પ્રકાર એ બાળપણમાં લક્ષણો ઉત્પન્ન કરવાનું શરૂ કરે છે અને નિમેને-પિક રોગનો સૌથી ગંભીર પ્રકાર તરીકે ગણવામાં આવે છે.