Malformación del desarrollo cortical y epilepsia. Perspectiva quirúrgica
Authors: Pomata Hugo B. , Bartuluchi Marcelo , Lubieniecki Fabiana , Pociecha Juan , Caraballo Roberto , Cáceres Esther , Vázquez Claudio , Petre César , D’giano Carlos 
Published: May 2024

Objetivo: Evaluar los resultados del tratamiento quirúrgico en un grupo de pacientes con epilepsia refractaria asociada a malformaciones del desarrollo cortical (MDC).
Pacientes y método: Realizamos un estudio retrospectivo de una serie de 160 pacientes, seleccionados de un total de 581 pacientes (27,5%), operados por epilepsia refractaria asociada con algún tipo de malformación del desarrollo cortical (MDC), desde enero del 1988 hasta abril del 2010, en el Hospital Nacional de Pediatría “Juan P Garrahan”, el Instituto FLENI, el Hospital de Niños “R. Gutiérrez” y el Hospital “Cosme Argerich”, todos de Buenos Aires, Argentina. Los pacientes fueron operados luego de una completa evaluación prequirúrgica, que incluyó: evaluación clínico-semiológica de las crisis epilépticas, EEG de superficie, video EEG, TC y/o RM y evaluación neuropsicológica. Para la evaluación de los resultados posquirúrgicos se empleó la clasificación de Engel.
Resultados: Se operaron 160 pacientes con epilepsia refractaria asociada con algún tipo de malformación del desarrollo cortical (MDC); 91varones y 69 mujeres; 124 niños y 36 adultos. La evolución de la epilepsia tuvo una duración media de 4,8 años en los niños y de 15,1 en los adultos. Se encontró una gama amplia de tipos de crisis convulsivas. Localización topográfica de las lesiones cerebrales: temporal, en 72 pacientes (43 niños y 29 adultos), y extratemporal, en 88 (81 niños y 7 adultos). 23 pacientes (14,4%) requirieron el implante de electrodos intracraneanos crónicos. Procedimientos quirúrgicos: 137 resecciones quirúrgicas (65 lesionectomías, 38 lobectomías temporales anteriores estándar, 12 corticectomías, 10 resecciones anteromesiales de Spencer, 5 resecciones selectivas, 5 polectomías, una lobectomía y una hemisferectomía anatómica), 21 desconexiones (10 hemisferectomías functionales, 4 hemisferotomías, 2 hemi-hemisferectomías, 3 transecciones subpiales múltiples y 2 callosotomías), 1 colocación de ENV, como el primer procedimiento, y 1 radiocirugía. Estudios neurofisiológicos intraoperatorios: electrocorticografía (ECoG) intraoperatoria en 60 pacientes, potenciales evocados somatosensitivos (PESS) en 5 y estimulación cortical en 2. Se realizó cirugía bajo RM intraoperatoria en 6 casos. Hallazgos histopatológicos: Displasia cortical focal, en 97 pacientes (60,6%); tumores neuroepiteliales disembrioplásicos, en 33 (20,6%); esclerosis tuberosa, en 12 (7,5%); hemimegalencefalia, en 10 (6,2%); hamartomas hipotalámicos, en 5 (3,1%), y alteraciones del hipocampo, en 3 (1,8%). Se encontraron 24 casos de “patología dual” (displasia cortical focal asociada a esclerosis mesial temporal) y 16 de “triples patologías” (presencia simultánea de displasia cortical focal, ganglioglioma y EMT) y “patologías asociadas” (con tumores de bajo grado y MAV). Resultados posoperatorios de acuerdo a la clasificación de Engel: Clase I: 120 (75%), clase II: 17 (10,6%), clase III: 7 (4,3%), clase IV: 3 (1,8%) pacientes. Con menos de 1 año posoperatorio, 4, y no clasificables, 9.
Discusión y conclusiones: Las MDC estuvieron presentes en el 27,5% (160/581) de los pacientes sometidos a cirugía por epilepsia refractaria. Estos pacientes usualmente presentan un comienzo temprano y una evolución desfavorable de la epilepsia. Sin embargo, la respuesta al tratamiento quirúrgico fue buena, con el 85,6% de los pacientes (137/160) en las clases I y II de Engel. Asimismo, todos los pacientes con patología “doble”, “triple” o “asociada” todos se encuentran en las clases I y II de Engel, es decir, muy buenos y buenos resultados. Todo esto sugiere que para el tratamiento de la epilepsia asociada a malformaciones del desarrollo cortical, la cirugía debería ser considerada como una opción terapéutica temprana.