ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА У ДЕТЕЙ, ОСЛОЖНЕННЫЕ ЛЕГОЧНОЙ ГИПЕРТЕНЗИЕЙ. ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ. ЛИТЕРАТУРНЫЙ ОБЗОР
Authors: Е.И. Хагай , Г.Д. Абильмажинова 
Published: November 2024

Введение. Врожденные пороки сердца (ВПС) занимают одно из ведущих мест в структуре заболеваемости детей и подростков. Изучение врожденных аномалий сердца, методов диагностики и лечения началось еще в 30-х годах XX века. И по настоящее время данная проблема является актуальной для дальнейшего изучения, так как до сих пор нет алгоритма ранней диагностики ВПС. Наиболее частым и тяжелым осложнением многих ВПС является легочная гипертензия, которая при несвоевременном лечении приводит к инвалидизации и ранней детской смертности. Цель: Изучение и анализ литературных данных по проблеме диагностики и лечения детей с врожденным пороком сердца, осложненным легочной гипертензией. Стратегия поиска: нами проведен поиск и анализ научных публикаций в базах Pubmed, Medline, Web of Knowledge, Научная электронная библиотека. Глубина поиска составила 41 год, с 1975 по 2016годы. Критериями включения источника в обзор явились: отчеты о рандомизированных и когортных исследованиях, проведенных на больших популяциях; мета-анализы и систематические обзоры, полные версии статей, также были изучены протоколы диагностики и лечения детей с ВПС за последние 5 лет. Литература на русском и английском языках. Критериями исключения стали: статьи, описывающие единичные случаи, резюме докладов, личные сообщения и газетные публикации. Результаты. Изучение литературы по данной теме показывает, что поздняя диагностика и несвоевременное лечение большинства ВПС осложняется легочной гипертензией. Это ухудшает прогноз и послеоперационное течение, влияет на процент выживаемости детей, увеличивает риск инвалидизации и смертности. Выводы. Важнейшими задачами детской кардиологии являются оптимизация диагностики, прогнозирования и лечения врожденных пороков сердца, осложненных легочной гипертензией до и после хирургической коррекции, что приводит к улучшению качества жизни детей и снижению младенческой и детской смертности.

Introduction. Congenital heart diseases (CHD) occupy one of the leading places in the structure of the incidence of children and adolescents. The study of congenital heart anomalies, methods of diagnosis and treatment began in the 30s of the XX century. And to date, this problem is relevant for further study, since there are still no algorythm of early diagnostic of the CHD. The most frequent and severe complication of many CHD is pulmonary hypertension, which, when untimely surgical treatment leads to disability and early infant mortality. Purpose: To study and analyze the literature data on the diagnosis and treatment of children with congenital heart disease complicated by pulmonary hypertension. Search strategy: we conducted a search and analysis of scientific publications in the databases Pubmed, Medline, Web of Knowledge, Scientific electronic library. The depth of the search was 41 years, from 1975 to 2016. The criteria for inclusion of the source in the review were: reports on randomized and cohort studies conducted on large populations; meta-analyzes and systematic reviews, full versions of articles, protocols for the diagnosis and treatment of children with CHD for the last 5 years have also been studied. Literature in Russian and English. Criteria for exclusion were: articles describing single cases, summaries of reports, personal reports and newspaper publications. Results. A study of the literature on this topic shows that late diagnosis and untimely treatment of most of the CHD is complicated by pulmonary hypertension. This worsens the prognosis and postoperative course, affects the survival rate of children, increases the risk of disability and mortality. Conclusions. The most important tasks of pediatric cardiology are optimization of diagnosis, prognosis and treatment of congenital heart defects complicated by pulmonary hypertension before and after surgical correction, which leads to an improvement in the quality of life of children and a decreasing of infant and child mortality.

Кіріспе. Балалар мен жасөспірімдер сырқаттанушылық құрылымында туа біткен жүрек ақаулары (ТЖА) алдыңғы орындардың бірін алады. Жүректің туа біткен ауытқушылықтарын, диагностика және емдеудің әдістері зерттеу ХХ ғасырдың 30-шы жылдарында басталды. Және осы уақытқа дейін бұл проблема өзекті болып табылады, өйткені әлі күнге дейін ТЖА ерте диагностикалау алгоритмі жоқ. Көптеген ТЖА ең жиі және ауыр асқынуларының бірі - өкпе гипертензиясы болып табылады, оны дер кезінде емдемесе балаларды ерте мүгедектікке және балалар өлім-жітіміне әкеп соғады. Кіріспе. Балалар мен жасөспірімдер сырқаттанушылық құрылымында туа біткен жүрек ақаулары (ТЖА) алдыңғы орындардың бірін алады. Жүректің туа біткен ауытқушылықтарын, диагностика және емдеудің әдістері зерттеу ХХ ғасырдың 30-шы жылдарында басталды. Және осы уақытқа дейін бұл проблема өзекті болып табылады, өйткені әлі күнге дейін ТЖА ерте диагностикалау алгоритмі жоқ. Көптеген ТЖА ең жиі және ауыр асқынуларының бірі - өкпе гипертензиясы болып табылады, оны дер кезінде емдемесе балаларды ерте мүгедектікке және балалар өлім-жітіміне әкеп соғады. Мақсаты: Өкпелік гипертензиямен асқынған туа біткен жүрек ауруы бар балаларды диагностикалау және емдеу туралы әдеби деректерді зерттеу және талдау. Іздеу стратегиясы: Pubmed, Medline, Web of Knowledge, Ғылыми электронды кітапханадағы ғылыми жарияланымдарды іздеу және талдау жүргізілді. Іздеудің тереңдігі 1975 жылдан 2016 жылға дейін 41 жыл болды. Дереккөзді шолуда енгізу критерийлері мыналар болды: үлкен популяцияларда жүргізілген рандомизацияланған және когортты зерттеулер туралы есептер; мета-талдаулар мен жүйелі шолулар, мақалалардың толық нұсқалары, соңғы 5 жылда ТЖА бар балаларды диагностикалау және емдеу туралы хаттамалары зерттелді. Орыс және ағылшын тілдеріндегі әдебиеттер. Шегеру критерийлері: жалғыз жағдайларды сипаттайтын мақалалар, есептердің түйіндемесі, жеке есептер және газет басылымдары. Нәтижелері. Осы тақырып бойынша әдебиетті зерттеу көрсеткендей, көптеген ТЖА кеш диагностикалау және уақтылы емдемеу, өкпе гипертензия қиындатылатының көрсетеді. Бұл болжамды және отадан кейінгі емдеуді нашарлатады, балалардың өмір сүру деңгейіне әсер етеді, мүгедектік мен өлім-жітім қаупін арттырады. Қорытынды. Балалар кардиологиясында диагностиканы онтайландыру, хирургиялық емдеудің алдында және одан кейінгі өкпе гипертензиясымен күрделенген туа біткен жүрек ақауларын болжау және емдеу ең маңызды міндеттері болып табылады, бұл балалардың өмір сүру сапасын жақсарту және сәби мен бала өлімін төмендетуі болып табылады.