The Choreiform Syndrome in Children
Authors: Prechtl H. F. R. , Stemmer Ch. J. 
Published: July 2010

While taking EEG'S on some hyperactive children who had been referred to the doctor because of poor school performance, the authors noticed that there were chorea‐like twitchings of the limbs and head, showing up on the EEG as muscle artefacts from the cervical and temporal muscles. A group of 50 children were therefore investigated very fully. These children showed choreiform movements, by which we mean slight, jerky movements occurring quite irregularly and arythmically in different muscles. The muscles of the tongue, face, neck and trunk were involved in all cases, but in a small group (18 per cent) the distal muscles were not involved and these cases were grouped together as the ‘proximal form’. The question whether there was a causal relationship between these neurological phenomena and the behavioural problems for which the children were referred is discussed. The case‐histories showed that 66 per cent of the patients had had one or more obstetrical or postnatal troubles. In another 12 per cent the histories suggested that complications had probably occurred, though detailed information was lacking.

Finally, the authors refer to the work by Dijkstra on the hyperexcitability syndrome which he described in the neonatal period and which, on follow‐up, was significantly related to the choreiform syndrome later. The choreiform syndrome seems to be a form of minimal brain damage and falls, by definition, into the category of cerebral palsy. No successful form of drug therapy has yet been discovered.

Le syndrome choréiforme chez les enfants

Pendant l'enregistrement de I'EEG de quelques enfants instables qui avaient été renvoyés pour travail scolaire insuffisant, les auteurs ont remarqué des mouvements choréiformes des extrémités et de la tête qui se présentaient à I'EEG comme des artéfacts provenant des muscles cervicaux et temporal. En conséquence, un groupe de 50 enfants a été examine de façon approfondie. Ces enfants présentaient des mouvements choréiformes, nous entendons par là des mouvements saccadés, survenant de façon irrégulière et arythmique dans différents muscles. Les muscles de la langue, du visage, du cou et du tronc étaient impliqués dans tous les cas, mais dans un petit groupe, 18 sur cent des cas, les muscles distaux n'intervenaient pas et ces cas ont été groupés en une ‘forme proximale’. Les auteurs discutent pour savoir s'il y a un rapport de cause à effet entre ces phénomènes neurologiques et les troubles du comportement, pour lesquels ces enfants furent examinés. Des études rétrospectives ont montré que 66 sur cent de ces sujets avaient présenté un ou davantage de troubles obstétricaux ou post‐nataux. Dans 12 sur cent d'enfants autres, l'observation suggérait l'existence de complications très probables, mais on a manqué de détails précis.

Finalement, les auteurs mentionnent le travail de Dijkstra, qui á décrit le syndrome d'hyperexcitabilité pendant la période néonatale et qui, dans la suite de l'évolution, présentait une corrélation significative avec le syndrome choréiforme. Le syndrome choréiforme semble être une forme de lésion cérébrale à minima et tombe par définition dans le groupe des paralysies cérébrales. On n'a pas découvert jusqu'a présent de thérapeutique médicamenteuse efficace.