Прогноз и его предикторы при легочной гипертензии, ассоциированной с заболеваниями соединительной ткани (данные первого украинского реестра)
Authors: Sirenko Yu.M. , Radchenko G.D. , Zhyvylo I.O. , Titov E.Yu. , Deyak S.I. 
Published: December 2019

Целью исследования было: провести анализ структуры пациентов, которые обследовались в специализированном центре; оценить украинскую реальность относительно выживаемости больных легочной артериальной гипертензией (ЛАГ) и хронической тромбоэмболической легочной гипертензией (ХТЭЛГ), которые проходили лечение в референтном центре (ранее у нас не было украинских данных); определить предикторы смерти. Материалы и методы. Проанализированы данные 359 больных с легочной гипертензией (ЛГ): с идиопатической ЛАГ — 72 (20,1 %), с ЛАГ, ассоциированной с заболеваниями соединительной ткани, — 20 (5,6 %), с ЛАГ, ассоциированной с ВИЧ-инфекцией, — 8 (2,2 %), с ЛАГ, ассоциированной с портальной гипертензией, — 4 (1,1 %), с ЛАГ, ассоциированной с врожденными пороками сердца, — 171 (47,6 %), с ЛГ вследствие заболеваний левых отделов сердца — 8 (2,2 %), ЛГ вследствие заболеваний легких — 6 (1,7 %), с ХТЭЛГ — 62 (17,3 %), ЛГ смешанной этиологии — 8 (2,2 %). Для оценки выживания включен 281 пациент (52 (18,5 %) с ХТЭЛГ и 229 (81,5 %) с ЛАГ), которые прошли лечение в центре легочной гипертензии ГУ «ННЦ «Институт кардиологии имени академика Н.Д. Стражеско» НАМН Украины». Диагноз легочной гипертензии устанавливался на основании данных катетеризации правых отделов сердца. Выживание определяли методом построения кривых Kaplan — Meier. Срок наблюдения составлял 51 месяц. Предикторы определяли с помощью бинарной логистической регрессии и Сох-регрессионного анализа. Результаты. Выживание общей когорты пациентов составляло 93,3; 86,8 и 81,5 % на этапах один, два и три года соответственно. Лучшее выживание было у пациентов с ЛАГ, ассоциированной с врожденными пороками сердца  (92,7 %), по сравнению с идиопатической ЛАГ (67,5 %) (long rank P = 0,002), ЛАГ, ассоциированной с заболеваниями соединительной ткани (49,7 %) (long rank P = 0,001), и ХТЭЛГ (83,2 %) (long rank P = 0,04). По данным унивариантного Cox-анализа, предикторами смерти были: IV функциональный клас по ВОЗ (OR = 4,94; 95% ДИ 2,12–11,48), наличие асцита (OR = 4,52; 95% ДИ 2,21–9,24), ЛАГ, ассоциированная с заболеваниями соединительной ткани (OR = 3,07; 95% ДИ 1,07–8,87), ЛАГ, ассоциированная с врожденным пороком сердца (OR = 0,28; 95% ДИ 0,11–0,68), ЧСС на фоне лечения > 105 уд/мин (OR = 7,85; 95% ДИ 1,83–33,69), офисное систолическое АД < 100 мм рт.ст. (OR = 2,78; 95% ДИ 1,26–6,1), дистанция 6-минутного теста на фоне лечения < 340 м (OR = 3,47; 95% ДИ 1,01–12,35), уровень NT-proBNP > 300 пг/мл (OR = 4,98; 95% ДИ 1,49–16,6), площадь правого предсердия > 22 см2 (OR = 14,2; 95% ДИ 1,92–104,89), площадь правого желудочка в диастолу (OR = 1,08; 95% ДИ 1,03–1,14), площадь правого желудочка в систолу (OR = 1,08; 95% ДИ 1,02–1,11), среднее давление в правом предсердии на 1 мм рт.ст. повышения (OR = 1,02; 95% ДИ 1,02–1,19). При многовариантном Cox-регрессионном анализе независимыми предикторами смерти были наличие асцита, офисное систолическое АД < 100 мм рт.ст. и уровень NT-proBNP > 300 пг/мл. ЛАГ, ассоциированная с врожденными пороками сердца, уменьшала вероятность смерти. Выводы. Это первый результат исследования, которое было проведено в единственном украинском центре по диагностике и лечению легочной гипертензии. Показано, что структура больных с ЛАГ в Украине существенно отличается от таковой в центрах других стран, но показатели выживания сопоставимы. Наихудшее выживание отмечалось при ЛАГ, ассоциированной с заболеваниями соединительной ткани, в сравнении со всеми другими ее формами: выживание составляло лишь 49,7 % в течение 3 лет. Установлены достаточно простые показатели, которые можно оценить в рутинной практике и которые являются независимыми предикторами смерти.