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A resposta metabólica ao trauma cranioencefálico é autolimitada? Análise das proteínas de fase aguda e glicemia
Authors: SCHELP ARTHUR O. , ANGELELI APARECIDA Y.O. , ZANINI MARCO A. , TSUJI HISACHI , BURINI ROBERTO C.
Published: April 2005

Nos últimos anos tem havido referências à limitação da resposta metabólica nas duas primeiras semanas após trauma cranioencefálico (TCE). Foi feita proposta de estudo a partir de experimento clínico em pacientes com trauma encefálico grave, que foram avaliados por volta de 7 dias após a lesão (M1). A segunda avaliação ocorreu 4 dias após (M2), e a terceira 3 a 4 dias após (M3). Em um período de 2 anos, foram selecionados 28 pacientes do sexo masculino, com trauma encefálico grave, escala de gravidade de Glasgow entre 4 e 6. Dentre os 28 pacientes, 6 completaram o estudo proposto. Os pacientes foram acompanhados clinicamente durante toda a fase do experimento. Em cada um dos momentos de análise, foram feitas análises da excreção nitrogenada e proteínas de fase aguda. Da mesma forma foram feitas determinações da glicemia plasmática, N-amínico e triglicerídeos. Os resultados do estudo demonstraram não haver modificações no balanço nitrogenado, normalização da proteína-C-reativa e redução relativa da glicemia ao final do experimento. Os autores tecem considerações sobre os possíveis mecanismos envolvidos na modulação da resposta metabólica e concluem que o hipermetabolismo, a basear-se na análise da glicemia e das proteínas de fase aguda, não persiste além do 13° dia do período de recuperação pós-trauma. São feitas sugestões de estudos futuros que possam elucidar os mecanismos envolvidos na normalização do hipercatabolismo e hipermetabolismo observados nas duas primeiras semanas após TCE.
Talamotomia e palidotomia estereotáxica com planejamento computadorizado no tratamento da doença de Parkinson: avaliação do desempenho motor a curto prazo de 50 pacientes
Authors: FERRAZ FERNANDO P. , AGUIAR PATRÍCIA M. C. , FERRAZ HENRIQUE B. , BIDÓ JOSÉ O. , BOUZA ARMANDO A. , ANDRADE LUIZ AUGUSTO FRANCO DE
Published: April 2005

Estudamos o desempenho motor de 50 pacientes com doença de Parkinson submetidos à cirurgia estereotáxica com planejamento computadorizado, sem ventriculografia (talamotomia ventro-lateral e/ou palidotomia póstero-ventral) antes e 1 mês após o procedimento cirúrgico. Foram realizadas 27 talamotomias ventro-laterais (TVL) unilaterais, 10 palidotomias póstero-ventrais (PPV) unilaterais, 6 PPV bilaterais, e 7 TVL associadas à PPV. A avaliação motora foi feita com a Escala Unificada para Doença de Parkinson, escore motor, nos períodos on e off. No total, houve melhora do escore motor em todos os grupos. A melhora das discinesias foi observada predominantemente no hemicorpo contralateral à cirurgia, no grupo das palidotomias. Dos 50 pacientes, 16 (32%) apresentaram complicações pós-operatórias, 9 destes (56,25%) se recuperaram totalmente, 6 (37,25%) mostraram melhora parcial, e 1 (6,25%) não apresentou melhora dentro do primeiro mês. Os resultados foram considerados satisfatórios, e a análise desses dados a longo prazo indicará se os benefícios são duradouros.
MR and CT imaging in the Dyke-Davidoff-Masson syndrome: report of three cases and contribution to pathogenesis and differential diagnosis
Authors: AGUIAR PAULO HENRIQUE , CHING WEI LIU , LEITÃO HELIO , ISSA F. , LEPSKI GUILHERME , FIGUEIREDO EBERVAL GADELHA , GOMES-PINTO FERNANDO , MARINO JR RAUL
Published: April 2005

Cerebral hemiatrophy or Dyke-Davidoff-Masson syndrome is a condition characterized by seizures, facial asymmetry, contralateral hemiplegia or hemiparesis, and mental retardation. These findings are due to cerebral injury that may occur early in life or in utero. The radiological features are unilateral loss of cerebral volume and associated compensatory bone alterations in the calvarium, like thickening, hyperpneumatization of the paranasal sinuses and mastoid cells and elevation of the petrous ridge. The authors describe three cases. Classical findings of the syndrome are present in variable degrees according to the extent of the brain injury. Pathogenesis is commented.
Rigid spine syndrome: case report
Authors: ZÉTOLA VIVIANE H. FLUMIGNAN , SCOLA ROSANA HERMÍNIA , RASKIN SALMO , PREVENDELLO DANIEL MONTE SERRAT , CORREA NETO YLMAR , WERNECK LINEU CESAR
Published: April 2005

We describe a patient who had difficulty in walking since toddling stage and presented proximal upper and lower member weakness which have evolved to a progressive limitation of neck and trunk flexure, compatible with rigid spine syndrome. The serum muscle enzymes were somewhat elevated and the electromyography showed a myopatic change. The muscle biopsy demonstrated an active and chronic myopathy. The DNA analysis through PCR did not display any abnormality for dystrophin gene. The dystrophin by immnofluorescence was present in all fibers, but some interruptions were found in the plasma membrane giving it the appearance of a rosary. The test for merosin was normal.
Meningite neonatal por Streptococcus pyogenes e trombose de seio sagital: relato de caso
Authors: KREBS VERA LÚCIA JORNADA , CHIEFFI LUCIANA NAVARRETTI , CECCON MARIA ESTHER JURFEST RIVERO , DINIZ EDNA MARIA DE ALBUQUERQUE , FEFERBAUM RUBENS , TAKEUCHI CARLOS AUGUSTO , MARQUES-DIAS MARIA JOAQUINA , CARNEIRO JORGE DAVID AIVAZOGLOU , VAZ FLÁVIO ADOLFO COSTA
Published: April 2005

Relatamos um caso de meningite por Streptococcus pyogenes em menina de 18 dias de vida, com evolução complicada por trombose de seio sagital. São discutidos alguns aspectos da patogênese, tratamento e seguimento da doença. Frente ao aumento mundial das infecções estreptocócicas graves nos últimos 10 anos, é provável que a meningite neonatal por Streptococcus pyogenes se torne mais frequente no futuro, sendo importante estar alerta para o diagnóstico precoce e as possíveis complicações dessa infecção potencialmente letal.
Síndrome neuroléptica maligna: relato de caso com recorrência associada ao uso de olanzapina
Authors: HANEL RICARDO A. , SANDMANN MARCOS C. , KRANICH MARTINA , BITTENCOURT PAULO R. M. DE
Published: April 2005

A síndrome neuroléptica maligna (SNM) consiste em reação idiossincrática a neurolépticos, provavelmente relacionada a bloqueio dos receptores dopaminérgicos nos gânglios da base, sendo por isso também conhecida como síndrome da deficiência aguda de dopamina.A SNM é caracterizada por hiperpirexia, alteração do nível de consciência, hipertonia, disfunção autonômica e insuficiência respiratória, podendo ainda ser encontrados rabdomiólise e leucocitose. O haloperidol é a droga mais frequentemente associada à síndrome. Relatamos o caso de um paciente de 30 anos que apresentou SNM em duas ocasiões diferentes, a primeira delas relacionada ao uso de haloperidol e clorpromazina e a segunda relacionada ao uso de olanzapina, fato este sem menção anterior na literatura indexada.
Hipotensão intracraniana espontânea: relato de caso
Authors: CAGY MARCELO , BARDY FERNANDA BAHADIAN , POMPEU FILHO FERNANDO , OLIVEIRA MARCELLO A. R. , MENDES MARCELO H. E. , DOMINGUES ROMEU C. , CLEMENTE HAMILTON A.M. , GODOY JOSÉ MAURÍCIO
Published: April 2005

Descrevemos o caso de um paciente de 45 anos de idade com cefaléia postural secundária a hipotensão liquórica espontânea, no qual a ressonância nuclear magnética do crânio revelou impregnação de contraste e espessamento meníngeo.
Fisiopatologia da enxaqueca
Authors: VINCENT MAURICE B.
Published: April 2005

A fisiopatologia da enxaqueca ainda não foi completamente elucidada. As principais estruturas envolvidas parecem ser o sistema nervoso central (córtex e tronco cerebral), o sistema trigeminovascular e os vasos correspondentes, outras fibras autonômicas que inervam estes vasos, e os vários agentes vasoativos locais, como a SP, CGRP, NO, VIP, NPY, ACh, NA, NKA, entre outros. A depressão alastrante é o fenômeno neurológico que provavelmente justifica achados experimenais e clínicos na enxaqueca. Ela tem velocidade de propagação semelhante à aura, ativa o núcleo espinhal do trigêmeo e está relacionada à liberação de CGRP e NO. Alterações circulatórias detectadas por métodos complementares reforçam o papel da depressão alastrante. A identificação de anormalidades em pelo menos três loci (cromossomas 19 e 1) na enxaqueca hemiplégica familiar ocorreu recentemente. Elas estão relacionadas a anormalidades nos canais de cálcio voltagem dependentes tipo P/Q, específicos do sistema nervoso central, que regulam a liberação de vários neurotransmissores, incluindo possivelmente a serotonina. A exemplo de outras anormalidades neurológicas paroxísticas que resultam da hiperexcitabilidade da membrana plasmática, é possível que a enxaqueca ocorra devido a uma desordem de canais iônicos.
Tratamento da espasticidade: uma atualização
Authors: TEIVE HÉLIO A.G. , ZONTA MARISE , KUMAGAI YUMI
Published: April 2005

Apresentamos revisão sobre o tratamento atual da espasticidade, enfocando a terapêutica farmacológica, fisioterápica e através da utilização de toxina botulínica.
Myasthenia gravis and thymoma: evaluation of 41 patients
Authors: ASSIS JOSÉ LAMARTINE DE , ZAMBON ANTONIO ALBERTO , SOUZA PATRICIA S. , MARCHIORI PAULO EURIPEDES
Published: April 2005

We evaluated the epidemiological, clinical, laboratory and therapeutical aspects of 41 patients with thymomatous myasthenia gravis. Thirty five patients (85.36%) were submitted to thymectomy. Follow-up ranged from two to 18 years. Diagnosis of thymoma was based upon clinical investigations and CT scan of the anterior mediastinum and in 11 patients supported by immunological tests of anti-striated muscle antibodies with a positive result in more than 80% of cases. Histopathologic examination of all thymomectomized patients confirmed the diagnosis of thymoma. There was a significant predominance of benign over malignant thymoma. Occurred higher prevalence of male patients and of patients over 40 years of age. The therapeutical strategy to control myasthenic clinical findings was the same as that for non-thymomatous myasthenia gravis. The corticosteroids associated to cytotoxic drugs were less often used. Radiotherapy of the anterior mediastinum was more often used in patients having invasive tumors submitted to surgery or not. With regard to survival and control of myasthenia gravis, especially in younger patients and in those submitted to early surgery, results of treatment were surprisingly favorable.
Sleep habits in native brazilian bororo children
Authors: REIMÃO RUBENS , SOUZA JOSÉ CARLOS ROSA PIRES DE , GAUDIOSO CARLOS EDUARDO VILELA
Published: April 2005

Sleep behavior patterns in childhood are influenced by familial, cultural and environmental factors. In understanding sleep in Native Brazilian Bororo children, one should consider the influence of their culture on the child's sleep. This research analyzes sleep habits of Native Bororo children from the Meruri village, located in an Indian Reservation in the state of Mato Grosso. Fourty four children ( 24 M; 20 F) were evaluated; ages ranged from one month to 10 years, with a mean age of 4.9 years. Sleep characteristics were assessed by means of a standard questionnaire applied to the mothers. Cosleeping - sleeping together with family members - was a remarkable finding, in every child 0-2 year old and in 81.5% in the 2-10 years group. The second characteristic was sleeping with many people in the same room. There was an average of 5.1 people per room in the younger group and 3.9 people in the older group
Escala de avaliação de traços autísticos (ATA): validade e confiabilidade de uma escala para a detecção de condutas artísticas
Authors: ASSUMPÇÃO JR. FRANCISCO B. , KUCZYNSKI EVELYN , GABRIEL MARCIA REGO , ROCCA CRISTIANE CASTANHO
Published: April 2005

O objetivo deste estudo foi, a partir da análise de uma população de 31 pacientes portadores de deficiência mental e de 30 pacientes diagnosticados como portadores de autismo, conforme os critérios diagnósticos do DSM-IV, traduzir, adaptar e validar a escala de traços autísticos, construída em Barcelona por Ballabriga e colaboradores. O ponto de corte encontrado foi 15 (p= 0,05); o coeficiente de variação (confiabilidade), 0,27; a validade externa mostrou baixa concordância (kappa= 0,04) e a validade interna foi 100%, mostrando que, em todos os pacientes avaliados, os diagnósticos clínicos concordaram com os realizados através da escala. O índice de correlação foi 0,42, mostrando-se específico para os quadros autísticos. Apresentou ainda, capacidade de discriminação e consistência interna, com alfa de Cronbach 0,71 . Consideramos, assim, que a escala mostra-se confiável para a sua utilização em nosso meio.
Qualidade de vida de pacientes submetidos a cirurgia de epilepsia
Authors: FRAYMAN LEILA , CUKIERT ARTHUR , FORSTER CASSIO , FERREIRA VIVIANE BORGES , BURATINI JOSÉ AUGUSTO
Published: April 2005

Epilepsia refratária ao tratamento medicamentoso é condição que interfere direta e negativamente na qualidade de vida dos pacientes, dificultando-lhes principalmente a integração social. O tratamento cirúrgico tem se mostrado eficaz no controle das crises em casos refratários, ocupando lugar importante no tratamento das epilepsias. Avaliamos a qualidade de vida de pacientes epilépticos, antes e após o tratamento cirúrgico, através de um questionário sobre qualidade de vida, adaptado do QOLIE-10 aplicado em 12 indivíduos epilépticos adultos, operados consecutivamente. O questionário, com 10 perguntas, envolvendo aspectos psicossociais e relacionados às drogas antiepilépticas, foi respondido no período pré-cirúrgico e repetido num intervalo médio de 8 meses após a cirurgia. Na comparação do questionário no período pré-operatório com o período pós-operatório, observamos diferenças estatisticamente significantes em 70% das perguntas, mostrando melhora da qualidade de vida após a cirurgia. Nestes casos, a terapêutica cirúrgica tem forte impacto na qualidade de vida.
Qualidade de vida na epilepsia infantil
Authors: SOUZA ELISABETE ABIB PEDROSO DE
Published: April 2005

A epilepsia é desordem crônica que ocorre principalmente na infância e adolescência. Tradicionalmente, o tratamento da epilepsia enfatiza aspectos neurológicos mais do que fatores psicológicos. A atenção voltada simplesmente para o controle das crises no contexto clínico pode não ser suficiente para entender a grande amplitude de problemas que afetam a qualidade de vida das crianças com epilepsia. Muitas das dificuldades psicossociais dos adultos com epilepsia desenvolvem-se a partir de complicações associadas ao início da doença. Crianças com epilepsia têm alta prevalência de problemas de comportamento e aprendizagem. Avaliar a qualidade de vida em crianças com epilepsia é importante, especialmente porque elas passam por períodos críticos de desenvolvimento, durante os quais são desenvolvidas habilidades cognitivas e sociais. A fim de instrumentalizar o profissional que atende crianças epilépticas, este estudo apresenta um inventário simplificado de qualidade de vida, no qual são abordados aspectos culturais, pessoais, sociais e relacionamento familiar e social. Esta investigação possibilita maior conhecimento sobre a criança e um melhor direcionamento nas condutas terapêuticas.
Inventário simplificado de qualidade de vida na epilepsia infantil: primeiros resultados
Authors: FERNANDES PAULA TEIXEIRA , SOUZA ELISABETE ABIB PEDROSO DE
Published: April 2005

OBJETIVO: Verificar como os pais percebem a qualidade de vida dos filhos epilépticos e se crenças relativas à epilepsia controlam a relação pais e filhos. MÉTODO: Foram aplicados 21 protocolos do "Inventário Simplificado de Qualidade de Vida na Epilepsia Infantil" em pais de crianças com 6 a 14 anos portadoras de epilepsia benigna da infância. RESULTADOS: Observou-se que 86% dos pais relataram crenças relativas à epilepsia. A maioria dos pais avaliou a qualidade de vida dos filhos como muito boa, mas relataram dificuldades no lidar com eles. Aparecem comportamentos de superproteção (62%) e sentimentos de preocupação, medo e insegurança (90%). As crianças foram avaliadas como irritadas (52%), dependentes (38%), agitadas e inquietas (38%). No que diz respeito à escola, 33% das crianças freqüentam escolas especiais e apresentam dificuldades escolares e de relacionamento. CONCLUSÃO: Crenças e desinformação parecem controlar o comportamento dos pais na maneira de lidar com seus filhos epilépticos, gerando comportamentos inadequados, apesar disto, percebem a qualidade de vida dos mesmos como muito boa.
QI em pacientes com hidrocefalia e mielomeningocele: implicações do tratamento cirúrgico
Authors: FOBE JEAN-LUC , RIZZO ANA MARIA PFEIFER PEREIRA , SILVA INÊS MARQUES , SILVA SIMONE PAIVA MARTINS DA , TEIXEIRA CÁSSIA ELISA , SOUZA ANGELA MARIA COSTA DE , FERNANDES ANTONIO
Published: April 2005

Mieloningocele ocorre em frequência aproximada de 0,4 por 1000 nascidos vivos e está associada a hidrocefalia em 85% a 90%, sendo as avaliações sobre cognição esparsas na literatura. Quarenta e cinco crianças com hidrocefalia derivada e mielomeningocele foram analisadas quanto ao QI, que foi estatisticamente correlacionado com o nível motor, idade da primeira derivação, número de revisões, infecção e perímetro cefálico. A idade média foi 7,5 anos (3 a 15 anos), 16 eram do sexo masculino e 29 eram do sexo feminino. Três (6,6%) obtiveram escore de QI >110, 11 (24,5%) entre 100-110, 8 (17,7%) entre 85-100, 16 (35,5%) entre 70-85 e 7 (15,5%) entre 50-70. O QI correlacionou-se diretamente com o nível motor, sendo o resultado cognitivo melhor, em ordem decrescente, nos níveis sacral (t 0,0055), lombar baixo (t 0,0119) e lombar alto (t 0,0226). Houve melhor desempenho cognitivo nas crianças operadas até 7 dias de vida (t 0,0099), decrescendo progressivamente o resultado a partir do primeiro mês, não existindo diferença significativa entre 7 a 31 dias (t 0,1013). Houve pior resultado no grupo que apresentou infecção do sistema de derivação (t 0,0146). O prognóstico foi progressivamente pior de acordo com o número de revisões. O melhor resultado foi encontrado nas crianças com perímetro cefálico na média (t 0,0115); resultado intermediário entre --1 DP (desvio padrão) e a média (t 0,0130) e entre a média e +1DP (t 0,0256). Os piores resultados cognitivos foram encontrados nos extremos >1DP (t 0,0269) e <1DP (t 0,0042). Do ponto de vista cognitivo o tratamento cirúrgico da hidrocefalia deve ser realizado até o primeiro mês de vida, com cuidados técnicos e de assepsia, evitando complicações que culminem em revisão.
Cistos aracnóides intracranianos: tratamento pela neuroendoscopia
Authors: CASTRO SAMUEL CAPUTO DE
Published: April 2005

O autor relata sua experiência com sete pacientes portadores de cistos aracnóides tratados cirurgicamente, todos pela técnica neuroendoscópica. Dentre os pacientes, dois portadores de cistos suprasselares haviam sido submetidos a várias cirurgias de derivação do líquido cefalorraquiano e um portador de cisto temporal, a derivações externas de higroma subdural associado. Apenas neste caso a abordagem endoscópica não resultou em controle dos sintomas do paciente. O tempo de acompanhamento variou de um a nove anos.
Apoplexia subclínica em tumores pituitários
Authors: PINHEIRO MARCELO M. , CUKIERT ARTHUR , SALGADO LUIS R. , NERY MARCIA , GOLDMAN JAYME , PIMENTEL FERNANDO , LIBERMAN BERNARDO
Published: April 2005

Apoplexia pituitária aguda é fenômeno relativamente raro, mesmo em macroadenomas. No entanto, a presença de áreas necro-hemorrágicas intratumorais nestes tumores que não se relacionam a qualquer sintomatologia aguda parece ser bem mais frequente do que se imaginava na era da tomografia. Com o advento da ressonância magnética estas áreas podem ser facilmente diagnosticadas pré-operatoriamente. Dentre os 40 últimos macroadenomas operados e examinados com RMN, 10 possuíam áreas apopléticas subclínicas em seu interior. Sete destes tumores eram não secretores, 2 secretores de GH e um de prolactina. O quadro clínico incluiu, além daqueles correspondentes à eventual secreção endócrina, perda visual progressiva (sem história de piora abrupta ou rápida) (n=8) e cefaléia (n=3). Após a remoção cirúrgica destes tumores e descompressão do aparato óptico, obtivemos melhora visual em 6 pacientes e em 2 a visão permaneceu inalterada. A cefaléia desapareceu em 2 casos. A presença de áreas apopléticas nestes macrotumores bem como sua ausência em séries de microtumores relatadas na literatura sugere que se relacionam mais ao tamanho do tumor do que ao seu caráter secretor ou não, o que é compatível com a provável natureza (insuficiência vascular) da apoplexia subclínica nesses casos.
Envelhecimento cerebral: o problema dos limites entre o normal e o patológico
Authors: DAMASCENO BENITO PEREIRA
Published: April 2005

O autor relata três casos de pseudodemência e discute o problema dos limites entre o normal e o patológico no sujeito idoso. O envelhecimento cerebral acompanha-se de alterações mentais e neuropatológicas superponíveis às da demência de Alzheimer (DA), levando a problemas de diagnóstico diferencial. Ainda não existe um marcador biológico seguro de DA e os testes psicométricos podem dar resultados falso-positivos ou falso-negativos. No idoso normal, o declínio da memória operacional e memória secundária é maior que o das memórias primária e terciária, de modo similar ao encontrado nas fases iniciais da DA. Os testes de evocação retardada de lista de palavras, memória lógica, pensamento categórico, destreza visuo-motora-espacial e o Teste de Nomeação de Boston têm sido apontados como os mais discriminativos entre demência incipiente e normalidade. Na neuroimagem, os achados de atrofia ou hipoperfusão em regiões entorrinais-hipocampais ou temporo-parietais são sugestivos de DA, mas podem estar ausentes nas fases iniciais desta doença. O autor conclui sugerindo passos decisivos para o diagnóstico diferencial: avaliação neuropsicológica e comportamental abrangente (com levantamento do nível pré-mórbido de funcionamento cognitivo e sócio-ocupacional do paciente), bem como exames laboratoriais e de neuroimagem; e, se preciso, reavaliação após 4 a 6 meses, para verificar a consistência dos achados.
Association of misoprostol, moebius syndrome and congenital central alveolar hypoventilation: case report
Authors: NUNES MAGDA LAHORGUE , FRIENDRICH MAURÍCIO A. G. , LOCH LUIZ FERNANDO
Published: April 2005

We report a case showing the association of Moebius syndrome, the use of misoprostol during pregnancy and the development of central congenital alveolar hypoventilation. Pathophysiological aspects of these three diseases are discussed and also the unfavorable prognosis of this association.
Pineal metastasis as first clinical manifestation of colorectal adenocarcinoma: case report
Authors: RAMINA RICARDO , COELHO NETO MAURÍCIO , MARIUSHI WAGNER M. , ARRUDA WALTER O.
Published: April 2005

Cerebral metastases from colorectal adenocarcinomas occur in 8% of the cases. Diagnosis is usually made when primary disease and widespread metastases are already known. We report the case of a patient with single metastases in the pineal region as the first clinical manifestation of a colorectal adenocarcinoma. A 48-year-old female with Parinaud's syndrome for 15 days prior her admission was evaluated in our clinic. She had no symptoms or signs of colorectal disease. MRI examination revealed an heterogeneous lesion with peritumoral gadolinium enhancement, located in the pineal region. The tumor was radically resected through an infratentorial/supracerebellar approach. Histology showed metastatic carcinoma and immunohistochemical examination showed gastrointestinal tract adenocarcinoma. Metastases to the pineal region are extremely rare and should be considered in the differential diagnosis of tumors of this region.
Neurinoma do acústico em crianças sem associação com neurofibromatose: relato de dois casos
Authors: MARTINS ROBERTO SERGIO , SUZUKI SERGIO HIDEKI , SANEMATSU JR PAULO , PLESE JOSÉ PÍNDARO PEREIRA
Published: April 2005

O neurinoma do acústico é o tumor da região ângulo ponto-cerebelar mais comum em indivíduos adultos, sendo raro em crianças sem neurofibromatose. A literatura consultada mostra 18 casos bem documentados de crianças portadoras de neurinomas do VII nervo craniano com idade inferior a 16 anos. Relatamos dois casos de crianças com idade de 9 e 15 anos, portadoras desta patologia e submetidas a tratamento cirúrgico. Nestes casos, assim como nos relatados na literatura, o quadro clínico é semelhante ao do adulto, em que o primeiro sintoma é a surdez progressiva, mais tardiamente seguindo-se sinais e sintomas relacionados à lesão expansiva na fossa posterior.
Nevralgia do occipital maior associada a lesão osteolítica occipital: relato de caso
Authors: PIOVESAN ELCIO JULIATO , WERNECK LINEU CESAR , KOWACS PEDRO ANDRÉ , TATSUI CLAUDIO , LANGE MARCOS CHRISTIANO , CARRARO JUNIOR HIPOLITO , WITTIG EHRENFRIED OTHMAR
Published: April 2005

A distribuição anatômica do nervo occipital maior durante o seu trajeto permite íntima relação com estruturas musculares, tendinosas, vasculares e ósseas. A quebra deste relacionamento pode originar a sua irritação e cefaléia. Descrevemos uma associação rara: sexo feminino; 50 anos; cefaléia com evolução de 2 anos; localizada em região occipital direita irradiando-se para região hemicrânica e supraorbitária direita; espontânea e ou desencadeada pela digito compressão sobre a região de emergência do nervo occipital maior ao nível do trapézio; duração de 30 minutos; compressiva; moderada intensidade; sem fenômenos autonômicos associados; sem resposta terapêutica com o bloqueio anestésico do nervo occipital maior. Investigação radiológica mostrou lesão osteolítica localizada e aderida ao nível da inserção do tendão do músculo trapézio. A melhora total dos sintomas após descompressão cirúrgica do nervo permite relacionar esta lesão aos sintomas álgicos apresentados, compatíveis com nevralgia do occipital maior.
LER - lesão por esforços repetitivos: um conceito falho e prejudicial
Authors: OLIVEIRA JOSÉ TEOTONIO DE
Published: April 2005

O conceito de que movimentos repetitivos ou posturas prolongadas causam lesões não tem suporte científico. Os sintomas dolorosos e sensitivos apresentados pelos pacientes são melhor explicados como um fenômeno psicológico e psicossocial, como insatisfação e desadaptação no trabalho e desejo de obter benefícios. O conceito de lesões por esforços repetitivos é iatrogênico e de custo elevado para a sociedade, devendo ser abandonado.
A pilot study of topiramate in children with Lennox-Gastaut syndrome
Authors: GUERREIRO MARILISA M. , MANREZA MARIA LUIZA G. , SCOTONI ANNA ELISA , SILVA E.A. , GUERREIRO CARLOS A. M. , SOUZA E.A.P. , FERREIRA V.B. , REED UMBERTINA C. , DIAMENT ARON , TREFIGLIO R. , CHIU H.C. , BACALTCHUK J.
Published: April 2005

We conducted an open, add-on study with topiramate (TPM) as adjunctive therapy in Lennox-Gastaut syndrome (LGS), to assess the long-term efficacy and safety and to evaluate quality of life (QL) measurements in the chronic use of TPM. We studied 19 patients (11 male; age ranging from 4 to 14 years) with uncontrolled seizures receiving 2-3 anti-epileptic drugs. Patients were followed up to 36 months of treatment. A questionnaire was used to query parents about QL. Seven patients completed the study at 36 months and seizure frequency was reduced > 75% in 4, and < 50% in 3 patients. Two children became seizure free for more than 24 months. Most side effects were CNS related, with the most frequent being somnolence and anorexia. These were generally transient. One patient dropped-out due to powder in the urine. None of the patients required hospitalization. At 36 months, patients' alertness (2/7), interaction with environment (5/7), ability to perform daily activities (5/7), and verbal performance (6/7) improved on TPM. We conclude that TPM may be useful as adjunctive therapy in the treatment of LGS. The efficacy of TPM was maintained in long-term treatment in more than 40% of patients, long term safety was confirmed and QL improved on TPM.
Impact of recombinant human growth hormone (rh-GH) treatment on psychiatric, neuropsychological and clinical profiles of GH deficient adults: a placebo - controlled trial
Authors: SOARES CLÁUDIO DE NOVAES , MUSOLINO NINA ROSA , CUNHA NETO MALEBRANCHE , CAIRES MARIA ADELAIDE , ROSENTHAL MARIA CRISTINA , CAMARGO CANDIDA PIRES , BRONSTEIN MARCELLO D.
Published: April 2005

BACKGROUND: Untreated GH-deficient adults have a diversity of dysfunctions (e.g. reduced muscle strength, emotional instability during stress, depressive symptoms) that may cause deleterious effects on quality of life, and may be positively influenced by recombinant human growth hormone (rh-GH) therapy. AIM: To evaluate the impact of a clinical intervention with rh-GH therapy on GH - deficient adults. METHOD: The physical, psychiatric and neuropsychological status of 9 GH-deficient adults was determined before and after the administration of rh-GH (0.250 IU/Kg/week) in a double blind placebo-controlled trial for six months. Patients then received rh-GH for a further period of 6 months and their status was re-evaluated. RESULTS: Rh-GH was significant better than placebo at 6th month (p<0.05), producing increased serum Insulin like growth factor-I (IGF-1) levels, reduced body mass index (BMI) and body fat, increased lean body mass and water, reduced waist/hip ratio and increased energy expenditure. The rh-GH therapy was also significantly better than placebo on depressive features as measured by the Hamilton Depression Scale (17-items) (p= 0.0431) and the Beck Depression Inventory (p= 0.0431). Neuropsychological evaluations showed significant improvements in measures of Attention: Digit Backward (p= 0.035),Verbal Fluency (FAS) (p= 0.02) and Cognitive Efficiency (WAIS-R tests): Vocabulary (p= 0.027) , Picture Arrangements (p= 0.017), and Comprehension (p= 0.01) following rh-GH therapy. CONCLUSION: The clinical, psychiatric, and neuropsychological impairments of untreated GH-deficient adults can be decreased by rh-GH therapy.
Comparison of nerve conduction techniques in 95 mild carpal tunnel syndrome hands
Authors: KOUYOUMDJIAN JOAO ARIS , MORITA MARIA DA PENHA ANANIAS
Published: April 2005

Electrodiagnosis of carpal tunnel syndrome (CTS) were prospectively studied in 95 hands. The following techniques were studied in all hands and when at least one abnormal value was found (onset-measured), it was included on results: 1. wrist-index finger latency (WIF), abnormal > or = 2.8 ms, 140 mm; 2. palm-wrist latency (PW), abnormal > or = 1.8 ms, 80 mm; 3. comparison median/ulnar palm-wrist latency (CPW), abnormal > or = 0.4 ms; 4. comparison median/ulnar latency, wrist-ring finger (CMU), abnormal > or = 0.5 ms, 140 mm; 5. comparison median/radial latency, wrist-thumb (CMR), abnormal > or = 0.4 ms, 100 mm. All 95 CTS hands selected have the WIF <= 3.5 ms (mild CTS). We found the CMR (97.8%) technique the most sensitive for mild CTS electrodiagnosis and the only comparative method with all potentials recordable when compared to CPW (88.4%), PW (84.2%), CMU (72.6%) and WIF (68.4%).
Duration of symptomatology and median segmental sensory latency in 993 carpal tunnel syndrome hands (668 cases)
Authors: KOUYOUMDJIAN JOAO ARIS
Published: April 2005

According to median sensory nerve action potential onset-latency to index finger in a 140 mm fixed distance, 993 carpal tunnel syndrome (CTS) hands from 668 patients were grouped into MIld (3.0 to 3.5 ms, 384 hands), MOderate (3.6 to 4.4 ms, 332 hands), SEvere (> 4.4 ms, 135 hands) and UNrecordable (142 hands) and correlated with CTS symptomatology duration. All patients have sensory antidromic median-radial latency difference (MRD) e > or = 1.0 ms without any doubt about CTS diagnosis. Patients with systemic disease, trauma or previous surgery were excluded. There is a remarkable cumulative percentage increase from 1 to 12 months in group UN (3.5% to 38.7%, 11 folds), much less than the group MI (13.8% to 54.6%, 3.9 folds). There is also a remarkable non-cumulative percentage increase in group UN, from 1 to 4-12 months; the group MI had a relatively uniform distribution in all symptomatic duration groups from 1 to > 60 months. The conclusion is that median nerve compression at carpal tunnel can lead to unrecordable potentials in a relatively short period from 1 to 12 months of evolution, suggesting acute/subacute deterioration. Electrophysiological evaluation must be done periodically in patients that underwent clinical treatment, since cumulative 38.7% of group UN was found in 12 months period.
Novo sistema de monitorização EEG ambulatorial: metodologia de análise do registro e classificação das descargas epilépticas em 100 pacientes
Authors: MUNDIM HERLEY P. , CARDEAL JOSÉ O. , CAMPOS CARLOS J. R.
Published: April 2005

Desde 1994 vem sendo utilizado no Brasil um equipamento de monitorização eletrencefalográfica ambulatorial (Holter Cerebral) que foi desenvolvido com união da iniciativa privada e a Universidade Federal de São Paulo - UNIFESP. O objetivo deste estudo foi estabelecer um método de análise, uma classificação das descargas epilépticas encontradas e analisar os resultados da monitorização ambulatorial dos primeiros 100 exames consecutivos de pacientes epilépticos e não-epilépticos, adultos ou crianças, realizados no Setor de Investigação e Tratamento das Epilepsias da UNIFESP. Neste estudo foi possível a identificação de descargas paroxísticas epilépticas e de anormalidades da atividade elétrica cardíaca durante atividades da vida diária dos pacientes.
Prevalência do "dedo em baioneta": uma manifestação do distúrbio de hiperatividade e déficit de atenção entre alcoolistas e psicóticos do sexo masculino
Authors: BORINI PAULO
Published: April 2005

A prevalência do dedo em baioneta, sinal semiológico do distúrbio de déficit de atenção (DHDA), foi determinada em pacientes alcoolistas e indivíduos com distúrbios psicóticos, do sexo masculino, internados em hospital psiquiátrico. Para comparações foram examinados indivíduos, do sexo masculino, recrutados dentre os funcionários do próprio hospital. A alteração morfológica foi observada em 70/200 (35%) dos alcoolistas, 45/100 (45%) dos psicóticos e 8/50 (16%) dos indivíduos controles. A diferença na prevalência do dedo em baioneta entre alcoolistas e psicóticos não foi significativa, mas o foi entre os alcoolistas ou psicóticos e o grupo controle. Estas observações sugerem, relativamente a população masculina, que: (1) o DHDA e síndromes correlatas estariam, por correlação com a prevalência dos dedos em baioneta, presentes em aproximadamente 1/3 dos alcoolistas e 1/2 dos pacientes com distúrbios psicóticos. (2) o DHDA e síndromes correlatas representariam um fator de vulnerabilidade para o alcoolismo. (3) adolescentes com dedos em baioneta deveriam merecer especial atenção no sentido de prevenção do alcoolismo.
Desempenho cognitivo em pacientes operados de aneurisma cerebral
Authors: FOBE JEAN-LUC , HADDAD LUCIANO , SOUZA ANGELA MARIA COSTA DE
Published: April 2005

Vinte e cinco pacientes operados de aneurisma cerebral foram submetidos a avaliação cognitiva pós operatória tardia para linguagem, praxia, orientação, lógica, compreensão, memória, depressão, demência e gnosia visual. Os resultados foram correlacionados com idade, escala de Hunt-Hess à admissão, lado, local e tamanho do aneurisma, sangue à TC (Fisher), vaso-espasmo angiográfico (George). Déficit cognitivo tardio estava ausente em 8 pacientes (32%), era leve em 5 (20%), moderado em 6 (24%) e grave em 6 (24%). A função cognitiva isoladamente mais alterada foi a da lógica com acometimento moderado e grave em 7 pacientes (28%), seguida de praxia em 6 (24%), orientação em 5 (20%), linguagem e memória em 4 (16%). A alteração gnósica visual, demência e depressão foram pouco frequentes. A compreensão estava levemente alterada em 3 pacientes. Na faixa etária 25-50 anos ocorreu melhor resultado cognitivo com sequela inexistente ou leve em 9 pacientes (75%). Os aneurismas da artéria comunicante posterior direita apresentaram déficit cognitivo tardio ausente ou leve em 5 pacientes (71,42%), os da artéria cerebral média direita apresentaram resultado equivalente em 2 (66,66%). Os aneurismas de artéria cerebral média esquerda apresentaram o pior resultado com sequela cognitiva moderada e grave em 5 pacientes (71,42%). As sequelas neuropsicológicas tardias apresentaram correlação direta com a idade, Hunt-Hess, sangue à TC, vaso-espasmo angiográfico e localização anatômica do aneurisma.
Oligodendrogliomas: estudo anatomopatológico e clínico de 15 casos
Authors: REIS FILHO JORGE SERGIO , MONTEMÓR NETTO MÁRIO RODRIGUES , SLUMINSKY BEATRIZ GARCIA , DELLÉ LINEI AUGUSTA BROLINI , ANTONIUK AFONSO , RAMINA RICARDO , TORRES LUIZ FERNANDO BLEGGI
Published: April 2005

Oligodendrogliomas correspondem a 4-5% dos tumores primários do sistema nervoso central apresentando crescimento infiltrativo e lento. Relatamos os achados anatomopatológicos e clínicos de 15 casos de oligodendrogliomas. Oito pacientes eram do sexo masculino e 7 do feminino. As idades oscilaram entre 17 e 66 anos, apresentando média de 39,73 anos. A sintomatologia apresentada correspondeu ao crescimento expansivo, sendo cefaléia (60%) e crises convulsivas (60%) os sintomas mais frequentes. O lobo frontal (n=6) foi o sítio anatômico mais acometido, seguido pelo parietal (n=2), temporal (n=1) e occipital (n=1). Cinco pacientes foram submetidos a ressecção total do tumor e 10 pacientes a exerese parcial; dentre estes, 3 foram submetidos a radioterapia adjuvante, 1 a quimioterapia e 1 a quimio e radioterapia. Evidenciou-se taxa de recidiva tumoral total de 60% em período médio de 32 meses de acompanhamento. Cinco recidivas tumorais ocorreram nos pacientes submetidos apenas ao tratamento cirúrgico e quatro nos pacientes submetidos a quimio ou radioterapia adjuvante. Estes achados aproximam-se dos encontrados na literatura, auxiliando na compreensão do comportamento biológico deste raro tumor cerebral.
Síndrome de Isaacs: relato de três casos
Authors: SCOLA ROSANA HERMÍNIA , COMERLATO ENIO ALBERTO , TEIVE HÉLIO AFONSO GUIZZONI , GERMINIANI FRANCISCO , WERNECK LINEU CÉSAR
Published: April 2005

Relatamos três casos de síndrome de Isaacs, que apresentavam mioquímia clínica, cãibras, dificuldades para o relaxamento muscular, hipertrofia muscular e aumento da sudorese. A eletromiografia de agulha mostrou atividade muscular contínua involuntária, caracterizada como descargas mioquímicas. Os estudos da condução nervosa foram normais. Biópsia de músculo, realizado nos três casos, mostrou atrofia de fibras do tipo 2. Dois casos apresentaram melhora clínica com a utilização de carbamazepina e um com prednisona.
Pilonidal cyst on the vault: case report
Authors: BORGES GUILHERME , MACIEL JR JAYME ANTUNES , CARELLI EDMUR FRANCO , ALVARENGA MARCELO , CASTRO RAFAEL DE , BONILHA LEONARDO
Published: April 2005

Pilonidal cysts and sinuses are described as dermoid cysts which contain follicles of hairs and sebaceous glands. They clinically present as a classic case of inflammation which comes with pain, local infection and redness. The origin of pilonidal disease remains controverse. There are many hypothesis as lack of hygiene on the affected area and a penetration and growth of a hair in the subcutaneus tissue caused by constant friction or direct trauma on the damaged area. The option for clinical treatment is very frequent. However, taking into consideration the incidence and the possibility of recidive, surgical treatment is presently recommended. Complications include cellulitis and abscess formation. Pilonidal cysts are mostly found on the sacral region. In the literature is found description of pilonidal cysts on the penis, interdigital region on the hands as well as on the cervical region. We present a case of pilonidal cyst located on the vault biparietal region, without malignant degeneration.
Amyotrophic lateral sclerosis with dementia: case report
Authors: BRITO-MARQUES PAULO ROBERTO DE , MELLO ROBERTO VIEIRA DE
Published: April 2005

A patient is described in whom a profound and rapidly progressive dementia occurred in association with clinical features of amyotrophic lateral sclerosis. A magnetic resonance imaging showed signs of frontal and especially left temporal atrophy. The pattern of dementia indicated impaired frontotemporal lobe functions, evidenced by reduced tracer uptake in the frontotemporal lobes on brain single photon emission computed tomography. Neuropathological examination in this patient revealed mild frontotemporal atrophy with spongiform changes and neuronal loss affecting mainly layers II and III of the frontotemporal cortices. There was atrophy of the hypoglossal nuclei. The spinal cord changes were consistent with motor neuron disease. The patient showed an irreversible and progressive course. A review of the relevant literature was made.
Syringohydromyelia or HTLV-I-associated myelopathy/tropical spastic paraparesis: a diagnostic challenge (case report)
Authors: ARAÚJO ABELARDO DE QUEIROZ-CAMPOS , LEITE ANA CLAÚDIA CELESTINO BEZERRA , OLIVEIRA ANDRÉ LUIZ DOS ANJOS DE , AFONSO CRISTIANE RIBEIRO DE ALMEIDA , PIES JULIANA
Published: April 2005

Human T-cell lymphotropic virus type I (HTLV-I) associated myelopathy / tropical spastic paraparesis (HAM/TSP) is the most common chronic myelopathy in Brazil. We present the case of a 53 year old man that fulfilled the diagnostic criteria for HAM/TSP but had at the magnetic resonance imaging (MRI) of the spinal cord evidences of syringohydromyelia at the C6-C7 and D2-D7 levels along with Chiari type 1 malformation. The clinical picture was more typical of HAM/TSP than of syringohydromyelia, which was probably asymptomatic. The present case clearly demonstrates that serology and neuroimaging should be always used together. We conclude that, specially in places where HTLV-I is endemic, every patient with a spastic paraparesis, even with a radiological picture suggestive of a structural spinal cord lesion, should have a screening test for HTLV-I. The clinical picture must dictate the final direction of the diagnosis.
Median nerve SEP after a high medullary lesion: preserved N18 and absent P14 components (case report)
Authors: MANZANO G. M. , SCHULTZ R. R. , BARSOTTINI O. G. P. , ZUKERMAN E. , NÓBREGA J. A. M.
Published: April 2005

Median nerve SEPs recorded from a patient with a high medullary lesion are described. The lesion involved the anteromedial and anterolateral right upper third of the medulla, as documented by MRI. Forty one days after the lesion, left median nerve SEP showed preserved N18 and absent P14 and N20 components; stimulation of the right median nerve evoked normal responses. These findings agree with the proposition that low medullary levels are involved in the generation of the N18 component of the median nerve SEP.
Hérnia de disco cervical gigante: relato de caso
Authors: DANTAS FERNANDO LUIZ ROLEMBERG , FAGUNDES-PEREYRA WALTER JOSÉ , ROCHA DURVALINO LOPES , RASO JAIR L.
Published: April 2005

As doenças do disco intervertebral são muito frequentes na prática neurocirúrgica. No Serviço de Neurocirurgia da Santa Casa de Belo Horizonte, em 1997, 17% das intervenções cirúrgicas foram por hérnia de disco, sendo 7% destas de localização cervical. Apresentamos um caso de hérnia de disco cervical volumosa em paciente de 72 anos, masculino, que apresentava tetraparesia espástica, com hiperreflexia, associada a hipoestesia superficial com nível sensitivo em C5 e retenção urinária. Foi submetido a tratamento microcirúrgico com discectomia C4-C5, por via anterior e enxerto ósseo de crista ilíaca. Evoluiu bem no pós-operatório com recuperação completa dos déficits motores e sensitivos. Propomos nova classificação para as hérnias de disco medianas posteriores, baseada na compressão que exercem no canal dural: pequena (até 12%), média (12,5 a 25%), grande (25 a 50%) e gigante (mais de 50%).
Polineuropatia do paciente crítico: registro de caso
Authors: ALVIM LUÍZA BEATRIZ A. M. , FREITAS MARCOS R. G. DE , NASCIMENTO OSVALDO J. M. DO , HAHN MIRIAN D.
Published: April 2005

A polineuropatia do paciente crítico é de natureza axonal, aguda e de predomínio motor, desenvolvendo-se em pacientes sépticos ou com falência de múltiplos órgãos que geralmente necessitam de ventilação mecânica em unidade de tratamento intensivo. Seu diagnóstico é corroborado por achados eletroneuromiográficos e, geralmente, a evolução é satisfatória e rápida. Relatamos o caso de uma paciente de 35 anos que, após internação em unidade de tratamento intensivo devido a septicemia e retirada de feto morto, desenvolveu tetraparesia com melhora importante em quatro meses. A eletroneuromiografia mostrou diminuição de amplitudes de potenciais sensitivos e motores, ondas positivas e fibrilações. A biópsia de nervo sural evidenciou neuropatia axono-mielínica em atividade. Estando esses achados condizentes com os da literatura, acreditamos tratar-se de caso de polineuropatia do paciente crítico.
Mão instável atáxica de Alajouanine-Akerman: resgate de um sinal semiológico
Authors: LEVY GILBERTO
Published: April 2005

Objetiva-se resgatar, considerando o seu valor histórico, um sinal semiológico descrito em 1931 por eminente neurologista do Rio de Janeiro, em parceria com um mestre da neurologia francesa. No artigo de Alajouanine e Akerman, intitulado "Atitude da mão em um surto monobraquial astereognósico da esclerose em placas", foi descrita uma alteração semiológica caracterizada por "uma instabilidade na atitude dos dedos, que se observa sobretudo com a mão estendida na atitude de juramento". Essa atitude da mão se exagerava muito com os olhos fechados e estava acompanhada por ataxia sensitiva, astereognosia e comprometimento da sensibilidade profunda no membro acometido. A partir do artigo original, é possível atualmente considerar-se a alteração semiológica descrita como uma forma de pseudoatetose localizada na mão.
The Kohs' blocks test as an important instrument to investigate the visuo-spatial impairments in myotonic dystrophy: part I. Quantitative and qualitative analysis
Authors: WIGG CRISTINA MARIA DUARTE , DURO LUIZ ANTONIO ALVES
Published: April 2005

This study presents the performance of 39 cases of myotonic dystrophy on Kohs' blocks test (21 females and 18 males, age range from 9 to 70 years). On this test, the patients have to reproduce figures from models previously showed to them. Some of the patients had some kind of professional activity, while others had never exerted a professional occupation. The patients denoted considerable difficulty to perform the test. Some cases constructed entirely different figures in comparison to the presented drawings, translating visuo-spatial and constructional disabilities. The performance was insufficient in 71.4 % of the cases. These cases solved less than 50% of the test. The levels of analysis and synthesis were severely impaired. A total of 18 cases got less than 10 points, not reaching 20% of the test. The results showed the sensitivity of this test in detecting visuo-spatial impairment in myotonic dystrophy.
Sleep characteristics in children in the isolated rural African-Brazilian descendant community of Furnas do Dionísio, State of Mato Grosso do Sul, Brazil
Authors: REIMÃO RUBENS , SOUZA JOSÉ CARLOS ROSA PIRES DE , GAUDIOSO CARLOS EDUARDO VILELA , GUERRA HELLEN DA COSTA , ALVES ANDREA DAS CHAGAS , OLIVEIRA JOLENE CRISTINA FERREIRA , GNOBIE NILTON CEZAR ANTÔNIO , SILVÉRIO DESIRÉE CORREA GUERRA
Published: April 2005

Developmental and cultural factors affect sleep habits in childhood. The objective of this research was to determine sleep habits of children in the isolated rural African-Brazilian community of Furnas do Dionísio, Mato Grosso do Sul, Brazil. The members of this community are closely related descendants of the ex-slave Dionísio, and remained in relative geographical isolation for about a century. Sleep characteristics of 55 children (35M; 20F), 2 to 10 year olds, were evaluated in interviews with their mothers. The results showed that cosleeping, in the same bed with family members, was present in 80.0% of the 2-3 year olds; decreasing to 25.0% of the 8-10 year olds. Only 5.4% of the children slept alone in their own bedroom. Mean number of persons per bedroom was 2.8. Only 7.0% of the bedrooms had TV; 98.1% slept in silence. The data obtained support the need to weigh cultural factors influence on sleep.