Epidermolysis Bullosa: Yesterday, Today and Tomorrow
Authors: Рахматов А.Б. , Халдарбеков М.К. 
Published: February 2022

Впервые проведены исследования по распространенности различных форм буллёзного эпидермолиза в регионах Республики Узбекистан. Составлен Национальный регистр, насчитывающий 225 пациентов с буллёзным эпидермолизом, причем простая форма диагностирована у 149 (66,3%) пациентов, пограничная - 1 (0,4%), дистрофическая - 74 (32,9%) и синдром Киндлера - 1 (0,4%). Выявлены определенные зависимости распространенности заболевания от климато-географических и этнических особенностей, указана роль близкородственных браков в возникновении данного генодерматоза. Для лечения пациентов с буллёзным эпидермолизом были индивидуально подобраны наружные средства и перевязочный материал, которые при легких формах заболевания приводили к быстрой эпителизации очагов поражений. Отмечается важность соблюдения разработанного регламента по ведению врачами или социальными работниками пациентов с буллёзным эпидермолизом. Все наружные и перевязочные средства распределяются пациентам в зависимости от клинических проявлений буллёзного эпидермолиза и высылаются адресно. В оказании лечебной и консультативной помощи пациентам с буллёзным эпидермолизом активно участвует ННО «Капалак болалар», аналогичное благотворительному фонду «Дети-бабочки» (Россия). Продолжаются исследования по различным аспектам буллёзного эпидермолиза, в частности по обмену витамина Д и др. Создание мультидисциплинарной системы, включающей врачей-дерматологов, неонатологов, педиатров, диетологов, психологов и других, позволяет оказывать пациентам с буллёзным эпидермолизом комплексную помощь, улучшать качество жизни и заниматься их реабилитацией.

The first time conducted research on the distribution of various forms of epidermolysis bullosa in the regions of the Republic. A national registry has been complited with 225 patients with epidermolysis bullosa, with a simple form diagnosed in 149 (66.3%) patients, borderline - in 1 (0.4%), dystrophic - in 74 (32.9%) and Kindler syndrome - in 1 (0.4%) patient. Certain regularites in the distribution of patients with epidermolysis bullosa by climatic, geographical and ethnic characteristics were identified, and the role of closely related marriages in the occurrence of this genodermatosis was indicated. For the treatment of patients with epidermolysis bullosa, individually selected external agents and dressing material, which in mild forms of epidermolysis bullosa led to rapid epithelization of lesions. When managing patients with epidermilysis bullosa, it is important to follow the developed regulations on the monitoring of patients by doctors or social workers themselves. All external and dressings are distributed to patients depending on the clinical manifestations of epidermolysis bullosa and are addressed to them. The NNO "Каpalak bolalar", and the charity Fund "Butterfly Children" (Russia). Actively participate in providing medical and advisory assistance to patients with epidermolysis bullosa. Research is continuing on various aspects of epidermolysis bullosa, in particular, the exchange of vitamin D and etc. Creation of a multidisciplinary system, including dermatologists, neonatologists, pediatricans, nutritionists, psychologists and others, allows to provide patients with epidermolysis bullosa comprehensive care, improve their quality of life and engage in rehabilitation of patients.