Antithrombotic therapy in hemophilia patients
Authors: Зозуля Н.И. 
Published: June 2024

В последние годы благодаря существенному расширению возможностей терапии продолжительность жизни пациентов с гемофилией неуклонно растет. В связи с этим растет и распространенность сердечно-сосудистых заболеваний (ССЗ) среди них. Так как для большинства ССЗ обязательным компонентом терапии являются антитромботические препараты (анти­агреганты и антикоагулянты), а пациенты с гемофилией относятся к группе очень высокого риска развития кровотечений, выбор тактики лечения представляет собой трудную задачу. Ситуация осложняется тем, что на сегодняшний день данные клинических исследований по эффективности и безопасности назначения антиагрегантов и антикоагулянтов у пациентов с гемофилией крайне ограничены. В связи с этим актуальность проблемы лечения ССЗ у пациентов с гемофилией не вызывает сомнений, и на ее разрешение направлены значительные усилия экспертного сообщества. В данной публикации суммированы результаты усилий рабочей группы, состоявшей из экспертов 5 международных научных обществ, которые сформулировали наиболее важные с практической точки зрения вопросы по ведению пациентов с гемофилией и различными ССЗ, проанализированы доступные данные научной литературы и на основании их выработаны и проранжированы по 3 степеням убедительности практические рекомендации по применению антитромботической терапии у пациентов с гемофилией. Представленные рекомендации ориентированы на широкий круг врачей, которые в своей практике могут столкнуться с задачей лечения пациентов с гемофилией и ССЗ. Они отражают общие принципы выбора терапии, однако в каждом клиническом случае решение нужно принимать с учетом особенностей конкретного пациента.

In recent years, the life expectancy of patients with hemophilia has been steadily increasing as a result of significant expansion of treatment options. In this context, the prevalence of cardiovascular diseases (CVDs) among such patients has been also increasing. Since antithrombotic agents (antiplatelet agents and anticoagulants) represent a mandatory component of therapy for the majority of CVDs, and patients with hemophilia are at a very high risk of bleeding, the choice of treatment tactics is challenging. The situation is further complicated by the fact that, to date, data from clinical studies on the effectiveness and safety of antiplatelet agents and anticoagulants in patients with hemophilia are extremely limited. In this context, the significance of the challenge of managing CVDs in patients with hemophilia is indisputable; the expert community is engaged in substantial efforts to address this issue. This publication presents the results of the efforts of a working group, consisting of experts from 5 international scientific societies. The group formulated the most important practical issues related to the management of patients with hemophilia and various CVDs, analyzed the available scientific literature data and, based on this analysis, developed and ranked 3 degrees of convincing practical recommendations for the use of antithrombotic therapy in patients with hemophilia. The recommendations presented are intended for a wide range of physicians who may encounter patients with hemophilia and CVDs in their clinical practice. The recommendations provide general guidance for choosing appropriate therapy. However, in each clinical case, the decision must be made based on the characteristics of the individual patient.