ક્રેટ્ઝફેલ્ડ્ટ-જેકોબ રોગ સહિતના પ્રિઓન રોગોમાં , પ્રિઓન પ્રોટીન અસામાન્ય રીતે ફોલ્ડ થવાનું શરૂ કરે છે અને ત્યારબાદ શરીરના અંદરના અન્ય તંદુરસ્ત પ્રિઓણોને સંક્રમિત કરે છે, જેના કારણે મગજનો વિકાસ થવાની કોશિકાઓ મગજ અને ડિમેન્શિયામાં મૃત્યુ પામે છે.