Clinical and diagnostic features of the course of Hirschsprung's disease in children
Authors: Каукенбаева Г.Т. , Ахпаров Н.Н. , Боранбаева Р.З. , Аипов Р.Р. , Кусаинов А. 
Published: May 2022

Болезнь Гиршпрунга-врожденный порок развития кишечной трубки, который требует проведения сложных реконструктивных оперативных вмешательств. В этой статье представлены результаты ретроспективного исследования истории болезни с данной патологией в периоде новорожденности и детей до 3-х месяцев в Научном центре педиатрии и детской хирургии с 2017г по 2020гг. В статье изложены клинические особенности течения, анализ анамнеза матерей во время беременности, структура основной и сопутствующей патологии и результаты оперативного лечения. Применение современных методов диагностики, такие как ИГХ с антителами кальретинин для точной верификации данной патологии. Цель исследования. Изучить клинические особенности болезни Гиршпрунга в периоде новорожденности и до 3 месяцев и диагностическую ценность применения иммунногистохимического анализа с антителами кальретинин. Материалы и методы исследования. Был проведен анализ 36 пациентов с установленным диагнозом за период 2017год по 2020года. Результаты исследования и их обсуждение. Все дети родились доношенными, с хорошим весом, средняя масса тела-3575грамм. В 83% случаях в периоде новорожденности первородный стул отходил на 2 сутки, то есть в клинике были признаки задержки мекония, что может также указывать на врожденный стеноз толстой кишки. Средний возраст матерей на момент беременности составил-35лет. Во время беременности из экстрагенитальных заболевании преобладал анемический синдром-12(33%). В 30 (83%) случаях выявлена ректосигмойдная форма болезни Гиршпрунга. Тотальные и субтотальные формы выставлены у остальных 6 пациентов. Детям с ректосигмойдной формой была проведена радикальная операция -Трансанальная эндоректальная проктопластика по Swenson. Послеоперационных осложнении у этих групп детей не наблюдалось. Летальность составила 5,5%(n=2) в группе больных с тотальной формой. Гиршпрунг- ассоциированный энетроколит установлен до операции у 33%(12), и снижением в послеоперационном периоде до 8%(3), является следствием устранения обструкции толстой кишки в более раннем возрасте. Гистопатологическое исследование подтвердила болезнь Гиршпрунга у 31 пациента, в то время как с применением ИГХ у всех. Выводы. Изучение клинико - диагностических особенностей болезни Гиршпрунга у детей показало, что все дети при рождении были доношенными, с нормальной массой тела и чаще всего родились от матерей старше 35 лет. При распределении по полу в 80% преобладали дети мужского пола. В 52% заболевание было выявлено у детей в возрасте от 28 дней до 2 месяцев, что указывает на низкий уровень диагностики болезни Гиршпрунга в родовспомогательных учреждениях. По результатам исследования важным диагностическим признаком болезни Гиршпрунга является задержка отхождения первородного стула у новорожденного, в нашем исследовании данный симптом наблюдался более чем в 90% случаев. В структуре болезни Гиршпрунга в 83% преобладала ректосигмойдная форма, что коррелирует с данными зарубежной и отечественной литературы [1]. Иммуногистохимическое исследование с антителом кальретинин зарекомендовало себя как высокочувствительный диагностический метод болезни Гиршпрунга, который позволил в нашем исследовании в 100% верифицировать данный диагноз.

Hirschsprung's disease is a congenital malformation of the intestinal tube, which requires complex reconstructive surgical interventions. This article presents the results of a retrospective study of the medical history with this pathology in the period of newborns and children under 3 months at the Scientific Center of Pediatrics and Pediatric Surgery from 2017 to 2020. The article describes the clinical features of the course, the analysis of the anamnesis of mothers during pregnancy, the structure of the main and concomitant pathology and the results of surgical treatment. The use of modern diagnostic methods, such as IHC with calretinin antibodies for accurate verification of this pathology. The purpose of the study. To study the clinical features of Hirschsprung's disease in the newborn period and up to 3 months and the diagnostic value of the use of immunohistochemical analysis with calretinin antibodies. Materials and methods of research. An analysis of 36 patients with an established diagnosis was carried out for the period 2017 to 2020. The results of the study and their discussion. All children were born full-term, with a good weight, the average body weight is 3575 grams. In 83% of cases during the newborn period, the primordial stool departed for 2 days, that is, there were signs of meconium retention in the clinic, which may also indicate congenital colon stenosis. The average age of mothers at the time of pregnancy was 35 years. During pregnancy, anemic syndrome prevailed out of extragenital diseases-12 (33%). Rectosigmoid form of Hirschsprung's disease was detected in 30 (83%) cases. Total and subtotal forms were exhibited in the remaining 6 patients. Children with rectosigmoid form underwent radical surgery - Transanal endorectal proctoplasty according to Swenson. No postoperative complications were observed in these groups of children. Mortality was 5.5% (n=2) in the group of patients with total form. Hirschsprung-associated enetrocolitis was established before surgery in 33% (12), and a decrease in the postoperative period to 8% (3), is a consequence of the elimination of colon obstruction at an earlier age. Histopathological examination confirmed Hirschsprung's disease in 31 patients, while with the use of IHC in all. Conclusions. Based on a retrospective study, it can be concluded that this pathology occurs mainly in full-term children. In the gender ratio, boys get sick more often than girls. There is a low alertness of neonatologists in this pathology. Early diagnosis and early surgical correction contributes to the reduction of Hirschsprung-associated enterocolitis, which can lead to death. Also, the use of immunohistochemical studies with calretinin is a highly sensitive diagnostic method.