DIFFICULTIES IN DIFFERENTIAL DIAGNOSIS OF SPORADIC AND MEN-1 ASSOCIATED NEUROENDOCRINE NEOPLASIA OF THE PANCREAS
Authors: Соусова Яна Вячеславовна , Махароблишвили Дали Вахтанговна , Холкина Александра Александровна , Светлова Маргарита Максимовна , Матвеева Ксения Олеговна , Барышникова Наталья Владимировна 
Published: July 2024

Актуальность проблемы. Рак поджелудочной железы ежегодно выявляют более чем у 200 тысяч человек в мире. В России к 2019 году заболеваемость нейроэндокринными новообразованиями (НЭН) увеличилась до 5,19 случаев на 100 тысяч населения (в 2001 году число новых случаев выявления НЭН составляло около 0,03 случаев на 100 тысяч населения [1]. Менее 10% инсулином носят злокачественный характер, при этом только 5–10% из них ассоциированы с синдромом множественной эндокринной неоплазии 1 типа (МЭН-1). Сложность при постановке диагноза заключается в минимальном количестве патогномоничных симптомов заболевания. Нередко синкопальные состояния расцениваются как следствие эпилепсии, в связи с чем диагностика может занимать от 3 до 10 лет с момента появления первых клинических проявлений. В то же время средняя выживаемость пациентов со злокачественной инсулиномой, ассоциированной с МЭН-1, составляет 4 года [2, 3]. Цель: осветить трудности в проведении дифференциальной диагностики между спорадическими иассоции рованными с МЭН-1 НЭН поджелудочной железы на клиническом примере. Задача исследования. Провести ретроспективный анализ истории болезни, результатов&nbsp; клинического и лабораторно-инструментального обследования пациентки с эпизодами синкопальных состояний на фоне гипогликемии, обусловленной повышенной секрецией инсулина.

Diagnosis of neuroendocrine tumors (NEN) is a difficult task due to the lack of pathognomonic symptoms of the disease. Often the presence of insulinoma is manifested by syncope, which is explained by other somatic causes, which leads to late verification of the disease. Less than 10% of insulinomas are malignant, with 5–10% of them associated with multiple endocrine neoplasia syndrome type 1 (MEN-1). One of the primary tasks when examining patients with pancreatic NEN is to conduct a differential diagnosis between sporadic and MEN-1-associated variants, which determines further treatment tactics. As an example of such a diagnostic search, a clinical case of a 53-year-old patient admitted to the St. Petersburg City Mariinsky Hospital with recurrent hypoglycemia, complicated by the development of syncope, is given. Based on laboratory data (assessment of the concentration of total plasma calcium and protein fractions in the blood, hormonal levels) and instrumental research methods (ultrasound of the abdominal organs and thyroid gland, MSCT of the abdominal organs and brain, MRI of the pituitary gland with intravenous contrast and FGDS) the diagnosis of MEN-1 was excluded. Against the background of intravenous administration of a 5% glucose solution, therapy with octreotide according to the regimen: 300 mcg — 1 ml, 1 ampoule 3 times a day subcutaneously, hypoglycemic conditions did not recur, and a decrease in the concentration of insulin in the blood was observed compared with the initial data. A robot-assisted wedge resection of the pancreas was performed, and histological and immunohistochemical studies of the biopsy material were performed. The patient was discharged in&nbsp; satisfactory condition for further treatment under the supervision of an oncologist and endocrinologist with a diagnosis of neuroendocrine pancreatic cancer (insulinoma) T1N0M0. Hyperinsulinemia. Recurrent hypoglycemic conditions. During further outpatient observation, no data were obtained for recurrence of the tumor process, the presence of secondary changes in the organs of the thoracic, abdominal cavity and retroperitoneal space.