bluuebunny/crossref_metadata_2025 huggingface dataset:
Analysis of 100 Infant Deaths with Intraventricular Hemorrhage: Brain Weights and Risk Factors
Authors: de Courten Gabrielle M. , Rabinowicz Th.
Published: July 2010

Because the lowering of brain‐tissue pressure is associated with a loss in brain weight, the brain weights of 100 infants with intraventricular hemorrhage were compared with those of 100 control infants. After the 30th week of gestation the brain weights of infants with intraventricular hemorrhage were lower than those of the controls. This finding supports the authors' hypothesis of a causal relationship between brain shrinkage and intraventricular hemorrhage. Of 13 other risk factors investigated, only prematurity could be related directly to the occurrence of intraventricular hemorrhage.

Analyse de 100 décès de nourrissons ayant présenté une hémorragie intraventriculaire, centrée sur l' étude du poids du cerveau et les facteurs de risque La baisse de pression dans le tissu cérébral étant associée à une perte du poids du cerveau, le poids du cerveau chez 100 nourrissons avec hémorragie intraventriculaire a été comparé avec celui de 100 nourrissons contrôles. Après la 30ème semaine de gestation, le poids cérébral chez les nourrissons avec hémorragie intraventriculaire était plus faible que dans le groupe controle. Ces donnees favorisent l'hypothese des auteurs d'caeune relation causale entre le rétrécissement du cerveau et l'hémorragie intraventriculaire. Parmi 13 autres facteurs de risque, seule la prematurite peut être reliée directement à la survenue d́une hémorragie intra‐ventriculaire.

Analyse von 100 Todesfdäen im Kindesalter mit intraventrikulärer Blutung unter Berücksichtigung von Hirngewicht und Risikofaktoren Da das Absinken des Hirngewebedruckes mit einem Abfall des Hirngewichtes einhergeht, wurden die Hirngewichte von 100 Kindern mit intraventrikulärer Blutung mit dem von 100 Kontrollkindern verglichen. Nach der 30sten Gestationswoche war das Hirngewicht der Kinder mit intraventrikulärer Blutung geringerals das der Kontrollkinder. Dieser Befund stützt die Hypothese der Autoren, die besagt, daβ zwischen Hirnschrumpfung und intraventrikulärer Blutung ein kausaler Zusammenhang besteht. Von 13 Risikofaktoren konnte lediglich die Unreife in eine direkte Beziehung zum Auftreten intraventrikularer Blutungen gebracht werden.

Análisis de 100 lactantes fallecidos con hemonagia intraventicular, con respecto al peso del cerebro y a fact ores de riesgo Puesto que el descenso de la presión del tejido cerebral está asociado a una pérdida de peso del cerebro, se compareó el peso cerebral de 100 lactantes con hemorragia intraventricular con el de 100 controles. Despues de la 30asemana de gestateón, el peso de los cerebros de los niños con hemorragia intracerebral era menor que el de los controles. Estos hallazgos apoyan la hipótesis de los autores sobre una relación causal entre el encogimiento del cerebro y la hemorragia intraventicular. De los otros 13 factores de riesgo, solo la prematuridad puede relacionarse directamente con el hecho de la hemorragia intraventicular.
Predictive Value of Early Testing of Auditory Localization for Language Development
Authors: Swift Edie W. , Swift William J. , Camp Bonnie W. , Silvern Louise W.
Published: July 2010

This pilot study attempted to determine whether atypical localization to voice during the first year of life could be predictive of later delayed language development. 22 children who had been tested at six to nine months of age and found to have normal hearing were retrospectively divided into atypical' and normal' groups. They were then evaluated for language development at four years of age. The atypical group had significantly lower scores on two of the four measures of language competence, but the results must be interpreted with caution because of the small number of children in the study.

Valeur prédictive du test de localisation auditive précoce dans le développement du langage Cette étude pilote s'est efforcée de déterminer si une localisation atypique de la voix durant la première année de la vie pouvait annoncer un retard ulterieur du développement du langage. 22 enfants examines de six à neuf mois d'âge et ayant une audition normale ont été rétrospectivement divisés en groupes “atypique” et “normal”. lis ont été ensuite évalués pour le niveau de développement du langage à l'âge de quatre ans. Le groupe atypique a présente des résultats significativement plus bas pour deux des quatre mesures de l'efficience de langage, mais les résultats doivent être appréciés avec prudence en raison du petit nombre des enfants de l' étude.

Der prognostische Wert einer frühen Untersuchung der akustischen Lokalisation für die Sprachen t wick lung Diese Pilotstudie versucht herauszufinden, ob eine atypische Stimmenlokalisation im ersten Lebensjahr von prognostischer Bedeutung für eine spätere Sprachentwicklungs‐verzögerung sein könnte. 22 Kinder, die mit sechs bis neun Monaten getestet und als normal horend beurteilt worden waren, wurden retrospektiv in eine ‘atypische’ und eine ‘normale’ Gruppe eingeteilt. Im Alter von vier Jahren wurde dann ihre Sprachentwicklung beurteilt. Die Kinder der ‘atypischen’ Gruppe hatten signifikant niedrigere Bewertungen bei zwei von vier Testaufgaben zur Beurteilung des Sprachvermögens; die Ergebnisse müssen jedoch noch zuruckhaltend beurteilt werden, da die Anzahl der Kinder in dieser Studie sehr klein ist.

Valor predictivo del test precoz de localización auditiva para el desarrollo del lenguaje Este estudio piloto intentó determinar si la localización atípica de la voz durante el primer año de vida, podia ser predictiva de un retraso en el desarrollo posterior del lenguaje. 22 niños que habían sido examinados entre los seis y nueve meses de edad habiéndoseles hallado una audición normal, feuron divididos retrospectivamente en grupos “atípicos” y “normales”. Fueron evaluados en el desarrollo de su lenguaje a los cuatro años de edad. El grupo “atípico” existían unos puntajes significativamente más bajos en dos o tres medidas de competencia en el lenguaje, pero los resultados deben ser interpretados con precautión debido al corto número de niños que fueron estudiados.
Infantile Spasms: à Neuro‐ophthalmological Study
Authors: Curatolo Paolo , Libutti Giulio , Matricardi Maria
Published: July 2010

A complete neuro‐ophthalmological examination was made of 80 children affected by infantile spasms. Ocular features were inconstant and aspecific in the idiopathic, perinatal and postnatal groups. However, infantile spasms in the prenatal symptomatic group frequently were associated with ocular findings related to an ectodermic defect, as well as with brain defects.

It is suggested that ocular findings are helpful in the investigation of infantile spasms, both in detecting associated brain malformations, and as an indication of whether further examination by computerized tomography is necessary.

Spasmes infantiles: étude neuro‐ophtalmologique

Un examen neuro‐ophthalmologique complet àété fait ches 80 enfants présentant des spasmes infantiles. Les manifestations oculaires étaient inconstantes et aspécifiques dans les groupes idiopathique, périnatal et postnatal. Cependant les spasmes infantiles du groupe symptomatique prénatal étaient associés à des troubles oculaires reliès à une anomalie ectodermique aussi bien qu'á des anomalies cerebrales. Les auteurs suggèrent que les troubles oculaires sont intéressants à rechercher en cas de spasmes infantiles à la fois dans la detection de malformations cérébrales associées et pour poser une indication d'examen ultérieur par tomodensitométrie.

BNS‐Krämpfe: eine neuro‐ophthalmologische Studie

80 Kinder mit BNS‐Krämpfen wurden einer vollständigen neuro‐ophthalmologischen Untersuchung unterzogen. Bei den idiopathischen, peri‐ und post‐natalen Gruppen waren die okulären Merkmale inkonstant und unspezifisch. Bei der praenatalen symptomatischen Gruppe jedoch fand man haufig, daß die BNS‐Krämpfe mit okulären Befunden einhergingen, bedingt durch ektodermale Defekte oder Hirnmißbildungen.

Man ist der Ansicht, daß okulare Befunde bei Kindern mit BNS‐Krämpfen dazu beitragen konnen, Hirnmißbildungen zu erkennen und die Indikation für weitere Untersuchungen durch Computertomographie zu stellen.
Many Parents Think Their Child Is Dying when Having à First Febrile Convulsion
Authors: Baumer J. H. , David T. J. , Valentine S. J. , Roberts J. E. , Hughes B. R.
Published: July 2010

Fifty parents of 36 consecutive children admitted to hospital with their first febrile convulsion were interviewed shortly after the event. Very few parents voluntarily said that they had thought their child was dying, but when asked specifically the majority said they had thought the child was dying or likely to die. This common fear should be kept in mind when discussing febrile convulsions with parents, who are unlikely to volunteer the information.

Les parents pensent habituellement que lew enfant va mourir, lorsqu'ils observent chez lui la premiére convulsion hyperthermique

50 parents de 36 enfants admis consécutivement à l'hôpital aprés une premiere crise convulsive hyperthermique ont été interrogés peu apres l'evenement. Trés peu de parents mentionerent spontanement qu'ils avaient pense que leur enfant allait mourir mais en réponse à une question précise la majorité des parents précisèrent qu'ils avaient effectivement pensé que leur enfant était mourant ou allait mourir. Cette crainte commune doit être gardee à l'esprit dans une discussion sur les convulsions fébriles avec des parents qui cachent plus volontiers qu'ils ne révèlent leur sentiment sur ce point.

Eltern, die den ersten Fieberkrampf ihres Kindes erleben, denken meistens, daβ es sterben wird 50 Eltern von 36 wegen ihres ersten Fieberkrampfes im Krankenhaus nacheinander aufgenommenen Kindern wurden kurz nach dem Vorfall interviewed. Sehr wenige Eltern erwähnten von sich aus, daß sie geglaubt haben, ihr Kind wiirde sterben, wenn sie aber speziell danach gefragt würden, sagte die Mehrheit der Eltern, sie haben gedacht, ihr Kind wiirde sterben oder sei nahe daran zu sterben. Diese allgemeine Furcht sollte man im Auge behalten, wenn man mit Eltern uber Fieberkrampfe spricht, da sie die Information dariiber eher fur sich behalten als sie offen auszusprechen.

Generalmente los padres piensan que su hijo se estd muriendo al verlo con una primera convulsidn febril

Cincuenta padres de 36 niños consecutivos ingresados en el hospital à causa de padecer una primera convulsión febril fueron entrevistados poco después del acontecimiento. Muy pocos padres dijeron voluntariamente que habian pensado que su hijo se estaba muriendo, pero cuando fueron preguntados especificamente, la mayoria dijeron que habian pensado que el nifio se estaba muriendo o à punto de morir. Este temor común debe debe ser recordado cuando se discute las convulsiones febriles con los padres, los cuales tienen mas tendencia à ocultarlo que ha ofrecer información voluntariamente acerca del hecho.
CEREBRAL PALSY AND NEWBORN CARE. I: SECULAR TRENDS IN CEREBRAL PALSY
Authors: Kiely John L. , Paneth Nigel , Stein Zena , Susser Mervyn
Published: July 2010

Reports of cerebral palsy prevalence rates per live births in recent decades in western nations show à mixed pattern. Declining rates were noted in Bristol, England, and in Denmark; but more recently à rising rate was noted in Ireland. In Western Sweden à decline has been followed by à recent rise, and in Western Australia à rise has been followed by à decline. Rates with not statistically significant changes have ben found in Iceland and Birmingham, England, and over the seven‐year span of the US Collaborative Perinatal Project, although their over‐all direction was downward. No single factor is likely to explain the trends observed.
Electronic Measurement of Locomotion by Means of Pressure‐sensitive Floor Mats
Authors: Parkinson Christine E. , Talbert D. G. , Scrivener R. , Graves Linda , Harvey David
Published: July 2010

This paper describes a method of adapting an observation room to record a child's position in the room and to give an index of the amount of locomotion. The adaptation consisted of under‐carpet pressure mats, linked electronically to digital counters. This recording system showed a highly significant correlation with observational measurements of the same aspects of behaviour. It has potential as an aid in the diagnosis of abnormal behaviour states.

Mesure électronique des déplacements au moyen d'une planche presso‐sensible

Ce papier décrit une méthode pour adapter une chambre d'observation à l'enregistrement de la position d'un enfant dans la chambre et pour donner un index du taux de déplacement. L'adaption consiste en plaques de pression placées sous tapis et reliées électroniquement à un compteur digital. Ce systême d'enregistrement a montré une corrélation hautement significative avec les mesures par observations des memês aspects de comportement. II constitue potentiallement une aide dans le diagnostic d'états comportementaux anormaux.

Elektronische Messung von Bewegung durch drucksensitive Bodenmatten

Die Arbeit beschreibt eine Methode, bei der ein Beobachtungsraum dazu hergerichtet wurde, um die Position eines Kindes im Raum zu registrieren und einen Index für die Bewegung zu bekommen. Es wurden Druckmatten unter den Teppich gelegt und diese mit Digitalmeßgeräten verbunden. Dieses Aufzeichnungssystem zeigte eine hoch signifikante Korrelation zu standardisierten Beobachtungsmethoden desselben Verhaltens. Es kann als diagnostistisches Mittel bei abnormen Verhaltensweisen herangezogen werden.

Médición electrónica de la locomoción por medio de esteras sensores sensibles a la presión del suelo

Se descubre un metodo para adapter una habitación de exploration para registrar la posición de un niño en la habitación y dar un índice de su grado de locomocíon. La adaptación consistió en la colocación bajo la alfomdra de unas esteras sensores sensibles a la presión y conectadas electrónicamente con contadores electrónicos. Este sistema de registro mostró una correlación altamente significativa con mediciones de obsevación de los mismos aspectos de la conducta. Es una ayuda potencial en el diagnóstico de los estados anormales de comportamiento.
CEREBRAL PALSY AND NEWBORN CARE. III: ESTIMATED PREVALENCE RATES OF CEREBRAL PALSY UNDER DIFFERING RATES OF MORTALITY AND IMPAIRMENT OF LOW‐BIRTHWEIGHT INFANTS*
Authors: Paneth Nigel , Kiely John L. , Stein Zena , Susser Mervyn
Published: July 2010

To maintain a stable over‐all prevalence of handicap, the rate of handicap among survivors must decline in parallel to the decline in mortality among live births. The 24 per cent decline in mortality among low‐birthweight infants in New York City between 1962 and 1976 requires a 35 to 39 per cent decline in the rate of neurological impairment among lowbirthweight survivors simply to avoid the production of an increased number of handicapped children in the population as a whole.

Such evidence as we have suggests that the declining morbidity may not be keeping pace with the recent declines in mortality: thus, although more healthy survivors will result from newborn intensive care, a modest increase in the prevalence of handicap may also ensue.
A Study of Subacute Sclerosing Panencephalitis in Kenya
Authors: Dixit V. M. , Hettiaratchi E. S. G. , Muoka T.
Published: July 2010

A retrospective study was made over a five‐year period of 53 patients at the Kenyatta National Hospital, Kenya, who presented with subacute sclerosing panencephalitis. The clinical, EEG and serological findings are similar to those found in other studies. As identified by epidemiological studies elsewhere, the factors which are likely to have a bearing on the aetiology of the disease are prevalent throughout Kenya, yet there is a strong rural distribution of cases in this study. No cases have been reported from the Másai tribe. These features are discussed with regard to the possible implications for the aetiology of the disease.

Etude de la panencéphalite sclérosante subaigue au Kenya

Une étude rétrospective a été faite sur une période de cinq ans chez 55 malades du Kenyatta National Hospital, Kenya, qui présentaient une panencéphalite sclérosante subaigue. Les données cliniques, EEG et sérologiques sont semblables à celles qui ont été trouvées dans d'autres études. Comme cela a été souligné par d'autres études épidémiologiques, les facteurs qui ont un impact sur l'étiologie de l'affection sont diffus dans tout le Kenya, mais cependant il apparait dans cette étude une forte distribution rurale. Aucun cas n'a été rapporte dans la tribu Masai. Ces données sont discutées surtout en rapport avec les implications sur l'étiologie de la maladie.

Eine Studie über die subakute sklerosierende Panencephalitis in Kenia

In einer retrospektiven Studie über einen Zeitraum von fünf Jahren wurden die Befunde von 53 Patienten des Kenyatta National Hospitals, Kenia, zusammengestellt, die an einer subakuten sklerosierenden Panencephalitis litten. Die klinischen, elektroencephalo‐graphischen und serologischen Befunde entsprechen weitgehend denen anderer Arbeiten. Die Faktoren, die, wie andernorts durchgeführte Studien ergeben haben. für die Aetiologie der Erkrankung von Bedeutung sind, wurden auch in Kenia gefunden, allerdings stammten die meisten Patienten in dieser Studie aus der Landbevölkerung. Aus dem Stamm der Másai sind keine Fälle bekannt. Diese Faktoren werden im Hinblick auf mögliche Hinweise für die Aetiologie der Erkrankung diskutiert.

Un estudio sobre la panencefalitis esclerosante subaguda en Kenia

Se realizó un estudio retrospectivo a lo largo de cinco años de 53 pacientes en el Hospital Nacional Kanyatta, Kenya, que sufrían una panencefalitis esclerosante subaguda. La clínica, y los hallazgos EEG y serológicos son similares a los encontrados en otros estudios. Al igual que las identificaciones realizadas en otras partes por estudios epidemiológicos, los factores que con mayor probabilidad cuentan en la etiologia de la enfermedad son prevalentes en todo Kenya, si bien en este estudio existe una distribution rural marcada. No se ha aportado ningún caso de la tribu Másai. Estos datos se discuten en vista de posibles implicaciones para la etiologia de la enfermedad.
Two Children with Cerebral Gigantism and Congenital Primary Hypothyroidism
Authors: Hulse J. A.
Published: July 2010

Two children are described in whom congenital primary hypothyroidism was associated with excessive growth during early childhood and who had typical morphological features of cerebral gigantism. One child was completely athyreotic. This association has been described previously in only one other child.

Gigantisme cérébral el hypothyroidie congénitale chez deux enfants

L'auteur décrit le cas de deux enfants chez qui une hypothyroidie congénitale sévère était associée à une croissance excessive durant la première enfance avec les caractéristiques morphologiques typiques d'un gigantisme d'origine cérébrale. L'un des enfants était complètement athyroidien. Cette association n'avait été décrite antérieurement que chez un autres enfant.

Cerebraler Gigantismus und congenitale Hypothreose bei zwei Kindern

Es werden zwei Kinder beschrieben. bei denen die congenitale Hypothyreose mit einem excessiven Wachstum im frühen Kindesalter einherging, sowie mit den typischen morphologischcn Merkmalen des cerebralen Gigantismus. Ein Kind war völlig athyreot. Dieser Symptomenkomplex ist bisher erst bei einem Kind beschrieben worden.

Gigantismo cerebral el hipotiroidismo congénito en dos niños

Se describen dos niños en los cuales un hipotiroidismo eongénito estaba asociado con un crecimiento excesivo durante la primera infancia y con las caracteristicas morfológicas típicas del gigantismo cerebral. Un niño era completamente attireótico. Esta asociación se ha descrito con anterioridad solamente en otro niño.
Evaluation of Cerebral‐palsied Graduates of a Transitional Residential Program
Authors: Owen Richard R. , Garetz Diane
Published: July 2010

An evaluation was made of 24 cerebral‐palsied individuals who had completed a program in a multi‐service transitional residence. The variables assessed at follow‐up were education, employment, dwelling situation, mobility and activities of daily living. All but one of the 24 graduates of the program showed improvement in at least one of these variables.

L. tuuc d' étudiants IMC dans un programme résidentiel temporaire Une étude a été faite de 24 IMC ayant termine un séjour dans une résidence temporaire à multi‐services. Les variables étudiées ont été l' éducation, l'orientation professionnelle, la situation de logement, l'aisance des déplacements et les activités journalières. Tous sauf un des 24 sujets montrèrent une amélioration dans au moins une des variables.

Beurteilung von Schülern mit Cerebralparese, die ein vorübergehendes lnternatsprogramm absolviert flatten Es wurden 24 Patienten mit Cerebralparese beurteilt, die ein Programm in einem Übergangsheim mit einem vielfáltigen Behandlungsangebot abgeschlossen hatten. Beurteilt wurden Erziehung, Beruf, Wohnungssituation, Bewegungsspielraum und Aktivitáten im táglichen Leben. Alle auβer einem dieser Patienten zeigten mindestens in einem der oben erwähnten Bereiche eine Verbesserung.

Evaiuacion de graduados con parálisis cerebral en un programa residencial transicional Se realizó una evaiuación de 24 individuos con parálisis cerebral que habían completado un programa en una residencia transicional con multiservicios. Las variables evaluados fueron education, vocatión, situación del domicilio, mobilidad y actividades de la vida diaria. Todos excepto uno de los 24 individuos mostraron majoría por lo menos en una de estas variables.
Rhombencephalosynapsis: a Viennese Malformation?
Authors: Schachenmayr W. , Friede R. L.
Published: July 2010

Rhombencephalosynapsis is a rare malformation consisting of aplasia of the cerebellar vermis, nuclei fastigii and anterior medullary velum, together with midline fusion of the cerebellar hemispheres and their dentate nuclei. This is the seventh case of this lesion to be reported.

Rhombencéphalosynapsis: malformation viennoise?

Le rhombencéphalosynapsis est une malformation rare consistant en une aplasie du vermis cérébelleux, des noyaux du toit du quatrième ventricule, et de la valvule de Vieussens, associée à une fusion médiane des hémisphères cérébelleux et de leurs noyaux dentelés. C'est le septième cas de cette malformation à ètre rapporté

Rhombencephalosynapsis: Eine Wiener Miβbildung?

Die Rhombencephalosynapsis ist eine seltene Miβbildung bestehend aus einer Aplasie des Vermix cerebellaris, der Nuclei fastigii und des Velum medullare anterior, zusammen mit einer Fusion der Mittellinie der cerebellären Hemisphären und ihrer Nuclei dentatae. Dies ist der siebente Fallbericht mit dieser Miβbildung.

Rombencefalosinapsis: ¿una malformación Vienesa?

La rombencefalosinapsis es una malformación rar que consiste en la aplasia del vermis cerebeloso los núcleos fastigi y anterior del velum bulbar, junto con una fusión en la linea media de los hemisferios cerebelosos y de sus núcleos dentados. Este es el séptimo caso aportado de este tipo de lesión.
Sudden Infant Death Syndrome: Incidence at Various Altitudes
Authors: Getts Alan G. , Hill Harlan F.
Published: July 2010

The incidence of sudden infant death syndrome at varying altitudes in Nebraska was determined and was found to increase significantly as altitude of residence increased. However, in the same populations, post‐neonatal deaths from all other causes combined were found to decrease with increasing altitude. These findings suggest that increased altitude in some way predisposes an infant to succumb to sudden infant death. Perhaps this is related to hypoxia in utero which does not result in increased mortality in general.

Incidence du syndrome de mort subite du nourrisson à diverses altitudes

L'incidence du syndrome de mort subite du nourrisson à des altitudes variées au Nebraska a été calculée et s'élève significativement lorsque l'altitude du domicile croit. En revanche, dans le même population, les décès post nataux par toute autre cause combinée décroissent avec l'atitude. Ces faits suggérent que l'altitude accrue prédispose le nourrisson à succomber de mort subite. Le fait est peut être liéà une hypoxie in utero qui n'accroit pas la mortalité générale.

Die Häufigkeit des plötzlichen Kindstodes in verschiedenen Höhenlagen

Es wurde die Häufigkeit des plötzlichen Kindstodes in verschiedenen Höhenlagen von Nebraska untersucht und festgestellt, daß sie signifikant mit der Höhe, in der die Bewohner lebten, zunahm. Jedoch fand sich bei derselben Population, daß postnatale Todesfälle aufgrund anderer Ursachen mit zunehmender Höhe abnahmen. Diese Befunde deuten darauf hin, daß durch zunehmende Höhenlage Kinder in gewisser Weise praedisponiert werden, den plötzlichen Kindstod zu erleiden. Möglicherweise beruht das auf einer Hypoxie in utero, wodurch nicht generell die Mortalität erhöht wird.

Incidencia del síndrome de muerte brusca del lactante a altitudes variables

La incidencia del síndrome de muerte brusca del lactante a altitudes variables en Nebraska se observó que aumentaba significativamente al aumentar la altitud de la residencia. Sin embargo, en las mismas poblaciones, las muertes post‐natales debidas a otras causas combinadas se vió que disminuían al aumentar la altitud. Estos hallazgos sugieren que el aumento de la altitud de alguna manera predispone al lactante a morir de muerte brusca. Tal vez está en relación con una hipoxia in utero que no se refleja en un aumento de la mortalidad en general.
Serial CT Scans in Haemophilus influenzae Meningitis of Childhood
Authors: Naidu S. , Glista G. , Fine M. , Brumlik J. , Palacios E.
Published: July 2010

Eleven children admitted to hospital with H. influenzae meningitis had computerized tomographic head scans during the acute stage of the illness. 10 of the 11 had at least one other scan between two weeks and 30 months later. This study evaluated the changes seen in the scans in relation to the evolution of the illness, especially with reference to subdural effusions and communicating hydrocephalus.

The early scans were found to have no significance in predicting clinical outcome. However, a temporary developmental lag occurred in those children with subdural effusions, transient communicating hydrocephalus, and without permanent neurological deficit.

Des tomodensitométries ont été effectuées au stade aigu de l'affection chez onze enfants admis en hopital pour une méningite à Hémophilus influenza. Au moins une autre exploration tomodensitométrique fut pratiquée de deux semaines à 30 mois après la première chez dix des 11 sujets. Cette étude précise les modifications vues au scanner en fonction de l'évolution de la maladie spécialement en relation avec les épanchements sousduraux et l'hydrocéphalie communicante.

Les premiers scanners ne révélèrent aucun signe significatif ayant une valeur prédictive sur l'évolution clinique. Cependant, un retard de développement temporaire, sans déficit neurologique permanent fut observé chez les enfants ayant présenté des épanchements sous‐duraux et une hydrocéphalie communicante transitoire.

11 Kinder, die mit einer Haemophilus influenza Meningitis stationär aufgenommen wurden, wurden während des akuten Stadiums der Erkrankung computertomographisch untersucht. 10 der 11 Patienten hatten im Zeitraum von zwei Wochen bis 30 Monate nach der ersten Untersuchung mindestens eine weitere. In dieser Studie werden die Veränderungen auf den Computertomogrammen in Relation zum Ablauf der Erkrankung beurteilt, insbesondere im Hinblick auf subdurale Ergüsse und kommunizierenden Hydrocephalus.

Die ersten Tomogramme ergaben keinen signifikanten Hinweis für den Krankheitsverlauf. Die Kinder mit einem subduralen Erguß und transitorischem kommunizierendem Hydrocephalus hatten jedoch einen vorübergehenden Entwicklungsstillstand ohne bleibende neurologische Ausfälle.

Once niños ingresados en el hospital por meningitis por H. influenzae fueron explorados por medio de la tomografia computarizada durante la fase aguda de la enfermedad. Diez de los once casos fueron explorados de nuevo con scanner entre las dos semanas y los 30 meses después del primer examen. El estudio evaluó los cambios vistos en los scans en relación con le evolución de la enfermedad, especialmente con referencia a los derrames subdurales y a la hidrocefalia comunicante.

Se halló que los scans precoces no tenían significación para predecir el futuro clinico. Sin embargo existía un fallo temporal del dessarrollo en los niños con derrames subdurales e hidrocefalia comunicante transitoria sin que hubiera un déficit neurológico permanente.
Lesch‐Nyhan Disease: Clinical Experience with Nineteen Patients
Authors: Christie Richard , Bay Carolyn , Kaufman Irvin A. , Bakay Bohdan , Borden Margaret , Nyhan William L.
Published: July 2010

The clinical phenotype in Lesch‐Nyhan disease has been analyzed in 19 patients studied in hospital. In each case the diagnosis was made on the basis of inactivity of the enzyme hypoxanthine guanine phosphoribosyltransferase in erythrocyte lysates. All had

La maladie de Lesch‐Nyhan: revue d'une expérience clinique chez 19 sujets

Lesch‐Nyhan Syndrom: eine Zusammenfassung der klinischen Erfahrungen mit 19 Patienten

An 19 Patienten, die im Krankenhaus behandelt wurden, wurde der klinische Phänotyp des Lesch‐Nyhan Syndroms analysiert. Die Diagnose wurde in jedem Fall durch den Inaktivitätsnachweis des Enzyms Hypoxanthinguaninphosphoribosyltransferase im Erythrocytenlysat gestellt. Alle Patienten hatten eine Hyperuricaemie und bei den meisten Fällen wurde als erster Hinweis der ‘orangefarbene Sand’ in der Windel angegeben. Alle hatten ein selbstzerstörerisches Verhalten, das charakteristischste war das Kauen an Fingernägeln und Lippen. Neurologisch wurde bei allen eine Spastik und unwillkürliche choreoathetoide Bewegungen gefunden. Alle mit einer Ausnahme hatten einen erniedrigten Intelligenzquotienten.

Enfermedad de Lesch‐Nyhan: revision y experiencia clinica con 19 pacientes

Se analizó el fenotipo clinico en la enfermedad de Lesch‐Nyhan en 19 pacientes hospitalizados. En cada caso el diagnóstico se hizo basándose en la inactividad del enzima hipoxantina guanina fosforibosiltransferasa en eritrocitos lisados. Todos tenian hiperuricemia y la presencia de ‘arena naranja’ en el pañal fue una observación prominente precoz. Todos tenian un comportamiento automutilante, siendo la forma más caracteristica el morderse los dedos o los labios. Todos tenian el sindrome neurológico de espasticidad y movimientos involuntarios coreoatetósicos. Todos, excepto un caso, tenian una inteligencia por debajo de la normal.
An Infant with Chronic, Relapsing Polyneuropathy Responsive to Steroids
Authors: Pasternak Joeseph F. , Fulling Keith , Nelson James , Prensky Arthur L.
Published: July 2010

A seven‐week‐old infant presented with an acute flaccid paraparesis. Her subsequent course was punctuated by numerous exacerbations, in association with minor intercurrent illness and remissions produced by corticosteroid treatment. Postmortem examination revealed a chronic inflammatory polyradiculopathy. She represents the youngest patient yet described with a chronic, relapsing, steroid‐responsive polyneuropathy.

Polyneuropathie infantile chronique à rechute répondant au traitement stéroïde

Un nourrisson de sept semaines présenta une paraparésie flasque aigue. Son évolution ultérieure fut marquée par de nombreaux paroxysmes associés à différentes affections intercurrentes mineures et des rémissions provoquées par le traitement corticostéroïde. L'examen post‐mortem montra une polyradiculopathie chronique inflammatoire. Ce nourrisson de sexe féminin représente le cas le plus jeune décrit jusqu'à ce jour de polyneuropathie chronique répondant au traitement stéroïde.

Infantile, chronisch remittierende, auf Steroide ansprechende Polyneuropathie

Ein sieben Wochen alter Säugling hatte eine akute schlaffe Paraparese. Der weitere Verlauf war geprägt durch zahlreiche Exacerbationen im Zusammenhang mit leichten interkurrenten Erkrankungen und durch Remissionen nach Corticosteroid behandlung. Die Sektion ergab eine chronische entzüdliche Polyradiculopathie. Dies ist die jüngste Patientin, die bisher mit einer chronischen remittierenden, auf Steroide ansprechenden Polyneuropathie beschrieben wurde.

Polyneuropatia infantil a recaidas, sensible a los esteroides

Un lactante de siete meses de edad presentaba una paraparesia flaccida aguda. Su curso posterior se caracterizó por nombrosas exacerbaciones asociadas con enfermedades menores intercurrentes y por remisiones producidas por el tratamiento con corticosteroides. El examen postmortem mostró una radiculopatia inflamatoria crónica. Constituye el paciente más joven afecto de polineuropatia crónica a recaidas sensible a los esteroides hasta ahora descrito.
Children with Reduced Sensitivity to Pain: Assessment of Hereditary Sensory Neuropathy Types II and IV
Authors: Verity C. M. , Dunn H. G. , Berry K.
Published: July 2010

Two patients with hereditary sensory neuropathy (HSN) are presented. Each exhibited unusual features. A girl with HSN type II had severe seizures, bilateral nerve deafness and a sensory neuropathic bladder. A boy with HSN type IV produced some sweat and had average verbal ability: after being given succinylcholine before tonsillectomy he was paralysed for five hours, and was shown to have abnormal cholinesterase activity. Sural nerve histology is reported in both cases: abnormal nerve biopsy findings have rarely been reported in HSN type IV.

Diminution de la sensibilitéà la douleur chez l'enfant: examen de sujets présentant une neuropathie sensorielle héréditaire des types II et IV

L'article présente deux sujets atteints de neuropathie sensorielle héréditaire (HSN), tous deux manifestant des symptômes inhabituels. Une fille avec une HSN de type II a présenté des crises sévères, une surdité bilatérale de perception et une vessie neurologique sensorielle. Un garçon avec une HSN de type IV était capable d'une certaine sudation et avait une aptitude verbale moyenne: ayant reçu de la succinylcholine en vue d'une amygdalectomie. il fut paralysé cinq heures: à l'occasion, se révéla une activité cholinestérasique anormale. L'analyse biopsique du nerf sural est décrite dans les deux cas; les données d'une biopsie d'un nerf anormal ont été rarement rapportées dans une HSN de type IV.

Kinder mit verminderter Schmerzempfindung; eine Beurteilung von Patienten mit heriditärer sensorischer Neuropathie vom Typ II and IV

Es wird über zwei Patienten mit heriditärer sensorischer Neuropathie (HSN) berichtet, die beide ungewöhnliche Merkmale aufwiesen. Ein Mädchen mit HSN Typ II hatte schwere Krämpfe, beidseitige sensorische Taubheit und eine sensorische neuropathische Blase. Ein Junge mit HSN Typ IV hatte etwas Schweißproduktion und ein durchschnittliches Sprachvermögen; nachdem er vor einer Tonsilektomie Succinylcholin bekommen hatte, war er für fünf Stunden gelähmt und es wurde bei ihm eine abnorme Cholinesterase Aktivität nachgewiesen. In beiden Fällen wird über das histologische Ergebnis der Suralis Biopsie berichtet; abnorme Biopsiebefunde sind bei der HSN Typ IV selten beschrieben worden.

Niños con reduccion de la sensibilidad al dolor: evaluación de pacientes con neuropatia sensttiva hereditaria de los tipos II y IV

Se presentan dos casos con neuropatia sensitiva hereditaria (NSH) Cada uno de ellos exhibia caracteristicas no usuales. Una niña con una NSH del tipo II tenia convulsiones graves, sordera bilateral nerviosa y una vejiga neuropática sensitiva. Un muchacho con NSH del tipo IV producia cierta sudoración y tenia un buen promedio de habilidad verbal; después de recibir succinilcolina preamigdalectomia, quedó paralizado durante cinco horas, y se vió que tenia una actividad anormal de colinesterasa. En ambos casos se aporta la histologia del nervio sural. Hallazgos anormales en la biopsia de nervio periférico han sido publicados muy raramente en casos de NSH del tipo IV.
Asymmetrical Palatal Paresis in Childhood: a Transient Cranial Mononeuropathy?
Authors: Roberton D. M. , Mellor D. H.
Published: July 2010

Two boys with asymmetrical palatal paresis had complete functional and neurological recovery. Demonstration of specific agents has been rare in reported cases. 19 of the 21 reported cases have been boys.

Parésie palatine asymétrique de l'enfance: mononeuropathie cranienne transitoire?

Deux garçons présentant une parésie palatine asymétrique récupérèrent complètement, fonctionnellement et neurologiquement. La démonstration d'agents spécifiques a été rare dans les cas rapportés. 19 des 21 cas rapportés étaient des garçons.

Asymmetrische Gaumenparese im Kindersalter: eine transitorische craniale Mononeuropathie?

Zwei Jungen mit einer asymmetrischen Gaumenparese hatten eine vollständige funktionelle wie neurologische Heilung. Bei den veröffentlichen Fällen sind selten besondere Ursachen erwähnt worden. 19 der 21 veröffentlichen Fälle waren Jungen.

Paresia palatina asiétrica en la infancia: ies una neuropatia craneal transitoria?

Dos niños con paresia palatina asimétrica tuvieron una recuperacion funcional y neurológica completa. La demostracion de agentes especificos ha sido rara en los casos publicados. 19 de los 21 casos publicados han sido varones.
The Neuropathology of Propionic Acidemia
Authors: Steinman Lawrence , Clancy Robert R. , Cann Howard , Urich Henry
Published: July 2010

The neuropathology in two biochemically documented cases of propionic acidemia is presented. While spongiform changes in white matter were seen in the infant who died at 12 days, no such changes were evident in an older patient who died at age 23 months. These findings are compared with other aminoacidemias.

Neuropathologie de l'acidémie propionique

L'article rapporte la neuropathologie de deux cas bien explorés sur le plan biochimique d'acidémie propionique. Des modifications spongiformes de la matiére blanche ont été observées chez le nourrisson mort à 12 jours mais de telles modifications nétaient pas évidentes chez un sujet plus âgé mort à 23 mois. Ces données sont comparées avec d'autres aminoacidémies.

Die Neuropathologie der Propionatazidose

Es wird die Neuropathologie von zwei biochemisch gesicherten Fällen der Propionatazidose beschrieben. Während bei dem Säugling, der im Alter von 12 Tagen starb, spongiforme Veränderungen in der weißen Substanz gefunden wurden, konnten diese Veränderungen bei dem älteren Patienten, der im Alter von 23 Monaten starb, nicht nachgewiesen werden. Diese Befunde werden mit anderen Aminoazidurien verglichen.

Neuropatología de la acidemia propiónica

Se presenta la neuropatologia de dos casos bioquímicamente documentados de acidemia propiónica. Mientras que los cambios espongiformes en la substancia blanca se vieron en el lactante que falleció a los 12 dias, tales cambios no eran evidentes en el paciente mayor que murió a los 23 meses. Estos hallazgos se comparan con otras aminoacidemias.
A Modified Isokinetic Strengthening Program for Patients with Severe Hemophilia
Authors: Greene Walter B. , Strickler Elizabeth M.
Published: July 2010

A modified isokinetic strengthening program for the knee flexors and extensors was evaluated in 32 patients with severe hemophilia. The program was effective in significantly strengthening the knee flexors and extensors; it did not increase the number of knee hemarthroses; and it could be done at home without special equipment. The greater increases in extensor and flexor strength among adolescents and adults were associated with less severe arthropathy, a l cm increase in thigh girth, and a greater number of days on which the exercises were done.

Utilisation d'un programme modifié de musculation isokinétique chez des enfants présentant une hémophilie grave

Un programme modifié de musculation isokinétique des fléchisseurs et extenseurs de genou a été analysé chez 32 sujets présentant une hémophilie grave. Le programme d'entrainement fut efficace en renforçant significativement les fléchisseurs et extenseurs du genou, n'accrut pas le nombre des hémarthroses du genou et pu être effectuéà domicile sans équipment spécial. Dans les groupes d'âge adulte et adolescent, il y avait une association entre un accroissement plus important de la force des fléchisseurs et extenseurs du genou, moins de douleurs articulaires, un accroissement d'un centimètre du tour de cuisse et un nombre accru de jours d'entrainement.

Der Sinn eines modifizierten isokinetischen Trainingprogramms bei Patienten mit schwerer Hämophilie

Bei 32 Patienten mit schwerer Hämophilie wurde ein modifiziertes isokinetisches Trainingprogramm für Knieflexoren und ‐extensoren geprüft. Das Trainingprogramm bewirkte eine signifikante Kräftigung der Knieflexoren and ‐extensoren, es hatte keine erhöhte Anzahl von Kniehämarthrosen zur Folge und es konnte zu Hause ohne eine spezielle Ausrüstung durchgeführt werden. In den jugendlichen und erwachsenen Altersgruppen fand sich im Zusammenhang mit zunehmender Muskelkraft in den knieextensoren und ‐flexoren ein geringer Schweregrad der Arthropathie, eine Zunahme des Oberschenkelumfangs um l cm und eine Zunahme der Trainingstage.

Utilización de un programa modificado de fortalecimiento isoquinético en pacientes con hemofilia grave

Se evaluó un programa modificado de fortalecimiento isoquinético para los flexores y extensores de la rodilla en 32 pacientes con hemofilia grave. El programa de ejercicios fue efectivo para fortalecer los flexores y extensores de la rodilla, no aumentó el número de hemartrosis de rodilla y pudo ser realizado en casa sin ningún equipo especial. En asociación con un mayor aumento en la fuerza de flexores y extensores, estaban los grupos de adolescentes y adultos, una artropatia menos grave, un aumento de l cm en el contorno del muslo y un aumento en el número de dias de ejercicio.
Proliferative Vasculopathy and an Hydranencephalic‐hydrocephalic Syndrome: a Neuropathological Study of Two Siblings
Authors: Harper Clive , Hockey Athel
Published: July 2010

Two female siblings were born with an hydranencephalic‐hydrocephalic syndrome, following pregnancies complicated by hydramnios. No environmental factors such as infections, drugs or metabolic disorders were noted during either pregnancy. Neuropathological studies revealed identical changes in each case. The characteristic feature of the pathology was a proliferative vasculopathy throughout the central nervous system, which apparently caused focal ischaemic lesions and progressive destruction of CNS tissue. The defect probably is inherited as an autosomal recessive trait.

Deux soeurs sont nées avec un syndrome hydranencéphalique hydrocéphalique, à la suite de grossesses compliquées par hydramnios. Aucun facteur d'environment tels qu'infection, médication ou désordes métaboliques n'ont été notes durant l'une ou l'autre grossesse. Les études neuropathologiques ont montré des modifications identiques dans chaque cas. L'aspect pathologique caractéristique était une vasculopathie proliferative tout au long du nervax ayant apparemment entrainé des lesions ischémiques locales et une destruction progressive du tissu nerveux. II s'agit probablement d'une anomalie déréditaire se transmettant selon le type autosomal récessif.

Zwei weibliche Geschwister wurden nach einer durch ein Hydramnion komplizierten Geburt mit einem hydranencephalen‐hydrocephalen Syndrom geboren. Bei keiner Schwangerschaft wurden umweltbedingte Faktoren wie Infektionen, Drogen oder metabolische Erkrankungen festgestellt. Neuropathologische Untersuchungen ergaben bei den Fällen identische Veränderungen. Die charakteristischen Veränderungen waren eine proliferative Vaskulopathie im Bereich der Neuraxis, durch die offenbar fokale ischämische Läsionen und eine progressive Zerstörung von Hirngewebe verursacht wurden. Die Mißbildung wird wahrscheinlich autosomal rezessiv vererbt.

Dos hermanas nacieron con un sindrome hidranencefálico‐hidrocefálico, despué de gestaciones complicadas con hidramnios. En ninguna de las gestaciones se registraron factores ambientales tales como infecciones, färmacos o enfermedades metabólicas. Los estudios neuropatológicos revelaron cambios idénticos en ambos casos. La caracteristica de la patologia era una vasculopatia proliferativa a lo largo del neuroeje que aparentemente causaba lesiones focales isquémicas y una destrucción progresiva del tejido de SNC.
Infantile Spasms and the CHARGE Association
Authors: Curatolo Paolo , Libutti Giulio , Brinchi Viviani
Published: July 2010

A case is reported who had developmental delay, infantile spasms and the salient features of the CHARGE association‐colobomatous micropthalmia, congenital heart‐disease, mental retardation and hearing loss. This syndrome represents a distinct and clinically recognisable entity, and should be considered in patients with infantile spasms and ocular malformations.

Spasmes infantiles et syndrome de CHARGE

L'article rapporte le cas d'une fillette au développement retardé présentant les caractéristiques les plus saillantes du syndrome de CHARGE‐microphtalmie colobomateuse, malformation cardiaque congénitale, retard mental, perte auditive et spasmes infantiles. Ce syndrome qui traduit une entité séparée et cliniquement reconnaissable doit etre envisagé chez les enfants avec spasmes infantiles et malformations oculaires.

BNS Krämpfe und ‘CHARGE’ Syndrom

Der Fallbericht eines in der Entwicklung retardierten Mädchens mit den eindeutigen Merkmalen des ‘CHARGE’ Syndroms‐kolobomatöse Mikrophthalmie, angeborener Herzfehler, geistige Retardierung, Gehörverlust und BNS Krämpfe‐wird hier dargestellt. Dieses Syndrom, das eine abgegrenzte und klinisch erkennbare Einheit darstellt, ist eine Erkrankung, an die bei Kindern mit BNS Krämpfen und Augenmißbildungen gedacht werden sollte.

Espasmos infantiles y asociacion ‘CHARGE’

Se presenta el caso de una niña con retraso en el desarrollo y caracteristicas sobresalientes de la asociación CHARGE: microftalmia colobómica, cardiopatia congénita, retraso mental, sordera y espasmos infantiles. Este sindrome que representa una entidad separada y clinicamente reconocible, es una alteración que hay que tener presente en niños con espasmos infantiles y malformaciones oculares.