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CLINICAL SPECTRUM OF CONGENITAL OPTIC NERVE HVPOPLASIA: REVIEW OF 51 PATIENTS
Authors: Margalith Dov , Jan James E. , McCormick Andrew Q. , Tze Wah Jun , Lapointe Jocelyne 
Published: July 2010

SUMMARYFifty‐one patients with congenital optic nerve hypoplasia (CONH) were reviewed. It was found tkat the risk of having an affected child is higher in an adolescent mother, and that maternal alcohol or drug abuse may be important factors. Frequently the disorder is associated with other neuropsychiatric handicaps, and with neuro‐endocrine abnormalities. The findings suggest that CONH probably is not a homogeneous group of disorders; some may be caused by primary failure of differentiation of the retinal ganglion cells, while others may be the product of an acquired transsynaptic degeneration of optic‐nerve fibres.RÉSUMÉLe spectre clinique de l'hypoplasie congénitale du nerf optique: Revue de 51 malades51 malades présentant une hypoplasie congénitale du nerf optique (CONH) ont étéétudiés. II a été trouvé que le risque d'avoir un enfant atteint est plus élevé chez une mère adolescente et que l'ingestion maternelle d'alcool peut être un facteur important dans le développement d'une CONH. La COHN est fréquemment associée à d'autres infirmités neuropsychiatriques et anomalies neuro‐endocriniennes. Les données conferment que la COHN n'est probablement pas un groupe homogène de troubles: certains cas peuvant être causés par un défaut primaire de différenciation des cellules ganglionaires de la rétine, tandis que d'autres peuvent être le résultat d'une dégénération transynaptique du nerf optique.ZUSAMMENFASSUNGDas klinische Spektrum kongenitaler Sehnervenhypoplasien: ein Überblick über 51 PatientenEs wird ein Überblick über 51 Patienten mit kongenitaler Sehnervenhypoplasie gegeben (KSNH). Man fand, daβ das Risiko, ein Kind mit dieser Erkrankung zu bekommen, bei sehr jungen Müttern besonders hoch ist und daβ der mütterliche Alkoholkonsum ein wichtiger Faktor für die Entstehung einer KSNH sein kann. KSNH geht häufig mit anderen neuropsychiatrischen Erkrankungen und neuro‐endokrinen Störungen einher. Die Befunde bestätigen die Vermutung, daß die KSNH keine homogene Gruppe von Erkrankungen ist; zum Teil kann sie durch einen primären Defekt bei der Differenzierung der Retinaganglienzellen bedingt sein, zum anderen Teil durch eine erworbene transsynaptische Degeneration des Sehnerven.RESUMENEspectro clínico de la hipoplasia conginita del nervio óptico: revision de 51 pacientesSer han revisado 51 pacientes con hipoplasia congénita del nervio óptico (HCNO). Se halló que el riesgo de tener un niño afecto es mayor en una madre adolescente y que la ingestión de alcohol por parte de la madre puede ser un importante factor en el desarrollo de la HCNO. La HCNO con frecuencia va asociada a otras minusvalias neuropsiquiátricas y a anomalias neuro‐endocrinas. Los hallazgos confirman que la HCNO probablemente no es un grupo homogéneo de alteraciones: algunas pueden ser causadas por un fallo primario de diferenciación de las células ganglionares de la retina, mientras que otras pueden ser el producto de una degeneración transsináptica adquirida del nervio óptico.
SINGLE MOTOR‐UNIT CONTROL BY NORMAL AND CEREBRAL‐PALSIED MALES
Authors: Robertson Debra W. , Lee Wynne A. , Jacobs Michael 
Published: July 2010

SUMMARYSingle motor‐unit (SMU) control was compared for three ambulatory cerebral‐palsied and three neurologically unimpaired subjects. Both groups were similar in their abilities to produce a discrete whole muscle contraction, to isolate and maintain firing of a single motor unit, and to turn a unit on at a visual signal. Unit inter‐spike intervals were very similar for both groups. However, the cerebral‐palsied subjects showed a consistent inability to inhibit single motor‐unit (or whole muscle) activity if the isolated unit had been firing for some time; normal subjects did not show a similar inability.RÉSUMÉContrôle d'une unité motrice isolée chez le sujet normal ef chez l'I.M.C.Le contrôle d'une unité motrice isolée (SMU) a été comparé. chez trois IMC ambulatoires et trois sujets neurologiquement indemnes. Les deux groupes ont montré une capacité identique aT produire une contraction discrète du muscle entier, à isoler et à mantenir en décharge une seule unité motrice et à ctiver une unité sur signal visuel. Les intervalles entre pointes d'unitéétaient comparables dans les deux groupes. Cependant, les IMC ont montré une incapacité permanente à inhiber l'activité d'une unité motrice isolée si l'unité isolée avait déchargé durant un certain temps; les sujets normaux ne présentaient pas une telle incapacité.ZUSAMMENFASSUNGKontrolle einer einzelnen motorischen Einheit bei Gesunden und bei Patienten rnit CerebralpareseDie Kontrolle einer einzelnen motorischen Einheit (EME) wurde bei drei Patienten mit Cerebralparese und drei neurologischgesunden Probanden verglichen. Beide Gruppen hatten in ähnlicher Weise die Fähigkeit, schwache Gesamtmuskelkontraktionen zu erzeugen, eine einzelne motorische Einheit herauszunehmen und deren Feuren zu unterhalten und eine Einheit auf ein visuelles Signal ansprechen zu lassen. Die Interspike Intervalle der Einheit waren für beide Gruppen sehr ähnlich. Die Patienten mit Cerebralparese jedoch zeigten eine bleibende Unfähigkeit, die Aktivität einer einzelnen motoriscben Einheit (oder des ganzen Muskels) zu inhibieren, nachdem die isolierte Einheit einige Zeit gefeuert hatte; bei den gesunden Probanden fand sich dieser Befund nicht.RESUMENConlrol de una unidad motora unica en sujetos normales y con paráisis cerebralSe comparó el control de una unidad motora únìca (UMU) en tres sujetos con parálisis cerebral no ingresados y en otros tres no afectados. Arnbos grupos eran similares en sus habilidades para producir una discreta contracción muscular global, para aislar y mantener disparando una unidad motora única y para mostrar una unidad como señal visible. Los intervalos entre las puntas eran muy similares para ambos grupos. Sin embargo, los individuos con parálisis cerebral moatraban una inhabilidad consistente para inhibir una unidad motora única (o todo el músculo) si la unidad aislada habia estado disparando por algún tiempo. Los sujetos normales no mostraban esta inhabilidad.
PRIMITIVE REFLEX PROFILE: A QUANTITATION OF PRIMITIVE REFLEXES IN INFANCY
Authors: Cupute Arnold J. , Palmer Frederick B. , Shupiro Bruce K. , Wuchtel Renee C. , Ross Alan , Accurdo Pusquule J. 
Published: July 2010

SUMMARYThis report describes quantitative standardization data on nine primitive reflexes for a cohort of 381 normal infants evaluated longitudinally at each visit between birth and two years of age. Normality was confirmed by the use of the Bayley Scales of Infant Development at one year of age. The standardization of this new examination technique complements the traditional infant neurological examination and may allow primitive reflexes to become a useful adjunct to the prediction of motor disability in early infancy.RÉSUMÉProfil des réflexes primaires: quantification des réflexes primaires de la premiére enfanceCet article rapporte les données de standardisation quantitative de neuf réflexes primaires établis á partir d'une cohorte de 381 nourrissons normaux étudiés longitudinalement à chaque visite entre la naissance et l'àge de deux ans. La normalité a été confirmée cliniquement par l'utilisation des Bayley Scales of Infant Development à l'áge de un an. La standardisation de cette nouvelle technique d'examen complete l'examen neurologique traditionnel du nourrisson et peut permettre à l'appreciation des réflexes primaires de devenirZUSAMMENFASSUNGProfil der Primitivreflexe: eine Quantlfizierung der Primitivreflexe im KindesalterDiese Arbeit beschreiht quantitative Standardisierungsdaten von neun Primitivreflexen bei einer Gruppe von 381 gesunden Kleinkindern, die von der Geburt bis zum Alter von zwei Jahren bei jeder Vorstellung genau unrersucht worden sind. Im Alter von ejnem Jahr wurden die Kinder anhand der Bayley Scales of Infant Development untersucht und daran die Normalität gemessen. Die Standardisierung dieser neuen Untersuchungstechnik ergäntz die traditionellen neurologischen Untersuchungen des Kindes und kann eine sinnvolle zusätzliche Untersuchung zur Vorhersage motorischer Störungen im frühen Kindesalter sein.RESUMENPerfil de los reflejos primitivos: cuantificacicón de los reflejos primitivos en niños Este trabajo describe la estandardizacion cuantitativa de los datos de nueve reflejos primitivos en un grupo de 381 lactantes normales evaluados longitudinalmente en cada visita entre el nacimiento y los dos años de un appoint utile dans la prédiction des troubles moteurs de la premiére enfance.edad. La normalidad se confirmó con la Escala de Bayley del Desarrollo del lactante a1 año de edad. Laestandarización de esta nueva técnica de examen complementa el examnen neurólogico tradicional y puede hacer que los reflejos primitivos constituyan un anexo útil para la prediccion de una incapacidad motora en la fase precoz de la lactancia
SOMNAMBULISM IN CHILDREN WITH TOURETTE SYNDROME
Authors: Barabas Gabor , Matthews Wendy S. , Ferrari Michael 
Published: July 2010

SUMMARYA total of 171 children, 57 with Tourette syndrome, 57 with learning disabilities and the rest with seizure disorders, were studied to discover the incidence of somnambulism. Of the 13 identified sleepwalkers, 10 had Tourette syndrome. It is argued that this may be due to a disturbance in serotonin metabolism.RÉSUMÉSomnambulisme chez les enfants présentant un syndrome de G. de la Tourerre171 enfants dont 57 prêsentaient un syndrome de G. de la Tourette. 57 des troubles des apprentissages et le reste des manifestations comitiales ont étéétudiés pour découvrir I'incidence du somnambulisme. Sur les 13 sujets marchant en dormant identifiés, 10 présentaient le syndrome de G. de la Tourette. Cela pourrait être dûà une perturbation dans le métabolisme de la sérotonine.ZUSAMMENFASSUNGSchlafwandeln bei Kindern mit Tourette SyndromInsgesamt 171 Kinder, 57 mit Tourette Syndrom, 57 mit Lernschwierigkeiten und die restlichen mit Krampfleiden, wurden untersucht, um die Häufigkeit des Schlafwandelns zu bestimmen. Von den 13 Schlafwandlern hatten 10 ein Tourette Syndrom. Man nimmt an, daß dies mit einer Störung im Serotonin Metabolismus zusammenhängt.RESUMENSonamhulismo en niños con sindrome de TouretteUn total de 171 niños, 57 con sindrome de Tourette, 57 con dificultades de aprendizaje y el resto con convulsiones. fueron estudiados para descubrir la incidencia de sonambulismo. De los 30 sonarnbulicos identificados, 10 tenian sindrome de Tourette. Se arguye que esto puede ser debido a una alteracón en el metabolismo de la serotonina.
Gelastic Epilepsy and True Precocious Puberty due to Hypothalamic Hamartoma
Authors: Curatolo Paolo , Cusmai Raffaella , Finocchi Guido , Boscherini Brunetto 
Published: July 2010

SUMMARYA new case of gelastic epilepsy and precocious puberty due to hypothalamic hamartoma is reported. After long‐term medical treatment there was no observable neurological or endocrinological improvement and the clinical outcome was poor. The authors consider that early surgery for hamartoma should be reconsidered.RÉSUMÉFou rire épileptique er vraie puberté précoce par hémartome hypothalamiqueL'article rapporte un nouveau cas de fou rire épileptique et de puberté précoce dus à un hémartome hypothalamique. Aucune amélioration neurologique ou endocrinienne n'a été observée apres un traitement médical au long cours et le devenir clinique a été sombre. Les auteurs considèrent que le traitement precoce pour un hemartome doit étre rediscuté.ZUSAMMENFASSUNGEpileptische Lachanfälle und Pubertas praecox bedingt durch ein hyporhalamisches IfamartomEs wird über einen neuen Fall mit epileptischen Lachanfällen und Pubertas praecox bedingt durch ein hypothalamisches Hamartom berichtet. Nach langfristiger medizinischer Behandlung fand sich keine nachweisbare neurologische oder endokrinologische Besserung und das klinische Endergebnis war schlecht. Die Autoren vertreten die Ansicht. Daß frühzeitig eine Operations des Hamartoms wieder in Betracht gezogen werden sollte.RESUMENEpilepsia gelástica y pubertad precoz verdadera por un hamartona hipotalámicoSe describe un nuevo caso de epilepsia gelhstica y pubertad precoz por un hamartoma hipotalamico. Después de un largo tiempo de tratamiento médico no habia ningún signo de mejoria neurológica o endocrinológica y el curso clínico era pobre. Los autores consideran que deberia reconsiderarse la cirugía precoz para el hamartoma.
The Pathogenesis of Progressive Cavitation of the Spinal Cord
Authors: Sherk Henry H. , Pasquariello Patrick S. , Rorke Lucy B. , Schut Luis 
Published: July 2010

SUMMARYIt has been suggested that the pathogenesis of cord cavitation is multifactorial, but that there may be a common mechanism, if not for their actual cause then at least for the increase in size. A case is discussed in which the location of the cavitation suggested the cause was chronic ischemia of vascular origin.RÉSUMÉPathogénie er développement progressif des cavités de la moelle épinièreIl a été suggéré que la pathogénie de formation dc cavité médullaire est multifactorielle mais qu'il pourrait y avoir un mécanisme commun, sinon dans I'apparition initiale du moins dans le developpement en taille. Un cas est discuté dans lequel la localisation dc la cavitk suggére quc la cause initialc a été une ischemic chronique d'origine vasculairc.ZUSAMMENFASSUNGPathogenese der progressiven SyingomyelieDie Pathogenese der Syringomyelie ist bisher als multifaktoriell angesehen worden, wobei jedoch ein gemeinsamer Mechanismus‐wenn vielleicht auch nicht für die akute Ursache. so doch für das Fortschreiren‐zugrunde liegen kann. Es wird über einen Fall diskutiert. bei dem die Lokalisation der Syringomyelie vermuten läßt, daß eine chronischc Ischämic vaskulären Ursprungs als Ursache in Fragr kommt.RESUMENPatogenia de la cavitación progresiva de la médulaSe ha sugerido que la cavitación medular tiene una patogenia multifactorial, pero que debe haber un mecanismo comun, sino para su causa real, por lo menos para su aumento de dimension. Se discute un caso en que la localización de la cavitación sugiere que la causa era una isquemia crónica de origen vascular.
CT Scan Appearance in Subacute Necrotising Encephalo‐myelopathy
Authors: Campistol J. , Alvarez E. Fernandez , Cusi V. 
Published: July 2010

SUMMARYThree patients with subacute necrotising encephalolmyelopathy are reported, all of whose CT brain‐scans showed areas of low attenuation in the basal ganglia, especially in the lenticular nucleus. The authors suggest that this brain‐scan appearance may help in the diagnosis of this disorder during life.ZUSAMMENFASSUNGCT Befunde hei suhakuter nekrotisierender EncephalomyelopathieEs wird über drei Patienten mit subakuter nekrotisierender Encephalomyelopathie berichtet, bei denen das Hirn CT hypodense Areale in den Basalganglien, insbesondere im Nucleus lenticularis, aufwies. Die Autoren sind der Meinung, dap dieser Befund beim Hirn CT die Diagnose dieser Erkrankung zu Lebzeiten erleichtern kann.RESUMENAspecto del scanner en la encefolomielopatia necrotizanreTres pacientes con encefalomielopatia necrotizante subaguda mostraban en su scanner cerebral áreas de baja densidad en los ganglios basales, especialmente en el nucleo lenticular. Los auteres sugieren que esta imagen en el scanner puede ayudar al diagnóstico de esta enfermedad en vida.
Peroneal Palsy Produced by Intravenous Fluid Infiltration in a Newborn
Authors: Kreusser Katherine L. , Volpe Joseph J. 
Published: July 2010

SUMMARYA premature infant developed peroneal palsy as a result of infiltration of intravenous fluids, a previously unrecognized cause. Electrophysiological evidence of peroneal‐nerve injury is presented. Caution is advocated in the placement of intravenous lines in small infants.RÉSUMÉParalysie du SPE par perfusion intraveineuse chez un nouveau‐néUn prématuré a présenté une paralysie du SPE à la suite d'une perfusion intraveineuse. ce qui était antèrieurement une cause non reconnue. Les auteurs discutent les preuves électro‐physiologiques de la lésion du SPE et conscillent la prudence dans la mise en place des perfusions intraveineuses chez les petits nourrissons.ZUSAMMENFASSUNGPeronaeus Lähmung durch Infiltration intravenöser Flüssigkeit beim NeugeborenenEin Frühgeborenes entwickelte nach Infiltration von intravenöser Flüssigkeit eine Peronaeus Lähmung, eine zuvor unbekannte Ursache. Die Autoren diskutieren über elektrophysiologische Hinweise auf eine Verletzung des N. peronaeus und empfehlen besondere Vorsicht beim Legen intravenöser Zugänge beim Säugling.RESUMENParálisis peronea producida por una infiltración de liquido endovenoso en el recién nacidoUn lactante prematuro desarrolló una parálisis peronea como resultado de una infiltración de liquidos endovenosos, mecanismo que al principio no fué reconocido. Los autores discuten la evidencia de la lesion del nervio peroneo y sugieren cautela al administrar tratamientos endovenosos en niños pequeilos.
HAND FUNCTION IN CEREBRAL PALSY: THE EFFECT OF HIP‐FLEXION ANGLE
Authors: Seeger Barry R. , Caudrey David J. , O'Mara Noel A. 
Published: July 2010

SUMMARYThis study tested the hypothesis that increasing hip flexion above 90° would improve hand function in seated cerebral‐palsied children with extensor spasticity. Hand function was measured objectively at four hip‐flexion angles in an experimental group and a control group. The results showed no significant differences in performance. However, seat angles 10° and 20° above horizontal were least often described as uncomfortable. The results show that, contrary to current belief, increasing hip‐flexion angle in seating for a child with cerebral palsy and extensor spasticity appears to have no effect on hand function.RÉSUMÉFonction manuelle dans I'Infirmité Motrice CérébraleCette étude a testé I'hypothèse selon laquelle une flexion de hanche croissante au‐dessus de 90 degrés améliorait la fonction manuelle chez I'enfant I.M.C. assis, prtsentant une spasticité des extenseurs. La fonction manuelle a été mesurée objectivement pour quatre angles de flexion de hanche dans un groupe expérimental et un groupe contrôle. Les résultats n'ont pas montré de différence significative dans les performances. Cependant, des angles assis de 10 et 20 degré au‐dessus de I'horizontale ont été moins souvent décrits comme inconfortables. Les résultats montrent que, contrairement à une opinion courante, I'accroissement de I'angle de flexion de hanche dans la tenue assise d'un enfant I.M.C. avec spasticitê des extenseurs n'a pas d'effet sur la fonction manuelle.ZUSAMMENFASSUNGHandfunktion bei CerebralpareseDiese Studie untersuchte die Hypothese, daß eine Hütttlexion über 90° im Sitzen bei cerebralparetischen Kindern mit Extensor‐Spastik die Handfunktion verbessern würde. Bei einer Patienten‐ und einer Kontrollgruppe wurde die Handfunktion bei vier Hüftbeugewinkeln objektiv gemessen. Die Ergebnisse zeigten keine signifikanten Unterschiede in der Leistung. Jedoch wurden Sitzwinkel, die 10° und 20°über der Horizontalen lagen, am seltensten as unbequem angegeben. Die Ergebnisse zeigen, daß, entgegen bisheriger Auffassungen, zunehmende Hüftflexionswinkel im Sitzen für ein cerebralparetisches Kind mit Extensor‐Spastik keinen Einfluβ auf die Handfunktion hat.RESUMENFunciön manual en la parálisis infantilSe estudia la hipótesis de que aumento en flexión de la cadera por encima de los 90° puede mejorar la función manual en ninoTs paralíticos cerebrales con espasticidad en extensión, en posicion sentada. La función manual fue medida objetivamente con cuatro ángulos diferentes de cadera en el grupo experimental y en un grupo control. Los resultados no mostraron ninguna diferencia significativa en la realización. Sin embargo los ángulos de sedestación de 10° y 20° por encima de la horizontal fueron descritos como menos incómodos que los demás. Los resultados muestran que en contra de la opinión corriente el aumento del agulo de flexion de cadera en sedestación en ninLos con parálisis infantil con espasticiad en extensión no tiene ningún efecto sobre la función manual.
A Patient with Myasthenia Gravis and Progressive Dystonia with Marked Diurnal Fluctuation
Authors: Chan‐Lui W. Y. , Low L. C. K. 
Published: July 2010

SUMMARYThe authors describe a Chinese girl with myasthenia gravis and progressive dystonia with marked diurnal fluctuation. A combination of L‐dopa and pyridostigmine therapy resulted in control of the myasthenic symptoms and disappearance of the dystonia.RÉSUMÉLes auteurs décrivent le cas d'une jeune chinoise présentant une myasthénie sévère et une dystonie progressive avec tluctuation diurne accentuée. Une combinaison thérapeutique de L‐dopa et de pyridostigmine a permis le contrôle des symptômes myasthéniques et la disparition de la dystonie.ZUSAMMENFASSUNGDie Autoren beschreiben ein chinesisches Mädchen mit Myastenia gravis und progressiver Dystonie mit ausgeprägten Tagesschwankungen, Eine Kornbinationstherapie von L‐Dopa und Pyridostigmin brachte die myastenischen Syptome unter Kontrolle und die Dystonic zum Verschwinden.
A SIMPLE METHOD OF ASSESSING INTRACRANIAL PRESSURE IN HYDROCEPHALIC PATIENTS WITH SHUNTS
Authors: LaFerla Godfrey A. , Fyfe Alasdair H. B. , Drainer Ian K. 
Published: July 2010

SUMMARYA simple method is described for assessing intracranial pressure in patients with Holter valves when the function is questionable. The method entails measuring intravalvular pressure by puncturing the valve belly with a fine needle connected to a manometer. High pressure suggests a distal occlusion; very low pressure coupled with difficulty in aspirating CSF suggests a proximal occlusion. All pressures have to be corrected by the addition of a factor equal to half the pressure specification of the valve. The results of a pilot study support these conclusions.RÉSUMÉMéihode simple d'appréciation de la pression intracrânienne chez les hydrocéphales porteurs de shuntsL'article décrit une méthode simple de mesurer la pression intracrânienne chez des sujets portcurs d'une valve de Holter dont on suspecte un mauvais fonctionnement. La méthode consiste á mesurer la pression intracrânienne en ponetionnant le corps de la valve avec une aiguille tine reliée á un manomètre. Une haute pression suggère une occlusion distale, une trés faible pression associée a une difficulté d'aspirer le LCR suggère une occlusion proximale. Toutes les pressions doivent étre corrigées par l'addition d'un facteur égal à la moitié de la presion spécifique de la valve. Les résultats d'une étude pilote valident ces conclusions.ZUSAMMENFASSUNGEine einfache Merhode zur Beurteilung des intracraniellen Druckes bei hydrocephalen Patienten mit Ventil Es wird eine einfache Methode beschrieben, den intracraniellen Druck bei Patienten mit fraglich funktionierendem Holter Ventil zu beurteilen. Bei dieser Methode wird der intravalvuläre Druck gemessen, indem das Ventil mit einer feinen Nadel, die mit einem Manometer verbunden ist, punktiert wird. Ein hoher Druck weist auf einen distalen Verschluβ hin; ein sehr niedriger Druck verbunden mit der Schwierigkeit, Liquor zu aspirieren, zeigt einen proximalen Verschluβ an. Alle Drucke müssen durch Addition des halben Klappendruckwertes korrigiert werden. Die Ergebnisse einer Pilot Studie bestätigen diese Schluβfolgerungen.RESUMENUn método simple para evaluar la presión intracraneal en pacientes hidrocefálicos con derivacionesSe describe un método simple para evaluar la presión intracraneal en pacientes con una válvula de Holter cuya función sea cuestionable. El método consiste en medir la presión intravalvular puncionando el vientre de la válvula con una aguja fina conectada a un manómetro. Una presión alta sugiere una oclusión distal; una presión muy baja junto a una dificultad para aspirar el LCR sugiere una oclusid́n proximal. Todas las presiones tienen que ser corregidas con la adición de un factor igual a la mitad de la presidón especifica da la válvula. Los resultados de un estudio piloto apoyan estas conclusiones.