Serologische Studien über die nichtsyphilitische Variante des Donath‐Landsteinerschen Hämolysins*
Authors: Schubothe H. , Haenle Marianne 
Published: March 2009

In dem Serum eines 2 1/4 Jahre alten Knaben, bei dem im Rahinen einer fieberhaften Erkrankung eine akute passagere autohämolytische Krise mit massiver Hämoglobinurie eingetreten war, konnte eine nichtsyphilitisehe Variante des Donath‐Landsteinerschen Antikörpers nachgewiesen werden. In quantitativen serologischen Untersuchungen wurde sie mit einer syphüitischen Variante der gleichen Antikörperkategorie verglichen. Dabei erwiesen sich in beiden Fäüen als identisch: die Abhängigkeit der Ambozeptorbindung vom pH‐Wert mit einem Optimum in der Cegend von pH 7,7, das Maximum der Ambozeptorbindung bei 0° und der steile Abfall der hämolytischen Aktivität mit zunehmender Serumverdünnung bei relativ niedrigem absolutem Titerwert. Unterschiede zeigte dagegen die Wärmeamplitude des hämolytischen Ambozeptors, die bei der nichtsyphilitischen Variante breiter war und bis etwa 25° reichte. Der klinische Verlauf macht es wahrscheinlich, daß die Wärmeamplitude im akuten Krankheitsstadium noch höher gewesen ist. Damit wäre erklärt, daß es bei dem Patienten trotz warmer klimatischer Bedingungen zu einer autohämolytischen Krise kommen konnte. Die Befunde zeigen, daß die nichtsyphilitische Variante des Donath‐Landsteinerschen Antikörpers in einer Modifikation auftreten kann, die in bezug auf die autohämolytische Potenz pathogenetisch und klinisch maligner als die syphilitische ist, von der sie sich aber auch durch eine relativ rasche spontane Rückbildung unterscheidet.

In a boy aged 2 1/4 years an acute, transitory attack of autohemolysis with massive hemoglobinuria occured in the course of a febrile disease. In the boy's serum a non‐syphilitic example of Donath‐Landsteiner antibody was found. Its serological properties were compared with those of a syphilitic example of the antibody. Features common to both types were the following: the binding of the antibody was dependent upon pH, the optimal pH being 7.7; binding of the antibody was maximal at 0°; serial dilution of the sera caused a steep drop in hemolytic activity, i. e., their hemolytic titre was relatively low. The following differences were found: the termal amplitude of the non‐syphilitic antibody was wider than that of the syphilitic one, its upper limit being 25°. It would appear that at the height of the hemolytic attack the thermal amplitude must have been still wider; this could explain why the attack occurred in May, when outdoor temperatures were high for the time of year. The non‐syphilitic type of Donath‐Landsteiner antibody would thus appear to be more dangerous than the syphilitic one with respect to autohemolytic potency; it differs from the syphilitic type by its fairly rapid spontaneous retrogression.

Dans le sérum d'un garçon âgé de 2 ans présentant une affection fébrile, il a pu être mis en évidence une variante non syphilitique de l'anticorps de Donath‐Landsteiner au cours d'une crise passagère d'automéholyse avec hémoglobinurie massive. Les examens sérologiques quantitatifs ont permis d'établir un parallèle avec la variante syphilitique de ce genre d'anticorps. Dans les deux cas, on observait que le pH optimal pour la fixation de l'ambocepteur se situait aux environs de 7,7, que la température optimale pour la fixation de l'ambocepteur était de 0°C. et que, en diluant le sérum progressivement, il y avait une diminution rapide de I'activité hémolytique dès les premieres dilutions. Par centre, on observait des différences dans l'amplitude thermique de l'ambocepteur hémolytique: en effet, la variante non syphilitique atteignait une température d'environ 25°. L'évolution clinique de ce cas laisse supposer que cette amplitude thermique devait être encore plus haute dans les poussées aiguës de l'affection. Ceci explique le fait que le patient a présenté des crises d'auto‐hémolyse malgré un climat assez chaud. Ces recherches démontrent que la variante non syphilitique de l'anticorps de Donath‐Landsteiner peut présenter des modifications qui expliquent au point de vue pathogénique la puissance du processus autohémolytique et au point de vue clinique la malignité plus grande que celle de l'anticorps syphilitique; il se différencie en outre de ce dernier par des rémissions spontanées relativement rapides.