તે એક પ્રગતિશીલ, સ્વયંપ્રતિરક્ષા રોગ છે જેમાં પિત્ત યકૃતમાં વધે છે, પિત્તની નળીનો નુકશાન કરે છે અને યકૃતના નુકસાન અને સિર્રોસિસ તરફ દોરી જાય છે.