bluuebunny/crossref_metadata_2025 huggingface dataset:
INCLUSIVE AND SPECIAL EDUCATION: Inclusive and special education in the English educational system: historical perspectives, recent developments and future challenges
Authors: Hodkinson Alan
Published: July 2010

Special education in England has over the past 25 years been subject to rapid development, not least in relation to the emergence of inclusive education. Alan Hodkinson of the Faculty of Education, Community and Leisure, John Moore's University, critically examines the development of inclusion in England and the barriers that can stall the development of this important educational and societal initiative. He discusses the journey towards inclusion from educational segregation to integration and describes the current Government stance on this important subject. Alan Hodkinson suggests that many of the barriers to effective inclusion are in practice located within the loci of Government, local authorities as well as that of schools. He concludes that it is now time to develop a new vision for the education of children with special educational needs and disabilities that is supported by straightforward, co‐ordinated and well‐resourced policies. If educational policy is to achieve an inclusive consciousness, it must ensure that the views of children, their families and educational professionals are listened to, and that inclusion is by the choice of the pupils and their parents and not by compulsion.
FOCUS ON PRACTICE: Sexuality and Relationship Education for young people with autistic spectrum disorder: curriculum change and staff support
Authors: Hatton Sue , Tector Angie
Published: July 2010

Finding suitable curriculum materials for Sexuality and Relationship Education for young people with autistic spectrum disorder can be a challenge for teaching staff. In this article, Sue Hatton and Angie Tector who both formerly worked at Coddington Court School discuss findings from their research project asking pupils with autistic spectrum disorder in a residential specialist school setting to reflect on their curricular experience and share what would have helped them and prepared them better for relationships. Sue Hatton and Angie Tector have used their research findings to develop materials to support a personalised approach to Sexuality and Relationship Education suitable for both classroom and residential settings. They have also tried to ensure that staff who are responsible for delivering the curriculum are given adequate training. Recommendations from their study have now been incorporated into the training offered across the West Midlands to teaching and support staff in mainstream and educational settings.
Private and Public Incentives for Mergers in the Face of Foreign Entry
Authors: Fang Ryan , Richardson Martin
Published: July 2010

We consider private and public incentives for domestic firms to merge in the face of foreign entry. We consider the gains to two merging firms and to national welfare in a linear Cournot model. With heterogeneous firms and possible synergies, greater foreign entry tends to enhance both private and public incentives for domestic mergers. Thus, policymakers have no cause to doubt the intentions of firms seeking to merge: when it is in the firms' interests then it is also in the public interest. However, at least for certain parameterisations, private gains from mergers become positive at a lower level of foreign entry than do public gains. This suggests that private firms may have an incentive to overstate the degree of foreign competition they anticipate facing—for example, after liberalizing foreign investment rules—to persuade policymakers that a proposed domestic merger is in the national interest.
Facing the Challenge of the Rising Chinese Economy: ASEAN's Responses
Authors: Liu Yunhua , Ng Beoy Kui
Published: July 2010

The emergence of China as one of the largest trading nations in the world provides challenges and opportunities to its neighboring ASEAN countries. In the face of the rise of the Chinese economy, there were concerns that ASEAN economies may be adversely affected with the loss of competitiveness in the international market. One of the concerns is that the world export markets of labor‐intensive goods will be threatened if China turns into the world low‐cost manufacturing factory. Meanwhile, trade between China and ASEAN countries increased dramatically during the past decades. Not surprisingly, China's accession to the WTO and the future establishment of a free trade area (FTA) between ASEAN and China will further change the trade relations in the region. The paper first analyzes the past trade patterns between China and ASEAN countries and assesses the impact of the rising Chinese economy on ASEAN countries, in particular, the impacts on specific industries in each individual ASEAN country. Second, the paper examines the ever‐increasing role of foreign direct investment between the two regions and, finally, it analyzes and assess the policy responses of the ASEAN countries thus far and their possible consequences.
Impact of the WTO Membership, Regional Economic Integration, and Structural Change on China's Trade and Growth
Authors: Van Hoa Tran
Published: July 2010

The growing economic and political importance of China in the global economy in recent years has been discussed by academic and business economists, trade and investment experts, transnational corporate planners, government advisers, and politicians worldwide. While the discussions have been useful for global knowledge enhancement, and regional and national strategic purposes, they have often been regarded as “hypothetical or with fuzzy outcomes” due to their lack of substantive support. The paper addresses the issue by applying the recent generalized gravity theory to construct a new multi‐equation econometric model of trade–growth causality for China. Using historical trade and growth data and advanced estimation, the model provides substantive evidence for the intertwining impact of China's trade and economic activities, WTO membership, regional economic integration, national, regional and global shocks, and gradual policy reforms on China's trade, growth, and economic relations. Some resulting major strategic trade, development and cooperation issues will also be discussed.
China's Growth to 2030: The Roles of Demographic Change and Financial Reform
Authors: Tyers Rod , Golley Jane
Published: July 2010

China's economic growth has, hitherto, depended on its relative abundance of production labor and its increasingly secure investment environment. Within the next decade, however, China's labor force will begin to contract. This will set its economy apart from other developing Asian countries where relative labor abundance will increase, as will relative capital returns. Unless there is a substantial change in population policy, the retention of China's large share of global FDI will require further improvements in its investment environment. These linkages are explored using a global economic model that incorporates full demographic behavior. Financial reform is measured by the effect of declining intermediation costs on the wedge between home and foreign borrowing rates, or the “investment premium.” The influence of this wedge on China's projected economic growth performance is investigated under alternative assumptions about fertility decline and labor force growth. China's share of global investment is found to depend sensitively on both its demography and its interest premium, though the results suggest that a feasible continuation of financial reforms will be sufficient to compensate for a slowdown and decline in its labor force.
Positron emission tomography imaging in multiple sclerosis–current status and future applications
Authors: Kiferle L. , Politis M. , Muraro P. A. , Piccini P.
Published: July 2010

Background:  Multiple Sclerosis (MS) is traditionally considered as a central nervous system (CNS) white matter inflammatory disease. However, recent studies have focused on the neurodegenerative aspects of the disease, which occur early in the pathological process, providing an opportunity for therapeutic intervention and application of neuroprotective strategies. The relationship between neural inflammation and cell death remains controversial. The recent development of new radiolabelled ligands provides positron emission tomography (PET) imaging with a role for studying early aspects of the MS pathology.

Methods:  We provide an overview of current PET research in MS, particularly focussing on possible applications of new radioligands for studying inflammation and neurodegenerative processes.

Results:  Pathological aspects of neuroinflammation, axonal degeneration and neuronal repair may be explored in vivo with selective PET tracers. Specific radioligands for the cannabinoid system may be applied in MS research to understand the role of this neurotransmitter system in the pathogenesis of the disease.

Conclusions:  PET imaging represents a promising tool for elucidating controversial aspects of MS pathology and for the assessment of selective and potentially neuroprotective therapies.
The decline of incentive pay in British manufacturing
Authors: Arrowsmith James , Marginson Paul
Published: July 2010

Motivation theories and the strategic pay literature envisage that the management of employees can be well‐served by financial incentives and other forms of pay flexibility. Traditionally, UK manufacturing has made extensive use of variable payments systems (VPS), notably piece‐work and bonuses, but these have declined at the same time as managerial control over pay‐setting has increased. Evidence from six case studies suggests that a focus on pay is only part of the picture. Increased competition and change makes the design of VPS more complex, and new forms of work organisation become the focus of performance. In this context, firms have (i) abandoned individual incentive pay and (ii) aggregated VPS in support of broader objectives.
Trade union cross‐border alliances within MNCs: disentangling union dynamics at the local, national and international levels
Authors: Lévesque Christian , Murray Gregor
Published: July 2010

This study identifies three types of workplace union strategy in the development of cross‐border relations within North American and European multinational companies: defensive isolation, risk reduction and proactive solidarity. Qualitative case studies of MNCs with operations in Canada and Mexico indicate that the nature and intensity of participation in cross‐border trade union alliances are shaped by the union dynamic at the local, national and international levels. A combination of greater workplace union power resources, notably discursive capacity, and of strong supportive approach of the national union, notably dedicated resources and space for bottom‐up initiatives, contributes to proactive solidarity strategies towards international union networks. The absence of these factors is associated with risk reduction and defensive isolation strategies.
The Swedish model and the future of labour standards after Laval
Authors: Woolfson Charles , Thörnqvist Christer , Sommers Jeffrey
Published: July 2010

This article reflects on the European Court of Justice ruling in the case of Laval, involving Latvian posted workers in Sweden. It analyses the implications of the ruling and ensuing debate over the Laval case for the future of the ‘Swedish model’ and labour standards. It suggests that profound dilemmas now face trade unions both at Swedish national and European level as to appropriate strategies to adopt to defend national pay and working conditions in the light of the European Court decision and especially in the Swedish context due to the subsequent ruling by the Swedish Labour Court. Nevertheless, a human rights discourse is emerging in which the European Court of Human Rights may act as a counterbalance to the European Court of Justice, especially in the context of the Lisbon Treaty.
Identification of Interacting Genes in Genome‐Wide Association Studies Using a Model‐Based Two‐Stage Approach
Authors: Zhang Zhaogong , Niu Adan , Sha Qiuying
Published: July 2010

In this paper, we propose a two‐stage approach based on 17 biologically plausible models to search for two‐locus combinations that have significant joint effects on the disease status in genome‐wide association (GWA) studies. In the two‐stage analyses, we only test two‐locus joint effects of SNPs that show modest marginal effects. We use simulation studies to compare the power of our two‐stage analysis with a single‐marker analysis and a two‐stage analysis by using a full model. We find that for most plausible interaction effects, our two‐stage analysis can dramatically increase the power to identify two‐locus joint effects compared to a single‐marker analysis and a two‐stage analysis based on the full model. We also compare two‐stage methods with one‐stage methods. Our simulation results indicate that two‐stage methods are more powerful than one‐stage methods. We applied our two‐stage approach to a GWA study for identifying genetic factors that might be relevant in the pathogenesis of sporadic Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS). Our proposed two‐stage approach found that two SNPs have significant joint effect on sporadic ALS while the single‐marker analysis and the two‐stage analysis based on the full model did not find any significant results.
The Aicardi Syndrome
Authors: Bower Jennifer Dennis B. D. , Appointments Authors‘
Published: July 2010

A case of Aicardi's syndrome is described. The main features are infantile spasms, pathognomonic chorioretinopathy, evidence of defects of the corpus callosum, cortical heterotopia, major dorsal vertebral anomalies, characteristic eeg changes, severe sub‐normality, female sex and no family history. It is likely that this syndrome is not excessively rare.

Le syndrome d'Aicardi

Les auteurs rapportent un cas de syndrome d'Aicardi. Les principales caractéristiques sont: spasmes infantiles, choriorétinopathie pathognomonique; évidence d'une alttration du corps calleux; hétérotopie corticale; anomalies majeures des vertèbres dorsales; modifications caractèristiques à I'eeg; arriération mentale; sexe féminin et pas de cass familiaux. II est vraisemblable que ce syndrome n'est pas excessivement rare.

Das Aicardi Syndrom

Es wird ein Fall mit Aicardi Syndrom beschrieben. Die wesentlichen Merkmale sind: frühzeitig auftretende Spasmen; pathognomonische Chorioretinopathie; Zeichen von Corpus callosum‐Defekten; Heterotopie der Corticalis; schwerwiegende Rückenwirbel‐anomalien; charakteristische eeg‐Veränderungen; hochgradige Retardierung; weibliches Geschlecht und keine Familienanamnese. Wahrscheinlich ist dieses Syndrom gar nicht so extrem selten.
A Blind Child
Authors: Gibbs Norah
Published: July 2010

The blind mother of a blind boy recalls the emotional and practical problems involved in her child's development up to the age of four years.

Un enfant aveugle

Une mère aveugle d'un enfant aveugle relate les problèmes pratiques et d'ordre émotion‐nel posés par le développement de son enfant jusqu'à l'âge de quatre ans.

Ein blindes Kind

Die blinde Mutter eines blinden Jungen berichtet über die emotionalen und praktischen Probleme, die bei der Entwicklung ihres Kindes bis zum Alter von vier Jahren eine Rolle gespielt haben.

Un niño ciego

La madre ciega de un muchacho ciego cuenta los problemas emocionales y prhcticos del desarrollo de su niño hasta la edad de 4 años.
The Rôle of the Skull and Dura in Experimental Feline Hydrocephalus
Authors: HOCHWALD G. M. , EPSTEIN F. , MALHAN C. , RANSOHOFF J.
Published: July 2010

The skull and dura were removed over one or both cerebral hemispheres of cats with experimental hydrocephalus, and the effects on ventricular volume and csf turnover were measured by ventricular perfusion. This procedure frequently resulted in bilateral massive ventriculomegaly when the calvarium was removed on both sides; when it was removed on one side, ventriculomegaly occurred only on that side. No differences in rates of csf formation and absorption between both groups of animals were noted; however, these rates may be significantly different from those noted in hydrocephalic cats with intact skulls.

Le rôle du crâne et de la duremère dans l'hydrocéphalie expérimentale du chat Le crâne et la duremère ont été supprimés sur l'un ou les deux hémisphèes cérébraux de chat présentant une hydrocéphalie expérimentale; les effets sur les volumes ventricu‐laires et la circulation du lcr furent mesurés par perfusion ventriculaire. Ce procédé a provoqué fréquemment une ventriculomégalie massive bilatérale en cas de résection de la boite crânienne des deux côtés; en cas de résection unilatérale, la ventriculomégalie ne se manifestait que du même côté. Entre les deux groupes, il n'a été noté aucune différence dans les taux d'absorption ou de formation de lcr, mais ces taux pouvaient être signi‐ficativement différents de ceux observés chez les chats hydrocéphales à crâne intact.

ZUSAMMFASSUNG

Die Bedeutung von Schädeldach und Dura bei experimentellem Hydrocephalus bei Katzen Bei Katzen mit experimentellem Hydrocephalus wurden das Schädeldach und die Dura entfernt, und durch ventriculäre Perfusion wurde der Einfluß auf das ventriculäre Volumen und die Liquorzirkulation gemessen. Bei Entfernung des Schädeldaches auf beiden Seiten resultierte dadurch häufig eine doppelseitige massive Ventrikelvergrößerung; wenn es nur auf einer Seite entfernt worden war, trat die Ventrikelvergrösserung nur auf der Seite auf. Zwischen den beiden Gruppen wurden keine Unterschiede bei der Liquorbildung und Liquorabsorption beobachtet, aber es ist möglich, daß dafür signifikante Unterschiede bei hydrocephalen Katzen mit intaktem Schädeldach bestehen.

El papel del cráneo y fa dura en el hidrocéfalo experimental del gato

Se extirpó la parte ósea del cráneo y la dura sobre uno o dos hemisferios cerebrales de gatos con hidrocefalia experimental y se midió por perfusión ventricular los efectos sobre el volumen ventricular y el ciclo del lcr. Este proceder daba lugar frecuentemente a una ventriculomegalia masiva bilateral cuando se extirpaba el hueso en ambos lados; si se extirpaba en un solo lado la ventriculomegalia ocurría sólo en este lado. No se observó ninguna diferencia en la velocidad de formación y absorción del lcr de ambos grupos, pero estas velocidades pueden ser significativamente diferentes de las observadas en gatos hidrocéfalicos con cráneo intacto.
Selection for Treatment of Patients with Spina Bifida Aperta
Authors: DE LANGE S. A.
Published: July 2010

Published discussion on the selection for treatment of infants with spina bifida aperta often have given insufficient consideration to basic ethical values. This may be understandable in view of the very difficult situation in which doctors are placed in dealing with these infants, but it may be worthwhile to start anew and look again at the basic considerations involved. The purpose of this paper is to present a brief analysis of fundamental factors which should play a rôle in selection for treatment.

Les discussions publiées sur une sélection en vue de traitement de nourrissons atteints de spina bifida aperta ont accordé souvent une considération insuffisante aux valeurs éthiques fondamentales. Ceci peut être comprehensible en raison de la situation très difficile dans laquelle se trouvent les médecins en face de ces nourrissons mais il peut être valuable de regarder à nouveau les considérations fondamentales impliquées. Le but de cet article est de présenter une brève analyse des facteurs fondamentaux qui peuvent jouer un rôle dans une sélection en vue de traitement.

Die erschienenen Diskussionen über die Behandlungsselektion von Kindern mit Spina bifida aperta haben oft in unzureichender Weise die grundlegenden ethischen Werte in Betracht gezogen. Dies mag verständlich sein im Hinblick auf die sehr schwierige Situation, in der sich die Ärzte bei der Behandlung dieser Kinder befinden, aber es mag auch von großem Wert sein, neu anzufangen und die wichtigen grundlegenden Überlegungen erneut zu bedenken. Der Sinn dieser Arbeit besteht darin, einen kurzen Abriß der fundamentalen Faktoren zu geben, die bei der Behandlungsselektion eine Rolle spielen sollten.

Las discusiones publicada sobre la selección para el tratamiento de lactantes con espina bifida abierta, a menudo toman poco en consideración los valores éticos básicos. Esto puede ser comprendido dada la situación muy dificil de los medicos al tratar estos niños, pero puede valer la pena comenzar de nuevo y volver a considerar los factores básicos implicados. El propósito de este articulo es presentar un breve análisis de los factores fundamentales que pueden jugar un papel en la selección para el tratamiento.
The Use of the Foley Catheter for Long‐term Urine Collection in Girls
Authors: FORREST D. M.
Published: July 2010

Twenty incontinent female patients with spina bifida have been treated with an indwelling Foley catheter. Four, whose abdominal deformity prevented urinary diversion, have remained dry for periods between 11 and three years. So far there have been no serious late complications. 12 patients have been catheterised as an alternative to ileal loop diversion, and four to improve bladder drainage. Eight of these have tolerated a catheter and remain dry. Late results have not yet been assessed. Further trial is suggested.

20 filles incontinentes en raison d'un spina bifida ont été traitées par un catheter de Foley à demeure. Quatre d'entre elles, dont les déformations abdominales avaient empêché une diversion urinaire, sont restées continentes durant des périodes de trois à 11 ans. Il n'y a pas eu de complications tardives graves. Chez douze malades, le traitement par catheter à demeure a été associéà une diversion dans une boucle iléale et dans quatre autres cas, le traitement a été entrepris pour améliorer le drainage vésical. Dans huit de ces seize cas, la tolerance du catheter àété bonne, avec continence, bien que les résultats tardifs aient encore besoin d'une appréciation.

20 inkontinente weibliche Patienten mit Spina bifida sind mit einem Foley Dauerkatheter behandelt worden. Vier dieser Kinder, bei denen durch eine abdominelle Mißbildung die Urinableitung behindert war, sind über Zeiträume zwischen drei und elf Jahren trocken geblieben. Es sind keine späteren ernsthaften Komplikationen beobachtet worden. 12 Patienten sind mit einem Dauerkatheter als Alternative zu einer Ileumschlingenableitung behandelt worden und weitere vier Fälle zur Verbesserung der Blasendrainage. Acht dieser 16 Fälle haben den Katheter toleriert und sind trocken, obwohl spätere Ergebnisse noch abzuwarten sind.

Se trató a 20 niñas incontinentes con espina bífida con el catéter interno de Foley. Cuatro, cuya deformación abdominal impidió la derivación urinaria, permanecieron continentes por períodos de 3 a 11 años. No hubo ninguna complicación grave posterior. Doce fueron tratadas con el catéter interno, como alternativa a la derivación ileal, y otros cuatro casos para mejorar el drenaje vésical. Ocho de estas 16 pacientes han tolerado el catéter y han permanecido continentes, si bien aún no se conocen los resultados a largo plazo.
Teratogenesis and the Movement of Ions
Authors: Hughes Arthur
Published: July 2010

There is evidence that in early embryos, mechanisms exist for the control of the movement of monovalent ions; that sodium is extruded during gastrulation and neurulation, and that in two‐ to three‐day‐old chick embryos with head abnormalities, ratios of sodium to potassium may be abnormally high. It is suggested that the origin of neural tube defects in early development may be associated with failure of control of ionic movements.

Teratogénèse et mouvement des ions

Il y a des indications certaines que chez les très jeunes embryons il existe des mécanismes de contróle des ions monovalents: ainsi le sodium est rejeté durant la gastrulation et la neurulation et chez les embryons de poulet de deux ou trois jours avec anomalies céphaliques, le rapport sodium/potassium peut être anormalement élevé. II est suggéré que l'origine des malformations du tube neural au cours du développement précoce peut être associéà un défaut de contrôle des mouvements ioniques.

Teratogenese und lonenbewegungen

Es gibt Beweise dafür, daß beim frühen Embryo Mechanismen zur Kontrolle von Bewegungen monovalenter lonen existieren; daß Natrium während der Gastrulation und Neurulation ausgetrieben wird und daß bei 2–3 Tage alten Hühnerembryonen mit Schädelanomalitäten die Natrium/Kalium Rate abnorm hoch sein kann. Es wird vermutet, daß die Entstehung von Defekten des Neuralrohres in der frühen Entwicklung mit einer fehlerhaften Kontrolle der Ionenbewegungen verbunden sein kann.

Teratogénisis y el movimiento de iones

Hay evidencia de que en embriones jóvenes, existen mecanismos para el control del movimiento de iones monovalentes, que el sodio es expelido durante la gastrulación y la morulación y que en embriones de polio de 2 a 3 dias con anomalias de cabeza, la relación entre sodio y potasio puede ser anormalmente alta. Se sugiere que el origen de los defectos del tubo neural en la fase precoz del desarrollo puede estar asociado con un fallo en el control de los movimientos de iones.
Types of Neurogenic Bladder in Children with Spina Bifida, and Response to Treatment with Phenoxybenzamine
Authors: SEIFERTH J.
Published: July 2010

Seventeen children with spina bifida and neurogenic bladder were treated with phenoxy‐benzamine, an alpha‐blocking agent, and in 15 cases the treatment was successful. It is suggested that in certain types of neurogenic bladder the need for urinary diversion can be avoided by treatment with phenoxybenzamine; only if this treatment fails does urinary diversion become necessary.

17 enfants atteints de spina bifida avec vessie neurologique ont été traités par le phenoxybenzamine, un alpha‐bloquant et dans 15 cas le traitement a été bénéfique. Il est done suggéré que dans certains types de vessie neurologique, la nécessité d'une dérivation urinaire peut être évitée par le traitement de phénoxybenzamine; e'est seulement en cas d'échec de ce traitement que la dérivation urinaire devient nécessaire.

17 Kindern mit Spina bifida und neurogener Blase wurde Phenoxybenzamin, ein Alpha blocker, gegeben und in 15 Fällen war die Behandlung erfolgreich. Es wird vermutet, daß bei bestimmten Formen der neurogenen Blase durch die Behandlung mit Phenoxybenzamin eine harnableitende Operation vermieden werden kann; nur bei den Fällen, bei denen diese Behandlung erfolglos bleibt, wird eine solche erforderlich.

Diecisiete niños con espina bifida y vejiga neurógena fueron tratados con fenoxybenzamina, un agente α‐bloqueante, y en 15 casos el tratamiento tuvo éxito. Se sugiere que en ciertos tipos de vejiga neurógena la necesidad de una derivación urinaria puede ser evitada con el tratamiento con fenoxybenzamina. Solo si este tratamiento falla se hace necesaria la derivación urinaria.
A Study of Six Cases of de Lange Amsterdam Dwarf Syndrome, with Special Attention to Voice, Speech and Language Characteristics
Authors: Fraser William I. , Campbell Brian M.
Published: July 2010

From a survey of southern Scotland, six severely handicapped subjects (age‐range 8 to 22 years) were established by firm criteria as suffering from the de Lange Amsterdam Dwarf syndrome. They showed a high incidence of behaviour disturbance. Language development was retarded and all but one of the subjects were dysphonic. A connection may exist between the glottal ‘fry’ (an unperiodical phonation of the vocal folds in a frequency below the normal pitch register) observed in the cries of the younger non‐speaking cases and the hoarseness in the speech of the older subjects.

Etudes de six cas du syndrome de nanisme de Lange Amsterdam: avec référence particulière aux caractéristiques de la voix, du discours, et du langage

A partir d'une revue portant sur l'Ecosse du Sud, le diagnostic de syndrome de nanisme de Lange Amsterdam a pu être posé sur des critères valides, chez six sujets gravement handicapés (âgés de 8 à 22 ans). La fréquence de troubles du comportement était élevée. Le langage était retardé et il existait une dysphonie chez tous les sujets sauf un. Une connection peut exister entre le “fritage” glottique (émission apériodique voccale à une fréquence inférieure à celle du registre normal) observé dans le cri des cas les plus jeunes ne parlant pas et la rudesse de la parole chez les sujets plus âgés.

Untersuchungen an sechs Fällen mit De Lange Amsterdam Dwarf Syndrom unter besonderer Berücksichtigung von Stimme und Sprache

Bei einer Untersuchung in Süd‐Schottland wurden sechs schwer behinderte Probanden gefunden (Alter zwischen 8 und 22 Jahre), die aufgrund fester Kriterien ein De Lange Amsterdam Dwarf Syndrom hatten. Sie hatten häufig Verhaltensstörungen. Die Sprachent‐wicklung war bei allen verzögert und fünf Kinder waren dysphonisch. Es scheint eine Verbindung zwischen den Glottislauten (eine nicht periodische Phonation der Stimmfalte in einer Frequenz unterhalb der normalen Tonlage), die beim Schreien jüngerer, nicht sprechender Patienten beobachtet wurden und der Heiserkeit der Sprache älterer Patienten zu bestehen.

Estudio de seis casos del síndrome de enanismo De Lange Amsterdam: atención especial a las caracteristicas de la voz, locución y lenguaje

En un estudio realizado en el Sur de Escocia, se estableció con criterios firmes que seis individuos con minusvalencia grave (de 8 a 22 años de edad) sufrían el síndrome de enanismo De Lange Amsterdam. Mostraban una incidencia alta de alteraciones en el comportamiento. El desarrollo del lenguaje estaba atrasado y todos excepto uno de los pacientes eran dis‐fónicos. Puede existir una conexión entre el “fry” glótico (una fonación no periodica de las cuerdas vocales a una frecuencia de tono inferior al registro normal) observado en los Ilantos de los casos jóvenes no hablantes y la rudeza en la fonación de individuos mayores.
Intracranial Pressure Changes Associated with Childhood Seizures
Authors: Minns R. A. , Brown J. K.
Published: July 2010

Changes in intracranial pressure in children with different types of epilepsy who had coincidental fits during monitoring of their intracranial pressure are reported. Intracranial pressure can rise to a level that could impair cerebral blood‐flow and it may be maintained for a long period after the actual clinical seizure has ceased. The experimental evidence provided here gives support to the clinical use of methods of reducing intracranial pressure in children who have prolonged seizures with a reduction in level of consciousness.

Intracranielle Druckveränderungen bei Krampfanfällen im Kindesalter

Im Rahmen einer fortlaufenden Studie wurde bei Kindern mit bekannter Epilepsie der intracranielle Druck gemessen. Fünf der Kinder hatten während der Ableitung Krämpfe und es wurde gezeigt, dass der intracranielle Druck soweit ansteigen kann, dass er die Blutzirkulation im Gehirn beeinträchtigen und noch dem Abklingen der Krampfsymptome erhölt bleiben kann. Der intracranielle Druck stieg sowohl bei grossen tonisch‐myoklonischen Anfällen als auch bei Absencen oder Anfällen vom myokloníschen Typ an. Diese Befunde sprechen dafur, bei Kindern mit langanhaltenden Anfällen und Bewusstein‐seinschränkung weiterhin Methoden einzustetzen, die den Hirndruck während des Krampfanfalls reduzieren.

Cambios en la presión endocraneal asociados a convulsiones en la infancia

En el curso de un estudio continuado se monitorizó la presión endocraneana en niños con epilepsia conocida. Cinco de los niños tuvieron ataques coincidentes con la monitorización y se demostró que la presión endocraneana puede aumentar a un nivel que puede alterar la circulación sanguinea cerebral y que puede mantenerse durante cierto tiempo después de haber cesado la crisis clínica. La presión endocraneana aumentaba tanto con la crisis convulsivas tónico‐clónicas mayores, como con las “ausencias” o las crisis de tipo mioclónico. Estos hallazgos van en favor de la utilización continuada de medidas para reducir la presión endocraneana en niños con ataques prolongados y una reducción en el nivel de conciencia.
Routine Analysis of Dermatoglyphics and Palmar Creases in Children with Developmental Disorders
Authors: Dar H. , Bolchinsky D. , Jaffe M. , Winter S. T.
Published: July 2010

A dermatoglyphic and palmar crease analysis was carried out in 100 children aged six months to five years with psychomotor retardation (excluding Down's syndrome). When compared with 121 of the parents and a random group of 168 school‐children, certain unusual features were found to be twice as common in the retarded children, demonstrating that these features may indicate an ‘at risk’ infant if found during routine examination of the newborn.

Analyse de routine des dermatoglyphes et des plis palmaires chez les enfants présentant des troubles du développement

Une analyse des dermatoglyphes et des plis palmaires a été entreprise chez 100 enfants, présentant un retard psychomoteur (mongolisme exclu), âgés de six mois à cinq ans. Comparées à 121 parents et à un groupe tiré au hasard de 168 écoliers, certaines caractéristiques inhabituelles ont été trouvées deux fois plus communément chez les enfants retardés, indiquant que ces caractéristiques peuvent identifier un nourrisson ‘à risque’ lorsqu'elles sont observées au cours d'un examen systématique du nouveau‐né.

Routineanalyse von Dermatoglyphen und Handlinien bei Kindern mit Entwicklungsproblemen

Dermatoglyphen und Handlinien wurden bei 100 Kindern mit psychomotorischer Retardierung im Alter von 6 Monaten bis zu 5 Jahren untersucht. Ausgeschlossen wurde das Down‐Syndrom. Verglich man die Befunde mit denen von 121 ihrer Eltern und mit denen einer randomisierten Gruppe von 168 Schulkindern, so zeigte sich, dass bestimmte, ungewöhnliche Dermatoglyphen und Handlinien bei den retardierten Kindern zweimal so häufig waren. Wenn bei einer Neugeborenenuntersuchung diese Merkmale gefunden werden, können sie ein Hinweis sein, dass bei diesen Kindern das Risiko einer psychomotorischen Retardierung grösser als bei einem Normalkollektiv ist.

Análisis de rutina de los dermatoglifos y crestas palmares en niños con alteraciones del desarrollo

Se realizó un análisis de los dermatoglifos y crestas palmares en 100 niños de 6 meses a 5 años de edad con retraso psicomotor (con exclusión del síndrome de Down). Al compararles con 121 de sus padres y con un grupo tomado al azar de 168 escolares, se halló que ciertas carácterísticas se hallaban dos veces más frecuentes en el grupo retrasado, demostrando que estas características pueden indicar que se trata de un niño ‘con riesgo’ si se hallan durante el exámen rutinario del recién nacido.
Knee Flexion Deformities and Genu Recurvatum in Cerebral Palsy: Roentgenographic Findings
Authors: Gugenheim Joseph J. , Rosenthal Robert K. , Simon Sheldon R.
Published: July 2010

Patients with cerebral palsy often have recurvatum or flexion deformities at the knee. To determine whether these are due to a bony or soft‐tissue abnormality, four angles were measured on lateral roentgenograms of the knee: the femur‐physis angle (angle 1); femur‐Blumensaat's line angle (angle 2); tibia‐plateau angle (angle 3); and tibia‐physis angle (angle 4).

These angles were measured for 45 patients with knee flexion deformities and for 31 with genu recurvatum. Values were also obtained from 204 normal lateral knee reoentgenograms. The age range for the whole series was from one to 22 years. Angles 2,3 and 4 decreased from normal values with increasing age. The angulation of the proximal tibia, as measured by angle 3, is abnormal in patients with flexion deformities. Angles 2 and 3 were abnormal in cerebral‐palsied patients with flexion deformities, while patients with genu recurvatum showed no significant bony abnormalities. These results suggest that treatment of flexion and recurvatum should be based on etiology.
Congenital Myopathy with Oculo‐facial and Skeletal Abnormalities
Authors: Ferguson S. David , Young Ian D. , Teoh Robert
Published: July 2010

A case report is presented of a boy with congenital myopathy associated with oculo‐facial and skeletal abnormalities. The relationship of this case to patients with the Schwartz‐Jampel and Marden‐Walker syndromes is discussed.

Myopathie congénitale avec anomalies oculo‐faciales et squelettiques

Les auteurs rapportent le cas d'un garçon présentant une myopathic congenitale associée à des anomalies oculo‐faciales et squelettiques. La relation de ce cas avec celui de malades atteints de syndromes de Schwartz‐Jampel et Marden‐Walker est discutée.

Congenitale Myopathie mil oculo‐facialen unci Skelett‐Miβbildungen

Es wird der Fallbericht eines Jungen mit congenitaler Myopathie und oculo‐facialen sowie Skelett‐Mißbildungen wiedergegeben. Die Beziehung dieses Falles zu Patienten mit einem Schwartz‐Jampel und Marden‐Walker‐Syndrom wird diskutiert.

Miopatia congénita con anomalías oculo‐faciales y esquelèticas

Se presenta el caso de un niño con miopatia congénita asociada a anomalias oculo‐faciales y esqueléticas. Se discute la relación de este caso con pacientes con los síndromes de Schwartz‐Jampel y Marden‐Walker.
Early Intervention–Fact or Fiction?
Authors: Soboloff Hyman R.
Published: July 2010

A group of 50 cerebral‐palsied children seen in one clinic between 1952 and 1965 were compared with a second group of 50 seen between 1952 and 1978. The latter group had all been included in a developmental enrichment program at the clinic.

The results showed that the later‐treated group had had more surgical operations than the earlier group, and at younger ages; that they were able to sit and stand earlier; and that eventually they had greater ambulatory ability. Early intervention also improved family relationships, and parents and siblings became more involved in the team approach to the children's therapy.
Severe Autosomal Recessive Muscular Dystrophy in an Extended Sudanese Kindred
Authors: Salih Mustafa A. M. , Omer Mohamed Ibrahim A. , Bayoumi Riad A. , Karrar Omer , Johnson M.
Published: July 2010

The clinical manifestations, biochemical, electrocardiographic, histological and histochemical features of a severe autosomal recessive muscular dystrophy (MD)‐as seen in 15 members of a large Sudanese kindred, both male and female‐are reported and discussed. The age of onset ranged from three to five years, the pattern of muscular weakness was similar to that of Duchenne MD and pseudohypertrophy was a remarkable feature. Both sexes became completely dependent by 16 years, and died at or before 20 years of age. The clinical picture in this family and the histological features are compared with those of Duchenne MD and with cases reported from Tunisia, Qatar and Libya. Certain clinical and histological features distinguish all of these types from each other and from the milder autosomal recessive MD of childhood which is more usual in the United Kingdom, Europe, Australia and North America.

Myopathie grave à transmission récessive autosomale

Les manifestations cliniques, biochimiques, électrocardiographiques, histologiques et histochimiques d'une myopathie grave à transmission récessive autosomale observées dans une large fratrie soudanaise de 15 membres, filles et garçons, sont présentées et discutées. L'âge de début a été de trois à cinq ans, la distribution de la faiblesse musculaire tout à fait semblable à une myopathie de Duchenne et la pseudohypertrophie a été un signe caractéristique. Les deux sexes devinrent complètement dépendants vers 16 ans et moururent tous à 20 ans ou plus tôt. La description clinique dans cette famille et les données histologiques sont comparées à celles de la myopathie de Duchenne et aux cas rapportés en Tunisie, au Qatar et en Libye. Certaines caractéristiques cliniques et histologiques distinguent ces cas les uns des autres et de ceux de la myopathie infantile moins grave, à transmission récessive autosomale, qui est plus habituellement observée au Royaume Uni, en Europe, en Australie et en Amérique du Nord.

Schwere autosomal rezessive Muskeldystrophie

Die klinischen Befunde und die biochemischen, elektrokardiographischen, histologischen Merkmale einer schweren autosomal rezessiven Muskeldystrophie (MD)‐wie sie bei 15 Mitgliedern einer großen sudanesischen Verwandtschaft erhoben wurden‐werden dargestellt und diskutiert. Die Krankheit begann im Alter von drei bis fünf Jahren, die Muskelschwäche war ähnlich wie bei der MD Duchenne und die Pseudohypertrophie war ein auffalliges Merkmal. Beide Geschlechter wurden bis zum 16ten Lebensjahr vollkommen pflegebedürftig und starben im oder vor dem Alter von 20 Jahren. Das klinische Bild bei dieser Familie und die histoloischen Befunde werden verglichen mit denen bei der MD Duchenne und bei Fällen aus Tunesien, Qatar und Libyen. Bestimmte klinische und histologische Merkmale unterscheiden alle diese Formen voneinander und von der milderen autosomal rezessiven MD des Kindersalters, die im Vereinigten Königreich, Europa, Australien und Nord Amerika häufiger ist.
Child Abuse in a Cerebral‐palsied Population
Authors: Diamond Linda J. , Jaudes Paula K.
Published: July 2010

Of 86 cerebral‐palsied children seen in one care center over a 12‐month period, 17 had been subject to child abuse. Eight of these Children's cerebral palsy was a result of abuse. The findings suggest that there is a high incidence of child abuse among children with cerebral palsy. There is a ‘double indication’ for abuse, both as a cause and a result of cerebral palsy.

Mauvais traitements chez les jeunes IMC

Dix‐sept enfants (20 pour cent) sur 86 IMC ont subi des mauvais traitements familiaux: chez huit d'entre eux, l'IMC était le résultat de ces mauvais traitements. Nos données suggèrent qu'il y a une incidence élévée de mauvais traitements dans une population d'IMC. Il y a donc une double relation avec les mauvais traitements, au cours de l'IMC, comme cause et comme conséquence.

Kindesmißhandlung bei Patienten mit Cerebralparese

Siebzehn (20 Prozent) aus unserer Gruppe von 86 Kindern mit Cerebralparese wurden mißhandelt: acht dieser Kinder bekamen die Cerebralparese aufgrund der Mißhandlung. Unsere Befunde weisen darauf hin, daß Kinder mit einer Cerebralparese häufig mißhandelt werden. Die Mißhandlung kann Ursache und Wirkung der Cerebralparese sein.
TUBEROUS SCLEROSIS: A SURVEY OF 97 CASES. II: PHYSICAL FINDINGS
Authors: Hunt Ann
Published: July 2010

Physical signs, excluding epilepsy, were studied in 97 individuals with tuberous sclerosis. While the red facial rash (adenoma sebaceum) is taken to be one of the classic symptoms, depigmented skin macules were more common. The depigmented patches and raised areas (shagreen patches) appeared in early childhood, and sometimes were present at birth. Other skin problems were common. Although the tuberous sclerotic lesions are known also to cause kidney problems, few individuals had been examined thoroughly to detect these difficulties.

Selérose tubéreuse: étude de 97 cas. II. Données physiques

Les signes physiques, à l'exception de l'épilepsie, ont étéétudieés chez 97 individus présentant une sclérose tubéreuse. Alors que le rash facial rouge (adénome sébacé) est considéré comme l'un des signes classiques, les macules cutanées dépigmentées sont apparues plus fréquentes dans cette étude. Les taches dépigmentées et les zones surélevées (peau de chagrin) apparaissent dans la petite enfance et sont quelque fois présentes dès la naissance. Les autres manifestations cutanées sont fréquentes. Alors que les lésions de sclérose tubéreuse sont réputées provoquer des problèmes rénaux, peu d'individus dans cette étude ont bénéficié d'examens approfondis pour rechercher ces troubles.

Tuberöse Skterose: ein Überblick über 97 Fälle. II: Klinische Befunde

Bei 97 Patienten mit tuberöser Sklerose wurden die klinischen Befunde untersucht, die Epilepsie nicht eingeschlossen. Während der rote Gesichtsausschlag (Adenoma sebaceum) als eins der klassischen Symptome angesehen wird, fanden sich bei den Patienten dieser Studie häufiger depigmentierte Hautflecken. Die depigmentierten Flecken und erhabenen Areale (Chagrinleder‐Flecken) traten im frühen Kindesalter auf und waren bei einigen schon bei der Geburt vorhanden. Auch andere Hautprobleme waren häufig. Obwohl bei der tuberösen Skelerose auch Nierenprobleme vorkommen, wurden nur wenige der Patienten sorgfältig daraufhin untersucht.

Esclerosis tuberosa: estudio de 97 casos. II: Hallazgos fisicos

Se estudiaron los signos fisicos, con exclusión de la epilepsia, en 97 individuos con esclerosis tuberosa. Mientras que la pigmentación roja de la cara (adenoma sebáceo) es considerado como uno de los signos clásicos, en el presente estudio eran más frecuentes las manchas despigmentadas de la piel. Las zonas despigmentadas y las áreas elevadas (‘piel de chagrin’) aparecieron en la primera infancia, y en ocasiones estaban presentes ya al nacer. Eran corrientes otros problemas cutáneos. Aunque se conoce que la esclerosis tuberosa puede causar problemas renales, sólo han sido estudiados en la presente serie unos pocos casos de forma completa para detectar estas dificultades.
POSTURE OF LOW‐RISK PRETERM INFANTS BETWEEN 32 AND 36 WEEKS POSTMENSTRUAL AGE
Authors: Vles J. S. H. , Kingma H. , Caberg H. , Daniels H. , Casaer P.
Published: July 2010

The supine posture of 15 low‐risk preterm infants was studied to establish whether they have a preferred posture and, if so, whether it changes with age. No over‐all preferred posture was found. Almost always one posture was adopted most frequently, but often a great variety of other postures were adopted almost as frequently. There was no correlation between postmenstrual age and preferred posture, the number of different postures, or the duration of longest uninterrupted posture.

Posture chez les prématurés à faible risque, de 32 à 36 semaines d'âge postmenstruel La position sur le dos de 20 prématurés à faible risque a étéétudiée pour savoir s'il y avait une posture préférentielle et en ce cas, s'il y avait des modifications avec l'âge. Presque toujours, une posture était adoptée plus fréjuemment, mais souvent une grande variété d'autres postures étaient adoptées presqu'aussi fréquemment. Il n'y avait pas de corrélation entre l'âge postmenstruel et une posture préférentielle, le nombre des postures difféientes ou la durée de la plus longue ininterrompue.

Haltung von low‐risk Frühgeborenen mit einem Konzeptionsalter zwischen 32 und 36 Wochen Bei 15 low‐risk Frühgeborenen wurde die Haltung in Rückenlage untersucht, um festzustellen ob sie eine bevorzugte Haltung haben und wenn ja, ob diese sich mit dem Alter ándert. Es wurde keine allgemein bevorzugte Haltung gefunden. Fast immer wurde eine Haltung am häufigsten eingenommen, aber oft wurde eine große Anzahl anderer Haltungen fast ebenso häufig eingenommen. Es fand sich keine Korrelation zwischen Konzeptionsalter und bevorzugter Haltung, der Anzahl verschiedener Haltungen oder der Dauer einer am längsten beibehaltenen Haltung.

Postura en lactantes pretermino de bajo riesgo entre las 32 y 36 semanas de edad concepcional Se estudió la postura en supino de 15 lactantes pretérmino de bajo riesgo para establacer si tenían una preferencia postural y en caso afirmativo si cambiaba con la edad. No se observó ninguna preferencia concreta. Casi siempre había una preferencia postural adoptada con mayor frecuencia, pero a menudo había un gran numero de posturas que tambien se adoptaban con igual frecuencia. No había ninguna correlación entre la edad concepcional y la postura preferida, el número de posturas diferentes o la duración de la postura mantenida durante más tiempo.