Defeat of the urinary system against the background of connective tissue dysplasia in a 7-year-old child (сlinical observation)
Authors: Бикметов Т.И. , Зорин И.В. , Зорина Р.А. , Нестеренко Е.В. 
Published: September 2024

Введение. Дисплазия соединительной ткани — нарушение развития соединительной ткани в эмбриональном и постнатальном периодах — это генетически детерминированное состояние, характеризующееся дефектами волокнистых структур и основного вещества соединительной ткани, приводящее к расстройству гомеостаза на тканевом, органном и организменном уровнях в виде различных морфофункциональных нарушений висцеральных и локомоторных органов с прогредиентным течением, определяющее особенности ассоциированной патологии, а также фармакокинетики и фармакодинамики лекарств. В силу повсеместного присутствия соединительной ткани в организме, ее изменения носят распространенный характер, что приводит к многообразным клиническим проявлениям, затрагивающим все органы и системы. Всеобъемлющее распространение в организме соединительной ткани определяет полиорганность поражений при ее дисплазии. Синдром дисплазии соединительной ткани довольно часто сочетается с патологией органов мочевой системы. Проблеме заболеваний почек у детей уделяется особое внимание в педиатрии. Раннее выявление ренального поражения у детей с дисплазией соединительной ткани представляет трудности и является актуальным вопросом. Изучение особенностей течения патологии почек на фоне дисплазии соединительной ткани у детей необходимо для выделения группы пациентов высокого риска по формированию и прогрессированию нефропатий. Цель работы. Представить клинический случай поражения мочевой системы на фоне дисплазии соединительной ткани у ребенка 7 лет. Материалы и методы. Пациент О., 2016 года рождения, обследован в ГАУЗ «ОДКБ». При обследовании ребенка применялся клинико-генеалогический и функциональные методы исследования (ультразвуковое исследование органов брюшной полости и забрюшинного пространства, электрокардиография, суточное мониторирование артериального давления), клиническое и биохимическое исследование крови и мочи. Заключение. Проблема поражения почек при суточном мониторировании артериального давления является актуальной в нефрологической практике. Таким образом, ранняя диагностика поражения почек при дисплазии соединительной ткани и их своевременная коррекция необходимы для предотвращения формирования и прогрессирования хронической болезни почек.

Background. Connective tissue dysplasia — impaired development of connective tissue in the embryonic and postnatal periods, a genetically determined condition characterized by defects in fibrous structures and the basic substance of connective tissue, leading to a disorder of homeostasis at the tissue, organ and organizational levels in the form of various morphofunctional disorders of visceral and locomotor organs with a progressive course, determining the features of associated pathology, as well as pharmacokinetics and pharmacodynamics of drugs. Due to the ubiquitous presence of connective tissue in the body, its changes are widespread, which leads to a variety of clinical manifestations affecting all organs and systems. The comprehensive spread of connective tissue in the body determines the multiple organicity of lesions in connective tissue dysplasia syndrome. Connective tissue dysplasia syndrome is quite often combined with pathology of the organs of the urinary system. Special attention is paid to the problems of nephrology in children in pediatrics. Early detection of a real lesion in children with connective tissue dysplasia is difficult. Early diagnosis of possible renal complications in DST in children has become a very relevant issue in the modern world. The study of the features of the course of kidney pathology against the background of connective tissue dysplasia in children is necessary to identify a group of patients at high risk for the formation and progression of nephropathies. Objective. The aim of the study was to present a clinical case of urinary system lesion against the background of connective tissue dysplasia in a 7-year-old child. Materials and methods. Patient O., born in 2016, was examined at the State Medical Institution "CSTO". During the examination of the child, the clinical and genealogical method, functional research methods (ultrasound examination of the abdominal cavity and retroperitoneal space, electrocardiography, daily monitoring of blood pressure), clinical and biochemical examination of blood and urine were used. Conclusion. The problem of kidney damage in connective tissue dysplasia is relevant in nephrological practice. Thus, early diagnosis of kidney damage in connective tissue dysplasia and their timely correction are necessary to prevent the formation and progression of chronic kidney disease.