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Diagnostic Approach to the Patients with Suspected Primary Immunodeficiency
Authors: Tavakol Marzieh , Jamee Mahnaz , Azizi Gholamreza , Sadri Homa , Bagheri Yasser , Zaki-Dizaji Majid , Mahdavi Fatemeh Sadat , Jadidi-Niaragh Farhad , Tajfirooz Sanaz , Kamali Ali N. , Aghamahdi Fatemeh , Noorian Shahab , Kojidi Habibeh Taghavi , Mosavian Mehdi , Matani Rahman , Dolatshahi Elahe , Porrostami Kumars , Elahimehr Nasrin , Fatemi-Abhari Marzie , Sharifi Laleh , Arjmand Reza , Haghi Sabahat , Zainaldain Hamed , Yazdani Reza , Shaghaghi Mohammadreza , Abolhassani Hassan , Aghamohammadi Asghar 
Published: August 2019

Background and Objective:Primary immunodeficiency diseases (PIDs) are a group of more than 350 disorders affecting distinct components of the innate and adaptive immune systems. In this review, the classic and advanced stepwise approach towards the diagnosis of PIDs are simplified and explained in detail.Results:Susceptibility to recurrent infections is the main hallmark of almost all PIDs. However, noninfectious complications attributable to immune dysregulation presenting with lymphoproliferative and/or autoimmune disorders are not uncommon. Moreover, PIDs could be associated with misleading presentations including allergic manifestations, enteropathies, and malignancies.Conclusion:Timely diagnosis is the most essential element in improving outcome and reducing the morbidity and mortality in PIDs. This wouldn’t be possible unless the physicians keep the diagnosis of PID in mind and be sufficiently aware of the approach to these patients.
INCREASING CENTRIFUGAL PUMP PERFORMANCE
Authors: Mikhaylova S. V. , Pogrebnaya I. A. 
Published: August 2019

ObjectivesInvestigate the prospect of improving the quality of centrifugal pumps in oil production.MethodThe method is based on energy-efficient installations for high-yield wells - the steps of the Borets-Weatherford installations and the Borets PC stages.ResultThe main hydraulic characteristics of electric centrifugal pumps with the use of energy-efficient stages with the recommended feed range have been developed. The dependence of the maximum efficiency on the applied steps of the above installations has been determined. A comparative analysis of energy-efficient and commercially available installation of electric centrifugal pumps is given. The dependence of the parameters of the installation steps on the flow, head, number of stages, nominal speed and efficiency of the pump is given.ConclusionWhen using submersible pumps of the 10ECNM type in oil fields, increased reliability and durability were noted, in contrast to the use of submersible ECNM-type pumps. With the help of energy efficiency programs for oil production, implemented by oil companies, by ensuring more efficient operation of pumping equipment, power consumption has been reduced. The adoption of promising solutions to improve the energy efficiency of ESP systems is a priority. The use of energy-efficient ESP systems for the operation of high-rate and low-rate wells allows to ensure maximum efficiency of the submersible equipment and reduce the specific electricity consumption. In a comparative analysis of the characteristics of pumps with a daily flow of 400 m3, the use of an energyefficient installation ESP 400–2200 with FEA provides three times lower energy costs. A comparative analysis of the energy efficiency of the presented pumps shows that the use of energy-efficient installations of electric centrifugal pumps produced by PC Borets LLC will reduce energy costs by an average of 30%.
PORTABLE THERMOELECTRIC GENERATOR MODEL ELECTRIC ENERGY FOR THE FAR NORTH
Authors: Aigumov T. G. , Alyabev V. A. , Evdulov D. V. , Mispahov I. Sh. 
Published: August 2019

ObjectivesThe aim of the study is to develop a model of a portable thermoelectric generator (TEG), designed to operate at low ambient temperatures, the study of thermophysical processes occurring during its operation.Method A thermal model of TEG for the conditions of the Far North was created, in which five main blocks are distinguished: a heat source (human), heat accumulators, TEG implemented by a certain number of thermoelectric batteries (TEB) connected in series, heat pipes and a radiator system for intensifying heat transfer cold junctions of thermopile elements with the environment, on the border of which there are boundary conditions of the 2nd and 3rd kind. Based on the thermal model, a mathematical model of the device has been developed, which includes solving the problems of calculating the heat conduction, melting and solidification of the working substance in a heat accumulator; an electric energy generator based on a thermoelectric converter.ResultThe dependency graphs are obtained, reflecting the main characteristics of the developed system, in particular, the dependence of the change in the emf on the temperature difference between the TEG junctions at various coefficients of heat exchange with the environment, efficiency TEG from thermo-emf.ConclusionAs follows from the obtained data, the value of the generated emf directly related to the temperature difference between the TEG junctions, and the higher the value of the latter, the higher the emf value The direct dependence of the emf is also evident. and values of heat transfer coefficients with the environment. From the graphs presented, we can conclude that to obtain a larger value of the generated emf it is necessary to select a heat accumulator with the highest possible temperature and heat of fusion. C.p.d. generator decreases with increasing generated emf Under the conditions of a numerical experiment, the maximum value of the efficiency amounted to slightly less than 8%. It is advisable to use heat pipes as heat conduits because of the minimum heat loss along their length, and crystalline sodium sulfate, crystalline sodium carbonate, and paraffin as heat accumulators.
Análisis de política pública centrado en actores: violencia por conflicto armado y construcción de paz en el Cauca (2012-2014)
Authors: Tose Vergara Paula Andrea , Ortiz Ruiz Nicolás 
Published: August 2019

<p>El presente artículo busca contribuir a la comprensión de los procesos de toma de decisiones en la gestión de las políticas públicas sobre atención a víctimas de violencia por conflicto armado y construcción de paz en el Cauca (Colombia). Corresponde a un estudio de caso cualitativo (por lo que podrían no generalizarse los hallazgos) en el cual se recolectó información de dos escenarios mediante observación, entrevistas individuales y revisión documental. Estos escenarios se vieron influenciados por el entorno, permitieron el desarrollo de confianza que se constituyeron en medios de aprendizaje, interacción, relacionamiento, intercambio y gobernanza. No obstante, persisten liderazgos hegemónicos fuertes, predomina la lógica centro-periferia y el saber normativo supera otros saberes. Se requieren sinergias y apoyo de las investigaciones para fortalecer la gestión pública local</p>
Repertorios de legitimación e impugnación moral de las desigualdades. Un estudio de las fronteras simbólicas de clase en Gran Córdoba, Argentina (2003-2015)
Authors: Assusa Gonzalo 
Published: August 2019

<p>Este artículo analiza los sentidos lego y las justificaciones morales que transmutan las desigualdades estructurales en diferencias significativas o simbólicas entre las clases sociales en familias de Gran Córdoba, Argentina. Para ello recupera tanto los relatos de las trayectorias de los agentes como sus valoraciones en torno al acceso a recursos económicos y laborales, explorando la ambivalencia de las lógicas y su síntesis en <em>sentidos prácticos</em> de distinción simbólica.</p><p>Los datos de esta investigación fueron producidos a partir de una combinatoria de metodologías de procesamiento estadístico multivariado –para la reconstrucción de la estructura social cordobesa- y metodologías de corte cualitativo –entrevistas en profundidad y registro etnográfico entre 2012 y 2015. </p>
Le roman mémoriel de Régine Robin : itinerário intelectual na estrita autoficcional
Authors: Duarte Kelley Baptista 
Published: August 2019

A proposta deste artigo é apresentar a leitura que se faz da obra Le roman mémoriel de Régine Robin, publicada em 1989, explorando duas das principais interpretações da expressão “romance memorial“ nessa produção. A primeira, relaciona-se aos aspectos pessoais, memoriais e culturais narrados através de mecanismos textuais difversos ; a outra apresenta a obra como um roteiro da vida acadêmica ou autoral, ou melhor, um itinerário da vida profissional de uma escritora que admite ter uma postura de escrita, muitas vezes, inclassificável.
Cystic fibrosis mutation spectrum in north macedonia: A step toward personalized therapy
Authors: Terzic M , Jakimovska M , Fustik S , Jakovska T , Sukarova-Stefanovska E , Plaseska-Karanfilska D 
Published: August 2019

Abstract
The most prevalent "rare" disease worldwide, cystic fibrosis (CF), is an autosomal recessive multisystem disease, caused by mutations in the CFTR gene. The knowledge of CFTR mutations present in certain population is important for designing a simple, fast and cost-effective genetic testing approach, also for better management of CF patients, including the administration of novel targeted therapies. Here, we present genetic results of 158 unrelated CF patients from the National CF Registry of the Republic of North Macedonia. Initially, patients were screened for the 11 most common CF mutations. Additional CF mutations and large deletions/duplications in the CFTR gene were analyzed using commercial kits. If the genotype was undetermined, all CFTR exons were analyzed using Sanger DNA sequencing or next generation sequencing (NGS) (since 2014). The most common CF mutation, c.l521_ 1523del (legacy name F508del), was found with an overall incidence of 75.9%. Additionally, 26 other pathogenic variants and three large deletions were identified in the CFTR gene as a genetic cause of CF. Two of these, c.1070 C>T (p.Ala357Val) and c.2779_2788dup CTTGCTATGG (p.Gly930AlafsTer48), were novel. According to the distribution and prevalence of the pathogenic variants detected in our patients, a fast and cost-effective method, based on a single base extension was designed as a first-line CF genetic test with a 90.0% detection rate within our population. Furthermore, the knowledge of CFTR mutation classes in our CF patients represents the first step toward personalized therapy for CF in our country.
A novel c.973G>T mutation in the ε-subunit of the acetylcholine receptor causing congenital myasthenic syndrome in an iranian family
Authors: Karimzadeh P , Parvizi Omran S , Ghaedi H , Omrani MD 
Published: August 2019

Abstract
Congenital myasthenic syndrome (CMS) constitutes a group of inherited disorders of neuromuscular junctions. The majority of postsynaptic syndromes result from mutations in the CHRNE gene that causes muscle nicotine acetylcholine deficiency. In this study, we report on a 2 and a half-year-old boy with normal developmental milestones and bilateral ptosis. Clinical courses, electrophysiological studies and molecular genetic analysis were assessed. Polymerase chain reaction (PCR) and direct DNA sequencing of the CHRNE gene were performed for the proband and all the family members. A novel homozygous missense mutation of c.973G>T was found in the CHRNE gene. Segregation studies were suggested to be the genetic cause of the disease. Using three in silico tools and the American College of Medical Genetics and Genomics/Association for Molecular Pathology (ACMG/AMP) variant classification guidelines indicated that the novel variant c.973G>T was likely pathogenic. Our results recommended first screening of the CHRNE gene for pathogenic mutations in Iranian origin.
Oral Manifestations of Celiac Disease
Authors: Zivic Milos , Zivic Jelena , Zivic Ziva , Zdravkovic Natasa 
Published: August 2019

Abstract
Celiac disease (CD) is chronic inflammatory disease of the proximal small intestine. It is caused by hypersensitivity to gluten proteins, rays and barley, which damage the intestinal mucous membrane, creating conditions for malabsorption. In addition to intestinal, classic forms of the disease, extraintestinal manifestations may occur. Aphthae in the oral cavity, defects of the enamel, caries, delayed tooth erupting, atrophic glossitis and angular cheilitis are some of them. Serological examination of patients with minimal symptoms and in patients with extraintestinal and atypical gastrointestinal symptoms would improve the timely diagnosis. By careful dental examination of the cavity with a special focus on these changes, we can contribute to early diagnosis of the CD. The education of patients about oral manifestations of CD can improve the quality of life of these patients.
Santa Bárbara de los Ciruelos: estancias, ejidos y haciendas de Cali colonial
Authors: Pacheco G. Margarita Rosa 
Published: August 2019

El presente trabajo estudia el desarrollo particular da lo que fueron las tierras de Ejidos, las Dehesas y las tierras da Propios de la ciudad da Cali durante el período comprendido entre 1510 y 1850 aproximadamente.
El Ejido originarlo se caracterizó básicamente por cuanto su naturaleza y evolución respondieron a la estructura social típica de la colonia, sobre todo en lo que respecta a las contradicciones derivadas de la concepción de la política Imperial que condujo a que se legislara para las dos repúblicas: la de las castas y la de los blancos.
Convocando al pueblo, temiendo a la plebe
Authors: Garrido Margarita 
Published: August 2019

Documento de investigación que estudia el periodo de independencia en Colombia. El cual está encaminado, a mostrar los sucesos que comprenden dicho periodo histórico; todo ello, visto desde la óptica de los lideres independentistas. Siendo esto consignado en actas, diarios, Crónicas, artículos, etc.
Historia doble de la costa, t. II; del autor: Orlando Fals Borda
Authors: Escorcia José 
Published: August 2019

Reseña crítica del tomo: II, de la obra: Historia doble de la costa, escrita por el autor: Orlando Fals Borda; la cual va encaminada a la reconstrucción de la historia de la Costa Caribe (Colombiana).
Alfonso Múnera. El fracaso de la nación. Región, clase y raza en el Caribe colombiano (1717 – 1810)
Authors: Valencia Llano Alonso 
Published: August 2019

Reseña crítica elaborada por el profesor: Alonso Valencia Llano sobre un libro escrito por el historiador: Alfonso Múnera, enmarcado en los estudios de la historia nacional, en este caso, los escritos sobre el proceso de independencia en Colombia y los alcances que este tuvo en cuanto a la participación de la élite y los sectores populares, en las diversas regiones autónomas que hacían parte de la Nueva Granada.
Pierre Rosanvallon. Le moment Guizot
Authors: Loaiza Cano Gilberto 
Published: August 2019

Reseña elaborada por el profesor Gilberto Loaiza Cano, referente a la obra: Le moment Guizot, escrita por el autor frances: Pierre Rosanvallon, que tiene entre sus fines desde el marco metodológico, servir de modelo para comprender el papel desempeñado por los literatos-políticos latinoamericanos, después de haberse suscitado la separación de las regiones de esta parte del mundo frente al dominio español.
Medina, Medófilo. El elegido presidente Chávez.
Authors: Ayala Diago César Augusto 
Published: August 2019

Reseña elaborada por el profesor César Augusto Ayala, en relación a la obra: El elegido presidente Chávez, del autor: Medófilo Medina; en donde se trata el tema de los movimientos y lideres populistas, en este caso el que compete al presidente Venezolano Hugo Chávez, con la intención de dar a conocer si es correcto afirmar que el chavismo se puede catalogar o no como un gobierno populista.
Monografías de grado en el Departamento de Historia, Universidad del Valle (Años 1999 y 2000)
Authors: Espacio Historia y 
Published: August 2019

En este apartado encontrarás las monografías de grado (autores y títulos) en el Departamento de Historia, Universidad del Valle ( años 1999 y 2000). De igual manera se incluye la guía para los colaboradores de la revista: Historia y Espacio.
Vega Cantor, Renán; Jáuregui, Sandra y Ortiz, Luis Carlos: El panamá colombiano en la repartición imperialista
Authors: Beltrán Mayra 
Published: August 2019

El centenario de separación de Panamá de Colombia, ha sido el telón de fondo de un significativo debate, en busca de espacios de reflexión que aporten un conocimiento más amplio y permitan obtener nuevas lecturas y significados sobre este suceso de la historia colombiana. El resultado de este debate es la aparición de numerosos libros, artículos de prensa, publicaciones en revistas especializadas, ponencias y conferencias en universidades y otras instituciones académicas.
Uno de estos libros y del cual parte la presente reseña es: El panamá colombiano en la repartición imperialista.
Leer, escribir, participar: un reto para la escuela, una condición de la política
Authors: Pérez Abril Mauricio 
Published: August 2019

En el texto se conciben la lectura y la escritura como prácticas socio-culturales. En este marco se establecen algunas tensiones claves referidas a la lectura y la escritura como condiciones delfuncionamiento de la vida democrática y del ejercicio de ciudadanía. En concordancia con lo anterior, se plantean reflexiones en torno a las funciones de la escuela que, en el campo del lenguaje, implican una orientación que va más allá de la pedagogía y la didáctica y se sitúan en el ámbito político. Por otra parte, se desarrollan explicaciones al hecho de que en la escuela no se hayan abordado la lectura y la escritura como prácticas socioculturales, prevaleciendo orientaciones dominantes desde la lingüística y la psicología. El texto se cierra señalando la necesidad de avanzar en la discusión amplia sobre las características de una política pública de la lectura y la escritura, política que en Colombia, aún, no existe.
La lectura y la escritura de los estudiantes universitarios: una investigación exploratoria
Authors: Ulloa Sanmiguel Alejandro , Carvajal Barrios Giovanna 
Published: August 2019

El artículo presenta los resultados de la investigación llevada a cabo con estudiantes de la Universidad del Valle para evaluar su desempeño en la lectura y escritura de textos expositivo-argumentativos, a partir de una prueba en la que se evaluaba la capacidad para hacer inferencias, el reconocimiento de estructuras discursivas, la identificación del punto de vista ylos argumentos en un texto, así como la formulación argumentada de un punto de vista personal. Adícionalmente se aplicó una encuesta que indagaba por sus prácticas y modos de leer y escribir, y por el uso de tecnologías de comunicación, incluida la escritura, entre otras. Aunque el artículo se concentra en los resultados de la prueba de lectura y escritura, se presentan además algunas relaciones entre dichos resultados y ciertas variables de la encuesta (estratificación socioeconómica, escolaridad de los padres,formación escolar, usos de internet, entre otras). En el texto se proponen conceptos como cultura escrita, canon de escritura y tecnocultura con los cuales se aborda esta investigación que, si bien se fundamenta en las teorías del análisis del discurso, busca trascender los límites de las ciencias del lenguaje para preguntarse por las transformaciones culturales y cognitivas que inciden en los procesos educativos y en la apropiación de conocimiento.
Escribir en la universidad: reflexiones sobre el proceso de composición escrita de textos académicos
Authors: Vargas Franco Alfonso 
Published: August 2019

El propósito de este artículo es presentar algunas reflexiones teórico-prácticas en torno a los procesos de composición de textos académicos, en el contexto de la universidad. A partir de una perspectiva de la didáctica de la escritura, ésta se concibe como proceso y en ella la revisión entre pares como una significativa herramienta de trabajo en la producción de artículos académicos. En la primera parte se revisan algunos estudios sobre la enseñanza de la escritura concebidos desde una perspectiva discursiva e interactiva, así como los relacionados con la enseñanza del español en la universidad, que sirven, además, de marco de referencia a mi experiencia pedagógica. Luego se abordan las perspectivas teóricas que subyacen a la concepción de la escritura como proceso, y finalmente se evalúan algunos testimonios de estudiantes, producto de una experiencia didáctica de producción de un artículo corto. Los estudiantes consideran que la revisión entre pares es una valiosa herramienta para contribuir en el desarrollo de la escritura académica en la universidad, específicamente para el caso de los artículos cortos.
Las formas de composición nominal en español y sus denominaciones
Authors: Tenorio Rebolledo Isabel Cristina 
Published: August 2019

La composición nominal es uno de los procedimientos de que disponen las lenguas para formar palabras en torno a un nombre. Este fenómeno ha sido analizado desde diferentes ramas de la lingüística. El presente artículo es un intento por esclarecer el análisis que desde la morfología, la sintaxis, la semántica , la lexicología y la terminología se hace de las formas de composición nominal, con el fin de entender las denominaciones utilizadas desde cada uno de los distintos enfoques lingüísticos.
Visión de los “reescritores” sobre la traducción literaria en Colombia
Authors: Gómez Norman 
Published: August 2019

Este artículo constituye un producto del proyecto de investigación sobre la traducción literaria en Colombia en las revistas literarias Universidad de Antioquia, Número y El Malpensante, realizado por el Grupo de Investigación GITRALIT. Uno de sus objetivos consistía en entrevistar a reconocidos traductores y editores para conocer sus motivaciones, medios, intereses y escogencias al traducir. Se entrevistaron tres personajes que, en conjunto, caracterizaban varios de los “agentes de la reescritura” propuestos por Lefevere (1992), con especial interés en el traductor y el editor. La información recabada y trascrita sirvió para desarrollar varias categorías. Dichas categorías se ejemplifican aquí con citas textuales extraídas de las entrevistas. Al final se presenta un análisis de la información y se esbozan algunas conclusiones surgidas de dicho análisis.
Concepción de escritura académica en biografías de escritor producidas por estudiantes universitarios
Authors: Reguera Alejandra 
Published: August 2019

A partir de ciertas dificultades detectadas en la escritura académica de estudiantes universitarios se puso en evidencia la necesidad de conocer cómo han construido su trayectoria de escritura. Nos propusimos analizar la concepción relativa a la escritura académica que poseen estudiantes universitarios avanzados de lenguas a fin de poder inferir el tipo de vínculo que poseen con ella y desarrollar a posteriori una mejora en la didáctica de la actividad. Se aplicó una biografía de escritor, en el marco de una metodología de tipo cualitativo. Los referentes teóricos se inscriben en un enfoque sociocognitivo sobre escritura académica, específicamente en lo referido a textos situados en el contexto de la educación superior.
Evaluación del conocimiento morfológico mediante la prueba SPELT-II en niños hispanohablantes preescolares y escolares de escuela pública y privada
Authors: Granados Vázquez Luis , Auza Benavides Alejandra 
Published: August 2019

Se analizaron las pautas del desarrollo morfológico en dos muestras de niños hispanohablantes con diferentes niveles socioeconómicos a quienes se les aplicó la SPELT-II. También se estudió si la prueba es útil para evaluar el desarrollo morfológico entre cuatro y diez años de edad. Los resultados mostraron que no existen diferencias significativas entre ambos niveles socioeconómicos. Con esta prueba y sólo con ciertas estructuras, el desarrollo puede observarse entre los cuatro y seis años, pero no en edades posteriores. Las implicaciones tienen un impacto en el trabajo de investigadores y clínicos en contacto con niños con y sin trastorno de lenguaje.