Kết quả điều trị bệnh lý bất thường hồi lưu tĩnh mạch phổi toàn phần tắc nghẽn và các yếu tố liên quan tỷ lệ tử vong tại Bệnh viện Nhi Đồng 2
Authors: Trương Thị Phương Mai , Lê Minh Hiếu , Hoàng Quốc Tưởng , Nguyễn Minh Trí Việt , Phạm Văn Quang , Tăng Chí Thượng 
Published: December 2023

- Đặt vấn đề: Bất thường hồi lưu tĩnh mạch phổi toàn phần (BTHLTMPTP) là bệnh tim bẩm sinh hiếm gặp, tần suất mắc bệnh chiếm khoảng 7 - 9/ 100.000 trẻ sống và là một trong năm bệnh tim bẩm sinh tím thường gặp, chiếm tỷ lệ khoảng 0,7% - 1,5% trong tất cả các tật tim bẩm sinh. Tỷ lệ nhóm tắc nghẽn trước phẫu thuật chiếm từ 25% - 50% trường hợp và là một trong các yếu tố nguy cơ tiên lượng tử vong trong và sau phẫu thuật. Phẫu thuật điều trị BTHLTMPTP tắc nghẽn là cấp cứu ngoại khoa tim mạch với tỷ lệ tử vong có thể lên đến 38,5%. Bệnh viện Nhi Đồng 2 là một trong những trung tâm can thiệp tim mạch nhi hàng đầu, phẫu thuật tật tim này từ 2010, tuy nhiên chưa có nhiều nghiên cứu về kết quả phẫu thuật ngắn hạn.
- Mục Tiêu: Đánh giá kết quả điều trị bệnh lý BTHLTMPTP tắc nghẽn và các yếu tố liên quan tỷ lệ tử vong tại Bệnh viện Nhi Đồng 2.
- Phương pháp nghiên cứu: Mô tả hàng loạt ca. Hồi cứu các trường hợp BTHLTMPTP tắc nghẽn được chẩn đoán và phẫu thuật tại Bệnh viện Nhi Đồng 2 từ tháng 1 năm 2012 đến tháng 6 năm 2021.
- Kết quả: Chúng tôi thu thập được 58 trường hợp thỏa tiêu chuẩn nghiên cứu. Kết quả điều trị như sau: thời gian trung bình nằm viện là 40 ngày, thời gian trung bình nằm hồi sức là 9,6 ngày, thời gian trung bình tuần hoàn ngoài cơ thể là 115 phút, thời gian kẹp động mạch chủ là 41 phút. Tỷ lệ các biến chứng sau phẫu thuật bao gồm: tỷ lệ cơn cao áp phổi 24,1%; tỷ lệ hội chứng cung lượng tim thấp 20,7%; tỷ lệ rối loạn nhịp 52% trong đó nhịp nhanh nhĩ chiếm tỷ lệ nhiều nhất; tỷ lệ hẹp miệng nối 29,3%; tỷ lệ hẹp tĩnh mạch phổi 13,8%; tỷ lệ can thiệp lần hai 13,8%; tỷ lệ nhiễm trùng 60,3% trong đó viêm phổi thường gặp nhất; tỷ lệ tử vong chung là 27,6 %. Các yếu tố liên quan tỷ lệ tử vong bao gồm: hội chứng cung lượng tim thấp, cơn cao áp phổi hậu phẫu, tắc nghẽn tĩnh mạch phổi sau phẫu thuật, mức độ toan máu nặng trước phẫu thuật.
- Kết luận: Bất thường hồi lưu tĩnh mạch phổi toàn phần tắc nghẽn là tật tim bẩm sinh nặng. Có nhiều yếu tố giúp tiên lượng được khả năng sống còn của bệnh nhi sau phẫu thuật.

Abstract

- Introduction: Total anomalous pulmonary venous return (TAPVR) is a rare congenital heart disease, the frequency of which is about 7 - 9/100,000 live births and is one of the five common cyanotic congenital heart diseases, accounting for about 0.7% - 1.5% of all congenital heart defects. The proportion of group with preoperative obstruction accounts for 25% - 50% of cases and is one of the risk factors for predicting mortality during and after surgery. Surgical treatment of obstructed TAPVR is a cardiovascular surgical emergency with a mortality rate of up to 38.5%. Children’s Hospital 2 is one of the leading pediatric cardiovascular intervention centers, performing surgery for this heart defect since 2010. However, there have been no studies evaluating outcomes and factors related to mortality after treatment.
- Objectives: To evaluate the outcomes of obstructed total anomalous pulmonary venous return (TAPVR) and the associated factors related to mortality at Children’s Hospital 2.
- Methods: A retrospective study was conducted on patients with obstructed TAPVR diagnosed and surgically treated at Children’s Hospital 2 from January 2012 to June 2021.
- Results: We collected data from 58 cases meeting the criteria. The outcomes were as follows: the average hospital stay duration was 40 days, the average intensive care unit stay duration was 9.6 days, the average extracorporeal circulation time was 115 minutes and the duration of aortic cross-clamp time was 41 minutes. Postoperative complications included 24.1% pulmonary hypertension, 20.7% low cardiac output syndrome, 52% arrhythmias (the most common one was atrial tachycardia), 29.3% anastomotic stenosis, 13.8% pulmonary vein stenosis, 13.8% re-intervention rate, and 60.3% infection rate (the most common one was pneumonia). The overall mortality rate was 27.6%. Factors associated with mortality included low cardiac output syndrome, postoperative pulmonary hypertension, postoperative pulmonary vein stenosis, and severe preoperative acidosis.
- Conclusion: Obstructed TAPVR is a severe congenital heart defect. There are many factors predicting the patient’s survival after surgery.