Surgical Treatment of Peitz – Jaegers Syndrome Using Laparoscopic and Endoscopic Technologies
Authors: Денисенко В.Л. 
Published: October 2022

Введение. Синдром Пейтца – Егерса – это аутосомно-доминантное наследственное заболевание с частотой встречаемости 1 случай на 50 000–200 000 населения. Синдром проявляется развитием множественных полипов желудочно-кишечного тракта, преимущественно в тонкой кишке, и повышенной склонностью к возникновению злокачественных опухолей. В ряде случаев крупные полипы тонкой кишки осложняются развитием инвагинации, что приводит к расстройству кровообращения кишки и нарушению кишечной проходимости.Цель. Представить случай успешного хирургического лечения пациента с синдромом Пейтца – Егерса, осложненным рецидивирующей илеоцекальной и множественной тонкокишечной инвагинацией с кишечной непроходимостью, продемонстрировать при этом преимущества сочетанного применения малоинвазивных лапароскопических и эндоскопических технологий.Материалы и методы. В статье описывается клинический случай лечения пациентки 38 лет, которая обратилась в проктологическое отделение УЗ «Витебский областной клинический специализированный центр» с жалобами на периодические боли в животе и признаками хронического нарушения тонкокишечной проходимости.Результаты. Оперативное вмешательство произведено лапароскопическим доступом. За счет внедрения комбинации современных малоинвазивных методик с минимальной операционной травмой был резецирован инвагинат, нарушавший кишечную проходимость, а также без дополнительного вскрытия просвета и резекции тонкой кишки расправлены множественные ее инвагинаты и на всем протяжении удалены другие полипы тонкой кишки. Операция завершена наложением илеоасцендоандоанастомоза.Заключение. Сегодня специалисты встречаются с редкими клиническими синдромами, особенности течения которых заставляют применять подчас нестандартный подход, комбинируя различные технические приемы и методики на основе накопленного опыта и современных научных разработок.

Introduction. Peitz – Jaegers syndrome is an autosomal dominant hereditary disease with an incidence of 1 case per 50 000–200 000 population. The syndrome is manifested by the development of multiple polyps in gastrointestinal tract, predominantly in small intestine, and an increased propensity for malignant tumors. In some cases, large polyps of small intestine are complicated by the development of intussusception, which leads to disorder of intestinal circulation and intestinal patency.Purpose. To present a case of successful surgical treatment of a patient with Peitz – Jaegers syndrome complicated by recurrent ileocecal and multiple small intestinal invagination with intestinal obstruction, while demonstrating the advantages of the combined use of minimally invasive laparoscopic and endoscopic technologies.Materials and methods. The article describes a clinical case of a 38-year-old patient who applied to the proctology department of the Vitebsk Regional Clinical Specialized Center with complaints of periodic abdominal pain and signs of chronic disorder of small intestine patency.Results. Surgical intervention was performed by laparoscopic access. Due to the introduction of a combination of modern minimally invasive techniques with minimal surgical trauma, the invaginate that disturbed intestinal patency was resected, and multiple small intestine invaginates were straightened without additional opening of the lumen and resection of the small intestine, in addition other polyps of small intestine were removed throughout. The operation was completed by applying ileoascendoandoanastomosis.Conclusion. Nowadays, professionals encounter rare clinical syndromes, whose course peculiarities force them to apply sometimes non-standard approaches, combining various techniques and methods based on accumulated experience and modern scientific findings.