Therapeutic management of central nervous system lymphomas in a single hematological institute
Authors: Iványi János László , Marton Éva , Plander Márk , Gyánó Gabriella , Czumbil László , Tóth Csaba 
Published: October 2009

A primer központi idegrendszeri lymphoma külön entitás, amelyet az agy-gerincvelő, szem kizárólagos lymphomás érintettsége és a szisztémás betegség egyidejű hiánya jellemez. Az extranodalis lymphomák között is ritka, emiatt az optimális kezelés nehezen definiálható.Célkitűzések:Retrospektív elemzésben vizsgálták osztályukon 1998–2009 között kórismézett, kezelt primer és/vagy relabált központi idegrendszeri lymphomás betegeik kombinált (kemo-, radioterápia) kezelésével nyert adatait.Betegek és módszer:Ezen időszak alatt (átlagos követési idő: 13,2 hó) 427 újonnan kórismézett non-Hodgkin-lymphomás beteg közül 22-nél diagnosztizáltak központi idegrendszeri lymphomát (5,15%, 16 agyi és hat gerincvelőt érintő/epiduralis eset). Szignifikáns férfitúlsúlyt (14:8) találtak, az életkori megoszlás 34–77 (átlag: 60,7; medián 64 év) volt. Intraocularis lymphomás esetük nem volt, szerzett immundeficientiát nem mutattak ki. A központi idegrendszeri lymphomát idegsebészi reszekcióval vagy stereotaxiás biopsziával nyert minták szövettani vizsgálatával igazolták. Az agyi lymphomások minden esetben B-sejtes diffúz nagysejtes, míg a gerincvelőt komprimálók alacsony malignitású szövettani csoportba tartoztak.Kezelés:Az epiduralis lymphomás betegek – a follicularis csoport kivételével – lokális radioterápiát, utóbbiak sugárkezelésük előtt rituximabot tartalmazó polikemoterápiát kaptak. Agyi lymphomában nagy dózisú methotrexatot (3 g/m24 órás cseppinfúzióban) adtak, amelyet 4 hetenként legalább három alkalommal megismételtek. A methotrexatinfúzió után 24 órával leukovorint adtak. A szisztémás kezelés után intrathecalis citosztatikus kombinációt (cytosin-arabinosid, methotrexat, dexamethason) alkalmaztak. A terápiás válasz felmérése (agyi NMR, koponya-CT, PET/CT) után teljes koponyairradiáció (30 Gy), residualis lymphománál a tumorágyra még kiegészítő sugárkezelés történt. Relapsus/rezisztens állapot esetén salvage-kezelésként a methotrexatkúrát cytosin-arabinosiddal kombinálták (3 g/m2naponta 2×4 órás cseppinfúzióban 4 hetente megismételve).Eredmények:Komplett remissziót kilenc agyi és négy epiduralis lymphomásnál értek el (13/22; 59,0%), közülük egy relabált, salvage-kezelésre sem reagált, elhunyt. Kilenc betegnél elégtelen terápiás választ láttak, öt beteg mellékhatások miatt csak egy-két methotrexatciklust kapott, négy másik beteg pedig a betegség progressziója miatt halt meg. Az összesített túlélés agyi lymphomásoknál 19,5, az epiduralis csoportban 14,1 hónap volt, a betegség progressziójáig eltelt átlagos idő pedig 4,5 hónap (2–6,5; medián 4 hónap) volt. A kétéves túlélés 50%. Kognitív funkciók javulását nyolc esetben észlelték. A kemoterápia mellékhatásai nagyrészt a vérképzést érintették, nyolc betegben károsodott veseműködést, illetve szepszist észleltek. A radioterápia mellékhatásai elhanyagolhatóak voltak.Konklúzió:A kombinált, először szisztémás-intrathecalis polikemoterápia, gondos szupportív kezelés, majd az ezt követő gócdózisú koponyairradiáció hatásosnak tartható, relapsus/progresszió esetén nagy adagú cytosin-arabinosid és methotrexat kombinációja javíthatja a kezelés sikerességét. A kezelés befejezése után a PET/CT negatív lett öt betegüknél, akik azóta is betegségmentesek.