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Manifestações neuropsiquiátricas do hiperparatiroidismo primário no idoso: relato de casos e revisão da literatura
Authors: Frisoli Junior Alberto , D’Amorin Adriana Bezerra , Szejnfeld Vera Lucia , Vieira José Gilberto H.
Published: May 2005

A osteoporose e os distúrbios neuropsiquiátricos surgem com maior freqüência entre os pacientes idosos, quando comparados com as demais faixas etárias. Manifestações concomitantes destas síndromes podem apresentar causas comuns. Neste artigo, nós descrevemos os casos de duas mulheres com osteoporose estabelecida e idades de 75 e 80 anos, que desenvolveram sinais e sintomas neuropsiquiátricos (apatia, fraqueza, depressão e perda de memória) associados a hipercalcemia [cálcio iônico de 1,43mmol/L e 1,65mmol/L (1,14 - 1,30mmol/L), respectivamente]. Na investigação laboratorial foi observado que os níveis da fração intacta do paratormônio (PTHi) estavam dentro dos limites da normalidade (64 e 63pg/ml, respectivamente) ou não suprimidos. Após exploração cirúrgica cervical foram removidas, de cada paciente, massas tumorais únicas, cujo anátomo-patológico revelou adenoma de paratireóide. As duas pacientes apresentaram melhora dos sintomas e sinais neuropsiquiátricos após a cirurgia e a segunda paciente obteve ganho de massa óssea significativo, sem uso de qualquer droga anti-reabsortiva. A outra paciente não pode ser avaliada através da densitometria óssea, devido às deformidades na coluna torácica. A possibilidade de HPTP deve ser sempre considerada, principalmente em pacientes com níveis de paratormônio dentro da faixa de normalidade, ou não suprimidos apesar de cálcio ionizado elevado. Isso ocorre devido a alguns tumores de paratireóide apresentarem set point alterado em relação aos níveis de cálcio mas sem aumento significativo da produção de paratormônio. Outra correlação observada é que quanto menor forem os adenomas, maior a chance de serem hipersecretores e autônomos. Em conclusão, a aferição do cálcio iônico em pacientes idosos com osteoporose e ou sintomas e sinais neuropsiquiátricos deve ser feita de rotina com o objetivo de se excluir doenças que possam ser tratadas prontamente e com bons resultados.
Osteogenesis imperfecta no adulto e resposta ao alendronato
Authors: Donangelo Ines , Coelho Sabrina M. , Farias Maria Lucia F. de
Published: May 2005

A Osteogênese Imperfecta (OI) é um distúrbio hereditário do tecido conjuntivo, devido a um defeito qualitativo ou quantitativo do colágeno tipo I. Osteopenia, fraturas recorrentes e deformidades ósseas são as principais características da doença. Alguns pacientes também apresentam escleras azuladas. Os bisfosfonatos parecem constituir terapêutica eficiente em crianças, mas há poucos dados sobre o uso dessas drogas em adultos com OI. Descrevemos o caso de uma paciente de trinta anos com OI e múltiplas fraturas até a puberdade. Durante a primeira gestação as dores ósseas retornaram, piorando após o parto. Os marcadores bioquímicos sugeriam altas taxas de remodelação óssea, sendo iniciado alendronato sódico 10mg ao dia. Em poucos meses houve melhora das dores ósseas. Após o primeiro ano, a densidade mineral óssea aumentou em 10,8% na coluna lombar (CL) e 2,3% no colo femural (CF). No final do terceiro ano, o ganho total foi de 21,7% em CL e 10,9% em CF. Nossos dados sugerem que o alendronato seja boa opção terapêutica em adultos com Osteogenesis Imperfecta.
Puberdade precoce: dilemas no diagnóstico e tratamento
Authors: Monte Osmar , Longui Carlos Alberto , Calliari Luis Eduardo P.
Published: May 2005

Novos critérios para o diagnóstico e tratamento da puberdade precoce (PP) central (GnRH-dependente) têm sido propostos. Frente a uma menina com desenvolvimento sexual precoce o médico deve considerar: 1) O que é o desenvolvimento puberal normal e quando ele se inicia? O início puberal em meninas normais aparentemente tem ocorrido cada vez mais cedo. A idade limite para o desenvolvimento puberal normal é de 9 anos nos meninos e 8 anos nas meninas. Entre 6 e 8 anos, muitas meninas apresentam sinais puberais isolados, associados apenas a discreto avanço da velocidade de crescimento (VC) e da idade óssea (IO). O quadro representa uma aceleração constitucional do crescimento e puberdade e não necessita tratamento. A puberdade precoce GnRH-dependente patológica cursa com progressão dos caracteres puberais, aumento significante da VC e avanço desproporcional da IO, determinando redução da estatura final prevista. 2) Quais os valores normais de LH e FSH? Com o advento de novas técnicas os valores do normal devem ser cuidadosamente interpretados. 3) Por que devemos tratar a PP? Devido à perda estatural e comprometimento psicossocial. 4) Todas as crianças com PP necessitam tratamento? Quem deve ser tratado? Apenas as crianças com PP que apresentam avanço significante da IO e da VC com previsão de perda da estatura final e resposta puberal do LH. A etiologia do processo é investigada com a RM de crânio. Deve ser tratada com agonistas hiperativos do GnRH. Pode-se utilizar leuprolide ou triptorelina, na dose de 3,75mg IM, uma vez a cada 4 semanas. Habitualmente, obtem-se bom controle dos caracteres puberais. 5) Quais são os resultados do tratamento? Os resultados sobre a estatura final dependem do diagnóstico e tratamento precoces, preferencialmente antes dos 6 anos, e praticamente não existem efeitos colaterais importantes. 6) Quando associar o GH? Durante o tratamento com GnRHa, parte dos pacientes apresenta grande redução da VC e intenso comprometimento da previsão estatural. Nesta situação, a associação com GH pode ser considerada.
Alterações hormonais da mulher atleta
Authors: Pardini Dolores P.
Published: May 2005

O propósito desta revisão é focalizar o exercício como modulador da reprodução humana, resumir e integrar os dados atuais referentes ao eixo hipotálamo-hipófise-gonadal na mulher atleta. A prevalência de disfunção menstrual, tal como fase lútea deficiente, oligomenorréia, amenorréia e retardo puberal, é maior entre o grupo de mulheres atletas quando comparado à população geral. Vários fatores podem predispor e contribuir para o desenvolvimento das irregularidades menstruais durante o programa de atividade física, sendo considerados fatores de risco, entre eles, baixo peso, teor de gordura corporal e estados hipoestrogênicos. O hipoestrogenismo pode afetar o pico de massa óssea na puberdade e acarretar perda óssea prematura irreversível. O artigo revisa os efeitos fisiológicos do treinamento físico nos vários sistemas endócrinos e aborda informações clínicas a respeito dos distúrbios hormonais específicos da mulher atleta.
Associação entre traços de personalidade e sintomas depressivos em mulheres com síndrome do climatério
Authors: Appolinário José C. , Meirelles Ricardo M.R. , Coutinho Walmir , Póvoa Luiz Cesar
Published: May 2005

O climatério é reconhecido como um período da vida da mulher associado a um aumento de sintomas psiquiátricos. O objetivo deste estudo foi o de investigar as possíveis relações entre alguns traços de personalidade hipocondríacos no aparecimento de determinados sintomas depressivos nessa população. Cento e dezoito (118) mulheres que procuraram atendimento para os sintomas associados ao climatério foram avaliadas; 43 mulheres entre 45 e 55 anos, todas na pós-menopausa e com sintomas somáticos e psicológicos da síndrome do climatério, foram selecionadas para o estudo. Os sintomas somáticos da síndrome foram avaliados pelo índice menopáusico (MI). Os sintomas psicológicos foram avaliados pelas escalas de Hamilton Depressão (HAM-D) e pelo inventário multifásico Minnesota de personalidade (MMPI). As paciente foram divididas em 2 grupos, de acordo com o critério de gravidade dos sintomas depressivos encontrados. O grupo I era constituído por 22 pacientes com pontuações > ou = 15 na escala HAM-D e o grupo II por 21 pacientes com pontuações < 15 na HAM-D. Não observamos aumento significativo dos traços de personalidade da "tríade neurótica" do MMPI, considerados característicos de um comportamento hipocondríaco no grupo I, comparado ao grupo II. Pudemos concluir que o surgimento de sintomatologia depressiva na síndrome do climatério nessa população não parece estar relacionado com a presença de traços hipocondríacos prévios.
Revisão da hiperglicemia pós-prandial e a hipoglicemia no controle do diabetes mellitus: o papel da insulina lispro e suas pré-misturas nos picos e vales
Authors: Milech Adolpho , Chacra Antônio R. , Kayath Marcia J
Published: May 2005

A correção da hiperglicemia pós-prandial está ganhando importância cada vez maior em pacientes com diabetes tipo 1 (DM1) e tipo 2 (DM2) na redução do risco de morbidade e mortalidade. Estudos epidemiológicos têm indicado que há uma relação forte entre o grau de controle glicêmico, determinado pelos níveis de HbA1c, e a freqüência de eventos cardiovasculares e mortalidade. Neste contexto, a hiperglicemia aguda tem sido implicada como um fator contribuinte para maior incidência de infarto do miocárdio, mortalidade cardíaca e na gênese de complicações microangiopáticas. Tratamento intensivo, geralmente envolvendo múltiplas injeções, e controle glicêmico estrito foram sugeridos pelos estudos DCCT, Kumamoto e UKPDS como o tratamento ideal em pacientes com DM para prevenir as complicações crônicas. Entretanto, o tratamento intensivo pode levar a uma maior incidência de episódios hipoglicêmicos, incluindo hipoglicemia severa, que pode ser um fator limitante para o atingimento de um bom controle metabólico. Agentes ideais para tratar o DM devem melhorar o controle glicêmico pós-prandial e global sem aumentar ou reduzindo o risco de hipoglicemia. Revisamos o perfil clínico de um análogo ultra-rápido da insulina humana, insulina lispro, e um novo análogo de longa duração insulina lispro NPL e as pré-misturas de insulina lispro e NPL (insulina lispro Mix25 e insulina lispro Mix50). As pré-misturas de lispro, assim com a insulina lispro, reduzem o incremento da glicemia pós-prandial comparado à insulina humana NPH ou pré-misturas de insulina humana em doses equivalentes. Adicionalmente, a insulina lispro, lispro Mix25 e lispro Mix50 reduzem o risco de hipoglicemia associado às preparações das insulinas humanas, principalmente os episódios noturnos. Insulina lispro Mix25 pode ser um bom tratamento para pacientes com DM1 ou DM2, que estejam atualmente em uso de uma pré-mistura de insulina humana de razão insulina ação curta/intermediária semelhante, de NPH isoladamente, ou com controle inadequado com agentes anti-diabéticos orais.
Pé diabético: avaliação da evolução e custo hospitalar de pacientes internados no conjunto hospitalar de Sorocaba
Authors: Milman Mauro H.S.A. , Leme Cristina B.M. , Borelli Danilo T. , Kater Fábio R. , Baccili Elizabeth C.D.C. , Rocha Rita C.M. , Senger Maria-Helena
Published: May 2005

O pé diabético é uma das principais complicações do diabetes mellitus (DM), sendo causa freqüente de internações hospitalares. Os custos destas internações e o ônus social constituem um grave problema de saúde. Com o objetivo de avaliar diabéticos portadores de lesões podais internados, estudamos 23 pacientes (14M, 9F; 39-80 anos de idade), no período de abril a novembro de 1999. Todos tinham DM tipo 2 e 48% deles foram internados com glicemia <200mg/dL. As lesões estavam assim distribuídas (segundo classificação de Wagner): grau 1: 26%; grau 2: 17%; grau 3: 13%; grau 4: 35%; grau 5: 9%. Evoluíram para amputação 65% dos pacientes, sendo 30% de coxa. O tempo mediano de internação foi de 14 dias. O custo mediano das internações foi de R$1.004,59 e em 24% delas foi superior a R$2.000,00. Somado ao custo médio de próteses (R$1.900,00), totaliza-se um ônus próximo a R$3.000,00. Na amostra, 9 pacientes estavam na faixa etária economicamente ativa. Os pacientes portadores de lesões nos pés são responsáveis por internações prolongadas e de custo elevado, o que não é compatível com o sistema público de saúde do nosso país. Assim, a prevenção é um dos pontos fundamentais para melhorar o prognóstico desta patologia.
Existe concordância no acometimento renal e retiniano da microangiopatia diabética?
Authors: Reggi Junior Silvio Sidney , Morales Paulo Henrique A. , Ferreira Sandra R.G.
Published: May 2005

Avaliamos associações da microangiopatia a fatores de risco, a correlação entre nefropatia (ND) e retinopatia (RD) diabéticas, assim como a concordância entre os graus de acometimento destes territórios. 157 pacientes, submetidos a oftalmoscopia indireta, foram encaminhados ao Centro de Diabetes para pesquisa de ND, sendo obtidos dados sócio-demográficos e clínicos. Avaliou-se o controle glicêmico pela hemoglobina glicosilada e a presença de ND pela microalbuminúria. Atribuiu-se escores à RD e ND para análises de correlação e concordância. 103 pacientes (57,9±12,9 anos) completaram todas as etapas do estudo; 72% dos encaminhados apresentavam algum grau de RD, sendo que normais e retinopatas tinham características comparáveis. Foram subdivididos em 4 grupos segundo a presença ou ausência de cada complicação. Não houve diferença na distribuição quanto a sexo, raça e escolaridade. O tempo de DM foi maior naqueles com ND+RD quando comparados ao grupo sem RD, com ou sem ND (14,8±6,4 vs. 7,2±5,3 e 9,2±5,6 anos, p< 0,05, respectivamente). A freqüência de fumantes e dislipidemia auto-referida, o IMC, glicemia e hemoglobina glicosilada não diferiram entre os grupos. Pacientes com ambas as complicações tinham pressão arterial média maior que os grupos sem RD, com ou sem ND (147±23 vs. 128±20 e 118±18mmHg, p< 0,05, respectivamente). Indivíduos com ND, independente da presença de RD, apresentaram razão Albumina/Creatinina (A/C) mais alta que os grupos sem ND (p< 0,05); o grupo com apenas RD não diferiu do grupo normal. Os maiores níveis de A/C do grupo com ambas as complicações não diferiram estatisticamente dos nefropatas sem RD. 80% dos pacientes nefropatas apresentavam RD, enquanto 74% dos retinopatas tinham também ND (c2= 6,39; p< 0,05). Detectou-se correlação significante entre estas complicações (r= 0,47; p< 0,05), assim como a concordância entre seus graus, resultando em kappa de 0,154 (IC 95%: 0,031-0,276; p< 0,01). A hipertensão se associou aos casos de maior gravidade, caracterizados pela concomitância de RD e ND. A ocorrência de uma complicação microvascular na ausência de outra sugere a existência de fatores etiopatogênicos órgão-específicos. Nossos dados indicam correspondência entre os graus de lesão renal e retiniana na microangiopatia do DM2. Pacientes com ND se associam a maior risco de lesões retinianas, de modo que o encontro de A/C alterada em paciente diabético requer, ainda que na faixa microalbuminúrica, a investigação de acometimento retiniano.
Evolução materno-fetal de gestantes diabéticas seguidas no HC-FMRP-USP no período de 1992-1999
Authors: Montenegro Jr Renan M. , Paccola Glória M.F.G. , Faria Cláudia M. , Sales Ana P.M. , Montenegro Ana P.D.R. , Jorge Salim M. , Duarte Geraldo , Foss Milton C.
Published: May 2005

Este estudo teve por objetivo avaliar a freqüência de complicações materno-fetais, tipo de parto e controle metabólico das gestantes diabéticas atendidas no HCFMRP-USP, entre 1992 e 1999. Foram estudadas 261 pacientes, das quais 44 (16,3%) tinham diabetes mellitus tipo 1 (DM1), 82 (30,5%) diabetes tipo 2 (DM2) e 143 (53,2%) diabetes gestacional (DMG). Observou-se uma freqüência elevada de obesidade previamente à gestação nas pacientes com DMG (47,6%) e DM2 (65,9%) e também de HAS nesse último grupo (46,3%). Apesar do início tardio, houve no decorrer do seguimento melhora do controle metabólico do DM nos 3 grupos, observada através da redução dos níveis glicêmicos (DM1 às 10h: 197±40 vs. 128±39mg/dl, p= 0,003; DM2 às 7h: 147±53 vs. 102±19mg/dl, p= 0,001; 14h: 164±53 vs. 121±28mg/dl, p= 0,01; e 20h: 201±55 vs. 147±43mg/dl, p= 0,01; DMG às 7h: 100±34 vs. 89±20mg/dl, p= 0,003; 10h: 144±49 vs. 122±29mg/dl, p= 0,03 e 14h: 126±38 vs. 112±27mg/dl, p= 0,001) e da HbA1 (DM1: 11,1±2,9 vs. 5,7±1,8%, p= 0,02). As complicações maternas mais incidentes foram hipoglicemias, infecções do trato urinário (ITU), vulvovaginites, hipertensão arterial sistêmica (HAS) e doença hipertensiva específica da gravidez (DHEG). Foi significativamente maior a freqüência de hipoglicemias (29,5%, p< 0,0001), de ITU (29,5%, p= 0,02) e de abortos (11,4%, p= 0,003) nas pacientes com DM1 que nos outros grupos. Não houve nenhum óbito materno. Nos 3 grupos, o parto cesária foi o mais utilizado (DM1: 74,3%; DM2: 79,5%; DMG: 60,5%). Hipoglicemias, prematuridade, icterícia e macrossomia foram as complicações fetais de maior incidência. Foram complicações significativamente mais freqüentes nos recém-nascidos de gestantes com DM1: prematuridade (53,7%, p< 0,0001), natimortalidade (14,6%, p< 0,0001) e síndrome do desconforto respiratório do recém-nascido (13,9%, p= 0,003). Embora tenha havido melhora do controle metabólico nos grupos estudados, não foi atingida uma completa normalização dos níveis sangüíneos de glicose e hemoglobina glicada, o que provavelmente contribuiu para as taxas de complicações materno-fetais verificadas nas nossas pacientes.
Associação da cor da pele com diabetes mellitus tipo 2 e intolerância à glicose em mulheres obesas de Salvador, Bahia
Authors: Brito Itana Coutinho , Lopes Antônio Alberto , Araújo Leila Maria Batista
Published: May 2005

Fora do Brasil a prevalência de diabetes mellitus (DM) tipo 2 é maior em negros do que em brancos. Mulheres do ambulatório de obesidade do Hospital Universitário Professor Edgard Santos, Salvador - BA, foram estudadas para avaliar se a cor de pele escura tem prevalência mais alta de DM tipo 2 e de intolerância à glicose (ITG), com diagnóstico baseado nos critérios da Organização Mundial da Saúde, independentemente da idade e do índice de massa corporal (IMC). A cor da pele foi classificada como clara (n= 166), intermediária (n= 186) ou escura (n= 128). Determinou-se o nível de glicose plasmática pelo método da glicose-oxidase. O teste de tolerância à glicose oral foi realizado em todas as pacientes, com exceção de 14 que já sabiam ser diabéticas. Pacientes com pele clara, intermediária e escura foram semelhantes em idade, IMC e relação cintura/quadril. A prevalência de DM, contudo, foi significantemente maior (p< 0,05) nas de pele escura (13,3%) quando comparadas com as de pele clara (7,2%). A prevalência de ITG foi também maior, embora estatisticamente não significante (p= 0,088), nas de pele escura (18,8%) do que nas de pele clara (12,7%). A relação entre o número de pacientes com e sem o diagnóstico de DM ou ITG foi 1,9 vezes maior no grupo pele escura, comparado com clara [odds ratio (OR)= 1,9; intervalo de confiança (IC) 95%= 1,1-3,2; p< 0,05]. Esta associação não foi alterada (OR= 1,7; IC 95%= 1,0-2,9) e permaneceu moderadamente significante (p= 0,069), mesmo após o ajuste para idade e IMC, através de regressão logística. Neste estudo, as mulheres obesas com pele escura tiveram maior associação com DM e ITG, independentemente da idade e IMC.
Enfoque multidisciplinar ao paciente diabético: avaliação do impacto do "staged diabetes management" em um sistema de saúde privado
Authors: Leite Silmara A.O. , Costa Paulo A. Bracarense , Guse Clovis , Dorociaki Janislei G. , Silveira Marines C. da , Teodorovicz Rosângela , Martinatto Jucelma S. , Niclewicz Edgard A.
Published: May 2005

Estudo realizado para avaliar o impacto do Staged Diabetes Management (SDM) na melhora do controle glicêmico, perfil lipídico e pressão arterial, e a satisfação dos pacientes com este modelo de atendimento. Desde 1998, o SDM, guia prático desenvolvido pelo International Diabetes Center (Minneapolis, MN, EUA), tem sido utilizado como modelo para o treinamento de profissionais da saúde e algoritmo de atendimento aos pacientes no Centro de Diabetes do hospital privado Nossa Senhora das Graças, Curitiba, PR. A equipe multiprofissional inclui endocrinologistas, nutricionistas, enfermeiras e assistente social. Foram avaliados 78 pacientes que completaram um ano de seguimento; 27 pacientes com diabetes tipo 1 e 51 com diabetes tipo 2. Em um ano a hemoglobina glicosilada diminuiu de 8,06%±2,25 para 7,49%±2,0 (p= 0,045). Não houve mudança significativa no perfil lipídico e nos níveis de pressão arterial; 80% dos pacientes estavam satisfeitos com este atendimento. Estes resultados mostram que, usando o SDM, houve melhora na qualidade de atendimento ao paciente diabético.
Tratamento do diabetes mellitus tipo 1 com bomba de infusão subcutânea contínua de insulina e insulina lispro
Authors: Hissa Miguel N. , Hissa Ana Sofia R. , Bruin Veralice M.S. de
Published: May 2005

Objetivo: Avaliar a eficácia do tratamento do diabetes mellitus tipo 1 por um período de 18 meses, em 17 pacientes, utilizando-se um processo de infusão subcutânea contínua de insulina (ISCI) e de um análogo da insulina (insulina lispro) através de uma bomba infusora. Estudamos os seguintes parâmetros: hemoglobina glicosilada, peso, índice de massa corpórea, relação insulina/peso, quantidade de insulina/dia administrada, relação da insulina administrada na forma de bolus (antes das refeições) com a insulina basal e efeitos adversos desta terapia. Após esse período observamos que os pacientes estavam melhor controlados com níveis de HbA1c significativamente reduzidos (p< 0,05). Apresentavam uma redução significativa da relação insulina/peso (p< 0,05) e melhor aproveitamento da insulina relacionado a alimentação dado pelo aumento significativo da relação bolus/basal quando comparado com a relação de insulina regular/NPH antes do tratamento (p< 0,05).
Obesidade em idosos: prevalência, distribuição e associação com hábitos e co-morbidades
Authors: Cabrera Marcos A.S. , Jacob Filho Wilson
Published: May 2005

Objetivos: Identificar a prevalência de obesidade global e central através do índice de massa corpórea (IMC) e razão cintura-quadril (RCQ), e suas associações como o diabetes melito (DM), a hipertensão arterial (HA), a hipercolesterolemia, os baixos níveis de lipoproteína colesterol de alta densidade (HDL-c), a hipertrigliceridemia, nível social, a atividade física e o tabagismo em população de idosos atendida em ambulatórios. Metodologia: Foram avaliados 847 idosos ambulatoriais com 60 anos ou mais, através de um estudo transversal. Resultados: A obesidade definida pelo IMC > ou = 30kg/m² foi identificada em 9,3% dos homens e 23,8% das mulheres (p< 0,001), sendo menor entre os idosos com 80 anos ou mais, em ambos os sexos (p< 0,05). Em homens obesos, identificou-se uma maior freqüência de DM, HDL-c baixo e hipertrigliceridemia, quando comparados aos homens com IMC< 30kg/m². As mulheres obesas apresentavam uma freqüência maior apenas de HA. Os pacientes com RCQ³percentil 75 (RCQ> 1,01 para homens e RCQ> 0,96 para mulheres) apresentavam maiores freqüências de HA, DM, HDL-c baixo e hipertrigliceridemia no sexo masculino e HA e DM no sexo feminino. Conclusões: Os resultados revelam diferenças em relação ao sexo, com os homens apresentando menor prevalência de obesidade e maiores associações entre IMC ou RCQ com os fatores de riscos relacionados à gordura corpórea. Os dados obtidos por este estudo contribuem para ampliação do referencial antropométrico dos idosos, além de identificarem as correlações entre os indicadores antropométricos e as alterações metabólicas associadas à obesidade.
Patogênese molecular do feocromocitoma
Authors: Dahia Patricia L.M.
Published: May 2005

Feocromocitoma é um tumor raro originário de células neuroectodérmicas. Em aproximadamente 10% dos casos, estes tumores são herdados. Existem múltiplas formas familiares de feocromocitomas, entre as quais a neoplasia endócrina do tipo 2, a síndrome de von Hippel Lindau, a neurofibromatose tipo 1, formas familiares isoladas de feocromocitoma e possivelmente outros subtipos menos bem caracterizados. Ao mesmo tempo em que se tem observado nos últimos anos um importante avanço quanto à definição do defeito genético responsável pela maior parte das síndromes hereditárias associadas ao feocromocitoma, houve pouco progresso na caracterização da patogênese molecular das variantes esporádicas destes tumores, assim como em grande parte das formas familiares isoladas. Esta revisão apresenta um resumo dos aspectos moleculares das diversas formas de feocromocitomas familiares e esporádicos e finaliza com a proposição de estudos futuros que possam contribuir para elucidar alguns dos muitos aspectos da gênese deste tumor que ainda permanecem obscuros.
Fatores que interferem no crescimento e na altura final de pacientes com hiperplasia congênita das supra-renais por deficiência da 21-hidroxilase
Authors: Menezes Filho Hamilton C. de , Dichtchekenian Vaê , Kuperman Hilton , Della Manna Thais , Damiani Durval , Setian Nuvarte
Published: May 2005

A hiperplasia congênita das supra-renais (HCSR) representa um grupo de doenças genéticas que comprometem a síntese de cortisol devida à deficiência em uma das enzimas responsáveis pela esteroidogênese supra-renal. Na deficiência da 21-hidroxilase (D21OH), responsável por mais de 90% dos casos de HCSR, a secreção androgênica supra-renal está aumentada. A forma clássica de D21OH é tratada com glicocorticóide, repondo-se mineralocorticóide quando necessário. O uso continuado de corticosteróides pode comprometer o crescimento através de diferentes mecanismos. Por outro lado, a excessiva secreção adrenocortical dos esteróides sexuais pode levar à redução do tempo de crescimento, tanto por aceleração da idade óssea quanto pela possibilidade de indução de puberdade precoce central. A combinação dos efeitos da corticoterapia e do excesso de esteróides sexuais sobre o crescimento faz com que as crianças com HCSR estejam sob risco de baixa estatura. Daí a importância da cuidadosa avaliação e monitorização do crescimento e da evolução puberal desses pacientes. Igualmente importante é o emprego de glicocorticóides com menor capacidade em suprimir o crescimento. Desse modo, acreditamos que a melhor opção terapêutica para crianças com HCSR é representada pela hidrocortisona ou acetato de cortisona, empregadas na dose fisiológica e administrando-se a maior dose pela manhã.
Telarca reversível espontaneamente em meninas pré-púberes durante o tratamento com hormônio de crescimento recombinante humano
Authors: Carvalho Luciani R.S. , Osorio Maria G.F. , Mimura Lídia Y. , Estefan Vivian , Mendonça Berenice B. , Arnhold Ivo J.P.
Published: May 2005

OBJETIVO: Descrição de 4 casos de desenvolvimento transitório de mamas em meninas pré-púberes tratadas com hormônio de crescimento recombinante humano (rhGH). CASUÍSTICA E MÉTODOS: Quatro meninas pré-púberes com baixa estatura, duas com síndrome de Turner (ST) e duas com deficiência de hormônio de crescimento (DGH). O desenvolvimento das mamas (Tanner II e III) ocorreu com idade cronológica (IC) de 5,6 e 7,7 anos e idade óssea (IO) de 5,7 a 6,9 anos, 2 a 60 meses após o inicio do tratamento com rhGH na dose de 0,1 - 0,15U/kg/d. Todas as pacientes apresentaram regressão espontânea da telarca num período de 8 a 15 meses. Três pacientes foram submetidas ao teste de estímulo com GnRH apresentando resposta pré-puberal de LH. DISCUSSÃO: O desenvolvimento de mamas após o início do tratamento com rhGH tem sido relatado em meninos, mas não em meninas pré-púberes. Concluímos que o rhGH pode induzir ao desenvolvimento transitório das mamas, também em meninas, sem a ativação do eixo hipotálamo-hipófise-gonadal, não se fazendo necessária a supressão da puberdade.
Sinais e sintomas sugestivos de depressão em adultos com hipotireoidismo primário
Authors: Oliveira Miriam C. , Pereira Filho Arthur A. , Schuch Tiago , Mendonça Wilma Lucy
Published: May 2005

Apesar de na literatura o hipotireoidismo estar classicamente associado a distúrbios do humor, na prática clínica nem sempre esse fato recebe a devida atenção. Com o intuito de confirmar esta assertiva, foram revisados prontuários de 117 pacientes adultos, consultando em ambulatório de Endocrinologia, com diagnóstico de hipotireoidismo primário. A amostra é constituída por 9 homens (idade média 53,4 anos) e 108 mulheres (44,9 anos), com hipotireoidismo: pós-cirúrgico (n= 37), espontâneo clássico (n= 45) ou subclínico (n= 35). Os sintomas psiquiátricos pesquisados foram os utilizados no diagnóstico de transtornos depressivos pelo DSM-IV. Foram caracterizados 3 grupos de pacientes: com diagnóstico de depressão em acompanhamento psiquiátrico com ou sem antidepressivos (n= 15); sem sintomas psiquiátricos (n= 34) e com sintomas sugestivos de depressão (n= 68). Desses 68 pacientes, 15, 23, 21, 7 e 2 apresentaram, respectivamente, 1, 2, 3, 4 e 5 sintomas psiquiátricos. Dois indivíduos apresentavam 5 sintomas psiquiátricos e 28 apresentavam 3 ou 4 sintomas, números esses respectivamente associados com depressão maior e distimia. Os dados atuais chamam a atenção para a possibilidade de muitos casos não diagnosticados de transtornos depressivos na população de hipotireóideos, os quais poderiam ser beneficiados com avaliação e atendimento psiquiátrico adequados.
Punção aspirativa de tireóide com agulha fina em um hospital geral: estudo de 754 punções
Authors: Murussi Marcia , Pereira Cláudio E.F.N. , Assis Brasil Beatriz M.A. , Tschiedel Balduino
Published: May 2005

A punção aspirativa com agulha fina (PAAF) é considerada o método diagnóstico inicial e o de melhor relação custo-benefício na avaliação da doença nodular da tireóide. Apesar das vantagens do procedimento, o sucesso do método depende da experiência do patologista e da habilidade técnica na obtenção de amostras adequadas. Neste trabalho avaliamos a eficácia do procedimento em um hospital geral de ensino. Foram realizadas 754 punções em um período de 3 anos. Cada nódulo palpável foi aspirado por médicos residentes de endocrinologia com agulha fina por 4 a 6 vezes. O material foi corado pelos métodos de Giemsa e de Papanicolaou. O resultado anatomopatológico foi obtido de 93 pacientes. A PAAF foi realizada em 663 pacientes (613F/50M), com idade média de 50±14 anos (12 a 93). Nos exames citopatológicos, os diagnósticos foram: bócio colóide (58,5%), neoplasia folicular ou suspeito (8,2%), tireoidite de Hashimoto (5,3%), carcinoma papilar (2,3%), carcinoma anaplásico (0,4%), carcinoma medular (0,1%) e insatisfatório (25,2%). Dos 93 pacientes operados, 41 (44%) apresentavam neoplasia e, entre as malignas, o carcinoma papilar foi o mais freqüente (65,6%). Na neoplasia folicular, a percentagem de carcinoma foi 24%. A análise dos dados da PAAF demonstrou: sensibilidade 92% (IC= 78,6 a 98,3%), especificidade 80% (IC= 65,4 a 90,4%), valor preditivo positivo 79,5% (IC= 64,7 a 90,2%), valor preditivo negativo 92,3% (IC= 79,1 a 98,4%) e acurácia diagnóstica 86% (IC= 76,1 a 92,3%). A PAAF estabeleceu um diagnóstico em 66,6% dos nossos pacientes, diminuindo os custos e o número de cirurgias. A taxa de detecção à cirurgia de carcinomas de tireóide aumentou de 19,4% para 31,2% em 11 anos em nosso hospital.
Tratamento do hipertireoidismo da Doença de Graves
Authors: Andrade Vânia A. , Gross Jorge L. , Maia Ana Luiza
Published: May 2005

A Doença de Graves constitui a forma mais comum de hipertireoidismo e três abordagens terapêuticas são atualmente utilizadas: drogas antitireoidianas (DAT), cirurgia e iodo radioativo (131I). As DAT continuam como tratamento de primeira escolha em pacientes com doença leve, bócios pequenos, crianças e adolescentes, e em situações especiais como na gravidez. Por outro lado, o 131I tem sido cada vez mais utilizado, porque é considerado um tratamento seguro, definitivo e de fácil aplicação. O risco de exacerbação do hipertireoidismo após administração do 131I, os fatores prognósticos de falência e o cálculo da dose administrada têm sido alguns dos aspectos discutidos na literatura recentemente, e são particulamente comentados nesta revisão. O tratamento cirúrgico constitui quase um tratamento de exceção, com indicação para os casos em que as terapias anteriores não possam ser utilizadas.
Carcinoma misto medular-papilar de tireóide: relato de caso
Authors: Sousa Maísa S. , Soares Edson G. , Halah Fernanda P.B. , Maciel Léa M.Z.
Published: May 2005

Casos de carcinomas mistos medular-papilar são raros e não foram classificados pela OMS. Relatamos o caso de uma paciente de 32 anos, com nódulo cervical há 4 anos, sem história familiar de doença nodular tireóidea ou de irradiação prévia. A citologia revelou neoplasia de células de Hürthle e, após tireoidectomia total, o diagnóstico histológico foi de um carcinoma misto: medular-papilar com diferenciação oxifílica, apresentando arranjos papilares com eixos fibro-vasculares contendo predomínio de células de padrão oxifílico, tanto no nódulo como nos gânglios cervicais metastáticos. Notou-se, ainda, a presença de material amorfo de aspecto amilóide que corou positivamente para vermelho Congo, acompanhado de focos de calcificação, tanto no tumor primário quanto nas metástases. A tireoglobulina não foi imunorreativa em células da citologia, porém foi reativa em áreas dos cortes histológicos, tanto no nódulo tireóideo como nas metástases. A imunorreatividade à calcitonina foi predominante nas células da citologia, nos cortes histológicos do tumor primário e das metástases. Levanta-se a hipótese de que tais tumores surjam da transformação neoplásica de um único tipo celular. Recentemente, tem sido sugerido que do último corpo branquial do homem possam surgir ambas as células e que uma célula tronco poderia ser a precursora destas neoplasias.
Avaliação dos Potenciais Problemas Pré-Analíticos e Metodológicos em Dosagens Hormonais
Authors: Vieira José Gilberto H.
Published: May 2005

Dosagens hormonais são particularmente susceptíveis a potenciais interferências, que podem ser de várias origens. Estes fatores interferentes podem ser divididos em pré-analíticos, metodológicos e pós-analíticos. Nesta revisão nós procuramos abordar os dois primeiros tipos de interferentes. Os pré-analíticos incluem variações fisiológicas relativas a dieta, ritmos biológicos, estresse, doenças não endócrinas, uso de medicações hormonais, etc. Podem também englobar problemas de coleta de amostras, que incluem o tipo de material utilizado, as condições de manuseio e envio das amostras, e as conseqüências na preservação física dos analitos. Já os interferentes metodológicos podem ser de várias origens e incluem anticorpos heterófilos, anticorpos endógenos anti-hormônios e outros interferentes das mais variadas origens. Todos estes fatores devem ser analisados em conjunto quando da interpretação de uma dosagem hormonal.
Diagnóstico da Deficiência de Hormônio de Crescimento, a Rigor de IGF-1
Authors: Martinelli Júnior Carlos E. , Oliveira Carla R.P. , Brito Alan V. de O. , Costa Flavia O. , Silva Paula R.C. , Serpa Mariana G. , Aguiar-Oliveira Manuel H.
Published: May 2005

O diagnóstico da deficiência de IGF-1 por anormalidade do eixo GH-IGF deve utilizar os parâmetros diagnósticos mais adequados para cada faixa etária e estágio puberal. Propomos o diagnóstico da deficiência de GH (DGH) baseado em uma hierarquia de dados clínicos e laboratoriais. A avaliação clínica e os exames laboratoriais gerais, incluindo função tireoideana, permitem excluir etiologias de deficiência de IGF que não as intrínsecas ao eixo GH-IGF. Nestas, a dosagem do IGF-1 sérico deve ser o primeiro hormônio a ser dosado nos grupos pré-púberes, púberes e idosos. No grupo de adultos jovens, a dosagem do ALS livre é a mais adequada. As concentrações de IGF-1 podem caracterizar 4 situações: muito reduzido, reduzido, normal e elevado. IGF-1 menor que 35µg/L ou -2 DP da média para a idade cronológica (EDP-IC) permite o diagnóstico de deficiência de IGF-1. Nesta situação, a realização de apenas um teste de secreção de GH é necessária para diferenciar deficiência e resistência ao GH. O teste de geração de IGF-1 ajuda a confirmar o diagnóstico de resistência ao GH. IGF-1 menor que 70µg/L em pré-púberes ou adultos e menor que 170µg/L em indivíduos púberes, ou entre -2 e -1 EDP-IC indicam provável deficiência de IGF-1. A realização de 2 testes de secreção de GH é recomendada; resposta sub-normal em ambos indica DGH. Exame de imagem da região hipotálamo-hipofisária deve ser realizado nos casos de DGH. Resposta normal ao teste de secreção do GH frente à forte suspeita clínica e laboratorial de deficiência de IGF-1 indica a realização de perfil noturno de GH para afastar o diagnóstico de disfunção neurossecretora de GH. IGF-1 maior que -1 DP, mas menor que a média para idade cronológica sugere ausência de deficiência de IGF-1. Concentrações altas de IGF-1 impõem a dosagem das IGFBPs e consideração da resistência ao IGF-1. Apesar das dificuldades, todo o esforço deve ser feito no sentido de diagnosticar adequadamente as alterações do eixo GH-IGF para instituir a terapia apropriada.
O Laboratório no Diagnóstico e Seguimento da Acromegalia
Authors: Boguszewski César Luiz
Published: May 2005

Acromegalia é uma síndrome clínica característica, que na maior parte das vezes resulta de um macroadenoma hipofisário produtor de hormônio de crescimento (GH, growth hormone). A hipersecreção tumoral crônica de GH provoca deformidades esqueléticas, distúrbios metabólicos, complicações em vários órgãos e sistemas, e acaba reduzindo a expectativa de vida do paciente. O diagnóstico presuntivo baseia-se nos achados clínicos característicos da doença, com a confirmação vindo através de exames laboratoriais e da avaliação radiológica. Do ponto de vista laboratorial, a abordagem diagnóstica inclui dosagens basais e testes endócrinos que comprovem o excesso de GH, através de dosagens diretas do GH e/ou de fatores circulantes GH-dependentes, cujo melhor exemplo é o fator de crescimento insulina-símile-1 (IGF-1, insulin-like growth factor-1). A adenomectomia transesfenoidal permanece como o tratamento inicial de escolha na acromegalia, mas infelizmente a cura cirúrgica ocorre em menos da metade dos pacientes portadores de macroadenomas. Conseqüentemente, os exames laboratoriais têm um papel muito importante no seguimento dos pacientes após a cirurgia, para definir os critérios de cura e monitorar a atividade da doença durante tratamento complementar com radioterapia ou medicamentos. Neste artigo, revisaremos os exames laboratoriais mais freqüentemente utilizados no diagnóstico da acromegalia e alguns métodos experimentais que vêm sendo testados na sua abordagem. Na parte final, apresentaremos as principais recomendações de dois workshops internacionais realizados nos últimos anos com o objetivo de padronizar a avaliação diagnóstica e a conduta terapêutica na acromegalia.
Aplicação da Cromatografia Líquida de Alta Performance Como Método Preparativo Para a Dosagem de Esteróides Hormonais Por RIE: Dosagens de 17OH-Progesterona e Diidrotestosterona
Authors: Vieira José Gilberto H. , Nakamura Odete H. , Noguti Keiko O.
Published: May 2005

A dosagem dos esteróides hormonais tem apresentado evolução técnica significativa, sendo os principais esteróides de interesse clínico dosados, atualmente, por métodos simples, rápidos e automatizados. Existe, no entanto, um compromisso em detrimento da exatidão, que é mais evidente na determinação de esteróides de menor concentração relativa e maior número de interferentes potenciais, como a 17-hidroxiprogesterona (17OHP), a diidrotestosterona (DHT) e outros. Nestes casos, um processo preparativo versátil e robusto é fundamental para garantir resultados com alto grau de exatidão. Apresentamos a padronização de um processo preparativo baseado em cromatografia líquida de alta performance (HPLC) comparado à cromatografia em coluna de celite para a dosagem de 17OHP e DHT. Os anticorpos empregados nos respectivos radioimunoensaios apresentam especificidade semelhante aos descritos na literatura. As amostras foram inicialmente extraídas em éter etílico e em seguida submetidas ao processo cromatográfico. Amostras de soro provenientes da rotina foram dosadas em paralelo pelos dois métodos, sendo 57 amostras para 17OHP e 84 para DHT. Não houve diferença significativa entre os resultados, e os índices de correlação foram elevados (R= 0,95 e 0,97). Os resultados comprovam que a aplicação do HPLC é válida, além de ser mais reprodutível, versátil e menos operador-dependente. Sua aplicação mais ampla permitirá uma melhora de exatidão na dosagem de esteróides de baixa concentração relativa, onde os métodos mais simples resultam em valores falsamente elevados.
Diagnóstico Laboratorial da Síndrome de Cushing
Authors: Castro Margaret , Moreira Ayrton C.
Published: May 2005

A suspeita clínica de síndrome de Cushing leva obrigatoriamente a uma avaliação laboratorial, baseada nas dosagens de cortisol e de ACTH. Entretanto as dosagens basais destes hormônios não são suficientes para confirmar o diagnóstico, sendo necessários testes dinâmicos que estimulem ou inibam o eixo hipotálamo-hipófise-adrenal (HHA). A adequada interpretação das dosagens requer o conhecimento dos princípios básicos da regulação do eixo HHA, o meio e a forma (ligada ou livre) onde o hormônio será quantificado, além das características dos ensaios empregados. Numa primeira fase do diagnóstico laboratorial, é feita a documentação do hipercortisolismo endógeno, através de dosagens salivares, urinárias ou séricas de cortisol, em amostras coletadas em horários apropriados e/ou após uso de dexametasona em doses baixas (1 mg). Numa segunda fase procede-se ao diagnóstico etiológico da síndrome de Cushing empregando-se basicamente dosagens de ACTH e de cortisol após uso de doses maiores de dexametasona. Muitas vezes a complexidade da patologia exige o uso de testes funcionais mais sofisticados, como o emprego de CRH, chegando até à necessidade de cateterismo do seio petroso inferior com coleta de amostras para a dosagem de ACTH. Apresentamos também o esquema utilizado na Divisão de Endocrinologia e Metabologia da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto para a confirmação da existência de síndrome de Cushing e determinação de sua etiologia.
Tireoidite de Hashimoto na Infância e na Adolescência: Estudo Retrospectivo de 43 Casos
Authors: Szeliga Daniela V. Marques , Setian Nuvarte , Passos Leonardo , Lima Thaís M. Ribeiro de , Kuperman Hilton , Della Manna Thais , Damiani Durval , Dichtchekenian Vaê
Published: May 2005

A tireoidite de Hashimoto (TH) é uma doença auto-imune considerada a principal causa de bócio e hipotireoidismo adquirido em crianças e adolescentes em áreas não endêmicas. Este estudo avaliou retrospectivamente 43 pacientes entre 1,1 e 17,6 anos com TH, 36 do sexo feminino e 7 do sexo masculino (proporção 5:1). Destes, 81% apresentavam bócio. Na avaliação inicial 37% dos pacientes eram eutireóideos (n=16), 28% apresentavam hipotireoidismo compensado (n=12), 26% hipotireoidismo descompensado (n=11) e 9% eram hipertireóideos (n=4). Anticorpo anti-tireoperoxidase esteve positivo em 75% dos casos e anti-tireoglobulina em 68%. Todos os pacientes com hipotireoidismo foram tratados com reposição de tiroxina. Apenas 3 pacientes entraram em remissão após o término da puberdade sugerindo que a evolução para remissão deve ser considerada e avaliada também após esta fase e periodicamente.
Resposta Hipofisária-Adrenal ao Teste de Estímulo Com o Hormônio Liberador da Corticotrofina em Crianças Hospitalizadas
Authors: Cunha Cristiane F. , Silva Ivani N.
Published: May 2005

O conhecimento da função do eixo hipotalâmico-hipofisário-adrenal (HHA), responsável pela coordenação da resposta ao estresse, em crianças internadas, permite melhor compreensão da resposta neuroendócrina durante o período de internação e doença. Com o objetivo de avaliar essa resposta, estudamos 11 crianças internadas com doenças não-endócrinas e idade média de 5,4 ± 3,3 anos. O teste de estímulo com o hormônio liberador da corticotrofina ovino (CRH; 1 µg/kg IV) foi efetuado às 8:00hs, com dosagens sanguíneas de ACTH e de cortisol basais e 30, 60 e 90 min após o estímulo. Nenhum efeito adverso relacionado ao uso do CRH foi observado. As concentrações basais do ACTH e cortisol estavam elevadas em, respectivamente, 3 e 4 crianças, refletindo provavelmente a resposta do eixo HHA ao estresse. A concentração plasmática basal média do ACTH foi 9,9 ± 8,0 pmol/l e sua concentração máxima média foi 15,1 ± 11,9 pmol/l. Não houve diferença significativa entre as concentrações basais e máximas. A concentração sérica basal média do cortisol foi 725,6 ± 264,9 nmol/dl; a concentração máxima média foi significativamente mais elevada: 1095,3 ± 479,9 nmol/dl (p <0,05). O pico do ACTH precedeu o do cortisol. A ampla variação interindividual observada sugere que a interferência dos fatores individuais e relacionados ao procedimento deva ser considerada para a correta interpretação dos resultados do teste de estímulo com o CRH.
Análise Retrospectiva dos Pés de Pacientes Diabéticos do Ambulatório de Diabetes da Santa Casa de Belo Horizonte, MG
Authors: Calsolari Maria Regina , Castro Rodrigo F. de , Maia Renata M. , Maia Flávia C.P. , Castro Adriana V. de , Reis Rosalvo , Ferreira Antônio R. , De Marco Luiz , Purisch Saulo
Published: May 2005

O pé diabético é uma das complicações mais comuns do diabetes, causando uma queda significativa da qualidade de vida dos pacientes vulneráveis, além de seu elevado custo econômico. No presente trabalho, analisamos, retrospectivamente, 234 pacientes diabéticos no ambulatório de pé diabético, através de exames clínico-laboratoriais e avaliação dos pés utilizando o monofilamento de 10g Semmes Weinstein, martelo neurológico básico, doppler vascular e pedígrafo. Os pacientes foram catalogados quanto à idade, sexo e duração do diabetes sendo que a média foi de 10 anos de doença. Observamos que, inicialmente, mais de 30% dos pacientes apresentavam perda da sensibilidade protetora, calosidades e lesões dermatológicas, todas fatores de risco para o desenvolvimento de úlcera de pé. Notou-se ainda a desinformação sobre a doença. Em resumo, os dados do trabalho mostram uma grande prevalência de alterações e os autores alertam para a importância do atendimento enfocando os pés dos pacientes visando uma assistência global e preventiva para evitar complicações futuras.
Transplante de Pâncreas e de Ilhotas Pancreáticas: Visão de Nefrologista
Authors: Delfino Vinicius D.A. , Mocelin Altair J.
Published: May 2005

Os autores, após dimensionarem o problema do diabetes mellitus e da nefropatia diabética no Brasil e no mundo, fazem uma revisão, sob a ótica do nefrologista, sobre transplante de pâncreas e de ilhotas pancreáticas, centrada nos riscos e benefícios do transplante combinado de pâncreas e rim (TCPR) para o diabético urêmico. No texto é ressaltada a importância da colaboração entre o endocrinologista e o nefrologista para melhorar a sobrevida dos diabéticos com nefropatia e para uma definição local sobre a viabilidade e validade do estabelecimento de um programa de TCPR.
Pseudopuberdade Precoce Causada Por Tumor de Células da Granulosa Juvenil
Authors: Borges Maria de Fátima , Lima Marcus Aurelho de , Murta Eddie Fernando C. , Dias Débora Isis , Fonseca Elvi Rojas , Ferreira Beatriz Pires
Published: May 2005

Descrevemos um caso de tumor ovariano das células da granulosa cuja manifestação inicial foi puberdade precoce isossexual, em criança de 7 anos e 4 meses, de evolução progressiva e rápida, associada a massa hipogástrica palpável. A avaliação hormonal demonstrou estradiol: 296pg/ml; 17alfaOH-progesterona: 20ng/ml; S-DHEA: 27µg/dl; betahCG: 0,66mUI/ml; testosterona: 120ng/dl; progesterona: 3,4ng/ml; LH: 0,5mUI/ml; e FSH: 0,01mUI/ml e não responsivos ao estímulo com o GnRH, (Relisorm®: 100µg iv). Exames de imagem confirmaram massa tumoral em ovário esquerdo. A paciente foi submetida à salpingo-ooforectomia esquerda com retirada completa do tumor que pesou 656g e mediu 14,5 x 10,0 x 7,0cm, restrito ao ovário e cujo exame histopatológico demonstrou tumor de células da granulosa juvenil. Durante a cirurgia amostras sangüíneas foram obtidas da veia ovariana ipsilateral ao tumor e as concentrações de esteróides foram estudadas. Níveis elevados de estradiol (969pg/ml), progesterona (15,8ng/ml), 17alfaOH-progesterona (34ng/ml) e testosterona (158ng/dl) foram encontrados. No pós-operatório observou-se rápida regressão das mamas, dos pêlos pubianos, com normalização das concentrações hormonais. Durante o seguimento, a paciente apresentou desenvolvimento puberal normal, e não há sinais de reincidência do tumor.