Alkali‐resistant Haemoglobin in Thalassaemia
Authors: CHOREMIS C. , ZANNOS L. , DENTAKIS C. L. 
Published: January 2008

The resistance of Hb to alkali was examined with the method of Singer in 61 children with thalassaemia major and 51 parents with thalassaemia trait. The findings show that concentrations of resistant Hb above 50 per cent are encountered as a rule in thalassaemia major, smaller values being rather the exception. The concentrations fluctuated between 7.7–93 per cent. No correlation could be observed between the severity of the anaemia and the percentage of resistant Hb. However, the few patients with concentrations below 20 per cent had a relatively small liver and spleen and atypical facies. Alkali‐resistant Hb was also present in 16.9 per cent of the thalassaemia trait individuals.

L'hémoglobine alcali‐résistante dans la thalassémie

La résistance de l'hémoglobine aux alcalis a étéétudiée chez 61 enfants atteints de thalassémie, forme majeure, et 51 parents atteints de thalassémie, forme mineure. Il ressort des résultats qu'on trouve en général dans la thalassémie, forme majeure, une concentration en Hb‐résistante supérieure à 50 %, une concentration plus faible étant plutôt rare. La concentration variait entre 7,7 % et 93 %. Il n'y avait pas de relation entre la gravité de l'anémie et le pourcentage en Hb‐résistante. Chez les quelques patients ayant une concentration inférieure à 20 % le foie et la rate étaient cependant relativement petits et le facies atypique. On a noté la présence de l'hémoglobine alcali‐résistante chez 16,9% des personnes atteintes de thalassémie, forme mineure.

Alkaliresistentes Hämoglobin bei der Thalassämie.

Die Resistenz des Hgl. gegenüber Alkalien wurde nach der Methode von Singer untersucht bei 61 Kindern mit Thalassaemia major und bei 51 Familienangehörigen, d.h. recessiven Trägern der Krankheit. Die Befunde ergeben, dass man bei der Thalassaemia major Konzentrationen von resistentem Hgl. von mehr als 50% als die Regel betrachten kann; niedrigere Konzentrationen bilden eher die Ausnahme. Der Gehalt an resistentem Hgl. schwankt zwischen 7,7 und 93 %. Zwischen der Schwere der Anämie und dem Gehalt an resistentem Hgl. konnte kein Zusammenhang erkannt werden; doch hatten die wenigen Patienten mit einem Hämoglobingehalt untcr 20% eine rel. kleine Leber und Milz und eine atypische Facies. Alkaliresistentes Hgl. konnte ebenfalls nachgewiesen werden bei 16,9% der recessiven Träger dieser Krankheit.

El hemoglobina álcali resistante en la talasemia

La resistencia de la Hb al álcali fué examinada por el método de Singer en 61 niños con talasemia mayor (Thalassaemia major) y 51 padres con talasemia menor (thalassaemia trait). Los hallazgos muestran que concentraciones de Hb resistente por encima de 50% son encontradas como regla en la talasemia mayor (thalassaemia major), siendo excepcionales los valores menores. La concentración fluctuó entre 7.7–93 %.

No pudo observarse correlación entre la severidad de la anemia y el porcentaje de hemoglobina resistente. Sin embargo los pocos pacientes con concentraciones debajo de 20% tenian un hígado y bazo relativamente pequeños y faeies atípica. La Hb álcali resistente estuvo también presente en 16.9% de los individuos con talasemia menor (thalassaemia trait).