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Die Kerndokumentation rheumakranker Kinder und Jugendlicher
Authors: Niewerth Martina , Ganser Gerd , Foeldvari Ivan , Thon Angelika , Zink Angela ,   Kinderrheumatologen der Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie, Minden Kirsten 
Published: March 2018

ZusammenfassungDie Kerndokumentation für rheumakranke Kinder und Jugendliche wird seit 1997 bundesweit durchgeführt. Seit 1999 ist sie im Rahmen des Kompetenznetzes Rheuma verankert. Mit ihr werden einmal pro Jahr Arzt- und Patientenangaben zu juvenilen entzündlich-rheumatischen Krankheiten erhoben. Inzwischen nehmen über 40 kinderrheumatologische Einrichtungen an der Dokumentation teil. 6 000 Kinder und Jugendliche werden pro Jahr erfasst. Mit der Kerndokumentation werden Standards und Trends in der kinderrheumatologischen Versorgung aufgezeigt, Versorgungsdefizite identifiziert und die subjektive und objektive Krankheitslast rheumatischer Krankheitsbilder im Kindesalter beschrieben. Darüber hinaus werden mit ihr seit 2002 aktuelle praxisrelevante Fragestellungen (z. B. die Inanspruchnahme alternativer Heilverfahren) über Zusatzmodule aufgegriffen. Die Ergebnisse der Kerndokumentation weisen auf mögliche Probleme bei der Behandlung der seltenen entzündlich-rheumatischen Krankheitsbilder im Kindesalter hin und verdeutlichen die Notwendigkeit einer spezialisierten Betreuung der Betroffenen. Ihre Daten helfen, die Versorgung rheumakranker Kinder und Jugendlicher zu optimieren.
Laparoskopische Pyloromyotomie bei hypertropher Pylorusstenose
Authors: Till Holger , Muensterer Oliver 
Published: March 2018

ZusammenfassungDie hypertrophe Pylorusstenose ist eine der häufigsten chirurgischen Erkrankungen im Säuglingsalter. Seit der Erstbeschreibung der Operation vor fast einem Jahrhundert wird sie erfolgreich mit einer Pyloromyotomie behandelt. Über die letzten 15 Jahre hat sich die laparoskopische, minimalinvasive Technik dieser Operation etabliert. Hierbei wird die Operation über kleine, unauffällige Hautschnitte mit speziellen Instrumenten durchgeführt. Vorteile dieser Methode für den Patienten sind das bessere kosmetische Ergebniss, eine Verringerung des Gewebeschadens und eine schnellere postoperative Erholung.
Makrolidresistente Streptokokkenpneumonie bei einem zweijährigen Mädchen
Authors: Hirsch Wolfgang , Kiess Wieland , Schuster Volker , Blüher Susann 
Published: March 2018

ZusammenfassungPneumonien, verursacht durch Streptococcus pneumoniae, gehören zu den häufigsten Ursachen der bakteriellen Lungeninfektion im Kindesalter. In Deutschland wird häufig das Makrolid Clarithromycin verschrieben, wenn eine Infektion der oberen Luftwege bei einem Kind durch Streptococcus pneumoniae diagnostiziert wurde. Während der letzten Jahre stellt eine zunehmende Makrolidresistenz durch den steigenden und zum Teil unkritischen Einsatz von Makroliden jedoch ein wachsendes Problem auf internationaler Ebene dar. Wir berichten hier von einem zweijährigen Mädchen, welches unter oraler Therapie einer Tracheobronchitis mit Clarithromycin über 4 Tage eine schwere Pneumokokkenpneumonie entwickelte. Die Behandlung mit einem Cephalosporin (Behandlung intravenös über 5 Tage) führte zur raschen Besserung der klinischen, paraklinischen und radiologischen Befunde. Streptococcus pneumoniae weist in Deutschland bereits eine Resistenzrate gegenüber Makroliden von bis zu 20% auf, europaweit sogar bis zu 60% und bis zu 90% in Asien. Es ist daher zu diskutieren, ob Cephalosporine bei Klein- und Vorschulkindern generell als Antibiotika der ersten Wahl einzusetzen sind, wenn eine Infektion, verursacht durch Streptococcus pneumoniae, diagnostiziert wurde.
Das KISS-Syndrom
Authors: Wojan Magdalena 
Published: March 2018

ZusammenfassungIn zunehmendem Maße wird in den letzten Jahren der Begiff des KISS-Syndromes, der Kopfgelenks-induzierten Symmetriestörung, geprägt. Durch die anatomische Nähe der oberen Kopfgelenke zum Hirnstamm und das umfangreiche Nackenrezeptorenfeld werden dem Atlantookzipitalund dem Atlantoaxialgelenk sensorische Funktionen zugesprochen, welche die posturale Entwicklung, die Aufrichtung in den Stand, die aufrechte Haltung und die Fortbewegung modulieren. Funktionsstörungen der oberen Kopfgelenke, welche z. B. aus langen und erschwerten Geburten resultieren können, werden somit eine wesentliche Bedeutung für die Verursachung von Lageanomalien, statomotorischen, vegetativen und psychosozialen Problemen zugeschrieben. Die Therapie des KISS-Syndroms erfolgt zumeist manualtherapeutisch und mit Krankengymnastik auf neurophysiologischer Grundlage. Außerhalb der Schulmedizin kommen die Atlastherapie, Osteopathie und Kraniosakraltherapie zum Einsatz.Das Krankheitsbild des KISS-Syndroms tritt wesentlich seltener auf, als es seine Diagnosestellung vermuten lässt. Eine spezifische interdisziplinäre Differenzialdiagnostik ist erforderlich, um lagebedingte Fehlhaltungen, myogene Ursachen geburtstraumatischer bzw. neurologischer Genese (M. sternocleidomastoideus), knöcherne Deformitäten und v. a. zentral bedingte Koordinationsstörungen abzugrenzen.
Beurteilung schwerer Verlaufsformen von Spondyloarthritiden
Authors: Heldmann F. , Baraliakos X. , Braun J. , Kiltz U. 
Published: March 2018

ZusammenfassungPatienten mit axialer und peripherer Spondyloarthritis (SpA) haben variable Krankheitsverläufe, bei denen neben muskuloskelettalen Manifestationen auch extraskelettale Manifestationen den Schweregrad der Erkrankung beeinflussen können. Bei der Analyse des Schweregrades einer SpA müssen neben Krankheitsaktivität auch Funktion, Wirbelsäulenbeweglichkeit und strukturelle Veränderungen erfasst und quantifiziert werden. Sowohl entzündliche als auch strukturelle Veränderungen können unabhängig voneinander zu Einschränkungen der körperlichen Funktionsfähigkeit führen. Die genannten und einige andere Variablen können zur Charakterisierung des Schweregrades einer SpA herangezogen werden. Eine allgemeingültige Graduierung oder Definition des Schweregrads einer SpA existiert aktuell aber noch nicht. Der kürzlich entwickelte ASAS-Gesundheitsindex kann prinzipiell für solche Fragestellungen verwendet werden.
Welche Parameter beeinflussen die Prognose der rheumatoiden Arthritis?
Authors: Becker H. , Willeke P. , Jacobi A. M. 
Published: March 2018

ZusammenfassungDie rheumatoide Arthritis ist eine häufige entzündlich rheumatische Erkrankung mit artikulären und extraartikulären Manifestationen. Die Prognose der Erkrankung wird bestimmt durch die Aktivität der Erkrankung unter Berücksichtigung des Ansprechens auf die Therapie. Parameter wie der DAS28, der HAQ, das CRP, die BSG, serologische Befunde, bereits vorhandene Erosionen, Alter bei der Erstmanifestation und Geschlecht der Patienten zeigen einen Einfluss auf das Outcome. Diese Risikofaktoren sollten bei Diagnosestellung evaluiert werden. Nach ca. drei bis sechs Monaten sollten die klinischen Parameter und Laborparameter zur Abschätzung der Prognose erneut erfasst werden. Aber auch extraartikuläre Manifestationen und Komorbiditäten sollten berücksichtigt werden, denn sie haben ebenfalls einen Einfluss auf die Prognose und vor allem auf die Mortalität der Erkrankung und sind eine häufige Ursache für ein suboptimales Ergebnis bezüglich der antirheumatischen Langzeittherapie und der Therapieadhärenz.
Praxis der Cyclophosphamidtherapie in der Rheumatologie
Authors: Fleck M. , Hartung W. , Kneitz C. , Krause A. , Kuipers J. , Lakomek H.-J. , Specker C. , Wollenhaupt J. 
Published: March 2018

ZusammenfassungAuch nach der Einführung vieler neuer immunmodulatorischer Substanzen, wie z. B. den Biologika, hat Cyclophosphamid einen festen Stellenwert in der Behandlung bestimmter entzündlich-rheumatischer Erkrankungen wie der Lupus-Nephritis und anderen organschädigenden Verläufen bei systemischen Vaskulitiden. In dieser Übersichtsarbeit werden die wichtigsten Indikationen zum Einsatz von Cyclophosphamid bei schweren Krankheitsverläufen, sei es zum Krankheitsbeginn oder bei Krankheitsrezidiv, vorgestellt. Mit der Beschreibung wichtiger Erkenntnisse zum Einsatz von Cyclophosphamid sollen Nebenwirkungsrisiken dieser Substanz minimiert und zudem therapiebedingte Langzeitschäden vermieden werden. Daher liegt ein Schwerpunkt dieser Arbeit in der Darstellung der praktischen Durchführung der Cyclophosphamid-Therapie wie auch in der Prophylaxe von Cyclophosphamid-assoziierten Nebenwirkungen. Schließlich wird eine Bewertung der oralen versus parenteralen Applikation wie auch der Abgrenzung des stationären bzw. teilstationären/ambulanten Cyclophosphamid-Einsatzes vorgenommen. Cyclophosphamid bleibt vorerst eine unverzichtbare Substanz im Behandlungsspektrum der Rheumatologie wie auch der klinischen Immunologie.
Differenzialindikative Verordnung bei ankylosierender Spondylitis
Authors: Lange U. 
Published: March 2018

ZusammenfassungDie ankylosierende Spondylitis (AS) kann aufgrund ihrer Neigung zur Progredienz mit morphologischen und funktionellen Defektzuständen einhergehen und somit einer Beeinträchtigung der funktionellen und funktionalen Gesundheit. Physikalisch-medizinische Maßnahmen sind hierbei oft notwendig und in Ausnahmefällen sogar lebenslang. Wenngleich neue medikamentöse Entwicklungen der vergangenen Jahre zu einem deutlichen Fortschritt in der Behandlung geführt haben, so ist eine Beeinflussung der Wirbelsäulenund Gelenkfunktionalität jedoch an differenzialindikative physikalisch-therapeutische Maßnahmen – meist in Kombination mit einer effektiven analgetischen und antiinflammatorischen Therapie – gekoppelt. Ziel des Beitrags ist eine Darstellung der physikalisch-therapeutischen Behandlungsoptionen bei AS und der vorhandenen Evidenz.
Differenzialindikative Verordnung nichtpharmakologischer Therapien bei der rheumatoiden Arthritis
Authors: Reuss-Borst M. A. 
Published: March 2018

ZusammenfassungDie rheumatoide Arthritis führt als häufig chronisch progredient und destruierend verlaufende Gelenkerkrankung zu erheblichen Deformierungen der Gelenke, die meist mit funktionellen Einschränkungen einhergehen. Die resultierenden somatischen, funktionellen und psychosozialen Folgen dieser chronischen Krankheit führen zu deutlichen Einschränkungen der Aktivität (Alltagsaktivitäten) und damit auch Teilhabe (Partizipation) am Leben in der Gesellschaft. Für die langfristige Prognose der Erkrankung ausschlaggebend ist die Verhinderung bzw. Verlangsamung von struktureller und radiologischer Gelenkdestruktion und damit einhergehend eingeschränkter Funktionen bzw. Funktionsverlust, die letztlich auch eine Verbesserung der gesundheitsbezogenen Lebensqualität zur Folge haben. Eine erfolgreiche ganzheitlich orientierte Therapie der RA ist immer eine multimodale Therapie, die neben der Pharmakotherapie immer auch nichtpharmakologische, insbesondere funktionsorientierte physikalische Therapieformen und psychosoziale Anwendungen sowie umfassende Rehabilitationsmaßnahmen erfordert, die idealerweise lebenslang begleitend zur medikamentösen Therapie zur Anwendung kommen. Ihre differenzialindikative Verordnung und aktuelle Evidenzlage der nonpharmakologischen Therapie ist Gegenstand dieser Übersicht.
Der entzündliche Aspekt bei degenerativen Gelenkerkrankungen
Authors: Schöniger A. , Rehart S. , Kern P. M. , Holder M. 
Published: March 2018

ZusammenfassungDer primäre und sekundäre Entzündungsprozess bei der rheumatoiden Arthritis und bei der Arthrose ist verantwortlich für die Symptomatik, die Progression und die therapeutischen Möglichkeiten bei beiden Erkrankungen. Bei der rheumatoiden Arthritis kann die Entzündung im Frühstadium durch eine suffiziente medikamentöse Therapie aufgehalten werden, bei der Arthrose wurden die Bemügungen um ein besseres Verständnis der pathophysiologischen Vorgänge der sekundären Entzündungsreaktion intensiviert, kurative Therapieansätze fehlen jedoch nach wie vor. Bei beiden Krankheitsentitäten können lokale Therapiemaßnahmen die entzündliche Symptomatik positiv beeinflussen.
Osteoporose bei Morbus Bechterew
Authors: Kemmerling M. , Mettal-Minski D. 
Published: March 2018

ZusammenfassungBei der Spondylitis ankylosans (SpA) stehen nicht nur Entzündung, Schmerz und Ankylosierungen im Vordergrund, sondern auch eine sekundäre Osteoporose, die oft bei den meist jüngeren Patienten verkannt wird. Im folgenden Beitrag wird das Problem sekundäre Osteoporose bei SpA anhand pathophysiologischer Befunde erklärt, diagnostische und therapeutische Strategien skizziert und auf die klinische Problematik verkannter Frakturen nach Bagatelltraumen hingewiesen. Ergänzt werden die Ausführungen durch Hinweise zur Osteoporoseprophylaxe, die möglichst früh nach Diagnosestellung beginnen sollte.
Modernes Konzept der axialen Spondyloarthritis
Authors: Kiltz U. , Heldmann F. , Braun J. , Baraliakos X. 
Published: March 2018

ZusammenfassungDer Begriff Spondyloarthritis (SpA) umfasst eine Gruppe von rheumatischen Erkrankungen, die neben einer Entzündung des Achsenskelettes (Sakroiliitis, Spondylitis) auch durch eine Entzündung peripherer Gelenke (Arthritis) und Sehnenansätze (Enthesitis) charakterisiert ist. Die SpA wird heute je nach im Vordergrund stehender klinischer Symptomatik in eine prädominant axiale und in eine prädominant periphere Form eingeteilt. Bei der axialen Form unterscheidet man die ankylosierende Spondylitis (AS), die durch strukturelle Veränderungen in den Sakroiliakalgelenken im konventionellen Röntgenbild charakterisiert ist, von der sogenannten nichtröntgenologischen Form, bei der definitionsgemäß keine derartigen Veränderungen vorliegen. In diesem Übersichtsartikel werden neben den klinischen Charakteristika vor allem die Diagnostik (inklusive Bildgebung) und Therapie der axialen SpA, einschließlich der Darstellung der nichtröntgenologischen axialen SpA im Vergleich zur klassischen AS dargestellt.
Psoriasis
Authors: Schultheis K. , Kleimann P. 
Published: March 2018

ZusammenfassungDie Psoriasis vulgaris ist eine chronische entzündliche Systemerkrankung. Ihre Entstehung ist multifaktoriell bedingt, mit einer starken genetischen Komponente. Etwa 20 Prozent der Psoriasispatienten erkranken auch an einer Psoriasis-Arthritis (PsA). Zusätzlich haben Psoriasispatienten ein erhöhtes Risiko für kardiovaskuläre Erkrankungen. Eine frühe Diagnosestellung und effektive Therapieeinleitung ist daher wichtig. Aufgrund der Komplexität der Erkrankung sollte ein interdisziplinäres Vorgehen aus Dermatologen, Rheumatologen und Internisten angestrebt werden
Rezidivierende Polychondritis
Authors: Ahmadi-Simab K. , Kern M. 
Published: March 2018

ZusammenfassungDie Rezidivierende Polychondritis (RP) ist eine seltene entzündlich rheumatische System-erkrankung mit Befall von Knorpel- und Bindegewebe mit je nach Lokalisation entsprechender Organbeteiligung. Pathognomonisch ist eine Chondritis an Ohr- und Nasenknorpel. Eine gehäufte Assoziation mit anderen Autoimmunerkrankungen sowie immunhistologische/ immunologische Befunde sprechen für eine autoimmune Genese. In der Regel ist der Verlauf chronisch rezidivierend und mündet bei insuffizienter Therapie oder refraktären Verläufen in Destruktion der befallenen Areale. Die Therapie besteht aus Steroiden und in Abhängigkeit von Lokalisation/Ausmaß zusätzlich aus mittel- bis hochpotenten Immunsuppressiva. In den letzten Jahren hat sich die Prognose durch frühzei tigere Diagnosestellung und Einsatz von Biologika bei refraktären Verläufen deutlich gebessert.
Reaktive Arthritiden nach bakteriellen enteralen Infekten
Authors: Kuipers Jens , Köhler Lars 
Published: March 2018

ZusammenfassungReaktive Arthritiden sind durch den Nachweis eines Erregers oder von Erregerbestandteilen im Gelenk gekennzeichnet, obwohl eine mikrobiologische Anzüchtung des bakteriellen Erregers nicht gelingt. Bei den post-enteritischen reaktiven Arthritiden kommt es Tage bis Wochen nach einem gastrointestinalen Infekt zu einer Arthritis. Aufgrund der Assoziation mit dem Histokompatibilitätsantigen B27 und dem möglichen Auftreten weiterer Symptome, wie Enthesitis und Sakroiliitis werden die reaktiven Arthritiden den Spondyloarthritiden zugerechnet. Die Diagnose beruht auf der typischen Klinik und dem Nachweis der vorangegangenen Infektion. Eine antibiotische Therapie ist nicht indiziert, da in Studien keine positiven Effekte beobachtet wurden. Da zur Zeit keine kausale Therapie zur Verfügung steht, orientiert sich die Medikation an den klinischen Manifestationen des einzelnen Patienten.
Enteroirritation und Enteroprotektion bei der Rheumatherapie
Authors: Bolten Wolfgang 
Published: March 2018

ZusammenfassungTraditionelle nichtsteroidale Antirheumatika (tNSAR) und Acetylsalicylsäure (ASS) schädigen die Schleimhaut des gesamten Intestinaltrakts. Schwere Läsionen, Ulzera und Perforationen, Blutungen und Strikturen führen zur Hospitalisation und gegebenenfalls zum Tod. Besonders bei älteren Patienten über 65 Jahre und bei Patienten mit schweren Allgemeinerkrankungen ist das Blutungsund Perforationsrisiko erhöht. Magen-Darm-Ulzera oder gastrointestinale (GI-) Blutungen in der Anamnese oder die Komedikation mit Antikoagulanzien, Kortikosteroiden und nicht zuletzt hohe tNSAR-Dosierungen oder Multi-tNSAR-Therapien lassen das GI-Komplikationsrisiko mit jedem Faktor weiter ansteigen. Ein erst in letzter Zeit besser analysierter Risikofaktor ist ASS, auch in der niedrigen Dosierung zur kardiovaskulären Prophylaxe. Ein bereits bestehendes tNSAR-Ulkus kann mit Protonenpumpenhemmern (PPI) erfolgreich zur Abheilung gebracht werden, ohne dass die tNSAR-Therapie abgesetzt werden muss. In jedem Fall muss die niedrigste mögliche noch wirksame tNSAR-Dosis gewählt werden. Bei Risikopatienten sollten Präventivmaßnahmen ergriffen werden, z. B. eine Komedikation mit dem allerdings mit Nebenwirkungen belasteten Prostaglandinanalogon Misoprostol oder die Behandlung mit hochdosierten H2-Rezeptorantagonisten. Am besten wirken als Kotherapeutika aber PPI. In gleichem Maß wie durch PPI kann die Ulkusrate auch mit COX-2-selektiven Inhibitoren (Coxibe) anstelle der tNSAR erniedrigt werden. Outcomestudien mit über 8000 Patienten belegen das verminderte GI-Komplikationsrisiko unter Coxiben.Trotz des großen wissenschaftlichen Fortschritts werden die Möglichkeiten der sicheren Schmerztherapie unzureichend ausgeschöpft. Die Ergebnisse der Forschung müssen effizienter an die behandelnden Ärzte weitergegeben werden.
Effekte eines multimodalen Adipositas programms im ambulanten Setting
Authors: Heringhaus A. , Sterzinger A. , Šoljan A. , Pietrowsky R. 
Published: March 2018

ZusammenfassungIn dieser Studie wurde die Wirksamkeit des ambulanten multimodalen Gruppentherapieprogramms AdiPosiFit im Hinblick auf eine erfolgreiche Gewichtsabnahme, eine Verbesserung psychologischer und physiologischer Faktoren sowie der Lebensqualität evaluiert. Das Programm besteht aus einer Kombination von Bewegung, Ernährung und Verhaltenstherapie und wurde mit 49 adipösen Patienten durchgeführt. Eine Wartelistenkontrollgruppe bestand aus 10 adipösen Patienten. In der Interventionsgruppe zeigte sich eine signifikante Reduktion des BMI um durchschnittlich 6 kg/m2. Darüber hinaus zeigte sich in der Interventionsgruppe gegenüber der Kontrollgruppe eine signifikante Besserung der physiologischen Parameter (Blutdruck, Cholesterin, Triglyceride, HbA1c), der psychologischen Faktoren (Depressivität, Essstörungspathologie, Psychopathologie) und der Lebensqualität. Die Ergebnisse weisen auf die Wirksamkeit des ambulanten multimodalen AdiPosiFit-Programms hin, wenn auch ohne Katamnesedaten die Stabilität der Befunde mit Vorsicht zu beurteilen ist.
Therapie der tiefen Beinvenenthrombose
Authors: Breddin H. K. 
Published: March 2018

ZusammenfassungNeben der Kompressionsbehandlung ist die Antikoagulation die wichtigste Maßnahme bei der Behandlung akuter tiefer Beinvenenthrombosen. Niedermolekulare Heparine (NMH) sind in der Behandlung der tiefen Beinvenenthrombose genauso wirksam oder etwas wirksamer als unfraktioniertes Heparin (UFH). Inzwischen haben sich die NMH in der Behandlung der tiefen Beinvenenthrombose weitgehend durchgesetzt. Diskutiert wird allerdings noch über den Wirkmechanismus, die optimale Dosis und die optimale Therapiedauer. Zunehmend häufiger werden Patienten mit tiefer Beinvenenthrombose schon nach kurzer stationärer Behandlung entlassen oder auch ausschließlich ambulant behandelt. Vorteile der NMH sind in diesen Fällen ihre bessere Bioverfügbarkeit und die deutlich einfachere Handhabung der Anwendung als s.c. Gabe. Neue Medikamente werden in Kürze verfügbar sein. Hierzu gehören besonders das Pentasaccharid und oral wirksame Thrombinhemmer wie Melagatran. Es bleibt abzuwarten, ob diese neuen Wirkstoffe die Therapie der tiefen Beinvenenthrombose weiter verbessern können. Die fibrinolytische Behand-lung der tiefen Beinvenenthrombose ist bisher mit einem erhöhten Blutungsrisiko verbunden. Neue Fibrinolytika und neue Applikationsformen könnten dieser Therapieform wieder zu einem höheren Stellenwert verhelfen.
Produktprofil von Pentasaccharid (Fondaparinux-Natrium)
Authors: Bauersachs R. M. 
Published: March 2018

ZusammenfassungMit dem Pentasaccharid (INN: Fondaparinux) wird demnächst der erste Vertreter einer neuen Substanzklasse von selektiven Faktor-Xa-Inhibitoren zur Verfügung stehen. Im Gegensatz zu den aus tierischem Material hergestellten Heparinen und niedermolekularen Heparinen (NMH) ist es eine chemisch exakt definierte, vollsynthetische Wirksubstanz, wodurch Kontaminationen durch Viren, Prionen o. ä. ausgeschlossen werden und auch keine Chargenvariabilität besteht. Fondaparinux hemmt hochspezifisch und selektiv den Faktor Xa, der eine zentrale Stelle in der Gerinnungskaskade darstellt. Es findet keine Wechselwirkung mit anderen Gerinnungsfaktoren, mit Akute-Phase-Proteinen, mit Thrombozyten oder Plättchenfaktor 4 statt und entsprechend auch keine Kreuzreaktivität mit HIT-Antikörpern. Es bestehen eine zuverlässige, lineare Dosis-Wirkungs-Beziehung, eine vollständige Bioverfügbarkeit und ein rascher Wirkungseintritt. In vier großen Phase-III-Studien zur Hochrisikoprophylaxe wurden 2.5 mg Fondaprinux gegenüber NMH getestet: Bei insgesamt über 7000 Patienten zeigte sich, dass das relative Thromboembolierisiko durch Fondaparinux gegenüber NMH um mehr als 50% gesenkt werden kann, die proximalen Thrombosen ließen sich sogar um 56% reduzieren, während die Verträglichkeitsparameter vergleichbar waren. Eine HIT trat nicht auf. In Therapiestudien wurden 5-10 mg Fondaparinux gegen NMH verglichen. Derzeit werden 7,5 mg einer subkutanen Einmalgabe in zwei Studien mit jeweils über 2000 bei Patienten mit Thrombosen und Lungenembolien untersucht. Fondaparinux weist zahlreiche pharmakokinetische und -dynamische Vorteile auf, die von klinischer Relevanz sind.
Fibrinogen Kiel: eine heterozygote Dysfibrinogenämie mit Arg → His-Austausch in Position 16 der Aα-Kette
Authors: Seydewitz H. H. , Gram J. , Bruhn H. D. , Witt I. 
Published: March 2018

ZusammenfassungDie hier beschriebene Fibrinogenvariante Kiel ist durch ihr Verhalten gegenüber Reptilase und Thrombin, durch die chromatographischen Eigenschaften des abnormalen FPA und durch Aminosäureanalyse des isolierten abnormalen FPA eindeutig als Aα 16 Arg → His-Austausch identifiziert worden.Auch die klinischen Beobachtungen (keine Blutungsneigung, keine Thrombophilie) und die Ergebnisse der Routinegerinnungstests (normale Globaltests, verlängerte Thrombin- und Thrombinkoagulasezeit, verminderte Fibrinogenkonzentration im koagulometrischen im Gegensatz zum immunologischen Test) stimmen mit den bisher beschriebenen gleichgelagerten Fällen überein, ebenso der autosomal kodominante Vererbungsmodus.Nach unseren Beobachtungen liegt Fibrinogen Kiel am ehesten als 50:50-Mischung reiner Homodimere vor, wie es auch schon von Galanakis et al. (4) für Fibrinogen Louisville beschrieben wurde.