СОЧЕТАНИЕ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА И ДИСПЛАЗИИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ У ДЕТЕЙ ГОРОДА СЕМЕЙ
Authors: М.Р. Мадиева , А.Ж. Абылгазинова , Т.Х. Рымбаева 
Published: October 2024

Введение. Общность патогенетических механизмов развития врожденных пороков сердца и дисплазии соединительной ткани определяет повышение риска их сочетаний. При этом возможно существенное ухудшение прогноза течения и условий для коррекции ВПС. До настоящего времени малоизученными остаются реальная частота и структура сочетаний этих патологических состояний в популяции. Цель исследования – определить распространенность признаков ДСТ у детей с ВПС, проживающих в условиях г.Семей. Материалы и методы. Обследованы 168 детей в возрасте от 1 до 14 лет, в том числе 84 – с ВПС и 80 практически здоровых детей контрольной группы. Проведено определение физикальных признаков ДСТ на первом этапе диагностики и оценка висцеральных признаков системного вовлечения на втором этапе. Сравнительный анализ осуществлялся также с учетом варианта ВПС. Для статистического анализа таблиц сопряженности использовали точный критерий Фишера и критерий хи-квадрат. Результаты исследования: У детей с ВПС наблюдалось значимое превышение частотных показателей ДСТ над контрольной группой по большинству исследованных признаков. Инструментальные исследования сердца показали весьма высокую частоту признаков ДСТ у детей с ВПС. Выявлено, что недифференцированная ДСТ является практически неизбежным сопутствующим синдромом у детей с ВПС, наблюдаясь в 88,1% случаев.

Introduction. There is evidence on common mechanisms of congenital heart diseases (CHD) and connective tissue dysplasia (CTD), which increases odds for their comorbidities. The latter may be associated with poorer prognosis for CHD. However, the associations between CHD and CTD in Kazakhstan have been poorly studied so far. Aim – to assess the frequency of CTD signs in children with CHD living in Semey, Kazakhstan. Materials and methods. We examined 168 children aged 1 to14 years, including 84 – with CHD and 80 children with no signs of CHD. Associations between CHD and CTD have been studied by Fisher’s exact tests and Pearson’s chi-squared tests where appropriate. Results: Children with CHD and with CTD had comparable frequency of phenotypical signs of the last. Significant excess of the frequenciest indexes over control group on the majority of signs was observed. Instrumental researches of heart showed very high frequency of signs of CTD at children about CHD. It is revealed that undifferentiated CTD is almost inevitable accompanying syndrome at children with CHD, being observed in 88,1% of cases.

Кіріспе. Туа біткен жүрек ақауының (ТЖА) және дәнекер тіннің дисплазиясы (ДТД) дамуының патогенді тетіктерінің жиынтығы олардың үйлесу қауіпінің жоғарлауын анықтайды. Осы жағдайда ТЖА реттеу үшін ағым болжамы мен шарттарының қомақты нашарлауы мүмкін. Осы уақытқа дейін популяциядағы осы патологиялық жағдайдың үйлесім құрылымы мен нағыз жиілілігі толық зерттелмей келеді. Зерттеудің мақсаты. Семей қаласы жағдайында туа біткен жүрек кемістігі мен дәнекер тіннің дисплазиясы үйлесімінің жиілілігін анықтау. Зерттеу материалдары мен әдістері. 1-ден 14- жасқа дейінгі 168 бала зерттелді, оның ішінде 84 – ТЖА және 80 бақылау тобындағы дені сау балалар. Диагностиканың бірінші сатысында ДТД физикалық қасиеттерін анықтау және екінші сатысында жүйелік жұмылдырудың висцералды қасиеттерін бағалау жүргізілді. Салыстырмалы зерттеу ТЖА нұсқауы есебімен жүргізілді. Түйіндес кестенің салыстырмалы зерттеуін жүргізу үшін біржақты нақты Фишер критерийін және χ2 критерийін пайдаландық. Қорытынды: ТЖА мен ДТД бар балаларда фенотиптік қасиеттердің соңғы жиілілігі салыстырмалы түрде болған. Көптеген қасиеттер бойынша бақылау тобының жиілілік көрсеткіштірінің маңызды жоғарлауы байқалған. Жүректің құралдық зерттеуі ТЖА бар балалардың ДТД қасиеттерінің жоғары жиілілігін көрсетті, ДТД тобында жеткен. Ажыратылмаған ДТД 88,1% жағдайында байқалып, ТЖА бар балаларда ілеспе синдромы болып табылатыны анықталған.