મિટોકોન્ડ્રીઅલ ડીએનએ, પરમાણુ ડીએનએ વિપરીત, દરેક કોશિકાના મધ્ય ભાગમાં જોવા મળે છે, પરંતુ તે મિતોકોન્ડ્રીયામાં જોવા મળે છે - કોશિકાના કોષરસમાં કોશિકાઓના કોષમાં અંગો જે કોષના પાવર પ્લાન્ટ તરીકે કામ કરે છે અને તે માત્ર એક રંગસૂત્ર ધરાવે છે એક વર્તુળમાં આવરિત મિટોકોન્ડ્રીયલ ડીએનએ અણુ ડીએનએ કરતા ખૂબ ટૂંકા હોય છે અને ચયાપચયમાં સામેલ થોડા ઉત્સેચકો માટે નકશા (માત્ર 37 જીન્સ) જ કરે છે.