Síndrome de Morris: revisão bibliográfica do tratamento nos tempos atuais
Authors: Arruda Priscila Albernaz Costa , Dorr Fernanda Paola de Mello , Vedana Gabriela Bedin , Silva Gabrielle Oliveira , Malaquias Isabelle Proença , Ferreira Nivia Caroline Porfírio 
Published: November 2021

Introdução: A síndrome de insensibilidade aos andrógenos completa (SIAC) é uma doença recessiva ligada ao cromossomo X, na qual a paciente possui cariótipo XY com fenótipo feminino. Isso ocorre em razão da insensibilidade aos andrógenos, incluindo testosterona e di-hidrotestosterona, pela anomalia ou ausência de receptores de androgênio. Portanto, tais alterações em um feto 46, XY causam masculinização incompleta, gerando um pseudo-hermafroditismo masculino. Objetivo: Este trabalho tem como objetivo realizar uma revisão da literatura sobre atualizações da conduta em casos de SIAC. Métodos: O levantamento bibliográfico foi realizado entre março e abril de 2021 com base em materiais como artigos científicos e publicações da Federação Brasileira das Associações de Ginecologia e Obstetrícia (FEBRASGO), Revista Bioética, Revista Brasileira de Cirurgia Plástica, Sociedade Brasileira de Cirurgia Plástica, Núcleo Integrado de Cirurgia de Cabeça e Pescoço, Karger Publishers, Publisher of Open Access Journals (MDPI) e Repositório da Produção Científica e Intelectual da Unicamp, Scientific Electronic Library Onilne (SciELO) e Biblioteca Virtual em Saúde (BVS). Restaram 19 artigos, que corresponderam aos critérios propostos para a execução do trabalho. Resultados e conclusão: Em consequência do pseudo-hermafroditismo masculino, o paciente apresenta órgãos sexuais externos femininos, porém, internamente, terá testículos. A apresentação clínica mais comum da síndrome de Morris é amenorreia primária na puberdade, podendo haver alterações na genitália externa, mamas, estatura e alterações hormonais significativas. Em suma, o diagnóstico é baseado na apresentação clínica, em exames laboratoriais e de imagem em uma mulher com cariótipo 46, XY, sendo confirmado pela análise do gene AR. Durante a escolha do tratamento, questões como atribuição de sexo, adequação da genitália externa para gênero, reposição hormonal, resultado psicossexual, momento ideal para gonadectomia e aconselhamento genético são questões que precisam de atenção. Após o diagnóstico, o acompanhamento psicológico tem função primordial no apoio ao paciente e aos familiares. Apesar de a maioria dos pacientes com SIAC se identificar com o gênero feminino, alguns podem se identificar com o gênero masculino, cabendo ao especialista oferecer opções seguras para que ele possa viver como homem. O tratamento mais realizado é a gonadectomia bilateral precoce para prevenir a malignização. Atualmente, há discussões acerca do melhor momento para iniciar o tratamento, que pode ser mais tardio para que possibilite a puberdade espontânea e o envolvimento do paciente em decisões que afetem seu corpo, propondo-se um programa de triagem semestral para a avaliação do risco de malignização dos testículos. Outras opções incluem neovaginoplastia, técnicas de dilatação, terapia de reposição estrogênica, neofaloplastia com colocação de prótese peniana, mastectomia e transplante capilar. Ademais, todo paciente deve ser acompanhado quanto à densidade mineral óssea.