HAE ધરાવતા લોકો આ પ્રોટીન ઉત્પન્ન કરી શકતા નથી, તેથી C1 એસ્ટરસ અવરોધકનું નીચું સ્તર એ આ પ્રકારના એંજીઓએડીમાના મજબૂત સંકેત તરીકે ગણવામાં આવે છે.