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A influência das fases oral e faríngea na dinâmica da deglutição
Authors: Yamada Elaine Keiko , Siqueira Karina Oliveira de , Xerez Denise , Koch Hilton Augusto , Costa Milton Melciades B.
Published: April 2005

RACIONAL: Embora a dinâmica da deglutição ocorra de forma integrada, a fase oral não tem sido tão valorizada quanto a fase faríngea. OBJETIVOS: Avaliar, através do método videofluoroscópico, a fase oral da deglutição, para observar as características da organização do bolo líquido em voluntários sadios e as variações desta organização em exames de pacientes disfágicos. Estabelecer a inter-relação funcional dos estágios de organização e ejeção oral do bolo. Verificar a presença (ou ausência) de interferência do binômio organização/ejeção oral, sobre a fase faríngea da deglutição. CASUÍSTICA E MÉTODO: Analisaram-se os exames videofluoroscópicos de 44 indivíduos; destes, 14 eram adultos, voluntários sadios, e 30 disfágicos, sendo 15 pacientes com seqüelas de acidente vascular encefálico e 15 com doença de Parkinson. Todos os indivíduos estudados foram submetidos a avaliação videofluoroscópica da dinâmica da deglutição seguindo protocolo descrito por Junqueira e Costa. Privilegiou-se a incidência em perfil direito com meio de contraste líquido (solução de sulfato de bário). RESULTADOS: Segundo a organização intra-oral do bolo contrastado, pôde-se classificar a organização oral como: fechada, aberta, que pode ser subdividida em anterior e ântero-superior, alongada e instável. A ejeção pode ser definida como: adequada, lentificada e em dois tempos. A correlação entre a dinâmica oral representada pela organização e a dinâmica faríngea pode ser percebida como: adequada, adaptada e alterada. Os diversos tipos de organização e ejeção, assim como as correlações observadas, mostram-se estatisticamente significantes. CONCLUSÕES: A organização do tipo fechada é a que se caracterizou como normal. Organizações aberta ântero-superior, alongada e instável revelam alteração no processo da deglutição. As ejeções dos tipos lentificada e dois tempos também denotam alteração da fisiologia da deglutição. Existe correlação funcional entre os estágios de organização e ejeção oral. A organização oral influiu não só na qualidade da ejeção oral mas também na da dinâmica da fase faríngea.
Incidência comparativa da apendicite aguda em população miscigenada, de acordo com a cor da pele
Authors: Petroianu Andy , Oliveira-Neto Jose Estevão de , Alberti Luiz Ronaldo
Published: April 2005

RACIONAL: Apendicite aguda é uma emergência cirúrgica muito comum, mas sua etiopatogenia ainda permanece incompreendida. OBJETIVO: Avaliar aspectos epidemiológicos da apendicite aguda relacionados à cor da pele, sexo e idade. MÉTODOS: Foram estudados 500 pacientes operados de apendicite aguda e outros 500 doentes aleatórios tratados por diferentes doenças no Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Minas Gerais, Belo Horizonte, MG. Avaliaram-se sexo, idade e cor da pele. Os resultados foram comparados por meio do teste qui-quadrado. RESULTADOS: Significativa prevalência de pacientes leucodérmicos (73,8%) foi verificada nessas séries. Não houve predominância por sexo. O número de homens leucodérmicos com apendicite aguda foi significativamente maior do que homens leucodérmicos do grupo-controle. A incidência de melanodérmicos com apendicite foi significativamente menor do que a de pacientes negros do grupo-controle. A idade média da apendicite aguda foi de 23,2 anos para os pacientes leucodérmicos e de 32,3 anos para os melanodérmicos. CONCLUSÕES: Foi nítida a relação entre apendicite aguda com a cor branca da pele.
Inflammatory fibroid polyp: an immunohistochemical study
Authors: Santos Gilda da Cunha , Alves Venâncio A.F. , Wakamatsu Alda , Zucoloto Sérgio
Published: April 2005

BACKGROUND: Inflammatory fibroid polyp is a localized lesion, which arises in the submucosa of the gastrointestinal tract, most often in the stomach.Although it is generally believed to represent a reactive, nonneoplastic condition, its histogenesis remains controversial. AIM: To study inflammatory fibroid polyp by immunohistochemistry in an attempt to further clarify their histogenesis. MATERIAL AND METHODS: Nine cases were studied by immunohistochemistry using a panel of antibodies against smooth-muscle actin, vimentin, S-100 protein, factor VIII- R.Ag and macrophage (HAM-56). RESULTS: There was a strong diffuse positive staining pattern in the spindle cells with vimentin antibody. A patchy staining for smooth-muscle actin was observed in these cells. Immunophenotyping revealed a heterogeneous reaction with HAM-56. In edematous areas, HAM-56-positive cells show voluminous cytoplasm and reniform nuclei. In cell-rich areas, the HAM-56-positive cells had fusiform cytoplasm. Stains for S-100 and factor VIII RAg were negative in the proliferating elements. CONCLUSIONS: The present immunohistochemical study refutes the suggested neural or vascular nature of the lesion. The strong positivity for vimentin in all cases suggests a major component of spindle cells best recognizable as fibroblasts. These results would favor the existence of a span of morphological and immunohistochemical patterns possibly indicating evolutive phases of an inflammatory reaction.
Hepatitis B vaccine efficacy in patients with chronic liver disease by hepatitis C virus
Authors: Mattos Angelo Alves de , Gomes Eliana Buksztejn , Tovo Cristiane Valle , Alexandre Cláudio Osmar Pereira , Remião José Oscar dos Reis
Published: April 2005

BACKGROUND: Considering the immunosuppression of patients with chronic liver disease, their response to vaccination is discussed in literature. AIMS: To evaluate the response of hepatitis B vaccine in patients with chronic hepatitis C virus infection. METHODS: This is a prospective study in which 85 patients with chronic hepatitis C virus infection (46.8 ± 9.4 years, 44.7% males) and 46 healthy adults (36.7 ± 11.1 years; 39.1% males) were evaluated. Confirmation of hepatitis C virus was obtained by the technique of polymerase chain reaction. Viral load was determined by the branched DNA method in 74 patients, and genotype was determined by sequencing in 73 patients. All patients and healthy adults received three doses of Engerix B® vaccine IM (at 0, 30 and 180 days). Serological responses to the vaccine were divided into three categories: seroprotection, when anti-HBs was >100 mUI/mL; seroconversion, when anti-HBs was 10-99 mUI/mL, and non-reagent, when anti-HBs was <10 mUI/mL. RESULTS: The response of hepatitis B vaccine as determined 1 month following dose 3 was seroprotection in 37.7%, seroconversion in 17.6% and non-reagent in 44.7% among patients and 84.8%, 13.0%, 2.2%, respectively in healthy adults. The number of non-reagent responses was significantly higher among those patients with chronic liver disease. Sixty-five patients with chronic hepatitis were compared to 20 compensated cirrhotic patients in concern to the response to vaccine, but no difference was found. The response to vaccine in patients with genotypes 2 or 3 (n = 40) was better than in those with genotype 1 (n = 33). Response was not related to serum HCV-RNA concentration. CONCLUSION: The number of non-responders was higher in patients with chronic hepatitis C virus infection, irrespective of histological status and viral load. It is suggested that such patients should receive a double dose of vaccine, particularly the ones with genotype 1.
Brain metastasis of hepatocellular carcinoma detected after liver transplantation
Authors: França Alex Vianey Callado , Martinelli Ana , Silva Jr. Orlando Castro e
Published: April 2005

AIM: We report the case of a patient with hepatocellular carcinoma submitted to liver transplantation, who subsequently manifested tumor recurrence initially as brain metastasis. CASE DESCRIPTION: A 48-year-old male cirrhotic patient with hepatitis C infection, and two focal hepatic lesions, had a cytologic and histologic diagnosis of hepatocellular carcinoma. Before transplant, he was submitted to adjuvant treatment with a combination of arterial embolization and intratumoral ethanol injection. In the 3rd month post-liver transplantation, the patient developed headache, nausea and vomiting, without any neurological impairment. Brain computed tomography and magnetic resonance imaging identified an expansive hypervascular lesion with internal bleeding. Evaluation of the surgical explant revealed macroscopic invasion of portal vessels. CONCLUSION: Brain metastasis of a hepatocellular carcinoma after liver transplantation may occur. This metastasis may have occurred before or soon after the transplant. Patients with hepatocellular carcinoma, awaiting liver transplant, should be screened for cerebral metastasis. Vascular invasion may indicate hematogenic dissemination of the tumor.
Liver resection: 10-year experience from a single Institution
Authors: Coelho Julio Cezar Uili , Claus Christiano Marlo Paggi , Machuca Tiago Noguchi , Sobottka Wagner Herbert , Gonçalves Carolina Gomes
Published: April 2005

BACKGROUND: Liver resection constitutes the main treatment of most liver primary neoplasms and selected cases of metastatic tumors. However, this procedure is associated with significant morbidity and mortality rates. AIM: To analyze our experience with liver resections over a period of 10 years to determine the morbidity, mortality and risk factors of hepatectomy. PATIENTS AND METHODS: Retrospective review of medical records of patients who underwent liver resection from January 1994 to March 2003. RESULTS: Eighty-three (41 women and 42 men) patients underwent liver resection during the study period, with a mean age of 52.7 years (range 13-82 years). Metastatic colorectal carcinoma and hepatocellular carcinoma were the main indications for hepatic resection, with 36 and 19 patients, respectively. Extended and major resections were performed in 20.4% and 40.9% of the patients, respectively. Blood transfusion was needed in 38.5% of the operations. Overall morbidity was 44.5%. Life-threatening complications occurred in 22.8% of cases and the most common were pneumonia, hepatic failure, intraabdominal collection and intraabdominal bleeding. Among minor complications (30%), the most common were biliary leakage and pleural effusion. Size of the tumor and blood transfusion were associated with major complications (P = 0.0185 and P = 0.0141, respectively). Operative mortality was 8.4% and risk factors related to mortality were increased age and use of vascular exclusion (P = 0.0395 and P = 0.0404, respectively). Median hospital stay was 6.7 days. CONCLUSION: Liver resections can be performed with low mortality and acceptable morbidity rates. Blood transfusion may be reduced by employing meticulous technique and, whenever indicated, vascular exclusion.
Tumor sólido-cístico pseudopapilar do pâncreas (tumor de Frantz): estudo de quatro casos
Authors: Costa-Neto Gabriel Domingues , Amico Enio Campos , Costa Gabriel Izar Domingues
Published: April 2005

RACIONAL: O tumor sólido pseudopapilar do pâncreas tem sido recentemente considerado menos raro que quando de sua descrição original por Frantz, em 1959. Novos casos têm sido descritos nos últimos anos despertando o interesse pela neoplasia. OBJETIVOS: Estudar aspectos clínicos, histopatológicos, terapêuticos e de prognóstico em casuística uni-institucional. PACIENTES E MÉTODOS: Quatro casos com tumor de Frantz foram avaliados no período de dezembro de 2000 a fevereiro de 2003. RESULTADOS: Três dos quatro casos eram de adolescente do sexo feminino. Sintomas dispépticos e massa palpável representaram a manifestação inicial. O local preferencial do tumor foi a cabeça pancreática (75%) e o tratamento cirúrgico foi a enucleação (um caso), duodenopancreatectomia (dois casos) e a pancreatectomia corpo-caudal (um caso). Em todos os casos foi possível a ressecção completa da lesão com margens livres. Em dois pacientes o exame microscópico revelou presença de invasão venosa. Foi realizado estudo imunoistoquímico em três casos. Com um seguimento médio de 15 meses, não havia sido descrita recurrência do tumor em nenhum dos casos. CONCLUSÃO: Com exceção da localização preferencial do tumor na cabeça pancreática (75%), os demais achados clínicos, histopatológicos, imunoistoquímicos e terapêuticos foram compatíveis com publicações prévias. O pequeno seguimento pós-operatório impossibilita conclusões sobre o prognóstico dos pacientes estudados.
Eletrencefalograma quantitativo e topográfico (mapeamento cerebral): estudo do padrão normal para uma população adulta
Authors: ANGHINAH RENATO , KANDA PAULO AFONSO DE MEDEIROS , JORGE MÁRIO SILVA , MELO ANTONIO CARLOS DE PAIVA
Published: April 2005

Realizamos estudo com o intuito de normatizar a atividade elétrica cerebral de base de indivíduos adultos e normais, com EEG quantitativo e topográfico. Foram avaliados 20 pacientes que apresentaram exames clínico, laboratoriais e de análise visual do EEG normais, além do mini-exame do estado mental com escores superiores a 27 pontos. Após a aplicação da transformada rápida de Fourier (FFT) encontramos distribuição do espectro com padrão monomodal no histograma de barras às custas de maiores potenciais em regiões posteriores na faixa de frequência alfa. Ao analisarmos a média dos espectros nas diferentes bandas de frequência (delta, teta, alfa, beta 1, beta 2, beta 3) encontramos alguns padrões que diferem dos achados tradicionalmente descritos na eletrencefalografia com análise visual, tais como a presença de atividade alfa em regiões anteriores e atividade delta difusa durante a vigília. Os comportamentos das bandas beta 2, e beta 3, também com distribuição difusa, não são os classicamente encontrados. Por outro lado, outros achados são congruentes à análise visual, como o predomínio alfa posterior e a maior presença de atividade teta em regiões centrais.
Características clínicas da enxaqueca sem aura
Authors: QUEIROZ LUIZ PAULO DE , RAPOPORT ALAN MARK , SHEFTELL FRED DAVID
Published: April 2005

Um estudo aprofundado das características clínicas da enxaqueca sem aura (ESA) revela alguns dados interessantes. Um questionário foi respondido por 200 pacientes que preenchiam os critérios da Sociedade Internacional de Cefaléia para ESA. O pico do início da enxaqueca foi entre 10 e 19 anos de idade. A cefaléia era restrita a um lado em 19%. Era exclusivamente bilateral em 9%. A maioria (86,2%) dos pacientes que descreveram cefaléias em um único local localizou-a na área fronto-temporal. Cervicalgia estava associada aos ataques de enxaqueca em 70,5% e dor facial em 73,5%. O caráter latejante foi notado por 81%. Todos os pacientes descreveram a cefaléia como moderada a severa. Somente 55% disseram que a dor era agravada por atividades físicas rotineiras. Náusea ocorreu em 91%, foto e fonofobia em 77% e vômitos em 50%. Este olhar detalhado na ESA demonstra a grande complexidade dos seus sintomas.
Etiologia de meningites bacterianas em uma amostra da população de Salvador - Bahia
Authors: NASCIMENTO-CARVALHO CRISTIANA M. C. , MORENO-CARVALHO OTÁVIO A.
Published: April 2005

As meningites bacterianas constituem patologia importante na faixa etária pediátrica. Com o objetivo de conhecer a distribuição da etiologia desta patologia em uma amostra da população de Salvador, Bahia, foram analisados, retrospectivamente, 7000 exames de líquor, realizados entre setembro de 1988 e agosto de 1995, no laboratório de liquorologia da Fundação José Silveira. Foram selecionados 892 (12,7%) exames realizados em pacientes menores de 16 anos e com suspeita de meningite; entre os 139 casos de meningite bacteriana, H. influenzae tipo b foi o agente mais frequente (26,0%), ocorrendo em 100% das vezes em menores de 5 anos. Observou-se tendência na queda do número de casos de meningite por H. influenzae tipo b a partir de 1992. Questiona-se se este fato decorre do uso da vacina anti-H. influenzae tipo b nesta amostra da população.
Terson's syndrome: report of a case with favorable outcome
Authors: PINNOLA GIULIO CESARE , CORRÊA SÉRGIO MURILO , RIBEIRO SÔNIA BEATRIZ F. , LEBOREIRO-FERNANDEZ ALFREDO , MARQUEZ JAIME OLAVO
Published: April 2005

Terson's syndrome is characterized by the presence of a subarachnoid hemorrhage accompanied by retinal and vitreous hemorrhage leading to a not very favorable prognosis. We describe a case with a good outcome, probably because of a early diagnosis and medical intervention. We emphasize the routine optician's check up as very important in the evaluation of a prognosis in the cases of a suspect intracranial hemorrhage .
O papel de Charcot na doença de Parkinson
Authors: TEIVE HÉLIO A.G.
Published: April 2005

O autor apresenta breve revisão histórica acerca do papel desempenhado por J-M. Charcot, com a sua magistral contribuição na definição clínica da doença de Parkinson.
Dysfunction of the temporalis muscle after pterional craniotomy for intracranial aneurysms: comparative, prospective and randomized study of one flap versus two flaps dieresis
Authors: ANDRADE JR. FRANCISCO CARLOS DE , ANDRADE FRANCISCO CARLOS DE , ARAUJO FILHO CELSO MACHADO DE , CARCAGNOLO FILHO JOSÉ
Published: April 2005

Patients with intracranial aneurysm(s) of the carotid artery territory, treated with pterional craniotomy, were prospectively and randomly addressed to one layer flap (n=36) or myocutaneous (MC) versus two layers' dieresis (n=32) or interfascial (IF). The study protocol included the patient's sex, age, area of craniotomy, time of flap dieresis and synthesis, time of bone dieresis and synthesis, the intracranial time, including dura mater dieresis and synthesis and time of flap retraction. Before and after surgery, the patients were evaluated with examination specially oriented to V and VII cranial nerves, bi-temporal diameter measurement, the symmetry of the temporal region, tempora-mandibularis joint (TMJ) movements and cranial CT scan. The evaluations of the TMJ dysfunctions were postoperative pain, movement limitations at mastication, occlusion, mouth aperture and lateral movements of the jaw. The statistical analysis showed that the incidence of pain at TMJ and moderate and severe temporalis muscle atrophy was observed, comparing MC and IF, and there were significant differences among these ones, being greater in IF group. We concluded that both techniques permit equivalent access to the studied intracranial aneurysm(s), and the atrophy of temporalis muscle, pain and movement limitations of the temporomandibularis joint were prevalent, worse and more long-lasting in two-layers flap dieresis than in one-layer flap dieresis.
Tumores do plexo coróideo
Authors: PIANETTI GERALDO , FONSECA LUIZ FERNANDO
Published: April 2005

É feita análise estatística, semiológica, terapêutica e da evolução de 15 crianças portadoras de tumor do plexo coróideo, tratadas cirurgicamente no Serviço de Neuropediatria dos Hospitais das Clínicas (UFMG) e São Francisco de Assis, num período de 15 anos (1981 a 1996). A idade variou de quatro meses a 16 anos, com média de três anos e seis meses, dez tinham menos de dois anos; nove eram do sexo feminino; 14 tinham sinais de hipertensão intracraniana; em todas elas a presença do tumor foi confirmada pelo estudo com tomografia computadorizada; em oito crianças o tumor estava localizado em um ventrículo lateral. Das 15 crianças, 11 necessitaram de derivação ventrículo-peritoneal; a exerese radical do tumor foi possível em 13 das 14 crianças operadas. O diagnóstico anátomo-patológico foi papiloma em 12 crianças e carcinoma nas outras duas. Duas crianças faleceram, uma no sétimo dia de pós-operatório e a outra 12 meses após, com metástases disseminadas pelo sistema nervoso central. É feita revisão da literatura pertinente e dados são comparados.
Associação entre desempenho das funções corticais e alfabetização em uma amostra de escolares de primeira série de Porto Alegre
Authors: GUARDIOLA ANA , FERREIRA LUCIA TERESINHA CUNHA , ROTTA NEWRA TELLECHEA
Published: April 2005

As funções corticais constituem a base do processo de aprendizado e o exame neurológico evolutivo (ENE) avalia o nível de desenvolvimento em que elas se encontram. O objetivo desta pesquisa foi estudar, através do ENE, as funções corticais de uma população representativa da 1. série de Porto Alegre e investigar seu desempenho no aprendizado. Efetuou-se estudo observacional, analítico e de delineamento transversal. A amostra foi aleatória, constituída de 484 crianças. Avaliaram-se sexo, idade, cor, peso, estatura, exame neurológico, exame neurológico evolutivo, desempenho nos subtestes números, completar figuras e código da escala de WISC e alfabetização. Os itens do ENE encontravam-se abaixo do esperado para idade em 11,4% e 38,2% das crianças; o mais atingido foi sensibilidade e gnosias (38,2%) e o menos comprometido foi persistência motora (11,4%). Nos testes psicométricos, 40,5% tinham desenvolvimento abaixo do esperado em números, 39,0% em completar figuras, 71,5% em código. Quanto a alfabetização, 94,4% das crianças se alfabetizaram. A disfunção neuropsicológica e a lateralidade mal estabelecida foram fatores de risco para o aprendizado.
Ossificação do ligamento longitudinal posterior na coluna cervical: relato de caso
Authors: SCOLA ROSANA HERMINIA , WERNECK LINEU CESAR , IWAMOTO FABIO MASSAITI , CABRAL NORBERTO LUIS , MAEGAWA GUSTAVO HENRIQUE BOFF , ROGACHESKI ENIO
Published: April 2005

A ossificação do ligamento longitudinal posterior (OLLP) é causa incomum de mielopatia compressiva na população caucasiana. É relatado o caso de um paciente do sexo masculino com um quadro de paraparesia espástica, cuja investigação radiológica mostrou OLLP. O raio-X de coluna cervical mostrou imagem laminar, vertical, com densidade óssea, posterior aos corpos vertebrais, que se estendia de C2 a T1. A tomografia computadorizada (TC) e a mielotomografia mostravam OLLP causando compressão medular ântero-posterior no segmento descrito. Na ressonância magnética, observou-se área de hiperintensidade em T2 no segmento C7-T1, compatível com mielomalácia. O paciente foi submetido a laminoplastia tipo "open-door", com melhora do quadro parético dos membros inferiores. A OLLP deve entrar no diagnóstico diferencial das mielopatias cervicais, sendo facilmente diagnosticada através de radiografias e TC da coluna cervical. São revisados os aspectos clínicos e radiológicos e o tratamento da OLLP.
Emergency physician's diagnosis of stroke subtype: an accuracy study
Authors: GOMES MARLEIDE DA MOTA , COSTA MONICA FONSECA , ANDRÉ CHARLES , GOMES RAQUEL , NOVIS SÉRGIO A.P.
Published: April 2005

OBJECTIVE: To evaluate the accuracy of clinical unstructured and structured diagnosis of acute stroke subtypes -- cerebral haemorrhage (CH), cerebral infarction (CI), subarachnoid haemorrhage (SAH). METHODS: Sixty consecutive patients with acute stroke admitted to the Emergency Ward of a Brazilian University Hospital were examined by emergency physicians and computerised tomography (CT). We also compared it (physician's unstructured diagnosis) to two published clinical scoring systems (structured diagnosis - Guy's Hospital and Siriraj Hospital) applied to three other populations -- regarding the operational characteristics of the tests. RESULTS: In our personal data, among 9 variables that could discriminate CH and CI, three have statistically significant difference (p <0.05): headache (p=0.0002) and vomiting (p=0.02) occurred more frequently in CH patients, but previous stroke in those with CI (p=0.04). Unstructured diagnosis proved valid for SAH, with a +LHR= 39.7; and to a smaller degree for CI (-LHR= 0.1). However, it exhibited low sensitivity for the diagnosis of CH. Structured tests (Guy's Hospital and Siriraj Hospital) also failed to confidently diagnose stroke subtypes, especially CH. CONCLUSIONS: Both clinical diagnosis (made by emergency physicians) and the available diagnostic tests fail to confidently discriminate CH and CI.
Edema cerebral crônico na neurocisticercose
Authors: AGAPEJEV SVETLANA , YELA DANIELA ANGERAME , GOMES ANDRÉ EDUARDO
Published: April 2005

Neste estudo retrospectivo, relatam-se as características clínicas do edema cerebral crônico (ECCr) em 34 pacientes com neurocisticercose (NCC), que apresentavam edema cerebral difuso, à tomografia computadorizada (TC), como característica comum. Todos foram tratados com dextroclorofeniramina e, 32 deles, com albendazol. O ECCr predominou no sexo feminino (73,5%) na faixa etária dos 11 - 40 anos (92,3%). A cefaléia ocorreu em 94,1% dos pacientes, náuseas/vômitos em 47,1%, crises epilépticas em 41,1% e distúrbios psíquicos em 38,2%. A hiperreflexia ocorreu em 82,3% e o papiledema em 58,8% e o exame neurológico normal em 11,8%. Na TC, o edema esteve associado a calcificações em 61,8% dos casos. As pressões liquóricas foram mais elevadas (p< 0,05) antes do tratamento. Atualmente, estão assintomáticos, ou com melhora clínica, 79,4% dos pacientes (57,1% deles sem medicação). Discute-se a possibilidade do ECCr, na NCC, ser uma manifestação antigênica, sem a presença concomitante de cistos parasitários, e poder representar mais uma condição clínica associada à hipertensão intracraniana benigna.
Atrofia muscular bulbo espinhal recessiva ligada ao cromossomo X (doença de Kennedy): estudo de uma família
Authors: KAIMEN-MACIEL DAMACIO RAMÓN , MEDEIROS MILTON , CLÍMACO VALTER , KELIAN GIORGE RIBEIRO , SILVA LUIS SIDONIO TEIXEIRA DA , SOUZA MÔNICA MARCOS DE , RASKIN SALMO
Published: April 2005

A doença de Kennedy (DK) é forma rara de doença do neurônio motor caracterizada por mutação na região codificadora do gene do receptor androgênico localizado no braço longo do cromossoma X (Xq 11-12). Há expansão das sequências de trinucleotídeos CAG que nos pacientes deve atingir número maior do que 347 repetições de pares de bases. Apresentamos quatro gerações de uma família com dez indivíduos acometidos. Avaliamos três pacientes do sexo masculino com idade variando entre 50 e 60 anos que desenvolveram sintomatologia por volta de 30 anos de idade caracterizada por fraqueza muscular progressiva associada a disfagia e disartria. O exame demonstrou ginecomastia, atrofia testicular, amiotrofia, fasciculações, paresia, abolição de reflexos e tremor postural. A análise do DNA pela técnica do PCR demonstrou número de repetições CAG aumentado no locus Xq 11-12 nos três pacientes e em uma mulher assintomática da família. Demonstramos a primeira família brasileira com diagnóstico de DK através de genética molecular. A DK deve fazer parte do diagnóstico diferencial das doenças do neurônio motor e a identificação destes pacientes é importante para o prognóstico e para o aconselhamento genético.
Sleep habits in native Brazilian Terena children in the state of Mato Grosso do Sul, Brazil
Authors: REIMÃO RUBENS , SOUZA JOSÉ CARLOS ROSA PIRES DE , MEDEIROS MARIZÉLIA MAZZINI , ALMIRÃO RAQUEL ICASSATI
Published: April 2005

Sleep habits in childhood vary in function of physiologcal factors.Cultural traits also influence sleep habits. This research evaluates sleep habits of Native Brazilian Terena children. The Terena group here studied live in the central region of Mato Grosso do Sul, Brazil, on the plains; they are peaceful and dedicated mainly to agriculture. Two villages were studied, Tereré and Córrego do Meio, both in Reservations. Sleep characteristics of 67 children (40M;27F), 2 to 10 year olds, were evaluated in interviews with their mothers. The results evidenced that cosleeping, in the same bed with family members is the standard Terena pattern present in every evaluated child. The presence of two or more beds and a mean of five or more people in each bedroom was the typical finding. The authors propose that cosleeping and the presence of numerous family members reflect the high values attributed to family links in the Terena culture.
Linfoma não-Hodgkin em adultos: perfil proteico do LCR e do soro de 25 doentes
Authors: MIELLI SYLVIA REGINA , BEITLER BEATRIZ , GALPERIN CLÁUDIO , PALOU VIVIANA B. , LIVRAMENTO JOSÉ ANTONIO , MACHADO LUÍS DOS RAMOS , GOMES HÉLIO RODRIGUES
Published: April 2005

Vinte e cinco pacientes com linfoma não-Hodgkin estudados para detecção de sinais e sintomas de comprometimento neurológico foram investigados quanto ao perfil proteico do líquido cefalorraqueano (LCR). Amostras de LCR e de soro sanguíneo colhidas no mesmo período foram estudadas comparativamente para analisar a barreira hemato-encefálica e a produção intratecal de IgG .Em 48% dos doentes foram registradas queixas e/ou sinais ao exame neurológico. A análise demonstrou: aumento das proteínas totais no LCR em 52%; imunoliberação local em um paciente HIV soropositivo; aumento de globulinas gama no LCR de dois pacientes na ausência de células neoplásicas no LCR e melhora clínica pós-quimioterapia; e registro de banda oligoclonal apenas no LCR em um doente HTLV-I soropositivo. Esses dados mostram que o estudo do perfil proteico no LCR contribui para a caracterização das manifestações do linfoma não-Hodgkin no sistema nervoso.
Angiotomografia tridimensional como exame pré-operatório no tratamento dos aneurismas cerebrais
Authors: ARAUJO IVAN SOARES DE
Published: April 2005

O presente estudo se baseia em 36 casos do Departamento de Neurocirurgia da Universidade Livre de Berlim e procura mostrar as vantagens da angiotomografia tridimensional sobre a angiografia cerebral no tocante ao maior número de informações sobre os aneurismas, o que não ocorre com a angiografia cerebral que conta apenas com algumas incidências anatômicas limitadas: lateral, frontal e oblíquas. Com a angiotomografia tridimensional é possível a rotação de imagens reformatadas em 360º em todas as direções, conseguindo número considerável de projeções e mostrando o colo do aneurisma e sua relação com outros vasos e o fundo em relação com o colo. Também é demonstrável a relação do aneurisma com a parte óssea ao longo da base do crânio. A angiotomografia tridimensional tem-se mostrado tão sensível quanto a angiografia cerebral e recentemente tem sido usada no planejamento do acesso cirúrgico aos aneurismas cerebrais.
Clinical and molecular studies in five Brazilian cases of Friedreich ataxia
Authors: SCHWARTZ IDA V.D. , JARDIM LAURA B. , PUGA ANA C.S. , COCOZZA SÉRGIO , LEISTNER SANDRA , LIMA LUCIANE C.
Published: April 2005

Friedreich ataxia (FRDA), the most common autosomal recessive ataxia, is caused in 94% of cases by homozygous expansions of an unstable GAA repeat localised in intron 1 of the X25 gene. We have investigated this mutation in five Brazilian patients: four with typical FRDA findings and one patient with atypical manifestations, who was considered to have some other form of cerebellar ataxia with retained reflexes. The GAA expansion was detected in all these patients. The confirmation of FRDA diagnosis in the atypical case may be pointing out, as in other reports, that clinical spectrum of Friedreich's ataxia is broader than previously recognised and includes cases with intact tendon reflexes.
Cerebrovascular disease in neonates: evaluation of four cases
Authors: MOURA-RIBEIRO MARIA VALERIANA LEME DE , PESSOTO MONICA A. , MARBA SÉRGIO TADEU MARTINS
Published: April 2005

The clinical and neurological study in four neonates infants with cerebral infarction are reported. The purpose of this study is to call attention for the clinical course, cranial ultrasound, computed tomography and laboratories tests, in order to evaluate the neurological sequelae. A careful evaluation has be taken in order to determine the significance of clinical and laboratory tests for syndromic, topographic and etiologic diagnosis after one year ambulatorial follow-up.
Paraplegia como manifestação inicial de medula presa: relato de caso
Authors: GUARDIOLA ANA , PRATES LISIANDRA ZILIO , RIBEIRO MARLISE DE CASTRO , FERREIRA MARCELO PAGLIOLI
Published: April 2005

A medula presa (MP) é entidade pouco frequente que ocorre quando há restrição da migração normal do cone medular por cistos, lipomas ou disrafismos espinhais. Esta patologia pode levar a paraplegia, distúrbios sensoriais e esficterianos. Relatamos o caso de uma menina de 22 meses que consultou com quadro de paraplegia. O diagnóstico de medula presa foi confirmado pela mielotomografia e a paciente foi submetida à cirurgia para liberação do filo terminal.
Migrânea com afasia: relato de uma família
Authors: ALMEIDA DANIEL BENZECRY , ARRUDA WALTER OLESCHKO , RAMINA RICARDO , PEDROZO ARI ANTÔNIO , RASKIN SALMO
Published: April 2005

Descrevemos uma família brasileira na qual a mãe e três filhas apresentam episódios compatíveis com migrânea, acompanhados por alteração no conteúdo da linguagem (afasia), sem paresias. Alguns aspectos relativos à genética das migrâneas são revisados. Chamamos a atenção para a necessidade de investigação genética para saber se é uma variante das formas conhecidas de migrânea, como a migrânea hemiplégica familiar.
Transtorno somatoforme de causa orgânica: relato de caso
Authors: CAIXETA MARCELO , CHAVES MOYSÉS , REIS OSIRES R.
Published: April 2005

Realizamos estudo a respeito do diagnóstico diferencial de um doente somatoforme apresentando sinais neuropsicológicos de natureza frontal, visando distingui-lo dos hipocondríacos e dismorfofóbicos obsessivos, bem como dos esquizofrênicos, melancólicos e lesionados cerebrais parietais e temporais.
Chronic Aspergillus sp. meningitis successfully treated with fluconazole: case report
Authors: MARIUSHI WAGNER MUNEMORI , ARRUDA WALTER OLESCHKO , TSUBOUCHI MÁRIO HENRIQUE , RAMINA RICARDO
Published: April 2005

We a case of chronic Aspergillus sp. meningitis in a healthy 43-year-old woman successfully treated with fluconazole given orally (300 ms/day). The diagnosis was made by detection of anti-aspergillus antibodies and positive culture to Aspergillus sp. in the cerebrospinal fluid.
Novos agonistas dopaminérgicos
Authors: MATTOS JAMES PITÁGORAS DE , MATTOS VÂNIA MARIA DE B. CORRÊA
Published: April 2005

Apresentamos breve revisão da literatura sobre os agonistas dopaminérgicos. Referimos os cinco receptores conhecidos e onde estão localizados, as vantagens e as desvantagens de sua utilização nos pacientes com a doença de Parkinson.Introduzidos com o objetivo principal de controlar as limitações da levodopa, aumentando a janela terapêutica, analisamos a farmacocinética, a eficácia e os efeitos colaterais da cabergolina, do ropinirole e do pramipexole.
Immunological alterations in patients with primary tumors in central nervous system
Authors: PERAÇOLI MARIA TEREZINHA S. , MONTELLI TEREZINHA C. B. , SOARES ANGELA M.V.C. , PARISE-FORTES MARIA R. , ALQUATI SISLAINE A. B. , UEDA ANETE , MONTENEGRO MARIO R. , ALVES ARMANDO , GABARRA ROBERTO C. , FALEIROS TADEU P. , ZANINI MARCOS A.
Published: April 2005

Natural killer (NK) cells play an important role in immune surveillance against tumors. The present work aimed to study the cytotoxic activity of NK cells and T cell subsets in peripheral blood of 13 patients with primary tumors in central nervous system (CNS). As controls 29 healthy subjects with the age range equivalent to the patients were studied. The methods employed were: a) determination of cytotoxic activity of NK cells towards K562 target cells, evaluated by single cell-assay; b) enumeration of CD3+ lymphocytes and their CD4+ and CD8+ subsets defined by monoclonal antibodies; c) the identification of tumors were done by histologic and immunochemistry studies. The results indicated that adults and children with tumor in CNS display reduced percentage of total T cells, helper/inducer subset and low helper/suppressor ratio. The cytotoxic activity of NK cells was decreased in patients with CNS tumors due mainly to a decrease in the proportion of target-binding lymphocytes. These results suggest that cytotoxic activity of NK cells may be affected by the immunoregulatory disturbances observed in patients with primary tumors in CNS.
Wicket spikes: a case-control study of a benign eletroencephalografic variant pattern
Authors: BATISTA MARCUS SABRY AZAR , COELHO CRISTINA FUNATSU , LIMA MÁRCIA MARQUES DE , SILVA DÉLRIO FAÇANHA
Published: April 2005

Wicket spikes (WS) are a benign eletroencephalogram (EEG) variant, seen mainly in adults, during somnolence, in the temporal regions, in many clinical situations. WS can appear in trains or isolatedly, sometimes being difficult to differentiate from epileptiform activity. We reviewed 2,000 EEG's, found 65 with WS (3.25%) and compared them with 65 normal EEG without WS. There was statistically significant (SS) association between WS and age over 33; adolescent age was correlated to absence of WS and age over 65, to the presence of WS; there was an inverse correlation between WS and epilepsy, related to differences in age; a SS association with cerebrovascular disorders disappeared after controlling for age; a SS correlation with headache was also related to age; female predominance was not SS. There was a great variety of clinical situation associated with WS. We conclude that WS are a inespecific normal variant of the EEG that is age-related.
Estudo vídeo-polissonográfico em recém-nascidos de termo pequenos para a idade gestacional
Authors: PADULA NIURA A.M R. , RUGULO LÍGIA M. SUPPO DE S. , PADOVANI CARLOS ROBERTO , TEIXEIRA ALTAMIR , FONSECA RONALDO GUIMARÃES , MOURA-RIBEIRO M. VALERIANA L. , MELO ÁUREA NOGUEIRA DE
Published: April 2005

Analisamos o exame video-polissonográfico de 26 recém-nascidos de termo (RNT) com 24 horas de vida. Os RN tinham exame neurológico e ultrassonográfico cerebral normais e apresentaram período perinatal isento de complicações. Foram subdivididos em dois grupos, um controle constituído de 11 RNT com peso adequado para a idade gestacional; e um grupo de 15 RN com peso abaixo do esperado para o termo (RNT-PIG). Do segundo grupo, 13 RN apresentaram algum tipo de alteração ao exame video-polissonográfico. As alterações mais frequentes foram na arquitetura do sono, 11 casos, e no comportamento, em que oito RN apresentaram número excessivo de sobressaltos ("startle") em relação ao grupo controle e dois RN uma atividade motora reduzida. Os resultados deste estudo demonstram a utilidade da video-polissonografia quando aplicada a RNT-PIG. O exame mostrou-se sensível em detectar diferenças no comportamento, arquitetura do sono e padrão eletrencefalográfico dos RNT-PIG quando comparados ao grupo controle.
Aumento da dislogia do discurso em narrativa emocionalmente carregada na esquizofrenia
Authors: CAIXETA MARCELO , CHAVES MOYSÉS , CAIXETA LEONARDO , REIS OSIRES
Published: April 2005

Testamos o grau de desagregação dislógica do discurso de dez pacientes esquizofrênicos não medicados que narravam fatos carregados emocionalmente ou neutros. As "narrativas emocionais" mostraram-se bem mais dislógicas do que as "narrativas neutras" e, para explicar estes fatos, evocamos: 1)Uma disjunção das conexões fronto-têmporo-límbicas que impediria um tratamento cognitivo adequado das emoções que seriam, desta forma, altamente disruptivas sobre os processos lógicos. 2)Uma disfunção da memória de trabalho/sistema supervisor atencional que induziria tanto a uma perda das conexões normais entre os fragmentos do discurso como a uma ausência de planificação estratégica das linhas globais do enunciado.
Sintomas psiquiátricos entre pacientes com demência atendidos em um serviço ambulatorial
Authors: ALMEIDA OSVALDO P.
Published: April 2005

Pacientes portadores de quadros demenciais frequentemente apresentam uma série de sintomas neuropsiquiátricos que incluem distúrbios do humor, delírios, alucinações, sintomas vegetativos e alterações da atividade psicomotora. Este estudo foi desenhado com o objetivo de investigar a prevalência de morbidade psiquiátrica entre os pacientes com o diagnóstico clínico de demência (ICD-10) atendidos na clínica de memória da Santa Casa de São Paulo entre fevereiro de 1997 e maio de 1998. O estado mental e cognitivo dos pacientes foram avaliados com uma versão ampliada do SRQ-20 e o MMSE respectivamente. Quarenta e cinco porcento dos 75 pacientes disponíveis para análise apresentavam escores iguais ou maiores do que 8 no SRQ-20, indicando a presença de morbidade psiquiátrica significativa. Sintomas característicos de depressão foram relatados por 69,3% dos indivíduos da amostra. Ideação persecutória e alucinações auditivas foram descritas por 20,0% e 16,0% dos idosos avaliados. Oito pacientes (10,7%) descreveram a presença de ideação suicida 3/4 todos apresentavam sintomatologia depressiva. Pacientes com escores no SRQ-20 3 8 ou com ideação suicida eram significativamente mais jovens. Aqueles que relatavam alucinações auditivas apresentavam escores significativamente mais baixos no MMSE. Não se observou diferença significativa entre os sexos quanto à frequência dos sintomas investigados. O exame do estado mental deve ser parte integrante da avaliação do paciente com demência. A detecção e tratamento desses sintomas pode contribuir para diminuir o sofrimento do paciente e o estresse de seus cuidadores.
Distrofia neuroaxonal infantil: relato de dois casos
Authors: SCOLA ROSANA HERMINIA , WERNECK LINEU CESAR , RAMOS CÁSSIO SLOMPO , BAREA LIZELOTE MENKE , CUNHA FRANCISCO M. BEZERRA DA , SANDERSON ÂNGELA M.
Published: April 2005

Descrevemos dois casos de distrofia neuroaxonal infantil ou doença de Seitelberger, que é doença rara, neurodegenerativa, com herança autossômica recessiva. O primeiro caso, sexo masculino, com 8 anos de idade, apresentava atraso do desenvolvimento psicomotor, ataxia e fraqueza muscular. Ao exame físico foi encontrado nistagmo horizontal e vertical com palidez do disco óptico, hipotonia e arreflexia profunda. O segundo caso, sexo masculino, com 1 ano e 6 meses de idade, apresentava atraso do desenvolvimento psicomotor e convulsões. No exame físico, apresentava atrofia de nervo óptico, hipertonia e hiperreflexia. A biópsia de nervo sural de ambos os pacientes mostrou aumento dos axônios, compatível com distrofia neuroaxonal. As características clínicas pleomórficas, bem como os achados neurofisiológicos variáveis tornam difícil firmar o diagnóstico, o qual é ajudado pela confirmação anatomopatológica dos esferóides neuroaxonais.
Cerebral systems in the pathogenesis of endogenous psychoses
Authors: SILVEIRA ANIBAL
Published: April 2005

Mental process imply a harmonious functioning of psychic systems, assembled into larger units, psychic spheres (Table 1). Their neurophysiological representatives are brain systems of areas and pathways (Figs 1-4). Under functional and/or organic disturbances these systems originate the leading mental symptoms (Table 2) characterizing the diverse endogenous psychoses: hence, the latter's distinctive patterns. Accordingly, understanding and classification of psychoses should rest on the pathogenic dynamisms, not on clinical description. This is why Kleist's and Leonhard's conceptions of the endogenous psychoses surpass any other to exist. Kleist stands among the founders of psychiatry, by describing the "degeneration psychoses" and many single psychoses, as well as redefining, isolating and clarifying the progressive ones, later on renamed as schizophrenias (Table 3). Such pathogenic criterion may also be useul to define mental conditions other than psychoses, as hysteria, neuroses and psychopathic inferiority (Tables 4 and 5). One should consider here, besides the psychic systems and spheres involved, the way they were caught and the corresponding developmental phase. In Kleist's "degeneration psychoses"- cyclic or episodic (Table 6) the systems and spheres are disturbed by functional transient processes due to latent dispositions, while his and Leonhard's schizophrenias (Table 7) show a rather progressive, deteriorating course. The nature of the disorder is itself genetically determined, as is either its confinement to one sphere or its spreading out. The spread out pattern, while exceptional in schizophrenia, represents a rule for the "degeneration psychoses", in discussant's mind. Both groups may have symptoms alike by involvement of the same sphere (Table 8), but proper diagnosis is reached by taking pathogenesis into consideration.
Acesso sub-frontal a lesões selares e para-selares
Authors: LANDEIRO JOSÉ ALBERTO , FLORES MARLO STEINER , LOPES CARLOS ANDRÉ R. , LAPENTA MÁRIO ALBERTO , RIBEIRO CARLOS HENRIQUE
Published: April 2005

Os processos expansivos situados ao nível da região selar constituem um variável número de patologias que, apesar da localização semelhante, têm características clínicas, radiológicas, patológicas e origens diferentes. Assim sendo, diferentes tipos de abordagens são utilizados no tratamento cirúrgico destas lesões. Dentre os acessos transcranianos convencionais e os mais sofisticados acessos à base do crânio, o acesso sub-frontal proporciona visão direta das estruturas neurovasculares da região. Este estudo descreve 19 tumores operados por esta via, no período compreendido de fevereiro de 1997 a março de 1998. Onze destas lesões eram adenomas pituitários, 3 eram craniofaringiomas, 2 eram meningiomas, 1 germinoma e 1 lesão inflamatória do nervo óptico. A remoção total dos tumores foi conseguida em 17 casos. Não houve mortalidade operatória e as complicações mais comuns foram: anosmia unilateral, que ocorreu em 12 casos; diabetes insipidus transitório, que acometeu 4 pacientes; e déficit isquêmico progressivo, que ocorreu em 1 paciente. Estes resultados demonstram que a via sub-frontal é uma opção segura para a cirurgia dos tumores desta região.
Transtornos neurológicos mais frequentes: contribuição para a definição de temas do conteúdo programático do curso de neurologia, para a graduação médica
Authors: FERRI-DE-BARROS JOÃO ELIEZER , VEIGA JOSÉ CARLOS ESTEVES , PRIANTE ANTONIO VITOR MARTINS , CARDOSO CESAR AUGUSTO , ALVES FÁBIO LUIZ , FERRI-DE-BARROS MARINA , TURRINI ROSALIA MATERA , OLIVEIRA SÍLVIA DANIELA SCARPEL , FONTANA JUNIOR SILVINO
Published: April 2005

INTRODUÇÃO: O acúmulo de conhecimentos tem sobrecarregado o conteúdo curricular do curso de graduação médica. As escolas médicas devem estar preocupadas em definir um conteúdo temático mínimo, relacionado com os transtornos mais frequentes; buscamos sugerir o conteúdo temático mínimo, para o curso de Neurologia na graduação médica. MÉTODO: 1. Identificamos os locais de trabalho dos médicos jovens, fora do Hospital Escola(HE) pela análise de resposta às cartas enviadas a 6415 médicos residentes (MR) do Estado de São Paulo e de 201 entrevistas pessoais com MR; 2. Verificamos quais os transtornos neuro-psiquiátricos (TNP) mais frequentes na população, através da análise dos registros diagnósticos de pacientes que procuraram o Pronto Socorro (PS) de três instituições: Municipal de Taubaté-SP, Municipal de São José dos Campos-SP e Faculdade de Medicina da Santa Casa de Misericórdia de São Paulo-SP. RESULTADOS: 1. Os MR são jovens e, fora do HE, trabalham em PS. 2.Os diagnósticos mais frequentes nas três instituições foram: alcoolismo, cefaléia, coma, demência, desmaio, doença encéfalo-vascular, epilepsia, hemiplegias ou paraplegias, meningite, neuropatia periférica, paralisia facial, tontura, transtornos psíquicos e traumatismo craniencefálico. CONCLUSÃO: Estes diagnósticos mais frequentes são os temas relevantes para o conteúdo programático do curso de Neurologia na graduação médica.
Tremor ortostático primário: relato de quatro casos
Authors: CAVALLAZI LUIS OTÁVIO , MACHADO SUSANA NUNES , MATOSINHO PAULO , PIO FABRÍCIO J.
Published: April 2005

Relatamos quatro casos de tremor ortostático primário. O motivo do relato está na raridade da doença e no seu diagnóstico diferencial com outros tremores, muitas vezes confuso. Nossos casos foram estudados eletrofisiologicamente e a frequência dos tremores variou entre 15 e 20 Hz. Existem diferenças clínicas, eletrofisiológicas e terapêuticas entre o tremor ortostático primário e outros tremores de membros inferiores, de acordo com a literatura e com as características de nossos quatro casos.
Sindrome de Van der Knaap megalencefalia com leucodistrofia: a respeito de dois casos na mesma família
Authors: CAVALCANTI CARLOS EDUARDO , NOGUEIRA ADELMAN
Published: April 2005

Relatamos os casos de dois irmãos, com quatro e seis anos de idade, com achados característicos da síndrome de Van Der Knaap. Discutimos os seus aspectos clínicos e radiológicos, assim como suas peculiaridades. Comparamos aos dados da literatura e analisamos os possíveis mecanismos etiopatogênicos envolvidos.