A new era in treatment of cardiac amyloidosis: an overview of the Congress of cardiology
Authors: Стрелкова И.Е. 
Published: January 2022

Амилоидоз – это группа заболеваний, характеризующихся накоплением в интерстиции различных органов и тканей белка специфической фибриллярной структуры. Понятие «амилоидоз» объединяет более 30 различных по своей патофизиологии состояний, в основе каждого из которых лежит нарушение синтеза 30 различных белков-предшественников. Однако 95% амилоидных кардиомиопатий связаны всего с двумя белками: белком, образованным из легких цепей иммуноглобулинов, и белком транстиретином. Определение белка-предшественника является краеугольным камнем ведения пациента с амилоидной кардиомиопатией. Транстиретин – это белок-переносчик тироксина, ретинола и других веществ, выполняющий жизненно важные функции. По наследственным или возрастным причинам происходит нарушение синтеза транстиретина в печени, и образующиеся мономеры, попадая в кровь, образуют токсичные промежуточные продукты и амилоидные фибриллы. Амилоидоз сердца (или амилоидная кардиомиопатия) до недавнего времени считался редким заболеванием. В недалеком прошлом возможности терапии амилоидоза сердца ограничивались назначением диуретиков, антагонистов минералокортикоидных рецепторов и антикоагулянтов, так как другие средства не переносятся пациентами или переносятся в минимальных дозах. С появлением в России первого средства специфического лечения транстиретиновой амилоидной кардиомиопатии резко возросла необходимость в повышении настороженности в отношении транстиретинового амилоидоза среди врачей-терапевтов и кардиологов и во внедрении современных алгоритмов диагностики данного заболевания. Своевременное выявление транстиретинового амилоидоза и грамотная дифференциальная диагностика от других видов амилоидной кардиомиопатии могут сыграть решающую роль в прогнозе заболевания. Препарат тафамидис доказанно снижает частоту госпитализаций и летальность у пациентов с транстиретиновым амилоидозом.

Amyloidosis is a group of diseases characterized by accumulation of a protein of a specific fibrillar structure in the interstitium of various organs and tissues. The concept of ≪amyloidosis≫ unites more than 30 different pathophysiological conditions, each of which is based on abnormal synthesis of 30 different precursor proteins. However, 95% of amyloid cardiomyopathies are associated with just two proteins: a protein derived from light chains of immunoglobulins and a protein called transthyretin. Determination of the precursor protein is a cornerstone of management of patients with amyloid cardiomyopathy. Transthyretin is a carrier protein of thyroxine, retinol and other substances, that performs vital functions. For hereditary or age-related reasons, TTR misfolding occurs in the liver. The resulting monomers, entering blood, form toxic intermediate products and amyloid fibrils. Cardiac amyloidosis (or amyloid cardiomyopathy) used to be considered a rare disease. In the recent past, possibilities of therapy for cardiac amyloidosis were limited by prescription of diuretics, mineralocorticoid receptor antagonists and anticoagulants, since other drugs are not tolerated well by patients or are tolerated in minimal doses. Advent of the first drug specific for treatment of transthyretin amyloid cardiomyopathy in Russia increased a need of awareness of ATTR-CM among general practitioners and cardiologists, and introduction of modern diagnostic algorithms for this disease. Timely detection and competent differential diagnosis of ATTR-CM from other types of amyloid cardiomyopathy can play a decisive role in the prognosis of this disease. Tafamidis is a treatment that was shown to reduce mortality and CV-related hospitalization in ATTR-CM patients.