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Paraparesia espástica tropical nos trópicos e Brasil: análise histórica
Authors: Castro-Costa Carlos Maurício de , Carton Herwig , Goubau Patrick , Figueiredo Eberval Gadelha de , Giffoni Silvyo David A.
Published: April 2011

A paraparesia espástica tropical (PET) é mielopatia crônica, observada predominantemente nos trópicos, recentemente descoberta ser de origem retroviral (HTLV-I). O objetivo deste estudo foi delinear a evolução histórica da sua descrição, denominações e referências etiológicas. A análise histórica revelou que essa condição teve diferentes denominações e a descoberta de sua etiologia retroviral em parte dos casos abriu diversas linhas de investigações e interesse epidemiológico, nos trópicos e no Brasil.
Tentative interpretations in psychotherapy
Authors: Chapman A.H. , Chapman-Santana Miriam
Published: April 2011

The nature and technique of the tentative interpretation are described. Its usefulness and advantages are outlined, and its field of application in psychotherapy is discussed.
Sexualidade: um conceito psicanalítico freudiano
Authors: Bearzoti Paulo
Published: April 2011

É realçada a dificuldade em se conceituar sexualidade por ser assunto complexo e controvertido. É apresentada uma conceituação baseada na psicanálise freudiana. Para tanto, muitas das referências de Freud sobre o assunto são reunidas e citadas tendo como fonte a Edição Standard Brasileira das Obras Psicológicas Completas de Sigmund Freud. Assim, pouco a pouco, a seguinte conceituação de sexualidade é elaborada: sexualidade é energia vital instintitiva direcionada para o prazer, passível de variações quantitativas e qualitativas, vinculada à homeostase, à afetividade, às relações sociais, às fases do desenvolvimento da libido infantil, ao erotismo, à genitalidade, à relação sexual, à procriação e à sublimação.
Diferenças sexuais da atenção visual na epilepsia parcial criptogênica
Authors: Kanda Paulo Afonso Medeiros , Campos Carlos José Reis de
Published: April 2011

Estudamos o rendimento em testes de atenção visual verbal e não-verbal de 14 homens e 18 mulheres controles normais e 33 pacientes com epilepsia parcial criptogênica. O grupo epiléptico foi constituído de 17 homens e 16 mulheres sem evidência de lesões à tomografia computadorizada de crânio. As descargas epilépticas interictais localizavam-se unilateralmente, no lobo temporal direito (8 homens, 8 mulheres) ou no esquerdo (9 homens, 8 mulheres). O desempenho dos homens epilépticos foi semelhante ao dos homens controles. Por outro lado, o rendimento das mulheres epilépticas foi pior que o das mulheres controles. Estes resultados parecem de acordo com a literatura que sugere que a atenção visual nas mulheres dependa da integridade funcional dos dois hemisférios cerebrais. Os homens processariam basicamente os estímulos visuais verbais no hemisfério cerebral esquerdo e os não-verbais no hemisfério cerebral direito. São necessários estudos posteriores para o melhor entendimento dessas diferenças sexuais da assimetria funcional hemisférica.
Tremor essencial: caracterização clínica de uma amostra de 176 pacientes
Authors: Borges Vanderci , Ferraz Henrique Ballalai , Andrade Luiz Augusto Franco de
Published: April 2011

Revisamos os registros de 176 pacientes com tremor essencial (TE) quanto à história familiar, características do tremor, distribuição anatômica, idade de início dos sintomas. Os pacientes foram divididos em dois grupos: familiar (F) e não familiar (NF). História familiar de tremor foi encontrada em 47,2% da amostra. O tremor de ação e postura ocorreu combinadamente em 49,4%, somente de postura em 26,7% e somente de ação em 9,1%. O tremor de repouso foi registrado em 10,2%, sempre associado a outras características. Não houve diferenças clínicas entre os grupos Fe NF As mãos foram acometidas em 94,9% e a cabeça em 26,5%. O acometimento isolado das mãos foi mais frequente no sexo masculino, enquanto o tremor de cabeça foi mais frequente no sexo feminino. A idade de início variou de 4 a 85 anos e se mostrou significantemente menor nos pacientes do sexo masculino com história familiar (36,5 anos) e também nos pacientes do sexo masculino com tremor de ação e postura combinados. A idade de início não foi diferente quando se compararam grupos de pacientes com a mãe ou o pai acometidos. Embora existam diferenças nesta amostra, elas não são suficientes para considerar o TE familiar e o não familiar como entidades distintas.
A poliomielite em Sergipe
Authors: Oliveira Hélio A. , Cardoso João Cláudio F. , Teixeira Edda M.
Published: April 2011

Os autores apresentam estudo retrospectivo da poliomielite em Sergipe. Dividem o estudo em três períodos levando em consideração a taxa de notificação de casos positivos e enfatizam o período que vai de 1979 a 1989, pelo estudo de 159 casos consecutivos. As seguintes informações foram levantadas para cada caso: sexo, idade, procedência, estado vacinai anterior e evolução clínica. São também avaliadas a incidência anual, relação incidência/cobertura vacinai e distribuição geográfica. Tecem comentários sobre os surtos epidêmicos ocorridos em 1984 e 1986, sobre as alterações na circulação do poliovírus selvagem (P1 para P3) e sobre problemas relacionados à não aquisição de imunidade em crianças com esquema vacinal completo. Consideram a poliomielite controlada no Estado, mas enfatizam a necessidade de manutenção de Vigilância epidemiológica efetiva para todos os casos de paralisia aguda e flácida em menores de 14 anos de idade.
Avaliação da flebografia orbitária em oito casos de síndrome de Tolosa-Hunt
Authors: Nalli D.R. , Malheiros S.M.F. , Nogueira R.G. , Abdala N. , Caldas J.G.P. , Carrete Jr H. , Massaro A.R.
Published: April 2011

A Síndrome de Tolosa-Hunt (STH) ou oftalmoplegia dolorosa é associada a granulomatose inespecifica de etiologia desconhecida que acomete a fissura orbitária superior. Compromete estruturas nervosas e vasculares causando quadro clínico variável que sempre se associa a dor e apresenta resposta favorável à corticoterapia. Processos inflamatórios, tumores e aneurismas dessa região podem causar sintomas semelhantes. A tomografia computadorizada, a angiografia cerebral e a flebografia orbitária são métodos de imagem indicados para orientar o diagnóstico. Revisamos os resultados destes exames radiológicos de oito pacientes atendidos no Hospital São Paulo no período 1989 a 1991, com diagnóstico de STH segundo os critérios de Hunt e Hannerz. A análise das alterações da flebografia orbitária, de acordo com a sistematização feita por Hannerz e col. mostrou ser este exame inespecífico, porém capaz de orientar melhor o diagnóstico.
Epilepsia do lobo temporal e aura com alegria e prazer: relato de dois casos e revisão de literatura
Authors: Amâncio Edson J. , Zymberg Samuel T. , Pires Mara F. Chiari
Published: April 2011

São apresentados 2 casos de epilepsia do lobo temporal nos quais os pacientes apresentam sensações de alegria e prazer durante a crise. Os autores analisam a evolução do conceito de aura epilética e discutem a controvertida questão da epilepsia em Dostoiévski, fazendo revisão da literatura sobre a existência do prazer e do êxtase como manifestação da doença.
Hemibalismo como manifestação inicial da síndrome de imunodeficiência adquirida: descrição de caso
Authors: Tedrus Gloria M.A. , Albertin M. Cristina , Fonseca Lineu C.
Published: April 2011

São raras as descrições na literatura de distúrbios dos movimentos como primeira manifestação da síndrome de imunodeficiência adquirida (SIDA). Relatamos o caso de um paciente com 54 anos que apresentou quadro de hemibalismo de instalação súbita e piora gradual. A tomografia computadorizada de crânio mostrou área de hipoatenuação com efeito de massa e impregnação de contraste na região talâmica e subtalâmica esquerda. A investigação levou ao diagnóstico de SIDA e de provável toxoplasmose cerebral. Os autores realçam o fato de que, nos distúrbios extrapiramidais, a SIDA deve ser uma possibilidade etiológica a ser investigada.
Yawning
Authors: Alóe Flávio
Published: April 2011

The ubiquitousness of normal yawning and the existence of abnormal yawning warrant an understanding of this reflex. Its mechanisms and functional role are not entirely known. A review of the literature reveals that yawning is a brain stem arousal reflex with both peripheral and central loops subserving reversal of brain hypoxia or hypoxemia. Behaviorally, yawning is a semi-involuntary act that occurs also because of loss of interest in the surroundings and it is not necessarily associated with fatigue. Socio-environmental factors can influence the emergence of yawning. Dopaminergic, acetylcholinergic, ACTHergic and oxytocinergic systems are involved in the generation and modulation of yawning in animal experimentation.
Epilepsy is not a disease: proposal for a new approch in the international classification of diseases (ICD)
Authors: Filgueiras Marco Aurélio Smith
Published: April 2011

What is epilepsy? a disease? a symptom? a syndrome? is it important to define it? Basing his study on an extensive bibliography, the author shows that epilepsy is not a disease. He emphasizes the significance of that definition and suggest a new approach in the International Classification of Diseases (ICD).
Congruence of the topography of intracranial calcifications and epileptic foci
Authors: Cukiert A. , Puglia P. , Scapolan H.B. , Vilela M.M. , Marino Jr R.
Published: April 2011

Nodular intracranial calcifications (NIC) are frequent findings in CT scans of epileptic patients in countries where granulomatous central nervous disease such as neurocysticercosis is endemic. In 34 consecutive epileptic patients with NIC submitted teo EEG, CT and CSF analysis, the correlation between the electroclinical localization of the focus and the topography of the NIC was studied. Twenty-nine patients had partial (Group I) and 5 had primarily generalized seizures (Group II). Twenty group I and 1 group II patients showed abnormal EEGs. CSF abnormalities consisted of increased protein content (n=3) and positive Weinberg's reaction (n=2). In 2 cases, viable neurocysticercotic vesicles were seen. Twenty-one patients had single NICs. No correlation could be stablished in group II patients. Within group 1,15 patients had a positive and 14 a negative correlation. Sixty-six percent of the patients with single NICs had negative correlations. These findings strongly suggest that the calcifications themselves are not the epileptogenic lesions in at least 50% of the studied cases.
EEG and dementia indicators in AIDS patients' Rorschach test
Authors: Prado G. Fernandes do , Carvalho L.B.C. , Silva A. Baptista da , Lima J.G.C.
Published: April 2011

We studied the EEG and Rorschach test (RT) of nineteen AIDS patients and eight normal people in the same age group. Eight patients presented slow alpha rhythms (8 to 9 Hz); three, not-slow alpha rhythms (>9 to 13Hz); and eight, beta rhythms in background activity. Paroxystic activity, characterized by diffuse theta or delta waves, was present in eleven patients. We observed Oberholzer syndrome (organic dementia diagnosed by RT) in ten patients and Piotrowski syndrome (organic dementia diagnosed by RT) in eleven patients; six presented both. When considering only the group of AIDS patients, we did not observe a significant relation among slow alpha rhythm, not-slow alpha rhythm and the presence of paroxystic activity with the above-mentioned syndromes. AIDS patients with slow alpha rhythms showed a significantly greater number of Piotrowski syndrome dementia indicators when compared to normal individuals or those with slow alpha rhythms. We did not observe the same with Oberholzer syndrome.
Mielopatias por HTLV-1 na cidade de Salvador, Bahia
Authors: Melo Ailton , Gomes Irenio , Mattos Kilma
Published: April 2011

Paraparesia espástica progressiva associada a HTLV-1 constitui-se em uma patologia com características endêmicas em várias regiões do Brasil. Em Salvador, 102 pacientes com mielopatias de diversas etiologias foram triados para HTLV-I/II com ELISA e Western blot em quatro hospitais gerais que assistem a população de baixa renda. Foram encontrados 36 pacientes com mielopatia associada a HTLV-I/II, o que está de acordo com a elevada prevalência dessa patologia em Salvador. Todos os pacientes com infecção pelo HTLV-I/ II apresentavam paraparesia espástica progressiva, bexiga neurogênica associada, a graus variáveis de comprometimento sensitivo superficial e/ou profundo e síndrome do neurônio motor inferior. O exame de LCR mostrou pleocitose linfocitária com aumento moderado de gama-globulinas e a ressonância magnética mostrou graus variáveis de lesões periventriculares e subcorticais associadas ou não a atrofia da medula espinal torácica. O exame neurológico e os dados de ressonância magnética sugerem que os pacientes com comprometimento neurológico por HTLV-I podem estar acometidos por graus variáveis de leucoencefalomieloneuropatia.
Prevalência de discinesia tardia em pacientes internados nos hospitais psiquiátricos de Salvador, Bahia, Brasil
Authors: Andrade Filho A.S. , Santos S.R.S. , Medeiros C.L. , Carneiro C.C. , Figueiroa F.L.S. , Silva M.C. , Dunningham W.A.
Published: April 2011

Os autores apresentam estudo transversal da prevalência da discinesia tardia (DT) em pacientes internados em unidades psiquiátricas da cidade de Salvador durante o mês de setembro-1992. Após revisão da literatura, comentam a prevalência média de DT encontrada: 1,65% na população de 2115 pacientes, usando protocolo baseado na escala de Simpson.
Cefaléia enxaquecosa e síndrome do prolapso da válvula mitral: a propósito de 50 casos
Authors: Cavalcanti Carlos Eduardo , Castro júnior Adelman Nogueira de
Published: April 2011

São analisados 50 pacientes com prolapso da válvula mitral e diagnóstico clínico de enxaqueca. Todos foram submetidos a avaliação cardiocirculatória para garantir adequada correlação clínica entre ambas as enfermidades. Realizamos comparação entre idade, duração e frequência dos ataques cefalálgicos, relacionandoos ao prolapso da válvula mitral. São comentados os benefícios terapêuticos proporcionados a estes pacientes. A análise dos dados apresentados sugere frequência usual de enxaquecosos entre portadores de degeneração mixomatosa valvular mitral.
Brainstem cysticercose simulating cystic tumor lesion: a case report
Authors: Arruda Walter O. , Ramina Ricardo , Pedrozo Ari A. , Meneses Murilo S.
Published: April 2011

The authors report the case of a 37 year-old man with a solitary cysticercus cyst in the brainstem (pons) successfully removed through a suboccipital craniectomy. Surgery in neurocysticercosis has been indicated in patients with hydrocephalus and/or large cystic lesions. Cystic lesions in the brainstem and spinal cord may have indication for surgery for two reasons: (1) diagnosis; and (2) treatment. Aspects related to differential diagnosis and therapeutic alternatives are discussed.
Hérnias discais dorso-lumbares e síndrome da cauda equina como complicações da doença de Scheuermann: relato de caso
Authors: Brito-Marques Paulo Roberto de
Published: April 2011

É descrito o caso de um paciente com compressão medular por hérnia discal torácica sem paraplegia e síndrome da cauda equina por lesões espondilodiscais, com pequenas protrusões em L4-L5 e L5-S1, associadas à doença de Scheuermann. O paciente recuperou-se com tratamento clínico em seis meses. O estudo radiológico do caso com radiografias simples, mielografia, tomografia computadorizada e ressonância magnética da coluna vertebral e o estudo eletroneuromiográfico indica haver correspondência precisa entre o quadro clínico e as degenerações ósteo-disco-ligamentosas da coluna lombar com as raízes espinhais afetadas e hérnias lombares, assim como as seqüelas ósseas da distrofia raquídea da doença de Scheuermann.
Polymerase chain reaction in the diagnosis of tuberculous meningitis: preliminary report
Authors: Machado L.R. , Livramento J.A. , Bydlowski S.P. , Bendit I. , Bravo L.M. , Spina-frança A.
Published: April 2011

In this preliminary report the results of PCR for detection of DNA sequences (65 KDa antigen) of Mycobacterium tuberculosis in CSF samples from 20 patients are registered. In 10 patients there were clinical and laboratory findings suggesting the diagnosis of tuberculous meningitis (test group). In the other 10 patients, clinical and laboratory findings suggested meningitis or meningo-encephalitis from other etiologies (control group). In 7 patients from the test group antigenic DNA sequences of Mycobacterium tuberculosis were found in CSF by PCR; positive results were not registered in the control group.
Dimensiones de personalidad y potencial evocado cerebral
Authors: Camposano S. , Lolas C. Alvarez F.
Published: April 2011

La teoría de la personalidad de Eysenck postula 3 dimensiones ortogonales de personalidad: extraversión (E), neuroticismo (N), psicoticismo (P). Formula predicciones conductuales y fisiológicas relacionándolas a la predisposición a ciertos trastornos. La base biológica de las dimensiones E y N se ha evidenciado en diferencias electrofisiológicas. La dimensión P, agregada posteriormente, ha sido más controvertida, postulándose que no es independiente de las dimensiones antes descritas. Con objeto de estudiar las dimensiones de Eysenck, en particular P, en relación a la reactividad sensorial y a procesos de codificación se registró potencial evocado visual (PEV) por flash a 3 diferentes intensidades y P300 auditiva en 20 voluntarios sanos (x 28,5; ds 9,4 años). Se midió amplitud peak to peak y latencia de los componentes III, IV-V-VI y VII de PEV y de P300 mediante programa cursor. Hubo correlación positiva entre dimensiones N y P (spearman, r=0,52), entre P y amplitud del PEV (r=0,58) a intensidad alta y negativa entre E y latencia de P300 (r=-0,58). Según nuestros hallazgos, la dimensión P no es independiente y demostró relación con la reactividad sensorial. La dimensión E se relacionó a la velocidad de codificación, apoyando las aseveraciones de Eysenck sobre memoria y aprendizaje.
Paroxismos occipitais após o fechamento dos olhos: correlações clínico-eletrencefalográficas em 24 casos
Authors: Fonseca Lineu Corrêa , Tedrus Glória M.A.
Published: April 2011

Paroxismos occipitais aparecendo com o fechamento dos olhos (POFO) constituem o padrão eletrencefalográfico fundamental da epilepsia idiopática da infância com paroxismos occipitais (EIIPO). A associação de POFO e epilepsia idiopática tem sido questionada. Estudamos 24 pacientes que apresentavam POFO. A idade esteve compreendida entre 3 e 25 anos. Em 12 casos havia atividade epileptiforme de outras localizações (generalizada em 8 e rolândica em 4). Em 4 casos havia desorganização da atividade de base. Crises epilépticas espontâneas foram relatadas em 16 pacientes sendo focais em 9, generalizadas em 6 e inclassificáveis em um caso. Foi possível identificar as seguintes síndromes epilépticas: EIIPO em 7 casos; epilepsia benigna com pontas centro-temporais em um; EIIPO ou epilepsia benigna com pontas centro-temporais em um; epilepsia parcial sintomática/criptogênica em 4; idiopática generalizada em 2 e convulsões febris em 2 pacientes. Assim, concluímos que POFO foram mais comumente associados às epilepsias benignas da infância mas ocorreram em várias síndromes epilépticas ou mesmo em pacientes sem manifestações convulsivas.
Holoprosencefalia: estudo de seis casos
Authors: Lamego Isabel Saraiva , Barbosa-Coutinho Lígia Maria
Published: April 2011

Para a realização deste estudo, que tem por objetivo classificar e analisar o aspecto mascroscópico do cérebro e facies na holoprosencefalia, foram revisados seis casos examinados no Departamento de Patologia da FFFCMPA. Comparação dos dados observados neste estudo é feita com aqueles da literatura sobre o assunto.
Management of tarsal tunnel syndrome: report of seven cases
Authors: Settanni Flavio A.P. , Leandro Lincoln M. , Zuleta José A. Z. , Neri Eidmar A.
Published: April 2011

Seven patients with clinical and electroneurographic evidence of tarsal tunnel syndrome were managed surgically, after failed attempts for non-surgical treatment. Post-operative results were more satisfactory than the previous responses to non-surgical therapies. Tarsal tunnel syndrome appears to respond better to surgical intervention than to conservative management.
Distrofia miotônica: estudo da correlação clínico-genética em um par familiar (pai-filho)
Authors: Reed Umbertina C. , Passos-Bueno Maria Rita , Nagahashi-Marie Suely K. , Cerqueira Antonia , Mendonça Lucia I.Z. , Levy José Antonio , Diament Aron , Zatz Mayana
Published: April 2011

É relatado o caso de um paciente com início da sintomatologia aos 7 anos de idade, cujo estudo genético e o de seu pai, portador assintomático, revelou um fragmento adicional de DNA, maior no paciente sintomático do que no pai portador. Os dados provenientes do estudo genético deste par familiar em gerações sucessivas, provavelmente o primeiro realizado no Brasil desde a recente descoberta por autores americanos do tipo de anormalidade genética presente na distrofia miotônica, vêm salientar a explicação genética para o fenômeno clínico da antecipação. São comentados resumidamente os principais avanços no campo da genética molecular desta doença e sua correlação ao início precoce da sintomatologia, como ocorreu no nosso paciente.
Acidóse tubular renal distal manifestando-se com rabdomiólise
Authors: Zanoteli Edmar , Oliveira Acary Souza Bulle de , Tengan Célia Harumi , Morita Maria da Penha Ananias , Schmidt Beny , Gabbai Alberto Alain
Published: April 2011

A hipocalemia severa é causa incomum de rabdomiólise. Descreve-se o caso de urna paciente de 28 anos com acidóse tubular renal distal, que desenvolveu hipocalemia severa com consequente rabdomiólise. O estudo histológico do músculo evidenciou áreas focais de necrose muscular predominando em fibras do tipo II, com discreta reação macrofágica. A melhora clínica e laboratorial apresentada pela paciente ocorreu após a normalização do potássio sérico, tendo sido fundamental, neste caso, a correção da acidóse metabólica.
Pierre Robin sequence and obstructive sleep apnea
Authors: Reimão Rubens , Papaiz Elio Giacomo , Papaiz Luiz Fernando
Published: April 2011

The case of a 12-year-old female patient with Pierre Robin sequence is reported, in which reduction of the pharyngeal airway leads to obstructive sleep apnea syndrome (OSAS) and excessive daytime sleepiness. Radiological evaluation, computerized tomography and magnetic resonance image showed bilateral temporomandibular ankylosis. Cephalometric data evidenced marked reduction of the posterior airway space. Three all-night polysomnographic evaluations detected severe OSAS with decrease in oxygen saturation. The Multiple Sleep Latency Test (MSLT) perfomed on two separate days objectively quantified the excessive daytime sleepiness with short sleep latencies; stage REM was not present. Polysomnography, MSLT and thorough radiologic studies, in this case, made it possible to determine the severity of OSAS, the site of obstruction, and the associated malformations.
Thalamic ventrobasal stimulation for pain relief: probable mechanisms, pathways and neurotransmitters
Authors: Vilela Filho Osvaldo
Published: April 2011

Thalamic ventrobasal (VB) stimulation, first performed by Mazars, in 1961, is a valuable means for treating central and deafferentation pain. The way it acts to achieve pain relief, however, is still a matter of controversy. In this paper, the author examines previously proposed hypotheses and suggests that VB stimulation induces pain relief by activation of a multisynaptyic inhibitory pathway to the medial thalamus, in which the dopaminergic nigrostriatal system exerts an important role and by modulation of abnormal activity in VB itself. The multisynaptic pathway involved, as well as the neurotransmitters, are suggested: VB stimulation excites somatosensory cortex through the glutaminergic thalamocortical pathway, which in turn, sends excitatory glutaminergic axons to the motor cortex. The sensorymotor cortex originates the excitatory glutaminergic corticostriatal pathway to the anterior putamen. The anterior putamen sends excitatory peptidergic (substance P) pathways to the globus pallidus interims (striatopallidal pathway) and to the substantia nigra reticulata (striatonigral pathway). The globus pallidus interims inhibits the medial thalamus through the pallidothalamic GABAergic pathway. The substantia nigra reticulata sends inhibitory GABAergic projections to the medial thalamus (nigrothalamic pathway) and excites the substantia nigra compacta. The substantia nigra compacta projects excitatory dopaminergic axons to the striatal neurons (nigrostriatal pathway) with output to the globus pallidus internus and substantia nigra reticulata and so on. Data to support this hypothesis are provided by an extensive review of the literature.
Brazilian studies on tropical spastic paraparesis: a meta-analysis
Authors: Costa C.M. de Castro , Carton H. , Goubau P. , D'Almeida J.A.C.
Published: April 2011

Tropical spastic paraparesis (TSP) is a chronic progressive myelopathy and in most of the cases has a retroviral (HTLV-1) etiology, when it is denominated HTLV-1 associated-mielopathy (HAM/TSP). Around 433 cases of TSP have been described in Northeast and Southeast Brazil. Among these cases, 157 (36.2%) are HTLV-1 positive and 276 (63.7%) are negative. Their mean age is 43.8 years with a slight predominance of females and mulattoes, although white patients are also numerous. Clinically all patients exhibit a spastic paraparesis with variable sphincter and sensory disturbance. Pain and autonomic symptoms seem to be expressive in the HTLV-1 positive HAM/TSP Brazilian patients.
Avaliação psico-social em epilepsia: Experiência com uma versão do WPSI
Authors: Tella Lucinda M. G. , Fonseca Lineu C. , Bertuqui Claudia M.
Published: April 2011

A epilepsia associa-se frequentemente a problemas psico-sociais relevantes. O Washington Psychosocial Seizure Inventory (WPSI) é um questionário desenvolvido para identificar os problemas psicosociais em epilepsia. Consta de 8 escalas que avaliam adaptação familiar, adaptação emocional, adaptação interpessoal, situação econômica, adaptação vocacional, adaptação às crises epilépticas, medicação e tratamento médico, e função psico-social geral. Neste estudo, usamos versão do WPSI, para avaliação psico-social em nosso meio: 54 pacientes epilépticos responderam ao WPSI, num período de 7 meses. Os resultados apontaram dificuldades nas seguintes áreas: adaptação às crises epilépticas, situação econômica, adaptação vocacional, adaptação emocional e interpessoal. Houve menor frequência de comprometimento nas escalas de história familiar, medicação e tratamento médico. Diferentes níveis de dificuldades foram observados segundo variáveis sócio-demográficas (nível de escolaridade e situação ocupacional) e clínicas (tipo de crise, idade de início e duração da epilepsia, controle das crises e tratamento). Foi constatada dificuldade na compreensão de algumas palavras por parte de pacientes analfabetos e pontuação elevada nas escalas de validade. Nossos resultados iniciais foram concordantes com os da literatura, mas para a validação de nossa versão do WPSI como instrumento abrangente de pesquisa psico-social em epilepsia em nosso meio faz-se necessária a adequação de alguns aspectos de linguagem, das escalas de validade e posterior aplicação em maior número de pacientes epilépticos.
Epilepsia refratária na infância
Authors: Fontenelle Lúcia , Kreimer Vanessa
Published: April 2011

Uma série de síndromes epilépticas infantis de prognósticos desfavoráveis quanto ao controle das crises, quando estudada, revela aspectos comuns que permitem delimitar um perfil clínico para as epilepsias refratárias. As autoras analisam as internações realizadas na enfermaria de crianças do Instituto de Neurologia Deolindo Couto da Universidade Federal do Rio de Janeiro, num período de dois anos, para tratamento de crises convulsivas e concluem que a maioria dos casos enquadrava-se no perfil clínico das epilepsias refratárias.
Surgical considerations about the anterior syphon knee of the internal carotid artery
Authors: Meneses Murilo S. , Molinari Danielle , Fortes Marcia , Rangel Patricia , Neves Tatiana , Pedroso Ari , Ramina Ricardo
Published: April 2011

An anatomical study about the anterior knee of the intracavernous carotid artery is presented. Twenty cavernous sinuses (CS) were dissected in cadavers using microsurgical techniques. A fibrous ring around the internal carotid artery (ICA) at the CS roof was found in all specimens. This fibrous attachment could be dissected from the surrounding dura and a loose connective tissue could be demonstrated around the ICA. This anatomical finding makes possible the microsurgical approach to vascular lesions of this portion of the ICA, without opening the cavernous sinus.
Acidente vascular de tronco encefálico estudo de 21 casos
Authors: Leal Filho Manoel Baldoíno , Sarmento Stenio Abrantes , Silva Regis Tavares da , Kessler Iruena Moraes , Henriques Fernando Guilhon , Dias-Tosta Elza
Published: April 2011

Através de estudo prospective) foram acompanhados 21 casos de acidente vascular de tronco encefálico, durante 12 meses, entre 1991 e 1992. O objetivo foi observar a relação entre o tipo de lesão, a apresentação clínica e a evolução. Com o exame neurológico, a tomografia computadorizada (CT) e, em alguns casos, angiografia e ressonância magnética (MRI) demonstrou-se a topografia da lesão. A hemorragia pontomesencefálica foi o achado mais freqüente. A hipertensão arterial sistêmica estava presente em 67% dos casos e a sexta década de vida foi a mais atingida. Todos os pacientes receberam tratamento clínico visando as doenças associadas. Utilizou-se o Glasgow Outcome Scale (GOS) para avaliar a evolução: 28% tiveram GOS 5, 24% GOS 4, 5% GOS 3, 28% GOS 2 e 14% GOS 1. Notou-se, por esta experiência, tratar-se de uma patologia grave e com várias formas de apresentação. Quando o paciente foi admitido em coma e com lesão mista, a evolução foi desfavorável (p < 0,01). Muitas vezes foi difícil correlacionar os casos com as descrições clássicas da literatura, por isto chamamos a atenção para o fato de que se deva observar individualmente as características de cada caso.
Mudez após cirurgia para tumor da fossa posterior relato de dois casos
Authors: Wagner Roberto da Cunha , Gallo Pasquale , Oppitz Paulo P.
Published: April 2011

Os autores descrevem episódios de mutismo após cirurgia para tumores da fossa posterior em pacientes jovens. São apresentados dois casos e é feita análise da ausência de expressão verbal que estabeleceu após a cirurgia. Também é feita análise do mutismo do ponto de vista de suas conotações neurológicas e psicológicas, ao mesmo tempo em que é revista a literatura sobre o assunto.
Autosomal recessive nondystrophic myotonia report of a case with unusual clinical course: relato de um caso com aspectos clínicos atípicos
Authors: Reed Umbertina C. , Marie Suely K. Nagahashi , Brotto Mario Wilson I. , Martinez Carlos Alberto , Marchiori Paulo E. , Diament Aron , Levy José Antonio
Published: April 2011

We describe the case of a girl with a probable autosomal recessive form of nondystrophic hereditary myotonia whose clinical findings are more compatible with the dominant ones mainly myotonia congenita of Thomsen or myotonia fluctuans. Besides the clinical aspects of the atypical form presented by our patient, the efficacy of the more available drugs employed for the treatment of myotonia congenita is briefly discussed .
[NO TITLE AVAILABLE]
Authors: garretto N.S. , Bueri J.A. , Kremenchutzky M. , Consalvo D. , Segura M. , Genovese O.
Published: April 2011

Se observan complicaciones neurológicas en 40% de enfermos con SIDA. De estos, en 10% puede ser la manifestation inicial de la enfermedad. En otro 11% pueden aparecer trastornos del movimiento. Comunicamos el primer caso de hemicorea asociada a toxoplasmosis cerebral y SIDA en nuestro pais. Hombre de 26 anos, con diagnostico de SIDA y toxoplasmosis cerebral. Habia comenzado con crisis motoras simples de hemicuerpo izquierdo, con generalization secundaria y luego perdida de fuerza progresiva en dicho hemicuerpo. La RMN de cérebro mostro una lesion frontal derecha y otra temporo-occipital izquierda, con gran edema perilesional y efecto de masa. Las serologias para HIV y toxoplasmosis fueron positivas. Comenzo tratamiento con sulfadiazina y pirimetamina. Al duodecimo dia aparecieron movimientos involuntários dei pie izquierdo, coreicos, que se extendieron mas tarde a todo ese miembro inferior y luego al hemicuerpo. Nueva RMN de cérebro mostro disminucion dei edema y efecto de masa de las lesiones. Sin embargo, se observo una nueva lesion a nivel peduncular derecho. Movimientos involuntarios en pacientes con toxoplasmosis cerebral comenzaron a describirse recientemente solo en pacientes con SIDA. El presente seria el decimotercer caso de la literatura mundial y el primero en nuestro pais de hemicorea asociada a toxoplasmosis y SIDA.
Lymphomatous meningoencephalitis in a patient with HAMVTSP
Authors: Gomes Irenio , Nascimento Marco Heleno Cunha , Moreno-Carvalho Otávio Augusto , Melo Ailton
Published: April 2011

A case of lymphomatous meningoencephalitis in a 23 year old Brazilian patient with HTLV-I/II associated myelopathy is reported. The patient was admitted to the hospital with a clinical picture of decreased consciousness level, stiffness of the neck and previous diagnosis of myeloneuropathy. CSF examination showed lymphocytosis with blastic cells and antibodies against HTLV-I/II.
Importância da Hemorreologia clínica no estudo do fluxo sanguíneo cerebral em condições normais e na isquemia Cerebrovascular
Authors: Melaragno Filho Roberto
Published: April 2011

É apresentada avaliação crítica da importância da hemorreologia no estabelecimento da conduta terapêutica clínica na insuficiência cerebrovascular aguda. Com essa finalidade são revistos aspectos relativos a fluxo sanguíneo cerebral, insuficiência cerebrovascular e hemorreologia clínica. Em função desses aspectos são avaliados alguns dos principais medicamentos utilizados no presente no tratamento do acidente vascular cerebral e são discutidas normas gerais para prevenção e tratamento das isquemias cerebrais.
Enzimas séricas e eletromiografia em doenças Neuromusculares: estudo comparativo de 817 casos
Authors: Werneck Lineu Cesar
Published: April 2011

Foram estudadas as enzimas séricas (creatinaquinase, desidrogenase láctica, aldolase, aspartato e alanina aminotransferase) de 817 pacientes e eletromiografias (EMG) de 588 casos de portadores de doenças neuromusculares. As enzimas e as EMG foram relacionadas utilizando testes de estatística descritiva e do qui-quadrado. Foi encontrado aumento importante das enzimas séricas relacionadas com EMG de padrão miopático (mais importante com a creatinaquinase, seguido da aldolase, desidrogenase láctica, aspartato aminotransferase e alanina aminotransferase), e, inversamente, normalidade ou discreto aumento nas EMG normais ou com padrão de desinervação. As EMG com padrões de desinervação não têm qualquer relação com a elevação das enzimas séricas.
Miastenia gravis: resultados de timectomia em 52 pacientes
Authors: Oliveira José Teotonio de , Campos Gilberto Belisário , Cardoso Francisco Eduardo C.
Published: April 2011

Durante o período de 1971 a 1993, 52 miastênicos sem timoma (7 homens e 45 mulheres ) foram timectomizados por via esternal. Os resultados foram classificados em remissão e não-remissão . A taxa de remissão foi 48%. No grupo de remissões havia 5 homens e 20 mulheres. O tempo de seguimento foi de 5,5 anos em ambos os grupos. Os pacientes foram classificados clinicamente segundo a classificação de Osserman. De 16 pacientes na categoria II A, 11 entraram em remissão; de 36 pacientes nas categorias II B e III, 14 entraram em remissão. O tempo de duração de doença foi de 1,8 e 4,3 anos nos grupos de remissões e não-remissões, respectivamente. Todos os pacientes que entraram em remissão tinham menos de quatro anos de doença. Dos 43 pacientes com menos de quatro anos de doença, 42% não apresentaram remissão significando que um tempo de doença de menos de quatro anos não é indicador de remissão. Nossos dados indicam um melhor prognóstico quando a timectomia é feita nos primeiros quatro anos de doença.
Esclerose múltipla: análise clínica e evolutiva de 214 casos
Authors: Tilbery Charles Peter , Felipe Eduardo , Baldauf Cristine Mella , Peres Mário Fernando P.
Published: April 2011

Os autores apresentam uma série de 214 casos de esclerose múltipla provenientes de levantamento retrospectivo de prontuários na Disciplina de Neurologia da Faculdade de Ciências Médicas da Santa Casa de São Paulo e da clínica privada, no período de 1980 a 1993. Os dados encontrados foram analisados quanto a sexo, raça, média de idade de início dos sintomas, sintomas iniciais e sintomas evolutivos da doença. Os resultados foram analisados comparativamente aos encontrados em outras séries nacionais e estrangeiras.
HTLV-I associated myelopathy in patients from Brazil and Iran: neurological manifestations and cerebrospinal fluid findings
Authors: Puccioni-Sohler Marzia , Kitze Bernid , Felgenhauer Klaus
Published: April 2011

We analysed sera and cerebrospinal fluid (CSF) of 20 cases of human T-cell lymphotropic virus type (HTLV-I) associated myelopathy/tropical spastic paraparesis (HAM/TSP) from Brazil and Iran and as controls, 16 Brazilian HTLVI seronegative individuals afflicted with other neurological diseases. It was observed in the HAM/TSP patients that: 1) all had an inflammatory reaction within the central nervous system (CNS); 2) 95% (19/20) showed oligoclonal bands reflecting intrathecal IgG synthesis; 3) 85% (17/20) presented a local synthesis of HTLVI antibodies; 4) 35% (7/20) had a measurable immunoglobulin (Ig) synthesis within the CNS. The CSF parameters of the HAM/TSP were compared with the clinical data (age at onset, duration of disease and disability level). Our data prove that CSF analysis is important for the diagnosis of HAM/TSP. There is no association between the severity of the disease and CSF findings.
Ocorrência de cisticercose em necropsias realizadas em Uberlândia, Minas Gerais, Brasil
Authors: Costa-Cruz Julia Maria , Rocha Ademir , Silva Arnaldo M. , Moraes Azarias T. de , Guimarães Aparecida H. B. , Salomão Eliana C. , Alcântara Tânia M.
Published: April 2011

Foram realizadas 3937 necropsias no período de 1971 a 1993 no Serviço de Anatomia Patológica do Hospital de Clínicas da Fundação de Assistência, Estudo e Pesquisa de Uberlândia, Universidade Federal de Uberlândia, Minas Gerais, local para onde convergem todos os casos de autópsias do município. A análise de 2862 registros cujos laudos estavam completos e com idade acima de um ano revelou 39 casos (1,4%) de cisticercose. A idade variou de 16 a 83 anos, sendo 66,6% do sexo masculino. A análise da procedência demonstrou que 82,1% dos indivíduos eram do Estado de Minas Gerais e 15,4% de Goiás; 1 caso (2,5%) não tinha procedência anotada. Dos 39 indivíduos parasitados, 35 (89,7%) apresentaram comprometimento do sistema nervoso central, isolado ou associado a outras formas clínicas da doença; em 9 ocorreu a forma cardíaca (isolada ou associada), em 4 a forma muscular (isolada ou associada) e em 4 a forma visceral (isolada ou associada). Em somente 7 casos (17,9%) a cisticercose foi a causa básica do óbito.
Atypical clinical and electroencephalographic pattern in a patient with subacute sclerosing panencephalitis
Authors: Silva Délrio F. , Lima Márcia Marques , Anghinah Renato , Zanoteli Edmar , Lima José Geraldo Camargo
Published: April 2011

We describe an atypical clinical and electroencephalographic (EEG) pattern observed during the course of subacute sclerosing panencephalitis in a 14 year-old boy. In this patient with a two weeks history of partial complex seizures, the atypical EEG pattern was characterized by an initial left temporal focus which evolved to periodic lateralized epileptiform discharges (PLEDs) and, only during the 3rd and 4th weeks the typical bilateral and generalized periodic complexes appeared.
Crises visuais induzidas e hiperglicemia não-cetótica: relato de caso
Authors: Tedrus Glória M .A. , Fonseca Lineu Corrêa
Published: April 2011

Existem poucos relatos na literatura de pacientes com hiperglicemia não-cetótica e crises visuais induzidas pela movimentação ocular. Apresentamos o caso de paciente do sexo masculino de 47 anos de idade que iniciou quadro de diabetes mellitus com crises visuais e oculomotoras espontâneas ou desencadeadas pela movimentação ocular. As crises foram de difícil controle, não cedendo com fenitoína endovenosa. O paciente evoluiu com déficit motor no hemicorpo esquerdo, que regrediu em uma semana, juntamente com as crises, após o controle da glicemia. O EEG crítico mostrou descargas no hemisfério direito de predomínio posterior, com extensão para o hemisfério esquerdo. A tomografia computadorizada de crânio foi normal. Este caso mostra a importância de investigar a indução de crises e a existência de diabetes em pacientes com crises visuais de início recente.
Alterações cerebrais reversíveis na síndrome hemolítico-urêmica
Authors: Santos Antonio Carlos , Siqueira Neto José Ibiapina , Fabio Soraia Ramos Cabete
Published: April 2011

A síndrome hemolítico-urêmica é patologia caracterizada pela tríade insuficiência renal aguda, anemia hemolítica microangiopática e trombocitopenia, apresentando complicações no sistema nervoso central em número considerável de casos. As alterações observadas na tomografia computadorizada são, geralmente, infartos. Os autores apresentam dois casos nos quais, além dos infartos, é vista hipodensidade difusa na substância branca, reversível com a resolução da fase aguda da doença, à semelhança de alterações descritas em casos de encefalopatia urêmica e de encefalopatia hipertensiva de outras etiologias.
Parkinsonismo precoce associado a lesões palidais de tipo "eye-of-the-tiger"
Authors: Barbosa Egberto Reis , Bittar Mirian Salvador , Bacheschi Luiz Alberto , Comerlatti Luiz Roberto , Scaff Milberto
Published: April 2011

Relata-se o caso de uma paciente com quadro parkisoniano instalado aos 26 anos de idade, 30 anos de evolução, boa resposta à levodopa e desenvolvimento precoce de discinesias induzidas por essa droga. Essas características associadas à ausência de outras manifestações neurológicas ao longo de todo o curso da moléstia sugeriam substrato anátomo-patológico superponível ao da forma clássica da doença de Parkinson. Entretanto, as imagens de ressonância magnética mostraram lesões palidais do tipo "eye-of-the-tiger", semelhantes às observadas na doença de Hallervorden-Spatz. O presente caso ilustra a heterogeneidade patológica dos casos de parkinsonismo de instalação precoce e a possibilidade do encontro desse padrão de lesões palidais em outras doenças degenerativas dos gânglios da base.
Abscesso cerebelar por Nocardia: relato de caso
Authors: Aguiar Paulo H.P. , Pahl Félix H. , Uip David E. , Vellutini Eduardo A. S. , Mutarelli Eduardo G. , Taricco Mario A. , Gomes Marcos Q. T. , Loreto Celso D.L
Published: April 2011

A nocardiose do sistema nervoso central tem alcançado importante destaque no diagnóstico diferencial de patologias tumorais nos últimos anos pelo aumento da incidência de pacientes imunodeficiêntes(pacientes submetidos a quimioterapia, transplante de órgãos ou com a síndrome de imunodeficiência adquirida - SIDA). Os autores descrevem o caso de um paciente com SIDA que desenvolveu nocardiose cerebelar na sua forma tumoral. O paciente foi submetido a craniectomia de fossa posterior para diagnóstico e tratamento. Os achados de neuroimagem e patológicos bem como a conduta cirúrgica são discutidos com base em revisão da literatura.
Glioblastoma familiar
Authors: Arruda Walter O. , Clemente Rogério S. , Ramina Ricardo , Pedrozo Ari A. , Pilotto Rui F. , Pinto Jr. Walter , Bleggi-torres Luiz F.
Published: April 2011

The authors describe a family with three members affected by glioblastoma. The proband patient, a 7 year-old girl, developed a rare complication, a pulmonary metastasis. Chromosomal analysis of her peripheral blood lymphocytes showed a normal karyotype (46, XX), without structural abnormalities. Cytogenetic study of the tumor cells disclosed several abnormalities: 46, XX, 7q - / 46, XX, -2, 4p-, 7p-, +15/ 46, XX. Some aspects about genetics of glial neoplasms are discussed.
O reflexo cutâneo-plantar em extensão (Babinski, 1896/1898)
Authors: Oliveira-souza R. , De Figueiredo W. Martignoni
Published: April 2011

A dois anos do centenário da identificação do reflexo cutâneo-plantar em extensão como sinal de afecção do sistema nervoso central, pareceu-nos oportuno traduzir passagens relevantes de Babinski sobre o fenômeno que descreveu. Há indícios de que um dos motosmais influentes na criação do espírito de época que facilitou a valorização clínica do "fenômeno dos artelhos", deveu-se à exigência pragmática de se distinguir paralisias "histéricas" de "orgânicas" para aplicação médico-legal imediata.
Tratamento endócrino dos meningiomas: uma revisão
Authors: Motta Luiz Augusto Casulari Roxo Da , Motta Lucilia Domingues Casulari Da
Published: April 2011

Os meningiomas são tumores benignos do sitema nervoso central. Apresentam altas taxas de recidiva e muitas vezes são considerados inoperáveis, como quando se localizam em local de difícil acesso cirúrgico ou quando englobam estruturas nobres do cérebro. Existem evidências clínicas, epidemiológicas, bioquímicas e de experimentos "in vitro" de que seu crescimento sofre influência do meio hormonal esteróideo. Vários ensaios terapêuticos têm explorado estas características do meningioma através do uso de substâncias que interferem na ação destes esteróides: RU486 (antiprogestínico e antiglicocorticóide), acetato de medroxiprogesterona (antiprogestínico), gestrinona (antiestrogênico e antiprogestínico), tamoxifen (antiestrogênico) e buserelin (superagonista do LHRH), além do octreotide (análogo da somatostatina) e a bromocriptina (agonista dopaminérgico). Outros medicamentos possuem potencial para o tratamento dos meningiomas: aminoglutetimina, suramin e trapidil. Nesta revisão, analizamos a literatura sobre esses aspectos.
Genomic imbalances detected through array CGH in fetuses with holoprosencephaly
Authors: Machado Isabela Nelly , Heinrich Juliana Karina , Barini Ricardo
Published: April 2011

OBJECTIVE: Holoprosencephaly (HPE) is heterogeneous in pathogenesis, integrating genetic susceptibility with the influence of environmental factors. Submicroscopic aberrations may contribute to the etiology of HPE. Our aim was to report the molecular analysis of 4 fetuses with HPE and normal metaphase karyotype. METHOD: A whole genome BAC-array based Comparative Genomic Hybridization (array CGH) was carried out in fetal blood samples. All potential cytogenetic alterations detected on the arrays were matched against the known copy number variations databases. RESULTS: The array CGH analysis showed copy number gains and losses in all cases. We found a recurrent deletion in 15q14 (clone RP11-23J11) and in 15q22 (clone RP11-537k8) in 2 out 4 cases analyzed. We also observed submicroscopic gain in 6p21 in 3 out of 4 fetuses in nearby clones. All these regions were tested in known databases and no copy number variations have been described for them. CONCLUSION: This is the first report of molecular characterization through a whole genome microarray CGH of fetuses with HPE. Our results may contribute to verify the effectiveness and applicability of the molecular technique of array CGH for prenatal diagnosis purposes, and contributing to the knowledge of the submicroscopic genomic instability characterization of HPE fetuses.