કમનસીબે, યોગ્ય રીતે કામ કરવા માટે મગજના કોશિકાઓ દ્વારા આ જ પ્રોટીનનો ઉપયોગ કરવામાં આવે છે, અને પરિણામે નર્વ કોષો પરિણામે મૃત્યુ પામે છે, જે ઝડપથી પ્રગતિશીલ ઉન્માદ તરફ દોરી જાય છે.