જેમ જેમ રોગ પ્રગતિ કરે છે, શ્વાસ વધુ મુશ્કેલ બની જાય છે, ખાસ કરીને શારીરિક પ્રવૃત્તિ દરમિયાન, શ્વાસનળી અને અન્ય શ્વસન વિકૃતિઓ વિકસે છે, જેમાં ગંભીર પલ્મોનરી વેન્ટિલેશન ડિસઓર્ડરોનો સમાવેશ થાય છે.