Szívamyloidosisban a bal kamrai falvastagodás sokkal gyakrabban látott eltérés, mint a típusosnak gondolt EKG-jelek
Authors: Nagy Daniella , Peskó Gergely , Tóth András Dávid , Révész Katalin , Varga Gergely , Vágó Hajnalka , Czibor Sándor , Masszi Tamás , Pozsonyi Zoltán 
Published: January 2023

Háttér: A szívamyloidosis egy ritkának gondolt betegség, amely kezelés nélkül gyorsan halálhoz vezet. Az utóbbi években a rohamosan fejlődő diagnosztikus módszereknek és modern terápiás lehetőségeknek köszönhetően egyre gyakrabban ismerik fel. A diagnosztikában az EKG-nak és szívultrahangnak kiemelt jelentőséget tulajdonítanak. Célkitűzés: A legfrissebb 2021-es Európai Kardiológusok Társaságának ajánlása tükrében kívántuk vizsgálni, hogy szívamyloidosisban jellemzőnek gondolt EKG-eltérések (alacsony kilengések, R-redukció), illetve a legegyszerűbb ultrahangos paraméter, mint a megnövekedett (≥12 mm) balkamra-falvastagság milyen gyakran fordulnak elő betegeink között. Szintén vizsgálni kívántuk, hogy a bal kamrai falvastagság és az EKG-n látott low voltage, illetve R-redukció előfordulása különbözik-e a háttérben álló patológiák esetén betegeinknél. Módszerek: Retrospektív vizsgálatunkba 104, 2009. január és 2022. április között szívamyloidosis miatt a Semmelweis Egyetem Belgyógyászati és Hematológiai Klinikáján megfordult beteget vontunk be. A háttérben álló patológia alapján három csoportot alkottunk: könnyűlánc-amyloidosis (AL), mutációs típusú transztiretin-amyloidosis (ATTRv) és vad típusú transztiretin-amyloidosis (ATTRwt). Leírtuk és összehasonlítottuk a legfontosabb demográfiai-, klinikai-, EKG-, szívultrahangos- és laboratóriumi paramétereket. Eredmények: Betegeink életkorának mediánja 68 (59–78) év volt, közülük. 55% férfi (n=57). AL-amyloidosisból 71, ATTRwt-csoportból 19, ATTRv-csoportból, pedig 13 beteget vizsgáltunk. Az EKG-n low voltage 54%-ban (n=56), R-hullám-redukció 56%-ban (n=58) fordult elő. Szívultrahanggal, 2D-módban mért bal kamrai szeptum és hátsó fal vastagságát átlagoltuk minden betegnél. Az így nyert értékek mediánja 16 (14–18) mm volt. A betegek 91%-ánál (n=95) megnövekedett bal kamrai falvastagságot láttunk. A fő célkitűzésünket vizsgálva szignifikánsnak adódott a különbség betegeink között mind a bal kamrai átlagos falvastagodás (nagyobb vagy egyenlő 12 mm) és low voltage, mind a bal kamrai átlagos falvastagság és EKG-n látott R-redukció jelenlétének aránya között (91% vs. 54% és 91% vs. 56%; p<0,001). Nagyobb falvastagságot találtunk a diagnózis esetén ATTR-ben mint AL-ben (p=0,01). 9 AL-amyloidosisos betegnek nem volt megnövekedett az átlagos bal kamrai falvastagsága. Megbeszélés: A CA-ra jellegzetesnek gondolt végtagi alacsony kilengések vegyes hátterű CA-s betegeink között 56%-ban, R-redukció 58%-ban volt jelen. Echo-vizsgálat során megnövekedett bal kamrai falvastagságot 91%-ban láttunk. Adataink azt sugallják, hogy az Európai Kardiológusok Társaságának irányelveivel megegyezően a szokásos képalkotós paraméterek közül nem a low voltage és R-redukció, hanem a megvastagodott bal kamrai fal jelenléte kell, hogy felébressze bennünk a CA lehetőségét, és további vizsgálatokra késztessen. A diagnosztikus folyamatban természetesen a klinikumnak, szívelégtelenség jelenlétének és az egyéb figyelemfelkeltő jeleknek is fontos szerepe van.