Կրեյտցֆելդտ-Յակոբի հիվանդություն

Կրեյտցֆելդտ-Յակոբի հիվանդություն (ԿՅՀ), նաև հայտնի որպես դասական Կրեյտցֆելդտ-Յակոբի հիվանդություն,  գլխուղեղի մահացու դեգեներատիվ հիվանդություն։ Վաղ ախտանիշներից են հիշողության հետ կապված խնդիրները, վարքի փոփոխությունները, վատ կողմնորոշումը և տեսողական խնդիրները։ Ավելի ուշ դիտվում են թուլամտություն, ոչ կամային շարժումներ, կուրություն, թուլություն և կոմա։ Հիվանդների շուրջ 90%-ը մահանում է ախտորոշումից 1 տարի հետո։
Կրեյտցֆելդտ-Յակոբի հիվանդությունը համարվում է, որ հարուցվում է հատուկ սպիտակուցներով, որոնք կոչվում են պրիոններ։ Վարակիչ պրիոնները սխալ ֆոլդավորված սպիտակուցներ են, որոնք կարող են նորմալ ֆոլդավոված սպիտակուցներին սխալ ֆոլդավորվել։ Հիվանդությունը հիմնականում առաջանում է սպոնտան, իսկ դեպքերի 7,5%-ը ժառանգվում է ծնողներից աուտոսոմ դոմինանտ տիպով։ Ուղեղի կամ ողնուղեղի հյուսվածքի հետ շփումը ևս նպաստում է տարածմանը։ Չկան ապացույցներ, որ պրիոնները տարածվում են անմիջական շփման կամ արյան փոխներարկման միջոցով։ Ախտորոշումը ներառում է այլ հնարավոր պատճառների ժխտումը։ Էլեկտրաէնցեֆալոգրամման, ողնուղեղային հեղուկի քննությունը և մագնիսառեզոնանսային շերտագրումը կարող են նպաստել ախտորոշմանը։
Սպեցիֆիկ բուժում չկա։ Օպիատները կարող են օգտագործվել ցավը մեղմացնելու նպատակով, իսկ կլոնազեպամը կամ նատրիումի վալպրոատը կարող են օգնել կառավարելու ակամա շարժումները ։ Կրեյտցֆելդտ-Յակոբի հիվանդությունը ախտահարում է տարեկան մեկին մեկ միլիոն մարդուց։ Սկիզբը հիմնականում 60 տարեկանում է։ Այս վիճակը առաջին անգամ նկարագրվել է 1920 թվականին։ Այն դասակարգվում է որպես փոխանցվող սպունգանման էնցեֆալոպաթիա։  Կրեյտցֆելդտ-Յակոբի հիվանդությունը տարբերվում է խոշոր եղջերավորների սպունգանման էնցեֆալոպաթիայից (խելագար կովի հիվանդություն) և վարիանտային Կրեյտցֆելդտ-Յակոբի հիվանդությունից։


== Նշաններ և ախտանիշներ ==
Առաջին ախտանշանը առաջընթացող դեմենցիան է, որը բերում է հիշողության վատացման, անձի փոփոխման և պատրանքների։ Միոկլոնուսը դիտվում է 90% դեպքերում, բայց հանկարծակի սկսվելու դեպքում կարող է նաև բացակայել։ Այլ հաճախ հանդիպող ախտանիշներից են տագնապային խանգարումը, ընկճախտը, հետապնդման մտքերը, օբսեսիվ-կոմպուլսիվ խանգարման նշանները և փսիխոզը։ Այս հիվանդությունը ուղեկցվում է ֆիզիկալ խնդիրներով, ինչպես օրինակ խոսքի խանգարումները, հավասարակշռության և կողմնորոշման խնդիրները (ատաքսիա), քայլքի խանգարումը, ռիգիդ կեցվածքը։ Կրեյտցֆելդտ-Յակոբի հիվանդությունը բնութագրվում է ակամա շարժումներով և ԷԷԳ-ով ատիպիկ փոփոխություններով։ Հիվանդության տևողությունը կարող է տարբեր լինել, բայց սպորադիկ դեպքերը հնարավոր է մահացու ելք ունենան ամիսների, անգամ շաբաթների ընթացքում։ Հիմնականում այս հիվանդները մահանում են ախտանիշները հայտնվելուց վեց ամիս անց` թոքաբորբի պատճառով։Եվ միայն 15%-ի մոտ ապրելիությունը կարող է գերազանցել երկու տարին։
Կրեյտցֆելդտ-Յակոբի հիվանդության ախտանիշները պայմանավորված են գլխուղեղի նյարդային բջիջների մահով, որը կապված է ոչ նորմալ պրիոնային սպիտակուցների հետ, վերջիններս առաջացնում են ամիլոիդներ։ Երբ ԿՅՀ ունեցող անձի ուղեղի հյուսվածքը հետազոտում են մանրադիտակի տակ, տեսնում են փոքրիկ ճեղքեր, որտեղ նյարդային բջիջները ամբողջությամբ մահացած են։ Սպունգանման բառը նշմարում է ուղեղի հյուսվածքի սպունգի նման տեսքը հիվանդության ժամանակ։


== Պատճառ ==
Փոխանցվող սպունգանման էնցեֆալոպաթիան հարուցվում է պրիոններով։ Պրիոնները սպիտակուցներ են, որոնք հիմնականում առաջանում են կենտրոնական նյարդային համակարգում։ Այս սպիտակուցների կառուցվածքը, եթե խախտվեց կախտահարվի ազդանշանման համակարգերը,  վնասելով նեյրոնները և պատճառ դառնալով դեգեներացիայի՝ սպունգանման ուղեղի առաջացման։
Կրեյտցֆելդտ-Յակոբի հիվանդությունը վտանգավոր է, որովհետև չախտահարված պրիոնները ևս ժամանակի ընթացքում ախտահարվում են և դառնում են հիվանդություն հարուցիչներ։ Սխալ ֆոլդավորված պրիոնների քանակը մեծանում է էքսպոնենցիալ աճով և բջիջներում կուտակվում է մեծ քանակի անլուծելի վնասված սպիտակուցային զանգված։ Այդ զանգվածը խոչընդոտում է նեյրոնների նորմալ գործունեությանը և հանգեցնում բջիջների մահվան։ Պրիոնները կոդավորող գենում մուտացիան հանգեցնում է պրիոնի ալֆա պարույրի փոխակերպմանը բետա պարույրի։ Այս փոփոխության պատճառով սպիտակուցները չեն կարողանում մասնակցել մարսողությանը։ Փոխանցվող պրիոնը ախտահարում է գլխուղեղը և ընդգրկում նոր ու նոր պրիոններ։ Այս նեյրոդեգեներատիվ հիվանդությունները բնութագրելու համար հաճախ օգտագործում են պրիոնային հիվանդություն եզրույթը։
Մարդիկ կարող են նաև ԿՅՀ ունենալ, եթե ունեն մուտացված գեն, որը կոդավորում է պրիոնային սպիտակուցներին (PRNP):Սակայն այն հանդիպում է ԿՅՀ-ով հիվանդների դեպքերի միայն 5-10%-ում։ Սպորադիկ դեպքերում սպիտակուցների սխալ ֆոլդավորումը ի հայտ է գալիս սպոնտան։ ԵՄ-ի հետազոտությունների տվյալներով դեպքերի 87%-ը սպորադիկ են, 8%-ը ժառանգական, 5%-ը յաթրոգեն, 1%-ը վարիանտային։


=== Փոխանցման ուղիներ ===

Վնասված սպիտակուցը կարող է փոխանցվել եղջերենու, կարծրենու փոխպատվաստուկի կամ էլեկտրոդների և մարդու աճի գործոնի միջոցով։
Հիվանդությունը կարող է լինել ընտանեկան կամ ի հայտ գալ առանց նախորդող ռիսկի գործոնի(սպորադիկ)։ Ընտանեկան ձևերի դեպքում կա մուտացիա PrP գենում։ Կրեյտցֆելդտ-Յակոբի հիվանդությունը փոխանցվում է բոլոր դեպքերում։
Համարվում է, որ հիվանդությունը կարող է փոխանցվել վարակված խոշոր եղջերավոր անասուններից։
Ոչ նորմալ պրիոնների փոխանցման մեկ այլ ուղի է կանիբալիզմը, որի ժամանակ առաջանում է կուրու հիվանդությունը։ Տղամարդիկ ավելի քիչ էին ախտահարվում, իսկ կանայք և երեխաները ուտում էին մարդու ավելի քիչ ցանկալի մասերը, օրինակ՝ ուղեղը, այդ պատճառով ավելի հաճախ էին ախտահարվում։
Պրիոնները, Կրեյտցֆելդտ-Յակոբի հիվանդության վարակիչ գործոնները, կարող են չինակտիվալ սովորական ապանեխիչ վիրահատական միջոցառումներով։ Առողջապահության միջազգային կազմակերպությունը և Հիվանդությունների կարգավորման և կանխարգելման ամերիկյան կենտրոնը խորհուրդ է տալիս միջամտությունից անմիջապես հետո վերացնել բոլոր օգտագործված գործիքները։ Դրա շնորհիվ 1976 թվականից հետո չի եղել յաթրոգեն վարակման դեպքեր։  Պղնձի հիդրոպերօքսիդը ներկայումս փոխարինել է նատրիումի հիդրօքսիդին և նատրիումի հիպոքլորիդին։ Ջերմային ապապոլիմերացումը ևս ոչնչացնում է պրիոններին, ազդելով մոլեկուլյար մեխանիզմների վրա, կարելի է կիրառել նաև ֆերմենտներ և կենսաբանական լուծիչներ։


=== Արյան բաղադրամասեր ===
2018 թվականի հետազոտությունները պնդում են, որ չնայած ախտահարված անձանց արյան մեջ կարող են լինել պրիոններ, սա սպորադիկ դեպքերի հետ կապ չունի։


== Ախտորոշում ==
Կրեյտցֆելդտ-Յակոբի հիվանդության ախտորոշումը դեռ վաղ ժամանակներից խնդրահարույց էր, քանի որ վաղ ախտանիշները ոչ սպեցիֆիկ են և բավականին դժվար է ախտորոշումը և պարտադիր անհրաժեշտ է հաստատել գլխուղեղի կենսազննմամբ։ Անմիջապես պետք է կասկածել Կրեյտցֆելդտ-Յակոբի հիվանդություն, եթե անհատը ունի առաջընթացող թուլամտություն, հատկապես եթե զուգակցվում են այլ նշաններով և ախտանիշներով, ինչպես օրինակ՝ ակամա մկանային կծկումները, կողմնորոշման դժվարությունները, քայլքի, հավասարակշռության և տեսողական խնդիրները։ Հետագա ախտորոշման մեթոդներն են՝

Էլեկտրաէնցեֆալոգրաման– բնութագրական է տարածուն պարբերական պիկ ալիքները։ ԿՅՀ-ի սպորադիկ դեպքերի մոտ կեսի մոտ դիտվում են պարբերական պիկ-ալիք համալիրները։
Ուղեղ-ողնուղեղային հեղուկի հետազոտությունը արվում է, որ հայտնաբերվի 14-3-3 սպիտակուցի բարձր մակարդակը, որը կարող է օգնել ախտորոշումը հաստատելուն։
Գլխուղեղի մագնիսառեզոնանսային շերտագրումը հաճախ ազդանշանի երկկողմանի բարձր ինտեսնիվություն է հայտնաբերում պոչավոր կորիզի և կճեպի հատվածում T2 ռեժիմով ։Վերջին հետազոտությունները փաստում են, որ ուռուցքային մարկեր նեյրոն-սպեցիֆիկ էնոլազը հաճախ է բարձրանում Կրեյտցֆելդտ-Յակոբի հիվանդություն ունեցող մարդկանց մոտ, բայց դա կարևոր է, եթե զուգահեռ որոշվել է նաև 14-3-3 սպիտակուցը։ 2010 թվականին առաջարկվել է կատարել սկրինինգային հետազոտություն  արյան դոնորների շրջանում, բայց դեռ դա հասանելի չէ։


=== Տեսապատկերում ===
Տեսապատկերման միջոցները կիրառվում են այլ վիճակները ժխտելու և ախտորոշումը հաստատելու նպատակով։ Տեսապատկերման արդյունքները կարող են տարբեր լինել, տարբեր դեպքերում էլ ունենալ տարբեր զգայունություն և յուրահատկություն։ Չնայած տեսապատկերումը սկզբնական ախտորոշման համար քիչ նշանակություն ունի, այս մեթոդով հայտնաբերած առանձնահատկությունները օգնում են կանխատեսելու հետագա կլինիկական զարգացումները։
Գլխուղեղի ՄՌՇ-ն լավագույնն է ԿՅՀ-ի փոփոխությունները հայտնաբերելու նպատակով։ Բնութագրական նշաններն են՝

Ուղեղի կեղևի և բազալ հանգույցների տեղային կամ տարածուն ախտահարում։ 24% դեպքերում միայն կեղևի հիպերինտենս  ազդանշան է հայտնաբերվում, 68% դեպքերում կեղևային և ենթակեղևային անկանոնություններ, իսկ 5%-ի մոտ միայն ենթակեղևային անոմալիաներ։ Ամենաակնառու նշանը, որ հայտնաբերվում է գլխուղեղում ՄՌՇ-ով կոչվում է «կեղևային ժապավենավորում» կամ «կեղևային ժապավենի ախտանիշ»(cortical ribbon sign)։ Թալամուսի ներգրավումը դիտվում է սպորադիկ Կրեյտցֆելդտ-Յակոբի հիվանդության ժամանակ։
Տարբեր աստիճանի  սիմետրիկ T2 հիպերինտենս ազդանշան բազալ հանգույցներում (պոչավոր կորիզ, կճեպ) և ավելի քիչ դժգույն գնդում և ծոծրակի կեղևում։
Ուղեղիկային ատրոֆիան


=== Հյուսվածաախտաբանություն ===

Հյուսվածաբանական հետազոտությունը շարունակում է մնալ ախտորոշման լավագույն և ամենահավաստի մեթոդը, սակայն անգամ կենսազննումը երբեմն վերջնական չէ։
Սպորադիկ Կրեյտցֆելդտ-Յակոբի հիվանդության 1/3  դեպքերում պրիոնային սպիտակուցների` PrPSc կուտակումներ են հայտնաբերվում կմախքային մկաններում և փայծաղում։ Ախտորոշմանը կարող է օգնել նշիկների բիոպսիան, որտեղ ևս նկարագրվում է մեծ քանակի սպիտակուցային կուտակումներ։ Կենսազննումը, քանի որ ինվազիվ մեթոդ է նախընտրելի չէ, այն դեպքերում, երբ խիստ կասկածում են, կամ շատ վստահ են։  Բիոպսիայի բացասական պատասխանը չի հերքում ախտորոշումը, քանի որ այն կարող է գերակշռել որևէ հատվածում և հենց բիոպտատում ուղղակի չհայտնվել։
Դասական հյուսվածաբանական փոփոխությունը դա գլխուղեղի գորշ նյութի սպունգանման ձևախախտումն է։ Հայտնաբերվում են 50 մկմ չափով կլոր էուզինոֆիլ վակուոլների կուտակումներ գլխուղեղի կեղևի բոլոր շերտերում և անգամ ուղեղիկում։ Հաճախ նկատվում է նյարդային բջիջների կորուստ և գլիոզ։ Ամիլոիդանման նյութի վահանիկներ ևս կարող ենք հայտնաբերել նեյրոկորտեքսում։
Բացի դրանից, հիվանդության ավելի ուշ փուլերում արտանեյրոնալ կուտակումներ ևս հայտնաբերվում են։ Տարածուն կեղևային վակուոլիզացիան դիտվում է Ալցհեյմերի հիվանդության ժամանակ, իսկ մակերեսային կեղևային վակուոլիզացին հայտնաբերվում է ճակատաքունքային թուլամտության ժամանակ։


=== Դասակարգում ===
Կրեյտցֆելդտ-Յակոբի հիվանդության տեսակներն են՝

Սպորադիկ (սԿՅՀ), առաջանում է պրիոն-սպիտակուցները կոդավորող գեների մուտացիայի արդյունքում։ Դեպքերի մոտ 85%-ը սպոնտան են առաջանում։
Ընտանեկան(ըԿՅՀ), փոխանցվում է ժառանգաբար, կապված է պրիոնային սպիտակուցները կոդավորող գեների մուտացիայի հետ։ Սա հանդիպում է դեպքերի 15%-ում։
Ձեռքբերովի Կրեյտցֆելդտ-Յակոբի հիվանդությունը, որն առաջացել է այլ վարակվածի գլխուղեղի հյուսվածքի հետ անմիջական շփումից, հիմնականում բժշկական միջամտությունից հետո (յաթրոգեն Կրեյտցֆելդտ-Յակոբի հիվանդություն)։ Բժշկական միջամտությունները, որոնց ժամանակ կարող է հիվանդությունը տարածվել արյան փոխներարկումն է, մարդուց ստացված հիպոֆիզի աճի հորմոնների կիրառումը, գոնադոտրոպ հորմոնալ բուժումը և եղջերենու ու կարծրենու փոխպատվաստումը։ Վարիանտային Կրեյտցֆելդտ-Յակոբի հիվանդությունը ձեռքբերովի ԿՅՀ-ի տարատեսակ է, որով վարակվում են եղջերավորների սպունգանման էնցեֆալոպաթիա ունեցողներից կամ պրիոններով ախտահարված սննդից։


== Բուժում ==
2015 թվականի տվյալերով բուժում չի հայտնաբերված։ Որոշ ախտանիշներ, ինչպես օրինակ ցնցումները կարելի է բուժել դեղորայքով՝ ախտանշանային, կամ պալիատիվ միջամտություններ կատարելով։ Հոգաբանական խնդիրրները, ինչպիսիք են տագնապային խանգարումները և ընկճախտը կարելի է բուժել սեդատիվներով և հակադեպրեսանտներով։ Միոկլոնիկ ցնցումները կարելի է բուժել կլոնազեպամով և նատրիումի վալպրոատով։ Օպիատները օգնում են ցավը մեղմացնելու համար։ Ցնցումային նոպաները շատ հազվադեպ են և կարող են բուժվել հակաէպիլեպտիկ դեղորայքով։


== Վերջնարդյունք ==
Հիվանդության ելքը հիմնականում մահացու է, չեն հայտնաբերվել մարդիկ, ովքեր ախտանշանները հայտնվելուց հետո ապրել են 2,5 տարուց ավելի։


== Համաճարակաբանություն ==

Չնայած ԿՅՀ-ն ամենահաճախ հանդիպող պրիոնային հիվանդությունն է, այն համարվում է հազվադեպ հանդիպող հիվանդություն։Տարեկան գրանցվում է մեկ միլիոնի հաշվարկով մեկ դեպք։ 1989 թվականին կատարված մի հետազոտության տվյալներով Ալցհեյմերի հիվանդություն ախտորոշում ունեցողների 3-13% իրականում ունի Կրեյտցֆելդտ-Յակոբի հիվանդություն։ ԿՅՀ-ն ախտահարում է հիմնականում 46-75 տարեկան անձանց ու ավելի շատ դրսևորվում է 60-65 տարեկանում։ Բացառություն է կազմում վարիանտային Կրեյտցֆելդտ-Յակոբի հիվանդությունը, որը հանդիպում է երիտարդների մոտ։
Հիվանդությունների կառավարման կենտրոնի տվյալներով՝

ԿՅՀ-ն աշխարհում հանդիպում է մեկ միլիոնից մեկի մոտ
1979-1994 թվականները ժամանակահատվածում մահացության ցուցանիշները չեն փոխվել
ԱՄՆ-ում մինչև 30 տարեկանը մահացությունը ԿՅՀ-ից շատ ցածր է
Հիվանդությունը հիմնականում հանդիպում է 55-65 տարեկանների շրջանում, բայց նկարագրված են դեպքեր նաև 90-ից բարձր և 55-ից ցածր տարիքի անձանց մոտ
Դեպքերի 85%-ում ԿՅՀ ունեցողների կյանքի տևողությունը ավելի քիչ է, քան 1 տարի առաջին նշանները հայտնվելուց հետո


== Պատմական ակնարկ ==
Հիվանդությունը առաջին անգամ նկարագրել է գերմանացի նյարդաբան Հանս Կրեյտցֆելդտը 1920 թվականին և դրանից շատ կարճ ժամանակ անց նկարագրեց նաև Ալֆոնս Մարիա Յակոբը ու կոչեց Կրեյտցֆելդտ-Յակոբի հիվանդություն։ Որոշ կլինիկական նշաններ, որոնք տեղ էին գտել այս գիտնականների աշխատություններում, որպես հիվանդության բնութագրիչներ, չեն ներառվում ներկայիս ախտորոշիչ չափորոշիչներում։ Ընտանեկան ԿՅՀ դեպքերի վաղ նկարագիր է տվել գերմանացի հոգեբույժ Ֆրիդրիխ Մեգենդորֆերը(1880-1953)։ 1997թվականին տպագրված աշխատությունում տեղ էին գտել ավելի քան 100 ԿՅՀ վարակիչ դեպքեր, բայց նոր ու նոր դեպքեր շարունակում էին հայտնվել։
Առաջին անգամ յաթրոգեն Կրեյտցֆելդտ-Յակոբի հիվանդության դեպք է նկարագրվել է 1974 թվականին։ Կենդանիների վրա կատարված հետազոտություններում ապացուցվել է, որ վարակված եղջերենու փոխպատվաստումը փոխանցման աղբյուր է և տեսողական ուղիով կարող է տարածվել։ 1977 թվականին նկարագրվեց դեպք էլեկտրոդներից վարակման։ Այդ էլեկտրոդները մինչ այդ օգտագործվել էին վարակված անձի ուղեղի վրա, հետո էթանոլով և մրջնալդեհիդով ապանեխել էին, բայց միևնույնն է փոխանցվել էր։ Ռետրոսպեկտիվ հետազոտություններով ևս մի քանի նմանատիպ դեպք էին հայտնաբերվել։ Մեկ գործիքից փոխանցումը 100% չէ։ Որոշ դեպքերում այդ վարակված գործիքները կարող են դեռ երկար ժամանակ մնալ վարակիչ։ 1980ականներին կարծրենու փոխպատվաստուկ Lyodura-ն, ապացուցվեց որ կարող է փոխանցել ԿՅՀ-ի հարուցչին դոնորից ռեցիպիենտին։ Այս տվյալներից հետո Կանադայում արգելվեց կարծրենու փոխպատվաստուկի կիրառումը, բայց Ճապոնիայում թերահավատորեն մոտեցան և մինչև 1993 թվականը շարունակեցին կիրառել։
1979 թվականին հրապարակվել է մի հոդված, ըստ որի 25 դեպք է նկարագրվել կարծրենուց վարակվելու Ավստրալիայում, Կանադայում, Գերմանիայում, Իտալիայում, Ճապոնիայում, Նոր Զելանդիայում, Իսպանիայում, Միացյալ Թագավորությունում և ԱՄՆ-ում։
1985 թվականին արդեն տարածված էր այն կարծիքը, որ մարդու հիպոֆիզից ստացված աճի հորմոնները ևս կարող են փոխանցել հիվանդության հարուցչին։
Սան Ֆրանցիսկոյի Կալիֆորնիայի համալսարանի դասախոս Սթեյնլի Պրուսիները Նոբելյան մրցանակ է ստացել ֆիզիոլոգիայի և բժշկության բնագավառում 1997 թվականին Պրիոնների և նրանց կենսաբանական դերի հայտնաբերման համար։ Յեյլի համալսարանի նյարդաախտաբան Լաուրա Մանուելիդիսը իր առջև խնդիր դրեց պարզաբանել պրիոնային սպիտակուցների անմիջական կապը հիվանդության հետ։ 2007 թվականի հունվարին նա և իր գործընկերները հայտնաբերեցին վիրուսանման վարակիչ գործոն՝ բնական և արհեստական վարակման դեպքերում։
Հակամարմնով կապման ժամանակ վարակելիությունը ոչ այնքան զգալի էր նվազում, ինչքան նուկլեինաթթվի դենատուրացիայի ժամանակ, դրա համար էլ ենթադրեցին, որ դա 25նմ չափերով վիրիոններ են։


=== Ավստրալիա ===
Ավստալիայում 1991 թվականին յաթրոգեն Կրեյտցֆելդտ-Յակոբի հիվանդության հինգ դեպքեր են նկարագրվել։ Դրանք բոլորը կապված էին մարդուց ստացված հիպոֆիզի աճի հորմոնների հետ, վերջիններս կիրառվում էին անպտղության կամ ցածր հասակի բուժման համար։ Մահվան ևս հինգ դեպք են արձանագրվել կարծրենու փոխպատվաստումից հետո։ Ավստրալիայում յաթրոգեն Կրեյտցֆելդտ-Յակոբի հիվանդության այլ դեպքեր չեն նկարագրվել։


=== Նոր Զելանդիա ===
1989 թվականին 25ամյա տղամարդու մոտ նկարագրվել է ԿՅՀ կարծրենու փոխպատվաստումից հետո։ Հինգ նորզելանդացիների մոտ 2012 թվականին ախտորոշվել է  Կրեյտցֆելդտ-Յակոբի հիվանդություն։


=== ԱՄՆ ===
1998 թվականին Մանչեստերի Նյու Հեմփշիր նահանգում գրանցվել է ապացուցված մահվան դեպք Կրեյտցֆելդտ-Յակոբի հիվանդությունից։ Մասաչուտեսի գլխավոր հոսպիտալը գտնում է, որ հիվանդությունը այդ մարդը ձեռք է բերել պոդոլոգի այցի ժամանակ։ 2013 թվականի Սեպտեմբերին Մանչեսերում մեկ այլ հիվանդի մոտ հետմահու ախտորոշվել է Կրեյտցֆելդտ-Յակոբի հիվանդություն։ Հիվանդի մոտ կատարվել է գլխուղեղի վիրահատություն Կաթոլիկների բժշկական կենտրոնում մահվանից երեք ամիս առաջ։ 2015 թվականի հունվարին Յուտայի ներկայացուցիչների պալատի նախկին խոսնակ Ռեբեկա Լոկհարտը մահացել է հիվանդության ախտորոշումից մի քանի շաբաթ հետո։ «Բալտիմոր սան» և «Լոս Անջելոս Թայմս» ամսագրի խմբագիր  Ջոն Քերոլի մոտ 2015 թվականին ախտորոշվել է Կրեյտցֆելդտ-Յակոբի հիվանդություն և նույն թվականի հունիսին մահացել է։ Ամերիկացի դերասանուհի Բարբարա Տարբուքը մահացել է այս հիվանդությունից 2016 թվականի դեկտեմբերի 26-ին։


== Հետազոտություններ ==


=== Ախտորոշում ===
2010 թվականին, Նյու Յորքի թիմը նկարագրել է ոչխարների արյան մեջ  պրիոնային սպիտակուցների մակարդակի բարձրացում , անգամ եթե ուղեղի միայն 10−11 հատվածն է ընդգրկված։ Ախտորոշման մեթոդներից են SOFIA(surround optical fiber immunoassay) հետազոտությունը և պրիոնային սպիտակուցների նկատմամբ հատուկ հակամարմինների հայտնաբերումը։
2014 թվականին քթի բիոպտատում հայտնաբերվել են պրիոնային սպիտակուցները հոտառական նյարդի էպիթելում


=== Բուժում ===
7 հիվանդների վրա կատարված հետազոտության տվյալները փաստում են, որ պենտոզապոլիֆոսֆատները(PPs) օգնում են դանդաղեցնելու հիվանդության պրոգրեսիան և մեծացնում են ապրելիությունը։ Բրիտանիայի առողջապահական կազմակերպությունները թերահավատորեն են մոտենում այս դեղամիջոցին և գտնում են, որ հետագա հետազոտություններ են անհրաժեշտ մինչև հաստատելը։ 2007 թվականին հետազոտություն կատարվեց 26 պացիենտների շրջանում, բայց դեղի արդյունավետությունը չապացուցվեց։
ՌՆԹ-ինտերֆերենցիայի ֆենոմենի հիման վրա ստեղծված  դեղորայքը փորձարկվել է մկների վրա։ ՌՆԹ-ն պաշարում է Կրեյտցֆելդտ-Յակոբի հիվանդության հիմքում ընկած սպիտակուցների փոխակերպումը պրիոնների։ Բայց մինչ այս դեղերը կստանան կիրառության լայն շրջանակ դեռ շատ տարիներ կպահանջվեն։
Ամֆոտերցին B-ն և դոքսոռուբիցինը կիրառվում են ԿՅՀ բուժման նպատակով, բայց ապացուցված արդյունավետություն չունեն։ Այլ հետազոտություններ նույն խմբի այլ դեղերով կատարվել են, բայց էլի արդյունավետ չեն։ Այնուամենայնիվ, հակակոնվուլսանտները և տագնապամարիչները, ինչպես օրինակ վալպրոատը և բենզոդիազեպինը, կարող են կիրառվել ախտանիշները վերացնելու նպատակով։
Քինակրինը, սկզբում ստեղծված, որպես հակամալարիային դեղորայք, կիրառվում է ԿՅՀ բուժման նպատակով։  Քինակրինի արդյունավետությունը ապացուցելու համար կատարվել է մեծ հետազոտական աշխատանք Մեծ Բրիտանիայում և արդյունքները հրապարակվել են «Լանցետ» նյարդաբանական  ամսագրում և տեսել են, որ չունի մեծ արդյունավետություն հիվանդությունը բուժելու գործում։
Աստեմիզոլ, հաստատված դեղորայք, որն ունի ապացուցված հակապրիոնային ակտիվություն և կիրառվում է Կրեյտցֆելդտ-Յակոբի հիվանդության բուժման համար


== Տես նաև ==
Կուրու


== Ծանոթագրություններ ==


== Արտաքին հղումներ ==
UCSF Memory and Aging Center 
CJD animation