AUTOIMMUNE HEPATITIS TYPE 1 IN A CHILD: CLINICAL CASE
Authors: Каприор Екатерина Васильевна , Мишкина Татьяна Владимировна , Гайдук Ирина Михайловна , Ревнова Мария Олеговна , Баирова Светлана Вадимовна , Колтунцева Инна Викторовна , Сахно Лариса Викторовна 
Published: June 2024

Аутоиммунный гепатит (АИГ) представляет собой прогрессирующее гепатоцеллюлярное воспаление неясной этиологии. В качестве основного фактора патогенеза АИГ рассматривается генетическая предрасположенность, то есть иммунореактивность к аутоантигенам. АИГ рассматривается как относительно редкая болезнь. В настоящее время выделяют АИГ 1-го и 2-го типов. Аутоиммунный гепатит характеризуется широким спектром клинических проявлений: от бессимптомного до тяжелого течения, с наличием или без внепеченочных проявлений, которые могут касаться почти всех органов и систем. У детей АИГ имеет более агрессивное течение, и раннее начало лечения является ключом к ремиссии и профилактике развития цирроза или печеночной недостаточности. Важно помнить, что любой тип АИГ будет прогрессировать естественным образом к циррозу печени, если его не лечить, а иногда может прогрессировать даже на фоне терапии. Диагноз АИГ ставится при сочетании клинических проявлений, лабораторной оценки, гистопатологии и исключения других распространенных заболеваний печени. АИГ 1-го типа встречается в любом возрасте, но чаще от 10 до 20 лет или от 45 до 70 лет. АИГ 2-го типа составляет около 3–4 % всех случаев АИГ, большую часть больных составляют дети от 2 до 14 лет. Возможно сочетание АИГ 2-го типа с инсулинзависимым диабетом, витилиго и тиреоидитом. Выделение АИГ 3-го типа большинством специалистов не поддерживается. Рассматриваемый клинический случай служит ярким примером для привлечения внимания педиатров, гастроэнтерологов и врачей других специальностей к проблеме аутоиммунного гепатита у детей, а также к проблеме диагностики малосимптомных и скрытых форм целиакии.

Autoimmune hepatitis (AIH) is a progressive hepatocellular inflammation of unknown etiology. As the main factor in the pathogenesis of AIH, a genetic predisposition, that is, immunoreactivity to self-antigens, is considered. AIH is considered to be a relatively rare disease. Currently, AIH types 1 and 2 are isolated. Autoimmune hepatitis is characterized by a wide range of clinical manifestations, from asymptomatic to severe, with or without extrahepatic manifestations, which can affect almost all organs and systems. In children, AIH has a more aggressive course, and early treatment is key to remission and prevention of cirrhosis or liver failure. It is important to remember that any type of AIH will naturally progress to cirrhosis if left untreated, and can sometimes progress even with therapy. Diagnosis of AIH is based on a combination of clinical features, laboratory evaluation, histopathology, and exclusion of other common liver disease. AIH type 1 occurs at any age, but is more common between 10 and 20 years of age or between 45 and 70 years of age. AIH type 2 accounts for about 3–4 % of all cases of AIH, most of the patients are children from 2 to 14 years old. A combination of type 2 AIH with insulin-dependent diabetes, vitiligo and thyroiditis is possible. Isolation of AIH type 3 is not supported by most experts. The considered clinical case serves as a vivid example for attracting the attention of pediatricians, gastroenterologists and doctors of other specialties to the problem of autoimmune hepatitis in children, as well as to the problem of diagnosing asymptomatic and latent forms of celiac disease.