Псевдосаркома у пацієнтів із недосконалим остеогенезом: диференціальна діагностика та особливості клініко-рентгенологічного перебігу
Authors: Naumenko N.O. , Guk Yu.M. , Zyma A.M , Kincha-Polishchuk T.A. 
Published: January 2022

Вступ. Для недосконалого остеогенезу (НО), окрім характерних ортопедичних проявів (патологічні переломи кісток та їх осьові деформації), відомим є таке важливе в теоретичному та практичному діагностично-диференціальному сенсі ускладнення цього захворювання, як псевдосаркома. Мета. Удосконалення діагностики псевдосаркоми при недосконалому остеогенезі шляхом дослідження її клініко-рентгенологічних особливостей перебігу на різних стадіях та проведення диференціальної діагностики із деякими істинними злоякісними пухлинами кісток.Матеріал та методи. Дослідження проведено на основі аналізу клініко-рентгенологічної картини обстеження 7 пацієнтів із недосконалим остеогенезом, які перебували на лікуванні в ДУ «Інститут травматології та ортопедії НАМН України» (м. Київ) у 1978–2013 роках та в яких діагностовано псевдосаркому (вік пацієнтів від 2,5 до 14 років, динаміка спостереження — 7 років). У 5 пацієнтів діагностовано псевдосаркому однієї кістки, у двох — множинний псевдосаркоматоз. Псевдосаркому на I стадії діагностовано у 3 пацієнтів, на II — у 2, на III — у 2. Ураження стегнової кістки виявлено у 5 хворих, великогомілкової — в одного, плеснової та п’яткової — в одного пацієнта. З метою диференціальної діагностики проаналізовано рентгенограми 3 хворих із злоякісними пухлинами кісток.Результати та обговорення. Досліджено особливості клініко-рентгенологічних проявів псевдосаркоми у 7 пацієнтів із недосконалим остеогенезом, визначено три стадії перебігу цього ускладнення — прогресування, відмежування та регрес. Для першої стадії клінічно були характерні такі ж ознаки, як і при злоякісних новоутвореннях — наростаючий біль, щільна припухлість, що спаяна з кісткою, болюча при пальпації, рентгенологічно на рівні перелому і на значній відстані від нього визначались збільшення в об’ємі м’яких тканин, періостальні нашарування, параосальні ділянки звапнення. У другій стадії набряклість зменшувалася, зникав біль, шкіра набувала звичайного вигляду. Рентгенологічно спостерігалася осифікація періостальних нашарувань, чітке відмежування по периферії параосальних звапнень. Увесь параосальний комплекс дещо збільшувався у розмірах порівняно з попереднім рентгенологічним дослідженням і набував часточкової структури. У третій стадії клінічні симптоми зникали, визначалось лише деяке збільшення об’єму ураженого сегмента кінцівки. Рентгенологічно параосальні звапнення зменшувались, осифікувались, ставали більш однорідними і зливались з кісткою. Було проведено дослідження та порівняння особливостей клініко-рентгенологічного перебігу на I та II стадіях псевдосаркоми та істинних злоякісних пухлин кісток — остеогенної та параосальної саркоми. Висновки. На переконання авторів, вивчення клініко-рентгенологічних особливостей перебігу псевдосаркоми дає можливість удосконалити діагностику цього ускладнення при недосконалому остеогенезі та проводити його чітку диференціацію зі схожими нозологіями, що дозволить уникнути діагностичних помилок та невиправданих хірургічних втручань у пацієнтів із недосконалим остеогенезом.