ЛЕЧЕНИЕ АКТГ-ЭКТОПИРОВАННОГО СИНДРОМА ОКТРЕОТИДОМ ДЛИТЕЛЬНОГО
ДЕЙСТВИЯ: ЭФФЕКТИВНЫЙ КОНТРОЛЬ АКТИВНОСТИ ЗАБОЛЕВАНИЯ
Authors: Гусейнова Р. М. , Пигарова Е. А. , Дзеранова Л. К. , Шеремета М. С. , Пржиялковская Е. Г. 
Published: July 2023

ЦЕЛЬ: представить клинический случай применения октреотида продлённого действия у пациентки

с тяжелым течением АКТГ-эктопированного синдрома.

МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ: пациентке М., 36 лет, с тяжелым течением АКТГ-ЭС, с учетом множественных

метаболических и костных осложнений (ожирение II степени, стероидный сахарный диабет, вторичный

гипогонадизм, стероидный остеопороз, неконсолидированные переломы костей таза и крестца, асепти-

ческий некроз головок обеих бедренных костей, компрессионные переломы Th11-12, L1-4 тел позвонков,

перелом внутренней и наружной лодыжек, дефицит витамина D и ХБП С2), а также постковидного фиброза

легких, активной мочевой инфекции, высокой цитотоксической активности гепатита В планировалось

проведение поэтапной тотальной адреналэктомии. В ходе подготовки к оперативному лечению выявлен

тромбоз большой подкожной вены справа и активная стадия язвенного поражения желудка, назначено

лечение. Инициирован октреотид пролонгированного действия 30 мг глубоко в/м, на фоне которого отме-

чена значимая положительная динамика со снижением уровня АКТГ от 92,7 до 47.1 пг/мл, кортизола вече-

ром от 1750 до 363 нмоль/л на 2-е сутки и снижение АКТГ до 35,1 пг/мл, кортизола вечером до 81,8 нмоль/л

(на 95 и 61 % соответственно) на 3-и сутки после инъекции. Проведение тотальной адреналэктомии отло-

жено с учетом обязательного продолжения лечения препаратами аналогов соматостатина. Ввиду клиниче-

ских и лабораторных признаков гипокортицизма назначена заместительная терапия глюкокортикоидами.

Учитывая осложнения основного заболевания инициирована терапия терипаратидом.

При госпитализации в «НМИЦ эндокринологии» через 10 месяцев от инициации терапии октреотидом

отмечена клиническая и биохимическая ремиссия эндогенного гиперкортицизма, состояние больной за-

метно улучшилось: отмечено снижение массы тела на 23 кг, побледнение стрий, исчезновение гиперемии

и отечности лица, существенное уменьшение общей и мышечной слабости, нормализация артериального

давления; наблюдалась тенденция к снижению гликемии натощак и постпрандиально и достижение це-

левого уровня гликированного гемоглобина на фоне стабильных доз инсулинотерапии (от 7,7 до 5,6 %).

Выявлена значимая положительная динамика в отношении уровня трансаминаз (снижение АЛТ от 252

до 20 Ед/л, АСТ от 131 до 34 Ед/л), билирубина (от 13 до 4,9 мкмоль/л) и липидного спектра крови (общий

холестерин снизился от 5,5 до 4,9 ммоль/л, ЛПНП от 3,7 до 3,2 ммоль/л, триглицериды от 3,3 до 1,7 ммоль/л).

По данным рентгенденситометрии выявлена хорошая положительная динамика в сравнении с данными

от 2021 г. (прирост 9,6 % в L4 и 2,2 % в шейке бедренной кости), без новых переломов. Костные маркеры

показали высокую степень ответа на костноанаболическое лечение (повышение остеокальцина от 4,09

до 102,9 нг/мл, С-концевого телопептида от 1,4 до 1,9 нг/мл, уменьшение щелочной фосфатазы от 1847

до 104 Ед/л). Принято решение продолжить терапию терипаратидом до достижения суммарного курса

лечения 24 мес с последующим переводом на антирезорбтивную терапию.

У пациентки сохраняется третичная надпочечниковая недостаточность, что подтверждается низким

уровнем кортизола при низконормальном АКТГ крови, без какого-либо воздействия на область гипофиза,

в связи с чем продолжен прием кортефа.

ВЫВОДЫ: ведение пациентов с АКТГ-ЭС требует системного мультидисциплинарного подхода. Для

эффективного лечения, предотвращения осложнений и улучшения прогноза жизни пациентов важно сво-

евременное установление правильного диагноза и проведение патогенетических лечебных мероприятий

в условиях специализированного эндокринологического стационара.