Chronic Benign Granulocytopenia in a Child During the Second Year of Life
Authors: Ström Justus 
Published: January 2008

A case is reported of a child who during its second year of life showed a pronounced granulocytopenia for a period of ten months. The illness started with an infection with a morbilliform exanthema, the granulocytes being reduced to 1 % (absolute number 50). A similar exanthema appeared again after about. a month, spots having been disseminated on the skin all this time, and after still another month came a rather extensive impetigo. Otherwise the patient experienced only slight general symptoms, including tiredness, poor appetite, and a standstill in weight. There were also three more instances of catarrhal infections during the period of granulocytopenia.

The granulocytopenia appeared immediately after the infection and later during the symptom‐free intervals. At nine of the nineteen examinations the absolute number was below the lower limit — 1 600 — and at six of these below 1 000, the lowest value being 50. However, the granulocytes increased in connection with infections. The bone marrow showed normal findings, broadly speaking. There was pronounced relative lymphocytosis. The lymph glands were somewhat enlarged but biopsy showed that there was only a slight non‐specific reaction. The microsedimentation rate was normal.

The case can be considered as one of a new clinical entity, earlier described briefly by Fanconi and recently by Salomonsen as chronic benign granulocytopenia. Its somewhat lighter character was proved by the reaction of the granulocytes in infections and the less pronounced sensitiveness to infection. The morbilliform exanthema which appeared in this ease during two febrile periods seems of special interest.

Granulocytopénie bénigne chronique chez un enfant au cours de la seconde année

On fait mention d'un inalade qui, au cows de sa seconde année, montra une granulocytopénie prononcée, pendant une période de 10 mois. La maladie débuta par une infection avec un exanthème morbilliforme, les granulocytes s'abaissant à 1% (nombre absolu 50). IJn exanthème semblable apparut à nouveau après un mois environ, se présentant alors sous forme de taches disséminées sur la peau, pendant toute cette époque — puis apparut encore, durant un autre mois, un impetigo assee étendu. A part cela, le patient ne présenta que yuelques légers symptômes généraux, fatigue, manque d'appétit et poids stationnaire, outre trois poussées d'infection catarrhale durant la période de granulocytopénie.

La granulocytopénie apparut aussitôt aprés l'infection, et par la suite durant les intervalles libres de syniptômes. A 9 des 19 examens, le nombre absolu était au dessous de la limite la plus basse — 1 600 — et a à de ces examens au dessous de 1 000, la valeur la plus basse étant 50. Toutefois, les granulocytes augmentèrent lors des infections. La moëlle osseuse prétsenta en général un aspect normal. Il y avait une lymphocytose relativement prononcée. Les ganglions lymphatiques furent quelque pen hypertrophiés, niais line biopsie montra qu'il n'y avait qu'une petite réaction non spécifique. La vitesse de micro sédimentation était normale.

Ce cas peut être considéré comnie un cas de cette nouvelle entité clinique, précédemment décrite de f açon brève par Fanconi, et récemment par Salomonsen, comme granulocgtopénie bénigne et chronique. Son caractère de gravité moindre fut établi par la réaction granulocytaire lors des infections et par la sensibilité moins prononcée à 1'infection. L'exanthéme morbilliforme apparaissant à deux périodes fitbriles semble d'intérêt particulier dans ce cas.

Chromische benigne Granulocytopenie bei einem Kinde während seines zweiten Lebensjahres

Berichtung über einen Fall einer ausgesprocheneu Grauulocytopenie während des zweiten Lebensjahres unter einem Zeitraum von 10 Monaten. Die Krankheit begann mit einer Infektion, einem morbilliformen Ausschlag. Die Granulocyten wurden auf 1 % (absolute Anzahl 50) herabgesetzt. Ein ähnlicher Ausschlag trat wieder nach ungefähr einem Monat auf und nach einem weiteren Monat zeigte sich ein ziemlich ausgebreitetes Impetigo. Die allgemeinen Symptome waren leichte Müdigkeit, Appetitlosigkeit und stationäres Gewicht. Während der Dauer der Granulocytopenie traten noch drei weitere katarrhalische Infektionen auf.

Die Granulocytopenie trat sofort nach der Infektiori in Erscheinung und später während symptomfreier Intervalle. Bei 9 von 19 Untersuchungen war die absolute Zahl unter der niedrigsten Grenze — 1 600 — und bei 6 von diesen unter 1 000; der niedrigste Wert war 50. Die Granulocyten nahmen jedoch bei den Infektionen zu. Das Knochenmark zeigte im allgeineinen ein normales Bild. Es herrschte eine ausgesprochene relative Lymphocytose. Die Lymphdrnsen waren ein wenig vergrössert, doch zeigte die Biopsie nur eine moderate nicht spezifische Reaktion. Die Mikrosenknngsreaktion war normal.

Dieser Fall gehört in einer neuen klinischen Einheit, die f rüher Fsnconr kurz und vor kurzem Salomonsen als chronische benigne Granulocytopenie beschrieben haben. Ihr einigermassen leichter Charakter wurde durch die Reaktion der Granulocyten bei Infektionen bewiesen und durch die weniger ausgesprochene Empfindlichkeit gegen Infektionen. Von besonderem Interesse ist der morbilliforme Hautausschlag welchcr in diesem Falle bei zwei Fieberperioden auftrat.

Sumario

Granulocitopenia cronica benigna en un niño durante su segundo año de vida

Se hace la relación de un caso que en el curso de su segundo año de vida presentó una pronunciada granulocitopenia por un período de 10 meses. La enfermedad se inició con un estado infeccioso y exantema morbiliforme, reduciendose los granulocitos a 1% (uniero absoluto 50). Un exantema similar apareció nuevainente al transcurrir aproximadamente un mes, existiendo maculas diseminadas sobre la piel durante todo este tiempo, luego de aun otro mes apareció un impétigo bastante extenso. Aparte de esto el enfermo solo experimentó leves sintomas generales, como ser anorrexia, decaimiento, y un estacionamiento del peso, y tuvo ademas tres procesos catarrales durante el período de granulocitopenia.

La granulocitopenia apareció inmediatamente después de la infección. y mas tarde durante los períodos asintomáticos. En 9 de los 19 examenes realizados el numero absoluto se encontraba por debajo clel nivel — 1 600 — y en 6 por debajo de 1 000, el valor mas bajo fué de 50. De todas maneras se constató un aumento de los granulocitos durante los períodos infecciosos. Puede decirse, que los examenes de la medula osea eran normales. Existía una pronunciada linfocitósis relativa. Los ganglios linfáticos estaban algo aumentados de volumen, pero la biopsia demostró yue existía solamente una leve reacción inespecífica. La velocidad de sedimentación era completamente normal.

Este caso puede considerarse como un caso dentro de la nueva entidad clinica, brevemente descrita anteriormente por Fanconi y recienteinente por Salomonsen, como una granulocitopenia cronica benigna. Su caracter más leve o benigno se tradujo por una reacción grannlocitica en el curso de las infecciones, y por una menor sensibilidad a la infección. De interes especial es el exantema inorbilifornie que en este caso, apareció durante los dos períodos afebriles.