bluuebunny/crossref_metadata_2025 huggingface dataset:
The Brain in the 18q‐ Syndrome
Authors: Vogel Hannes , Urich Henry , Horoupian Dikran S. , Wertelecki Wladimir
Published: July 2010

The authors describe the cerebral neuropathological findings of a 25 1/2‐year‐old male with 18q‐syndrome. An abnormal gyral pattern, atrophy of the olfactory and optic nerves and small neocerebellar hemispheres with hemispheral lobular sclerosis were noted. Microscopically there were pial glioneuronal heterotopias; misplacement of neurons in the molecular layer of the cortex, as well as in deep white matter; not readily identifiable Betz cells; gliosis of olfactory and optic tracts and elsewhere; and loss of Purkinje cells. Further detailed studies of other cases are needed to determine whether these abnormalities are characteristic of the 18q‐ syndrome.

Le cerveau dans le syndrome 18q‐

Les auteurs décrivent les données cérébrales neuro‐pathologiques chez un homme de 25 ans et demi présentant un syndrome 18q‐. Un pattern gyral anormal, une atrophie des nerfs olfactifs et optiques, et des hémisphères néocérebelleux petits avec une sclérose globulaire hémisphérique ont été notés. Microscopiquement il y avait des hétérotopies piales glioneuronales; un mauvais placement des neurones dans la couche molléculaire du cortex, aussi bien que dans la substance blanche profonde; des cellules de Betz difficilement identifiables, une gliose des tractus olfactifs et optiques et ailleurs, et une perte des cellules de Purkinje. Des études ultérieures détaillées d'autres cas seront nécéssaires pour déterminer si ces anomalies sont caractéristiques du syndrome 18q‐.

Das Gehirn beim 18q‐ Syndrom

Die Autoren beschreiben die neuropathologischen Hirnbefunde bei einem 25 1/2 Jahre alten Patienten mit einem 18q‐ Syndrom. Man fand ein abnormes Muster der Gyri, eine Atrophie der Nn. olfactorii und optici und kleine neocerebelläre Hemisphären mit lobulärer Sklerose. Mikroskopisch wurden piale und glioneurale Heterotopien gefunden; Fehllokalisationen von Neuronen in der Molekularschicht des Kortex und in der weiβen Substanz; schwer zu erkennende Betz Zellen; Gliose der Tracti olfactorii und optici, sowie an anderen Stellen; und Fehlen von Purkinje Zellen. Es sind weitere Untersuchungen an anderen Fällen erforderlich, um festzustellen, ob diese abnormen Befunde für das 18q‐ Syndrom charakteristisch sind.

El cerebro en el sindrome 18q‐

Los autores describen los hallazgos cerebrales neuropatológicos en un varón de 25 1/2 años de edad con el sindrome de 18q‐. Se observaron un aspecto anormal de las circunvoluciones, atrofia de los nervios olfatorio y óptico y hemisferios neocerebelosos pequeños, con esclerosis lobular hemisférica. Microscópicamente habia heterotopias piales glioneuronales, mala colocación de las neuronas en la capa molecular del córtex y en la capa blanca profunda, células de Betz dificilmente identificables, gliosis de los fasciculos olfatorios, óptico y otros y falta de las células de Purkinje. Es necesario el estudio de otros casos para determinar si estas anomaliias son caracteristicas del sindrome 18q‐.
ASSESSMENT OF GESTATIONAL AGE: MODIFICATION OF A SIMPLIFIED METHOD
Authors: Eregie Charles Osayande
Published: July 2010

A simplified method of six features for gestational age assessment was modified to include scored measurements for head circumference and mid‐arm circumference, in order to improve reliability. The modified model had better correlation with gestational age than the simplified method, comparable accuracy to the Dubowitz system and was also more rapid. Preterm, low‐birthweight, appropriate for gestational‐age infants and term, low‐birthweight, small for gestational‐age infants were reliably identified by the model.

Evaluation d'un âge de gestation; modification d'une méthode simplifiée Une méthode simplifiée avec six caractéristiques pur une évaluation de l'âge de gestation fut modifiée pour inclure des mesures du tour de tête et du tour de bras à mi‐hauteur dans le but d'accroître la validité. le modèle modifié présentait une corrélation meilleure avec l'âge de gestation que la méthode simplifiée, comparable en précision au systeème de Dubowitz et beaucoup plus rapide. Parmi les prématurés, les nourrissons de faible poids de naissance et de poids approprié pour l'âge de gestation furent correctement identifiés par le modèle de la même façon que parmi les nourrissons nés à terme, les enfants de faible poids de naissance ou petit pour l'âge de gestation.

Beurteilung des Gestationsalters: Modifikation einer vereinfachten Methode Eine vereinfachte Methode von sechs Parametern zur Beurteilung des Gestationsalters wurde durch die Berücksichtigung von Kopf‐ und Armumfangsmessungen modifiziert, um die Verlässlichkeit zu verbessern. Das modifizierte Modell zeigte eine bessere Korrelation zum Gestationsalter als die vereinfachte Methode, es hatte eine dem Dubowitz System vergleichbare Genauigkeit und war schneller. Mit diesem Modell konnten zu früh geborene, hypotrophe, dem Gestationsalter entsprechend entwickelte Kinder und zum Termin geborene, hypotrophe, für das Gestationsalter zu kleine Kinder zuverlässig identifiziert werden.

Evaluación de la edad de gestación: modificación de un método simplificado Un método simplificado de seis datos, para la evaluación de la edad de gestación, fue modificado para incluir mediciones puntuables de la circunferencia craneana y de la circunferencia del brazo a media altura para mejorar la fiabilidad. El método modificado tenia un mejor correlación con la edad gestacional que el método simplificado, una precisión comparable al sistema de Dubowitz y era también más rápido. Con este sistema se identificaron de forma fiable los niños pretérmino, de bajo peso al nacer, apropiados por la edad gestacional y el término, de bajo peso al nacer y los pequeños por la edad gestacional.
Dysfunction of Holter Mini Elliptical Valves Caused by Minor Head Trauma
Authors: Pedersen Paal‐Henning , Waaler Per Erik , Wester Knut
Published: July 2010

Two patients with implanted shunts suffered three disconnections of the shunt catheters from the valve chamber as a result of minor head trauma. In all instances a Holter Mini Elliptical valve had been used. The design of this valve may facilitate the kind of shunt dysfunction described. Suggestions are made for small changes in the shunt design or surgical procedures to obviate the vulnerability of the shunt to minor trauma.

RéSUMé

Dysfunktion d'une ‘Minivalve elliptique de Holter’, provoquŕe par un traumatisme cŕrŕbral minime

Deux patients avec implantation de shunts prŕsentèrent trois disconnections entre les cathŕters de shunt et la chambre de valve à la suite d'un traumatisme cranien minime. Dans tous les cas, une mini‐valve elliptique de Holter avait ŕtŕ utilisŕe. Le dessin de la valve peut favoriser la sorte de dysfonction de shunt signalŕe. Des suggestions sont faites concernant de petites modifications du dessin de la valve ou des procŕdŕs chirurgicaux pour pallier la sensibilitŕ du shunt aux traumatismes minimes.

Dysfunktion der ‘Holter Mini Elliptical Valve’ durch geringe Schädeltraumen

Bei zwei Patienten mit Liquordrainage löste sich dreimal nach geringen Schädeltraumen der Katheter von der Ventilkapsel. In allen Fällen war die Holter Mini Elliptical Valve benutzt worden. Die Form dieses Ventils mag der Grund für die beschriebene Dysfunktion sein. Es werden Empfehlungen für kleine Änderunggen des Ventils oder des chirurgischen Vorgehens gegeben, um die Vulnerabilität dieses Ventils bei geringfügigen Traumen zu beseitigen.

Disfunción de la Válvula Holter Mini Elíptica causada por un pequeño trauma craneal

Dos pacientes que llevaban derivación sufrieron tres desconexiones de los catŕteres de la cámara de la válvula como resultado de un pequño trauma cerebral. En todos los casos se había usado el tipo de válvula Holter Mini Elíptica. El diseño de esta válvula puede facilitar el tipo de disfunción de la derivación que se ha citado. Se sugieren pequenos cambios en el diseño de la derivación o maniobras quirürgicas para obviar la vulnerabilidad de esta derivación frente a traumas pequeños.
18q‐ Chromosomal Abnormality in a Phenotypically Normal 21/2‐year‐Old Male with Autism
Authors: Seshadri Kapila , Wallerstein Robert , Burack Gail , Johnson Robert Wood
Published: July 2010

The authors report the case of a 21/2‐year‐old male with autism, with an 18q‐ chromosomal abnormality in the absence of phenotypical features of the 18q‐ syndrome. It is suggested that clinicians evaluating children with autistic disorders consider obtaining chromosome analysis, even in the absence of phenotypical abnormalities.

Anomalie chromosomique 18q‐ chez un autistique phénotypiquement normal âgé de deux ans et demi

Les auteurs rapportent le cas d'un jeune autistique de deux ans et de demi, présentant une anomalie chromosomique 18q‐ sans les caractéristiques phénotypiques du syndrome 18q‐. Les auteurs conseillent done aux cliniciens de pratiquer une analyse des chromosomes devant tout autisme, même en l'absence d'anomalies phénotypiques.

18q‐ Chromosomenanomalie bei einem phänotypisch normalen 21/2A‐jährigen Jungen mit Autismus

Die Autoren berichten über den Fall eines 21/2‐jährigen Jungen mit Autismus mit einer 18q‐Chromosomenanomalie ohne die phänotypischen Merkmale des 18q‐ Syndroms. Es wird angeregt, daß von Kindern mit autistischen Erkankungen Chromosomenuntersuchungen gemacht werden, auch wenn keine phänotypischen Anomalien vorliegen.

Anomalía cromosómica 18q‐ en un niño de dos anos y medio, varón, fenolipicamente normal, con autismo

Los autores aportan el caso de un varón de dos años y medio con autismo, con una anomalía cromosómica 18q‐, y con ausencia de características fenotípicas del síndrome 18q‐. Se sugiere que la evaluación clínica de niños con alteraciones autísticas debe incluir la obtención de un análisis cromosómico, incluso en ausencia de anomalías fenotipícas.
MAGNETIC RESONANCE IMAGING IN PSEUDOTUMOR CEREBRI
Authors: Connolly Mary B. , Farrell Kevin , Hill Alan , Flodmark Olof
Published: July 2010

The pathophysiology of pseudotumor cerebri is unclear, but may relate to an abnormality in water transport in the brain. The authors performed MR imaging in seven children with pseudotumor cerebri; the signal intensity in the white matter was normal in all patients. These data suggest that periventricular brain water content is not increased markedly in children with pseudotumor cerebri. The authors speculate that this may relate to the establishment of an equilibrium between increased resistance to cerebrospinal fluid outflow and increased brain stiffness, occurring as a consequence of increased cerebral blood‐volume and/or interstitial pressure.

Imagerie par résonance magnétique dans la pseudotumeur cérébrale

La physiopathologie de la pseudotumeur cérébrale n'est pas claire mais pourrait être reliee à une anomalie due au transport hydrique dans le cerveau. Les auteurs ont pratiqué des IRM chez sept enfants avec pseudotumeur cérébrale; l'intensité du signal dans la substance blanche était normale chez tous les patients. Les données suggèrent que ce contenu hydrique cérébral péri‐ventriculaire n'est pas accru de façon marquée chez les enfants porteurs de pseudotumeur cérébrale. Les auteurs se demandent si cela ne pourrait s'expliquer par un équilibre entre une résistance accrue à la circulation du liquide céphalo‐rachidien et un accroissement de la raideur cérébrale, apparaissant comme une conséquence de l'accroissement du volume sanguin cérébral et/ou de la pression interstitielle.

Magnet‐Resonanz‐Tomographie beim Peudolumor cerebri

Die Pathophysiologic des Pseudotumor cerebri ist unklar, hängt aber vielleicht mit einer Unregelmäßigkeit des Wassertransports im Gehirn zusammen. Die Autoren haben bei sieben Kindern mit Pseudotumor cerebri Kernspintomogramme gemacht; bei alien Patienten war die Intensität in der weißen Substanz normal. Diese Daten lassen vermuten, daß der periventrikuläre Wassergehalt bei Kindern mit Pseudotumor cerebri nicht stark erhöht ist. Die Autoren sind der Meinung, daß dies mit der Herstellung eines Gleichgewichtes zwischen erhöhtem Widerstand gegen Liquorausfluß und erhöhter Hirnverhärtung zusammenhängt, was als Folge eines erhöhten cerebralen Blutvolumens und/oder Interstitiellen Druckes auftritt.

Imagen por Resonancia Magnética en el pseudotumor cerebral

La fisiopatologia del pseudotumor cerebral no está clara, pero puede relacionarse con una anomalía en el transporte del agua en el cerebro. Los autores practicaron RM en siete niños con pseudotumor cerebral; en todos los pacientes la densidad de la substantia blanca era normal. Estos hallazgos sugieren que el contenido de agua periventricular no está muy aumentado en niños con pseudotumor cerebral. Los autores especulan que puede estar en relación con el establecimiento de un equilibrio entre un aumento de la resistencia del curso del LCR y un aumento de la rigidez cerebral, como consecuencia de un aumento del volumen de sangre cerebral y/o de la presión intersticial.
Operculum Syndrome in Childhood: a Rare Cause of Persistent Speech Disturbance
Authors: Prats J. M. , Garaizar C. , Uterga J. M. , Urroz M. J.
Published: July 2010

An infant is described who developed operculum syndrome during an acute encephalitic illness. Presenting symptoms were cortical pseudobulbar palsy and focal seizures of facial origin. Persistent mutism—with normal language comprehension and orofacial motor disturbance—were the main neurological sequelae. Similarities between this case and other permanent or transient causes of cortical pseudobulbar palsy are discussed, as well as the possible relationship with certain types of childhood language disorders.

Syndrome operculaire de l'enfance: une cause rare de trouble persistant du langage

L'article décrit un jeune enfant qui présenta un syndrome operculaire au cours d'une encéphalite aigue. Les symptomes présentés étaient une paralysie corticale pseudo‐bulbaire et des crises comitiales focales à début facial. Un mutisme persistant avec compréhension normale du langage et troubles moteurs orofaciaux constituèrent la principale séquelle neurologique. La ressemblance entre ce cas et d'autres causes temporaires ou permanentes de paralysies corticales pseudo‐bulbaires est discutée, aussi bien que la relation possible avec certains types de troubles du langage de l'enfance.

Operkulum Syndrom im Kindesalter: eine seltene Ursache der persistierenden Sprachstörung

Es wird über ein Kind berichtet, das im Verlauf einer akuten Enzephalitis ein Operkulum Syndrom entwickelte. Es hatte eine Pseudobulbärparalyse und fokale Anfälle mit Ursprung im Operkulumibereich. Persistierender musitmus mit normalem Sprachverständnis und orofaziale motorische Störungen waren die wichtigsten neurologischen Folgeerscheinungen. Ähnlichkeit zwischen diesem Fall und anderen permanenten oder transitorischen Ursachen der Pseudobulbärparalyse, sowie die mögliche Beziehung zu bestimmten Sprachstörungen im Kindesalter werden diskutiert.

Sindrome opercular: una causa rara de alteración persistente del lenguaje

Se describe el caso de un niño que desarrolló un síndrome opercular durante una encefalitis aguda. Los sintomas consistian en una parálisis cortical pseudobulbar y convulsiones focales de origen facial. La principal secuela neurológica era un mutismo persistente con una comprehensión del lenguaje normal y alteración motora orofacial. Se discuten las semejazas entre este caso y otras causas permanentes o'transitorias de parálisis cortical pseudobulbar, así como su posible relación con ciertos tipos de alteraciones del lenguaje en la infancia.
THE DEVELOPMENT OF CRAWLING BETWEEN 18 MONTHS AND FOUR YEARS
Authors: Touwen B. C. L. , Hempel M. S. , Westra L. C.
Published: July 2010

Various quantitative and qualitative aspects of crawling were analysed in small groups of carefully selected normal toddlers of 11/2, two, 21/2, three, 31/2 and four years of age in a cross‐sectional design. Between two and three years of age, major changes occurred in all observed aspects, resulting in differentiated, adaptive and efficient crawling. It is proposed that these changes are based on so‐called adaptive variability, an age‐related developmental process which seems to be a prerequisite for the development of cognition.

Le développement du ramper entre un an et demi et quatre ans

Des aspects quantitatifs et qualitatifs variés du ramper ont été analysés chez des petits groupes soigneusement sélectionnés tout petits âgés d'un an et demi, deux ans, deux ans et demi, trois ans, trois ans et demi et quatre ans pour une étude transversale. Entre deux et trois ans d'âge, des modifications majeures apparaissent pour tous les aspects étudiés, permettant un ramper différencié, adaptatif et efficace. L'auteur suggère que ces modifications sont basée sur la dénommée variabilité adaptative, un processus de développement liéà l'âge qui semble un pré‐requis pour le développement cognitif.

Die Entwicklung des Krabbelns zwischen 11/2 und vier Jahren

In kleinen Gruppen von sorgfältig ausgesuchten normalen Kleinkindern von 11/2, zwei, 21/2, drei, 31/2 und vier Jahren wurden vorschiedene quantitative und qualitative Aspekte des Krabbelns untersucht. Zwischen zwei und drei Jahren traten bei allen beobachteten Aspekten größere Veränderungen auf, was zu einem differenzierten, angepaßten und effektiven Krabbeln führte. Man nimmt an, daß diese Veränderungen auf einer sogenannten adaptiven Veränderlichkeit beruhen, einem altersabhängigen Entwicklungsprozess, der eine Vorbedingung für die kognitive Entwicklung zu sein scheint.

El desarrollo del gateo entre el año y medio y los cuatro años

Diversos aspectos cuantitativos y cualitativos del gateo fueron analizados en pequeños grupos de niños normales, seleccionados cuidadosamente de 11/2, dos, 21/2, tres y cuatro años de edad en un estudio horizontal. Entre los dos y tres años de edad aparecieron cambios importantes en todos los aspectos observados, dando lugar a un gateo diferenciado, adaptativo y eficiente. Se propone que estos cambios estan basados en una variabilidad llamada adaptativa, un proceso de desarrollo en relación con la edad, que parece ser un prerequisito para el desarrollo de la cognición.
Behavioral Treatment of Adipsia in a Child with Hypothalamic Injury
Authors: Silver Bernard V. , Stelly‐Seitz Charlotte
Published: July 2010

Damage to the hypothalamic region is known to affect a wide range of homeostatic and adaptive functions, including water and food regulation, temperature control, hormone secretion and behavior. Deficient thirst is a serious consequence of hypothalamic injury, since water losses are not replaced by drinking. The effectiveness of behavioral procedures in increasing drinking is described for a child with diminished thirst secondary to hypothalamic injury.

Traitement comportemental de l'adypsie chez un enfant présentant des lésions hypothalamiques

II est connu que les lésions de la région hypothalamique affectent une large étendue de fonctions homéostatiques et adaptatives, incluant l'absorption hydrique et alimentaire, le contrôle de la température centrale, les sécrétions hormonales et le comportement. Une déficience de la soif est une conséquence grave des lésions hyothalamiques puisque les pertes hydriques ne sont pas compensées par la boisson. L'efficacité de pratiques comportementales permettant l'accroissement de la boisson est souligneée, chez un efant présentant une soif insuffisante après lésions hypothalamiques.

Verhaltenstherapie bei einem Kind mit Adipsie durch eine Hypothalamusverletzung

Eine Verletzung im Bereich des Hypothalamus beeinflußt eine Vielzahl von homeostatischen und adaptiven Funktionen, einschließlich Regulation der Wasser‐ und Nahrungsaufnahme, Temperaturkontrolle, Hormonsekretion und Verhalten. Durstmangel ist eine ernste Folge deer hypothalamischen Verletzung, da Wasserverluste nicht durch Trinken ausgeglichen werden. Die Ergebnisse eines Verhaltenstrainings zur Steigerung der Trinkmenge werden bei einem Kind mit Adipsie nach einer Hypothalamusverletzung beschrieben.

Tratamiento conductual de la adipsia en un niño con lesión hipotalámica

Se sabe que la lesión de la región hipotalámica afecta un amplio margen de funciones adaptativas, incluyendo la regulación del agua y del alimento, la secreción hormonal y el comportamiento. Un déficid en la sed es una consecuencia grave de la lesión hipotalámica, ya que la pérdida de agua no viene reemplazada por la bebida. Se describe la eficacia de procedimientos conductuales en el aumento de la sed, en el caso de un niño con una disminución de la sed a consecuencia de una lesión hipotalámica.
USING GROSS MOTOR MILESTONES TO IDENTIFY VERY PRETERM INFANTS AT RISK FOR CEREBRAL PALSY
Authors: Allen Marilee C. , Alexander Greg R.
Published: July 2010

The authors evaluated the efficacy of 10 gross motor milestones to screen for cerebral palsy in 173 high‐risk, very preterm infants (≤32 weeks gestation) followed for 18 to 24 months. Correcting for preterm birth and using population norms led to a better improvement in specificity and positive predictive values; race‐specific norms did not contribute significantly. Incorporating a history of milestone attainment into the routine during sequential office visits will help health‐care providers to monitor the development of high‐risk infants.

Utilisation des étapes motrices principales pour identifier les grands prématurés à risque d'IMC

Les auteurs ont évalué l'efficience de la détermination de 10 étapes principales de la motricité dans le dépistage de l'IMC chez 173 grands prématurés (= ou <32 semaines de gestation) suivis durant 18 à 24 mois. Les corrections pour naissance prématurée et l'utilisation de normes de populations ont conduit à un progrés de spécificité et de valeur prédictive positive; des normes propres aux races n'ont pas été d'un apport significatif. L'introduction de la détermination de l'âge d'acquisition d'étapes dans le suivi de routine devrait aider les responsables à surveiller le développement des nourrissons à haut risque.

Meilensteine der Motorik als Parameter für das Risiko einer Cerebralparese bei Kindern mit niedrigem Gestationsalter

Die Autoren beurteilten die Aussagekraft von 10 Meilensteinen der Großmotorik für ein Cerebralparesescreening bei 173 sehr viel zu früh geborenen Risikokindern (≤32 Gestationswocher), die über 18 bis 24 Mortate kontrolliert wurden. Alterskorrektur und Antwendung von Normdaten führten zur Verbesserung der Spezifität und der Prognosen; rassenspezifische Normdaten leisteten keinen signifikanten Beitrag. Die routinemäßBige Erfassung der motorischen Meilensteine bei jeder Untersuchung hilft den Verantwortlichen im Gesundheitsdienst, die Entwicklung der Kinder mit hohem Risiko zu überwachen.

Utilización de hitos de la motilidad grosera para la identificación de laclantes muy prematuros con riesgo de parálisis cerebral

Los autores evaluaron la eficacia de 10 hitos de motilidad grosera para hacer un screening de la parálisis cerebral en 173 casos de alto riesgo en lactantes muy a pretérmino (≤32 semanas de gestación) con un seguimiento de 18 a 24 meses. La corrección para el nacimiento pretérmino y el uso de normas de la población llevaron a mejorar la especificidad y los valores predictivos positivos; las normas especificas para la raza no contribuyeron especificamente. La incorporación de la historia de la consecución de los hitos en el trabajo rutinarìo en las visitas de despacho, ayudará a los encargados del cuidado de la salud en la monitorización del desarrollo de los lactantes de alto riesgo.
MONOCULAR NVSTAGMUS CAUSED BY UNILATERAL ANTERIOR VISUAL‐PATHWAY DISEASE
Authors: Good William V. , Kock Thomas S. , Jan James E.
Published: July 2010

The authors examined five young children with monocular vision loss who developed monocular nystagmus. The nyscagmus was of fast frequency and small amplitude in ail fields of gaze. In four children, successful treatment of the cause of the vision loss resulted in cessation of the nystagmus. No child showed signs of spasmus nutans, or of optic nerve or chiasmal tumor. The evaluation of the young child with unilateral nystagmus should begin with a careful eye examination.

Nystagmus monoculaire causé par une affection unilatérale des voies visuelles antérieures

Les auteurs ont examiné cinq jeunes enfants avec perte monoculaire de vision présentant un nystagmus monoculaire. Le nystagmus était à fréquence rapide et faible amplitude dans tous les champs du regard. Chez quatre enfants, un traitement efficace de la cause de perte de vision permit un arrět du nystagmus. Aucun enfant ne montra de spasmus nutans, de tumeur chiasmatique ou du nerf optique. L'appréciation d'un jeune enfant porteur d'un nystagmus unilatéral devrait débuter par un examen soigneux de l'oeil.

Einseitiger Nystagmus durch unilaterale Erkrankung der vorderen Sehbahn

Die Autoren untersuchten füUnf junge Kinder mit einseitigem Sehverlust, die einen monokularen Nystagmus entwickelten. Es war ein schneller, feinschlägiger Nystagmus in allen Blickrichtungen. Bei vier Kindern bewirkte die erfolgreiche Therapie der Ursache des Sehverlustes, daß der Nystagmus verschwand. Kein Kind hatte Zeichen füUr einen Spasmus nutans oder füUr einen Tumor im Bereich des Sehnerven oder Chiasmas. Die Untersuchung eines Kindes mit einseitigem Nystagmus sollte mit einer sorgfältigen Augenuntersuchung beginnen.

Nistagmus monocular causado por una enfermedad unilateral de la via Visual anterior

Los autores examinan cinco ni'os con pérdida de visión monocular, y que desarrollaron un nistagmus monocular. El nistagmus era de frequencia rápida y de pequefia amplitud en los campos de mirada. En cuatro ni'os, el tratamiento con éxito de la causa de la pérdida de la visión con llevó una cesación ciel nistagmus. NingüAn ni'o mostró signos de espasmo nutans o de tumor de nervio óptico o de quiasma. La evaluación de un ni'o peque'o con nistagmus unilateral debe comenzarse con un examen oftalmológico cuidadoso.
lctal Cortical Blindness: a Case Report and Review of the Literature
Authors: Zung Amnon , Margalith Dov
Published: July 2010

Acute cortical blindness as an ictal phenomenon has seldom been reported in the literature. The authors describe a seven‐year‐old boy who experienced several episodes of complete visual loss, accompanied by gastro‐intestinal symptoms and a sensation of fright, but with preservation of consciousness. These episodes ended abruptly with visual recovery and no postictal phenomena. CT brain scan was normal and interictal EEG showed bi‐occipital epileptiform activity. This case fits the definition of true ictal blindness. A literature review of seizilre‐related blindness is presented.

Cécité corticale subite: relevé d'un cas et reve de la littéture La cécité corticale aiguë, comme phenomene critique a rarement été rapportée dans la littérature. Les auteurs décrivent le cas d'un garcon de sept ans qui présenta plusieurs épisodes de perte complete de vision, accompagnes de symptbmes gastrointestinaus et sensation de frayeur, mais avec conservation de la conscience. Ces épisodes se terminerent brusquement par le recouvrement de la vue sans phénomene post‐critique. La tomograpie du cerveau etait normale et les EEG intercritiques montraient une activitéépileptiformc bi‐occipitale. Ce cas correspond bien a la cecite critique vraie. Les auteurs présentent une revue de la litterature des cécites reliées á des crises.

Anfallsbedingic kortikale Blindheit: Ein Fallberichi und Literairübersicht

In der Literatur ist über eine akute kortikale Blindheit als Anfallsphanomen selten berichtet worden. Die Autoren beschreiben cinen siebenjährigen Jungen der mehrere Male einen vollständigen Sehverlust in Verbindung mit gastrointestinalen Symptomen und Angstzuständen ohne Bewuβtseinsverlust erlitt. Die Episoden endeten abrupt mit Wiedererlangung der Sehfähigkeit und ohne postiktale Phanomene. Die CT Befunde des Gehirns waren normal und das interiktale EEG zeigte bioccipitale epileptiforme Aktivität. Dieser Fall entspricht der Definition der wahren iktalen Blindheit. Es Wird eine Literaturubersicht über anfallsbedingte Blindheit gegeben.

Cegirera corrical icral: aporración de una so y revisión de la lirerarura

La ceguera cortical aguda, como fenomeno ictal, apenas hasido aportada en la literatura. Los autores aportan un muchacho de siete afios de edad que sufrio diversos episodios de perdida completa de la vision, junto con sintomas gastro‐intestinales y sensacion de miedo, sin perdida de conocimiento. Estos episodios terminaban abruptarnent con recuperacion de la vision sin fenomenos postictales. La TAC cerebral era normal p el EEG interictal mostraba una acrividad epileptiforme bioccipital. Este caso casa perfectamente con la definicion de ceguera ictal verdadera. Se presenta una revision de casos de ceguera en relacion con ataques agudos
Hemodynamic Instability of Myelomeningocele Patients during Anterior Spinal Surgery
Authors: Karol Lori A. , Richards B. Stephens , Prejean Edward , Safavi Fay
Published: July 2010

Surgery for spinal fusion for patients with myelomeningocele is accompanied by a high rate of complications. The authors report six cases of sudden intra‐operative hemodynamic instability which occurred during anterior spinal fusion; the procedures had to be aborted. All children were successfully resuscitated and four patients subsequently underwent successful anterior and posterior spinal fusion. Four of the children had positive skin and serum allergy tests to lates.

RESUME

Instabilité hémodynamique chez tes patients porteurs d ‘myéloméningocéle durant la chirurgie vertébrale par voie antérieure

La chirurgie d'arthrodése vertébrale chez les patients porteurs d'un myéloméningocéle est grevée d'un taux élevé de complications. Les auteurs rapportent six cas d'instabilité hémodynamique brutale peropératoire au cours du temps antérieur d'une arthodése vertébrale: la chirurgie dǔt étre arrětée. Tous les enfants furent correctement réanimés et une arthrodése vertébrale ultérieure fut pratiquée avec temps antérieur et temps posterieur. Quatre des six enfants avaient des tests allergiques sériques et cutanés positifs au latex.

Hamodynamische Labilität bei Patienten mit Myelornemningocele bei der vorderen Spinalfusion

Spinalopertionen bei Patienten mit Myelomeningocele haben eine hohe Komplikationsrate. Die Autoren berichten von sechs Patienten, bei denen intraoperativ plötzlich hämodynamische Komplikationen bei der vorderen Spinalfusion auftraten; der operative Eingriff muβe abgebrochen werden. Alle Kinder wurden erfolgreich reanimiert und bei vier Patienten konnte nachfolgend eine erfolgreiche vordere und hintere spinal fusion durchgeführt werden. Vier der Kinder hatten positive Haul‐und Serumallergietests auf Latcx.

Inestabilidad hemodinámica en pacientes con mielomeningocele en el curso de una cirugia espinal anterior

La fusión quirúrgica espinal en pacientes con mielomeningocele se acornpaña de un alto porcentaje de complicaciones. Los autores aportan seis casos de inestabilidad hemodinámica brusca que apareció en el curso de una fusión espinal anterior, que obligo a interrumpir la intervención. Todos los niños fueron reanimados con éxito y cuatro de los pacientes fueron sometidos posteriormente con éxito a una fusión espinal anterior y posterior. Cuatro de los niños tenian una reacción cutánea positiva al látex.
Tetanus of Immunized Children
Authors: Luisto Marjaana , Iivanainen Matti
Published: July 2010

Five children aged five to 15 years contracted tetanus in Finland between 1969 and 1985, together with 101 adults. Four of the five had been adequately immunized against tetanus. The clinical picture of tetanus was mild or moderate, and none of the children needed respirator treatment. Epilepsy, meningitis and psychogenic symptoms were considered in the differential diagnosis. The course of tetanus in immunized patients is atypical and often benign, but the diagnosis is problematic‐in contrast to affected children in developing countries, whose populations are not adequately immunized and where neonatal tetanus is common and often fatal.
Eye Movement and Electrophysiological Findings in an Infant with Hemispheric Pathology
Authors: Jacobs Mark , Shawkat Fatima , Harris Christopher M. , Taylor David
Published: July 2010

A visually unresponsive infant had a normal ophthalmological examination. Eye‐movement studies using electro‐oculography revealed asymmetrical binocular smooth pursuit, binocular optokinetic nystagmus and vestibulo‐ocular reflex. Electrophysiological testing showed markedly asymmetrical occipital flash and pattern visual evoked potentials. Both investigations suggested a posterior right‐hemispheric problem, which was confirmed with cranial ultrasound. This case study illustrates the usefulness of non‐invasive techniques in neuro‐ophthalmological investigations of young children.

RËSUMÉ

Mouvements oculaires et données électrophysiologiques chez un nourrisson ovec trouble hémisphérique

L'article rapporte le cas d'un nourrisson ne répondant pas aux stimulations visuelles et ayant un examen ophtalmologique normal. L'etude des mouvements oculaires avec électro‐oculographie montra une poursuite binoculaire lente asymetrique, un nystagmus optokinetique binoculaire et un reflexe vestibulo‐oculaire. L'exploration electrophysiologique revela un flash occipital et des potentiels évoqués visuels nettement asymétriques. Les deux investigations étaient en faveur d'un problerne postérieur de I'hernisphere droit, qui fut confirmé par I'echographie crǎnienne. Ce cas illustre I'interet des techniques non agressives dans I'exploration neuro‐ophtalmologique de jeunes enfants.

Augenbewegirngen und elekirophysiologische Befunde bei eineni Kind niit paihologischen Veranderungen in der Honisphäre

Ein visuell nicht reagierendes Kind hatte eine normale ophthalmologische Untersuchung. Messungen der Augenbewegungen mit dern Elektrookulographen zeigten ein asymrnetrisches binokulares Folgen, einen binokularen optokinetischen Nystagmus und einen vestibulo‐okularen Reflex. Elektrophysiologische Untersuchungen ergaben deutlich asyrnmetrische visuell evozierte Potentiale auf Flash und Pattern im Occipitalbereich. Beide Untersuchungsergebnisse deuteten auf eine Störung im Bereich der rechten hinteren Hemisphäre hin, was durch ein Schädelsonograrnm bestätigt wurde. Diese Fallstaudie belegt die Einsetzbarkeit von nicht invasiven Methoden bei neuroophthalrnologischen Untersuchungen von kleinen Kindern.

Movimienio ocular y hallazgos elecirofisiologicos en un laciante con palología hemisférica

Un nino sin respuesta visual tenia un exarnen oftalmologico normal. El estudio de los movimientos oculares con electro‐oculografia revelo un seguimiento binocular asimetrico suave, nistagrnus optoquinetico binocular y un reflejo vestibulo‐ocular. El exarnen electrofisiologico mostró un flash occipital rnarcadarnente asimétrico y un patron de potenciales evocados visuales asirnetricos. Ambas investigaciones sugirieron la existencia de un problerna posterior del hemisferio derecho que se confirmó con ulrrasonografin craneana. Este daso ilustra la utilidad de tkcnicas no invasivas en las investigaciones neuro‐oftalmólogicas en ninos peque`nos.
Ring Chromosome 20 Mosaicism in a Girl with Complex Partial Seizures
Authors: Holopainen Irma , Penttinen Maila , Lakkata Taina , Ä ärimaa Tuula
Published: July 2010

The authors report an 11‐year‐old girl with epilepsy, poor school‐performance and minor behavioural disorders. The epilepsy is characterized by complex partial seizures, sometimes progressing secondarily into generalized tonic‐clonic seizures. and is poorly controlled by medical treatment. Chromosomal analysis revealed a ring chromosome 20 mosaicism. The affected patient shows signs of ring chromosome 20 syndrome, characterized in the present case by poor school‐performance, behavioural disorders and epilepsy.

Mosaiqire dhn chromosome 20 circiilaire ctrez une fillerie presentant des crises partielles coniplexes Les auteurs rapportent l e cas d'une fillette de 11 ans présentant une épilepsie, des résultats scolaires médiocres et des troubles comportementaus mineurs. Ľépilepsie était caractérisée par des crises partielles complexes quelquefois secondairement généralisées en crises tonico‐cloniques globales et était mal contrôée par le traitement. Ľ analyse chromosomique révéla une rnosaïque ď un chroniosonie 20 en anneau. La fillette rnontrait les signes ď un syndrome r(2O) caractérisé dans le cas présent par des résultats scolaires médiocres, des troubles comportementaux et une épilepsie.

Mosaik des Ringchromosonrs 20 bei ernem Mädchen mil komplexen Partiulunfällen Die Autoren berichten uber ein 11‐jähriges Mädchen mit Epilepsie, schlechten Schulleistungen und leichten Verhaltensstorungen. Die Epilepsie ist charakterisiert durch komplexe Partialanfälle, die manchmal in generalisierte tonisch‐klonische Anfälle übergehen und die medikarnentös schlecht zu kontrollieren sind. Die Chromosomenanlyse ergab ein Mosaik des Ringchromosoms 20. Die Patientin hatte Zeichen des r(20) Syndroms, die sich in ihrem Fall in schlechten Schulleistungen, Verhaltensstörungen und Epilepsie äußerten.

Mosaicismo con cromosoim 20 en unillo en una niaa con crisis parciales cornplejas

Los autores aportan el caso de una niña de 11 años con epilepsia, escolaridad pobre y alteraciones menores del comportarniento. La epilepsia se caracteriza por ataques parciales complejos, en ocasiones con generalizatión secundaria en forma de convulsiones tónico‐clónicas, y que se controlan pobremente con la medicación. El cariotipo reveló un mosaicismo con un cromosoma 20 en anillo. El paciente muestra signos de un sindrome de r(20), caracterizado en este caso por dificuftad. escolar, alteraciones en el comportamiento y epilepsia.
ASSESSING MOTOR‐SKILL ACQUISITION IN FOUR CENTRES FOR THE TREATMENT OF CHILDREN WITH CEREBRAL PALSY
Authors: Bower E. , McLellan D. L.
Published: July 2010

An inventory of factors has been established that are important in defining the nature and circumstances of centres providing treatment for children with cerebral palsy. A method was developed for assessing the precision of the effects of aim‐ or goal‐setting procedures, which were found to differ widely between centres. A knowledge of these factors and an understanding of the needs of individual parents and children is of potential value in the design of future trials employing randomisation and control of biasing factors, and in helping parents choose the centre most likely to meet their needs.

Evaluation des acquisitions motrices dans quatre centres pour le traitement de I'IMC Les auteurs ont établi un inventaire des facteurs importants pour definir la nature et les particularités des centres de traitement pour enfants IMC. Une méthode a été definie pour évaluer la précision des effets de projets thérapeutiques qui variaieni beaucoup selon les centres. Une connaissance de ces facteurs et une compréhension des besoins particuliers des parents el enfants est de valcur potentielle dans la mise en place de futurs essais utilisant léchantillonage et le contrôle des facteurs de biais, et aidant les parents à choisir le centre le plus à même de répondre à leurs besoins.

Beurteilung inutorischer Fähigkeiten in vier Zentren zur Behandlung der Cerebralparese Es wurden Faktoren zusammengestellt, die zur Beschreibung von Zentren zur Behandlung von Kindern mit Cerebralparese von Bedeutung sind. Es wurde cine Methode cniwickelt, urn die Genauigkcit der Ergcbnisse zielgerichteter Verfahren zu beurteilen, die, wie sich herausstellte, unter den Zentren stark differicrte. Die Kcnntnis dieser Faktoren und das Verständnis für die Bedürfnisse einzelner Eltern und Kinder könnte für die Planung zukünftiger L'ntersuchungcn unter Einschluβ der Randomisierung und der Kontrolle von Vorurteilen von Bedeutung sein und den Eltern die Wahl des Zentrums. das ihren Bedürfnisse am ehesten entspricht, erleichtern.

Evaluatión de la adquisición de la habilidad manual en cuairo centros para el iratamienio de la paralisis infantil

Se ha llevado a cabo un inventario de factorcs importantes para definir la naturaleza y las circunstancias de centros que proporcionan tratamiento a niños con paralisis cerebral. Se ha desarrollado un método para evaluar la precisión de los efectos buscados por los procedimientos usados, que se vio que difcrian anipliamente segitn los centros. Un conocimiento de estos factores y de las necesidades de los padres y niños es dc valor potencial en el diseflo de pruébas futuras, empleando randomización y el control de factores al sesgo y para ayudar a los padres a cscoger el ccntro más adecuado scgun sus necesidades.
SCOPE FOR CHANGE
Authors: HEWSON ANTHONY
Published: July 2010

For more than 30 years, The Spastics Society has provided generous support to Mac Keith Press. This has allowed us to pursue our policy of scientific/educational publishing without undue commercial pressures, benefiting our readers world‐wide. Now the Spastics Society–one of the largest and most successful charities in the UK–is changing its name to Scope. We asked its Chairman to explain why.
THE PREDICTION OF LONG‐TERM FUNCTIONAL OUTCOMES OF CHILDREN WITH CEREBRAL PALSY
Authors: O'Grady Roberta S. , Grain Lucy S. , Kohn Jean
Published: July 2010

Current information was obtained from I 17 respondents, including 71 who completed interviews, of a population of 810 individuals who had been diagnosed with cerebral palsy between 1951 and 1974. Original chart reviews constituted the basis for predicting employment capabilities of the interviwed cohort. A comparison of predictions with actual functional outcomes demonstrated a tendency to pessimistic underestimation of'long‐term functional outcome, sounding a note of caution to paediatric developmentalists.

Ce qu'il advicni des enfants IMC ‐Prédiction à long terme des devenirs fonctionncls

Sur une population de 810 individus, chez qui un diagnostic ayant répondu, dont 71 recontrés dans une entrevue. Les dossiers d'origine ont fourni une base de prédiction sur Is capacités d'insertion professionanelle dans le groupe étudié. Une comparaison des prédictions avec le devenir fonetionncl effectif a révelé une sous‐estimation pessimiste du devenir fonetionncl à long terme, soulignant une note de prudence chez les développementalistes pédiatres.

Was wird aus Kindern mil Cerebralparese –Langzeitprognose der funktionellen fähigkeitenDie vorlicgcnden Informationen stammen von 117 Patienten, darunter 71 mit vollständigen Intervies, aus einer Population von 810 Patientcn, bei dencn in den Jahren /.wischen 1951–1974 die Diagnose einer Carebralparese gestellt worden war. Die Befunde aus den Krankenakten bildeten die Grundlage fUur die Prognose von Berufschancen bei den interviewten Patienten und ein Vergleich unserer Prognosen mit den aktuellcn funktionellen Befunden zeigte die Tendenz einer pessimisiischen Unterschätzung des funktionellen Outcomes, was den pädiatrischen Kntwicklungsneurologen zu denken geben sollte.

Cued es el futuro de los niños con paráisis cerebral–Predicción a largo plazo del éxito funcional

Se obutvo informatión de 117 casos. incluyendo 71 que completaron entrevistas, de una población de 810 individuos que habían sido diagnosticados de parálisis cerebral entre 1951 y 1974. La revisión de targetas originates constituyó la base para la predicción de las capacidades de empleo de la cohorte entrevistada, asi como la comparación de nuestras predicciones con el éxito functional real, demostrándose una tendencia a la subestimación pesimista del éxito a largo plazo, lo que reprcsenta una nota de atención para los evolutivistas prediátricos.
Periventricular Haemosiderin Deposition in Patients with Congenital Hemiplegia
Authors: Takanashi Jun‐ichi , Sugita Katsuo , Fujii Katsunori , Niimi Hiroo
Published: July 2010

Two patients with congenital hemiplegia without obvious prenatal, perinatal or neonatal difficulties showed linear low signal intensity lesions along the wall of the dilated lateral ventricles without any parenchymal lesions on T2‐ and proton density weighted MRL Haemosiderin deposition secondary to intra‐uterine subependymal haemorrhage with intraventricular haemorrhage was considered most likely from the signal intensity, distribution and clinical histories. MRI, which is the only means of detecting haemosiderin deposition, could be beneficial for evaluating the pathogenetic cause of congenital hemiplegia.

Dépôt d'hémosidérine périyentricitlaire dans l'hémiplégie congénitule

Des lésions linéaires traduites par un signal de basse intensité le long de la paroi de ventricules latéraux dilatés, sans autes lésions parenchymateuses, ont été notées chez deux patients avec o hémiplégie congénitale sans difficultés prénatales, périnatales ou néonatales, en imagerie de résonance magnétique (IRM) à densité T2 et proton. L'explication la plus probable de cette anomalie des signaux, de sa localisation ainsi que de l'histoire cliriique est un dépôt d'hémosidérine secondaire à une hémorragie sous‐épendymaire intra‐uterine avec hémorragie intraventriculaire. L'IRM, seul moyen pour déceler des dépôts d'hémosidérine, semble très bénéfiquc pour rechercher la cause d'une hémiplégie congénitale.

Perivcntrikuläre Hämosidcrin‐Ablagerungen bei Patienten mit Hemiplegie

Zwei Patienten mit kongenitaler Hemiplegie ohne eindeutige prä‐, peri‐oder neonatale Probleme zeigten lineare Läsionen mit niedriger Signalintensität entlang der erweiterten lateralen Ventrikelwände, ohne parenchymal Lasionen im T2 und Protonen gewichteten MRL Hämosiderin‐Ablagerungen durch intra‐uterine subependymale Blutungen mit mtraventrikulärer Blutung wurden aufgrund der Signalintensität, der Verteilung und der Ananmese als sehr wahrscheinlich angenommen. Das MRI, die einzige Untersuchungsmethode mit der Hämosiderin‐Ablugerungen nachgesviesen werden können, konnte zur Beurteilung der Pathogeness der kongenitalen Hemiplegie von Nutzen sein.

Depósito periventricular de hemosiderina en pacientes con hemiplegia congénita

Dos pacientes con hemiplegia congénita sin ninguna dificultad obvia pre, peri o neonatal, mostraron lesiones lineales con señal de baja densidad a lo largo de las paraedes de los ventrículos laterales dilatados, sin ninguna lesión parenquimalosa en T2 y a la IRM. Se consideró que el depósito de hemosiderina, secundario a una haemorragia subependimaria con hemorragia intraventricular, era la causa más importante de la inensidad de la señal, su distribución y las historias clínicas. La IRM que es el único madio de detectar el depósito de haemosiderina, puede ser beneficiosa para evaluar la patogeoia de la hemiplegia congénita.