HEMORHEOLOGY AND HEMOSTASIS IN PATIENTS WITH ISCHEMIC STROKE ASSOCIATED WITH Ph-NEGATIVE MYELOPROLIFERATIVE DISEASES
Authors: Танашян М.М. , Кузнецова П.И. , Раскуражев А.А. , Шабалина А.А. , Меликян А.Л. 
Published: February 2021

Введение. Ишемические цереброваскулярные заболевания (ЦВЗ) — одна из основных причин смертности и инвалидизации в современном мире. Значимой причиной развития ишемических инсультов (ИИ) в относительно молодом трудоспособном возрасте являются Ph-негативные миелопролиферативные заболевания (МПЗ) — клональные заболевания, возникающие на уровне стволовой кроветворной клетки.
Цель исследования: оценка вклада гемостазиологических и гемореологических нарушений в развитие нарушения мозгового кровообращения у пациентов с Ph-негативными МПЗ.
Материалы и методы. Обследовано 104 пациента в возрасте от 20 до 58 лет (32,7% мужчин, 67,3% женщин) с установленным диагнозом «Ph-негативное МПЗ». Основную группу составил 21 пациент с ИИ. Все пациенты прошли тщательное клиническое и нейровизуализационное обследование. Лабораторные методики включали определение гемореологических, гемостазиологических, фибринолитических показателей, а также идентификацию мутации V617F в гене JAK2.
Результаты. У всех пациентов изменения большинства гематологических параметров выходили за рамки нормальных значений вне зависимости от ассоциации с ИИ. Значения гемоглобина и цветовой показатель были выше, а количество тромбоцитов — ниже у пациентов с ИИ по сравнению с аналогичными показателями в группе сравнения. У пациентов с ИИ выявлена высокая представленность маркерной генетической мутации V617F в гене JAK2 (86%). Также определено влияние данной мутации на целый ряд показателей гемореологии и гемостаза.
Заключение. Ph-негативные МПЗ являются важным этиологическим фактором развития ИИ. Механизмы тромбообразования при ИИ на фоне МПЗ протекают, по всей видимости, по несколько иным путям в отличие от тромбозов других локализаций. Остается открытым вопрос о поиске единого маркера церебральных тромботических осложнений при МПЗ, что в перспективе может стать основой для персонифицированной профилактики и таргетной коррекции ЦВЗ.

Introduction. Ischemic cerebrovascular diseases (ICD) are one of the main causes of death and disability in today’s world. One of the significant ethiological factors for ischemic stroke (IS) in relatively young patients are Ph-negative myeloproliferative diseases (MPD) — clonal diseases occurring at the level of hematopoietic stem cell.
Aim: evaluation of hemostasiological and hemorheological disorders in patients with cerebrovascular pathology and Ph-negative MPD.
Material and methods. We examined 104 patients (men — 32.7%, women — 67.3%) 20–58 years old with Ph-negative MPD. The main group consisted of 21 patients with IS. Clinical and neuroimaging examinations were performed in all patients. Laboratory methods included determination of hemorheological, hemostasiological, fi brinolytic parameters and identification of V617F mutation in JAK2 gene.
Results. All patients had alterations of the majority of hematological parameters beyond the normal range irrespectively from association with IS. Hemoglobin values and color index were higher, and platelet count was lower in patients with IS than in comparison group. A high prevalence of JAK2 mutation (V617F) was noted in IS patients (86%). The infl uence of this mutation on some hemorheological and hemostatic parameters was also determined.
Conclusion. Ph-negative MPDs are the important etiological factor of IS development. The mechanisms of thrombus formation in IS patients with MPD are apparently diff erent from thromboses of other localizations. The study underlines the necessity of identifying a uniform marker of cerebral thrombotic complications in MPD which may lead to personified prophylaxis and target correction of MPD.