Rare Congenital Malformation – Lateral Proboscis (Proboscis Lateralis) in Combination with the Dermal Sinus: a Brief Review of the Literature and Our Own Clinical Case
Authors: Иванова В.Ф. , Корсак А.К. , Клецкий С.К. 
Published: May 2022

Введение. Proboscis lateralis (PL) (латеральный хоботок, придаток) – исключительно редкая врожденная аномалия, представляющая собой трубчатую структуру с единственным мешочком со слепым концом, который чаще всего находится в срединной зоне лица или сбоку от нее. Латеральный хоботок обычно ассоциируется с широким спектром сопутствующих черепно-лицевых аномалий, что дает начало множеству теорий, описывающих эмбриологический патогенез, и различным системам классификации для объяснения патологических ассоциаций.Цель. Провести краткий обзор литературы и описать клинический случай редкой врожденной патологии Proboscis lateralis (PL) в сочетании с дермальным синусом.Материалы и методы. Мальчик П., 6 месяцев, с PL справа. Методы исследования: общепринятые клинические, зондирование и промывание слезоотводящих путей (СОП), рентгенологические (РКТ, спиральная реконструкция головы с 3D-реконструкцией черепа), хирургическое лечение, гистологическое исследование операционного материала, фоторегистрация состояния ребенка в динамике.Результаты. При рождении у пациента определялся хоботовидный придаток размером 2×1 см, исходящий из правого медиального угла глазной щели, с прозрачными слизистыми выделениями из отверстия на его дистальном конце.Ипсилатеральная назальная гипоплазия у пациента была минимальной. В возрасте 6 месяцев проведено простое удаление хобота. Вторым этапом в возрасте 11 месяцев, после дообследования, транскраниальным доступом нейрохирургом была проведена коррекция врожденного порока развития (ВПР) – пересечение дермального синуса в области передних отделов решетчатой кости справа с пластикой основания черепа. На следующем этапе в возрасте 1,5 года проведена полная экстирпация образования вплоть до слепого конца, ранее соединяющегося с этмоидальным синусом. В результате проведенных операций получен хороший анатомический и функциональный результат. Слезотечения и слезостояния у ребенка в послеоперационном периоде не выявлено. Таким образом, у нашего пациента ВПР – латеральный хоботок сочетался с дермальным синусом, дефектами развития решетчатой кости, эктопией носослезного протока, эктопией и стенозом слезного мешка справа.Заключение. Из-за разнообразия глазной, нейрохирургической и челюстно-лицевой патологии, выявляемых при PL, оптимальное ведение пациента требует междисциплинарного подхода, который включает таких специалистов, как офтальмолог, челюстно-лицевой хирург, нейрохирург, отоларинголог, патоморфолог.

Introduction. Proboscis lateralis (PL) (lateral proboscis, appendage) is an extremely rare congenital anomaly that is a tubular structure with a single sac with a blind end, which is most often located in the midface zone or to the side of it. The lateral proboscis is commonly associated with a wide range of concomitant craniofacial abnormalities, which gives rise to many theories describing embryological pathogenesis, and various classification systems for explaining pathological associations.Purpose. Briefly review the literature and describe a clinical case of a rare congenital pathology Proboscis lateralis (PL) in combination with dermal sinus.Materials and methods. Boy P. 6 months old with PL on the right. Research methods – generally accepted clinical, probing and lavage of the lacrimal duct (LDS), X-ray (RCT, spiral head reconstruction with 3D skull reconstruction), surgical treatment, histological examination of the operating material, photo-registration of the child’s condition in dynamics.Results and discussion. At birth, the patient had a proboscis-like appendage measuring 2×1 cm, emanating from the right medial angle of the palpebral fissure, with transparent mucous discharge from the opening at its distal end.The patient had minimal ipsilateral nasal hypoplasia. At the age of 6 months, a simple removal of the trunk was performed. The second stage is at the age of 11 months. After further examination, the neurosurgeon performed a transcranial approach to correct the congenital malformation (CMD) – the intersection of the dermal sinus in the region of the anterior ethmoid bone on the right with plasty of the skull base. At the next stage, at the age of 1.5 years, a complete extirpation of the formation was carried out up to the blind end, which was previously connected to the ethmoidal sinus. As a result of the performed operations, a good anatomical and functional result was obtained. Lacrimation in the child in the postoperative period were not revealed.Thus, in our patient, congenital malformation – the lateral proboscis was combined with dermal sinus, ethmoidal defects, ectopia of the nasolacrimal duct, ectopia and stenosis of the lacrimal sac on the right.Conclusion. Due to the variety of ocular, neurosurgical, and maxillofacial pathologies detected in PL, optimal patient management requires an interdisciplinary approach that includes an ophthalmologist, maxillofacial surgeon, neurosurgeon, otolaryngologist, pathologist.