Клинико-лабораторные и иммунологические особенности течения первичного билиарного холангита
Authors: Егизгельдинова Ж.Е , Тасбулатова А.Б , Сейсенбекова А.К , Ларюшина Е.М. , Лозинская И.А , Кабдулина Н.В 
Published: July 2023

Первичный билиарный холангит относится к аутоиммунным холестатическим заболеваниям печени, который характеризуется преимущественным поражением мелких и средних желчных протоков. Впервые был описан в 1949 году и получил название «первичный билиарный цирроз», в связи с поздней диагностикой заболевания на цирротической стадии поражения печени [1]. Однако спустя десятилетия, с 2015 года Европейская ассоциация исследования печени (EASL) и Американская ассоциация исследования печени (AASLD) предложили изменить название на «первичный билиарный холангит». Это изменение было основано на выявлении серологических маркеров, которые помогали диагностировать заболевание на ранних этапах и открытии препаратов урсодезоксихолевой кислоты в качестве ингибитора прогрессирования поражения желчевыводящих протоков до цирротической стадии [2]. Общая распространенность первичного билиарного холангита в мире значительно ниже по сравнению с другими заболеваниями печени и составляет 1,9-40,2 на 100 000 населения, с преимущественным преобладанием у женщин, в возрасте от 40 до 65 лет. Однако в последнее время существуют данные о тенденции к повышению заболеваемости среди мужчин [3,4]. На сегодняшний день достигнуты большие успехи в сфере диагностики и лечения данного заболевания, но все же остается большое количество нерешенных вопросов. Цель данной работы. Изучение клинических, лабораторных и серологических особенностей течения первичного билиарного холангита. Материалы и методы. Ретроспективный анализ историй болезни 75 пациентов с первичным билиарным холангитом, которые получали в период с 2021 по 2023 года стационарную и амбулаторную помощь на базе гастроэнтерологического отделения КГП «Областная клиническая больница» Управления здравоохранения Карагандинской области и клиники медицинского университета НАО «Медицинский университет Караганды». Проводилась оценка клинических проявлений, изменений гемограммы и функциональных тестов печени, серологических маркеров заболевания, включающие АМА М2, sp100, gp210, данных инструментальных методов обследования, таких как непрямая эластометрия печени, ультразвуковое исследование органов брюшной полости, компьютерная томография органов брюшной полости, а также морфологических признаков первичного билиарного холангита. Результаты и выводы: В большинстве случаев (74,7%) встречалась АМА М2 – позитивный первичный билиарный холангит, АМА М2 - негативные формы составили 23,5% случаев, что диктует проведения дополнительного обследования пациентов с определением специфичных аутомаркеров, таких как anti-sp100, anti-gp210, а также проведения биопсии печени с последующим гистологическим исследованием В клинической картине превалировали симптомы холестатического синдрома, такие как кожный зуд, гиперпигментация кожного покрова и желтуха. У 2\3 части пациентов имела место продвинутая стадия заболевания – цирроз печени, с характерными проявлениями синдрома портальной гипертензии и печеночно-клеточной недостаточности. Также у большинства пациентов встречались астения и синдром правого подреберья. В лабораторных исследованиях преимущественно отмечалось повышение показателей внутрипеченочного холестаза. Цитолиз выявлен у 3/4 части пациентов и соответствовал минимальной степени биохимической активности. У пациентов с циррозом печени имело место снижение синтетической функции печени, а также спленомегалия с гиперспленизмом. Первичный билиарный холангит является прогрессирующией патологией печени, которая требует от врача клинического мышления, проведения правильного дифференциально-диагностического поиска для верификации диагноза, с применением комплекса доступных на сегодняшний день лабораторных, иммунологических тестов, инструментальных и морфологических исследований, а также оценки эффективности проводимой терапии с целью пересмотра терапевтической концепции.