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PRAEDIAS - ein Schulungsund Behandlungsprogramm zur Prävention des Typ-2-Diabetes
Authors: Gorges D. , Hermanns N. , Haak T. , Kulzer B. 
Published: March 2018

ZusammenfassungPRAEDIAS (“Diabetes vermeiden - selbst aktiv werden”) ist ein strukturiertes Schulungs- und Behandlungsprogramm zur Prävention des Typ-2-Diabetes. Es wurde auf der Basis der bereits evaluierten amerikanischen und finnischen Präventionsstudien (DPP-/DPS-Studie) entwickelt und fokussiert auf eine nachhaltige Lebensstilmodifikation mit den Zielen einer Gewichtsreduktion, Veränderung des Ernährungsverhaltens und Steigerung der körperlichen Aktivität. Bei PRAEDIAS handelt es sich im Gegensatz zu den Referenzstudien um ein Gruppenprogramm (sechs bis zehn Teilnehmer), das eine bessere Kosten-Nutzen-Relation und damit einhergehend eine bessere praktische Umsetzbarkeit erreichen soll. PRAEDIAS umfasst insgesamt zwölf Kursstunden über einen Zeitraum von einem Jahr. Diese unterteilen sich in eine zweimonatige Veränderungsphase (Kernintervention, acht Gruppentreffen) sowie eine Stabilisierungsphase (vier Gruppentreffen und Begleitmaßnahmen). Mit Hilfe einer Toolbox wird im Rahmen der Nachbetreuung besonders auf individuelle Problemkonstellationen eingegangen. Die Effektivität wird in einer randomisierten, prospektiven Studie evaluiert. Die Daten eines Modellprojekts im Zusammenarbeit mit der DAK, dem Zentralinstitut der KV (ZI) und der Universität Dresden belegen die Effektivität, Effizienz und Umsetzbarkeit von PRAEDIAS in einem 6-Monats-Follow-up unter realen Versorgungsbedingungen. Durch PRAEDIAS konnte im Prae-post-Vergleich eine signifikante Gewichtsreduktion, Blutdrucksenkung, Steigerung der körperlichen Aktivität, Veränderung von Ernährungs- und Bewegungsverhalten sowie eine Verbesserung des psychosozialen Wohlbefindens erreicht werden. Im Vergleich zur DDP- und DPS-Studie ist PRAEDIAS kostengünstiger.
Low-Fat- oder Low-Carb-Diäten zur Gewichtsreduktion und Gewichtsstabilisierung
Authors: Ellrott T. 
Published: March 2018

ZusammenfassungAktuelle Studien zeigen, dass es nicht die eine diätetische Intervention gibt, die bei allen Übergewichtigen oder Adipösen den besten Effekt hat (4). Es ist vielmehr so, dass manche Betroffene eher von der einen (z. B. Low-Fat), andere von der anderen diätetischen Intervention (z. B. Low-Carb) langfristig profitieren können. Entscheidend ist, dass das diätetische Regime über einen längeren Zeitraum durchgehalten werden kann. Initial erzielte eine Low-Carb-Diät in einigen Studien zwar bessere Resultate als moderatere Low-Fat- Ansätze, aber für eine erfolgreiche Gewichtsstabilisierung über Jahre ist die Datenlage bei Low-Fat-Diäten derzeit deutlich besser. In Kombination mit vermehrter körperlicher Aktivität und einem höheren Proteinanteil (DIOGENES-Daten) sind Low-Fat-Diäten daher für den größten Teil der Bevölkerung die erfolgversprechendste diätetische Langzeitstrategie. Bei einem höheren Proteingehalt der Kost hat eine Verringerung der glykämischen Wirksamkeit keinen zusätzlichen Effekt auf die Gewichtsstabilisierung. Low-Carb-Diäten können im Einzelfall ebenfalls wirksam sein, werden von vielen langfristig aber nicht toleriert. Zudem bestehen Zweifel an einer generellen Unbedenklichkeit, vor allem im Hinblick auf vaskuläre Erkrankungen. Tabelle 2 zeigt die wesentlichen Unterschiede beider Diätformen im Überblick
Gesundheitsbezogene Lebensqualität adipöser Kinder und Jugendlicher
Authors: Jablonka A. , Harvalos K. , Sadeghian E. , Schnell K. , von Schütz W. , Zärtner M. , Ziegler C. , Lange K. , Danne T. , Saßmann H. 
Published: March 2018

Zusammenfassung
Fragestellung Verändert sich die gesundheitsbezogene Lebensqualität übergewichtiger Kinder und Jugendlicher aus Sicht der Eltern nach der Teilnahme an einem einjährigen interdisziplinären Adipositasschulungsprogramm? Wie stellt sich die gesundheitsbezogene Lebensqualität vor und nach der Teilnahme im Vergleich mit einer Normstichprobe dar?
Methoden Eltern von 71 adipösen Kindern (8–16 J) (Prä-BMI-SDS: 2,44 ± 0,58) wurden vor und nach der Teilnahme mittels eines Fragebogens (KINDL) zur gesundheitsbezogenen Lebensqualität ihrer Kinder befragt, sowie deren Gewichtsentwicklung und Komorbiditäten erfasst.
Ergebnisse Eltern beurteilten die gesundheitsbezogene Lebensqualität ihrer Kinder insgesamt (KINDL-Total) vor der Teilnahme signifikant geringer als die Referenzgruppe (t=6,57, p<0,0005). Im Verlauf des Programms stieg die Lebensqualität signifikant an (F=11,3, p<0,001). Nach der Intervention unterschieden sich die Subskalen Körper, Psyche und Familie nicht mehr signifikant von der Vergleichsgruppe (p>0,05).
Schlussfolgerung Nach der Teilnahme am Schulungsprogramm schätzten Eltern die gesundheitsbezogene Lebensqualität ihrer Kinder signifikant besser ein. Durch die Intervention glich sie sich in mehreren Teilbereichen derjenigen einer repräsentativen Vergleichsgruppe an.
Tonsillektomie: Ein neuer Risikofaktor für kindliche Adipositas?
Authors: Fischer M. , Pulzer F. , Kluge J. , Merkenschlager A. , Kiess W. , Quante M. 
Published: March 2018

ZusammenfassungViele Beobachtungsstudien haben eine übermäßige Gewichtszunahme nach Tonsillektomie oder Adenotonsillektomie bei Kindern beschrieben. Folgende mögliche Gründe werden diskutiert: weniger Atemarbeit, vermehrte oder veränderte Nahrungszufuhr, weniger körperliche Aktivität, Operationszeitpunkt zu einer kritischen Phase für die Entwicklung einer Adipositas und hormonelle Veränderungen. Bis jetzt konnte aber noch keine Studie einen kausalen Zusammenhang herstellen. Dennoch sollten HNO- und Kinderärzte den postoperativen Gewichtsverlauf ihrer Patienten aufmerksam verfolgen.
Adipositas-Langzeittherapie im Rehazentrum Insula
Authors: Siegfried A. , Kunze D. , Wabitsch M. , Siegfried W. 
Published: March 2018

ZusammenfassungDas Adipositas Zentrum Insula (bestehend aus Rehazentrum und zwei therapeutischen Adipositas-Wohngruppen) wird mit seinem multimodalen Langzeittherapiekonzept (2–9 Monate) und seinen Katamnesedaten vorgestellt. Extrem übergewichtige Jugendliche und junge Erwachsenen profitieren bei fehlender familiärer Unterstützung von der Betreuung in den therapeutischen Wohngruppen. Oft unkontrollierter Medienkonsum kann die Therapiemotivation stark beeinträchtigen, kann aber auch bei fehlender Perspektive zu einem fragwürdigen Coping-Instrument werden.
Kalorische Restriktion und Intervall-Fasten schützen durch Veränderungen des Leberfettstoffwechsels vor Typ-2-Diabetes
Authors: Baumeier C. , Schwenk R.W. , Schürmann A. 
Published: March 2018

ZusammenfassungIn Anbetracht der steigenden Prävalenz von Adipositas und seinen Komorbiditäten wie Typ-2-Diabetes (T2D) ist es von besonderer Bedeutung, adäquate Präventions- und Therapieverfahren zu entwickeln. Interventionen, wie kalorische Restriktion und Intervall- Fasten, zeigten in der Basistherapie des T2D bereits Erfolge, wobei genaue Wirkmechanismen dieser Ansätze noch nicht vollständig verstanden sind. Zur Klärung der molekularen Effekte des Fastens wurden adipöse Mäuse, die eine genetische Prädisposition für T2D besitzen, einer kalorischen Restriktion und einem Intervall-Fasten unterzogen. Sowohl eine Verminderung der Nahrungszufuhr von 10 % als auch die Fütterung an nur jedem zweiten Tag resultierten in einer Reduktion des Körpergewichts und einem kompletten Schutz vor einer Hyperglykämie. Das Intervall- Fasten verbesserte zudem die Insulinsensitivität, was mit einer veränderten Zusammensetzung Lipidtropfen-assoziierter Proteine sowie der Reduktion von Diacylglycerinen in der Leber assoziiert war. Demnach verbessert Fasten den Lipidstoffwechsel und die Insulinsensitivität und führt zu Veränderungen der hepatischen Lipidtropfen-Komposition. Ob letzteres direkt zur Reduktion von lipotoxischen Diacylglycerinen und zum Schutz vor T2D beiträgt, müssen zukünftige Studien zeigen.
FXIII deficiency due to base exchange Thr 449 (ACT) > Ile (ATT) in exon 11 of the factor 13A gene
Authors: Kochhan L. , Heuchel P. , Jenderny J. , Maak B. 
Published: March 2018

SummaryA 17-year old man was sent to us for coagulation testing because he suffered from acute bleeding which started immediately after making an incision in the skin for a urological surgery. The patient had a history of mild bleeding symptoms (nose bleeds during the childhood, gingival bleeds).of laboratory investigations: Blood group 0, closure times (PFA 100):132 s (ADP/collagen) and 300 s (epinephrine/collagen), VWF antigen 57%, VWF activity 50%, factor VIII activity 66%, factor XIII activity 59%. The results were confirmed by further investigations. Additionally, two relevant genetic findings were obtained: first a heterozygous base exchange in exon 11 of the factor 13A gene -Thr 449 (ACT)>Ile (ATT)-, not described before the completion of the study, and second the homozygous state of the 807 C-allele within the integrin α2 gene. The patient inherited the base exchange in the factor 13A gene from his mother. Homozygosity of the 807 C allele in the integrin α2 gene is associated with a very low expression of the platelet collagen receptor. Individuals with low VWF due to blood group 0 and low platelet collagen receptor density often exhibit a bleeding tendency, e.g. bleedings from mucosal membranes or menorrhagia in females.In our opinion the light factor XIII deficiency in our patient is coincidental and not the sole cause of bleeding.
Von Willebrand disease and Weibel-Palade bodies
Authors: Wang J. W. , Eikenboom J. 
Published: March 2018

SummaryVon Willebrand factor (VWF) is a pivotal haemostatic protein mediating platelet adhesion to injured endothelium and carrying coagulation factor VIII (FVIII) in the circulation to protect it from premature clearance. Apart from the roles in haemostasis, VWF drives the formation of the endothelial cell specific Weibel-Palade bodies (WPBs), which serve as a regulated storage of VWF and other thrombotic and inflammatory factors. Defects in VWF could lead to the bleeding disorder von Willebrand disease (VWD).Extensive studies have shown that several mutations identified in VWD patients cause an intracellular retention of VWF. However, the effects of such mutations on the formation and function of its storage organelle are largely unknown. This review gives an overview on the role of VWF in WPB biogenesis and summarizes the limited data on the WPBs formed by VWD-causing mutant VWF.
Clinical features and outcome of acquired haemophilia A
Authors: Gheisari R. , Bomke B. , Hoffmann T. , Scharf R. E. 
Published: March 2018

SummaryWe have performed a monocenter study on 29 consecutive patients with acquired haemophilia A who were referred for diagnosis and treatment to the Düsseldorf Haemophilia Comprehensive Care Center between March 2001 and February 2010. Patients, methods: 18 men (age: 44–86 years) and 11 women (age: 20–83 years). For laboratory evaluation, a standardized staged protocol of aPTT, FVIII : C activity and concentration, mixing studies with patient and normal plasma, and quantification of inhibitor titers (Bethesda assay) was used. Diagnostic work-up included elaborate examinations for any underlying disease. Results: In 18 (62%) of the 29 patients with acquired haemophilia A, an underlying disorder was identified, including 9 patients with respiratory diseases (31%), 7 patients with autoimmune disorders (24%), one with malignancy, and one with postpartum state, while in 11 patients (38%) acquired haemophilia A remained idiopathic. Haemotherapy of bleeding, suppression or elimination of the inhibitor, and induction of immunotolerance to endogenous FVIII:C were performed according to a treatment algorithm. Predefined clinical endpoints were control of bleeding, eradication of the inhibitor, complete or partial remission (CR, PR), relapse, or early death (≤30 days). Of the 29 patients in total, 22 individuals achieved CR (76%), three had PR, one relapsed, and three died within 30 days (one of acute myocardial infarction while on anti-haemorrhagic treatment, one of sepsis while on immunosuppression due to active acquired haemophilia A, one of lung bleeding in association with pre-existing pulmonary sarcoidosis). Conclusion: This monocenter study demonstrates that control of life-threatening bleeding, eradication of the inhibitor, and induction of tolerance to endogenous FVIII have significantly improved the clinical outcome of acquired haemophilia A. Our data also suggest a shift in underlying disorders associated with acquired haemophilia A, whereby, in comparison to published studies, a relative increase in the proportion of patients with respiratory diseases is present.
Konservative Hämophiliebehandlung unter Berücksichtigung der Optimierung und Standardisierung
Authors: Wallny T. , Kurth A. , Berdel P. , Seuser A. 
Published: March 2018

SummaryRehabilitation and physical therapy in the sense of functional health is based on the international classification of function. It takes in two considerations: function and structure of the body and their influence on personal and social activity. The integrative concept of joint function translates the basic concept of body function and structure on to the motion of the locomotive system. Stability needs motoric control. Motoric control and the integrated neural components are to be influenced through regulation of muscle tonus (massage, manual therapy, medical training therapy, electrotherapy and thermotherapy). The stability of the joint is controlled by the passive components. Passive structures are optimised through passive therapies like joint mobilisation. Active components of joint function are optimised through activation (medical training therapy, stabilisation, mono or multisegmental levels). Emotional and neuronal components can be triggered through kinesthetic exercises like PNF, Jacobsen relaxation, biofeedback training, mental training. Exact examination of the locomotive system will help finding all symptoms. This is how we individualise the therapy of symptoms and structures. The motion pattern generator shows us how to use the possibilities of functional influence on the motion pattern. We have a lot of afferent signals that need individualised functional therapy. This is why we need functional measurements like motion analysis on the basis of ultrasound. An other tool is the kinetic superficial EMG measurement of muscle function. We can use it to determine the status of the joint and it will lead to therapeutical decisions. All functional measurements will help to improve quality control of the physical therapy process. Even if the haemophilic patient is healthy he is not fit at all. Measurements of fitness will help us to improve special skills and establish the human being as a subject in society and environment. The main skill to be improved in haemophiliacs is coordination, strength of the stomach muscles and the vastus medialis and the flexibility of the hamstrings.
Trägt ein DDAVP-Test bei Kindern zur Diagnose bei?
Authors: Weißenbacher E. , Acham-Roschitz B. , Leschnik B. , Muntean W. 
Published: March 2018

SummaryIt is very difficult to determine if patients with a moderate low level of VWF parameters have mild disease or if they are just low normal (so called grey area of VWD). This applies particularly to pediatrics, because it is difficult to evaluate the bleeding history of children. Al our centres every child diagnosed with vWD gets DDAVP to test the response for it. This study was done to evaluate the DDAVP-test as a diagnostic tool. Patients, methods: A retrospective analysis of data obtained with routine DDAVP administration for test purposes in 52 patients with borderline von Willebrand disease at the haemophilia centre Graz was done. The increase of VWF : Ag, VWF : RiCof and FVIII : C has been document and compared. Results: All of our patients had a very good response after application of DDAVP. The increase of VWF : Ag, VWF : RiCof and FVIII : C was compared in patients with positive and negative bleeding anamneses. The patients with positive anamneses had significantly lower parameters at the beginning. The increase of VWF parameters did not differ significantly between the groups at the different time-points. These results demonstrate that a positive anamnesis is not significantly associated with a lower increase. On the other side a high increase is not associated with a negative anamnesis. Conclusion: It is not possible to use the DDAVP test as a diagnostic tool for patients within the diagnostic grey area of VWD.
ACE-Hemmer und arterielle Gefäßwand
Authors: Kreuzer J. 
Published: March 2018

ZusammenfassungAngiotensin-Converting-Enzyme-(ACE-)Inhibitoren können über ihre blutdrucksenkende Wirkung hinaus vasoprotektiv sein. Dabei gibt es sowohl Ergebnisse aus experimentellen Studien als auch eine zunehmende Anzahl klinischer Daten, die zeigen, daß ACE-Inhibitoren einen antiatherogenen Effekt haben. Es gibt Hinweise, daß ACE-Inhibitoren auch den Einfluß von vaskulären Risikofaktoren wie dem oxidativen Streß abschwächen können. Weiterhin konnte gezeigt werden, daß die inflammatorische Reaktion der Gefäßwand günstig beeinflußt werden kann. Arbeiten der jüngsten Zeit weisen darauf hin, daß vor allem Risikogruppen von der Gabe eines ACE-Hemmers hinsichtlich vaskulärer Morbidität und Mortalität profitieren. Obwohl die Mehrzahl der Studien bislang auf die koronare Herzkrankheit beschränkt war, gibt es Hinweise, daß die Atherosklerose auch an nichtkoronaren Gefäßen durch eine ACE-Hemmung günstig beeinflußt wird. Zum gegenwärtigen Zeitpunkt sind jedoch trotz der Vielzahl an Daten weitere Untersuchungen zum Mechanismus der vaskulären Wirkung von ACE-Hemmern notwendig, bevor eine abschließende Beurteilung ihrer Bedeutung bei der Behandlung der Arteriosklerose erfolgen kann.
Sexualsteroide und Hämostase
Authors: Gräser Th. 
Published: March 2018

ZusammenfassungDer Einfluß von Sexualsteroiden auf die Hämostase wurde vor allem bei Anwenderinnen von oralen Kontrazeptiva (OCs) und Präparaten für die Hormonersatztherapie (HRT) intensiv untersucht. Es kommt bei beiden Anwendungsformen zu einer östrogenbedingten Aktivierung prokoagulatorischer Prozesse, die dosisabhängig und für das synthetische Ethinylestradiol der »Pille« stärker ausgeprägt ist als für die natürlichen Östrogenkomponenten der HRT-Präparate. Zugleich werden antikoagulatorische und fibrinolytische Prozesse aktiviert, so daß ein Gleichgewicht zwischen Blutgerinnung und Fibrinolyse auf höherem Niveau resultiert. Ungeachtet dessen ist die exogene Anwendung von Sexualsteroiden mit einem erhöhten Risiko für venöse Thrombosen verbunden, das wahrscheinlich durch genetisch bedingte Veranlagung zu Gerinnungsstörungen bedingt zu sein scheint bzw. durch zusätzliche Risikofaktoren wie Rauchen. In früheren epidemiologischen Studien wurde zunächst eine Risikoerhöhung für thromboembolische Ereignisse bei Anwenderinnen von OCs mit Gestagenen der »3. Generation« im Vergleich zu Präparaten der »2. Generation« gefunden, die mit einer Resistenz gegenüber aktiviertem Protein C als biologischem Korrelat erklärt wurde. Neuere Studien konnten diese Ergebnisse jedoch nicht bestätigen, wobei Studieneinflüsse wie Anwendungsdauer, Alter der Anwenderinnen und besonderes Verschreibungsverhalten für diese Unterschiede verantwortlich gemacht werden. Arterielle Gefäßverschlüsse werden durch Sexualsteroide offensichtlich nicht induziert, da die direkte gefäßerweiternde Wirkung dieser Substanzgruppe diesen Komplikationen eher vorbeugt. Bei Vorliegen von Risikofaktoren und/oder einer erblichen bzw. erworbenen Prädisposition für Gerinnungsstörungen sollte die exogene Gabe von Sexualsteroiden vermieden oder eine engmaschige Kontrolle des Gerinnungsstatus vorgenommen werden.
Gutartige Tumoren und tumorähnliche Läsionen des Knochens
Authors: Dürr Hans , Tunn Per-Ulf 
Published: March 2018

ZusammenfassungBenigne Knochentumoren und tumorähnliche Läsionen sind beiweitemhäufigeralsprimärmaligne Knochentumoren. Ein Großteil der Läsionen kann aus dem Röntgenbild und der klinischen Symptomatik diagnostiziert werden und bedarf keiner weiteren Therapie.Trotzdem können benigne Tumoren wie z. B. der Riesenzelltumor auch Metastasen setzen und nichttumoröse Läsionen, wie z. B. aneurysmale Knochenzysten oder die fibröse Dysplasie therapeutisch erheblich herausfordern. Überdie Jahre hat sich das Wissen um Genese und Therapie der Läsionen gewandelt, das Osteoidosteom wird so heute nur noch in den seltensten Fällen offen reseziert werden müssen. Multiple kartilaginäre Exostosen sind im langfristigen Verlauf kontrollpflichtig, eine umfassende Beratung der Patienten und Eltern ist notwendig. Chondrome und Enchondrome bereiten diagnostisch aufgrund fehlender klarer Differenzierung zu hochdifferenzierten Chondrosarkomen manchmal Probleme, sind jedochzumeist nicht therapiepflichtige Zufallsbefunde. Das Chondroblastom wie auch das Chondromyxoidfibrom sind so selten, dass nur wenige Kollegen je einen Patienten sehen werden. Die Therapie der zystischen Läsionen ist vielfältig, wesentlich ist natürlich die Differenzierung in eher benigneverlaufendejuvenileundeher aggressiv verlaufende aneurysmale Knochenzysten. Letztere müssen auch vom teleangiektatischen Osteosarkom abgegrenzt werden. Bei der fibrösen Dysplasie wurden in den letzten Jahren einige Arbeiten zur Bisphosphonattherapie publiziert, die den Einsatz der Präparate zumindest beim Erwachsenen erwägenswert machen.
Die konservative Therapie der Arthrosis deformans
Authors: Lehnert Harald , Rehart Stefan , Walter Michael 
Published: March 2018

ZusammenfassungDieArthrose als schmerzhafte ein Gelenk deformierende Erkrankung ist nicht heilbar. Das Fortschreiten dieser Erkrankung kann durch eine Vielzahl konservativer Behandlungsmethoden herausgezögert werden, bevor endgültig eine operative Intervention, gelenkerhaltend oder als Gelenkersatz, erforderlich wird. Die zur Verfügung stehenden konservativen Behandlungsmethoden, veranlasst durch den Arzt unter Hinzuziehung von Physiotherapeuten oder Orthopädietechnikern werden vorgestellt.
Wirkungsnachweis von Chondroitinsulfat und Glucosamin bei Gonarthrose
Authors: Rehart Stefan , Hötker Ulrich 
Published: March 2018

ZusammenfassungChondroprotektiva wie Glucosamin und Chondroitin sind in ihrer Wirkung umstritten. Studien zeigen hier zum Teil widersprüchliche Ergebnisse. Veröffentlichungen und Studienergebnisse aus den letzten Jahren werden erörtert. Eine Einstufung der Mittel als disease modifying drug wird seitens der ACR nach den neuen Ergebnissen weiterhin als nicht gerechtfertigt angesehen. Es gibt allenfalls Hinweise darauf, dass nurdie radiologische Progression verlangsamt werden könnte. Hier bedarf es noch weiterer Studien.