Μελέτη απρακτικών διαταραχών σε ασθενείς με μετωποκροταφική άνοια και νόσο Alzheimer
Authors: Παπαδόπουλος Γεώργιος 
Published: November 2022

Οι τελευταίες επιδημιολογικές έρευνες στην άνοια δείχνουν ένα συνεχώς αυξανόμενο επιπολασμό της νόσου, ενώ υπολογίζεται τριπλασιασμός των νοσούντων έως το 2050. Με αυτά τα δεδομένα κρίνεται επιβεβλημένη η έγκαιρη και έγκυρη διάγνωση της ανοϊκής συνδρομής, ώστε να τεθεί η κατάλληλη αγωγή και να γίνει η σωστή πρόγνωση της πορείας του ασθενούς. Παραμένει, ωστόσο, δυσχερής η διάκριση μεταξύ της νόσου Alzheimer (ν. Alzheimer) και της Μετωποκροταφικής Άνοιας (ΜΚΑ) σε ασθενείς με μέσου και προχωρημένου σταδίου νόσο, λόγω της κοινής κλινικής έκφρασης της γνωστικής έκπτωσης, αλλά και των άτυπων εκδηλώσεων που εμφανίζονται και στις δύο μορφές, με αποτέλεσμα τα κλινικά και εργαστηριακά ευρήματα που παρατηρούνται σε πρώιμο στάδιο να κατέχουν όλο και πιο σημαντική θέση στη διαγνωστική προσέγγιση αυτών των συνδρόμων. Σε αυτό συμβάλλουν οι νέοι βιολογικοί δείκτες και απεικονιστικές μέθοδοι που χρησιμοποιούνται τα τελευταία έτη και καταλαμβάνουν όλο και μεγαλύτερη θέση στη διαφοροδιαγνωστική διαδικασία. Ένα από τα κλινικά χαρακτηριστικά της ν. Alzheimer είναι και η διαταραχή του μηχανισμού της ευπραξίας (εμφάνιση απραξίας) και πιο συγκεκριμένα αυτή της απραξίας των άκρων. Πλήθος ερευνητικών δεδομένων τονίζουν την ύπαρξη της, ήδη από τα αρχικά στάδια της νόσου, χωρίς η συχνότητα ή / και ο βαθμός της να προσφέρουν περισσότερες πληροφορίες προς αξιοποίηση από τον κλινικό ιατρό. Τελευταίες δημοσιοποιημένες έρευνες τονίζουν τη σχετικά συχνή εμφάνιση απραξίας και στα πλαίσια της ΜΚΑ, αμφισβητούν την παρουσία της ως ένα ισχυρό κλινικό εύρημα αποκλειστικά υπέρ της ν. Alzheimer και τονίζουν την ανάγκη περαιτέρω μελετών όλων των απρακτικών διαταραχών που μπορεί να εμφανίζουν οι ανοϊκοί ασθενείς, προκειμένου να διερευνηθεί ενδελεχώς η παρουσία ή μη αυτών στο συγκεκριμένο πληθυσμό και να εκτιμηθεί η σημασία της, τόσο στα πλαίσια της διαφορικής διάγνωσης όσο και στη θεραπευτική προσέγγιση αυτής της κατηγορίας ασθενών. Μέσα σε αυτό το πλαίσιο, σκοπός της παρούσας διατριβής ήταν η μελέτη των τριών κύριων απρακτικών διαταραχών (ιδεοκινητική απραξία, απραξία του λόγου και στοματοπροσωπική απραξία) σε ασθενείς με ΜΚΑ και η σύγκρισή τους με πάσχοντες από ν. Alzheimer, στον ελληνικό πληθυσμό. Μελετήσαμε τη συσχέτιση της απραξίας με την κλινική διάγνωση, τη βαρύτητα των γνωστικών διαταραχών των ασθενών, τη διάρκεια της νόσου και στη συνέχεια έγινε σύγκριση με την περιοχική αιματική εγκεφαλική ροή (rCBF) σε 63 ασθενείς με ΜΚΑ (συμπεριφορική παραλλαγή - σΜΚΑ και πρωτοπαθής προϊούσα αφασία - ΠΠΑ) και 22 ασθενείς με ν. Alzheimer. Ο έλεγχος της απραξίας του λόγου (apraxia of speech / verbal apraxia) και της στοματοπροσωπικής απραξίας (buccofacial apraxia / non-verbal apraxia) πραγματοποιήθηκε αξιοποιώντας τη διαγνωστική κλίμακα Apraxia Battery for Adults - 2 (ABA-2), η οποία προηγουμένως είχε σταθμιστεί στον ελληνικό πληθυσμό και η ιδεοκινητική απραξία με την Test for Upper Limb Apraxia (TULIA), για τη χρήση της οποίας δεν απαιτείται προσαρμογή, αλλά και με την ABA-2. Για την εκτίμηση της βαρύτητας της γνωστικής έκπτωσης, στο σύνολο του δείγματος των ασθενών, χρησιμοποιήθηκε η κλίμακα Adenbrooke’s Cognitive Examination - Revised (ACE-R), προσαρμοσμένη προηγουμένως στον ελληνικό πληθυσμό. Για την επιβεβαίωση της διάγνωσης και τη σταδιοποίηση της βαρύτητας της νόσου των ασθενών με ΜΚΑ χρησιμοποιήθηκαν επιπλέον δύο κλίμακες, η Frontal Rating Scale (FRS) και η Frontal Behavioral Inventory (FBI). Τέλος, η εκτίμηση της rCBF έγινε με ανάλυση εικόνων από την τομογραφική μελέτη αιμάτωσης εγκεφάλου με γ-camera (SPECT).Αρχικά έγινε προσαρμογή της ABA-2 στον ελληνικό πληθυσμό χρησιμοποιώντας την ίδια κλίμακα, όπως αυτή μελετήθηκε σε ασθενείς πάσχοντες από αγγειακό εγκεφαλικό επεισόδιο, με προσαρμογή μίας υποδοκιμασίας και αφαίρεση άλλων δύο, ώστε να μετατραπεί σε μια πιο εύκολη και εύχρηστη δοκιμασία στην καθημερινή κλινική πράξη, χωρίς να μειώνεται η αξιοπιστία της. Αποδείχτηκε εξίσου ικανή στη διάκριση απρακτικών διαταραχών μεταξύ ανοϊκών ασθενών και υγιούς πληθυσμού με παρόμοια ηλικία, φύλο, έτη εκπαίδευσης και διάρκεια νόσου. Η TULIA δεν απαιτεί προσαρμογή στον ελληνικό πληθυσμό, καθώς οι προς εκτέλεση εντολές δεν εξαρτώνται από παράγοντες που μπορούν να επηρεάσουν τα αποτελέσματα της (ηλικία, φύλο, έτη εκπαίδευσης, γλωσσολογικά χαρακτηριστικά).Από τη μελέτη μας διαπιστώσαμε ότι η απραξία του λόγου και η ιδεοκινητική απραξία δεν αποτελούν χαρακτηριστικό κάποιας συγκεκριμένης ανοϊκής συνδρομής, αλλά εμφανίζονται σε ασθενείς με ν. Alzheimer, σΜΚΑ και ΠΠΑ, ενώ η στοματοπροσωπική απραξία φαίνεται να παρουσιάζεται πολύ πιο έντονα στους ασθενείς με ΠΠΑ. Όσο οι νοητικές επιδόσεις χειροτερεύουν, η ιδεοκινητική απραξία επηρεάζεται σε μεγαλύτερο βαθμό από τα υπόλοιπα είδη απραξίας στους ασθενείς με ν. Alzheimer, ενώ, αντίστοιχα, στους ασθενείς με ΜΚΑ εντονότερη είναι η προσβολή της απραξίας του λόγου. Επιπλέον, τα έτη που ένα άτομο ασθενεί από άνοια δε φάνηκε να επηρεάζουν τη βαρύτητα της απραξίας. Λαμβάνοντας την εγκεφαλική παθολογία ως ανεξάρτητο παράγοντα επιδείνωσης της μηχανισμού της ευπραξίας συμπεράναμε ότι ο αριστερός και δεξιός βρεγματικός λοβός ασκούν ρυθμιστικό ρόλο στην εμφάνιση απραξίας σε ασθενείς με ν. Alzheimer, σε αντίθεση με τους κροταφικούς λοβούς. Στις ομάδες με σΜΚΑ και ΠΠΑ δεν προέκυψε αντίστοιχος ρόλος για τις περιοχές ενδιαφέροντος. Με δεδομένο φορτίο εγκεφαλικών βλαβών στις περιοχές ενδιαφέροντος (κροταφικοί / βρεγματικοί λοβοί και μετωπιαίοι / κροταφικοί λοβοί) η γνωστική έκπτωση παρουσίασε συσχέτιση με την απραξία του λόγου στις ομάδες ασθενών με ν. Alzheimer και σΜΚΑ, αντίστοιχα. Τέλος, στην περίπτωση διαφοροδιαγνωστικού διλήμματος μεταξύ ν. Alzheimer και σΜΚΑ, η ύπαρξη μετρίου βαθμού ιδεοκινητικής απραξίας φάνηκε να κατευθύνει τη διάγνωση προς τη ν. Alzheimer, ενώ η απραξία του λόγου προς τη σΜΚΑ. Αντιστοίχως, στη σύγκριση των ασθενών με ν. Alzheimer και ΠΠΑ μόνο η απραξία του λόγου θα μπορούσε να βοηθήσει το θεράποντα, με την εμφάνισή της να οδηγεί στη διάγνωση της ΠΠΑ. Στην τελευταία μας σύγκριση, που έχει και ιδιαίτερο ενδιαφέρον αφού αφορά δύο νοσήματα (σΜΚΑ και ΠΠΑ) που εντάσσονται στο φάσμα της ΜΚΑ, η παρουσία ιδεοκινητικής απραξίας, και πιο συγκεκριμένα οι κινήσεις με σκόπιμο χαρακτήρα, φάνηκε να χαρακτηρίζουν τους ασθενείς με ΠΠΑ, με την απραξία του λόγου και τη στοματοπροσωπική απραξία να μην αποτελούν χαρακτηριστικό εύρημα για κάποιο από τα δύο νοσήματα. Συμπερασματικά, με την παραπάνω μελέτη ελέγχεται για πρώτη φορά σε ελληνικό πληθυσμό πάσχοντα από MKA και ν. Alzheimer η παρουσία απραξίας σε ένα μεγάλο εύρος των εκδηλώσεών της και επιβεβαιώνεται η δυνατότητα χρήσης του κλινικού αυτού συμπτώματος ως διαφοροδιαγνωστικό μέσο. Επιπλέον, αναδεικνύονται παράγοντες που παίζουν ρυθμιστικό ρόλο στην επιδείνωση της απραξίας και μπορούν να προκαθορίσουν τη συχνότητα και τη βαρύτητά της στα πλαίσια της εκάστοτε ανοϊκής συνδρομής. Οι διαφορές στους επιμέρους τύπους απραξίας μεταξύ των ασθενών αυτών και η εξέλιξη της επιδείνωσης της απραξίας ταυτόχρονα με τη γενικευμένη γνωστική έκπτωση, θα μπορούσε να αποτελέσει βασικό κλινικό κριτήριο στη διαφορική διάγνωση και κατ’ επέκταση ένα σημαντικό παράγοντα στη θεραπευτική αντιμετώπιση (φαρμακευτική και μη) των ασθενών με άνοια.