bluuebunny/crossref_metadata_2025 huggingface dataset:
Recurrent Meningitis and Transethmoidal Intranasal Meningoencephalocele
Authors: Izquierdo José M. , Gil‐Carcedo Luis M.
Published: July 2010

A three‐year‐old girl with hypertelorism suffered seven episodes of meningitis. X‐ray, CT scan and gamma‐cisternography revealed a meningoencephalocele at the base of the skull. At operation, a ‘hole’ of about 25mm was clearly visible in the midline, just behind the lamina cribrosa; through this a piece of brain tissue protruded towards the nasal cavities. The herniated brain‐tissue was removed and the gap was closed. Meningitis did not recur.

Méningite récurrente et méningoencéphalocèle transethmoidal intranasal

Une fillette de trois ans avec hypértelorisme avait présenté sept épisodes de méningite. Les radiographies, le scanner et la gamma‐cisternographie révèlérent un méningoencéphalocéle à la base du crâne. A I'intervention, un ‘trou’ d'environ 25mm était clairement visible sur la ligne médiane, just, derrière la lame criblée; au travers, un élément de tissu cérébral saillait vers les cavités nasales. Le tissu cérébral hernié fut enlevé et l'orifice fermé. La méningite ne récidiva pas.

Rezidivierende Meningitis und transethmoidale intranasale Meningoencephalocele

Ein dreijähriges Mädchen mit Hypertelorismus erlitt siebenmal eine Meningitis. Röntgenaufnahmen, CT‐Scan und Gamma‐Cisternographie zeigten eine Meningoencephalocele an der Schädelbasis. Beider Operation wurde ein etwa 25mm großes Loch in der Mittellinie, gleich hinter der Lamina cribrosa, sichtbar; dadurch hatte sich ein Stück Hirngewebe in die Nasennebenhöhlen vorgewölbt. Das ausgetretene Hirngewebe wurde entfernt und die Öffnung verschlossen. Es trat keine weitere

Meningitis recurrente y rneningoencefalocele intranasal transetmoidal

Una niña de tres años con hipertelorismo habia sufrido siete episodios de meningitis. Las radiografias, la TAC y la gamma‐cisternografia reveló un meningoencefalocele en la base del cráneo. En la intervención era claramente visible un ‘agujero’ de alrededor de 25mm, en la línea media, inmediatamente por detrás de la lámina cribrosa; a través de ella una porción de tejido hacia procidencia hacia las cavidades nasales. Se Extirpó el tejido cerebral herniado y se cerró el espacio vacio. La meningitis no repitió.
THE UNEQUAL NYSTAGMUS TEST
Authors: Jan James E. , McCormick Andrew Q. , Hoyt Creig S.
Published: July 2010

In children who exhibit nystagmus secondary to visual impairment, the better eye determines the quality of the nystagmus. 40 children with different visual acuities and 10 with the same vision in each eye were studied. By inspecting the behaviour of the nystagmus in each eye, while covering the other, it was possible to identify which eye had better foveal vision. This co‐called ‘unequal nystagmus test’ is very simple to do and it offers valuable information.

Le test de nystagmus inégal

Chez les enfants qui présentent un nystagmus liéà un trouble visuel, le meilleur oeil détermaine la qualité du nystagmus. 40 enfants avec des acuitiés visuelles différentes à chaque oeil et 10 enfantsavec la même vision à chaque oeil ont étéétudiés. En inspectant le nystagmus d'un oeil et en couvrant I'autre il été possible d'identifier I'oeil ayant la meilleure vision fovéale. Ce ‘test de nystagmus inégal’ est trés simple réaliser et fournit des informations valables.

Der ungleiche Nystagmus Test

Bei Kindern, die aufgrund einer Sehstörung einen Nystagmus entwickeln, bestimmt das gesöndere Auge die Form des Nystagmus. 40 Kinder mit unterschiedlicher Sehscharfe beider Augen und 10 Kinder mit gleicher Sehscharfe auf beiden Augen wurden untersucht. Durch Beobachtung des Nystagmusverhaltens jedes einzelnen Auges durch Abdecken des anderen Auges, war es möglich, festzustellen, welches Auge die bessere foveale Sehschärfe hatte. Dieser sogenannte ‘ungleiche Nystagmus Test’ ist sehr einfach durchzuföhren und gibt wertvolle Information.

Test del nistagmus desigual

En los niños que muestran un nistagmus secundario a una alteracíon visual, el ojo mejor determina la cualidad del nistagmus. Se estudiaron 40 niños con diferentes agudezas visuales en ambos ojos y 40 niños con igual visión en cada ojo. Observando el comportamiento del nistagmus en cada ojo, tapando el otro, fue posible identificar cual era el ojo con mejor vision foveal. Este llamado ‘test del nistagmus desigual’ es muy simple de realizar y ofrece una valiosa información.
Molybdenum Co‐factor Deficiency: an Easily Missed Inborn Eror of Metaboism
Authors: Aukett Anne , Bennett Michael J. , Hosking Gwilym P.
Published: July 2010

A female patient is described with combined deficiency of sulphite, zanthine and aldehyde oxidase. She presented at the age of four weeks with intractable seizures. Initially the diagnosis was suspected because of a very low serum urate: level (23 μmol/l‐1). This condition can be easily missed and it is proposed that measurement of serum urate be included in the metabolic assessment of neonates with unexplained seizures and developmental delay.

Déficit en coenzyme molybdène: une erreur innée de métabolisme qui passe facilement inaperçue

L'article décrit le cas d'une fillette présentant un déficit combiné de sulfite‐, xanthine‐ et aldéhyde‐oxydase. Elle avait à l'âge de quatre semaines, des crises épileptiques irréductibles. Le diagnostic fut suspecté initialement en raison d'un taux d'urates sériques trés bas (23 mol/‐1). Cet état peut facilement passer inaperçu et les auteurs proposent qu'une mesure des urates sériques soit incluse dans l'évaluation métabolique des nouveaux‐nés présentant des crises inexpliquées et un retard de développement.

Molybdän Co‐faktormangel: eine leicht zu übersehende angeborene Stoffwechselstörung

Es wird eine Patientin mit einem kombinierten Mangel von Sulfit, Xanthin und Aldehydoxidase beschrieben. Sie wurde im Alter von vier Wochen mit unbeeinflußbaren Krampfanfällen vorgestellt. Man vermutete die Diagnose aufgrund eines sehr niedrigen Serumuratspiegels (23 μmol/l‐1). Dieser Zusammenhang kann leicht übersehen werden und es wird daher vorgeschlagen, bei Kindern mit unerklärlichen Krampfanfällen und Entwicklungsverzögerung, die Messung des Serumuratspiegels bei der Stoffwechseluntersuchung mit zu berücksichtigen.

Defciencia de cofactor Molibdeno: un error congénito del metabolismo fácilmente pasado par alto

Se describe una paciente con deficiencia combinada de sulfito, xantina y aldehido oxidasa. Se inició a la edad de cuatro semanas con crisis intratables. Inicialmente el diagnóstico se sospechó debido a un nivel muy bajo de urato (23 μmol/l‐1). Esta altteración puede ser pasada por alto con facilidad y se propone que la medición del urato sérico sea incluida en la evaluación de recién nacidos con convulsiones inexplicables y retraso en el desarrollo.
ACUITY CARD TESTING OF PATIENTS WITH CEREBRAL VISUAL IMPAIRMENT
Authors: Hertz B. Gevene , Rosenberg Jacob , Sjö Ole , Warburg Mette
Published: July 2010

Acuity card tests of 11 patients with cerebral visual impairment, unexplained by clinical and electrophysiological ophthalmic examinations, confirmed the suspicion of severe visual impairment in all but one patient, but resulted in acuity estimates higher than previous evaluations for all nine of the patients for whom an estimate could be made. Relatively good inter‐test agreement supports the use of acuity cards for the quantitative evaluation of the vision of these patients.

Tests de cartes d'acuité chez des patients avec troubles visuels centraux

Des tests de cartes d'acuité de 11 patients présentant des troubles visuels centraux, inexpliqués par les explorations ophtalmologiques cliniques et electro‐physiologiques, ont confirmé la suspicion d'une atteinte visuelle grave dam tous les cas sauf un, mais ont donné des estimations d'acuité plus élevées que les évaluations précédentes dans les neuf cas où la comparaison a été possible. Un accord inter‐test reativement bon favorise l'emploi des cartes d'acuité pour I'évaluation quantitative de la vision de ces patients.

Untersuchung von Patienten mit cerebraler Sehstörung mit Hilfe der Acuity card

Die Untersuchung mit der Acuity Card bei 11 Patienten mit cerebraler Sehstörung, die durch klinische und elektrophysiologische ophthdmologische Untersuchungen nicht erklärt werden konnten, bestätigte den Verdacht auf eine schwere Sehbehinderung bei allen außer einem Patienten, ergaben aber höhere Acuity Befunde als die Voruntersuchungen bei allen neun Patienten, die untersucht werden konnten. Die relativ gute Übereinstimmung der beiden Tests spricht für die Anwendung der Acuity cards zur quantitativen Beurteilung des Sehvermogens bei diesen Patienten.

Pruebas con tarjetas de agudeza visual en pacientes con alteración visual cerebral

La pruebas realizadas con tarjetas de agudeza en 11 pacientes con altaración visual cerebral, inexplicables por exámenes clinicos, exámenes y electrofisiológicos oftálmicos, confirmaron la sospecha de una afectación visual grave en todos los pacientes excepto uno, pero dieron unos resultados de agudeza màs altos de los de evaluaciones previas en todos los nueve pacientes en que se pudo realizar una estimacion. Un acuerdo relativamente bueno intertest apoya el uso de las tarjetas de agudeza para obtener una evaluatión cuantitativa de la visión en tales pacientes.
Lipid Storage Myopathy due to Glutaric Aciduria Type II: Treatment of a Potentially Fatal Myopathy
Authors: Turnbull D. M. , Bartlett K. , Eyre J. A. , Gardner‐Medwin D. , Johnson M. A. , Fisher J. , Watmough N. J.
Published: July 2010

Several patients with lipid storage myopathies have been described, although in most cases the biochemical defect is unclear. A child is reported who presented with severe muscle weakness at age six months. She had lipid storage myopathy due to glutaric aciduria type II. It is probable that her brother died from the same disorder at the age of three months. She has responded well to treatment with a low‐fat diet, riboflavin, carnitine and glycine.

Myopathie à dépots lipidiques dûe a une acidurie glutarique de type II: traitement d'une myopathie à pronostic fatal

Plusieurs cas de myopathies à dépots lipidiques ont été décrits, le défaut biochimique n'étant pas clair dans la majorité des cas. L'article rapporte le cas d'une enfant ayant présenté une faiblesse musculaire à lâge de six mois. Elle était atteinte d'une myopathie à dépots lipidiques dûe à une acidurie glutarique de type II. II est probable que son frére mourut à l'âge de trois mois de la même affection. La réponse au traitement fut bonne, avec un régime apauvri en graisse, riboflavine, carnitine et glycine.

Lipidspeichermyopathie durch Ghrtarsäureausscheidung Typ II: Behandlung einer potentiell tödlichen Myopathie

Es sind mehrere Patienten mit Lipidspeichermyopathien beschrieben worden. obwohl der biochemische Defekt in den meisien Fällen unklar ist. Hier wird ein sechs Monate altes Kind mit schwerer Nuskelschwäche vorgestellt. Sie hatte eine Lipidspeichermyopathie durch Glutarsäureausscheidung Typ II. Es ist wahrscheinlich, daß ihr Bruder im Alter von drei Monaten an derselben Krankheit gestorben ist. Unsere Patientin hat auf eine Diät mit Riboflavin, Carnitin and Glycin gut angesprochen.

Miopatía por almacenaje Iípido debido a una aciduria glutárica de tipo II: tratamiento de una miopatía potencialmente fatal

Se han descrito diversas miopatias con almacenaje de laipidos, si bien en la mayoria de casos el déficit bioquimico no es claro. Se aporta el caso de una niña con debilidad muscular grave a los seis meses de edad. Tenía una miopatía por acúmulo de lípido, debida a una aciduria glutárica del tipo II. Es probable que su hermano muriese de esta misma alteración a la edad de tres meses. Ha respondido bien a un tratamiento con una dieta baja en grasa, riboflavina, carnitina y glicina.
LANGUAGE AND LEARNING DISORDERS OF OLDER BOYS WITH DUCHENNE MUSCULAR DYSTROPHY
Authors: Dorman Casey , Hurley Anne DesNoyers , Avignon Janice D‘
Published: July 2010

The IQs of 25 males with Duchenne muscular dystrophy were determined and the results were pooled with those for 76 others reported in the literature to examine the relationship between IQ and age. Verbal IQ was significantly lower than Performance IQ among the younger boys, but not the older. The distribution of Verbal IQ of the older boys was bimodal, suggesting that a verbal deficit persists in some cases. Detailed examination of the cognitive and reading skills of 15 older patients revealed a similar pattern of deficient phonological processing and reading skills in about half of this group.

Troubles du langage et des apprentissages chez les plus âgés des myopathes de Duchenne

Les QI de 25 garcons myopathes (DMD) ont été déterminés et les résultats associés à ceux de 76 cas de la littérature, pour établir une relation entre le QI et I'âge. Le QI verbal était significativement plus bas que les QI performance chez les plus jeunes garcons mais non chez les plus âgés. La distribution de QI verbal chez les garcons plus âgés était bimodale, suggérant un déficit verbal persistant dans quelques cas. Un examen détaillé des aptitudes cognitives et de lecture de 15 garcons âgés révélaient un groupement identique de processus de déficience phonologique et de capacité de lecture dans la moitié des cas de ce groupe.

Sprach‐ und Lernprobleme bei älteren Jungen mit Duchenne ‘scher Muskeldystrophie’

Die IQs von 25 Patienten mit Duchennescher Muskeldystrophie wurden bestimmt und die Ergebnisse wurden mit denen von 76 weiteren, in der Literatur beschriebenen, Patienten zusammengenommen, um die Beziehung zwischen IQ und Alter zu untersuchen. Bei den jüngeren Patienten war der Verbale IQ signifikant niedriger als der Performance IQ, was fur die alteren nicht zutraf. Die Verteilung des Verbalen IQ war bei den älteren Jungen bimodal, was darauf hindeutet, daß in einigen Fälen verbale Schwierigkeiten bestehen. Eingehende Untersuchungen der cognitiven Fähigkeiten und der Leseleistungen bei 15 älteren Patienten ergaben bei etwa der Hälfte ähnliche Befunde mit fehlerhafter phonologischer Verarbeitung und schlechten Leseleistungen.

Alteraciones de lenguaje y del aprendizaje entre niños mayores con distrofia muscular de Duchenne

Se determineó el CI de 25 varones con distrofia muscular de Duchenne (DMD) y los resultados se compararon con los de otros 76 casos de la literatura, para examinar la relacion entre el CI y la edad. El CI verbal fué significativamente más bajo que el de manipulación en los muchachos más jóvenes, pero no en 10s mayores. La distribución de CI verbal de los niños mayores era bimodal, sugiriendo que en ciertos casos persiste un deficit verbal. El examen detallado de las habilidades cognitivas y de lectura de 15 pacientes mayores, reveló un esquema similar de proceso fonológico deficiente y de habilidades lectivas en casi la mitad de este grupo.
BIOFEEDBACK TRAINING FOR PATIENTS WITH MYELOMENINGOCELE AND FECAL INCONTINENCE
Authors: Loening‐Baucke Vera , Desch Larry , Wolraich Mark
Published: July 2010

This study evaluated the efficacy of biofeedback training for fecal in continence in patients with myelomeningocele. 12 patients were randomized to receive conventional treatment alone, or in conjunction with biofeedback. Anorectal manometric functions were evaluated before and after treatment, six and 12 months later. 16 control children were also studied. Three of eight patients in the biofeedback group and three of the four given conventional treatment alone reported 275 per cent improvement in frequency of soiling 12 months later. Biofeedback training did not improve anal squeeze, rectal sensation or continence of rectal infused saline. The number of patients who improved in both treatment groups was not different.

Rééiducation par biofeedback chez les spina bifida avec incontinence rectale

L'étude a tenté d'apprécier l'efficacité du biofeedback dans le traitement de l'incontinence rectale chez des patients porteurs d'un niyeloméningocele. 12 patients ont été distribut́és au hasard pour recevoir un traitement conventionnel seul, ou en conjonction avec un biofeedback. Les fonctions, manometriques anorectales furent appréciées avant et aprés traitement. L'incontinence fut apréciée six et 12 mois plus tard. 16 enfants contrôles furent aussi étudiés. L'incontinence s'améliora chez trois des huits sujets du groupe biofeedback et chez trois des quatres sujets du groupe conventionnel. Biofeedback n'a pas amélioré la pression annale, la sensibilite rectale ou la retention d'un lavement de solution salée. Le number de sujets ayant bénéficé du traitement dans chaque groupe n'était pas different.

ZUSAMMENFASUNG

Biofeedbacktraining für Patienten mit Myelomeningocele und Stuhlinkontinenz

In dieser Studie wurde die Wirksamkeit eines Biofeedbacktrainings für Stuhlinkontinenz bei Patienten rnit Myelomeningocele untersucht. 12 Patienten wurden nur konventionel oder in

Verbindung rnit dem Biofeedback behandelt. Die anorektalen Funktionen wurden vor und nach der Behandlung kontrolliert, und Kontinenz wurde sechs and 12 Monate später beurteilt. Außerdem wurden 16 Kontrollkinder untersucht. Drei von acht Patienten der Biofeedbackgruppe und drei von

vier Patienten rnit konventioneller Behandlung allein zeigten 12 Monate später ≥75 Prozent Besserung in der Häufigkeit des Einkotens. Das Biofeedbacktraining hat nicht den Sphinkterdruck,

die rektale Empfindsamkeit oder die Kontinenz fur rektal infundierte Salzlösung verbessert. Die Anzahl der Patienten mit Besserung des Einkotens war ahnlich in den beiden Behandlungsgruppen.
THE EFFECTSOF MULTIVITAMINS AND MINERALS ON CHILDREN WITH DOWN SYNDROME
Authors: Bidder Reetta T. , Gray Peter , Newcombe Robert G. , Evans Brian K. , Hughes Marian
Published: July 2010

The effects of high‐dosage multivitamin and mineral supplements on 15 children with Down syndrome aged between 7‐5 and 63 months were studied in a placebo‐controlled crossover trial. Active treatment was associated with decreased developmental progress, and various side‐effects were reported by the parents. The only suggestions of benefit were parents' observations of improvement in general appearance and skin freshness. However, the parents were willing to continue using the treatment and to recommend it to other parents, despite the side‐effects.

Effets de multivitamines et oligo‐éléments chez le mongolien Les effets de multivitamines à haute dose et compléments d'oligo‐éiéments chez 15 mongoliens âgés de 7,5 à 63 mois, ont étéétudiés dans un essai avec contrôle placébo et experience croisée. La poursuite du traitement fut associéà une diminution de la vitesse de développement et des effets secondares variés furent signalés par les parents. La seule possibilité de progrès a été l'observation des parents concernant une amélioration de Papparence générate et de l'aspect de la peau. Cependant, les parents ont été désireux de poursuivre le traitement et de le recommander à d'autres parents, en dépit des effets indésirables.

Die Wirkung von Multivitaminen und Mineralien bei Kindern mit Down‐Syndrom Bei 15 Kindern mit Down‐Syndrom im Alter zwischen 7·5 und 63 Monaten wurde in einer Placebo kontrollierten Kreuzstudie die Wirkung von hochdosierten Multivitamin‐ und Mineraliensubstitutionen untersucht. Wáhrend der Substitutionstherapie fand sich ein verminderter Entwicklungsfortschritt und die Eltern berichteten über verschiedene Nebenwirkungen. Der einzige positive Effekt bestand darin, daß die Eltern eine Besserung des allgemeinen Aussehens und der Hautfrische bemerkten. Die Eltern waren dennoch gewillt, die Therapie trotz der Nebenwirkungen fortzusetzen und anderen Eltern zu empfehlen.

Efecto de multivitaminas y minerales en niños con sindrome de Down En un ensayo cruzado controlado con placebo se estudiaron los efectos de suplementos de altas dosis de multivitaminas y minerales en 15 niños con sindrome de Down de edad entre 7·5 y 63 meses. El tratamiento activo se asoció a úna disminución del progreso de desarrollo y los padres mencionaron diversos efectos secundarios. La única sugerencia de algiin beneficio fue la observacion de los padres acerca de la mejora en el aspecto general y frescor de la piel. Sin ambargo los padres querian seguir el tratamiento y recomendarlo a otros padres a pesar de los efectos secundarios.
GROSS AND FINE MOTOR DEVELOPMENT OF PRETERM INFANTS AT EIGHT AND 12 MONTHS OF AGE
Authors: Piper Martha C. , Byrne Paul J. , Darrah Johanna , Watt M. Joseph
Published: July 2010

Forty‐five neurologically normal preterm infants were allocated to one of two groups according to their gestational age at birth (< 32 weeks; 32 to 36 weeks). Their gross and fine motor development was assessed at eight and 12 months chronological age and eight and 12 months adjusted age. At eight months chronological age the two groups differed significantly in both gross and fine motor development, but at eight and 12 months adjusted age and 12 months chronological age they differed significantly only in fine motor development.

Développement moteur global et de gestes fins chez le prématuré, aux âges de huit et 12 mois Quarante‐cinq prématurés neurologiquement normaux ont été distribués en deux groupes selon leur âge de conception à la naissance (< 32 semaines; 32 à 36 semaines). Le développement moteur global et de geste fin fut évaluéà huit et douze mois d'âge chronologique, et huit et douze mois d'âge ajusté. A huit mois d'âge chronologique, les deux groupes différaient significativement dans le développement moteur global et le geste fin, mais à huit et 12 mois d'âge ajusté et a 12 mois d'âge chronologique, ils différaient seulement dans le geste fin.

Grob‐ und feinmotorische Entwicklung von Frühgeborenen im Alter von acht und 12 Monaten 45 neurologisch normale Frühgeborene wurden nach ihrem Gestationsalter (<32 Wochen; 32 bis 36 Wochen) in zwei Gruppen eingeteilt. Ihre grob‐ und feinmotorische Entwicklung wurde im chronologischen Alter von acht und 12 Monaten, sowie im korrigierten Alter von acht und 12 Monaten beurteilt. Im chronologischen Alter von acht Monaten unterschieden sich die beiden Gruppen signifikant sowohl in ihrer grob‐ als auch in ihrer feinmotorischen Entwicklung, aber im korrigierten Alter von acht und 12 Monaten und im chronologischen Alter von 12 Monaten unterschieden sie sich nur in der feinmotorischen Entwicklung signifikant.

Desarrollo motor grosero y fino en lactantes pretérmino a los ocho y 12 meses de edad Cuarenta y cinco lactantes pretérmino normales fueron asignados a uno de dos grupos de acuquerdo con su edad gestacional al nacer (<32 semanas, 32 a 36 semanas) Se evalúo su desarrollo motor grosero y fino a los ocho y 12 meses de edad cronológica y a los seis y 12 meses de edad ajustada. A los ocho meses de edad cronológica ambos grupos diferian significativamente en el desarrollo motor tanto grosero como fino, pero a los ocho y 12 meses de edad ajustada y a los 12 meses de edad cronológica solo diferian significativamente en el desarrollo motor fino.
LOW‐LEVEL EXPOSURES TO LEAD; THE SYDNEY LEAD STUDY
Authors: Cooney G. H. , Bell A. , McBride W. , Carter C.
Published: July 2010

The Sydney Lead Study is a prospective investigation of the relationship between low‐level lead exposure and neurobehavioural development during the first five years of life. Of the initial cohort of 318 children, 207 remained at the end of the fourth year. Average blood lead levels at 42 and 48 months were 10.7 and 10·1μg/dl, respectively, with only a minority of observations exceeding 15μg/dl. The regression analyses support earlier findings from the study, in that exposure to lead resulting in the range of blood lead levels found in this cohort is not associated with mental or motor deficits in the preschool years.

Exposition au plomb à faible dose: la Sydney Lead Study La Sydney Lead Study est une recherche prospective sur la relation entre une exposition au plomb à faible dose et le comportement neurodéveloppemental durant les cinq premières années de vie. 207 cas restaient à la fin de la quatrième année sur un groupe initial de 318 enfants. Les taux sanguins de plomb à 42 et 48 mois étaient respectivement de 10,7 et 10,1 microg/dl, avec seulement une minorité d'observations au dessus de 15 microg/dl. Les analyses de régression sont en accord avec les premières données de l'étude, telles que l'exposition au plomb avec des taux sanguins de plomb de l'ordre trouvé dans ce groupe, n'est pas associée à des déficits mentaux ou moteurs durant les années pré‐scolaires.

Geringe Bleiexposition: die Sydney‐Blei‐Studie Die Sydney‐Blei‐Studie ist eine prospektive Untersuchung über die Beziehung zwischen geringer Bleiexposition und verhaltensneurologischer Entwicklung in den ersten fünf Lebensjahren. Von der anfänglichen Gruppe von 318 Kindern waren am Ende des vierten Jahres noch 207 verfügbar. Die mittleren Bleispiegel im Blut betrugen mit 42 und 48 Monaten 10·7 bzw 10·1μg/dl mit nur sehr wenigen Ausnahmen über 15μg/dl. Die Regressionsanalysen bestätigen frühere Befunde dieser Studie, daß eine Exposition zu Blei, die zu Bleispiegeln im Blut führt, wie sie in dieser Untersuchungsgruppe gefunden wurden, keine geistigen oder motorischen Ausfälle im Vorschulalter verursachen.

Exposición a bajos niveles de Plomo: estudio sobre plomo en Sydney Este estudio es una investigatión prospectiva de la relatión entre la exposición a bajos niveñes de plomo y el desarrollo neuroconductual durante los primeros cinco años de vida. De la serie inicial de 318 niños, 207 continuaron hasta el cuarto año. El promedio de niveles de plomo en sangre a los 42 y 48 meses fue de 10'7 y 10'1μg/dl. Los analisis de regresión apoyan hallazgos anteriores a este estudio en que la exposición al plomo con un margen de cifras en sangre dentro de los niveles en contrados en el presente grupo no va asociada a déficits mentales o motores en los años preescolares.
THE GRICE EXTRA‐ARTICULAR SUBTALAR ARTHRODESIS IN THE TREATMENT OF SPASTIC HINDFOOT VALGUS DEFORMITY
Authors: Drvaric David M. , Schmitt E. William , Nakano Jeffrey M.
Published: July 2010

The results of the Grice extra‐articular subtalar arthrodesis were evaluated in 102 feet of 60 ambulatory patients with spasticity at an average of five years postoperatively. Results were satisfactory in 96 feet (94 per cent). Unsatisfactory results were attributed to recurrent deformity in four feet and over‐correction in two. No other significant complications were identified. The Grice arthrodesis is recommended for hindfoot valgus deformity secondary to spasticity which is refractory to non‐operative management.

L ‘arthrodèse extra‐articulaire sous‐astragalienne de Grice dans le traitement du pied spastique valgus équin Les résultats de l'arthrodèse extra‐articulaire sous‐astragalienne ont été evalues sur 102 pieds de 60 sujets spastique marchants avec un recul moyen de cinq ans. Les résultats ètaient satisfaisants pour 96 pieds (94 pour cent). Les résultats non satisfaisants étaient liés à une récidive pour quatre pieds et une hyper‐correction dans deux cas. Aucune autre complication n'a été notée. L'arthrodèse de Grice est recommandée pour le pied valgus équin secondaire à une spasticité et réfractaire aux traitements non chirugicaux.

Extraartikuláre subtalare Arthrodese nach Grice in des Behandlung der spastischen Vatgusstellung der Ferse Die Ergebnisse der extraartikulären subtalaren Arthrodese nach Grice wurden bei 102 Füßen von 60 ambulanten Patienten mit einer Spastik durchschnittlich fünf Jahre nach der Operation überprüft. Bei 96 Füßen (94 Prozent) waren die Ergebnisse zufriedenstellend. Die unbefriedigenden Ergebnisse waren bei vier Füßen auf ein Rezidiv der Fehlstellung und bei zwei Füßen auf eine Überkorrektur zurückzuführen. Es fanden sich keine weiteren signifikanten Komplikationen. Die Arthrodese nach Grice wird für die spastische Valgusstellung der Ferse empfohlen, die auf eine konservative Therapie nicht anspricht.

La artrodesis subtalar extraarticular de Grice en el tratamiento de la deformidad en valgus espástica del retropié El resultado de la artrodesis subtalar extraarticular de Grice fue evaluada en 102 pies de 60 pacientes ambulatorios, con espasticidad, con un promedio post‐operatorio de cinco años. Los resultados fueron satisfactorios en 96 pies (94 por ciento). Los resultados no satisfactorios se atribuyeron a una deformidad recurrente en cuatro pies y una correctión excesiva en dos. No se observó ninguna otra complicatión significativa. La artrodesis de Grice se recomienda en la deformidad en valgus del retropié secundario a la espasticidad, refractaria a otro tipo de tratamiento no operatorio.
Identical Twins with Idiopathic External Hydrocephalus
Authors: Cundall D. B. , Lamb J. T. , Roussounis S. H.
Published: July 2010

Monozygotic twins with idiopathic external hydrocephalus are reported. Characteristic computerised tomographic features were associated with early gross motor delay and rapid improvement. A genetic basis for the syndrome is supported by its occurrence in identical twins.

Vrais jumeaux avec hydrocéphalic externe idiopathique L'article rapporte le cas de jumeaux monozygotes porteurs d'une hydrocéphalic externe idiopathique. Les données tomodensitométriques caractéristiques étaient associées a un retard du développement moteur global précoce et à un progrès rapide. L'origine génétique du syndrome est suggérée en l'occurence chez des vrais jumeaux.

Eineiige Zwillinge mit idiopathischem externem Hydrocephalus Es werden eineiige Zwillinge mit idiopathischem externem Hydrocephalus vorgestellt. Es fanden sich die charakteristischen Merkmale im Komputertomogramm mit einer frühzeitigen Verzögerung der grobmotorischen Entwicklung und einer schnellen Besserung. Die Hypothese einer genetischen Ursache des Syndroms wird durch das Auftreten bei eineiigen Zwillingen gestützt.

Gemelos idénticos con hidrocefalia externa idiopática Se aportan dos gemelos homozigotos con hidrocefalia externa idiopática. Las imágenes características de la TAC iban asociadas a un retraso motor grosero precoz y del movimiento rápido. Una posible base genética para el síndrome viene apoyada por su aparición en gemelos idénticos.
Rigid Spine Syndrome and Progressive External Ophthalmoplegia in a 15‐Year‐Old Girl
Authors: Todorović S.
Published: July 2010

A 15‐year‐old girl presented with rigid spine syndrome (RSS) associated with a myopathy of benign course, marked proliferation of perimysial and endomysial connective tissue, severe scoliosis, and progressive paralysis of upward and lateral gaze. This is the first report of RSS and progressive ophthalmoplegia in the same patient.

Syndrome de la colonne rigide et ophtalmoplegie externe chez une fille de 15 ans

Une fille de 15 ans a présenté un syndrome de colonne rigide associéà une myopathic bénigne, une prolifération marquée des tissus conjonctifs périmysiaux et endomysiaux, une scoliose grave et une paralysie progressive du regard vers le haut et le coté. Il s'agit de la première publication de l'association du syndrome de colonne rigide et d'une ophtalmóplegie progressive chez le même malade.

Rigid Spine Syndrom und progressive externe Ophthalmoplegie bei einem 15‐jährigen Mädchen

Ein 15‐jähriges Mädchen hatte ein Rigid Spine Syndrom, sowie eine benigne Myopathic ausgeprägte Proliferationen des peri‐ und endoymsialen Bindegewebes, schwere Skoliose und eine progressive Blickparese nach oben und zur Seite. Dies ist der erste Bericht iiber ein Rigid Spine Syndrom und eine progressive Ophthalmoplegie beim selben Patienten.

Si'ndrome del raquis n'gido y oftalmoplejia externa progresiva en una muchacha de 15 aflos

Se trata de una nifla de 15 años con un sindrome de raquis rigido asociado a una miopatia benigna, marcada proliferation del tejido conectivo peri y endomisial, escoliosis grave y paralisis progresiva de la mirada hacia arriba y hacia un lado. Esta es la primera comunicacion de un sindrome de raquis rigido y oftalmoplejia progresiva en un mismo paciente.
Long‐Term Prognosis After Neonatal Tetanus
Authors: Anlar Banu , Yalaz Kalbiye , Dizme Rafiye
Published: July 2010

Twenty‐four Turkish children who had had neonatal tetanus were evaluated by means of physical and neurological examinations and psychometric tests at four to 15 years of age. Enuresis, mental retardation and growth retardation were frequent findings. The prevention of neonatal tetanus is important not only because of the high mortality rate but also because of its sequelae.

Pronostic à long terme du tétanos néo‐natal

Vingt‐quatre enfants turcs ayant présenté un tétanos néo‐natal ont bénéficié d'une évaluation par examens physiques et neurologiques, tests psychométriques, de l'âge de quatre ans à l'âge de 15 ans. Enurésie, retard mental et retard de croissance ont été fréquemment observés. La prévention du tétanos néo‐natal est essentielle, non seulement en raison du taux élevé de mortalité mais aussi en raison des séquelles.

Langzeitprognose nach neonatalem Tetanus

24 türkische Kinder, die einen neonatalen Tetanus hatten, wurden im Alter von vier bis 15 Jahren klinisch, neurologisch und anhand psychometrischer Tests untersucht. Enuresis, geistige Retardierung und Wachstumsverzögerung waren häufige Befunde. Die Verhütung des neonatalen Tetanus ist nicht nur wegen der hohen Mortalitat, sondern auch wegen der Folgen wichtig.

Pronóstico a largo plazo después de tétanos neonatal

Veinticuatro niños turcos que habian sufrido un tétanos neonatal fueron evaluados por medio de exámenes físicos y neurológicos y tests psicométricos de los cuatro a los 15 años de edad. Enuresis, retraso mental y retraso en el crecimiento fueron hallazgos frecuentes. La prevención del tétanos neonatales importante no sólo por su alta mortalidad, sino también por sus secuelas.
Sex Education and the Severely Mentally Retarded Child
Authors: Evans Andrew L. , McKinlay Ian A.
Published: July 2010

He knew what pregnant was. He had seen women, heavy, with large stomachs, and his mother had told him that those women were pregnant. When he had asked what the word meant, she had said, ‘Don't worry. It'll never happen to you. By rights, it only happens after you're married, and that you'll never be.’
Angelman's Syndrome in the First Year of Life
Authors: Van Lierde Andrea , Atza Maria Gabriella , Giardino Daniela , Viani Francesco
Published: July 2010

Angelman Syndrome usually has been considered to be rare and sporadic. However, recent reports suggest a sibling recurrence risk of just under 25 per cent, so early diagnosis is very important. The authors report Angelman Syndrome in a child of seven months. The early features of this Syndrome (jerky movements, EEG characteristics, chromosomal abnormalities in half the cases) should make it possible to diagnose or suspect the Syndrome in the first year of life.

Syndrome d'Angelman durant la première année de vie

Le Syndrome d'Angelman a été habituellement considéré comme rare et sporadique. Cependant, des articles récents suggérent un risque de réapparition dans la fratrie juste en dessous de 25 pour cent, et le diagnostic précoce est donc trés important. Les auteurs rapportent le cas d'un Syndrome d'Angelman chez un enfant de sept mois. Les caractéristiques précoces de ce Syndrome (mouvements brusques, caractéristiques particulières à l'EEG, anomalies chromosomiques dans la moitié des cas) deraient rendre possible le diagnostic ou suspecter le Syndrome au cours de la première année de vie.

Angelman Syndrom im ersten Lebensjahr

Das Angelman Syndrom wurde bisher als selten und sporadisch auftretend angesehen. In neueren Berichten wird jedoch von einem knapp 25‐prozentigen Wiederholungsrisiko bei Geschwistern gesprochen, sodaß die Frühdiagnose sehr wichtig ist. Die Autoren berichten über ein Angelman Syndrom bei einem sieben Monate alten Kind. Die Frühmerkmale dieses Syndromes (krampfhafte Bewegungen, EEG‐Charakteristika Chromosomenanomalien in der Hälfte der Fälle) sollten es möglich machen, das Syndrom im ersten Lebensjahr zu diagnostizieren oder zu vermuten.

Síndrome de Angelman en el primer año de vida

El síndrome de Angelman ha sido considerado habitualmente como raro y esporádico. Sin embargo aportaciones recientes sugieren un riesgo de recurrencia en hermanos de casi el 25 por ciento, por lo que es muy importante su diagnóstico precoz Los autores aportan un caso de sindrome de Angelman en un niño de siete meses. Los signos precoces de este síndrome (sacudidas, EEG característico, anomalías cromosómicas en la mitad de los casos) harían posible su diagnóstico o su sospecha en el primer año de vida.
Nature And Prognosis Of Seizures In Patients With Cerebral Palsy
Authors: Aksu F.
Published: July 2010

The nature, course and prognosis of seizures were investigated in patients with epilepsy and cerebral palsy (CP). 174 children with epilepsy were investigated: 57 with CP and 117 who were otherwise neurologically normal. Epilepsy in patients with CP was characterized by early age at onset, generalized focal and multifocal seizures and a poorer prognosis. The presence of cerebral palsy requires differential consideration of the severity of epilepsies. This may be of appreciable importance for the prognostic evaluation of anticonvulsant therapy or the course of epilepsy.

Nature et pronostic des crises comitiales chez les sujets avec épilepsie et infirmité motrice cérébral La nature, l'évolution et le pronostic des crises comitiales ont été analysés chez des patients présentant á la fois épilepsie et infirmité motrice cérébrale (IMC). 174 enfants avec épilepsie ont été étudiés: 57 d'entre eux avaient une IMC et 117 n'avaient aucun autre trouble en dehors de la comitialité. L'épilepsie chez les sujets avec IMC était caractérisée par un début á un âge précoce, des crises focales généralisées ou multi‐focales et un mauvais pronostic en ce qui concernait l'évolution des crises. L'infirmité motrice cérébrale donnent un critére de gravité aux épilepsies. Cela peut être d'une importance considérable pour l'évaluation pronostique d'un traitement anticonvulsif au cours de l'evolution d'une épilepsie.

Art und Prognose von Anfällen bei Patienten mit Epilepsie und Cerebralparese Bei Patienten mit Epilepsie und Cerebralparese (CP) wurden Art, Verlauf und Prognose von Anfällen untersucht. In der Studie waren 174 Kinder mit Epilepsie: davon hatten 57 eine CP und 117 waren sonst neurologisch unauffällig. Die Epilepsie bei Patienten mit Cerebralparese ist durch ein frühes Auftreten, generalisierte fokale und multifokale Anfälle und eine schlechtere Prognose des Anfallsleidens charakterisiert. Die Cerebralparese erlaubt eine andere Einschätzung des Schweregrades von Epilepsien. Dies mag für die prognostische Beurteilung der antikonvulsiven Therapie oder den Verlauf einer Epilepsie von Bedeutung sein.

Naturaleza y pronóstico de las convulsiones en niños con epilepsia y parálisis cerebral Se investigó la naturaleza, curso y pronóstico de las convulsiones en pacientes con epilepsia y parálisis cerebral (PC) Se investigaron 174 niños: 57 con PC y 117 que eran neurológicamente normales. La epilepsia en los pacientes con PC se caracterizó por un inicio precoz, crisis generalizadas focales y multifocales y un pronóstico mós pobre por Jo que hace a la alteración convulsiva. La Parólisis Cerebral da una consideración diferencial a la gravedad de las epilepsias. Esto puedo serde importancia apreciable para establecer el pronóstico de la terapia anticonvulsiva o el curso de la epilepsia.
Growth Patterns of the Normal Pituitary Gland and in Pituitary Adenoma
Authors: Konishi Yukuo , Kuriyama Masanori , Sudo Masakatsu , Hayakawa Katsumi , Konishi Kaoru , Nakamura Katsuji
Published: July 2010

The growth pattern of the pituitary gland of 86 infants, children and adolescents without pituitary or hypothalamic dysfunction was studied with sagittal magnetic resonance imaging. Postnatally the gland grew rapidly, reaching a plateau at almost three years after birth, and growing rapidly again between the age of 10 to 13 years. Pituitary gland area showed a similar growth pattern to gland height. The pituitary glands of seven patients with pituitary adenomata were also examined. All had convex upper‐gland margins, with height and area significantly greater than those of normal controls of the same age.

Allure de la croissance de l'hypophyse normale et dans l'adénome hypophysaire

L'allure de la croissance de l'hypophyse a été étudiée par imagerie de résonance magnétique sagittale chez 86 nourrissons, enfants et adolescents sans trouble de la fonction hypophysaire ou hypothalamique. Après la naissance, la glande grossit rapidement, atteignant un plateau à presque trois ans après la naissance, et à nouveau rapidement entre 10 et 13 ans. La surface hypophysaire présentait une allure de croissance comparable à la hauteur de la glande. Les hypophyses de sept patients porteurs d'adénome hypophysaire furent aussi examinées. Toutes présentaient une marge supérieure convexe, avec une hauteur et une surface significativement plus grandes que celles des contrôles normaux de même âge.

Wachstumsmuster der normalen Hypophyse und beim Hypophysenadenom

Bei 86 Säuglingen, Kindern und Jugundlichen ohne Hypophysenoder Hypothalamusdysfunktion wurde mit der sagittalen Kernspinntomographie das Wachstumsmuster der Hypophyse untersucht. Nach der Gebert wuchs die Drüse sehr schnell, erreichte mit fast drei Jahren nach der Geburt ein Plateau und wuchs dann nochmal rapide zwischen 10 und 13 Jahren. Die Fläche der Hypophyse zeigte ein ähnliches Wachstumsmuster wie die Höhne der Drüse. Auz̀erdem wurden die Hypophysen von sieben Patienten mit Hypophysenadenomen untersucht. Alle hatten einen konvexen oberen Rand und eine signifikant gröz̀ere Höhe und Fläche als die der normalen Kontrollen desselben Alters.

Esquemas de crecimiento de la pituitaria normal y del adenoma de hipófisis

Los patrones de crecimiento de la glándula pituitaria de 86 lactantes, niños y adolescentes, sin disfuntion pituitaria o hipótalamica fueron estudiados por medio de la Resonancia Magnética sagital. Después del nacimiento, la glándula creció rápidamente alcanzando una meseta a casi tres años después de nacimiento, creciendo después de nuevo entre los 10 y 13 años. El área de la glándula pituitaria mostró un patrón de crecimiento similar al patrón de la altura de la glándula. Se examinaron también las glándulas pituitarias de siete pacientes con adenoma pituitario. Todos tenian unos márgenes superiores convexos, con el área y la altura significativamente más grandes que los de los controles normales de la misma edad.
Cervical Auscultation Of Suckle Feeding In Newborn Infants
Authors: Vice Frank L. , Heinz John M. , Giuriati Giovanni , Hood Mantle , Bosma James F.
Published: July 2010

The authors recorded the sound signals during suckle feeding of six normal infants within the first two postnatal days. The sounds were recorded onto a cassette tape‐recorder from a small microphone attached to the infant's neck, then displayed on an oscilloscope and analysed by digital signal processing techniques. These displays demonstrated acoustic patterns and temporal relationships which are not otherwise audible. The method and findings are described in detail, and the method should be useful in the clinical investigation of feeding and swallowing problems associated with more subtle neurological impairment and preterm birth.

Auscultation cervicale de I'allaitement chez le nouveau‐né

Les auteurs ont enregistré les signaux sonores de six nouveaux‐nés normaux durant l'allaitement, les deux premiers jours post‐nataux. Les sons ont été enregistrés sur cassette magnétique à partir d'un petit microphone attaché au cou du nourrisson, puis transmis sur oscilloscope et analysés par les procédés habituels de traitement de signal. La transcription révélait des groupements acoustiques et des relations temporelles non directement audibles. La méthode et les résultats sont décrits en détail et la méthode peut être utile dans l'investigation clinique de l'allaitement et des problèmes de déglutition associés à un trouble neurologique mineur ou à une naissance prématurée.

Cervicale Auskultation während des Trinkens bei Neugeborenen

Die Autoren haben die Geräusche beim Trinken bei sechs gesunden Neugeborenen in den ersten zwei Tagen nach der Geburt aufgenommen. Die Geräusche wurden über ein kleines Mikrophon, das am Hals des Kindes befestigt war, mit einem Kassettenrekorder aufgenommen, auf einen Oszillographen übertragen und mit Hilfe einer digitalen Signalverarbeitungstechnik analysiert. Diese Aufschlüsselungen zeigten akustische Muster und zeitliche Zusammenhänge, die sonst nicht wahrnehmbar sind. Methode und Befunde werden genau beschrieben. Die Methode sollte bei der klinischen Untersuchung von Fütterungs‐ und Schluckproblemen in Verbindung mit subtilen neurologischen Störungen und Frühgeburt eine Hilfe sein.

Auscultación cervical en la succión de alimento en los recién nacidos

Los autores registraron las señales acústicas durante la succión de alimento en seis lactantes normales en el curso de los dias postnatales. Los sonidos se registraron en un cassette a partir de un pequeño micrófono fijado al cuello del niño y luego observados en un osciloscopio y analizados por técnicas de procesamiento de señal digital. De esta forma se demostraron patrones acústicos y relaciones temporales que de otra forma no son audibles. Se describen con detalle el método y los hallazgos. El método seria útil en la investigación clinica de la deglució y de los problemas de ella y de la alimentacion, asociados con alteraciones sutiles neurológicas y con el nacimiento pretérmino.
Delayed Visual Maturation And Autism
Authors: Goodman Robert , Ashby Lesley
Published: July 2010

Three boys are described with a mixed developmental disorder, which so far appears to have a relatively good prognosis. Each boy presented in early infancy with visual unresponsiveness, which spontaneously resolved. This delayed visual maturation was accompanied or followed by severe autistic impairment, general developmental delay, hypotonia and clumsiness. Subsequent progress has been unexpectedly favourable, with striking improvements in language, play, social interest and social competence. Widespread, patchy delay in brain maturation could possibly account for this combination of delayed visual maturation and autism, with a good prognosis.

Maturation visuelle retardée et autisme

L'article décrit trois garcons présentant un désordre développemental complexe, avec jusqu'à ce jourun relativement bon pronostic. Chaque garcon avait présenté durant la première enfance une absence de réponse visuelle, ayant disparue spontanément par la suite. Ce retard de maturation visuelle s'accompagnait de troubles autistiques sévères, d'un retard global de maturation, d'une hypotonie et d'une maladresse. Les progrès ultérieurs ont étè favorables de facon inattendue, avec une amélioration frappante du langage, du jeu, de I'intérèt et de la compétence sociale. Un retard de maturation cérébrate, avec des localisations précises et en grand nombre, pourrait expliquer cette association de retard de maturation visuelle et d'autisme, avec bon pronostic.

Verzögerte visuelle Reifung und Autismus

Es werden drei Jungen mit einer mehrschichtigen Entwicklungsstörung beschrieben, die, soweit man das bisher beurteilen kann, eine relativ gute Prognose zu haben scheint. Im fruhen Kindesalter zeigten die Jungen keine Reaktion auf visuelle Reize, was sich spontan änderte. Diese verzögerte visuelle Reifung war begleitet Oder gefolgt von schweren autistischen Symptomen, allgemeinen Entwicklungsverzögerungen, Hypotonie und Ungeschicklichkeit. Der weitere Entwicklungsfortschritt war unerwartet gut, mit bemerkenswerten Besserungen in Sprache, Spiel, sozialen Interessen und sozialem Verhalten. Eine ausgedehnte fleckige Hirnreifungsverzögerung könnte die Ursache fur diese Kombination von verzögerter visueller Reifung und Autismus mit guter Prognose sein.

Retraso en la maduración visual y autismo

Se describen tres niños varones con una alteracióel desarrollo mixta, con un pronóstico hasta el momento bueno. Cada nino habia tenido al inicio de su vida una falta de respuesta visual que se resolvió espontáneamente. Este retraso en la maduración visual se acompanó o siguió de alteración autistica grave, retraso general en el desarrollo, hipotonia y torpeza. El curso posterior fue sorprendentemente favorable con marcada mejoria en el lenguaje, juego, interés social y competencia social. Una maduración retrasada parcheada y extendida podria explicar esta combinatión de retraso en la maduración visual y autismo, con un buen pronóstico.