Геморрагический синдром невыясненного генеза у детей
Authors: Дмитриев В.В. , Кохан А.Ю. , Шамова Е.В. , Борисенок М.Б. , Мычкова Г.Н. 
Published: October 2024

Введение. Отличить здорового ребенка с наличием симптомов повышенной кровоточивости от пациента с геморрагическими проявлениями вследствие нарушений сосудисто-тромбоцитарного звена свертывания крови в ряде случаев сложно для гематолога. Цель. Оценить функциональную активность тромбоцитов у детей с геморрагическим синдромом неуточненного генеза, обусловленным тромбоцитопатией. Материалы и методы. В исследование включены 35 детей, чьи родители обратились по поводу кровотечений в анамнезе у детей с целью выявления гематологической причины кровотечения. Наиболее часто имели место носовые кровотечения (n=30), ювенильное маточное кровотечение (n=3), обильные экхимозы на коже ног и туловища (n=2). Контрольную группу составили 17 соматически здоровых детей. Результаты. Показатели агрегационной активности тромбоцитов, зарегистрированные фотооптическим методом, у большинства детей с геморрагическим синдромом в анамнезе на момент исследования не отличались от соответствующих значений в контроле. Импедансным методом среди 35 обследованных выявлено снижение площади под агрегационной кривой у 15 детей. Методом проточной цитометрии у детей с геморрагическим синдромом и сниженной агрегацией выявлено достоверное увеличение относительно контрольной группы размеров тромбоцитов (FCS) и гранулярности (SSC). При нормировании количества рецептора GPIIb/IIIa на размер тромбоцитов (FSC) выявлено достоверное снижение анализируемого параметра. Положительная корреляционная связь между количеством рецепторов GPIIb/ IIIa (CD41) и GPIb (CD42b) в условиях активации отражала гемостатические свойства тромбоцитов у пациентов, не имевших геморрагического синдрома. Заключение. Все пациенты с жалобами на повышенную кровоточивость нуждаются в исследовании агрегационной активности тромбоцитов оптическим и импедансным методами агрегатометрии. Для уточнения ведущего механизма геморрагического синдрома выполняют оценку функциональной активности тромбоцитов методом проточной цитометрии.

Introduction. Distinguishing a healthy child with symptoms of increased bleeding from a patient with hemorrhagic manifestations due to disorders of the vascular-platelet component of blood coagulation in some cases poses a problem for the hematologist. Purpose. To evaluate the functional activity of platelets in children with hemorrhagic syndrome of unspecified origin. Materials and methods. The study included patients of 35 children whose parents contacted the Center about a history of bleeding in children in order to identify the hematological cause of the bleeding. The most common cases were nosebleeds (n=30), juvenile uterine bleeding (n=3), and abundant ecchymoses on the skin of the legs and torso (n=2). The control group consisted of 17 somatically healthy children. Results. Indicators of platelet aggregation activity, recorded by the photooptical method, in the majority of children with a history of hemorrhagic syndrome at the time of the study did not differ from the corresponding values in the control.The impedance method revealed a decrease in the area under the aggregation curve in 15 children out of 35 examined. Flow cytometry in children with hemorrhagic syndrome and reduced aggregation revealed a significant increase in platelet size (FCS) and granularity (SSC) relative to the control group. When normalizing the amount of GPIIb/IIIa receptor to platelet size (FSC), a significant decrease in the analyzed parameter was revealed. A positive correlation between the number of GPIIb/IIIa (CD41) and GPIb (CD42b) receptors under activation reflected the hemostatic properties of platelets in patients without hemorrhagic syndrome. Conclusion. All patients with complaints of increased bleeding need to study the aggregation activity of platelets using optical and impedance aggregometry methods. To clarify the leading mechanism of hemorrhagic syndrome, platelet functional activity is assessed using flow cytometry.