АУТОИММУННЫЙ ПОЛИГЛАНДУЛЯРНЫЙ СИНДРОМ II ТИПА В КЛИНИЧЕСКОЙ ПРАКТИКЕ
Authors: Яновская М. Е. , Чаплыгина Л. Н. , Яновская Е. А. 
Published: July 2023

Аутоиммунный полигландулярный синдром (АПС) представляет собой аутоиммунное поражение двух

эндокринных желез и более, приводящее к их недостаточности и сочетающееся с различными органоспецифическими неэндокринными аутоиммунными заболеваниями. Наиболее частым вариантом АПС II типа

является синдром Шмидта, при котором аутоиммунным процессом поражены надпочечники и щитовидная

железа, основными клиническими проявлениями которого являются симптомы хронической надпочечниковой недостаточности и гипотиреоза.

ЦЕЛЬ: на клиническом примере рассмотреть особенности течения АПС II типа с целью подбора и коррекции заместительной терапии.

МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ: пациентка К., 1979 г. р. предъявляла жалобы на выраженную слабость, головокружение, потемнение кожных покровов, перебои в работе сердца, снижение артериального давления

(АД) до 90/70 мм.рт.ст., веса на 10 кг. При обследовании выявлено: снижение кортизола крови до 4.40 мкг/дл

(при норме – 6,2-19,4), повышение тиреотропного гормона (ТТГ) до 185,800 мкМЕ/мл (при норме 0.27-4,20),

снижение свободного тироксина (Т4) до 0.26 нг/дл (при норме 0,89-1,52), повышение антител к тиреопероксидазе (АТ к ТПО) – 380 ЕД/л (при норме до 34), снижение натрия до 134,80 ммоль/л (при норме 136-145),

хлора – 97,5 ммоль/л (98.0-107.0), повышение адренокортикотропного гормона до 1190,00 пг/мл (при норме 7,20-63,30). При ультразвуковом исследовании щитовидной железы- признаки диффузных изменений

по типу аутоиммунного тиреоидита (АИТ). При проведении мультиспиральной компьютерной томографии

надпочечников- признаки двусторонней атрофии надпочечников (толщина ножек и тела менее 1,5 мм).

Пациентка госпитализирована в эндокринологическое отделение. При дообследовании: снижение альдостерона до 2,19 нг/дл (при норме 2,56-44,5), повышение ренина до 129,5 мкМЕ/мл (при норме 2,8-39,9).

Паратгормон-28.67 пг/мл (при норме – 15.00-65.00). При электрокардиографическом исследовании сердца:

ритм синусовый с частотой сердечных сокращений 79 ударов в минуту, нарушение процессов реполяризации в области задней, боковой стенок левого желудочка. После проведенного обследования выставлен

диагноз: аутоиммунный полигландулярный синдром II типа: первичная надпочечниковая недостаточность,

впервые выявленная. Первичный гипотиреоз на фоне АИТ, впервые выявленный. После проведенного лечения пациентка была выписана в удовлетворительном состоянии с рекомендациями: гипокалиемическая

диета, гидрокортизон 20 мг по 1 таблетке утром и ½ таблетки в обед, флудрокортизон 0,1 мг по 1 таблетке

утром под контролем электролитов крови и АД. Левотироксин 50 мкг за 30 минут до завтрака с контролем

тиреоидных гормонов через 1 месяц. Амбулаторно наблюдалась эндокринологом с коррекцией заместительной терапии (доза левотироксина увеличена до 125 мкг в сутки).

РЕЗУЛЬТАТЫ: после проведенного лечения сохранялось относительно стабильное состояние пациентки: отсутствие слабости, нормализация АД, веса, ухудшение наблюдалось после инфекционных и стрессовых ситуаций. В динамике - нормализация ТТГ, свободного Т4, электролитов крови.

ВЫВОДЫ: при ранней диагностике заболевания и своевременно назначенной адекватной заместительной терапии удается стабилизировать состояние пациента, контролировать течение заболевания, что

улучшает качество и продолжительность жизни пациентов.