Co-occurrence of acoustic neuroma with middle ear cholesteatoma
Authors: Pchelenok E.V. , Kosyakov S.Ya. , Tarasova O.Yu. 
Published: December 2024

Background. Acoustic neuroma is a rare slow-growing benign tumor of the cerebellopontine angle. Current treatment options include watch-and wait strategy, radiation therapy, and surgical treatment. The golden standard of diagnostics is contrast-enhanced magnetic resonance imaging of the brain. Middle ear cholesteatoma most commonly develops due to invasion of the epidermis resulting from retraction of the tympanic membrane and has an incidence of 9.2 cases per 100,000 population per year. The probability of the co-occurrence of these two diseases is rather low, so the treatment choice problem does not lose its relevance. In the foreign literature, only about 4 clinical cases of the co-occurrence have been described. Clinical case description. This manuscript presents the case of unilateral acoustic neuroma and middle ear cholesteatoma in a 55-year-old female patient. She contacted our clinic in September 2021 with complaints of hearing loss and tinnitus in the right ear. This case is remarkable because most specialists recommend starting with a surgical treatment of the middle ear lesion and then managing the neuroma when middle ear cholesteatoma and acoustic neuroma are concomitant. The patient underwent radiotherapy – stereotactic Gamma Knife radiosurgery with possible underestimation of the middle ear state – and several years later, she noted deterioration of her hearing and increased tinnitus. An otorhinolaryngologist detected retraction of the tympanic membrane during otomicroscopy and the patient was referred to our clinic. The examination confirmed the presence of a middle ear cholesteatoma on the right. Surgical treatment with tympanoplasty was performed on the right ear. One month later, otomicroscopy of the right ear showed a complete epidermalization of the neo-membrane, the postoperative cavity partially filled by autocartilage, no retractions or perforations. Our recommendations to the patient included annual otomicroscopy, MRI of the temporal bones in non-EPI DWI mode for the next 3 years, and dynamic observation with a neurosurgeon. Conclusion. This clinical case is of special interest due to the rare co-occurrence of these diseases and the difficulty in the choice of treatment tactics. In the presence of clear clinical and diagnostic signs of cholesteatoma and neuroma, the management should be chosen based on the analysis of benefits and risks of different treatment methods
Актуальность. Невринома слухового нерва является редкой, медленно растущей доброкачественной опухолью мостомозжечкового угла Существующие методы лечения включают тактику наблюдения, лучевую терапию и хирургическое вмешательство. «Золотым» стандартом диагностики является проведение магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга с контрастированием. Холестеатома среднего уха чаще всего развивается вследствие инвазии эпидермиса в результате ретракции барабанной перепонки и встречается в 9,2 случая на 100 тыс. человек в год. Вероятность возникновения у пациента двух данных заболеваний достаточно мала, в связи с чем проблема выбора тактики лечения не теряет своей актуальности. В зарубежной литературе описано около 4 подобных клинических случаев. Клинический случай. В данной статье приводится пример односторонней невриномы слухового нерва и холестеатомы среднего уха у пациентки 55 лет, которая в сентябре 2021 г. обратилась в нашу клинику с жалобами на снижение слуха на правое ухо и шум в правом ухе. Большинство специалистов в случаях сочетания холестеатомы среднего уха и невриномы слухового нерва, когда имеются показания к хирургическому лечению невриномы или лучевой терапии рекомендуют первым этапом проводить хирургическую санацию полостей среднего уха и далее приступать к лечению невриномы. Особенностью данного случая является то, что невринома слухового нерва была диагностирована в первую очередь, а признаки поражения среднего уха не привлекли внимания специалистов на первоначальном этапе. Пациентке была проведена лучевая терапия – стереотаксическая радиохирургия на аппарате «Гамма-нож» с возможной недооценкой состояния среднего уха. Через несколько лет больная отметила ухудшение слуха и усиление шума в ухе. Врачом-оториноларингологом при отомикроскопии выявлена ретракция барабанной перепонки и пациентка была направлена в нашу клинику. Проведенное обследование позволило подтвердить наличие у пациентки холестеатомы среднего уха справа. Проведена санирующая операция на правом ухе с тимпанопластикой. Через месяц при отомикроскопии правого уха визуализирована полная эпидермизация неомембраны, уменьшенная аутохрящом послеоперационная полость, ретракций и перфораций не выявлено. Пациентке рекомендована ежегодная отомикроскопия, МРТ височных костей в режиме non-EPI DWI в течение 3 лет и динамическое наблюдение у нейрохирурга. Заключение. Данный клинический случай представляет особый интерес в связи с редкой встречаемостью сочетания данных заболеваний и трудностью выбора тактики лечения. При наличии явных клинических и диагностических признаков холестеатомы и невриномы тактику следует избирать исходя из анализа преимуществ и рисков различных методов лечения.