Κλινικοί και απεικονιστικοί προγνωστικοί παράγοντες στην εγκεφαλική αμυλοειδική αγγειοπάθεια
Authors: Θεοδώρου Αικατερίνη 
Published: July 2023

Εισαγωγή: Η σποραδική εγκεφαλική αμυλοειδική αγγειοπάθεια αποτελεί νόσο των μικρών αγγείων, και προέρχεται από την εναπόθεση β-αμυλοειδούς στα φλοιϊκά και λεπτομηνιγγικά εγκεφαλικά αγγεία. Ελάχιστα δεδομένα υπάρχουν στη βιβλιογραφία σχετικά με το ποσοστά εμφάνισης των διάφορων κλινικών και απεικονιστικών δεικτών στη εγκεφαλική αμυλοειδική αγγειοπάθεια, αλλά και στον πιο σπάνιο φλεγμονώδη υπότυπο αυτής. Μέθοδοι: • Εξήντα οκτώ ασθενείς που πληρούσαν τα αναθεωρημένα κριτήρια της Βοστώνης (v1.5) για τη διάγνωση της πιθανής ή ενδεχόμενης εγκεφαλικής αμυλοειδικής αγγειοπάθειας εντάχθηκαν σε προοπτική μελέτη και η παρακολούθησή τους διήρκησε τουλάχιστον 12 μήνες. Για την συλλογή των νευροαπεικονιστικών δεδομένων χρησιμοποιήθηκε μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου υψηλής ευκρίνειας. Για να διερευνηθούν ανεξάρτητοι προγνωστικοί δείκτες των κλινικών φαινοτύπων χρησιμοποιήθηκαν μοντέλα λογιστικής παλινδρόμησης. Μοντέλα αναλογικού κινδύνου του Cox χρησιμοποιήθηκαν για να υπολογιστούν πιθανές συσχετίσεις με τον κίνδυνο εκδήλωσης επαναιμορραγίας. • Διενεργήθηκε συστηματική ανασκόπηση και μετά-ανάλυση δεδομένων της βιβλιογραφίας σχετικά με την εγκεφαλική αμυλοειδική αγγειοπάθεια, με στόχο τον προσδιορισμό των ποσοστών εκδήλωσης των διαφόρων κλινικών φαινοτύπων και απεικονιστικών δεικτών. • Περιγράψαμε την εμπειρία του Κέντρου μας όσον αφορά τους ασθενείς που διαγνώστηκαν με τον φλεγμονώδη υπότυπο της εγκεφαλικής αμυλοειδικής αγγειοπάθειας σύμφωνα με τα διεθνή διαγνωστικά κριτήρια κατά τη διάρκεια επταετούς περιόδου (2015–2022), και μελετήσαμε επίσης τα δεδομένα από ενενήντα ασθενείς που είχαν δημοσιευτεί μέχρι τότε στη διεθνή βιβλιογραφία.• Διενεργήθηκε μία ακόμα συστηματική ανασκόπηση και μετά-ανάλυση δεδομένων της βιβλιογραφίας σχετικά με τον φλεγμονώδη υπότυπο της εγκεφαλικής αμυλοειδικής αγγειοπάθειας με στόχο τον προσδιορισμό των ποσοστών εκδήλωσης των διαφόρων κλινικών φαινοτύπων και απεικονιστικών δεικτών. Αποτελέσματα: • Στην προοπτική μελέτη παρατήρησης, τα εστιακά νευρολογικά ελλείμματα, η έκπτωση των νοητικών λειτουργιών και τα παροδικά επεισόδια εστιακής νευρολογικής σημειολογίας ήταν οι πιο συχνές εκδηλώσεις της εγκεφαλικής αμυλοειδικής αγγειοπάθειας. Αιμορραγικές βλάβες, όπως οι λοβώδεις μικρο- καιμακροαιμορραγίες αλλά και η φλοιώδης επιπολής αιμοσιδήρωση αποτέλεσαν τους πιο κοινούς νευροαπεικονιστικούς δείκτες. Η φλοιώδης επιπολής αιμοσιδήρωση προέκυψε ως ο μοναδικός ανεξάρτητος προγνωστικός δείκτης εμφάνισης παροδικών επεισοδίων εστιακής νευρολογικής σημειολογίας, ενώ οι πολλαπλές μικροαιμορραγίες (>10) συσχετίσθηκαν με αυξημένο κίνδυνο εκδήλωσης ανοϊκής συνδρομής. Η φλοιώδης επιπολής αιμοσιδήρωση εμφανίστηκε επίσης ως ο μοναδικός παράγοντας κινδύνου επαναιμορραγίας κατά την παρακολούθηση των ασθενών. • Στη συστηματική ανασκόπηση και μετά-ανάλυση της βιβλιογραφίας, οι πιο κοινοί νευροαπεικονιστικοί δείκτες ήταν οι φλοιώδεις μικροαιμορραγίες, η φλοιώδης επιπολής αιμοσιδήρωση και οι ενδοεγκεφαλικές αιμορραγίες. Μη αιμορραγικοί δείκτες, όπως το υψηλό φορτίο διευρυσμένων περιαγγειακών χώρων στο ημιωοειδές κέντρο, οι πολλαπλές βλάβες της λευκής ουσίας και τα μικροέμφρακτα ήταν επίσης αρκετά συχνά. Κοινές επίσης κλινικές εκδηλώσεις της νόσου αποτέλεσαν η έκπτωση των νοητικών λειτουργιών/άνοια και τα παροδικά επεισόδια εστιακής νευρολογικής σημειολογίας. Ο μοναδικόςαπεικονιστικός δείκτης που συσχετίσθηκε με υψηλότερο κίνδυνο επανεμφάνισης ενδοεγκεφαλικών αιμορραγιών ήταν η φλοιώδης επιπολής αιμοσιδήρωση. • Αναφορικά με την εμπειρία του κέντρου μας στον φλεγμονώδη υπότυπο της εγκεφαλικής αμυλοειδικής αγγειοπάθειας, επτά ασθενείς διαγνώστηκαν με τη συγκεκριμένη νόσο. Οι πιο συχνές κλινικές εκδηλώσεις ήταν τα εστιακά νευρολογικά συμπτώματα και τα πιο κοινά νευροαπεικονιστικά ευρήματα ήταν οι ασύμμετρες, υψηλού σήματος βλάβες σε T2/FLAIR ακολουθίες της λευκής ουσίας. Όλοι οι ασθενείς μας τέθηκαν σε αγωγή με κορτικοστεροειδή, με καλά κλινικά αποτελέσματα.• Στη συστηματική ανασκόπηση και μετά-ανάλυση της βιβλιογραφίας σχετικά με τον φλεγμονώδη υπότυπο της εγκεφαλικής αμυλοειδικής αγγειοπάθειας, οι πιο συχνές κλινικές εκδηλώσεις της νόσου ήταν η έκπτωση των νοητικών λειτουργιών, τα εστιακά νευρολογικά ελλείμματα, η εγκεφαλοπάθεια, οι επιληπτικές κρίσεις και η κεφαλαλγία. Βλάβες της λευκής ουσίας με υψηλό σήμα σε T2/FLAIR ακολουθίες, συνοδευόμενες από λοβώδεις μικροαιμορραγίες και λεπτομηνιγγική σκιαγραφική ενίσχυση, παρουσία φλοιώδους επιπολής αιμοσιδήρωσης αλλά και ενδοεγκεφαλικές αιμορραγίες αποτέλεσαν τους πιο συχνούς νευροαπεικονιστικούς δείκτες της νόσου. Συμπεράσματα: • Ενδοεγκεφαλικές αιμορραγίες/ μικροαιμορραγίες με λοβώδη εντόπιση και φλοιώδης επιπολής αιμοσιδήρωση αποτελούν τους πιο συχνούς απεικονιστικούς δείκτες της εγκεφαλικής αμυλοειδικής αγγειοπάθειας, ενώ η έκπτωση των νοητικών λειτουργιών και τα παροδικά επεισόδια εστιακής νευρολογικής σημειολογίας τις πιο συχνές κλινικές εκδηλώσεις. Η φλοιώδης επιπολής αιμοσιδήρωση είναι ο μοναδικός απεικονιστικός δείκτης που συσχετίσθηκε με αυξημένο κίνδυνο επανεμφάνισης ενδοεγκεφαλικών αιμορραγιών.• Βλάβες της λευκής ουσίας με υψηλό σήμα σε T2/FLAIR ακολουθίες, συνοδευόμενες από λοβώδεις μικροαιμορραγίες, και λεπτομηνιγγική σκιαγραφική ενίσχυση αποτελούν τα πιο συχνά νευροαπεικονιστικά ευρήματα ενώ η νοητική έκπτωση την πιο συχνή κλινική εκδήλωση σε ασθενείς με φλεγμονώδη εγκεφαλική αμυλοειδική αγγειοπάθεια.