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Fluoreszenzoptische Bildgebung mit dem Xiralite®-System in der Kinderrheumatologie
Authors: Langer H.-E. , Backhaus M. , Horneff G. , Werner S. G. 
Published: March 2018

ZusammenfassungMit dem Xiralite®-System steht ein neues, fluoreszenzoptisches Bildgebungsverfahren zur Verfügung. Es ist ein schnelles, sicheres Verfahren, das ohne ionisierende Strahlung auskommt. Zur Bildgebung wird der Farbstoff Indocyaningrün und dunkelrotes Licht verwendet. Bei Erwachsenen wurde das Verfahren bereits validiert, bei Kindern liegen jedoch keine größeren Studien zur Anwendung der fluoreszenzoptischen Bildgebung vor. Die Ergebnisse bei Erwachsenen können nicht ohne Weiteres auf Kinder übertragen werden, da die Vaskularisation des Knorpels, ähnlich wie bei der Arthrosonografie, einen Einfluss auf die Ergebnisse haben könnte. Anhand der ersten 70 Untersuchungen können jedoch erste Aussagen getätigt werden. Die fluoreszenzoptische Untersuchung mit dem Xiralite®-System scheint sich sowohl zum Nachweis entzündlicher Veränderungen bei unklaren Arthralgien, zur Erfassung der Anzahl betroffener Gelenke und der Krankheitsaktivität, zum Therapiemonitoring als auch zum Ausschluss entzündlicher Veränderungen zu eignen. Größere Studien zur Validierung des Verfahrens bei Kindern sind daher in Planung und die Ergebnisse werden mit Spannung erwartet.
Therapieansätze bei Myositis
Authors: Duftner Ch. , Schirmer M. 
Published: March 2018

ZusammenfassungDie Evidenzlage zur Therapie der Dermatomyositis, der Polymyositis und der Einschlusskörpermyositis ist niedrig, es gibt nur wenige randomisierte Doppelblindstudien. Empfohlen werden bei allen Erkrankungen Immunsuppressiva, Unterschiede in Evidenz und Wirkung werden zusammengefasst.
Endoprothetik des Ellenbogen -gelenkes
Authors: Scholz R. 
Published: March 2018

ZusammenfassungDie endoprothetische Versorgung des Ellenbogengelenkes zählt zu den eher seltenen, technisch anspruchsvollen und komplikationsbehafteten Verfahren in der Kunstgelenkchirurgie. Ihr Einsatz beschränkt sich, von seltenen Ausnahmeindikationen abgesehen, auf die stark schmerzhaften Funktionseinschränkungen bei fortgeschrittenen, zumeist sekundären Cubitalarthrosen und ausgeprägten traumatischen Schäden. Andererseits ist sie bei hochgradiger Gelenkzerstörung nach ausgeschöpfter gelenkerhaltender Therapie weitgehend alternativlos. Hinsichtlich der Implantate werden heute überwiegend halb -gekoppelte Systeme verwendet, wohingegen die in der Vergangenheit in vergleichbarer Anzahl implantierten ungekoppelten Endoprothesensysteme an Bedeutung verloren haben. In den vergangenen Jahren sind erste Ansätze technischer Neuerungen für die Entwicklung modularer Systeme entstanden. Dennoch muss häufiger als an anderen Gelenken nach Versagen der Endoprothese auf individuell angefertigte Sonderimplantate zurückgegriffen werden. Arthrodesen oder Resektions-Interpositions-Arthroplastiken sind als Salvage-Procedure nur selten sinnvoll möglich und oft mit erheblichen funktionellen Einschränkungen verbunden. Sie stellen somit keine wirklichen Alternativen zur Revisions -alloarthroplastik dar. Ein besonders großes Problem ist in einer septischen Lokalsituation zu sehen.
Konservative Therapie rheumatischer Erkrankungen
Authors: Gaulke R. 
Published: March 2018

ZusammenfassungZwei Schwerpunkte der Therapie rheumatischer Erkrankungen stellen die medikamentöse Immunsuppression und die Operationen am Bewegungsapparat dar. Der dritten Säule der Behandlung, der konservativen Therapie, wird hingegen in Publikationen zu Unrecht deutlich weniger Beachtung geschenkt. Viele dieser Therapien entspringen der Erfahrungsmedizin und sind älter als die medikamentöse und operative Therapie. Vielfach konnte deren Wirksamkeit in Studien nachgewiesen werden. Wie bei der medikamentösen Therapie sprechen die Patienten auch auf die konservative Therapie sehr unterschiedlich an, sodass in der Praxis häufig mehrere Therapien einzeln oder in Kombination angewendet werden, um die für den Patienten wirksamen Therapien zu ermitteln. Jeder Rheumatologe sollte um die Potenz der konservativen Therapie wissen, um die Dosis der Medikamente reduzieren zu können, Operationen hinauszuschieben oder zu vermeiden und die Lebensqualität seiner Patienten zu verbessern.
Ergotherapie bei Patienten mit rheumatischen Wirbelsäulenveränderungen
Authors: Yachou-Espelage Kerstin 
Published: March 2018

ZusammenfassungDie Ergotherapie im Bereich der Rheumatologie hat die Aufgabe, Patienten mit unterschiedlichen Einschränkungen und/oder Schmerzen am Bewegungsapparat Unterstützung in der Form zu geben, dass sie ihren Alltagsanforderungen möglichst adäquat nachgehen können, nötigenfalls mit entsprechender Versorgung durch Hilfsmittel. Ebenso hat sie die Aufgabe, die Patienten über Anatomie und Funktion ihrer Gelenke zu informieren und in die Regelndes Gelenkschutzes zu unterweisen.
Sind Sekretionsprodukte der Fettzellen für die Adipositas-assoziierte Hypertonie verantwortlich?
Authors: Engeli St. 
Published: March 2018

ZusammenfassungAdipozyten bilden eine Vielzahl von Molekülen, die direkt in die kardiovaskuläre Regulation eingreifen können (Angiotensin II, NO, Prostazyklin, nicht veresterte Fettsäuren, Adiponektin, Sauerstoffradikale, Leptin, und adipose-derived relaxing factors) oder indirekt die Aktivität kreislaufregulatorischer Mediatoren beeinflussen (Aldosteron, Kortisol, atriales natriuretisches Peptid, ADMA). Als pathophysiologisches Prinzip bei der Adipositas-assoziierten Hypertonie wird ein komplexes Ungleichgewicht zwischen diesen vielzähligen Fettzellprodukten angenommen, das in gesteigerter vaskulärer Reaktivität, endothelialer Dysfunktion, gesteigerter Sympathikusaktivität und Salzsensitivität resultiert. Die günstige Beeinflussung dieses Ungleichgewichts durch Reduktion des Körpergewichts wurde insbesondere für das Renin-Angiotensin-Aldosteron-System nachgewiesen. Von besonderer Bedeutung für die zukünftige Forschung wird es sein, die spezifische Rolle des perivaskulären Fettgewebes bei der Entstehung der Adipositas-assoziierten Hypertonie aufzuklären, da bislang nur die großen subkutanen und viszeralen Fettgewebedepots untersucht wurden.
Psychotherapie bei Adipositas
Authors: Becker S. , Teufel M. , Rapps N. , Zipfel St. 
Published: March 2018

ZusammenfassungIn diesem Beitrag wird ein Überblick über den Forschungsstand zur Psychotherapie bei Adipositas gegeben. Verhaltenstherapeutische Ansätze finden dabei die größte Beachtung, da es zu psychodynamischen und humanistischen Therapien bislang nur wenige systematische und gut kontrollierte Untersuchungen gibt. Verhaltenstherapeutische, auch mit kognitiven Elementen kombinierte Gewichtsreduktionsprogramme und Lifestyle-Interventionen, führen kurzfristig zu einer Gewichtabnahme von durchschnittlich zehn Prozent des Ausgangsgewichts. Wie bei allen konservativen Gewichtsreduktionsprogrammen sind langfristige Erfolge solcher Programme hingegen eher enttäuschend. Die Forschungsergebnisse sprechen überwiegend dafür, dass längerfristig angelegte – auch internetgestützte – Nachhsorgeprogramme zu einer dauerhaften Verhaltensänderung der Patienten im Alltag beitragen und einer erneuten Gewichtszunahme entgegen treten können.
Das Freiburger Interventions programm FITOC
Authors: Korsten K. , Kreuser F. , Wölker U. , Etzold D. , Berg A. , Dickhuth H.-H. , Kromeyer-Hauschild K. , Korsten-Reck U. 
Published: March 2018

ZusammenfassungHintergrund: FITOC (Freiburg Intervention Trial for Obese Children) ist ein interdisziplinäres Interventionsprogramm zur ambulanten Therapie der Adipositas im Kindes- und Jugendalter. Das seit 1987 existierende Programm beinhaltet eine Kombination aus organisiertem Sport, Ernährungsschulung und einer Verhaltenstherapie. Im Vergleich zu anderen Programmen erfolgt in FITOC eine Sportbetonung (3x/Woche eine spezielle Sportstunde). Das Programm ist seit August 2008 vom Medizinischen Dienst (MDS) zertifiziert und auf andere Regionen Deutschlands übertragbar.Methoden: Die Daten von 31 Gruppen mit 496 Kindern (267 Mädchen, 229 Jungen) mit einem mittleren Alter von 10,5 Jahre warden dargestellt. Körpergröße und Körpergewicht, LDL-Cholesterin (LDL-C) und körperliche Fitness wurden zu Therapiebeginn, nach 8,5 Monaten und nach 3,3 Jahren gemessen.Ergebnisse: Nach der achtmonatigen Intensivphase konnte bei beiden Geschlechtern sowohl der BMI als auch der BMI-SDS reduziert warden (p<0,001). Außerdem ging das LDL-C bei beiden Geschlechtern signifikant zurück und das Fitness-Niveau (Watt/kg KG) verbesserte sich (p<0,001). Die positiven Veränderungen waren noch 3,3 Jahre nach Therapiebeginn bei den zur Untersuchung erschienenen Kindern dokumentierbar.Schlussfolgerung: Die Ergebnisse zeigen, dass adipöse Kinder erfolgreich in dem ambulanten Programm behandelt werden können. Um den therapeutischen Erfolg zu erhalten, müssen die Kinder in Zusammenarbeit mit Vereinen in normale Sportgruppen integriert werden und Hilfe erhalten, einen aktiveren Lebensstil beizubehalten.
LEAN-Studie II: 1-Jahresergebnisse eines ambulanten, ärztlich betreuten Ernährungskonzepts
Authors: Becker C. , Walle H. 
Published: March 2018

Zusammenfassung
Hintergrund Mehr als die Hälfte der in Deutschland lebenden Bevölkerung ist übergewichtig oder adipös. Neben der Anzahl der Betroffenen hat auch das Ausmaß von Übergewicht und Adipositas gravierend zugenommen. Die Vielzahl von Folge- und Begleiterkrankungen, wie Typ-2-Diabetes mellitus oder Hypertonie, machen nachhaltige Maßnahmen notwendig, mit denen dieser Entwicklung begegnet werden kann.
Methoden Vorstellung der multizentrisch erfassten 1-Jahresergebnisse von 665 Teilnehmern des ambulanten, ärztlich betreuten Bodymed-Ernährungskonzepts, mit einem Ausgangs-BMI ≥25,0 kg/m2, die an 18 verschiedenen Bodymed-Beratungszentren erhoben wurden. Im Bodymed-Ernährungskonzept wird das 3-Mahlzeiten-Prinzip angewandt, wobei eingangs eine hochwertige Formuladiät als Mahlzeitenersatz eingesetzt wird. Die Ernährung ist langfristig auf eine eiweißoptimierte, moderat kohlenhydratreduzierte und fettmodifizierte Ernährung ausgelegt, mit einer Nährstoffrelation von 20–30 En% Eiweiß, 30–40 En% Kohlenhydrate und 30–40 En% Fett. In den ersten zwölf Wochen finden die Beratungen mit Körperwägung und Erfassung der Körperzusammensetzung wöchentlich, danach monatlich, statt. Neben Körpergewicht und BMI wurde die Körperzusammensetzung bei jedem Beratungstermin mittels Futrex® erfasst. Die statistische Auswertung erfolgte nach der Intention-to- treat-Analyse. Waren Folgewerte bekannt, wurden die fehlenden Werte aus den zu einem früheren und späteren Zeitpunkt bekannten Werten mit linearer Interpolation berechnet. Waren keine Folgewerte bekannt, wurde das LOCFVerfahren angewandt.
Ergebnisse Ein Jahr nach Programmbeginn betrug die mittlere Gewichtsabnahme 9,8 kg. Der Großteil davon (>65 %) war auf den Verlust von Körperfettmasse zurückzuführen. Die stoffwechselaktive Masse wurde dabei weitestgehend aufrechtgehalten. Die Erfolgskriterien, die von den Fachgesellschaften für ambulante Adipositasprogramme formuliert wurden, erfüllte bzw. übertraf das betrachtete Kollektiv. Innerhalb eines Jahres hatten 77,7 % der Teilnehmer ihr Ausgangsgewicht um mindestens 5 %, 47,4 % um mindestens 10 % reduziert (gefordert sind 50 bzw. 20 %).
Schlussfolgerung Ambulante, ärztlich betreute Programme, die, wie das Bodymed-Ernährungskonzept, auf den Schwerpunkten Ernährungsumstellung, Verhaltensänderung und Steigerung der körperlichen Aktivität basieren, können wesentlich zur Abnahme von Übergewichtund Adipositas in Deutschland beitragen.
Operative Verfahren zur Behandlung der morbiden Adipositas
Authors: Shang E. , Hasenberg T. 
Published: March 2018

ZusammenfassungIn Deutschland haben 20 % der Männer und 21,1 % der Frauen einen BMI über 30. Geschätzte 1,02 Millionen erwachsene Männer und Frauen in Deutschland sind morbid adipös (BMI >40). Diese Verbreitung der Adipositas und vor allem der morbiden Adipositas in Deutschland ist mit der Adipositasinzidenz in Nordamerika vergleichbar. Die bisherigen, konservativen Adipositas-Therapiekonzepte mit langfristigen Erfolgsraten von unter 1–2 % versprechen keine Entspannung dieser Situation. Nachhaltige und flächendeckende Präventionsprogramme sind ebenfalls nicht in Sicht. Die derzeit einzige, auch langfristige, Therapie gegen die morbide Adipositas ist die Adipositaschirurgie, auch Bariatrische Chirurgie genannt. Im Kampf gegen die morbide Adipositas stehen ganz unterschiedliche operative Maßnahmen zur Verfügung. Grundsätzlich können restriktive (Magenband, Magenschlauch) und kombiniert restriktiv und malabsorptive Verfahren (Roux-Y-Magenbypass, Bilio-Pankreatische Diversion) unterschieden werden. Neben einem Verlust von bis zu 75–80 % des Übergewichts stehen vor allem auch die Remissionsraten der Begleiterkrankungen, wie Diabetes mellitus Typ 2 oder das metabolische Syndrom, im Vordergrund. So kann die deutlich reduzierte Lebenserwartung morbid Adipöser an die von Normalgewichtigen angeglichen werden. Nachfolgend werden Möglichkeiten und Grenzen der bariatrischen Chirurgie zum aktuellen Zeitpunkt dargestellt.
Selbsthilfe, Psychoedukation und Gruppenpsychotherapie bei Adipositaschirurgie
Authors: Rieber N. , Wild B. , Sauer H. , Hain B. , Hünnemeyer K. , Bischoff S. C. , Herzog W. , Königsrainer A. , Zipfel S. , Teufel M. 
Published: March 2018

ZusammenfassungDurch die zunehmende Verbreitung der morbiden Adipositas (BMI >40 kg/m2) entstehen neue Herausforderungen für Behandler und das Gesundheitssystem. Die Adipositaschirurgie hat sich bei der morbiden Adipositas in den vergangenen Jahren als erfolgreiche Therapie erwiesen, allerdings zeigen nicht alle Patienten im Langzeitverlauf eine Gewichtsstabilisierung. Die umfassende postoperative Nachsorge und Psychoedukation dieser Patientengruppe wird in der Praxis oftmals nicht strukturiert durchgeführt. In dieser Arbeit wird ein Überblick über die aktuelle Studienlage zur psychoedukativen Nachsorge gegeben. Außerdem werden unterschiedliche Arten von Interventionen vorgestellt und diskutiert. Es zeigt sich, dass es an Studien fehlt, die die Effektivität von psychoedukativen Nachsorgeprogrammen in prospektiven und kontrollierten Designs untersuchen und nachweisen.
Prävention von Übergewicht bei Kindern mit Migrationshintergrund
Authors: Kuhn D. , Wetzel S. 
Published: March 2018

ZusammenfassungDas gehäufte Auftreten von Übergewicht und Adipositas bei Einschüler/innen mit türkischem und arabischem Migrationshintergrund in Berlin Friedrichshain-Kreuzberg veranlasste den Bezirk 2006, ein Multiplikatoren- Programm für den Stadtteil zur Prävention kindlichen Übergewichts aufzulegen. Zunächst 56 Multiplikatoren mit Zugängen zur gewünschten Zielgruppe wurden qualifiziert und bei der anschließenden Beratung begleitet. Eine externe Evaluation durch das Max Rubner- Institut ergab, dass die Multiplikatoren überwiegend erfolgreich beratend tätig waren. Dennoch ergaben sich Engpässe bei der Gewinnung von Laien als ehrenamtliche Multiplikatoren. Dieser Engpass wurde in den Folgejahren bis 2013 durch die gezielte Ansprache von Bürger/innen für die Qualifizierung in den Stadtteilen Spandau und Wedding von Berlin behoben. Die Multiplikatoren haben aufgrund ihres Berufs, ihrer Herkunftssprache und/oder ihres Wohnortes im Stadtteil einen natürlichen Zugang zu den gewünschten Zielgruppen. Dies waren in den Folgeprojekten bis dato bildungsferne Familien und Menschen mit unterschiedlichen Migrationshintergründen.
Wundheilungsstörung bei Adipositas
Authors: Pfeifle C. , Josten C. , Fakler J. K. 
Published: March 2018

ZusammenfassungEine stetig ansteigende Zahl adipöser Patienten stellt Chirurgen vor spezifische Herausforderungen. Wundheilungsstörungen sind bei Adipositaspatienten ein häufiges Problem und führen zu einer erhöhten Morbidität. In der Folge entstehen Mehrkosten im Gesundheitswesen, bedingt durch Revisionsoperationen, häufigere Verbandwechsel und verlängerte Liegezeiten in den Kliniken einerseits sowie Arbeitsausfall und Pflegekosten andererseits. Diese Übersichtsarbeit hat zum Ziel, die Zusammenhänge zwischen Adipositas und akuten bzw. postoperativen Wundheilungsstörungen zu beleuchten sowie mögliche präventive Strategien aufzuzeigen und zu bewerten.
Hypothalamische Adipositas bei Kraniopharyngeom im Kindes- und Jugendalter
Authors: Müller H. L. 
Published: March 2018

ZusammenfassungKraniopharyngeome sind seltene embryonale Mittellinienfehlbildungen mit raumforderndem Charakter. Bei häufig langer Anamnesedauer sind Leitsymptome der Erkrankung: Sehstörungen, Kopfschmerzen, Wachstumsstörungen und Polyurie/Polydypsie (Diabetes insipidus neurohormonalis). Der Versuch einer kompletten Resektion unter Wahrung der optischen und hypothalamisch-hypophysären Funktion stellt die Therapie der ersten Wahl bei günstiger Lokalisation des Fehlbildungstumors dar. Bei ungünstiger Lokalisation (Hypothalamusbeteiligung) wird eine begrenzte Resektion mit anschließender Strahlentherapie empfohlen. Bei hoher Überlebensrate (93 %) wird die Lebensqualität der Patienten insbesondere durch eine hypothalamische Adipositas beeinträchtigt. Die Therapieoptionen zur Behandlung der hypothalamischen Adipositas sind eingeschränkt, so dass der Prävention therapiebedingter hypothalamischer Läsionen eine besondere Bedeutung zukommt.
Mediensucht, Schulverweigerung und Adipositas – eine therapeutische Herausforderung
Authors: Siegfried A. , Siegfried W. 
Published: March 2018

ZusammenfassungIm Reha-Zentrum INSULA fällt seit vielen Jahren in der Langzeittherapie von extrem adipösen Jugendlichen und jungen Erwachsenen die häufige Verbindung von Internetsucht, Schulvermeidendem Verhalten und Obesitas auf und wird von uns als ISO-Syndrom bezeichnet. Bei allen drei Symptomen kann Ursache oder auch Folgesymptom vorliegen. Leider führt das ISO-Syndrom oft zu deutlich geringerer Adipositas-Therapiemotivation und braucht daher einen speziellen anamnestischen und therapeutischen Zugang.
Heparine – DOAKs – VKA
Authors: Schinzel H. 
Published: March 2018

ZusammenfassungBei Tumorpatienten bestehen ein erhöhtes Thromboembolierisiko und nicht selten gleichzeitig ein erhöhtes Blutungsrisiko. Dies macht die Antikoagulation nicht ganz einfach. Es muss stets eine individuelle Nutzen-Risiko-Abwägung erfolgen. Stationäre Tumorpatienten erhalten in der Regel eine medikamentöse VTE-Prophylaxe meist mit einem niedermolekularen Heparin (NMH) in der Hochrisikoprophylaxedosierung. Bei ambulanten Tumorpatienten ist das VTE-Risiko deutlich geringer, sie erhalten nur dann eine medikamentöse Prophylaxe, wenn zusätzliche prothrombogene Risikofaktoren vorliegen. Tumorpatienten mit akuter VTE werden mindesten 3–6 Monate mit NMH in therapeutischer (gewichtsadaptierter) Dosis behandelt, erst danach kann man ggf. auf Vitamin-K-Antagonisten umsetzen. Neben den etablierten Antikoagulanzien wie Heparinen, Vitamin-K-Antagonisten, Fondaparinux sind in den letzten Jahren die direkten oralen Antikoagulantien (DOAKs) hinzugekommen. Die Zulassung der DOAKs erstreckt sich aktuell auf die Thromboembolieprophylaxe nach elektiver Hüft- und Knietotalendoprothese, der Schlaganfallprophylaxe bei nicht-valvulärem Vorhofflimmern und der Initial- und Folgetherapie nach tiefer Beinvenenthrombose und Lungenembolie. In den Phase-III-Studien waren ca. 4–10 % Tumorpatienten integriert. Die DOAKs haben hierbei gezeigt, dass sie mindestens gleichwertig sind im Vergleich zur Standardtherapie bezüglich Rezidiv-VTE bei vergleichbarer Blutungsrate. Dies ist ermutigend. Die Datenlage reicht aktuell jedoch noch nicht aus, um sie bei Tumorpatienten einzusetzen. Entsprechende Studien speziell für Tumorpatienten stehen noch aus.
Arterial thrombus formation
Authors: Hagedorn I. , Vögtle T. , Nieswandt B. 
Published: March 2018

SummaryPlatelet and coagulation factor-dependent thrombus formation is critical to limit post-traumatic blood loss at sites of vascular injury. However, under pathological conditions like rupture of an atherosclerotic plaque, it may also lead to vessel occlusion causing myocardial infarction or stroke. Therefore, antithrombotic treatment is the prime therapeutic option in the prophylaxis and treatment of ischaemic cardio- and cerebrovascular diseases. The use of existing antithrombotic agents is, however, limited by their inherent effect on primary haemostasis. In recent years, major advances have been made in understanding the mechanisms of thrombus formation in haemostasis and thrombosis and some studies raised the interesting possibility that occlusive thrombus formation and haemo stasis may involve partially different mechanisms. This review briefly summarizes these developments and highlights newly identified mechanisms involved in platelet adhesion and activation, intracellular calcium signaling, integrin activation and initiation of coagulation. The suitability of these pathways as novel targets for antithrombotic therapy is discussed.
Ein Vierteljahrhundert psychosoziale Hämophilie-Beratung im Wandel der Zeit
Authors: Schramm W. , Schneider M. M. 
Published: March 2018

SummaryWith the development of clotting-factors in the seventies the haemophilia patients were released from being handicapped and began to live a quite normal life. Thus, psychosocial counselling did not seem to be necessary. But the impact of HIV-infection to the world of haemophilia was so intense that professional help was offered at the Munich Hemophilia Centre since 1985.During the preceeding 25 years we talked to about 120 patients and relatives every year in more than 10 000 psychotherapeutic talks. 70 of our patients were HIV-infected. For about half of them we took care until they died on AIDS or of liver-disease. The other 50 patients (HIV-negative) were also distressed enormously. At the beginning the highlights in counselling were e. g. fear of manifestation of AIDS, dying and death, social stigma. Around 1993 with the decoding of HCV and the first useful HIV therapies the topics in counselling changed: New HIV-medical-treatment, menacing by HCV, wish for own children due to improved HIV medical care etc. Conclusion: Our experiences have shown that self esteem and social integration of haemophilia patients have reached again normality. By our psychosocial counselling we would like to contribute.
Hämophilie A und Hämophilie B
Authors: Orlovic M. , Kubicek-Hofman C. , Gottstein S. , Klamroth R. 
Published: March 2018

SummaryHaemophilia B (HB) was described in 1952 as a single disease for the first time. In comparison to haemophilia A (HA) the bleeding tendency seemed to be less severe. The aim of this study was to investigate this hypothesis in all patients with HA and HB treated in the haemophilia care center of the Vivantes Klinikum. Patients, methods: All patients with severe HA and HB treated at the haemophilia care center were included. We evaluated the regimen of replacement therapy and factor concentrate consumption within the last 5 years (1/2004 to 12/2008). Intracerebral bleeds were analysed over the whole life span of the included patients. Results: 111/181 patients with HA had the severe form and 12/34 patients severe HB. 4/12 patients with severe HB had a history of intracerebral bleeding in comparison to 5/111 patients with severe HA. 2/8 adult patients with severe HB used a prophylactic treatment with factor concentrates (mean consumption 1289 IU factor IX/kg BW/ year) in contrast to 60/95 adult patients with HA (mean consumption 2109 IU factor VIII /kg BW/year). Conclusion: The data suggest a milder bleeding type of patients with severe HB in comparison to patients with severe HA but may be patients with severe HB are at higher risk for intracerebral bleeds.