bluuebunny/crossref_metadata_2025 huggingface dataset:
Genes envolvidos na determinação e diferenciação do sexo
Authors: Mello Maricilda Palandi de , Assumpção Juliana de G , Hackel Christine
Published: May 2005

O sexo cromossômico é estabelecido na fertilização pela presença de um cromossomo X ou Y. O desenvolvimento dos sexos masculino e feminino passa, num primeiro momento, pela especialização das gônadas em testículos ou ovários; os demais processos decorrem de efeitos secundários provocados pelos hormônios por elas produzidos. As etapas de determinação e diferenciação das gônadas em testículos ou em ovários e a diferenciação dos genitais externos masculinos ou femininos envolvem a expressão específica de uma cascata de genes. Esses genes, seus respectivos padrões de expressão, bem como seus envolvimentos na manifestação de patologias ligadas ao desenvolvimento gonadal e dos genitais externos serão abordados nesta revisão.
A importância dos aspectos éticos e psicológicos na abordagem do intersexo
Authors: Spinola-Castro Angela Maria
Published: May 2005

A história das condutas na intersexualidade passou por diferentes períodos ao longo do tempo, sendo o mais importante a era cirúrgica. A condição de ser homem ou mulher era considerada como não sendo inata, mas "apreendida" e sujeita a influências culturais e ambientais. Assim, a conduta preferencial e sistemática era pela criação no sexo feminino, posto que do ponto de vista cirúrgico, seria mais fácil construir uma vagina do que um pênis com funcionalidade sexual futura. Na década de 90, vários outros aspectos começaram a ser considerados, como as questões éticas, ficando evidente a importância da exposição fetal aos andrógenos, os fatores ambientais, culturais e, mais recentemente, do cérebro como órgão endócrino. Passou-se a tentar entender a existência de um amplo espectro entre as identidades masculina e feminina, assim como em relação à forma como o indivíduo conduz seu comportamento sexual na sociedade. Ainda discute-se o aspecto cirúrgico, no sentido de determinar qual o momento ideal para realizar os procedimentos necessários à adequação de acordo com o gênero, e quais os principais aspectos éticos envolvidos. Atualmente, vive-se em um momento mais complexo, onde, trabalhando em equipes multidisciplinares com as famílias, busca-se oferecer uma orientação psicossocial adequada para os pacientes com intersexualidade orgânica, mas ainda não se sabe, com segurança, como atingir esse objetivo.
Hermafroditismo verdadeiro: experiência com 36 casos
Authors: Damiani Durval , Guedes Dulce Rondina , Damiani Daniel , Setian Nuvarte , Maciel-Guerra Andréa T. , Mello Maricilda Palandi de , Guerra-Júnior Gil
Published: May 2005

OBJETIVO: Apresentar dados de pacientes com Hermafroditismo Verdadeiro (HV) diagnosticados e acompanhados em dois serviços de referência para o diagnóstico e tratamento de anomalias da diferenciação sexual no Estado de São Paulo. CASUÍSTICA: Foi composta de 26 HV acompanhados no Instituto da Criança - USP entre 1975 e 2004 e outros 10 casos acompanhados no GIEDDS - UNICAMP entre 1989 e 2004. MÉTODOS: Foram analisados retrospectivamente os dados clínicos e anatomopatológicos, bem como a definição do sexo de criação. RESULTADOS: A queixa prevalente foi ambigüidade genital (34 em 36 casos) e a mediana da idade à primeira consulta foi de 20 meses. A opção para o sexo feminino foi tomada em 55,6% dos pacientes. Prevaleceu o cariótipo 46,XX (47,2%) seguido por mosaicos (27,8%). O SRY foi negativo em todos os pacientes com cariótipo 46,XX e a gônada mais freqüentemente encontrada foi ovotéstis (OT-47%), seguida de ovário (OV-27%) e testículo (TT - 24%). As associações mais freqüentes foram OV + TT (30,5%), OT + OT (22,2%) e OT + OV (22,2%). A opção do sexo de criação independeu do cariótipo, do tamanho do falo e da dosagem sérica de testosterona, mas foi influenciada pelo posicionamento do meato uretral, que, quando não era perineal (11 casos), levou todos à opção masculina. Em cinco pacientes, todas 46,XX com opção para sexo feminino, pôde-se preservar a porção ovariana do ovotéstis. CONCLUSÃO: O HV continua a desafiar clínicos e investigadores pelo fato de, na maioria dos casos, o cariótipo ser 46,XX, o SRY estar ausente e, ainda assim, haver o desenvolvimento de tecidos ovariano e testicular. A opção preferencial é para o sexo feminino, e a tentativa de preservar o componente ovariano do ovotéstis pode permitir puberdade espontânea e fertilidade.
Homem XX: relato de três casos na faixa etária pediátrica
Authors: Damiani Durval , Guedes Dulce Rondina , Damiani Daniel , Dichtchekenian Vaê , Coelho Neto José Rodrigues , Maciel-Guerra Andréa Trevas , Guerra-Júnior Gil , Mello Maricilda Palandi de , Setian Nuvarte
Published: May 2005

São apresentados três pacientes com a condição clínica conhecida como "homem XX", rara na faixa etária pediátrica, caracterizada por um fenótipo masculino (em geral não associado a ambigüidade genital), testículos, porém cariótipo 46,XX. O diagnóstico costuma ser feito no adulto devido à esterilidade; na faixa etária pediátrica, ele é feito nos casos com ambigüidade genital ou ginecomastia. Na maioria dos pacientes é detectado o gene SRY (Sex-determining Region of the Y chromosome), o que explica a diferenciação testicular, porém em 20% dos casos ele está ausente, o que torna evidente que a determinação gonadal é um processo dependente de múltiplos genes e fatores de transcrição. O diagnóstico de apenas 3 casos em dois serviços de referência num período de quase 30 anos indica sua raridade entre os casos de anomalias da diferenciação sexual.
Hipoplasia das células de Leydig
Authors: Latronico Ana Claudia , Costa Elaine Maria Frade , Mendonça Berenice B. , Arnhold Ivo Jorge Prado
Published: May 2005

A hipoplasia das células de Leydig é uma forma rara e bem definida de pseudo-hermafroditismo masculino de herança autossômica recessiva. A inadequada diferenciação das células de Leydig fetais e, conseqüentemente, a baixa produção androgênica na vida intra-uterina e no período pós-natal resultam em ausência ou incompleta virilização em indivíduos com cariótipo 46,XY. Os portadores desta anomalia apresentam um amplo espectro clínico, desde um fenótipo feminino normal até genitália externa masculina com micropênis, com baixas concentrações de testosterona e elevadas de LH. Mutações inativadoras no gene do receptor de LH/hCG têm sido identificadas em diversas famílias afetadas na última década. Entretanto, a baixa freqüência de mutações inativadoras neste gene e a falta de segregação de polimorfismos intragênicos entre os membros afetados de famílias com fenótipo típico de hipoplasia das células de Leydig, sugerem a heterogeneidade genética desta condição.
Ritmo de crescimento de crianças com hiperplasia congênita da supra-renal em tratamento com baixas doses de hidrocortisona
Authors: Silva Ivani Novato , Cunha Cristiane F. , Antônio Samuel D. , Andrade Guilherme F.M.P.
Published: May 2005

O crescimento de 27 crianças com hiperplasia congênita da supra-renal (HCSR) tratadas com baixas doses de hidrocortisona foi avaliado por um período de 6,1 ± 1,8 anos. As crianças receberam acetato de hidrocortisona na dose diária de 10,8 ± 2,0mg/m² e 24 delas utilizaram também acetato de fludrocortisona, 0,1mg/dia. Vinte e três eram do sexo feminino. No início do estudo a idade cronológica (IC) era 6,1 ± 2,9 anos e a idade óssea (IO) 6,9 ± 3,3 (r= 0,66). Cinco crianças apresentavam avanço da IO> 2 anos em relação à IC. Utilizando os dados do NCHS como referência foram calculados os desvios-padrão da média para estatura em relação à IC (DP/E) e à IO (DP/IO). O DP/E inicial era -0,8 ± 1,9 e ao final do estudo -0,17 ± 1,5 (p= 0,02). O DP/IO inicial era -1,5 ± 2,1 e o final -1,34 ± 1,2 (p= 0,51). O grupo de crianças com diferença entre IO e IC > 2 anos apresentou DP/IO inicial -4,55 ± 0,9 e final de -2,48 ± 0,4 (p= 0,003). A IO avançou 1,3 ± 0,3 por ano de IC e o grupo de crianças com IO inicialmente avançada apresentou melhora do DP/IO final em relação ao inicial. As concentrações plasmáticas de 17-OH Progesterona (17OHP) e androstenediona estavam acima dos valores de referência e se elevaram durante o período de avaliação. Concluímos que o crescimento das crianças com HCSR, em uso de doses reduzidas de hidrocortisona, foi adequado no período de avaliação, sem excessivo avanço da maturação óssea, mesmo com supressão incompleta da concentração plasmática da 17-OHP e dos compostos androgênicos.
Comparação dos anticorpos anti-reticulina e antiendomísio classe IGA para diagnóstico e controle da dieta na doença celíaca
Authors: KOTZE Lorete Maria da Silva , UTIYAMA Shirley Ramos da Rosa , NISIHARA Renato Mitsunori , MOCELIN Valmir , CARVALHO Roberta Ferreira de Andrade , ZENI Márgara Patrícia Bini , AMARANTE Heda Maria Santos
Published: May 2005

Sensibilidade ao glúten é um estado de elevada resposta iamunológica (celular e humoral) à ingestão de proteínas do glúten do trigo, centeio, cevada e aveia, em indivíduos geneticamente predispostos. A doença celíaca é sua expressão mais freqüente, variando as formas de apresentação. Tem como tratamento a exclusão de alimentos contendo as gliadinas tóxicas. Embora a biopsia do intestino delgado proximal seja necessária, tem-se ressaltado a importância de testes sorológicos no rastreamento, diagnóstico e monitorização da dieta isenta de glúten em pacientes com doença celíaca. O objetivo do presente estudo foi investigar a presença dos anticorpos antiendomísio (EmA-IgA) e anti-reticulina (ARA-IgA) em 56 pacientes celíacos (17 recém diagnosticados; 24 aderentes à dieta; 15 com transgressão à dieta). Os anticorpos foram detectados por imunofluorescência indireta, utilizando como substrato cordão umbilical humano para os EmA-IgA, fígado e rim de rato para os ARA-IgA. Nos pacientes recém diagnosticados e no grupo com transgressão à dieta houve positividade total de 100% para os EmA-IgA e 59,4% para ARA-IgA. Nos pacientes aderentes à dieta nenhum dos anticorpos foi detectado. Dentre os 32 pacientes positivos, a concordância foi de 59,4% (19), sendo que 40,6 % (13/32) eram ARA-IgA negativo e EmA-IgA positivo. Nenhum paciente mostrou-se positivo para os ARA-IgA e negativo para os EmA-IgA. Portanto, a sensibilidade para os EmA-IgA foi de 100% e de 59,4% para os ARA-IgA. A associação dos dois testes não aumentou os índices de positividade total nas amostras. Conclui-se que, atualmente, a pesquisa dos EmA-IgA pode constituir teste sorológico de escolha, seja para diagnóstico, seja para seguimento dos pacientes celíacos, pelo alto valor preditivo, alta sensibilidade e especificidade e relativo baixo custo quando se utiliza cordão umbilical humano como substrato.
Estudo evolutivo de fístulas na doença de Crohn
Authors: STEINWURZ Flavio
Published: May 2005

Foram estudados 16 pacientes portadores de doença de Crohn com fístulas. A evolução de 29 fístulas, nestes casos, 10 tratadas por cirurgia e 19 através de medicamentos, foi acompanhada quanto à cicatrização e melhora do processo.
Estudo dos efeitos das ressecções colônicas parciais em ratos
Authors: FERNANDEZ Pedro Muñoz , MARTINS José Luiz , GOMES Paulo de Oliveira , NOVO Neil Ferreira , JULIANA Yara , NIGRO Amaury José Teixeira
Published: May 2005

Com objetivo de estudar os efeitos das colectomias parciais, foram operados 30 ratos Wistar distribuídos em três grupos iguais. Em dois grupos, realizou-se a ressecção do ceco e da valva ileocecal, sendo feitas colectomias proximal ou distal, com anastomose ileocólica término-terminal. No terceiro grupo, realizou-se a colectomia distal preservando-se o ceco. Em todos os animais, o cólon remanescente media 5 cm de comprimento. Foi realizada colostomia terminal, sendo o reto sepultado. Avaliaram-se o peso, a quantidade de água, lípides e proteínas nas fezes no pré-operatório, nos 10º, 20º, 30º, 40º, 50º e 60º dias pós-operatórios. Os resultados obtidos foram submetidos a tratamento estatístico, fixando-se em 5% o nível de rejeição da hipótese de nulidade. Concluiu-se não haver diferença significante entre o peso dos animais no pré-operatório e no pós-operatório tardio, em nenhum dos grupos. Também não se observou diferença, quando se comparou o peso dos três grupos nesses dois períodos. Com relação à quantidade de água, de lípides e de proteínas nas fezes, não foi observada diferença no comportamento dos grupos com anastomose ileocólica. Nos tempos tardios do experimento, esses grupos apresentam os mesmos elementos em maior quantidade do que o grupo em que se preservou a valva ileocecal, não sendo possível a demonstração estatística no sexagésimo dia para a quantidade de água e, no qüinquagésimo, para a quantidade de proteínas.
Mecanismos de absorção de aminoácidos e oligopeptídios. Controle e implicações na dietoterapia humana
Authors: FRENHANI Patrícia Baston , BURINI Roberto Carlos
Published: May 2005

Os mecanismos envolvidos na absorção de aminoácidos e di-tripeptídios são revistos direcionadamente às implicações na nutrição humana. As membranas borda em escova e basolateral são atravessadas por aminoácidos e di-tripeptídios mediante mecanismos passivos (difusão simples ou facilitada) ou ativos (co-transportadores de Na+ ou H+). O sistema ativo dependente de Na+ ocorre principalmente na borda em escova e a difusão simples na basolateral. Ambas as membranas apresentam o transporte passivo facilitado. Os aminoácidos livres usam tanto o sistema passivo, como o ativo, enquanto os di-tripeptídios utilizam mais o sistema ativo (H+). A borda em escova possui sistemas distintos para aminoácidos livres e di-tripeptídios, com os primeiros utilizando preferentemente o Na+-dependente e os demais o H+-dependente. Os aminoácidos livres são transportados em diferentes velocidades por carreadores, em mecanismos saturáveis e competitivos, com especificidade para aminoácidos básicos, ácidos e neutros. Os di e tripeptídios têm pelo menos dois carreadores, ambos H+ dependentes. Na membrana basolateral os aminoácidos livres são transportados por difusão simples enquanto os di-tripeptídios o são ativamente por processo de troca aniônica. A principal regulação do transporte transmembrana de aminoácidos e di-tripeptídios é a concentração desses substratos ao nível da membrana. Afora isso, di e tripeptídios são mais eficientemente absorvidos que os aminoácidos livres os quais por sua vez o são melhor que os tetra ou mais peptídios. Desta forma, o di-tripeptídios resultam em maior retenção nitrogenada que os demais e são particularmente úteis nos casos de redução da capacidade absortiva intestinal. Os peptídios não absorvidos são fermentados pelas bactérias colônicas resultando ácidos graxos de cadeia curta, ácidos dicarboxílicos, compostos fenólicos e amônia. Os ácidos graxos e a amônia são fixados pelas bactérias para produção de energia e aminoácidos, respectivamente.
Doença celíaca: a evolução dos conhecimentos desde sua centenária descrição original até os dias atuais
Authors: SDEPANIAN Vera Lucia , MORAIS Mauro Batista de , FAGUNDES-NETO Ulysses
Published: May 2005

Nos últimos anos, alguns aspectos da doença celíaca têm sido discutidos na literatura, especialmente relacionados à predisposição genética, patogênese, formas de apresentação clínica e critérios diagnósticos. Inúmeros estudos demonstraram anormalidades imunológicas características da doença como a presença de anticorpos circulantes e de linfócitos com receptores gama/delta presentes em grande número a nível intraepitelial da mucosa intestinal. Outras formas de apresentação clínica, além da forma clássica, têm merecido destaque como baixa estatura, anemia resistente à ferroterapia oral, hipoplasia do esmalte dentário, constipação intestinal, manifestações neurológicas e osteoporose, dentre outras. A forma assintomática foi reconhecida especialmente nas duas últimas décadas após o desenvolvimento de marcadores sorológicos como anticorpo antigliadina, anti-reticulina e antiendomísio. Até o presente momento, a biopsia de intestino delgado continua sendo imprescindível para o diagnóstico da doença celíaca. No Brasil, fatos marcantes ocorreram nos últimos anos, como a promulgação da Lei Federal que dispõe sobre a obrigatoriedade dos rótulos dos produtos industrializados informarem sobre a presença de glúten. Houve, também, aumento do número de portadores de doença celíaca cadastrados na Associação dos Celíacos do Brasil.
Anticorpos séricos na doença celíaca
Authors: ROMALDINI Ceres Concilio , BARBIERI Dorina
Published: May 2005

O diagnóstico acurado da doença celíaca é muito importante porque os pacientes devem aderir a uma dieta sem glúten por toda a vida e diante do maior risco de complicações, como as neoplasias intestinais, que poderá advir do não cumprimento rigoroso da dieta. Nesta revisão são apresentados os novos conceitos referentes às formas de apresentação da doença (ativa, silenciosa, latente e potencial) e sua associação com outras enfermidades e são focalizados principalmente o valor e a eficácia da determinação dos anticorpos séricos antigliadina e dos autoanticorpos anti-reticulina, antiendomísio e antitransglutaminase tecidual, no auxílio ao diagnóstico e seguimento da doença celíaca.
Alterações no teste ultra-rápido da urease e no exame anatomopatológico para Helicobacter pylori induzidas por drogas anti-secretoras
Authors: FERREIRA Lincoln Eduardo Villela Vieira de Castro , MEIRELLES Gustavo de Souza Portes , VIEIRA Renata La Rocca , BRAGAGNOLO Jr. Maurício Augusto , CHEBLI Júlio Maria Fonseca , SOUZA Aécio Flávio Meirelles de
Published: May 2005

Racional - Um dos problemas na avaliação de pacientes dispépticos em instituições públicas é o intervalo de tempo prolongado entre a consulta inicial e a endoscopia digestiva alta, levando à introdução de terapêutica anti-secretora nesse período. Desta forma, os resultados do exame podem não traduzir a condição inicialmente suspeitada. Objetivos - Analisar as alterações no teste ultra-rápido da urease e no exame anatomopatológico para Helicobacter pylori após o uso de drogas anti-secretoras. Casuística e Método - Foram avaliados, de forma prospectiva e duplo-cega, 50 pacientes com queixas dispépticas e diagnóstico endoscópico de úlcera péptica, gastrite, esofagite ou duodenite erosivas e com teste da urease positivo. Os pacientes foram divididos, de forma randomizada, em dois grupos: 25 usaram ranitidina 300 mg/dia e 25, omeprazol 20 mg/dia, durante 7 dias. Antes e após o tratamento, dois fragmentos de biopsia foram obtidos do antro e corpo gástricos, realizando-se o teste ultra-rápido da urease e o exame anatomopatológico para Helicobacter pylori. Resultados - No grupo que usou ranitidina, não se observaram alterações significativas na positividade do teste ultra-rápido da urease e do exame anatomopatológico no antro e corpo gástricos, após 7 dias de medicação. Nos pacientes que utilizaram omeprazol, após tal período, observou-se redução da positividade do teste ultra-rápido da urease e do exame anatomopatológico no antro gástrico, sendo que o mesmo não ocorreu na região do corpo. Conclusão - O omeprazol, utilizado por um período de 7 dias, é capaz de levar a uma negativação do teste ultra-rápido da urease e do exame anatomopatológico para Helicobacter pylori no antro gástrico, devendo ser desaconselhado para pacientes aguardando realização de endoscopia digestiva,
Anticorpo contra o vírus C da hepatite em pacientes sob programa de hemodiálise em Salvador, BA, Brasil
Authors: SANTANA Genoile Oliveira , COTRIM Helma P. , MOTA Eduardo , PARANÁ Raymundo , SANTANA Nelma Pereira , LYRA Luiz
Published: May 2005

Racional - A prevalência da infecção pelo vírus da hepatite C em pacientes sob programa de hemodiálise tem sido amplamente variável. Objetivos -- Determinar a prevalência do anticorpo contra o vírus C da hepatite (anti-VHC) em pacientes sob hemodiálise em Salvador, BA e sua associação com transfusão de sangue, duração de hemodiálise e elevação de alaninoaminotransferase. Métodos - Durante um período de 17 meses, foram avaliados todos os pacientes em programa de hemodiálise, totalizando 395 indivíduos, que responderam a questionário e forneceram soro para análise laboratorial (alaninoaminotransferase sérica e anti-VCH pelo ELISA II com confirmação pelo Immunoblotting (RIBA III). Resultados - O anti-VHC foi positivo em 23,8% (94/395). A presença de transfusão mostrou associação com o anti-VHC e quanto maior o número de transfusões, mais freqüente o anti-VHC. Dos pacientes que nunca foram transfundidos, 12,5% (6/48) foram anti-VHC positivos. A duração do tratamento dialítico foi de 53,44 ± 36,45 meses no grupo anti-VHC positivo e de 22,10 ± 22,75 meses no grupo negativo. A elevação de alaninoaminotransferase foi mais freqüente no grupo positivo para o anti-VHC. A positividade para as frações do RIBA III foi de 79,8%, 100%, 80,9% e 52,1% para o c100-3, c33, c22 e NS5, respectivamente. O anti-NS5 foi ainda menos freqüente no grupo com alaninoaminotransferase elevada. Conclusões - A prevalência do anti-VHC em pacientes sob hemodiálise crônica de Salvador, BA é elevada e está associada com transfusão de sangue, maior duração de tratamento dialítico e elevação de alaninoaminotransferase.
Videolaparoscopic cholecystectomy. Analysis of the clinical and functional aspects of mechanical lifting of the abdominal wall
Authors: SANTO Marco Aurelio , DOMENE Carlos Eduardo , NASI Ary , ONARI Pedro , VOLPE Paula , PINOTTI Henrique Walter
Published: May 2005

Background - Mechanical lifting of the abdominal wall, a method based on traction and consequent elevation of the abdominal wall, is an alternative procedure to create enough intra-abdominal space necessary for videolaparoscopic surgery, dispensing the need for intraperitoneal gas insufflation. Objective - This study aims to evaluate the technical feasibilility of this procedure to carry out a videolaparoscopic cholecystectomy, while analyzing the clinical and functional aspects of this technique. Patients and Methods - In the Digestive Tract Surgery Discipline of the Medical School at the University of São Paulo, São Paulo, SP, Brazil, was created the equipment to perform videolaparoscopic surgery using this method. The equipment has two sections: an external part which consisted of a frame attached to the operating table, inside which there is a sliding steel cable, moved by a ratched which is located at the lower end of one of the frame rods; the internal rod, the support, has an "L" shape, and its horizontal branch is made up of three turning rods and which is connected to the steel cable after insertion into the abdominal cavity. Ten patients underwent videolaparoscopic cholecystectomy using this equipment. The time taken to install the equipment, the operating area characteristics, the interference from the lifting equipment on surgical movements and on the intra-operative cholangiography, the measurements made of the force used during traction and extension of the abdominal wall elevation, and the medication required for post-operative analgesia were all evaluated. Results - There were no intra-operative complications, and in none of the cases was it found necessary to convert to open surgery. We considered the insertion a safe and uncomplicated procedure, and the traction system efficient. Apart from the elevation of the abdominal wall, the distribution of the viscera inside the abdominal cavity is fundamental for the operating area. Depending on the position of the epigastric trocar, the lifting equipment can interfere with the surgical instruments mobility. It may be necessary to reposition the support to perform the intra-operative cholangiography. The tensional force applied to the peritoneal surface by the lifting rods is small, and no additional post-operative pain was observed using this procedure. Conclusion - These results show that using the equipment described in this study, mechanical lifting of the abdominal wall is a feasible alternative for undertaking videolaparoscopic cholecystectomy.
Doença de Crohn gastroduodenal -- relato de quatro casos e revisão da literatura
Authors: ABRAHÃO Jr Luiz João , ABRAHÃO Luiz João , VARGAS Cleber , CHAGAS Vera , FOGAÇA Homero
Published: May 2005

Racional -- A doença de Crohn pode acometer todo o tubo digestivo, porém o envolvimento gastroduodenal é classicamente descrito como raro (0,5% a 13%). Objetivos - Descrever os achados clínicos, radiológicos, endoscópicos e o tratamento de quatro pacientes com doença de de Crohn gastroduodenal e rever a literatura. Pacientes e Métodos - Quatro pacientes (um homem de 24 anos e três mulheres de 37, 66 e 74 anos) com epigastralgia, emagrecimento e febre baixa foram acompanhados nos hospitais das Universidades Federais do Rio de Janeiro e Fluminense. Diarréia intermitente e artralgia/artrite estavam presentes em dois e uma paciente foi operada de urgência por síndrome de obstrução pilórica. Exames laboratoriais revelaram anemia em uma das pacientes, sendo normais nos demais. Os estudos baritados revelaram ulcerações aftóides no estômago e duodeno, assim como ulcerações em íleo terminal e deformidades em ambos. Os achados endoscópicos compreenderam úlceras aftóides e serpiginosas e lesões polipóides no antro gástrico e úlceras geográficas em duodeno. Colonoscopia foi realizada em dois pacientes, revelando ileíte ulcerada em um e pancolite ulcerada em outro. O exame histopatológico revelou processo inflamatório crônico inespecífico sem granulomas, sendo excluídas outras causas de doença granulomatosa gástrica. Instituído tratamento com prednisona e inibidores de bomba de prótons, com remissão da doença em dois pacientes e evolução para síndrome de estenose pilórica em um (submetido a gastroenteroanastomose). Conclusão - A doença de Crohn gastroduodenal possui características clínicas, terapêuticas e prognósticas distintas. O avanço da endoscopia digestiva e a adoção de novos critérios para o diagnóstico histopatológico tem demonstrado incidência maior (17 a 75%) que a previamente relatada.
Carbon dioxide induced panic attacks and short term clonazepam treatment: preliminary study
Authors: NARDI ANTONIO EGIDIO , VALENÇA ALEXANDRE M. , ZIN WALTER , NASCIMENTO ISABELLA
Published: May 2005

AIMS: 1. To verify the sensibility of panic patients to a mixture of 35% CO2 and 65% O2. 2. To determine if a ten days treatment with clonazepam attenuates the panic attacks induced by the inhalation of 35% carbon dioxide in panic disorder. METHOD: We randomly selected six panic disorder subjects, using the Structured Clinical Interview for DSM-IV. All subjects went double-blindly through an inhalation of 35% CO2 and compressed gas (atmospheric air) on two occasions. First, at baseline, when they were drug free. Second, after a 10 days clonazepam treatment. RESULTS: Neither at baseline nor after treatment any patient had a panic attack during compressed gas inhalation. At the first test five patients (83.3%) had a severe panic attack with high levels of subjective anxiety during carbon dioxide inhalation. After 9.6 (± 3.4) days of clonazepam treatment, only two (33.3%) patients experienced a mild panic attack. CONCLUSION: This pilot study suggests the efficacy of the short term clonazepam therapy in attenuating panic attacks and supports the usefulness of the 35% carbon dioxide challenge test as an analogue method for study the efficacy of anti-panic drugs. Further placebo-controlled studies to pharmacological treatment are warranted.
Arachnoid cyst: adversity ans plasticity
Authors: BORGES GUILHERME , ZAMBELLI HELDER JOSÉ LESSA , FERNANDES YVENS BARBOSA , CARELLI EDMUR FRANCO , BONILHA LEONARDO
Published: May 2005

We report four cases of surgically treated intracranial arachnoid cysts, one with cyst-peritoneal shunt and three with craniotomy and arachnoid membrane resection. Their classification and etiopathogeny are discussed, and especially the different methods of treatment comparing the drastic complications (adversities) with the favorable solutions in severe clinical cases (plasticity) treated at our institution.
Crise epiléptica única: análise dos fatores de risco para recorrência
Authors: SCOTONI ANNA ELISA , GUERREIRO MARILISA M. , ABREU HÉLIO JOSÉ DE
Published: May 2005

Estudamos crianças acompanhadas em nosso Ambulatório de Epilepsia Infantil que apresentaram primeira crise epiléptica não provocada no período de setembro/1989 a julho/1996. O tempo médio decorrido entre a crise e a inclusão no estudo foi 16 dias. As variáveis: idade, sexo, tipo e etiologia da crise epiléptica, estado de sono, antecedente de convulsão febril (CF), antecedente de crise não provocada nos familiares próximos (AF), eletrencefalograma (EEG) e tomografia computadorizada (TC) foram avaliadas como fatores de risco para recorrência. Encontramos dois grupos de pacientes, quanto a etiologia das crises: -(a) crises idiopáticas (G-CI) e (b) crises sintomáticas remotas (G-CSR). Este último grupo tinha apenas dois pacientes e foram excluídos. Prosseguimos a análise com os pacientes do G-CI (n=86). Foi observada recorrência em 29 crianças (33%), durante seguimento médio de 2,4 anos. Através de método estatístico, que utilizou o modelo de riscos proporcionados para análise uni e multivariada, observamos que os pacientes com EEG alterado e aqueles com AF positivo tiveram maior risco de recidiva (p < 0,003). Observando a curva de sobrevivência, estimou-se risco de recorrência após primeira crise: 18% no primeiro semestre e 27%, 35%, 38% no primeiro, segundo e terceiro anos, respectivamente.
Confiabilidade da versão brasileira da Escala de Depressão em Geriatria (GDS) versão reduzida
Authors: ALMEIDA OSVALDO P. , ALMEIDA SHIRLEY A.
Published: May 2005

Depressão é problema de saúde frequente entre idosos, embora a identificação desses pacientes seja muitas vezes difícil na prática clínica. Nesse sentido, a avaliação sistemática dos indivíduos nessa faixa etária pode contribuir para melhorar a detecção dos casos de depressão. Este estudo foi desenhado com o objetivo de avaliar a confiabilidade de teste-reteste das versões com 15, 10, 4, e 1 itens da Escala de Depressão em Geriatria (GDS). Foram selecionados 64 indivíduos com 60 ou mais anos de idade atendidos de forma consecutiva nos ambulatórios da Unidade de Idosos do Departamento de Saúde Mental da Santa Casa de São Paulo entre fevereiro e maio de 1998. Todos preenchiam critérios para o diagnóstico de transtorno depressivo (em remissão ou atual) de acordo com a CID-10 e apresentavam escores maiores do que 10 no Mini-Exame do Estado Mental. Eles foram avaliados duas vezes com a GDS-15, sendo as entrevistas conduzidas com intervalo de 48 a 72 horas. Cinquenta e um pacientes aceitaram participar do estudo. A concordância entre os escores de itens individuais da escala foi avaliada pelo coeficiente estatístico Kappa. Estes oscilaram entre 0,04 e 0,49, indicando baixa estabilidade na resposta dos pacientes. Os escores totais da GDS-15 mantiveram-se relativamente estáveis durante o reteste, conforme indicado pelo teste pareado de Wilcoxon (z=1,60; p=0,109), correlação de Spearman (rho=0,86; p<0,001), e Kappa ponderado (Kappa=0,64). O mesmo padrão foi observado para a GDS-10 no teste de Wilcoxon (z=0,85; p=0,402), Spearman (rho=0,81; p<0,001), e Kappa ponderado (Kappa=0,60). O escore total da GDS-4 mostrou variações significativas do teste para o reteste (z=3,75; p<0,001; rho=0,56; p<0,001; Kappa=0,37). Esses resultados indicam que as versões com 1 e 4 ítens apresentam baixos coeficientes de confiabilidade. Isso sugere que essas versões têm utilidade clínica limitada. Por outro lado, a GDS com 15 e 10 iítens pode ser utilizada com relativa confiabilidade na prática clínica, particularmente quando se consideram os escores totais das escalas.
Distúrbios de comportamento em pacientes com demência: impacto sobre a vida do cuidador
Authors: GARRIDO REGIANE , ALMEIDA OSVALDO P.
Published: May 2005

Diversos estudos indicam que o cuidado de pacientes com demência está associado a sobrecarga importante sobre a vida do cuidador. Há evidências crescentes de que esse desgaste está mais intimamente ligado à presença de sintomas não cognitivos (ou psiquiátricos). Este estudo tem como objetivo realizar revisão sistemática da literatura sobre esse assunto de todos os trabalhos listados no banco de dados MedLine, que incluíssem os seguintes unitermos: 'burden or impact or cost' e 'dementia or Alzheimer's disease' e 'carer or caregiver or caregiving or family'. Foram incluídos artigos impressos entre janeiro de 1990 e janeiro de 1998. Quatorze estudos preencheram os critérios de inclusão da revisão, dentre aqueles disponíveis nas bibliotecas das universidades de São Paulo. Estes revelaram que transtornos de comportamento em pacientes dementados são importantes causas de sobrecarga na vida do cuidador, porém um consenso sobre o conceito desses transtornos ainda não está totalmente estabelecido. Além disto, não está claro quais sintomas não cognitivos são os principais responsáveis por aumento do impacto. Futuras pesquisas devem abordar esses aspectos no sentido de elucidar quais os melhores métodos de intervenção para esses casos.
Estimativa da prevalência de neoplasia cerebral na faixa etária pediátrica pelo método de captura-recaptura
Authors: ARGOLLO NAYARA , LESSA INES
Published: May 2005

O estudo teve como objetivo estimar a prevalência e a letalidade das neoplasias cerebrais primárias em crianças entre 1-15 anos, Bahia, 1995. O desenho foi de corte transversal, incluindo todos os casos de neoplasia cerebral diagnosticados por múltiplas fontes. A partir dos casos identificados foi utilizado o método de captura-recaptura para estimar o provável número real de casos e medir as prevalências, com intervalos de confiança (IC) a 95%. Por este método estimou-se a existência de 87 casos (IC = 64 ;111) de neoplasias cerebrais no Estado, sendo 72 (IC =54 ; 91) na capital. A prevalência resultante foi 1,85/100 000 crianças entre 1 e 15 anos (IC =1,36; 2,36/100 000) para o Estado e 10,1/100 000 (IC = 7,58 ;12,77/100 000) para a capital. A letalidade foi 5,4% (IC = 4% ; 8%) para a capital e 8,9% (IC =7% ; 13%) para o estado. O método de captura-recaptura mostrou elevada precisão na estimativa do total de casos. Possíveis causas para o não diagnóstico e/ou tratamento das neoplasias cerebrais são comentadas.
Miastenia grave: avaliação clínica de 153 pacientes
Authors: CUNHA FRANCISCO MARCOS B. , SCOLA ROSANA HERMÍNIA , WERNECK LINEU CÉSAR
Published: May 2005

São analisados, retrospectivamente, os prontuários dos doentes miastênicos diagnosticados e seguidos no período de fevereiro de 1973 a março de l995. Os principais achados clínicos foram ptose palpebral, diplopia, disfagia, disfonia ou disatria, dificuldade de mastigação, dispnéia, astenia, paresia da musculutura cervical e das extremidades. A partir das informações coletadas, os pacientes foram classificados clinicamente pela escala de Osserman-Genkins modificada, mas considerando o aspecto não dinâmico dessa escala, adotou-se a escala funcional de Niakan modificada, na qual os doentes são colocados nas seguintes condições: remissão, controlado, compensado, controle parcial, controle precário, sem resposta. Na casuística foram estudados 153 pacientes: 104 (68,0%) do sexo feminino e 49 (32,0%) do sexo masculino, numa proporção de 2,1:1. O tempo de doença variou de sete dias a 27 anos, com média de 6,26 anos (± 5,44). A idade dos primeiros sintomas variou entre 24 horas a 80 anos, com média de idade de 32,13 anos (±19,48). Até os 15 anos foram observados 30 doentes; entre 15 e 50 anos, 91 doentes; com idade acima de 50 anos, 32 doentes; após os 60 anos, a doença tem nítido predomínio entre os homens (1,5:1). Na amostra estudada, a forma auto-imunoadquirida foi a mais frequente, com comprometimento muscular generalizado, porém o envolvimento da musculatura ocular com ptose e diplopia se constituiu nas manifestações clínicas mais frequentes.
Meningencefalites bacterianas agudas em crianças: complicações e sequelas neurológicas
Authors: NATALINO WLADIMIR , MOURA-RIBEIRO MARIA VALERIANA L.
Published: May 2005

Foram estudadas 271 crianças com idade inferior a 15 anos, com diagnóstico de meningencefalite bacteriana aguda (MBA), no período 1980 -- 1990. Os pacientes foram divididos em dois grupos, conforme não tivessem recebido tratamento prévio (STP), 153 casos, e os que receberam tratamento prévio (CTP), 118 casos. Ocorreram diferenças significativas em relação a identificação do agente etiológico, que foi maior no grupo STP, e em relação a ocorrência de ventriculite, maior no grupo CTP. Ocorreu óbito em 19,5% dos 271 casos, com predomínio em crianças de idade abaixo de 12 meses (29,7%) e nos pacientes com MBA por Streptococcus pneumoniae. As manifestações epilépticas e as paresias na fase aguda da MBA predominaram em crianças de idade abaixo de 1 ano. Foram identificados e tratados do ponto de vista neurocirúrgico as ventriculites, higroma subdural, hidrocefalia, empiema subdural e abscesso cerebral.
Expansão paradoxal de lesões de tuberculose cerebral durante o uso de tuberculostáticos
Authors: ANDRADE FILHO ANTÔNIO DE SOUZA , GOMES ANDRÉ GUANAES , LEMOS ANTÔNIO CARLOS MOREIRA DE , NEVES MARGARIDA COSTA , SOUZA YURI MASCARENHAS DE ANDRADE , PEREIRA SAMIRA LUISA DOS APÓSTOLOS , SOUZA ANDRÉIA PELTIER DE QUEIROZ URBANO DE , SANTOS PATRÍCIA LAGO DOS
Published: May 2005

O acometimento do sistema nervoso central pela tuberculose pode se manifestar de duas formas principais: tuberculose meníngea ou tuberculoma. Esta forma é uma condição que vinha decrescendo progressivamente, mas que encontrou nos dias atuais condições ideais para o seu desenvolvimento. O presente estudo discorre sobre três pacientes que desenvolveram expansão paradoxal de lesões de tuberculose cerebral durante o uso de tuberculostáticos, o que demonstra ser importante o acompanhamento tomográfico de pacientes que apresentem sinais neurológicos no curso do tratamento para a tuberculose. Os dois primeiros pacientes apresentaram o acometimento neurológico associado a tuberculose pulmonar, enquanto no terceiro havia história de tuberculose meníngea prévia. A tomografia computadorizada foi o exame utilizado para o acompanhamento desses pacientes. O tratamento constou do uso de tuberculostáticos e corticóide.
Tratamento cirúrgico do blefaroespasmo essencial: relato de dois pacientes
Authors: FRIEDHOFER HENRI , OLIVEIRA RENATA RITA , PAULA PAULO RENATO S. , LIMONGI JOÃO CARLOS PAPATERRA , FERREIRA MARCUS CASTRO
Published: May 2005

Blefaroespasmo essencial pode ser tratado por diversas opções terapêuticas: clínicas em que se destaca entre outros o uso da toxina botulínica com suas vantagens e limitações, e algumas opções de tratamento cirúrgico. A técnica cirúrgica proposta por Gillum e Anderson oferece uma alternativa a pacientes resistentes ao tratamento clínico ou que durante a evolução da doença apresentem complicações secundárias. São analisados dois casos em que se indicou a miectomia dos músculos orbicular da pálpebra, prócero e corrugador do supercílio associados à blefaroplastia e ritidoplastia frontal por terem apresentado diminuição da resposta ao tratamento clínico. Ambos obtiveram bons resultados, retornando às suas atividades normais.
Neurofibromatosis, stroke and basilar impression: case report
Authors: PIOVESAN ELCIO JULIATO , SCOLA ROSANA HERMINIA , WERNECK LINEU CESAR , ZÉTOLA VIVIANE H. FLUMIGNAN , NÓVAK EDISON MATOS , IWAMOTO FABIO MASSAITI , PIOVESAN LICIANE MAIA
Published: May 2005

Neurofibromatosis type 1 (NF1) can virtually affect any organ, presenting most frequently with "cafe au lait" spots and neurofibromas. Vasculopathy is a known complication of NF1, but cerebrovascular disease is rare. We report the case of a 51-year-old man admitted to the hospital with a history of stroke four months before admission. On physical examination, he presented various "cafe au lait" spots and cutaneous neurofibromas. Neurologic examination demonstrated right-sided facial paralysis, right-sided hemiplegia, and aphasia. Computed tomography scan of head showed hypodense areas in the basal ganglia and centrum semiovale. Radiographs of cranium and cervical spine showed basilar impression. Angiography revealed complete occlusion of both vertebral and left internal carotid arteries, and partial stenosis of the right internal carotid artery. A large network of collateral vessels was present (moyamoya syndrome). It is an uncommon case of occlusive cerebrovascular disease associated with NF1, since most cases described in the literature are in young people, and tend to spare the posterior cerebral circulation. Basilar impression associated with this case may be considered a pure coincidence, but rare cases of basilar impression and NF1 have been described.
Neuroacantocitose: relato de caso
Authors: TROIANO ANDRÉ R. , TREVISOL-BITTENCOURT PAULO C.
Published: May 2005

Relatamos o caso de um paciente de 45 anos com neuroacantocitose. O paciente apresenta crises parciais complexas com automatismos e crises generalizadas tônico-clônicas, assim como distúrbios do movimento caracterizados por coréia do tronco e membros superiores, e discinesia orofacial. Os exames complementares revelam acantocitose de 11%, eletrencefalograma com foco irritativo no lobo temporal direito, creatino fosfoquinase sérica de 101 U/L e imagem de ressonância magnética com redução volumétrica e hiper-intensidade do sinal no núcleo caudado e putâmen bilateralmente.
Cervical spine cord compression by eosinophilic granuloma: case report
Authors: DUARTE-SILVA ELIZABETH BATISTA , NOUJAIM JORGE EL-KADUM , CARNEVALE FILOMENA
Published: May 2005

Eosinophilic granuloma is a term reserved for the most often and benign form of disorder known as Langerhans cells histiocytosis. It is a disease of children and adolescents that very rarely affects adults, representing the localized form of a pathological proliferation of histiocytes in bones, like skull and long bones. Vertebral involvement is uncommon, approximately 8% of the cases, being the cervical localization the least affected. Moreover, the involvement of the spinal cord and roots remains a rare occurrence. Only five cases characterized by signs of cervical spinal cord compression have been reported. We report the sixth case in a 42-year-old-man who evolved with resolution of symptoms, and has remained asymptomatic after treatment. The clinical, radiological and histological features and, also, the value, in selected cases, of surgical treatment followed by low-dose radiation therapy is discussed. A review of the pertinent literature is also presented.
Miastenia grave: aspectos históricos
Authors: CUNHA FRANCISCO MARCOS B. , SCOLA ROSANA HERMÍNIA , WERNECK LINEU CÉSAR
Published: May 2005

Foram pesquisados aspectos históricos da miastenia grave desde as primeiras descrições da doença em 1672, pelo clínico inglês Thomas Willis. São descritas as dificuldades encontradas no manuseio dos primeiros pacientes diagnosticados. Pesquisaram-se fatos históricos ligados à investigação da doença, o tratamento, bem como curiosidades pouco citadas na literatura.
Number and size of myenteric neurons of the duodenum of adult rats with acute diabetes
Authors: FURLAN MARIA MONTSERRAT D.P. , MIRANDA-NETO MARCÍLIO H. DE , SANT'ANA DÉBORA DE MELLO G. , MOLINARI SÔNIA L.
Published: May 2005

This study had as its purpose to assess the effects of acute diabetes induced by streptozotocin (35 mg/kg body weight) on the number and size of the myenteric neurons of the duodenum of adult rats considering equally the antimesenteric and intermediate regions of the intestinal circumference. Experimental period extended for a week. Neuronal counts were carried out on the same number of fields of both regions of the duodenal circumference and measurements of neuronal and nuclear areas on equal numbers of cells. Number and size of the myenteric neurons stained with Giemsa were not significantly different between groups. On the other hand, the proportion of NADH-positive neurons increased from 18.54% on the controls to 39.33% on the diabetics. The authors discuss that this increased reactivity probably results from a greater NADH/NAD+ ratio, described in many tissues of diabetic animals, which has consequences on the modulation of the enzymes that use these cofactors and whose activity is detected by the NADH-diaphorase technique.
Behavioral changes of Wistar rats with experimentally-induced painful diabetic neuropathy
Authors: D'ALMEIDA JOSÉ ARTUR C. , CASTRO-COSTA CARLOS M. DE , FROTA CARINA H. , SEVERO JANAIRA F. , ROCHA TARCISO D. S. , NOGUEIRA TRÍCIA F.
Published: May 2005

With the purpose of studying data on spontaneous customary changes in diabetic rats, we induced diabetes in 28 Wistar rats with streptozotocin. The animals were observed for 27 weeks in an attempt to characterize spontaneous customary changes that could suggest signs of chronic pain. Morphine, as a central-acting potent analgesic and its specific antagonist naloxone, were used. Our results evidenced in the animals a clinical syndrome similar to human diabetes. Long-term customary analysis revealed a significant (p<0.05) increase of scratching and resting/sleeping behaviors, but diminished motor, eating and grooming customs. Moreover, the thermal tests revealed hyperalgesia in 43% of the animals, what may corroborate the meaning of scratching as a sign of pain. Pharmacological tests with morphine showed a significant (p<0.05) inhibition of scratch, with concomitant increase of motor and eating activities and diminished rest/sleep capacity. Naloxone antagonized the effects induced by morphine. Such results suggest that these animals exhibit evoked behavior of hyperalgesia and that scratch may possibly be a spontaneous manifestation of chronic pain also in Wistar rats with this experimental model of painful diabetic neuropathy.
Amyotrophic lateral sclerosis: clinical analysis of 78 cases from Fortaleza (Northeastern Brazil)
Authors: CASTRO-COSTA CARLOS M. DE , ORIÁ REINALDO B. , MACHADO-FILHO JOÃO A. , FRANCO MARIA T. G. , DINIZ DÉBORA L. O. , GIFFONI SÍLVIO D. , SANTOS TEREZINHA J. T. , CUNHA FRANCISCO M. B. DA , BRUIN VERALICE S. DE , TEIXEIRA CARLOS A. C.
Published: May 2005

We report on the clinical characteristics of amyotrophic lateral sclerosis (ALS) in Fortaleza (Northeastern Brazil). For this, we analyzed retrospectively (from 1980 to 1999) 78 cases of ALS from the Service of Neurology of the University Hospital of Fortaleza diagnosed clinically and laboratorially (EMG, muscle biopsy, myelography, blood biochemistry, muscle enzymes and cranio-cervical X-ray). The results showed that they were mostly sporadic ALS (76/78), and they were divided into definite (n= 36), probable (n= 20), possible (n= 15) and suspected (n= 7), according to the level of diagnostic certainty. They were also subdivided into juvenile (n= 17), early-onset adult (n= 18), age-specific (n= 39) and late-onset (n= 4) groups. Clinically, they presented as initials symptoms, principally, asymmetrical (30/78) and symmetrical (24/78) weakness of extremities, besides bulbar signs, fasciculations, and atrophy. Curiously, pain as first symptom occurred in an expressive fashion (17/78). The predominant initial anatomic site, in this series, was the spinal cord, and mainly affecting the arms. As to the symptom accrual from region to region, this occurs more quickly in contiguous areas, and fasciculations are predominant when bulbar region was associated.
Causas de epilepsia tardia em uma clínica de epilepsia do Estado de Santa Catarina
Authors: RIGATTI MARCELO , TREVISOL-BITTENCOURT PAULO CESAR
Published: May 2005

OBJETIVO: Identificar em nossa sociedade as etiologias mais prováveis de epilepsia iniciada após os 18 anos de idade. MÉTODO: Estudo retrospectivo e descritivo na CME/SUS de Florianópolis de 1990 à 1998, analisando 120 prontuários de pacientes com epilepsia tardia, isto é, aqueles que iniciaram suas crises epilépticas dos 18 anos em diante. As variáveis coletadas foram: idade da primeira crise, etiologias prováveis, história mórbida familiar. RESULTADOS: A prevalência encontrada para epilepsia tardia foi 29,48%.Epilepsias parciais sintomáticas foram majoritárias e as etiologias mais frequentes e relevantes encontradas foram: cisticercose com cerca de 20%, trauma crânio encefálico com 15%, convulsão febril na infância com 5% e 35% da amostra foi classificada como idiopática. CONCLUSÃO: prevalência de epilepsia de início tardio em nossa sociedade é 29,48%, cifra ligeiramente superior à relatada em países desenvolvidos (25%). Muito provavelmente, esta diferença é consequência do caráter epidêmico de cisticercose entre nós. Além disso, trauma crânio encefálico e crises febris são etiologias comuns. Profilaxia de epilepsia é viável e urgentemente necessária em nosso Estado.