bluuebunny/crossref_metadata_2025 huggingface dataset:
EKG-Diagnostik von Vorhofflimmern
Authors: Eitel C. , Hindricks G. , Sommer P. , Müssigbrodt A.
Published: March 2018

Während ältere Untersuchungen einen kausalen Zusammenhang zwischen Vorhofflimmern (VHF) und Schlaganfällen bei nur 10 bis 15% der Patienten fanden, konnte in neueren Arbeiten mit kontinuierlichem Monitoring eine hö-here Prävalenz von mindestens 23% nachgewiesen werden. Aufgrund der therapeutischen Konsequenzen wird dem EKG-Monitoring zur Detektion von VHF bei Patienten mit erhöhtem thromboembolischen Risiko und bei Patienten mit stattgehabter zerebraler Ischämie ungeklärter Ätiologie eine hohe Bedeutung beigemessen. Auch bei Patienten mit Zei-chen einer demenziellen Entwicklung ist das Rhythmusmonitoring zur Detektion von Vorhofflimmern gerechtfertigt. Patienten mit dem Wunsch oder der Notwendigkeit einer an den Bedarf angepassten Antikoagulation können ebenfalls von kontinuierlichem Rhythmusmonitoring profitieren. Bei der Etablierung kontinuierlicher Monitoring-Technologien wird in Zukunft telemedizinischen Abfrageprozessen eine größere Bedeutung zukommen, um die zeitliche Verzögerung bei der ambulanten Nachsorge zu vermeiden.
Psychoonkologische Behandlungsindikation und Therapieansätze bei hirneigenen Tumoren
Authors: Franz K. , Skorka I. , Rödel C. , Steinbach J. P. , Bähr O. , Senf B.
Published: March 2018

Hirntumorpatienten gehören zu der Gruppe von Krebspatienten, die psychisch mit am höchsten belastet sind. Mit Verbesserung der Therapiemöglichkeiten bei Patienten mit Hirntumoren und der damit steigenden Anzahl von Patienten, die lange Jahre mit ihrer Erkrankung leben, sieht sich der Betroffene und seine Familie mit einem großen Spektrum physischer, psychischer und psychosozialer Belastungen konfrontiert. Ein Verstehen der Erkrankung mit ihren Folgen und somit die Krankheitsverarbeitung und die Compliance werden erheblich erschwert. Es besteht in diesem Bereich nicht nur ein erheblicher Versorgungs-, sondern auch ein enormer Forschungsbedarf: Unter welchen physischen und psychischen/psychosozialen Belastungen leiden unsere Patienten und ihre Angehörigen am stärksten, welche Unterstützungsmöglichkeiten sollten bereit gehalten werden und wie könnte ein Behandlungskonzept, dass die psychoonkologische Betreuung der Patienten mit einschließt aussehen? Diese Fragen greift der vorliegende Artikel anhand einer Fallvignette und der Datenlage zu ausgewählten Problembereichen auf.
Update Schlafmedizin 2010
Authors: Javidi S. , Mayer G.
Published: March 2018

Schlafmedizinische Diagnostik kann gemäßder Leitlinie S3 der Deutschen Gesellschaft für Schlafforschung und Schlafmedizin „Nicht erholsamerSchlaf/Schlafstörungen” durchgeführtwerden. Die Auswertung der Polysomnografien (PSG) erfolgt seit 2007 nach neuenRichtlinien. Sie erfordern frontale und okzipitaleAbleitungen, um Grafoelemente, die dasSchlafstadium charakterisieren am Ort dermaximalen Ausprägung zu identifizieren. Tiefschlafwird auf ein Stadium N3 reduziert. DieIndikation für die ambulante Polygrafie zur Diagnostikschlafbezogener Atmungsstörungenwird mittels der Prätestwahrscheinlichkeit optimiert.Bei hoher Prätestwahrscheinlichkeit und geringer Apnoezahl in der Polygrafie sowiebei Verdacht auf eine alveoläre Hypoventilation,z. B. bei neuromuskulären Erkrankungen,ist immer eine PSG indiziert. SchlafbezogeneAtmungsstörungen und kurzer Schlafgehen mit hohem kardiovaskulärem-, metabolischem- und Mortalitätsrisiko einher. Ob die Insomnie ein Risikofaktor ist konnte nichteindeutig geklärt werden. Dafür finden sich zunehmend Belege für das zugrunde liegende Hyperarousal-Modell. Neue Therapien für die Insomnien bieten die Melatoninagonisten. In der Narkolepsie konnten mittels genomweiter Analysen mehrere Assoziationen gefunden werden, die eine Autoimmunhypothese stützen. Bei Narkolepsien ohne Kataplexie konnte inpostmortalen Untersuchungen eine quantitativgeringe Destruktion hypocretinerger Neuronefestgestellt werden. Das HLA-Allel DQB1*0602ist fast ausschließlich mit einem niedrigen Liquor Hypocretin assoziiert, sodass sich bei Vorliegendes Allels die diagnostische Liquorpunktionerübrigt. Die REM-Schlafverhaltensstörunghat sich als Prädiktor für neurodegenerativeErkrankungen etabliert. Ihre Diagnostikumfasst Fragebögen, Riechtests, transkraniellenUltraschall der Stammganglien, zerebralerBildgebung und Muskeltonusanalyse des REMSchlafes.
Pharmakologisches Neuroenhancement
Authors: Franke A. G. , Lieb K. , Hildt E.
Published: March 2018

Gegenstand und Ziel: Untersuchung der Informationsquellen und derAkzeptanz von pharmakologischem Neuroenhancement (PN) unter Studierenden. Material und Methoden: Es wurden 18 gesunde, Stimulanzien zum PN konsumierende Studierende zu Informationsquellen und Akzeptanz durch deren Peergroup in Faceto-face-Interviews befragt. Die Interviews wurden transkribiert und mittels Qualitativer Inhaltsanalyse ausgewertet. Ergebnisse: Die Peergroup von Studierenden spielt eine zentrale Rolle in Bezug auf Informationsquellen und Konsum von PN.Allerdings differenzieren die Konsumenten von Stimulanzien zum PN bezüglich Akzeptanz unter den Mitgliedern ihrer Peergroup und sprechen zumeist nur mit denen offen darüber, die selbst PN betreiben oder eine liberale Einstellung gegenüber PN aufweisen. Schlussfolgerung und klinische Relevanz: Die Ergebnisse deuten darauf hin, dass Informationen über PN unter Studierenden selektiv und “unter der Hand” weiter gegeben werden. Dadurch vermeiden die Studierenden kritische Diskussionen mit anderen. Zudem begünstigt dies möglicherweise eine unkritischeAusbreitung des PN innerhalb der Peergroup. Daher bedarf es gezielter Aufklärung und Interventionen bezüglich des gesundheitsgefährdenden Gebrauchs von Stimulanzien und weiteren Substanzen zum PN.
Periphere Katecholaminerhöhung
Authors: Maxon H.-J. , Schmid M. M.
Published: March 2018

Wir berichten den Fall eines 55-Jährigen, an einer generalisierten Angststörung leidenden Patienten, bei welchem unter Venlafaxin hypertensive Blutdruckwerte, eine starke Agitiertheit und ein verstärkter Tremor auftraten. In den Untersuchungen fanden sich massiv erhöhte Venlafaxinserumspiegel sowie Katecholaminabbauprodukte im 24-Stunden-Urin. In einer genetischen Untersuchung konnte ein hierfür ursächlicher CYP2D6-Polymorphismus gefunden werden. Für den starken Anstieg der Katecholaminabbauprodukte nahmen wir einen direkten Einfluss von Venlafaxin auf eine periphere Katecholaminausschüttung an. Nach einem Wechsel auf eine SSRI-Medikation blieb die generalisierte Angststörung remittiert, eine erneute Katecholaminerhöhung oder andere unerwünschte Nebenwirkungen traten nicht wieder auf.
Emotional-instabile Persönlichkeitsstörung vom Borderline-Typ
Authors: Gahr M. , Fladung A.-K. , Freudenmann R. W. , Wolf R. C. , Schönfeldt-Lecuona C. , Schmid M. M.
Published: March 2018

Die Borderline-Persönlichkeitsstörung (BPS) tritt mehr und mehr in den Fokus aktueller wissenschaftlicher Untersuchungen. Die gewonnenen Erkenntnisse aus Genetik, Bildgebung und Neuroendokrinologie haben zu einem umfassenderen Verständnis der sehr komplexen Störung beigetragen. Ziel dieser Arbeit ist es, einen Gesamtüberblick über die Ergebnisse der letzten Jahre zur Ätiologie der Störung aufzuzeigen und diese miteinander zu integrieren. Insbesondere die Verknüpfung von psychodynamisch begründeten Ansätzen wie Objektbeziehungstheorie und Bindungstheorie mit den aktuellen neurobiologischen Befunden stellt einen bedeutenden Ansatzpunkt dieses Artikels dar.
Medikamentenübergebrauch als Risikofaktor der Kopfschmerzchronifizierung
Authors: Zwarg T. , Wallasch T.-M. , Katsarava Z.
Published: March 2018

Die internationale Kopfschmerzgesellschaft definiert einen Kopfschmerz als chronisch, sobald er an mehr als 15 Tagen pro Monat auftritt. Die überwiegende Mehrheit der Patienten mit chronischen Kopfschmerzen leidet an medikamenteninduziertem Kopfschmerz, chronischer Migräne oder chronischem Spannungskopfschmerz. Häufige Einnahme (Übergebrauch) von Schmerzund/oder Migränemitteln ist wahrscheinlich der wichtigste Faktor, der zu einer Entwicklung des Medikamenteninduzierten Kopfschmerzes führt (MIKS). Die Prävalenz des MIKS beträgt etwa 1% weltweit mit steigender Tendenz. Viele wichtige Studien zum MIKS wurden veröffentlicht. Einige beschäftigten sich mit der Pathophysiologie, andere fokussierten auf die Evaluation von Risikofaktoren. Die Internationale Kopfschmerzgesellschaft (IHS) überarbeitete ihre Kriterien zur Klassifikation des MIKS. Einige große populationsbasierte longitudinale Studien bestätigten eindeutig, dass Übergebrauch jeglicher akuter Schmerzoder Migränemittel der Hauptrisikofaktor zur Entwicklung chronischer Kopfschmerzen ist. Die Behandlung eines MIKS bleibt schwierig. Das einzige erfolgreiche Konzept ist, die eingenommenen Medikamente konsequent abzusetzen.
Psychotische Störungen durch Alkohol
Authors: Soyka M.
Published: March 2018

Bei der Alkoholhalluzinose (psychotische Störung durch Alkohol) handelt es sich um ein relativ seltenes Krankheitsbild, das durch die Leitsymptome (akustische) Halluzinationen, Angst und gegebenenfalls Verfolgungswahn bei fehlenden Bewusstseins- und Orientierungsstörungen gekennzeichnet ist. Die wichtigste Differenzialdiagnose ist die Schizophrenie, aber auch das Alkoholdelir sowie drogeninduzierte Psychosen. Die Prognose ist in den meisten Fällen gut, zur Akuttherapie werden Neuroleptika eingesetzt.

Selten sind paranoide Störungen, speziell der alkoholische Eifersuchtswahn, der manchmal als Residuum einer chronischen Alkoholhalluzinose persistiert und monosymptomatisch bleibt. Gefürchtet sind die resultierenden Gewaltdelikte. Die Therapie ist meist schwierig, Neuroleptika nur begrenzt wirksam.
Muskelund Nervenbiopsien
Authors: Nikolin S. , Nolte K. , Weis J.
Published: March 2018

Muskel- und Nervenbiopsien sind bedeutende Instrumente in der diagnostischen Aufarbeitung neuromuskulärer Krankheiten. Die histologischen, immunhistochemischen, elektronenmikroskopischen und molekularpathologischen Methoden zur Analyse dieser Biopsien sind in den letzten Jahrzehnten stetig weiterentwickelt und verbessert worden. Diese Entwicklung hat zusammen mit den Fortschritten der klinischen, elektrophysiologischen, laborchemischen und molekulargenetischen Methoden dazu beigetragen, dass neuromuskuläre Krankheiten wesentlich differenzierter diagnostiziert werden als noch vor wenigen Jahren. Die Indikation von Muskel- und Nervenbiopsien sollte besonders sorgfältig abgewogen werden, da es sich um rein diagnostische, nicht primär kurative, invasive Eingriffe handelt. Die Biopsien sollten ausschließlich von Personen entnommen und weiterverarbeitet werden, die in den anzuwendenden Techniken erfahren sind.
Medikamentöse Therapie des Parkinsonsyndroms in der Spätphase
Authors: Jost W.
Published: March 2018

Das idiopathische Parkinsonsyndrom ist eine progrediente Erkrankung, deren motorischen Symptome in den ersten Jahren gut therapiert werden können. Nach einigen Jahren treten motorische Komplikationen auf, die eine differenzierte Therapie und den Einsatz verschiedener Substanzen erfordern. Dabei können zwar Empfehlungen ausgesprochen werden, eine individualisierte Einstellung ist jedoch unabdingbar. Neben den motorischen Symptomen nehmen im Verlauf die nicht motorischen Störungen zu, wobei besonders psychiatrische und autonome Symptome zu nennen sind. Erschwert wird die medikamentöse Therapie durch pharmakologische Interaktionen sowie die häufig bestehende Multimorbidität.
Narzisstische Störungen bei Jugendlichen und ihre Bedeutung bei der Einordnung von „Trittbrettfahrern“
Authors: Fegert J. M. , Allroggen M.
Published: March 2018

Jugendliche mit narzisstischen Störungen sind durch ein grandioses, aber fragiles Selbstbild, Größenfantasien, einem Bedürfnis nach Bewunderung und leichter Kränkbarkeit gekennzeichnet. Aufgrund dieser Problematik sind vor allem Jugendliche mit narzisstischen Störungen gefährdet, Amokläufe an Schulen zu begehen oder anzudrohen. Die zugrunde liegenden psychischen Mechanismen werden dargestellt und Implikationen für den Umgang mit “Trittbrettfahrern” und für die Prävention von Amokläufen werden abgeleitet.
Behandlung von Stimm-, Schluck- und Atemstörungen mit Botulinumtoxin
Authors: Laskawi R. , Olthoff A.
Published: March 2018

Die Symptomatik fokaler Dystonien des Larynx kann isoliert oder kombiniert die Stimm-, Schluck- und Atemfunktion betreffen. Behandlungen laryngealer Dystonien mit Botulinumtoxin sind symptomatische Off-label-Anwendungen, die zum Erhalt eines Behandlungserfolges in regelmäßigen Abständen nach etwa drei bis sechs Monaten wiederholt werden müssen. Bei Stimm- und Atemstörungen erfolgen die Botulinumtoxininjektionen in die Larynxmuskulatur und bei Schluckstörungen können sie kombiniert oder allein in die Speicheldrüsen und in den Oesophaguseingang erfolgen. Die interdisziplinäre Differenzialdiagnostik ist die Grundlage für eine gezielte Indikationsstellung.
Zwischen Disability und Handicap
Authors: Wiemann J. , Leplow B.
Published: March 2018

Hintergrund: Da die Wirksamkeit einer Botulinumtoxintherapie von der Regelmäßigkeit ihrer Anwendung abhängt, wurde eine Erhebung zu Therapietreue an 37 Patienten mit idiopathischem Torticollis spasmodicus durchgeführt. Methode: Grafische Darstellung des Erkrankungsverlaufes, schriftliche Erfassung von Beginn und Häufigkeit der Botulinumtoxintherapie, ihrer wahrgenommenen Wirk-samkeit sowie der Symptomintensität, Depressivität und krankheitsbezogenen Ängstlichkeit. Ergebnisse: Bei 7-bis 44-jährigen Erkrankungsverläufen nutzten 38% der Patienten die Botulinumtoxinbehandlung trotz persistierender Symptomatik nie oder nur zweibis dreimal (60% seltener als zweimal/Jahr). Symptomexazerbationen gingen mit erhöhter Depressivität und Ängstlichkeit einher, jedoch stand die Compliance in keinem Zusammenhang mit der Symptomschwere. Schlussfolgerung: Es besteht ein gravierendes Missverhältnis zwischen neurologischer Symptomatik und Compliance. Dysfunktionale Bewertungsprozesse, Depressivität und Ängstlichkeit sind die entscheidenden Faktoren und sollten in Diagnostik und Therapie der Dystonien stärkere Berücksichtigung finden.
Chronische Immunneuropathien
Authors: Blaes F
Published: March 2018

Chronische Immunneuropathien sind eine klinisch heterogene Gruppe von entzündlichen Erkrankungen des peripheren Nervensystems, die auf immunsuppressive oder -modulierende Behandlungen ansprechen. Obwohl insgesamt selten, ist die häufigste chronische Immunneuropathie die chronisch inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP) mit ihren Sonderformen. Die Prävalenz der CIDP wurde aufgrund unklarer Kriterien bisher unterschätzt. Durch verschiedene klinische und neurophysiologische Kriterienkataloge ist die Diagnose in der klinischen Praxis inzwischen vereinfacht. Auch die Studienlage zur Therapie der CIDP mit Immunsuppressiva oder -modulatoren hat sich deutlich verbessert. In dieser Übersicht werden die klinischen und neurophysiologischen Kriterien und mögliche Behandlungsstrategien dargestellt.
Kognitive Defizite als Komorbidität neurologischer Erkrankungen
Authors: Bach A , Oertel W. H , Bach J.-P
Published: March 2018

Kognitive Defizite können bei vielen neurologischen Erkrankungen in deren Verlauf nachgewiesen werden. Dabei gibt es häufig eine Assoziation zwischen erkrankten ZNS-Regionen und den kognitiven Defiziten. Die vorliegende Arbeit gibt einen Überblick über kognitive Defizite bei neurodegenerativen, neuroinflammatorischen und vaskulären Erkrankungen sowie bei Epilepsie. Es bleibt festzuhalten, dass neben der Anamnese eine eingehende neuropsychologische Testung die wichtigste Untersuchung zur Diagnose kognitiver Defizite darstellt. Weiterhin ist wichtig, dass neben einer spezifischen antidementiven Therapie zunächst die leitliniengerechte Therapie der Grunderkrankung im Vordergrund steht. Häufig kann so ein Progress der kognitiven Defizite verzögert oder verhindert werden.
Update Psychiatrie
Authors: Bandelow B , Havemann-Reinecke U , Wedekind D , Wobrock T
Published: March 2018

Psychische Erkrankungen reduzieren die Lebensqualität, und ihre Behandlung stellt eine große Herausforderung für das Gesundheitssystem dar. In der vorliegenden Arbeit werden die diagnostischen Kriterien der vier häufigsten psychischen Erkrankungsgruppen Angsterkrankungen, Alkoholabhängigkeit, unipolare Depressionen und Schizophrenie erläutert und im Anschluss evidenzbasierte Behandlungsstrategien dargestellt. Für jede dieser Erkrankungen werden die aktuellen Entwicklungen skizziert und mögliche zukünftige Therapieoptionen diskutiert. Dabei wird ausführlicher nur auf die biologischen Verfahren wie Pharmakotherapie und Stimulationsverfahren eingegangen. Insgesamt ergeben sich bei allen diesen häufigen psychischen Erkrankungen interessante biologische Therapieoptionen für die Zukunft, welche nach ausreichender Evidenzbasierung in einen Gesamtbehandlungsplan eingebaut werden können.
Neuentwicklungen in der Neuroonkologie
Authors: Schlegel U
Published: March 2018

Die Standardtherapie des Glioblastoms im Erwachsenenalter besteht aus operativer Resektion, Bestrahlung der erweiterten Tumorregion begleitet von einer kontinuierlichen Temozolomidtherapie, gefolgt von sechs Zyklen einer adjuvanten Temozolomidtherapie. Therapiestudien mit dem Ziel, diese Standardtherapie zu verbessern, werden mit dem Integrinantagonisten Cilengitide, mit Tyrosinkinaseinhibitoren, mit dem PKC-β-Hemmer Enzastaurin, mit Neoangiogenesehemmern und mit anderen Substanzen durchgeführt. In der Rezidivtherapie werden unter anderem intensivierte Chemotherapieprotokolle und der Neoangiogenesehemmer Bevacizumab eingesetzt. In der Primärtherapie und im Rezidiv enttäuscht haben targeted therapies mit “small molecules”. Für die anaplastischen Gliome, WHO Grad III, hat die NOA-04-Studie einen neuen Therapiestandard definiert. Obwohl es keine “Standardtherapie” der primären ZNS-Lymphome (PZNSL) gibt, soll primär eine Methotrexat-(MTX)-basierte systemische Chemotherapie eingesetzt werden. Eine primäre Strahlentherapie der PZNSL allein wird nicht empfohlen und ihr Einsatz als konsolidierende Maßnahme nach einer MTX-basierten Chemotherapie bringt nach neuesten Daten keinen Überlebensvorteil. Die Therapie der Wahl bei PZNSL besteht in einer MTX-basierten Polychemotherapie. Bei Patienten unter 60 werden damit kurative Therapieansätze verfolgt. In Deutschland gibt es gut organisierte Studiengruppen. Die Patienten sollten möglichst alle innerhalb dieser Studien behandelt werden.
Kamptokormie
Authors: Schroeteler F. , Ceballos-Baumann A. , Fietzek U.
Published: March 2018

Etwa 10% aller Parkinson-Patienten erleben eine Störung ihrer axialen Motorik, die mit Deformitäten der Wirbelsäule und dem klinischen Bild einer Kamptokormie einhergeht. Die Pathogenese dieser Störung wird kontrovers diskutiert, ein konzilianter Vorschlag vereinigt die konkurrierenden Modelle einer dystonen axialen Störung mit der Beobachtung einer Myopathie der Rückenstrecker. Therapeutisch sind kamptokorme Störungen eine Herausforderung. Erhöhte Dopamindosen können für einzelne Patienten erfolgreich sein. Nach der Beschreibung von Einzelfallerfolgen wurde Botulinumtoxin in drei kleinen Studien mit negativem Ergebnis untersucht. Für die tiefe Hirnstimulation liegen zwar positive Ergebnisse an einzelnen Patienten vor, dies sind aber experimentelle Daten. Die Physiotherapie sollte beübende Verfahren sowie die Versorgung mit adäquaten Hilfsmitteln umfassen. Der hohe Rollator mit Unterarmschalen kann bei geeigneten Patienten die Gehstrecke vergrößern und bei schmerzgeplagten Patienten hilfreich sein.
Komplexe psychische Störungen
Authors: Jaeger U. , Masuhr O. , Streeck U. , Leichsenring F.
Published: March 2018

Psychische Störungen treten nicht isoliert auf, sondern in Kombination. Die am Paradigma der randomisierten kontrollierten Studie orientierte Psychotherapieforschung hat dieses Problem weitgehend ausgeblendet. In der vorliegenden Untersuchung wird der Versuch unternommen, kombinierte (komplexe) psychische, nicht psychotische Störungen empirisch zu identifizieren und sie anhand erhobener Daten näher zu beschreiben. Zu diesem Zweck wird eine große unausgelesene Stichprobe stationär behandelter Patienten in der Klinik Tiefenbrunn bei Göttingen, für deren Behandlung geschützte Bedingungen nicht erforderlich sind, untersucht. Anhand der ICD-10-Diagnosen wurde geprüft, welche psychischen Störungen im klinischen Alltag zusammen auftreten. Es wurden die zehn häufigsten “komplexen Störungen” identifiziert, die 75% der untersuchten Patientenpopulation abdecken. Für diese zehn komplexen Störungen wurden die Häufigkeit von chronischer Suizidalität, Suizidversuchen, stationären psychiatrischen Vorbehandlungen und fehlendem Berufsabschluss sowie die Aufnahmewerte im GSI der SCL-90-R bestimmt. Ergänzend wurden Prä-post-Veränderungen für die Zielprobleme (Goal Attainment Scaling, GAS) und die Symptomatik (GSI der SCL-90-R) berechnet. Es zeigen sich hinsichtlich der untersuchten Größen bemerkenswerte Unterschiede zwischen den identifizierten komplexen Störungen. Komplexe Störungen stellen besondere Anforderungen sowohl an die Behandlung als auch an ihre Erforschung. Die vorgestellte Studie liefert dazu einen ersten Beitrag. Weitere Studien sind erforderlich, um die Ergebnisse zu bestätigen.
131J-speichernde pulmonale und ossäre Metastasen differenzierter Schilddrüsenkarzinome bei niedrigem Serum-Thyreoglobulinspiegel – Ausnahme in der Tumornachsorge?
Authors: Arning G. , Schober O. , Hundeshagen H. , Ehrenheim Ch.
Published: March 2018

In the follow-up of differentiated thyroid carcinoma it is discussed whether the tumormarker thyroglobulin can replace the1311 scan, especially when the thyroglobulin serum level is normal. A positive1311 scan of metastases in the follow-up of patients with differentiated thyroid carcinoma combined with a low serum thyroglobulin level is extremely rare. The literature shows a frequency of about 4%. Recently we found 3 cases with a positive1311 scan demonstrating pulmonary and bone metastases whereas the serum thyroglobulin level was low.
99mTc-Aminohexylidendiphosphonate and 99mTc-Pyrophos phate in the Scintigraphic Diagnosis of Experimental Cardiomyopathy in Dogs
Authors: Hadaš L. , VižĎa J. , Kafka P. , Mazurová Y. , Palicka V. , Grossman V. , Duška F.
Published: March 2018

Experimental cardiomyopathy was provoked in 24 dogs with high intravenous doses of adrenaline and theophylline. These lesions were studied by means of the new agent 99mTc-AHDP and 99mTc-PYP in comparison. Cardiomyopathy could be imaged as early as 4 h after the onset of involvement but not later than 7 days. A maximum accumulation occurred in lesions 24 h old. 99mTc uptake in the myocardium was graded scintigraphically. 99mTc-AHDP was accumulated in the altered’myocardium to a greater extent than 99mTc-PYP. Scintigraphic findings were in good agreement with plasma levels of creatine- kinase. A comparison with histology demonstrated that the maximum accumulation of radiopharmaceuticals occurred at the time when the development of myocardium involvement reached the stage of myocytolysis.
Rehabilitation zur Sicherung langfristigen Transplantationserfolges – ein Ausblick
Authors: Offner Gisela , Ruder Hans
Published: March 2018

Bei der Nierentransplantation bei Kindern und Jugend-lichen wurden in den letzten Jahrzehnten rasante Fort-schritte erzielt. Jetzt gilt es, die Langzeitergebnisse zu verbessern. Eine Verbesserung des Managements während der perioperativen Phase birgt mittlerweile weniger Potenzial als langfristig angelegte Konzepte zum Organerhalt. Die ICF der WHO bietet die Grundlage, neue Behandlungs- und Rehabilitationsziele zu definieren und ihr Erreichen zu überprüfen. Unter diesem Blickwinkel wird ein neues modulares Rehabilitationskonzept vorgestellt.
Depressionen im Kindes- und Jugendalter
Authors: Klitzing Kai von
Published: March 2018

Affektive Störungen mit Depressions- und/oder Angstsymptomen sind klinisch häufig vorkommende Phänomene im Kindes- und Jugendalter. Im Säuglings- und Kleinkindesalter äußern sie sich vorwiegend in verminderter Aktivität, Anhedonie und Entwicklungsverzögerung. Im Vorschulund Schulalter stehen Spielunlust und Spielhemmung, später Lernhemmung sowie psychosomatische Beschwerden und Verhaltensstörungen im Vordergrund. In der Adoleszenz stellen sich dann die typischen Symptome phasisch verlaufender depressiver Störungen oder länger anhaltender Dysthymien ein mit dem typischen Verhältnis von 2 : 1 weiblichen gegenüber männlichen Jugendlichen. Als ätiologische Faktoren spielen soziale Beziehungsbeeinträchtigungen sowie psychologische und biologische Faktoren eine Rolle, die auf komplexe Weise miteinander interagieren. Entsprechend der Multikausalität richtet sich eine adäquate Behandlung multimodal aus und bezieht soziale (Familien- und Gleichaltrigen-) Interventionen, psychotherapeutische Maßnahmen und in schweren Fällen die psychopharmakologische Behandlung in ein integratives Behandlungskonzept ein.
Albright’sche hereditäre Osteodystrophie
Authors: Zellmer A. , Staedt P. , Hiort O. , Birnbaum W.
Published: March 2018

Die Albright’sche hereditäre Osteodystrophie (AHO) ist ein sehr heterogenes Störungsbild. Betroffene Patienten weisen klinisch eine Adipositas, Kleinwuchs, Brachydaktylien, subkutane Verkalkungen und eine mentale Retardierung auf. Die Ausprägung kann allerdings sehr unterschiedlich sein.

Die AHO ist teilweise mit einer Resistenz gegenüber Parathormon, auch als Pseudohypoparathyreoidismus (PHP) bezeichnet, vergesellschaftet. Dieser gliedert sich in verschiedene Unterformen (PHP Ia-c, PHP II). Pathogenetisch sind bei allen PHP-Formen die Wirkungsvermittlung von Parathormon über den Parathormonrezeptor und die nachfolgenden Signalkaskaden auf verschiedenen Ebenen gestört. Es können zusätzliche Endokrinopathien auftreten, die auf einen Wirkverlust anderer Peptidhormone zurückzuführen sind (Hypothyreose, Hypogonadismus, Wachstumshormonmangel). Andererseits ist, durch unterschiedliche Vererbungswege, eine AHO auch ohne Endokrinopathien möglich (Pseudopseudohypoparathyreoidismus).

In der Diagnostik kommt, neben der klinischen Beurteilung, einer Analyse des Kalzium-Stoffwechsels sowie der Bestimmung der Gsα-Aktivität und der Untersuchung des für Gsα kodierenden GNAS-Gens besondere Bedeutung zu.
Differenzialdiagnose der Glukosurie bei gesunden Kindern und Jugendlichen
Authors: von Sengbusch S. , Hiort O. , Schmidt D.
Published: March 2018

Das Auftreten einer Glukosurie bei gesunden Kindern und Jugendlichen im Rahmen einer Routineurinuntersuchung stellt für den behandelnden Arzt eine Herausforderung hinsichtlich des weiteren Vorgehens dar. Oft handelt sich um das frühe Erkennen eines Diabetes mellitus vor Auftreten wesentlicher klinischer Symptome. Nebenwirkungen von Medikamenten bzw. andere Ursachen müssen ausgeschlossen werden. Die Differenzialdiagnostik des Diabetes mellitus im Kindes- und Jugendalter ist in den letzten Jahren komplexer geworden und beinhaltet neben dem sehr häufigen Diabetes mellitus Typ 1 selten auch Typ-2-Diabetes bzw. MODY-Formen.
Die Diagnose und Behandlung der Residualzustände nach kindlicher Plexusparese
Authors: Disselhorst-Klug C. , Bahm J.
Published: March 2018

Die funktionellen und strukturellen Folgen nach einer kindlichen Plexusparese werden auch heute noch unzureichend erkannt und behandelt. Wir geben eine Übersicht zu aktu-ellen konservativen und operativen Strategien und erklären unsere Eingriffe auf pathophysiologischer Basis.

Material und Methoden: Seit dem Jahr 2000 haben wir in unserer speziellen Sprechstunde über 1100 Kinder untersucht und beraten; mehrere hundert sog. Sekundäreingriffe wurden durchgeführt. Bei allen Kindern werden zielgerichtet die aktiven und passiven Bewegungsausmaße erfasst und Gelenkdeformitäten durch Röntgenbild und MRT dokumentiert. Mit der video-gestützten Bewegungsanalyse haben wir in den letzten 10 Jahren ein verlässliches objektives Messverfahren zur Hand, das bestimmte Bewegungsmuster und Kenngrößen analysiert.

Resultate: Aufgrund der “Einmaligkeit” jeder Plexusläsion in Schwere und Ausdehnung, folglich auch in der Erholung ohne und mit Nervenrekonstruktion, bleibt die Beurteilung der Behandlungserfolge individuell. Nur bestimmte Teilaspekte können in einer Gruppe statistisch validiert werden. Allgemein gilt, dass Gelenkdeformitäten bei früher Behandlung sich gut bessern können, Muskelverlagerungen im Vorschulalter bei entsprechend ausreichender Kraft des Spendermuskels erfolgreich sind und unsere funktionelle Einschätzung (Bewegungsausmaße, Kraft, Aufgabenlösung) immer auch mit der Wahrnehmung des Kindes und der Eltern korreliert werden müssen.

Diskussion: Die Forderung nach evidenzbasierten Daten ist bei der Behandlung seltener Erkrankungen und in vielen Details variierenden Opera-tionen sehr schwierig; außerdem müssen in der funktionsverbessernden Chirurgie der oberen Extremität neben dem objektiven Gewebezustand auch persönliche Motivation, Art und Umfang von gezielter Physiotherapie und individueller Einsatz bei Sport und Handwerk berücksichtigt werden. Auch weiterhin können wir nur auf der Pathophysiologie von Lähmung und Wachstumsstörungen basierende allgemeine Behandlungsansätze vermitteln und uns um die Optimierung bestehender Verfahren bemühen. Ein regelmäßiger Erfahrungsaustausch zwischen den Behandlern und den Physiotherapeuten ist zwingend erforderlich, nicht nur zum Wohl des Patienten, sondern auch, um die Kenntnisse zu Bewegung, Lähmung, Muskel(un)gleichgewicht, Gewebekontrakturen und strukturellen Verformungen einerseits und zu Inhalt und Evaluation therapeutischer Verfahren andererseits auf beiden Seiten zu verbessern und abzustimmen.
Case-Management in der psychosozialen Begleitung von Eltern Frühgeborener und kranker Neugeborener
Authors: Pulzer F. , Robel-Tillig E. , Knüpfer M. , Gebauer C. , Keller A. , Nickel P. , Stepan H. , Till H. , Kiess W. , Mühler K.
Published: March 2018

Die positive Entwicklung der Überlebensrate extrem unreifer Frühgeborener sowie bei schweren Fehlbildungen ist das Ergebnis medizinischer Fortschritte und Neuerungen. Diese geht aber oftmals mit einer Zunahme von therapiebedürftigen Folgeerkrankungen und einer ausgeprägten psychosozialen Belastung mit späteren Verhaltensauffälligkeiten einher (1). Die Notwendigkeit begleitender psychosozialer Hilfs- und Unterstützungsangebote für diese Kinder und Eltern findet bisher nur an wenigen Perinatalzentren Beachtung. Das Defizit besteht einerseits in einer noch unzureichenden Verknüpfung der pflegerischen, medizinischen und psychosozialen Behandlungen, andererseits stellt sich durch das Fehlen eines funktionierenden Bindeglieds zwischen Kinderklinik und nachstationärer Betreuung eine große Versorgungslücke dar (2). In der vorliegenden Arbeit sind im Rahmen der psychosozialen Begleitung von Eltern Frühgeborener und kranker Neugeborener an unserem universitären Perinatalzentrum im Sinne eines Case-Management-Ansatzes von 2005–2007 Daten erhoben worden. Diese werden in der vorliegenden Arbeit analysiert und diskutiert. 718 Patienten von insgesamt 606 betreuten Familien wurden während des Studienzeitraums erfasst. Die psychosoziale Begleitarbeit umfasst die individuell auf die Familien abgestimmte Betreuung auf Station, sozialrechtliche Beratungen und Fallkonferenzen. Durch die Häufigkeit der Inanspruchnahme kann ihre Effizienz für die Familien belegt werden. Demzufolge sollte an allen Perinatalzentren die psychosoziale Betreuung von Eltern nach dem Case-Management-Ansatz gesetzlich vorgeschrieben werden.
Appendixkarzinoid
Authors: Bierbach U. , Kluge R. , Kiess W. , Christiansen H. , Wilhelm M.
Published: March 2018

Das Appendixkarzinoid (AC) ist der häufigste neuroendokrine Tumor und wird als Zufallsbefund bei 0,3 % aller Appendektomien gefunden. Die Prognose ist sehr gut, die 5-JahresÜberlebensrate beträgt 99 %. Das AC kann im Rahmen von MEN 1 (Wermer-Syndrom) auftreten. Bei einer Größe des AC unter 2 cm treten äußerst selten Metastasen auf. Der Therapieansatz ist in der Regel die kurative Appendektomie bei einem Tumorsitz im Apex und einer Tumorgröße kleiner 2 cm. Bei einem Tumor größer 2 cm oder einem Tumorsitz an der Appendix-Basis ist eine Hemikolektomie mit Lymphknotenresektion erforderlich. Der beste diagnostische und therapeutische Marker im Serum ist Chromogranin A (CgA) und im 24-Stunden-Urin 5 Hydroxyindolessigsäure (5-HIAA). Patienten sollten in die interdisziplinäre, multizentrische Studie GPOH-MET 97 (GPOH: Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie, MET: maligne endokrine Tumoren im Kindes- und Jugendalter) eingeschlossen und entsprechend den aktuellen Richtlinien nachbetreut werden. Hierbei findet insbesondere das DOTATOC-PET Anwendung.
Chronische Erkrankungen des Atemwegstraktes und der Lunge im Neugeborenenalter
Authors: Flemmer A. W.
Published: March 2018

Erkrankungen des Atemwegstraktes und der Lunge, die in der Neonatalperiode ihren Ursprung haben, sind häufig mit einer lebenslangen Belastung für den Patienten und dessen Familie behaftet. Dabei sind im Bereich der Atemwege vor allem angeborene Fehlbildungen und Entzündungen ursächlich für eine langfristige Beeinträchtigung der Kinder. Eine frühzeitige, möglichst pränatale Diagnose für die optimale Planung der peri- und postnatalen Versorgung, insbesondere bei vermuteter Enge der oberen Atemwege, ist für die spätere Prognose entscheidend. Bei pränatalem Verdacht auf eine Atemwegsenge ist eine Entbindung in einem spezialisierten Zentrum mit interdisziplinärer Geburtsplanung erforderlich.

Im Bereich des Lungenparenchyms ist die chronische Lungenerkrankung in der Folge einer Frühgeburtlichkeit, die bronchopulmonale Dysplasie (BPD), die häufigste Ursache für eine dauerhafte Beeinträchtigung der Patienten. Sie wird ausgelöst durch die Frühgeburtlichkeit, aber auch durch Infektionen, Surfactantmangel und mechanische Beatmung.

Im Folgenden sollen exemplarisch Erkrankungen der Atemwege und ausführlicher besondere Aspekte der bronchopulmonalen Dysplasie des Frühgeborenen diskutiert werden. Insbesondere verschiedene Ansätze der differenzierten Prophylaxe und Therapie der BPD in Hinblick auf evidente Daten werden diskutiert.
Wheezing beim Säugling und Kleinkind
Authors: Prenzel F.
Published: March 2018

Wheezing beim Säugling und Kleinkind ist ein ausgesprochen häufiges Phänomen. Eine Differenzierung von verschiedenen Phänotypen ist möglich und klinisch relevant, da sich sowohl Outcome als auch die Therapie unterscheiden. Bei der Mehrzahl der Kinder mit Wheezing verschwinden die Symptome bis zum 6. Lebensjahr. Erste Manifestationen eines Asthma bronchiale treten im selben Alter auf und führen bereits früh zu Lungenfunktionseinschränkungen. Eine Unterscheidung von einfachem Wheezing und Asthma ist daher von großer Bedeutung. In diesem Artikel werden unterschiedliche Charakteristika, Risikofaktoren für Asthma und einfache klinische Prädiktionsindizes dargestellt.
Morbus Wilson
Authors: Huster D. , Spranger C.
Published: March 2018

Der Morbus Wilson ist eine autosomal-rezessiv vererbte Kupferstoffwechselstörung, die zu einer pathologischen Speicherung von Kupfer in der Leber, im Zentralnervensystem, in der Kornea und anderen Organen führt. Das betroffene Gen ATP7B kodiert für ein hepatisches Kupfertransportprotein mit zentraler Rolle im Kupferstoffwechsel des Menschen. Die klinischen Manifestationen sind Folgen der Kupfertoxizität. Bei Kindern tritt vor allem eine Leberschädigung unterschiedlichen Ausmaßes auf. Die Art der Lebererkrankung reicht von einer asymptomatischen Verlaufsform mit isolierter Transaminasenerhöhung bis hin zu einem fulminanten Leberversagen. Bei Kindern mit einer Hepatopathie unklarer Genese sollte daher ein M. Wilson differenzialdiagnostisch ab einem Alter von 3 Jahren immer in Erwägung gezogen werden. Eine vorwiegend neurologische Verlaufsform mit Tremor, Sprachstörungen und psychischen Veränderungen kann bei Jugendlichen vorgefunden werden. Die frühe Diagnosestellung und rasche Therapieeinleitung mit Chelatoren oder Zinksalzen sind für Verlauf und Prognose von entscheidender Bedeutung. Die Lebertrans-plantation ist bei akutem Leberversagen oder fortgeschrittener Leberzirrhose indiziert.
Zöliakie und Lebererkrankung
Authors: Möckel A. , Mothes T. , Flemming G. , Uhlig H.
Published: March 2018

Die Zöliakie ist eine immunologisch bedingte Nahrungsmittelunverträglichkeit auf Gluten und verwandte Eiweiße. Die primäre Entzündungsreaktion wird im Dünndarm unterhalten. Neben klassischen Malabsorptionsymptomen wie Durchfall, Blähungen, Anämie oder Kleinwuchs wird bei Zöliakiepatienten häufig eine Erhöhung der Aktiviät von Transaminasen im Serum beobachtet. Bei einigen Patienten ist eine Erhöhung der Transaminasenaktivität der initiale Hinweis auf eine Zöliakie. Bei unklarer Lebererkrankung sollte eine Zöliakie deshalb immer ausgeschlossen werden. Bei der Mehrzahl der Zöliakiepatienten kommt es unter glutenfreier Kost zu einer Normalisie-rung der Transaminasen. Mit der Zöliakie sind autoimmune Lebererkrankungen assoziiert (z. B. autoimmune Hepatitis, primär sklerosierende Cholangitis, primär biliäre Cholangitis). Sollte trotz glutenfreier Kost keine Normalisie-rung der Transaminasenaktivität errreicht werden, müssen andere Ursachen abgeklärt werden.
Interventionsstudie ergotherapeutischer Leistungen
Authors: Brauchle G. , Hüttemann S.
Published: March 2018

Einleitung: Ergotherapeutisch pädiatrische Wirksamkeitsuntersuchungen, die sich auf Deutschland beziehen, sind bislang nur in sehr begrenzter Zahl vorhanden. Die vorliegende Studie untersucht daher, ob eine Leistungsverbesserung in unterschiedlichen Entwicklungsbereichen bei entwicklungsauffälligen Kindern in Deutschland nach ergotherapeutischen Interventionen feststellbar ist.

Methode: Im Rahmen einer Sekundärdatenanalyse von Längsschnittdaten wurden in einem ersten Schritt mittels definierter Ein- und Ausschlusskriterien aus 2466 pädiatrischen Patientenkarteikarten (N = 129) Patientenakten selektiert. In einem zweiten Schritt wurden die dokumentierten Daten der Entwicklungstests aus den Patientenakten extrahiert und analysiert.

Ergebnisse: In den drei Untersuchungsberei-chen (visuelle Wahrnehmung, Motorik und Intelligenz) konnten signifikante Leistungsverbesserungen bei den untersuchten Kindern festgestellt werden. Am deutlichsten zeigen sich positive Effekte in der visuellen Wahrneh-mung.

Schlussfolgerung: Die Untersuchungsergebnisse zeigen, dass ergotherapeutische Interventionen einen nachhaltig positiven Einfluss auf die visuelle, motorische sowie kognitive Entwicklung von Kindern haben. Dies hat Bedeutung für die Krankenkassen und im Zusammen-hang mit der Zuweisung von Ärzten zu Ergo-therapeuten und damit einer verbesserten Versorgung der auffälligen Kinder.
Notfälle in der Kinder- und Jugendpsychiatrie
Authors: Klitzing K. v. , Kroll M. , Grube M.
Published: March 2018

Hintergrund: Kinder- und jugendpsychiatrische Notfälle sind ein regelmäßiges Element im täglichen und nächtlichen Rettungsdienst. Die formalrechtlichen und real bestehenden familiären Verhältnisse fordern schon vom Ersthelfer ein hohes Maß an Einfühlungsvermögen, aber auch fachlicher Bestimmtheit.

Methoden: selektive Literaturrecherche, Einarbeitung von Leitlinien, eigener sowie fremder Erfahrungen und Expertenmeinungen Ergebnisse: Die Definition des Notfalls unterscheidet nicht zwischen somatischen und psychischen Patienten. Ein medizinischer Notfall im Sinne einer unverzüglich indizierten kinder- und jugendpsychiatrischen Behandlung besteht bei akuter Eigen- oder Fremdgefähr-dung auf dem Boden einer psychiatrischen Erkrankung. Ein großer Teil eigentlich psychiatrischer Notfälle wird zunächst in nicht psychiatrischen Anlaufstellen erstbegutachtet. Regelmäßig gelingt die Grenzziehung zwischen der Kulmination einer pädagogischen Fehlentwicklung und einem medizinisch behandlungsbedürftigen Zustand nicht eindeutig. Not- und Kinderärzte handeln richtig, wenn sie fraglich suizidale Patienten stationär einweisen. Die Intervention im kinder- und jugendpsychiatrischen Notfall sowie die medikamentöse Symptombehandlung sollten fachärztlich erfolgen.
Notfall angeborene Stoffwechselerkrankung
Authors: Arélin M. , Mütze U. , Siekmeyer M. , Beblo S.
Published: March 2018

Angeborene Stoffwechselerkrankungen sind insgesamt selten, die kumulative Inzidenz beträgt jedoch ca. 1 : 1600–2000 Lebendgeborene. Sie können sich in jedem Lebensalter manifestieren. Die Symptomatik ist häufig unspezifisch, der Zustand der Patienten in der akuten Stoffwechselentgleisung nicht selten kritisch. Die Langzeitprognose hängt in entscheidendem Maße von der raschen Diagnosestellung und Einleitung der spezifischen Therapie ab.

Bei einem kritisch kranken Kind mit unklarer Ursache muss differenzialdiagnostisch immer ein Stoffwechseldefekt erwogen werden. Hier sollte zunächst eine Stoffwechsel-Basisdiagnostik durchgeführt werden. Diese umfasst eine Blutgas-Analyse, die Bestimmung von Blutzucker, Laktat und Ammoniak sowie einen Urinstatus inklusive Ketonkörper. Verstärken sich hierbei Hinweise auf das Vorliegen einer Stoffwechselerkrankung, erfolgt im zweiten Schritt die erweiterte Stoffwechseldiagnostik, bestehend aus Aminosäurenanalyse in Trockenblut und Plasma, Analyse von Acylcarnitinen und freiem Carnitin im Trockenblut, Bestimmung von freien Fettsäuren und Ketonkörpern im Serum sowie Analyse der organischen Säuren im Urin.

Anhand der metabolischen Leitsymptome Hyperammonämie, Laktatazidose und Hypoglykämie orientiert sich das weitere diagnostische und therapeutische Vorgehen.

Wichtigster therapeutischer Schritt bei Verdacht auf Bestehen einer Stoffwechselerkrankung ist die Sicherstellung einer adäquaten Energiezufuhr. Alle weiteren diagnostischen und therapeutischen Schritte sollten mit dem nächstgelegenen Stoffwechselzentrum abgesprochen werden. Eine frühzeitige Verlegung des Patienten in ein Stoffwechselzentrum ist unbedingt anzustreben.

Wenn ein Kind aus ungeklärter Ursache plötzlich verstirbt, sollte immer eine angeborene Stoffwechselstörung in Betracht gezogen werden. Eine sorgfältige postmortale Diagnostik erlaubt eine genetische Beratung der Familie und eine Risikoabschätzung für weitere Schwangerschaften. Hierzu ist es notwendig, die entsprechenden Proben zu asservieren. Dazu gehören Serum und Plasma, eine Trockenblutkarte, Urin, Liquor und Gewebeproben (Haut zur Anzucht von Fibroblasten, Leber, Muskel, ggf. Herzmuskel).
Vitamin-D-Substitution in der Pädiatrie
Authors: Land C.
Published: March 2018

Neuere Untersuchungen weisen auf eine Unterversorgung mit Vitamin D bei etwa der Hälfte aller deutschen Kinder und Jugend-lichen hin. Es ist bislang allerdings unklar, ob bereits leichte Vitamin-D-Mangelzustände eine gesundheitsschädigende Wirkung entfalten. Schwere Mangelzustände mit 25-OH-Vitamin-D-Serumkonzentrationen unterhalb von 10 ng/ml (25 nmol/l) gehen jedoch häufig mit deutlichen Veränderungen des KalziumPhosphatstoffwechsels einher, mit der mögli-chen Folge einer Rachitisentwicklung. Frühere Empfehlungen zur Vitamin-D-Versorgung wurden deshalb von Expertengremien überarbeitet, um schwere Mangelzustände bei Kindern und Jugendlichen zu vermeiden. Kinder aus Risikogruppen sollten dabei selektiv auf einen Vitamin-D-Mangel hin untersucht werden. Neue Erkenntnisse über mögliche extra -skelettale Wirkungen des Vitamin D lassen eine wichtige Rolle in Bezug auf die Vermeidung von Autoimmunerkrankungen, Karzinomen und kardiovaskulären Komplikationen, als Folge von arteriellem Hypertonus und Diabetes mellitus, vermuten. Die verfügbaren Daten bei Kindern und Jugendlichen rechtfertigen jedoch bisher keine flächendeckende präventive Versorgung mit Vitamin-D-Supple-menten.
Pharmakoresistente Epilepsien im Kindesalter
Authors: Feucht M.
Published: March 2018

Epilepsien gehören weltweit zu den häufigsten neurologischen Krankheiten. In 2/3 der Fälle manifestiert die Erkrankung vor dem 20. Lebensjahr und beeinflusst wesentlich die weitere Entwicklung. In 60–70 % wird mit Antiepileptika anhaltende Anfallsfreiheit erzielt, in 30–40 % treten jedoch trotz angemessener medikamentöser Behandlung weiter Anfälle in nicht akzeptabler Häufigkeit und/oder Schwere auf. Diese „pharmakoresistenten Epilepsien“ sind mit erhöhter Mortalität und chronischer Beeinträchtigung der Lebensqualität verbunden. Sie gehören deshalb weltweit zu den Erkrankungen mit den höchsten Belastungen für die Gesundheitssysteme.

Die frühzeitige zuverlässige Vorhersage zu erwartender Pharmakoresistenz sollte daher integraler Bestandteil eines umfassenden Behandlungsplanes sein, nicht zuletzt deshalb, da bei etwa 30 % der pharmakoresistenten PatientInnen nicht medikamentöse Therapieverfahren, insbesondere die Epilepsiechirurgie, eine effektive Alternative darstellen.

Die internationale Liga gegen Epilepsie (ILAE) hat 2010 einen konsensuellen Vorschlag zur Definition der Pharmakoresistenz erarbeitet, der das frühzeitige Erfassen therapieresistenter PatientInnen erleichtern soll. Das Grundprinzip dieser Definition und die wichtigsten Regeln für ihre korrekte Anwendung werden veranschaulicht.
Psychologische Diagnostik bei Kindern und Jugendlichen mit Adipositas
Authors: Brauhardt A. , Hilbert A. , Schäfer L.
Published: March 2018

Die Adipositas im Kindes- und Jugendalter geht mit einem erhöhten Risiko für psychische Komorbiditäten sowie psychosoziale Folgeprobleme einher, die den Verlauf und Erfolg einer Gewichtsreduktionsbehandlung beeinflussen können. Untersuchungen zeigen, dass vor allem Essprobleme und Essstörungen sowie affektive, Angst- und Aufmerksamkeitsdefizit-/ Hyperaktivitätsstörungen mit der Adipositas assoziiert sind. Hinzu kommen psychosoziale Folgen wie gewichtsbezogene Stigmatisie-rung, negativer Selbstwert, erhöhte Körperunzufriedenheit und verringerte Lebensqualität. Darüber hinaus wurde ein Einfluss restriktiver Ernährungspraktiken auf die Adipositas beschrieben. Deshalb erscheint es ratsam, im Rahmen der Adipositastherapie eine umfassende psychologische Diagnostik durchzuführen. Um diese zu gewährleisten, wurden in einem Überblick wichtige und bewährte deutsche psychodiagnostische Instrumente dargestellt. Untersuchungen belegen dabei deren psychometrische Güte und legen Vergleichswerte vor. Eine Anwendung dieser Verfahren kann einer optimalen Therapieplanung sowie der Verlaufskontrolle dienen.
Salbutamol bei akuter bronchialer Obstruktion
Authors: Neininger M. P. , Bertsche A. , Frontini R. , Prenzel F. , Kiess W. , Bertsche T.
Published: March 2018

Einleitung: Salbutamol ist wirksam bei akuter bronchialer Obstruktion. Jedoch können Medikationsfehler in der Salbutamoltherapie unerwünschte Arzneimittelereignisse verursachen. Wir untersuchten daher die Verordnung von Salbutamol in der Routineversorgung.

Methoden: Wir analysierten Salbutamolverordnungen konsekutiver Patienten einer allgemeinpädiatrischen Station. Wir verglichen die verordneten Tagesdosen mit den empfohlenen Dosierungen in der Fachinformation und der Nationalen Versorgungsleitlinie Asthma. Wir untersuchten die intra- und interindividuale Variabilität der Dosierung.

Ergebnisse: Im dreiwöchigen Untersuchungszeitraum erhielten 38 Patienten eine Salbutamoltherapie an insgesamt 137 Behandlungstagen. Wir fanden 94 Tage mit erhöhten Tagesdosen (im Median 3,0-fach, Q25/Q75 1,5/4,7; Max. 8,0-fach) und intra- und interindividuell sehr heterogene Dosierungen (Range 7,3-fach).

Diskussion: Die Salbutamoldosierung war häufig erhöht und intra- und interindividuell sehr unterschiedlich. Dies birgt ein Risiko für unerwünschte Arzneimittelereignisse und sollte daher eine erhöhte Aufmerksamkeit erfahren.
Die klassischen Phakomatosen
Authors: Bernhard M. K. , Bertsche A. , Hirsch W. , Merkenschlager A. , Syrbe S.
Published: March 2018

Kinder mit Phakomatosen bzw. neurokutanen Syndromen bedürfen aufgrund vielfältiger Organmanifestationen sowie assoziierter Entwicklungsstörungen einer komplexen Betreuung. Neben einer kurzen Übersichtsdarstellung der wichtigsten klinischen Merkmale der klassischen Phakomatosen (Neurofibromatose Typ 1, tuberöse Sklerose, von HippelLindau-Erkrankung, Sturge-Weber-KrabbeSyndrom und Gorlin-Goltz-Syndrom) geht der vorliegende Artikel auf aktuelle pathophysiologische und therapeutische Aspekte ein.