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Transtornos cognitivos e demências na clínica privada do especialista: estudo piloto de um inquérito de auto-avaliação
Authors: Vale Francisco de Assis Carvalho do
Published: April 2005

OBJETIVO: Conhecer sobre as características de transtornos cognitivos e demências na clínica privada de especialistas e o preparo desses médicos nessa área. MÉTODO: Nesse estudo piloto, foram entregues questionários de auto-avaliação aos neurologistas do Estado de São Paulo, obtendo-se 196 (22,8%) respondentes. RESULTADOS: Muitos neurologistas estão envolvidos, concomitantemente com a clínica privada, com atividade de ensino (61,5%) e/ou pesquisa (59,5%). A maioria não teve boa formação em transtornos cognitivos e demências durante graduação (77,3%) ou residência/especialização (63,1%), entretanto 60,8% consideram satisfatório seu conhecimento na área e 83,0% declaram seu interesse igual ou maior que por outras. As queixas cognitivas mais freqüentes como razão primária da consulta são perda de memória (73,0%) e dificuldade de atenção/concentração (48,0%). As demências mais freqüentes no consultório neurológico são do tipo Alzheimer (54,9%) e vascular (23,0%). CONCLUSÃO: Transtornos cognitivos e demências representam uma proporção significativa na clínica privada do neurologista. Embora não tenham recebido boa formação em transtornos cognitivos e demências, os neurologistas respondentes demonstraram grande interesse pela área.
Uso do propranolol de ação prolongada em 40 pacientes com tremor essencial e virgens de tratamento: um ensaio clínico não controlado
Authors: Troiano André R. , Teive Hélio A.G. , Fabiani Giórgio B. , Zavala Jorge A.A. , Sá Daniel S. , Germiniani Francisco M.B. , Camargo Carlos Henrique F. , Werneck Lineu C.
Published: April 2005

O tremor essencial (TE) é o distúrbio do movimento mais frequente. Entre os tratamentos de primeira escolha está o uso de beta-bloqueadores. O objetivo deste trabalho é relatar os resultados do uso de propranolol de ação prolongada (PAP) em 40 pacientes com TE e virgens de tratamentos anteriores. MÉTODO: 40 pacientes com TE foram submetidos a um protocolo de avaliação pré-estabelecido em que constavam escalas de classificação para o tremor e escalas de avaliação da severidade do tremor. Todos os pacientes foram submetidos a avaliação inicial e após 1 mês de tratamento. RESULTADOS: com relação ao tipo de tremor, 36 pacientes (90% do total) tinham o tipo 2; os tipos 3 e 4 ocorreram em dois pacientes cada (10% do total). Houve história familiar de tremor em 25 casos (62,5%). A média de idade dos pacientes foi 43,1 anos e a média de idade de início dos sintomas foi 27,4 anos. Dos 40 indivíduos avaliados, 33 ou 82,5% apresentaram algum grau de melhora com PAP; em 52,5 % a melhora foi considerada ótima ou boa. CONCLUSÃO: o PAP mostrou ser uma medicação adequada para o tratamento do TE nesta amostra de 40 pacientes avaliados.
Topiramato no tratamento preventivo da migrânea: experiência em um centro terciário
Authors: Krymchantowski Abouch Valenty , Tavares Cláudia , Penteado José de Camargo , Adriano Marcos
Published: April 2005

Crises freqüentes de migrânea requerem tratamento preventivo. Alguns anticonvulsivantes têm sido preconizados baseado na importância progressiva da hiperexcitabilidade cortical na fisiopatologia da migrânea. O topiramato é um desses medicamentos e sua eficácia foi demonstrada em estudos recentes. O objetivo deste estudo foi avaliar a aderência e resposta ao uso do topiramato em pacientes em tratamento em uma clínica especializada. Durante dois anos todos os pacientes para os quais o topiramato foi prescrito deveriam ser avaliados após três meses. Grau de aderência, redução da freqüência da cefaléia superior a 50% e efeitos adversos foram avaliados. Entre 175 pacientes incluídos, 134 (76,6%) aderiram ao seu uso. Houve redução da freqüência >50% em 82 (61,2%) dos pacientes. Em 105 (78,4%) pacientes ocorreu emagrecimento médio de 3,4 Kg e os efeitos colaterais mais observados foram parestesias (39,6%); distúrbios emocionais (17,9%); distúrbios do raciocínio (12,7%); distúrbios da memória (12,7%) e alterações no paladar em 11,9% dos pacientes estudados. Concluímos que o topiramato foi eficaz e houve aderência ao seu uso na maioria dos pacientes. Além disso, sua tolerabilidade foi aceitável. Estudos controlados são necessários para confirmar estas observações.
Validação de escala de determinação funcional da qualidade de vida na esclerose múltipla para a língua portuguesa
Authors: Mendes Maria Fernanda , Balsimelli Silvia , Stangehaus Gabriela , Tilbery Charles Peter
Published: April 2005

O objetivo deste estudo é traduzir para o português, realizar a equivalência cultural e validar a Escala de Determinação Funcional de Qualidade de Vida (DEFU). Foi realizado estudo longitudinal, com 143 pacientes com esclerose multipla (EM) clinicamente definida. A validação da escala foi determinada pela correlação dos escores do DEFU com a Escala de Incapacidade Funcional Expandida (EDSS) e a Escala Ambulatorial (EAN). A consistência interna (alfa) foi semelhante à observada originalmente. Observamos haver correlação entre as subescalas (0,35-0,71) e destas com o EDSS e o EAN. O coeficiente Kendall Tau evidenciou haver associação significante entre a visita inicial e a de três meses. A sensibilidade da escala foi testada considerando dois grupos de pacientes: com EDSS < 3,5 e com EDSS > 3,5. Observamos escores maiores nos pacientes com EDSS mais baixo, quando comparados com aqueles com comprometimento moderado. Baseados neste estudo, concluímos que esta versão do questionário DEFU traduzido para a língua portuguesa preenche os critérios de confiabilidade, sensibilidade e validade.
Condução nervosa em nervos da mão e o fator fisiológico idade
Authors: Valerio Berenice Cataldo Oliveira , Nóbrega João Antonio Maciel , Tilbery Charles Peter
Published: April 2005

Muitos pesquisadores têm estabelecido a influência do fator fisiológico idade nos parâmetros do estudo da condução nervosa sensitiva e motora, e que estas alterações podem levar a erros diagnósticos. O objetivo deste estudo foi estabelecer as alterações dos parâmetros do estudo da condução nervosa sensitiva e motora dos nervos mediano e ulnar em relação à idade. Os dados foram coletados de 92 voluntários, na sua maioria funcionários da Santa Casa de São Paulo: 61 mulheres e 31 homens, em faixa etária dos 13 aos 74 anos, com média de 36,3 anos. Em nosso estudo foi observado que, com o envelhecimento, ocorre diminuição da velocidade de condução nervosa sensitiva e motora associada a redução da amplitude do potencial evocado.
Estudo ultra-estrutural do processo remielinizante pós-injeção de brometo de etídio no tronco encefálico de ratos imunossuprimidos com dexametasona
Authors: Bondan Eduardo Fernandes , Lallo Maria Anete , Baz Erika Infante , Sinhorini Idércio Luís , Graça Dominguita Luhers
Published: April 2005

Linfócitos estão presentes nas lesões desmielinizantes induzidas pelo brometo de etídio (BE) no sistema nervoso central (SNC) e a possibilidade de sua participação em eventuais respostas imunomediadas às bainhas de mielina desprendidas não pode ser descartada. Este estudo objetivou investigar as conseqüências da imunossupressão com dexametasona no reparo do SNC após injeção local de BE. Ratos Wistar adultos receberam 10 microlitros de solução de BE a 0,1% na cisterna pontis. Alguns destes foram tratados intraperitonealmente com dexametasona (3 mg/kg/dia, grupo I, n=15) durante o período experimental; outros não foram imunossuprimidos (grupo II, n=15). Animais de ambos os grupos foram perfundidos com solução fixadora de glutaraldeído a 4% aos 7,11,15,21 e 31 dias pós-injeção de BE. Fragmentos do tronco encefálico foram colhidos e processados para estudos de microscopia eletrônica de transmissão. Os ratos do grupo I apresentaram maiores quantidades de membranas derivadas de mielina que os não-imunossuprimidos (grupo II), sugerindo um atraso na atividade macrofágica de retirada dos restos mielínicos. Raros linfócitos foram encontrados. A atividade remielinizante oligodendroglial também mostrou um padrão retardado, com claro predomínio de axônios desmielinizados.
Acute hemorrhagic leukoencephalitis mimicking herpes simplex encephalitis: case report
Authors: Martins Henrique Milhomem , Teixeira-Jr Antônio Lúcio , Lana-Peixoto Marco Aurélio
Published: April 2005

Acute hemorrhagic leukoencephalitis (AHLE) is a more severe form of acute disseminated encephalomyelities (ADEM) characterized by a fulminant clinical course and the presence of hemorrhagic necrosis of the white matter. We report the case of a 57-year-old woman who developed delirium following a respiratory infection. Magnetic resonance imaging of the brain disclosed signal abnormalities in the frontal and temporal lobes, usually found in herpes simplex encephalitis (HSE). Gram stain, India ink and acid-fast bacilli staining were all negative in CSF as was a polymerase chain reaction (PCR) for herpes simplex virus. A diagnosis of AHLE was made and the patient was treated with IV methylprednisolone 1g/day for 5 days. Despite treatment, the patient developed several neurological sequelae compatible with the severity of her illness.
Hypocalcemic myopathy without tetany due to idiopathic hypoparathyroidism: case report
Authors: Nora Daniel Bocchese , Fricke Daniele , Becker Jefferson , Gomes Irineo
Published: April 2005

Myopathy due to idiopathic hypoparathyroidism is very unusual. We report on a 30 years-old man referred with complaints of sporadic muscle pain and mild global weakness for 10 years. His physical examination showed normal strength in distal muscle and slightly weakness in the pelvic and scapular girdles with no atrophy. Deep muscle reflexes were slightly hypoactive. Trousseau's and Chvostek's signs were absent. He had bilateral cataract and complex partial seizures. His laboratory tests showed decreased ionised and total calcium and parathyroid hormone and increased muscle enzymes. EMG and muscle biopsy was compatible with metabolic myopathy. After treatment with calcium and vitamin D supplementation he showed clinical, neurophisiological and laboratorial improvement. In conclusion: patients with muscle symptoms, even when non-specific and with normal neurological examination, should have serum calcium checked, as myopathy due to idiopathic hypoparathyroidism, even being rare, is treatable and easy to diagnose.
Hypopituitarism and amenorrhea- galactorrhea syndrome caused by thrombosis of both internal carotid artery and giant intrasellar aneurysm: case report
Authors: Gondim Jackson , Schops Michele , Ferreira Erica
Published: April 2005

Giant intra and parasellar aneurysm with a spontaneous thrombosis of internal carotid artery is rare. We report the case of a 34 years old woman presenting a unique giant sellar and parasellar aneurysm associated with hypopituitarism and amenorrhea-galactorrhea syndrome. Computed tomographic scans and magnetic resonance images were suggestive of a sellar tumor with a cystic component. Digital cerebral angiography showed spontaneous thrombosis of a intrasellar and parasellar carotid artery aneurysm and left internal carotid artery in the neck. A transseptal endoscopic biopsy was done and confirmed a thrombosed aneurysm. No other surgical treatment was required in this patient but permanent endocrinological treatment was necessary.
Schwanoma de plexo braquial: relato de dois casos
Authors: Leal Filho Manoel Baldoíno , Aguiar Aline de Almeida Xavier , Almeida Bruno Ribeiro de , Dantas Karoline da Silva , Vieira Marcelo Adriano da Cunha e Silva , Morais Ricardo Keyson Paiva de , Silva Júnior Raimundo Gerônimo da
Published: April 2005

Schwanomas, neurinomas ou neurilemomas são tumores benignos de nervos periféricos. Podem ocorrer em associação com a neurofibromatose tipo 2. Relatamos dois casos de tumor cervical originado em plexo braquial sem associação com neurofibromatose. Uma mulher, de 31 anos apresentando uma tumefação em região supraclavicular direita, dor irradiada para o membro ipsilateral e sinal de Tinel à percussão da região. Outra mulher, 52 anos, com cervicobraquialgia persistente à direita há um ano. Ambas foram submetidas a microcirurgia, com ressecção total da lesão. O estudo histopatológico foi compatível com schwanoma. As duas pacientes tiveram boa evolução neurológica, com desaparecimento dos sinais e sintomas.
A família Drew de Walworth: um século após a avaliação inicial finalmente o diagnóstico doença de Machado-Joseph
Authors: Teive Hélio A. Ghizoni , Arruda Walter Oleschko
Published: April 2005

As enfermidades heredo-degenerativas, entre elas as ataxias cerebelares autossômicas dominantes, agora conhecidas como ataxias espinocerebelares (AEC), correspondem a extenso grupo de s com grande heterogeneidade genética. Algumas formas de AEC, em especial a de Machado-Joseph (DMJ), caracteriza-se por acentuada variabilidade de expressão fenotípica intra e inter-familial. Em 1895, na Grã-Bretanha, foi descrita uma família com uma forma autossômica dominante de AEC que viria a ser conhecida como a família Drew de Walworth. Desde sua descrição inicial até 1995, quando do diagnóstico genético final de DMJ, vários membros e gerações desta família foram examinados e seus achados descritos na literatura por famosos neurologistas como Gowers, Stewart, Collier, Kinnier-Wilson, Turner, Worster-Drought, Ferguson, Critchley e Anita Harding. Neste artigo, os autores descrevem a trajetória histórica tortuosa e as discussões sobre os diagnósticos nosológicos propostos no decorrer de um século, com o propósito de mostrar a impressionante e atraente complexidade que envolve este grupo de s neurodegenerativas.
Urban prevalence of epilepsy: populational study in São José do Rio Preto, a medium-sized city in Brazil
Authors: Borges Moacir Alves , Min Li Li , Guerreiro Carlos A.M. , Yacubian Elza M.T. , Cordeiro José A. , Tognola Waldir A. , Borges Ana Paula P. , Zanetta Dirce Maria T.
Published: April 2005

The aim of this study was to determine the prevalence of epilepsy in the urban population of São José do Rio Preto. This is a medium-sized city of 336000 inhabitants, located in the northwest of the state of São Paulo, Brazil. METHOD: A crosssectional epidemiological investigation with a randomized sample was performed in two phases, a screening phase and a confirmation of the diagnosis phase. The gold standard was a clinical investigation and neurological examination. The chi-square test was used in analysis of the results and p-value value < 0.05 was considered significant. Prevalence was calculated with 95% confidence interval. RESULTS: The study sample size was 17293 individuals, with distributions of gender, age, and race similar to the general population. The prevalence per 1000 inhabitants of epilepsy was 18.6, of these 8.2 were active, defined as at least one seizure within the last two years. The prevalence per 1000 inhabitants for the age groups (years) was 4.9 (04), 11.7 (514), 20.3 (1564) and 32.8 (65 or over). CONCLUSION: Prevalence of both accumulated and active epilepsy was elevated, comparable to other developing nations, in particular those of Latin America. However, the prevalence of epilepsy in childhood was low, whilst in aged individuals it was high similar to industrialized nations.
The role of education in mini-mental state examination: a study in Northeast Brazil
Authors: Brito-Marques Paulo Roberto de , Cabral-Filho José Eulálio
Published: April 2005

BACKGROUND: There is evidence that schooling can influence performance in cognitive assessement tests. In developing countries, formal education is limited for most people. The use of tests such as Mini-Mental State Examination (MMSE), could have an adverse effect on the evaluation of illiterate and low education individuals. OBJECTIVE: To propose a new version of MMSE as a screening test to assess Illiterate and low education people. METHOD: A study was carried out enrolling 232 individuals, aged 60 or more of low and middle socio-economic classes. Three groups were studied: Illiterate;1-4 schooling years; 5-8 schooling years. The new version (MMSEmo) consisted of modifications in copy and calculation items of the adapted MMSE (MMSEad) to Portuguese language. The maximum possible score was the same in the two versions: total, 30; copy, 1 and calculation, 5. RESULTS: In the total test score ANOVA detected main effects for education and test, as well as an interaction between these factors: higher schooling individuals performed better than lower schooling ones in both test versions; scores in MMSE-mo were higher than in MMSE-ad in every schooling group. CONCLUSION: Higher schooling levels improve the perfomance in both test versions, the copy and calculation items contributing to this improvement. This might depend on cultural factors. The use of MMSE-mo in illiterate and low school individuals could prevent false positive and false negative cognitive evaluations.
Sleep disorders in pregnancy
Authors: Lopes Eliane Aversa , Carvalho Luciane Bizari Coin de , Seguro Priscila Bernal da Costa , Mattar Rosiane , Silva Ademir Baptista , Prado Lucila B. Fernandes do , Prado Gilmar Fernandes do
Published: April 2005

CONTEXT: The precise function of sleep in animals and human beings is still unknown, and any sort of physical, social or psychological variation may change the normal sleep-wake cycle. PURPOSE: This research aims is to determine the sleep disorders (SD) for each of the three trimesters of the pregnancy comparing them to the pre-pregnancy state (PG). METHOD: SD were investigated in three hundred pregnant women 11- to 40-years-old through with a brief clinical interview based on directed questions. One hundred pregnant women were considered for each trimester. RESULTS: The rate of pregnant women with insomnia increased by 23% in the 2nd trimester (p< 0.005); the rate for excessive daytime sleepiness (EDS) by 15% in the 1st trimester (p<0.003), 55% in the 2nd trimester (p<0.001) and by 14% in the 3rd trimester (p<0.002); the rate for mild sleepiness increased by 33% in the 2nd trimester (p<0.002) and by 48% in the 3rd trimester (p<0.001); the rate for specific awakenings increased by 63% in the 1st trimester, by 80% in the 2nd trimester and by 84% in the 3rd trimester (p<0.001). CONCLUSION: SD were more frequent during pregnancy comparatively to PG state, mostly at the expenses of EDS and specific awakenings.
Surgical treatment of intracranial aneurysms: six-year experience in Belo Horizonte, MG, Brazil
Authors: Costa Jr Leodante Batista da , Morais Josaphat Vilela de , Andrade Agustinho de , Vilela Marcelo Duarte , Pontes Renato P. Campolina , Braga Bruno Perocco
Published: April 2005

Spontaneous subarachnoid hemorrhage accounts for 5 to 10 % of all strokes, with a worldwide incidence of 10.5 / 100000 person/year, varying in individual reports from 1.1 to 96 /100000 person/year. Angiographic and autopsy studies suggest that between 0.5% and 5% of the population have intracranial aneurysms. Approximately 30000 people suffer aneurysmal subarachnoid hemorrhage in the United States each year, and 60% die or are left permanently disabled. We report our experience in the surgical treatment of intracranial aneurysms in a six year period, in Belo Horizonte, Minas Gerais, Brazil. We reviewed the hospital files, surgical and out-patient notes of all patients operated on for the treatment of intracranial aneurysms from January 1997 to January 2003. Four hundred and seventy-seven patients were submitted to 525 craniotomies for treatment of 630 intracranial aneurysms. The majority of patients were female (72.1%) in the fourth or fifth decade of life. Anterior circulation aneurysms were more common (94.4%). The most common location for the aneurysm was the middle cerebral artery bifurcation. The patients were followed by a period from 1 month to 5 years. The outcome was measured by the Glasgow Outcome Scale (GOS). At discharge, 62.1% of the patients were classified as GOS 5, 13.9% as GOS 4, 8.7% as GOS 3, 1.7% as GOS 2 and 14.8% as GOS 1.
The frequency of peripheral neuropathy in a group of HIV positive patients in Brazil
Authors: Zanetti Claudia , Manzano Gilberto M. , Gabbai Alberto A.
Published: April 2005

Peripheral neuropathy is a common neurological complication occurring in asymptomatic and symptomatic stages of HIV infection. The most common syndromes are distal symmetric polyneuropathy, inflammatory demielinating polyneuropathy, poliradiculopathy, mononeuropathy, mononeuropathy multiplex and autonomic neuropathy. PURPOSE: To evaluate the frequency of peripheral neuropathy in a group of HIV seropositive outpatients in São Paulo, Brazil. METHOD: Over a period of 17 months, 49 HIV+ patients where evaluated clinically. Laboratory analysis and electroneuromyography were requested to all patients. RESULTS: >Thirty four (69.4%) of the 49 patients had the diagnosis of peripheral neuropathy established on clinical grounds. The most common sign was impairment (97.1%) of sensibility. Thirteen (33.3%) of the 39 that were subjected to electroneuromyography had features of peripheral neuropathy, being a sensitive-motor axonal neuropathy the most common. No abnormalities were found in the laboratory analysis performed in 42 patients, except in four who had VDRL positive. CONCLUSION: A peripheral neuropathy was frequently found upon clinical examination in our group of HIV positive individuals.
Statin and fibrate associed myopathy: study of eight patients
Authors: Carvalho Alzira A. Siqueira , Lima Ürsula Waleska Poti , Valiente Raul Alberto
Published: April 2005

Lipid-lowering drugs have been occasionally associated with neuromuscular symptoms and muscle biopsy changes. We reported the clinical course and the muscle biopsy in eight patients with hyperlipoproteinemia, treated with lipid -lowering drugs (statins/fibrates). Five patients had myalgias while; in two cases there was proximal muscle weakness. All patients became asymptomatic after the withdrawal of the drug, although creatine kinase remained elevated. We performed muscle biopsy in six cases from three months to two years after suspension of the drug. We found variation in fibers diameters in all cases, with necrosis of fibers in five cases, inflammatory infiltration in one case, the presence of vacuolated fiber in one patient and ragged-red fibers in three subjects. We concluded that although the muscle biopsy findings were not specific, the prolonged use of statins and or fibrates might induce a chronic myopathy even in the absence of symptoms.
Ritmo circadiano e doença vascular encefálica: um estudo de correlação com fatores de risco
Authors: Oliveira Helio Araújo , Moreira Álvaro José Porto , Oliveira Arthur Maynart Pereira
Published: April 2005

Os mecanismos biológicos humanos exibem variabilidade clínica previsível no tempo, o que tem permitido reavaliação das práticas médicas atuais, do estudo mais aprofundado do ritmo circadiano (RC) e dos mecanismos que geram as oscilações sustentadas em todos os níveis biológicos. Fizemos um estudo procurando relacionar o RC e o momento do aparecimento do quadro clínico neurológico decorrente da lesão vascular do encéfalo com os fatores de risco modificáveis identificados no momento da internação. Foram estudados 53 pacientes, sendo 50,94% (n =27) do sexo feminino e 49,50%(n =26) do masculino, com média de idade de 66,4 anos. Quatro intervalos de 6 horas (0-6; 6-12; 12-18; 18-24) foram usados para análise da freqüência do ictus e da incidência em cada intervalo. Os resultados mostraram 6 (11,32%) pacientes no intervalo 0-6 hs; 21 (39,62%) no intervalo 6-12 hs; 10 (18,86%) no intervalo 12-18 hs; 16 (30,18%) no intervalo 18-24 hs. Estudo de correlação com os fatores de risco, baseado nos dados clínicos no momento da internação, mostrou que a hipertensão arterial [(81,25%)] e o tabagismo[ (56,25%)] predominaram no intervalo 18-24 hs, enquanto o sedentarismo[11; (52,38%)] o estresse[11 (52,38%)] o diabetes [(47,61%)] a hiperlipidemia [8 (38,09%)] e o alcoolismo[8 (38,09%)] predominaram no intervalo 6-12 hs; as cardiopatias [(50,00%)] predominaram no intervalo de 12-18 hs.
Cefaléias em salvas: estudo das alterações autonômicas e outras manifestações associadas em 28 casos
Authors: Tanuri Fabiano da Cunha , Sanvito Wilson Luiz
Published: April 2005

As cefaléias de curta duração dividem-se entre aquelas com pouca ativação; autonômica e aquelas com importante ativação, este grupo inclui a cefaléia em salvas. Este trabalho tem por objetivo discutir a fisiopatologia da cefaléia em salvas, com maior enfoque nos fenômenos autonômicos, como injeção conjuntival, lacrimejamento, congestão nasal, rinorréia, semiptose e edema palpebral, mostrando o nítido envolvimento do núcleo salivatório superior com a propagação do estímulo doloroso, originado no nervo trigêmeo. As alterações autonômicas foram estudadas em 28 pacientes com cefaléia em salvas e as prevalentes foram o lacrimejamento e a hiperemia conjuntival.
Fatores que influenciaram a evolução de 206 pacientes com traumatismo craniencefálico grave
Authors: Dantas Filho Venâncio Pereira , Falcão Antonio Luis Eiras , Sardinha Luis Antonio da Costa , Facure José Jorge , Araújo Sebastião , Terzi Renato G.G.
Published: April 2005

A busca de fatores prognósticos para o traumatismo craniencefálico (TCE) tem sido alvo de muitos estudos nas últimas décadas. A identificação de indicadores consistentes da evolução destes pacientes tem representado um grande desafio e sua utilidade considerada evidente tanto para orientar o tratamento, quanto para a estimativa do resultado final. Baseados numa casuística de 206 pacientes com TCE grave (8 pontos ou menos pela Escala de Coma de Glasgow - ECG), estudamos a influência de vários fatores sobre a evolução dos pacientes. A gravidade inicial medida pela ECG, a presença de hipertensão intracraniana (níveis acima de 20 mmHg), o tipo de lesão intracraniana e a presença de hipoxia, hipotensão arterial e a associação de hipóxia e hipotensão arterial tiveram influência significativa sobre a evolução dos pacientes. A presença de politraumatismo (pelo menos dois sítios de lesão além do TCE) e a idade (acima e abaixo de 40 anos) não influenciaram significativamente a evolução dos pacientes desta casuística.
Aneurisma paraclinóideo: técnica cirúrgica e resultados em 51 pacientes
Authors: Silveira Roberto Leal , Gusmão Sebastião , Pinheiro Nilson , Andrade Gustavo Cardoso
Published: April 2005

Analisam-se 51 pacientes portadores de 55 aneurismas paraclinóideos (APC) submetidos a tratamento cirúrgico. Em decorrência de tratar-se de procedimento de alta complexidade, descrevemos em pormenor os seus aspectos técnicos. O processo clinóideo anterior foi removido por via extradural após secção da duplicação dural da tenda da fissura orbitária superior e/ou por via intradural. Conseguiu-se exclusão do APC nos 51 pacientes. Em dois casos a clipagem foi parcial e, em três, ocorreu oclusão da ACI. Em 42 (82%) pacientes ocorreu bom resultado; em 5 (10%), incapacidade moderada; em 1 (2%), incapacidade grave e três (6%) faleceram por infarto cerebral. Sete (13,7%) pacientes tiveram lesão adicional do nervo óptico, sendo parcial em 4 (7,7%) e total em 3 (6%).
Doença de Creutzfeldt-Jakob forma Heidenhain: relato de caso com achados de ressonância magnética e DWI
Authors: Arruda Walter Oleschko , Bordignon Kelly C. , Milano Jerônimo B. , Ramina Ricardo
Published: April 2005

A doença de Creutzfeldt-Jakob (CJD) é uma forma de demência pré-senil de rápida evolução, geralmente fatal em um ano. Casos autóctones no Brasil têm sido raramente descritos assim como achados de ressonância magnética. Mulher, natural de Ponta Grossa PR, branca , 54 anos , foi admitida no serviço em outubro de 2001 com quadro de amaurose bilateral cortical progressiva desde há 1 mês do internamento. Nunca viajou ao exterior e foi somente submetida a uma cirurgia de redução do estômago, para obesidade. História familial sem relato de casos semelhantes. Logo após o internamento a paciente desenvolveu quadro de disfasia mista, hemiparesia flácida direita, com movimentos coreoatetóticos e crises parciais motoras. Paciente evoluiu com quadro demencial progressivo; atualmente, acamada, torporosa, dependente de alimentação enteral, recebendo mepacrina, fenitoína e clorpromazina , estabilizando o quadro até final de maio de 2002. Exames laboratoriais negativos ou normais. Pesquisa de proteína 14-3-3 no líquor foi positiva; enolase-neurônio-específica no líquor foi normal. Estudo genético do gen PRNP não revelou mutação descrita anteriormente. EEG (23/10/2001) revelou intensa atividade irritativa hemisfério cerebral esquerdo. Estudo de ressonância magnética revelou áreas de hipersinal em T2 e FLAIR em regiões temporal esquerda e bioccipital; gânglios da base normal. Imagens de DWI mostraram hipersinal nas mesmas áreas.Outro EEG (15/03/2002) revelou padrão periódico de ondas trifásicas sugestivos de CJD. A paciente fez uso de mepacrina associado a clorpromazina com aparente estabilização do quadro, até seu óbito por complicações infecciosas pulmonares em abril de 2003.
Hemangioma capilar da medula: relato de caso
Authors: Holanda Maurus Marques de Almeida , Sarmento Stênio Abrantes , Andrade Rodrigo Vasconcelos Correia Lima de , Nóbrega Evaldo de Sousa , Silva José Alberto Gonçalves da
Published: April 2005

Descrevemos um caso raro de hemangioma capilar da medula em mulher de 79 anos, que se apresentou com paraparesia progressiva, no período de 8 meses. Radiologicamente, esta lesão lembra outros tumores vasculares da medula espinhal. A paciente foi submetida a tratamento cirúrgico com boa recuperação. Em relação à histopatologia, a lesão assemelhou-se ao hemangioma capilar da pele e tecidos moles, composto de lóbulos de pequenos capilares associados a vasos nutridores, envolvidos por uma cápsula fibrosa. É realizada uma revisão dos casos publicados na literatura, assim como uma discussão dos aspectos clínicos, radiológicos, histológicos e do diagnóstico diferencial da lesão. O conhecimento da sua existência pode evitar erros de diagnóstico desta lesão benigna.
Effects of caffeine on visual evoked potencial (P300) and neuromotor performance
Authors: Deslandes Andréa Camaz , Veiga Heloisa , Cagy Maurício , Piedade Roberto , Pompeu Fernando , Ribeiro Pedro
Published: April 2005

The stimulant effects of caffeine on cognitive performance have been widely investigated. The visual evoked potential, specially the P300 component, has been used in studies that explain the stimulant mechanisms of caffeine through neurophysiological methods. In this context, the present study aimed to investigate electrophysiological changes (P300 latency) and modification of cognitive and motor performance produced by caffeine. Fifteen healthy volunteers, 9 women and 6 men (26 ± 5 years, 67 ± 12.5kg) were submitted three times to the following procedure: electroencefalographic recording, Word Color Stroop Test, and visual discrimination task. Subjects took a gelatin caffeine capsule (400 mg) or a placebo (P1 and P2), in a randomized, crossover, double-blind design. A one-factor ANOVA and Tukey’ post hoc test were used to compare dependent variables on the C, P1 and P2 moments. The statistical analyses indicated a non-significant decrease in reaction time, Stroop execution time and latency at Cz on the caffeine moment when compared to the others. Moreover, a non-significant increase in Stroop raw score and latency at Pz could be observed. The only significant result was found at Fz. These findings suggest that the positive tendency of caffeine to improve cognitive performance is probably associated with changes in the frontal cortex, a widely recognized attention area.
Plasmapheresis in the treatment of myasthenia gravis: retrospective study of 26 patients
Authors: Carandina-Maffeis Rosana , Nucci Anamarli , Marques Jr José F.C. , Roveri Eduardo G. , Pfeilsticker Beatriz H.M. , Garibaldi Solange G. , Deus-Silva Leonardo de
Published: April 2005

We analyzed the experience of Unicamp Clinical Hospital with plasma exchange (PE) therapy in myasthenia gravis (MG). About 17.8 % of a totality of MG patients had PE performed: 26 cases, 19 women and seven men. The mean age-onset of MG was 28 years, extremes 11 and 69. Minimum deficit observed in the group was graded IIb (O & G) or IIIa (MGFA scale). One patient had prethymectomy PE. In seven the procedures were performed due to myasthenic crisis and in 18 patients due to severe myasthenic symptoms or exacerbation of previous motor deficit. Two patients were also submitted to chronic PE considering refractoriness to other treatments. Twenty-six patients had 44 cycles of PE and 171 sessions. The mean number of sessions was 3.9 (SD ± 1.4) each cycle; median 5, extremes 2 and 6. The mean time by session was 106,5 minutes (SD ± 35.2); median 100.5 (extremes of 55 and 215). The mean volume of plasma exchanged in each session was 2396 ml (SD ± 561); median 2225 (extremes 1512 and 4500). Side effects occurred: reversible hypotension (seven cases), mild tremor or paresthesias (seven cases). Infection and mortality rates due to PE were zero. All patients had immediate benefit of each PE cycle and usually they also received prednisone or other immunosuppressors. Good acceptance of the procedure was observed in 80.7% of patients.
The effect of methylphenidate on oppositional defiant disorder comorbid with attention deficit/hyperactivity disorder
Authors: Serra-Pinheiro Maria Antonia , Mattos Paulo , Souza Isabella , Pastura Giuseppe , Gomes Fernanda
Published: April 2005

OBJECTIVE: To assess the effect of methylphenidate on the diagnosis of oppositional-defiant disorder (ODD) comorbid with attention-deficit hyperactivity disorder (ADHD). METHOD: We conducted an open-label study in which 10 children and adolescents with a dual diagnosis of ODD and ADHD were assessed for their ODD symptoms and treated with methylphenidate. At least one month after ADHD symptoms were under control, ODD symptoms were reevaluated with the Parent form of the Children Interview for Psychiatric Syndromes (P-ChIPS). RESULTS: Nine of the 10 patients no longer fulfilled diagnostic criteria for ODD after they were treated with methylphenidate for ADHD. CONCLUSION: Methylphenidate seems to be an effective treatment for ODD, as well as for ADHD itself. The implications for the treatment of patients with ODD not comorbid with ADHD needs further investigation.
Use of intrathecal morphine infusion for spasticity
Authors: Rogano Luis A. , Greve Julia Maria , Teixeira Manoel J.
Published: April 2005

OBJECTIVE: To study the efficacy of intrathecal morphine infusion to treat spasticity. Setting: Functional Neurosurgery Division of University of São Paulo, Brazil. METHOD: Twelve patients with clinical refractory spasticity were studied. Two females and 10 males, with median age of 34.4 years (20 to 61 ys.). The initial Ashworth scale was 4.6. They were submitted to pump implantation for intrathecal morphine infusion. RESULTS: The final Ashworth scale was 2.2. The median dose concentration of Intrathecal morphine was 0.95 mg, with a mean frequency of 1.8 times a day. Four patients developed pruritus, two patients nausea, two patients urinary retention, however all improved after morphine concentration was decreased. One patient was submitted to pump rewiew after extrusion catheter. CONCLUSIONS: Intrathecal morphine infusion is very helpful in patients with spasticity refractory to clinical treatment, and we observed only minor complications.
The conformation of the brain plays an important role in the distribution of diffuse axonal injury in fatal road traffic accident
Authors: Pittella José Eymard Homem , Gusmão Sebastião Nataniel da Silva
Published: April 2005

OBJECTIVE: A study was made of the brain lesions in 120 random victims of fatal road traffic accidents to determine the frequency and topographic distribution of diffuse axonal damage (DAI) in relation to the midline brain structures. METHOD: The identification of axons was carried out with a mouse antibody anti-neurofilament proteins 70-, 160-, and 210-kD. RESULTS: DAI was identified in 96 (80%) brains and classified as Grade 1 in 21.9%, as Grade 2 in 51%, and as Grade 3 in 27.1% of the patients. In spite of the diffuse distribution that is characteristic of DAI, damage occurred preferentially in the interhemispheric formations (corpus callosum and fornix) and rostral portion of the brainstem, usually to one side of the midline. CONCLUSION: From a mechanical point of view, the interhemispheric formations and the rostral portion of the brainstem act as fixating structures for the cerebral hemispheres during rotational acceleration of the head. It is known that the motion of the cerebral hemispheres is delayed at the points of fixation, where greater stress would be produced, particularly on the side subjected to greater displacement. The frequent involvement by DAI of deep, center-medial brain structures, usually to one side of the midline, supports the mechanism proposed above.
Magnetic resonance imaging of cavernous sinus invasion by pituitary adenoma diagnostic criteria and surgical findings
Authors: Vieira Jr. Joaquim O. , Cukiert Arthur , Liberman Bernardo
Published: April 2005

This study used MRI to define preoperative imaging criteria for cavernous sinus invasion (CSI) by pituitary adenoma (PA). MR images of 103 patients with PA submitted to surgery (48 with CSI) were retrospectively reviewed. The following MR signs were studied and compared to intraoperative findings (the latter were considered the gold standard for CSI detection): presence of normal pituitary gland between the adenoma and CS, status of the CS venous compartments, CS size, CS lateral wall bulging, displacement of the intracavernous internal carotid artery (ICA) by adenoma, grade of parasellar extension (Knosp-Steiner classification) and percentage of intracavernous ICA encased by the tumor. Statistical analysis was performed using qui-square testing and sensitivity, specificity, positive predictive value (PPV) and negative predictive value (NPV) were obtained for each MR finding. The following signs have been found to represent accurate criteria for non-invasion of the CS: 1- normal pituitary gland interposed between the adenoma and the CS (PPV, 100%); 2- intact medial venous compartment (PPV, 100%); 3- percentage of encasement of the intracavernous ICA lower than 25% (NPV, 100%) and 4- medial intercarotid line not crossed by the tumor (NPV, 100%). Criteria for CSI were: 1- percentage of encasement of the intracavernous ICA higher than 45%; 2- occlusion of three or more CS venous compartments and 3- occlusion of the CS lateral venous compartment. The CS was very likely to be invaded if the inferior venous compartment was not detected (PPV. 92,8%), if the lateral intercarotid line was crossed (PPV. 96,1%) or if a bulging lateral dural wall of the CS was seen (PPV, 92,3%). The preoperative diagnosis of CSI by PA is extremely important since endocrinological remission is rarely obtained after microsurgery alone in patients with invasive tumors. The above mentioned MR imaging criteria may be useful in advising most of the patients preoperatively on the potential need for complimentary therapy after surgery.
Desempenho escolar em crianças com epilepsia benigna da infância com pontas centrotemporais
Authors: Fonseca Lineu Corrêa , Tedrus Glória M.A.S. , Tonelotto Josiane Marias de Freitas , Antunes Thais de Assis , Chiodi Marcelo Gulini
Published: April 2005

Aspectos psicossociais em crianças com epilepsia benigna da infância com pontas centrotemporais (EBICT) são objeto de controvérsias. O objetivo desta pesquisa foi estudar o desempenho escolar em crianças com EBICT. Vinte crianças foram submetidas ao Teste de Desempenho Escolar (TDE) e comparadas a crianças sadias pareadas por idade e escolaridade. Foram estudadas as relações entre o TDE e a lateralidade do foco e o número de descargas ao eletrencefalograma. As crianças com EBICT tiveram, de modo significativo, mais freqüentemente do que as sadias, desempenho inferior no subteste de leitura e no escore total. As crianças com desempenho inferior em leitura apresentaram maior número de descargas do que aquelas com desempenho médio e superior. Não houve diferenças no TDE segundo a lateralidade do foco. O número de descargas, ao interferir com a função cerebral, pode ser um fator a explicar o desempenho mais baixo na leitura.
Monitorização vídeo-EEG prolongada em crises não epilépticas: semiologia clínica
Authors: Marques Lúcia Helena Neves , Almeida Sérgio José Alves de , Santos Adriana Barbosa
Published: April 2005

O objetivo deste estudo foi mostrar a contribuição da monitorização vídeo-EEG prolongada (MVEP) no diagnóstico de crises não epilépticas (CNE) e estimar sua prevalência em um centro terciário de atendimento à Epilepsia (EP). Foram observados 47 pacientes com diagnóstico de CNE com crises espontâneas ou provocadas. Foram instituídos protocolos direcionados à história clínica e à semiologia das crises. A análise estatística baseou-se no teste de Fisher e na análise de cluster. Os resultados evidenciaram prevalência de 10% de CNE. Houve predominância do sexo feminino (63,8%); em 57% dos pacientes as crises foram espontâneas. A média de idade foi 32,5 ± 11anos. O sinal semiológico mais freqüente foi o sono aparente (87,2%). Em 9% dos pacientes observaram-se tanto EP como CNE. Três agrupamentos resultaram da análise de cluster: CNE hipermotora das extremidades com alteração de tônus; CNE com automatismos e CNE axial com movimentos oculares. Em conclusão, o estudo da semiologia clínica das CNE durante a MVEP contribui para o diagnóstico desta entidade nosológica e para o diagnóstico diferencial com EP; o teste provocativo auxilia na obtenção das crises.
Importância da avaliação genético-clínica na hidrocefalia
Authors: Wey-Vieira Marta , Cavalcanti Denise Pontes , Lopes Vera Lúcia Gil Silva
Published: April 2005

Os objetivos deste estudo foram caracterizar a presença de possíveis quadros de etiologia genética entre portadores de hidrocefalia congênita de etiologia não anteriormente esclarecida e confirmar aqueles com etiologia identificada previamente. A casuística compôs-se de 16 pacientes portadores de hidrocefalia congênita. O protocolo de investigação incluiu anamnese, investigação de história familial, exame clínico-dismorfológico, tomografia computadorizada ou ressonância magnética de sistema nervoso central, radiografia vertebral simples, cariótipo e estudo dismorfológico. Para análise dos resultados, a casuística foi dividida em dois grupos. O Grupo I (3M:6F) caracterizado por indivíduos com hidrocefalia e sinais clínicos inespecíficos; o Grupo II (7M), em que os indivíduos apresentavam hidrocefalia congênita e sinais sugestivos do espectro da doença L1. Orientação genética específica foi possível em 11 casos. Os resultados demonstram a heterogeneidade etiológica envolvida na hidrocefalia, evidenciando a necessidade de avaliação clínico-dismorfológica como instrumento complementar na investigação dessa condição clínica.
Acquired Ondine's curse: case report
Authors: Schestatsky Pedro , Fernandes Luis Nelson Teixeira
Published: April 2005

We report and discuss the case of a 55-year old man who presented a history of stroke as well as chronic obstructive pulmonary disease. When admitted into the emergency room, he was diagnosed with a vertebro-basilar syndrome. A brain MRI showed a hyperintense area in the lower right brainstem laterally within the medulla, which corresponds to the area of the pathways descending from the autonomic breathing control center. During hospitalization, the patient had several episodes of prolonged apnea, mainly when asleep, having often to be "reminded" to breath. A tracheostomy was then performed with the patient under mechanical ventilation. Treatment with medroxyprogesterone, fluoxetine and acetazolamide was also started. He was discharged after 64 days breathing environmental air with no apparent episodes of apnea. He returned to the emergency room in the following day with a clinical picture of aspiration bronchopneumonia, followed by septic shock and death. CONCLUSION: the Ondine's curse is one of the posterior stroke's presentation characterized by loss of automatic breathing and for the unpredictability of clinical evolution and prognosis. Such a syndrome has rarely been reported in adults and the diagnostic criteria are not consensual in the reviewed literature. Thus any dignostic confirmation should be flexible. There are many therapeutic symptomatic options in such cases, ranging from pharmacologic approach, use of bilevel positive airway pressure and implantation of diaphragmatic pacemaker.
Cavernous angioma of the cauda equina: case report
Authors: Falavigna Asdrubal , Righesso Neto Orlando , Santos José Augusto Nasser dos , Ferraz Fernando Antonio Patriani
Published: April 2005

We present a rare case of cavernous angioma of the cauda equina and review the eleven cases available in the literature. A 44-year-old woman presented with low back pain and sciatica associated with bowel and bladder dysfunction and motor weakness of the lower extremity. The MRI revealed an enhancing, heterogeneous and hyperintense intradural lesion compressing the cauda equina roots at the L4 level. Laminectomy at L3-L4 and total removal of the tumor were performed without additional neurological deficit. Pathology revealed a cavernous angioma. The literature, clinical presentation, technical examinations, and treatment are reviewed.
Parkinsonism and other movement disorders in outpatients in chronic use of cinnarizine and flunarizine
Authors: Fabiani Giorgio , Pastro Paulo C. , Froehner Carolina
Published: April 2005

The purpose of this study is to determine the prevalence and the patterns of movement disorders (MD) in outpatients submitted to the chronic use of cinnarizine (cz) or flunarizine (fz), and to establish the main risk factors for MD development. Over a period of 3 months, data were collected from outpatients who were chronic users of cz or fz in a municipal health institute. A total of 26 outpatients were included and all of them were submitted to a protocol that included DSM-4 diagnosis criteria for drug-induced movement disorders, parkinsonism (PK) and depression. Parkinsonism was diagnosed in 34% of the patients, PK plus akathisia, PK plus akathisia and bucco-linguo-masticatory syndrome (BLMS), isolated BLMS and dystonia were found in 4% patients each. Patients with BLMS had the highest median age and the longest average period in which they used the drugs. The affected group, when compared to the non-affected one, presented with higher rates of depression. This study demonstrates the existence of a direct relationship between the time of use of cz and fz, the age and the prevalence of PK and other MD. It also suggests that these drugs increase the incidence of depression.
Computerized tomography findings in Fahr's syndrome
Authors: Faria Andréia V. , Pereira Inês C. , Nanni Livio
Published: April 2005

We analyzed computerized tomography (CT) findings in six patients with Fahr's syndrome. They presented calcifications in basal ganglia, dentate nucleus, subcortical region and semioval center, due to alteration in calcium metabolism or due to senile relative hypoxemic state. The image pattern was not strictly related with etiology, although some differences in dystrophic senile calcifications (the only one present in semioval center and absent in subcortical region). CT is an easy exam, has maximum sensitivity and allows diagnosis, contributing to early treatment of many etiologies of Fahr's syndrome.
Ischemic cerebrovascular disease in childhood: cognitive assessment of 15 patients
Authors: Rodrigues Sônia D. , Cíasca Sylvia M. , Moura-Ribeiro M. Valeriana L.
Published: April 2005

The aim of this study was to evaluate and to compare the cognitive function of children with ischemic cerebrovascular disease (ICVD). Fifteen children, 7 girls and 8 boys, aged 7.9 to 16.1 years, were evaluated by Piaget's clinical method. The control group was composed by fifteen children whose ages, sex and socioeconomic conditions were similar to those of the ICVD group. The cognitive function evaluation of the ICVD group showed that most of the children (10/15) were under their age group. The SPECT was performed on 14 children with ICVD and the results showed that 8/9 children with hypoperfusion presented a poor cognitive estimation and 3/5 children with normal perfusion demonstrated an adequate performance. We conclude that ICVD in childhood may compromise cognition; therefore, it needs a follow up of acquisitions during alI the stages of development.