ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА БЫСТРО ПРОГРЕССИРУЮЩЕГО ОБЪЕМНОГО
ОБРАЗОВАНИЯ ХИАЗМАЛЬНО-СЕЛЛЯРНОЙ ОБЛАСТИ У БЕРЕМЕННОЙ
Authors: Иловайская И. А. , Михайлова Д. С. , Кривошеева Ю. Г. , Комердус И. В. , Степанова Е. А. , Малюга В. Ю. 
Published: July 2023

Клинический случай: пациентка 31 года без эндокринной патологии в анамнезе с 16 недели четвер-

той самопроизвольной беременности начала предъявлять жалобы на выраженные головные боли, затем

развились диплопия и правосторонний птоз, а также присоединились тошнота и рвота. По данным МРТ

выявлено объемное образование хиазмально-селлярной области 30*19*14 мм (фронтальный* вертикаль-

ный* сагиттальный) с супра-латеро-селлярным ростом, деформирующим и смещающим хиазму зрительных

нервов; признаки пансинусита, патологического содержимого сосцевидного отростка справа, сосудистой

мальформации в правой височной доле. По данным гормонального обследования выявлено снижение

содержания ТТГ (0,238 мМЕ/мл), свободного Т4 (3,08 пмоль/л), свободного Т3 (2,78 пмоль/л) и кортизола

(18 нмоль/л) – диагностирован гипопитуитаризм и назначена соответствующая заместительная терапия,

однако клинические проявления надпочечниковой недостаточности купировались при введении супрафи-

зиологических доз глюкокортикостероидов (до 30 мг/сут преднизолона). По поводу гнойного пансинусита,

осложненного вторичным менингоэнцефалитом с образованием абсцесса левой лобной доли пациентке

проводились повторные хирургические вмешательства, получала антибактериальную терапию. Несмотря

на достигнутую санацию пазух и абсцесса лобной доли, состояние оставалось тяжелым: сохранялись го-

ловные боли, наблюдалось прогрессирующее снижение зрения (двусторонний амавроз) и двусторонний

птоз. Также отмечалась полиурия до 6-9 л/сут без гипернатриемии или снижения удельного веса мочи.

Однократный прием десмопрессина в дозе 30 мкг спровоцировал резкое сокращение диуреза и раз-

витие гипонатриемии до 124 ммоль/л, купировавшейся самостоятельно, но низко-нормальные значения

содержания натрия (130-135 ммоль/л), калия (3,6-4,3 ммоль/л) и глюкозы (3,5-4,1 ммоль/л) сохранялись

в дальнейшем. МРТ в динамике (каждые 2 недели) демонстрировала неожиданно выраженный рост об-

разования гипофиза с инвазией в оба кавернозных синуса: 47*21*18 мм - 60*24*21 мм (фронтальный*

вертикальный*сагиттальный*). Диагноз аденомы гипофиза был сомнителен, предполагалось наличие

гипофизита или образования хиазмально-селлярной области иной этиологии – для уточнения диагноза

проведена биопсия гипофиза. На основании гистологического и иммуногистохимического исследования

диагностирована экстранодальная Т/NK-клеточная лимфома (Ki-67 до 90%), на 23 неделе беременности

по жизненным показаниям проведено кесарево сечение для инициации химиотерапии.

Данный клинический случай демонстрирует трудности дифференциальной диагностики редко встреча-

ющейся экстранодальной Т/NK-клеточной лимфомы с поражением ЦНС и гипофиза у беременной женщины

с гипопитуитаризмом и атрофией зрительных нервов. Быстрый рост образования гипофиза с преимуще-

ственным увеличением фронтального размера не характерен для аденом гипофиза и/или гипофизита,

в связи с чем следует исключить наличие злокачественного процесса.