림프종의 많은 아형이 알려져 있다.

호지킨 림프종의 위험 요인으로는 엡스타인-바 바이러스 감염과 가족력이 있다.

치료에는 화학 요법, 방사선 요법, 양성자 요법, 표적 요법, 수술 중 하나 이상이 포함될 수 있다.

## 징후 및 증상
림프종은 비특이적으로 나타날 수 있다. 증상이 지속되면 림프종의 가능성을 포함해 원인을 파악하기 위한 검사를 실시해야 한다.

### 구강
구강에서 궤양성/비궤양성 부종이 나타나기도 한다. 이는 주로 편도선, 볼 점막, 입천장, 잇몸, 침샘, 혀, 입 바닥 및 어금니 부위에서 나타난다.

## 진단
림프종은 림프절 생검으로 확실하게 진단된다. 이는 현미경으로 림프절을 부분적으로 또는 전체적으로 절제하는 것을 의미한다. 이 검사를 통해 림프종을 나타낼 수 있는 조직병리학적 특징이 드러난다. 림프종이 진단된 후, 다양한 유형의 림프종에 특징적인 특정 특징을 찾기 위해 다양한 검사가 실시될 수 있다.

여기에는 다음이 포함된다.

## 분류
세계보건기구(WHO)의 기준에 따르면, 림프종 분류는 종양이 발생한 림프구의 종류에 따라 분류한다.

### 이전 분류
이전에는 라파포트 1956, 레너트/킬 1974, BNLI, 워킹 포뮬레이션(1982), REAL(1994) 등 여러 분류가 사용되었다.

1982년의 워킹 포뮬레이션 방식은 비호지킨 림프종을 분류한 것이다. 호지킨 림프종을 제외하고 나머지 림프종을 예후와 관련된 4가지 등급으로 나누고, 영향을 받은 세포의 크기와 모양에 따라 몇 가지를 더 세분화하였다. 이 조직학적인 분류에는 세포 표면 마커나 유전학에 대한 정보가 포함되지 않았으며, T세포 림프종과 B세포 림프종을 구분하지 않았다. 이 분류는 발표 당시에는 널리 사용되었으나, 2004년 이후 더 이상 사용되지 않는다.

1994년에 개정된 유럽-미국 림프종(REAL) 분류는 호지킨 림프종을 제외한 모든 림프종에서 뚜렷한 임상 병리학적 실체를 식별하는 데 면역 표현형 및 유전적 특징을 적용했다.을 사용할 수 있다.

### 병기
진단 후 치료 전에 암의 병기를 결정한다. 이는 암이 퍼졌는지, 퍼졌다면 국소적으로 퍼졌는지 아니면 먼 부위로 퍼졌는지를 판단하는 것을 말한다. 병기는 I(국한성)과 IV(전이성) 사이의 등급으로 보고된다. 림프종의 병기는 환자의 예후를 예측하는 데 도움이 되며 적절한 치료법을 선택하는 데 사용된다.

앤 아버 병기 체계(Ann Arbor staging system)는 호지킨 림프종과 비호지킨 림프종의 병기 결정에 일상적으로 사용된다. 이 병기 체계에서 1기는 국소적 림프절 내에 국한된 질병을, 2기는 두 개 이상의 림프절에 림프종이 있는 것을, 3기는 횡격막 양쪽의 림프절들로 림프종이 퍼진 것을, 4기는 림프계 외부의 조직으로 퍼진 것을 나타낸다. 다른 접미사는 다른 장기의 침범을 의미한다. 림프 외 침범은 문자 E로 표시되며, B 증상이 있을 경우 B, 없을 경우 A로 표기한다.

암의 병기 판정에는 CT 스캔 또는 PET 스캔 방식이 사용된다. 호지킨 림프종과 같은 플루오로데옥시글루코스 결핍 림프종의 경우 골수 생검을 대체할 수 있는 병기 결정 도구로 PET 스캔이 권장된다. 다른 림프종의 경우, 병기 결정에는 CT 스캔이 권장된다.

나이와 건강 상태가 좋지 않은 것도 예후가 좋지 않은 것으로 알려진 다른 요인이다. 즉, 노인이거나 기저질환이 있어 스스로를 돌볼 수 없는 사람은 다른 사람보다 림프종으로 사망할 가능성이 더 높다.

### 감별진단
특정 림프종(림프절 외 NK/T세포 비강형 림프종 및 II형 장 질병 관련 T세포 림프종)은 위장관 내 비악성 NK 세포의 과도한 증식과 관련된 두 가지 양성 질환으로 오인될 수 있다. 장, 결장, 위 또는 식도에 NK세포 침윤성 병변이 발생하는 질환인 자연살해세포 장병증과 이러한 세포의 침윤성 병변이 위장에만 국한되는 질환인 림프종성 위병증이다. 이러한 질환은 암으로 진행되지 않고 자연적으로 사라질 수 있으며 화학 요법이나 기타 림프종 치료에 반응하지 않으며 치료가 필요하지도 않다.

## 치료
예후와 치료법은 호지킨 림프종과 모든 다른 형태의 비호지킨 림프종에 따라 다르며, 암이 얼마나 빨리 복제되는지를 나타내는 종양의 등급에도 따라 달라진다. 역설적이게도 고등급 림프종은 더 쉽게 치료할 수 있고 예후가 더 좋다. 예를 들어, 버킷 림프종은 며칠 내에 두 배로 증가하는 것으로 알려진 고등급 종양으로, 치료에 대한 반응이 매우 높다.

### 저등급 림프종
많은 저등급 림프종은 수년 동안, 때로는 환자의 남은 생애 동안 비활성 상태(천천히 자라거나 전혀 자라지 않음)를 유지한다. 소포림프종과 같은 비활동성 림프종의 경우, 조기 치료보다 추적 관찰이 덜 위험하고 해롭지 않기 때문에 초기 조치로 경과 관찰을 하는 경우가 많다.

저등급 림프종에 증상이 나타나면 방사선 요법 또는 화학 요법이 주로 선택되는 치료법이다. 이러한 치료법은 림프종을 영구적으로 치료하지는 못하지만 증상, 특히 고통스러운 림프절 병증을 완화할 수 있다. 이러한 유형의 림프종 환자는 기술적으로 완치가 불가능하더라도 거의 정상에 가까운 수명을 살 수 있다.

일부 센터에서는 여포성 림프종 치료에 관망적 접근법 대신 리툭시맙 단일 제제를 사용할 것을 권장한다. 경과 관찰만을 유지하는 것은 일부 사람들에게 심각한 고통과 불안을 유발하기 때문에, 모든 사람에게 바람직한 전략은 아니다. 이를 "감시와 걱정"이라고 한다.

### 고등급 림프종
공격적인 형태의 림프종은 완치되는 경우도 있지만, 치료에 대한 반응이 좋지 않은 사람의 경우 예후가 나쁘다. 이러한 유형의 림프종 치료는 일반적으로 CHOP 또는 R-CHOP 요법을 포함한 공격적인 화학 요법으로 이루어진다. 많은 사람들이 1차 화학 요법으로 완치된다. 대부분의 재발은 처음 2년 이내에 발생하며 그 이후에는 재발 위험이 크게 감소한다.

항암화학요법이나 줄기세포 이식으로 인해 부작용이 발생할 수 있으므로 부작용에 대한 치료도 중요하다. 중간엽 줄기세포가 이식편대숙주질환의 치료 및 예방에 사용될 수 있는지 평가되었다. 간엽줄기세포가 이식편대숙주질환의 모든 원인에 의한 사망률과 만성 및 급성 이식편대숙주질환의 완전 소멸에 미치는 치료 효과에 대한 증거는 매우 불확실했다.

리소캅타겐 마라루셀, 액시캅타겐 실로루셀(axicabtagene ciloleucel), 티사겐레클루셀, 브렉수캅타겐 오토루셀 등 4개의 키메라 항원 수용체 CAR-T 세포 요법이 비호지킨 림프종에 대해 FDA 승인을 받았다. 이러한 치료법에는 인증 및 기타 제한 사항이 있다.

#### 호지킨 림프종
호지킨 림프종은 국소 림프종인 경우 일반적으로 방사선 치료만으로 치료할 수 있다.

진행성 호지킨 림프종은 전신 화학 요법이 필요하며 때로는 방사선 요법과 병행하기도 한다. 사용되는 화학 요법에는 미국에서 일반적으로 사용되는 ABVD 요법이 포함된다. 호지킨 림프종 관리에 사용되는 다른 요법으로는 BEACOPP와 Stanford V가 있다. 두 요법 모두 효과적이지만 BEACOPP는 더 많은 독성과 관련이 있다는 것에서 ABVD 또는 BEACOPP의 사용과 관련하여 상당한 논란이 존재한다. 고무적인 것은 ABVD 후 재발한 환자 중 상당수가 줄기세포 이식을 통해 회복할 수 있다는 것이다.

과학자들은 화학 요법 주기 사이의 양전자 방출 단층 촬영을 사용하여 생존에 대한 가정을 할 수 있는지 평가했다. 중간 PET 스캔 결과의 음성(=좋은 예후) 또는 양성(=나쁜 예후)이 무진행 생존율에 미치는 영향에 대한 증거는 매우 불명확했다. 중간 PET 스캔 결과가 음성이면 조정된 결과를 측정했을 때와 비교하여 무진행 생존기간이 늘어날 수 있고, 중간 PET 스캔 결과가 양성일 때보다 전체 생존기간이 크게 늘어날 수 있다.

현재 니볼루맙을 호지킨 림프종 치료에 사용할 수 있는지 여부를 평가하는 연구가 진행중이다. 그러나 호지킨 림프종 환자의 전체 생존율, 삶의 질, 무진행 생존율, 반응률(=완전 소실), 3~4등급의 심각한 이상 반응에 대한 니볼루맙의 효과는 아직 불확실하다.

#### 완화 치료
완화 치료는 심각한 질병의 증상, 통증 및 스트레스에 초점을 맞춘 전문 의료 서비스로, 여러 국가 암 치료 가이드라인에서 림프종 환자의 치료 치료와 병행할 것을 권장하고 있다.

#### 지지 치료
림프종과 같은 혈액암 성인 환자의 표준 치료에 신체 운동을 추가하는 것은 사망률, 삶의 질, 신체 기능에 거의 차이가 없었다. 다만 이러한 운동은 우울증을 약간 감소시킬 수 있다. 또한 유산소 운동은 피로를 줄일 수도 있다. 불안과 심각한 부작용에 미치는 영향에 대한 증거는 매우 불확실하다.

## 역학
림프종은 선진국에서 가장 흔한 형태의 혈액 악성 종양 또는 혈액암이다.림프종은 미국 전체 암(단순 기저세포암 및 편평세포 피부암 제외)의 5.3%, 전체 혈액암의 55.6%를 차지한다.

미국 국립 보건원에 따르면 림프종은 미국 전체 암 사례의 약 5%를 차지하며 특히 호지킨 림프종은 1% 가량을 차지한다.

전체 림프계는 신체 면역 체계의 일부이기 때문에 HIV 감염이나 특정 약물 또는 약물로 인해 면역 체계가 약화 된 사람들의 경우 림프종 사례가 더 많다.

### 한국에서의 림프종
한국에서의 림프종은 비호지킨 림프종이 호지킨 림프종보다 훨씬 많은 것으로 나타난다. 이러한 비호지킨 림프종 환자의 경우 중등급 이상의 분류를 보임으로, 적극적인 항암치료가 필요하다. 비호지킨 림프종 중 조직검사상 저등급 소견은 드물다(5% 미만). 피부나 코 등을 침범하거나, 불명열로 처음 진단되는 경우가 많다. 한국에서는 소포림프종이 미국(30%)에 비해 드물며(4%), 림프절 외(60%)에 발생하는 경우가 림프절 내(40%)보다 많다. 서양에 비해 T세포 림프종이 흔하다.(35%)

한국에서의 비호지킨 림프종의 발생률은 미만성 거대 B세포 림프종이 42.7%로 가장 많았으며, 림프절 외 변연부 B세포 림프종(MALT 림프종)이 19.0%로 두번째로 많았다. 이후 림프절 외 T/NK세포 림프종(비강형) 및 말초 T세포 림프종이 그 다음을 이었으며, 형질세포 골수종, 역형성 대세포 림프종, 소포림프종, T세포 급성 림프모구 백혈병/림프종, 외투세포 림프종, 버킷림프종 순서로 발생하였다.

## 역사
토마스 호지킨은 1832년 자신의 이름을 딴 림프종에 대한 최초의 설명을 발표했다. 그 이후로 다른 많은 형태의 림프종이 밝혀졌다.

"림프종"(lymphoma)이라는 용어는 라틴어 lympha ("물")와 그리스어 -oma에서 유래했다.

## 연구
림프종 연구에는 임상 또는 중개 연구와 기초 연구의 두 가지 유형이 있다. 임상/중개 연구는 사람을 대상으로 신약을 시험하는 것으로, 일반적으로 즉시 적용 가능한 방식으로 질병을 연구하는 데 중점을 둔다. 연구는 효과적인 치료 방법, 더 나은 질병 치료 방법, 사람들의 삶의 질 개선, 관해 중 또는 완치 후 적절한 관리 등에 초점을 맞출 수 있다. 현재 수백 건의 임상시험이 계획 또는 진행 중이다.

기초 과학 연구는 발암 물질로 의심되는 물질이 실험실에서 정상 세포를 림프종 세포로 만들 수 있는지, 또는 질병이 진행됨에 따라 림프종 세포 내부의 DNA가 어떻게 변하는지를 확인하는 등의 질병 과정을 연구한다. 기초 연구 결과는 일반적으로 림프종 환자에게 즉각적으로 유용하지는 않지만, 과학자들의 림프종에 대한 이해를 높이고 미래의 더 효과적인 치료법을 위한 토대를 형성할 수 있다.