bluuebunny/crossref_metadata_2025 huggingface dataset:
Mental health care in London
Authors: De Ponte P. , Hughes G.
Published: January 2006

Aim

To describe principles and characteristics of mental health care in London.

Method

Based on existing data, service provision, number of professionals working in services, funding arrangements, pathways intocare, user/carer involvement and specific issues are reported.

Results

London experiences high levels of need and use of mental health services compared to England as a whole. Inpatient andcompulsory admissions are considerably higher than the national average. Despite having more psychiatric beds and mental health staff, London has higher bed occupancy rates and staffing shortages. At the same time there is a trend away from institutionalised care to care in the community.

Conclusion

Mental health services in the UK are undergoing considerable reform. These changes will not remove the greater need formental health services in the capital, but national policy and funding lends support to cross-agency and pan-London work to tackle some of the problems characteristic of mental health in London. Whilst various issues of mental health care in London overlap with those in other European capitals, there also are some specific problems and features.
The Politics of Intragroup Difference: First Nations' Women and theSawridgeDispute
Authors: Dick Caroline
Published: January 2006

Abstract.Theories that emphasize shared group identities to justify and delineate the rights of minority cultural groups are problematic because they obscure the differences that exist among group members. Disputes involving cultural communities are more clearly analyzed using a politics of intragroup difference that relies on three central precepts, namely, a relational conception of difference, attention to relations of power and concern for individual autonomy. A framework based on this foundation is better able to identify the significance of socially constructed differences and better equipped to adjudicate disputes where intragroup differences are raised.

Résumé.Les théories qui mettent l'accent sur les identités de groupe partagées pour définir et justifier les droits des groupes culturels minoritaires sont problématiques car elles obscurcissent les différences qui existent entre les membres du groupe. Les conflits impliquant des communautés culturelles s'analysent plus clairement à l'aide de méthodes qui présument l'existence de différences à l'intérieur d'un même groupe et sont fondées sur trois préceptes fondamentaux, notamment une conception relationnelle des différences, la prise en compte des relations de pouvoir et la protection de l'autonomie individuelle. Un modèle basé sur ce fondement est mieux apte à cerner l'importance des différences définies par la société et à arbitrer des conflits à l'occasion desquels des différences sont soulevées à l'intérieur d'un même groupe.
Effect of Economic Conditions on Government Popularity: The Canadian Provincial Case
Authors: Tellier Geneviève
Published: January 2006

Abstract.This study tested if the economic voting hypothesis can explain voters' support for provincial governments. Using pooled time-series data from six provinces, a popularity function was developed and tested. Findings indicate that economic conditions have an effect on provincial government popularity. Voters attribute different responsibilities, however, to different political parties. Left-wing incumbent parties are held to be accountable for unemployment, while centrist and right-wing ruling parties are accountable for public deficits. Results also show that provincial government popularity depreciates over time and is correlated to the federal government's own popularity.

Résumé.Cette étude a pour objectif de vérifier si l'hypothèse du vote économique peut expliquer la popularité des gouvernements provinciaux auprès des électeurs. Ainsi, une fonction de popularité est présentée, puis testée à l'aide de séries chronologiques provenant de six provinces canadiennes. Les résultats empiriques obtenus indiquent que la situation économique exerce une influence sur la popularité des gouvernements provinciaux. Toutefois, les électeurs attribuent différentes responsabilités à différents partis politiques. Ainsi, ils tiennent les partis de gauche responsables de la situation de l'emploi et les partis de centre et de droite responsables des déficits publics. De plus, les résultats démontrent que la popularité des gouvernements provinciaux se déprécie avec le temps et est corrélée à la popularité du gouvernement fédéral.
Democratization as the Growth of Freedom: The Human Development Perspective
Authors: WELZEL CHRISTIAN , INGLEHART RONALD
Published: January 2006

This article examines democratization as an aspect of human development where: human development is meant to proceed as people attain greater autonomous choice in shaping their lives. Democratization promotes this process in so far as it institutionalizes freedom of choice based on civil and political liberties. This perspective allows one to integrate modernization-based explanations and civic culture-based explanations of democratization under a common theoretical umbrella. For both types of explanations reflect aspects of human development. Modernization provides human resources that increase people's capabilities to act in accordance with their autonomous choices; and the rise of a civic culture promotes liberty aspirations that increase people's emphasis on autonomous choices. Linked through their common focus on autonomous human choice, human resources and liberty aspirations provide overlapping sources of pressure for the growth of freedom. Within the limits set by the extent to which freedom is not yet present, human resources and liberty aspirations are conducive to the growth of political freedom in interchangeable ways. These hypotheses are tested against the massive wave of democratization processes that occurred from the 1980s to the 1990s, using data from 62 nations of the World Values Surveys. We find that democratization is driven by social forces that focus on the growth of autonomous human choice, reflecting human development. From this perspective, modernization-based and civic culture-based explanations of democratization are manifestations of the same theme: the expansion of autonomous human choice.
Hypertension in the elderly population
Authors: Perrig  , Stuck
Published: January 2006

Über 50% der älteren Personen leiden an einer arteriellen Hypertonie. Bei vielen älteren Personen wird gemäß epidemiologischen Studien der Blutdruck nicht oder nur ungenügend behandelt. Eine aktuelle Übersicht der wichtigsten kontrollierten Studien zeigt, daß die Behandlung der arteriellen Hypertonie (systolisch ≥ 160 oder diastolisch ≥ 95 mmHg) bei gesunden älteren Patienten zu einer Reduktion von kardiovaskulären Ereignissen um etwa 30 bis 50% führt. Da das absolute Risiko von kardiovaskulären Komplikationen bei gleichem Blutdruck bei älteren Hypertonikern etwa 3- bis 4mal höher ist als bei jüngeren Personen, ist die Wirksamkeit der antihypertensiven Therapie im Alter besonders hoch. Bei multimorbiden älteren Patienten ist die Wirksamkeit der antihypertensiven Therapie dagegen weniger klar belegt, weshalb hier die Indikation und Wahl der antihypertensiven Medikation von der individuellen klinischen Situation abhängt. Besondere Aufmerksamkeit erfordert das im Alter erhöhte Risiko der orthostatischen Hypotonie. Sorgfältige, initial niedrigdosierte Blutdrucktherapie und routinemäßige Blutdruckkontrollen im Liegen und Stehen sind deshalb erforderlich zur Diagnose und Verlaufskontrolle der Hypertonie im Alter.
Pharmacologic treatment of hypertension in diabetic patients
Authors: Hess
Published: January 2006

Von den zur Zeit weltweit rund 150 Mio. Diabetikern haben 90% einen Typ II-Diabetes. Die diabetische Nephropathie ist heute die führende Ursache des terminalen Nierenversagens. Entgegen früherer Ansichten treten Nierenprobleme bei Typ II-Diabetikern mindestens so häufig auf wie bei Typ I-Diabetikern. Bei Typ II-Diabetikern besteht in über 50% der Fälle vor Ausbruch des Diabetes bereits eine langjährige Hypertonie, so daß bioptisch sehr oft arteriosklerotische und nicht rein Diabetes-bedingte Nierenveränderungen vorherrschen. In der antihypertensiven Therapie vor Ausbruch einer Nephropathie (in erster Linie Typ II-Diabetiker) stehen aufgrund ihrer Stoffwechselneutralität ACE-Hemmer, Angiotensin II-Rezeptor-Antagonisten, Alphablocker, Nicht-Dihydropyridin-Calciumantagonisten und Indapamid im Vordergrund; Dihydropyridin-Calciumantagonisten sind trotz Stoffwechselneutralität wegen kürzlich beschriebener gehäufter kardiovaskulärer Todesfälle bei Typ II-Diabetikern mit äußerster Vorsicht zu verwenden. Bei etablierter diabetischer Nephropathie soll der Blutdruck auf 120/80 mmHg (im Sitzen gemessen) eingestellt werden. Bevorzugte Substanzen dafür sind ACE-Hemmer, Angiotensin II-Rezeptor-Antagonisten (bei ACE-Hemmer-Unverträglichkeit), Nicht-Dihydropyridin-Calciumantagonisten und Indapamid; bei ungenügender Reduktion von Blutdruck und Proteinurie wird die fixe Kombination von ACE-Hemmer und Nicht-Dihydropyridin-Calciumantagonist (Trandolapril/Verapamil) empfohlen.
Antihypertensive agents in fixed combination
Authors: Waeber
Published: January 2006

L’hypertension artérielle essentielle a un caractère hautement hétérogène. Il n’est dès lors pas surprenant qu’un médicament abaissant la pression artérielle par un mécanisme donné ne permette de normaliser la pression artérielle que chez une fraction des malades hypertendus. Combiner des médicaments ayant différents points d’impact sur le système cardiovasculaire permet de gagner considérablement en efficacité antihypertensive. Ceci ne se fait pas aux dépens de la tolérance car de faibles doses des agents associés généralement suffisent. Les combinaisons fixes d’agents antihypertenseurs sont d’un emploi simple tant pour le médecin que pour son malade. Cela explique qu’elles soient de plus en plus souvent considérées comme une option valable pour commencer le traitement antihypertenseur.
Calcium antagonist in cardiovascular disease – a necessary controversy but an unnecessary panic
Authors: Messerli
Published: January 2006

Die Analyse der 1998 verfügbaren Daten suggeriert, daß kurzwirkende Calciumantagonisten bei Patienten mit Hypertonie nicht mehr verwendet werden sollten. Auf den Einsatz von oralem oder sublingualem Nifedipin bei hypertensiven Notfällen oder Pseudonotfällen sollte unbedingt verzichtet werden, da schwerwiegende Zwischenfälle wie Synkope, Myokardinfarkt, Hirnschlag und Tod zu erwarten sind. Dennoch scheint der Einsatz von niedrigdosierten langwirkenden Formulierungen bei Patienten mit essentieller Hypertonie sicher und wirksam. In der Hypertension Optimal Treatment (HOT) Studie reduzierte eine auf Calciumantagonisten basierende Kombinationstherapie den Blutdruck um über 20 mmHg in den meisten der fast 19000 Patienten. Die kardiovaskuläre Mortalität in dieser Untersuchung lag mit 3,8 pro 1000 Patientenjahren bedeutend tiefer als gegenüber den 6,5 pro 1000 Patientenjahren, wie in früheren Studien berichtet wurde. Bei 78% dieser Patienten wurde ein langwirkender Dihydropyridin-Calciumantagonist verwendet. Die Kontroverse über die Calciumantagonisten hat die Ärzte wieder einmal realisieren lassen, daß die Hypertonie ein Surrogat-Endpunkt ist und daß nicht alle Medikamente, die den Blutdruck senken, ebenfalls die Morbidität und Mortalität im gleichen Ausmaß reduzieren. Was aber in dieser Kontroverse dennoch völlig unnötig gewesen ist, war das unangebrachte Echo, das die Calciumantagonist-Kontroverse in den Medien genossen hat. Diese hat zu Panik und Konfusion bei Patienten und zu Frustrationen bei den Ärzten geführt. In diesem Zusammenhang sollten wir wohl die erste der Maximen der Behandlung von Sir George Pickering in Erinnerung rufen: «Never frighten your patients.»
Arterial hypertension and rapidly progressive renal failure
Authors: Gabutti  , Ferrari
Published: January 2006

Es wird eine Patientin mit fortgeschrittener Niereninsuffizienz vorgestellt, die sich mit einer raschen Verschlechterung der Nierenfunktion nach langjähriger, stabiler, leichtgradiger Niereninsuffizienz zusammen mit dem Auftreten einer schweren Hypertonie präsentierte. Eine eingehende nephrologische Abklärung deckte eine schwere bilaterale Nierenarterienstenose auf. Die Therapie mit einer perkutanen transluminalen renalen Angioplastie (PTRA) verbesserte sowohl die Nierenfunktion als auch die Hypertonie, und die Patientin war auch 12 Monate nach dieser Behandlung noch nicht dialysebedürftig. Die Epidemiologie, Prognose, Diagnostik und Behandlung der atherosklerotischen renovaskulären Erkrankung werden diskutiert. Therapeutisch kann die Revaskularisation sowohl die Hypertonie wie die Niereninsuffizienz günstig beeinflussen. Bei Patienten mit schwerer Niereninsuffizienz und renovaskulärer Erkrankung kann eine PTRA eine Dialysebehandlung um einige Monate hinauszögern.
Cardiovascular disease and pregnancy
Authors: Oechslin  , Turina  , Lauper  , Weiss  , Vogt  , Lüscher  , Jenni
Published: January 2006

Die Betreuung von Frauen mit kardiovaskulären Erkrankungen erfordert das Verständnis der Anatomie und Physiologie sowie die Kenntnis der physiologischen Adaptationsmechanismen während der Schwangerschaft und Geburt. Eine Risikostratifizierung vor der Konzeption beinhaltet eine klare Diagnose, die Beratung über Risikofaktoren in der Schwangerschaft und das Wiederholungsrisiko bei angeborenen Herzfehlern. Die Beurteilung und Betreuung dieser Frauen kann komplex sein und erfordert häufig zum optimalen Management der mütterlichen und kindlichen Risiken ein interdisziplinäres Team. Auch wenn komplexe, kardiovaskuläre Probleme bestehen, ist bei Frauen ohne wesentliche Einschränkung in den Alltagsaktivitäten und bei adäquater Betreuung das Risiko einer Schwangerschaft vertretbar. Schwere Mitralstenose, schwere Stenose des linksventrikulären Ausflußtraktes, schwere Aortenisthmusstenose, Aneurysma im Anastomosenbereich nach Operation einer Aortenisthmusstenose, primäre oder sekundäre pulmonale Hypertonie (Eisenmenger Syndrom), Marfan Syndrom mit Dilatation der Aorta ascendens oder mit hämodynamisch relevanter Aorteninsuffizienz besitzen ein hohes mütterliches und – je nach Art der Erkrankung – in unterschiedlichem Ausmaß auch kindliches Risiko: Eine Schwangerschaft wird abgeraten. Die kardiale Indikation zur Sectio caesarea ist bei angepaßtem Monitoring selten gegeben. Je nach Risikoprofil muß die interdisziplinäre Betreuung dieser Frauen in einem Kompetenzzentrum erfolgen. Eine umfassende Beratung beinhaltet auch ein Gespräch über die Antikonzeption. Die Tubenligatur kann zur Vermeidung einer Hoch-Risiko-Schwangerschaft eine angemessene und sichere Methode sein.
Infections in pregnancy
Authors: Egger  , Mühlemann  , Aebi  , Täuber
Published: January 2006

Infektionen in der Schwangerschaft können den Verlauf derselben komplizieren und durch vertikale Transmission den Feten bzw. das Neugeborene schädigen. Eine asymptomatische Bakteriurie in der Schwangerschaft geht mit einem hohen Pyelonephritis-Risiko einher und muß behandelt werden. Die Amnioninfektion ist assoziiert mit vorzeitigem Blasensprung. Vaginale Infektionen begünstigen vorzeitige Wehentätigkeit und vorzeitigen Blasensprung, können peripartal auf das Kind übertragen werden und sind daher auch bei geringen Beschwerden der Schwangeren behandlungsbedürftig. Systemische virale, bakterielle und Protozoen-Infektionen können diaplazentar auf das Kind übertragen werden und zu Embryo- bzw. Fetopathien oder neonatalen Infektionen führen. Dies kann je nach Erreger durch prophylaktische oder therapeutische Interventionen verhindert oder mitigiert werden.
Pulmonary diseases in pregnancy
Authors: Biedermann  , Kuhn
Published: January 2006

Lungenkrankheiten spielen in der Schwangerschaft eine besondere Rolle. Zum einen wegen der adaptiven Hyperventilation der Mutter, die genügende respiratorische Reserven voraussetzt, zum anderen wegen der Sauerstoffversorgung des Feten, die kritisch werden kann und zu Wachstumsretardierung und Hypoxämie führen kann. Asthma bronchiale ist die häufigste Lungenkrankheit in der Schwangerschaft, die bei adäquater Therapie kein erhöhtes Risiko für die Schwangerschaft und das Kind mit sich bringt. Das gleiche gilt für die Tuberkulose, die auch in der Schwangerschaft nach den üblichen Richtlinien behandelt werden kann. Hingegen stellt die Pneumonie eine ernste Bedrohung der Schwangerschaft dar, sofern sie nicht rechtzeitig erkannt und erregergerecht behandelt wird. Die Zystische Fibrose, besonders bei leichteren Formen, ist keine Kontraindikation für eine Schwangerschaft, bedarf aber eingehender, idealerweise schon präkonzeptioneller Beratung und engmaschiger Betreuung und Behandlung während der Schwangerschaft. Die Thromboembolie tritt in der Schwangerschaft häufiger auf, weshalb die Erfassung von Risikofaktoren, Prophylaxe und rechtzeitige Therapie zur Vermeidung oder Linderung dieser Komplikation essentiell sind.
Gynaecological cancer during pregnancy
Authors: Steiner
Published: January 2006

Das gleichzeitige Bestehen einer Schwangerschaft (SS) und einer malignen Erkrankung führt immer zu einem tragischen Dilemma der Interessenabwägung. Durch eine interdisziplinäre Analyse jedes Einzelfalles muß das individuelle Vorgehen festgelegt werden. Grundsätzlich werden die gleichen diagnostischen und therapeutischen Maßnahmen wie außerhalb der SS durchgeführt. Während operative Eingriffe zu jedem Zeitpunkt möglich sind, muß bei der Chemotherapie und Radiotherapie auf das Schwangerschaftsstadium Rücksicht genommen werden. Unter Ausnützung pränataler Möglichkeiten zur Stimulation der kindlichen Reife sowie der postpartalen Betreuung von Frühgeborenen ist häufig ein Timing der Therapie so möglich, daß nicht auf die SS verzichtet werden muß und die Frau nicht gefährdet wird. Bereinigt für Krankheitsstadien haben gynäkologische Malignome eine vergleichbare Prognose wie außerhalb der SS, vorausgesetzt, daß eine adäquate Therapie stattfand. Noch für kein Malignom ist ein negativer Einfluß der SS nachgewiesen worden. Damit für die betroffene schwangere Patientin die richtigen Entscheidungen getroffen werden, ist eine optimale Information auch ihrer Familie und des Betreuungsteams wichtig.
Viral encephalitis
Authors: Bassetti  , Sturzenegger
Published: January 2006

Die wesentlichen Kennzeichen einer viralen Enzephalitis sind Fieber, Kopfschmerzen, fokale und generalisierte neurologische Symptome, epileptische Anfälle und Liquorpleozytose. Herpes simplex Virus 1 (HSV-1) und Arboviren (Flaviviren) sind die häufigsten identifizierbaren Erreger in der Schweiz. Die initiale Diagnostik bei Verdacht auf eine virale Enzephalitis umfaßt die Liquoruntersuchung, EEG und kraniales CT oder MRT. Die Erregeridentifikation erfolgt durch die Polymerase-Kettenreaktion (PCR) und den Antikörpernachweis. Die Differenzierung zu anderen infektiösen und nicht-infektiösen ZNS-Erkrankungen ist initial oft schwierig. Eine kausale Therapie ist nur bei Enzephalitiden mit Viren der Herpesgruppe möglich. Bei der Frühsommermeningoenzephalitis (FSME) wird eine aktive Schutzimpfung der Risikopersonen empfohlen. Bei sehr frühem Therapiebeginn ist eine günstige Prognose bei der sonst meist schlecht verlaufenden HSV-Enzephalitis möglich.
CNS infections in HIV patients
Authors: Malinverni  , Furrer
Published: January 2006

Neurologische Erkrankungen sind bei AIDS häufig. Viele opportunistische Infektionen, auch des zentralen Nervensystems, sind unter dem Einfluß der hochaktiven antiretroviralen Kombinationstherapien praktisch verschwunden. Wir können vermuten, daß einige dieser Infektionen auch unter antiretroviraler Therapie aber zu andern Zeitpunkten und möglicherweise mit andern klinischen Manifestationen auftreten werden. Das Auftreten von gewissen neurologischen Erkrankungen in Abhängigkeit vom Immundefekt wird besprochen. Ebenso werden die häufigsten Ursachen von epileptischen Anfällen und Kopfschmerzen bei HIV-infizierten Patient/innen diskutiert. Bezüglich Kopfschmerzen wird ein systematisches diagnostisches Prozedere ausgehend von drei klinisch häufigen Situationen besprochen: fokale Zeichen, epileptische Anfälle oder alteriertes Bewußtsein; keine fokalen Zeichen, CD4 > 200 mul, kein Meningismus; Fieber und/oder Meningismus, keine fokalen Zeichen. Die Liquoruntersuchung mittels PCR hat heute einen etablierten Platz zur Abklärung der wichtigsten ZNS-Infektionen bei AIDS. Neuroradiologische Verfahren (kraniales MRT oder CT) sind eine zusätzliche, nützliche Hilfsuntersuchung. Die zerebrale Toxoplasmose, Kryptokokkose, progressive multifokale Leukenzephalopathie, Enzephalitiden durch Herpesviren und die Neurosyphilis werden besprochen.
Human prion diseases
Authors: Sturzenegger
Published: January 2006

Das Interesse an den Prionkrankheiten und speziell an der häufigsten menschlichen Form, der Creutzfeldt-Jakob Krankheit (CJD), ist zur Zeit aus zwei Gründen groß: 1) Die Bevölkerung möchte begreiflicherweise wissen, ob der Konsum von Rindfleisch eine CJD verursachen kann. Diese Möglichkeit rückt in den Wahrscheinlichkeitsbereich durch die Entdeckung einer «neuen Variante» der CJD in England (nvCJD), welche wahrscheinlich durch den gleichen Prionenstamm verursacht wird wie die bovine spongiforme Enzephalopathie (BSE = «Rinderwahnsinn»). 2) Infektiologen und Neurowissenschaftler erkennen in den Prionkrankheiten das Modell eines grundsätzlich neuen infektiösen Prinzips, indem die gleiche Krankheit sowohl erblich auftreten wie auch übertragen werden kann. Schließlich ist dieser neue pathogene Mechanismus für die Erforschung möglicher Ursachen degenerativer Hirnerkrankungen von Interesse.
Antituberculosis agents
Authors: Gartmann
Published: January 2006

Die persönlich erlebte Entwicklung der medikamentösen Tuberkulosebehandlung im verflossenen halben Jahrhundert weist eine Reihe grundlegend neuer Erkenntnisse und praktisch verwertbarer Fortschritte auf: die Entdeckung der Antituberkulotika; die vertieften Kenntnisse ihrer Wirkungsweise und ihre Nebenwirkungen; die Erforschung der Entstehungsmechanismen resistenter Bakterienstämme und ihrer therapeutischen und epidemiologischen Konsequenzen; die Entschlüsselung des Genoms der Mykobakterien. Aus verschiedenen ökonomischen, sozialen und psychologischen Gründen entsprechen weltweit die bisherigen Resultate der Tuberkulosebekämpfung bei weitem nicht den vorhandenen Möglichkeiten. Die Immunschwäche AIDS ist nur ein Teilfaktor dieses Mißerfolgs.
Vaccines
Authors: Nadal
Published: January 2006

Impfungen gehören zu den billigsten Maßnahmen zur Verhinderung von Krankheit und Tod. Optimale Implementierung der vorhandenen Impfungen würde bisher erwachsene Nutzen ausbauen. Dank der Biotechnologie konnten Impfstoffe verbessert oder neu entwickelt werden. Dennoch besteht dringende Notwendigkeit für Impfungen gegen mehrere, Morbidität und Letalität von globaler Bedeutung verursachende Pathogene. Die Herausforderungen für das 21. Jahrhundert liegen in der genaueren Erforschung der Biologie, der Beschaffung finanzieller Mittel und der Förderung von Zusammenarbeit und Solidarität.
Recombinant drugs and gene therapy
Authors: Blum  , Moradpour
Published: January 2006

Ausgehend von der Biologie somatischer Zellen mit Transkription der chromosomalen DNA in messenger RNA (mRNA) und deren Translation in Proteine werden die Prinzipien der Gentechnologie illustriert. Die Gentechnologie ermöglicht die Klonierung, Identifizierung und Charakterisierung von Genen sowie deren Expression mit Synthese von medizinisch relevanten Proteinen. Die Produkte der Gentechnologie sind somit zum einen klonierte Gene, die für die molekulare Diagnostik und die Gentherapie medizinisch bedeutsam sind. Zum anderen sind es in vitro oder in vivo hergestellte Proteine, die als Diagnostika, Therapeutika und Impfstoffe zunehmend Eingang in die klinische Praxis finden.
Diagnosis and differential diagnosis of dementia
Authors: Ludin
Published: January 2006

Die Kriterien und Probleme bei der Diagnostik dementieller Syndrome werden geschildert. Aus neurologischer Sicht werden die wichtigsten Differentialdiagnosen dargestellt, wobei besonderes Gewicht auf potentiell behandelbare Krankheiten und Syndrome gelegt wird.
Neuropsychological aspects in assessment of dementia
Authors: Forster
Published: January 2006

Die Neuropsychologie kommt in der interdisziplinären Demenzdiagnostik in der Früherkennung, in der Differentialdiagnostik und in der Verlaufsdiagnostik zum Einsatz. Mittels standardisierter neuropsychologischer Verfahren wird eine differenzierte Abklärung über Art und Ausmaß von kognitiven Funktionsstörungen, insbesondere von Gedächtnisstörungen, Aphasie, Apraxie, Agnosie und Störungen der exekutiven Funktionen durchgeführt. In Patienten mit Alzheimerkrankheit (AD) sind oft episodische und semantische Gedächtnisleistungen und bestimmte Sprachfunktionen bereits im Frühstadium betroffen. Apraktische und agnostische Störungen werden häufig erst im späteren Verlauf beobachtet. Patienten mit einer vaskulären Demenz werden je nach Läsionsart und -ort neben den Gedächtnisstörungen eher hemisphärisch-lateralisierte Befunde (mit z.B. aphasischen, apraktischen oder räumlich-konstruktiven Störungen) aufweisen. In verschiedenen Demenzformen aus dem frontotemporalen Kreis sind in erster Linie die exekutiven Funktionen und/oder die Persönlichkeit betroffen.
Etiology, diagnosis and therapy of COPD
Authors: Ullmer  , Solèr  , Perruchoud
Published: January 2006

Diese Übersichtsarbeit diskutiert Pathogenese, klinische Charakteristika, diagnostische Methoden und Therapiestrategien von Patienten mit COPD. Hauptmerkmal der COPD ist eine chronische exspiratorische Atemflußbehinderung, sie schließt Patienten mit chronischer Bronchitis und/oder Emphysem ein. Zigarettenrauchen ist der wichtigste Risikofaktor, daneben sind inhalative Noxen und genetische Faktoren ätiologisch bedeutsam. Nikotinentwöhnungsprogramme können die Entwicklung bzw. Progredienz der Erkrankung verhindern. Bei manifester COPD zielt der Einsatz von Bronchodilatatoren auf eine Reduktion der Symptome, Erhaltung der optimalen Lungenfunktion und Steigerung der Lebensqualität. Insbesondere die neuen langwirksamen beta2-Mimetika haben die antiobstruktive Inhalationstherapie wesentlich verbessern können. Der Stellenwert von Steroiden und Theophyllin dagegen ist noch immer umstritten, ihr sinnvoller Einsatz wird diskutiert.
Pulmonary rehabilitation in COPD
Authors: Villiger
Published: January 2006

Die Pulmonale Rehabilitation (PR) ist ein wichtiger Bestandteil der Behandlung der chronisch obstruktiven Lungenkrankheiten (COPD und Emphysem). Es ist heute wissenschaftlich erwiesen und durch Metaanalysen bestätigt, daß diese Programme die Leistungsfähigkeit und die Lebensqualität verbessern sowie die Symptome reduzieren. Weiterhin bestehen Hinweise, daß durch die PR der Medikamentenverbrauch reduziert und das Überleben verbessert werden kann. Die PR ist multidisziplinär. Von zentraler Bedeutung sind neben der Medizinischen Trainingstherapie (Ausdauer/Kraft) Physiotherapie, Patientenschulung, psychosoziale Betreuung und Ernährungsberatung. Die PR scheint besonders geeignet für Patienten mit geringer Leistungsfähigkeit, Muskelschwäche, ausgeprägten subjektiven Symptomen und schlechter Lebensqualität. Der Ort der Rehabilitation richtet sich nach dem Schweregrad der Symptome, den Anforderungen an das Reha-Team und den lokalen Möglichkeiten.
Modern long term oxygen therapy – practical aspects
Authors: Anderhub  , Russi
Published: January 2006

Eine korrekt und konsequent durchgeführte Sauerstoff-Langzeittherapie kann die Lebensqualität und das Überleben von Patienten, die an einer chronisch obstruktiven Lungenerkrankung, die mit einer Hypoxämie einhergeht, leiden, verbessern. Diese Therapieform, deren Gelingen von der Dauer der täglichen Sauerstoffzufuhr abhängt, scheitert nicht selten daran, daß der mit einer Nasenbrille an die Sauerstoffquelle gebundene Patient Hemmungen hat, sich außerhalb des Hauses zu bewegen. Damit wird ein zentrales Ziel, nämlich die Mobilität des Patienten, nicht erreicht. Ein wesentlicher Fortschritt ist die seit Jahren erfolgreich eingesetzte Zufuhr von Sauerstoff über einen transtrachealen Katheter, welcher mit großer Effizienz und kosmetisch befriedigend einen größeren Bewegungsradius ermöglicht.
alpha1-antitrypsin deficiency
Authors: Ritscher  , Russi
Published: January 2006

Der wichtigste pathogenetische Mechanismus bei der Entstehung des Lungenemphysem ist das Ungleichgewicht zwischen der proteolytisch wirkenden Elastase aus Granulozyten und ihres endogenen Inhibitors (Elastasen/Antielastasen-Hypothese). Diese Hypothese wird klinisch durch das Krankheitsbild des alpha1-Antritrypsin-Mangels alpha1-Proteaseinhibitor-Mangel), das bei Rauchern zur frühzeitigen Entwicklung eines Lungenemphysems führt, gestützt. alpha1-Proteaseinhibitor ist ein strukturell und molekulargenetisch charakterisiertes Akutphasenprotein, das in der Leber synthetisiert wird und über die Blutzirkulation in die Lunge gelangt. Seine zentrale Funktion ist die Inaktivierung überschüssiger Neutrophilen-Elastase im Lungengewebe, die bei Entzündungen freigesetzt wird und Elastin und andere Bestandteile der extrazellulären Bindegewebsmatrix zerstört. Wir beschreiben die seit der Entdeckung des API-Mangels im Jahr 1963 gewonnenen Erkenntnisse über Epidemiologie, Klinik, Genetik und Molekularbiologie dieser Krankheit.
Preoperative pulmonary evaluation of COPD patients
Authors: Stucki  , Bolliger
Published: January 2006

Die vorliegende Arbeit bespricht generell die Risikofaktoren für postoperative Komplikationen, unter spezieller Berücksichtigung von pulmonalen Komplikationen, welche vermehrt bei Patienten mit einer chronisch obstruktiven Pneumopathie (COPD) auftreten. In einem zweiten Teil erfolgt die Besprechung der funktionellen Evaluation von Lungenresektionskandidaten. Postoperative pulmonale Komplikationen (PPK) sind häufig von klinischer Relevanz und beeinflussen entscheidend die postoperative Morbidität und Mortalität. PPK sind bei COPD-Patienten signifikant häufiger. Risikofaktoren für PPK umschließen vorbestehende Lungenerkrankungen, insbesondere eine COPD, eine Raucheranamnese, die Dauer und die Art der Anästhesie, obere abdominale und thorakale Eingriffe, das Alter sowie eine Adipositas. Die präoperative Evaluation dieser Risikopopulation wird besprochen. Eine präoperative Lungenfunktionsprüfung und eine Thorax-Röntgenaufnahme sind nur bei Risikopatienten sowie bei Patienten vor einer Lungenresektionsoperation gerechtfertigt. Es gibt keinen absoluten lungenfunktionellen Wert, welcher eine klare Kontraindikation für einen nichtthorakalen chirurgischen Eingriff darstellt, allerdings sollte insbesondere bei COPD-Patienten ein möglichst schonender Eingriff (z.B. laparaskopisches Vorgehen versus offenem Eingriff) erwogen werden, auch zeigt eine epidurale Anästhesieform gegenüber einer Intubationsnarkose deutlich weniger PPK. Die Prävention von PPK umfaßt ein Sistieren des Rauchens (mindestens 8 Wochen vor einem elektiven Eingriff) und, falls indiziert, eine präoperative Therapie mittels Antibiotika, Beta2-Agonisten, Steroiden (steroid-trial) sowie eine intensive perioperative Atemtherapie. Die funktionelle Evaluation von Lungenresektionskandidaten erfolgt aufgrund eines Algorithmus, welcher sich hauptsächlich auf das forcierte exspiratorische Erstsekundenvolumen (FEV1), die Diffusionskapazität für Kohlenmonoxid (DLCO) und auf die maximale Sauerstoffaufnahme unter Belastung (V.O2max) stützt. Bei kritischen Patienten wird aufgrund einer seitengetrennten Perfusionsszintigra-phie die verbleibende Funktion abgeschätzt, welche in Abhängigkeit des Resektionsausmaßes noch zu erwarten ist.
Kinderwunsch – Wunschkinder
Authors: Ludwig
Published: January 2006

Die Entwicklung der gegenwärtigen Fortpflanzungsmedizin wird in kurzen Zügen skizziert. Diese ist nicht älter als etwa 80 Jahre. Sie begann mit der Erkenntnis über Zusammenhänge zwischen Menstruation und Ovulation, mit der Reindarstellung von Steroidhormonen und der Aufklärung über die Rolle der hypothalamisch-hypophysären Achse in der menschlichen Reproduktion. Aber erst die laparoskopischen Diagnosemöglichkeiten und endoskopischen Techniken führten, also von der chirurgischen Seite her, zur gelungenen extrakorporalen Befruchtung beim Menschen. Die Entfaltung der ärztlich-assistierten Fortpflanzung wäre aber unvorstellbar ohne die wissenschaftlichen Grundlagen, welche in der gynäkologischen Endokrinologie erarbeitet worden sind. Erst die Synthese beider Quellen in der Hand erfahrener Ärzte hat Methoden geschaffen, welche sowohl die gewollte Verhinderung der Empfängnis ermöglichen als auch seit bald 20 Jahren zwar eingreifendere, aber auch erfolgversprechende Hilfen bei der Verwirklichung eines auf natürliche Weise nicht erfüllbaren Kinderwunsches anbieten. Die ethische Diskussion, was einerseits machbar ist und wieweit andererseits geholfen werden dürfe, hat sich an diesem Gebiet der Medizin weltweit entfacht. Grundlage der Diskussion sollte ein breit gefaßter Begriff von Gesundheit bleiben, welcher die Fortpflanzung, ob gewollt oder eben nicht gewollt, einschließt.
Sterility – a genetic burden?
Authors: Miny  , Schloo
Published: January 2006

Genetische Ursachen von Infertilität sind offenbar keineswegs selten. Exakte Häufigkeitsdaten fehlen allerdings bislang. Neben den klassischen gonosomalen Aneuploidien (47,XXY, 45,X) sind in beiden Geschlechtern zahlreiche verschiedene gonosomale Strukturanomalien beobachtet worden, die zur Infertilität führen. Auch balancierte autosomale Chromosomenstrukturanomalien können die Fertilität beeinträchtigen, vermutlich im Zusammenhang mit einer gestörten Paarung der betroffenen Chromosomen in der Meiose. Störungen der Geschlechtsdeterminierung bzw. -differenzierung haben meist monogen erbliche Ursachen, die manchmal zu einer familiären Häufung von Infertilität führen. Von besonderem aktuellem Interesse sind genetische Defekte der Gametogenese, die z.T. an Mausmodellen studiert werden. Zu den häufigeren genetischen Ursachen von Infertilität speziell im männlichen Geschlecht zählen Mikrodeletionen im AZF-Lokus des euchromatischen Teils des langen Arms vom Y-Chromosom sowie eine congenitale Vas deferens Aplasie aufgrund von Mutationen im CFTR-Gen.
Enjoy effective sun protection
Authors: Andrey
Published: January 2006

Der Hautkrebs hat von allen Krebsarten die höchste jährliche Zuwachsrate: Jedes hundertste Kind riskiert heute, später an einem Melanom, dem bösartigsten Hautkrebs zu erkranken. Umfragen zeigen, daß bei der Bevölkerung Verhaltensänderungen im Umgang mit der Sonne feststellbar sind. Allerdings nur in kleinen Schritten. Deshalb startet die Krebsliga als Präventionsmaßnahme jedes Jahr eine Sonnenschutzkampagne.
Adjuvant treatment of malignant melanoma
Authors: Hauschild  , Volkenandt
Published: January 2006

Das Ziel einer adjuvanten Therapie nach operativer Entfernung eines Melanoms besteht in der Unterdrückung der Ausbreitung eventuell vorhandener, klinisch inapparenter Mikrometastasen. Vergleiche verschiedener Therapieverfahren (z.B. adjuvant applizierte Chemotherapeutika) mit unbehandelten Kontrollkollektiven ließen in der Vergangenheit gelegentlich eine Wirksamkeit erhoffen. Große, multizentrische, kontrollierte und prospektiv randomisierte Studien konnten jedoch keinen eindeutigen Vorteil einer adjuvanten Chemotherapie in bezug auf die Verlängerung der rezidivfreien Überlebenszeit oder der Gesamtüberlebenszeit erkennen. Eine adjuvante Zytostatika-Therapie kann daher außerhalb von klinischen Studien derzeit nicht mehr empfohlen werden. Derzeitige Hoffnungsträger sind insbesondere die rekombinant herstellbaren Zytokine, vor allem die Interferone. Drei große und randomisierte Studien zur adjuvanten Therapie mit Interferon-alpha von Hochrisiko-Patienten zeigten übereinstimmend eine verbesserte rezidivfreie Überlebenszeit; der Einfluß der Interferon-alpha-Behandlung auf die Heilungsraten bleibt jedoch weiterhin unklar. Ebenso kann derzeit zur optimalen Dosis und Dauer der Interferon-alpha-Therapie noch nicht eindeutig Stellung bezogen werden. Melanom-Patienten mit einem hohen Metastasierungsrisiko sollten in nationale und internationale prospektiv-randomisierte Therapieprotokollen eingeschlossen werden, deren Ergebnisse zu allgemeinverbindlichen Empfehlungen zur adjuvanten Melanomtherapie führen können.
Nodular thyroid disease and goiter – clinical guidelines for evaluation and treatment
Authors: Cattaneo  , Bürgi  , Mueller
Published: January 2006

Schilddrüsenknoten, -Zysten und/oder Strumen stellen ein häufiges Problem dar. Im Angelsächsischen gibt es es für die «Knotenerkrankung» der Schilddrüse den deskriptiven Begriff Nodular Thyroid Disease (NTD). Es werden Abklärungs- und Therapierichtlinien bei NTD und Struma vorgestellt. «Goldstandard» in der Abklärung ist die Ultraschall-Untersuchung mit Feinnadelpunktion. Letztere ist in nahezu allen Fällen von fokalen Raumforderungen der Schilddrüse erforderlich. Die diagnostische Treffsicherheit der FNP beim Erfassen von Malignität hängt von der Erfahrung sowohl des Untersuchers als auch des Zytologen ab. Als Qualitätsstandard wird eine falsch-negative Rate von weniger als 5% und eine falsch-positive Rate von etwa 1% gefordert. Hauptindikationen für eine chirurgische Behandlung sind: signifikant wachsende oder mechanisch behindernde Struma, Malignitätsverdacht (FNP), Vorliegen eines rasch wachsenden soliden Knotens, einer komplizierten Zyste oder einer Zyste, die nach Flüssigkeitsaspiration wieder «auffüllt» oder die primär nicht vollständig entleert werden kann, Neuauftreten eines größeren Knotens bei Alter < 20 oder > 60 (erhöhtes Karzinomrisiko) und kosmetische Gründe. Die Therapie mit Thyroxin wird vor allem bei Struma diffusa mit dem Ziel einer Volumenverkleinerung angewendet. Die Radiojodbehandlung ist bei der Therapie von hyperthyreoten (toxischen) Knotenstrumen sowie bei der postoperativen Behandlung des differenzierten Schilddrüsenkarzinoms von Bedeutung.
Actual surgical therapy of hyperthyroidism
Authors: Lorenz  , Dralle
Published: January 2006

Die Therapie der Hyperthyreose stellt ein interdisziplinäres Behandlungskonzept zwischen Endokrinologie, Nuklearmedizin und Chirurgie dar. Hierauf nehmen die Pathophysiologie der jeweiligen Schilddrüsenerkrankung und individuelle Faktoren Ein-fluß. Die operative Therapie ist auf die Hauptgruppen der Hyperthyreoseformen, die funktionelle Autonomie, die Immunthyreopathie und die jodinduzierte Hyperthyreose ausgerichtet. Für jede dieser Formen sind differenzierte Indikationsstellungen und operative Konzepte etabliert, die die zugrundeliegende Schilddrüsenerkrankung in ihrem Verlauf berücksichtigen sollen.
Surgery of thyroid carcinoma
Authors: Hoffmann  , Nies  , Rothmund
Published: January 2006

Schilddrüsenkarzinome sind eine heterogene Gruppe von Tumoren. Ihre maligne Potenz reicht von niedrig malignen, differenzierten Tumoren mit annähernd normaler Lebenserwartung der betroffenen Patienten bis zu hochmalignen, entdifferenzierten Tumoren mit Überlebenszeiten von wenigen Wochen oder Monaten. Fortschritte in Diagnostik und Therapie konnten durch Klärung der genetischen Ursachen der Erkrankung bei der Behandlung der hereditären medullären Schilddrüsenkarzinome erzielt werden. Im Zentrum der Therapie maligner Schilddrüsenerkrankungen steht fast immer die Operation.
How to avoid recurrent nerve lesion during thyroid surgery
Authors: Schilling  , Seiler  , Schäfer  , Büchler
Published: January 2006

Zusammenfassend kann gesagt werden, daß durch ein chirurgisches Konzept, mit welchem auf der dominanten Seite des Strumawachstums eine totale Thyreoidektomie und Darstellung des Nervus laryngeus recurrens/Nebenschilddrüsenkörperchen durchgeführt wird, Schilddrüsenchirurgie mit einer gegen Null gehenden Mortalität und einer geringen Morbidität in Form von überwiegend passageren Nervus laryngeus recurrens Paresen und vorübergehenden Hypokalzämien angeboten werden kann. Dies gilt auch unter den Gegebenheiten von Kliniken der Tertiärversorgung mit ausgeprägtem Ausbildungscharakter.
Controls of the therapies of thyroid diseases
Authors: de Marco  , Bürgi
Published: January 2006

Die Therapiekontrolle bei Thyreostatikabehandlung einer Basedow-Hyperthyreose erfolgt initial durch Messung des freien T4 und des freien T3, später zusätzlich durch Bestimmung des TSH. Die bei Diagnosestellung festgestellte Erhöhung der Thyreoidea stimulierenden Immunglobuline wird erst bei Therapieende nachkontrolliert. Die Überwachung der T4-Substitutionsbehandlung geschieht bei der primären Hypothyreose mittels TSH-Messung, bei möglicher Störung des TSH-Spiegels durch Allgemeinkrankheiten oder Medikamente zusätzlich mittels Messung des freien T4. Bei der Hashimoto-Thyreoiditis steht die Hypothyreosekontrolle, bei der subakuten de Quervain Thyreoiditis um die Schmerz- und eventuelle Hyper/Hypothyreose-Kontrolle im Vordergrund. Bei der Strumavolumenreduktion mittels Schilddrüsenhormon-Behandlung sind periodische Schilddrüsensonographien wichtig. Bei der Schilddrüsenkarzinom-Nachkontrolle spielen die Bestimmung des Serum-Thyreoglobulins (bei papillären und follikulären Karzinomen) bzw. -Kalzitonins (bei medullären Karzinomen) und Szintigraphien sowie andere bildgebende Verfahren wichtige Rollen.
Exophthalmus – how to go about it?
Authors: Heufelder  , Schworm
Published: January 2006

Die häufigste Ursache eines Exophthalmus ist die endokrine Orbitopathie (EO), die ihrerseits die häufigste extrathyreoidale Manifestation der Immunthyreopathie vom Typ Morbus Basedow (MB) darstellt. Die klinischen Zeichen und Symptome der EO resultieren aus der Volumenzunahme des orbitalen Binde- und Fettgewebes sowie der Bindegewebsproliferation und Ödembildung in den Augenmuskeln. Die Diagnose einer EO ist im allgemeinen zuverlässig durch die einschlägige Anamnese, die klinische Untersuchung einschließlich Orbitasonographie und den Nachweis einer Immunthyreopathie zu stellen. Nur in Ausnahmefällen sind zur Diagnosestellung weitere bildgebende Verfahren wie die Computer- bzw. Kernspintomographie erforderlich. Eine enge Kooperation des behandelnden Ärzteteams (Hausarzt, Endokrinologe, Augenarzt) ist Grundvoraussetzung für den gezielten und erfolgreichen Einsatz der nach wie vor begrenzten Therapieoptionen.
Psychophysiology of pain
Authors: Kautzsch
Published: January 2006

Etwa 80% der Patienten mit chronischen Schmerzen geben aktuelle oder frühere psychische Belastungen an. Aus diesem Grund ist die Beteiligung von Psychologen und/oder Psychosomatikern im Kontext interdisziplinärer Schmerzbehandlung unverzichtbar. Entscheidend für die Indikation psychologischer Schmerztherapie ist das Ergebnis der somatischen Untersuchung und der psychosozialen Diagnostik. Die Psychodiagnostik basiert auf der gründlichen Exploration, der Fragebogenauswertung sowie der Verhaltensdiagnostik. Für die Therapie haben sich verschiedene psychologische Ansätze etablieren können. Verschiedene Entspannungsverfahren, die Verhaltenstherapie und tiefenpsychologisch orientierte Therapien sind gut evaluiert und in der klinischen Praxis eingeführt.
Back pain
Authors: Hildebrandt
Published: January 2006

Rückenschmerzen sind weit verbreitet und verursachen enorme Kosten durch Behandlung, Arbeitsausfälle und Renten. Die Ursachen sind vielfältig und bleiben häufig unklar. Die Effektivität bisheriger Behandlungskonzepte ist von wenigen Ausnahmen abgesehen nicht ausreichend überprüft. Aktive Behandlungen sollten Vorrang haben. Bei chronifizierten Beschwerden sind vermutlich nur multimodale Verfahren unter Berücksichtigung medizinischer, psychosozialer, ergonomischer und trainingswissenschaftlicher Erkenntnisse wirksam.
Case 4: A patient suffering from recurring gastrointestinal bleeding – acquired von Willebrand’s disease
Authors: Baerlocher  , Leoncini-Franscini  , Wuillemin  , Furlan
Published: January 2006

Bei der 61jährigen Patientin mit unauffälliger Vorgeschichte (insbesondere keine Blutungsneigung) häuften sich in den letzten 10 Jahren eindrückliche hospitalisationsbedürftige Gastrointestinalblutungen mit schweren Hämoglobinabfällen bis auf 50 g/l und konsekutivem Eisenmangel, wobei nie eine Blutungsquelle erfaßt werden konnte trotz Nachweis von positiven Hämokkulttesten. Labormässig zeigte sich ein schwerer von Willebrand Faktor-Mangel mit verkürzter Halbwertszeit des von Willebrand Faktors. Dies spricht für einen akquirierten von Willebrand Faktor-Mangel am ehesten im Rahmen eines immunologischen Geschehens. Weder eine immunsuppressive Therapie mit Steroiden noch mit Cyclophosphamid (Endoxan®) führte zur Normalisierung des von Willebrand Faktors oder einer Verbesserung der Blutungsneigung. Erst nach prophylaktischer Gabe des Fibrinolysehemmers Tranexamsäure (Anvitoff®) sistierten die symptomatischen Gastrointestinalblutungen trotz weiterem Absinken des von Willebrand Faktors.
Case 6: A 2-year-old boy with mucocutaneous bleeding – Glanzmann’s Thrombasthenia. The role of the fibrinogen-receptor glycoprotein IIb–IIIa in platelet function
Authors: Alberio  , Hirt
Published: January 2006

Der Fall eines Patienten mit einer seit Geburt vorhandenen mukokutanen Blutungsneigung wird vorgestellt. Es wurde eine Thrombasthenie Glanzmann diagnostiziert. An diesem Beispiel werden wichtige Aspekte der Diagnostik und Therapie von Thrombozytenfunktionsstörungen beschrieben. Zudem wer-den die Thrombozytenbeteiligung im Blutstillungsvorgang sowie die Rolle des thrombozytären Fibrinogen-Rezeptors Glykoprotein IIb–IIIa im Rahmen der primären Hämostase dargestellt.
Case 9: Splanchnic vein thrombosis as the initial manifestation of polycythemia vera in a 26-year-old woman
Authors: Escher  , Demarmels Biasiutti
Published: January 2006

Eine 26jährige Frau, nach notfallmäßiger Entbindung in der 33. Schwangerschaftswoche wegen eines HELLP (Hemolysis, Elevated Liver enzymes, Low Platelets)-Syndroms, entwickelte postpartal eine Poplitealvenenthrombose, Lungenembolien sowie eine Pfortaderthrombose. Nach Abschluß der peroralen Antikoagulation während sechs Monaten fanden sich in der Thrombophilie-Abklärung ein Plasminogen-Mangel, ein vermindertes freies Protein S sowie (retrospektiv) eine APC-Resistenz bei heterozygoter FV R506Q (FV Leiden)-Mutation. Nach einer beschwerdefreien Zeit von 6 Jahren stellte man bei der Patientin anläßlich einer sonographischen Abklärung wegen Bauchschmerzen neu eine Leberzirrhose und ein in der MRI-Untersuchung bestätigtes Budd-Chiari-Syndrom fest. Die erneute hämatologische Abklärung führte schließlich zur Diagnose einer Polycythaemia vera. Die Assoziation von myeloproliferativen Syndromen mit splanchnischen Venenthrombosen ist gut bekannt und muß immer gesucht werden.
Case 10: A patient with an isolated prolongation of the activated partial thromboplastin time without a bleeding problem – severe hereditary Factor XII deficiency
Authors: Zeerleder  , Asmis  , Redondo  , Sulzer  , Lämmle
Published: January 2006

Bei einer Patientin ohne Blutungsneigung und ohne anamnestische Thromboembolien wurde auf Grund einer isoliert stark verlängerten aPTT bei normaler Thromboplastinzeit (Quick) und normaler Thrombinzeit ein schwerer Faktor XII (FXII)-Mangel diagnostiziert. Ein Mangel eines der Faktoren des Kontaktaktivierungssystems (FXII, Präkallikrein, hochmolekulares Kininogen) wird meist zufällig, z.B. anläßlich eines präoperativ durchgeführten Gerinnungsstatus, anhand einer isolierten Verlängerung der aPTT entdeckt. Ein partieller oder schwerer Mangel von Faktor XII, Präkallikrein oder hochmolekularem Kininogen ist nicht mit einer verstärkten Blutungstendenz assoziiert. Personen mit einem Faktor XI-Mangel können unter einer meist milden hämorrhagischen Diathese leiden, FVIII-Mangel (Hämophilie A, Autoimmunhämophilie, von Willebrand Krankheit) und FIX-Mangel (Hämophilie B) sind mit einer Blutungsneigung assoziiert, deren Schweregrad vom FVIII- bzw. FIX-Spiegel abhängt. Eine isolierte aPTT-Verlängerung durch ein Lupus Antikoagulans ist demgegenüber oft mit einer Neigung zu arteriellen und/oder venösen Thrombosen assoziiert. Bei einer isolierten Verlängerung der aPTT muß deshalb immer eine weiterführende Abklärung erfolgen.