Risikostratifizierung ausgewählter schwerer
Organbeteiligungen bei Systemischer Sklerose und bei
Lupus-Nephritis
Authors: Oelzner Peter , Wolf Gunter 
Published: April 2021

Interstitielle Lungenerkrankung (ILD), pulmonal-arterielle Hypertonie (PAH),
kardiale Beteiligung und renale Krise sind schwere Prognose-bestimmende
Manifestationen der Systemischen Sklerose (SSc). Digitale Ulcerationen
führen zu erheblicher Beeinträchtigung von
Erwerbsfähigkeit und Lebensqualität. Im Rahmen der Betreuung
von SSc-Patienten ist daher eine Risikostratifizierung in Hinblick auf
Entwicklung und Progression dieser schweren Manifestationen von wesentlicher
Bedeutung. Risikofaktoren für die Entwicklung einer SSc-ILD sind
diffuse cutane Sklerodermie (dcSSc), männliches Geschlecht und der
Nachweis von Topoisomerase-I-Antikörpern. Ausmaß und Verlauf
der SSc-ILD sind variabel. Klinik, Ausgangsbefund und Dynamik der
Lungenfunktion und hochauflösendes CT (HR-CT) des Thorax werden
genutzt, um frühzeitig Patienten zu identifizieren, welche einer
Immunsuppression bedürfen und von jenen zu unterscheiden, bei denen
zunächst engmaschige Verlaufskontrollen vertretbar sind. Zu den
Risikofaktoren einer SSc-PAH zählen langer Krankheitsverlauf, hohes
Lebensalter bei Beginn der SSc, schwere Raynaud-Symptomatik, schwere
digitale Ischämien sowie Teleangiektasien, der Nachweis von
Centromer-Antikörpern sowie Antikörpern gegen
Endothelin-A-Rezeptor und Angiotensin-1-Rezeptor und Hyperurikämie.
Bei etablierter PAH erfolgt die Risikostratifizierung auf Basis der
kalkulierten 1-Jahres-Mortaliät. Zur Kalkulation der
1-Jahresmortalität werden anamnestische und klinische Parameter wie
Symptomprogression, Auftreten von Synkopen, Vorhandensein klinischer Zeichen
einer Rechtsherzinsuffizienz, funktionelle WHO-Klasse,
funktionsdiagnostische, laborchemische, echokardiografische sowie
hämodynamische Parameter herangezogen. Nach den aktuellen
Empfehlungen zur Therapie der PAH ist eine primäre
Kombinationstherapie zumindest ab WHO-Funktionsklasse III und einem
intermediären Risiko
(1-Jahres-Mortalität≥5%) indiziert. Wesentliche
Risikofaktoren einer kardialen Beteiligung bei SSc sind höheres
Lebensalter, dcSSc und der Nachweis von Topoisomerase I-Antikörpern.
Zu den Risikofaktoren der renalen Krise bei SSc zählen dcSSc,
männliches Geschlecht, der Nachweis von RNA-Polymerase
III-Antikörpern, vorbestehende Proteinurie, aber auch eine
Vortherapie mit Glukokortikoiden, ACE-Hemmern und Cyclosporin. Digitale
Ulcera (DU) treten bei ca. 50% der Patienten auf. Risikofaktoren von
DU sind dcSSc, Nachweis von Topoisomerase I-Antikörpern,
früher Beginn der Raynaud-Symptomatik, hoher Rodnan Skin Score und
männliches Geschlecht. Entscheidendes Therapieziel bei der
Lupus-Nephritis (LN) ist der Erhalt einer normalen Nierenfunktion und die
Vermeidung einer terminalen Niereninsuffizienz, welche mit einer
erhöhten Letalität assoziiert ist. Zu den Risikofaktoren
eines ungünstigen Langzeitverlaufs der LN zählen
v. a. eine initiale irreversible
Nierenfunktionseinschränkung im Zusammenhang mit irreversiblen
chronischen Läsionen in der Nierenbiopsie, unzureichend
kontrollierte arterielle Hypertonie, ausgeprägte initiale
Proteinurie und männliches Geschlecht. Eine effektive Reduktion der
Proteinurie auf<0,5–0,8 g/d innerhalb von 12 Monaten
nach Beginn der Remissionsinduktion signalisiert dagegen eine
günstige Prognose. Frühestmögliche Diagnose der LN
und umgehende auf dem Befund der Nierenbiopsie basierende Therapie sowie
Reinduktion bei ausbleibender Remission sind entscheidend für eine
Minimierung der Risikos.