bluuebunny/crossref_metadata_2025 huggingface dataset:
Epidemiologische und ätiopathogenetische Aspekte der Osteoporose
Authors: Hein Gert.
Published: March 2018

Die Osteoporose ist eine systemische Skeletterkrankung, die durch eine unzureichende Knochenfestigkeit charakterisiert ist, welche zu einem erhöhten Frakturrisiko prädisponiert. Die Knochenfestigkeit wird nicht nur durch die Knochendichte, sondern auch durch Material- und Strukturqualität des Knochens bestimmt.

Die gesundheitspolitische Bedeutung der Osteoporose ist hoch und infolge der sich verändernden Altersstruktur der Bevölkerung zunehmend. Die Erkrankung beeinflusst sowohl Lebensqualität als auch Lebenserwartung.

Je nach dominierendem ätiopathogenetischem Prinzip werden primäre (ohne definierte Grunderkrankung) und sekundäre Osteoporosen (bei definierter, zur Osteoporose führender Grunderkrankung) unterschieden. Die Osteoporose des Mannes stellt in der Regel eine Misch-form dar.

Unabhängig vom dominierenden ätiologischen Faktor liegt allen Osteoporose-Formen eine Störung des Knochenremodelings zugrunde. Bedeutsam für die Entwicklung einer Osteoporose sind auch Lebensstilfaktoren, Fehlernährung, ungenügende körperliche Bewegung, Alkohol- und Nikotinabusus sowie ungenügende Sonnenlichtexposition. Zahlreiche Details zur Ätiologie und Pathogenese sind erst ungenügend erforscht.
Der zementierte Hüftgelenkersatz beim Rheumatiker
Authors: Glennemeier Andreas , Jüsten Hans-Peter
Published: March 2018

Die rheumatoide Arthritis führt in ihrem phasenhaften Verlauf u. a. am Hüftgelenk zu typischen Veränderun-gen. Als Folge einer aggressiven Synovialitis und periacetabulären Osteoporose bildet sich häufig eine zunehmende Ausdünnung des Pfannenbodens mit Protrusion aus. Dies kann im weiteren Verlauf zu einer Instabilität oder sogar zu einer Spontanfraktur des Pfannenbodens führen. Bei der Pfannenimplantation werden deshalb besondere Maßnahmen in Bezug auf die Verankerungsmöglichkeiten erforderlich. In unserer Klinik führen wir die Pfannenbodenstabilisierung mittels Knochentrans-plantation durch. Hierbei werden autologe und/oder homologe Knochenchips in den Pfannengrund transplantiert. Ist bereits eine Spontanfraktur aufgetreten oder droht aufgrund des ausgedünnten Pfannenbodens, so verwenden wir zur Pfannenbodenabdichtung (Augmentation) ein Metallnetz. Dadurch soll eine Dislokation des transplantierten Knochens in das kleine Becken verhindert und eine hohe Primärstabilität erzeugt werden. Somit kann die Totalendoprothese unter entsprechendem Druck in die transplantierten Knochenchips einzementiert werden und zusammen mit dem Netz ein stabiles Widerlager bilden.
Der zementfreie Hüftgelenkprothesenwechsel beim Rheumatiker
Authors: Starker Michael
Published: March 2018

Die Osteoporose des Rheumatikers macht eine rechtzeitige Indikationsstellung zum Hüftprothesenwechsel besonders wichtig. Jede Verzögerung führt zu weiterem Knochenverlust, der die Behandlung für Operateur und Patient risikoreicher macht.

Gerade weil der Rheumatiker über eine gegenüber dem Arthrosepatienten schlechtere Knochenregeneration verfügt, sollte ein zementfreier Hüftprothesenwechsel angestrebt werden. Hierzu stehen sowohl für die Pfanne als auch für den Schaft neben den primären Implantaten auch modulare Revisionsprothesen zur Verfügung, mit denen der größte Teil der Prothesenlockerungen behandelt werden kann. Während an der Hüftpfanne bereits kleine Knochendefekte durch Transplantate aufgefüllt werden sollten, zeigt der Femurschaft auch ohne Zuga-be von Allografts gute Regenerationen. Bisher wurden für dieses Wechselkonzept gute mittelfristige Ergebnisse publiziert.
Evaluation der Prozess- und Outcomequalität der rheumatologischen Versorgung mit Hilfe standardisierter Patientendokumentation
Authors: Huscher Dörte , Thiele Katja , Listing Joachim , Schneider Matthias , Zink Angela ,   für die Arbeitsgemeinschaft Regionaler Kooperativer Rheumazentren
Published: March 2018

Bereits im Jahr 1993 wurde im Rahmen des Aufbaus und der Evaluation der Regionalen Kooperativen Rheumazentren ein überregionales System zur fortlaufenden Beobach-tung der Versorgungssituation Rheumakranker, zur Erkennung zeitlicher Trends im Therapiegeschehen und zur Analyse der Variabilität der Versorgung etabliert. Darüber hi-naus dient die Dokumentation dazu, Erkenntnisse über die Krankheitslast und Krankheitsverläufe sowie medizinische, soziale und ökonomische Folgen der verschiedenen entzündlich-rheumatischen Krankheiten aufgrund von Beobachtungsdaten aus der täglichen Versorgung zu erhalten. In der rheumatologischen Kerndokumentation werden jährlich rund 25 000 Patienten erfasst, die in einem der 25 Rheumazentren betreut werden. Die Dokumentation be-steht aus einer klinischen Grunddokumentation und einem Patientenfragebogen. Es werden ausgewählte Ergebnisse zur Versorgungssituation vor Zuweisung zum Rheumatolo-gen, zum aktuellen Therapiespektrum und zu Aspekten der Krankheitslastund Folgenbeirheumatoider Arthritis, ankylosierender Spondylitis, Psoriasisarthritis oder systemischem Lupus erythematodes dargestellt.
Bakterielle Arthritiden
Authors: Bach Gerhard , Müller-Faßbender Hans
Published: March 2018

Bakterielle Arthritiden sind stets problematisch und führen ohne rechtzeitige Therapie zu einer irreversiblen Gelenkschädigung. Zudem können sie vital bedrohliche und systemische Auswirkungen mit sich führen. Eine rasche Diagnostik und ein möglichst erregerbestimmtes Therapiekonzept sind daher von größter Wichtigkeit. Die Pathophysiologie und prädisponierende Faktoren werden angesprochen, die klinischen Manifestationen werden besonders aufgeführt. Gefährdet sind vor allem ältere Patienten mit vorbestehender Gelenkerkrankung (von großer Bedeutung ist hier eine rheumatoide Arthritis) sowie chronisch systemischen Be-gleiterkrankungen (Diabetes mellitus, chronische Infekte insbesondere der Atemwege oder Tumorleiden). Als weite-re Risikofaktoren sind Haut- oder Weichteilinfektionen so-wie eine Behandlung mit Glukokortikoiden und/oder Immunsuppressiva zu erwähnen.

Die Therapie besteht in einer frühzeitig einsetzenden, an-gepassten und ausreichend hoch dosierten Antibiose, den Krankheitsumständen angemessenen gelenkchirurgischen Eingriffen und begleitenden Maßnahmen wie vor allem eine Physiotherapie.

Die Prognose der bakteriellen Arthritiden ist bei unkomplizierten Verläufen und rechtzeitiger Therapie recht gut. Mit bleibenden Gelenkschäden muss jedoch gerechnet werden. Bei Risikopatienten kann die Letalität bis zu 25% betra-gen.
Virusassoziierte Arthritiden
Authors: Korn Klaus
Published: March 2018

Infektionen mit einer Vielzahl von Viren sind im Zusammenhang mit akuten oder chronischen Arthritiden beschrieben. Gemeinsam ist den virusassoziierten Arthritiden, dass es sich um nicht eitrige Entzündungen handelt. Es kommen sowohl Mono- und Oligoarthritiden vor allem größerer Gelenke als auch Polyarthritiden vor. Als pathogenetischer Mechanismus wird vor allem die Ablagerung von Immunkomplexen angesehen. Ebenfalls beschrieben ist die direkte Infektion von Zellen der Synovia sowie die Bildung von Autoantikörpern. Systematische Untersuchungen zur Epidemiologie der vi-rusassoziierten Arthritis fehlen fast vollständig. Weltweit haben vermutlich Arthritiden im Rahmen von durch Moskitos übertragenen Alphavirus-Infektionen sowie bei Hepatitis B und Hepatitis C die größte Bedeutung. Wo diese Infektionen, wie bei uns in Deutschland, selten sind, steht als weiterer Erreger Parvovirus B19 im Vordergrund. Daneben spielen auch die durch Impfprogramme selten gewordenen Röteln- und Mumps-Infektionen eine gewisse Rolle. Bei Röteln ist zu beachten, dass es auch durch den attenuierten Lebendimpfstoff zu Arthritiden kommen kann. Möglichkeiten der spezifischen antiviralen Therapie und Prophylaxe sind bisher kaum etabliert.
Schutzimpfungen bei Kindern mit rheumatischen Erkrankungen
Authors: Knuf M. , Habermehl P. , Umlauf V. , Nitsche O. , Zepp F. , Mannhardt-Laakmann W.
Published: March 2018

Kinder mit rheumatischen Erkrankungen werden aus Sorge vor Impfkomplikationen häufig unzureichend geimpft. Sie sind somit einem erhöhten Infektionsrisiko ausgesetzt, ob-wohl auch bekannt ist, dass insbesondere Wildvirusinfektionen die Autoimmunerkrankung triggern und/oder einen Schub auslösen können. Darüber hinaus bedingen systemisch verlaufende rheumatische Erkrankungen gepaartmit der immunsuppressiven Therapie eine besondere Infektanfälligkeit. Impfprävention erscheint daher bei diesen Kindern besonders wichtig.

Im Folgenden werden die potenziellen Impfrisiken (Schubinduktion der Autoimmunerkrankung, Infektion durch Impfviren insbesondere unter immunsuppressiver Thera-pie), der zu erwartende Impferfolg (Induktion spezifischer Antikörperantwort nach Impfung) bei Patienten mit vermeintlicher Immundefizienz sowie dieImpfindikationen für Tot- und Lebend-Impfungen in Bezug zur Therapie (lokal – antiphlogistisch–immunsuppressiv) nachdemderzeitigen Kenntnisstand diskutiert. Hieraus lassen sich adäquate Impfvorschläge für diese besondere Patientengruppe ablei-ten.
Wirksamkeit von Etidronat und sequenziellem Monofluorphosphat bei schwerer postmenopausaler Osteoporose
Authors: Dorst A. , Faber H. , Kipshoven C. , Rovati L. C. , Setnikar I. , Ringe J. D.
Published: March 2018

Innerhalb einer dreijährigen Pilotstudie an 52 Frauen mit schwerer postmenopausaler Osteoporose wurden die Behandlungen mit Etidronat und anschließender Gabe von Kalzium und Vitamin D (ECaD) einerseits bzw. mit Etidronat und anschließender Verabreichung von Monofluorphosphat plus Kalzium und Vitamin D (EFCaD) andererseits miteinander verglichen. Die Knochenmineraldichte (BMD) von Lendenwirbelsäule, Gesamthüfte und Schenkelhals nahm mit dem EFCaD-Regime signifikant stärker zu als mit dem ECaD-Regime. Der Score für Schmerzen/Mobilität ging mit EFCaD signifikant stärker zurück als mit ECaD (p=0,006).Neue vertebrale Frakturen traten beidrei Patientinnen unter EFCaD (12%) bzw. neun Patientinnen unter ECaD (35%) auf (p = 0,048). Bei drei Patientinnen unter EFCaD (12%) bzw. 15 Patientinnen unter ECaD (58%) war kein Ansprechen (Response) auf die Therapie zu verzeichnen (p-Wert des Unterschieds = 0,001). Bei 25 Patientinnen wurde über leichte bis mittelschwere unerwünschte Ereignisse berichtet, wobei zwischen den beiden Behandlungsgruppen keine signifikanten Unterschiede zu beobachten waren. Die Pilotstudie deutet darauf hin, dass Etidronat, sequenziell gefolgt von Monofluorphosphat, eine sichere, wirksame und relativ kostengünstige Therapie bei schwerer postmenopausaler Osteoporose darstellen könnte.
Die renale Osteopathie
Authors: Weber Florian , Grupp Clemens
Published: March 2018

Die renale Osteopathie stellt eine schwierige Herausforderung bei der Behandlung niereninsuffizienter Patienten dar. Sie bildet keine einheitliche Entität. Man unterscheidet High- und Low-Turnover-Osteopathien sowie gemischte Formen. Die Prophylaxe und Therapie dieser Erkrankung ist auf diese pathogenetisch unterschiedlichen Formen abzustimmen. Darüber hinaus ist ein erhöhtes Serum-Kalzium-Phosphat-Produkt als Risikofaktor für eine verstärkte Kalzifikation von Gefäßen zu berücksichtigen. Wesentliche La-borparameter im Rahmen der Steuerung der Therapie sind Serum-Phosphat und -Kalzium sowie der Parathormon-Spiegel. Für deren Zielwerte in Abhängigkeit der Nierenfunktion geben die so genannten K-DOQI Richtlinien einen Anhalt. Das therapeutische Spektrum wird durch neue Präparate wie neue Vitamin-D-Analoga, Kalzimimetika und Phosphatbinder wie Lanthankarbonat erweitert.
Manifestation okkulter Malignome als rheumatologische Systemerkrankung
Authors: Chehab G. , Schneider M. , Sander O.
Published: March 2018

In der Differenzialdiagnostik entzündlich rheumatischer Systemerkrankungen müssen Malignome stets berücksichtigt werden. Anhand der fünf vorgestellten Fällen wird demonstriert, wie trotz umfassender Vordiagnostik ein Malignom zunächst nicht erkannt und fälschlich eine rheumatologische Diagnose gestellt wird. Die Vordiagnosen Sklerodermie, Sjögren-Syndrom mit Neuropathie, Polymyalgia rheumatika und rheumatische Serositis wurden widerlegt zu Gunsten eines kleinzelligen Bronchialkarzinoms, eines Uteruskarzinoms, eines Morbus Hodgkin, eines Mesothelioms und eines malignen fibrösen Histiozytoms.
Stressfraktur der Tibia bei einem 25-jährigen Balletttänzer
Authors: Exner-Grave Elisabeth
Published: March 2018

Die Koexistenz von Kunst, Artistik und Leistungssport charakterisiert den Balletttänzer des 21. Jahrhunderts. Chronische Überlastungsschäden, insbesondere Stressfrakturen der Metatarsalia, Tibia und Fibula sowie Sehnenentzündungen kommen weitaus häufiger vor als akute Verletzungen. Die folgende Kasuistik stellt einen 25-jährigen Balletttänzer mit Stressfraktur der Tibia über einen Acht-Jah-res-Beobachtungszeitraum vor, bei dem nach zweijähriger Schmerzanamnese die Heilung durch einen operative Eingriff beschleunigt und die Wiederherstellung der Arbeitsfähigkeit erreicht werden konnte. Als direkter biomechanischer Kausalitätsfaktor für chronische Verletzungen im Tanz ist neben der Forderung des klassisch-akademischen Tan-zes nach maximaler Auswärtsdrehung des gestreckten Beins aus der Hüfte (En-Dehors-Prinzip) die repetitiv einwirkende Bodenreaktionskraft zwischen Fuß und Tanzboden zu werten. Weder der Spitzenschuh noch der Technikschuh verfügt über stoßabsorbierende Eigenschaften, so dass bei Sprüngen jeweils das vier- bis sechsfache Körpergewicht direkt auf das arthronale System einwirkt. Körperbauliche Faktoren wie die Hohlfußdeformität und Beinlängendifferenz sowie verschiedene exogene Faktoren werden im Zusammenhang mit der Häufigkeit von Stressfrakturen diskutiert
Restriktive Operationsverfahren der bariatrischen Chirurgie – welche Unterschiede gibt es?
Authors: Teske V. , Bertz M. , Krüger S. , Horbach Th.
Published: March 2018

Adipositaschirurgie stellt die derzeit effektivste Therapie zur Erlangung einer Gewichtsreduktion dar. Die aufgeführten restriktiven Verfahren sind zur Behandlung der Mehrzahl der adipösen Patienten geeignet. Durch diese Operationen wird ein relevanter, lange andauernder Gewichtsverlust erreicht. Dadurch können adipositasassoziierte Erkrankungen wie arterielle Hypertonie, Diabetes mellitus, Hyperlipidämie, Schlafapnoe, nichtalkoholische Steatosis hepatis und Beschwerden des Bewegungsapparates effektiv beeinflusst werden. Derzeit stehen keine ausreichenden evidenzbasierten Daten zur Verfügung, um einen Patienten definitiv einem operativen Verfahren zuzuordnen. Die Entscheidung ist individuell innerhalb eines Adipositaszentrums in Abstimmung mit den Wünschen des Patienten nach ausführlicher Information über die Verfahren und deren Frühund Langzeitkomplikationspotenzial zu treffen. Jede der genannten Operationen bedarf einer gezielten Nachsorge, so dass die Anbindung der Patienten an geeignete Strukturen obligat ist. Der Nachsorgebedarf restriktiver Operationen ist höher als der rein malabsorptiver Eingriffe. Geeignete Finanzierungskonzepte für diese Nachsorge durch die Kostenträger existieren bislang nicht, hier liegt eine der wesentlichen Herausforderungen bei zunehmender Häufigkeit bariatrischer Eingriffe.
Laparoskopische Schlauchmagenresektion zur Behandlung der Adipositas bei einem Kind mit Prader-Willi-Syndrom
Authors: Muensterer O. , Blüher S. , Körner A. , Wachowiak R. , Merkle R. , Kiess W. , Till H.
Published: March 2018

Das Prader-Willi-Syndrom (PWS) ist die häufigste Ursache von ausgeprägter syndromaler Adipositas im Kindesalter. Diese kongenitale Erkrankung ist u. a. durch Kleinwuchs, muskuläre Hypotonie, Hypogonadismus, mehr oder weniger schwer ausgeprägte mentale Retardierung und Hyperphagie charakterisiert. Obwohl konservative Maßnahmen die rasante Gewichtszunahme nicht stoppen können, wurden bisher keine Indikationen zur bariatrischen Chirurgie bei diesen Kindern formuliert. Wir berichten über unsere Erfahrungen mit der laparoskopischen Schlauchmagenresektion (LSG) zur Behandlung einer achtjährigen Patientin mit syndromaler morbider Adipositas bei PWS. Im Alter von zwei Jahren wurde bei dem Mädchen ein PWS molekulargenetisch gesichert. Wegen zunehmender Gewichtsentwicklung erfolgte die Betreuung in einem intensiven “Lifestyle” Interventionsprogramm. Dennoch exazerbierte das Köpergewicht, so dass im Alter von acht Jahren bei einem BMI von 56,3 kg/m2 (Gewicht:112 kg, Größe: 141 cm), bei massivem Schlafapnoe-Syndrom und bei manifesten Zeichen eines metabolisch-vaskulären Syndroms die Indikation zur chirurgischen Intervention gestellt wurde. Die LSG wurde in einer 5-Trokartechnik durchgeführt. Während ein Gastroskop die kleine Kurvatur schützte, wurde der Magen in Form eines “J” vom Antrum bis zum Fundus mittels Endo-GIA reseziert. Eine Röntgenkontrolle am vierten Tag zeigte den schlauchförmigen Magen mit einem restlichen Volumen von ca. 200 ml. Der Nahrungsaufbau gelang komplikationslos. Die Patientin wurde regelmäßig in unserer Adiposiatssprechstunde nachkontrolliert und hatte nach zehn Monaten 17 kg verloren (BMI: 45 kg/m2). Das ausgeprägte Schlafapnoe-Syndrom hat sich weitgehend zurückgebildet. Zeichen der Mangelernährung konnten laborchemisch ausgeschlossen werden. Zusammenfassend stellt sich die LSG in unserem Falle als sichere und effiziente Methode zur Behandlung der morbiden Adipositas bei einem Kind mit Prader-Willi-Syndrom dar. Eine langfristige ambulante Nachbetreuung muss sowohl die weitere Gewichtsabnahme als auch eine Überwachung der metabolisch-kardiovaskulären Parameter gewährleisten.
Verbund LARGE - Longitudinal Childhood Adiposity Research in Germany
Authors: Körner A. , Kiess W.
Published: March 2018

Ziel des Verbund-Projektes LARGE ist es, primäre Einflussfaktoren und Mechanismen in der Ätiologie und Pathogenese der Adipositas im Kindesalter sowie deren Folgeerscheinungen zu identifizieren, um daraus evidenzbasierte Strategien für die Prävention und Intervention zu entwickeln.

In einem wissenschaftlichen, multizentrischen, interdisziplinären Ansatz werden endogenene (Fettgewebe, genetisch, perinatal) und exogenene (Migrationshintergrund, psychosozial) Einflussfaktoren auf die Entwicklung der kindlichen Adipositas von Faktoren in unterschiedlichen Kohorten untersucht. Der Ansatz basiert auf einer zentralen wissenschaftlichen Plattform und Datenbank, die auf Grundlage des existierenden APV-Kinder-Adipositas-Registers weiterentwickelt wird (APV-LARGE). In diese werden die identifizierten Einflussfaktoren integriert und longitudinal multizentrisch auf klinische Relevanz überprüft. Es sollen klinisch relevante Prädiktoren und Ansatzpunkte für die Entwicklung von Adipositas und eine erfolgreiche Intervention identifiziert werden. Auf Grundlage der Ergebnisse werden nationale Leitlinien für das Management für kindliche Adipositas (weiter)entwickelt.

Adipositas und deren Folgeerscheinungen führen zu einer erhöhten Morbidität und Mortalität auf individueller Ebene wie auf Populationsebene. Die Prävalenz der Adipositas nimmt schon im Kindesalter zu. Derzeit sind nach den Daten der KiGGS-Studie etwa 15 Prozent der deutschen Kinder übergewichtig oder adipös*. Die hohe und weiter ansteigende Prävalenz der Adipositas im Kindesalter lässt eine erhöhte Inzidenz von Komorbiditäten bereits bei Kindern erwarten.
Obstruktives Schlafapnoesyndrom bei adipösen Kindern und Jugendlichen
Authors: Körner A. , Pulzer F. , Kiess W. , Behrens M.
Published: March 2018

Die Ätiologie des obstruktiven Schlafapnoesyndroms (OSAS) ist multifaktoriell. Vermutet wird eine komplexe Interaktion zwischen anatomischen und neuromuskulären Faktoren und einer genetischen Prädisposition sowie Übergewicht, Hormonen, Schlafdauer und inflammatorischen Zytokinen. Adipositas ist ein Gesundheitsproblem, das nahezu jedes Organsystem betrifft. Übergewichtige Kinder habe eine höhere Prävalenz als normalgewichtige Kinder für ein OSAS. Unbehandelt führt ein OSAS bei Kindern zu neurokognitiven Defiziten sowie kardiovaskulären und metabolischen Spätkomplikationen.
Kosten der Adipositas in der Bundesrepublik Deutschland
Authors: Knoll K.-P. , Hauner H.
Published: March 2018

Der vorliegende Beitrag repräsentiert eine Krankheitskostenanalyse und beschreibt über die Ermittlung von Gesamtkosten die gesundheitsökonomische Belastung, die durch Adipositas und ihren assoziierten Erkrankungen in der Bundesrepublik Deutschland innerhalb eines Bezugsjahres entstehen. Für Adipositas und elf als wesentlich identifizierte assoziierte Krankheiten wurden bei einem Diskontsatz von 4 % Gesamtkosten in Höhe von 13,007 Mrd. Euro und bei einem Diskontsatz von 6 % Kosten in Höhe von 12,754 Mrd. Euro ermittelt. 86,87 % (bzw. 88,98 %) der Gesamtkosten entfielen auf die direkten und 12,68 % (bzw. 11,01 %) auf die indirekten Kosten. Mit einem Anteil von 56,65 Mio. Euro stellten die in Deutschland zugelassenen Adipositas-Medikamente die größte Kostendeterminante der direkten Kosten für Adipositas im Sinne der Einzeldiagnosen nach den ICD-10-Ziffern E 65–68 dar, die mit insgesamt 85,71 Mio. Euro aber lediglich 0,66 % (0,67 %) der Gesamtkosten repräsentieren. Bei Berücksichtigung aller der Adipositas zuzuordnenden direkten Kosten dominieren mit großem Abstand die Folgekosten für Diabetes mellitus mit über 6,814 Mrd. Euro, gefolgt von den Kosten für Herz-und Gefäßerkrankungen in Höhe von 1,920 Mrd. Euro und Arthrose mit 0,965 Mrd. Euro. Bei den indirekten Kosten weist die Invalidität mit 46 % oder 760,74 Mio. Euro (bzw. mit 42 % und 587,31 Mio. Euro) den größten relativen Anteil auf. Arbeitsunfähigkeit folgt mit 35 % (41 %) oder (undiskontierten) 582,24 Mio. Euro. Mortalität repräsentiert mit 19 % oder 313,29 Mio. Euro (17 % oder 234,46 Mio. Euro) den geringsten Kostenanteil. Die indirekten Kosten beinhalten, dass Adipositas (im Jahr 2003) zu 48 960 Invaliditätsfällen oder 477 938 verlorenen Erwerbsjahren führte. 16 216 verlorene Erwerbsjahre wurden im Zusammenhang mit Arbeitsunfähigkeit und 213 340 aufgrund von frühzeitigen Todesfällen ermittelt. Mögliche kalkulierte Entwicklungen der kommenden Jahre zeigen eine dringende Notwendigkeit für Präventionserfolge auf, sollen die Kosten für Adipositas beherrschbar bleiben.
Perioperatives Risiko bei Adipositas
Authors: Huschak G. , Laudi S.
Published: March 2018

Adipositas ist per se nicht mit einem erhöhten perioperativen Risiko verbunden. So haben Übergewichtige sowie moderat adipöse Patienten perioperativ ein niedrigeres Letalitätsrisiko verglichen mit normalgewichtigen Patienten. Demgegenüber zeigen untergewichtige Patienten mit einem BMI < 18,5 kg/m2 eine erhöhte perioperative Sterblichkeit. Nach Risikoadjustierung für Begleiterkrankungen zeigen morbid Adipöse keine erhöhte perioperative Letalität. Dies wir auch unter dem Begriff “Adipositas-Paradoxon” subsumiert. Es verdeutlicht die Relevanz einer adäquaten perioperativen Behandlung vorliegender adipositasassoziierter Komorbiditäten für das perioperative Ergebnis.
Gesteigerte Motivation für körperliche Aktivität scheint auch die Essensregulation zu verbessern
Authors: Mata Jutta
Published: March 2018

Gewichtskontrolle ist eine besondere Herausforderung: Im Gegensatz zu vielen anderen Gesundheitsverhaltensänderungen, wie “mit dem Rauchen aufhören”, zielen erfolgreiche Gewichtskontrolloder Gewichtsabnahmeprogramme zumeist auf die Veränderung von mindestens zwei Verhaltensweisen ab, Ernährung und körperliche Aktivität.
Ist es doch die Willenskraft? Exekutivfunktionen bei Adipositas
Authors: Pauli E. , de Zwaan M. , Müller A.
Published: March 2018

Das Konzept der Exekutivfunktionen umfasst mentale Prozesse höherer Ordnung, deren Zusammenspiel zielgerichtetes Verhalten und flexibles, angemessenes Reagieren auf neue Situationen und damit Selbstkontrolle gewährleistet. Exekutivfunktionen sind immer dann relevant, wenn mehrere Handlungsalternativen hinsichtlich ihrer Konsequenzen miteinander verglichen und Hypothesen über die Folgen des eigenen Handelns gegeneinander abgewogen werden müssen. Die bisherige Studienlage zeigt, dass exekutive Funktionen bei extrem übergewichtigen Patienten beeinträchtigt sind. Wahrscheinlich tragen reduzierte Exekutivfunktionen bzw. eine verringerte Selbstkontrolle zu den Problemen bei der Steuerung des Essverhaltens bei adipösen Patienten bei. Ungeklärt ist, ob extremes Übergewicht eine Ursache oder ein Resultat exekutiver Dysfunktion darstellt. Es besteht Forschungsbedarf, um die Zusammenhänge zwischen Adipositas und defizitären Exekutivfunktionen besser verstehen zu können. Zudem ist noch ungewiss, inwiefern eine nachhaltige, klinisch signifikante Gewichtsreduktion zur Verbesserung neurokognitiver Funktionen führt.
Psychodedukative Behandlung nach Adipositaschirurgie
Authors: Hünnemeyer K. , Rieber N. , Wild B. , Sauer H. , Königsrainer A. , Müller B. , Herzog W. , Zipfel S. , Teufel M. , Hain B.
Published: March 2018

Mit der zunehmenden Prävalenz der morbiden Adipositas werden auch chirurgisch-bariatrische Interventionen immer häufiger eingesetzt. Diese ermöglichen es den adipösen Patienten, in kurzer Zeit ausgeprägt Gewicht zu verlieren. Vom Patienten erfordert dies eine entsprechende Anpassungsleistung, sowohl an die veränderte gastrointestinale Anatomie als auch an neue Bedingungen und Möglichkeiten des Verhaltens. Welche Patienten in diesem Anpassungsprozess besondere therapeutische Unterstützung brauchen, ist bislang unzureichend erforscht. Es gibt wenige, oftmals nicht kontrol lierte Studien, die positive Effekte durch psychoedukative Nachsorgeprogramme hinsichtlich Gewichtsverlust, anschließendem Gewichthalten und Lebensqualität nahelegen. Im vorliegenden Artikel wird ein strukturiertes, psychoedukatives Nachsorgemanual nach bariatrischer Operation dargestellt. Patienten erhalten ein Jahr lang nach dem Eingriff eine expertengeführte Nachsorge. Wichtige Inhalte sind dabei Ernährung nach Operation, Stressmanagement, Bewegungstraining, Körperbild, Implikationen der Gewichtsabnahme im sozialen Umfeld, Selbstfürsorge und Selbstmanagement. Das Manual, das dem heutigen Forschungsstand entsprechend entwickelt wurde, wird aktuell in einer prospektiven, kontrollierten und randomisierten Studie an den Universitätskliniken Heidelberg und Tübingen eingesetzt.
Gewichtsmanagement bei Adipositas und Gestationsdiabetes
Authors: Amann-Gassner U. , Hauner H. , Hastreiter L.
Published: March 2018

Adipositas ist in den letzten Jahrzehnten weltweit zu einem epidemischen Problem geworden. Im gebärfähigen Alter zwischen 20 und 39 Jahren ist in Deutschland fast jede dritte Frau übergewichtig und jede siebte adipös. Eine präkonzeptionelle Adipositas und eine im Verhältnis zum BMI zu hohe Gewichtszunahme während der Schwangerschaft lassen unabhängig voneinander das Komplikationsrisiko für Mütter und Kinder signifikant ansteigen. Neugeborene übergewichtiger und adipöser Schwangerer sind häufiger makrosom, mit einem erhöhten Körperfettanteil bereits zum Zeitpunkt der Geburt und einem erhöhten Risiko, im weiteren Lebensverlauf an Adipositas zu erkranken. Gleichzeitig ist Adipositas in der Schwangerschaft mit einem erhöhten Risiko für eine Vielzahl von Schwangerschaftskomplikationen wie Präeklampsie, Gestationsdiabetes oder Thromboembolie assoziiert.

Um diesen Komplikationen vorzubeugen, sollte (idealerweise) eine präkonzeptionelle Gewichtsnormalisierung sowie eine Begrenzung der Gewichtszunahme im Rahmen der Empfehlungen des IOM angestrebt werden. Dies bedeutet, dass übergewichtige Schwangere nicht mehr als 11,5 kg und adipöse nicht mehr als 9 kg zunehmen sollten. Nach heutigem Kenntnisstand sollte den übergewichtigen/adipösen Schwangeren eine gesunde, ausgewogene, fettmoderate Ernährung mit bevorzugtem Verzehr von Obst, Gemüse und Vollkornprodukten empfohlen werden. Der Mehrbedarf an Energie während der Schwangerschaft ist moderat und beträgt ab dem zweiten Trimenon lediglich 250 kcal/Tag. Da aus den bisherigen klinischen Studien kaum konkrete Empfehlungen für Ernährung und Lebenstil bei übergewichtigen und adipösen Schwangeren abgeleitet werden können, sind gut geplante Interventionsstudien dringend notwendig.
Das Adipositas-Interventionsprogramm der Bundeswehr
Authors: Sammito S.
Published: March 2018

Die Prävalenz von Übergewicht und Adipositas ist in Deutschland analog zu den anderen Industrienationen in den letzten Jahrzehnten stetig gestiegen. Dies führt auch zu einem Anstieg in den Streitkräften. Die damit einhergehende reduzierte körperliche Leistungsfähigkeit stellt eine wesentliche Herausforderung für die Einsatzfähigkeit der Bundeswehr dar. Seit 2001 wird daher das “Adipositas-Interventionsprogramm der Bundeswehr” (AiPBw) am Sportmedizinischen Institut der Bundeswehr in Warendorf durchgeführt. Der vorliegende Artikel zeigt Aufbau und Struktur des AiPBw sowie erste Evaluationsergebnisse nach 10 Jahren Adipositas-Intervention auf. So konnten bei hohen Abbrecherquoten eine statistisch signifikante Gewichtsreduktion und eine Steigerung der körperlichen Leistungsfähigkeit bei den Teilnehmern erreicht werden. In Zukunft wird neben der Adipositasintervention die Primärprävention von Übergewicht und Adipositas stärker im Fokus stehen müssen.
Nichtalkoholische Fettlebererkrankung
Authors: Steffen H.-M.
Published: March 2018

Die nichtalkoholische Fettlebererkrankung (NAFLD), eine führende Ursache chronischer Lebererkrankungen, ist typischerweise assoziiert mit Adipositas, Diabetes mellitus Typ 2 oder Dyslipidämie und kann als hepatische Manifestation des Metabolischen Syndroms angesehen werden. Das Spektrum reicht von der Leberverfettung (NAFL) über die nichtalkoholische Steatohepatitis (NASH) zur Zirrhose mit Komplikationen, inklusive eines Leberzellkarzinoms. Eine Insulinresistenz ist entscheidend für die Entwicklung einer NAFLD. Faktoren wie Endotoxin oder Mediatoren wie toxische Lipide, TNF-alpha oder IL-6 aus dem viszeralen Fettgewebe sind an der Nekroinflammation bei NASH beteiligt. Die Prognose bei NAFL ist günstig, bei einer NASH sind die Risiken für kardiovaskuläre und hepatische Folgeschäden erhöht. Die Behandlung zielt ab auf Kontrolle der Risikofaktoren, Identifikation der Patienten mit fortgeschrittener Fibrose/Zirrhose für die Überwachung und das Management der Komplikationen. Gewichtsreduktion und gesteigerte körperliche Aktivität sind effektive Behandlungsmöglichkeiten und Vitamin E 800 IU/d kann als Mittel der Wahl bei der Pharmakotherapie einer NASH angesehen werden.
Wundheilungsstörung bei Adipositas
Authors: Jonas S. , Schmelzle M.
Published: March 2018

Postoperative Wundinfektionen mit resultierenden Wundheilungsstörungen sind gefürchtete Komplikationen und stellen häufig eine langwierige pflegerische Herausforderung dar. Dies wird zunehmend auch unter krankenhaus-ökonomischen Gesichtspunkten kritisch gesehen. Neben bekannten Risikofaktoren für eine gestörte Wundheilung findet in den letzten Jahren eine ernsthafte inhaltliche Diskussion über die zunehmende Bedeutung der Adipositas-assoziierten Wundheilungsstörung statt. Fachübergreifend werden für dieses Patientengut Risikofaktoren für postoperative Wundinfektionen erarbeitet, die schon Anwendung in ersten Risiko-Scores finden. Zudem gibt es vermehrt Bestrebungen, die Wundinfektionsrate bei adipösen Patienten durch ein verändertes perioperatives Management positiv zu beeinflussen. Nach selektiver Literaturrecherche diskutieren wir aktuelle Bestrebungen in diesen Bereichen.
Fettlebererkrankung bei Kindern und Jugendlichen
Authors: Penke M. , Schuster S. , Händel N. , Kiess W. , Flemming G.
Published: March 2018

Die nicht-alkoholbedingte Fettlebererkrankung (NAFL) ist selbst bei Kindern und Jugendlichen eine der häufigsten chronischen Lebererkrankungen in den westlichen Industriestaaten. NAFL ist assoziiert mit Übergewicht, kardiovaskulären Erkrankungen oder Typ-2-Diabetes. Die Kombination von Risikofaktoren, wie z.B. Übergewicht, ungünstige Ernährungsgewohnheiten, Umweltfaktoren und genetische Prädisposition, führt zur Entwicklung einer einfachen Steatose im Kindes- und Jugendalter, die sich im weiteren Verlauf zur Steatohepatitis, Leberfibrose und Zirrhose entwickeln kann. Als wichtigste Voraussetzung, um eine NAFL im Kindes- und Jugendalter festzustellen, muss diese Diagnose überhaupt in Betracht gezogen werden. Erste Hinweise geben dabei erhöhte Alanin-Aminotransferase-Spiegel und eine generalisierte Echogenitätsanhebung in der Leberultraschalluntersuchung. Die histologische Begutachtung einer Leberbiopsie stellt den Goldstandard der NAFL-Diagnostik dar. Die Therapie sollte in Abhängigkeit von weiteren Komorbiditäten des Patienten, wie z.B. Hyperlipidämie oder Insulinresistenz individuell abgestimmt werden, um Spätfolgen im Erwachsenenalter möglichst früh entgegenzuwirken.
Besserung der NAFLD nach bariatrischen/metabolischen Eingriffen
Authors: Lyros O. , Sucher R. , Dietrich A.
Published: March 2018

Die nicht-alkoholische Fettlebererkrankung (NAFLD) ist die häufigste chronische Leberfunktionsstörung der westlichen Welt und wird auch als hepatische Manifestation des metabolischen Syndroms bezeichnet. Zu den wichtigsten Risikofaktoren zählt unter anderem die morbide Adipositas. Eine effektive medikamentöse Therapie gibt es aktuell nicht. Wirkungsvolle Behandlungsstrategien setzen sich aus einer Lebensstielmodifikation mit Bewegungssteigerung zusammen, welche mit einer deutlichen Gewichtsreduktion einhergehen sollte. Bezüglich des Tempos des empfohlenen Gewichtsverlustes existieren keine ausreichenden Empfehlungen. Durch bariatrische Eingriffe kann effizient ein lange andauernder Gewichtsverlust erzielt werden, und es kommt auch zur Behandlung von Adipositas-assozierten Kormobiditäten, insbesondere des metabolischen Syndroms. In retrospektiven Studien konnte als Nebeneffekt von bariatrischen Eingriffen eine Verbesserung von histologischen und biochemischen Parametern der NAFLD nachgewiesen werden. Dennoch stellt die bariatrische Operation derzeit keine etablierte Behandlungsoption für NAFLD dar. Fortgeschrittene Stadien der NAFLD bewirken häufig eine maligne Transformation in der Leber. Weltweit zählen hepatozelluläre Karzinome, welche unter anderem in NASH-Zirrhose entstehen können, zu den häufigsten Indikationen für eine Lebertransplantation. Ziel der Arbeit ist es, die Auswirkungen bariatrischer Eingriffe (chirurgisch/endoskopisch) auf NAFLD zusammenzufassen.
Therapie der Adipositas und physiologische Regelungsmechanismen
Authors: Kern W.
Published: March 2018

Laut World Health Organization (WHO) nimmt die Zahl der adipösen Menschen weltweit stetig zu und eine Trendwende in dieser Entwicklung ist nicht erkennbar. Das Gewicht wird durch hormonelle und neurochemische Prozesse stabilisiert und alle Versuche, dieses dauerhaft nach unten zu korrigieren, scheitern oft. Nach zunächst erfolgreicher Gewichtsreduktion steuert der Körper innerhalb kurzer Zeit wieder seinen alten „Set-Point” an. Nur das Verständnis dieser Regulationsmechanismen kann das Feld für die Entwicklung dauerhaft erfolgreicher Therapien eröffnen. Ergebnisse aus der aktuellen Forschung legen die Vermutung nahe, dass der „Set-Point” im Hypothalamus gespeichert ist und im Fall eines Gewichtsverlustes durch neurochemische Prozesse „verteidigt” wird. Dies ist vermutlich der Hauptgrund, warum eine Gewichtszunahme so viel einfacher ist, als Gewicht zu verlieren. Die Mechanismen zu verstehen, die dazu führen, dass bei manchen Menschen Diät-Versuche permanent scheitern, während andere jedoch nie übergewichtig werden, ist eines der Schlüsselgebiete der aktuellen Forschung. In dem vorliegenden Artikel werden die Ergebnisse der aktuellen Forschung zum Set-Point näher beleuchtet.
Hypertonie: Update 2017
Authors: Engeli S. , May M.
Published: March 2018

Die Kernaussagen der aktuellen europäischen Leitlinie zur kardiovaskulären Prävention lassen sich hinsichtlich der Hypertonie wie folgt zusammenfassen: Hypertonie ist einer der häufigsten und wichtigsten Risikofaktoren für Gefäßerkrankungen und spielt eine besondere Rolle im Herz, in den Nieren und im Gehirn. Die Initiierung nichtmedikamentöser und medikamentöser blutdrucksenkender Maßnahmen hängt von der Blutdruckhöhe und vom kardiovaskulären Gesamtrisiko ab. Der Nutzen aller nichtmedikamentösen und medikamentösen blutdrucksenkenden Maßnahmen hängt vom Ausmaß der Blutdruckreduktion ab, nicht von den Maßnahmen selber. Eine gut verträgliche Kombinationstherapie mit mehreren blutdrucksenkenden Medikamenten und nichtmedikamentösen Maßnahmen ist für die meisten Patienten die Therapie der Wahl. In dieser Übersicht werden einige neuere epidemiologische Daten präsentiert und die wichtigsten Empfehlungen der genannten Leitlinie insbesondere zu den nichtmedikamentösen Maßnahmen zur Blutdrucksenkung zusammengefasst.
Besonderheiten der medikamentösen Therapie von Polymyalgia rheumatica und rheumatoider Arthritis im höheren Lebensalter
Authors: Wollenhaupt J.
Published: March 2018

Die Diagnose der rheumatoiden Arthritis im höheren Lebensalter ist aufgrund eines häufiger atypischen klinischen Symptombildes oft erschwert. Die Polymyalgia rheumatica (PMR) weist demgegenüber zwar charakteristische Beschwerden auf, wird allerdings heute eher als Bursitis-Myalgie-Syndrom mit erhöhten Entzündungsparametern auf dem Boden einer Vaskulitis verstanden. Die Therapie basiert auf dem zurückhaltenden Einsatz von Glukokortikoiden und einer angepassten, gezielt dosierten und überwachten Behandlung mit Methotrexat. In therapierefraktären Fällen stehen neben konventionellen Therapeutika auch Biologika zur Verfügung.
»Point-of-care Testing« Vollblutmethoden in der Hämostasediagnostik
Authors: Wuillemin W. A.
Published: March 2018

Point-of-care-Tests (POCT) mit Vollblut gibt es für verschiedene Analysen im Bereich der Hämostase. Am häufigsten wird die Thromboplastinzeit mit Kapillarblut durchgeführt. Diese POCT-Analyse ist zuverlässig und wird u. a. bei der Patientenselbstkontrolle der oralen Antikoagulation eingesetzt. Die aPTT als POCT ist teilweise problematisch, deren Einsatz muß kritisch erwogen werden. Der PFA-100-Analyser ist geeignet als Screeningtest für Thrombozytopathien und ausgeprägte Von-Willebrand-Faktor-Mangelzustände. Die D-Dimer-Teste mit Vollblut erfüllen die Anforderungen bezüglich hoher Sensitivität nicht immer.

Die Einsatzmöglichkeiten der Hämostase-POCT-Analysen müssen kritisch und wissenschaftlich definiert werden. Diverse Aspekte wie Qualitätskontrolle, Kosten und Gewinnung der Vollblut-Proben müssen weiter bearbeitet werden.
Perfusionsszintigraphie zur Diagnostik der Lungenembolie
Authors: Krause Th.
Published: March 2018

Die kombinierte Ventilations-Perfusionsszintigraphie ist ein einfaches, nichtinvasives und wenig belastendes Untersuchungsverfahren. Mit dieser Methode können selbst kleine und kleinste Lungenembolien mit hoher Sensitivität nachgewiesen werden. Da ein Perfusionsdefekt keinen Rückschluß auf die Ursache der Durchblutungsstörung zuläßt, ist zur Steigerung der Spezifität die gleichzeitige Beurteilung eines Röntgenthoraxbildes und der Ventilation unabdingbar. Die Ausprägung der Perfusionsstörung ergibt einen direkten Hinweis auf die Kurzzeitprognose des Patienten.
Therapie bei erworbenen Inhibitoren gegen plasmatische Gerinnungsfaktoren
Authors: Meili Esther
Published: March 2018

Spezifische, neutralisierende Inhibitoren und unspezifische Inhibitoren, die durch Komplexbildung mit einem Gerinnungsfaktor und dessen rascher Elimination ebenfalls zu Faktormangel führen, können schwere Blutungen verursachen. Diagnostisch müssen sie unterschieden werden von Antiphospholipid-Antikörpern, die nicht zu einer hämorrhagischen Diathese führen. Aufgrund der heutigen Kenntnisse und eigener Beobachtungen an solchen Patienten werden die aktuellen Behandlungsstrategien erläutert: 1. Allgemeine Maßnahmen (Absetzen von Medikamenten, welche die Gerinnung zusätzlich beeinträchtigen, Unterlassen von nicht vital notwendigen diagnostischen oder therapeutischen Eingriffen), 2. Spezifische Blutstillung mit Gerinnungspräparaten, soweit diese nötig ist; bei den häufigsten Inhibitoren gegen Faktor VIII vorzugsweise mit rekombinantem aktiviertem Faktor VII (NovoSeven®), da dieser den Inhibitor nicht stimuliert. 3. Maßnahmen zur Elimination des Inhibitors: Immunsuppressiva, eventuell kombiniert mit Apherese und Immunadsorption, in Ergänzung zur Behandlung der zugrundeliegenden Krankheit, falls eine solche möglich ist.
Neue Aspekte zur Antikoagulationsbehandlung bei Vorhofflimmern
Authors: Darius H.
Published: March 2018

Vorhofflimmern (VHF) ist ein großes klinisches Problem, besonders bei älteren Patienten mit kardiovaskulären Risikofaktoren, z. B. arterieller Hypertonie, Herzinsuffizienz oder Zustand nach Myokardinfarkt. Die hohe Schlaganfallrate dieser Patienten kann signifikant durch orale Antikoagulationsbehandlung (Ziel: INR 2-3) und deutlich weniger wirksam durch Therapie mit 325 mg Azetylsalizylsäure pro Tag reduziert werden. Als Alternative zur Therapie mit Vitamin-K-Antagonisten wird zurzeit im Rahmen des SPORTIF-Studienprogramms der orale direkte Thrombininhibitor Ximelagatran untersucht. Bisherige Daten aus der Dosisfindungsstudie und ihrer offenen Fortsetzung sind sehr ermutigend bezüglich einer geringeren Blutungskomplikationsrate und einer deutlich besseren klinischen Wirksamkeit hinsichtlich der Verhinderung thromboembolischer Ereignisse. Allerdings beziehen sich diese Daten auf kleine Patientenkollektive. Große konfirmatorische Studien (ca. 3000 Patienten) laufen zurzeit in Europa als offene und in den USA als doppelblinde Studie. Daten werden für Ende 2002 erwartet. Dann wird die klinische Bedeutung des Ximelagatrans für die Therapie von Patienten mit idiopathischem Vorhofflimmern abzuschätzen sein. Außerdem wird das Potenzial dieses oralen direkten Thrombininhibitors als neuer Standard im Rahmen der prophylaktischen Behandlung bei idiopathischem VHF beurteilbar sein.
Ximelagatran zur Therapie thromboembolischer Erkrankungen
Authors: Fenyvesi T. , Jörg I. , Harenberg J.
Published: March 2018

Die initiale Therapie thromboembolischer Erkrankungen wird heute vorzugsweise mit niedermolekularem Heparin subkutan mit überlappender oraler Antikoagulation durchgeführt. Die Dauer der Rezidivprophylaxe mit oraler Antikoagulation beträgt 6 Monate bei Patienten mit proximaler Beinvenenthrombose oder symptomatischer, hämodynamisch stabiler Lungenembolie. Die wesentliche Einschränkung der Therapie stellt die Blutungskomplikation dar. Ximelagatran als oral verfügbarer direkter Thrombininhibitor hat sich zur Therapie der akuten tiefen Beinvenenthrombose im Vergleich zu niedermolekularem Heparin subkutan und überlappender oraler Antikoagulation über insgesamt 4 Wochen als gleich effektiv erwiesen. Ein Therapiezeitraum über 6 Monate wird zurzeit gegen Warfarin doppelblind und double dummy (mit verblindeten INR-Werten) geprüft.

Nach der 6-monatigen oralen Antikoagulation wegen tiefer Beinvenenthrombose kann es bei 25% der Patienten über einen Zeitraum von 2 Jahren zu thromboembolischen Rezidiven kommen. Daher wird Ximelagatran gegen Plazebo über einen Zeitraum von 18 Monaten auf die Inzidenz thromboembolischer Rezidive geprüft.
Kombination von Antikoagulanzien und Plättchenfunktionshemmern
Authors: Weber A.-A.
Published: March 2018

Thrombozyten und Blutgerinnung dürfen nicht isoliert betrachtet werden. Beide Systeme werden bei einer Gefäßverletzung aktiviert und interagieren über verschiedene Mechanismen miteinander. Vor diesem Hintergrund sind bei der Kombination von Antikoagulanzien und Thrombozytenfunktionshemmern hämostaseologisch relevante Arzneimittelinteraktionen zu erwarten. Dazu gehören die synergistische Verstärkung der antithrombotischen Wirkung aber potenziell auch die synergistische Verstärkung der Blutungskomplikationen. In dieser kurzen Übersicht wird die klinische Wirksamkeit der Kombination von Antikoagulanzien und Thrombozytenfunktionshemmern bei Patienten mit akuten Koronarsyndromen (instabile Angina pectoris, Myokardinfarkt) diskutiert.
Erfassung und Bewertung phänotypischer Parameter von Hämophilie-A-Patienten und Korrelation mit dem Genotyp
Authors: Albert Th. , Graw J. , Oldenburg J. , Schramm W. , Schwaab R. , Brackmann H.-H.
Published: March 2018

Die Hämophilie A wird durch einen genetischen Defekt des FVIII-Gens verursacht und führt entweder zum vollständigen Fehlen oder zu einem erheblichen Funktionsverlust des Gerinnungsfaktors VIII im Blut. Die erhöhte Blutungsneigung der betroffenen Patienten kann durch die intravenöse Gabe von Faktor-VIII-Protein verhindert werden. Allerdings entwickeln 25% der Patienten, die an einer schweren Hämophilie A leiden, Anti-Faktor-VIII-Antikörper gegen das substitutierte Konzentrat. In dieser Studie wird versucht, die phänotypischen Parameter (z.B. detaillierte Dokumentation des Krankheitsverlaufs, Basislaborwerte) und therapieassoziierten Daten (z.B. verwendetes Konzentrat, Konzentratverbrauch, Anzahl der Substitutionen, Faktor-VIII-Recovery sowie Inhibitorentwicklung und -eliminierung) von etwa 800 Patienten zu erfassen. Durch diese Erfassung kann der Effekt der unterschiedlichen Therapiemaßnahmen auf den Krankheitsverlauf bewertet werden. Einen besonderen Einfluss auf den Krankheitsverlauf und die Therapie hat der Faktor-VIII-Gendefekt, der ursächlich für die Hämophilie verantwortlich ist. Wir erwarten, dass bestimmte Mutationen bzw. Mutationstypen spezifischen Phänotypen und in etwa vergleichbaren therapeutischen Verläufen zugeordnet werden können.
2% Hämophilie-A-Patienten ohne Mutation im FVIII-Gen
Authors: Uen C. , Oldenburg J. , Schröder J. , Brackmann H.-J. , Schramm W. , Schwaab R. , Schneppenheim R. , Graw J.
Published: March 2018

In Deutschland leben rund 6000 Hämophilie-A-Patienten. Mit Screening-Methoden können ca. 97% der Mutationen erfasst werden. Für die restlichen Patienten werden alle kodierenden Regionen des FVIII-Gens sequenziert.

Von 1350 Patienten wurde bei 80 Patienten zunächst keine Mutation gefunden. In fünf Fällen war eine Inversion im Intron 1 verantwortlich, in 16 Patienten wurden bekannte und bei 19 Patienten neue Mutationen identifiziert. Von den neuen Mutationen lagen 14 in kodierenden Bereichen, die restlichen fünf befanden sich in flankierenden Bereichen von Exons. Neben den als kausal betrachteten Mutationen wurden fünf Polymorphismen identifiziert. Weitere Untersuchungen müssen klären, ob diese Polymorphismen Krankheitsbild und -verlauf beeinflussen.

Überraschenderweise wurde bei 23 der 80 Patienten keine kausale Mutation in den untersuchten Regionen identifiziert. Das bedeutet, dass in etwa 2% der Hämophilie-A-Patienten keine Mutation in der cDNA des FVIII-Gens gefunden werden kann. Daher müssen auch Mutationen in nicht kodierenden Regionen oder sogar in anderen Genen in Betracht gezogen werden. Eines dieser Gene kodiert für den von-Willebrand-Faktor (vWF). Wir identifizieren in zwei Fällen eine Mutation im vWF-Gen.
Severe nose bleeding after intake of acetylsalicylic acid: von Willebrand disease type 2A
Authors: Taleghani B. Mansouri , Wuillemin W. A. , von der Weid N. X.
Published: March 2018

This case report of a school boy with a history of severe and repeated episodes of epistaxis presents a short overview of the clinical and laboratory findings which lead to confirm the suspected diagnosis of von Willebrand disease (vWD). Suspicion of defective primary haemostasis should arise when unusual (because of their number or duration) mucosal bleeds appear in an otherwise normal and healthy patient. Because of its definitive inhibitory effect on platelet aggregation, acetylsalicylic acid (more than other non-steroidal anti-inflammatory drugs exerting unselective inhibition of cyclooxygenase) is a strong factor in triggering or sustaining the bleeding disorders in these patients. Among the congenital disorder of primary haemostasis, vWD is by far the most frequent one.

The difficulties of laboratory diagnosis of vWD are stressed; the promises and pitfalls of new in vitro methods for measuring primary haemostasis (PFA-100® analyzer) are discussed. An accurate diagnosis of the specific type of vWD is of critical importance for correct patient management as well as for genetic counseling.
Menorrhagia caused by severe hereditary factor VII deficiency
Authors: Aegerter Ch. , Friess D. , Alberio L.
Published: March 2018

This report describes the clinical history and laboratory findings of three sisters with severe inherited factor VII deficiency. We present current knowledge about factor VII structure and function, and discuss clinical presentation as well as management options for patients affected by factor VII deficiency.