bluuebunny/crossref_metadata_2025 huggingface dataset:
Renale sympathische Denervation als Ultima ratio in der Therapie des Bluthochdrucks
Authors: Hoffmann R.
Published: March 2018

Die renale sympathische Denervation ist ein neues Therapieverfahren, das sich in kleinen Untersuchungen als sicheres und effektives Verfahren zur Behandlung von Patienten mit therapierefraktärem arteriellem Hypertonus erwiesen hat. Bei ca 90% der behandelten Patienten ist ein dauerhafter therapeutischer Effekt zu erwarten, wobei der Praxisblutdruck nach einem Jahr um im Mittel 30 mmHg systolisch und 14 mmHg diastolisch absinkt. Weiterhin wurden günstige therapeutische Effekte auf den Blutzuckermetabolismus und das Schlafapnoesyndrom nachgewiesen.
Neurovegetative Funktionsstörungen bei extrapyramidalmotorischen Erkrankungen
Authors: Ziemssen T.
Published: March 2018

Bei extrapyramidal-motorischen Erkrankungen werden häufig nicht motorische Symptome z. B. Verhaltensauffälligkeiten, Dysautonomien, Schlafstörungen und sensorische Störungen beobachtet, die deutliche Implikationen auf die Lebensqualität haben können. Obwohl autonome Dysfunktionen wichtiger Bestandteil extrapyramidaler Erkrankungen (wie idiopathisches Parkinson-Syndrom, Multisystematrophie, progressive supranukleäre Blickparese, Lewy-Body-Demenz) sind, werden sie oft formal nicht mit untersucht und häufig nicht diagnostiziert. Eine geeignete symptomorientierte Diagnostik der unterschiedlichen Funktionssysteme des autonomen Nervensystems und eine symptomatische Therapie im Rahmen eines interdisziplinären Konzepts können von größtem Nutzen für die betroffenen Patienten sein. Leider sind doppelblinde, randomisierte, kontrollierte Studien selten, was zur Folge hat, dass die meisten Empfehlungen nicht evidenzbasiert sind. Im Folgenden sollen die wesentlichen pathophysiologischen Erkenntnisse neben der jeweiligen Diagnostik und Therapie dargestellt werden, wobei der Schwerpunkt auf den kardiovaskulären Funktionsstörungen liegt.
Patientenzufriedenheit in psychiatrischen Kliniken
Authors: Leber C. , Radlinger P. , Schmid R. , Kaatz S. , Binder H. , Hambrecht M. , Klein H. E. , Spießl H.
Published: March 2018

Mittels eines 39-Item-Fragebogens sollte die Zufriedenheit von Patienten mit der stationärpsychiatrischen Behandlung evaluiert werden. An einem Stichtag wurden alle stationär behandelten Patienten der psychiatrischen Fachklinik am Bezirksklinikum Regensburg und der psychiatrischen Abteilung am Evangelischen Krankenhaus Elisabethenstift Darmstadt untersucht. Die Rücklaufquote betrug bei Patienten der Fachklinik 69,1% und bei Patienten der Abteilung 70,0%. Die Patienten sind mit der jeweiligen Klinik insgesamt „zufrieden”. Unzufriedene und zufriedene Patienten unterscheiden sich bei folgenden Aspekten: Erfolgreiche Therapie, Ärzte, die sich kümmern, Mitsprache bei Therapie, vielseitiges Therapieprogramm und freie Bestimmung des Tagesablaufs. Es findet sich ein Zufriedenheitsfaktor, der 40% der Varianz aufklärt; die höchsten Ladungen zeigen die Items erfolgreiche Therapie, Ärzte, die sich kümmern und Mitarbeiter, die sich kümmern. Patienten, die subjektiv gebessert, weniger psychopathologisch auffällig und weniger lange erkrankt sind sowie Patienten mit höheren Erwartungen sind zufriedener. Andere soziodemografische und krankheitsbezogene Variablen sind ohne signifikanten Einfluss auf die Zufriedenheit.
Bipolare Störungen und Abhängigkeitserkrankungen
Authors: Wong M. W. , Preuss U. W.
Published: March 2018

Alkohol- und substanzassoziierte Störungen (ASUD), insbesondere Abhängigkeitserkrankungen gehören zu den häufigsten komorbiden Störungen bei bipolar affektiven Erkrankungen (BAS). Diese komorbiden Störungen haben signifikanten Einfluss auf die Schwere der Erkrankung und deren Verlauf. Basierend auf einer Literaturrecherche ist das Ziel dieser Übersicht, aktuelle Befunde zur Epidemitologie, Ursachen und Verlauf beider komorbider Störungsbilder darzustellen und daraus Schlüsse für die Therapie dieser Betroffenen zu ziehen. Hierzu werden Ergebnisse aktueller Therapiestudien von BAS und ASUD vorgestellt.
Behandlung der Migräne und idiopathischer Kopfschmerzsyndrome in Schwangerschaft und Stillzeit
Authors: Bingel U. , Reister F. , Ebinger F. , Paulus W. , Evers S.
Published: March 2018

Migräne und andere idiopathische Kopfschmerzen können während der Schwangerschaft und Stillzeit auftreten. Eine medikamentöse Behandlung ist häufig durch spezifische Kontraindikationen erschwert, andererseits kann es notwendig sein, starke Kopfschmerzen auch während dieser Zeiten zu behandeln. In dieser Leitlinie werden differenzierte Empfehlungen für die Akutmedikamention und die medikamentöse Prophylaxe bei verschiedenen idiopathischen Kopfschmerzen gegeben. Substanz der ersten Wahl zur Akuttherapie in der Schwangerschaft ist Paracetamol, NSAR können nur im mittleren Trimenon eingenommen werden. In der Stillzeit ist Ibuprofen unbedenklich. In der medikamentösen Prophylaxe von Migräne und anderen Kopfschmerzen können Metoprolol und Amitriptylin am besten eingesetzt werden.
Neuere Aspekte zur Wirkungsweise von Methylphenidat
Authors: Krause J. , Krause K.-H.
Published: March 2018

Bislang wurde angenommen, dass Methyl-phenidat (MPH) seine Wirkung im Wesentlichen über den Dopaminstoffwechsel entfaltet; die nachgewiesene Blockade der Dopamintransporter im Striatum durch MPH führt zu einer Erhöhung des Dopamins im synaptischen Spalt. Mittlerweile liegen Befunde vor, wonach MPH auch die Noradrenalintransporter blockiert, somit gleichfalls auf Dopamin- und Noradrenalinstoffwechsel vor allem im Frontalhirn einwirkt. Weitere Befunde zeigen eine Beeinflussung von Azetylcholin und Histamin durch MPH. Im Gegensatz zu Am-phetamin, Methamphetamin, Kokain und MDMA (Ecstasy) scheint MPH keinen nennenswerten Einfluss auf den Serotonintransporter zu haben.
Beendigung der Pharmakotherapie – warum, wann, wie?
Authors: Fröscher W.
Published: March 2018

Das Absetzen der Antiepileptika bei anfallsfrei gewordenen Patienten erfolgt vor allem wegen manifester oder potenzieller Nebenwirkungen sowie wegen des Wunsches der Patienten, keine Antiepileptika mehr einnehmen zu müssen. Hauptargument gegen das Absetzen ist das Rückfallrisiko, das in der Mehrzahl der Studien zwischen 20 und 40% liegt. Bei Fortsetzung der medikamentösen Therapie ist das Rückfallrisiko in verschiedenen Studien kleiner, teils signifikant, teils nicht signifikant. Es liegt nur eine kontrollierte, prospektive randomisierte Doppelblindstudie zum Absetzen der Antiepileptika bei Erwachsenen vor. Das Rückfallrisiko ist bei unterschiedlichen Epilepsiesyndromen sehr verschieden. Als Richtwert zum Zeitpunkt des Absetzens gilt eine Anfallsfreiheit von zwei Jahren. Es ergeben sich je nach Epilepsiesyndrom und verschiedenen Prädiktoren erhebliche Abweichungen von dieser Regel. Zur Geschwindigkeit des Absetzens besteht kein Konsens, die Empfehlungen liegen zwischen vier Wochen und zwei Jahren.
Umgang mit selbstverletzendem Verhalten, Suizidalität und manipulativer Suizidalität
Authors: Tschöke S. , Uhlmann C. , Steinert T.
Published: March 2018

Selbstverletzendes Verhalten ist bei Patientinnen mit Borderline-Persönlichkeitsstörung häufig und kann viele psychische, soziale und zum Teil auch neurobiologische Funktionen erfüllen. Suizidversuche sind ebenfalls häufig und indizieren ein erhöhtes Suizidrisiko. Bis zu 10% der Patientinnen versterben an Suizid, der Anteil an allen Suiziden wird zwischen 9 und 33% geschätzt. Suizidalität ist deshalb der typische Einweisungsgrund für eine stationäre Behandlung. Trotz des im Langzeitverlauf erhöhten Suizidrisikos muss die Indikation für eine stationäre Behandlung kritisch beurteilt werden. Regressive Tendenzen mit manipulativer Suizidalität, gehäuften Selbstverletzungen und Abgabe von Selbstverantwortung werden gefördert, wenn es nicht gelingt, eine Behandlungsstrategie zur Stärkung der Eigenverantwortung zu etablieren. Diesbezügliche Empfehlungen werden aus den klinischen Erfahrungen einer Kriseninterventionsstation abgeleitet.
Update Botulinumtoxin in der Nervenheilkunde
Authors: Ceballos-Baumann A.
Published: March 2018

Es war der Erfolg bei den fokalen Dystonien wie Blepharospasmus und Torticollis spasmodicus, der in den 1990er-Jahren zu einer breiten Akzeptanz von Botulinumtoxin (BTX) als Therapeutikum über die Neurologie hinaus führen sollte. In der Zwischenzeit ist BTX Mittel der ersten Wahl bei den fokalen Dystonien sowie dem Spasmus hemifazialis, stellt ein wichtiger Bestandteil in der multimodalen Spastiktherapie dar und die Zahl an beschriebenen Indikationen wächst weiter. Die Rolle lokalisatorischer Techniken bei der Applikation wird diskutiert. BTX hat einen festen Platz in der Behandlung autonomer Störungen wie der Hyperhidrosis und der Sialorrhoe. Der Einsatz von BTX als Schmerzmittel bei Kopfschmerzsyndromen und neuropatischen Schmerzen wird intensiv erforscht. Dieser Übersichtsartikel fasst den aktuellen Stand von BTX in der Nervenheilkunde zusammen.
Piribedil – ein non-ergot Dopaminagonist mit besonderem Rezeptorprofil
Authors: Retzow A. , Kuhn K. , Jost W.
Published: March 2018

Ziel der prospektiven, nicht interventionellen Studien war es, den Einsatz von Piribedil in Mono- und Kombinationstherapie hinsichtlich des Verlaufes der Symptomatik sowie der Verträglichkeit bei Parkinsonpatienten im Praxisalltag zu dokumentieren. Methode: Die Behandlung von 1 440 erstmals auf Piribedil einoder umgestellten Parkinsonpatienten wurde über drei Monate beobachtet. Neben der Erhebung der Basisdaten wurden bei der Kontroll- bzw. Abschlussuntersuchung der Verlauf der motorischen Parkinsonsymptomatik (UPDRS III), die globale Verträglichkeit sowie Effekte von Piribedil auf die Vigilanz/Tagesmüdigkeit bewertet. Ergebnisse: Die motorische Parkinsonsymptomatik verbesserte sich unter der Behandlung mit Piribedil in Monooder Kombinationstherapie bei mehr als 70% der Patienten; UPDRS-III-Werte verbesserten sich um durchschnittlich 8,4 Punkte. Bei insgesamt guter Verträglichkeit, auch in höheren Dosierungen in Kombination mit L-Dopa, verbesserte sich außerdem die Vigilanz bzw. vorbestehende Tagesmüdigkeit, Ödeme bildeten sich unter Piribedil weitgehend zurück. Schlussfolgerungen: Piribedil zeigt sich im Praxisalltag als ein effizienter non-ergot Dopaminagonist (DA) mit besonderem Wirkprofil. Insbesondere die positiven Effekte auf die Vigilanz machen Piribedil zu einem wichtigen Baustein in der medikamentösen Therapie des Parkinsonsyndroms.
Komorbide kognitive Dysfunktionen
Authors: Kalbe E , Bodden M
Published: March 2018

Bei vielen neurologischen Erkrankungen kommt den kognitiven Symptomen zunehmend Aufmerksamkeit zu, weil diese z. B. wesentlichen Einfluss auf die Lebensqualität der Betroffenen nehmen. Oft sind bei verschiede-nen Erkrankungen unterschiedliche kognitive Domänen betroffen. Während Patienten mit Parkinson-Krankheit früh im Krankheitsverlauf exekutive Dysfunktionen entwickeln, treten bei Patienten mit Temporallappenepilep-sie vor allem Gedächtnisdefizite auf. Verschiedene psychometrische Verfahren stehen zur Diagnostik kognitiver Leistungseinbußen zur Verfügung. Neben zeitökonomischen Scree-ningverfahren, können elaborierte neuropsychologische Testverfahren zur Anwendung kommen, die eine differenzierte Aussage über das kognitive Leistungsprofil erlauben. Neben kognitiven Leistungseinbußen können wie bei Multipler Sklerose die Fatigue-Symptomatik zusätzlich weitere Syndrome auftreten, die Einfluss auf die neuropsychologische Untersuchung nehmen können. Teilweise erfordert die zugrunde liegende neurologische Erkran-kung eine Adaptation der neuropsychologi-schen Untersuchung, wenn z. B. nach Schlaganfall neben kognitiven Defiziten ebenfalls körperliche Funktionseinbußen bestehen.
Therapieansätze zur Behandlung der Demenz bei neurologischen Erkrankungen
Authors: Nölker C , Dodel R
Published: March 2018

Kognitive Störungen bei neurologischen Erkrankungen sind häufig und führen zu einer deutlichen Einschränkung der Lebensqualität der betroffenen Patienten. Nur wenige randomisierte und doppelblinde Studien liegen vor, die eine Behandlung der kognitiven Defizite bei neurologischen Erkrankungen als primäres Zielkriterium hatten. Für die Parkinsonkrankheit mit Demenz liegt eine Zulassung für den Cholinesterasehemmer Rivastigmin vor. Für die Behandlung kognitiver Defizite beim Schlaganfall oder der Multiplen Sklerose stehen keine zugelassenen Medikamente zur Verfügung. Für die Wirksamkeit von Programmen zur Rehabilitation der Kognition sind nur wenige kontrollierte Studien durchgeführt worden. In diesem Übersichtsartikel soll der gegenwärtige Stand der Behandlung von kognitiven Störungen beim M. Parkinson, dem Schlaganfall und der Multiplen Sklerose dargestellt werden.
Klinische Studien und Therapieoptionen bei Immunneuropathien
Authors: Lehmann H. C , Hörste G , Kieseier B. C
Published: March 2018

Immunneuropathien stellen eine äußerst heterogene Gruppe von akut, zum überwiegenden Teil aber chronisch verlaufenden Erkrankungen mit gravierender Morbidität dar, die das periphere Nervensystem in verschiedenen Facetten betreffen. In klinischen Studien konnte die Bedeutung immunmodulierender und -supprimierender Therapiestrategien unterstrichen werden, wobei weiterhin Bedarf zur Entwicklung wirksamerer Therapieoptionen besteht, um diese mit Langzeitbehinderung assoziierten Erkrankungen besser behandeln zu können.
Myokardszintigraphie mit kationischen 99mTc-Komplexen
Authors: Angelberger P. , Dudczak R.
Published: March 2018

This report summarizes the results which have been achieved by the use of 99mTc-labeled cationic complexes for myocardial scintigraphy. Radiopharma-cological aspects of 99mTc(lll)-CI2 (D.MPE)2 and 99mTc(l)-TBI as well as their scintigraphic behaviour in patients with coronary artery disease are described. In contrast to 99mTc-CI2 (DMPE)2, 99mTc-TBI could be used successfully for the assessment of ischemic and infarcted myocardial tissue. Yet in general, 201TI scintigraphic findings remained superior. However, from the considerable improvements achieved it is likely that soon a 99mTc-labeled tracer will be available to serve as clinical useful myocardial imaging agent
Prevalence and Prognostic Value of Left Ventricular Dysfunction in Non-Q-Wave Myocardial Infarction
Authors: Baroffio R. , Picozzi R. , Palagi B.
Published: March 2018

Forty-two consecutive patients with non-Q-wave acute myocardial infarction (AMI) and 40 consecutive patients with transmural AMI were comparatively examined by equilibrium gated radionuclide angiography (ERNA) to assess prevalence and prognostic value of left ventricular dysfunction in non-Q-wave AMI. Left ventricular ejection (LVEF) was generally preserved both in anterior and inferior non-Q-wave infarctions and sharply reduced only in anterior transmural infarctions. ERNA cannot assist in identifying any subgroup of patients with non-Q-wave AMI at risk of major complications other than left ventricular failure because they may develop such complications in spite of a normal LVEF.
Fatty Acid Metabolism in Symptomatic Patients with Mitral Valve Prolapse but without Coronary Artery Disease - Comparison with 201 Tl Myocardial Perfusion Scintigraphy
Authors: Schicha H. , Tebbei U. , Neumann P. , Emrich D. , Voth E.
Published: March 2018

Using 123l-ω-heptadecanoic acid (HDA) and 201TI, respectively, myocardial fatty acid metabolism and perfusion were studied in 51 symptomatic patients with mitral valve prolapse (MVP) as diagnosed by ventriculography, and no evidence of coronary artery disease. Twelve subjects with normal coronary arteries and normal ventriculogram served as a control group for the evaluation of elimination kinetics of HDA. In the control group, the mean elimination halflife was 26.1 ± 3.6 min, whereas the patients with MVP had a mean value of ± 6.4 min. In patients with MVP, a high incidence concerning abnormalities of accumulation and/or elimination of HDA occurred, namely accumulation defects in 31 % and both prolonged and shortened elimination half-lives in 16% and 29%, respectively. Myocardial perfusion scintigraphy using 201TI showed abnormalities in 76%. Correlations were found between decreased uptake of HDA and prolonged elimination half-life as well as defects by 201TI, presumably due to ischemia based on small-vessel disease or abnormalities of cellular metabolism.
Quantitative Evaluation of Myocardial Stress/Rest 201TISPECT: Results of a ROI-Based Method in 108 Patients with CHD
Authors: Stirner H. , Dahl J. , Uebis R. , Kleinhans E. , Biedermann M. , Große W. , Simon H. J. , Buell U.
Published: March 2018

ROI-based polar maps (33 ROIs) were employed to evaluate quantitatively stress/rest myocardial 201TI SPECT in 108 patients with angiographically proven coronary heart disease (CHD) in comparison with 30 controls. Sensitivity in detecting a CHD with stenoses of > 50% of luminal diameter was determined versus normal regional values (± 2.5 SD) employing vitality (VI) and wash-out corrected redistribution (RD). The method was evaluated referring to the severity of the disease, to the number of ROIs displaying changes [(a) 1 ROI, (b) >2 ROIs], to validity of VI, RD or a combination thereof, and for specificity. Wash-out values were found to depend on degree of stress individually achieved and thus were not used as a threshold criterion. Sensitivity in supply areas with old myocardial infarctions was 95% (a) and 86% (b), resp. With no infarction, it was 96% (a) and 79% (b), resp. VI in stenosis > 75% was more sensitive than RD. However, combined evaluation of VI and RD yielded sensitivities from 91-100% (a) and 77-94% (b), resp. for different main supply areas. In stenosis < 50% with normal VI, RD was positive in 18-31 %. Specificity turned out to be 91 % (a) and 97% (b), resp. We conclude that the method presented is reliable to quantify numerically 201TI kinetics in myocardial SPECT, aimed at detecting and describing CHD.
Analysis of Myocardial Time-Activity Curves of 123l-Heptadecanoic Acid II. The Acquisition Time
Authors: van Eenige M. J. , Visser F. C. , Karreman A. J. P. , Duwel C. M. B. , Westera G. , Bezemer P. D. , Roos J. P.
Published: March 2018

Optimal fitting of a myocardial time-activity curve is accomplished with a monoexponential plus a constant, resulting in three parameters: amplitude and half-time of the monoexponential and the constant. The aim of this study was to estimate the precision of the calculated parameters. The variability of the parameter values as a function of the acquisition time was studied in 11 patients with cardiac complaints. Of the three parameters the half-time value varied most strongly with the acquisition time. An acquisition time of 80 min was needed to keep the standard deviation of the half-time value within ±10%. To estimate the standard deviation of the half-time value as a function of the parameter values, of the noise content of the time-activity curve and of the acquisition time, a model experiment was used. In most cases the SD decreased by 50% if the acquisition time was increased from 60 to 90 min. A low amplitude/constant ratio and a high half-time value result in a high SD of the half-time value. Tables are presented to estimate the SD in a particular case.
Die Rolle der131J-Metajod-benzylguanidin-(MIBG-) Szintigraphie in der Diagnostik der intestinalen Karzinoide
Authors: Sautter-Bihl M. L. , Wilhelm K. R. , Kimmig B. , Bihl H.
Published: March 2018

lodine-131 metaiodobenzylguanidine (131I-MIBG) is concentrated in a variety of neuroendocrine tumors, such as pheochromocytoma and neuroblastoma. Other neuroendocrine tumors from the APUD-cell system such as carcinoid tumors, may posses this uptake capability as well. We investigated 11 patients suffering from intestinal carcinoid with 131I-MIBG in order to determine the value of MIBG scintigraphy in these tumors. MIBG scans were positive in 5 out of 11 patients (45%). False-positive MIBG-scans did not occur. No correlation between MIBG uptake, clinical symptoms and urinary 5-HIAA level could be found.
Reisen mit transplantierten Kindern – entspannter Urlaub oder Abenteuer ohne Grenzen?
Authors: Burdelski Martin , Strehlau Jürgen
Published: March 2018

Urlaubsreisen mit transplantierten Kindern zeigen den Übergang in ein normales Leben und damit den Status einer erfolgreichen Rehabilitation an – das Ziel jeder Behandlung. Allerdings können anhaltendes Fieber, Durchfall und Dehydration, Übelkeit und wiederholtes Erbrechen der immunsuppressiven Medikation rasch zu einer Herausforderung für die Familie und einen in Transplantationsfragen nicht erfahrenen Arzt vor Ort werden. Gut vorbereitete medizinische Unterlagen, die Kenntnis von Dosisanpassungen und Medikamenteninteraktionen und ein guter Kontakt zum betreuenden Kinder-Transplantationszentrum tragen zu Risikominimierung für Kind und Transplantat und entspannten Ferien bei.
Die interdisziplinäre Betreuung von Kindern und Jugendlichen mit Mukoviszidose an einem Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin im Zeitraum von 1980–2003
Authors: Steppberger Kerstin , Falkenberg Christian , Schuster Volker , Henjes Sonja , Kapellen Thomas , Kiess Wieland , Meyer-Henn Constance
Published: March 2018

Die Mukoviszidose stellt als häufigste angeborene frühletale Stoffwechselerkrankung in Europa eine therapeutische Herausforderung dar. Die Verbesserung der Betreuung durch Maßnahmen der Qualitätssicherung ist daher von großer Bedeutung.

Für diese Arbeit wurden die Krankheitsverläufe der Mukoviszidose-Patienten in Leipzig von 1980–2003 retrospektiv ausgewertet.

Es wird gezeigt, dass eine konsequente Datensammlung und regelmäßige Auswertung die Betreuung von chronisch kranken Patienten verbessern können.

Insgesamt wurden 1239 Patientenjahre und 10 149 ambulante Vorstellungstermine erfasst. Ausgewertet wurden Diagnosealter und Symptome bei Diagnosestellung, Gene-tik, Körpermaße, Lungenfunktionsuntersuchungen, mikrobiologische Befunde, Therapie und Dauer der stationären Behandlungen.

Dadurch entstand für jeden betreuten Patienten ein individueller tabellarischer Verlaufsbogen, der durch den schnellen Überblick über Verlauf und klinischen Zustand des Patienten ein effektiveres Handeln ermöglicht. Die Übergabe eines Patienten an eine andere Ambulanz ohne Informationsverlust wurde ebenfalls möglich.
Diagnostik und Therapie der Homocystinurie
Authors: Reulecke B. , Denecke J.
Published: March 2018

Die Homocystinurie ist eine seltene angeborene Erkrankung des Methioninstoffwechsels, die mit einer pathologischen Erhöhung der nicht proteinogenen Aminosäure Homocystein und der Ausscheidung ihres Disulfids Homocystin über den Urin einhergeht. Mehrere biochemische und genetische Defekte können zu einer deutlichen Homocysteinerhö-hung führen, darunter Störungen des Vita-min-B6-, Folsäure- und Vitamin-B12-Stoffwechsels, sodass der Terminus Homocystinurie eine Erkrankungsgruppe zusammenfasst. Die häufigste Ursache der Homocystinurie, auch klassische Homocystinurie oder Homo-cystinurie Typ I genannt, stellt die hereditäre Cystathionin-β-Synthase-Defizienz dar, die mit einer Erhöhung von Homocystein und Methionin im Blut einhergeht. Die Diagnose wird durch Bestimmung von Homocystein im Plasma gestellt und kann biochemisch und genetisch gesichert werden. Unbehandelt zeigen sich eine erhebliche Morbidität und Mortalität, die durch Ausschöpfung der therapeutischen Optionen, bestehend aus Vitamin B6, Folsäure, Vitamin B12, Betain und einer Proteinrestriktion mit Aminosäuresupplementie-rung, erheblich reduziert werden können.
Knochen- und Gelenkschmerzen im Kindesalter
Authors: Weller F.
Published: March 2018

Schmerzen am Bewegungsapparat sind im Kindes- und Jugendalter ein häufiger Grund zur Vorstellung beim Arzt. Die Unterscheidung zwischen akuten und chronischen Schmerzzuständen macht differenzialdiagnostisch Sinn. Die sogenannten Wachstumsschmerzen sind zwar sehr häufig, dennoch ist diese Diagnose nur per Ausschluss anderer bedrohlicher Erkrankungen zu stellen. Dringend ist vor allem der Nachweis bzw. das Ausschließen einer septischen Arthritis, Osteomyelitis oder eines Malignoms. Dabei ist die Kenntnis klinischer und laborchemischer Alarmzeichen hilfreich. Bei rechtzeitiger Diagnose kann dauerhafter Schaden vom Patienten abgewandt werden.
Pädiatrische Psychopharmakologie – Leitlinien und Verordnungstrends
Authors: Kroll Michael
Published: March 2018

Psychopharmaka waren im Jahre 2005 für Kinderärzte der zehntgrößte Posten der Arzneiverordnungen bei den bis 15-jährigen Patienten, wurden in der Mehrzahl jedoch als ,,Off-Label-Use“ verschrieben, also ohne Zulassung für diese Altersgruppe. Außer für die Gruppe der bis 4-Jährigen kam es in den letzten zehn Jahren in allen anderen Altersgruppen zu einem deutlichen Anstieg der Verordnungen. Aussagekräftige Studienergebnisse liegen nur für wenige Präparate vor. Der bei Kindern besonders hohe Placeboeffekt erschwert die Einschätzung der medikamentenspezifischen Wirkung zusätzlich. Die Leitlinien der Deutschen Gesellschaft für Kinder- und Jugendpsychiatrie und Psychotherapie bieten Anhaltspunkte für rationale Verordnungen.
Desmopressin-assoziierte symptomatische Wasserintoxikation mit Hyponatriämie und konsekutivem Krampfanfall
Authors: Bigl Arndt , Schulz Manuela , Kiess Wieland , Wild Florentine
Published: March 2018

In unsere Klinik erfolgte die Aufnahme eines bislang normal entwickelten 4 -jährigen Jungen mit einem tonisch- klonischen afebrilen Krampfanfall. Aufgrund einer Enuresis nocturna erfolgte seit circa 4 Wochen eine Therapie mit Desmopressin nasal. In der Blutgasanalyse zeigten sich eine deutliche Hyponatriämie mit 121,8 mmol/l und Hypochlorämie mit 85,0 mmol/l. Laborchemisch, klinisch sowie anamnestisch fand sich kein Anhalt für eine renale, genetische, endokrine Ursache oder ein stattgehabtes Trauma. Der Ausschluss eines entzündlichen zentralen Geschehens bzw. einer Raumforderung oder Blutung erfolgte mittels Liquorpunktion und kraniellem MRT. Die intensive anamnestische Befragung ergab eine hohe tägliche Flüssigkeitszufuhr des Patienten bei gleichzeitig regelmäßiger Gabe von Desmopressin. Damit lag eine Hyponatriämie infolge einer Desmopressin-assoziierten Wasserintoxikation als Ursache des Krampfgeschehens vor. Unter intensivmedizinischer Überwachung erfolgte eine Normalisierung der Serumnatriumkonzentration innerhalb von 24 Stunden. Darunter kam es zu einer vollständigen Regredienz der neurologischen Symptomatik. Die Entlassung nach Hause erfolgte nach 3 Tagen in gutem Allgemeinzustand und altersentsprechendem neurologischen Status. Eine Wasserintoxikation mit konsekutiver Hyponatriämie muss als Differenzialdiagnose des afebrilen Krampfanfalls erwogen werden. Einer exakten Anamnese im Hinblick auf Medikamentengabe und Flüssigkeitszufuhr kommt dabei ein hoher Stellenwert zu. Desmopressin als Therapeutikum der Enuresis nocturna sollte aufgrund dieser Erfahrungen im Kindesalter zurückhaltend und nur nach umfassender Aufklärung über mögliche Komplikationen eingesetzt werden.
ADHS bei Kindern und Jugendlichen mit Epilepsie
Authors: Waltz S.
Published: March 2018

ADHS (Aufmerksamkeits-/Hyperaktivitätssyndrom) hat erhebliche Auswirkungen auf die schulische und soziale Prognose der betroffenen Kinder bis ins Erwachsenenalter. ADHS findet sich bei 20 bis 30% der Kinder und Ju -gendlichen mit Epilepsie. Dies betrifft nicht nur Kinder mit symptomatischen Epilepsien oder neurologischen Defiziten, sondern im gleichen Maße Kinder mit idiopathischen Epilepsien. Häufiger als bei Kindern ohne Anfälle findet sich eine isolierte Aufmerksamkeitsstörung. Neuere Untersuchungen zeigen, dass die ADHS-Symptomatik den Anfällen in vielen Fällen vorausgeht. Dies könnte dafür sprechen, dass nicht die Anfälle oder deren Therapie Ursache der Aufmerksamkeitsstörung sind, sondern dass eine gemeinsame Ursache für beide Erkrankungen vorliegt. Symptome eines ADHS müssen in der kinder -epileptologischen Sprechstunde regelmäßig und gezielt erfragt werden. Bei Schulleistungsstörungen oder Verhaltensauffälligkeiten ist eine umfassende Diagnostik notwendig. Die Behandlung eines ADHS erfolgt bei Kindern mit Epilepsie nach denselben Standards wie bei ansonsten gesunden Kindern und umfasst die Gabe von Psychostimulantien, verhaltenstherapeutische Maßnahmen und Psychoedukation. Methylphenhydat ist bei Kindern mit ADHS und Epilepsie sicher und ebenso wirksam wie bei Kindern ohne Epilepsie.
Universelles Hörscreening bei Neugeborenen
Authors: Ceglarek U. , Fuchs M. , Thiery J. , Dietz A. , Müller H.
Published: March 2018

Ein qualitätsgesichertes Neugeborenen-Hör -screening in Sachsen ist für eine frühzeitige Erfassung und optimale Rehabilitation von herausragender Bedeutung. Mit der durchgeführten Pilotstudie (n = 1035) konnte gezeigt werden, dass das Modellprojekt den notwendigen Anforderungen gerecht werden würde. Im Durchschnitt wurden beidseits auffällige Kinder im Alter von 1,3 Monaten diagnostiziert. Bezüglich der falsch positiv gescreenten Kinder zeigten sich deutliche regionale Unterschiede, die die Wichtigkeit einer regelmäßigen qualitätszertifizierten Schulung des Personals unterstreichen. Ähnliche Unterschiede konnten auch bezüglich des Handlings und des Zeitaufwandes bei der Erstuntersuchung deutlich gemacht werden.
Ist das Pulsoxymetrie-Screening auf potenziell kritische angeborene Herzfehler reif für die Praxis?
Authors: Wörner C. , Dähnert I. , Möckel A. , Janoušek J. , Schneider P. , Riede F.-T.
Published: March 2018

Einleitung: Bisher wurden Erfahrungen aus POS-Studien bekannt, in denen über 90 000 Neugeborene erfasst wurden. Darunter entstammen knapp 20 000 einer Feldstudie aus Sachsen.

Trotz günstiger Erfahrungen werden in den meisten Studien weitere Untersuchungen gefordert, insbesondere um präzisere Aussagen zur Sensitivität zu erhalten.

Ziel: Hier soll anhand der Literatur und auf der Grundlage eigener Erfahrungen aus einer prospektiven multizentrischen Feldstudie in Sachsen der Stand der Entwicklung erörtert werden.

Material: Eine Auswahl der bisher zum POS publizierten Studien wird im Hinblick auf Unterschiede und Gemeinsamkeiten verglichen. Zudem werden Ergebnisse des Screenings in Sachsen in die Analyse einbezogen.

Literaturübersicht und Diskussion: Die einzelnen Studien unterscheiden sich in den Protokollen. Meist handelt es sich um streng geführte monozentrische Studien. Die eigenen Untersuchungen wurden in Form einer liberalen multizentrischen Studie („Feldstudie“) durchgeführt, um die Brauchbarkeit unter Routinebedingungen zu prüfen. Weitere Unterschiede betreffen Grenzwerte, Zeitpunkt der Messung, Geräte u. a. Ein wesentlicher Unterschied, der bisher kaum beachtet wurde, besteht in der unterschiedlichen oder fehlenden Definition der Zielgruppe. Das hat unmittelbaren Einfluss auf die Sensitivität, die von einigen Autoren bemängelt wird, obwohl die Mehrzahl den Nutzen des Screenings bestätigt. Schlussfolgerungen: Trotz offener Fragen erscheint uns die generelle Durchführung einer Pulsoxymetrie bei augenscheinlich gesunden Neugeborenen zur Zeit alternativlos, wenn man die diagnostische Lücke bei angeborenen Herzfehlern mit ihrer potenziellen Bedrohung für die Betroffenen verkleinern und damit das Morbiditäts- und evtl. Mortalitätsrisiko senken will.

Es handelt sich nicht um ein neues Verfahren, sondern um die erweiterte Anwendung einer nahezu überall verfügbaren Methode.
Herpes Zoster bei einem VZV-geimpften Kleinkind mit akuter myeloischer Leukämie
Authors: Kelm S. , Bierbach U. , Sauerbrei A. , Schuster V.
Published: March 2018

Schwere Varizellen können durch frühzeitige Impfung auf der Basis des Varicella-Zoster-Virus (VZV)-Oka-Impfstammes meist verhindert werden. Etwaige Durchbrüche der Krankheit (bei Exposition von geimpften Personen mit dem Wildvirus) bieten einen deutlich milderen Verlauf. Wir berichten über einen 29/12 Jahre alten Jungen mit neu diagnostizierter akuter myeloischer Leukämie, bei dem es 1 Woche nach Diagnosestellung zum Auftreten eines Herpes Zoster im Halsbereich (Dermatom C4/C5 rechts) kam. In den Hauteffloreszenzen ließ sich der VZV-Oka-Impfstamm nachweisen. Im Alter von 21 Monaten war das Kind einmalig gegen Varizellen (0,5 ml Varilrix® s. c., M. deltoideus) geimpft worden. Bislang wird ein Herpes Zoster durch das VZVImpfvirus in der Literatur als seltenes Ereignis beschrieben. Ein Herpes Zoster, verursacht durch das VZV-Impfvirus, sollte v. a. dann in Erwägung gezogen werden, wenn die Lokalisation (Dermatom) in anatomischer Nähe der früheren Impfinjektionsstelle (M. deltoideus) liegt.
Neue Pneumokokken-Konjugat impfstoffe
Authors: Kieninger D. , Knuf M.
Published: March 2018

Neben dem seit vielen Jahren verfügbaren 7-valenten Pneumokokken-Impfstoff sind weitere konjugierte Impfstoffe zugelassen (10-valent = Synflorix®, 13-valent = Prevenar 13®). Da echte Wirksamkeitsstudien nicht durchgeführt werden konnten, erfolgt(e) die Zulassung der neuen Impfstoffe auf Basis von serologischen Parametern (Lizenzierungskriterien der WHO). Hierbei kommen ELISA und OPA zum Einsatz. Ergebnisse und Interpretation werden im vorliegenden Artikel besprochen.
Pränatale Diagnostik von Herzfehlern
Authors: Faber R. , Kinzel P.
Published: March 2018

Die Methode der fetalen Echokardiografie erlaubt die sichere pränatale Diagnostik von Herzfehlern. Eine enge Zusammenarbeit zwischen Pränatalmediziner und Kinder -kardiologen ermöglicht eine umfassende Information der Eltern und eine optimale periund postnatale Therapieplanung.
Die Messung von Fatigue in der pädiatrischen Onkologie
Authors: Höhne A. , Varni J. , Klingebiel T. , Landenberger M. , Jung M.
Published: March 2018

Hintergrund: In diesem Artikel wird die erste deutsche Version der ,,PedsQL 3.0 Multidimensional Fatigue Scale“ vorgestellt und ein erster Test zu der Frage beschrieben, ob die Existenz von Fatigue in der pädiatrischen Onkologie auch in Deutschland nachweisbar ist. Patienten und Methode: Diese ,,Vorstudie“ wurde in der pädiatrischen Onkologie der Universitätsklinik Frankfurt durchgeführt. In einer von der Ethikkommission genehmigten Patientenund Elternbefragung wurden Daten zu 66 krebs-kranken Kindern erhoben und mit Daten 240 ge-sunder Kinder aus 3 Frankfurter Schulen vergli-chen. Die Auswertung erfolgte anhand der Dimensionen allgemeine Fatigue, Fatigue bezogen auf Schlaf/Ruhe und kognitive Fatigue.

Ergebnisse: Eine signifikante Korrelation zwischen Alter und Fatigue bezogen auf Schlaf/ Ruhe (p 0,028) sowie eine annähernd signifikante Korrelation zwischen Alter und allgemeiner Fatigue (p 0,053) wurden deutlich. Schlussfolgerung: Die Präsenz von krebsbedingter Fatigue zeigte sich durch niedrige Skalenwerte, analog zu den Referenzwerten der USA. Vor allem in allgemeiner Fatigue und Fatigue bezogen auf Schlaf/Ruhe wurde unser Eindruck bestätigt.
Diabetes in der Adoleszenz
Authors: Mühlinghaus T. , Kapellen T. M. , Grube M.
Published: March 2018

Bei Kindern und Jugendlichen ist von einer steigenden Inzidenz des Typ-1-Diabetes mellitus auszugehen, ähnliches gilt für die Inzidenz des Typ-2-Diabetes. Während der Adoleszenz, dem Übergang von der Kindheit in das Erwachsenenalter, steigt der HbA1c-Wert bei den weiblichen und männlichen Patienten. Dieser Ausdruck suboptimaler Stoffwechseleinstellung ist verbunden mit den Umständen zunehmender Verselbständigung, die in der Adoleszenz stattfindet. So fällt in diese Zeitspanne auch der Übergang von der Fremdbestimmung zur Selbstbestimmung in der Gesundheitsfürsorge. Das Verstehen und Beach-ten entwicklungspsychologischer Aspekte sowie interdisziplinäre Kooperationen zwischen Pädiatern, Jugendpsychotherapeuten und anderen beteiligten Professionen können zu einer Behandlungsoptimierung dieser Zielgruppe beitragen. Diese zu unterstützen ist das Ziel dieser Arbeit. Familienbezogene Interventionen, die auf eine klare Verteilung der Verantwortlichkeiten bezüglich der diabetischen Einstellung und deren Kontrolle abzielen, sollten als wirksames Instrument Einsatz in der Behandlung finden.
Pertussis
Authors: Liese J.
Published: March 2018

Pertussis, die häufigste Form des Keuchhus-tens, ist eine Infektionskrankheit des Respirationstraktes, die durch Bordetella pertussis verursacht wird. In ungeimpften Populationen tritt Pertussis überwiegend im Alter zwischen zwei und sechs Jahren auf. In Populationen mit einer hohen Pertussis-Durchimpfungsrate im Kindesalter wird eine Verschiebung von Pertussiserkrankungen in das Adoleszentenund Erwachsenenalter beobachtet. Dadurch entstehen neue Übertragungswege auf junge, oft ungeimpfte Säuglinge. Diese wiederum haben das höchste Risiko für einen schweren Verlauf der Pertussiserkrankung mit erhöhtem Mortalitätsrisiko, z. B. durch Apnoen. Neue Strategien mit einer Ausdehnung der Pertussis-Impfprävention in das Jugend-lichen- und Erwachsenenalter tragen den Veränderungen in der Epidemiologie Rechnung.
Allergieprävention heute
Authors: Lau S.
Published: March 2018

Atopische Erkrankungen wie das atopische Ekzem, die Nahrungsmittelallergie, das allergische Asthma und die allergische Rhinokonjunktivitis sind häufig im Kindesalter. Allergieprävention wird von vielen Eltern und behandelnden Ärzten angestrebt, auch gibt es seit 2009 eine neue S3-Leitlinie zur Allergieprävention, aber es gibt letztendlich nach wie vor keine 100-prozentige Vorbeugung. Die epidemiologischen Studien der letzten beiden Jahrzehnte suggerieren, dass genetische und epigentische Faktoren die Hauptrolle bei der Entwicklung allergischer Erkrankungen spielen. Hierbei modulieren veränderte Umweltfaktoren wie z. B. die Ernährung oder der Kontakt zu Mikroorganismen das An- und Abschalten von proentzündlichen oder entzündungshemmenden Genen, sodass trotz gleichbleibender DNA in einer veränderten Umwelt bestimmte Gene mehr oder weniger zum Tragen kommen und die Prävalenz von inflammatorischen Erkrankungen zunimmt.

Im folgenden Artikel wird ein Überblick über die Datenlage hinsichtlich Allergieprävention und Risiko- bzw. protektiver Faktoren gegeben.
Update zur Tuberkulose im Kindesalter
Authors: Thee S. , Magdorf K. , Brinkmann F.
Published: March 2018

Die Tuberkulose ist eine der am längsten bekannten Infektionskrankheiten. Nichtsdestotrotz stellen Diagnostik und adäquate Therapie im Kindesalter immer noch eine Herausforderung dar. Aufgrund der speziellen immunologischen Situation sind Kinder, insbesondere Kleinkinder, in höherem Maße als Erwachsene gefährdet an Tuberkulose zu erkranken. Neue Diagnostikmethoden wie die Interferon Gamma Release Assays sind zwar spezifischer als der Tuberkulin-Hauttest, im Säuglingsalter und bei disseminierter Erkrankung sind jedoch beide Tests nicht immer ausreichend sensitiv. Eine resistogrammgerechte Therapie wird durch seltenen Erregernachweis bei meist paucibacillärer Erkrankung erschwert. Ein zunehmender Anteil resistenter Erreger bereitet zusätzliche Probleme. Aufgrund der im Vergleich zu Erwachsenen variablen Metabolisierung verschiedener Antituberkulotika in verschiedenen Altergruppen sind diese in der Therapie der Tuberkulose im Kindesalter häufig nicht ausreichend effizient. Außerdem können unerwünschte Nebenwirkungen die Therapie komplizieren. Neue Impfstoffe sind in der Erprobung, jedoch momentan noch nicht verfügbar.
Monogene Diabetesformen
Authors: Kapellen T.
Published: March 2018

Monogene Diabetesformen sind selten. Dennoch sollte bei Patienten, die ihren Diabetes als Jugendliche oder junge Erwachsenen bekommen, einen niedrigen Insulinbedarf haben, keine Betazellimmunität aufweisen und schlank sind, an einen monogenen Diabetes gedacht werden. Die Diagnose hat Konsequenzen sowohl für die Therapie (oft mit oralen Antidiabetika) als auch für die Prognose und das Auftreten von Begleiterkrankungen. Beim Diabetes mit Manifestation vor dem 6. Lebensmonat ist auf jeden Fall eine genetische Diagnostik erforderlich, da diese entscheidende therapeutische und prognostische Bedeutung hat.
Sprachtherapeutische Intervention bei Kindern mit Sprachentwicklungsstörungen
Authors: de Langen-Müller U. , Kauschke C.
Published: March 2018

Wird bei einem Kind mit einer Störung im Sprech- oder Spracherwerb eine sprachtherapeutische Intervention verordnet, muss der Arzt voraussetzen können, dass die Maßnahme adäquat durchgeführt wird und im Einzel-fall nützlich ist. Der vorliegende Beitrag klassifiziert publizierte Therapieansätze, die im deutschsprachigen Raum insbesondere für umschriebene Sprachentwicklungsstörungen vorgeschlagen wurden. Unterschieden werden eltern- vs. kindzentrierte Ansätze sowie ganzheitliche Therapieformen, die zur Verbesserung der Sprache auf kognitive Funktionen und Handlungsfähigkeit abzielen, vs. sprachspezifische Ansätze, die das sprachliche Regelsystem direkt fokussieren. Unter den sprachspezifischen Ansätzen weisen der patholinguistische, der entwicklungsproximale und der kontextoptimierte Ansatz theoretische und methodische Gemeinsamkeiten auf: Das entwicklungsorientierte, störungsspezifische und inputstrukturierende Vorgehen soll ein Fortschreiten des Spracherwerbs auslösen. Wirksamkeitsnachweise zeigen, dass die Sprachtherapiewissenschaft etliche Erfordernisse der evidenzbasierten Praxis erfüllt und die anstehenden inhaltlichen und methodischen Forschungsaufgaben konkret benennt.
Sprachstörungen im Kindesund Jugendalter
Authors: Spreer M. , Glück C. W.
Published: March 2018

Sprachentwicklungsstörungen stellen im Vorschulalter die häufigste Entwicklungsstörung dar. Sie stellen häufig selbst eine Primärstö-rung dar, treten aber auch im Zusammen-hang mit anderen Primärstörungen auf. Im Beitrag wird ein Überblick über die Sprachentwicklungsstörungen, die erworbenen Sprachstörungen sowie die weiteren Sprechund Kommunikationsstörungen im Kindesund Jugendalter gegeben. Orientiert an den aktuellen Klassifikationssystemen ICD-10 GM 2014 sowie DSM-5 werden die häufigsten Formen vorgestellt. Für eine alternative Beschreibung der Symptomatik und deren psycholinguistischen Hintergründe wird ein vereinfachtes Sprach- und Sprechverarbeitungsmodell vorgestellt. Eine detaillierte Beschreibung erfahren die klinisch häufigsten Formen von Entwicklungsstörungen: umschriebene Sprachentwicklungsstörung (USES), Stottern und Lese-Rechtschreibstö-rung als umschriebene Lernstörung.
Sprachentwicklung und Sprachentwicklungsstörungen im Kontext von Mehrsprachigkeit
Authors: Wagner L.
Published: March 2018

Rund 19 % der in Deutschland lebenden Menschen haben einen Migrationshintergrund. Unter den Fünfjährigen sind es schon ca. 35 %. Die Diagnose einer Sprachentwicklungsstörung stellt bei mehrsprachigen Kindern aufgrund der äußerst heterogenen Entwicklungsverläufe sowie vielfältiger Symptome unterschiedlichen Ausmaßes eine große Herausforderung für Praktiker dar. Im Artikel werden die physiologischen Entwicklungsverläufe im Mehrspracherwerb kurz erläutert und einem gestörten Spracherwerb im Kon-text von Mehrsprachigkeit gegenübergestellt. Einige hilfreiche Materialien und Praxishilfen für die differenzialdiagnostische Abgrenzung werden genannt sowie allgemeine Hinweise für Praktiker formuliert.
Tuberkulose im Kindesalter
Authors: Prenzel F. , Ritter L. , Schuster V. , Kiess W. , Winkler T.
Published: March 2018

In Deutschland kommt es regelmäßig zu Tuberkulosefällen. Als Differenzialdiagnose ist die Tuberkulose daher immer zu berücksichtigen. Betroffen sind vor allem erwachsene Personen, aber auch bei Kindern kommt es zu Erkrankungen. Ihre Anzahl ist in den vergangenen Jahren tendenziell angestiegen. Bei Kindern <12 Jahren zeigt sich die Infektion meistens paucibacillär, sie infizieren sich in der Regel über Erwachsene. Tuberkuloseerkankungen häufen sich in Ballungszentren mit hohen Migrantenzahlen. Wegen der Dauer und Komplexität der Therapie ist die Therapieadhärenz von großer Bedeutung. Sie ist aufgrund des geringen Krankheitsverständnisses, interkultureller Unterschiede und langwidriger Behandlungen häufig ein zentrales Problem. In der Therapie kommt neben der Medikation, der sozialmedizinischen Begleitung der Patienten eine essenzielle Bedeutung zu. Diese gestaltet sich in der Praxis häufig schwierig. Für die Eindämmung und Kontrolle der Tuberkulose bedarf es strukturierter Behandlungspfade und enger Zusammenarbeiten von Behörden und medizinischem Personal. Die Komplexität der Tuber-kulosebehandlung soll hier anhand von Fall-berichten dargestellt werden.
Therapieschwierige Epilepsien am Beispiel der Rasmussen-Enzephalitis
Authors: Merkenschlager A. , Sorge I. , Bertsche A. , Bernhard M. K. , Wegmann F.
Published: March 2018

Einleitung: Bis zu einem Drittel der Epilepsiepatienten leidet unter einer therapieschwierigen Epilepsie. Dies bedeutet eine erhebliche Belastung im Alltag, zudem können neurologische Defizite resultieren. Wieso die Patienten nicht auf die vorhandenen Therapieoptionen ansprechen, ist noch weitestgehend unklar. Die Rasmussen-Enzephalitis (RE) ist ein Beispiel für eine therapieschwierige Epilepsie.

Fallbericht: Nach unauffälliger motorischer und sprachlicher Entwicklung traten im Alter von 6 Jahren bei dem Mädchen das erste Mal fokale und komplex-fokale Krampfanfälle auf. Auch unter antikonvulsiver Polytherapie konnte eine Anfallsfreiheit nicht erreicht werden. Zudem entwickelte sich eine über viele Jahre progrediente Hemiatrophia cerebri, und es zeigten sich einseitig betonte epilepsietypische EEG-Muster mit Verlangsamungen und sharp-slow-wave-Komplexen. In Zusammenschau dieser Befunde konnte die Diagnose einer Rasmussen-Enzephalitis gestellt werden. Repetitive Stoßtherapien mit Methylprednisolon und Immunglobulinen brachten kurzfristig eine Linderung der Krampfsituation, die neurologischen Defizite und die daraus resultierende enorme psychische Belastung waren jedoch progredient.

Diskussion: Am ehesten wird von einer autoimmunen Reaktion als Ursache der Rasmussen Enzephalitis ausgegangen. Ein optimales medikamentöses Therapieschema dieser Epilepsie gibt es bis heute nicht. Eine frühzeitige Diagnosestellung und sofortiger Therapiebeginn lassen die Krankheit jedoch meist langsamer und weniger schwerwiegend voranschreiten. Einzig die Hemisphärektomie bringt in bis zu 85 % der Fälle eine Anfallsfreiheit. Die damit einhergehende spastische Hemiparese, Hemianopsie sowie Sprachstörungen lassen die Entscheidung zur Operation jedoch schwer fallen. Gemeinsam mit dem Patienten und seiner Familie muss eine sorgfältige Risiko-NutzenAbwägung erfolgen.
Transkutane Elektrische Nervenstimulation (TENS) als Therapieoption der Spannungstypkopfschmerzen im Kindes- und Jugendalter
Authors: Himpel M. , Merkenschlager A. , Syrbe S. , Landgraf M. , Bertsche A. , Bernhard M. K.
Published: March 2018

Kopfschmerzen stellen auch im Kindes- und Jugendalter ein bereits sehr häufiges und zunehmendes Beschwerdebild dar und führen zu deutlichen Einschränkungen der Lebensqualität und nicht unerheblichen sozioökonomischen Folgen. Die Transkutane Elektrische Nervenstimulation (TENS) ist ein nicht medikamentöses, nicht invasives, kostengünstiges und nebenwirkungsarmes Therapieverfahren sowohl von akuten als auch chronischen Kopfschmerzen. TENS wirkt über die Stimulation großer, schnell leitender myelinisierter Nervenfasern. Der analgetische Effekt beruht einerseits auf Beeinflussung einer Vielzahl von Neurotransmittern wie Serotonin, Gamma-Aminobuttersäure und endogenen Opioiden, andererseits über eine Konzentrationsminderung Schmerzimpulse weiterleitender Substanzen auf spinaler Ebene. Als optimale Anwendungsparameter erweisen sich: hohe Intensitäten gerade unterhalb der Schmerzgrenze, alternierende Frequenzen zur Verminderung eines Toleranzeffektes, segmentale und extrasegmentale Applikation der Elektroden sowie Pulsdauern über 100 Mikrosekunden. Eine bis zu mehrfach tägliche Anwendung von wenigstens einer halben Stunde über einen Zeitraum von minimal mehreren Wochen ist empfehlenswert. Therapeutische Erfolgsraten von langfristig 60–70 % stellen die TENS-Therapie hier auf gleiche Stufe wie medikamentöse Dauertherapien.