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Angeborene Antikörpermangelsyndrome („B-Zell-Defekte“)
Authors: Grimbacher Bodo , Warnatz Klaus , Wolf Hermann , Ehl Stephan 
Published: March 2018

ZusammenfassungPatienten jedweden Alters sollten bei Vorliegen einer pathologischen Infektanfälligkeit (z. B. häufige bakterielle Infektionen des Respirationstraktes) auf das Vorliegen eines angeborenen Antikörpermangelsyndroms untersucht werden. Die frühe Diagnose einer primären Antikörperdefizienz ist entscheidend für die Prognose der betroffenen Patienten, da nur durch frühzeitigen Beginn einer adäquat dosierten Immunglobulin-Substitutionstherapie die Häufigkeit infektiöser Episoden reduziert und damit eine annähernd normale Lebensqualität ermöglicht wird. Durch frühe Diagnose und Therapie wird insbesondere die Entwicklung von Langzeitfolgen wie chronisch-obstruktiven Lungenerkrankungen verhindert.
Granulozytendefekte
Authors: Rack Anita , Liese Johannes , Belohradsky Bernd , Wintergerst Uwe 
Published: March 2018

ZusammenfassungHereditäre Störungen der Granulozyten betreffen das angeborene Immunsystem („innate immunity“). Sie lassen sich in Erkrankungen mit quantitativer Reduktion und funktionellen Störungen der Granulozyten/Phagozyten einteilen. Sie können ferner isoliert oder als Begleitsymptom weiterer Störungen auftreten. Pathogenetisch sind Mutationen in so unterschiedlichen Molekülen wie Enzymen, Transkriptionsfaktoren, Adhäsionsproteinen und Strukturproteinen ursächlich beteiligt. Der folgende Übersichtsartikel stellt die Krankheitsbilder schwere kongenitale Neutropenie, zyklische Neutropenie, Shwachman-Diamond-Syndrom, Glykogenose Ib, Chediak-Higashi-Syndrom, Dyskeratosis congenita, Knorpel-Haar-Hypoplasie, Leukozytenadhäsionsdefekte I-III, ß-Actin-Defizienz, RAC-2-Defizienz, spezifischer Granula-Defekt, Glukose-6-Phosphat-Dehydrogenase sowie chronische Granulomatose vor.
Therapie des Patienten mit Radioiod-refraktärem, differenziertem Schilddrüsenkarzinom
Authors: Dierneder J. , Pall G. , Pirich C. , Hoffmann M. , Raderer M. , Becherer A. , Niederle B. , Lipp R. , Lind P. , Gallowitsch H. , Romeder F. , Virgolini I. , Lindner C. 
Published: March 2018

ZusammenfassungFür die Therapie eines Patienten mit Radioiod-refraktärem, differenziertem Schilddrüsenkarzinom sind zurzeit keine klaren Standards definiert. Mit dem kürzlich in dieser Indikation zugelassenen Multitarget-Kinase-inhibitor Sorafenib ist die therapeutische Landschaft erweitert worden.Ein interdisziplinäres Experten-Panel bestehend aus endokrinen Chirurgen, internistischen Onkologen und Nuklearmedizinern hat Empfehlungen für die Definition und das Vorgehen bei Radioiod-refraktären Karzinomen erarbeitet.
Ilioinguinalis-Syndrom nach Operation eines Nierenzellkarzinoms
Authors: Locher S. , Kessler A. , Marcinko A. , Kossmann B. 
Published: March 2018

ZusammenfassungEin 58-jähriger Patient stellte sich in unserer Schmerzambulanz vor mit einem unklaren Schmerzsyndrom, das die Auswirkungen eines Ilioinguinalis-Syndroms zeigte.Nach differenzialdiagnostischen Überlegun-gen zu einer möglichen Ursache dieses Ilioinguinalis-Syndroms wurde röntgenologisch der Verdacht auf eine Knochenmetastasie-rung des Nierenzellkarzinoms gestellt. Die erweiterte Abklärung ergab eine weit fort-geschrittene Metastasierung sowohl in die Knochen als auch in die Lungen und das Gehirn.Neben einer erweiterten Schmerztherapie bei einem sowohl nozizeptiv als auch neuropathischen Schmerz wurde die Schmerztherapie nach einer Kombination von Stufe I und Stufe II des WHO-Stufenschemas eingeleitet. In die-ses Stufenschema wurden auch die Überlegungen zur Behandlung des neuropathischen Schmerzes mit einbezogen (1). Zur Stabilisierung des Knochens bei Knochenmetastasen wurde ein Bisphosphonat eingesetzt. Nach Vorstellung in der interdisziplinären Tumorkonferenz wurde die Empfehlung zu einer Röntgenbestrahlung und der Therapie eines Tyrokinasehemmers ausgesprochen. Der Patient wurde unverzüglich in die Hämato/On-kologische Abteilung des Krankenhaus St. Eli-sabeth überführt. Mit der Bestrahlung konnte sehr rasch begonnen werden. Nachdem es sich um einen Hochrisikopatienten handelte, wurde der mTor-Inhibitor Temsirolimus eingesetzt. Temsirolimus wird als „First-line“-Präpa-rat beim Hochrisikopatienten mit fortgeschrittenem Nierenzellkarzinom inzwischen favorisiert (MSKCC-Prognosefaktoren) (4).Durch alle diese Maßnahmen ist es gelungen, den Patienten zu stabilisieren. Die Gefahr einer Fraktur konnte gebannt werden. Die Be-strahlung und die Therapie mit einem Bisphosphonat und mit Temsirolimus führten zu einer weitgehenden Stabilisierung des Patienten und einer auch deutlichen Schmerzreduktion. Aufgrund dessen konnte bei Entlas-sung aus dem Krankenhaus die Schmerzmedikation weitgehend reduziert werden. Die The-rapie mit Temsirolimus wurde gut vertragen, aufgrund der relativ kurzen Behandlungszeit lassen sich derzeit keine verlässlichen Aussagen zur Tumorkontrolle machen. Bei Entlas-sung erhielt der Patient lediglich Pregabalin und Novaminsulfon.Durch eine enge interdisziplinäre Zusammenarbeit und Abklärung konnten die Schmerzen des Patienten rasch richtig interpretiert wer-den. Er wurde sowohl schmerztherapeutisch als auch palliativmedizinisch, strahlentherapeutisch und onkologisch betreut. Dadurch gelang es, eine für den Patienten gute Lebensqualität und zufriedenstellende Schmerzeinstellung rasch herzustellen.
Enhancing External Skeletal Fixation Pin Performance: Consideration of the Pin-Bone Interface
Authors: Clary E. M. , Roe S. C. 
Published: March 2018

SummaryThe integrity of an external skeletal fixator relies heavily on the pin-bone interface (PBI). Investigation of this interface have focused on histological, mechanical, thermal and clinical assessments. In this review the factors which are important for optimizing the strength and longevity of the PBI are presented. Pin design, pin insertion technique, bone quality and tissue response are considered.External skeletal fixation is used increasingly in human and veterinary orthopaedics. Pin loosening and infection are the primary causes of device failure and patient morbidity. Using several different techniques, researchers have identified a number of factors which affect the integrity of the pin-bone interface. These include pin design, pin insertion technique, initial bone quality and the osseous response to pin implantation and loading.
Venöse Thrombembolien bei Tumorpatienten
Authors: Alt-Epping B. , Biasutti F. Demarmels , Langer F. , Wörmann B. , Riess H. , Pabinger I. 
Published: March 2018

SummaryVenous thrombembolism (VTE) is one of the most frequent complication in cancer patients. The current options in prophylaxis and therapy have to be balanced against the risks of major bleeding and the burden for the patients. The Gesellschaft für Thrombose- und Hämostaseforschung, the Deutsche Gesellschaft für Palliativmedizin and the German speaking Societies of Hematology and Oncology have recently published guidelines on VTE in cancer patients. Recommendations include diagnostics, individual prophylaxis and treatment.
Improvement of Brain SPECT by Stabilization of Tc-99m-HMPAO with Methylene Blue or Cobalt Chloride
Authors: Kämpfer I. , Seese A. , Dannenberg C. , Kluge R. , Burchert W. , Knapp W. H. , Barthel H. 
Published: March 2018

Summary
Aim: This present study was carried out to investigate whether stabilization of Tc-99m-HMPAO with methylene blue (MB) or cobalt chloride (CC) causes a sensible improvement in image quality and how cerebral to noncerebral activity ratios compare with those of Tc-99m-ECD. Methods: 30 minutes after preparation 400-600 MBq unstabilized Tc-99m-HMPAO (N = 35 patients), Tc-99m-HMPAO added with MB (N = 24 patients), added with CC (N = 30 patients) or Tc-99m-ECD (N = 28 patients) were injected. Radiochemical stability was measured in vitro with three chromatographical methods. Image quality was assessed quantitatively using two ratios, one of them determined by count densities of brain/scalp (QS), the other one by count densities of brain/ nose (QN). In addition, image quality (0 = bad, 3 = excellent) and background activity (0 = high, 3 = no) were visually assessed by three independent observers. Results: In contrast to unstabilized Tc-99m-HMPAO the integrity of the complexes of MB-Tc-99m-HMPAO, CC-Tc-99m-HMPAO and Tc-99m-ECD decreased only by a few percent during a period of 2 hours after reconstitution (66.8 ± 9.9 vs. 93.0 ± 2.5, 91.8 ± 1.9 and 96.9 ± 1.4%, p <0.001). Qs and Qn (m.v. ± SD) differed significantly between studies using unstabilized Tc-99m-HMPAO (3.0 ± 0.4 and 2.1 ± 0.3), MB-Tc-99m-HMPAO (3.4 ± 0.4 and 2.3 ± 0.3), CC-Tc-99m-H M PAO (3.6 ± 0.6 and 2.6 ± 0.4) and those using Tc-99m-ECD (4.3 ± 0.7 and 4.8 ± 1.4; p <0.05 and <0.001). Stabilization with CC or MB resulted in significant higher scoring of image quality and lower scoring of background activity in comparison to that of unstabilized Tc-99m-HMPAO, without reaching the scores obtained with Tc-99m-ECD. Conclusions: It is concluded that stabilization of Tc-99m-HMPAO with MB or CC definitely improves image quality in rCBF-SPECT, without reaching that of Tc-99m-ECD. Improvement of image quality results from the reduction of the amount of decomposition products that contribute to considerable extracerebral activity.
Contribution of Whole Body F-18-FDG-PET and Lymphoscintigraphy to the Assessment of Regional and Distant Metastases in Cutaneous Malignant Melanoma
Authors: Freedman N. , Lotem M. , Marciano R. , Moshe S. , Gimon Z. , Chisin R. , Klein M. 
Published: March 2018

Summary
Aim: This pilot study describes use of whole body PET (WB PET) for staging of melanoma. WB PET in conjunction with lymphoscintigraphy (LS) for evaluating status of the sentinel lymph node (SLN) in primary melanoma was investigated with comparison to histopathological results. WB PET was also used both for primary and metastatic melanoma for screening for distant metastases, restaging and follow-up. Methods: Group I: 17 patients with primary cutaneous melanoma underwent LS, WB PET and SLN dissection. WB PET findings were compared with biopsy results at the SLN site and were used for screening for distant metastases. Group II: 17 patients with a history of melanoma underwent WB PET for follow-up and/or restaging. Results were confirmed or refuted by other radiological modalities or by biopsy or clinical follow-up. Results: Group I: out of 20 SLNs identified by LS in the 17 patients, 18 were negative on WB PET and 2 were positive. 19/20 WB PET findings were confirmed either by histopathology or by clinical followup (20 mo). Accuracy was 94% for the assessment of the status of the SLN. Group II: WB PET findings altered staging and treatment in 12/17 patients and confirmed the validity of treatment in 3/17 patients. Overall, in 15/17 patients (88%), WB PET had an impact on treatment strategy. Conclusion: Further studies are required to demonstrate if WB PET can become a reliable non-invasive alternative to surgery in the characterization of the SLN. WB PET is important as a baseline in primary localized melanoma and decisively impacts patient management in metastatic melanoma.
Diagnostic Evaluation of the Breast Using PET: Optimization of Data Acquisition and Postprocessing
Authors: Henze M. , Doll J. , Lucht R. , Zaers J. , Trojan H. , Knopp M. V. , Haberkorn U. , Brix G. 
Published: March 2018

Summary
Purpose: Development and evaluation of an optimized protocol for PET examinations of the female breast with 2-F-l8-fluoro-2-deoxyglucose (F-18-FDG). Methods: All PET measurements were performed with a whole-body PET system (ECAT EXACT HR+). In order to examine the women with the breasts freely pendant, a special extension for the patient table made of carbon layer composite was designed. After data acquisition in the 3D modus, emission data were sorted into 2D sinograms using the Fourier rebinning algorithm and reconstructed by means of an ultra-fast iterative 2D algorithm (HOSP). The reconstructed emission scans were superimposed onto the corresponding transmission images. The protocol presented was evaluated in examinations on 6 women with breast lesions after the administration of 150-220 MBq F-l8-FDG. From two adjacent bed positions, emission and transmission data were acquired over periods of 20 min and 10 min, respectively. For comparison, dynamic magnetic resonance (MR) image series were acquired with a whole-body MR system (MAGNET0M SP 4000) using a double-breast coil. Results and Conclusion: Using the designed extension of the patient table, it was possible to examine corpulent women despite the limited patient port of the PET system in the prone position with the breasts freely pendant. Alongside a reduction in motion artifacts, this positioning also offers the possibility of making a direct comparison between PET and MR images. Despite the fact that the amount of F-l8-FDG applied to the patient was markedly reduced, the combination of 3D data acquisition and iterative image reconstruction resulted in excellent quality of the emission scans. By superpositioning of iteratively reconstructed emission and transmission scans, anatomical localization of breast lesions visualized on the emission scans could be improved. The postprocessing of the PET data described was completed in 60 min, this meaning that the presented concept can readily be employed in clinical practice.
Evaluation of a Scatter Correction Technique for Single Photon Transmission Measurements in PET by Means of Monte Carlo Simulations
Authors: Wegmann K. , Brix G. 
Published: March 2018

Summary
Purpose: Single photon transmission (SPT) measurements offer a new approach for the determination of attenuation correction factors (ACF) in PET. A major drawback of this method is the high fraction of scattered photons in the transmission sinogram resulting in a marked underestimation of the ACFs. It was, therefore, the aim of the present work, to evaluate a scatter correction algorithm proposed by C. Watson by means of Monte Carlo simulations. Methods: SPT measurements with a Cs-137 point source were simulated for a whole-body PET scanner (ECAT EXACT HR+) in both the 2D and 3D mode. To examine the scatter fraction (SF) in the transmission data, the detected photons were classified as unscattered or scattered. The simulated data were used to determine (i) the spatial distribution of the SFs, (ii) an ACF sinogram from all detected events (ACFtot) and (iii) from the unscattered events only (ACFunscottered), and (iv) an ACFcor = (ACFtot)l+k
sinogram corrected according to the Watson algorithm. In addition, density images were reconstructed in order to quantitatively evaluate linear attenuation coefficients. Results: A high correlation was found between the SF and the ACFtot
sinograms. For the cylinder and the EEC phantom, similar correction factors K were estimated. The determined values resulted in an accurate scatter correction in both the 2D and 3D mode. Conclusions: The algorithm proposed by Watson allows an accurate correction of scattered radiation in SPT measurements. The correction factor k can by determined experimentally using simple phantoms and then applied to more complex objects. SPT measurements should be performed in the 3D mode, in order to increase the total numb of counts and/or to reduce the measurement time.
Vergleich der 51Cr-EDTA-mit der 99mTc-DTPA-Slope-Clearance zur Bestimmung der glomerulären Filtrationsrate nach dem Ein-Kompartiment-Modell
Authors: Seifert H. , Samnick S. , Kirsch C.-M. , Chapot C. 
Published: March 2018

Zusammenfassung
Ziel: Bei der vorliegenden Studie wurde das Verhältnis von 51Cr-EDTA- zu 99mTc-DTPA-Slope-Clearance nach dem Ein-Kompartiment-Modell bestimmt. Methode: Bei 25 Patienten mit normalen und pathologischen Kreatininwerten wurden nach simultaner Injektion von 51Cr-EDTA und 99mTc-DTPA die glomerulären Filtrationsraten nach dem Ein-Komparti- ment-Modell im Slope berechnet und miteinander verglichen. Ergebnisse: Bei systematisch höher bestimmter 99mTc-DTPA-Clearance (28%) ergab sich eine sehr gute Korrelation der mit beiden Substanzen erhaltenen Ergebnisse (r = 0,996). Die berechneten 99mTc-DTPA-Clearance- werte wurden nach zwei und drei Blutabnahmen verglichen. Hier zeigte sich bei sehr guter Korrelation (r = 0,992) eine fast völlige Übereinstimmung der Ergebnisse. Schlußfolgerung: Die Ergebnisse der Studie führten in unserer Klinik zu einem Ersatz des 51Cr-EDTA durch 99mTc- DTPA zur Bestimmung der glomerulären Filtrationsrate im Slope-Verfah- ren nach dem Ein-Kompartiment-Modell mit 2 Blutabnahmen.
PET and SPECT in Medically Non-Refractory Complex Partial Seizures
Authors: Kuwert T. , Stodieck S. R. G. , Diehl Beate , Wolf Kerstin , Schuierer G. , Ringelstein E. B. , Schober O. , Matheja P. 
Published: March 2018

Zusammenfassung
Ziel: Im Gegensatz zu den medikamentös-refraktären komplex-fokalen Epilepsien (CPS) wurden zerebrale Perfusion und Metabolismus bei Patienten mit nichtrefraktären Epilepsien kaum untersucht. Ziel dieser Studie war die Untersuchung der Häufigkeit temporaler Asymmetrien des regionalen zerebralen Glukoseverbrauchs (rCMRGIc), der regionalen zerebralen Perfusion (rCBF) und der regionalen zerebralen Benzodi- azepin-Rezeptordichte (BRD) bei dieser Patientengruppe. Methoden: Es wurden 49 Patienten mit medikamentös-nichtrefraktären, kryptogenen CPS untersucht (Alter: 36,0 ± 16,1 Jahre). Der rCMRGIc wurde mit F-18-FDG-PET (FDG), der rCBF mit Tc-99m-ECD-SPECT (ECD) und die BRD mit 1-123-Jomazenil-SPECT (IMZ) untersucht. Alle drei Untersuchungen wurden interiktual und binnen vier Wochen bei jedem Patienten durchgeführt. Die Dauer der Epilepsie betrug zwischen 0,1 und 42 Jahre (Median 4,0 Jahre). Die SPECT-Studien wurden mit der Dreikopfkamera Multispect 3, die PET-Studien mit dem PET-System ECAT EXACT 47 durchgeführt. Mit Hilfe von Linienprofilen wurden rCMRGIc, rCBF und BRD in vier temporalen Regionen bestimmt; die daraus errechneten Asymmetrie-Indizes (ASY) wurden mit den 95%-Konfidenzin- tervallen von Kontrollpersonen verglichen. Ergebnisse: Von den 49 Patienten wiesen 35 (71%) einen signifikant pathologischen ASY in mindestens einer Region auf; der rCMRGIc war asymmetrisch bei 41 % der Patienten, die BRD bei 29%, und der rCBF bei 24%. Bei einem Patienten waren alle drei Variablen pathologisch, bei zwei der rCMRGIc und die BRD, bei drei der rCMRGIc und der rCBF und bei vier weiteren Patienten der rCBF und die BRD. Eine isolierte Asymmetrie des rCMRGIc fand sich in 14, der BRD in 7 und des rCBF in 4 Fällen. Es gab keine Diskrepanzen in der Latéralisation zwischen den drei Methoden. Schlußfolgerung: Die Mehrzahl der Patienten mit medikamentös- nichtrefraktären CPS weist eine Abnormalität des rCMRGIc, der BRD oder des rCBF auf. In diesem Patientenkollektiv zeigt FDG-PET am häufigsten eine temporale Auffälligkeit.
Functional Imaging of Hodgkin’s Disease with FDG-PET and Gallium-67
Authors: Palmedo H. , Grünwald F. , Biersack H.-J. , Willkomm Petra , Ruhlmann J. 
Published: March 2018

SummaryWe report a case of Hodgkin’s lymphoma (Stage I B) which was studied using Ga-67-scintigraphy as well as whole body FDG-PET. Ga-67-scintigraphy detected a slightly increased uptake in the paraaortic and pelvic lymph nodes. However, FDG-PET was able to localize a much larger number of affected foci with a high glucose utilization rate in the right and left paraaortal regions, in the middle of the epigastrium, in the right and left parailiacal regions and one focus in the left upper mediastinum. Our experiences give rise to the assumption that FDG-PET ist significantly superior to gallium scintigraphy in Hodgkin’s disease. Whole body FDG-PET can result in an upstaging of the patient and has therefore a major impact on the therapeutic management.
Decisive Diagnosis of Seronegative Polyarthritis by 3-phase Bone Scintigraphy
Authors: Wagner E. , Knoll P. , Dunky A. , Röhn H. , Mirzaei S. 
Published: March 2018

SummaryInflammatory joint disease is mainly diagnosed on grounds of clinical investigation, laboratory testing (acute phase reactants), and radiography. Radionuclide imaging has recently been added to the armamentarium of clinician. This case report points out the role of three-phase bone scan and HIG (human immunoglobulin) scan in the discovery of the inflammatory nature of polyarthralgia in a young woman with equivocal clinical and laboratory results. In the aim of diagnosing arthritis early in its course scintigraphy proved to be superior to conventional radiography. It also allows more discriminating selection of subsequent X-ray examination to limit radiation exposure.
Vascular Anomaly of the Prescapular Branch of the Superficial Cervical Artery and Vein of an Omocervical Free Skin Flap: A Case Report in a Dog
Authors: Walshaw R. , Kerstetter K. K. , Degner D. A. 
Published: March 2018

SummaryThis report documents an anomalous blood supply to an omocervical free skin flap in a dog. Consideration of this anomaly should be taken into account when harvesting this skin flap to prevent inadvertent injury to its blood supply.An omocervical free skin flap, which had an anomalous pathway of its vascular pedicle, was used to cover a full-thickness skin wound on the front limb. This vascular anomaly has not been reported in the dog.
Arthrodesis of the Elbow Joint in a Lioness
Authors: Seguin B. , Lozier S. , Moore M. , Keegan R. , Harari J. 
Published: March 2018

SummarySeptic arthritis of the elbow due to trauma was diagnosed in a young lioness and the joint was fused with internal and external fixations. External skeletal fixation was used for three months in order to augment bone plating and enhance bone fusion of the joint. Combining internal and external stabilizing procedures was tolerated by the animal and permitted limb salvage in a large, growing, non-domesticated animal.Septic and degenerative elbow arthritis due to trauma requires aggressive medical and surgical treatments to preserve limb function. In this case, systemic antibiotics, joint lavage and arthrodesis were used successfully in a lioness (Panthera leo) to save the forelimb.
Thirteen Pancarpal Arthrodeses Using 2.7/3.5 mm Hybrid Dynamic Compression Plates
Authors: Gibson N. , Carmichael S. , Bennett D. , Li A. 
Published: March 2018

SummaryThirteen pancarpal arthrodeses were performed in eleven dogs at the University of Glasgow Veterinary School. All of the animals were presented as referral patients. Two of the eleven dogs had the procedure carried out in both carpi. The arthrodeses were carried out using a 2.7/3.5 mm hybrid dynamic compression platea. The animals were between 1 year and 11 years of age. Their weight ranged from 15 kg to 38 kg. Two cases had associated soft tissue trauma/infection prior to the surgery; these two dogs together with one other developed post-operative soft tissue problems. The soft tissue problems had resolved by the time of radiographic arthrodesis. The plate was removed in three cases due to persistent lameness. The animals were followed up for a period of at least eight weeks postoperatively; the maximum follow-up time was fourteen months. Arthrodesis occurred in all thirteen antebrachio-carpal joints. The hybrid plate can thus be recommended for carpal arthrodesis in the dog and has many advantages over a conventional dynamic compression plate.Pancarpal arthrodeses were performed in dogs using custom made 2.7/3.5 mm Hybrid Dynamic Compression Plates instead of conventional AO/ASIF Dynamic Compression Plates (DCP). The implantation of the plates was facilitated by their profile and the usage of smaller 2.7 mm screws in the metacarpal regions. All of the carpi went on to full arthrodesis within the follow-up period. The rate of complications associated with the use of this plate compares favourably against previous similar studies using the conventional DCP.