Качество жизни и реабилитация пациентов с дыхательными нарушениями при миастении гравис
Authors: Галиевская О.В. , Рушкевич Ю.Н. , Можейко М.П. , Лихачев С.А. , Осос Е.Л. , Гвищ Т.Г. 
Published: October 2024

Введение. Дыхательные нарушения при миастении гравис негативно влияют на качество жизни пациентов, являются причиной жизнеугрожающих состояний и основной причиной смерти. Реабилитационные возможности при миастении имеют ограничения, что требует особого подхода к их организации. Цель. Оценить качество жизни пациентов с дыхательными нарушениями при миастении гравис, проанализировать эффективность реабилитации пациентов с дыхательными нарушениями. Материалы и методы. Исследование качества жизни проведено на трех группах участников: 22 (39%) пациента с миастенией с нарушениями дыхания во сне, 16 (28%) пациентов с миастенией без нарушений дыхания во сне и 19 (33%) здоровых добровольцев. Наличие нарушений дыхания во сне определялось при отклонении от нормы хотя бы одного из параметров по данным ночной полиграфии: индекса апноэ/ гипопноэ, индекса десатурации, уровня средней сатурации. Для исследования качества жизни применяли опросник SF-36. Исследование возможностей реабилитации проведено на 12 пациентах с миастенией с одновременным снижением жизненной емкости легких по данным спирометрии ниже 80% в положении сидя и ниже 78% в положении лежа. Все 12 пациентов были с генерализованной формой миастении: 5 (42%) мужчин и 7 (58%) женщин. Медианные значения возраста 66,0 (61,0; 70,5) года, ИМТ – 29,0 (25,5; 30,5), длительности заболевания – 6,1 (3,0; 9,3) года, длительности реабилитации – 45,0 (22,0; 94,5) дня. Результаты. При множественном сравнении 3 групп установлены значимые различия по физическому функционированию (Н, р=0,002) и ролевому функционированию, обусловленному физическим состоянием (Н, р=0,0004). При попарном сравнении выявлено значимое снижение показателя физического функционирования (U, р<0,001) и ролевого функционирования, обусловленного физическим состоянием (U, р=0,004), в группе пациентов с миастенией с нарушениями дыхания во сне по сравнению с группой контроля. В группе пациентов с миастенией без нарушений дыхания во сне по сравнению с группой контроля обнаружено значимое снижение ролевого функционирования, обусловленного физическим состоянием (U, р<0,001). При сравнении групп пациентов с миастенией с и без нарушений дыхания во сне по показателям качества жизни статистически значимых различий не получено. В результате проведенной реабилитации пациентов с миастенией с дыхательными нарушениями было достигнуто значимое увеличение жизненной емкости легких в положении сидя (W, р=0,021) и лежа (W, р=0,006), увеличение резервного объема вдоха сидя (W, р=0,029) и лежа (W, р=0,008). Медианные значения жизненной емкости легких после реабилитации увеличились на 9,9% в положении сидя и на 10,9% в положении лежа. Заключение. В исследовании показано значимое снижение качества жизни пациентов с миастений с нарушениями дыхания во сне по сравнению с группой контроля. Низкое качество жизни у пациентов с хроническими заболеваниями является основанием для полноценных профилактических и реабилитационных мероприятий. В результате проведенной реабилитации в нашем исследовании достигнуто значимое улучшение респираторных параметров по данным спирометрии. Отмечалась хорошая переносимость индивидуально подобранной нагрузки.

Introduction. Respiratory disorders in myasthenia gravis negatively affect the quality of life of patients, causing life-threatening conditions and being the main cause of death. Rehabilitation opportunities have limitations requiring a special approach to their management. Purpose. To assess the quality of life of myasthenia gravis patients with respiratory disorders, and to analyze the effectiveness of rehabilitation in patients with respiratory disorders. Materials and methods. The quality of life was studied in three groups of participants: 22 (39%) patients with myasthenia gravis associated with sleep breathing disorders, 16 (28%) patients with myasthenia gravis without sleep breathing disorders, and 19 (33%) healthy volunteers. The presence of sleep breathing disorders was determined when at least one of the parameters deviated from normal, according to night polygraphy data: apnoea/hypopnea index, desaturation index, and middle saturation level. The SF-36 questionnaire was used to study the quality of life. Possibilities of rehabilitation were studied in 12 myasthenia gravis patients with a simultaneous decrease in lung vital capacity according to spirometry data below 80% in the sitting position and below 78% in the lying position. All 12 patients, 5 (42%) men and 7 (58%) women, had a generalized form of myasthenia gravis. The median age was 66.0 [61.0; 70.5] years, BMI 29.0 [25.5; 30.5], duration of disease 6.1 [3.0; 9.3] years, and duration of rehabilitation was 45.0 [22.0; 94.5] days. Results. A multiple comparison of 3 groups revealed significant differences in physical functioning (H, p=0.002) and role-based functioning due to physical condition (H, p=0.0004). The comparison in pairs revealed a significant decrease in physical functioning (U, p<0.001) and role-based functioning due to physical condition (U, p=0.004) in the group of patients with myasthenia gravis associated with sleep breathing disorders compared with the control group. A significant decrease in role functioning due to physical condition (U, p<0.001) was found in myasthenia gravis patients without sleep breathing disorders compared with the control group, When comparing groups of myasthenia gravis patients with and without sleep breathing disorders no statistically significant differences were obtained. As a result of the rehabilitation of patients with myasthenia gravis, a significant increase in the vital capacity of the lungs was achieved in the sitting position (W, p=0.021) and supine position (W, p=0.006), and an increase in the reserve volume of inhalation in sitting (W, p=0.029) and supine (W, p=0.008) positions were achieved. Median values of lung vital capacity after rehabilitation were increased by 9.9% in sitting position and by 10.9% in supine position. Conclusion. The study showed a significant decrease in the quality of life of myasthenia gravis patients with sleep breathing disorders compared with the control group. The low quality of life in patients with chronic diseases is the reason for preventive and rehabilitation measures. Significant improvements in respiratory parameters were achieved according to spirometry data as a result of the rehabilitation performed in our study. A good tolerance of individually selected physical activity was noted.