Tumores congénitos do sistema nervoso II - Craniofaringiomas
Authors: Canelas Horácio M. , Cruz O. Ricciardi , Tenuto Rolando A. , Cury Lor 
Published: December 2013

Os craniofaringiomas, embora raros entre os tumores intracranianos, representam o tipo mais freqüente de neoplasia congênita do sistema nervoso. Os autores referem a constituição e a ulterior destruição parcial do ducto hipofisário, de cujos restos êsses tumores derivam. Expõem as classificações dos craniofaringiomas sob os pontos de vista macroscópico (císticos, semicísticos e sólidos), histopatológico (cistos epiteliais mucosos, adamantinomas e epiteliomas planocelulares) e topográfico (selares, supra-diafragmáticos e intracrânio-selares). A propósito da incidência, ressalta a maior freqüência nas duas primeiras décadas, embora os craniofaringiomas não sejam exclusivos dos jovens. Predominam ligeiramente no sexo masculino. A sintomatologia é estudada de acôrdo com a situação supradiafragmá-tica (manifestações predominantemente hipotálamo-quiasmáticas) ou selar (distúrbios das funções gônado e somatotrófica da hipófise). As alterações radiológicas são de grande valor para o diagnóstico, particularmente as que se revelam no craniograma (calcificações e erosões selares), pneumencefalografia, pneumo e iodoventriculografia, e arteriografia cerebral. No tocante ao tratamento dos craniofaringiomas, os autores referem as controvérsias existentes sôbre os resultados da radioterapia. O tratamento cirúrgico comporta técnicas variadas, desde a punção transesfenoidal (hoje quase abandonada), até a craniotomia frontal ou frontotemporal. O problema da excisão radical é discutido, salientando-se as dificuldades na sua consecução, dadas as aderências do tumor com as vias ópticas na região quiasmática, as artérias regionais e o hipotálamo. A elevada mortalidade operatória é atribuida principalmente à manipulação do hipotálamo e ao colapso hipofisário. É estudado com minúcias o emprêgo do ACTH ou cor-tisona associado à cirurgia. São de prever bons resultados do tratamento com rádio-isótopos. Os autores apresentam 26 casos de craniofaringiomas, 14 supradiafrag-máticos e 12 intracrânio-selares. Foi observada certa correlação entre a idade dos pacientes e a duração da sintomatologia. É estudada detidamente a sintomatologia neurológica (constituída principalmente por paralisias de nervos cranianos e síndromes piramidal e/ou cerebelar), oftalmológica (edema de papila, diminuição da acuidade visual, hemianopsias) e endócrino-hipotalâmica (pan-hipopituitarismo, diabetes insípido, obesidade). São analisados os resultados dos exames radiológicos simples e contrastados, da eletrencefalografia e do líqüido cefalorraqueano. O tratamento cirúrgico (punção do cisto e excisão parcial da cápsula, em 5 casos associado à curetagem intracística) foi instituído em 21 pacientes, tendo sido realizadas, ao todo, 32 intervenções (6 pacientes apresentaram uma ou mais recidivas). Em 10 casos foi associado tratamento pelo ACTH ou cortisona. A mortalidade geral foi de 38,5%. Faleceram 5 dos 20 pacientes operados e com seguimento (mortalidade de 25%). Em 19 casos pôde ser estabelecido o tipo histopatológico da neoplasia: 2 eram adamantinomas, 11 carcinomas planocelulares e 6 do tipo misto. Em 2 outros casos havia caracteres de malignidade.