સિસ્ટીક ફાઇબ્રોસિસ ત્યારે જ ઉત્પન્ન થાય છે જ્યારે CFTR જનીનની બંને નકલોમાં પરિવર્તન રહેલું હોય છે - આ શા માટે છે કે શાહી ફાઇબ્રોસિસને ઓટોસોમલ રીમેસીવ રોગ કહેવાય છે, કારણ કે એક ઓટોસોમલ પ્રબળ રોગ (જેમાં પરિવર્તનવાળા જનીનની માત્ર એક નકલ રોગ વિકાસ માટે જરૂરી છે) .