Աորտալ ստենոզ

Աորտալ ստենոզ, աորտայի նեղացումն  այն հատվածում, որտեղ ավարտվում է ձախ փորոքը։ Այն կարող է առաջանալ ինչպես աորտալ փականից վեր, այնպես էլ` ներքև։ Դրան բնորոշ է վիճակի վատացումը ժամանակի ընթացքում։ Ժամանակի ընթացքում ֆիզիկական ծանրաբեռնվածության նկատմամբ տոլեռանտությունը սկսումը վատանալ։ Եթե աորտալ ստենոզի պատճառով առաջանում է սրտային անբավարարություն, գիտակցության կորուստ կամ սրտային ծագման կրծքավանդակի ցավ, ապա հիվանդության կանխատեսումը վատն է։ Գիտակցության կորուստը կարող է պատահել կանգնած դիրքում կամ ֆիզիկական ծանրաբեռնվածության ժամանակ։ Սրտային անբավարարության նշաններն են հևոցը հորիզոնական դիրքում, գիշերը, ֆիզիկական ծանրաբեռնվածության ժամանակ և ոտքերի այտուցը։ Փականի հաստացումը առանց նեղացման կոչվում է աորտալ կարծրացում (սկլերոզ)։
Պատճառներից են բնածին երկփեղկ աորտալ փականը և ռևմատիկ տենդը։ Բնածին երկփեղկ փական ունի բնակչության 1-2%։ Նորմալ փականը կարող է կարծրանալ տասնամյակների ընթացքում։ Ռիսկի գործոնները նման են սրտի իշեմիկ հիվանդության ռիսկի գործոններին և ներառում են ծխելը, գերճնշումը, խոլեստերինի բարձր քանակը, դիաբետը, արական սեռը։ Աորտալ փականը սովորաբար 3 փեղկ ունի և տեղակայված է ձախ փորոքի և աորտայի միջև։ Աորտալ ստենոզը բերում է սրտային աղմուկի առաջացման։ Ըստ ծանրության այն լինում է թեթև, միջին, սուր, շատ սուր աստիճանի։ Վերջինները կարելի է տարբերակել էխոսրտագրության միջոցով։
Աորտալ ստենոզը հայտնաբերվում և հսկվում է էխոսրտագրության միջոցով։ Եթե այն դառնում է սուր, ապա բուժումը պետք է ներառի փականի վիրահատությունը կամ աորտալ փականի տրանսկաթետրային փոխարինումը։ Փականները կարող են լինել մեխանիկական կամ բիոպրոսթետիկ, որոնցից յուրաքանչյուրն ունի իր առավելություններն ու թերությունները։ Այլ պակաս ինվազիվ միջամտության տարբերակ է բալոնային վալվուլոպլաստիկան, որը կարող է լավացնել հիվանդի վիճակը մի քանի ամսով։ Սրտային անբավարարությունը բուժվում է նույն կերպ և' թեթև, և' միջին ծանրության ստենոզի դեպքում։ Ծանր աորտալ ստենոզի առկայության դեպքում կան դեղեր որոնցից պետք է խուսափել։ Դրանցից են ԱՓՖ պաշարիչները, նիտրոգլիցերինը, բետա պաշարիչները։ Նիտրոպրուսիդը կամ ֆենիլէֆրինը կախված արյան ճնշումից կարող են օգտագործվել դեկոմպենսացված սրտային անբավարարության ժամանակ։
Աորտալ ստենոզը աշխարհում ամենամեծ տարածում ունեցող փականային հիվանդությունն է։ Այն հանդիպում է 65 տարեկանից բարձր մարդկանց 2% շրջանում։ Կլինիկայի առկայության դեպքում հնգամյա մահացությունը բուժման բացակայության դեպքում 50% է իսկ տասնամյան` 90%. Աորտալ ստենոզը առաջին անգամ նկարագրվել է ֆրանսիացի բժիշկ Լազար Րիվիեի կողմից 1663 թվականին։


== Նշաններ և ախտանիշներ ==
Աորտալ ստենոզի ժամանակ առաջացող ախտանիշները կախված են ստենոզի ծանրության աստիճանից։ Թեթև կամ միջին արտահայտվածության ստենոզի դեպքում ախտանշանները կարող են բացակայել։ Աորտալ ստենոզի երեք հիմնական ախտանշաններն են գիտակցության կորուստը, ստենոկարդիկ ցավը և ֆիզիկական ծանրաբեռնվածության ժամանակ հևոցը։ Այլ ախտանշաններից են պառկած ժամանակ դժվարաշնչությունը, գիշերային հևոցի էպիզոդները, ստորին վերջույթների այտուցը։


=== Կրծքային հեղձուկ ===
Ստենոկարդիայի առկայությունը նույնպես մեծացնում է մահվան ռիսկը։ Ստենոկարդիայով հիվանդների շրջանում 5ամյա մահացության ռիսկը 50% է, եթե փականը չփոխվի։
Ստենոկարդիայի առաջացման պատճառը ձախ փորոքի գերաճն է, որն առաջանում է աորտալ ստենոզի պատճառով առաջացած ծավալային գերծանրաբեռնվածության հետևանքով։ Ձախ փորոքի մկանային զանգվածի մեծացումը բերում է թթվածնի պահանջ-մատակարարում հավասարակշռության խախտմանը։ Իշեմիայի նշանները սկզբից առաջանում են ծանրաբեռնվածության ժամանակ։ Այս փուլում սթրես-թեստերի իրականացումը կարող է ինֆորմատիվ լինել։


=== Սինկոպե ===
Սինկոպեն կամ ուշագնացությունը աորտալ ստենոզի ժամանակ հաճախ առաջանում է ծանրաբեռնվածության ժամանակ։ Այս ախտանշանը սրտային անբավարարության ժամանակ մեծացնում է մահվան ռիսկը։ Սինկոպեով հիվանդների շրջանում եռամյա մահացության ռիսկը 50% է, եթե աորտալ փականը չփոխվի։
Աորտալ ստենոզի պարագայում ուշագնացության առաջացման պատճառը կարող է լինել սրտային արտամղման ֆիքսված ծավալը։ Երբ հիվանդը ֆիզիկական ծանրաբեռնվածության է ենթարկվում, նրա մակերեսային անոթային լարվածությունը նվազում է, որպեսզի անոթները լայնանան և մկանների ստացած արյան քանակն աճի։ Նորմայում մակերեսային անոթային լարվածության նվազումը կոմպենսացվում է սրտային արտամղման ծավալի մեծացումով։ Աորտալ ստենոզով հիվանդների մոտ սրտային արտամղումը չի կարող մեծանալ, ինչի պատճառով ճնշումն իջնում է։ Ուղեղի արյունամատակարարման իջեցման պատճառով հիվանդը կարող է կորցնել գիտակցությունը։
Սինկոպեի առաջացման երկրորդ տեսությունը կապված է գերաճած փորոքի պատճառով առաջացած վազոդեպրեսոր պատասխանի հետ, որը կարող է երկրորդային մակերեսային անոթալայնացում առաջացնել, հետևաբար նաև ուղեղի սնուցման խանգարում և գիտակցության կորուստ։ Արտամղման ֆիքսված ծավալն իր հերթին նպաստում է այս վիճակին։
Երրորդ տեսության համաձայն ձախ փորոքի գերաճը բերում է պսակաձև զարկերակների կողմից միոկարդը սնուցելու խանգարման, առիթմիաների առաջացման, որոնք էլ ընկած են ուշագնացության հիմքում։
Եվ վերջապես աորտայի կալցիֆիկացված ստենոզի ժամանակ կալցիֆիկացիան կարող է տարածվել և ընդգրկել սրտի հաղորդչական համակարգը։ Եթե դրա արդյունքում առաջանա պաշարում, որը վտանգավոր վիճակ է պացիենտի կյանքի համար։


=== Կանգային սրտային անբավարարություն ===
Կանգային սրտային անբավարարությունը վատացնում է աորտալ ստենոզով պացիենտների ելքի կանխատեսումը։ Նրանց շրջանում 2ամյա մահացությանը ռիսկը 50% է, եթե աորտալ փականը չփոխվի։ Կանգային սրտային անբավարարությունը ձախ փորոքային գերաճի և դիաստոլիկ դիսֆունկցիայի արդյունքն է։


=== Կապակցված նշաններ ===
Հեյդեի համախտանիշի ժամանակ աորտալ ստենոզը ուղեկցվում է ստամոքս-աղիքային արյունահոսությամբ, որը հետևանք է աղիքի անգիոդիսպլազիայի։ Վերջերս կատարված հետազոտություններից մեկը ցույց է տվել, որ աորտալ ստենոզը կարող է խախտել նաև մակարդման ընթացքը։


=== Բարդություններ ===
Սրտի Ամերիկյան Ասոցացիան վերջերս փոխել է էնդոկարդիտի պրոֆիլաքսիայի համար հակաբիոտիկային թերապիայի ցուցումները։ 2007 թվականի ցուցումներով պրոֆիլաքսիան խորհուրդ է տրվում միայն նրանց համար, ովքեր ունեն սրտի արհեստական փականներ, նախկինում տարել են էնդոկարդիտ և նրանք, ովքեր սրտի բնածին հիվանդություն ունեն։
Աորտալ ստենոզով հիվանդները ուշագնացության ռիսկի խմբում են գտնվում, քանի որ աորտալ փականի բացվածքի նեղացումը իջեցնում է սրտային արտամղման ծավալը։ Որոշ դեղեր կարող են բարձրացնել ուշագնացության ռիսկը։ Այդ խմբին են պատկանում նիտրոգլիցերինը, նիտրատները, ԱՓՖ արգելակիչները, տերազոսինը, հիդրալազինը։ Բոլոր այս դեղերը բերում են ծայրամասային անոթալայնացման։ Նորմալ իրավիճակում ծայրամասային անոթալայնացման ժամանակ սիրտն ի վիճակի է մեծացնել արտամղման ծավալը` հակադրվելով այդ էֆեկտին։ Սակայն աորտալ փականի բացվածքի նեղացման ժամանակ սրտային արտամղումը չի կարող մեծանալ։


== Պատճառներ ==

Աորտալ ստենոզը ամենահաճախն առաջանում է տարիք-ուղեկցվող կալցիֆիկացիան է (>50% դեպքերում), 65-70 միջին տարիքում։ Աորտալ ստենոզի այլ կարևոր պատճառներից է բնածին երկփեղկ փականը (30-40% դեպքերում), 40-50 միջին տարիքում։

Սուր ռևմատիկ տենդը կարող է 10% դեպքերում աորտալ ստենոզի պատճառ հանդիսանալ։ Աորտալ ստենոզի հազվադեպ պատճառներից են Ֆաբրիի հիվանդությունը, համակարգային կարմիր գայլախտը, Պեջետի հիվանդությունը, միզաթթվի բարձր քանակները և ինֆեկցիան։


== Ախտաֆիզիոլոգիա ==
Մարդու աորտալ փականը նորմայում կազմված է 3 փեղկերից։ Բացվածքի մակերեսը 3-4 սմ²։ Երբ ձախ փորոքը կծկվում է, այն արյունը մղում է աորտա աորտալ փականի միջով։ Ձախ փորոքի լայնացման ժամանակ աորտալ փականը փակվում է և կանխում է արյան հետհոսքը (ռեգուրգիտացիան) դեպի  ձախ փորոք։ Աորտալ ստենոզի ժամանակ աորտալ փականի բացվածքը նեղացած է։ Դեգեներատիվ փոփոխությունները սկսում են էնդոթելիալ բջիջների վնասումից, որը մեխանիկական սթրեսի հետևանք է։ Բորբոքումը ներառված է աորտալ ստենոզի ախտածնության վաղ փուլում և բերում է խոլեստերինի կուտակմանը։ Վերջինը վնասման մեծ ուժ ունեցող սուբստրատ է, որ ժամանակի ընթացքում բերում է նշանակալի վնասման և ստենոզի առաջացման։
Ստենոզի հետևանքով ձախ փորոքը ամեն կծկման համար ավելի մեծ ուժ պետքա գործադրի աորտա արյուն մղելու համար։ Ի սկզբանե ձախ փորոքը ճնշումը մեծացնում է մկանային պատերը հաստացնելու միջոցով։ Դա կոչվում է սրտամկանի գերաճ։ Աորտալ ստենոզի ժամանակ առաջացած գերաճը կոնցենտրիկ է։ Դրա ժամանակ սրտամկանի պատերը հավասարաչափ են հաստացած։
Ուշ փուլերում ձախ փորոքը լայնանում է, պատերը բարակում են և սիստոլիկ ֆունկցիան նվազում է։ 


== Ախտորոշում ==
Աորտալ ստենոզը հաճախ ախտորոշվում է, երբ այն ասիմպտոմատիկ է և երբեմն կարող է հայտնաբերվել սրտի ռուտին հետազոտության ժամանակ։ Աուսկուլտացիայի ժամանակ սրտի  առաջին և երկրորդ տոնի միջև կարող է տարբերություն դիտվել։ Բացի այդ կարող է առաջանալ ուշացում ճաճանչային և բազկային զարկերակների պուլսերի միջև։
Սրտի առաջին տոնին կարող է հետևել կարճ սուր ձայն` քլիք, որը լավագույն կերպով լսվում է ձախ ստորին կրծոսկրային սահմանին և գագաթում։ Այդ ձայնն առաջանում է արյան հոսքի աորտալ փականին ընդդեմ հոսքի պատճառով։ Ձայնի ուժգնությունը կախված չէ շնչառությունից, ինչը օգնում է տարբերակել թոքային զարկերակի նեղացման ժամանակ առաջացող ձայնից, որը փոփոխում է իր ինտենսիվությունը ներշնչման ժամանակ։ 

Կրծոսկրի աջ վերին սահմանին 2րդ միջկողային հատվածում հեշտորեն լսվում է սիստոլիկ, աճող-նվազող աղմուկ։ Այն երկկողմանի ձևով ճառագայթում է դեպի քնային զարկերակներ։ Աղմուկը ուժեղանում է նստելու ժամանակ և թուլանում է կանգնելիս կամ Վալսալվայի հնարքի ժամանակ։
Սրտի երկրորդ տոնը գնալով ավելի թույլ և փափուկ է դառնում ստենոզը խորանալուն զուգահեռ։ Սա արդյունքն է կալցիֆիկացիայի ուժեղացման, որը կանխում է փականի ուժեղ փակվելը։ Ժամանակի ընթացքում սրտի գերաճը և խոռոչների լայնացումը կարող են բերել 4-րդ և 3-րդ տոների առաջացման։
Ի վերջո աորտալ ստենոզը կարող է ուղեկցվել աորտալ անբավարարությամբ։
Ըստ մետաանալիզի` աորտալ ստենոզի հայտնաբերման ախտորոշիչ կարող է լինել դանդաղ աճող կարոտիդային անոթազարկը, միջինից ուշ պիկային ինտենսիվության աղմուկը, երկրորդ տոնի իջած ինտենսիվությունը։
Այլ պերիֆերիկ նշաններին են պատկանում`

ուժեղացած գագաթային հրոցը
պրեկորդիալ թռթռոցը
անոթազարկային ճնշման նեղացումը


=== Էլեկտրասրտագրություն ===
Չնայած նրան, որ աորտալ ստենոզը ԷՍԳ սպեցիֆիկ փոփոխությունների առաջացման պատճառ չի հանդիսանում, այնուամենայնիվ որոշ էլեկտրոսրտագրական փոփոխություններ կարող են առաջանալ։ Հաճախ հանդիպում են ձախ փորոքի գերաճի նշաններ։

Ինչպես նշվեց վերևում կալցիֆիկացիայի պրոցեսը կարող է տարածվել և խաթարել սրտի հաղորդչական ապարատի աշխատանքը։ Հազվադեպ կարող են հանդիպել ռիթմի պաշարումներ։


=== Սրտի կաթետերիզացիա ===
Սրտի խոռոչի կաթետերիզացիան ապահովում և աորտալ ստենոզի վերջնական ախտորոշումը։ Հայտնաբերվում է փականային բացվածքի նեղացում մինչև 1 սմ2: Այն ուղղակիորեն կարող է չափել ճնշումը աորտալ փականի երկու կողմերում։ Ճնշման գրադիենտը կարող է օգնել բուժման հարցում կողմնորոշվելուն։ Այն օգտակար է վիրահատության նախապատրաստվող սիմպտոմատիկ հիվանդների շրջանում։ Ախտորոշման ստանդարտը հանդիսանում է ոչ ինվազիվ թեստավորումը էխոսրտագրությամբ։ Սրտի կաթետերիզացիան կիրառվում է միայն այն դեպքերում, երբ կլինիկական պատկերի և էխոսրտագրական տվյալների միջև կա տարբերություն։


=== Էխոսրտագրություն ===
Էխոսրտագրությունը աորտալ փականի անատոմիան և ֆունկցիան գնահատելու լավագույն ոչ ինվազիվ մեթոդն է:Աորտալ փականով անցնող արյան արագությունն օգտագործելով` Բեռնուլիի բանաձևով կարելի է չափել ճնշման գրադիենտը։
Ճնշման գրադիենտ = 4(արագություն)² մմ սս
Նորմայում աորտալ փականի ճնշման գրադիենտը շատ փոքր է։ Բացվածքի մակերեսի փոքրացումը բերում է գրադիենտի մեծացման։ Ըստ գրադիենտի մեծության աորտալ ստենոզը բաժանվում է թեթև, միջին և ծանր աստիճանների։ Ճնշման գրադիենտը կարող է ցածր լինել միտրալ ստենոզի, սրտային անբավարարության, աորտալ ռեգուրգիտացիայի և սրտի իշեմիկ հիվանդության ժամանակ։
Էխոսրտագրությամբ կարելի է հայտնաբերել նաև ձախ փորոքի գերաճը, հաստացած քիչ շարժուն աորտալ փականը և աորտայի լայնացած արմատը։


=== Կրծքավանդակի ռենգեն ===
Կրծքավանդակի ռենտգեն քննությունը կարող է օգնել ախտորոշման հարցում` ցույց տալով փեղկերի կալցիֆիկացիան և ձախ փորոքի լայնացումը։


== Վարում ==
Ասիմպտոմ պացիենտների շրջանում բուժում հիմնականում անհրաժեշտ չէ։ Միջին արտահայտվածության աորտալ ստենոզի ժամանակ ամեն 1-2 տարին մեկ կատարվում է սրտի էխոգրություն դինամիկային հետևելու նպատակով։ Կարելի է ուղեկցել սթրես-թեստերի իրականացմամբ։ Ծանր դեպքերում էխոսրտագրությունը պետք է կատարվի ամեն 3-6 ամիսը մեկ։ Նոր ախտանիշների հայտնվելու դեպքում պետք է շտապ այցելել բժշկի։


=== Դեղորայք ===
Ստատինների ազդեցությունը աորտալ ստենոզի հարաճման վրա անհայտ է։ Վերջին փորձարկումները օգուտ ցույց չեն տվել աորտալ ստենոզի հարաճման գործում, սակայն իշեմիկ հիվանդությունների պատահելիությունն իջեցրել են։
Ընդհանուր առմամբ դեղորայքային բուժումը ցածր էֆեկտիվություն ունի աորտալ ստենոզը բուժելու հարցում։ Ամեն դեպքում ուղեկցող վիճակները բուժելը կարող է արդյունավետ լինել աորտալ ստենոզը վարելու ժամանակ։

Իշեմիկ հիվանդությունը կարող է բուժվել բետա պաշարիչներով և/կամ կալցիումական անցուղիների պաշարիչներով։ Նիտրատները հակացուցված են, որովհետև կարող են իջեցնել ճնշումը։
ցանկացած գերճնշում կարող է ագրեսիվորեն բուժվել, սակայն բետա պաշարիչներ նշանակելիս պետք է զգույշ լինել
Ցանկացած սրտային անբավարարության դեպքում կարելի է նշանակել դիգօքսին, միզամուղներ և ԱՓՖ պաշարիչներ, եթե հակացուցված չեն


=== Աորտալ փականի ռեկոնստրուկցիա ===
Աորտալ փականի ռեկոնստրուկցիան ամենահաճախը կատարվում է աորտալ հետհոսքի ժամանակ։ Այն կարող է անհրաժեշտ լինի նաև աորտայի անևրիզմայի և բնածին աորտալ ստենոզի բուժման գործում։  


=== Աորտալ փականի փոխարինում ===
Սիմպտոմատիկ ծանր աորտալ ստենոզի ժամանակ խորհուրդ է տրվում փոխել աորտալ փականը։ Դա կարող է կատարվել և' բաց վիրահատության միջոցով, և' միջմաշկային քիչ ինվազիվ կաթետրի միջոցով։ Փականը փոխարինվում է կամ սինթետիկ պրոթեզով կամ ալո/աուտոտրանսպլանտատով։


=== Տրանսկաթետրային փոխարինում ===
Ընդհանուր առմամբ 250000 մարդու մոտ այս եղանակով փոխվել է աորտալ փականը։ Այս մեթոդը հարմար տարբերակ է այն մարդկանց համար, ովքեր 75 տարեկանից մեծ են կամ վիրահատական փոխարինման թեկածու չեն։


=== Բալոնային վալվուլոպլաստիկա ===
Նորածինների և երեխաների շրջանում կարող է արդյունավետ լինել բալոնային վալվուլոպլաստիկան։ ՄԵծահասակների շրջանում այն անարդյունավետ է, քանզի լայնացումից հետո փականը վերադառնում է իր նախկին նեղ կարգավիճակին։ Բալոնը ներս է մղվում վերջույթային զարկերակի միջոցով։


=== Սրտային անբավարարություն ===
Աորտալ ստենոզի պատճառով առաջացող սուր դեկոմպենսացված սրտային անբավարարության դեպքում նախքան վիրահատությունը ժամանակավոր տեղադրվում է ներաորտալ բալոնային պոմպ


== Կանխատեսում ==
Չբուժվելու դեպքում ծանր սիմպտոմատիկ ստենոզը 50-60% դեպքերում 2 տարվա ընթացքում բերում է մահացության։


== Համաճարակաբանություն ==
65 տարեկանից բարձր տարիքով մարդկանց 2%-ը, 75 տարեկանից բարձր տարիքով մարդկանց 3%-ը և 85 տարեկանից բարձր մարդկանց 4%-ը ունեն աորտայի ստենոզ։ Հյուսիսային Ամերիկայում և Եվրոպայում տարիքի բարձրացմանը զուգահեռ հիվանդության տարածվածությունն աճում է։
Աորտալ ստենոզի պրոգրեսիայի վրա ազդող ռիսկի գործոններից են հիպերտենզիան, տարիքը, արական սեռը, հիպերլիպիդեմիան, շաքարային դիաբետը, ծխելը, մետաբոլիկ սինդրոմը, երիկամային անբավարարությունը։


== Պատմություն ==
Աորտալ ստենոզն առաջին անգամ նկարագրվել է ֆրանսիացի բժիշկ Լազար Րիվիերի կողմից։


== Հետազոտություն ==
Բիֆոսֆոնատներ ստացող մարդկանց շրջանում աորտալ ստենոզն ավելի դանդաղ է հարաճում, որոշ դեպքերում էլ` հետաճի է ենթարկվում։ Այս փաստի առիթով բազմաթիվ հետազոտություններ են կատարվում այժմ։ Բիֆոսֆոնատների դրական ազդեցության վերաբերյալ հետազոտություններից մեկը ձախողվել է։


== Ծանոթագրություններ ==


== Արտաքին հղումներ ==
Աորտալ ստենոզ հոդվածը Curlie-ում (ըստ DMOZ-ի)
Aortic Stenosis in children
Bonow Robert O., Brown Alan S., Gillam Linda D., Kapadia Samir R., Kavinsky Clifford J., Lindman Brian R., Mack Michael J., Thourani Vinod H. (October 2017)։ «ACC/AATS/AHA/ASE/EACTS/HVS/SCA/SCAI/SCCT/SCMR/STS 2017 Appropriate Use Criteria for the Treatment of Patients With Severe Aortic Stenosis»։ Journal of the American College of Cardiology։ doi:10.1016/j.jacc.2017.09.018