An Electro‐clinical Study of Generalized Epileptic Seizures of Tonic Expression
Authors: GASTAUT H. , ROGER J. , OCJAHCHI S. , TTMSIT M. , BROUGHTON R. 
Published: November 2007

Thorough electro‐clinical studies (clinical, psychometric, electrographic, cinematographic and radiological) were done of 30 patients presenting various types of tonic seizures in order to correct an existing deficiency in the relevant literature.

Etiologically, it is noted that these seizures occur almost uniquely in children. Exact etiology (the association or precedence of infantile myoclonic encephalopathy with hypsarhythmia) is known in only one quarter of cases. Diffuse subcortical pathology and an active evolution are commonly associated.

Clinically, tonic seizures are seen to divide themselves according to convulsive manifestations into five groups: tonic axial seizures, tonic axo‐rhizomelic seizures, global tonic seizures, asymmetrical and unilateral tonic seizures, and tonic seizures terminating with a brief clonic phase. The possible varieties of an epileptic cry are described. Vegetative phenomena are always important. These consist of extreme tachycardia, irregular tachypnea mixed with apneic periods, systolic hypertension, a positive psychogalvanic reflex, mydriasis, vasomotor phenomena, glandular hypersecretion and occasional pilo‐erection. Increased intravesicular pressure occurs. Psychic phenomena consist of loss of consciousness and occasional post‐ictal confusion. Generally reflexes are diminished during and increased after the seizure.

The duration of the seizures is between several seconds to one minute (usually 10–20 sec). Nocturnal predominance regularly occurs. Status epilepticus is to be especially feared as with passing seizures the striking motor manifestations diminish whereas the dangerous psychic and vegetative phenomena (especially bronchial secretions) are enhanced.

An association with other seizure types is common, especially the spasms of hypsarhythmia, or tonico‐clonic grand mal epilepsy and less commonly the various forms of petit mal epilepsy.

Electro‐encephalographically the epileptic manifestations are always bilateral, symmetrical and synchronous. Rapid desynchronization with or without subsequent rapid synchronization, pure hypersynchronization at 10 c/s (the epileptic recruiting rhythm), termination by added slow wave activity appearing as spike‐waves or other patterns may be seen. In one patient similar seizures may be associated with different EEG elements, or similar tracings with different intensities of seizures.

Electromyographically one notes a tendency for brief seizures to start acutely, and long seizures to start progressively. The need of polygraphic sleep studies which often alone will give the diagnostic clinical and electrographic picture is stressed.

The importance of differentiating these seizures from other tonic seizures of epileptic and non‐epileptic origin is noted. Particular attention is paid to grand mal seizures, the infantile spasms with hypsarhythmia, partial adversive seizures, other epileptic seizures, convulsive syncopes, cerebellar fits, tetanus, rabies, strychnine poisoning and hysteria.

An attempt to give comprehensive pathophysiological explanations is made. Nosologically tonic seizures are placed as a type of generalized epilepsy outside of the classical dichotomy of grand mal and petit mal.

Concerning treatment, the general refractoriness, the importance of the association of barbiturates, diphenylhydantoin and often phenylethylacetylurea, and above all the urgency of treating status epilepticus by barbiturates and other central depressors intramuscularly and/or intravenously, and the occasional necessity of immediate tracheotomy are stressed.

Des études électro‐cliniques complètes (cliniques, psychométriques, électrographiques, cinématographiques, radiologiques) ont été faites sur 30 malades présentant des types variés de crises toniques, de façon à corriger une lacune dans la littérature, sur ce sujet.

Étiologiquement, on note que ces crises surviennent presque uniquement chez l'enfant. L'origine exacte (l'association ou la précession d'encéphalopathie myoclonique infantile avec hypsarythmie) n'est connue que dans seulement 1/4 des cas. Une pathologie diffuse sous‐corticale et l'évolution active sont en général associées. Cliniquement, les crises toniques se subdivisent suivant la nature de la manifestation convulsive, en 5 groupes: crises toniques axiales, crises toniques axo‐rhizoméliques, crises toniques globales, crises toniques asymétriques et unilatérales, et crises toniques se terminant par une brève phase tonique. Les variétés possible d'un cri épileptique sont décrites. Les phénomènes végétatifs sont toujours importants, ils consistent en tachycardie importante, tachypnée irrégulière avec des périodes d'apnée, hypertension systolique, réflexe psycho‐galvanique positif, mydriase, phénomènes vaso‐moteurs, hypersécrétion glandulaire et parfois piloérection; la pression intra‐vésicale est augmentée, les phénomènes psychiques sont une perte de conscience et parfois une confusion post‐critique. Habituellement, les réflexes sont diminués pendant la crise et augmentés ensuite.

La durée de la crise va de quelques secondes à une minute, en moyenne 10 à 20 secondes. Une prédominance nocturne est régulierèment notée. Le status épileptique doit être spécialement craint lorsque, au moment des crises, les manifestations motrices diminuent alors que les phénomènes végétatifs et psychiques (en particulier la sécrétion bronchique) sont augmentés.

Une association avec d'autres types de crises est fréquente, particulièrement les spasmes de l'hypsarythmie ou les crises CM tonico‐cloniques, et moins habituellement les formes variees de l'épilepsie P.M.

Du point de vue E.E.G., les manifestations épileptiques sont toujours bilatérales, symétriques et synchrones. On peut voir une rapide désynchronisation avec ou sans hypersynchronisation consécutive à 10 c/s (rythme recrutant épileptique) se terminant par une activité d'ondes lentes apparaissant comme des P.O. Chez un même malade, des crises de même type peuvent être associées à des grapho‐éléments différents ou des tracés de même type avec des crises d'intensityé différente.

Du point de vue E.M.G., on note une tendance au départ brutal pour les crises de courte durée, et un départ progressif pour les crises de longue durée.

On sent le besoin d'études polygraphiques du sommeil qui souvent donnent, seules, le diagnostic clinique et le tableau électroencéphalographique.

Il est important de différencier ces crises des autres crises toniques d'origine épileptique ou non.

Une attention particulière doit être portée aux crises G.M., aux spasmes infantiles de l'hypsarythmie, aux crises adversives partielles, aux autres crises épileptiques, aux syncopes convulsivantes, aux “cerebellar fits”, empoisonnement par la strychnine, hystérie.

On tente un essai pour donner l'explication physiopathologique d'ensemble. D'un point de vue nosologique, les crises toniques sont rangées dans la rubrique de l'épilepsie généralisée en dehors de la dichotomie classique de crises G.M. et P.M.

En ce qui concerne le traitement, on insiste sur le caractère généralement réfractaire, sur l'importance de l'association de barbituriques, de diphényl‐hydantoine et souvent de phényl‐éthyl‐acétylurée, et surtout sur l'urgence qu'il y a à traiter l'état de mal par des barbituriques et des inhibiteurs du système nerveux cortical, intra‐musculaires ou intra‐veineux et parfois la nécessité d'une trachéotomie immédiate.