bluuebunny/crossref_metadata_2025_split huggingface dataset:
N‐WASP is required for Amphiphysin‐2/BIN1‐dependent nuclear positioning and triad organization in skeletal muscle and is involved in the pathophysiology of centronuclear myopathy
Authors: Falcone Sestina , Roman William , Hnia Karim , Gache Vincent , Didier Nathalie , Lainé Jeanne , Auradé Frederic , Marty Isabelle , Nishino Ichizo , Charlet‐Berguerand Nicolas , Romero Norma Beatriz , Marazzi Giovanna , Sassoon David , Laporte Jocelyn , Gomes Edgar R 
Published: September 2014

AbstractMutations in amphiphysin‐2/BIN1, dynamin 2, and myotubularin are associated with centronuclear myopathy (CNM), a muscle disorder characterized by myofibers with atypical central nuclear positioning and abnormal triads. Mis‐splicing of amphiphysin‐2/BIN1 is also associated with myotonic dystrophy that shares histopathological hallmarks with CNM. How amphiphysin‐2 orchestrates nuclear positioning and triad organization and how CNM‐associated mutations lead to muscle dysfunction remains elusive. We find that N‐WASP interacts with amphiphysin‐2 in myofibers and that this interaction and N‐WASP distribution are disrupted by amphiphysin‐2 CNM mutations. We establish that N‐WASP functions downstream of amphiphysin‐2 to drive peripheral nuclear positioning and triad organization during myofiber formation. Peripheral nuclear positioning requires microtubule/Map7/Kif5b‐dependent distribution of nuclei along the myofiber and is driven by actin and nesprins. In adult myofibers, N‐WASP and amphiphysin‐2 are only involved in the maintenance of triad organization but not in the maintenance of peripheral nuclear positioning. Importantly, we confirmed that N‐WASP distribution is disrupted in CNM and myotonic dystrophy patients. Our results support a role for N‐WASP in amphiphysin‐2‐dependent nuclear positioning and triad organization and in CNM and myotonic dystrophy pathophysiology.
Plasma membrane H+‐ATPase regulation is required for auxin gradient formation preceding phototropic growth
Authors: Hohm Tim , Demarsy Emilie , Quan Clément , Allenbach Petrolati Laure , Preuten Tobias , Vernoux Teva , Bergmann Sven , Fankhauser Christian 
Published: September 2014

AbstractPhototropism is a growth response allowing plants to align their photosynthetic organs toward incoming light and thereby to optimize photosynthetic activity. Formation of a lateral gradient of the phytohormone auxin is a key step to trigger asymmetric growth of the shoot leading to phototropic reorientation. To identify important regulators of auxin gradient formation, we developed an auxin flux model that enabled us to test in silico the impact of different morphological and biophysical parameters on gradient formation, including the contribution of the extracellular space (cell wall) or apoplast. Our model indicates that cell size, cell distributions, and apoplast thickness are all important factors affecting gradient formation. Among all tested variables, regulation of apoplastic pH was the most important to enable the formation of a lateral auxin gradient. To test this prediction, we interfered with the activity of plasma membrane H+‐ATPases that are required to control apoplastic pH. Our results show that H+‐ATPases are indeed important for the establishment of a lateral auxin gradient and phototropism. Moreover, we show that during phototropism, H+‐ATPase activity is regulated by the phototropin photoreceptors, providing a mechanism by which light influences apoplastic pH.
ESTUDO DA VARIABILIDADE DA COLUNA DE ÁGUA PRECIPITÁVEL (PWC) NO SEMIÁRIDO BRASILEIRO PARA CALIBRAÇÃO DE FOTÔMETRO SOLAR
Authors: Cerqueira Jr João Gualberto de , Fernandez José Henrique , Hoelzemann Judith Johanna , Leme Neusa Maria Paes , Sousa Cristina Tobler 
Published: September 2014

A água está presente na atmosfera na forma de vapor, indo desde o nível do solo até a estratosfera. Como principal componente do ciclo hidrológico, a variação em sua quantidade sobre uma região provoca alterações nas condições climáticas, afetando assim as condições de vida e econômicas da população local. O fotômetro solar permite monitorar a variação dessa coluna de vapor de água, ou coluna de água precipitável (PWC) utilizando a radiação solar na banda de 940 nm, que sofre uma forte absorção ao atravessar a atmosfera.
Para a calibração do fotômetro solar desenvolvido nesse trabalho, foi investigado um sítio na região semiárida do estado do Rio Grande do Norte, próximo à cidade de Caicó. Foi aplicado o Método de Langley Modificado (MLM) que é uma variação do Método de Langley. Essa metodologia permite calibrar fotômetro solar em campo aberto, que sob a condição de estabilidade óptica da atmosfera, permite obter-se constantes de calibração com melhores índices de incerteza que em laboratório. Os resultados, durante o período estudado, mostraram que não ocorreu a esperada estabilidade óptica da atmosfera para permitir a calibração do equipamento.
A Pilot Study of Estradiol Followed by Exemestane for Reversing Endocrine Resistance in Postmenopausal Women With Hormone Receptor-Positive Metastatic Breast Cancer
Authors: Chalasani Pavani , Stopeck Alison , Clarke Kathryn , Livingston Robert 
Published: September 2014

Abstract

Background.
Endocrine resistance is a frequent complication, and strategies to reverse it are a high research priority for metastatic breast cancer (MBC) that is hormone receptor positive. Preclinical data suggest re-exposure to estrogen induces tumor regression in tamoxifen-resistant tumors. We conducted a pilot study to determine whether short-term estradiol exposure would reverse endocrine resistance and resensitize tumors

Methods.
Postmenopausal women with estrogen receptor-positive MBC whose disease had progressed after receiving at least one prior endocrine therapy were eligible for the study. Patients were initially treated with 6 mg/day estradiol, and those who had not progressed after 3 months were then switched to exemestane.

Results.
Thirteen patients were evaluable for toxicity and response. No grade 3 or 4 toxicities were observed. Of the 13 patients who initiated estradiol therapy, 6 patients (46%) had not experienced disease progression at month 3 and were switched to exemestane. On exemestane, disease progression was documented in five patients, with one having stable disease as best response. Median progression-free survival for all patients was 4.8 months (range: 0.6–9.5 months).

Conclusion.
Treatment with an estrogen prior to resuming antiestrogen treatments was not effective at reversing hormone resistance; however, low-dose estradiol treatment had measurable clinical activity with minimal toxicity and should be considered as a therapeutic option for hormone-refractory MBC.
The Necessity of/and Challenges to International Project Financing of Hydropower Projects in Nepal
Authors: Neupane Anjan 
Published: September 2014

Although development of 40,000 MWs of hydropower plants in Nepal is said to be feasible from an engineering/economic perspective, from a financing through Nepalese banks perspective, it is impossible. Loans from international banks are needed to finance hydropower projects in Nepal as local banks do not have capacity to support large projects. However, most international banks have not yet been interested as many Nepalese projects are not yet considered “bankable” from a project finance perspective. There are many challenges to financing hydropower projects as the financing requires the project itself to be free of risk from a legal and contractual viewpoint, thus making it worthy of being used as collateral on its own right. The only way forward is for the government to change its policies significantly to ensure the bankability of projects currently being developed by many independent power producers.DOI: http://dx.doi.org/10.3126/hn.v13i0.10033HYDRO NEPAL Journal of Water, Energy and EnvironmentIssue No. 13, July 2013Page: Uploaded date: 3/12/2014
Optimized Design of Francis Turbine Runner for Sand Laden Water
Authors: Shrestha Krishna Prasad , Thapa Bhola , Dahlhaug Ole G. , Neupane Hari Prasad , Gurung Nikhel , Kayastha Aatma Ram 
Published: September 2014

Nepal has an enormous amount of water resources and the topography gives rise to a huge hydropower potential. Out of 83,000 MW, only about 43,000 MW is economically and technically feasible. However, rivers of Nepal contain heavy quantities of sand particles. This is why the hydropower plants of this region face severe sand erosion problem. Erosion mechanism in hydropower is a complex phenomenon. It is a major technological challenge for R-O-R (Run off river) hydropower plants. There are several technologies to reduce erosion but none of them has proven to be economically viable. The hydraulic design of the turbine with a new design philosophy expected to reduce sand erosion considerably and this process is economic too. This paper describes the alternative optimized design of Francis turbine runner for large sediment load. The process involves optimization to obtain specific Francis runner blade using not defined ANSYS CFX parametric study. The process also includes analysis of the runner blade using CFX parametric study and Fluid structure interaction simulation for specific blade design. Design and drafting of the runner and part model design for FSI (Fluid Structure Interaction) analysis have also been described.DOI: http://dx.doi.org/10.3126/hn.v13i0.10038HYDRO NEPAL Journal of Water, Energy and EnvironmentIssue No. 13, July 2013Page: 36-43Uploaded date: 3/13/2014
Water, Water Everywhere...but will Everyone Have a Drink?
Authors: Butler Christopher 
Published: September 2014

Not Avaiable DOI: http://dx.doi.org/10.3126/hn.v13i0.10041HYDRO NEPAL Journal of Water, Energy and EnvironmentIssue No. 13, July 2013Page: 52-53Uploaded date: 3/13/2014
Performance Evaluation of Pelton Turbine: A Review
Authors: Gupta Vishal , Khare Ruchi , Prasad Vishnu 
Published: September 2014

Earlier only experimental techniques were used to predict the performance of turbines. With advanced numerical techniques and increase in processing power of computers, Computational Fluid Dynamics (CFD) has emerged as an effective tool for the performance prediction of Pelton hydraulic turbine involving multi-fluid flow. Extensive work has been done for design optimization of reaction turbines using CFD. Now it is being extended for impulse turbines. The flow in reaction turbines involves only water as working medium, but in case of impulse turbines, water and air are working medium. The water jet issued from nozzle is surrounded by air and pressure around the jet and turbine is atmospheric. The performance of Pelton turbine depends upon the shape, size and quality of jet as well as shape of the buckets. In the present paper, the literature review on applications of CFD for performance prediction, design optimization of Pelton turbine have been discussed.DOI: http://dx.doi.org/10.3126/hn.v13i0.10042HYDRO NEPAL Journal of Water, Energy and EnvironmentIssue No. 13, July 2013Page: 28-35Uploaded date: 3/13/2014
Overview of June 2013 Flood and Landslides with focus on Darchula Disaster
Authors: Regmee Shital Babu , Upadhyay Surya Nath , Poudel Prakash 
Published: September 2014

In mid June 2013 there was a cloud outburst in northern Uttarakhanda, India and far western region of Nepal, due to simultaneous activation of monsoon arms one from Bay of Bengal in the east and other from the southwest. There was 322mm of rainfall in Uttarakhanda during the week 13-19 of June 2013 (847% of the nor-mal rainfall of Uttrakhanda for this period). The extreme ?ood event caused thousands of human lives lost and several billions of property damages in India and extensive damages in Nepal. The Mahakali River a border river between India and Nepal caused very heavy damages in several places in Nepal's Darchula and also in Dodhara and Chandhani, the Nepali settlements in west side Mahakali River. Contribution of Dhualiganga a tributary of the Mahakali River where a 280 MW hydro plant with 6.2 million cubic meters of storage reservoir capacity is constructed by India for the severity of flash flood in the region cannot be overlooked. The sudden spillway gate opening from this reservoir added the already very heavy floods in Mahakali that devastated Darchula the district HQ of Darchula. More than 100 houses in Darchula were washed away by the big flood event. However, India was quick to refute the charge of sluice-gate-opening of the Dam and stated that the disaster in Darchula was not caused by the dam opening. Detailed Investigation is yet to be done. This papers analyses the events surrounding the 17-18 June catastrophic flood causing wide spread damages in Darchula District Head Quarter. Both the countries need to work honestly for mutual benefit especially for minimising the effects of any disasters in the future.DOI: http://dx.doi.org/10.3126/hn.v13i0.10043HYDRO NEPA LJournal of Water, Energy and EnvironmentIssue No. 13, July 2013Page: 57-63Uploaded date: 3/13/2014
Water Quality Profile of Swan River Himachal Pradesh, India using GIS
Authors: Sharda A. K. , Sharma M. P. , Dumyat Pankaj 
Published: September 2014

To meet the ever increasing demand of drinking water, a number of shallow tube wells are used to draw the water from upper aquifers of Swan river. In most parts of the river catchment, the current ground water extraction is exceeding the recharge rate causing the rapid depletion of shallow ground water, resulting in serious environmental hazards like land subsidence during the dry season flow and very low dilution levels in the surface water. The water becomes polluted due to domestic and industrial waste water discharges. The present paper aims to study a water quality map of Swan River based on the computations of the National Sanitation Foundation Index (NSFWQI) and the Overall Index of Pollution (OIP) using water quality data from July to December 2012. A GIS tool has been used to prepare a water quality map of the study stretch (as a function of distance) along upstream and downstream from the pollution sources. The water quality map can help planners and designers make a quantitative assessment of the problem and better suggest long term measures to improve the health of the river. DOI: http://dx.doi.org/10.3126/hn.v13i0.10045HYDRO NEPAL Journal of Water, Energy and Environment Issue No. 13, July 2013Page: 64-69
Interview with Professor Dr. Govinda Raj Pokharel
Authors: Thanju Jeewan Parsad 
Published: September 2014

Not Avaiable DOI: http://dx.doi.org/10.3126/hn.v13i0.10062HYDRO NEPAL Journal of Water, Energy and EnvironmentIssue No.13, July 2013Page: 78-80Uploaded Date:2014-03-14
La séquence du jeu psychologique et sa fonction défensive
Authors: Woods Ken , Grégoire José 
Published: September 2014

L’auteur examine les fondements intrapsychiques des séquences de jeux psychologiques. Il présente celles-ci comme l’extériorisation d’une séquence ancienne intériorisée, assortie de trois niveaux de défense : l’évitement masochiste de l’affirmation de soi qui engendre la honte, l’extériorisation qui atténue celle-ci mais suscite la culpabilité, et l’auto-sabotage pseudo-agressif qui apaise cette dernière. Une communication inconsciente sur la nature du conflit interne accompagne la séquence. Au niveau pratique, l’auteur considère que la tâche du thérapeute par rapport aux jeux psychologiques est d’interpréter ces défenses et cette communication inconsciente. J.G.
Jeux psychologiques et décisions financières
Authors: Edmunds Gillette , Grégoire José 
Published: September 2014

Cet article décrit différents jeux psychologiques dans le domaine des décisions financières, avec les croyances et les décisions scénariques qui les sous-tendent. Dans ces jeux s’engagent des professionnels et des participants non professionnels ; à part la dernière section, l’article est écrit du point de vue de ces derniers. Il indique les stratégies Adulte susceptibles d’aider la personne, qu’elle ait besoin ou non d’une aide thérapeutique. J.G.
Éthique et narcissisme social
Authors: Moiso Carlo 
Published: September 2014

L’article interroge sur les racines du narcissisme omniprésent dans notre société. La réflexion rapproche l’évolution de l’extéropsychè en chaque personne (de P0 à « P4 ») de l’histoire en Occident de deux ensembles de notions philosophiques : « culture » / « civilisation » et « éthique ». L’article se termine par un appel à l’action et à l’élaboration de conceptions éthiques et métaphysiques nouvelles. J.G.
Une réponse au défi de l'autisme : quand le thérapeute devient réseau
Authors: Josancy Marie-Pierre 
Published: September 2014

Dans cet article, nous sommes en présence de la mise en action d’une forme de thérapie peu codifiée même si elle s’est déjà pratiquée dans un nombre croissant de cas. C’est donc nouveau. C’est donc aussi une thérapie qui n’a pas encore reçu un nom officiel. Certains, en Belgique, l’appellent « thérapie en réseau ». Roger Misès, cité par l’auteure, parle de « trame vivante où s’incarnent des points d’appui » dont il décrit les effets puissants. Berne lui-même parlait de la nécessité d’offrir au patient très atteint un Parent plus puissant que le Parent toxique que le patient s’est construit. L’institut Cathexis a pratiqué la « communauté thérapeutique », décrite par certains comme la « famille rééduquante », ou « le clan » où l’ensemble des membres prend des responsabilités convergentes, définies, pour aider chacun à briser ses chaînes mentales. Une des phrases de cet article me semble à elle seule justifier le choix de bâtir une forme polycéphale de thérapie : « Je pense la cohérence du soin comme étant vraiment un point fondamental si l’on veut viser l’apaisement et l’amélioration de ces enfants qui ont été pris très tôt parfois dans l’incohérence des messages inconscients parentaux ». On lira, ici, diverses pistes concrètes utiles à une telle pratique. Cet article montre comment la multiplication des personnalités (et spécialités) différentes, mais cohérentes constitue l’appui nécessaire à l’amendement de pathologies mentales réputées incurables. S. Nasielski
Psychogénéalogie et psychodrame : la danse des origines
Authors: Esmenjaud Colette 
Published: September 2014

Dans cet article, Colette Esmenjaud nous expose le travail en psychogénéalogie, comme moyen d’exploration et de résolution des problématiques inscrites dans le « système Parent ». À travers des exemples cliniques, elle expose les travails de mise en résonnance de la lignée à travers le génosociogramme, puis la traversée et la résolution de la trace pathogène par la personne, aidée du groupe, mis en résonnance lui aussi, dans la mise en place du jeu psychodramatique. A. A.-Z.
Voyage à rebours dans les générations : l'interminable quête de l'origine du malheur
Authors: Marx Christophe 
Published: September 2014

À partir d’une réflexion philosophique et métapsychologique sur le mal, sur le phénomène du bouc émissaire, sur notre besoin fondamental de structurer nos vies et nos conflits de loyauté, Christophe Marx nous propose une grille originale pour lire la dimension transgénérationnelle de notre scénario : le Carré des 8 "D". Celui-ci passe en revue les quatre différences structurantes et les quatre désirs fondateurs de la famille qui font sens, et dont précisément l’absence crée une pathologie de la transmission. Des exemples bienvenus éclairent cette grille d’analyse originale et très complète. J.P.Q.
Soins psychologiques obligés des agresseurs sexuels : impasse ou défi réaliste ?
Authors: Marx Christophe 
Published: September 2014

Depuis très longtemps, les analystes transactionnels sont formés à distinguer le processus du contenu de la relation ; ils partagent ce savoir faire avec d’autres approches, mais leur cursus et leurs examens en ont fait, d’une certaine manière, leur « marque de fabrique ». Toutefois, il existe deux déterminants qui, en quelque sorte, surdéterminent, dans certains cas précis, l’issue de la relation : l’un est le rôle, bien illustré en son temps par l’article d’Alain Crespelle : Le moi, le rôle et la personne 1 , et l’autre le contexte, partiellement utilisé pour délimiter les différents champs d’intervention de l’analyste transactionnel. Ces deux déterminants sont magnifiquement illustrés par l’article de Christophe Marx : que deviennent le contrat, l’alliance thérapeutique, lorsque le patient est soumis à une injonction de soin (contexte) ? Quelle est la marge de manœuvre du thérapeute lorsqu’il est dans un rôle qu’il doit négocier non pas avec d’autres personnes mais avec d’autres rôles institués (par exemple ici le Juge d’Application des Peines) ? Christophe Marx ouvre ces portes, mais aussi beaucoup d’autres (le cadre réglementaire, les données statistiques comparées, les caractéristiques de personnalités des personnes sous injonction de soins, entre autres). Nous vous souhaitons à lire cet article autant de plaisir que nous en avons pris, et, pourquoi pas, d’imaginer des suites dans telle ou telle direction. J.P.Q.
Affronter la peur de la mort
Authors: Bowater Margaret M. , Bailleau Patrick 
Published: September 2014

Berne 1 écrivit un chapitre sur Les rêves et l’inconscient dans son premier livre. Il maintint ce chapitre lors des deux révisions qui eurent lieu dans les vingt années qui suturent. Il mentionna toujours les rêves dans son dernier livre, spécialement comme source d’insight au sein des schémas de scénario. L’auteure décrit l’exemple inoubliable d’un travail réalisé avec un homme de 94 ans dont le scénario niait apparemment la mort. Elle montre comment les rêves et les cauchemars émanant de l’inconscient attirent l’attention sur les problématiques sous-jacentes et finalement permettent la résolution de l’impasse.
Le Kotodama
Authors: Vergonjeanne François 
Published: September 2014

Voici un article promis à une fructueuse carrière. François Vergonjeanne possède en effet un ensemble de talents assez rare : il sait allier l’élégance de l’écriture, une connaissance profonde et précise de l’œuvre de Berne, ainsi qu’un goût certain pour la modélisation et l’envie d’être utile à ses pairs. On pourra donc faire, au choix, trois lectures de son texte : la première nous fait découvrir un modèle simple mais complet du changement, inspiré d’une antique tradition shintoïste, le Kotodama (les mots-esprit, en traduction plus ou moins littérale) ; la seconde lecture nous invite à revisiter tout un ensemble de concepts berniens, en les accordant subtilement aux différentes compréhensions de l’énergie du modèle oriental ; enfin, une troisième lecture nous invite à créer notre propre modèle d’intervention en respectant un cycle qui soit le moins arbitraire possible pour nos clients, tout en choisissant les modes d’action (en particulier les modes berniens) qui nous correspondent le mieux. Les exemples ne manquent pas et ajoutent à notre plaisir de lecteurs. J.P. Q.
É2A : un modèle pour les organisations
Authors: Mountain Anita , Davidson Chris , Grégoire José 
Published: September 2014

Cet article décrit l’application du modèle "É2A" (évaluation-analyse-action 1 ) et des positions de vie tripartites pour l’élaboration de contrats et d’interventions clairs. L’étude de cas présentée concerne un service social s’occupant de jeunes délinquants ; le thème central du travail a porté sur la mise en place d’une identité claire fondée sur des relations du type "Je suis OK - Tu es OK" entre personnels émanant d’institutions diverses.
Clarifier une impasse dans la matrice du transfert et du contre-transfert
Authors: Little Ray , Grégoire José 
Published: September 2014

Cet article décrit une approche relationnelle de la déconfusion des unités relationnelles Enfant-Parent, avec une attention particulière à la manière dont le client vit l’impasse entre lui et le thérapeute, en référence à la relation répétitive et à la relation nécessaire à la croissance. Chacune de ces deux relations correspond à une dimension du transfert : la relation répétitive correspond à la tendance à répéter les expériences négatives, la relation nécessaire à la croissance à la recherche continue de l’objetpour-le-Soi (self-object) qui a fait défaut jadis et à la stagnation de la croissance qui en a résulté. À ces deux dimensions, l’auteur en ajoute une troisième, la relation thérapeutiquement requise.