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A Study of Hemiplegic Cerebral Palsy
Authors: Churchill John A. 
Published: July 2010

SUMMARYHemiplegic cerebral palsy without epilepsy differs from hemiplegia with epilepsy in several ways.The non‐epileptic group but not the epileptic group, had a preponderance of right hemiplegia.Newborn notes indicated episodes of postnatal collapse in many non‐epileptic cases but not in epileptic cases. Conceivably, such episodes represent moments when vascular insults, possibly embolism, occurred.In the epileptic group, but not in the non‐epileptic group, an association between hemiplegic side and occipital position of the head at birth was found.The association between position of the head at birth and hemiplegic side was also found in cases of ‘acquired’ infantile hemiplegia.The concept of latent perinatal cerebral damage is supported.The author suggests that non‐epileptic hemiplegia may result from perinatal occlusion of the internal carotid or middle cerebral arteries, possibly by embolism, and that epileptic hemiplegia results from cortical contusion during birth, traumatic thrombosis of veins playing a role.RESUMENHay varias diferencias entre una parálisis cerebral hemipléjica sin epilepsia y una parálisis con epilepsia.En el grupo no‐epiléptico, pero no en el grupo epiléptico, había un predominio de hemiplejía derecha.Notas sobre recién nacidos indicaban episodios de colapso postnatal en muchos casos no‐epilépticos, pero no en casos epilépticos. Es posible que tales episodios representen momentos cuando haya ocurrido un insulto vascular, posiblemente una embolia.En el grupo epiléptico, pero no en el grupo no‐epiléptico, había una asociación entre el lado hemipléjico y la posición occipital de la cabeza al nacimiento.La asociación entre posición de la cabeza al nacimiento y lado hemipléjico se hallaba también en casos de hemiplejía infantil ‘adquirida’.Hay confirmación para el concepto de daño cerebral perinatal latente.El autor sugiere que la hemiplejía no‐epiléptica puede resultar de una oclusión perinatal de la arteria carótida interna o de la arteria cerebral media, tal vez por embolia, y que la hemiplejía epiléptica resulta de una contusion cortical durante el parto, en la cual una trombosis traumática de las venas jugaría su papel.
Encephalo‐Myelo‐Radiculo‐Neuropathy
Authors: Blennow Gösta , Gamstorp Ingrid , Rosenberg Rolf 
Published: July 2010

SUMMARYA report is given of an acute inflammatory or allergic reaction, involving both the central and the peripheral nervous system, seen in 3 children, aged 8–14 years. The first and dominating symptoms in one of the patients suggested a severe brain disease; signs of involvement of the peripheral nervous system followed. The primary findings in the other 2 patients suggested an acute lower motor neurone disease; examination revealed widespread involvement of the nervous system. The patients received physical therapy only and all 3 made a complete recovery.RÉSUMÉOn rapporte les observations d'une reaction aigue inflammatoire ou allergique, intéressant à la fois les systèmes nerveux central et périphérique chez trois enfants âgés de 8 à 14 ans. Les symptômes les premiers venus et les plus importants chez un des malades suggéraient une atteinte cérébrale severe; par la suite des signes impliquant une atteinte du système nerveux périphérique apparurent également. Chez deux autres malades, les premiers symptômes suggéraient une maladie aigue du neurone moteur périphérique; à l'examen une atteinte généralisée du système nerveux a pu être démontrée. Les malades ont bénéficié d'un seul traitement de rééducation et tous trois ont complètement guéris.RESUMENSe dan detalles de una reacción aguda inflamatoria o alérgica que afectaba el sistema nervioso central y periférico en 3 niños de 8 hasta 14 años. Los primeros y dominantes síntomas en uno de los enfermos indicaban una enfermedad cerebral grave; se veían después signos de la implicación del sistema nervioso periférico. Los hallazgos primarios en los otros dos enfermos indicaban una enfermedad aguda de las neuronas motoras inferiores; un examen reveló una implicación extensa del sistema nervioso. Los enfermos recibieron solamente terapéutica física, y los tres se repusieron completamente.
The Syndrome of Congenital Ptosis and Developmental Abnormalities of the First Visceral Arch
Authors: Aberfeld Donald C. 
Published: July 2010

SUMMARYThe author describes three patients with congenital ptosis and malformation of structures derived from the mandibular arch. These abnormalities are probably determined by a single genetic defect with autosomal dominant transmission and variable expressivity.RÉSUMÉCet article contient une description de trois malades avec ptosis congenital et malformations des structures dérivées de l'arc mandibulaire. Ces anomalies sont probablement déterminées par un seul défaut génétique à transmission dominante autosomale et à expression variable.RESUMENEl autor describe a tres enfermos afectos de ptosis congénita y de malformación de estructuras derivadas del arco mandibular. Estas malformaciones son determinadas probablemente por un solo defecto genético con transmisión autosomal dominante y expresión variable.
Folic Acid Deficiency from Anticonvulsant Therapy
Authors: Gordon Neil 
Published: July 2010

SUMMARYFolic acid deficiency may result from treatment with various antiepileptic drugs. This seems more likely to be due to an interference with folic acid metabolism than to defective absorption. Seventy‐two patients on such treatment were studied. Eleven had serum folate levels below 2 mμg. per ml., 13 between 2 and 3 mμg., 25 between 3 and 5 mμg. and 23 above 5 mμg. per ml. The possible results of this deficiency are discussed, with particular reference to the role of folic acid in protein synthesis. Low folate levels over a long period in a growing child may well have a deleterious effect. Folate levels must also be watched when pregnant women are taking anticonvulsants.RÉSUMÉLa carence en acide folique peut être le résultat d'un traitement par certains médicaments anti‐comitiaux. Ceci parait plus vraisemblablement dûà une interférence avec le méta‐bolisme de l'acide folique plutôt qu'à une absorption défectueuse. On a étudié 72 malades qui suivaient ces traitements. Onze malades avaient des taux sériques d'acide folique inférieurs à 2 μg./ml., 13 avaient des taux compris entre 2 et 3 μg./ml., 25 avaient des taux compris entre 3 et 5 μg. et 23 avaient des taux supérieurs à 5 μg./ml. On discute des résultats possibles de cette déficience avec référence particulière au rôle de l'acide folique dans la synthèse des protéines. Une réduction des taux d'acide folique pendant une longue période chez un enfant en pleine croissance pourrait bien avoir un effet nocif. Il apparait également nécessaire de surveiller les taux d'acide folique chez les femmes enceintes prenant des anticonvulsifs.RESUMENUna deficiencia de ácido fólico puede resultar de tratamiento con una variedad de drogas antiepilépticas. Parece que esto resulta más probablemente de interferencia con el metabolis model ácido fólico que de absorción defectiva. Se estudiaron setenta y dos enfermos que recibían este tratamiento. Once tenían una cantidad de ácido fólico en suero de debajo de 2 mμg./ml, 13 tenían una cantidad de entre 3 y 5 mμg./ml, y 23 tenían una cantidad de encima de 5 mμg./ml. Se discuten los resultados posibles de esta diferencia, con referencia especial al papel del ácido fólico en la síntesis de proteínas. Valores bajos de ácido fólico durante un período prolongado en un niño creciente podrían tener un efecto deletéreo. Es necesario también observar valores de ácido fólico cuando mujeres embarazadas toman anticonvulsivantes.
Children with Agenesis of the Corpus Callosum
Authors: Grogono J. L. 
Published: July 2010

SUMMARYA series of 50 children with agenesis of the corpus callosum is described. The incidence of this rare abnormality and the problem of diagnosing the more normal cases in life are discussed. Long term follow‐up is planned as there remain many unanswered problems in the understanding of the functions of the corpus callosum.RÉSUMÉUne série de 50 enfants présentant une agénésie du corpus callosum a étéétudiée. La fréquence de survenue de cette rare anomalie et les problèmes diagnostiques posés par les cas plus normaux sont discutés. Une etude longitudinale est envisagée car de nombreux problèmes restent à résoudre pour comprendre les fonctions du corpus callosum.ZUSAMMENFASSUNGEs wird eine Serie von 50 Kindern mit Agénésie des Corpus callosum beschrieben. Das Auftreten dieser seltenen Abnormität und das Problem, die Fälle mit fast normaler Neurologie am lebenden zu diagnostizieren, wurden besprochen. Eine langfristige Studie mit Nachuntersuchungen ist geplant, da viele Fragen zur Funktion des Corpus callosum unbeantwortet blieben.RESUMENSe describe una serie de cincuenta niños afectos de agenesia del cuerpo calloso. Se discuten la frecuencia de esta anormalidad raia y el problema de diagnosticar mientras viven los casos más cerca de lo normal. Hay proyectos para proseguir indagaciones a largo plazo, puesto que quedan sin respuesta muchos problemas al sujeto de las funciones del cuerpo calloso.
Perceptual‐Motor Behaviour in Relation to Blood Phenobarbitone Level: A Preliminary Report
Authors: Hutt S. J. , Jackson P. M. , Belsham A. , Higgins G. 
Published: July 2010

SUMMARYPhenobarbitone was administered to four adult volunteers in doses similar to those used for control of grand mal seizures in adult epileptics. Blood‐levels of phenobarbitone were determined at selected points during and again after the study, which lasted for a month. Perceptual motor performance was measured on 6 tasks before the study began and within 24 hours of each blood sample being taken. Four factors were found to be important in determining level of performance: (1) the blood‐level of the drug; (2) the difficulty and (3) the duration of the task; and (4) the dergee of external constraint (particularly social constraints) being exercised over performance.RESUMENSe administró fenobarbital a cuatro voluntarios adultos, en dosis semejantes a las que se emplean para controlar ataques de gran mal en epilépticos adultus. Se determinaron valores de fenobarbital en plasma sanguíneo a puntos elegidos durante y otra vez después del estudio, que duró un mes. Se determinaron habilidades perceptual‐motoras según la ejecución de 6 deberes antes del comencimiento del estudio y dentro de 24 horas después de tomar cada muestra de sangre. Se halló que había cuatro factores importantes para determinar el nivel de ejecución: (1) concentración de la droga en plasma sanguíneo, (2) grado de dificultad del deber; (3) duración del deber y (4) grado de restricción externa (sobre todo restricción social) ejercida sobre la ejecución del deber.
Risk Registers and Early Detection of Handicaps
Authors: Rogers Michael G. H. 
Published: July 2010

SUMMARYRecent literature on risk registers for the early detection of handicapping conditions is reviewed briefly. Certain terms are defined, and a distinction between ‘at risk’ children and children on risk registers is emphasised.The risk register concept and its application are discussed from several aspects. It is concluded that disappointing results reflect the inherent weakness of the concept, which is an unsatisfactory basis for the early detection of handicaps.An alternative approach to early detection is outlined, based on two principles:

Surveillance of all children.
Special supervision of small ‘high risk’ groups.

There is a need for critical evaluation of British risk register experience and an important change of emphasis in any new approach for the future.RÉSUMÉL'auteur examine brièvement les publications récentes sur les fichiers des enfants exposés à des risques, établis pour la détection précoce des conditions favorisant l'apparition de handicap. Il définit certains termes et insiste sur la distinction nécessaire entre les enfants réellement exposes à des risques et les enfants inscrits au fichier.Le concept du fichier et son application sont discutés, selon plusieurs points de vue. On en conclut que les résultats désappointants reflètent la faiblesse inhérente au concept de fichier qui n'est pas un de départ satisfaisant pour la détection précoce des handicaps.L'auteur trace les grandes lignes d'une solution de remplacement au problème de la détection précoce, basée sur deux principes, à savoir:

Surveillance de tous les enfants,
Contrôle tout particulier de petits groupes ‘exposes à de grands risques’.

On aurait besoin de procéder à une évaluation critique de l'expérience britannique sur le ficher des ‘enfants exposes à des risques’ et de changer radicalement les méthodes que l'on pourrait utiliser dans l'avenir, en abordant le même sujet.RESUMENSe repasa brevemente la literatura reciente sobre registros de riesgo para el descubrimiento precoz de incapacidades. Se precisan varios términos, y se hace resaltar una distinción entre niños ‘bajo riesgo’ y niños inscritos sobre registros de riesgo.Se discuten bajo varios aspectos el concepto del registro de riesgo y su aplicación. Se concluye que resultados insatisfactorios son debidos a un defecto inhérente del concepto, que es una base poco apta para el descubrimiento precoz de incapacidades.Se dan detalles de otro método de descubrimiento precoz, basado en dos principios:

Vigilancia sobre todos los niños
Inspección especial de pequeños grupos expuestos a riesgos graves.

Es necesario valorar críticamente la experiencia británica de registros de riesgo, y cambiar la énfasis en el porvenir.
The Applications of Operant Conditioning to the Measurement and Development of Motor Skill in Children
Authors: Connolly Kevin 
Published: July 2010

SUMMARYThe principles and techniques of operant conditioning are described, and some attempts to apply operant conditioning to the control of motor behaviour in children are reviewed. The author describes an apparatus on which a child is led to hit a progressively smaller target, while his responses and reaction‐time are measured. It is hoped that this apparatus will provide information on the feasibility of controlling the motor responses of handicapped children.RÉSUMÉL'auteur décrit les principes et les techniques de conditionnement ‘opérant’ et passe en revue quelques tentatives d'application au contrôle du comportement moteur des enfants. Il décrit un appareil par lequel un enfant est amenéà frapper une cible de plus en plus petite, pendant que ses réponses et son temps de réaction sont mesurés. On espère que cet appareil fournira des informations sur la possibilité de contrôler les réponses motrices des enfants handicappés.RESUMENSe describen la teoría y la técnica del acondicionamiento ‘operant’, y se revisan algunos esfuerzos para aplicar éste al control del comportamiento motor en niños. El autor describe un aparato que conduce al niño a dar en un bianco cada vez más pequeño, mientras que se determinan sus respuestas y su tiempo de reacción. Uno de los objetivos de dicho aparato es obtener informes sobre la posibilidad de controlar las respuestas motoras de niños afectos de incapacidades.
The Floppy Infant—A Practical Approach to Classification
Authors: Dubowitz Victor 
Published: July 2010

SUMMARYA practical classification of the floppy infant into paralytic and non‐paralytic disorders is suggested. Further subdivision is based on the frequency of various underlying causes. The nomenclature is simplified, and obselete and obsolescent terminology has been discarded.RÉSUMÉL'auteur suggère une classification practique du nouveau‐né hypotonique en deux classes: désordres paralytiques et non‐paralytiques. Ultérieurement la subdivision est basée sur la fréquence de diverses causes sous‐jacentes. La nomenclature est simplifiée, et la terminologie périmée ou vieillissante est éliminée.ZUSAMMENFASSUNGEs wird eine praktische Einteilung der ‘schlaffen Kinder’ vorgeschlagen, in paralytische und nicht‐paralytische Störungzustände. Weitere Klassifizierung wird auf die Häufigkeit der verschiedenen, den Zuständen zugrundeliegenden Ursachen aufgebaut. Die Nomenklatur wird vereinfacht und veraltete und überflüssige Terminologie beseitigt.RESUMENSe sugiere una clasificación práctica del lactante flojo, bajo desórdenes paralíticos y desórdenes no‐paralíticos. La subdivisión de dichas categorías se basa en la frecuencia de varias causas fundamentales. Hay una nomenclatura simplificada y no se emplean términos anticuados o desusados.
Behaviour Disorders in Handicapped Children
Authors: Williams Cyril E. 
Published: July 2010

SUMMARYMaladjusted behaviour is learned in the same way as adjusted behaviour. There is a need for intensive study of the ways in which a handicapped child may fail to release appropriate parental reactions, or may stimulate inappropriate parental reactions because faulty child/parent interactions are seen as the basis for the high incidence of behaviour disorder in handicapped children. Some of the mechanisms which contribute to faulty child/parent interactions in blind and autistic children are described.RÉSUMÉLe comportement mal adapté est appris au même titre que le comportement bien adapté. Il serait nécessaire de faire une étude approfondie des mécanismes par lesquels un enfant handicappééchoue à provoquer des réactions parentales appropriées, ou au contraire provoque des réactions inappropriées chez ses parents; en effet les réactions réciproques défectueuses enfant‐parent sont considérées comme l'explication de la grande fréquence des troubles du comportement chez les enfants handicappés. On décrit quelques uns des mécanismes contribuant aux réactions réciproques défectueuses enfant‐parent dans le cas des enfants aveugles et autistiques.ZUSAMMENFASSUNGSowohl schlecht als auch gut angepaßtes Verhalten wird in gleicher Weise erlernt. Intensive Studien sind notwendig, um festzustellen, in welcher Weise das behinderte Kind fehlerhafte Eltern‐Kind‐Beziehungen stimuliert. Solche fehlerhaften Bezie hungen zwischen Kind und Eltern werden als Grundlage häufiger Verhaltensstörungen bei behinderten Kindern angenommen. Einige dieser Mechanismen werden bei blinden und autistischen Kindern beschrieben.RESUMENLos niños aprenden un comportamiento mal adaptado así como aprenden un comportamiento bien adaptado. Hay necesidad para un estudio completo de cómo un niño con incapacidades puede faltar de librar reacciones appropiadas en sus padres o puede estimular reacciones inapropiadas en éstos, puesto que se considera que interacciones imperfectas entre niños y padres son la causa fundamental de la incidencia alta de disturbios de comportamiento en niños con incapacidades. Se describen algunos de los mecanismos que contribuyen a interacciones imperfectas entre niños y padres en el caso de niños ciegos y autísticos.
Nerve Conduction Velocity—An Index of Neurological Maturity of the Newborn Infant
Authors: Dubowitz Victor , Whittaker G. F. , Brown B. H. , Robinson A. 
Published: July 2010

SUMMARYUlnar and posterior tibial conduction velocities have been measured in short gestation, light‐for‐dates and full‐term normal infants.There is a significant correlation between conduction velocity and gestational age. In twin studies there was no correlation between conduction velocity and weight at constant gestation.Conduction velocity should provide a useful parameter for distinguishing short gestation from light‐for‐dates infants. Further data on normal short gestation babies, together with refinements in technique, may allow estimation of gestation to within one week.ZUSAMMENFASSUNGDie Nervenleitgeschwindigkeit der Nn. ulnaris et tibialis wurde bei Neugeborenen, bei hypotrophen und bei normalgewichtigen reifen Neugeborenen gemessen.Es besteht eine signifikante Korrelation zwischen der Nervenleitgeschwindigkeit und der Schwangerschaftsdauer. Bei Untersuchungen von Zwillingen findet man keine Korrelation zwischen Nervenleitgeschwindigkeit und Geburtsgewicht bei konstanter Gestationsdauer. Die Nervenleitgeschwindigkeit sollte bei der Unterscheidung zwischen Frühgeborenen und hypotrophen reifen Neugeborenen ein nützlicher Parameter sein. Weitere Messungen an Frühgeborenen und eine Verbesserung der Methode sollten Altersschätzungen bis auf eine Woche genau ermöglichen.RESUMENSe han calculado las velocidades de la conducción cubital y posterior‐tibial en recién nacidos de gestación corta, de peso ligero para la duración de la gestación, ye normales, nacidos a término.Hay una correlación significante entre la velocidad de la conducción y la edad gestacional. En estudios con gemelos no había ninguna correlación entre la velocidad de la conducción y el peso, con una gestación constante.La velocidad de la conducción debería dar un parámetro útil para distinguir entre recién nacidos de corta gestación y los que son ligeros para la duración de la gestación. Datos adicionales sobre recién nacidos normales de corta gestación, con refinaciones de la técnica, podrían permitir una estimatión de la gestación con menos de una semana de error.
The Genetic Relationship of Progressive Muscular Dystrophy (Duchenne Type) and Mental Retardation
Authors: Cohen Herbert J. , Molnar Gabriella E. , Taft Lawrence T. 
Published: July 2010

SUMMARYTwo hundred and eleven patients with progressive muscular dystrophy (pmd) of the Duchenne type were identified in 135 separate families. The overall incidence of mental retardation in the 211 patients was 20.9 per cent. There was no evidence of a similar increase in the incidence of mental defect among non‐dystrophic siblings.In 39 families with two or more individuals with pmd, 37 or 94.9 per cent had complete concordance with respect to intellectual ability among the dystrophic relatives.The genetic implications of these findings were discussed and data on the hereditary pattern of pmd were presented.RÉSUMÉ211 malades atteints de myopathie progressive de type Duchenne dans 135 families ont étéétudiès. La fréquence de la débilité mentale chez ces 211 malades était de 20,9 pour cent. Il n'y avait aucune indication d'un accroissement identique de la fréquence de la déficience mentale chez les frères et soeurs indemnes.Dans 39 families où l'on pouvait trouver au moins deux individus atteints de myopathie, une parfaite corrélation entre les niveaux intellectuels des membres atteints d'une même famille a pu être observée dans 37 families soit 94,9 pour cent.On discute des implications génétiques de ces observations et l'on présente des données sur le schéma de transmission héréditaire de la myopathie.ZUSAMMENFASSUNGEs wurden 211 Patienten mit progressiver Muskeldystrophie (pmd) vom Duchenne‐Typ in 135 verschiedenen Familien festgestellt. Die Gesamthäufigkeit von Schwachsinn betrug 20,9 Prozent. Die nicht an einer Muskeldystrophie erkrankten Geschwister zeigten keine ähnliche Häufigkeitszunahme von Schwachsinn.In 39 Familien mit zwei oder mehreren Probanten mit pmd entsprach das intellektuelle Niveau bei 37 Personen oder 94,9 Prozent dem ihrer dystrophischen Verwandten.Die genetische Bedeutung dieser Befunde wird besprochen, und es werden Daten über die erbliche Gesetzmäßigkeit der pmd vorgelegt.RESUMENSe indentificaron doscientos once enfermos afectos de distrofia muscular progresiva del tipo de Duchenne en 135 familias separadas. La incidencia total del atraso mental en los 211 enfermos era un 20.9 por ciento. No había ninguna evidencia de un aumento semejante en la incidencia de defecto mental entre hermanos no‐distróficos.En 39 familias que tenían uno o dos individuos afectos de distrofia muscular progresiva 37, o un 94.9 por ciento, tenían una concordancia completa con respecto a habilidad intelectual entre los parientes distróficos.Se discuten las implicaciones genèticas de estos hallazgos y se dan datos sobre el pattern hereditario de la distrofia muscular progresiva.