Aortic Arch Hypoplasia in Combination with Other Congenital Heart Defects in Infants: Results of a One-Stage Repair
Authors: Труба Я.П. , Лазоришинец В.В. , Секелык Р.И. , Головенко А.С. , Дзюрий И.В. 
Published: February 2022

Введение. Вопрос этапности хирургического лечения гипоплазии дуги аорты в сочетании с другими врожденными пороками сердца (ВПС) остается дискутабельным. Преимущества одноэтапного лечения такого сложного сочетания и хорошие отдаленные результаты делают одноэтапное лечение методом выбора коррекции гипоплазии дуги аорты с сопутствующими ВПС. Цель. Провести анализ непосредственных и отдаленных результатов одноэтапной коррекции гипоплазии дуги аорты в сочетании с другими ВПС у младенцев. Материалы и методы. Группу исследования составили 148 последовательных пациентов неонатального периода, которым выполнена одноэтапная коррекция гипоплазии дуги аорты и сопутствующих ВПС. Пациенты с одножелудочковой физиологией не были включены в исследование. Пациентов мужского пола было 95 (64%), женского - 53 (36%). Средний возраст пациентов составил 1,2±0,5 месяца, средняя масса тела - 3,8±1,1 кг. Сегмент дуги аорты считали гипоплазированным, если отклонение Z-score составляло менее 2,0. Результаты. Госпитальная летальность составила 2,7% (n=4). Причины летальности были связаны с коррекцией сопутствующих ВПС. Длительность искусственного кровообращения в среднем составила 111,4±39,2 мин, время пережатия аорты - 73,4±41,5 мин, время селективной церебральной перфузии - 22,4±7,4 мин. Градиент давления в месте пластики дуги аорты после операции в среднем был 18,2±11,5 мм рт. ст. Продолжительность периода наблюдения составила от 1 месяца до 9,4 года (среднее значение 2,8±2,5 года). В отдаленном периоде летальных случаев не было. У 14 (9,4%) пациентов в послеоперационном периоде развился повторный стеноз на дуге аорты, который был успешно устранен эндоваскулярным или хирургическим путем. Показатель свободы от повторных операций в отдаленном периоде наблюдения через 1 год составил 89,4%, через 4 года и следующие 6 лет оставался постоянным и был 87,5%. Случаев компрессии трахеи, бронхов, неврологических осложнений в отдаленном периоде не наблюдалось. Заключение. Одноэтапная коррекция гипоплазии дуги аорты в сочетании с другими ВПС является эффективным и безопасным методом лечения у младенцев с хорошими непосредственными и отдаленными результатами. Проведенное исследование указывает на то, что данная хирургическая стратегия может быть приемлемой альтернативой двухэтапному хирургическому лечению этой комплексной патологии.

Introduction. The question of the stages of surgical treatment of aortic arch hypoplasia in combination with other congenital heart defects (CHD) continues to be debated. The advantages of one-stage treatment of such a complex combination and good long-term results make one-stage treatment the method of choice for correcting hypoplasia of the aortic arch with concomitant CHD. Purpose. To analyze the immediate and long-term results of one-stage repair of aortic arch hypoplasia in combination with other CHD in infants. Materials and methods. The study group consisted of 148 consecutive neonatal patients who underwent one-stage repair of aortic arch hypoplasia and concomitant CHD. Patients with a single ventricular physiology were not included in this study. There were 95 male patients (64%), female - 53 (36%). The average age of the patients was 1.2±0.5 months. (from 0.03 to 12 months), the average body weight was 3.8±1.1 kg (from 2.2 to 7.5 kg). A segment of the aortic arch was considered hypoplastic if the deviation of the Z-score was less than 2.0. Results. Hospital mortality was 2.7% (n=4). The causes of mortality were associated with the correction of concomitant defects. The mean cardiopulmonary bypass time 111.4±39.2 minutes, the mean aortic cross-clamp time was 73.4±41.5 minutes, and the time of selective cerebral perfusion was 22.4±7.4 minutes. The mean pressure gradient at the site of the aortic arch repair was 18.2±11.5 mm Hg. The long-term follow-up ranged from 1 month to 9.4 years (mean 2.8±2.5 years). In the long- term period, there were no deaths. Restenosis on the aortic arch developed in 14 (9.4%) patients in the postoperative period, which was successfully treated endovascular or surgically. The freedom from reoperations in the long-term follow-up period after 1 year was 89.4%, after 4 years and the next 6 years it remained constant at 87.5%. There were no cases of compression of the trachea, bronchi, neurological complications in the long-term period. Conclusion. One-stage repair of the aortic arch hypoplasia in combination with other CHD is an effective and safe method of treatment in infants with good immediate and long-term results. The conducted research indicates that this surgical strategy can be an acceptable alternative to two- stage surgical treatment of this complex pathology.