INFANTILE SPASMS IN CHILDREN WITH DOWN SYNDROME
Authors: Stafstrom Carl E. , Konkol Richard J. 
Published: July 2010

The authors retrospectively identified 17 children with Down syndrome who developed infantile spasms, and analysed their etiology, EEG findings, response to medication, development and prognosis. Compared with symptomatic infantile spasms in the general population, which have a poor prognosis, these patients had a relatively benign outcome with regard to seizure control: only three of 16 survivors currently have seizures and seven of the 16 currently receive anticonvulsants. Developmental outcome was poorest in those with a superimposed hypoxic insult and in those who regressed developmentally at the onset of the spasms and did not regain developmental milestones. The overall neurological prognosis for children with Down syndrome and infantile spasms appears to be better than for children with infantile spasms in the general population.

Spasmes en flexions chez les trisomiques 21

Les auteurs ont identifyé rétrospectivement 17 trisomiques 21 ayant présenté des spasmes en flexion et ils ont analyséľétiologie, les données EEG, les réponses aux médications, le développement et le pronostic. Comparés avee les spasmes infantiles symptomatiques de la population générale, que ont un pronostic sombre, ces patients présentatient un devenir relativement favorable en ce qui concernait le contrôle des crises: seulement trois des 16 survivants présentaient des crises et sept parmi ces seize recevaient une médication anticomitiale. Le devenir développemental était au plus bas en cas de lésion hypoxique surajoutée, ou en cas de régression au début des spasmes, sans récupération des étapes de développement par la suite. Le pronostic neurologique global pour les trisomiques 21 avec spasmes infantiles semble meilleur que chez les enfants à spasmes infantiles de la population générale.

BNS Krämpfe bet Kindern mil Down Syndrom

Die Autoren haben retros'pektiv 17 Kinder mit Down Syndrom untersuch't, die BNS Krämpfe entwickelten, und haben Aetiologie, EEG‐Befunde, Reaktionen auf Medikamente, Entwicklung und Prognose analysiert. Verglichen mit den symptomatischen BNS Krämpfen in der Allgemein‐bevölkerung, die eine schlecthe Prognose haben, hatten diese Patienten ein relativ gutes Ergebnis bei der Krampfkontrolle: nur drei der 16 Überlebenden haben laufend Anfälle und sieben der 16 antikonvulsiv behandelt. Der Outcome der Entwicklung war bei den Kindern mit einem über‐lagernden hypoxischen Insult und bei denen, die zu Beginn der Krämpfe Entwicklungsrückschritte machten und KEINE Entwtcklunsmeilenensteine mehr erreichten, am schlechtesten. Die allgemeine neurologische Prognose fur Kinder mit Down Syndrom und BNS Krämpfen scheint besser zu sein als für Kinder der Allgeneinbevölkerung mit BNS Krämpfen.

RESUMES

Espasmos infantiles en nifios con sindrome de Down

Los autorcs identificaron retrospectivamente 17 nifios con sindrome de Down que sufrian espasmos infantiles y analizaron su etiologia, EEG, la respuesta a la medicacion, el desarrollo y el pronóstico. En comparacion con los espasmos infantiles sintomatieos en la poblacion general, que tienen un pronostico pobres estos pacientes tuvieron un curso relativamente benigno por lo que respecta al control dc los espasmos: sólo tres de los 16 supervivientes lenian habilualmente convulsioncs y siete de los 16 recibían habilualmente anticonvulsivantes. El curso del desarrollo era más pobre en los que tenían además añadido un insulto hipoxicoy en los que presentaban una desarrollo involutivo al comienzo de los espasmos y no recuperaban los hitos normales del desarrollo. En conjunto, el pronóstico neurológico de los niños con sindromc de Down y espasmos infantiles parece ser mcjor que el de los niños con espasmos en la población general.