Ուոլֆ–Պարկինսոն–Ուայթի համախտանիշ

Ուոլֆ–Պարկինսոն–Ուայթի համախտանիշ (WPW համախտանիշ), սրտի հաղորդչական համակարգի խանգարում, որը բերում է որոշ ախտանշանների առաջացման։ Այս խնդիրն ունեցող մարդկանց մոտ 40%-ը երբեք ախտանշաններ չի ունենում։ Ախտանշանները կարող են ներառել սրտի ոչ նորմալ արագ բաբախյուն, սրտխփոց, հևոց, գլխապտույտ կամ սինկոպե։ Հազվադեպ կարող է առաջանալ սրտի կանգ։ Ամենահաճախ առաջացող առիթմիան պարոքսիզմալ վերփորոքային հաճախասրտությունն է։
WPW-ի պատճառը սովորաբար անհայտ է։ Մի շարք դեպքեր կապված են PRKAG2 գենի մուտացիայի հետ, որը կարող է ժառանգվել ծնողներից աուտոսոմ դոմինանտ ձևով։ Հիմքում ընկած մեխանիզմը ներառում է նախասրտերի և փորոքների միջև ավելորդ հաղորդչական ուղու առկայությունը։ Այն կապված է այլ խանգարումների հետ, օրինակ` Էբշտեյնի անոմալիան և հիպոկալեմիկ պարբերական կաթվածը։ Ախտորոշումը սովորաբար կատարվում է, երբ ԷՍԳ-ն ցույց է տալիս կարճ PR ինտերվալ և դելտա ալիք։ Սա վաղ գրգռման համախտանիշի տեսակ է։
WPW համախտանիշը բուժվում է կամ դեղորայքի, կամ ռադիոհաճախային կաթետերային աբլյացիայի միջոցով։ Այն հանդիպում է բնակչության 0.1%- 0.3%-ի մոտ։ Ախտանիշների բացակայության դեպքում մահացության վտանգը տարեկան մոտավորապես 0.5% է երեխաների և 0.1% մեծահասակների մոտ։ Ախտանշանների առկայության դեպքում վիճակագրությունը դեռևս դիտարկումների կարիք ունի։ Եթե WPW-ն բարդանում է նախասրտերի ֆիբրիլյացիայով, կարիք է լինում կարդիովերսիայի կամ դեղորայքի կիրառման, ապա հնարավոր է օգտագործվի պրոկաինամիդ։ Համախտանիշը անվանվել է Լուի Ուոլֆի, Ջոն Պարկինսոնի և Պոլ Դադլի Ուայթի անուններով, նկարագրել են ԷՍԳ գտածոները 1930 թվականին։


== Նշաններ և ախտանիշներ ==
WPW-ով մարդիկ սովորաբար անախտանիշ են, երբ սրտի արագ ռիթմ չունեն։ Այնուամենայնիվ, անհատները վերփորոքային հաճախասրտության դրվագների ժամանակ կարող են զգալ սրտխփոց, գլխապտույտ, հևոց, ոչ հազվադեպ նաև սինկոպե (ուշագնացություն կամ աչքերի առաջ սևացում)։ ԷՍԳ-ի վրա երբեմն կարող է տեսանելի լինել «դելտա ալիքը»։


== Ախտաֆիզիոլոգիա ==

Առողջ մարդկային սրտում էլեկտրական ակտիվությունը սկսվում է գործողության պոտենցիալի առաջացմամբ աջ նախասրտում գտնվող սինոատրիալ հանգույցում։ Այնտեղից էլեկտրական գրգիռը փոխանցվում է միջհանգուցային ուղիների միջոցով դեպի ատրիովենտրիկուլյար (ԱՎ) հանգույց։ ԱՎ հանգույցից, կարճատև հետաձգումից հետո, գրգիռը փոխանցվում է Հիսի խրձին, ապա դեպի ձախ և աջ ճյուղեր, այնուհետև Պուրկինյեի թելիկներ և սրտի գագաթի էնդոկարդ, ապա վերջապես, փորոքների սրտամկանին։
ԱՎ հանգույցը ծառայում է որպես «դարպասապահ»՝ սահմանափակելով փորոքներ հասնող գրգիռները։ Այն դեպքերում, երբ նախասիրտը առաջացնում է չափից շատ հաճախ գրգիռներ (օրինակ՝ նախասրտերի ֆիբրիլյացիա կամ նախասրտերի թրթռում), ԱՎ հանգույցը սահմանափակում է փորոքներին փոխանցված ազդանշանների քանակը։ Օրինակ, եթե նախասրտերը կծկվում են րոպեում 300 զարկ հաճախությամբ, ապա այդ էլեկտրական ազդակների կեսը կարող է արգելափակվել AV- հանգույցով, այնպես, որ փորոքները խթանվեն թոպեում ընդամենը 150 անգամ։ AV հանգույցի մեկ այլ կարևոր գործառույթ է առանձին էլեկտրական ազդակների դանդաղեցումը։ Սա ԷՍԳ-ի վրա դրսևորվում է, որպես PR միջակայք (նախասրտերի էլեկտրական ակտիվացումից մինչև փորոքների էլեկտրական ակտիվացումն ընկած ժամանակը), որը սովորաբար կրճատվում է 120 մվ-ից պակաս։
WPW-ով տառապող հիվանդների մոտ, բացի ԱՎ հանգույցից առկա է փորոքներն ու նախասրտերը իրար կապող հավելյալ հաղորդչական ուղի։ Այս հավելյալ ուղին հայտնի է Քենթի խուրձ անվամբ։ Այս ուղին ԱՎ հանգույցի պես չի դանդաղեցնում ազդակի ընթացքը և, հետևաբար, կարող է փոխանցել շատ ավելի բարձր հաճախականությամբ ազդակներ։ Վերևի օրինակի նման, եթե նախասրտերը կծկվում են 300 զ/ր հաճախությամբ, ապա հավելյալ ուղին փոխանցում է բոլոր ազդակներ, հետևաբար փորոքները կկծկվեն րոպեում 300 անգամ։ Այսպիսի արագ ռիթմերը կարող են բերել հեմոդինամիկ անկայունության և կարդիոգեն շոկի առաջացման։ Որոշ դեպքերում հավելյալ ուղու առկայությունը և առիթմիան կարող են հանգեցնել փորոքային ֆիբրիլյացիայի, որը ՀՍՄ-ի առաջնային պատճառն է։
WPW-ն կարող է կապված լինել PRKAG2-ի հետ, որը PRKAG2 գենի կողմից կոդավորված պրոտեինկինազա ֆերմենտ է։


=== Քենթի խուրձ ===

Քենթի խուրձը նախասրտերը փորոքներին կապող լրացուցիչ հաղորդչական ուղի է, որը հանդիպում է ընդհանուր բնակչության փոքր տոկոսի մոտ (0.1% -0.3%)։ Այս ուղին կարող է կապել ձախ նախասիրտն ու փորոքը, որի դեպքում այն կոչվում է «տիպ A», կամ աջ նախասիրտն ու փորոքը, որի դեպքում այն կոչվում է «տիպ B»։ Խնդիրները առաջանում են, երբ այս ուղին ստեղծում է էլեկտրական օղակ, որը շրջանցում է ԱՎ հանգույցը։ ԱՎ հանգույցը կարող է դանդաղեցնել էլեկտրական ազդակների փոխանցման արագությունը, մինչդեռ Քենթի խուրձը չունի այդ հնարավորությունը։


== Ախտորոշում ==

WPW- ն սովորաբար ախտորոշվում է ԷՍԳ-ի հիման վրա անախտանիշ անձանց մոտ։ Այս դեպքում այն դրսևորվում է որպես դելտա ալիք, որը QRS կոմպլեքսի սկզբում է և ուղեկցվում է կարճ PR ինտերվալով։ QRS-ի փոփոխությունը և կարճ PR ինտերվալը առաջանում են քանզի ազդակը սովորականի պես ԱՎ հանգույցում ուշացում տալու փոխարեն, անմիջապես անցնում է փորոքներին։
Եթե WPW-ով մարդն ունենում է նախասրտերի ֆիբրիլյացիա, ապա ԷՍԳ-ն ունենում է պոլիմորֆ լայն կոմպլեքսային հաճախասրտության պատկեր։ Այս երկուսի համակցումը խիստ վտանգավոր է և հակաառիթմիկ դեղորայքի մեծ մասը հակացուցված է։
Երբ անհատի մոտ նորմալ ռիթմ է, WPW-ի ԷՍԳ բնութագրերն են կարճ PR միջակայքը (ավելի քիչ, քան 120 մվ), լայն QRS համալիրը (ավելի քան 120 մվ), QRS-ի համալիրի սահուն բարձրացումը և վերաբևեռացման երկրորդական փոփոխությունները (ST սեգմենտի և T ատամիկի փոփոխություններ)։
WPW-ով ապրող անհատների մոտ, ՍԱ հանգույցում սկիզբ առող էլեկտրական ազդակը անցնում է ինչպես հավելյալ ուղիով, այնպես էլ AV հանգույցով։ Քանի որ հավելյալ ուղին չունի ԱՎ հանգույցի իմպուլսը դանդաղեցնող հատկություններ, ապա փորոքները սկզբից գրգռվում են հավելյալ ուղիով, ապա անմիջապես հետո AV հանգույցի միջոցով։ Սրա հետևանքով առաջանում է կարճ PR ինտերվալը և QRS կոմպլեքսի սահուն բարձրացում, որը հայտնի է որպես դելտա ալիք։
Տիպ A-ի դեպքում (ձախ ատրիովենտրիկուլյար միացում), V1-ում երևում է դրական R ալիքը («դրական դելտա»), իսկ տիպ B-ի դեպքում (աջ ատրիովենտրիկուլյար միացում), հիմնականում բացասական դելտա ալիք է երևում V1-ում («բացասական դելտա»)։
WPW-ով մարդիկ կարող են ունենալ ավելի քան մեկ հավելյալ ուղիներ, երբեմն նույնիսկ մինչև 8։ Սա դիտվել է Էբշտեյնի անոմալիայով մարդկանց մոտ։
Ուոլֆ–Պարկինսոն–Ուայթի համախտանիշը երբեմն կապված է Լեբերի ժառանգական տեսողական նեյրոպաթիայի հետ, որը միտոքոնդրիալ հիվանդության ձև է։


=== Ռիսկերի գնահատում ===

Բուժումը հիմնված է անհատի ռիսկի գնահատման վրա, որն իրականացվում է որոշելու համար, թե որքան է WPW ունեցող անհատների մոտ հանկարծակի սրտային մահվան վտանգը։  Անամնեզում ոչ հազվադեպ նշվում է չբացատրված ուշագնացություն կամ, ավելի հաճախ, սրտխփոցներ (սեփական արագ և սովորաբար անկանոն սրտի կծկման զգացողություն)։ Դրանք կարող են պայմանավորված լինել հավելյալ ուղու հետ կապված հաճախասրտության դրվագներով։
Եթե անհատի դելտա ալիքները անհետանում են սրտի ռիթմի հաճախացման հետ, ապա նա համարվում է ՀՍՄ-ի ցածր ռիսկով։ Սա ցույց է տալիս, որ հավելյալ ուղին ի վիճակի չէ փոխանցել նման բարձր հաճախականությամբ ազդակներ (անտերոգրադ ուղղությամբ)։
Ռիսկի գնահատումը լավագույնս կատարվում է սրտային էլեկտրաֆիզիոլոգիայի լաբորատորիայում ծրագրավորված էլեկտրական խթանման (ԾԷԽ) միջոցով։ Սա ինվազիվ, բայց ընդհանուր առմամբ ցածր ռիսկային միջամտություն է, որի ընթացքում նախասրտերը խթանվում են՝ փորձելով առաջացնել հաճախասրտություն։ Եթե հավելյալ ուղին ընդգրկող հաճախասրտություն է առաջանում, ապա սրտաբանը կարող է գնահատել, թե որքան հաճախ ուղին կարող է ազդակ փոխանցել։ Որքան բարձր է այդ փոխանցման հնարավորությունը, այնքան մեծ է կյանքին սպառնացող առիթմիայի առաջացման վտանգը։
Այս հետազոտության ընթացքում բարձր ռիսկի մասին խոսող գտածոներից են ուղու 250 մվ-ից պակաս բացարձակ ռեֆրակտեր շրջանը, մի քանի ուղիներ, միջնապատային տեղակայմամբ ուղի և վերփորոքային հաճախասրտության առաջացումը։ Այս հիվանդները գնահատվում են որպես ՀՍՄ առաջացման բարձր ռիսկ ունեցողներ և պետք է ստանան համապատասխան բուժում (օրինակ՝ կաթետերային աբլյացիա)։
Անհասկանալի է, թե որքանով է անախտանիշ անձանց մոտ նպատակահարմար ռիսկի գնահատումը։ Չնայած մասնագետների որոշ խմբերն աջակցում են ԾԷԽ-ի միջոցով ռիսկի գնահատմանը 35 տարեկանից ցածր բոլոր անհատների մոտ, մյուսներն առաջարկում են այն միայն այն անձանց, ովքեր անամնեզում նշում են հաճախասրտության դրվագներ, քանի որ հանկարծակի սրտային մահացության մակարդակը ցածր է (որոշ զեկույցներում 0,6%-ից պակաս)։


== Բուժում ==
Այս համախտանիշով հիվանդները կարող են ունենալ սինխրոն կարդիովերսիայի կարիք, եթե հաճախասրտությունների դեպքում ունեն ծանր ախտանշաններ (օրինակ՝ ցածր ԶՃ կամ լեթարգիա փոփոխված գիտակցությամբ)։ Եթե վիճակը համեմատաբար կայուն է, կարող է օգտագործվել դեղորայք։


=== Դեղորայք ===
Նախասրտերի ֆիբրիլյացիայի և արագ փորոքային պատասխանի դեպքերում սովորաբար կիրառվում է ամիոդարոն կամ պրոկաինամիդ`սրտի ռիթմը կայունացնելու համար։ Ամիոդարոնը նախկինում համարվում էր անվտանգ WPW-ով ասոցացված նախասրտերի ֆիբրիլյացիայի ժամանակ, սակայն փորոքային ֆիբրիլյացիայի մի քանի դեպքերից հետո այլևս խորհուրդ չի տրվում կիրառել։
ԱՎ հանգույցի պաշարիչները պետք է խուսափել կիրառել այս դեպքերում։ Դրանց թվին են պատկանում ադենոզին, դիլթիազեմ, վերապամիլ, այլ կալցիումական անցուղիների պաշարիչներ և բետա պաշարիչներ։ Նրանք կարող են սրացնել համախտանիշը` արգելափակելով սրտի էլեկտրական ազդակների փոխանցման նորմալ ուղին։


=== Ռադիոհաճախային կաթետերային աբլյացիա ===
WPW-ի վերջնական բուժումը հավելյալ ուղիների ոչնչացումն է ռադիոհաճախային կաթետերային աբլյացիայի միջոցով։ Այս միջամտությունը կատարվում է սրտային էլեկտրաֆիզիոլոգների կողմից։ Ռադիոհաճախային կաթետերային աբլյացիաան չի կատարվում բոլոր անձանց մոտ, քանի որ ունի ռիսկեր։ Երբ կատարվում է փորձառու էլեկտրոֆիզիոլոգի կողմից, ապա ունի հաջողության բարձր ցուցանիշը։ Եթե ռադիոհաճախային կաթետերային աբլյացիան հաջողությամբ է կատարվում, ապա հիվանդությունը, ընդհանուր առմամբ, բուժվում է։ Կրկնման ռիսկերը սովորաբար 5%-ից պակաս են։ Սակայն Էբշտեյնի անոմալիայով հիվանդների մոտ կարող են հիվանդության զարգացման հետ առաջանալ նոր հավելյալ ուղիներ։


== Պատմություն ==
Քենթի խուրձը ստացել է իր անունը բրիտանացի ֆիզիոլոգ Ալբերտ Ֆրանկ Սթենլի Քենթի պատվին (1863-1958 թվականներ)։
1915 թվականին Ֆրանկ Նորման Ուիլսոնը (1890-1952) առաջինն էր, ով նկարագրեց հիվանդությունը, որը հետագայում անվանեց Ուոլֆ–Պարկինսոն–Ուայթի համախտանիշ։ Ալֆրեդ Մ. Ուեդը (1887-1967) եղել է հաջորդը, ով նկարագրել է համախտանիշը՝ 1921 թվականին։


== Նշանակալի դեպքեր ==
Լամարկուս Օլդբրիջ, ամերիկյան բասկետբոլիստ
Մայքլ Սերա, կանադացի դերասան
Նեթն Իգլթոն, նախկին Ավստրալիական ֆուտբոլիստ
Ջեֆ Գարլին, ամերիկացի դերասան, գրող, երգիծաբան
Քվենթին Գրովես, ամերիկացի ֆուտբոլիստ, որը 32 տարեկան հասակում մահացել է սրտամկանի ինֆարկտից
Դեն Հարդի, բրիտանացի UFC ծանրքաշային խառնամարտիկ (MMA)
Մերիլին Մենսոն, ամերիկացի երաժիշտ, նկարիչ և դերասան
Միթ Լոուֆ, ամերիկացի երաժիշտ
Մայքլ Ռուփ, ամերիկյան հոկեյիստ
Մոնտել Վոնտավիուս Պորտեր, պրոֆեսիոնալ ըմբիշ (ռեստլեր)
Մայքլ Մոնտգոմերի, ամերիկացի ֆուտբոլիստ
Ջեսսի Ջեյ, բրիտանացի երգչուհի


== Տես նաև ==
Փորոքային հաճախասրտություն


== Ծանոթագրություններ ==


== Արտաքին հղումներ ==
Ուոլֆ–Պարկինսոն–Ուայթի համախտանիշ հոդվածը Curlie-ում (ըստ DMOZ-ի)
Genetics Home Reference։Wolff-Parkinson-White syndrome (United States National Library of Medicine, Bethesda, Maryland)
An animation, a video tutorial and additional information.  Understandable by non-medical professionals - The Wolff-Parkinson-White Syndrome Clinic at The University of Wisconsin - Madison.