bluuebunny/crossref_metadata_2025 huggingface dataset:
The endothelium and atrial fibrillation
Authors: Freestone B. , Lip G. Y. H.
Published: March 2018

Vorhofflimmern (VHF), die häufigste anhaltende Herzrhythmusstörung, ist mit hohem Mortalitäts- und Morbiditätsrisiko verbunden. Es kann Schlaganfall und Thromboembolie verursachen. Mechanismen, die bei VHF Thromboembolie und nachfolgend zerebrovaskuläre Ereignisse auslösen, werden intensiv erforscht und müssen genau geklärt werden. VHF erfüllt zweifellos die Virchow-Trias der Thrombogenese: gestörte Blutzirkulation mit Verlust der Kontraktilität der Vorhöfe und absolute Kammerarrhythmie (d. h. gestörter Blutfluss), strukturelle Herzerkrankung mit Endothelschädigung (d. h. Gefäßwandläsionen), Abnormitäten bei Thrombozyten und hämostatischen Variablen (d. h. pathologische Blutbestandteile).

In dieser Übersicht werden die aktuellen Erkenntnisse zur Rolle der Blutgerinnung und fibrinolytischen Komponenten, Thrombozyten und Entzündungszellen (Blutzusammensetzung) zusammengefasst, die zu prothrombotischen Zuständen bei VHF führen. Dabei werden Endothel und VHF besonders berücksichtigt.
Aneurysmaausschaltung am Iliakalarterienstumpf nach Bifurkationsprothesen-Implantation
Authors: Pech M. , Meyer F. , Halloul Z.
Published: March 2018

Die interventionelle Radiologie zeigt bei gefäßmedizinischen Fragestellungen ein Spektrum von Indikationen. Mittels Punktion der A. femoralis dextra in Seldinger-Technik wurde interventionell-radiologisch unter Fluoroskopie- Führung suffizient ein Aneurysma des A.-iliaca-communisdextra- Stumpfes mittels Coil-Embolisation exkludiert. Die Komplikation einer iatrogen induzierten Blutung aus dem Aneurysmahals wurde mit Okklusionsemulsion gestoppt. Interventionell-radiologische Maßnahmen erlauben ein minimal-invasives Herangehen an einst klassische gefäßchirurgische Operationen. Ebenso werden Komplikationen der bildgeführten interventionellen Radiologie beherrschbar.
Inhibitor-Immunology-Study
Authors: Wermes C. , Eifrig B. , Holstein K. , Pollmann H. , Siegmund B. , Bidlingmaier C. , Kurnik K. , Nimtz-Talaska A. , Niekrens C. , Eisert R. , Tiede A. , Ebenebe C. , Lakomek M. , Hoy L. , Welte K. , Sykora K.-W. , Wieland I.
Published: March 2018

The development of inhibitors is one of the most important complications of replacement therapy in haemophilia, affecting mortality and morbidity. Inhibitor development is based on complex immunological factors. Cytokines and their receptors, T-cell receptors, and the Major Histocompatibility Complex may play important roles in the development of inhibitors. Earlier studies showed non significant associations between HLA class and inhibitor development. Later studies found an increased risk of inhibitor development if there was a combination between certain factor VIII mutations and HLA antigens. We performed HLA typing in 50 patients with haemophilia A in an effort to find associations with inhibitor development. Results: 25 patients had developed an inhibitor (11 low titre, 14 high titre), and 25 never had. In logistic regression analysis, HLA-A 34, DRB1 0405, DRB1 1301 seemed to be involved in inhibitor development and HLA-A 30, B 13, B15, B 57, Cw 12, DQB1 0303, DPB1 0201 protection against inhibitor development. In our patients, the HLA-associations with inhibitor development were different from those in previous publications.
Das muskuläre Kompartmentsyndrom am Unterarm bei Hemmkörperhämophilie
Authors: Gravius S. , Goldmann G. , Pennekamp P. , Oldenburg J. , Seuser A. , Wirtz D. C. , Berdel P.
Published: March 2018

Das akute Kompartmentsyndrom stellt eine schwerwiegende Komplikation der Hemmkörperhämophilie dar. Dabei kommt es im Rahmen der Substitutionstherapie der Hämophilie A oder B zur Antikörperbildung gegen den Faktor VIII oder IX, die im Zuge einer Blutungskomplikation zu einem akuten Kompartmentsyndrom führen kann. Die resultierende Gewebedruckerhöhung in einem geschlossenen (osteofibrösen) Raum führt über eine Störung der Mikrozirkulation zu einer neuromuskulären Funktionsstörung. Kasuistik: Wir berichten über einen 81-Jährigen mit ursprünglich mittelschwerer Hämophilie A, der im Alter von 63 Jahren im Rahmen der Therapie einer Blutungskomplikation einen Hemmkörper entwickelte. Ohne erinnerliches Trauma kam es zu einer schmerzhaften Schwellung des linken Unterarms, die auch unter einer initialen Faktorsubstitution nicht rückläufig war. Die nun bestehende neurologische Symptomatik nach unvollständiger Fasziotomie führte zur Verlegung des Patienten in unser interdisziplinäres Zentrum mit sofortiger notfallmäßigen Kompartmentspaltung der Unterarmbeugerloge nach Herstellung einer suffizienten Gerinnungssituation. Schlussfolgerung: Zur Reduktion der Komplikationsrate bei Bestehen einer Hemmkörperhämophilie sollte die Behandlung der Patienten einem speziell ausgestatteten interdisziplinären Zentrum vorbehalten bleiben.
Antiplatelet agents in stroke prevention
Authors: Weber R. , Weimar C. , Diener H.-C.
Published: March 2018

In primary prevention, aspirin reduces the risk of stroke but not of myocardial infarction in women while in men only the risk of myocardial infarction but not stroke could be significantly reduced. Only aspirin has been shown to be safe and effective in large randomized trials in the first 48 hours after ischemic stroke. Aspirin/dipyridamole and clopidogrel both reduce the risk of a combined cardiovascular outcome in long-term secondary prevention compared to aspirin alone. More potent antiplatelet drugs or combination of aspirin and clopidogrel prevent more ischemic events, but also lead to more bleeding complications. No benefit of oral anticoagulants could be shown in patients with non-cardioembolic stroke. In patients with atrial fibrillation oral anticoagulation is more effective than aspirin in stroke prevention. The choice between oral anticoagulants and aspirin in these patients depends on age and the individual risk factor profile. Patients with symptomatic intracranial stenosis have a higher risk of intracerebral bleeding with oral anticoagulation compared to high dose aspirin. Aspirin is the recommended treatment in stroke patients with a patent foramen ovale.
Volumenänderungen der unteren Extremitäten in Orthostase
Authors: Rabe E. , Pannier F.
Published: March 2018

Ziel, Methode: Volumenveränderung der unteren Extremitäten in Orthostase; prospektive Untersuchung mit dem Perometer im 10-minütigen Stehversuch bei 16 Venengesunden und 24 Patienten mit Stammvarikose. Ergebnisse: Signifikante Volumenzunahme sowohl im Unterschenkel- als auch im Oberschenkelbereich ohne signifikanten Unterschied. Kein signifikanter Unterschied zwischen Venengesunden (2,8%) und Varikosepatienten (2,1%). Diskussion: Im 10-minütige Stehversuch steigt das Beinvolumen an. Dabei gibt es keinen Unterschied bezogen auf die Seite, Oberschenkel/Unterschenkel, venengesund oder venenkrank. Im Tagesverlauf könnten solche Unterschiede allerdings (z. B. durch zusätzliche Ödembildung) auftreten. Schlussfolgerung: Die 10-minütige Orthostase führt zu einer Volumenzunahme des gesamten Beins bei Venengesunden und bei Varikosepatienten gleichermaßen.
Korrelationsindex des Stromzeitvolumens in der Arteria und Vena femoralis communis »SV-VA-Index« bei verschiedenen Stadien der Varikosis
Authors: Hummel S. , Kirchner P. , Kahle Birgit
Published: March 2018

Ziel der Arbeit war, das Ausmaß der hämodynamischen Störung bei Varikosis mittels der duplexsonographischen Messung arterieller und venöser Stromzeitvolumina zu quantifizieren. Methode: Bei 46 Patienten mit Stammvarikosis der V. saphena magna; 30 Patienten mit inkompletter Stammvarikosis und 40 venengesunden Patienten wurde duplexsonographisch unter standardisierten Bedingungen das venöse (VSV) und arterielle (ASV) Stromzeitvolumen gemessen. Vergleichende Meßgröße war der Quotient aus VSV und ASV (SV-VAIndex). Ergebnisse: Die drei Kollektive unterschieden sich signifikant in der Höhe des SV-VA-Index (p <0,005) und in der Höhe des VSV (p <0,005) nicht jedoch das ASV betreffend. Der SV-VA-Index lag bei Gesunden unter 1 (0,8–0,9), bei inkompletter Varikosis zwischen 1,1–1,2 und bei kompletter Varikosis zwischen 1,5–2,0. Schlußfolgerung: Durch den SV-VA-Index ist die quantitative Erfassung einer Veneninsuffizienz infolge primärer Varikosis möglich.
Optimierung der Varizenchirurgie durch Anwendung der Blutleere
Authors: Albrecht H.-G. , Lahl W.
Published: March 2018

Trotz ihrer unbestreitbaren Vorteile hat sich die operative Therapie der Varizen in Blutleere bis heute nicht durchgesetzt. Anhand ihrer Erfahrungen an 2085 Operationen beschreiben die Autoren die Anwendung der Rollmanschette nach Löfqvist. Sie ermöglicht ein blutungsfreies Operationsgebiet, vermeidet einen intraoperativen Blutverlust sowie postoperative Hämatome, reduziert postoperative Schmerzen und führt zu guten kosmetischen Sofortergebnissen. Bei keinem Patienten wurde ein durch die Blutsperre verursachter Weichteilschaden beobachtet. Die Autoren empfehlen deshalb uneingeschränkt den Einsatz der Rollmanschette als einen wichtigen Beitrag zur minimalinvasiven Phlebochirurgie.
Konventionelle Basistherapie in der Rheumatologie
Authors: Keyßer G.
Published: March 2018

Methotrexat ist nach aktuellen Leitlinien der DGRh, aber auch der internationalen Fachgesellschaften, die bevorzugte Erstlinientherapie der rheumatoiden Arthritis (RA). Andere konventionelle Basistherapeutika haben zwar an Bedeutung verloren, sind aber immer noch als Alternativ- und Kombinationspräparate im Einsatz. Leflunomid und Sulfasalazin werden auch als Monotherapie eingesetzt, Hydroxychlorochin spielt nur noch in der Kombinationstherapie der RA eine Rolle, gemeinsam mit Azathioprin gehört es v. a. zu den Therapeutika des systemischen Lupus erythematodes. Goldpräparate und D-Penicillamin haben keine Bedeutung mehr in der Rheumatologie.
Notfälle in der Kinderund Jugendrheumatologie
Authors: Weller-Heinemann F. , Schwarz T.
Published: March 2018

Notfallsituationen sind in der Kinder- und Jugendrheumatologie selten. Gerade deshalb stellt die frühzeitige Erkennung und Behandlung von Notfällen im klinischen Alltag jedoch eine besondere Herausforderung dar. Zu den häufigsten Notfällen in der Kinder- und Jugendrheumatologie gehören infektiöse Erkrankungen wie die septische Arthritis, Osteomyelitis oder Pyomyositis. Persistierendes oder chronisch rekurrierendes Fieber erfordert immer den Ausschluss eines malignen Prozesses, bevor differenzialdiagnostisch entzündlich rheumatische Erkrankungen in Betracht gezogen werden müssen. Akute pulmonale, kardiale, neurologische oder thromboembolische Ereignisse im Rahmen der Primärmanifestation einer rheumatischen Erkrankung stellen Raritäten dar und bedürfen in der Regel einer individuellen Abklärung. Aber auch bei Patienten mit einer bekannten rheumatologischen Erkrankung können sich hinter einer Verschlechterung des Allgemeinzustandes oder Fieber lebensbedrohliche Ursachen verbergen, wie beispielsweise unerwünschte Arzneimittelwirkungen, ein Makrophagen- Aktivierungssyndrom oder ein neu aufgetretenes Antiphospholipidsyndrom bei bekanntem systemischem Lupus erythematodes.
Schulterblattschnappen
Authors: Notohamiprodjo M. , Nowotny J. , Kasten P.
Published: March 2018

Ein Schnappen in und um die Schulter wird von den Betroffenen oft als störend empfunden. Ursache in der Schulter selbst sind meist die Bizepssehne oder die Bursa subacromialis. Es kann aber auch zu einem schmerzhaften Schnappen in den Gleitschichten des Schulterblatts kommen. Risikofaktoren sind knöcherne Vorwölbungen an der Skapula, aber auch eine Form der Skapula, die zum Thorax geneigt ist. Dies kann mit Hilfe von Röntgen und ggf. CT/MRT abgeklärt werden. Primär sollten die Symptome konservativ mit einer Skapula-stabilisierenden Physiotherapie behandelt werden. Bei rezidivierenden Bursitiden am Angulus medialis superior und inferior kann zunächst eine diagnostische und therapeutische Injektion mit Lokalanästhesie und Kortison erfolgen. Bei vorübergehender Schmerzfreiheit, aber wieder auftretenden Beschwerden, kann eine (arthroskopische) Bursektomie und je nach knöcherner Konfiguration auch eine knöcherne Dekompression erfolgen.
Somatogramm (Wachstumskurven mit Perzentilen für Gewicht/Höhe- und BMI/Höhe-Beziehung) berechnet mit dem LMS-Verfahren (Cole) im Vergleich zur prozentualen Methode nach Maaser
Authors: Georg Thomas , Zabransky Siegfried
Published: March 2018

Der Normbereich für das Körpergewicht bei einer bestimmten Körperhöhe kann mit dem Somatogramm grafisch dargestellt werden. Die althergebrachte Methode zur Berechnung des Normbereichs nach Maaser (9) (Mittelwert ± 20%) stuft zu viele Kinder als adipös ein, da eine asymmetrische Verteilung vorliegt. Dies wird berücksichtigt bei der Berechnung der Perzentilkurven (Gewicht/Höhe) nach dem LMS-Verfahren von Cole (3). In der vorliegenden Arbeit werden die mit den beiden Verfahren ermittelten Werte von 9184 Jungen und 8914 Mädchen vergleichend gegenübergestellt. Für die praktische Anwendung werden die aktuellen Perzentilkurven für Gewicht/Höhe bzw. BMI/Höhe nach dem LMS-Verfahren von Cole (3) empfohlen
Passivrauchexposition bei Kindern mit chronischer Lungenkrankheit am Beispiel des Asthma bronchiale und der Mukoviszidose
Authors: Denk Doris , Reinhardt Dietrich , Rosenecker Joseph
Published: March 2018

Zigarettenrauch ist ein Hauptbestandteil der Luftverschmutzung in Wohnräumen. Die Belastung durch Passivrauchen ist trotz des Wissens um das Gesundheitsrisiko sehr hoch und stellt ein erhebliches gesundheitspolitisches Problem dar. Bei Kindern führt die Exposition von Zigarettenrauch zu einer verschlechterten Lungenfunktion, einer Zunahme von Infektionen der tiefen Atemwege und von Mittelohrentzündungen, einem erhöhten Risiko an Asthma zu erkranken, einer erhöhten Rate von nicht-allergischer bronchialer Hyperreagibilität und einem erhöhten Risiko für den Säugling am plötzlichen Kindstod zu versterben. Im folgenden Artikel werden für Asthma bronchiale und die Mukoviszidose (zystische Fibrose, CF) die Zusammenhänge zwischen Passivrauchen und dem Verlauf der Erkrankung im Kindesalter näher erläutert. Exemplarisch wurde, um die Passivrauchbelastung in einem Kollektiv von chronisch lungenkranken Kindern und jungen Erwachsenen zu erfassen, in einer Umfrage die passive Rauchbelastung bei CF-Patienten erfasst. In dieser Umfrage gaben 49 von 91 (53,8%) der befragten CF-Patienten eine Passivrauchbelastung an. Die wesentlichen »Verursacher« einer Passivrauchbelastung sind dabei die Eltern. Eine Passivrauchbelastung am Arbeitsplatz mussten 14 CF-Patienten erdulden. Drei der befragten CF-Patienten gaben an selbst aktive Raucher zu sein. In einem zweiten Ansatz wurde versucht, die subjektiv gemachten Angaben der Patienten, die über den Fragebogen erfasst wurden, durch eine objektive Messung zu bestätigen. In diesem Zusammenhang wurde von 11 CF-Patienten eine Haarprobe genommen und diese an ein auswärtiges Labor zur Bestimmung des Nikotingehalts versandt. Hierbei zeigte sich bei einigen Patienten eine fehlende Korrelation zwischen der subjektiv empfundenen und einer messbaren Nikotinbelastung. Andererseits konnte bei dem Patienten mit der höchsten subjektiv empfundenen Passivrauchbelastung auch der höchste Gehalt an Nikotin im Haar erfasst werden.
Paracetamol rektal – das postoperative Analgetikum der Wahl?
Authors: Schlüter Egbert , Reinhold Paul
Published: March 2018

Paracetamol rektal ist das derzeit meist genutzte postoperative Analgetikum im Kindesalter in Deutschland. Wie in verschiedenen Studien gezeigt werden konnte, weist es jedoch nur eine geringe analgetische Potenz auf und erreicht auf Grund niedriger Bioverfügbarkeit in den zugelassenen Dosierungen (10-15 mg/kg KG) bei rektaler Anwendung keine effektiven Plasmaspiegel. Als Monoanalgetikum ist es daher in aller Regel in dieser Applikationsform in der postoperativen Phase unzureichend. Da die langsame rektale Resorption das Erreichen der maximalen Plasmakonzentration auf 2-3 Stunden hinauszögert, wird eine wirksame Therapie erschwert; Opioide können zudem nicht optimal titriert werden. Darüber hinaus wirkt Paracetamol kaum antiphlogistisch und überhaupt nicht spasmolytisch.

Bei zu hoher Dosierung verursacht Paracetamol potenziell letale hepatotoxische Nebenwirkungen, weshalb die Tageshöchstdosierungen in Abhängigkeit vom Lebensalter auf 50-90 mg/kg KG begrenzt sind. Wenn man sich trotz fehlender antiinflammatorischer und spasmolytischer Aktivität für Paracetamol entscheidet, sollte die Wahl auf die effektivere und zuverlässigere perorale oder noch besser auf die intravenöse Applikationsform fallen.

Ansonsten bieten sich in der postoperativen Phase als effektive und hervorragend steuerbare Schmerzmittel vom Nonopioidtyp das Analgetikum Metamizol oder auch die nonsteroidalen Analgetika an.
Nachweis der Effektivität des Adipositasprogramms »Obeldicks«
Authors: Kersting Mathilde , Wollenhaupt Anke , Dobe Michael , Damschen Uta , Hepp Annette , Rose Karl , von Köding Petra , Vierhaus Roger , Kleutges Nina , Hoffmann Dieter , Andler Werner , Reinehr Thomas
Published: March 2018

Die langfristige Evaluation der Behandlung adipöser Kinder und Jugendlicher stellt eine Rarität dar, ist aber zum Effektivitätsnachweis unverzichtbar. Wir untersuchten daher den Gewichtsverlauf nach Behandlungsende bei den bisherigen Teilnehmern des ambulanten, multi-disziplinären Adipositasprogramms »Obeldicks« (Zeitraum seit Behandlungsende: 1 Jahr: 157 Teilnehmer, 2 Jahre: 132 Teilnehmer, 3 Jahre: 85 Teilnehmer, 4 Jahre: 33 Teilnehmer). Zudem wurden Blutdruck und Lipide (Triglyzeride, HDL-, LDL-, Gesamtcholesterin) vor und nach der einjährigen Therapie bestimmt. Am Ende der Behandlung hatten 80% der Teilnehmer ihr Übergewicht (intention to treat, mittlere Reduktion SDS-BMI 0,44) reduziert und 35% waren nicht mehr adipös. Das Übergewicht war auch bis zu vier Jahre nach Ende der Behandlung signifikant geringer als zu Beginn (p < 0,001). Blutdruck (p < 0,001), Triglyzeride (p = 0,029), LDL-Cholesterin (p = 0,001) und Gesamt-Cholesterin (p = 0,011) nahmen bei den erfolgreichen Teilnehmern signifikant ab und HDL-Cholesterin signifikant zu (p = 0,024).

Schlussfolgerung: Durch das Adipositasprogramm »Obeldicks« konnte bei der Mehrzahl der Teilnehmer eine langfristige Gewichtsreduktion erzielt werden. Das Ausmaß der Gewichtsreduktion war klinisch relevant, da sich die kardiovaskulären Risikofaktoren verbesserten.
Dissoziative Störungen im Kindes- und Jugendalter
Authors: Grube Matthias , Thoms Edelhard
Published: March 2018

Der Begriff der Hysterie ist in der ICD-10 aufgrund neuer Erkenntnisse übergegangen in die dissoziativen und somatoformen Störungen. Die Zusammenhänge mit den Störungen durch Traumatisierungen sind durch Ergebnisse der Hirnforschung belegt. Psychodynamik und Psychopathologie dieser Störungen bedürfen bei der psychotherapeutischen Bearbeitung, neben speziellen Kenntnissen in der Therapie von Kindern und Familiensystemen, Erfahrung in der Traumatherapie. Durch die enge Kooperation von Pädiatrie und Kinder- und Jugendpsychiatrie, Psychosomatik und Psychotherapie ist es möglich, auch bei komplexen Störungen adäquate und schnelle Hilfen zu geben. Chronifizierende Krankheitsverläufe sind dadurch oftmals zu verhindern.
Das akute Leberversagen im Kindesalter
Authors: Lang Thomas
Published: March 2018

Das akute Leberversagen im Kindesalter ist eine seltene Multiorganerkrankung, die mit einer hohen Mortalität einhergeht. Die Ursachen sind abhängig von regionalen Faktoren und vom Alter des Kindes. Als häufigste Ursachengruppe sind virale Hepatitiden zu sehen. Das akute Leberversagen entwickelt sich binnen weniger Tage bei einem vormals gesunden Kind. Es ist charakterisiert durch eine akute schwerste Beeinträchtigung der Lebersyntheseleistung und der Entgiftungsfunktion der Leber. Das pathologische Korrelat besteht in einer massiven Leberzellnekrose, die letztendlich zum Untergang des Organs führen kann. Aufgrund der zentralen Rolle der Organfunktionen der Leber entwickelt sich rasch eine Multisystemerkrankung. Enzephalopathie, Nierenversagen, Herz-Kreislaufversagen, Lungenödem sowie Infektionen komplizieren den Verlauf der Erkrankung. Dieses Krankheitsbild erfordert immer eine spezifische, interdisziplinäre und intensivmedizinische Betreuung. Eine Spontanheilung ist ungewöhnlich und schwer vorauszusagen. So kann den Patienten nur die Lebertransplantation als therapeutische Option angeboten werden. Neue Leberersatzverfahren, auxilliäre Lebertransplantation oder Hepatozytentransplantation müssen ihre Wirksamkeit in Studien erst nachweisen.
Vocal Cord Dysfunction
Authors: Spindler Thomas
Published: March 2018

Das Störungsbild der Vocal Cord Dysfunction (VCD) ist gekennzeichnet durch eine Adduktion der Stimmbänder, die mit einer Einschränkung des Luftstroms im Bereich des Larynx einhergeht, und Atemnot sowie einen vorwiegend inspiratorischen, aber auch exspiratorischen Stridor verursachen kann. Es wird häufig über Jahre hinweg als Asthma bronchiale fehlgedeutet. Erschwerend für die Diagnosestellung ist, dass es oft zusammen mit einem Asthma bronchiale auftritt.

Es besteht also die Möglichkeit, dass sich hinter einem schwer behandelbaren, therapierefraktären oder steroidresistenten Asthma bronchiale in einer gewissen Anzahl der Fälle die alleinige oder zusätzliche Diagnose einer VCD verbirgt. Die betroffenen Patienten werden in eine unnötige, teure und schädliche Diagnostik- und Therapiespirale gedrängt.

Aus diesem Grund sollte jeder pneumologisch arbeitende Kinder- und Jugendarzt dieses Störungsbild kennen und in seine differenzialdiagnostischen Überlegungen einbeziehen.
Enzymersatztherapie bei angeborenen Stoffwechselerkrankungen
Authors: Haase Claudia
Published: March 2018

Angeborene Stoffwechselerkrankungen können sowohl nach den biochemischen Funktionsstörungen als auch nach der zellulären Lokalisation eingeteilt werden. Störungen in den Lysosomen werden als lysosomale Stoffwechselerkrankungen bezeichnet. Dabei sind seit langem Speichererkrankungen wie M. Gaucher, M. Fabry oder Mucopolysaccharidosen bekannt. Im Verlauf der letzten Jahrzehnte hat sich ein zunehmendes Wissen über die Pathologie lysosomaler Speichererkrankungen ergeben. Genetische Hintergründe, Enzymdefekte und Therapiemöglichkeiten wurden aufgedeckt. Nach anfänglicher Isolierung von Enzymen aus menschlichen und tierischen Zellen gelangen spezifische Modifizierungen der nun rekombinant herstellbaren humanen Enzyme zur Enzymersatztherapie (ERT). Im Folgenden sollen häufigere Speichererkrankungen vorstellt werden, das diagnostische Prozedere bei Verdacht auf lysosomale Stoffwechselerkrankungen erklärt und auf mögliche Therapieformen eingegangen werden. Schwerpunktmäßig soll dabei auf die Enzymersatztherapie, vor allem bei den schon länger behandelbar gewordenen Erkrankungen M. Gaucher, M. Fabry und Mukopolysaccharidose Typ 1 (Hurler/Scheie), besonderes Augenmerk gelegt werden.
Neue Therapiekonzepte des idiopathischen Zehenspitzenganges
Authors: Merkenschlager Andreas , Pomarino David , Bernhard Matthias
Published: March 2018

Idiopathischer Zehenspitzengang ist eine häufig anzutreffende Variante des kindlichen Gangbildes. Persistiert der Zehengang über einen längeren Zeitraum, besteht die Gefahr von Haltungsschäden und Fußdeformitäten. In diesen Fällen ist eine intensive Therapie erforderlich.

Der Erfolg klassischer Physiotherapie und konventioneller Einlagen ist häufig begrenzt. Physiotherapie nach Bobath und sensorische Integration fördern insbesondere die Körperwahrnehmung des Kindes.

Eine medikamentöse Therapieoption bietet die Injektion von Botulinumtoxin in die Waden. Das Ergebnis kann durch zusätzliches Anlegen eines Gipses optimiert werden.

Pyramideneinlagen richten ihre Wirkung auf den Vorfuß. Der Druck auf den Vorfuß schafft eine Konditionierung, wodurch das Kind nicht mehr auf den Zehenspitzen gehen oder stehen kann und somit gezwungen ist, mit der Ferse aufzutreten.
„Erhöhte Leberwerte“ – nicht immer Indikatoren gestörter Leberfunktion
Authors: Herbertz Simone , Baum Petra , Deschauer Markus , Syrbe Steffen , Bernhard Matthias , Merkenschlager Andreas
Published: March 2018

Aufgrund der Epidemiologie von hepatischen Funktionsstörungen ist der Kinder- und Jugendmediziner gut mit der Differenzialdiagnostik „erhöhter Leberwerte“ als Ausdruck gestörter hepatozellulärer Funktion vertraut. Im Falle anderweitig unerklärt erhöhter Transaminasen kann die Bestimmung der Kreatinkinase mit geringem Kostenaufwand helfen, diagnostische Irrtümer und unnötige Untersuchungen – bis hin zur Leberbiopsie – zu vermeiden. Zur Illustration berichten wir von zwei Patienten mit subklinischer Muskeldystrophie, bei denen erhöhte Werte der Aspartat-Aminotransferase und der Alanin-Aminotransferase zu Fehldiagnosen führten.
Zehenspitzengang und Gangunsicherheit als Manifestation einer hereditären sensomotorischen Neuropathie Typ 1A
Authors: Bernhard Matthias , Heinritz Wolfram , Müller Christian , Syrbe Steffen , Merkenschlager Andreas , Herbertz Simone
Published: March 2018

Gangunsicherheit und Zehenspitzengang sind ein häufiger Vorstellungsgrund in der neuropädiatrischen Sprechstunde und können auf eine Vielzahl von Erkrankungen hinweisen. Ein 6-jähriger Junge wurde mit diesen Symptomen vorgestellt. Die aufgrund von schwer auslösbaren Muskeleigenreflexen veranlasste Bestimmung der Nervenleitgeschwindigkeit ergab Hinweise auf eine polytope periphere neurogene Schädigung. Molekulargenetisch wurde eine Duplikation des PMP22-Gens auf dem kurzen Arm von Chromosom 17 nachgewiesen und die Verdachtsdiagnose einer hereditären sensomotorischen Neuropathie Typ 1A bestätigt. Eine Deletion im gleichen Gen würde eine HNPP (hereditary neuropathy with liability to pressure palsies) verursachen. Die Therapie ist konservativ und beinhaltet eine frühe Anbindung an eine orthopädische Betreuung sowie ergo- und physiotherapeutische Maßnahmen.
Chronische Diarrhö bei Nahrungsmittelunverträglichkeiten
Authors: Hauer Almuthe Christine
Published: March 2018

Bei Kindern aus Industrienationen ist die häufigste Ursache einer chronischen Diarrhö eine Nahrungsmittelunverträglichkeit, die entweder ein Protein (immunmediierte Nahrungsmittelunverträglichkeit, z. B. bei Zöliakie) oder ein Kohlenhydrat (nicht-immunmediierte Nahrungsmittelunverträglichkeit, z. B. bei Fruktosemalabsorption) betrifft. Die klinische Präsentation kann vielgestaltig sein, wesentliche Folgen der chronischen Diarrhö sind aber Gedeihstörung und Malnutrition. Zur Diagnostik gehören Symptomprotokolle sowie spezifische nicht-invasive (z. B. serologische Zöliakietests) wie auch invasive Untersuchungen (z.B. Endoskopie mit histologischer Analyse). Die Therapie ist diätetisch und die Langzeitprognose bei adäquat eingehaltener Diät in der Regel gut.
Die Epiphyseolysis capitis femoris (ECF) des Jugendalters
Authors: Wojan Magdalena , Müller Wolfgang , Salis-Soglio Georg , Sorge Ina , Till Holger , Bühligen Ulf
Published: March 2018

Das Krankheitsbild der ECF ist charakterisiert durch eine Lösung und langsam zunehmende Dislokation der proximalen Femurepiphyse (Hüftkopfgleiten) im Jugendalter. Die Erkrankung tritt einseitig, nicht selten mit einem Zeitintervall beidseits auf. Ätiologisch werden mehrere Möglichkeiten diskutiert. Eine Ursache ist die mechanische Instabilität der Knorpelsubstanz der Epiphysenfuge durch endokrine Regulationsstörungen.

Die Diagnostik umfasst neben der Klinik das konventionelle Röntgenbild in zwei Ebenen, bei unklaren Befunden die MRT-Untersuchung. Die Behandlung erfordert eine Epiphyseodese mittels Kirschnerdrähten oder Schrauben der erkrankten und prophylaktisch auch der Gegenseite. Das eingebrachte Material wird erst nach sicherem Fugenschluss wieder entfernt.

Im Zeitraumvon 1999–2005 behandelten wir 41 Patienten. Im Behandlungsverlauf wurden 7 Korrekturosteotomien erforderlich, darunter bei 5 Patienten nach einem akuten Abrutsch und ausgeprägter Dislokation bzw. nach Ausbildung einer Hüftkopfnekrose.
Primäre Immundefekte und Autoimmunität
Authors: Meyer-Bahlburg A.
Published: March 2018

Primäre Immundefekte sind seltene Erkrankungen, die durch eine erhöhte Infektanfälligkeit und das Auftreten schwerer und opportunistischer Infektionen gekennzeichnet sind. Trotz des Immundefektes treten häufig Autoimmunsymptome auf. Dabei steht bei einigen Immundefekten die Autoimmunität im Vordergrund, wohingegen bei anderen Immundefekten Autoimmunsymptome eher als eine Komplikation angesehen werden. In Bezug auf rheumatologische Manifestationen treten insbesondere chronische Arthritiden, aber auch ein systemischer Lupus erythemodes oder Vaskulitiden auf. Die Pathogenese der Autoimmunität bei primären Immundefekten ist je nach Erkrankung unterschiedlich und nicht vollständig verstanden. Therapeutisch empfiehlt sich zunächst eine Behandlung gemäß den entsprechenden Richtlinien. Häufig gestaltet sich die Behandlung jedoch schwierig, so dass alternative Behandlungsstrategien versucht werden müssen. Bei vielen primären Immundefekten stellt inzwischen die Stammzelltransplantation einen kurativen Lösungsansatz dar. Diese führt bei erfolgreicher Durchführung meistens auch zur Remission der Autoimmunsymptome.
Perioperative medikamentöse Therapie rheumatischer Erkrankungen
Authors: Krüger K.
Published: March 2018

Die Handhabung antirheumatisch wirkender Medikamente bei anstehenden operativen Eingriffen verursacht z. T. erhebliche Probleme, da es sehr wenige Untersuchungen zu diesem wichtigen Einsatzbereich gibt. Erhöhtes Infektionsrisiko und Wundheilungsstörungen zählen zu den potenziellen Risiken für viele Substanzen, wenn deren Einsatz nicht perioperativ unterbrochen wird. Umgekehrt droht bei Pausieren ein Schub der Grunderkrankung, der seinerseits das Risiko erhöhen kann. Zu den Substanzen ohne Unterbrechungsbedarf zählen nichtsteroidale Antiphlogistika, Antimalariamittel und Sulfasalazin. Methotrexat ist die einzige Substanz mit Vorliegen mehrerer randomisiert-kontrollierter Studien, die ein signifikant höheres Risiko bei Unterbrechung der Therapie im Vergleich zu einer Fortführung gezeigt haben. Glukokortikoide sollten perioperativ in möglichst niedriger, aber stabiler Dosierung gegeben werden, Leflunomid wegen seiner langen Halbwertszeit bei größeren Eingriffen und erhöhtem Risiko ausgewaschen werden. Bei Azathioprin, Ciclosporin und Mycophenolat-Mofetil reicht eine Unterbrechung von einigen Tagen. Die meisten Biologika werden bei größeren Eingriffen und erhöhtem Risiko zwei Halbwertszeiten vor Eingriff pausiert.
Begünstigen Biologika die Entwicklung von Neoplasien?
Authors: Specker Ch.
Published: March 2018

Metaanalysen und Daten aus den Biologika-Registern sprechen nicht dafür, dass durch den Einsatz von Biologika ein signifikant erhöhtes Neoplasierisiko besteht. Die bisherigen Analysen zu der Thematik beschränken sich aber fast ausschließlich auf den Einsatz von TNF-Inhibitoren (in geringem Maße wurde auch der IL-1-Antagonist Anakinra untersucht). Bedenken muss man die schon durch die Erkrankung selbst bedingte erhöhte Inzidenz bestimmter Neoplasien (insbesondere Lymphome) und die Assoziation von Malignomen mit der Krankheitsaktivität und der Komorbidität bei der RA und wahrscheinlich auch bei anderen entzündlich rheumatischen Erkrankungen. Für Hauttumoren (NMSC, eventuell auch für Melanome) kann ein leicht erhöhtes Risiko durch eine Anti-TNF-Therapie nicht ausgeschlossen werden. Bei Patienten mit Malignomen in der Vorgeschichte wird mit zunehmend geringerem Abstand von der Tumorerkrankung ein Biologikum eingesetzt. Dabei wird oft Rituximab bevorzugt. Die Rezidivrate von Neoplasien ist unter TNF-Inhibitoren nicht signifikant erhöht, unter Rituximab wahrscheinlich eher niedriger als unter konventionellen DMARDs.
Die Ultraschalluntersuchung an der Babyhüfte
Authors: Lewalter C.
Published: March 2018

Früherkennung einer kindlichen Hüftgelenksdysplasie oder von Hüftgelenksluxationen dienen der Vermeidung von Folgeschäden mit sekundären Hüftarthrosen im Erwachsenenalter. Seit 1980 wird die Sonografie der Säuglingshüfte nach Graf zur Diagnostik der Hüftreifungs- und Entwicklungsstörung eingesetzt. Ziel ist eine rasche Nachreifung der Hüftgelenke, um diese in einen Normalzustand zu überführen. Um ein nahezu optimales „joint play“ zu erreichen, genügt eine Hüftspreizbehandlung nicht. Die Therapie fordert eine Hüftbeugung von ca. 100° und eine stabil einstellbare Abspreizung von maximal 50°, um den Hüftkopf tief einzustellen.
Strategische RA-Therapie
Authors: Krüger K.
Published: March 2018

Neben neuen hochwirksamen Therapieformen wie den Biologika hat vor allem die Entwicklung stringenter Behandlungsstrategien und Behandlungsempfehlungen zu den enormen Fortschritten beigetragen, die die Therapie der rheumatoiden Arthritis in den vergangenen 15 Jahren erlebt hat. Besondere Aufmerksamkeit haben in den vergangenen Jahren die EULAR-Empfehlungen sowie die Treatto-Target-Empfehlungen erfahren. Auf ihre wichtigsten Bestandteile wird in diesem Artikel eingegangen. Zu den wichtigsten Prinzipien dieser Empfehlungen zählen rasche Diagnosestellung, sofortiger Beginn einer adäquaten DMARD-Therapie, Orientierung der Therapie an einem Therapieziel und Modifizierung der Therapie in maximal dreimonatigen Abständen, solange dieses Therapieziel nicht erreicht ist. Ein wichtiges Spezifikum der Treat-to-Target-Empfehlungen ist die Hervorhebung der Rolle des Patienten: So sollte der Therapieplan von Entscheidungen geprägt sein, die Patient und Arzt gemeinsam treffen.
Systemische Krankheitsmanifestationen und Komorbidität bei rheumatoider Arthritis
Authors: Müller-Ladner U. , Englbrecht M. , Kleinert S.
Published: March 2018

Die rheumatoide Arthritis wird zunehmend als Systemerkrankung betrachtet. Systemische Manifestationen und Komorbidität wie kardiovaskuläres Risiko, Malignom- bzw. Lymphomrisiko, Fatigue und Depression, Anämie, Osteoporose und Dyslipid ämie geraten immer mehr in den Blickpunkt. Zwischen dem Ausmaß der Gelenkzerstörung und dem Vorhandensein einer Depression besteht nicht unbedingt ein Zusammenhang. Die Symptome der Depression können sich mit Symptomen der Erkrankung wie allgemeine Müdigkeit, Erschöpfungszustände oder verminderte Schlafqualität überlappen. Bezüglich des kardiovaskulären Risikos sollte bei RA-Patienten eine jährliche Risikoeinschätzung nach den Empfehlungen der Fachgesellschaften erfolgen. Dabei ist das krankheitsspezifische kardiovaskuläre Risiko abhängig von der Höhe der entzündlichen Aktivität über die Zeit.
Transarthroskopische Synovialektomie bei juveniler idiopathischer Arthritis
Authors: Arbogast M.
Published: March 2018

Die Synovialektomie als gelenkerhaltende Operation ist in der operativen Rheumatologie seit über 30 Jahren ein etabliertes Verfahren. Neben den offenen Verfahren stehen an einigen Gelenkabschnitten transarthroskopische Methoden als gleichrangige Alternative zur Verfügung. Die arthroskopischen Verfahren sind risikoarme operative Verfahren, können in Regionalanästhesie durchgeführt werden und vermeiden größere Narbenbildung und Fibrosierung der Gelenkabschnitte.
Neues zum familiären Mittelmeerfieber
Authors: Kallinich T.
Published: March 2018

Das Wissen über die Pathophysiologie, Diagnostik und Therapie des familiären Mittelmeerfieber nahm in den vergangenen Jahren rasch zu. Diese Übersichtsarbeit fasst den Erkenntnisgewinn der letzten zwei Jahre zusammen und zieht die entsprechenden Rückschlüsse für das Management der Erkrankung.
Sonografie in der Früherkennung und Bewertung von Arthritiden
Authors: Schmidt W. A.
Published: March 2018

Bei Verdacht auf eine neu aufgetretene Arthritis ist frühzeitig eine eindeutige Diagnose und Prognoseeinschätzung wichtig. Die Sonografie zeigt, ob Beschwerden durch entzündliche Veränderungen erklärt werden können. Dabei kann sie zwischen Synovitis, Erguss, Tenosynovitis, Bursitis oder anderen Raumforderungen unterscheiden. Durch die Sonografie können Schmerzsyndrome, Arthrosen, Psoriasis-Arthritis, Gicht, Pseudo-gicht, eitrige Arthritiden oder eine Polymyalgia rheumatica von der rheumatoiden Arthritis abgegrenzt werden. Im Praxisalltag wird die Sonografie für den Verlauf bei fraglichem klinischem Befund eingesetzt, um Therapieentscheidungen zu treffen. Ob eine routine-mäßige Suche nach subklinischen Entzündungen im Verlauf eine Prognoseverbesse-rung bewirkt, ist noch nicht erwiesen. Scores eignen sich insbesondere für die Verlaufs -beurteilung in Studien. Der sonografische Nachweis einer synovialen Hyperperfusion, von Erosionen trotz radiografisch normalen Befunden sowie einer Tenosynovitis der Extensor-carpi-ulnaris-Sehne erhöhen die Wahrscheinlichkeit einer radiografisch erosiv verlaufenden rheumatoiden Arthritis.
S100-Proteine in der Kinderrheumatologie
Authors: Wolf H. , Artacker G.
Published: March 2018

Einleitung/Methoden: Da die S100-Proteine Calprotectin und S100A12 auch in der Kinderrheumatologie zu einem wichtigen Instrument für die Diagnostik und Therapiesteuerung werden könnten, wurden in der Kinderrheumaambulanz des Donauspitals/ SMZO in Wien bei 71 Patienten mit vorbe-stehender und neu diagnostizierter juveniler idiopathischer Arthritis (JIA) über einen Zeitraum von zehn Monaten insgesamt 117 Untersuchungen durchgeführt. 34 Patienten wurden mehrfach untersucht und zwar inner-halb von 5 (4–7) Monaten 2- (2–3-)-mal (Median, Interquartilabstand in Klammern).

Ergebnisse/Diskussion: Dabei zeigte sich, dass Calprotectin und S100A12 gut geeignet sind, die aktuelle Entzündungsbelastung sowohl bei Patienten im Schub als auch in Remission on und off Medikation auch bei normalen Werten für CRP und BSG festzustellen. Des Weiteren zeigte sich eine signifikante Reduktion von Calprotectin und eine nicht signifikante Reduktion von S100A12 unter erfolgreicher Therapie, wobei bei 50 % der Patienten in klinischer Remission der Normalbereich für Calprotectin (< 3293 ng/ml, 95. Perzentile der Kontrollgruppe) erreicht wurde.
Krankheitslast bei frühen Formen der ankylosierenden Spondylitis (Morbus Bechterew)*
Authors: Rudwaleit M. , Sieper J.
Published: March 2018

Die Diagnosestellung bei der ankylosierenden Spondylitis (Morbus Bechterew) ist erheblich verzögert: Von den ersten Symptomen des Rückenschmerzes zur endgültigen Diagnosestellung vergehen immer noch 4-7 Jahre. Dies lässt sich zum Teil dadurch erklären, dass eine radiologische Sakroiliitis, die für die Diagnosestellung gefordert wird, auch erst nach einigen Jahren auftreten kann. Wir konnten innerhalb des Kompetenznetzes Rheumatologie (http://www.rheumanet.org) zeigen, dass die Krankheitslast, gemessen an Krankheits-Aktivitätsindex, Schmerzniveau und Lebensqualität, auch bei frühen Formen dieser Erkrankung genauso hoch ist wie bei späteren Formen. Von daher ist eine Diagnose-stellung von großer Bedeutung, besonders um bei aktiven Patienten eine effektive Therapie einzuleiten. Wir haben neue Kriterien entwickelt, um bei Patienten mit chronischen Rückenschmerzen frühzeitig die Diagnose stellen zu können, auch wenn noch keine röntgenologische Sakroiliitis nachweisbar ist.
Bewegungstherapeutische Konzepte für die Behandlung von Hemiplegien
Authors: Senn Edward
Published: March 2018

In Ergänzung zu den über mehrere Jahrzehnte die Therapie von Hemiplegikern dominierenden krankengymnastischen Schulen ist der rehabilitativ tätige Arzt für die Koordination der therapeutischen Möglichkei-ten auf den verschiedenen Rehabilitationsebenen – Struktur, Funktion, Aktivität, Soziales und Spirituelles –, für Prophylaxe und Therapie sekundärer und tertiärer Überlastungssyndrome des Bewegungsapparates sowie für die immer wieder auftretenden Schmerzprobleme zuständig. Die Forschungsergebnisse des vergangenen Jahrzehnts – nicht zuletzt mittels modernster bildgebender Verfahren – auf dem Gebiet des motorischen Lernens und der zerebralen Erholungsprozesse nach akut aufgetretenen Hemiplegien haben in Ergänzung zu mehr holistischen Betrachtungsweisen der unverwechselbaren menschlichen Motorik eine therapeutisch fruchtbare Bewegung in die Betrachtung der normalen und »hemiplegischen« Motorik und damit indirekt auch in die Möglichkeiten der Bewegungstherapie gebracht. Einige dieser grundlegenden neueren Aspekte werden hier skizziert. Eine Aufzählung der praktischen Konsequen-zen einer ganzheitlichen, d. h. holistischen Betrachtungsweise der Handlungsabnormitäten nach einer Hemiplegie runden den Übersichtsartikel ab.
Qualitätsmanagement der rheumatoiden Arthritis in der rheumatologischen Praxis
Authors: Mattussek Sigrid , Hülsemann Jan
Published: March 2018

Von derrheumatoiden Arthritissindweltweitca.1%derErwachsenen betroffen. Es handelt sich um eine chronischentzündliche Gelenkerkrankung, die zu starken Schmerzen und zu Einschränkungen der Beweglichkeit, und damit zur Beeinträchtigung der Lebensqualität führt. Eine effektive, frühzeitig einsetzende, umfassende, kontinuierliche und langfristige Behandlung und Betreuung ist erforderlich, um diese Entwicklung zu verhindern und so lange wie möglich hinauszuzögern. Die Einführung eines umfassenden Qualitätsmanagementsystems unter Einbeziehung sowohl der Hausarzt- als auch der Facharztebene hilft, Strukturqualität, Prozessqualität und schließlich die Ergebnisqualität durch ein kennzahlengestütztes System unter Einbezie-hung der betroffenen Patienten zu fördern. Im Rahmen eines Modellprojektes wurde im Regionalen Kooperativen Rheumazentrum Hannover e.V. ein regionales Qualitätsmanagement der rheumatoiden Arthritiseingeführt, dasals Beispiel für ein umfassendes Qualitätsmanagement (UQM) einer chronischen entzündlich-rheumatischen Erkrankung angesehen werden kann.
Perkutane Vertebroplastie
Authors: Hirschfelder Horst , Lichti Gabriele , Bär Ingrid , Krauss Martin
Published: March 2018

Die perkutane Vertebroplastie (PVP) ist ein schmerztherapeutisches Verfahren, bei dem durchleuchtungsgesteuert Knochenzement in einen frakturierten Wirbelkörper injiziert wird. Indiziert ist die PVP bei therapieresistenten, schmerzhaften osteoporotischen Wirbelsinterungen und bei schmerzhaften Wirbeltumoren. Wichtig ist die Durchfüh-rung durch geschultes Fachpersonal an einem Wirbelsäulenzentrum unter Zuhilfenahme einer hochauflösenden Durchleuchtungseinheit und eines vertebroplastiegeeigneten Zements. Schwerwiegende Komplikationen können so weitestgehend vermieden werden. Zur korrekten Indikationsstellung gehören eine gründliche orthopädisch-neurologische Untersuchung sowie die adäquate präoperative Bildgebung mittels Nativ-Röntgenaufnahmen und Kernspintomographie. Frische, behandlungsbedürftige Wirbelsinterungen können dadurch eindeutig identifiziert werden. Bei Beachtung dieser Qualitätsanforderungen wird bei über 80% der behandelten Patienten eine rasche und deutliche Schmerzreduktion erzielt.
Extrapulmonale Sarkoidose bei einer 30-jährigen Patientin
Authors: Sander O. , Schneider M. , Chehab G.
Published: March 2018

Wir berichten über eine 30 Jahre alte Patientin mit einer systemischen Entzündungsreaktion, rezidivierendem Fie-ber, Myalgien, Leberwerterhöhung, einem Exanthem und einer Bluteosinophilie. Bei initialem Verdacht auf ein Hypersensitivitätssyndrom wurde eine Glukokortikoidbehandlung eingeleitet. Nach Besserung kam es unter ungeplanter rascher Glukokortikoidreduktion zum Relaps sowie einer Visusverschlechterung und einem akuten Nierenversagen. Die ophthalmologische Diagnostik dokumentierte eine posteriore Uveitis in Form einer akuten multifokalen plakoiden Pigmentepithelopathie. Bioptisch war in der Nierenbiopsie eine epitheloidzellig-granulomatöse interstitielle Nephritis mit mehrkernigen Riesenzellen darstellbar. Nach Ausschluss anderer möglicher Ursachen stellten wir die Diagnose einer extrapulmonalen Sarkoidose. Unter hochdosierter Glukokortikoidbehandlung kam es zur raschen klinischen Besserung.

Die Diagnosestellung einer extrapulmonalen Sarkoidose kann sich in Anbetracht möglicher Differenzialdiagnosen schwierig gestalten. Bei Verdacht sollte eine histologische Sicherung angestrebt und andere Ursachen eines granulomatösen Geschehens ausgeschlossen werden.
Laparoskopische Schlauchmagenbildung in der Behandlung der morbiden Adipositas
Authors: Weigand G. , Weiner S. , Theodoridou S. , Pomhoff I. , Weiner R. A.
Published: March 2018

Die Zunahme der morbiden Adipositas und insbesondere der extremen Formen (super-obese patients) mit einem BMI >50 kg/m2 verlangt nach einer operativen Behandlung und der Suche nach Verfahren, die in diesen Fällen eine Gewichtsreduktion mit niedriger Morbidität erlauben. Die Schlauchmagenbildung (SMB; engl.: sleeve gastrectomy [SG]) war ursprünglich zur biliopankreatischen Diversion (BPD) und dann zum Duodenalswitch (DS) im Jahre 1988 hinzugefügt worden. Erstmalig wurde die SG 1999 als Teil des DS und dann eigenständig 2000 laparoskopisch durchgeführt. Mit der Erfahrung des Gewichtsverlusts bei den ersten Patienten stieg das Interesse an diesem Verfahren als eigenständige OP. Vorteile der SMB wurden gesehen in der niedrigen Komplikationsrate, der Vermeidung von Implantaten, der Aufrechterhaltung der physiologischen Nahrungspassage, der Vermeidung einer Malabsorption und der Möglichkeit der Konversion zu allen anderen OPVerfahren. Die Reduktion der Ghrelin-produzierenden Magenmasse kann eine Ursache für eine Überlegenheit gegenüber allen anderen pur restriktiven Verfahren darstellen. Ungeachtet dessen sind Langzeitstudien notwendig, um die SMB als eigenständige bariatrische OP einzuführen, wie sie sich bereits im Stufenkonzept für Hochrisikopatienten als erster Schritt, gefolgt von einem Magenbypass oder DS, etabliert hat. Die Zwei-Schritt-Therapie der SMB mit nachfolgendem Magenbypass oder BPD ist sicher und effektiv. Die Effizienz der SMB für Patienten mit einem BMI <50 kg/m2 und die Inzidenz von Dilatationen des Magenschlauches sind noch nicht ausreichend untersucht. Die postoperative Morbidität und Mortalität sind noch nicht endgültig ermittelt und möglicherweise auf die noch nicht standardisierte operative Technik zurückzuführen. Der Verlust an Übergewicht ist signifikant größer, wenn eine Kalibration des Schlauchmagens vorgenommen wurde. Ein entferntes Magenvolumen <500 ml scheint mit einem potenziellen erneuten Gewichtsanstieg verbunden zu sein. Die SMB kann sicher und mit guten Ergebnissen hinsichtlich Gewichtsverlust und Lebensqualität in ein bariatrisches Programm integriert werden. Die SMB kann den ersten Schritt vor einem Magenbypass oder DS darstellen, bei guten Langzeitergebnissen auch ein singuläres Verfahren sein. Die OP-Methode sollte als eine chirurgische Option eingeführt und ihre exakte Anwendung durch weitere Studien definiert werden. Nachuntersuchungen werden notwendig sein, um die Langzeitergebnisse zu evaluieren.
Übergewicht und Adipositas
Authors: May A. , Salgado E. , Werlen E. , Hüsler G.
Published: March 2018

Erschreckende Szenarien hinsichtlich der Zunahme von Übergewicht und Adipositas in der westlichen Welt werden in den letzten Jahren in der Presse und in wissenschaftlichen Artikeln dargestellt. Der vorliegende Artikel versucht die Diskussion zu versachlichen, indem er zeigt, dass diese Zunahme zum einen auf einem veränderten Schwellenwert der WHO im Jahre 1997 beruht (von BMI 28 kg/m2 auf 25 kg/m2) und zum anderen messmethodische Probleme zugrunde liegen, die einen direkten Vergleich vieler Studien kaum möglich macht. Unter Berücksichtigung dieser Faktoren kann gegenwärtig nicht mehr von einer Zunahme von Übergewicht und Adipositas gesprochen werden. Die Daten zeigen Stabilität bzw. einen gewissen Rückgang bei Kindern und Erwachsenen und eine Altersabhängigkeit bezogen auf das Übergewicht. Ob leichtes Übergewicht überhaupt als Risikofaktor angesehen werden kann, ist mehr und mehr umstritten. Die laufenden Präventionskampagnen beruhen auf “falschen Zahlen” und sollten demnach einem spezifischen präventiven Ansatz Platz machen.