СИНДРОМ БРУГАДА: КЛИНИЧЕСКИЕ АСПЕКТЫ И МЕСТО СРЕДИ ПРИЧИН ВНЕЗАПНЫХ СЕРДЕЧНЫХ СМЕРТЕЙ
Authors: Əliyev R.Ə. , Bəşirov V.Ə. , Şirinov M.A. , Məmmədov F.E. 
Published: August 2024

Məqalədə tibb ədəbiyyatına istinad edilməklə, Bruqada sindromunun (BS) klinikası və diaqnostikasına dair məlumatlar verilmişdir. Həmçinin, bu patologiya nəticəsində baş vermiş qəfləti ürək ölümlərinin məhkəmə-tibbi ekspertizası məsələsinə də toxunulmuşdur. Müəlliflər ədəbiyyat mənbələrinə və öz şəxsi müşahidələrinə əsaslanmaqla göstərirlər ki, BS-yə tamamilə sağlam görünən və heç bir şikayəti olmayan cavan şəxslərdə daha çox rast gəlinir. BS Hiss dəstəsinin sağ ayaqcığının keçici hissəvi və ya tam blokadası, sağ döş aparmalarında ST seqmentinin elevasiyası və təkrarlanan paroksizmal polimorf mədəcik taxikardiyası ilə xarakterizə edilir. BS-nin etiologiyası məlum olmasa da, genetik amillərlə əlaqəsi təsdiq edilmişdir. BS zamanı klinik təzahürlər natrium kanallarının zədələnmə dərəcəsindən və 3-cü xromosomda yerləşən SCN5A genində baş verən mutasiyanın növündən asılıdır. Bu sindroma vaxtında diaqnoz qoymağın və müalicəyə mümkün qədər tez başlanılmasının qəfləti ölümlə nəticələnən ağırlaşmaların profilaktikası üçün böyük əhəmiyyəti vardır. Buna görə də məqalədə BS-nin diaqnostikasına xüsusi yer verilmişdir.

Внезапные сердечные смерти всегда были одной из актуальных тем судебной медицины, притом причинами смертей могут быть различные сердечные патологии. Среди этих патологий синдром Бругада (СБ) находится в первых рядах. В статье приводится информация о клинике и диагностике СБ со ссылкой на различную мировую литературу. Также здесь затронут вопрос о судебномедицинской экспертизе внезапных сердечных смертей, наступивших в результате данной патологии. СБ зачастую встречается у молодых людей, которые с виду кажутся совершенно здоровыми и не предъявляют никаких жалоб. Характеризуется наличием преходящей полной или неполной блокады правой ножки пучка Гиса, элевацией сегмента ST в правых грудных отведениях, рецидивирующей пароксизмальной полиморфной желудочковой тахикардией. Этиология заболевания неизвестна, тем не менее наличие генетических факторов подтверждается. Клинические проявления при СБ зависят от степени поражения натриевых каналов и вида мутации, происходящей в гене SCN5A, расположенном в 3-й хромосоме. Основная цель заключается в том, чтобы своевременно поставить диагноз больному и по возможности быстро начать лечение. Поэтому особое место в статье отводится диагностике заболевания.

Sudden cardiac deaths is one of the most pressing topics in forensic medicine, and the cause of death can be various heart pathologies. Among these pathologies, Brugada syndrome (BS) is in the first place. The article provides information on the clinic and diagnosis of BS with reference to various world literature. The issue of forensic medical examination of sudden cardiac deaths caused as a result of this pathology was also touched upon. BS is more common among young people who look completely healthy and have no complaints. It is characterized by transient partial or complete blockade of the right branch of the His bundle, elevation of the ST segment in right thoracic conductions, and recurrent paroxysmal polymorphic ventricular tachycardia. Although the etiology of the disease is unknown, the presence of genetic factors has been confirmed. The clinical manifestations of BS depend on the degree of damage of the sodium channels and the type of mutation in the SCN5A gene located on 3rd chromosome. The main goal is to diagnose the patient in time and start treatment as soon as possible. Therefore, the article pays special attention to the diagnosis of the disease.