Contribución a la clínica e histopatología de la endarteritis sifilítica de los pequeños vasos de la corteza
Authors: Encinas E. 
Published: January 2017

Se estudia las alteraciones histológicas del cerebro y de los órganos extracerebrales de una enferma que permaneció treinta años en el hospital psiquiátrico de Magdalena del Mar con el diagnóstico de psicosis maniaca, diagnóstico que fué a su ingreso de demencia precoz. El examen muestra que el cambio dominante en el cerebro es la endarteritis de los pequeños vasos de la corteza, tipo endarteritis sifilítica, entidad estudiada por primera vez por NISSL y ALZHEIMER en 1903. Han sido comprobadas alteraciones en los vasos, pía, elementos ganglionares y glióticos, del cerebro, y modificaciones estructurales en los órganos extracerebrales. En la pía dominan los cambios de carácter crónico y agudo. Al primero corresponden viejas alteraciones meningeas en concomitancia, corrientemente, con esclerosis vasculares; al segundo, los infiltrados perivasculares de células de inflamación en los que es frecuente hallar elementos densos de contorno anguloso, con escasa o ninguna evidencia de cuerpo nuclear, de franca cepa conectiva, y muy frecuente también en los infiltrados de otros órganos, del hígado por ejemplo. Carácter dominante de la lesión típica vascular es la proliferación adventicial y endotelial. No es raro encontrar sobre todo en los vasos de calibre mayor, alteraciones degenerativas de la capa media, de carácter hialino o escleroso. En vasos de mayor dimensión es frecuente la presencia de lesiones proliferativas y degenerativas de la íntima. Las mismas lesiones vasculares se hallan en órganos extracerebrales como el útero, cápsulas suprarrenales, hígado, etc. Lesiones de carácter escleroso han sido comprobados en el útero; concreciones y totales oclusiones cálcicas en los vasos del ganglio de Gasser y los plexos coroides; degeneraciones hialinas en la capa media de los vasos medianos en el cerebro, cápsulas suprarrenales, ovario y útero; y, puentes endoteliales en el ovario, todo lo que acusa que el cambio vascular ha tenido carácter general. Hay dos clases de alteraciones ganglionares : unas dependientes de las lesiones de los vasos y en inmediata relación con éstos, las necrosis y alteraciones individuales celulares perivasculares; otras, independientes y muy alejados de los mismos: los cambios sistemáticos. El compromiso exclusivo de las células de la III~ lámina de la corteza (Figs. Nos. 14 y 15), pertenece a esta categoría, lo mismo que la desaparición de las células de Purkinje y las alteraciones necróticas del nucleus dentatus del cerebelo. Territorios que poseen una vulnerabilidad general han sido intensamente comprometidos, como el asta de Ammon. No sólo, aisladamente sus elementos constitutivos, sino su arquitectura muestran considerables cambios: Fig. No. 50. Hay evidente necrosis de grupos celulares de la médula espinal, principalmente del n. proprius cornu anterioris y del n. myorabdoticus lateralis, muchos de cuyos elementos, sobre todo del primero, han desaparecido. Interesante es que estos cambios no han guardado relación con manifestaciones clínicas correspondientes. En ningún momento por lo menos hasta pocos días antes de su muerte, presentó la enferma síntomas cerebelosos o medulares. Además en el cerebelo hay alteraciones de las fibras del canastillo, lo que le da un cierto parecido con la heredo-ataxia cerebelosa, de cuyas modificaciones cerebelosos se aparta por conservarse indemne la capa granulosa. Las alteraciones cerebelosas no son propias de la enfermedad. Es sabido que la sífilis en sus diferentes formas compromete extensos territorios del órgano, a veces lóbulos íntegros. Mediante el empleo de los procedimientos argénticos de DEL RIO HORTEGA se ha logrado hacer visibles tanto en los más apartados territorios de la corteza, como en el bulbo y otras formaciones nerviosas, las más diversas e interesantes formaciones glióticas de tipo astrocitario, sobre todo, en la periferie de los capilares donde se ha desarrollado con particular intensidad los típicos anillos glióticos perivasculares. Además redes de glía de las más variadas tramas, y elementos de esta especie de la mayor diversidad, han sido hallados en distintos territorios del sistema nervioso. El examen histológico confirma la suposición hace mucho tiempo sostenida de ser heterogénea la arquitectura gliótica de la corteza, y, como consecuencia distinta su manera reaccional frente a los agentes alterantes. Convendría estudiar este punto en lo normal y en lo patológico. Al contrario de lo que ocurre en la parálisis general o en procesos sifilíticos de curso agudo, la reacción microglial ha sido casi nula. El astrocito ha sido el elemento dominante, cambio que parece aparejarse con el carácter crónico de la enfermedad. Se ha comprobado en el bulbo: cuerpos amiláceos en las vecindades de la superficie del 4º ventrículo y particulares estados degenerativos de los elementos ganglionares de los núcleos : magno cellularis funiculi posterioris, sustancia reticularís grisea, n. ambiguos, y n. arcuatus. Además nódulos glióticos neuronofágicos. En los ventrículos internos se ha desarrollado una ependimitis proliferativa y exudativa, en muchos sitios ha sido rota la barrera ependimaria, y elementos glióticos subependimarios han hecho su irrupción en la cavidad interna mezclándose con los componentes morfológicos del exudado. Por último en algunos lugares ha sido destruida la barrera ependimaria. Semejantes alteraciones han sido descritas en diversas clases de sífilis. Se ha estudiado diversos órganos extracerebrales con el propósito de averiguar su repercusión en el proceso. Gran parte de los vasos presentan las mismas alteraciones que los del cerebro, esto es las proliferaciones endo y adventiciales, pero aparte de éstas es frecuente hallar cambios degenerativos de la capa media de los de mediano calibre. Junto con tales alteraciones y como su consecuencia, necrosis y degeneraciones de la más variada índole se han hecho presentes en diversos órganos, como las insulares del parénquima hepático y del bazo, las de las células y fibras del ganglio de Gasser, dependientes estas últimas como se ve en las fotografías respectivas, de procesos calcificantes oclusivos de los capilares. Se estudia en el hígado las fases de una proliferación conectiva peribiliar, con tendencia oclusiva por estrechamiento de la luz canalicular; y la particular reacción de las células de Kupffer. Fig. No. 64. Eh la hipófisis se comprueba un desarrollo considerable del componente fibroso que "ahoga" islotes glandulares. CIÍnicamente el curso de la enfermedad fué crónico; sus síntomas los d~ una psicosis maniaca; la causa inmediata de la muerte una cardiopatía rápidamente descompensada; lo más notable en el aspecto psíquico la contribución presentada por la enferma al enriquecimiento del folk-lore nacional por la suma de cantares, consejas y refranes que su memoria había por felicidad conservado.