Stratégiai szemléletváltás a Marfan-szindrómás betegeken végzett aortagyök-rekonstrukciókban
Authors: Pólos Miklós , Stengl Roland , Şulea Cristina-Maria , Benke Kálmán , Bartha Elektra , Ágg Bence , Koppányi Ádám , Hartyánszky István , Székely Andrea , Németh Endre , Kovács Attila , Merkely Béla , Szabolcs Zoltán 
Published: May 2021

Összefoglaló.
Bevezetés: A Marfan-szindróma autoszomális domináns módon
öröklődő, szisztémás kötőszöveti betegség. A hosszú távú túlélés szempontjából
fontos a nagyérkatasztrófák megelőzése. Szívsebészeti szempontból a legfontosabb
elváltozás az aortagyök tágulata. Aortagyök-rekonstrukciós beavatkozásaink
Bentall–DeBono-, David I. és módosított Yacoub-műtétek, melyek mind preventív
jelleggel, mind dissectio esetén jó eredménnyel végezhetők.
Célkitűzés: A marfanos betegeknél eltérő technikával
végzett aortagyök-rekonstrukciós műtéteink összehasonlítása.
Módszer: A Semmelweis Egyetem Városmajori Szív- és
Érgyógyászati Klinikáján 1993 és 2020 között Marfan-szindrómásoknál elvégzett
Bentall–DeBono-, David I. és módosított Yacoub-féle aortagyök-rekonstrukciókat
elemeztük. A műtét szerinti csoportok életkora a beavatkozás idején 29,69
(21,98–41,25) év, 29,15 ± 11,99 év és 35,29 ± 14,14 év volt, a fenti sorrendben.
Az adatok forrásául a Magyar Marfan Regiszter és az Aortagyök-rekonstrukciós
Regiszter szolgált. Eredmények: Az utánkövetési idő 132 ± 81,04
hónap volt a Bentall-, 76 ± 27,77 hónap a David-, valamint 4,5 (0,75–11,75)
hónap a Yacoub-műtét esetén. A David- és a Yacoub-beavatkozások gyakrabban
voltak profilaktikusak, mint a Bentall-operációk (p = 0,0153; p = 0,0085). A
Bentall-műtéteknél ritkább volt a primer műtét esetleges későbbi
elégtelenségéből fakadó reoperáció, mint a David-operációknál (p<0,001).
David-beavatkozásnál a Bentall-műtéthez képest hosszabb volt a cardiopulmonaris
bypass (p = 0,0013) és az aortalefogás ideje (p = 0,0048), valamint David- és
Yacoub-műtét esetén gyakrabban lépett fel korai posztoperatív szövődmény, mint
Bentall-operációnál (p = 0,0005; p = 0,0037). A késői szövődmények és a túlélés
tekintetében a csoportok nem különböztek. Következtetés:
Marfan-szindrómában a leggyakrabban halált okozó szövődmény az akut
aortaruptura, illetve akut aortadissectio. Eredményeink alapján mindhárom
profilaktikus aortagyök-rekonstrukciós műtéti típus jól reprodukálható és jó
eredménnyel végezhető Marfan-szindrómában. Orv Hetil. 2021; 162(18):
696–704.

Summary.
Introduction: Marfan syndrome is an autosomal dominant,
systemic connective tissue disorder. Preventing vascular complications is
essential for long-term survival. Aortic dilation is the main cardiac surgical
manifestation. Bentall–DeBono, David I and modified Yacoub aortic root
reconstructions treat and prevent aortic dissections with great outcomes.
Objective: Comparing results of aortic root reconstructions
in Marfan syndrome. Method: We analysed the data of
Bentall–DeBono, David I and modified Yacoub operations performed in Marfan
syndrome at the Heart and Vascular Center, Semmelweis University between 1993
and 2020. Ages of surgical groups at the time of operation were 29.69
(21.98–41.25) years, 29.15 ± 11.99 years and 35.29 ± 14.14 years, respectively.
Data were obtained from the Hungarian Marfan Register and the Aortic Root
Reconstruction Register. Results: Follow-up time was 132 ±
81.04 months for Bentall, 76 ± 27.77 months for David and 4.5 (0.75–11.75)
months for Yacoub groups. David and Yacoub operations were prophylactic more
frequently than Bentall ones (p = 0.0153; p = 0.0085). Freedom from reoperation
after primary surgery insufficiency was more common for Bentall than for David
procedure (p<0.001). Compared to Bentall, David surgeries required longer
cardiopulmonary bypass (p = 0.0013) and aortic cross clamp time (p = 0.0048),
more early postoperative complications occurred after David and Yacoub, than
after Bentall operations (p = 0.0005; p = 0.0037). Late complications and
survival did not differ among the groups. Conclusion: In Marfan
syndrome, acute aortic rupture and dissection are the main contributors to
mortality. Based on our results, the prophylactic aortic root reconstructions
are reproducible and can be performed with great outcomes. Orv Hetil. 2021;
162(18): 696–704.