КЛИНИКО-ГЕНЕТИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ И ФАКТОРЫ ПРОГНОЗА ВЫЖИВАЕМОСТИ ПЕРВИЧНОГО МИЕЛОФИБРОЗА. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ.
Authors: С.А. Байдурин , Ф.К. Бекенова , М.Е. Аяпова , Т.Ф. Бараник , Б.К. Абдуллина , П.А. Дахиева , А.А. Афанасьева , А.Т. Накыш , К.Б. Курмангалиева 
Published: November 2024

Введение: Первичный миелофиброз (ПМФ) опухоль из группы Ph-негативных миелопролиферативных заболеваний (МПЗ). В патогенезе МПЗ в результате сложных генетических перестроек повреждается геном стволовой кроветворной клетки и происходит её злокачественная трансформация. Цель: Обзор литературы, посвященный диагностике первичного миелофиброза, стратификации больных ПМФ для проведения специальной адаптированной терапии в зависимости от групп риска, а также определению факторов прогноза их выживаемости. Материал и методы: Поиск источников проводился в базах PubMed, Scopus, Ebscohost, Medline, The Сochrane Library, SpringerLink, Web of Knowledge (Thomson Reuters), Параграф, Медицина, Science Direct. Глубина поиска с 2013 по 2019 годы. Критерии включения: отчеты о рандомизированных и когортных исследованиях, проведенных на больших популяциях мета-анализы (9) и систематические обзоры (5) статьи на английском и русском языках. Критерии исключения: статьи, описывающие единичные случаи и серии случаев материалы, опубликованные ранее 2013 года, материалы, не имеющие доказательной базы, резюме докладов, тезисы и газетные статьи. Из 114 литературных источников 33 публикации были отобраны в качестве аналитического материала для данной статьи. Результаты: В обзоре особое внимание уделено диагностическим критериям, принципам лечения больных ПМФ и необходимостью проведения стратификации для выбора тактики ведения, а также определения факторов прогноза их выживаемости. Выводы: Молекулярно-генетическая верификация первичного миелофиброза и стратификация пациентов с использованием международных унифицированных систем способствует выбору алгоритма терапевтической тактики и прогнозу выживаемости больных с ПМФ.

Introduction: Primary myelofibrosis (PMF) is a common tumor from the group of Ph-negative myeloproliferative diseases (MPD). In the pathogenesis of MPD as a result of complex genetic rearrangements, the gene of the hematopoietic cell is damaged and its malignant transformation occurs. The review highlights recent data on the pathogenesis, clinical, morphological, and genetic characteristics of PMF. Particular attention is paid to diagnostic criteria, the principles of treating patients with the need for stratification to select management tactics, as well as determining the prognosis factors for their survival. Purpose: A review of the literature on the diagnosis of primary myelofibrosis, stratification of patients for special adapted therapy depending on risk groups, as well as the determination of prognosis factors for survival in PMF. Material and methods: Sources were searched in PubMed, Scopus, Ebscohost, Medline, The Сochrane Library, SpringerLink, Web of Knowledge (Thomson Reuters), Рaragraph Medicinе, Science Direct. Depth of search from 2013 to 2019. Inclusion criteria: reports on randomized and cohort studies conducted in large populations meta-analyzes (9) and systematic reviews (5) Articles in English and Russian. Exclusion criteria: articles describing isolated cases and series of cases materials published before 2013, materials that do not have evidence, summaries of reports, abstracts and newspaper articles. Of 114 literary sources, 33 articles were selected as analytical material for this article. Results: The review focuses on diagnostic criteria, the principles of treatment of patients with PMF and the need for stratification to select management tactics, as well as determining prognosis factors for their survival. Conclusions: Molecular genetic verification of primary myelofibrosis and stratification of patients using international unified systems contributes to the choice of therapeutic tactics algorithm and prediction of survival of patients with PMF.

Крспе: Брншлкт миелофиброз (БМФ) - Ph-терс миелопролиферативт сктер тобыны жи кездесетн ауруы (МПА). Крдел генетикалы айта ру нтижеснде МПА патогенезнде гемопоэтикалы клетканы ген бзылып, оны атерл згеру орын алады. Шолуда БМФ патогенез, клиникалы, морфологиялы жне генетикалы сипаттамалары туралы соы млметтер келтрлген. Брншлкт миелофиброзы бар науастарды мр сру затыы болжамыны диагностикалы критерийлер мен факторларына, сондай-а науастарды жргзу тактикасын тадау шн ауп топтарын анытай отырып стратификациялауа ерекше кл блнген. Масаты: Брншлкт миелофиброзды диагностикасы, ауп топтарына байланысты арнайы беймделген терапия жргзу шн науастарды стратификациясы, сонымен атар мр сру затыы болжам факторларын анытау туралы азрг дебиеттерге шолу жасау. Материалдар мен дстер: ылыми жарияланымдарды здестру мен талдау PubMed, Scopus, Ebscohost, Medline, The Сochrane Library, SpringerLink, Web of Knowledge (Thomson Reuters), Параграф, Медицина, Science Direct млметтер базасы мен веб-ресурстарында жргзлд. здеу тередг 2013 жылдан 2019 жыла дейн. осу критерийлер: лкен популяцияда жргзлген рандомизацияланан жне когортты зерттеулер туралы есептер мета-анализдер (9) жне жйел шолулар (5) Аылшын жне орыс тлдерндег маалалар. Шыару критерийлер: ошауланан жадайларды жне стер сериясын сипаттайтын маалалар 2013 жыла дейн жарияланан материалдар, длелдемелер жо материалдар, баяндамаларды ысаша мазмны, рефераттар мен газет маалалары. 114 деби дереккзден 33- осы маалаа аналитикалы материал ретнде тадалды.j Нтижелер: Шолуда диагностикалы критерийлерге, БМФ-бен ауыратын науастарды емдеу принциптерне жне басару тактикасын тадау шн стратификация ажеттлгне, сондай-а оларды мр срун болжамды факторларын анытауа арналан. орытындылар: Брншлкт миелофиброзды молекулярлы-генетикалы тексеру мен халыаралы брттас жйелерд олдана отырып пациенттерд стратификациялау, терапевтк тактика алгоритмн тадауа жне БМФ-бен ауыратын науастарды мрн болжауа кмектесед.