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Diagnostik und Therapie der Homocystinurie
Authors: Reulecke B. , Denecke J. 
Published: March 2018

ZusammenfassungDie Homocystinurie ist eine seltene angeborene Erkrankung des Methioninstoffwechsels, die mit einer pathologischen Erhöhung der nicht proteinogenen Aminosäure Homocystein und der Ausscheidung ihres Disulfids Homocystin über den Urin einhergeht. Mehrere biochemische und genetische Defekte können zu einer deutlichen Homocysteinerhö-hung führen, darunter Störungen des Vita-min-B6-, Folsäure- und Vitamin-B12-Stoffwechsels, sodass der Terminus Homocystinurie eine Erkrankungsgruppe zusammenfasst. Die häufigste Ursache der Homocystinurie, auch klassische Homocystinurie oder Homo-cystinurie Typ I genannt, stellt die hereditäre Cystathionin-β-Synthase-Defizienz dar, die mit einer Erhöhung von Homocystein und Methionin im Blut einhergeht. Die Diagnose wird durch Bestimmung von Homocystein im Plasma gestellt und kann biochemisch und genetisch gesichert werden. Unbehandelt zeigen sich eine erhebliche Morbidität und Mortalität, die durch Ausschöpfung der therapeutischen Optionen, bestehend aus Vitamin B6, Folsäure, Vitamin B12, Betain und einer Proteinrestriktion mit Aminosäuresupplementie-rung, erheblich reduziert werden können.
Knochen- und Gelenkschmerzen im Kindesalter
Authors: Weller F. 
Published: March 2018

ZusammenfassungSchmerzen am Bewegungsapparat sind im Kindes- und Jugendalter ein häufiger Grund zur Vorstellung beim Arzt. Die Unterscheidung zwischen akuten und chronischen Schmerzzuständen macht differenzialdiagnostisch Sinn. Die sogenannten Wachstumsschmerzen sind zwar sehr häufig, dennoch ist diese Diagnose nur per Ausschluss anderer bedrohlicher Erkrankungen zu stellen. Dringend ist vor allem der Nachweis bzw. das Ausschließen einer septischen Arthritis, Osteomyelitis oder eines Malignoms. Dabei ist die Kenntnis klinischer und laborchemischer Alarmzeichen hilfreich. Bei rechtzeitiger Diagnose kann dauerhafter Schaden vom Patienten abgewandt werden.
Pädiatrische Psychopharmakologie – Leitlinien und Verordnungstrends
Authors: Kroll Michael 
Published: March 2018

ZusammenfassungPsychopharmaka waren im Jahre 2005 für Kinderärzte der zehntgrößte Posten der Arzneiverordnungen bei den bis 15-jährigen Patienten, wurden in der Mehrzahl jedoch als ,,Off-Label-Use“ verschrieben, also ohne Zulassung für diese Altersgruppe. Außer für die Gruppe der bis 4-Jährigen kam es in den letzten zehn Jahren in allen anderen Altersgruppen zu einem deutlichen Anstieg der Verordnungen. Aussagekräftige Studienergebnisse liegen nur für wenige Präparate vor. Der bei Kindern besonders hohe Placeboeffekt erschwert die Einschätzung der medikamentenspezifischen Wirkung zusätzlich. Die Leitlinien der Deutschen Gesellschaft für Kinder- und Jugendpsychiatrie und Psychotherapie bieten Anhaltspunkte für rationale Verordnungen.
Desmopressin-assoziierte symptomatische Wasserintoxikation mit Hyponatriämie und konsekutivem Krampfanfall
Authors: Bigl Arndt , Schulz Manuela , Kiess Wieland , Wild Florentine 
Published: March 2018

ZusammenfassungIn unsere Klinik erfolgte die Aufnahme eines bislang normal entwickelten 4 -jährigen Jungen mit einem tonisch- klonischen afebrilen Krampfanfall. Aufgrund einer Enuresis nocturna erfolgte seit circa 4 Wochen eine Therapie mit Desmopressin nasal. In der Blutgasanalyse zeigten sich eine deutliche Hyponatriämie mit 121,8 mmol/l und Hypochlorämie mit 85,0 mmol/l. Laborchemisch, klinisch sowie anamnestisch fand sich kein Anhalt für eine renale, genetische, endokrine Ursache oder ein stattgehabtes Trauma. Der Ausschluss eines entzündlichen zentralen Geschehens bzw. einer Raumforderung oder Blutung erfolgte mittels Liquorpunktion und kraniellem MRT. Die intensive anamnestische Befragung ergab eine hohe tägliche Flüssigkeitszufuhr des Patienten bei gleichzeitig regelmäßiger Gabe von Desmopressin. Damit lag eine Hyponatriämie infolge einer Desmopressin-assoziierten Wasserintoxikation als Ursache des Krampfgeschehens vor. Unter intensivmedizinischer Überwachung erfolgte eine Normalisierung der Serumnatriumkonzentration innerhalb von 24 Stunden. Darunter kam es zu einer vollständigen Regredienz der neurologischen Symptomatik. Die Entlassung nach Hause erfolgte nach 3 Tagen in gutem Allgemeinzustand und altersentsprechendem neurologischen Status. Eine Wasserintoxikation mit konsekutiver Hyponatriämie muss als Differenzialdiagnose des afebrilen Krampfanfalls erwogen werden. Einer exakten Anamnese im Hinblick auf Medikamentengabe und Flüssigkeitszufuhr kommt dabei ein hoher Stellenwert zu. Desmopressin als Therapeutikum der Enuresis nocturna sollte aufgrund dieser Erfahrungen im Kindesalter zurückhaltend und nur nach umfassender Aufklärung über mögliche Komplikationen eingesetzt werden.
ADHS bei Kindern und Jugendlichen mit Epilepsie
Authors: Waltz S. 
Published: March 2018

ZusammenfassungADHS (Aufmerksamkeits-/Hyperaktivitätssyndrom) hat erhebliche Auswirkungen auf die schulische und soziale Prognose der betroffenen Kinder bis ins Erwachsenenalter. ADHS findet sich bei 20 bis 30% der Kinder und Ju -gendlichen mit Epilepsie. Dies betrifft nicht nur Kinder mit symptomatischen Epilepsien oder neurologischen Defiziten, sondern im gleichen Maße Kinder mit idiopathischen Epilepsien. Häufiger als bei Kindern ohne Anfälle findet sich eine isolierte Aufmerksamkeitsstörung. Neuere Untersuchungen zeigen, dass die ADHS-Symptomatik den Anfällen in vielen Fällen vorausgeht. Dies könnte dafür sprechen, dass nicht die Anfälle oder deren Therapie Ursache der Aufmerksamkeitsstörung sind, sondern dass eine gemeinsame Ursache für beide Erkrankungen vorliegt. Symptome eines ADHS müssen in der kinder -epileptologischen Sprechstunde regelmäßig und gezielt erfragt werden. Bei Schulleistungsstörungen oder Verhaltensauffälligkeiten ist eine umfassende Diagnostik notwendig. Die Behandlung eines ADHS erfolgt bei Kindern mit Epilepsie nach denselben Standards wie bei ansonsten gesunden Kindern und umfasst die Gabe von Psychostimulantien, verhaltenstherapeutische Maßnahmen und Psychoedukation. Methylphenhydat ist bei Kindern mit ADHS und Epilepsie sicher und ebenso wirksam wie bei Kindern ohne Epilepsie.
Universelles Hörscreening bei Neugeborenen
Authors: Ceglarek U. , Fuchs M. , Thiery J. , Dietz A. , Müller H. 
Published: March 2018

ZusammenfassungEin qualitätsgesichertes Neugeborenen-Hör -screening in Sachsen ist für eine frühzeitige Erfassung und optimale Rehabilitation von herausragender Bedeutung. Mit der durchgeführten Pilotstudie (n = 1035) konnte gezeigt werden, dass das Modellprojekt den notwendigen Anforderungen gerecht werden würde. Im Durchschnitt wurden beidseits auffällige Kinder im Alter von 1,3 Monaten diagnostiziert. Bezüglich der falsch positiv gescreenten Kinder zeigten sich deutliche regionale Unterschiede, die die Wichtigkeit einer regelmäßigen qualitätszertifizierten Schulung des Personals unterstreichen. Ähnliche Unterschiede konnten auch bezüglich des Handlings und des Zeitaufwandes bei der Erstuntersuchung deutlich gemacht werden.
Ist das Pulsoxymetrie-Screening auf potenziell kritische angeborene Herzfehler reif für die Praxis?
Authors: Wörner C. , Dähnert I. , Möckel A. , Janoušek J. , Schneider P. , Riede F.-T. 
Published: March 2018

ZusammenfassungEinleitung: Bisher wurden Erfahrungen aus POS-Studien bekannt, in denen über 90 000 Neugeborene erfasst wurden. Darunter entstammen knapp 20 000 einer Feldstudie aus Sachsen.Trotz günstiger Erfahrungen werden in den meisten Studien weitere Untersuchungen gefordert, insbesondere um präzisere Aussagen zur Sensitivität zu erhalten.Ziel: Hier soll anhand der Literatur und auf der Grundlage eigener Erfahrungen aus einer prospektiven multizentrischen Feldstudie in Sachsen der Stand der Entwicklung erörtert werden.Material: Eine Auswahl der bisher zum POS publizierten Studien wird im Hinblick auf Unterschiede und Gemeinsamkeiten verglichen. Zudem werden Ergebnisse des Screenings in Sachsen in die Analyse einbezogen.Literaturübersicht und Diskussion: Die einzelnen Studien unterscheiden sich in den Protokollen. Meist handelt es sich um streng geführte monozentrische Studien. Die eigenen Untersuchungen wurden in Form einer liberalen multizentrischen Studie („Feldstudie“) durchgeführt, um die Brauchbarkeit unter Routinebedingungen zu prüfen. Weitere Unterschiede betreffen Grenzwerte, Zeitpunkt der Messung, Geräte u. a. Ein wesentlicher Unterschied, der bisher kaum beachtet wurde, besteht in der unterschiedlichen oder fehlenden Definition der Zielgruppe. Das hat unmittelbaren Einfluss auf die Sensitivität, die von einigen Autoren bemängelt wird, obwohl die Mehrzahl den Nutzen des Screenings bestätigt. Schlussfolgerungen: Trotz offener Fragen erscheint uns die generelle Durchführung einer Pulsoxymetrie bei augenscheinlich gesunden Neugeborenen zur Zeit alternativlos, wenn man die diagnostische Lücke bei angeborenen Herzfehlern mit ihrer potenziellen Bedrohung für die Betroffenen verkleinern und damit das Morbiditäts- und evtl. Mortalitätsrisiko senken will.Es handelt sich nicht um ein neues Verfahren, sondern um die erweiterte Anwendung einer nahezu überall verfügbaren Methode.
Herpes Zoster bei einem VZV-geimpften Kleinkind mit akuter myeloischer Leukämie
Authors: Kelm S. , Bierbach U. , Sauerbrei A. , Schuster V. 
Published: March 2018

ZusammenfassungSchwere Varizellen können durch frühzeitige Impfung auf der Basis des Varicella-Zoster-Virus (VZV)-Oka-Impfstammes meist verhindert werden. Etwaige Durchbrüche der Krankheit (bei Exposition von geimpften Personen mit dem Wildvirus) bieten einen deutlich milderen Verlauf. Wir berichten über einen 29/12 Jahre alten Jungen mit neu diagnostizierter akuter myeloischer Leukämie, bei dem es 1 Woche nach Diagnosestellung zum Auftreten eines Herpes Zoster im Halsbereich (Dermatom C4/C5 rechts) kam. In den Hauteffloreszenzen ließ sich der VZV-Oka-Impfstamm nachweisen. Im Alter von 21 Monaten war das Kind einmalig gegen Varizellen (0,5 ml Varilrix® s. c., M. deltoideus) geimpft worden. Bislang wird ein Herpes Zoster durch das VZVImpfvirus in der Literatur als seltenes Ereignis beschrieben. Ein Herpes Zoster, verursacht durch das VZV-Impfvirus, sollte v. a. dann in Erwägung gezogen werden, wenn die Lokalisation (Dermatom) in anatomischer Nähe der früheren Impfinjektionsstelle (M. deltoideus) liegt.
Neue Pneumokokken-Konjugat impfstoffe
Authors: Kieninger D. , Knuf M. 
Published: March 2018

ZusammenfassungNeben dem seit vielen Jahren verfügbaren 7-valenten Pneumokokken-Impfstoff sind weitere konjugierte Impfstoffe zugelassen (10-valent = Synflorix®, 13-valent = Prevenar 13®). Da echte Wirksamkeitsstudien nicht durchgeführt werden konnten, erfolgt(e) die Zulassung der neuen Impfstoffe auf Basis von serologischen Parametern (Lizenzierungskriterien der WHO). Hierbei kommen ELISA und OPA zum Einsatz. Ergebnisse und Interpretation werden im vorliegenden Artikel besprochen.
Pränatale Diagnostik von Herzfehlern
Authors: Faber R. , Kinzel P. 
Published: March 2018

ZusammenfassungDie Methode der fetalen Echokardiografie erlaubt die sichere pränatale Diagnostik von Herzfehlern. Eine enge Zusammenarbeit zwischen Pränatalmediziner und Kinder -kardiologen ermöglicht eine umfassende Information der Eltern und eine optimale periund postnatale Therapieplanung.
Die Messung von Fatigue in der pädiatrischen Onkologie
Authors: Höhne A. , Varni J. , Klingebiel T. , Landenberger M. , Jung M. 
Published: March 2018

ZusammenfassungHintergrund: In diesem Artikel wird die erste deutsche Version der ,,PedsQL 3.0 Multidimensional Fatigue Scale“ vorgestellt und ein erster Test zu der Frage beschrieben, ob die Existenz von Fatigue in der pädiatrischen Onkologie auch in Deutschland nachweisbar ist. Patienten und Methode: Diese ,,Vorstudie“ wurde in der pädiatrischen Onkologie der Universitätsklinik Frankfurt durchgeführt. In einer von der Ethikkommission genehmigten Patientenund Elternbefragung wurden Daten zu 66 krebs-kranken Kindern erhoben und mit Daten 240 ge-sunder Kinder aus 3 Frankfurter Schulen vergli-chen. Die Auswertung erfolgte anhand der Dimensionen allgemeine Fatigue, Fatigue bezogen auf Schlaf/Ruhe und kognitive Fatigue.Ergebnisse: Eine signifikante Korrelation zwischen Alter und Fatigue bezogen auf Schlaf/ Ruhe (p 0,028) sowie eine annähernd signifikante Korrelation zwischen Alter und allgemeiner Fatigue (p 0,053) wurden deutlich. Schlussfolgerung: Die Präsenz von krebsbedingter Fatigue zeigte sich durch niedrige Skalenwerte, analog zu den Referenzwerten der USA. Vor allem in allgemeiner Fatigue und Fatigue bezogen auf Schlaf/Ruhe wurde unser Eindruck bestätigt.
Diabetes in der Adoleszenz
Authors: Mühlinghaus T. , Kapellen T. M. , Grube M. 
Published: March 2018

ZusammenfassungBei Kindern und Jugendlichen ist von einer steigenden Inzidenz des Typ-1-Diabetes mellitus auszugehen, ähnliches gilt für die Inzidenz des Typ-2-Diabetes. Während der Adoleszenz, dem Übergang von der Kindheit in das Erwachsenenalter, steigt der HbA1c-Wert bei den weiblichen und männlichen Patienten. Dieser Ausdruck suboptimaler Stoffwechseleinstellung ist verbunden mit den Umständen zunehmender Verselbständigung, die in der Adoleszenz stattfindet. So fällt in diese Zeitspanne auch der Übergang von der Fremdbestimmung zur Selbstbestimmung in der Gesundheitsfürsorge. Das Verstehen und Beach-ten entwicklungspsychologischer Aspekte sowie interdisziplinäre Kooperationen zwischen Pädiatern, Jugendpsychotherapeuten und anderen beteiligten Professionen können zu einer Behandlungsoptimierung dieser Zielgruppe beitragen. Diese zu unterstützen ist das Ziel dieser Arbeit. Familienbezogene Interventionen, die auf eine klare Verteilung der Verantwortlichkeiten bezüglich der diabetischen Einstellung und deren Kontrolle abzielen, sollten als wirksames Instrument Einsatz in der Behandlung finden.
Pertussis
Authors: Liese J. 
Published: March 2018

ZusammenfassungPertussis, die häufigste Form des Keuchhus-tens, ist eine Infektionskrankheit des Respirationstraktes, die durch Bordetella pertussis verursacht wird. In ungeimpften Populationen tritt Pertussis überwiegend im Alter zwischen zwei und sechs Jahren auf. In Populationen mit einer hohen Pertussis-Durchimpfungsrate im Kindesalter wird eine Verschiebung von Pertussiserkrankungen in das Adoleszentenund Erwachsenenalter beobachtet. Dadurch entstehen neue Übertragungswege auf junge, oft ungeimpfte Säuglinge. Diese wiederum haben das höchste Risiko für einen schweren Verlauf der Pertussiserkrankung mit erhöhtem Mortalitätsrisiko, z. B. durch Apnoen. Neue Strategien mit einer Ausdehnung der Pertussis-Impfprävention in das Jugend-lichen- und Erwachsenenalter tragen den Veränderungen in der Epidemiologie Rechnung.
Allergieprävention heute
Authors: Lau S. 
Published: March 2018

ZusammenfassungAtopische Erkrankungen wie das atopische Ekzem, die Nahrungsmittelallergie, das allergische Asthma und die allergische Rhinokonjunktivitis sind häufig im Kindesalter. Allergieprävention wird von vielen Eltern und behandelnden Ärzten angestrebt, auch gibt es seit 2009 eine neue S3-Leitlinie zur Allergieprävention, aber es gibt letztendlich nach wie vor keine 100-prozentige Vorbeugung. Die epidemiologischen Studien der letzten beiden Jahrzehnte suggerieren, dass genetische und epigentische Faktoren die Hauptrolle bei der Entwicklung allergischer Erkrankungen spielen. Hierbei modulieren veränderte Umweltfaktoren wie z. B. die Ernährung oder der Kontakt zu Mikroorganismen das An- und Abschalten von proentzündlichen oder entzündungshemmenden Genen, sodass trotz gleichbleibender DNA in einer veränderten Umwelt bestimmte Gene mehr oder weniger zum Tragen kommen und die Prävalenz von inflammatorischen Erkrankungen zunimmt.Im folgenden Artikel wird ein Überblick über die Datenlage hinsichtlich Allergieprävention und Risiko- bzw. protektiver Faktoren gegeben.
Update zur Tuberkulose im Kindesalter
Authors: Thee S. , Magdorf K. , Brinkmann F. 
Published: March 2018

ZusammenfassungDie Tuberkulose ist eine der am längsten bekannten Infektionskrankheiten. Nichtsdestotrotz stellen Diagnostik und adäquate Therapie im Kindesalter immer noch eine Herausforderung dar. Aufgrund der speziellen immunologischen Situation sind Kinder, insbesondere Kleinkinder, in höherem Maße als Erwachsene gefährdet an Tuberkulose zu erkranken. Neue Diagnostikmethoden wie die Interferon Gamma Release Assays sind zwar spezifischer als der Tuberkulin-Hauttest, im Säuglingsalter und bei disseminierter Erkrankung sind jedoch beide Tests nicht immer ausreichend sensitiv. Eine resistogrammgerechte Therapie wird durch seltenen Erregernachweis bei meist paucibacillärer Erkrankung erschwert. Ein zunehmender Anteil resistenter Erreger bereitet zusätzliche Probleme. Aufgrund der im Vergleich zu Erwachsenen variablen Metabolisierung verschiedener Antituberkulotika in verschiedenen Altergruppen sind diese in der Therapie der Tuberkulose im Kindesalter häufig nicht ausreichend effizient. Außerdem können unerwünschte Nebenwirkungen die Therapie komplizieren. Neue Impfstoffe sind in der Erprobung, jedoch momentan noch nicht verfügbar.
Monogene Diabetesformen
Authors: Kapellen T. 
Published: March 2018

ZusammenfassungMonogene Diabetesformen sind selten. Dennoch sollte bei Patienten, die ihren Diabetes als Jugendliche oder junge Erwachsenen bekommen, einen niedrigen Insulinbedarf haben, keine Betazellimmunität aufweisen und schlank sind, an einen monogenen Diabetes gedacht werden. Die Diagnose hat Konsequenzen sowohl für die Therapie (oft mit oralen Antidiabetika) als auch für die Prognose und das Auftreten von Begleiterkrankungen. Beim Diabetes mit Manifestation vor dem 6. Lebensmonat ist auf jeden Fall eine genetische Diagnostik erforderlich, da diese entscheidende therapeutische und prognostische Bedeutung hat.
Sprachtherapeutische Intervention bei Kindern mit Sprachentwicklungsstörungen
Authors: de Langen-Müller U. , Kauschke C. 
Published: March 2018

ZusammenfassungWird bei einem Kind mit einer Störung im Sprech- oder Spracherwerb eine sprachtherapeutische Intervention verordnet, muss der Arzt voraussetzen können, dass die Maßnahme adäquat durchgeführt wird und im Einzel-fall nützlich ist. Der vorliegende Beitrag klassifiziert publizierte Therapieansätze, die im deutschsprachigen Raum insbesondere für umschriebene Sprachentwicklungsstörungen vorgeschlagen wurden. Unterschieden werden eltern- vs. kindzentrierte Ansätze sowie ganzheitliche Therapieformen, die zur Verbesserung der Sprache auf kognitive Funktionen und Handlungsfähigkeit abzielen, vs. sprachspezifische Ansätze, die das sprachliche Regelsystem direkt fokussieren. Unter den sprachspezifischen Ansätzen weisen der patholinguistische, der entwicklungsproximale und der kontextoptimierte Ansatz theoretische und methodische Gemeinsamkeiten auf: Das entwicklungsorientierte, störungsspezifische und inputstrukturierende Vorgehen soll ein Fortschreiten des Spracherwerbs auslösen. Wirksamkeitsnachweise zeigen, dass die Sprachtherapiewissenschaft etliche Erfordernisse der evidenzbasierten Praxis erfüllt und die anstehenden inhaltlichen und methodischen Forschungsaufgaben konkret benennt.
Sprachstörungen im Kindesund Jugendalter
Authors: Spreer M. , Glück C. W. 
Published: March 2018

ZusammenfassungSprachentwicklungsstörungen stellen im Vorschulalter die häufigste Entwicklungsstörung dar. Sie stellen häufig selbst eine Primärstö-rung dar, treten aber auch im Zusammen-hang mit anderen Primärstörungen auf. Im Beitrag wird ein Überblick über die Sprachentwicklungsstörungen, die erworbenen Sprachstörungen sowie die weiteren Sprechund Kommunikationsstörungen im Kindesund Jugendalter gegeben. Orientiert an den aktuellen Klassifikationssystemen ICD-10 GM 2014 sowie DSM-5 werden die häufigsten Formen vorgestellt. Für eine alternative Beschreibung der Symptomatik und deren psycholinguistischen Hintergründe wird ein vereinfachtes Sprach- und Sprechverarbeitungsmodell vorgestellt. Eine detaillierte Beschreibung erfahren die klinisch häufigsten Formen von Entwicklungsstörungen: umschriebene Sprachentwicklungsstörung (USES), Stottern und Lese-Rechtschreibstö-rung als umschriebene Lernstörung.
Sprachentwicklung und Sprachentwicklungsstörungen im Kontext von Mehrsprachigkeit
Authors: Wagner L. 
Published: March 2018

ZusammenfassungRund 19 % der in Deutschland lebenden Menschen haben einen Migrationshintergrund. Unter den Fünfjährigen sind es schon ca. 35 %. Die Diagnose einer Sprachentwicklungsstörung stellt bei mehrsprachigen Kindern aufgrund der äußerst heterogenen Entwicklungsverläufe sowie vielfältiger Symptome unterschiedlichen Ausmaßes eine große Herausforderung für Praktiker dar. Im Artikel werden die physiologischen Entwicklungsverläufe im Mehrspracherwerb kurz erläutert und einem gestörten Spracherwerb im Kon-text von Mehrsprachigkeit gegenübergestellt. Einige hilfreiche Materialien und Praxishilfen für die differenzialdiagnostische Abgrenzung werden genannt sowie allgemeine Hinweise für Praktiker formuliert.
Tuberkulose im Kindesalter
Authors: Prenzel F. , Ritter L. , Schuster V. , Kiess W. , Winkler T. 
Published: March 2018

ZusammenfassungIn Deutschland kommt es regelmäßig zu Tuberkulosefällen. Als Differenzialdiagnose ist die Tuberkulose daher immer zu berücksichtigen. Betroffen sind vor allem erwachsene Personen, aber auch bei Kindern kommt es zu Erkrankungen. Ihre Anzahl ist in den vergangenen Jahren tendenziell angestiegen. Bei Kindern <12 Jahren zeigt sich die Infektion meistens paucibacillär, sie infizieren sich in der Regel über Erwachsene. Tuberkuloseerkankungen häufen sich in Ballungszentren mit hohen Migrantenzahlen. Wegen der Dauer und Komplexität der Therapie ist die Therapieadhärenz von großer Bedeutung. Sie ist aufgrund des geringen Krankheitsverständnisses, interkultureller Unterschiede und langwidriger Behandlungen häufig ein zentrales Problem. In der Therapie kommt neben der Medikation, der sozialmedizinischen Begleitung der Patienten eine essenzielle Bedeutung zu. Diese gestaltet sich in der Praxis häufig schwierig. Für die Eindämmung und Kontrolle der Tuberkulose bedarf es strukturierter Behandlungspfade und enger Zusammenarbeiten von Behörden und medizinischem Personal. Die Komplexität der Tuber-kulosebehandlung soll hier anhand von Fall-berichten dargestellt werden.
Therapieschwierige Epilepsien am Beispiel der Rasmussen-Enzephalitis
Authors: Merkenschlager A. , Sorge I. , Bertsche A. , Bernhard M. K. , Wegmann F. 
Published: March 2018

Zusammenfassung
Einleitung: Bis zu einem Drittel der Epilepsiepatienten leidet unter einer therapieschwierigen Epilepsie. Dies bedeutet eine erhebliche Belastung im Alltag, zudem können neurologische Defizite resultieren. Wieso die Patienten nicht auf die vorhandenen Therapieoptionen ansprechen, ist noch weitestgehend unklar. Die Rasmussen-Enzephalitis (RE) ist ein Beispiel für eine therapieschwierige Epilepsie.
Fallbericht: Nach unauffälliger motorischer und sprachlicher Entwicklung traten im Alter von 6 Jahren bei dem Mädchen das erste Mal fokale und komplex-fokale Krampfanfälle auf. Auch unter antikonvulsiver Polytherapie konnte eine Anfallsfreiheit nicht erreicht werden. Zudem entwickelte sich eine über viele Jahre progrediente Hemiatrophia cerebri, und es zeigten sich einseitig betonte epilepsietypische EEG-Muster mit Verlangsamungen und sharp-slow-wave-Komplexen. In Zusammenschau dieser Befunde konnte die Diagnose einer Rasmussen-Enzephalitis gestellt werden. Repetitive Stoßtherapien mit Methylprednisolon und Immunglobulinen brachten kurzfristig eine Linderung der Krampfsituation, die neurologischen Defizite und die daraus resultierende enorme psychische Belastung waren jedoch progredient.
Diskussion: Am ehesten wird von einer autoimmunen Reaktion als Ursache der Rasmussen Enzephalitis ausgegangen. Ein optimales medikamentöses Therapieschema dieser Epilepsie gibt es bis heute nicht. Eine frühzeitige Diagnosestellung und sofortiger Therapiebeginn lassen die Krankheit jedoch meist langsamer und weniger schwerwiegend voranschreiten. Einzig die Hemisphärektomie bringt in bis zu 85 % der Fälle eine Anfallsfreiheit. Die damit einhergehende spastische Hemiparese, Hemianopsie sowie Sprachstörungen lassen die Entscheidung zur Operation jedoch schwer fallen. Gemeinsam mit dem Patienten und seiner Familie muss eine sorgfältige Risiko-NutzenAbwägung erfolgen.