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Application of the 2016 EULAR/ACR/PRINTO Classification Criteria for Macrophage Activation Syndrome in Patients with Adult-onset Still Disease
Authors: Ahn Sung Soo , Yoo Byung-Woo , Jung Seung Min , Lee Sang-Won , Park Yong-Beom , Song Jason Jungsik 
Published: April 2017

Objective.To evaluate the clinical significance of the 2016 European League Against Rheumatism (EULAR)/American College of Rheumatology (ACR)/Pediatric Rheumatology International Trials Organization (PRINTO) classification criteria for macrophage activation syndrome (MAS) in patients with adult-onset Still disease (AOSD).Methods.We performed a retrospective analysis of patients with AOSD with fever who were admitted to Severance Hospital between 2005 and 2016. The patients with AOSD were evaluated for MAS using the 2016 classification criteria for MAS. Clinical features, laboratory findings, and overall survival were analyzed. Logistic regression analysis was used to evaluate the factors associated with in-hospital mortality.Results.Among 64 patients with AOSD, 36 (56.3%) were classified as having MAS. The overall survival rate was significantly lower in patients with MAS than in those without (67% vs 100%, p < 0.001). Multivariate analysis showed that a low erythrocyte sedimentation rate, a low albumin level, an increase in ferritin of over 2 folds, and the development of MAS on admission were significantly associated with mortality in patients with AOSD.Conclusion.The 2016 EULAR/ACR/PRINTO classification criteria for MAS are potentially useful for the identification of patients with AOSD at high risk for a poor outcome. Febrile patients with AOSD should be monitored with the 2016 classification criteria for MAS in the early diagnosis and proper treatment of MAS.
Surmonter les dualismes par l’éducation intégrale
Authors: Molinario Joël 
Published: April 2017

La notion d’éducation intégrale est couramment utilisée dans des textes du Magistère sur l’éducation catholique. Nous la retrouvons dans le dernier texte du pape François : Amoris Laetitia . L’article repose sur l’hypothèse suivante : l’expression « éducation intégrale » a été forgée par le philosophe Jacques Maritain durant l’année 1943. Cette expression est inséparable dans la pensée de Jacques Maritain de son œuvre centrale, Humanisme intégral , publiée en 1936. Cette expression combat toutes les sortes de dualismes et signifie l’importance de comprendre l’éducation comme une action globale qui prend en compte toutes les dimensions de la personne. Pour Maritain, l’anthropologie chrétienne permet de fonder une conception de l’éducation de toute la personne. Cette notion reste d’actualité dans la mesure où elle invite à dépasser des dualismes contemporains comme celui qui oppose transmettre et apprendre.
La notion d’éducation intégrale, pivot anthropologique de l’éducation catholique
Authors: Moog François 
Published: April 2017

L’expression « éducation intégrale » a été massivement utilisée depuis le Concile Vatican II pour qualifier l’éducation catholique. Il n’existe cependant pas de définition de cette notion, qui fait par ailleurs l’objet d’un usage très large et très peu homogène. L’article répond à cette lacune en opérant un repérage systématique de l’usage de la notion d’éducation intégrale en vue d’en proposer une définition synthétique. L’éducation intégrale apparaît alors comme déterminée par une anthropologie de la personne dont le plein accomplissement est garanti par la recherche du bien commun. Sur ce fondement anthropologique, l’éducation intégrale ordonne les principes de l’éducation catholique : inaliénable dignité de la personne, synthèse entre foi, culture et vie et coopération des responsables de l’éducation.
Intégration, intégralité, intégrité . Réflexions historiques et philosophiques sur un lexique pédagogique de la modernité
Authors: Tognon Giuseppe 
Published: April 2017

Le couple intégralité et intégrité renferme une densité de signifiés exemplaire aussi bien pour comprendre le caractère artisanal de précision de toute action éducative, trop souvent considérée comme une action impersonnelle, que pour mesurer les limites de toute ambition régénératrice de l’humanité. L’histoire nous montre que lorsque la vie collective est traversée du désir d’intégralité, c’est souvent de façon grossière et dévastatrice, qui n’a rien à voir avec la prudence nécessaire à la conservation du bien-être psychophysique de la communauté. La formule de l’éducation intégrale a joui d’une grande fortune au xx e siècle, dans l’Église mais aussi chez les grandes organisations internationales : en réalité, du point de vue pédagogique, l’intégralité et l’intégrité ne peuvent être prises comme synonymes d’une unité matérielle ou d’une complétude purement formelle. L’éducation intégrale qui nous permet d’avoir bon espoir en l’avenir est celle qui ne prétend pas prendre en charge la totalité du réel et de l’homme, et qui, si partielle et sélective soit-elle, offre au plus grand nombre d’êtres humains la possibilité d’accomplir des gestes cohérents avec l’acceptation de son propre état, et donc en déplaçant les causes qui rendent la vie impossible, indigne de la personne humaine. La puissance du lexique de l’intégralité et de l’intégrité de l’homme adopté par la pédagogie contemporaine est donc le résultat d’un projet de transformation culturelle et politique profonde engagé par la démocratie avec la société moderne et toujours en cours, en dépit des immenses problèmes qu’il soulève.
Les métamorphoses de la pensée heideggérienne du Même
Authors: Delale Michèle 
Published: April 2017

Le principe d’identité, A est A, annonce que chacun est le même pour lui-même et avec lui-même : à l’identité, Heidegger substitue « le Même » ( das Selbe ). Le Dasein persévère dans son être par des sauts historiques décisifs qui impliquent une variété de points de vue sans classement générique : chacun pense le Même, mais suivant sa voie propre. Le Même surpasse les contradictions dans l’Être comme dans l’étant : le Langage harmonise la Différence ontologique avec l’opposition entre mortel et immortel en racontant notre autoappropriation par migration et installation. Cela réhabilite la signification du « Semblable » ( das Gleiche ) : l’égalité des trois extases du Temps nous joint au Jeu du Monde, même dans le réseau technologique. Quand l’identité des êtres humains et la mêmeté des choses est suspendue par le deuil ou la folie, le dialogue rend l’identique à nouveau perceptible : le Même est le Monde en tant que sa propre raison d’être, en tant que communauté et appartenance – en tant que saint avènement du Simple.
Quelques grandes lignes de l’anthropologie de Joseph Caillot. Filialité et finitude : une anthropologie mystique
Authors: Cholvy Brigitte 
Published: April 2017

À l’occasion de récentes publications, l’a. présente des éléments de l’anthropologie théologique de Joseph Caillot, professeur à la faculté de théologie et de sciences religieuses de l’ICP de 1987 à 2002. En partant de la manière de faire de Caillot (ajustement de la parole, engagement semblable à la parrhèsia ), et en n’oubliant pas le fondement évangélique de tout discours théologique, l’a. retient quelques axes de la pensée de Caillot : le « pas sans toi » emprunté à Michel de Certeau, l’écoute de l’autre et le dialogue constant avec la philosophie, la définition de l’humain en termes de filialité, comprise comme le rapport entre liberté et vérité, le rôle de l’histoire et donc la nécessité de marcher durablement, l’affirmation d’une « finitude incorruptible ». Au fond une anthropologie mystique, où rien ne peut être séparé ni confondu, et où finitude et filialité sont vocation et convocation pour chaque homme.
Abraham, Sarah et Agar dans le récit de la Genèse. Approche narrative et interprétation
Authors: Wénin André 
Published: April 2017

L’histoire d’Abraham dans la Genèse comporte plusieurs scènes doublées. Cet article étudie en parallèle les deux scènes où Abraham et Sarah sont en conflit à propos de la servante Agar (et de son fils Ismaël) : Gn 16,1-6 et 21,8-14. Ces scènes sont elles-mêmes liées à d’autres épisodes : respectivement 12,10-20 où se forme un autre trio impliquant un égyptien et 22,1-19 où Abraham doit se séparer d’Isaac après avoir renvoyé Ismaël. L’examen comparatif de ces passages permet de mettre en évidence l’art narratif de ces textes, mais aussi leur sens quant à la réalité humaine qu’ils mettent en scène.
The Nuclear Receptor Nr4a1 Acts as a Microglia Rheostat and Serves as a Therapeutic Target in Autoimmune-Driven Central Nervous System Inflammation
Authors: Rothe Tobias , Ipseiz Natacha , Faas Maria , Lang Stefanie , Perez-Branguli Francesc , Metzger Daniel , Ichinose Hiroshi , Winner Beate , Schett Georg , Krönke Gerhard 
Published: April 2017

Abstract
Microglia cells fulfill key homeostatic functions and essentially contribute to host defense within the CNS. Altered activation of microglia, in turn, has been implicated in neuroinflammatory and neurodegenerative diseases. In this study, we identify the nuclear receptor (NR) Nr4a1 as key rheostat controlling the activation threshold and polarization of microglia. In steady-state microglia, ubiquitous neuronal-derived stress signals such as ATP induced expression of this NR, which contributed to the maintenance of a resting and noninflammatory microglia phenotype. Global and microglia-specific deletion of Nr4a1 triggered the spontaneous and overwhelming activation of microglia and resulted in increased cytokine and NO production as well as in an accelerated and exacerbated form of experimental autoimmune encephalomyelitis. Ligand-induced activation of Nr4a1 accordingly ameliorated the course of this disease. Our current data thus identify Nr4a1 as regulator of microglia activation and potentially new target for the treatment of inflammatory CNS diseases such as multiple sclerosis.
Direct Antimicrobial Activity of IFN-β
Authors: Kaplan Amber , Lee Michelle W. , Wolf Andrea J. , Limon Jose J. , Becker Courtney A. , Ding Minna , Murali Ramachandran , Lee Ernest Y. , Liu George Y. , Wong Gerard C. L. , Underhill David M. 
Published: April 2017

Abstract
Type I IFNs are a cytokine family essential for antiviral defense. More recently, type I IFNs were shown to be important during bacterial infections. In this article, we show that, in addition to known cytokine functions, IFN-β is antimicrobial. Parts of the IFN-β molecular surface (especially helix 4) are cationic and amphipathic, both classic characteristics of antimicrobial peptides, and we observed that IFN-β can directly kill Staphylococcus aureus. Further, a mutant S. aureus that is more sensitive to antimicrobial peptides was killed more efficiently by IFN-β than was the wild-type S. aureus, and immunoblotting showed that IFN-β interacts with the bacterial cell surface. To determine whether specific parts of IFN-β are antimicrobial, we synthesized IFN-β helix 4 and found that it is sufficient to permeate model prokaryotic membranes using synchrotron x-ray diffraction and that it is sufficient to kill S. aureus. These results suggest that, in addition to its well-known signaling activity, IFN-β may be directly antimicrobial and be part of a growing family of cytokines and chemokines, called kinocidins, that also have antimicrobial properties.
Raf Kinase Inhibitor Protein Preferentially Promotes TLR3-Triggered Signaling and Inflammation
Authors: Lai Rongrong , Gu Meidi , Jiang Wei , Lin Wenlong , Xu Penglei , Liu Zhiyong , Huang He , An Huazhang , Wang Xiaojian 
Published: April 2017

Abstract
Raf kinase inhibitor protein (RKIP) protects against host immunological responses in nematodes and Drosophila. Whether RKIP functions in innate immune responses in mammals remains unknown. In this article, we report that RKIP preferentially regulates the TLR3-mediated immune response in macrophages. RKIP deficiency or silencing significantly decreases polyinosinic:polycytidylic acid [Poly(I:C)]-induced IFN-β, IL-6, and TNF-α production without affecting the counterpart induced by LPS or CpG. Compared with their wild-type counterparts, RKIP-deficient mice produce less IFN-β, IL-6, and TNF-α in serum and display decreased lethality upon peritoneal Poly(I:C) plus d-galactosamine injection. Mechanistically, RKIP interacts with TBK1 and promotes the Poly(I:C)-induced TANK-binding kinase 1/IRF3 activation. Simultaneously, RKIP enhances the Poly(I:C)-induced interaction between TGF-β–activated kinase 1 and MAPK kinase 3 (MKK3), thus promoting MKK3/6 and p38 activation. We further demonstrated that Poly(I:C) treatment, but not LPS treatment, induces RKIP phosphorylation at S109. This action is required for RKIP to promote TANK-binding kinase 1 activation, as well as the interaction between TGF-β–activated kinase 1 and MKK3, which lead to activation of the downstream IRF3 and p38, respectively. Therefore, RKIP acts as a positive-feedback regulator of the TLR3-induced inflammatory response and may be a potential therapeutic target for inflammatory disease.
Physico-chemical characterisation of Slovak wines
Authors: Lapčí­ková Barbora , Lapčí­k Lubomí­r , Hupková Jana 
Published: April 2017

The aim of the present study was characterisation of selected varieties of still wines produced in Slovak Republic in vintage year 2013 and one 2012. There were tested ten samples of nine varieties of wines originated from Malokarpatská "Lesser Carpathian" and Južnoslovenská "Southern Slovakia" wine regions of Slovak Republic, Dornfelder, Frankovka modrá, Svätovarinecké, Zweigeltrebe, Müller Thurgau, Veltlínské zelené, Rizling rýnsky, Rizling vlašský and Sauvignon wines. There were studied selected physico-chemical properties of tested wines as a total contents of anthocyanins and polyphenols by means of spectrophotometry, titratable acidity, density and chromatic characteristics. The highest content of anthocyanins (TAC) was found in red wine Frankovka modrá, 183 mg.L-1 and the lowest for sample rose wine St. Laurent 19 mg.L-1. The content of total phenolic compounds as a gallic acid was in range 2833 to 1961 mg.L-1 for red wines, 1016 and 1013 mg.L-1 for rose wines, 1085 to 549 mg.L-1for white wines. Total acidy was average 6.3 ±0.3 g.L-1 only for Ryzling rýnský, 8.2 g.L-1 and Sauvignon rose 8.0 g.L-1 and was expressed as the amount of tartaric acid. Quality of wines can be expressed by colour intensity too. Was evaluated and compared intensity of colour in wines by CIE Lab method and the total differences between red, rose and white wine DE* was calculated. The most differences was found for Svätovarinecké a Frankovka modrá (2.5) - red wines ("clearly perceptible") and 4.9 for Veltlýnské zelené and Müller Thurgau - white wine ("moderating effect").
Een rechtsvorm voor de maatschappelijke onderneming: hoever zijn we?
Authors: Helder E.R. 
Published: April 2017

Een rechtsvorm voor de maatschappelijke onderneming: hoever zijn we?
Bijna tien jaar na het wetsvoorstel maatschappelijke onderneming blijkt het ondernemen met een maatschappelijk oogmerk c.q. het realiseren van maatschappelijke belangen door middel van ondernemerschap bezig aan een opmars in de samenleving. Daarmee groeit de behoefte aan een rechtsvorm die deze ondernemingsactiviteiten faciliteert. Er zijn knelpunten die binnen de bestaande rechtsvormen niet bevredigend kunnen worden opgelost. In Europees perspectief loopt Nederland bovendien achter in de rechtsontwikkeling ten behoeve van het maatschappelijk ondernemerschap, dat daardoor tegen onnodige begrenzingen aan loopt. Het is tijd voor een nieuw wetsvoorstel.
Uitvoering van de Europese Erfrechtverordening in Nederland: wijziging van Boek 10 BW en inpassing van de Europese erfrechtverklaring
Authors: Knot J.G. 
Published: April 2017

Uitvoering van de Europese Erfrechtverordening in Nederland: wijziging van Boek 10 BW en inpassing van de Europese erfrechtverklaring
Onlangs is bij de Tweede Kamer een wetsvoorstel tot uitvoering van de Europese Erfrechtverordening ingediend. Verschillende onderdelen van de verordening vragen om nadere uitvoeringswetgeving in de lidstaten. In deze bijdrage worden de belangrijkste bepalingen uit het Nederlandse wetsvoorstel besproken. Onder meer de wijzigingen in Titel 12 van Boek 10 BW en de introductie van de Europese erfrechtverklaring in het Nederlandse rechtssysteem komen aan bod.Al met al maakt de Uitvoeringswet de contouren van de toepassing van de verordening in Nederland weer een beetje duidelijker, al blijven er voor de weerbarstige internationale boedelpraktijk ook nog voldoende vragen open.
Second home tourism in the Algarve – The perception of public managers
Authors: Gomes Raphael dos Santos D’Emery , Pinto Hugo Emanuel dos Reis Sales da Cruz , Almeida Cláudia Margarida Brito Ribeiro de 
Published: April 2017

Proposal: In the last year’s second home tourism has obtained a relevant attention in Portugal, and especially in the Algarve region. It has been identified by the national tourism plan as one of the strategic products. In the Algarve second home market important for the tourism dynamics. Objective: This study focuses on the perception of government agents in the Algarve about second home tourism, in particular the strengths, weaknesses, opportunities and threats that this product creates for regional development. Methodological Design: The study uses a descriptive and exploratory approach with an online survey applied to all municipalities in the Algarve. Results: The results are helpful to understand second home tourism trajectories by presenting useful information to future strategies. Originality: It was observed that economic factors directly influence strengths and threats, the weakness are more related to social and environmental aspects, and the opportunities are linked to all dimensions, economic, social and environmental.
Global seasonal precipitation forecasts using improved sea surface temperature predictions
Authors: Khan Mohammad Zaved Kaiser , Sharma Ashish , Mehrotra Rajeshwar 
Published: April 2017

AbstractClimate models driven by observed or modeled sea surface temperature (SST) or SST anomalies (SSTA) are used as a standard tool in seasonal climate predictions. This study investigates the merit of seasonal rainfall predictions obtained by using multimodel SSTA to drive a climate model over a single model case. The multimodel SSTA predictions are obtained by combining the predictions of five climate models, whereas the stand‐alone model predictions come from the Predictive Ocean Atmosphere Model for Australia. The climate model used is the Australian Community Climate and Earth System Simulator (ACCESS). The use of multimodel SSTA over a single model shows marginal improvements in seasonal rainfall predictions across the entire globe. Further improvements in rainfall forecasts are possible either through improved parameterizations in the ACCESS model or by using another climate model. As a final step, the rainfall forecasts from the multimodel and the single model SSTA (two‐member hierarchical rainfall forecasts, denoted as HIER) are combined and to gain further improvements over the individual multimodel or single model rainfall predictions for most of the grid cells in all seasons.
Physical and chemical characteristics of lakes across heterogeneous landscapes in arctic and subarctic Alaska
Authors: Larsen A. S. , O'Donnell J. A. , Schmidt J. H. , Kristenson H. J. , Swanson D. K. 
Published: April 2017

AbstractLakes are an important component of high‐latitude regions, providing habitat for fish and wildlife and playing a critical role in biogeochemical and global carbon cycles. High‐latitude lakes are sensitive to climate change, in part due to their development within permafrost soils. Considerable heterogeneity exists across arctic and subarctic landscapes, yet little is known about how this landscape variability influences chemical and physical attributes of lakes. We investigated the physical and chemical limnology of 617 lakes in Alaska's boreal forest and boreal‐arctic transition zone. We categorized lakes into 10 basin types based on parent material, topography, genesis, and permafrost characteristics. Physical parameters varied across lake basin types, with the deepest lakes occurring in ice‐poor glacial deposits and ice‐rich terrain, while the shallowest lakes were observed in floodplain deposits and coastal lowlands. Dissolved inorganic nitrogen (N) and phosphorous (P) concentrations were generally low across all landscapes, whereas total N and P were highest in lakes underlain by ice‐rich Pleistocene loess. Total N and P concentrations were significantly correlated with chlorophyll a, indicating a possible colimitation of primary productivity in these systems. Base cation concentrations helped elucidate lake basin hydrology and the relative influence of shallow versus deep groundwater inputs to surface water. Using these results, we developed a simple conceptual model for each lake and landscape type based on differences in physical and chemical parameters. Overall, we expect that the vulnerability of lake ecosystems to climate change will vary across lake basin types and will be mediated by spatial patterns in permafrost characteristics and subsurface hydrology.
Contrasting aerosol refractive index and hygroscopicity in the inflow and outflow of deep convective storms: Analysis of airborne data from DC3
Authors: Sorooshian Armin , Shingler T. , Crosbie E. , Barth M. C. , Homeyer C. R. , Campuzano‐Jost P. , Day D. A. , Jimenez J. L. , Thornhill K. L. , Ziemba L. D. , Blake D. R. , Fried A. 
Published: April 2017

AbstractWe examine three case studies during the Deep Convective Clouds and Chemistry (DC3) field experiment when storm inflow and outflow air were sampled for aerosol subsaturated hygroscopicity and the real part of refractive index (n) with a Differential Aerosol Sizing and Hygroscopicity Probe (DASH‐SP) on the NASA DC‐8. Relative to inflow aerosol particles, outflow particles were more hygroscopic (by 0.03 based on the estimated κ parameter) in one of the three storms examined. Two of three “control” flights with no storm convection reveal higher κ values, albeit by only 0.02, at high altitude (> 8 km) versus < 4 km. Entrainment modeling shows that measured κ values in the outflow of the three storm flights are higher than predicted values (by 0.03–0.11) based on knowledge of κ values from the inflow and clear air adjacent to the storms. This suggests that other process(es) contributed to hygroscopicity enhancements such as secondary aerosol formation via aqueous‐phase chemistry. Values of n were higher in the outflow of two of the three storm flights, reaching as high as 1.54. More statistically significant differences were observed in control flights (no storms) where n decreased from 1.50–1.52 (< 4 km) to 1.49–1.50 (> 8 km). Chemical data show that enhanced hygroscopicity was coincident with lower organic mass fractions, higher sulfate mass fractions, and higher O:C ratios of organic aerosol. Refractive index did not correlate as well with available chemical data. Deep convection is shown to alter aerosol radiative properties, which has implications for aerosol effects on climate.