Seizure Risk in Offspring of Parents with Generalized Versus Partial Epilepsy
Authors: Ottman Ruth , Annegers John F. , Hauser W. Allen , Kurland Leonard T. 
Published: November 2007

Summary:Genetic factors are commonly assumed to play a more important role in generalized than in partial epilepsy. This study tested this hypothesis by comparing risks of unprovoked seizures in offspring of individuals with generalized versus partial epilepsy. Overall, seizure incidence was no higher in offspring of persons with generalized epilepsy than in offspring of those with partial epilepsy. The number of affected offspring was about three times that expected from population incidence rates, regardless of whether the parent had partial or generalized epilepsy. For the subgroup of generalized cases with absence seizures, however, seizure incidence in offspring was about three times as high as for partial cases. The higher incidence in offspring of absence cases was only partly explained by a higher proportion of absence than partial cases with two factors associated with high risk in relatives, namely early age at onset and idiopathic epilepsy. Offspring of absence cases had higher risk than offspring of other cases not only for absence seizures, but for other seizure types as well, suggesting that absence epilepsy is not genetically distinct from other seizure types of epilepsy. These results suggest that the higher incidence sometimes observed in relatives of patients with generalized epilepsy is due to a small proportion of generalized cases with extremely high familial risks– most generalized epilepsies are no more likely than partial epilepsies to have a genetic basis.

II est généralement admis que les facteurs génétiques jouent un rôle plus important dans les épilepsies généralisées que dans les épilepsies partielles. Ce travail vérifie cette hypothèse en com‐parant le risque de survenue de crises spontanées chez les enfants issus de parents présentant soit une épilepsie généralisée, soit une épilepsie partielle. Dans l'ensemble, l'incidence des crises n'a pas été plus élevée chez les descendants des uns et des autres. Le nombre de descendants atteints était d'environ 3 fois celui de la population générale, que le géniteur ait présenté une épilepsie généralisée ou partielle. Cependant, dans le sous‐groupe des épilepsies généralisée avec absences, l'incidence des crises chez les descendants a été environ 3 fois plus élevée que dans le groupe des épilepsies partielles. L'incidence plus impor‐tante chez les enfants d'un parent avec absences ne pouvait etre expliquée qu'en partie par la plus forte proportion chez les premiers de deux facteurs de risque familial: l'âge précoce de début et le caractère idiopathique de l'épilepsie. Les enfants des épi‐leptiques présentant des absences présentaient un risque supérieur aux autres non seulement pour les absences, mais aussi pour d'autres types de crises, ce qui suggère que l'épilepsie‐absence ne se distingue pas génétiquement des autres types d'épilepsie. Ces résultats suggèrent que l'incidence supérieure constatée parfois dans la famille de sujets présentant une épilepsie généralisée par rapport aux sujets présentant une épilepsie partielle est due a une faible proportion d'épilepsies généralisées dans lesquelles le risque familial est extrêmement élevé; la majorité des épilepsies généralisEes n'a pas plus de chances d'avoir une base génétique que les épilepsies partielles.

Se acepta que factores genéticos juegan un papel más impor‐tante en los ataques generalizados que en la epilepsia parcial. En este trabajo se ha estudiado esta hipótesis comparando los riesgos de ataques no provocados en los descendientes de individuos con epilepsia generalizada y con los de epilepsia parcial. En términos generales, la incidencia de ataques no fue más elevada en los descendientes de casos de ataques generalizados que en los de ataques parciales. El número de descendientes afectados fue, aproximadamente, tres veces más elevado que la incidencia calculable de la población indistintamente de si los padres tenian epilepsia parcial o generalizada. Sin embargo, para el subgrupo de ataques generalizados con ausencias, la incidencia de ataques en los descendientes fue, aproximadamente, tres veces más elevada que la de los ataques parciales. Esta incidencia tan elevada de ausencias en los descendientes, ha sido solamente explicada de modo parcial por existir una proporción más elevada de ausencias que de ataques parciales, con dos factores asociados a un riesgo elevado en los familiares, es decir, edad temprana al comienzo y epilepsia idiopática. Los descendientes de los casos de ausencias tenian un riesgo más elevado que los descendientes de otros casos, no sólo para ataques de ausencia sino para otros tipos de ataques, lo que sugiere que la epilepsia de ausencias no es genéticamente distinta de otros tipos de ataques epilépticos. Estos resultados sugieren que la incidencia más elevada, que algunas veces se observa en familiares de casos de ataques generalizados o parciales, es debida a una proporción baja de casos de crisis generalizadas con riesgos familiares extremadamente altos. La mayoría de las epilepsias generalizadas no parecen tener más base genética que las epilepsías parciales.