તે મજ્જાતંતુ તંત્ર સહિત બહુવિધ અંગ સિસ્ટમો પર અસર કરે છે, અને સામાન્ય રીતે બે વર્ષની વય પહેલાં મૃત્યુ તરફ દોરી જાય છે.