જે દર્દીઓ ફેફસાંના વ્યાપક ઝાડા ( સ્ક્લેરોડર્મા અને ક્યારેક રયુમેટોઇડ આર્થરાઇટિસમાં જોવા મળતા ફાઇબ્રોસિસ) હોય છે, ત્યાં ફેફસાના ક્ષમતામાં ઘટાડો થાય છે જેથી હૃદયને ફેફસાંમાં ફેફસાની ધમની દ્વારા રક્તને દબાણ કરવા માટે જરૂરી દબાણમાં વધારો કરવો પડે છે.