bluuebunny/crossref_metadata_2025 huggingface dataset:
Fragile X syndrome: clinical, electroencephalographic and neuroimaging characteristics
Authors: GUERREIRO MARILISA M. , CAMARGO EDWALDO E. , KATO MERY , MARQUES-DE-FARIA ANTONIA P. , CIASCA SYLVIA M. , GUERREIRO CARLOS A.M. , MENEZES NETTO JOSE R. , MOURA-RIBEIRO MARIA VALERIANA L.
Published: April 2005

We studied 11 patients (9 males) with cytogenetic diagnosis of fragile X syndrome (FXS) with the purpose of investigating the neural circuitry involved in this condition. The ages ranged from 8 to 19. All the individuals presented large ears, elongated faces and autistic features. Ten patients had severe mental retardation. Attention disorder was found in 10 individuals. Electroencephalographic recordings were abnormal in 6 of 10 patients examined, showing focal epileptiform discharges predominantly in frontal and parietal areas. All patients underwent magnetic resonance imaging studies which were abnormal in 8 of them. The most important abnormalities were reduction of the cerebellar vermis and enlargement of the IV ventricle. Single photon emission computerized tomography (SPECT) was performed in 7 patients and was abnormal in all of them, the most frequent finding being a hypoperfusion of the inferior portions of the frontal lobes. Based on the clinical picture, neuropsychological findings and functional and structural imaging studies we suggest that FXS presents with a dysfunction involving a large area of the central nervous system: cerebellum - basal frontal regions - parietal lobes. The literature points to a disturbance involving the same neural circuitry in patients with autism.
Diagnóstico genético e clínico do autismo infantil
Authors: COSTA MARIA IONE FERREIRA DA , NUNESMAIA HENRIQUE GIL DA SILVA
Published: April 2005

Os principais objetivos deste estudo foram caracterizar variáveis selecionadas para um melhor entendimento e diagnóstico do autismo infantil, tais como: achados clínicos e de imagem, critérios diagnósticos, frequência de distúrbios neuropsiquiátricos nos familiares dos propósitos, recorrência familiar e a ocorrência de consanguinidade entre os pais dos propósitos e entre outros casais da família. A amostra foi constituída de 36 propósitos, de ambos os sexos e na faixa etária de 1 a 20 anos, pertencentes a 35 famílias distintas, todos com diagnóstico clínico de autismo infantil. Os resultados foram os seguintes: a deficiência mental foi observada clinicamente em todos os pacientes da amostra e convulsão em 27,8%; distúrbios neuropsiquiátricos foram referidos em pelo menos um familiar dos propósitos (97,14 % das famílias), autismo recorrente em 11,42 % e consanguinidade nos pais (11,42 %), avós e bisavós (2,86 %); achados anormais de tomografia computadorizada de crânio foram verificados em três propósitos. O conjunto destes resultados reforça a sugestão do modelo de herança multifatorial com limiar diferencial para sexo no autismo infantil. A avaliação clínica de todo caso de autismo infantil deverá contemplar sempre os aspectos neurológicos, psiquiátricos e genéticos.
Transtornos depressivos associados à neurocisticercose: prevalência e correlações clínicas
Authors: FORLENZA ORESTES VICENTE , VIEIRA FILHO ANTÔNIO H. GUERRA , MACHADO LUÍS DOS RAMOS , NÓBREGA JOSÉ PAULO S. , BARROS NÉLIO GARCIA DE
Published: April 2005

OBJETIVO: Investigar a ocorrência e os fatores de risco para morbidade depressiva em uma amostra de 38 pacientes ambulatoriais com neurocisticercose. MÉTODOS: O diagnóstico psiquiátrico baseou-se nos exames do estado mental atual e pregresso, respectivamente obtidos pelas entrevistas estruturadas do PSE-9 e SADS-L; as funções cognitivas foram avaliadas pelo MMS e pelo roteiro de Strub & Black (Mental Status Examination). RESULTADOS: Transtornos depressivos foram o achado psiquiátrico mais frequente (63,1%) entre os pacientes da amostra. Destes, 20 (52,6%) mostravam-se deprimidos no momento da avaliação e 4 apresentaram depressão no passado. Entre os pacientes deprimidos, 16 preencheram critérios diagnósticos do DSM-III-R para transtorno orgânico do humor (k = 0,4). Antecedentes pessoais de depressão (p = 0,006), sinais de atividade da doença (p = 0,044) e ocorrência de hipertensão intracraniana (p=0,065) foram os parâmetros clínicos que se correlacionaram com a presença de depressão. CONCLUSÕES: Tais achados, aliados à ausência de predomínio do sexo feminino entre os casos de depressão, sugerem etiologia orgânica. Os autores discutem essas observações à luz da literatura sobre outros transtornos mentais orgânicos.
Chagasic meningoencephalitis in the immunodeficient
Authors: JAVIER LAZO , MENESES ANTONIO CARLOS OLIVEIRA , ROCHA ADEMIR , FERREIRA MARCELO SIMÃO , MARQUEZ JAIME OLAVO , CHAPADEIRO EDMUNDO , LOPES EDILSON REIS
Published: April 2005

Based on their own experience and on the literature, the authors compare the brain pathology due to HIV+ associated Trypanosoma cruzi reactived infection to that described for the natural history of the Chagas' disease (CD). The peculiar focal necrotizing chagasic meningoencephalitis (MECNF) which appears only in immunedeficient chagasics, especially when the deficiency is due HIV is a safe criterion for reactivation of CD. MECNF morphologic findings are unlike to those found either for some cases of acute phase CD or for chronic nervous form of CD.
Cavernous sinus invasion by pituitary macroadenomas: neuroradiological, clinical and surgical correlation
Authors: CUKIERT ARTHUR , ANDRIOLI MARIO , GOLDMAN JAYME , NERY MARCIA , SALGADO LUIS , KNOEPFELMACHER MIRTA , PIMENTEL FERNANDO , LIBERMAN BERNARDO
Published: April 2005

The classical imaging gold-standard for this diagnosis is the presence of tumor lateral to the carotid artery. Seventeen patients with pituitary macroadenomas with intraoperative confirmation of cavernous sinus invasion were studied with MRI. Only 8 patients had tumor lateral to the carotid artery; 13 had tumor within the carotid syphon and all lacked the ring enhancement of the medial wall of the cavernous sinus. In 10 patients, widening of the posterior double leaflets of the cavernous sinus could be. All patients were operated by the transesphenoidal route. Only one patient was cured by surgery alone. Only 3 patients disclosing the above mentioned MRI features were identified in a series of 250 patients and did not have cavernous sinus invasion. The present criteria proved to be useful in the pre-operative diagnosis of cavenous sinus invasion and patients' counselling. Pre-operative diagnosis of cavernous sinus invasion of pituitary tumors has a great impact in the management of such patients.
Espasmo hemifacial familiar: relato de dois casos
Authors: BARBOSA EGBERTO REIS , COSTA MARIA DO DESTERRO L. DA , STAUT CLÁUDIO C. , BACHESCHI LUIZ ALBERTO , BITTAR MIRIAM SALVATORI
Published: April 2005

Os autores relatam os achados clínicos e angiográficos de dois casos de espasmo hemifacial familiar. Esta é a quinta descrição sobre esse tema na literatura e apresenta mãe e filha com idades de 76 e 51 anos respectivamente, nas quais o lado esquerdo foi o acometido. Exames de angiorressonância realizados nas pacientes revelaram dolicobasilar com origem lateralizada à esquerda para ambos os casos. Também demonstraram artéria cerebelar póstero-inferior muito desenvolvida e irregularidades murais nas artérias vertebrais e basilar sugestivas de arteriosclerose na mãe e vasos intracranianos levemente alongados na filha. Dados de revisão da literatura e sobre a etiologia do espasmo hemifacial são enfocados.
Mielopatia associada ao HTLV-I / paraparesia espástica tropical: relato dos primeiros casos em Sergipe
Authors: OLIVEIRA HÉLIO ARAUJO , MELO HYDER ARAGÃO DE
Published: April 2005

Mielopatia associada ao HTLV-I / paraparesia espástica tropical (MAH/PET), tem sido descrita em quase todas as regiões do Brasil.Os autores apresentam oito casos clinicamente definidos como MAH/PET, os primeiros relatados no Estado de Sergipe .Todos foram positivos para HTLV-I, através do método ELISA, realizado duas vezes; em apenas dois casos foi possível a confirmação por Western Blot. De acordo com protocolo de investigação clínico-laboratorial, todos os pacientes apresentaram acometimento do tracto piramidal, com mínimo comprometimeto da sensibilidade e alterações esfincterianas. Os autores chamam a atenção para a endemicidade do HTLV-I no Estado, cuja prevalência entre doadores de sangue é significativa (0,43%).
História da neurologia em Belo Horizonte
Authors: GUSMÃO SEBASTIÃO SILVA
Published: April 2005

Descreve-se o nascimento e a evolução da escola neurológica em Belo Horizonte, Brasil, destacando-se as influências da escola do Rio de Janeiro e do contexto neurológico mundial. Com a fundação da Faculdade de Medicina de Belo Horizonte, o embrião da especialidade foi estabelecido pelos neuropsiquiatras. Os professores José Geraldo Albernaz e Gilberto Belisário Campos iniciaram nas décadas de 50 e 60 deste século a moderna neurologia em Belo Horizonte.
Cerebrospinal fluid syndromes in patients with acute consciousness compromise
Authors: BATISTA MARCUS SABRY AZAR , NEVES AFONSO CARLOS , SESSO RICARDO C.C. , REIS-FILHO JOÃO BATISTA DOS
Published: April 2005

We reviewed the laboratorycards of 200 analysis of cerebrospinal fluid (CSF) performed to evaluate acute alterations of consciousness in adult patients attended in a neurological emergency room. 61% were men; the mean age was 46 years. The most common clinical data were infective and neurologic. The CSF was abnormal in 149 (74.5%) patients and the most common syndromes were: compressive (21%), hemorrhagic (11.5%), "viral" (8.5%), septic (7.5%), moderate hyperglycorrachia (6.5%), hydroelectrolytic disturbances (5.5%). There were some statistically significant correlations between CSF syndromes and clinical data: septic syndrome and fever and meningeal signs, hemorrhagic syndrome and headache and meningeal signs, CSF hydroelectrolytic disturbance syndrome and seizures, severe hyperproteinorrachia and headache, fever, meningeal signs and vomiting, moderate hyperproteinorrachia and age over 65 and male sex. We classified the abnormal results in two groups: 1 - sufficient for an immediate clinical decision; 2 - nonspecific. The former group was found in 27.5% of the patients and in 36.9% of the abnormal CSF results. In patients attending to neurologic emergency rooms with acute alterations of consciousness, the examination of the CSF frequently could contribute to an etiologic diagnosis. It must be performed after a rigorous clinical evaluation of the patient.
Cisto aracnóideo intracraniano: relato de nove casos operados
Authors: BRITO JOSÉ CORREIA DE FARIAS , SILVA JOSÉ ALBERTO GONÇALVES DA , NEVES VALDIR DELMIRO , NÓBREGA PAULO VIRGOLINO DA
Published: April 2005

Análise de nove casos de cisto aracnóideo intracraniano operados no período de 1974 a 1995. Os procedimentos cirúrgicos consistiram de derivação cistoperitoneal em sete pacientes e craniotomia com membranectomia nos outros dois casos. Complicações pós-cirúrgicas, do tipo infecção bacteriana e falha no sistema de drenagem, ocorreram em três casos, as quais foram debeladas e corrigidas, respectivamente. Baseados em revisão de literatura, alguns aspectos fisiopatológicos, diagnósticos e terapêuticos são discutidos.
Neurocisticercose: diagnóstico tomográfico em pacientes neurológicos
Authors: NARATA ANA P. , ARRUDA WALTER O. , UEMURA E. , YUKITA S. , BLUME A.G. , SUGUIURA C. , PEDROZO ARI A.
Published: April 2005

Neurocisticercose (NC) é a parasitose mais comum do sistema nervoso central no nosso meio. Foram analisadas 3093 tomografias computadorizadas (TC) de 2554 pacientes neurológicos durante o período de um ano. A maioria dos pacientes era procedente de Curitiba (77,3%). 1821 (58,9%) das TC foram normais. Do total destes pacientes, 236 (9,2%) possuíam achados tomográficos compatíveis com NC; a proporção feminino:masculino foi 1,6:1. Duzentos e dezenove casos (92,8%) apresentavam a forma inativa, 13 (5,5%) ativa, 3 (1,3%) ambas, e apenas 1 caso a forma racemosa. Calcificações intraparenquimatosas foram o achado mais comum (89%). Cefaléia foi o achado clínico mais frequente (35,5%), seguida de epilepsia isolada (20,9%) ou associada a outros achados neurológicos (9%). Achados tomográficos compatíveis com NC, especialmente a forma inativa, são achados relativamente comuns em uma população não selecionada de pacientes neurológicos. Com exceção parcial dos pacientes epilépticos, a relação destes achados com o quadro clínico neurológico deve ser cuidadosamente analisada individualmente, pois a presença casual de calcificações isoladas intraparenquimatosas ocorre em uma proporção significativa de pacientes com queixas ou doenças neurológicas sem relação com a NC.
Investigação de neuropatia periférica durante o período recente do transplante de medula óssea
Authors: ZÉTOLA VIVIANE H. FLUMIGNAN , SCOLA ROSANA HERMÍNIA , PASQUINI RICARDO , WERNECK LINEU CESAR
Published: April 2005

Investigamos prospectivamente a incidência de neuropatia periférica em 43 pacientes através do estudo da velocidade de condução nervosa e do teste de limiar de sensibilidade vibratória (palestesiômetro) realizados antes e após o transplante de medula óssea. Nesse período as principais drogas utilizadas para o condicionamento e imunossupressão foram o bussulfan, ciclofosfamida, ciclosporina A, methotrexate e corticoesteróides. Foram estudadas as velocidades de condução nervosa nos nervos mediano motor, fibular, tibial, mediano sensitivo e sural. Obtivemos alterações estatisticamente significativas na duração do potencial composto proximal do nervo mediano motor, na amplitude distal do nervo tibial posterior e na amplitude proximal do nervo sural. As diferenças observadas não se correlacionaram com alterações clínicas, e não foram suficientes para o diagnóstico de neuropatia periférica. Acreditamos que o esquema terapêutico utilizado não provoca toxicidade neurológica periférica no período recente do transplante de medula óssea.
Hyperprolactinemia associated to calcification of the pituitary stalk: case report
Authors: OLIVEIRA MIRIAM DA COSTA , CREMONESE RAFAEL , PIZARRO CRISTINA
Published: April 2005

In this work, the authors report the case of a female patient with 24 years of age with hyperprolactinemia, who presented a pituitary stalk calcification as seen by CT scan. Once other possible etiologies were excluded, we concluded that the calcification was probably related to hyperprolactinemia caused by interruption of the input of dopamine to the pituitary gland.
Giant osteoblastoma of temporal bone: case report
Authors: FIGUEIREDO EBERVAL GADELHA , VELLUTINI EDUARDO , VELASCO OCTÁVIO , SIQUEIRA MÁRIO , BOUGAR PATRÍCIA
Published: April 2005

Benign osteoblastoma is an uncommon bone tumor accounting for approximately 1% of all bone tumors. There are only 35 cases of skull osteoblastoma reported in the literature. We describe the case of a 23 year old male with a giant osteoblastoma of temporal bone submitted to a total removal of the tumor after an effective embolization of all external carotid branches. The authors discuss diagnostic and management aspects of this uncommon skull tumor.
Tentativa de suicídio pela introdução de dois pregos na cabeça: relato de caso
Authors: YAMASHITA MACIEL , ABRAHÃO JR NELSON , LAMACHIA CARLOS
Published: April 2005

Relato do caso de um paciente de 39 anos que tentou suicidar-se introduzindo dois pregos na região mediana da cabeça. Submetido com sucesso a craniotomia bifrontotemporal paramediana ampla, o paciente sobreviveu e não apresentou déficits motores.
Clinical and eeg analysis of mesial and lateral temporal lobe seizures
Authors: DANTAS FÁBIO GALVÃO , YACUBIAN ELZA MÁRCIA T. , JORGE CARMEN L. , PEDREIRA CHRISTIANE C. , BUENO JOAQUIM F. , VALÉRIO ROSA M. F.
Published: April 2005

The analysis of the temporal lobe seizures through video-EEG systems shows that they often consist of a sequence of clinical and EEG features which may suggest the localization and the lateralization of the epileptogenic lobe. We analyzed clinical and EEG features of 50 temporal lobe seizures which were separated in group 1 with 25 patients (related to mesial temporal sclerosis) and group 2 with 25 patients (other neocortical temporal lesions). Among the auras, the epigastric type was the most frequent and predominated in group 1. There were differences between the two groups, considering dystonic and tonic posturing and versive head and eye movements. Dystonic posturing was always contralateral to the ictal onset and was considered the most useful lateralizing clinical feature. Ictal speech, spitting and blinking automatisms, prolonged disorientation for place and a greatest percentage of postictal language preservation occurred in right temporal seizures. Postictal aphasia and global disorientation predominated in left temporal seizures. EEG was important for lateralizing the epileptogenic lobe, specially considering rhythmic ictal activity and postictal findings.
Background and paroxystic activities on AIDS patients' EEG: relation with urea and creatinine seric concentration
Authors: PRADO GILMAR FERNANDES DO , SILVA ADEMIR BAPTISTA , COELHO JOÃO FERNANDO GUIMBRA SIMÕES , BRAGA NÁDIA IANDOLI OLIVEIRA , ACCETURI CONCEIÇÃO APARECIDA , LIMA JOSÉ GERALDO DE CAMARGO
Published: April 2005

The HIV is responsible for important metabolic and structural alterations of the brain. This affected brain must react to continuous systemic metabolic fluctuations. We search for possibly resulting cerebral electric disturbance that could be found by EEG exploration. Sixty-three AIDS patients ranked as CDC group IV had their EEG background rhythm measured, and were appointed to mutually exclusiding groups delimited by medians' values of urea (24 mg/dl) and creatinine (0.9 mg/dl) seric concentrations. These groups were independently formed for each of the parameters utilized, and each data pair generated therefrom were compared between themselves to verify whether there were differences in background rhythm and the occurrence of paroxysmal activity. Background rhythm and paroxysmal activities have not statistically differed between the group whose creatinine values were lower than 0.9 mg/dl and the group whose creatinine values were equal or higher than 0.9 mg/dl. Background rhythm has not statistically differed between the group whose ures values were <24 mg/dl and the group whose urea values were =24 mg/dl; contrariwise, the occurrence of paroxysmal activities in these groups has significatively differed, being higher in the patient group whose otherwise normal urea values exceeded 24 mg/dl (p=0.02).
Sporadic Creutzfeldt-Jakob disease: a clinico-neuropathological analysis of nine definite cases
Authors: COSTA CARLOS M. DE CASTRO , BRUCHER JEAN MARIE , LATERRE CHRISTIAN
Published: April 2005

The authors have analyzed clinico-neuropathologically nine cases of the definite sporadic form of Creutzfeldt-Jakob disease (CJD). All cases were female, with mean age of 62.7 years. Eighty-nine percent of the patients exhibited prodromal and initial psychiatric symptoms; definite signs of dementia, and myoclonus were present in 100% of cases. The EEG was abnormal in all cases and pseudoperiodic paroxysms were present in 56% of the patients. Their evolution time ranged from 3 to 19 months. Neuropathologically, brain and cerebellar atrophy, spongiosis, astrocytosis and neuronal loss were present in 100% of the patients. In 5 (56%) of these 9 cases, prion protein (PrP) amyloid plaques were detected in the cerebellum, by optical- and electronmicroscopy. There was a positive correlation between the number of plaques and the evolution time. The authors outline the similarities of their cases in the elderly with the new variant of CJD described in young people.
Normal cerebrospinal fluid values in full-term gestation and premature neonates
Authors: NASCIMENTO-CARVALHO CRISTIANA M.C. , MORENO-CARVALHO OTÁVIO A.
Published: April 2005

Results of cerebrospinal fluid (CSF) examinations from 77 high-risk neonates were reviewed. The mean CSF white cells (WBC) count was 4.5 cell/mm³, being two standard deviations above the mean 11.7 cells/mm³ in the full-term gestation neonate group; in the premature neonate one, the mean CSF WBC count was 5.1 cells/mm³, being two standard deviations above the mean 16.7 cell/mm³. PMNs (polymorphonuclear leukocytes) were present in less than 40% of those children, being the mean PMN percentage 4.2% and 0.6%, the mean ANC (absolute neutrophil count) was 0.3/mm³ and 0.06/mm³, in full-term gestation neonate group and premature neonate one, respectively. The mean CSF protein concentration is significantly greater in those premature neonates (101.2 mg/dl) compared with that in term neonates (77.6 mg/dl). The average glucose was just the same in both groups (67 mg/dl). All of these values were from patients who underwent nontraumatic cisternal puncture, with no red blood cells (RBC/mm³=0). Traumatic puncture, even up to 500 RBC/mm³, interfered on CSF parameters.
Análises visual e volumétrica por ressonância magnética das formações hipocampais em um grupo de pacientes com diagnóstico clínico de epilepsia do lobo temporal
Authors: ROGACHESKI ÊNIO , MAZER SÉRGIO , RODRIGUES DIRCEU , BITTENCOURT PAULO ROGÉRIO MUDROWICH DE
Published: April 2005

Visando comparar a sensibilidade da avaliação volumétrica com a análise visual na avaliação por ressonância magnética (RM) das formações hipocampais de pacientes com epilepsia do lobo temporal refratária e candidatos à lobectomia temporal, estudamos 153 casos com diagnóstico clínico de epilepsia do lobo temporal, utilizando um equipamento de 0,5 Tesla, com técnica de inversion-recovery ponderada em T1, com cortes de 5 mm no plano coronal. Houve boa concordância entre a análise visual prospectiva e outra retrospectiva, realizada por dois observadores independentes (C=0,748 e 0,720). Houve também concordância entre a análise retrospectiva dos dois observadores (C=0,733). Houve ainda concordância genuína (C=0,788) entre os resultados das análises quantitativa e qualitativa realizadas prospectivamente. A análise quantitativa demonstrou uma tendência não-significativa a lateralizar mais casos de atrofia hipocampal presumida clinicamente. Nossos resultados confirmam a confiabilidade da análise visual qualitativa e indicam a utilidade da volumetria hipocampal como uma medida suplementar, objetiva e quantitativa, de esclerose hipocampal.
Apoplexia pituitária seguida de remissão endócrina: relato de dois casos
Authors: MIRANDA MARCELO , BARROS LUCIANA , KNOPFELMACHER MIRTA , AUGUSTO ELIANA C. , JACOMOSSI ANGELO , CUKIERT ARTHUR , SALGADO LUIS R. , NERY MARCIA , GOLDMAN JAYME , LIBERMAN BERNARDO
Published: April 2005

A apoplexia pituitária é evento raro e a ocorrência de remissão endócrina em pacientes portadores de tumores secretores é ainda mais incomum. O presente estudo relata os casos de dois pacientes portadores de macroadenomas (um com doença de Cushing e outro com acromegalia) nos quais houve remissão endócrina após apoplexia tumoral. A primeira paciente era portadora de doença de Cushing e teve episódio ictal espontâneo de cefaléia e vômitos, após o qual iniciou remissão endócrina. Como houvesse persistência de imagem de macroadenoma à ressonância magnética, a paciente foi submetida a cirurgia transesfenoidal, sendo encontrado apenas cisto hemorrágico hipertensivo, sem sinais de tumor. O segundo paciente apresentava acromegalia e enquanto realizava um teste de LHRH teve evento agudo de cefaléia e vômitos, sem perda visual e instalação de diabetes insipidus. A tomografia computadorizada de sela túrcica mostrou sinais de sangue. Como não houve quadro visual agudo, o paciente foi seguido com exames de imagens seriadas, que demonstraram o desaparecimento completo da lesão e o aparecimento de sela vazia. A avaliação endócrina mostrou remissão da acromegalia. Tendo em vista a tendência à recidiva já documentada na literatura, esses pacientes devem continuar em seguimento a longo prazo.
Deficiência da 3-OH-3-metil-glutaril-CoA-liase como causa de coma no período neonatal: relato de caso
Authors: CASELLA ERASMO BARBANTE , MARTINS FÁBIO RICARDO PICCHI , MIURA IRENE KAZUE , VIEIRA MARIA APARECIDA , PORTA GILDA
Published: April 2005

Estudamos um paciente que apresentou dois episódios de coma no primeiro mês de vida, com descompensação metabólica, nos quais se observou hipoglicemia e acidose metabólica acentuada, sem cetonúria. O estudo dos ácidos orgânicos urinários demonstrou elevação acentuada de 3-OH-3-metil-glutárico, 3-metil-glutacônico, 3-metil-glutárico e 3-OH-isovalérico. Os sinais e sintomas clínicos associados às alterações metabólicas citadas permitiram o diagnóstico da deficiência da 3-OH-3-metil-glutaril-CoA-liase, entidade de origem autossômica recessiva, passível de ser tratada, como no caso estudado, com dieta hipoproteica, restrita em leucina, hipogordurosa e rica em carboidratos, associada a L-carnitina e evitando-se períodos prolongados de jejum.
Síndrome de Guillain-Barré com flutuações relacionadas ao tratamento com imunoglobulina humana endovenosa (curso trifásico): relato de caso
Authors: DOURADO MÁRIO EMÍLIO , FREITAS MARCOS LIMA DE , SANTOS FÁBIO MELO DOS
Published: April 2005

Os autores apresentam um caso de síndrome de Guillain-Barré (SGB), com tetraplegia e ventilação mecânica, que foi tratado com imunoglobulina humana endovenosa (IgEV), 2 g/kg, apresentando melhora clínica inicial, tendo piorado na segunda semana. Foi realizada uma segunda sessão de IgEV, também com melhora inicial, seguida de piora aos 65 dias de doença. Uma terceira etapa de IgEV foi realizada, sendo a melhora definitiva e sem outros episódios após 3 anos de seguimento. Os autores revisam a literatura sobre flutuações relacionadas ao tratamento. Concluem que na SGB é importante uma observação clínica rigorosa nas primeiras semanas após tratamento com IgEV e que seriam necessários estudos para elaborar protocolos alternativos de prevenção nesses casos.
Experimental HTLV-I and associated myelopathy
Authors: COSTA CARLOS M. DE CASTRO , FIGUEIREDO EBERVAL G. DE , SANTOS TEREZINHA J.T. , FROTA CARINA H. , LOBO CARMEN C.G. , SANTOS FRANKLIN J.C. , ALCÂNTARA RAIMUNDO N. , RAMOS RODRIGO S.N. , ROCHA TARCÍSIO T.S. , NOGUEIRA TRÍCIA F.
Published: April 2005

HTLV-I infection and associated myelopathy has been reproduced experimentally in vitro and in vivo and these studies have shown the possibility of creating several lines of infective cells and of detecting minor and major clinical expressions of HTLV-I associated myelopathy in rabbits and rats.
Demência vascular: dificuldades diagnósticas e tratamento
Authors: ANDRÉ CHARLES
Published: April 2005

JUSTIFICATIVA: O tratamento dos pacientes com síndrome demencial depende do diagnóstico correto de sua etiologia e da utilização de critérios objetivos de avaliação do curso da doença. O diagnóstico preciso da demência vascular (Dva) é difícil e nossos conhecimentos sobre a organização neuropsicológica do cérebro em estados de doença e a evolução da doença são precários, tornando penosa a avaliação das respostas a diferentes intervenções. MÉTODOS: São discutidos os critérios diagnósticos, os instrumentos de avaliação do curso da Dva e as diferentes intervenções terapêuticas atualmente em estudo. RESULTADOS: O uso de critérios diagnósticos estritos e a otimização dos métodos de avaliação evolutiva são passos importantes para otimizar o tratamento dos pacientes com DVa. A prevenção de novos eventos cerebrovasculares é a única medida comprovadamente eficaz para promover estabilização e talvez regressão das alterações cognitivas e comportamentais nestes pacientes. As evidências de possível benefício de estimulantes inespecíficos do metabolismo cerebral e de drogas neuroprotetoras não são suficientes para indicar seu uso rotineiro. Medidas de estruturação do ambiente, o uso racional e parcimonioso de medicamentos em geral, e a definição através de testes neuropsicológicos de rotas terapêuticas adaptadas às necessidades de cada paciente são também importantes. CONCLUSÕES: Critérios diagnósticos e de acompanhamento evolutivo da DVa são ainda inadequados. A prevenção de novos episódios cerebrovasculares é a base do tratamento dos pacientes com DVa. O uso criterioso de drogas psiquiátricas, uma abordagem neurocognitiva dirigida aos déficits de cada paciente e a estruturação do ambiente para reduzir demandas desnecessárias e cansaço são importantes medidas complementares, mas deixam grande margem para otimização do tratamento.
Non increased neuron-specific enolase concentration in cerebrospinal fluid during first febrile seizures and a year follow-up in pediatric patients
Authors: DORTA-CONTRERAS ALBERTO J. , TABÍO-VALDÉS EDITH , TABÍO-VALDÉS ALINA , DELGADO-FERNÁNDEZ CARIDAD , REIBER HANSOTTO
Published: April 2005

Febrile seizures are the commonest acute neurological disorder of early childhood. Studies suggested that febrile seizures are previous acute events from a more serious neurological problem. Due to neuron-specific enolase is generally accepted as a marker for neuropathological processes in the brain, 16 pediatric patients were studied during their first seizures and a year after it. Neuron-specific enolase in cerebrospinal fluid and blood were analysed by an immune enzyme assay. Non pathological neuron-specific enolase values were obtained in both periods in the group of patients. There were no significative differences when paired series statistics test was performed with 95% of confidence. Neuron-specific enolase appears not to be a marker for febrile seizures because its concentration not be increased in cerebrospinal fluid in this group of patients.
Neurocisticercose: contribuição da necrópsia na consolidação da notificação compulsória em Ribeirão Preto-SP, Brazil
Authors: CHIMELLI LEILA , LOVALHO ADRIANA F. , TAKAYANAGUI OSVALDO M.
Published: April 2005

O presente estudo tem como objetivo a apresentação dos achados de cisticercose nas necrópsias realizadas no Serviço de Patologia do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto-USP, no período de 1992 a 1997. Das 2522 necrópsias, a neurocisticercose foi detectada em 38 (1,5%) dos casos. Destes, 22 (57,9%) foram diagnosticados apenas na necrópsia enquanto 16 (42,1%) apresentavam exames complementares consistentes com cisticercose. A análise dos prontuários médicos evidenciou que 21 (55,2%) eram neurologicamente assintomáticos e a frequência das diversas manifestações clínicas estava de acordo com os dados da literatura. A elevada frequência de indivíduos assintomáticos detectados apenas através da necrópsia demonstra a importância desta como fonte complementar de dados para a consolidação da notificação compulsória da cisticercose. Embasado nos dados do presente estudo, o atual coeficiente de prevalência da cisticercose no município de Ribeirão Preto é 67 casos/100000 habitantes.
Paralisia do nervo ulnar na lepra sem alterações cutâneas: biópsia do ramo superficial do nervo ulnar na mão
Authors: FREITAS MARCOS R. G. DE , NASCIMENTO OSVALDO J.M. , DRAGO MÁRCIO J. , FREITAS ANDRÉA R. DE , HAHN MYRIAN D.
Published: April 2005

A lepra constitui causa frequente de acometimento de nervos periféricos, em nosso meio. O sistema nervoso periférico é acometido por vezes sem que haja alterações cutâneas: é a chamada forma neurítica pura. Nessa variante, o nervo mais afetado é o ulnar. Nos casos de acometimento isolado de nervos periféricos somente a feitura de biópsia de nervo conduzirá ao diagnóstico. Assim, resolvemos realizar biópsia do ramo sensitivo superficial do nervo ulnar na mão em 17 pacientes com paresia ou paralisia desse nervo e espessamento do mesmo na altura do cotovelo. Os principais achados foram: redução do número de fibras mielínicas em 14 casos, infiltrado inflamatório em 13, fibrose em 12, desmielinização e remielinização em 9, presença de granuloma em 6 e visualização do Mycobacterium leprae em 5. Concluímos que a biópsia do ramo sensitivo superficial do nervo ulnar na mão é um bom meio diagnóstico de lepra em pacientes com acometimento desse nervo
Hemorrhagic cerebral metastasis as a first manifestation of a hepatocellular carcinoma: case report
Authors: PERES MARIO FERNANDO PRIETO , FORONES NORA MANOUKIAN , MALHEIROS SUZANA MARIA FLEURY , FERRAZ HENRIQUE BALLALAI , STÁVALE JOÃO NORBERTO , GABBAI ALBERTO ALAIN
Published: April 2005

We report herein a rare instance in which a patient presented with a hemorrhagic cerebral metastasis as the initial manifestation of a hepatocellular carcinoma (HCC). A few cases of cerebral metastasis from HCC have been reported in the literature, mainly from eastern countries. This is the first report from South America of a cerebral metastasis from hepatocellular carcinoma.
Lipoblastic meningioma: case report
Authors: CARLOTTI JUNIOR CARLOS GILBERTO , COLLI BENEDICTO OSCAR , CHIMELLI LEILA , SANTOS ANTONIO CARLOS DOS , ELIAS JUNIOR JORGE
Published: April 2005

We describe the case of a patient presenting a right parietal mass lesion with an heterogeneous aspect on computed tomography, with hyperdense contrast uptake areas and hypodense areas with fat density. The unusual aspect of the lesion prevented preoperative and intraoperative diagnosis. The final histopathological examination revealed a meningothelial neoplasia with adipose differentiation, characterizing a lipoblastic meningioma.
Germinoma localizado nos núcleos da base e tálamo com invasão do tronco cerebral: relato de caso
Authors: NOGUEIRA ROBERTO GOMES , TOSCANO VANESSA GRANATO , ABDALA NITAMAR , STÁVALE JOÃO NORBERTO , MALHEIROS SUZANA M. FLEURY , GABBAI ALBERTO ALAIN
Published: April 2005

Descrevemos o caso de um paciente com diagnóstico de germinoma nos núcleos da base e tálamo, com invasão do tronco cerebral, ressaltando as características observadas nos exames de tomografia computadorizada e de ressonância magnética, os possíveis diagnósticos diferenciais, e a necessidade da comprovação anátomo-patológica, por tratar-se de localização pouco frequente de um tumor com possibilidade de evolução favorável após tratamento com quimio e radioterapia.
Recomendações técnicas para o registro do eletrencefalograma (EEG) na suspeita da morte encefálica
Authors: LUCCAS FRANCISCO JOSÉ C. , BRAGA NADIA I. O. , SILVADO CARLOS EDUARDO SOARES
Published: April 2005

Neste trabalho, desenvolvido por uma comissão nomeada pela Sociedade Brasileira de Neurofisiologia Clínica, são apresentadas as recomendações referentes ao registro do eletrencefalograma (EEG) nos casos de suspeita de morte encefálica, enfatizando que, apesar do necessário respeito aos parâmetros técnicos, o método não visa substituir o exame neurológico, mas complementá-lo.
Prevalence of headache in children of a school from Curitiba, Brazil, comparing data obtained from children and parents
Authors: ANTONIUK SÉRGIO , KOZAK MARCELO FELIPE , MICHELON LEANDRO , MONTEMÓR NETTO MÁRIO RODRIGUES
Published: April 2005

This study analyzed prevalence, frequency and cause of headache among 460 children ranging from 10 to 14 years-old from a Brazilian school. A questionnaire was handed both to children and parents to know if there would be differences among children and parental reports. The lifetime prevalence of headache was 93.5% (children reports) and 93.3% (parental reports). The last year prevalence was 90% (children) and 89.8% (parents). Headache episodes were frequent in 17.6% (children) and 18.5% (parents). The most often reported cause was "flu" (39.1% by children, and 46.7% by parents). This study demonstrated that the prevalence of headache in children is high; moreover, there were noted few differences between data obtained from children and parents. So, we could say that when the objective of a epidemiologic study is to determine the prevalence of headache in children, both children and parental reports may be used.
Profilaxia da migrânea: estudo aberto com a venlafaxina em 42 pacientes
Authors: NASCIMENTO ESTÊVÃO DEMÉTRIO
Published: April 2005

O presente estudo aberto teve por objetivo avaliar a eficácia da venlafaxina (inibidor da recaptação da serotonina e da noradrenalina) na prevenção das crises de migrânea com ou sem aura em 42 pacientes com idade média de 32,5 anos e variação de 13 a 48 anos. O sexo feminino predominou sobre o masculino. A avaliação ocorreu de maio a setembro de 1997. O tempo de avaliação foi de 4 meses. A média de crises por mês era 3,8. Os efeitos colaterais mais consistentes foram a perda de peso, náuseas e vômitos. A venlafaxina mostrou-se eficaz em 37 dos 42 pacientes selecionados (88,07 %) com doses variando de 18,75 - 37,5 mg/dia.
Eletroneuromiografia e potenciais evocados somatossensitivos na mielopatia pelo HTLV-I
Authors: CRUZ MÁRCIA WADDINGTON , CORRÊA ROSALIE BRANCO , PUCCIONI-SOHLER MÁRZIA , NOVIS SÉRGIO AUGUSTO PEREIRA
Published: April 2005

Tivemos como objetivo investigar por eletroneuromiografia (ENMG) e potenciais evocados somatossensitivos a possibilidade de acometimento do nervo periférico na mielopatia pelo HTLV-I (HAM), correlacionando os achados com os parâmetos clínicos e com a síntese intratecal de anticorpos anti HTLV-I. Os pacientes tinham sorologia negativa para HIV e apresentaram VDRL negativo. Outras causas para mielopatia ou neuropatia periférica foram excluídas. De 32 pacientes que realizaram ENMG, em 34,3% ela foi considerada sugestiva de neuropatia periférica. Esta foi sobretudo assimétrica (82%), sensitivo-motora (90%),com padrão axonal (54,5%) ou misto (45,4%). Em 63,6% dos casos de neuropatia periférica, havia sintomas correlatos. O potencial evocado auditivo foi anormal em apenas um caso. O potencial evocado visual foi anormal em 28,5% dos casos. Não havia sinais ou sintomas auditivos ou visuais. Em 85,5% dos casos obteve-se potencial evocado sensitivo alterado. Desses, 50% tinham manifestação clínica compatível. Em 28% dos pacientes com potencial evocado sensitivo anormal houve concomitância de ENMG sugestiva de neuropatia periférica.
Avaliação neurológica de pacientes adultos com linfoma não-Hodgkin: estudo prospectivo
Authors: MIELLI SYLVIA REGINA , LIVRAMENTO JOSÉ ANTONIO
Published: April 2005

Estudo prospectivo incluindo 67 pacientes adultos com linfoma não-Hodgkin, considerados segundo o "Working Formulation". A população foi estudada como um todo, quer apresentasse ou não anticorpos anti-HIV no soro. Todos os pacientes foram submetidos a avaliação neurológica e o exame do líquido cefalorraqueano (LCR) foi realizado em 63 deles. Os achados neurológicos e do exame do LCR foram correlacionados. Mostraram-se significativas as associações: dor tóraco-lombar localizada e alterações do LCR (presença de células neoplásicas, aumento da concentração proteica e/ou aumento do teor de globulinas gama); anormalidade da força muscular nos membros inferiores e alterações do LCR nos pacientes HIV soro-negativos. Houve correlação entre o aparecimento de sinais de comprometimento dos nervos cranianos III, IV e VI e a detecção de células neoplásicas no LCR.
Activation of left intraparietal sulcus using a fMRI conceptual praxis paradigm
Authors: MOLL JORGE , OLIVEIRA-SOUZA RICARDO DE , SOUZA-LIMA FABIANA DE , ANDREIUOLO PEDRO ANGELO
Published: April 2005

The present paper reports the results of a fMRI subtraction study of the pattern of cortical activation induced by an ideational praxis paradigm in six normal right-handed subjects. The control task consisted of a sequence of complex meaningless hand movements. A complete study was done for each hand in each subject. The left intraparietal sulcus was the only structure activated in all subjects regardless of the hand used in the task. These findings, albeit preliminary, suggest that the organization of actions involving the mediation of tools and utensils are strongly lateralized to the left hemisphere and that damage to the dominant intraparietal sulcus may be critical for the development of the clinical syndrome of conceptual apraxia.
Neurofibromatose associada a arteriopatia de moyamoya e aneurisma fusiforme: relato de caso
Authors: SIQUEIRA NETO JOSÉ IBIAPINA , SILVA GISELE SAMPAIO , CASTRO JOSÉ DANIEL VIEIRA DE , SANTOS ANTÔNIO CARLOS
Published: April 2005

Relato de caso de neurofibromatose tipo I associada a doença oclusiva extensa do sistema carotídeo em sua porção intracraniana e aneurisma fusiforme de circulação posterior. O paciente, de 28 anos de idade e com diagnóstico de doença de von Recklinghausen, passou a apresentar episódios de síncope, crises parciais complexas e declínio cognitivo. Após quadro agudo de cefaléia e sinais de irritação meníngea, com líquor hemorrágico, o paciente foi investigado com, TC de crânio, RNM e angiografia cerebral, sendo detectadas alterações tipo moyamoya e dilatação aneurismática de artéria cerebral posterior. Apresentamos os achados clínicos e radiológicos deste caso com poucos relatos similares na literatura médica, discutimos opções terapêuticas e reiteramos a inclusão de diagnósticos diferenciais raros em indivíduos que apresentem icto com menos de quarenta anos de idade.
Fenótipo Rett em paciente com cariótipo XXY: relato de caso
Authors: SCHWARTZMAN JOSÉ SALOMÃO , SOUZA ANGELA MARIA COSTA DE , FAIWICHOW GUIDO , HERCOWITZ LUIZ HENRIQUE
Published: April 2005

Relatamos o caso de um menino com cariótipo XXY que apresenta desordem neurológica progressiva com início por volta dos 11 meses de idade, com estagnação do desenvolvimento seguida de regressão. A criança apresenta, ainda, movimentos estereotipados de mãos, apraxia manual e microcefalia. Investigações não constataram presença de qualquer condição neurológica ou sistêmica definida que pudesse ser apontada como possível etiologia para o quadro descrito. Trata-se de menino com alterações fenotípicas muito similares àquelas consideradas típicas para a síndrome de Rett que, associadas com a alteração cromossômica constatada (cariótipo XXY), constituem quadro de evidente interesse científico.
Sustained long-term improvement with clozapine in schizophrenia
Authors: OLIVEIRA-SOUZA RICARDO DE , MARROCOS ROGÉRIO PAYSANO , FIGUEIREDO WAGNER MARTIGNONI DE
Published: April 2005

The present paper reports the long-term use of clozapine in a prospective sample of 46 chronic schizophrenics. In six months, 21 subjects had been excluded for a number of reasons. In four of them the reasons for exclusion were related to lack of response or adverse effects. The median daily clozapine dose was 400 mg in the remaining 25 patients. As a whole, there were remarkable improvements in core dimensions of psychopathology, global cognitive status, and level of functioning. We confirmed that clozapine is effective in a subgroup of schizophrenics with the severest forms of the disease. If tolerated after the first few months it leads to progressive gains in several domains of behavior. Clozapine should be tried in every patient with schizophrenia in whom positive symptoms, disorganization, or bizarre behavior are a matter of incapacitation despite efforts to keep them under control with other drugs.
Esclerose múltipla: estudo clínico de 50 pacientes acompanhados no Ambulatório de Neurologia UNIFESP-EPM
Authors: OLIVEIRA ENEDINA MARIA LOBATO DE , ANNES M , OLIVEIRA ACARY SOUZA BULLE , GABBAI ALBERTO ALAIN
Published: April 2005

Esclerose múltipla é doença que apresenta índice de baixa prevalência no Brasil. No entanto, a doença é similar àquela observada em outras regiões do globo, onde a doença é mais comum. São apresentados 50 casos de esclerose múltipla, classificados de acordo com os critérios internacionais. A série estudada apresenta características epidemiológicas semelhantes às séries internacionais, em que se observa acometimento maior de adultos jovens do sexo feminino, preferencialmente. Os sinais e sintomas mais comuns foram piramidais e cerebelares, sendo pouco frequente o acometimento visual. A forma clínica mais comum foi surto-remissiva. O número de surtos, o tempo de evolução da doença, o tipo de comprometimento piramidal e a presença de sinais cerebelares no início do quadro foram os fatores determinantes da incapacidade funcional dos pacientes, refletida por valores mais altos de EDSS. A ressonância magnética de crânio, realizada em 22 pacientes mostrou alterações de substância branca, compatível com doença desmielinizante. Não foi observada relação entre o quadro clínico e o grau de comprometimento evidenciado pelo exame.
A lesão do trato de Lissauer e do corno posterior da substância cinzenta da medula espinal e a estimulação elétrica do sistema nervoso central para o tratamento da dor por avulsão de raízes do plexo braquial
Authors: TEIXEIRA MANOEL JACOBSON , SOUZA EVANDRO CÉSAR DE , YENG LIN TCHIA , PEREIRA WALTER CARLOS
Published: April 2005

Descrevemos os resultados do tratamento operatório de 10 doentes com dor resultante de avulsão de raízes do plexo braquial. Sete foram tratados pela técnica de lesão do trato de Lissauer (TL) e do corno posterior da medula espinal (CPME), 4 pela técnica de estimulação elétrica da medula espinal (EM) e 2 pela técnica de estimulação talâmica (ET). Três doentes foram tratados por ambos os procedimentos. Foi observada melhora imediata em 50% dos doentes com a técnica de estimulação medular e em apenas 25% dos casos, a longo prazo. Ocorreu melhora imediata, mas recorrência tardia da dor nos 2 doentes tratados pela ET. Houve melhora imediata de todos os doentes tratados pela técnica da lesão e recidiva parcial da dor em 23% dos casos, a longo prazo. Complicações temporárias foram observadas em 28,6% dos casos tratados pela técnica de lesão. Conclui-se que a lesão do TL e do CPME proporcionam resultados mais satisfatórios a longo prazo que a técnica de estimulação (p = 0,0046); entretanto, esta última é mais segura.
Fixação da coluna vertebral cervical baixa através de amarrilho interespinhoso e enxerto ósseo
Authors: LOPES JR EDSON , ARRUDA JOSÉ ARNALDO MOTTA DE , MELO CARLOS VINÍCIUS MOTA
Published: April 2005

Descrevemos nossa experiência em 32 pacientes submetidos a fixação da coluna vertebral cervical por via posterior através de amarrilho interespinhoso com fios de aço e enxerto ósseo, retirado do ilíaco, no período de janeiro-1996 a maio-1997 no Serviço de Neurocirurgia do Hospital Municipal Dr. José Frota. Os resultados no período de um ano, de acordo com a escala funcional de Frankel, indicam que dos pacientes que no ingresso apresentavam algum grau de lesão neurológica, 11 melhoraram, 1 piorou e 1 faleceu de infecção respiratória. Não houve piora em nenhum daqueles que na admissão apresentavam ausência de lesão neurológica. Mostramos que o método cirúrgico utilizado é eficaz na fusão da coluna cervical após lesão aguda traumática com comprometimento dos ligamentos posteriores, além de ser uma abordagem de baixo custo.
Síndrome de cockayne: relato de caso
Authors: GUARDIOLA ANA , ÁLVARES-DA-SILVA CLÉBER RIBEIRO , GRISOLIA JOSÉ RENATO GUIMARÃES , SILBERMANN ROGÉRIO
Published: April 2005

Apresenta-se um caso de síndrome de Cockayne, definem-se os critérios diagnósticos e identificam-se as complicações desta síndrome. Os critérios para diagnóstico deste quadro são: crescimento pobre, observado desde a vida intra-uterina, anormalidades neurológicas (desde o nascimento), perda auditiva neurossensorial, catarata (aparecimento nos primeiros 3 anos), anomalias estruturais congênitas do olho, retinopatia pigmentosa, fotossensibilidade cutânea, cáries dentárias, vida média de 12-13 anos (pode chegar aos 20 anos). O largo espectro de sintomas e sua severidade indicam distúrbio bioquímico e genético raro, de herança autossômica recessiva.