bluuebunny/crossref_metadata_2025 huggingface dataset:
Non-progressive juvenile spinal muscular atrophy of the distal upper limb (Hirayama's disease): a clinical variant of the benign monomelic amyotrophy
Authors: NASCIMENTO OSVALDO J. M. , FREITAS MARCOS R.G. DE
Published: April 2005

Hirayama's disease (HD) is frequently found in Asia, and is rarely referred among westerners. It affects young people with higher incidence in males. It is a focal distal amyotrophy with unilateral or asymmetric bilateral involvement of C7, C8 and T1 innervated muscles. HD appears sporadically and has a benign evolution with clinical stabilization in around one year. We report four young male patients with clinical and electrophysiological alterations described in HD, which were followed-up during 5 years. Electromyographic findings were indicative of lower motor neuron involvement. We analyzed cervical MRI aiming at understanding if a questionable spinal cord compression could be implicated in the pathogenesis, but no abnormality was verified. In view of its clinical, and EMG characteristics, HD is no more than a benign monomelic amyotrophy (BMA) clinical variant, and not a specific disease. This eponym could be considered only for the distal upper limb variant (Hirayama's variant) of the BMA.
Trail making and cognitive set-shifting
Authors: OLIVERA-SOUZA RICARDO DE , MOLL JORGE , PASSMAN LEIGH J. , CUNHA FERNANDO CIMINI , PAES FLÁVIA , ADRIANO MARCUS VINICIUS , IGNÁCIO FÁTIMA AZEVEDO , MARROCOS ROGÉRIO PAYSANO
Published: April 2005

We tested the hypothesis that Part B of the Trail Making Test (TMT) is a measure of cognitive set-shifting ability in 55 normal subjects with the conventional (written) TMT and a verbal adaptation, the "verbal TMT" (vTMT). The finding of a significant association between Parts B of TMT and vTMT (r = 0,59, p < 0,001), after correcting for age and education, supports the view that Part B of TMT is a valid measure of the ability to alternate between cognitive categories.
Staphylococcus aureus meningitis in children: a review of 30 community-acquired cases
Authors: RODRIGUES MARCELO MASRUHA , PATROCÍNIO SANDRA JAGER , RODRIGUES MURILO GIMENES
Published: April 2005

In spite of the steady increase in the incidence of Staphylococcus aureus infections, it remains a relatively uncommon cause of meningitis. To our knowledge, no series of community-acquired S. aureus meningitis (CASAM) restricted to children has been published. So far in this retrospective study we report our experience with CASAM in children, hospitalized from 1983 to 1998 at Nossa Senhora da Glória Children's Hospital (HINSG). During the sixteen-year study period, 2,319 new cases of acute pyogenic meningitis were diagnosed at HINSG. Community-acquired S. aureus was identified as the causative agent in 30 patients (1.3 percent). The predominantly spinal localization of the agent is stressed. In contrast with publications which analyze adults, it has a better prognosis.
Malformações do sistema nervoso central: análise de 157 necrópsias pediátricas
Authors: NORONHA LÚCIA DE , MEDEIROS FABIOLA , MARTINS VANESSA DELLO MÔNACO , SAMPAIO GILBERTO ANTUNES , SERAPIÃO MARIA JOSÉ , KASTIN GILDA , TORRES LUIZ FERNANDO BLEGGI
Published: April 2005

As malformações do sistema nervoso central (SNC) têm sido relatadas como de alta prevalência, acometendo 5 a 10 crianças para 1000 nascidos vivos. Estudamos a frequência das malformações do SNC em 5837 necrópsias pediátricas realizadas no Serviço de Anatomia Patológica do Hospital de Clínicas-UFPR, entre 1960 e 1995. Encontraram-se 157 malformações do SNC, correspondendo a 2,69% das necrópsias. As malformações mais comuns foram os defeitos do tubo neural (61%), incluindo 47 anencefalias e 45 casos classificados no grupo das mieloencefaloceles. As anomalias da vesícula prosencefálica foram responsáveis por 8% das malformações encefálicas, havendo sete casos de holoprosencefalia. Em 3%, as alterações ocorreram na fossa posterior, com três malformações de Arnold-Chiari. No presente estudo, os índices de mortalidade por malformações do SNC foram mais altos no período neonatal.
Cerebellar vermis hypoplasia - non progressive congenital ataxia: clinical and radiological findings in a pair of siblings
Authors: BRUCK ISAC , ANTONIUK SÉRGIO A. , CARVALHO NETO ARNOLFO DE , SPESSATTO ADRIANE
Published: April 2005

We describe the clinical and radiological findings of a pair of siblings with cerebellar vermis hypoplasia and compare them with the literature. Both of them present pregnancies and deliveries uneventful and both presented some grade of hypotonia, ataxia, ocular motor abnormalities and mild motor delay and slurred speech. These siblings meet many of the criteria described in non-progressive congenital ataxia in which can occur familial cases with cerebellar atrophy, including vermis hypoplasia. As differential diagnosis we compare them with related syndromes and with Joubert's syndrome which main radiological finding on MRI is vermis hypoplasia associated with "molar tooth" appearance. The correct answer for these cases will only be possible by molecular genetics.
Generalized status epilepticus associated with massive pulmonary aspiration and transient central diabetes insipidus: case report
Authors: CARVALHO MAURICIO , MAYER JUNIOR JOSÉ RONALDO , ROCHA MÔNICA ROSAS , KRUGER RODRIGO , TITTON JOÃO ALCEU
Published: April 2005

Status epilepticus causes significant morbidity and mortality. A case of generalized status epilepticus followed by massive pulmonary aspiration, acute respiratory failure and transient central diabetes insipidus is presented. Seizures were promptly controlled, but the patient required mechanical ventilation and correction of polyuria with desmopressin acetate. During hospitalization mental status improved, diabetes insipidus spontaneously remitted and he was discharged without neurologic sequelae. The clinical and pathophysiological features of this case are discussed.
Epilepsia partialis continua (Koshevnikov): a preliminary case report
Authors: CASTRO-COSTA CARLOS MAURÍCIO DE , VALE OTONI C. DO , LEITÃO VICENTE , TEIXEIRA CARLOS A. C. , ARRUDA JOSÉ ARNALDO M. DE , BRUIN VERALICE S. DE , HORTA WAGNER G. , CUNHA FRANCISCO M. B. DA , D'ALMEIDA JOSÉ ARTHUR C. , ALENCAR MARIA RISOLENE BITU
Published: April 2005

We report on the preliminary clinical and electrophysiological aspects of an in-patient possibly presenting epilepsia partialis continua (Koshevnikov). We discuss the different etiologies and emphasize on the possible idiopathic form in this case.
Meningioma do terceiro ventrículo na infância: relato de caso
Authors: COSTA JR LEODANTE BATISTA DA , VILELA MARCELO DUARTE , LEMOS SÉRGIO
Published: April 2005

OBJETIVO: Meningiomas intraventriculares são lesões raras, mais ainda as que acometem o terceiro ventrículo. Na infância, somente 16 casos foram relatados na literatura. Acrescentamos este relato de meningioma da parte anterior do terceiro ventrículo em uma menina, juntamente com breve revisão da literatura. APRESENTAÇÃO E INTERVENÇÃO: Criança previamente hígida, de 5 anos, foi internada com história de vômitos e cefaléa de 2 meses de duração. Ao exame clínico e neurológico, foi notado somente papiledema. Foi realizada tomografia computadorizada de crânio, que mostrou volumosa lesão na linha média supratentorial, ocupando toda a região do terceiro ventrículo, captante, com dilatação ventricular suprajacente. A paciente foi submetida a craniotomia frontal direita, e a lesão totalmente removida através da via transcalosa interfornical. O pós-operatório foi sem intercorrências, e não foi necessária derivação ventricular permanente. Hoje, dois anos e meio após a alta, a criança está em acompanhamento ambulatorial, sem déficits neurológicos, com bom desempenho escolar e sem evidência de recidiva nas tomografias de controle. CONCLUSÃO: Meningiomas da parte anterior do terceiro ventrículo são lesões raras na infância. O tratamento cirúrgico dos meningiomas intraventriculares no passado era associado a altas taxas de morbidade e mortalidade. Com o advento das modernas técnicas neuroanestésicas e neurocirúgicas, e do suporte intensivo pós-operatório, atualmente estas lesões podem ser removidas na sua totalidade, com morbidade e mortalidade praticamente nulas.
Polimiosite associada a infecção por HTLV-I: relato de caso
Authors: OLIVEIRA HÉLIO ARAÚJO , MACIEIRA JOSÉ CAETANO , FAKHOURI RICARDO
Published: April 2005

Apresentamos o caso de mulher com 57 anos de idade apresentando polimiosite, associada a infecção pelo HTLV-I, sem manifestações clínicas de acomentimento do sistema nervoso central e periférico. Fazemos alguns comentários sobre os aspectos fisiopatológicos do envolvimento muscular nas infecções pelo HTLV-I.
Cavernoma do ventrículo lateral: relato de caso
Authors: FAGUNDES-PEREYRA WALTER JOSÉ , MARQUES JOÃO ANTÔNIO PINHEIRO , SOUSA LARISSA DE , CARVALHO GERVÁSIO TELES CARDOSO DE , SOUSA ATOS ALVES DE
Published: April 2005

As malformações cavernosas podem ocorrer em qualquer localização, apesar disso, os cavernomas intraventriculares são extremamente raros. Na revisão aqui realizada, foram encontrados 28 casos de cavernoma do ventrículo lateral na literatura que, juntamente com o presente relato, somam 29 casos. CASO: Trata-se de paciente de 15 anos, feminina, com cefaléia há 8 meses. Há um mês apresentou cefaléia intensa, súbita, seguida de torpor. Recuperou a consciência após 48 horas. Foi encaminhada à Santa Casa de Belo Horizonte onde apresentou novo episódio de cefaléia intensa, súbita, seguida de torpor. A tomografia de crânio mostrou lesão volumosa, arredondada, com área de hiperdensidade, sugestiva de sangramento recente, no corno frontal do ventrículo lateral. A paciente foi submetida a cirurgia para exérese da lesão, cujo estudo histológico mostrou tratar-se de hemangioma cavernoso. A paciente evoluiu bem, sem complicações. CONCLUSÃO: Apesar de raros, os cavernomas devem fazer parte do diagnóstico diferencial das lesões intraventriculares, pois o diagnóstico pré-operatório equivocado pode levar a tratamento inapropriado destas lesões benignas, curáveis pela cirurgia.
Hemicoréia-hemibalismo associado a granuloma criptocócico em paciente com SIDA: relato de caso
Authors: TEIVE HÉLIO A. G. , TROIANO ANDRÉ R. , CABRAL NORBERTO L. , BECKER NILSON , WERNECK LINEU C.
Published: April 2005

Distúrbios do movimento são pouco frequentes na síndrome de imunodeficiência adquirida (SIDA). Dentre eles destaca-se a hemicoréia-hemibalismo (HC-HB), relacionada a infecção oportunística pelo Toxoplasma gondii. Relatamos caso de HC-HB em um paciente de 28 anos portador de SIDA associada a lesão granulomatosa no núcleo sub-talâmico direito. Após insucesso no tratamento para neurotoxoplasmose, com a pesquisa de antígeno criptocóccico positiva no líquor, houve melhora clínica e radiológica com terapia antifúngica, estabelecendo-se o diagnóstico etiológico de granuloma por Cryptococcus neoformans. Discorre-se acerca das causas de HC-HB, com menção especial ao diagnóstico diferencial deste distúrbio em indivíduos infectados pelo HIV.
Results of surgery in patients with bilateral independent temporal lobe spiking (BITLS) with normal MRI or bilateral mesial temporal sclerosis (MTS) investigated with bilateral subdural grids
Authors: CUKIERT ARTHUR , SOUSA ALCIONE , MACHADO ELCIO , BURATINI JOSE AUGUSTO , FORSTER CASSIO , ARGENTONI MEIRE
Published: April 2005

PURPOSE: The introduction of new technologies in the clinical practice have greatly decreased the number of patients submitted to invasive recordings. On the other hand, some patients with refractory temporal lobe epilepsy have normal MR scans or bilateral potentially epileptogenic lesions. This paper reports the results of invasive neurophysiology and surgical outcome in such patients. METHOD: Sixteen patients were studied. Eleven had normal MRI (Group I) and five had bilateral mesial temporal sclerosis (Group II). All patients had BITLS and non-localizatory seizures on video-EEG monitoring. All patients were implanted bilaterally with 32-contacts subdural grids. They were submitted to a cortico-amygdalo-total hippocampectomy at the side defined by chronic electrocorticography (ECoG). RESULTS: In Group I, seizures came from a single side in nine patients. In nine patients, seizures started at one side, spread to the ipsolateral contacts and contralaterally afterwards. On the other hand, in two Group I patients seizures started in one mesial region and spread to the contralateral parahippocampus and neocortex before spreading to ipsolateral contacts. All patients in Group II had seizures starting unilaterally with focal EcoG onset in the mesial regions. Eight Group I patients are seizure-free and three are in Engel's class II. Eighty percent of Group II patients are seizure-free after surgery and one patient is in Engel's class II. CONCLUSION: Good surgical results can be obtained in patients with BITLS. Patients with normal MRI seem to have a worse prognosis when compared to patients with unilateral or even bilateral MTS. Extensive subdural coverage is essential in patients with normal MRI.
Cysticidal therapy: impact on seizure control in epilepsy associated with neurocysticercosis
Authors: SANTOS ISABEL CRISTINA DOS , KOBAYASHI ELIANE , CARDOSO TÂNIA MARCHIORI , GUERREIRO CARLOS ALBERTO MANTOVANI , CENDES FERNANDO
Published: April 2005

OBJECTIVE: To evaluate the clinical features and seizure control of epilepsy related to neurocysticercosis. METHOD: 18 patients with partial epilepsy and neurocysticercosis were treated with albendazol or praziquantel and followed from 3 months to 12 years. We analyzed results from the CSF exam, interictal electroencephalogram (EEG), head computerized tomography and/or magnetic resonance imaging. RESULTS: The patients' mean age was 36.4 years. The mean duration of epilepsy was 16 years. 83% patients had simple partial seizures ; 17% had complex partial seizures . All patients underwent routine EEGs: 62% had abnormalities and 38% were normal. A relationship was observed between focal EEG abnormality and the location of cyst in 28% of the patients. The CSF exams showed pleocytosis in 33% of the patients, and 28% had elevated protein levels. Only 22% of patients had positive titer for cysticercosis in the CSF. In all patients who had somatosensory and special sensory seizures there was a relationship between location of the cysts and seizure semiology (n=11). After cysticidal therapy, 83% patients had a significant improvement in controlling seizures. CONCLUSION: In this group, we found a predominance of simple partial seizures and a relationship between somatosensory and special sensory seizures and the location of the cysts. Cysticidal therapy was effective in controlling seizures in these patients and should be considered for patients with partial seizures and semiology related to cyst location.
Double-blind clonazepam vs placebo in panic disorder treatment
Authors: VALENÇA ALEXANDRE MARTINS , NARDI ANTONIO EGIDIO , NASCIMENTO ISABELLA , MEZZASALMA MARCO A. , LOPES FABIANA L. , ZIN WALTER
Published: April 2005

OBJECTIVE: To assess the effectiveness of clonazepam, in a fixed dose (2 mg/day), compared with placebo in the treatment of panic disorder patients. METHOD: 24 panic disorder patients with agoraphobia were randomly selected. The diagnosis was obtained using the structured clinical interview for DSM-IV . All twenty-four subjects were randomly assigned to either treatment with clonazepam (2 mg/day) or placebo, during 6 weeks. Efficacy assessments included: change from baseline in the number of panic attacks; CGI scores for panic disorder; Hamilton rating scale for anxiety; and panic associated symptoms scale. RESULTS: At the therapeutic endpoint, only one of 9 placebo patients (11.1%) were free of panic attacks, compared with 8 of 13 (61.5%) clonazepam patients (Fisher exact test; p=0,031). CONCLUSION: the results provide evidence for the efficacy of clonazepam in panic disorder patients.
Risk factors of neurological lesions in low cervical spine fractures and dislocations
Authors: COELHO DANILO GONÇALVES , BRASIL ALBERT V. B. , FERREIRA NELSON PIRES
Published: April 2005

Eighty-nine patients with lower cervical spine fractures or dislocations were evaluated for risk factors of neurological lesion. The age, sex, level and pattern of fracture and sagittal diameter of the spinal canal were analysed. There were no significant differences on the age, gender, level and Torg's ratio between intact patients and those with nerve root injury, incomplete or complete spinal cord injuries. Bilateral facet dislocations and burst fractures are a significant risk factor of spinal cord injury.
Streptozotocin-induced diabetes duration is important to determine changes in the number and basophily of myenteric neurons
Authors: HERNANDES LUZMARINA , BAZOTTE ROBERTO BARBOSA , GAMA PATRÍCIA , MIRANDA-NETO MARCÍLIO HUBNER DE
Published: April 2005

The aim of present study was to evaluate the number and basophily of cell bodies of myenteric neurons in the ileum of rats with diabetes mellitus induced by streptozotocin. Four groups of rats were used: diabetes was induced in two (D) whereas the other two worked as controls (N). Animals were sacrificed six (6N, 6D) or nineteen (19N, 19D) weeks after diabetes induction. A segment of the terminal portion of the ileum of each rat was obtained and stained with Giemsa's solution, for whole-mount preparation studies. Forty fields were analyzed in each animal, and the number and basophily intensity of cell bodies were recorded. After counting, the following mean numbers of neurons/mm² were obtained: 6N=593.1 ± 95.75, 6D=639.1 ± 130.8, 19N=580.1 ± 175.6 and 19D=402.0 ± 144.8. The analysis of basophily shown that highest frequency of neurons with weak/intermediary basophily was verified in 6D group (55.3%), whereas the groups 6N, 19N e 19D presented 38%, 36% e 40% respectively. The statistical analysis showed that a long period is necessary to decrease the number of neurons/mm² in the rat ileum after diabetes induction, and that there was a reduction in basophily intensity in diabetic rats after 6 weeks of treatment, and such cells do not recover after a longer period (19 weeks).
Histomorphometrical study of the elastic fiber system in the anterior cerebral artery of man
Authors: CHOPARD RENATO PAULO , GERHARD RENÊ
Published: April 2005

The aim of the present study was to quantify the distribution of the elastic fiber system within the wall of the anterior cerebral artery. The study is based on the works of Glynn (1940) and Stehbens (1989) concerning the incidence and origin of brain aneurysms and recent studies of the elastic fibers. The anterior cerebral artery was divided into three segments, S1, S2 and S3: S1 corresponds to the origin of the anterior cerebral artery, S2 is located at the junction of the anterior cerebral artery with the anterior communicating artery, and S3 at the junction of the rostrum and genu of the corpus callosum,which were submitted to routine histological procedures. A histomorphometrical study was undertaken using an estimation of the linear density (Ld) of the components of the fibrous elastic system which evaluates their full length in each segment. Data were analyzed using first order linear regression methods. The results show a decreasing quantity of elastic fibers in the three segments (S1>S2>S3). Study of the elastic fiber system may originate new concepts regarding the genesis of cerebral artery aneurysm.
Avaliação da isquemia cerebral focal induzida pela oclusão da artéria cerebral média e a ação neuroprotetora do cetoprofeno em ratos
Authors: DIAS LUIZ ANTONIO ARAUJO , COLLI BENEDICTO OSCAR , COUTINHO NETTO JOAQUIM , LACHAT JOÃO JOSÉ
Published: April 2005

A isquemia cerebral é fenômeno eventualmente observado durante procedimentos neurocirúrgicos e em patologias clínicas resultando em déficits neurológicos incapacitantes ou mesmo na morte. Por tratar-se de problema grave e de difícil solução, vários estudos têm sido efetuados com o objetivo de elucidar os mecanismos do fenômeno isquêmico no sistema nervoso central (SNC) e abolir ou diminuir seus efeitos através das drogas que protegem os neurônios (neuroprotetoras). Vários neurotransmissores estão envolvidos na isquemia e entre eles o glutamato destaca-se pela sua maior concentração no SNC. O objetivo deste estudo foi avaliar a isquemia cerebral focal em ratos através da dosagem do glutamato e dos achados morfológicos em uma evolução temporal e demonstrar uma possível ação neuroprotetora do cetoprofeno. Foram utilizados 36 ratos Wistar, subdivididos em 4 grupos: um grupo controle e outro sham; e outros dois em que os animais foram submetidos a isquemia pela oclusão seletiva da artéria cerebral média por um fio obstrutor durante 15, 30 e 45 minutos. Os animais de um destes grupos foram tratados com cetoprofeno 15 minutos antes da isquemia. A isquemia foi avaliada através de estudo histopatológico e da dosagem do glutamato extracelular in vitro. A análise morfológica mostrou não haver diferenças entre os animais normais e do grupo sham. Nos animais submetidos a isquemia, as alterações apareceram aos 30 minutos e acentuaram-se aos 45. Os principais achados foram edema intersticial, desorganização cromatínica, vacuolização e desintegração nuclear. Os animais tratados com cetoprofeno apresentaram alterações semelhantes, porém menos intensas. Reduções nas dosagens in vitro do glutamato extracelular no córtex parietal dos animais submetidos a isquemia iniciaram-se a partir dos 30 minutos e acentuaram-se aos 45 e foram semelhantes nos animais com ou sem tratamento com cetoprofeno, indicando que esta droga parece não interferir com o metabolismo do glutamato na sinapse. Os achados histopatológicos no córtex parietal dos animais submetidos a isquemia , tratados ou não previamente com cetoprofeno, sugerem que esta droga tem um efeito neuroprotetor.
Etiologia das crises epilépticas na cidade do Recife, Brasil: estudo de 249 pacientes
Authors: VALENÇA MARCELO MORAES , VALENÇA LUCIANA PATRÍZIA A. ANDRADE
Published: April 2005

Estudamos as causas etiológicas das crises epilépticas apresentadas por 249 pacientes, que procuraram um serviço de neurologia na Cidade do Recife, Brasil. A causa da crise não foi identificada em 43,0% dos pacientes. Como fatores de risco determinantes das crises encontramos: acidente vascular cerebral isquêmico (AVCI ; 17,3%), cisticercose (8,8%), trauma crânio-encefálico (TCE; 6,8%), neoplasias intracranianas (6,8%), AVC hemorrágico (AVCH; 4,8%), malformação vascular cerebral (3,6%) e outras causas (8,4%). Nos pacientes com menos de 15 anos, a causa mais frequente foi cisticercose (10,3%), seguida por malformação vascular (5,1%) e AVCI (5,1%). No grupo com idade entre 15 e 45 anos o fator determinante mais frequente foi cisticercose (11,6%), seguido por TCE (10,7%), AVCI (4,5%) e neoplasia (3,6%). Porém, nos pacientes com mais de 45 anos a principal causa foi AVCI (36,7%), seguido por neoplasia (12,3%), AVCH (11,2%) e cisticercose (5,1%). Concluindo, a doença cerebrovascular foi a causa mais prevalente de crise epiléptica, quando consideramos todas as idades. No entanto, a cisticercose cerebral foi a principal causa encontrada em pacientes com menos de 45 anos.
Diagnósticos alternativos em pacientes com suspeita de encefalite por Herpes simplex e negativos à reação em cadeia por polimerase (PCR)
Authors: DOMINGUES RENAN B. , PANNUTI CLÁUDIO S. , FINK MARIA CRISTINA D. , TSANACLIS ANA MARIA C.
Published: April 2005

O objetivo do presente estudo é analisar os diagnósticos encontrados em uma série de pacientes cuja suspeita clínica inicial era de encefalite herpética (HSE), mas que tiveram este diagnóstico afastado através de resultado negativo à reação em cadeia por polimerase (PCR) para detecção do Herpes simples (HSV) em líquido cefalorraqueano (LCR). Em 43 dos 61 pacientes com suspeita de HSE estudados (70,5%) o resultado à PCR foi negativo. O diagnóstico diferencial foi elucidado em 41,9% dos 43 casos em que a PCR para HSV resultou negativa. Nestes, as patologias diagnosticadas foram infecções virais (2 casos-11,1%) e não virais (5 casos-27,2%), doenças vasculares (4 casos-22,2%), desmielinizantes (3 casos-16,7%), distúrbios tóxico-metabólicos (3 casos-16,7%) e tumor do sistema nervoso central (1 caso-5,6%). A pouca especificidade do quadro clínico e a disponibilidade de tratamento eficaz e seguro para a HSE justificam a grande quantidade de casos tratados com aciclovir, mas cujo diagnóstico de encefalite pelo HSV não foi confirmado. A utilização da PCR no LCR contribuiu para melhor avaliação etiológica dos quadros de encefalite aguda aqui estudados.
Imunoglobulina endovenosa em crianças com síndrome de Guillain-Barré
Authors: BRUCK ISAC , ANTONIUK SÉRGIO ANTÔNIO , CAT RUBENS , SPESSATTO ADRIANE , HALICK SÍLVIA MARA , BRUYN LAIS REGINA DE , RODRIGUES MARCELO , SCOLA ROSANA HERMINIA , WERNECK LINEU CÉSAR
Published: April 2005

Relatamos nossa experiência com imunoglobulina endovenosa (IGEV), plasmaferese e terapêutica de suporte no tratamento de 13 pacientes com síndrome de Guillain-Barré (SGB). Dos 13 pacientes, 7 receberam IGEV, 2 plasmaferese e 4 terapêutica de suporte. No 15° dia após a administração da IGEV, todos os pacientes deste grupo apresentaram melhora de pelo menos 1 grau na escala de Hughes et al. modificada. Dos 2 pacientes submetidos a plasmaferese, 1 apresentou melhora de 1 grau 5 dias após o procedimento. Entre os 4 pacientes que receberam tratamento de suporte, 2 apresentaram melhora dentro de 20 dias de evolução. No grupo que recebeu IGEV os escores finais foram menores e não houve recidivas. Assim, estes resultados sugerem que a IGEV diminui o tempo necessário para a melhora clínica quando comparado com tratamento suportivo.
Esporte como fator de integração do deficiente físico na sociedade
Authors: LABRONICI RITA HELENA DUARTE DIAS , CUNHA MÁRCIA CRISTINA BAUER , OLIVEIRA ACARY DE SOUZA BULLE , GABBAI ALBERTO ALAIN
Published: April 2005

O objetivo deste estudo consiste em avaliar o esporte como método de reabilitação e analisar os aspectos físicos, psicológicos e sociais dos portadores de limitação física, especialmente com enfermidades crônicas e que já não se encontram em programa de reabilitação. Foram avaliados 30 deficientes físicos, de causas diversas, sendo 15 iniciados ao basquetebol e outros 15 à natação, de acordo com a preferência específica de cada atleta. Foram utilizadas a escala social (Rivermead), a classificação funcional do esporte, a aplicação das escalas funcionais (Barthel e Rivermead) e o teste do perfil psicológico (POMS). Essas escalas e o perfil psicológico foram aplicados antes da prática do esporte e dois anos depois. O sexo masculino predominou nos dois grupos e a idade variou entre 17 e 59 anos. Não notamos alterações nas avaliações fisioterápias, nas escalas de Barthel e Rivermead. No teste psicológico os dois grupos apresentaram um alto vigor e baixa depressão. Nos aspectos sociais houve importante mudança principalmente nos seus relacionamentos com uma ou mais pessoas e nas atividades da vida diária (social, lazer e doméstica). Este estudo mostra que o esporte pode trazer para o portador de limitação física uma melhor integração social e adaptação a sua condição física.
Neurocitomas do sistema nervoso central: análise clínico-patológica de três casos
Authors: CONRAD MARCELO D. , MOREL CHRISTOPHE , GUYOTAT JACQUES , PELISSOU-GUYOTAT ISABELLE , SAINT-PIERRE GHISLAINE , DERUTY ROBERT
Published: April 2005

Os neurocitomas do sistema nervoso central são tumores raros, na maioria intracranianos e caracterizados pela sua benignidade. Por muito tempo permaneceram insuficientemente conhecidos, em razão da sua distinção clínica e radiológica difícil entre os tumores intraventriculares (ependimomas, papilomas do plexo coróide, oligodendrogliomas, astrocitomas sub-ependimários) e da semelhança histológica com os oligodendrogliomas. O diagnóstico passou a ser possível através da análise imuno-histoquínica específica e da microscopia eletrônica. Nós apresentamos três casos clínicos de neurocitomas intraventriculares confirmados pelo estudo imuno-histoquínico. A apresentação clínica, os dados radiológicos, cirúrgicos, anatomopatológicos e o prognóstico serão discutidos em comparação aos dados recentes da literatura.
Síndrome de Miller Fisher e neurite óptica: relato de caso
Authors: CARVALHO ALZIRA A. SIQUEIRA , GALVÃO MARIA DE LOURDES S. , ROCHA MARIA SHEILA G. , PICCOLO ANA CLAUDIA , MAIA SOLYON C.
Published: April 2005

Descreve-se um caso de síndrome de Miller Fisher associada a neuropatia óptica desmielinizante bilateral, confirmada pelo exame de potencial evocado visual, sugerindo possível comprometimento do sistema nervoso central nessa síndrome.
Emery-Dreifuss muscular dystrophy: anatomical-clinical correlation (case report)
Authors: CARVALHO ALZIRA ALVES DE SIQUEIRA , LEVY JOSÉ ANTONIO , GUTIERREZ PAULO S. , MARIE SUELY KAZUE NAGAHASHI , SOSA EDUARDO ARGENTINO , SCANAVACA MAURÍCIO
Published: April 2005

We report on a man that had weakness of humeroperoneal distribution associated with limited range of motion of the cervical spine and elbows since he was 5 years old . At age 26 he developed tachycardia episodes. A complex arrhythmia was discovered, and a nodal ablation was done with a cardiac pacemaker implanted. The patient had an arrhythmia and sudden death followed this. Emery-Dreifuss muscular dystrophy is a rare recessive X-linked muscular disorder where mixed patterns in electromyography and muscle histology (neurogenic and/or myopathic) have caused nosological confusion. The autopsy findings are here described and correlated to the clinical features in an attempt to better understand the ambiguous findings concerning the process etiology .
Esclerose múltipla, ependimoma medular e meningioma intracraniano: relato de caso
Authors: COSTA MÔNICA F. , NOVIS SÉRGIO A.P. , NIEMEYER FILHO PAULO , PIMENTEL MARIA LÚCIA V. , NOVIS RICARDO F. , DUARTE FRANCISCO
Published: April 2005

Relatamos a associação impar entre esclerose múltipla (EM), tumor medular e tumor intracraniano em uma paciente de 63 anos de idade e com EM há dez anos com evolução em surtos de remissão e exacerbação. Havia melhora dos sintomas com o uso de corticosteróides. Em 1997 apresentou paraparesia crural e do membro superior direito, de instalação progressiva e que não respondeu à corticoterapia. A ressonância magnética da coluna cervical evidenciou tumor intramedular, que se revelou um ependimoma, e a do crânio, a presença de meningioma parietal à esquerda. Ressaltamos a associação incomum entre tumores do sistema nervoso central e EM e enfatizamos a necessidade de investigação clínica e por imagem diante de uma manifestação ou evolução clínica incomum no curso da doença.
Broca e o nascimento da moderna neurocirurgia
Authors: GUSMÃO SEBASTIÃO , SILVEIRA ROBERTO LEAL , CABRAL FILHO GUILHERME
Published: April 2005

Relatam-se os trabalhos pioneiros de Broca sobre localizações cerebrais e topografia cranioencefálica e a aplicação dos mesmos à primeira craniotomia baseada em localização cerebral.
Machado de Assis's own writings about his epilepsy: a brief clinical note
Authors: CHAPMAN A. H. , CHAPMAN-SANTANA MIRIAM
Published: April 2005

Machado de Assis's own writings about his epilepsy are here given. They come from his correspondence with his friend Mario de Alencar during the last 8 months of Machado de Assis's life. These are the only places where Machado de Assis dealt clearly with his epilepsy during his entire life.
Is the number of microembolic signals related to neurologic outcome in coronary bypass surgery?
Authors: Malheiros Suzana M. F. , Massaro Ayrton R. , Gabbai Alberto A. , Pessa Clodualdo J. N. , Gerola Luis R. , Branco João N. R. , Lira Filho Edgar B. , Christofalo Dejaldo M. J. , Federico Darwin , Carvalho Antonio C. , Buffolo Enio
Published: April 2005

Coronary artery bypass surgery (CABG) without cardiopulmonary bypass (CPB) may potentially reduce the number of microembolic signals (MES) associated with aortic manipulation or generated by the pump circuit, resulting in a better neurologic outcome after surgery. Our aim was to compare the frequency of MES and neurologic complications in CABG with and without CPB. Twenty patients eligible to routine CABG without CPB were randomized to surgery with CPB and without CPB and continuously monitored by transcranial Doppler. Neurologic examination was performed in all patients before and after surgery. The two groups were similar with respect to demographics, risk factors, grade of aortic atheromatous disease and number of grafts. The frequency of MES in the nonCPB group was considerably lower than in CPB patients, however, we did not observe any change in the neurologic examination during the early postoperative period. Neurologic complications after CABG may be related to the size and composition of MES rather than to their absolute numbers. A large prospective multicentric randomized trial may help to elucidate this complex issue.
APOE epsilon4 and Alzheimer's disease: positive association in a Colombian clinical series and review of the Latin-American studies
Authors: Jacquier Martine , Arango Diana , Villareal Elsa , Torres Orlando , Serrano Martha Lucia , Cruts Marc , Montañes Patricia , Cano Carlos , Rodriguez Maria Nelcy , Serneels Sally , Van Broeckhoven Christine
Published: April 2005

OBJECTIVE: As the strength of the association between the APOE epsilon4 allele and Alzheimer's disease (AD) varies across ethnic groups, we studied if there was such an association in Colombian patients. METHOD: We performed apolipoprotein E (APOE) genotyping in a clinical sample of 83 unrelated AD patients, predominantly late-onset (>65 yrs) including familial ( n =30) and sporadic AD cases (n= 53) diagnosed according to NINCDS-ADRDA criteria and assessed by a multi-disciplinary team. Control subjects (n = 44) had no significant cognitive impairment by medical interview and neuro-psychological testing. RESULTS: We found a high association (OR= 5.1 95%CI 1.9 -13.6) between APOE epsilon4 and AD, in this series with predominantly late-onset cases with familial aggregation in 24 cases (28.9%). A significant negative association was found between epsilon2 and AD (OR= 0.2 95% CI 0.05-0.75). CONCLUSION: Further population-based surveys in Colombia are warranted to precise a possible dose effect of APOE epsilon4.
Interictal hyposexuality in male patients with epilepsy
Authors: Silveira Diosely C. , Souza Elizabeth A. P. de , Carvalho José F. , Guerreiro Carlos A. M.
Published: April 2005

The purpose of this study was to compare the serum levels of androgens between hyposexual and non-hyposexual patients with epilepsy. Adult male patients with epilepsy were investigated. Serum levels of testosterone (T) and free-T, estradiol, and sex hormone binding globulin (SHBG) were measured and the free androgen index (FAI) was calculated. While there were no differences between hyposexual and non-hyposexual patients in the serum levels of T, free-T, and estradiol, or to the FAI, the serum levels of SHBG were significantly higher in hyposexual patients than in non-hyposexual patients. Thus, the effects of increased SHBG upon serum levels of testosterone biologically active in patients with epilepsy and hyposexuality were not detected by the methods used in this study. Four (44%) of nine hyposexual patients who were re-evaluated after two years follow-up improved sexual performance. Thus, clinical treatment that results in good seizure control may improve sexual performance in some patients with epilepsy.
Oral lysine clonixinate in the acute treatment of migraine: a double-blind placebo-controlled study
Authors: Krymchantowski Abouch V. , Barbosa Jackeline S. , Cheim Celia , Alves Luiz A.
Published: April 2005

Several oral nonsteroidal anti-inflammatory drugs (NSAIDs) are effective to treat migraine attacks. Lysine clonixinate (LC) is a NSAID derived from nicotinic acid that has proven to be effective in various pain syndromes such as renal colic and muscular pain. The aim of this double-blind, placebo-controlled study was to evaluate the efficacy of oral LC compared to placebo in the acute treatment of migraine. Sixty four patients with the diagnosis of migraine, according to the IHS criteria, were studied prospectively. Patients received LC or placebo once the headache reached moderate or severe intensity for 6 consecutive attacks. With regard to the moderate attacks, LC was superior than placebo after 1, 2 and 4 hours. The consumption of other rescue medications after 4 hours was significantly higher in the placebo group. With regard to the severe attacks, there was no difference between the active drug group and the placebo group concerning headache intensity and consumption of other rescue medications. We conclude that the NSAID lysine clonixinate is effective in treating moderately severe migraine attacks. It is not superior than placebo in treating severe migraine attacks.
Regional differences in the number and type of myenteric neurons of the ileum of rats: a comparison of techniques of the neuronal evidentiation
Authors: Miranda-Neto Marcílio Hubner , Molinari Sonia Lucy , Natali Maria Raquel Marçal , Sant'Ana Debora de Melo Gonçalves
Published: April 2005

We carried out this study with the purpose of analyzing the density of neurons of the myenteric plexus in the mesenteric, intermediate and antimesenteric regions of the ileum of rats. Whole-mounts stained with four different techniques were employed. Through countings under optic microscope in an area of 8.96 mm² we found the following neuronal means with the techniques of Giemsa, NADH-diaphorase histochemistry, NADPH-diaphorase and acetylcholinesterase, respectively: mesenteric region 2144.40±161.05, 1657.80±88.23, 473.80±19.62, 905.25±22.40; intermediate region 1790.60±128.24, 1265.20±141.17, 371.30±27.84, 770.25±33.12; antimesenteric region 1647.0±76.67, 981.80±68.04, 298.50±22.75, 704.50±69.38. We conclude that there is a variation of neuronal density around the intestinal circumference and this fact independs on the technique used to stain the neurons, and that in a single region the neuronal density varies with the technique employed. We also call attention for the identification of the site were countings were carried out, so that the results of research in this area are not compromised.
Relações cranioencefálicas das veias de Trolard e de Labbé: aplicações neurocirúrgicas
Authors: Gusmão Sebastião , Reis Cassius , Silveira Roberto Leal
Published: April 2005

Realizamos estudo anatômico das veias anastomóticas de Trolard e de Labbé em sete segmentos cefálicos com o objetivo de precisar o trajeto e as referências que facilitem a preservação destes vasos durante o procedimento cirúrgico. Estudamos também as relações da veia de Trolard com a área motora.
Localização dos sulcos e giros da face súpero-lateral do cérebro na tomografia computadorizada e na ressonância magnética
Authors: Gusmão Sebastião , Ribas Guilherme Carvalhal , Silveira Roberto Leal , Tazinaffo Uedsom
Published: April 2005

O conhecimento da anatomia da face súpero-lateral do cérebro é fundamental para localizar e abordar as lesões cerebrais. Faz-se a revisão da literatura dos sinais e referências para identificar os sulcos e giros da face súpero-lateral do cérebro na tomografia computadorizada e na ressonância magnética. O uso conjunto dos vários sinais possibilita a identificação dos sulcos e giros e a localização das lesões cerebrais na quase totalidade dos casos.
Síndrome do X frágil: estudo caso-controle envolvendo pacientes pré e pós-puberais com diagnóstico confirmado por análise molecular
Authors: Boy Raquel , Correia Patrícia Santana , Llerena Juan Clinton , Machado-Ferreira Maria do Carmo , Pimentel Márcia Mattos Gonçalves
Published: April 2005

A síndrome do X frágil é a causa mais comum de retardo mental herdado; entretanto, é subdiagnosticada na população pediátrica. Objetivamos, neste estudo, determinar as características clínicas pré e pós-puberais mais significativas observadas entre indivíduos que apresentam a mutação no gene FMR-1, e que possam ser utilizadas como método de triagem dos pacientes que devem ser submetidos à análise molecular. A partir de protocolo clínico-laboratorial, foram analisados 104 indivíduos (92 do gênero masculino e 12 do feminino) portadores de retardo mental idiopático. 17 pacientes (14 do gênero masculino) apresentaram a mutação completa. História familiar de retardo mental e contato ocular pobre foram os achados que se mostraram associados, de forma estatisticamente significante (p<0,05), aos pacientes com a síndrome do X frágil em idade pré e pós-puberal. Os pacientes em idade pós-puberal também diferiram dos controles em relação à presença de orelhas grandes, fronte proeminente e macroorquidismo.
Esclerose múltipla: correlação clínico-laboratorial
Authors: Puccioni-Sohler Marzia , Lavrado Fabiola Passeri , Bastos Reizer Reis Gonçalves , Brandão Carlos Otávio , Papaiz-Alvarenga Regina
Published: April 2005

Aspectos clínicos e demográficos de 86 pacientes com o diagnóstico de esclerose múltipla (EM) forma clinicamente definida foram comparados aos achados do líquido cefalorraqueano. Do grupo total 30% encontrava-se em surto, 41% em remissão e 29% na forma crônica progressiva. Os pacientes com a forma crônica progressiva apresentavam índice de IgG sugestivo de imunoliberação intratecal em 76% dos casos, enquanto que aumento deste parâmetro foi observado em apenas 46% e 49%, das formas em surto e remissão, respectivamente (p<0,005). Os dados obtidos no estudo quantitativo da síntese intratecal de IgG contribuem para a demonstração de diferenças imunológicas entre ambas as formas de EM, surto-remissão e crônica progressiva. O uso de corticóides reduz quantitativamente a síntese intratecal de IgG mas não a síntese de bandas oligoclonais.
Utilização da algometria de pressão na determinação dos limiares de percepção dolorosa trigeminal em voluntários sadios: um novo protocolo de estudos
Authors: Piovesan Elcio Juliato , Tatsui Claudio Estevão , Kowacs Pedro André , Lange Marcos Cristiano , Pacheco Carlos , Werneck Lineu Cesar
Published: April 2005

Algometria de pressão é uma técnica que mensura a fisiologia do sistema nociceptivo. Atuando diretamente sobre os nociceptores periféricos responsívos aos estímulos pressóricos esta técnica permite o estudo da integridade nociceptiva em indivíduos normais ou portadores de diferentes síndromes álgicas. Foram testados 29 voluntários assintomáticos em que pesquisamos os limiares de percepção dolorosa, mensurando-os de forma direta sobre a emergência dos nervos supra-orbital, infra-orbital, mental. Registramos os seguintes valores médios algométricos: nervo mental direito 46,2 Kg/cm² e esquerdo 48,6 Kg/cm²; nervo supra-orbital direito 47,7 Kg/cm² e esquerdo 45,2 Kg/cm²; nervo infra-orbital direito 53,9 Kg/cm² e esquerdo 55,4 Kg/cm². Após revisão dos princípios de utilização da algometria, validamos este protocolo apresentando os valores médios obtidos pela mensuração do sistema trigeminal comparando-os posteriormente com uma região inervada pelos primeiros ramos cervicais (nervo occipital maior) e região do músculo temporal.
O uso da toxina botulínica no tratamento da distonia laríngea (disfonia espasmódica): estudo preliminar com doze pacientes
Authors: Teive Hélio A. G. , Scola Rosana H. , Werneck Lineu C. , Quadros Anibal de , Gasparetto Emerson L. , Sá Daniel S. , Brandi Ivar V. , Macedo Filho Evaldo D.
Published: April 2005

A distonia laríngea (disfonia espasmódica) é distúrbio do movimento caracterizado por contrações involuntárias da musculatura laríngea envolvida no processo de vocalização. A utilização da toxina botulínica no tratamento da distonia laríngea trouxe consideráveis benefícios clínicos. Descrevemos os resultados preliminares do uso terapêutico da toxina botulínica no tratamento da distonia laríngea em 12 pacientes. Após investigação clínica, os pacientes foram submetidos a videolaringoestroboscopia para confirmação diagnóstica e as injeções de toxina botulínica foram realizadas através de punção da membrana cricotireóidea em direção ao músculo tireoaritenóideo, com uso de eletromiografia. A maioria dos pacientes submetidos ao tratamento com toxina botulínica apresentou melhora significativa da distonia laríngea (83% dos casos), com duração média do efeito de quatro meses, sem efeitos colaterais significativos.
Surgical management of Guyon's canal syndrome, an ulnar nerve entrapment at the wrist: report of two cases
Authors: Aguiar Paulo Henrique , Bor-Seng-Shu Edson , Gomes-Pinto Fernando , Almeida- Leme Ricardo Jose de , Freitas Alexandre Bruno R. , Martins Roberto S. , Nakagawa Edison S. , Tedesco-Marchese Antonio J.
Published: April 2005

Guyon's canal syndrome, an ulnar nerve entrapment at the wrist, is a well-recognized entity. The most common causes that involve the ulnar nerve at the wrist are compression from a ganglion, occupational traumatic neuritis, a musculotendinous arch and disease of the ulnar artery. We describe two cases of Guyon's canal syndrome and discuss the anatomy, aetiology, clinical features, anatomical classification, diagnostic criteria and treatment. It is emphasized that the knowledge of both the surgical technique and anatomy is very important for a satisfactory surgical result.
A rare case of intramedullary lipoma associated with cyst
Authors: Falavigna Asdrubal , Segatto Ana Claudia , Salgado Karine
Published: April 2005

Intramedullary lipomas are benign tumours of the spinal cord corresponding to 1% of all primitive intramedullary tumours. We report a rare case of "true" intramedullary lipoma associated with cyst. The patient underwent subtotal resection and the diagnosis was made by histopathological examination. There was postoperative neurological improvement.
Inflammatory myopathy on HTLV-I infection: case report
Authors: Scola Rosana Herminia , Werneck Lineu César , Heinig Marcelo Eduardo , Milano Jerônimo Buzetti , Almeida Sérgio Monteiro de , Arruda Walter O.
Published: April 2005

We describe a 41 years old woman who 17 years ago presented hypotonia and proximal muscular weakness in the upper and lower limbs. On neurological examination, the biceps, triceps and Achilles reflexes were absent; the brachioradialis reflexes were decreased and the patellar reflexes were normal. There was bilateral Babinski sign. The remainder of the neurological examination was unremarkable. In the investigation a myopathic pattern was found in the electromyography. The nerve-conduction study was normal; a ELISA method for HTLV-I antibodies was positive in the blood and in the cerebral spinal fluid. The muscle biopsy showed inflammatory myopathy, compatible with polymyositis. This paper focuses the polymyositis in the beginning of an HTLV-I infection case.
Anastomose entre a artéria carótida externa e a artéria carótida interna supraclinóidea utilizando enxerto de veia safena para tratamento de aneurisma gigante do segmento cavernoso da carótida interna: relato de caso
Authors: Azevedo Filho Hildo , Martins Carolina , Carvalho Antonio , Geraldo Sá , Grassi Giovanni , Cardoso Claudiana , Vilaça Gilberto , Rodrigues Cícero
Published: April 2005

Procedimentos cirúrgicos alternativos para o tratamento de aneurismas "não clipáveis" da carótida intracavernosa incluem ligadura do vaso ou exclusão do segmento que origina a lesão. Essas técnicas estão associadas a riscos de complicações isquêmicas, mesmo em pacientes com sistema de colaterais funcionante. Portanto, um tratamento adequado requer revascularização encefálica para manter o fluxo sanguíneo nos territórios envolvidos. Relatamos o caso de uma paciente de 47 anos com sintomas e sinais isquêmicos embólicos e paralisia do III nervo craniano causados por aneurisma gigante, parcialmente trombosado, do segmento cavernoso da carótida interna. A paciente foi submetida a ponte anastomótica entre a carótida externa cervical e a carótida interna supraclinoidea utilizando enxerto de veia safena, seguido de exclusão do segmento vascular contendo o aneurisma, com bom resultado e sem complicações.