Febrile Convulsions and Blood‐Cerebrospinal Fluid Barrier
Authors: Siemes H. , Siegert M. , Hanefeld F. 
Published: August 2010

SUMMARYThree single CSF proteins with different molecular size (albumin. immunoglobulin G, and α2‐macroglobulin) were determined by the method of electroimmunoassay in 61 children with febrile convulsions (FC) in order to evaluate the permeability of the blood‐CSF barrier (B‐CSF‐B). Forty‐two children with acute extracerebral infection served as controls. In contrast to a group of 22 children who suffered from acute meningoencephalitis or encephalitis, the CSF values of 48 children with FC were within normal limits. Thus even a very mild form of inflammatory encephalopathy‐undetectable with conventional C S F investigation—was excluded in the majority of the children with FC. In 11 patients, however, CSF concentrations of albumin and α2‐macroglobulin were abnormally raised, indicating a B‐CSF‐B disturbance. Elevated albumin values were found most frequently. In several children with FC lasting more than 20–30 min, B‐CSF‐B damage was probably caused by prolonged seizure activity since there is a linear correlation between albumin concentration and duration of convulsions. Several other factors known to raise the children's risk of developing epilepsy in later life were associated with the protein pattern of B‐CSF‐B disturbance in some of the children. In these cases, the cause of abnormal permeability of B‐CSF‐B is unknown and the condition might have existed prior to the occuri‐ence of seizures.RÉSUMÉTrois protéines du liquide céphalo‐rachidien été poids moléculaire différents (albumine, immunoglobu‐line G, et α2‐macroglobuline) ont été isolées par la méthode d'immunoélectrophoràese chez 61 enfants ayant présenté des convulsions fébriles dans le but d'évaluer la perméabilitéété la barriàere hemato‐cérébrale. Une population été 42 enfants souffrant d'une infection aigue extra cérébrale a servi été contrôle. Contrairement a ce qui a été observé chez 22 enfants souffrant d'une encéphalite ou d'une méningo‐encéphalite aigue, le taux des protéines étudiées était normal dans le LCR été 48 enfants ayant présenté des convulsions fébriles. One peut done admettre que même une forme tràes légàere d'encáephalo‐pathie inflammatoire–inappréciable avec les investigations liquidiennes conventionnelles–doit etre exclue dans la majorité des cas été convulsions fébriles. Toutefois, chez 11 sujets ayant présenté des convulsions été ce type la concentration été L'albumine et, moins souvent, des α2‐macroglobulines était anorma‐lement élevée dans le LCR, impliquant une altération été la barriàere hémato‐cérébrale. Chez plusieurs enfants ayant présenté des convulsions fébriles durant plus été 20 àa 30 minutes, L'altération été la barriàere est probablement le résultat été L'activité critique pro‐longée car il existe une correlation linéaire entre la concentration été L'albumine et la durée des convulsions. Toutefois chez quelques enfants, d'autres facteurs connus pour augmenter les risques été voir se développer une épilepsie plus tard dans la vie, ont été trouvés associés àa L'élévation des protéines dans le LCR, ce qui permet été supposer que, dans ces cas, une alteration été la barriere hemato‐cérébrale a pu exister avant L'apparition des convulsions.RESUMENCon el fin été valorar la permeabilidad été la barrera sangre‐liquido cefalorraquideo (B‐CSF‐B) se han medido, mediante electro‐inmuno‐ensayo, tres proteinas del líquido cefalorraquideo con tamaño molecular distinto (albúmina, inmunoglobulina G, y macroglobulina α2) en 61 ni˜os con convulsiones febriles Como control se utilizaron 41 ni˜os con infecciones extraneurolbgicas. Los valores obtenidos en el liquido cefalorraquideo été 48 ni˜os con convulsiones febriles fueron normales en contraste con un grupo été 22 ni˜os que padecian meningo‐encefalitis o encefalitis agudas. Por esta razón fueron excluidos incluso los procesos inflamatorios minimos, indetectables con la investigación convencional del liquido cefalorraquideo. A pesar été eso, las concentraciones été albumina y macroglobulina α2 estaban anormalmente elevadas en 11 enfermos, indicando un transtorno été la B‐CSF‐B. La elevación été la albúmina fué más frecuente. En varios ni˜os con ataques febriles été más été 20 6 30 minutos été duración la lesi6n été la B‐CSF‐B esta probablemente producida por la prolongada actividad convulsiva puesto que se encontr6 una correlacibn linear entre la concentrac/6n été la albumina y la dura‐ción été los ataques. Otros factores que habitualmente elevan el riesgo été epilepsia tardia en ciertos ni˜os se asociaron a un patr6n proteico correspondiente a una anormalidad été la B‐CSF‐B en algunos été los ni˜os estudiados. En estos casos la causa été la permeabilidad anormal été la B‐CSF‐B es desconocida y pudo haber existido antes del desarrollo été los ataques.ZUSAMMENFASSUNGIm Liquor cerebrospinalis von 61 Kindern mit Fieberkrämpfen (FK) wurden mittels der Methode des Elektroimmunassays drei Proteine unterschiedlicher Molekülgröße (Albumin, Immunoglobulin G und α2‐Macroglobulin) bestimmt, urn eine Permeabilitätsän‐derung der Blutliquorschranke (BLS) zu erfassen. 42 Kinder mit einer akuten extrazerebralen Infektion dienten als Kontrollkollektiv. Im Gegensatz zu einer Gruppe von 22 Kindern, welche an einer akuten Meningoenzephalitis oder Enzephalitis litten, zeigten die Liquorwerte von 48 Kindern mit FK keine Ab‐weichungen von der Norm. So wurde in der Mehrzahl der Kinder mit FK auch eine leichte Form einer en‐tzundlichen Enzephalopathie–die mit den konven‐tionellen Liquoruntersuchungsmethoden nicht er‐faßt werden kann–ausgeschlossen. Bei 11 Kindern jedoch war die Liquorkonzentration von Albumin und α2‐Makroglobulin abnorm erhöht, auf eine Störung der BLS hinweisend. Pathologische Al‐buminwerte waren der häufigste Befund. Bei mehreren Kindern mit FK, die länger als 20–30 Minuten anhiel‐ten, wurde die Läsion der BLS wahrscheinlich durch die Krampfaktivität verursacht, da eine lineare Abhängigkeit zwischen der Albuminkonzentration und der Krampfdauer besteht. Mehrere weitere Faktoren, welche das Risiko des Kindes erhohen, an einer épilepsie zu erkranken, waren bei einem Teil der Kinder mit dem Proteinmuster der BLS‐Storung as‐soziiert. In diesen Fällen ist die Ursache der erhöhten Permeabilität der BLS unbekannt, diese könnte schon vor dem Auftreten der Krampfanfälle vorhanden gewesen sein.