bluuebunny/crossref_metadata_2025 huggingface dataset:
Bilateral pallidotomy for generalized dystonia
Authors: Teive Hélio A. G. , Sá Daniel Simões de , Grande César Vinícius , Antoniuk Affonso , Werneck Lineu Cesar
Published: April 2005

OBJECTIVE: To evaluate the efficacy and safety of bilateral pallidotomies in five patients with generalized dystonia. BACKGROUND: Generalized dystonias are frequently a therapeutic challenge, with poor responses to pharmacological treatment. GPi (globus pallidus internus) pallidotomies for Parkinson's disease ameliorate all kinds of dyskinesias/dystonia, and recent studies reported a marked improvement of refractory dystonias with this procedure. METHODS: Five patients with generalized dystonias refractory to medical treatment were selected; one posttraumatic and four idiopathic. The decision to perform bilateral procedures was based on the predominant axial involvement in these patients. Dystonia severity was assessed with the Burke-Fahn-Marsden Dystonia Scale (BFM). Simultaneous procedures were performed in all but one patient, who had a staged procedure. They were reevaluated with the same scale (BFM) by an unblinded rater at 1, 2, 3, 30, 60, 90, 120 and 180 days post-operatively. RESULTS: The four patients with idiopathic dystonia showed a progressive improvement up to three months; the patient with posttraumatic dystonia relapsed at three months. One patient had a marked improvement, being able to discontinue all the medications. A mean decrease in the BFM scores of 52,58% was noted. One patient had a trans-operative motor seizure followed by a transient hemiparesis secondary to rack hemorrhage; other was lethargic up to three days after the procedure. CONCLUSIONS: Our results show that bilateral GPi pallidotomies may be a safe and effective approach to medically refractory generalized dystonias; it can also be speculated that the posttraumatic subgroup may not benefit with this procedure.
Determinação volumetrica do infarto cerebral na fase aguda usando tomografia computadorizada de crânio sem contraste: estudo comparando três métodos
Authors: Gómez-Mariño Renzo , André Charles , Novis Sérgio A. P.
Published: April 2005

A determinação volumétrica do infarto cerebral agudo (IC) tem importantes implicações prognósticas e terapêuticas. Foram estudadas e comparadas três técnicas de determinação do volume do IC agudo (técnica computadorizada, planimetria linear e fórmula A.B.C/2) em 27 doentes usando imagens de TC sem contraste realizadas à internação (primeiras 48 horas de evolução). As aferições foram feitas por dois observadores independentes, sendo determinado o coeficiente de correlação intraclasse (CCI). Os três métodos mostraram alta inter-relação para determinação do volume do IC. A planimetria linear e a fórmula A.B.C/2 exibiram alto grau de correlação com o método computadorizado, com CCIs de 0,94 a 0,95 e 0,835 a 0,90, respectivamente. A planimetria linear e a fórmula referida também apresentaram alta inter-relação, com CCI entre 0,97 e 0,99. O método computadorizado de aferição deve ser recomendado onde disponível. A planimetria linear e a fórmula A.B.C/2 também exibem, entretanto, alta confiabilidade. A fórmula A.B.C/2 pode ser utilizada rotineiramente na determinação volumétrica do IC por ser método de baixo custo, rápida realização, larga aplicabilidade e grande utilidade potencial.
Angiografia pela ressonância magnética nos aneurismas intracranianos: estudo comparativo com a angiografia cerebral
Authors: Spotti Antonio Ronaldo , Lima Édimo Garcia , Santos Marcio Luís Tostes , Magalhães Álvaro Cebrian de Almeida
Published: April 2005

Avaliamos por angiografia pela ressonância magnética e por angiografia cerebral 41 pacientes com 55 aneurismas intracranianos confirmados pela cirurgia. A angiorressonância detectou 52 aneurismas com sensibilidade de 94,5% e a angiografia cerebral detectou 53 aneurismas com sensibilidade de 96,3%. Pela não invasibilidade, rapidez e baixo custo a angiorressonância poderá substituir a angiografia cerebral no diagnóstico de aneurismas intracranianos e no prognóstico da hemorragia subaracnóide.
Cranioestenose da sutura metópica: efeito teratogênico do valproato de sódio. Relato de caso
Authors: Assencio-Ferreira Vicente José , Abraham Ronaldo , Veiga José Carlos Esteves , Santos Kécia Cristina dos
Published: April 2005

OBJETIVO: alertar que o uso de valproato de sódio durante a gravidez pode determinar cranioestenose no recém-nascido, em especial a trigonocefalia. MÉTODO: relato de um caso de trigonocefalia em menina de 6 meses, filha de pais jovens, não fumantes e cuja mãe fez uso de fenobarbital 100 mg/dia e valproato de sódio 500 mg duas vezes/dia durante toda a gravidez. Foi realizada revisão bibliográfica sobre o assunto. RESULTADO: no ato cirúrgico pôde-se confirmar a presença de esclerose óssea sobre a sutura metópica. A revisão bibliográfica permitiu o encontro de relatos prévios sobre a teratogenicidade do valproato de sódio, que determina principalmente cranioestenose da sutura metópica. CONCLUSÃO: o uso de valproato de sódio durante a gravidez pode determinar como ação teratogênica a cranioestenose, especialmente a trigonocefalia (fechamento precoce da sutura metópica).
Naso-ethmoid schwannoma with intracranial extension: case report
Authors: Siqueira Mario G. , Jennings Erik , Moraes Osmar J.S. , Santos Marco Tulio S. , Zanon Nelci , Mattos Belmiro J. , Belmonte Netto Luiz
Published: April 2005

Intranasal schwannomas are rare lesions, specially when they present with an intracranial extension. The fifth case in the medical literature of a naso-ethmoid schwannoma with extension into the anterior cranial fossa is presented. The magnetic resonance findings and the details of the combined intracranial / transfacial operative approach used are described. The possible origin and the clinical characteristics of this rare lesion are reviewed.
Doença cerebrovascular oclusiva crônica (moyamoya): relato de caso
Authors: Adamo Junior Jayme , Paradela Marcia Van Der Haagen , Horigushi Marlene
Published: April 2005

Apresentamos o caso de um menino com seis anos de idade, de descendência japonesa, nascido na cidade de São Paulo, Brasil, com súbita instalação de déficit de força muscular em hemicorpo esquerdo. A tomografia computadorizada do crânio evidenciou área isquêmica fronto-parietal direita e através da angiografia cerebral digital por cateterismo de artéria femural, confirmamos o diagnóstico de doença cérebrovascular oclusiva crônica (moyamoya). Revisando a literatura, verificamos que com alguma frequência, precedendo a instalação do quadro neurológico ocorrem sintomas sugestivos de infecção de vias aéreas superiores, fato que também ocorreu no caso que relatamos, contribuindo para a etiologia inflamatória-imunológica desta patologia.
Angioma cavernoso espinhal epidural: relato de caso
Authors: Félix Alexandre , Koerbel Andrei , Hanel Ricardo A , Cichon Erasto , Araujo João Cândido
Published: April 2005

A ocorrência de um angioma cavernoso epidural primário é incomum, constituindo aproximadamente 4% de todos os tumores epidurais espinhais, entretanto o número de relatos desta entidade tem aumentado nos últimos anos, provavelmente devido aos melhores recursos diagnósticos. Relatamos o caso de um paciente com um angioma cavernoso epidural puro em nível espinhal de L1-L2 , que apresentava quadro clínico de compressão medular lenta e progressiva, com piora importante recente. A ressonância magnética de coluna lombosacra demonstrou lesão hipo e isointensa em T1 e hiperintensa em T2. O paciente foi submetido a tratamento cirúrgico com boa recuperação neurológica. Os achados clínicos, de imagem, anátomo-patológicos e de tratamento desta patologia são analisados e discutidos.
Doença encéfalo-vascular como primeira manifestação de arterite temporal: relato de dois casos
Authors: Ferri-de-Barros João Eliezer , Faria Maria Carolina Soares de , Abraham Ronaldo , Montanari Vanessa
Published: April 2005

É raro doença encéfalo-vascular como primeira manifestação de arterite temporal. Relatamos dois casos, nos quais o diagnóstico emergiu da anamnese. Mulher de 55 anos havia apresentado enfarto em hemisfério cerebral esquerdo há 3 meses. Vinha com melhora progressiva quando teve perda visual completa e a família nos procurou para uma segunda opinião. A paciente havia tido hemiplegia direita, afasia e distúrbio visual à esquerda no primeiro episódio; o quadro atual era de perda visual completa bilateral. Com suspeita de arterite temporal a paciente foi internada; a VHS era de 97 mm e a fundoscopia mostrava intensa neurite óptica isquêmica. Homem de 75 anos apresentou síndrome de Wallemberg. Na revisão da anamnese destacou-se cefaléia temporal e no exame, processo inflamatório na região da artéria temporal; a VHS era de 70 mm e a biópsia confirmou diagnóstico. A "tecnolatria" tem contaminado o exercício da medicina; convém que relembremos a soberania dos dados clínicos.
Traumatic brain ischemia during neuro intensive care: myth rather than fact
Authors: Cruz Julio
Published: April 2005

In non-missile severe acute brain trauma, brain ischemia was a frequent finding in cadavers. Studies during neuro intensive care, however, have failed to disclose brain ischemia under most circumstances, except when cerebral hemodynamic and metabolic parameters have been misinterpreted, or when cerebral blood flow (CBF) alone has been addressed in a biased fashion, without mandatory metabolic data. Indeed, comprehensive and unbiased studies focusing on global cerebral metabolic activity have invariably revealed a condition of normal coupling between reduced CBF and oxygen consumption in the early postinjury hours, which is then followed by a prolonged, sustained pattern of relative cerebral hyperperfusion (the opposite of ischemia). Accordingly, traumatic brain ischemia during intensive care represents myth rather than fact.
Involuntary hand levitation associated with parietal damage: another alien hand syndrome
Authors: Carrilho Paulo E.M. , Caramelli Paulo , Cardoso Francisco , Barbosa Egberto Reis , Buchpiguel Carlos A. , Nitrini Ricardo
Published: April 2005

The alien hand syndrome (AHS) usually consists of an autonomous motor activity perceived as an involuntary and purposeful movement, with a feeling of foreignness of the involved limb, commonly associated with a failure to recognise ownership of the limb in the absence of visual clues. It has been described in association to lesions of the frontal lobes and corpus callosum. However, parietal damage can promote an involuntary, but purposeless, hand levitation, which, sometimes, resembles AHS. In the present study, four patients (cortico-basal ganglionic degeneration -- n=2; Alzheimer's disease -- n=1 and parietal stroke -- n=1) who developed alien hand motor behaviour and whose CT, MRI and/or SPECT have disclosed a major contralateral parietal damage or dysfunction are described. These results reinforce the idea that parietal lobe lesions may also play a role in some patients with purposeless involuntary limb levitation, which is different from the classic forms of AHS.
Qualidade de vida em epilepsia e percepção de controle de crises
Authors: Salgado Priscila Camile Barioni , Souza Elisabete Abib Pedroso de
Published: April 2005

As avaliações afetivo-cognitivas do sujeito são importantes fatores que controlam a maneira como o indivíduo sente o impacto da doença no cotidiano de sua vida. Neste sentido, a percepção de controle de crises é mais importante na avaliação da Qualidade de Vida (QV) do que as variáveis que caracterizam a doença, como sua severidade, tipo, duração e frequência de crises. Este estudo considerou a relação das variáveis subjetivas (percepção de controle de crises) e das características da doença, para avaliar a QV. Foram avaliados 60 sujeitos com diagnóstico de epilepsia, aleatoriamente selecionados no ambulatório de epilepsia do HC/UNICAMP, com idade entre 18 e 70 anos (M=37,05; DP=11,25), através do Questionário de Qualidade de Vida 65. As variáveis da doença não apresentaram relação significativa com a QV, com exceção da frequência de crises que apareceu associada à piora na QV, entre crises controladas e crises com frequência acima de 10 por mês (p=0,021). A percepção do controle de crises apareceu significantemente associada à QV (p= 0,005).
Questionário de qualidade de vida na epilepsia: resultados preliminares
Authors: Souza Elisabete Abib Pedroso de
Published: April 2005

Crises epilépticas acontecem por breves períodos de tempo, mas os sentimentos de ansiedade e desamparo, adaptação às restrições impostas aos estilos de vida e uma variedade de outros problemas afetam mais a qualidade de vida (QV) dos portadores de epilepsia. Este estudo propõe um protocolo que contempla os objetivos de uma avaliação de QV na saúde e seja aplicado a uma população que frequenta um hospital universitário. Consta de 65 itens e avalia o funcionamento psicossocial, limitações físicas, aspecto cognitivo, percepção de controle, auto-conceito, bem como percepção de saúde e QV. Os resultados de validação e confiabilidade são discutidos.
Avaliação da disfunção erétil em pacientes com doença de Parkinson
Authors: Lucon Marcos , Pinto Adriana de Souza Santos , Simm Renata Faria , Haddad Mônica Santoro , Arap Sami , Lucon Antonio Marmo , Barbosa Egberto Reis
Published: April 2005

Trinta indivíduos portadores de doença de Parkinson (DP) e 30 indivíduos controle foram estudados prospectivamente, através do Índice Internacional de Função Erétil (IIFE) a propósito de avaliar a ocorrência de disfunção erétil (DE). Dos pacientes com DP (idade mediana de 59 anos), 46,66% referiram prática de atividade sexual. Todos parkinsonianos usavam medicação antiparkinsoniana. Neste grupo, 30,00% tinham hipertensão arterial e 6,66% diabetes melitus. No grupo controle (idade mediana de 63 anos), 76,66% declararam prática de atividade sexual; 46,6% tinham hipertensão arterial e 6,66% diabetes mellitus. Escore médio para portadores de DP no IIFE foi 34 e para os controles 50. As principais diferenças entre os dois grupos foram quanto à função erétil, função orgasmo e satisfação com a relação sexual. O IIFE é uma escala amplamente aceita para avaliação da disfunção erétil. Os dados obtidos sugerem que a DE é mais frequente entre parkinsonianos, ressaltando o papel da DP como causa de DE nesse grupo.
Complex phonic tic and disinhibition in Tourette syndrome: case report
Authors: Maia Débora Palmini , Cardoso Francisco
Published: April 2005

Tourette syndrome (TS) is a neuropsychiatric disorder characterized by a combination of multiple motor tics and at least one phonic tic. TS patients often have associated behavioral abnormalities such as obsessive compulsive disorder, attention deficit and hyperactive disorder. Coprolalia, defined as emission of obscenities or swearing, is one type of complex vocal tic, present in 8% to 26% of patients. The pathophysiology of coprolalia and other complex phonic tics remains ill-defined. We report a patient whose complex phonic tic was characterized by repetitively saying "breast cancer" on seeing the son of aunt who suffered from this condition. The patient was unable to suppress the tic and did not meet criteria for obsessive compulsive disorder. The phenomenology herein described supports the theory that complex phonic tics result from disinhibition of the loop connecting the basal ganglia with the limbic cortex.
Spontaneous subarachnoid hemorrhage as the primary manifestation of carotid cavernous fistulas: case report
Authors: Hamani Clement , Andrade Almir Ferreira , Figueiredo Eberval Gadelha , Ciquini Jr. Orildo , Marino Jr. Raul
Published: April 2005

We report the case of a 19-year old male patient initially admitted to our service after a motor vehicle accident with a normal neurologic evaluation and a CT scan that revealed no abnormalities. Nineteen months later, he was readmitted after a subtle headache episode, followed by a brief loss of consciousness. He was submitted to a complete evaluation, which revealed no abnormalities (even in the neurologic and ophthalmologic exams). A CT was performed revealing a diffuse subarachnoid hemorrhage. Contrast enhancement displayed a right paraselar lesion, which was first interpreted as a giant aneurysm. The patient underwent a cerebral angiography which showed a right carotid-cavernous fistula with retrograde venous drainage through the superior and inferior petrosal sinuses. Filling of various cortical vessels was observed. The patient was treated with endovascular technique and a control angiographic study assured the complete closure of the fistula. He had an excellent clinical recovery, being discharged in good conditions.
Fatal rhabdomyolysis after acute sodium monensin (Rumensin®) toxicity: case report
Authors: Kouyoumdjian João Aris , Morita Maria da Penha Ananias , Sato Adriana Komatsu , Pissolatti Amalia Fernanda
Published: April 2005

Myoglobinuria or rhabdomyolysis occurs when myoglobin escapes into the blood and then into the urine after acute muscle necrosis. It can be a serious medical condition leading to renal failure and death. There are many causes including exertion, crush syndromes, ischaemia, metabolic disorders, exogenous toxins and drugs, heat stroke and hereditary disorders such as malignant hyperthermia. We report the case of a 17 year-old boy who developed myoglobinuria, renal failure and death 11 days after ingesting sodium monensin, possibly with the intention of developing muscles. Sodium monensin, the active principle of Rumensin®, is a dietary additive used as a growth promoter for confined cattle. There are no previous reports of human intoxication. Accidental or experimental sodium monensin intoxication in animals produces similar findings to those seen in this case.
Ganglioglioma da região da pineal: relato de caso
Authors: Fagundes-Pereyra Walter José , Sousa Larissa de , Carvalho Gervásio Teles de Cardoso , Sousa Atos Alves de
Published: April 2005

Os gangliogliomas são neoplasias mistas, compostas de elementos gliais e neuronais, extremamente raros na região da glândula pineal. Na presente revisão da literatura foram encontrados oito casos publicados. Apresentamos o caso de paciente de 14 anos, masculino, com ganglioglioma da região da pineal, tratado cirurgicamente, com exérese total da lesão por via suboccipital transtentorial. O estudo histológico mostrou tratar-se de ganglioglioma grau I, confirmado por imuno-histoquímica. Conclui-se que tais tumores são raros e que se deve optar pela cirurgia, objetivando a exérese total. Quando isso não for possível, ou no caso de recorrência, o paciente deve ser acompanhado clínica e radiograficamente, considerando-se a radioterapia como tratamento complementar.
Distonia segmentar como manifestação de angioma cavernoso: relato de caso
Authors: Azevedo Marlos Fábio Alves de , Souza Luiz Alberto M. de , Leite Ana Claudia , Rodrigues Flavio Frienkel
Published: April 2005

A distonia é uma síndrome neurológica cuja etiologia costuma não ser bem definida. Relatamos caso de uma paciente que apresentou aos 16 anos de idade dificuldade para tocar piano, havendo um comprometimento progressivo da mão, antebraço e braço esquerdo que posteriormente evoluiu com crises de "ausência" e cefaléia. Realizou exames de imagem que evidenciaram angioma cavernoso na região temporal profunda direita (ínsula). É rara a associação entre essas duas enfermidades, não havendo na literatura relato de distonia segmentar associada a crises de pseudoausência e cefaléia com características migranosas secundária ao angioma cavernoso. Vinte e cinco por cento das distonias são secundárias, o que nos faz sugerir uma investigação mínima em neuroimagem.
Comparison between the NASCET method and subjective visual impression in the evaluation of internal carotid artery stenosis
Authors: Py Marco Oliveira , André Charles , Azevedo Feliciano Silva de
Published: April 2005

OBJECTIVE: To evaluate the accuracy of subjective visual impression (SVI) of an experienced neuro-radiologist in the measurement of the degree of internal carotid artery (IC) stenosis evaluated by digital angiography (DGA). METHOD: Ten symptomatic patients with internal carotid stenosis greater than 70% in a previous duplex scan were submitted to DGA. The degree of stenosis in both sides (symptomatic and asymptomatic) were evaluated by the same neuro-radiologist who gave his SVI and applied the NASCET method immediately after. Both methods were compared using the intraclass correlation coeficient (r) and its 95% confidence interval (95% ci). For each method, the sample (20 ICs) was also divided in surgical (stenosis between 70 and 99%) and non surgical ICs, using kappa concordance coeficient (k) to compare the results. RESULTS: The results comparing the 20 values obtained by each method are: r = 0.90 (95% ci: 0.77 -- 0.96). Dividing the sample in surgical and non surgical ICs, k = 0.857, p < 0.0001; sensitivity = 100% (39.6% - 100%); specificity = 93.8% (67.7% - 99.7%); positive predictive value = 80% (29.9% - 98.9%); negative predictive value = 100% (74,7% - 100%). CONCLUSION: The SVI may be used by at least some experienced neuroradiologists as a preliminary tool to evaluate the degree of IC stenosis with DGA, but a standardised and well established method should be routinely performed.
Risk factors and outcome in 100 patients with aneurysmal subarachnoid hemorrhage
Authors: Bonilha Leonardo , Marques Edilson L. , Carelli Edmur F. , Fernandes Yvens B. , Cardoso Arquimedes C. , Maldaum Marcos V.M. , Borges Guilherme
Published: April 2005

OBJECTIVE: Clinical and surgical outcome of patients with subarachnoid hemorrhage (SAH) due to ruptured aneurysm were assessed in comparison to pre-operative data and risk factors such as previous medical history, clinical presenting condition, CT findings and site of bleeding. METHODS: We evaluated 100 consecutive patients with aneurysmal SAH. Gender, color, history of hypertension, smoking habit, site and size of aneurysm, admittance and before surgery Hunt Hess scale, need for cerebro-spinal fluid shunt, presence of complications during the surgical procedure, Glasgow Outcome Scale, presence of vasospasm and of rebleeding were assessed and these data matched to outcome. For statistical analysis, we applied the chi-squared test or Fisher's test using the pondered kappa coeficient. Kruskal-Wallis test was used for comparison of continue variables. Tendency of proportion was analyzed through Cochran-Armitage test. Significance level adopted was 5%. RESULTS: Patients studied were mainly white, female, without previous history of hypertension and non-smokers. Upon hospital admittance, grade 2 of Hunt-Hess scale was most frequently observed (34%), while grade 3 of Fisher scale was the most prevalent. Single aneurysms were most frequent at anterior circulation, between 12 and 24 mm. The most frequent Glasgow Outcome Scale observed was 5 (60%). Hunt Hess upon the moment of surgery and presence of complications during surgical procedure showed positive correlation with clinical outcome (p=0.00002 and p=0.001, respectively). Other variables were not significantly correlated to prognosis. Tendency of proportion was observed between Hunt-Hess scale and Fisher scale. CONCLUSION: Among variables such as epidemiological data, previous medical history and presenting conditions of patients with ruptured aneurysms, the Hunt-Hess scale upon the moment of surgery and the presence of surgical adversities are statistically related to degree of disability.
Focusing on dissociated motor development in Brazilian children
Authors: Minami Maria Avanise Yumi , Funayama Carolina A.R. , Daneluzzi Julio Cesar
Published: April 2005

Dissociated motor development (DMD) is considered when the baby starts independent walking late, with normality of the other fields of development. There is evidence that babies with DMD present an atypical crawling pattern and hypotonia. To investigate the frequency and characteristics of DMD, neurological examination was performed monthly in 177 healthy full-term babies from 6 months age, in urban and rural zone samples in Brazil. Among 20 children with atypical crawling, none presented hypotonia neither did they start independent walking late. The means of the ages at the begining of atypical crawling and independent walking acquisitions, 7.40mo (SD 1.4) and 12.76mo (SD 2.5) respectively, did not differ from the group with crossed crawling pattern. Thus, in this sample of Brazilian healthy children we did not find cases with DMD.
Paralisia facial periférica idiopática de Bell: a propósito de 180 pacientes
Authors: Valença Marcelo Moraes , Valença Luciana Patrízia A. de Andrade , Lima Maria Carolina Martins
Published: April 2005

O objetivo deste estudo foi analisar aspectos clínicos, epidemiológicos e evolutivos da paralisia facial periférica idiopática em 180 pacientes. Houve ligeiro predomínio do sexo feminino (66,7%). Quanto à faixa etária mais acometida, foram observados dois picos de incidência um nas terceira e quarta décadas, e o outro na sexta década de vida. Nos 180 pacientes houve 198 episódios de paralisia facial periférica, sendo 17 recorrências e em um paciente a paralisia foi de instalação inicial bilateral. Em 15 pacientes (8,3%) houve recidiva da paralisia facial, em dois casos a paralisia se repetindo por mais duas vezes. Em 12 casos (70,6%) a recidiva ocorreu no mesmo lado da paralisia anterior. O lado esquerdo da face estava envolvido em 55,6% dos casos. Em oito pacientes a paralisia aconteceu na gestação (n=5) ou no pós-parto (n=3). Quatro das pacientes grávidas apresentaram paralisia de Bell no terceiro trimestre. Uma paciente com 18 anos de idade desenvolveu paralisia facial do lado direito no sétimo mês da gravidez, havendo recidiva da paralisia no mesmo lado aos 23 anos de idade, no 15º dia pós-parto. Como condicões associadas encontramos hipertensão arterial sistêmica (11,7%), diabete mélito (11,1%), gravidez ou pós-parto imediato (4,4%; 6,7% nas mulheres) e neurocisticercose (1,1%). Em 72,8% dos casos não encontramos associação com outras afecções. Em 22,8% dos pacientes observou-se uma das seguintes sequelas: espasmo hemifacial (12,8%), recuperação parcial do déficit motor (10,6%), síndrome das lágrimas do crocodilo (3,3%), contrações sincinéticas (2,8%), lacrimejamento (1,1%) e fenômeno de Marcus Gunn invertido (1,1%). Concluíndo, no estudo foi demonstrado que a paralisia facial periférica idiopática pode provocar sequelas importantes, cosméticas ou funcionais, em mais de 20% dos pacientes.
Hipersinais subcorticais no exame de ressonância magnética: comparação entre idosos deprimidos e idosos normais
Authors: Novaretti Tânia Maria da Silva , Marcolin Marco Antônio , Meira Jr Sílvio , Gelás Paulo de Lorenzetti , Baudelin Cleber Gustavo Rotolli , Bottino Cássio Machado de Campos
Published: April 2005

É relatado em alguns estudos que idosos deprimidos apresentam maior frequência de hipersinais ao exame de ressonância magnética do que controles normais. No entanto os indivíduos estudados tinham fatores de risco para doenças cerebrovasculares. Este estudo analisou pacientes com história de depressão maior e indivíduos controles compatíveis, excluindo-se fatores de risco cerebrovasculares, com o objetivo de determinar se indivíduos deprimidos apresentam maior frequência de hipersinais em substância branca e outras lesões. Avaliamos a prevalência e a severidade dos hipersinais à ressonância magnética de encéfalo em 30 pacientes idosos deprimidos e 20 controles pareados para a idade. Hipersinais de substância branca profunda, hipersinais periventriculares e hipersinais em substância cinzenta subcortical foram classificados em escala padrão 0-3, por dois radiologistas que desconheciam o diagnóstico clínico. Não foram encontradas diferenças significativas entre os grupos para hipersinais subcorticais. Estes achados sugerem que os fatores de risco cerebrovasculares provavelmente medeiam a relação entre depressão e hipersinais, encontrada em estudos anteriores.
Reversible posterior leucoencephalopathy syndrome associated with bone marrow transplantation
Authors: Teive Hélio A.G. , Brandi Ivar V. , Camargo Carlos H.F. , Bittencourt Marco A. , Bonfim Carmem M. , Friedrich Maria L. , Medeiros Carlos R. de , Werneck Lineu C. , Pasquini Ricardo
Published: April 2005

Reversible posterior leucoencephalopathy syndrome (RPLS) has previously been described in patients who have renal insufficiency, eclampsia, hypertensive encephalopathy and patients receiving immunosuppressive therapy. The mechanism by which immunosuppressive agents can cause this syndrome is not clear, but it is probably related with cytotoxic effects of these agents on the vascular endothelium. We report eight patients who received cyclosporine A (CSA) after allogeneic bone marrow transplantation or as treatment for severe aplastic anemia (SSA) who developed posterior leucoencephalopathy. The most common signs and symptoms were seizures and headache. Neurological dysfunction occurred preceded by or concomitant with high blood pressure and some degree of acute renal failure in six patients. Computerized tomography studies showed low-density white matter lesions involving the posterior areas of cerebral hemispheres. Symptoms and neuroimaging abnormalities were reversible and improvement occurred in all patients when given lower doses of CSA or when the drug was withdrawn. RPLS may be considered an expression of CSA neurotoxicity.
Hereditary spastic paraplegia associated with thin corpus callosum
Authors: Teive Hélio A. Ghizoni , Iwamoto Fabio Massaiti , Della Coletta Marcus Vinícius , Camargo Carlos Henrique , Bezerra Ruth Danielle , Minguetti Guilberto , Werneck Lineu Cesar
Published: April 2005

Autosomal recessive hereditary spastic paraplegia (AR-HSP) associated with thin corpus callosum was recently described in Japan, and most families were linked to chromosome 15q13-15. We report two patients from two different Brazilian families with progressive gait disturbance starting at the second decade of life, spastic paraparesis, and mental deterioration. One patient presented cerebellar ataxia. Magnetic resonance imaging (MRI) of the head of both patients showed a thin corpus callosum. AR-HSP with a thin corpus callosum is a rare disorder, mainly described in Japanese patients. We found only 4 Caucasian families with AR-HSP with thin corpus callosum described in the literature. Further studies including additional Caucasian families of AR-HSP with thin corpus callosum are required to delineate the genetic profile of this syndrome in occidental countries.
Síndrome de Moebius: relato de caso
Authors: Fontenelle Lucia , Araujo Alexandra Prufer de Q.C. , Fontana Rosiane S.
Published: April 2005

Nos últimos anos, temos tido oportunidade de diagnosticar maior número de casos da síndrome de Moebius, possivelmente como resultado de aumento real da sua incidência - já que numerosos fatores ambientais vêm sendo relacionados à gênese dessa síndrome. Dos casos avaliados em dois ambulatórios especializados, vale a pena registrar um deles devido à associação incomum com heterotopia cortical, dentre outras malformações.
Meningocele intra-sacral oculta: relato de caso
Authors: Franco Gláucio Mendes , Lopes Humberto , Pires Leopoldo Antônio , Souza Sérgio Franca de , Pinto Moisés Pereira , Mariz Fernando Eduardo , Cordeiro Anderson Finotti
Published: April 2005

Meningoceles intra-sacrais são lesões raras, que podem determinar sintomas de compressão radicular. Descrevemos o caso de uma paciente de 18 anos, com queixa de incontinência urinária, acometida por esta patologia. Após avaliação neuro-urológica e estudo uro-dinâmico, foi demonstrada arreflexia do detrusor, sendo aventada a hipótese de disrafismo espinhal. O diagnóstico de meningocele intra-sacral oculta foi evidenciado através de ressonância magnética. A paciente foi submetida a abordagem cirúrgica com boa recuperação pós-operatória. No presente artigo, é feita breve revisão da literatura, e são discutidas as apresentações clínicas possíveis, os achados neuro-radiológicos e o tratamento cirúrgico.
Pancreatite necro-hemorrágica fatal associada ao uso de valproato de sódio: relato de caso
Authors: Munhoz Renato P. , Santos Mara Lucia S.F. dos , Hernández-Fustes Otto Jesus
Published: April 2005

Das complicações idiossincrásicas do uso do VPA, a pancreatite é a mais rara, porém não menos importante pelo curso potencialmente fatal. Relatamos caso de paciente de 5 anos de idade, com diagnóstico de epilepsia desde os 3 anos de idade, em uso de CBZ e PB que, após estado de mal epiléptico três meses atrás, iniciou tratamento com dose de 40 mg/kg/dia de VPA, associado a CBZ 20 mg/kg/dia e PB 3 mg/kg/dia em retirada. Reinternando por vômitos, dor abdominal, febrícula, abdome tenso, doloroso e amilase de 288 UI, evoluiu com hemorragia digestiva alta, choque e amilase de 564 UI. Submetido a laparotomia exploradora, observaram-se ascite hemorrágica, hematoma retroperitoneal, aumento da cabeça do pâncreas com edema e hemorragia, com diagnóstico de pancreatite necro-hemorrágica. Evoluiu a óbito. Complicações pancreáticas do uso do VPA flutuam entre hiperamilasemia assintomática e pancreatite aguda fulminante. No caso relatado, encontramos dados congruentes com a literatura, existindo 7 casos semelhantes descritos, 4 com óbito.
Dosage of lactate in the cerebrospinal fluid in infectious diseases of the central nervous system
Authors: Cabeça Hideraldo Luis Souza , Gomes Hélio Rodrigues , Machado Luís dos Ramos , Livramento José Antonio
Published: April 2005

This paper analyzes the diagnosis aid of the dosage of lactate in the cerebrospinal fluid (CSF) in infectious diseases of the central nervous system (CNS). We analyzed prospectively 130 samples of CSF of 116 patients with diagnoses of infectious processes in the CNS. The 130 samples of CSF were divided into five groups: 28 samples of the control group, 40 of bacterial meningitis, 22 of viral meningitis, 16 of fungal meningitis and 24 of patients presenting acquired immune deficiency syndrome (AIDS). The concentration of lactate in the CSF was elevated in the group of patients with bacterial meningitis (average = 46.2 mg/dL), fungal meningitis (average = 27.3 mg/dL) and in the AIDS group (average = 23.5 mg/dL). In the control group and viral meningitis group the lactate content in the CSF presented the reference rates according to the employed method. The lactate dosage in the CSF presented a negative correlation with glycorrhachia and positive correlation with the cellularity and total proteins of the CSF. We conclude that the lactate dosage in the CSF, although unspecific, helps to distinguish the infectious processes of the CNS.
Neurological evaluation of children and adolescents with brain tumor, based on ambulatory-oriented follow-up
Authors: Serafim Alexandre , Vilanova Luiz Celso Pereira , Silva Najla Saba
Published: April 2005

Taken as proved that brain tumors are the second most frequent childhood neoplasm - only outnumbered by leukemias - we have undertaken a clinical perspective study with seventy brain tumor patients ranging from one to fifteen years of age, throughout a four-year period (1993-1997), based on ambulatory-oriented follow-up. Forty-one male and twenty-nine female patients were analyzed, in that a slightly higher number of infratentorial tumors was observed (thirty-eight cases), compared to those supratentorially located (thirty-two cases). The most repeatedly observed during the study was the medulloblastoma (twenty-one patients), followed by the astrocytoma (fifteen patients) and the germinoma (eleven patients). It should be pointed out that during the ambulatory follow-up 75,5% of patients developed neurological sequels. A tumor recurrence was noticed in 34,3% of them, while 21,4% eventually died.
Monitorização eletroencefalográfica ambulatorial na epilepsia de difícil controle da infância
Authors: Rizzutti Sueli , Muszkat Mauro , Campos Carlos José Reis de
Published: April 2005

O objetivo deste estudo foi analisar através da monitorização eletroencefalográfica ambulatorial contínua e prolongada a distribuição temporal de descargas paroxísticas em sono e em vigília de crianças e adolescentes com epilepsia de difícil controle medicamentoso. Foram selecionadas 21 pacientes na faixa etária de 4 a 17 anos de idade com epilepsia de difícil controle medicamentoso, sendo 52,3 % (n=11) do sexo masculino e 47,7 % (n=10) do feminino, provenientes da Disciplina de Neurologia da Universidade Federal de São Paulo. Os exames foram realizados com o equipamento Bioware EEG-2008 de monitorização eletroencefalográfica ambulatorial prolongada (Holter cerebral). Observamos maior frequência das descargas epilépticas isoladas e agrupadas no sono diurno e noturno em relação a vigília; o sono, diurno e noturno, levou a ativação de descargas epilépticas, tanto isoladas como agrupadas. O Holter cerebral foi mais eficaz em detectar descargas epileptiformes do que o EEG de rotina em 33,33% dos pacientes. O Holter cerebral se mostrou método útil e preciso na detecção de descargas epilépticas, auxiliando na avaliação das flutuações da frequência da atividade paroxística em crianças com epilepsia de difícil controle medicamentoso, tanto em relação as atividades da vida cotidiana, quanto em relação ao ciclo biológico de sono e vigília.
Teste de destreza manual da caixa e blocos em indivíduos normais e em pacientes com esclerose múltipla
Authors: Mendes Maria Fernanda , Tilbery Charles Peter , Balsimelli Silvia , Moreira Marcos Aurélio , Cruz Ana Maria Barão
Published: April 2005

Recentemente foram introduzidos novos medicamentos no tratamento da esclerose múltipla (EM) capazes de modificar a história natural da doença. Nos estudos clínicos que avaliam estas drogas utiliza-se com frequência a escala de incapacidade expandida (EDSS) como instrumento para avaliar as disfunções e incapacidades neurológicas durante estes ensaios. Há inúmeras limitações no uso desta escala, predominantemente pelo fato desta ser uma escala que privilegia em demasia a capacidade de marcha dos pacientes. Neste estudo, apresentamos nossos resultados na aplicação do teste de destreza manual da caixa e blocos em indivíduos normais e em portadores de EM. Observamos que 64,8% das mulheres e 80,7% dos homens apresentaram alterações estatisticamente significantes no escore deste teste quando comparados com indivíduos normais. Por sua facilidade de aplicação e sensibilidade em detectar alterações das habilidades motoras em membros superiores, os autores recomendam o emprego deste teste na avaliação do efeito destes medicamentos em pacientes com EM.
Holoprosencefalia: análise do seu espectro morfológico em doze casos de autópsia
Authors: Noronha Lúcia de , Ghanem Ramon Coral , Medeiros Fabíola , Knopfholz José , Magalhães Tiago Augusto , Sampaio Gilberto Antunes , Serapião Maria José , Torres Luiz Fernando Bleggi
Published: April 2005

O termo holoprosencefalia (HPC) é usado para o complexo de deformidades hemisféricas causadas por falha no desenvolvimento da vesícula prosencefálica. Este estudo tem como objetivo relatar o espectro morfológico de 12 casos de HPC, classificá-los e compará-los com a literatura pertinente. Avaliadas 5837 necrópsias realizadas entre 1960 e 1995, 12 apresentavam HPC. Dados como sexo, idade, e presenças de outras malformações associadas foram avaliados e comparados com as demais malformações e com o total de necrópsias. A maioria dos casos era de masculinos (66,66%) e neomortos (75%). A forma de HPC mais frequentemente encontrada foi a lobar (58,3%) e a alteração facial mais frequente foi a ciclopia (25%). Houve tendência estatística de que a HPC possa, dentro das malformações do sistema nervo central (SNC), acometer mais o sexo masculino e de que a neomortalidade seja maior na HPC do que nas outras malformações do SNC.
Epsodic paroxysmal hemicrania with seasonal variation: case report and the EPH-cluster headache continuum hypothesis
Authors: Veloso Germany Gonçalves , Kaup Alexandre Ottoni , Peres Mario F Pietro , Zukerman Eliova
Published: April 2005

Episodic paroxysmal hemicrania (EPH) is a rare disorder characterized by frequent, daily attacks of short-lived, unilateral headache with accompanying ipsilateral autonomic features. EPH has attack periods which last weeks to months separated by remission intervals lasting months to years, however, a seasonal variation has never been reported in EPH. We report a new case of EPH with a clear seasonal pattern: a 32-year-old woman with a right-sided headache for 17 years. Pain occurred with a seasonal variation, with bouts lasting one month (usually in the first months of the year) and remission periods lasting around 11 months. During these periods she had headache from three to five times per day, lasting from 15 to 30 minutes, without any particular period preference. There were no precipitating or aggravating factors. Tearing and conjunctival injection accompanied ipsilaterally the pain. Previous treatments provided no pain relief. She completely responded to indomethacin 75 mg daily. After three years, the pain recurred with longer attack duration and was just relieved with prednisone. We also propose a new hypothesis: the EPH-cluster headache continuum.
Neurocristopatia no diagnóstico diferencial das apnéias do recém nascido: relato de caso
Authors: Nunes Magda Lahorgue , Fiori Humberto Holmer , Holzhey Christine
Published: April 2005

OBJETIVO: incluir a neurocristopatia na investigação etiológica das apnéias refratárias do recém nascido e discutir o valor diagnóstico da polissonografia. MÉTODO: relato de caso e discussão crítica da literatura. RESULTADOS: relatamos o caso de um recém-nascido que apresentou disfunção ventilatória nas primeiras horas de vida associada a distensão abdominal, necessitando de ventilação mecânica contínua com piora do quadro respiratório durante o sono. Após o diagnóstico polissonográfico de hipoventilação foi investigado com exames de neuroimagem e biópsia de cólon, positiva para doença de Hirschprung. CONCLUSÃO: a neurocristopatia é uma síndrome neonatal que por vezes pode ter o seu reconhecimento dificultado pelo amplo espectro clínico associado. A polissonografia foi fundamental nesta investigação confirmando a hipoventilação. Este diagnóstico etiológico deve ser considerado na investigação de recém-nascidos com apnéias persistentes durante o sono.
Neuropsychological, neuroimage and psychiatric aspects of primary Sjögren's syndrome
Authors: Brito Gilberto N.O. , Araujo Gloria R.B. , Papi J. Angelo
Published: April 2005

We report a case of a 49-year-old woman diagnosed with primary Sjögrens Syndrome (pSS) who was submitted to extensive neuropsychobiological assessment. Examination revealed a Wechsler Adult Intelligence Scale-Revised (WAIS-R) Full Scale IQ of 97 with no Verbal/Performance IQ discrepancy and performance below estimated premorbid levels on arithmetic skills, visual tracking, naming and delayed paired associate learning/memory. CT scans of the brain were normal. However, there were subcortical hyperintensities on MRI and left parieto-temporal hypoperfusion on SPECT. Neuropsychological impairment is consistent with the pattern of neuroimage findings. We hypothesize that the pathophysiological mechanisms of pSS involve direct immune attack on neurons in addition to indirect effects through small-vessel angiopathy and thereby induce natural fracture lines in behavior according to location in the central nervous system.
Terminal ileum submucous plexus: Study of the VIP-ergic neurons of diabetic rats treated with ascorbic acid
Authors: Zanoni Jacqueline Nelisis , Hernandes Luzmarina , Bazotte Roberto Barbosa , Miranda Neto Marcílio Hubner de
Published: April 2005

The aim of this study was to evaluate the effect of the ascorbic acid (AA) supplementation on the neurons that produce the vasoactive intestinal peptide (VIP) in the submucous plexus of the ileum of rat, four months after the induction of experimental diabetes mellitus with streptozotocin. Three groups of rats were used: C - control, D - diabetic, DA - diabetic receiving AA. We have measured the immunoreactivity and area of 80 cellular bodies of VIP-ergic neurons from each studied group. In the diabetic animals, we have observed hyperphagia, polydipsia, and an increase of glycemia and glycated hemoglobin. The VIP-ergic neurons have presented an increase of their immunoreactivity and the highest profiles when compared to the other groups. In the diabetic animals supplemented with AA it has been observed a small reduction in the glycemia and the water and food intake. We have also noticed smaller immunoreactivity in their VIP-ergic neurons, similar to what we have observed in the control group animals (group C).
Reabilitação cognitiva em pacientes com doença de Alzheimer: Relato de trabalho em equipe multidisciplinar
Authors: Bottino Cássio M.C. , Carvalho Isabel A.M. , Alvarez Ana Maria M.A. , Avila Renata , Zukauskas Patrícia R , Bustamante Sonia E.Z. , Andrade Flávia C. , Hototian Sérgio R , Saffi Fabiana , Camargo Cândida H.P.
Published: April 2005

OBJETIVO: Apresentar resultados preliminares do 'tratamento combinado' (inibidor da acetilcolinesterase + treinamento cognitivo), em um grupo de pacientes com doença de Alzheimer (DA) leve, acompanhados por 7 meses. MÉTODO: Seis pacientes com diagnóstico de DA leve, de acordo com critérios diagnósticos da CID-10 e NINCDS-ADRDA, foram submetidos a ensaio clínico aberto com Rivastigmina, 6-12 mg/dia, por 2 meses, seguido por grupo de reabilitação cognitiva semanal, por 5 meses. Os familiares/cuidadores foram atendidos em grupo semanal de suporte e aconselhamento, por 5 meses. RESULTADOS: Ao final do acompanhamento, houve: estabilização ou discreta melhora dos déficits cognitivos e das atividades de vida diária dos pacientes; estabilização ou redução dos níveis de depressão e ansiedade nos pacientes e familiares. CONCLUSÃO: O 'tratamento combinado' pode auxiliar na estabilização ou resultar em leve melhora dos déficits cognitivos e funcionais de pacientes com DA leve. As intervenções de suporte e aconselhamento podem reduzir o nível de sintomas psiquiátricos de seus familiares. PALAVRAS-CHAVE: demência, doença de Alzheimer, inibidor da acetilcolinesterase, reabilitação cognitiva, atividades de vida diária, cuidadores.
Análise da função respiratória na doença de Parkinson
Authors: Cardoso Sônia R.X. , Pereira João S.
Published: April 2005

Avaliou-se a função respiratória de 40 parkinsonianos (P), entre 50 e 80 anos, nos estágio I a III da Escala de Hoehn e Yahr e de 40 não parkinsonianos (NP), com características semelhantes. A amplitude torácica de 1,8±0,8 cm nos P foi menor que 4,3±1,0 cm nos NP (p=0,00001), assim como os percentuais das capacidades vital e vital forçada de 66,8±20,3% e 69,6±22,2% nos P e de 82,3±15,7% e 82,7±16,6% nos NP (p=0,00001 e p=0,0023). Apresentaram-se equivalentes as pressões inspiratória e expiratória máximas, de 33,5±12,7 cmH2O e 36, 3±17,8 cmH2O nos P e de 37,0±12,2 cmH2O e 43,1±16,6 cmH2O nos NP (p=0,1753 e 0,0398), o volume do 1º segundo da curva expiratória forçada de 71,3±25,6% nos P e 80,6±23,6% nos NP (p=0,0899) e o percentual da capacidade vital forçada expirada em um segundo, de 104,5±19,9% nos P e 97,4±22,8% nos NP (p=0,1234). Os parkinsonianos evidenciaram restrição respiratória e diminuição de amplitude torácica, sem alteração da força muscular respiratória.
Adenomas hipofisários produtores de ACTH: Aspectos neurocirúrgicos
Authors: Tella Jr Oswaldo Inácio , Herculano Marco Antonio , Delcello Rosana , Aguiar Paulo Henrique
Published: April 2005

Relatamos nossa experiência com 19 casos de adenomas hipofisários produtores de ACTH que foram tratados cirurgicamente. Os adenomas mono hormonais produtores de ACTH eram microadenomas em 50% dos casos, apresentando-se com o quadro típico da síndrome de Cushing. Os pluri-hormonais manifestaram-se por alterações visuais. O resultado do tratamento cirúrgico, geralmente por via transeptoesfenoidal, foi satisfatório na maioria dos casos. Para os pacientes em que não conseguimos cura cirúrgica, foi indicada a radioterapia.