bluuebunny/crossref_metadata_2025 huggingface dataset:
[NO TITLE AVAILABLE]
Authors: Tilbery Charles P. , Felipe Eduardo , Mota Izabel Maria , Scheinberg Morton A.
Published: April 2011

Em 26 pacientes com diagnóstico definido de esclerose múltipla foram colhidas amostras de sangue e pesquisados os receptores solúveis de interleucina-2 (RsIL-2). Para tal os pacientes foram divididos em dois grupos: um constituído de 14 pacientes em surto da doença e o outro com 12 pacientes em remissão da moléstia. Além destes, procedeu-se a colheita de material para a mesma pesquisa em 8 pacientes com outras doenças neurológicas. Os resultados demonstraram aumento dos RsIL-2 em 50% dos casos do grupo de pacientes em surto da doença, fato não observado nos demais pacientes dos demais grupos. Estes resultados confirmam a hipótese da ativação de células Tem pacientes em surto de esclerose múltipla, corroborando a hipótese da existência de um desequilíbrio imunológico na doença.
A via lateral modificada para a cirurgia da hérnia de disco torácica: nota técnica
Authors: Rossitti Sandro
Published: April 2011

A via lateral modificada (extreme lateral approach) para a cirurgia de hérnias de disco torácicas permite a abordagem cirúrgica de discos intervertebrais torácicos sem a mínima retração da medula espinhal e com menor ruptura da anatomia musculo-esquelética, em comparação às técnicas correntes. A técnica cirúrgica é descrita em detalhe. A cirurgia é realizada com o paciente em decúbito ventral. A articulação costotransversal da costela que tem sua inserção ao nível do disco desejado é o ponto de referência para a incisão cutânea. Uma simples incisão cutânea paravertebral transversa de cerca de 5 cm de extensão é suficiente para a operação em um único nível. O disco invertebral é exposto através da remoção de uma extensão de cerca de 5 cm mediais dessa costela, seguida de uma pediculotomia e corpectomia limitada às estruturas ósseas ventrais ao forame intervertebral. As técnicas correntes para a cirurgia de hérnias de disco torácicas são discutidas e comparadas à via lateral modificada. Esta técnica representa um avanço para diminuir a morbidade peroperatória desse tipo de cirurgia, potencialmente com implicações para a estabilidade espinhal a longo termo e prevenção da síndrome dolorosa crônica que por vezes se segue a cirurgia espinhal. Os resultados preliminares em nove pacientes operados com essa técnica são apresentados.
Angioma cavernoso intracraniano
Authors: Lynch José Carlos , Andrade Ricardo , Pereira Celestino , Salomão J. Francisco , Duarte Francisco , Carvalho Francisca Gonçalves , Chadrycki Edla
Published: April 2011

Os autores apresentam dados clínicos, achados radiológicos, aspectos histopatológicos e resultados do tratamento de oito pacientes com angioma cavernoso intracraniano. Cinco apresentavam crise convulsiva; dois, manifestação de efeito de massa; um, hemorragia cerebral. A tomografia computadorizada de crânio e a ressonância magnética detectaram a lesão em todos os casos. Entretanto, não há uma imagem patognomômica para os angiomas cavernosos. Todos os pacientes foram submetidos a remoção microcirúrgica das suas lesões. Obtivemos remoção total da lesão em sete pacientes e subtotal em um. Não ocorreu óbito nesta série e somente um paciente apresentou novo deficit neurológico.
Ressonância nuclear magnética nos disrafismos espinais
Authors: Souza Márcia Regina de , Plese José Píndaro Pereira , Matushita Hamilton , Ciquini Orildo
Published: April 2011

Foi avaliada por ressonância nuclear magnética a incidência de malformações da medula espinal em 38 crianças com espinha bífida. Destas, 22 apresentavam espinha bífida aberta e 16 espinha bífida oculta. Medula presa foi detectada na maioria dos pacientes. Siringomielia foi encontrada em 13 casos. A transição occipitocervical foi estudada em 11 pacientes com meningomielocele e malformação de Chiari foi encontrada em 8. A análise da casuística permitiu comprovar que existe número significativo de malformações assintomáticas detectadas pela RNM.
Tumores intrínsecos benignos da região tectal: considerações a propósito de dois casos
Authors: Salomão J. Francisco , Leibinger Renê D. , Carvalho João G. S. , Menezes Maria Laura B. de
Published: April 2011

O diagnóstico e as condutas terapêuticas nos tumores intrínsecos do tronco encefálico, sofreram grandes transformações com o advento da tomografia computadorizada e da ressonância nuclear magnética. Estes métodos diagnósticos permitiram a identificação de diferentes subgrupos de tumores da região, alguns dos quais passíveis de extirpação cirúrgica, com sobrevida prolongada e eventual cura. Os autores apresentam dois casos de um peculiar grupo de rumores do tectum do mesencéfalo, cujos aspectos tomográficos e manifestações clínicas sugeriam estenose do aqueduto de Sylvius de início tardio. O diagnóstico definitivo foi estabelecido por RNM. Em ambos, os sintomas desapareceram após instalação de derivação ventricular. As características clínico-patológicas e as alternativas terapêuticas deste subgrupo particular de tumores do tronco encefálico são discutidas.
Toxina botulínica no tratamento do torcicolo espasmódico: uma meta-análise
Authors: Teixeira Sérgio Carlos Morais , Alencar Rubens de , Teixeira Grauben Pfaltzgraff Coutinho
Published: April 2011

Os autores fizeram uma meta-análise da literatura sobre o uso da toxina botulínica no tratamento do torcicolo espasmódico. Concluem que a toxina botulínica é uma medida terapêutica eficaz para a distonia cervical.
Acidente vascular cerebral ou doença encéfalo vascular ?: Revendo a designação e respeitando a anatomia
Authors: Ferri-de-Barros João Eliézer
Published: April 2011

Desde que a doença vascular que acomete o sistema nervoso central de localização intracraniana pode comprometer estruturas supra ou/e infratentoriais, propomos a mudança de "Acidente vascular cerebral" para "Doença encéfalo vascular".
Lateralização da área epileptogênica através de ressonância magnética na epilepsia do lobo temporal
Authors: Sandmann M.C. , Rogacheski E. , Mazer S. , Bittencourt P.R.M. de
Published: April 2011

Métodos especiais de MRI foram utilizados em 5 pacientes com epilepsia do lobo temporal refratários ao tratamento clínico, com a finalidade de localizar a área epileptogênica. Imagens coronais com espessura de 5 mm foram obtidas da borda posterior do tronco cerebral até a base do lobo frontal, utilizando-se as sequências "Inversion Recovery T1" (TR=2500 msec, TE=26 msec, TI=600 msec) para avaliar perda de estrutura interna e atrofia do hipocampo e morfologia do lobo temporal; Spin-echo T2w (TR=2500 msec, TE=120 msec) visando a avaliar sinais de alta intensidade anormais. Em 2 casos com focos esquerdos no EEG, a MRI mostrou atrofia, perda de estrutura interna e aumento de sinal no hipocampo, e atrofia do lobo temporal anterior, ipsilateralmente. Um caso com focos bilaterais independentes no EEG teve atrofia, perda da estrutura interna e aumento de sinal no hipocampo direito. Um caso com EEG focal direito mostrou atrofia em ambos os lobos temporais anteriores. Outro caso não mostrou anormalidades. Concluimos que esta metodologia pode facilitar a indicação cirúrgica em epilepsia do lobo temporal.
Comparação entre o eletrencefalograma de sono natural e o induzido por hidrato de cloral em relação às alterações paroxísticas e ao ritmo de base: paroxystic changes and baseline rythms
Authors: Castro C.B.B. , Chisté M.A , Vizioli J.F. , Córdova N.M. , Ohlweiler L. , Lago I.S. , Carvalho W.N. , Kliemann F. , Rotta N.T.
Published: April 2011

Estudo das variações do EEG paroxístico provocadas pelo uso do hidrato de cloral a 20%, na dose de 50mg/Kg, na indução do sono em 50 crianças epilépticas de 1 a 12 anos de idade, em monoterapia ou sem anticonvulsivantes. Foi observado que o hidrato de cloral é capaz de induzir o sono sem efeitos colaterais e é capaz de modificar o EEG em sono, melhorando a organização dos fusos de sono e diminuindo os paroxismos generalizados.
Stroke study group: preliminary results early intensive care improves functional outcome
Authors: Figueira Fernando Faria Andrade
Published: April 2011

Early and intensive care seems to positively affect outcome in stroke patients. A standardized protocol, costly adjusted to our reality and suitable for application by non-specialist at Emergency Room, proved effective, reflecting in diagnosis reliability, reducing time for beginning therapy, leading to low mortality rates and better functional outcomes at discharge.
Hipertensão arterial na fase aguda do infarto cerebral: inquérito sobre a prática corrente em um hospital universitário
Authors: André Charles
Published: April 2011

OBJETIVO: Avaliar a conduta médica corrente diante de níveis tensionais elevados na fase hiperaguda do infarto cerebral (IC) em um ambiente universitario. MÉTODOS: Foi aplicado questionário para preenchimento imediato a professores/médicos do staff e a residentes das áreas clínica e cirúrgica (serviços de neurologia e neurocirurgia excluídos). Foi apresentado o caso clínico de paciente hipertenso, lúcido, admitido nas primeiras 8 horas do IC (TC normal) com hipertensão não complicada (TA=186/110 mm Hg). Os médicos deveriam deliberar sobre a conduta médica adequada: elevação vs. redução da TA vs. expectante. RESULTADOS: 44 médicos responderam à pergunta formulada. 27 (61%) indicaram a redução da TA como a melhor conduta. Os resultados foram semelhantes quando analisados diferentes subgrupos: staff, 11/17 (65%); residentes 16/27 (60%); especialidades clínicas 20/30 (67%); cirúrgicas 6/12 (50%). COMENTÁRIOS e CONCLUSÕES: Na fase hiperaguda do IC deve-se, em primeiro lugar, evitar dano adicional área de penumbra isquêmica - por hipoxia, hipoglicemia e especialmente redução adicional do fluxo sanguíneo cerebral. Deve-se assim reconhecer precocemente e tratar a falência cardíaca e, principalmente, evitar redução deletéria da TA. Este estudo sugere que conceitos básicos de fisiopatologia da lesão isquêmica e de manejo na fase aguda do IC não são conhecidos por nossa comunidade universitária. A constatação de que residentes compartilham desta ignorância indica a necessidade urgente de difusão eficaz destes conceitos durante o período de graduação. O ambiente das 'stroke units' é provavelmente ideal para simultaneamente optimizar o cuidado aos pacientes e ensinar os princípios que regem este tratamento a número crescente de médicos em formação.
A forma arterítica da neuropatia óptica isquêmica anterior: estudo de 25 casos
Authors: Lana-Peixoto Marco Aurélio
Published: April 2011

O quadro clínico, laboratorial, campimétrico e angiofluoresceinográfico de 25 pacientes (40 olhos) com a forma arterítica da neuropatia óptica isquémica anterior (NOIA-A) foi estudada com a finalidade de definir o perfil da doença possibilitando seu diagnóstico diferencial com a forma não arterítica (NOIA-NA) e com outras doenças do nervo óptico. A NOIA-A ocorreu em pacientes entre 60 e 88 anos (média 74 anos), predominando no sexo feminino (64%). Em 15 pacientes o envolvimento foi bilateral, ocorrendo simultaneamente ou nas primeiras semanas após o acometimento inicial. Cefaléia e dor ocular foram os pródromos mais frequentes, enquanto todos os pacientes apresentavam, ao momento da perda visual, sintomas e sinais sistêmicos da arterite de células gigantes (ACG). Elevação da proteina C reativa, do fibrinogênio e da velocidade de hemossedimentação foram as alterações laboratoriais mais frequentemente encontradas. A acuidade visual, em geral, foi severamente acometida. As principais anormalidades fundoscópicas foram edema do disco óptico, usualmente pálido, com ou sem hemorrragias, e alterações retinianas. Exame do campo visual demonstrou uma variedade de defeitos, principalmente altitudinais inferiores enquanto a principal característica angiofluoresceinográfica observada foi o atraso setorial ou difuso do enchimento da coróide.
Achados cirúrgicos em 260 casos de impressão basilar e/ou malformação de Arnold-Chiari
Authors: Silva José Alberto Gonçalves da , Brito José Correia de Farias , Nóbrega Paulo Virgolino da , Costa Maria do Desterro Leiros , Souza Aliane Barbosa Leal de
Published: April 2011

A impressão basilar é malformação frequentemente observada no Nordeste do Brasil. No período de 1971 a 1992 foram operados, em nosso Serviço, 260 pacientes com malformações occipitocervicais, sendo 29 (11,1%) casos de impressão basilar pura, 18 (6,9%) com malformação de Arnold-Chiari e 213 (81,9%) com impressão basilar associada à malformação de Arnold-Chiari. São relatados os achados cirúrgicos do plano ósseo, da dura-máter, do tecido nervoso e dos vasos da fossa posterior.
A importância da biópsia muscular no diagnóstico de neuromiopatias
Authors: P Luiz Fernando Bleggi-Torres , Noronha Lúcia de
Published: April 2011

As doenças neuromusculares têm quadro clínico variado e manifestam-se principalmente em pacientes jovens, determinando incapacidade funcional progressiva. Avaliação clínica, eletromiografia, bioquímica sangüínea e biópsia muscular são indispensáveis para o correto diagnóstico etiológico. Apresentamos casuística de 124 casos diagnosticados por biópsia muscular com histoquímica enzimática, microscopia eletrônica e avaliação morfométrica da variação no diâmetro das fibras afetadas, comentando os principais elementos diagnósticos anátomo-patológicos. Necrose muscular, grande variabilidade no diâmetro de fibras e infiltração adiposa muscular predominam nos quadros miopáticos distróficos, que representaram 26% de nossos casos. Redução volumétrica com angulação das fibras sugeriu origem neurogênica, sendo a alteração importante detectada em 27% de nossos diagnósticos. Miopatia mitocondrial caracteriza-se por acúmulos periféricos de grande quantidade de mitocôndrias com ultraestrutura alterada. Cuidados especiais na escolha e coleta da amostra muscular podem minimizar achados inespecíficos ou alterações tipo estádio terminal que impossibilitam a caracterização adequada da doença.
História do estudo da miastenia grave na clínica neurológica do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo
Authors: Assis José Lamartine de
Published: April 2011

É sintetizada a evolução histórica dos estudos sobre miastenia grave na Clínica Neurológica do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo no período 1950-1992. São relatados os principais resultados observados na terapêutica, na clínica e na fisiopatologia, sendo destacados os estudos imunológicos e os avanços em biologia molecular.
Pathways involved in thalamic ventrobasal stimulation for pain relief: evidence against the hypothesis VB stimulation -> rostroventral medulla excitation -> dorsal horn inhibition
Authors: Vilela Filho Osvaldo , Tasker Ronald. R.
Published: April 2011

Despite its use for a long time, the way thalamic ventrobasal (VB) stimulation acts to produce pain relief is still unknown. One of the most accepted hypotheses, sponsored by Tsubokawa among others, proposes that VB stimulation excites raphespinal and reticulospinal neurons of the rostroventral medulla which in turn send respectively inhibitory serotonergic and noradrenergic axons through both dorsolateral funiculi (DLF) to the dorsal horn ( DH) nociceptive neurons; this pathway would be the same as is involved in periventricular-periaqueductal gray (PVG-PAG) stimulation induced inhibition of DH nociceptive neurons. This hypothesis implicates the necessity of DLF intactness; in fact, it was showed that section of bilateral DLF inhibits the response of DH nociceptive neurons to VB stimulation. If the above mentioned hypothesis is correct, one could expect that unilateral VB stimulation would produce bilateral pain relief, VB and PVG stimulation would be useful for treating the same modalities of pain and that in patients with central cord-based pain harboring complete cord transection, VB stimulation would not work at all. In order to check these possibilities, the patiens with central cord-based pain admitted to the Division of Neurosurgery, Toronto Hospital between June 1978 and July 1991 to undergo deep brain stimulation (DBS) were reviewed. Sixteen patients were operated on. Based on clinical criteria, four out of these sixteen patients were thought to present complet cord transection (all four were men, with an average age of 48 years and pain secondary to cord injury). The effectiveness of the procedure was evaluated in this subset of patients: 75% of them enjoyed excellent pain relief with VB stimulation; PVG stimulation, however, performed in three out of these four patients, did not produce pain relief. Besides, our clinical experience has demonstrated that VB stimulation is effective in treating only contralateral pain.These results, as well as certain experimental data provided by a review of the literature, seem to provide evidence enough to contest Tsubokawa's hypothesis.
Tumor neuroectodérmico primitivo supratentorial: estudo de quatro casos
Authors: Cianciarullo Thais S. , Neves Beatrice Maria J. , Stávale João N.
Published: April 2011

As alterações clinicopatológicas e imuno-histoquímicas de quatro casos de tumores neuroectodérmicos primitivos do sistema nervoso central foram investigadas. Três pacientes morreram. Todos os casos mostraram células vimentina positivas com morfologia de células neoplásicas e um caso mostrou células neoplásicas com imunoexpressão para proteína glial fibrilar acídica, enolase neuro-específica e neurofilamento. O presente estudo indica que este grupo de tumores tem mau prognóstico e pode mostrar alterações imuno-histoquímicas que indicam diferenciação glial e/ou neuronal.
Infarto estriatocapsular na infância: relato de quatro casos
Authors: Leboreiro-Fernandez A. , Leboreiro I.E.F. , Moura-Ribeiro M.V.L.
Published: April 2011

Os autores apresentam o estudo de quatro crianças que manifestaram hemiparesia desproporcionada de instalação súbita, sem perda da consciência. O diagnóstico de infarto estriatocapsular foi confirmado pela tomografia computadorizada do crânio (TCC) e ressonância magnética (RM). Discutem os achados clínico-neurológicos e de exames complementares. História familiar de migrânea foi relatada em dois dos pacientes. Constatou-se migrânea em dois, trauma craniano, miocardite e prolapso de válvula mitral em um. Hemiparesia esquerda, com predomínio bráquio-facial em três e braquial em um. A TCC demonstrou comprometimento do núcleo lenticular e da cápsula interna nos quatro casos; da cabeça do núcleo caudado em três e da substância branca em dois. A RM foi realizada em dois e confirmou os achados da TCC. O eletrencefalograma, obtido na fase aguda em três, se mostrou alterado nos quatro casos.
Coréia hereditária juvenil: estudo de uma família com padrão recessivo de transmissão
Authors: Forti Francisco , Limongi João Carlos Papaterra
Published: April 2011

É descrita uma família constituída de 8 irmãos cujos pais eram sadios e consanguíneos. Quatro dos 8 irmãos apresentaram quadro de movimentos involuntários anormais de tipo coreico com início entre 10 e 14 anos de idade. Em todos eles, as manifestações clínicas permaneceram essencialmente estáveis, não tendo sido detectada qualquer evidência de progressão da doença ou de comprometimento das funções intelectuais nos 5 anos seguintes. Todos os pacientes foram submetidos a exame neurológico, estudo neuropsicológico, tomografia computadorizada de crânio, análise do líquido cefalorraqueano, eletrencefalograma, determinação sérica de cobre e cerulopasmina entre outros exames de laboratório. O diagnóstico de "coréia hereditária juvenil" foi estabelecido pelo quadro clínico e pela ausência de alterações nos exames subsidiários. São discutidos aspectos clínicos, diagnóstico diferencial, modos de transmissão genética e sua possível relação com outras entidades clínicas que também evoluem com manifestações coreiformes.
Mioclonia essencial hereditária: relato de uma família
Authors: Alves Rosana S.C. , Barbosa Egberto R. , Limongi João Carlos P. , Silva Luciano J.B.
Published: April 2011

Tem sido descrita na literatura a ocorrência de movimentos mioclônicos e distônicos como expressão isolada de uma condição neurológica de caráter hereditário. Para essa entidade alguns autores propõem a denominação "distonia mioclônica hereditária", enquanto outros preconizam o uso da expressão "mioclonia essencial hereditária". O presente relato refere-se a uma família em que essa peculiar associação de movimentos anormais acometia diversos membros em três gerações. O propósito é uma paciente de 14 anos com movimentos distônicos instalados aos 7 anos e mioclonias aos 13 anos, com evolução lenta e tendendo à estabilização. Não havia referência a melhora sob ação do álcool (paciente abstêmia). A história familiar mostrava outros casos semelhantes. A investigação complementar (dosagens sericas de cobre, ceruloplasmina, T3, T4, TSH; pesquisa de acantócitos; exame do LCR; tomografia e ressonância do segmento cefálico) não revelou anormalidades. O quadro foi satisfatoriamente controlado com clonazepam na dose de 3 mg/dia.
Botulinum toxin A for trismus in cephalic tetanus
Authors: Andrade Luiz Augusto F. , Brucki Sonia Maria D.
Published: April 2011

Cephalic tetanus is a localized form of tetanus. As in generalized forms , trismus is a prominent feature of the disease, leading to considerable difficulty in feeding, swallowing of the saliva and mouth hygiene. These difficulties often precede respiratory problems and aspiration bronchopneumonia is a frequent life-threatening complication. Muscle relaxants other than curare drugs may show a limited benefit for relieving trismus. Tetanospasmin, the tetanic neurotoxin, and botulinum toxin share many similarities, having a closely related chemical structure, an origin from related microorganisms (Clostridium tetani and Clostridium botulinum, respectively), and presumably, the same mechanisms of action in the neuron. The difference between the two lies in their peculiar neurospecificity, acting in different neurons. Injection of minute doses of botulinum toxin in the muscles involved in focal dystonias or other localized spastic disorders have proved to be very effective in these conditions. We describe the use of botulinum toxin A in the successful treatment of trismus in a patient suffering from cephalic tetanus. We believe that this form of treatment may be of value in lowering the risk of pulmonary complications in tetanic patients.
Coreoatetose paroxística cinesiogênica: relato de um caso tratado com carbamazepina
Authors: Carrilho P.E.M. , Barbosa E.R. , Haddad M.S. , Comerlatti L.R. , Limongi J.C.P. , Scaff M.
Published: April 2011

A coreatetose paroxistica (CP) é entidade rara. Até mesmo profissionais que estudam desordens do movimento não costumam vê-la com freqüência. A ocorrência paroxística de movimentos distônicos, coréicos e atetósicos é a apresentação típica da síndrome. O início costuma ser abrupto e os ataques podem durar de alguns segundos até horas. Casos esporádicos e, mais frequentemente, casos familiares têm sido relatados. A abordagem terapêutica com anticonvulsivantes, como a carbamazepina, nem sempre tem sucesso. Com esta droga, porém, geralmente há boa resposta na variante cinesiogênica da CP. É relatado o caso de um paciente jovem do sexo masculino com essa variante da CP. O início da doença se deu na puberdade. O exame neurológico era normal entre os ataques. A investigação laboratorial, EEG, TC de crânio e RNM de segmento cefálico foram normais. Carbamazepina em doses baixas (100 mg/dia) foi eficaz no manejo dos ataques.
Síndrome extrapiramidal e hipoparatireoidismo: acerca da identidade da doença de Fahr
Authors: Vega Marcelo Gabriel , Sousa Atos Alves de , Lucca Jr Francisco de , Purich Saulo , Tenassi Maria Lucia
Published: April 2011

A presença de calcificações bilaterais dos gânglios da base associadas a manifestações neurológicas foi por muito tempo diagnosticada como doença de Fahr . Apresentamos os casos de dois pacientes com calcificações bilaterais de gânglios da base que apresentavam síndromes extrapiramidais e hipoparatireoidismo. Revimos a literatura pertinente e discutimos a identidade da doença de Fahr e as relações entre calcificações dos gânglios da base, manifestações neurológicas e endócrinas.
Hormônios tireóideos na sintomatologia de doenças neuropsiquiátricas: a propósito de um caso
Authors: Bragatti-Winckler Maria Isabel , Rotta Newra Tellechea
Published: April 2011

A etiologia das doenças neuropsiquiátricas suporta múltiplos enfoques. Dentre eles, o papel dos hormônios tireóideos tem sido destacado atualmente. Os autores registram o caso de um menino de cinco anos de idade com hipotireoidismo congênito associado a problemas do desenvolvimento de ordem instrumental e estrutural, que se caracterizavam por retardo no desenvolvimento neuropsicomotor, principalmente na fala, hipotonia muscular, e hipoacusia bilateral. Tecem considerações sobre o papel do controle hormonal na melhora da sintomatologia, principalmente quanto à atenção e atividade psicomotora.
Hemorragia intratumoral em esclerose tuberosa: relato de caso
Authors: Hamamoto Osmi , Honorato Donizete César , Brito Hugo L. F. , Souza-Queiróz Luciano
Published: April 2011

Os autores relatam o caso de uma paciente de 19 anos de idade, com quadro característico de esclerose tuberosa, que evoluiu com hemorragia maciça em astrocitoma subependimário de células gigantes e óbito súbito. Aspectos da fisiopatologia do sangramento são discutidos.
Mielopatia por HTLV-I: uma doença sistêmica
Authors: Melo Ailton , Gomes Irenio , Mattos Kilma
Published: April 2011

A descoberta da associação entre paraparesia espástica tropical e o protovírus T-linfotrópico humano determinou a verificação da existência de uma endemia infecciosa com comprometimento neurológico caracterizado por acometimento de todo o sistema nervoso e por envolvimento de múltiplos órgãos. A característica sistêmica dessa patologia manifesta-se por lesões de órgãos distintos como pulmão, pele e fígado, entre outros. Provavelmente, o quadro clínico pleomórfico dessa doença se deve a co-fatores ainda não esclarecidos.
Testes neuropsicológicos de aplicação simples para o diagnóstico de demência
Authors: Nitrini Ricardo , Helena Lefèvre Beatriz , Mathias Sandra Cristina , Caramelli Paulo , Carrilho Paulo Eduardo M. , Sauaia Naim , Massad Eduardo , Takiguti Clóvis , Silva Ivaldo Olímpio Da , Porto Cláudia Sellito , Magila Maria Cristina , Scaff Milberto
Published: April 2011

Os desempenhos em testes neuropsicológicos de trinta pacientes, com diagnóstico de demência leve ou moderada baseado nos critérios do DSM-III-R, com escore no Mini-exame do Estado Mental inferior a 24 pontos e escolaridade mínima de 4 anos, foram comparados aos de trinta voluntários normais equiparados quanto a idade, escolaridade e sexo. Foram calculadas as sensibilidades e especificidades dos testes na distinção entre doentes e controles normais Dentre os testes empregados, o que demonstrou maior acurácia nesta distinção, calculada através de curva ROC, foi o de informação-memória-concentração de Blessed, seguido em ordem decrescente de acurácia, pelos de construção (cópias de figuras simples), memória verbal tardia (após 5 minutos), reconhecimento de 10 figuras e fluencia verbal (animais). Seis testes de aplicação e interpretação simples (fluencia verbal, percepção visual, memória visual incidental, cálculo, desenho de um relógio e memória tardia após 5 minutos) permitiram definir função linear discriminante que revelou elevada capacidade de discriminação entre pacientes e controles, na amostra. Esta função deve ser submetida à comprovação em outra casuística. Em virtude da simplicidade e rapidez de aplicação, poderá ser associada ao MEM para identificar indivíduos com demência e indivíduos sadios em estudos epidemiológicos.
Tremor postural e distonia: aspectos clínicos e considerações fisiopatológicas
Authors: Ferraz Henrique B. , Andrade Luiz Augusto Franco de , Azevedo Silva Sônia M. C. , Borges Vanderci , Rocha Maria Sheila G.
Published: April 2011

A presença de tremor e distonia de torção no mesmo paciente é frequente mas não há uma explicação satisfatória para isso. Suspeita-se que haja uma associação da distonia idiopática (DI) com o tremor essencial (TE). O objetivo deste estudo é analisar a frequência de tremor postural das mãos em pacientes com DI e distonia sintomática (DS). Foram estudados os prontuários de 185 pacientes com o diagnóstico sindrômico de distonia atendidos no Setor de Investigação em Moléstias Extrapiramidais da Escola Paulista de Medicina. DI foi diagnosticada quando não havia anormalidade no exame neurológico além da distonia e havia exames laboratoriais e de neuroimagem, relacionados à distonia, normais e história pregressa negativa para fatores causais de distonia. Foram analisadas as características clínicas da distonia e a presença de tremor postural nas mãos. Havia 185 pacientes, 120 com DI e 65 com DS. Tremor postural das mãos ocorreu em 27 (22,5%) das DI e 14 (21,5%) das DS. Tremor esteve presente nos quadros focais, segmentares e generalizados e também nos diversos tipos clínicos de DI e DS em proporções semelhantes. História familiar de TE estava ausente em todos os casos com tremor. A presença de tremor postural das mãos em pacientes com DI e DS pode sugerir que a desorganização fisiopatológica que produz a distonia pode favorecer o aparecimento do tremor.
Gender differences dominate sleep disorder patients' body problem complaints
Authors: Rosenthal Ted L. , Bryant Elaine S. , Lemmi Helio
Published: April 2011

We studied it age, gender, diagnostic status, and psychiatric features affected 291 consecutive sleep disorder patient's body complaints on a brief checklist. Gender had a strong impact on all four (tested) dependent measures, with women reporting more distress than men. Age produced significant regressions on two measures, with younger patients complaining more than older. Presence of psychiatric features was associated with more complaints on one dependent measure - previously found to reflect internal medicine patients' emotional distress. The results of regression analyses were largely supported by follow-up ANOVAs. However, contrasting insomniac versus hypersomniac versus all other sleep disorder diagnoses did not affect body complaints on any dependent measure. The results caution against combining males and females to compare self-reported distress between sleep disorders.
Sleep polygraphic parameters in neuromuscular diseases
Authors: Pradella Márcia
Published: April 2011

In a polysomnography study of 32 neuromuscular patients - 22 with a form of muscular dystrophy, 3 with a form of congenital myopathy, 4 with a form of spinal muscular atrophy, 1 with a recurrent form of polymyositis and 1 with osteogenesis imperfecta syndrome - of which 21 were nonambulatory, we observed sleep related respiratory disturbances represented by: drops in oxygen saturation (SaO2), cardiac arrythmia, sleep disruption, apneas, tachypnea, tachycardia and snoring. Nine out of the cohort of 32 patients presented with significant desaturations periods. These patients presented with an associated restrictive syndrome and thoracic deformities, some with tachypnea and/or SaO2 below 90% during wakefulness. In this group, snoring was observed in those patients with a form of muscular dystrophy while tachypnea was observed in patients who presented the highest desaturations levels. Sleep quantification revealed an increase of stage 1 sleep coupled with a decrease or even total absence of REM sleep. This is, we believe, a likely consequence of episodic desaturations that may accompany sleep hypoventilation which is potentialised during REM sleep stage.
Pattern reversal visual evoked potentials in migraine subjects without aura
Authors: Moreira Filho Pedro F. , Dantas Adalmir M.
Published: April 2011

Twenty seven patients with migraine without aura were investigated. The age was between 12 and 54 years; 5 were men and 22 women. The diagnosis of migraine was made according to the classification proposed by the International Headache Society. The method of visual evoked potential was performed with pattern reversal (VEP-PR), with monocular stimulation. The stimulation was performed with pattern reversal with 4x4 cm black and white and red and green squared screen placed 1 meter from the nasion at stimulus frequency 1/s; 128 individual trials were analysed. The VEP-PR with black/white and red/green study showed a significant increase of value of the P-100 latency in 10 migraine patients. In 8 cases the LP100 in VEP-PR black/white was normal but in VEP-PR red/green the LP100 showed increase. Specifically in 1 of our cases, LP100 were normal in VEP-PR black/white but in the red/green there were no reproductice waves. On basis of these observations we consider that the method of VEP-PR is an useful instrument for investigation of migraine patients without aura.
Expression of HLA-DR in pheripheral nerve of amyotrophic lateral sclerosis
Authors: Oliveira A.S.B. , Isozaki E. , Younger D. , Gabbai A.A. , Hays A.P.
Published: April 2011

To investigate the possibility of local antigen presentation within the peripheral nerve in amyotrophic lateral sclerosis (ALS), cryostat sections of 83 peripheral nerve biopsies were stained for the demonstration of HLA-DR using a monoclonal antibody. Forty samples showed increased expression of HLA-DR in endoneurium. The phenotypic characteristics of the HLA-DR positive cells are chiefly Schwann cells, using S-100 protein as a marker. We did not detect any co-expression between HLA-DR and NF (axons) and HLA-DR and myelin marker. We also detected co-expression between HLA-DR and NGFr in a majority of HLA-DR positive cells. Inflammatory cells were infrequent, being detected only in 11 cases, predominantly around epineurial blood vessels. Motor and sensory nerve biopsies performed simultaneously showed higher expression of HLA-DR in motor nerves in 2 out of 4 patients. The significance of these findings is not clear. The presence of endoneurial cells expressing HLA-DR suggests that an autoimmune mechanism may be involved in ALS having Schwann as the main target.
Periodic paralysis: clinical evaluation in 20 patients
Authors: Tengan Célia Harumi , Oliveira Acary S. Bulle de , Gabbai Alberto Alain
Published: April 2011

Twenty patients with periodic paralysis were evaluated and the aspects studied included epidemiological data, clinical manifestations, ancillary tests, treatment and evolution. Sixteen patients had the hypokalemic form (5 familiar, 5 sporadic, 5 thyrotoxic and 1 secondary). No patient with the normokalemic form was detected. Predominance of men was found (14 patients), especially in the cases with hyperthyroidism (5 patients). No thyrotoxic patient was of oriental origin. Only 4 patients had the hyperkalemic form (3 familiar, 1 sporadic). Attacks of paralysis began during the first decade in the hyperkalemic form and up to the third decade in the hypokalemic. In both forms the attacks occurred preferentially in the morning with rest after exercise being the most important precipitating factor. Seventy five percent of the hyperkalemic patients referred brief attacks (<12 hours). Longer attacks were referred by 43% of the hypokalemic patients. The majority of the attacks manifested with a generalized weakness mainly in legs, and its frequency was variable. Creatinokinase was evaluated in 10 patients and 8 of them had levels that varied from 1,1 to 5 times normal. Electromyography was done in 6 patients and myotonic phenomenon was the only abnormality detected in 2 patients. Carbonic anhydrase inhibitors, especially acetazolamide, were used for prophylactic treatment in 9 pacients with good results in all. Although periodic paralysis may be considered a benign disease we found respiratory distress in 5 patients, permanent myopathy in 1, electrocardiographic abnormalities during crises in 4; death during paralysis occurred in 2. Therefore correct diagnosis and immediate treatment are crucial. This study shows that hyperthyroidism is an important cause of periodic paralysis in our country, even in non oriental patients. Hence endocrine investigation is mandatory since this kind of periodic paralysis will only be abated after return to the euthyroid state.
Electroencephalography in congenital malformations of the central nervous system
Authors: Campos Patrícia , Cruz Guillermo , Lizarraga Rodolfo , Bancalari Ernesto , Guillen Daniel , Castañeda Carlos
Published: April 2011

We studied clinical and EEG features of 36 cases with congenital malformations of the CNS. Patients were followed at the outpatient clinic of Hospital Cayetano Heredia and of Hogar Clinica San Juan de Dios in Lima-Peru, from January 1984 to June 1992. Eighty percent of the patients had convulsive syndromes and mental retardation. The most frequent malformation was agenesis of corpus callosum, and it was not possible to find a "typical" EEG pattern. The second were porencephalic cysts, with a good clinical-EEG correlation. There were two typical cases of schizencephaly, one of hemimegalencephaly with good prognosis, and one of holoprosencephaly. The results are compared to those obtained for a series we previously reported. Data discussed take into account reports on the subject registered in the literature. It is concluded that EEG is an useful method to evaluate possible CNS malformations in developing countries.
Discite em crianças: estudo de oito casos
Authors: Moura-Ribeiro M.V.L , Fernandez V.L.M. , Piovesana A.M.S.G. , Guerreiro M.M. , Moura-Ribeiro R.L. , Gonçalves V.M.G.
Published: April 2011

Os autores apresentam o estudo de oito crianças com diagnóstico de discite estabelecido através da avaliação clínica, neurológica e ortopédica. A comprovação de alterações inflamatórias em um espaço discal, vertebral e em tecidos moles foi possível em estudos por imagem, sendo discutidos aqueles obtidos por radiologia convencional, tomografia computadorizada e ressonância magnética.
Isolated and painless (?) atrophy of the infraspinatus muscle: left handed versus right handed volleyball players
Authors: Côelho Thiago D. Gonçalves
Published: April 2011

The suprascapular nerve originates from the upper trunk of the brachial plexus or less frequently from the root of C5. It runs a short way and crosses the suprascapular notch. It innervates the supraspinatus muscle and the acromioclavicular and glenohumeral joints. Then, it crosses the lateral edge of the spine of the scapula passing through the spinoglenoid notch, and innervates the infraspinatus muscle. These are potential sites of injury to the suprascapular nerve. Three cases of suprascapular nerve entrapment causing an isolated infraspinatus muscle atrophy in volleyball players were studied. It is suggested the hypothesis that the nature of the smash, in which the athlete uses the arm violently, more than does in volleyball service or in the art of reception, is the key to the pathogenesis of the lesion in volleyball players.
Obstructive sleep apnea treatment with dental appliance
Authors: Reimão Rubens , Gouveia Marcia Maria de , Pestana Maria da Conceição de Gouveia , Lopes Sandra Regina , Papaiz Élio Giacomo , Papaiz Luiz Fernando
Published: April 2011

The case of a 40-year-old male patient with obstructive sleep apnea syndrome (OSAS) is reported, with emphasis on treatment with a dental appliance. This therapeutic approach, which has been focused on recent research, has as its objective, the posturing of the mandibule and, consequently, the tongue more anteriorly, thus in turn leading to an increase in the posterior oropharyngeal airway space (PAS). Cephalometry contributed determining in this case whereby enlargement limits were observed in the PAS with mandibular displacement. Clinical and polysomnographic controls showed subjective reduction of the excessive daytime sleepiness and objective decrease in apneas intensity to normal limits. Eight months follow-up evidenced the steady improvement.
Multiple sclerosis and positive lyme serology
Authors: Lana-Peixoto Marco Aurélio
Published: April 2011

As Lyme neuroborreliosis (LNB) may clinically mimick multiple sclerosis (MS) the presence of antibodies to Borrelia burgdorferi in serum of patients with a MS-like disease in non-edemic areas for Lyme disease may be troublesome. We report the case of a 45-year-old white female with the diagnosis of relapsing/ remitting form of MS due to a 15-year history of optic neuritis and recurrent episodes of motor and sensation disturbance in the upper right limb and in both lower extremites associated with bladder dysfunction. A magnetic resonance imaging of the brain revealed multiple high intensity periventricular white matter lesions. The patient had been exposed to ticks but did not recall the presence of erythema migrans. ELISA for Lyme disease was positive in two different laboratories and the positive serology was confirmed by Western blotting. No convincing reponse followed treatment with ceftriaxone. Although it is clear that the patient had been infect by Borrelia burgdorferi the relationship of this spirochetal infection with the neurological disease could not be ascertained.
Importância da detecção de patologias do desenvolvimento na anóxia neonatal e da intervenção fisioterápica
Authors: Trevisan Claudia Moraes , Zuchetto Angela Teresinha , Beber Elenita Costa , Schuch Iênete Bernadete , Sartori Maria De Fátima , Rossatto Vera Aparecida , Rick Ana Lucia , Belmonte Sandra
Published: April 2011

O objetivo deste estudo foi verificar o desenvolvimento neuropsicomotor e a necessidade de estimulação nos 27 casos com recuperação parcial e diagnóstico de anóxia neonatal atendidos no ano de 1988 na UTI de Recém-Nascidos (RN) do Hospital Universitário de Santa Maria-RS. Foi relacionado o diagnóstico de patologia neurológica e a indicação fisioterápica no momento da alta hospitalar. Os RN foram avaliados segundo abordagem neuroevolutiva em visitas domiciliares a 10 casos. Os resultados revelaram a necessidade de intervenção fisioterápica nos casos de anóxia neonatal.
Epilepsy is a disease!
Authors: Arruda Walter Oleschko
Published: April 2011

According to the definition of disease, epilepsy shall not be considered neither a symptom nor a syndrome. Epilepsy is a generic term for a group of diseases characterized by seizures. It implies a state quite distinct from health. Therefore it seems worthy to keep epilepsy as such in the International Classification of Diseases (ICD).
Tratamento da doença de Parkinson
Authors: Cardoso Francisco
Published: April 2011

Doença de Parkinson (DP) é a causa mais freqüente de parkinsonismo em nosso meio, responsável por 58% dos casos. Devem-se excluir outras causas, como uso de drogas antidopaminérgicas (20% dos casos). Levodopa é o agente mais importante para o tratamento de DP. Há controvérsia sobre quando se introduzir esta droga mas deve-se reservá-la para quando surgir substancial comprometimento funcional. Drogas acessórias são anticolinérgicos, úteis para o tremor; amantadina, para bradicinesia e rigidez; e agonistas dopaminérgicos que ajudam no manuseio de complicações da levodopa. A selegelina tem discreta ação sintomática e possível ação neuroprotetora. O tratamento de DP pode ser complicado por falha primária, falha secundária e problemas do uso da levodopa. A falha primária pode ser causada por uso de agentes antidopaminérgicos, presença de tremor de repouso severo ou erro diagnóstico. A causa mais comum de falha secundária é progressão da DP. As principais complicações do uso da levodopa são flutuações e discinesias. Outros problemas comuns são disautonomia, depressão, psicose e demência. Fenomenologia e manuseio destas complicações são discutidos. Perspectivas futuras incluem cirurgias para reversão de patologia.
Changes of blood flow velocity indicating mechanical compression of the vertebral arteries during rotation of the head in the normal human measured with transcranial Doppler sonography
Authors: Rossiti Sandro , Volkmann Reinhard
Published: April 2011

The dynamical changes of blood flow velocity of the intracranial vertebral arteries (VA's) and proximal basilar artery (BA) provoked by rotation of the head in normal volunteers were measured using pulsed-wave transcranial Doppler sonography (TCD). In another group both VA's were examined simultaneously with 2-channel TCD. Blood flow velocities diminished compared to the neutral position in all vessels, independently of die side. Total obstruction of the flow was not observed. Our findings reveal a definitive decrease of blood flow velocity at the vertebrobasilar artery system provoked by rotation of the head in normal humans. This physiological phenomenon is suggested to have an impact on the cerebral blood flow in patients with impaired autoregulation of the cerebral vessels, low volume flow reserve in the contralateral VA or insufficient collateral channels because of normal anatomical variation, especially those patients under general anesthesia or comatose.
Sleep-related laryngospasm
Authors: Aloe Flavio S. , Thorpy Michael J.
Published: April 2011

Seven patients (mean age 46.6; range 33-58; 6M.1F) presented with sleep-related choking episodes and were found to have features in common that distinguished them from other known causes of choking episodes during sleep. The characteristic features include: an awakening from sleep with an acute choking sensation, stridor, panic, tachycardia, short duration of episode Gess than 60 seconds), infrequent episodes (typically less than 1 per month), and absence of any known etiology. The disorder most commonly occurs in middle-aged males who are otherwise healthy. In one patient an episode of laryngospasm was polysomnographically documented to occur during stage 3. The clinical features and the polysomnographic findings suggest spasm of the vocal cords of unknown etiology.
Contribuição ao conhecimento das alterações neurológicas em pacientes com SIDA
Authors: Câmara Vilma Duarte , Tavares Walter , Rocha Marcy Pereira Ribeiro da , Chimelu Leila Cardão , Dumas-Hahn Myriam
Published: April 2011

Nesta pesquisa fizemos estudo retrospectivo de 154 pacientes com SIDA, submetidos a necrópsia no Hospital Universitário Antonio Pedro da Universidade Federal Fluminense e cujos resultados mostraram lesões do sistema nervoso. Destacamos, da casuística, dados epidemiológicos, clínicos e anátomo-patológicos, de tempo de evolução e de correlação anátomo-clínica. Objetivamos, com este estudo, contribuir na definição da importância do acometimento neurológico no diagnóstico precoce da síndrome de imunodeficência adquirida.
Correlação entre a incapacidade funcional, idade e enzimas séricas nas doenças neuromusculares
Authors: Werneck Lineu Cesar
Published: April 2011

Foram estudados 806 casos de diversas doenças neuromusculares, a fim de verificar se existe correlação entre o grau de incapacidade funcional aferida pela escala de Vignos e Archibald (V&A) e enzimas séricas (creatinoquinase, desidrogenase lática, aldolase, transaminase glutâmica oxalacética e pirúvica). Foram utilizados testes para a análise do coeficiente de correlação simples (Pearson) e múltiplo. Foi encontrada correlação positiva (piora progressiva da incapacidade) da V&A com a idade em algumas doenças, como a distrofia muscular de Duchenne, distrofia fascio-escapulo-umeral, distrofia miotônica, miopatias com defeitos enzimáticos da cadeia respiratória e esclerose lateral amiotrófica. Por outro lado, foi detectada correlação negativa (melhora progressiva dos sintomas) na miopatia do multicore, miopatia benigna da infância com predomínio de fibras do tipo 1, deficiência de carnitina e dermatomiosite. A V&A mostrou maiores correlações (p< 0,05) entre as diversas enzimas sérícas quando estudadas isoladamente na distrofia muscular de Duchenne, distrofia óculo-crânio-somática, polimiositcs e periarterite nodosa. Quando as enzimas foram analisadas em conjunto, através de teste de correlação múltipla, verificou-se pequena correlação entre elas e a V&A. Esta reduzida interrelação sugere que a utilização de diversas enzimas na análise longitudinal das doenças neuromusculares é limitada, não tendo aplicação pratica, embora sejam muito importantes no diagnóstico.