Ινωτικές διάμεσες πνευμονοπάθειες και διαταραχές της αναπνοής κατά τον ύπνο
Authors: Παπαδογιάννης Γεώργιος 
Published: January 2023

Η ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση (Idiopathic Pulmonary Fibrosis - IPF) αποτελεί μια ιδιαίτερη μορφή διαμέσων πνευμονοπαθειών αγνώστου αιτιολογίας με δυσμενή πρόγνωση. Παρόλο που η ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση εντοπίζεται κυρίως τους πνεύμονες, υπάρχουν πολλαπλές συννοσηρότητες οι οποίες μπορούν να επηρεάσουν την πρόγνωση της νόσου και να τροποποιήσουν την φυσική της πορεία. Εξίσου σημαντικό είναι το γεγονός ότι οι διαταραχές οι σχετιζόμενες με τον ύπνο, όπως το ΣΑΑΥΥ, έχουν αναγνωριστεί ως σημαντικές συννοσηρότητες στις τελευταίες κατευθυντήριες οδηγίες για τη διάγνωση και την αντιμετώπιση ασθενών με ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση. Επιπρόσθετα η επίπτωση του ΣΑΑΥΥ σε ασθενείς με ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση αναφέρεται πως είναι από 50% έως 90%, ποσοστό υψηλότερο από εκείνο του γενικού πληθυσμού. Οι περισσότεροι ασθενείς με IPF έχουν ΣΑΑΥΥ μέτριου έως σοβαρού βαθμού με δείκτη ΑΗΙ περισσότερο από 15/ ώρα ύπνου. Είναι αξιοσημείωτο πως η παρουσία ΣΑΑΥΥ σε ασθενείς με IPF σχετίζεται με χειρότερη πρόγνωση όσον αφορά την θνητότητα και την κλινική επιδείνωση. Επίσης το ΣΑΑΥΥ σοβαρού βαθμού έχει συσχετισθεί ισχυρά με διάγνωση ισχαιμικής καρδιοπάθειας σε νεοδιαγνωσθέντες ασθενείς με IPF, σε σχέση με ασθένεις που δεν έχουν ή που παρουσιάζουν ήπιου προς μετρίου βαθμού ΣΑΑΥΥ. Παρόλαυτα μικρό ποσοστό ασθενών με IPF υποβάλλονται σε μελέτη ύπνου για τη διάγνωση του συνδρόμου.Οι ασθενείς με IPF και ΣΑΑΥΥ μετρίου και σοβαρού βαθμού, πρέπει να θεραπεύονται με συσκευή θετικών πιέσεων (PAP) το οποίο έχει αποδειχθεί ότι βελτιώνει την ποιότητα ζωής και την ποιότητα του ύπνου. Παρόλαυτα η μη συμμόρφωση με τη θεραπεία αποτελεί ένα κοινό πρόβλημα καθώς οι ασθενείς αναφέρουν κλειστοφοβία, ερεθιστικό βήχα, αϋπνία και κατάθλιψη. Σε προηγούμενη μελέτη έχουμε δείξει ότι η θεραπεία αυτών των ασθενών με PAP μειώνει την θνητότητα και έχει ως αποτέλεσμα σημαντική βελτίωση στην ποιότητα ζωής και στην ποιότητα του ύπνου σε ασθενείς με ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση μετά από ένα χρόνο θεραπείας. Παρόλ’ αυτα καινούριες μελέτες χρειάζονται για να αξιολογηθεί η επίδραση αυτής της θεραπείας στην πρόγνωση της νόσου. ΣΚΟΠΟΣ ΜΕΛΕΤΗΣ:Τα βιβλιογραφικά δεδομένα δείχνουν πως η διάγνωση του συνδρόμου αποφρακτικών απνοιών – υποπνοιών κατά τον ύπνο (ΣΑΑΥΥ) σε ασθενείς με ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση (IPF) σχετίζεται με δυσμενέστερη κλινική έκβαση και θνητότητα. Ο σκοπός της μελέτης ήταν να εκτιμήσουμε, σε ασθενείς με ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση, τις διαφορές ασθενών με ΣΑΑΥΥ ή χωρίς, καθώς επίσης και να αξιολογηθεί η επίδραση και η αποτελεσματικότητα της θεραπείας με συσκευή θετικών πιέσεων αέρα στους ανώτερους αεραγωγούς (Positive airway Pressure – PAP) στην ποιότητα του ύπνου , στη συνολική ποιότητα ζωής και στη θνητότητα των ασθενών αυτών . ΜΕΘΟΔΟΛΟΓΙΑ:45 ασθενείς με νεοδιαγνωσθείσα ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση υπεβλήθησαν σε πολυσωματοκαταγραφική μελέτη ύπνου. Χρησιμοποιώντας ως κριτήριο διάγνωσης του ΣΑΑΥΥ το δείκτη απνοιών υποπνοιών >15 / ώρα ύπνου, οι ασθενείς κατηγοριοποιήθηκαν σε δύο ομάδες : 29 ασθενείς με πνευμονική ίνωση και συνοδό ΣΑΑΥΥ (IPF – OSA), και 16 ασθενείς με ίνωση αλλά χωρίς διάγνωση ΣΑΑΥΥ (IPF). Οι ασθενείς συμπλήρωσαν τα ερωτηματολόγια Epworth Sleepiness Scale (ESS), Pittsburgh Sleep Quality Index (PSQI), Functional Outcomes in Sleep Questionnaire (FOSQ), Fatigue Severity Scale (FSS), Short Form – 36 life questionnaire (SF-36) και το Beck Depression Scale (BDS) κατά την αρχική φάση της παρακολούθησης και στο τέλος αυτής. ΑΠΟΤΕΛΕΣΜΑΤΑ:Οι IPF – OSA ασθενείς παρουσίασαν τις πιο σοβαρές λειτουργικές διαταραχές με βάση τα ερωτηματολόγια, ειδικά όσον αφορά το μέρος της συνολικής υγείας (general health) του SF-36 (37 vs 58, p=0.03). Στο τέλος της 7ετούς παρακολούθησης, 16 ασθενείς απεβίωσαν (36%), 6 (38%) από την ομάδα των IPF ασθενών και 10 (35%) από την ομάδα των IPF-OSA ασθενών. Oι ασθενείς με καλή συμμόρφωση στη θεραπεία με τη συσκευή θετικών πιέσεων, δηλαδή περισσότερο από 6 ώρες χρήσης, παρουσίασαν καλύτερα ποσοστά επιβίωσης σε σύγκριση με εκείνους που χρησιμοποιούσαν τη συσκευή λιγότερο από 6 ώρες (p=0.04). Τέλος οι ασθενείς με πάνω από 4 ώρες χρήσης, παρουσίασαν σημαντική βελτίωση στα ερωτηματολόγια ESS (3 vs 6, p=0.03), PSQI (5 vs 8, p=0.01), και FSS (37 vs 48, p=0.008). ΣΥΜΠΕΡΑΣΜΑΤΑ:Το ΣΑΑΥΥ παίζει σημαντικό ρόλο στα κλινικά χαρακτηριστικά και στην ποιότητα ζωής των ασθενών με IPF. Η αποτελεσματική θεραπεία του συνδρόμου PAP σε αυτούς τους ασθενείς, οδηγεί σε σημαντική βελτίωση της υπνηλίας, του αισθήματος κόπωσης, της ποιότητας του ύπνου, του αριθμού των παροξύνσεων και της θνητότητας, κάτι που δίνει έμφαση και υπογραμμίζει τη σημασία της έγκαιρης διάγνωσης και της μετέπειτα σωστής και αποτελεσματικής αντιμετώπισης του ΣΑΑΥΥ σε ασθενείς με IPF.