Zur Frage der Knochenveränderungen bei Chondrodystrophia fötalis hypoplastica nebst Bemerkungen über einige Besonderheiten der Neugeborenenknochen.
Authors: LEBEDEW D. D. 
Published: January 2008

1. Bei der hypoplastischen Chondrodystrophie findet man ausser einer Verminderung der Wachstumsenergie des Knorpels eine Beschleunigung der Kalkablagerung in der Grundsubstanz des Knorpels — sie findet statt in der hypertrophischen Zohe und sogar im ruhenden Knorpel selbst.

2. Die Grösse und Form, das Aussehen, die Dichte der Zellen des ruhenden Knorpels ist verschieden und variiert nicht nur von Fall zu Fall, sondern ist in verschiedenen Knochen eines und desselben Falles und sogar an verschiedenen Stellen eines Knochens verschieden.

3. Ein häufiger, fast regelmässiger Befund ist eine Wucherung der Adventitia der Knorpelgefässe und ein allmähliches Übergehen derselben in die Grundsubstanz. Dasselbe findet sich im Perichondrium.

4. Der dystrophische Prozess beschränkt sich keinesfalls auf den Knorpel allein. Er ist immer auch im Knochengewebe vorhanden. Da sieht man eine beschleunigte periostale Ossification, nekrotische Prozesse an den Knochenzellen und Osteoblasten, amitotisch sich teilende Knochenzellen, eine Metaplastische Ossification des Periostes. Derselbe Process kann auch im Perioste vorkommen.

5. Es fehlt jede Andeutung einer rachitischen Veränderung, sowohl im Knorpel wie auch im Knochen.

6. In der Norm erfolgt das Längswachstum des Knochens, aenigstens beim Neugeborenen, nicht nur durch Knorpel‐wucherung, sondern auch durch eine Wucherung der Periost‐elemente, besonders an ihrer Grenze mit dem Perichondrium (Encoche d'ossification Ranvier). Es ensteht da ein Knochengewebe von abweichendem Bau, das eine temporäre Bedeutung und eine Analogie mit der provisorischen Knorpelverkalkung hat.

7. Bei der Chondrodystrophie ist das Knorpelwachstum abgeschwächt, die Periostwucherung dagegen verstarkt und es entsteht ein uberwachsen des Knorpels durch das Periost und den von ihm produzierten Knochen. Auf solche Weise entsteht hier der «Rosenkranz» oder der «Perioststreifen».

8. Bei der Chondrodystrophie ist nicht nur der periostal gebildete Anteil der Rippen und langen Röhrenknochen, sondern auch die reinen Bindegewebsknochen — Clavicula und Schädel‐dachknochen verändert. Man findet da dieselben morphologischen Abweichungen.

9. Bei Chondrodystrophikern kann man, wie beim Normalen, oft im Periost und sogar im Gewebe der anliegenden Muskeln Ansammlungen von Knochenmarkzellen finden. In der Muskulatur finden sie sich, besonders hkufig an der Gefäss‐adventitia und kommunizieren mit dem Markraum.

10. Der Grad der Knorpel‐ und der Knochenschädigung kann verschieden gross sein, und zwar nicht nur in verschie‐denen Fällen, sondern auch in verschiedenen Knochen eines Falles. Der Grad der Knorperveränderung geht nicht immer dem des Knochen parallel.

11. Die Knochenverknderungen sind an jenen Stellen stärker entwickelt, wo die Ossifikation schneller vor sich geht.

12. Es haben sich keine gesetzmässigen Veräinderungen der inneren Organe, einschliesslich der innensekretorischen Drüsen nachweisen lassen.

13. Die Ursache der Chondrodystrophie muss am wahrscheinlichsten toxischer Natur sein; die Intoxikation muss ein degenerierendes Individuum befallen.

14. Die Chondrodystrophie muss eher als eine Skelettsystemdystrophie, eine Systemerkrankung, die alle Skelettteile betrifft, angesehen werden.

15. Die Angaben Biedl's und Erdheim'süber die Hypophyse der Neugeborenen scheinen für Moskau nicht zuzutreffen und müssen an reicherem Material nachgeprüft werden. Ich habe Eosinophilie bei 7 monatlichen Föten gefundgn.