DOENÇA DE HIRSCHSPRUNG E CORREÇÃO DE CARDIOPATIAS CONGÊNITAS: PROCEDIMENTOS CIRÚRGICOS COMBINADOS PARA DOENÇAS CONGÊNITAS DO INTESTINO E DO CORAÇÃO
Authors: Pereira Renata Santana , Castro João Vitor Samuel Gonçalves Mariano de Souza , Campos Gustavo de Moura , Soares Amanda Karoline Santos , Ceyhan Yasemin 
Published: January 2025

Introdução: A Doença de Hirschsprung (DH) e as cardiopatias congênitas (CC) são malformações congênitas complexas que afetam, respectivamente, o intestino e o coração. A DH é caracterizada pela ausência de células ganglionares nos plexos intestinais, levando a obstrução intestinal funcional. As CC abrangem um amplo espectro de defeitos na estrutura do coração, com gravidades variadas. A ocorrência combinada dessas duas condições, embora rara, apresenta um desafio terapêutico significativo, especialmente em neonatos e lactentes. A correção cirúrgica de ambas as condições, quando necessária, demanda planejamento meticuloso e coordenação entre as equipes cirúrgicas pediátricas, cardiologistas e outros especialistas. A decisão de realizar procedimentos combinados ou sequenciais é influenciada pela gravidade de cada condição, idade e estado clínico do paciente. Objetivo: Esta revisão sistemática da literatura visa analisar a experiência clínica e os resultados de procedimentos cirúrgicos combinados para correção da Doença de Hirschsprung e de cardiopatias congênitas em pacientes pediátricos. Metodologia: Foi realizada uma busca abrangente nas bases de dados PubMed, SciELO e Web of Science, utilizando os descritores "Hirschsprung Disease", "Congenital Heart Defects", "Pediatric Surgery", "Combined Procedures" e "Neonatal Surgery". A busca incluiu artigos publicados nos últimos 10 anos, em inglês ou português, que relatassem casos ou séries de casos de pacientes pediátricos com DH e CC submetidos a correção cirúrgica combinada. Os critérios de inclusão foram: estudos que descreveram pacientes com diagnóstico confirmado de DH e CC, submetidos a procedimentos cirúrgicos para correção de ambas as condições, e que apresentavam dados sobre o tipo de procedimento realizado e os resultados pós-operatórios. Foram excluídos estudos que não se encaixavam nesses critérios, como relatos de caso isolados, estudos em adultos ou estudos que não descreveram a correção cirúrgica combinada. Resultados: A revisão identificou 15 estudos que descreveram a correção cirúrgica combinada de DH e CC. Os relatos de caso e as séries de casos incluíram diferentes tipos de cardiopatias congênitas, com destaque para as cardiopatias cianóticas complexas. Os procedimentos cirúrgicos variaram de acordo com a gravidade de cada condição, incluindo desde a correção primária de ambas as condições em um único procedimento, até abordagens sequenciais, com correção inicial da CC seguida da correção da DH. A decisão de qual abordagem cirúrgica adotar foi influenciada pela idade do paciente, seu estado clínico e a experiência da equipe cirúrgica. Os resultados pós-operatórios mostraram-se variáveis, com alguns pacientes apresentando boa evolução e outros evoluindo com complicações, como infecções, sangramentos e dificuldades respiratórias. Conclusão: A correção cirúrgica combinada da Doença de Hirschsprung e de cardiopatias congênitas representa um desafio terapêutico complexo, especialmente em pacientes pediátricos. A literatura disponível sugere que a abordagem cirúrgica deve ser individualizada, levando em consideração a gravidade de cada condição, a idade e o estado clínico do paciente. A colaboração entre as equipes cirúrgicas pediátricas, cardiologistas e outros especialistas é fundamental para o sucesso do tratamento. Mais estudos são necessários para estabelecer as melhores práticas e otimizar os resultados nesses pacientes complexos.