રોગ લાંબી છે, સતત લીંટ મોટા પ્રમાણમાં ગેરહાજર છે, અને એક્સ્ટ્રાપલ્મોનરી ચિહ્નો ધરાવે છે જે તે એક બિનપરંપરાગત પાત્ર બનાવે છે.