bluuebunny/crossref_metadata_2025_split huggingface dataset:
Surgery – a challenge in haemophiliacs with inhibitors
Authors: Poenaru D. , Pop L. , Ionita H. , Mihailov D. , Tepeneu N. , Badeti R. , Lighezan D. , Schramm W. , Serban M. 
Published: March 2018

SummaryTreatment of haemophiliacs with inhibitors is of great concern in low-income countries confronting shortage in substitutive treatment. Invasive interventions on these patients represent a major challenge due to the fact that costs are significantly higher in comparison to similar procedures conducted on patients without inhibitors. Objective: In the context of insufficient availability of clotting factor, we aimed at highlighting the experience of surgical treatment in inhibitor patients. We analyzed the indications, types of performed interventions and outcomes. Patients, methods: This single center, retrospective analysis has been conducted on 7 inhibitor patients registered and treated in Haemophilia Center of Timisoara over ten years (1997–2007): six patients with severe hemophilia A (3 – high titer, 3 – low titer), one patient with von Willebrand disease (low titer).Three patients developed inhibitors only after 2–5 days post surgery. Results: A total of 15 invasive procedures were carried out: 2 orthopedic interventions (1 arthrodesis, 1 arthroscopic synovectomy), 2 urogenital interventions (1 surgical testicular detorsion, 1 orchiectomy), 4 limb amputations (2 bilateral upper and 2 lower limb amputation), 2 pseudotumour (PT) surgery interventions, 5 drainages (2 massive pyohaemothorax, 1 drainage of shank haematoma, 1 drainage of compressive forearm haematoma, 1 drainage of thigh haematoma). Haemostasis was achieved in patients with low level inhibitors (< 5 BU/ml) with high doses of FVIII concentrates; in those with high inhibitor
Development of a plasma- and albumin -free recombinant von Willebrand factor
Authors: Mitterer A. , Matthiessen H. P. , Gritsch H. , Varadi K. , Siekmann J. , Schnecker K. , Plaimauer B. , Kaliwoda M. , Purtscher M. , Woehrer W. , Mundt W. , Muchitsch E.-M. , Suiter T. , Ewenstein B. M. , Ehrlich H. J. , Schwarz H. P. , Turecek P. L. 
Published: March 2018

SummaryBaxter has developed a recombinant therapy for treating von Willebrand‘s disease. Recombinant VWF is co-expressed with the rFVIII in CHO cells used to produce the rFVIII product Advate. This rVWF is used as a drug component for a rVWF-rFVIII complex drug product. CHO cells produce partially processed and partially un-processed rVWF still containing the pro-peptide. In order to make a consistent preparation containing mature and processed rVWF only, rVWF is exposed to recombinant furin to remove the pro-peptide. Recombinant
Haemophilia Registry of the Medical Committee of the Swiss Haemophilia Society
Authors: Brand B. , von der Weid N. 
Published: March 2018

SummaryThe Swiss Haemophilia Registry of the Medical Committee of the Swiss Haemophilia Society was established in 2000. Primarily it bears epidemiological and basic clinical data (incidence, type and severity of the disease, age groups, centres, mortality). Two thirds of the questions of the WFH Global Survey can be answered, especially those concerning use of concentrates (global, per capita) and treatment modalities (on-demand versus prophylactic regimens). Moreover, the registry is an important tool for quality control of the haemophilia treatment centres.There are no informations about infectious diseases like hepatitis or HIV, due to non-anonymisation of the data. We plan to incorporate the results of the mutation analysis in the future.
Embolia cutis medicamentosa nach Varizensklerosierung mit Polidocanol
Authors: Hornschuh Barbara , Bröcker Eva-Bettina , Kersting Ellen 
Published: March 2018

ZusammenfassungDie Embolia cutis medicamentosa ist eine seltene Komplikation von intramuskulären Injektionen. Dabei entwickelt sich eine livedoartige Dermatitis, die häufig in hämorrhagische Nekrosen übergeht. Die Pathogenese ist nicht geklärt. Diskutiert wird eine intraarterielle Injektion des Arzneimittels. Wir berichten über einen Fall von Embolia cutis medicamentosa nach Varizensklerosierung mit Polidocanol.
ESDP beim postthrombotischen Syndrom oder bei der Varikosis – Übereinstimmung zweier verschiedener Indikationen?
Authors: Schmidt O. , Lang W. , Meister Regina 
Published: March 2018

ZusammenfassungDie endoskopische subfasziale Dissektion der Perforansvenen (ESDP) hat sich als effektives Verfahren bei der Behandlung der fortgeschrittenen chronisch venösen Insuffizienz etabliert. Innerhalb eines Zeitraumes von 36 Monaten wurden 101 endoskopische Operationen durchgeführt. Die präoperative Diagnostik umfasste eine aszendierende Pressphlebographie, sowie farbkodierte Duplexsonographie. 28% der Operationen wurden im Stadium C6 nach CEAP durchgeführt, 18% im Stadium C5 und 54% im Stadium C4. Die Ergebnisse wurden mit den Literaturberichten verglichen. In 80% (Lit. 74%) wurde eine epifasziale Venenchirurgie in Kombination durchgeführt, was den Effekt alleiniger ESDP verschleiert. In 12% (Lit. 5%) traten postoperative Hämatome auf, in 3% (Lit. 7%) Wundheilungsstörungen, weshalb die ESDP derzeit nicht als Therapiekonzept bei der Behandlung der unkomplizierten primären Varikose empfohlen werden kann.
Fistulierende Entzündung der Haut als Komplikation der Varizensklerosierung
Authors: Reuther T. , Stücker M. , Altmeyer P. , Gammal S. El 
Published: March 2018

ZusammenfassungBei einer 59jährigen Patientin wurde aufgrund einer ausgeprägten Seitenastvarikosis der Vena saphena magna eine deszendierende Sklerosierungstherapie nach Tournay durchgeführt. In der Folge kam es an einem Injektionspunkt am Oberschenkel zu einer über mehrere Wochen bestehenden fistulierenden Entzündung, die, wie die histologische Untersuchung ergab, von Muzineinlagerungen mit ausgeprägter Fremdkörperreaktion umgeben war. Erst die komplette Exzision führte zur Abheilung der Hautveränderung. Diese Kasuistik zeigt, daß, obwohl eine Nekrose nach Sklerosierungstherapie im Regelfall mit einer atrophischen Narbe abheilt, in seltenen Fällen auch eine persistierende fistulierende Entzündung auftreten kann.
Zur Diagnostik und Therapie von Muskelvenenthrombosen der Wade
Authors: Lindner F. , Teubner K. , Ehresmann U. , Holzapfel R. , Krünes U. 
Published: March 2018

ZusammenfassungIm Zeitraum von September 1997 bis April 1999 wurde bei 429 Patienten mit einer Beinvenenthrombose in 96 Fällen eine isolierte Muskelvenenthrombose der Wade mittels Ultraschall festgestellt (22%). Die Wadenmuskelvenenthrombose war 64mal in den Gastrocnemiusvenen, 29mal in den Soleusvenen und dreimal in beiden Venengruppen lokalisiert. Bei 13 Patienten dehnte sich die Thrombose von den Gastrocnemius- bzw. Soleusvenen bis in die V. poplitea aus. Eine Wadenmuskelvenenthrombose trat bei Patienten mit einer Varikophlebitis im Unterschenkel, nach einer Immobilisation, bei einem PTS, aber auch nach Varizenoperationen oder Verödungen auf. Sie fällt durch einen Wadenschmerz beim Gehen auf und kann mit einer Kompressionssonographie sicher und schnell nachgewiesen werden. Wegen der Gefahr einer tiefen Beinvenenthrombose sollte eine isolierte Muskelvenenthrombose mittels Mobilisation, Kompression und Antikoagulation behandelt werden. Eine sonographische Verlaufskontrolle wird empfohlen.
Ergebnisse der systemischen Lysetherapie mit ultrahoch dosierter Streptokinase bei tiefen Beinvenenthrombosen
Authors: Jansen W. , Franzen B. , Streit B. , Kühn N. , Tauchert M. , Weidmann B. 
Published: March 2018

ZusammenfassungErfolgskriterien und Komplikationsraten sind in den publizierten Studien zur Lysetherapie von Beinvenenthrombosen (TVT) sehr unterschiedlich. Wir beschreiben unsere Ergebnisse mit ultrahoch dosierter Streptokinase (UHSK) bei standardisierter externer Erfolgsbewertung. Methoden: 90 Patienten (60 Männer, 30 Frauen, mittleres Alter 50,5 Jahre) mit TVT (Alter 4,0 ± 4,1 Tage, 1 Etage 4, 2 Etagen 12, 3 Etagen 61, 4 Etagen 13) erhielten täglich 9 Mio. E Streptokinase (SK) über im Mittel 3,1 Tage. Nach drei Zyklen und nach Abschluß erfolgten Kontroll-Phlebographien. Ergebnisse: Eine Vollrekanalisation ergab sich bei 41 (45,6%), eine Teilrekanalisation bei 24 (26,7%). Fieber (47,8%) und leichtere Hautblutungen (43,3%) waren häufig. Bei 7 Patienten wurde die Therapie wegen einer Blutung abgebrochen. Eine zerebrale Blutung oder ein tödlicher Ausgang wurden nicht beobachtet. Schlußfolgerung: Die UHSK-Lyse der TVT hat auch außerhalb von Studien und bei unabhängiger Bewertung der Ergebnisse eine Erfolgsrate von 72,3% bei einer relativ hohen Blutungsrate. Ob die geschätzte Reduktion des postthrombotischen Syndroms von 35% tatsächlich zu erreichen ist, müssen prospektive Studien zeigen.
Ergebnisse nach Endoskopischer Subfaszialer Insufflations-Dissektion der Perforansvenen (ESIDP)
Authors: Riegler F.-M. , Ebner S. , Müller W. , Szinicz G. , Rechner J. 
Published: March 2018

Zusammenfassung
Ziel: Die »Endoskopische Subfasziale Insufflations- Dissektion der Perforansvenen« (ESIDP) ist eine minimal- invasive chirurgische Methode zur Behandlung der Varikosis. Wir berichten über unsere Erfahrungen mit ESIDP. Methoden: Die für die Durchtrennung der Perforansvenen notwendige Entfaltung des subfaszialen Raumes erzielten wir mittels CO2-Insufflation (Pneumocavum subfasciale). Die präoperative Diagnostik (Lokalisation insuffizienter Perforans- und oberflächlicher Venen; Beurteilung der tiefen Beinvenen) erfolgte ausschließlich mittels farbkodierter Duplexsonographie. Ergebnisse: Die ESIDP wurde 150-mal bei 125 Patienten durchgeführt und in 117 Fällen (78%) mit Segmentstripping der Vena saphena magna und Phlebektomie, in 8 Fällen (5,4%) mit komplettem Stripping der Vena saphena magna und Phlebektomie, in 20 Fällen (12,6%) nur mit Phlebektomie und in 5 Fällen (4%) mit atypischem Stripping kombiniert. Wir beobachteten keine intraoperative und 13 postoperative Komplikationen: infiziertes Hämatom (n = 1), Thrombose (n = 1), Parästhesien (n = 9) und Schmerzen bis zu 6 Wochen postoperativ (n = 2). Schlussfolgerung: Wegen ausgezeichneter Sichtverhältnisse und der Möglichkeit zur selektiven Durchtrennung aller in Frage kommenden Perforansvenen, auch unter Hautulzerationen, stellt die ESIDP eine sinnvolle, minimal-invasive Methode in der Therapie der Varikosis und der transfaszial bedingten CVI dar.
Kontaktallergisierung bei chronischer venöser Insuffizienz
Authors: Schultz-Ehrenburg U. , Gallenkemper G. 
Published: March 2018

ZusammenfassungDie immunologischen Veränderungen im Manifestationsgebiet einer chronischen venösen Insuffizienz (CVI) erhöhen die Sensibilisierungsprädisposition gegenüber extern angewendeten Substanzen derart, daß der Erwerb einer Kontaktsensibilisierung außerordentlich häufig zum Schicksal eines an CVI leidenden Patienten gehört. Im Unterschied zur nicht von CVI betroffenen Bevölkerung werden dabei auch häufig Kontaktallergien gegen schwachpotente Allergene erworben. Die Besonderheiten der Kontaktsensibilisierung unter den Umständen einer chronischen venösen Insuffizienz werden dargestellt. Gegenstand des Fort-bildungsartikels sind unter anderem der pathophysiologische Hintergrund, häufige Allergene, gefährdende Faktoren, Empfehlungen zur Vermeidung von Sensibilisierung und kontaktallergischer Reaktion sowie auch Empfehlungen zur Therapie der kontaktallergischen Reaktion.
Bedeutung einer eingeschränkten Gelenkbeweglichkeit für den Blutabstrom aus gesunden Beinvenen
Authors: Strunk M. , Rudofsky G. , Kügler Ch. 
Published: March 2018

ZusammenfassungAn zehn venengesunden Probanden (5 Männern und 5 Frauen; Durchschnitts-alter: 25,5 ± 3 Jahre) wurde die Bedeutung der Beweglichkeit im Sprung- und Kniegelenk für den Blutrücktransport aus den Beinvenen beim Gehen phlebodynamometrisch untersucht. Die Probanden gingen auf einem Laufbandergometer (Geschwindigkeit: 1,5 km/h; keine Steigung; Gehzeit: 1 Minute) zunächst ohne Bewegungseinschränkung (Versuch I), dann mit Bewegungseinschränkung im Kniegelenk (Versuch II) und schließlich mit Bewegungseinschränkung im oberen Sprunggelenk (Versuch III). Primäre Zielvariable war der maximale venöse Druckabfall (ΔPmax) unter Belastung, sekundäre Zielvariablen die venöse Druckausgleichszeit (T0) bzw. die halbmaximale Druckausgleichszeit (Tmax1/2) nach Belastung. Der maximale Druckabfall im Beinvenensystem wurde durch die Aufhebung der Beweglichkeit im Knie- (p = 0,0323) bzw. im oberen Sprung-gelenk (p = 0,0051) signifikant reduziert. Die Verminderung von ΔPmax durch die Bewegungseinschränkung betrug für das Kniegelenk 12,0% und für das obere Sprunggelenk 21,5% (p = 0,0469). Demgegenüber wurden die venösen Auffüllzeiten (T0 und Tmax1/2) durch die Bewegungseinschränkung nicht beeinflußt (p >0,05; jeweils Vorzeichen-Rang-Test nach Wilcoxon). Diese Ergebnisse zeigen, daß Bewegungseinschränkungen im Knie- und insbesondere im oberen Sprunggelenk selbst bei venengesunden Probanden zu einer ambulatorischen venösen Hypertonie führen. Da diese ein gleichzeitig bestehendes Venenleiden aggravieren oder für sich selbst den venösen Blutabtransport stören können, sollten zur Gesamtbeurteilung der funktionellen Auswirkungen von Beinvenenerkrankungen stets die Gelenkfunktionen mitberücksichtigt werden. Dies gilt für die klinische Praxis ebenso wie für gutachterliche Fragestellungen.
Genexpressionsmuster von fibrinolytischen Faktoren des Urokinase-Plasmin-Systems bei Dermatoliposklerose
Authors: Stetter Ch. , Schöpf E. , Norgauer J. , Vanscheidt W. , Herouy Y. 
Published: March 2018

ZusammenfassungDie Dermatoliposklerose (DLS) entwickelt sich als Folge einer progredienten primären Varikosis oder eines postthrombotischen Syndroms (PTS). Trotz bestehender Hinweise auf eine veränderte intravasale fibrinolytische Aktivität bei der chronisch-venösen Insuffizienz (CVI), wurden bisher fibrinolytische Faktoren im perivaskulären Gewebe nicht untersucht. Kürzlich zeigten wir, daß bei Dermatoliposklerose Matrix-Metalloproteinasen exprimiert und aktiviert werden. Da spezifische fibrinolytische Faktoren wichtige Haupteffektoren der Matrix-Metalloproteinasenaktivierung sind, untersuchten wir kürzlich die Genexpression der Plasminogenaktivatoren vom Urokinasetyp (uPA) und vom Gewebetyp (tPA), des Urokinase-Rezeptor (uPA-R) sowie der Plasminogenaktivator-Inhibitoren (PAI-1 und PAI-2) in Gewebsbiopsien von Patienten mit Dermatoliposklerose. Zum Nachweis verwandten wir dabei die Technik der reversen Transkription und Polymerase-Kettenreaktion (RT-PCR). Es fand sich in allen Hautproben (n = 21) eine signifikant erhöhte mRNA-Expression von uPA und uPA-R im Vergleich zu gesunder Haut (n = 12). Dagegen konnte kein signifikanter Unterschied für mRNA-Transkripte von tPA, PAI-1 und PAI-2 nachgewiesen werden. Die Dermatoliposklerose zeichnet sich somit durch erhöhte transkriptionelle Expression von uPA und uPA-R aus. Eine gesteigerte De-novo-Synthese von uPA und uPA-R könnte daher bei der Aktivierung von Matrix-Metalloproteinasen und entsprechend in der Pathogenese des Ulcus cruris venosum eine zentrale Rolle spielen.
Aneurysmen der Vena poplitea als seltene Ursache pulmonalembolischer Komplikationen
Authors: Heidrich M. , Balzer K. , Welke F. 
Published: March 2018

ZusammenfassungEinleitung: Aneurysmen der Vena poplitea sind selten, aufgrund möglicher pulmonalembolischer Komplikationen aber potenziell lebensbedrohlich. Patienten und Methodik: Wir stellen fünf Patienten mit einem Aneurysma der Vena poplitea vor. Bei drei Patienten waren pulmonale Embolien vorausgegangen, bei zwei Patienten wurde die Diagnose im Rahmen der Abklärung einer chronisch-venösen Insuffizienz gestellt. Präoperative Diagnostik, intra- und postoperative Befunde sowie Verläufe wurden dokumentiert und werden exemplarisch dargestellt. Ergebnisse: Die Aneurysmen wurden durch eine tangentiale Aneurysmektomie und laterale Venorraphie nach der von Aldridge et al. beschriebenen Methode komplikationslos ausgeschaltet. Beim Followup konnten bislang keine postoperativen Thrombosen im rekonstruierten Venensegment oder erneute Venenektasien festgestellt werden. Schlussfolgerung: Das Aneurysma der Vena poplitea ist eine seltene Anomalie des tiefen Leitvenensystems, dessen Diagnose wegen der hohen Morbidität und Mortalität von entscheidender Bedeutung ist. Auch unter oraler Antikoagulation sind embolische Ereignisse häufig, daher ergibt sich aus der Diagnose zumeist die Indikation zur operativen Ausschaltung.
Neue internationale Richtlinie zur Indikation der interventionellen Chirurgie bei Adipositas und Adipositas-assoziierten Erkrankungen
Authors: Stier C. , Weiner R. A. , Chiappetta S. ,   in Zusammenarbeit mit International Federation for the Surgery of Obesity and Metabolic Disorders (IFSO)
Published: March 2018

ZusammenfassungMan spricht heute von der Chirurgie der Adipositas und Adipositas-assoziierten Erkrankungen, denn die Adipositaschirurgie geht nicht nur mit einem Gewichtsverlust, sondern mit einer allen medikamentösen und konservativen Therapien weit überlegenen Verbesserung der Adipositas-assoziierten Erkrankungen einher. Aus diesem Grund wurde von der International Federation for the Surgery of Obesity and Metabolic Disorders (IFSO) ein aktualisiertes Position-Statement im August 2016 veröffentlicht. Dieses berücksichtigt die spezifischen Adipositas-assoziierten Erkrankungen und bezieht diese bei der Indikationsstellung zur Operation mit ein. Anhand der aktuellen Literatur werden Adipositas-assoziierte Erkrankungen diskutiert und evidenzbasierte Empfehlungen erstellt.
„Food Addiction”, gezügeltes Essverhalten, mentaler Gesundheitsstatus und Heißhungersymptome bei morbider Adipositas
Authors: Weiß A , Ellrott Th. , Hauck C. 
Published: March 2018

ZusammenfassungAufgrund hoher Prävalenz von Adipositas wird mit „Food Addiction” (FA) ein möglicherweise ursächliches Konstrukt aus dem Formenkreis der Suchterkrankungen erforscht. Dieses Konstrukt basiert in Analogie zu bestehenden Suchterkrankungen auf Kriterien des DSM-5. In vorliegender Studie wurde untersucht, inwieweit „Food Addiction” bei morbider Adipositas in Zusammenhang mit gezügeltem Essverhalten, mentalem Gesundheitsstatus und Heißhungerattacken steht. 64 Personen beantworteten Fragen zur Heißhungersymptomatik (analog DSM-5), füllten die Yale Food Addiction Scale (YFAS) 2.0, den erweiterten Fragebogen zum Essverhalten (FEV+) und den Short-Form (SF)-36 aus. 29,7 % wiesen eine „Food Addiction” mit durchschnittlicher Symptomzahl von 3 auf. Der Summenscore rigider Kontrolle (FEV+) konnte die Anzahl an „Food Addiction”-Symptomen vorhersagen. Die Anzahl an „Food Addiction”-Symptomen konnte den Summenscore der mentalen Lebensqualität (SF-36) und die Anzahl an Heißhungersymptomen (DSM-5) vorhersagen. Letzteres könnte auf eine relevante Schnittmenge von „Food Addiction” und Essstörungen hinweisen, so dass weitere Forschung zur Zuordnung von „Food Addiction” als eigene, neue oder Teil einer der bestehenden Essstörungen besteht.
Fremdkörperingestion im Gastrointestinaltrakt
Authors: Till Holger , Joppich Ingolf , Muensterer Oliver 
Published: March 2018

ZusammenfassungFremdkörperingestionen sind im Kindesalter häufig. Eine potenziell lebensbedrohliche Komplikation ist vermeidbar, wenn verschluckte Gegenstände rechtzeitig erkannt und je nach ihrer Beschaffenheit und Lage adäquat behandelt werden. Im Ösophagus retinierte Knopfbatterien sind eine Indikation zur sofortigen endoskopischen Entfernung, während andere Gegenstände in der Speiseröhre innerhalb von 24 Stunden geborgen werden sollten. Fremdkörper, die kaudal des Zwerchfelles gelegen sind, werden in der überwiegenden Mehrzahl der Fälle mit dem Stuhl ausgeschieden. Falls nötig, ist die flexible Endoskopie das Standardverfahren zur Extraktion von Fremdkörpern im Verdauungstrakt. Das Risiko einer Fremdkörperingestion kann durch entsprechende Aufklärung der Sorgeberechtigten verringert werden.
Keimzelltumoren bei Kindern und Jugendlichen: Epidemiologie, Klinik und Prognose
Authors: Calaminus Gabriele , Göbel Ulrich , Koch Susanne , Schmidt Piroska ,   für die MAHO- und MAKEI-Studiengruppen, Schneider Dominik 
Published: March 2018

ZusammenfassungDie Keimzelltumoren bei Kindern und Jugendlichen umfassen eine heterogene Gruppe von Tumoren. Sie treten entsprechend der Namensgebung in den Keimdrüsen auf, bei Kindern jedoch relativ häufiger an anderen mittelliniennahen Lokalisationen wie der Steißbeinregion, dem Mediastinum und dem zentralen Nervensystem. Hierdurch erklärt sich die Notwendigkeit der interdisziplinären Behandlung im Rahmen der aktuellen Therapieoptimierungsprotokolle. Keimzelltumoren zeigen ein charakteristisches Muster der Alters- und Geschlechtsverteilung in Bezug auf die verschiedenen Lokalisationen und histologischen Subentitäten mit unterschiedlicher Tumorbiologie und Prognose. Allen Tumoren ist jedoch der zelluläre Ursprung von der totipotenten primordialen Keimzelle gemeinsam. Dabei leiten sich Tumoren verschiedener Lokalisationen offensichtlich von verchiedenen Entwicklungsstadien dieser primordialen Keimzellen ab.Die Labordiagnostik bei Keimzelltumoren beinhaltet die Messung der Tumormarker AFP und β-HCG. Die moderne Schnittbilddiagnostik ist spezifisch für die einzelnen Lokalisationen zu erstellen und hat mögliche lokale Ausbreitungswege sowie jeweils typische Metastasierungswege zu berücksichtigen. Die Therapie folgt einem multimodalen Therapiekonzept, das seit der Einführung der platinhaltigen Chemotherapie einen wichtigen Durchbruch erzielt hat. Dennoch ist nach wie vor die lokale Tumorkontrolle anzustreben, die meist durch eine komplette Tumorresektion erreicht wird. Bei großen oder infiltrierend wachsenden Tumoren ist es sinnvoll, eine präoperative Chemotherapie durchzuführen, da so die komplette Resektion erleichtert bzw. verstümmelnde Operationen vermieden werden. Bei Keimzelltumoren des ZNS kommt der Strahlentherapie die zentrale Aufgabe für die lokale Tumorkontrolle zu. Insgesamt ist die Prognose der malignen Keimzelltumoren bei Kindern und Jugendlichen als günstig zu werten. Zukünftige Aufgaben liegen in einer optimierten Therapiestratifizierung anhand klinischer und molekularbiologischer Parameter im Rahmen prospektiver Therapieoptimierungsprotokolle.
Aktuelle Therapie der juvenilen idiopathischen Arthritis mit Biologika
Authors: Horneff Gerd 
Published: March 2018

ZusammenfassungDie juvenile idiopathische Arthritis (JIA) ist eine heterogene Gruppe von Erkrankungen mit den gemeinsamen Merkmalen einer chronischen Arthritis unklarer Ätiologie und dem Auftreten im Kindesalter. Die Prognose wird zum Teil von der Anzahl betroffener Gelenke und vom Auftreten extraartikulärer Manifestationen, z. B. einer chronischen Uveitis, bestimmt. Destruierende Verläufe sind bei Vorliegen einer Polyarthritis insbesondere bei systemischem Beginn häufig. Neue Therapiestrategien unter Einsatz von Biologika, einer Gruppe von gentechnologisch produzierten hoch spezifischen antientzündlichen Substanzen, erwiesen sich auch bei zuvor therapieresistenten Patienten als wirksam. Neben den drei Antagonisten des Tumor-Nekrose-Faktors (Etanercept, Adalimumab und Infliximab) stehen Inhibitoren weitere Zytokine, Anakinra, ein IL-1-Reptorantagonist und Tocilizumab, ein Antikörper gegen den Interleukin-6-Rezeptor sowie gegen zellständige Membranproteine gerichtete Antikörper, wie z. B. der CD20-Antikörper Rituximab und das Fusionsprotein Abatacept, gegen ein kostimulatorisches Membranantigen zur Verfügung.Die Aufgabe dieser Übersicht ist die Darstellung der therapeutischen Optionen mit dem aktuellen Repertoire an Biologika, das den differenziellen Einsatz zur Behandlung der juvenilen idiopathischen Arthritis bei Polyarthritis, bei systemischem Verlauf und bei der Uveitis ermöglicht.