Late diagnosis of primary chronic adrenal insufficiency in the framework of autoimmune polyglandular syndrome type 2. Clinical observation
Authors: Чобитько В.Г. , Белова А.П. 
Published: June 2023

Хроническая надпочечниковая недостаточность обусловлена недостаточной секрецией гормонов корой надпочечников вследствие нарушения функции одного или нескольких звеньев гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы. Если патологический процесс локализуется в самих надпочечниках, вызывая почти тотальную деструкцию коркового слоя (не менее 90% коры обоих надпочечников), развивается клиническая картина первичной хронической надпочечниковой недостаточности. Самой частой ее причиной в настоящее время является аутоиммунная деструкция коры надпочечников, которая может протекать либо в форме изолированной первичной хронической надпочечниковой недостаточности аутоиммунного генеза, либо являться компонентом аутоиммунных полигландулярных синдромов, представляющих собой первичное аутоиммунное поражение нескольких периферических эндокринных желез и нередко сочетающихся с неэндокринными аутоиммунными заболеваниями. Наиболее распространенным вариантом аутоиммунных полигландулярных синдромов является аутоиммунный полигландулярный синдром 2-го типа, представляющий собой сочетание первичной хронической надпочечниковой недостаточности с аутоиммунными тиреопатиями (аутоиммунный тиреоидит, болезнь Грейвса) либо с сахарным диабетом 1 типа. Несмотря на то, что надпочечниковая недостаточность относится к редким заболеваниям, выявляется от 40-60 до 100-110 новых случаев на 1 млн взрослого населения в год, своевременная диагностика очень важна, поскольку без вовремя начатой заместительной терапии глюкокортикоидами и минералокортикоидами развивается угрожающее жизни состояние – острая надпочечниковая недостаточность (надпочечниковый криз). Самыми частыми причинами острого гипокортицизма являются декомпенсация либо острая манифестация хронических форм надпочечниковой недостаточности. В статье представлено клиническое наблюдение поздней диагностики первичной надпочечниковой недостаточности в рамках аутоиммунного полигландулярного синдрома 2 типа, приведшей к развитию надпочечникового криза у пациентки 42 лет. К поздней диагностике привели ошибки в трактовке клинических симптомов, а также неучтенные данные анамнеза, а именно наличие у пациентки сахарного диабета аутоиммунного генеза.

Chronic adrenal insufficiency is caused by insufficient secretion of hormones by the adrenal cortex due to dysfunction of one or more links of the hypothalamic-pituitary-adrenal system. If the pathological process is localized in the adrenal glands themselves, causing almost total destruction of the cortical layer (at least 90% of the cortex of both adrenal glands), a clinical picture of primary chronic adrenal insufficiency (1-HH) develops. The most common cause of 1-HN is currently autoimmune destruction of the adrenal cortex, which can occur either in the form of an isolated 1-HH of autoimmune genesis, or be a component of autoimmune polyglandular syndromes (APS), which are a primary autoimmune lesion of several peripheral endocrine glands, and often associated with non-endocrine autoimmune diseases. The most common variant of APS is APS type 2, which is a combination of 1-HH with autoimmune thyroiditis (autoimmune thyroiditis, Graves' disease), or with type 1 diabetes mellitus. Despite the fact that adrenal insufficiency is a rare disease, from 40-60 to 100-110 new cases are detected per 1 million adults per year, its timely diagnosis is very important, because without timely replacement therapy with glucocorticoids and mineralocorticoids, a life-threatening condition develops. condition – acute adrenal insufficiency (adrenal crisis). The most common cause of acute hypocorticism is decompensation or acute manifestation of chronic forms of adrenal insufficiency. The article presents a clinical case of late diagnosis of primary adrenal insufficiency in APS type 2, which led to the development of an adrenal crisis in a 42-year-old patient. Late diagnosis was caused by errors in the interpretation of clinical symptoms, as well as unaccounted for data from the anamnesis, namely, the presence of diabetes mellitus of autoimmune genesis in the patient.