TUMOR DE CÉLULAS DE LEYDIG SECUNDÁRIO A SÍNDROME DE KLINEFELTER- RELATO DE CASO
Authors:   UNINGÁ - Centro Universitário Ingá, Santos Fellipe Roncholeta dos , Lima Matheus Vissoci ,   UNINGÁ - Centro Universitário Ingá, Fresneda Nathan Medeiros ,   UNINGÁ - Centro Universitário Ingá, Silva Renan Hoffmann da ,   UNINGÁ - Centro Universitário Ingá, Molina Filho Enio Teixeira ,   HospitalMetropolitano
Published: March 2021

A Síndrome de Klinefelter (SK) é definido geneticamente pela duplicação do cromossomo X, sendo a causa mais comum de hipogonadismo masculino. Cursa com alterações tardias que se tornam perceptíveis após a puberdade, sendo uma delas a infertilidade. Representa uma das principais causas de infertilidade masculina e hipogonadismo hipergonadotrófico, azoospermia e hipodesenvolvimento dos caracteres sexuais secundários. O objetivo deste relato é motivado pela apresentação clínica e diagnóstico tardios com síndrome rara de infertilidade, feminização e implicações biopsicossociais associado ao diagnóstico incidental de tumor de estroma gonadal. JCO, 41 anos, masculino, foi encaminhado ao endocrinologista para avaliação de ginecomastia. Queixava-se de dor em região mamária, com piora progressiva há 1 ano, acompanhado de aumento do volume mamário bilateral e diminuição de libido. Sem antecedentes pessoais de relevância clínica ou uso de medicação contínua. Ao exame físico: Altura de 1,82m, peso de 77kg e IMC de 23,2kg/m2. PA: 120x80 mmHg, FC: 80 bpm, FR: 20 irpm, Temperatura axilar: 36,4ºC. Acianótico, anictérico, normocorado, ginecomastia bilateral, ausência de galactorréia à expressão mamilar, distribuição de pelos normal e volume testicular reduzido. Exames laboratoriais: FSH 36,0 UI/L; LH 17,0 UI/L; PRL 12,0 ug/L; Testosterona total 214; Testosterona livre 6,0; Espermograma com oligospermia. USG testicular com dimensões reduzidas (testículo direito com 1,9 cm3 e testículo esquerdo 1,4 cm3), nódulos testiculares bilaterais e microlitíase testicular bilateral. Solicitado cariótipo com pesquisa de banda G, o qual teve como resultado 47, XXY (forma clássica), confirmando o diagnóstico de SK. Encaminhado ao urologista, onde o tratamento realizado foi orquiectomia bilateral com colocação de prótese, com diagnóstico de tumor de células de Leydig. O tratamento consistiu na reposição hormonal utilizando Undecilato de Testosterona intramuscular. Após o início do tratamento o paciente apresentou melhora significativa da libido e disposição geral, além de maior estabilidade emocional. A partir do presente relato, conclui-se que a SK tem como quadro clínico clássico: ginecomastia com dor e aumento bilateralmente e atrofia testicular. A redução dos níveis plasmáticos de testosterona são indutores da ginecomastia. Apesar de não ser totalmente conhecido o mecanismo de deficiência androgênica que ocorrem pela evolução da SK, o curso da patologia inclui imaturidade das células de Sertoli e hiperplasia das células de Leydig e do interstício, favorecendo o aparecimento de tumores testiculares. A degeneração dos túbulos seminíferos tem característica progressiva com o aumento da idade. Os tumores de células de Leydig são a variante mais frequente dos tumores não germinativos do testículo, que são bastante raro.