PROFIL GENETIQUE DES LEUCEMIES AIGUES LYMPHOBLASTIQUES AU SERVICE DHEMATOLOGIE ET DONCOLOGIE PEDIATRIQUE DE MARRAKECH : A PROPOS DE 49 CAS
Authors: Benfadila H. , Houdzi J. 
Published: July 2024

Les leucemies aigues (LA) constituent un groupe dhemopathies malignes caracterise par une proliferation monoclonale intra-medullaire de cellules hematopoietiques anormales dont le processus de maturation est bloque au stade de Blaste . Actuellement, les anomalies cytogenetiques sont decrites dans la plupart des leucemies ou il est important de les rechercher. Tous les chromosomes peuvent etre remanies, certaines anomalies chromosomiques sont recurrentes et sont dans certains cas associees a un type cytologique bien defini. Lobjectif de cette etude est de determiner la frequence et les differents types danomalies chromosomiques chez les patients ayant une LAL admis au service dhematologie et dOncologie pediatrique (SHOP) du centre hospitalier universitaire Mohammed VI de Marrakech. Il sagit dune etude retrospective et descriptive dune serie de cas de LAL portant sur 49 patients admis au SHOP de Marrakech, sur une periode de 3 ans, du janvier 2021 a decembre 2023. Dans notre serie lÃ¢ge est varie entre11mois et 16 ans avec une moyenne de 8,4 ans. La population analysee a montre une predominance feminine. Les principaux symptomes qui ont incite les parents a consulte etaient domines par la fiÃ¨vre, le syndrome anemique et le syndrome hemorragique. Tous les patients presentaient des anomalies de lhemogramme avec une anemie normochrome normocytaire .Le myelogramme est riche et montre une infiltration medullaire massive par une blastose >90% chez 48,9%. Les types les plus frequents dans notre serie etaient la LAL1 (22, 44%) ,la LAL2 (10 .2%) et la LAL3 (2%). Cependant, le reste avait des difficultes de classement. Limmunophenotypage a ete realise chez 46 patients (93,87%) des patients.la LAL de type B representait 77,55% des cas et LAL de type T representait 16,32% des cas de notre serie. Le caryotype a ete realise chez 39 patients soit 79,59% et chez 10 patients soit 20,40% non fait .Letude cytogenetique a ete reussie chez 24 patients dont 15 (30,6 %) avaient des anomalies cytogenetiques decelables tandis que 11 patients (22,4 %) avaient un caryotype normal. Cependant, dans 24,48 % des cas la culture a echoue ou bien ayant un prelevement coagule et 2 % des cas nont pas ete recupere.Huit patients soit 16,3% avaient une hyperdiploidie elevee classique et 2 patients, soit 4 %, presentaient une hypodiploidie. Enfin, 3 patients soit 6%, sont pseudodiploides Concernant les anomalies de structure, 5 enfants soit 10,2% de nos patients avaient une translocation a type de t(7 12) , t(1 11), t(8 14), t(1 22), t(119). un cas avec une deletion du chromosome 5 et un cas avec une deletion du chromosome 3 . Les anomalies chromosomiques clonales sont retrouvees dans la majorite des cas des LAL: 80 % chez lenfant, ont une valeur pronostique independante qui rend le caryotype indispensable avant la mise en route du traitement car il conditionne la therapeutique.Dans notre contexte, la non disponibilite de facon routiniere du caryotype hematologique et de la FISH, rend difficile la classification des LAL et de ladapter a un traitement adequat.