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passages.text: Anamnesis
  Varón de 72 años que consulta en Urgencias por dolor abdominal e ictericia. Como antecedentes personales no presentaba alergias medicamentosas conocidas, tampoco factores de riesgo cardiovascular salvo que era exfumador desde hace 22 años (consumo acumulado de aproximadamente 70 paq-año) y bebedor habitual de 25 gramos de alcohol por día. No presentaba otros antecedentes personales o familiares de interés y tampoco tomaba ningún tratamiento de forma habitual. Era independiente para las actividades básicas de la vida diaria, no presentaba ningún signo de deterioro cognitivo y vivía en un medio urbano con su mujer. Acude remitido por su médico de atención primaria por dolor abdominal difuso, sordo, de predominio en ambos flancos, de 7 días de evolución, no relacionado con la ingesta ni de predominio horario, acompañado desde hace 3-4 días de sensación distérmica sin fiebre termometrada y cambio en la coloración de la piel y las conjuntivas, con tonalidad amarilla. Niega náuseas o alteraciones en el hábito intestinal, cambios en la coloración de las heces o productos patológicos en las mismas. Refiere además desde hace un mes, cuadro de hiporexia, sin sensación de disfagia, astenia, pérdida de peso o sudoración nocturna. A la anamnesis dirigida, explica cuadro de coluria desde hace 3-4 meses sin disuria u otra clínica de síndrome miccional. Niega también tos o expectoración, dolor torácico, hemoptisis, cefalea, somnolencia, alteraciones en la conducta, pérdida de fuerza u otra clínica neurológica. No presentaba tampoco artralgias ni mialgias. No había realizado viajes al extranjero en el último año, tampoco había realizado actividades campestres o había tenido contacto con animales o niños. No había consumido setas, productos de herbolario, nuevos fármacos u otros tóxicos. Nunca había presentado clínica similar ni de cólico biliar.
  
  Exploración física
  Tensión arterial 188/121 Frecuencia cardíaca 120 Temperatura 37ºC Frecuencia respiratoria 18 respiraciones por minuto respirando aire ambiente, saturación 97%. Normohidratado. Normoperfundido. Ictericia mucocutánea. No signos de desnutrición severa. Consciente, orientado y colaborador. Buen estado general. Cabeza y Cuello: No se palpan adenopatías cervicales, supraclaviculares o axilares, no bocio, no se auscultan soplos carotídeos. Auscultación cardíaca: rítmica, no se auscultan soplos. Auscultación pulmonar: murmullo vesicular conservado. Abdomen: Blando, leve dolor a la palpación en epigastrio y ambos hipocondrios con hepatomegalia de al menos tres centímetros, no esplenomegalia, no se palpan masas, Blumberg y Murphy negativos, no otros signos de peritonismo, ruidos hidroaéreos presentes y normales en intensidad. Miembros inferiores: no edema ni signos de trombosis venosa profunda, pulsos distales presentes. Piel y faneras: no lesiones cutáneas, no estigmas de endocarditis. Exploración neurológica: Sin alteraciones patológicas
  
  Resumen pruebas complementarias
  - Analítica al ingreso: Hemograma: Leucocitos 13.21 x 10^9/L, Hemoglobina 13.7 g/dL, Hematocrito 42.1 %, V.C.M. 93.2 μm³, Plaquetas 284.0 x 10^9/L, LUC / LYC 0.8 %, Linfocitos 1.16 x 10^9/L, Neutrófilos 11.1 x 10^9/L, Eosinófilos 0.05 x 10^9/L, Frotis sangue periférica: sin alteraciones. Coagulación: T. Protrombina 1.15, TTPA 0.94. 
  Bioquímica: Urea 81.0 mg/ dL , Creatinina 0.62 mg/dL, Ácido úrico 4.6 mg/dL, Proteínas totales 5.6 g/dL, Albúmina 3.3 g/dL, Fosfatasa Alcalina 993.0 UI/L, LDH 1750.0 UI/L, GOT (AST) 396.0 UI/L, GPT (ALT) 377.0 UI/L, GGT 1512.0 UI/L, Calcio 8.9, Sodio 133.0 mEq/L Potasio 5.1 mEq/L, Cloro 95.0 mEq/L, CPK 228.0 U/L, Hierro 83.0 μg/dL, TIBC 159.0 ug/dL, % Saturación 52.2 %, Ferritina 2427.0 ng/mL. Proteínas: Transferrina 138.0 mg/dL, Ceruloplasmina 58.9 mg/dL. 
  Autoinmunidad: Ac. Anti-nucleares (ANAS) Negativo, Ac. Anti-mitocondrias Negativo, Ac. Anti-músculo liso Negativo, Ac. Anti-LKM Negativo. Hormonas: TSH 1.72 μUI/mL (0.34- 5.5). 
  Marcadores tumorales: CA-19.9 <1.2 [ < 37.0], CEA <0.5 [ < 5.0], ß-2 Microglobulina 2.09 mg/L (1.5-2.2), Alfafetoproteína <1.30 [ < 10.00]. Proteinograma: Inmunoglobulina G 624.0 mg/dL, Inmunoglobulina A 203.0 mg/dL, Inmunoglobulina M 191.0 mg/dL, A/G 1.51, Albúmina % 60.1 %, Alfa 1 % 5.4 %, Alfa 2 % 13.5 %, Beta % 10.0 % , Gamma % 11.0 %, Albúmina 3.37 g/dL, Alfa 1 0.3 g/dL, Alfa 2 0.76 g/dL, Beta 0.56 g/dL, Gamma 0.62 g/ dL. 
  - Sedimento urinario: Densidad relativa 1020.0 (-), pH 5.0, Act. Esterasa (Leucocitaria) (+), Nitrito Negativo, Proteína (++) 75 mg/dl, Glucosa Normal, Metilcetona (++) 15 mg/dl, Urobilinógeno (++++) 12 mg/dl, Bilirrubina (+++) 6 mg/dl, Hemo/Mioglobina (+). Eritrocitos 83.7 cel/μL, Leucocitos 8.7 cel/μL, Células Epiteliales 2.0 cel/μL, Cilindros hialinos 0.55 cil/μL, Bacterias Negativo.
  - Serología virus hepatitis: IgM VHA negativo, HBsAg negativo, Ac-HBc total negativo, Ac-HBsAg cuantificado negativo, Ac-VHC negativo. Serología CMV: IgG CMV positiva, IgM CMV negativo. Serología VIH: negativa.
  - Radiografía de tórax: Engrosamiento peribronquial sugestivo de lesiones inflamatorias inespecíficas. Parecen existir algunos pequeños nódulos parenquimatosos pulmonares (pudieran ser cicatriciales, tumorales, etc…). Posible agrandamiento hiliar al menos en el lado izquierdo (pudiera estar en relación con broncopatía crónica, sin poder descartar la existencia de adenopatías, etc…) 
  - Ecografía abdominal: Discreta hepatomegalia. La ecoestructura hepática se encuentra completamente desestructurada. La primera posibilidad sería enfermedad tumoral: posibilidad de hepatopatía difusa/crónica parece más remota. Vía biliar de calibre normal 
  - Tomografía computerizada toracoabdominopélvica: Adenopatías mediastínicas prevasculares, en ventana aortopulmonar, hiliares izquierdas, paratraqueales izquierdas y subcarinales, algunas de ellas con centro hipodenso que comprime la arteria pulmonar izquierda y el bronquio del LS, estos hallazgos son compatibles con neoplasia pulmonar.
  Adenopatía supraclavicular izquierda de 15mm metastásica. Se identifican dos nódulos periféricos en língula, inespecíficos. El hígado está agrandado y aunque no se identifican lesiones focales, su parénquima presenta un realce heterogéneo en ambas fases y afilamiento de las venas suprahepáticas, hallazgos en relación con hepatopatía aguda que pudiera ser de origen alcohólica sin poder descartar corresponda a un síndrome paraneoplásico. Pequeña cantidad de ascitis subhepática. Vía biliar intra y extrahepática de calibre normal, sin cálculos ni estenosis. Dilatación pielocalicial izquierda compatible con estenosis de la unión. No se ven metástasis suprarrenales ni óseas. Hernias intrasomáticas en L2
  - Electrocardiograma: taquicardia sinusal a 120lpm, sin alteraciones agudas
  
  Evolución
  El paciente durante los tres primeros días se mantuvo hemodinámicamente estable y afebril, refería dolor abdominal que cedía con la analgesia pautada y persistía con vómitos, intolerancia a la ingesta, anorexia y coluria. En las exploraciones repetidas el abdomen se encontraba distendido sin otras nuevas alteraciones. Al tercer día de ingreso se realiza TC toracoabdominopélvica que se adjunta en las pruebas complementarias, por lo que decidimos solicitar una broncoscopia para biopsia de adenopatías hiliar o paratraqueal. Pero al cuarto día de ingreso el paciente presentó un empeoramiento brusco. Estaba ligeramente hipotenso, afebril, adormilado, con deterioro del nivel de conciencia, precisando de estímulos intensos verbales para realizar la anamnesis y presentaba datos progresivos de encefalopatía. Había presentado dolor abdominal esa misma noche, más intenso que en días previos y más acentuado en hipocondrio y fosa renal derechos. Presentaba hiporexia intensa y oliguria.
  Realizamos analítica de control que mostraba mayor coagulopatía (T.P 1,22), trombocitosis (Plaquetas 422.0 x 10^9/L), neutrofilia (Neutrófilos 14.92 x 10^9/L), hipoglucemia (glucosa 54.0 mg/dL), datos de empeoramiento de la función renal (urea 213.0 mg/dL, Creatinina 2.81 mg/dL), hipoalbuminemia (Albúmina 3.1 g/dL), mayor hiperbilirrubinemia (Bilirrubina Total 18.86 mg/dL, Bilirrubina Directa 16.25 mg/dL), con empeoramiento de las enzimas de colestasis y citolisis (Fosfatasa Alcalina 1185.0 UI/L, LDH 2505.0 UI/L, GOT (AST) 1037.0 UI/L, GPT (ALT) 618.0 UI/L, GGT 1590.0 UI/L), hiponatremia e hiperpotasemia (Sodio 123.0 mEq/L, Potasio 6.0 mEq/L). Se realizó también gasometría arterial que mostraba datos de acidosis metabólica (pH 7.25, pCO2 23.9 mmHg, pO2 82.4 mmHg, Bicarbonato estándar plasma 13.0 mMol/L) y un análisis de orina (Sodio en orina 17.0 mEq/L (-), Potasio en orina 37.5 mEq/L (-), Act. Esterasa (Leucocitaria) (++) 100 /μl, Nitrito Negativo, Leucocitos 4.6 cel/μL). Se ajustó el tratamiento pero el paciente continuó con mala evolución con fracaso multiorgánico, empeoramiento de la encefalopatía, empeoramiento de la insuficiencia renal (Urea 230.0 mg/dL, Sodio 126.0 mEq/L, Potasio 6.9 mEq/L, Creatinina 4.42 mg/dL) además de hipotensión y empeoramiento de la insuficiencia respiratoria aguda. Se comentó el caso en esta situación con la Unidad de Cuidados Intensivos que tras explicar a la familia riesgos, beneficios y posibles diagnósticos decidieron conjuntamente no realizar medidas invasivas.
  El paciente fue éxitus ese mismo día solicitándose la necropsia que la familia aceptó.
  
  Diagnóstico diferencial principal
  1. Adenopatías mediastínicas, hiliares y paratraqueales izquierdas, subcarinales + nódulos periféricos en língula + hepatitis aguda: Se planteó una probable neoplasia de órgano sólido o neoplasia hematológica como principal posibilidad diagnóstica. En cuanto a las neoplasias pulmonares, la posibilidad más probable era el carcinoma microcítico de pulmón. A favor estaban la presencia de nódulos pulmonares y la afectación ganglionar predominantemente torácica, además de ser una de las neoplasias que más frecuentemente metastatiza en hígado. También consideramos como una posibilidad importante el linfoma no Hodgkin que tenía como datos a favor la presencia de una LDH muy elevada, que frecuentemente se observa en estos casos y la presencia de importantes adenopatías. Otras posibilidades que nos planteábamos eran neoplasias digestivas como hepatocarcinoma, colangiocarcinoma, adenocarcinoma de páncreas, cáncer gástrico, colon pero que presentaban en su contra la presencia de adenopatías mayoritariamente en tórax, la ausencia de alteraciones de imagen características en dichos órganos y la no presencia de hepatopatía previa en el caso del hepatocarcinoma. También consideramos, aunque en menor grado, por su frecuente presentación como metástasis hepáticas los cánceres de mama, sarcoma de partes blandas, otros tumores neuroendocrinos, melanoma, renal, tiroides y neoplasias del tracto urogenital. La presencia de estos hallazgos también podría explicarse por patologías no malignas como la tuberculosis que también podría presentarse con nódulos pulmonares, adenopatías en tórax, afectación hepática difusa que podría sugerir infiltración hepática y la clínica de astenia de meses de evolución. Otras opciones de patología no maligna incluían infecciones virales por CMV, VEB… o un pseudotumor inflamatorio…
  2. Hepatitis aguda colestásica no obstructiva: También en este caso la infiltración neoplásica o síndrome paraneoplásico era una de las posibilidades principales. Los tumores que más frecuentemente la producen son carcinoma microcítico de pulmón, colorrectal, mama, tumores de origen gastrointestinal, melanoma, linfoma, aunque también se pueden presentar como síndromes paraneoplásicos como el síndrome de Stauffer (en el cáncer renal) o asociados a síndromes linfoproliferativos. La posibilidad de una hepatitis viral también se tuvo en cuenta en el diagnóstico diferencial por lo que fueron solicitado virus de hepatitis, CMV… que fueron negativos. Otros cuadros producidos por VHS, VHZ, VEB, adenovirus los consideramos menos probables. En cuanto a la posibilidad de que estuviese presentando una hepatitis tóxica tenía en contra el no consumo reciente de tóxicos o fármacos como paracetamol u otros que puedan producirla como reacción adversa o idiosincrásica y además negaba el consumo de setas, productos de herbolario u otros tóxicos naturales. Pensamos también en una hepatitis alcohólica, pero también era poco probable pues negaba la ingesta de grandes cantidades de alcohol previo al ingreso y la relación GOT/GPT tampoco apoyaba esta posibilidad. Solicitamos también un estudio de hepatitis autoinmune que fue negativo, que uniéndose a la falta de antecedentes de la misma, edad y sexo del sujeto, prácticamente descartaba la misma. El cobre y la ceruloplasmina no apoyaban el diagnóstico de una enfermedad de Wilson y la ecografía con doppler normal tampoco iba a favor de un síndrome de Budd-Chiari. Otra posibilidad que consideramos como probable fue la presencia de una sepsis, pero el paciente no presentaba hipotensión ni otros signos de inestabilidad hemodinámica hasta su fase final, se mantuvo afebril en todo momento y tampoco presentaba clínica a favor infección que no fuese a nivel de vesícula o vía biliar donde las pruebas de imagen tampoco objetivaban signos a favor de la misma. Por último también consideramos en el diagnóstico diferencial patologías con infiltración no neoplásica como tuberculosis, sarcoidosis, amiloidosis…
  3. Fracaso multiorgánico: disfunción hepatocelular severa (hipoglucemia, coagulopatía, hiperbilirrubinemia en ascenso, acidosis, LDH elevada), Fracaso renal agudo (probablemente en el contexto de fallo hepático fulminante)
  4. Acidosis metabólica secundaria a 3.
  5. Hiponatremia moderada e hiperpotasemia leve
  6. Encefalopatía mixta (hepática + urémica + metabólica)
  Necropsia. Resumen diagnóstico: Carcinoma neuroendocrino de alto grado tipo célula pequeña de pulmón (nódulo de 2,5x2,7cm en lóbulo superior derecho, peribronquial).
  Enfermedad metastásica en ganglios, hígado (4100 gramos y masiva infiltración tumoral multinodular y difusa del parénquima hepático) y focal en bazo. Derrame hemático pleural y ascítico. Causa de la muerte: Fallo multiorgánico en el contexto de una enfermedad neoplásica metastásica por carcinoma neuroendocrino de alto grado tipo de célula pequeña de pulmón.
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