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Elektroneurografie
Authors: Rösl J. , Schulte-Mattler W. 
Published: March 2018

ZusammenfassungElektroneurografische Methoden haben sich bei der Suche nach Myelinschäden peripherer Nerven bewährt. Sie bieten die Möglichkeit der Einteilung nach Art und Ort der Läsion. In Verbindung mit der Elektromyografie leisten sie einen wesentlichen Beitrag in der Beurteilung der peripheren Axone. So finden sich charakteristische elektroneurografische Befundkonstellationen sowohl bei hereditärer als auch bei erworbener Demyelinisierung, beim Leitungsblock, bei der Wallerschen Degeneration im Verlauf, und nach repetitiver Nervenstimulation bei Störungen der Endplattenfunktion. Die meisten dieser Befundkonstellationen weisen nicht spezifisch auf eine einzige Ursache, sondern müssen im Zusammenhang mit weiteren klinischen Informationen gewertet werden. Sowohl bei der Elektroneurografie als auch bei der Befundinterpretation lauern typische Fallstricke, deren Kenntnis wesentlich ist, um den hohen diagnostischen Nutzen der Elektroneurografie nicht zu kompromittieren.
Autonome Funktionsdiagnostik
Authors: Isenmann S. , Haensch C.-A. 
Published: March 2018

ZusammenfassungNicht invasive, klinische Funktionsuntersuchungen des autonomen Nervensystems (ANS) sind weit verbreitet. Das Ziel klinischer autonomer Tests ist die Diagnosestellung autonomer Dysfunktionen, die Erfassung der Schwere und Verteilung autonomer Störungen sowie die präzise neurotopische Lokalisation der betroffenen prä- oder postganglionären Anteile des ANS. Eine Vielzahl autonomer Funktionsuntersuchungen sind gut validiert, reproduzierbar, sensitiv und erfassen wichtige Komponenten des ANS, wie die Sudomotorik, kardiovagale Innervation oder die adrenerge Blutdruckregulation. Zunehmend eingesetzt werden die nuklearmedizinische Bildgebung des sympathischen Nervensystems am Herzen und die morphologische Darstellung autonomer Nervenfasern mittels Hautbiopsie.
Sonothrombolyse mit transkraniellem Ultraschall
Authors: Ohlrich M. , Roessler F. , Eggers J. 
Published: March 2018

ZusammenfassungDie Sonothrombolyse stellet eine neuartige Therapie zur Rekanalisation eines akuten intrakraniellen Gefäßverschlusses. Für die Anwendung mit transkraniellem „diagnostischem“ Ultraschall konnte in zwei randomisierten Studien in Kombination mit der intravenösen Standardthrombolyse mit rekombinantem Gewebsplasminogenaktivator (recombined tissue-type plasminogen activator, rt-PA) eine signifikant verbesserte Rekanalisation gezeigt werden. Zusätzlich fand sich eine deutliche Tendenz zu einem verbesserten funktionellen Ergebnis nach drei Monaten. Ergebnisse mit begrenzter Fallzahl beim A.-cerebri-media-Hauptstammverschluss lassen die Methode als eine mögliche Alternative zur interventionellen Therapie erscheinen. Unter Verwendung der transkraniellen Duplexsonografie fanden sich Hinweise für eine möglicherweise erhöhte Hirninfarkteinblutungsrate, die sich jedoch nicht bestätigten. Bei Fehlen anderer Therapiemöglichkeiten, z. B. bei Kontraindikation für eine medikamentöse Thrombolyse oder Thrombusextraktion, stellt die Sonothrombolyse allein, also ohne rt-PA, eine alternative Behandlungsoption dar.
Vorhofflimmern und Blutungskomplikationen
Authors: Ravens U. , Kirchhof P. , van Gelder I. C. , Breithardt G. 
Published: March 2018

ZusammenfassungDie Entstehung von Vorhofflimmern (VHF) ist eng verbunden mit Risikofaktoren wie Hyper-tonie und Herzinsuffizienz, ferner mit Diabetes mellitus, Herzinfarkt und Herzklappenerkrankungen. Diese Faktoren überlappen teilweise mit denjenigen, die für das Fort-schreiten des VHF und für Schlaganfälle verantwortlich sind. Für die Vorhersage einer Progression von paroxysmalem zu permanentem VHF ist der HATCH-Score (Herzinsuffizienz, Alter, TIA oder Schlaganfall in der Vorgeschichte, chronisch-obstruktive Lungenerkrankung und Hypertonie) vorgeschlagen worden. Der CHADS2-Score wurde in den Leitlinien der Europäischen Gesellschaft für Kardiologie von 2010 erweitert.Für die Blutungsbereitschaft spielen teilweise die gleichen Risikofaktoren eine Rolle, die zur Entstehung von VHF führen und das Risiko von Schlaganfällen und TIA bestimmen. Auch wenn die Punktesysteme zur Vorhersage von Ereignissen in größeren Populationen entwickelt worden sind, haben sie zunehmende Bedeutung zur Risikoabschätzung im Einzel-fall erlangt. Auf diese Weise stellen sie eine Hilfe auf dem Weg zu einer besseren Implementierung der oralen Antikoagulation und der Beeinflussung der zum VHF führenden Faktoren in der täglichen Praxis dar.
Diagnostik, Symptomatik und Ursachen der Lese-Rechtschreibstörung
Authors: Schulte-Körne G. 
Published: March 2018

ZusammenfassungDie Lese- und Rechtschreibstörung (LRS) gehört zu den häufigen umschriebenen Entwicklungsstörungen mit einer Prävalenz um 5%, die durch eine beeinträchtigte Lesegeschwindigkeit, -genauigkeit und vermindertes Textverständnis gekennzeichnet ist. Charakteristisch für die Rechtschreibstörung ist eine Vielzahl orthografischer Fehler, die trotz regelmäßiger schulischer Unterrichtung auftreten. Komorbid treten gehäuft ADHS, depressive Störungen und Rechenstörungen auf. Die Symptomatik bleibt meist bis ins Erwachsenenalter bestehen. Genetische Faktoren, insbesondere die identifizierten Kandidatengene und ihre Funktionen sprechen dafür, die LRS als Folge einer neuronalen Migrationsstörung aufzufassen ist. Erfolgreiche therapeutische Methoden integrieren lerntherapeutische Aspekte und die Förderung von sprachlichen und orthografischen Fähigkeiten.
Primärer und sekundärer Dermatozoenwahn (Befallswahn)
Authors: Lepping P. , Huber M. , Schönfeldt-Lecuona C. , Kölle M. A. , Freudenmann R. W. 
Published: March 2018

ZusammenfassungGegenstand und Ziel: Pimozid galt seit den1980er-Jahren als Antipsychotikum der 1.Wahl in der Behandlung des Dermatozoenwahns(DW), obwohl dafür methodisch hochwertigeStudien fehlen. Aufgrund von Sicherheitsbedenkenkann Pimozid aber nicht mehrempfohlen werden. Es stellte sich somit dieFrage nach Alternativen für Pimozid, wenngleichauch für alle Antipsychotika keine kontrolliertenStudien bei DW vorliegen. Materialund Methoden: Vor diesem Hintergrund wurdeeine Metaanalyse sämtlicher publizierterFälle von primärem und sekundärem DWdurchgeführt, die mit Antipsychotika der 2.Generation behandelt wurden. Dabei wurdestreng zwischen primärem und sekundäremDW unterschieden und erstmals der klinischwichtige Zeitverlauf des Ansprechens sowiedie dafür erforderliche Dosis untersucht. Ergebnisse: Von den n = 63 identifizierten DWFällenzeigten 75% unter SGA-Therapie eineVoll- oder Teilremission. Die meiste Erfahrungzeigte sich für Risperidon und Olanzapin. KeineEinzelsubstanz war klar überlegen. Ein ers-detesAnsprechen auf die Medikation war bereitsnach 1,5 Wochen zu beobachten, maximale Effektenach drei bis zehn Wochen, bei sekundäremDW signifikant früher als bei primärem.Verglichen mit der Schizophrenie genügten dabeirelativ niedrige Dosierungen der SGA. Schlussfolgerungen und klinische Relevanz: Die Fallsammlung lieferte Hinweise für eineWirksamkeit von SGA bei der Behandlung vomprimärem und sekundärem DW und für eine relativgute Prognose, allerdings mit niedrigemEvidenzgrad. Neben SGA kommen herkömmlicheAntipsychotika wie Haloperidol, Sulpiridoder Perphenazin bei DW anstelle von Pimozidals Antipsychotika der 1. Wahl in Frage, wenngleichkontrollierte Studien zur Untermauerungvermutlich weiter fehlen werden. Abschließendwerden aktuelle Therapieempfehlungen für dieverschiedenen Formen von DW für die klinischePraxis zusammengestellt.
Transitionale Objekte und Schmerzwahrnehmung bei Patienten mit Borderline-Persönlichkeitsstörung
Authors: Freudenmann R. , Keterling I. , Cárdenas-Morales L. , Connemann B. J. , Gunst I. M. , Schönfeldt-Lecuona C. , Schmid M. M. 
Published: March 2018

ZusammenfassungZum Verständnis der Entwicklung und Psychopathologie der emotional-instabilen Persönlichkeitsstörung vom Borderline-Typ (BPS) könnten phänomenologische Beobachtungen beitragen. In diesem Artikel werden Ergebnisse zweier Untersuchungen an Borderline-Patientinnen berichtet. Zum einen wurde eine größere Häufigkeit im Gebrauch von Übergangsobjekten bei BPS-Patientinnen im Vergleich zu ebenfalls stationär behandelten Patientinnen ohne diese Persönlichkeitsstörung nachgewiesen. Zum anderen war es mittels repetitiver peripherer Magnetstimulation (rPMS) möglich, eine veränderte Schmerzwahrnehmung mit erhöhter Schmerzschwelle bei BPS im Vergleich zu Kontrollen nachzuweisen.
Symptomatische Gesichtsschmerzen
Authors: Lukic N. , Gantenbein A. R. 
Published: March 2018

ZusammenfassungAkute orofaziale Schmerzen sind oft symptomatisch und betreffen am ehesten die Zähne. Bei zusätzlichem Fieber stehen Sinusitiden an erster Stelle. Wenn neurologische Ausfälle hinzukommen, muss an eine Karotisdissektion oder einen intrakraniellen Prozess gedacht werden. Bei chronischen Gesichtsschmerzen stehen Probleme des temporomandibulären Gelenks im Vordergrund. Im folgenden Artikel gehen wir auf verschiedene Formen symptomatischer Gesichtsschmerzen ein. Wir diskutieren häufigere und seltenere Krankheitsbilder anhand von klinischen Vignetten und weisen auf diagnostische Schritte und therapeutische Empfehlungen hin.
Therapie des Kopfschmerzes bei Medikamentenübergebrauch
Authors: Haag G. , May A. , Lampl C. , Sandor P. , Diener H.-C. , Ever S. , Straube A. , Marziniak M. 
Published: March 2018

ZusammenfassungNach der zweiten Ausgabe der Internationalen Kopfschmerzklassifikation (ICHD-II, 2004) wird der Kopfschmerz bei Medikamentenübergebrauch (medication overuse headache – MOH) als chronischer Kopfschmerz definiert, induziert durch den Übergebrauch von Ergotamin, Triptanen, Analgetika, Opioiden, Kombinationspräparaten, Kombinationen einzelner Substanzen oder anderer, nicht näher spezifizierter Medikamente. Obwohl bisher keine epidemiologische Studie die tatsächliche MOH-Prävalenz (incl. erfolgreichen Entzug) untersucht hat, wird seine durchschnittliche Prävalenz auf ca. 1% der Gesamtbevölkerung geschätzt. Die genaue Pathophysiologie ist derzeit noch unklar, eine genetische Prädisposition scheint wahrscheinlich. Die Behandlung besteht in den meisten Fällen aus einem akuten Entzug der Medikation und dem Beginn einer vorbeugenden medikamentösen Therapie. Eine Ausnahme davon stellt der Übergebrauch von Opioiden und Barbituraten (in Europa sehr selten) dar, die schrittweise reduziert werden sollen. Es besteht aktuell keine klare Evidenz für die Bevorzugung einer ambulanten oder stationären Entzugstherapie. Steroide werden zur Begleitung des Entzuges eingesetzt, die Studienlage dazu ist jedoch überwiegend negativ. Topiramat und Onabotulinumtoxin können bei Patienten mit Migräne und MOH die Attackenfrequenz so reduzieren, dass die Kriterien des MOH nicht mehr erfüllt sind, ohne dass vorher ein formaler Entzug durchgeführt worden ist.
Risiken und Nutzen einer generischen Substitution in der Epilepsietherapie
Authors: Runge U. , Witte O. W. , Stefan H. , Hufnagel A. , Mayer T. , Krämer G. , Steinhoff B. J. 
Published: March 2018

ZusammenfassungFür viele Antiepileptika stehen mittlerweile neben den Originalpräparaten auch generische Medikamente zur Verfügung. Um Kosten im Gesundheitswesen zu sparen, werden unter anderem Patienten von Originalpräparaten oder teureren Generika auf preisgünstigere Präparate umgestellt. Für Epilepsiepatienten sollte eine solche Substitution im Einzelfall sorgfältig überprüft werden, da durch eine Umstellung ein erhöhtes Risiko für Nebenwirkungen oder das Auftreten von Durchbruchsanfällen bestehen kann.Erste Datenbankanalysen weisen darauf hin, dass die Substitution von Originalpräparaten durch Generika bzw. von einem Generikum auf ein anderes Generikum mit einer erhöhten Anfallsfrequenz und/oder einem vermehrten Einsatz medizinischer Ressourcen wie häufigeren Krankenhausaufenthalten einhergehen kann.
Selbstmedikation bei Migräne und beim Kopfschmerz vom Spannungstyp
Authors: Diener H.-C. , May A. , Meyer C. , Morck H. , Straube A. , Wessely P. , Evers S. , Haag G. 
Published: March 2018

ZusammenfassungDie evidenzbasierte Leitlinie (S3-Leitlinie)über die Selbstmedikation bei Migräne und Spannungskopfschmerz der deutschen, österreichischen und schweizerischen Kopfschmerzgesellschaften und der DeutschenGesellschaft für Neurologie (DGN) richtet sich an in der Primärversorgung tätige Ärzte, anApotheker und Patienten. Trotz der gesundheitsökonomischen Bedeutung der Selbstmedikationfanden sich im internationalen Schrifttum keine vergleichbaren Leitlinien. Zuden bewerteten nicht rezeptpflichtigen Substanzenenthalten die Literaturbanken Medlineund Cochran 59 Studien, die in die Bewer-tung eingeschlossen werden konnten. DieWirksamkeit der Selbstmedikation bei einerMigräneattacke ist für folgende Substanzenoder Substanzkombinationen wissenschaftlichbelegt: Fixe Kombination aus Acetylsalicylsäure,Paracetamol und Koffe in sowie die Monotherapiemit Acetylsalicylsäure oder Ibuprofen oder Naratriptan oder Paracetamol oder Phenazon.Zur Selbstmedikation im Rahmen derMigräneprophylaxe kann die Wirksamkeit beikeiner der rezeptfrei erhältlichen Substanzenals wissenschaftlich eindeutig belegt eingestuftwerden. Zur Selbstmedikation bei Kopfschmerzenvom Spannungstyp können folgendefixe Kombinationen oder Monosubstanzenempfohlen werden: Fixe Kombination aus Acetylsalicylsäure,Paracetamol und Koffein bzw. aus Paracetamol und Koffe in sowie die Monother apienmit Ibuprofen oder Acetylsalicylsäureoder Diclofenac.
Demenzen
Authors: Kretzschmar H. 
Published: March 2018

ZusammenfassungFortschritte in der biochemischen und molekularbiologischen Forschung haben Zusammenhänge in der Diagnostik der neurodegenerativen Krankheiten erkennen lassen. Neue Antikörper sind verfügbar geworden, die für pathologische Ablagerungen bei bestimmten Krankheiten oder Krankheitsgruppen spezifisch sind. Dadurch lassen sich diese Veränderungen morphologisch mit höherer Spezifität und zudem leichter erkennen als zu Zeiten, in denen die morphologische Diagnostik auf nur wenig spezifischen Färbungen, insbesondere Versilberungen, beruhte. Zum anderen wurde in den letzten Jahren mehr als zuvor versucht, pathologische Veränderungen quantitativ oder semiquantitativ zu erfassen und mit klinischen Veränderungen zu korrelieren. Dies hat zu einer besseren gegenseitigen Abgrenzung ähnlicher Krankheitsbilder geführt, sodass zunächst nur unscharf abgrenzbare Krankheitsbilder auch morphologisch besser unterscheidbar sind. Die Erkenntnis, dass das Protein TDP-43 bei einem Großteil der FTLD und allen Formen der ALS abgelagert wird, hat zu neuer Sicherheit in der Diagnostik und zu neuer Nomenklatur geführt.
Neurobiologie der Zwangsstörung
Authors: Hohagen F. , Kordon A. , Zurowski B. 
Published: March 2018

ZusammenfassungIn dieser Übersicht werden pathophysiologische Konzepte der Zwangsstörung vor dem Hintergrund aktueller neurobiologischer Befunde vorgestellt. Diese speisen sich aus klinischer und experimenteller Pharmakologie, Neurobildgebung sowie Neurophysiologie und entwickeln sich in Wechselwirkung mit neurologischen Konzepten von Basalganglienerkrankungen, speziell dem Tourette-Syndrom. Neue Analysen von Genpolymorphismen und Symptomausprägung unterstützen nicht nur die Heredität, sondern auch die genetische Heterogenität der Störung, die sich wahrscheinlich mittelbar in differenzierteren diagnostischen, aber auch therapeutischen Konzepten niederschlagen wird.
Experimentelle Therapiestrategien
Authors: Löhle M. , Storch A. 
Published: March 2018

ZusammenfassungFür die restaurative Therapie verloren gegangener Zell- und Gewebefunktionen hat sich der Einsatz von Stammzellen in vielen medizinischen Bereichen als attraktive Strategie erwiesen, sodass Stammzelltherapien in einigen Fachgebieten mittlerweile zum klinischen Alltag gehören. Die Komplexität des Gewebes im zentralen Nervensystem beschränkt die therapeutischen Anstrengungen häufig auf die Rekonstitution umschriebener, gut bekannter Neurotransmitterdefizite, wie beispielsweise die Rekonstitution des nigrostriatalen Systems beim Morbus Parkinson. So wurden in den letzten Jahren eine Vielzahl neuer innovativer Stammzellquellen für die Zellersatztherapie des Morbus Parkinson entwickelt. Dazu zählen die embryonalen Stammzellen, adulte und fetale gewebsspezifische neurale Stammzellen und die neuen induzierten pluripotenten Stammzellen, die für autologe Therapiestrategien verfügbar wären. Daneben wurden durch die Entwicklung von innovativen Biomaterialien neue orthotope Strategien möglich, die möglicherweise eine Rekonstruktion des dopaminergen nigrostriatalen Systems erlauben. In dieser Arbeit möchten wir verschiedene Strategien der Nutzung von Stammzellen zur Therapie des Morbus Parkinson vorstellen und deren mögliche klinische Anwendung kritisch diskutieren.
Aktuelle Aspekte der Darstellung von Hirnnerven, Hirnstamm und Felsenbein
Authors: Lutz J. , Linn J. 
Published: March 2018

ZusammenfassungDie Magnetresonanztomografie (MRT) stellt den Goldstandard für die radiologische Beurteilung der Hirnnerven und des Hirnstamms dar. Hinsichtlich der Beurteilung des knöchernen Felsenbeins ist die hochauflösende Computertomografie dagegen weiterhin die bildgebende Methode der Wahl. Dieser Artikel bietet einen Überblick über aktuelle Möglichkeiten und neue Entwicklungen in der Schnittbildgebung dieser komplexen Strukturen. Der Fokus liegt dabei auf der MRT-Diagnostik.
Funktionelle Bildgebung des vestibulären Systems
Authors: Brandt T. , Dieterich M. 
Published: March 2018

ZusammenfassungIn den letzten Jahren konnte mithilfe der funktionellen Bildgebung des menschlichen Gehirns neue Erkenntnisse zum Gleichgewichtssystem gewonnen werden. Basis für die Auswertung dieser Untersuchungen waren die Kenntnisse aus älteren neurophysiologischen und Tracer-Studien an Tieren zum vestibulären System im Kortex. Aus diesen Studien sind mehrere Areale im Großhirn, vor allem im temporo-parietalen Kortex, bekannt, die ein Netzwerk bilden mit dem Zentrum im parietoinsulären vestibulären Kortex (PIVC). Heute weiß man aus funktionellen Bildgebungsstudien, dass ein solches Netzwerk auch beim Menschen existiert und die Aktivierungen des Netzwerkes während vestibulärer Stimulation nicht gleichmäßig in beiden Hemisphären verteilt sind, sondern mit einer Betonung in der rechten Hemisphäre bei Rechtshändern und in der linken Hemisphäre bei Linkshändern sowie ipsilateral zum stimulierten Ohr. Diese Aktivierungs-Deaktivierungsmuster Gesunder sind spezifisch verändert bei Patienten mit vestibulären Erkrankungen, je nachdem welche Schaltstelle im vestibulären System geschädigt wurde.
Schwindel und Gleichgewichtsstörungen im Alter
Authors: Jahn K. , Schniepp R. 
Published: March 2018

ZusammenfassungSchwindel und Gleichgewichtsstörungen gehören bei älteren Patienten zu den häufigsten Leitsymptomen. Die Prävalenz von Schwindel nimmt im höheren Lebensalter zu und liegt im Alter über 60 Jahren bei 25 bis 29%. Die Einschränkung der Mobilität durch Schwindel und vestibulären Störungen führt zu einer erheblichen Steigerung des Sturzrisikos älterer Patienten und ist damit ein ernstzunehmender gesundheitsökonomischer Faktor. Dabei stellt die diagnostische Einordnung von Schwindel und Gleichgewichtsstörungen im Alter eine zunehmende Herausforderung dar. Klassische Schwindelsyndrome sind in betagten Patienten zwar durchaus zu finden, allerdings in veränderter Häufigkeit. Nicht selten bestehen multifaktorielle Ursachen. Relevante pathogenetische Faktoren sind sensorische Defizite, neurodegenerative Prozesse, toxische Einflüsse und Angst. Ziel der Diagnose von älteren Schwindelpatienten sollte die Analyse der ätiologischen Faktoren sein, um eine kalkulierte Therapie zu ermöglichen. Die Behandlung erfolgt meist durch eine Kombination der Behandlung der spezifischen organischen Erkrankung und einer supportiven Therapie, die das Vertrauen in die eigene Haltungskontrolle wieder stärken soll.
Relevante Studien zur ParkinsonTherapie 2009-2010
Authors: Ceballos-Baumann A. 
Published: March 2018

ZusammenfassungBei Durchsicht von therapierelevanten Studien zu Medikamenten, aktivierenden Therapien und der tiefen Hirnstimulation der letzten zwei Jahre lassen sich folgende Trends und Fragestellungen erkennen: Bei Dopaminagonisten werden erwünschte und unerwünschte Wirkungen wie Impulskontrollstörungen, Entzugssyndrom und ihr intrinsischer antidepressiven Effekt sowie der Langzeitnutzen näher untersucht. Sind trizyklische Antidepressiva bei Parkinson besser als SSRI zur Behandlung der Depression? Spielt Memantin zur Behandlung der Parkinson-Demenz ein Rolle? Wie sieht es mit der Krankheitsmodifizierenden Wirkung durch Rasagilin aus? Sollten Parkinson-Patienten wegen ihrer gehäuften Neuropathie Vitamin B12 supplementiert bekommen? Wie gehen wir das Problem von Haltungsanomalien wie das der Kamptokormie an? Aktivierende Therapien spielen eine zunehmende Rolle in der Versorgung von Parkinson-Patienten. Studien erbringen immer mehr Evidenz, insbesondere physiotherapeutische Ansätze. Der Wert der tiefen Hirnstimulation wird durch große Studien weiter untermauert, allerdings zeigen 8-Jahres Verlaufsdaten Einbrüche in Aktivitäten des täglichen Lebens. Neue Zielpunkte wie der Ncl. pedunculopontinus werden für Gangstörung und Freezing evaluiert.
Diagnostik des Wachstumshormonmangels im Kindes- und Jugendalter
Authors: Brämswig J. H. , Kratzsch J. , Pfäffle R. , Woelfle J. , Binder G. ,   für die APE
Published: March 2018

ZusammenfassungDie neue Leitlinie der Arbeitsgemeinschaft Pädiatrische Endokrinologie präzisiert die Eingangskriterien für die Durchführung von Wachstumshormonstimulationstests, indem sie festlegt, dass nach Ausschluss alternativer Ursachen nur Kinder mit dokumentierter pathologischer Wachstumsrate, signifikant retardiertem Knochenalter und niedrigen IGFI-und/oder IGFBP-3-Werten (<–1 SDS) zur Testung zugelassen werden sollen. Ein Priming mit Sexualsteroiden soll vor Wachstumshormonstimulationstests bei präpubertären Jungen im Alter ≥10 Jahren und bei präpubertären Mädchen im Alter ≥8 Jahren durchgeführt werden.Das Ergebnis eines Wachstumshormonstimulationstests im Kindes- und Jugendalter soll dann als normal gewertet werden, wenn die höchste gemessene Wachstumshormonkonzentration 8 μg/L erreicht oder überschreitet. Dieser Grenzwert ist zu modifizieren für As-says, die im Vergleich zu anderen Assays weniger oder mehr Wachstumshormon messen. Es wurde ein Algorithmus entwickelt, der das diagnostische Vorgehen zusammenfasst.
Pigmentstörungen im Kindesalter
Authors: Hamm H. , Hartmann A. 
Published: March 2018

ZusammenfassungStörungen des Pigmentsystems manifestieren sich häufig bereits im Kindesalter. Während bei Hypomelanosen eine Verminderung des Melanins, z. B. durch defekte Synthese oder Mangel an Melanozyten zugrunde liegt, werden viele Hypermelanosen durch Vermehrung von Melanozyten bzw. verstärkte Speicherung von Melanin hervorgerufen. Die Pathomechanismen sind vielfältig. Unterscheiden lassen sich umschriebene, disseminierte und generalisierte Pigmentstörungen sowie epidermal und dermal gelegene. Sie können erworben sein, wie Vitiligo und postinflammatorische Hypo- und Hyperpigmentierungen, angeboren, wie Naevus depigmentosus und Mongolenfleck, oder durch monogene Erbleiden verursacht sein, wie Piebaldismus und Albinismus. Besondere Bedeutung haben Störungen der Pigmentie-rung im Rahmen von Systemkrankheiten wie neurokutanen Syndromen oder Pigmentmosaiken, da sie Initialsymptom sein und auf assoziierte Manifestationen an anderen Organen hinweisen können. Die vorliegende Arbeit über eine Auswahl angeborener und erworbener Pigmentstörungen im Säuglings- und Kindes-alter stellt besonders jene heraus, die häufig vorkommen und die im Rahmen komplexer Syndrome diagnostisch bedeutsam sind.