A tüdő nekrotizáló sarcoid granulomatosisa
Authors: Zombori-Tóth Noémi , Ugocsai Katalin , Vincze Árpád , Furák József , Tiszlavicz László , Iványi Béla , Zombori Tamás 
Published: October 2021

Összefoglaló. A nekrotizáló sarcoid granulomatosis a granulomatosus
pulmonalis angitisek közé tartozó, ritka kórkép. Egyesek a sarcoidosis
variánsának, mások primer pulmonalis vasculitisnek tartják. A kórkép klinikai és
patológiai jellegzetességeit két eset bemutatásával ismertetjük. A 20 éves
nőbeteg sürgősséggel került pulmonológiai osztályra száraz köhögés, jobb oldali,
mély belégzéssel összefüggő mellkasi fájdalom és láz miatt, a 63 éves férfi
beteget pedig pneumoniát követő kontroll-mellkasröntgenfelvételen látott
elváltozás kivizsgálása során észlelték. Az autoimmun panel vizsgálata, a
mikrobiológiai tesztek mindkét betegnél negatívnak bizonyultak, a légzésfunkciós
vizsgálat és a bronchoszkópos vizsgálat nem talált eltérést. A
mellkas-CT-felvételen lágyrész-denzitású nodulusok látszottak egyoldali
dominanciával, a folyamatot nem kísérte a hilusi nyirokcsomók szimmetrikus
megnagyobbodása. A nodulusok szövettani vizsgálata vált indokolttá, melyet
videoasszisztált torakoszkópos tüdőreszekciós mintavétellel biztosítottak.
Mikroszkóposan a tüdőparenchymában gócos nekrózisokat, a környezetükben el nem
sajtosodó epitheloid sejtes granulomatosus gócokat, az átfutó artériákban pedig
granulomatosus arteritist láttak; a klinikai adatok figyelembevételével a tüdő
nekrotizáló sarcoid granulomatosisa diagnózisát állították fel. A tüdőbetegség
mindkét betegnél egy év alatt spontán regrediált. Az irodalom adatait és az
eseteket összegezve, a tüdő nekrotizáló sarcoid granulomatosisában
mikrobiológiai vizsgálatokkal nem igazolható tüdőfertőzés, és az immunológiai
kivizsgálás sem tár fel szisztémás autoimmun betegséget; a diagnózis a klinikai
kép és a képalkotó vizsgálatok alapján indikált szövettani vizsgálattal
állítható fel. A betegség szteroidkezelésre jól reagál, de előfordul spontán
regresszió is, az utóbbira láttunk példát. Bár az entitás átmenetet képez a
nekrotizáló vasculitisek és a sarcoidosis között, egyre több érv szól amellett,
hogy a sarcoidosis spektrumába tartozik. Orv Hetil. 2021; 162(38):
1541–1547.

Summary. Necrotizing sarcoid granulomatosis is a rare entity
currently classified as a subtype of granulomatous pulmonary angiitis. It is
considered to be either a variant of sarcoidosis or a primary pulmonary
angiitis. Two cases are demonstrated to present its clinical and pathological
features. A 20-year-old female patient was admitted to the department of
pulmonology with dry cough, right-sided chest pain during hyperventilation and
fever. A 63-year-old male patient was observed with a right-sided lesion on
chest X-ray after pneumonia. In both cases, autoimmune panel examination,
microbiology tests, spirometry function test and bronchoscopy were unremarkable.
Chest CT scans have revealed nodules with soft-tissue density without bilateral
hilar lymphadenopathy. In order to clarify the diagnosis, video-assisted
thoracoscopic resection (biopsy) was performed. Microscopically, parenchymal
focal necrosis with adjacent to non-caseating granulomas and granulomatous
angiitis were detected. In both cases, spontaneous remission occurred within a
year. Histological examination – integrated with clinical data and radiological
tests’ results – is the gold standard form of evaluation to confirm necrotizing
sarcoid granulomatosis; furthermore, exclusion of pneumonia and autoimmune
diseases are also required. The disease responds well to corticosteroids;
moreover, spontaneous remission is often reported, as it happened in both cases.
Necrotizing sarcoid granulomatosis is a transition between necrotizing
vasculitides and sarcoidosis; although more and more evidence appears supporting
the fact that necrotizing sarcoid granulomatosis may belong to the spectrum of
sarcoidosis. Orv Hetil. 2021; 162(38): 1541–1547.