મુખ્ય પરિબળ જે આ રોગના અભિવ્યક્તિ પર અસર કરે છે તેને ચામડીના કેરેટીનીકરણના આનુવંશિક રીતે થયેલા ઉલ્લંઘન ગણવામાં આવે છે.