Kematian Mendadak Akibat Kardiomiopati Hipertrofi Pada Dewasa Muda
Authors: Iswara Raja Al Fath Widya , Sadad Arif Rahman , Rohmah Intarniati Nur , Bhima Sigid Kirana Lintang 
Published: November 2020

Latar Belakang : Kematian mendadak merupakan kasus yang paling sering terjadi dan dapat ditemukan dalam berbagai macam kondisi. Penyebab kematian mendadak terbanyak adalah sistem kardiovaskular dan salah satu kelainan yang jarang terjadi adalah kardiomiopati hipertrofi. Kardiomiopati hipertrofi merupakan kelainan jantung yang ditandai dengan hipertrofi miokardial akibat mutasi sarkomer dengan angka kejadian 1 dari 500 orang dewasa. Temuan utama pada kardiomiopati hipertrofi antara lain adanya hipertofi ventrikel dan atau septum interventrikel, kerusakan miosit dan peningkatan fibrosis miokardium. Terdapat variasi manifestasi klinis pada Kardiomiopati hipertrofi, dari asimptomatik hingga mengakibatkan kematian mendadak akibat gagal jantung. Tujuan laporan kasus ini adalah mengetahui diagnosis kematian akibat kardiomiopati hipertrofi pada dewasa muda.

Kasus : Seorang laki-laki usia 18 tahun ditemukan meninggal di kamar kostannya dibawa ke kamar jenazah RSUP dr. Kariadi Semarang untuk diotopsi. Pemeriksaan luar tidak ditemukan tanda-tanda kekerasan. Pemeriksaan dalam didapatkan adanya jendalan darah dalam ventrikel, hipertrofi ventrikel kiri, penebalan pada katub jantung, pengerasan pada otot jantung dan penggantung katub serta tanda asfiksia. Pemeriksaan histopatologi menunjukkan kardiomiopati hipertrofi.

Pembahasan : Patogenesis kardiomiopati hipertrofi dapat menyebabkan asfiksia yaitu terjadinya mutasi intrasarkomer yang meningkatkan peningkatan sensitivitas dan produksi Calsium yang mengakibatkan peningkatan kontraksi miokardium sehingga menyebabkan hipertrofi ventrikel kiri. Selain itu juga terjadi peningkatan sintesis kolagen yang mengakibatkan terjadinya fibrosis miokard yang menyebabkan hipertrofi ventrikel kiri. Terjadinya hipertrofi ventrikel kiri jangka panjang akan menyebabkan kondisi gagal jantung yang dapat mengakibatkan asfiksia.

Simpulan : Kematian mendadak akibat kardiomiopati hipertrofi merupakan hal yang jarang. Oleh karena itu dibutuhkan otopsi yang teliti dan pemeriksaan histopatologi untuk mendiagnosis dengan pasti.

Kata Kunci : Kematian mendadak, kardiomiopati hipertrofi, dewasa muda, sarkomer

 

Background : Sudden death is the most common case and can be found in a variety of conditions. The most common cause of death is the cardiovascular system and a rare one disorders is hypertrophic cardiomyopathy. Hypertrophy cardiomyopathy is a heart disorder characterized by myocardial hypertrophy due to sarcomere mutations with an incidence of 1 in 500 adults. The main findings in hypertrophic cardiomyopathy include the presence of ventricular hypertrophy and / or interventricular septum, myocyte damage and increased myocardial fibrosis. There are variations in clinical manifestations in hypertrophic cardiomyopathy, from asymptomatic to sudden death due to heart failure. The purpose of this case report is to know the diagnosis of sudden death due to hypertrophic cardiomyopathy in young adults

Case : A 18-year-old man was found dead in his boarding room. On the external examination there were no signs of violence. On the internal examination in the presence of blood in the ventricles, left ventricular hypertrophy, thickening of the entire heart valve, hardening of the heart muscle and hanging valves and signs of asphyxia. Histopathological examination showed hypertrophic cardiomyopathy.

Discussion : The pathogenesis of hypertrophic cardiomyopathy can cause asphyxia is the occurrence of intrasarcomere mutations that increase the sensitivity and production of calcium which results in increased contraction of the myocardium causing left ventricular hypertrophy. In addition there is also an increase in collagen synthesis which results in the occurrence of myocardial fibrosis which causes left ventricular hypertrophy. The occurrence of long-term left ventricular hypertrophy will cause a condition of heart failure which can lead to asphyxia.

Conclusion : Sudden death due to hypertrophic cardiomyopathy is rare one. Therefore a careful autopsy is needed and histopathological examination is needed to get definitive diagnose.

Keywords : Sudden death, hypertrophic cardiomyopathy, young adults, sarcomere