Infeção por SARS-CoV-2 nos doentes com agamaglobulinemia ligada ao X
Authors:   Serviço de Imunoalergologia, Centro Hospitalar e Universitário Lisboa Norte, Lisboa, Portugal, Varandas Cláudia ,   Centro de Imunodeficiências Primárias, Centro Académico de Medicina, Lisboa, Portugal,   Instituto de Medicina Molecular João Lobo Antunes, Faculdade de Medicina da Universidade de Lisboa, Lisboa, Portugal, Presa Ana ,   Serviço de Imunoalergologia, Centro Hospitalar de Vila Nova de Gaia e Espinho, Vila Nova de Gaia, Portugal, Ferreira Rúben ,   Centro de Imunodeficiências Primárias, Centro Académico de Medicina, Lisboa, Portugal,   Instituto de Medicina Molecular João Lobo Antunes, Faculdade de Medicina da Universidade de Lisboa, Lisboa, Portugal,   Unidade de Imunoalergologia, Centro Hospitalar do Oeste, Caldas da Rainha, Portugal, Silva Sara ,   Serviço de Imunoalergologia, Centro Hospitalar e Universitário Lisboa Norte, Lisboa, Portugal,   Centro de Imunodeficiências Primárias, Centro Académico de Medicina, Lisboa, Portugal,   Instituto de Medicina Molecular João Lobo Antunes, Faculdade de Medicina da Universidade de Lisboa, Lisboa, Portugal,   Clínica Universitária de Imunoalergologia, Faculdade de Medicina da Universidade de Lisboa, Lisboa, Portugal, Silva Susana ,   Serviço de Imunoalergologia, Centro Hospitalar e Universitário Lisboa Norte, Lisboa, Portugal,   Centro de Imunodeficiências Primárias, Centro Académico de Medicina, Lisboa, Portugal,   Instituto de Medicina Molecular João Lobo Antunes, Faculdade de Medicina da Universidade de Lisboa, Lisboa, Portugal,   Clínica Universitária de Imunoalergologia, Faculdade de Medicina da Universidade de Lisboa, Lisboa, Portugal
Published: August 2023

Fundamentos: A patogénese da infeção por SARS-CoV-2 tem sido extensamente investigada, constituindo um desafio à escala global. É sabido que a eficiência da resposta da imunidade inata e adquirida à infeção por SARS-CoV-2 condiciona a gravidade da apresentação clínica. É ainda escassa a literatura sobre a evolução da infeção por SARS- -CoV-2 nos doentes com agamaglobulinemia ligada ao X. Objetivo: Reportar o espetro de manifestações clínicas associadas à infeção por SARS-CoV-2 em doentes com agamaglobulinemia ligada ao X e sua gravidade. Métodos: Estudo observacional retrospetivo dos doentes com agamaglobulinemia ligada ao X em seguimento num Hospital terciário e com infeção por SARS-CoV-2, diagnosticada entre março de 2020 e julho de 2022. Resultados: No total de 13 doentes em seguimento com agamaglobulinemia ligada ao X, foram incluídos 9, com média de idades de 32±6,1 anos, entre os quais se identificaram 2 doentes com uma segunda infeção por SARS-CoV-2 durante o período em estudo. Todos os doentes estavam sob terapêutica de substituição com imunoglobulina polivalente G. Sete doentes apresentavam fatores de risco para doença COVID-19 grave: bronquiectasias (n=5), diabetes insulinodependente (n=1), tabagismo ativo (n=1), obesidade (n=1), doença cerebrovascular (n=1) e terapêutica imunossupressora (n=1). A infeção associou-se a manifestações clínicas de baixa gravidade na maioria dos doentes (infeção assintomática n=1, ligeira n=9, moderada n=1). Os sistemas mais afetados foram as vias áreas superiores (n=6) e inferiores (n=5), sendo a febre (n=7) e a obstrução nasal (n=6) as manifestações mais frequentes. Registou-se sobreinfeção bacteriana em 4 doentes. Um doente apresentou COVID-19 de gravidade moderada e duração prolongada, possivelmente em relação com comorbilidades médicas, tendo apresentado um curso clínico favorável com a administração de plasma de convalescentes. Conclusão: Reporta-se nesta série de doentes com agamaglobulinemia ligada ao X elevada prevalência de infeção por SARS-CoV-2, destacando-se a evolução de gravidade ligeira na quase totalidade dos doentes.