متلازمة ليغ -كالفيه- بيرثيز

السؤال: من إكتشف مرض إلتهاب المفصل التنكسي ؟


متلازمة ليغ كالفيه بيرثيز() ( ويعرف أيضا ب<i data-parsoid='{"dsr":[558,602,2,2]}'>الداء العظمي الغضروفي في مشاشة رأس الفخذ ).وهو شكل من أشكال التهاب العظم و الغضروف في الورك المشترك عند الأطفال تترافق مع خسارة مؤقتة في التروية الدموية لجزء من مفصل الورك. وبدون تدفق ما يكفي من الدم، فقد تحدث عملية يصبح فيها العظم غير مستقر، وقد ينكسر بسهولة ويشفى بشكل سيء.تتسم متلازمة ليغ كالفيه بيرثيز في البداية بنخر مشاشي أو تنكس أوتكلس معاد، و عادة يصيب الأطفال ولكن لا يعرف سببه، ويسمى بالتهاب الزليل العابر. يتميز مجهول السبب اوعائية تنخر العظم من رأس الفخذ مما يؤدي إلى انقطاع إمدادات الدم إلى رأس عظم الفخذ بالقرب من مفصل الورك . وعادة ما يتم اكتشاف المرض في الأطفال الصغار، وأنه يمكن أن يؤدي إلى هشاشة العظام عند الكبار. الآثار المترتبة على حالة يمكن أن تستمر في بعض الأحيان إلى مرحلة البلوغ. ومن أسماء المرض أيضاهي: مرض بيرتيس، مرض ليغ بيرثيز، أو ليغ كالفيه بيرثيز (LCPD).ثلاثة أطباء تحدثوا عن هذا المرض ووصفوه وهم:جراح العظام الأمريكي لارثر ليغ (1874-1939) وجراح العظام الفرنسي جاك كالفه(1875-1954)وجراح العظام الألماني جورج بيرتيس ( 1869 -1927)[1][2][3][4].ولكن أول من وصف هذا المرض هو الجراح الأسترالي كارل مايد(1853- 1903).
الأسباب
ليغ يعتقد ان سبب الاصابة بالمرض هو ضعف وصول الدم إلى كردوس الفخذ، أما كالف يعتقد بأن السبب هو مرض الكساح، وبيرتيس يستنتج وجود عدوى ربما تسبب التهاب المفاصل التنكسية تؤدي إلى نظام الإجراءات الجزائية للمرض. ولكن حاليا،البحوث اثبتت أن عدد عوامل قد تؤدي للاصابة بهذا المرض و منها الوراثة، والصدمات النفسية، والغدد الصماء، التهابات، نظام غذائي ، واختلال ديناميكا الدم في الدورة الدموية.[5] عوامل الخطر لا تقتصر على إعاقة النمو غير المتناسبة فقط ، وانخفاض الوزن عند الولادة، وتأخر نضج الهيكل العظمي، وقصر القامة، التغيرات الهرمونية الجهازية .[6] على الرغم من أن لا أحد قد حدد سبب اكيد لمتلازمة ليغ كالفيه بيرثيز و هو انخفاض في تدفق الدم إلى المفصل. 
الاعراض
يصيب داء ليغ – كالفيه – بيرتيز عادة مفصل ورك واحد، إلا أنه يحدث أحيانا يصيب كلا الوركين. على الرغم من أن داء ليغ – كالفيه – بيرتيز يمكن أن يصيب الأطفال في أي عمرٍ تقريبا، إلا أنه أكثر شيوعا عند الذكور الذين تتراوح أعمارهم بين الرابعة والثامنة من العمر.إن الأطفال الذين يصابون بداء ليغ – كالفيه – بيرتيز عندما يكونون في عمرٍ صغير جدا غالبا ما تكون النتائج التي يحصلون عليها هي الأفضل. فكلما كان الطفل أصغر عندما يصاب، كلما كان هنالك وقت أكبر لإعادة تشكيل عظم الورك المصاب. وتكون نتائج معظم الأطفال المصابين بمرض ليغ – كالفيه – بيرتيز جيدة على المدى الطويل.
أعراض متلازمة ليغ كالفيه بيرثيز, تشبه تلك التي تظهر في التهاب العظم و الغضروف المشوه اليفعي إلا أن الألم يؤثر على جهة واحدة فقط، وتشمل الأعراض الشائعة الورك، الركبة، أو ألم في الفخذ، والتي اذا تفاقمت في الورك / قد تؤثر بشكل كبير على حركة الساق. الألم يكون بين معتدل إلى حاد، وفي بعض الأحيان قد يجعل المريض غير قادر على الوقوف. هناك انخفاض في مدى الحركة في مفصل الورك وألام مرافقة مع المشي . قد يكون هناك ضمور في عضلات الفخذ بسبب الاهمال في تمرينها أو بسبب عدم المساواة في طول الساقين. في بعض الحالات، يمكن لبعض النشاط الرياضي يسبب تهيج شديد أو التهاب في المنطقة المتضررة بما في ذلك الوقوف والمشي والجري، والركوع. في الحالات العارضة قد يحدث تنخر حاد في العظم الفخذي .[7]
التشخيص
التشخيص يتم عن طريق الأشعة السينية حيث تؤخذ للورك . فحص العظام أو التصوير بالرنين المغناطيسي, قد تكون مفيدة في جعل التشخيص في الحالات التي تكون فيها الأشعة السينية غير حاسمة. و يعتمد التشخيص الإيجابي على المناطق غير مكتملة من الأوعية الدموية إلى الكردوس العام للفخذ (رأس الفخذ النامي).
العلاج
الهدف من العلاج هو تجنب التهاب المفاصل التنكسية الشديد. وتقيم العظام في وقت مبكر أمر بالغ الأهمية. فالأطفال الأصغر لديهم أفضل الفرص للشفاء التام من الأطفال الأكبر سنا.[8]
العلاج وقد يتركز تقليديا على إزالة الضغط من الورك المشترك .أستعمال اجهزة السير والاجهزة الطبية لتقويم العظام. ويركز العلاج الحديثة على إزالة الضغط من مفصل إلى زيادة تدفق الدم، وبالتنسيق مع العلاج الطبيعي. يتم التقليل من الضغط على الورك من خلال استخدام العكازات أو قصب ، وتجنب الرياضة القائمة على المنافسة والاجهاد. ولكن السباحة ينصح بها بشدة،[9] كما أنها تتيح ممارسة عضلات الفخذ مع مجموعة كاملة من الحركة مع تقليل الإجهاد إلى أدنى حد ممكن. ركوب الدراجات هو خيار جيد آخر لأنها تحافظ أيضا الإجهاد إلى أدنى حد ممكن. العلاج الطبيعي عموما ينطوي على سلسلة من التمارين يوميا، مع عقد اجتماعات أسبوعية مع أخصائي العلاج الطبيعي لرصد التقدم المحرز. تركز هذه التمارين على تحسين والحفاظ على مجموعة كاملة من الحركة من عظم الفخذ داخل تجويف الورك. اداء هذه التمارين أثناء عملية الشفاء هو ضروري لضمان أن عظم الفخذ وتجويف الورك يحتوي على واجهة سلسة تماما. وهذا يقليل من الآثار الطويلة الأجل لهذا المرض. .[10]
مرض بيرتيس ومنظم ذاتيا، ولكن إذا ترك رئيس عظم الفخذ مشوهة ،يمكن أن تكون هناك مشكلة على المدى الطويل. ويهدف العلاج إلى تقليل الضرر في حين أن المرض مجراه الطبيعي، وليس في 'علاج' المرض. فمن المستحسن عدم استخدام المنشطات أو الكحول حيث أن هذه الأكسجين في تقليل الدم الذي هو مطلوب في المفصل. كما يعانون من العمر، مشاكل في الركبة والظهر يمكن أن تنشأ الثانوية لموقف غير طبيعي وخطوة المعتمدة لحماية المفصل المصاب. ويرتبط أيضا حالة لالتهاب المفاصل في الورك، وإن كان هذا لا يبدو أن يكون نتيجة حتمية. استبدال مفصل الورك شائعة نسبيا بوصفها الورك تضررت بالفعل يعاني ارتداء الروتينية، وهذا يختلف حسب الفرد، ولكن عموما كان مطلوبا أي وقت بعد سن 50 سنة
المراجع

وصلات خارجية


 The National Osteonecrosis Foundation
 Radiology




تصنيف:أمراض نادرة
تصنيف:اضطرابات هيكلية
تصنيف:متلازمات تؤثر على العظم