Պարխոնի համախտանիշ

Պարխոնի համախտանիշ (հակամիզամուղ հորմոնի անադեկվատ արտազատման համախտանիշ, վազոպրեսինի անադեկվատ արտադրման համախտանիշ, ՀՄՀ–ի գերարտազատման համախտանիշ, հիպերհիդրոպեկտիկ համախտանիշ, ոչ շաքարային հակադիաբետ), հիպոթալամուսի և հիպոֆիզի հետին բլթի գերֆունկցիա՝ վազոպրեսինի բարձրացած արտադրմամբ։ Այս հազվադեպ հանդիպող պաթոլոգիան անվանվել է հեղինակի անունով, ով 1938 թվականին առանձնացրեց նշաններ, որոնք պայմանավորված են վազոպրեսինի (ՀՄՀ) հավելյալ արտազատմամբ, արյան պլազմայում ցածր օնկոտիկ և օսմոտիկ ճնշման և հիպոնատրիեմիայի առկայության դեպքում։ Արևմտյան գրականության մեջ վազոպրեսինի անադեկվատ արտադրման համախտանիշն առաջին անգամ մանրակրկիտ նկարագրվել է 1957 թվականին Վ․ Շվարցի և Ֆ․ Բարտերի կողմից։


== Սահմանում ==
Վազոպրեսինի (ՀՄՀ) հավելյալ արտադրությունը կարող է լինել ադեկվատ (առաջանում է հիպոֆիզի հետին բլթի՝ համապատասխան գրգիռներին ֆիզիոլոգիական պատասխանի ժամանակ) և անադեկվատ։ Վազոպրեսինի ադեկվատ գերարտազատումը (ի պատասխան արունահոսության, միզամուղների ընդունման,հիպովոլեմիայի, հիպոտոնիային և այլն) ինքուրույն կլինիկական նշանակություն չունի և ուղղված է ջրաաղային փոխանակության խանգարման ժամանակ նրա կարգավորմանը։
Պարխոնի համախտանիշը (ոչ շաքարային հակադիաբետ) բնութագրվում է հիպոնատրիեմիայով, արյան պլազմայի հիպոօսմոլյարությամբ և բավականին կոնցենտրացված մեզի դուրս բերմամբ (մեզի օսմոլյարությունը սովորաբար չի գերազանցում 300 մՕսմ/կգ)։ Համախտանիշը կարող է պայմանավորված լինել ՀԿՀ–ի չվերահսկվող հավելյալ արտազատմամբ (անկախ օսմոտիկ և ոչ օսմոտիկ գրգիռներից) կամ նեֆրոնի դիստալ հատվածների բջիջների վրա ՀՄՀ–ի ուժեղացված ազդեցությամբ։ ՀՄՀ–ի բարձրացած մակարդակ նկատվել է հիպոնատրիեմիա ունեցող անձանց 95%–ի մոտ (հիպոնատրիեմիայի առավել հաճախ հանդիպող պատճառ)։


== Պատճառներ ==
Վազոպրեսինի անադեկվատ արտադրման համախտանիշը կարող է պայմանավորված լինել նեյրոհիպոֆիզի ախտահարմամբ կամ կարող է լինել էկտոպիկ։
Պատճառներ, որոնք նպաստում են Պարխոնի համախտանիշի զարգացման՝

ուռուցքներ, հատկապես թոքերի մանրաբջջային քաղցկեղ
թոքերի ոչ ուռուցքային հիվանդություններ՝ թոքաբորբ, թոքախտ, բրոնխիալ ասթմա, պնևմոթորաքս, կավեռնա կամ աբսցես, մշտական դրական ճնշման տակ շնչառություն, թոքամզի էմպիեմա, մուկովիսցիդոզ
ԿՆՀ–ի ցանկացած ախտահարում, այդ թվում՝ ծավալային պրոցեսներ, ինֆեկցիաներ, վնասվածքներ, անոթային և նյութափոխանակային խանգարումներ
որոշ դեղորայքային միջոցներ կարող են առաջացնել այս համախտանիշը՝ խթանելով ՀՄՀ–ի արտազատումը կամ ուժեղացնելով վերջինիս ազդեցությունը հավաքող խողովակների վրա


== Ախտածագում ==
ՀՄՀ–ի գերարտազատման ժամանակ հիպոնատրիեմիան պայմանավորված է ներբջջային հեղուկի ծավալի ավելացմամբ և խիստ կախված է օգտագործվող ջրի քանակից։ Նորմալ կամ քիչ քանակի հեղուկի ընդունման դեպքում վազոպրեսինի նույնսիկ ինտենսիվ արտազատումը չի հանգեցնում հիպոնատրիեմիայի։ Մյուս կողմից, մեծ քանակի հեղուկի ընդունման ժամանակ, երբ առկա է վազոպրեսինի արտազատումը կարգավորող մեխանիզմի կամ մեզի խտացման կարգավորման նույնիսկ աննշան խանգարում, կարող է դիտվել ՀՄՀ–ի անադեկվատ արտազատման համախտանիշ։ Հիվանդների մեծամասնության մոտ միշտ սինթեզվում է ՀՄՀ կամ ՀՄՀ–ին նման պեպտիդներ՝ չնայած ներբջջային հեղուկի հիպերօսմոլյարությանը։
ՀՄՀ–ի մշտական արտազատումը կամ ՀՄՀ–ի նկատմամբ երիկամային բջիջների ընկալիչների բարձրացած զգայունությունը հանգեցնում է օգտագործվող հեղուկի դուրս բերման խանգարման, հիպոնատրիեմիայի և ներբջջային հեղուկի ծավալի որոշակի բարձրացման՝ հանգեցնելով պրոքսիմալ երիկամային խողովակներում նատրիումի ներծծման խանգարման և նատրիուրեզի։ Բացի դրանից, ՇԱԾ–ի մեծացումը խթանում է նախասրտային նատրիուրետիկ հորմոնի արտազատումը, որը նույնպես նպաստում է նատրիուրեզի։ Արտահայտված հիպոնատրիեմիայի դեպքում կարող է դուրս բերվել առավելագույնս նոսրացված մեզ։ Ուժեղանում է օրգանիզմից միզաթթվի դուրս բերումը, զարգանում է հիպոուրիկեմիա, որը հաճախ դիտվում է ՀՄՀ–ի գերարտազատման համախտանիշի ժամանակ։


== Կլինիկական պատկեր ==
Բնութագրվում է հիպոնատրիեմիայով, արյան պլազմայի հիպոօսմոլյարությամբ և բավականին խիտ մեզի դուրս բերմամբ (մեզի օսմոլյարություն >300 մՕսմ/կգ)։ Գլխավոր նշաններից է հանդիսանում ջրային ինտոքսիկացիան, որի դրսևորման աստիճանը կախված է հիպոնատրիեմիայի և հիպերհիդրատացիայի զարգացման աստիճանից և արագությունից։ ՀՄՀ–ի կոնցենտրացիան արյան պլազմայում գերազանցում է նորման։ Մակերիկամների և վահանաձև գեղձի ֆունկցիաները խանգարված չեն, հաճախ հայտնաբերվում է հիպոուրիկեմիա։
Հիվանդները ներկայանում են սովորական խմելու ռեժիմի ֆոնին մեզի աղքատ դուրս բերմամբ և մարմնի քաշի ավելացմամբ։ Ընդ որում ծայրամասային այտուցները, որպես կանոն, բացակայում են կամ աննշան են՝ կախված նատրումի կորստով։ Արյան պլազմայում նատրիումի նշանակալի իջեցումը (մինչև 125 մմոլ/լ և ավելի քիչ) հանգեցնում է ջրային ինտոքսիկացիայի նշանների առաջացման՝ թուլություն, գլխացավ, անորեքսիա, սրտխառնոց, փսխում, դեպրեսիվ վիճակ, քնի խանգարում կամ քնկոտություն, մկանային թուլություն, մկանային սպազմ, ցնցումներ։ Նատրիումի կոնցենտրացիայի (120 մմոլ/լ–ից ցածր) և արյան պլազմայի (250 մՕսմոլ/լ) օսմոլյարության հետագա իջեցումը հանգեցնում է գիտակցության մթագման, ապակողմնորոշման, պսիխոզների, սոմնոլենցիայի, ցնցումների, մարմնի ջերմաստիճանի իջեցման, գիտակցության կորստի, կոմայի․ վերը թվարկված նշանները վկայում են ուղեղի զարգացած այտուցի մասին։ Հիպոնատրեմիայի աստիճանը ոչ միշտ է հավասարեցվում կլինիկական նշաններին․ վիճակի ծանրությունը մեծ մասամբ կախված են ցերեբրալ հեղուկում հիպոօսմոլյարության զարգացման արագությունից և ինտենսիվությունից։


== Ախտորոշում ==
Հիմնվում է կլինիկական նշանների (օլիգուրիա՝ մեզի բարձր տեսակարար կշռով, մարմնի քաշի ավելացում, ծարավի բացակայություն, ինտոքսիակցիայի նշանների առկայություն), հիվանդի մոտ հիպոնատրիեմիայի (130 մմոլ/լ–ից պակաս) և արյան պլազմայի հիպոօսմոլյարության (275 մՕսմոլ/լ–ից ցածր) վրա, ընդ որում մեզի օսմոլյարությունը գերազանցում է արյան պլազմայի օսմոլյարությանը։ Բոլոր դեպքերում հարկ է բացառել այն պատճառները, որոնք կարող են առաջացնել նման բիոքիմիական խանգարումներ (միզամուղների ընդունում, երկարատը փսխում և փորլուծություն, ծանր այրվածքներ, սուր պանկրեատիտ, սիրտ–անոթային անբավարարություն, նեֆրոտիկ համախտանիշ, լյարդի ցիռոզ)։ Արյան պլազմայում միայն վազոպրեսինի մակարդակի որոշումը չունի ախտորոշիչ արժեք, ավելի հասանելի և ինֆորմատիվ է ջրային բեռնվածության թեստի անցկացումը (20–30 րոպեի ընթացքում ջրի ընդունում 20 մլ/կգ մարմնի քաշի հաշվարկով)։ Նորմայում պառկած դիրքում գտնվող հիվանդի մոտ, 4–5 ժամվա ընթացքում դուրս է բերվում ընդունած հեղուկի ծավալի մինչև 80%, իսկ Պարխոնի համախտանիշի դեպքում դուրս է բերվում ընդունած հեղուկի ծավալի 40%–ից ոչ ավելի։ Մակերիկամների և վահանաձև գեղձի ֆունկցիաները խանգարված չեն, հաճախ հայտնաբերվում է հիպոուրիկեմիա։


== Տարբերակիչ ախտորոշում ==
Պարխոնի համախտանիշի ախտորոշվում է ցածր տեսակարար կշիռ ունեցող մեզի դուրս բերման ֆոնին հիպոնատրիեմիայի առկայությամբ։ Ընդ որում հարկ է բացառել հետևյալ օրգանների ախտաբանությունը՝

վահանաձև գեղձի
մակերիկամների
լյարդի
սրտի
երիկամների և
հիպովոլեմիան


== Բուժում ==
Համախտանիշի բուժման հիմքը հանդիսանում է հիմնական հիվանդության նշանների վերացումը՝ Պարխոնի համախտանիշի զարգացումով բարդացած։
Տարբերում են սուր հիպոնատրիեմիա (կամ քրոնիկի սրացում) և առանց նշանների, քրոնիկ հիպոնատրիեմիա։ Բուժման նպատակն է պլազմայի օսմոլյարության կարգավորումը և հիպերհիդրատացիայի վերացումը։ Բուժման տակտիկան կախված է հիպոնատրիեմիայի հարաճման արագությունից (սուր կամ քրոնիկ), արյան պլազմայում նատրիումի կոնցենտրացիայից և հիվանդի վիճակից։
Օրգանիզմ ներմուծվող հեղուկի քանակը պետք է սահմանափակվի և չգերազանցին օրական 500-1000 մլ։ Ֆիզլուծույթի արագ ներմուծման դեպքում կարող է զարգանալ գիտակցության խանգարում կամ ցնցումներ։
Պետք է հանվեն բոլոր այն դեղորը, որոնք կարող են տվյալ համախտանիշի առաջացման պատճառ հանդիսանալ (օփիատներ, ոչ ստերոիդ հակաբորբոքային դեղամիջոցներ, բարբիտուրատներ, ցիկլոֆոսֆամիդ, հակադեպրեսանտներ, հակափսիխոտիկ դեղամիջոցներ, կարբամազեպին, քլորպրոպամիդ, կլոֆիբրատ)։
Կարելի է նշանակել միզամուղներ (կանթային միզամուղներ)։
Ֆիզլուծույթի չվերահսկվող ներմուծումը արյան շիճուկում կարող է էլ ավելի նվազեցնել նատրիումի պարունակությունը!
Տվյալ համխատանիշի որպես բուժման նոր միջոց Եվրոպայում ստեղծվել է դեղորայքային խումբ՝ վապտաններ։ 2009 թվականի օգոստոսից թույլ է տրվել բուժման համար կիրառել տոլվապտան՝ որպես վազոպրեսինի առաջին անտագոնիստ։ Այն կիրառվում է պեր օռալ, արգելակում է երիկամներում վազոպրեսինի ազդեցությունը և նպաստում է օրգանիզմից էլեկտրոլիտներից ազատ հեղուկի դուրս բերմանը։


== Տես նաև ==
Ոչ շաքարային դիաբետ


== Ծանոթագրություններ ==