bluuebunny/crossref_metadata_2025 huggingface dataset:
Permanent Gastrostomy in Severely Brain‐Damaged Children
Authors: Pourfar M. , Chafiian J.
Published: July 2010

Twenty‐one children with severe brain damage underwent permanent gastrostomy because of excessive mucous secretion, respiratory embarrassment, dysphagia, vomiting and frequent pneumonia. The operation is safe and well tolerated. Since gastrostomy is easy and the after care and complications are practically minimal, it should be the procedure of choice for the relief of severe temporary or permanent dysphagia.

Gastrostomie permanente chez les enfants présentant une lésion cérébrate grave

21 enfants présentant de graves lésions cérébrates ont bénéficié d'une gastrostomie permanente en raison de secrétion muqueuse excessive, d'encombrements respiratohes, de dysphagies, de vomissements et de pneumonies fréquentes.

L'opération n'est pas dangereuse et est bien tolérée. Sa réalisation étant simple, les soins post‐opératoires et les complications étant pratiquement minimes, nous pensons que la gastrostomie pourrait être une indication de choix chez les malades présentant une dys‐phagie, comme soulagement transitoire ou permanent.

La gastrostomia permanente en niños afectos de daño cerebral grave

Se realizó una gastrostomia permanente en veintiún niños afectos de daño cerebral grave, ta causa de secrecyón mucosa excesiva, disturbios respiratorios, disfagfa, vómito, y neumonia frecuente. La operación no tiene peligro y se tolera bien. Puesto que la técnica es sencilla y que el tratamiento posterior y las complicaciones son mínimos, creemos que la gastrostomia deberia ser el tratamiento de electión en enfermos afectos de disfagia, para proveer una livio ransitorio o permanente.

Magenfistel bei schwer hirngeschädigten Kindern

21 Kinder mit schwerem Hirnschaden mußten sich wegen übermaBiger Schleimsekretion, Atemstörungen, Dysphagie, Erbrechen und rezidivierenden Pneumonien einer Magen‐fisteloperation unterziehen.

Die Operation wurde von alien Kindern gut überstanden. Da die Methode einfach ist und die postoperative Überwachung sowie die Komplikationen gering sind, halten wir die Gastrostomie bei Patienten mit einer Dysphagie, sei es als vorübergehende oder als bleibende Massnahme für die Methode der Wahl.
Hip Dislocation in Cerebral Palsy
Authors: Smith Edward T.
Published: July 2010

A surgical procedure incorporating many already well‐recognised operations is described for the dislocated hip in the cerebral palsy patient.

The various factors contributing to the dislocation of the hip are dealt with individually by this multiple‐stage surgical procedure.

Luxation de la hanche dans la infirmité motrice cérébrale

L'auteur décrit une intervention chirurgicale comprenant plusieurs opérations déjà bien connues pour le traitement de la luxation de la hanche chez Tinfirme moteur cérébral. Les divers facteurs contribuant a la luxation de la hanche sont traites separement par cette intervention chirurgicale a etapes successives.

Dislokation der Hüfte bei Cerebralparese

Es wird ein chirurgisches Verfahren beschrieben, das viele, bereits bekannte Operationen zur Behandlung der dislozierten Hufte beim cerebral‐paretischen Patienten einschließt.

Die verschiedenen Faktoren, die zur Dislokation der Hiifte beitragen, werden bei diesem vielstufigen chirurgischen Verfahren einzeln berücksichtigt.

Dislocación de la cadera en la parálisis cerebral

Se describe una intervenci6n que incorpora muchas tecnicas ya muy conocidas para intervenir una dislocaci6n de la cadera en un enfermo afecto de una paralisis cerebral.

Los factores diversos que contribuyen a la dislocation son tratados individualmente por medio de esta operation de fases multiples.
Some E.E.G. Observations in Patients with Krabbe's Disease
Authors: Kliemann F. A. D. , Harden Ann , Pampiglione G.
Published: July 2010

Seven children with verified Krabbe's disease were studied, EEG changes were seen even at an early phase of the disease, with a progressive deterioration in the course of the illness. During the episodes of screaming and hyperextension of the head and trunk there were no EEG alterations. The responses evoked by photic stimulation were present in the first stages of the disease, but were not recognisable in the advanced phases. The EEG findings are discussed in relation to the differential diagnostic problems of children with obscure neurological disordeis in this age group.

Quelques observations EEG chez des malades alleints de maladie de Krabbe

Les auteurs ont etudie sept enfants atteints de maladie de Krabbe, verifiee a l'histologie. Les traces EEG, alteres des les premieres phases de l'affection, devenaient encore plus gravement troubles pendant la progression de la maladie. Les episodes d'hyperextension de la tete et du tronc n'etaient pas accompagnes d'alterations EEG. Les reponses a la SLI qui etaient presentes dans les premieres phases de la maladie, n'etaient plus reconnaissable a des stades plus avances. Les aspects EEG ont été discutes en fonction du diagnostic differ‐entiel chez les enfants de cet age avec troubles neurologiques.

Einige EEG‐Beobachtungen bei Patienten mit der Krabbe‐Krankheit Sieben Kindei mit einer gesicherten Krabbe‐Krankheit sind untersucht worden. Bereits in einem friihen Stadium der Krankheit sind Veranderungen im EEG gefunden worden, die sich im weiteren Verlauf verschlechterten. Wahrend der Schreianfalle und der Hyperextension von Kopf und Rumpf traten keine EEG–Veranderungen auf. Durch Photostimula‐tion konnten im Fruhstadium der Krankheit Reaktionen ausgelost werden, die in fort‐geschrittenen Stadien jedoch nicht mehr beobachtet wurden. Die EEG–Befunde werden im Zusammenhang mit den differentialdiagnostischen Problemen, die bei Kindern mit unklaren neurologischen Veranderungen auftreten, diskutiert.

Algunas observaciones electroencefalográficas en enfermos afectos de la enfermedad de Krabbe

Se estudiaron siete niños en los que se habia diagnosticado la enfermedad de Krabbe. Aun en una fase precoz de la enfermedad, se veian cambios electroencefalograficos, con un deter‐ioro progresivo a medida que la enfermedad avanzaba. Durante los episodios de gritos y de hiperextension de la cabeza y del tronco no habia cambios electroencefalograficos. Las respuestas evocadas por estimulos fdticos se presentaban durante las primeras fases de la enfermedad, pero no se evidenciaban en las fases mas avanzadas. Se discuten los hallazgos electroencefalograficos en relaci6n con los problemas diagnosticos diferenciales en niños de tal edad afectos de disturbios neurologicos oscuros.
The Sanfilippo Syndrome: An Unusual Disorder of Mucopolysaccharide Metabolism
Authors: Gordon Neil , Thursby‐Pelhami D.
Published: July 2010

The clinical, genetic, and biochemical features of seven varieties of disordered mucopolysaccharide metabolism are described. Two examples of the Sanfilippo syndrome are recorded. Aids to the diagnosis of the syndromes are reviewed and theories of causation and therapy are discussed.

Le syndrome de Sanfilippo: un trouble inhabituel du metabolisme des mucopolysaccharides

Les caracteristiques cliniques, genetiques et biochimiques de sept varietes de troubles du metabolisme des mucopolysaccharides sont decrits. Deux exemples du syndrome de Sanfilippo sont rapportes, une revue est faite des éléments de diagnostic du syndrome, on discute les differentes theories sur les causes de syndrome ainsi que son traitement.

Das Sanfilippo‐Syndrom: Eine seltene Störung des Mukopolysaccharid‐Stoffwechsels

Die klinischen, genetischen und biochemischen Faktoren bei sieben Mukopolysaccharid‐ stoffwechsel‐Storungen werden beschrieben. Zwei Falle mit einem Sanfilippo‐Syndrom werden dargestellt. Hinweise zur Diagnose der Syndrome sowie Theorien ihrer Entstehung und Therapie werden diskutiert.

El sindrome de Sanfilippo: un disturbio poco comun del metabolismo mucopolisacárido Se describen las caracteristicas clinicas, geneticas y bioquimicas de siete tipos de trastorno del metabolismo mucopolisacdrido. Se dan detalles de dos casos de sfndrome de Sanfilippo.

Se comentan los signos diagn6sticos de los sindromes, y se discuten teorias de etiológicas y terapéuticas.
New Experimental Evidence of the Effectiveness of i.t.a. in Preventing Disabilities of Reading and Spelling
Authors: Downing John
Published: July 2010

A new analysis of the data from the original Initial Teaching Alphabet (i.t.a.) experiment has been focused on the relative incidence of poor and very poor readers and spellers in i.t.a. and T.O. (traditional orthography) classes. This shows that i.t.a. reduces the proportion of poor achievements both in reading and in spelling. The results of new follow‐up tests show that these advantages of i.t.a. persist until at least the end of the fifth year of school.

Nouvelles indications expérimentales de l'efficacité de l'i.t.a. dans la prévention de la dislexie, disorthographie

Une nouvelle analyse des données fournies par les expériences de l'i.t.a. (initial teaching alphabet) montre la fréquence relative des troubles d'apprentissage de lecture et d'ortho‐graphe, graves ou très graves dans les classes utilisant l'i.t.a. d'une part et les classes tradi‐tionnelles. Ceci indique que l'utilisation de l'i.t.a. réduit la proportion d'insuffisance à la fois en lecture et en orthographe. Les résultats de nouveaux tests d'observation prolongée indiquent que les avantages de l'i.t.a. persistent au moins jusquà la fin de la cinquième année d'études scolaires.

Neue Untersuchungsergebnisse über den Erfolg des i.t.a. zur Vermeidung von Lese‐ und Schreibsch wierigkeiten

Eine neue Auswertung der Ergebnisse aus der ursprünglichen ‘Initial Teaching Alphabet’ (i.t.a.). Untersuchung ist auf die relative Häufigkeit schwacher und sehr schwacher Leistugen im Lesen und Schreiben in den i.t.a. und T.O. (traditional orthography) Klassen aus‐gerichtet worden. Dadurch wird gezeigt, daß i.t.a. den Anteil schlechter Leistungen im Lesen und Schreiben vermindert. Die Ergebnisse neuer Nachuntersuchungen zeigen, daß diese Vorteile des i.t.a.–Systems mindestens bis zum Ende des 5. Schuljahres anhalten.

Neuva evidencia experimental de la efectividad del ‘i.t.a. (alfabeto para la enseñanza inicial) en la prevención de inhabilidad para leer y deletrear

Un nuevo análisis de los datos del primer experimento en el uso del ‘i.t.a. ha estudiado especialmente la incidencia relativa de lectores y de deletreadores pobres y muy pobres, en clases donde se utílíza el i.t.a. y en les en que se emplea la T.O. (ortografia tradicional). Este análisis muestra que el uso del i.t.a. reduce la proporción de lectura y de deletreo pobres. Los resultados de nuevos tests de los progresos subsiguientes muestran que estas ventajas del i.t.a. duran hasta por lo menos el fin del quinto año escolar.
An Unusual Cause of Progressive Head Enlargement following Proteus Mirabilis Meningitis
Authors: Mukherjee S. K. , Heilman K. M. , Rosman N. P.
Published: July 2010

A treated case of Proteus mirabilis meningitis complicated by multiple intracranial arachnoid cysts is reported. These cysts, acting as space‐occupying lesions, gave rise to progressive head enlargement and an initial misdiagnosis of hydrocephalus. The importance of recognising the possibility of this complication is stressed in order to initiate appropriate investigation and treatment for progressive head enlargement in the post‐meningiticperiod.
Conscious Control of Motor Units with Thalidomide Children: An Electromyographic Study
Authors: Simard Therese G. , Ladd Herbert W.
Published: July 2010

A simple and effective experimental procedure has been adopted for studying the neuromuscular activity in normal and thalidomide children by the electromyographic technique. The procedure consists basically of four sequential steps. The simplicity of the procedure allows for maximum flexibility so that the individual demands of each subject can be met.

RÉSUMA

Contrôle conscient des unitis motrices

Un procédé experimental simple et efficace a été adopté pour étudier l'activité neuro‐musculaire par électro‐myographie chez l'enfant normal et l'enfant presentant des malformations secondaiies a l'ingestion de Thalidomide par lew mere. Le procede reside fondamentalement dans létablissement de quatre étapes successives. La simplicity de ce procede permet une adaptation aisee aux exigences individuelles presentees par chaque sujet.

Gezielte Kontrolle motorischer Einheiten

Zur Untersuchung der neuromuskularen Aktivitat bei riormalen und Thalidomid‐geschadigten Kindern ist mit der Elektromyographie ein einfaches und wirkungsvolles experimentelles Verfahren angewandt worden. Das Verfahren basiert auf vier aufeinander‐folgenden Schritten. Die Einfachheit des Verfahrens erlaubt groBtmogliche Anpassung an die individuellen Anforderungen eines jeden Kindes.

El control consciente de Unicodes motoras

Se ha iniciado un procedimiento experimental sencillo y eficaz para estudiai la actividad neuromuscular en niños sanos y talidomidicos por medio de tecnicas electromiograficas. El procedimiento comprende basicamente una serie de cuatra acciones. Siendo el procedimiento muy sencillo, permite una flexibilidad mdxima de modo que pueden satisfacerse las necesidados individuales de cada enfermo.
Cyanotic and Pallid Syncopal Attacks in Children (Breath‐Holding Spells)
Authors: Laxdal Throstur , R.Gomez Manuel , Reiher Jean
Published: July 2010

The clinical characteristics of breath‐holding spells, including prognosis, have been investigated in 150 patients. There are two fundamental types of spells: cyanotic and pallid. As a rule, precipitating factors are anger or frustration followed by crying which precedes the loss of consciousness in the cyanotic breath‐holding spells and pain or fear without crying in the pallid breath‐holding spells. Both types of spells have a good prognosis; they cease by the age of 7 years or earlier and leave no sequelae. A familial incidence is found for both types of spells.

Syncope cyanotique et syncope blanche chez Venfant (crise de blocage respiratoire)

Les caracteristiques cliniques, y compris le pronostic des crises de blocage respiratoire, ont été etudiees chez 150 malades. II existe deux types fondamentaux de crises, cyanotique et blanche. En regie, les facteurs favorisant sont la colere ou la frustration suivies de pleurs precedant la perte de conscience dans les crises cyanotiques et la douleur ou la peur sans pleurs dans les crises de syncope blanche. Les deux types de crise ont un bon pronostic; elles cessent a l'age de sept ans ou plus tot, sans sequelles. Une tendance familiale est observee pour les deux types de crise.

Cyanotische und blasse Ohnmachtsanfalle bei Kindern (Wegbleiberi der Kleinkinder)

Bei 150 Patienten wurden die klinischen Charakteristika des ‘Wegbleibens' der Klein‐kinder einschlieBlich der Prognose untersucht. Man unterscheidet grundsatzlich zwei Arten des Wegbleibens: cyanotische und blasse. Im allgemeinen gelten als begiinstigende Faktoien Unwille oder Frustration, was mit dem BewuBtseinsverlust vorausgehendem Schreien beantwortet wird bei der cyanotischen Form des Wegbleibens, und Schmerz oder Furcht ohne nachfolgendes Schreien bei der blassen Form des Wegbleibens. Beide Arten des Wegbleibens haben eine gute Prognose; sie horen mit dem 7. Lebensjahr oder friiher auf und hinterlassen keine Folgeerscheinungen. Ein familiares Vorkommen wird bei beiden Formen des ‘Wegbleibens' gefunden.

Ataques sincopales cianóticos y plaAidos en los niños: periodos cuando se retiene la respiration

Se han investigado en 150 enfermos las caiacteristicas clinicas (incluso el pronostico) de ataques en que se retiene la respiracion. Hay dos tipos fundamentals de ataque: el cianotico y el palido. Por lo general, los factores que precipitan un ataque son el enojo o el chasco seguido de un periodo de llanto que precede a la perdida del conocimiento en los ataques cianoticos en que se retiene la respiracion, y dolor o miedo sin llanto en los ataques palidos en que se retiene la respiracion. Ambos tipos de ataque tienen un buen pronosticor cesan antes de los siete afios cumplidos y no tienen secuelas. Hay una incidencia familiar para ambos tipos de ataque.
The Effects of Sleep Deprivation on the'EEGs of Epileptic Children
Authors: Geller Martin R. , Gourdji Nadji , Christoff Nicholas , Fox Edith
Published: July 2010

25 children with clinically suspected or undoubted epilepsy and normal EEGS were studied. Both generalized and partial seizures were included. Each child was kept awake for 24–28 hours, after which the EEG was repeated. In 8 cases (32 per cent) abnormalities typical of convulsive disorders occurred during the waking as well as the drowsy and sleeping states. Sleep deprivation is proposed as a safe, simple method of EEG activation.

Effets de la privation de sommeil sur l' électroencephalogramme de l'enfant epileptique

25 enfants présentant une épilepsie suspectée ou confirmée cliniquement avec des EEG normaux ont été etudies. Ce groupe incluait des crises généralisées et localisees. Chaque enfant fut maintenu eveille durant 24 a 28 heures; apres quoi 1'EEG fut répété. Dans huit cas (32 pour cent) des anomalies caracteristiques de desordre convulsif sont survenues durant l'etat de veille aussi bien que durant les phases de somnolence ou de sommeil. La privation de sommeil est proposee comme une methode sure et simple d'activation d'EEG.

Die Auswirkungen von Schlafmangel auf die Elektroencephalogramme epileptischer Kinder

25 Kinder mit klinisch vermuteter oder nachgewiesener Epilepsie und normalen EEGS sind untersucht worden. Es wurden generalisierte und fokale Anfalle einbezogen. Jedes Kind wurde 24 bis 28 Stunden wach gehalten, und danach wurde das EEG wiederholt. In acht Fallen (32 Prozent) kamen wahrend des Wach‐ wie auch wahrend des Einschlaf‐ und Schlafstadiums fiir Krampfleiden typische Veranderungen vor. Schlafentzug wird als eine zuverlassige und einfache Methode der EEG Aktivierung vorgeschlagen.

Los efectos de la privacion de sueno en los electroencefalogramas de niños epilepticos Se estudiaron veinticinco niños epilepticos o sospechosos por sus sfntomas clinicos de serlo, pero que tenian electroencefalogramas normales. Se incluian convulsiones generalizadas asi como parciales. Cada niño tenia que velar durante 24 a 48 horas, despues de lo cual se repitio el EEG. En ocho casos (un 32 por ciento) anormalidades tipicas de desordenes convulsivos ocurrieron durante el estado de vigilia asf como durante los estados de ador‐mecimiento y sueno completo. Se propone la piivacion del sueno como metodo seguroy sencillo de estimulacion electroencefalografica.
A Clinical and Pathological Study of 43 Cases of Hydrocephalus not associated with Spina Bifida
Authors: ERDOHAZI MAGDA
Published: July 2010

The clinical data and pathological findings in 43 cases of hydrocephalus not associated with spina bifida are analysed. The aim was to ascertain the aetiology of hydrocephalus in these patients. The causes were malformation, meningitis, haemorrhage, neoplasm and gliosis of the aqueduct. In eight of the cases the aetiology remained uncertain after pathological examination. There was generally good agreement between the clinical diagnosis and pathological findings.

Les auteurs analysent les données cliniques et les découvertes anatomopathologiques chez 43 malades présentant une hydrocéphalie sans spina‐bifida. Le but de cette étude était de préciser I'origine de l'hydrocbphalie chez ces enfants. Les causes relevees ont été: malformation, méningite, hémorragie, tumeur et gliose de l'aqueduc. Dans huit cas, l'origine est demeurte incertaine même aprks I'examen anatomopathologique. 11 y a eu généralement un accord satisfaisant entre le diagnostic clinique et les précisions anatomopathologiques.

Die klinischen Daten und die pathologischen Befunde von 43 Patienten mit Hydrocephalus ohne Spina bifida werden ausgewertet. Das Ziel bestand darin, die Ätiologie des Hydrocephalus bei diesen Kindern zu sichern. Die Ursachen waren: Miβbildung, Meningitis, Blutung, Neoplasma und gliomatöse Entartung des Aquaduct. In 8 dieser Fälle blieb die ätiologie auch nach der pathologischen Untersuchung ungeklärt. Im allgemeinen fand sich eine gute Übereinstimmung der klinischen Diagnosen mit den pathologischen Befunden.
The Intrinsic Innervation of the Dilated Ureter in Children with Myelomeningocele
Authors: FORBES M. , UNDERWOOD J. , EMERY J. L.
Published: July 2010

The authors report a study on possible abnormalities of the intrinsic nervous system as a cause of dilated ureters in children with myelomeningocele. Their studies to date have demonstrated no significant abnormalities in either the cholinergic or the adrenergic distribution in dilated ureters from children with myelomeningocele.

Les auteurs rapportent une étude sur l'origine possible des uretères dilatés chez les enfants avec myéloméningocèle par anomalies du système nerveux végétatif. Leurs conclusions jusqu'à ce jour ne démontrent aucune anomalie ni dans les systèmes cholinergiques, ni dans les systémes adrénergiques des enfants à uretère dilaté avec myéloméningocèle.

Die Autoren berichten über eine Untersuchung möglicher Abnormitäten des vegetativen Nervensystems als eine Ursache der Ureterdilatationen bei Kindern mit Myelomeningocele. Ihre bisherigen Untersuchungen haben bei Ureterdilatationen von Kindern mit Myelomeningocele weder in der cholinergischen noch in der adrenergischen Verteilung signifikante Abnormitäten ergeben.
Bowel Control of Children with Spina Bifida
Authors: Forsythe W. I. , Kinley J. G.
Published: July 2010

47 children with spina bifida have been treated according to regimes and all have obtained normal bowel control. A combination of regular toileting, initial enemas and Senokot Syrup has been the most satisfactory. Dulcodos tablets were almost as effective for older children, but not for children under six years.

Contrôle intestinal chez des enfants atteints de spina bifida

47 enfants atteints de spina bifida ont bénéficié d'un traitement de régime et tous ont pu acquérir un contrôle intestinal normal. L'association d'habitudes de toilette régulières, de lavement initial et de sirop de Senokot s'est révélée la plus favorable. Des comprimés de Dulcodos ont été presque aussi efficaces chez les enfants plus âgés mais non pas chez les enfants de moins de 6 ans.

Darm‐Kontrolle bei Kindern mil Spina bifida

47 Kinder mit Spina bifida wurden nach bestimmten therapeutischen Maßnahmen behandelt, und alle erreichten eine normale Stuhlkontrolle. Eine Kombination von regelmäßiger Stuhlentleerung, anfänglichen Einläufen und Senokot Sirup erwies sich als sehr zufriedenstellend. Dulcodos Tabletten waren bei älteren Kindern fast ebenso wirksam, nicht aber bei Kindern unter 6 Jahren.

RÉSUMEN

El control del intestine grueso en niños afectos de espina bifida

Cuarenta y siete niños afectos de espina bifida han recibido tratamientos basados en regimenes diferentes y han conseguido todos un control normal del intestino grueso. El tratamientio más satisfactorio ha sido una combinación de evacuacion regular, de enemas iniciales, y de arabe ‘Senokot’. Las pastillas ‘Dulcodos’ eran poco eficaces en niños mayores, pero no en niños de menos de seis años.
Familial Holoprosencephaly
Authors: Khan M. , Rozdilsky B. , Gerrard J. W.
Published: July 2010

Three siblings with holoprosencephaly, two of whom were non‐identical twins, and a fourth sibling who was stillborn with hydrocephalus and probably had the same condition, are reported. The malformation was demonstrated by ventricular air studies and the diagnosis was confirmed at autopsy in the one child who died. The causation of holoprosencephaly is discussed, and it is concluded that genetic factors were probably responsible for the malformation in these children.

Holoprosencéphalie familiale

On rapporte le cas de trois enfants consanguins présentant une holoprosencéphalie; deux d'entre eux étant des jumeaux hétérozygotes et un quatrième mort‐né avec une hydrocéphalic dont l'état était vraisemblablement identique. La ventriculographie a permis d'amrmer la malformation et le diagnostic fut confirmé par autopsie de l'un des enfants qui mourut. La cause de l'holoprosencéphalie est discutee et les auteurs concluent que des facteurs genetiques etaient probablement responsables de la malformation chez ces enfants.

Familiäre Holoprosencephalie

Es wird über drei Geschwister mit Holoprosencephalie berichtet, von denen zwei als zweieiige Zwillinge geboren wurden, und über ein viertes Geschwister, das mit Hydrocephalus totgeboren wurde und wahrscheinlich an der gleichen Krankheit gelitten hatte. Der Beweis für die Mißbildung wurde durch Ventrikel‐Luftfüllung erbracht; bei dem einen Kind, welches starb, wurde die Diagnose bei der Autopsie gesichert. Die Ursache der Holopiosencephalie wird erOrtert und es ergibt sich der Schluß, daß wahrscheinlich gene‐tische Faktoren fur die Mißbildung Dei diesen Kindern verantwortlich sind.

La holoprosencefalia familiar

Se presentan tres casos de holoprosencefalía en una familia, incluyendo dos gemelos, y un cuarto hermano hidrocéfalo, probablemente afecto también de esta malformación. Se obtuvo evidencia de la malformación por medio de exploraciones ventriculaies con aire, y se confirmó el diagnóstico por una necropsyíàa de uno de los niños. Se discute la causalidad de la holoprosencefalía, y se concluye que en estos niños factores geneticos produjeron probablemente la malformación.
Spina Bifida: The Significance of the Level and Extent of the Defect to the Morphogenesis
Authors: Barson A. J.
Published: July 2010

From a radiographic study of 601 infants with spina bifida, the author makes several important observations on the significance of the level and extent of the defect to the morphogenesis. The significance of the involvement of the thoraco‐lumbar junction is discussed. The author concludes that the site at which the bony laminar and pedicular malformations occur largely determines the extent of the dysraphia and, consequently, the degree of neurological damage and the ultimate prognosis.

Spina bifida: Signification du niveau et de Vextension des alterations pour la morphogenese

D'après l'étude radiographique de 601 enfants atteints de spina‐bifida, l'auteur fait plusieurs remarques sur la signification du niveau et de I'extension des altérations pour la morphogénèse. La signification de l'implication de la malformation de la jonction dorso‐lombaire est discutée. Le lieu où se produisent les malformations osseuses des lames et des pédicules conditionne largement l'étendue de la malformation et par conséquent, le degré d'atteinte neurologique et le pronostic définitif.

Spina bifida: die Bedeutung der Höhe und das Ausmass des Defektes aufdie Morphogenese

Aus einer röntgenologischen Studie von 601 Kindern mit Spina bifida leitet der Autor mehrere Beobachtungen über die Bedeutung ab, welche die Höhe und das Ausmaß des Defektes aufdie Morphogenese haben. Die Bedeutung einer Beteiligung der thorakolumbaren Verbindung wird diskutiert. Die Stelle, an welcher die knöchernen laminären und pedicu‐lären Mißbildungen auftreten, bestimmt weitgehend das Ausmaß der Dysraphie und in der Folge den Schäeregrad der neurologischen Schädigung und schließlich die Prognose.

Espina bifida: Significado del nivel y extensión del defecto sobre la morfogénesis

Partiendo del estudio radiográfico de 601 niños con espina bífida, el autor hace varias observaciones sobre el significado del nivel y la extensión del defecto sobre la morfogénesis. Se discute el significado de la afectación de la articulacyón tóraco‐lumbar. La zona donde tiene lugar mayormente la malformación de láminas y pedículos, determina la extensión de la disrafia y, por consiguiente, el grado de lesión neurológica y en definitiva el pronóstico.
A Syndrome of Congenital Malformations possibly due to Maternal Diabetes
Authors: Williamson D. A. J.
Published: July 2010

There is a recognised association between maternal diabetes and certain congenital malformations, particularly agenesis of the lower segments of the spinal column and redu‐tion defects of the legs, and the literature on such cases is reviewed. Four further cases are described. The pathogenesis of the syndrome is briefly discussed and the suggestion is made that insulin itself might be embryopathic.

Syndrome de malformations congénitales probablement dûes à un diabéte maternel

On a noté une association entre le diabéte maternel et certaines malformations con‐génitales, en particulier l'agénésie des segments inférieurs de la colonne vertébrale et des défauts de jambe à type d'insuffisance de développement. Les auteurs font une revue de ces cas dans la littérature. Quatre cas sont décrits. Puis la pathogénie du syndrome est discutée brièvement et il est suggéré que l'insuline par elle‐même ait un rôle embryopathique.

Ein Syndrom congenitaler Missbildungen möglicherweise aufGrund eines mütterlichen Diabetes

Es gibt eine anerkannte Verbindung zwischen mütterlichem Diabetes und bestimmten congenitalen Mißbildungen, insbesondere Aplasie der unteren Rückenmarkssegmente und Reduktionsdefekte der Beine; die Literatur über solche Fälle wird besprochen. Es werden vier Fälle beschrieben. Die Pathogenese dieses Syndroms wird kurz diskutiert und die Vermutung geaußert, da4sZ das Insulin selbst embryopathisch wirken kann.

Un sindrome de malformaciones congénitas debido posiblemente a diabetes materna

Existe una reconocióa asociación entre diabetes materna y ciertas malformaciones congénitas, especialmente agenesia de segmentos bajos del raquis y defectos por reductión de las piernas. Se revisa la literatura que trata de estos casos. Se decriben cuatro casos. Se discute brevemente la patogenia del sfndome y la sugerencia de que la propia insulina pueda tener una actión embriopática.
Some Important Factors in the Assessment of Oropharyngeal Function
Authors: Ardran G. M. , Kemp F. H.
Published: July 2010

The radiological findings in 200 children with abnormalities of speech and swallowing have been reviewed and contrasted with normal children. The criteria used for the assessment of abnormality are given.

Quelques facteurs importants dans L'appréciation de lafonction oropharyngée

Une revue des données radiologiques a été faite chez 200 enfants présentant des anomalies de langage et de la déglutition, en comparaison avec des enfants normaux. On donne les critères utilisés pour décider de l'anormalité.

Einige wichtige Faktoren in der Auswertung der Oropharyngealen Funktion

Die Röntgenbefunde von 200 Kindern mit Abnormitäten der Sprache und des Schluckens wurden überprüft und mit normalen Kindern verglichen. Es werden die Kriterien aufgezeigt, die für die Bestimmung der Abnormitat verwendet wurden.

RÉSUMÉN

Algunos factores importantes en la evaluación de la función orofaringea

Se han revisado y comparado con niños normales los hallazgos radiológicos en 200 niños con anomalias en el habla y en la deglución. Se dan los criterios para evaluar las anomalías.
Fetus‐Fetus Interaction–A Model Aetiology for Anencephalus
Authors: Knox E. G.
Published: July 2010

The sex ratio, the twin data and the familial concentrations of major CNS malformations are in part explicable in terms of a fetus‐fetus interaction based on a sex‐linked mode of inheritance. The exact terms of the inheritance must be more complex than the two‐allele system explored.

La distribution selon le sexe, les données des jumeaux et les distributions familiales des malformations majeures du systéme nerveux central peuvent être expliquées pour une part à partir d'une interaction intra‐fetale basée sur un mode d'hérédité liée au sexe.

Les termes de la transmission hérdéitaire sont plus Comdexes que le systéme à deux alléles étudié.

Die Beeinflussung zwichen den Foeten–eine Vorstellung über die Aetiologie des Anencephalus

Das Geschlechtsverhältnis, die Zwillingsdaten und die familiäre Häufigkeit schwerer Mißbildungen des CNS sind teilweise rait den Begriffen einer geschlechtsgebundenen vererblichen Beeinflussung zwischen den Foeten zu erklären. Die genauen Bedingungen der Vererbung müssen umfassender sein als das hier untersuchte Doppel‐Allelen‐System.

Interacción feto‐fetal–Un tipo de etiologia para la anencefalia

La proporción sexual, los datos concernientes a los gemelos y la concentración familiar de malformaciones mayores del SNC, son explicables en parte en términos de una interacción feto‐fetal basada en un tipo de herencia ligada al sexo. Los términos exactos de esta herencia deben ser más complejos que el sistema explorado de los alelos.
Mothers of Disabled Children–the Value of Weekly Group Meetings
Authors: Linder Ralph
Published: July 2010

The problems facing the parents of chronically ill or handicapped children are manifold, not the least being their sense of isolation in the ‘normal’ environment. Doctors, social workers and friends are often of little avail. Weekly group meetings for the mothers have been initiated to bring them into contact with others facing similar situations.

Mères d'enfants handkaeps: Valeur des rencontres hebdomadaires

Les problémes auxquels sont confronted les parents d'enfants atteints de maladie chronique ou handicapés sont multiples, leur sentiment d'isolement dans l'environnement normal n'étant pas les moindres. Les médecins, les assistantes sociales et les amis apportent souvent un réconfort limité. Des rencontres hebdomadaires de groupe ont été organisées pour les méres de façon leur permettre de prendre contact avec d'autres méres confrontées. au même probléme.

Mütter von minderbegabten Kindern–der Wert wöchentlicher Gruppentreffen

Die Eltern von chronisch kranken oder minderbegabten Kindern sind vor zahlreiche Probleme gestallt, deren geringstes nicht ihr Gefühl der Isolation in einer ‘normalen’ Umgebung ist. Arzte, Sozialarbeiter und Freunde sind oftrar. Es wurden wöchentliche Gruppentreffen für die Mütter eingerichtet, um sie mit anderen in Kontakt zu bringen, die die gleichen Probleme haben.

Madres con nifios incapacitados. Valor de las reuniones semanales de grupo

Los problemas que afectan a los padres de niños con enfermedades crónicas o con disminución física o psiquica son de diversos tipos, y no es el menos importante la sensación que tienen de estar atslados del ambiente ‘normal’. Médicos, asistentas sociales y amigos son a menudo de po ca utilidad. Se han iniciado reuniones semanales de grupo para las madres con el objeto de facilitar el contacto con otras madres que se enfrentan con situaciones similares.
Services to Handicapped Children in the State of Iowa
Authors: Solomons Gerald
Published: July 2010

Services to the handicapped require the involvement of many disciplines and agencies. Where the region served is rural, collaboration, communication and follow‐up care are more difficult to accomplish. The system in use in the State of Iowa is described.

Aide aux enfants handicapés de VEtat d'lowa

L'aide aux handicapés necessite la participation de nombreuses disciplines et services. Lorsqu'une région rurale est en cause, la collaboration, la communication et les services de suite sont beaucoup plus difficiles à realiser. Le systéme utilisé dans l'Etat d'lowa est décrit.

Die Fürsorge der Beschränkten erfordert die Beteiligung vieler Disziplinen und Amter. In ländlichen Gegenden sind die Zusammenarbeit, die Verständigung und die regel‐mäßige Betreuung schwieriger durchzuführen. Das im Staate Iowa gebräuchliche System wird beschrieben.

Servicios para niños disminuidos en el estado de Iowa

Los servicios para niños lisiados requieren un gran número de disciplinas y agencias. Cuando se trata de una región rural, es más dificil llevar a cabo la colaboración, la com‐unicación y seguir el curso de los casos. Se discute el sistema utilizado en el estado de Iowa.
Familial Craniosynostosis with Oral Anomalies
Authors: Kernohan D. C. , Nevin N. C. , Dodge J. A.
Published: July 2010

A family is described in which the mother and her two sons had craniosynostosis associated with features similar to the ‘pseudo‐Crouzon's syndrome’. The present report suggests that although the majority of cases are non‐familial the condition may also occur as an autosomal dominant one. The finding of oral anomalies indicated that special attention should be directed to the oral manifestations of craniosynostosis.

Craniosynostose avec anomalies orales

Les auteurs décrivent une famille dans laquelle la mère et deux fils présentaient une cranio‐synostose associée à des malformations semblables à celles que Ton observe dans le syndrome de pseudo‐Crouzon. Ceci suggere qu'alors que la majorité des cas ne sont pas familiaux, ils peuvent également se manifester sur un mode génétique dominant autosomal. La découverte d'anomalies de la zone orale suggere qu'une attention particulière doit etre accordee aux manifestations orales des cranio‐synostoses.

Familidre Craniosynostosis mit oralen Abnormitäten

Es wird eine Familie beschrieben, in der die Mutter und ihre zwei Sönne eine Craniosynostose in Verbindung mit ahnlichen Erscheinungen wie beim ‘Pseudo‐Crouzonschen Syndrom’ hatten. Der vorliegende Bericht nimmt an, daß die Krankheit auch als autosomal dominant vorkommen kann, obwohl die Mehrheit der Fälle nicht familiär auftritt. Der Befund oraler Abnormitäten zeigte, daß bei der Craniosynostose besondere Aufmerksam‐keit auf die oralen Manifestationen gelegt werden sollte.

Craneosinóstosis familiar con anomalias orales

Se describe una familia en la que la madre y sus dos hijos sufrfan una craneosinostoasis asociada a aspectos similares a los del ‘Sfndrome de Pseudo‐Crouzon’. La presente aportación sugiere que le mayoria de casos no son familiares. El proceso puede también ocurrir en forma autosómica dominante.

El hallazgo de anomalias orales indica que debe prestarse una atención especial a las manifestaciones orales de la craneosinóstosis.
Biochemical Relationships in the Neuronal Sphingolipidoses
Authors: Raine D. Noel
Published: July 2010

Out of a complex and difficult classification of a group of neurodegenerative disorders there is emerging what appears at first sight to be an equally difficult and complex chemical classification. This, in contrast to the former, can be supported by precise chemical and, in several instances, enzymic analysis and the diagnosis in these cases is unequivocal. It is probable that more chemically specific diseases are yet to be defined in this group of patients; meanwhile even the most obvious and classical clinical diagnosis should be supported by chemical studies, for without these new variants will continue to be overlooked.

Relations biochimiques dans les dyslipoidoses à sphingomyéline

A partir d'une classification clinique complexe et difficile d'un groupe d'affections neuro‐dégénératives, il apparait les premiers signes d'une classification chimique également difficile et complexe. Cette dernière classification bénéficie pourtant d'une analyse chimique précise, et dans certains cas d'une analyse enzymatique, rendant le diagnostic indiscutable. 11 est probable que des maladies plus spécifiques au point de vue chimique devront être décrites dans ce groups d'affections. Même les diagnostics clinquesn les plus évidents et les plus classiques devront être confirmés par des analyses cliniques car faute de quoi, de nouvelles variantes symptomatiques continueront à passer inaperçues.

Biochemische Beziehungen der Neuronalen Sphingolipidose

Von der umfassenden und schwierigen Klassifizierung einer Gruppe neurodegenerativer Erkrankungen weicht die chemische Klassifizierung ab, die auf den ersten Blick ebenso schwierig und umfassend erscheint. Sie kann jedoch, im Gegensatz zu den anderen, durch genaue chemische und gelegentlich enzymatische Bestimmungen gestützt werden, und die Diagnose ist in diesen Fällen unwiderruflich. Wahrscheinlich müssen noch viele chemisch spezifischen Erkrankungen in dieser Patientengruppe definiert werden; in der Zwischenzeit sollten auch die klarsten und klassischen klinischen Diagnosen durch chemische Unter‐suchungen gestiitzt werden, da ansonsten neue Möglichkeiten weiterhin übersehen werden.

Relaciones bioquîmicas en las esfingolipidosis neuronales

De una compleja y difícil clasificación de un grupo de enfermedades neurodegenerativas, surge lo que aparece a primera vista como una clasificación química igualmente difícil y compleja. Sin embargo esta última en contraste con la primera, puede ser apoyada por análisis precisos químicos y en ciertos casos enzimáticos, lo que hace inequívoco el diagnóstico de los mismos. Es probable que en este grupo de pacientes todavía deban definirse más enfermedades químicamente específicas; entretanto incluso los diagnósticos clínicos más obvios y clásicos deberían ser apoyados por estudios químicos, pues de lo contrario podrán ser pasadas por alto nuevas variantes de estas enfermedades.
Cerebral Palsy and Juvenile Glaucoma in Siblings
Authors: Hyams S. W. , Jaffe M.
Published: July 2010

Two sisters with juvenile glaucoma and cerebral palsy are reported. This syndrome appears to represent a genetically determined condition which has not been reported previously.

Infirmit́e Motrice Cérébrale et glaucome juvénile dans une même fratrie

Les auteurs rapportent le cas de deux soeurs présentant une infirmité motrice cérébrale et un glaucome juvenile. Ce syndrome semble représenter une affection héréditaire qui n'avait pas encore été décrite antérieurement.

Cerebrate Lähmung und Juveniles Glaukom bei Geschwistern

Es wird über zwei Schwestern mit juvenilem Glaukom und cerebraler Lähmung berichtet. Dieses Syndrom scheint eine genetisch bestimmte Erkrankung darzustellen, die bisher nicht bekannt war.

Parálisis cerebral y glaucoma juvenil en parientes

Se describen 2 hermanas con glaucoma juvenil y parálisis cerebral. Este síndrome parece representar una situación determinada genéticamente que no había sido descrita con anterioridad.
Anencephalus in the British Isles
Authors: Elwood J. H.
Published: July 2010

Official statistics relating to 3,175,161 (live and still) births and 6,431 anencephalics which occurred in the British Isles during the years 1965‐7 were analysed.

The highest rate, 3–6 per 1,000 total births, was in Northern Ireland. In all areas, more anencephalics were born in winter than in summer. The hypothesis that the high incidence in Ireland (compared with England and Wales) was due to regional parity and maternal age differences between the birth populations at risk was tested. Although such differences were found, it was concluded that they were not major contributors to the geographical variation in the incidence of anencephalus within the British Isles.

L' anencéphale en Grande Bretagne

La statistique officielle concernant les 3.175.161 naissances (morts‐nés et vivants) et les 6.431 cas d'anencéphale qui ont eu lieu en Grande Bretagne au cours des années 1965‐67 a été analysée.

Le taux le plus grand (3,6 pour 1000 des naissances totals) se trouvait en Irelande du Nord. Dans toutes les régions, plus d'anencéphaliques sont nés en hiver qu'en été. l'hypothèse que l'incidence élevée en Irelande était dûe aux différences de parité régionale et d'âge maternelle entre les populations nées ‘à risque’ a étéétudiée. Bien que de telles différences aient été trouvées, on a conclu qu'elles n'étaient pas des contribuants majeurs aux variations géographiques dans I'incidence d'anencéphale en Grande Bretagne.

Anencephalie auf den Britischen Inseln

Die amtlichen statistischen Angaben über 3.175.161 Geburten (Lebend‐und Totgeburten) und 6.431 Fälle von Anencephalie auf den Britischen Inseln von 1965‐67 wurden analysiert.

Die höchste Rate, nämlich 3,6 Fälle auf 1000 Geburten, fand sich in Nordirland. In allen Teilen wurden im Winter mehr Anencephale geboren als im Sommer. Es wurde die Hypothese untersucht, daß die größere Häufigkeit in Irland (im Vergleich zu England und Wales) auf regionale Differenzen des Geburtsalters und des mütterlichen Alters der betrorfenen Bevölkerung zuruckzüfuhren sei. Obwohl derartige Differenzen festgestellt wurden, hat man sie dennoch nicht als wichtigen Faktor für die geographischen Unterschiede in der Häufigkeit der Anencephalie innerhalb der Britischen Inseln anerkannt.

Anencefalia en las islas Britanicas

Se analizaron las estadísticas oficiales en relación con 3.175.161 nacimientos (vivos y muertos) y 6.431 anencéfalos ocurridos en las Islas Británicas en los años 1965‐67.

El porcentaje mayor (3'6 por mil del total de nacimientos) se dió en Irlanda del Norte. En todas las areas habían nacido más anencéfalos en invierno que en verano. Se investingó la hipótesis de que la alta incidencia en Irlanda era debida a las differencias de paridad regional y edad materna entre las poblaciones nacidas con riesgo. Aunque se hallaron tales diferencias, se sacó la conclusión de que no contribuían de forma importante en la variatión geográfica de la incidencia de anencefalia en las Islas Británicas.
The Landry‐Guillain‐Barre‐Strohl Syndrome in Childhood
Authors: Paulson G. W.
Published: July 2010

46 patients admitted over an eight‐year period for Landry‐Guillain‐Barré‐Strohl syndrome included 16 with meningeal irritation, 2 with papilledema and 4 with elevated blood pressure. Respiratory support was necessary in 11 patients, and 4 patients died due to respiratory difficulties, EMG was often useful in making the diagnosis. A stiff neck seems more common, and facial weakness less common, in children than in adults.

Le Syndrome de Guillain Barré chez l'enfant

Pendant une période de 8 ans, 46 malades ont été admis pour un syndrome de Guillain Barré; 16 d'entre eux avec une irritation méningée, 2 avec un oedème papillaire et 4 avec une tension artérielle élevée. Une assistance respiratoire a été nécessaire pour 11 d'entre eux et 4 moururent en raison de difficultés respiratoires. l'EMG facilita souvent le diagnostic. Une nuque raide se voyait plus souvent chez les enfants que chez les adultes, une paralysie faciale, moins souvent.

Das Landry‐Guillain‐Barré‐Strohl Syndrom in der Kindheit

46 Patienten wurden in 8 Jahren wegen eines Landry‐Guillain‐Barré‐Strohl Sndroms eingewiesen. 16 von ihnen zeigten eine meningeale Reizung, 2 ein Papillenoedem und vier hatten erhöhten Blutdruck. Atemunterstützung war bei 11 Patienten notwendig und vier starben an respiratorischen Schwierigkeiten. Das EMG erwies sich oft nützlich bei der Diagnose. Nackensteife scheint bei Kindern häufiger und Facialisschwäche seltener zu sein als bei Erwachsenen.

El Síndrome de Landry‐Guillain‐Barré‐Strohl en la infancia

En un periodo de 8 años fueron ingresados 46 pacientes con síndrome de Landry‐Guillain‐Barré‐Strohl, incluendo 16 casos con irritación meníngea, 2 con edema papilar y 4 con presión arterial elevada. Once pacientes precisaron respiratión asistida y cuatro fallecieron por dificultades respiratorias. El EMG fuéútil con frecuencia para establecer el diagnóstico. Parece que la rigidez de nuca es más corriente y la paresia facial menos corriente en niños que en adultos.