Мойя-мойя cиндрому клиникалык учуру
Authors: Нурбекова Б.Н. , Медетбекова С.Э. , Токтомаметова А.У. 
Published: May 2024

Введение. Болезнь мойя-мойя представляет собой редкое заболевание сосудов мозга, характеризующееся прогрессирующей спонтанной двусторонней окклюзией внутренних мозговых артерий и их крупных ветвей. В результате формируются дополнительные капиллярные кол латерали, которые напоминают на церебральной ангиографии "клубы дыма" (по-японски: мойя-мойя). Если заболевание развивается на фоне других заболеваний, его называют «синдром мойя-мойя». Цель исследования- Описание клинического наблюдения с целью улучшения диагностики редких заболеваний. Материалы и методы. Было проведено наблюдение, обследование и оценка клинических, лабораторных и инструментальных данных. Результаты. Описан похожий случай и критерии постановки диагноза. Выводы. Болезнь мойя-мойя, с частотой заболеваемости от 0,94 до 4,3 случаев на 100 000 человек, может быть классифицирована как орфанное заболевание. Это подчеркивает ее статус редкого заболевания, которое может представлять трудности в диагностике, лечении и ис следованиях из-за ограниченной распространенности. Необходимость более глубокого понимания этого редкого заболевания подчеркивает важность научных исследований и разработки эффективных методов лечения для улучшения качества жизни пациентов.

Киришүү. Мойя-мойя оорусу – мээнин ички артерияларынын жана алардын негизги бутактарынын прогрессивдүү стихиялуу эки тараптуу окклюзиясы менен мүнөздөлүүчү сейрек кездешүүчү мээ кан тамыр оорусу. Натыйжада, мээ ангиографиясында «түтүндөрдүн» (жапон тилинде: мойя-мойя) окшош кошумча капиллярдык күрөөлөр пайда бо лот. Оору башка оорулар менен бирге өнүккөндө мойя-мойя синдрому деп аталат. Изилдөөнүн максаты-Сейрек кездешүүчү оорулардын диагностикасын жакшыртуу үчүн клиникалык байкоону сүрөттөө. Материалдар жана ыкмалар. Клиникалык, лабораториялык жана инструменталдык маалыматтарды байкоо, текшерүү жана баалоо жүргүзүлдү. Натыйжалар. Оорунун клиникалык көрүнүштөрү жана Сузуки классификациясынын оордугу жана дарылоо ыкмалары сүрөттөлгөн. Жыйынтыгы. Мойя-мойя оорусу, 100 000 адамга 0,54-0,94 учурга чейин, жетим оору катары классификациялоого болот. Бул анын сейрек кездешүүчү оору катары статусун баса белгилейт, ал диагностикага, дарылоого жана изилдөөгө кыйынчылыктарды жаратышы мүмкүн. Бул сейрек кездешүүчү ооруну жакшыраак түшүнүү зарылдыгы бейтаптардын жашоо сапатын жакшыртуу үчүн натыйжалуу дарылоо ыкмаларын изилдөө жана иштеп чыгуунун маанилүүлүгүн баса белгилейт.

Introduction. Moya-moya disease is a rare cerebrovascular disease characterized by progressive spontaneous bilateral occlusion of the internal cerebral arteries and their major branches. As a result, additional capillary collaterals are formed, which resemble “puffs of smoke” (in Japanese: moya-moya) on cerebral angiography. When the disease develops in conjunction with other diseases, it is called moya-moya syndrome (MMS). The aim of the study - To describe clinical observation to improve the diagnosis of rare diseases. Materials and methods. Observation, examination and evaluation of clinical, laboratory and instrumental data were carried out. Results. A similar case and criteria for diagnosis are described. Conclusions. Moyamoya disease, with an incidence of 0.54 to 0.94 cases per 100,000 people, can be classified as an orphan disease. This highlights its status as a rare disease that may pose challenges to diagnosis, treatment and research due to its limited prevalence. The need for a better understanding of this rare disease underscores the importance of research and development of effective treatments to improve patients' quality of life.