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Einführung eines zertifizierten Qualitätsmanagement-Systems in einem hämostaseologischen Labor
Authors: Haas Brigitte , Nauck M. S. , Aleker Ulrike , Kötting J. , Markowetz D. , Böcker J. , März W. , Wieland H. , Nauck M. A. 
Published: March 2018

ZusammenfassungIn der Laboratoriumsmedizin besitzt die Qualitätskontrolle seit Jahrzehnten eine herausragende Bedeutung. Durch die Einführung eines Qualitätsmanagement-Systems werden aber nicht nur die Prozesse der Qualitätssicherung genau beschrieben, sondern allgemein die Struktur, Organisation und der Servicegedanke eines Klinischen Labors definiert und dokumentiert. Dies erfolgt unter anderem durch die Festlegung der Verantwortlichkeiten, die Planung und Durchführung der Aus- und Weiterbildung des Personals, die korrekte Bestellung und Eingangskontrolle von Lieferungen, den Umgang mit Reklamationen und die Erstellung der Management-Reviews, in denen die Leistungen und Reklamationen bewertet und neue Ziele formuliert werden. Die Strukturen eines nach der DIN EN ISO 9001 zertifizierten Qualitätsmanagement-Systems werden in diesem Artikel vorgestellt.
Was ist gesichert in der Diagnostik, Therapie und Prophylaxe zerebraler Ischämien?
Authors: Hetzel A. 
Published: March 2018

ZusammenfassungZerebrale Ischämien stellen die Hauptursache des Schlaganfalls dar. Eine optimale Diagnostik ist notwendig, um die Fortschritte in der Therapie zerebraler Ischämien anwenden zu können. Arteriosklerose der großen und kleinen hirnversorgenden Arterien ist für die Mehrheit der ischämischen Infarkte verantwortlich. Etwa ein Viertel der Infarkte ist durch kardiale Embolien bedingt. Darüber hinaus treten insbesondere bei jüngeren Patienten andere Makroangiopathien, Gerinnungsstörungen oder immunologische Erkrankungen auf, die als Ursache des Schlaganfalls anzusehen sind. Die Differentialdiagnose zerebraler Ischämien umfaßt daher ein breites Spektrum von Grunderkrankungen und verlangt die enge interdisziplinäre Zusammenarbeit zwischen Neurologie, Neuroradiologie und innerer Medizin. Die Akutbehandlung hat primär das Ziel einer Rekanalisation der meist embolisch bedingten intrakraniellen Gefäßverschlüsse. Hierfür steht die thrombolytische Therapie mit rekombinantem Gewebsplasminogen-Aktivator (rt-PA) unter strengen Auswahlkriterien zur i.v. Applikation zur Verfügung. Insbesondere für die Basilaris-Thrombose ist eine i.a. Lysetherapie angezeigt. Neben diesem Therapieprinzip werden der Einsatz von Antikoagulanzien, Thrombozytenfunktionshemmern und die basale medikamentöse Behandlung auf einer Schlaganfallstation (stroke unit) dargestellt. In einem letzten Abschnitt wird in Abhängigkeit von der Differentialdiagnose der zerebralen Ischämien die Bedeutung der operativen und medikamentösen Primär- und Sekundärprophylaxe betont.
Diagnosis of antiphospholipid antibodies (APA)
Authors: Triplett D. A. 
Published: March 2018

SummaryAntiphospholipid-protein antibodies (APA) are a family of autoimmune and alloimmune immunoglobulins (IgG, IgM, IgA or mixtures) which were initially thought to react specifically with negatively-charged or neutral phospholipids. The detection of these antibodies and subsequent classification has been based on a variety of in vitro laboratory tests. Among the various methodologies utilized are: complement fixation, coagulation assays, radioimmunoassays (RIA), microtiter plate ELISA tests, and flow cytometry. The diversity of the various assays as well as the heterogeneity of patient populations have resulted in some confusion with respect to clinical relevance of various tests. Recent advances have identified several plasma proteins which appear to be the true antigenic targets for APA. Among these proteins are: beta-2 glycoprotein I (β2GPI), prothrombin, annexin V, protein C, protein S, and high molecular weight/low molecular weight kininogens. There remains speculation as to whether the in vitro laboratory test results can be extrapolated to the in vivo activity of this family of antibodies.
Treatment of haemophilia A in Tunisia: efficacy and inhibitor study
Authors: Mliki ML. , Abdelkafi S. , Bouslama M. , Zaïer M. , Mahjoub T. , Kortas M. , Ghachem L. , Yacoub S. , Houissa B. 
Published: March 2018

SummaryCryoprecipitate is the principal type of factor VIII (FVIII) concentrate used for treating haemophilia A in Tunisia. Allergic reactions, viral transmission, and inhibitor formation remain the most serious complications of FVIII therapy. The aims of the study presented here were to evaluate the efficacy of FVIII therapy, to investigate the inhibitor prevalence, and the factors which may affect inhibitor formation in our haemophilia A patients. Plasma samples were screened for FVIII inhibitors by the Bethesda method. 30 minutes FVIII recovery was also determined for each patient. In this prospective study, 18 previously treated haemophilia A patients, four with severe (FVIII concentration <2%) and 14 with moderate haemophilia, were closely followed up during administration of 223 FVIII concentrates (cryoprecipitate and/or fresh frozen plasma). The median age of the patients involved in the study was 13.5 years (range 5 to 53).Clinical response to FVIII was consistently good to excellent. In the majority of cases, actual and predicted FVIII recovery correlated’ well. Adverse reactions were not observed. Five patients, aged less than 18 years and minimally treated (<36 FVIII exposure days), were found to have low titre FVIII inhibitors (<10 Bethesda units) at the end of the study. Inhibitor activity was detected in one patient with severe and in four patients with moderate haemophilia. In conclusion, FVIII therapy was effective, well tolerated, and low titre inhibitors identified did not preclude continued on demand FVIII therapy. Our study has also demonstrated that patients’ age and treatment regimen do not affect inhibitor formation. Further studies are necessary to confirm these findings.
Plättchenfunktionstests zum Monitoring der Azetylsalizylsäuretherapie
Authors: Haubelt H. , Simon M. , Anders Ch. , Hellstern P. 
Published: March 2018

ZusammenfassungMehrere Studien mit verschiedenen Plättchenfunktionstests (PFT) zeigten, dass Subgruppen von Patienten unter Azetylsalizylsäure(ASS)-Therapie den erwarteten plättchenfunktionshemmenden Effekt vermissen lassen. Dieses Phänomen wird ebenso wie das klinische Versagen einer ASS-Prophylaxe als ASS-Resistenz (AR) oder Nichtansprechen (nonresponsiveness) auf ASS bezeichnet. Mithilfe von PFT lassen sich mehrere Subtypen unterscheiden. Zur Charakterisierung einer AR wurden bislang folgende PFT herangezogen: optische Aggregometrie, Vollblut-Aggregometrie, Plättchenfunktionsanalyzer PFA-100, Plättchenreaktivitätsindex, Durchflusszytometrie und die Ausscheidung von Metaboliten des Thromboxans B2 im Urin oder die Thromboxan-B2-Generation in plättchenreichem Plasma. Eine komplizierte Präanalytik und Analytik sowie unspezifische Störeinflüsse und schlechte Reproduzierbarkeit schränken ihre Anwendung in der klinischen Routine erheblich ein. Darüber hinaus sind unterschiedliche PFT offenbar nicht austauschbar im Hinblick auf die Beurteilung einer AR. Drei prospektive klinische Studien wiesen eine Assoziation zwischen einer vermeintlichen, laboranalytisch festgestellten AR und kardiovaskulären Ereignissen nach. Daher besteht dringender Bedarf an einem einfachen und reproduzierbaren Test, der zuverlässig die individuelle klinische Wirksamkeit einer Therapie mit Plättchenfunktionshemmern anzeigt. Keiner der aktuell verfügbaren PFT einschließlich des PFA-100-Systems wird gegenwärtig diesem Anspruch gerecht.
Arteria-poplitea-Aneurysmen aus gefäßchirurgischer Sicht
Authors: Hakimi M. , Otto M. , Storck M. 
Published: March 2018

ZusammenfassungArteria-poplitea-Aneurysmen (PAA) stellen eine gefährliche Komplikation der Arteriosklerose (oder anderer Grunderkrankungen) dar. Asymptomatische Aneurysmen <2 cm im Durchmesser werden zumeist beobachtet, obwohl auch sie zur Embolisation führen können. Zum Spektrum der PAA-Komplikationen gehört die multiple Embolisation in die Unterschenkelarterien oder die Querschnittsthrombosierung des Aneurysmas mit oder ohne komplette Ischämie. Die Ruptur ist auch bei großen Aneurysmen eher selten. Eine interventionelle Therapie von PAA mit beschichteten Stents ist wegen ungünstiger Offenheitsraten noch nicht als Standard anzusehen. Die chirurgische Therapie besteht bei asymptomatischen Aneurysmen in einer Resektion/Exclusion mit Anlage eines PI-PIII-Bypass, bei symptomatischen oder thrombosierten Aneurysmen muss eine der Morphologie angepasste Therapie (z. B. kruraler Venen-Bypass) mit oder ohne Lyse erfolgen. Große Aneurysmen werden in der Regel durch Aneurysmorrhaphie bzw. Resektion und Interponat behandelt. Eingriffe im Notfall sind mit einer Amputationsrate bis 40% assoziiert. In der vorgestellten Serie mit kurzem Follow-up waren drei von zehn Patienten asymptomatisch. Die Überlebens- und Beinerhaltungsrate sowie Bypassdurchgängigkeit betrug 100%.
Neuromuskuläre Veränderungen nach Trauma und Operation am Kniegelenk
Authors: Reuter Iris , Haaker Rolf , Engelhardt Martin 
Published: March 2018

ZusammenfassungKnieverletzungen und die dadurch bedingten Operationen sind häufig und haben eine ökonomische Bedeutung. Knieverletzungen sind mit Muskelatrophie verbunden, die größer ist als man durch Inaktivitätsatrophie erwarten könnte. Durch veränderte peripher-sensorische Wahrnehmungen kommt es zu einer Reduktion des absoluten Krafteinsatzes und der aktiven Beweglichkeit, zu einer Veränderung der Muskelselektion sowie zu Verlängerungen neuromuskulärer Reaktionszeiten. Die Voraussetzungen zur korrekten Propriozeption sind jedoch nach Knietraumen und operativer Versorgung gegeben. Postoperative Übungen müssen es dem Patienten ermöglichen, alltagsnahe positive sensorische Erfahrungen zu sammeln.
Repeated coagulation testing in children
Authors: Treutwein J. , Olivieri M. , Kurnik K. , Bidlingmaier C. 
Published: March 2018

Summary
Background Mild bleeding disorders (BD) such as von Willebrand disease (VWD) type I are often difficult to diagnose because of inconclusive laboratory results. Our study examines the diagnostic value of repeated testing.
Patients, methods Prospective study on 200 children. Extensive laboratory testing was done twice and a standardized history was taken.
Results 165 patients completed the study (median age 5.6 years). Main reason for referral was aPTT prolongation (n = 109). The initial diagnosis was upheld in 74/165 (44.8%) children. Of 18 patients rated normal, 8 had to be reclassified as possible VWD later. Ten patients were diagnosed VWD I. In 36 patients possible VWD was found, 13 of these had normal results at the second visit while in 6 VWD became more likely. The main diagnosis was lupus-anticoagulant (n=79), normalizing in 24. A total of 88 children underwent surgery during the study period.
Conclusion Our study shows frequent changes in the diagnosis and highlights the limitations of single laboratory tests in detecting mild BD. Clinical and laboratory abnormalities have to be followed and tests must be repeated in unclear cases. Normal values at one point do not exclude a BD.
Entwicklung und Evaluierung einer tanzbasierten Bewegungstherapie für Patienten mit Hämophilie
Authors: van Ravenstein S. , Stäuber F. , Hilberg T. , Czepa D. 
Published: March 2018

SummarySo far, the use of methods derived from creative arts has not been considered in the haemophilia treatment. The aim was to investigate the expectations for a dance-based exercise therapy for patients with haemophilia and the extent of its acceptance. Patients, method: The one-hour dance-based exercise therapy was offered to 30 haemophilia patients (HI30) (49 ± 11, 30–67 years). For the evaluation of expectations, questionnaires were created and filled out by participants before and after the intervention. Additionally, 19 haemophilia patients (HF) and 20 controls without haemophilia (KF) who did not participate in the intervention were also questioned. The results show that haemophilia patients have more experience in dance than controls (HI30:62%, HF:74%, KF:45%). In contrast, the proportion of those who are currently dancing is higher in controls without haemophilia (HI30: 17%, HF: 10%, KF: 26%). The termination of dance activity in patients with haemophilia who were part of the intervention was mainly due to pain (HI30: 40%, HF: 29%, KF: 0%), whereby controls without intervention terminated the dance activity mainly due to lack of time (HI30: 30%, HF: 57%, KF: 56%). Ultimately, 24 out of 30 patients with haemophilia (HI24) completed the intervention. All HI24 met their expectations. 38% felt limited by haemophilia while carrying out the exercises. The majority of the participants were able to follow the exercises well (96%) and were did not overstrain physically (92%) nor mentally (87%), also 79% did not have pain. 23 of HI24 (96%) can envision a continuation of the dance-based exercise therapy. Conclusion: The experience with the dance-based exercise therapy was predominantly positive. It represents an alternative sports therapy programme for patients with haemophilia. Further studies are needed in order to make statements concerning the long-term use of such training.
The principles of PK-tailored prophylaxis
Authors: Chehadeh H. E. , Reininger A. J. 
Published: March 2018

SummaryWhile prophylaxis with factor VIII (FVIII) is considered the first choice therapy for patients with severe haemophilia A the optimal prophylaxis regimen is still under scientific debate. A recent study demonstrated efficacy and safety of a PK-tailored prophylaxis regimen with rFVIII (ADVATE) aimed to maintain FVIII trough levels of ≥1% (19). The annual bleed rate (ABR) could be significantly reduced compared to the previous on-demand treatment period (p < 0.0001) and bodily pain, a health-related quality of life dimension of the SF-36v1 questionnaire also significantly improved (p = 0.0007). Thus PKtailored prophylaxis with ADVATE might offer a valid alternative to standard prophylaxis. Open issues to be considered for implementation of PK-tailored prophylaxis are: What FVIII trough level is needed to prevent any bleed? Do patients with target joints need higher FVIII trough levels to stay bleed-free? Are there user-friendly tools available to calculate individualized PK-driven prophylaxis doses and frequency without the need for a full 9-sample PK curve?Current knowledge on these aspects as well as some considerations about the future of PK-tailored prophylaxis is discussed.
Lokomotorisches Assessment
Authors: Runge Martin 
Published: March 2018

ZusammenfassungEinschränkungen der Fortbewegung sind die pathogenetische Endstrecke des Alterungsprozesses und vieler Erkrankungen. Die quantifizierende Messung von Bewegung gehört deshalb unverzichtbar zu einer medizinischen Untersuchung. Diese Art der Funktionsdiagnostik wird lokomotorisches Assessment genannt und spielt als Sturzrisikoassessment eine wichtige Rolle in der Geriatrie (vgl. EBM 2000plus, GOP 03341). Zur detaillierten Zusammensetzung eines solchen Assessments gibt es noch keinen allgemeinen Konsens. Der Artikel stellt häufig eingesetzte Messverfahren wie den up & go-Test, die frei gewählte Gehgeschwindigkeit, den Aufstehtest und die Tandemmanöver in Grundlagen, Durchführung und Aussagekraft vor. Die Physik der Bewegung als Schwingung wird dargestellt, und ebenso die Differenzierung zwischen Kraft und Leistung. Die objektive Messung der motorischen Leistung bei Vertikalbewegungen (power output) erweist sich als hoch korreliert mit dem Alter und deshalb besonders relevant zur Erfassung des motorischen Alterungsprozesses. Die Leistung einer körperlichen Aktivität ist auch die Basis für die Beurteilung der kardiovaskulären Reaktionen und Risiken und damit für die ärztliche Verordnung von Bewegung. Sie wird durch neue Technologien wie der Mechanographie mit dem Leonardo-System im praktischen medizinischen Alltag möglich. Die quantifizierende Funktionsdiagnostik der Lokomotion ist zudem ein zentraler Marker des „Frailty-Syndroms“, das als „Vorstufe der Pflegebedürftigkeit” ein neues Konzept für frührehabilitative medizinische Interventionen darstellt.
Entwicklung und aktueller Stand der Endoprothetik des Handgelenks
Authors: Fansa Hisham , Kretschmer Friedbert 
Published: March 2018

ZusammenfassungDie komplexen Bewegungsabläufe und der komplizierte anatomische und funktionelle Aufbau des Handgelenks führten erst spät zur Entwicklung eines prothetischen Gelenkersatzes. Seit den ersten Versuchen von Themistocles Gluck in Berlin 1890 mit einer Elfenbeinprothese für das Handgelenk hat erst 77 Jahre später Swanson 1967 seine Silikon-Spacer entwickelt. Ziel ist die Schmerzlinderung und die Verbesserung der Funktion des Handgelenks unter Erhaltung der Beweglichkeit. Wir geben eine Übersicht über die Entwicklung der Endoprothetik des Handgelenks mit ihren Problemen und Schwierigkeiten und gehen auf den aktuellen Stand der Endoprothetik ein, die von unseren eigenen Erfahrungen und Fehlschlägen geprägt ist. Es werden das Ziel der Behandlung sowie die Indikationen und Kontraindikationen erörtert und die Komplikationen und das Management ihrer Behandlung aufgezeigt. Falldarstellungen sollen die Besonderheiten und Probleme am Handgelenk aufzeigen. Wir berichten über unsere Erfahrungen und Ergebnisse mit der BIAX-Handgelenkprothese, die wir zwischen 2001 und 2003 bei 42 Patienten eingesetzt haben, sowie der Universal2-Handgelenkprothese, die wir seit 2003 bei 21 Patienten verwendet haben, vorwiegend bei durch degenerative und posttraumatische Arthrose zerstörten schmerzhaften Handgelenken.
Die konservative Behandlung der degenerativen Lendenwirbelsäule
Authors: Hämmerle G. 
Published: March 2018

ZusammenfassungAnatomische Untersuchungen in Korrelation mit klinischen Studien unter Hinzuziehen moderner Bildgebung helfen uns, den Prozess der symptomatischen und alternden Wirbelsäule zu verstehen. Die Schwierigkeit für den behandelnden Arzt und Therapeuten ist, dieses Wissen in den klinischen Alltag zu übertragen. Mit dem Kirkaldy-Willis-Mo-dell der drei Stadien des Alterungsprozesses der Lendenwirbelsäule haben wir ein theoretisches Konzept zur Verfügung, das uns hilft, Pathophysiologie und Anatomie mit klinischen Bildern zu korrelieren. In der folgenden Übersicht wird bewusst auf die manuelle Medizin und interventionelle Schmerztherapie als geeignete Therapiemöglichkeit eingegangen. Die manualmedizinische und interventionelle Schmerzbehandlung muss als Teil eines therapeutischen Gesamtkonzeptes gesehen werden. Dies beinhaltet die funktionelle Bewegungs- sowie die medizinische Trainingstherapie, die Rückenschule und die unterstützende medikamentöse Schmerzlinderung.
Endoprothetik am rheumatischen oberen Sprunggelenk – Historie und Zukunftsperspektive
Authors: Rehart S. , Fink B. , Schill St. 
Published: March 2018

ZusammenfassungDas differenzialtherapeutische Konzept in den fortgeschrittenen Larsen-Stadien 4 und 5 der rheumatischen Sprung-gelenksarthritis umfasst neben der Arthrodese auch die prothetische Versorgung des oberen Sprunggelenks. Bedingt durch die kritischen Ergebnisse mit zementiert verankerten Sprung-gelenksprothesen der ersten Generation wurde die Endopro-these lange Zeit als experimentell eingestuft und die Arthrodese als Methode der Wahl empfohlen. Die Nachteile der Sprung-gelenksarthrodese liegen jedoch in der langen Ruhigstellung, der erhöhten mechanischen Belastung der subtalaren Gelenke und dem Pseudarthroserisiko. Die rekonstruktive Versorgung mit einer Sprunggelenksendoprothese ermöglicht dem Rheumapatienten im Vergleich zur Fusion eine wesentlich schnellere Remobilisierung mit Erhalt der Abrollvorgänge und Korrekturmöglichkeiten im Sprunggelenk. Die Entwicklung der Sprunggelenksendoprothetik beginnt Anfang der 1970er-Jahre mit der Einführung der Zweikomponenten-Prothesen. Nach anfänglich optimistischen Resultaten zeigten diese Mo-delle im mittelfristigen Verlauf nicht akzeptable Revisionsraten zwischen 20 und 40 %. Büchel und Pappas mit der B.P.-Pro-these und H. Kofoed mit der S.T.A.R.®-Prothese inaugurierten das Prinzip der modernen meniskustragenden Dreikomponentenprothese. Zwischen der anatomisch geformten Taluskappe und einer planen Tibiabasisplatte bewegt sich – frei zur Tibia, geführt durch die Formgebung der Taluskomponente – ein Polyethylengleitkern. Die mittelfristigen Ergebnisse der aktuellen Dreikomponentenprothesen sind sehr ermutigend. In den vergangenen 15 Jahren wurden entscheidende Fortschritte im Hinblick auf Design und Technik der Sprunggelenksprothetik erreicht. Unsere Patienten können, nach einer gut implantier-ten Prothese, über einen mittelfristigen Zeitraum von acht bis zehn Jahren mit einer schmerzfreien Funktion des operierten Sprunggelenks rechnen. Trotz der einheitlich guten klinischen Ergebnisse mit den modernen Sprunggelenksimplantaten sind längst nicht alle Probleme gelöst. Basierend auf den Erfahrun-gen mit verschiedenen Prothesensystemen hat die Autorengruppe die TARIC®-Prothese entwickelt. Die ersten Ergebnisse sind sehr vielversprechend und wir hoffen, auch weiterhin über gleichwertige mittel- und langfristige Resultate berichten zu können.
Injektionstechniken an der rheumatischen und arthrotischen Hand
Authors: Talke M. 
Published: March 2018

ZusammenfassungObwohl die Hand anatomisch ein kleines Gebiet umfasst, unterscheidet sich die Konstruktion der einzelnen Gelenke so, dass die intraartikulären Injektionstechniken diese Unterschiede im Aufbau berücksichtigen müssen. Die Polyarthrose der Hände betrifft die Fingergelenke und das für die Menschheit so wichtige Daumensattelgelenk; bei der rheumatoiden Arthritis sind die Grundgelenke II und III krankheitsspezifisch am häufigsten betroffen. Gelingt es durch die Injektion in diese Gelenke, sei es mit Hyaluronsäure oder mit Depot-Kortikoiden (schonendste Synovioorthese) die Krankheitssymptome zu lindern, so können systemisch wirkende Medikamente massiv eingespart wer-den und die Teilhabe der Patienten wird deutlich verbessert.
Gelenkrheuma im Kindesalter
Authors: Minden K. 
Published: March 2018

ZusammenfassungIn den letzten 15 Jahren hat es wesentliche Fortschritte auf kinderrheumatologischem Gebiet gegeben, die Verbesserungen in der Klassifikation und Behandlung der chronischen Arthritis, der häufigsten chronischentzündlich rheumatischen Erkrankung im Kindesalter, einschließen. Die klinisch hetero-gene Gruppe der Arthritiden unklarer Genese mit Beginn vor dem 16. Lebensjahr wird heute unter dem Begriff juvenile idiopathische Arthritis (JIA) subsumiert. Die JIA umfasst verschiedene Erkrankungsgruppen, die sich in ihrer klinischen Präsentation, ihrem Verlauf so-wie z. T. genetischen Hintergrund voneinander unterscheiden. Ihre Behandlungsmöglichkeiten haben sich vor allem durch die Einfüh-rung biologischer Medikamente deutlich verbessert. Dennoch birgt die JIA nach wie vor eine erhebliche Morbidität. Eine frühzeitige Erkennung und fachgerechte Therapie der JIA ist erforderlich, um potenzielle Folgeerscheinun-gen, wie z. B. Gelenkdestruktionen mit begleitendem Funktionsverlust, Sehkraftminderun-gen infolge Uveitis oder Wachstumsstörun-gen, zu vermeiden.