Malignant germ cell tumors of the head and neck region in children
Authors: Degtyarev V.A. , Grachev N.S. , Moiseenko R.A. , Stradomskaya T.V. , Teleshova M.V. , Babaskina N.V. , Mitrofanova A.M. , Vorozhtsov I.N. , Utalieva D.T. , Shamanskaya T.V. , Kachanov D.Yu. 
Published: December 2024

Germ cell tumors (GCT) are a heterogeneous group of neoplasms occurring predominantly in childhood and including several histological types characterized by different lesion localization and different clinical symptoms. Malignant GCT, such as yolk sac tumor (YST), in the head and neck region are extremely rare, therefore, only few clinical observations have been described in the literature. The aim of this study was to analyze the clinical data and treatment results of patients with yolk sac tumors of the head and neck region. Material and methods. During the period from 02.2012 to 02.2021 (108 months), 4 patients with YST of the head and neck area were treated at the Dmitry Rogachev National Medical Research Center of Pediatric Hematology, Oncology, and Immunology. Median age at diagnosis was 22.2 months (range 6.9–36.2 months). Primary tumor was located in the orbit in 2 (50%) patients, in maxilla in 1 (25%) patient, and in nasal cavity in 1 (25%) case. Median alfa-fetoprotein (AFP) level before therapy was 4395 ng/ml (range 541–19453 ng/ml). The diagnosis was morphologically confirmed in all cases. Distant metastases in lungs were detected in 1 (25%) patient. The stage distribution was the following: II – 1 (25%), III – 2 (50%), IV – 1 (25%). Results. All the patients have received combined treatment according to the protocols of the German MAKEI group. Orbito-facial resections were required in 2 (50%) cases. By the time of the analysis, all patients are alive with no signs of recurrence and the median follow-up of 30.9 months (range 12.7–89.0). Conclusions. The main conclusion of this study is that the combined treatment, which is the standard of care, allows to achieve high overall survival rates, however, in some cases, complex anatomical localization of the tumor may require mutilation operations.

Герминогенно-клеточные опухоли (ГКО) – гетерогенная группа новообразований, которая наблюдается преимущественно в детском возрасте, включает несколько гистологических типов, характеризуется раз- личной локализацией поражения и клинической симптоматикой. Злокачественные ГКО, такие как опухоль желточного мешка (ОЖМ), в области головы и шеи встречаются крайне редко, поэтому в литературе опи- сано мало клинических наблюдений. Целью настоящего исследования является изучение клинических данных и результатов терапии у пациентов c ОЖМ в области головы и шеи. Материал и методы. За период 02.2012–02.2021 гг. (108 месяцев) в ФГБУ НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева получали лечение 4 пациента с ОЖМ в области головы и шеи. Медиана возраста на момент постановки диагноза составила 22,2 месяца (разброс 6,9–36,2 месяца). Опухоль локализовалась в обла- сти орбиты у 2 (50%) пациентов, по 1 (25%) случаю пришлось на поражение верхней челюсти и полости носа. Медиана уровня α-фетопротеина до начала лечения – 4395 нг/мл (разброс 541–19453 нг/мл). Диагноз во всех случаях подтверждался результатами гистологического исследования. Отдаленные метастазы диагностированы у 1 (25%) пациента (легкие). Распределение по стадиям: II – 1 (25%), III – 2 (50%), IV – 1 (25%) пациент. Результаты. Всем пациентам проведено комбинированное лечение по протоколу MAKEI. У двух па- циентов потребовалось выполнение орбитофациальных резекций. На момент проведения настоящего анализа все пациенты живы без признаков заболевания, медиана длительности наблюдения составила 30,9 месяца (разброс 12,7–89,0). Выводы. Основным выводом настоящего исследование является то, что комбинированное лечение, яв- ляющееся стандартом терапии, позволяет добиться высоких показателей общей выживаемости, однако в ряде случаев сложная анатомическая локализация опухоли может требовать выполнения калечащих операций.