Клинический случай диагностики и лечения эпителиоидной гемангиоэндотелиомы синоназальной локализации
Authors: Кузнецов М.С. , Воронов А.В. , Савелло А.В. , Дворянчиков В.В. , Гофман В.Р. , Киреев П.В. 
Published: December 2024

Введение. Эпителиоидная гемангиоэндотелиома – редкая сосудистая эндотелиальная опухоль низкой степени злокачественности, которая поражает взрослых всех возрастных групп и локализуется, как правило, в мягких тканях, печени, легких и костях. О поражении данной опухолью полости носа и околоносовых пазух имеются единичные публикации. Редкость этого новообразования, необычное анатомическое расположение и неспецифические симптомы создают проблемы для диагностики и лечения. В постановке диагноза основную роль играют иммуногистохимические и молекулярно-генетические методы исследования. Лечение заключается в радикальном хирургическом удалении опухоли и последующем наблюдении для контроля рецидива. Клинический случай. Пациентка 60 лет, предъявляла жалобы на периодические носовые кровотечения, затруднение носового дыхания в течение 6 месяцев. По результатам эндоскопического осмотра, данных КТ и МРТ исследований с контрастированием, эндоваскулярной ангиографии была обнаружена хорошо васкуляризованная опухоль синоназальной локализации размерами 65×60×47 мм, вызывающая костную деструкцию стенок верхнечелюстных пазух, решетчатого лабиринта, медиальной стенки левой орбиты с проникновением в нее, крыло-небную и подвисочную ямки слева. После выполнения эмболизации сосудистой сети опухоли выполнена эндоназальная эндоскопическая резекция опухоли под контролем электромагнитной навигационной стации с использованием ринохирургического инструментария, лазерной техники. После проведения гистологического и иммуногистохимического анализов диагноз «эпителиодная гемангиоэндотелиома» подтвержден. При контрольном МРТ исследовании ткань опухоли не определялась. Заключение. Эндоназальная эндоскопическая резекция эпителиоидной гемангиоэндотелиомы синоназальной локализации является методом выбора лечения данной опухоли. В диагностике необходимо использовать иммуногистохимические и молекулярно-генетические методы исследования.

Introduction. Epithelioid hemangioendothelioma is a rare vascular endothelial tumor, of low malignancy, which affects adults of all age groups and is mostly often localized in soft tissues, liver, lungs and bones. There is а few number of publications about this tumor lesion in the nasal cavity and paranasal sinuses. The rarity of this tumor, unusual anatomical location and nonspecific symptoms create problems for diagnosis and treatment. Immunohistochemical and moleculargenetic research methods play a major role in the diagnosis. Treatment consists of radical surgical removal of the tumor and follow-up to control relapse. Clinical case. Рatient of 60 years was troubled by complaints of nosebleeds, difficulty in nasal breathing for 6 months. According to the results of endoscopic examination, contrast-enhanced CT and MRI examinations, and endovascular angiography, a well-vascularized tumor of sinonasal localization with dimensions of 65×60×47 mm was detected, causing bone destruction of the walls of the maxillary sinuses, the ethmoid bone, the medial wall of the left orbit with penetration into it, left pterygopalatine and infratemporal fossae. After embolization of the tumor vessels, endonasal endoscopic resection of the tumor was performed under the control of electromagnetic navigation station using rhinosurgical instruments, laser technology. After histological and immunohistochemical analysis, the diagnosis of epithelial hemangioendoteoioma was confirmed. In control MRI examination, tumor tissue is not determined. Conclusion. Endonasal endoscopic resection of epithelioid hemangioendothelioma of synonasal localization is the method of choice in the treatment of this tumor. It is necessary to use immunohistochemical and molecular-genetic methods of research in diagnosis of the disease.