તકનીકી રીતે એક દુર્લભ રોગ (યુ. એસ. માં આશરે 30,000 જેટલા લોકોને અસર કરતા હોય છે), તે હજુ પણ સૌથી વ્યાપક, જીવન ટૂંકું આનુવંશિક વિકૃતિઓમાંથી એક ગણવામાં આવે છે.