Συμβολή στη μελέτη της ιστοπαθολογίας και της αιτιοπαθογένειας της ποικιλοδερμίας του civatte
Authors: Κατούλης Αλέξανδρος 
Published: August 2021

Η ποικιλοδερμία του Civatte είναι μία σχετικά συχνή, αλλά ελάχιστα μελετημένη δερματοπάθεια των μεσηλίκων και των ηλικιωμένων, που αφορά το πρόσωπο και τον τράχηλο. Διατρέχει μία χρόνια αλλά καλοήθη πορεία, δημιουργώντας μόνο αισθητικό πρόβλημα. Η ηλιακή ακτινοβολία, ορμονικοί παράγοντες, φωτο-αλλεργία, ευαισθητοποίηση εξ επαφής και η ενδογενής γήρανση πιθανολογείται ότι εμπλέκονται στην ασαφή, μέχρι στιγμής, αιτιοπαθογένεια της. Η αυστηρή φωτοπροστασία, η αποφυγή αρωμάτων και καλλυντικών και η θεραπεία με laser αποτελούν την βάση μιας επιτυχούς αντιμετώπισης.Κατά το διάστημα 1995-1998 μελετήσαμε 40 μη επιλεγμένους ασθενείς από τους προσερχόμενους στα εξωτερικά ιατρεία του Νοσοκομείου "Α. Συγ- γρός". Η διερεύνηση των ασθενών μας περιελάμβανε: ιστορικό, κλινική εξέταση, βιοψία δέρματος, ιστολογική εξέταση (χρώσεις αιματοξυλίνη-ηωσίνη, PAS, Fontanna-Masson, ορσεϊνη Giemsa και Giemsa για μαστοκύτταρα), εξέταση με το ηλεκτρονικό μικροσκόπιο, επιδερμιδικές δοκιμασίες (patch test με τις σειρές standard και fragrances και photo-patch test με την σειρά photoallergens) και photo test (προσδιορισμός ελάχιστης ερυθηματογόνου δόσης σε συγκεκριμένα μήκη κύματος UVA και UVB).Από τους 40 ασθενείς, οι 31 ήταν γυναίκες και οι 9 άνδρες, ηλικίας 41-74 ετών (μέση ηλικία 51,9 έτη). Η πλειοψηφία τους είχε φωτότυπο II ή III. Δέκα ασθενείς είχαν υπέρμετρη έκθεση στον ήλιο, 18 είχαν μέτρια έκθεση και 12 είχαν ασήμαντη έκθεση. Το 70% των ασθενών μας ανέφερε χρήση αρωμάτων και το 50% έκανε χρήση καλλυντικών. Έντεκα άτομα δεν χρησιμοποιούσαν ούτε αρώματα, ούτε καλλυντικά. Μεταξύ των γυναικών, οι περισσότερες βρίσκονταν σε κλιμακτήριο ((19,3%) ή στην εμμηνόπαυση (48,4%). Υπήρχαν 3 περιπτώσεις ιατρογενούς εμμηνόπαυσης, καθώς και 2 οικογενείς περιπτώσεις. Στους περισσότερους ασθενείς, η έναρξη ήταν βαθμιαία με πρώτη εντόπιση στο V του τραχήλου. Η περιοχή του ντεκολτέ και τα πλάγια του τραχήλου ήταν οι συχνότερες εντοπίσεις. Το πρόσωπο συμμετείχε σε λιγότερες από τις μισές περιπτώσεις. Σε 25 ασθενείς επικρατούσε κλινικά το ερύθημα και οι ευρυαγ- γείες, ενώ σε 10 η υπερμελάγχρωση. Οι φωτοσκιαζόμενες υπογνάθιος και πρόσθια τραχηλική χώρα ήταν πάντοτε ελεύθερες βλαβών. Ορισμένοι ασθενείς ανέφεραν μια μορφή flushing, ανάλογο εκείνου της ροδοχρόου νόσου. Τα κύρια ιστολογικά ευρήματα ήταν ατροφική επιδερμίδα με επιπέδωση της χοριοεπιδερμιδικής σύνδεσης, υπερκεράτωση με θυλακικά βύσματα, ανι- σοκατανομή μελανινής, κενοτοπιώδεις αλλοιώσεις της βασικής στιβάδας της επιδερμίδας, μελανοφάγα στο χόριο, διατεταμένα υπεραιμικά αγγεία, ήπια πε- ριαγγειακή λεμφοϊστιοκυτταρική διήθηση και περιαγγειακό οίδημα, παρουσία πλασματοκυττάρων και αυξημένη παρουσία μαστοκυττάρων. Όμως το πλέον σταθερό εύρημα ήταν η εικόνα ηλιακής ελάστωσης του θηλώδους χορίου. Με το ηλεκτρονικό μικροσκόπιο διαπιστώθηκαν λίγες αλλοιώσεις στα κύτταρα της βασικής στιβάδας, κενοτοπιώδεις χώροι υπό την χοριοεπιδερμιδική σύνδεση, οίδημα και διάσπαση των κολλαγόνων δεσμίδων (μεταξύ των οποίων παρατηρήθηκαν ανενεργοί ινοβλάστες) και παρουσία μελανίνης στο χόριο (ελεύθερη ή εντός φαγοκυττάρων).Ως προς τις επιδερμιδικές δοκιμασίες, 12 ασθενείς (40%) παρουσίαζαν ευαισθησία σε μία τουλάχιστον από τις εξεταζόμενες ουσίες της πρότυπης σειράς. Συγκρινόμενο με το αντίστοιχο ποσοστό (57,7%) στην ομάδα των μαρτύρων (4567 άτομα), το εύρημα δεν παρουσιάζει στατιστικά σημαντική διαφορά (δοκιμασία χ2). Με την σειρά των αρωμάτων, 8 ασθενείς (26,6%) παρουσίασαν μία ή περισσότερες θετικές αντιδράσεις, ενώ το αντίστοιχο ποσοστό μεταξύ των μαρτύρων (4975 άτομα) ήταν μόλις 8,18%. Η διαφορά ήταν στατιστικά πλέον σημαντική στο επίπεδο του 1% (ρ<0.01). Αντίθετα, το photo-patch test ήταν αρνητικό σε όλους τους ασθενείς μας. Επιπλέον, η ελάχιστη ερυθηματο- γόνος δόση ήταν εντός των φυσιολογικών ορίων στα εξετασθέντα μήκη κύματος κατά το photo test.Οι ασθενείς μας με ποικιλοδερμία του Civatte παρουσίαζαν αξιοσημείωτη κλινική και ιστολογική ομοιογένεια, γεγονός που ενισχύει την αυτοτέλεια του νοσήματος. Η ποικιλοδερμία του Civatte φαίνεται ότι είναι συχνή στην Ελλάδα. Η νόσος δεν είναι σπάνια στους άνδρες, οι οποίοι μάλιστα νοσούν σε μεγαλύτερη ηλικία σαν αποτέλεσμα εκσεσημασμένης χρόνιας έκθεσης στην υπεριώδη ακτινοβολία. Είναι αξιοσημείωτο ότι σε αρκετούς ασθενείς δεν υφίστανται ορισμένοι ή και όλοι οι ενοχοποιούμενοι αιτιολογικοί παράγοντες. Αυτό σε συνδυασμό με την ανεύρεση οικογενών περιπτώσεων καθιστά πιθανή την εμπλοκή γενετικών παραγόντων, υπό την έννοια της κληρονόμησης μιας αυξημένης ευαισθησίας προς την δράση της υπεριώδους ακτινοβολίας ή και των άλλων παραγόντων. Η μελέτη των γενεαλογικών δένδρων συνηγορεί υπέρ αυ-τοσωματικής επικρατούσας κληρονομικότητας με ποικίλη διεισδυτικότητα. Είναι χρήσιμη η διάκριση σε 3 κλινικές μορφές: ερυθηματο-ευρυαγγειακή, με- λαγχρωματική και μικτή. Η ιστολογική εικόνα είναι χαρακτηριστική αλλά όχι παθογνωμονική και βρίσκεται σε απόλυτη αντιστοιχία με τα κλινικά ευρήματα. Η ελάστωση του χορίου ήταν το εκ των ων ουκ άνευ εύρημα, γεγονός που αποτελεί ισχυρή ένδειξη ή και απόδειξη του αιτιολογικού ρόλου της ηλιακής ακτινοβολίας. Αντίθετα, οι αλλοιώσεις της βασικής στιβάδας ήταν λιγότερο συχνές και μικρότερου βαθμού. Σε υπερμικροσκοπικό επίπεδο επικρατούν οι αλλοιώσεις του συνδετικού ιστού του χορίου, που φαίνεται να είναι ο πρωταρχικός στόχος της νοσηρής εξεργασίας. Συνεπώς, οι ευρυαγγείες προκύπτουν ως αποτέλεσμα της απώλειας της αγγειακής στήριξης. Το υψηλό ποσοστό θετικών αντιδράσεων στις επιδερμιδικές δοκιμασίες, ιδίως προς συστατικά των αρωμάτων, δείχνει ότι πιθανότατα, τουλάχιστον σε μία υποομάδα των ασθενών, συμβαίνει ευαισθητοποίηση εξ επαφής και κινητοποίηση ενός μηχανισμού επιβραδυνόμενης υπερευαισθησίας, που οδηγεί σε αλλοιώσεις της βασικής στιβάδας και επακόλουθη διαταραχή της μελάγχρωσης (ακράτεια μελανίνης). Από την άλλη πλευρά, δεν τεκμηριώνεται με βάση τα αποτελέσματα μας ο συ- νηθέστερα ενοχοποιούμενος φωτοαλλεργικός ή φωτοτοξικός μηχανισμός, αν και δεν μπορεί να αποκλειστεί αντίδραση προς ουσίες άλλες από τις εξετασθείσες.Η εμμηνόπαυση, που είναι η συχνότερα συσχετιζόμενη κατάσταση, μπορεί να συμβάλλει παθογενετικά μέσω των αγγειοκινητικών διαταραχών ή της ελάττωσης του κολλαγόνου, που ακολουθούν την πτώση των οιστρογόνων. Η ποικι- λοδερμία του Civatte έχει στένη σχέση με την φωτογήρανση, ενώ η ενδογενής γήρανση μπορεί να συνεισφέρει μόνο στην παραγωγή των ατροφικών αλλοιώσεων. Συμπερασματικά, σε ένα γενετικά προδιατεθειμένο άτομο, η χρόνια αθροιστική έκθεση στην υπεριώδη ακτινοβολία, η εξ επαφής ευαισθητοποίηση σε συστατικά των αρωμάτων και των καλλυντικών, οι ορμονικές ανακατατάξεις της εμμηνόπαυσης και η φυσιολογική διαδικασία της γήρανσης, μεμονωμένα ή σε συνδυασμό, παράγουν τις ευρυαγγείες, την στικτή υπερμελάγχρωση και την επιφανειακή ατροφία, που συνθέτουν την ποικιλοδερμία του τραχήλου και του προσώπου.