કોઝ : નિમેન-પિક પ્રકાર B એ એસએમપીડી 1 જીનમાં ખામીને કારણે થાય છે, જેના પરિણામે એસિડ સ્પિઘોમેલીનસે ઉત્પાદનમાં ઘટાડો થાય છે, જેના કારણે સ્પિઘામૈલીન કોશિકાઓના વિકાસમાં પરિણમે છે, જે બદલામાં શરીરના કેટલાક અવયવોના કાર્યમાં દખલ કરે છે.