bluuebunny/crossref_metadata_2025_split huggingface dataset:
P37 A single paediatric centre experience of l-carnitine supplementation in medium-chain acyl-coa dehydrogenase deficiency (mcadd)
Authors: Batten William , Chronopoulou Efstathia , Pierre Germaine 
Published: January 2018

University Hospitals BristolAimThe aim of the project was to establish whether patients with MCADD treated at Bristol Royal Hospital for Children (BRHC) are supplemented with l-carnitine and to establish further details for supplementation.BackgroundMCADD is the most common type of fatty acid oxidation disorder in the UK.1l-carnitine is a co-factor in the oxidation of fatty acids in mitochondria and eliminates excess medium chain fatty acids. l-carnitine supplementation in MCADD is controversial with no consistent findings in publications.2MethodsThe paediatric metabolic database at BRHC was interrogated to find the number of patients with MCADD. Patients who were either deceased or discharged from the metabolic service were excluded. Medical notes and pharmacy records were reviewed for each patient to determine patient demographics, dosing information and reasons for implementation of l-carnitine using a data collection tool which was piloted on the first 5 patients. The data was analysed using Microsoft Excel.ResultsOf 35 patients treated for MCADD, 13 patients (37%) received l-carnitine. The most common age group treated was 6–10 years (n=6). The mean dose of L-carnitine=77.7 mg/kg/day; range 45–100 mg/kg/day; most common dose=100 mg/kg/day (n=6). 92% of patients received the 300 mg/mL liquid. Of the 13 patients, 1 had low free carnitine but was asymptomatic; 8 were symptomatic with low levels and 3 were symptomatic with borderline low levels and 1 had no reason documented. All symptomatic patients improved with therapy. Those who stopped supplementation on correction (n=3), all restarted due to return of symptoms with falling levels. 2 of these patients have a vegetarian diet, a reason for low free carnitine. 2 patients had their doses reduced from 100 to 50 mg/kg/day due to side effects, particularly fishy body odour exacerbated by hot weather. 1 patient complained of the same effect, but the dose remained the same.ConclusionThe majority of patients in this centre are not treated with l-carnitine. The reason for treatment is mainly low free carnitine associated with symptoms. Clinical and biochemical improvement was observed with treatment. The most common dose prescribed was 100 mg/kg/day; with the observed side effect of a fishy body odour also being the most common reason for dose reduction. The most commonly prescribed preparation is a 300 mg/mL licensed liquid. Problems with availability and palatability reduce the usage of licensed tablet preparations. We hope to expand the project nationally with other UK metabolic centres.ReferencesSaudebray. Inborn metabolic diseases: Diagnosis and treatment (5th ed.) 2011. Springer.Matern D, Rinaldo P. Medium-chain acyl-coenzyme a dehydrogenase deficiency 2015. GeneReviews®. 2000, updated 2015. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1424/
P38 Clinical pearl: pharmaceutical management of primary erythromelalgia (pe) (scn9a)
Authors: Batten William 
Published: January 2018

SituationPatient RL is a 7 year old female with a confirmed genetic diagnosis for Primary Erythromelalgia PE, with a heterozygous sequence change in the SCN9A gene: c.2623C>G, p.(Gln875Glu). This genetic mutation of SCN9A results in sodium chanellopathy specifically for the voltage gated sodium channel Nav1.7. This genetic mutation makes the Nav1.7 channel hypersensitive to stimulus and over activation.1 As a result, she suffers from severe intermittent episodes of bilateral erythema and burning pain of the lower limbs. These symptoms are difficult to manage and PE is also known as ‘man-on-fire syndrome’.1BackgroundPE in a child is a complex diagnosis with severely limited pharmacological treatments available. Inadequate pain relief was achieved with routine analgesics such as paracetamol and ibuprofen. A multidisciplinary team (MDT) approach including pharmacy was implemented with; review of available literature, alternative medications for relief of pain and other PE symptoms, advice on formulation and dosing.OutcomeWhen initially diagnosed, RL was frequently admitted to hospital for uncontrollable and pain and the family were unable to manage at home. Since her diagnosis and full MDT involvement, her pain relief has improved, her hospital admissions have decreased and her family are coping better at home. However, despite pharmacological interventions she is still not entirely free from pain and her other symptoms. Patient RL has also received intensive psychology input for coping strategies in managing her pain, and her parents have received psychological and social input to help them. She is managing to walk more and but still relies on her pushchair. Her current medication regimen is as follows: gabapentin, cetirizine, chlorphenamine, naproxen, paracetamol, clonidine, mexiletine, amitriptyline and topical application of amitriptyline and ketamine. Unsuccessful treatments included: magnesium supplementation, menthol in aqueous cream, lidocaine patches, tramadol and aspirin.Lessons learntThere is little information in the literature on the treatment of paediatric patients with PE and they are mainly case reports. Management of RL has been multidisciplinary with pharmacy playing an important role advising on treatment of anecdotal evidence, dosing and formulation advice, counselling, sourcing amitriptyline and ketamine gel and therapeutic drug monitoring for mexiletine. Future treatments we hope to trial include novel drugs still in development that specifically target the voltage gated sodium channel Nav1.7 such as raxatrigine.ReferenceLawrence J. Nav1.7: A new channel for pain treatment. The Pharmaceutical Journal2016;296:7887. Available from: http://www.pharmaceutical-journal.com/publications/the-pharmaceutical-journal/20200841.article [Accessed: 26 July 2016.
P40 The effect of a pharmacist-led inhaler technique assessment, education and training intervention on asthma control test scores in a paediatric hospital outpatient setting
Authors: Kirrane Michelle , Cunney Rob , McNamara Roisin , Okafor Ike 
Published: January 2018

BackgroundStudies have consistently demonstrated that the correct and effective use of inhaler therapy reduces the frequency and severity of asthma symptoms and thus improves asthma control. Pharmacists are particularly well positioned to educate and train patients in the correct use of their inhaled therapy.1 They are often the last healthcare professionals to have contact with patients prior to the use of prescribed inhaled medication.2 This places pharmacists in an opportune situation for patient counselling with regard to inhaler technique. An extensive literature search revealed that pharmacist-led inhaler technique assessment and training has not, to my knowledge, been carried out in the paediatric population in a hospital setting.AimTo determine if pharmacist-led inhaler technique assessment, education and training improves asthma control scores in the paediatric population (4–16 years).MethodThis prospective single-centre interventional study was undertaken in patients with a confirmed diagnosis of asthma between the 1 st April and 30th June 2014. Those prescribed inhaled therapy prior to attendance at clinic, were referred to the investigating pharmacist. Patients with concurrent respiratory conditions and those under the age of four were excluded. The pharmacist delivered structured inhaler technique assessment and practical training with regard to correct inhaler technique. Additional educational advice was provided and baseline asthma control scores recorded.ResultsThe results of this study show that inhaler technique assessment, education and training in a single session by a hospital based clinical pharmacist significantly improved ACT scores [Baseline Score=19.33±3.312, Follow-up Score=21.75±2.701, (p=0.04)] and cACT scores [Baseline Score=19.50±4.993, Follow-up Score=21.04±4.647, (p=0.047)].ConclusionThis study shows feasibility and potential for clinical pharmacists in the hospital healthcare setting to provide inhaler technique assessment, education and training for patients with asthma. This study also provides a unique insight into a snapshot of the paediatric population with asthma in Ireland. References 1. Government of Western Australia: DoH (2012). Asthma Model of Care: Respiratory Health Network.Referenceshttp://www.healthnetworks.health.wa.gov.au/modelsofcare/docs/Asthma_Model_of_Care.pdf [Accessed: 15 September 2014.Giraud V, Allaert F, Roche N. Inhaler technique and asthma: Feasibility and acceptability of training by pharmacists. Respiratory Medicine2011;105(12):1815–22.
Personalized Chemosensitivity Assays for Mesothelioma: Are They Worth the Effort?
Authors: John Thomas , Chia Puey Ling 
Published: January 2018

Abstract
Cell lines formed from an individual's tumor can be used to predict response to specific therapies and determine genomic predictors. For mesothelioma, where chemotherapy remains the backbone of current therapeutic paradigms, such assays could be used to treat patients with the most effective agents specific to their “chemical profile.” Clin Cancer Res; 24(7); 1513–5. ©2018 AACR.
See related article by Schunselaar et al., p. 1761
O espírito "Quarante-Huitard" e a Revolução Praieira
Authors: Quintas Amaro 
Published: January 2018

O tema por mim escolhido para falar-vos na noite de hoje relaciona-se com um episódio marcante da história pátria e intimamente ligado ao passado de Pernambuco e da Paraíba. Sim, porque foram êsses dois Estados, então províncias, que mais participaram da nossa revolução de 48. Foi neles que teve expansão a idéia revolucionária, desabrochada no primeiro, mas com forte repercussão no segundo.
Memória histórica sobre Cananéia (II)
Authors: Almeida Antônio Paulino de 
Published: January 2018

A cidade de Cananéia fica situada na parte oriental da ilha do mesmo nome, defronte da ilha Comprida, a SSO da Capital, em uma vasta planície que se estende a mais de 40 quilôme-tros para o norte. Dista 320 quilômetros da Capital; 240, de Santos; 60, de Iguape; 39 de Jacupiranga; 60, da mina de ferro de Jacupiran-guinha; 55 de Xiririca e 108 de Paranaguá.
História da Palestina nos tempos do Novo Testamento (VI)
Authors: Mehlmann João 
Published: January 2018

Govêrno de Herodes: 1. Seguraria interna e Defesa Externa. Roma tolerava o instituto dos reis e príncipes aliados, porque êstes, geralmente em caráter vitalício, precediam a nomeação de governadores romanos, depois de preparados os respectivos territórios para serem definitivamente incorporados ao sistema provincial romano (n. 230) . Ora, a incumbência principal dos governadores romanos era, evidentemente, a manutenção da paz e da ordem em suas respectivas provín-cias, e, conforme o caso, a defesa das fronteiras do Império.
A viagem de Fernão de Magalhães e Americo Vespucci
Authors: Souza Thomaz Oscar Marcondes de 
Published: January 2018

Apreciando com a habitual imparcialidade a viagem de Fernão de Magalhães, o notável americanista norte-americano Henry Harrisse assim se manifesta: "Homens honestos, eruditos, tomaram o partido de diminuir Cristóvão Colombo e o momento foi bem escolhido. Apressemo-nos a acrescentar que êles não têm mais razão que os outros".
A História e a Novela
Authors: Rama Carlos M. 
Published: January 2018

O tema das relações da História com a Literatura tem merecido a preferência e a atenção dos tratadistas. O problema poderia apresentar-se dentro da eterna quimera de realizar uma síntese perfeita de Verdade e Beleza. Dêste ângulo se trataria o ponto em que são tangentes a Estética, a Filosofia e a Ciência em suas relações inevitáveis. Essa colocação traria a vantagem de iludir os pronunciamentos de especialistas, sempre zelosos de "seu conhecimento", e portanto incapazes de compreender o pensamento humano em sua totalidade cultural.
Resenha de: La Banque Protestante en France, de la Révocation de l'Edit de Nantes à la Révolution II: De la Banque aux Finances (1730-1794
Authors: Paula Eurípedes Simões de 
Published: January 2018

Lüthy (Herbert). — La Banque Protestante en France, de la Ré-vocation de l'Edit de Nantes à la Révolution. II. De la Banque aux Finances (1730-1794). S. E. V. P. E. N. Paris. 1961. Co-leção "Affaires et Gens d'affaires", vol. 19. 861 pp.
Arrolamento das fontes históricas do Município de Presidente Prudente e a região circunvizinha
Authors: Bellotto Manoel Lelo 
Published: January 2018

INTRODUÇÃO O município de Presidente Prudente, Estado de São Paulo, situa-se na zona fisiográfica denominada Pioneira. Acha-se no traçado da Estrada de Ferro Sorocabana e da Via Raposo Tavares, distando da Capital do Estado por ferrovia, 738 quilômetros; por rodovia, 607 quilômetros e em linha reta, 515 quilômetros.
Arrolamento das fontes históricas de Patrocínio Paulista
Authors: Witter José Sebastião 
Published: January 2018

INTRODUÇÃO. Pretendemos com êste modesto trabalho, apresentar aos leitores da Revista de História algumas fontes interessantes para o estudo de nossa História Econômica, bem como fazer, de maneira simples e em linhas gerais, um sucinto relato his-tórico de um dos municípios do Estado de São Paulo, limítrofe de Minas Gerais.
A margem do livro "A cultura brasileira"
Authors: Chaia Josephina 
Published: January 2018

Na "Revista Brasileira de Estudos Pedagógicos", na sua última parte, relativa à "Documentação", Wilson Martins se refere ao consagrado Professor Fernando de Azevedo nestes têrmos: "o professor Fernando de Azevedo, não é apenas um "mestre de cultura", um educador eminente, mas, ainda, um "mestre da vida", que conserva em plena ma-turidade todo o entusiasmo da juventude, enriquecido de saber e experiência, a coragem das atitudes e a pai-xão intelectual". E Wilson Martins continua: "Sem se cristalizar nas posições conquistadas e nas opiniões fei-tas, êle está sempre disposto a repensar as suas certezas, a admitir o nôvo e a criticá-lo, ao memo tempo em que abandona sem falso sentimentalismo as velhas verdades que já serviram" (3) .
Da cultura brasileira: fundamentos, evolução, direções e perspectivas
Authors: Azevedo Fernando de 
Published: January 2018

A análise em profundidade dos fundamentos e das principais direções da cultura brasileira, no processo de sua evolução, como de suas novas tendências, reclamaria tôda uma ,obra . Essa, eu a escrevi e traz por título A Cultura Brasileira, já traduzida para o inglês. Na longa Introdução do livro, em dois volumes, As ciências no Brasil, voltei ao assunto que sempre me interessou de modo especial. E a colaboração que pude dar, por essas e outras obras, à inteligência da cultura no Brasil.
Resenha de: Il lontano confino e la tragica morte del P. João Mourão S.I., missionario in Cina (1681-1726)
Authors: Janotti Maria de Lourdes Mônaco 
Published: January 2018

D'ELIA, S. J. (Pasquale M.). — II lontano confino e la tragica morte del P. João Mourão S. I., missionado in Cina (1681-1726) — Nella storia e nella leggenda, secondo documenti in gran parte inediti. Lisboa. Agência Geral do Ultramar. 1963, 604 pp.
Resenha de: Vida e obra do Brigadeiro Rafael Tobias de Aguiar
Authors: Reis Josué Callender dos 
Published: January 2018

LEITE (Aureliano) . — Vida e obra do Brigadeiro Rafael Tobias de Aguiar. São Paulo. 1965. Fôrça Pública do Estado de São Paulo, Editôra Comercial Safady Ltda, 72 páginas, formato 0,16 x 0,23 ilustrado.
O dilúvio no poema de Gilgamesh
Authors: Wilken Irmã Isabel Sampaio 
Published: January 2018

Sumário do Artigo 1. — Introdução: — Uma possível equação: Ararat — Nizir. — O que as atuais tôrres de petróleo de Mossul teriam contemplado,- na outra margem do rio Tigre. c) . — Criações intelectuais da literatura mesopotâmica — Os grandes poemas mitológicos. 2. — O poema de Gilgamesh ("Sha nagba imuru"). 3. — Texto do 119 canto do poema (tradução). 4. — O Dilúvio bíblico e as tradições diluvianas. 5. — "Descobrimos o Dilúvio"! Dilúvio, lenda ou realidade? 6. — Curioso paralelo: Utnapishtim e Noé. 7. — Outros temas do poema de Gilgamesh: — No reino da morte. — A verdadeira vida.
Resenha de: Venise, Raguse et le commerce du blé dans la seconde moitié du XVIe siècle
Authors: Paula Eurípedes Simões de 
Published: January 2018

AYMARD (Maurice) . — Venise, Raguse et le commerce du blé dans la seconde moitié du XVIe siècle. Paris. S .E.V.P .E.N. Coleção "Ports, Routes, Trafics". Publicação da "École Pratique des Hautes Études. 6e section". 1966.
Resenha de: De la Franc-Maçonnerie Mystique au Sacerdoce ou La vie Romantique de Friedrich-Ludwig-Zacharias Werner (768-1823)
Authors: Camargo Ana Maria de Almeida 
Published: January 2018

GUINET (Louis) . — De la Franc-Maçonnerie Mystique au Sacerdote ou La Vie Romantique de Friedrich-Ludwig-Zacharias Werner (768-1823), publicação da Faculdade de Letras e Ciências Humanas da Universidade de Caen. Caen, 1964.
O descobrimento do Brasil através dos textos: edições críticas e comentadas
Authors: Carvalho Joaquim Barradas de 
Published: January 2018

IV - O Esmeraldo de Situ Orbis O título da obra de Duarte Pacheco Pereira é composto pela palavra Esmeraldo e pela expressão De Situ Orbis. A compreensão da expressão De Situ Orbis não apresenta a mínima dificuldade. To-dos os autores que abordâram o assunto foram unânimes em consi-derar que se trata do título da obra de Pompônio Mela .
A Bhagavad-Gîtâ (III)
Authors: Stella Jorge Bertolaso 
Published: January 2018

CAPÍTULO VIO Bem-aventurado Senhor disse: — Aquêle que age sem esperar o fruto da ação, que deve praticar, êsse asceta e yogin e não aquêle que renuncia o fogo sa-grado e os ritos. Samnyâsa — renunciador. A palavra indica o quarto e último estado da vida religiosa do Brahmane.
Resenha de: A lavoura canavieira em São Paulo: expansão e declínio (1765-1851)
Authors: Matos Odilon Nogueira de 
Published: January 2018

PETRONE (Maria Thereza Schiirer). — A lavoura canavieira em São Paulo: expansão e declínio (1765-1851). São Paulo. Difusão Européia do Livro. 1968- 246 páginas (Coleção "Corpo e Alma do Brasil", volume 21).
A reforma da província franciscana da Imaculada Conceição (1738-1740)
Authors: Titton Gentil Avelino 
Published: January 2018

Desejando contribuir para o conhecimento da história dos franciscanos no Brasil, resolvemos abordar e explorar detalhadamente um episódio sucedido na Província da Imaculada Conceição do Rio de Janeiro: a intervenção apostólica e reforma de 1738-1740, reali-zadas pelo Bispo do Rio de Janeiro, Dom Antônio de Guadelupe . E' escassíssimo o material publicado, referente a êste tema.
Resenha de: La Rusisie et l'europe
Authors: Paula Eurípedes Simões de 
Published: January 2018

La Russie et l'Europe (XVIe-XXe siècles). S.E.V.P.E.N. École Pratique des Hautes Études. VIe Section. Coleção "Bibliothèque Générale". Institut d'Histoire Universelle de l'Académie des Sciences de l'U. R. S. S. Paris. Moscou. 1970. 326 pp. 35,00 F.
Resenha de: Mediterranée et Océan Indien
Authors: Paula Eurípedes Simões de 
Published: January 2018

VILLAIN-GANDOSI (Christiane) e CORTELAZO (Manlio) (sob a direção de). — Méditerranée et Océzn Indien (Travaux du Sixième Colloque International d'Histoire Maritime) (Venise, 20-24 septembre 1962). Coleção "Bibliothèque Générale de l'École Pratique des Hautes Études. VIe section", e "Civiltà veneziana. Studi", da Fondazione Giorgio Cini, Centro de Cultura e civiltà. Centre de Recherches Historiques. Paris. 1970. S.E.V.P.E.N. x + 418 pp. Preço: 55,15 Ffco.
Os Estados Unidos e a influência estrangeira na economia brasileira: um período de transição (1904-1928)(III)
Authors: Valla Victor 
Published: January 2018

CAPITULO IV . OS ANOS DE PÓS-GUERRA (1920-1928) . Como o término da I Grande Guerra, na última parte de 1918, as exportações brasileiras gozaram dois anos, especialmente prósperos, sendo que o valor dos produtos exportados aumentou de mais de 100% nos anos de 1918-1919 (1) .
Arrolamento das fontes primárias para a História do Estado do Maranhão: Carolina
Authors: Reis Josué Callender dos 
Published: January 2018

Introdução. Carolina é uma das treze regiões típicas da Divisão Regional que o Maranhão apresenta, sendo seus municípios Carolina e Pôrto Franco. Possui uma área de 15.000 km2, concentrando-se suas principais atividades econômicas na criação de gado e na lavoura (arroz, cana-de-açúcar e mandioca) .
Resenha de: Notícia e justificação do título e boa fé com que se obrou a nova Colônia do Sacramento, nas terras da Capitania de São Vicente, nas margens do Rio da Prata
Authors: Matos Odilon Nogueira de 
Published: January 2018

BANDECCHI (Pedro Brasil). — Notícia e justificação do título e boa fé com que se obrou a nova Colônia do Sacramento, nas terras da Capitania de São Vicente, nas margens do Rio da Prata. Separata da "Revista do Arquivo Municipal": vol. 181. São Paulo.
Entrevista com Fernand Braudel: o historiador do cotidiano
Authors: Paula Eurípedes Simões de 
Published: January 2018

* Reprodução, devidamente autorizada, da tradução feita pelo Jornal do Brasil (domingo, 5 e segunda-feira, 6 de dezembro de 1971) de artigo pub'icado na revista L'Express (n° 1063 de 22-28 de novembro de 1971) (Nota da Redação). **Para efeito de cadastro, foi atribuído o editor, Eurípedes Simões de Paula, como autor da entrevista.
Promoção do Encontro/ Regulamento das Sessões de Estudos do Encontro do Núcleo de São Paulo da ANPUH
Authors: Paula Eurípedes Simões de 
Published: January 2018

DIRETORIA (biênio 1972-1973). Presidente: Eurípedes Simões de Paula (SP). Vice-Presidente: Norma Goes Monteiro (MG). Secretário-Geral: Alice Piffer Canabrava (SP). 1.° Secretário: José Roberto do Amaral Lapa (SP). 2.° Secretário: Paulo Sérgio Moreya (GO). 1.° Tesoureiro: Cecília Maria Westphalen (PR). 2.° Tesoureiro: Helga I. L. Picolo (RS).
"De reductione artium ad theologiam" de São Boaventura (III)
Authors: Falbel Nachman 
Published: January 2018

V . — "DE REDUCTIONE ARTIUM AD THEOLOGIAM".A) — O conceito de Teologia na Escola Franciscana. E' com São Tomás de Aquino que começa a Teologia a ser encarada como ciência com método, princípios e fundamentos próprios. Até lá, a doutrina sacra se restringia fundamentalmente a uma expositio, um comentário do escrito, às vezes patrístico, ligado a um texto.
O município no brasil e sua função política (IV)
Authors: Bandecchi Brasil 
Published: January 2018

XI. — A LEI DE INTERPRETAÇÃO DO ATO ADICIONAL . Como vimos, o artigo 25 do Ato Adicional admitia que se houvesse dúvida sôbre a inteligência de algum de seus artigos, cabia a interpretação ao Poder Legislativo Geral. E essa interpretação passou logo a ser reclamada.
Tipos de pensamento judaicos (III)
Authors: Pinkuss Fritz 
Published: January 2018

CAPITULO V. FILOSOFIA MEDIEVAL. Quando no mundo atual se fala em filosofia religiosa, o primeiro pensamento é dirigido ao problema do relacionamento entre a religião positiva, revelada, e as ciências, argumentando-se que as duas não têm nada em comum, ou quase nada, por colocarem-se em camadas diferentes do conhecimento humano.
A presença do Corão no cancionero de Miguel de Unamuno
Authors: Mota Jorge César 
Published: January 2018

Cancionero, c. 933 Cor. II 24 (1). Las primeras moscas de primavera, las primeras del ano, domésticas, urbanas, de manera que me traen el engafío de un afio de más; las mismas que cacé de mozalbete, las mismas, mi juguete de tantos y tantos anos atrás.
Resenha de: Formação do catolicismo brasileiro - 1550- 1800: ensaio de interpretação a partir dos oprimidos
Authors: Megale Januário Francisco 
Published: January 2018

HOORNAERT (Eduardo). — Formação do catolicismo brasileiro — 1550-1800: ensaio de interpretação a partir dos oprimidos. Petrópolis. Vozes.1974. 140 pp.
Resenha de: O Renascimento do Século XII
Authors: Ramos Dulce Amarante da Silva 
Published: January 2018

BROOKE (Christopher). — O Renascimento do Século XII, Tradução deAntônio Gonçalves Mattoso. Coleção "História Ilustrada da Europa".Lisboa, Editorial Verbo. 1972, 222 páginas, 132 ilustrações, 1 mapa,1 volume — 14,5 x 21 cm.