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Treatment of Von Willebrand Disease
Authors: Mannucci Pier Mannuccio 
Published: March 2018

SummaryIn von Willebrand disease, there are two main options for the treatment of spontaneous bleeding episodes and for bleeding prophylaxis: desmopressin and transfusional therapy with plasma products. Desmopressin is the treatment of choice for most patients with type 1, who account for approximately 70 to 80 per cent of all cases with the disease. This non-transfusional hemostatic agent raises endogenous factor VIII and von Willebrand factor three- to fivefold and thereby transiently corrects both the intrinsic coagulation and primary hemostasis defects. In patients with the more severe type 3 and in the majority of those with type 2 desmopressin is not effective or is contraindicated, so that it is usually necessary to resort to plasma concentrates containing factor VIII and von Willebrand factor. Concentrates treated with virus inactivation methods should be preferred to cryoprecipitate because they are equally effective and perceived as safer.
Extracellular Proteolysis and Angiogenesis
Authors: Pepper Michael 
Published: March 2018

SummaryExtracellular proteolysis is an absolute requirement for new blood vessel formation, a process known as angiogenesis. This review will examine the role of the matrix metalloproteinase and plasminogen activator/plasmin systems during angiogenesis. Extracellular proteolysis has also been implicated in the generation of molecules with angioregulatory activity. These include, but are not limited to, angiostatin and endostatin. However, despite an abundance of data on their bioactivity, the molecular mechanisms by which these molecules achieve their effects are unknown. Anti-proteolysis, particularly in the context of angiogenesis, has become a key target in therapeutic strategies aimed at inhibiting tumor growth and other diseases associated with neovascularization.
Plasma Lipoproteins, Hemostasis and Thrombosis
Authors: Fernández José , Deguchi Hiroshi , Griffin John 
Published: March 2018

SummaryRegulation of hemostasis and thrombosis involves numerous plasma factors that contribute to procoagulant and anticoagulant pathways. Lipid-containing surfaces provide sites where both procoagulant and anticoagulant enzymes, cofactors and substrates are assembled to express their activities. Plasma and lipoproteins can contribute to either procoagulant or anticoagulant reactions. Procoagulant lipids/lipoproteins include triglyceride-rich particles in plasma and oxidized low density lipoprotein (LDL) which can accelerate activation of prothrombin, factor X and factor VII. Potentially anticoagulant lipids and lipoproteins, each of which enhances inactivation of factor Va by activated protein C, include phosphatidylethanolamine, cardiolipin, the neutral glycosphingolipids glucosylceramide and Gb3 ceramide (CD77), and high density lipoprotein (HDL). Remarkably, treatment of hyperlipidemia with statins not only lowers lipids but also provides antithrombotic effects whose mechanisms remain to be clarified. We hypothesize that procoagulant and anticoagulant lipids and lipoproteins in plasma may contribute to a Yin-Yang balance that helps influence the up-regulation and down-regulation of thrombin generation.
Risk Factors in Venous Thromboembolism
Authors: Martinelli Ida 
Published: March 2018

SummaryVenous thromboembolism is a serious disorder because of its potential complications, such as pulmonary embolism and the post-thrombotic syndrome. Inherited determinants of venous thromboembolism are only in part known, but in the past decades considerable progress has been made in the understanding of risk factors for the disease and their clinical impact. In particular, the development of molecular biology techniques and the increasing interest in their application, allowed an identification of two causes of inherited thrombophilia, i.e., factor V Leiden and the prothrombin G20210A mutation. Their recent discovery provided a new approach for improving the knowledge of inherited thrombophilia. In contrast to deficiencies of the naturally occurring anticoagulant proteins antithrombin, protein C and protein S, these two mutations cannot be considered true genetic defects, since they are nucleotide substitutions resulting in a more efficient coagulation process. Since they are rather common in the general populations of Caucasian descent and are associated with a moderate increased risk of venous thromboembolism, the effect of the interaction between inherited and environmental risk factors for venous thromboembolism has become an even greater field of interest. Prevention of first events and recurrences of venous thromboembolism can be optimized only through a knowledge of the main risk factors, their effect, and their interaction with environmental factors.
The Epidemiology of Venous Thromboembolism in the Community
Authors: Mohr David , Petterson Tanya , Lohse Christine , O’Fallon W. Michael , Melton L. Joseph , Heit John , Silverstein Marc 
Published: March 2018

SummaryThe incidence of venous thromboembolism exceeds 1 per 1000; over 200,000 new cases occur in the United States annually. Of these, 30% die within 30 days; one-fifth suffer sudden death due to pulmonary embolism. Despite improved prophylaxis, the incidence of venous thromboembolism has been constant since 1980. Independent risk factors for venous thromboembolism include increasing age, male gender, surgery, trauma, hospital or nursing home confinement, malignancy, neurologic disease with extremity paresis, central venous catheter/ transvenous pacemaker, prior superficial vein thrombosis, and varicose veins; among women, risk factors include pregnancy, oral contraceptives, and hormone replacement therapy. About 30% of surviving cases develop recurrent venous thromboembolism within ten years. Independent predictors for recurrence include increasing age, obesity, malignant neoplasm, and extremity paresis. About 28% of cases develop venous stasis syndrome within 20 years. To reduce venous thromboembolism incidence, improve survival, and prevent recurrence and complications, patients with these characteristics should receive appropriate prophylaxis.
Auswirkungen sozialer Ungleichheit auf Gesundheitschancen im Kindes- und Jugendalter und die Herausforderungen für die Präventions- und Versorgungsforschung
Authors: Götz N.-A. , Babitsch B. 
Published: March 2018

ZusammenfassungBereits im Kindes- und Jugendalter lassen sich Unterschiede in der Gesundheit in Abhängigkeit vom sozialen Status der Familie erkennen. Neben höheren Prävalenzen bei einer Vielzahl von Erkrankungen, drückt sich dies auch in einer höheren Belastung im Lebensalltag und geringeren, den Kindern/Jugendlichen zur Verfügung stehenden Ressourcen aus. Besonders stark sind diese sozial bedingten Unterschiede für die unter den Begriff der „neuen Morbidität“ gefassten Gesundheitsproblematiken ausgeprägt. So sind dreimal so viele Kinder/Jugendliche mit einem niedrigen Sozialstatus verglichen mit einem hohen Sozialstatus adipös. Kinder/Jugendliche erleben die sozial bedingten Unterschiede in ihrem Schul- und Familienalltag. Dies geht über eine materielle Deprivation hinaus und wird ggf. Teil der Wahrnehmung von realisierbaren Chancen sowie den Vorstellungen zur Lebensgestaltung und -führung. Der ‚Verwirklichungschancenansatz‘ setzt hier an und gibt wichtige Impulse, sogenannte Befähigungschancen als Basis für den Abbau von sozialer Ungleichheit anzusetzen. In Forschung und Praxis setzt dies voraus, den Fokus stärker auf die Ressourcen für Gesundheit und eine gesunde Entwicklung zu legen.
Ehrenamtliche Flüchtlingssprechstunde für Kinder und Jugendliche in Leipzig
Authors: Appelt P. , Hoppmann J. , Kiep H. , Schwarz S. , Kiess W. , Vollrath J. 
Published: March 2018

ZusammenfassungAufgrund steigender Flüchtlingszahlen im Sommer 2015 wurde eine pädiatrische Flüchtlingssprechstunde in der Erstaufnahmeeinrichtung „Ernst-Grube-Halle“ etabliert und zusammen mit der Johanniter-Unfall-Hilfe e. V. betrieben. Einmal wöchentlich wurden erkrankte und geschwächte Kinder durch Kinderärzte und Pflegepersonal mithilfe von Dolmetschern versorgt. Es konnte aufgezeigt werden, dass die Ernährung der Kleinkinder nur unzureichend sichergestellt war. Unter den Vorstellungsgründen waren besonders häufig fieberhafte Infekte der oberen Atemwege, Obstipation und Diarrhö. Einige schwer oder chronisch erkrankte Kinder konnten an spezialisierte Ambulanzen oder zur stationären Aufnahme an die Universitätsklinik Leipzig weitergeleitet werden. Nachdem Familien mit Kindern zunehmend und immer schneller dezentral untergebracht werden, wurde die Flüchtlingssprechstunde vorerst pausiert. Eine dauerhafte hausärztliche Versorgung für geflüchtete Kinder in Leipzig ist noch immer nicht sichergestellt, dies muss geändert werden.
Posttraumatische Belastungsstörung und Depression
Authors: Uhl I. , Illes F. 
Published: March 2018

ZusammenfassungTraumatische Ereignisse gehen mit einem erhöhten Risiko zur Entwicklung psychischer Erkrankungen einher. Posttraumatische Belastungsstörungen (PTBS) treten häufig mit komorbiden Diagnosen auf, insbesondere depressiven Erkrankungen. In dem Artikel werden die Komorbidität von PTBS und Depression, die Symptomüberlappung sowie therapeutische Möglichkeiten diskutiert.Patienten, die in Folge eines traumatischen Ereignisses eine Depression oder PTBS entwickeln, haben ein erhöhtes Risiko für die jeweils andere Erkrankung. Eine hohe Symptomüberlappung zwischen beiden Störungsbildern ist zu beachten. Verschiedene Faktoren beeinflussen die Effekte eines traumatischen Ereignisses, z. B. die Art der Traumatisierung, das Alter beim Ereignis, Vorerkrankungen oder psychosoziale Stressoren. Psychologische, neuroendokrine und genetische Faktoren werden als Prädiktoren für die Auswirkungen eines traumatischen Ereignisses diskutiert.Bei der psychotherapeutischen und pharmakologischen Behandlung sollte die Komorbidität berücksichtigt werden. Allerdings besteht weiterer Forschungsbedarf, um die therapeutischen Strategien für Patienten mit komorbiden Störungen zu optimieren.
Neue Therapieoptionen bei Migräne
Authors: Dux M. , Meßlinger K. 
Published: March 2018

ZusammenfassungCalcitonin gene-related peptide (CGRP), ein von primären Afferenzen freigesetztes vasoaktives Neuropeptid, steht im Fokus der pharmakologischen Migränetherapie. CGRP hat Wirkungen auf viele zentrale und periphere Funktionen, aber der migränefördernde Wirkungsmechanismus ist unklar. Derzeitige klinische und experimentelle Therapieprinzipien beruhen auf der Hemmung der CGRP-Freisetzung durch 5-HT1B/D-Agonisten (Triptane) oder der CGRP-Rezeptoren durch nicht peptidische Antagonisten (Gepante). Triptane sind bei einer Reihe von Patienten nicht ausreichend wirksam und können bei zu häufiger Anwendung einen Kopfschmerz bei Medikamentenübergebrauch verursachen, während die Weiterentwicklung der Gepante wegen lebertoxischer Nebenwirkungen unterbrochen worden ist. Neue hoffnungsvolle Entwicklungen in der Migränetherapie sind CGRP oder CGRP-rezeptorenblockierende monoklonale Antikörper, die in ersten klinischen Studien bei chronischer und häufiger Migräne geprüft worden sind. In diesem Übersichtsartikel werden die bekannten Wirkungen von CGRP in und außerhalb des trigeminalen Systems beleuchtet und auf dem Hintergrund der therapeutischen Effektivität sowie möglicher Nebenwirkungen bei der Blockierung des CGRP-Systems kritisch diskutiert.
Aktuelles zur Depressionstherapie
Authors: Laux G. 
Published: March 2018

ZusammenfassungDie aktualisierte S3-Leitlinie/Nationale VersorgungsLeitlinie „Unipolare Depression“ bietet einen wichtigen Orientierungsrahmen für die evidenzbasierte Depressionsbehandlung (Pharmakotherapie, Psychotherapie, psychosoziale Interventionen, körperliches Training). Zu den neuen Therapien zählen angesichts der Lücke zwischen psychotherapeutischem Versorgungsbedarf und verfügbaren Ressourcen internetbasierte psychologische Therapieprogramme, die zumeist auf den etablierten Prinzipien der kognitiven Verhaltenstherapie basieren (iKVT). Zur Wirksamkeit liegen kontrollierte Studien und Metaanalysen vor, Daten zum Programm deprexis24® werden vorgestellt, Vor- und Nachteile erörtert.Die Datenlage bezüglich Fahrtauglichkeit und Unfallrisiken depressiver Patienten ist limitiert, bei akuten, schweren Depressionen ist keine Fahrtauglichkeit gegeben, unter regelmäßigen Facharztkontrollen kann nach Remission für Gruppe 1 (Pkw) und Gruppe 2 (Lkw) von Fahreignung ausgegangen werden. Daten zur Frage der Fahrtauglichkeit unter Antidepressivatherapie liegen von naturalistischen und kontrollierten Patientenstudien vor. Nach zum Teil negativen Akuteffekten zeigen erfolgreich mit Antidepressiva behandelte Patienten in Fahrtauglichkeitstests günstigere Ergebnisse als unbehandelte Depressive. Die große interindividuelle Variabilität weist auf die Notwendigkeit einer individuellen Bewertung der Fahrtauglichkeit unter Berücksichtigung der psychopathologischen Leitsymptomatik, Krankheitsverlauf, Persönlichkeitsfaktoren, Attitüden sowie möglicher Kompensationsfaktoren hin.
Pathologischer Narzissmus und Destruktivität
Authors: Csef H. 
Published: March 2018

ZusammenfassungEpidemiologische Studien haben eine Zunahme narzisstischer Störungen in den letzten Jahrzehnten nachweisen können. Narzissmus hat viele Gesichter. In der Gegenwart kommt offensichtlich vermehrt die destruktive Seite des pathologischen Narzissmus zum Ausdruck, die sich oft in Gewaltexzessen zeigt. Homizid-Suizid-Phänomene sind dabei häufig. In diesem Kontext wird die Ambivalenz des Narzissmus zwischen Autoaggression und Fremdaggression diskutiert.
Anatomical accuracy of interactive and automated rigid registration between X-ray CT and FDG-PET
Authors: Wolz G. , Nömayr A. , Hothorn T. , Hornegger J. , Römer W. , Bautz W. , Kuwert T. 
Published: March 2018

Summary
Aim: Comparison of anatomical accuracy of softwarebased interactive (IRR) and automated rigid registration (ARR) of separately acquired CT and FDG-PET data sets. Patients, methods: Independently acquired PET and helical CT data from 22 tumour patients were registered manually using the Syngo advanced Fusion VC20H tool. IRR was performed separately for the thorax and the abdomen using physiological FDG uptake in several organs as a reference. In addition, ARR was performed with the commercially available software tool Mirada 7D on all of the patients. For both methods, the distances between the representation of 53 malignant lesions on PET and CT were measured in X-, Y-, and Z-direction with reference to a common coordinate system (X-, Y-, Z-distances). Results: The percentage of lesions misregistered by less than 1.5 cm was in X-direction 91% for IRR and 89% for ARR; in Y-direction 85% and 68%; in Z-direction 72% and 51%, respectively. The average X-, Y- and Z-distances for IRR ranged from 0.58 ± 0.55 cm (X-direction) to 1.17 ± 1.66 cm (Z-direction). For ARR, the average X-, Y- and Z-distances varied between 0.66 ± 0.61 cm (X-direction) and 1.81 ± 1.37 cm (Z-direction). Mixed effects analysis of the absolute X-, Y- and Z-distances revealed a significantly better alignment for IRR compared to ARR in Z-direction (p <0.01). Lesion size and localization either in thorax or abdomen had no significant influence on the accuracy of registration. Conclusion: For the majority of malignant lesions, manual image registration with the possibility to separately align different body segments was more accurate than the automated approach. Current software for ARR does not reach the anatomical accuracy reported for PET/ CT hybrid scanners.
Thrombophilia and pregnancy complications
Authors: Vormittag R. , Pabinger I. 
Published: March 2018

ZusammenfassungVenöse Thrombosen und Lungenembolien sind die führende Ursache schwangerschaftsbedingter Morbidität und Mortalität. Frauen mit Thrombophilie haben ein erhöhtes Thromboserisiko während der Schwangerschaft und des Puerperiums. Bei Frauen mit hereditärem Thromboserisikofaktor wurde ein relatives Risiko von 3,4 bis 15,2 für eine schwangerschaftsassoziierte Thrombose festgestellt. Frauen mit vorangegangener Thrombose haben während der Schwangerschaft ein 3,5-mal höheres Rezidivrisiko als sonst.Die Daten über eine Assoziation zwischen Thrombophilie und Aborten oder Präeklampsie sind widersprüchlich. Abgesehen von einer etablierten Risikoerhöhung für Aborte durch Antiphospholipid-Antikörper gibt es Hinweise für eine Bedeutung des Antithrombinmangels, der Hyperhomozysteinämie, des Faktor V Leiden, der Prothrombin- G20210A-Variation und des Protein-S-Mangels. Ein Zusammenhang zwischen Thrombophilie und Präeklampsie ist weniger gut belegt. Die Zahl verfügbarer, prospektiver Studien ist begrenzt, und diese fanden keine Risikoerhöhung in einem unselektionierten Patientengut mit Thromboserisikofaktor. Verfügbar sind Daten einer kontrollierten Studie über die Prävention eines Schwangerschaftsverlusts mittels niedermolekularem Heparin (NMH), welches eine starke positive Wirkung zeigte. Thrombophilie-Screening mag bei Frauen mit Aborten, insbesondere ab der 10 Schwangerschaftswoche, angezeigt sein und eine Prophylaxe mit NMH sollte bei jenen Frauen überlegt werden, bei denen eine Thrombophilie festgestellt wird. Weitere prospektive Studien und kontrollierte Interventionsstudien werden dringend benötigt.
Thrombocytopenia during pregnancy
Authors: Boehlen F. 
Published: March 2018

SummaryThrombocytopenia is observed in 6 to 15% of pregnant women at the end of pregnancy, and is usually moderate. Gestational thrombocytopenia (defined as a mild thrombocytopenia, occurring during the 3rd trimester with spontaneous resolution postpartum and no neonatal thrombocytopenia) is the most common cause of thrombocytopenia during pregnancy but a low platelet can also be associated with several diseases, either pregnancy specific or not, such as preeclampsia, HELLP syndrome, or idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP). The differential diagnosis between ITP and gestational thrombocytopenia is clinically important with regard to the fetus, due to the risk of neonatal thrombocytopenia. However, this differential diagnosis is very difficult during pregnancy.Thrombocytopenia which need to be investigated are the following: thrombocytopenia known before pregnancy, thrombocytopenia occurring during the 1st and 2nd trimester, platelet count < 75 G/l in the 3rd trimester or thrombocytopenia in case of pregnancy with complications. Investigations have to be discussed in function of history and clinical examination, gestational age and severity of thrombocytopenia.No treatment is required in case of gestational thrombocytopenia. There are few data to distinguish management of ITP between pregnant and non-pregnant women but management is different because of the potential adverse effects of the treatment for the woman and/or the fetus, the requirement for a good hemostasis at delivery and the risk of neonatal hemorrhage. One important problem is that it is not possible to predict the risk of neonatal thrombocytopenia in babies born from women with ITP.
Paediatric stroke
Authors: deVeber G. 
Published: March 2018

SummaryThe past decade has seen a dramatic increase in pediatric stroke research. However few studies have addressed anti-thrombotic safety or effectiveness. Three paediatric stroke guidelines combining research data with expert consensus have been published in the past five years. For most patients treatment recommendations are consistent. Newborns with arterial ischaemic stroke (AIS) rarely require antithrombotic treatment given their extremely low risk of recurrence. In children with AIS a substantial recurrence risk means that antithrombotic treatment is required unless contraindicated. Anticoagulation (heparins, warfarin) is recommended for possible or established dissection and cardiogenic embolism. Antiplatelet treatment is recommended for other children with AIS. For neonatal cerebral sinovenous thrombosis (CSVT) most centers provide initial anticoagulation in the absence of haemorrhagic contra indications, and otherwise, monitor for propagation. Children with CSVT, even with haemorrhagic infarction, more consistently receive anticoagulation, as in adults. While more studies are necessary, current treatment guidelines offer an interim option for guiding the treatment of paediatric stroke.
Fibrin monomer and factor XIII
Authors: Korte W. 
Published: March 2018

SummaryUnexplained intraoperative coagulopathies continue to be a diagnostic and therapeutic dilemma. The pathophysiology behind unexplained intraoperative coagulopathies is of great variety and complexity (preexisting coagulopathies, dilutional coagulopathy, interactions of medications etc.). We have shown in prospective studies that patients undergoing elective surgery who develop, unexplained“ intraoperative coagulopathies have significantly less FXIII per unit thrombin available at any point in time (i.e. already preoperatively) than patients without such coagulopathies. The consequence is a significant loss of clot firmness associated with an increase in intraoperative blood loss. Thus, these patients have less cross-linking capacity to begin with, which explains their preoperatively increased fibrin monomer concentration. The association of increased preoperative fibrin monomer and increased intraoperative blood loss was prospectively evaluated and cofirmed in a separate clinical study. It is important to note that the acquired or (compared to the amount of thrombin generated) relative F. XIII deficiency in situations with surgical stress shows early clinical relevance (even if only mild to moderate changes are present); this differs from the experiences with patients with inborn FXIII deficiency, where a pronounced deficiency must be present to have clinically significant spontaneous bleeding.Patients undergoing elective surgery, without clinically obvious coagulopathy but increased preoperative fibrin monomer concentration (as a marker of decreased crosslinking capacity) are at risk for increased intraoperative blood loss. This new concept helps to explain the pathophysiology behind unexplained intraoperative coagulopathies and thus allows for corresponding treatment strategies. Further clinical studies for early detection and interventions in patients with such coagulopathies are necessary.
Funktionelle Proteomanalyse humaner Thrombozyten
Authors: Lewandrowski U. , Zahedi R. P. , Moebius J. , Sickmann A. 
Published: March 2018

ZusammenfassungThrombozyten sind als anukleäre Zellen ideale Forschungsobjekte für moderne Proteomanalysen. Trotz ihrer Bedeutung in Hämostase und Thrombose ist das Proteinrepertoire von Plättchen zu großen Teilen bislang nicht detailliert charakterisiert worden. In Vorbereitung auf bioinformatische und funktionelle Studien wurde eine Reihe von Proteomanalysen auf Thrombozytensubproteome angewendet, die ein Plasmamembranproteom sowie die Analyse von posttranslationalen Modifikationen einschließen. Auf dieser Basis konnten 489 Proteine dargestellt werden, die nicht in bisherigen Proteomansätzen charakterisiert wurden sowie über 550 Phosphorylierungs- und 326 N-Glykosylierungsstellen. Diese Ergebnisse stellen neue Ansatzpunkte für funktionelle Forschungen durch die Identifikation neuer Plättchenproteine bzw. derer Modifikationen dar.