DESENVOLVIMENTO PUBERAL EM MENINOS COM DOENÇA FALCIFORME NA REGIÃO METROPOLITANA DE FEIRA DE SANTANA
Authors: Alvaia Mateus Andrade 
Published: May 2021

A doença falciforme (DF) é a hemoglobinopatia mais comum do Brasil e atinge predominante negros e pardos. A distribuição da DF, por região do país é heterogênea e tem maior prevalência no estado da Bahia onde observa-se incidência de 1:650 nascidos vivos (BRASIL, 2015). As complicações desta doença são numerosas e podem afetar todos os sistemas, com significativo impacto na qualidade de vida dessas pessoas, o que faz desta afecção um importante problema de saúde pública no Brasil.Trata-se de uma doença hereditária em que há substituição do aminoácido ácido glutâmico por valina no códon seis da beta-globina (SUN; XIA, 2013). As principais repercussões são hemólise e eventos vasoclusivos, principalmente nos vasos de pequeno calibre, determinando a origem da maior parte da sintomatologia desta doença (KATO et al., 2009). Os tipos genéticos associados à DF são HbSC e HbSS, sendo esta última relacionado à maior gravidade.Dentre as inúmeras repercussões, a deficiência de testosterona está associada à DF, mas seu mecanismo subjacente ainda não é conhecido. Acredita-se que pode ser através de uma patologia testicular primária, secundária a infartos testiculares ou a possível infarto hipofisário como uma causa secundária (MUSICKI et al., 2015). Estudos clínicos mostram que existe uma diminuição dos níveis séricos de testosterona em pacientes do sexo masculino com anemia falciforme (ABUDU et al., 2011; OSEGBE; AKINYANJU, 1987).A secreção de testosterona é regulado pelas células de Leydig nos testículos e tem um papel central no desenvolvimento de características sexuais secundárias e espermatogênese. Sua síntese e secreção estão sob a estimulação do hormônio luteinizante (LH) da adenohipófise. Por isso, a deficiência de testosterona na DF está associada, em crianças e adolescentes, ao retardo do desenvolvimento físico e puberal, perda de massa óssea e, possivelmente, ao priapismo; principalmente em crianças com genótipo HbSS (MUSICKI et al., 2015). Quando adultos, essa deficiência hormonal causa, além de redução da libido, disfunção erétil (MORRISON et al., 2015). A puberdade tardia é definida clinicamente como a ausência dos primeiros sinais de desenvolvimento puberal além do intervalo normal para a população (WILLIAM F CROWLEY, JR, MDNELLY PITTELOUD, 2018). De acordo com os critérios clássicos, meninos pré-púberes na idade de 14 anos ou mais são definidos como tendo atrasado início puberal. Geralmente, esses pacientes tem uma história familiar depuberdade atrasada, e provavelmente entrarão na puberdade espontaneamente, embora possam tem um atraso marcado (LAWAETZ et al., 2015). O retardo na maturação sexual e no desenvolvimento das características sexuais da puberdade pode resultar em baixa auto-estima e outras consequências emocionais, psicológicas e sociais em muitos meninos (OYEDEJI, 1995). E acredita-se que essas repercussões são maximizadas nos jovens com DF que já convivem com inumeras limitações físicas e repercussões clínicas inerentes à doença. O objetivo específico deste trabalho foi avaliar os desenvolvimento puberal em meninos com doença falciforme acompanhado no Centro de Referência de Tratamento da Doença Falciforme em Feira de Santana.