Genetic général ized Epilepsy
Authors: BEAUMANOIR A. , MARTIN F. , SOUZA D. 
Published: November 2007

DISCUSSION and SUMMARY

In the families studied, evidence of a homotypical similar heredity was found in a sufficient percentage of cases to warrant the conclusion that the patients' convulsions were genetically determined.

The “idiopathic” grand mal and petit mal epilepsy of these four patients disappeared spontaneously after a long active period, without having produced mental or personality changes likely to handicap them in their social and occupational lives. The histories of these patients indicate that, had they been examined at age 9–16, they would have been included in the group of psychiatrically and intellectually normal epileptics which Roger and Lesevre distinguished in 1957 in a psychological study of epileptic children (90).

Even after général ized seizures recurred at an advanced age, these patients retained their powers of discrimination; this contradicts the frequently heard contention that a high incidence of associated mental disorders should be one of the principal characteristics of epilepsy of old age. It may be noted that, in 3 of our 4 aged patients, convulsive attacks recurred either immediately prior to or following a cerebrovascular disturbance.

Our observations differ from those of Naquet and Gastaut (1962) who reported: “The arteriosclerosis leads to both a cerebral stroke and to an epileptic state of vascular origin which gives rise to a true hemiconvulsive‐hemiplegic syndrome of old age‘. In our cases, the seizures which immediately preceded or followed the cerebrovascular accident were général ized seizures of the same type as those observed several decades earlier.

Some authors, e.g. Abadie (7) maintain that the only cortical lesion found in late epilepsy without dementia is diffuse superficial cerebral sclerosis. Roger et al. however, maintain that the principal causes of général ized epilepsy in old age are sclerosis and tumours. Despite the presence of these processes in our patients, we believe that their late epileptic seizures are a recurrence of a disease after a latent period of several decades, and are released solely by current factors (arteriosclerosis, tumour).

The mental condition of our patients at the time of examination, on the other hand, indicates that they do not belong to the group of epileptic patients considered by Marchand and de Ajuriaguerra (67) who regarded the epileptic seizures as symptomatic of an abortive neuroectodermosis or a diffuse cerebral sclerosis. Also, despite the frequency of seizures during the active period of life, the neurological and psychiatric aspects of the course in our patients (no dementia, no neurological signs, in particular no cerebellar signs) rule out the possibility of a Scholtz‐type of metachromatic leucodystrophy as well as that of a secondary cerebellar affection such as that demonstrated in 1960 by Roger et al. in certain epileptic patients (92).

The epilepsy in the 4 aged patients described, therefore, must be differentiated from all epilepsies secondary to degenerative diseases of the nervous system, regardless of the pathological substratum. In spite of the high frequency of seizures during a long period of their adult lives, our patients must be described as suffering from benign functional général ized epilepsy. They will end their lives, not as a direct result of epilepsy or dementia but as a result of diseases commonly occurring in old age. However, they have again become epileptic and thus confirm Gastaut's contention: “It is probable that the original grand mal seizures become frequent again in advanced age under the influence of as yet ill‐defined metabolic factors”.

RÉSUMÉ ET COMMENTAIRES

Dans les families étudiées, une hérédité similaire homotypique est mise en évidence dans un pourcentage de cas qui permet d'affirmer la nature génétique de la comitialité.

L‘épilepsie “idiopathique”, grand mal et petit mal, chez les 4 sujets a guéri spontane‐ment après une période active prolongée sans avoir entraîné de troubles intellectuels ou caracteriels susceptibles d'handicaper leur vie socio‐professionnelle. L'histoire de ces malades nous incite a penser qu'examines entre 9 et 16 ans ils auraient fait partie du groupe d'epileptiques psychiatriquement et intellectuellement sains de I'etude psychologique conduite par Roger et Lesevre en 1957 sur les enfants epileptiques (90).

Même après la reapparition des crises général isees dans leur age avance nos malades conservent une tres grande capacite de jugement, mettant en echec l'assertion selon laquelle Fune des caracteristiques les plus importantes de l'epilepsie des vieillards serait la frequence de troubles mentaux associes, bien que les crises comitiales chez nos vieillards soient reapparues, au moins chez 3 d'entre eux, a la suite ou precedant immediatement un ictus cerebral.

Nos observations different de celles de Naquet et Gastaut (1962) ou “L'arterio‐sclerose entraine a la fois un ictus cerebral et un etat de mal epileptique, vasculaire aboutissant au veritable syndrome hemiconvulsion‐hemiplegie du vieillard”. Dans nos cas, les crises qui ont immediatement precede et qui suivent l'ictus cerebral sont des crises général isees homotypiques par rapport a celles presentees des dizaines d'an‐nees auparavant.

Pour certains auteurs, tel Abadie (7), la seule lésion corticale que Ton retrouve dans les épilepsies tardives sans démence serait la sclérose cérébrale superficielle, diffuse. Roger et al. estiment pour leur part que les causes d'épilepsie généralisee des person‐nes agees sont avant tout la sclerose et les tumeurs. Malgre l'existence de ces processus chez nos malades, l'epilepsie actuelle nous semble etre une maladie recidivant apres plusieurs dizaines d'annees et declanchee uniquement par les facteurs actuels (arteriosclerose, tumeur).

L'etat mental de nos malades au moment de l'examen fait admettre d'autre part qu'ils n'appartiennent pas au groupe d'epileptiques ayant interesse Marchand et de Ajuriaguerra (67) qui considerent l'epilepsie comme symptomatique et admettent une neuroectodermose frustre ou une sclerose cerebrale diffuse a l'origine des cas here‐ditaires. En outre, malgre la frequence des crises grand mal, pendant la periode active de leur vie revolution du point de vue neurologique et psychiatrique (absence de demence et absence de signes neurologiques en particulier de la serie cerebelleuse) ecarte chez nos sujets l'eventualite d'une leucodystrophie metachromique de Scholtz ainsi que d'une atteinte cerebelleuse secondaire telle que Roger et al. ont pu en mettre en evidence en 1960 chez certains epileptiques (92).

L'epilepsie des 4 vieillards etudies est done a differencier de toutes les epilepsies secondaires a des maladies degeneratives du systeme nerveux quelqu'en soit le processus anatomo‐pathologique. Nos malades, malgre la grande frequence des crises pendant une longue periode de leur vie adulte, ont ete porteurs d'une épilepsie gene‐ralisee fonctionnelle benigne. lis finiront leurs jours non en consequence directe de l'epilepsie ou de la dementification. lis decederont de maladies habituelles chez les vieillards, etant redevenus des epileptiques et confirmant Gastaut lorsqu'il ecrit: “II est d'ailleurs probable que les crises grand mal d'emblée redeviennent fréquentes dans l'age avance sous l'effect de facteurs metaboliques encore mal précisés”.