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Störungen des Wasserhaushaltes bei Kindern und Jugendlichen
Authors: Bettendorf M. 
Published: March 2018

ZusammenfassungDie Wasserhomöostase des Körpers wird wesentlich über die Osmolarität der Extrazellulärflüssigkeit geregelt. Die Stellglieder dieses Prozesses sind auf der einen Seite das Durstgefühl und auf der anderen Seite das Antidiuretische Hormon (ADH oder Arginin-Vasopressin, AVP), die durch sensitive Osmorezeptoren im Hypothalamus vermittelt die orale Flüssigkeitsaufnahme steigern und die renale Wasserrückresorption vermehren.Der Diabetes insipidus ist gekennzeichnet durch den Mangel oder die verminderte Wirksamkeit des ADH (DI) und führt zu einer Verminderung der Harnkonzentrierung durch fehlende Wasserrückresorption in den distalen Tubuli und Sammelrohren der Niere und bedingt eine Polyurie mit hypertoner Dehydratation und bewirkt konsekutiv eine Polydipsie.Eine inadäquat hohe Sekretion von ADH (SIADH) oder eine Überdosierung von Desmopressin bewirkt eine Oligurie mit Ausscheidung eines hypertonen Urins trotz hypotoner Extrazellulärflüssigkeit. Diese Konstellation entspricht einer hypotonen Hyperhydratation (Wasserintoxikation).Primäre oder sekundäre Störungen des Durstgefühls können mit einer Polydipsie oder Adipsie einhergehen.Im Vordergrund der Diagnostik stehen die Flüssigkeitsbilanzierung und der standardisierte Durstversuch, um die Störung zu objektivieren, eine zentrale von einer peripheren Störung des Wasserhaushaltes abzugrenzen und primäre von sekundären Formen zu unterscheiden, damit zugrunde liegende Pathologien und die Störung des Wasserhaushaltes adäquat behandelt werden können.
Combined use of 64-slice computed tomography angiography and gated myocardial perfusion SPECT for the detection of functionally relevant coronary artery stenoses
Authors: Jakobs T. , Hack N. , Nikolaou K. , Becker C. , von Ziegler F. , Knez A. , König A. , Klauss V. , Tiling R. , Hacker M. 
Published: March 2018

Summary
Aim: In patients with stable angina pectoris both morphological and functional information about the coronary artery tree should be present before revascularization therapy is performed. High accuracy was shown for spiral computed tomography (MDCT) angiography acquired with a 64-slice CT scanner compared to invasive coronary angiography (ICA) in detecting „obstructive” coronary artery disease (CAD). Gated myocardial SPECT (MPI) is an established method for the noninvasive assessment of functional significance of coronary stenoses. Aim of the study was to evaluate the combination of 64-slice CT angiography plus MPI in comparison to ICA plus MPI in the detection of hemodynamically relevant coronary artery stenoses in a clinical setting. Patients, methods: 30 patients (63 ± 10.8 years, 23 men) with stable angina (21 with suspected, 9 with known CAD) were investigated. MPI, 64-slice CT angiography and ICA were performed, reversible and fixed perfusion defects were allocated to determining lesions separately for MDCT angiography and ICA. The combination of MDCT angiography plus MPI was compared to the results of ICA plus MPI. Results: Sensitivity, specificity, negative and positive predictive value for the combination of MDCT angiography plus MPI was 85%, 97%, 98% and 79%, respectively, on a vessel-based and 93%, 87%, 93% and 88%, respectively, on a patient-based level. 19 coronary arteries with stenoses ≥50% in both ICA and MDCT angiography showed no ischemia in MPI. Conclusion: The combination of 64-slice CT angiography and gated myocardial SPECT enabled a comprehensive non-invasive view of the anatomical and functional status of the coronary artery tree.
Management von Patienten mit heparininduzierter Thrombozytopenie
Authors: Madlener K. , Pötzsch B. 
Published: March 2018

ZusammenfassungPatienten mit einer heparininduzierten Thrombozytopenie (HIT) tragen ein hohes Risiko zur Entwicklung von thromboembolischen Komplikationen. Deswegen sollte beim klinischen Verdacht einer HIT die Heparingabe beendet und gleichzeitig eine Behandlung mit alternativen Antikoagulanzien eingeleitet werden. Geeignete alternative Antikoagulanzien sind die direkten Thrombininhibitoren Hirudin, Bivalirudin und Argatroban sowie das Heparinoid Danaparoid. Darüber hinaus scheint auch das synthetische Pentasaccharid Fondaparinux geeignet zu sein. Die Entscheidung welches der alternativen Antikoagulanzien im konkreten Einzelfall eingesetzt wird, ist abhängig von der klinischen Konstellation, den pharmakokinetischen Eigenschaften und den vor Ort verfügbaren Monitoring-Möglichkeiten. Dieses Übersichtsreferat beschreibt verschiedene alternative Antikoagulationsstrategien und geht abschließend auf das langfristige Management von Patienten mit anamnestisch bekannter heparininduzierter Thrombozytopenie ein.
Sekundärprophylaxe der venösen Thromboembolie
Authors: Sternitzky R. , Hochauf S. , Schellong S. M. 
Published: March 2018

ZusammenfassungDer Standard in der Erhaltungstherapie (Sekundärprophylaxe) der venösen Thromboembolie ist die Gabe von Vitamin- K-Antagonisten mit einer Ziel-INR von 2,0 bis 3,0. Die Rezidivrate sinkt hierunter auf ein Minimum von ca. 1% pro Jahr. Allerdings muss in Abhängigkeit vom Patientenprofil mit größeren Blutungen in einer Häufigkeit von 1 bis 3% gerechnet werden. Die Standarddauer der Erhaltungstherapie beträgt 3-6 Monate. Zu diesem Zeitpunkt endet sie in jedem Fall bei Patienten mit einem vorübergehenden Risikofaktor (Operation, Trauma). Die Verlängerung der Erhaltungstherapie kommt nur für Patienten mit erhöhtem Rezidivrisiko in Frage. Bereits nach der ersten Episode kann sie auf unbestimmte Dauer angesetzt werden bei Patienten mit aktiver Krebserkrankung oder schweren thrombophilen Defekten (Antiphospholipidsyndrom, schwerem familiären Antithrombin-, Protein-C- oder Protein-S-Mangel). Zunächst auf ein Jahr befristen wird man die Erhaltungstherapie bei einer ersten idiopathischen Episode von VTE oder mittelschweren (z. B. kombinierten) thrombophilen Defekten. Der einfache heterozygote Faktor-V-Leiden-Defekt oder die Prothrombin-20210-Variante fallen nicht darunter. Das Rezidiv einer idiopathischen Thrombose wiederum sollte Anlass für eine längerfristige oder dauerhafte Erhaltungstherapie sein. Jede Entscheidung über die Dauer muss eine – periodisch wiederholte – Abschätzung des individuellen Blutungsrisikos beinhalten und individuelle Präferenzen des Patienten berücksichtigen. Als alternative Medikation zur Erhaltungstherapie stehen zurzeit niedermolekulare Heparine zur Verfügung. Neue parenterale und oral zu verabreichende Wirkstoffe befinden sich in der klinischen Erprobung.
Mikrozirkulation bei Sepsis und septischem Schock
Authors: Theilen H. , Koch T. , Ragaller M. 
Published: March 2018

ZusammenfassungDie komplexe Dysregulation der Mikrozirkulation spielt eine zentrale Rolle in der Pathogenese von Sepsis und septischen Schock und führt, wenn sie nicht rechtzeitig beseitigt werden kann, zum Multiorganversagen (MOV) und Tod. Maßnahmen zur Wiederherstellung der mikrovaskulären Zirkulation (Rekrutierung von Kapillaren) sind daher logische Therapieansätze zur Überwindung der Gewebehypoxie und zur Verhinderung eines MOV.Aufgrund guter wissenschaftlicher Evidenz kann für den klinischen Einsatz bezüglich der Restitution der Mikrozirkulation bei schwerer Sepsis und septischen Schock die frühzeitige und an hämodynamischen und metabolischen Zielen ausgerichtete Volumenersatztherapie EGDT. (early goal directed therapy) sowie die Applikation von rhAPC entsprechend der EU-Zulassungsindikationen empfohlen werden. Für die Behandlung der septisch induzierten Kardiomyopathie ist Dobutamin das Mittel der ersten Wahl, während Phosphodiesterase-III-Inhibitoren oder Levosimendan noch experimentelle Therapieoptionen darstellen. Inwieweit die direkten Effekte von Dobutamin und rhAPC auf die Mikrozirkulation klinisch relevant sind sollte in weiteren Studien geprüft werden.
Mouse models to study von Willebrand factor structure-function relationships in vivo
Authors: Marx I. , Badirou I. , Pendu R. , Christophe O. , Denis C. V. 
Published: March 2018

SummaryVon Willebrand factor (VWF) structure-function relationship has been studied only through in vitro approaches. The VWF-deficient mouse model has been extremely useful to examine the in vivo function of VWF but does not allow a more subtle analysis of the relative importance of its different domains. However, considering the large size of VWF and its capacity to interact with various ligands in order to support platelet adhesion and aggregation, the necessity to evaluate independently these interactions appeared increasingly crucial. A recently developed technique, known as hydrodynamic injection, which allows transient expression of a transgene by mouse hepatocytes, proved very useful in this regard. Indeed, transient expression of various VWF mutants in VWF-deficient mice contributed to improve our knowledge about the role of VWF interaction with subendothelial collagens and with platelets receptors in VWF roles in haemostasis and thrombosis. These findings can provide new leads in the development of anti-thrombotic therapies.
Perioperatives Gerinnungsmanagement
Authors: Innerhofer P. 
Published: March 2018

ZusammenfassungLeitlinien offizieller Fachgesellschaften zur Diagnostik und Therapie perioperativer Gerinnungsstörungen basieren nahezu ausnahmslos auf Daten aus der Vollblutära. Die Empfehlungen sehen eine Therapie mit Fresh Frozen Plasma (FFP) und/oder Kryopräzipitat bzw. Transfusion von Thrombozytenkonzentraten im Falle eines von globalen Gerinnungstesten (Werte >1,5fach der Norm, Thrombozyten zahl <50 000 bzw. <100 000/μl) detektierten behandlungswürdigen Defizits vor.In dieser Arbeit soll auf die Ursachen perioperativer Gerinnungsstörungen, die besondere intraoperative Situation, Veränderungen in der Blutkomponententherapie, aktuell gültige Transfusionstrigger und Effekte der Volumentherapie und die Bedeutung des Gerinnungsfaktors I eingegangen werden. Die Reliabilität von Globaltests als Indikator für eine perioperativen hämostatische Therapie wird in Frage gestellt, die Anwendung der Thrombelastographie als Point-of-care-Methode, sowie ein alternatives Therapiekonzept zur Kompensation von Gerinnungsstörungen mit Einzelfaktorkonzentraten, anstatt oder zusätzlich zur FFPGabe, werden diskutiert und an Hand eines aktuellen Fallberichtes dargestellt.
Geburtshilfliche Blutungskomplikationen
Authors: Kilgert K. , Pfanner G. 
Published: March 2018

ZusammenfassungDie Labilität des Hämostasegleichgewichts in Schwangerschaft und Wochenbett ist einerseits geprägt durch eine Verschiebung der primären und der plasmatischen Hämostase in Richtung Prokoagulation. Andererseits kommt es durch den Regulierungsmechanismus des Fibrinolysesystems peri- und postpartal leicht zu einer überschießenden Reaktion, die massive Blutungskomplikationen zur Folge haben kann. Es kann im Rahmen von Geburtsverletzungen oder Uterusatonie zu massiven Blutungen und damit zu einer klassischen Verlustkoagulopathie kommen. Ebenso können Komplikationen (z. B. Fruchtwasserembolie, Puerperalsepsis, Eklampsie oder HELLP) auf dem Weg einer DIC zu einer sich schnell entwickelnden und u. U. fulminant verlaufenden Hyperfibrinolyse führen.Hier werden die grundlegenden Veränderungen des Gerinnungssystems während der Schwangerschaft bis zum Wochenbett beschrieben und die verschiedenen Blutungsformen in der geburtshilflichen Situation mit ihrer speziellen Pathologie und spezifischen Korrekturmöglichkeiten erläutert. Ein Fallbeispiel zeigt die diagnostischen und therapeutischen Möglichkeiten im Falle einer Eklampsie mit vorzeitiger Plazentalösung.
Gerinnungsmanagement bei Lebertransplantationen
Authors: Görlinger K. 
Published: March 2018

ZusammenfassungViele Patienten entwickeln im Rahmen einer Lebertransplantation Gerinnungsstörungen oder Blutungsprobleme. Andererseits kommt es bei einigen Patienten in der perioperativen Phase zu thromboembolischen Ereignissen mit z. T. fatalem Ausgang. Deshalb änderten wir 1999 unser Gerinnungsmanagement bei Lebertransplantationen und verließen die routinemäßige Prophylaxe mit Antifibrinolytika. In diesem Zusammenhang implementierten wir die ROTEM ®-Diagnostik (Pentapharm GmbH, München) im perioperativen Point-of-Care-Gerinnungsmanagement. In den Jahren 2000 bis 2005 wurden von uns mehr als 18 000 ROTEM-Messungen im Zusammenhang mit 642 Lebertransplantationen durchgeführt. Eine prophylaktische Gabe von Antifibrinolytika erfolgte nur bei Patienten mit fulminantem Leberversagen oder bei einer MCF im ExTEM ≤35 mm zu Beginn der Operation. Bei den übrigen Patienten wurde in 60% eine Hyperfibrinolyse intraoperativ nachgewiesen. Allerdings war eine Antifibrinolytikatherapie nur bei 40% der Patienten erforderlich. Unsere Erfahrungen haben wir in einem Algorithmus zum ROTEM-gesteuerten perioperativen Gerinnungsmanagement bei Lebertransplantationen zusammengefasst.
POCT in coagulation
Authors: Dick A. , Junker R. , Spannagl M. 
Published: March 2018

SummaryIn the last years several point of care testing (POCT) systems used for coagulation parameters have been developed and became daily routine. As for other POCT applications (e. g. blood gas analysis) there is a need for user education and continous improvement of quality assurance.For some POCT coagulation systems a comprehensive quality management has not been established yet. According to the feasibility and availability of control material and system self control each POCT coagulation method described in this article has a varying concept of quality management. Besides a high quality standard in manufacturing systems, devices and reagents the education of the user and the automatic self control of the instrument as well as the application of electronic and/ or liquid control samples contribute to the total quality assurance.Even if a “like versus like” control material is not available a comprehensive quality management should be implemented in daily routine concerning pre-analytic as well as technical and post-analytic criteria.Anyway to do nothing as the available control material seems to be not suitable is a bad decision.
Thromboelastography/-metry and external quality control
Authors: Schwaiger M. , Jámbor C. , Dick A. 
Published: March 2018

SummaryThromboelastography/thromboelastometry (TEG→/ROTEM→) is widely used in near-patient setting, especially in perioperative and intensive care medicine for the management of acute bleeding. Until now a comprehensive quality management especially an external quality control of TEG→/ROTEM→ results is not established. Here we report about our results of a pilot survey performed in 2008 and 2009 integrated in the External Quality Assessment Schemes (EQAS) performed by INSTAND. According to this first EQAS data ROTEM→ results can be controlled in external quality schemes using lyophilized plasma samples. The clot firmness (A20) and clot formation kinetics characterized by the α-angle showed very good reproducibility both between the participants and between different surveys. Variations for CT and CFT were considerably higher especially in the plasma sample with reduced fibrinogen level. Regular participation in an external quality assurance will help to confirm this beneficial technology in emergency settings.
PGE-1 und Iloprost
Authors: Jünger M. , Vollert Barbara 
Published: March 2018

Zusammenfassung
Methode: 27 Patienten mit kritischer peripherer Ischämie erhielten in einer prospektiven Pilotstudie eine Infusionstherapie mit PGE-1 (Prostavasin®) in einer Dosierung von 0,75 bis 5,3 ng/kg KG/min oder mit Iloprost in einer Dosierung von 0,39 bis 2,8 ng/kg KG/min. Ergebnis: 5 der 27 Patienten verloren ihren Ruheschmerz völlig oder zeigten eine Abheilung der Nekrose, die Symptomatik änderte sich bei 8 Patienten nicht und 14 Patienten zeigten trotz Therapie eine deutliche Verschlechterung. Die fluoreszenz-videomikroskopisch am Fußrücken ermittelte Füllungsszeit verkürzte sich bei klinischer Besserung durchschnittlich von 53,4 ± 35,9 s auf 29,2 ± 6,6 s und blieb bei Verschlechterung im Mittel unverändert. Vor Therapiebeginn unterschieden sich die drei Verlaufsgruppen hinsichtlich des transkutan am Fußrücken gemessenen O2-Partialdruckes. Mit durchschnittlich 23,8 ± 13,6 mmHg lagen die Patienten mit klinischer Besserung deutlich über den Vergleichswerten der ungünstigeren Verlaufsgruppen (8,8 ± 6,5 mmHg und 6,5 ± 9,2 mmHg). Schlußfolgerung: Der tcPO2 des Fußrückens scheint somit für den Verlauf der peripheren Ischämie unter Prostanoidinfusionstherapie eine prognostische Bedeutung zu haben. Die Chancen auf eine Besserung für Patienten mit einem tcPO2 unter 10 mmHg erscheint gering.
Possibilities and limitations of thromboelastometry/thromboelastography
Authors: Depka von , Lang T. 
Published: March 2018

SummaryThromboelastometry/thromboelastography provides information about clot strength and stability. Modified procedures have improved the standardisation and increased the diagnostic power of these test systems. Heparinase- modified thromboelastometry/thromboelastography allows assessment of the heparin effect. The introduction of FIBTEM on the ROTEM® also makes it possible to differentiate between disorders of the plasma and platelet components of clot strength. This may be of interest in the perioperative setting, as our clinical data show that elevated levels of D-dimer have no predictive value for hyperfibrinolysis.However, disorders of primary haemostasis such as von Willebrand’s disease cannot be determined with thromboelastometry/ thromboelastography, nor do the effects of acetyl salicylic acid and clopidogrel on platelets influence the results. Only platelet aggregation inhibitors which affect the glycoprotein IIb/IIIa receptors, such as ReoPro®, may reduce clot strength at high doses. A similar effect is to be expected with severe Glanzmann’s thrombasthenia. Coagulation times in thromboelastometry/thromboelastography (measured as CT/r value) show poor correlation with conventional coagulation parameters because of the different activators used.The introduction of rotation thromboelastometry (ROTEM®) provides a stable system suitable for near patient testing.
Coagulation management in major trauma
Authors: Schoechl H. 
Published: March 2018

SummaryBleeding is a common problem in major trauma. Coagulopathy could be detected in approximately 25% of all trauma patients on arrival in the emergency room. The reasons for that are blood loss, dilution of the remaining coagulation factors by fluids not containing coagulation factors, consumption of coagulation factors and hyperfibrinolysis. Hypothermia and acidosis are also well described contributors of coagulopathy.Diagnosis of coagulation abnormalities should be based on clinical judgement. Standard coagulation tests are universally available, but there is some evidence, that those tests are not predictive for transfusion requirement. Thrombelastography/ metry is a promising technology which not only shows the initiation of the coagulation process but also the dynamic of clot formation and the clot firmness. It is the golden standard for the diagnosis of hyperfibrinolysis. To restore adequate haemostasis an aggressive treatment of hypothermia and acidosis is essential. The concept of damage control surgery and permissive hypotension in server bleeding patients could reduce the whole amount of blood loss.For coagulation factor replacement therapy fresh frozen plasma, PCC, fibrinogen concentrates and cryoprecipitate could be used. Haematocrit should be maintained in the range of 30% and platelet count should not drop below 50 000/μl. In some circumstances haemostatic agents such as DDAVP, antifibrinolytics and rFVIIa could be helpful, even there is no conclusive evidence for the use of these drugs in severe trauma patients.
Coagulation management during liver transplantation
Authors: Goerlinger K. 
Published: March 2018

SummaryIn the course of liver transplantation many patients develop coagulation and bleeding disorders. On the other hand, some patients suffer thromboembolic events in the perioperative period with sometimes fatal outcome. For this reason, in 1999 we changed our coagulation management for liver transplantation and abolished the routine prophylaxis with antifibrinolytic drugs. In this context we implemented the ROTEM® system (Pentapharm GmbH, Munich) in our perioperative point-of-care coagulation management.From 2000 to 2005, we analysed more than 18.000 ROTEM® measurements in the context of 642 liver transplantations. Prophylactic administration of antifibrinolytic drugs was only done in patients with fulminant liver failure or if MCF in ExTEM ≤35 mm at the beginning of surgery. In the other patients hyperfibrinolysis could be detected in 60% during the operation. However, therapy with an antifibrinolytic drug was only necessary in 40% of the patients. Our experience with ROTEM® analysis was summarised in an algorithm for ROTEM® based perioperative coagulation management for liver transplantation.
Bleeding after cardiac surgery
Authors: Spies C. , Grubitzsch H. , Schönfeld H. , Sander M. , Volk Th. , von Heymann C. 
Published: March 2018

SummaryCardiac surgery carries the risk of significant blood loss requiring the transfusion of blood products. In addition to such blood loss, international studies have shown that severe bleeding necessitating re-operation occurs in 3–5% of patients. Morbidity and mortality are significantly increased, so effective and safe haemostatic measures will decisively improve outcome of patients.Recombinant activated factor VII (rFVIIa) has been approved for the treatment of patients with inhibitor haemophilia, as well as with Glanzmann’s thrombasthenia and factor VII deficiency. Many publications have appeared in the last few years which report the successful and reliable use of rFVIIa for the treatment of refractory bleeding after cardiac surgery. This review presents the pathophysiological changes in the coagulation system which occur when a heart-lung machine is used and which have been blamed for an increased risk of bleeding in patients who have undergone cardiac surgery. Published experience with rFVIIa in paediatric and adult cardiac surgery is presented and discussed critically with regard to the efficacy and safety of its use.
Comprehensive Care Center und § 116b SGB V
Authors: Glaeske G. , Schramm W. , Herzig D. 
Published: March 2018

ZusammenfassungDurch das Gesundheitsmodernisierungsgesetz (GMG) wurde 2004 § 116b äAmbulante Behandlung im Krankenhaus“ neu ins fünfte Sozialgesetzbuch (SGB V) eingeführt. Damit wurde den Krankenkassen die Möglichkeit eröffnet, mit Krankenhäusern Verträge über die ambulante Versorgung seltener Erkrankungen wie z. B. die Hämophilie abzuschließen. Auf dieser Basis wurde 2005 ein Versorgungsvertrag zwischen der Universitätsklinik Eppendorf in Hamburg und drei großen Krankenkassen geschlossen. Im Ergebnis führte dies zu positiven Veränderungen für alle Beteiligten: Den Patienten konnte bei einer adäquaten Vergütung der Gerinnungsambulanz eine optimale Versorgung durch Anbindung an ein CCC angeboten werden. Die Transparenz der Therapie wurde verbessert und die Kommunikation zwischen den Vertragspartnern wandelte sich zu einem konstruktiven Austausch. Mit dem GKV-Wettbewerbsstärkungsgesetz (WSG) trat 2007 eine Änderung des § 116b SGB V in Kraft. Damit wurde die gesetzliche Grundlage für den genannten Vertrag entzogen. Es ist nun Aufgabe der Vertragspartner, einen Weg zu finden, die aus der Vertragsbeziehung gewonnenen Vorteile für Patienten, Gerinnungsambulanz und Kostenträger auch zukünftig sicherzustellen.