Histiocitose de Células de Langerhans mimetizando doença periodontal em paciente adulto
Authors: Aguilar Jardim Ana Luisa , Fonseca Rocha Gabriela , Oliveira Teles Ana Claudia , Torres Reyes Magdalena Raquel , Martins Karina Helen , Furtado Gonçalves Patrícia , Esquiche Leon Jorge , Marques Mesquita Ana Tereza 
Published: February 2024

Introdução: As células de Langerhans são macrófagos (histiócitos) que surgem de células precursoras da medula óssea e fazem parte da série monocítica. A Histiocitose de Células de Langerhans (HCL) é uma doença rara caracterizada pela proliferação de células com características fenotípicas de células de Langerhans. A HCL, pouco estudada, afeta principalmente crianças e adolescentes, embora também ocorra em adultos. Apresenta-se de maneira disseminada e pode mimetizar clinicamente as doenças periodontais. Caracteriza-se pela estimulação, proliferação e infiltração descontrolada, local ou generalizada, de células histiocíticas. Na maioria das vezes, estas células estão envolvidas na defesa do organismo contra infecções, mas na HCL elas se proliferam de forma incontrolável. Esta doença afeta mais comumente os órgãos tais como fígado, pulmões e pele, podendo também ser observada na cavidade oral. Comumente, existem três formas principais de histiocitose de células de Langerhans: granulomatose eosinofílica, doença de Hand-Schüller-Christian e doença de Letterer-Siwe. A forma mais comum e benigna é o granuloma eosinofílico, que geralmente representa lesões localizadas. A doença de Hand-Schüller-Christian é grave e disseminada, afetando vários órgãos, incluindo o crânio. A doença de Letterer-Siwe é a forma mais grave e comum da doença, afetando principalmente crianças e bebês. Quando há envolvimento da cavidade oral a HCL pode manifestar-se como: hipertrofia gengival, ulceração da mucosa oral, palato e língua. Essas lesões orais podem mimetizar outras condições como periodontite, granulomas periapicais e cistos periapicais. Radiograficametne, as lesões aparecem como radiolucências bem delimitadas, com limites irregulares ou lesões maiores podem aparecer como radiolucências mal definidas. A extensa perda óssea alveolar ao redor dos dentes dá uma aparência de “dente flutuando no ar”. Na análise histopatológica, a HCL mostra células de Langerhans pálidas, com citoplasma abundante, bordas celulares indistintas, núcleos vesiculares e ausência de atividade mitótica. A presença de eosinófilos infiltrantes inflamatórios é o que ajuda a diferenciar a HCL de outras doenças periodontais. A reação imuno-histoquímica para anticorpos CD1a, CD207, CD68 e S100 é confirmativa para HCL. Este relato descreve um caso de HCL, inicialmente mimetizando doença periodontal, em paciente adulto, que compareceu à Clínica de Estomatologia da Universidade Federal do Vale Jequitinhonha e Mucuri (UFVJM), com queixa de lesões em gengiva. Relato do Caso: Paciente feminino, 52 anos, avaliada na Clínica de Estomatologia da UFVJM com queixa de “ferida na gengiva que surgiu há meses”. A paciente apresentava lesões em gengiva vestibular e lingual dos incisivos inferiores, associadas à bolsa periodontal de 7mm na região lingual. Foi conduzida à raspagem subgengival e encaminhado o material para análise histopatológica cujo diagnóstico foi de abscesso gengival. Após 7 meses, a paciente retornou apresentando lesões na mesma localidade anterior, além de outras com características semelhantes. Devido à presença de lesões em diferentes áreas da arcada dentária, extensa perda óssea observada às radiografias, uma nova biópsia foi realizada e o material corado em H&E revelou proliferação de numerosos eosinófilos infiltrantes e histiócitos epitelióides com citoplasma amplo e núcleos alongados. Para definição do diagnóstico o material foi destinado às reações imunoistoquímicas. Resultados: As análises imunoistoquímicas revelaram histiócitos com positividade para S100, CD1a, CD207 e índice de proliferação celular com Ki-67 < 8%. O diagnóstico final foi Histiocitose de Células de Langerhans. A paciente foi encaminhada ao serviço de hemato-oncologia. Para estadiamento da doença foram solicitados tomografia computadorizada (TC) e teste genético. A TC revelou áreas de hipodensidade nas regiões mastóide e auricular do lado esquerdo. O teste genético mostrou ausência de mutação no gene BRAF, o que indica melhor prognóstico. A paciente se encontra em tratamento quimioterápico. Considerações Finais: Apesar de ser mais frequente em crianças, a HCL também afeta adultos e, quando na cavidade oral, pode ser confundida com doença periodontal ou lesões inflamatórias periapicais. Este caso clínico, raro, reflete a importância da investigação minuciosa para estabelecer o diagnóstico correto.