The Pathology of the Central Lobes of the Cerebellum in Children with Myelomeningocele
Authors: VARIEND S. , EMERY JOHN L. 
Published: July 2010

A study has been carried out of 100 cerebellums from children with myelomeningocele. Deformities were present in all to varying degrees. There was necrosis and atrophy of the most caudal lobes of the cerebellum, particularly the nodule, and there was evidence that the nodule could completely disappear in some cases.

Following birth and treatment of surviving children, the pressure on the caudal lobes diminishes and the surviving and residual parts of the cerebellum,i.e.the more cranial lobes, appear to develop in a normal way. Dysplastic areas in the cerebellum seem to be secondary to attempts at growth under abnormal pressures. Areas of acute necrosis are related to very recent alterations in position and pressure within the fourth ventricle, either related to birth or to recent bouts of intracranial hypertension or possibly hypotension.

The findings confirm the impression that the deformities usually described as Cleland or Arnold‐Chiari deformity are due to secondary states and are not a primary condition.

Une étude a été faite de cent cervelets provenant d'enfants porteurs de myéloméningocèles. Des alterations étaient présentes dans tous les cas et à des degrés divers; ont été notées en particulier une nécrose et une atrophie de la plupart des lobes caudaus du cervelet, notamment le nodule; dans quelques cas, le nodule avait complètement disparu.

Chez les enfants qui survivent à la naissance et au traitement, la pression sur les lobes caudaux diminue et les portions subsistantes du cervelet, notamment les lobes les plus craniaux se développent normalement. Des zones dysplasiques dans le cervelet semblent secondaires aux effets de la croissance sous pression anormale. Les zones de nécrose aigue sont reliées à des modifications très récentes de position et de pression dans le quatrième ventricule, causées par la naissance ou par des accès récents d'hypertension ou d'hypotension intracranienne.

Ces découvertes confirment l'impression que les déformations décrites usuellement comme syndromes de Cleland ou d'Arnold‐Chiari sont liées à des conditions secondaires et non primaires.

100 Kleinhirne von Kindern mit Meningomyelocele wurden untersucht. Veränderungen unterschiedlichen Ausmaßes waren in alien Fällen nachweisbar. Hinweise auf Nekrose und Atrophie fanden sich in den meisten Kleinhirnhinterlappen, insbesondere im Nodulus; bei einigen Fällen war der Nodulus vollständig verschwunden.

Bei Kindern, die Geburt und Behandlung überleben, verringert sich der Druck auf den Hinterlappen und die erhaltenen Kleinhirnteile, d.h. die mehr cranial gelegenen Lappen, scheinen sich normal zu entwickeln. Dysplastische Bezirke im Kleinhirn scheinen sekundär durch das Größenwachstum behindernden abnormen Druck zu entstehen. Bezirke akuter Nekrose sind bedingt durch Lage‐und Druckveränderungen im Bereich des vierten Ventrikels, verursacht entweder durch die Geburt oder durch kurz zuvor aufgetretenen erhöhten oder erniedrigten intracraniellen Druck.

Die Befunde bestätigen die Vorstellung, daß die Veränderungen, die gewöhnlich als Cleland oder Arnold‐Chiari Mißbildung beschrieben werden, durch sekundäre Bedingungen entstehen und nicht als primäre Gegebenheit anzusehen sind.

Se realizó un estudio con 100 cerebelos obtenidos de niños con mielomeningocele. Estaban presentes deformaciones en todos los grades variables. Había una evidencia de necrosis y atrofia de los lóbulos mas caudales del cerebelo, particularmente el nódulo; en algunos casos el nódulo había desaparecido completamente.

En niños que sobreviven al parto y al tratamiento, la presión sobre los lóbulos caudales disminuye y las partes residuales supervivientes del cerebelo, esto es, los lóbulos mas craneales, se desarrollan de un modo normal. Las areas displásicas en el cerebelo parece son secundariasa a los intentos de crecer bajo presiones anormales. Areas de necrosis aguda están relacionadas con alteraciones muy recientes en posición y presión dentro del cuarto ventrículo, causadas bien por el parto o por recientes alteraciones de la hipertensión o hipotensión intracraneal.

Los hallazgos confirman la impresión de que las deformidades usualmente descritas como Cleland o Arnold‐Chiari son debidas a estados secundarios y no a una alteración primaria.