Нейробластома с интраканальным распространением: диагностика, клиническая характеристика, терапия и исход заболевания
Authors: Горохова Е.В. , Качанов Д.Ю. , Меришавян О.Б. , Хомякова С.П. , Щербаков А.П. , Терещенко Г.В. , Варфоломеева С.Р. , Шаманская Т.В. 
Published: October 2024

Введение. Нейробластома (НБ) – самая частая экстракраниальная солидная опухоль детского возраста. Паравертебральная локализация НБ предопределяет распространение опухоли в позвоночный канал с появлением неврологической симптоматики как в дебюте заболевания, так и в отдаленном периоде. Цель. Изучить особенности течения НБ с интраканальным распространением (ИКР) у детей. Материалы и методы. В анализ включен 61 пациент с диагнозом НБ с ИКР за период с 01.2012 по 12.2019 г. (82 мес.). Обследование проведено в рамках протокола для нейрогенных опухолей (с выполнением МРТ спинного мозга с контрастным усилением). Анализ неврологической картины проводился с использованием шкал ASIA, CTCAE и FLACC с оценкой неврологических нарушений в дебюте заболевания, на этапах терапии и при катамнестическом наблюдении. Терапия НБ проводилась по модифицированному протоколу GPOH NB 2004. Результаты. Дети с ИКР НБ имели медиану возраста 8,1 мес. (0,4–104,2 мес.) на момент постановки диагноза, соотношение по полу 1:1 (29/32). Первичная опухоль локализовалась в заднем средостении или забрюшинно внеорганно, большинство со 2-й и 3-й стадиями по INSS (38/61 (63%)); реже встречались 4-я стадия – у 16/61 (26%) и 4S – у 6/61 (10%). Преобладали пациенты группы низкого риска – 41 (67,2%). Инициально у 45/61 (74%) выявлены симптомы ИКР НБ, у 16/61 (26%) – бессимптомная форма ИКР. Неврологические симптомы представлены в виде двигательного дефицита 23/45 (51%), корешковых расстройств – 3/45 (6,7%), дисфункций тазовых органов – 3/45 (6,7%) и комбинированных нарушений – 16/45 (35,6%). ПХТ по протоколу GPOH NB 2004 для группы низкого риска – у 27/61 (44,2%), для группы промежуточного риска – у 14/61 (23%), для группы высокого риска – 6/61 (9,8%). Нейрохирургическое лечение проведено у 11/61 (18%) пациентов, из них 9/11 – с симптомами эпидуральной компрессии (ЭК), а у 2/11 – при бессимптомном течении ЭК. Живы 55/61 (90,2%) пациентов, из них 40/61 – живы без рецидива. Погибли 6/61 (9,8 %) пациентов. Трехлетняя ОВ составила 89,7±4,0%, а БСВ – 65,2±6,1%. Медиана наблюдения составила 73 мес. (95% ДИ (62,4; 93,4)). Заключение. НБ с ИКР является редкой и сложной патологией, требующей стандартизации методов диагностики и лечения с привлечением неврологов, онкологов и педиатров с целью повышения выживаемости и минимизации риска развития отдаленных последствий.
Introduction. Neuroblastoma (NB) is the most common extracranial solid tumor of childhood. The paravertebral localization of NB determines the invasion of the tumor into the spinal canal with the appearance of neurological symptoms both at the onset of the disease and during follow-up. Purpose. To study the characteristics of NB with spinal canal invasion (SCI) in children. Materials and methods. 61 patients with NB and SCI diagnosed during the period 01.2012 – 12.2019 (82 months) were included in the analysis. The initial work-up was carried out as part of the protocol for neurogenic tumors (spinal cord MRI with contrast agent was performed). The neurological status was evaluated using the ASIA, CTCAE and FLACC scales with the assessment of neurological symptoms at the onset of the disease, during therapy and follow-up. Patients were treated per the modified GPOH NB 2004 protocol. Results. Children with NB and SCI had a median age of 8.1 months (range 0.4–104.2 months) at the time of diagnosis, a sex ratio was 1:1 (29/32). The primary tumor was localized in the posterior mediastinum or retroperitoneal space. Most patients had stage 2 and 3 according to INSS (38/61, 63%); stage 4 (16/61, 26%) and 4S (6/61, 10%) were less common. Patients of the low-risk group prevailed (41, 67,2%). Initially, 45/61 (74%) patients had symptoms of SCI by NB, 16/61 (26%) had an asymptomatic form of SCI. Neurological symptoms are presented by motor deficits 23/45 (51%), radicular disorders 3/45 (6,7%), pelvic organ dysfunctions 3/45 (6,7%) and combined disorders 16/45 (35,6%). Chemotherapy (CT) was performed according to the GPOH NB 2004 protocol for the low-risk group in 27/61 (44,2%), for the intermediate-risk group in 14/61 (23%), for the high-risk group in 6/61 (9,8%). Neurosurgical treatment was performed in 11/61 (18%), among them 9/11 with symptoms of SCI, and in 2/11 with asymptomatic SCI. 55/61 (90,2%) patients are alive, of which 40/61 patients are alive without relapse. 6/61 (9,8%) patients died. The three-year OS was 89,7±4,0%, and the three-year EFS was 65,2±6,1%. The median follow-up was 73 months, 95% CI (62,4; 93,4). Conclusions. NB with SCI is a rare and complex problem that requires standardization of diagnostic and treatment methods with the involvement of neurologists, pediatric oncologists and pediatricians in order to increase survival, while minimizing the risk of long-term consequences.