રોગ સ્વયંપ્રતિરક્ષા પ્રકૃતિનો છે અને પિલેઅરી માર્ગ (cholangitis) ના ક્રોનિક બળતરાથી શરૂ થાય છે, જેના કારણે ક્લોસ્ટાસીસ સમયસર વિકાસ કરે છે, એટલે કે, પિત્ત સંપૂર્ણ અથવા અંશતઃ ડ્યુઓડેનિયમમાં દાખલ થવા માટે કાપી નાંખે છે.