Dermatomyositis: difficuities of diagnostic search
Authors: Тлиш М.М. , Наатыж Ж.Ю. , Кузнецова Т.Г. 
Published: May 2023

Дерматомиозит – системное заболевание преимущественно аутоиммунного генеза, которое характеризуется поражением скелетной и гладкой мускулатуры, кожи и слизистых оболочек. Полиорганный характер патологического процесса определяет полиморфизм клинических проявлений заболевания. Кроме патогномоничных для дерматомиозита симптомов в виде постепенно нарастающего поражения поперечнополосатой мускулатуры, гелиотропной сыпи, симптомов Готтрона и Кейнинга, заболевание также характеризуется большим количеством малоспецифичных изменений. Нередко доминирующими становятся гиперкератоз, атрофия, везикулобуллезные и язвенные высыпания, дисфагия и рефлюкс-эзофагит, колиты и энтериты, пневмонии, фиброзирующий альвеолит и гиповентиляционный синдром, поражения сердца. На сегодняшний день заболевание рассматривается как идиопатический иммуноопосредованный патологический процесс, который развивается при наличии генетической предрасположенности в ответ на действие провоцирующих факторов окружающей среды. Среди наследственных маркеров дерматомиозита описаны изменения в основном комплексе гистосовместимости, а также в генах, кодирующих цитокины. Триггерными факторами могут быть длительно протекающие хронические инфекции, физические и психические травмы, гиперинсоляция, вакцинация, некоторые лекарственные препараты. В литературе описаны многочисленные случаи сочетания дерматомиозита с онкологической патологией и системными заболеваниями соединительной ткани. Приводим собственное наблюдение пациента с дерматомиозитом, течение которого сопровождалось атипичными высыпаниями, полисиндромностью, а также отсутствием миозит-специфических аутоантител, что потребовало проведения расширенной лабораторно-инструментальной диагностики. Скудность и малая специфичность симптомов заболевания привели к длительному диагностическому поиску. Таким образом, дерматомиозит является междисциплинарной проблемой, следовательно, повышенная осведомленность врачей смежных специальностей может способствовать клинической настороженности.

Dermatomyositis is a systemic disease, mainly of autoimmune Genesis, which is characterized by lesions of skeletal and smooth muscles, skin and mucous membranes. The multi-organ nature of the pathological process determines the polymorphism of clinical manifestations of the disease. In addition to pathognomonic symptoms for dermatomyositis, in the form of gradually increasing lesions of striated muscles, heliotropic rash, symptoms of Gottron and Keining, the disease is also characterized by a large number of malospecific changes. Often, hyperkeratosis, atrophy, vesicular-bullous and ulcerative rashes, dysphagia and reflux esophagitis, colitis and enteritis, pneumonia, fibrous alveolitis and hypoventilation syndrome, heart lesions become dominant. To date, the disease is considered as an idiopathic immune-mediated pathological process that develops in the presence of a genetic predisposition in response to the action of provoking environmental factors. Among hereditary markers of dermatomyositis, changes in the major histocompatibility complex, as well as in genes encoding cytokines, have been described. Trigger factors can be long-term chronic infections, physical and mental trauma, hyperinsolation, vaccination, and certain medications. Numerous cases of combination of dermatomyositis with oncological pathology and systemic connective tissue diseases are described in the literature. The scarcity and low specificity of the symptoms of the disease can lead to a long diagnostic search, while the involvement in the pathological process of several body systems makes patients turn to doctors of various profiles. Thus, dermatomyositis is an interdisciplinary problem, hence the increased awareness of doctors of related specialties can contribute to clinical alertness. In this regard, we present our own observation of a patient with dermatomyositis, which was accompanied by atypical rashes, polysyndromnostyu, as well as the absence of myositis-specific autoantibodies, which required an expanded laboratory and instrumental diagnosis (including to exclude paraneoplastic polymyositis).