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PROGNOSIS AFTER GRAND MAL SEIZURES: A STUDY OF 187 CHILDREN WITH THREE‐YEAR REMISSIONS
Authors: Ehrhardt P. , Forsythe W. I. 
Published: July 2010

SUMMARYFrom a total group of 640 children with grand mal seizures, 187 who became seizure‐free for three consecutive years on monotherapy which was then discontinued have been followed for between one and 14 years. Relapse occurred in 22 children (12 per cent) and was related to age at presentation: only four of 89 children with primary grand mal seizures who had presented after the age of three years relapsed, compared with 12 of 45 who had presented before their third birthday. Children who had had more seizures were at greater risk of relapse. EEGs were not useful in predicting prognosis, whether taken at presentation or before withdrawal of treatment.RÉSUMÉ Pronostic des crises grand mal de l'enfance: étude de 187 cas après rémission de trois ans Dans un groupe total de 640 enfants présentant des crises grand mal, 187 présentèrent trois ans consécutifs sans crise, sous monothérapie, et furent suivis ensuite de un à 14 ans. Une rechute survint chez 22 enfants (12 pour cent), avec une influence de l'âge de début des crises: seulement quatre des 89 enfants avec des crises grand mal primaires ayant débuté après l'âge de trois ans rechutèrent, contre 12 sur 45 lorsque les crises avaient débuté avant le troisième anniversaire. Le risque de rechute fut aussi plus grand chez les enfants ayant eu les crises les plus nombreuses. L'EEG n'a apporté aucun élément pronostique, qu'il s'agisse de l'examen initial ou celui qui précédait 1'arrêt du traitement.ZUSAMMENFASSUNG Prognose nach Grand‐mal‐Anfälien im Kindesalter: eine Studie an 187 Kindern mit dreijährigen Remissionen Aus einer Gesamtgruppe von 640 Kindern mit Grand‐mal‐Anfälien wurden 187, die über drei aufeinanderfolgende Jahre anfallsfrei waren, mit einer Monotherapie, die dann abgesetzt wurde, zwischen ein und 14 Jahre nachuntersucht. Bei 22 Kindern trat ein Rückfall auf, was mit dem Alter beim Aufreten der Anfälle korreliert wurde: nur vier von 89 Kindern mit einem Grand‐mal‐Anfall nach dem dritten Lebensjahr hatten ein Rezidiv, verglichen mit 12 von 45, die vor ihrem dritten Geburtstag einen hatten. Kinder, die mehrere Anfälle hatten, hatten ein höheres Rezidivrisiko. Die EEGs waren für die Prognosestellung nicht geeignet, weder das nach dem Anfall, noch das nach Absetzen der Medikation.RESUMEN Pronóstico después de ataques de Gran Mal: estudio de 187 niños con remisiones de tres años De un total de 640 niños con ataques de Gran Mal, 187 que habian llegado a estar libres de ataques durante tres años consecutivos con monoterapia, que se interrumpió entonces, fueron seguidos durante uno a 14 años. En 22 niños (12 por ciento) huba recaida. Esta se relatión con la edad de presentatión: sólo cuatro de los 89 niños con ataques de Gran Mal primarios aparecidos después de la edad de tres años, en comparación con 12 de 45 que los habian presentado antes de los tres años de edad. Los niños que habian tenido más ataques tenian un riesgo mayor de racaída. Los EEG no eran útiles para el pronóstico tanto hechos al iniciar el tratamiento como al retirarlo.
A Child with Refsum's Disease: Successful Treatment with Diet and Plasma Exchange
Authors: Dickson Nigel , Mortimer J. G. , Faed J. M. , Pollard A. C. , Styles M. , Peart D. A. 
Published: July 2010

SUMMARYA child with Refsum's disease presented with cardiac failure, marked muscle wasting, weakness and inco‐ordination. Management with multiple plasma exchanges and dietary restriction of phytanic acid intake has reversed the disabling features of the disease, although levels still remain higher than target values. Low phytanic acid intake is being achieved by restriction of total fat to 10 to 12g/day, while allowing free amounts of fruit and green vegetables.RÉSUMÉUn enfant atteint de maladie de Refsum: traitement efficace par régime et échange de plasmaUne insuffisance cardiaque, une atrophie musculaire accentuée avec faiblesse et incoordination ont été constatées chez un enfant présentant une maladie de Refsum. Le traitement par échanges plasmatiques répétés et restriction diététique d'absorption d'acide phytanique fit régresser les manifestations incapacitantes de la maladie, bien que les taux soient demeurés plus élevés que les valeurs souhaitées. La faible absorption d'acide phytanique fut obtenue par réduction alimentaire des graisses totales à 10 à 12g/jour, liberté d'absorption pour les fruits et légumes verts.ZUSAMMENFASSUNGEin Kind mit Refsum Krankheit: erfolgreiche Therapie mit Diät und PlasmaaustauschEin Kind mit Refsum Krankheit kam mit kardialer Dekompensation, ausgeprägtem Muskelschwund, Schwäche und Koordinationsstörungen. Durch eine Behandlung mit mehrfachem Plasmaaustausch und Phytansäure armer Diät konnten die Symptome der Erkrankung deutlich gebessert werden, obwohl die Phytansäurespiegel höher als die Zielwerte blieben. Eine niedrige Aufnahme von Phytansäure wird durch eine Einschränkung des Gesamtfettes auf 10 bis 20g/Tag erreicht, während Früchte und grünes Gemüse ad libitum erlaubt sind.RESUMENNiño con enfermedad de Refsum: éxito del tratamiento con dieta y cambio de plasmaUn niño con enfermedad de Refsum presentaba fallo cardíaco, atrofia muscular marcada, debilidad e incoordinación. El tratamiento con múltiples cambios de plasma y restricción dietética de áido fitánico ha hecho retroceder las caracteristicas minusvalentes de la enfermedad, si bien los niveles todavia son más altos que los de referencia. Un ingreso bajo de acido fitánico se consigue con la restricción de la grasa total a 10 a 12 g por dia, al mismo tiempo que se permiten cantidades libres de frutos y vegetales verdes.
Communication and Oral‐Motor Function in Rett Syndrome
Authors: Budden Sarojini , Meek Merry , Henighan Carol 
Published: July 2010

SUMMARYThe communication skills, oral‐motor function and respiration patterns of 20 girls with Rett syndrome were studied. Loss of communication has been previously recognized as a sign of the onset of Rett syndrome, but oral‐motor dysfunction has not been reported. All the girls showed a regression in speech and language function by the onset of stage II Rett syndrome. Changes in oral‐motor function and respiration correlated with the progression of the disease from stages II to IV.RÉSUMÉCommunication et fonction oro‐motrice dans le syndrome de Rett L'efficience de communication, la fonction oro‐motrice et l'allure de la respiration ont été étudiées chez 20 filles présentant un syndrome de Rett. Bien que le défaut de communication ait été reconnu antérieurement comme le signe d'un début de syndrome de Rett, le dysfonctionnement oro‐moteur n'avait pas été signalé. Toutes les filles de cette étude présentèent une régression des fonctions de la parole et du langage avec le début du stade II de la maladie. Les modifications de la fonction oro‐motrice et de la respiration demeurèrent corrélées durant la progression de la maladie du stade II au stade IV.ZUSAMMENFASSUNGKommunikation und oral‐motorische Funktion beim Rett SyndromBei 20 Kindern mit Rett Syndrom wurden die Kommunikationsfähigkeiten, die oral‐motorischen Funktionen und die Atemmuster untersucht. Obwohl schon früher ein Kommunikationsverlust als Zeichen für den Beginn eines Rett syndrome festgestellt wurde, ist über die oral‐motorischen Funktionen noch nicht berichtet worden. Alle Mädchen dieser Studie zeigten eine Rückbildung der Sprache und der Sprachfunktion mit dem Beginn von Statium II der Erkrankung. Veränderungen der oral‐motorischen Funktion und der Atmung korrelierte mit der Progression der Erkrankung vom Stadium II zum Stadium IV.RESUMENCommunicatión y función motora oral en el sindrome de RettSe estudiaron las capacidades de comunicación, la función motora oral y los patrones respiratorios en 20 niñas con el sindrome de Rett. Aunque la falta de comunicación ya se habia reconocido previamente como un signo inicial del sindrome de Rett, no se habia hablado de una disfunción motora oral. Todas las niñas de este estudio mostraron una regresión en el habla y en la función del lenguaje al comienzo de la fase II de la enfermedad. Los cambios en la función motora oral y en a respiración estaban en correlación con la progresión de la enfermedad del estadio II al IV.
Autonomic Seizures in an Infant: Unusual Cutaneous and Cardiac Manifestations
Authors: Zelnik N. , Nir A. , Amit S. , Iancu T. C. 
Published: July 2010

SUMMARYAn eight‐month‐old infant developed autonomic seizures, manifested by skin reaction (harlequin‐like syndrome) and paroxysmal bradycardia. Interictal EEG showed multifocal spikes. 24‐hour EEG/ECG monitoring disclosed episodes of cerebral decremental response associated with cardiac nodal rhythm. Head CT and other laboratory tests were normal. Despite excellent seizure control with carbamazepine, the child has moderate psychomotor retardation.RÉSUMÉCrises sympathiques chez un nourrisson: manifestations cutanées et cardiaques inhabituellesUn nourrisson de huit mois a présenté des crises sympathiques, traduites par une réaction cutanée (syndrome d'Arlequin) et une bradycardie paroxystique. L'EEG intercritique montra des pointes multifocales. Un enregistrement EEG/ECG sur 24 heures révéla des réponses cérébrales de ralentissement associées à un rythme cardiaque nodal. Le scanner céphalique et les autres examens de laboratoire étaient normaux. En dépit d'un excellent contrôle des crises par carbamazepine, l'enfant a un retard psychomoteur modéré.ZUSAMMENFASSUNGAutonome Anfälle bei einem Säugling: ungewöhnliche Haut‐ und HerzmanifestationenEin acht Monate alter Säugling entwickelte autonome Anfälle, manifestiert durch Hautreaktionen (Harlequin Syndrom) und paroxysmale Bradicardien. Das interiktal abgeleitete EEG zeigte multifokale Spikes. Die 24 Stunden Überwachung von EEG und EKG zeigte Episoden verminderter cerebraler Aktivität bei gleichzeitigem AV‐Block. Die Computertomogramme des Kopfes und die Laboruntersuchungen waren normal. Trotz sehr guter medikamentöser Einstellung hatte das Kind eine mä&#x007a;̀ige psychomotorische Retardierung.RESUMENCrisis autonómicas en un lactante: manifestaciones cardiacas y cutáneas inusualesUn lactante de ocho meses de edad sufrió crisis autonómicas que se manifestaban por reacciones cutáneas (sindrome de tipo Arlequin) y bradicardia paroxística. El EEG intercrítico mostraba puntas multifocales. Un EEG/ECG monitorizado durante 24 horas puso de manifesto episodios de decreción de respuesta cerebral en asociación con un ritmo cardiaco nodal. La TAC cerebral y otras exploraciones fueron normales. A pesar de un excelente control de las convulsiones con carbamacepina el niño tenía un retraso psicomotor moderado.
Postoperative Electromyographic Function Of Tendon Transfers In Patients With Cerebral Palsy
Authors: Hoffer M. Mark , Perry Jacquelin , Melkonian Gregory 
Published: July 2010

SUMMARYElectromyographic studies were performed on 13 patients with cerebral palsy before and after flexor carpi ulnaris transfers. No changes in activity of the extensor digit communis were noted in the transferred muscles. This further validates the rationale of pre‐operative planning based on such studies.RÉSUMÉFonction électromyographique post‐opératoire aprés transfert tendineux dans l'IMCDes études électromyographiques ont été réalisées chez 13 IMC avant et après transfert du cubital antérieur. Aucune modification dans l'activité de l'extenseur commun des doigts n'a été observée au niveau des muscles transfèreś. Cela valide la reflexion sur la prévision pré‐opératoire à partir de telles études.ZUSAMMENFASSUNGPostoperative elektromyographische Funktion nach Sehnenverlagerung bei CerebralpareseBei 13 Patienten mit Cerebralparese wurden vor und nach der Verlagerung des Flexor carpi ulnaris elektromyographische Untersuchungun durchgeführt. In den verlagerten Muskeln wurden keine Aktivitätsveränderungen des Extensor digit communis festgestellt. Dies unterstreicht erneut den Sinn einer präoperativen Planung anhand solcher Studien.RESUMENFunción electromiográfica postoperatoria después de transposition tendinosa en la paralisis cerebral Se realizaron estudies EMG en 13 pacientes con parálisis cerebral antes y después de una transposiciòn del flexor cubital del carpo. No se observó ningún cambio en la actividad del extensor común de los dedos en los músculos transferidos. Esto da más valor a la planificación racional preoperatoria basada en tales estudios.
Head Shaking By Visually Impaired Children: A Voluntary Neurovisual Adaptation Which Can Be Confused With Spasmus Nutans
Authors: Jan J. E. , Groenveld M. , Connolly M. B. 
Published: July 2010

SUMMARYRapid, horizontal, pendular head oscillations were observed in 18 visually impaired children with nystagmus during intense visual fixation, and the characteristics of this behaviour were analysed. Head tilting and eye deviations also occurred in 14 of the children. Their symptoms and signs resembled spasmus nutans. Head shaking appeared to be a voluntary, learned, neurovisual adaptation to improve visual acuity. Accurate simultaneous recordings of eye and head movements are required to understand the pathophysiological significance of these head oscillations.RéSUMéMouvements de tête chez des enfants malvoyants: une adaptation volontaire neurovisuelle qui peut être prise pour un spasmus nutansDes oscillations rapides, horizontales, pendulaires de la tête ont été observées chez 18 enfants malvoyants avec nystagmus durant la fixation visuelle précise et les caractéristiques de ce comportement ont été analysées. Une secousse de la tête et des deviations des yeux apparaissaient également chez 14 de ces enfants. Leurs signes et symptomes évoquaient un spasmus nutans. Ces déplacements de la tête semblent être une adptation neurovisuelle volontaire, apprise, pour améliorer l'acuté visuelle. Des enregistrements simultanés précis des mouvements de la tête et des yeux nécessaires pour comprendre la signification physiopathologique de ces oscillations de tête.ZUSAMMENFASSUNGStereotypes Kopfschütteln bei Kindern mit Sehbehinderungen: eine willkürliche neuro‐visuelle Anpassung, die mit dem Spasmus nutans verwechselt werden kannSchelle, horizontale Pendelbewegungen des Kopfes wurden bei 18 visuell behinderten Kindern mit Nystagmus bei intensiver Fixation beobachtet, und die Charakteristika dieses Verhaltens wurden analysiert. Bei 14 der Kinder traten auβerdem Kopfschraghaltung und Augenabweichungen auf. Die Symptome und Befunde waren ahnlich wie beim Spasmus nutans. Das Kopfschüttel schien eine willkürliche, erlernte neurovisuelle Anspassung zu sein, um die Sehschärfe zu verbessern. Genaue simultane Aufzeichnungen der Augen‐ und Kopfbewegungen sind erforderlich, um die pathophysiologische Bedeutung dieser Kopfbewegungen zu verstehen.RESUMENSacudidas de cabeza en niños con dificultad visual. Una adaptación neurovisual voluntaria que puede confundirse con el espasmo nutansSe observaron oscilaciones de cabeza rápidas horizontales y pendulares en 18 niños con alteración visual, con nistagmus a la fijación visual intensa. Se analizaron las caracteristicas de este comportamiento. En 14 de los niños también apareció inclinación de la cabeza y desviaciones de los ojos. Estos signos y sintomas parecian un espasmo nutans. Las sacudidas de la cabeza eran voluntarias y aprendidas y eran una adaptación neurovisual para mejorar la agudeza visual. El registro simultaneo cuidadoso de los movimientos de ojos y cabeza es imprescindible para entender el significado patofisiologico de estas oscillaciones de cabeza.
Cerebral Arteriovenous Malformation, Ondine's Curse and Hirschsprung's Disease
Authors: Mukhopadhyay S. , Wilkinson P. W. 
Published: July 2010

SUMMARYA child presented with a congenital central hypoventilation syndrome and Hirschsprung's disease. Subsequent investigations demonstrated a cerebral arteriovenous malformation. The significance and interrelationship of these three conditions is discussed, together with a review of the literature.RéSUMéAnévrisme artério‐veineux cérébral, syndrome d'Ondine et Maladie d'HirschprungUn enfant a présenté un syndrome d'hypoventilation centrale congenital et une maladi d'Hirschprung. Des investigations ultérieures révélèrent un anévrisme artério‐veineux cérébral. La signification et les interrelations de ces trois conditions sont discutées, avec revue de la littérature.ZUSAMMENFASSUNGCerebrale arterio‐venöse Miβbildung, Undine Syndrom und Morbus HirschsprungEs wird ein Kind mit einem kongenitalen zentralen Hypoventilations‐Syndrom und Morbus Hirschsprung vorgestellt. Die durchgeführten Untersuchungen ergaben eine cerebrale arterio‐venöse Mißbildung. Die Autoren diskutieren die Bedeutung und die Zusammenhange dieser drei Krankheitsbilder und geben einen Literaturüberblick.RESUMENMalformación arterio‐venosa craneal la maldición de la sirena y enfermedad de HirschprungSe trata de un niño con hipoventilación congénita central y enfermedad de Hirschprung. Investigaciones subsiguientes mostraron una malformación cerebral arterio‐venosa. Se discute el significado y las relaciones entre estas tres alteraciones, así como se revisa la literatura.
A Possible Poststreptococcal Movement Disorder with Chorea and Tics
Authors: Kerbeshian Jacob , Burd Larry , Pettit Ross 
Published: July 2010

SUMMARYA 14‐year‐old girl developed a movement disorder after a streptococcal infection. In the acute phase of the illness she exhibited simple and complex motor tics and chorea, but all abnormal movements ceased over the following eight months, without recurrence. This case raises questions about the relationship between tics, chorea and auto‐immune reactivity.RéSUMéPossibilité de mouvements anormaux post‐streptococciques avec chorée et tics Une jeune fille agée de 14 ans a dèveloppé des mouvements d“agitations après une infection streptococcique. Lors de la phase aigue de la maladie elle prèsentait des tics moteurs simples et complexes et des mouvements choréiques, mais tous ces mouvements anormaux ont cessé au bout de huit mois sans récidive. Ce cas suscite des questions à propos du rapport entre tics, chorée et réaction auto‐immune.ZUSAMMENFASSUNGEine möglicherweise durch Streptokokken‐Infektion hervorgerufene Bewegungstörung mit Chorea und TicsEin 14‐jähriges Mädchen entwickelte nach einer Streptokokkeninfektion eine Bewegungsstörung. In der Akutphase der Erkrankung entwickelte es einfache und komplexe motorische Tics und Chorea, aber im Verlauf der folgenden acht Monate verschwanden alle abnormen Bewegungsmuster ohne Rezidiv. Dieser Fall erhebt Fragen über eine Reltion zwischen Tics, Chorea und autoimmuner Reaktionsfähigkeit.RESUMENUna alteración del movimiento con corea y tics posiblemente postestreptocócicaUna niña de 14 años de edad sufrió un alteración del movimiento después de una infección estreptocócica. En la fase aguda de la enfermedad sufrió tics y corea simples y complejos, pero todos los movimientos anómalos cesaron en el curso de ocho meses sin recurrencia. Este caso suscita la cuestión de una relación ente tics, corea y reactividad autoimmune.
Acquired Cervical Spine Impairment in Young Adults with Cerebral Palsy
Authors: Reese Mary E. , Msall Michael E. , Owen Scott , Pictor Sarah P. , Paroski Margaret W. 
Published: July 2010

SUMMARYThree patients with spastic cerebral palsy and no associated movement disorder—each of whom presented with loss of functional skills and delay in the definitive diagnosis of cervical myelopathy—are reported, in order to increase awareness of the possibility of cervical spine pathology in these adults. The possibility of myelopathy should be investigated when considering the etiology of functional deterioration. A functional neurological examination for all multiply disabled individuals is proposed as a reference for future comparison.RÉSUMÉAtteinte acauise de la moelle épinière cervicale chez les ieunes adultes I.M.C.L'article rapporte le cas de trios I.M.C. de type spastiqe, sans trouble de rnouvements associes, chacun presentant une perte des capacites fonctionnelles et un retard dans le diagnostic d'une myélopathie cervicale, pour souligner la possibilité d'une pathologie médullaire cervicale chez ces adultes. La possibilité d'une myélopathie doit être évoquée lorsque l'origine d'une détérioration fonctionnelle est recherchée. Un examen neurologiqiie fonctionnel de tous les patients à incapacités multiples est proposé comme référence pour une comparaison future.ZUSAMMENFASSUNGErworbene Schädigung der Halswirbelsäule bei Jugendlichen mil CerebralpareseEs wird über drei Patienten mit spastischer Cerebralparese ohne assoziierte Bewegungsstörung berichtet, bei denen ein Funktionsverlust auffiel, aber die endgültige Diagnose einer zervikalen Myelopathie erst verspätet gestellt wurde, um auf die Möglichkeit einer zervikalen Wirbelsäulenschädigung bei diesen Heranwachsenden aufmerksam zu rnachen. Die Myelopathie sollte bei der Differentialdiagnose einer funktionellen Verxhlechterung erörtert werden. Für zukünftige Vergleiche wird eine funktionelle neurologische Untersuchung für alle mehrfach behinderten Patienten angeboten.RESUMENAlteración adquirida de la columna cervical en adultos jóvenes con parálisis cerebralSe aportan tres pacientes con paráilis cerebral espástica sin alteracion del movimiento, que presentaban pérdida de habilidades funcionales y retraso en el diagnóstico definitivo de mielopatia cervical. La finalidad era el insistir en pensar en la posibilidad de una patologia de la columna cervical en estos adultos. Debe investigarse la posibilidad de una mielopatia al considerar la etiología de una alteración funcional. Se propone un examen neurologica funcional en los casos de individuos con múltiples minusvalencias como una referencia para futuras comparaciones.