Reye sendromu

Reye sendromu, genellikle influenza (grip) veya suçiçeği gibi bir viral enfeksiyondan sonra özellikle aspirin alınmasıyla ortaya çıkar. Son yıllarda çocuklara ateş düşürücü olarak aspirin verilmemesi, doktorların bu konuda aileleri bilinçlendirmesi sonucu sıklığı giderek azalmıştır. Çoğu kez enfeksiyonun iyileşme döneminde aniden bulantı-kusma ve döküntülerle başlar, ancak aspirin alınmadan da ortaya çıkabilen vakalar vardır. Tam sebebi bilinmese de hücrelerin enerji santrali gibi çalışan mitokondri dediğimiz yapıların metabolik fonksiyonlarında bir bozulmaya bağlı olarak ortaya çıkar. Birçok organ etkilenmekle birlikte, karaciğer ve beyin en çok etkilenen organlardır. Karaciğerde genellikle yağlanma olur, ancak sarılık gibi karaciğer hastalığı belirtileri olmaz. Beyinde ciddi ödeme bağlı olarak şuur kaybıyla giden ağır bir ensefalopati tablosu görülür. Kalp, böbrek ve pankreasta da daha az seviyede yağlanma görülebilir. Erken tanı hayat kurtarıcıdır, şüphe olduğu anda, erkenden şuur kapanmadan önce Yoğun Bakım Ünitesine alınmalı ve sıklıkla görülen kan şekeri düşüklüğüyle (hipoglisemi) ve beyin ödemiyle mücadele edilmelidir.İyileşmekte olan bir viral enfeksiyonun ardından aniden bulantı-durdurulamayan kusmalar-uykuya meğil ile başlar, bazen el ayası ve ayak tabanlarında kırmızı bir döküntü de görülebilir.Davranış bozuklukları, hiperaktivite, derin ve sık nefes alma (hiperventilasyon) başlar. Refleksler canlıdır, Karaciğer biopsisi yapılırsa yağlanma olduğu görülür.Hafif koma vardır, nefes yavaşlar, kolların dirsekten bükülü ve bacakların dümdüz kasıldığı dekortike pozisyon görülür. Henüz ışık refleksi alınmaktadır.Derin koma başlar, göz bebekleri geniş ve sabittir, artık ışık refleksi yoktur, hasta sıklıkla bu evrede suni solunum cihazına ihtiyaç gösterir. Kolların da bacaklar gibi dümdüz kasıldığı deserebre pozisyon görülür.Koma daha da derinleşir, hasta tamamen gevşektir, solunum tamamen durmuştur, solunum cihazı mutlaka gerekir. Bazı hastalar havale nöbeti geçirebilir. Amonyak çok yükselir, vücuttaki birçok organın yetmezliği görülebilir. Bu evre genellikle ölümle sonuçlanır.Karaciğer enzimlerinin hızla yükselmesi ve kanama bozuklukları gibi karaciğer yetmezliği belirtileri olmasına rağmen, sarılığın olmaması, bilirubinin yükselmemesi tipik bir bulgudur, buna erken dönemde amonyak seviyesi yükselme ve yukarıdaki belirtilerle bir araya konduğunda tanı koydurucudur. Kan şekeri düşüklüğü (hipoglisemi) daha çok bebeklerde ve ufak çocuklarda görülür.Genel olarak özel bir tedavi şekli yoktur, yapılan her şey sorunlara yönelik destek tedavisidir. Reye sendromu şüphesi olan hastalar uyanık ve etraflarıyla ilgili bile olsalar, yoğun bakım ünitesinde takip edilmelidirler. Kan şekerindeki düşüşler için, damar içinden yüksek dozda şekerli serumlar vererek müdahale edilir. Beyinde ödem olduğu için günlük sıvı kısıtlı tutulur, kanama bozuklukları için K vitamini iğnesi yapılabilir. İlaçlı bağırsak temizliği yapılarak kan amonyak yüksekliği ile mücadele edilir.Evre 3’ten sonra suni solunum cihazına bağlanması gerekebilir. Beyin ödeminin yarattığı kafa içi basıncını azaltmak için makine ile hızlı solunum yaptırılır. Fenobarbital gibi bazı epilepsi ilaçları ve kortizon türü ilaçlar da kullanılabilir. Mannitol kesinlikle verilmemelidir.Hastaların çoğunluğu tam iyileşir. Ancak 2 yaştan küçüklerde uzun süreli yoğun bakımı gerektiren durumlar ve ağır sakatlıklar olabilir. Eskiden ölüm oranları %50 kadar yüksekken son yıllarda bilgilerin artışı ve yoğun bakım teknolojilerinin gelişimine paralel olarak ölüm oranları %30 kadar düşüştür.