Результаты лечения мантийноклеточной лимфомы у взрослых пациентов в Республике Беларусь в 2018–2023 гг.
Authors: Н.Е. Конопля , Т.В. Савич , Д.А. Давыдов , О.И. Быданов , А.А. Евмененко , А.С. Портянко , Е.В. Суколинская , С.Л. Поляков 
Published: December 2024

Введение. Мантийноклеточная лимфома относится к группе зрелых В-клеточных неходжкинских лимфом, имеет плохой прогноз при общей выживаемости 3–5 лет. Данный показатель удалось улучшить посредством внедрения иммунохимиотерапии с использованием цитарабина и анти-CD-20-антител, добавления консолидации высокодозной полихимиотерапией с аутологичной трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток (аутоТГСК). Введение поддерживающей терапии ритуксимабом для пациентов, которым не показана аутоТГСК, значительно улучшило показатели выживаемости при мантийноклеточной лимфоме. Цель. Оценить уровень заболеваемости мантийноклеточной лимфомой, применяемые в повседневной практике режимы химиотерапии, выполнение аутоТГСК, выживаемость без прогрессирования и общую выживаемость при терапии первой линии. Материалы и методы. В нашем исследовании проанализированы данные 225 взрослых пациентов с диагнозом «мантийноклеточная лимфома» за 2018–2022 гг. У 188 пациентов диагноз был подтвержден Республиканским референс-центром по молекулярно-генетической и патологоанатомической диагностике лимфопролиферативных заболеваний, злокачественных новообразований мягких тканей и ЦНС РНПЦ онкологии и медицинской радиологии им. Н.Н. Александрова. Пациенты (n=37) без подтверждения диагноза референс-центром были исключены из анализа. Статистическая обработка данных выполнена посредством программы R-statistics версия 4.1.1, The R Foundation for Statistical Computing, 2021. Результаты. Общая выживаемость и выживаемость без прогрессирования для всей группы пациентов в течение 6 лет наблюдения составили 46±5% и 14±4% при медиане общей выживаемости и выживаемости без прогрессирования 56,22 (95% ДИ 40,43–86,42) и 26,32 (95% ДИ 21,41–29,05) месяца соответственно. Наиболее часто применяемым режимом химиотерапии у пациентов любого возраста был ритуксимаб, бендамустин (RB). Цитарабинсодержащие режимы у пациентов в возрасте до 65 лет использовались лишь в 12% случаев. Пациенты в возрасте до 65 лет имели лучшую выживаемость, чем пациенты старше 65 лет: медиана выживаемости без прогрессирования составила 28,09 (95% ДИ 22,63–51,25) и 15,63 (95% ДИ 9,08–31,09) месяца соответственно. Пациенты, получавшие лечение по схемам «ритуксимаб, циклофосфамид, доксорубицин, винкристин, преднизолон» (R-CHOP) (n=66), RB (n=47) и цитарабинсодержащим схемам (n=17), имели схожие медианы выживаемости без прогрессирования: 26,94 (95% ДИ 22,11–51,25), 24,93 (95% ДИ 17,63–72,0) и 26,94 (95% ДИ 22,11–28,45) месяца соответственно. Регрессионный анализ Кокса показал, что отсутствие поддерживающей терапии ритуксимабом, возраст старше 65 лет, высокий риск МИПИ, ECOG≥2, а также непротокольное лечение были связаны со значительно более низкими значениями медиан выживаемости. Выводы. Результаты лечения в нашей когорте оказались хуже, чем в других исследованиях, особенно у пациентов в возрасте младше 65 лет. Полученные данные отображают повседневную практику лечения данной категории пациентов и дают дополнительные сведения для планирования будущих исследований оценки новых схем лечения мантийноклеточной лимфомы.

Introduction. Mantle cell lymphoma (MCL) is mature B-cell non-Hodgkin lymphoma (NHL) with poor prognosis and overall survival (OS) varying between 3–5 years. OS significantly improved upon the introduction of immunochemotherapy with cytarabine and anti-CD20-antibodies, addition of consolidation by high-dose polychemotherapy with autologous hematopoietic stem cell transplantation (autoHSCT). Supportive therapy with rituximab in patients ineligible for autoHSCT significantly improved survival in MCL. Purpose. To assess MCL incidence, real-practice chemotherapeutic regimens used, the frequency of autoHSCT in MCL, progression free survival (PFS), and OS depending on first- line treatment. Materials and methods. the study included data-analysis of 225 adult patients with MCL diagnosed in 2018–2022. In 188 cases, MCL was confirmed by Molecular Genetics and Pathology Diagnostics State Reference Centre for Lymphoproliferative, Soft Tissue and CNS tumors (reference-center) of N.N. Alexandrov National Cancer Centre of Belarus. Patients (n=37) without reference-center confirmation of initial MCL diagnosis were excluded from the analysis. Statistical analysis was carried out in R-statistics v.4.1.1, The R Foundation for Statistical Computing, 2021. Results. OS and PFS for all the patients during the 6-year observation period were 46±5% и 14±4%. Median OS and PFS were 56,22 (95% CI 40,43–86,42) and 26,32 (95% CI 21,41– 29,05) months respectively. The most commonly used chemotherapeutic regimen in all the age groups was rituximab with bendamustine (RB). Only 12% of patients under 65 y.o. received cytarabine-containing regimens. Patients under 65 y.o. had higher survival rates compared with patients above 65 y.o.: PFS was 28,09 (95% CI 22,63–51,25) and 15,63 (95% CI 9,08–31,09) months respectively. Patients treated with rituximab, cyclophosphamide, doxorubicin, vincristine, prednisolone (R-CHOP) (n=66), RB (n=47), and cytarabine- containing schemes (n=17) had near similar median: 26,94 (95% CI 22,11–51,25), 24,93 (95% CI 17,63–72,0) and 26,94 (95% CI 22,11–28,45) months respectively. Cox regression analysis revealed that the absence of rituximab supportive therapy, age >65 years, MIPI high-risk, ECOG≥2, and off-protocol treatment were associated with significantly lower median survival. Conclusion. Treatment results analysis in our cohort showed worse outcomes compared with other studies, especially in patients aged <65 years. This data reflects real routine practice in management of MCL patients and gives necessary information for planning further MCL treatment-schemes studies.