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passages.type: abstract
passages.text: Anamnesis
  Varón de 49 años, sin antecedentes médico-quirúrgicos de interés. No alergias medicamentosas, ni tratamiento habitual.
  No hábitos tóxicos. Sin antecedentes familiares destacables.
  Acude a Urgencias en febrero de 2012 por dolor abdominal intenso en las fosas iliaca y renal izquierdas de una semana de evolución, sin otra clínica referida. Se pauta analgesia de primer escalón, con buen control del dolor.
  Un mes después vuelve a consultar por incremento del dolor abdominal en la misma localización (fosa iliaca izquierda y renal ipsilateral), no controlado pese al ajuste e incremento analgésico a opioides menores. Refiere además que en el último mes se acompaña de distensión abdominal, estreñimiento y pérdida de 4 kg de peso, a pesar del apetito conservado.
  
  Examen físico
  ECOG 0. Hemodinámicamente estable. A nivel abdominal: distensión discreta, timpánico, doloroso a la palpación de forma difusa con predominio en el flanco y la fosa iliaca izquierda, no peritonismo y peristaltismo conservado pero disminuido. Rosving, Murphy y Blumberg negativos. Se palpa una masa desde el límite medio del flanco izquierdo que se extiende hacia la fosa iliaca ipsilateral de aproximadamente 13 cm. Sucusion renal izquierda dudosa. Resto normal.
  
  Pruebas complementarias
  Ingresa en el Servicio de Aparato Digestivo, el 10/3/2012 para completar el estudio diagnóstico:
  - Análisis sanguíneos (10/3/2012): sin alteraciones; LDH 148 UI/l (0-248).
  - Marcadores tumorales (10/3/2012): CEA, CA19.9, AFP y PSA normales.
  - Ecografía abdómino-pélvica (10/3/2012): masa bien delimitada heterogénea de 15 x 8 x 12,5 cm en el flanco izquierdo hasta la fosa iliaca izquierda, con componente quístico, necrótico y finas tabicaciones en su interior compatible con estirpe sarcomatosa.
  - Tomografia abdominal (10/3/2012): tumoración intraabdominal heterogénea dependiente de un asa de intestino delgado con masa de 18 x 15 x 10 cm, ulcerada y necrosada. Sugestiva de leiomiosarcoma de intestino delgado.
  - Biopsia ecodirigida con resultado de anatomía patológica (27/3/2012):"Tumor maligno poco diferenciado de célula pequeña, basófila y con escaso citoplasma".
  - Inmunohistoquímica:
  • CD 99: positivo e intenso en membrana y citoplasma.
  • CD 117 (c-kit): positivo e intenso en membrana.
  • Vimentina y enolasa positivas.
  Fue dado de alta el 20/3/2012 clínicamente estable y citado en Oncología Médica, a la espera de la confirmación diagnóstica para la planificación terapéutica óptima.
  
  Diagnóstico
  Se descarta que fuese:
  - Tumor epitelial maligno: AE1-AE3 negativos.
  - Melanoma maligno: S-100 y melan-A negativos.
  - Leimiosarcoma, rabdomiosarcoma: actina y desmina negativas.
  - Linfoma: AL común negativo.
  - Mesotelioma maligno: calretinina y Wnt negativos.
  Se plantea diagnóstico diferencial entre sarcoma de Ewing extraesquelético versus tumor del estroma gastrointestinal (GIST). Se envia muestra histológica a un centro de referencia para la filiación diagnóstica.
  
  Tratamiento
  En abril de 2012 acude a consulta de Oncología Médica, habiéndose realizado una gammagrafia ósea (20/4/2012) y una tomografía torácica (20/4/2012), sin evidencia de enfermedad. Pero el paciente presenta un gran deterioro del estado general (ECOG 2), acompañado de dolor abdominal intenso con un EVA basal de 10, y distensión abdominal prominente. En los análisis sanguíneos destaca una hiperleucocitosis con desviación izquierda (27.000 leucocitos con 94% de neutrófilos), trombocitosis (plaquetas 556.000uL) y anemia importante (hemoglobina 7,8 g/dl), estando todo ello previamente normal. Ingresa en Oncología Médica, presentando gran empeoramiento clínico que requiere varias transfusiones sanguíneas, nutrición parenteral, corticoterapia intravenosa, antieméticos intravenosos y analgesia de tercer escalón. El 30/4/2012, con el paciente estabilizado pero en situación de extrema gravedad y sugestivo nuevo empeoramiento, de acuerdo con el paciente y su familia y tras explicar la situación, se inicia tratamiento con el diagnóstico de presunción más factible, como si de un tumor de Ewing extraesquelético se tratase. Inicia neoadyuvancia con esquema convencional VAC-IE3 alternante, cada 3 semanas: vincristina 1,5 mg/m2 día 1: dosis total (DT) 2,75 mg; adriamicina 75 mg/m2 día 1: DT 112,5 mg y ciclofosfamida 1,2 g/m2: DT 2.196 mg, alternante con ifosfamida 1.800 mg/m 2 días 1 a 5: DT 3.294 mg, y etopósido 100 mg/m2 días 1 a 5: DT 183 mg, a dosis estándar. Como complicación presenta neutropenia febril grado IV, que se subyuga con tratamiento médico: antibioterapia de amplio espectro y factores estimulantes de colonias (GMS-CF). Ante la persistencia de trombocitosis, hiperleucocitosis y anemia pese al tratamiento médico intensivo, se realiza una biopsia de médula ósea (4/5/2012), que descarta infiltración.
  Finalmente, el paciente es dado de alta totalmente recuperado el 14/5/2012, día en el que se confirma el diagnóstico de sarcoma de Ewing extraesquelético con traslocación EWS-FLI1 (11; 22) (q24; q12).
  
  Evolución
  Posteriormente completa el tratamiento neoadyuvante con esquema VAC-IE, finalizando el 29/6/2012 el cuarto ciclo, con buena tolerancia. En la TC tóraco-abdómino-pélvica (4/7/2012) se observa un pequeño nódulo remanente de 20 x 20 mm en contacto con la pared de un asa del intestino delgado de flanco izquierdo. Tras la valoración en Comité Multidisciplinar de Sarcomas es intervenido (27/7/2012) mediante resección segmentaria de intestino delgado y epiplón, sin incidencias. El resultado de la anatomía patológica confirma la excelente respuesta a la quimioterapia: grado III Huvos y Chilhood Cancer Group/Pediatric Oncology Group Study, confirmándose el diagnóstico de sarcoma de Ewing intestinal CD 99+, c-kit +, CD 34 -, vimentina y enolasa +. Posteriormente completa el tratamiento adyuvante con esquema convencional VAC-IE (3) alternante: vincristina 1,5 mg/m2 día 1: DT 2,75 mg; adriamicina 75 mg/m2 día 1: DT 112,5 mg y ciclofosfamida 1,2 g/m2: DT 2.196 mg, alternante con ifosfamida 1.800 mg/m2 días 1 a 5: DT 3.294 mg y etopósido 100 mg/m2 días 1 a 5: DT 183 mg, cada 3 semanas a dosis estándar (17/8 al 22/10/2012), recibiendo cuatro ciclos sin incidencias. En la reevaluación al tratamiento en diciembre de 2012, el paciente está asintomático, ECOG 0 y en la TC tóraco-abdómino-pélvica (18/12/2012) no hayevidencia de enfermedad. Posteriormente continúa con los controles.
  En enero de 2014, tras 14 meses libre de enfermedad, el paciente presenta ECOG 0 y está asintomático, pero en la TC tóraco-abdómino-pélvica (14/1/2014) se evidencia una masa en el hemiabdomen izquierdo de 10,2 x 7,2 x 9,75 centímetros en contacto con el asa del intestino delgado y dos masas contiguas, sin alteración en los análisis sanguíneos ni en la exploración física. Se completa el estudio, tras valorar en Comité de Tumores para la planificación terapéutica óptima, con una colonoscopia (23/1/2014), que descarta alteración, y una PET (28/1/2014), que confirma enfermedad activa abdominal izquierda con una masa en el hemiabdomen izquierdo próxima a la cicatriz quirúrgica de 102 x 72 x 97 mm, con extensa necrosis central y margen periférico activo, con SUV máx. 6, por debajo de esta masa dos contiguas también próximas a la región intervenida de 44 x 35 mm, ambas hipermetabólicas, SUV máx. 5,8 y 5,2 respectivamente, confirmando lo visualizado en la TC. Se valora en Comité de Sarcomas y se decide realizar cirugía (5/2/2014), practicando la resección de tres voluminosas masas tumorales de 20, 12 y 10,5 cm respectivamente, obteniendo resección completa (cirugía óptima). La anatomía patológica confirma recidiva de sarcoma de Ewing intestinal. Como complicación postoperatoria presenta una colecistitis aguda, por lo que se realiza una TC tóraco-abdominal (3/3/2014), sin evidencia de enfermedad, autolimitándose el proceso con tratamiento conservador.
  De acuerdo con el tratamiento convencional, con el paciente recuperado y ambulatorio, completa adyuvancia con esquema IE, ifosfamida días 1 a 5 1.800 mg/m2: DT 3.420 mg, y etopósido 100 mg/m2 días 1 a 5: DT 190 mg, a dosis estándar por cuatro ciclos (7/3 al 9/5/2014).
  Actualmente, evaluado el 23/5/2014, el paciente esta asintomático, ECOG 0 y libre de enfermedad hasta la fecha; continúa las revisiones.
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