Abordagem ao paciente com um diagnóstico de infiltrado linfocitário atípico da pele
Authors: Maganhin Luquetti Camilla , Luiz Fernando Mazetto Boneti  , Amanda Sena Nunes Canabrava  , João Paulo Zimmermann  , Mariana Silva De Muzio Gripp  , Andressa Bueno Carvalho  , Carolina Vieira Targino Lopes Souza  , Danusa Charneski  , Leonardo Cortes de Aguiar Franco  , Carla Cristina Maganhin  , Lima Isabela Moreira Braz de 
Published: August 2024

Introdução: O diagnóstico clínico e histológico de distúrbios linfoproliferativos cutâneos é um dos problemas mais irritantes em dermatopatologia, apesar dos avanços significativos em sua classificação, patogênese e tratamento. Um registro internacional de pacientes com micose fungoides, o linfoma cutâneo de células T mais comum, relatou que 86% dos pacientes tiveram um atraso no diagnóstico, com um atraso mediano de três anos. Durante esse período, os pacientes normalmente são submetidos a inúmeras biópsias de pele, que, na ausência de critérios histopatológicos definidos para o linfoma cutâneo, podem ser interpretadas pelo patologista como "infiltrado linfocítico atípico" ou "proliferação linfocítica atípica". Este diagnóstico inespecífico, mas potencialmente grave, é muitas vezes uma fonte de ansiedade e frustração tanto para o paciente quanto para o clínico. Objetivos: discutir a abordagem inicial e diagnóstica ao paciente com infiltrado linfocitário atípico na pele. Metodologia: Revisão de literatura a partir de bases de dados da Scielo, da PubMed e da BVS, de abril a junho de 2024, com descritores atypical lymphocytic infiltrate; skin; diagnosis. Incluíram-se artigos de 2019-2024 (total 21), com exclusão de outros critérios e escolha de 05 artigos na íntegra. Resultados e Discussão: O termo "infiltrado linfocítico atípico" descreve o achado histológico de um infiltrado dérmico de linfócitos atípicos misturados com linfócitos citologicamente banais e reativos em um padrão sugestivo de linfoma ou leucemia. As características citológicas que sugerem atipia linfocítica incluem: Aumento do tamanho da célula; Hipercromasia nuclear; Forma nuclear (por exemplo, clivada, dobrada, cerebriforme) que se desvia da morfologia redonda típica dos linfócitos normais. Padrões histológicos que sugerem um distúrbio linfoproliferativo incluem: - Infiltrado semelhante a uma banda densa de linfócitos dentro da derme superficial; - Infiltrado linfocítico denso e difuso; - Exocitose de linfócitos na epiderme ou adnexa sobrejacente na ausência de espongiose; - Agregados nodulares de linfócitos que lembram centros germinativos. O termo "infiltrado linfocítico atípico" é geralmente usado quando o patologista não pode diferenciar de forma confiável um distúrbio linfoproliferativo reativo de um maligno apenas por motivos histopatológicos. Nos casos em que as características histológicas são fortemente sugestivas de malignidade (por exemplo, necrose, angioinvasão, angiodestruição, atipia citológica difusa), mas não são totalmente consistentes com uma das entidades incluídas na classificação atual de linfomas cutâneos, o clínico deve ser alertado de que é necessário um monitoramento clínico e histopatológico rigoroso para identificar o tipo de distúrbio linfoproliferativo e iniciar o tratamento apropriado. O diagnóstico de linfoma cutâneo baseado apenas em características histológicas pode ser extremamente difícil, particularmente no estágio inicial da doença. Grande parte da dificuldade decorre da ausência de marcadores específicos que podem identificar um linfócito como maligno. Além disso, existem inúmeras condições que simulam o linfoma cutâneo (por exemplo, reações a medicamentosas, doenças inflamatórias e autoimunes da pele) ou podem representar doenças precursoras, borrando a linha entre a proliferação linfoide reativa e maligna. Os clínicos que suspeitam de uma doença linfoproliferativa cutânea devem fornecer amostras de tecido adequadas para exame histopatológico, imunofenotipagem e estudos moleculares. Biópsias incisionais ou ≥5 mm de diâmetro retiradas de duas ou mais lesões distintas podem aumentar a chance de um diagnóstico correto. Conclusão: A comunicação entre o patologista e o clínico, bem como entre o clínico e o paciente, é essencial para o manejo de pacientes com diagnóstico de infiltrados linfocíticos atípicos da pele. Uma abordagem de "assistir e esperar" com tratamento sintomático das lesões cutâneas é apropriada para a maioria dos pacientes.