bluuebunny/crossref_metadata_2025 huggingface dataset:
FINAL ADULT HEIGHT OF PATIENTS WITH EPILEPSY
Authors: McGowan Marian E. L.
Published: July 2010

The standing height was measured of 88 adult patients with epilepsy (39 men, 49 women) who had not been resident in institutions during their childhood. No over‐all significant differences were found between these patients and the general population of the United Kingdom, whatever the age of beginning anti‐epileptic therapy. However, men with partial seizures beginning before the age of 18 were significantly shorter than men with grand mal epilepsy and than the normal male population. Women who had taken phenytoin before completing their growth were significantly shorter than the normal female population, and men who had received phenytoin before 10 years of age showed a tendency to be shorter than the norm.

Taille définitive adulte chez les épileptiques

La taille de 88 épileptiques (39 hommes et 49 femmes), non placés en institut spécialisé durant leur enfance, a étéétudiée. II n'est apparu aucune différence entre ces sujets el la population générale de Royaume Uni, quelque soit l'âge du début de traitement anticomitial. Cependant les hommes avec crises focales ayant débuté avant l'âge de 18 ans étaient plus petits que les sujets atteints d'épilepsie grand mal et la population masculine normale. Les femmes ayant reçu de la phénytoine avant d'avoir complété leur croissance étaient significativement plus petites que la population féminine normale et les hommes ayant reçu de la phénitoine avant l'âge de dix ans présentaient une tendance àêtre plus petits que la normale.

Enderwachsenegröße bei Patienten mit Epilepsie

Die Größe von 88 Patienten (39 Männer und 49 Frauen) mit Epilepsie, die im Kindesalter nicht in einer Anstalt waren, wurde verglichen. Ingsgesamt fanden sich keine Unterschiede zwischen diesen Patienten und der Allgemeinbevölkerung des Vereinigten Königreiches, wobei das Alter, in dem die anti‐epileptische Therapie begonnen wurde, keine Rolle spielte. Männer mit partiellen Anfällen, die vor dem 18. Lebensjahr begonnen hatten, waren jedoch kleiner als Männer mit Grand‐Mal‐Epilepsie und als Männer der Normalpopulation. Frauen, die vor Abschluß der Wachstumsperiode Phenytoin genommen hatten, waren signifikant kleiner als die weibliche Normalpopulation und Männer, die vor dem 10. Lebensjahr Phenytoin bekommen hatten, zeigten die Tendenz kleiner zu sein als die Normalpopulation.

Estatura final adulta conseguida en pacientes con epilepsia

Se comparó la estatura de pie de 88 pacientes (39 hombres y 49 mujeres) con epilepsia, que no habian residido en instituciones durante su niñez. No se observaron diferencias de conjunto entre estos sujetos y la población general del Reino Unido, fuese cual fuese la edad de comienzo de la terapia antiepiléptica. Sin embargo, los hombres con crisis parciales iniciadas antes de los 18 años eran más bajos que la población masculina normal. Las mujeres que habian tomado fenitoina antes de completar su crecimiento eran significativamente más bajas que le población femenina normal y los hombres que habian recibido fenitoina antes de los 10 años de edad mostraban una tendencia a ser más bajos que la norma.
Childhood Moyamoya Presenting as Dementia: Report of a Case
Authors: Levin S. D. , Hoare R. D. , Robinson R. O.
Published: July 2010

A case is presented of moyamoya disease in an Anglo‐Saxon child whose principal clinical feature, uniquely, was dementia. CT findings were unexplainable so angiography was performed. Moyamoya is an angiographic entity which has been associated with a wide variety of conditions. No satisfactory hypothesis has yet emerged to link these conditions or to explain the predilection of the Japanese for this disease.

Moyamoya de I'enfance présentée comme une démence

L'article rapporte le cas d'un enfant anglo‐saxon présentant une maladie de moyamoya et dont les caractéristiques cliniques étaient uniquement une démence. Les données du scanner étant inexplicables, une angiographie fut réalisée. La moyamoya est une entité angiographique qui a pu être associée avec une grande variété de conditions. Aucune hypothèse satisfaisante n'a étéémise pour relier ces conditions et expliquer la prédilection de la maladie chez les japonais.

Moyamoya im Kindersalter im Erscheinungsbild der Demenz

Es wird ein Fall der Moyamoya Krankheit bei einem anglo‐sächsischen Kind vorgestellt, dessen klinisches Hauptmerkmal die Demenz war, was einzigartig ist. Da die CT‐Befunde nicht zu deuten waren, wurde eine Angiographic durchgeführt. Moyamoya ist eine angiographische Einheit, die mit einer Vielzahl von Symptomen assoziiert worden ist. Bisher gibt es keine zufriedenstellende Hypothese, die diese Symptome miteinander verbindet oder die das besonders häfige Vorkommen dieser Krankheit bei Japanern erklärt.

Moya‐moya infantil presentándose como demencia

Se presenta un caso de enfermedad de moya‐moya en un niño anglosajón cuya principal caracteristica clinica era únicamente una demencia. Los hallazgos a la TAC no eran aclaratorios por lo que se practicó una angiografia. El moya‐moya es una entidad angiográfica que se ha visto asociada a una amplia variedad de condiciones. Todavia no ha aparecido ninguna hipótesis satisfactoria para ligar estas condiciones o para explicar la predilección de los japoneses por esta enfermeded.
Rare Combination of Spinal Lesions and Spina Bifida Occulta: Case Report
Authors: Wakai Susumu , Chiu Chin‐Wen
Published: July 2010

An infant presented with spina bifida occulta and a rare combination of spinal lesions, consisting of fibrous band with skin tag, lipoma, congenital dermal sinus and arachnoid cyst. The literature concerning the arachnoid cyst in occult spinal dysraphism is reviewed and the embryogenesis of these lesions is discussed.

Associaiion rare de lésions spinales dans un spina bifida fermé: un cas

Les auteurs présentent le cas d'un enfant présentant un spina bifida fermé avec une association rare de lésions médullaires, incluant une bande fibreuse avec zones cutanées, un lipome, un sinus dermique congénital et une cavité arachnoide. La littérature concernant la cavité arachnoide dans la dysraphie spinale fermée est analysée et I'embryogénèse de ces lésions est discutée.

Eine seltene Kombination spinaler Läsionen bei Spina bifida occulta: ein Fallberichi

Bei einem Kind mit Spina bifida occulta wurde eine seltene Kombination spinaler Läsionen bestehend aus fibrösem Band mit Hautzipfel, Lipom, congenitalem Dermalsinus und Arachnoidalcyste gefunden, der Fall wird hier vorgestellt. Die Literatur úber Arachnoidalcysten bei occulten spinalen Dysraphien wird angegeben und die Embryogenese dieser Lasionen wird diskutiert.

Rara combinación de lesiones espinales en la espina bífida oculta: aportación de una caso

Se presenta un caso con espina bífida oculta y una rara combinación de lesiones espinales consistentes en una banda fibrosa con lipoma, sino dtrmico congénito y quiste aracnoideo. Se revisa la literatura concerniente al quiste aracnoideo en la disrafia espinal oculta y se discute la embriogénesis de estas lesiones.
CEREBRAL FUNCTION MONITOR IN THE NEONATE, I: NORMAL PATTERNS
Authors: Verma Uma L. , Archbald Frank , Tejani Nergesh A. , Handwerker Sara M.
Published: July 2010

The cerebral function monitor (CFM) is a monitoring device which records integrated encephalograms (EEGs) on slow‐running paper, allowing continuous observations of cerebral activity for prolonged periods. The CFM was assessed in 49 normal neonates of different gestational ages and was found to reflect EEG activity accurately. Gestatibnal age and sleep‐wake states could be differentiated and normal patterns were defined. The establishment of normal patterns will allow further assessment of the CFM as a screening tool for the neonate at risk for cerebral hypoxic ischemic injury.

Moniteur des fonctions cérébrales chez les nouveau‐nés. I: Schémas normaux Le moniteur des fonctions cérébrales (CFM) est un appareil de monitoring qui enregistre des encéphalogrammes (EEG) intégrés, sur papier à déroulement lent, permettant des observations continues de l'activité cérébrale pour des périodes prolongées. Le CFM a été apprécié chez 49 nouveau‐nés normaux d'âge de gestation différent et s'est révélé traduire l'activité EEG avec précision. L'âge de gestation et les états sommeil‐veille ont pu être différenciés et des schémas normaux ont pu être définis. L'établissement des schémas normaux devrait permettre une utilisation ultérieure du CFM comme outil de dépistage chez le nouveau‐néà risque en raison de lesions cérébrales avec hypoxie ischémique.

Monitor für Cerebralfunktionen bei Neubeborenen. I: Normale Muster Der Monitor für Cerebralfunktionen (MCF) registriert integrierte Encephalogramme (EEG) auf langsam laufendem Papier, wodurch eine kontinuierliche Überwachung der cerebralen Aktivität über lange Zeiträume möglich ist. Der MCF wurde bei 49 gesunden Neugeborenen unterschiedlichen Gestationsalters eingesetzt und registrierte die EEG‐Aktivität sehr genau. Das Gestationalter und die Schlaf‐Wach‐Stadien konnten bestimmt werden und es wurden Normalmuster definiert. Die Definition von Normalmustern wird eine weitere Anwendung des MCF als Screening Gerät bei Neugeborenen mit dem Risiko einer cerebralen hypoxisch ischämischen Schädigung ermöglichen.

Monitor de la funcion cerebral en el recién nacido. I: Esquemas normales El monitor de la función cerebral (MFC) es un sistema de monitorización que registra encefalogramas integrados (EEG) sobre un papel de velocidad lenta, lo que permite observaciones continuas de la actividad cerebral durante periodos prolongados. El MFC fue evaluado en 49 recih nacidos normales de diferentes edades gestacionales y se halló que reflejaba con precisión la actividad EEG. La edad gestacional y los estados de sueño‐vigilia podian ser diferenciados y se definieron esquemas normales. El establecimiento de esquemas normales permitira la evaluación futura del MFC como una herramienta de screening para el neonato con riesgo a consecuencia de una agresión cerebral hipóxica isquémica.
MATHEMATICAL EXPRESSION OF RELATIONSHIP BETWEEN AUDITORY BRAINSTEM TRANSMISSION TIME AND AGE
Authors: Fabiani Mario , Sohmer Haim , Tait Charles , Bordieri Oreste
Published: July 2010

Brainstem transmission time (BTT) was studied in 71 subjects ranging in age from one day to 29 years in order to find a mathematical expression to best describe the relationship between BTT and age. The mathematical function which relates BTT to age is exponential. Using this data, the BTT confidence limit was calculated for subjects from birth through to eight years. Repeated recordings of auditory brainstem responses were performed in several children as they grew older and these verified the normal maturational processes of the brainstem structures in the developing infant and young child.

Expression muthèmatique entre le temps de transmission des stimuli auditifs dans le trone cérébral et l'âge

Le temps de transmission du tronc cérébral (BTT) a étéétudié chez 71 sujets ágés de un jour à 29 ans dans le but de trouver une expression mathèmatique pour décrire au mieux la relation entré BTT et âge. La fonction mathèmatique qui relie le BTT et l'âge est exponentielle. En partant de cette donnée, la limite de confiance du BTT a élé calculee pour les sujets allant de la croissance à huit am. Des enregistrements répétés de réponse auditive du tronc cérébral ont été réalisés chez plusieurs enfants devenus plus âgés et ils ont vérifié les processus de maturation normale des structures du tronc cérébral chez le nourrisson et le jeune enfant.

Eine mathematische Formel für die Beziehung zwischen akustischer Hirnstammtransmissionszeit und Alter

Bei 71 Probanden im Alter von einem Tag bis zu 29 Jahren wurde die Hirnstammtransmissionszeit (HTZ) untersucht, um eine mathematische Formel zu finden, die die Beziehung zwischen HTZ und Alter am besten ausdruckt. Mathematisch handelt es sich bei der Beziehung zwischen HTZ und Alter um eine Exponentialfunktion. Unter Verwendung dieser Daten wurde die HTZ Vertrauensgrenze für Probanden von der Geburt bis zum achten Lebensjahr berechnet. Bei mehreren Kindern wurden in verschiedenen Alterstufen Aufzeichnungen akustischer Hirnstammreaktionen vorgenommen und dadurch die normalen Reifungsprozesse der Hirnstammstrukturen beim sich entwickelnden Saugling und Kleinkind verifiziert.

Expressión matemática entre la relación de la edady la edady el tiempo de transmissión auditiva en eltronco cerebral

Se estudió el tiempo de transmisión en el tronco cerebral (TTT) en 71 individuos cuyas edades oscilaban entre un dia y 29 años, con el objeto de hallar una expresión matemática que describiera lo mejor posible la relación entre la edad y el TTT. Uttilizando estos datos se calculó el limite de confianza del TTT en individuous desde el nacimiento hasta los ocho años. Se realizaron repetidas grabaciones de las respuestas auditivas en el tronco cerebral en diversos niños a medida que se hacian mayores, las cuales demonstraron los procesos normales de maduración de las estructuras del tronco cerebral en el lactante en fase de maduración y en el niño mayor.
THE DEVELOPMENT OF SIMPLE ACOUSTIC REACTION TIME IN NORMAL CHILDREN
Authors: Andersen Kjeld , Starck Lena , Rosin Ingmar , Svensson Elizabeth
Published: July 2010

Normative data on the simple acoustic reaction time were obtained from 56 children without neurological or psychiatric symptoms aged between four and 14 years, and the results were compared with those for an adult reference group. Mean reaction times declined precipitously from 465msec at age five to 190msec at 15 years. The relationship between reaction time and age during childhood can be described by a linear equation in a log‐log system. The adult level is achieved at 16 years.

Développement du temps de réaction acoustique simple chez l'enfant normal

Des données de référence sur le temps de réaction acoustique simple ont été obtenues par I'examen de 56 enfants, sans symptomes neurologiques ou psychiatriques, ágés de quatre à 14 ans, et les résultats ont été comparés a ceux d'un groupe de référence adulte. La moyenne des temps de réaction a dicru rapidement, de 465msec à cinq ans jusqu'à 190msec à 15 ans. La relation entre le temps de réaction et l'âge durant l'enfance s'établit selon une équation linéaire dans une échelle log‐log. Le niveau adulte est atteint à 16 ans.

Entwicklung der akustischen Reaktionszeit bei gesunden Kindern

Bei 56 Kindern ohne neurologische oder psychiatrische Symptome wurden im Alter zwischen vier und 14 Jahren Normalwerte der akustischen Reaktionszeit gemessen und die Ergebnisse wurden mit Daten einer Referenzgruppe von Erwachsenen verglichen. Die mittlere Reaktionszeit fiel sehr rasch von 465msec im Alter von fünf Jahren auf 190msec im Alter von 15 Jahren ab. Die Beziehung zwischen Reaktionszeit und Alter während des Kindesalters entspricht einer linearen Gleichung im log‐log System. Der Erwachsenenbereich ist mit 16 Jahren erreicht.

Desarrollo del tiempo de reacción acústica simple en niños normales

Se obtuvieron datos normativos del tiempo de reacción acústica simple en 56 niños sin síntomas neurológicos o psiquiátricos. De cuatro a 14 años dc edad. Los resultados fueron comparados con los de un grup de referencia de adultos. Los tiempos promedios de reacción disminuían precipitalamente desde los 465mseg a la edad de cinco años a 190mseg a los 15 años. La relación entre el tiempo de reacción y la edad durante la infancia puede ser descrita por medio de una ecuación lineal en un sistema logaritmico. El nivel de adulto se consigue a los 16 años.
Congenital Hydrocephalus Secondary to Intra‐uterine Germinal Matrix/Intraventricular Haemorrhage
Authors: Hill Alan , Rozdilsky Bohdan
Published: July 2010

An infant with hydrocephalus which had been diagnosed at birth died at one month of age. Subsequent neuropathological studies demonstrated old germinal matrix haemorrhage and complete occlusion of the aqueduct of Sylvius by fibroglial tissue, both of which appeared to be older than four weeks, indicating that they had occurred in utero. These observations are consistent with the occurrence of intra‐uterine intraventricular haemorrhage secondary to haemorrhage of the subependymal germinal matrix, leading to occlusion of the aqueduct of Sylvius and hydrocephalus prior to birth.

Hydrocéphalie congénitale secondaire à une hémorragie intraventriculaire. intra‐utérine de la couche germinative Un nourrisson, chez qui le diagnostic d'hydrocéphalie avait été poséà la naissance mourut à l'åge d'un mois. Les études neuro‐pathologiques ultérieures révélèrent une ancienne hémorragie de la couche germinative avec occlusion compléte de l'aqueduc de Sylvius par du tissu fibroglial, ces lésions paraissant avoir plus de quatre semaines, ce qui indiquait qu'elles étaient survenues in utero. Ces observations sont en accord avec la survenue d'hémorragies intraventriculaires intra‐utérines secondaires a une hémorragie de la couche germinative sous‐épendymaire, conduisant à une occlusion de l'aqueduc de Sylvius et une hydrocéphalie avant la naissance.

Congenitafer Hydrocephalus als Folge para‐ und intraventrikufarer Bfurung in Urero

Ein Kind, das mit Hydrocephalus geboren wurde, starb im Alter von vier Wochen. Die durchgefohrten neuropathologischen Studien zeigten eine alte Blutung im Bereich der Matrix germinativum und einen vollständigen Verschluβ des Aquaeductus Sylvii durch fibröses Gliagewebe. Beides schien älter als vier Wochen zu sein, was bedeutet, daβ es in Utero entstanden sein mug. Diese Beobachtungen sprechen für das Auftreten einer intra‐uterinen intraventrikulären Blutung aus der subependymalen Matrix germinativum, wodurch der Aquaeductus Sylvii verschlossen wird und sich vor der Geburt ein Hydrocephalus ausbildet.

Hidrocefalia congénita secundaria a una hemorragia intra‐uterina en la marriz germinal/intraventricular Un lactante con hidrocefalia que habia sido diagnosticado al nacer murió al mes de edad. Los estudios neuropatológicos subsiguientes demostraron una antigua hemorragia de la matriz germinal y una oclusión completa del acueducto de Silvio por un tejido fibroglial, ambos de mh de cuatro semanas antigüedad, lo que indicaba que habian tenido lugar in utero. Estas observaciones son coherentes con la aparición de hemorragia intraventricular inrauterina secundaria a una hemorragia subependimaria de la matriz germinal, que da lugar a la oclusión del acueducto de Silvio y a una hidrocefalia anterior al nacimiento.
PROGRESSION OF MUSCULAR DYSTROPHY ASSESSED BY COMPUTED TOMOGRAPHY
Authors: Stern L. M. , Caudrey D. J. , Perrett L. V. , Boldt D. W.
Published: July 2010

To determine whether computerised tomography (CT) offers an accurate means of following the progression of Duchenne muscular dystrophy, CT scans through the thigh and calf were done on two occasions, six months apart, for 13 boys with the disease. The results suggest that CT scans of muscles may be used as an adjunct to other methods in the accurate assessment of progression.

Mesure par scanner de l'évolution de la myopathie de Duchenne

Pour savoir si le scanner permet une mesure précise de l'évolution de la myopathie de Duchenne, des scanners de la cuisse et du mollet ont été répétés deux fois à six mois de distance, chez 13 garçons atteints. Les résultats suggèrent que le scanner des muscles peut être utilisé en adjonction d'autres méthodes comme mesure précise de l'évolution.

Beurteilung einer Muskeldystrophie vom Typ Duchenne durch Computertomographie

Um festzustellen, ob die Computertomographie (CT) eine ausreichende Methode zur Beurteilung des Fortschreitens einer Muskeldystrophie vom Typ Duchenne ist, wurden bei 13 Jungen mit dieser Erkrankung zweimal im Abstand von sechs Monaten CT‐Scans durch Ober‐ und Unterschenkel gemacht. Die Ergebnisse zeigen, daβ CT‐Scans von Muskeln zur genauen Beurteilung der Progression zusätzlich zu anderen Methoden angewandt werden konnen.

Progresión de la distrofla muscular de Duchenne estudiada por tomografla computarizada

Con el objeto de determinar si la tomografia computarizada (TAC) ofrece un metodo preciso para seguir la progresión de la distrofia muscular de Duchenne, se realizaron TACs a nivel del muslo y la pantorrilla en dos ocasiones, con seis meses de intervalo, en 13 niños con la citada enfermedad. Los resultados sugieren que la TAC de los músculos puede ser usada como una ayuda para otros metodos de valoración cuidadosa de la progresión de la enfermedad.
PHYSIOLOGICAL COST INDEX OF WALKING FOR NORMAL CHILDREN AND ITS USE AS AN INDICATOR OF PHYSICAL HANDICAP
Authors: Butler P. , Engelbrecht M. , Major R. E. , Tait J. H. , Stallard J. , Patrick J. H.
Published: July 2010

Seventy‐two normal children aged between three and 12 years were assessed to establish their walking function. Speed of walking and heart rate were monitored continuously, both barefoot and in shoes, over eight consecutive lengths of a 25m walkway. Since heart rate is affected by speed, the physiological cost index (PC1)—which combines the two parameters—was calculated for each child, both barefoot and in shoes. Speed tends to increase and walking heart rate to decrease with age. However, resting heart rate also decreases with age, so the PCI has the same range for all ages. The mean PCI in shoes was 0.4 and barefoot was 0. 38. The PCI for children with pathological gait is appreciably greater than that for normal children, so the PCI is a valuable quantitative indicator of the level of handicap.

Index du coût physiologique de la marche chez I'enfant normal et son utilisation comme indicateur dhandicap physique

Soixante douze enfants normaux, âgés de trois a 12 ans, ont été examinés pour établir leur fonction de marche. La vitesse de marche et le rythme du coeur ont été enregistrés continuellement, à la fois en marche pied nu et en chaussures, sur huit trajets consécutifs d'une plate‐forme de 25 mètres. Le rythme cardiaque étant modifié par la vitesse de marche, I'index de coût physiologique (ICP) combinant les deux paramètres a été calculé pour chaque enfant, pied nu et en chaussures. La vitesse tend à s'accroitre et Ie rythme cardiaque de marche à décroitre avec I'âge. Cependant, le rythme cardiaque de repos décroit aussi avec I'âge, si bien que le ICP demeure constant pour tous les Lges. L'ICP moyen àété de 0·4 en chassures et de 0·38 pieds nus. L'ICP d'enfants à démarches pathologiques s'est révélé nettement plus élévé que celui de I'enfant normal et I'ICP apparait un indicateur quantitatif valable du degré de handicap.

Physiologischer Energieumsatzindex beim Gehen für gesunde Kinder und seine Anwendung als Indikator fir körperliche Behinderung

72 gesunde Kinder im Alter zwischen drei und 12 Jahren wurden untersucht, um ihre Funktion beim Gehen zu beurteilen. Gehgeschwindigkeit und Herzfrequenz wurden über acht aufeinanderfolgende Gehstrecken von 25m. sowohl barfuβ als auch in Schuhen kontinuierlich aufgezeichnet. Da die Herzfrequenz durch die Geschwindigkeit beeinfluβ wird, wurde der physiologische Energieumsatzindex (PC1)—der die beiden Parameter verbindet—für jedes Kind für beide Versuchsanordnungen berechnet. Die Geschwindigkeit nimmt mit dem Alter zu und die Herzfrequenz beim Gehen nimmt ab. Die Ruheherzfrequenz jedoch nimmt mit dem Alter ebenfalls ab, sodaβ der PCI für alle Altersstufen denselben Bereich hat. Der mittlere PCI beim Gehen in Schuhen war 0·4 und barfup 0·8. Der PCI bei Kindern mit pathologischem Gang ist betrachtlich höher als der für gesunde Kinder, sodaβ der PCI ein guter quantitativer Indikator für den Grad einer Behinderung darstellt.
NATURAL HISTORY AND PREDICTIVE SIGNIFICANCE OF HEAD‐BANGING, HEAD‐ROLLING AND BREATH‐HOLDING SPELLS
Authors: Abe K. , Oda N. , Amatomi M.
Published: July 2010

A five‐year follow‐up study of children who had had spells of head‐banging or breath‐holding at three years was carried out to see whether these symptoms have any behavioural sequelae. Of 36 children with breath‐holding spells at three years, none still had them. 34 children had had spells of head‐banging, and three still had the symptom at follow‐up. The children with a history of head‐banging were more restless and emotionally unstable at follow‐up, but there was no significant difference between the index groups and their controls in other problems of behaviour or development.

Histoire naturelle et signification pronostique du heurt de tête, balancement de tête et retenue volontaire de respiration

Une étude longitudinale durant cinq ans, d'enfants ayant eu des accts de heurts de téte et de retenue de respiration à trois ans, a été entreprise pour voir si ces symptômes avaient des suites comportementales. Chez 36 enfants avec accès de retenue de respiration à trois ans, aucun ne les gardait. 34 enfants avaient eu des crises de heurts de tête et trois d'entre eux les conservaient. Les enfants ayant présenté une histoire de heurt de téte étaient plus remuants et émotivement instables tout au long de l'étude mais il n'y avait pas de différences significatives entre groupes expérimentaux et contrôles pour d'autres problèmes de comportement ou de développement.

Verlauf und prognostische Redeutung der Jactatio capitis und des ‘Wegbleibens’

Kinder, die im Alter von drei Jahren Anfalle von Jactatio capitis und ‘Wegbleiben’ hatten, wurdenüber fünf Jahre nachuntersucht um herauszufinden, ob diese Symptome irgendwelche Auswirkungen auf das Verhalten hatten. Die 36 Kinder rnit anfallsweisem ‘Wegbleiben’ im Alter von drei Jahren waren alle unauffallig. Von den 34 Kindern mit Jactatio capitis hatten drei bei der Nachuntersuchung noch immer dieses Symptom. Die Kinder mit Jactatio capitis waren bei den Kontrolluntersuchungen unruhiger und emotional wenig gefestigt. es fanden sich jedoch keine signifikanten Unterschiede zwischen den Index‐Gruppen und ihren Kontrollen bei anderen Problemen in Bezug auf das Verhalten oder die Entwicklung.

Historia natural y significación predictiva del bambholeo de la caheza, rotación de la caheza y crisis de pérdida del llanto

Se realizó un estudio durante cinco años que habian tenido episodios de balanceo de la cabeza, o de pérdida del llanto a la edad de ires años, con el objeto de ver si estos sintomos habian dejado alguna secuela conductual. De los 36 niños con espasmos del llanto a los tres años, ninguno los seguia teniendo. 34 niños habian tenido episodios de balanceo de la cabeza y de ellos tres todavia los tenian. Los niiios con una historia de balanceo de la cabeza eran más inquietos y emocionalmente inestables, pero no habia diferencia significativa entre los grupos estudiados y sus controles en otros problemas de conducta o desarrollo.
BENIGN MIGRAINE‐LIKE SYNDROME WITH CSF PLEOCYTOSIS IN CHILDREN
Authors: Rossi Livia N. , Sella Franco Vas , Bajc Oton , Tönz Otmar , Lütschg Jürg , Mumenthaler Marco
Published: July 2010

Four children with symptoms consistent with complicated migraine had CSF pleocytosis, in three cases lymphocytic and in the fourth polymorphonuclear. In one case the CSF abnormality was found during two separate attacks of complicated migraine. On the basis of the 23 cases reported in the literature and these four personal cases, the authors conclude that, as a rule, pleocytosis is a secondary phenomenon of an attack of complicated migraine. However, in exceptional cases an infectious disease might produce both a migraine attack and CSF pleocytosis.

Syndrome paramigraineux benin avec pleiocytose du LCR chez l'enfanl

Quatre enfants présentant des symptomes évoquant une migraine accompagnée ont présenté une pleiocytose du LCR, de type lymphocytaire dans trois cas, polynucléatre dans le quatrième cas. Dans un cas, l'anomalie du LCR a été notee dans deux crises séparées de migraines accompagnées. Sur la base des 23 cas rapportés par la littérature et ces quatre cas personnels, les auteurs concluent qu'en règie, la pleiocytose est un phénomène secondaire d'une crise de migraine accompagnée. Cependant dans des cas exceptionnels, une maladie infectieuse peut produire à la fois une crise de migraine et une pleiocytose du LCR.

Benignes migräneartiges Syndrom mit Liquorpleocytose bei Kindern

Vier Kinder mit den Symptomen einer komplizierten Migräne hatten eine Liquorpleocytose, die in drei Fällen lymphocytär und in einem polymorphonukleär war. Ein Patient zeigte die Liquorveränderungen bei zwei komplizerten Migräneanfällen. 23 in der Literatur beschriebene Fälle und diese vier eigenen Fälle veranlassen die Autoren zu der Schluβfolgerung, daβ die Pleocytose in der Regel ein sekundäres Phänomen bei einem komplizierten Migräneanfall ist. Jedoch kann in Ausnahmefällen eine Infektionskrankheit sowohl einen Migräneanfall als auch eine Liquorpleocytose hervorrufen.

RÉSUMÉN

Sindrome parecido a la migraña benigna con pleocitosis en el LCR en niños

Cuatro niños con sintomas consistentes en una migraña complicada tuvieron una pleocitosis en el LCR, en tres casos de tipo linfocitario y en cuatro de tipo polimorfocelular. En un caso la anomalia en el LCR se halló en dos ataques separados de la migrafia complicada. Sobre la base de los 23 casos aportados en la literatura y los presentes cuatro casos personales, los autores concluyen que, como regla, la pleocitosis es un fenomeno secundario en un ataque de migraña complicada. Sin embargo, en casos excepcionales una enfermedad infecciosa puede producir al mismo tiempo una migraña y una pleocitosis en el LCR.
Theophylline Neurotoxicity Resulting in Significant Unilateral Brain‐damage
Authors: Noetzel Michael J.
Published: July 2010

A case of theophylline neurotoxicity in a three‐month‐old infant is reported. Prolonged focal seizures with secondary generalization resulted in hemiparesis and developmental retardation, and CT demonstrated cerebral hemiatrophy. Later the infant developed recurrent focal and atonic convulsions, which were refractory to multiple anticonvulsants. Possible etiological factors. especially the pharmacological mechanisms by which theophylline can produce focal convulsions and result in brain damage, are discussed.

Neurotoxicité de la théophylline responsahle d' une lésion cérébrale unilatérale significative

L'article rapporte un cas de neurotoxicité de la théophylline chez un nourrisson de trois mois. Des crises comitiales focales prolongées, secondairement généalisées provoquérent une hémiparésie et un retard de développement; le scanner démontra l' existence d'une hémiatrophie cérébrale. Plus tard, le nourrisson présenta des crises convulsives récidivantes focales et atoniques, résistant à de multiples anticomitiaux. Les facteurs étiologiques possibles, particuliérement les mécanismes pharmacologiques par lesquels la théophylline peut produire des convulsions focales et entrainer une lésion cérébrale sont discutés.

Theophyllin Neurotoxizität als Ursache für einen signifikanten einseitigen Hirnschaden

Es wird über einen drei Monate alten Säugling mit einer Theophyllin Neurotoxizität berichtet. Anhaltende fokale Krampfanfälle mit sekundärer Generalisation führten zu einer Hemiparese und Entwicklungsverzögerung und das CT zeigte eine cerebrale Hemiatrophie. Später entwickelte das Kind recurrente fokale und atonische Krämpfe, die durch die verschiedensten Antikonvulsiva nicht zu beeinflussen waren. Die möglichen aetiologischen Faktoren und besonders die pharmakologischen Mechanismen, aufgrund derer Theophyllin fokale Krampfanfälle hervorrufen und einen Hirnschaden verursachen kann, werden diskutiert.

Neurotoxicidad teofilínica con el resultado de una lesión cerebral unilateral significativa

Se describe un caso de neurotoxicidad teofilínica en un lactante de tres meses de edad. Unas convulsiones focales prolongadas con generalización secundaria, dieron lugar a una hemiparesia y a un retraso en el desarrollo, y la TAC demostró una hemiatrofia cerebral. Más tarde el niño desarrolló convulsiones recurrentes focales y atonicas, refractarias a múltiples anticomiciales. Se discuten 10s posibles factores etiológicos. especialmente 10s mecanismos farmacológicos por 10s que la teofilina puede producir convulsiones focales y dar lugar a una lesión cerebral
DEVELOPMENT OF CEREBRAL PALSY AFTER ULTRASONOGRAPHIC DETECTION OF PERIVENTRICULAR CYSTS IN THE NEWBORN
Authors: Weindling A. M. , Rochefort M. J. , Calvert S. A. , Fok T.‐F. , Wilkinson Andrew
Published: July 2010

Cysts in the periventricular region of the brain were demonstrated by ultrasound in eight of 102 preterm infants (birthweight <1501g or <34 weeks gestation) during a 14‐month period. All eight babies survived, but developed serious neurological problems: five had spastic quadriplegia and three had spastic diplegia. Six had impaired vision and six had delayed speech development, but there was no evidence of impaired hearing. The cysts probably represent the infarcted lesions of periventricular leukomalacia.

Apparition d'une Infirmité Motrice Cérébrate après détection échographique de kystes périventriculaires chez le nouveau‐né

La présence de kystes dans la région périventriculaire du cerveau fut demontrée par échographie chez huit parmi 102 prématurés (poids de naissance inférieur à 1501g ou gestation de moins de 34 semaines) durant une période de 14 mois. Les huit nourrissons survécurent mais développèrent des troubles neurologiques graves: cinq d'entre eux présentèrent une quadriplégie spastique et trois, une diplégie spastique. Six présentèrent des troubles de vision et six un retard de langage mais il n'y eut pas d'indication de déficit auditif. Les kystes représentent probablement les lésions infarcies d'une leucomalacie périventriculaire.

Entwicklung einer Cerebralparese bei einem Neugeborenen mit ultrasonographisch nachgewiesenen periventrikulären Cysten

Bei acht von 102 Frühgeborenen (Geburtsgewicht <1501g oder Gestation <34 Wochen) wurden in einem Zeitraum von 14 Monaten ultrasonographisch Cysten in der periventrikulären Hirnregion nachgewiesen. Alle acht Kinder überlebten, entwickelten aber schwere neurologische Probleme: fünf hatten eine spastische Tetraplegie und drei hatten eine spastische Diplegie. Sechs hatten eine eingeschränkte Sehkraft und sechs eine verzögerte Sprachentwicklung, aber man fand keinen Anhalt für Hörprobleme. Die Cysten stellen wahrscheinlich infarzierte Läsionen einer periventrikulären Leukomalazie dar.

Aparición de parálisis cerebral después de la detección ultrasonográflca de quisles periventriculares en el recién nacido

Por medio de los ultrasonidos se detectaron quistes en la región periventricular del cerebro en ocho de 102 lactantes pretermino (con peso de nacimiento < 1501 o <34 semanas de gestation) durante un periodo de 14 meses. Los ocho niños sobrevivieron pero desarrollaron problemas neurológicos graves: cuatro tenian diplejia espástica y cinco cuadriplejia espástica. Seis tenían alteracion visual y seis retraso en el desarrollo del habia: pero no habia evidencia de alteración auditiva. Probablemente los quistes representan lesiones de infarto de una leucomalacia periventricular.
Idiopathic Fluctuating Dystonia: a Case of Foot Dystonia and Writer's Cramp Responsive to L‐dopa
Authors: Deonna T. , Ferreira A.
Published: July 2010

A forme fruste of progressive idiopathic dystonia is reported in a girl, starting at eight years and followed to 24 years of age. The first symptom was isolated dystonia of the left foot and later writer's cramp developed in the hands. Fluctuations of the dystonia occurred later in the course of the disorder, which were not related to the sleep‐waking cycle. Complete remission of symptoms was obtained with low dosage of L‐dopa. This case broadens the spectrum of fluctuating dopa‐sensitive progressive childhood dystonias and provides evidence for writer's cramp being a form of focal dystonia.

Dystonie idiopathique fluctuanle: un cas de dystonie du pied el de erampe de l'écrivain répondant à la L‐dopa L'article rapporte une forme fruste de dystonie idiopathique progressive chez une fille ayant débutéà l'âge de huit ans et suivie jusqu'a l'age de 24 ans. Les symptomes débutèrent par une dystonie isolée du pied gauche et plus tard par une erampe de l'écrivain de la main droite. Les fluctuations de la dystonie, non reliées aux cycles de veille‐sommeil apparurent plus tard au cours du développement et une rémission complète des symptomes fut obtenue par de faibles doses de L‐dopa. Ce cas élargit le spectre des dystonies progressives fluctuantes de l'enfance sensibles à la Dopa et rend évident que la erampe de l'écrivain est une forme de dystonie focale.

Idiopathische fluktuierende Dystonie: ein Fall mil Fußdystonie und Schreibkrampf, der auf L‐Dopa ansprach Es wird über eine ‘forme fruste’ einer progressiven idiopathischen Dystonie bei einem Mädchen berichtet, die im Alter von acht Jahren begann und bis zum 24. Lebensjahr kontrolliert wurde. Die Symptome begannen mit einer isolierten Dystonie des linken Fußes und später kam ein Schreibkrampf der rechten Hand hinzu. Im weiteren Verlauf traten Fluktuationen der Dystonie auf, die nicht dem Schlaf‐Wach‐Rhythmus unterworfen waren und durch eine niedrige Dosis von L‐Dopa wurde eine komplette Remission erreicht. Dieser Fall erweitert das Spektrum der fluktuierenden Dopa‐sensiblen progressiven Dystonien im Kindesalter und liefert einen Anhalt dafür, daß der Schreibkrampf eine Form der fokalen Dystonie ist.

Dislonia fluctuante idiopática. Un caso de distonia de pie y calambre del escribiente sensibles a L‐dopa

Se aporta una forma frustre de distonía idiopática progresiva en una niña que se inició a los ocho años de edad y fue seguida hasta los 24 años. Los síntomas se iniciaron con una distonía aislada del pie izquierdo y más tarde con un calambre del escribiente de la mano derecha. Más adelante aparecieron fluctuaciones en la distonia sin relación con el ciclo sueño/vigilia y una remisión completa de los sintomas se obtuvo con dosis bajas de L‐dopa. Este caso amplia el campo de las distonias infantiles fluctuantes Dopa‐sensibles y proporciona evidencia de que el calambre del escribiente es una forma local de distonia.
RUD SYNDROME REVISITED: ICHTHYOSIS, MENTAL RETARDATION, EPILEPSY AND HYPOGONADISM
Authors: Marxmiller Jane , Trenkle Ingrid , Ashwal Stephen
Published: July 2010

Rud syndrome is a rare disorder of childhood characterized by ichthyosis, mental retardation, epilepsy and hypogonadism. The authors report a family with this autosomal recessive disorder, review the clinical and dermatopathological findings, and contrast Rud syndrome with the other major neuro‐ichthyosiform dermatoses.

Retour sur le syndrome de Rud (ichtyose, arriération mentale, épilepsie et hypogonadisme)

Le syndrome de Rud est une affection rare de l'enfance caractérisée par une ichtyose, une arriération mentale, une épilepsie et un hypogonadisme. Les auteurs décrivent une famille présentant ce trouble récessif autosomal, revoient les données cliniques et dermatopathologiques et opposent le syndrome de Rud aux autres dermatoses neuroichtyosiformes majeures.

Das Rud Syndrom (Ichthyosis, geistige Retardierung, Epilepsie und Hypogonadismus

Das Rud Syndrom ist eine seltene Erkrankung im Kindesalter, es ist charakterisiert durch Ichthyosis, geistige Retardierung, Epilepsie und Hypogonadismus. Die Autoren berichten über eine Familie mit dieser autosomal‐rezessiven Erkrankung, geben einen Überblick über die klinischen und dermatopathologischen Befunde und stellen das Rud Syndrom anderen wichtigen neuroichthyosiformen Dermatosen gegenüber.

Revisión del sindrome de Rud (ictiosis. retraso mental, epilepsia e hipogonadismo)

El síndrome de Rud es raro y se caracteriza por ictiosis, retraso mental, epilepsia e hipogonadismo. Los autores aportan una familia con esta alteración autosómica recesiva, y diferencian el sindrome de Rud con otras importantes dermatosis ictiosiformes.
Brain Dysfunction in an Adolescent with the Neuromuscular Form of Hexosaminidase Deficiency
Authors: Mantovani John F. , Vidgoff Jaclyn , Cass Mary
Published: July 2010

A 14‐year‐old girl of Ashkenazi Jewish background is described who has severe deficiency of hexosaminidase A. She presented with slowly progressive motor neuron degeneration and was found to have subtle deficiencies on neuropsychological testing, abnormal cortical evoked potentials and structural abnormalities of the cerebellum on CT scan. This patient extends the reported clinical findings for adolescents and suggests the possibility of similar abnormalities in others with neuromuscular deterioration.

L'article rapporte le cas ďune jeune juive de 14 ans, de famille juive Askenasim, ayant une déficience grave en hexosaminidase A. Elle présentait une dégénerescence progressive des neurones moteurs avec des déficiences minimes aux tests neuropsychologiques, des potentiels évoqués corticaux anormaux et des anomalies structurelles du cervelet au scanner. Ce cas étend les données cliniques rapportées aux adolescents et suggére la possibility ďanomalies semblables aux autres dans la forme neuromusculaire.

Es wird ein 14‐jähriges jüdisches Mädchen mit einem schweren Hexosaminidase‐A‐Mangel beschrieben. Sie zeigte eine langsam progressive Degeneration der Motorneurone und man fand leichte Abweichungen bei der neuropsychologischen Untersuchung, abnorme cortical evozierte Potentiale und strukturelle Veränderungen des Cerebellums im Computertomogramm. Die bisher beschriebenen Befunde bei Heranwachsenden werden durch die dieser Patientin übertroffen und man sollte daran denken, daß auch andere Patienten mit der neuromuskulären Form ähnliche Anomalien haben können.

Se describe el caso de una muchacha judia Askenasi de 14 años con una grave deficiencia de hexosaminidasa A. Presentaba una degenerateón lenta progresiva de la neurona motora y se vió que tenia deficiencias sutiles en los tests neuropsicológicos, potenciales corticles anómalos y anomalías estructurales cerebelosas en la exploracion con scanner. Esta paciente amplia los hallazgos clínicos en adolescentes y sugiere la posibilidad de anomalias similares en otros casos con la forma neuromuscular de la enfermedad.
Congenital Trypanosomiasis in a Child Born in London
Authors: Lingam S. , Marshall W. C. , Wilson J. , Gould J. M. , Reinhardt M. C. , Evans D. A.
Published: July 2010

A female infant of 22 months was referred to the Hospital for Sick Children, London, because of delayed psychomotor development. Extensive investigations revealed no cause, but eventually trypanosomiasis was diagnosed. The infant had not been outside the UK, but her mother came from Zaire, where the disease is endemic, but had lived in Kinshasa, where there is no sleeping sickness. It is thought that the mother may have been asymptomatically infected by a fresh‐blood transfusion four years earlier, since no other source of infection was apparent.

Trypanosomiase congénitale chez un enfant néà Londres

Une fillette de 22 mois a été addressée a L'Hôpital des Enfants Malades de Londres en raison ďun retard du développement psychomoteur. Des examens multiples ne révélérent aucune cause mais une trypanosomiase fut diagnostiquée. L'enfant n'avait pas été en dehors du Royaume Uni mais sa mére venait de Zaire ou la maladie est endémique; cependant, cette mére vivait à Kinshasa, oú il n'y a pas de maladie du sommeil. Les auteurs pensent que la mére avait été infectée asymptomatiquement par une transfusion de sang frais quatre ans plus tôt car il n'y avait aucune autre source ďinfection apparente.

Angeborene Trypanosomiasis bei einem in London geborenen Kind

Ein 22 Monate altes Mädchen wurde wegen einer verzögerten psychomotorischen Entwicklung in das Hospital für kranke Kinder in London eingewiesen. Trotz umfangreicher Diagnostik konnte die Ursache nicht festgestellt werden, aber schließlich wurde eine Trypanosomiasis diagnostiziert. Das Kind war nie außerhalb des UK gewesen, aber seine Mutter kam aus Zaire, wo die Erkrankung endemisch ist, hatte aber in Kinshasa gelebt, wo es keine Schlafkrankheit gibt. Man nimmt an, daß die Mutter vier Jahre zuvor durch eine Frischblutkonserve asymptomatisch infiziert wurde, da sich keine andere Infektionsquelle fand.

Tripanosomiasis congenita en un niño nacido en Londres

Una niña de 22 meses de edad fue ingresada en el Hospital for Sick Children de Londres debido a un retraso en el desarrollo psicomotor. Las exploraciones extensivas no revelaron ninguna etiología pero eventualmente se diagnosticó una tripanosomiasis. La niña no habia estado fuera del Reino Unido, pero su madre venia del Zaire donde la enférmedad es endemica, pero habia vivido en Kinshasa donde no hay enfermedad del suefio. Se cree qu la madre había estado infectada asintomáticamente por una transfuseón de sangre fresca hacia cuatro años ya que no era aparente ninguna otra fuente de infección.
Familial Dysautonomia in a Non‐Jewish Girl, with Histological Evidence ot Progression in the Sura l Nerve
Authors: Guzzetta F. , Tortorella G. , Cardia E. , Ferrière G.
Published: July 2010

A case of typical familial dysautonomia (HSN, type 111) in a non‐Jewish girl is reported. The number of unmyelinated fibres was found to be reduced and sural nerve biopsy showed evidence of past axonal degeneration. There was also marked endoneurial fibrosis and a lack of the largest myelinated fibres. Signs of histological progression not yet described in the sural nerve and other clinical and morphological features could be explained by different penetrance degrees of the disease.

Dysautonomie familiale chez une fillette non juive avec évidence histologique d'évolution dans le nerf sural

L'article rapporte le cas d'une dysautonomie familiale typique (HSN, type III) chez une fillette non juive. Le nombre des fibres non myélinisées a été trouvé réduit et la biopsie du nerf saphène externe a révélé des signes manifestes d'une dégénération post‐axonale. II existait également une fibrose de l'endonèvre et une absence des fibres myélinisées les plus larges. Des signes d'évolution histologique n'avaient pas encore été décrits au niveau du nerf saphène externe et les autres caractéristiques cliniques et morphologiques pourraient être expliquées par des degrés différents de péntérance de la maladie.

Familiäre Dysauionomie bei eínem nicht jüdischen Mädchen mit dem histologischen Nachweis eines fortschreitenden Prozesses im N. Suralis

Es wird über eine typische familiäre Dysautonomie (HSN, Typ III) bei einem nicht jüdischen Mädchen berichtet. Die Anzahl der unmyelinisierten Fasern war vermindert und die Suralisbiopsie ergab den Anhalt für eine postaxonale Degeneration. Auβerdem fand man eine ausgeprägte endoneurale Fibrose und einen Mangel an groβen myelinisierten Fasern. Der histologische Nachweis eines fortschreitenden Prozesses, der für den N. suralis bisher noch nicht beschrieben worden ist, und andere klinische und morphologische Merkmale könnten durch unterschiedliche Penetranzgrade der Erkrankung erklärt werden.

Disautonomía familiar en una niña no judía con evidencia histológica de progresión a nivel del nervio sural

Se aporta un caso tipico de disautonomía familiar del tipo III en una niña no judia. Se halló que el número de fibras no mielinizadas estaba reducido y la biopsia del nervio sural mostró evidencia de una degeneración postaxonal. También existía una marcada fibrosis endoneural y una falta de fibras largas mielinizadas. Los signos de progresión histológica, todavía no descrita en el nervio sural, asi como otras caracteristicas clinicas y morfologicas podrían explicarse por diversos grados de penetrancia de la enfermedad.