રોગ પોતે મેનીફેસ્ટ પ્રથમ ગરદન, ઉપલા અને નીચલા હાથપગ માં, સ્વર ચહેરાના સ્નાયુઓ ઘટી પછી સ્નાયુઓ નબળા છે; ગંભીર કિસ્સાઓમાં, પડદાની અપૂરતી કામગીરી કારણે શ્વસન નિષ્ફળતાના.