erworbene Daten über Verhaltensweisen bei dieser Erkrankung erweitert.RESUMEN Funcionamiento psiquiatrico, o psicologico y conductal en un muchacho con deleccion rerminal del brazo largo del crontosoma 10 Se evaluaron, usando invertarios fiables psicológicos estantarizados, el desarrollo y el funcionamienta conductal de un muchacho de seis a`nos de edad con una deleccion del brazo largo del cromosoma 10. La informacion que se obtuvo esclarecio este complejo cuadro de potencias y necesidades. Tambien contribuye en derivar datos a la literatura sobre las correlaciones conductales de esta enfermedad.
A New 3C Syndrome: Cerebellar Hypoplasia, Carvernous Haemangioma and Coarctation of the Aorta
Authors: Goh Winnie H. S. , Lo Roxy 
Published: July 2010

SUMMARYTwo chldren were indentified with facial haemangioma, cerebellar hypoplasia and co‐arctation of the aorta; the second child presented to the neurology department because of facial haemangioma. the importance of awareness of the association of these there conditions in esential to ensure proper management and survival of this group of patiients. The possible pathophysiology of the these associated conditions in discussed.RÉSUMÉLe syndrome 3C: hypoplasie cérébelleirse, hemangiome cawrneux et co‐arctation de I'aorteDeux enfants furent constatés porteurs d'un hémangiome facial, une hypoplasie cérébelleuse et une co‐arctation de I'aorte; le deusième enfant fut adressé au service de neurologie pour I'hémangiome facial. La prise en compte de l'association de ces trois caractéristiques est essentielle pour une prise en charge correcte et la survie de ce groupe de patients. La physiopathologie possible de cette association est discutée.ZUSAMMENFASSUNG3C syndrom: cerebelläses Hömangiom und AortenisthmusstenosBei zwei Kindern wurden faciales Hamangiom, cerebclläre Hypoplasie und Aortenisthmusstenosc festgestellt; das zweit Kind wurde in der Neurologie vorgestellt wegen eines facialen Hämangioms. Es ist sehr wichtig an den Zusammenhang dieser drei Krankheitsbilder zu denken, um eine sorgfältige Behandlung und das Überleben dieser Patienten zu gewährleisten. Die mögliche Pathophysiologie dieser zusammenhängenden Krankheitsbilder wird diskutiert.RESUMENSindrome 3C: hipoplasia cerebelar, hemangioina cavernoso v coartacion de la aortaSe vieron dos niños con hemangioma facial, hipoplasia cerebelosa y coartación de la aorta; el segundo acudió al servicio de neurologia por el hematoma facial. La importancia de tener presente esta asociación es esencial para asegurar un manejo apropriado y una supervivencia en estos grupos de pacientes. Se discute la posible fisiopatologia de estas alteraciones asociadas.
RELIABILITY OF AN INDEX OF CHILD CHARACTERISTICS
Authors: Bailey Donald B. , Simeonsson Rune J. , Buysse Virginia , Smith Tina 
Published: July 2010

SUMMARYThe ABlLlTlES index provides a means to describe nine areas of functional abilities and disabilities. In this study, the authors examined the agreement between ratings made by 130 parents and teachers, 130 parents and specialists, and 125 teachers and specialists. Stability of ratings was assessed by asking 40 teachers to complete the index a second time, an average of 34 days after the first rating. The results suggest that raters who vary considerably in expertise, discipline and relationship to the child generally agree as to the child's presenting characteristics.RÉESUMÉFidélité d'un index de caractéristiques in faniilesL’‘ABILITIES Index’ fournit un moyen de décrire neuf dornaines de sapacites et incapacites fonctionnelles. Dans cette étude, les auteurs ont étudié l'accord entre les appriciations faites par 130 parents et enseignants, 130 parents et spécialistes, et 125 enseignants et spécialists. La stabilité des évaluations fut appréciée en demandant à 40 enseignants de compléter I'indes une seconde fois, en moyenne 34 jours apr%eAs la première évaluation. Les résultars suggerent quc. les examinateurs qui varient considerablement dans le type d'approche, la discipline et les relations avec les enfants sont en général en bon accord sur les caractéristiques présentées par les enfants.ZUSAMMENFASSUNG Zu verlässigkeit eines 1nde.y iiber kindlictie Charakteristika Der ABlLlTlES Index ist eine Methode zur Charakterisierung von neun Bereichen der funktionellen Fähigkeiten und Störungen. In dieser Studie haben die Autoren die Übereinstimmung der Beurteilungen von 130 Eltern und Lehrern, 130 Eltern und Spezialisten und 125 Lehren und Spezialisten untersucht. Die Zuverlässigkeit der Beurteilungen wurde dadurch überprüft, daβ 40 Lohrer gebeten wurden, den Index ein zweites Ma1 auszufüllen, durchschnittlich 34 Tage nach der ersten Befragung. Die Ergebnisse zeigen, daβ Untersucher, die sich in Fachkenntnis, Beruf und Beziehung zum Kind erheblich unterscheiden, im allgemeinen bei der Beurteilung dcr kindlichen Charakteristika übereinstimmen.RESUMENFiabilidad de un índice de las caracteristicas de un niTnoEl Indice’ de Habilidades proporciona un medio de describir neuve areas de habilidades y dishabilidades funcionales. En este estudio 10s autores examinaron las concordancias entre las proporciones realizadas por 130 padres y maestros, 130 padres y especialistas y 125 maestros especialistas. La estabilidad de las proporciones se evaluò pidiendo a 40 maestros que completaran el indice por segunda vez, al cabo de un promedio de 34 dias después de la primera vez. Los resultados sugieren que 10s examinadores, que varian considerablemente en destreza, disciplina y relaciones con el niTno, en general coinciden en 10s que respecta a las caracteristicas que presenta éste.
COGNITIVE DEVELOPMENT AT PRESCHOOL‐AGE OF INFANTS OF DRUG‐DEPENDENT MOTHERS
Authors: van Baar Anneloes , de Graaff Bea M. T. 
Published: July 2010

SUMMARYA prospective longitudinal study on the development of children of drug‐dependent mothers who used combinations of cocaine, heroin and methadone during pregnancy was carried out in Amsterdam. The children and a contrast reference group were followed from birth to the age of 5½ years. Cognitive functioning was assessed at 3½, four, 4½ and 5½ years. The children of drug‐dependent mothers repeatedly showed delays in cognitive functioning at preschool‐age. Individual difficulties, as well as differences in developmental patterns over time, were found most clearly when facets of language development formed part of the assessments. Intervention programmes should focus on improvements of early language development and communication, in addition to the children's ability to adapt lo task situations.
Hypothalamic Hamartoma with Skeletal Malformations, Gelastic Epilepsy and Precocious Puberty
Authors: Minns R. A. M. , Stirling H. F. , Wu F. C.W. 
Published: July 2010

SUMMARYA child is described who has skeletal malformations, gelastic epilepsy, precocious puberty and a hypothalamic hamartoma. The skeletal abnormalities were detected at birth. she developed gelastic epilepsy at the age of 3 years 5 months and precocious puberty at 3 years 8 months. A hypothalamic hamartoma was found on MRI. The precocious puberty has been successfully medically managed, though her seizures are difficult to control. The Combination of all four features has not been described previously.RÉSUMÉHamartome hypothalamique avec malformations squelettiques, epilepsie gelastique et puberte prkcoce L'article rapporte le cas d'une enfant presentant des malformations squelettiques, une epilepsie gelastique, une puberti precoce et un hamartome hypothalamique. Les anomalies squelettiques furent observees des la naissance, I'epilepsie gelastique apparut A I'ige de 3 ans 5 mois et la puberte precoce a 3 ans 8 mois. Un hamartome hypothalamique fut decouvert a I'IRM. La puberte precoce fut corrigee medicalement avec sucres mais les crises comitiales furent difficiles a contrdler. La combinaison des quatre caracteristiques principales n'avait pas kte decrite jusqu'ii ce jourZUSAMMENFASSUNGHypothalamisches Hamartom mil Skelettmipbildungen, gelastischer Epilepsie und Pubertas praecox Es wird ein Kind mit SkelettmiObildung, gelastischer Epilepsie, Pubertas praecox und Hamartom des Hypothalamus beschrieben. Die SkeIettmiObildungen wurden bei der Geburt festgestellt, mit 3 Jahre und 5 Monate entwickelte das Kind eine gelastische Epilepsie und mit 3 Jahre und 8 Monate eine Pubertas praecox. Im MRI fand sich ein Hamartom des Hypothalamus. Die Pubertas praecox konnte medikamentos erfolgreich behandelt werden, die Anfdle sind jedoch schwer unter Kontrolle zu bringen. Die Kombination dieser vier Merkmale ist bisher noch nicht beschrieben worden.RESUMENHamartoma hipotalamico con tnalformaciones esqueleticas. epilec in gelastica y pirbertad precoz Se describe un nillo con malformaciones esqueleticas, epilepsia gelactica, pubertad precoz y hamartoma hipotalamico. Las anomalias esqueleticas fueran detectddas al nacer, desarrollo una epilepsia gelastica a la edad de 3 aflos y 5 meses, y pubertad precoL a 10s 3 ailos y 8 meses. A la RM se ha116 un hamartoma hipotalAmico. La pubertad precoz sc !rat6 con exit0 medicamente perosus convulsiones son dificiles d e controlar. La combinacion d e la. cuatro alteraciones n o ha sido descrita previamente.
Biotimdcsse Deficiency: Early Neurological Presentation
Authors: Collins J. E. , Nicholson N. S. , Dalton N. , Leonard J. V. 
Published: July 2010

SUMMARYThree patients with biotinidase deficiency are described. Two presented at eight weeks of age with anticonvulsant‐resistant fits, developmental delay and hypotonia. Treatment has been effective. The third developed ataxia and alopecia at 14 months and died suddenly at 19 months of age. In all three cases the diagnosis was not considered quickly enough. Biotinidase deficiency is a treatable cause of severe neurological problems.RÉSUMÉDéficience en biotinidase: aspect neurotogique précoceL'article décrit trois patients avec déficience en biotinidase. Deux présentaient à huit semaines des crises comitiales résistant au traitement, un retard de développement et une hypotonic Le traitement fut efficace. Le troisième présenta une ataxie et une alopécie à 14 mois et mourut brutalement à 19 mois. Dans les trois cas, le diagnostic ne fut pas suffisamment précoce. La déficience en biotinidase est une cause curable de problèmes neurologiques sévères.ZUSAMMENFASSUNGBiotinidasemangel: frühe neurologische ManifestationEs werden drei Patienten mit Biotinidasemangel beschrieben. Zwei entwickelten im Alter von acht Wochen medikamentös nicht zu beinflussende Krämpfe, eine Entwicklungsverzögerung und Hypotonic Die Therapie war erfolgreich. Der dritte entwickelte mit 14 Monaten eine Ataxie und Alopezie und starb plötzlich im Alter von 19 Monaten. In alien drei Fällen wurde die Diagnose nicht schnell genug gestellt. Biotinidasemangel als Ursache von schweren neurologischen Störungen kann erefolgreich behandelt werden.RESUMENDéficit en biotinidasa: sintomatología neurológica precozSe describen tres pacientes con déficit de biotinidasa. Dos presentaron a las ocho semanas crisis resistentes a los anticonvulsivantes, retraso en el desarrollo e hipotonia. El tratamiento ha sido eficaz. El tercer niflo presentó ataxia y alopecia a los 14 meses y faleció súbitament a los 19 meses de edad. En ninguno de los tres casos no se consideró el diagnóstico a tiempo. El déficit de biotinidasa es una causa tratable de graves problemas neurológicos.
DYSKINETIC CEREBRAL PALSY AND BIRTH ASPHYXIA
Authors: Rosenbloom Lews 
Published: July 2010

SUMMARYOf 115 children with dyskinetic cerebral palsy (CP) in the Mersey region, 17 were born at term and at an appropriate weight for age, and have preserved cognitive abilities. 10 of these are likely to have sustained intrapartum asphyxia! brain‐damage as the cause of their CP. In such circumstances, a characteristic pattern is usually seen of severe fetal distress occurring late in labour, severe but short‐lived birth asphyxia and only mild or moderate hypoxic‐ischaemic encephalopathy. This clinical picture should be distinguished from the.pattern of birth asphyxia which precedes the development of spastic quadriplegic CP.RÉSUMÉIMC dyskinétique et asphyxie á ta naissanceParmi 115 enfants présentant une IMC dyskinétique dans la région de Mersey, 17 étaient á la fois, nés á terme, avec un poids normal pour le terme, et avaient des capacités cognitives conservées. Parmi eux, pour 10 enfants, l'IMC était vraisemblablement liée à une lésion cérébrale par asphyxie durant la naissance. Dans de telles circonstances, un groupement de manifestations est habituellement observé, associant une détresse foetale grave apparaissant tardivement au cours du travail, une asphyxie sévère mais de courte durée à la naissance et une encéphalopathie hypoxique ischémique légére ou modérée. Cette description clinique doit être distinguée du groupement de manifestations d'asphyxie à la naissance qui précède une forme spastique quadriplégique d' IMC.ZUSAMMENFASSUNGDyskinetische Cerebralparese und GeburtsasphyxieIn der Region von Mersey waren von 115 Kindern mit dyskinetischer Cerebralparese (CP) 17 zum Termin und mit normalem Gewicht geboren worden und haben die kognitiven Fähigkeiten bewahrt. 10 davon haben wahrscheinlich unter der Geburt eine Hirnschädigung durch Asphyxie als Ursache ihrer CP erlitten. In solchen Fällen wird oft das charakteristische Bild einer schweren fetalen Streßsituation in der Endphase der Geburt, schwere, aber kurze Gebursasphyxie und nur leichte bis mittelschwere hypoxisch‐ischämische Enzephalopathie beobachtet. Dieses klinische Bild sollte von dcm der Geburtsasphyxie, das der spastisch‐tetraplegischen CP vorausgcht, unterschieden werden.RESUMENParálisis cerebral discinética y asfixta en el partoDe 115 niños con parálisis cerebral discinética (PC) en la región del Mersey, 17 eran nacidoa a término y con un peso apropiado a la edad y habian preservado las capacidades cognitivas. 10 de ellos era probable que hubieran sufrido una lesión cerebral por asfixia intrapartum como causa de su PC. En estas circunstancias se ve corrientemente un patrón caracteristico de sufrimiento fetal grave que aparece al final del parto, grave pero breve asfixis de parto y una encefalopatia hipóxico‐isquémica pequeña o moderada. Este cuadro clinico debe distinguirse del patrón de asfixia en el parto que precede el desarrollo de la PC de tipo tetraespástico.