Διαφορική διάγνωση σκληρού ατροφικού λειχήνα και εντοπισμένης σκληροδερμίας βάσει κλινικών, εργαστηριακών και παθολογοανατομικών ευρημάτων σε περιστατικά της τελευταίας πενταετίας, που εξετάσθηκαν στο Νοσ. Α. Συγγρός
Authors: Χασάπη-Κελεπέση Βασιλική 
Published: September 2021

Υπήρχαν αρκετές αναφορές στη διεθνή βιβλιογραφία όσον αφορά τη σχέση morphoea και LSA. Άλλοι από τους ερευνητές που μελέτησαν τα δύο νοσήματα μέχρι το 1988 κατέληξαν στο συμπέρασμα ότι πρόκειται για το ίδιο νόσημα ή ότι το ένα νόσημα αποτελεί ποικιλία του άλλου και άλλοι ότι πρόκειται για ξεχωριστά νοσήματα. Πρόσφατες μελέτες στις οποίες οι ερευνητές χρησιμοποίησαν νεώτερες μεθόδους διάγνωσης όπως υψηλής συχνότητας υπερηχογράφημα, μικροσκόπηση με Laser εστιακής σάρωσης απέδειξαν σε περιπτώσεις ασθενών, που παρατηρούνταν κλινικές και ιστολογικές ομοιότητες morphoea και LSA, ότι επρόκειτο για το ένα ή το άλλο νόσημα.Στην παρούσα μελέτη διαπιστώθηκε ότι morphoea και LSA αποτελούν ξεχωριστές οντότητες. Το συμπέρασμα αυτό στηρίζεται λιγότερο στις κλινικές και περισσότερο στις ιστολογικές διαφορές μεταξύ των δύο νόσων.Η morphoea είναι μια χρόνια νόσος, η οποία χαρακτηρίζεται από σκληρές πλάκες του δέρματος, οι οποίες αρχικά έχουν ρόδινη χροιά στην πορεία όμως χάνουν κεντρικά το χρώμα τους αφήνοντας υπόλευκες περιοχές, που περιβάλλονται από ιώδη δακτύλιο. Η επιφάνεια γίνεται λεία, στιλπνή και χωρίς εξαρτήματα.Ο LSA είναι χρόνια καλοήθης νόσος του δέρματος, η οποία επηρεάζει την επιδερμίδα και το χόριο. Χαρακτηρίζεται κλινικά από λευκές ή υπόλευκες κυκλικές, στίλβουσες κηλίδες ή βλατίδες, οι οποίες μερικές φορές συνενώνονται και σχηματίζουν πλάκες. Η ατροφία ή/και η σκλήρυνση της επιφάνειας είναι χαρακτηριστικά ευρήματα. Σε μερικές περιπτώσεις μπορεί να παρατηρηθούν και τηλεαγγειεκτασίες.Τα ιστοπαθολογικά χαρακτηριστικά της morphoea εξαρτώνται από τη δραστηριότητα της νόσου. Σε μακράς διάρκειας βλάβες μπορεί να παρατηρηθεί ατροφία της επιδερμίδας. Στο χόριο γενικά παρατηρούνται ομογενοποιημένες παχυμένες δεσμίδες κολλαγόνου, οι οποίες μπορεί να εκτείνονται στο υπόδερμα και ν’ αντικαθιστούν μερικά το υποδόριο λίπος. Οι τριχικοί θύλακοι είναι ατροφικοί και αραιοί. Η περιαγγειακή και διάμεση φλεγμονώδης διήθηση από λεμφοκύτταρα και πλασματοκύτταρα είναι πυκνότερη ή αραιότερη ανάλογα με το στάδιο της νόσου.Τα ιστοπαθολογικά ευρήματα σε βλάβες LSA είναι χαρακτηριστικά και συνίστανται σε ποικίλου βαθμού λέπτυνση της επιδερμίδας, θυλακικά βύσματα, ατροφία της μαλπιγιανής στιβάδας, και υδρωπική εκφύλιση τωνκερατινοκυττάρων της βασικής στιβάδας. Στο χόριο παρατηρείται πυκνή φλεγμονώδης διήθηση. Στις πρόσφατες βλάβες η διήθηση είναι ιδιαίτερα εμφανής στο ανώτερο χόριο σε άμεση επαφή με το δερμοεπιδερμιδικό σύνδεσμο, ενώ στις παλιές βλάβες είναι εκτοπισμένη προς τα κάτω. Επίσης στο ανώτερο χόριο κυριαρχεί το οίδημα και παρατηρείται ομογενοποίηση του κολλαγόνου.Η ομοιότητα των δύο νόσων ιστοπαθολογικά οφείλεται κυρίως: α) στο οίδημα στο θηλώδες χόριο, το οποίο μπορεί να παρατηρηθεί στο αρχικό στάδιο πρόσφατων βλαβών morphoea και το οποίο εν γένει αποτελεί χαρακτηριστικό ιστοπαθολογικό εύρημα στον LSA. Όμως στη morphoea δεν παρατηρείται η έντονη λειχηνοειδής διήθηση από λεμφοκύτταρα κάτω από το παχυμένο θηλώδες χόριο όπως στον LSA, β) στην ήπια κενοτοπιώδη εκφύλιση που μπορεί να παρατηρηθεί σε morphoea (η οποία όμως δεν είναι τόσο έντονη όσο στον LSA) και οφείλεται στην σκλήρυνση, των κολλαγόνων ινιδίων, που επάγουν τοπική διαταραχή της κυκλοφορίας, και γ) στην λέπτυνση της επιδερμίδας, που είναι χαρακτηριστικό εύρημα στον LSA όμως μπορεί να παρατηρηθεί σε προχωρημένη morphoea.Χαρακτηριστική διαφορά μεταξύ των δύο νόσων αποτελεί το ότι στον LSA δεν παρατηρούνται παχυμένες δεσμίδες και ομογενοποίηση κολλαγόνου στο δικτυωτό χόριο, ούτε απώλεια των εξαρτημάτων, ούτε παχυμένα σκληρωτικά διαφραγμάτια στο υπόδερμα, ούτε αντικατάσταση του λιπώδους ιστού από σκληρωτικό κολλαγόνο όπως στη morphea.Η συναξιολόγηση των κλινικών χαρακτηριστικών, της διάρκειας της νόσου και βάσει αυτών η προσεκτική εκτίμηση των ιστοπαθολογικών ευρημάτων δειγμάτων βιοψίας, τα οποία περιλαμβάνουν δικτυωτό χόριο και υπόδερμα, παρέχουν τη δυνατότητα ακριβούς διάγνωσης και διαχωρισμού morphoea και LSA καθώς αποτελούν δύο ξεχωριστές νοσολογικές οντότητες.