Дифференциальная диагностика наследственного сфероцитоза и аутоиммунной гемолитической анемии у детей при помощи гематологических показателей
Authors: Е.Ф. Мицура , Л.И. Волкова , И.П. Ромашевская 
Published: December 2024

Цель. Определить показатели гемограммы, которые можно использовать для дифференциальной диагностики наследственного сфероцитоза и аутоиммунной гемолитической анемии у детей старше 1 года. Материалы и методы. Были ретроспективно изучены анализы крови 56 детей с наследственным сфероцитозом и 31 ребенка с аутоиммунной гемолитической анемией, выполненные с помощью автоматического гематологического анализатора. Учитывались значения ретикулоцитов, рассчитывались отношения MCHC/MCV, Hb/MCHC, Hb/RDW, MCHC/RDW и MCHC/Ht. Статистический анализ проводился с помощью теста Манна – Уитни и ROC-анализа. Результаты. Установлена частота встречаемости патологических изменений гемограммы, определены их пороговые значения для дифференциальной диагностики наследственного сфероцитоза и аутоиммунной гемолитической анемии. При наследственном сфероцитозе чаще встречаются повышенные значения ретикулоцитов (>23‰), RDW (>12,6%) и MCHC (>34,9 г/дл) и меньшие значения MCV (≤78,5 фл) по сравнению с группой аутоиммунной гемолитической анемии. Наилучшее прогностическое значение для наследственного сфероцитоза имеет отношение MCHC/ MCV, его уровни >0,45 соответствуют наследственному сфероцитозу (AUC 0,76; 95% CI 0,66–0,85; Se 62,5%, Sp 90,3%). Заключение. При наличии у ребенка признаков гемолитической анемии в практике педиатра и детского гематолога необходимо определить уровень ретикулоцитов и провести первичную дифференциальную диагностику наследственного сфероцитоза и аутоиммунной гемолитической анемии. При значениях отношения MCHC/MCV >0,45 диагностируется наследственный сфероцитоз, после чего определяется дальнейший объем обследования.

Purpose. To determine hemogram parameters that can be used for differential diagnostics of hereditary spherocytosis (HS) and autoimmune hemolytic anemia (AIHA) in children above 1 year of age. Materials and methods. Blood tests performed using an automatic hematology analyzer of 56 children with HS and 31 children with AIHA were retrospectively studied. Reticulocyte count values were taken into account, MCHC/MCV, Hb/MCHC, Hb/RDW, MCHC/RDW and MCHC/Ht ratios were calculated. Statistical analysis was performed using the Mann- Whitney test and ROC analysis. Results. The frequency of pathological changes in the hemogram occurrence was established, their threshold values for differential diagnostics of HS and AIHA were determined. In HS, elevated reticulocyte counts (>23‰), RDW (>12.6%), MCHC (>34.9 g/dL) and lower MCV values (≤78.5 fl) were more common compared to the AIHA group. The MCHC/MCV ratio has the best prognostic value for HS, its levels >0.45 correspond to HS (AUC 0.76; 95% CI 0.66–0.85; Se 62.5%, Sp 90.3%). Conclusion. In the practice of a pediatrician and pediatric hematologist, when a child has signs of hemolytic anemia, it is necessary to determine the reticulocyte level and conduct a primary differential diagnosis between HS and AIHA. If the MCHC/MCV ratio is >0.45, HS is diagnosed, thereafter the further plan of examination is determined.