Επιδημιολογία των πρωτοπαθών όγκων του κεντρικού νευρικού συστήματος στην Ελλάδα
Authors: Παπαθωμά Παρασκευή 
Published: September 2021

Οι πρωτοπαθείς όγκοι του ΚΝΣ συνιστούν ετερογενή ομάδα νεοπλασμάτων, τωνοποίων η επιδημιολογία παραμένει σχετικώς αδιευκρίνιστη. Η επίπτωση αλλά και ηέκβαση της νόσου σε χώρες που διαθέτουν συγκρίσιμα συστήματα καταγραφής τωναντίστοιχων παραμέτρων αποκαλύπτουν τοποχρονικές διακυμάνσεις, οι οποίεςχρειάζεται να λαμβάνονται υπόψη στην ανάπτυξη πολιτικών πρόληψης καιαντιμετώπισης των νεοπλασμάτων.Με την ολοκλήρωση των πέντε πρώτων χρόνων λειτουργίας του ΠανελλήνιουΑρχείου Καταγραφής Παιδικών Αιματολογικών Κακοηθειών και Συμπαγών Όγκων(NARECHEM-ST), γίνεται στο πλαίσιο της παρούσας διατριβής, η παρουσίαση τωνδιαδικασιών ανάπτυξης και λειτουργίας του Αρχείου στη χώρα μας. Τα, ποιοτικάελεγμένα σύμφωνα με διεθνείς οργανισμούς, ελληνικά δεδομένα για όγκους του ΚΝΣπου παρουσιάστηκαν σε παιδιά 0-14 ετών συναξιολογούνται με αντίστοιχους δείκτεςεπίπτωσης και επιβίωσης από συνεργαζόμενα αρχεία καταγραφής νεοπλασμάτων σεχώρες της Νοτιοανατολικής Ευρώπης. Επιπλέον, ελλείψει ελληνικών δεδομένων γιατην ηλικιακή ομάδα των εφήβων και νέων ενηλίκων (15-39 ετών), συγκρίθηκαν ταστοιχεία επίπτωσης και επιβίωσης όγκων του ΚΝΣ από την περιοχή της ΝΑΕ με ταελευθέρως προσβάσιμα, έπειτα από μετασχηματισμούς, δεδομένα του αρχείου SEERτων ΗΠΑ.Την πρώτη περίοδο της καταγραφής στην Ελλάδα (2009-2014), η μέση προτυπωμένηκατά ηλικία επίπτωση κακόηθων όγκων του ΚΝΣ ήταν 22.4 νέες περιπτώσεις/106παιδιά ανά έτος, δείκτης συγκρίσιμος με τον εκτιμώμενο στο σύνολο των 5.191 νέωνπεριπτώσεων που καταγράφηκαν στα 12 Αρχεία Καταγραφής σε 10 χώρες της ΝΑΕ,αλλά και της Ευρώπης συνολικά. Στο σύνολο της περιόδου μελέτης (1983-2014), ηαναλογία αρρένων/θήλεων ήταν 1.25, η επίπτωση μειωνόταν με την αύξηση τηςηλικίας και τα αστροκυττώματα ήταν ο συχνότερος υπότυπος (30%), με εξαίρεση έξιβάσεις συμπεριλαμβανομένης της Ελλάδας, όπου οι εμβρυιονικοί όγκοιεπικρατούσαν. Για την αξιολόγηση των αμφίδρομων διαχρονικών τάσεων κατά χώρα,αλλά και για την ερμηνεία των διακρατικών συγκρίσεων είναι απαραίτητο ναληφθούν υπόψη παράγοντες που επηρεάζουν την ποιότητα της καταγραφής.Η προτυπωμένη κατά ηλικία θνησιμότητα στα παιδιά παρουσίασε ευρεία διακύμανση(8-16 θάνατοι/ 106) μεταξύ των 14 συνεργαζόμενων Αρχείων της ΝΑΕ. Οιδιαχρονικές τάσεις της θνησιμότητας ήταν σταθερές, με εξαίρεση τη Βουλγαρία, πουεμφάνισε την υψηλότερη θνησιμότητα στην έναρξη της καταγραφής και ετήσιαπτωτική τάση στη συνέχεια. Η 5-ετής επιβίωση διακυμάνθηκε επίσης ευρέως (35-69%), με έντονη πτώση των ποσοστών τα δύο πρώτα έτη έπειτα από τη διάγνωση.Μετά από προσαρμογή για τις διαγνωστικές υποκατηγορίες, την ηλικία, το φύλο, καιτο έτος διάγνωσης η Ελλάδα παρουσιάζε την καλύτερη 5-ετή επιβίωση, αν και ηπερίοδος παρακολούθησης στη χώρα μας ήταν σύντομη. Διαπιστώθηκε ακόμη, ότιανεξάρτητα από τη χώρα διάγνωσης, η διαμονή σε αγροτική περιοχή επηρέαζεαρνητικά την επιβίωση.Στην ηλικιακή ομάδα των ΕΝΕ παρατηρήθηκε ότι η συνολική μέση προτυπωμένηεπίπτωση ήταν σημαντικά υψηλότερη (28.1/106) στις χώρες της ΝΑΕ (11.438 νέεςπεριπτώσεις κακοήθων όγκων ΚΝΣ, 1990-2014) σε σύγκριση με την αντίστοιχη(24.7/106) του προγράμματος SEER (13.573 περιπτώσεις, 1990-2012). Τααστροκυττώματα αποτελούσαν σχεδόν το ήμισυ των περιστατικών και στις δύοπεριοχές, αλλά το ποσοστό αταξινόμητων ιστολογικά περιστατικών στα αρχεία τηςΝΑΕ (30%) ήταν σημαντικά υψηλότερο συγκριτικά με της SEER (2.5%). Η κατάφύλο κατανομή στις δύο περιοχές ήταν παρόμοια (αναλογία αρρένα/θήλεα 1.3) και ηεπίπτωση γενικώς αυξανόταν με την ηλικία. Οι αυξητικές διαχρονικές τάσεις σεΠολωνία, Πορτογαλία-Βόρειο Αρχείο, Τουρκία και Ουκρανία ερμηνεύονται ωςαποτέλεσμα βελτιώσεων στις καταγραφές, ενώ ετήσια μείωση παρατηρήθηκε στηνΚροατία (-2.5%), και τις ΗΠΑ (-0.3%).Η θνησιμότητα για κακοήθεις όγκους ΚΝΣ στους ΕΝΕ παρουσίασε πτωτικέςδιαχρονικές τάσεις και στις δύο περιοχές, παρά την ευρεία της διακύμανση (11.9-18.5θάνατοι/ 106) στη ΝΑΕ, που ήταν αξιοσημείωτα υψηλότερη αυτής του SEER (9.4θάνατοι/ 106). Αντιστοίχως, αυξήθηκε η επιβίωση στη διάρκεια της συγκρίσιμηςπεριόδου (2001-2009) και στις δυο γενικώς αναπτυγμένες περιοχές. Παρόλα αυτά,σημειώνεται ότι η 5-ετής επιβίωση -συνολικά, κατά ηλικία ή υπότυπο- ήτανσημαντικά χαμηλότερη στη ΝΑΕ (46%) σε σχέση με τις ΗΠΑ (67%), κυρίως εξαιτίαςτης εξαιρετικά χαμηλής επιβίωσης στο μεγάλο αρχείο καταγραφής νεοπλασμάτων τηςΟυκρανίας. Ειδικότερα, η υψηλότερη 5-ετής επιβίωση καταγράφηκε για ταεπενδυμώματα (76% στη ΝΑΕ, 92% σε SEER) και η χειρότερη για τα γλοιοβλαστώματα και τα αναπλαστικά αστροκυττώματα (28% και 37%, αντιστοίχωςστις δυο περιοχές). Επιβαρυντική επίδραση στην πρόγνωση είχαν η μεγάλη ηλικία, τοάρρεν φύλο και η κατοικία σε αγροτική περιοχή κατά τη διάγνωση.Συμπερασματικά, δεδομένα της NARECHEM-ST και άλλων χωρών της ΝΑΕ γιαόγκους του ΚΝΣ σε παιδιά αναλύονται για πρώτη φορά στο πλαίσιο της διατριβής.Διαπιστώνεται ότι οι δείκτες επίπτωσης για τη χώρα μας είναι συγκρίσιμοι μεεκείνους άλλων αναπτυγμένων Ευρωπαικών χωρών. Αντίθετα ευρείες είναι οιδιακυμάνσεις στους δείκτες θνησιμότητας και 5-ετούς επιβίωσης στην περιοχή τηςNΑΕ, αντικατοπτρίζοντας σημαντικές ανισότητες στα συστήματα υγειονομικήςπερίθαλψης. Στην ομάδα των ΕΝΕ παρατηρείται υψηλότερη επίπτωση των όγκων τουΚΝΣ στις χώρες της NΑΕ σε σχέση με τις ΗΠΑ, εξαιτίας πιθανών, μεταξύ άλλων,περιβαλλοντικών επιδράσεων ή συνέργειας με γενετικούς παράγοντες. Οιδιαφοροποιήσεις ανάμεσα στις δυο περιοχές μεγεθύνονται με επιβάρυνση τωνδεικτών έκβασης στις χώρες της ΝΑΕ. Ακόμη και στις πιο προηγμένες Πολιτείες τωνΗΠΑ όμως, η δυσμενέστερη έκβαση της νόσου σε κατοίκους των αγροτικώνπεριοχών υποδηλώνει περαιτέρω περιθώρια βελτίωσης των προσφερόμενωνυπηρεσιών υγείας. Οι διαχρονικές τάσεις των δεικτών στην περιοχή μας είναιδύσκολο να αξιολογηθούν ακόμη λόγω βελτιώσεων στις καταγραφές, φαίνεται όμωςότι γενικώς δεν παρατηρείται κάποια εκσεσημασμένη πραγματική αύξηση τηςεπίπτωσης, ενώ οι δείκτες έκβασης βελτιώνονται με κάποια χρονική υστέρηση στηΝΑΕ. Τα συγκριτικά ευρήματα από τις τέσσερις εργασίες της διατριβής μπορούν ναχρησιμεύσουν σε όσους χαράζουν πολιτικές υγείας και ενδιαφέρονται να επιτευχθούνκατά το δυνατόν ισότιμες υγειονομικές παροχές για ένα νόσημα με δυσμενή ακόμηέκβαση συγκριτικά με άλλους καρκίνους που προσβάλλουν τις νεαρές ομάδεςηλικιών.