bluuebunny/crossref_metadata_2025 huggingface dataset:
Craniosynostosis in molecularly diagnosed Kabuki syndrome: Prevalence and clinical implications
Authors: Nishi Eriko , Miyake Noriko , Kawamura Rie , Hosoki Kana , Hasegawa Yuiko , Matsumoto Naomichi , Okamoto Nobuhiko
Published: October 2023

Kabuki syndrome (KS) is characterized by growth impairment, psychomotor delay, congenital heart disease, and distinctive facial features. KMT2D and KDM6A have been identified as the causative genes of KS. Craniosynostosis (CS) has been reported in individuals with KS; however, its prevalence and clinical implications remain unclear. In this retrospective study, we investigated the occurrence of CS in individuals with genetically diagnosed KS and examined its clinical significance. Among 42 individuals with genetically diagnosed KS, 21 (50%) exhibited CS, with 10 individuals requiring cranioplasty. No significant differences were observed based on sex, causative gene, and molecular consequence among individuals with KS who exhibited CS. Both individuals who underwent evaluation with three‐dimensional computed tomography (3DCT) and those who required surgery tended to exhibit cranial dysmorphology. Notably, in several individuals, CS was diagnosed before KS, suggesting that CS could be one of the clinical features by which clinicians can diagnose KS. This study highlights that CS is one of the noteworthy complications in KS, emphasizing the importance of monitoring cranial deformities in the health management of individuals with KS. The findings suggest that in individuals where CS is a concern, conducting 3DCT evaluations for CS and digital impressions are crucial.
Decontamination efficiency of poly(hydroxybutyrate‐co‐valerate)‐based food packaging material: The role of the chemical structure of contaminants and additive
Authors: Dedieu Isabelle , Bonnenfant Chloë , Peyron Stéphane , Gontard Nathalie , Aouf Chahinez
Published: October 2023

Recycled plastic materials can only be placed in the market if they are free from contaminants at harmful levels. This work studies the thermal decontamination of poly(hydroxybutyrate‐co‐valerate) (PHBV) intended for food contact. PHBV was first contaminated with gallic acid, catechin, ferulic acid, and PEG 200, at 500 mg/kg. Thermal decontamination was then applied at 160°C for 6 and 48 h. Due to the low volatility of these molecules and their hydrogen bonding interactions with the polymer, decontamination efficiency was well below safety limits. Indeed, only 25.9% of gallic acid, 68.5% of catechin, 67% of ferulic acid, and 86.8% of PEG 200 were removed. In addition, a strong degradation of the polymer was observed (Mw decrease of 57%). To try to prevent polymer degradation, while enhancing decontamination conditions, quercetin (a natural polyphenol) was used as a stabilizer at 0.5 wt%. After 6 h of decontamination, hydrogen bonds, and π‐stacking interactions were formed between quercetin and the contaminants, reducing their removal (−8.5% for gallic acid, −57.4% for catechin, −18.7% for ferulic acid, and −31.9% for PEG200). After 48 h, strong PHBV degradation was observed (−83% Mw and −45% Xc), particularly in the presence of quercetin.
Aktivitäten im ternären flüssigen System Na‐Cd‐Hg
Authors: Frauenschill H. , Halla F.
Published: October 2023

Gelegentlich des Versuches, freie Bildungsenthalpien intermetallischer Phasen aus ternären Diagrammen zu berechnen, hatte sich für die Reaktion

magnified image

ergeben und wurde für die beiden Paare von Tripelpunkten bei 350°C, α und β bzw. α' und β', ausgewertet, indem für Hg bzw. Cd einfach die Molenbrüche statt der (unbekannten) Aktivitäten eingesetzt wurden. Dabei ergaben sich in beiden Fällen identische Werte für ΔG°, was damals zu dem voreiligen Schluß führte, daß die Aktivitäts‐koeffizienten fHg und fCd überhaupt gleich 1 zu setzen und das System als ideale Lösung zu betrachten sei.

Gegen diese Auffassung hat Herr C. Wagner (vgl. [2]) mit Recht eingewendet, daß sie mit anderweitigen thermodynamischen Untersuchungen an Amalgamen nicht zu vereinbaren sei.

Bei genauerer Betrachtung der Lage der zur Berechnung herangezogenen Tripelpunkte α und β bzw. α' und β' im ternären Roozeboomschen Diagramm zeigt sich nun, daß rein zufällig α und α' einerseits, β und β' andrerseits mit dem Repräsentationspunkt des Na sehr angenähert auf einer Geraden liegen, daß also in den Punkten α und α' ziemlich genau dasselbe molare Verhältnis Hg:Cd

magnified image

besteht und ebenso auch für die beiden Punkte β und β' gilt:

magnified image

Demnach besitzt das in Gleichung (1) eingeführte Doppelverhältnis in beiden Berechnungsfällen denselben Wert:

magnified image

Die Gleichheit der aus den Molenbrüchen berechneten fiktiven Werte für ΔG° beweist demnach nichts für die Identität der effektiven Werte, die aus den Aktivitäten berechnet werden müßte.

Würde jedoch für die Aktivitätskoeffizienten f bei allen Zusammensetzungen die Beziehung

magnified image

erfüllt sein, dann würde eine zu (2) analoge Beziehung auch für die Aktivitäten gelten und die aus den Molenbrüchen x berechneten Werte von ΔG° hätten eine reale Bedeutung.

Die vorliegende Arbeit sollte Material zur Entscheidung dieser Frage beibringen.
Die chemischen Vorgänge an der Nickelhydroxydanode des Edisonakkumulators
Authors: Glemser Oskar , Einerhand Josef
Published: October 2023

Der Reaktionsmechanismus im Edisonakkumulator wird neu formuliert nach

Ni(OH)2wie NiOOH (β‐NiOOH) kristallisieren im C 6‐Typ; β‐NiOOH hat Arnfelt‐Struktur, Ni(OH)2 „aufgerauhte Netzebenen”︁ und blättchenförmige Ausbildung der Kristallite. Der Ladevorgang ist nicht die Umkehr des Entladevorgangs. Beim Laden tritt NiO2 · xH2O als Primärprodukt auf, aus dem durch Zer‐setzung oder durch Reaktion mit Ni(OH)2 β‐NiOOH entsteht. Bei geeignet geführter Entladung macht sich Ni3O2(OH)4 durch eine Potentialstufe bemerkbar. Ni3O2(OH)4 kann sowohl aus der Reaktion 2 NiOOH + Ni(OH)2 = Ni3O2(OH)4 stammen, als auch durch Zersetzung aus β‐NiOOH gebildet werden. Beim längeren Stehen des Edisonakkumulators muß sich die Zersetzung von β‐NiOOH nach Ni3O2(OH)4 in einer Abnahme der Kapazität auswirken.
Die Elektrolyse von geschmolzenem Kupferchlorür
Authors: Drossbach Paul
Published: October 2023

Es werden Bestimmungen der Stromausbeuten und Polarisationsspannungen bei der Elektrolyse von geschmolzenem Kupferchlorür (CuCl) unter verschiedenen Bedingungen mitgeteilt.
Konzentrationsverlauf thermodynamischer Funktionen bei verdünnten binären Nichtelektrolytlösungen
Authors: Haase Rolf
Published: October 2023

Allgemeine statistisch‐thermodynamische Diskussionen zeigen, daß die partiellen molaren Zusatzfunktionen des Lösungsmittels sich bei binären Nichtelektrolytlösungen stets in eine Reihe nach ganzen Potenzen des Molenbruchs des gelösten Stoffes entwickeln lassen. Diese Reihe beginnt mit dem quadratischen Gliede. Bricht man nach diesem Term ab, so beschreibt man formal das thermodynamische Verhalten hinreichend verdünnter Lösungen. Es wird gezeigt, wie die Zustandsfunktionen des gelösten Stoffes, die Partialdrucke, die Lösungs‐ und Verdünnungswärmen sowie der osmotische Druck bei solchen verdünnten Lösungen von der Konzentration abhängen. Einige experimentelle Ergebnisse anderer Autoren werden im Lichte dieser Zusammenhänge betrachtet.
Anomale Mischkristalle im System Cerdioxyd—Uranoxyd
Authors: Hund F. , Wagner R. , Peetz U.
Published: October 2023

Analysierte Cero‐ und Uranylnitratlösungen wurden entsprechend den gewünschten Mischoxyden gemischt, eingedampft, die Stickoxyde abgeraucht und die Substanzen nach definierter Vorbehandlung bei 1200° C getempert.

Im System Cerdioxyd—Uranoxyd reicht bei diesen Darstellungsbedingungen eine Fluoritphase von 0–63 Molprozent Uranoxyd. Die nach Straumanis bestimmte Gitterkonstante wächst dabei von 5,399 ± 0,001 auf 5,431 ± 0,001 kX.

Die Gewichtsabnahmen einiger im Hochvakuum bei 1000° C dargestellten Präparate wurden gemessen und auf m‐Mol Uranoxyd umgerechnet; die relativen Abnahmen sind bei kleinen Urangehalten am größten.

Die pyknometrischen Dichten einiger Präparate bei 25° C wurden gemessen und die Dichten für drei mögliche Fehlordnungen aus den Molprozenten und Gitterkonstanten berechnet.

Die Mischkristalle haben im wesentlichen intaktes Kationengitter mit etwaigem überschüssigem Sauerstoff auf Zwischengitterplätzen.

Die Frage eines erzwungenen Valenzzustandes eines in zwei Wertigkeitsstufen vorkommenden Oxyds durch Einbau in Mischkristalle wird diskutiert.
Über Keimbildung und orientierten Stoffabsatz auf artfremden kristallinen Oberflächen
Authors: Neuhaus A.
Published: October 2023

Kap. I behandelt Begriff und Erscheinung des orientierten Stoffabsatzes auf artfremden kristallinen Trägern sowie neuere Methoden und Ergebnisse zur Erfassung des molekularen Geschehens auf kristallinen Oberflächen. — Kap. II bringt eigene neue Ergebnisse über orientierte Kristallabscheidung nach dem Hochvakuumverfahren (Halogenide, Fluoride, organische Substanzen) und behandelt ihre Bedeutung für die Reaktionskinetik und die molekulare Energetik des orientierten Stoffabsatzes. Es interessierte insbesondere: Die Bedeutung der Trägerhärte bzw. des Anregungszustandes von Träger und Gast für das Zustandekommen von Orientierungen, die Keimbildungsetappen und die Morphologie der Gastphasen sowie Intensität und Anisotropie des Diffusionsflusses der Gastteilchen auf dem Träger.
Recent developments in nucleation theory
Authors: Reiss Howard
Published: October 2023

In this paper a brief review of the classical theory of gas phase nucleation, in its most modern form, is presented, and criticized. Subsequently, a brief resume of a recent, more logical theory, based on statistical mechanics, is given. The new theory is not subject to the criticism directed at the old one.
Die Berechnung von Simultangleichgewichten
Authors: Stein M. V. , Voetter H.
Published: October 2023

An Hand von ausgeführten Beispielen wird eine schematische Rechenmethode zur Bestimmung der Gleichgewichtspartialdrücke simultaner Reaktionen dargelegt. Die Methode basiert auf dem von Stein1) angegebenen Verfahren und ermöglicht, auch komplizierte Fälle in tragbarem Zeitaufwand zu behandeln.
Die elektrolytische Leitfähigkeit von Quecksilber‐, Cadmium‐, Zink‐ und Magnesium‐Diphenyl, gelöst in Heptan, Benzol, Dioxan und Äther
Authors: Strohmeier W.
Published: October 2023

Es wird ein experimentelles Verfahren beschrieben, um die elektrolytische Leitfähigkeit metallorganischer Verbindungen unter Ausschluß von Sauerstoff und Feuchtigkeit als Funktion der Konzentration zu messen.

Quecksilber‐, Cadmium‐, Zink‐ und Magnesium‐Diphenyl geben in Heptan oder Benzol keine nennenswerte Erhöhung der elektrolytischen Leitfähigkeit des Lösungsmittels.

Die Dioxanlösungen von CdPh2, ZnPh2 und MgPh2 ebenso wie die Ätherlösungen von HgPh2, CdPh2, ZnPh2 und MgPh2 zeigen dagegen eine deutliche Erhöhung der spezifischen Leitfähigkeit im Vergleich zum Lösungsmittel.

Für 0,1 molare Lösungen ist die Leitfähigkeit der untersuchten Verbindungen in Äther wesentlich größer als in Dioxan. Sie nimmt in Äther in der Reihenfolge HgPh2 < CdPh2 < ZnPh2 < MgPh2 zu.

Die Ionenbildung in Äther und Dioxan beruht auf einer spezifischen Wechselwirkung der gelösten Verbindung MePh2 mit dem Lösungsmittel, welche in den Elektronendonator‐Akzeptoreigenschaften der wechselwirkenden Komponenten ihre Ursache hat.

Aus der Konzentrationsabhängigkeit der Äquivalentleitfähigkeit A ergibt sich, daß mit Ausnahme von ZnPh2 in Dioxan und CdPh2 in Dioxan und Äther mehrere Ionengleichgewichte in den Lösungen vorhanden sein müssen.

Für CdPh2 in Dioxan und Äther und ZnPh2 in Dioxan können die Konstanten der Ionengleichgewichte größenordnungsmäßig berechnet werden.
Einige Überlegungen zur Theorie des latenten photographischen Bildes
Authors: Staude H.
Published: October 2023

Es wird eine Hypothese der Entstehung des latenten Bildes gegeben, die als dessen Substanz nicht Aggregate von Ag‐Atomen ansieht, sondern F‐Zentren an äußerer oder innerer Oberfläche des Bromisilberkristalls. Der Mechanismus der Entstehung mehrerer F‐Zentren nebeneinander an bestimmten Stellen der Oberfläche wird erörtert und darauf hingewiesen, daß der Übergang von F‐Zentren zu Ag‐Atomaggregaten mit dem Verlust der Wirksamkeit als Entwicklungskeim verbunden ist.
Zwischenmolekulare Kräfte und Temperaturabhängigkeit von Diffusion und Selbstdiffusion in Edelgasen
Authors: Schäfer K. , Schuhmann K.
Published: October 2023

Der Diffusionskoeffizient von Neon in Argon wurde zwischen 90°K und 473°K, der Diffusionskoeffizient von Argon in Krypton zwischen 200°K und 473°K gemessen. Außerdem wurde der Selbstdiffusionskoeffizient von Krypton zwischen 200°K und 473°K bestimmt, wobei das β−‐strahlende Isotop Kr85 als Indikator verwandt wurde.

Zur Berechnung des Selbstdiffusionskoeffizienten des Kryptons wird als Potential der zwischenmolekularen Kräfte ein Kastenpotential angesetzt. Die Temperaturabhängigkeit des Selbstdiffusionskoeffizienten kann mit den Konstanten δ2/δ1 = 2, δ2 = 6,9 Ä und Θ = 75° gut beschrieben werden. Mit den gleichen Konstanten gelingt auch eine näherungsweise Beschreibung des zweiten Virialkoeffizienten.

An Hand der gemessenen Diffusionskoeffizienten von Ne–A und A–Kr werden die Beziehungen δ12 = (δ11 + δ22)/2 und ΘJ2 = √Θ11 · Θ22 geprüft und gefunden, daß die auf diese Weise berechneten Diffusionskoeffizienten D12 um 7% bis 11% unter den gemessenen Werten liegen.

Der Diffusionskoeffizient von Ne–A zeigt bei einer Temperatur, die 3°C über dem Siedepunkt des Argons liegt, eine Druckabhängigkeit, die nicht proportional 1/p ist. Das Produkt D · p ist nicht mehr konstant, sondern steigt mit wachsendem Druck an. Dieser Effekt wird der starken Realität des Gases zugeschrieben, insbesondere kann wohl eine partielle Doppelatombildung des Argons angenommen werden. Die Diskrepanz zwischen den von Hutchinson1) und Winn2) gemessenen Selbstdiffusionskoeffizienten von Argon kann durch diese Druckabhängigkeit erklärt werden.
Über die Hydrogensilicate. VI Über einige Gesetzmäßigkeiten bei der Niederschlagsbildung aus Natriumsilicatlösungen durch Zusatz von Salzlösungen
Authors: Thilo Erich , Krüger Günther , Wodtcke Friedrich
Published: October 2023

Es werden die Bedingungen ermittelt, unter denen aus Na‐Silicatlösungen bei Zusatz von Na2SO4 (und NaCl) Niederschläge entstehen. Es zeigt sich, daß sich zwischen den Niederschlägen und den ihnen entsprechenden Lösungen Gleichgewichte einstellen, die einem einfachen Verteilungsgesetz gehorchen. Menge und Zusammensetzung der Niederschläge hängen vom Sulfatgehalt der Lösungen, ihrer [SiO2]‐Konzentration und dem (SiO2:Na2O)‐Verhältnis ab. In den Gleichgewichtslösungen sind die mittleren Molekulargewichte der Silicatteilchen linear von ihrem Gehalt an Na2O bzw. hyperbolisch dem (SiO2:Na2O)‐Verhältnis in der Lösung abhängig.
Über die Kristallisationskinetik in makromolekularen Substanzen
Authors: Kahle Bernd
Published: October 2023

An Rilsan (11‐Nylon) wurde der Verlauf der Gesamtkristallisation bei verschiedenen Temperaturen oberhalb der Temperatur der maximalen Kristallisationsgeschwindigkeit an Hand der Volumenänderung dilatometrisch verfolgt. Die Wachstumsgeschwindigkeit der Sphärolithe wurde in Abhängigkeit von der Kristallisationstemperatur mikroskopisch gemessen. Die Voraussetzungen der Theorie der Kristallisationskinetik von Avrami wurden auf ihre Übertragbarkeit auf die hochpolymeren Stoffe kritisch untersucht und anschließend die Ergebnisse der Messungen danach ausgewertet. Es muß daraus auf ein kugelförmiges Wachstum der morphologischen Einheiten geschlossen werden, die bis etwa 20 °C unter dem Schmelzpunkt durch thermische und darunter durch athermische Keimbildung entstehen. Für die Temperaturabhängigkeit der Wachstumsgeschwindigkeit wurde gefunden, daß sie der von Volmer und Mitarbeitern für niedermolekulare Stoffe unter Annahme einer zweidimensionalen Keimbildung abgeleiteten entspricht, die eine funktionelle Abhängigkeit der Wachstumsgeschwindigkeit von 1/T(ΔT) zeigt. Es ergab sich ferner, daß auch die Keimbildungsgeschwindigkeit diese Abhängigkeit haben muß. Es wurden Vorstellungen über die Keimbildung und das Wachstum der Sphärolithe bei Hochpolymeren entwickelt, die die experimentell gefundenen Temperaturabhängigkeiten erklären können.
Über den Einfluß der Anionen und der Zeit nach der Aktivierung auf die Adsorptionswarme von Wasserstoff an Platinelektroden
Authors: Dreiter M. , Kennel B.
Published: October 2023

Spezifisch adsorbierbare Anionen beeinflussen die Adsorption von Wasserstoff an Platin. Die Form der anodischen Strom—Spannung‐Kurven, die mit der potentiostatischen Dreiecksmethode bei relativ kleiner Sparmungsgeschwindigkeit aufgenommen wurden, und die Potentiallage der charakteristischen Ionisationsmaxima ändern sich mit der Elektrolytzusammensetzung. Durch Integration der i‐U‐Kurven wurden die Isothermen für die Wasserstoffadsorption bei Temperaturen im Bereich von ‐ 10°C bis ‐+‐ 80°C in verschiedenen elektrolytischen Lösungen erhalten. Aus den Adsorptionsisothermen wurde die differentiale Adsorptionswarme Wd als Funktion des Belegungsgrades Θ ermittelt. Die Adsorptionswärme ist im untersuchten Temperaturbereich temperaturunabhängig und sinkt in allen Lösungen mit wachsender Wasserstoffbelegung ab. Die Adsorptionswärme nimmt für Θ < 0,3 in der Reihenfolge OH− > ClO4− > SO4− > Cl− > Br− ab, während bei höherer Belegung die Unterschiede im Einfluß von ClO4−, SO44 und Cl− klein sind. Die Wd‐Θ‐Kurve liegt in alkalischer Lösung beträchtlich höher als in saurer; am tiefsten liegt die Wd‐Θ‐Kurve in 3 m HBr. Durch Aufnahme von i‐U‐Kurven bei verschiedenen Zeiten nach der anodischen Aktivierung wurde die zeitliche Änderung des Oberflächenzustandes einer Platinelektrode in 2,3 m H2SO4 im Temperaturbereich 10°C bis + 90°C studiert. Die abnehmende Fähigkeit zur Wasserstoffadsorption drückt sich in einem Zurückgehen der Ionisationsmaxima mit der Zeit aus. Die Adsorptionsisothermen und die Wd‐Θ‐Kurven zeigen, daß die Änderung des Oberflächenzustandes während der ersten 20 Minuten im wesentlichen in einer zeitlichen Abnahme der Oberflächenrauhigkeit besteht.
An idea to explore: Determination of single nucleotide polymorphisms in alcohol metabolism‐related genes using PCR‐based assays to understand the link between an individual's genotype and phenotype
Authors: Shirasu Naoto , Yasunaga Shin'ichiro
Published: October 2023

Here, we propose a laboratory exercise to quickly determine single nucleotide polymorphisms (SNPs) in human alcohol dehydrogenase 1B (ADH1B) and aldehyde dehydrogenase 2 (ALDH2) genes involved in alcohol metabolism. In this exercise, two different genotyping methods based on polymerase chain reaction (PCR), namely allele‐specific (AS) PCR and a PCR‐restriction fragment polymorphism (RFLP) analysis, can be performed under the same PCR program (2‐step × 35 cycles, 35 min total) in parallel using a hair root lysate as a template. In AS‐PCR, the target regions of the G‐ or A‐alleles of both genes are allele‐specifically amplified in a single PCR tube. In the PCR‐RFLP analysis, the two genes are amplified simultaneously in a single tube, and then a portion of the PCR product is double‐digested with restriction enzymes MslI and Eam1104I for 5 min. The resulting reaction products of each method are electrophoresed side by side, and the genotypes are determined from the DNA band patterns. With the optimized protocol, the whole process from template preparation to genotyping can be completed in about 75 min. During PCR, students also perform an ethanol patch test to estimate their ability to metabolize alcohol. This series of experiments can help students learn the principles and applications of PCR/SNP analyses. By comparing the genotypes revealed by PCR and the phenotypes revealed by the patch tests, students can gain a better understanding of the clinical value of genetic testing.
Intraoperative use of electrical impedance spectroscopy for adenoid cystic carcinoma of the lacrimal gland: A case report
Authors: Fattahi Mohammad Reza , Zarafshani Mohammadkian , Abdolahad Mohammad , Jalaeefar Amirmohsen , Mahdavi Reihane , Yousefpour Narges , Saffar Hana , Mousavi‐Kiasary Seyed Mohamad Sadegh , Pakdel Farzad
Published: October 2023

Key Clinical Message

Electrical Impedimetric Tumor Detection System is a novel and promising tool for fast intraoperative tumor delineation and accurate safe margin detection in orbital tumors.

Adenoid cystic carcinoma (ACC) is a rare malignant tumor of epithelial origin, typically arising from the salivary and lacrimal glands. ACC is notorious for recurrence and a high rate of morbidity and mortality despite therapy. We presented a 48‐year‐old male patient with lacrimal gland ACC of the right orbit who underwent radical tumor resection and adjuvant radiotherapy. We applied a new diagnostic method, the Electrical Impedimetric Tumor Detection System, during surgery and tested its performance to enhance the precision of tumor resection. Two months after surgery, he underwent external radiation of 58 Gy in 29 fractions. He showed no tumor recurrence or metastasis in the 1‐year follow‐up visits. ITDS showed a precision of tumor and margin detection consistent with histopathology results. This novel ITDS may be a reliable system for fast intraoperative tumor delineation and accurate, safe margin detection in orbital tumors.
Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria in a patient post COVID‐19 virus infection: A case report with literature review
Authors: Albalawi Mohammed , Alwasaidi Turki , Almohammadi Mohammed , Alzarief Ashraf Ahmad , Elyamany Ghaleb
Published: October 2023

COVID 19 is a serious infection that originated in Wuhan, China and has resulted in worldwide morbidity and mortality. It continues to be a major health concern in 2022, being associated with multiorgan failure. Although the pathophysiology of the disease and its complications are not well understood, it is believed that a cytokine storm, triggered by complement activation may be responsible for the severity and complications of the disease. As of now, there is no definitive treatment available. Hematological changes associated with COVID‐19 include lymphopenia, anemia, thrombocytopenia, disseminated intravascular coagulopathy, and thrombosis. Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH), on the other hand, is an acquired clonal hematopoietic stem cell disorder that occurs due to an acquired PIG‐A mutation affecting the hematopoietic stem cells. Interestingly, PNH exhibits some clinical and laboratory manifestations like those seen in COVID‐19. In this report, we present a rare case of PNH that developed following a COVID‐19 infection.
Beyond the norm: A rare case of cardiac and extracardiac metastatic urothelial carcinoma
Authors: Qavi Ahmed Hassaan , Fakhar Tehniat , Khalid Mahnoor , El Sharu Husam , Ahmad Soban , Shammas Rony , Marcu Constantin Bogdan
Published: October 2023

Key Clinical Message

Screening echocardiography aids in identifying cardiac emboli causes and asymptomatic cardiac metastases in high‐grade neoplasms. Conversely, cardiac MRI provides advanced tissue characterization and broader extracardiac assessment.
gem‐Difluoroolefination of Amides
Authors: Trifonov Alexey L. , Dilman Alexander D.
Published: October 2023

A metal‐free one‐pot process for the gem‐difluoroolefination of amides is described. The reaction is based on interaction of generated in situ α‐chloroiminium salts with difluorinated phosphorus ylide formed from difluorocarbene and triphenylphosphine. The olefination involves nucleophile‐assisted dephosphorylation and proceeds within one hour at low temperature. The gem‐difluoroenamines were used in further transformations leading to a variety of fluoroalkylated amines.
Latrunculin resistance mechanism of non‐conventional actin NAP1 uncovered by molecular dynamics simulations
Authors: Morita Rikuri , Shigeta Yasuteru , Harada Ryuhei
Published: October 2023

Monomeric G‐actin polymerizes into F‐actin to perform various cellular functions. Actin depolymerization drugs, such as latrunculin‐A (Lat‐A), inhibit filament formation and disrupt the cytoskeleton. Interestingly, the green algae Chlamydomonas alternatively produces a non‐conventional actin, NAP1, that responds to inhibition by latrunculin. However, the molecular mechanism underlying latrunculin resistance of NAP1 remains unclear because of the difficulty due to its low in vitro polymerizability. Instead of biochemical experiments, we performed molecular dynamics (MD) simulations to investigate whether NAP1 has a lower affinity for Lat‐A than the conventional actins. Our phylogenetic comparison of the binding free energies shows that Lat‐A is evolutionarily optimized for skeletal muscles. By decomposing the binding free energy into each amino acid residue, we found that some residues in NAP1 play an important role in latrunculin resistance, suggesting that the primary mechanism of latrunculin resistance is the loss of affinity for Lat‐A due to substitutions. In conclusion, our binding‐free‐energy calculations using MD simulations provide the critical insight that loss of affinity is the direct mechanism of latrunculin resistance.
Design of Balanced Cyclooxygenase Inhibitors Based on Natural Anti‐inflammatory Ascidian Metabolites and Celecoxib
Authors: Fang Jingjie , Shang Ziyi , Kaliaperumal Kumaravel , Ju Zhiran , Chen Fen‐Er
Published: October 2023

The serious adverse effects caused by non‐selective and selective cyclooxygenase‐2 (COX‐2) inhibitors remain significant concerns for current anti‐inflammatory drugs. In this study, we present the design and synthesis of a novel series of celecoxib analogs incorporating a hydrazone linker, which were subjected toin silicoanalysis to compare their binding poses with those of clinically used nonsteroidal anti‐inflammatory drugs (NSAIDs) against COX‐1 and COX‐2. The synthesized analogs were evaluated for their inhibitory activity against both COX enzymes, and compound6 m, exhibiting potent balanced inhibition, was selected for subsequentin vitroanti‐inflammatory assays. Treatment with6 meffectively suppressed the NF‐κB signaling pathway in lipopolysaccharide (LPS)‐stimulated murine RAW264.7 macrophages, resulting in reduced expression of pro‐inflammatory factors such as inducible nitric oxide synthase (iNOS), COX‐2, tumor necrosis factor‐α(TNF‐α), interleukin‐6 (IL‐6), IL‐1β, as well as decreased production of prostaglandin E2(PGE2), nitric oxide (NO), and reactive oxygen species (ROS). However,6 mhas no effect on the MAPK signaling pathway. Therefore, due to its potentin vitroanti‐inflammatory activity coupled with lack of cytotoxicity,6 mrepresents a promising candidate for further development as a new lead compound targeting inflammation.
Methane Activation by [AlFeO3]+: the Hidden Spin Selectivity
Authors: Yan Linghui , Yuan BoWei , Qian Chao , Zhou Shaodong
Published: October 2023

The performance of heteronuclear cluster [AlFeO3]+ in activating methane has been explored by a combination of high‐level quantum chemical calculations with gas‐phase experiments. At room temperature, [AlFeO3]+ is a mixture of 7[AlFeO3]+ and 5[AlFeO3]+, in which two states lead to different reactivity and chemoselectivity for methane activation. While hydrogen extracted from methane is the only product channel for the 7[AlFeO3]+/CH4 couple, 5[AlFeO3]+ is able to convert this substrate to formaldehyde. In addition, the introduction of an external electric field may regulate the reactivity and product selectivity. The interesting doping effect of Fe and the associated electronic origins are discussed, which may guide one on the design of Fe‐involved catalyst for methane conversion.
Epoxide/CO2 Cycloaddition Reaction Catalyzed by Indium Chloride Complexes Supported by Constrained Inden Schiff‐Base Ligands
Authors: Piyawongsiri Thitirat , Laiwattanapaisarn Nattiya , Virachotikul Arnut , Chumsaeng Phongnarin , Phomphrai Khamphee
Published: October 2023

Cyclic carbonates have received significant interests for uses as reagents, solvents, and monomers. The coupling reaction of epoxides with carbon dioxide (CO2) to produce cyclic carbonate is an attractive route which can significantly reduce greenhouse gas emissions and environmental hazards. Herein, a series of five indium chloride complexes supported by inden Schiff‐base ligands were reported along with four X‐ray crystal structures. The constrained five‐membered rings were added to the ligands to enhance the coordination of epoxides to the In metal. From the catalyst screening, In inden complex having tert‐butyl substituents and propylene backbone in combination with tetrabutylammonium bromide (TBAB) exhibited the highest catalytic activity (TON up to 1017) for propylene oxide/CO2 coupling reaction with >99 % selectivity for cyclic carbonate under solvent‐free conditions. In addition, the catalyst was shown to be active at atmospheric pressure of CO2 at room temperature. The catalyst system can be applied to various internal and terminal epoxide substrates to exclusively produce the corresponding cyclic carbonates.
Experimental investigation of effect of ventilation strategies on the performance of cold storage
Authors: Bishnoi Rajkumar , Aharwal K. R.
Published: October 2023

Fresh fruits and vegetables are living organisms that require fresh air to survive while being stored. Respiratory gases can build up and damage produce if there is not enough ventilation during storage. Ventilation is required to prevent an excessive build‐up of respiratory gases and to maintain the freshness of produce. In hot and dry areas, air ventilation of refrigerated storage can have a negative impact on food produce quality and affect storage performance. An indoor experimental study was carried out to investigate the air ventilation of the cold room during various modes of air supply. The energy recovery device (ERD) with and without evaporative cooling arrangement is used in the air supply and the performance enhancement is compared. The ERD reduces the air ventilation load by more than 50% compared to direct ventilation of the cold room and consequently, it reduces the total power consumption of air ventilation. Furthermore, the overall cooling performance of the system is improved by up to 45.7% when the ERDs are used compared to the direct supply of fresh air during air change mode and the use of energy‐saving equipment has also proven improvements in the desired air conditions for food production.
Vascularization inside the epidermis of Neotropical anurans (Nobleobatrachia)
Authors: Ferraro Daiana P. , Pereyra María E. , Barrionuevo J. Sebastián , Quinzio Silvia , Vera Miriam C. , Taboada Carlos , Faivovich Julián , Brunetti Andrés E.
Published: October 2023

Anuran skin is a dynamic organ involved in essential functions that strongly correlate with specific morphological traits. Particularly, gas exchange has been associated with epidermal modifications, such as reduced cell layers and increased vascularization. Here, we describe the epidermal morphology and its association with capillary networks in the dorsal skin of 103 Neotropical anurans (Nobleobatrachia) from different ecomorphs and habitats. Additionally, we examined the lateral and ventral skin for a subset of these species. We report intraepidermal capillaries in (i) dorsal skin of Lepidobatrachus laevis and Lepidobatrachus llanensis (burrowing and semi‐aquatic Chacoan species), Hyloscirtus colymba and Hyloscirtus palmeri (arboreal species from humid forests), and Alsodes neuquensis and 15 Telmatobius spp. (aquatic and semi‐aquatic species from cold environments); (ii) lateral skin of Boana benitezi and H. colymba (arboreal species from humid forests), and (iii) ventral skin of B. benitezi, H. colymba, Atelognathus patagonicus (aquatic species from cold environments), and four Chacoan species, Chacophrys pierottii, Ceratophrys cranwelli (burrowing/terrestrial species), and Lepidobatrachus asper and L. llanensis (burrowing/semi‐aquatic species). Also, verrucae hydrophilicae were observed exclusively in the ventral skin of Leptodactylus fuscus, Leptodactylus laticeps (terrestrial and Chacoan species), and B. benitezi. Regardless of the skin region, the capillaries always penetrate the epidermis from the dermis, while epidermal cell layers are flattened. Our findings support previous hypotheses stating that the environment where species occur influences skin changes related to cutaneous respiration (intraepidermal capillaries in different body regions) and water absorption (intraepidermal capillaries associated with verrucae hydrophilicae within ventral skin). Also, phylogeny might influence the development of these structures, as revealed by the presence of intraepidermal capillaries in almost all analyzed species of Telmatobius. Finally, the co‐occurrence of verrucae hydrophilicae in the ventral skin of hylids from humid forests, and leptodactylids from the subhumid Chacoan region suggest an independent origin.
Manufacturers' incentive to establish direct‐to‐consumer channels
Authors: Lee Dong Joon , Ono Yuji
Published: October 2023

In this paper, we consider a manufacturing duopoly in which each manufacturer initially sells a homogenous product through its dedicated retailer. The main purpose of this paper is to examine whether each manufacturer will endogenously sell its product directly to consumers. Our main results are two. One is that one manufacturer chooses a direct distribution while the other does not. Conventional wisdom suggests that increased market competition is generally presumed to decrease profits. Here, “increased competition” could mean entry of new firms or softening of product differentiation. The other is that the profits of manufacturers are higher under a dual channel than under an indirect channel when the retailing costs of manufacturers are sufficiently small.
Self‐healing thermoplastic elastomeric blends of zinc‐ionomer and styrene–butadiene–styrene block copolymer and their characterization
Authors: Tiwari Shilpi , Bag Dibyendu S , Dwivedi Mayank
Published: October 2023

We report the development of novel self‐healing binary thermoplastic elastomeric blends of Zn2+‐neutralized poly[ethylene‐co‐(methacrylic acid)] (Zn‐ionomer) and styrene–butadiene–styrene block copolymer (SBS). Zn‐ionomer/SBS blends were prepared by the melt‐blending technique using a twin‐screw extruder with three mass ratios of 75/25, 50/50 and 25/75. Structure, phase morphology and thermal as well as tensile properties of the samples were characterized. Fourier transform infrared spectroscopy results indicated the presence of two types of polymeric materials and their interactions. Scanning electron microscopy images confirmed the miscibility of blend components which remarkably influenced the properties of the blends. The optimum peak degradation temperature of Zn‐ionomer/SBS (75/25 wt%) blend was observed to be 484 °C. The ratio of the tensile strength of the healed specimens to that of the original specimens was implemented to quantitatively evaluate the self‐healing efficiency of the materials. The self‐healing efficiencies were calculated to be 55.42%, 58.36% and 60.75% for Zn‐ionomer samples healed for 4, 8 and 16 h, respectively. All of the blend samples exhibited self‐healing behavior and the self‐healing efficiency was more than that of virgin Zn‐ionomer which may be credited to the high mobility of SBS segments in the blends. The healing efficiency was increased with an increase of SBS content in the blends and also heat energy facilitated the healing process. The self‐healing efficiencies of Zn‐ionomer/SBS (25/75 wt%) blend sample were calculated to be 75.09%, 80.27% and 80.87%, respectively, for 4, 8 and 16 h of healing time at 100 °C. A comparison of optical micrographs of the cut area of samples (before healing and after the healing process) was also made and self‐healing of the blend materials was observed. © 2023 Society of Industrial Chemistry.
Efficient integration of electrocoagulation treatment with the spray‐pyrolyzed activated carbon coating on stainless steel electrodes for textile effluent‐bath reuse with ease
Authors: Gowthaman S. , Selvaraju T.
Published: October 2023

In this study, the electrocoagulation (EC) treatment was used to minimize and separate pollutants from textile industrial wastewater (TIWW), including high color, chemical oxygen demand (COD), total organic carbon (TOC), and total dissolved solids (TDS). To enhance the EC treatment efficiency, a novel strategy has been followed in the study that involves thin‐film coating on 316 stainless steel (SS) electrodes with banana peel‐derived activated carbon (BPAC) by dip coating, spin coating, or spray coating. Among the different types of coating, thickness and contact angle measurements have elucidated that the spray coating of BPAC on SS electrode is the best tool with minimum thickness and contact angle. In this study, a bare SS electrode was used as the anode and a thin‐film spray‐coated BPAC on the SS electrode was used as the cathode. Moreover, optimization plays a key role in EC treatment process, where operating conditions such as a current density of 10 mA/cm2, contact time of 15 min, and a pH of 7 were fixed. As a result, the findings indicate comparatively high color removal of 98%, COD removal of 91%, TOC removal of 89.6%, and TDS removal of 68% are achieved with ease. Accordingly, in comparison with plain SS electrodes or dip‐ or spin‐coated BPAC on SS electrodes, spray‐coated BPAC on SS electrodes in EC treatment outperforms in removing high color, TOC, COD, and TDS. Overall, the study highlights the potential of EC treatment integrated with adsorption procedures for TIWW treatment. Particularly, the use of thin‐film spray‐coated BPAC on SS electrodes in the EC treatment process led to an effective and sustainable tool for treating and reuse of TIWW. It is due to its low operation and maintenance cost and studied in a short interval of time. Finally, the ultimate goal was firmly achieved in pilot‐scale studies by the safe discharge into the environment or reuse of treated textile wastewater. Thus, it is a promising alternative with an environmentally friendly footprint that could be easily implemented in any textile industry premises.

Practitioner Points

Heavy metals, oils, facts, suspended solids, and other pollutants can be removed from industrial effluent by using electrocoagulation.

The process is both cost‐effective and energy‐efficient, and it is easily integrated with other water treatment technologies.

According to the findings of this study, minimum current density should be applied to BPAC–SS‐coated electrodes by DC power supplies to treat textile industry effluents at low operating costs.

When compared with a plain SS electrode, the spray‐coated BPAC on SS electrode provides better performance in effluent treatment.
Disabled-2: a protein up-regulated by high molecular weight hyaluronan has both tumor promoting and tumor suppressor roles in ovarian cancer
Authors: Price Zoe K. , Lokman Noor A. , Sugiyama Mai , Koya Yoshihiro , Yoshihara Masato , Oehler Martin K. , Kajiyama Hiroaki , Ricciardelli Carmela
Published: October 2023

Although the pro-tumorigenic functions of hyaluronan (HA) are well documented there is limited information on the effects and targets of different molecular weight HA. Here, we investigated the effects of 27 kDa, 183 kDa and 1000 kDa HA on ES-2 ovarian cancer cells overexpressing the stem cell associated protein, Notch3. 1000 kDA HA promoted spheroid formation in ES-2 cells mixed with ES-2 overexpressing Notch3 (1:3). We report disabled-2 (DAB2) as a novel protein regulated by 1000 kDa HA and further investigated its role in ovarian cancer. DAB2 was downregulated in ovarian cancer compared to normal tissues but increased in metastatic ovarian tumors compared to primary tumors. High DAB2 expression was associated with poor patient outcome and positively correlated with HA synthesis enzyme HAS2, HA receptor CD44 and EMT and macrophage markers. Stromal DAB2 immunostaining was significantly increased in matched ovarian cancer tissues at relapse compared to diagnosis and associated with reduced survival. The proportion of DAB2 positive macrophages was significantly increased in metastatic ovarian cancer tissues compared to primary cancers. However, DAB2 overexpression significantly reduced invasion by both A2780 and OVCAR3 cells in vivo. Our research identifies a novel relationship between HA signalling, Notch3 and DAB2. We highlight a complex relationship of both pro-tumorigenic and tumor suppressive functions of DAB2 in ovarian cancer. Our findings highlight that DAB2 has a direct tumor suppressive role on ovarian cancer cells. The pro-tumorigenic role of DAB2 may be mediated by tumour associated macrophages and requires further investigation.
Evaluierung und Optimierung des Neugeborenenscreenings mittels strukturierter Langzeitbeobachtung – am Beispiel der angeborenen Stoffwechselerkrankungen
Authors: Mütze Ulrike , Kölker Stefan
Published: October 2023

Das Neugeborenenscreening (NGS) ist ein hoch erfolgreiches Programm der Sekundärprävention mit dem Ziel, schwere Folgeschäden von angeborenen, meist genetisch bedingten Erkrankungen durch möglichst frühe präsymptomatische Identifizierung zu verhindern. Bisherige Studien zeigen wichtige Errungenschaften von NGS-Programmen, decken aber auch eine Reihe von relevanten Schwächen auf. Dazu gehören der zumeist unvollständig verstandene natürliche Verlauf und die phänotypische Vielfalt seltener Krankheiten sowie die unzureichende Möglichkeit einer präzisen, frühen Vorhersage des individuellen Krankheitsschweregrads und damit die Unsicherheiten bei der Falldefinition, der Risikostratifizierung und der Behandlungsindikation.

Vor dem Hintergrund der rasanten Entwicklungen in den genetischen Hochdurchsatztechnologien und der damit verbundenen Möglichkeiten einer zukünftigen erheblichen Ausweitung der NGS-Programme erscheint es überfällig, die strukturierte Langzeitbeobachtung und die hierauf basierende Evaluation des langzeitlichen Gesundheitsnutzens für die im NGS identifizierten Menschen mit seltenen Krankheiten obligatorisch im NGS-Programm zu verankern. Der vorliegende Beitrag erläutert die Bedeutung der Langzeitbeobachtung für die Evaluation und die kontinuierliche Optimierung des NGS. Klinische Langzeitverläufe der im NGS identifizierten Menschen mit angeborenen Stoffwechselkrankheiten werden beispielhaft dargestellt.
Psychometrische Eigenschaften des KoCoN-V
Authors: Schmidt P. , Zernikow B. , Hartenstein-Pinter A. , Wager J. , Bertolini A. , Blankenburg M. , Classen G. , von der Hagen M. , Hamelmann E. , Raffler S. , Schallner J. , Schimmel M. , Springer S. , Wendel E. , Rostasy K.
Published: October 2023

Hintergrund

Komplex-chronische Krankheiten bei Kindern und Jugendlichen betreffen sehr häufig das Nervensystem. Nicht selten sind die Kinder abhängig von unterschiedlichsten medizinischen Hilfsmitteln bis hin zur Heimbeatmung und sind oft nicht in der Lage, verbal zu kommunizieren. Der Alltag der betroffenen Familien ist geprägt von häufigen Krankenhausaufenthalten sowie der Inanspruchnahme vielfältiger ambulanter Unterstützungsangebote. Trotz des komplexen Versorgungsbedarfs ist die Einschätzung der Eltern zur Versorgungsqualität dieser Kinder und Jugendlichen kaum untersucht.

Ziel

Die vorliegende Studie zielte darauf ab, einen Fragebogen zur Erfassung der Versorgungsqualität von Kindern und Jugendlichen mit komplex-chronisch neurologischen Erkrankungen zu entwickeln und zu validieren.

Methodik

Zur Validierung wurde eine prospektive multizentrische Studie durchgeführt. Die Rekrutierung der Studienteilnehmer:innen erfolgte von März 2022 bis Oktober 2022 in 6 kinderneurologischen Abteilungen verschiedener Kliniken. Der neu entwickelte Fragebogen (KoCoN-Versorgung, KoCoN-V) richtet sich an Eltern von Kindern und Jugendlichen mit komplex-chronisch neurologischen Erkrankungen und besteht aus 17 Items zur Einschätzung der Versorgungsqualität. Für die Validierung des KoCoN‑V wurde im Rahmen einer Hauptkomponentenanalyse eine verlässliche Messgröße ermittelt. Zudem wurden die Messgenauigkeit (interne Konsistenz) des KoCoN‑V berechnet und die Übereinstimmung des KoCoN‑V mit einem globalen Maß zur Zufriedenheit mit der Versorgungsqualität (konvergente Validität) berechnet.

Ergebnisse

Es konnten Daten von insgesamt 342 Patient:innen erfasst werden. Der Fragebogen wurde von den Teilnehmenden in Bezug auf seine Länge, Verständlichkeit und Relevanz der Fragen als angemessen bewertet. Die Analysen zur Validierung ergaben eine einfaktorielle Struktur; im klinischen Alltag ist somit lediglich ein einzelner Summenwert zu bilden, um die Zufriedenheit der Sorgeberechtigten mit der Versorgung ihres chronisch-komplex neurologisch erkrankten Kindes abbilden zu können. Die hohe Korrelation (Spearmans p = −0,678, p < 0,001) der Summenwerte des KoCoN‑V mit dem globalen Maß zur Versorgungsqualität bestätigt die konvergente Validität des Fragebogens. Die Messgenauigkeit (interne Konsistenz) des KoCoN‑V ist exzellent (Cronbachs α = 0,905).

Diskussion

Mit dem KoCoN‑V liegt ein validiertes Maß der elterlichen Bewertung der Versorgungsqualität von Kindern und Jugendlichen mit komplex-chronisch neurologischen Erkrankungen vor.
The impact of surgical randomised controlled trials on the management of FAI syndrome: a citation analysis
Authors: Abdel Khalik Hassaan , Lameire Darius L. , Park Lily J. , Ayeni Olufemi R.
Published: October 2023

Purpose

To identify and assess the clinical impact of randomised controlled trials (RCTs) assessing the surgical management of femoroacetabular impingement syndrome (FAIS) through a citation analysis.

Methods

MEDLINE, EMBASE and CENTRAL were searched from inception to April 22, 2023 for RCTs assessing the surgical management of FAIS. Study characteristics were directly abstracted from included trials and citation metrics were obtained from the Clarivate Web of Knowledge database on May 19, 2023. The continuous fragility index (CFI) was calculated for eligible outcomes. Univariate regression models were used to explore correlations between total citations per year and various study characteristics.

Results

Ten studies comprising one thousand two hundred ninetypatients were eligible for analysis. Studies were published from 2013 to 2023. Eight countries were represented across various trials with 91% being either North American or European. The mean journal impact factor of published studies was 39.684 (median 2.982; range 1.31–202.73). The mean citation density was 14.17 (range 0.33–48.67). The median CFI was 4.8 (range 1–32.2). Correlation analysis demonstrated strong and statistically significant correlations to study sample size (R = 0.75, p = 0.012), journal impact factor (R = 0.80, p = 0.006) and continuous fragility index (R = 0.95, p = 0.015).

Conclusion

Trials assessing the surgical management of FAIS present with a wide range of clinical uptake based on citation density and are published in journals of broadly variable impact factor. Despite promising citation metrics, high‐quality evidence on arthroscopy for FAIS is limited to the United States and Europe with an unclear international impact. Future knowledge translation efforts are warranted to maximise the international uptake of evidence regarding arthroscopic management of FAIS.

Level of evidence

I.