RADIOLOGICAL METHODS IN THE DIAGNOSIS OF TOTAL ANOMALOUS PULMONARY VENOUS RETURN
Authors: Л.А. Бастарбекова , Р.И. Рахимжанова , Т.Б. Даутов , А.Ж. Бимахан 
Published: October 2024

Congenital heart defects (CHDs) account for one-third of all congenital malformations and occur in 0.7–1.7% of newborns. In the structure of CHD, the incidence of total anomalous pulmonary venous drainage is 1.1–3.0%. In this scientific review, a comparative analysis of radiological research methods, such as echocardiography, catheterization of the heart cavities, magnetic resonance imaging and computed tomography, was carried out in the diagnosis and postoperative evaluation of the structures of total anomalous pulmonary venous drainage. The list of literature consists of 40 publications, including one domestic and 39 foreign authors, based on meta-analysis, systematic reviews and clinical studies. Total anomalous pulmonary venous return (TAPVC) is associated with high mortality. Life expectancy in patients with a non-obstructive form of TAPVC is higher than obstructive. In the non-obstructive form of TAPVC, 50% mortality is noted by three months of life and 80% mortality by 12 months. Patients with obstructive TAPVC die in the neonatal period. Newborns with TAPVC have an unfavorable prognosis of the disease without surgical treatment. Only a fifth survive to the age of 1 year. In half of the patients who died in the first three months of life, a lethal outcome was observed in the first week after birth. Early diagnosis and an accurate anatomical picture of this type of defect play an important role in the subsequent phased surgical correction. Echo in this regard was insufficient to visualize individual types of TAPVC. Cardiac catheterization, unlike CT, is associated with a relatively high risk of developing immediate and long-term complications. Echocardiography is a routine method for the primary diagnosis of TAPVC. CT, in turn, is the "gold standard" and the method of choice for adequate pre-and postoperative diagnosis of the defect. When CT is not possible, and echocardiography is limited, MRI is an excellent method of choice. Cardiac catheterization is advisable only for specific indications, preferably for children older than a year because of the development of serious complications.

Врожденные пороки сердца (ВПС) составляют треть всех врожденных пороков развития и встречаются у 0,7–1,7% новорожденных детей. В структуре ВПС частота встречаемости тотального аномального дренажа легочных вен составляет 1,1–3,0%. В данном научном обзоре проводился сравнительный анализ радиологических методов исследования, таких как эхокардиография, катетеризация полостей сердца, магнитно-резонансная томография и компьютерная томография, в диагностике и послеоперационной оценке структур тотального аномального дренажа легочных вен. Список литературы состовляет 40 публикаций, включая в себя 1 отечественный и 39 зарубежных авторов, основанных на мета-анализе, систематических обзорах и клинических исследованиях. Тотальный аномальный дренаж легочных вен (ТАДЛВ) обуславливает высокую смертность. Продолжительность жизни у больных с необструктивной форме ТАДЛВ выше. При необструктивной форме ТАДЛВ отмечается 50% летальность к 3 мес жизни и 80% летальность к 12 мес. Пациенты с обструктивной формой ТАДЛВ умирают в период новорожденности. У новорожденных с ТАДЛВ отмечают неблагоприятный прогноз заболевания без хирургического лечения. Только пятая часть доживает до возраста 1 года. У половины пациентов, умерших в первые 3 мес жизни, летальный исход наблюдался в первую неделю после рождения. Ранняя диагностика и точная анатомическая картина при данном виде порока играют важную роль в последующей поэтапной хирургической коррекции. ЭхоКГ в этом плане оказалась недостаточной для визуализации отдельных типов ТАДЛВ. Катетеризация сердца, в отличие от КТ, сопряжены со сравнительно высоким риском развития непосредственных и отдаленных осложнений. ЭхоКГ является рутинным методом для первичной диагностики ТАДЛВ. КТ, в свою очередь, - «золотым стандартом» и методом выбора для адекватной пред- и послеоперационной диагностики порока. При невозможности проведения КТ, а ЭхоКГ имеет ограничения, МРТ является отличным методом выбора. Катетеризация сердца целесообразна лишь при определенных показаниях, желательно для детей старше года в виду развития серьезных осложнений.

Нәрестелерде туа біткен жүрек кемістігі барлық туа біткен кемістіктердің арасында 0,7-1,7% кездеседі. туа біткен жүрек кемістігі құрылымында өкпе көк темырларының тұтас аномал дренажы 1,1-3,0 құрайды. Балалардың 60% өмірдің алғашқы айында жүрек ақауларынан және 25% -ы туылғанға дейін қайтыс болады. ӨКТАД эмбриогенез кезінде сирек кездесетін даму ақауы, онда өкпе көк тамырларының бір бөлігі немесе барлығы, обструкциямен болмаса обструкциясыз, оң жақ жүрекшеге немесе жүйелік веналарға келіп жалғасады. Нәтижесінде шаршау, ентігу, өкпе артериялық гипертензиясы, цианоз және жүректің прогрессивті жеткіліксіздігі секілді белгілер пайда болады. Бұл ғылыми шолуда жүректің жалғыз қарыншасы құрылымын диагностикалау кезіндегі эхокардиография, жүрек қуыстарының катетеризациясы, компьютерлік томография сияқты радиологиялық зерттеу әдістеріне салыстырмалы талдау жасалды. Әдебиеттер тізіміне мета-талдау, жүйелі шолулар және клиникалық зерттеулерге негізделген 29 жарияланым, оның ішінде 1 отандық және 28 шетелдік автор кіреді. Өкпе көк темырларының тұтас аномал дренажы жоғарғы өлімге себебші болады. Обструкциясыз ӨКТАД бар науқастарда өмір сүру уақыты жоғарырақ болып келеді. Обструкциясыз түрінде өлім 3 айлығында 50%, ал 12 айлығында 80% құрайды. Обструкция кездескен жағдайда науқастар жаңа туған кезеңде қайтыс болады. ӨКТАД-пен туған нәресетелерде хирургиялық ем жасалмаса, қолайсыз болжам байқалады. Тек бестен бірі ғана 1 жасқа дейін өмір сүреді. 3 айға дейінгі қаза тапқан науқастардың жартысында қайғылы жағдай туылғаннан соң бірінші аптасында байқалады. Бұл ақау кезіндегі ерте диагностика мен нақты анатомиялық көрініс кезеңді хирургиялық түзету үлкен рөл атқарады. ӨКТАД-тың кейбір түрлері кезінде эхокардиография визуализация үшін жеткіліксіз болып келеді. Жүрек катетеризациясы КТ-ға қарағанда асқынулардың қалыптасуына тікелей тәуекел болып келеді. Эхокардиография – бұл ӨКТАД-ты алғашқы анықтауға арналған әдеттегі әдіс, КТ – ақаулықтың операцияға дейінгі және кейінгі толық диагнозы үшін алтын стандарты болып есептеледi. Жүректің катетеризациясы тек белгілі бір көрсеткіштер үшін және жастан жастан асқан пациенттер үшін, қарсы қайшылықтар болмаған жағдайда көрсетілген.