КЛИНИКО-ЭПИДЕМИОЛОГИЧЕСКОЕ ЗНАЧЕНИЕ СИНДРОМА ДИСПЛАЗИИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ В ФОРМИРОВАНИИ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ.
Authors: М.Р. Мадиева , Т.Х. Рымбаева 
Published: November 2024

Введение. В структуре всех врожденных пороков развития 30 % приходится на врожденные пороки сердца (ВПС), они вносят существенный вклад в показатели перинатальной и младенческой смертности, приводят к инвалидности, тем самым требуют значительных экономических затрат на хирургическую коррекцию и социальную помощь детям-инвалидам. В Республике Казахстан частота ВПС среди живорожденных составляет 8-10 на 1000, а общее количество детей, родившихся с ВПС в Казахстане ежегодно около 3000. Целью исследования был анализ литературных источников по проблеме формирования врожденных пороков сердца на фоне дисплазии соединительной ткани. Стратегия поиска. Поиск литературных источников был проведен в базах PubMed, Google Academy, Tompson Reuters. Всего изучено 70 источников по ключевым словам (врожденный порок сердца, дисплазия соединительной ткани, малые аномалии развития сердца, распространенность врожденных пороков сердца, соединительная ткань). Критериями включения в обзор были статистические, клинические данные по распространенности патологии в мире и в Республике Казахстан. Критерии исключения – врожденные пороки сердца, вследствие геннетичеких мутаций. Результаты. В обзоре представлены: механизмы развития дисплазии соединительной ткани на современном этапе, соединительнотканные дисплазии сердца, распространенность врожденных пороков сердца у детей в мире и Республике Казахстан. Выводы.Аномалия коллагеновых структур вызывает развитие дисплазии соединительной ткани, которая на современном этапе занимает одно из ведущих мест в структуре сердечно-сосудистых заболеваний детского возраста. В то же время, её вклад в оценку тяжести заболевания больных детей с ВПС изучен не достаточно. Исследования отечественных и зарубежных ученых, свидетельствуют об уникальности строения и функции соединительной ткани организма. При воздействии экзогенных и эндогенных факторов в период онтогенеза создаются условия для возникновения врожденных пороков сердца. Изучение механизмов таких нарушений остается актуальным и в настоящее время.

Введение. Structure of all congenital malformations include 30% malformations of the heart and blood vessels (CHD - congenital heart disease), congenital malformations make a significant contribution for child mortality and disability, requiring significant economic costs for surgical correction and social assistance for children with disabilities. In the Republic of Kazakhstan, practical measurement of CHD among live births is 8-10 per 1,000 live births and every year the total number of live births children with CHD in Kazakhstan is 3,000. The aim of study was analyzed of literature data of congenital heart defects and studied the problem of the CHD associated with connective tissue dysplasia. Search strategy. Search of literary sources was conducted in the bases of PubMed, Google Academy, Tompson Reuters. A total of 70 sources were studied by keywords (congenital heart disease, connective tissue dysplasia, prevalence of congenital heart defects, minor cardiac abnormalities, connective tissue). The criteria for inclusion in the review were statistical, clinical data on the prevalence of pathology in the World and in the Republic of Kazakhstan. Exclusion criteria are congenital heart defects due to gene mutations. Results. The review presents: the mechanisms of dysplasia of connective tissue at the present stage, connective tissue dysplasia of the heart, the prevalence of congenital heart diseases in children in the World, and in the Republic of Kazakhstan. Conclusion of the research work show that the anomaly of collagen developed of connective tissue dysplasia, which at the present anomaly of collagen occupies one of the leading places in the structure of cardiovascular diseases of childhood. At the same time, the contribution the anomaly of collagen to the assessment of the severity of the CHD is not sufficiently studied. The research of Kazakh and foreign scientists testify about uniqueness of the structure and function of the connective tissue in organism. Influence of exogenous and endogenous factors, conditions for the onset of congenital heart defects are created during ontogeny. The study of the mechanisms of such destructionsis relevant at the present time.

Кіріспе. Туа біткен жүрек кемістігі (ТБЖК) үшін туа біткен даму кемістіктерінің30% құрылымында, олар, перинаталдық мен бала өлімі айтарлықтай үлес мүгедектікке әкелуі және, осылайша, хирургиялық түзету және мүгедек балаларға әлеуметтік көмек үшін елеулі экономикалық шығындарды талап етеді. Тірі туғандарға арасында Қазақстан Республикасы ТБЖК сырқаттанушылық1000 жылы8-10, және біздің елімізде жыл бойы 3000 ТБЖК мен туған балалардың жалпы саны болды. Іздеу стратегиясы Pub Med, Google Academy, Tompson Reuters негізіндегі әдеби көздерден іздеу жүргізілді. Түйінді сөздермен (туа біткен жүрек кемістігі, дәнекертінінің дисплазиясы, шағын кардиологиялық ауытқулар, туа біткен жүрек ақауларының таралуы, дәнекер тін) жалпы 70 әдебі көзден зерттелді. Зерттеуге қосылуға арналған критерийлер әлемде және Қазақстан Республикасында патологиянық таралуы туралы статистикалық, клиникалық деректер болды. Шығару критерийлері гендік мутацияларға байланысты туа біткен жүрек ақаулары болып табылады. Зерттеуде: қазіргі кезеңдегі дәнекер тінінің дисплазиясының, жүректің дәнекер тінінің дисплазиясының, әлемдегі және Қазақстан Республикасында туа біткен жүрек ауруларының таралу механизмдері ұсынылған. Қорытындылар. Коллаген құрылымын аномалия қазіргі уақытта балалық жүрек-қан тамырлары ауруларының құрылымында жетекші орындардың бірі болып табылады дәнекертінінің дисплазиясы, дамыту туғызатынын көрсетті. Сонымен қатар, ТБЖК бар балаларға оқыды науқастардың ауру ауырлығына бағалау оның үлес жеткіліксіз. Отандық және шетелдік ғалымдардың зерттеулері, дәнекер тінінің құрылымы мен функциясының жалғыздығы туралы куәландырады. Онтогенез барысында экзогенді және эндогенді факторлардың әсерінен туа біткен жүрек кемістігі пайда болуы үшін жағдай жасайды. Осы бұзылуынантетіктерін зерттеу өзекті бүгін қалады.