Полиорганная дисфункция как осложнение аллогенной трансплантации костного мозга у детей: случай из практики
Authors: Какунин А.М. , Дмитриев В.В. 
Published: October 2024

Цель. Оценить последовательность действий и эффективность интенсивной терапии у ребенка с гемобластозом после аллогенной трансплантации костного мозга. Материалы и методы. Приведено описание клинического случая лечения ребенка 1 года жизни по поводу ОМЛ М5 с t (11; 19) (q23; p13.1); MLL-ELL, ЦНС-статус 3. Результаты исследования. Начато лечение по протоколу ОМЛ-ММ-2020. С учетом MLL-транслокации пациент в возрасте до 1 года с ОМЛ М5 отнесен к высокой группе риска по возникновению рецидива лейкемии. После поиска HLA-идентичного (10.10) неродственного донора проведена трансплантация костного мозга. Донор: волонтер, мужчина в возрасте 40 лет. Посттрансплантационный период осложнили РТПХ (Д+14) и ВОБ (Д+21), на фоне которых могут запускаться механизмы, приводящие к ТА-ТМА. Для профилактики РТПХ получал препараты, которые могут быть триггерными факторами развития трансплантат-ассоциированной ТМА (циклоспорин). Клиническая манифестация микроангиопатии (Д+43) у данного пациента на начальном этапе наиболее ярко проявилась в виде почечного повреждения (протеинурия, повышение rUPCR) и артериальной гипертензии. На момент лабораторного определения уровень МАК был значительно повышен (по концентрации sC5b-9 9837 мкЕд/мл – более чем в 4 раза от нормы). Дальнейшее течение заболевания было осложнено развитием вторичного гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза ВЭБ-ассоциированного. Несмотря на проводимую терапию, полиорганная недостаточность прогрессировала, пациент зависим от вазопрессорной поддержки, почечной заместительной терапии, продолжали искусственную вентиляцию легких. Через 146 дней после ТГСК пациент умер. Заключение. Необходим набор лабораторных исследований, которые позволят вы- явить признаки эндотелиальной дисфункции до появления специфических клинических симптомов РТПХ, ВОБ или ТА-ТМА.

Purpose. To evaluate the sequence of actions and the effectiveness of intensive therapy for a child with hemoblastosis after allogeneic bone transplantation Materials and methods. A description of a clinical case of treatment of a 1-year-old child with AML M5 with t (11; 19) (q23; p13.1) is given; MLL-ELL, CNS status 3. Results. Treatment has been started according to the AML-MM-2020 protocol. Considering the MLL translocation, a patient under 1 year of age with M5 AML is classified as a high risk group for relapse of leukemia. After searching for an HLA-identical (10.10) unrelated donor, bone marrow transplantation was performed. Donor: volunteer, male, 40 years old. The post-transplant period was complicated by GVHD (D+14) and VOD (D+21), against which the mechanisms leading to TA-TMA may be triggered. To prevent GVHD, he received medications that may be trigger factors for the development of transplant-associated TMA (cyclosporine). The clinical manifestation of microangiopathy (D+43) in this patient at the initial stage was most clearly manifested in the form of renal damage (proteinuria, increased rUPCR) and arterial hypertension. At the time of laboratory determination, the MAC level was significantly elevated (based on the concentration of sC5b-9 9837 μU/ml, more than 4 times the norm). The further course of the disease was complicated by the development of secondary hemophagocytic lymphohistiocytosis, EBV-associated. Despite the therapy, multiple organ failure progressed, the patient was dependent on vasopressor support, renal replacement therapy, and artificial ventilation was continued. The patient died 146 days after HSCT. Conclusion. A set of laboratory tests is needed that will identify signs of endothelial dysfunction before the appearance of specific clinical symptoms of GVHD, VOD or TA-TMA.