bluuebunny/crossref_metadata_2025_split huggingface dataset:
Dynll1-PI31 Interaction Enhances Proteolysis Through the Proteasome, Representing a Novel Therapeutic Target for INF2-Related FSGS
Authors: Williquett Jillian , Perez-Gill Chandra , Allamargot Chantal , Rooney Faith , Pollak Martin R. , Sun Hua 
Published: December 2024

Key Points

The R218Q mutation disrupts sequestration of Dynll1 by inverted formin 2, promotes Dynll1-PI31 interaction, and enhances proteasome-mediated nephrin degradation.Suppression of proteasome-mediated proteolysis with proteasome inhibitors is a new therapeutic strategy for inverted formin 2-mediated FSGS.

Background
The p.Arg218Gln (R218Q) mutation in the inverted formin 2 (INF2) gene causes podocytopathy prone to FSGS. This mutation disrupts the ability of INF2 to sequester dynein light chain 1 (DYNLL1), thus promoting dynein-mediated mistrafficking of the slit diaphragm protein, nephrin, to proteolytic pathways. Bortezomib, a proteasome inhibitor, stabilizes nephrin in R218Q knockin (KI) podocytes, suggesting a role for the ubiquitin proteasome system (UPS) in dynein-driven pathogenesis. However, the link between dynein and the UPS is unknown. This study tested the hypothesis that INF2 R218Q promotes proteasome-mediated degradation of nephrin through an increased interaction between Dynll1 and the proteasomal inhibitor of 31kD (PI31), a Dynll1 adaptor that potentially couples the UPS with dynein cargoes.

Methods
The essential role of PI31 in UPS-mediated degradation of nephrin, a known dynein cargo, was studied in cultured R218Q KI mouse podocytes by applying genetic or chemical interventions to inhibit the activity of PI31 or of the proteasome. The protective effect of bortezomib in dynein-driven podocytopathy and FSGS was tested in R218Q KI mice challenged with puromycin aminonucleoside, a murine model of FSGS.

Results
The R218Q mutation in INF2 disrupted sequestration of Dynll1 by INF2, allowing Dynll1 to be captured by PI31 and promoting dynein-mediated transport of nephrin to the proteasome. Each of the following manipulations was sufficient to restore nephrin proteostasis in R218Q KI podocytes: knocking down Dynll1 or PI31, inactivating dynein, or inhibiting the activity of the proteasome. In R218Q KI mice challenged with puromycin aminonucleoside, dynein-mediated mistrafficking and depletion of nephrin were correlated with increased Dynll1-PI31 interaction; the resulting podocytopathy and FSGS were ameliorated by bortezomib.

Conclusions
The Dynll1-PI31 interaction facilitates dynein-driven trafficking of nephrin to the proteasome and proteasome-mediated degradation of nephrin in INF2-R218Q-mediated podocytopathy. This mechanism offers new therapeutic strategies for INF2-related FSGS by using pharmacologically available proteasome inhibitors.
Inclusión laboral de jóvenes, mujeres e inmigrantes en las empresas B uruguayas
Authors: Santiago Silvia Facal 
Published: November 2024

Las empresas B o empresas híbridas, han tenido desde el momento en el cual comenzaron a certificarse un gran crecimiento en el mundo y de manera particular en América Latina. Es destacable el fuerte compromiso social, medioambiental y hacia la comunidad que presentan reflejado en diversas iniciativas para la mejora de problemas como el acceso al mercado laboral de los jóvenes, las mujeres e inmigrantes. El objetivo de este trabajo es el de analizar la inclusión laboral de los jóvenes, las mujeres e inmigrantes en las empresas B uruguayas, tres actores sociales vulnerables de la sociedad.
Para encuadrar la problemática tratada en esta investigación hemos recurrido a autores referentes en la materia como Ryan Honeyman, Haigh y Hoffman entre otros.
El presente trabajo tiene un alcance exploratorio y descriptivo acompañado de un abordaje metodológico mixto en donde predomina del enfoque cuantitativo sobre el cualitativo. Las técnicas metodológicas utilizadas son las fuentes secundarias estadísticas, la encuesta, a través de la cual se ha medido el impacto de las empresas B en la inclusión de jóvenes, mujeres e inmigrantes en el mercado laboral, las entrevistas en profundidad a expertos y el análisis de contenido.
Маркеры неблагоприятного прогноза у пациентов с миелодиспластическим синдромом: способ прогнозирования исхода заболевания
Authors: А.С. Трубкина , И.А. Искров , И.Ю. Лендина , В.В. Смольникова , Т.В. Лебедева 
Published: December 2024

Терапия выбирается в зависимости от риска, потребности в переливании компонентов крови, процента бластов в костном мозге и цитогенетического профиля. В группах низкого риска целью лечения является снижение потребности в заместительной терапии и профилактика трансформации в более высокий риск или острый миелоидный лейкоз. В группах более высокого риска цель – продлить выживание. В настоящее время нет утвержденных критериев выбора терапии пациентов с миелодиспластическим синдромом (МДС) на основе используемых классификаций и прогностических шкал, схем лечения при прогрессии МДС или его рефрактерных форм. Терапия МДС является сложной проблемой вследствие неблагоприятных демографических характеристик основной группы пациентов (средний возраст 65–70 лет), имеющих большое количество сопутствующих заболеваний и низкую толерантность к возможному проведению интенсивной терапии. Необходимо также отметить, что при трансформации в ОМЛ такие пациенты демонстрируют более низкий ответ на стандартную терапию, чем пациенты de novo ОМЛ [1]. В настоящее время IPSS и IPSS-R остаются наиболее часто используемыми прогностическими моделями в клинической практике, но при их применении на практике также выявлены некоторые недостатки, так как шкалы IPSS и IPSS-R были разработаны для пациентов с впервые выявленным МДС, которые не получали специфической терапии [2, 3].
Therapy is selected based on risk, need for transfusion of blood components, percentage of blasts in the bone marrow and cytogenetic profile. In low-risk groups, the goal of treatment is to reduce the need for replacement therapy and prevent transformation to higher risk or acute myeloid leukemia. In higher risk groups, the goal is to prolong survival. Currently, there are no approved criteria for selecting therapy for patients with myelodysplastic syndrome (hereinafter referred to as MDS) based on the classifications and prognostic scales used, treatment regimens for progression of MDS or its refractory forms. Treatment of MDS is a complex problem due to the unfavorable demographic characteristics of the main group of patients (average age 65–70 years), who have a large number of concomitant diseases and low tolerance to possible intensive therapy. It should also be noted that when transformed into AML, such patients demonstrate a lower response to standard therapy than patients with de novo AML [1]. Currently, the IPSS and IPSS-R remain the most commonly used prognostic models in clinical practice, but some shortcomings have also been identified in their use in practice, since the IPSS and IPSS-R scales were developed for patients with newly diagnosed MDS who did not receive specific treatment. therapy [2, 3].
Показатели ЭЭГ и РЭГ у рабочих с различной степенью профессиональной тугоухости
Authors: М.А. Бекмурадов , М.Т. Насретдинова , Ж.А. Хатамов , Э.И. Рустамова 
Published: November 2024

Введение. Слуховая зона коры головного мозга первой реагирует на шумовое воздействие, давая толчок к последующим изменениям в других звеньях звукового анализатора. Клинические и экспериментальные наблюдения указывают также на тесную взаимосвязь нарушений церебральной гемодинамики и биоэлектрической активности головного мозга при различных заболеваниях. Цель. Изучить показатели биоэлектрической активности головного мозга и церебральной гемодинамики по данным ЭЭГ и РЭГ у лиц, подвергавшихся длительному воздействию производственного шума. Материалы и методы. Обследовано 102 человека в возрасте от 23 до 55 лет, работающих в условиях производственного шума. Для исследования состояния церебральной гемодинамики использовали биполярную реоэнцефалографию. Проведена статистическая обработка результатов исследований. Электроэнцефалограмму записывали в звукопоглощающей камере в положении испытуемого сидя с помощью 14-канального электроэнцефалографа. Результаты. Структура гемодинамики у рабочих «шумовых» профессий была неоднородной. По мере ухудшения слуховой функции изменялись и показатели гемодинамики. О повышении сосудистого тонуса свидетельствовали и показатели дикротического индекса. У работающих в условиях шума даже с нормальным слухом в корковых структурах головного мозга возникают стойкие очаги возбуждения. Заключение. Снижение амплитуды α-ритма в височных и затылочных областях головного мозга по мере ухудшения слуха у рабочих подтверждает наличие изменений в корковых структурах мозга.
Introduction. The auditory zone of the cerebral cortex is the first to respond to noise exposure, triggering subsequent changes in other parts of the sound analyzer. Clinical and experimental observations also indicate a close correlation between cerebral hemodynamic disorders and bioelectrical activity of the brain in various diseases. Purpose. To study brain bioelectrical activity and cerebral hemodynamic parameters according to EEG and REG data in individuals exposed to prolonged industrial noise. Materials and methods. A total of 102 people aged 23 to 55 years working in industrial noise conditions were examined. Bipolar rheoencephalography was used to analyze cerebral hemodynamics. Statistical processing of the research results was carried out. Electroencephalograms were recorded in a sound-absorbing chamber in the sitting position using a 14-channel electroencephalograph. Results. Hemodynamic structure in workers of "noisy" occupations was heterogeneous. As the auditory function deteriorated, hemodynamic parameters changed. Increasing vascular tone was also evidenced by the dicrotic index. In noise workers, even in those with normal hearing, persistent foci of arousal appear in the cortical structures of the brain. Conclusion. Decreasing in α-rhythm amplitude in the temporal and occipital regions of the brain along with hearing deterioration in workers confirms alterations in the cortical structures of the brain.
Современные представления об атипичных мастоидитах: обзор литературы
Authors: И.Д. Мухмадов , В.П. Шпотин , В.А. Сайдулаев , Ш.М. Алиев , А.К. Нуралиева 
Published: November 2024

Атипичный мастоидит характеризуется скудной со стороны височной кости клинической картиной, являющейся показанием к экстренному оперативному вмешательству. Относительно редкая встречаемость атипичных мастоидитов обуславливает их недостаточную освещенность в медицинской литературе. Проведен поиск и анализ современных научных публикаций из общедоступных информационных ресурсов, включая обзорные статьи, оригинальные исследования, монографии, наблюдения клинических случаев, учебные пособия, материалы отечественных и зарубежных авторов, представленные на международных конференциях. Описаны анатомические и топографические особенности височной кости, способствующие возникновению атипичного мастоидита, клинические проявления и диагностические критерии его различных форм. Отмечено, что отсутствие достоверных методов выявления деструкции височной кости на ранних этапах воспаления является причиной несвоевременного начала адекватного лечения, что нередко ведет к интракраниальным осложнениям. Поиск и разработка способов ранней диагностики остеодеструкции остаются актуальной проблемой, решение которой позволит оптимизировать лечение различных форм острого мастоидита.
Atypical mastoiditis is characterized by a scanty clinical picture in the temporal bone, which is indicative for emergency surgery. A relatively rare occurrence of atypical mastoiditis is the reason for its insufficient coverage in the medical literature. A search and analysis of modern scientific publications from publicly available information resources were performed, including surveys, original studies, monographs, clinical case reports, textbooks, Russian and foreign authors’ materials presented at international conferences. Anatomical and topographical features of the temporal bone contributing to atypical mastoiditis, as well as clinical manifestations and diagnostic criteria for its various forms are described. It is noted that the lack of reliable methods for temporal bone destruction detection at early stages of inflammation is the reason for untimely starting of adequate treatment, often resulting in intracranial complications. Searching for and elaborating methods for early diagnosis of osteodestruction remain an urgent challenge, whose achievement will allows optimizing treatments of various forms of acute mastoiditis.
ANALISI STABILITAS KAPAL RISET POLBENG DI PERAIRAN SEA-STATE 3
Authors: Purwoko Muhammad Sidik 
Published: November 2024

Kapal Riset Polbeng merupakan kapal yang akan di bangun oleh Politeknik Negeri Bengkalis (Polbeng) bekerjasama dengan CV. Fatih bahari Enginering. Kapal ini berbahan Plastic High Density Polyethylene (HDPE), dengan ukuran utama kapal: Panjang LOA adalah 9 meter, Lebar B adalah 2.2 meter, Tinggi H adalah 1.2 meter, dan menggunakan mesin outboat 85 HP. Studi kenyaman kapal ini dilakukan untuk melihat performa kapal terhadap peralatan dan manusia dalam menunjang kegiatan Riset yang dilakukan oleh pihak Polbeng. Stabilitas adalah hal wajib yang harus terpenuhi karena untuk menjamin keselamatan dan kenyamanan. Pada penelitian ini di kondisikan pada 2 loadcase kapal yaitu pada kondisi kapal penuh dan kondisi kapal kosong kemudian mengacu pada regulasi IMO. Analisa perhitungan stabilitas kapal dengan kondisi lightship, serta fulload. Hasil analisa pada kondisi lightship dengan 8 penumpang diperoleh nilai lengan penegak GZ max sebesar 0,82 meter pada kemiringan 500, (kualifikassi IMO tidak boleh kurang atau sama dengan 25º (deg). Sedangkan buat periode oleng tertingi pada kondisi muatan fullload dengan respon saat 0,482 second, memenuhi kriteria IMO Code A.749 (18) Ch 3 - design criteria applicable to all ship.
Komparasi Berat Konstruksi 300 Feet Barge dengan Deck Load 5 T/m2 dan 8 T/m2
Authors: Mustikawati Diana Langgeng 
Published: November 2024

Perkembangan teknologi kapal mulai menunjukan kearah lebih baik, kapal sebagai media utama transportasi di laut merupakan ladang bisnis yang cukup menjanjikan di industri pembangunan kapal di Indonesia, faktor-faktor yang mempengaruhi perkembangan kondisi kapal sangat diperhatikan, terutama hal yang menyangkut efisiensi dan efektifitas produksi kapal. Berat baja kapal merupakan hal utama yang menjadi pertimbangan bagi owner maupun pihak galangan mengenai pembangunan kapal, karena dengan bertambah besarnya berat yang dimiliki kapal akan mengurangi jumlah muatan yang dapat diangkut oleh kapal tersebut. Tujuan penelitian ini yaitu untuk mengetahui komparasi berat konstruksi 300 feet barge dengan deck load 5 T/ dan 8 T/ . Jenis penelitian yang digunakan peneliti yaitu jenis penelitian mengunakan pendekatan metode kuantitatif. Penelitian ini menggunakan dua variabel yaitu variabel bebas dan variabel terikat. Variabel bebasnya adalah komparasi berat konstruksi. Total keseluruhan perhitungan berat konstruksi 300 Feet barge deck load 5 T/ adalah 967282,1 kg/ 967,2821 ton; sedangkan total keseluruhan perhitungan berat konstruksi barge 300 feet deck load 8 T/ adalah 1098662 kg/ 1098,662 ton.
INFLECTION OF NOMINAL PARTS OF SPEECH IN THE PRIVILEGES TO THE KYIV CITY MAGISTRATE
Authors: Tytarenko V. , Yashchuk L. 
Published: November 2024

The article analyzes the morphological features of the Privileges of the Kyiv Magistrate. The text of the record is kept in the Central State Archives (f. 62, in. 1, case 1). These documents are a copy of the 18th century. certificates issued to confirm the Magdeburg law of Kyiv for the years 1544–1659, taken from the private collection of Kozma Krychevets.
The study reveals the use of old and new endings in the paradigm of the noun, adjective, numeral, and pronoun in individual cases, which reflects the stage of formation of word change in the Ukrainian language. Adjective word change is characterized by the functioning of mainly compound adjectives and singular nouns. Among pronominal declensions, we notice the use of compound and non-compound forms, clipped forms are used sporadically under the influence of the Polish language. The inflection -ago of Church Slavonic origin is common. Fluctuations in the writing of forms are often reflected both in the same word and in different ones, parallelism is often found side by side. The outlined variability is caused by the lack of normalization of orthographic features, the procedural nature of language phenomena in the analyzed period, the preservation of traditions and the influence of the living language element, the interaction of the phonetic and morphological systems of the Church Slavonic, Polish and Ukrainian languages.
Individual word forms found in the analyzed text functioned under the influence of a foreign language, in particular, some were strengthened under the influence of the Polish language, while others were borrowed from it. In some places, Old Slavic elements can be traced in word change (inflection -ago in adjectives, participles).
Therefore, the analysis of the nominal parts of speech used in the letters of the Kyiv magistrate shows that in the system of declension of this category of words in the 16–17 centuries new (vernacular) forms were established, which later became the literary norm, archaic elements that were a tribute to the book tradition are also attested in a small amount. Along with such variants, foreign language influences are clearly marked – Polish and Church Slavonic languages. It is most likely that Church Slavonic forms were already included in the copy/translation of the 18th century, since such influences did not appear in records of the business style of previous centuries.
KORELASI PENDAPATAN KELUARGA DAN TINGKAT PENDIDIKAN DENGAN KEJADIAN STUNTING
Authors: Handayani Saadah 
Published: November 2024

Latar belakang: Menurut referensi WHO tahun 2005, stunting (pendek) adalah salah satu jenis gizi kurang yang ditandai dengan tinggi badan menurut umur diukur dengan standar deviasi. Indikator TB/U menunjukkan masalah gizi jangka panjang yang disebabkan oleh kondisi yang berlangsung lama, seperti kemiskinan, perilaku hidup yang tidak sehat, dan pola asuh dan pemberian makan yang buruk sejak kelahiran, yang menyebabkan anak menjadi pendek. Determinan terdiri dari faktor dasar, seperti pendidikan dan ekonomi ibu, dan faktor intermediet, seperti jumlah anggota keluarga, tinggi badan ibu, usia, dan jumlah anak ibu juga menjadi faktor penyebab stunting. Tujuan : Untuk mengetahui hubungan pendapatan keluarga dan tingkat pendidikan dengan kejadian stunting pada balita usia 24-60 bulan Metode : Penelitian ini dilakukan secara observasional menggunakan desain case control study. Pengambilan data dilaksanakan pada bulan Desember 2023. Dengan jumlah populasi balita stunting 323 balita usia 0-60 bulan, jumlah sampel 64 responden balita stunting dan tidak stunting usia 24-60 bulan di Puskesmas Paduraksa Kabupaten pemalang , dengan tehnik purposive sampling. Analisis univariat dengan distribusi frekuensi tentang pendapatan keluarga dan tingkat pendidikan, analisa bivariat menggunakan uji chi square. Hasil : pendapatan keluarga pada balita stunting sebagian besar <UMR sebesar 26 responden (81,3%) dan pendapatan keluarga pada balita yang tidak stunting sebagian besar ?UMR sebesar 22 responden (66,8%). Hasil pada tingkat pendidikan didapatkan sebagian besar tingkat pendidikan ibu pada balita stunting 22 responden (68,74%) berpendidikan dasar dan pendidikan ibu pada balita tidak stunting sebagian besar tingkat pendidikan atas 20 responden (62,50%) . Ada hubungan pendapatan keluarga dengan p value 0,028 dan tidak ada korelasi tingkat pendidikan dengan kejadian stunting dengan p value 0,660.Kata kunci : Pendapatan keluarga, Tingkat Pendidikan, Stunting
PENGARUH PEMBERIAN PEPAYA (CARICA PAPAYA L) TERHADAP PENINGKATAN VOLUME PRODUKSI ASI PADA IBU MENYUSUI DI DESA NGEMBAK KECAMATAN PURWODADI
Authors: Sugiarti Wiwit , Yuwanti Yuwanti , Ekasari Wahyu Utami 
Published: November 2024

Latar belakang: Masalah yang sering terjadi dalam proses menyusui salah satunya adalah ketidaklancaran produksi ASI, hal tersebut membuat kebanyakan ibu memilih untuk pemberian susu formula pada bayinya. Untuk mengatasi masalah tersebut maka pepaya dapat digunakan sebagai ASI booster karena memiliki kandungan laktagogum yang dapat mempengaruhi produksi ASI. WHO dan UNICEF mencatata bahwa cakupan ASI eksklusif pada tahun 2019 mencakup 41%. Sedangkan di Desa Ngembak sendiri untuk cakupan ASI eksklusif juga masih tergolong rendah yaitu 66,67% pada tahun 2023. Tujuan dilakukannya penelitian ini adalah untuk mengetahui bagaimana pengaruh pemberian pepaya terhadap peningkatan volume produksi ASI pada ibu menyusui di Desa Ngembak Kecamatan Purwodadi.Metode: Penelitian ini merupakan penelitian kuantitatif menggunakan desain pre eksperimen dengan rancangan one grup pre test post test desaign. Dengan teknik pengambilan sampel yaitu purposive sampling. Sampel dalam penelitian adalah 35 ibu menyusui dan uji analisis yang digunakan adalah Uji Independent T-test.Hasil: Hasil penelitian menunjukkan bahwa ada pengaruh pemberian pepaya terhadap peningkatan volume produksi ASI pada ibu menyusui dengan nilai p-value 0.000.Kesimpulan: Berdasarkan hasil penelitian tersebut maka dapat ditarik kesimpulan bahwa terdapat pengaruh pemberian pepaya terhadap peningkatan volume produksi ASI pada ibu menyusui di Desa Ngembak Kecamatan Purwodadi. Kata kunci : Pepaya, ASI eksklusif, Ibu Menyusui, Volume ASI
Efek Penambahan Ekstrak Daun Tagalolo (Ficus Septica Burm. F) terhadap Kadar Histamin dan Total Bakteri Ikan Cakalang (Katsuwonus pelamis L)
Authors: Kaunsui Marledi , Masinambou Charles , Saragih Ella Dertina , Harikedua Silvana D , Pandey Engel , Wonggo Djuhria , Montolalu Lita , Makapedua Daisy Monica 
Published: December 2024

Histamine is one of the important parameters in determining the quality of fish quality, especially in fishery products that will be exported. This study aims to determine the effect of adding tagalolo leaf water extract on histamine levels and total plate counts in fresh skipjack (Katsuwonus pelamis L). The results showed that tagalolo leaves have the potential to slow down the rate of histamine and bacterial development in fish
Keyword: skipjack, histamine, tagalolo leaves, total plate count

Histamin merupakan salah satu parameter penting dalam penentuan kualitas mutu ikan terutama pada produk perikanan yang akan diekspor. Penelitian ini bertujuan untuk mengetahui efek penambahan ekstrak air daun tagalolo terhadap kadar histamin dan angka lempeng total pada ikan cakalang (Katsuwonus pelamis L) segar. Hasil penelitian menunjukkan bahwa daun tagalolo memiliki potensi untuk dapat memperlambat laju perkembangan histamin dan bakteri pada ikan.
Kata kunci: ikan, histamine, daun tagalolo, angka lempeng total
Kondisi daya, waktu dan rasio bahan-pelarut terbaik pada ekstraksi senyawa fenolik daun asam Jawa menggunakan metode Microwave Assisted Extraction (MAE)
Authors: Hidayati Nur Agustin , Wicaksono Luqman Agung , Winarti Sri , Kurnianto Muhammad Alfid 
Published: November 2024

Daun asam Jawa merupakan bagian dari tanaman asam Jawa yang banyak mengandung metabolit sekunder salah satunya senyawa fenolik. Ekstraksi senyawa fenolik yang dilakukan dengan metode microwave-assisted extraction (MAE) dipengaruhi oleh beberapa faktor seperti daya ekstraksi, waktu ekstraksi dan rasio pelarut. Tujuan penelitian ini adalah untuk menentukan kondisi terbaik (daya, waktu dan rasio bahan-pelarut) untuk ekstraksi fenol dari daun asam Jawa menggunakan metode MAE. Penelitian ini dilakukan dengan menggunakan rancangan pendekatan One Factor at The Time (OFAT). Daya yang digunakan adalah 180-540 Watt, waktu ekstraksi yang dicobakan adalah 1-5 menit, dengan rasio bahan-pelarut adalah 1:10 sampai dengan 1:50. Hasil penelitian menunjukkan bahwa daya microwave 450 watt, dengan waktu empat menit, dan rasio bahan-pelarut sebesar 1:10 menghasilkan ekstrak daun asam Jawa dengan kadar fenol tertinggi, yaitu sebesar 3.370,69 mg GAE/L.