ИСХОДЫ ИСТИННОГО ПРЕЖДЕВРЕМЕННОГО ПОЛОВОГО РАЗВИТИЯ У ДЕВОЧЕК ПОСЛЕ ЗАВЕРШЕНИЯ ЦИКЛИЧЕСКОЙ СУПРЕССИВНОЙ ТЕРАПИИ
Authors: Тыртова Людмила Викторовна , Паршина Наталия Васильевна , Оленев Алексей Сергеевич , Гуськова Дарья Александровна , Клёсова Ольга Алексеевна 
Published: February 2025

Введение. В практике детского эндокринолога для оценки причин и принятия решения о вариантах лечения пациента с истинным преждевременным половым развитием (иППР) существует отработанный алгоритм действий. После исключения объемного образования центральной нервной системы назначают циклическую супрессивную терапию трипторелином. Целью данного исследования было изу чение становления пубертатного периода у девочек после окончания терапии иППР трипторелином. Для достижения цели были поставлены задачи, включающие анализ медицинских карт девочек с иППР, ранее получавших терапию трипторелином; проведение онлайн-анкетирования пациенток по вопросам становления у них пубертатного периода с оценкой роста, определением времени появления менструации после отмены препарата, изучение семейного анамнеза, касающегося старта пубертата у родственников. Литературный поиск по теме исследования выявил, что в последние годы появилась информация о генетических основах иППР. Результаты проведенного исследования, показали, что длительность циклической супрессивной терапии трипторелином иППР влияет на сроки появления первой менструации у пациенток. При терапии более 5 лет менструации наступают позже, чем у пациенток, применяющих препарат более короткий период. У большинства пациенток была достигнута важная цель терапии — предупреждение ускоренной дифференцировки костей с преждевременным закрытием зон роста и низкорослостью. При отсроченном начале терапии предотвратить низкорослость не удалось. Выводы. Клинические проявления полового развития у пациенток после завершения лечения трипторелином доказывают обратимость его антигонадотропного действия. Становление менструального цикла после отмены лечения наступает позже у тех, кто применял препарат более 5 лет. Своевременное начало лечения иППР помогает избежать низкорослости у большинства пациенток. Для верификации генеза иППР целесообразно проведение молекулярно-генетического исследования, учитывая высокую частоту семейных форм этого заболевания. Важно знать долгосрочные результаты использования супрессивной терапии иППР, возможное ее влияние на репродуктивный период жизни пациенток.

Introduction. In the practice of a pediatric endocrinologist, there is a well-developed algorithm ofactions to assess the causes and decide on treatment options for a patient with true premature sexual development(iPPR). After eliminating the volumetric formation of the central nervous system, cyclic suppressive therapy withtriptorelin is prescribed. The purpose of this study was to study the formation of puberty in girls after the end ofiPPR therapy with triptorelin. To achieve this goal, tasks were set, including the analysis of medical records ofgirls with iPPR who had previously received triptorelin therapy; conducting an online questionnaire of patients onthe formation of their puberty period with an assessment of growth, determining the time of menstruation afterdrug withdrawal; studying family history concerning the start of puberty in relatives. A literary search on the topic of the study revealed that in recent years information has appeared about the genetic basis of iPPR. The results of the study showed that the duration of cyclic suppressive therapy with triptorelin iPPR affects the timing of the appearance of the first menstruation in patients. With therapy for more than 5 years, menstruation occurs later than in patients using the drug for a shorter period of time. In most patients, an important goal of therapy was achieved — the prevention of accelerated bone differentiation with premature closure of growth zones and stunting. With delayed initiation of therapy, stunting could not be prevented. Conclusions. Clinical manifestations of sexual development in patients after completion of treatment with triptorelin prove the reversibility of its antigonadotropic effect. The formation of the menstrual cycle after discontinuation of treatment occurs later in those who have used the drug for more than 5 years. Timely initiation of iPPR treatment helps to avoid stunting in most patients. To verify the genesis of iPPR, it is advisable to conduct a molecular genetic study, given the high frequency of familial forms of this disease. It is important to know the long-term results of the use of suppressive therapy of iPPR, its possible impact on the reproductive period of patients’ lives.