પર્યાપ્ત I2S વિના, અંશતઃ તૂટી પડી ગયેલા મૉકોપોલીસેકરાઇડ્સ શરીરના અવયવો અને પેશીઓમાં એકઠા કરે છે અને ઝેરી બની જાય છે.