РЕТРОСПЕКТИВНЫЙ АНАЛИЗ СИНДРОМА ВЕСТА НА ПРИМЕРЕ ДЕТСКОЙ ГОРОДСКОЙ КЛИНИЧЕСКОЙ БОЛЬНИЦЫ №2 ГОРОДА АЛМАТЫ
Authors: Б.А. Абдыгалык , М.М. Лепесова , М.Р. Рабандияров , Б.Д. Мырзалиева , Н.А. Жаркинбекова 
Published: October 2024

Введение. Синдром Веста – редкая и тяжелая форма эпилепсии, которая обычно поражает детей первого года жизни. Несмотря на обширные исследования, патогенез и оптимальное лечение этого синдрома остаются неясными. Оптимальный подход к лечению синдрома Веста остается предметом дискуссий, а эффективность различных стратегий лечения сильно различается в разных исследованиях. Цель исследования. Выявить поло-возрастную характеристику и клинико-электро-радиологические особенности синдрома Веста. Материалы и методы. В исследование были включены пациенты, которые соответствовали критериям ILAE для диагностики синдрома Веста. Данные были собраны из медицинских карт, включая демографические данные пациентов, клиническую картину, результаты ЭЭГ, нейровизуализационные исследования и результаты лечения. Для анализа клинических характеристик синдрома Веста в этой популяции использовалась описательная статистика. Для оценки связи между категориальными переменными использовались Тесты хи-квадрат. Для оценки времени до контроля приступов применялся метод Каплана-Мейера, а для сравнения времени до контроля приступов между различными группами лечения использован критерий логарифмического ранга. Результаты. В данном ретроспективном исследовании были проанализированы случаи синдрома Веста в детской городской клинической больнице за семилетний период. Исследование было направлено на оценку клинических характеристик, результатов лечения и сопутствующих факторов синдрома Веста в этой популяции. Результаты показывают, что ранняя диагностика и соответствующее лечение имеют решающее значение для достижения благоприятных результатов при синдроме Веста. Выводы. Изучение клинико-электро-радиологических характеристик свидетельствует о том, что по этиологической структуре преобладает структурно-приобретенные нарушения головного мозга, среди которых ведущей этиологией является гипоксически-ишемическое поражение головного мозга вследствие нарушения мозгового кровообращения. В плане дальнейшее изучение влияния клинико-электро-радиологических и генетических данных на исход с применением полиномиальной логистической или мультилинейной регрессии.

Introduction. West syndrome is a rare and severe form of epilepsy that usually affects children in their first year of life. Despite extensive research, the pathogenesis and optimal treatment of this syndrome remain unclear. The optimal approach to the treatment of West syndrome remains a matter of debate, and the efficacy of different treatment strategies varies widely across studies. Aim. To reveal gender and age characteristics and clinical and electro-radiological features of West's syndrome. Materials and methods. The study included patients who met the ILAE criteria for the diagnosis of West syndrome. Data was collected from medical records, including patient demographics, clinical presentation, EEG findings, neuroimaging studies, and treatment outcomes. Descriptive statistics were used to analyze the clinical characteristics of West syndrome in this population. Chi-square tests were used to assess associations between categorical variables. The Kaplan-Meier method was used to estimate time to seizure control, and a log-rank test was used to compare time to seizure control between different treatment groups. Results. In this retrospective study, cases of West syndrome were analyzed in a children's city clinical hospital over a five-year period. The study aimed to evaluate the clinical characteristics, treatment outcomes, and comorbidities of West syndrome in this population. The results show that early diagnosis and appropriate treatment are critical to achieve favorable outcomes in West syndrome. Conclusions. The study of clinical, electro-radiological characteristics indicates that the etiological structure is dominated by structurally acquired disorders of the brain, among which the leading etiology is hypoxic-ischemic brain damage due to cerebrovascular accident. In terms of further study of the impact of clinical, electro-radiological and genetic data on outcome using polynomial logistic or multilinear regression.

Кіріспе.Вест синдромы эпилепсияның сирек кездесетін және ауыр түрі болып табылады, ол әдетте өмірінің бірінші жылындағы балаларға әсер етеді. Кең ауқымды зерттеулерге қарамастан, бұл синдромның патогенезі мен оңтайлы емі анық емес. Вест синдромын емдеудің оңтайлы тәсілі пікірталас мәселесі болып қала береді және әртүрлі емдеу стратегияларының тиімділігі зерттеулерде кеңінен өзгереді. Зерттеу мақсаты. Вест синдромының жыныс және жас ерекшеліктерін және клиникалық және электрорадиологиялық ерекшеліктерін ашу. Материалдар мен әдістері. Зерттеуге Вест синдромын диагностикалау үшін ILAE критерийлеріне сәйкес келетін пациенттер қамтылды. Деректер пациенттердің демографиясы, клиникалық көрініс, ЭЭГ нәтижелері, нейробейнелеу зерттеулері және емдеу нәтижелерін қоса, медициналық жазбалардан жиналды. Осы популяциядағы Вест синдромының клиникалық сипаттамаларын талдау үшін сипаттама статистикасы қолданылды. Категориялық айнымалылар арасындағы байланыстарды бағалау үшін хи-квадрат тесттері қолданылды. Ұстаманы бақылау уақытын бағалау үшін Каплан-Майер әдісі қолданылды және әртүрлі емдеу топтары арасында ұстамаларды бақылау уақытын салыстыру үшін лог-ранг сынағы қолданылды. Нәтижелер. Бұл ретроспективті зерттеуде Вест синдромының жағдайлары жеті жыл ішінде қалалық балалар клиникалық ауруханасында талданды. Зерттеу осы популяциядағы Вест синдромының клиникалық сипаттамаларын, емдеу нәтижелерін және ілеспе ауруларын бағалауға бағытталған. Нәтижелер Батыс синдромында қолайлы нәтижелерге қол жеткізу үшін ерте диагностика және тиісті емдеу маңызды екенін көрсетеді. Қорытындылар. Клиникалық, электрорадиологиялық сипаттамаларды зерттеу этиологиялық құрылымда мидың құрылымдық жүре пайда болған бұзылыстары басым болатынын көрсетеді, олардың ішінде жетекші этиологияда цереброваскулярлық бұзылыс салдарынан мидың гипоксиялық-ишемиялық зақымдануы табылады. Клиникалық, электрорадиологиялық және генетикалық деректердің нәтижеге әсерін одан әрі зерттеу тұрғысынан полиномды логистикалық немесе көп сызықты регрессияны қолдана отырып.