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Medikamentöse Therapie des Parkinsonsyndroms in der Spätphase
Authors: Jost W. 
Published: March 2018

ZusammenfassungDas idiopathische Parkinsonsyndrom ist eine progrediente Erkrankung, deren motorischen Symptome in den ersten Jahren gut therapiert werden können. Nach einigen Jahren treten motorische Komplikationen auf, die eine differenzierte Therapie und den Einsatz verschiedener Substanzen erfordern. Dabei können zwar Empfehlungen ausgesprochen werden, eine individualisierte Einstellung ist jedoch unabdingbar. Neben den motorischen Symptomen nehmen im Verlauf die nicht motorischen Störungen zu, wobei besonders psychiatrische und autonome Symptome zu nennen sind. Erschwert wird die medikamentöse Therapie durch pharmakologische Interaktionen sowie die häufig bestehende Multimorbidität.
Narzisstische Störungen bei Jugendlichen und ihre Bedeutung bei der Einordnung von „Trittbrettfahrern“
Authors: Fegert J. M. , Allroggen M. 
Published: March 2018

ZusammenfassungJugendliche mit narzisstischen Störungen sind durch ein grandioses, aber fragiles Selbstbild, Größenfantasien, einem Bedürfnis nach Bewunderung und leichter Kränkbarkeit gekennzeichnet. Aufgrund dieser Problematik sind vor allem Jugendliche mit narzisstischen Störungen gefährdet, Amokläufe an Schulen zu begehen oder anzudrohen. Die zugrunde liegenden psychischen Mechanismen werden dargestellt und Implikationen für den Umgang mit “Trittbrettfahrern” und für die Prävention von Amokläufen werden abgeleitet.
Behandlung von Stimm-, Schluck- und Atemstörungen mit Botulinumtoxin
Authors: Laskawi R. , Olthoff A. 
Published: March 2018

ZusammenfassungDie Symptomatik fokaler Dystonien des Larynx kann isoliert oder kombiniert die Stimm-, Schluck- und Atemfunktion betreffen. Behandlungen laryngealer Dystonien mit Botulinumtoxin sind symptomatische Off-label-Anwendungen, die zum Erhalt eines Behandlungserfolges in regelmäßigen Abständen nach etwa drei bis sechs Monaten wiederholt werden müssen. Bei Stimm- und Atemstörungen erfolgen die Botulinumtoxininjektionen in die Larynxmuskulatur und bei Schluckstörungen können sie kombiniert oder allein in die Speicheldrüsen und in den Oesophaguseingang erfolgen. Die interdisziplinäre Differenzialdiagnostik ist die Grundlage für eine gezielte Indikationsstellung.
Zwischen Disability und Handicap
Authors: Wiemann J. , Leplow B. 
Published: March 2018

ZusammenfassungHintergrund: Da die Wirksamkeit einer Botulinumtoxintherapie von der Regelmäßigkeit ihrer Anwendung abhängt, wurde eine Erhebung zu Therapietreue an 37 Patienten mit idiopathischem Torticollis spasmodicus durchgeführt. Methode: Grafische Darstellung des Erkrankungsverlaufes, schriftliche Erfassung von Beginn und Häufigkeit der Botulinumtoxintherapie, ihrer wahrgenommenen Wirk-samkeit sowie der Symptomintensität, Depressivität und krankheitsbezogenen Ängstlichkeit. Ergebnisse: Bei 7-bis 44-jährigen Erkrankungsverläufen nutzten 38% der Patienten die Botulinumtoxinbehandlung trotz persistierender Symptomatik nie oder nur zweibis dreimal (60% seltener als zweimal/Jahr). Symptomexazerbationen gingen mit erhöhter Depressivität und Ängstlichkeit einher, jedoch stand die Compliance in keinem Zusammenhang mit der Symptomschwere. Schlussfolgerung: Es besteht ein gravierendes Missverhältnis zwischen neurologischer Symptomatik und Compliance. Dysfunktionale Bewertungsprozesse, Depressivität und Ängstlichkeit sind die entscheidenden Faktoren und sollten in Diagnostik und Therapie der Dystonien stärkere Berücksichtigung finden.
Chronische Immunneuropathien
Authors: Blaes F 
Published: March 2018

ZusammenfassungChronische Immunneuropathien sind eine klinisch heterogene Gruppe von entzündlichen Erkrankungen des peripheren Nervensystems, die auf immunsuppressive oder -modulierende Behandlungen ansprechen. Obwohl insgesamt selten, ist die häufigste chronische Immunneuropathie die chronisch inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP) mit ihren Sonderformen. Die Prävalenz der CIDP wurde aufgrund unklarer Kriterien bisher unterschätzt. Durch verschiedene klinische und neurophysiologische Kriterienkataloge ist die Diagnose in der klinischen Praxis inzwischen vereinfacht. Auch die Studienlage zur Therapie der CIDP mit Immunsuppressiva oder -modulatoren hat sich deutlich verbessert. In dieser Übersicht werden die klinischen und neurophysiologischen Kriterien und mögliche Behandlungsstrategien dargestellt.
Kognitive Defizite als Komorbidität neurologischer Erkrankungen
Authors: Bach A , Oertel W. H , Bach J.-P 
Published: March 2018

ZusammenfassungKognitive Defizite können bei vielen neurologischen Erkrankungen in deren Verlauf nachgewiesen werden. Dabei gibt es häufig eine Assoziation zwischen erkrankten ZNS-Regionen und den kognitiven Defiziten. Die vorliegende Arbeit gibt einen Überblick über kognitive Defizite bei neurodegenerativen, neuroinflammatorischen und vaskulären Erkrankungen sowie bei Epilepsie. Es bleibt festzuhalten, dass neben der Anamnese eine eingehende neuropsychologische Testung die wichtigste Untersuchung zur Diagnose kognitiver Defizite darstellt. Weiterhin ist wichtig, dass neben einer spezifischen antidementiven Therapie zunächst die leitliniengerechte Therapie der Grunderkrankung im Vordergrund steht. Häufig kann so ein Progress der kognitiven Defizite verzögert oder verhindert werden.
Update Psychiatrie
Authors: Bandelow B , Havemann-Reinecke U , Wedekind D , Wobrock T 
Published: March 2018

ZusammenfassungPsychische Erkrankungen reduzieren die Lebensqualität, und ihre Behandlung stellt eine große Herausforderung für das Gesundheitssystem dar. In der vorliegenden Arbeit werden die diagnostischen Kriterien der vier häufigsten psychischen Erkrankungsgruppen Angsterkrankungen, Alkoholabhängigkeit, unipolare Depressionen und Schizophrenie erläutert und im Anschluss evidenzbasierte Behandlungsstrategien dargestellt. Für jede dieser Erkrankungen werden die aktuellen Entwicklungen skizziert und mögliche zukünftige Therapieoptionen diskutiert. Dabei wird ausführlicher nur auf die biologischen Verfahren wie Pharmakotherapie und Stimulationsverfahren eingegangen. Insgesamt ergeben sich bei allen diesen häufigen psychischen Erkrankungen interessante biologische Therapieoptionen für die Zukunft, welche nach ausreichender Evidenzbasierung in einen Gesamtbehandlungsplan eingebaut werden können.
Neuentwicklungen in der Neuroonkologie
Authors: Schlegel U 
Published: March 2018

ZusammenfassungDie Standardtherapie des Glioblastoms im Erwachsenenalter besteht aus operativer Resektion, Bestrahlung der erweiterten Tumorregion begleitet von einer kontinuierlichen Temozolomidtherapie, gefolgt von sechs Zyklen einer adjuvanten Temozolomidtherapie. Therapiestudien mit dem Ziel, diese Standardtherapie zu verbessern, werden mit dem Integrinantagonisten Cilengitide, mit Tyrosinkinaseinhibitoren, mit dem PKC-β-Hemmer Enzastaurin, mit Neoangiogenesehemmern und mit anderen Substanzen durchgeführt. In der Rezidivtherapie werden unter anderem intensivierte Chemotherapieprotokolle und der Neoangiogenesehemmer Bevacizumab eingesetzt. In der Primärtherapie und im Rezidiv enttäuscht haben targeted therapies mit “small molecules”. Für die anaplastischen Gliome, WHO Grad III, hat die NOA-04-Studie einen neuen Therapiestandard definiert. Obwohl es keine “Standardtherapie” der primären ZNS-Lymphome (PZNSL) gibt, soll primär eine Methotrexat-(MTX)-basierte systemische Chemotherapie eingesetzt werden. Eine primäre Strahlentherapie der PZNSL allein wird nicht empfohlen und ihr Einsatz als konsolidierende Maßnahme nach einer MTX-basierten Chemotherapie bringt nach neuesten Daten keinen Überlebensvorteil. Die Therapie der Wahl bei PZNSL besteht in einer MTX-basierten Polychemotherapie. Bei Patienten unter 60 werden damit kurative Therapieansätze verfolgt. In Deutschland gibt es gut organisierte Studiengruppen. Die Patienten sollten möglichst alle innerhalb dieser Studien behandelt werden.
Kamptokormie
Authors: Schroeteler F. , Ceballos-Baumann A. , Fietzek U. 
Published: March 2018

ZusammenfassungEtwa 10% aller Parkinson-Patienten erleben eine Störung ihrer axialen Motorik, die mit Deformitäten der Wirbelsäule und dem klinischen Bild einer Kamptokormie einhergeht. Die Pathogenese dieser Störung wird kontrovers diskutiert, ein konzilianter Vorschlag vereinigt die konkurrierenden Modelle einer dystonen axialen Störung mit der Beobachtung einer Myopathie der Rückenstrecker. Therapeutisch sind kamptokorme Störungen eine Herausforderung. Erhöhte Dopamindosen können für einzelne Patienten erfolgreich sein. Nach der Beschreibung von Einzelfallerfolgen wurde Botulinumtoxin in drei kleinen Studien mit negativem Ergebnis untersucht. Für die tiefe Hirnstimulation liegen zwar positive Ergebnisse an einzelnen Patienten vor, dies sind aber experimentelle Daten. Die Physiotherapie sollte beübende Verfahren sowie die Versorgung mit adäquaten Hilfsmitteln umfassen. Der hohe Rollator mit Unterarmschalen kann bei geeigneten Patienten die Gehstrecke vergrößern und bei schmerzgeplagten Patienten hilfreich sein.
Komplexe psychische Störungen
Authors: Jaeger U. , Masuhr O. , Streeck U. , Leichsenring F. 
Published: March 2018

ZusammenfassungPsychische Störungen treten nicht isoliert auf, sondern in Kombination. Die am Paradigma der randomisierten kontrollierten Studie orientierte Psychotherapieforschung hat dieses Problem weitgehend ausgeblendet. In der vorliegenden Untersuchung wird der Versuch unternommen, kombinierte (komplexe) psychische, nicht psychotische Störungen empirisch zu identifizieren und sie anhand erhobener Daten näher zu beschreiben. Zu diesem Zweck wird eine große unausgelesene Stichprobe stationär behandelter Patienten in der Klinik Tiefenbrunn bei Göttingen, für deren Behandlung geschützte Bedingungen nicht erforderlich sind, untersucht. Anhand der ICD-10-Diagnosen wurde geprüft, welche psychischen Störungen im klinischen Alltag zusammen auftreten. Es wurden die zehn häufigsten “komplexen Störungen” identifiziert, die 75% der untersuchten Patientenpopulation abdecken. Für diese zehn komplexen Störungen wurden die Häufigkeit von chronischer Suizidalität, Suizidversuchen, stationären psychiatrischen Vorbehandlungen und fehlendem Berufsabschluss sowie die Aufnahmewerte im GSI der SCL-90-R bestimmt. Ergänzend wurden Prä-post-Veränderungen für die Zielprobleme (Goal Attainment Scaling, GAS) und die Symptomatik (GSI der SCL-90-R) berechnet. Es zeigen sich hinsichtlich der untersuchten Größen bemerkenswerte Unterschiede zwischen den identifizierten komplexen Störungen. Komplexe Störungen stellen besondere Anforderungen sowohl an die Behandlung als auch an ihre Erforschung. Die vorgestellte Studie liefert dazu einen ersten Beitrag. Weitere Studien sind erforderlich, um die Ergebnisse zu bestätigen.
Rehabilitation zur Sicherung langfristigen Transplantationserfolges – ein Ausblick
Authors: Offner Gisela , Ruder Hans 
Published: March 2018

ZusammenfassungBei der Nierentransplantation bei Kindern und Jugend-lichen wurden in den letzten Jahrzehnten rasante Fort-schritte erzielt. Jetzt gilt es, die Langzeitergebnisse zu verbessern. Eine Verbesserung des Managements während der perioperativen Phase birgt mittlerweile weniger Potenzial als langfristig angelegte Konzepte zum Organerhalt. Die ICF der WHO bietet die Grundlage, neue Behandlungs- und Rehabilitationsziele zu definieren und ihr Erreichen zu überprüfen. Unter diesem Blickwinkel wird ein neues modulares Rehabilitationskonzept vorgestellt.
Depressionen im Kindes- und Jugendalter
Authors: Klitzing Kai von 
Published: March 2018

ZusammenfassungAffektive Störungen mit Depressions- und/oder Angstsymptomen sind klinisch häufig vorkommende Phänomene im Kindes- und Jugendalter. Im Säuglings- und Kleinkindesalter äußern sie sich vorwiegend in verminderter Aktivität, Anhedonie und Entwicklungsverzögerung. Im Vorschulund Schulalter stehen Spielunlust und Spielhemmung, später Lernhemmung sowie psychosomatische Beschwerden und Verhaltensstörungen im Vordergrund. In der Adoleszenz stellen sich dann die typischen Symptome phasisch verlaufender depressiver Störungen oder länger anhaltender Dysthymien ein mit dem typischen Verhältnis von 2 : 1 weiblichen gegenüber männlichen Jugendlichen. Als ätiologische Faktoren spielen soziale Beziehungsbeeinträchtigungen sowie psychologische und biologische Faktoren eine Rolle, die auf komplexe Weise miteinander interagieren. Entsprechend der Multikausalität richtet sich eine adäquate Behandlung multimodal aus und bezieht soziale (Familien- und Gleichaltrigen-) Interventionen, psychotherapeutische Maßnahmen und in schweren Fällen die psychopharmakologische Behandlung in ein integratives Behandlungskonzept ein.
Albright’sche hereditäre Osteodystrophie
Authors: Zellmer A. , Staedt P. , Hiort O. , Birnbaum W. 
Published: March 2018

ZusammenfassungDie Albright’sche hereditäre Osteodystrophie (AHO) ist ein sehr heterogenes Störungsbild. Betroffene Patienten weisen klinisch eine Adipositas, Kleinwuchs, Brachydaktylien, subkutane Verkalkungen und eine mentale Retardierung auf. Die Ausprägung kann allerdings sehr unterschiedlich sein.Die AHO ist teilweise mit einer Resistenz gegenüber Parathormon, auch als Pseudohypoparathyreoidismus (PHP) bezeichnet, vergesellschaftet. Dieser gliedert sich in verschiedene Unterformen (PHP Ia-c, PHP II). Pathogenetisch sind bei allen PHP-Formen die Wirkungsvermittlung von Parathormon über den Parathormonrezeptor und die nachfolgenden Signalkaskaden auf verschiedenen Ebenen gestört. Es können zusätzliche Endokrinopathien auftreten, die auf einen Wirkverlust anderer Peptidhormone zurückzuführen sind (Hypothyreose, Hypogonadismus, Wachstumshormonmangel). Andererseits ist, durch unterschiedliche Vererbungswege, eine AHO auch ohne Endokrinopathien möglich (Pseudopseudohypoparathyreoidismus).In der Diagnostik kommt, neben der klinischen Beurteilung, einer Analyse des Kalzium-Stoffwechsels sowie der Bestimmung der Gsα-Aktivität und der Untersuchung des für Gsα kodierenden GNAS-Gens besondere Bedeutung zu.
Differenzialdiagnose der Glukosurie bei gesunden Kindern und Jugendlichen
Authors: von Sengbusch S. , Hiort O. , Schmidt D. 
Published: March 2018

ZusammenfassungDas Auftreten einer Glukosurie bei gesunden Kindern und Jugendlichen im Rahmen einer Routineurinuntersuchung stellt für den behandelnden Arzt eine Herausforderung hinsichtlich des weiteren Vorgehens dar. Oft handelt sich um das frühe Erkennen eines Diabetes mellitus vor Auftreten wesentlicher klinischer Symptome. Nebenwirkungen von Medikamenten bzw. andere Ursachen müssen ausgeschlossen werden. Die Differenzialdiagnostik des Diabetes mellitus im Kindes- und Jugendalter ist in den letzten Jahren komplexer geworden und beinhaltet neben dem sehr häufigen Diabetes mellitus Typ 1 selten auch Typ-2-Diabetes bzw. MODY-Formen.
Die Diagnose und Behandlung der Residualzustände nach kindlicher Plexusparese
Authors: Disselhorst-Klug C. , Bahm J. 
Published: March 2018

ZusammenfassungDie funktionellen und strukturellen Folgen nach einer kindlichen Plexusparese werden auch heute noch unzureichend erkannt und behandelt. Wir geben eine Übersicht zu aktu-ellen konservativen und operativen Strategien und erklären unsere Eingriffe auf pathophysiologischer Basis.Material und Methoden: Seit dem Jahr 2000 haben wir in unserer speziellen Sprechstunde über 1100 Kinder untersucht und beraten; mehrere hundert sog. Sekundäreingriffe wurden durchgeführt. Bei allen Kindern werden zielgerichtet die aktiven und passiven Bewegungsausmaße erfasst und Gelenkdeformitäten durch Röntgenbild und MRT dokumentiert. Mit der video-gestützten Bewegungsanalyse haben wir in den letzten 10 Jahren ein verlässliches objektives Messverfahren zur Hand, das bestimmte Bewegungsmuster und Kenngrößen analysiert.Resultate: Aufgrund der “Einmaligkeit” jeder Plexusläsion in Schwere und Ausdehnung, folglich auch in der Erholung ohne und mit Nervenrekonstruktion, bleibt die Beurteilung der Behandlungserfolge individuell. Nur bestimmte Teilaspekte können in einer Gruppe statistisch validiert werden. Allgemein gilt, dass Gelenkdeformitäten bei früher Behandlung sich gut bessern können, Muskelverlagerungen im Vorschulalter bei entsprechend ausreichender Kraft des Spendermuskels erfolgreich sind und unsere funktionelle Einschätzung (Bewegungsausmaße, Kraft, Aufgabenlösung) immer auch mit der Wahrnehmung des Kindes und der Eltern korreliert werden müssen.Diskussion: Die Forderung nach evidenzbasierten Daten ist bei der Behandlung seltener Erkrankungen und in vielen Details variierenden Opera-tionen sehr schwierig; außerdem müssen in der funktionsverbessernden Chirurgie der oberen Extremität neben dem objektiven Gewebezustand auch persönliche Motivation, Art und Umfang von gezielter Physiotherapie und individueller Einsatz bei Sport und Handwerk berücksichtigt werden. Auch weiterhin können wir nur auf der Pathophysiologie von Lähmung und Wachstumsstörungen basierende allgemeine Behandlungsansätze vermitteln und uns um die Optimierung bestehender Verfahren bemühen. Ein regelmäßiger Erfahrungsaustausch zwischen den Behandlern und den Physiotherapeuten ist zwingend erforderlich, nicht nur zum Wohl des Patienten, sondern auch, um die Kenntnisse zu Bewegung, Lähmung, Muskel(un)gleichgewicht, Gewebekontrakturen und strukturellen Verformungen einerseits und zu Inhalt und Evaluation therapeutischer Verfahren andererseits auf beiden Seiten zu verbessern und abzustimmen.
Case-Management in der psychosozialen Begleitung von Eltern Frühgeborener und kranker Neugeborener
Authors: Pulzer F. , Robel-Tillig E. , Knüpfer M. , Gebauer C. , Keller A. , Nickel P. , Stepan H. , Till H. , Kiess W. , Mühler K. 
Published: March 2018

ZusammenfassungDie positive Entwicklung der Überlebensrate extrem unreifer Frühgeborener sowie bei schweren Fehlbildungen ist das Ergebnis medizinischer Fortschritte und Neuerungen. Diese geht aber oftmals mit einer Zunahme von therapiebedürftigen Folgeerkrankungen und einer ausgeprägten psychosozialen Belastung mit späteren Verhaltensauffälligkeiten einher (1). Die Notwendigkeit begleitender psychosozialer Hilfs- und Unterstützungsangebote für diese Kinder und Eltern findet bisher nur an wenigen Perinatalzentren Beachtung. Das Defizit besteht einerseits in einer noch unzureichenden Verknüpfung der pflegerischen, medizinischen und psychosozialen Behandlungen, andererseits stellt sich durch das Fehlen eines funktionierenden Bindeglieds zwischen Kinderklinik und nachstationärer Betreuung eine große Versorgungslücke dar (2). In der vorliegenden Arbeit sind im Rahmen der psychosozialen Begleitung von Eltern Frühgeborener und kranker Neugeborener an unserem universitären Perinatalzentrum im Sinne eines Case-Management-Ansatzes von 2005–2007 Daten erhoben worden. Diese werden in der vorliegenden Arbeit analysiert und diskutiert. 718 Patienten von insgesamt 606 betreuten Familien wurden während des Studienzeitraums erfasst. Die psychosoziale Begleitarbeit umfasst die individuell auf die Familien abgestimmte Betreuung auf Station, sozialrechtliche Beratungen und Fallkonferenzen. Durch die Häufigkeit der Inanspruchnahme kann ihre Effizienz für die Familien belegt werden. Demzufolge sollte an allen Perinatalzentren die psychosoziale Betreuung von Eltern nach dem Case-Management-Ansatz gesetzlich vorgeschrieben werden.
Appendixkarzinoid
Authors: Bierbach U. , Kluge R. , Kiess W. , Christiansen H. , Wilhelm M. 
Published: March 2018

ZusammenfassungDas Appendixkarzinoid (AC) ist der häufigste neuroendokrine Tumor und wird als Zufallsbefund bei 0,3 % aller Appendektomien gefunden. Die Prognose ist sehr gut, die 5-JahresÜberlebensrate beträgt 99 %. Das AC kann im Rahmen von MEN 1 (Wermer-Syndrom) auftreten. Bei einer Größe des AC unter 2 cm treten äußerst selten Metastasen auf. Der Therapieansatz ist in der Regel die kurative Appendektomie bei einem Tumorsitz im Apex und einer Tumorgröße kleiner 2 cm. Bei einem Tumor größer 2 cm oder einem Tumorsitz an der Appendix-Basis ist eine Hemikolektomie mit Lymphknotenresektion erforderlich. Der beste diagnostische und therapeutische Marker im Serum ist Chromogranin A (CgA) und im 24-Stunden-Urin 5 Hydroxyindolessigsäure (5-HIAA). Patienten sollten in die interdisziplinäre, multizentrische Studie GPOH-MET 97 (GPOH: Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie, MET: maligne endokrine Tumoren im Kindes- und Jugendalter) eingeschlossen und entsprechend den aktuellen Richtlinien nachbetreut werden. Hierbei findet insbesondere das DOTATOC-PET Anwendung.
Chronische Erkrankungen des Atemwegstraktes und der Lunge im Neugeborenenalter
Authors: Flemmer A. W. 
Published: March 2018

ZusammenfassungErkrankungen des Atemwegstraktes und der Lunge, die in der Neonatalperiode ihren Ursprung haben, sind häufig mit einer lebenslangen Belastung für den Patienten und dessen Familie behaftet. Dabei sind im Bereich der Atemwege vor allem angeborene Fehlbildungen und Entzündungen ursächlich für eine langfristige Beeinträchtigung der Kinder. Eine frühzeitige, möglichst pränatale Diagnose für die optimale Planung der peri- und postnatalen Versorgung, insbesondere bei vermuteter Enge der oberen Atemwege, ist für die spätere Prognose entscheidend. Bei pränatalem Verdacht auf eine Atemwegsenge ist eine Entbindung in einem spezialisierten Zentrum mit interdisziplinärer Geburtsplanung erforderlich.Im Bereich des Lungenparenchyms ist die chronische Lungenerkrankung in der Folge einer Frühgeburtlichkeit, die bronchopulmonale Dysplasie (BPD), die häufigste Ursache für eine dauerhafte Beeinträchtigung der Patienten. Sie wird ausgelöst durch die Frühgeburtlichkeit, aber auch durch Infektionen, Surfactantmangel und mechanische Beatmung.Im Folgenden sollen exemplarisch Erkrankungen der Atemwege und ausführlicher besondere Aspekte der bronchopulmonalen Dysplasie des Frühgeborenen diskutiert werden. Insbesondere verschiedene Ansätze der differenzierten Prophylaxe und Therapie der BPD in Hinblick auf evidente Daten werden diskutiert.
Wheezing beim Säugling und Kleinkind
Authors: Prenzel F. 
Published: March 2018

ZusammenfassungWheezing beim Säugling und Kleinkind ist ein ausgesprochen häufiges Phänomen. Eine Differenzierung von verschiedenen Phänotypen ist möglich und klinisch relevant, da sich sowohl Outcome als auch die Therapie unterscheiden. Bei der Mehrzahl der Kinder mit Wheezing verschwinden die Symptome bis zum 6. Lebensjahr. Erste Manifestationen eines Asthma bronchiale treten im selben Alter auf und führen bereits früh zu Lungenfunktionseinschränkungen. Eine Unterscheidung von einfachem Wheezing und Asthma ist daher von großer Bedeutung. In diesem Artikel werden unterschiedliche Charakteristika, Risikofaktoren für Asthma und einfache klinische Prädiktionsindizes dargestellt.
Morbus Wilson
Authors: Huster D. , Spranger C. 
Published: March 2018

ZusammenfassungDer Morbus Wilson ist eine autosomal-rezessiv vererbte Kupferstoffwechselstörung, die zu einer pathologischen Speicherung von Kupfer in der Leber, im Zentralnervensystem, in der Kornea und anderen Organen führt. Das betroffene Gen ATP7B kodiert für ein hepatisches Kupfertransportprotein mit zentraler Rolle im Kupferstoffwechsel des Menschen. Die klinischen Manifestationen sind Folgen der Kupfertoxizität. Bei Kindern tritt vor allem eine Leberschädigung unterschiedlichen Ausmaßes auf. Die Art der Lebererkrankung reicht von einer asymptomatischen Verlaufsform mit isolierter Transaminasenerhöhung bis hin zu einem fulminanten Leberversagen. Bei Kindern mit einer Hepatopathie unklarer Genese sollte daher ein M. Wilson differenzialdiagnostisch ab einem Alter von 3 Jahren immer in Erwägung gezogen werden. Eine vorwiegend neurologische Verlaufsform mit Tremor, Sprachstörungen und psychischen Veränderungen kann bei Jugendlichen vorgefunden werden. Die frühe Diagnosestellung und rasche Therapieeinleitung mit Chelatoren oder Zinksalzen sind für Verlauf und Prognose von entscheidender Bedeutung. Die Lebertrans-plantation ist bei akutem Leberversagen oder fortgeschrittener Leberzirrhose indiziert.