СЕМЕЙ ҚАЛАСЫНЫҢ БАЛАЛАРЫНДАҒЫ ТУА БІТКЕН ЖҮРЕК АҚАУЫ МЕН ДӘНЕКЕР ТІН ДИСПЛАЗИЯСЫНЫҢ ЖИЛІГІН АНЫҚТАУ
Authors: А.Ж. Абылгазинова , А.Р. Алимбаева , Г.Б. Тайоразова 
Published: November 2024

Кіріспе. Туа біткен жүрек ақауының және дәнекер тіннің дисплазиясы дамуының патогенді тетіктерінің жиынтығы олардың үйлесу қауіпінің жоғарлауын анықтайды. Осы жағдайда туа біткен жүрек ақауын реттеу үшін ағым болжамы мен шарттарының қомақты нашарлауы мүмкін. Осы уақытқа дейін популяциядағы осы патологиялық жағдайдың үйлесім құрылымы мен нағыз жиілілігі толық зерттелмей келеді. Зерттеудің мақсаты. Семей қаласы жағдайында туа біткен жүрек кемістігі мен дәнекер тіннің дисплазиясы үйлесімінің жиілілігін анықтау. Зерттеу материалдары мен әдістері зерттеу Семей қаласының мемлекеттік медицина университетінің медициналық орталығы базасында педиатриялық бөлімшеде жүргізілді. Бұл жұмыс ретро-проспективті, аналитикалық эксперименталды клиникалық-эпидемиологиялық зерттеу болып табылады. 1-14 жас аралығындағы 168 бала тексерілді, оның ішінде 84 – і дәнекер тіннің дисплазиясы және 84-і тәжірибелік дені сау бақылау тобының балалары. Диагностиканың бірінші сатысында дәнекер тін дисплазиясының физикалық қасиеттерін анықтау және екінші сатысында жүйелік жұмылдырудың висцералды қасиеттерін бағалау жүргізілді. Салыстырмалы зерттеу ТЖА нұсқауы есебімен жүргізілді. Түйіндес кестенің салыстырмалы зерттеуін жүргізу үшін біржақты нақты Фишер критерийін және χ2 критерийін пайдаландық. Қорытынды: Туа біткен жүрек ақауы мен дәнекер тіннің дисплазиясы бар балаларда фенотиптік қасиеттердің соңғы жиілілігі салыстырмалы түрде болған. Көптеген қасиеттер бойынша бақылау тобының жиілілік көрсеткіштірінің маңызды жоғарлауы байқалған. Жүректің құралдық зерттеуі туа біткен жүрек ақауы бар балалардың дәнекер тіннің дисплазиясы қасиеттерінің жоғары жиілілігін көрсетті, дәнекер тіннің дисплазиясы тобында жеткен. Ажыратылмаған дәнекер тіннің дисплазиясы 88,1% жағдайында байқалып, туа біткен жүрек ақауы бар балаларда ілеспе синдромы болып табылатыны анықталған. Туа біткен даму кемістігі бар балалардағы дәнекер тінінің дисплазиясының сыртқы және висцералды белгілерінің жиілігі 2-3 дәрежелі дәнекер тінінің дисплазиясы бар балалардағы көрсеткіштермен салыстырғанда жоғары болды. Дәнекер тіннің ауыр дисплазиясы өкпе артериясының стенозына, Фалло Тетрадына, ҚАПД, магистральды тамырлардың транспозициясына, бикуспидальды қолқа қақпақшасының болуына қолқа коарктациясына тән болды. 2-3 дәрежелі дәнекер тінінің дисплазиясы бар аналарда туа біткен жүрек ақауы бар балалардың тууының салыстырмалы қаупі RR=12,5, χ2=98,23 (р<0,001)

Introduction. The community of pathogenetic mechanisms of congenital heart diseases and connective tissue dysplasia connective tissue dysplasia defines increase in risk of their combinations. At the same time perhaps essential deterioration in the forecast of a current and conditions for correction of connective tissue dysplasia. So far poorly studied are an actual frequency and structure of combinations of these pathological states in population. Research objective – to determine the frequency of signs connective tissue dysplasia in children with connective tissue dysplasia are living in Semey sity. Materials and methods. the study was conducted on the basis of the medical center of the state medical University of Semey pediatric Department. The study was conducted in the period 2016-2018. This work is a retro-prospective, analytical experimental clinical and epidemiological study. 168 children aged 1 to 14 years were examined, including 84 children with connective tissue dysplasia and 84 healthy children of the control group. Definition of physical signs of connective tissue dysplasia at the first stage of diagnostics and assessment of visceral signs of systemic involvement at the second stage is carried out. The comparative analysis was carried out also taking into account connective tissue dysplasia option. For a statistical analysis of tables of an associativity used unilateral precise criterion of Fischer and criterion χ2. Results of a research: Children with VPS and with connective tissue dysplasia had quite comparable frequency of phenotypical signs of the last. Significant excess of the frequenciest indexes over control group on the majority of signs was observed. Instrumental researches of heart showed very high frequency of signs of connective tissue dysplasia at children about connective tissue dysplasia. It is revealed that undifferentiated connective tissue dysplasia is almost inevitable accompanying syndrome at children with connective tissue dysplasia, being observed in 88,1% of cases. The frequency of external and visceral signs of connective tissue dysplasia in children with congenital malformations was higher than in children with connective tissue dysplasia of 2-3 degrees. Severe dysplasia of connective tissue is characteristic of pulmonary artery stenosis, tetralogy of Fallot, transposition of CAPD, great vessels, coarctation of the aorta in the presence of bicuspidal aortic valve. Relative risk of birth in women with connective tissue dysplasia 2-3 degrees in children with congenital heart defects RR=12.5 ,2=98.23 (p<0.001)

Введение. Общность патогенетических механизмов развития врожденных пороков сердца и дисплазии соединительной ткани определяет повышение риска их сочетаний. При этом возможно существенное ухудшение прогноза течения и условий для коррекции врожденныхпороковсердце. До настоящего времени малоизученными остаются реальная частота и структура сочетаний этих патологических состояний в популяции. Цель исследования – определить частоту признаков дисплазии соединительной ткани у детей с врожденным пороком сердца, проживающих в условиях городе Семей. Материалы и методы. Ретроспективное, аналитическое экспериментальное клинико-эпидемиологическое исследование проведено на базе Медицинского центра Государственного медицинского университета города Семей в педиатрическом отделении в период с 2016-2018 гг. Обследованы 168 детей в возрасте от 1 до 14 лет, в том числе 84 – с врожденной пороки сердца и 84 практически здоровых детей контрольной группы. (84+84=168) Критерии включения: дети в возрасте до 14 лет, с врожденным пороком сердца, наличие информационных соглашения и праве. Критерии исключения отсутствие родителей, наличие сопутствующие заболевания, отказ от участия в исследовании. Проведено определение физикальных признаков ДСТ на первом этапе диагностики и оценка висцеральных признаков системного вовлечения на втором этапе. Сравнительный анализ осуществлялся также с учетом варианта ВПС. Для статистического анализа таблиц сопряженности использовали односторонний точный критерий Фишера и критерий χ2. Результаты исследования. У детей с врожденным пороком сердца наблюдалось значимое превышение частотных показателей дисплазиисоединительной ткани над контрольной группой по большинству исследованных признаков. Инструментальные исследования сердца показали весьма высокую частоту признаков ДСТ у детей с ВПС. Выявлено, что недифференцированная ДСТ является практически неизбежным сопутствующим синдромом у детей с ВПС, наблюдаясь в 88,1% случаев. Заключение. Статистически значимое превышение было зарегистрировано практически по каждому из исследованных признаков. Это может быть связано с общностью патогенетических механизмов развития рассматриваемой патологии. В частности, известно, что развитие сердца связано, в первую очередь, с формированием его соединительнотканных структур. Частота внешних и висцеральных признаков ДСТ у детей с врожденных пороков развития была высокой, сравнимой с показателями у детей с дисплазии соединительной ткани 2-3 степени. Тяжелая дисплазия соединительной ткани была более характерна для стеноза легочной артерии, Тетрада Фалло, ДМЖП, транспозиции магистральных сосудов, коарктация аорты наличия бикуспидального аортального клапана. Относительный риск рождения детей с врожденной пороки сердца у матерей с дисплазии соединительной ткани 2-3 степени составил RR=12,5, χ2=98,23 (р<0,001)