Somatotropinoma — adult disease in childhood
Authors: Никитина И.Л. , Леонова И.А. , Плаксина А.О. , Пятницкая Д.Е. , Уткин А.Ю. 
Published: September 2024

Введение. Особенностью детского и подросткового возраста являются процессы интенсивного роста и развития. Скорость и индивидуальность изменений антропометрических показателей обуславливают трудности дифференциальной диагностики физиологического роста, особенно в период полового созревания, и патологических состояний, связанных с заболеваниями эндокринной системы, в том числе редко встречающимися у детей и молодых людей в возрасте до 19 лет аденомами гипофиза, продуцирующими гормон роста, — соматотропиномами. В 2024 г. впервые опубликован международный Консенсус по диагностике и лечению аденом гипофиза у детей и подростков, в котором суммированы существующие данные о распространенности, клинических и генетических особенностях, а также подходах к диагностике и лечению питуитарных опухолей в детском возрасте. Результаты. Описан клинический случай диагностики и лечения соматотропиномы у подростка 15 лет, имеющего высокорослых родственников. Заболевание стартовало в пубертате. Длительное время отсутствовали жалобы. Приведен алгоритм клинической диагностики, логично обосновавший постановку правильного диагноза и выбор тактики лечения. Терапия соматотропиномы проведена в соответствии с рекомендациями международного консенсуса, однако предоперационная подготовка аналогами соматостатина не осуществлялась, так как, учитывая размеры макроаденомы, было принято решение о безотлагательном оперативном лечении. В результате было достигнуто значимое снижение уровня гормона роста. Отмечено, что через 6 месяцев уровни инсулиноподобного фактора роста 1 и гормона роста оставались повышенными и была обоснована терапия пролонгированным аналогом соматостатина на фоне заместительной терапии гипопитуитаризма, проявления которого сохранялись в послеоперационном периоде. Пациенту предстоит длительное медицинское наблюдение и сопровождение. Авторы имели цель подчеркнуть вероятность данной патологии, основные аспекты, позволяющие дифференцировать физиологические особенности роста в пубертате от дебюта тяжелого заболевания, и рекомендовать алгоритмы диагностики на этапах оказания медицинской помощи.

Background. Processes of intensive growth and development are a feature of childhood and adolescence. The speed and individuality of changes in anthropometric indicators, especially during puberty, is the reason for the difficulty of differential diagnosis of physiological growth and pathological conditions associated with diseases of the endocrine system, including pituitary adenomas that produce growth hormone (somatotropinoma), which are rare in children and young people under 19 years of age. In 2024, the International Consensus Guideline for the diagnosis and management of pituitary adenomas in childhood and adolescence was published for the first time. It reflects data on the prevalence, clinical and genetic features, as well as approaches to the diagnosis and treatment of pituitary tumors in childhood. Results. A clinical case of diagnosis and treatment of somatotropinoma in a 15-year-old teenage boy, who has tall relatives on his mother and father’s side, is described. The onset of the disease is in puberty. There were no complaints for a long time. An algorithm for clinical diagnosis is presented that logically substantiates the correct diagnosis and choice of treatment. Therapy for somatotropinoma was carried out in accordance with the recommendations of the international consensus, however, preoperative preparation with somatostatin analogues was not carried out, since, given the size of the macroadenoma, a decision was made on immediate surgical treatment. As a result of surgical treatment, a significant decrease in the level of growth hormone was achieved. It was noted that after 6 months the levels of IGF-1 and growth hormone remained elevated and therapy with a long-acting somatostatin analogue was justified against the background of replacement therapy for hypopituitarism, the manifestations of which persisted in the postoperative period. The patient will undergo long-term medical observation and support. The authors wanted to emphasize the likelihood of this pathology, the main aspects that make it possible to differentiate the physiological characteristics of growth in puberty from the onset of a serious illness, and recommend diagnostic algorithms at the stages of medical care.