The problem of deficiency of factors of the anticoagulant system. Clinical case
Authors: Гордеева О.Б. , Доброток А.В. , Андреева И.В. , Довгань Е.В. , Егорова О.А. , Каргин В.С. 
Published: December 2023

Введение. В доступных зарубежных изданиях имеются сведения о высокой частоте смертности при развитии септических состояний у детей в случае дефицита факторов в системе естественных антикоагулянтов. Известно, что дефицит факторов противосвертывающей системы может быть врожденным и приобретенным. Врожденный дефицит встречается довольно редко, а приобретенный может наблюдаться на фоне воспалительных реакций при хронических, инфекционных заболеваниях, онкопатологии. Особую тревогу представляет отсутствие должного внимания к пациентам детской возрастной категории, клиническая картина тромбоза у которых может быть стертой. При этом именно у детей своевременная диагностика и профилактика, а также выявление риска таких событий могут сыграть ключевую роль в предотвращении инвалидизации. Тяжелыми осложнениями дефицита физиологических антикоагулянтов являются тромботические события и некрозы кожи. Представленный клинический случай описывает эпизод приобретенного дефицита протеина S у ребенка. Цель работы. Провести анализ диагностически сложного клинического случая из реальной врачебной практики с целью привлечения внимания к проблеме дефицита физиологических антикоагулянтов приобретенного характера на фоне бактериальных осложнений после перенесенной вирусной инфекции у детей. Методы и методы. В статье приводится описание клинического случая приобретенного дефицита фактора противосвертывающей системы, осложненного развитием синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания, некрозами кожи и тромбозом вен нижних конечностей после перенесенной вирусной инфекции у ребенка младшего возраста. Особенностью данного случая является дебют болезни с поражением кожи конечноестей на фоне развития нарушений в тромбоцитарном и плазменном звене гемостаза при развивающемся дефиците компонентов плазменного звена гемостаза. Для установления диагноза пациенту проведено углубленное исследование системы гемостаза для уточнения дефицита факторов системы естественных антикоагулянтов (протеин С, протеин S, антитромбин III). Заключение. Данное клиническое наблюдение показывает значимость тщательного сбора анамнеза и необходимость своевременного обследования пациента при развитии бактериальных осложнений после перенесенной вирусной инфекции. Также клинический случай демонстрирует важность мультидисциплинарного подхода и преемственности между врачами различных специальностей в диагностике тяжелых нарушений свертывающей и противосвертывающих систем, что способствует адекватной оценке выявленных нарушений, прогнозу риска развития возможных осложнений (геморрагического и тромботического синдромов), сохранению качества жизни пациентов.

Background. In available foreign publications, there is evidence of a high incidence of mortality in the development of septic conditions in children in case of deficiency of factors in the natural anticoagulant system. It is known that deficiency of factors in the anticoagulant system can be congenital and acquired. Congenital deficiency is quite rare, and acquired deficiency can be observed against the background of inflammatory reactions in chronic, infectious diseases, oncopathology. Of particular concern is the lack of proper attention to patients of children's age category, the clinical picture of thrombosis in which may be erased. At the same time, it is in children that timely diagnosis and prevention, as well as identifying the presence of a risk of such events, can play a key role in preventing disability. Severe complications of physiological anticoagulant deficiency are thrombotic events and skin necrosis. The presented clinical case describes an episode of acquired protein S deficiency in a child. Objective. To analyse a diagnostically complex clinical case from real medical practice in order to draw attention to the problem of acquired physiological anticoagulant deficiency against the background of bacterial complications after viral infection in children. Materials and methods. The article describes a clinical case of acquired deficiency of the anti-clotting system factor complicated by the development of DIC, skin necrosis and venous thrombosis of the lower limbs after a viral infection in a young child. The peculiarity of this case is the debut of the disease with skin lesions of the extremities against the background of the development of disorders in the platelet and plasma links of haemostasis with a developing deficiency of components of the plasma link of haemostasis. To establish the diagnosis, the patient underwent an in-depth study of the haemostasis system to clarify the deficiency of factors of the natural anticoagulant system (protein C, protein S, antithrombin III). Conclusion. This clinical observation shows the importance of careful history taking and the necessity of timely examination of the patient when bacterial complications develop after a viral infection. The clinical case also demonstrates the importance of multidisciplinary approach and continuity between doctors of different specialities in the diagnosis of severe disorders of coagulation and anti-coagulation systems, which contributes to adequate assessment of the detected disorders, prediction of the risk of possible complications (haemorrhagic and thrombotic syndromes), and preservation of patients' quality of life.