રોગ વધુ પ્રગતિ પીડા વધી રહી છે સાથે, ચોક્કસ ત્વચા વિસ્તારોમાં જાંબલી રંગીન હોય છે, અને તે પણ કાળા શબપરીરક્ષણ પેશીઓ, ટ્રોફિક અલ્સર જન્મી, ખંજવાળ અને સ્ટોપ ઓફ વિકૃતિ થાય છે.