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Macrophage Activation Syndrome in Patients with Systemic Juvenile Idiopathic Arthritis under Treatment with Tocilizumab
Authors: Yokota Shumpei , Itoh Yasuhiko , Morio Tomohiro , Sumitomo Naokata , Daimaru Kaori , Minota Seiji 
Published: February 2015

Objective.To identify macrophage activation syndrome (MAS) in patients with systemic juvenile idiopathic arthritis (sJIA) undergoing tocilizumab (TCZ) treatment, and to confirm laboratory marker changes and responses to treatment in patients with MAS receiving TCZ.Methods.In Japan, 394 patients with sJIA were registered in an all-patient registry surveillance of TCZ as of January 15, 2012. TCZ (8 mg/kg) was administered every 2 weeks to patients with sJIA. MAS, hemophagocytic lymphohistiocytosis, or Epstein-Barr virus–associated hemophagocytic syndrome (EB-VAHS) was reported in 23 of these patients (25 events). The Safety Evaluation Committee of Tocilizumab for JIA reviewed these cases and clinically evaluated the data and laboratory findings using their own therapeutic experience. Events were categorized into 4 groups: definitive MAS, probable MAS, EB-VAHS, and non-MAS.Results.The committee’s review revealed 3 events of definitive MAS in 3 patients, 12 events of probable MAS in 11 patients, 2 events of EB-VAHS in 2 patients, and 8 events of non-MAS in 8 patients. There were 2 patients who developed 2 events: 2 events in 1 patient were classified into definitive MAS and probable MAS, and 2 events in another patient were classified into probable MAS. In patients with definitive or probable MAS, common clinical manifestations and laboratory findings of MAS were observed. Changes in laboratory data observed in patients with EB-VAHS were similar to those observed in patients with MAS.Conclusion.These results suggest that the clinical/laboratory features in the course of MAS appear to be similar among patients regardless of whether TCZ is administered. Similarities in the pathophysiological background of MAS and EB-VAHS were also suggested.
Mortality in American Veterans with the HLA-B27 Gene
Authors: Walsh Jessica A. , Zhou Xi , Clegg Daniel O. , Teng Chiachen , Cannon Grant W. , Sauer Brian 
Published: February 2015

Objective.To compare survival in American veterans with and without the HLA-B27 (B27) gene.Methods.Mortality was evaluated in a national cohort of veterans with clinically available B27 test results between October 1, 1999, and December 31, 2011. The primary outcome was the mortality difference between B27-positive and B27-negative veterans, adjusted for age, sex, race, and diagnoses codes for diseases that may have influenced both B27 testing and mortality, including psoriasis, inflammatory bowel disease, spondyloarthritis (SpA), and other types of inflammatory arthritis. The secondary outcomes were the adjusted mortality HR for B27+ and B27− veterans, in subgroups with and without SpA.Results.Among veterans with available B27 test results, 27,652 (84.7%) were B27− and 4978 (15.3%) were B27+. The mean followup time was 4.6 years. Mortality was higher in the B27+ group than in the B27− group (HR 1.15, 95% CI 1.03–1.27). Mortality was also higher in the B27+ subgroups with SpA (HR 1.35, 95% CI 1.06–1.72) and without SpA (HR 1.11, 95% CI 0.99–1.24), but the difference was significant only in the subgroup with SpA.Conclusion.B27 positivity was associated with an increased mortality rate in a cohort of veterans clinically selected for B27 testing, after adjustment for SpA. In the subgroup with SpA, the mortality rate was associated with B27 positivity, and in the subgroup without SpA, there was a nonsignificant association between B27+ and mortality.
Four Anti-dsDNA Antibody Assays in Relation to Systemic Lupus Erythematosus Disease Specificity and Activity
Authors: Enocsson Helena , Sjöwall Christopher , Wirestam Lina , Dahle Charlotte , Kastbom Alf , Rönnelid Johan , Wetterö Jonas , Skogh Thomas 
Published: February 2015

Objective.Analysis of antibodies against dsDNA is an important diagnostic tool for systemic lupus erythematosus (SLE), and changes in anti-dsDNA antibody levels are also used to assess disease activity. Herein, 4 assays were compared with regard to SLE specificity, sensitivity, and association with disease activity variables.Methods.Cross-sectional sera from 178 patients with SLE, of which 11 were followed consecutively, from a regional Swedish SLE register were analyzed for immunoglobulin G (IgG) anti-dsDNA by bead-based multiplex assay (FIDIS; Theradig), fluoroenzyme-immunoassay (EliA; Phadia/Thermo Fisher Scientific), Crithidia luciliae immunofluorescence test (CLIFT; ImmunoConcepts), and line blot (EUROLINE; Euroimmun). All patients with SLE fulfilled the 1982 American College of Rheumatology and/or the 2012 Systemic Lupus International Collaborating Clinics (SLICC-12) classification criteria. Healthy individuals (n = 100), patients with rheumatoid arthritis (n = 95), and patients with primary Sjögren syndrome (n = 54) served as controls.Results.CLIFT had the highest SLE specificity (98%) whereas EliA had the highest sensitivity (35%). When cutoff levels for FIDIS, EliA, and EUROLINE were adjusted according to SLICC-12 (i.e., double the reference limit when using ELISA), the specificity and sensitivity of FIDIS was comparable to CLIFT. FIDIS and CLIFT also showed the highest concordance (84%). FIDIS performed best regarding association with disease activity in cross-sectional and consecutive samples. Fisher’s exact test revealed striking differences between methods regarding associations with certain disease phenotypes.Conclusion.CLIFT remains a good choice for diagnostic purposes, but FIDIS performs equally well when the cutoff is adjusted according to SLICC-12. Based on results from cross-sectional and consecutive analyses, FIDIS can also be recommended to monitor disease activity.
The OMERACT MRI in Arthritis Working Group — Update on Status and Future Research Priorities
Authors: Østergaard Mikkel , Bird Paul , Gandjbakhch Frédérique , Eshed Iris , Haugen Ida K. , Haavardsholm Espen A. , Lillegraven Siri , Foltz Violaine , Glinatsi Daniel , Peterfy Charles , Ejbjerg Bo , Bøyesen Pernille , Mease Philip J. , Hermann Kay-Geert , Emery Paul , Genant Harry K. , Conaghan Philip G. 
Published: February 2015

Objective.To provide an update on the status and future research priorities of the Outcome Measures in Rheumatology (OMERACT) magnetic resonance imaging (MRI) in arthritis working group.Methods.A summary is provided of the activities of the group within rheumatoid arthritis (RA), psoriatic arthritis (PsA), and osteoarthritis (OA), and its research priorities.Results.The OMERACT RA MRI score (RAMRIS) evaluating bone erosion, bone edema (osteitis), and synovitis is now the standard method of quantifying articular pathology in RA trials. Cartilage loss is another important part of joint damage, and at the OMERACT 12 conference, we provided longitudinal data demonstrating reliability and sensitivity to change of the RAMRIS JSN component score, supporting its use in future clinical trials. The MRI group has previously developed a PsA MRI score (PsAMRIS). At OMERACT 12, PsAMRIS was evaluated in a randomized placebo-controlled trial of patients with PsA, demonstrating the responsiveness and discriminatory ability of applying the PsAMRIS to hands and feet. A hand OA MRI score (HOAMRIS) was introduced at OMERACT 11, and has subsequently been further validated. At OMERACT 12, good cross-sectional interreader reliability, but variable reliability of change scores, were reported. Potential future research areas were identified at the MRI session at OMERACT 12 including assessment of tenosynovitis in RA and enthesitis in PsA and focusing on alternative MRI techniques.Conclusion.MRI has been further developed and validated as an outcome measure in RA, PsA, and OA. The group will continue its efforts to optimize the value of MRI as a robust biomarker in rheumatology clinical trials.
Enseigner la ponctuation : comment et avec quels effets ?
Authors: Fayol Michel , Carré Mariane , Simon-Thibult Laurence 
Published: February 2015

Nous rapportons ici les résultats d’une brève recherche portant sur l’apprentissage explicite de la ponctuation. Cent-vingt-neuf enfants de CE2 (3 ème primaire) ont suivi un enseignement bref (deux semaines ; six séances de 20 mn) et systématique visant à présenter et expliquer la nature et la fonction textuelle de trois marques de ponctuation (alinéa : A ; point et majuscule : PM ; virgule : V). Ces interventions ont fait l’objet d’une évaluation à court terme (quelques jours) puis à long terme (plusieurs semaines) portant d’abord sur des exercices systématiques (textes à compléter), puis sur la rédaction de l’histoire du « Petit Chaperon Rouge ». Les résultats, modestes, montrent une amélioration de l’emploi des trois marques étudiées. L’absence de groupe contrôle conduit à suggérer de poursuivre les recherches dans cette direction.
Des signes de ponctuation en relief et en sourdine chez des élèves de CM1 normands
Authors: Gonac’h Jeanne , Lenfant Mickaël , Delabarre Évelyne 
Published: February 2015

L’article aborde la question de la ponctuation au travers d’un exercice emblématique de l’école, la dictée. Dans le cadre du projet « Pratiques et l’enseignement de l’orthographe en Normandie » (PEON), un corpus de dictées de classes de CM1 a été recueilli. L’analyse de l’oralisation des dictées par l’enseignant et des dictées écrites par les élèves a conduit à étudier également la ponctuation. Du côté des enseignants, la ponctuation apparait inscrite dans le texte dicté, au même titre que les mots du texte, même si elle participe du découpage des phrases. Cependant, la façon de dicter des enseignants diffère : certains sont très soucieux que figurent dans les dictées l’ensemble des signes de ponctuation ; d’autres le sont moins, oubliant parfois certains ponctèmes de la dictée. Du côté des élèves, le souci d’assurer l’intégrité du texte est présent, mais ils n’hésitent pas également à s’emparer des ponctèmes, construisant ainsi un sens un peu différent de celui du texte dicté. Ces premiers résultats montrent que le rôle de la ponctuation n’est pas souvent expliqué lors de la dictée alors qu’il pourrait l’être. En effet, l’explication des fonctions des ponctèmes pourrait à la fois faciliter l’écriture du texte par les élèves et en même temps leur permettre de s’approprier cette composante indispensable à la construction du sens.
À la recherche de styles de scription
Authors: Vénérin-guénez Christine 
Published: February 2015

Le dispositif expérimental décrit a été proposé à des élèves de cycle 3 d’école primaire. Il a permis de collecter deux cents quarante rappels écrits d’un récit entendu dans deux versions successives, l’une immédiate, l’autre différée. Des styles de scription se dessinent dans ces productions en contexte d’écriture relativement libre (pas de modèle écrit, ratures et erreurs orthographiques autorisées, pas d’évaluation). La ponctuation est un indicateur de styles de scripteurs au même titre que d’autres procédures de textualisation. Le corpus offre un observatoire d’usages de la ponctuation en voie de normalisation et/ou créatifs dans les discours directs et l’expression des affects. Nous proposons un inventaire des marqueurs du décrochage énonciatif et des marqueurs expressifs. L’étude invite ainsi à ouvrir les pratiques enseignantes aux fonctions multiples de la ponctuation.
Ponctuation et écrits d'élèves :
Authors: Paolacci Véronique , Rossi-Gensane Nathalie 
Published: February 2015

La contribution souligne l’intérêt de partir des productions d’élèves pour penser autrement l’enseignement de la ponctuation. Après avoir observé, dans les écrits scolaires de fin d’école primaire, des difficultés à mettre en œuvre une segmentation en phrases « graphiques », définies comme étant délimitées par la majuscule et une ponctuation forte, nous proposons de recourir à la phrase « syntaxique ». Nous nous efforçons de montrer que cette unité d’analyse permet d’être au plus près de ce qu’écrit l’élève, d’appréhender la segmentation du texte au-delà du constat de la présence (ou non) de marques de segmentation (ponctuation ou connecteurs) et, du point de vue de l’enseignant, d’échelonner l’enseignement de la ponctuation en envisageant de façon positive la production de l’élève.
Postface
Authors: Jaffré Jean-Pierre 
Published: February 2015

Cette postface s’interroge sur la finalité de la ponctuation. Elle plaide pour une macro-pédagogie essentiellement tournée vers le lecteur. L’histoire de la ponctuation, dont quelques points essentiels sont rappelés, nous apprend en effet qu’elle est, avant tout, au service du destinataire d’un texte. L’enseignement de la ponctuation ne devrait donc pas se préoccuper seulement de la maitrise de marques spécifiques mais ne jamais perdre de vue que la ponctuation – spécialement celle d’aujourd’hui – n’existe que pour rendre visible la structure d’un texte et, ce faisant, faciliter la tâche du lecteur.
Les leçons et traités d'astronomie populaire dans le premier XIX e siècle
Authors: Christen Carole 
Published: February 2015

L’astronomie devint populaire bien avant la célèbre œuvre de vulgarisation de Camille Flammarion. La science astronomique doit être comprise par tous, bourgeois cultivés et mondains, et surtout par le peuple. Elle occupe une place originale parmi les enseignements et publications à visée professionnelle et utilitaire qui se multiplient dans le premier XIX e siècle. Le cours public d’astronomie populaire que donne François Arago à l’Observatoire est bien différent de celui qu’Auguste Comte fait aux ouvriers parisiens, mais pour ces deux réformateurs sociaux, l’observation et la connaissance du Ciel doivent participer à l’émancipation du peuple. Quant aux philanthropes chrétiens, ils voient dans l’astronomie un moyen de combattre les croyances et superstitions populaires tout en maintenant l’harmonie sociale – hiérarchie des classes – voulue par Dieu.
L'annuaire du Bureau des Longitudes et la diffusion scientifique : enjeux et controverses (1795-1870)
Authors: Le Lay Colette 
Published: February 2015

Lorsque la Convention crée le Bureau des longitudes en 1795, elle ajoute aux missions nautiques de l’institution un volet de diffusion des Lumières, en faisant l’un des premiers organes de vulgarisation de l’astronomie. Cet article en éclaire trois moments. L’astronome Jérôme Lalande d’abord poursuit son œuvre d’ouverture de la science des astres à un public élargi jusqu’à sa mort en 1807. C’est ensuite François Arago qui donne leurs lettres de noblesse aux notices de l’ Annuaire du Bureau des longitudes dont l’impact se mesure dans les écrits de Camille Flammarion ou de Jules Verne. À partir de 1854, enfin, l’astronomie française est dirigée d’une main de fer par Urbain Le Verrier qui se soucie peu de diffusion laissant cette tâche aux vulgarisateurs professionnels. Finalement, les astronomes du Bureau des longitudes, fédérés contre Le Verrier, renouent avec la tradition.
Rumeurs de Mars et rêveries astronomiques. Des canaux de Schiaparelli aux mondes habités de Flammarion
Authors: Schiano Sandrine 
Published: February 2015

La planète Mars a su concentrer, à la fin du XIX e siècle, savoirs savants et savoirs populaires. De la pluralité des mondes habités soulevée par Camille Flammarion aux fameux canaux rectilignes observés par Giovanni Schiaparelli et à Percival Lowell, fabulant la géographie martienne, la planète rouge constitue un cas d’école en un sens où elle met en scène les progrès des connaissances sur le ciel, liant astronomie et fiction. Les savants se réapproprient volontiers les images et les idées véhiculées par la littérature tandis que les « conditions d’habitabilité » de la planète Mars auront leur tribune littéraire dans des récits fantastiques. Loin d’être simple fantaisie d’astronome, son étude invite à poser un nouveau regard sur le ciel en une fin de siècle s’inscrivant dans le cadre de sciences idéologiquement chargées – extrapolations inhérentes aux immensités sidérales, rejet de l’héliocentrisme, extension de la temporalité...
Le « tourment lunaire » de Jules Pierrot-Deseilligny. Pratiques amateurs d'observation de la Lune
Authors: Guignard Laurence 
Published: February 2015

L’astre lunaire, parce qu’il est le plus proche de la Terre figure une porte ouverte sur l’espace. Il mobilise au XIX e siècle de nombreux observateurs et devient à la Belle époque un objet de fascination dont témoignent la littérature, le cinéma mais aussi les activités scientifiques, qu’elles soient professionnelles ou amateurs. Cet article propose de se pencher sur le cas de Jules Deseilligny devenu, dans la seconde partie de sa vie (1896-1918), un sélénographe amateur de haut niveau, jusqu’à obtenir au XX e siècle l’attribution d’un cratère lunaire à son nom. L’analyse de ses activités et de ses productions scientifiques qui recouvrent un véritable programme de saisie des « variations lunaires », celle de son insertion dans les sociabilités savantes puisqu’il est membre des instances de la Société Astronomique de France, éclaire le rapport au ciel qui s’instaure à la Belle époque.
Balzac en 1847. La Pologne de la Lettre sur Kiev . Le corps polonais et meurtri de Vanda ( L'Initié )
Authors: Mozet Nicole 
Published: February 2015

On a beaucoup glosé sur la maladie de Vanda, dont le corps se tord dans ses crises. La faute qu’elle expie est celle de ses ascendants – du côté maternel en l’occurrence –, selon la doctrine de Joseph de Maistre citée dans L’Initié , la dernière partie de L’Envers de l’histoire contemporaine. C’est là le socle de l’extraordinaire histoire de la jeune femme recluse à Paris dans sa chambre luxueuse et tenue dans l’ignorance de la misère que son père et son fils lui cachent si soigneusement.
L'oralité troublée : regard orthophonique
Authors: Guillerme Cynthia Jaen 
Published: February 2015

L’oralité est un terme par lequel la littérature désigne aujourd’hui l’appétence à s’alimenter et, de manière plus globale, l’investissement par l’individu des différentes fonctions de la sphère orale à savoir l’alimentation mais aussi l’olfaction, la gustation et le langage. L’oralité alimentaire prend naissance bien avant la naissance en tant que telle, dès la vie utérine, au travers d’expériences sensorielles olfactives et gustatives. Elle est fragile, et lorsque son développement est malmené par des expériences « traumatisantes », un refus alimentaire peut se mettre en place chez le très jeune enfant. Ce type de trouble s’accompagne souvent d’une grande détresse chez les parents et questionne les professionnels. Les expériences négatives incriminées sont diverses et souvent plurifactorielles. Il s’avère important de savoir mieux repérer les troubles de l’oralité alimentaire et de proposer des approches adaptées où la pluridisciplinarité est importante.
À quelle sauce va-t-il être mangé ?
Authors: Denat Patricia 
Published: February 2015

Sur cette phase essentielle qui est celle de la diversification alimentaire, les interrogations ne manquent pas, que ce soit pour les mamans qui allaitent comme pour celles qui ont opté pour le biberon : quelle méthode adopter, qu’entendre de tout ce qui se dit dans les médias, chez les professionnels, dans son entourage, que faire de toutes ces propositions commerciales, toutes plus alléchantes les unes que les autres, comment concilier plaisir et raison, comment s’adapter à son bébé, lui apporter ce dont il a besoin, tout en respectant ce qu’il peut accepter ? Jusqu’à quel point peut-on se laisser aller à suivre son ressenti, tout en s’épanouissant dans cette relation nouvelle à son enfant ? Voilà une étape qui mérite qu’on s’y arrête, sans perdre de vue le petit bonhomme qui attend son repas avec impatience, et qui entend être satisfait. Alors quelques grammes de théories bien pensées, deux ou trois idées personnelles, une dose suffisante de connaissances, et des kilos d’amour : cet enfant devrait alors s’adonner avec bonheur à ce plaisir de la vie qu’est notre gastronomie !
Le besoin de soutien et d'accompagnement dans l'allaitement long
Authors: Duforets Aurélie 
Published: February 2015

Au-delà d’un certain âge, l’allaitement maternel qui dure est très souvent jugé hors normes et pouvant même altérer la relation mère-enfant. Cette vision de l’allaitement pourra-t-elle changer un jour ? Pourra-t-on cesser de culpabiliser et de marginaliser ces mères allaitantes ? Le réconfort, le contact étroit et l’intimité que crée l’allaitement maternel sont si précieux, tellement uniques et irremplaçables, que le soutien et l’accompagnement de ses mamans paraît primordial.
Attachement, allaitement, sevrage : y aurait-il une fonction attachement à l'allaitement ?
Authors: Deprez Alexandra 
Published: February 2015

Quel temps devrait durer l’allaitement pour le bien-être de l’enfant ? Après un rappel des positons sur le sujet, nous essayerons d’apporter des données scientifiques, anthropologiques, culturelles pour réfléchir à cette question. Nous tenterons ensuite d’étayer l’hypothèse d’une fonction « attachement » à l’allaitement, la biologie du caregiving venant à l’appui de cette réflexion. Nous proposerons de repenser le sevrage de l’enfant en cas d’allaitement tardif sous un angle attachementiste, et d’envisager les allaitements prolongés comme un type de relation mère-enfant à l’équilibre psychologique et affectif spécifique. Enfin, sur un plan clinique et pédopsychiatrique, nous proposons l’idée que la longueur de l’allaitement ne nous semble pas être un critère pertinent d’évaluation de la qualité de la relation entre une mère et son enfant, et que la qualité de l’attachement quel que soit le mode de nourrissage nous semble bien plus utile à considérer.
La diversité des bébés et de leurs parents peut-elle faire bon ménage… avec les normes pédiatriques ?
Authors: Prieur Régine 
Published: February 2015

L’oralité des premiers temps offre une variété de comportements entre les bébés qui est très grande. De grands écarts entre les quantités bues, la fréquence des tétées, la durée, l’âge de la curiosité pour les aliments, les goûts pour les saveurs, les textures lisses ou les morceaux…, et face à cela des « puériculteurs » avec des normes étroites à atteindre, une échelle développementale trop précise pour un clone unique. Quels ravages dans cette confrontation ? Des parents qui ne peuvent plus faire confiance à leurs bébés, qui ne peuvent plus l’observer, des bébés non écoutés, mis au régime, parfois forcés, des interactions perturbées, des troubles de l’oralité. Cette confrontation sera montrée à travers de nombreux exemples.
Le care comme réappropriation de l'expérience parentale : une alternative à la violence des normes
Authors: Cueille Julien 
Published: February 2015

Le pouvoir des pédiatres et des « experts » n’est pas toujours perçu consciemment. Dans le domaine de l’alimentation infantile en particulier, il est d’autant plus efficace que nous ressentons souvent le besoin de nous référer à une autorité pour prendre des décisions que nous savons cruciales. Or, cette emprise des normes du savoir médical (et pharmaceutique) relève de ce que certains philosophes nomment le « bio-pouvoir » : un pouvoir exercé sur le vivant, avec son consentement, et qui passe par la connaissance scientifique (et ses intérêts économiques). Cependant, nous ne sommes pas de simples otages d’une société managériale. Il y a des chances pour que ceux qui sont en responsabilité de nourrir l’enfant retrouvent, à travers ce « travail » parental qui est aussi une expérience humaine enracinée dans l’héritage transgénérationnel, le chemin d’une certaine sagesse qui échappe au bio-pouvoir. Pas de soin possible sans un soutien de l’entourage à ceux qui dispensent le soin : cette éthique du care ouvre l’horizon du don plutôt que de la maîtrise.