bluuebunny/crossref_metadata_2025_split huggingface dataset:
Körperliche Aktivität in der Prävention kardiovaskulärer Erkrankungen
Authors: Hilberg T. 
Published: March 2018

ZusammenfassungLebensstiländerungen mit Verbesserung der Ernährungsgewohnheiten und körperlichen Aktivität tragen wesentlich zur Lebensverlängerung bei. Epidemiologische Daten untermauern die Bedeutung der körperlichen Aktivität bei der Prävention von kardiovaskulären Erkrankungen, insbesondere der koronaren Herzerkrankung (KHK). Das Gesamtbzw. kardiovaskuläre Mortalitätsrisiko kann durch körperliche Aktivität primär um 35% reduziert werden. Im Bereich der sekundären Prävention führt die Intensivierung der körperlichen Aktivität zu einer Reduktion der Gesamtmortalität von 27% bzw. der KHK-gebundenen Mortalität von 31%.Ursachen hierfür sind Verbesserungen des kardiovaskulären Risikoprofils, des arteriellen Blutdrucks, Lipidprofils, Diabetes mellitus Typ 2 oder der Adipositas als sekundäre Effekte. Bedeutende primäre Effekte sind die Verbesserung der Endothelfunktion, Reduktion der Thrombozytenreaktivität, eine mögliche Regression oder verminderte Progression der Koronarsklerose, eine mögliche Kollateralbildung bzw. die Verbesserung der Gefäßreparatur mit Hilfe von zirkulierenden endothelialen Vorläuferzellen durch die Therapie ˶körperliche Aktivität bzw. Ausdauersport“. Dieses ˶Medikament“ ist – bei korrekter und indikationsgerechter Anwendung – nahezu ohne unerwünschte Nebenwirkung sowie kostengünstig für fast jeden Menschen zugänglich. Aufgabe für die Zukunft wird es sein, eine individuellere Dosierung hinsichtlich Art, Umfang, Intensität und Häufigkeit der körperlichen Aktivität zu erreichen.
Protective effects of soy-isoflavones in cardiovascular disease
Authors: Fuchs D. , Daniel H. , Wenzel U. 
Published: March 2018

SummaryEpidemiological studies indicate that the consumption of soy-containing food may prevent or slow-down the development of cardiovascular disease. In endothelial cells application of a soy extract or a combination of the most abundant soy isoflavones genistein and daidzein both inhibited apoptosis, a driving force in atherosclerosis development, when applied in combination with oxidized LDL or homocysteine. Proteome analysis revealed that the stressorinduced alteration of protein expression profile was reversed by the soy extract or the genistein/daidzein mixture. Only few protein entities that could be functionally linked to mitochondrial dysfunction were regulated in common by both application forms of isoflavones. A dietary intervention with isoflavone-enriched soy extract in postmenopausal women, who generally show strongly increased cardiovascular risk due to diminished estrogen production, led to significant alterations in the steady state levels of proteins from mononuclear blood cells. The proteins identified by proteome analysis revealed that soy isoflavones may increase the anti-inflammatory response in blood mononuclear cells thereby contributing to the atherosclerosispreventive activities of a soy-rich diet. Conclusion: By proteome analysis protein targets were identified in vitro in endothelial cells that respond to soy isoflavones and that may decipher molecular mechanisms through which soy products exert their protective effects in the vasculature.
Veränderungen der Mikrozirkulation bei Patienten mit Unterschenkelerysipelen vor, während und nach antibiotischer Therapie
Authors: Roszinski S. , Schmeller W. , Kock S. 
Published: March 2018

ZusammenfassungBei 12 Patienten mit Erysipelen am Unterschenkel erfolgten Messungen der Mikrozirkulation in Ruhe und bei hämodynamischen Funktionstests. Bestimmt wurden: Hauttemperatur, Erythemstärke (a-Wert der Colorimetrie), transkutaner Sauerstoffpartialdruck (tcPO2 bei 37° C und 44° C Elektrodentemperatur) sowie Laser-Doppler-Flux (LDF). Die Messungen wurden im Zentrum der Erysipele und an den gesunden kontralateralen Beinen zu Beginn, während und eine Woche nach Ende der Antibiotikatherapie durchgeführt. Zum Zeitpunkt der akuten Entzündung zeigten alle Parameter deutliche Veränderungen; diese wiesen Reaktionsmuster auf, wie sie auch bei Dermatosen mit morphologischen Veränderungen des Kapillarsystems gefunden werden. Nach klinischer Abheilung wiesen tcPO2 bei 37° C und Laser-Doppler-Flux sowohl in Ruhe als auch bei den Funktionstests noch deutliche Veränderungen auf.
Ökonomie und Ethik –
Authors: Pelka R. B. 
Published: March 2018

ZusammenfassungBislang von medizinischer Praxis und Forschung kaum bemerkt, wird neuerdings unter dem Diktat leerer Kassen neben der Frage nach der Wirksamkeit (efficacy) auch die der Effizienz (efficiency) gestellt. Chronische Wunden mit den ökonomisch wichtigsten Diagnosen Dekubitus und Ulcus cruris sind in besonderer Weise davon betroffen, weil hier wegen relativ leicht erkennbarer Hochrisikosituationen eine frühzeitige Intervention nicht nur möglich sondern auch angezeigt ist. Etwa 50% der Kosten sind zu sparen. Auch würde viel Leid vermieden. Die höheren Schweregrade beider Diagnosen sind schmerzhaft, sogar lebensbedrohlich und schränken in jedem Fall die Lebensqualität erheblich ein. In beiden Diagnosen gibt es in Deutschland eine Prävalenz von je über einer Million Patienten, die ein Kostenvolumen von insgesamt über 5 Milliarden Mark jährlich bedingen. Auch zeigte sich in den letzten 15 Jahren eine steigende Tendenz bei Inzidenz und Kosten. Dies erfordert Aktivitäten im Bereich Forschung, Organisation und Öffentlichkeitsarbeit.
The problem of novel FVIII missense mutations for haemophilia A genetic counseling
Authors: Schröder J. , Obser T. , Oyen F. , Schneppenheim S. , Oldenburg J. , Schneppenheim R. 
Published: March 2018

SummaryMolecular genetic testing for factor VIII (FVIII) mutations is indicated in haemophilia A since determination of FVIII activity cannot reliably identify female carriers. Given the large number of FVIII mutations the identification of novel mutations is not uncommon. Since amino acid polymorphisms of FVIII are rare, missense mutations in patients with haemophilia A which are not found in the normal population are considered as causative in general practice when no other mutation can be detected by complete FVIII gene sequencing.We report a novel rare missense variant (P2311S) in a haemophilia A family that was mistakenly considered as pathogenic leading to amniocentesis, prenatal diagnosis and influenced the peripartal management of the putatively affected child. Subsequently, we identified the novel causative mutation V197G in the family‘s index case which could be detected neither in the neonate nor in his mother. Conclusion: This case emphasizes the necessity to establish the molecular diagnosis in the family‘s index case and to perform expression studies of novel mutations to prove their causative nature.
Coagulation testing in the evaluation of suspected child abuse
Authors: Kurnik K. , Bidlingmaier C. , Olivieri M. 
Published: March 2018

SummaryEvery year in Germany nearly 3000 cases of child abuse were reported. When children are presented at emergency units with suspicious injuries and bruises a detailed documentation an evaluation is necessary after emergency treatment. As differential diagnosis inherited or acquired bleeding disorders should be excluded. In addition to a detailed evaluation of personal and family history and a physical evaluation different coagulation test to exclude defects of primary and secondary hemostasis should be performed. Clinician must know the limitations of these tests and keep in mind that an abnormal coagulation test does not exclude child abuse. Coagulation defects may be the consequence of child abuse and neglect or the two conditions may coexist.
Relevance of a single dose of 270 μg/kg recombinant factor VIIa for the treatment of patients with haemophilia and inhibitors
Authors: Muntean W. , Kemkes-Matthes B. , Klamroth R. , Krause M. , Kurnik K. , Oldenburg J. , Pabinger-Fasching I. , Schramm W. , Zimmermann R. , Zotz R. , Auerswald G. 
Published: March 2018

SummaryRecombinant activated factor VII (rFVIIa; Novo Seven®) is, besides other indications, authorised for the treatment of bleeding episodes in patients with hereditary haemophilia A or B and inhibitors. Based on the results of three clinical studies, marketing authorisation was granted for the single dose of 270 μg/kg body weight rFVIIa for the treatment of mild-to-moderate bleeding episodes in patients with haemophilia A or B with inhibitors in March 2007. Thereupon, an expert group analysed the relevance of this additional treatment option for clinical routine. Compared with the repeated application of 90 μg/kg body weight rFVIIa, quality of life may be improved if the single dose of 270 μg/kg body weight rFVIIa reduces the number of injections. The single dose has a benefit for those patients who require several rFVIIa applications or who do not respond adequately to low doses. Moreover, patients with poor venous access or who fear injections or reject them (especially children) may benefit from the single dose. The prescription of 270 μg/kg body weight rFVIIa as a single dose instead of multiple dosing of 90 μg/kg body weight is basically an individual and indication-related decision.
A large Swiss family with Bernard-Soulier syndrome
Authors: Zieger B. , Jenny A. , Tsakiris D. A. , Bartsch I. , Sandrock K. , Schubart C. , Schäfer S. , Busse A. , Wuillemin W. A. 
Published: March 2018

SummaryBernard-Soulier syndrome (BSS) is a rare, autosomal recessive inherited bleeding disorder associated with thrombocytopenia, thrombocytopathy and giant platelets. BSS is caused by genetic alterations of the glycoprotein (GP) Ib/V/IX complex.We report on a large Swiss family of whom four family members suffer from BSS. Here, a homozygous missense mutation in position 1829 (A→G) of the GPIX gene constituting a N45S substitution is the cause for the bleeding symptoms. A totalof 38 family members within two generations were analyzed regarding the N45S mutation by DNA sequencing and restriction fragment length polymorphism. The laboratory parameters which are characteristically for BSS such as platelet count, platelet volume and the expression of CD42a (GPIX), CD42b (GPIbα) and CD41 (GPIIb) were measured for all 38 individuals. The four homozygous patients showed bleeding symptoms, thrombocytopenia and giant platelets. In these patients, the expression of CD42a (GPIX), CD42b (GPIbα) was diminished. Interestingly, the intensity of the bleeding symptoms of the 4 homozygous family members seemed to vary although they carry the same mutation. The 24 heterozygous carriers did not differ significantly from their 10 wildtype family members regarding bleeding symptoms and laboratory analysis.
Inhibitor treatment by rituximabin congenital haemophilia A
Authors: Ettingshausen Escuriola , Linde R. , Kropshofer G. , Zimmerhackl L.-B. , Kreuz W. , Streif W. 
Published: March 2018

SummaryThe development of neutralizing alloanti-bodies (inhibitors) to factor VIII (FVIII) is one of the most serious complications in the treatment of haemophiliacs. Inhibitors occur in approximately 20 to 30% of previously untreated patients (PUPs), predominantly children, with severe haemophilia A within the first 50 exposure days (ED). Immune tolerance induction (ITI) leads to complete elimination of the inhibitor in up to 80% of the patients and offers the possibility to restore regular FVIII prophylaxis. However, patients with high titre inhibitors, in whom standard ITI fails, usually impose with high morbidity and mortality and therefore prompting physicians to alternate therapy regimens. Rituximab, an anti-CD 20 monoclonal antibody has been successfully used in children and adults for the management of B-cell mediated disorders. We report on the use of a new protocol including rituximab in two adolescents with severe haemophilia A and high titre inhibitors, severe bleeding tendency and high clotting factor consumption after failing standard ITI. Both patients received a concomitant treatment with FVIII according to the Bonn protocol, cyclosporine A and immunoglobulin. Treatment with rituximab resulted in a temporary B-cell depletion leading to the disappearance of the inhibitor. FVIII recovery and half-life turned towards normal ranges. In patient 1 the inhibitor reappeared 14 months after the last rituximab administration. In patient 2 complete immune tolerance could be achieved for 60 months. Bleeding frequency diminished significantly and clinical joint status improved in both patients. In patient 1 the treatment course was complicated by aspergillosis and hepatitis B infection. Conclusion: Rituximab may be favourable for patients with congenital haemophilia, high-titre inhibitors and a severe clinical course in whom standard ITI has failed. Prospective studies are required to determine safety, efficacy and predictors of success.
Factor Xa inhibitors
Authors: Perzborn E. 
Published: March 2018

SummaryOral factor Xa (FXa) inhibitors are a promising alternative to current anticoagulants. This paper reviews the latest developments of oral direct FXa inhibitors and focuses on those which have been approved for the prevention of venous thromboembolism (VTE) after total hip or knee replacement or are in advanced development and have passed phase II (proof of principle) testing.The most advanced drugs are apixaban, betrixaban, edoxaban, eribaxaban, rivaroxaban, LY517717, TAK-442, and YM150. Rivaroxaban (Xarelto→) is the first direct FXa inhibitor which has recently been approved for the prevention of VTE in adult patients after elective hip or knee replacement in several countries, including the European Union and Canada. Rivaroxaban has a flat dose-dependent anticoagulant response with a wide therapeutic window and low potential for drug-drug and drug-food interactions. Rivaroxaban can be given in fixed doses without coagulation monitoring.This review describes the pharmacodynamic and pharmacokinetic profiles and the results of clinical trials with FXa inhibitors in the prevention and treatment of thromboembolic disorders.
Magnetresonanzund Computertomographie vor und nach Shave-Therapie venöser Ulzera
Authors: Gehl H. B. , Schmeller W. , Gaber Yvonne 
Published: March 2018

Zusammenfassung
Ziel und Methode: Mittels Magnetresonanztomographie (MRT) und Computer-tomographie (CT) wurden 8 Venengesunde und 10 Patienten mit sogenannten therapieresistenten venösen Ulzera an 11 unteren Extremitäten untersucht. Der Ausprägungsgrad der Dermatoliposklerose und die Verteilung von Gewebeflüssigkeit wurden präoperativ und 2 Wochen bzw. 3 Monate nach Shave-Therapie bestimmt. Ergebnis: Bezüglich der Sklerosedicke fand sich eine Abnahme um durchschnittlich 0,47 cm (0,2–1,1 cm). Während sich präoperativ bei der Mehrzahl der Patienten eine Flüssigkeitsanreicherung außerhalb von Ulkus und Dermatoliposklerose zeigte, stellte sich postoperativ das Transplantat (ehemaliger Ulkusbereich) flüssigkeitsreich dar. Schlußfolgerung: Mit der vorliegenden Untersuchung konnten erstmals morphologische Veränderungen nach Shave-Therapie mittels MRT und CT objektiviert werden.
DHR – Ready for take-off
Authors: Hesse J. , Heiden M. , Seitz R. , Schramm W. , Haschberger B. 
Published: March 2018

SummaryThe collaboration between the Paul-Ehrlich-Institute (PEI) and the GTH as well as the two patient organisations, DHG and IGH has been official since February 2007 with the signing of the collaboration contract. In December 2008, the University of Munich started data enrollment. The DHR is a new software development which includes matters and modules of epidemiological as well as clinical cancer registries. Instead of collaborating with a trustee for personal data the DHR is using a so called “Intermediate”. Intermediate is an independent software module installed on a separate server without hard disk and with solely random access memory. It receives personal data from the treaters over the internet, calculates the pseudonyms, which are then forwarded to the database. The Intermediate needs to be protected from data access by the PEI and its operating system and software has to be started afresh with each start. These facts require the involvement of a trustworthy third party. It shuts Intermediate off from the PEI without itself coming into the possession of personal data.
Morbidity and mortality of patients with haemophilia in Germany 2007/2008
Authors: Spannagl M. , Schramm W. , Krebs H. ,   für die teilnehmenden Behandlungseinrichtungen
Published: March 2018

SummarySince 1978 an annual multicentric survey regarding the epidemiology of patients suffering of haemophilia is performed with support of haemophilia treating centres of any size. Again the actual compilation is resting upon a broad database returning to over 30 years of inquiry well representing both the actual and retrospective status of mortality. Prompted was exclusively information about patients with haemophilia A, B and von Willebrand disease. In particular anonymous data concerning the last 12 months about number of treated patients, type and severity of illness, HIV-status and detailed information about causes of death was inquired. This data was merged with existing data and analyzed statistically. In the 2007/2008 survey, a total
Austrian Haemophilia Registry
Authors: Reitter S. , Sturn R. , Streif W. , Schabetsberger T. , Wozak F. , Male C. , Muntean W. , Pabinger I. 
Published: March 2018

SummaryThe treatment of haemophilia requires continuous development of knowledge related to various aspects of diagnosis and therapy. It is, therefore, essential to collect valid and representative data, which are comparable on an international level. The Austrian Haemophilia Registry was set up by the Scientific Advisory Panel of the Austrian Haemophilia Society and by the patient organisation. For the design, it was decided to divide the registry into three sections, two concerning quality control and a third concerning scientific questions, the latter requiring written informed consent. A web-based software is used to collect data. Transfer and storage of data are secured and the server is situated in a computer center with video and access control. Data entry was initiated early 2008. Currently, only preliminary data are available. Our further focus is on continued data entry, which will further enable us to provide information concerning the characteristics of the haemophilia patient population in Austria and the actual treatment modalities used.
Atrophie-blanche-Ulzerationen bei Livedo reticularis mit abortiver kongenitaler Poikilodermie
Authors: Grumbach P. , Schuller-Petrovic Sanja , Siedler Susanne 
Published: March 2018

ZusammenfassungDie kongenitale Poikilodermie vom Typus Thomson ist ein autosomal rezessiv erbliches Syndrom mit den Kardinalsymptomen Teleangiektasien, Hautatrophien, Hypo- und Hyperpigmentierungen und den Fakultativsymptomen Gynäkotropie, erhöhte Lichtempfindlichkeit, Hypertelorismus, Skelettanomalien und juvenile Arteriosklerose. Bis jetzt wurden kongenitale Poikilodermien in Kombination mit juveniler Katarakt, verrukösen Keratosen, Blasenbildungen und oraler Leukoplakie beschrieben. Die exulzerierte Atrophie blanche stellt ein neues Symptom unter diesen Syndromen dar. Wir präsentieren eine 35jährige Patientin mit Teleangiektasien im Gesicht und am Dekolleté seit frühester Kindheit, Livedozeichnung an den Extremitäten und seit sieben Jahren auftretenden Ulzerationen innerhalb von Atrophie-blanche-Herden an beiden Füßen. Familienanamnestisch fanden sich von seiten der mütterlichen Vorfahren teleangiektatische Gesichtserytheme sowie Livedo reticularis.
Akzeptanz verschiedener Therapieformen in der Phlebologie
Authors: Voiß Philine , Gallenkemper G. , Höller T. , Rabe E. , Klüken Hildegard 
Published: March 2018

Zusammenfassung
Ziel und Methoden: Bei der Behandlung der chronischen venösen Insuffizienz (CVI) spielt die Akzeptanz der Therapie durch die Patienten bei jeder Therapie-form, ganz besonders jedoch bei der Kompressionstherapie, eine wichtige Rolle für den Erfolg der Behandlung. Die Einschätzung der Therapieerfolge durch die Patienten selbst wurde im Rahmen einer multizentrischen Patientenbefragung an 235 Patienten untersucht. Ergebnisse: Es zeigt sich mit fortschreitender CVI eine zunehmende Erwartung an die Therapie. Das kosmetische Behandlungsergebnis wird immer weniger wichtig, während die Erwartungshaltung z. B. in bezug auf Besserung von Schmerzen, Schwellung und Schweregefühl mit dem CVI-Stadium ansteigt. Von den vier untersuchten Therapieformen bringen die Kompressionstherapie und die Varizenoperation die größte subjektive Zufriedenheit und Besserung. Die Frage, ob die durchgeführte Therapie wenn nötig wiederholt werden würde, bejahten 95% der Patienten, die eine Kompressionstherapie erhielten. 88,9% würden die Arzneimitteltherapie, 84,1% eine Venenoperation und 67,9% die Sklerosierungstherapie noch einmal durchführen. Schlußfolgerungen: Die Mehrzahl der Patienten äußert Zufriedenheit mit den verschiedenen Therapien zur Behandlung der CVI. Besonders die Kompressionstherapie erfreut sich bei Patienten mit schwerer CVI einer sehr guten Akzeptanz.
Autologous cultured single-keratinocytes in fibrin glue suspension in chronic venous leg ulcers
Authors: Waler J. , Franek A. , Gierat-Kucharzewska B. , Kucharzewski M. 
Published: March 2018

SummaryThe aim of this work was to apply the cultured autologous keratinocytes in fibrin glue suspension in treatment of chronic non-healing venous leg ulcers. 32 patients with chronic leg ulcers caused by venous insufficiency were treated. The surface of ulcers covered 14.2 cm2 to 48.6 cm2. The duration of leg ulcer was between 4 to 20 years. The skin specimen 1.0 × 1.0 cm was taken from the buttock of each patient, from which keratinocytes were obtained. Next those cells were cultured. After 7 days the keratinocytes in fibrin glue were applied to the wound bed. After 2 weeks of treatment the ulceration of 13 patients healed completely whereas the ulcer formation of the rest of the patients diminished by 30%. In all patients the process of healing was successfully completed after further 4 weeks. Our method shows that a rapid healing chronic venous leg ulcer can be achieved by keratinocytes in fibrin glue suspension.
Abheilen eines Morpheaherdes im Bereich einer Vena-saphena-magna-Varikosis nach Sklerosierungstherapie
Authors: Seifarth Dagmar , Dirschka T. , Altmeyer P. , El Gammal S. 
Published: March 2018

ZusammenfassungBei einer 65jährigen Patientin mit der Diagnose einer Seitenastvarikosis der Vena saphena magna bei Muskelpumpeninsuffizienz Grad II mit besserbarer Venenfunktion am linken Bein wurde eine Sklerosierungstherapie mit Natriumjodid/Jod (Varigloban® 4%) und Polidocanol (Aethoxysklerol® 3%) durchgeführt. Bei der Patientin bestand ein Morphea-Plaque am linken lateralen Oberschenkel im Bereich der Seitenastvarikosis der Vena saphena magna, welcher sich nach Abschluß der Sklerosierung komplett zurückbildete. Wir nehmen an, daß es bei unserer Patientin nach Änderung der lokalen Terrainfaktoren mittels Sklerosierungstherapie zu einem Abheilungsreiz für den Morphea-Plaque am Oberschenkel gekommen ist. Ob die chronische Veneninsuffizienz die Entstehung der Morphea-Plaques durch eine lokale Entzündung und/oder durch z. B. Druck begünstigt hat, muß offenbleiben.