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Alterações eletrencefalográfricas na síndrome de Down
Authors: NÓBREGA ANA MOEMA PEREIRA DA , NUNESMAIA HENRIQUE GIL DA SILVA , VIANA NANCY DE OLIVEIRA , FILGUEIRAS MARCOS AURÉLIO SMITH
Published: April 2005

A frequência da epilepsia na síndrome de Down (SD) tem sido registrada na literatura variando de 6 a 17%. Um padrão eletrencefalográfico próprio da SD não foi determinado, existindo grande variação nas alterações eletrencefalográficas encontradas, não estando estas bem correlacionadas com alterações comportamentais ou sinais neurológicos. O principal objetivo deste estudo foi identificar parâmetros epidemiológicos e eletrencefalográficos acompanhados ou não de crises epilépticas em pacientes institucionalizados com diagnóstico clínico de SD. A amostra foi constituída de 77 indivíduos de ambos os sexos, com faixa etária variando de 0 a 38 anos de idade. O eletrencefalograma (EEG) foi realizado em todos os pacientes. Dentre estes 20,71% apresentaram EEG alterados, dos quais 31,3% cursavam com epilepsia. Nos pacientes sem crises epilépticas, as alterações eletrencefalográficas foram inespecíficas, não configurando um padrão eletrencefalográfico característico da SD.
Doença cerebrovascular na infância: I. Manifestações epilépticas
Authors: MONTENEGRO M. AUGUSTA , GUERREIRO MARILISA M. , SCOTONI ANNA ELISA , TRESOLDI ANTÔNIA TEREZINHA , MOURA-RIBEIRO M. VALERIANA L.
Published: April 2005

As crises epilépticas podem constituir complicação de doença cerebrovascular (DCV), e a sua prevalência, apresentação clínica, fatores de risco e evolução em crianças tem sido estudadas por poucos autores. Neste estudo, 39 crianças com diagnóstico de DCV foram avaliadas quanto à ocorrência de manifestações epilépticas. Vinte e quatro (61,5%) apresentaram crises durante algum momento da doença (22 na fase aguda e 2 na tardia); 13 (54,2%) apresentaram crises generalizadas, 7 (29,2%) parciais, e 4 (16,6%) secundariamente generalizadas. A prevalência de manifestação epiléptica em lactentes foi significativamente maior (p=0,0362) do que nas outras faixas etárias. A localização cortical da DCV mostrou determinar de modo estatisticamente significante (p=0,0101) a ocorrência de crises. Não houve relação significativa entre o tipo de insulto vascular (isquêmico ou hemorrágico) e a ocorrência de crises. Quatorze pacientes evoluíram sem crise após a fase aguda; os 2 pacientes previamente epilépticos tiveram suas crises controladas com droga anti-epiléptica (DAE); 3 evoluíram com epilepsia (1 controlado com DAE e 2 de difícil controle); 3 continuaram em acompanhamento ambulatorial e não houve tempo hábil para definir se o quadro evoluirá para epilepsia e em 2 ocorreu óbito na fase aguda.
Uso de amitriptilina na síndrome de hiperatividade com déficit de atenção
Authors: GUARDIOLA ANA , TERRA ALEX RESENDE , FERREIRA LUCIA TERESINHA CUNHA , LONDERO RENATA GOMEZ
Published: April 2005

Estudamos a ação da amitriptilina (AMI) na síndrome de hiperatividade com déficit de atenção (SHDA). Procedeu-se a análise de 25 crianças que consultaram por SHDA, divididas em dois grupos: o grupo que fez uso da AMI (n=18) na dose de 1,6 mg/kg/dia e o grupo que fez uso de placebo (n=7). Os dois grupos foram submetidos a duas avaliações no intervalo de 30 dias, que constaram do exame neurológico evolutivo (ENE) e os subtestes números, completar fíguras e código da escala de WISC. Os resultados mostraram que a AMI produziu melhora na função persistência motora.
Clonixinato de lisina injetável intravenoso para o tratamento agudo das enxaquecas: um estudo piloto aberto
Authors: KRYMCHANTOWSKI ABOUCH V. , BARBOSA JACKELINE
Published: April 2005

Alguns antinflamatórios não esteroidais (AINE) orais são eficientes para o tratamento dos ataques de migrânea ou enxaqueca. A despeito de sua eficiência para o tratamento destas cefaléias e de outras dores, existem comercialmente poucos antinflamatórios não esteroidais disponíveis para administração parenteral. O clonixinato de lisina (CL) é um AINE derivado do ácido nicotínico que foi comprovadamente eficiente em vários tipos de síndromes álgicas como cólica renal, dor de compressão nervosa, dores musculares e odontalgias. O objetivo deste estudo foi avaliar a eficácia do CL intravenoso (IV) no tratamento de um episódio severo de migrânea. Estudamos prospectivamente 19 pacientes, 17 mulheres e 2 homens, com idades de 18 a 57 anos e diagnóstico de migrânea de acordo com os critérios da Sociedade Internacional de Cefaléias (SIC). Os pacientes foram orientados a dirigirem-se à clínica no momento que a dor se iniciasse e, uma vez atingida a intensidade severa, foi iniciada a infusão venosa de CL e salina, em uma veia superficial do antebraço. Avaliadas após 30, 60 e 90 minutos a intensidade da dor e a presença de efeitos colaterais, observamos que todos os 19 pacientes encontravam-se sem dor após 90 minutos. Alguns pacientes apresentaram efeitos adversos leves e não houve alterações significativas nos sinais vitais. Concluímos que o AINE clonixinato de lisina (2-(3-cloro-o-toluidino)piridino-3-carboxilato de lisina) IV, derivado do ácido nicotínico, com estrutura química semelhante à do ácido flufenâmico, foi eficiente em abolir um ataque de intensidade severa de migrânea em 90 minutos em 19 pacientes. Estudos controlados com metodologia duplo-cega e randomizada, assim como maior número de pacientes e ataques tratados, são necessários para confirmar estas observações iniciais.
Abordagem estereotáxica guiada por imagem de lesões do sistema nervoso central: precisão diagnóstica, morbidade, mortalidade
Authors: HISATUGO MARCELO KEN-ITI , STÁVALE JOÃO NORBERTO , BIDÓ JOSÉ ORLANDO , FERRAZ FERNANDO PATRIANI
Published: April 2005

Analisamos 75 pacientes com lesões do sistema nervoso central submetidos a biópsia estereotáxica no período de março de 1993 a dezembro de 1998 na Universidade Federal de São Paulo - Escola Paulista de Medicina. As três lesões mais frequentes foram: metástase, astrocitoma de baixo grau e glioblastoma multiforme. O índice de morbidade foi 2,66% decorrente de: infecção de ferida operatória em uma paciente portadora de cisto talâmico; e de um paciente com linfoma que apresentou crise convulsiva parcial motora durante a cirurgia. A mortalidade foi 1,33% decorrente de piora intensa de edema perilesional, falecendo o paciente após uma semana. O índice de diagnóstico foi 89,33%.
Secondary bilateral synchrony due to fronto-mesial lesions: an invasive recording study
Authors: CUKIERT ARTHUR , FORSTER CASSIO , BURATINI JOSE AUGUSTO , FERREIRA VIVIANE BORGES , GRONICH GARY
Published: April 2005

Frontal lobe epilepsies may present difficulties in focus localization in the pre-operative work-up for epilepsy surgery. This is specially true in patients with normal MRIs. We report on a 16 years-old girl that started with seizures by the age of 8 years. They were brief nocturnal episodes with automatisms such as bicycling and boxing. Seizure frequency ranged from 4-10 per night. Scalp EEG showed few right frontal convexity spiking and intense secondary bilateral syncrhony (SBS). High resolution MRI directed to the frontal lobes was normal. Ictal SPECT suggested a right fronto-lateral focus. Ictal video-EEG showed no focal onset. She was submitted to invasive recordings after subdural plates implantation. Electrodes covered all the frontal convexity and mesial surface bilaterally. Ictal recordings disclosed stereotyped seizures starting from the right mesial frontal. Using a high-resolution tool to measure intra and interhemispheric latencies, the timing and direction of seizure spread from the right fronto-mesial region were studied. Motor strip mapping was performed by means of electrical stimulation. She was submitted to a right frontal lobe resection, 1.5 cm ahead of the motor strip and has been seizure free since surgery (8 months). Pathological examination found a 4 mm area of cortical dysplasia. Invasive studies are needed to allow adequate localization in patients with non-localizatory non-invasive work-up and may lead to excellent results in relation to seizures after surgery.
Fatores prognósticos da meningoencefalite criptocócica
Authors: DARZÉ CALIL , LUCENA RITA , GOMES IRÊNIO , MELO AILTON
Published: April 2005

OBJETIVO: Identificar variáveis demográficas, clínicas e liquóricas associadas com a letalidade intra-hospitalar de pacientes com meningoencefalite criptocócica. DESENHO DO ESTUDO: Estudo de prognóstico a partir de uma coorte retrospectiva. POPULAÇÃO: Pacientes admitidos no Hospital Couto Maia, na cidade de Salvador, nordeste do Brasil, no período de 1972 a 1996, com diagnóstico de meningoencefalite criptocócica. RESULTADOS: A letalidade foi 42,7%. As alterações neurológicas mais encontradas foram: rigidez de nuca, diminuição do nível de consciência, alteração do comportamento, alterações visuais e de nervos cranianos. Tempo de doença maior que 30 dias, comprometimento do nível de consciência e celularidade liquórica < 40 cels/mm³ foram associados a maior letalidade. CONCLUSÃO: Tempo de doença superior a 30 dias, acometimento do nível de consciência e diminuição da celularidade foram os únicos preditores de letalidade na população estudada.
Manifestações clínicas de pacientes com diagnóstico de neurocisticercose por tomografia computadorizada
Authors: PFUETZENREITER MÁRCIA REGINA , ÁVILA-PIRES FERNANDO DIAS DE
Published: April 2005

Foram estudados através de entrevistas semi-estruturadas pacientes submetidos a tomografia computadorizada de crânio em um centro de diagnóstico por imagem na cidade de Lages. Realizaram-se entrevistas em 42 pacientes positivos para cisticercose cerebral e 57 pacientes sem alterações patológicas ao referido exame. Os pacientes com diagnóstico positivo relataram com maior frequência manifestações clínicas relacionadas à neurocisticercose, sendo este fato mais marcante para o sexo feminino, com exceção de convulsões, que ocorreram mais no sexo masculino (19,05%) que no feminino (7,14%). A maior percentagem de diagnósticos de formas inativas (83,33%) e o relato de sintomas em um tempo mais prolongado entre os entrevistados positivos sugerem que o problema é antigo.
Síndrome do desfiladeiro torácico tipo neurogênico verdadeiro: relato de dois casos
Authors: SCOLA ROSANA HERMINIA , WERNECK LINEU CESAR , IWAMOTO FABIO MASSAITI , MAEGAWA GUSTAVO HENRIQUE , FAORO LEONARDO NERCOLINI , CALDEIRA FRANCISCO H.
Published: April 2005

A síndrome do desfiladeiro torácico neurogênica verdadeira é entidade rara que resulta da compressão ou estiramento do tronco inferior do plexo braquial por costela cervical, banda fibrosa ou processo transverso da sétima vértebra cervical alongado. Descrevemos os casos de duas mulheres (23 e 19 anos de idade) com história de dor em membro superior direito, fraqueza e atrofia progressiva da musculatura intrínseca da mão. Estudos eletrofisiológicos mostraram diminuição da amplitude do potencial de ação muscular composto do nervo mediano e diminuição da amplitude do potencial de ação do nervo ulnar sensitivo. As velocidades de condução nervosa motora e sensitiva foram normais em ambos os casos. Eletromiografia de agulha mostrou desinervação crônica da musculatura intrínseca da mão direita de ambas as pacientes. Investigação radiológica mostrou costelas cervicais em um caso e processos transversos da sétima vértebra cervical alongados no outro. São revisados os aspectos clínicos, eletrofisiológicos e tratamento da síndrome.
Malformação de Chiari tipo I: relato de dois casos com apresentações clínicas pouco usuais
Authors: MORO EDUARDO R. PUPPI , TEIVE HÉLIO A.G. , SOUZA SÍLVIA M.P. DE , LAMBRECHT FLORISBERTO , WERNECK LINEU CÉSAR
Published: April 2005

Relatamos dois casos de malformação de Chiari do tipo 1, com apresentações clínicas pouco usuais. O primeiro caso refere-se a uma paciente de 17 anos, com quadro agudo de insuficiência respiratória e o segundo caso a uma paciente com síndrome vestibular associada a síndrome cerebelar leve e cefaléia. Em ambos os casos o exame neurológico demonstrou a presença de nistagmo do tipo "downbeating". Enfatizamos a valorização da semiologia neurológica, determinando a investigação complementar adequada e o tratamento efetivo.
Pseudocystic form of neurocryptococcosis in pregnancy: case report
Authors: NUCCI ANAMARLI , MACIEL JR JAYME ANTUNES , QUEIROZ LUCIANO DE SOUZA , MONTENEGRO MARIA AUGUSTA , CARVALHO RITA BARBOSA DE
Published: April 2005

We report a case of neurocryptococcosis which is unique in the literature because the patient had a pseudocystic form of the disease during pregnancy and without any evidence of AIDS. The clinical picture was that of intracranial hypertension and the epidemiological background was highly suggestive of cysticercosis. CT showed multiple round hypodense lesions in the basal ganglia and cerebellum, without contrast enhancement. Since a scolex was not visible, the diagnosis of neurocysticercosis was considered probable. CSF examination was not performed in view of its high risk. The patient had progressive downhill course. Autopsy disclosed multiple gelatinous pseudocysts in the cerebral and cerebellar gray matter, containing abundant Cryptococcus neoformans. Meningeal involvement was minimal. The child was delivered by caesarean section and was free of infection, but died later of hyaline membrane disease. The neuroimaging appearances of this rare instance of the pseudocystic form of neurocryptococcosis mimicked closely neurocysticercosis and only postmortem examination allowed correct diagnosis. The pseudocystic form has so far only been reported in AIDS.
Treatment of cervical dystonia with botulinum toxin in a patient with myasthenia gravis
Authors: GONÇALVES MARCIA RUBIA R. , BARBOSA EGBERTO R. , ZAMBON ANTONIO A. , MARCHIORI PAULO E.
Published: April 2005

We report the case of a 49-year-old woman who has the rare combination of myasthenia gravis and cervical dystonia. She was treated with botulinum toxin type A with good response and no evidence of deterioration of the myasthenic symptoms. We therefore conclude that it is possible to use botulinum toxin in the presence of defective neuromuscular transmission.
Gêmeas idênticas discordantes para a doença de Cushing: relato de caso
Authors: PINHEIRO MARCELO MAIA , LIBERMAN BERNARDO , SALGADO LUIS ROBERTO , GOLDMAN JAYME , NERY MARCIA , CUKIERT ARTHUR
Published: April 2005

A doença de Cushing é rara em crianças e sua ocorrência em gêmeos é ainda mais rara. O presente estudo relata a ocorrência de gêmeas idênticas discordantes quanto à doença de Cushing. Uma das gêmeas, desenvolveu síndrome de Cushing aos 10 anos de idade. Sua investigação demonstrou cortisol urinário elevado, ACTH sérico elevado e testes de supressão com dexametasona compatíveis com doença de Cushing. A RMN mostrou macroadenoma hipofisário que foi operado por via transesfenoidal. O estudo imuno-histoquímico confirmou a presença de células produtoras de ACTH. A paciente entrou em remissão clínica e laboratorial desde a cirurgia. Após o desaparecimento dos estigmas do Cushing, a paciente reiniciou ganho estatural, mas permanece menor que sua irmã gêmea. Esta última permanece saudável 4 anos após o início da doença de sua irmã. Este é o terceiro caso do gênero relatado na literatura. Estes achados sugerem que fatores não genéticos estão envolvidos na gênese da doença de Cushing.
Actinomicose cerebral: relato de caso
Authors: SANTOS JÚNIOR ÉBER ASSIS DOS , PITTELLA JOSÉ EYMARD HOMEM
Published: April 2005

O acometimento do sistema nervoso central por actinomicetos é raro, porém apresenta bom prognóstico se diagnosticado precocemente e tratado adequadamente. Um caso de abscesso cerebral actinomicótico é apresentado mostrando a necessidade de inclusão desta patologia no diagnóstico diferencial dos processos infecciosos que acometem o sistema nervoso central.
Identification of a new lesch-nyhan syndrome mutation (HPRT BRASIL) and analysis of potentially heterozygous females
Authors: O'NEILL PATRICK , TROMBLEY LUCY , GUNDEL MARY , HUNTER TIMOTHY , NICKLAS JANICE A. , FERREIRA MARA LUCIA S. , BUGALLO MARIA JULIA , FARIAS ANTÔNIO CARLOS , LOHR ALFREDO , DIAMANTOPOULOS MERI , RASKIN SALMO
Published: April 2005

The mutation in the hypoxanthine-guanine phosphoribosyltransferase (HPRT) gene has been determined in two brothers affected with Lesch-Nyhan syndrome. Female members of the family who are at risk for being heterozygous carriers of the HPRT mutation were also studied to determine whether they carry the mutation. DNA sequencing revealed that the boys' mother is heterozygous for the mutation in her somatic cells, but that three maternal aunts are not heterozygous. Such carrier information is important for the future pregnancy plans of at-risk females. The mutation, an A-->T transversion at cDNA base 590 (590A-->T), results in an amino acid change of glutamic acid to valine at codon 197, and has not been reported previously in a Lesch-Nyhan syndrome male. This mutation is designated HPRT Brasil.
Possible analgesic effect of vigabatrin in animal experimental chronic neuropathic pain
Authors: ALVES NILZA D. , CASTRO-COSTA CARLOS M. DE , CARVALHO ALBA M. DE , SANTOS FRANKLIN J. C. , SILVEIRA DELANO G.
Published: April 2005

Since anticonvulsants have been used for treating neuralgias, an interest has arisen to experimentally test vigabatrin for its gabaergic mechanism of action. For this, 41 Wistar rats were used, and in 25 of them a constrictive sciatic neuropathy was induced (Bennet & Xie model). For testing pain symptoms, spontaneous (scratching) and evoked behaviors to noxious (46o C) and non-noxious (40o C) thermal stimuli were quantified. Moreover, a comparative pharmacological study of vigabatrin with other analgesic anticonvulsant drugs was also performed. The results showed a possible dose-dependent analgesic effect of vigabatrin (gamma-vinyl-GABA) on experimental neuropathic pain, as shown by the significant (p<0.05) decreasing effect of vigabatrin on scratching and by its significant (p<0.05) increasing effect on the latency of the right hindpaw withdrawal of the animals to noxious thermal stimulus. This was corroborated by similar findings with analgesic anticonvulsants (carbamazepine, phenytoin and valproic acid). This possible and not yet described analgesic effect of vigabatrin seems not to be opioid mediated.
Magnetic resonance imaging in five patients with a tumefactive demyelinating lesion in the central nervous system
Authors: SILVA HELGA C. ALMEIDA , CALLEGARO DAGOBERTO , MARCHIORI PAULO E. , SCAFF MILBERTO , TSANACLIS ANA MARIA C.
Published: April 2005

Five patients with a tumefactive lesion were clinically followed from 1992 to 1993. Four patients were female; age ranged from 32 to 57 years, the duration of symptoms varied from 3 days to 3 years. Neurological examination disclosed dementia in two patients, aphasia in three, hemiparesis in four, hemihypoaesthesia in three, optical neuritis in two, tetraparesis with sensitive level and neurogenic bladder in one. MRI disclosed lesions with a hypersignal on images assessed at T2 and hyposignal at T1, and gadolinium heterogeneous enhancement; these lesions were located in the: a) temporooccipital region bilaterally and brain stem, b) frontoparietal white matter , c) basal ganglia, bilateral white matter and brain stem, d) left parietal region, e) cervical spinal cord, with enlargement of this region. Cerebral biopsy was performed in three patients; acute and subacute demyelinating disease was diagnosed by histological examination. Two patients had an evolutive diagnosis; exclusion of other pathologies and clinical and radiological improvement after corticotherapy, pointed to an inflammatory disease.
Multiple sclerosis in Brazil: analysis of cerebrospinal fluid by standard methods
Authors: PUCCIONI-SOHLER MARZIA , PASSER FABIOLA , OLIVEIRA CRISTIANE , BRANDÃO CARLOS OTÁVIO , PAPAIZ-ALVARENGA REGINA
Published: April 2005

The demonstration of intrathecal IgG synthesis has been used as an important laboratory parameter to support the diagnosis of multiple sclerosis(MS). The Committee for European Concerted Action for Multiple Sclerosis has recommended a protocol for the assessment of intrathecal IgG synthesis. We applied this methodology to determine the cerebrospinal (CSF) profile of 128 Brazilian patients with MS. We detected hypercytosis lower than 35 cells/mm3 in 97%, protein lower than 80mg/dl in 99%, normal blood-CSF barrier function in 76%, increased IgG local production around 53% and oligoclonal IgG bands by isoelectric focusing in 85% of the definite MS patients. The diagnostic accuracy of the quantitative analysis was lower than the qualitative. The detection of oligoclonal bands was especially important in the cases of normal quantitative assays of IgG. In addition, we found a lower frequency of inflammatory reaction in CSF in our MS cases, in comparison to some European studies.
Tumefação cerebral congestiva em vítimas fatais de acidente de trânsito: frequência e associação com outras lesões cranioencefálicas
Authors: GUSMÃO SEBASTIÃO SILVA , PITTELLA JOSÉ EYMARD HOMEM
Published: April 2005

Realizou-se estudo anatomopatológico macro e microscópico do encéfalo de 120 vítimas fatais de acidente de trânsito. A tumefação cerebral congestiva (TCC) ocorreu em 21 (17,5%) pacientes. Consoante com a tumefação cerebral, que determina aumento volumétrico do encéfalo, foi encontrado aumento do peso médio do encéfalo. A contusão cerebral foi a lesão mais frequentemente associada com a TCC (76,2%), enquanto os hematomas intracranianos foram observados em quase metade dos casos.
Explosão lobar em vítimas fatais de acidente de trânsito: frequência e associação com outras lesões encefálicas traumáticas
Authors: GUSMÃO SEBASTIÃO SILVA , PITTELLA JOSÉ EYMARD HOMEM
Published: April 2005

Realizou-se análise morfológica, macro e microscópica, das lesões encefálicas de 120 vítimas fatais de acidente de trânsito. A explosão lobar foi observada em 12 pacientes (10,0%). O lobo acometido foi o frontal em seis pacientes (50,0%), o temporal em dois (16,7%) e ambos em quatro (33,3%). A fratura de crânio ocorreu em 8 (66,7%) pacientes e a hipertensão intracraniana em metade dos casos. Nove pacientes foram admitidos em coma e três faleceram imediatamente após o acidente. Todos os casos de explosão lobar estavam associados a lesão axonal difusa, associação essa que explica a alteração grave de consciência observada à admissão dos pacientes.
Comprometimento do plexo braquial na cirurgia cardíaca para revascularização do miocárdio por esternotomia mediana: avaliação clínica
Authors: ATRA MAURO , GABBAI ALBERTO ALAIN
Published: April 2005

Para avaliar o plexo braquial na cirurgia cardíaca por esternotomia mediana para revascularização do miocárdio acompanhamos clinicamente 113 pacientes (87 homens e 26 mulheres) no pré-operatório e entre o 5º e 8º dia pós-operatório. Do total dos pacientes, em 65 foi utilizada a artéria torácica interna. Não foi realizado exame de eletroneuromiografia. Encontramos lesão do plexo braquial em três pacientes, sendo que apenas em um foi utilizada a artéria torácica interna. Acreditamos que fatores como postura do paciente, hipotermia, afastadores torácicos, uso da artéria torácica interna têm importância nestas lesões. Devemos ficar atentos a estes fatores para evitar ou minimizar as lesões.
Meduloblastoma em adultos: análise de uma casuística e resultados cirúrgicos
Authors: AGUIAR PAULO HENRIQUE , PRUDENTE MARCELO , FREITAS ALEXANDRE BRUNO RAUL , ROTTA JOSÉ MARCUS , PLESE JOSÉ PÍNDARO PEREIRA , ANDRIOLI MARIO SERGIO DUARTE
Published: April 2005

Analisamos 15 casos de meduloblastoma em adultos (8 homens e 7 mulheres), com idade média de 23,7 anos (variação de 13 a 46) submetidos a ressecção cirúrgica no período de fevereiro de 1988 a outubro de 1995. Os tumores se localizavam no hemisfério cerebelar em 7 casos (1 com extensão supratentorial e outro atingindo a cisterna do ângulo pontocerebelar), no vermis e hemisférico em 4 e apenas no vermis em outros 4. A ressecção foi considerada radical em 7 casos, subtotal em 7 e parcial em um. Não houve mortalidade operatória. Aspectos relativos ao comportamento biológico e prognóstico são discutidos.
Características clínicas da migrânea transformada
Authors: KRYMCHANTOWSKI ABOUCH V. , BARBOSA JACKELINE S.S. , LORENZATTO WILLIANS , CHEIM CÉLIA , ADRIANO MARCOS
Published: April 2005

Grande parte dos pacientes com cefaléia diária atendidos em clínicas especializadas apresentam história de migrânea. Alguns autores referem-se a esta cefaléia como migrânea transformada, destacando sua menor intensidade e caraterísticas clínicas diferentes das migrâneas. O objetivo deste estudo foi avaliar a apresentação clínica da cefaléia diária em pacientes com história de migrânea antes de sua transformação em diária. Foram estudados retrospectivamente 215 pacientes. Observamos que porcentagem elevada dos pacientes com migrânea transformada apresentava dor em pressão ou peso, característica da cefaléia tipo tensional crônica. O caráter latejante ainda permaneceu como um achado importante, especialmente naqueles pacientes com ataques intermitentes de migrânea típica.
Manejo da hipertensão arterial na isquemia cerebral aguda
Authors: FAGUNDES-PEREYRA WALTER JOSÉ , RAMOS LÍLIAN DE ARAÚJO , MALHEIRO OLÍVIO BRITO , FREIRE RAPHAEL DE ALVARENGA , SILVA RAPHAEL DINIZ E , ALMEIDA RENATO MOTA DE , ALMEIDA RICARDO MOTA DE
Published: April 2005

OBJETIVO: Avaliar o nível de conhecimento dos médicos, através de sua conduta, em paciente com quadro de hipertensão arterial na fase aguda da isquemia cerebral. Também comentamos as principais condutas nesta fase, com ênfase na tensão arterial (TA). MÉTODO: Foram entrevistados 120 médicos da clínica médica e da cirurgia geral, em dez dos maiores Hospitais de Belo Horizonte, em 1997. Todos responderam a um questionário contendo um caso clínico de paciente hipertenso leve, admitido com quadro de isquemia cerebral e tensão arterial de 186x110 mmHg. Os profissionais deveriam optar por reduzir, aumentar ou manter a TA. RESULTADOS: Dos entrevistados, 38 (31,7%) responderam que reduziriam os níveis tensionais, 82 (68,3%) optaram pela manutenção e nenhum aumentaria (p<0,05). Estes índices foram iguais nas duas especialidades. Já em relação ao tempo de formado, observou-se que aqueles com mais de 10 anos de graduação, apresentaram maior tendência a redução da TA (p<0,05), quando comparado aos mais jovens. CONCLUSÃO: A redução da TA prejudica a perfusão cerebral, podendo aumentar a área isquêmica ("zona de penumbra"). Concluimos que, apesar de estar a maioria dos médicos ciente da conduta recomendada no manejo da hipertensão arterial na fase aguda dos quadros isquêmios cerebrais 31,7% ainda é uma taxa elevada de médicos despreparados para o atendimento emergencial de isquemia cerebral, considerando os prejuízos trazidos ao paciente em decorrência da conduta inadequada. Talvez o desenvolvimento de unidades especializadas no atendimento desses pacientes ("stroke units") possa melhorar tais índices.
Mutismo cerebelar transitório: relato de dois casos
Authors: SILVA JOSÉ ALBERTO GONÇALVES DA , ATAYDE SAULO DE ALMEIDA , BRITO JOSÉ CORREIA DE FARIAS , NÓBREGA PAULO VIRGOLINO DA , NEVES VALDIR DELMIRO
Published: April 2005

Relatamos dois casos de mutismo observados após ressecção de tumores do cerebelo em duas crianças do sexo feminino, tratando-se, no primeiro caso de meduloblastoma, e no segundo, de astrocitoma juvenil. Em ambas havia lesão pré-operatória de nervos bulbares. A fisiopatogenia do mutismo envolve fatores anatômicos, vasculares e emocionais. As características essenciais do mutismo cerebelar são discutidas com base em revisão da literatura.
Kearns-Sayre syndrome "plus": classical clinical findings and dystonia
Authors: MARIE SUELY K.NAGAHASHI , CARVALHO ALZIRA A.S. , FONSECA LUIZ FERNANDO , CARVALHO MARY S. , REED UMBERTINA C. , SCAFF MILBERTO
Published: April 2005

We present a boy of eight years of age with symptoms of Kearns-Sayre syndrome (KSS) characterised by ophthalmoparesis, palpebral ptosis, mitochondrial myopathy, pigmentous retinitis, associated to short stature, cerebellar signs, cardiac blockade, diabetes mellitus, elevated cerebrospinal fluid protein concentration, and focal hand and foot dystonia. The skeletal muscle biopsy demonstrated ragged red fibers, cytochrome C oxidase-negative and succinate dehydrogenase-positive fibers. The magnetic resonance imaging showed symmetrical signal alteration in tegmentum of brain stem, pallidum and thalamus. Mitochondrial DNA analysis from skeletal muscle showed a deletion in heteroplasmic condition. The association of dystonia to KSS, confirmed by molecular analysis, is first described in this case, and the importance of oxidative phosphorylation defects in the physiopathogenesis of this type of movement disorder is stressed.
Malaria and stroke: case report
Authors: LEOPOLDINO JOSÉ FÁBIO SANTOS , FUKUJIMA MARCIA MAIUMI , GABBAI ALBERTO ALAIN
Published: April 2005

Malaria is a parasitic disease with high prevalence in several regions of the world. Infestation by Plasmodium faciparum can, in some cases, affect the central nervous system producing encephalitis resulting in death or neurological sequelae. The mechanisms involved in the pathophysiology of the cerebral lesion are not totally clear and there are currently two theories (mechanical and humoral) concerning this. We report a case of malaria with an atypical evolution, with a stroke lesion in the territory of the middle cerebral artery, with no association with encephalitis. We conclude that the mechanical theory is the one applicable to this patient.
Trombose da artéria carótida interna devida a trauma penetrante no pálato mole: relato de caso
Authors: BORGES GUILHERME , RAMINA RICARDO , FERNANDES YVENS BARBOSA , ZAMBELLI HELDER JOSÉ LESSA , MARQUES EDILSON LUIZ , MENEZES JOSÉ RIBEIRO , ZANARDI VERÔNICA , SANTOS STARLYNN FREIRE DOS
Published: April 2005

Descrevemos caso de trauma penetrante na região oral em criança, evoluindo com oclusão da artéria carótida interna e déficit neurológico correspondente. A tomografia computadorizada e a ressonância nuclear magnética demonstram a oclusão completa da artéria carótida interna. Enfatizamos esta rara complicação de trauma oral, comum em crianças e discutimos os aspectos patogênicos.
Comparação das avaliações neuropsicológicas em menina com doença cerebrovascular bilateral (moyamoya) antes e após a intervenção cirúrgica
Authors: CIASCA SYLVIA MARIA , ALVES HÉLVIO LEITE , GUIMARÃES INÊS ELCIONE , TERRA ANA PAULA CASTRO , MOURA-RIBEIRO M. VALERIANA L. , CAMARGO EDWALDO E. , ETCHEBEHERE ELBA SÁ CAMARGO , SANTOS ALLAN DE OLIVEIRA
Published: April 2005

A doença de moyamoya é anormalidade cerebrovascular crônica e progressiva identificada através das características angiográficas; estão presentes no quadro clínico episódios isquêmicos transitórios, cefaléia, crises convulsivas, hemiparesia, que podem desaparecer após tratamento cirúrgico. Nós descrevemos o caso de uma menina com características clássicas da doença, comparando-o em dois momentos, antes e depois da cirurgia, através de avaliações neurológicas, neuropsicológicas, e exames complementares.
Molecular diagnosis of Huntington disease in Brazilian patients
Authors: LIMA E SILVA TEREZA C. , SERRA HELIANE GUERRA , BERTUZZO CARMEN S. , LOPES-CENDES ISCIA
Published: April 2005

Huntington disease (HD) is a progressive neurodegenerative disorder with autosomal dominant inheritance, characterized by choreiform movements and cognitive impairment. Onset of symptoms is around 40 years of age and progression to death occurs in approximately 10 to 15 years from the time of disease onset. HD is associated with an unstable CAG repeat expansion at the 5' and of the IT15 gene. We have genotyped the CAG repeat in the IT15 gene in 44 Brazilian individuals (42 patients and 2 unaffected family members) belonging to 34 unrelated families thought to segregate HD. We found one expanded CAG allele in 32 individuals (76%) belonging to 25 unrelated families. In these HD patients, expanded alleles varied from 43 to 73 CAG units and normal alleles varied from 18 to 26 CAGs. A significant negative correlation between age at onset of symptoms and size of the expanded CAG allele was found (r=0.6; p=0.0001); however, the size of the expanded CAG repeat could explain only about 40% of the variability in age at onset (r2=0.4). In addition, we genotyped 25 unrelated control individuals (total of 50 alleles) and found normal CAG repeats varying from 16 to 33 units. The percentage of heterozigocity of the normal allele in the control population was 88%. In conclusion, our results showed that not all patients with the "HD" phenotype carried the expansion at the IT15 gene. Furthermore, molecular diagnosis was possible in all individuals, since no alleles of intermediate size were found. Therefore, molecular confirmation of the clinical diagnosis in HD should be sought in all suspected patients, making it possible for adequate genetic counseling.
Chronic insomnia in workers poisoned by inorganic mercury: psychological and adaptive aspects
Authors: ROSSINI SUELI REGINA G. , REIMÃO RUBENS , LEFÈVRE BEATRIZ H. , MEDRADO-FARIA MARCÍLIA A.
Published: April 2005

Insomnia is one of the symptoms of inorganic mercury poisoning (IMP). The objective of this study is to analyze the chief psychological aspects in the adjustment of workers with chronic insomnia associated with IMP. For this purpose the Preventive Clinical Interview and the Ryad Simon Operational Adaptive Diagnostic Scale (Escala Diagnóstica Adaptativa Operacionalizada-EDAO) were utilized. Fifteen subjects with mean age of 40 years (10 males and 5 females) were studied. Nine were diagnosed with High Adaptive Inefficacy, five with Moderate Inefficient Adaptation and only one with Mild Inefficient Adaptation. Impairment occurred in four adaptive sectors: affective relationship, social-cultural, productivity and organic. Adaptive efficiency indicated that in all the 15 subjects studied the adaptive solutions were frustrating and led to psychic suffering and/or environmental conflict confirming the severity of the involvement in chronic IMP.
Compound osteosynthesis in the thoracic spine for treatment of vertebral metastases: technical report
Authors: PAIT T. GLEN , CASTRO IGOR DE , ARNAUTOVIC KENAN I. , BORBA LUIS A.
Published: April 2005

Metastases to vertebrae often cause bone destruction leading to instability and neural compression. Anterior surgical approaches allow tumor resection and direct neural decompression. For patients with a short life expectancy, vertebral body replacement with methyl-methacrylate polymerized in situ can be used for load sharing in the axial plane. Screws hung from the rod into the corpectomy site are incorporated into the acrylic cement. The technique described in this article allows for immediate spinal stabilization and provides a protective environment for the neural elements. All the patients tolerated the procedure well and were able to ambulation without an orthoses.
Diagnóstico de tumores do ângulo ponto-cerebelar com o auxílio de técnicas de inteligência artificial
Authors: LEITÃO FLÁVIO , GOMES FERNANDO C. , DIÓGENES SEBASTIÃO , LEITÃO FILHO FLÁVIO
Published: April 2005

Trata-se de estudo multidisciplinar, cujo objetivo é a obtenção de modelo discriminatório entre diagnóstico de tumores do ângulo ponto-cerebelar (APC) e de distúrbios otorrinolaringológicos. Presentemente, a realização de um acurado exame neurológico e/ou otorrinolaringológico é incapaz de firmar diagnóstico de tumor do APC, sem valer-se de exames radiológicos de alto custo (tomografia computadorizada, ressonância magnética). O modelo proposto foi obtido através da utilização de técnicas de inteligência artificial e apresentou bom nível de acurácia (88,4%) no teste de novos casos, considerando-se apenas o exame clínico e sem o auxílio de exames radiológicos.
Cirurgia estereotáxica guiada para angiomas cavernosos
Authors: MENESES MURILO S. , DALLOLMO VANESSA C. , KONDAGESKI CHARLES , RAMINA RICARDO , HUNHEVICZ SONIVAL , PEDROZO ARI A.
Published: April 2005

Os angiomas cavernosos intracerebrais são lesões que podem causar hemorragias, crises convulsivas e déficits neurológicos. Essa patologia passou a ter diagnóstico mais precoce com o advento da ressonância magnética. A remoção radical por cirurgia é o melhor método de tratamento. Devido a frequente localização subcortical ou profunda, a utilização de métodos de localização por imagem como a estereotaxia apresentam várias vantagens como: menor incisão de pele, craniotomia e manipulação do tecido cerebral, consequentemente com menor morbidade. Apresentamos uma série de nove angiomas cavernosos tratados por ressecção cirúrgica radical guiada por estereotaxia. Em todos os casos o diagnóstico foi realizado por ressonância magnética e houve confirmação anátomo-patológica. A média de idade dos pacientes foi 30 anos, variando entre 20 e 54 anos. Como morbidade transitória, um paciente teve uma crise convulsiva no 3° dia pós-operatório e uma paciente apresentou disfasia e hemiparesia no 2° dia pós-operatório, com recuperação total na evolução. No total, a remoção foi radical em todos os casos e os pacientes permanecem sem nenhum déficit neurológico relacionado à cirurgia.
Meduloblastomas: achados clínicos, epidemiológicos e anátomo-patológicos de 28 casos
Authors: REIS FILHO JORGE SÉRGIO , GASPARETTO EMERSON LEANDRO , FAORO LEONARDO NERCOLINI , ARAÚJO JOÃO CÂNDIDO , TORRES LUIZ FERNANDO BLEGGI
Published: April 2005

Relatamos os achados clínicos, epidemiológicos e anátomo-patológicos de 28 casos de meduloblastomas. Dos 28 pacientes analisados, 22 eram do sexo masculino e seis do sexo feminino. As idades variaram de 1 a 50 anos, com média de 15 anos. Os sinais e sintomas de maior frequência foram cefaléia (64%) e vômitos (64%). Em relação ao tratamento, a maioria dos pacientes foi submetida a ressecção cirúrgica total (n=10) ou a exérese parcial (n=7). Com a exceção de um paciente que apresentava meduloblastoma desmoplásico, os demais apresentavam a forma clássica do meduloblastoma. Foi evidenciada uma taxa de recidiva tumoral total de 21% (n=6) em 4 anos de seguimento clínico. A quimioterapia adjuvante parece contribuir para melhor evolução clínica dos pacientes. Estes achados aproximam-se dos encontrados na literatura, contribuindo para a compreensão do comportamento biológico deste tumor.
Morbimortalidade por traumatismo crânio-encefálico no município de São Paulo, 1997
Authors: KOIZUMI MARIA SUMIE , LEBRÃO MARIA LÚCIA , MELLO-JORGE MARIA HELENE PRADO DE , PRIMERANO VANESSA
Published: April 2005

Estudos epidemiológicos sobre traumatismos crânio-encefálicos (TCE) são poucos,e mais escassos ainda os que permitem análises comparativas da magnitude desta problemática, devido obstáculos metodológicos. No geral, os estudos são de trauma cefálico (incluem envoltórios e conteúdo craniano) mas reportam-se como de TCE, dada a dificuldade de mútua exclusão. É usual também estarem centrados em níveis específicos de gravidade, somente em vítimas hospitalizadas, ou de acordo com a causa externa como o acidente de trânsito. Respeitadas tais limitações, este estudo teve como objetivo estimar a incidência de TCE nas vítimas residentes e internadas na rede hospitalar do Município de São Paulo, em 1997, bem como, estimar a mortalidade por TCE dentre as mortes por causas externas, neste mesmo período e local. O material de estudo constou de dados do Ministério da Saúde relativos às saídas hospitalares analisadas a partir das Autorizações de Internação Hospitalar (AIH) e dados de óbitos por causas externas contidas no banco de dados do Programa de Aprimoramento das Informações de Mortalidade (PROAIM). Constatou-se que 29 717 pacientes foram internados devido lesões e envenamentos e destes, 3.635 (12%) tinham TCE; a taxa de internação foi 0,36/1 000 habitantes e a de mortalidade hospitalar foi 10%. O coeficiente de mortalidade por causas externas foi de 87,3/100 000 habitantes. Estima-se que a taxa de mortalidade por TCE seja no mínimo de 26,2 e no máximo de 39,3/100 000 habitantes.
Avaliação clínica da eficácia da combinação paracetamol e cafeína no tratamento da cefaléia tipo tensão
Authors: RABELLO GETÚLIO DARÉ , FORTE LUIS VICENTE , GALVÃO ANTONIO CEZAR RIBEIRO
Published: April 2005

A cefaléia tipo tensão em suas duas modalidades, episódica e crônica, é a forma mais comum de dor de cabeça na população. O tratamento é feito com medidas não farmacológicas e farmacológicas, tanto para o ataque como profilaxia das crises. Este estudo foi realizado com 5490 pacientes, que procuraram ambulatórios e consultórios médicos em várias regiões do Brasil. Cerca de 95% apresentavam cefaléia tipo tensão episódica e 5% cefaléia tipo tensão crônica. A maioria dos pacientes apresentou crises de intensidade moderada (62,19%). Em 5419 pacientes uma crise de cefaléia tipo tensão foi tratada com 1000 mg de paracetamol e 130 mg de cafeína. Em 93,98% início de melhora foi observado em até 2 horas após a ingestão da medicação. Em 77,61% houve reversão completa da crise em até 2 horas. Avaliação da eficácia boa/excelente foi observada em 51,93%/37,80% dos casos quando feita pelos médicos e em 48,51%/40,29 quando pelos pacientes. Efeitos adversos, em geral manifestações gastrointestinais, foram observados em 5,57%. Este estudo representa uma experiência brasileira no tratamento de ataque da cefaléia tipo tensão, demonstrando eficácia e segurança no uso da combinação paracetamol-cafeína.
Características do atendimento de pacientes com acidente vascular cerebral em hospital secundário
Authors: RADANOVIC MÁRCIA
Published: April 2005

OBJETIVO: Descrever o perfil de atendimento de pacientes com acidente vascular cerebral (AVC) realizado no Hospital Universitário da Universidade de São Paulo (HU-USP), pela equipe de Clínica Médica do Setor de Emergência, como padrão de hospital secundário. MÉTODO: Análise retrospectiva de 228 prontuários de pacientes com doença cerebrovascular, no período de 1989 a 1993. RESULTADOS: Encontramos a seguinte distribuição para os subtipos: 53% AVC isquêmico, 26 % AVC hemorrágico, 2% associação de ambos e 19% não classificados. Incidência dos fatores de risco: hipertensão arterial sistêmica, 67,5 %; cardiopatias, 24,6%, sendo mais frequente a fibrilação auricular crônica; diabetes, 20,2%. Entre as complicações, coma foi constatado em 22,4% dos casos; insuficiência respiratória, em 15%; infecção, em 29%. A taxa de óbito foi 14,5%. A média de permanência no hospital foi 4,11 dias. CONCLUSÕES: Os aspectos epidemiológicos e complicações obtidos reproduziram o padrão descrito na literatura. Aspectos negativos observados foram a insuficiência de leitos e a incidência elevada de infecções pulmonares. A taxa de mortalidade foi comparável às mais baixas da literatura mundial.
Migração de 81 epilépticos entre as modalidades de trabalho, desemprego e aposentadoria: três anos de seguimento ambulatorial
Authors: BORGES MOACIR ALVES , PISSOLATTI AMÁLIA FERNANDA
Published: April 2005

O objetivo deste estudo foi avaliar as migrações dos epilépticos entre modalidades de trabalho remunerado (formal e informal), o não remunerado e, também, os desempregados e aposentados. Foram analisados evolutivamente (coort) 81 pacientes com epilepsia, do Ambulatório de Epilepsia do Hospital de Base de São José do Rio Preto, SP. As percentagens de epilépticos em cada uma das modalidades em março 1996 foram comparadas com as percentagens obtidas por ocasião da última avaliação no transcorrer de 3 anos. A percentagem de epilépticos nas mesmas modalidades não sofreram mudanças estatisticamente significantes. Entretanto, houve importantes migrações entre diferentes modalidades de trabalho, para o desemprego e para aposentadoria. A presente pesquisa mostra a tendência de migração de pacientes epilépticos para diferentes modalidades de trabalho de menor qualificação e segurança social ou para aposentadoria precoce.
Meningoencefalite na fase aguda do sarampo: relato de seis casos
Authors: EL-FAR FABIANE , SZTAJNBOK JAQUES , MAROTTO PAULO C. F. , SEGURO ANTONIO C.
Published: April 2005

Apresentamos 6 casos de meningoencefalite aguda por sarampo, diagnosticados durante epidemia na cidade de São Paulo, em 1997. Os prontuários dos 6 pacientes foram analisados retrospectivamente. O diagnóstico de meningoencefalite baseou-se nas alterações clínicas e liquóricas, e foi confirmado por sorologia específica. Dos 467 pacientes com sarampo atendidos no Instituto de Infectologia Emílio Ribas nesse período, estes 6 evoluíram com alterações neurológicas e liquóricas durante a fase exantemática, sendo a sonolência e rigidez de nuca os achados mais frequentes. Os pacientes tinham entre 2 meses e 28 anos de idade. O exame do líquor mostrou pleocitose em todos. Não houve correlação entre a severidade do quadro clínico e liquórico com a evolução. Em 4 casos foi necessária internação na unidade de terapia intensiva; destes, 2 foram intubados. Apenas 2 pacientes apresentaram alterações na tomografia computadorizada de crânio. Todos tiveram boa evolução, sem sequelas.
Saphenous vein graft bypass in the treatment of giant cavernous sinus aneurysms: report of two cases
Authors: RAMINA RICARDO , MENESES MURILO S. , PEDROZO ARI A , ARRUDA WALTER O. , BORGES GUILHERME
Published: April 2005

Two cases of giant intracavernous aneurysms treated by high flow bypass with saphenous vein graft between the external carotid artery (ECA) and branches of the middle cerebral artery (MCA) are presented. Very often these aneurysms are unclippable because they are fusiform or have a large neck. Occlusion of the internal carotid artery (ICA) is the treatment of choice in many cases. This procedure has however a high risk of brain infarction. Revascularization of the brain by extra-intracranial anastomosis between the superficial temporal artery (STA) and branches of the MCA is frequently performed. This procedure provides however a low flow bypass and brain infarction may occur. We report two cases of giant cavernous sinus aneurysms treated by high flow bypass and endovascular balloon occlusion of the ICA. Immediate high flow revascularization of MCA branches was achieved and the patients showed no ischemic events. Follow-up of 8 and 14 months after operation shows patency of the venous graft and no neurological deficits. Angiographic control examination showed complete aneurysm occlusion in both cases.
Posterior fossa craniotomy: technical report
Authors: LANDEIRO JOSÉ ALBERTO , CASTRO IGOR DE , FLORES MARLO STEINER , MAIA JÚNIOR ORLANDO TEIXEIRA
Published: April 2005

The use of craniotomy to approach supratentorial lesions is quite well established in the literature. The use of craniotomy for posterior fossa approaches, however, is not well described. The aim of this article is to describe the technical aspects of this approach and to delineate the important landmarks. In our cases, posterior fossa craniotomies have been utilized for treat different pathologies. Additionally, the technique has not added any additional risk, and the cosmetic results have been excellent.
Vasopressina e morte encefálica
Authors: CINTRA ELIANE DE ARAUJO , MACIEL JUNIOR JAYME ANTUNES , ARAÚJO SEBASTIÃO , CASTRO MARGARET DE , MARTINS EDNA FREITAS
Published: April 2005

A morte encefálica (ME) resulta numa perda completa dos mecanismos centrais de regulação da estabilidade hemodinâmica mesmo em pacientes com suporte adequado da ventilação, correção hidroeletrolítica e ácido-básica e suporte farmacológico convencional máximo da circulação. Acredita-se que a diminuição da vasopressina circulante influencia de maneira preponderante a estabilidade cardiocirculatória de pacientes com ME, sendo a sua administração exógena defendida por alguns autores no manuseio do potencial doador de órgãos. O artigo analisa e discute alguns estudos experimentais e clínicos relevantes em relação ao comportamento da vasopressina na ME e seu papel na manutenção da estabilidade cardiocirculatória, bem como sua potencial utilidade no manuseio destes pacientes. Desta análise concluímos que o comportamento da vasopressina na ME e o seu real valor na manutenção do potencial doador ainda não estão totalmente esclarecidos, necessitando de investigações futuras.