PHENYLKETONURIA AND COMPLEX SPATIAL VISUALIZATION: AN ANALYSIS OF INFORMATION PROCESSING
Authors: Brunner Robert L. , Berch Daniel B. , Berry Helen 
Published: July 2010

SUMMARYRecent neuropsychological studies have suggested that patients with early‐treated phenylketonuria (PKU) and normal intelligence have a specific deficiency in solving complex spatial problems. In the present study a task involving the assembly of various shapes was used to compare the performance of 16 PKU patients and 11 sibling controls. Error rates generally were higher and response times slower among the PKU patients, but greater complexity did not produce differential changes in accuracy or speed in the PKU group compared to the controls. Correlations between task performance and IQ measures were significant for the PKU patients, but when IQ was controlled for the group differences vanished. The results suggest that choice of problem‐solving strategy, attention span and accuracy of mental representation may be affected in PKU patients, despite efforts to maintain well‐controlled phenylalanine concentrations in the blood.Résumé Phénylcétonurie et visualisation spatiale complexe: une analyse de traitement d'informations Des études neuropsychologiques récentes ont suggéré que des patients présentant une phénylcétonurie (PKU) traiteé précocément avec intelligence normale, avaient une deéficience spécifique dans la résolution des problèmes spatiaux complexes. Dans l'étude présente, un tâche impliquant l'assemblage de formés variées a été utilisée pour comparer les performances de 16 patients PKU et de 11 contrôles dans les fratries. Les taux d'erreur étaiént généralement plus élevés et les temps de réponse plus lents chez les patients PKU mais une plus grande complexité n'entrainait pas de modifications différentes dans la précision ou la vitesse de groupe PKU comparé aux contrôles. Des corrélations entre la performance de tâches et les mesures de QI étayient significatives pour les patients PKU mais quand le QI était rapporté au groupe, les différences disparaissaient. Les résultats suggèrent que le choix d'une stratégie pour une solution de problème, le temps d'attention et la précision de la représentation mentale peuvent être altérés chez les patients PKU en dépit des efforts entrepris pour maintenir des concentrations bien contrôlées de phénylalanine dans le sang.ZUSAMMENFASSUNG Phenylketonurie und komplexe visuelle Raumerfassung: eine Analyse über Informationsverarbeitung Neuere neuropsychologische Untersuchungen haben ergeben, daß Patienten mit frühbehandelter Phenylketonurie (PKU) und normaler Intelligenz speziell Schwierigkeiten haben, komplexe räumliche Probleme zu lösen. In der vorgliegenden Arbeit wurde eine Aufgabe benutzt, die das Zusammenbringen verschiedener Formen beinhaltete, um die Leistung von 16 PKU Patienten und 11 Geschwistern als Kontrollen zu vergleichen. Bei den PKU Patienten waren die Fehlerraten im allgemeinen höher und die Antwortszeiten länger, aber größere Komplexitat bewirkte keine differenzierten Veränderungen in der Genauigkeit oder Geschwindigkeit bei der PKU Gruppe im Vergleich zu den Kontrollen. Es bestanden signifikante Korrelationen zwischen der Testleistung und den IQ‐Werten bei den PKU Patienten, wenn aber der IQ für die Gruppe bestimmt wurde, verschwanden die Unterschiede. Die Ergebnisse zeigen, daß trotz aller Anstrengungen, einen gleichbleibenden Phenylalaninspiegel im Blut zu gewährleisten, bei PKU Patienten die Fähigkeit, Probleme zu lösen, die Aufmerksamkeitsspanne und die Genauigkeit von Schilderungen beeinträchtigt sein können.RESUMEN Fenilcetonuria y visualizatión espacial compleja: Un análisis del proceso de información Estudios neurofisiologicós recientes han sugerido que los pacientes con fenilcetonuria tratados precozmente (FCU) y con una inteligencia normal tienen una deficiencia especifica para resolver problemas espaciales complejos. En el presente estudio se utilizó una tarea que incluía el ensamblaje de varios contornos para comparar la realizacidó de 16 pacientes con FCU y 11 pacientes control. El porcentaje de errores era generalmente más alto y el tiempo de respuesta más lento en los pacientes con FCU, pero una mayor complejidad no produjo cambios diferenciales en la precisión o en la velocidad en el grupo con FCU, en comparación con el control. Las correlaciones entre la realización de la tarea y las mediciones del CI eran significativas en los pacientes con FCU, pero cuando el CI era controlado para el grupo las diferencias desparecian. Los resultados sugieren que la elección de la estrategia para resolver problemas, el campo de atencion y la precisión de la representación mental pueden ser afectados en los pacientes con FCU, a pesar de los esfuerzos para mantener bien controlados los niveles de fenilcetonuria en sangre.