АССОЦИИРОВАННЫЙ С АУТОИММУННЫМ ЗАБОЛЕВАНИЕМ ИЗОЛИРОВАННЫЙ ЦЕРЕБРАЛЬНЫЙ ВАСКУЛИТ, ОСОБЕННОСТИ КЛИНИЧЕСКОГО ТЕЧЕНИЯ В ПРАКТИКЕ ВРАЧА – НЕВРОЛОГА
Authors: Д.Р. Кунафина , Т.В. Каймак 
Published: November 2024

Васкулиты (ангииты) с поражением центральной нервной системы (ЦНС) требуют проведения широкой дифференциальной диагностики [7]. Обычно поражение ЦНС развивается на фоне других клинических проявлений системного васкулита, но у некоторых пациентов именно неврологическая клиника может быть первым проявлением заболевания [4]. Распространенность поражения нервной системы при церебральном васкулите (ЦВ), по данным исследований, варьирует от 2,7 до 54% [4]. В статье приводится собственное наблюдение за пациентом с изолированным церебральным васкулитом, ассоциированным с аутоиммунным заболеванием, получавшем повторные курсы лечения с обострениями в отделении неврологии Университетского госпиталя Медицинского университета Семей. Верификация диагноза подтверждена данными исследования МРТ головного мозга и шейного отдела спинного мозга, анализов спинномозговой жидкости, полного спектра биохимических анализов крови, специфических аутоиммунных анализов, а также положительным ответом на иммуносупрессивную терапию с использованием больших доз метилпреднизолона, азатиоприна и антикоагулянтов. Описан в динамике трудный клинический случай пациента от периода дебюта заболевания в виде генерализованных эпилептических приступов (июнь 2017 года), с формированием в дальнейшем постишемических очагов в медиальных отделах височной доли левого полушария (сентябрь 2018 года), до полной развернутой клинической неврологической симптоматики (ноябрь 2018 года), с ее лабильно меняющимся течением и быстрым прогрессированием, вплоть до развития дементного синдрома в динамике (январь 2019 года).

Vasculitis (angiitis) with damage to the Central nervous system (CNS) requires a broad differential diagnosis [7]. Usually, CNS lesion develops against the background of other clinical manifestations of systemic vasculitis, but in some patients it is the neurological clinic that can be the first manifestation of the disease [4]. The prevalence of nervous system damage in cerebral vasculitis (CV), according to studies, varies from 2.7 to 54% [4]. The article presents its own observation of a patient with isolated cerebral vasculitis associated with autoimmune disease receiving repeated courses of treatment with exacerbations in the Department of neurology of the University hospital of Semey. Verification of the diagnosis was confirmed by the data of the study of MRI of the brain and cervical spinal cord, cerebrospinal fluid tests, a full range of biochemical blood tests, specific autoimmune tests, as well as a positive response to immunosuppressive therapy using large doses of methylprednisolone, azathioprine and anticoagulants. Describes the dynamics of a difficult clinical case of the patient from the period of debut of the disease in the form of generalized epileptic seizures (June 2017), with the formation of further post-ischemic foci in the medial parts of the temporal lobe of the left hemisphere (September 2018), to the full deployment of clinical neurological symptoms (November 2018), with its labile changing course and rapid progression, up to the development of dementia syndrome in dynamics (January 2019).

Орталық жүйке жүйесі (ОЖЖ) зақымдалған васкулит (ангициттер) - кең дифференциалды диагнозды талап ететін гетерогенді топ [7]. Әдетте, жүйке васкулиті басқа клиникалық көріністерінің аясында ОЖЖ зақымдануы дамиды, бірақ кейбір науқастарда неврологиялық клиника аурудың алғашқы көрінісі болуы мүмкін [4]. Зерттеуге сәйкес церебральдық васкулит жүйке жүйесінің зақымдануында таралуы 2,7-ден 54% [4]. Бұл мақалада «Семей медицина университет» КуАҚ УГ Неврология бөлімінде шектелген церебральді васкулиті бар, ассоцирленген аутоиммунды аурумен байланысты өршудің қайталануын емдеудің қайталанған курстарын алған науқастарға жеке бақылауы қарастырылған. Диагноз бас миы мен жұлынның мойын бөлімінің МРТ, жұлын сұйықтығын тексеру, биохимиялық қан анализінің толық спектрі, нақты аутоиммундық сынақтар және метилпреднезолон, азатиоприн және антикоагулянттардың үлкен мөлшерін пайдалана отырып иммуносупрессивті терапияға оң жауап беру арқылы расталған. Науқастың ауыр клиникалық жағдайы ауыр науқастың аурудың дебюті кезеңінен генерализденген эпилептикалық ұстамалар түрінде (маусым 2017), сол жақ жартышардың (1996 жылдың қыркүйегі) самайлық медиальдық аймақтарындағы постишемиялық ошақтардың пайда болуымен толық клиникалық неврологиялық белгілерге дейін (2018 жылдың қараша айы), динамикадағы оның тез өршіп дементтік синдромның дамуына дейін ауысуы сипатталады (2019 жылдың қаңтар айы).