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FISIOPATOLOGIA, ASPECTOS CLÍNICOS E LABORATORIAIS DA PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA IMUNOLÓGICA
Authors: Costa João Vinícius Moraes , Bezerra Aryel José Alves , Silva Thiago Emanuel Ribeiro , Gonzaga Vithória Gabrielle Soares , Maria Renata De Almeida Rocha
Published: March 2022

Introdução: A Púrpura Trombocitopênica Imunológica (PTI) é uma doença hematológica, caracterizada pela produção de autoanticorpos direcionados contra proteínas da membrana plaquetária, desencadeando à sensibilização das plaquetas que são fagocitadas por macrófagos do sistema imunológico, por meio de seus receptores para a fração constante da imunoglobulina associada à plaqueta. Objetivo: Promover uma correlação direta dos achados clínicos e laboratoriais com a fisiopatologia da púrpura trombocitopênica imunológica. Material e métodos: Foi feito um estudo de revisão bibliográfica do tipo comparativo, na qual buscaram-se informações nas bases de dados do Google Acadêmico, PubMed, Scielo e em revistas científicas, todas a respeito dos achados clínicos e laboratoriais da PTI, assim como a fisiopatologia da doença. Resultados: A fisiopatologia da PTI pelo encurtamento da meia-vida plaquetária, causado pela sensibilização por autoanticorpos produzidos contra as proteínas existentes na membrana celular plaquetária, as mais frequentes são proteínas dos complexos IIb e IIa. Plaquetas que passam por essa sensibilização não reconhecidas pelo corpo como “próprias” e são retiradas da circulação pelo baço, desencadeando a diminuição da contagem de plaquetas. A PTI pode manifestar-se na forma aguda, onde principalmente crianças são afetadas, podendo apresentar plaquetopenia <20.000/µL e evolução com sintomas como: sangramentos severos, petéquias, menorragias, sangramento das mucosas podendo atingir o sistema nervoso central. Na forma crônica, a PTI apresenta-se com um caráter insidioso, atingindo frequentemente adultos, onde 30-40% dos casos são assintomáticos. Conclusão: A clínica e o aspectos laboratoriais da PTI indicam uma forte correlação com a fisiopatologia da doença, evidenciando cada consequência dos processos in vivo com os resultados dos exames hematológicos e sintomas clínicos.
TRANSPLANTE DE MEDULA ÓSSEA PARA PACIENTES COM ANEMIA FALCIFORME
Authors: Pereira Paula Beatriz , Santos Joice Rodrigues Dos , Santos Victória Regina Dos
Published: March 2022

Introdução: A anemia falciforme é uma doença hereditária causada por mutações no gene beta globina, cuja principal característica são os eritrócitos falciformes, que possuem esse nome pois sua morfologia é semelhante à de uma foice. Suas manifestações clínicas são anemia, crises de dores agudas, insuficiência pulmonar e renal crônica, síndrome torácica aguda, retardo de crescimento e também obstrução dos vasos sanguíneos por acúmulo de eritrócitos falciformes levando o paciente a uma expectativa de vida reduzida. O TCTH (Transplante de Células-Tronco Hematopoiéticas) é o mais indicado para casos crônicos da anemia falciforme, apesar de suas complicações é o único método que possibilita a cura. Objetivo: Apresentar a importância do TCTH (Transplante de Células-Tronco Hematopoiéticas) no tratamento da anemia falciforme. Material e métodos: Foi feita uma pesquisa criteriosa para selecionar artigos publicados e pesquisas e revisões bibliográficas que foram base para o resumos descrito. Resultados: Somente em 2015 o TCTH foi implantado como opção para tratamento da doença, o procedimento é coberto SUS, como o único método capaz de progredir a cura. Pesquisas mostram que em 2015 cerca de 600 pacientes falciformes receberam transplantes na Europa e outros 600 nos Estados Unidos, época em que o procedimento ainda era experimental e foi constatado um índice de que 90% dos casos tratados evoluíram para cura, quando o irmão é o doador compatível. E em outros casos que o método foi utilizado como tratamento ainda na fase aguda da doença ocasionaram em mais de 99% de cura e mais de 95% de probabilidade de uma sobrevida livre de doença, mas atualmente a possibilidade do uso da TCTH como tratamento é somente considerado experimental e geralmente não indicado. Se o TCTH tivesse aprovação para ser usado ainda no inicio da doença ele poderia curar pacientes e evitar complicações crônicas e debilitantes, mas isso até o momento não é viável pela quantidade escassa de doadores e compatibilidade para tal procedimento. Conclusão: No entanto pelos meios avaliados conclui-se que o TCTH é o mais indicado para casos mais graves da anemia falciforme onde tem como objetivo restabelecer uma hematopoese normal no paciente podendo obter resultados surpreendentes como a cura da doença.
LEUCEMIA MIELOIDE CRÔNICA EM ADOLESCENTE: RELATO DE CASO
Authors: Bosso Gabriela Jubilato , Cappellano Letícia , Vilella Luis Fernando Ventura , Matheus André Viu , Batista Ana Paula Pinto
Published: March 2022

Introdução: Rara em crianças e adolescentes, a leucemia mieloide crônica representa cerca de 2 a 3% dos casos de leucemia em menores de 15 anos. A doença mieloproliferativa é originada a partir da translocação dos cromossomos 9 e 22, dando origem ao cromossomo Philadelphia. O tratamento recomendado para crianças e adolescentes com LMC segue os protocolos de pacientes adultos pela falta de estudos na pediatria pela raridade da doença. O uso de inibidores de tirosina-quinase como o imatinibe tem mostrado bons resultados nos pacientes pediátricos. Objetivo: Relatar um caso de leucemia mieloide crônica em paciente pediátrico e o tratamento utilizado. Material e métodos: Os dados foram retirados do prontuário médico do paciente e foram coletados desde o momento da entrada do paciente no Grupo de Pesquisa e Assistência ao Câncer Infantil, por profissionais envolvidos durante toda a assistência através de anamnese, exame físico e exames laboratoriais. Resultado: Nesse estudo é relatado o caso de um paciente de 21 anos do sexo masculino que deu entrada no Grupo de Pesquisa e Assistência ao Câncer Infantil aos 14 anos com diagnóstico de LMC. Apresentou leucocitose, cromossomo Ph+ presente e fusão dos genes BCR/ABL1. Paciente está em tratamento com imatinibe desde 2014. A partir do diagnóstico de LMC no paciente pediátrico, a primeira linha de tratamento sugerida nos estudos mais recentes com adultos é o mesilato de imatinibe, que apresenta boa resposta e remissão da doença em um período de 12 a 18 meses. Para avaliação dos resultados do tratamento ou possibilidade de falha dele são observadas respostas hematológica, citogenética e molecular. O sucesso do tratamento em 18 meses é indicado pela ausência do cromossomo Ph+, resposta hematológica completa e razão BCR-ABL1/ABL menor ou igual a 0,1% na escala internacional. Conclusão: Pela escassez de casos e estudos da LMC na pediatria, o tratamento atual segue protocolos de pacientes adultos.
PLASMA RICO EM PLAQUETAS (PRP) E SEUS COMPONENTES. REVISÃO DE LITERATURA
Authors: Santos Tiago Lopes Dos , Cerávolo Marinara Kort
Published: March 2022

Introdução: O Plasma Rico em Plaquetas (PRP) é definido como um produto biológico derivado do sangue após processos de centrifugação. Essa técnica teve início na década de 1970, no campo da hematologia nas transfusões de sangue, usado como tratamento e prevenção das hemorragias devido a trombocitopenia. Essa técnica tem como função obter a maior quantidade de plaquetas, sendo composta de substâncias biologicamente ativas com ação de reparação tecidual, ação cicatrizante. Objetivo: O objetivo desse trabalho e demonstram as técnicas para obtenção do PRP e sua composição. Material e métodos: Para a realização desse trabalho foi realizado uma revisão bibliográfica da literatura nacional no período de 2005 a 2020 (15 anos), utilizando como base de dados o google acadêmico e scielo. Resultado: A técnica para a produção do PRP necessita da coleta do sangue em tubos que tenha anticoagulante, como os tubos para hemogramas. Em seguida sera realizada a centrifugação imediata após coleta. Essa técnica permite concentrar o nível de plaquetas, quatro vezes acima da média presente no sangue total. O PRP é composto por plasmas, plaquetas, leucócitos conténdo vários fatores de crescimento na sua composição, que é liberado a partir dos α-grânulos presentes nas plaquetas, como os fator de crescimento derivado das plaquetas (PDGF), fator de crescimento transformante beta 1 (TGF-β1), fator de crescimento derivado das plaquetas (PDGF), fator de crescimento fibroblástico básico (bFGF), fator de crescimento epitelial (EGF) e o fator de crescimento endotelial vascular (VEGF). Esses componentes estimula a reparação das lesões, possibilitando o rápido retorno à funcionalidade devido estimular a neovascularização, melhorando o suprimento sanguíneo com isso fornecendo os nutrientes necessários para a regeneração tecidual. Esse método é utilizado para tratamento de feridas em todas as espécies. Conclusão: Conclui-se que o PRP é benéfico para tratamento de lesões por estimular a produção de colágeno além de conter vários fatores de crescimento na sua composição estimulando a regeneração de celular e consequentemente a cicatrização tecidual precoce além de sua produção ser rápida, facil e eficaz.
OS DESAFIOS APÓS O DIAGNÓSTICO DA DOENÇA FALCIFORME
Authors: Silva Mirlleny Barbosa Da , Ramos Ana Fernanda Vieira , Matos Eduarda Erika Ursulino , Silva Joyce Ferreira Da , Dias Thiago Silva De Oliveira
Published: March 2022

Introdução: A doença falciforme é ocasionada pela anemia falciforme caracterizada pela desoxigenação da hemoglobina S promovendo o alongamento do eritrócito (forma em foice) essas células falciformes aderem-se ao endotélio e diminui a velocidade do fluxo sanguíneo e consequentemente causa a vasoclusão que se apresenta à prática clínica como isquemia e infarto tecidual. Ademais, a afecção falciforme marca o cotidiano de seus portadores por meio das dores físicas e psicológicas. Objetivo: Compreender os desafios enfrentados pelos portadores da doença falciforme, através da análise da revisão de leitura, a fim de que seja possível a promoção da qualidade de vida desses indivíduos, tanto nos aspectos mantenedores como nos reparadores da afecção. Material e Método: O estudo realizado trata-se de uma revisão sistemática da literatura, o qual permitiu um caráter analítico e comparativo entre os artigos científicos publicados nas revistas científicas encontradas no Portal Regional da Biblioteca Virtual de Saúde, utilizando como descritores: anemia; doença falciforme; associado aos hábitos de vida. Resultados: Os estudos mostraram a escassez de tratamentos específicos para doenças falciformes. A doença quando diagnosticada precocemente permite o acompanhamento por uma equipe multidisciplinar. Além disso, observou-se pacientes com doença falciforme com qualidade de vida comprometida e com sintomas de outras doenças como: ansiedade, angústia psicológica, depressão, abuso de álcool e dores, sendo determinante para a diminuição da qualidade de vida relacionada à saúde. Conclusão: A realidade dos portadores da anemia falciforme é notória, visto que, existe um abismo social que impede a compreensão da patologia pela sociedade favorecendo a ineficiência no fornecimento dos recursos mantenedores da qualidade de vida dos pacientes e dos recursos reparadores da doença. Assim, tais estudos são necessários para uma integração social.
LEUCEMIA MIELOIDE CRÔNICA INFANTOJUVENIL: RELATO DE CASO
Authors: Cappellano Letícia , Bosso Gabriela Jubilato , Vilella Luis Fernando Ventura , Neves Gustavo Ribeiro , Millare Luiza De Souza Santos
Published: March 2022

Introdução: Leucemia mieloide crônica (LMC) é uma doença neoplásica mieloproliferativa caracterizada como um distúrbio clonal adquirido cuja patogênese molecular é análoga em qualquer faixa etária. A presença do cromossomo Filadélfia representa a marca citogenética da doença, que se dá pela translocação entre os cromossomos 9 e 22, resultando na formação de um gene de fusão originado pelo posicionamento inequívoco do gene ABL1 para uma porção do gene BCR. O diagnóstico em crianças e adolescentes é pouco prevalente, sendo a população pediátrica detentora de apenas 3% dos casos de leucemias. Atualmente, medicamentos inibidores direcionados de tirosina quinase no gene BCR-ABL1 têm sido relevantes no tratamento, sendo o Imatinibe o primeiro a ser desenvolvido. Antes disto, o tratamento era feito a partir do transplante de células-tronco hematopoiéticas ou através da administração de bussulfano, hidroxiureia ou Interferon alfa. Objetivo: Reportar um caso de LMC cujo diagnóstico foi realizado aos 15 anos de paciente do sexo feminino, o que se destaca por estar fora da faixa etária de maior prevalência da doença. Material e métodos: Os dados foram retirados do prontuário médico da paciente e foram relatados a partir deste, com colaboração dos profissionais envolvidos na assistência direta. Resultados: O estudo do cariótipo da paciente em questão constatou presença do cromossomo Philadelphia. A imunofenotipagem mostrou a fusão gênica BCR/ABL1 do tipo p210, positiva para LMC, fechando o diagnóstico. O tratamento realizado seguiu os passos daquele feito em pacientes adultos, nos quais se conhece melhor o curso da doença. Exames realizados oito meses após o diagnóstico, revelam remissão citogenética e molecular, com PCR p210 indetectável. Conclusão: Há uma baixa incidência de casos de LMC em pacientes crianças e adolescentes. Deste modo e com a também baixa quantidade de estudos acerca desta situação, o protocolo de tratamento realizado segue o mesmo feito nas faixas etárias mais avançadas. Os resultados mostram boa evolução da paciente. A resposta positiva ao tratamento se dá pela remissão celular, genética e molecular, tendo sido alcançadas no caso em questão.
PRINCIPAIS RISCOS DO TRANSPLANTE ALOGÊNICO DE MEDULA ÓSSEA PARA O PACIENTE
Authors: Frazão Luiz Felipe Neves
Published: March 2022

INTRODUÇÃO: O transplante de medula óssea é uma modalidade de tratamento no qual a medula óssea deficitária é substituída por células-tronco normais, no tratamento de doenças que afetam o sangue, com o alvo de restaurar a função medular. O paciente recebe medula do doador, caracterizando o transplante alogênico. O transplante seria simples caso não fosse o problema da compatibilidade, por ter poucos doadores e as complicações pós-operatório, acarretando impactos negativos, tanto para a vida pessoal, como no âmbito político-econômico. OBJETIVO: Descrever os principais riscos do transplante alogênico de medula óssea. MATERIAS E MÉTODOS: Trata-se de uma revisão narrativa da literatura, na qual foram utilizadas as bases de dados do PubMed. Foram selecionados artigos da língua portuguesa publicados entre os anos de 2019 e 2022. Utilizou- se os descritores: Medula Óssea, Transplante e Alogênico. Os critérios de inclusão foram estudos originais, bem como artigos que não correlacionavam com o objetivo do estudo, totalizando 12 artigos selecionados. RESULTADOS E DISCUSSÃO Após análise minuciosa da literatura, evidenciou que os pacientes receptores das células-tronco hematopoiéticas alogênias originária da medula óssea, estão sujeitos a desenvolver complicações, sobretudo, a doença do enxerto contra o hospedeiro, em 80% dos casos. Mas também, o paciente transplantado encontra-se intensamente vulnerável a infecções e toxicidades, devido aos medicamentos utilizados. Em âmbito político-econômico, vê-se que a população economicamente ativa é reduzida- pois ao existir a exigência do transplante e o cumprimento do pós-operatório, há necessidade de afastar este trabalhador ou em casos mais graves ocasiona o óbito. Já na ótica social, o tempo necessário para encontrar um doador repercute psicologicamente no paciente, o que pode prejudicar o procedimento em sua totalidade. CONSIDERAÇÕES FINAIS: Esse estudo ressalta sobre os riscos do transplante alogênico de medula óssea para o paciente, com características sociais e epidemiológicas em transplantados, uma vez que apresentou complicações após o tratamento. Dessa forma, faz se necessário levar em consideração as possíveis alterações nos quadros dos pacientes ocorridas diante o tratamento, que podem influenciar na qualidade de vida. Sob esse viés percebe-se a necessidade de intensificar e estudos acerca da saúde desses pacientes, e logo, otimizar a saúde dos transplantados.
BANCOS DE SANGUE COM TRIAGEM DE FENÓTIPOS RAROS: ANÁLISE DO CONTEXTO BRASILEIRO E DA IMPORTÂNCIA PARA A SEGURANÇA TRANSFUSIONAL
Authors: Silva Jordany Molline , Peixoto Julli Martins
Published: March 2022

Introdução: De acordo com Ministério da Saúde (MS), atualmente, cerca de 1,4% dos brasileiros realiza doações de sangue, contemplando os parâmetros recomendados pela Organização Mundial da Saúde para a manutenção dos estoques dos bancos de sangue. Entretanto, o cenário mostra-se diferente no que tange aos pacientes portadores de fenótipo raro, os quais se caracterizam por não possuírem antígenos eritrocitários de alta frequência ou por apresentarem uma combinação de múltiplos antígenos comuns negativos. A maior parte desses indivíduos tem atraso no atendimento transfusional ou até mesmo recebe transfusões incompatíveis, devido à falta de articulação nacional. Objetivo: Analisar o panorama da triagem de fenótipos raros nos bancos de sangue do país. Material e métodos: Trata-se de uma revisão de literatura qualitativa realizada por meio de buscas nas bases de dados Google Scholar, Science Direct e Biblioteca Digital Brasileira de Teses e Dissertações, com seleção de 13 publicações, bem como de informações contidas no site do MS. Resultados: Segundo a Sociedade Internacional de Transfusão de Sangue (ISBT), existem 38 sistemas de grupos sanguíneos, totalizando aproximadamente 360 antígenos eritrocitários, cuja distribuição na população brasileira apresenta peculiaridades devido ao processo de miscigenação. Nesse contexto, a Portaria GM/MS n° 158/2016 estabelece que os pacientes aloimunizados ou em esquema de transfusão crônica devem realizar a fenotipagem estendida para os sistemas Rh, Kell, Duffy, Kidd e MNS, a fim de identificar anticorpos antieritrocitários irregulares. Esse processo de triagem é importante para aumentar a segurança transfusional que perpassa inclusive o adequado funcionamento do Cadastro Nacional de Sangue Raro (CNSR), cuja potencialidade não é completamente explorada em razão de limitações técnicas e clínicas nos exames imunohematológicos realizados nos bancos de sangue do território nacional. Conclusão: Torna-se evidente a necessidade de desenvolver estratégias padronizadas para a triagem de fenótipos raros nos bancos de sangue do país para aumentar a eficiência da gestão dos dados do CNSR. Essa iniciativa resultaria na diminuição de efeitos adversos transfusionais, como aloimunização e reações hemolíticas, além de garantir compatibilidade e agilidade no atendimento transfusional de pacientes com fenótipos sanguíneos raros, aloimunizados, politransfundidos ou em esquema de transfusão crônica.
EPO E DOPING: REVISÃO DA LITERATURA
Authors: Marques Maria Helena Nolasco
Published: March 2022

Introdução: A eritropoietina é um hormônio glicoproteico, que é produzido no córtex renal, o qual estimula as células troncos da medula óssea a diferenciarem-se em hemácias. Objetivo: Nesse contexto, o presente trabalho tem como objetivo apresentar como o EPO é utilizado no meio esportivo e seus efeitos para os indivíduos. Material e métodos: Como técnica metodológica, foi realizado estudo sistemático da literatura científica, na qual a pesquisa se embasou nos materiais da SciELO e PubMED, utilizando-se as palavras-chaves: eritropoietina, doping, esporte e efeitos tanto em português quanto em inglês. Resultados: A Eritropoietina apresenta a capacidade de aumentar a potência aeróbica máxima durante os exercícios físicos, sendo que a elevação da quantidade de hemácias em 275 ml ocasiona o aumento do transporte de oxigênio em 100 ml, e o potencial extra de O2 é de meio litro por minuto. Assim, favorece uma melhor performance aos atletas em médias altitudes (1500- 2500m). Apesar do uso dessa substância beneficiar a oxigenação do sangue, a EPO gera diversos impactos para o corpo humano e é considerado doping pelo Comitê Olímpico Internacional. Diante dessas conjecturas, vale ressaltar alguns efeitos, como o aumento na viscosidade sanguínea e consequentemente à elevação do hematócrito, deste modo, elevam-se as possibilidades de hipertensão arterial, trombose da fístula arteriovenosa e síndrome “pseudogripal”. Ademais, há hipóteses de que as injeções de EPO utilizam o ferro disponível nos músculos para a formação de glóbulos vermelhos, então, prejudicando o sistema muscular. Destaca-se o fato de que não existe um método totalmente eficaz para detectar a sua utilização entre desportistas. Nesse viés, alguns meios utilizados para identificação são o exame urinário, como medição do desgaste do fibrinogênio e a determinação do hematócrito, sendo suspeito casos com uma taxa superior a 50%. Conclusão: Em suma, o uso de tal elemento está relacionado a questão ética, levando em consideração que a detecção em atletas é imprecisa. Desse modo, é necessário conscientizar os jogadores sobre a importância da moral em competições e os impactos que a EPO ocasiona aos indivíduos. Para que assim, sejam realizados jogos mais justos e a saúde no âmbito esportivo seja preservada.
DOPPLER TRANSCRANIANO EM CRIANÇAS COM ANEMIA FALCIFORME NO BRASIL: UMA REVISÃO DE LITERATURA
Authors: Correia Rafaela Andrade , Freitas João Victor Nunes , Almeida Isadora Morais , Santos Julia Libarino Pontes Pimentel
Published: March 2022

Introdução: A anemia falciforme (AF) é uma patologia crônica com alta mortalidade nos primeiros 5 anos de vida. Contudo, devido às estratégias de prevenção, tal qual a utilização do doppler transcraniano (DTC), houve importante redução da quantidade de óbitos registrados. Objetivo: descrever os benefícios do uso do doppler transcraniano em crianças brasileiras na prevenção de complicações da anemia falciforme. Materiais e métodos: trata-se de uma revisão de literatura feita através da busca bibliográfica nas bases de dados: Scielo, Lilacs e Uptodate. Os descritores utilizados são: “doppler transcraniano” e “anemia falciforme”. Encontrados 23 artigos, 9 foram descartados por não se relacionarem diretamente com a temática ou não possuírem seus textos disponibilizados na íntegra. No presente trabalho, estão incluídos os artigos publicados há menos de 20 anos que abordassem sobre mortalidade na AF e os benefícios do uso do DTC na prevenção das complicações da doença. Resultados: utilizando como critério a avaliação da velocidade de fluxo de artérias cerebrais, o DTC permite identificar o risco aumentado para AVE e infarto cerebral silencioso quando a velocidade está acima de 170 cm/s. Dos 14 artigos analisados, a amostra pediátrica com AF submetida ao DTC foi de 2854. Dessas crianças, 411 foram classificadas com velocidade de risco, e 179 delas evoluíram para AVE, demonstrando 43% de chance para ocorrência dessa morbidade. Essa avaliação permite selecionar quais serão os pacientes candidatos a receber transfusões sanguíneas de longo prazo, ou que se beneficiarão com o uso de hidroxiureia. Conclusão: o exame apresentado é um método de triagem que deve ser usado na identificação de pacientes que possam evoluir com alterações vasculares, permitindo uma atuação na prevenção dessas complicações.
ASPECTOS CLÍNICOS E LABORATORIAIS DA HEMOCROMATOSE
Authors: Leal Maria Heloysa Alves , Júnior José Pereira Dos Santos , Esteves Fabrício Andrade Martins
Published: March 2022

Introdução: O excesso de ferro ocasionando seu acúmulo em diversos órgãos, principalmente o fígado, caracteriza a hemocromatose. A hemocromatose pode ocorrer de duas formas: hereditária sendo causada por mutações genéticas e adquiridas devido à ingesta excessiva de ferro ou por repetidas transfusões sanguíneas. Objetivos: Essa revisão tem como objetivos apresentar as características da hemocromatose bem como elucidar a importância do diagnóstico na definição do tratamento. Material e Métodos: Esse estudo é uma revisão da literatura do tipo integrativa que foi elaborada a partir das seguintes etapas: delimitação do tema, pesquisa em acervos bibliográficos online, coleta e análise dos dados, construção dos resultados. O levantamento bibliográfico foi realizado nos portais Scientific Eletronic Library Online (SciELO), PubMed e MEDLINE, por meio da utilização dos seguintes descritores em Ciências da Saúde (DeCS): hemocromatose, distúrbios do metabolismo do ferro e doenças hematológicas. Foram incluídos nesta revisão 10 artigos originais e revisões relevantes publicados entre 2011 e 2021, disponíveis de forma completa e gratuita. Foram excluídos os artigos que não apresentaram nenhum dos descritores selecionados. Resultados: A investigação da doença se dá a partir de manifestações clínicas como fadiga, diabetes e hiperpigmentação cutânea, esses sinais e sintomas presentes na hemocromatose são inespecíficos. Por esse motivo as dosagens da saturação da transferrina, ferritina sérica e capacidade de ligação do ferro insaturado são preponderantes para o diagnóstico laboratorial. Quando estas estão alteradas são realizados os testes genéticos, quando disponíveis. Exames de imagem e biópsia do fígado também podem auxiliar o diagnóstico. O tratamento dos pacientes pode ser realizado através de flebotomia e quando esse não apresenta resultados satisfatórios, faz-se o uso de quelantes de ferro e, em quadros de maior gravidade, como cirrose grave ou hepatocarcinoma, o quadro é irreversível e por isso indica-se o transplante hepático a fim de aumentar a sua sobrevida. Conclusão: Diante disso, a realização do diagnóstico de forma precoce seguido de tratamento minimiza o surgimento de manifestações clínicas graves e aumenta a sobrevida dos pacientes. Até o momento a flebotomia e a administração de quelantes de ferro são as opções de tratamento mais utilizadas.
TRANSPLANTE DE CÉLULAS- TRONCO HEMATOPOIÉTICA EM PACIENTES COM MIELOFIBROSE
Authors: Franco Jéssyka Viana Valadares , Barbosa Ana Paula Bezerra , Oliveira Carla Caroline Figueira De , Ribeiro Gabriela Fernandes , Campos Letícia Clara Pires
Published: March 2022

Introdução: A mielofibrose idiopática é uma doença mieloproliferativa crônica, que pode evoluir com hepatoesplenomegalia, também denominada metaplasia, vindo acometer vários órgãos. A medula óssea apresenta hipercelularidade, fibrose reticular, ocorrendo assim uma deposição lenta e progressiva de colágeno. A sua produção celular é atípica e seu comprometimento decorre de diferentes afecções sistêmicas auto-imunes, virais, cariotípicas e metabólicas. Sua evolução lenta na medula óssea faz com que o restante do sistema mononuclear fagocitário, principalmente o fígado e o baço, assume a função hematopoética. Objetivo: Este estudo tem como objetivo demostrar a importância do transplante da medula óssea em paciente com mielofribrose, como modalidade terapêutica curativa. Material e métodos: Trata-se de uma revisão sistemática da literatura, em artigos encontrados em plataformas cientificas como Scielo, PubMED, com o tema transplante de células-tronco hematopoiética em pacientes com mielofibrose, pois a pesquisa permite a análise de estudos relevantes para aplicação na prática clínica. Os critérios de inclusão foi pacientes diagnosticado com a doença mielofibrose. Resultados: A pesquisa nas bases de dados de artigos selecionados, demostrou que a mielofibrose é doença clonal originada da transformação neoplásica de célula hematopoética pluripotente acompanhada de alterações reacionais intensas do estroma medular com fibrose colagênica, osteosclerose e angiogênese. Estima-se uma incidência de 1,0 a 1,5 casos:100.000 habitantes/ano, apresentando sintomas secundários à anemia, esplenomegalia, estado hipermetabólico, eritropoese extra medular, sangramentos, alterações ósseas, hipertensão portal e anormalidades imunológicas. Diante disso, o estudo prospectivo mostrou que deve avaliar o papel da consolidação intensiva com transplante de precursores hematopoéticos em pacientes portadores de síndrome mielodisplásica que obtiveram remissão completa após quimioterapia intensiva. Pois existem restrições ao uso do transplante nesses pacientes, onde alguns devem apresentar dificuldades em alcançar remissões citogenéticas bem como apresentar dificuldade de mobilização de precursores hematopoéticos. Tendo como um fator importante a seleção do doador, na tentativa de minimizar estas complicações, esses autores concluíram que, para transplantes não aparentados com compatibilidade 10/10, a sobrevida após o transplante em fases mais avançadas era semelhante à sobrevida dos transplantes com doadores aparentados. Conclusão: O transplante alogênico de células-tronco hematopoéticas permanece sendo a única opção terapêutica curativa para os pacientes com mielofibrose.
DOENÇA DE GAUCHER – DIAGNÓSTICO PRECOCE PARA A QUALIDADE DE VIDA DO PACIENTE.
Authors: Ribeiro Gabriela Fernandes , Barbosa Ana Paula Bezerra , Franco Jessyka Viana Valadares , Campos Letícia Clara Pires , Oliveira Carla Caroline Figueira De
Published: March 2022

Introdução: A doença de Gaucher (DG) é uma patologia genética de caráter recessivo autossômico, é a principal doença de deposição lisossômica, ocorre devido a deficiência da enzima glicocerebrosidase (β-glicosidase ácida) e a deposição das células de Gaucher nos tecidos e órgãos, comprometendo baço, fígado, medula óssea, sistema nervoso central, pulmão e gânglios linfáticos, pode contribuir para pancitopenia e hepatoesplenomegalia. Classicamente é dividida em três tipos: não neuropática, neuropática aguda ou subaguda. Objetivo: Este estudo tem como objetivo demostrar a importância do diagnóstico precoce para a qualidade de vida do paciente que convive com a doença de Gaucher, já que é uma doença sem cura. Material e métodos: Trata-se de revisão sistemática da literatura, em artigos encontrados nas plataformas cientificas como SciELO e PubMED, com o tema doença de Gaucher, pois a pesquisa oportuniza análise de ensaios significativos para aplicação na prática clínica. Para inclusão foram considerados artigos, relatos de caso relacionados à diagnóstico, reconhecimento, tratamento e qualidade de vida. Resultados: Os achados nas bases de dados apontam a doença de Gaucher como um erro inato do metabolismo que gera disfunção numa hidrolase lisossômica e levará a deficiência nos órgãos afetados. Para diagnóstico, a suspeita de DG é clínica, por exemplo esplenomegalia sem etiologia explicada, com ou sem história de hemorragias sem causas aparentes ou manifestações esqueléticas e diante de crianças com hepatoesplenomegalia relacionada com clínica neurodegenerativa. Deve-se ainda atentar-se às alterações hematológicas, esses ocorrem em consequência do sequestro e hiperatividade esplênica e da infiltração medular por células de Gaucher. Os achados mais frequentes são trombocitopenia e anemia. Quanto ao método definitivo de confirmação é a dosagem enzimática da atividade da beta-glicosidase ácida. Contudo, pode-se inferir que a dificuldade de reconhecimento do quadro pelo médico leva ao subdiagnóstico da doença. Outro fator contribuinte para a baixa prevalência da DG é a heterogeneidade, já que as manifestações abrangem um leque de quadros clínicos na faixa etária pediátrica. Conclusão: Desse modo, ainda que a DG seja condição rara, o seu reconhecimento é importante para o diagnóstico precoce que possibilita o tratamento por reposição enzimática específica que gera boa qualidade de vida ao paciente.
INFILTRAÇÃO CONJUNTIVAL COMO PRIMEIRA MANIFESTAÇÃO DE LEUCEMIA LINFOIDE AGUDA: RELATO DE CASO
Authors: Lipinski Anna Luísa , Carboni Davi Leitner , Negrini Eduarda , Chamma Bianca Schemberk , Borges Dayana
Published: March 2022

Introdução: A leucemia é uma neoplasia maligna, que pode estar associadas a anemias, infecções, hemorragias e infiltração de órgãos. As manifestações oculares são o terceiro local extra-medular mais acometido em pacientes diagnosticados com leucemias agudas. Embora todos os segmentos oculares possam ser afetados, alguns sinais oftalmológicos podem preceder as características sistêmicas, proporcionado um diagnóstico precoce, melhor manejo e bem-estar dos pacientes. Objetivos: Relatar um caso de leucemia linfoide aguda (LLA) com apresentação de alterações oftalmológicas no início do quadro. Destacar a relevância da investigação interdisciplinar para correto manejo terapêutico de pacientes. Material e métodos: Análise criteriosa do prontuário de paciente ao longo de um período de quatro meses, discussão com equipe de hematologia e oftalmologia de hospital em Curitiba para melhor manejo clínico. Resultados: Paciente masculino, cinquenta e cinco anos, veio a consulta ambulatorial oftalmológica com quadro de quemose e hiperemia conjuntival em olho direito, baixa da acuidade visual, diplopia, pupilas fixas, impossibilidade de fechamento palpebral, ptose e redução da mobilidade ocular. Subsequentemente foi constatada a presença de linfonodomegalia submandibular direita, emagrecimento, sudorese e adinamia em fevereiro de 2021. Posteriormente o paciente foi diagnosticado com LLA e síndrome lise tumoral, e recebeu encaminhamento para oncologia, onde foi solicitado imunofenotipagem de sg periférico. Apresentou melhora gradual recebendo alta hospitalar em abril de 2021. Evolui com acometimento renal, linfonodal, cardíaco e pulmonar. Em maio de 2021, compareceu ao pronto socorro devido queixa em vias aéreas superiores, durante tratamento quimioterápico, que resultaram no óbito do paciente. Conclusão: O envolvimento conjuntival é a forma mais frequente de manifestação ocular em pacientes com leucemias linfocíticas, portanto, é imprescindível que seja valorizado e desperte o alerta para essa patologia. Destaca-se a importância de uma propedêutica direcionada em casos de alterações oculares atípicas, que podem ser a primeira manifestação de doenças sistêmicas graves.
OXIGENAÇÃO POR MEMBRANA EXTRACORPÓREA (ECMO): FUNCIONAMENTO E CUIDADOS
Authors: Bellani Débora Nunes , Fraga Stéfane Santos De , Viana Guilherme Rodrigues , Correia Jamile Dutra , Rosa Rafael Fabiano Machado
Published: March 2022

Introdução: A oxigenação por membrana extracorpórea (ECMO) é utilizada para manter a perfusão dos tecidos com sangue oxigenado enquanto se aguarda a recuperação do órgão primariamente acometido. O sistema é um circuito fechado de circulação extracorpórea em que o sangue rico em CO2 é retirado do sistema venoso, centrifugado por uma bomba através de uma membrana de oxigenação e retornado oxigenado para o sistema arterial. Objetivo: Descrever um paciente em ECMO, salientando o seu funcionamento e os seus cuidados. Materiais e métodos: Realizou-se a descrição do caso, juntamente com uma revisão da literatura. Resultados: A.G.M.F., 30 anos, previamente hígido, foi hospitalizado na emergência com dor abdominal, dificuldade ventilatória, febre e icterícia. Ele possuía história de queda ao solo na semana anterior à hospitalização. Na tomografia computadorizada de tórax e abdome verificou-se a presença de derrame pleural à direita e hepatoesplenomegalia. Após dezoito dias de hospitalização, o paciente foi admitido na unidade de terapia intensiva (UTI) por quadro de sepse mal controlada, insuficiência renal aguda e piora do padrão ventilatório, necessitando de ventilação mecânica com 100% de FiO2. A equipe da cirurgia torácica instalou dois drenos de tórax bilateralmente, os quais drenaram secreção fétida, de aspecto necrótico. Logo após, a equipe da cirurgia instalou a ECMO. A partir deste momento, iniciou-se a ECMO, além de hemodiálise contínua e controle do tempo de coagulação ativado a cada uma hora. As orientações com a ECMO baseavam-se em evitar mobilização excessiva; deixar os locais de inserção das cânulas descobertos, e cuidados com o manuseio dos equipamentos. Conclusão: A ECMO é uma forma de cuidado assistencial temporário em pacientes adultos com falência cardíaca, pulmonar ou ambas, sendo mais utilizada em pacientes pediátricos ou neonatos. Portanto, a equipe multiprofissional deve ser treinada para a utilização correta desta tecnologia e estar ciente dos seus cuidados, fazendo com que a resposta do paciente seja mais rápida e adequada ao tratamento.
OPTIMALISASI POTENSI INDUSTRI HALAL DI INDONESIA MELALUI PERAN PASAR MODAL SYARIAH
Authors: Melisa  , Lailatul Khikmawati
Published: March 2022

The halal trend in Indonesia is increasingly in demand by the public. The potential of the halal industry in Indonesia is also growing rapidly. These industries include food and beverages, fashion trends, and halal tourism. The industrial development is increasingly visible and points to a better direction for economic development in Indonesia. However, usually in terms of funding the halal industry often experiences problems. The purpose of this research is to optimize the potential for the development of the halal industry in Indonesia through funding by the Islamic capital market. IDX works together with the OJK to make it easier for halal industry players to enter the Islamic capital market with various forms of funding products that are being developed, namely IPO, sukuk, and ECF.
ANALISIS PENILAIAN KINERJA PORTOFOLIO SAHAM SYARIAH DENGAN METODE SHARPE INDEX
Authors: Br Ginting Anastasya , Siregar Ahmad Ihsan Fiqih
Published: March 2022

Penelitian ini bertujuan untuk mengetahui penilaian kinerja portofolio saham syariah dengan metode Sharpe Index. Data penelitian ini menggunakan data sekunder yang diperoleh dari studi pustaka, literatur, jurnal-jurnal dan data yang telah dipublikasikan dan bersumber dari historical data yaitu harga saham setiap perusahaan. Cara pengumpulan data penelitian ini adalah studi pustaka dan dokumentasi. Objek penelitian ini adalah perusahaan Indah Kiat Pulp & Paper Tbk (INKP) yang bergerak dalam bidang pembuatan kertas, pulpen dan kertas kemasan, perusahaan Vale Indonesia Tbk (INCO) yang bergerak dalam bidang pertambangan serta perusahaan Mitra Keluarga Karyasehat Tbk (MIKA) yang bergerak dalam bidang pelayanan kesehatan masyarakat/rumah sakit yang telah terdaftar di Jakarta Islamic Index (JII). Populasi penelitian ini terdiri dari 30 perusahaan yang terdaftar di Jakarta Islamic Index periode 2020 dan kemudian ditarik sampel menggunakan metode purpose sampling, yang menghasilkan 3 perusahaan yang dijadikan sampel. Hasil dari Sharpe Index menunjukkan bahwa Portofolio dari ketiga saham yang telah diteliti memiliki peringkat baik yang dapat dijadikan sebagai portofolio optimal seorang investor dalam berinvestasi.
Estudos Terminológicos e Aplicações da Filosofia da Linguagem
Authors: Braz Márcia Ivo , Carvalho Nelly Medeiros
Published: March 2022

Partindo das percepções de Filosofia da Linguagem, com enfoque na Semiótica de Peirce e nas Investigações Filosóficas de Wittgenstein, o objetivo desse trabalho é relacionar teorias da Filosofia da Linguagem aplicáveis aos princípios da Terminologia Técnico-Científica. Para alcançar esse objetivo, foi realizada uma pesquisa bibliográfica na literatura de Filosofia, Linguagem e Terminologia tendo em vista a verificação das convergências entre aplicações comuns entre as três áreas. Esse estudo permitiu depreender que a Semiótica e a questão dos jogos de linguagem são requisito fundamental para que sejam compreendidos alguns dos princípios filosóficos da Terminologia Técnico-Científica como, por exemplo, o ponto de partida que é a linguagem natural. Porém, ela se torna especializada de acordo com contexto de uso profissional, no qual a comunicação por termos científicos se dá mediante representações de signos que, mais uma vez, só adquirem sentido se forem partilhados pelos membros da comunidade, ou seja, se todos os envolvidos na comunicação comungam das mesmas regras desse jogo de linguagem. Essas constatações também se relacionam com o conceito contemporâneo de Swales acerca das comunidades discursivas.
The Impact of Macroeconomic Variables on Stock Price Change Percentage for the ESG Listed Companies in Egypt
Authors: Dawood Aly Saad Mohamed , Akkad Mimi , Samir Nada , Hussein Mahmoud , Ibrahim Amira , Mohamed Bahy
Published: March 2022

This study was conducted to see the impact of macroeconomic factors, Gross domestic product, interest rate, inflation rate, money supply and the exchange rate on stock price change percentage of the ESG listed companies according to the approach of Arbitrage Pricing Theory (APT). The data used in this research is secondary data from the central bank of Egypt and the Egyptian Stock Exchange. the total sample of this research are 20 out of 30 companies listed in The Egyptian Stock Exchange (EGX) for the period from 2016 to 2020. The analysis technique used descriptive statistics, correlation matrix and multi regression analysis. The results showed that macroeconomic factors especially interest rate and inflation have a significant negative impact on stock price changes of EGX30 ESG (Environment, Social and Governance) companies with a lower effect than traditional companies where their regression analysis showed percentage exceeding ours (16%). (Rageb, 2018) (Awd, 2015) Our main recommendation that all the companies within Egypt have to work hard to transform towards the ESG practices as from the results we have investigated it has low level of risks.
The Impacts of Edmodo App on EFL Students’ Paragraph Writing
Authors: Lieu Yen Kieu Ngoc , Phuong Yen Hoang
Published: March 2022

The study aims to investigate the impacts of Edmodo on EFL students’ paragraph writing. It also attempted to explore students’ attitudes towards Edmodo application in a writing classroom. The study is a quasi-experimental study using a mixed research method with the participant of 70 tenth-grade learners in a high school. The participants were randomly divided in either the experimental or control group. For both groups, a pretest was run to check for group homogeneity and for later comparisons. Participants in the control group had a conventional class of writing whereas those in the experimental group learned writing lessons by integrating Edmodo application. The intervention lasted for eight weeks. Afterward, a posttest was given to the learners of the two groups to check if there is any improvement of their paragraph writing performance. Data collected from the pretest, posttest and questionnaire were analyzed using SPSS. The results of the interviews were transcribed and analyzed. The findings of the study indicated that the application of Edmodo significantly improved learners’ paragraph writing performance. It is also found that students had positive attitudes toward the application of Edmodo in their writing classrooms.
A PROPOSTA WARATIANA DA MEDIAÇÃO PARA A RESOLUÇÃO DE CONFLITOS SOCIOAMBIENTAIS NAS CIDADES
Authors: Schonardie Elenise Felze , Lopes Carina Deolinda da Silva , Bolzani Bruna de Medeiros
Published: March 2022

O trabalho aborda a mediação com enfoque na teoria do jurista Luis Alberto Wa- rat, portenho de nascimento mas brasileiro em sua alma. Ao longo das décadas em que o autor transformou o espectro jurídico bra- sileiro, em especial no período entre os anos de 1990 a 2005, sua obra trouxe a lúmen a ecologia das subjetividades, formas alter- nativas de resolução de conflitos que bus- cavam a promoção do diálogo e da escuta para o entendimento, para o arrefecimento das animosidades oriundas do viver huma- no em sociedade. E, através da mediação, o desenvolvimento de uma cultura de paz em nossa sociedade. Assim, o tema do estu- do em questão versa sobre a mediação para a resolução de conflitos socioambientais em cidades, com embasamento na teoria Wa- ratiana. A problemática do artigo centra-se na verificação da possibilidade de resolu- ção dos conflitos socioambientais urbanos por meio da realização do procedimento de mediação, nas instâncias extrajudiciais para a pacificação desses conflitos socioambien- tais. O objetivo geral consiste em analisar a mediação enquanto procedimento a partir da proposta teórica de Warat e na possibili- dade desta contribuir para a efetivação do entendimento com o outro, na redução de conflitos socioambientais e na construção de vínculos de paz social em meio aos con- flitos advindos de disputas por acesso a re- cursos ambientais ou de danos decorrentes de desastres ambientais. Como objetivos específicos o estudo avalia os conceitos de mediação, de conflitos socioambientais, de natureza em uma perspectiva holística e de- monstrar que a mediação pode ser utilizada para a resolução de conflitos socioambien- tais e a promoção de uma cultura de paz. O método de abordagem eleito para o presente estudo foi o hipotético-dedutivo, como método de procedimento o bibliográfico e, como método de interpretação optou-se pelo sociológico, pois visa a compreensão da mediação e dos conflitos socioambientais a fim de atender as exigências de resolução desses conflitos com vistas ao bem comum. Ao final, conclui-se que a prática da mediação, na proposição teórica de Luis Alberto Warat, é um meio eficaz de resolução de conflitos que promove através do diálogo e do respeito mútuo a resolução dos conflitos socioambientais em âmbito extrajudicial e, ainda, con- duz para a construção de uma cultura de paz nas cidades.
O CONTRADITÓRIO NO CÓDIGO DE PROCESSO CIVIL DE 2015 E AS AÇÕES REPETITIVAS DECORRENTES DA PANDEMIA DA COVID-19
Authors: Vissoky Rafaela Sánchez , Jobim Marco Félix
Published: March 2022

This paper intends to address the significant increase in repetitive demands resulting from the COVID-19 pandemic and the relevance of the effective contradictory in the Civil Procedure Code, especially regarding this institute. In the current scenario and in view of the intense diversification and multiplicity of demands that plague the Judiciary, greater efforts are required to materialize effective judicial protection, taking into account the criteria of speed and procedural economy. In this context, it is intended to go through the concepts of jurisdiction, process, lawsuit and access to justice in the Brazilian legal system, to then conceptualize the fundamental right of due process under the Civil Procedure Code, bringing a historical perspective of the evolution and importance of this institute. Hence, the definition of the COVID-19 pandemic and its respective impacts from a procedural perspective will be analyzed, followed by its legal consequences, including the emergence of repetitive demands. Subsequently, it will be analyzed the challenges of the substantial contradictory in the face of collective, diffuse and individual and homogeneous rights, and finally, the effective contradictory in the repetitive litigation arising from the COVID-19 pandemic will be examined.
Changes in school socialization and education in Human Rights in contemporary life
Authors: Vilassanti Eliane Castro
Published: March 2022

This text presents reflections on the transformations in the mode of contemporary school socialization: previously marked by the standardization of conducts - aiming at social integration - for a model of school socialization marked by the development of moral personality and the autonomy of individuals. These transformations in school socialization require new paradigms and didactic procedures supported by Cooperation, Dialogue and Conflict Transformation for Human Rights Education, within the scope of the School Curriculum. To this end, Restorative Practices - Nonviolent Communication (CNV) and Peacebuilding Circles (CCPs) - are central methodologies for the education of values and the development of technologies of school coexistence in contemporary times.