bluuebunny/crossref_metadata_2025 huggingface dataset:
TROPHIC CHANGES FOLLOWING EARLY UNILATERAL INJURY TO THE BRAIN
Authors: Aram Dorothy M. , Ekelman Barbara L. , Satz Paul
Published: July 2010

Measurements of the lengths of the feet and hands are reported for 15 neurologically normal children and for 17 children with left and 12 with right cerebral lesions. For those with left lesions the length of the left hand and foot significantly exceeded the right, while for those with right lesions the right hand and foot significantly exceeded the left. No significant foot or hand differences were found among the neurologically normal children. These findings demonstrate the association of atrophic limb‐changes with unilateral brain lesions, and suggest that asymmetrical foot and hand growth may be a biological marker of early cerebral lesions.

Modifications trophiques à la suite d'une altiération cérébrale unilatérale précoce L'article rapporte des mesures de longueur des pieds et des mains effectuées chez 15 enfants neurologiquement normaux, chez 17 enfants avec lésions cérébrales gauches et chez 12 enfants avec lésions cérébrales droites. En cas de lésion gauche, la longueur de la main et du pied gauche excédait significativement le côté droit alors qu'en cas de lésion droite, la longueur de la main et du pied droit excédait le côté gauche. Aucune différence significative pour le pied ou la main n'ont été trouvée chez les enfants neurologiquement normaux. Ces données démontrent l'association de modifications atrophiques des membres avec des lésions cérébrales unilatérales et suggèrent qu'une croissance asymétrique du pied ou de la main peut être un marqueur biologique de lésion cérébrale précoce.

Trophische V eränderungen nach frühem einseitigem Hirnschaden Bei 15 neurologisch gesunden Kindern und bei 17 Kindern mit links‐ und 12 mit rechtsseitigen Himläsionen wurden die Fuß‐und Handlängen gemessen. Die Kinder mit linksseitigen Läsionen hatten signifikant längere linke Hände und Füße, während die mit rechtsseitigen Läsionen signifikant längere rechte Hände und Füße hatten. Unter den gesunden Kindern fanden sich keine signifikanten Unterschiede zwischen rechts und links. Diese Befunde zeigen die Beziehung atrophischer Gliedmaßeveränderungen mit einseitigen Hirnläsionen und lassen vermuten, daß asymmetrisches Hand‐ und Fußwachstum ein biologischer Hinweis auf eine frühe Himläsion sein kann.

Cambios tróficos consecutivos a un insulto cerebral unilateral precoz Se aportan las mediciones de la longitud de mano y pies realizadas en 15 niños neurológicamente normales y en 17 niños con lesión cerebral izquierda y 12 con lesión derecha. En aquellos con lesión izquierda la longitud de la mano y pie derechos superaba significativamente la del lado izquierdo. No se halló ninguna diferencia en los niños neurológicamente normales. Estos hallazgos demuestran la asociación de cambios tróficos en las extremidades en casos de lesiones cerebrales unilaterales y sugieren que un crecimiento asimétrico de piey mano puede ser un signo biológico de una lesión cerebral precoz.
EARLY PREDICTORS OF ONE‐YEAR OUTCOME FOR INFANTS ASPHYXIATED AT BIRTH
Authors: Lipper Evelyn G. , Voorhies Theresa M. , Ross Gail , Vannucci Robert C. , Auld Peter A. M.
Published: July 2010

This study attempted to identify within the first 48 hours of life those infants sustaining hypoxic‐ischemic insults and destined to have neurodevelopmental abnormalities at one year of age. Neurological examination and cranial CT scan were quantitated to provide a post‐asphyxia score and CT low‐density index for each of 34 fullterm infants. The post‐asphyxia score and CT infarction index were used to predict infants with normal and abnormal outcomes at one year of age, and both were valuable predictors of neurodevelopmental sequelae.

Prédicteurs précoces de devenir à un an des nourrissons asphyxiés a la naissance

Cette étude vise à identifier, durant les 48 premières heures de vie, ceux des nourrissons ay ant subi des dommages hypoxiques ischémiques qui présenteront des anomalies neurodévelopmentales à l'âge d'un an. L'examen neurologique et la tomodensitométrie crânienne ont été quantifiés pour fournir un score post‐asphyxique et un index d'hypodensité au scanner pour chacun des 34 nourrissons nés à terme. En utilisant une technique de régression statistique, le score post‐asphyxique et l'index d'infarcissement au scanner ont été utilisés pour prédire le devenir normal ou anormal des nourrissons, à l'âge d'un an.

Frühe prognostische Zeichen für den Entwicklungsstand mil einem Jahr bei Kindern mit einer Asphyxie bei der Geburt

Mit dieser Studie sollte versucht werden, innerhalb der ersten 48 Stunden nach der Geburt herauszufinden, welche der Kinder, die einen hypoxisch‐ischämischen Insult erlitten hatten, voraussichtlich im Alter von einem Jahr Auffälligkeiten in der neurologischen Entwicklung aufweisen würden. Neurologische Untersuchungen und craniale CT Scans wurden quantitativ ausgewertet, um einen post‐Asphyxie Score und einen CT‐low‐density Index für jedes der 34 reifen Neugeborenen zu erstellen. Unter Anwendung des logistischen Regressionsverfahrens wurden der post‐Asphyxie Score und der CT‐Infarkt Index dazu herangezogen, eine Voraussage über die normale oder nicht normale Entwicklung der Kinder im Alter von einem Jahr zu machen.

Predictores precoces del nivel conseguido al año de edad en lactantes con asfixia neonatal

Este estudio intenta identificar, dentro de las primeras 48 horas de vida, aquellos niños con insultos hipóxico‐isquémicos destinados a sufrir anomalías neuroevolutivas al año de edad. Se cuantificó el examen neurológico y la TAC craneal para obtener un puntaje postasfixia y un índice de baja densidad a la TAC para cada uno de los 34 lactantes a término. Utilizando un procedimiento logístico de regresión, el puntaje postasfixia y el indice de infarto en la TAC fueron usados para la predicción de lactantes con un nivel normal y anormal al año de edad.
Hydranencephaly after Maternal Butane‐gas Intoxication during Pregnancy
Authors: Fernàndez Fernando , Përez‐Higueras Antonio , Hernàndez Rafael , Verdú Alfonso , Sánchez Consuelo , González Antonio , Quero José
Published: July 2010

A newborn infant who suffered intra‐uterine anoxia is described, whose mother inhaled butane gas accidentally during the sixth month of pregnancy. The infant was born at 39 weeks. Ultrasonography and neuroradiological studies (CT scan and angiography) showed an almost complete absence of both cerebral hemispheres. The thalamus, brainstem and cerebellum were preserved. These findings were compatible with hydranencephaly. The authors believe that the malformation was due to intra‐uterine anoxia occurring during fetal brain‐development.

Hydranencéphalie après intoxication maternelle par le gaz butane durant la grossesse

L'article rapporte le cas d'un nouveau‐né ayant souffert d'une anoxie intra‐utérine. La mère avait inhalé accidentellement du butane au sixième mois de grossesse, l'enfant était néà 39 semaines. Les études échographiques et neuroradiologiques (scanner et angiographic) ont montré une absence pratiquement complète des deux hémispheres cérébraux. Le thalamus, le tronc cérébral et le cervelet étaient indemnes. Ces données sont compatibles avec l'hydranencéphalie. Les auteurs pensent que la malformation était dûe à une anoxie intra‐utérine survenant durant le développement foetal du cerveau.

Hydranencephalie nach mütterlicher Butanintoxikation während der Schwangerschaft

Es wird über ein Neugeborenes berichtet, das intrauterin eine Anoxie erlitten hatte. Die Mutter hatte im sechsten Schwangerschaftsmonat versehentlich Butan inhaliert. Das Kind wurde mit 39 Wochen geboren. Ultraschall‐ und neuroradiologische Untersuchungen (CT Scan und Angiographic) zeigten ein fast vollständiges Fehlen beider Hirnhemisphären. Thalamus, Hirnstamm und Kleinhirn waren erhalten. Diese Befunde entsprechen einer Hydranencephalie. Die Autoren sind der Ansicht, daß die Mißbildung durch eine intrauterine Anoxie hervorgerufen wurde, die während der fetalen Hirnentwicklung aufgetreten ist.

Hidranencefalia después de intoxicación materna por gas butano durante le gestación

Se describe un recién nacido que sufrió anoxia intrauterina. La madre inhaló accidentalmente gas butano a los seis meses de gestación. El nifio nació a las 39 semanas. La ultrasonografía y los estudios neuroradiológicos (TAC y angiografía) mostraron una ausencia casi completa de ambos hemisferios cerebrales. El tálamo, el tronco cerebral y el cerebelo estaban preservados. Estos hallazgos eran compatibles con hidranencefalia. Los autores creen que la malformación fué debida a la anoxia intrauterina que tuvo lugar durante el desarrollo cerebral del feto.
PSYCHIATRIC DISORDER AMONG BOYS WITH DUCHENNE MUSCULAR DYSTROPHY
Authors: Fitzpatrick Carol , Barry Ciaran , Garvey Criona
Published: July 2010

The prevalence of psychiatric disorder in 23 boys with Duchenne muscular dystrophy was assessed and compared to a matched control group. Dysthymic disorder and major depressive disorder occurred significantly more often among DMD boys than controls. Older boys with DMD were at greater risk of depressive disorder than younger boys. Possible aetiological factors and approaches to management are discussed.

RESUME

Troubles psychiatriques chez les sujets atteints de myopathic de Duchenne

La prévalence des troubles psychiatriques chez 23 garcons présentant une myopathie de Duchenne (DMD) a étéétudiée et comparée avec un groupe contrôle. Les troubles dysthymiques et depressifs majeurs survenaient significativement plus souvent chez les garcons DMD que dans le groupe contrôle et les garcons DMD plus âgés présentaient un plus grand risque dépressif que les plus jeunes. Les facteurs étiologiques possibles et les conséquences therapeutiques sont discutées.

Psychiatrische Erkrankungen bei Patienten mil Duchenne'scher Muskeldystrophie

Das Vorkommen psychiatrischer Erkrankungen bei 23 Jungen mit Duchenne'scher Muskeldystrophie (DMD) wurde untersucht und mit einer Kontrollgruppe verglichen. Depressionen und schwere depressive Erkrankungen traten bei den DMD Jungen signifikant haufiger auf als bei den Kontrollen und ältere Jungen mit DMD waren stärker gefährdet, eine depressive Erkrankung zu bekommen, als jüngere. Die möglichen aetiologischen Faktoren und Behandlungsansatze werden diskutiert.

Alteraciones psiquiátricas en pacientes con distrofia muscular de Duchenne

Se evaluó y comparó con un grupo control la prevalencia de alteraciones psiquiátrìca en 23 muchachos con distrofia muscular de Duchenne (DMD). Alteraciones distímicas y alteraciones depresivas mayores tuvieron lugar significativamente con mayor frecuencia en el grupo DMD que en el control. Los muchachos mayors con DMD presentaban un mayor riesgo de alteratión depresiva que los más jóvenes. Se discuten los factores etiológicos posibles y la aproximación a su tratamiento.
DISORDERS OF NEURONAL MIGRATION: SONOGRAPHIC FEATURES
Authors: Trounce J. Q. , Fagan D. G. , Young I. D. , Levene M. I.
Published: July 2010

The cranial ultrasound features of two neonates with neuronal migration disorders are described. One infant had lissencephaly and the other polymicrogyria in conjunction with the Pena‐Shokeir syndrome type 1. A third infant is described who was born extremely prematurely and with Down's syndrome, who had similar ultrasound features. By two weeks of age, however, the scan of this third infant had become normal, which illustrates the need for caution in diagnosing migrational disorders in very preterm babies and those with Down's syndrome. The disorders of neuronal migration are discussed.

Troubles de la migration neuronique: caractéristiques échographiques

L'article décrit les images échographiques de deux nouveau‐nés présentant des troubles de la migration neuronique. Un nourrisson présentait une lissencéphalie, un autre une polymicrogyrie associée à un syndrome de Pena‐Shokeir de type 1. Un troisième enfant né très prématurément avec un mongolisme présentait des images échographiques identiques. Cependant, à l'âge de deux semaines le scanner de ce troisième enfant était devenu normal, ce qui doit rendre prudent dans le diagnostic de troubles migratoires chez les très grands prématurés et les mongoliens. Les désordres de la migration neuronique sont discutés.

Erkrankungen infolge neuronaler Migration: sonographische Merkmale

Es werden die cranialen Ultraschallbefunde bei zwei Neugeborenen mit Erkrankungen infolge neuronaler Migration beschrieben. Ein Kind hatte eine Lissencephalie und das andere eine Polymikrogyrie mit dem Pena‐Shokeir Syndrom Typ I. Ein drittes Kind wird beschrieben, das sehr viel zu früh mit einem Down Syndrom geboren wurde und bei dem ähnliche Ultraschallergebnisse gefunden wurden. Nach zwei Wochen jedoch hatte sich das Ultraschallbild des dritten Kindes normalisiert; hierdurch wird deutlich, daß man bei der Diagnosestellung von Erkrankungen infolge neuronaler Migration bei sehr unreifen Kindern und bei Kindern mit Down Syndrom vorsichtig sein muß. Die Krankheitsbilder infolge neuronaler Migration werden diskutiert.

Desórdenes en la emigración neuronal: características sonográficas

Se describen las caracteristicas de los ultrasonidos craneales de dos recién nacidos con alteraciones en la emigración de las neuronas. Un lactante tenía lisencefalia y el otro polimicrogiria junto con sindrome de Pena‐Shokeir del tipo I. Se describe un tercer niño que había nacido extremadamente prematura y con un sindrome de Down y que tenía una características ultrasónicas similares. Sin embargo a las dos semanas de edad la TAC de este tercer nińo se había hecho normal, lo cual ilustra la necesidad de ser prudente en el diagnóstico de las alteraciones de la emigración en niños muy a pretérmino y en los sindromes de Down. Se discuten las alteraciones de la emigración neuronal.
SACCADIC EYE‐MOVEMENTS OF CHILDREN WITH CEREBRAL PALSY
Authors: Katayama Mitsuko , Tamas Laszlo B.
Published: July 2010

Oculomotor disorders are frequently observed in cerebral‐palsied children, and are thought to contribute to impairment of verbal as well as non‐verbal skills. The authors present the first quantitative analysis of saccadic eye‐movements of these children, choosing those with normal verbal IQ but evidence of a learning disability. A majority showed various abnormalities of saccadic eye‐movements and these should be taken into account when evaluating and treating children with cerebral palsy.

Mouvements oculaires saccades des jeunes IMC

Les troubles oculo‐moteurs sont fréquemment observés chez les enfants IMC et sont considérés comme des causes d'altération des fonctions verbales ou non verbales. Les auteurs présentent la première analyse quantitative de mouvements oculaires saccadés de ces enfants, choisissant ceux qui présentaient un QI verbal normal mais des troubles des apprentissages. Une majorité présentait des anomalies variées des mouvements oculaires saccadés ce qui devrait être pris en compte dans le diagnostic fonctionnnel et le traitement des enfants IMC.

Sakkadische Augenbewegungen bei Kindern mit Cerebralparese

Bei Kindern mit Cerebralparese werden häufig OculomotoriusStörungen beobachtet und man nimmt an, daß diese für die Beeinträchtigung der verbalen und non‐verbalen Fähigkeiten mitverantwortlich sind. Die Autoren stellen die ersten Ergebnisse einer quantitativen Analyse sakkadischer Augenbewegungen bei diesen Kindern vor. Sie haben dafür die Kinder mit normalem verbalem IQ aber mit Hinweis auf Lernprobleme ausgewählt. Ein Großteil zeigte verschiedene Veränderungen der sakkadischen Augenbewegungen und diese sollten bei der Beurteilung und Behandlung der Kinder mit Cerebralparese berücksichtigt werden.

Movimientos oculares en sacudidas en niños con parálisis cerebral

En niños con páralisis cerebral se observaron a menudo alteraciones óculomotoras y se cree que contribuyen a la alteratión de las habilidades verbales y no verbales. Los autores presentan el primer análisis cuantitativo de los movimientos oculares en sacudidas en estos niños, escogiento los quen tienen un CI verbal normal, pero con evidencia de transtornos del aprendizaje. Una mayoria mostró diversas anomalias de este tipo de sacudidas, las cuales deben ser tenidas en cuenta al evaluar y tratar niños con parálisis cerebral.
Acquired Crossed Aphasia in a Child
Authors: Martins Isabel Pavão , Ferro José M. , Trindade A.
Published: July 2010

A case is reported of acquired aphasia in a 15‐year‐old right‐handed boy, secondary to a right occipitotemporal tumour. He had aphasia, alexia, agraphia and visuospatial disturbances, which persisted after partial removal of the neoplasm. 15 days after surgery he had an episode of left focal seizures, after which the aphasia worsened. One month later he developed severe (global) aphasia associated with rostral extension of the tumour. Although crossed aphasia was previously considered common in children, there are few reports with anatomical confirmation. In the authors' own series of 31 children with acquired aphasia this is the only case of crossed aphasia, an incidence similar to that found in adult cases.
PERCEPTUAL JUDGEMENTS OF NORMAL AND CLUMSY CHILDREN
Authors: Lord Richard , Hulme Charles
Published: July 2010

The performance of normal and clumsy children was compared on a range of measures of visuo‐spatial perception. It was found that the clumsy children performed more poorly than the normal children on size‐constancy judgements and area, slope, spatial position and linear length discriminations. The differences could not be explained by variations in visual acuity. These results are discussed in terms of information‐processing models of motor control, and their possible implications for the assessment and treatment of clumsy children are briefly outlined.

Jugements perceptifs chez des en/ants normaux et maladroits

Les performances d'enfants normaux et maladroits ont été compareées à partir de plusieurs mesures de la perception visuospatiale. II a été observé que les enfants maladroits réussissaient moins bien que les enfants normaux pour les jugements de Constance de taille et les discriminations de surface, de pente, de position spatiale et de longueur linéaire. Les différencs ne pouvaient pas être expliquées par des variations d'acuité visuelle. Ces résultats sont discutés en terme de modèle d'élaboration d'informations à partir du contrôle moteur et leurs implications possibles pour l'évaluation et le traitement des enfants maladroits sont rapidement soulignées.

Wahrnehmungsvermögen bei normalen und ungeschickten Kindern

Bei normalen und ungeschickten Kindern wurde das visuell‐räumliche Wahrnehmungsvermögen verglichen. Man fand, daß die ungeschickten Kinder bei der Abschätzung von Größenverhaltnissen, von Raum und abfallender Fläche, von räumlicher Lage und bei linearer Längenunterscheidung schlechter abschnitten als die gesunden Kinder. Die Unterschiede konnten nicht durch Abweichungen in der Sehschärfe erklart werden. Die Ergebnisse werden im Hinblick auf Informationsverarbeitungsmodelle der motorischen Kontrolle diskutiert und ihre möglichen Konsequenzen für die Beurteilung und Behandlung ungeschickter Kinder werden kurz dargelegt.

Juicios de percepción en niños torpes y en normales

Se compareó la realización de niños normales y torpes sobre un margen de mediciones de la percepción visuo‐espacial. Se halló que los niños torpes tenían una realización más pobre que los normales en la justipreción de la constancia en el tamaño, inclinatión posición en el espacio y discriminación de la longitud lineal. Las diferencias no podían ser explicadas por variaciones en la agudeza visual. Estos resultados se discuten en términos de modelos de información‐procesamiento y control motor y se subrayan brevemente sus posibles implicaciones para la evaluación y tratamiento de niños torpes.
Acquired Conduction Aphasia in a Child
Authors: Martins Isabel P. , Ferro José M.
Published: July 2010

An 11‐year‐old girl is described who acquired conduction aphasia after head trauma. Detailed study of her repetition defect showed that it was because of impaired short‐term verbal memory. CT scan showed two hypodense areas in the left hemisphere, which included the supramarginal gyrus and Wernickés area. This case is similar to adults with conduction aphasia, indicating the early intrahemispheric specialisation for verbal functions, in this case auditory verbal short‐term memory.

Aphasie d“expression acquise de i'enfance

L'article décrit une aphasie d'expression acquise survenue chez une fillette de 11 ans après traumatisme crânien. Une étude détaillée de son défaut de répétition a montré qu'il était liéà une altération de la mémoire verbale à court terme. Le scanner montra deux régions hypodenses de l'hémisphère gauche incluant le gyrus supramarginal et l'aire de Wernicke. Le cas est comparable à l'aphasie d'expression de l'adulte indiquant la spécialisation intrahémispherique précoce des functions verbales, en l'occurence de la mémoire auditivo‐verbale à court terme.

Erworbene Conduktionsaphasie bei einem Kind

Es wird ein 11‐jähriges Madchen beschrieben, das nach einem Schädeltrauma eine Conduktionsaphasie bekam. Detailierte Untersuchungen ihres Repetitionsdefektes zeigten, daß die Ursache in einem gestörten verbalen Kurzzeitgedächtnis lag. Die CT Scans zeigten zwei hypodense Areale in der linken Hemisphäre, die den supramarginalen Gyrus und das Wernickésche Areal einschlossen. Dieser Fall ahnelt Erwachsenen mit Conduktionsaphasie, was auf die frühzeitige intrahemisphärische Spezialisierung für verbale Funktionen, in diesem Fall des akustischen verbalen Kurzzeitgedächtnisses, hinweist.

Afasia de conduccion adquirida en un niho

Se describe una nifia de 11 años de edad que adquirió una afasia de conduccion después de un trauma craneal. Un estudio detallado de su defecto de repetition mostró que se debia a un fallo de la memoria verbal a corto plazo. La TAC mostró dos áreas hipodensas en el hemisferio izquierdo que incluian la circunvolución supramarginal y el área de Wernicke. Este caso es similar al de los adultos con afasia de conduccion e indica la precoz especialización intrahemisférica para las funciones verbales que en este caso es la memoria auditiva verbal a corto plazo.
RESOLUTION OF NEUROLOGICAL SYMPTOMS IN HIGH‐RISK INFANTS DURING THE FIRST TWO YEARS OF LIFE
Authors: Piper Martha C. , Mazer Barbara , Silver Kenneth M. , Ramsay Maria
Published: July 2010

115 high‐risk infants were identified and followed prospectively over the first 24 months of life. All infants underwent neurological assessments at 12 and 24 months and developmental assessments at six and 12 months. Approximately one‐quarter of the infants were considered to be ‘neurologically suspicious’ at 12 months of age, of whom slighly more than one‐half were deemed normal by 24 months. Children who were classified as being either normal or abnormal at 12 months were highly likely to have their classification confirmed at 24 months. Abnormal and suspicious neurological outcomes at 12 and 24 months were inversely correlated with birthweight and were not affected by the infants being given early physical therapy. Children who were suspicious at 12 months and who either remained suspicious or became abnormal at 24 months had lower personal–social quotients at six and 12 months and lower hearing–speech quotients at 12 months than the suspicious children who became normal.

Réolution des symptômes neurologiques durant les deux premiéres années de vie chez les nourrissons à haut risque

Cent quinze nourrissons à haut risque ont été identifyés et suivis prospectivement durant leurs 24 premiers mois. Tous les nourrissons bénéficiérent d'une évaluation neurologique à 12 et 24 mois et d'une évaluation du développement à six et 12 mois. Aproximativement un quart des nourrisson étaient considérés comme ‘neurologiquement suspects’à l'âge de 12 mois et parmi eux, un peu plus de la moitié paraissaient normaux à 24 mois. Les enfants classés normaux ou anormaux à 12 mois avaient toute chance de voir leur classification confirmée. à 24 mois. Les devenirs Neurologiques anormaux ou suspects à 12 et 24 mois étaient inversement corrélés avec le poids de naissance et le devenir n'était pas affecté pour les nourrissons ayant bénéficié d'une rééducation kinésithérapique. Les enfants suspects à 12 mois restant suspects ou devenant anormaux à 24 mois avaient des quotients socio‐personnels plus bas à six et 12 mois et des quotients audio‐verbaux plus bas à 12 mois que les enfants suspects devenant ultérieurement normaux.
Epilepsy Precipitated by Bathing
Authors: Shaw N. J. , Livingston J. H. , Minns R. A. , Clarke M.
Published: July 2010

A case of epilepsy precipitated by bathing is described and previously reported cases are reviewed. The prognosis for this rare form of reflex epilepsy seems to be good, in that the seizures resolve with age and neurodevelopment remains normal.

Epilepsies dûe au bain L'article rapporte un cas d'epilepsie déclanchée par le bain, ainsi quune revue des autres cas signalés antérieurement dans la littérature. Le pronostic de cette forme rare d'epilepsie réflexe semble bon, en ce sens que les crises disparaissent avec l'âge et que le développement neurologique demeure normal.

Epilepsie durch Baden Es wird ein Fall mit einer durch Baden ausgelosten Epilepsie beschrieben und es wird ein überblick über früher veröffentlichte Fälle gegeben. Die Prognose dieser seltenen Form der Reflexepilepsie scheint gut zu sein. Die Anfalle gehen mit den Jahren zurück und die neurologische Entwicklung bleibt normal.

Epilepsia debida a1 baño Se describe un caso de epilepsia precipitada por el bailo y se revisan casos aportados anteriormente. El pronóstico de esta forma rara de epilepsia refleja parece bueno, en el sentido de que 10s ataques se resuelvan con la edad y el desarrollo neurológico se mentiene normal.
The Fragile‐X Syndrome
Authors: Ho Hsiu‐Zu , Glahn T. J. , Ho Ju‐Chang
Published: July 2010

The variability in behavioral manifestations of the fragile‐x syndrome and the lack of a well‐defined psychological profile require the attention of behavioral geneticists and other behavioral scientists. The association with autism suggests that the fra(x) may be responsible for a genetic subtype of autism. While the fragile‐x syndrome is considered an X‐linked disorder, several aspects of observed transmission patterns do not follow those of classical x‐linked inheritance. In particular, the finding of genetic transmission via intellectually normal males is surprising and has important implications for genetic counseling, as well as for genetic models of the fragile‐x syndrome. Reports on folic acid treatment are encouraging, but not conclusive. The mechanisms involved in the association between the fra(x) chromosome and its particular phenotype are still unknown. Current investigations applying advanced techniques in molecular biology are likely to provide insight into this unique genetic disorder.
CENTRAL VENTILATORY DYSFUNCTION IN MYELODYSPLASIA: AN INDEPENDENT DETERMINANT OF SURVIVAL
Authors: Hays Ross M. , Jordan Richard A. , McLaughlin John F. , Nickel Robert E. , Fisher Lloyd D.
Published: July 2010

Central ventilatory dysfunction (CVD) is a significant complication of myelodysplasia with Arnold‐Chiari type II defect. The records of 616 patients with myelodysplasia were reviewed and CVD was documented in 35 cases (5·7 per cent): it was the single most common cause of death in this population. There was no significant association between CVD and level of lesion, severity of hydrocephalus, hemorrhage or infection. The effects of CVD may be variable, with some patients having spontaneous remission and others having severe, often fatal, disruption of ventilation.

Perturbation centrale de la ventilation dans les myélodysplasies: factuer indépendant de survie

La perturbation centrale de la ventilation (CVD) est une complication significative des myélodysplasies avec Arnold‐Chiari de type II. Les dossiers de 616 sujets myélodysplasiques ont été analysés et la CVD retrouvée dans 35 cas (5,7 pour cent): il s'agissait de la cause unique de décès la plus habituelle dans cette population. II n'y avait pas de relation significative avec le niveau lésionnel, la gravité de 1'hydrocephalic une hémorragie ou une infection. Les effets de la CVD étaient variables, la remission spontanée ayant été observée chez certains sujets, d'autres ayant présenté une interruption grave, souvent mortelle, de la respiration.

Zentrale Atemstörung bei Myelodysplasia: ein entscheidender Überlebensfaktor

Die zentrale Atemstörung (CVD) ist eine signifikante Komplikation der Myelodysplasie mit dem Arnold‐Chiari Defekt Typ II. Die Krankenakten von 616 Patienten mit Myelodysplasie wurden durchgesehen und in 35 Fällen wurde eine CVD gefunden (5·7 Prozent): sie war die häufigste alleinige Todesursache bei dieser Gruppe. Es fand sich keine signifikante Beziehung zwischen CVD und Höhe der Läsion, Schwere des Hydrocephalus, Blutung Oder Infektion. Die Auswirkungen der CVD können unterschiedlich sein, bei einigen Patienten können spontane Remissionen eintreten und andere haben schwere, oft fatale Atempausen.

Disfuncion ventilatoria central en la mielodisplasia: un determinate independia para la supervivencia

La disfunción ventilatoria central (DVC) es una complicación significativa de la mielodisplasia con defecto de Arnold‐Chiari del tipo II. Se revisaron las historias de 616 pacientes con mielodisplasia y se halo una DVC en 35 casos (5·7 por ciento): era la causa más corriente de defuncion en esta población. No habia asociación significativa entre la DVC y el nivel de la lesión, la gravedad del hidrocéfalo, la hemorragia y la infección. Los efectos de la DVC pueden ser variables, habiendo pacientes con remisión espontanea, mientras que otros sufren una disrupcion de la ventilación grave y a menudo fatal.
PROGNOSIS AFTER GRAND MAL SEIZURES: A STUDY OF 187 CHILDREN WITH THREE‐YEAR REMISSIONS
Authors: Ehrhardt P. , Forsythe W. I.
Published: July 2010

From a total group of 640 children with grand mal seizures, 187 who became seizure‐free for three consecutive years on monotherapy which was then discontinued have been followed for between one and 14 years. Relapse occurred in 22 children (12 per cent) and was related to age at presentation: only four of 89 children with primary grand mal seizures who had presented after the age of three years relapsed, compared with 12 of 45 who had presented before their third birthday. Children who had had more seizures were at greater risk of relapse. EEGs were not useful in predicting prognosis, whether taken at presentation or before withdrawal of treatment.

Pronostic des crises grand mal de l'enfance: étude de 187 cas après rémission de trois ans Dans un groupe total de 640 enfants présentant des crises grand mal, 187 présentèrent trois ans consécutifs sans crise, sous monothérapie, et furent suivis ensuite de un à 14 ans. Une rechute survint chez 22 enfants (12 pour cent), avec une influence de l'âge de début des crises: seulement quatre des 89 enfants avec des crises grand mal primaires ayant débuté après l'âge de trois ans rechutèrent, contre 12 sur 45 lorsque les crises avaient débuté avant le troisième anniversaire. Le risque de rechute fut aussi plus grand chez les enfants ayant eu les crises les plus nombreuses. L'EEG n'a apporté aucun élément pronostique, qu'il s'agisse de l'examen initial ou celui qui précédait 1'arrêt du traitement.

Prognose nach Grand‐mal‐Anfälien im Kindesalter: eine Studie an 187 Kindern mit dreijährigen Remissionen Aus einer Gesamtgruppe von 640 Kindern mit Grand‐mal‐Anfälien wurden 187, die über drei aufeinanderfolgende Jahre anfallsfrei waren, mit einer Monotherapie, die dann abgesetzt wurde, zwischen ein und 14 Jahre nachuntersucht. Bei 22 Kindern trat ein Rückfall auf, was mit dem Alter beim Aufreten der Anfälle korreliert wurde: nur vier von 89 Kindern mit einem Grand‐mal‐Anfall nach dem dritten Lebensjahr hatten ein Rezidiv, verglichen mit 12 von 45, die vor ihrem dritten Geburtstag einen hatten. Kinder, die mehrere Anfälle hatten, hatten ein höheres Rezidivrisiko. Die EEGs waren für die Prognosestellung nicht geeignet, weder das nach dem Anfall, noch das nach Absetzen der Medikation.

Pronóstico después de ataques de Gran Mal: estudio de 187 niños con remisiones de tres años De un total de 640 niños con ataques de Gran Mal, 187 que habian llegado a estar libres de ataques durante tres años consecutivos con monoterapia, que se interrumpió entonces, fueron seguidos durante uno a 14 años. En 22 niños (12 por ciento) huba recaida. Esta se relatión con la edad de presentatión: sólo cuatro de los 89 niños con ataques de Gran Mal primarios aparecidos después de la edad de tres años, en comparación con 12 de 45 que los habian presentado antes de los tres años de edad. Los niños que habian tenido más ataques tenian un riesgo mayor de racaída. Los EEG no eran útiles para el pronóstico tanto hechos al iniciar el tratamiento como al retirarlo.
A Child with Refsum's Disease: Successful Treatment with Diet and Plasma Exchange
Authors: Dickson Nigel , Mortimer J. G. , Faed J. M. , Pollard A. C. , Styles M. , Peart D. A.
Published: July 2010

A child with Refsum's disease presented with cardiac failure, marked muscle wasting, weakness and inco‐ordination. Management with multiple plasma exchanges and dietary restriction of phytanic acid intake has reversed the disabling features of the disease, although levels still remain higher than target values. Low phytanic acid intake is being achieved by restriction of total fat to 10 to 12g/day, while allowing free amounts of fruit and green vegetables.

Un enfant atteint de maladie de Refsum: traitement efficace par régime et échange de plasma

Une insuffisance cardiaque, une atrophie musculaire accentuée avec faiblesse et incoordination ont été constatées chez un enfant présentant une maladie de Refsum. Le traitement par échanges plasmatiques répétés et restriction diététique d'absorption d'acide phytanique fit régresser les manifestations incapacitantes de la maladie, bien que les taux soient demeurés plus élevés que les valeurs souhaitées. La faible absorption d'acide phytanique fut obtenue par réduction alimentaire des graisses totales à 10 à 12g/jour, liberté d'absorption pour les fruits et légumes verts.

Ein Kind mit Refsum Krankheit: erfolgreiche Therapie mit Diät und Plasmaaustausch

Ein Kind mit Refsum Krankheit kam mit kardialer Dekompensation, ausgeprägtem Muskelschwund, Schwäche und Koordinationsstörungen. Durch eine Behandlung mit mehrfachem Plasmaaustausch und Phytansäure armer Diät konnten die Symptome der Erkrankung deutlich gebessert werden, obwohl die Phytansäurespiegel höher als die Zielwerte blieben. Eine niedrige Aufnahme von Phytansäure wird durch eine Einschränkung des Gesamtfettes auf 10 bis 20g/Tag erreicht, während Früchte und grünes Gemüse ad libitum erlaubt sind.

Niño con enfermedad de Refsum: éxito del tratamiento con dieta y cambio de plasma

Un niño con enfermedad de Refsum presentaba fallo cardíaco, atrofia muscular marcada, debilidad e incoordinación. El tratamiento con múltiples cambios de plasma y restricción dietética de áido fitánico ha hecho retroceder las caracteristicas minusvalentes de la enfermedad, si bien los niveles todavia son más altos que los de referencia. Un ingreso bajo de acido fitánico se consigue con la restricción de la grasa total a 10 a 12 g por dia, al mismo tiempo que se permiten cantidades libres de frutos y vegetales verdes.
Communication and Oral‐Motor Function in Rett Syndrome
Authors: Budden Sarojini , Meek Merry , Henighan Carol
Published: July 2010

The communication skills, oral‐motor function and respiration patterns of 20 girls with Rett syndrome were studied. Loss of communication has been previously recognized as a sign of the onset of Rett syndrome, but oral‐motor dysfunction has not been reported. All the girls showed a regression in speech and language function by the onset of stage II Rett syndrome. Changes in oral‐motor function and respiration correlated with the progression of the disease from stages II to IV.

Communication et fonction oro‐motrice dans le syndrome de Rett L'efficience de communication, la fonction oro‐motrice et l'allure de la respiration ont été étudiées chez 20 filles présentant un syndrome de Rett. Bien que le défaut de communication ait été reconnu antérieurement comme le signe d'un début de syndrome de Rett, le dysfonctionnement oro‐moteur n'avait pas été signalé. Toutes les filles de cette étude présentèent une régression des fonctions de la parole et du langage avec le début du stade II de la maladie. Les modifications de la fonction oro‐motrice et de la respiration demeurèrent corrélées durant la progression de la maladie du stade II au stade IV.

Kommunikation und oral‐motorische Funktion beim Rett Syndrom

Bei 20 Kindern mit Rett Syndrom wurden die Kommunikationsfähigkeiten, die oral‐motorischen Funktionen und die Atemmuster untersucht. Obwohl schon früher ein Kommunikationsverlust als Zeichen für den Beginn eines Rett syndrome festgestellt wurde, ist über die oral‐motorischen Funktionen noch nicht berichtet worden. Alle Mädchen dieser Studie zeigten eine Rückbildung der Sprache und der Sprachfunktion mit dem Beginn von Statium II der Erkrankung. Veränderungen der oral‐motorischen Funktion und der Atmung korrelierte mit der Progression der Erkrankung vom Stadium II zum Stadium IV.

Communicatión y función motora oral en el sindrome de Rett

Se estudiaron las capacidades de comunicación, la función motora oral y los patrones respiratorios en 20 niñas con el sindrome de Rett. Aunque la falta de comunicación ya se habia reconocido previamente como un signo inicial del sindrome de Rett, no se habia hablado de una disfunción motora oral. Todas las niñas de este estudio mostraron una regresión en el habla y en la función del lenguaje al comienzo de la fase II de la enfermedad. Los cambios en la función motora oral y en a respiración estaban en correlación con la progresión de la enfermedad del estadio II al IV.
Autonomic Seizures in an Infant: Unusual Cutaneous and Cardiac Manifestations
Authors: Zelnik N. , Nir A. , Amit S. , Iancu T. C.
Published: July 2010

An eight‐month‐old infant developed autonomic seizures, manifested by skin reaction (harlequin‐like syndrome) and paroxysmal bradycardia. Interictal EEG showed multifocal spikes. 24‐hour EEG/ECG monitoring disclosed episodes of cerebral decremental response associated with cardiac nodal rhythm. Head CT and other laboratory tests were normal. Despite excellent seizure control with carbamazepine, the child has moderate psychomotor retardation.

Crises sympathiques chez un nourrisson: manifestations cutanées et cardiaques inhabituelles

Un nourrisson de huit mois a présenté des crises sympathiques, traduites par une réaction cutanée (syndrome d'Arlequin) et une bradycardie paroxystique. L'EEG intercritique montra des pointes multifocales. Un enregistrement EEG/ECG sur 24 heures révéla des réponses cérébrales de ralentissement associées à un rythme cardiaque nodal. Le scanner céphalique et les autres examens de laboratoire étaient normaux. En dépit d'un excellent contrôle des crises par carbamazepine, l'enfant a un retard psychomoteur modéré.

Autonome Anfälle bei einem Säugling: ungewöhnliche Haut‐ und Herzmanifestationen

Ein acht Monate alter Säugling entwickelte autonome Anfälle, manifestiert durch Hautreaktionen (Harlequin Syndrom) und paroxysmale Bradicardien. Das interiktal abgeleitete EEG zeigte multifokale Spikes. Die 24 Stunden Überwachung von EEG und EKG zeigte Episoden verminderter cerebraler Aktivität bei gleichzeitigem AV‐Block. Die Computertomogramme des Kopfes und die Laboruntersuchungen waren normal. Trotz sehr guter medikamentöser Einstellung hatte das Kind eine mäz̀ige psychomotorische Retardierung.

Crisis autonómicas en un lactante: manifestaciones cardiacas y cutáneas inusuales

Un lactante de ocho meses de edad sufrió crisis autonómicas que se manifestaban por reacciones cutáneas (sindrome de tipo Arlequin) y bradicardia paroxística. El EEG intercrítico mostraba puntas multifocales. Un EEG/ECG monitorizado durante 24 horas puso de manifesto episodios de decreción de respuesta cerebral en asociación con un ritmo cardiaco nodal. La TAC cerebral y otras exploraciones fueron normales. A pesar de un excelente control de las convulsiones con carbamacepina el niño tenía un retraso psicomotor moderado.
Postoperative Electromyographic Function Of Tendon Transfers In Patients With Cerebral Palsy
Authors: Hoffer M. Mark , Perry Jacquelin , Melkonian Gregory
Published: July 2010

Electromyographic studies were performed on 13 patients with cerebral palsy before and after flexor carpi ulnaris transfers. No changes in activity of the extensor digit communis were noted in the transferred muscles. This further validates the rationale of pre‐operative planning based on such studies.

Fonction électromyographique post‐opératoire aprés transfert tendineux dans l'IMC

Des études électromyographiques ont été réalisées chez 13 IMC avant et après transfert du cubital antérieur. Aucune modification dans l'activité de l'extenseur commun des doigts n'a été observée au niveau des muscles transfèreś. Cela valide la reflexion sur la prévision pré‐opératoire à partir de telles études.

Postoperative elektromyographische Funktion nach Sehnenverlagerung bei Cerebralparese

Bei 13 Patienten mit Cerebralparese wurden vor und nach der Verlagerung des Flexor carpi ulnaris elektromyographische Untersuchungun durchgeführt. In den verlagerten Muskeln wurden keine Aktivitätsveränderungen des Extensor digit communis festgestellt. Dies unterstreicht erneut den Sinn einer präoperativen Planung anhand solcher Studien.

Función electromiográfica postoperatoria después de transposition tendinosa en la paralisis cerebral Se realizaron estudies EMG en 13 pacientes con parálisis cerebral antes y después de una transposiciòn del flexor cubital del carpo. No se observó ningún cambio en la actividad del extensor común de los dedos en los músculos transferidos. Esto da más valor a la planificación racional preoperatoria basada en tales estudios.
Head Shaking By Visually Impaired Children: A Voluntary Neurovisual Adaptation Which Can Be Confused With Spasmus Nutans
Authors: Jan J. E. , Groenveld M. , Connolly M. B.
Published: July 2010

Rapid, horizontal, pendular head oscillations were observed in 18 visually impaired children with nystagmus during intense visual fixation, and the characteristics of this behaviour were analysed. Head tilting and eye deviations also occurred in 14 of the children. Their symptoms and signs resembled spasmus nutans. Head shaking appeared to be a voluntary, learned, neurovisual adaptation to improve visual acuity. Accurate simultaneous recordings of eye and head movements are required to understand the pathophysiological significance of these head oscillations.

RéSUMé

Mouvements de tête chez des enfants malvoyants: une adaptation volontaire neurovisuelle qui peut être prise pour un spasmus nutans

Des oscillations rapides, horizontales, pendulaires de la tête ont été observées chez 18 enfants malvoyants avec nystagmus durant la fixation visuelle précise et les caractéristiques de ce comportement ont été analysées. Une secousse de la tête et des deviations des yeux apparaissaient également chez 14 de ces enfants. Leurs signes et symptomes évoquaient un spasmus nutans. Ces déplacements de la tête semblent être une adptation neurovisuelle volontaire, apprise, pour améliorer l'acuté visuelle. Des enregistrements simultanés précis des mouvements de la tête et des yeux nécessaires pour comprendre la signification physiopathologique de ces oscillations de tête.

Stereotypes Kopfschütteln bei Kindern mit Sehbehinderungen: eine willkürliche neuro‐visuelle Anpassung, die mit dem Spasmus nutans verwechselt werden kann

Schelle, horizontale Pendelbewegungen des Kopfes wurden bei 18 visuell behinderten Kindern mit Nystagmus bei intensiver Fixation beobachtet, und die Charakteristika dieses Verhaltens wurden analysiert. Bei 14 der Kinder traten auβerdem Kopfschraghaltung und Augenabweichungen auf. Die Symptome und Befunde waren ahnlich wie beim Spasmus nutans. Das Kopfschüttel schien eine willkürliche, erlernte neurovisuelle Anspassung zu sein, um die Sehschärfe zu verbessern. Genaue simultane Aufzeichnungen der Augen‐ und Kopfbewegungen sind erforderlich, um die pathophysiologische Bedeutung dieser Kopfbewegungen zu verstehen.

Sacudidas de cabeza en niños con dificultad visual. Una adaptación neurovisual voluntaria que puede confundirse con el espasmo nutans

Se observaron oscilaciones de cabeza rápidas horizontales y pendulares en 18 niños con alteración visual, con nistagmus a la fijación visual intensa. Se analizaron las caracteristicas de este comportamiento. En 14 de los niños también apareció inclinación de la cabeza y desviaciones de los ojos. Estos signos y sintomas parecian un espasmo nutans. Las sacudidas de la cabeza eran voluntarias y aprendidas y eran una adaptación neurovisual para mejorar la agudeza visual. El registro simultaneo cuidadoso de los movimientos de ojos y cabeza es imprescindible para entender el significado patofisiologico de estas oscillaciones de cabeza.
Cerebral Arteriovenous Malformation, Ondine's Curse and Hirschsprung's Disease
Authors: Mukhopadhyay S. , Wilkinson P. W.
Published: July 2010

A child presented with a congenital central hypoventilation syndrome and Hirschsprung's disease. Subsequent investigations demonstrated a cerebral arteriovenous malformation. The significance and interrelationship of these three conditions is discussed, together with a review of the literature.

RéSUMé

Anévrisme artério‐veineux cérébral, syndrome d'Ondine et Maladie d'Hirschprung

Un enfant a présenté un syndrome d'hypoventilation centrale congenital et une maladi d'Hirschprung. Des investigations ultérieures révélèrent un anévrisme artério‐veineux cérébral. La signification et les interrelations de ces trois conditions sont discutées, avec revue de la littérature.

Cerebrale arterio‐venöse Miβbildung, Undine Syndrom und Morbus Hirschsprung

Es wird ein Kind mit einem kongenitalen zentralen Hypoventilations‐Syndrom und Morbus Hirschsprung vorgestellt. Die durchgeführten Untersuchungen ergaben eine cerebrale arterio‐venöse Mißbildung. Die Autoren diskutieren die Bedeutung und die Zusammenhange dieser drei Krankheitsbilder und geben einen Literaturüberblick.

Malformación arterio‐venosa craneal la maldición de la sirena y enfermedad de Hirschprung

Se trata de un niño con hipoventilación congénita central y enfermedad de Hirschprung. Investigaciones subsiguientes mostraron una malformación cerebral arterio‐venosa. Se discute el significado y las relaciones entre estas tres alteraciones, así como se revisa la literatura.