Localized Scleroderma: Clinical-Diagnostic Features, Principles of Various Clinical Forms Treatment
Authors: Катина М.А. 
Published: April 2023

Локализованная склеродермия (ЛС) представляет собой хроническое воспалительное иммунно-опосредованное склеротическое заболевание, ограниченное кожей и подлежащими тканями, характеризующееся избыточным синтезом и отложением коллагена. В патогенезе заболевания важная роль отводится взаимодействиям генетических факторов, сосудистых и иммунологических дисфункциональных альтераций, эпигенетических модификаций, ведущих к нарушению дифференцировки фибробластов и избыточному образованию внеклеточного матрикса. Описано 5 клинических вариантов ЛС: ограниченная (бляшечная, глубокая), линейная (туловища/ конечностей, головы), генерализованная, пансклеротическая и смешанная склеродермия. Типичным клиническим проявлением ЛС является формирование индуративных бляшек с последующими признаками их угасания в виде диспигментаций и атрофии кожи. Могут встречаться внекожные проявления: артралгии, миалгии, неврологические и офтальмологические нарушения (чаще при линейной форме). Для клинической оценки ЛС используется валидизированный индекс LoSCAT (Localized Scleroderma Cutaneous Assessment Tool). Для подтверждения диагноза ЛС применяют патоморфологическое, ультразвуковое и магнитно-резонансное исследования. Определение антинуклеарных антител (АНА) при ЛС имеет низкую диагностическую значимость, служит преимущественно для исключения системных аутоиммунных заболеваний или определения активности патологического процесса. Подход к терапии ЛС зависит от ее клинического варианта, глубины поражения и активности процесса. При бляшечной форме преимущественно назначаются местная терапия и фототерапия. При генерализованной, глубокой, линейной и пансклеротической формах рекомендуется назначение фототерапии и системной иммуносупрессивной терапии.

Localized scleroderma (LS) is a chronic inflammatory immune-mediated sclerotic disease limited to the skin and underlying tissues, characterized by excessive production and deposition of collagen. Interactions of genetic factors, vascular and immunological dysfunctional alterations, epigenetic modifications leading to impaired differentiation of fibroblasts and excessive formation of extracellular matrix play an important role in the pathogenesis of the disease. 5 clinical variants of LS are described: circumscribed (plaque, deep), linear (trunk/limbs, head), generalized, pansclerotic and mixed scleroderma. Indurative plaques with the subsequent formation of dyspigmentation and skin atrophy are typical clinical manifestations of LS. There may be extracutaneous manifestations: arthralgia, myalgia, neurological and ophthalmological disorders (more often in linear form). The validated LoSCAT index (Localized Scleroderma Cutaneous Assessment Tool) is used for clinical evaluation of the disease. Pathomorphological, ultrasound and magnetic resonance studies are used for LS confirmation. The determination of antinuclear antibodies (ANA) in LS has low diagnostic value and serves mainly to exclude systemic autoimmune diseases or to determine the activity of the pathological process. The approach to therapy depends on the clinical variant of the disease, the depth of the lesion, and the activity of the process. Topical therapy and phototherapy are mainly prescribed in plaque form of LS. In generalized, deep, linear and pansclerotic forms, the appointment of phototherapy and systemic immunosuppressive therapy is recommended.