Relato de caso de anomalia mulleriana: Síndrome de Herlyn-Werner-Wunderlich
Authors: Jandre Thamires Furley Moreira , Melo Gabriela Palhano Sifuentes , Vilardo Anna Laura Hermes Rocha , Fonseca Vera Lúcia Mota 
Published: April 2023

Introdução: A síndrome de Herlyn-Werner-Wunderlich (SHWW) é uma anomalia mülleriana rara, caracterizada por útero didelfo, septo hemivaginal e agenesia renal. Este relato, proveniente do serviço de ginecologia infanto-puberal do Hospital Universitário Clementino Fraga Filho (HUCFF), traz uma paciente com diagnóstico provável de SHWW, com os achados característicos e as complicações típicas, que aguarda cirurgia. O objetivo é revisar pontos relevantes sobre a síndrome, visando suscitar a suspeição precoce e o tratamento adequado e evitar complicações. Relato de caso: R.N.S., 12 anos, encaminhada ao HUCFF com dor pélvica tipo cólica, iniciada em fevereiro de 2021, cinco meses após a menarca, refratária à analgesia. Na história, apresenta diagnóstico prévio de rim direito único. Menarca aos 11 anos, ciclos 32/5, fluxo normal e virgo. Ao exame, palpa-se massa abdominal de cerca de 10 cm em região de fossa ilíaca esquerda, móvel e indolor. Não é realizado exame especular ou toque. Realiza-se ultrassonografia que revela corno uterino direito normal e possível corno uterino à esquerda com hematométrio. É solicitada ressonância magnética da pelve (RM) e inicia-se anticoncepcional combinado oral (ACO). A RM apresenta agenesia renal esquerda e dois corpos e colos uterinos separados; à direita normal, e à esquerda aumentado às custas de conteúdo hemático e hematossalpinge ipsilateral. Observa-se ainda vagina única, além de achados compatíveis com endometriose ligamentar e peritoneal. Indica-se vídeo-histeroscopia diagnóstica, visualizando-se somente um colo e corno uterino à direita. A paciente manteve bom controle álgico com manejo clínico até 20 de abril de 2022, quando apresentou agudização de dor, motivando atendimento de urgência. Ao exame, além da massa pélvica previamente palpável, dolorosa, visualizou-se vagina e colo uterino únicos. O quadro sugere agravamento do hematométrio, tendo sido indicada hemi-histerectomia esquerda. Conclusão: A SHWW compõe o conjunto chamado agenesia renal associada à hemivagina obstruída (OHVIRA). Caracteriza-se pela tríade útero didelfo, septo hemivaginal e agenesia renal. É rara, com incidência de 0,1–3,8% nas mulheres. O lado direito é mais acometido. As pacientes desenvolvem, após a menarca, dor pélvica, dismenorreia e dispareunia. Ocorrem complicações como hematocolpo, hematométrio, hematossalpinge, endometriose e infertilidade. O diagnóstico é confirmado por imagem, sendo a RM da pelve o método de escolha. O tratamento definitivo é cirúrgico, com ressecção do septo e drenagem do hematocolpo via vaginoscopia, na maioria dos casos. Pode ser necessária hemivaginectomia, hemi-histerectomia ou histerectomia total. A via laparoscópica é preferencial. No caso apresentado, observa-se agenesia renal esquerda, dois cornos e colos uterinos, sendo a esquerda rudimentar e vagina única, além do hematocolpo, hematométrio e hematossalpinge à esquerda, compatíveis com provável variação de SHWW, com proposta cirúrgica de hemi-histerectomia esquerda.