ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ПЕРВИЧНОГО БИЛИАРНОГО ХОЛАНГИТА В МИРЕ. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ.
Authors: A.Е. Гайнутдин , А.В. Нерсесов , Н.А. Ашимова 
Published: October 2024

Актуальность: Первичный билиарный холангит (ПБХ, ранее известный как первичный билиарный цирроз печени [54]) является одним из наиболее значимых заболеваний, которое преимущественно верифицируется у женщин. ПБХ входит в группу аутоиммунных холестатических заболеваний печени [37,3-5]. Общая распространенность и частота ПБХ остается низкой по сравнению с другими заболеваниями печени. Согласно данным организации доставки и трансплантации органов, случаи ПБХ составляли только 165 из 8 250 трансплантаций печени, проведенных в 2018 году. [4,45]. Общий уровень заболеваемости ПБХ продолжает расти с 1980-х годов. [4,5–8] ПБХ считается редким заболеванием, в преимущественно из-за небольшого количества выборки и отсутствия крупных длительных исследований. Более того, зарегистрированные данные о распространенности и заболеваемости часто резко разнились между исследованиями и регионами по всему миру (и даже в разных штатах США). [4] Цель исследования: отразить общие характеристики первичного билиарного холангита в мире, а также результаты собственного наблюдения на базе НИИ Кардиологии и внутренних болезней МЗ РК. Стратегия поиска: Проведен поиск и анализ научных публикаций в базах данных и веб-ресурсах MEDLINE, UptoDate, Google Scholar, Cochrane, PubMed по ключевым словам (аутоиммунные заболевания печени, первичный билиарный холангит, первичный билиарный цирроз печени). Из всех отобранных статей для последующего анализа было включено 62 источника, которые отвечают критериям включения и исключают дублирование или повтор информации. А также результаты собственного наблюдения на базе НИИ Кардиологии и внутренних болезней МЗРК в период с 2014 по апрель 2021г. (далее НИИ КВБ) Результаты и выводы: 1. ПБХ одно из наиболее значимых аутоиммунных заболеваний печени, которое встречается реже, чем вирусные гепатиты и жировая болезнь печени, однако в последние десятилетия констатируется неуклонный рост данного заболевания. 2. Эпидемиологическими особенностями ПБХ в мире является преимущественная распространенность у женщин. Ретроспективный анализ показал, что в 1990-х и начале 2000-х годов соотношение женщин: мужчин составляло 9:1. В условиях НИИ К и ВБ из 189 случаев 97,3% женщины (184), 2,7% мужчины (5). Средний возраст общей группы составил 53,2 лет. 3. В основе этиологии предполагается значение генетической предрасположенности, кишечной микробиоты, желчным кислотам и триггерам окружающей среды, таким как курение и инфекции мочеполовой системы. 4. Критериями для постановки диагноза являются 2 из 3 пунктов: 1. Повышение ферментов холестаза, 2. Обнаружение AMA и 3. Типичная гистология печени. 5. По данным собственного исследования, проведенным на базе НИИ КВБ из 189 зафиксированных случаев было верифицировано АМА позитивных - 82%(155), АМА негативный - 18% (34).

Ministry of Health of the Republic of Kazakhstan», Almaty c., Republic of Kazakhstan. Background: Primary biliary cholangitis (PBC, formerly known as primary biliary cirrhosis of the liver [54]) is one of the most significant diseases that is mainly verified in women. PBC is included in the group of autoimmune cholestatic liver diseases [37,3-5]. The overall prevalence and frequency of PBC remains low compared to other liver diseases. According to the organization for Organ Delivery and Transplantation, cases of PBC accounted for only 165 out of 8,250 liver transplants performed in 2018. [4,45]. The overall incidence of PBC has continued to grow since the 1980s. [4,5–8] PBC is considered a rare disease, mainly due to the small sample size and the lack of large long-term studies. Moreover, the recorded data on prevalence and morbidity often differed dramatically between studies and regions around the world (and even in different US states). [4] Aim: to reflect the general characteristics of primary biliary cholangitis in the world, as well as the results of our own observation on the basis of the Research Institute of Cardiology and Internal Diseases of the Ministry of Health of the Republic of Kazakhstan. Search strategy: The search and analysis of scientific publications in the databases and web resources MEDLINE, UptoDate, Google Scholar, Cochrane, PubMed by keywords (autoimmune liver diseases, primary biliary cholangitis, primary biliary cirrhosis) was carried out. Of all the selected articles, 62 sources were included for subsequent analysis, which meet the inclusion criteria and exclude duplication or repetition of information. As well as the results of our own observation on the basis of the Research Institute of Cardiology and Internal Diseases of the Ministry of Health in the period from 2014 to April 2021. Results: 1. PBC is one of the most significant autoimmune liver diseases, which is less common than viral hepatitis and fatty liver disease, but in recent decades there has been a steady increase in this disease. 2. The epidemiological features of PBC in the world are the predominant prevalence in women. A retrospective analysis showed that in the 1990s and early 2000s, the ratio of women to men was 9:1. In the conditions of the Research Institute of K and WB, 97.3% of 189 cases were women (184), 2.7% were men (5). The average age of the general group was 53.2 years. 3. The etiology is based on the importance of genetic predisposition, intestinal microbiota, bile acids and environmental triggers, such as smoking and infections of the genitourinary system. 4. The criteria for making a diagnosis are 2 out of 3 points: 1. Increase of cholestasis enzymes, 2. Detection of AMA and 3. Typical liver histology. 5. According to our own research conducted on the basis of the Research Institute, out of 189 recorded cases, positive AMA was verified - 82%(155), negative AMA - 18% (34).

Кіріспе: Біріншілік билиарлы холангит (ПБХ, бұрын бастапқы билиарлы цирроз [54] деп аталады) - ең маңызды аурулардың бірі, ол негізінен әйелдерде тексеріледі. PBC бауырдың аутоиммунды холестатикалық аурулар тобына жатады [37,3-5]. ПБХ жалпы таралуы мен жиілігі басқа бауыр ауруларымен салыстырғанда төмен болып қалады. Ұйымның органдарды жеткізу және трансплантациялау жөніндегі мәліметтеріне сәйкес, 2018 жылы жасалған 8,250 бауыр трансплантациясының 165 -і ПБХ жағдайында болды. [4.45]. ПБХ жалпы аурушаңдығы 1980 жылдардан бері өсуді жалғастырды. [4,5–8] ПБХ сирек кездесетін ауру болып саналады, негізінен іріктеу көлемінің аздығына және ұзақ мерзімді үлкен зерттеулердің болмауына байланысты. Сонымен қатар, таралуы мен таралуы туралы мәліметтер әлемдегі зерттеулер мен аймақтар арасында (тіпті АҚШ -тың әр түрлі штаттарында) жиі күрт өзгерді. [4] Зерттеудің мақсаты: әлемдегі бастапқы билиарлы холангиттің жалпы сипаттамасын, сондай -ақ Қазақстан Республикасы Денсаулық сақтау министрлігі Кардиология және ішкі аурулар ғылыми -зерттеу институты негізінде жүргізілген өз бақылау нәтижелерін көрсету. Іздеу стратегиясы: MEDLINE, UptoDate, Google Scholar, Cochrane, PubMed кілт сөздер бойынша (аутоиммунды бауыр аурулары, біріншілік билиарлы холангит, біріншілік билиарлы цирроз) деректер қоры мен веб -ресурстардағы ғылыми жарияланымдарды іздеу және талдау жүргізілді. Қосымша талдау үшін таңдалған барлық мақалалардың ішінен енгізу критерийлеріне сәйкес келетін және ақпараттың қайталануын немесе қайталануын болдырмайтын 62 дереккөз енгізілді. Сондай -ақ, 2014 жылдан 2021 жылдың сәуіріне дейінгі аралықта ҚР ҒЗИ Кардиология және ішкі аурулар негізінде жүргізілген жеке бақылау нәтижелері. Нәтижелер: 1. ПБХ - бауырдың маңызды аутоиммунды ауруларының бірі, ол вирустық гепатит пен бауырдың майлы ауруларына қарағанда сирек кездеседі, бірақ соңғы онжылдықтарда бұл аурудың тұрақты өсуі байқалды. 2. Әйелдерде ПБХ әлемдегі эпидемиологиялық ерекшеліктері басым. Ретроспективті талдау көрсеткендей, 1990 -шы және 2000 -ші жылдардың басында әйел: еркек қатынасы 9: 1 болды. С және ҒЗИ жағдайында 189 жағдайдың ішінде 97,3% әйелдер (184), 2,7% ерлер (5). Жалпы топтың орташа жасы 53,2 жасты құрады. 3. Негізгі этиология генетикалық бейімділіктің, ішек микробиотасының, өт қышқылдарының және темекі шегу мен зәр шығару жолдарының инфекциялары сияқты экологиялық триггерлердің маңыздылығын болжайды. 4. Диагностика критерийлері 3 ұпайдың 2 -сі: 1. Холестаз ферменттерінің жоғарылауы, 2. АМА -ның анықталуы және 3. Бауырдың типтік гистологиясы. 5. Ғылыми -зерттеу институтының базасында жүргізілген жеке зерттеулеріміз бойынша, 189 тіркелген жағдайдың ішінде АМА позитивтілігі тексерілді - 82% (155), АМА теріс - 18% (34).