Problems in the Behavioural Treatment of Self‐injury in the Lesch‐Nyhan Syndrome
Authors: Gilbert Sara , Spellacy Elizabeth , Watts R. W.E. 
Published: July 2010

The results are described of a behavioural programme designed to modify self‐injurious behaviour of a child with Lesch‐Nyhan syndrome. The treatment combined extinction of the injurious behaviour and reinforcement of alternative behaviour, and was successful in the controlled hospital environment. However, an attempt to teach the parents to continue the treatment at home failed. The results are discussed in terms of the possible relationship between organic and environmental factors in maintaining the injurious behaviour, and the importance of analysing both the behaviour itself and the factors (including familial) maintaining it. It is suggested that parents should be advised about management of behavioural problems at an early stage.

RESUME

Problèmes de thérapeutique comportementale de l'automutilation au cours du syndrome de Lesch Nyhan

L'article rapporte les résultats d'un programme de thérapeutique comportementale pour modifier le comportement d'auto‐mutilation (SIB) chez un enfant présentant un syndrome de Lesch‐Nyhan. Le traitement associait l'extinction du SIB et le renforcement de comportements substitutifs; il se montra efficace dans l'environnement contrôle de l'hôpital. En revanche, une tentative d'apprendre aux parents le traitement à domicile échoua. Ces résultats sont discutés en terme d'une relation possible entre facteurs organiques et facteurs environnementaux dans l'entretien du comportement et 1'importance d'une analyse du comportement lui‐même et des facteurs (y compris familiaux) pouvant l'entretenir. II est suggéré que les parents pourraient être informés sur la correction des problèmes de comportement à un stade précoce.

Probleme bei der Verhaltenstherapie der Selbstverstümmelung beim Lesch‐Nyhan Syndrom

Es werden die Ergebnisse eines Verhaltensprogramms zusammengefaßt, das entworfen worden ist, um das selbstverstümmelnde Verhalten (svv) von Kindern mit einem Lesch‐Nyhan Syndrom zu beeinflussen. Die Behandlung verband die Verdrängung des sw mit der Förderung anderer Verhaltensweisen, was in der kontrollierten Kranken‐hausumgebung erfolgreich war. Der Versuch, die Eltern mit der Fortführung dieser Behandlung zu Hause zu betrauen, schlug jedoch fehl. Die Ergebnisse werden unter dem Aspekt diskutiert, daß eine Beziehung zwischen organischen und umweltbedingten Faktoren möglich ist, die dieses Verhalten aufrecht erhält and daß es wichtig ist, eine Analyse sowohl des Verhaltens selbst als auch der unterhaltenden Faktoren (einschließ‐lich familiärer) durchzuführen. Es wird vorgeschlagen, die Eltern frühzeitig mit der Handhabung der Verhaltensprobleme vertraut zu machen.

Problemás en el tratamiento conductual del comportamiento autoagresivo en el síndrome de Leisch‐Nihan

Se describen los resultados de un programa conductual organizado para modificar el comportamiento con autoagresión (CAC) en un niño con síndrome de Leisch‐Nihan. El tratamiento combinaba la extinción del CAC y el refuerzo de comportamientos alternatives, y dió resultado en el medio controlado hospitalario. Sin embargo un inicio de enseñar a los padres la continuación del tratamiento en casa fracasó. Se discuten los resultados en términos de una posible relatión entre factores orgánicos y ambientales en el man‐tenimiento del comportamiento y la importancia del mismo comportamiento y al mismo tiempo de los factores que lo mantienen incluyendo los familiares. Se sugiere que los padres deberían ser aconsejados sobre la manera de tratar los problemas de conducta en un estadio precoz.