ATRIBUIÇÕES DO ENFERMEIRO NA ASSISTÊNCIA AO PORTADOR DA ATROFIA MUSCULAR ESPINHAL (AME)
Authors:   , OLIVEIRA LETÍCIA DUARTE , SANTOS JULIO HENRIQUE VICENTE DOS , SANTOS DAYANA GLORIA DOS , ROSA ANDREZA GUIMARÃES 
Published: April 2024

O Termo da Atrofia Muscular Espinhal, foi descrito em 1891 pelo neurologista austríaco Guido Werdnig e após dois anos, em 1893, o neurologista alemão Johann Hoffmann usou o termo "amiotrofia espinhal progressiva" pela primeira vez. Já no ano de 1956, os neurologistas suecos Lisa Welander e Erick Kugelberg diferenciaram as doenças das distrofias musculares e deram o nome ao tipo juvenil da AME (RUPRECHT.T, 2019/2023).
Segundo o Ministério da Saúde (2023), a AME é uma doença rara, degenerativa, hereditária e que interfere na capacidade do corpo de produzir proteína denominada SMN (proteína de sobrevivência do neurônio motor), responsável pelos gestos voluntários vitais do corpo, como respirar, engolir e entre outros. Sem quantidade adequada desta proteína os neurônios motores morrem, levando à fraqueza muscular, à perda progressiva dos movimentos e até à paralisia (MINISTERIO DA SAÚDE, 2023).
Dependendo do grau de comprometimento dos músculos e da idade em que surgem os primeiros sintomas, pode variar do tipo 0 (antes do nascimento) aos 4 (segunda ou terceira década de vida) (BRASIL, 2023).
A Atrofia Muscular Espinhal (AME) engloba diversos tipos de doenças hereditárias caracterizadas por perda da musculatura esquelética devido a degeneração progressiva das células do corno anterior na medula espinal e dos núcleos motores no tronco encefálico. Os sinais e sintomas geralmente iniciam- se na infância, variando de acordo com cada tipo específico e podendo desenvolver: hipotonia, hiporreflexia, dificuldades de sucção, deglutição, respiração e deficiência de desenvolvimento. Em casos mais graves, morte precoce (RUBIN, 2022).
A investigação para Atrofia Muscular Espinhal (AME), deve ser iniciada a partir do surgimento de sinais e sintomas clínicos do acometimento neuromuscular. O teste genético molecular é o padrão ouro para o diagnóstico de Atrofia Muscular Espinhal (AME), embora possa ser utilizado outros métodos podem ser empregados, como eletroneuromiografia e a amniocentese, (SOUSA, et al 2021).
Por se tratar de uma doença de neurodegeneração constante, a Atrofia Muscular Espinhal (AME) necessita de cuidados especiais que sejam capazes de deter-se ao progresso, e oferecer maior qualidade de vida ao paciente. Abrangendo os cuidados multiprofissionais e a assistência do enfermeiro, conforme o estado clínico e necessidade específica de cada paciente (SALES, et al 2021).
Este artigo científico tem como objetivo geral, aprofundar a compreensão dos cuidados essenciais que devem ser prestados pelos Enfermeiros no contexto da assistência aos pacientes portadores de Atrofia Muscular Espinhal (AME). Tendo como objetivos específicos abordar a fisiopatologia, forma de diagnóstico de Enfermagem e as classificações dos tipos de Atrofia Muscular Espinhal (AME), bem como expor as atribuições do enfermeiro ao portador da Atrofia Muscular Espinhal (AME), além disso destacar a relevância de uma assistência compassiva e direcionada não apenas ao paciente, mas também aos familiares que desempenham uma função fundamental no cuidado contínuo, para auxiliar o enfermeiro nos cuidados a estes pacientes, foi elaborado um Procedimento Operacional Padrão (POP), afim de promover uma assistência de alta qualidade.
Para conduzir este estudo de maneira eficaz, foi realizado um estudo bibliográfico exploratório que abrange um amplo espectro de fontes científicas, incluíndo artigos publicados nas plataformas do Scielo, PubMed, Google Acadêmico e Biblioteca Virtual em Saúde (BVS), durante o período de 2019 a 2023. A seleção de critérios dessas fontes envolve obras tanto em Inglês quanto em Português, bem como todas as orientações relacionadas aos tópicos pertinentes a este estudo.
Como justificativa, foi constatada a importância de artigos descritos em âmbito acadêmico relacionados as palavras-chaves utilizadas. Diante deste fato, torna-o ainda mais relevante e imperioso, cabendo relatar ainda, a colossal relevância para a formação acadêmica do Enfermeiro, a qual reflete na assistência prestada aos portadores de Atrofia Muscular Espinhal (AME); devido a necessidade de serem assistidos continuamente perante a ausência de cura, bem como os desafios enfrentados por estes profissionais para atingir o controle de sintomas da AME.