bluuebunny/crossref_metadata_2025 huggingface dataset:
INTERVIEWS WITH PARENTS OF BOYS SUFFERING FROM DUCHENNE MUSCULAR DYSTROPHY
Authors: Firth Melinda , Gardner‐Medwin David , Hosking Gwilym , Wilkinson Elizabeth
Published: July 2010

Parents from 53 families of boys with Duchenne muscular dystrophy were interviewed to explore their reactions to the diagnosis and the effects of the disease on family life. The findings are discussed in terms of the problems reported by the parents, their experiences at the time of diagnosis, their views on neonatal screening, the effects on the marital relationship, on siblings and on the affected boys themselves, and the parents' need for better information about the disorder.

Entrevue avec des parents de garçons atteints de myopathie de Duchenne

Les parents de 53 garçons atteints d'une myopathie de type Duchenne ont été interrogés dans le but d'apprécier leur réaction au diagnostic et les effets de la maladie sur la vie familiale. L'article résume les données de cette recherche. Les problémes rencontrés par leurs parents, leurs sentiments au moment du diagnostic, les conséquences sur le dépistage néonatal, les effets sur les relations conjugales, la fratrie, les effets sur le sujet lui‐même et la demande des parents pour une meilleure information sont discutés.

Interviews mit Eltern von Jungen, die eine Muskeldystrophie vom Typ Duchenne haben

Die Eltern von 53 Jungen mit Duchennescher Muskeldystrophie wurden interviewed, um ihre Reaktionen auf die Diagnose und die Auswirkungen dieser Erkrankung auf das Familienleben zu untersuchen. Diese Arbeit gibt einen Uberblick über die Untersuchungsergebnisse. Es wird über die Probleme der Eltern, ihre Erfahrungen zur Zeit der Diagnosestellung, Aspekte des Neugeborenenscreenings, Auswirkungen auf die eheliche Beziehung, Geschwister, Auswirkungen auf die Patienten und das Bedürfnis der Eltern nach besserer Information diskutiert.

Entrevistas con padres de muchachos con distrofia muscular tipo Duchenne

Los padres de 53 familias de muchachos con Distrofia Muscular del tipo Duchenne fueron entrevistados conel objeto de explorar sus reacciones frente al diagnóstico y los efectos de la enfermedad sobre la vida familiar. La communicación da una visión de conjunto de los hallazgos realizados. Se discuten los problemas experimentados por los padres, sus experiencias en el momento del diagnóstico, una visión del despistaje neonatal, los efectos sobre las relaciones maritales, los hermanos, los efectos de la enfermedad en los que la padecian, y la necesidad por parte de los padres de una mejor información.
CHANGES IN THE SYDNEY LINE DURING THE FIRST YEAR OF LIFE
Authors: Berger A. , Dar H. , Borochowitz Z. , Winter S. T.
Published: July 2010

Ninety‐seven healthy newborns with a Sydney line in 143 palms were re‐examined between the ages of 10 and 14 months. The Sydney line was no longer present at follow‐up in 58. 8 per cent of these infants and in 66. 4 per cent of the palms. It appears that the Sydney line, unlike the simian line and its variants, is agedependent and is not a permanent structure of early intrauterine origin.

Stabilité de la ligne de Sydney: changements au cours de la première amnée

Quatre‐vingt‐dix‐sept nouveaux‐nés en bonne santé, présentant une ligne de Sydney sur 143 paumes ont été réexaminés à l'àge de un an (10–14 mois). La ligne de Sydney n'était plus présente au réexamen chez 58‐8 pour cent des nourrissons et 66. 4 pour cent des paumes. II apparait ainsi que la ligne de Sydney, à la différence de la ligne simiesque et de ses dérivés, dépend de l'âge et n'est pas une structure permanente d'origine intra‐utérine précoce.

Die Sydney Linie: Veränderungen innerhalb des ersten Lcbensjahres

Siebenundneunzig gesunde Neugeborene, bei denen 143 Handflächen eine Sydney Linie zeigten, wurden etwa im Alter von einem Jahr (10–14 Monate) nachuntersucht. Die Sydney Linie war bei 58. 8 Prozent dieser Kinder und bei 66. 4 Prozent der Handflächen verschwunden. Es zeigt sich, daß die Sydney Linie, im Gegensatz zu der Simian Linie und ihren Varianten, altersabhängig und keine bleibende Struktur mit früher intra‐uteriner Entstehung ist.

Estabilidad de la linea Sydney: cambios a lo largo del primer año de vida

Noventa y siete recién nacidos sanos que mostraban la linea Sydney en 143 palmas fueron examinados de neuvo alrededor del año de edad (10–14 meses). La linea Sydney ya no estaba presente en el 58'8 por ciento de estos niños y en el 66. 4 por ciento de las palmas. Parece que la linea Sydney, al contrario de la linea simiana y sus variantes, depende de la edad y no es una estructura permanente de origen intrauterino precoz.
NEUROIMMATURITY OF LEARNING‐DISABLED CHILDREN: A CONTROLLED STUDY
Authors: Younes Robert P. , Rosner Bernard , Webb Gertrude
Published: July 2010

A 46‐component neurological exam was administered to 119 learning‐disabled children and to 152 control children, and a Neuroimmaturity Index (NI) was constructed. The results were compared by age and sex. Neuroimmaturity decreased significantly with age, and after controlling for age and sex there were statistically significant differences in NI between the learning‐disabled and control children. Male children from both groups, controlling for age, tended to have a higher NI than females. Patterns of disability were related to communication skills; older learning‐disabled males had difficulty writing and spelling, whereas younger female learning‐disabled children had difficulty with spoken language.

Immaturité neurologique chez les enfants présentant des troubles des apprentissages: etude controlée

Un examen neurologique à 46 composantes a été proposéà 119 enfants présentant des troubles des apprentissages et à 152 enfants contrôles: un index d'immaturité neurologique (NI) a été construit. Les résultats sont comparés par âge et par sexe. Les données indiqent qu'il y a des differences significatives de NI entre les enfants présentant des troubles de l'apprentissage et le groupe contrôle après correction pour l'âge et pour le sexe. II s'est manifestéégalement une tendance vers un NI plus élevé chez les garçons que chez les filles dans chaque groupe et aprés correction pour l'âge. Dans tous les groupes, il a été observé une diminution du taux d'IN en fonction de l'age croissant. Des particularités d'infirmité ont pu être reliêes aux capacitiés de communication: les garçons les plus âgés avec difficultés d'apprentissage présentaient des troubles de l'écriture et de l'orthographe; les filles les plus jeunes avec troubles d'apprentissage présentaient des troubles de langage parlé.

Neurologische Unreife bei Kindern mit Lernschwierigkeiten: eine kontrollierte Studie

Eine aus 46 Komponenten bestehende neurologische Untersuchung wurde bei 119 Kindern mit Lernschwierigkeiten und bei 152 Kontrollkindern durchgeführt und daraus ein Index für die neurologische Unreife (Neuroimmunity Index=NI) gebildet. Die Ergebnisse wurden mit Alter und Geschlecht verglichen. Die Befunde zeigen, daß der NI signifikante Unterschiede zwischen Kindern mit Lernwschwierigkeiten und Kontrollkindern aufweist, nachdem Alter und Geschlecht berücksichtigt wurden. Bei Berücksichtigung des Alters hatten die Jungen in beiden Gruppen einen höheren NI als die Mädchen. Bei allen Gruppen fand sich mit zunehmendem Alter eine Abnahme des NI. Die Art der Schwierigkeiten stand in Relation zur Kommunikationsfähigkeit: ältere lernbehinderte Jungen hatten Schwierigkeiten beim Schreiben und Buchstabieren; jüngere lernbehinderte Mädchen hatten Schwierigkeiten beim Sprechen.
HIP DISLOCATION IN CEREBRAL PALSY: SELECTION FOR TREATMENT
Authors: Sherk Henry H. , Pasquariello Patrick D. , Doherty Jacqueline
Published: July 2010

Forty‐five patients with cerebral palsy hip‐dislocation were reviewed and it was found that some did well without treatment. For patients with hip pain, the best results were obtained with extensive resection arthroplasty: soft‐tissue surgery alone was unsuccessful. Open reduction with femoral osteotomy achieved concentric reduction in all 15 patients who had this type of surgery: however, most retained their abnormal postural reflex activity to such a degree that subsequent scoliosis, pelvic obliquity, hip extension contractures and knee flexion deformities compromised the success of the hip surgery.

Traitement sélectif de la luxation de la hanche chez l'IMC

Une étude sur 45 IMC porteurs d'une luxation de hanche a été faite et il a pu être noté que quelques IMC se trouvaient bien sans traitement de la luxation. En cas de hanche douloureuse, les meilleurs résultats ont été obtenus par une résection arthroplastique extensive, la chirurgie des tissus mous étant inefficace. Une réduction ouverte avec ostéotomie fémorale a permis une réduction concentrique chez les 15 sujets ayant bénéficié de ce type de chirurgie. Cependant la plupart de ces IMC conservérent leur activité posturale réflexe anormale avec une telle intensité qu'une scoliose ultérieure, un bassin oblique, des raideurs de hanche en extension et des déformations de genou en flexion ont compromis le succés de la chirurgie de hanche.

Behandlungsselektion bei cerebralparetischer Hüftdislokation

45 Patienten mit einer cerebralparetischen Hüftdislokation wurden nachuntersucht und es stellte sich heraus, daß einige ohne Behandlung der Dislokation beschwerdefrei waren. Bei Patienten mit Hüftschmerzen hatte eine extensive Resektionsarthroplastik die besten Ergebnisse‐Weichteilchirurgie allein war ohne Erfolg. Eine offene Reduktion mit Femurosteotomie erreichte bei allen 15 so operierten Patienten eine konzentrische Reduktion. Bei den meisten dieser Patienten blieb jedoch die abnorme Haltungsreflexaktivität soweit bestehen, daß die nachfolgende Skoloise, Beckenschiefstellung, Hüftextensionskontrakturen und Knieflexionsfehlbildungen den Erfolg der Hüftchirurgie beeinträchtigten.

Selección para el tratamiento de la luxación de cadera en la parálisis cerebral infantil

Se revisaron cuarenta y cuatro pacientes con luxación de cadera por parálisis cerebral y se vió que algunos marchaban bien sin ningun tratamiento de su luxación. En pacientes con dolor de cadera, los mejores resultados se obtuvieron con una artroplastia resectiva amplia, pues la sola cirugia de partes blandas no dió resultado. La reducción abierta con osteotomia femoral tuvo éxito para conseguir una reducción concéntrica en todos los 15 pacientes que fueron sometidos a este tipo de cirugia. Sin embargo la mayoria de estos pacientes retuvieron su actividad refleja postural anormal hasta tal punto que las subsiguientes escoliosis, oblicuidad pélvica, contracturas de cadera an extensión y deformidades de rodilla en flexión comprometian el éxito de la cirugia de la cadera.
Hemifacial Microsomia Associated with Congenital Partial Gigantism
Authors: Maghazaji Haider I.
Published: July 2010

The 14‐year‐old son of consanguineous parents is reported, who had hemifacial microsomia and partial gigantism. The association of these anomalies suggests that both are congenital segmental defects, and that this association represents a new syndrome.

Microsomie hémifaciale associée à un gigantisme congénital partiel

L'article rapporte le cas d'un garçon de 14 ans, fils de parents consanguins, qui présentait une microsomie hémifaciale et un gigantisme congénital partiel. L'association de ces anomalies suggère que toutes deux sont des défauts segmentaires congénitaux; cette association représente un nouveau syndrome.

Hemifaciale Hypoplasie verbunden mit congenitalem partiellem Gigantismus

Es wird über einen 14‐jährigen Sohn blutsverwandter Eltern berichtet, der eine hemifaciale Hypoplasie und partiellen Gigantismus hatte. Die Verbindung dieser Anomalien läßt vermuten, daß beide congenitale segmentale Defekte sind und daß diese Verbindung ein neues Syndrom darstellt.

Microsomia hemifacial asociada a gigantismo parcial congénito

Se aporta el caso de un niño de 14 años, hijo de padres consanguineos, que tenia una microsomia hemifacial y gigantismo parcial. La asociación de estas anomalias sugiere que ambas son defectos segmentarios congénitos y que esta asociación representa un nuevo sindrome.
ORTHOPEDICS IN ADOLESCENCE
Authors: Staheli Lynn T.
Published: July 2010

Many orthopedic problems occur during adolescence. This paper describes the various types of musculoskeletal deformities associated with this stage of development, and discusses methods of diagnosis and correction. It is argued that since such problems are managed most effectively if diagnosed early, the róle of the primary‐care physician is critical.

Orthopédie et adolescence

De nombreux problémes orthopédiques surviennent pendant l'adolescence. L'article décrit les types variés de déformations musculo‐squelettiques associées à cette étape du développement et discute les méthodes de diagnostic et de traitement. Etant donné que les problémes sont corrigés plus efficacement lorsque le diagnostic est précoce, le rôle du généraliste se trouve souligné.

Orthopädie im Jugendalter

Viele orthopädische Probleme treten im Jugendalter auf. Diese Arbeit beschreibt verschiedene Arten der muskulo‐skeletalen Deformierungen in diesem Entwicklungsstadium und diskutiert Methoden der Diagnostik und Korrektur. Man ist der Meinung, daß die Rolle des erstbehandelnden Arztes sehr wichtig ist, da diese Probleme am besten behandelt werden können, wenn sie früh diagnostiziert werden.

Ortopedia en la adolescencia

En la adolescencia aparecen numerosos problemas ortopédicos. Esta communicación describe los diversos tipos de deforminades musculo‐esqueléticas asociades a este estadio del desarrollo, y se discuten métodos de diagnóstico y corrección. Se arguye que, puesto que si estos problemas se diagnostican precozmente su tratamiento es más efectivo, el papel del medico primario es critico.
DOES ILLNESS FOSTER DEPENDENCY? A STUDY OF EPILEPTIC AND DIABETIC CHILDREN
Authors: Hoare P.
Published: July 2010

The development of inappropriate dependency was investigated among two comparable groups of children, one with newly diagnosed epilepsy or diabetes, the other with chronic epilepsy or diabetes. The two groups of epileptic children were significantly more dependent than the two diabetic groups, and than children in the general population. Psychiatric disturbance was significantly more common among the epileptic children, and possibly is a factor in their inappropriate dependency. Specific advice and counselling for the parents is likely to help promote the children's sense of self‐esteem and independence.

La maladie favorise‐t‐elle le dépendance? Etude d'enfants épileptiques et diabtétiques

Le développement d'une dépendance inappropriée a étéétudié parmi deux groupes d'enfants comparables: l'un chez qui un diagnostic récent d'épilepsie ou de diabète avait été porté, I'autre avec épilepsie ou diabète chronique. Les deux groupes d'épilepsie étaient significativement plus dépendants que les deux groupes diabétiques et que les enfants de la population générale. Les perturbations psychiatriques étaient significativement plus communes chez les enfants épileptiques et peut‐être un facteur de leur dépendance inappropriée. Des avis spécifiques et des conseils aux parents devraient aider à promouvoir chez les enfants confiance en soi et indépendance.

Wird Abhängigkeit durch Krankheit gefördert? Eine Studie an epileptischen und diabetischen Kindern

Bei zwei vergleichbaren Gruppen von Kindern, eine mit neu entdeckter Epilepsie oder Diabetes und die andere mit chronischer Epilepsie oder Diabetes, wurde die Entwicklung einer ubermäßigen Abhängigkeit untersucht. Die beiden Epilepsiegruppen waren signifikant abhängiger als die beiden Diabetesgruppen und als Kinder der Allgemeinpopulation. Bei den epileptischen Kindern traten signifikant häufiger psychiatrische Probleme auf und diese sind möglicherweise ein Grund für ihre übermäßige Abhängigkeit. Spezielle Unterstützung und Beratung der Eltern könnten dazu beitragen, das Selbstwertgefühl der Kinder und ihre Unabhängigkeit zu fördern.

¿ Es la enfermedad causa de dependencia? Estudio de niños epilépticos y diabéticos

Se investigó el desarrollo de una dependencia inapropriada entre dos grupos comparables de niños, uno con diabetes o epilepsia de diagnóstico reciente y el otro con diabetes o epilepsia crónicas. Los dos grupos de niños epilépticos eran significativamente más dependientes que los dos grupos de diabéticos y que los niños de la población general. Las alteraciones psiquiátricas eran significativamente más corrientes entre los niños epilepticos y posiblemente es un factor en su dependencia inapropriada. Un consejo y orientación especificos a los padres puede facilitar el que el niño lleque a poseer un sentido de autoestimación y de independencia.
COMPLIANCE IN THE COMMUNITY WITH CONSULTANTS‘ RECOMMENDATIONS FOR DEVELOPMENTALLY HANDICAPPED CHILDREN
Authors: Cadman David , Shurvell Bette , Davies Pat , Bradfield Sheila
Published: July 2010

A cross‐sectional analytical survey was carried out to determine the extent and associations of compliance with consultants' recommendations for developmentally handicapped children to parents and front‐line community professionals. Non‐compliance was found to be a substantial problem. Several significant associations were found between clients' attitudes and beliefs about the recommendations and their compliance with them. These findings may prove useful in identifying clients at risk for non‐compliance, and in developing strategies to enhance compliance among clients of developmental disability consultation services.

Conformité dans la communauté aver les recommandations des spécialistes pour les enfants handicapés sur le plan du développement

Une étude analytique à double entrée a été entreprise pour apprécier I'étendue et les caractères de conformité avec les recommandations des spécialistes vis à vis des enfans handicapés sur le plan du développement, au niveau des parents et des professionnels les plus responsables de la comunauté. La non‐conformité est apparue un problème fondamental, plusieurs associations significatives ont été notées entre les attitudes des demandeurs et leur croyance au sujet des recommandations et de leur conformité. Ces données peuvent se révéler utiles pour identifier les demandeurs qui présentent le risque le plus élevé de non conformité et pour établir des méthodes accroissant la conformité parmi les personnes s'adressant à une consultation pour anomalie de développement.

Die Bereitschaft der Gesellschaft, Empfehlungen von Fachleuten im Hinblick auf entwicklungsgestorte Kinder zu berücksichtigen

Anhand eines analytischen Überblicks sollte festgestellt werden, wie weit und in welcher Art Eltern und zuständige Behörden bereit sind, Empfehlungen von Fachleuten im Hinblick auf entwicklungsgestörte Kinder zu berücksichtigen. Das substantielk Problem war, keine Bereitschaft zu finden. Es fanden sich mehrere signifikante Assoziationen zwischen dem Verhalten dieser Leute, so wie ihrer Meinungen über die Empfehlungen und ihrer Bereitschaft. Diese Befunde mögen dazu beitragen, die Leute ohne Bereitschaft herauszufinden und um Strategien zu entwickeln, unter den Leuten die Bereitschaft zu fördern, die Beratungsdienste für Entwicklungsstorungen in Anspruch zu nehmen.
PILOT STUDY TO ASSESS BEHAVIOURAL AND COGNITIVE EFFECTS OF ARTIFICIAL FOOD COLOURS IN A GROUP OF RETARDED CHILDREN
Authors: Thorley Geoffrey
Published: July 2010

A total of 10 institutionalised children were maintained on an additive‐free diet for two weeks, followed by two weeks in which two high, consecutive doses of artificial food colours were administered orally in a placebo‐masked, double‐blind experimental design. Measures of short‐term verbal learning, visuomotor skills and actometer measures of limb activity, together with behavioural rating scales completed by teachers and care staff, all indicated the absence of any adverse behavioural or cognitive effect.

RESUME

Etude pilote pour apprécier le comportement et les effets cognitifs d'une coloration artificielle de la nourriture dans un groupe d'enfants arriérés

Un total de dix enfants en institution ont reçu durant deux semaines un régime sans aucun additif suivi d'une période de deux semaines durant laquelle deux doses élevées successives de colorant artificiel de nourriture ont été administrées par voie orale seh un protocole d'expérimentation avec placebo ignoré et en double aveugle. Une mesure des apprentissages verbaux à court terme, des performances visuomotrices et des mesures d'activité motrice des membres inférieurs ainsi que les apprtéiations aux échelles de comportement établies par les enseignants et les équipes de soins ont toutes démontré l'absence d'effets négatifs de comportement et d'effets cognitifs.

Eine Pilotstudie zur Beurteilung der Auswirkungen künstlicher Speisefarbe aufdas Verhalten und die Wahrnehmung bei einer Gruppe retardierter Kinder Insgesamt 10 Heimkindern wurde in einem Doppelblindversuch uber zwei Wochen eine zusatzfreie Diat gegeben und anschließend innerhalb von zwei Wochen zwei hohe aufeinanderfolgende Dosen künstlicher Speisefarbe in oralen Nahrungsmitteln zugeführt. Beurteilungen des schnellen Erfassens von Worten, der viso‐motorischen Fahigkeiten und actometrischer Messungen der Gliedmaßenaktivitat, sowie Einstufungen des Verhaltens durch Lehrer und Pflegepersonal zeigten keinerlei nachteilige Auswirkungen auf das Verhalten und die Wahrnehmung.

Estudio piloto para evaluar los efectos conductuales y cognitivos de alimentos con colores artificiales en un grupo de niños retrasados

Un total de 10 niños internados fue mantenido con una dieta libre de aditivos durante dos semanas, seguidas de dos semanas en que se administration dos dosis altas consecutivas de alimentos con colores artificiales por via oral en un esquema experimental con placebo y doble ciego. Las mediciones del aprendizaje verbal a corto término, habilidad viso‐motora y actometria de la actividad en 10s miembros, juntamente con las escalas conductuales realizadas por maestros y personal cuidador, todo indicó la ausencia de efectos adversos conductuales o cognitivos.
DYNAMIC EMG FINDINGS IN VARUS HINDFOOT DEFORMITY AND SPASTIC CEREBRAL PALSY
Authors: Barto Patricia S. , Supinski Robert S. , Skinner Stephen R.
Published: July 2010

Dynamic electromyography was used to examine the activity of muscles of 26 children with varus hindfoot deformities as a result of spastic cerebral palsy. Four different patterns of inappropriate muscle activity involving the tibialis anterior, tibialis posterior, gastrocnemius and soleus were seen during walking. Dynamic electromyographic techniques can be very helpful in identifying the specific muscular aberrations which contribute to this deformity.

Données dEMG dynamique dans I'arrière pied varus de I'IMC spastique

L'electromyographie en dynamique a été utilisée pour apprécier l'activité des muscles chez 26 enfants présentant une déformation en varus portant sur l'arrière pied et consequence d'une I.M.C. de type spastique. Quatre groupements différents d'activité musculaire inappropriée sur le jambier antéieur, le jambier postérieur, le triceps et le soléaire ont été observés au cours de la marche. Les techniques d'EMG dynamique peuvent se révéler très utiles pour identifier les anomalies musculaires spécifiques qui contribuent à cette déformation.

Dynamische EMG‐Befunde bei Hackenfuß mit Varusstellung und spastischer Cerebralparese

Bei 26 Kindern, die einen Hackenfuß mit Varusstellung infolge einer spastischen Cerebralparese hatten, wurde mit dynamischer Elektromyographie die Aktivitat verschiedener Muskeln untersucht. Beim Gehen konnten vier verschiedene Muster falscher Muskelaktivität im Tibialis anterior, Tibialis posterior, Gastrocnemius und Soleus beobachtet werden. Die dynamische Elektromyographie kann sehr hilfreich sein beir der Identifizierung spezifischer muskulärer Aberrationen, die zu dieser Fehlstellung führen.

Hallazgos EMG dinámicos en la deformidad del retropie en varus y parálisis cerebral infantil espástica

Se utilizó la EMG dinámica para examinar la actividad de los músculos en 26 niños que tenian deformidades del retropie como resultado de una parálisis cerebral infantil de tipo espástico. Se hallaron cuatro diferentes tipos de actividad muscular inapropiada afectando el tibial anterior, el tibial posterior, gastrocnemio y sóleo durante la marcha. Las técnicas de la EMG dinámica pueden ser utiles para identificar las alteraciones musculares especificas que contribuyen a la deformidad.
CLINICAL SPECTRUM OF CONGENITAL OPTIC NERVE HVPOPLASIA: REVIEW OF 51 PATIENTS
Authors: Margalith Dov , Jan James E. , McCormick Andrew Q. , Tze Wah Jun , Lapointe Jocelyne
Published: July 2010

Fifty‐one patients with congenital optic nerve hypoplasia (CONH) were reviewed. It was found tkat the risk of having an affected child is higher in an adolescent mother, and that maternal alcohol or drug abuse may be important factors. Frequently the disorder is associated with other neuropsychiatric handicaps, and with neuro‐endocrine abnormalities. The findings suggest that CONH probably is not a homogeneous group of disorders; some may be caused by primary failure of differentiation of the retinal ganglion cells, while others may be the product of an acquired transsynaptic degeneration of optic‐nerve fibres.

Le spectre clinique de l'hypoplasie congénitale du nerf optique: Revue de 51 malades

51 malades présentant une hypoplasie congénitale du nerf optique (CONH) ont étéétudiés. II a été trouvé que le risque d'avoir un enfant atteint est plus élevé chez une mère adolescente et que l'ingestion maternelle d'alcool peut être un facteur important dans le développement d'une CONH. La COHN est fréquemment associée à d'autres infirmités neuropsychiatriques et anomalies neuro‐endocriniennes. Les données conferment que la COHN n'est probablement pas un groupe homogène de troubles: certains cas peuvant être causés par un défaut primaire de différenciation des cellules ganglionaires de la rétine, tandis que d'autres peuvent être le résultat d'une dégénération transynaptique du nerf optique.

Das klinische Spektrum kongenitaler Sehnervenhypoplasien: ein Überblick über 51 Patienten

Es wird ein Überblick über 51 Patienten mit kongenitaler Sehnervenhypoplasie gegeben (KSNH). Man fand, daβ das Risiko, ein Kind mit dieser Erkrankung zu bekommen, bei sehr jungen Müttern besonders hoch ist und daβ der mütterliche Alkoholkonsum ein wichtiger Faktor für die Entstehung einer KSNH sein kann. KSNH geht häufig mit anderen neuropsychiatrischen Erkrankungen und neuro‐endokrinen Störungen einher. Die Befunde bestätigen die Vermutung, daß die KSNH keine homogene Gruppe von Erkrankungen ist; zum Teil kann sie durch einen primären Defekt bei der Differenzierung der Retinaganglienzellen bedingt sein, zum anderen Teil durch eine erworbene transsynaptische Degeneration des Sehnerven.

Espectro clínico de la hipoplasia conginita del nervio óptico: revision de 51 pacientes

Ser han revisado 51 pacientes con hipoplasia congénita del nervio óptico (HCNO). Se halló que el riesgo de tener un niño afecto es mayor en una madre adolescente y que la ingestión de alcohol por parte de la madre puede ser un importante factor en el desarrollo de la HCNO. La HCNO con frecuencia va asociada a otras minusvalias neuropsiquiátricas y a anomalias neuro‐endocrinas. Los hallazgos confirman que la HCNO probablemente no es un grupo homogéneo de alteraciones: algunas pueden ser causadas por un fallo primario de diferenciación de las células ganglionares de la retina, mientras que otras pueden ser el producto de una degeneración transsináptica adquirida del nervio óptico.
SINGLE MOTOR‐UNIT CONTROL BY NORMAL AND CEREBRAL‐PALSIED MALES
Authors: Robertson Debra W. , Lee Wynne A. , Jacobs Michael
Published: July 2010

Single motor‐unit (SMU) control was compared for three ambulatory cerebral‐palsied and three neurologically unimpaired subjects. Both groups were similar in their abilities to produce a discrete whole muscle contraction, to isolate and maintain firing of a single motor unit, and to turn a unit on at a visual signal. Unit inter‐spike intervals were very similar for both groups. However, the cerebral‐palsied subjects showed a consistent inability to inhibit single motor‐unit (or whole muscle) activity if the isolated unit had been firing for some time; normal subjects did not show a similar inability.

Contrôle d'une unité motrice isolée chez le sujet normal ef chez l'I.M.C.

Le contrôle d'une unité motrice isolée (SMU) a été comparé. chez trois IMC ambulatoires et trois sujets neurologiquement indemnes. Les deux groupes ont montré une capacité identique aT produire une contraction discrète du muscle entier, à isoler et à mantenir en décharge une seule unité motrice et à ctiver une unité sur signal visuel. Les intervalles entre pointes d'unitéétaient comparables dans les deux groupes. Cependant, les IMC ont montré une incapacité permanente à inhiber l'activité d'une unité motrice isolée si l'unité isolée avait déchargé durant un certain temps; les sujets normaux ne présentaient pas une telle incapacité.

Kontrolle einer einzelnen motorischen Einheit bei Gesunden und bei Patienten rnit Cerebralparese

Die Kontrolle einer einzelnen motorischen Einheit (EME) wurde bei drei Patienten mit Cerebralparese und drei neurologischgesunden Probanden verglichen. Beide Gruppen hatten in ähnlicher Weise die Fähigkeit, schwache Gesamtmuskelkontraktionen zu erzeugen, eine einzelne motorische Einheit herauszunehmen und deren Feuren zu unterhalten und eine Einheit auf ein visuelles Signal ansprechen zu lassen. Die Interspike Intervalle der Einheit waren für beide Gruppen sehr ähnlich. Die Patienten mit Cerebralparese jedoch zeigten eine bleibende Unfähigkeit, die Aktivität einer einzelnen motoriscben Einheit (oder des ganzen Muskels) zu inhibieren, nachdem die isolierte Einheit einige Zeit gefeuert hatte; bei den gesunden Probanden fand sich dieser Befund nicht.

Conlrol de una unidad motora unica en sujetos normales y con paráisis cerebral

Se comparó el control de una unidad motora únìca (UMU) en tres sujetos con parálisis cerebral no ingresados y en otros tres no afectados. Arnbos grupos eran similares en sus habilidades para producir una discreta contracción muscular global, para aislar y mantener disparando una unidad motora única y para mostrar una unidad como señal visible. Los intervalos entre las puntas eran muy similares para ambos grupos. Sin embargo, los individuos con parálisis cerebral moatraban una inhabilidad consistente para inhibir una unidad motora única (o todo el músculo) si la unidad aislada habia estado disparando por algún tiempo. Los sujetos normales no mostraban esta inhabilidad.
PRIMITIVE REFLEX PROFILE: A QUANTITATION OF PRIMITIVE REFLEXES IN INFANCY
Authors: Cupute Arnold J. , Palmer Frederick B. , Shupiro Bruce K. , Wuchtel Renee C. , Ross Alan , Accurdo Pusquule J.
Published: July 2010

This report describes quantitative standardization data on nine primitive reflexes for a cohort of 381 normal infants evaluated longitudinally at each visit between birth and two years of age. Normality was confirmed by the use of the Bayley Scales of Infant Development at one year of age. The standardization of this new examination technique complements the traditional infant neurological examination and may allow primitive reflexes to become a useful adjunct to the prediction of motor disability in early infancy.

Profil des réflexes primaires: quantification des réflexes primaires de la premiére enfance

Cet article rapporte les données de standardisation quantitative de neuf réflexes primaires établis á partir d'une cohorte de 381 nourrissons normaux étudiés longitudinalement à chaque visite entre la naissance et l'àge de deux ans. La normalité a été confirmée cliniquement par l'utilisation des Bayley Scales of Infant Development à l'áge de un an. La standardisation de cette nouvelle technique d'examen complete l'examen neurologique traditionnel du nourrisson et peut permettre à l'appreciation des réflexes primaires de devenir

Profil der Primitivreflexe: eine Quantlfizierung der Primitivreflexe im Kindesalter

Diese Arbeit beschreiht quantitative Standardisierungsdaten von neun Primitivreflexen bei einer Gruppe von 381 gesunden Kleinkindern, die von der Geburt bis zum Alter von zwei Jahren bei jeder Vorstellung genau unrersucht worden sind. Im Alter von ejnem Jahr wurden die Kinder anhand der Bayley Scales of Infant Development untersucht und daran die Normalität gemessen. Die Standardisierung dieser neuen Untersuchungstechnik ergäntz die traditionellen neurologischen Untersuchungen des Kindes und kann eine sinnvolle zusätzliche Untersuchung zur Vorhersage motorischer Störungen im frühen Kindesalter sein.

Perfil de los reflejos primitivos: cuantificacicón de los reflejos primitivos en niños Este trabajo describe la estandardizacion cuantitativa de los datos de nueve reflejos primitivos en un grupo de 381 lactantes normales evaluados longitudinalmente en cada visita entre el nacimiento y los dos años de un appoint utile dans la prédiction des troubles moteurs de la premiére enfance.

edad. La normalidad se confirmó con la Escala de Bayley del Desarrollo del lactante a1 año de edad. La

estandarización de esta nueva técnica de examen complementa el examnen neurólogico tradicional y puede hacer que los reflejos primitivos constituyan un anexo útil para la prediccion de una incapacidad motora en la fase precoz de la lactancia
SOMNAMBULISM IN CHILDREN WITH TOURETTE SYNDROME
Authors: Barabas Gabor , Matthews Wendy S. , Ferrari Michael
Published: July 2010

A total of 171 children, 57 with Tourette syndrome, 57 with learning disabilities and the rest with seizure disorders, were studied to discover the incidence of somnambulism. Of the 13 identified sleepwalkers, 10 had Tourette syndrome. It is argued that this may be due to a disturbance in serotonin metabolism.

Somnambulisme chez les enfants présentant un syndrome de G. de la Tourerre

171 enfants dont 57 prêsentaient un syndrome de G. de la Tourette. 57 des troubles des apprentissages et le reste des manifestations comitiales ont étéétudiés pour découvrir I'incidence du somnambulisme. Sur les 13 sujets marchant en dormant identifiés, 10 présentaient le syndrome de G. de la Tourette. Cela pourrait être dûà une perturbation dans le métabolisme de la sérotonine.

Schlafwandeln bei Kindern mit Tourette Syndrom

Insgesamt 171 Kinder, 57 mit Tourette Syndrom, 57 mit Lernschwierigkeiten und die restlichen mit Krampfleiden, wurden untersucht, um die Häufigkeit des Schlafwandelns zu bestimmen. Von den 13 Schlafwandlern hatten 10 ein Tourette Syndrom. Man nimmt an, daß dies mit einer Störung im Serotonin Metabolismus zusammenhängt.

Sonamhulismo en niños con sindrome de Tourette

Un total de 171 niños, 57 con sindrome de Tourette, 57 con dificultades de aprendizaje y el resto con convulsiones. fueron estudiados para descubrir la incidencia de sonambulismo. De los 30 sonarnbulicos identificados, 10 tenian sindrome de Tourette. Se arguye que esto puede ser debido a una alteracón en el metabolismo de la serotonina.
Gelastic Epilepsy and True Precocious Puberty due to Hypothalamic Hamartoma
Authors: Curatolo Paolo , Cusmai Raffaella , Finocchi Guido , Boscherini Brunetto
Published: July 2010

A new case of gelastic epilepsy and precocious puberty due to hypothalamic hamartoma is reported. After long‐term medical treatment there was no observable neurological or endocrinological improvement and the clinical outcome was poor. The authors consider that early surgery for hamartoma should be reconsidered.

Fou rire épileptique er vraie puberté précoce par hémartome hypothalamique

L'article rapporte un nouveau cas de fou rire épileptique et de puberté précoce dus à un hémartome hypothalamique. Aucune amélioration neurologique ou endocrinienne n'a été observée apres un traitement médical au long cours et le devenir clinique a été sombre. Les auteurs considèrent que le traitement precoce pour un hemartome doit étre rediscuté.

Epileptische Lachanfälle und Pubertas praecox bedingt durch ein hyporhalamisches Ifamartom

Es wird über einen neuen Fall mit epileptischen Lachanfällen und Pubertas praecox bedingt durch ein hypothalamisches Hamartom berichtet. Nach langfristiger medizinischer Behandlung fand sich keine nachweisbare neurologische oder endokrinologische Besserung und das klinische Endergebnis war schlecht. Die Autoren vertreten die Ansicht. Daß frühzeitig eine Operations des Hamartoms wieder in Betracht gezogen werden sollte.

Epilepsia gelástica y pubertad precoz verdadera por un hamartona hipotalámico

Se describe un nuevo caso de epilepsia gelhstica y pubertad precoz por un hamartoma hipotalamico. Después de un largo tiempo de tratamiento médico no habia ningún signo de mejoria neurológica o endocrinológica y el curso clínico era pobre. Los autores consideran que deberia reconsiderarse la cirugía precoz para el hamartoma.
The Pathogenesis of Progressive Cavitation of the Spinal Cord
Authors: Sherk Henry H. , Pasquariello Patrick S. , Rorke Lucy B. , Schut Luis
Published: July 2010

It has been suggested that the pathogenesis of cord cavitation is multifactorial, but that there may be a common mechanism, if not for their actual cause then at least for the increase in size. A case is discussed in which the location of the cavitation suggested the cause was chronic ischemia of vascular origin.

Pathogénie er développement progressif des cavités de la moelle épinière

Il a été suggéré que la pathogénie de formation dc cavité médullaire est multifactorielle mais qu'il pourrait y avoir un mécanisme commun, sinon dans I'apparition initiale du moins dans le developpement en taille. Un cas est discuté dans lequel la localisation dc la cavitk suggére quc la cause initialc a été une ischemic chronique d'origine vasculairc.

Pathogenese der progressiven Syingomyelie

Die Pathogenese der Syringomyelie ist bisher als multifaktoriell angesehen worden, wobei jedoch ein gemeinsamer Mechanismus‐wenn vielleicht auch nicht für die akute Ursache. so doch für das Fortschreiren‐zugrunde liegen kann. Es wird über einen Fall diskutiert. bei dem die Lokalisation der Syringomyelie vermuten läßt, daß eine chronischc Ischämic vaskulären Ursprungs als Ursache in Fragr kommt.

Patogenia de la cavitación progresiva de la médula

Se ha sugerido que la cavitación medular tiene una patogenia multifactorial, pero que debe haber un mecanismo comun, sino para su causa real, por lo menos para su aumento de dimension. Se discute un caso en que la localización de la cavitación sugiere que la causa era una isquemia crónica de origen vascular.
CT Scan Appearance in Subacute Necrotising Encephalo‐myelopathy
Authors: Campistol J. , Alvarez E. Fernandez , Cusi V.
Published: July 2010

Three patients with subacute necrotising encephalolmyelopathy are reported, all of whose CT brain‐scans showed areas of low attenuation in the basal ganglia, especially in the lenticular nucleus. The authors suggest that this brain‐scan appearance may help in the diagnosis of this disorder during life.

CT Befunde hei suhakuter nekrotisierender Encephalomyelopathie

Es wird über drei Patienten mit subakuter nekrotisierender Encephalomyelopathie berichtet, bei denen das Hirn CT hypodense Areale in den Basalganglien, insbesondere im Nucleus lenticularis, aufwies. Die Autoren sind der Meinung, dap dieser Befund beim Hirn CT die Diagnose dieser Erkrankung zu Lebzeiten erleichtern kann.

Aspecto del scanner en la encefolomielopatia necrotizanre

Tres pacientes con encefalomielopatia necrotizante subaguda mostraban en su scanner cerebral áreas de baja densidad en los ganglios basales, especialmente en el nucleo lenticular. Los auteres sugieren que esta imagen en el scanner puede ayudar al diagnóstico de esta enfermedad en vida.
Peroneal Palsy Produced by Intravenous Fluid Infiltration in a Newborn
Authors: Kreusser Katherine L. , Volpe Joseph J.
Published: July 2010

A premature infant developed peroneal palsy as a result of infiltration of intravenous fluids, a previously unrecognized cause. Electrophysiological evidence of peroneal‐nerve injury is presented. Caution is advocated in the placement of intravenous lines in small infants.

Paralysie du SPE par perfusion intraveineuse chez un nouveau‐né

Un prématuré a présenté une paralysie du SPE à la suite d'une perfusion intraveineuse. ce qui était antèrieurement une cause non reconnue. Les auteurs discutent les preuves électro‐physiologiques de la lésion du SPE et conscillent la prudence dans la mise en place des perfusions intraveineuses chez les petits nourrissons.

Peronaeus Lähmung durch Infiltration intravenöser Flüssigkeit beim Neugeborenen

Ein Frühgeborenes entwickelte nach Infiltration von intravenöser Flüssigkeit eine Peronaeus Lähmung, eine zuvor unbekannte Ursache. Die Autoren diskutieren über elektrophysiologische Hinweise auf eine Verletzung des N. peronaeus und empfehlen besondere Vorsicht beim Legen intravenöser Zugänge beim Säugling.

Parálisis peronea producida por una infiltración de liquido endovenoso en el recién nacido

Un lactante prematuro desarrolló una parálisis peronea como resultado de una infiltración de liquidos endovenosos, mecanismo que al principio no fué reconocido. Los autores discuten la evidencia de la lesion del nervio peroneo y sugieren cautela al administrar tratamientos endovenosos en niños pequeilos.
HAND FUNCTION IN CEREBRAL PALSY: THE EFFECT OF HIP‐FLEXION ANGLE
Authors: Seeger Barry R. , Caudrey David J. , O'Mara Noel A.
Published: July 2010

This study tested the hypothesis that increasing hip flexion above 90° would improve hand function in seated cerebral‐palsied children with extensor spasticity. Hand function was measured objectively at four hip‐flexion angles in an experimental group and a control group. The results showed no significant differences in performance. However, seat angles 10° and 20° above horizontal were least often described as uncomfortable. The results show that, contrary to current belief, increasing hip‐flexion angle in seating for a child with cerebral palsy and extensor spasticity appears to have no effect on hand function.

Fonction manuelle dans I'Infirmité Motrice Cérébrale

Cette étude a testé I'hypothèse selon laquelle une flexion de hanche croissante au‐dessus de 90 degrés améliorait la fonction manuelle chez I'enfant I.M.C. assis, prtsentant une spasticité des extenseurs. La fonction manuelle a été mesurée objectivement pour quatre angles de flexion de hanche dans un groupe expérimental et un groupe contrôle. Les résultats n'ont pas montré de différence significative dans les performances. Cependant, des angles assis de 10 et 20 degré au‐dessus de I'horizontale ont été moins souvent décrits comme inconfortables. Les résultats montrent que, contrairement à une opinion courante, I'accroissement de I'angle de flexion de hanche dans la tenue assise d'un enfant I.M.C. avec spasticitê des extenseurs n'a pas d'effet sur la fonction manuelle.

Handfunktion bei Cerebralparese

Diese Studie untersuchte die Hypothese, daß eine Hütttlexion über 90° im Sitzen bei cerebralparetischen Kindern mit Extensor‐Spastik die Handfunktion verbessern würde. Bei einer Patienten‐ und einer Kontrollgruppe wurde die Handfunktion bei vier Hüftbeugewinkeln objektiv gemessen. Die Ergebnisse zeigten keine signifikanten Unterschiede in der Leistung. Jedoch wurden Sitzwinkel, die 10° und 20°über der Horizontalen lagen, am seltensten as unbequem angegeben. Die Ergebnisse zeigen, daß, entgegen bisheriger Auffassungen, zunehmende Hüftflexionswinkel im Sitzen für ein cerebralparetisches Kind mit Extensor‐Spastik keinen Einfluβ auf die Handfunktion hat.

Funciön manual en la parálisis infantil

Se estudia la hipótesis de que aumento en flexión de la cadera por encima de los 90° puede mejorar la función manual en ninoTs paralíticos cerebrales con espasticidad en extensión, en posicion sentada. La función manual fue medida objetivamente con cuatro ángulos diferentes de cadera en el grupo experimental y en un grupo control. Los resultados no mostraron ninguna diferencia significativa en la realización. Sin embargo los ángulos de sedestación de 10° y 20° por encima de la horizontal fueron descritos como menos incómodos que los demás. Los resultados muestran que en contra de la opinión corriente el aumento del agulo de flexion de cadera en sedestación en ninLos con parálisis infantil con espasticiad en extensión no tiene ningún efecto sobre la función manual.
A Patient with Myasthenia Gravis and Progressive Dystonia with Marked Diurnal Fluctuation
Authors: Chan‐Lui W. Y. , Low L. C. K.
Published: July 2010

The authors describe a Chinese girl with myasthenia gravis and progressive dystonia with marked diurnal fluctuation. A combination of L‐dopa and pyridostigmine therapy resulted in control of the myasthenic symptoms and disappearance of the dystonia.

Les auteurs décrivent le cas d'une jeune chinoise présentant une myasthénie sévère et une dystonie progressive avec tluctuation diurne accentuée. Une combinaison thérapeutique de L‐dopa et de pyridostigmine a permis le contrôle des symptômes myasthéniques et la disparition de la dystonie.

Die Autoren beschreiben ein chinesisches Mädchen mit Myastenia gravis und progressiver Dystonie mit ausgeprägten Tagesschwankungen, Eine Kornbinationstherapie von L‐Dopa und Pyridostigmin brachte die myastenischen Syptome unter Kontrolle und die Dystonic zum Verschwinden.
A SIMPLE METHOD OF ASSESSING INTRACRANIAL PRESSURE IN HYDROCEPHALIC PATIENTS WITH SHUNTS
Authors: LaFerla Godfrey A. , Fyfe Alasdair H. B. , Drainer Ian K.
Published: July 2010

A simple method is described for assessing intracranial pressure in patients with Holter valves when the function is questionable. The method entails measuring intravalvular pressure by puncturing the valve belly with a fine needle connected to a manometer. High pressure suggests a distal occlusion; very low pressure coupled with difficulty in aspirating CSF suggests a proximal occlusion. All pressures have to be corrected by the addition of a factor equal to half the pressure specification of the valve. The results of a pilot study support these conclusions.

Méihode simple d'appréciation de la pression intracrânienne chez les hydrocéphales porteurs de shunts

L'article décrit une méthode simple de mesurer la pression intracrânienne chez des sujets portcurs d'une valve de Holter dont on suspecte un mauvais fonctionnement. La méthode consiste á mesurer la pression intracrânienne en ponetionnant le corps de la valve avec une aiguille tine reliée á un manomètre. Une haute pression suggère une occlusion distale, une trés faible pression associée a une difficulté d'aspirer le LCR suggère une occlusion proximale. Toutes les pressions doivent étre corrigées par l'addition d'un facteur égal à la moitié de la presion spécifique de la valve. Les résultats d'une étude pilote valident ces conclusions.

Eine einfache Merhode zur Beurteilung des intracraniellen Druckes bei hydrocephalen Patienten mit Ventil Es wird eine einfache Methode beschrieben, den intracraniellen Druck bei Patienten mit fraglich funktionierendem Holter Ventil zu beurteilen. Bei dieser Methode wird der intravalvuläre Druck gemessen, indem das Ventil mit einer feinen Nadel, die mit einem Manometer verbunden ist, punktiert wird. Ein hoher Druck weist auf einen distalen Verschluβ hin; ein sehr niedriger Druck verbunden mit der Schwierigkeit, Liquor zu aspirieren, zeigt einen proximalen Verschluβ an. Alle Drucke müssen durch Addition des halben Klappendruckwertes korrigiert werden. Die Ergebnisse einer Pilot Studie bestätigen diese Schluβfolgerungen.

Un método simple para evaluar la presión intracraneal en pacientes hidrocefálicos con derivaciones

Se describe un método simple para evaluar la presión intracraneal en pacientes con una válvula de Holter cuya función sea cuestionable. El método consiste en medir la presión intravalvular puncionando el vientre de la válvula con una aguja fina conectada a un manómetro. Una presión alta sugiere una oclusión distal; una presión muy baja junto a una dificultad para aspirar el LCR sugiere una oclusid́n proximal. Todas las presiones tienen que ser corregidas con la adición de un factor igual a la mitad de la presidón especifica da la válvula. Los resultados de un estudio piloto apoyan estas conclusiones.