Changes in Shape, Ossification and Quality of Bones in Children with Spina Bifida
Authors: RÁLIŠ Z. A. , RÁLIŠ HEATHER M. , RANDALL MARGARET , WATKINS G. , BLAKE P. D. 
Published: July 2010

Changes in the cross‐sectional shape, size, bone mass and amount of unmineralised osteoid tissue were studied in 17 dissected tibiae from spina‐bifida babies who died with paralysis and foot deformities and in 14 tibiae from non‐spina bifida controls of matching age. In addition, 12 tibiae from young experimental rats with myotomy of foot dorsiflexors and foot plantiflexors were double‐labelled with bone‐seeking markers and studied in order to find the role of experimental muscle imbalance in the dynamic remodelling of the developing long bones.

It was found that in tibiae from spina‐bifida children with paralysis the total area of cortical bone, its thickness, number of Haversian systems and number of large remodelling cavities are diminished. Significant changes in the cross‐sectional shape of the midshaft of the tibia were found, ranging from the triangular shape seen in normal babies and in those with spina bifida and calcaneus‐type foot deformity, to the circular shape of tibiae from babies with spina‐bifida paralysis and no foot deformity or with spina bifida and equinovarus‐type of deformity.

Results of experimental myotomy on growing rats showed the direct influence of working muscles on the remodelling process of growing tibiae. On the side of myotomy the flat cortex resumed a bulging convex shape and the centre of gravity shifted towards the myotomised side.

These principles cannot on their own explain the specific changes in the shape of human tibiae found during anatomical studies. There is, however, a common denominator in these apparently contradictory findings. This is the combined action of two factors previously reported: the combination of paralysis of the growing limb and mechanical intra‐uterine pressure acting on it. The findings in the present study also indicate that they played a major role in the production of deformities.

The total amount of osteoid tissue in spina‐bifida paralysed bone is increased. This delay of mineralisation of newly laid‐down bone matrix would lead to softening of the new bone matrix and osteoid‐rich subepiphyseal and metaphyseal regions. This ‘paralytic rickets’, together with the diminished total bone mass found, could probably be the cause of the common spina‐bifida fractures in these regions.

Changements dans la forme, l'ossification et la qualité des os chez les enfants présentant un spina bifida Les modifications de la forme en coupe transversale, de la taille, de la masse osseuse et de la quantité de tissu ostéoïde non minéralisé ont étéétudiées sur 17 tibias disséqués provenant de nourrissons avec spina bifida, décédés avec paralysie ou déformation du pied et sur 14 tibias de nourrissons contrôles sans spina bifida, appariés pour l'âge. De plus, 12 tibias de jeunes rats expérimentaux avec myotonie des fléchisseurs dorsaux ou plantaires du pied ont étéétudiés dans le but de préciser le rôle du déséquillibre expérimental entre muscles, dans le remodelage dynamique des os longs.

II a été ainsi trouvé que dans les tibias provenant de nourrissons avec spina bifida et paralysie, la surface totale de la corticale osseuse, son épaisseur, le nombre de systèmes de Havers et le nombre de grandes cavités de remodelage sont tous diminués. Des différences significatives ont été trouvées dans la forme de la coupe transversale des diaphyses tibiales, allant de la forme triangulaire observée chez les nourrissons normaux et ceux qui présentent un spina bifida avec déformation du pied de type calcanéen à la forme circulaire sur les tibias provenant de nourrissons avec spina bifida et paralysie sans deformation du pied ou spina bifida avec deformation de type varus‐équin.

Les résultats des myotonies expérimentales sur les rats en croissance ont montré l'influence directe des muscles au travail sur le processus de remodelage des tibias en croissance. Du côté de la myotonie, la corticale plate présentait un renflement de forme convexe et le centre de gravité s'était déplacé vers le côté myotonisé.

Le commun dénominateur de ces données apparemment contradictoires tient dans l'action combinée de deux facteurs: paralysie du membre en croissance et pression mécanique intra‐utérine agissant sur lui. Les présentes données indiquent que ces deux facteurs jouent un rôle majeur dans la production des déformations.

La quantité totale de tissu ostéoïde de l'os de spina bifida avec paralysie est accrue. Ce délai dans la minéralisation de la matrice osseuse nouvellement formée conduirait à un amollissement de la matrice osseuse récente et des régions sous‐épiphysaire et métaphysaire riches en tissu ostéoïde. Ce ‘rachitisme paralytique’, associéà la diminution de la masse osseuse totale, est probablement la cause des fréquentes fractures de ces régions chez les enfants présentant un spina bifida.

Veränderungen der Form, der Ossifikation und der Qualität der Knochen von Kindern mit Spina bifida 17 Tibiae von verstorbenen Kindern mit Spina bifida mit Lähmungen und Fußdeformierungen und 14 Tibiae von Kontrollkindern ohne Spina bifida aus der gleichen Altersgruppe wurden aufgearbeitet und daran die Veränderungen des Querschnittbildes, der Größe, der Knochenmasse und des Anteils unmineralisierten Knochengewebes untersucht. Außerdem wurden 12 Tibiae von jungen Versuchsratten mit Myotomie der Dorsal‐ und Plantar‐flexoren untersucht, um die Bedeutung der experimentellen Muskelimbalanz für die dynamische Umwandlung langer Röhrenknochen festzustellen.

In den Tibiae der Kinder mit Spina bifida und Lähmungen fand sich, daß die Knochenrandzone insgesamt und in ihrer Stärke, die Anzahl der Haversischen Kanäle und der Anteil der großen Umwandlungszonen allgemein vermindert waren. Signifikante Unterschiede ergaben sich im Querschnittsbild des Mittelschaftes der Tibia, das von der dreieckigen Form, wie man es bei gesunden Bäbies und bei den Kindern mit Spina bifida und Fersenmißbildungen sieht, bis zur runden Form, die bei Bäbies mit Spina bifida und Lähmungen ohne Fußmißbildungen oder mit Spina bifida und Klumpfuß beobachtet wird, wechselte.

Die Befunde nach experimenteller Myotomie bei wachsenden Ratten zeigten den direkten Einfluß der Muskelarbeit auf den Umwandlungsprozeß wachsender Tibiae. Auf der Seite der Myotomie wurde die flache Corticalis wellig, es bildete sich eine Konvexität aus und das Zentrum des Schwerpunktes wies in Richtung der myotomisierten Seite.

Der gleiche Nenner bei diesen scheinbar widersprüchlichen Befunden ist der gemeinsame Wirkungsangriff zweier Faktoren: die Lähmung der wachsenden Extremität und der mechanische Druck intrauterin, der darauf wirkt. Die vorliegenden Befunde deuten daraufhin, daß sie für die Entstehung von Mißbildungen ausschlaggebend sind.

Der Gesamtanteil osteoiden Gewebes beim Knochen eines Kindes mit Spina bifida und Lähmungen ist erhöht. Die verzögerte Mineralisation neu angelegter Knochenmatrix führt zur Erweichung der Knochenmatrix und zu osteoidreichen subepiphysären und metaphysären Bezirken. Diese ‘Lähmungsrachitis’ verbunden mit allgemein verminderter Knochensubstanz könnte als Grund für die häufig vorkommemden Frakturen in diesem Bereich bei Kindern mit Spina bifida angesehen werden.

Cambios en la forma, osificación y calidad de los huesos en niños con espina bifida Se estudiaron en una sectión transversa la forma, tamaño, masa ósea y la cantidad de tejido osteoide sin mineralizar en 17 tibias disecadas de niños con espina bifida que habían muerto con paralisis o deformidades de los pies, asi como en 14 tibias de niños control sin espina bifida, correspondientes por la edad. Además se estudiaron 12 tibias procedentes de ratas jóvenes experimentales con miotomía de los dorsiflexores y plantaflexores de los pies para hallar el papel del desequilibrio muscular experimental en la dinámica del remodelamiento de los huesos largos.

En las tibias de los niños con espina bífida con parálisis, se halló que el área total de la zona cortical del hueso, su espesor, el número de sistemas de Havers y el número de grandes cavidades de remodelación están todas disminuidas. Se hallaron diferencias significativas en la forma de la sectión transversa de la parte media de la tibia, oscilando entre la forma triangular vista en lactantes normales y en lactantes con espina bífida y con deformidades del pie del tipo del pie calcaneo, hasta la forma circular en tibias procedentes de niños de espina bífida con parálisis y sin deformidad de pie o con espina bifida y deformidad en forma de equinovaro.

Los resultados de la miotomía experimental en ratas en crecimiento mostraron la influencia directa de los músculos activos sobre el proceso de remodelación de las tibias en crecimiento. En el lado de la miotomia, el córtex piano sufría un hinchazón convexo y el centro de gravedad se había corrido hacia el lado miotomizado.

El denominador común de estos hallazgos aparentemente contradictories es la actión combinada de dos factores: la parálisis de un miembro en crecimiento y la presión intrauterina actuando sobre él. Los hallazgos indican que los dos juegan un papel importante en la productión de las deformidades.

La cantidad total de tejido osteoide del hueso de la espina bífida paralizada está aumentado. Este retraso en la mineralizatión de la matriz ósea recientemente depositada podría conducir a un reblandecimiento de la matriz neoosea y de las regiones subepifisarias ricas en tejido osteoide. Este ‘raquitismo paralítico’, juntamente con la disminución de la masa total del hueso, probablemente podría ser la causa de la frecuencia de fracturas en estas regiones en niños con espina bífida.