Angiossarcoma primário da mama: relato de caso
Authors: Vianna Victoria Relvas Fernandes , Fontoura Bianca Kurtz , Carneiro Ana Helena Pereira Correia , Clímaco Flávia Maria de Souza , Oliveira Afrânio Coelho de 
Published: October 2021

Introdução: O angiossarcoma primário de mama é um tumor maligno com diferenciação endotelial vascular, extremamente raro. Apresenta comportamento agressivo e frequente recidiva. Os exames clínico e de imagem são inespecíficos. O diagnóstico é difícil e o tratamento controverso. Relato de caso: Mulher, 59 anos, foi atendida no ambulatório de mastologia com abaulamento e nódulo de 4x3 cm, amolecido, móvel, bem delimitado em união dos quadrantes mediais (UQM) de mama esquerda, sem linfonodomegalia axilar ou descarga papilar. Mamografia: nódulo lobulado na UQM, isodenso, com bordas distintas, de 27 mm (BI-RADS 4). Ultrassonografia: nódulo hipoecoico ovalado, circunscrito, paralelo à pele, com vascularização periférica, em quadrante superior medial, de 27,9x12,2x19,8 mm (BI-RADS 3). Ressonância magnética: nódulo heterogêneo oval, lobulado e parcialmente definido, com áreas centrais serpiginosas de permeio e captação progressiva de contraste (BI-RADS 4). Foi realizada core biópsia, com o seguinte laudo histopatológico: neoplasia vascular com canais vasculares anastomosantes, atipias leves, não sendo possível diferenciar entre hemangioma ou angiossarcoma bem diferenciado. Realizou-se exérese cirúrgica para diagnóstico definitivo. O exame macroscópico mostrou lesão tumoral castanho-vinhosa, contornos ora irregulares, ora bosselados, limites imprecisos, de 5,0 cm. A microscopia sugeriu angiossarcoma mamário. Margens comprometidas. A imuno-histoquímica revelou positividade para os marcadores endoteliais vasculares CD31 e fator VIII e índice de proliferação celular (Ki-67) de 20-30%, confirmando o diagnóstico. Foi realizada mastectomia simples com reconstrução imediata. Margens livres. Conclusão: O angiossarcoma primário da mama é raro e acomete mulheres jovens, com média de 40 anos. Pacientes acima de 60 ou com tumores maiores que 6 cm apresentam pior prognóstico. O exame histopatológico é importante na definição da natureza da lesão, já que os exames físico e de imagem são inespecíficos. Quando a core biópsia for inconclusiva, é necessária análise completa da lesão e exame imuno-histoquímico complementar, com positividade para marcadores específicos de endotélio vascular e Ki67 elevado. A avaliação do índice de proliferação celular é útil para a diferenciação da angiomatose, lesão vascular benigna rara que possui Ki67 menor que 2%. A ressecção da lesão com margens livres é o tratamento preconizado para controle local e diminuição da taxa de recidiva. A mastectomia simples foi indicada em razão das margens comprometidas e da relação tumor-mama desfavorável. Não há indicação de abordagem axilar, já que a disseminação é por via hematogênica e o comprometimento linfonodal, incomum. Radioterapia e quimioterapia não são consenso. Há relatos de maior sobrevida livre de recidiva quando a radioterapia é adicionada ao tratamento cirúrgico, como nos casos de margens comprometidas. O papel da quimioterapia permanece questionável, já que ela não aumenta a taxa de sobrevida livre de doença.