bluuebunny/crossref_metadata_2025 huggingface dataset:
Gesundheitsbezogene Lebensqualität adipöser Kinder und Jugendlicher
Authors: Jablonka A. , Harvalos K. , Sadeghian E. , Schnell K. , von Schütz W. , Zärtner M. , Ziegler C. , Lange K. , Danne T. , Saßmann H.
Published: March 2018

Fragestellung Verändert sich die gesundheitsbezogene Lebensqualität übergewichtiger Kinder und Jugendlicher aus Sicht der Eltern nach der Teilnahme an einem einjährigen interdisziplinären Adipositasschulungsprogramm? Wie stellt sich die gesundheitsbezogene Lebensqualität vor und nach der Teilnahme im Vergleich mit einer Normstichprobe dar?

Methoden Eltern von 71 adipösen Kindern (8–16 J) (Prä-BMI-SDS: 2,44 ± 0,58) wurden vor und nach der Teilnahme mittels eines Fragebogens (KINDL) zur gesundheitsbezogenen Lebensqualität ihrer Kinder befragt, sowie deren Gewichtsentwicklung und Komorbiditäten erfasst.

Ergebnisse Eltern beurteilten die gesundheitsbezogene Lebensqualität ihrer Kinder insgesamt (KINDL-Total) vor der Teilnahme signifikant geringer als die Referenzgruppe (t=6,57, p<0,0005). Im Verlauf des Programms stieg die Lebensqualität signifikant an (F=11,3, p<0,001). Nach der Intervention unterschieden sich die Subskalen Körper, Psyche und Familie nicht mehr signifikant von der Vergleichsgruppe (p>0,05).

Schlussfolgerung Nach der Teilnahme am Schulungsprogramm schätzten Eltern die gesundheitsbezogene Lebensqualität ihrer Kinder signifikant besser ein. Durch die Intervention glich sie sich in mehreren Teilbereichen derjenigen einer repräsentativen Vergleichsgruppe an.
Tonsillektomie: Ein neuer Risikofaktor für kindliche Adipositas?
Authors: Fischer M. , Pulzer F. , Kluge J. , Merkenschlager A. , Kiess W. , Quante M.
Published: March 2018

Viele Beobachtungsstudien haben eine übermäßige Gewichtszunahme nach Tonsillektomie oder Adenotonsillektomie bei Kindern beschrieben. Folgende mögliche Gründe werden diskutiert: weniger Atemarbeit, vermehrte oder veränderte Nahrungszufuhr, weniger körperliche Aktivität, Operationszeitpunkt zu einer kritischen Phase für die Entwicklung einer Adipositas und hormonelle Veränderungen. Bis jetzt konnte aber noch keine Studie einen kausalen Zusammenhang herstellen. Dennoch sollten HNO- und Kinderärzte den postoperativen Gewichtsverlauf ihrer Patienten aufmerksam verfolgen.
Adipositas-Langzeittherapie im Rehazentrum Insula
Authors: Siegfried A. , Kunze D. , Wabitsch M. , Siegfried W.
Published: March 2018

Das Adipositas Zentrum Insula (bestehend aus Rehazentrum und zwei therapeutischen Adipositas-Wohngruppen) wird mit seinem multimodalen Langzeittherapiekonzept (2–9 Monate) und seinen Katamnesedaten vorgestellt. Extrem übergewichtige Jugendliche und junge Erwachsenen profitieren bei fehlender familiärer Unterstützung von der Betreuung in den therapeutischen Wohngruppen. Oft unkontrollierter Medienkonsum kann die Therapiemotivation stark beeinträchtigen, kann aber auch bei fehlender Perspektive zu einem fragwürdigen Coping-Instrument werden.
Kalorische Restriktion und Intervall-Fasten schützen durch Veränderungen des Leberfettstoffwechsels vor Typ-2-Diabetes
Authors: Baumeier C. , Schwenk R.W. , Schürmann A.
Published: March 2018

In Anbetracht der steigenden Prävalenz von Adipositas und seinen Komorbiditäten wie Typ-2-Diabetes (T2D) ist es von besonderer Bedeutung, adäquate Präventions- und Therapieverfahren zu entwickeln. Interventionen, wie kalorische Restriktion und Intervall- Fasten, zeigten in der Basistherapie des T2D bereits Erfolge, wobei genaue Wirkmechanismen dieser Ansätze noch nicht vollständig verstanden sind. Zur Klärung der molekularen Effekte des Fastens wurden adipöse Mäuse, die eine genetische Prädisposition für T2D besitzen, einer kalorischen Restriktion und einem Intervall-Fasten unterzogen. Sowohl eine Verminderung der Nahrungszufuhr von 10 % als auch die Fütterung an nur jedem zweiten Tag resultierten in einer Reduktion des Körpergewichts und einem kompletten Schutz vor einer Hyperglykämie. Das Intervall- Fasten verbesserte zudem die Insulinsensitivität, was mit einer veränderten Zusammensetzung Lipidtropfen-assoziierter Proteine sowie der Reduktion von Diacylglycerinen in der Leber assoziiert war. Demnach verbessert Fasten den Lipidstoffwechsel und die Insulinsensitivität und führt zu Veränderungen der hepatischen Lipidtropfen-Komposition. Ob letzteres direkt zur Reduktion von lipotoxischen Diacylglycerinen und zum Schutz vor T2D beiträgt, müssen zukünftige Studien zeigen.
FXIII deficiency due to base exchange Thr 449 (ACT) > Ile (ATT) in exon 11 of the factor 13A gene
Authors: Kochhan L. , Heuchel P. , Jenderny J. , Maak B.
Published: March 2018

A 17-year old man was sent to us for coagulation testing because he suffered from acute bleeding which started immediately after making an incision in the skin for a urological surgery. The patient had a history of mild bleeding symptoms (nose bleeds during the childhood, gingival bleeds).

of laboratory investigations: Blood group 0, closure times (PFA 100):132 s (ADP/collagen) and 300 s (epinephrine/collagen), VWF antigen 57%, VWF activity 50%, factor VIII activity 66%, factor XIII activity 59%. The results were confirmed by further investigations. Additionally, two relevant genetic findings were obtained: first a heterozygous base exchange in exon 11 of the factor 13A gene -Thr 449 (ACT)>Ile (ATT)-, not described before the completion of the study, and second the homozygous state of the 807 C-allele within the integrin α2 gene. The patient inherited the base exchange in the factor 13A gene from his mother. Homozygosity of the 807 C allele in the integrin α2 gene is associated with a very low expression of the platelet collagen receptor. Individuals with low VWF due to blood group 0 and low platelet collagen receptor density often exhibit a bleeding tendency, e.g. bleedings from mucosal membranes or menorrhagia in females.

In our opinion the light factor XIII deficiency in our patient is coincidental and not the sole cause of bleeding.
Von Willebrand disease and Weibel-Palade bodies
Authors: Wang J. W. , Eikenboom J.
Published: March 2018

Von Willebrand factor (VWF) is a pivotal haemostatic protein mediating platelet adhesion to injured endothelium and carrying coagulation factor VIII (FVIII) in the circulation to protect it from premature clearance. Apart from the roles in haemostasis, VWF drives the formation of the endothelial cell specific Weibel-Palade bodies (WPBs), which serve as a regulated storage of VWF and other thrombotic and inflammatory factors. Defects in VWF could lead to the bleeding disorder von Willebrand disease (VWD).

Extensive studies have shown that several mutations identified in VWD patients cause an intracellular retention of VWF. However, the effects of such mutations on the formation and function of its storage organelle are largely unknown. This review gives an overview on the role of VWF in WPB biogenesis and summarizes the limited data on the WPBs formed by VWD-causing mutant VWF.
Clinical features and outcome of acquired haemophilia A
Authors: Gheisari R. , Bomke B. , Hoffmann T. , Scharf R. E.
Published: March 2018

We have performed a monocenter study on 29 consecutive patients with acquired haemophilia A who were referred for diagnosis and treatment to the Düsseldorf Haemophilia Comprehensive Care Center between March 2001 and February 2010. Patients, methods: 18 men (age: 44–86 years) and 11 women (age: 20–83 years). For laboratory evaluation, a standardized staged protocol of aPTT, FVIII : C activity and concentration, mixing studies with patient and normal plasma, and quantification of inhibitor titers (Bethesda assay) was used. Diagnostic work-up included elaborate examinations for any underlying disease. Results: In 18 (62%) of the 29 patients with acquired haemophilia A, an underlying disorder was identified, including 9 patients with respiratory diseases (31%), 7 patients with autoimmune disorders (24%), one with malignancy, and one with postpartum state, while in 11 patients (38%) acquired haemophilia A remained idiopathic. Haemotherapy of bleeding, suppression or elimination of the inhibitor, and induction of immunotolerance to endogenous FVIII:C were performed according to a treatment algorithm. Predefined clinical endpoints were control of bleeding, eradication of the inhibitor, complete or partial remission (CR, PR), relapse, or early death (≤30 days). Of the 29 patients in total, 22 individuals achieved CR (76%), three had PR, one relapsed, and three died within 30 days (one of acute myocardial infarction while on anti-haemorrhagic treatment, one of sepsis while on immunosuppression due to active acquired haemophilia A, one of lung bleeding in association with pre-existing pulmonary sarcoidosis). Conclusion: This monocenter study demonstrates that control of life-threatening bleeding, eradication of the inhibitor, and induction of tolerance to endogenous FVIII have significantly improved the clinical outcome of acquired haemophilia A. Our data also suggest a shift in underlying disorders associated with acquired haemophilia A, whereby, in comparison to published studies, a relative increase in the proportion of patients with respiratory diseases is present.
Konservative Hämophiliebehandlung unter Berücksichtigung der Optimierung und Standardisierung
Authors: Wallny T. , Kurth A. , Berdel P. , Seuser A.
Published: March 2018

Rehabilitation and physical therapy in the sense of functional health is based on the international classification of function. It takes in two considerations: function and structure of the body and their influence on personal and social activity. The integrative concept of joint function translates the basic concept of body function and structure on to the motion of the locomotive system. Stability needs motoric control. Motoric control and the integrated neural components are to be influenced through regulation of muscle tonus (massage, manual therapy, medical training therapy, electrotherapy and thermotherapy). The stability of the joint is controlled by the passive components. Passive structures are optimised through passive therapies like joint mobilisation. Active components of joint function are optimised through activation (medical training therapy, stabilisation, mono or multisegmental levels). Emotional and neuronal components can be triggered through kinesthetic exercises like PNF, Jacobsen relaxation, biofeedback training, mental training. Exact examination of the locomotive system will help finding all symptoms. This is how we individualise the therapy of symptoms and structures. The motion pattern generator shows us how to use the possibilities of functional influence on the motion pattern. We have a lot of afferent signals that need individualised functional therapy. This is why we need functional measurements like motion analysis on the basis of ultrasound. An other tool is the kinetic superficial EMG measurement of muscle function. We can use it to determine the status of the joint and it will lead to therapeutical decisions. All functional measurements will help to improve quality control of the physical therapy process. Even if the haemophilic patient is healthy he is not fit at all. Measurements of fitness will help us to improve special skills and establish the human being as a subject in society and environment. The main skill to be improved in haemophiliacs is coordination, strength of the stomach muscles and the vastus medialis and the flexibility of the hamstrings.
Trägt ein DDAVP-Test bei Kindern zur Diagnose bei?
Authors: Weißenbacher E. , Acham-Roschitz B. , Leschnik B. , Muntean W.
Published: March 2018

It is very difficult to determine if patients with a moderate low level of VWF parameters have mild disease or if they are just low normal (so called grey area of VWD). This applies particularly to pediatrics, because it is difficult to evaluate the bleeding history of children. Al our centres every child diagnosed with vWD gets DDAVP to test the response for it. This study was done to evaluate the DDAVP-test as a diagnostic tool. Patients, methods: A retrospective analysis of data obtained with routine DDAVP administration for test purposes in 52 patients with borderline von Willebrand disease at the haemophilia centre Graz was done. The increase of VWF : Ag, VWF : RiCof and FVIII : C has been document and compared. Results: All of our patients had a very good response after application of DDAVP. The increase of VWF : Ag, VWF : RiCof and FVIII : C was compared in patients with positive and negative bleeding anamneses. The patients with positive anamneses had significantly lower parameters at the beginning. The increase of VWF parameters did not differ significantly between the groups at the different time-points. These results demonstrate that a positive anamnesis is not significantly associated with a lower increase. On the other side a high increase is not associated with a negative anamnesis. Conclusion: It is not possible to use the DDAVP test as a diagnostic tool for patients within the diagnostic grey area of VWD.
ACE-Hemmer und arterielle Gefäßwand
Authors: Kreuzer J.
Published: March 2018

Angiotensin-Converting-Enzyme-(ACE-)Inhibitoren können über ihre blutdrucksenkende Wirkung hinaus vasoprotektiv sein. Dabei gibt es sowohl Ergebnisse aus experimentellen Studien als auch eine zunehmende Anzahl klinischer Daten, die zeigen, daß ACE-Inhibitoren einen antiatherogenen Effekt haben. Es gibt Hinweise, daß ACE-Inhibitoren auch den Einfluß von vaskulären Risikofaktoren wie dem oxidativen Streß abschwächen können. Weiterhin konnte gezeigt werden, daß die inflammatorische Reaktion der Gefäßwand günstig beeinflußt werden kann. Arbeiten der jüngsten Zeit weisen darauf hin, daß vor allem Risikogruppen von der Gabe eines ACE-Hemmers hinsichtlich vaskulärer Morbidität und Mortalität profitieren. Obwohl die Mehrzahl der Studien bislang auf die koronare Herzkrankheit beschränkt war, gibt es Hinweise, daß die Atherosklerose auch an nichtkoronaren Gefäßen durch eine ACE-Hemmung günstig beeinflußt wird. Zum gegenwärtigen Zeitpunkt sind jedoch trotz der Vielzahl an Daten weitere Untersuchungen zum Mechanismus der vaskulären Wirkung von ACE-Hemmern notwendig, bevor eine abschließende Beurteilung ihrer Bedeutung bei der Behandlung der Arteriosklerose erfolgen kann.
Sexualsteroide und Hämostase
Authors: Gräser Th.
Published: March 2018

Der Einfluß von Sexualsteroiden auf die Hämostase wurde vor allem bei Anwenderinnen von oralen Kontrazeptiva (OCs) und Präparaten für die Hormonersatztherapie (HRT) intensiv untersucht. Es kommt bei beiden Anwendungsformen zu einer östrogenbedingten Aktivierung prokoagulatorischer Prozesse, die dosisabhängig und für das synthetische Ethinylestradiol der »Pille« stärker ausgeprägt ist als für die natürlichen Östrogenkomponenten der HRT-Präparate. Zugleich werden antikoagulatorische und fibrinolytische Prozesse aktiviert, so daß ein Gleichgewicht zwischen Blutgerinnung und Fibrinolyse auf höherem Niveau resultiert. Ungeachtet dessen ist die exogene Anwendung von Sexualsteroiden mit einem erhöhten Risiko für venöse Thrombosen verbunden, das wahrscheinlich durch genetisch bedingte Veranlagung zu Gerinnungsstörungen bedingt zu sein scheint bzw. durch zusätzliche Risikofaktoren wie Rauchen. In früheren epidemiologischen Studien wurde zunächst eine Risikoerhöhung für thromboembolische Ereignisse bei Anwenderinnen von OCs mit Gestagenen der »3. Generation« im Vergleich zu Präparaten der »2. Generation« gefunden, die mit einer Resistenz gegenüber aktiviertem Protein C als biologischem Korrelat erklärt wurde. Neuere Studien konnten diese Ergebnisse jedoch nicht bestätigen, wobei Studieneinflüsse wie Anwendungsdauer, Alter der Anwenderinnen und besonderes Verschreibungsverhalten für diese Unterschiede verantwortlich gemacht werden. Arterielle Gefäßverschlüsse werden durch Sexualsteroide offensichtlich nicht induziert, da die direkte gefäßerweiternde Wirkung dieser Substanzgruppe diesen Komplikationen eher vorbeugt. Bei Vorliegen von Risikofaktoren und/oder einer erblichen bzw. erworbenen Prädisposition für Gerinnungsstörungen sollte die exogene Gabe von Sexualsteroiden vermieden oder eine engmaschige Kontrolle des Gerinnungsstatus vorgenommen werden.
Thrombophilie
Authors: Pabinger I.
Published: March 2018

Es wird ein Überblick über Definitionen, Epidemiologie, Klinik der angeborenen, sowie klinisch relevanter erworbener Thrombophilien gegeben. Diagnostische und therapeutische Strategien werden aufgezeigt.
Gutartige Tumoren und tumorähnliche Läsionen des Knochens
Authors: Dürr Hans , Tunn Per-Ulf
Published: March 2018

Benigne Knochentumoren und tumorähnliche Läsionen sind beiweitemhäufigeralsprimärmaligne Knochentumoren. Ein Großteil der Läsionen kann aus dem Röntgenbild und der klinischen Symptomatik diagnostiziert werden und bedarf keiner weiteren Therapie.Trotzdem können benigne Tumoren wie z. B. der Riesenzelltumor auch Metastasen setzen und nichttumoröse Läsionen, wie z. B. aneurysmale Knochenzysten oder die fibröse Dysplasie therapeutisch erheblich herausfordern. Überdie Jahre hat sich das Wissen um Genese und Therapie der Läsionen gewandelt, das Osteoidosteom wird so heute nur noch in den seltensten Fällen offen reseziert werden müssen. Multiple kartilaginäre Exostosen sind im langfristigen Verlauf kontrollpflichtig, eine umfassende Beratung der Patienten und Eltern ist notwendig. Chondrome und Enchondrome bereiten diagnostisch aufgrund fehlender klarer Differenzierung zu hochdifferenzierten Chondrosarkomen manchmal Probleme, sind jedochzumeist nicht therapiepflichtige Zufallsbefunde. Das Chondroblastom wie auch das Chondromyxoidfibrom sind so selten, dass nur wenige Kollegen je einen Patienten sehen werden. Die Therapie der zystischen Läsionen ist vielfältig, wesentlich ist natürlich die Differenzierung in eher benigneverlaufendejuvenileundeher aggressiv verlaufende aneurysmale Knochenzysten. Letztere müssen auch vom teleangiektatischen Osteosarkom abgegrenzt werden. Bei der fibrösen Dysplasie wurden in den letzten Jahren einige Arbeiten zur Bisphosphonattherapie publiziert, die den Einsatz der Präparate zumindest beim Erwachsenen erwägenswert machen.
Die konservative Therapie der Arthrosis deformans
Authors: Lehnert Harald , Rehart Stefan , Walter Michael
Published: March 2018

DieArthrose als schmerzhafte ein Gelenk deformierende Erkrankung ist nicht heilbar. Das Fortschreiten dieser Erkrankung kann durch eine Vielzahl konservativer Behandlungsmethoden herausgezögert werden, bevor endgültig eine operative Intervention, gelenkerhaltend oder als Gelenkersatz, erforderlich wird. Die zur Verfügung stehenden konservativen Behandlungsmethoden, veranlasst durch den Arzt unter Hinzuziehung von Physiotherapeuten oder Orthopädietechnikern werden vorgestellt.
Wirkungsnachweis von Chondroitinsulfat und Glucosamin bei Gonarthrose
Authors: Rehart Stefan , Hötker Ulrich
Published: March 2018

Chondroprotektiva wie Glucosamin und Chondroitin sind in ihrer Wirkung umstritten. Studien zeigen hier zum Teil widersprüchliche Ergebnisse. Veröffentlichungen und Studienergebnisse aus den letzten Jahren werden erörtert. Eine Einstufung der Mittel als disease modifying drug wird seitens der ACR nach den neuen Ergebnissen weiterhin als nicht gerechtfertigt angesehen. Es gibt allenfalls Hinweise darauf, dass nurdie radiologische Progression verlangsamt werden könnte. Hier bedarf es noch weiterer Studien.
BAX 855, a PEGylated rFVIII product with prolonged half-life
Authors: Bossard M. J. , Graninger M. , Gritsch H. , Höllriegl W. , Kaliwoda M. , Matthiessen P. , Mitterer A. , Muchitsch E.-M. , Purtscher M. , Rottensteiner H. , Schiviz A. , Schrenk G. , Siekmann J. , Varadi K. , Riley T. , Ehrlich H. J. , Schwarz H. P. , Scheiflinger F. , Turecek P. L.
Published: March 2018

A longer acting recombinant FVIII is expected to serve patients’ demand for a more convenient prophylactic therapy. We have developed BAX 855, a PEGylated form of Baxter’s rFVIII product ADVATE™ based on the ADVATE™ manufacturing process. The conjugation process for preparing BAX 855 uses a novel PEG reagent. The production process was adjusted to yield a rFVIII conjugate with a low PEGylation degree of about 2 moles PEG per FVIII molecule. This optimised modification degree resulted in an improved PK profile for rFVIII without compromising its specific activity. PEGylation sites were identified by employing various HPLC- and MS-based methods. These studies not only indicated that about 60% of the PEG chains are localised to the B-domain, which is cleaved off upon physiological activation during the coagulation process, but also demonstrated an excellent lot to lot consistency with regard to PEGylation site distribution. Detailed biochemical characterization further showed that PEGylated FVIII retained all the physiological functions of the FVIII molecule with the exception of binding to the LRP clearance receptor which was reduced for BAX 855 compared to ADVATE™. This might provide an explanation for the prolonged circulation time of BAX 855 as reduced receptor binding might slow-down clearance. Preclinical studies showed improved pharmacokinetic behaviour and clinically relevant prolonged efficacy compared to ADVATE™ without any signs of toxicity or elevated immunogenicity. The comprehensive preclinical data package formed the basis for approval of the phase 1 clinical study by European authorities which started in 2011.
Successful long-time treatment with mycophenolate-mofetil in a child with acquired factor VIII inhibitor
Authors: Niekrens C. , Sykora K.-W. , Wermes C.
Published: March 2018

Here, we report about a boy (age: 18 years) who developed an acquired factor VIII inhibitor at the age of 9 years. He presented with bleeding in his right ankle, multiple haematomas and a high-titer factor VIII type II inhibitor (400 BU). Therapy: He received treatment with MMF (CellCept→), dexamethasoneimmunoglobulin pulses, and rituximab together with high dose FVIII (Hannover protocol). His inhibitor titer decreased rapidly, and half-life and recovery normalized. Inhibitor titres increased after reduction of the factor VIII dose, and increased further after MMF was stopped. A second treatment course with MMF again resulted in reduction of the titre, improvement in half life and recovery, and no more bleedings. Inhibitor reappeared with MMF dose reduction, again accompanied by severe bleeding. Additional rituximab stopped the bleedings, and treatment with MMF has been continued since. Conclusion: Although the laboratory parameters showed no complete remission, severe bleedings and expensive factor replacement could be avoided by long-term treatment with MMF.
Arterial thrombosis in homozygous antithrombin deficiency
Authors: Bidlingmaier C. , Schetzeck S. , Borggräfe I. , Geisen C. , Kurnik K. , Olivieri M.
Published: March 2018

Antithrombin (AT), a serin protease inhibitor (serpin) produced in the liver, inhibits mainly thrombin and factor Xa. Antithrombin deficiency (AD) is associated with a higher incidence of thrombosis. Case report: We report a newborn with uncomplicated birth in the 40+5 week of gestation and postnatal appearance of a reticular, livide haematoma on the right upper arm and a tonic clonic epileptic seizure. Clinical examination revealed weak pulses in the A. radialis and ulnaris. MRI scan showed a large thrombus in the A. carotis interna and externa with large cerebral infarction and a thrombus in the A. subclavia. Laboratory work up showed elevated D-dimers and antithrombin levels < 20% (lowest 15%), age-related values for protein C, protein S, plasminogen, and no other inherited thrombophilia. Therapy: We started anticoagulation with unfractionated heparin intravenously (aPTT: 50–60 s) and under suspicion of an AD the substitution of AT (70 U/kg body weight). In course of time we changed anticoagulation to low molecular weight heparin (Anti Xa 0.6–0.8 U/ml) and substitution of 250 E/kg AT every second day. In the molecular work up we found a homozygous missense mutation in exon 2 of SERPINC1 gene (type „Budapest 3”). Molecular analysis showed also heterozygous mutations in both parents and a homozygous mutation in the asymptomatic brother aged three years. At age of six months we changed the anticoagulation to coumadin (INR 2.5–3.5). Anticoagulation with coumadin was also started in the brother. Discussion: Hereditary AD is associated with an increased risk of thrombosis. The homozygous status mainly leads to intrauterine fetal loss or the occurrence of peri- and postnatal thrombosis. Therapy consists in the substitution of AT and a lifelong anticoagulation with vitamin K antagonists also in asymptomatic patients.
Protein-Z-Mangel bei ungeklärter Neigung zu Thrombosen, Blutungen oder Aborten
Authors: Radtke H. , Jainz A. , Schmidt F.-P. , Kiesewetter H.
Published: March 2018

A protein Z deficiency is presumably related with a threefold risk of venous and arterial thrombosis. Mucosal bleedings and post-operative haematomas can occur more frequently. This is seen in an increased in vivo bleeding time without other plasmatic coagulation disorders or thrombopathies. Pregnancy complications, especially abortions before the 15th week of gestation, are described as well. Patients, methods: Since May 2011 the plasmatic concentration of protein Z has been tested in 684 patients of the Hämostaseologicum. Results: In 74 patients a protein Z deficiency has been found. In other 45 patients protein Z was reduced because of the intake of phenprocoumon or coumadin. Of the 74 patients with diminished protein Z concentration 39 were marginally decreased (protein Z 1000–1500 μg/l). Of the 35 patients with a protein Z concentration <1000 μg/l 12 had had a thrombosis before (6 strokes, 3 DVT or PE, 1 arterial thrombosis, 1 retinal branch vein occlusion, 1 acute hearing loss). 7 had arterial hypertension, 2 suffered from diabetes mellitus. Of the patients who had a thrombosis 6 had a heterozygous factor V Leiden mutation. 10 had a microcirculation disorder (Raynaud’s phenomenon), 4 had had bleeding complications before, 3 had a von Willebrand disease type I, 6 patients had had abortions and 4 were healthy. Of the 39 patients with protein Z concentrations between 1000 and 1500 μg/l 18 had experienced a thrombosis before (9 DVT or PE, 3 myocardial infarctions, 1 CHD, 3 strokes, 1 retinal branch vein occlusion, 1 PAOD I, 1 tinnitus). 5 additionally had arterial hypertension. 13 suffered from Raynaud’s phenomenon, of which 7 had a hypotension. Of the patients with thromboses 3 had a heterozygous factor V Leiden mutation and one a protein C deficiency. 7 patients had had an abortion before. Bleeding complications were seen in 4 patients, of which 3 suffered from von Willebrand disease type 1.
Komplexes regionales Schmerzsyndrom Typ I (CRPS I) im Kindesalter
Authors: Miller Verena , Häfner Renate , Michels Hartmut , Richter Matthias
Published: March 2018

Das komplexe regionale Schmerzsyndrom Typ I (CRPS I) ist ein lokalisiertes Schmerzverstärkungssyndrom. Leitsymptome sind stärkste Schmerzen einer Extremität (Hyperalgesie), Berührungsempfindlichkeit (Allodynie) und trophische Gewebeveränderungen. Eine weite Variationsbreite der Symptomatik kennzeichnet das Krankheitsbild im Kindesund Jugendalter. Verzögerte Diagnosestellung bei massiver Desozialisierung der Patienten und ein breites Spektrum meist frustraner Therapieverfahren zeigen die Schwierigkeiten der Betreuung von CRPS I-Patienten. Zum Erwachsenen- CRPS I variiert die Schmerzlokalität, eruierbare ursächliche Traumen, Schmerzverarbeitung und Therapie. Therapeutisch wird ein multimodales Teamkonzept in den Vordergrund gestellt, das die Aktivität der Patienten fördert, Beziehung vorlebt und auf Körperwahrnehmung, Reizdifferenzierung und Annahme der schmerzenden Extremität zielt. Der familiäre Kontext wird therapeutisch genutzt. Prognostisch können gute Heilungsraten besonders bei jungen Patienten bis ca. 14 Jahren erreicht werden. Rückfälle sind möglich, können aber häufig über ein Heimprogramm in Eigeninitiative behandelt werden.
Entzündlich-rheumatische Erkrankungen im höheren Lebensalter
Authors: Wollenhaupt J.
Published: March 2018

Die Gerontorheumatologie befasst sich mit den Besonderheiten rheumatischer Erkrankungen bei Patienten ab dem 60. Lebensjahr. Es handelt sich entweder um entzündlichrheumatische Erkrankungen mit Erstmanifestation im höheren Lebensalter oder um be-sondere Verlaufsformen rheumatischer Erkrankungen bei Patienten, die dieses Lebens-alter erreichen. Wichtigste entzündliche Sys-temerkrankungen des älteren Patienten sind die Polymyalgia rheumatica, die Riesenzell -arteriitis und die rheumatoide Arthritis des älteren Patienten (late onset rheumatoid arthritis, LORA). Die Diagnose wird durch die Häufigkeit begleitender Allgemeinsymptome und die oft uncharakteristische rheumatische Initialsymptomatik erschwert. Da ältere Pa-tienten durch entzündliche Rheumaformen schneller in ihrer Funktionsfähigkeit und Selbstständigkeit bedroht sind als jüngere Pa-tienten, ist eine konsequente adäquate entzündungshemmende Therapie wesentlich. Dabei können prinzipiell alle wesentlichen Basistherapeutika auch im höheren Lebensalter eingesetzt werden, erfordern jedoch eine sorgfältigere Überwachung durch den Rheumatologen.
Operative Korrektur rheumatischer Destruktionen und Deformierungen der MTP-Gelenke II–V
Authors: Tillmann K.
Published: March 2018

Anhand pathomechanischer und operations-technischer Überlegungen werden Vorteile des plantaren Zugangs für die Korrektur schwerer rheumatischer Vorfußdeformierun-gen dargestellt. Die Möglichkeiten der Teno -lyse der Beugesehnen sowie der Stellungskorrektur durch Raffung der plantaren Kapsel der MTP-Gelenke und der Haut (Dermodese) wer-den hervorgehoben. Eine eindeutige Überlegenheit des plantaren Zugangs ist der Lite-ratur nicht zu entnehmen. Die Wahl bleibt der Entscheidung des Operateurs überlassen.
51Cr-Bleomycin, a New Oncophilic Radiopharmaceutical II. Scintigraphic Diagnosis of Malignant Neoplasms
Authors: Brykalski D. , Pertyński T. , Rembelska Maria , Durski K. , Fajndt S. , Liniecki J.
Published: March 2018

51Cr-bleomycin was used for the scintigraphic detection of tumours and the assessment of the spread of the disease in 20 patients with various malignances: 7 with Hodgkins Lymphoma, 5 with other malignant lymphomas, 4 cases of cervix carcinoma and 4 other tumours. The scintigraphy was performed using a Toshiba GC 401 gamma camera coupled to an MDSI computer Trinary. Active foci were scored using a semiquantitative scale of 0 to 5. Results of these studies were compared with those of tests similarly carried out with 57Co-bleomycin (in 9 of the cases) and 67Ga-citrate (11 cases); they demonstrated that the properties of 51Cr-bleomycin for scintigraphic detection of neoplastic foci are similar to those of 57Co-bleomycin.
Diagnostische Wertigkeit von FT4-Konzentration und T/TBG-Quotient - Bessere Trennschärfe des FT4 bei ausgeprägten TBG-Anomalien
Authors: Reinwein D. , Hoff H.-G.
Published: March 2018

Bei 211 konsekutiv untersuchten Patienten erlaubte der T/TBG-Quotient über einen weiten Bereich derTBG-Konzen-tration eine zutreffende und mit der direkten Bestimmung des FT4 gut übereinstimmende Beurteilung der Schilddrüsenfunktion. Mit steigender TBG-Konzentration tendiert der T/TBG-Quotient jedoch zu niedrigeren Werten, was bei drei Patienten mit hohem TBG-Spiegel zu einer falschen Zuordnung führte. Die direkte Bestimmung des FT4, die von der Bindungsproteinkonzentration unabhängig ist, bietet deshalb bei ausgeprägten TBG-Anomalien gegenüber dem T4/ TBG-Quotienten Vorteile.
In Vitro and In Vivo Behaviour of Four Different 99(m)Tc-HEDP Complexes
Authors: Yamaguchi T. , Ikeda I. , Inoue O.
Published: March 2018

According to absorption spectra, at least four different 99Tc-HEDP complexes [complex I (colorless), complex II (yellow), complex III (pink-red) and complex IV (brown)] were observed under various labeling conditions. Both pH and Sn (II)-HEDP concentration greatly influenced the formation of these complexes. In acidic or neutral media, complex II was the main product while in alkaline media complex III and complex IV were formed below concentration levels of 1 x 10–3M of Sn (II) and of 3x 10–3M of HEDP. At high Sn (II)-HEDP concentrations complexes I and II were formed, while complexes III and IV were found at lower Sn (II)-HEDP concentrations in weak alkaline media. All four 99(m)Tc-HEDP complexes were stable against air oxidation until at least 6 hrs after preparation. Complexes I and II were stable against dilution by distilled water, while complexes III and IV were unstable and readily dissociated. In organ distribution studies high soft-tissue uptakes were observed with complexes III and IV, while complexes I and II had high bone-seeking properties.
Zur Wertigkeit der szintigraphischen Untersuchung der Iliosakralgelenke bei der akuten Iridozyklitis
Authors: Weißmantel U. , Savaser A. N. , Malchus R , Schörner W.
Published: March 2018

Die vorliegende Studie überprüft den Wert der skelettszintigraphischen Untersuchung für die diagnostische Abklärung einer Sakroiliitis bei Patienten mit akuter Iridozyklitis (a.I.) bzw. in einem akuten Schub einer chronisch-rezidivieren-den Iridozyklitis. Es wurden 21 Patienten mit a.I., die röntgenologisch keinen Anhalt für eine Sakroiliitis boten, szintigraphisch untersucht und die Anreicherungsrelation zwischen Iliosakralgelenken und Os sacrum (Index ISG/ sacrum) bestimmt. Zwischen den Indexwerten der Patienten mit a.I. und denen der Kontrollgruppe bestand kein statistisch verwertbarer Unterschied. Auch bei Iridozyklitis-Patienten mit positiver HLA-B-27-Bestimmung lagen die Indexwerte im Normbereich. Die Häufung von klinisch und röntgenologisch okkult ablaufenden Sakroiliitiden bei Patienten mit a.I., die nach einer Angabe im Schrifttum allein szintigraphisch nachweisbar ist, wurde in unserer Studie nicht beobachtet. Der regelmäßige Einsatz der Szintigraphie bei Patienten mit a. L, die weder klinisch noch radiologisch einen Hinweis für eine Sakroiliits bieten, erscheint uns derzeit nicht indiziert.
Studies of Gallium Accumulation in Inflammatory Lesions
Authors: Wagner H. , Tsan Min-Fu , Camargo E.
Published: March 2018

The kinetics of 67Ga accumulation in experimental inflammatory exudates were studied. In six rabbits with 5. aureus induced abscesses, serial samples of exudate and blood were obtained at 1, 2, 4, 24 and 48 hrs after intravenous injection of 67Ga. The accumulation of 67Ga in the inflammatory exudate was slow with an accumulation half-time of 5.5 hrs. The concentration of 67Ga in the abscesses approached that of blood 48 hrs after injection.

Analysis of the distribution of 67Ga in the inflammatory exudate revealed that the portion of 67Ga in the cellular fraction (1,600 xg pellet) correlated best with the number of non-viable polymorphonuclear leukocytes (PMN) (r = 0.81). Its correlation with total number of PMN and bacteria was r = 0.69 and r = 0.35, respectively. Autoradiographie studies confirmed that the majority of 67Ga in the cellular fraction of the exudate was associated with non-viable PMN’s.
Untersuchungen zur Funktion des autonomen Adenoms der Schilddrüse
Authors: Weidel C. , Fischer P. , Bahre M. , Altland H. , Biersack H.J. , Breuel H.-P.
Published: March 2018

Die Schilddrüsenhormonwerte von Patienten mit einem autonomen Adenom der Schilddrüse wurden einer eingehenden statistischen Analyse unterzogen. Dabei konnten folgende Aussagen gesichert werden: Es besteht eine signifikante Korrelation zwischen dem szintigraphischen Bild, der Größe des Adenoms, den Hormonspiegeln im Serum und dem Delta-TSH. Bei Patienten mit szintigraphisch kompensiertem autonomem Adenom liegen die Hormonspiegel durchweg im euthyreoten, bei Patienten mit szintigraphisch dekompensiertem autonomem Adenom teils im euthyreoten, teils im hyperthyreoten Bereich. Dekompensierte autonome Adenome weisen stets einen negativen TRH-Test auf, bei kompensierten autonomen Adenomen kann dieser sowohl positiv als auch negativ ausfallen. Der TRH-Test erlaubt somit nicht die Abgrenzung zwischen kompensierten und dekompensierten autonomen Adenomen.
Technical Parameters of In Vivo Red Blood Cell Labeling with Technetium-99m
Authors: Zimmer A. , Karesh S. , Pavel D.
Published: March 2018

The in vivo labeling of red blood cells (RBC) using sequential injections of stannous pyrophosphate and 99mTc-pertech- netate has resulted in excellent blood pool images since it was initiated in our laboratory in 1975. Recently certain technical parameters of the procedure have been further researched and clarified. The optimum RBC labeling has been obtained by using 1.43 mg “cold” Sn-PYP/1000 ml blood and a 30-minute lag time prior to pertechnetate injection (15-20 mCi). The binding of 99mTc to RBCs is not instantaneous, but requires several minutes for completion. The “secondary” RBC labeling effect of additional pertechnetate, added after the initial in vivo labeling, demonstrates an initial rapid fall in the labeling efficiency as a function of time followed by a more gradual decrease; the level of baseline (spontaneous) RBC labeling is achieved approximately 8 days after an initial in vivo labeling. Monitoring in vivo RBC labeling over several hours indicates that more than 90 % of the initial activity was still in the vascular blood pool at 4 hours, bound to RBCs.
Cinderella – A Clinical Nuclear Medicine Retrieval and Filing On-Line Stand-Alone System for Patient Data
Authors: Ben Ezra E. , Back N. , Steiff Y. , Atlan H. , Salomon Jean
Published: March 2018

We describe a microcomputer-based, stand-alone, on-line scheduling data entry and retrieval clinical data base system, specially tailored for a nuclear medicine department. It includes provision for free format clinical diagnostics text answers to each radioisotope scan. Such a system is currently installed at the Department of Medical Biophysics and Nuclear Medicine at the Hadassah University Hospital, and handles all the patient tests performed in this department. We feel that the design of an independent microprocessor-based system customized for one’s department needs has indeed improved the quality of the clinical services, both in ensuring that the patient records are kept up-to-date and complete, and in providing, through fast interactive retrieval transactions, immediate answers for a given patient status.
Die Behandlung der toxischen nodulären Struma mit Radiojod
Authors: Fellinger K. , Höfer R. , Egert H. , Vetter H.
Published: March 2018

Die ausgezeichnete Wirkung der Radiojodtherapie in der Behandlung der Hyperthyreose zeigte sich auch bei unseren Patienten, bei denen es sich zum größten Teil um toxische Knotenstrumen handelte.

Bei der Wahl der Therapie wurde der Radiojodtherapie grundsätzlich der Vorzug vor der Strumektomie gegeben, da jedes Operationsrisiko naturgemäß wegfällt. Wegen der theoretischen Möglichkeit einer Genschädigung und karzinogenen Wirkung wurden jüngere Patienten im allgemeinen von der Radiojodtherapie ausgenommen.

Da es sich als unmöglich erwies, die zur Therapie notwendige Radiojoddosis ausreichend genau zu berechnen, wurde von einer empirisch ermittelten Grunddosis ausgegangen und diese dem Fall entsprechend variiert. Es gelang auf diese Weise in 70,8% aller Fälle mit einer einmaligen Dosis Radiojod eine bleibende Remission zu erzielen und in nur 6,2% traten Zeichen einer definitiven Schilddrüsenunterfunktion auf.

Die ermittelte Durchschnittsdosis von 10,1 mC ist relativ hoch und dürfte, wie auch die in ganz vereinzelten Fällen beobachtete starke Rezidivneigung, auf die ausgeprägte morphologische wie funktionelle Eigenart der nodulären Strumen zurückzuführen sein. Auch eine Abhängigkeit der Durchschnittsdosis von der durchschnittlichen Schilddrüsengröße ist möglich. Ein wesentlicher Unterschied in der Strahlenempfindlichkeit zwischen nodulären und diffusen Strumen konnte nicht festgestellt werden.

Bei den toxischen diffusen Strumen wurde in einem viel höheren Prozentsatz ein Exophthalmus festgestellt, als bei den toxischen nodulären Strumen, während das Verhalten des Exophthalmus nach der Radiojodtherapie in beiden Gruppen völlig gleich war.
P32 Uptake in Treated and Untreated Cervix Uteri Carcinoma
Authors: Papaloucas A. C.
Published: March 2018

1. The uptake of P32 by cervical carcinoma has been studied in 20 patients before radiotherapy, in 6 patients after treatment, and in 6 normal cervices.

2. The malignant tissue takes up approximately six times more P32 per gram of tissue than the normal.

3. In the treated carcinoma of the cervix, where the tumour has disappeared, the P32 uptake is reduced almost to normal values.

4. In two cases of carcinoma of the cervix, where the tumour had shown no response to irradiation, the P32 uptake was as high as that before treatment.

5. Comparison of the P32 uptake by malignant tumour and neighbouring tissues, considered as normal, may not be of significance. Although they may appear normal histologically, biological changes in the direction of increased cell activity may have already started.

6. It was concluded that P32 uptake may be useful in detecting early malignant change, and for assessing the results of treatment.
Die Darstellung von J131-Orthojodhippursäure (Hippuran®) durch Austauschmarkierung
Authors: Scheer K. E , Meier-Borst W
Published: March 2018

Es wird ein Verfahren zur Austauschmarkierung von Orthojodhippursäure angegeben. Nach kurzer Beschreibung der Herstellung von inaktiver J127-Orthojodhippursäure wird die Markierung mit J131 durch Austausch eingehend beschrieben. Sie erfolgt bei einem pH von 1,8 in einer eingeschmolzenen Glasampulle bei einer Temperatur von 114° C. Die ausgetauschte Orthojodhippursäure wird durch zweimaliges Umkristallisieren gereinigt. Das Endprodukt enthält weniger als 1% nichtgebundenes J131. Die Ausbeute des Verfahrens beträgt ca. 60 bis 70% bezogen auf die eingesetzte Menge J131.
Untersuchungen zur Bestimmung der Erythrozyten-überlebenszeit und des Abbauortes der Erythrozyten bei Gesunden mit Hilfe der Cr51-Markierung in vitro und in vivo
Authors: Heimpel H , Keiderling W , Schoeppe W , Reichold H , Hoffmann G
Published: March 2018

Bei gesunden Versuchspersonen wurde eine Radiochrommarkierung der Erythrozyten in vitro und in vivo durchgeführt und der Aktivitätsverlauf im Blut, sowie über Herz, Milz und Leber beobachtet. Die dabei gewonnenen Normalwerte und die prinzipiellen Unterschiede der beiden Methoden werden vor allem in Hinblick auf ihre Anwendung in der klinischen Diagnostik besprochen.
Inborn Errors of Iodine Metabolism in Greece
Authors: Malamos B. , Koutras D. A , Sfontouris J. , Rigopoulos G.
Published: March 2018

In the last two years, three families with an inborn error in iodine metabolism (thyroid dyshormonogenesis) have been detected and studied at the Department of Clinical Therapeutics of Athens University, and this shows that such defects, although rare, are not absent from Greece.

From the first family three siblings were studied. A boy of 18 and a girl of 10 years were typical goitrous cretins, and a perchlorate discharge test showed impaired organic binding of the iodine trapped by the thyroid gland. The third sibling, a girl of 15, was euthyroid but had a diffuse goitre and a slightly increased uptake of radioiodine by the thyroid. The perchlorate discharge test, performed twice, was consistently negative. If the goitre in this last case represents a minor degree of the same metabolic abnormality as in the two other siblings with goitrous cretinism, it may be concluded that minor degree of impaired organic binding of iodide may not be detectable by the perchlorate test.

The second family was affected with Pendred’s syndrome, i.e. goitre with deaf-mutism and positive perchlorate discharge. The father of the proposita (a woman of 29) and two maternal uncles and a maternal aunt were similarly affected. The occurrence of the syndrome in more than one generation is rare, since it is transmitted by a recessive gene. A sister of the proposita had a goitre without deaf-mutism, and this suggests that partial forms of the syndrome may perhaps occur in relatives of typical cases.

The third family consisted of two brothers, who developed a large goitre soon after puberty. Thyroidectomy was followed by hypothyroidism. Biochemical investigations revealed the presence of a butanol-insoluble iodinated compound in the serum.

The search for thyroid auto-antibodies by the tanned-redcell agglutination and the complement-fixation technique gave negative results in all the cases.
Correlation of Data Obtained by Radiocardiography and Right-Heart Catheterization in Cardiac Patients
Authors: Měštan J. , Aschenbrenner V. , Michaljanič A.
Published: March 2018

In patients with acquired and congenital valvular heart disease correlations of the parameters of the radiocardiographic curve (filling time of the right heart, minimal pulmonary transit time, peak-to-peak pulmonary transit time, and the so-called filling time of the left heart) with the mean pulmonary artery pressure and the mean pulmonary “capillary” pressure were studied. Further, a regression equation was determined by means of which the mean pulmonary “capillary” pressure can be predicted.
Die Dynamik des 75Se-selenomethionins im Blut und Plasma bei der chronischen Hepatitis unter Einwirkung des Natriumsalzes der Asparaginsäure
Authors: Fodor O. , Szántay I. , Cotul S.
Published: March 2018

Nach intravenöser Verabreichung von 75Se-selenomethionin an Patienten mit chronischer Hepatitis wurde die Halbwertzeit im Blut und Plasma gemessen. Weiterhin wurde aus dem Plasma die Einbaugeschwindigkeit dieser markierten Aminosäure in die Plasmaproteine bestimmt. Es wurde festgestellt, daß ähnlich dem 35S-Methionin, bei chronischer Hepatitis auch das 75Se-selenomethionin im Blut und Plasma eine der normalen gegenüber stark verlängerte Halbwertzeit aufweist. Nach der Verabreichung des Natriumsalzes der Asparaginsäure (NaAS) bessert sich die Halbwertzeit des 75Se-selenomethionins in statistisch signifikantem Maße. Die Einbaurate des Selenomethionins in die Plasmaproteine zeigt, unter Einwirkung der Perfusionen mit NaAS, eine signifikante Zunahme.
Radioautographic Observations on Transfer of Thymidine-3H in the Trophoblastic Giant Cells in the Early Pregnancy of Rats
Authors: Blumen G. , Kulay L. , Marques de Castro N. , Delascio D.
Published: March 2018

The authors tried to relate the dose of injected 3H-thymidine with the incorporation by secondary trophoblastic giant cells from the 8th to the 11th day of the rat’s pregnancy. It appeared that the labelling of these cells during this period depends on the amount of the labelled compound administered.