Vena cava inferior leiomyosarcoma kezelése cavotomiával és a jobb vena renalis neoimplantatiójával
Authors: Bárdos Dávid , Nagy Zoltán , Pekli Damján , Fülöp András , Szijártó Attila 
Published: January 2022

Összefoglaló. A vena cava inferior leiomyosarcomája a vena tunica
mediájából kiinduló igen ritka rosszindulatú daganat. Tünetei és
radiomorfológiai jelei nem mindig juttatnak pontos kórisméhez, szövettani
mintavétele pedig elhelyezkedése miatt veszélyes lehet. Diagnózisa ezért sokszor
jelent kihívást a klinikusok számára. Kezelése elsősorban sebészi, amelyet
együtt vagy monoterápiában alkalmazott radioterápia és kemoterápia egészít
ki.

Esetünkben egy 74 éves nőbeteg tünetmentes, a v. cava inferior jobb v. renalis
fölötti részének jobb mellékvesével összefüggő tumorát találtuk. Endokrinológiai
kivizsgálása során a szérum kortizol, adrenalin, noradrenalin, adenocorticotrop
hormon (ACTH), teljes és szabad tesztoszteron, dehidroepiandroszteron-szulfát
(DHEA-S), nemi hormon kötőfehérje (sex hormone binding globulin, SHBG) normál
tartományban volt, a tumor hormonszekréciót nem mutatott. A tumor sebészi
eltávolítása mellett döntöttünk. Preoperatív biopsziát annak kockázatai miatt
nem végeztünk.

A műtét során a v. cava inferior daganatát találtuk, a tumor eltávolítását
végeztük a vena falának resectiójával, a jobb mellékvese eltávolításával és a
jobb v. renalis neoimplantatiójával. A jobb feltárás érdekében a műtét elején
cholecystectómiát is végeztünk. A műtét után szövődmény nem jelentkezett. A
beteg adjuváns radioterápiában részesült.

A tumor korai diagnózisának és en bloc resectiójának köszönhetően jelentősen
növeltük a beteg gyógyulási esélyeit, az elvégzett radioterápiával pedig
csökkentettük a recidíva valószínűségét.

Summary. Leiomyosacroma of the inferior vena cava is an extremely
rare malignancy originating from the tunica media of the venous wall. Its
symptoms and radiomorphological signs do not always lead to an accurate
diagnosis. Histological sampling can be dangerous due to its location. Therefore
the diagnosis is often a challenge for clinicians. Its treatment is primarily
surgical, supplemented by radiotherapy and chemotherapy applied together or in
monotherapy.

In our case, an asymptomatic 74-year-old female patient was diagnosed with a
tumor of the inferior caval vein located just above the right renal vein and
involving the right adrenal gland. As serum cortisol, epinephrine,
norepinephrine, adrenocorticotropic hormone (ACTH), total and free testosterone,
dehydroepiandrosterone sulfate (DHEA-S), sex hormone binding globulin (SHBG) was
at normal level, the tumor showed no hormone secretion. Primary surgical
resection was planned. Preoperative biopsy was not performed due to its high
risk of complications.

During operation, tumor resection was performed by resection of the venous wall,
removal of the right adrenal gland and neoimplantation of the right renal vein.
For better exposure, cholecystectomy was also performed at the beginning of
surgery. There were no postoperative complications. The patient received
adjuvant radiation therapy.

Thanks to the early diagnosis of the tumor and the complete resection, we
significantly increased the patient’s chances of total recovery. With the
radiotherapy performed, we reduced the likelihood of tumor recurrence.