A clinical case of arthroplasty in a patient with hemophilia under therapy with efmoroctocog alfa
Authors: Зоренко В.Ю. , Полянская Т.Ю. , Садыкова Н.В. , Карпов Е.Е. 
Published: December 2022

Основными проявлениями гемофилии являются кровоизлияния в суставы, что приводит к развитию гемофилической артропатии и в последующем к тяжелой инвалидизации больных. С целью предупреждения развития кровоизлияний пациентам проводят профилактическую гемостатическую терапию фактором VIII (FVIII). Значительно повысились качество жизни больных гемофилией и продолжительность их жизни. Однако, несмотря на современные возможности гемостатической терапии, остается много нерешенных проблем. Только у 37% пациентов нет кровоизлияний, примерно у 50% пациентов частота кровоизлияний составляет более 2 в год. В первую очередь, это связано с тем, что у разных пациентов с одной и той же формой заболевания период полувыведения FVIII и время достижения его минимальной остаточной активности может сильно варьировать. Кроме того, отмечается плохая приверженность пациентов к терапии ввиду необходимости частого внутривенного введения FVIII и затрудненного сосудистого доступа. Все это явилось предпосылками к созданию препаратов с пролонгированным действием и альтернативными способами введения. Одним из таких препаратов является эфмороктоког альфа – рекомбинантный FVIII свертывания крови с удаленным B-доменом, ковалентно связанный с Fc-доменом человеческого иммуноглобулина G1. Благодаря увеличенному периоду полувыведения, у 99% пациентов, получающих данный препарат, удалось снизить количество инфузий, отмечено уменьшение медианы годовой частоты всех кровотечений до 0–2 и спонтанных гемартрозов до 0. Эфмороктоког альфа хорошо зарекомендовал себя, продемонстрировав эффективность и безопасность при хирургических вмешательствах. В нашей стране эфмороктоког впервые был применен при большой ортопедической операции у пациента с тяжелой формой гемофилии. Эфмороктоког альфа обеспечил эффективный гемостаз как во время операции, так и в послеоперационном периоде и позволил снизить общий объем потребления препарата.

The main haemophilia manifestations are hemorrhages in the joints that lead to haemophiliac arthropathy and subsequent severe disability. Prophylactic hemostatic therapy with factor VIII (FVIII) is used to prevent bleedings. The quality of life and life time of haemophilia patients have improved considerably. However, despite the current potentialities of haemostatic therapy, many unresolved problems remain. Only 37% of patients have no hemorrhages, and about 50% of patients have more than 2 bleeding cases per year. Primarily it is because the half-life of FVIII and the time of reaching its minimum residual activity can vary greatly in patients with the same disease form. In addition, patients have poor adherence to therapy due to the need for frequent intravenous FVIII administration and difficult vascular access. This led to the development of medication with prolonged action and alternative routes of administration. Efmoroctocog alfa, a recombinant clotting FVIII with deleted B-domain covalently linked to the Fc-domain of human immunoglobulin is one of these drugs. Due to the increased half-life of efmoroctocog alfa, in 99% of patients receiving this drug, became possible to reduce the number of infusions, the median annual incidence of all bleedings was reduced to 0–2 and spontaneous hemarthrosis were reduced to 0. Efmoroctocog alfa approved itself, demonstrating efficacy and safety in surgical interventions. In our country, efmoroctocog has been used for the first time at a major orthopaedic surgery in a patient with severe haemophilia. Efmoroctocog alfa provided effective hemostasis both during surgery and in the postoperative period and reduced the total drug intake.