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Fokale dermale Hypoplasie als Mosaikläsion oder doch eine Anetodermie?
Authors: Daeges B. , Vogt T. , Bier A. , Müller C. 
Published: June 2018

ZusammenfassungDie fokale dermale Hypoplasie (FDH) ist ein seltenes, X-chromosomal gekoppeltes Syndrom durch krankheitsursächliche Mutation im PORCN-Gen. Die zugrundeliegenden Mutationen im PORCN-Gen bedingen diverse meso-ektodermale Entwicklungsstörungen. Die charakteristischen ektodermalen Ausprägungen zeigen sich an der Haut, den Zähnen und Haaren sowie in Form von Skelettanomalien. Die klinischen Manifestationen können bei Geburt vorhanden sein oder auch erst in späteren Lebensjahren manifest bzw. auffällig werden. Im vorgestellten Fall fanden sich Hinweise für das Vorliegen eines somatischen Mosaiks als Ursache einer histologisch und klinisch FDH-typischen Hautläsion, die klinischen Diagnosekriterien waren jedoch nur unzureichend erfüllt. Die wichtigste klinische Differenzialdiagnose ist die Anetodermie. Der hier dargestellte Fall soll die Schwierigkeit der Diagnosestellung der FDH illustrieren und einen Fall diskutieren, der die Diagnosekriterien der Erkrankungen nur unvollständig erfüllt, jedoch genetische Hinweise auf einen Mosaizismus in der läsionalen Haut aufweist.
Arzt-Bewertungsportale – Tipps und Tricks
Authors: Koch U. 
Published: June 2018

ZusammenfassungWenn die ärztliche Tätigkeit und alle sonstigen Eigenschaften der eigenen Behandlungseinrichtung öffentlich im Internet bewertet werden, empfinden viele Ärzte dies als unbequem, ehrenrührig oder sehen gar ein Risiko für den wirtschaftlichen Erfolg. Die Rechtsprechung in Deutschland ist eindeutig: Es gibt keine Vermeidungsstrategie. Dieser Beitrag führt einige Handlungsoptionen für Ärzte auf, die sich aktiv mit Online-Bewertungen auseinandersetzen wollen und bewertet diese Optionen anhand eigener Erfahrungen des Autors.
MicroRNA-204-3p Attenuates High Glucose-Induced MPC5 Podocytes Apoptosis by Targeting Braykinin B2 Receptor
Authors: Han Xu , Li Qiaobei , Wang Chunyan , Li Yinyan 
Published: June 2018

Abstract
Background Previous study has been reported that braykinin B2 receptor (Bdkrb2) involves in high glucose-induced renal and podocytes injuries. However, there have been some studies with contradictory results that Bdkrb2 has a protective effect on hyperglycemia-induced injuries in vivo and in vitro. The purpose of the present study was carried out to further investigate the post-transcriptional regulatory mechanism of microRNA (miR) in high glucose-treated podocytes by targeting Bdkrb2 signaling in vitro.
Methods The CCK-8 and flow cytometry were performed to measure the cell viability and apoptosis. Gene and protein expression were assayed by RT-qPCR and western blotting, respectively.
Results High glucose treatment decreased cell viability and induced membrane and DNA damage, as well as apoptosis in podocytes. High glucose treatment also increased the expression of Bdkrb2, which was blocked by miR-204-3p mimics transfection in podocytes. Bioinformatics and luciferase reporter activity showed that miR-204-3p was directly targeted to the 3′-untranslated region (3′-UTR) of Bdkrb2. High glucose-induced apoptosis and dysfunction in podocytes were reserved by miR-204-3p mimics transfection, while the effects of miR-204-3p mimics in high glucose-treated podocytes were neutralized by overexpressed Bdkrb2.
Conclusions These findings suggested that miR-204-3p may play a protective role in high glucose-induced apoptosis and dysfunction in podocytes through down-regulation of Bdkrb2.
Infektionen durch multiresistente Gram-negative Erreger
Authors: Mischnik Alexander 
Published: June 2018

ZusammenfassungDie Ausbreitung von resistenten Gram-negativen Erregern weltweit ist besorgniserregend. Von besonderem Interesse ist die Verbreitung von Resistenzen gegen
Beta-Laktam-Antibiotika, die in vielen Fällen Mittel der Wahl zur Therapie sind. Im European Antimicrobial Resistance Surveillance Network (EARS-Net) wird die
Resistenzentwicklung bei schweren Infektionskrankheiten in Europa regelmäßig überwacht. In Deutschland können Isolate zur Abklärung und/oder Bestätigung von
Carbapenemasen an das Nationale Referenzzentrum (NRZ) für Gram-negative Krankenhauserreger an der Uniklinik Bochum eingeschickt werden.Im ersten Teil der Arbeit werden die aktuell publizierten Daten für Europa ausgewertet und dargestellt sowie mit den aktuell verfügbaren Daten aus Deutschland
verglichen. Im zweiten Teil werden Therapieoptionen von Infektionen durch resistente Erreger dargestellt.
Eccentric Overload Muscle Damage is Attenuated By a Novel Angiotensin- (1-7) Treatment
Authors: Becker Lenice , Totou Nádia , Moura Samara , Kangussu Lucas , Millán Ruben , Campagnole-Santos Maria , Coelho Daniel , Motta-Santos Daisy , Santos Robson 
Published: June 2018

AbstractThe development of new strategies to attenuate exercise-induced muscle damage may be helpful for training regimens. The aim of this study was to determine whether a oral formulation of angiotensin Ang-(1-7)[HPβCD/Ang-(1-7)] is effective to reduce pain, and muscle damage markers after eccentric-overload exercise. HPβCD (Placebo) and HPβCD/Ang-(1-7) (Ang-(1-7) group were treated for 7 days (one capsule/day). The pain was measured by visual analogue scale, maximal strength (MS) using force platform. Blood samples were collected for cytokines and creatine kinase (CK) analysis. The Ang-(1-7)-treated group reported less pain immediately (3.46±0.64 vs. placebo 3.80±0.77 cm) and 24 h after exercise (3.07±0.71 vs. 3.73±0.58 cm placebo) and higher MS at 24 h (24±12 N) and 48 h (30±15 N) vs. placebo (-8±9 N and -10±9 N). The CK for Ang-(1-7) (0.5±0.1 and 0.9±0.2 U/L) were lower at 48 and 72 h vs. placebo (fold changes of 1.7±0.5 and 1.5±0.3 U/L). The TNF-α level was lower in the treated group post-exercise (38±2.5 pg/ml) vs. placebo (45±2.9 pg/ml) but no significant changes were observed for IL-6 and IL-10. Our data indicate that treatment with Ang-(1-7) may attenuate pain, some of the muscle damage markers and improves performance following eccentric exercise.
Sucht-Rehabilitation mit Patienten mit Migrationshintergrund: Migration, Rehabilitation, Integration
Authors: Czycholl Dietmar 
Published: June 2018

ZusammenfassungDie Angebote zur Rehabilitation Abhängigkeitskranker müssen von all denen genutzt werden können, die der Rehabilitation bedürfen und die die Anspruchsvoraussetzungen erfüllen. Rehabilitationseinrichtungen stehen daher in der Pflicht, ihre Konzepte daraufhin zu überprüfen, ob sie der großen Gruppe der in Deutschland lebenden Menschen mit Migrationshintergrund (ca. 21%) in gleicher Weise Hilfen bieten wie der sonstigen Klientel bzw. welche besonderen Voraussetzungen zu schaffen sind, um eine adäquate Behandlung zu ermöglichen. Zu den Besonderheiten, die in der Arbeit mit Migranten und Migrantinnen grundsätzlich zu berücksichtigen sind, gehört, dass es gilt, verschiedene Arten von Zugangsbarrieren zu identifizieren und zu überwinden und dass konzeptionell auf die spezifische migrationsbedingte Krisenverfassung der Rehabilitanden eingegangen werden muss. Außerdem ist erforderlich, Prinzipien interkultureller Kommunikation zu berücksichtigen und systematisch benachteiligende Diskriminierung zu verhindern. Die damit skizzierten Kriterien transkultureller Kompetenz, die als Aspekt des Diversity-Managements verstanden werden kann, sind erfüllbar, wenn auf Träger- und Mitarbeiterebene entsprechende Reflexionsprozesse etabliert werden. Spezifische Fortbildungs- und Supervisionsmaßnahmen sind dazu erforderlich. Migration, Integration und in einem erweiterten Sinne verstandene Rehabilitation weisen Bedeutungszusammenhänge auf, die den besonderen Stellenwert, den adäquate Rehabilitationsangebote gerade für Migranten, aber auch für die Einrichtungen haben können, erkennbar machen.
Single-Lab Validation for Determination of Kavalactones and Flavokavains in Piper methysticum (Kava)
Authors: Liu Ying , Lund Jensen A. , Murch Susan J. , Brown Paula N. 
Published: June 2018

Abstract
Piper methysticum (Kava) is a plant whose roots are used in the preparation of traditional beverages with spiritual, medicinal, and social importance for the Pacific Islanders. Kava is also sold as a herbal supplement or recreational beverage consumed for its mild inebriating effect in Europe and North America. With an ongoing interest in the safety and quality of kava products, it is necessary to develop a validated method for determination of kava chemical composition to ensure confidence in quality assessment. Thus, an high-performance liquid chromatography with ultraviolet detection (HPLC-UV) method was developed, optimized, and validated for determining six major kavalactones and three flavokavains in kava raw materials and finished products based on AOAC single-laboratory validation guidelines. This is the first fully validated analytical method for measuring kavalactones and flavokavains in a single run. The separation of the analytes was achieved in 10 min with an Agilent Poroshell C18 column using gradient separation. The sample was extracted with methanol first and then acetone. The signals were detected at 240 nm and 355 nm. The limit of quantification was under 1.2 µg/mL (0.3 mg/g) for kavalactones and under 0.35 µg/mL (0.01 mg/g) for flavokavains. The Horwitz ratio values described ranged from 0.3 to 1.82. The spike recovery experiments showed an accuracy between 92 and 105% for all analytes. The results of the study demonstrate that the method is fit for the purpose of determining methysticin, dihydromethysticin, kavain, dihydrokavain, yangonin, desmethoxyyangonin, flavokavain A, flavokavain B, and flavokavain C in kava raw material and finished products (dry-filled capsule, liquid phytocaps, and tincture).
Norbornene in Organic Synthesis
Authors: Huang Jianhui , Li Caifeng , Liu Liu , Fu Xuegang 
Published: June 2018

The norbornene skeleton possesses an alkene functionality with a fixed conformation, and represents unique reactivity. The use of norbornene and analogues as substrates is overviewed; reactivities are discussed as well as the role of norbornenes as ligands assisting modern organic transformations.1	Introduction2	Synthesis of Substituted Norbornenes2.1	Preparation of Functionalized Norbornenes by Deprotonation and Substitution Reactions2.2	Preparation of Functionalized Norbornenes under Palladium-Catalyzed­ Reaction Conditions2.3	Alkylation of Norbornene2.4	Multistep Synthesis3	Synthesis of Substituted Norbornanes3.1	Three-Membered-Ring Formation3.2	Formation of Four-Membered Rings3.3	Five- and Six-Membered Ring Formation3.4	Syntheses of Difunctionalized Norbornanes4	Synthesis of Cyclopentanes4.1	Oxidation Reactions4.2	Ring-Opening Cross Metathesis (ROCM)4.3	Ring-Opening Metathesis Polymerization (ROMP)4.4	Palladium-Catalyzed Ring-Opening of Norbornene5	Norbornene-Mediated Reactions5.1	Palladium Insertion into Carbon–Halide Bonds5.2	Palladium Insertion into N–H and C–H Bonds5.3	Norbornene as Ligand in Mediated Reactions6	Conclusion
Akute allergische Thrombozytopenien und akute Immunthrombozytopenien durch spezifische Thrombozytenantikörper
Authors: Bruhn H. D 
Published: June 2018

ZusammenfassungAkute allergische Thrombozytopenien können durch Medikamente und durch Nahrungsmittel ausgelöst werden, aber auch parainfektiös und postinfektiös sowie selten nach Bluttransfusionen beobachtet werden. Während bei medikamentös-allergischen Thrombozytopenien die Megakaryo- zyten im Knochenmark eher vermehrt sind, sind sie beim rein toxischen Markschaden dagegen charakteristischerweise vermindert. Es gibt jedoch von dieser Regel abweichende Befunde. Bezüglich der Pathogenese der allergischen Thrombozytopenien sind zu berücksichtigen :1. Immunkomplexthrombozytopenie2. Immunthrombozytopenie durch passive Agglutination3. medikamenteninduzierte Autoimmunthrombozytopenie .Auch die postinfektiöse Thrombozytopenie wird durch Immunkomplexe hervorgerufen. Die Heparin-indu- zierte Thrombozytopenie entsteht durch immunologische und auch nichtimmunologische Mechanismen.
Genetisch bedingte Fehlfunktionen der Gerinnungsfaktoren
Authors: Deutsch E 
Published: June 2018

ZusammenfassungEs wird eine Übersicht über eine Auswahl der derzeit bekannten Varianten der wichtigsten Gerinnungsfaktoren gegeben. Gleichzeitig wird auf die chromosomale Lokalisation der Gene, die möglichen Größen der Gene und der derzeit verfügbaren cDNA’s hingewiesen, wobei diese Angaben nur einen präliminären grob informativen Charakter haben.
Ätiopathogenetische Aspekte bei den oberflächlichen Thrombophlebitiden
Authors: Rabe E. 
Published: June 2018

ZusammenfassungDie in ihrem klinischen Erscheinungsbild vielfältigen Formen oberflächlicher Thrombophlebitiden, die Thrombophlebitis superficialis, die Varikophlebitis, die Thrombophlebitis saltans sowie weitere im Bereich der kutanen beziehungsweise subkutanen Venen lokalisierten Phlebitiden werden in ihrer Ätiopathogenese besprochen. Dabei stehen nicht so sehr hämostaseologische als vielmehr verschiedenartige Insulte der Intima im Vordergrund. Diese Fakten sind für die therapeutischen Konsequenzen von besonderer Bedeutung.
Therapeutische Aspekte bei den superfiziellen Thrombophlebitiden
Authors: Strunk R. 
Published: June 2018

ZusammenfassungDie Therapie der suprafaszialen Thrombophlebitiden ist derzeit weitgehend uniform, soweit nicht hämatische Thrombophilien vorliegen. Eine Differentialtherapie bahnt sich an. Im Mittelpunkt steht die Kompressionstherapie und die systemische und lokale Behandlung mit Antiphlogistika. Bei gegebener Indikation wird auch die Thrombektomie durch Stichinzision durchgeführt.
Zur Biochemie und Physiologie der Kollagentypen
Authors: Hörmann H. 
Published: June 2018

ZusammenfassungKollagene stellen eine Gruppe von Proteinen des Bindegewebes dar, die als gemeinsames Merkmal eine charakteristische Dreikettenstruktur aufweisen. Voraussetzung für ihre Ausbildung ist, daß in jeder der drei Ketten jede dritte Position mit Glyzin besetzt ist. Außerdem sind Prolin und Hydroxyprolin häufig vorkommende Aminosäuren. Diese gestreckte, verhältnismäßig steife Tripelhelix bestreitet bei den interstitiellen Kollagenen vom Typ I in Haut, Sehnen oder Knochen, Typ II im Knorpel oder Typ III in der Aortenwand über 90% des Monomerenmoleküls. In Vorstufen dieser Monomeren sind sowohl an der N-terminalen wie an der C-terminalen Seite zusätzliche globuläre Domänen angebracht, die bei der Reifung abgestoßen werden. Endständige globuläre Domänen finden sich auch in anderen Kollagenen, z.B. in Typ VI, das in verschiedenen Geweben, darunter der Aorta, in Form von Mikrofibrillen vorkommt. Die Monomeren der interstitiellen Kollagene lagern sich in einer versetzten parallelen Anordnung zusammen und bilden Fibrillen, die durch kovalente Vernetzung zwischen den einzelnen Monomeren verfestigt werden. Das fadenförmige Kollagenmolekül vom Typ IV, das nur am C-Terminus eine globuläre Domäne trägt, bildet dagegen netzartige flächenförmige Strukturen. Dieselben stellen das Grundgerüst von Basalmembranen, an das sich andere Komponenten wie Laminin, Nidogen, Heparansulfatproteoglykan oder das Protein BM-40 anlagern. Die netzartige Struktur kommt dadurch zustande, daß das Molekül nur am N-Terminus in einem kurzen tripelhelikalen Bereich und am C-Terminus mit der globulären Domäne mit Nachbarmolekülen vom Typ IV assoziiert. Besondere Aufgaben haben die Kollagentypen VII und IX, die für eine Verankerung von Basalmembranen (VII) oder von Kollagenfasern des Knorpels (IX) mit ihrer Umgebung sorgen.
Therapeutische Embolisation bei Erkrankungen des zentralen Nervensystems
Authors: Nadjmi M 
Published: June 2018

ZusammenfassungDie Arbeit befaßt sich mit einigen Möglichkeiten der interventionellen Neuroradiologie vor allem auf dem Gebiet der therapeutischen Embolisation bei Erkrankungen des zentralen Nervensystems.Die wesentliche Aufgabe dieser Methode besteht darin, durch präoperative Ausschaltung des Tumorkreislaufs bei den gefäßreichen Geschwülsten die Operationsrisiken zu reduzieren. Bei einigen dieser Tumoren der Schädelbasis, wie Glomustumoren, ist eine radikale Operation erst durch die vorangegangene Embolisation möglich geworden. Bei anderen Erkrankungen, wie den duralen Fisteln, ausgedehnten Angiomen und den sonst nicht operablen Riesenaneurysmen, kann die Embolisation als definitive therapeutische Maßnahme angesehen werden und die offenen risikoreichen Operationen überflüssig machen.Die interventionelle Neuroradiologie hat in den letzten Jahren vor allem durch die Einführung der intraarteriellen digitalen Subtraktionsangiographie und durch die Entwicklung der Mikrokatheter wesentliche Fortschritte erzielt.
Molekularbiologie des von-Willebrand-Faktors
Authors: Mancuso D. J. , Sadler J. E. 
Published: June 2018

ZusammenfassungDie letzten Jahre haben schnelle Fortschritte in unserem Verständnis der Molekularbiologie des von-Willebrand-Faktors (vWF) gebracht. Es wurde die komplette cDNA-Sequenz des vWF des Menschen bestimmt und die Intron/Exon-Organisation des vWF-Gens und ein Pseudogen charakterisiert. Die Strukturen dieser Gene haben interessante Folgerungen für ihre Evolution. Der aktive rekombinante vWF wurde in Zellkulturen exprimiert. Es wurden mehrere Restriktionsfragmentlangen Polymorphismen (RFLP) des vWF-Gens mitgeteilt und Gendeletionen charakterisiert, die eine schwere von-Willebrand-Erkrankung (vWD) verursachen. Neue Technologien für die Analyse von DNS-Sequenzen werden eine schnelle Aufklärung der molekularen Grundlagen der vWD-Varianten gestatten.
Multiple Genotypen bei Ashkenazim mit Faktor-XI-Mangel
Authors: Chung D. , Asakai R. 
Published: June 2018

ZusammenfassungDie Struktur des Faktor-XI-Gens wurde bei sechs nicht verwandten Ashkenazim mit Faktor-XI-Mangel analysiert. Es wurden keine groben Veränderungen dieser Gene durch Southern-Blot-Analyse der genomischen DNA gefunden. Die Klonierung der Faktor-XI-Gene, die Polymerase-Chain-Reaction(PCR)-Analyse und die Sequenzierung der Exone und der Exon/Intron-Verbindungen machte es möglich, eine Mutation der Spleiß Verbindung, eine Nonsens-Mutation und eine SauSAI-Mutation zu identifizieren. Diese drei Arten von Allelen zusammen erklären alle genetischen Defekte bei diesen sechs Personen. Das Vorkommen multipler Allelmutationen läßt die Hypothese des selektiven Vorteils gegenüber der genetischen Verschiebungshypothese als Erklärung des Überlebens des abnormen Faktor-XI-Gens wahrscheinlicher erscheinen.
Die Klinik der puerperalen Ovarialvenenthrombophlebitis
Authors: Loos W. , von Hugo R. , Graeff H. , Rath W. , Kuhn W. , Zander J. , Muck B. R. , Albrecht M. 
Published: June 2018

ZusammenfassungDie puerperale Ovarialvenen-thrombophlebitis (POVT) ist eine septische Erkrankung im Wochenbett bzw. nach einer Fehlgeburt, die nahezu immer die Folge einer phlegmonösen Endomyometritis darstellt. Ihre Inzidenz liegt bei 1:600-2000 Geburten. Im frühen Wochenbett wird der Uterus hauptsächlich über die rechte V. ovarica drainiert. Die POVT wird klinisch auch überwiegend rechts beobachtet. Neben den Zeichen der Sepsis sind besonders der Psoas-Druck-schmerz und ein walzenförmiger Tumor im Abflußgebiet der Ovarialvene typische Zeichen der Erkrankung.Sonographie und Computertomographie sind die diagnostischen Maßnahmen der Wahl, um den klinischen Verdacht zu bestätigen. Führen Anti-koagulation und Antibiotikagabe nicht zu einer raschen Verbesserung der klinischen Situation, muß der infektiöse Herd chirurgisch saniert werden. Als fatale Komplikationen können Lungenembolien oder nicht beherrschbare septische Verläufe auftreten. Es sollte daher bei jedem unklaren fieberhaften oder septischen Zustand nach Fehlgeburt oder im Wochenbett nach Ausschluß der klassischen Ursachen Endomyometritis, Pyelitis und Mastitis differentialdiagnostisch an eine Ovarialvenenthrom-bose gedacht werden.
Veränderungen gerinnungsphysiologischer Parameter durch orale Antikonzeption mit einem Desogestrel-haltigen Zweiphasenpräparat bei Rauchern und Nichtrauchern
Authors: Briel R. C. , Schindler A. E. , Zwirner M. , von Hugo R. 
Published: June 2018

ZusammenfassungIn einer prospektiven Studie wurden gerinnungsphysiologische Untersuchungen bei 7 Raucherinnen und 9 Nichtraucherinnen vor, während und nach ómonatiger Einnahme eines Zweiphasen-Ovulationshemmers mit 0,05 mg Äthinyl-Östradiol (EE) bzw. 0,05 EE + 0,125 mg Desogestrel (Oviol®) durchgeführt. Gerinnungs-übersichtstests zeigten nur unwesentliche Veränderungen. Die Aktivität der Gerinnungsfaktoren I, VIII und X stieg um 10 bis 30%, die des Faktor VII um maximal 40% an. Die AT-III-Aktivität sank, die Protein-C-Aktivität fiel um jeweils etwa 10%. Die Antiplasminaktivität blieb unverändert. Bei den Raucherinnen fand sich eine Verkürzung der Euglobulinlyse-zeit. Die Werte für Fibrinopeptid A und D-Dimer stiegen gering, jedoch signifikant an und sanken nach Beendigung der Ovulationshemmer-Ein-nahme verzögert ab. Diese Befunde deuten auf eine begrenzte Gerinnungsaktivierung mit reaktiver Fibrinolyse hin.
Actilyse bei peripheren arteriellen Durchblutungsstörungen
Authors: Hess H. , Mietaschk A. , Becker-Linau Ch. 
Published: June 2018

ZusammenfassungDie Hoffnung, rt-PA würde wegen der bevorzugten Aktivierung des fibringebundenen Plasminogens auch bei systemischer Anwendung in jedem Fall wie eine lokale Lyse wirken, hat sich nicht bestätigt. Systemische Applikation eines jeden Aktivators der Fibrinolyse ist unphysiologisch und birgt in wirksamen Dosen immer die Gefahr der Auflösung von gefäßabdichtenden Gerinnseln und damit einer Blutung oder einer Provokation von Embolien aus einer Quelle im Herzen oder den großen Arterien und damit eines arteriellen Verschlusses irgendwo im System. Lokale Lysebehandlung peripherer arterieller Verschlüsse mit geeigneter Technik und Dosierung kann beides vermeiden. Bei 77 Patienten mit femoro-poplitea-len Verschlüssen konnte mit 1,25 bis 7,5 mg rt-PA, innerhalb von 30 bis maximal 180 Minuten lokal appliziert, in 81,8% der Fälle eine 2 Wochen anhaltende Rekanalisierung ohne eine Nebenwirkung erreicht werden. rt-PA ist der gleiche Aktivator und seine lokale Applikation die gleiche Form, mit der der Organismus Spontanlyse in seltenen Fällen vornimmt. Lokale Lysebehandlung mit rt-PA ist physiologisch und birgt in den genannten Dosen nicht das Risiko, eine Blutung oder eine Embolie im System zu verursachen.