context: Imágenes multimodales en un cúmulo inusual de síndrome de múltiples puntos blancos evanescenteshttps://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5444036/SHA: ee3cc22161595e8774507882a52950fd179672Autores: Gal-Or, Orly; Priel, Ethan; Rosenblatt, Irit; Shulman, Shiri; Kramer, MichalFecha: 2017-05-11DOI: 10.1155/2017/75353Licencias: cc-byAbstract: OBJETIVO: describir un grupo inusual de síndrome de puntos blancos evanescentes múltiples (MEWDS) encontrado en un período de 3 meses.MÉTODOS: Este estudio de observación retrospectiva está compuesto por siete pacientes que se presentaron con MEWDS en un período de 3 meses en el RESULTADOS: Seis mujeres y un hombre de edad media 31,5 ± 7,2 años. Tres relataron un precedente de infección viral, todos con disminución unilateral de la visión, la funduscopía reveló granularidad foveal. IMÁGENES PRINCIPALES: manchas hiperfluorescentes en la autofluorescencia azul (BAF), manchas hipofluorescentes en la angiografía verde indocyanina, lesiones oscuras en fotos infrarrojas, e irregularidades de la zona elipsoide en la tomografía de coherencia óptica de dominio espectral (SD-OCT). Resolución de los puntos en la BAF correlacionados con la anatómica (SD-OCT) y recuperación visual. La angiografía OCT realizada después de la etapa de convalecencia demostró un flujo retiniano y coroida intacto. Los hallazgos serológicos fueron inconclusos. CONCLUSIÓN: Se describe meticulosamente un grupo único de pacientes con SMED presentado en un corto período de tiempo. Los hallazgos de SME-OCT de alteración de la zona elipsoidal en combinación con otras modalidades de imagen multimodal se describen meticulosamente. Reconocer estas características de imagen junto con un alto índice de sospecha clínica es importante para el diagnóstico del SMEWD. Las pruebas serológicas podrían ser consideradas en pacientes futuros. Texto: El síndrome del punto blanco múltiple evanescente (SMEWDS) fue descrito por primera vez en 1984 como un inicio raro y repentino de corioretinopatía unilateral, con el signo predominante de manchas multifocales amarillas-blancas en toda la retina [1, 2]. El espectro clínico del SMEWD se ha expandido a lo largo de los años para incluir bilateralidad y recurrencias [3] o una presentación atípica que involucra la fo Se ha reportado una enfermedad similar a la gripe prodrómica en hasta el 50% de los casos [1]. Un informe describió a un paciente con niveles elevados de IgG sérico total durante el curso de la enfermedad y hallazgos negativos de IgM al herpes zoster, herpes simple, parotiditis y sarampión [5]. Aunque se sospecha que el MEWDS se produce como consecuencia de una infección similar a la vírica en individuos genéticamente susceptibles, su patogénesis precisa permanece desconocida. La recuperación es gradual, de semanas a meses, y el pronóstico visual es muy favorable [2]. Generalmente no se requiere tratamiento. Se desconoce la incidencia del MEWDS. En la literatura [4] [5] [6] [7] [7] [9] [11] [12]. Uno de los 34 pacientes afectados más grandes descritos revisados durante varios años [1, 13, 14]. El objetivo del presente informe fue describir un grupo inusual de siete casos de SMDS encontrados en un período de 3 meses, con énfasis en la presentación clínica y los hallazgos de imágenes multimodales. El grupo nos llevó a buscar una asociación infecciosa común. Se realizó un estudio observacional retrospectivo en siete pacientes que se presentaron con SMDS entre julio y septiembre de 2013 en dos centros médicos terciarios en el centro de Israel. Los datos sobre los parámetros de antecedentes, clínicos y de laboratorio fueron recolectados de los archivos médicos. El estudio fue aprobado por la junta de revisión de ética institucional. Todos los pacientes fueron sometidos a un examen oftalmológico completo y pruebas de imagen multimodal, incluyendo autofluorescencia azul (BAF), angiografía de fluoresceína (FA) y/ o angiografía verde de indocianina (ICGA), fotografía de infrarrojos (IR) y tomografía de coherencia óptica de dominio espectral (SD- Las imágenes se adquirieron con los dispositivos HRA-2 y Spectralis HRA + OCT (Heidelberg Engineering, Heidelberg, Alemania) en las siguientes longitudes de onda: BAFexcitation 488 nm, barrera de corte 496 nm; IR-820 nm; ICGA-excitation 790 nm, emisión 800 nm; y SD-OCT superluminiscente fuente de luz 870 nm. La opción de exploración de volumen se utilizó para adquirir múltiples exploraciones SD-OCT (25-49 exploraciones horizontales en una región de 6 mm que cubre el área de patología). El registro preciso entre los hallazgos vistos en IR o BAF y SD-OCT fue habilitado por el sistema de seguimiento ocular láser de doble haz, donde se utiliza un láser para fotografiar la retina y el otro láser para realizar las exploraciones OCT. La reescáner precisa en áreas de interés fue garantizada por la función de seguimiento Spectralis, que automáticamente coloca los escaneos posteriores en la misma ubicación que las anteriores. Las imágenes de angiografía OCT se adquirieron utilizando la RTVue XR Avanti con AngioVue (Optovue Inc., Fremont, California, EE.UU.), con una tasa de escaneo A de 70 000 exploraciones por segundo, una fuente de luz de 840 nm, y un ancho de banda de 45 nm. Se adquirieron cubos maculares (3 × 3 mm), cada cubo compuesto por 304 grupos de 2 escáneres B repetidos que contenían 304 escáneres A cada uno. Se utilizó la tecnología de decoración de amplitud de espectro dividido para mejorar la relación señal-ruido dividiendo el espectro para generar múltiples cuadros OCT repetidos a partir de 2 marcos OCT repetidos originales [15]. La corrección del movimiento se realizó mediante el registro de 2 volúmenes de imágenes captadas ortogonalmente. La segmentación automática de las capas retinales fue realizada por el software de visualización y se utilizó para generar imágenes de proyección facial después de ajustar el nivel de la capa segmentada en los escáneres B. Se realizaron pruebas serológicas para virus comúnmente presentes en el momento de la presentación de los pacientes, a saber, inmunoglobulina IgG e IgM para el virus herpes simplex (VHS) I-II, virus varicela zoster (VZV), virus del Nilo Occidental, coxsackievirus, ecovirus (subgrupo de enterovirus) y virus corona. Hallazgos. Hubo un hombre y seis mujeres pacientes de edad media 31,5 ± 7,2 años (rango 22-41 años). Tabla 1 resume los datos demográficos. Tres pacientes reportaron una infección por virus prodromal La mejor agudeza visual corregida en la presentación varió de 6/9 a 6/30 en el ojo afectado; ninguno de los pacientes presentó signos de inflamación anterior o vítrea en el ojo afectado; los hallazgos funduscópicos en la presentación incluyeron granularidad foveal en seis pacientes; en cuatro pacientes (pacientes 1, 4, 5 y 6), fue el único hallazgo patológico de la retina (Figura 1); y en tres pacientes (pacientes 2, 3 y 7), la granularidad foveal se asoció con leves lesiones blancas de la retina (Figura 2 ), localizadas principalmente en la retina medioperiferal que se extendía a la periferia; el paciente 6 tuvo un disco hinchado y signos leves de neuropatía óptica (desaturación roja leve, mancha ciega agrandada en el campo visual); el paciente 6 fue sometido a evaluación neurológica debido a una presentación La evaluación neurológica incluyendo examen neurológico completo y neuroimagen excluyó el déficit neurológico adicional, antes de establecer el diagnóstico del SMEDS. Los hallazgos clínicos se resumen en la Tabla 2. 3.2. Hallazgos de imágenes multimodales. Los pacientes sometidos a imágenes menos de 2 semanas desde el inicio de los síntomas tuvieron los hallazgos más típicos. La FAB reveló lesiones hiperautofluorescentes en la mácula entre y a lo largo de las arcadas en cuatro pacientes (pacientes 1, 3, 6 y 7). Las fotos de IR mostraron lesiones oscuras en lugares similares, aunque no idénticos (Figura 3 ). Los pacientes 1 y 6, que se sometieron a ICGA, presentaron lesiones hipofluorescentes en números típicamente superiores a los detectados por ambas modalidades de imagen. La banda hiperrreflexiva de la zona elipsoide en el SD-OCT se correlaciona anatómicamente con el segmento interno de los fotorreceptores, sección elipsoide densamente llena de mitocondrias [16]. La interrupción transitoria de la zona elipsoide foveal en el SD-OCT correspondió a la granularidad foveal clínicamente aparente. En el paciente 5, que presentó un único hallazgo de granularidad retinal y fuga leve de disco óptico en la FA, el hallazgo del SD-OCT de alteración de la zona elipsoide fue el principal signo para el diagnóstico MEWDS (Figura 1 ). Se observó hiperrreflexividad foveal encontrada en 3 pacientes (pacientes 1, 4 y 7) extendiéndose a las capas retinianas internas (Figura 4 ). Las lesiones identificadas en las imágenes BAF, IR e ICGA correspondían a las áreas de alteración de la zona elipsoidal, en las exploraciones SD-OCT (Figura 3 ). La FA demostró lesiones hiperfluorescentes tempranas de punctato inespecíficas inespecíficas, con leve tinción durante la fase inicial, en cuatro pacientes (pacientes 2, 3, 6 y 7); estas lesiones no correspondían a los hallazgos de las modalidades de imágenes clínicas u otras; no se observó patología en el área foveal a pesar de la presencia de granularidad foveal típica; se evidenció una fuga leve de disco óptico en cuatro pacientes (pacientes 1, 4, 5 y 6); durante el curso de la enfermedad, las áreas hiperautofluorescentes disminuyeron en número y desaparecieron sin dejar anomalías hipoautofluorescentes; la resolución de las lesiones BAF correspondió a La hiperreflectividad foveal también desapareció (Figura 5). Figura 6. Cuatro pacientes (pacientes 1, 4, 6 y 7) fueron sometidos a pruebas serológicas con resultados negativos excepto por un resultado común de elevación del título de IgG a VZV. Después de 6 meses de seguimiento, la mejor agudeza visual corregida varió de 6/6 a 6/6.6 (Tabla 2). Aunque MEDWS es tradicionalmente considerado como un síndrome raro [2], reportamos un grupo inusual de siete pacientes que se presentaron en un período de tres meses. Todos los pacientes estaban de otro modo sanos y todos se presentaron con disminución de la visión en un ojo. Este grupo de casos podría romper hasta cierto grado la improbabilidad estadística de la rareza de la enfermedad. La presentación atípica en la mayoría de nuestros pacientes podría sugerir que MEWDS está infradiagnosado. Sin embargo, puede estar en línea con la especulación de que a veces los hallazgos atípicos pueden simplemente reflejar el momento en que los pacientes fueron examinados y no son una verdadera presentación atípica [4]. En su descripción original por Jampol et al. [2], los casos de MEWDS fueron unilaterales con presentación de fondo incluyendo numerosos puntos blancos dispersos en el polo posterior y más allá de las arcadas. Durante el curso de la enfermedad, la aparición de granularidad de la mácula se desarrolla en la mayoría de los casos y, cuando se ve, determina el diagnóstico. El número de manchas blancas es muy variable, y de hecho, pueden estar ausentes. Dado que los puntos blancos característicos no estaban presentes en cuatro pacientes (pacientes 1, 4, 5 y 6), fuimos guiados por otras características de fondo, en particular granularidad foveal, síntomas, imágenes multimodales y curso clínico. Si bien la supuesta patogénesis del MEWDS implica una infección viral, sólo pocos informes hasta la fecha han descrito una búsqueda del patógeno [5, [17] [18] [19]. El presente grupo de casos nos brindó una oportunidad única para buscar un denominador viral común. Las pruebas serológicas sólo dieron lugar a un título elevado de IgG a VZV, lo que a menudo indica una infección o vacunación VZV pasada; por lo tanto, no pudimos hacer ninguna generalización con respecto a estos hallazgos. La imagen multimodal (BAF, SD-OCT, IR, FA e ICGA) ha demostrado tener un alto valor en el diagnóstico desafiante del MEWDS. La mayoría de los hallazgos observados aquí se han descrito por separado en informes anteriores [7-9, 11, 12]. Sin embargo, el presente estudio ofreció dos ventajas importantes. Pudimos examinar a todos los pacientes con imágenes adquiridas simultáneamente, y fueron posibles múltiples correla Además, el tamaño relativamente grande de la cohorte y los escaneos repetidos nos permitieron verificar los hallazgos de imágenes en esta rara enfermedad. Observamos las ubicaciones correspondientes de las manchas oscuras en las imágenes IR, las manchas hiperautofluorescentes en las imágenes BAF, y los focos de patología de la retina externa en las imágenes SD-OCT. Pequeños puntos hiperreflectantes, ubicados en la capa celular del ganglio, la zona elipsoidea, y los coriocapilares, han sido observados y descritos en "en la cara" EDI SD-OCT [20]. Sin embargo, observamos un hallazgo único de hiperreflectividad foveal que se extiende a las capas retinianas internas. Nuestro hallazgo refuerza un hallazgo recientemente descrito en la literatura [14] que se cree que es patognomónico para MEWDS. Durante el curso de la enfermedad, tanto el IR como los hallazgos de la FAB se desvanecieron en concordancia con la resolución anatómica de la interrupción en la zona elipsoide y la lesión hiperrreflectante fetal en el SD-OCT. Así, las imágenes de la IR pueden proporcionar una modalidad de imagen fácil y ampliamente disponible para el seguimiento de pacientes con SME. Aunque los cambios autofluorescentes de la IR fueron descritos recientemente en pacientes con SME [21, 22], esta modalidad no está ampliamente disponible, mientras que la imagen de la IR se realiza de forma rutinaria. Además, sobre la base de nuestros hallazgos con imágenes multimodales, sugerimos que el diagnóstico de SME se pueda establecer con el uso simultáneo de técnicas no invasivas tales como FAB, IR y TCE. ICGA y FA pueden reservarse para uso secundario, cuando los hallazgos son equívocas. OCTA es una modalidad de imagen no invasiva relativamente nueva que demuestra las características de flujo de la red vascular dentro de la circulación regional para construir imágenes no invasivas de la red vascular. Las imágenes faciales generadas por OCTA también nos permiten estudiar las relaciones espaciales entre la vasculatura y las capas retinianas/coroidales adyacentes con mayor precisión que la angiografía tintaria, y los hallazgos de OCTA no mostraron deterioro del flujo en la vasculatura retinal y coroidal de los pacientes escaneados después de la etapa de convalecencia. No podemos sobreestimar el papel de la imagen multimodal en estos pacientes, ya que no con demasiada frecuencia el diagnóstico se confunde con la neuritis óptica, y los hallazgos clínicos son muy sutiles.Las limitaciones del estudio fueron la variabilidad en el tiempo desde el inicio de la enfermedad hasta las pruebas serológicas, por lo que los resultados de la IgM Además, se requiere una investigación futura utilizando la angiografía OCT para estudiar la naturaleza de los puntos en pacientes con SME y su correlación con otras modalidades de imagen multimodal en la etapa aguda y convaleciente. En conclusión, se presenta un gran grupo único de pacientes que presentaron SME en un corto período Figura 6 : Imágenes OCTA siguiendo la etapa de convalecencia del ojo derecho (a-b) y del ojo izquierdo (c-d) de los pacientes. Las líneas verde y roja representan los ejes x e y. Paciente 7 después de episodios recurrentes. Angiograma OCT de 3 × 3 mm del coriocapilaris (a1), capa superficial (a2) y capa profunda (a3) centradas en la mácula sin compromiso de flujo. Correspondiente al eje x B-escáner estructural OCT (b1) obtenido simultáneamente durante la misma exploración que el angiograma OCT con superposición de flujo en la sección transversal demostrada por la línea verde en (a1). SD-OCT (b2) demostrando anatomía normal de la retina externa 6 meses después del primer episodio agudo. Paciente 6, 3× 3 mm angiograma OCT de la coriocapilaris (c1), capa superficial (c2) y capa profunda (c3) centrada en la mácula sin compromiso de flujo. 3 × 3 mm en cara OCT estructural (d1) de la coriocapilaris centrada en la mácula como en c1. Esta imagen se obtuvo simultáneamente durante la misma exploración que el angiograma OCT en (c). En la cara OCT estructural de la profunda (d2) y la retina externa (d3) del tiempo. Según nuestro conocimiento, tal clúster no fue reportado previamente en la literatura ni encontrado por nosotros en diferentes estaciones; el diagnóstico fue apoyado por la presencia de características clave de granularidad foveal y alteración de la zona elipsoidea en el OCT y su correlación con las lesiones hiperautofluorescentes identificadas en el FAB; también se debe prestar atención a las manchas oscuras demostradas en imágenes IR, que pueden servir como una pista diagnóstica adicional proporcionada por una modalidad de imagen no invasiva; el curso de la enfermedad en nuestros pacientes fue típico para el SMDS, con recuperación casi completa de la agudeza visual; la patogénesis específica del SMDS es desconocida pero se cree que es una condición inflamatoria tras una infección viral; sugerimos pruebas serológicas continuas en pacientes que cumplen los criterios clínicos; los signos clínicos del SMDS son sutiles, de manera que el diagnóstico se basa en un alto índice de
question: ¿Qué tipo de prueba clínica puede diferenciar el síndrome de punto blanco evanescente múltiple (MEWDS) de la neuritis óptica?
answers.text: imágenes multimodales