Clinical case of a large congenital cholesteatoma of the temporal bone pyramid
Authors: Diab H.M. , Daikhes N.A. , Pashchinina O.A. , Kondratchikov D.S. , Panina O.S. 
Published: December 2024

Relevance. Petrous bone cholesteatoma is a rare benign ear pathology, that leads to a deterioration in the quality of life of patients and also causes severe life-threatening intra- and extracranial complications. The frequency of its occurrence among all pathological processes of the petrous bone is 4–9%. A feature of the pathology is a long asymptomatic course. The surgical treatment of such patients is still associated with a residual process; risk of injury to the facial nerve, internal carotid artery, jugular vein bulb, etc; insufficient visibility of hidden areas and high recurrence rate despite the development of surgical approaches. Clinical case description. Patient G., 31 years old, was admitted for treatment to the Department of Ear and Skull Base Diseases of the Federal State Budgetary Institution of the National Medical Research Center of Otorhinolaryngology of the FMBA of the Russian Federation in February 2019 with complaints on profound hearing loss in the left ear (to deafness), discomfort in the left ear, recurrent spasms of m. orbicularis oculi, m. orbicularis oris. Diagnosis: Massive petrous bone cholesteatoma. Surgical treatment was performed: removal of cholesteatoma using a combined micro-endoscopic transotic approach. The decrease of the facial muscles function (V degree according to House-Brackmann grade scale) was revealed in the postoperative period. The rehabilitation of the facial nerve function was carried out: comprehensive home exercise program, self-massage, supportive drug therapy, face-taping, botulinum therapy. Twelve months after the surgery, the function of the mimic muscles recovered to grade I according to House-Brackmann. According to MRI in DWI mode, no recurrence of cholesteatoma was detected 12 months after surgery. Conclusion: Surgical treatment of patients with the petrous bone cholesteatoma is a complex and urgent problem, that requires good surgical preparation and the possibility of the simultaneous use of micro- and endoscopic techniques. Rehabilitation is necessary to maximize facial nerve recovery, improve the quality of life of the patients and the results of the surgical treatment (facial nerve preservation or reconstruction). Long-term dynamic observation and MRI in DWI mode are mandatory.

Холестеатома пирамиды височной кости – редкая доброкачественная патология уха, которая приводит к выраженным функциональным нарушениям, снижает качество жизни пациентов, а также может вызывать тяжелые жизнеугрожающие интра- и экстракраниальные осложнения. Частота ее встречаемости от всех патологических процессов поражающих пирамиду височной кости 4–9%. Особенностью патологии является длительное бессимптомное течение. Несмотря на разработку хирур гических доступов, проблема лечения пациентов с холестеатомой пирамиды височной кости не теряет своей актуальности из-за высокой вероятности неполного ее удаления, опасностью травмирования таких важных структур, как лицевой нерв, внутренняя сонная артерия, луковица яремной вен и др.; недостаточного обзора труднодоступных областей; частого рецидивирования. Клинический случай. В феврале 2019 г. пациентка Г., 31 год, была госпитализирована в отделение заболеваний уха и основания черепа ФГБУ НМИЦ Оториноларингологии ФМБА РФ с жалобами на выраженное снижение слуха слева (до глухоты), дискомфорт в левом ухе, периодические спазмы m. orbicularis oculi, m.orbicularis oris. Диагноз: «массивная холестеатома пирамиды височной кости». Выпол нено хирургическое лечение в объеме: удаление холестеатомы с использованием комбинированного микро-эндоскопического доступа транскохлеарного доступа с сохранением лицевого нерва в костном мостике в мастоидальном отделе. В послеоперационном периоде отмечено снижение функции мими ческой мускулатуры лица (V степень по House-Brackmann). Проводилась реабилитация лицевого нерва: гимнастика для лица, самомассаж, поддерживающая медикаментозная терапия, тейпирование, боту линотерапия. Через 12 месяцев после операции функция мимической мускулатуры восстановилась до I степени по House-Brackmann. По данным МРТ в DWI режиме рецидива холестеатомы выявлено не было. Заключение. Хирургическое лечение пациентов с холестеатомой пирамиды височной кости – это слож ная и актуальная проблема, требующая хорошей хирургической подготовки, возможности одновремен ного использования микро- и эндоскопической техники. Проведение реабилитационных мероприятий необходимо для максимально полного восстановления функции лицевого нерва, улучшения качества жизни пациентов и результатов хирургического лечения (сохранение целостности лицевого нерва или его реконструкция). Длительное динамическое наблюдение, выполнение МРТ в DWI режиме обязательно.