bluuebunny/crossref_metadata_2025 huggingface dataset:
Unverarbeitete Verlusterfahrungen und Angststörungen
Authors: Ziegenhain U. , Peter A. , von Wietersheim H. , Vicari A. , Kolb A. , Schulze U. , Buchheim A.
Published: March 2018

Zielsetzung der vorliegenden Studie war es, erstmals im deutschen Sprachraum die generationsübergreifenden Zusammenhänge zwischen Angststörungen bei Müttern und möglichen Verhaltensauffälligkeiten ihrer Kinder im Kindergartenalter im Kontext der Weitergabe von Bindungsmustern zu untersuchen. Um bindungsspezifische Risikofaktoren zu identifizieren, wurden sowohl die Mütter als auch deren Kinder mit Methoden der Bindungsforschung untersucht. Entsprechend unserer Hypothese wurde bei den Müttern mit einer manifesten Angststörung ein hoher Anteil an unsicherer Bindungsrepräsentation und insbesondere unverarbeiteter Trauer klassifiziert. Die Kinder dieser Mütter zeigten ebenso zu einem hohen Prozentsatz unsicherer Bindungsmuster, jedoch nicht wie erwartet keinen erhöhten Anteil an desorganisierter Bindung. Die kinder- und jugendpsychiatrische Untersuchung führte bei den meisten Kindern zum Befund einer nachweisbar erhöhten psychosozialen Belastung und Beeinträchtigung des psychosozialen Funktionsniveaus, wenn auch nicht im psychiatrisch auffälligen Bereich. Hier liegen die Chancen für eine interdisziplinäre Zusammenarbeit mit rechtzeitigen, auch präventiven Angeboten und Hilfen, wie sie in der klinischen Versorgungslandschaft derzeit noch nicht systematisch vorgehalten werden.
Suizidalität im Kindes- und Jugendalter
Authors: Groschwitz R. C. , Kapusta N. D. , Plener P. L.
Published: March 2018

Suizidales Verhalten hat einen ersten Häufigkeitsgipfel in der Adoleszenz. Trotz der im Vergleich zum Erwachsenenalter geringeren Suizidprävalenz, werden Suizidgedanken von etwa einem Drittel und Suizidversuche von 6–9% der Jugendlichen in Deutschland beschrieben. Risikofaktoren mit besonderer Relevanz für das Jugendalter umfassen Mobbing, psychische Erkrankungen, familiäre Konflikte, Konflikte in romantischen Liebesbeziehungen und nicht suizidales Selbstverletzendes Verhalten. In der Psychotherapie ist in dieser Altersgruppe vor allem der Einbezug des familiären Umfelds essenziell, während keine Evidenz für eine spezifische psychopharmakologische Behandlung suizidalen Verhaltens existiert. Die Wirksamkeit suizidpräventiver Maßnahmen im Jugendalter konnte auf verschiedenen Ebenen demonstriert werden.
Störungen von Verhalten und Impulskontrolle beim Morbus Parkinson
Authors: Katzenschlager R.
Published: March 2018

Ein kleiner Teil der Parkinsonpatienten entwickelt unter dopaminerger Therapie Verhaltensmuster, die mit einer Störung der Impulskontrolle zusammenhängen: Dazu zählen Impulskontrollstörungen im engeren Sinn, wie pathologisches Glücksspiel, Hypersexualität und impulsives Essen und Einkaufen, die eng mit Agonistentherapie assoziiert sind und bereits unter niedriger Dosierung auftreten können. Bei manchen prädisponierten Patienten mit fortgeschrittener Erkrankung und meist auch Wirkfluktuationen und Dyskinesien kann unter höher dosierter Therapie ein Medikamentenabhängigkeitssyndrom mit charakteristischen Verhaltensstörungen beobachtet werden (dopaminerges Dysregulationssyndrom) oder ein Syndrom repetitiver, stereotyper langdauernder Bewegungsmuster, das Punding. Alle diese Phänomene können isoliert oder gemeinsam auftreten.

Die Pathophysiologie der impulskontrollassoziierten Verhaltensstörungen ist nicht zur Gänze geklärt. Bei dysregulierenden Patienten konnte vermehrter Dopamin-Release im ventralen Striatum gezeigt werden, vereinbar mit der zentralen Rolle von Dopamin bei der Mediierung von motivationsgesteuertem Verhalten und im Belohnungssystem.
Stationäre Mutter-Kind-Behandlung bei postpartalen psychischen Erkrankungen
Authors: Trautmann-Villalba P. , Schwarz M. , Hornstein C. , Hohm E.
Published: March 2018

Gegenstand und Ziel: Postpartale psychische Erkrankungen sind nicht selten, qualifizierte stationäre Therapieangebote sind dagegen begrenzt. Ein erfolgreich implementiertes interaktionszentriertes Therapieprogramm wird vorgestellt, mit dem auch Prävention für Mutter und Kind geleistet wird. Material und Methoden: 53 postpartal erkrankte Mütter (33 depressiv, 20 schizophren) wurden zu Beginn und Ende der Therapie untersucht, die Partner ebenfalls befragt. Zentrale Merkmale waren der psychopathologische Schweregrad, das Funktionsniveau und Parameter der Mutter- Kind-Beziehung.

Ergebnisse: Für beide Diagnosegruppen ergab sich in allen untersuchten Parametern am Ende der Behandlung eine deutliche Verbesserung.

Schlussfolgerungen: Das interaktionszentrierte Behandlungsprogramm führt zur deutlichen Reduktion des psychopathologischen Schweregrades und der damit verbundenen psychosozialen Beeinträchtigung sowie zur Verbesserung der Mutter-Kind-Beziehung.

Klinische Relevanz: Stationäre Mutter-Kind-Therapie kann niederschwellig ansetzen und auch bei schwierigem Klientel zum Erfolg führen. Es findet Primärprävention im Säuglingsalter statt. Die Zahl stationärer interaktionszentrierte Behandlungsplätze sollte erhöht werden.
Evidenzbasierte Medizin in der klinischen Praxis
Authors: Vasic N. , Wolf R. C. , Connemann B.
Published: March 2018

Die ,,evidenzbasierte Medizin“ (EBM) strebt an, dem Arzt die beste medizinische Evidenz für sein diagnostisches und therapeutisches Handeln zur Verfügung zu stellen. Hierzu wird das verfügbare Wissen, das in Form von Fallberichten, unkontrollierten oder kontrollierten Studien sowie systematischen Übersichtsarbeiten vorliegt, im Hinblick auf den Grad der Evidenz nach definierten Kriterien kategorisiert. Begünstigt durch die Entwicklung des Internets stehen vielen Ärzten umfangreiche wissenschaftliche Datenbanken zur Verfügung und beeinflussen zunehmend Entscheidungen der klinischen Praxis. Heute ist es mit geringem Aufwand möglich, schnell und gezielt auf wissenschaftlich fundierte Erkenntnisse zurückzugreifen. Diese können dazu beitragen, die Qualität der medizinischen Entscheidungen im Alltag zu erhöhen, wenn sie systematisch genutzt werden. Die evidenzbasierte Medizin bietet einen Rahmen innerhalb dessen Entscheidungen auf wissenschaftlich informierter Basis, jedoch unter Berücksichtigung der Individualität des Patienten und unter Einbeziehung der subjektiven Erfahrung des Arztes, getroffen werden können. Von einem solchen Vorgehen profitiert vorrangig der Patient, jedoch auch das ärztliche Können und der Therapeut selbst.
Kognitive Verhaltenstherapie bei Personen mit erhöhtem Psychoserisiko
Authors: Veith V. , Gross S. , Wiessman T. , Geyer C. , Klosterkötter J. , Bechdolf A.
Published: March 2018

Schizophrene Erkrankungen haben für die Betroffenen und ihre Angehörigen oft schwerwiegende Folgen und verursachen für die Gesellschaft immense Kosten, weshalb eine Prävention im Sinne einer Frühintervention bei Personen mit einem erhöhten Risiko, im weiteren Verlauf eine Psychose zu entwickeln, als dringend notwendig erscheint. Aus diesem Grund haben mehrere Forschergruppen Risikokriterien und mögliche Modelle für präventive Interventionen entwickelt. Der vorliegende Beitrag gibt eine Übersicht über die aktuellen Risikokriterien und den derzeitigen empirischen Stand der Interventionsforschung, um dann spezielle auf kognitiv verhaltenstherapeutische Strategien zur Psychoseprävention einzugehen.
Frühe Kombinationstherapie bei Epilepsie mit modernen Antiepileptika
Authors: Schmidt D. , Stefan H. , Hamer H. M. , Elger C. E.
Published: March 2018

Einer von zwei neuerkrankten Patienten mit Epilepsie wird bereits mit dem ersten Antiepileptikum anfallsfrei. Die übrigen Patienten benötigen weitere Medikamente, häufig in Kombinationstherapie. Seit es moderne Medikamente gibt, die an Wirkstärke den klassischen Medikamenten vergleichbar sind, die aber weder in störende Interaktionen mit anderen Medikamenten noch mit körpereigenen Substanzen involviert sind, oder komplizierende Überempfindlichkeitsreaktionen verursachen, ist eine wirksame und sichere Kombinationstherapie deutlich einfacher geworden. Zu den modernen Medikamenten zur Kombinationstherapie gehören in alphabetischer Reihenfolge Gabapentin, langsam eindosiertes Lamotrigin, Levetiracetam, Oxcarbazepin, Pregabalin, niedrig dosiertes Topiramat und Zonisamid. Durch eine frühe Kombinationstherapie mit diesen modernen Medikamenten ist bei bis zu jedem fünften Patienten eine mindestens 12-monatige Anfallsfreiheit zu erzielen. Daher wird zur Prävention von unerwünschten Interaktionen und besserer Verträglichkeit empfohlen, falls möglich bereits zur ersten Kombinationstherapie bevorzugt ähnlich gut wirksame, aber interaktionsfreie und nicht zu Überempfindlichkeitsreaktionen führende moderne Antiepileptika statt klassischer enzyminduzierender oder enzymhemmender Medikamente mit Exanthemrisiko einzusetzen.
Arbeit mit Dolmetschern
Authors: Hazelaar J. , Kroh A. , Oppermann J. , Rogge S. , Özkan I.
Published: March 2018

Umfragen zur stationären und ambulanten psychiatrischen Betreuung von Migranten innerhalb Deutschlands ergeben, dass ein beachtenswerter Anteil an Behandlungsanfragen aufgrund von Verständigungsproblemen nicht zustande kommt. Eine gemeinsame Sprache, vor allem jedoch ein gemeinsames Verstehen ist aber zielführend für eine erfolgreiche Behandlung von Menschen mit Migrationshintergrund. Wenn es keine gemeinsame Sprache von Therapeut und Patient gibt, ist der Einsatz von Dolmetschern eine häufig eingesetzte Alternative. Welche besonderen Schwierigkeiten sich durch diese Therapiekonstellation zu dritt ergeben sowie Lösungsansätze und Vorschläge für das Heranziehen von Dolmetschern in der Praxis liefert dieser Artikel. Am Beispiel des Asklepios Fachklinikum Göttingen wird ein Therapiekonzept mit Dolmetschern illustriert.
Zur Bedeutung der experimentellen Psychosenforschung in der Psychiatrie
Authors: Geppert M. , Hermle L.
Published: March 2018

Experimentelle Psychopathologie zielt primär auf nosologieübergreifende Funktionsstörungen psychoneurobiologisch definierter Systeme, die bei ähnlichen Syndromen im Rahmen nosologischer Entitäten vorkommen können. Entsprechend dem Vulnerabilitätsmodell muss der Bezugsrahmen der Forschung mit dem Modellpsychosenparadigma über die nosologischen Entitäten, z. B. der Schizophrenie, hinausgehen. Experimentelle Studien mit psychoaktiven Substanzen bei gesunden Probanden bieten im Vergleich mit Studien bei schizophrenen Patienten im Hinblick auf die standardisierbaren Versuchsbedingungen viele Vorteile. Sorgfältig geplante Untersuchungen mit Hilfe des Modellpsychosenparadigmas sind ein Schritt in Richtung einer symptomorientierten Forschung. Im Hinblick auf die differenzierten psychologischen und neurobiologischen Untersuchungsmöglichkeiten stellt der traditionelle Ansatz der experimentellen Psychosen ein für die Psychiatrie wertvolles Forschungsinstrument dar.
Gefäßchirurgische Therapieoptionen an der A. carotis
Authors: Dahm M.
Published: March 2018

Die chirurgische Desobliteration der A. carotis interna ist eine effektive Option zur Primärund Sekundärprophylaxe des Schlaganfalls bei symptomatischen und hochgradigen asymptomatischen Stenosen (Evidenzlevel 1a). Symptomatische Karotisstenosen sollten zur Vermeidung früher Reapoplexe innerhalb von zwei Wochen nach dem Indexereignis operiert werden, das perioperative Risiko ist in Zentren mit ausreichender Erfahrung niedrig. Die Einhaltung eines möglichst kurzen Zeitfensters bis zur Operation kann durch interdisziplinäre Zusammenarbeit im Schlaganfallzentrum verbessert werden und ist ein wichtiger Qualitätsindikator. Die Indikation zur OP muss zentrumsspezifische Komplikationsraten berücksichtigen, die bei symptomatischer Karotisstenose für den kombinierten Endpunkt Schlaganfall/Tod unter 6%, bei asymptomatischer Karotisstenose unter 3% liegen müssen. Bei gleichem perioperativem Risiko sind Restenosen nach Eversionsendarteriektomie seltener, Vorteil der klassischen Thrombendarteriektomie mit Längsinzision ist die technisch problemlose Sicherstellung der Perfusion durch Shunteinlage. Eine konsequente Qualitätskontrolle ist unverzichtbarer Bestandteil der chirurgischen Therapie.
Schizophrenie als Netzwerkstörung
Authors: Falkai P. , Gruber O. , Schulze T. G. , Schmitt A.
Published: March 2018

Die Schizophrenie stellt eine schwere psychische Erkrankung dar, welche für mehr als 50% der Betroffenen einen ungünstigen Verlauf aufweist. Bei Betrachtung der Pathophysiologie hat sich in letzter Zeit in wachsendem Maße gezeigt, dass es sich nicht um eine klassische neurodegenerative Erkrankung, sondern um eine Störung mit einem dysfunktionalen regenerativen Prozess im menschlichen Gehirn handelt. Wie bei allen komplexen Erkrankungen zeigt sich auch in der Ätiologie der Schizophrenie eine Interaktion von genetischen und Umweltfaktoren. Wir wissen inzwischen, dass neben den „Copy Number Variations” (CNVs) und Risikogenen (z. B. NRG-1, G72) auch epigenetische Mechanismen für den signifikanten Einfluss von Umweltfaktoren auf die Pathophysiologie von zentraler Bedeutung sind. Das Verständnis bestimmter pathophysiologischer Aspekte der klinischen Symptomatik wie der kognitiven Dysfunktion, dürfte zur Entwicklung zusätzlicher Therapien beitragen, welche den longitudinalen Verlauf der Schizophrenie verbessern.
Implementation and Evaluation of the MSc Course in Health Informatics in Greece
Authors: Diomidous M. , Mantas J.
Published: March 2018

Objectives: Health informatics is a well established and important multi-disciplinary and inter-disciplinary field that not only involves informatics but also medicine, nursing, engineering, biology and other-related subjects. The program has been organized on the basis of an inter-university approach with the participation of five Greek universities. The paper aims at providing a current description of the academic program and a preliminary evaluation of the implementation phase.

Methods: The paper presents a case study of a curriculum implementation from the phase of curriculum development to the phase of implementation and evaluation. Due to the interdisciplinary character of the course appropriate procedures were undertaken to ensure that mixed backgrounds can assimilate the broad spectrum of the teaching material taught. In the first stages of the implementation international students mainly from Europe attended the course. In addition, local graduates provided an extra dimension to the multi-layered difficulties and challenges of such a course implementation.

Results: The students registered in the course were from different backgrounds and disciplines. They were mainly from health sciences and engineering schools. The interdisciplinary arrangement of the course facilitated the proper exchange of thoughts, skills, and knowledge among and between students and teachers.

Conclusions: The postgraduate course in health informatics at the University of Athens has now been running for more than fifteen consecutive years and is one of the first and longest standing courses in Europe. Continuous evaluation and adaptation is required to fit within the changing and evolving amazing field of biomedical and health informatics.
Elektrophysiologie, Muskelbiopsie und Molekulargenetik in der Diagnose von Myopathien
Authors: Lehmann D. , Zierz S.
Published: March 2018

Während bei einigen Myopathien der typische Phänotyp ausreicht, um die Diagnose durch eine gezielte molekulargenetische Untersuchung zu sichern, erfordert bei der Mehrzahl der Myopathien die Diagnostik noch immer die subtile Analyse des Phänotyps, der elektromyografischen Befunde und der histologischen Veränderungen. In vielen Fällen ermöglicht erst die Zusammenschau dieser Befunde eine gezielte molekulare Diagnostik. Allerdings sind in Abhängigkeit vom jeweiligen klinischen Phänotyp häufig nicht alle Untersuchungen notwendig. In der vorliegenden Arbeit wird der Versuch unternommen, Notwendigkeit und Verzichtbarkeit dieser einzelnen Untersuchungen bei bestimmten Verdachtsdiagnosen darzustellen.
Update Schmerztherapie
Authors: Evers S.
Published: March 2018

In dieser Übersicht werden in einem Teil die Prinzipien der Schmerztherapie sowie die wichtigsten nicht medikamentösen und medikamentösen Therapieverfahren dargestellt. Dies erfolgt unabhängig von der Ätiologie der Schmerzen. In einem speziellen Teil werden die Neuerungen in der Therapie neuropathischer Schmerzen und der Kopfschmerzen sowie der Therapie mit Opioidanalgetika abgehandelt. Neue Substanzen und neue Applikationsverfahren bei den medikamentösen Therapie werden vorgestellt.
Update zur Behandlung schizophrener Erkrankungen
Authors: Janssen B. , Schmidt-Kraepelin C.
Published: March 2018

Einführung: Trotz moderner Therapieverfahren ist der Verlauf schizophrener Erkrankungen in nur etwa einem Drittel der Fälle durch eine gute, dauerhafte Remission gekennzeichnet. Die Entwicklung von Behandlungsleitlinien geben evidenzbasierte Hinweise zur Optimierung der Behandlung. Sie unterliegen einer andauernden Diskussion um Therapiestrategien und deren Einführung in die Routine-versorgung. Methoden: Im vorliegenden narrativen Review werden leitlinienorientierte Behandlungsstrategien vorgestellt und aktuelle Entwicklungen diskutiert. Neben der Pharmakotherapie wird auf moderne Versorgungsmodelle und deren Rolle in der Behand-lung eingegangen. Ergebnisse: Neuere Studienergebnissen relativieren die Empfehlungen von Behandlungsleitlinien im Bezug auf den Vorteil von Antipsychotika der zweiten Generation. Dabei wird unter Aufhebung des gene-rellen Klasseneffektes auf ein individuelles Therapieregime unter Abwägung des individuellen Risiko-Nutzen-Verhältnisses verwiesen. Depotpräparate sind in der klinischen Praxis gegenüber dem potenziellen Nutzen in der Rückfallprophylaxe möglicherweise unterbewertet.
Beeinflusst das R&R-Programm neuropsychologische Aspekte bei Straftätern?
Authors: Schläfke D. , Kupke F. , Fegert J. M. , Wettermann A.
Published: March 2018

Das R&R-Programm ist ein spezielles Training für Straftäter, welches auf die Vermittlung kognitiver Fertigkeiten abzielt, um das impulsive, egozentrische, unlogische und rigide Denken von Delinquenten zu verändern (7). Wir untersuchten forensische Patienten (n = 34), die nach § 64 StGB im Maßregelvollzug Rostock untergebracht sind. Patienten, die am R&R-Training teilnahmen, wurden mit Kontrollprobanden verglichen, die das übliche Therapieprogramm durchliefen. Um die Wirksamkeit zu überprüfen, wurden die im R&R angesprochenen Konzepte mit einer neuropsychologischen Testbatterie (Trail Making Test, Farbe-Wort-Interferenz-Test, Zahlen-Verbindungs-Test, Turm von London und Regensburger Wortflüssigkeits-Test) im Prä- und Post-Design erhoben. Wir konnten nachweisen, dass sich das R&R-Programm bezüglich kognitiver Flexibilität und problemlösendem, zielsetzendem Denken bei unseren Patienten als wirksam erwiesen hat.
Neuropsychologisches Screening in einer epileptologischen Spezialsprechstunde
Authors: Schley A. , Benecke R. , Rösche J.
Published: March 2018

Gegenstand und Ziel: In dieser Studie soll die Häufigkeit kognitiver Defizite in einer epileptologischen Spezialambulanz mit einem Screeningverfahren erfasst und ihre klinische Bedeutung untersucht werden. Patienten und Methoden: Retrospektiv wurden 38 Patienten erfasst, bei welchen ein kognitives Screening mit dem EpiTrack erfolgte. Zusammenhänge zwischen kognitiver Leistung, Menge der eingenommenen Antikonvulsiva und Krankheitsdauer werden mit Spearman Korrelationskoeffizienten untersucht, Assoziationen zwischen pathologischen Ergebnissen, der Einnahme einer Polytherapie und der Desintegration am ersten Arbeitsmarkt mit χ2-Tests. Ergebnisse: 18% der Patienten hatten ein pathologisches Ergebnis im EpiTrack. Der alters-korrigierte Score war mit der Menge der eingenommenen Antikonvulsiva signifikant negativ korreliert. Die Einnahme von mehr als einem Antikonvulsivum war signifikant mit einem pathologischen Ergebnis assoziiert. Es fand sich eine signifikante Assoziation zwischen pathologischen Ergebnissen und Des-integration am ersten Arbeitsmarkt bei unter 65-Jährigen. Schlussfolgerung: Mit dem eingesetzten Screeningverfahren können sozial relevante kognitive Defizite erfasst werden.
Aktualisierung der diagnostischen Kriterien für die Multiple Sklerose
Authors: Ruprecht K.
Published: March 2018

Diagnostische Kriterien für die Multiple Sklerose (MS) beruhen auf einer Kombination charakteristischer klinischer und paraklinischer Befunde und stellen eine Voraussetzung für eine standardisierte Diagnosestellung dar. In den 2001 veröffentlichten McDonald-Kriterien zur Diagnose einer MS wurde erstmals die zentrale Rolle der Magnetresonanztomografie (MRT) berücksichtigt, und damit eine frühere Diagnosestellung, in bestimmten Fällen schon nach einem erstem Schubereignis, ermöglicht. Nach einer ersten Revision der McDonald-Kriterien 2005 zeichnete sich die Notwendigkeit einer weiteren Überarbeitung ab, sodass 2010 durch eine internationale Expertengruppe eine erneute Revision erfolgte. Diese Übersichtsarbeit referiert und kommentiert die McDonald-Kriterien 2010 und geht speziell auf Neuerungen gegenüber den bislang verwendeten McDonald-Kriterien 2005 ein. Die wichtigste Weiterentwicklung in den McDonald-Kriterien 2010 ist die Aufnahme vereinfachter Kriterien (MAGNIMSKriterien) zum kernspintomografischem Nachweis einer räumlichen und zeitlichen Dissemination von Läsionen im zentralen Nervensystem. Hierdurch kann bei manchen Patienten mit einem klinisch isoliertem Syndrom die Diagnose einer MS bereits durch eine einzige MRT-Untersuchung gestellt werden. Insgesamt wird durch die McDonald-Kriterien 2010 die Diagnosestellung einer MS weiter vereinfacht und eine noch frühere Diagnosestellung ermöglicht. Umso wichtiger erscheint es, die McDonald-Kriterien 2010 nicht unkritisch anzuwenden und Differenzialdiagnosen einer MS sorgfältig auszuschließen.
Neurobiologie der bipolaren Störungen
Authors: Lewitzka U. , Bauer M.
Published: March 2018

Die biologische Forschung hat in den letzten Jahren wertvolle Erkenntnisse über die Ursachen der bipolaren Störung geliefert. Studien über neurochemische und molekularbiologische Veränderungen im Gehirn, strukturelle Auffälligkeiten aber auch eine Vielzahl genetischer Untersuchungen konnten dabei das Wissen zur bestehenden Annahme einer multifaktoriellen Genese vertiefen. Der Einfluss psychosozialer Faktoren und neuropsychologischer Parameter stehen im Mittelpunkt des Forschungsinteresses. Im folgenden Artikel werden die wesentlichen neurobiologischen Forschungsergebnisse der letzten Jahre zusammengefasst. Dabei liegt der Schwerpunkt auf molekularbiologischen und hirnmorphologischen Veränderungen, die die Grundlage weiterer erfolgversprechender Ansätze zukünftiger Forschung darstellen.
Epidemiologie der Multiplen Sklerose
Authors: Paulig M.
Published: March 2018

Seit Jahrzehnten ist bekannt, dass die Prävalenz der Multiplen Sklerose (MS) eine ungleiche Verteilung in verschiedenen Weltregionen und Populationen aufweist. Es gibt unterschiedliche Risikoszenarien für die geografische Herkunft, die ethnische Zugehörigkeit, das Geschlecht und das Lebensalter. Allerdings waren frühere Studien in ihrer Aussagekraft teilweise durch methodologische Probleme limitiert. Aktuelle Untersuchungen konnten ein detaillierteres Bild räumlicher und zeitlicher Aspekte der Prävalenz und Inzidenz der MS herausarbeiten. Interpretationen dieser Befunde sprechen sowohl für genetische als auch für umweltbedingte Einflüsse. Die Kenntnis hierüber könnte in Zukunft zu neuen Strategien in der Prävention und Behandlung der MS führen.
Diagnostik und Therapie der Polyneuropathie
Authors: Grehl H.
Published: March 2018

Polyneuropathien sind häufige Erkrankungen des peripheren Nervensystems, die eine Vielzahl von Ursachen haben können. Einer sorgfältigen Ursachendiagnostik sollte immer eine möglichst genaue klinische und neurophysiologische Zuordnung vorausgehen, um die weiterführende Labordiagnostik zielgerichtet einsetzen zu können. Die folgende Arbeit gibt eine Übersicht über die aktuelle Diagnostik und Therapie klinisch relevanter Neuropathieformen.
Stress und Asthma bronchiale
Authors: Bruenahl C. A. , Arck P. C. , Klapp B. F. , Joachim R. A.
Published: March 2018

Hintergrund: Es wird vermutet, dass Stress sowohl die für das allergische Asthma bronchiale typische allergische Immunreaktion verstärken kann als auch den Atemwegsumbau beeinflusst.

Methode: Zur Untersuchung dieser klassisch psychosomatischen Fragestellung nutzten wir ein Tiermodell, welches etablierte Protokolle zur Induktion einer allergischen Atemwegsinflammation sowie der Stressexposition verbindet.

Ergebnisse: Nach Stress zeigten die Tiere beider Mausstämme eine signifikant höhere Gesamtzellzahl von Leukozyten in der BAL-Flüssigkeit im Vergleich zu nicht gestressten Tieren sowie eine erhöhte Anzahl von eosinophilen Zellen. Die immunhistochemischen Untersuchungen ergaben nach Stress bei CBA/J Mäusen im Vergleich zu den Tieren ohne Stress eine signifikant höhere Anzahl von gd+T-Zellen, eine signifikant niedrigere Anzahl von CD8+-Zellen sowie von apoptotischen Zellen. Nach der Applikation von Stress wurde bei BALB/c Mäusen eine signifikant höhere Anzahl von proliferierten Zellen ermittelt.
Episodische Ataxie Typ 2
Authors: Jahn K. , Brandt T. , Strupp M. , Zwergal A.
Published: March 2018

Die episodische Ataxie Typ 2 (EA2) ist eine seltene autosomal dominant vererbte Kanalopathie mit einem typischen Erstmanifestationsalter zwischen zwei und 20 Jahren. Die Hauptsymptome bestehen in rezidivierenden Attacken von Schwindel, Gang-und Standataxie, die durch körperliche Anstrengung und emotionalen Stress ausgelöst werden können. Im attackenfreien Intervall finden sich eine leichtgradige, im Verlauf meist langsam progrediente zerebelläre Ataxie und zentrale Okulomotorikstörung (mit Downbeat Nystagmus). Weiterhin leiden betroffene Patienten häufig unter Migränekopfschmerzen, selten unter myasthenen Symptomen und epileptischen Anfällen. Die wichtigste Differenzialdiagnose ist die vestibuläre Migräne. Bei ca. 60% der Fälle von EA2 finden sich missense-Mutationen des Kalziumkanalgens CACNA1A verbunden mit einem Funktionsverlust des hauptsächlich auf zerebellären Purkinjezellen lokalisierten spannungsabhängigen P/Q-Typ Kalziumkanals. Dadurch kommt es zur Reduktion der tonischen GABAergen zerebellären Efferenzen. Aufbauend auf diesem pathogenetischen Verständnis wurden zwei effektive pharmakologische Therapieansätze entwickelt: Acetazolamid und 4-Aminopyridin.
Erwartungen und Zufriedenheit von Patienten in der ambulanten nervenärztlichen Praxis
Authors: Köhnke M. , Bischoff M. , Galland M. , Scheiblich H. , Buchkremer G. , Wild B.
Published: March 2018

Gegenstand und Ziel: Im Rahmen des Qualitätsmanagements sollten Erwartungen und Zufriedenheit der Patienten in der ambulanten nervenärztlichen Versorgung ermittelt werden. Material und Methoden: In drei nervenärztlichen Praxen und einer psychiatrischen Institutsambulanz (PIA) wurden 336 Patienten mittels Fragebogen zu verschiedenen Aspekten der ambulanten Versorgung befragt. Ergebnisse: Den Patienten waren Freundlichkeit von Ärzten und Personal und Informationsvermittlung über die Erkrankung und Behandlung wichtiger als der allgemeine

“Service”. Mit diesen wichtigeren Aspekten war auch die Zufriedenheit höher, allerdings bezüglich der Informationsvermittlung noch verbesserungswürdig. Die Zufriedenheit der Praxispatienten war höher als die der PIA-Patienten. Schlussfolgerung: Diese Pilotstudie zeigt, dass eine Befragung im Rahmen des normalen Patientenbetriebs möglich ist. Klinische Relevanz: Die Befragung gibt wichtige Anhaltspunkte, worauf sich Verbesserungsanstrengungen konzentrieren sollten, z. B. auf die Informationsvermittlung.
Magnetresonanztomografie beim akuten Schlaganfall
Authors: Ebinger M. , Fiebach J. B.
Published: March 2018

Die Magnetresonanztomografie kann beim akuten Schlaganfall mittlerweile routinemäßig eingesetzt werden. Neben der Diagnostik des ischämischen Schlaganfalls ist sie auch bei Blutungen und Sinusvenenthrombosen hilfreich. Wir besprechen Stärken und Schwächen der Methode in diesem Zusammenhang und geben einen Ausblick auf zu erwartende Entwicklungen.
Senkung der Suizide durch das „Bündnis gegen Depression“
Authors: Hübner-Liebermann B. , Neuner T. , Hegerl U. , Klein H. E. , Hajak G. , Spießl H.
Published: March 2018

Seit 2003 führt das “Regensburger Bündnis gegen Depression” als lokaler Kooperationspartner des “Deutschen Bündnisses gegen Depression” das im Modellprojekt in Nürnberg erfolgreiche Vier-Ebenen-Programm zur Verbesserung der Früherkennung und Behandlung von depressiven Menschen durch. Nach fünf Jahren Kampagne wurden als Erfolgskriterium die Suizidzahlen vor und nach der Intervention im Vergleich zu zwei Kontrollregionen evaluiert. Die Ergebnisse zeigen, dass die Suizidraten in Regensburg im Vergleich zur Baseline (2002) in den Interventionsjahren um 46,5% (2003), 72,1% (2004), 33,6% (2005), 50,3% (2006) bzw. 42,3% (2007) signifikant abgenommen haben, während sich in den Kontrollregionen und im Bundestrend nur geringfügige Abnahmen zeigten. Weitergehende Analysen belegten – trotz des Problems der kleinen Zahlen – die signifikante Abnahme der Suizidrate zumindest in 2004, dem Jahr der meisten Bündnisaktivitäten. Die Reduktion der Suizidrate erfolgte durch eine signifikante Verminderung der Suizide bei den Männern. Als Schlussfolgerung ergibt sich, dass ein intensives, über mehrere Jahre durchgeführtes regionales Bündnis gegen Depression einen effektiven Beitrag zur Senkung der Suizidrate leisten kann.
Endovaskuläre Behandlung von arteriovenösen Malformationen
Authors: Forsting M. , Wanke I.
Published: March 2018

Arteriovenöse Malformationen (AVM) sind pathologisch angelegte Gefäße, die ohne Zwischenschalten von Hirngewebe einen AVShunt bilden. Durch den hohen arteriellen Druck und die pathologische Struktur der Gefäßwände besteht die Gefahr einer intrakraniellen Blutung. Die Blutung gehört zu den häufigsten klinischen Symptomen neben epileptischen Anfällen, chronischen Kopfschmerzen und fokal-neurologischen Defiziten ohne nachgewiesene Blutung. Das jährliche Blutungsrisiko liegt bei etwa 2 bis 4%. Folgende Parameter sind Kennzeichen für eine erhöhte Blutungsgefahr: kleine AV-Malformationen (Nidusgröße < 3 cm), tiefe Lage (perioder intraventrikulär, oder in den Basalganglien), tiefe venöse Drainage und venöse Stenose sowie assoziierte Aneurysmen juxtaoder intranidal. Bei bereits stattgehabter Blutung ist das Risiko einer Reblutung, insbesondere in den ersten sechs Monaten, deutlich erhöht. Die Indikation zur Behandlung einer AVM ist streng zu stellen und interdisziplinär zu treffen. Das Therapiekonzept sollte gemeinsam zwischen Neuroradiologen, Neurochirurgen und Strahlentherapeuten erarbeitet werden.
Psychotherapeutische Ansätze bei ADHS im Erwachsenenalter
Authors: Matthies S. , Philipsen A.
Published: March 2018

Die ADHS im Erwachsenenalter stellt einen Risikofaktor für komorbide psychische Störungen und negative psychosoziale Konsequenzen dar. Daher wird nach den deutschsprachigen Leitlinien eine ergänzende Psychotherapie bei ADHS im Erwachsenenalter empfohlen. Der vorliegende Artikel gibt einen Überblick über wissenschaftlich evaluierte psychotherapeutische Behandlungsmöglichkeiten. Ziel der verschiedenen Konzepte ist der Umgang der Betroffenen einerseits mit der Kernsymptomatik der ADHS, andererseits aber auch mit assoziierten bzw. Rest- und Folgeproblemen. Dabei scheint eine Kombinationsbehandlung aus Medikation und Psychotherapie einer alleinigen Medikation überlegen zu sein. Kontrollierte randomisierte Studien zur Wirksamkeit einer Kombinationsbehandlung im Vergleich zu einer alleinigen medikamentösen und psychotherapeutischen Behandlung liegen nicht vor. Daher ist eine differenzielle Indikationsstellung gegenwärtig noch nicht möglich. Eine unter Leitung der Universitätsklinik Freiburg gegenwärtig mit Förderung des BMBF durchgeführte Multizenterstudie mit dieser Fragestellung wird zur Beantwortung einiger offenen Fragen beitragen können (Förderkennzeichen 01GV0606).
Angioscintigraphic Assessment of Arterial and Portal Liver Blood Flow: Comparison with Splanchnic Angiography
Authors: Zatta G. , Santambrogio R. , Boccolari S. , Mana O. , Gattoni F. , Baldini U. , Galeotti F. , Opocher E. , Spina G. P. , Tarolo G. L.
Published: March 2018

In order to validate an angioscintigraphic method for the evaluation of the components of hepatic blood flow, the results of angioscintigraphy were compared with splanchnic angiography in 25 cirrhotics. Two indices of hepatic portal perfusion and a splenohepatic arterial index were calculated. These were correlated with portal diameter and hepatic artery diameter, respectively. No correlation was found between grades of portal perfusion according Nordlinger’s criteria and these indices. The method is very simple and could be applied to evaluate the changes of liver hemodynamics induced by drugs or shunt surgery.
The Distribution of Radioiodine-Labeled N-Isopropyl-plodoamphetamine in Permanently Ischemic Brain of the Mongolian Gerbil
Authors: Hoshi H. , Watanabe K. , Ueda T. , Yamaguchi T. , Jinnouchi S.
Published: March 2018

In a study of the distribution of N-isopropyl-p-131l-iodoamphetamine (IMP) in the permanently ischemic brain of 35 mongolian gerbils, the right common carotid artery was ligated under ether anesthesia. After given time intervals, MBq (50μCi) of IMP was injected into 17 gerbils which had severe neurological symptoms, and into 3 normal gerbils for controls. One minute there after each gerbil was sacrified and brain autoradiography was performed. The activity of IMP in various parts of the brain was calculated from each autoradiogram. Low perfusion areas were observed in the right cerebral hemisphere and the brain stem (5-25% of normal value) from the first minute up to 24 h after ligation. In addition, low perfusion areas were also observed in the left cerebral hemisphere (40-60% of normal value) which represented a remote effect. These results suggest the usefulness of IMP for demonstrating cerebral ischemia and diaschisis.
Double-Nuclide Study of the Myocardium Using 201TI and 123l-Labeled Fatty Acids in Nonischemic Myocardial Diseases)
Authors: Vyska K. , Machulla H.-J. , Notohamiprodjo G. , Schmidt U. , Knust E.-J. , Gleichmann U. , Knapp W. H.
Published: March 2018

Metabolic impairment and perfusion abnormalities are known to occur in hypertensive heart disease (HHD) and in cardiomyopathies. Free fatty acid (FFA) extraction is severely inhibited in a number of pathobiochemical reactions. This parameter was assessed using the radiolabeled FFA analogue 123l-(p-iodo-phenyl-)-pentadecanoic acid (IPPA) and 201TI as perfusion marker, both of them injected at maximal physical workload. The regional extraction fraction of IPPA (IPPA-EF) was estimated by relating the regional IPPA and 201TI uptake to each other. In HHD (normal coronary arteries) with posterior wall thickness ≤12 mm IPPA-EF was 77 ± 18% (SD) in septum and 92 ± 17% in the posterolateral wall (N = 13), with thickness of >12 mm 60 ± 23% in septum and 61 ± 20% in the posterolateral wall (N = 8) when compared with IPPA-EF in normal subjects (= 100%, N = 9). In hypertrophic cardiomyopathy (HCM) IPPA-EF averaged 51 ± 20% in septum and 87 ± 10% in the posterolateral wall (N = 11). In these patient groups no systematic regional changes in 201TI uptake were observed. In dilated cardiomyopathy (DCM) both IPPA-EF and 201TI uptake showed distinct regional variations and a great interindividual variability with a mean IPPA-EF reduction of 12% (N = 9). Thus, IPPA uptake in primarily non-ischemic myocardial disease may already be compromised when 201TI uptake is unchanged. The double-nuclide method for IPPA-EF determination allows to eliminate the influence of flow in FFA imaging and enhances the potential of scintigraphy in the differential diagnosis of HHD versus coronary artery disease.
Ungewöhnlicher Verlauf einer akuten disseminierten Enzephalomyelitis (ADEM) mit Papillödem nach Influenza-B-Infektion bei einem 12-jährigen Jungen
Authors: Merkenschlager Andreas , Hirsch Wolfgang , Schuster Volker , Bernhard Matthias
Published: March 2018

Die akute disseminierte Enzephalomyelitis (ADEM) ist eine meist monophasische demyelinisierende Erkrankung des ZNS, welche häufig zeitlich 1–4 Wochen nach einer Infektion oder sehr selten nach einer Impfung auftritt. Das klinische Bild einer ADEM kann sehr variabel sein, was insbesondere bei initial unauffälligen oder untypischen Befunden der Magnetresonanztomographie (MRT) des Schädel die Diagnose erschwert.

Fallbericht: Ein 12-jähriger Junge klagte über seit 3 Wochen bestehende progrediente Kopfschmerzen und zunehmendes Nüchternerbrechen. Im initialen Magnetresonanztomogramm des Schädel waren nur zwei unspezifische hyperdense Signalintensitäten zu erkennen, die zunächst als Hamartome interpretiert wurden. Die ophthalmologische Untersuchung zeigte ein Papillödem mit einer maximalen Prominenz von 1,5 mm beidseits. Im Liquor war eine Pleozytose mit 41 Mpt/l Zellen nachweisbar, der Liquorausflussdruck war deutlich erhöht. Die Titer für Influenza B wiesen auf eine akute beziehungsweise kürzlich abgelaufene Infektion hin. Eine bei bestehender Klinik veranlasste MRTSchädel- Kontrolle nach drei Wochen zeigte multiple neue hyperdense Areale im Sinne einer ADEM. Unter einer Methylprednisolon- Stoßtherapie wurde der Patient wieder beschwerdefrei, die MRT-Auffälligkeiten und das Papillödem bildeten sich wieder vollständig zurück.

Diskussion: Ein erhöhter Hirndruck mit begleitendem Papillödem sowie Kopfschmerzen und Nüchternerbrechen sind als hervorstechende Symptomatik einer ADEM sehr selten beschrieben. Die der ADEM zuzuschreibende Klinik kann sich offenbar auch langsam über mehrere Wochen entwickeln. Da in diesen Fällen möglicherweise im initialen Magnetresonanztomogramm des Schädels teilweise noch keine eindeutigen Demyelinisierungsherde zu sehen sind, sollte bei fortbestehenden klinischen Auffälligkeiten die zerebrale Bildgebung großzügig kontrolliert werden.
Infektionen durch Staphylococcus aureus – verändert sich das Krankheitsspektrum?
Authors: Berner Reinhard , Lander Fabian
Published: March 2018

Das grampositive Bakterium Staphylococcus aureus ist auch im Kindes- und Jugendalter ein wichtiger Infektionserreger. Die häufigsten Erkrankungen sind eitrige Hautund Weichteilinfektionen. Weitere dem Erreger zugeordnete, invasive Krankheitsbilder sind Pneumonien, Endokarditiden, Osteomyelitiden sowie Toxin-vermittelte Syndrome. Während manche Infektionen wie beispielsweise die Osteomyelitis an Häufigkeit abzunehmen scheinen, mehren sich Berichte über neuartige Krankheitsentitäten assoziiert mit hoch virulenten, im ambulanten Bereich erworbenen S. aureus-Stämmen. Ein aktuelles Beispiel hierfür ist die nekrotisierende, hämorrhagische Pneumonie, die bei immunkompetenten Patienten auftritt und aus unverstandenen Gründen bevorzugt Kinder und Jugendliche betrifft. Auch das bisher fast ausschließlich mit einer fulminanten Meningokokken- Infektion assoziierte Waterhouse-Friderichsen- Syndrom kann durch S. aureus verursacht werden. In der Behandlung von S. aureus-Infektionen werden vorzugsweise Betalaktam-Antibiotika wie penicillinasefeste Penicilline, Aminopenicilline in Kombination mit Betalaktamase- Inhibitoren oder staphylokokkenwirksame Cephalosporine verwendet. Daneben kommen je nach Krankheitsbild und Resistenzlage eine Anzahl weiterer Antibiotika unterschiedlicher Stoffklassen zur Anwendung.
Virulenzfaktoren und molekulare Epidemiologie von Staphylococcus aureus − Renaissance eines alten Erregers?
Authors: Becker Karsten
Published: March 2018

Der fakultativ pathogene Erreger Staphylococcus aureus verursacht eine Vielzahl akuter und chronischer pyogener Infektionen und Toxin-vermittelter Syndrome. Sowohl als Erreger von ambulant als auch von nosokomial erworbenen Infektionen ist er einer der häufigsten und gefährlichsten Erreger. Die weltweite Ausbreitung Methicillin-resistenter S. aureus (MRSA)-Stämme, die nunmehr auch in deutschen Krankenhäusern bedrohliche Ausmaße angenommen hat, verurteilt die schärfste therapeutische Waffe gegen S. aureus, die Gruppe der β-Laktamantibiotika, zur Unwirksamkeit. Aktuellstes Beispiel für diesen ungewöhnlich wandlungsfähigen Erreger ist die Ankunft bzw. die Wiederkehr Panton-Valentine-Leukozidin-produzierender Klone, zumeist als hochtransmissible und ungewöhnlich virulente community-acquired MRSA (CA-MRSA). Charakterisiert durch eine hohe genetische Plastizität und eine enorme Anpassungsfähigkeit ist S. aureus in der Lage, eine Vielzahl verschiedenster, oft multifunktioneller Virulenzfaktoren zu exprimieren, die in die Adhäsion, Aggression, Invasion, Persistenz sowie in die Evasion der angeborenen und erworbenen Immunabwehr involviert sind.
Staphylokokkenbesiedelung im Kindesalter – Dynamik und Risikofaktoren
Authors: Berner Reinhard , Flügge Kirsten
Published: March 2018

Staphylococcus aureus ist ein fakultativ pathogener Keim, der vornehmlich in der vorderen Nasenhöhle zu finden ist. 20–40% der gesunden Kinder sind mit S. aureus besiedelt, Methicillin-resistente S. aureus (MRSA)-Trägerraten in Deutschland sind bisher noch gering. Kolonisierungsraten variieren in verschiedenen Altersgruppen. Steigende S. aureus- und MRSA-Trägerraten lassen einen Anstieg der S. aureus-Infektionen auch bei Kindern erwarten. Daher ist eine genaue Kenntnis der regionalen und nationalen Träger- und Resistenzraten für die Therapie von S. aureus-Infektionen unerlässlich.
Das nephrotische Syndrom im Kindesalter
Authors: Kemper M. , Klaassen I.
Published: March 2018

Das nephrotische Syndrom (NS) ist eine seltene, aber wichtige Nierenerkrankung im Kindesalter. Es ist definiert durch eine massive Proteinurie (>1 g/m²/Tag), die zur Hypoalbuminämie (<25 g/l) und Ödemen führt. Im ersten Lebensjahr liegen meist genetisch bedingte oder syndromale Störungen vor. Die häufigste Ursache bei Kindern jenseits des ersten Lebensjahres ist das idiopathische nephrotische Syndrom, welches bei 90 % die Minimal-Change-Glomerulonephritis (MCNS) und bei etwa 10 % die fokale segmentale Glomerulosklerose (FSGS) umfasst. Die MCNS ist in der Regel steroidsensibel, allerdings kann der Verlauf durch häufige Rezidive kompliziert werden, sodass eine erweiterte und oftmals lang andauernde immunsuppressive Therapie erforderlich werden kann. Hier sind als Therapieoptionen Levamisol, Cyclophosphamid, und Cyclosporin A zu nennen (Stufenschema). Neuere Behandlungsmöglichkeiten umfassen die Mycophenolsäure oder den monoklonalen Antikörper Rituximab, der bei besonders therapierefraktären Patienten eingesetzt wird. Bei Steroidresistenz und FSGS spielt die Behandlung mit Cyclosporin A eine entscheidende Rolle und hat die Prognose in den letzten Jahren deutlich verbessert. Bei den genetisch bedingten Formen ist bislang keine kausale Therapie möglich, hier sind insbesondere Maßnahmen zur Reduktion der Proteinurie (z. B. ACE-Inhibitoren) sinnvoll. Zusammenfassend ist das Spektrum nephrotischer Erkrankungen eine klinische Herausforderung. Fortschritte sowohl der Grundlagenforschung als auch der klinischen Forschung haben sich jedoch positiv auf die Prognose niedergeschlagen.
Bildgebende Thoraxdiagnostik
Authors: Hirsch W. , Böhm R. , Kiess W. , Sorge I. , Ritter L.
Published: March 2018

Pulmonale Erkrankungen sind nicht nur in der Neonatalperiode wesentlich an der Morbidität im Kindesalter beteiligt. Ca. 50 % aller konventionellen Röntgenleistungen einer kinderradiologischen Abteilung betreffen die Thoraxorgane. Für den Kinderarzt bzw. Kinderchirurgen ist es daher wichtig zu wissen, welche der bildgebend-diagnostischen Modalitäten die klinische Fragestellung am besten beantwortet und die therapeutische Entscheidungsfindung am besten unterstützt. Zudem ist die Entscheidung zur Bildgebung auch unter Gesichtspunkten der Strahlenhygiene und der Wirtschaftlichkeit zu treffen.

Neben dem über Jahrzehnte bewährten konventionellen Röntgen stehen inzwischen die anderen Bildgebungsverfahren (CT, MRT, Sonografie) alternativ oder ergänzend zur Verfügung. Deren Indikationen sowie Vor- und Nachteile müssen auch dem Nicht-Radiologen bekannt sein. In der folgenden Übersicht werden diese Verfahren hinsichtlich ihrer diagnostischen Wertigkeit gewichtet, mit dem Ziel, dem Pädiater und Kinderchirurgen eine Hilfe bei der Auswahl der geeigneten Methode zu geben.
Persistierende pulmonale Hypertonie des Neugeborenen und chronisch progressive pulmonale Hypertonie im ersten Lebensjahr
Authors: Giagnorio R. , Deindl P. , Brinkmann E. , Ehrenberg K. , Jonigk D. , Hansmann G.
Published: March 2018

Die persistierende pulmonale Hypertonie des Neugeborenen (PPHN) ist eine seltene, heterogene Erkrankung mit hoher Mortalität. Die PPHN ist gekennzeichnet durch einen hohen pulmonalen Gefäßwiderstand (PVR, Rp) und einen erhöhten pulmonalarteriellen Druck (PAP) sowie extra- und intrapulmonale Rechts-Links-Shunts. Entstehen kann sie auf dem Boden von Lungenentwicklungsstörungen, intrauterinen Ereignissen oder bei der Anpassung an das extrauterine Leben. Die PPHN tritt häufig in Assoziation mit einer primären oder sekundären Lungen -erkrankung auf, die entweder das Broncho-Alveolar system, die Lungengefäße oder die pulmonalen Lymphgefäße betrifft. Betroffen sind meist reife oder fast reife Neugeborene (NG) innerhalb der ersten 30 Lebenstage. Auslöser können Erkrankungen sein, die zu einem respiratorischen Versagen mit alveolärer Hypoxie führen (Mekonium -aspirationssyndrom (MAS), angeborene Pneumonie, Sepsis, Geburtsasphyxie, Atemnotsyndrom (RDS), Lungenhypoplasie, Zwerchfellhernie (CDH), alveoläre kapilläre Dysplasie (ACD), pulmonale Lymphangiektasie). Ferner kommen als Ursachen Noxen wie die Einnahme von Medikamenten und Drogen während der Schwangerschaft infrage. Die PPHN kann ebenfalls idiopathisch auftreten. Postnatal kommt es durch die zunehmende Belüftung der Lunge zu einem physiologischen Abfall des Widerstandes in den Lungenarteriolen. Bleibt diese extrauterine Adaptation aus oder besteht eine vorbestehende anatomische oder funktionelle Beeinträchtigung der pulmonalen Arteriolen, kann sich eine PPHN entwickeln. Über den Ductus arteriosus, das Foramen ovale und intrapulmonale Kurzschlüsse wird nicht oxygeniertes Blut im Sinne eines Recht-Links-Shunts an den ventilierten Arealen der Lunge vorbeigeleitet. Klinisch resultiert eine Zyanose. Der erhöhte pulmonale Gefäßwiderstand führt des Weiteren zu einer Nachlasterhöhung und einer Druckbelastung des rechten Ventrikels (RV), die über Tage bis Wochen in ein Rechtsherz versagen münden kann.

Eine Sonderform der pulmonalen Hypertonie im ersten Lebensjahr stellt die chronisch progressive pulmonale Hypertonie (PH) dar, die sich im Laufe der ersten Lebenswochen bis -monate entwickeln kann. Im Vergleich zur neonatalen PPHN liegen hier wahrscheinlich andere Ursa-chen und Pathomechanismen zugrunde. Eine PPHN ist per se akut, kann aber auch in eine chronisch progressive PH übergehen.
Blasenbildende Erkrankungen im Kindesalter
Authors: Rose C.
Published: March 2018

Blasen an der Haut und den Schleimhäuten treten meist plötzlich auf, können mit intensivem Juckreiz einhergehen und führen dann zur ärztlichen Konsultation. Aufgrund der Anamnese und Lokalisation sowie Verteilung der Blasen gelingt in der Regel eine Diagnosestellung. Im Kindesalter spielen virale und bakterielle Erreger (z. B. Herpes-Viren) eine besondere Rolle. Seltener sind erworbene, autoimmunologisch vermittelte bullöse Dermatosen. Es handelt sich um chronische, durch Autoantikörper vermittelte Erkrankungen, die häufig eine systemische immunsuppressive Therapie benötigen. Grundsätzlich kommen alle im Erwachsenenalter beobachten Entitäten auch im Kindesalter vor. Im Unterschied zum Erwachsenen ist bei Kindern die lineare IgA-Dermatose die häufigste Erkrankung. Zur Diagnosesicherung bedarf es unabdingbar des Nachweises von Autoantikörpern, welcher nur durch histologische und serologische Untersuchungen gelingt. Die hereditären Epidermolyis bullosa-Erkrankungen sind Raritäten. Die diagnostische Abklärung und Betreuung der Patienten sollte in speziellen Zentren erfolgen.
Konnatale Rötelninfektion
Authors: Huppertz H.-I.
Published: March 2018

Die intrauterine Rötelnvirusinfektion, vor allem im 1. Trimester, kann zu schwerwiegenden Schäden des Kindes besonders an Augen, Ohren und Herz führen. Auch postnatal können weitere Schäden apparent werden wie Entwicklungsverzögerung oder Schwerhörigkeit. Die Erkrankung ist durch einen sehr gut verträglichen Lebendimpfstoff präventabel, der zweimal als Kombinationsimpfstoff mit Masern und Mumps allen Kindern ab 11 Monaten verabreicht wird. Auf der Agenda der Weltgesundheitsorganisation steht die Ausrottung der konnatalen Röteln zusammen mit den Masern in Europa.