Ο ρόλος της ενδοθηλίνης στη δευτεροπαθή πνευμονική υπέρταση σε παιδιά με συγγενείς καρδιοπάθειες και αριστεροδεξιά διαφυγή
Authors: Γρηγοριάδου Γεωργία 
Published: September 2021

Η ΕΤ-1 αποτελεί τον ισχυρότερο ενδογενή αγγειοσυσταλτικό παράγοντα και ενοχοποιείται για τη δημιουργία της πνευμονικής αρτηριακής υπέρτασης. Οι ασθενείς με συγγενείς καρδιοπάθειες και αριστεροδεξιά διαφυγή εμφανίζουν κατά την εξέλιξη της νόσου αυξημένο κίνδυνο ανάπτυξης πνευμονικής υπέρτασης. Αυξημένα επίπεδα ΕΤ-1 έχουν βρεθεί σε παιδιά με δευτεροπαθή πνευμονική υπέρταση που οφείλεται σε συγγενή καρδιοπάθεια. Σκοπός της παρούσας μελέτης είναι ο προσδιορισμός των παραγόντων που σχετίζονται με αυξημένα επίπεδα ενδοθηλίνης-1 σε παιδιά με συγγενή καρδιοπάθεια που χαρακτηρίζεται από μία μόνο ανατομική ανωμαλία (μεσοκολπική επικοινωνία ή μεσοκοιλιακή επικοινωνία ή ανοικτό αρτηριακό πόρο) και από αριστεροδεξιά διαφυγή και η διερεύνηση της δυνατότητας αξιοποίησης των επιπέδων αυτών ως δεικτών διαγνωστικών ή προγνωστικών της σοβαρότητας της νόσου. Τον πληθυσμό της μελέτης αποτέλεσαν 31 παιδιά με συγγενή καρδιοπάθεια, καθώς και 11 υγιή παιδιά. Όλοι οι ασθενείς είχαν χαμηλές πνευμονικές αντιστάσεις (Rp<3 U.mΤα δείγματα αίματος των υγιών παιδιών ελήφθησαν από περιφερική αρτηρία και φλέβα ενώ των ασθενών από την κύρια πνευμονική αρτηρία και τις πνευμονικές φλέβες κατά τη διάρκεια του καρδιακού καθετηριασμού. Τα επίπεδα της ενδοθηλίνης-1 στο πλάσμα εκτιμήθηκαν με ραδιοανοσολογική μέθοδο RIA (Endothelin 1-21 specific [125 I] Assay System, Amersham Biosciences UK) .Δύο μέθοδοι χρησιμοποιήθηκαν για τη στατιστική ανάλυση, ο έλεγχος U Mann-Whitney και η βηματική πολλαπλή παλινδρόμηση. Τα επίπεδα της ΕΤ-1 στο πλάσμα δεν συναρτώνται με την ηλικία των ασθενών και το είδος της καρδιακής ανωμαλίας. Ο μέσος όρος των επιπέδων της ΕΤ-1 των ασθενών είναι υψηλότερος από τον αντίστοιχο των υγιών. Ο έλεγχος Mann-Whitney U test έδειξε ότι δεν υπάρχει συσχέτιση του λόγου Qp/Qs με τα επίπεδα της ΕΤ-1 στην πνευμονική αρτηρία (p=0,647) και τα επίπεδα της ΕΤ-1 στις πνευμονικές φλέβες (p=0.133), καθώς και ότι η συσχέτιση της μέσης πίεσης της πνευμονικής αρτηρίας και των επιπέδων της ΕΤ-1 των πνευμονικών φλεβών είναι σημαντική (p=0.009). Η βηματική παλινδρόμηση κατέληξε σε όμοια αποτελέσματα με εκείνα της μεθόδου Mann-Whitney U test, δηλαδή ότι η πνευμονική πίεση αποτελεί τον καθοριστικό παράγοντα για την αύξηση των επιπέδων της ΕΤ-1 στις πνευμονικές φλέβες τόσο στο σύνολο των ασθενών όσο και στις δύο υποομάδες ασθενών με και χωρίς πνευμονική υπέρταση. Συμπεράσματα: Παιδιά με μεσοκολπική επικοινωνία, ή μεσοκοιλιακή επικοινωνία ή ανοικτό αρτηριακό πόρο στα οποία η διαφυγή είναι αριστεροδεξιά εμφανίζουν αυξημένα επίπεδα ενδοθηλίνης-1 στο πλάσμα σε σχέση με υγιή παιδιά. Παιδιά με τις ίδιες συγγενείς καρδιοπάθειες, αριστεροδεξιά διαφυγή και επιπλέον πνευμονική υπέρταση εμφανίζουν υψηλότερα επίπεδα ΕΤ-1 από παιδιά χωρίς πνευμονική υπέρταση. Η πίεση της πνευμονικής αρτηρίας αποτελεί τον κύριο παράγοντα αύξησης των επιπέδων της ΕΤ-1 στο πλάσμα του αίματος σε παιδιά με τις παραπάνω συγγενείς καρδιοπάθειες και αριστεροδεξιά διαφυγή. Από την παρούσα μελέτη δεν προέκυψε ότι τα επίπεδα της ΕΤ-1 στο πλάσμα του αίματος παιδιών με τις τρεις αυτές συγγενείς καρδιοπάθειες μπορούν να αποτελέσουν διαγνωστικό ή προγνωστικό δείκτη της σοβαρότητας της νόσου.