КЛИНИЧЕСКИЕ ХАРАКТЕРИСТИКИ БОЛЕЗНИ ИЦЕНКО-КУШИНГА ПО ДАННЫМ
ВСЕРОССИЙСКОГО РЕГИСТРА ОБРАЗОВАНИЙ ГИПОТАЛАМО-ГИПОФИЗАРНОЙ ОБЛАСТИ
Authors: Луценко А. С. , Сазонова Д. В. , Белая Ж. Е. , Пржиялковская Е. Г. , Исаков М. А. , Рожинская Л. Я. , Викулова О. К. , Мельниченко Г. А. , Мокрышева Н. Г. 
Published: July 2023

Болезнь Иценко-Кушинга (БИК) является редким заболеванием, распространённость которого состав-

ляет 2,2 случаев [1,1–4,8] на 100 тыс населения, заболеваемость, в зависимости от исследуемой популяции,

от 1,2 до 2,4 случаев на 1 млн человек в год. В Российской Федерации (РФ) создан национальный регистр

образований гипоталамо-гипофизарной области (ОГГО) c 2017 года, аккумулирующий сведения террито-

риальных субъектов, анализ которых позволяет оценивать эпидемиологические показатели и клинические

подходы в ведении пациентов с ОГГО в РФ.

ЦЕЛЬ: оценить основные эпидемиологические и клинические характеристики пациентов с БИК в РФ

по данным Всероссийского регистра ОГГО.

МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ: объектом исследования является база данных регистра ОГГО, включающая

сведения из 85 регионов РФ. Анализ данных выполнен на момент выгрузки от 01.09.2022.

РЕЗУЛЬТАТЫ: в анализ включено 948 пациентов с БИК, медиана возраста - 49.2 [38.8;60.8] лет, возраст

на момент постановки диагноза - 37.3 [22.2;43.6] лет. Распространенность заболевания отражает работу

по выявлению регионов-лидеров – Чукотский АО, республика Карелия, Кировская и Тверская области, что

соответствует 1,64 - 2,03 на 100 тыс человек. Ежегодная заболеваемость в 2021 году составила 0,1 случай

на 1 млн человек. Доля пациентов с инвалидностью составила 38,1%.Распределение пациентов по полу:

153 мужчин (16,1%) и 795 женщин (83,9%).

Данные о размере аденомы гипофиза доступны у 619 пациентов (65,3%): в 193 случаях выявлены микро-

аденомы гипофиза (31,2%), в 126 – макроаденомы (20,4%), в 300 - аденома не визуализировалась (48,4%).

У пациентов с активным заболеванием медиана кортизола суточной мочи составила 533,65 нмоль/сут

(159.43;1110,4).

Наиболее частыми осложнениями и сопутствующими заболеваниями являются артериальная гипертен-

зия (61,6%), нарушения менструального цикла (32%) и углеводного обмена (24,9%). Частота остеопороза

в выборке регистра выявлена у 3,3%.

По структуре терапии: 607 пациентам выполнено нейрохирургическое лечение (64,1%), 131 - лучевая

терапия (13,9%) и 103 - адреналэктомия (10,9%). Из них медикаментозное лечение, в качестве монотерапии

или в комбинации, отмечено у 98 пациентов: 58 - блокаторы стероидогенеза (кетоконазол), 46 - агонисты

дофаминовых рецепторов (из них 39 - каберголин, 7 - бромокриптин), 9 - аналоги соматостатина пролонги-

рованного действия (из них 5 - пасиреотид, 3 - октреотид, 1 - ланреотид). В результате, на момент послед-

него визита, общая ремиссия БИК отмечена в 559 случаях (62,5%). (ремиссии в зависимости от лечения?)

ВЫВОДЫ: по основным имеющимся половозрастным характеристикам сведения из нашей когорты

сопоставимы с данными Европейского регистра болезни Иценко-Кушинга (ERCUSYN). Однако в регистре

ОГГО выше доля пациентов с невизуализируемой опухолью гипофиза. Также снижена частота регистрации

осложнений БИК, что демонстрирует необходимость улучшения скрининга осложнений для определения

групп риска. В результате использования всех методов лечения общая частота ремиссии ниже, что сви-

детельствует о необходимости оптимизации тактики терапии БИК. Таким образом, регистр ОГГО является

ценным инструментом оценки диагностических и лечебных подходов, применяемых в реальной клини-

ческой практике.