Aspectos gerais e bucais da Síndrome de Marfan
Authors: Lammers Roberta Andréia , Stefenon Letícia , Wietholter Paula 
Published: November 2020

Introdução: A Síndrome de Marfan é uma desordem genética que afeta o tecido conectivo. No contexto da Odontologia, poucos profissionais da área conhecem os sintomas da síndrome, bem como os cuidados necessários no atendimento ao paciente. Objetivo: O objetivo deste trabalho foi descrever as características anatômicas gerais e bucais de pessoas com Síndrome de Marfan. Material e método: Foram realizadas pesquisas nas bases de dados EBSCO, Bireme e Pubmed entre os anos de 2017 e 2018, sendo utilizados os seguintes descritores: Síndrome de Marfan AND Odontologia AND Manifestações bucais. Resultados: Foram localizados 13 artigos na base de dados BIREME, 23 no PubMed e cinco no EBSCO, totalizando 41 artigos. Desses, 10 foram selecionados para a realização desta pesquisa. As principais alterações gerais descritas na literatura incluem membros superiores e inferiores longos, pé chato, corpo fino com o segmento inferior maior que o segmento superior, aracnodactilia, peito plano com costelas proeminentes e escoliose, pectus carinatum, pectus excavatum, cifose, hiperextensibilidade, dolicostenomelia, alterações oculares e problemas cardíacos. As principais alterações bucais descritas incluem hipoplasia maxilar, retrognatia mandibular, macrostomia, dentição altamente apinhada com mordidas cruzadas anteriores e posteriores, palato de arco alto e relação molar classe II de Angle em ambos os lados e apresentam maior índice de doenças periodontais do que pacientes normais. Conclusões: Os principais cuidados que devem ser observados durante o tratamento odontológico relacionam-se a anamnese e ao exame clínico. O melhor entendimento dessa patologia poderá orientar decisões terapêuticas para prevenção e correção das desordens mencionadas neste trabalho.
Descritores: Síndrome de Marfan; Odontologia; Manifestações Bucais.
Referências

Muñoz Sandoval J, Saldarriaga-Gil W, Isaza de Lourido C. Síndrome de Marfan, mutaciones nuevas y modificadoras del gen FBN1. 2014;27(2):206-15.
García JLG, Cedeño LM, Medina JAG. Síndrome de Marfan. Medisan. 2007;11(4):1-5.
Pfeiffer MET. Síndrome de Marfan em crianças e adolescentes: importância, critérios e limites para o exercício físico. Rev DERC. 2011;17(3):82-6.
Lebreiro A, Martins E, Cruz C, Almeida J, Maciel MJ, Cardoso JC, et al. Síndrome de Marfan: manifestações clínicas, fisiopatologia e novas perspectivas da terapêutica farmacológica. Rev Port Cardiol. 2010; 29(6):1021-36.
Velásquez C. Manejo odontológico integral en centro quirúrgico de un paciente con Sindrome de Marfan. Odontol Pediatr (Lima). 2015;14(1):80-5.
Tsang AK, Taverne A, Holcombe T. Marfan syndrome: a review of the literature and case report. Spec Care Dentist. 2013;33(5):248-54.
Bilodeau JE. Retreatment of a patient with Marfan syndrome and severe root resorption. Am J Orthod Dentofacial Orthop. 2010;137(1):123-34.
Baraldi CEE, Paris MF, Robinson WM. A síndrome de Marfan e seus aspectos odontológicos: relato de caso e revisão da literatura. Rev Fac Odontol Porto Alegre. 2008;49(3):36-9.
Sinha A, Kaur S, Raheel SA, Kaur K, Alshehri M, Kujan O. Oral manifestations of a rare variant of Marfan syndrome. Clin Case Rep. 2017;5(9):1429-34.
Anuthama K, Prasad H, Ramani P, Premkumar P, Natesan A, Sherlin HJ. Genetic alterations in syndromes with oral manifestations. Dent Res J (Isfahan). 2013;10(6):713-22.
Jain E, Pandrey RK. Marfan Syndrome. BMJ Case Rep. 2013;25(16):16-22.
Staufenbiel I, Hauschild C, Kahl-Nieke B, Vahle-Hinz E, von Kodolitsch Y, Berner M, et al. Periodontal Conditions in patients with Marfan Syndrome: a multienter case conrol study. BMC Oral Health. 2013;13:59.
Mallineni SK, Jayaraman J, Yiu CK, King NM. Concomitant occurrence of hypohyperdontia in a patient with Marfan syndrome: a review of the literature and report of a case. J Investig Clin Dent. 2012;3(4):253-57.
Gott VL. Antoine Marfan and his syndrome: one hundred years later. Md Med J. 1998;47(5):247-52.
Alves IC, Navarro F. Exercício fisico e sindrome de Marfan. Rev Bras Prescrição e Fisiologia do Exercício. 2008;2(8):149-57.
Sivasankari T, Mathew P, Austin RD, Devi S. Marfan Syndrome. J Pharm Bioallied Sci. 2017;9(1):73-7.
Sabbatini IF. Avaliação dos components anatômicos do sistema estomatognático de crianças com bruxismo, por meio de imagens obtidas por tomografia computadorizada cone beam [dissertação de Mestrado]. Ribeirão Preto: Universidade do Estado de São Paulo; 2012.
Cistulli PA, Richards GN, Palmisano RG, Unger G, Berthon-Jones M, Sullivan CE. Influence of maxillary constriction on nasal resistance and sleep apnea severity in patients with Marfan's syndrome. Chest. 1996;110(5):1184-8.