A rare case of sinonasal neurofibroma with intraorbital spread and destruction of the skull base bones
Authors: Shelesko E.V. , Chernikova N.A. , Zinkevich D.N. , Chernov I.V. , Belov A.I. , Ryzhova M.V. , Panina T.N. , Nikonova S.D. , Doronina V.A. , Abdulgamidov A.H. 
Published: December 2024

Neurofibroma is a benign tumor that can develop from any peripheral, cranial, or autonomic nerve that has a Schwann sheath. Neurofibromas can form sporadically or in type I neurofibromatosis. Neurofibroma of the nasal cavity and paranasal sinuses is very rare; only a few cases have been described in the world literature. This article presents a case of diagnosis and successful endoscopic treatment of synonasal neurofibroma. Clinical case. A 51-year-old woman applied to the N.N. Burdenko National Scientific and Practical Center for Neurosurgery with complaints of difficulty in nasal breathing, recurrent edema of the right eye, impaired sense of smell, headaches. Computed and magnetic resonance tomography revealed a tumor of the nasal cavity involving the ethmoid labyrinth cells on the right with a spread into the orbit and destruction of the skull base bone. She underwent endoscopic endonasal excision of the tumor of the nasal cavity, ethmoid labyrinth cells, orbit on the right with plasty of the skull base defect under the navigation system control. Conclusions. Neurofibromas are very rare tumors of the nasal cavity and paranasal sinuses. This disease should be differentiated primarily with neuromas, fibromas, hemangiomas, neuromas, and malignant tumors. Endoscopic endonasal excision is the treatment of choice for patients with synonasal neurofibroma. In rare cases, neurofibromas can become malignant, therefore, follow-up is necessary. In case of the intraorbital and/or intracranial tumor spread, it is necessary to have experience in reconstructive osteoplastic surgery to perform radical treatment.

Нейрофиброма – это доброкачественное новообразование, развивающееся из любого периферического, краниального или вегетативного нерва, имеющего оболочку Шванна. Нейрофибромы могут образовываться изолированно или при нейрофиброматозе I типа (болезнь Реклингхаузена). Нейрофиброма полости носа и околоносовых пазух встречается очень редко, в мировой литературе описаны лишь единичные случаи. В данной статье приводится случай диагностики и успешного эндоскопического лечения пациентки с синоназальной нейрофибромой. Клинический случай. Женщина У., 51 год обратилась в ФГАУ НМИЦ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко Минздрава РФ с жалобами на затруднение носового дыхания, периодический отек в области правого глаза, нарушение обоняния, головные боли. На компьютерной и магнитно-резонансной томограммах определялось объемное новообразование полости носа, клеток решетчатого лабиринта справа с распространением в орбиту и разрушением кости основания черепа. Проведена операция «Эндоскопическое эндоназальное удаление новообразования полости носа, клеток решетчатого лабиринта, орбиты справа с пластикой дефекта основания черепа под контролем системы навигации». Выводы. Нейрофибромы – это очень редкие опухоли полости носа и околоносовых пазух. Данную патологию следует дифференцировать, прежде всего, с невриномами, фибромами, гемангиомами, невриномами и злокачественными опухолями. Методом выбора лечения пациентов с синоназальной нейрофибромой является эндоскопическое эндоназальное удаление. В редких случаях нейрофибромы могут малигнизироваться, поэтому необходимо динамическое наблюдение. При распространении опухоли интраорбитально и/или интракраниально необходимо иметь опыт реконструктивной костно-пластической хирургии, чтобы добиться радикальности лечения.