ЭКТОПИЧЕСКАЯ ПРОДУКЦИЯ АКТГ В МОЗГОВОМ СЛОЕ НАДПОЧЕЧНИКОВ (КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ)
Authors: Мотренко А. Ю. , Иловайская И. А. , Бритвин Т. А. , Гуревич Л. Е. , Комердус И. В. 
Published: July 2023

АКТГ-эктопированный синдром - редкое нейроэндокринное заболевание с частотой 1,4 новых случая

на 10 миллионов в год в общей популяции, что составляет около 5–20% всех случаев синдрома Кушинга.

АКТГ-секретирующие нейроэндокринные новообразования (НЭО) обычно локализуются в тимусе, легких

или желудочно-кишечном тракте, однако описаны редкие случаи локализации в надпочечниках. Хотим

представить клинический случай АКТГ-эктопированного синдрома с возможной локализацией в надпочечнике.

Клинический случай: пациентка М., 64 лет, отмечала в течение двух месяцев быстрое нарастание

жалоб на выраженную мышечную слабость, судороги нижних конечностей, отеки нижних конечностей,

повышение АД до 220/110 мм.рт.ст, спутанность сознания. При обследовании в биохимическом анализе

крови отмечена гипергликемия, в связи с чем направлена к эндокринологу. Самостоятельно был сдан

утренний кортизол крови 3533,16 нмоль/л (101–536), в связи с клинически значимым повышением, был

дообследован кортизол суточной мочи 7364 нмоль/сут (57,7–806,8), АКТГ 661 пг/мл (5-46). По данным МРТ

головного мозга и КТ надпочечников, объемных образований не выявлено. Заподозрено наличие АКТГэктопированного синдрома. Для выявления НЭО, выполнено МСКТ органов грудной клетки, органов малого

таза, органов шеи и органов брюшной полости, выявлено очаговое образование в S1+2 слева, округлой

формы, ровными контурами, размерами 9х6мм, однако невозможно однозначно утверждать о том, что

данное образование является НЭО.

В связи с прогрессирующим ухудшением состояния (нарастание мышечной слабости, отеков и сердечной недостаточности) на фоне усугубления гипокалиемии (калий общий 1,9 ммоль/л (4–5,2)), без визуальных признаков гиперкортицизма (перераспределения жировой клетчатки, стрий, «лунообразного» лица,

матранизма) было принято решение о проведение двухсторонней адреналэктомии.

При обследовании выявлена новая коронавирусная инфекция, по данным МСКТ органов грудной клетки картина двусторонней полисегментарной пневмонии (поражено <25%), без повышения температуры

и катаральных явлений, в связи с тяжестью состояния было решено перевести пациентку в инфекционное

отделение, где проводилось лечение COVID-19, а также по витальным показаниям проведена двухсторонняя адреналэктомия. В послеоперационном периоде назначена заместительная терапия преднизолоном

и флудрокортизоном, отмечалось улучшение самочувствия, нормализация АД и уровня калия и натрия

крови. По данным гистологического исследования выявлена диффузная гиперплазия пучковой зоны коркового слоя обоих надпочечников.

Выполнена ПЭТ-КТ с 68Ga-DOTA-TATE, первичный очаг не выявлен. Без специфического лечения уровень АКТГ в крови (8:00) снизился до 37,3 пмоль/л (1,6–13,9) через 6 месяцев после операции. Детальное

иммуногистохимическое исследование показало диффузно распределенные АКТГ-продуцирующие клетки

в мозговом веществе обоих надпочечников, что позволяет предположить, что надпочечники были источником эктопической секреции АКТГ. Концентрацию АКТГ выше верхней границы нормы можно объяснить

физиологической реакцией на первичную надпочечниковую недостаточность.

Мы продолжаем наблюдение за пациентом.