Doença de Paget extramamária: um relato de caso
Authors: Santos Ivy Alves , Pereira Anna Carolina Guedes de Queiroz , Guimarães Gabriel Vasconcellos , Leite Filho Aguinaldo Ferreira , Kano Eduardo Uzelac , Zuza Daniel de Carvalho 
Published: April 2023

Introdução: A doença de Paget extramamária (DPE) é uma rara neopla-sia intraepitelial maligna cutânea e superficial, originária de glândulas apó-crinas. É mais comum entre mulheres brancas na pós-menopausa, manifes-tando-se clinicamente por lesões eritematosas, eczematosas e pruriginosas. O diagnóstico decorre de avaliaçã o anatomopatológica. Na maioria dos casos, a invasão tecidual limita-se à epiderme, acometendo ocasionalmente a derme subjacente. Por sua natureza multicêntrica, há forte tendência à cronicidade e à recorrência (16 a 50% dos casos). O tratamento de escolha é a ressecção cirúrgica, associada à linfadenectomia inguinal, após a qual frequentemente há comprometimento das margens, incentivando-se, desse modo, a congela-ção durante o ato cirúrgico. As técnicas cirúrgicas incluem excisão local, vul-vectomia simples e radical. Perante a agressividade cirúrgica do tratamento, frequente descoberta de margens comprometidas (acima de 50% dos casos) e curso recidivante, novas terapias vêm sendo debatidas. Entre elas estão: tera-pias tópicas (Imiquimode), quimioterapia tópica (interferon alfa 2b), radio-terapia, terapia fotodinâmica e laser de CO2. Independentemente da opção terapêutica, o seguimento da paciente é fundamental para a detecção precoce de recidivas. Relato de caso: Paciente de 52 anos, branca, G2P2, sem comorbi-dades. Buscou atendimento em 2021 por queixa de lesão vulvar hipocrômica e pruriginosa presente desde 2017. Ao exame físico, foi identificada área eri-tematosa, descamativa e com bordas irregulares em lábio externo direito, de aproximadamente 3 cm. Foi realizada biópsia da lesão, com posteriores estu-dos anatomopatológico e imuno-histoquímico, compatíveis com DPE, em 16 de julho de 2021. Realizaram-se tomografias de abdome e pelve visando ao estadiamento, sem evidências de metástases. Mamografia de 13 de julho de 2021: categoria 2 bilateralmente. A paciente foi submetida a exérese da lesão em 21 de outubro de 2021. Na avaliação histopatológica, foi confirmada DPE e presença de margem lateral focalmente comprometida. Em razão da ausência de margem macroscópica comprometida, optou-se por seguimento semestral em ambulatório especializado. Conclusão: A DPE é uma doença incomum. O atraso no diagnóstico tem média de 1,8 ano, enquanto o da paciente foi de quatro anos, refletindo desconhecimento da doença no meio médico ou até mesmo indiferença ou demora da faixa etária mais afetada na procura por atendimento diante dos sintomas característicos. Por ser doença rara, há pouco conhecimento sobre o tratamento mais efetivo, e a conduta padrão é a exérese cirúrgica com avaliação da congelação, com altas taxas de comprometimento, como o ocorrido no caso relatado. É fundamental que haja conscientização a respeito da patologia para que seja feito o diagnóstico precoce e definida a melhor terapia, haja vista a agressividade do tratamento cirúrgico atual.