Κλινικά, επιδημιολογικά και ανοσογενετικά δεδομένα της αρτηριίτιδας Takayasu στην Ελλάδα
Authors: Καραγεωργάκη Ζαχαρένια 
Published: January 2014

Η Αρτηριίτιδα Takayasu (ΑΤ) είναι μια κοκκιωματώδης αγγειίτιδα της αορτής, των κλάδων της και των πνευμονικών αρτηριών. Είναι σπάνια νόσος που συναντάται συχνότερα στην Νοτιοανατολική Ασία και στην Λατινική Αμερική αλλά ανευρίσκεται παγκοσμίως. Φαίνεται πως υπάρχουν διαφοροποιήσεις όσον αφορά τα επιδημιολογικά χαρακτηριστικά αλλά και την κλινική έκφανση της νόσου, οι οποίες σχετίζονται με την γεωγραφική κατανομή της. Στην Ελλάδα η επίπτωση και τα εν γένει χαρακτηριστικά της νόσου είναι άγνωστα. Σκοπός της παρούσας διδακτορικής διατριβής ήταν η μελέτη αυτής της σπάνιας νόσου στον ελλαδικό χώρο και η περιγραφή των κλινικών, επιδημιολογικών και ανοσογενετικών δεδομένων της. Αναγνωρίστηκαν 42 ασθενείς, οι οποίοι παρακολουθούνταν σε 4 νοσοκομεία, σε ισάριθμες πόλεις της Ελλάδας. Οι ασθενείς πληρούσαν τα κατά ACR κριτήρια της νόσου ή είχαν ιστολογική τεκμηρίωση αυτής. Επρόκειτο για 37 γυναίκες και 5 άνδρες, με διάμεση ηλικία έναρξης της νόσου τα 31 έτη. Σε 6 ασθενείς (15%), η ηλικία έναρξης της νόσου ήταν πάνω από τα 40 έτη. Ο διάμεσος χρόνος παρακολούθησης των ασθενών ήταν 47±51 μήνες. Η διάμεση καθυστέρηση ανάμεσα στα πρώτα συμπτώματα και την διάγνωση ήταν 24 μήνες. Η καθυστέρηση στη διάγνωση της νόσου σχετίζονταν με την ύπαρξη γενικών συμπτωμάτων τη στιγμή της διάγνωσης. Οι περισσότεροι ασθενείς (86%) είχαν γενικά ή μυοσκελετικά συμπτώματα κάποια στιγμή της πορείας της νόσου τους, συνηθέστερα τα πρώτα χρόνια αυτής. Τα συχνότερα από αυτά ήταν η εύκολη κόπωση, η δεκατική πυρετική κίνηση, οι αρθραλγίες και οι μυαλγίες. Όλοι οι ασθενείς είχαν αγγειακά συμπτώματα, με συνηθέστερα την ελάττωση περιφερικού σφυγμού και το φύσημα. Τα άνω άκρα προσβάλλονταν συχνότερα από τα κάτω. Η αρτηριακή υπέρταση ήταν συχνή (78%) αλλά δεν σχετίζονταν με στένωση της νεφρικής αρτηρίας. Οι εκδηλώσεις από το ΚΝΣ ήταν επίσης συχνές. Η κεφαλαλγία (34%) και το ΑΕΕ (17%) είχαν συσχέτιση με βλάβη στις καρωτίδες. Η στεφανιαία νόσος ήταν της τάξης του 12% ενώ ήπια ή μέτρια αορτική ανεπάρκεια βρέθηκε στο 1/3 των ασθενών. Αγγειογραφικά η συχνότερη βλάβη ήταν η στένωση (95%), ακολουθούμενη από το ανεύρυσμα (40%) και την απόφραξη (35%). Οι περισσότεροι ασθενείς (70%) είχαν εκτεταμένη νόσο, με βλάβες πάνω και κάτω από το διάφραγμα. Οι επασβεστώσεις ήταν σπάνιες. Η ΤΚΕ και η CRP ήταν αυξημένες μόνο στο 75% και 67% των ασθενών με ενεργό νόσο αντίστοιχα. Οι οροί 24 ασθενών ελέγχθηκαν για αντιενδοθηλιακά αντισώματα αλλά κανένας δεν βρέθηκε θετικός. Επίσης, 22 ασθενείς ελέγχθηκαν για HLA και τα αποτελέσματα συγκρίθηκαν με δημοσιευμένες μελέτες που αφορούν τον γενικό ελληνικό πληθυσμό. Τριανταοκτώ τοις εκατό των ασθενών εξέφραζαν το αντιγόνο Β52 σε σχέση με 2,4% του γενικού πληθυσμού κι αυτή η συσχέτιση ήταν στατιστικά σημαντική. Οι περισσότεροι ασθενείς έλαβαν κορτικοστεροειδή (87%) ή/και ανοσοκατασταλτικά φάρμακα (82%) για τον έλεγχο της νόσου. Τέσσερις ασθενείς (10%) έλαβαν ινφλιξιμάμπη. Ύφεση επιτεύχθηκε στο 83% των ασθενών αλλά μόνο στο 28% αυτή ήταν πλήρης. Περισσότεροι από τους μισούς ασθενείς λάμβαναν αντιαιμοπεταλιακά φάρμακα. Δεκαοκτώ ασθενείς υποβλήθηκαν σε 42 χειρουργικές επεμβάσεις. Ο μέσος χρόνος μετεγχειρητικής παρακολούθησης ήταν 7,0±7,1 χρόνια. Οι επεμβάσεις ήταν επιτυχείς σε ποσοστό 87% των ασθενών. Συμπερασματικά, τα επιδημιολογικά χαρακτηριστικά των Ελλήνων ασθενών με ΑΤ μοιάζουν με αυτά των ασθενών στην Ιαπωνία και το δυτικό ημισφαίριο (ηλικία έναρξης, υπεροχή του γυναικείου φύλου, συχνότερη προσβολή του αορτικού τόξου) και διαφέρουν από αυτά των Ινδών ασθενών (σχεδόν ίση προσβολή των 2 φύλων, όπως και στο Ισραήλ, συχνότερη προσβολή της κοιλιακής αορτής). Οι κλασσικοί δείκτες φλεγμονής (ΤΚΕ, CRP) δεν είναι αξιόπιστοι για την εκτίμηση της ενεργότητας της νόσου και θα πρέπει να συνδυάζονται με τακτικό αγγειογραφικό έλεγχο. Η νόσος έχει υψηλή νοσηρότητα και χαμηλά ποσοστά πλήρους ύφεσης που αντικατοπτρίζουν πιθανώς την παραπάνω αδυναμία. Τα κορτικοστεροειδή παραμένουν ο ακρογωνιαίος λίθος της θεραπείας, συνήθως σε συνδυασμό με ανοσοκατασταλτικά φάρμακα ενώ οι αντί-TNF παράγοντες φαίνονται να βοηθούν σε ανθεκτική νόσο.