bluuebunny/crossref_metadata_2025_split huggingface dataset:
Dose-Dependent Effect of Enzyme Replacement Therapy on Neutralizing Antidrug Antibody Titers and Clinical Outcome in Patients with Fabry Disease
Authors: Lenders Malte , Neußer Leon Paul , Rudnicki Michael , Nordbeck Peter , Canaan-Kühl Sima , Nowak Albina , Cybulla Markus , Schmitz Boris , Lukas Jan , Wanner Christoph , Brand Stefan-Martin , Brand Eva 
Published: November 2018

Background
Use of enzyme replacement therapy (ERT) to treat Fabry disease, caused by deficient lysosomal α-galactosidase A activity, can lead to formation of neutralizing antidrug antibodies (ADAs). These antibodies are associated with increased accumulation of plasma globotriaosylceramide (Gb3) and disease progression. Because agalsidase ERT can saturate ADA-binding sites during infusions (achieving agalsidase/antibody equilibrium), we investigated in this open cohort study whether saturated patients (who have excess agalsidase after infusions) experience better clinical outcomes compared with not saturated patients (who have excess ADAs after infusions).

Methods
We isolated ADAs from sera of 26 men with Fabry disease receiving ERT (for a median of 94 months) and determined the amount of agalsidase necessary for antibody saturation. Clinical and biochemical outcomes included measurements of eGFR, interventricular septum thickness, and lyso-Gb3.

Results
ADA titers decreased significantly in all patients during infusion. Agalsidase-α and agalsidase-β had similar ADA-binding capacity and comparable ADA saturation frequency. Fourteen patients with saturated ADAs presented with mild (but significant) loss of eGFR, stable septum thickness, and significantly decreased lyso-Gb3 levels. The 12 not saturated patients had a more pronounced and significant loss of eGFR, increased septum thickness, and a smaller, nonsignificant reduction in lyso-Gb3, over time. In three patients, dose escalation resulted in partially elevated ADA titers, but importantly, also in reduced lyso-Gb3 levels.

Conclusions
A not saturated ADA status during infusion is associated with progressive loss of eGFR and ongoing cardiac hypertrophy. Dose escalation can result in saturation of ADAs and decreasing lyso-Gb3 levels, but may lead to increased ADA titers.
Türk Deniz Kuvvetleri Açısından Uçak Gemisi Tedarikinin İncelenmesi
Authors: ÖZGEN Cenk 
Published: November 2018

Türk
Deniz Kuvvetleri tarafından yürütülen Çok Maksatlı Amfibi Hücum Gemisi Projesi
kamuoyunun yoğun ilgisini çekmektedir. Proje, esas amacı çıkarma harekâtlarının
icrası olan Havuzlu Helikopter Gemisi sınıfında bir platformun tedarikini
öngörmektedir. Ancak projeyi asıl öne çıkaran tarafı söz konusu platformun Kısa
Mesafeden Kalkış ve Dikey İniş yeteneği haiz uçaklarındaharekâtına imkân
tanıması dolayısıyla gerektiğinde uçak gemisi görevlerini de icra
edebilmesidir. Tedarik edilecek platformun uçak gemisi rolünü üstlenebilmesi
Türk Deniz Kuvvetleri’nin böyle bir yeteneğe ihtiyacı olup olmadığına ilişkin
tartışmaları beraberinde getirmiştir. Nitekim bir görüş uçak gemisi tedarikini
desteklerken, diğerinin karşı çıktığı görülmektedir. Bu çalışma, Türk Deniz
Kuvvetleri’nin harekât ihtiyaçları kapsamında uçak gemisi tedarikinin
incelenmesini amaçlamaktadır. Çalışmada, uçak gemisi tedarikinin gerekliliği
üzerinde durulmakta ve Çok Maksatlı Amfibi Hücum Gemisi Projesi’nin yerinde bir
adım olduğu vurgulanmaktadır. Yine çalışmada, bir sonraki aşamada Türk Deniz
Kuvvetleri’nin klasik uçak gemisi tedarikini de gündeme alması gerektiği
savunulmaktadır.
AISI 1008 1040 ve 4140 Çeliklerinde Isıl İşlem, Karbon Oranı ve Alaşım Elementlerinin Mikroyapı ve Mekanik Özelliklere Etkisinin İncelenmesi
Authors: AYTAÇ Ayhan , IŞIK Mehmet Samir , ÇANAKÇI Burak , ÖZDEMİR Tekin , AZTEKİN Kadir , İPEK Hüseyin 
Published: November 2018

Bilindiği üzere endüstride kullanılan metal malzemelerin büyük bir bölümünü
çelikler oluşturmaktadır. Çelik malzemelerin yoğun kullanılmasının başlıca
sebepleri arasında bol miktarda olmaları, ekonomik olarak şekillendirilmeleri
ve çok geniş ölçüde mekanik özellik sunabilmeleri yer almaktadır. Çeliklerin
temel alaşım elementi karbon (C) olup içerisindeki bileşimine bağlı olarak
farklı özellikler gösterirler. Ayrıca, alaşım elementleri de çeliğin mikroyapısında
farklılık yaratarak çekme mukavemeti, akma sınırı, darbe dayanımı, süneklik ve
işlenebilirlik gibi bir takım mekanik özelliklerini önemli ölçüde
etkilemektedir. Bu çalışmada AISI 1008 ve 1040 çelikleri arasında karbon oranının, AISI
1040 ve 4140 çelikleri arasında da bazı alaşım elementlerinin mikroyapı ve
mekanik özellikleri nasıl etkilediği deneysel olarak incelenmiştir. İnceleme
sürecinde üç farlı çelik türünden; çekme testi, mikrosertlik testi ve ışık
metal mikroskobunda mikroyapı görüntüleme için stok haldeki çeliklerden
herhangi bir ısıl işlem yapılmadan numuneler hazırlanmıştır. Çekme testinde
ısıl işlemin etkisini görmek amacıyla da ilave numuneler hazırlanmıştır. Hazırlanan numunelere yük kontrollü çekme testi, mikroVickers sertlik
testi ve mikroyapı görüntüleme işlemleri gerçekleştirilmiştir. Sonuç olarak;
hem karbon oranının hem de alaşım elementlerinin etkisi ile akma ve çekme
dayanımının arttığı, % uzama ve % kesit daralması değerlerinin düştüğü
görülmüştür. Karbon oranı, çekme dayanımında ve % kesit daralmasında daha
etkili iken, alaşım elementleri, akma dayanımı ve % uzama üzerinde daha etkili
olduğu tespit edilmiştir.
CONSTITUENT POWER: THE THEORY AN D PRACTICE OF ITS IMPLEMENTATION IN UKRAINE
Authors: Berchenko Hryhorii , Fedchyshyn Serhii 
Published: November 2018

The article researches the phenomenon of constituent power as a theoretical concept and the practice of its implementation in Ukraine. Constituent power is associated with the process of adopting a constitution and making amendments to it. A distinction is made between primary and institutional constituent powers. The constituent nature of the Constitution of Ukraine in the interpretation of the Constitutional Court of Ukraine is analyzed. The reasons why the Law “On an All-Ukrainian Referendum” was held invalid with regard to the constituent power of the people is considered. There is an inconsistency in the primary and institutional constituent powers’ interpretation of amendments to the Constitution of Ukraine. The constitutional reform of 2004, the interference with this reform by the Constitutional Court of Ukraine in 2010 and its return by the parliament in 2014 are examined from the standpoint of the constituent power concept. It is concluded that a new constitutional reform, which would provide a clean slate, could be an acceptable solution in Ukraine. In the future, the text of the reformed Constitution should provide for clear mechanisms for amending the Constitution of Ukraine and the adoption of a new Constitution, which would necessarily include procedures for popular legitimacy.
DUTIES OF A LAWYER TO A COURT AND TO A CLIENT
Authors: Vilchyk Tetyana 
Published: November 2018

The article provides a comparison of legislation of the United States, Australia, the EU and Ukraine regulating the legal status of a lawyer in the administration of justice mechanism, as well as an analysis the correlation of his duties to the court and to the client. The author recommends that a lawyer not act in a manner that best serves the interests of the client since this will put the course of justice and public confidence in the profession in a vulnerable position; attorneys have to inform clients that their duty to the court is of paramount importance. In case of improper performance of their professional duties, lawyers should be brought not only to corporate liability (disciplinary liability, which is established by the legislation of Ukraine), but also to the civil law (property) liability that is proposed to be established. It is necessary for Ukraine to introduce insurance institution against a lawyer’s property liability as a means of minimizing the negative consequences for a lawyer, assuming such liability results from an error and such lawyer is obliged to compensate the harm caused to the client.
Um Tiago Veiga Líquido
Authors: Vieira José 
Published: November 2018

Resumo: O presente texto tem como objetivo demonstrar a liquidez de Tiago Veiga, de acordo com os preceitos de Zygmunt Bauman. A partir da análise de Tiago Veiga. Uma Biografia, daremos conta do modo como o poeta minhotoque está para lá da criação heteronímica pessoana, utiliza as imagens do turista e do vagabundo como forma de existência literária. A viagem terá um lugar primacial, na medida em que a identidade do sujeito, múltipla, líquida e fragmentada, tem na prevenção da fixação o seu móbil último. A liquidez presente nas viagens e no estar em constante movimento é, portanto, uma nova característica a acrescentar à criação heteronímica.Palavras-chave: heteronímia; Zygmunt Bauman; turista; vagabundo; viagem.Abstract: The present text aims to demonstrate the liquidity of Tiago Veiga, according to the precepts of Zygmunt Bauman. Through the analysis of Tiago Veiga. Uma Biografia, we will account on how the Minho’s poet is beyond the “Pessoan” heteronomy creation, utilizing images from the tourist and the vagabond as means of literary existence. The journey will have a primartial place, in a way that the subject’s identity, multiple, liquid and fragmented, has in order to prevent the fixation of the objective. The presence of this liquidity in these journeys and the state of constant movement is in fact a new characteristic to add to the heteronimic creation. Keywords: heteronomy; Zygmunt Bauman; tourist;vagabond; journey.
TIP FAKÜLTESİ ÖĞRENCİLERİNİN TÜTÜN KULLANIMI HAKKINDA BİLGİ, TUTUM VE DAVRANIŞLARI
Authors: KARABİBER Cansu , AZBOY Nesrullah , ALTINER Fatma , AVLAMAZ Betül , ÖZAY Başak , ULUTAŞ Öznur , KAYA Ümit Fırat , DENİZ Bilgehan , ÖZDEMİR Mesut , VİCDAN Ayşe Sema , ALTUNKOL Bilnur , ÇİLER Uğurcan , HARBİYELİ Yelda , ALİZADEH Ahad , ÇİRKİN Haydar , HYUSENİOV Yunal Erkanov , İNANDI Tacettin 
Published: November 2018

Amaç: Çalışmanın amacı tıp fakültesi öğrencilerinde tütün
kullanım sıklığını, nedenlerini, bırakmaya yönelik düşüncelerini ve nikotin
bağımlılığını belirlemektir.Gereç ve Yöntemler:Bu çalışmanın evreni 2017 yılında 1250 tıp fakültesi
öğrencisidir, örneklemi ise 1, 4 ve 6 sınıflardan ½ sistematik yöntemle seçilen
304 öğrencidir. Ölçüm aracı olarak 39 sorudan oluşan, sosyodemografik
bilgileri, tütün kullanımına ilişkin politika hakkında fikirleri, tıp
eğitimiyle tütün kullanımı ilişkisini ve tütün kullanım sıklığına ilişkin
soruları ve Fagerstrom Nikotin Bağımlılık Ölçeğini içeren bir soru formu
kullanıldı. İstatistiksel değerlendirmede tanımlayıcı istatistikler ve ki-kare
testi kullanıldı, p &lt;0,05 istatistiksel olarak önemli olarak kabul edildi.Bulgular:Katılımcıların yaş ortalaması 21,3±2,7 olup %51,3’ü
erkekti. Herhangi bir tütün ürünü deneme oranı %59,5 idi. Tütün kullanım
sıklığı birinci sınıfta %15,8, dördüncü sınıfta %35,0 ve altıncı sınıfta %33,3
olup (p&lt;0,001) ortalama %27,0 idi. Dönem tekrarı yapanlarda tütün kullanım
sıklığı daha yüksek bulundu (p=0,001). Sigaraya başlama yaş ortalaması
17,7±3.19 olup dördüncü ve altıncı sınıf öğrencilerinin %56,0’sı sigaraya
üniversitede başlamıştı. Aktif içicilerin günlük ortalama sigara tüketimi 10,1±
8,9 adetti. Sigaraya başlamada etkili olan faktörler sosyal çevre %38,9, merak
%34,2 ve tıp fakültesi eğitimi ile ilgili sorunlar %20,1 idi. Öğrencilerin
%53,5’i tütün bırakmaya yönelik sağlık hizmetlerinin nerede verildiğini ve
%59,1’i sigara bıraktırma ilaçlarını bilmemekte idi. Fagerström nikotin
bağımlılık ölçeği puan ortalaması 3,42±2,98 olup en yüksek ortalama 4,64±3,08
ile altıncı sınıftaydı.Sonuç: Mezun olan üç kişiden biri sigara kullanmaktadır.
Öğrencilerin yaklaşık yarısı tütün kullanmaya tıp fakültesinde başlamıştır.
Tütün kullanımı ve sağlıklı yaşam davranışları bakımından tıp eğitim müfredatı
ve politikalarının gözden geçirilmesini önermekteyiz.
A produção de famílias negligentes: analisando processos de destituição do poder familiar
Authors: Livramento André Mota do , Brasil Julia Alves , Charpinel Carina Paiva , Rosa Edinete Maria 
Published: November 2018

Esta pesquisa objetivou averiguar como a destituição do poder familiar é entendida nos processos que tramitam na Vara da Infância e Juventude de uma comarca do estado do Espírito Santo, de forma a compreender o processo desde o pedido desta medida até a sentença judicial. Foram analisados 15 processos, sentenciados durante o ano de 2008, que possuíam como pedido inicial a destituição do poder familiar. Para tratamento dos dados, foi realizada Análise de Conteúdo. Observamos a predominância de uma visão individualizante dos fatos, em detrimento de uma análise social dessa dinâmica, o que leva geralmente à culpabilização dos pais. Além disso, o estudo nos permitiu visualizar a utilização de um conceito legal que serve de amparo para a legitimação da intervenção estatal no âmbito familiar, a negligência.
Democracia, ciudadanía y participación: apuntes clave para la educación en derechos humanos / Democracy, citizenship and participation: keynotes for human rights education
Authors: Maroñas Bermúdez Andrea 
Published: November 2018

El documento que presentamos tiene como objetivo realizar un ensayo al poner en relación términos como Educación para la Ciudadanía y Derechos Humanos en clave pedagógica y social; ya que parece un marco conceptual interesante y relevante para una educación integradora que responda a los desafíos asociados a la sociedad globalizada. En este marco se realiza una lectura reflexiva en relación a cuatro conceptos clave como son Educación en Derechos Humanos, Democracia, Ciudadanía y Participación Social. A tal fin, en primer lugar, presentamos la Declaración Universal de los Derechos Humanos como un hito histórico de plena actualidad, que supone un referente común en lo político, jurídico y moral para las sociedades. Además, reflexionamos sobre la importancia de procesos educativos integrales e integradores para y desde la ciudadanía para la construcción colectiva de una cultura de Derechos Humanos. Seguidamente, se presenta el concepto de Democracia, entendiéndolo como el contexto idóneo para la materialización de dicha cultura de Derechos Humanos mediante la articulación de procesos participativos. Por último, concluimos relacionando de forma sintética las ideas clave del documento.Palabras clave: Derechos Humanos; Educación para la Ciudadanía; Participación; Democracia. ABSTRACT: The purpose of the document we present is to carry out a critical essay by linking terms such as Education for Citizenship and Human Rights in pedagogical and social terms; since it seems an interesting and relevant conceptual framework for an integrating education that responds to the challenges associated with the globalized society. In this context, a reflective reading is carried out in relation to four key concepts such as Education in Human Rights, Democracy, Citizenship and Social Participation. To this end, first of all, we present the Universal Declaration of Human Rights as a historical milestone of full relevance, which is a common reference in the political, legal and moral for societies. In addition, we reflect on the importance of integrating and integrating educational processes for and from citizens for the collective construction of a Human Rights culture. Next, the concept of Democracy is presented, understanding it as the ideal context for the materialization of this culture of Human Rights through the articulation of participatory processes. Finally, we conclude by synthetically relating the key ideas of the document.Keywords: Human Rights; Education for Citizenship; Participation; Democracy.
DETERMINAN MARGIN KEUNTUNGAN PRODUK PEMBIAYAAN MURABAHAH
Authors: Rabbani Fachri Maulida , Nawirah Nawirah Nawirah 
Published: November 2018

<em>Murabahah financing product at PT. Pegadaian Syariah branch Landungsari Malang, Murabahah Logam Mulia untuk Investasi Abadi (MULIA) is defined as a gold trade financing in a cash or credit in accordance with Sharia laws. This research aims at exploring the determination process of profit margin and the implementation of Standard Operating Procedure in the practice of murabahah financing at PT. Pegadaian Syariah branch of Landungsari Malang. This study uses qualitative method with two approaches. First, the researcher conducted an observation and in-depth interview to Strategi Bisnis Unit (SBU) assistant manager. The result of this study confirms that researcher get total of profit margin Rp. 85.414 in which there is administration cost Rp. 50.000, sales margin 2,5% Rp. 15.725, and installment margin 3,94% namely Rp. 24.783. Researcher get discount margin Rp. 5.094 that’s means net installment margin is Rp. 19.689. The determination of profit margin for murabahah financing has considered the terms of sharia laws by using consensus principle which is mentioned in Quran surah An Nisa verse 29. This verse explains that any transaction should not bother customers. With this basis, therefore, the practice of murabahah financing has been compatible with the regulations written on Standard Operating Procedure of the firm.</em>
Öğretmen Performans Değerlendirme Sürecine İlişkin Okul Müdürü ve Öğretmen Görüşlerinin Değerlendirilmesi : Nitel Bir Çalışma
Authors: BOZAN Serdar , EKİNCİ Abdurrahman 
Published: November 2018

Bu araştırmanın
amacı, okul müdürlerinin “öğretmen performans değerlendirme” kapsamında
değerlendirme yeterliliklerini okul müdürleri ve öğretmen görüşleri ışığında
belirlemektir. Çalışma grubunu 2016-2017 eğitim ve öğretim yılında Mardin ili
Artuklu ilçesi sınırları içerisinde bulunan anaokulu, ilkokul, ortaokul ve
ortaöğretim okullarında görev yapan 15 okul müdürü ile 15 öğretmen
oluşturmuştur. Veri toplama yöntemi
olarak yarı yapılandırılmış görüşme tekniği kullanılmıştır. Veri toplama aracı
olarak 12 sorudan oluşan “Öğretmen Performans Değerlendirme Süreci Müdür Yeterliliği Yarı
Yapılandırılmış Öğretmen Görüşme Formu” ve “Öğretmen Performans Değerlendirme Süreci Müdür Yeterliliği Yarı
Yapılandırılmış Okul Müdürü
Görüşme Formu” hazırlanmış ve veriler yüz yüze gerçekleştirilen
görüşmelerle toplanmıştır. Araştırmanın veri toplama sürecini oluşturan görüşme
uygulamasının örneklemi amaçlı örnekleme olarak maksimum çeşitlilik örnekleme
yöntemi kullanılarak daha önceden belirlenen okullarda 15 okul müdürü ve 15 öğretmen
ile oluşturulmuştur. Veriler içerik analizine tabi tutulmuştur. Analiz birimi
olarak cümleler seçilmiş ve tablolara aktarılarak frekanslarla birlikte
sunulmuştur. Nitel verilerden elde edilen bulgulara göre değerlendirme sonrası
puanlamadan kaynaklı sorunlar yaşanmasına rağmen okul müdürleri ve
öğretmenlerin öğretmen performans değerlendirme sürecini olumlu gördükleri
tespit edilmiştir. Okul müdürlerinin süreci yönetme yeterliliği konusunda
farklı görüşler mevcut olup, okul müdürlerine hizmet içi eğitim verilmesi ve
mevcut uygulamaların mevzuat ve işleyiş itibariyle daha kapsamlı şekilde ele
alınarak düzenlenmesi halinde sürecin daha verimli şekilde uygulanacağını ifade
etmek mümkündür.
Análise da internacionalização da educação superior entre países emergentes
Authors: Moreira Larissa Cristina Dal Piva , Ranincheski Sonia Maria 
Published: November 2018

No mundo globalizado, a educação ultrapassa as fronteiras geopolíticas e traz um desafio para os países e instituições de ensino superior: é preciso internacionalizar-se para sobreviver. Neste contexto, internacionalização universitária é entendida como políticas voltadas para as áreas de conhecimentos científicas e tecnológicas estabelecidas entre os países e as instituições de ensino superior. O objetivo geral deste trabalho consiste em analisar o processo de internacionalização universitária do Brasil com os demais países membros dos BRICS – Rússia, Índia, China e África do Sul – comparando as políticas adotadas durante o período de governo de Luiz Inácio Lula da Silva (2003-2010) e Dilma Rousseff (2011-2016). A metodologia utilizada consistiu em uma abordagem comparativa e qualitativa tendo como base a análise de conteúdo dos pronunciamentos oficiais dos presidentes brasileiros e entrevistas com expoentes da área tanto do Brasil quanto dos países membros dos BRICS. Como resultados identificaram-se discrepâncias entre visões e ações de internacionalização universitária, apesar da sequência partidária no governo. A conclusão do trabalho aponta para as diferenças entre os dois governos de um mesmo partido em relação ao tema da internacionalização universitária, indicando que não é suficiente a presença de um mesmo partido no governo para a criação de uma política de Estado. Para solucionar o dilema entre uma política de Estado e de governo e inserir-se estrategicamente no cenário internacional, o Brasil precisaria que a sua elite política transcendesse as rivalidades conjunturais e elegesse a educação e o nível de criação de conhecimentos como moedas não intercambiáveis.
A “DIDÁTICA MAGNA”, O “VERDADEIRO MÉTODO DE ESTUDAR” E A CONCEPÇÃO DE ENSINO DO LATIM
Authors: Dos Santos Ricardo Costa , Souza Josefa Eliana 
Published: November 2018

Esse artigo trata da concepção de ensino do latim em Comenius, na “Didática Magna” de 1649 e em Verney, no “Verdadeiro Método de Estudar” de 1746. A partir dessas duas obras, buscou-se entender o papel do latim na formação do aluno, da língua vernácula como um novo instrumento para aquisição de conhecimento, bem como os problemas metodológicos apontados e as soluções apresentadas. A aprendizagem das línguas ocupa um lugar importante nessas duas obras, o latim em especial, por ainda gozar do status de língua de saber, de uma língua “comum da gente instruída”. O idioma vernáculo também ganha relevância como veículo de ensino. Dessa maneira, ambos teceram críticas ao ensino do idioma, propondo correções metodológicas. Apesar da distância temporal, os autores trazem algumas ideias semelhantes no que tange a “importância da língua latina” para formação do indivíduo e da língua vernácula para o ensino e aprendizagem. À vista disso, evidencia-se um novo paradigma nos séculos XVI e XVII, pois o latim foi deixando de ser pouco a pouco a língua instrumento de saber, perdendo espaço para as línguas vernáculas.
Bias From Potentially Mischievous Responders on Large-Scale Estimates of Lesbian, Gay, Bisexual, or Questioning (LGBQ)–Heterosexual Youth Health Disparities
Authors: Cimpian Joseph R. , Timmer Jennifer D. , Birkett Michelle A. , Marro Rachel L. , Turner Blair C. , Phillips Gregory L. 
Published: November 2018

Objectives. To determine how sensitive estimates of lesbian, gay, bisexual, or questioning (LGBQ)–heterosexual youth health disparities are to the presence of potentially mischievous responders. Methods. We used US data from the 2015 Youth Risk Behavior Survey, pooled across jurisdictions that included a question about sexual identity for a total sample of 148 960 students. We used boosted regressions (a machine-learning technique) to identify unusual patterns of responses to 7 screener items presumably unrelated to LGBQ identification, which generated an index of suspected mischievousness. We estimated LGBQ–heterosexual youth disparities on 20 health outcomes; then we removed 1% of suspected mischievous responders at a time and re-estimated disparities to assess the robustness of original estimates. Results. Accounting for suspected mischievousness reduced estimates of the average LGBQ–heterosexual youth health disparity by up to 46% for boys and 23% for girls; however, screening did not affect all outcomes equally. Drug- and alcohol-related disparities were most affected, particularly among boys, but bullying and suicidal ideation were unaffected. Conclusions. Including screener items in public health data sets and performing rigorous sensitivity analyses can support the validity of youth health estimates.