Քլեյն-Լևինի համախտանիշ

Քլեյն-Լևինի համախտանիշ (քնած գեղեցկուհու համախտանիշ), չափազանց հազվադեպ հանդիպող նյարդաբանական խանգարում, որը բնութագրվում է չափից դուրս քնկոտության (հիպերսոմնիա, գերքնկոտություն) պարբերական էպիզոդներով և գիտակցության նվազումով։ Հիվանդներն օրվա մեծ ասը քնում են (մինչև 18 ժամ, իսկ երբեմն ավելի շատ)՝ արթնանալով միայն ուտելու և զուգարան գնալու համար։ Նրանք դառնում են դյուրագրգիռ կամ ագրեսիվ, եթե նրանց թույլ չեն տալիս քնել։ Նրանց արթնացնելը շատ դժվար է։ Հիվանդությունն առավել հաճախ առաջանում է պատանեկան տարիքում։


== Կլինիկական պատկեր ==
Հիվանդների մոտ նկատվում են գիտակցության խառնաշփոթություն, ապակողմնորոշում, ուժերի անկում, անտարբերություն։ Նրանք ի վիճակի չեն լինում դպրոց կամ աշխատանքի հաճախելու, իրենց մասին հոգ տանելու։ Բնութագրական է ճանաչողական խանգարում, հնարավոր են իրադարձությունների ամնեզիա, քնանման վիճակ, ապաանձնավորում։ Որոշ հիվանդներ ունենում են տեսողական և լսողական զգայապատրանքներ, պարանոիդ և պարանոյալ զառանցանքներ։ Հիվանդների մեծ մասը բողոքում են, որ շուրջն ամեն ինչ թվում է «կենտրոնացումից դուրս», զգայուն են աղմուկի և լույսի նկատմամբ։
Շատ դեպքերում (75 %) արթուն ժամանակ հիվանդների մոտ զարգանում է կոմպուլսիվ պոլիֆագիա (որկրամոլություն)՝ առանց հագեցում զգալու։ Հիվանդները հաճախ գերդասում են քաղցրավենիք և ոչ սովորական սննդամթերք։ Կանայք հակված են դեպրեսիայի դրսևորումների։
Քլեյն-Լևինի համախտանիշն առաջանում է երկրորդ տասնամյակում, չնայած նկարագրվել են դեպքեր, որոնք տեղի են ունեցել 4-80 տարեկանում։ Հիվանդությունն ավելի հաճախ նկատվում է տղամարդկանց մոտ (2-4:1)։ Էպիզոդները տեղի են ունենում յուրաքանչյուր 3-6 ամսում և սովորաբար տևում են 2-3 օր, առավելագույնը՝ մինչև 6 շաբաթ։ Էպիզոդների միջև ընկած ժամանակաշրջաններում հիվանդները միանգամայն առողջ են և ոչ մի բողոք չեն ունենում։
Հիվանդության էպիզոդների միջև ուշադրությունը, ճանաչողական ունակությունները և մտավոր վիճակը նորմալ են։
40 տարեկանից հետո բավականին հաճախ նկատվում է ինքնաբերական նվազում։


== Պատմություն ==
Համախտանիշն առաջին անգամ նկարագրվել է 1786 թվականին ֆրանսիցի բժիշկ Էդմե Պիեռ Շավո դե Բաշենի կողմից։ Վիլլի Քլեյնը 1925 թվականին ներկայացրել է ռեկուրենտ հիպերսոմնիայի 9 դեպքերի շարքը։ 1936 թվականին Մաքս Լևինն ավելացրել է ևս 5 դեպք՝ կենտրոնանալով հիպերսոմնիաների և ուտելու խանգարումների զուգակցման վրա։


== Էտիլոգիա և պաթոֆիզիոլոգիա ==
Հիվանդության առաջացման պատճառներն ու պայմաններն անհայտ են։
Միաֆոտոն էմիսիոն համակարգչային տոմոգրաֆիայի վերլուծությունը որոշ դեպքերում ցույց է տվել թալամուսի հիպոպերֆուզիա։ Որոշ հետազոտողներ ենթադրում են, որ համախտանիշի հայտնվելը պայմանավորված է լիմբիկ և հիպոթալամուսային կառուցվածքների ֆունկցիաների խանգարումներով։ Հիվանդների ուղեղ-ողնուղեղային հեղուկում երբեմն հայտնաբերվում է լիմֆոցիտային բջիջների շատացում (պլեոցիտոզ)։ Երբեմն Քլեյն-Լևինի համախտանիշն ի հայտ է գալիս գանգուղեղային վնասվածքից կամ գլխուղեղի բորբոքումից հետո։
Հիվանդության տարածվածությունը մեծանում է աշկենազների շրջանում, ինչը կարող է վկայել գենետիկ նախատրամադրվածության մասին։


== Համաճարակաբանություն ==
Հիվանդության տարածվածությունը գնահատվում է 1:1000000։


== Բուժում ==
Քնկոտության վերացման նպատակով օգտագործվում են հոգեխթանիչներ, օրինակ՝ մեթիլֆենիդատ, մոդաֆինիլ, D-ամֆետամին, ամֆետամին, էֆեդրին, մեթամֆետամին, պեմոլին-պիրացետամ-մեկլոֆենոքսատ։ Մոդաֆինիլը խորհուրդ է տրվում նշանակել 200 մգ/օր։ Հիվանդագին վարքի բարելավման և դեպքերի տևողության նվազման նպատակով օգտագործվում են լիթիումի պատրաստուկներ։
Տվյալներկան ամանտադինով և/կամ վալպրոատ թթվով բուժման ունեցած որոշ դրական ազդեցությունների վերաբերյալ։
Հիվանդության տարբեր պատմություններ ցույց են տվել, որ այնպիսի պատրաստուկներ, ինչպիսիք են հալոպերիդոլը, ամինազինը, ռիսպերիդոնը, տրիֆտորոպերազինը, լևոմեպրոմազինը, տիորիդազինը, կլոզապինը և ֆլումազենիլն անարդյունավետ են։ Էլեկտրաշոկային թերապիան և ինսուլինային կոմաները նույնպես արդյունավետություն չեն ունեցել։


== Ծանոթագրություններ ==


== Գրականություն ==


== Արտաքին հղումներ ==
kleine_levin Archived 2019-07-28 at the Wayback Machine. at NINDS