જેમ જેમ રોગ પ્રગતિ કરે છે, ગેસ વિનિમયની હાનિ સામાન્ય રીતે બગડતી જાય છે, જેના કારણે લક્ષણો , વિકલાંગતા અને ગંભીર બીમારીમાં વધારો થાય છે.