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HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANS: ACHADOS CLÍNICOS E LABORATORIAIS DE UMA CONDIÇÃO RARA
Authors: Carvalho Diana Letícia Krueger Pacheco , Ghiorzi Isadora Bueloni , Taiarol Mateus Dos Santos , Zen Paulo Ricardo Gazzola , Rosa Rafael Fabiano Machado
Published: March 2022

Introdução: a histiocitose engloba um grupo raro de distúrbios proliferativos caracterizados pelo acúmulo e infiltração de monócitos, macrófagos e células dendríticas. Objetivo: relatar uma paciente com histiocitose de células de Langerhans, chamando atenção para os seus achados clínicos e laboratoriais. Material e métodos: realizou-se a descrição do caso junto com uma revisão da literatura. A obtenção dos achados clínicos e resultados de exames complementares foi feita através de revisão do prontuário da paciente. Na revisão da literatura, foram utilizados descritores Mesh, junto à base de dados PubMed/MEDLINE. Foram incluídos apenas trabalhos em português/inglês, publicados após 2007. O tempo de duração para a montagem do relato foi de cerca de 1 mês. Resultados: a paciente era a filha única de um casal sem história de casos semelhantes na família. Aos 20 dias de vida, ela foi hospitalizada por edema facial e exoftalmia. No seu exame físico, observavam-se macrocrania, afastamento das suturas cranianas e dismorfias de face secundárias à infiltração de tecidos moles. Os seus exames laboratoriais mostravam anemia e neutropenia. A tomografia computadorizada do crânio revelou reação periosteal, tipo raios de sol, comprometendo os côndilos mandibulares, asas do esfenoide, maxilas e porções escamosas dos ossos temporais. A ressonância magnética de encéfalo revelou formações expansivas bilaterais e simétricas, que comprometiam os ossos da base do crânio, especialmente as escamas temporais, as asas esfenoidais, as paredes laterais das órbitas, as estruturas maxilares e os ramos da mandíbula, as quais apresentavam aspecto tumescente, com realce irregular ao contraste. A avaliação oftalmológica diagnosticou proptose ocular e lagoftalmo. As radiografias de corpo inteiro evidenciaram expansão difusa das vértebras, com importante alargamento da superfície da metáfise dos ossos longos. Os achados foram compatíveis com hiperproliferação osteoblástica e/ou lesão infiltrativa. Na imunofluorescência foram encontradas células monocíticas com fenótipo aberrante, e no mielograma, displasia e hiperplasia relativa eritroide, além de monocitose. Conclusão: a histiocitose de células de Langerhans é uma condição típica da infância, cuja causa exata ainda não é conhecida. A sua apresentação clínica pode variar muito, indo desde casos leves a fatais. Esta depende dos órgãos e sistemas envolvidos.
TROMBOFILIA EM CRIANÇA PORTADORA DE SÍNDROME DE DOWN: UM RELATO DE CASO
Authors: Magadan Eduarda Druck , Weber Eduarda Kotlinsky , Trevisan Esthela Rodegheri , Xavier Luiza Fernandes , Nóbrega Virgínia Tafas Da
Published: March 2022

Introdução: A trombose arterial é um evento raro na população pediátrica. A chance dele ocorrer é potencializada se associada a mutações ou deficiência de proteínas responsáveis pela formação ou bloqueio do coágulo. Algumas mutações em heterozigose são muito frequentes, como a mutação metilenotetrahidrofolato redutase (MTHFR). Quando isoladas, essas mutações não causam qualquer manifestação clínica; todavia, quando combinadas com outras mutações ou fatores de hipercoagulabilidade, podem desencadear tromboses. Em pacientes com síndrome de Down, não há incidência relatada de trombofilia e eventos tromboembólicos aparentam ser incomuns. Objetivo: Relatar o caso de um paciente pediátrico, portador de síndrome de Down, com AVC isquêmico e trombofilia. Metodologia: Revisão de prontuário, com coleta de dados clínicos e laboratoriais. Resultados/Descrição do caso: Paciente masculino, de 5 anos e 6 meses, portador de síndrome de Down e hipotireoidismo, com AVC prévio, admitido no Hospital da Criança Santo Antônio por quadro de paresia no membro superior direito, desvio da boca para a direita e marcha hemiparética por menos de 24h, com resolução espontânea. Realizou uma tomografia craniana que não apontou sangramentos. À angioressonância magnética, efetuada no dia subsequente, observou-se trombose dos segmentos inclusos da artéria vertebral direita, como também sinais de isquemia aguda no hemisfério cerebelar direito (território da artéria cerebelar póstero-inferior) e no tálamo esquerdo. Ademais, constatou-se encefalomalácia no esplênio do corpo caloso à direita. Os resultados dos exames laboratoriais foram os seguintes: fator V - 127%; fator VIII > 200%; anti-trombina III - 101%; PTN S - 102%; PTN C - 134%; homocisteína - 6,97 µmol/l; anticardiolipinas IgA e IgG - não reagentes; anticardiolipinas IgM - reagente fraco. Detectou-se duas mutações em heterozigose: uma, no gene MTHFR; outra, no gene da protrombina. Fator V de Leiden estava ausente. Atualmente, o paciente encontra-se com anticoagulação profilática para evitar novos eventos trombóticos graves. Conclusão: As mutações em heterozigose no gene da protrombina e no gene MTHFR, associadas à elevação do fator VIII, provocaram um estado de hipercoagulabilidade neste paciente, culminando com trombose em artérias intra e extracerebrais. Portanto, este caso mostra a importância da investigação genética em todos pacientes pediátricos com trombose venosa sem fator desencadeante ou com trombose arterial.
O ACONSELHAMENTO GENÉTICO E A SUA IMPORTÂNCIA PARA OS PORTADORES DE DOENÇAS FALCIFORMES
Authors: Sarti Cecília Muniz , Heinen Renata Corrêa , Pereira Tatiana Marques
Published: March 2022

Introdução: A doença falciforme (DF) tem-se apresentado como uma das mais prevalentes doenças hereditárias no Brasil, caracterizada por apresentar a hemoglobina S (HbS) dentro da hemácia. A mutação ocorre no gene da globina beta da molécula da hemoglobina, acarretando substituição do aminoácido ácido glutâmico por valina na posição 6 da cadeia beta, originando a hemoglobina mutante. Com características físico-químicas modificadas, as moléculas da hemoglobina S podem sofrer polimerização, ocasionando deformação dos glóbulos vermelhos ou falcização, clássicas da anemia falciforme. Objetivos: Este trabalho teve o objetivo de informar profissionais de saúde e portadores de doença falciforme sobre aspectos clínicos da doença ainda desconhecidos, além do aconselhamento genético, uma ferramenta útil no planejamento familiar e possível diminuição da incidência da doença. Material e métodos: O material utilizado como fonte de pesquisa está disponível no banco de dados virtual do Ministério da Saúde, Agência Nacional de Vigilância Sanitária, Hemorio, artigos disponíveis no banco de dados Scielo e de universidades públicas. As palavras-chave utilizadas para pesquisa foram anemia falciforme, traço falciforme e aconselhamento genético. Resultados: A DF tem sido tratada como questão de saúde pública devido à sua morbidade e alto índice de mortalidade e apresenta grande importância clínica, hematológica, bioquímica, genética, antropológica e epidemiológica. A importância clínica desta doença vai além de fatores genéticos, mas também é relacionada com fatores sociais, econômicos e emocionais. O diagnóstico no Brasil é realizado por intermédio do Programa Nacional de Triagem Neonatal através do teste do pezinho. E o tratamento consiste apenas na melhoria da qualidade de vida do paciente, tendo em vista que essa se trata de uma doença crônica. Conclusão: Sendo assim, o aconselhamento genético é uma importante ferramenta, através dele é possível informar ao portador do traço falciforme sobre os perigos de gerar uma criança com a anemia falciforme e orientar quanto aos cuidados caso já tenha sido gerada uma criança portadora da doença. Além de colaborar com a diminuição da incidência da doença no país, este trabalho não tem como objetivo impor uma decisão, mas de informar e deixar que os casais com probabilidade de gerarem filhos doentes, tenham a liberdade de realizar seu planejamento familiar.
CARACTERIZAÇÃO DOS TRANSPLANTES DE CÉLULAS-TRONCO HEMATOPOIÉTICAS DE UM HOSPITAL DE REFERÊNCIA NO SUL DO BRASIL
Authors: Rocha Camile Da , Rocha Camile Da , Souza Gisele De Paula E Silva Carneiro Mendes De , Moura Miriane Regina , Carlotto Juliane , Santos Laise Aline Martins Dos
Published: March 2022

Introdução: O transplante de células-tronco hematopoiéticas (TCTH) é uma modalidade de tratamento para doenças hematológicas, benignas ou malignas, tendo como objetivo a substituição de células anormais da medula óssea e restauração da função medular. A realização do TCTH engloba a análise de condições específicas do paciente e diagnóstico, tais como: classificação da doença e estágio, comorbidades, viabilidade do doador, idade, performance status e exames de compatibilidade. Objetivo: Determinar as características dos TCTH realizados no Complexo Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Paraná, bem como o perfil dos pacientes que foram submetidos a este tratamento. Materiais e Método: Análise descritiva e retrospectiva dos registros eletrônicos dos mapas de condicionamento para TCTH realizados entre janeiro de 2020 e dezembro de 2021, de pacientes adultos e pediátricos internados. Resultados: Foram realizados 128 TCTH no período, onde 38,3% corresponderam a pacientes com idade até 17 anos. Pacientes do sexo masculino foram os mais frequentemente submetidos a esta modalidade de tratamento (61,7%). Os principais diagnósticos que levaram ao TCTH em adultos foram leucemia mieloide aguda (25,3%), anemia aplástica severa (15,2%) e leucemia linfoide aguda (13,9%). TCTH em pacientes pediátricos foram principalmente realizados quando a doença de base foi anemia de Fanconi (28,6%) e anemia aplástica severa (22,4%). Quanto ao doador de células-tronco, 22,6% corresponderam a transplantes autólogos, 25% a alogênicos aparentados, 18% a alogênicos não aparentados e 34,4% a haploidênticos. Entre os regimes de condicionamento, quase metade (46,1%) envolviam a administração de bussulfano e 5,4% incluíram a prescrição, em combinação com outros medicamentos, de alemtuzumab. A maioria dos TCTH foi classificado em mieloablativos (79,7%), correspondendo a 89,9% em adultos e a 63,2% em crianças. Cinco pacientes realizaram mais de um TCTH neste período. Conclusão: A caracterização dos TCTH e análise qualitativa do perfil dos pacientes submetidos a este tratamento hematológico é importante para conhecimento dos principais diagnósticos atendidos na instituição, mais frequentes tipos de doação de células-tronco e regimes de condicionamento, permitindo aos profissionais ajustarem a assistência multidisciplinar e aos gestores a adequação de estrutura e insumos.
O EFEITO DA HIDROXIUREIA E MESILATO DE IMATINIBE NO TRATAMENTO DA LMC: RELATO DE CASO
Authors: Tostes Carine Pimenta Maurício Dantas , Almeida Kelly Costa De , Carvalho Carolina V. A. Lutterbach De , Fernandes Gustavo Manso , F.Pascoal Aislan Cristina R.
Published: March 2022

INTRODUÇÃO: A leucemia mielóide crônica (LMC) é uma neoplasia mieloproliferativa relacionada à presença do gene de fusão BCR-ABL. É originada de uma célula-tronco hematopoiética anormal, que se caracteriza, como suas contrapartes normais. OBJETIVO: Avaliar o efeito do uso da hidroxiureia e mesilato de imatulibe nos parâmetros hematológicos em paciente diagnosticado com LMC. MATERIAL E MÉTODOS: Avaliação dos hemogramas realizados pelo paciente, após introdução das medicações. RESULTADOS: Paciente do sexo masculino, 57 anos, procurou auxílio médico após apresentar episódios recorrentes de cansaço, tontura, mal estar e dores abdominais. Dentre os diversos exames solicitados, em 23/08/21 os achados no hemograma apresentaram alterações consideráveis como leucometria de 40.820, com identificação de células jovens e trombocitose de 772.000/ mm³. Em relação à série vermelha foi evidenciada a presença de policromasia discreta, sendo encontrados 2 eritroblastos/100 células. O paciente foi encaminhado para hematologia oncológica, onde foi solicitado hemograma e Translocação BCR-ABL QUALITATIVO. Em 20/09/21 o resultado da translocação comprovou a presença de transcrito da fusão BCR-ABL. Perante o exposto, foi iniciado tratamento com hidroxiureia uma vez ao dia, esperava-se que a medicação fosse capaz de causar intercorrências no funcionamento da medula óssea, conseqüentemente a leucopenia em decorrência a mielodepressão. A dose administrada não foi capaz de causar melhoras no quadro. Por decisão médica o tratamento foi alterado para 2 comprimidos ao dia,com isso em 16/11/2021 o leucograma teve queda de 60%, no entanto a trombocitose se manteve, cumprindo o objetivo do uso da hidroxiureia no primeiro momento, que se limita a reduzir a contagem total de leucócitos. Embora tenha ocorrido a redução esperada, diante do quadro de leucocitose que se manteve, o paciente teve a dosagem da medicação aumentada para 4 comprimidos ao dia, como resultado, a leucometria atingiu a normalidade em 30/11/2021,com queda de aproximadamente 85% e plaquetas com redução de 42%. Iniciou-se uma segunda etapa do tratamento, utilizando o mesilato de imatinibe. A imatinibe causa inibição da proteína tirosinoquinase que inibe a atividade da Bcr-Abl. Em 30/12/21, o paciente apresentou taxa de leucometria e plaquetas dentro da normalidade. CONCLUSAO: Paciente apresentou resposta hematológica controlada, com possível remissão da LMC e aumento da sobrevida.
REVISÃO BIBLIOGRÁFICA NARRATIVA ACERCA DA HIPERTENSÃO PULMONAR SECUNDÁRIA AO TRATAMENTO POR DASATINIBE EM PACIENTES COM LEUCEMIA MIELOIDE CRÔNICA
Authors: Guimarães Ana Paula Colares , Carmo Letícia Nogueira Falcão Do , Bezerra Emanuel Cintra Austragésilo , Santos Vitoria Moreira Dos , Marinho Aline Diogo
Published: March 2022

Introdução: O dasatinibe é um inibidor de tirosina. Esse medicamento é comumente utilizado como segunda geração de tratamento para pacientes com leucemia mieloide crônica (LMC) que apresentam intolerância ou resistência ao imatinibe. Contudo, relatam-se casos sobre pacientes com hipertensão arterial pulmonar (HAP) associada ao tratamento, relação apenas identificada com o dasatinibe dentre os demais inibidores de tirosina. Esse quadro é considerado grave e progressivo, com alta taxa de mortalidade. A escassez de dados sobre a etiologia da HAP dificulta a compreensão desses mecanismos associados ao uso de dasatinibe, sendo compreendida a importância de uma revisão a respeito dessa temática. Objetivo: Apresentar os principais achados acerca do entendimento da fisiopatologia da HAP induzida por dasatinibe. Material e métodos: Como bases bibliográficas, essa revisão narrativa utilizou o Pubmed a partir da utilização dos seguintes descritores: LMC, hipertensão pulmonar, dasatinibe. Foram incluídos publicações em inglês, sendo elas artigos originais e de revisão sistemática dos últimos cinco anos. Resultados: Seguindo a metodologia adotada foram encontrados 12 trabalhos e, dentre eles, foram utilizados cinco com base na relevância para o objetivo dessa revisão. As evidências colhidas sugerem que o dasatinibe provoque alterações no microambiente endotelial pulmonar a partir de um processo crônico. As principais alterações confirmadas em estudos anteriores são descritas como disfunção e remodelamento do endotélio da artéria pulmonar por intermédio do aumento da produção de espécies reativas de oxigênio (EROS), enfraquecimento da resposta vasoconstritora pulmonar hipóxica, indução do aumento da apoptose de células endoteliais pulmonares por meio do estresse oxidativo provocado pelo medicamento e aumento da expressão de três moléculas de adesão endotelial(ICAM-1, VCAM-1 e E-selectina). Conclusão: Diante do exposto, sugere-se uma associação entre o uso prolongado dasatinibe e o aumento da incidência de HAP nos pacientes com LMC. Outrossim, nota-se a necessidade da realização de mais estudos acerca da fisiopatologia abordada.
BICITOPENIA TRANSITÓRIA APÓS INFECÇÃO POR CORONAVÍRUS-19: UM RELATO DE CASO
Authors: Wan-dall Beatriz Souza Lima , Pierri Giovanna Da Cruz , Carvalho Maria Fernanda Ingles Do Amaral , Fogaça Natalie Sbalqueiro , Lima Juliana Souza
Published: March 2022

Introdução: A infecção pelo coronavírus-19 (COVID-19) pode cursar com alterações como linfopenia e, em 35-75% dos casos, está associada à mortalidade. Ademais, relata-se modificações nos parâmetros da coagulação, trombocitopenia e leucocitose, com neutrofilia. Ao passo que a anemia está associada ao aumento da gravidade da infecção e inflamação, distúrbios coagulativos e a lesão tecidual. Dessa forma, a avaliação dos parâmetros laboratoriais é de extrema importância para o prognóstico do paciente. Entretanto, não há relatos da persistência dessas alterações após a infecção por SARS-CoV-2. Objetivo: Relatar o caso de uma paciente com bicitopenia transitória após infecção por COVID-19 para elucidar as alterações hematológicas causadas pela infecção viral. Material e métodos: Utilizou-se dados da equipe médica que assistiu o paciente e informações de seu prontuário. Resultados: Paciente R. L., feminino, 54 anos, H.M.A de Artrite Reumatóide, Osteoporose, D.M, H.A.S, Hipotireodismo e Dislipidemia, em uso de MTX, Ácido Fólico, Gabapentina, Cálcio, Vit.D, Alendronato, Trayenta, Puran, Sinvastatina e Losartana. vem a consulta assintomática com alteração em exame laboratorial persistente após um mês da infecção por SARS-CoV-2. No seu hemograma: Hemoglobina de 10,6 g/dL; Leucócitos de 1750 mm³, evidenciando anemia e leucopenia às custas de Neutropenia (228 mm³) e Plaquetas (442.000 mm³). Investigação para pancitopenia, sorologia para vírus da imunodeficiência humana, hepatites e pesquisa reumatológica apresentaram-se dentro da normalidade - como função tireoideana, eletroforese de proteínas, dosagem de B12 e perfil do ferro. Resultados de exame de medula óssea mostraram cariótipo normal, biópsia normocelular para idade e o mielograma apresentava celularidade diminuída. O resultado da análise imunofenotípica revelou células com predomínio de linhagem monocítica madura, e células dendríticas monocitóides, sugerindo padrão reativo, além de células neutrofílicas sem clonalidade. Após um mês do quadro houve normalização completa do hemograma sem intervenção terapêutica. Conclusão: A apresentação e investigação das alterações laboratoriais na COVID-19 merece atenção em virtude das particularidades de cada paciente e evitar evoluções desfavoráveis. Neste caso, portanto, a presença de células dendríticas monocitóides na medula óssea ajudou a corroborar o diagnóstico de processo reacional, uma vez que o exame complementar fora realizado em busca de descartar um diagnóstico diferencial com doenças clonais hematológicas.
PARÂMETROS HEMATOLÓGICOS E BIOQUÍMICOS DE PACIENTES COM DOENÇA RENAL CRÔNICA EM TRATAMENTO COM ERITROPOETINA EXÓGENA DISTRIBUÍDA PELA 3ª. REGIONAL DE SAÚDE – PONTA GROSSA/PR.
Authors: Martins Vania Regina , Santos Jéssica Laís Sluzala Dos , Junior José Fernando Prezybylski
Published: March 2022

Introdução: A anemia da Doença Renal Crônica (DRC) ocorre pela deficiência de eritropoetina e o tratamento é realizado pela administração de eritropoetina exógena para manter os níveis de eritrócitos e diminuir a sobrecarga de ferro. Objetivo: avaliar a evolução do eritrograma em pacientes com DRC em uso de EPO exógena e correlacionar a anemia com a dosagem de ferritina, ferro sérico e saturação de transferrina e medicamentos utilizados. Metodologia: Trata-se de uma pesquisa de correlação. Os dados foram coletados no sistema Sismedex da Farmácia da 3ª. Regional de Saúde em Ponta Grossa – Pr. O período de coleta de dados foi de 06/2018 a 03/2019. Foram incluídos todos os pacientes aceitos no programa por se enquadrarem no CID 10 - N18.0 (doença renal em estágio final e CID 10 – N18.8 outra insuficiência renal crônica), e que começaram a receber a EPO no período definido. Deveriam possuir no mínimo 5 meses de tratamento e ao menos 4 hemogramas realizados, totalizando 10 indivíduos. Resultados e Discussão: Todos os pacientes eram inicialmente anêmicos e, após uso da EPO houve aumento da hemoglobina em 57,1% dos homens e em 66,7% das mulheres, no entanto todos os pesquisados continuavam anêmicos no final do estudo. 57,1% dos homens tiveram a contagem de hemácias aumentada e, entre as mulheres o aumento foi em 66,7%. O VCM mostrou que, do total de pacientes estudados, 10% eram macrocíticos, 10% microcíticos e os 80% normocíticos. O HCM foi hipocrômico em 10%. Inicialmente, todos os indivíduos apresentaram dosagem de ferritina acima do valor de referência e, após uso da EPO, 50% tiveram diminuição da ferritina; 40% do total da amostra tinham níveis de ferro sérico altos e 40% mostraram diminuição do índice de saturação de transferrina. Os medicamentos mais prescritos foram: Alfaepoetina 4000UI (30%) e Alfaepoetina 4000UI + alfaepoetina 2000UI + sacarato de hidróxido férrico 20mg/mL (40%). Conclusão: Esta pesquisa demonstrou que todos os pacientes com DRC em tratamento hemodialítico apresentavam anemia após o tratamento com EPO. A correção da anemia para níveis aceitáveis pode reduzir a velocidade de progressão da DRC, além de reduzir a mortalidade por alterações cardiovasculares.
AVALIAÇÃO DO PERFIL DE PACIENTES SUBMETIDOS AO TESTE RÁPIDO PARA COVID-19 EM UMA FARMÁCIA COMUNITÁRIA DO NOROESTE FLUMINENSE
Authors: Toledo João Gabriel Assis , Silva Mauricio Farias Da , Barreto Juliano Gomes , Mattos Sergio Henrique , Oliveira Cristiano Guilherme Alves De
Published: March 2022

Introdução: O Coronavírus, um vírus da família Coronaviridae foi identificado no fim de 2019 na cidade de Wuhan na China, sendo esse novo vírus o causador da doença COVID-19, tornando-se, a partir de uma epidemia originada na China, uma crise de saúde global sem precedentes, a doença em questão, ainda pouco estudada, apresenta sintomatologia variada e ainda não muito bem esclarecida, variando de uma febre, a até mesmo dispneia. O tratamento da COVID ainda é muito incerto, tendo em vista que até hoje não possua uma droga anti-SARS-CoV-2 específica, há alguns medicamentos antivirais que se destacam em testes clínicos, porém, deve-se também levar em consideração os efeitos colaterais dos mesmos. Objetivo: O presente trabalho teve como objetivo identificar o perfil dos pacientes submetidos ao teste rápido para COVID-19 em uma farmácia comunitária do interior do estado do Rio de Janeiro, utilizando como base de dados as informações fornecidas pela mesma. Material e Métodos: 292 pacientes foram submetidos ao teste rápido de COVID-19 na drogaria supracitada durante o período de 15 de junho de 2020 a 15 de agosto de 2020. Os dados foram tabulados em planilha do Excel® e tratados estatisticamente com as ferramentas disponíveis no software. Resultados: Dentre os pacientes testados, a maioria (59,2%) testaram negativo [IgM/IgG (-)] e 119 testaram positivo (40,8%). Conclusão: Através de análise estatística notou-se que não há diferença no olhar estatístico referente à etnia, idade, sexo e presença de comorbidades para o acometimento ou não da doença, salvo nos casos de agravos decorrentes de sequelas ocasionadas posteriormente à evolução clínica da doença. Por falta de conhecimento de maiores informações sobre o comportamento da doença, se faz necessário estudos mais robustos e aprofundados sobre a COVID-19 para melhor entendimento da mesma. Cabendo ressaltar ainda que diferentemente de outras doenças virais, a resposta imune por COVID-19 vem se comportando de forma variada, com anticorpos IgM prevalecendo por períodos de até 90 dias após a infecção inicial, e anticorpos IgG ainda sem uma comprovação evidente de permanência por longos períodos superiores 12 meses.
A IMPORTÂNCIA DA INVESTIGAÇÃO DA ESFEROCITOSE HEREDITÁRIA EM PACIENTES COM HISTÓRIA FAMILIAR NEGATIVA PARA A DOENÇA
Authors: Silva Pedro Henrique Fleury Da , Silva Pedro Henrique Fleury Da , Freire Júlia Assunção , Pereira Camila Santos
Published: March 2022

INTRODUÇÃO: A esferocitose hereditária é uma patologia genética autossômica dominante, muito embora também se apresente de forma esporádica, que muitas vezes é subdiagnosticada. Caracteriza-se por uma perda das proteínas da membrana eritrocitária, causando uma redução da superfície da membrana hemática, com consequente comprometimento da flexibilidade necessária para a célula atravessar a microcirculação do baço, propiciando hemólise intraesplênica e anemia. Os principais fatores, além das alterações laboratoriais e clínicas, que levam a uma maior suspeição e investigação da doença são a presença de esplenomegalia, história familiar de manifestações similares ou índices eritrocitários sugestivos. OBJETIVO: Compreender o impacto da investigação da esferocitose hereditária em pacientes com anemia inexplicada e história familiar negativa para a doença. METODOLOGIA: Trata-se de uma revisão integrativa de literatura, utilizando as bases de dados Scielo e PubMed, compreendendo o período de 2002 a 2009. Foram utilizados os descritores “esferocitose”, “anemia” e “diagnóstico”, sendo encontradas 25 publicações em português, e posteriormente selecionadas e utilizadas 4. RESULTADOS: Aproximadamente 25% dos casos dessa patologia são esporádicos, ou seja, não hereditários. Tal circunstância permite relacionar a importância de uma maior investigação da doença em pacientes que possuem clínica sugestiva, a fim de garantir um melhor prognóstico para o mesmo. Ressalta-se também que a anemia apresentada pelo paciente muitas vezes se mostra compensada, dificultando assim o reconhecimento da doença. CONCLUSÃO:Portanto, a fim de realizar o diagnóstico precoce e garantir um melhor prognóstico ao paciente, o médico hematologista deve sempre suspeitar e investigar a esferocitose hereditária em pacientes com anemia inexplicada e histórico familiar negativo, visto que uma parte considerável da doença se apresenta de forma esporádica.
A RELAÇÃO ENTRE A FISIOPATOLOGIA DAS DOENÇAS RENAIS E DOENÇA FALCIFORME: UMA REVISÃO INTEGRATIVA
Authors: Arrone Anatércia Da Rélia Emídio Jamice , Lima Fagner Dos Santos , Silva Wellington Dos Santos
Published: March 2022

Introdução: A Doença Falciforme é uma hemoglobinopatia crônica, genética causada pela alteração no gene produtor das cadeias Beta-globina, originando um tipo diferente de hemoglobina denominada S (HbS). A Doença Renal é a consequente alteração do funcionamento fisiológico do sistema renal, podendo ser reversível ou progressiva e irreversível. Pacientes com doença falciforme apresentam fatores que influenciam para o desenvolvimento desta doença. Objetivo: Este estudo teve como objetivo a revisão da fisiopatologia da doença renal e falciforme assim como a relação existente entre elas. Metodologia: Trata-se de uma revisão integrativa de abordagem qualitativa, compreendendo os anos de 2017 a 2021, realizada no período de setembro a outubro de 2021 nas bases de dados Scielo e BVS. Ao final da aplicação dos critérios de inclusão e exclusão foram selecionados para análise 7 artigos publicados na íntegra na língua portuguesa e inglesa. Resultados: Analisando os fatores inerentes a fisiopatologia da doença renal e da doença falciforme, os artigos selecionados concordam em afirmar que a hipooxigenação dos tecidos agravada pela doença falciforme, contribui 3 vezes mais para a falcização das hemácias, pois a porção medular do rim caracteriza-se pela anoxia e pH baixo, favorecendo assim obstrução vascular e alteração da taxa de filtração glomerular, tendo como consequência a Doença Renal Crônica. Assim sendo, a doença renal configura-se como um dos fatores determinantes para o elevado índice de morbimortalidade nestes indivíduos, desde a infância até a fase adulta, como consequência advinda da anemia hemolítica crônica. Conclusão: Conclui-se que a existe uma relação entre a doença falciforme e o desenvolvimento da doença renal crônica desde a infância agravando-se ao longo do tempo, sendo necessária a compreensão da fisiopatologia das duas doenças de modo a intervir contribuindo para a qualidade de vida destes pacientes prevenindo assim a gravidade da doença renal crônica que contribui com a fatalidade dos mesmos.
A IMPORTÂNCIA DO ACOMPANHAMENTO MULTIDISCIPLINAR EM PACIENTES PORTADORES DE HEMOFILIA.
Authors: Frota Liana Amora Leite , Alencar Maria Eduarda Mota De , Nunes João Pedro Parente , Farias Ingrid Pontes , Portela Antonia Moemia Lúcia Rodrigues
Published: March 2022

Introdução: A hemofilia é considerada uma doença rara. É uma patologia hemorrágica caracterizada pelo defeito no fator de coagulação VIII que corresponde à hemofilia A ou fator IX (FIX) que corresponde à hemofilia B. Devido aos baixos níveis de FVIII ou FIX, o potencial de geração de trombina durante as fases de propagação e amplificação da coagulação é reduzido proporcionalmente em pacientes com hemofilia, com incidência de 1:10.000 nascimentos. Os tratamentos médicos proporcionam ao paciente um melhor controle dos sintomas, expectativa de vida, exames laboratoriais, a morbidade e mortalidade. Assim, o acompanhamento multidisciplinar é importante pois a hemofilia pode afetar várias frentes, o que demanda a intervenção médica de mais de uma especialidade para evitar complicações ou demais doenças, garantindo a qualidade de vida do paciente. Objetivos: Compreender a importância do acompanhamento multidisciplinar como fator primordial em pacientes portadores de hemofilia, garantindo a qualidade de vida do paciente. Material e métodos: Trata-se de uma revisão integrativa da literatura, por meio de levantamento bibliográfico nas bases de dados PubMed, SCIELO e a Editora da Universidade Estadual de Maringá. As buscas foram realizadas de Dezembro de 2021 a Janeiro de 2022. Foram selecionados para a escrita do resumo 10 artigos, dos quais após a leitura, 6 artigos foram descartados. Resultados: A eficácia dos tratamentos de hemofilia é tipicamente determinada medindo a frequência de eventos hemorrágicos, avaliando os sintomas dolorosos por meio de ferramentas padronizadas. Uma abordagem multidisciplinar é útil em pacientes hemofílicos que, além para o hematologista, inclui o envolvimento de profissionais como como ortopedistas, fisiatras e fisioterapeutas. Estudos apontam como alternativa a terapia de reposição do fator deficiente junto a profilaxia primária faz com que haja maior sobrevida do paciente, visando a prevenção dos sangramentos e diminuição das morbidades. Conclusão: Portanto, é importante o acompanhamento voltado não só para a cura da doença, mas também para tratar a questão do impacto que a doença causa no paciente e na qualidade de vida.
A TAXA DE MORTALIDADE POR LEUCEMIA LINFOIDE DA POPULAÇÃO BRASILEIRA ENTRE 2014 E 2019
Authors: Zanotto Luciane Fabricio
Published: March 2022

Introdução: A leucemia é definida como uma doença maligna que afeta os glóbulos brancos devido anormalidades, de origem ainda não conhecida, em células hematopoiéticas. Após a mutação ocorre uma proliferação clonal desordenada de precursores, linfoides ou mieloides, que gera uma deficiência na função de produção de células da medula óssea. De maneira geral, as leucemias de origem linfoide são conhecidas como linfocítica ou linfoblástica, e ainda podem receber uma denominação de acordo com o tempo de evolução da doença, sendo aguda ou crônica. A leucemia linfoide aguda (LLA) é mais frequente na infância, no entanto, pode ocorrer em adultos tendo maior incidência entre 25 e 37 anos. Já a Leucemia linfoide crônica (LLC) acomete principalmente adultos idosos, acima de 55 anos. Segundo o Instituto Nacional de Câncer (INCA) os sintomas mais comuns dos pacientes advém da supressão da hematopoiese normal, são recorrentes queixas como palidez, fraqueza, cansaço, febre ou suores noturnos e perda de peso sem motivo aparente. Objetivo: Analisar a taxa de mortalidade por leucemia linfoide no Brasil de acordo com o sexo entre o período de 2014 e 2019. Material e métodos: Estudo epidemiológico descritivo e transversal. Os dados foram coletados no Atlas de Mortalidade por Câncer, pertencente ao Departamento de Informática do Sistema Único de Saúde (DATASUS), referentes à leucemia linfoide, no período entre 2014 e 2019, no Brasil, levando em consideração a taxa de mortalidade ajustada por 100.000 mulheres/homens com faixa etária entre 0 e 99 anos. Resultados: A taxa de mortalidade ajustada para homens no ano de 2014 foi de 1,10; 2015: 1,12; 2016: 1,22; 2017: 1,10; 2018: 1,15; 2019: 1,21. Já as mulheres apresentaram em 2014 uma taxa de 0,73; 2015: 0,78; 2016: 0,78; 2017: 0,73; 2018: 0,82; 2019: 0,87. Conclusão: A análise dos dados corrobora as informações da literatura de que a doença prevalece sobre o sexo masculino, visto que em todo período estudado a taxa de mortalidade dos homens sobressaiu às mulheres, sendo assim, faz-se necessário um estudo mais aprofundado acerca dos motivos que contribuem para a maior mortalidade entre os homens.
INTERFERÊNCIA DA ANEMIA NO ACOMPANHAMENTO DE PACIENTE DIABÉTICO: UM ESTUDO DE CASO
Authors: Carvalho Carolina Vieira Alves Lutterbach De , Almeida Kelly Costa De , Tostes Carine P.m. Dantas , Fernandes Gustavo Manso , Pascoal Aislan Cristina Rheder Fagundes
Published: March 2022

INTRODUÇÃO: De acordo com a Sociedade Brasileira de Diabetes 2019-2020, o acompanhamento da glicose por meio da hemoglobina glicada é um importante preditor sobre o risco de complicações crônicas. Porém, a dosagem de HbA1c não apresenta resultados fidedignos sobre o acompanhamento do DM prejudicando o controle da doença, caso o paciente apresente deficiência de hemácias. OBJETIVOS: Avaliar a possível interferência da anemia nos resultados de HBA1c. MATERIAL E MÉTODOS: Foram correlacionados os dados hematológicos e bioquímicos de paciente anêmica crônica e portador de diabetes. RESULTADOS: Paciente do sexo feminino, 61 anos, relatou questionamento médico sobre a glicemia em jejum que não condizia com os resultados de HBA1c. Após análise dos dados, constatou-se que a paciente possuía anemia, com hemoglobina de 11,3 g/dL e hematócrito de 33%. Embora a paciente já fosse diagnosticada com diabetes, devido aos últimos resultados de glicose com média de 148 mg/dl, a anemia prejudicou a dosagem de HbA1c circulante, levando a interpretações equivocadas e ao falso resultado de glicemia média estimada. Embora a Sociedade Brasileira de Diabetes preconize a realização de glicemia em jejum, teste de tolerância à glicose e hemoglobina glicada, muitos médicos se baseiam em apenas um desses resultados para diagnóstico. A hemácia é permeável à molécula de glicose, sendo que a Hb fica praticamente exposta às mesmas concentrações da glicose plasmática. Sendo assim, os níveis de HbA1c refletem o controle glicêmico dos 3 a 4 meses que precederam à dosagem. Porém, uma vez que o paciente apresenta déficit de hemácias circulantes, não será possível realizar a dosagem real da HbA1c, uma vez que não houve hemácias circulantes suficientes para ocasionar o acúmulo. A incidência de eritrócitos jovens na circulação depois da terapia com ferro poderia levar à diluição e diminuição da HbA1c pela HbA1c previamente formada. Eritrócitos jovens contêm níveis mais baixos de hemoglobina glicada do que eritrócitos maduros. CONCLUSÃO: A falha na correlação clínica da paciente, pode ocasionar uma falsa interpretação, afinal embora apresente um quadro aparentemente favorável, na realidade é reflexo da alteração hematológica, consequentemente levantando suspeitas sobre a qualidade do exame realizado e das fases que compreendem a análise laboratorial.
REVISÃO NARRATIVA ACERCA DOS ACHADOS FISIOPATOLÓGICOS DA DOENÇA DE CASTLEMAN, COM DESTAQUE PARA A CLÍNICA E A HISTOPATOLOGIA
Authors: Lima Mateus Coelho Gondim De Oliveira , Machado Eduarda Sousa , Bezerra Emanuel Cintra Austregésilo , Feijão Maria Clara Tomaz , Marinho Aline Diogo
Published: March 2022

Introdução: A doença de Castleman (DC) foi descrita em 1954 por Benjamin Castleman, que identificou pacientes com linfonodos mediastinais hiperplásicos. Trata-se de uma disfunção linfoproliferativa policlonal, frequentemente associada ao HIV e HHV-8. Considera-se uma doença rara, e os estudos epidemiológicos sobre a sua incidência são escassos. Objetivos: Caracterizar as evidências clínicas e histopatológicas recentes da DC. Material e métodos: Revisão narrativa realizada na base de dados Pubmed, utilizando o descritor: Castleman disease. Foram incluídos artigos originais e de revisão, publicados entre 2017 e 2021, em inglês, e excluídos trabalhos que não abordavam sinais clínicos e histopatológicos. Resultados: Foram encontrados 598 resultados mediante o descritor utilizado, quantidade restrita para 172 estudos quando considerado o recorte temporal de 2017-2021, dos quais foram selecionados 10 trabalhos tidos como mais relevantes. Clinicamente, existem duas versões da doença: unicêntrica, em que apenas um linfonodo está acometido e que é assintomática, e multicêntrica, na qual há potencial sintomatologia diversa devido ao acometimento disseminado, incluindo anemia, anorexia, sudorese noturna, perda ponderal, febre e hepatoesplenomegalia. Achados imunohistoquímicos encontrados sugerem intensa resposta inflamatória, com ativação imune e produção excessiva da IL-6, estando as manifestações clínicas dessa doença, principalmente na sua versão idiopática e multicêntrica, muitas vezes relacionadas aos níveis dessa e de outras citocinas (IL-1 e TNF-α) no organismo. Entretanto, essa elevação não é patognomônica para DC, ocorrendo apenas em parte dos casos. Na forma multicêntrica, também pode haver proliferação policlonal dos linfócitos B, estimulando o aparecimento de manifestações autoimunes como a síndrome POEMS (polineuropatia, organomegalia, endocrinopatia, gamopatia monoclonal e alterações cutâneas). Histopatologicamente, apresenta três classificações de acordo com a visualização dos tecidos linfóides, mediante a técnica de coloração H&E. A forma hialinovascular caracteriza-se por folículos com zona do manto expandida e linfócitos formando anéis concêntricos, circundando centros germinativos bastante vascularizados. Já a forma plasmocítica, apresenta desestruturação da arquitetura linfonodal, com hiperplasia do centro germinativo e intensa plasmocitose. Por fim, existe a histopatologia mista, com características combinadas dos subtipos supracitados. Conclusão: Embora o conhecimento sobre a patogênese da DC tenha se aprimorado substancialmente, percebe-se que ainda há heterogeneidade entre os estudos, demandando o incentivo a novas pesquisas.
TRANSPLANTES COM E SEM COMPATIBILIDADE ABO: UMA REVISÃO DA LITERATURA.
Authors: Santos Joice Rodrigues Dos , Pereira Paula Beatriz , Santos Victoria Regina Dos
Published: March 2022

Introdução: O Transplante de órgãos é um marco no âmbito cientifico, desde sua primeira realização com sucesso os transplantes têm sido feitos com alta margem de sucesso e suas técnicas tem sido aprimoradas. O grande êxtase do transplante se deve ao fato de não estar restringido apenas a um órgão, ou seja, há possibilidade de se transplantar outras variedades de órgãos e tecidos podendo ser eles, células, partes ou segmentos de Órgãos ou até mesmo órgão inteiros (por exemplo, um coração). O Processo de Transplante requer uma complexa concórdia de técnicas cirúrgicas e especialidades médicas, sobretudo da imunologia que se dedica a busca de pacientes que sejam extremamente compatíveis a fim de minimizar efeitos adversos e possíveis rejeições. Objetivo: Descrever e compreender a complexidade na conduta de um transplante. Material e Métodos: Foi feito uma pesquisa na base de dados, PubMed e SciELO e utilizado como um dos critérios de inclusão artigos publicados no período de 2019 a 2021, nos idiomas português e inglês, com o resumo disponível na base de dados. Primeiramente os Artigos foram selecionados e lidos pela integra e os critérios foram Titulo e no ano de publicação. Resultados: Nos dias atuais Vários transplantes tem sido feito com alta margem de sucesso, apesar de alguns deste serem mais delicados e exigirem acompanhamento e compatibilidade quase que exata para que não haja rejeição, principalmente no transplante de órgãos inteiros, contribuindo com a vida de um paciente que sem outra alternativa de tratamento estaria condenado a morte ou à severas limitações. Conclusão: Conclui-se que apesar de complexa as técnica de transplante tem sido de boa relevância clinica, desde que siga os protocolos de e critérios exigidos nos exames pré-transfusionais.
TROMBOSE VENOSA PROFUNDA EM MULHERES PELO USO DE CONTRACEPTIVOS ORAIS: UMA REVISÃO NARRATIVA
Authors: Silva Elisangela Da
Published: March 2022

Introdução: A trombose é uma doença causada por obstrução de um vaso sanguíneo, decorrente de coágulos, uma vez que, 90% dos casos acometem membros inferiores, caracterizando-se assim, em Trombose Venosa Profunda, sendo esta, considerada a terceira maior causa de doença vascular que na maior parte das vezes está relacionada ao uso de contraceptivos hormonais por mulheres em idade fértil, apresentando, alta morbimortalidade e complicações como síndrome pós-trombótica e até mesmo embolia pulmonar e quanto a sua relação ao uso desses hormônios (estrogênios e progesteronas), o risco de trombose ocorre devido o mecanismo de primeira passagem pelo fígado, uma vez que, os fatores coagulantes e anticoagulantes são sintetizados nesse órgão, podendo assim alterar a hemostasia vascular. Objetivo: Demonstrar a relação entre trombose venosa profunda e o uso de contraceptivos orais. Material e métodos: Trata-se de uma revisão de literatura narrativa, realizada em janeiro de 2022, que utilizou as bases de dados do Google Acadêmico e LILACS, através das palavras chave, deep venous thrombosis and contraceptives, entre os anos de 2018 e 2022, optou-se por estudos brasileiros, em idioma português e disponíveis para download. Resultados: Dos 77 estudos encontrados, 03 destes foram selecionados, por apresentarem informações relevantes quanto ao objetivo do estudo. Observou-se ao longo dos anos, uma redução nas doses e desenvolvimento de novos contraceptivos, com intuito de eliminar o risco de trombose, no entanto, houve apenas uma redução na incidência e em análise, estudos apontam que o evento trombótico relacionado ao uso de anticoncepcionais é baixo, visto que, estimativas apontam a ocorrência entre 8 a 10/10.000 mulheres expostas por anos e quanto aos fatores de risco um estudo demonstrou que mulheres predispostas a desenvolverem a doença ao uso dessa classe de medicamentos é aumentado naquelas com histórico de trombose venosa superficial ou com idade ≥ a 50 anos. Conclusão: Comprovadamente o uso de contraceptivos orais podem causar trombose venosa profunda e apesar de sua baixa ocorrência, o risco é eminente, em consideração a isso, é de grande importância a implementação de outros métodos contraceptivos, principalmente no âmbito do SUS, que apresentem melhor custo benefício e acessibilidade.
EPIDEMIOLOGIA DAS INTERNAÇÕES POR ANEMIA FERROPRIVA NO ESTADO DE SÃO PAULO
Authors: Ferreira Daniella Rezende , Bispo Ieda Maria Gonçalves Pacce
Published: March 2022

Introdução: Anemia ferropriva é uma condição em que a hemoglobina presente no sangue está reduzida em concentração como consequência da escassez de ferro no organismo. A principal causa de anemia ao redor do mundo é a deficiência de ferro. Embora apresente ampla distribuição na população de uma forma geral e considerável implicação clínica, os dados epidemiológicos permanecem inconsistentes, principalmente com relação a etiologia da doença. Objetivos: Descrever o perfil epidemiológico das internações por anemia ferropriva no estado de São Paulo. Material e métodos: Estudo observacional, descritivo, retrospectivo, de caráter quantitativo com dados referentes as internações por anemia ferropriva, obtidos através do Departamento de Informática do Sistema Único de Saúde (DATASUS), sendo as variáveis de interesse: número de internações, sexo, faixa etária, cor/raça e valor total, analisados no período de novembro de 2011 a novembro de 2021. Resultados: No período de 2011 a 2021 foram registrados 25.241 casos de anemia por deficiência de ferro no estado de São Paulo, destes 57,9% eram do sexo feminino e 42,1% do sexo masculino. A principal faixa etária acometida foi a dos 70 a 79 anos de idade equivalendo a 18,9%, já a menos afetada encontrava-se entre os 5 a 9 anos representada por apenas 0,4%. No que concerne à cor/raça, a branca (62,8%) correspondeu a maioria dos casos, seguida pela parda (19,7%), negra (5,7%), amarela (0,8%) e indígena representada por 0%, além de 10,7% que estavam sem essa informação. Os anos que apresentaram maior número de internações foram 2017 e 2018, com 2736 (10,8%) e 2713 (10,7%) casos respectivamente. Ao longo do período em questão foram gastos R$ 9.320.022,41 como custo total das internações. Conclusão: O presente estudo permitiu observar que a maioria dos casos ocorreu em mulheres brancas, na faixa etária dos 70 a 79 anos, com predominância no ano de 2017. Tal doença acarreta implicações clínicas e custos consideráveis, necessitando mais estudos para uma melhor definição epidemiológica em território brasileiro.
RELATO: HEPATOESPLENOMEGALIA GIGANTE COMO APRESENTAÇÃO DE LINFOMA DE CÉLULAS DO MANTO
Authors: Oliveira Iandra De Freitas , Castro Marcelo Dias De
Published: March 2022

Introdução: O linfoma de células do manto é um linfoma não-Hodgkin de células B maduras, que comumente evolui de forma indolente, sendo tipicamente uma doença agressiva. Corresponde a cerca de 7% dos casos de linfomas não-Hodgkin, com incidência estimada de 4 a 8 casos por milhão de pessoas por ano. 70% dos pacientes apresentam doença em estágio avançado ao diagnóstico, frequentemente associado à linfadenopatia. O diagnóstico é feito através de biópsia, histologia e imuno-histoquímica de rotina. Objetivo: Relatar apresentação atípica de linfoma de células do manto. Relato de caso: Paciente feminino, 50 anos, admitida no hospital com relato de dor abdominal, inapetência e ascite volumosa iniciados há dois meses, evoluindo com piora progressiva. Na admissão encontrava-se hipocorada (++/4+), desidratada (+/4+) e com esforço respiratório discreto que piorava com movimentação ativa, também evidenciada em decúbito. Ao exame físico abdome globoso, doloroso à palpação superficial e profunda, sem sinais de irritação peritoneal e com sinal de piparote positivo. A palpação foi prejudicada pela ascite, mas evidenciou hepatoesplenomegalia (com fígado e baço a 9 e 14 cm, respectivamente, abaixo do rebordo costal). Apresentava ainda linfonodomegalia em fossa cubital de membro superior direito, cuja biópsia evidenciou hiperplasia linfóide à custa de células linfóides pequenas difusas. Para auxílio diagnóstico foi efetuado imunofenotipagem que demonstrou presença de linfócitos B anômalos e clonais para cadeia leve Lambda, na frequência de 65% da celularidade total, compatível com doença linfoma de células do manto, confirmado à biópsia de medula óssea. Apresentou melhora do padrão respiratório mediante realização de paracentese de alívio e foi encaminhada para tratamento quimioterápico. Discussão: O padrão histológico de crescimento nodal do linfoma de células do manto pode ser difuso, nodular ou zona do manto, ou ainda uma combinação destes. As células tumorais expressam altos níveis de imunoglobulina M de membrana de superfície e imunoglobulina D, mais frequentemente do tipo de cadeia leve Lambda. Conclusão: O curso do linfoma de células do manto é moderadamente agressivo e variável. A abordagem terapêutica pretende prolongar a sobrevida livre de doença. A paciente desse caso segue com abordagem quimioterápica apresentando resposta relativa.