આ રોગ એક જન્મજાત પિત્ત નળી ફોલ્લો ઉલ્લેખ કરે છે, તેમ છતાં, તે તદ્દન દુર્લભ અને મોટે ભાગે 30 થી નીચેની વયના લોકો છે.