Leukemia and other Cancers, Anomalies and Infections as Causes of Death in Down's Syndrome in the United States during 1976
Authors: Scholl Theresa , Stein Zena , Hansen Holger 
Published: July 2010

All 995 persons with Down's syndrome who died in the United States during 1976 and whose death certificates listed Down's syndrome as the underlying or a contributing cause of death were identified. This allowed the underlying causes of death of 793 affected persons to be analysed and compared to deaths in the whole US population for that year. Mortality ratios provided evidence that the excess risk of leukemia mortality continues into adulthood and that deaths from other hematopoietic malignancies also occur excessively among Down's syndrome adults. Congenital anomalies of all kinds in infancy and congenital defects of the heart in infancy and later were also excessive. Respiratory tract infections and pneumonia showed persistently high ratios. Diabetes was raised only at ages 24 to 34 years. Ischemic heart disease, non‐hematopoietic cancers, accidents, suicides and violence were under‐represented among the causes of death.

Methodological limitations of proportional mortality analysis are discussed.

Tous les 995 sujets porteurs de mongolisme, morts aux Etats‐Unis en 1976 et dont le certificat de décès mentionnait le mongolisme comme cause de décès sous‐jacente ou contributive ont été identifiés. Cela a permis d'analyser les causes de décès chez 793 sujets et une comparaison avec les causes de décès de la population générale aux Etats‐Unis pour la même année. Les taux de mortalité démontrent que le risque élevé de mortalité par leucémie persiste à l'âge adulte et que la mort par d'autre hémopathies malignes survien également avec un taux excessif chez les mongoliens adultes. Les anomalies congénitales de toutes sortes durant la première enfance, les affections cardiaques congénitales de l'enfance ou de survenue plus tardive étaient également d'un taux excessif. Les infections du tractus respiratoire et la pneumonie présentaient également des taux constamment élevés. Le diabète ne s'élevait que pour les âges de 24–34 ans. L'ischémie myocardique, les cancers non hémopathiques, les accidents, les suicides et les faits de violence étaient sous‐représentés parmi les causes de décès.

La limitation méthodologique d'une analyse proportionnelle des causes de mortalité est discutée.

Es wurde alle 995 Personen mit Down Syndrom erfaßt, die 1976 in den Vereinigten Staaten gestorben sind und auf deren Totenschein als primüre oder sekundäre Todesursache Down Syndrom angegeben war. Anhand der Daten konnten die primären Todesursachen von 793 Personen analysiert werden und mit den Todesfällen in der Gesamtpopulation der Vereinigten Staaten in diesem Jahr verglichen werden. Die Mortalitätszahlen weisen darauf hin, daß das sehr hohe Risiko der Leukämiesterblichkeit bis ins Erwachsenenalter fortbesteht und daß auch andere hämatopoetische Erkrankungen sehr häufig bei erwachsenen Patienten mit Down Syndrome zum Tode führen. Excessiv hoch waren die kongenitalen Mißbildungen verschiedener Art im Kindesalter und angeborene Herzfehler im Kindesalter und später. Der Anteil der respiratorischen Infekte und Pneumonien war allgemein hoch. Diabetes war nur in der Altersgruppe von 24–34 Jahren erhöht. Ischämische Herzerkrankungen, nicht hämatopoetische Neoplasmen, Unfälle, Selbstmorde und gewaltsamer Tod waren als Todesurache nicht repräsentativ.

Es wird über die methodische Limitierung proportionaler Mortalitätsanalysen diskutiert.

Se identificaron todas las personas con sindrome de Down que murieron en los Estados Unidos durante 1976 y en cuyos certificados de defunción constaba el sindrome de Down como causa subyacente o secundaria de la muerte. Esto permitió analizar las causas subyacentes de muerte de 793 casos afectados y compararlos con las muertes en el conjunto de la población de los Estados Unidos en el año citado. Los porcentajes de mortalidad evidenciaron que el riesgo excesivo de mortalidad por leucemia continúa en la eadad adulta y que la muerte por otros malignidades hematopoyéticas también ocurre con exceso en los adultos con Down. También eran excesivas las anomalias de todos tipos en el lactante, asi como las malformaciones congénitas de corazón en el lactante y en el niño mayor. Las infecciones de las vivas respiratorias y la neumonia mostaron incidencias altas persistentes. La diabetes sólo aumentó a la edad de 24–34 años. La isquemia cardiaca, los cánceres no hematopyéticos, los accidentes, los suicidios y la violencia estaban con un nivel representativo bajo en las causas de muerte.

Se discuten la limitación metodológica y los análisis de mortalidad proporcional.