Classic ketogenic diet (and its modifications) - the therapy for epileptiform conditions caused by some defects of carbohydrate and fat metabolism. Part I. Ketogenic diet mechanisms of action
Authors: Поздеев В.К. 
Published: December 2020

Кетогенная диета (КД) - это низкоуглеводная диета с высоким содержанием жиров и умеренным содержанием белков с включением витаминных комплексов, микро-, макроэлементов, особенно, кальция в сочетании с витамином D. У здорового человека при традиционном взвешенном питании углеводы, поступающие с пищей, перерабатываются в глюкозу, которая обеспечивает энергетическое питание и функционирование ЦНС. Посредством КД в рационе присутствует малое количество углеводов, поэтому печень компенсаторно, стремясь обеспечить организм энергетическим питанием, начинает интенсивно преобразовывать жир в жирные кислоты, затем в кетоновые тела - ацетоацетат, b-оксибутират, ацетон (кетогенез) в качестве альтернативы глюкозе. В результате, формируется состояние кетоза - повышенного уровня кетоновых тел в крови - и затем их утилизация в митохондриях периферических тканей и ЦНС (кетолизис). Одновременно происходит глубокое перепрограммирование метаболических процессов с терапевтическими (при эпилепсии и многих нейродегенеративных заболеваниях), или негативными последствиями при дефектах метаболизма жиров, функции печени и почек. КД изначально применялась (часто, с высоким терапевтическим эффектом) для лечения эпилептиформных состояний, вызванных дефектами энергетического метаболизма, у детей; затем у взрослых - ее облегченные модификации посредством умеренного повышения в рационе углеводов, белков, среднецепочечных жирных кислот. КД предусматривает (в соответствии с ростом и возрастом) достаточное количество калорий для поддержания нормальной массы тела, необходимое количество белков и минимальное количество углеводов для роста, регенерации организма. КД-терапия успешно используется при дефекте транспорта глюкозы (транспортера GLUT-1) в ЦНС, дефиците пируватдегидрогеназы; оказывает положительное действие при ожирении, диабете 2-го типа, болезнях Паркинсона и Альцгеймера, боковом амиотрофическом склерозе, рассеянном склерозе, инсультах, травмах и злокачествеенных опухолях головного мозга. Классическая КД противопоказана при нарушениях кетогенеза и кетолизиса, нарушениях функции печени и почек, недостаточности карнитин-пальмитоилтрансферазы I (транспортера жирных кислот в митохондрии), но ее модификации эффективны при некоторых дефектах обмена жиров.Ketogenic diet (KD) is a low carbohydrate diet that contains high amounts of fats and moderate amounts of proteins and includes vitamins, micro- and macroelements (particularly, calcium in combination with vitamin D). In a healthy human on traditional balanced diet, carbohydrates from food are being converted to glucose that provides energy for the central nervous system (CNS). KD contains little carbohydrates, therefore liver, to provide organism with energy, compensatory converts fat into fatty acids and then into ketone bodies acetoacetate, b-hydroxybutyrate, acetone as an alternative to glucose (ketogenesis). This results in ketosis - increased levels of ketone bodies in blood followed by their utilization in mitochondria of peripheral tissues and CNS (ketolysis). Simultaneously, a deep reprogramming of metabolic processes occurs resulting in therapeutic (in epilepsy and many neurodegenerative diseases) or negative (when fat metabolism defects or liver and kidney insufficiency are present) consequences. KD was initially used (frequently with therapeutic benefit) for the treatment of epileptiform conditions caused by defects in energy metabolism in children and later in adults (using lightened modifications with modestly increased levels of carbohydrates, proteins and medium-chain fatty acids). KD provides sufficient number of calories (matching patient’s height and age) to maintain normal body weight, necessary amount of protein and minimal amount of carbohydrates for organism growth and regeneration. KD is used successfully in patients with CNS glucose transport defects (GLUT-1), pyruvate dehydrogenase deficit, it provides benefits in obesity, type 2 diabetes, Parkinson’s and Alzheimer’s disease, lateral amyotrophic sclerosis, multiple sclerosis, stroke, traumas and brain malignancies, Classic KD is contraindicated in ketogenesis and ketolysis defects, liver insufficiency, kidney insufficiency, carnitine palmitoyltransferase I (mitochondrial fatty acid transporter) deficiency but its modifications are effective in some fat metabolism defects.