Személyre szabott, pozitív nyomású légzésterápia cystás fibrosisban
Authors: Keserű Fanni , Párniczky Andrea , Gács Éva , Katona Gábor , Benedek Pálma Edina 
Published: August 2021

Összefoglaló. A cystás fibrosis az egyik leggyakoribb veleszületett
genetikai rendellenesség, előfordulása Magyarországon 1:4000. Az érintett
szervekben a mirigyek által termelt nyák emelkedett viszkozitása krónikus
gyulladáshoz vezet. A progressziót a pulmonalis folyamat határozza meg, súlyos
esetben a tüdőtranszplantáció az egyetlen megoldás. A betegek instabil állapota
és a hosszú várólista miatt a megfelelő előkészítés kihívásokkal teli, a műtét
sokszor sikertelen. A szerzők egy eset segítségével ismertetik a személyre
szabott, pozitív nyomású légzésterápia szerepét a transzplantációra való
előkészítésben cystás fibrosisban. A 13 éves serdülőt csecsemőkorában történt
jobb tüdőcsúcs-reszekciót, majd verejtékvizsgálatot és genetikai tipizálást
követően 8 hónapos korától gondoztuk a Heim Pál Országos Gyermekgyógyászati
Intézetben cystás fibrosissal. Fokozatosan romló klinikai állapota miatt 11 éves
korától otthoni oxigénterápiát igényelt, 13 éves korára tüdőtranszplantáció vált
szükségessé. A transzplantációig a légzési munka könnyítése érdekében noninvazív
lélegeztetést kezdtünk, melyet a beteg nem tolerált. A rapidan romló általános
állapot és légzésfunkció, az inhalatív és szisztémás kezelés ellenére is
fennálló folyamatos oxigénigény és jelentős nehézlégzés javítása céljából
személyre szabott, pozitív nyomású légzésterápia beállítása történt. Ennek
eredményeként 4 vízcentiméteres nyomáson 1 liter/perc oxigén adása mellett a
teljes alvásidő 100%-a 90% fölötti oxigénszaturációval telt. A kezelést a
gyermek jól tűrte, éjszakái nyugodtabban teltek, általános állapota és
légzésfunkciója javult, majd sikeres tüdőtranszplantáción esett át. A személyre
szabott, pozitív nyomású légzésterápia javítja a cystás fibrosisban szenvedő
gyermekek általános állapotát és légzésfunkcióját, ezáltal megkönnyíti a beteg
tüdőtranszplantáció előtti felkészülését, és növeli a műtét sikerességének
esélyét. Orv Hetil. 2021; 162(19): 760–765.

Summary. Cystic fibrosis is one of the most common hereditary
genetic disorders, the appearance rate of which in the Hungarian population is
1:4000. The increased viscosity of mucus leads to chronic inflammation in the
affected organs. The pulmonary manifestation defines the progression, in severe
cases lung transplantation is needed. Unstable health condition can make the
preparation for surgery difficult and unsuccessful. The role of personalised
positive airway pressure therapy prior to lung transplantation in cystic
fibrosis is presented through a case report. The 13-year-old child was treated
at Heim Pál National Pediatric Institute from the age of 8 months with cystic
fibrosis after pulmonary lobectomy, followed by sweat chlorid- and genetic
testing. The significant impairment of his general condition required oxygen
therapy from the age of 11 years and lung transplantation at the age of 13
years. Until lung transplantation, to relieve the respiratory distress,
noninvasive ventilation was started, without success. Considering the rapid
progression and persistent need for oxygen – despite inhalation and systemic
treatment – personalised positive airway pressure therapy was indicated. At the
pressure of 4 cmH2O and an oxygen flow rate of 1 l/min, oxygen
saturation was higher than 90% during 100% of the total sleep time. Improvement
was registered in both general condition and respiratory function, followed by a
successful lung transplantation. In patients with cystic fibrosis, personalized
positive airway pressure therapy improves respiratory function, general
condition and elevates the success rate of lung transplantation. Orv Hetil.
2021; 162(19): 760–765.