Evaluation of the effectiveness of pulse therapy in scleritis associated with Wegener’s granulomatosis
Authors:   S.N. Fyodorov Eye Microsurgery Federal State Institution of the Russian Ministry of Health, Potykun I.V. , Omarieva I.R. ,   S.N. Fyodorov Eye Microsurgery Federal State Institution of the Russian Ministry of Health, Yarovoy A.A. ,   S.N. Fyodorov Eye Microsurgery Federal State Institution of the Russian Ministry of Health, Kleyankina S.S. ,   S.N. Fyodorov Eye Microsurgery Federal State Institution of the Russian Ministry of Health, Shatskih A.V ,   S.N. Fyodorov Eye Microsurgery Federal State Institution of the Russian Ministry of Health
Published: August 2024

Актуальность. Гранулематоз Вегенера (ГВ) — это системный некротизирующий васкулит, поражающий мелкие и средние кровеносные сосуды в виде пери и внесосудистого гранулематоза с полиангиитом, ассоциированный с цитоплазматическими АНЦА, характеризующийся клинической триадой: некротизирующим гранулематозным воспалением дыхательных путей, гломерулонефритом и системным васкулитом с поражением органа зрения в 50% случаев. Учитывая высокий риск необратимых функциональных нарушений и угрозу потери органа зрения, вопрос возможности и эффективности консервативного лечения ГВ остаётсяактуальным. Цель.Оценка эффективности пульс-терапии при склерите, ассоциированном с гранулематозом Вегенера. Материал и методы. В исследование включены 32 пациента (41 глаз) с воспалением фиброзной оболочки глаза в возрасте от 17 до 73 лет. Среди них 26 пациентов с генерализованной формой, 6 пациентов с локализованной формой. Монолатеральное поражение было у 23 пациентов, билатеральное — у 9 пациентов. Методы диагностики включали стандартные офтальмологические методы исследования, в том числе УБМ, а также КT/МРТ орбит, околоносовых пазух, КТ органов грудной клети, лабораторные анализы (АНЦА к протеиназе-3 и миелопротеиназе, С-реактивный белок, Вирус Эпстайна–Барр, ВИЧ, медленные инфекции) с заключение ревматолога, а также инвазивные методы исследования (инцизионная биопсия и трепанобиопсия). Результаты. Диагноз «гранулематоз Вегенера» был верифицирован у всех 33 пациентов: в 29 случаях по данным лабораторных методов исследования и гистологической верификации, в 3 случаях — по данным анамнеза, данным КТ/МРТ, гистологической верификации и ответу на лечение. Всем пациентам была проведена пульстерапия метилпреднизолоном по предложенной схеме от 10 до 21 дня, парабульбарные инъекции глюкокортикостероидов. На фоне лечения у всех пациентов отмечалась выраженная положительная динамика с полным купированием офтальмологических симптомов и частичным купированием ЛОР-симптомов. Данная схема лечения привела к благоприятному клиническому ответу в 100% случаев: купирование воспаления фиброзной оболочки и другие офтальмологические симптомы. Субъективно пациенты отмечали купирование болевого синдрома, отсутствие светобоязни и ощущения инородного тела в глазу, а также улучшение зрительных функций. Выводы.Гранулематоз Вегенера остается малознакомой проблемой в практике врача офтальмолога. Комплексное консервативное ведение пациентов с ГВ остается актуальным из-за отсутствия единой схемы лечения, сложной и долгой маршрутизации пациента и необходимости наблюдения пациента у докторов многих специальностей, что определяет мультидисциплинарность данной патологии, в которой офтальмолог зачастую играет не промежуточную роль, а роль основного лечащего врача.