Myositiden bei Systemischer Sklerose, Lupus und Sjögren-Syndrom
Authors: Keck A. , Jaeger V. , Walker U. 
Published: July 2017

ZusammenfassungDiese Übersichtsarbeit fokussiert auf die Overlap- und undifferenzierten Myopathien, welche bei der Systemischen Sklerose (SSc), dem systemischen Lupus erythematodes (SLE) und dem Sjögren Syndrom beobachtet werden. Am häufigsten findet sich ein Myositis-Overlap bei der SSc. Da eine einheitliche Definition nicht existiert, schwanken die Angaben über die Prävalenz stark. Grundsätzlich aber sind myopathische Symptome bei der diffusen SSc deutlich häufiger als bei der limitierten Unterform. Es werden 2 myopathische Muster bei der SSc beschrieben: die „einfache“ Myopathie (milde proximale Muskelschwäche, eine normale oder nur leicht erhöhte Creatinkinase (CK) und polyphasische Potenziale im EMG von normaler Dauer und Amplitude) sowie die „komplizierte“ Myopathie (mit mindestens 3 von 4 Befunden: symmetrische Schwäche, bioptischer Nachweis eines entzündlichen Infiltrates, EMG-Veränderungen, Erhöhung der Muskelenzyme im Serum). Neuere Befunde der sogenannten Blood Oxygenation Level Dependent (BOLD) Magnetresonanztomografie legen jedoch nahe, dass die bei SSc im Muskel beobachtete Mikroangiopathie zu einer dynamischen, d. h. sich erst bei Kraftausdauer manifestierenden Muskelschwäche führen könnte. Im Allgemeinen wird angenommen, dass Patienten mit “komplizierter” Myopathie und histologisch nachgewiesener Myositis im Vergleich zur „einfachen“ Mypoathie besser auf eine immunsuppressive Therapie ansprechen. Empfohlen wird eine Glucokortikosteroid-Therapie in möglichst geringer Dosierung, da Steroide eine lebensbedrohliche renale Krise triggern können. Beim SLE werden Myalgien oder eine Muskelschwäche von bis zu 70% der Patienten beklagt, schwere Paresen und Muskelatrophien sind jedoch selten. Eine Myositis, definiert als Muskelschwäche mit begleitender CK-Erhöhung und charakteristischen EMG oder inflammatorischen Biopsiebefunden, wurde bei 6,5% der Patienten beobachtet und war in ungefähr der Hälfte der SLE Patienten bereits Teil der Initialmanifestation. Die Lupus-Myositis wird als milde Erkrankung beschrieben, obwohl sie allerdings von Rezidiven mit abwechselnden Remissionen geprägt ist. Evidenz-basierte Therapieempfehlungen existieren nicht. In der Praxis hat sich jedoch neben Kortikosteroiden der Einsatz von Methotrexat oder Azathioprin bewährt. Beim Sjögren-Syndrom wird die Prävalenz der Myositis zwischen 3 und 7% beziffert, unspezifische Myalgien wurden bei einem Drittel der Patienten beobachtet. Die Muskelsymptome korrelieren beim Sjögren-Syndrom nur schlecht mit den Biopsie-Ergebnissen, welche eine sogar noch häufigere Prävalenz der Myositis nahe legen. Allerdings ist die Ausprägung der Muskelschwäche beim Sjögren-Syndrom meist relativ mild und nur langsam progredient. Bereits geringe Initialdosen von Prednison führen in aller Regel zu einer lang anhaltenden Remission mit nur geringer Rezidivrate. Einheitliche Kriterien zur Klassifikation und Verlaufsbeurteilung der Overlap-Myositis fehlen. Eine Standardisierung der diagnostischen Methoden aller involvierten Fachdisziplinen sowie eine länderübergreifende Harmonisierung der Myositis-Definitionen und der Erfassungsgrundlagen in Registern wären wichtig.