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passages.type: abstract
passages.text: Anamnesis
  Mujer sin antecedentes de interés. Menarquia a los 16 con FUR: mayo de 2008.
  Consulta en mayo de 2008 en el Hospital del Barbanza por dolor abdominal progresivo que necesita de analgesia de tercer escalón, cuadro de distensión abdominal, náuseas y vómitos y masa suprapúbica que producía edemas en los miembros inferiores y genitales. Se realiza una TC abdominopélvica que objetiva una masa de 9 x 7 cm en la pelvis con impronta en sacro. Se remitió al Servicio de Cirugía del Hospital Clínico de Santiago, en el que se intervino para la realización de biopsias de la masa hipogástrica. Tras esto, se trasladó al Servicio de Oncología Médica completando estudio de extensión. Presentaba en el momento del traslado un PS 4, necesitaba nutrición parenteral total por cuadro de obstrucción abdominal y ante el rápido deterioro de la paciente y el informe de anatomía patológica provisional que descartaba linfoma o tumor mesenquimal y la elevación de marcadores tumorales, se decidió tratamiento con quimioterapia con esquema BEP (cisplatino 30 mg/día durante cinco días, etopósido 150 mg/día durante cinco días y bleomicina 30 U semanales).
  
  Exploración física
  PS 4; tensión arterial 89/50 mm Hg; temperatura 36 ºC; frecuencia cardíaca 98 lpm. Sudorosa, pálida y mal estado general. Auscultación cardíaca: rítmica, sin soplos. Auscultación pulmonar: murmullo vesicular disminuido en hemitórax izquierdo. Abdomen: distendido ruidos disminuidos. Masa suprapúbica palpable. Extremidades inferiores: edemas hasta la raíz de los miembros.
  
  Pruebas complementarias
  • RMN pélvica (25 de junio de 2008): proceso neoplásico en el tabique rectovaginal asociado con metástasis ganglionares, siendo los diagnósticos más probables el linfoma no Hodgkin o tumores de origen mesenquimal. Engrosamiento endometrial anómalo. Ovarios poliquísticos.
  • Anatomía patológica: tumor indiferenciado de células pequeñas. Neoplasia densamente celular con patrón de crecimiento en islotes sólidos y amplias áreas de necrosis. Las células son de pequeño tamaño con nucléolo redondo u oval, hipercromático con escaso citoplasma y abundantes figuras de mitosis. Hay también un fondo microscópico que incluye formaciones glandulares bien diferenciadas.
  • Inmunohistoquímica: positividad para vimentina, CD56, c-kit y, de forma débil y focal, para O13. Negativos citoqueratinas, marcadores musculares, marcadores neuroendocrinos y marcadores linfoides. También fueron negativos S-100, HMB45, CD34, W1T1, fosfatasa alcalina placentaria HCG, CD30, PGFA.
  • TC toracoabdominopélvica (4 de julio de 2008): derrame pleural bilateral, algo mayor izquierdo, con atelectasia de lóbulo inferior izquierdo. En el tabique recto-sigma, se confirma la existencia de una masa de 11 x 9 x 8 cm, en su mayor parte bien encapsulada, sólida, con estenosis de la luz a nivel de la unión recto-sigma y desplaza al útero. En contigüidad a esta masa, se observa otra separada ligeramente, por fuera de los vasos ilíacos derechos, extendiéndose a la proximidad del ciego y que mide 5,8 x 5 cm. Múltiples conglomerados adenopáticos, los mayores en la cadena ilíaca externa izquierda que miden 5,8 x 3 cm, aunque también hay adenopatías en la bifurcación aórtica y periaórticos, en incluso mesentéricos. Pequeña cantidad de líquido ascítico.
  • Analítica: LDH 1.765 U/L; Ca-125 181 U/mL; AFP 10 ng/mL; fibrinógeno 500 mg/dL; resto de marcadores, incluyendo b-2-microglobulina normal, VSG 91 mm/hora; 580.000/mL plaquetas; Hb 7,3 g/dL; INR 7,65; 10.600 leucocitos (91% neutrófilos, 3% cayados).
  • Exploración ginecológica: abdomen blando, depresible. Especuloscopia dificultosa. Genitales externos: labio mayor izquierdo con importante edema; resto normal; vagina normal con flujo no maloliente, cérvix nulipara bien epitelizado. Se toma muestra endocervical para cultivo microbiológico. TVC: útero normal, dolor a la palpación y masa a nivel del tabique rectovaginal.
  • Ecografía ginecológica: útero en ante 69 x 46 mm. Endometrio 19 mm heteroecoico. Anejo izquierdo 44 x 18 mm. Anejo derecho 46 x 19 mm. Masa retrouterina de aproximadamente 67 x 20 mm. No hay presencia de líquido libre.
  
  Evolución
  Presenta como complicaciones un tromboembolismo pulmonar bilateral y un shock séptico, que precisa de ingreso en la UCI, secundario a una neutropenia febril grado 4 y a una plaquetopenia grado 3. Mejora rápidamente la clínica obstructiva y el estado general de la paciente que no presenta toxicidades en los ciclos sucesivos.
  El diagnóstico definitivo tras el estudio exhaustivo de inmunohistoquímica resulta ser de carcinoma indiferenciado de tabique rectovaginal.
  Se decide mantener el mismo esquema, se evalúa como respuesta parcial a los tres ciclos y recibe un total de cinco ciclos sin reducciones de dosis.
  Finalmente, es intervenida en noviembre de 2008, realizándose resección del útero, del saco vaginal y del recto en bloque con conservación de ambos ovarios, con anastomosis rectal término-terminal y linfadenectomía pélvica. La anatomía patológica definitiva fue de respuesta patológica completa.
  Desde este momento ha seguido revisiones periódicas en nuestro Servicio sin evidenciarse recidiva de la enfermedad.
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