TOTAL ANOMALOUS VENOUS CONNECTION
Authors: L.A. Bastarbekova , R.I. Rakhimzhanova , T.B. Dautov , A.Zh. Bimakhan , B.B. Kaliyev , Zh.A. Moldakhanova 
Published: October 2024

Introduction. Total anomalous pulmonary venous connection (TAPVC) is a rare congenital cardiac defect that occurs in less than 1% of people with congenital heart disease. It is a life-threatening defect, and without surgical treatment, few individuals survive past the first year of life. There are no known fetal environmental variables associated with TAPVC. One case series reported a 3:1 male preponderance for TAPVC to the portal vein, but not for other TAPVC locations. Aim. In this scientific review, a comparative analysis of literature data on the epidemiology, etiology, pathogenesis of the disease, the main methods of treatment for various types of total anomalous pulmonary vein drainage was carried out. Search strategy: Literature search was carried out in the electronic databases PubMed, MEDLINE, Web of Science, Google Scholar and e-library, using keywords (congenital heart disease, total anomalous venous connection, anatomy, morphology, embryology). Relevant data reflecting the features of this defect were taken for description in the review. Of all the selected articles for further analysis, 26 sources were included that met the inclusion criteria and excluded duplication or repetition of information. Results. Several crucial variables have a significant impact on the etiology and clinical presentation of TAPVC. The most crucial component is the presence or absence of blockage at any level of the vein system. In blocked forms, elevated pulmonary venous pressure causes a rise in hydrostatic pressure in the capillaries, resulting in pulmonary edema. A surgical treatment is accepted as urgent if a patient also has an obstruction. Imminent fatality after surgical reconstruction is from 2% to 20%. A success between 80% and 98% can be reached after surgical treatment due to the analysis of the case series and the presence of venous obstruction Conclusion.Knowledge of the causes of development and pathogenesis, clinic and surgical methods of treating TAPVC will allow us to detect this pathology at an early stage, to understand and improve the tactics of managing the patient, and to choose the tactics of surgical treatment correctly.

Актуальность: Тотальный аномальный дренаж легочных вен (ТАДЛВ) - редкая врожденная аномалия сердца, встречающаяся только у 1% пациентов с врожденными пороками сердца. Это опасная для жизни аномалия, где лишь немногие пациенты живут дольше первого года жизни без хирургической коррекции. Факторы окружающей среды плода для ТАДЛВ неизвестны. Цель. Провести сравнительный анализ данных литературы об эпидемиологии, этиологии, патогенезе заболевания, основных методах лечения при различных видах тотального аномального дренажа легочных вен. Стратегия поиска:поиск литературы был осуществлен в электронных базах PubMed, MEDLINE, Web of Science, Google Scholar и e-library, по ключевым словам (врожденный порок сердца, тотальный аномальный дренаж легочных вен, морфология, эмбриология.). Релевантные данные отражающие особенности данного порока, были приняты для описания в обзоре. Из всех отобранных статей, для последующего анализа было включено 35 источников, которые отвечали критериям включения и исключали дублирование или повтор информации. Результаты. Несколько основных факторов оказывают значительное влияние на патофизиологию и клиническую картину ТАДЛВ. Наличие или отсутствие обструкции на любом уровне венозного пути является наиболее важным фактором. При обструктивных типах высокое давление в легочных венах приводит к повышению гидростатического давления в капиллярах, что приводит к развитию отека легких. Если у пациента с ТАДЛВ также есть обструкция, это считается неотложным хирургическим вмешательством. Немедленная смертность после пластики ТАДЛВ колеблется от 2% до 20%. В зависимости от количество изученных пациентов показатель успеха лечения ТАДЛВ колеблется от 80% до 98%; успех зависит от степени обструкции легочных вен. Заключение. Знание причин развития и патогенеза, клиники и хирургических методов лечения ТАДЛВ позволит выявлять данную патологию на ранних этапах, позволить понять и улучшить тактику ведения пациента, правильно выбрать тактику хирургического лечения.

Кiрiспе: Өкпе көк темырларының тұтас аномал дренажы (ӨКТАД) — туа біткен жүрек ақауы бар пациенттердің тек 1% - ында кездесетін сирек туа біткен жүрек аномалиясы. Бұл өмірге қауіпті аномалия, онда бірнеше пациенттер хирургиялық түзетусіз өмірдің бірінші жылынан ұзақ өмір сүреді. Бірнеше негізгі факторлар Мақсаты.Аурудың эпидемиологиясы, этиологиясы, патогенезі, жалпы аномальді өкпе веноздық дренажының түрлерін емдеудің негізгі әдістері туралы әдебиет деректеріне салыстырмалы талдау жасау. Іздеу стратегиясы: Әдебиеттерді іздеу PubMed, MEDLINE, Web of Science, Google Scholar және e-library электронды мәліметтер базасында түйінді сөздерді (жүрек туа біткен ақауы, Өкпе көк темырларының тұтас аномал дренажы, морфология, эмбриология) қолдану арқылы жүргізілді. Шолуда сипаттау үшін осы ақаудың ерекшеліктерін көрсететін тиісті деректер алынды. Әрі қарай талдау үшін барлық таңдалған мақалалардың ішінен қосу критерийлеріне сәйкес келетін және ақпараттың қайталануын алып тастаған 35 дереккөз қосылды. Нәтижелер. Патофизиологияга және ӨКТАД клиникалық көрінісіне айтарлықтай әсер етеді. Веноздық жолдың кез-келген деңгейінде кедергінің болуы немесе болмауы маңызды фактор болып табылады. Обструктивті түрлерде өкпе тамырларындағы жоғары қысым капиллярлардағы гидростатикалық қысымның жоғарылауына әкеледі, бұл өкпе ісінуінің дамуына әкеледі. Егер ӨКТАД -мен ауыратын науқаста да кедергі болса, бұл шұғыл хирургия болып саналады. ӨКТАД пластикасынан кейінгі жедел өлім 2% - дан 20% - ға дейін. Зерттелген пациенттердің санына байланысты ӨКТАД емдеудің сәттілік деңгейі 80% - дан 98% - ға дейін; сәттілік өкпе веналарының кедергі деңгейіне байланысты. Қорытынды.ӨКТАД дамуының себептері мен патогенезін, клиникасы мен хирургиялық әдістерін білу бұл патологияны ерте кезеңде анықтауға, науқасты емдеу тактикасын түсінуге және жетілдіруге, хирургиялық емдеу тактикасын дұрыс таңдауға мүмкіндік береді.