આનો અર્થ એ કે એન્ઝાઇમ અછત તેના મુખ્ય સબસ્ટ્રેટને ફક્ત lysosome માં, કારણ કે શું બનાવે છે અને પ્રતિકૂળ અસરો થાય પચાવી નથી.