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passages.type: abstract
passages.text: Anamnesis
  Mujer de 51 años de edad, sin antecedentes personales de interés, que es diagnosticada el 4 de mayo de 2011, mediante una TC toracoabdominal, de tumoración de 21 x 12,7 cm, heterogénea, intraperitoneal con desplazamiento de asas intestinales, útero y vejiga, así como atrapamiento ureteral, implante peritoneal de 1,6 cm, y adenopatías de tamaño patológico retroperitoneales y mesentéricas.
  El 10 de mayo de 2011 se interviene mediante laparotomía supra-infraumbilical hallando tumoración necrosada abierta al espacio retroperitoneal, a la altura de la bifurcación aórtica, que infiltra asas de intestino delgado, yeyuno, así como otra masa pélvica que infiltra íleon y otra masa menos voluminosa en el espacio parietocólico izquierdo; se realiza resección R1 y la Anatomía Patológica informa de que se trata de un tumor del estroma gastrointestinal, probablemente de origen mesentérico, con infiltración de todas las estructuras estudiadas.
  Inicia tratamiento con imatinib 400 mg/día vía oral el 17 de junio de 2011. Tras la administración del sexto mes de tratamiento la paciente presenta en PET-TC con contraste de reevaluación una remisión completa de la enfermedad, así como una excelente tolerancia al fármaco sin toxicidad clínica ni bioquímica.
  El 9 de enero de 2012 se observa en analítica de control una elevación de las enzimas hepáticas, GOT de 401 UI/L y GPT 865 UI/L sin otros hallazgos de interés. La paciente se encuentra en ese momento asintomática, con la salvedad de haber presentado en días previos, un cuadro de infección respiratoria de vías altas para el que había tomado amoxicilina-ácido clavulánico, paracetamol y cloperastina, junto con su protector gástrico habitual, pantoprazol 40 mg. Se decide no administrar el siguiente ciclo de imatinib y se solicita una TC toracoabdominopélvica y serología de hepatitis A, B y C y citomegalovirus con la intención de filiar el origen de la alteración hepática.
  El 13 de febrero de 2012, acude de nuevo a revisión comprobando una disminución del nivel de transaminasas hasta la mitad y con marcadores de serología de hepatitis negativos. En la TC no se observan signos de recidiva tumoral. La paciente continúa sin presentar síntoma alguno.
  Se reinicia el tratamiento con imatinib a dosis reducidas de 300 mg/día (25% de reducción de dosis) y tras dos semanas de tratamiento acude a revisión con empeoramiento del estado general, náuseas, ictericia de piel y mucosas, y refiriendo coluria de dos días de evolución. No ha presentado fiebre, alteración gastrointestinal ni otra clínica relevante.
  
  Exploración física
  Regular estado general. Ictericia de piel y mucosas. Bien hidratada y perfundida. Eupneica.
  Afebril. No se palpan adenopatías periféricas. Auscultación cardiopulmonar normal. Abdomen blando, depresible, doloroso a la palpación profunda en hipocondrio derecho. Ruidos hidroaéreos normales.
  No se palpan masas ni organomegalias. No hay presencia de signos de irritación peritoneal. Miembros inferiores sin edemas ni signos de trombosis venosa profunda.
  
  Pruebas complementarias
  • Analítica: hemograma normal; coagulación normal; bilirrubina total 20,6 mg/dL; GOT 1.101 UI/L; GPT 1.478 UI/L; GGT 145 UI/L; FA 157 UI/L; resto sin hallazgos valorables.
  • Serología de virus: citomegalovirus (anticuerpos anti-IgM) negativo, hepatitis A (anticuerpos anti- IgM) negativo, HBsAg negativo, AntiHBc negativo, AntiHCV negativo.
  • Ecografía abdominal urgente: masa pélvica heterogénea que engloba útero y anejos con área quística de 36 mm y una zona más sólida ventral al útero de 30 mm, con un tamaño total incluido el útero de 56 x 78 x 79 mm aproximadamente. Lesión hepática sólida en segmento VI con halo hiperecogénico y zona central hipoecogénica, de aproximadamente 22 x 16 x 17 mm, que en el contexto sugiere extensión y que no corresponde al quiste descrito en las TC previas localizado en segmento VII.
  Ausencia de vesícula biliar. Porta, vía biliar, páncreas, aorta, riñones y bazo sin hallazgos significativos.
  No se observa dilatación de sistemas excretores.
  Vejiga en mediana repleción de contornos lisos.
  No se observa líquido libre intraabdominal.
  • Mutaciones c-kit y PDGFRA: solicitadas previamente a la plataforma del grupo GEIS (Grupo Español de Investigación en Sarcomas): En c-kit: Exon 11 mutación detectada (Del 550-558); Exón 9, 13 y 17, mutaciones no detectadas. En PDGFRA: Exón 12 y 18, mutaciones no detectadas.
  
  Tratamiento y evolución
  Dados los hallazgos de fracaso hepático y descartando por prueba de imagen otra patología aguda que justifique el cuadro, se asume el diagnóstico de hepatitis tóxica secundaria a imatinib, por lo que se suspende su administración de forma permanente.
  En la ecografía se observa una lesión hepática de nueva aparición de 2 cm de diámetro máximo, que a pesar de ser un nuevo hallazgo no justifica la alteración analítica tan severa.
  La paciente, siguiendo instrucciones del Servicio de Digestivo, Consulta de Hígado, inicia tratamiento con ácido ursodexosicólico 300 mg cada 12 horas vía oral, pudiendo tomar colestipol 1 comprimido cada 8 horas si presentara prurito, y continua revisiones estrechas, semanales, junto con analítica completa y coagulación en consulta de Oncología Médica y Aparato Digestivo.
  El 3 de abril de 2012 acude sin cita previa a consulta de Oncología presentando urticaria generalizada en forma de pápulas no pruriginosas. Es remitida al Servicio de Alergología para su estudio pero, dada la reacción tan severa, no es posible realizar pruebas de provocación a imatinib, y se pauta tratamiento con antihistamínicos y prednisona 30 mg/día vía oral en pauta descendente.
  La evolución de la enferma es favorable con reducción progresiva de los niveles de bilirrubina total, GOT y GPT, presentando tras seis semanas de la suspensión del fármaco cifras de 1,4 mg/dL, 52 UI/L y 76 UI/L, respectivamente, y encontrándose asintomática en el momento actual.
  Cabe destacar que tras la suspensión de imatinib e inicio de tratamiento con ácido ursodexosicólico, fue cuando la paciente presentó una urticaria generalizada, que actualmente sigue en estudio por Alergología. Las pruebas cutáneas han resultado negativas para ácido ursodexosicólico y está pendiente de las pruebas de provocación oral, sin que pueda descartarse que se trate de otra reacción alérgica tardía a imatinib.
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entities.text: tumor del estroma gastrointestinal
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