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Sinusbodenelevation – histologische Langzeitergebnisse über elf Jahre
Authors: Açil Y. , Edinger D. H. 
Published: August 2018

ZusammenfassungDie Sinusbodenelevation ist seit vielen Jahren ein Standardverfahren in der Implantologie. Da es sich um eine vergleichsweise invasive Methode handelt, ist es bedeutsam, die Langzeitergebnisse zu untersuchen. Es war möglich, bei einem Patienten elf Jahre nach erfolgreicher Sinusbodenelevation bei symptomlosem Verlauf eine histologische Untersuchung des eingelagerten Knochenmaterials durchzuführen. Mittels verschiedener Untersuchungsmethoden wurde festgestellt, dass das Augmentationsmaterial nach elf Jahren vom Körper nicht vollständig resorbiert war.
Das metachrone multifokale Osteosarkom – zwei Fallstudien
Authors: Brüning C. , Kurth A. A. , Aust J. 
Published: August 2018

ZusammenfassungDas multifokale Osteosarkom ist eine charakteristische und gleichermaßen ungewöhnliche Form des Osteosarkoms, bei dem zusätzlich zu dem dominanten Primärtumor multiple weitere Läsionen auftreten. Treten diese Läsionen gleichzeitig auf und sind bereits bei der Diagnosestellung vorhanden, spricht man von einem synchronen multifokalen Osteosarkom. Das metachrone multifokale Osteosarkom ist definiert als das Auftreten multipler Läsionen (ohne Lungenmetastasen) zu unterschiedlichen Zeitpunkten nach der initialen Therapie des ursprünglichen Osteosarkoms, wobei eine jede sich klinisch als Primärtumor darstellt. Das multifokale Osteosarkom ist eine seltene Erkrankung mit schlechter Prognose. Es ist weiterhin nicht hinreichend geklärt, ob es sich um das Auftreten multipler primärer Tumoren oder doch um eine metastatische Erkrankung handelt. Bislang erschien lediglich eine geringe Anzahl von Fallstudien über das metachrone Auftreten des multifokalen Osteosarkoms. Wir berichten über zwei Patienten mit metachron aufgetretenen multifokalen Osteosarkomen, die auf eine multiple Primärtumorerkrankung hindeuten mit anschließender Diskussion der hierzu vorliegenden Literatur.
Knochenbildende Tumoren
Authors: Kafchitsas K. , Kurth A. A. , Habermann B. 
Published: August 2018

ZusammenfassungOsteogene Tumoren des Knochens können sowohl gutals auch bösartig sein. In den meisten Fällen handelt es sich um gutartige Läsionen. Der häufigste gutartige osteogene Tumor ist das Osteoidosteom, das durch den typischen Nachtschmerz und das Ansprechen auf nichtsteroidale Antirheumatika gekennzeichnet ist. Das Osteoblastom zeigt gelegentlich ein aggressives Wachstumsverhalten und muss konsequent chirurgisch saniert werden. Raritäten sind die Osteopoikilie und die Melorheostose. Eine Diagnose osteogener Tumoren kann oftmals schon anhand der typischen radiologischen Befunde gesichert werden. Sollten allerdings Zweifel über die Dignität bestehen, muss eine Biopsie zur Diagnosesicherung erfolgen. In den letzten Jahren haben interventionelle, radiologische Verfahren in der Therapie gutartiger Knochentumoren einen hohen Stellenwert erreicht und sind etwa bei der Behandlung des Osteoidosteoms das Verfahren der Wahl. Die Prognose ist in fast allen Fällen gut. Abzugrenzen ist das Osteosarkom, das konsequent ausgeschlossen oder nachgewiesen werden muss, um eine entsprechende neoadjuvante Chemotherapie mit anschließender operativer Sanierung unter Studienbedingungen einzuleiten. Diese Übersicht stellt die erwähnten Krankheitsbilder und die Therapieoptionen vor.
Zysten des Knochens
Authors: Kurth A. A. 
Published: August 2018

ZusammenfassungKnochenzysten sind keine Knochentumoren und werden als tumorsimulierende Läsionen des Knochens bezeichnet. Die Diagnostik und die adäquate Behandlung von Knochenzysten stellen immer noch eine Herausforderung dar. Dem Osteologen stehen verschiedene diagnostische und therapeutische Möglichkeiten bei juvenilen und aneurysmatischen Knochenzysten zur Verfügung. Trotzdem kann bei diesen Patienten keine klare Aussage über die Prognose, den Heilungsverlauf und die Rezidivneigung getroffen werden. Bei diesen Knochenläsionen, deren Langzeitprognose normalerweise günstig ist, können dennoch Rezidive und pathologische Frakturen auftreten. In der vorliegenden Arbeit werden die beiden häufigsten Knochenzysten beschrieben und die gegenwärtigen Behandlungsmethoden dargestellt.
Intensivierte multimodale Therapie senkt die Zahl von Krankenhauseinweisungen aufgrund osteoporose-assoziierter Frakturen signifikant
Authors: Eichhorn Ch. , Münscher Ch. , Bartz-Bazanella P. , Niedhart Ch. 
Published: August 2018

ZusammenfassungDas Krankheitsbild Osteoporose gilt in Deutschland weiterhin als unterversorgt. Durch eine intensivierte, multimodale Behandlung im Rahmen eines Integrierten Versorgungsmodells sollte die Patientenversorgung optimiert werden. Dargestellt werden die Ergebnisse der begleitenden Evaluation.Anhand pseudonymisierter Daten der AOK Rheinland/Hamburg für die Jahre 2005 bis 2007 wurden die im Zusammenhang mit der Diagnose Osteoporose abgerechneten Leistungen sowie Krankenhauseinweisungen der im IV-Modell Osteoporose im Raum Aachen eingeschriebenen Patientinnen denen einer Kontrollgruppe aus der Regelversorgung gegenübergestellt. Selektionsskriterium waren die Diagnose Osteoporose und mindestens vier Verordnungen einer spezifischen Therapie.Von 2005 bis 2007 konnte das absolute Risiko der osteoporoseassoziierten Krankenhauseinweisungen in der Integrierten Versorgung (IV) signifikant von 7,01 % auf 2,43 % reduziert werden (RRR –66,67 %, p < 0,05), während sie in der Regelversorgung unverändert blieb. Trotz höherer Arzneimittelkosten zeigte sich im Jahr 2006 eine Ersparnis in der IV von 771 Euro, im Jahr 2007 von 1043 Euro pro eingeschriebenem Patienten gegenüber der Regelversorgung.Die vorliegenden Daten zeigen, dass durch eine intensivierte multimodale Therapie der Osteoporose durch besonders qualifizierte Ärzte im Rahmen einer Integrierten Versorgung die Rate an Fragilitätsfraktur- assoziierten Krankenhauseinweisungen bei gleichzeitiger Kostenreduktion signifikant gesenkt werden kann.
Röntgendiagnostik des Morbus Paget
Authors: Pollähne W. , Pfeifer M. 
Published: August 2018

ZusammenfassungDer Morbus Paget der Knochen stellt eine lokalisierte Erkrankung des Knochenstoffwechsels dar. Am Anfang stehen Osteoklasten, die vermehrt Knochen resorbieren mit der Folge, dass es zu einer kompensatorischen Überproduktion von ungeordnetem und unreifem Geflechtknochen im Bereich der betroffenen Skelettareale kommt. Diese strukturellen Veränderungen führen zu einem weniger kompakten, vergrößerten und stärker durchbluteten Knochen, der im Vergleich zu gesundem Knochengewebe deutlich stärker zu Verformungen neigt. Die klinischen Zeichen und Symptome können sich von einem zum nächsten Patienten, je nach Anzahl der betroffenen Skelettareale sowie nach dem Ausmaß des gestörten Knochenstoffwechsels, erheblich unterscheiden. Man nimmt an, dass die meisten Patienten beschwerdefrei sind, wenngleich eine Minderheit unter einer Vielzahl von Symptomen leiden kann. Hierzu zählen Knochenschmerzen, sekundäre Gelenkprobleme aufgrund von Fehlbelastungen durch Verformungen, eine Überwärmung des Knochens durch eine verstärkte Durchblutung sowie eine Vielzahl neurologischer Komplikationen, die in den meisten Fällen durch die Einengung von Nerven des durch den Morbus Paget vergrößerten Knochens ensteht.
Wnt-Signalwege im Knochenstoffwechsel
Authors: Peterlik M. 
Published: August 2018

ZusammenfassungSowohl der „kanonische” Wnt-Signalweg mit β-Catenin als terminalem Effektor als auch der „nicht-kanonische” Wnt/Ca++-Weg, in dem intrazelluläres Ca++ als „second messenger” fungiert, spielen beim kontinuierlichen Umbau des Knochens („bone remodeling”) eine wichtige Rolle: Sie koordinieren die einzelnen Phasen der Knochenneubildung (von der osteogenen Differenzierung pluripotenter mesenchymaler Stammzellen bis zur Bildung einer mineralisierten Matrix durch reife Osteoblasten bzw. Osteozyten), regulieren aber auch die Differenzierung und Aktivierung von Osteoklasten. Aufbau und Erhalt der Knochenmasse ist weitgehend genetisch determiniert, und zwar durch das Ausmaß der Expression der für die einzelnen Komponenten der Wnt/β-Catenin-Signalkaskade, insbesondere für den Wnt-Korezeptor LRP5, kodierenden Gene. Sowohl über die Schnittstellen mit anderen Signalwegen, die z. B. von RANK/ RANKL, PTH, 1,25-(OH)2D3/VDR oder Ca++/CaR aktiviert werden, als auch durch Blockade der Wnt-Inhibitoren Dkk-1 und Sklerostin ergeben sich zahlreiche Möglichkeiten, die Effektivität der Wnt/β-Catenin-Signalkaskade positiv zu beeinflussen, was zur Prävention und Therapie der verschiedenen Formen der Osteoporose genutzt werden kann.
Der RANK-Ligand-Antikörper Denosumab als Beispiel der biotechnologischen Medikamentenentwicklung
Authors: Trubrich A. , Kocijan R. , Muschitz Ch. , Resch H. 
Published: August 2018

ZusammenfassungRANK-Ligand ist der wichtigste Faktor für die Bildung, Funktion und das Überleben von Osteoklasten, die für den kontinuierlichen Knochenumbau verantwortlich sind. Indem RANKL an RANK auf unreifen und reifen Osteoklasten bindet, fördert er die Osteoklastogenese und die Aktivität der reifen Zellen. In vivo wird RANKL durch Osteoprotegerin (OPG) negativ reguliert. OPG bindet an RANK-Ligand, neutralisiert ihn und hemmt so die Knochenresorption. Diese Faktoren liegen im gesunden Knochen in einem Gleichgewicht vor und ein Ungleichgewicht ist meist die Ursache für Knochenerkrankungen wie Osteoporose. Untersuchungen an Knockout- und transgenen Mäusen belegen die zentrale Rolle des RANKL/OPG-Systems beim Knochenstoffwechsel. Ovariektomierte Ratten dienen als Modell für die postmenopausale Osteoporose, die sich bei diesen Tieren durch Gabe von OPG wirksam behandeln lässt. Diese präklinischen Versuche mündeten in der klinischen Entwicklung von Denosumab. Denosumab ist ein zugelassener, vollhumaner, monoklonaler Antikörper, der mit hoher Affinität an den humanen RANK-Liganden bindet und dessen Aktivität reversibel hemmt. Klinische Studien der Phase III belegen die Wirksamkeit dieses neuartigen Wirkstoffs bei Patientinnen mit postmenopausaler Osteoporose.
Kathepsin-K-Inhibitoren in der Osteoporosetherapie
Authors: Kraenzlin M. E. , Meier C. 
Published: August 2018

ZusammenfassungKathepsin K, eine in Osteoklasten exprimierte Cysteinprotease, ist ein wichtiges Enzym in der Degradation von Kollagen Typ I. Da Kathepsin K relativ spezifisch für Osteoklasten ist, ist diese Protease ein interessanter Angriffspunkt für die Entwicklung neuer Osteoporosepräparate. Im vergangenen Jahrzehnt wurden große Anstrengungen unternommen, hochwirksame, selektive und oral einnehmbare Kathepsin-K-Inhibitoren zu entwickeln. Im Gegensatz zu Balicatib und Relacatib, deren Arzneimittelentwicklung wegen kutaner Nebenwirkungen (bedingt durch eine zu geringe Spezifität des Arzneimittels) eingestellt wurde, wurden die spezifischeren Kathepsin-KInhibitoren Odanacatib (ODN) und ONO-5334 weiterentwickelt und bereits in ersten klinischen Studien untersucht. ODN erhöht bei postmenopausalen Frauen mit niedriger Knochenmasse progressiv die Knochenmineraldichte und hemmt die Knochenresorption. Eine kürzlich veröffentlichte Langzeitstudie bestätigt die klinische Wirksamkeit und Sicherheit von ODN, weist aber auch darauf hin, dass die Wirkung reversibel ist, d. h. nach dem Absetzen von ODN nimmt die Knochenresorption und der Knochenmassenverlust wieder rapid zu. Diese Beobachtungen sind vergleichbar mit dem zeitlich limitierten Effekt von Östrogenen, Denosumab und Parathormon, stehen jedoch im Gegensatz zu den nach dem Absetzen von Bisphosphonaten beobachteten residuellen Langzeitwirkungen. Derzeit wird eine Frakturpräventionsstudie an postmenopausalen Frauen mit Osteoporose, die mit ODN behandelt werden, durchgeführt.
Vitamin-D-Supplementation
Authors: Bischoff-Ferrari H. A. 
Published: August 2018

ZusammenfassungZusammenfassend ist Vitamin D wichtig in der Erhaltung der Knochengesundheit aller Altersgruppen. Dazu besteht heute eine Evidenz, dass Vitamin-D-Supplemente in einer Dosierung von 700 bis 1000 IE bei Erwachsenen im Alter von 60+ Jahren das Risiko von Stürzen und Frakturen signifikant vermindern. Damit ist Vitamin D eine wichtige volksgesundheitlich Strategie in der Förderung der Knochengesundheit. Potenzielle zusätzliche Wirkungen von Vitamin D auf die Herzkreislauf-Gesundheit, Krebsprävention und das Immunsystem sind vielversprechend, aber aktuell nicht bewiesen. Konsistent über alle Wirkungen hinweg erscheint es am vorteilhaftesten, eine 25-Hydroxyvitamin-D-Serumkonzentration zwischen 75 und 110 nmol/l zu erreichen.
Ergebnisse der nichtinterventionellen PERSPECTIVES-Studie
Authors: Stege U. , Degner C. , Börst H. , Bock O. , Felsenberg D. 
Published: August 2018

ZusammenfassungDie prospektive, nichtinterventionelle PERSPECTIVES-Studie untersucht die Wirksamkeit von Strontiumranelat (SR) bei postmenopausalen Frauen mit Osteoporose hinsichtlich der Schmerzreduktion und Alltagsbewältigung sowie der Sturzinzidenz und frakturbedingten Behandlungshäufigkeit unter Praxisbedingungen. 1147 Patientinnen wurden aufgenommen und für drei Monate mit 2 g SR/ Tag behandelt. Schmerzen, Analgetikaverbrauch, Bewältigung der Tagesaktivitäten, Compliance und Verträglichkeit, Stürze und frakturassoziierte Behandlungen wurden an 1135 Patientinnen deskriptiv analysiert. Nach drei Monaten SR-Therapie verminderte sich die Intensität des Gesamtschmerzes um 17 %. Ebenso reduzierte sich die Häufigkeit von Schmerzereignissen. Der Verbrauch von moderaten und starken Analgetika nahm um 20 % bzw. 30 % ab. Der Score hinsichtlich der Alltagsbewältigung verbesserte sich um 14 %. Schwere Stürze und frakturbedingte stationäre und ambulante Behandlungen traten insgesamt um jeweils 57 % seltener auf. Die Verträglichkeit wurde bei 92,1 % der Patientinnen durch den Arzt als sehr gut oder gut eingestuft. In einer Patientenpopulation mit 81,6 % vorbehandelten Patientinnen führt SR unter Praxisbedingungen im Vergleich zur Vortherapie zu einer schnellen Schmerzreduktion, einem reduzierten Analgetikaverbrauch, einer Verbesserung der Bewältigung des Alltags und einer Abnahme der Sturz-und frakturbedingten Behandlungshäufigkeit.
Pathophysiologie des Knochenstoffwechsels bei Osteonekrosen im Zusammenhang mit starker antiresorptiver Therapie
Authors: Seefried L. , Ebert R. , Jakob F. 
Published: August 2018

ZusammenfassungOsteonekrosen des Kiefers sind mit der hoch dosierten Langzeittherapie von Knochenmetastasen mit Bisphosphonaten und Denosumab, selten auch mit der niedriger dosierten Therapie der Osteoporose als unerwünschte Ereignisse assoziiert. Wahrscheinlich müssen die beiden starken Antiresorptiva als einer von mehreren Risikofaktoren gelten, die im Zusammenwirken die Zerstörung von Infek tionsbarrieren begünstigen und die Regeneration des betroffenen Gewebes verhindern. Mechanische Verletzung bei der Nahrungsaufnahme oder bei oralchirurgischen Eingriffen und medikamentöse Einflüsse wie Chemotherapie zerstören die Epithelbarriere, gefolgt von medikamentöser Beeinträchtigung und Abtötung der Zellen für die verschiedenen immunologischen Verteidigungslinien, das „innate immune system” (Monozyten/Makrophagen und Granulozyten) und das adaptive Immunsystem (B-und T-Zellen). Osteoklasten als Abräumer des knöchernen Gewebsdetritus werden ebenso beeinträchtigt wie möglicherweise Osteoblastenvorläufer und Endothelien als Ausgangspunkt der knöchernen Regeneration. Der Anteil der Bisphosphonate an den genannten Vorgängen beinhaltet die Einleitung der Apoptose von Monozyten und Osteoklasten und kann theoretisch – so genügend hohe Konzentrationen erreicht werden – auch zur Apoptose osteoblastärer, epithelialer und endothelialer Zellen beitragen. Chemotherapeutika und Immunsuppressiva haben besonders starke Einflüsse auf die Zellen des innate und adaptiven Immunsystems. Letztlich erscheint die Osteonekrose des Kiefers als eine facettenreiche Erkrankung, zu der starke Antiresorptiva wie Bisphosphonate und Denosumab nur einen Teil beitragen, der allerdings im Zusammenhang mit anderen Risikofaktoren nicht unwesentlich ist. Weitere Forschung ist erforderlich für die Klärung der Frage, ob die Biologie des Kieferknochens aufgrund der entwicklungsbiologischen Abstammung Besonderheiten aufweist, welche die Suszeptibilität begünstigen, oder ob die ausgesprochen hohe Exposition dieser Region zu Bakterien und Pilzen im Kontext mit ernsthaft eingeschränkten Immunund Gewebereparaturfunktionen der ausschlaggebende Faktor ist.
Osteonekrose des Kiefers bei Osteoporosepatienten
Authors: Lopez S. , Gabbert T. , Hoffmeister B. , Felsenberg D. 
Published: August 2018

ZusammenfassungKiefernekrosen (ONJ), die nach oder während einer antiresorptiven Therapie auftreten, kommen bei der Behandlung von Osteoporose zwar extrem selten vor, können aber verheerende Ausmaße annehmen. Der Beitrag berichtet ausschließlichüber die ONJ bei Osteoporosepatienten und die Erkenntnisse, die bisher aus dem Kiefernekroseregister, das seit 2004 an der Charité im Zentrum für Muskelund Knochenforschung geführt wird, gewonnen werden konnten. Bis zum März 2012 wurden 95 gesicherte ONJ-Fälle bei Osteoporosepatienten gemeldet. Daraus errechnet sich eine Prävalenz der ONJ bezogen auf alle Deutschenüber 50 Jahren von 0,0000367 %, bezogen auf alle Osteoporosekranken von 0,00019 % und bezogen auf alle Patienten mit einer Bisphosphonattherapie von 0,00125 %. Die Daten zeigen, dass die Entstehung der ONJ ein multifaktorieller Vorgang ist und erlauben Aussagen zur Prophylaxe. Zum anderen zeigen sie aber auch, dass das Weiterführen des Registers und prospektive Studien dringend nötig sind, um die ONJ als Begleiterkrankung bei einer antiresorptiven Therapie vollständig zu verstehen.
Osteonekrosen bei Niereninsuffizienz
Authors: Maus U. 
Published: August 2018

ZusammenfassungOsteonekrosen bei chronischen Nierenerkrankungen stellen insbesondere bei Dialysepatienten und nach Nierentransplantation eine schwerwiegende Komplikation dar. Diese Osteonekrosen treten gehäuft im Bereich des Femurkopfes, aber auch im Bereich von Humeruskopf, Talus, Humeruskondylen, distalen Femurkondylen, Kuboid und den Karpalknochen auf. Die Pathogenese der Erkrankung ist noch nicht abschließend geklärt, neben der Kortisoneinnahme werden verschiedene andere Risikofaktoren diskutiert. Die Diagnostik besteht neben der klinischen und laborchemischen Untersuchung aus radiologischen Verfahren. Neben den nativradiologischen Aufnahmen stellt die Kernspintomografie ein Verfahren mit einer hohen Sensitivität auch für frühe Veränderungen dar. Die therapeutischen Möglichkeiten reichen von der konservativen Therapie bis zu den gängigen operativen Verfahren zur Behandlung avaskulärer Knochennekrosen anderer Genese, wobei bei chronischen Nierenerkrankungen einige Besonderheiten gerade bei der endoprothetischen Versorgung von Hüftkopfnekrosen zu beachten sind. Der vorliegende Artikel soll einenÜberblicküber die renal bedingten Osteonekrosen bei Erwachsenen und Kindern sowieüber deren Therapie geben.
Die Reaktion des Femurknochens auf den Oktaederquerschnitt der Revitan-Revisionsprothese
Authors: Hahn M. , Fink B. , Amling M. , Koch F. W. 
Published: August 2018

ZusammenfassungVorgestellt wird der Fall eines 76-jährigen Rheumatikers mit einer seit 21 Jahren dosisvariablen Dauertherapie mit Sulfasalazin, Chloroquin, Prednisolon und Methotrexat und endoprothetischem Ersatz beider Hüftgelenke und des linken Kniegelenkes sowie Wechselprothetik der linken Hüfte. Nach einem diaphysären Ermüdungsbruch mit erforderlichem totalem Femur zeigen die histologischen Befunde des Explantates in drei repräsentativen Schnittebenen die ungestörte Osteointegration eines Prothesenschaftes mit Oktaeder-Querschnitt und Mehrpunktabstützung in einem extrem geschwächten Knochenlager. Der hier gewählte Oktaederschafttyp mit Mehrpunktfixation und nicht intendierter endofemoraler Aussteifung durch erzwungenen vollflächigen Primärkontakt führt zur ungestörten Osteointegration.
Medikamentöse Behandlung von Knochenmarködemsyndromen unterschiedlicher Lokalisationen
Authors: Razavi R. , Krapf P. , Peters K. M. 
Published: August 2018

ZusammenfassungBei fortbestehenden Schmerzen ist die Be-handlung des Knochenmarködemsyndroms mit Ibandronsäure 3 mg i.v. als Off-label-Be-handlung eine erfolgreiche Option. In der Regel sind drei Injektionen von 3 mg Ibandronat i. v. im Abstand von jeweils vier Wochen erforderlich.
Bone bruise als Sonderfall des Knochenmarködems
Authors: Lehmann W. , Sehmisch S. , Hoffmann D. B. 
Published: August 2018

ZusammenfassungDer traumatische bone bruise ist eine Sonderform des Knochenmarködems. Als Ursache werden trabekuläre Mikrofrakturen, Einblutungen, eine reaktive Hyperämie und Nekrosen bei intakter Kortikalis beschrieben. Der bone bruise wird auch als “footprint” des Verletzungs- bzw. Unfallmechanismus angesehen. Die Diagnostik erfolgt in der Regel durch MRT-Bildgebung. Bone bruise kann isoliert oder als Begleitverletzung auftreten und zeigt sich dann in verletzungstypischen Knochenarealen. Bone bruise ist häufig mit belastungsabhängigen Schmerzen assoziiert, jedoch sind auch asymptomatische Verläufe, besonders bei Sportlern, zu beobachten. Im Vordergrund der Therapie steht die Begleitverletzung. Bei isoliertem bone bruise erfolgt eine symptomatische Therapie mit Analgesie und Entlastung. Die Rückkehr zum vorherigen Aktivitätslevel beträgt durchschnittlich drei Monate. Veränderungen im MRT können auch über zwölf Monate hinaus anhalten. Eine Schädigung des über dem bone bruise befindlichen Gelenkknorpels gilt als sehr wahrscheinlich.
Kalziphylaxie
Authors: Raabe A. , Piltz S. , Ketteler M. 
Published: August 2018

ZusammenfassungDie Kalziphylaxie ist eine seltene, jedoch mit hoher Morbidität und Mortalität einhergehende Erkrankung, die in erster Linie Dialysepatienten und Patienten mit fortgeschrittener Nierenerkrankung betrifft. Das klinische Bild ist durch äußerst schmerzhafte und häufig nekrotisierende Ulzerationen der Haut charakterisiert, histologisch finden sich ausgeprägte Mediaverkalkungen kutaner Arteriolen, teilweise auch Kalzifikationen im umgebenden Weichteilund Fettgewebe. Eine differenzialdiagnostische Abgrenzung zu kutanen Vaskulitiden, zur Pyoderma gangraenosum oder zu diabetischen Ulzera kann mitunter schwierig sein. In der Vergangenheit bestand die Vermutung, dass die Kalziphylaxie im Rahmen einer renalen High-turnoverOsteopathie bei unkontrolliertem Hyperparathyreoidismus kausal ausgelöst wird. Hier weisen neue Registerdaten jedoch in eine andere Richtung: Eine adyname (Low-turnover-)Osteopathie, Entzündungsprozesse, Hyperphosphatämie, Verkalkungsinhibitormangel und Vitamin-K-Antagonismus scheinen als Risikofaktoren eine dominierendere Rolle zu spielen. Therapeutische Erfolge sind mit Kalzimimetika, Bisphosphonaten und Natrium-Thiosulfat berichtet worden, allerdings nur in Fallberichten bzw. Fallserien - randomisierte Behandlungsstudien zu diesem seltenen Krankheitsbild liegen nicht vor. Potenziell vielversprechend ist die Vitamin-K-Supplementation, essenziell ist eine professionelle Wundbehandlung.