Hypertrophic and Ulcerated Discoid Lupus Erythematosus
Authors: Green Peter J. , Pasternak Sylvia 
Published: January 2017

Background: Hypertrophic lupus is an uncommon clinical variant of chronic cutaneous lupus that remains a challenge to treat. A 45-year-old female day-care worker with long-standing lupus presented with hypertrophic cutaneous involvement on the dorsal hand, elbow, and toe of 6 years' duration. Treatmentsincluded monotherapy with either hydroxychloroquine or chloroquine and potent topical and intralesional steroid injection. Systemic chemotherapy with R–CHOP chemotherapy for stage IIA diffuse large B-cell lymphoma did not clear the skin findings. Objective: To review the clinical presentation and treatment of hypertrophic lupus. This report documents clinical improvement in refractory hypertrophic lupus with a regimen of acitretin and combination antimalarial therapy. Methods: The available published literature on the treatment of hypertrophic lupus was reviewed. There is limited published experience combining retinoids and antimalarials for the treatment of refractory lupus. Combination therapy with two antimalarials (ie, quinacrine with either hydroxychloroquine or chloroquine) provides therapeutic benefit for resistant cutaneous disease. In this case, triple therapy with two antimalarials and an oral retinoid achieved clinical clearance relatively rapidly, and this effect was maintained over a year. Results: This article reports successful treatment of refractory hypertrophic discoid lupus with combination therapy that included chloroquine 250 mg/d, quinacrine 100 mg/d, and actitretin 25 mg/d. Conclusion: This report suggests that combination therapy using two antimalarials and an oral retinoid is a consideration for refractory hypertrophic lupus, but further study is warranted. Contexte: Le lupus hypertrophique est une variante clinique rare du lupus cutané chronique, une affection difficile à traiter. Une travailleuse des services de garderie souffrant de lupus depuis longtemps a consulté pour la présence de lésions cutanées hypertrophiques sur le dos de la main, le coude et les orteils, et ce, depuis 6 ans. Plusieurs traitements ont été tentés, notamment l'hydroxychloroquine ou la chloroquine en monothérapie, de puissants médicaments topiques, et des injections intralésionnelles de stéroïde; la chimiothérapie R-CHOP par voie générale, pour les lymphomes diffus, à grandes cellules B, de stade IIA, n'est pas venu à bout des lésions cutanées. Objectif: L'étude avait pour objectif de passer en revue le tableau clinique et le traitement du lupus hypertrophique. Le présent rapport fait état d'une atténuation clinique du lupus hypertrophique réfractaire, par un traitement composé d'acitrétine et d'une association d'antipaludiques. Méthode: Nous avons passé en revue la documentation publiée, accessible sur le traitement du lupus hypertrophique. Les rapports publiés d'expériences associant les rétinoïdes et les antipaludiques dans le traitement du lupus réfractaire étaient peu nombreux. L'association de deux antipaludiques, soit la quinacrine avec l'hydroxychloroquine ou la chloroquine, procure un soulagement thérapeutique dans les cas de maladie cutanée rebelle. Dans le présent cas, la trithérapie, composée de deux antipaludiques et d'un rétinoïde oral, a produit, dans un temps relativement court, la disparition clinique des lésions, et l'effet s'est maintenu sur une période de 1 an. Résultats: Le présent rapport fait état du traitement réussi du lupus discoïde hypertrophique réfractaire, composé de chloroquine, 250 mg/j; de quinacrine, 100 mg/j, et d'acitrétine, 25 mg/j. Conclusion: D'après le rapport, le traitement d'association, composé de deux antipaludiques et d'un rétinoïde oral, peut être envisagé dans le lupus hypertrophique réfractaire, mais une étude approfondie s'impose.