Ίνωση του μυοκαρδίου και διαταραχές του καρδιακού ρυθμού σε ασθενείς με υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια
Authors: Γκόσιος Θωμάς 
Published: September 2021

Η υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια (YMK) είναι η συχνότερη κληρονομούμενη μυοκαρδιοπάθεια. Αν και στο παρελθόν η διάγνωση της συνδυάστηκε με αυξημένες πιθανότητες εκδήλωσης αρρυθμικών συμβαμάτων, προεξαρχόντως αιφνιδίου θανάτου, νεότερα δεδομένα κατέδειξαν πως ένα μικρό ποσοστό ασθενών είναι πραγματικά υψηλού κινδύνου για την εκδήλωσή τους, όπου και η εμφύτευση απινιδωτή αποτελεί σωτήρια επιλογή. Η διάκριση των ασθενών αυτών γίνεται με χρήση καθιερωμένων παραγόντων κινδύνου ή ενός νεότερου μοντέλου που ποσοτικοποιεί την πιθανότητα αιφνιδίου θανάτου στα 5 έτη. Η χρήση παραγόντων κινδύνου πλήττεται από χαμηλή ευαισθησία οδηγώντας σε εμφυτεύσεις απινιδωτών χωρίς ουσιαστικό όφελος και με τον επιπρόσθετο κίνδυνο επιπλοκών, ενώ η αξία του SCD Score-HCM δεν έχει ακόμη επικυρωθεί σε μεγάλες προοπτικές μελέτες. Έτσι, επιβάλλεται η αναζήτηση νεότερων δεικτών σχετιζόμενων με την αρρυθμογένεση. Η μυοκαρδιακή ίνωση αποτελεί έναν υποσχόμενο δείκτη καθώς παθοφυσιολογικά συνδέεται με την αρρυθμογένεση. Η μαγνητική τομογραφία καρδιάς, προσφέρει εξαιρετική ευκρίνεια και διακριτική ικανότητα στη διερεύνηση της καρδιακής ανατομίας και παρέχει ακριβή ποιοτικό και ποσοτικό προσδιορισμό της μυοκαρδιακής ίνωσης in vivo μέσω καθυστερημένου εμπλουτισμού με γαδολίνιο. Σειρά μελετών κατέδειξε συσχέτιση της ίνωσης με άλλοτε άλλες διαταραχές ρυθμού, αλλά τα δεδομένα παραμένουν αντικρουόμενα. Έτσι, η χρήση του καθυστερημένου εμπλουτισμού με γαδολίνιο δεν αποτελεί ακόμη κομμάτι της διαστρωμάτωσης κινδύνου για ασθενείς με ΥΜΚ. Η παρούσα μελέτη διερεύνησε τη συσχέτιση της μυοκαρδιακής ίνωσης με την εκδήλωση διαταραχών ρυθμού σε μη επιλεγμένο πληθυσμό ΥΜΚ. Οι ασθενείς που συμπεριελήφθησαν διεγνώσθησαν βάσει ύπαρξης υπερτροφίας αριστερής κοιλίας >13mm με οποιαδήποτε απεικονιστική τεχνική. Διενεργήθηκε εκτενής κλινικός και παρακλινικός έλεγχος βάσει πρωτοκόλλου που εφαρμόζεται στο ιατρείο Μυοκαρδιοπαθειών της Α’ Καρδιολογικής κλινικής ΑΠΘ (λήψη ιστορικού, ηχοκαρδιογραφικό και έλεγχο με 24ωρη καταγραφή ρυθμού, καρδιοαναπνευστική δοκιμασία κοπώσεως και μαγνητική τομογραφία καρδιάς με χορήγηση γαδολινίου). Αναλύθηκε η συσχέτιση της παρουσίας και της έκτασης της μυοκαρδιακής ίνωσης με διαταραχές ρυθμού. Ως τέτοιες επελέγησαν η εκδήλωση μη εμμένουσας κοιλιακής ταχυκαρδίας, κολπικής μαρμαρυγής, καθώς και η εκδήλωση μείζονων αρρυθμικών συμβαμάτων όπως η κατάλληλη εκφόρτιση απινιδωτή και η εκδήλωση αιφνιδίου θανάτου. Δεν αναλύθηκαν βραδυαρρυθμίες, καθώς είναι βιβλιογραφικά τεκμηριωμένο πως εξαιρετικά σπάνια απαντούν σε αυτόν τον πληθυσμό, όπως και στην παρούσα μελέτη. Από την ανάλυση προέκυψε σαφής συσχέτιση της μυοκαρδιακής ίνωσης με διαταραχές ρυθμού, συγκεκριμένα κοιλιακές αρρυθμίες. Η μη εμμένουσα κοιλιακή ταχυκαρδία ήταν σημαντικά συχνότερη σε ασθενείς με ίνωση. Έκταση αυτής >12% της μυοκαρδιακής μάζας αποτέλεσε τον ισχυρότερο προγνωστικό δείκτη ανεύρεσης της αρρυθμίας στην πολυπαραγοντική ανάλυση. Ταυτόχρονα, η μυοκαρδιακή ίνωση εμφάνισε σχέση και με το πάχος τοιχωμάτων της αριστερής κοιλίας. Συνεπώς, ασθενείς με καθυστερημένη πρόσληψη γαδολινίου εμφάνιζαν συχνότερα τους δύο αυτούς κύριους παράγοντες κινδύνου και κατατάσσονταν σε κατηγορία υψηλότερου κινδύνου για αιφνίδιο θάνατο. Στην περίοδο παρακολούθησης κατά μέσο όρο 70 μηνών, προέκυψε χαμηλός αριθμός αρρυθμικών συμβαμάτων, συμβατός με τη φυσική ιστορία της νόσου. Εν τούτοις, έκταση της μυοκαρδιακής ίνωσης >6% συσχετίσθηκε με αυξημένη πιθανότητα εκδήλωσης του σύνθετου αρρυθμικού τελικού σημείου. Αντίθετα, ασθενείς με ίνωση μικρότερου βαθμού εμφάνιζαν όμοια επιβίωση ελεύθερη του τελικού σημείου με τους ασθενείς χωρίς ίνωση. Η μελέτη γεννά την υπόθεση πως μικρού βαθμού ίνωση πιθανώς δεν έχει ιδιαίτερη επίδραση στην αρρυθμογένεση ενώ εκτεταμένη ίνωση συσχετίζεται με αυξημένο κίνδυνο εκδήλωσης διαταραχών ρυθμού και αρρυθμικών συμβαμάτων στην ΥΜΚ.