Clinical and Histological Criteria of Localized Scleroderma
Authors: Заславский Д.В. , Сыдиков А.А. , Гарюткина Л.В. , Большакова Е.С. , Манылова Е.С. , Минеева О.К. , Дроздова Л.Н. , Артыкова А.А. , Козлова Д.В. 
Published: February 2022

Введение. В дебюте морфеа может иметь неспецифическую клиническую и гистологическую картину. Ранняя верификация диагноза позволит вовремя начать курацию пациента и избежать инвалидизирующих осложнений заболевания. Цель. Составление клинико-морфологической корреляции для пациентов с морфеа в эритематозной и фиброзной стадиях для выявления характерных гистологических признаков и улучшения диагностического алгоритма. Материалы и методы. Участниками исследования были 40 пациентов с ограниченной склеродермией. Всем был проведен объективный осмотр и биопсия с последующим гистологическим исследованием. На основании длительности заболевания пациенты были разделены на 2 группы: в первую группу вошли 20 пациентов с манифестацией заболевания не более 2 месяцев, вторую группу составили пациенты с более длительным анамнезом. Всем пациентам была проведена биопсия кожи с последующим гистологическим исследованием. Результаты. У пациентов первой группы как клинически, так и гистологически преобладали воспалительные изменения, однако стоит отметить, что фиброзные изменения стартовали уже в дебюте заболевания. У пациентов второй группы были зарегистрированы более выраженные фиброзные изменения в виде сглаженности кожи, отсутствия волосяных фолликулов, выраженного пальпируемого уплотнения в центральной части очага поражения и окраски цвета слоновой кости. Гистологически данные изменения соответствовали сглаженности дермо-эпидермального сочленения, гипоплазии/атрофии эпидермиса, придатков кожи, а также выраженной дегенерации коллагеновых волокон по всей толще ретикулярной дермы. Выводы. Можно сделать вывод о малой специфичности клинических и гистологических признаков морфеа в дебюте. Оценка совокупности клинических и гистологических изменений пациентов в начальной стадии заболевания более информативна и способна повысить точность верификации диагноза, что даст возможность как можно быстрее приступить к курации пациента, взять течение заболевания под контроль и исключить возможность развития инвалидизирующих осложнений.

Background. Clinical and histological features of morphea in the debut are nonspecifical. Early verification of the diagnosis will allow to take control of the disease course and avoid disabling complications. Purpose. Our study was devoted to the compilation of clinical and morphological correlation for patients with morphea in the erythematous and fibrous stages to identify characteristic histological signs and improve the diagnostic algorithm. Materials and methods. The study participants were 40 patients with morphea. All patients underwent an objective examination and biopsy followed by histological assay. Based on the duration of the disease, the patients were divided into 2 groups: the first group included 20 patients with a manifestation of the disease no more than 2 months, and the second group consisted of patients with a longer anamnesis. All patients underwent skin biopsy followed by histological assay. Results. In patients of the first group, both clinically and histologically, inflammatory changes prevailed, however, it should be noted that fibrotic changes started already at the onset of the disease. In patients of the second group, more pronounced fibrotic changes were recorded in the form of skin smoothness, absence of hair follicles, pronounced palpable induration in the central part of the lesion, and ivory color. Histologically, these changes corresponded to the smoothness of the dermo-epidermal junction, hypoplasia / atrophy of the epidermis, skin appendages, as well as pronounced degeneration of collagen fibers throughout the thickness of the reticular dermis. Conclusion. Thus, it can be concluded that the clinical and histological signs of morphea at the onset have low specificity. Total assessment of clinical and histological changes in patients at the initial stage of the disease is more informative and can increase the accuracy of diagnosis verification, which will make it possible to start supervising the patient as soon as possible, take the course of the disease under control and exclude the possibility of disabling complications.