**횡문근융해증** 또는 **가로무늬근융해증**은 손상된 골격근이 빠르게 분해되는 질환이다.

근육 손상은 압궤증후군, 고강도 운동, 의약품 또는 약물남용으로 인한 경우가 대부분이다.

치료의 주축은 다량의 정맥 주사이다.

횡문근융해증은 미국에서 연간 약 26,000명의 사람들에게 발생한다.

## 징후 및 증상
횡문근융해증의 증상은 그 심각성과 신부전이 발병하는지에 따라 달라진다. 가벼운 유형은 근육 증상을 일으키지 않을 수 있으며, 진단은 다른 문제의 맥락에서 비정상적인 혈액 검사를 기반으로 한다. 더 심한 횡문근융해증은 근육통, 누름 통증, , 발생한 근육 부위의 부종이 주 특징이다.

손상된 근육의 부기는 때때로 구획증후군(예: 신경과 혈관 등 주변 조직이 동일한 근막칸 내에서 압박됨)으로 이어지며, 이는 이러한 구조물이 공급하는 신체 부위의 혈액 공급 상실 및 기능 손상 또는 상실을 초래한다. 구획증후군의 증상에는 영향을 받은 사지의 통증이나 감각 감퇴가 있다.

## 병리
어떤 형태의 근육 손상이든 충분히 심한 경우 횡문근융해증을 일으킬 수 있다.

횡문근융해증과 관련된 독액은 중금속과 곤충이나 뱀의 독이다. , 등 곰팡이는 횡문근융해증을 일으키는 것으로 알려져 있다.

오락용 약품: 에탄올, 암페타민, 코카인, 헤로인, 케타민, MDMA(황홀감)

### 유전적 원인
재발성 횡문근융해증은 내인성 근육 효소 결핍으로 인해 발생할 수 있는데, 이는 대개 유전되어 어린 시절에 자주 나타난다.

근육 에너지 공급의 다음과 같은 유전적 장애는 재발하여 대개 운동성 횡문근융해증을 일으킬 수 있다:

## 발병 기전
골격근 손상은 여러 형태로 나타날 수 있다. 압궤손상이나 기타 다른 신체적 외상으로 인해 근세포가 직접 손상을 입거나 혈류 공급에 문제가 생기거나, 신체적 외상 이외 원인이 근육의 대사에 문제를 일으키기도 한다. 손상을 입은 근육 조직은 혈류에서 흘러나온 나트륨 이온을 포함한 체액으로 빠르게 채워진다. 부종 자체로 인해 근세포가 파괴되기도 하지만, 살아남은 세포마저도 세포 외부의 이상으로 인해 세포내 칼슘 농도가 올라간다. 근소포체 외부에 칼슘이 쌓이면 근육의 수축이 지속적으로 일어나서, 결국 세포 내 에너지 공급을 담당하는 분자인 ATP가 고갈된다.

한편 동시에 백혈구 중 가장 많은 수를 차지하는 호중구가 근세포 내로 들어와 염증 반응을 일으키고 활성산소종을 방출한다.

붓고 염증이 생긴 근육은 같은 근막칸 내에 있는 구조물에 직접 압박을 가하면서 구획증후군을 일으킨다. 또한 붓기 때문에 같은 구역 내 구조물로 혈액이 잘 공급되지 않게 된다. 결국 파괴된 근세포는 헴을 포함한 미오글로빈, 칼륨 이온, 인 이온, 크레아틴 인산화효소, DNA를 구성하던 퓨린이 분해된 산물인 요산 등이 혈액 내로 무차별로 방출된다. 이로 인해 혈액 응고가 활성화되면서 파종성 혈관내 응고(DIC)로 이어질 수 있으며,

횡문근융해증은 다양한 기전을 통해 신부전을 일으킨다. 가장 중요한 기전은 세뇨관 내에 미오글로빈이 축적되는 것이다.

## 진단
횡문군융해증의 진단은 외상이나 압궤손상이 있던 환자, 장기간 고정 상태로 움직이지 못한 과거력이 있는 모든 환자에서 의심해 볼 수 있으나, 후기로 가면 콩팥 기능 이상, 혹은 짙은 붉은색 내지는 갈색으로 변한 소변을 보고 강하게 의심 가능하다.

### 일반 검사
횡문근융해증 진단 시 가장 신뢰도가 높은 검사는 혈중 크레아틴 인산화효소(CK) 농도 측정이다. 소변 미오글로빈 측정의 검사 특이도가 낮고 그 효용에 대한 연구 질이 낮아 콩팥 손상과의 관계에 대한 근거가 많은 검사는 아니다.

고칼륨혈증은 중증 횡문근융해증의 한 특징이다.

미오글로빈혈증과 미오글로빈뇨증이 발생하므로, 혈액 검사와 소변 검사에서 미오글로빈 농도 증가를 확인하는 것도 방법이다. 가령 딥스틱 검사(요 시험지 검사)에서 "잠혈"이 양성인데, 소변을 현미경으로 관찰해도 적혈구가 보이지 않는 경우가 있을 수 있다. 이는 소변을 딥스틱 시험지로 검사하면 시험지의 시약이 미오글로빈과 반응하기 때문이다.

### 합병증
구획증후군은 임상적으로 진단을 내리는 병이다. 즉, 진단 검사를 통해 완벽하게 확진을 내리거나 구획증후군이 없다고 단정할 수 없다. 그렇지만 근막칸의 압력을 직접 측정하고,

횡문근융해증의 또 다른 치명적인 합병증인 파종성 혈관내 응고(DIC)는 예상치 못한 출혈이나 혈액 검사의 이상이 발생했을 때 의심해 볼 수 있다. DIC는 표준 검사인 D-이량체 측정 등으로 확인 가능하다.

### 기저질환
기저질환으로 다른 근육병이 있는 것이 의심될 시, 가령 명백히 설명 불가능하거나 여러 번 이미 삽화가 있었던 경우 반드시 추가 검사를 해야 한다.

기저 근육질환으로 인해 횡문근융해증이 발생한 것이 의심된다면 근육 생검이 유용할 수 있다. 횡문근융해증 삽화 도중에 채취한 생검 표본은 괴사된 모습만 보이거나 정상으로 관찰될 수 있기 때문에 제대로 된 정보를 얻을 수 없는 경우가 많다. 따라서 횡문근융해증 발생 수 주 혹은 수 개월 이후에 표본을 채취해야 한다.

## 치료
치료의 주된 목표는 쇼크를 치료하고 콩팥 기능을 보존하는 것이다. 이를 위해 초기 치료로 대량의 정주 수액, 대부분의 경우 등장성 생리식염수(0.9% NS)를 투여한다. 압궤증후군 환자인 경우 깔린 구조에서 빼내기 전에 수액을 투여하는 것을 권장한다.

다수 문헌에서 콩팥 손상을 줄이기 위해 추가 정맥 주사 약제 투여를 권고하지만, 이를 뒷받침하는 대다수 근거는 동물 실험이며 일관되지 못하다.

### 전해질
질병 초기 단계에서 전해질 농도가 비정상인 경우가 많아 교정이 필요하다. 고칼륨혈증은 부정맥 등을 일으켜 생명을 위협할 수 있다. 소변 생산량을 늘리거나 신대체요법을 통해 칼륨 농도를 낮출 수 있다.

초기에는 칼슘 농도가 낮은 경향이 있지만, 질병이 점차 호전되면 인산염과 함께 침전되었던 칼슘이 다시 방출되고 비타민 D 생산이 재개되면서 반대로 고칼슘혈증이 발생하기도 한다. 이런 칼슘 농도가 높아지는 현상은 신부전까지 이어진 환자의 약 20~30%에서 발생한다.

### 급성 콩팥 손상
콩팥 기능 이상은 보통 초기 근육 손상 1~2일 후에 발생한다.

신대체요법에는 크게 혈액투석, 혈액여과, 복막투석, 세 가지 방식이 있다. 앞쪽 두 개는 투석용 카테터를 혈류로 삽입해야 하며, 복막투석은 뱃속으로 통하는 관을 넣어 투석액을 주입한 다음 일정 시간 뒤 배액한다. 혈액투석은 만성 콩팥병(CKD)이 있을 시 대개 1주일에 수 차례 실시하며, 횡문근융해증에서는 매일 필요한 경우도 많다. 지속 혈액여과와 비교했을 때 혈액투석이 가지는 장점은 한 기계로 하루에 여러 번 투석을 할 수 있다는 점, 그리고 항응고제를 지속 투여할 필요가 없다는 점이 있다.

### 이외 합병증
구획증후군은 근막칸 내의 압력을 줄여 해당 근막칸 내에 있는 혈관과 신경이 눌릴 위험을 감소시키기 위해 수술로 치료한다. 수술로는 근막절개술을 구획증후군이 발생한 근막칸의 근막에 실시한다. 종종 여러 군데를 절개해 부종이 줄어들 때까지 개방된 채로 두기도 한다. 절개 부위를 닫고 변연절제술(데브리망)을 시행해 죽은 조직을 제거하고, 잘라낸 부위에 피부 이식을 시행하기도 한다.

기저 원인이 치료된다면 파종성 혈관내 응고는 일반적으로 해결되지만, 그 전에 대증치료가 필요한 경우가 많다. 가령 혈소판감소증이 심해 그로 인한 출혈이 있다면 혈소판 제제를 수혈할 수 있다.

## 예후
예후는 기저 원인과 합병증 동반 여부에 따라 다르다. 외상으로 인한 횡문근융해증에서 급성 콩팥 손상이 온 경우 사망률은 20%에 이른다.

## 역학
횡문근융해증 발생 사례 수를 정확히 집계하는 것은 어려운데, 이는 질병의 정의가 다르게 쓰여 왔기 때문이다.

압궤손상은 대형 재난, 특히 지진 발생 시 흔하다. 1988년 아르메니아 지진의 여파로 인해, 전 세계 신장 전문가들의 단체인 국제신장학회 조직인 '신장 재난 구호 태스크포스'(Renal Disaster Relief Task Force)가 1995년 설립되었다. 여기 속한 자원봉사 의사들과 간호사들은 튀르키예에서 발생해 17,480명이 사망하고 5,392명이 입원했던 1999년 이즈미트 지진에서 처음 구호 활동을 펼쳤다. 이때 477명이 투석을 받아 긍정적인 치료 결과를 얻을 수 있었다.

2012년, 미군은 횡문근융해증 발생 사례 402건을 보고했다.

## 역사
구약성경에서 횡문근융해증에 대한 최초의 기록이 나타난다고 보기도 한다. 모세오경 중 민수기에서 이스라엘 백성들은 광야에서 야훼가 보낸 메추라기를 먹었는데, 이후 역병이 발생하여 많은 사람이 사망했다고 기록한다. 근동지역의 메추라기는 서식지를 옮기는 중에 횡문근융해증의 원인으로 알려진 독당근을 많이 섭취하는데,

현대에는 1908년 메시나 지진과 제1차 세계 대전에서 부상후 신부전에 대한 초보적인 연구가 이루어졌으며, 이후 1941년 런던 대공습에서 에릭 바이워터스(Eric Bywaters)와 데스몬드 빌(Desmond Beall)이 4건의 사례를 연구 및 보고하였다.

## 다른 동물들
횡문근융해증은 말에서도 발견된다.

말 사이에서 횡문근융해증이 집단유행으로 발생하는 사례도 있다. 이는 다수 유럽 국가에서 보고된 바 있으며, 이후에는 캐나다, 호주, 미국에서도 사례가 확인되었다. 이는 "비정형 근병증"(atypical myopathy) 혹은 "원인 미상의 미오글로빈뇨증"(myoglobinuria of unknown etiology)으로 불리기도 한다. 단일 원인은 입증되지 않았으나 여러 발병 기전에 관한 주장이 있으며,