Αναδρομική μελέτη αιτιοπαθογένειας πομφολυγωδών νοσημάτων
Authors: Παπαδοπούλου Αικατερίνη 
Published: February 2022

Τα αυτοάνοσα πομφολυγώδη νοσήματα αποτελούν μια σύνθετη ομάδα δερματοπαθειών, οι οποίες χαρακτηρίζονται από το σχηματισμό πομφόλυγας στην επιδερμίδα. Τα τελευταία χρόνια καταγράφεται σημαντική αύξηση της επίπτωσης όλων των αυτοάνοσων πομφολυγωδών νοσημάτων, καθώς και του αριθμού των νέων μορφών τους που μπορούμε να αναγνωρίσουμε.Σκοπός ήταν η μελέτη της αιτιοπαθογένειας των αυτοάνοσων πομφολυγωδών νοσημάτων στην Κεντρική Ελλάδα και η ανοσοϊστοχημική ανάλυση των παραγόντων που συμβάλλουν στην εκδήλωση αυτών. Καταγράφηκαν τα επιδημιολογικά και κλινικοεργαστηριακά χαρακτηριστικά όλων των ασθενών με πομφολυγώδη νοσήματα που εισήχθησαν στην Δερματολογική Κλινική ή παρακολουθούνταν στα Εξωτερικά Ιατρεία της Δερματολογικής Κλινικής του Περιφερειακού Πανεπιστημιακού Γενικού Νοσοκομείου Λάρισας από τον Ιανουάριο 2002 έως το Δεκέμβριο 2015. Η διάγνωση βασίστηκε στην ιστοπαθολογική εξέταση, στον ανοσοφθορισμό και στην ανίχνευση αντισωμάτων. Καταγράφηκαν 109 ασθενείς με αυτοάνοσα πομφολυγώδη νοσήματα με αναλογία ανδρών: γυναικών 1:1.09 και μέσο όρο ηλικίας 62.58±23.2 έτη. 88 ασθενείς διαγνώσθηκαν με υποεπιδερμικά πομφολυγώδη νοσήματα και 21 με ενδοεπιδερμικά. Στην ομάδα των υποεπιδερμικών πομφολυγωδών νοσημάτων, 85 ασθενείς διαγνώστηκαν με πομφολυγώδες πεμφιγοειδές, 1 ασθενής με πεμφιγοειδές της κύησης, 1 ασθενής με γραμμική IgA πομφολυγώδη δερματοπάθεια και 1 με πεμφιγοειδές των βλεννογόνων. Η ετήσια επίπτωση του πομφολυγώδους πεμφιγοειδούς στο κέντρο μας υπολογίστηκε σε 8.4 νέες περιπτώσεις ανά 1000000 άτομα. Στην ομάδα της πέμφιγας 20 ασθενείς διαγνώσθηκαν με κοινή πέμφιγα και 1 με βλαστική πέμφιγα .Η ετήσια επίπτωση της κοινής πέμφιγας καταγράφηκε σε 2 νέες περιπτώσεις ανά 1000000 άτομα. Το 86.4% των ασθενών με πομφολυγώδες πεμφιγοειδές είχαν περισσότερα από 2 χρόνια νοσήματα . Το 81% των ασθενών με πομφολυγώδες πεμφιγοειδές έπασχε από καρδιαγγειακά νοσήματα. . Κάθε ασθενής λάμβανε 4.4±2.6 φάρμακα (min 1-max 11). Τα συχνότερα λαμβανόμενα φάρμακα ήταν οι αναστολείς HMG-CoA αναγωγάσης (40%), οι β-αποκλειστές (34.1%) , τα διουρητικά αγκύλης (28.2%) και οι αναστολείς DDP-4 (24.7%) . Το 55% των ασθενών με κοινή πέμφιγα είχαν περισσότερα από 2 χρόνια νοσήματα. Το 40% έπασχαν από δυσλιπιδαιμία. Το 35% των ασθενών με κοινή πέμφιγα έπασχαν από σακχαρώδη διαβήτη τύπου ΙΙ και αρτηριακή υπέρταση. Κάθε ασθενής λάμβανε 3.05±3 φάρμακα (min 0-max 11). Τα συχνότερα λαμβανόμενα φάρμακα ήταν οι αναστολείς HMG-CoA αναγωγάσης (40%), οι β-αποκλειστές (25%), οι σουλφονυλουρίες (25%) και οι αΜΕΑ/θειαζιδικά διουρητικά (20%). Το πομφολυγώδες πεμφιγοειδές και η κοινή πέμφιγα παρουσίασαν σημαντική αύξηση της επίπτωσης τους στο τέλος της υπό μελέτης περιόδου. Στην πλειοψηφία τους οι ασθενείς με πομφολυγώδες πεμφιγοειδές έπασχαν από πολλαπλές παθήσεις και λάμβαναν πολλαπλά φάρμακα. Το ίδιο παρατηρήθηκε και στους ασθενείς που εκδήλωσαν κοινή πέμφιγα. Η αναγνώριση των συννοσυροτήτων και των φαρμάκων που έχουν συσχετιστεί με την εκδήλωση πομφολυγωδών νοσημάτων μπορεί να οδηγήσει στην έγκαιρη διάγνωση και κατάλληλη θεραπευτική αντιμετώπιση των πομφολυγωδών δερματοπαθειών.