Congenital Anterior Staphyloma – Rare Form of Pediatric Glaucoma
Authors: Садовникова Н.Н. , Бржеский В.В. , Присич Н.В. , Киреева В.А. 
Published: February 2024

Введение. Врожденная передняя стафилома – редкая аномалия развития глазного яблока, характеризующаяся увеличенной непрозрачной эктазированной роговицей, выступающей через межпальпебральную щель, в сочетании с выраженным дисгенезом переднего сегмента. Вторичная глаукома практически всегда развивается при этом пороке развития. Цель исследования. Описать и проанализировать результаты лечения пациентов со стафиломой переднего сегмента. Материалы и методы. Ретроспективно проанализированы результаты лечения 18 пациентов (19 глаз). У 3 детей на 4 глазах стафилома сочеталась с полным криптофтальмом. Тактика лечения каждого отдельного пациента подбиралась индивидуально, учитывая возраст, выраженность стафиломатозных изменений, сопутствующую патологию. Результаты. На 10 глазах выполнена сквозная тектоническая кератопластика с одномоментной ленсвитрэктомией, а на 5 глазах потребовалось проведение гипотензивного вмешательства – имплантации клапана Ахмеда, в остальных случаях глаукома компенсирована медикаментозно. Три глаза у 3 детей с выраженными стафиломатозными изменениями в связи с угрозой перфорации роговицы были энуклеированы. У 2 пациентов на 2 глазах стафилома переднего сегмента сочеталась с интеркалярной стафиломой склеры. Этим пациентам выполнена склерокератопластика, затем синусотрабекулэктомия. На 2 глазах витрэктомия и экстракция микросферофакичного хрусталика выполнены без кератопластики, затем – имплантация дренажа. Заключение. Ранняя кератопластика с ленсвитрэктомией является единственным способом сохранения глазного яблока при врожденной передней стафиломе. При этом поражение лимбальных клеток, маленький возраст ребенка, большой размер трансплантата являются неблагоприятными факторами для прозрачного приживления трансплантата. Выбор гипотензивного вмешательства также остается значимой проблемой. Трабекулэктомия в большинстве случаев не рассматривается из-за отсутствия трабекулярной сети и шлеммова канала. Циклодеструктивные вмешательства затруднены из-за измененной анатомии переднего сегмента и истончения склеры. Операцией выбора остается имплантация дренажных устройств.

Introduction. Congenital anterior staphyloma is a rare developmental anomaly of the eyeball, characterized by an enlarged, opaque, ectatic cornea protruding through the interpalpebral fissure in combination with severe dysgenesis of the anterior segment. Secondary glaucoma almost always develops with this malformation. Purpose of the study. To describe and analyze the results of treatment of patients with anterior segment staphyloma. Materials and methods. The results of treatment of 18 patients (19 eyes) were retrospectively analyzed. In 3 children, in 4 eyes, staphyloma was combined with complete cryptophthalmos. The management for each individual patient were selected individually, taking into account age, severity of staphylomatous changes, and concomitant pathology. Results. In 10 eyes, penetrating tectonic keratoplasty with simultaneous lensvitrectomy was performed, and in 5 eyes, hypotensive intervention was required – implantation of the Ahmed valve; in other cases, glaucoma was contolled with drops. Three eyes of 3 children with severe staphylomatous changes were enucleated due to the threat of corneal perforation. In 2 patients, in 2 eyes, staphyloma of the anterior segment was combined with intercalary scleral staphyloma. These patients underwent sclerokeratoplasty, then trabeculectomy. In 2 eyes, vitrectomy and microspherophakic lens extraction were performed without keratoplasty, followed by drainage implantation. Conclusion. Early keratoplasty with lensvitrectomy is the only way to preserve the eyeball in congenital anterior staphyloma. In this case, damage to the limbal stem cells, a small age of the child, and a large graft size are unfavorable factors for transparent engraftment of the graft. The choice of hypotensive surgery also remains a significant problem. Trabeculectomy, in most cases, is not considered due to the absence of the trabecular meshwork and Schlemm’s canal. Cyclodestructive interventions are difficult due to the altered anatomy of the anterior segment and thinning of the sclera. The procedure of choice remains the implantation of drainage devices.