Cystás fibrosisban szenvedő nők várandóssága.
Authors: Ságodi László , Sólyom Enikő , Almási Andrea , Csiszér Eszter , Nagy Gábor 
Published: August 2021

Összefoglaló. A cystás fibrosisban szenvedő betegek várható
élettartama jelentősen megnőtt az utóbbi évtizedben, egyre több beteg képes
saját gyermeket vállalni. Célunk a cystás fibrosisban szenvedő várandós nők
perinatalis és anyai történéseinek felmérése saját eseteink és az irodalmi
adatok alapján. 14, cystás fibrosisban szenvedő nő 16 várandósságáról számolunk
be. Rögzítettük a várandósok életkorát, testtömegét, testmagasságát,
testtömegindexét, légzésfunkciós értékeit a graviditás kezdetén és végén. Az
anyai átlagéletkor szüléskor 21,6 (18–25) év volt. Az anyák graviditásának
kezdetén a testmagasság átlaga 162 (150–175) cm, a testtömeg átlaga 57,6 (42–72)
kg, a testtömegindex átlaga 21,4 (19,1–23,2) kg/m2 volt. A graviditás
végén a testtömeg átlaga 62 (39–76) kg, a testtömegindex átlaga 23,6 (21,3–24,1)
kg/m2 volt. A graviditás alatti súlygyarapodás átlaga 8
(1,5–21,5) kg volt. A légzésfunkciós értékek a graviditás kezdetén 2 betegnél
voltak beszűkültek. A graviditás alatt még 2 beteg légzésfunkciós értékei
csökkentek. A sikeres graviditások száma 13 volt. 1 anya kétszer szült. A
koraszülések száma 1 volt. A várandósság átlagosan a 38. (34–40.) gestatiós hét
után 7 esetben császármetszéssel, 6 esetben hüvelyi szüléssel fejeződött be. A
vetélések száma 3 volt. Az Apgar-pontszám minden esetben normális volt. 13
gyermek közül 11-nél a verejtékteszt nem volt emelkedett. 2 gyermeknél magas
verejtékértékek voltak, egyikük c.1521_1523delCTT-heterozigóta, a másiknál
génmutációt nem tudtunk igazolni. A cystás fibrosisban szenvedő nők általában
jól tolerálják a várandósságot az esetek többségében. A kórosan beszűkült
tüdőfunkcióval, alacsony tápláltsági állapottal és cukorbetegséggel rendelkező
nők nagyobb valószínűséggel számíthatnak káros következményekre. Az újszülöttek
prognózisa általában jó, de számítani kell a koraszülés és a kis súllyal
születés gyakoribb előfordulására. Ideális esetben a várandósságot előzetes
tanácsadás útján kell megtervezni, és speciális cystás fibrosis csoportnak kell
a várandósok ellátását figyelemmel kísérni, ideértve a cystás fibrosis
kezelésében jártas szülészeket is. Kisszámú saját adatunk retrospektív elemzése
megerősíti az irodalmi adatok tanúságait. Orv Hetil. 2021; 162(28):
1129–1136.

Summary. The life expectancy of patients with cystic fibrosis has
increased significantly in the last decade, with more and more patients being
able to have their own children. The aim of our study was to assess the
perinatal and maternal outcome of pregnant women with cystic fibrosis based on
our own cases and literature data. We report 16 pregnancies in 14 women with
cystic fibrosis. We recorded the age, body weight, height, body mass index, and
respiratory function values of pregnant women at the beginning and end of
pregnancy. The mean maternal age at childbirth was 21.6 (18–25) years. At the
beginning of maternal pregnancy, the mean height was 162 (150–175) cm, the mean
body weight was 57.6 (42–72) kg, and the mean body mass index was 21.4
(19.1–23.2) kg/m2. At the end of pregnancy, the mean body weight was
62 (39–76) kg and the mean body mass index was 23.6 (21.3–24.1)
kg/m2. The weight gain under pregnancy was mean 8 (1.5–21.5) kg. The
respiratory function values at the onset of pregnancy were narrowed in 2
patients. During pregnancy, the respiratory function values of 2 more patients
decreased. The number of successful gestations was 13. A mother gave birth
twice. The number of premature births was one. The pregnancy after the mean 38.
(34–40.) gestational week was completed in 7 cases by cesarean section and in 6
cases by vaginal delivery. The number of miscarriages was 3. The Apgar score was
normal in all cases. In 11 of 13 children, the sweat test was not elevated. 2
children had high sweat values, one of them is heterozygous with
c.1521_1523delCTT, the other could not prove a gene mutation. Women with cystic
fibrosis generally tolerate pregnancy well, in most cases. Women with poor lung
function, low nutritional status, and diabetes are more likely to expect adverse
consequences. The outcome of the newborns is good in general, but a common
occurrence of premature birth and low birth weight is to be expected. Ideally,
pregnancy should be planned through prior counseling and the care of pregnant
women should be monitored by a specialized cystic fibrosis team, including
obstetricians experienced in the treatment of cystic fibrosis. A retrospective
analysis of our own small-number data confirms the evidence from the literature
data. Orv Hetil. 2021; 162(28): 1129–1136.