Crise hemolítica em paciente com esferocitose hereditária
Authors: Rebelo Procaci Victor , Luis Franco Cotia André , Santos Carvalho Marcela , Haddad Davi , Kohler Julia , Wehbe Maria Augusta , Cunha Cristiane , Rodrigues Neto Joao Ozorio 
Published: August 2024

Introdução: Foi descrito o caso clínico de uma paciente, de 9 anos, portadora de Esferocitose Hereditária (EH), em acompanhamento em nível ambulatorial com hematologista, sem histórico de complicações prévias da doença e que apresentou pela primeira vez uma crise hemolítica, após quadro de infecção de vias aéreas superiores (IVAS), sendo necessário transfusão de concentrado de hemácias. Objetivos: O objetivo deste caso é abordar breve revisão da literatura sobre o tema e o manejo correto desses pacientes. Relato de Caso: Paciente portadora de EH, sexo feminino, 9 anos, deu entrada na Unidade de Emergência do Hospital Municipal Munir Rafful, com quadro de náuseas e vômitos há sete dias, história de tratamento para sinusite com amoxicilina por 5 dias, e duas internações anteriores para tratamento de suporte do mesmo quadro, em uma semana. Ao exame, se encontrava lúcida e orientada, prostrada, hipocorada +++/4+, ictérica (+;4+), afebril, eupneica, sopro sistólico panfocal ++/4+, com dores abdominais em epigástrio, dor à palpação profunda em mesogástrio e hipocôndrio direito, baço palpável a 2cm do rebordo costal esquerdo. Havia o relato de transfusão de 320 ml de concentrado de hemácias (CH), na última internação, há 2 dias, na qual havia sido evidenciado as seguintes alterações laboratoriais: hemácias: 2.420 M/mm3; hemoglobina (Hb) 5,4 g/dl; hematócrito (Ht): 17,4%; leucócitos: 4.200/mm3(eosinófilos: 0%; basófilos: 0%; bastões: 8%; segmentados: 53%; linfócitos: 33%; monócitos: 6%); plaquetas: 406.000/mm3; esfregaço de sangue periférico: microcitose, poiquilocitose com alguns ovalócitos e alguns linfócitos atípicos. Foram realizados novos exames, demonstrando Ht de 15,5% e Hb de 6 g/dl; bilirrubina indireta: 1,3 mg/dl; desidrogenase láctica (LDH): 824 U/L. Exames de função renal, hepática e eletrólitos apresentavam valores normais. Realizou-se transfusão de 480 ml de CH, analgesia, metoclopramida para o controle das náuseas e suspensão do antibiótico, devido à suspeição de diagnóstico equivocado de sinusite. Após o controle dos sintomas, a paciente foi submetida à ultrassonografia de abdome, na qual não se observou litíase biliar e confirmou a esplenomegalia. Feito o diagnóstico de crise hemolítica secundária a IVAS, a paciente ficou estável após a transfusão, com melhora parcial dos níves de Hb, sendo, então, realizada alta hospitalar, com encaminhamento para cirurgia pediátrica, com intuito de se realizar esplenectomia. Discussão: A EH é a anemia hemolítica congênita mais comum dos caucasianos. Resulta de alterações quantitativas e/ou qualitativas das proteínas da membrana do eritrócito. Caracteriza-se por anemia de gravidade variável, com icterícia intermitente, presença de esferócitos no esfregaço de sangue periférico, fragilidade osmótica aumentada, esplenomegalia com uma resposta favorável à esplenectomia (GRANJO et al., 2003). A crise hemolítica na EH é caracterizada por icterícia mais pronunciada que o normal para o portador de EH devido à hemólise acelerada pela própria doença ou de provável infecção viral (KAYMAK et al., 2012; OLIVEIRA et al., 2012). A maioria dos pacientes apresenta leve hemólise crônica, que pode levar à formação de cálculos biliares. Em estudo realizado em 86 pacientes com diagnóstico de EH, 26% apresentaram litíase biliar (DAS, et al. 2014). Em alguns casos, a hemólise é totalmente compensada e os níveis de hemoglobina são normais. Casos severos, como esse, requerem transfusões de concentrado de hemácias (CURRENT, 2012). A administração de ácido fólico diária é necessária nesses pacientes para prevenir o desenvolvimento de hipoplasia de células vermelhas pela deficiência de folato (GORDILLO E SUÁREZ, 2014). Em pacientes com esplenomegalia intermitente ou persistente é indicado esplenectomia, o que resulta quase sempre em significante melhora. O procedimento aumenta a sobrevida dos esferócitos e corrige a anemia (RICE, et al. 2014). Porém a retirada do baço influi em risco de infecções bacterianas, particularmente por germes encapsulados, sendo imprescindível a vacinação antes do procedimento (POLAT, et al. 2014). No presente caso, havia o relato de esplenectomia na mãe, irmão e tia materna da paciente, nos quais todos haviam sido beneficiados pelo procedimento. A paciente foi encaminhada para a cirurgia e encontra-se assintomática atualmente. Conclusão: A esplenectomia se mostra eficaz para o controle da maioria dos casos de EH e deve ser adequadamente indicada.