Μελέτη της ενδοθηλίνης-1 σε παιδιά με κυστική ινώδη νόσο
Authors: Σιαχανίδου Σουλτάνα 
Published: January 2014

Η μελέτη περιλαμβάνει 31 ασθενείς με Κυστική Ινώδη Νόσο (KIN) και 28 μάρτυρες. Οι ασθενείς (ομάδα Α) είχαν ηλικία 2 έως 22 ετών (μέση ηλικία 12,1±5,2 έτη, διάμεση ηλικία 12 έτη). Από τους ασθενείς 16 ήσαν κορίτσια και 15 αγόρια. Οι μάρτυρες (ομάδα Β) είχαν ηλικία 2 έως 22 ετών (μέση ηλικία 10,6±4,3 έτη, διάμεση ηλικία 10 έτη). Από τους μάρτυρες 14 ήσαν κορίτσια και 14 αγόρια. Οι ασθενείς χωρίσθηκαν στις υποομάδες Α₁ και Α₂ ανάλογα με τη βαρύτητα της πνευμονοπάθειάς τους. Στην υποομάδα Α₁ περιλήφθησαν 16 ασθενείς, ηλικίας 5 έως 22 ετών (μέση ηλικία 13±4,9 έτη, διάμεση ηλικία 12 έτη), με επηρεασμένη πνευμονική λειτουργία. Στην υποομάδα Α₂ περιλήφθησαν 15 ασθενείς, ηλικίας 2 έως 22 ετών (μέση ηλικία 11,2±5,5 έτη, διάμεση ηλικία 11 έτη), με καλή πνευμονική λειτουργία. Δεν υπήρχε διαφορά ως προς την ηλικία και το φύλο του συνόλου των ασθενών και των μαρτύρων, καθώς και μεταξύ των ομάδων Α₁, Α₂ και Β. Οι ασθενείς της υποομάδας Α₁ παρουσίαζαν σημαντικές διαφορές από τους ασθενείς της υποομάδας Α₂ ως προς τη βαθμολογία κατά Shwachman (υποομάδα Α₁: 53,8±9,5, υποομάδα Α₂: 87,4±4,6, p<0,0001), τα αποτελέσματα του σπιρομετρικού ελέγχου (FVC: 41,3±12% στην υποομάδα Α₁, 90±8,7 στην υποομάδα Α₂, p<0,0001 και FEV₁: 41,6±14,4% στην υποομάδα Α₁, 96,6±11,7% στην υποομάδα Α₂, p<0,0001) και τα αέρια αίματος (ΡO₂: 66,2±13,3 mmHg στην υποομάδα Α₁, 95,9±4,8 στην υποομάδα Α₂, p<0,0001 και PCO₂: 42,2±10,1 mmHg στην υποομάδα Α,, 35,6±3,7 mmHg στην υποομάδα Α₂, p<0.05). Σε όσους μετείχαν στη μελέτη προσδιορίστηκαν η ενδοθηλίνη-1 (ΕΤ-1) στο πλάσμα (με RIA), το κολπικό νατριουρητικό πεπτίδιο (ΚΝΠ) και η ρενίνη του πλάσματος, η αλδοστερόνη του ορού και οι ηλεκτρολύτες του ορού και των ούρων. Από τα αποτελέσματα της μελέτης προέκυψε ότι: 1) Η στάθμη της ET-1 στο πλάσμα των ασθενών (13 έως 8,4 pg\ml, μέση τιμή 3,03±1,4 pg\ml) δεν διέφερε σημαντικά από αυτή των μαρτύρων (1,5 έως 3,5 pg\ml, μέση τιμή 2,48±0,63 pg\ml, p>0,05). Η στάθμη της ET-1 στο πλάσμα των ασθενών της υποομάδας Α₁ (2,5 έως 8,4 pg\ml, μέση τιμή 3,78±1,54pg\ml) ήταν σημαντικά υψηλότερη αυτής των ασθενών της υποομάδας Α₂ (1,3 έως 3,8 pg\ml, μέση τιμή 2,2±0,7 pg\ml, p<0,001) καθώς και εκείνης των μαρτύρων (p>0.05). 2) Η στάθμη του ΚΝΠ στο πλάσμα μεταξύ των ασθενών (17,8 έως 166,2 pg\ml, μέση τιμή 37,8±29,2 pg\ml) και των μαρτύρων (16,7 έως 42 pg\ml, μέση τιμή 26,9±7,1 pg\ml) δεν διέφερε (p>0.05), διέφερε όμως η στάθμη του μεταξύ των ασθενών των δύο υποομάδων (υποομάδα Α₁: 22,8-166,2 pg\ml, μέση τιμή 49,2±36,5 pg\ml, υποομάδα Α₂: 17,8-34,9 pg\ml, μέση τιμή 24,9±4,9 pg\ml, p<0,001) καθώς και μεταξύ των ασθενών της υποομάδας Α₁ και των μαρτύρων (p<0,005). 3) Η στάθμη της αλδοστερόνης στον ορό των ασθενών (32,1 έως 1849 pg\ml, μέση τιμή 353,5±402,2 pg\ml) ήταν υψηλότερη απ΄αυτή των μαρτύρων (58 έως 430 pg\ml, μέση τιμή 147,7±107,8 pg\ml, p<0,05). Διέφερε επίσης η στάθμη της αλδοστερόνης στον ορό των ασθενών της υποομάδας Α₁ (103 έως 1159 pg\ml, μέση τιμή 434,8±332,1 pg\ml) από αυτή των ασθενών της υποομάδας Α₂ (32,1 έως 1849 pg\ml, μέση τιμή 266,8±461 pg\ml, p<0,01) καθώς και από εκείνη των μαρτύρων (p<0,001). Δεν διέφερε η στάθμη της αλδοστερόνης μεταξύ των ασθενών της υποομάδας Α₂ και των μαρτύρων (p>0,05). 4) Η στάθμη της ρενίνης στο πλάσμα των ασθενών (16 έως 399 μU\ml, μέση τιμή 128,7±92,3 μU\ml) ήταν υψηλότερη αυτής των μαρτύρων (18 έως 144 μU\ml, μέση τιμή 66,4+42 μU\ml, p<0,05). Δεν υπήρχε σημαντική διαφορά της στάθμης της ρενίνης μεταξύ των ασθενών των υποομάδων Α₁ (16 έως 399 μU\ml, μέση τιμή 127,9±101,9 μU\ml) και Α₂ (18 έως 276 μU\ml, μέση τιμή 129,7±83,8, p>0,05), καθώς και μεταξύ των ασθενών της υποομάδας Α₁ και των μαρτύρων (p=0,07), ενώ διέφερε n στάθμη της μεταξύ των ασθενών της υποομάδας Α₂ και των μαρτύρων (p<0,05). 5) Βρέθηκε θετική συσχέτιση της στάθμης της ET-1 στο πλάσμα με τη στάθμη του ΚΝΠ, της αλδοστερόνης, το βαθμό της πληκτροδακτυλίας και την PCO₂ του αρτηριακού αίματος, και αρνητική συσχέτιση με την ΡO₂ του αρτηριακού αίματος, τη βίαιη ζωτική χωρητικότητα (FVC), τον βιαίως εκπνεόμενο όγκο αέρα σε 1 δευτερόλεπτο (FEV₁), τη βαθμολόγηση κατά Shwachman και τη βαθμολόγηση της ακτινογραφίας θώρακα κατά Brasfield. Δεν διαπιστώθηκε συσχέτιση της ET-1 με την ηλικία των ασθενών. Από τη μελέτη αυτή συμπεραίνεται ότι η στάθμη της ET-1 είναι αυξημένη σε ασθενείς με KIN που έχουν επιβαρημένη πνευμονική λειτουργία και ο βαθμός αύξησης της είναι ανάλογος της βαρύτητας της νόσου. Ενδεχομένως η αυξημένη ET-1 υπεισέρχεται στην παθοφυσιολογία της νόσου.