bluuebunny/crossref_metadata_2025 huggingface dataset:
Epilepsia do lobo temporal com aura de prazer: relato de caso
Authors: TANURI FABIANO DA CUNHA , THOMAZ RODRIGO BARBOSA , TANURI JOÃO AFONSO
Published: April 2005

Relatamos o caso de uma paciente com epilepsia do lobo temporal e "sensação de orgasmo" como aura epiléptica. Há controvérsia na literatura a respeito da existência do prazer e do êxtase como manifestação de aura epiléptica. Neste caso, ficou evidenciada a presença da aura de prazer, através da investigação clínica, eletrencefalograma e remissão das crises com a terapêutica adotada (fenitoína).
Evaluation of the areas of neuronal cell bodies and nuclei in the myenteric plexus of the duodenum of adult rats
Authors: MIRANDA-NETO MARCILÍO H. , FURLAN MARIA MONTSERRAT D. P. , SANT'ANA DÉBORA DE MELLO G. , MOLINARI SÔNIA L. , SOUZA JOSÉ ANTÔNIO DE
Published: April 2005

This study compared the areas of cell body and nucleus profiles of the myenteric neurons in the antimesenteric and intermediate regions of the duodenum of adult rats. Five male rats were used. The duodenum was removed and dissected to whole-mount preparations, which were stained by the Giemsa technique. The areas of cell body and nucleus profiles of 100 neurons, 50 from each region, of each animal, were assessed with image analyser. Based on the global mean±SD of the areas of cell body profiles, neurons were labelled as small, medium or large. It was observed that the neurons did not differ significantly in size or incidence between the antimesenteric and intermediate regions. However, the nuclei of the small and medium neurons were significantly smaller in the latter region. It is discussed that the smaller nuclear size could be related to the cell bodies being slightly smaller on this region and to a possible smaller biosynthetic activity which would influence nuclear size.
Body mass index and carpal tunnel syndrome
Authors: KOUYOUMDJIAN JOAO ARIS , MORITA MARIA DA PENHA ANANIAS , ROCHA PAULO RICARDO FERNANDO , MIRANDA RAFAEL CARLOS , GOUVEIA GUSTAVO MACIEL
Published: April 2005

Carpal tunnel syndrome (CTS) has been correlated to body mass index (BMI) increase. The present study was done in a Brazilian population to compare BMI values in the following groups: first, CTS vs. controls subjects, and, second CTS groups of increasing median sensory latency (MSL). According to MSL > or = 3.7 ms (wrist-index finger, 14 cm), median/ulnar sensory latency difference > or = 0.5 ms (ring finger, 14 cm) or median palm-to-wrist (8 cm) latency > or = 2.3 ms (all peak-measured), 141 cases (238 hands) had CTS confirmation. All were symptomatic; previous surgery and polyneuropathy were excluded; mean age 50.3; 90.8% female. Controls subjects (n=243; mean age 43.0; 96.7% female) and CTS cases had BMI calculated (kg/m²). Controls subjects had a mean BMI of 25.43±4.80 versus 28.38±4.69 of all CTS cases, a statistically significant difference (p < 0.001). The CTS groups of increasing MSL severity do not show additional increase in BMI (28.44 for incipient, 28.27 for mild, 28.75 for moderate and 29.0 for severe). We conclude that CTS cases have a significant correlation with higher BMI when compared to controls subjects; however, higher BMI do not represent a statistically significant increasing risk for more severe MSL.
Estudo comparativo não randomizado do midazolam versus thiopental em crianças com estado de mal epiléptico refratário
Authors: LÖHR JUNIOR ALFREDO , WERNECK LINEU CESAR
Published: April 2005

Avaliamos o uso do midazolam em relação ao thiopental em crianças com estado de mal epiléptico refratário(EMER). Foram estudadas 50 crianças com EMER, internadas em UTI-pediátrica, composto pelos: Grupo Midazolam(A) (n=24) prospectivo, e o Grupo Thiopental(B) (n=26) histórico. Benzodiazepina e difenil-hidantoina e outros anticonvulsivantes foram previamente utilizadas nos dois grupos. Não havendo o controle das convulsões, no Grupo A os pacientes receberam uma dose de 200 mig/kg midazolam intravenoso em bolo, seguindo-se a infusão intravenosa contínua na razão de 0,25 a 15 mig/kg/min. No grupo B foi administrado thiopental, uma dose em bolo intravenosa de 1 mg/kg,, seguida de infusão intravenosa contínua na razão de 10-120 mig/kg/min. Em relação ao tempo de controle das crises e sua eficácia, não houve significância estatística para os dois grupos. No Grupo A houve significativamente menos complicações durante o tratamento: menos cianose (p=0,00006) e menos crianças necessitaram de ventilação assistida (p<0,00001). No Grupo A, 12,5% dos pacientes, na pós-terapia imediata, apresentaram alterações psíquicas, como agitação, confusão mental, alucinação visual.
O padrão biológico da cefaléia cervicogênica pode ser alterado pelo uso excessivo de ergotamínicos ou pela sua retirada?
Authors: PIOVESAN ELCIO JULIATO , KOWACS PEDRO ANDRÉ , LANGE MARCOS CRISTIANO , TATSUI CLÁUDIO ESTEVES , WERNECK LINEU CESAR
Published: April 2005

A transformação de uma cefaléia primária em cefaléia crônica diária (CCD) pode ou não estar relacionada com o abuso de analgésicos, pois a influência desse abuso sobre os mecanismos fisiopatológicos permanecem inconclusivos. Descrevemos três pacientes (mulher, 65 e 39 anos e homem, 46 anos) com cefaléia cervicogênica (CC) que abusavam de analgésicos (derivados da ergotamina) e foram submetidos a infiltração do nervo occipital maior (NOM). Ao final de três dias do tratamento, melhora total dos sintomas álgicos foram registrados, o que permitiu retirada completa dos derivados da ergotamina. A CC não pode ser classificada dentro das cefaléias crônica diárias visto que apresenta uma etiologia orgânica; entretanto, se a dor for diária e o diagnóstico tardio, o uso indiscriminado e abusivo de analgésicos pode ocorrer. Nos casos descritos o uso abusivo de analgésicos não influenciou a evolução natural desta cefaléia após o tratamento com a infiltração do NOM, uma vez que todos os pacientes submetidos a infiltração apresentaram melhora total de seus sintomas dolorosos sem cefaléia rebote ou tampouco dependência farmacológica. Esta é uma evidência que a CC apresenta uma etiológia orgânica, não sendo influenciada em sua fisiopatologia pelo uso abusivo de derivados da ergotamina.
Nervous system cancer mortality in an industrialized area of Brazil 1980 - 1993
Authors: MEDRADO-FARIA MARCILIA DE A. , ALMEIDA JOSÉ WILSON R. DE , ZANETTA DIRCE M.T. , GATTÁS GILKA J. F.
Published: April 2005

OBJECTIVES: The industrialization process and nervous system cancer (NSC) mortality in a urban region of Brazil. METHOD: From registries of the State System of Data Analysis Foundation (SEADE), 103 males deaths by NSC (ICD-9) in Baixada Santista (BS), from 1980 to 1993 were selected. Mortality ratios were calculated comparing the standardized mortality rate for ages over 10 years old (G1) and for the age group from 35 to 64 years old, in the industrialized and non-industrialized areas in three periods: 1980-1993, 1980-86, 1987-93. RESULTS: A statiscally significant high mortality was observed in the industrialized area, for ages over 10 in all periods and only from 1980 to 1993 for ages from 34 to 64. The highest mortality ratio occurred from 1980-86 for ages over 10 - 4.12 (CI 1.79-9.42). CONCLUSION: High mortality was probably related to the environmental and occupational exposure to many organic and inorganic chemical substances, considered carcinogenics, such as aliphatic and aromatic hydrocarbons, organochlorinated, formaldehyde, nitrogenated compounds and heavy metals, found in the port and industrial complex. We discuss the importance of case-control studies in characterizing the association of these and other risk factors in the determination of NSC.
Prevalência e impacto da migrânea em funcionários do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto - USP
Authors: BIGAL MARCELO EDUARDO , FERNANDES LUCIANA CAMPANER , MORAES FÁBIO A. , BORDINI CARLOS ALBERTO , SPECIALI JOSÉ GERALDO
Published: April 2005

Cefaléia é sintoma comum na população, com prevalência ao longo da vida superior a 90%. Acarreta importante impacto na qualidade de vida de seus portadores. O presente estudo tem por objetivo avaliar a prevalência da migrânea entre trabalhadores de um hospital universitário, bem como mensurar a intensidade, interferência e impacto dela em algumas atividades cotidianas. Um total de 1890 funcionários respondeu a questionário que possibilitava o diagnóstico da migrânea. A prevalência dessa cefaléia ao longo da vida foi 30,4%. A dor foi considerada como intensa, na maioria das vezes, por 86% dos migranosos. Verificou-se impacto importante em aspectos da vida cotidiana tanto durante como no intervalo das crises de dor. Conclui-se que a migrânea representa problema de saúde pública entre os funcionários do HC. Por acarretar importante impacto na qualidade de vida desses trabalhadores, é possível haver diminuição da capacidade laborativa deles, com prejuízo econômico considerável. Cremos que este problema mereça, portanto, atenção especial, através de melhor diagnóstico e tratamento.
Mudança no padrão biológico da migrânea com aura após a utilização da tetrabenazina: relato de caso
Authors: PIOVESAN ELCIO JULIATO , LANGE MARCOS CRISTIANO , TEIVE HÉLIO AURÉLIO GHIZONI , TATSUI CLÁUDIO ESTEVES , KOWACS PEDRO ANDRÉ , PIOVESAN LICIANE MAIA , WERNECK LINEU CESAR
Published: April 2005

A participação do sistema dopaminérgico na fisiopatologia da migrânea tem sido proposta a partir de recentes conquistas genéticas. Uma possível hipereatividade dos receptores dopaminérgicos DRD2 tornou as evidências mais contundentes neste sentido. Descrevemos paciente masculino, 31 anos, portador de distonia generalizada, secundária a hipóxia perinatal. Aos 16 anos, começou a ter crises de cefaléia que preenchiam os critérios para migrânea com aura. Três anos após tratamento da distônia com tetrabenazina, observou-se nítida redução da frequência, intensidade e duração das crises. Durante dois períodos, superiores a dois meses, a interrupção do tratamento com tetrabenazina induziu piora nas crises de migrânea. Apresentamos este relato como sendo a primeira descrição na literatura mostrando efeitos benéficos da tetrabenazina, um bloqueador dos receptores dopaminérgicos, sobre o comportamento da migrânea com aura.
Hemibalismo: relato de oito casos
Authors: CORAL PATRÍCIA , TEIVE HÉLIO A.G. , WERNECK LINEU C.
Published: April 2005

Relatamos oito casos de hemibalismo: seis em pacientes com diabetes mellitus; um em paciente com encefalomalácia pós trauma crânio-encefálico; e um em paciente com granuloma fúngico (criptococo) subtalâmico associado a SIDA. Entre os pacientes com diabetes mellitus, três apresentavam hiperglicemia não cetótica, dois dos quais com hemorragias nos gânglios da base, e três acidente vascular encefálico isquêmico. Em 75% dos casos ocorria também hemicoréia, com acometimento predominante do dimídio direito. Do total de pacientes seis apresentaram boa resposta clínica ao tratamento farmacológico com neurolépticos. Dois pacientes foram submetidos a talamotomia estereotáxica, um dos quais apresentou remissão completa do hemibalismo. Em nossa série de oito pacientes com hemibalismo houve predominância da associação com diabetes mellitus e acidente vascular encefálico, e boa evolução clínica.
Doença de Lafora e distúrbios do movimento: relato de dois casos
Authors: QUADROS ANIBAL DE , SÁ DANIEL S , KOWACS PEDRO ANDRÉ , TEIVE HÉLIO A. GHIZONI , WERNECK LINEU CESAR
Published: April 2005

Relatamos dois casos de doença de Lafora que apresentaram distúrbios do movimento, ataxia cerebelar, disartria e fenômeno do "susto exagerado", como manifestações clínicas iniciais. Estes sintomas precederam as convulsões, mioclonias e a demência progressiva. O diagnóstico foi confirmado pela identificação de corpos de inclusão, PAS positivo, na biópsia de pele de ambos os casos. Os pacientes relatados apresentam uma progressão lenta da doença, o que é incomum, com longa sobrevida. A doença de Lafora deve sempre ser incluída entre as causas de ataxia lentamente progressiva associada com epilepsia.
Afasia global sem hemiparesia: relato de caso
Authors: SILVA MARCUS TULIUS TEIXEIRA DA , CAVALCANTI JOSÉ LUÍS DE SÁ , MOREIRA DENISE MADEIRA
Published: April 2005

Afasia global geralmente é acompanhada por hemiparesia direita devido à extensão da lesão subjacente. Recentemente têm sido registrados na literatura casos em que tal síndrome ou não se acompanha do déficit motor ou este é apenas transitório, sendo esta condição conhecida como afasia global sem hemiparesia (AGSH). Relatamos caso de AGSH devido a infarto cerebral embólico cardiogênico, corroborando a tese de que esta condição pode ter valor preditivo para o diagnóstico de infartos embólicos.
Polymerase chain reaction for the laboratory diagnosis of aseptic meningitis and encephalitis
Authors: CHESKY MARISA , SCALCO ROSANA , FAILACE LUCIANE , READ STEVEN , JOBIM LUIZ FERNANDO
Published: April 2005

A protocol for testing cerebrospinal fluid specimens using a range of PCR assays for the diagnosis of central nervous system infection was developed and used to test prospectively 383 specimens. PCR assays were used for the detection of adenovirus, Borrelia burgdorferi, enteroviruses, Epstein Barr virus, cytomegalovirus, herpes simplex virus, human herpes virus type 6, JC virus, Leptospira interrogans, Listeria monocytogenes, lymphocytic choriomeningitis virus, measles virus, mumps virus, Mycobacterium sp., Mycoplasma pneumoniae, Toxoplasma gondii and varicella zoster virus. Of the 383 specimens tested in this study, 46 (12.0%) were found to be positive. The microorganisms detected were CMV, enterovirus, Epstein Barr virus, herpes simplex virus, human herpes virus type 6, JC virus, L. monocytogenes, Mycobacterium genus, Toxoplasma gondii and varicella zoster virus. The introduction of the PCR protocol described has improved the diagnosis of a range of central nervous system infections in our laboratory. We believe however that further evaluation of these assays in immunocompromised patients is necessary to better determine the predictive value of positive PCR results in these patient groups.
Congenital destructive hemispheric lesions and epilepsy: clinical features and relevance of associated hippocampal atrophy
Authors: TEIXEIRA RICARDO A. , LEONE ANDREA A. A. , HONORATO DONIZETI C. , DAMASCENO BENITO P. , GUERREIRO CARLOS A. M. , CENDES FERNANDO
Published: April 2005

We studied the clinical, EEG and MRI findings in 19 patients with epilepsy secondary to congenital destructive hemispheric insults. Patients were divided in two groups: 10 with cystic lesions (group 1), and 9 with atrophic lesions (group 2). Seizure and EEG features, as well as developmental sequelae were similar between the two groups, except for the finding that patients of group 2 more commonly presented seizures with more than one semiological type. MRI showed hyperintense T2 signal extending beyond the lesion in almost all patients of both groups, and it was more diffuse in group 2. Associated hippocampal atrophy (HA) was observed in 70% of group 1 patients and 77.7% of group 2, and it was not correlated with duration of epilepsy or seizure frequency. There was a good concordance between HA and electroclinical localization. The high prevalence of associated HA in both groups suggests a common pathogenesis with the more obvious lesion. Our findings indicate that in some of these patients with extensive destructive lesions, there may be a more circumscribed epileptogenic area, particularly in those with cystic lesions and HA, leading to a potential rationale for effective surgical treatment.
Predisposition to metabolic acidosis induced by topiramate
Authors: MONTENEGRO MARIA AUGUSTA , GUERREIRO MARILISA M. , SCOTONI ANNA ELISA , GUERREIRO CARLOS A.M.
Published: April 2005

RATIONALE: Metabolic acidosis induced by topiramate is a well documented but infrequent adverse event. The objective was to demonstrate the lowering of carbon dioxide serum levels, which is usually asymptomatic but may facilitate the occurrence of metabolic acidosis in patients using topiramate. METHODS: We evaluated, prospectively, the carbon dioxide serum levels of 18 patients seen at the epilepsy clinic of our university hospital, before and 3 months after introducing topiramate. RESULTS: Five patients were female and 13 were male, age ranging from 2 to 16 years old (mean=9.3). Carbon dioxide mean serum levels were 25 and 21.2 mmol/L (normal = 22 to 30), before and 3 months after introducing topiramate, respectively. Dose ranged from 2.08 to 11.76 mg/kg/day (mean=6.7mg/kg/day). Adverse events were anorexia, nausea and somnolence. CONCLUSION: We conclude that the lowering of carbon dioxide serum levels induced by topiramate is mostly asymptomatic, but may facilitate the occurrence of metabolic acidosis. Since patients in use of topiramate have refractory epilepsy, they may need epilepsy surgery, and must be carefully monitored for the risk of metabolic acidosis during surgery.
Adenomas hipofisários: relação entre invasividade e índice proliferativo tumoral
Authors: TELLA JR OSWALDO INÁCIO DE , HERCULANO MARCO ANTONIO , DELCELO ROSANA
Published: April 2005

Analisamos 76 pacientes com adenomas hipofisários do ponto de vista clínico, radiológico e tratamento cirúrgico. Todos os casos foram estudados por imuno-histoquímica e em 49 pacientes foi pesquisado o anticorpo monoclonal PCNA. Os adenomas bi-hormonais foram os mais frequentes seguidos dos prolactinomas e os adenomas não secretantes. Os adenomas bi-hormonais não secretantes e os produtores de subunidade alfa foram proporcionalmente mais invasivos pelos critérios radiológicos. A maioria dos pacientes (59) foi operada por via transeptoesfenoidal, em seis casos a via transcraniana foi realizada e em 11 pacientes houve necessidade das duas abordagens. A ressecção foi total em 32 pacientes, a maioria em microadenomas, subtotal em 15 e parcial em 29. A complicação endócrina mais frequente foi diabetes insipidus. Houve tendência de associação positiva para os adenomas secretantes e PCNA mais elevado, assim como relação positiva quando analisamos os adenomas invasivos pela tomografia computadorizada ou ressonância magnética e o PCNA 3 e 4. A melhora visual foi observada em 85% dos macroadenomas, mesmo quando a ressecção foi parcial ou subtotal.
Neuralgia do trigêmeo bilateral por cisticerco racemoso unilateral no ângulo-ponto cerebelar: relato de caso
Authors: AGUIAR PAULO HENRIQUE , MIURA FLÁVIO KEY , NAPOLI PAULO ROBERTO , SENDENSKI MAURÍCIO , ROTTA JOSÉ MARCUS , CESCATO VALTER ÂNGELO , TEIXEIRA MANOEL JACOBSEN , MARINO JUNIOR RAUL
Published: April 2005

Descrevemos o caso de uma paciente de 42 anos portadora de cisticerco racemoso na região do ângulo ponto-cerebelar (APC) direito com trigeminalgia bilateral mais intensa no lado ipsilateral à localização do parasita. O cisticerco foi totalmente removido por meio de craniotomia suboccipital. No primeiro dia pós-operatório houve desaparecimento bilateral da dor. Duas hipóteses fisiopatológicas foram aventadas para explicar a sintomatologia: lesões que ultrapassam os limites da cisterna do APC poderão através da cisterna pré-pontina alcançar a cisterna do APC atingindo o trigêmeo contralateral; lesões com grande efeito de massa poderão provocar rotação do tronco cerebral e deslocamento e tração de estruturas ipsi e contralaterais, provocando compressão arteriovenosa sobre o trigêmeo contralateral na porção superior da cisterna do APC. Salientamos a necessidade de exames de imagem ante qualquer algia craniofacial e observamos que, em lesões na região do APC, a cisticercose não pode ser esquecida.
Familial cancer: depressed NK-cell cytotoxicity in healthy and cancer affected members
Authors: Montelli Terezinha C.B. , Peraçoli Maria Terezinha S. , Gabarra Roberto C. , Soares Angela M.V.C. , Kurokawa Cilmery Suemi
Published: April 2005

Depressed natural killer (NK) cell activity has been showed in family members of patients with different types of cancer. The present work aimed to evaluate T cell subsets and NK cell cytotoxic activity in 15 members of a family with high incidence of tumors, such as glioblastoma, gastric, pancreas and colon rectal carcinoma, chronic myelocitic leukemia, melanoma and osteoblastoma. As controls, 19 healthy subjects with the age range equivalent were studied. The enumeration of CD3+ lymphocytes and their CD4+ and CD8+ subsets were defined by monoclonal antibodies and NK cell cytotoxicity towards K562 target cells were evaluated by single cell-assay. The results showed in family members low percentage of total T cells (CD3+), and their CD4+ subset and impairment of CD4/CD8 ratio in relation to control group. All family members presented percentage of NK-target cell conjugate formation bellow the minimum value observed in control group. Thirteen people were examined and followed up during five years, in order to assure that there was no undiagnosed or unsuspected disease at the moment of evaluation. One of them developed osteoblastoma and other malignant melanoma. Two cancer patients, with glioblastoma and chronic myelocytic leukemia were studied during illness. All the corresponding values were comparable. The persistence of low percentage of conjugate formation may be related to a defect on adhesion molecules expression in the surface of NK cells that was probably responsible for the low activity of these cells presented by the family group. Thus, the inheritance mechanism of low adherence of NK cells should have a prognostic value in determining the risk of developing tumors.
Sudden unexpected, unexplained death in epilepsy autopsied patients
Authors: Antoniuk Sergio A. , Oliva Lubomira V. , Bruck Isac , Malucelli Mariana , Yabumoto Silvia , Castellano Jeferson Luis
Published: April 2005

Sudden unexpected, unexplained death in epilepsy (SUDEP) has been reported to be responsible for 2 to 17% of all deaths in patients with epilepsy. This study was conducted to determine the circumstances of SUDEP and the autopsy findings in these patients. Fifty-three individuals whose cause of death was related to epilepsy were identified and in 30 cases relatives or friends were interviewed about the circumstances of death and other information which allowed to classify the patients as SUDEP or not. The death certificates were also reviewed. We found 20 cases of SUDEP. Most of them were found dead lying on the bed with no evidence of seizure event, and most of them had pulmonary and/or cerebral edema as the cause of death. The incidence and the risk of SUDEP can only be fully ascertained if all sudden deaths had postmortem examination. Consensus in certifying SUDEP cases would allow better accuracy in national mortality rate.
Menkes disease: case report of an uncommon presentation with white matter lesions
Authors: Santos Lúcia Maria Guimarães , Teixeira Carla da Silva , Vilanova Luiz Celso Pereira , Micheletti Cecilia , Mendes Carmem Silvia Curiati , Borri Maria Lucia , Martins Ana Maria
Published: April 2005

Menkes disease is a rare X-linked disorder related to a defect in the copper metabolism. According to the current literature, the most frequent neuroimaging findings are cortical atrophy, chronic subdural effusion or hygroma, and vascular abnormalities. White matter lesions may be present before other features of the disease and may evolve into atrophy. We hereby report a case of Menkes disease with typical history and progression, and an early phase imaging study with important white matter abnormalities, which could have lead to diagnostic difficulties.
Classic Pick's disease type with ubiquitin-positive and tau-negative inclusions: case report
Authors: Brito-Marques Paulo Roberto de , Mello Roberto Vieira de , Montenegro Luciano
Published: April 2005

We report on a patient presenting Pick's disease similar to the one reported by Pick in 1892, with ubiquitin-positive and tau-negative inclusions. His diagnosis was made on the basis of clinical (language disturbance and behavioural disorders), neuropsychological (progressive aphasia of the expression type and late mutism), neuroimaging with magnetic resonance (bilateral frontal and temporal lobes atrophy) and brain single photon emission computed tomography (frontal and temporal lobes hypoperfusion) studies. Macroscopic examination showed atrophy on the frontal and temporal lobes. The left hippocampus displayed a major circumscribed atrophy. The diagnostic confirmation was made by the neuropathological findings of the autopsy that showed neuronal loss with gliosis of the adjacent white matter and apearence of status spongiosus in the middle frontal and especially in the upper temporal lobes. There were also neuronal swelling (ballooned cell) and argyrophilic inclusions (Pick's bodies) in the left and right hippocampi. Anti-ubiquitin reaction tested positive and anti-tau tested negative.
Tratamento cirúrgico da fratura do côndilo occipital: relato de caso
Authors: Gusmão Sebastião Silva , Silveira Roberto Leal , Arantes Aluízio
Published: April 2005

Apresentamos um caso de fratura do côndilo occipital tratada cirurgicamente, que se manifestou por cervicalgia, lesão dos nervos IX, X e XII e síndrome piramidal dos quatro membros. É realizada revisão da literatura sobre o tratamento cirúrgico da fratura do côndilo occipital.
Prion disease resembling frontotemporal dementia and parkinsonism linked to chromosome 17
Authors: Nitrini Ricardo , Silva Luís Sidônio Teixeira da , Rosemberg Sérgio , Caramelli Paulo , Carrilho Paulo Eduardo Mestrinelli , Iughetti Paula , Passos-Bueno Maria Rita , Zatz Mayana , Albrecht Stephen , LeBlanc Andrea
Published: April 2005

OBJECTIVE: To compare the clinical features of a familial prion disease with those of frontotemporal dementia and parkinsonism linked to chromosome 17 (FTDP-17). BACKGROUND: Prion diseases are not usually considered in the differential diagnosis of FTDP-17, since familial Creutzfeldt-Jakob disease (CJD), the most common inherited prion disease, often manifests as a rapidly progressive dementia. Conversely, FTDP-17 usually has an insidious onset in the fifth decade, with abnormal behavior and parkinsonian features. METHOD: We present the clinical features of 12 patients from a family with CJD associated with a point mutation at codon 183 of the prion protein gene. RESULTS: The mean age at onset was 44.0 ± 3.7; the duration of the symptoms until death ranged from two to nine years. Behavioral disturbances were the predominant presenting symptoms. Nine patients were first seen by psychiatrists. Eight patients manifested parkinsonian signs. CONCLUSION: These clinical features bear a considerable resemblance to those described in FTDP-17.
O potencial evocado cognitivo em adultos normais
Authors: Franco Glaucio M.
Published: April 2005

O objetivo deste estudo foi avaliar os resultados do potencial cognitivo auditivo em um grupo de adultos normais. Os testes foram realizados registrando-se a resposta evocada em Cz e Fz. Os dados obtidos foram analisados estatisticamente. São descritas neste trabalho as latências médias de N1, P2, P2AP, N2 e P3, a amplitude de P3, bem como o desvio padrão destas variáveis. Comentam-se algumas dificuldades encontradas na interpretação do teste destacando as limitações de seu uso clínico.
Manifestações neurológicas na intoxicação de lactentes pela associação dimeticona e homatropina: relato de 6 casos
Authors: Assencio-Ferreira Vicente José
Published: April 2005

OBJETIVO: alertar que o uso da associação dimeticona/homatropina (Espasmo Luftal®) em recém-nascidos e lactentes de até dois meses, pode causar episódios disfuncionais transitórios extrapiramidais. MÉTODO: relato de 6 casos de crianças com menos de 2 meses, em uso diário da associação dimeticona/homatropina, que apresentaram sintomas agudos caracterizados por crises repetidas de curta duração com desvio tônico da cabeça para trás (opistótono), desvio do olhos para cima com olhar fixo e expressão de terror, postura mantida em hipertonia extensora dos 4 membros e emissão de choro e/ou sons guturais. RESULTADOS: os sintomas extrapiramidais desapareceram (e não retornaram) após a suspensão da associação dimeticona/homatropina. Não foram constatadas anormalidades no exame neurológico, eletrencefalograma e provas sanguíneas. CONCLUSÕES: a associação dimeticona/homatropina pode determinar em crianças com menos de 2 meses, quadro disfuncional dos gânglios da base. É importante diferenciá-lo das crises epilépticas generalizadas, a fim de se evitar a utilização, errônea, de drogas antiepilépticas.
Neuro-Behçet: report of three clinically distinct cases
Authors: Fabiani Giorgio , Almeida Sérgio Monteiro de , Germiniani Francisco M.B. , Teive Hélio Afonso Ghizoni , Nóvak Edison Matos , Scola Rosana Hermínia , Zanatta Alessandra , Coral Patrícia , Werneck Lineu Cesar
Published: April 2005

We report three patients who collectively have very representative clinical forms of neuro-Behçet and different neurological findings. The first case, male, 49 years old, presents symptoms similar to multiple sclerosis. The second case, male 15 years old, presents with parenchymatous compromise and an association with antiphospholipid antibody. And the third case, female 25 years old, presents an acute meningitis. Neuro-Behçet must always be included as a differential diagnosis of neurological disorders that have any difficulties in establishing a definite diagnosis.
Congenital contractural arachnodactyly with neurogenic muscular atrophy: case report
Authors: Scola Rosana Herminia , Werneck Lineu Cesar , Iwamoto Fabio Massaiti , Ribas Letícia Cristine , Raskin Salmo , Correa Neto Ylmar
Published: April 2005

We report the case of a 3-1/2-year-old girl with hypotonia, multiple joint contractures, hip luxation, arachnodactyly, adducted thumbs, dolichostenomelia, and abnormal external ears suggesting the diagnosis of congenital contractural arachnodactyly (CCA). The serum muscle enzimes were normal and the needle electromyography showed active and chronic denervation. The muscle biopsy demonstrated active and chronic denervation compatible with spinal muscular atrophy. Analysis of exons 7 and 8 of survival motor neuron gene through polymerase chain reaction did not show deletions. Neurogenic muscular atrophy is a new abnormality associated with CCA, suggesting that CCA is clinically heterogeneous.
Neuropatia vasculítica na granulomatose de Wegener: relato de caso
Authors: Azevedo Filho Hildo , Correia Carolina da C. , Lins Otávio , Coutinho Oscar , Almeida Paulo de , Vidal Claudio Henrique F.
Published: April 2005

O acometimento neurológico no curso da granulomatose de Wegener atinge 15-50% dos pacientes, porém como sintomatologia inicial não é comentado na literatura. Relatamos o caso de uma paciente com mononeurite múltipla secundária a granulomatose de Wegener, enfocando os aspectos de antecipação do quadro neurológico em relação aos sintomas sistêmicos, a contribuição diagnóstica da biópsia do nervo sural e a boa evolução do quadro neurológico.
Meningoencefaloventriculocele transesfenoidal assintomática em adulto: relato de um caso
Authors: Machado Júnior Marcos Alberto da Costa , Barbosa Verônica Aline Oliveira , Pires Maria da Conceição Matta , Castro Luiz Eduardo Lago de , Goyanna Fabiola , Matos Adriana Silva , Vieira Lauro Conceição
Published: April 2005

Relatamos um achado ocasional de meningoencefaloventriculocele esfenoetmoidal num paciente adulto, com achados tomográficos interpretados como formação expansiva neoplásica com características de agressividade. Alertamos para a ocorrência dessa rara localização de patologia malformativa.
Sintomas parkinsonianos, cerebelares, psicóticos e demenciais em ex-pugilista: relato de caso
Authors: Cordeiro Júnior Quirino , Oliveira Alexandra Martini de
Published: April 2005

Paciente masculino de 67 anos de idade, ex-pugilista, logo após interrupção de sua carreira esportiva, há cerca de 27 anos, passou a apresentar alterações neuropsiquiátricas decorrentes dos sucessivos traumatismos cerebrais relacionados ao pugilismo. A propósito do relato deste caso, serão discutidas as principais síndromes mentais orgânicas relacionadas ao pugilismo.
A set of 400 pictures standardised for Portuguese: norms for name agreement, familiarity and visual complexity for children and adults
Authors: Pompéia Sabine , Miranda Mônica Carolina , Bueno Orlando Francisco Amodeo
Published: April 2005

The present article provides normative measures for 400 pictured objects (Cycowicz et al., 1997) viewed by Portuguese speaking Brazilian University students and 5-7 year-old children. Name agreement, familiarity and visual complexity ratings were obtained. These variables have been shown to be important for the selection of adequate stimuli for cognitive studies. Children's name agreement was lower than that of adults. The children also failed to provide adequate modal names for 103 concepts, rated drawings as less familiar and less complex, and chose shorter names for pictures. The differences in ratings between adults and children were higher than those observed in the literature employing smaller picture sets. The pattern of correlations among measures observed in the present study was consistent with previous reports, supporting the usefulness of the 400 picture set as a tool for cognitive research in different cultures and ages.
Learning disabilities: analysis of 69 children
Authors: Meister Eduardo Kaehler , Bruck Isac , Antoniuk Sérgio Antônio , Crippa Ana Chrystina de Souza , Muzzolon Sandra Regina Baggio , Spessatto Adriane , Gregolin Reni
Published: April 2005

With this article we intend to demonstrate the importance of evaluation and follow up of children with learning disabilities, through a multidisciplinary team. As well as to establish the need of intervention. We evaluate 69 children, from Aline Picheth Public School, in Curitiba, attending first or second grade of elementary school, through general and evolutionary neurological examination, pediatric checklist symptoms, and social, linguistic and psychological (WISC-III, Bender Infantile and WPPSI-figures) evaluation. The incidence was higher in boys (84,1%), familiar history of learning disabilities was found in 42%, and writing abnormalities in 56,5%. The most frequent diagnosis was attention deficit and hyperactivity disorder, in 39,1%. With this program, we aimed to reduce the retention taxes and stress the importance of this evaluation, and, if necessary, multidisciplinar intervention in the cases of learning disabilities.
Uso da celulose liofilizada em lesões de nervos periféricos com perda de substância
Authors: Mello Luis Renato , Feltrin Yanara , Selbach Rafael , Macedo Junior Gilberto , Spautz Cleverton , Haas Leandro José
Published: April 2005

O trabalho analisou a celulose liofilizada como invólucro de lesões de nervos periféricos, com perda de substância, investigando a intensidade de reação inflamatória e o alinhamento axonal. Dez cães foram divididos em 3 grupos: Grupo 1 - seccção e recolocação de 1 cm de nervo ciático; Grupo 2 - não recolocado fragmento seccionado; Grupo 3 - sutura epineural, sem invólucro celulósico. A recuperação motora iniciou na oitava semana, lenta e progressiva, sem recuperação total. A autópsia mostrou reação fibrótica ao redor da celulose e aderência ao plano muscular. Quando o enxerto foi recolocado, constatou-se continuidade do nervo com aumento de calibre local. Nos dez cães foi observada fibrose e regeneração neural variáveis na área de secção do nervo. Os grupos 1 e 3 mostraram coaptação entre cotos e enxerto. Concluiu-se que a celulose liofilizada provocou moderada reação fibrótica com realinhamento e crescimento axonal quando foi recolocado, como enxerto, o fragmento do nervo seccionado.
Comorbidade em crianças e adolescentes com transtorno do déficit de atenção: resultados preliminares
Authors: Souza Isabella , Serra Maria Antônia , Mattos Paulo , Franco Vanessa Ayrão
Published: April 2005

Trinta e quatro crianças e adolescentes com idades entre 6 e 16 anos, com diagnóstico de transtorno do déficit de atenção com hiperatividade (TDAH) segundo a DSM-IV, foram examinadas e avaliadas quanto a comorbidade com outros transtornos psiquiátricos através do questionário padronizado P-CHIPS aplicado aos pais. Observou-se expressiva ocorrência de transtornos comórbidos (85,7%), sendo o transtorno opositivo-desafiador (20,6%) e o transtorno de conduta (39,2%) os mais comuns. Pelo menos dois outros diagnósticos que não o de TDAH puderam ser observados em 57% da amostra. A depressão maior pode ser diagnosticada em quatro casos e quadros ansiosos (transtorno de ansiedade generalizada, ansiedade de separação e fobias) foram observados em 34,3% da amostra. A presença de comorbidade altera de modo significativo o prognóstico da enfermidade e pode sugerir estratégias terapêuticas específicas dependendo de cada caso. A comorbidade frequente também pode sugerir a necessidade do uso de entrevistas diagnósticas que contemplam outros transtornos psiquiátricos.
Ganglioglioma da medula espinhal: relato de caso
Authors: Truite Luciano Valente Rodrigues , Hanel Ricardo Alexandre , Grande César Vinícius , Torres Luis Fernando Bleggi , Aráujo João Cândido
Published: April 2005

Os gangliogliomas são tumores raros do SNC, compreendendo apenas 2,7 a 3,8% dos tumores primários do SNC e as lesões medulares perfazem 7,6 a 14,3 % do total de gangliogliomas. O tratamento preconizado pela literatura é a ressecção total, ficando a radioterapia reservada apenas em casos de progressão da doença após a cirurgia ou em casos de lesões de comportamento histológico mais agressivo. Neste artigo relatamos um caso de uma paciente portadora de um ganglioglioma medular envolvendo os níveis T5 a T10 que foi submetida a tratamento cirúrgico em nosso serviço, sendo também realizada revisão da literatura analisando diversos aspectos, incluindo as diversas modalidades de tratamento indicadas neste tipo incomum de lesão.
Pseudomigrânea com pleocitose liquórica: monitorização intermitente da pressão intracraniana. Relato de caso
Authors: Piovesan Elcio Juliato , Lange Marcos Christiano , Piovesan Liciane Maia , Kowacs Pedro André , Werneck Lineu Cesar
Published: April 2005

A pseudomigrânea com pleocitose é uma desordem benigna e auto limitada, caracterizada por sintomas recorrentes, sugestivos de migrânea associada a comprometimento neurológico focal e a alterações no líquido cefalorraquidiano. Monitorizamos a pressão intracraniana em um paciente com este diagnóstico durante os seus períodos sintomáticos e assintomáticos. O paciente foi submetido a três punções lombares com análise citoquímica demonstrando aumento de leucócitos, predominando monomorfonucleares, sem a identificação de agente etiológico. Durante a primeira e a terceira punção lombar o paciente apresentava sintomas neurológicos e cefaléia com características de migrânea, sua pressão intracraniana era de 400 e 440 mmH2O respectivamente. Em um momento assintomático realizamos nova punção lombar ao qual demonstrou pressão intracraniana de 190 mmH20. Os mecanismos fisiopatológicos desta desordem permanecem ainda desconhecidos, existindo algumas evidências que ela esteja relacionada a fenômenos autoimunes, que durante os períodos sintomáticos produzem uma redução no fluxo sangüíneo cerebral assemelhando-se a depressão alastrante. Os achados neste relato de caso sugerem a possibilidade de influência das oscilações da pressão intracraniana nos possíveis mecanismos fisiopatológicos da pseudomigrânea com pleocitose.
Diagnóstico e tratamento de epilepsia e crises pseudoepilépticas psicogênicas associadas: relato de caso
Authors: Marchetti Renato Luiz , Kurcgant Daniela
Published: April 2005

Relatamos o caso de uma paciente de 26 anos em que é evidenciada a importância médica do diagnóstico diferencial entre epilepsia e crises pseudo-epilépticas psicogênicas (CPEP) e do seu tratamento. A paciente, uma professora desempregada, com crises desde os 13 anos, foi encaminhada ao PROJEPSI para diagnóstico e tratamento de CPEP. Seu diagnóstico inicial foi de epilepsia parcial sintomática por lesão tumoral cística em região occipto-temporal esquerda, associada a CPEP. Submetida a craniotomia occipital com ressecção de processo expansivo em região de istmo do cíngulo, evoluiu com persistência das CPEP. Submetida a tratamento psicológico integrado envolvendo técnicas de condicionamento operante, manejo de ansiedade, sugestão e orientação familiar, houve remissão completa das CPEP após 4 meses de tratamento. O caso apresentado demonstra a necessidade de múltiplos procedimentos diagnósticos e terapêuticos e a participação de equipe multidisciplinar especializada.
Action of selective serotonin reuptake inhibitor on aggressive behavior in adult rat submitted to the neonatal malnutrition
Authors: Medeiros Jairza Maria Barreto , Silva Cristiano Mendes da , Sougey Everton Botelho , Costa José Audisio , Castro Célia Maria M. Barbosa de , Castro Raul Manhães de
Published: April 2005

The effect of the malnutrition during suckling on the aggressiveness was investigated in adult rats treated or not with citalopram, a selective serotonin reuptake inhibitor (SSRI). The animals were divided into two groups according to the diet used: nourished group-- the rats received the control diet with 23% protein during the life; and malnourished group-- the rats had its mothers submitted to diet with 7.8% protein during suckling. At 120 days of age, each group was sub-divided according to the treatment: acute -- consisting a single i.p. injection of saline solution or 20-mg/Kg citalopram; chronic -- consisting the single injections (1 per day during 14 days) of saline or 20 mg/Kg citalopram. The acute or chronic treatment with SSRI reduces aggressive response in nourished rats, but not in malnourished ones. Thus, the malnutrition during the critical period of brain development seems to induce durable alterations in the function of the serotoninergic neurotransmission
Meningiomas em pacientes pediátricos: relato de 2 casos
Authors: Hanel Ricardo A , Tatsui Cláudio Esteves , Araujo João Cândido , Grande César Vinícius , Antoniuk Affonso , Gasparetto Emerson Leandro , Torres Luiz Fernando Bleggi
Published: April 2005

Os meningiomas correspondem de 1% a 4% das neoplasias intracranianas primárias em pacientes pediátricos; a incidência nesta população aumenta de acordo com a faixa etária. Não há predominância quanto ao sexo, ao contrário do que acontece na população adulta onde predominam no sexo feminino. Relatamos dois casos de meningioma em crianças, discutindo os aspectos clínicos, radiológicos e histológicos desta entidade. O primeiro paciente é do sexo masculino, com 2 anos de idade e apresentava com crises convulsivas há 4 meses. Os exames de imagem revelaram uma lesão expansiva de 20 mm na região parieto-occipital direita, a qual foi totalmente ressecada. Os exames histológico e imunohistoquímico definiram o diagnóstico de meningioma. Atualmente, 17 meses após a cirurgia, o paciente encontra-se bem, sem evidências de recidiva tumoral. O segundo paciente é do sexo feminino, com 11 anos, e queixava-se de cefaléia frontal há 2 anos. Os exames radiológicos demonstraram presença de lesão expansiva de 5 cm em região frontal direita. Realizou-se craniotomia frontal com ressecção total do tumor. O diagnóstico histológico foi de meningioma. Atualmente, 20 meses após a cirurgia, encontra-se sem evidência de recidiva tumoral. Os autores discutem ainda o tratamento e prognóstico dos meningiomas pediátricos ressaltando que apesar de incomuns, estes devem fazer parte do diagnóstico diferencial de lesões intracranianas expansivas nesta faixa etária.
Neurocitoma central com apresentação incomum por hemorragia intraventricular: relato de caso
Authors: Hanel Ricardo Alexandre , Montaño Juan Carlos , Gasparetto Emerson , Ditzel Léo F. da Silva , Torres Luis Fernado Bleggi , Araujo João Cândido
Published: April 2005

O neurocitoma central foi descrito pela primeira vez na literatura em 1982 por Hassoun e colaboradores como tumor bem diferenciado de origem neuronal. O tumor geralmente localiza-se no sistema ventricular, afetando adultos jovens e geralmente cursando com hipertensão intracraniana secundária à hidrocefalia obstrutiva. O diagnóstico diferencial com outros processos intraventriculares como oligodendroglioma é realizado através de métodos imuno-histoquímicos. Raros casos de neurocitoma central associados com hemorragia têm sido descritos na literatura. Descrevemos um caso de neurocitoma central de uma paciente de 35 anos com apresentação atípica. A paciente havia procurado o hospital com quadro súbito de cefaléia, vômitos e rigidez de nuca, sugerindo a presença de hemorragia subaracnóidea. A ressonância magnética demonstrou volumosa massa no ventrículo lateral direito cujos perfis histológico e imuno-histoquímico eram condizentes com neurocitoma central, a ressecção cirúrgica foi realizada com sucesso, embora a paciente tenha evoluído para um quadro de ventriculite no pós-operatório. Salientamos a importância do estabelecimento do neurocitoma central como diagnóstico diferencial de pacientes com hemorragia intraventricular e discutimos as opções de tratamento para este tumor incomum.
Myasthenia gravis in children: analysis of 18 patients
Authors: Morita Maria da Penha A. , Gabbai Alberto A. , Oliveira Acary S.B. , Penn Audrey S.
Published: April 2005

Myasthenia gravis (MG) in childhood is rare comprising 10 to 20 % of all myasthenic patients. We studied 18 patients with MG whose first symptoms started from 1 to 12 years of age, followed at the Department of Neurology of the UNIFESP-EPM, from January 1983 to August 1997. There were 10 girls and 8 boys (1.2:1). Eleven patients (61%) presented moderate or severe generalized disease and 4 (22%) had at least one myasthenic crisis. EMG with supramaximal repetitive nerve stimulation was diagnostic in 8 (47%) out of 17 patients, and chest CT was normal in 14 patients. Seropositivity to acetylcholine receptor antibodies was found in 81.6% (9 out of 11 tested) and the levels had no relation to clinical severity. Nine out of 16 patients (56%) worsened with pyridostigmine alone and were treated with prednisone. Four out of those nine continued worsening despite steroids and were subjected to thymectomy (all showed thymic lymphoid follicular hyperplasia). Three patients (75%) improved markedly after thymectomy and one (25%) worsened, eventually getting better with intravenous immunoglobulin and oral azathioprine. MG treatment, using all resources available, has to be individualized for each child.
Trombose venosa cerebral e homocistinúria: relato de caso
Authors: Silva Gisele Sampaio , Almeida Carlos Maurício Oliveira de , Félix Evandro Penteado Villar , Fukujima Marcia Maiumi , Ferraz Henrique Ballalai , Gabbai Alberto Alain
Published: April 2005

Homocistinúria apresentando-se como trombose venosa cerebral é incomum. Relatamos o caso de um adolescente com características fenotípicas de homocistinúria que foi admitido por cefaléia intensa, vômitos e sonolência. Investigação diagnóstica com tomografia computadorizada de crânio, ressonância magnética e angiorressonância foi compatível com trombose dos seios transversos e sigmóides. Altos níveis de homocisteína foram detectados no sangue e na urina. Apresentamos os aspectos clínicos e radiológicos deste caso discutindo a controversa fisiopatologia da tendência trombofílica associada a homocistinúria.
Abscesso cerebelar tratado clinicamente: relato de caso
Authors: Vialogo Josué Guimarães Granha , Sanches Maria Cristina Arrua
Published: April 2005

Apresentamos um caso de abscesso cerebelar secundário a otite média crônica, localizado no hemisfério cerebelar direito, em uma paciente pediátrica, que foi tratado clinicamente. Obtendo resolução sem necessidade de cirurgia. A antibioticoterapia foi escolhida segundo critérios da literatura para os agentes etiológicos mais prováveis. Discutimos a patogênese, histopatogênese, o quadro clínico, o diagnóstico e as formas de tratamento dos abscessos do sistema nervoso central.