Protracted Epileptiform Encephalopathy: An Unusual Form of Partial Complex Status Epilepticus
Authors: Mikati Mohamad A. , Lee Wei Ling , DeLong G. Robert 
Published: November 2007

Un garçon de 11 ans, sans antécédents pathologiques présente brusquement des crises épileptiques, partielles complexes, focales, multifocales et généralisées, ainsi que dans les périodes intercritiques une aphasie d'expression, une labilitéémotionnelle extrême, de l'agitation et des hallucinations complexes visuelles et auditives. Les EEG montrent de fréquentes bouffées delta rythmiques de haut voltage sur les régions temporales et frontales, d'abord droites, puis bilatérales. Toutes le autres investigations (scanners répétés, examen du LCR, culture et sérologies virales) furent négatives. A l'acmé des manifestations pendant le second mois, l'enfant ne réagissait pas aux questions et aviat des crises apnéiques et motrices rythmiques de longue durée, une anorexie et une insomnie totales. La rémission de l'activité critique (clinique et EEG) ainsi qu'uneamélioration globale de l'état passant par une phase d'agitation et de labilitéémotionnelle survinrent pendant les 3ème et 4ème mois. Un an plus tard, l'enfant était tout à fait normal. Par comparaison aux autres cas antérieurement publiés d'état de mal prolongé de crises partielles complexes, ce cas est particulier en raison de sa symptomatologie riche et sévère, de sa très longue durée, et de son évolution finale bénigne.

Un muchacho de 11 años de edad, normal, mostró un comienzo abrupto de ataques parciales complejos, focales, multifocales y generalizados, con afasia expresiva interictal, intensa labilidad emocional, agitación y alucinaciones visuales y auditivas complejas. Los EEGs mostraron frecuentes brotes de actividad delta rítmica de also voltaje en la región temporal derecha y, subsiguientemente, en la región temporal derecha e izquierda y en ambas regiones frontales. El resto de los estudios fue normal (varios CTs, LCR, titulaciones víricas y cultivos). El enfermo, durante dos meses, permaneció sin comunicar y mostró ataques rítmicos motores prolongados con apnea, total anorexia y somnolencia. Durante el tercero y cuarto mes se observó una remisión de los ataques eléctricos y clínicos y una mejoria gradual de su estado de agitación y de la labilidad emocional. Un año después estaba completamente normalizado. Comparándolo con otros casos de status de crisis paciales complejas prolongadas documentados en la literatura, este caso es notable por su sintomatología florida y severa, la larga duración y la recuperación final.

Ein bis dahin gesunder elfjähriger Junge zeigte einen plötzlichen Beginn von komplexen Partialanfällen, fokalen, multifokalen und generalisierten Anfällen mit interiktaler expressiver Aphasie, einer extremen Stimmungslabilität, Agitation und komplexen visuellen und auditorischen Halluzinationen. Die EEGs zeigten häufige Gruppen rhythmischer, amplitudenhoher Delta‐Wellen über der rechten und danach über der rechten und linken Temporal‐ und Frontal region. Alle anderen Untersuchungen verliefen negativ (wiederholte CTs, LP, Virus‐Titer und Kulturen). Der Junge zeigte im zweiten Monat scheinbar eine Teilnahmslosigkeit, verlängerte rhythmische motorische und Apnoe‐Anfälle, eine totale Anorexie und eine Schlaflosigkeit. Während des dritten und vierten Monats erfolgte eine Rückbildung der elektrischen und klinischen Anfallsaktivität und eine allmähliche Verbesserung mit einem Durchgangssyndrom der Agitation und der Stimmungslabilität. Ein Jahr später war er völlig unauffällig. Verglichen mit den anderen, früher dokumentierten Fällen eines prolongierten Status komplexer Partialanfälle zeigt dieser Patient die Besonderheiten florider und schwerer Symptome, eines langen Verlaufs und eines schlieβlich günstigen Ausgangs.

Summary: An 11‐year‐old previously healthy boy had an abrupt onset of partial complex, focal, multifocal, and generalized seizures, with interictal expressive aphasia, extreme emotional lability, agitation, and complex visual and auditory hallucinations. EEGs showed frequent runs of rhythmic high‐voltage delta over the right and subsequently over the right and left temporal and frontal regions. All other studies were negative (repeated computed tomography, spinal fluids, viral titers, and cultures). Nadir during the second month showed virtual unresponsiveness, prolonged rhythmic motor and apneic seizures, total anorexia, and sleeplessness. Remission of the electrical and clinical seizure activity and a gradual improvement through a state of agitation and emotional lability occurred during the third and fourth months. One year later he was entirely normal. Compared with the other previously documented cases of prolonged partial complex status, this case is notable for its florid and severe symptomatology, long duration, and final benign outcome.