Կերակրափողի ինքնաբուխ պատռվածք

Բուրխավեի համախտանիշ (կերակրափողի ինքանբուխ պատռվածք, կերակրափողի ոչ վնասվածքային պատռում, կերակրափողի ճնշումային պատռվածք, կերակրափողի ապոպլեքսիա, «խնջույքի կերակրափող»), կերակրափողի պատի բոլոր երեք շերտերի ինքնաբուխ պատռվածք` կրծքավանդակում և/կամ վերփորային հատվածում սուր ցավով ուղեկցվող, որը ճառագայթում է դեպի մեջք։ Համախտանիշին բնորոշ են կլլման ակտի խանգարում, փսխում, դժվարացած շնչառություն, շոկի զարգացում։ Առաջին անգամ նկարագրվել է 1721 թվականին հոլանդացի բժիշկ Գերման Բուրխավեի կողմից(Hermann Boerhaave)։ Այդ համախտանիշի ցման ախտորոշումն առաջին անգամ դրել է       V. Myers 1858 թվականին։  Հիվանդության Ժամանակին ախտորոշումն իրենից մեծ դժվարություն է ներկայացնում` կլինիկական դրսևորումնեի բազմազանության, հազվադեպ հանդիպման և հաճախ այլ օրգան-համակարգերի պաթոլոգիան նմանակելու և բժիշկնեռի մեծամասնության անտեղյակության պատճառով։ Բժշկական համաշխարհային գրականության մեջ 1998 թվականին նկարագրված է կերակրափողի ինքանբուխ պատռվածքի 300-ից քիչ ավելի դեպք։ Կախված բարձր մահացության և բավականին դժվար ախտորոշման հետ, ճիշտ ախտորոշումը հաճախ հաստատվում է միայն հետմահու` դիահերձման ժամանակ։


== Պատմություն ==

Կերակրափողի կրծքային հատվածի բոլոր երեք շերտերի պատռվածքն առաջին անգամ համաշխարհային բժշկական գրականության մեջ նկարագրվել է 1724 թվականին, հոլանդացի բժիշկ, բժշկության դոկտոր, Փարիզի գիտությունների ակադեմիայի մշտական անդամ Հերման Բուրհավեի կողմից (Herman Boerhaave, 1668֊1738)։ 1723 թվականի հոկտեմբերի 28-ին Հերման Բուրխավեն շտապ կանչվել էր Լեյդենից Հոլլանդական նավատորմի գրանդ-ծովակալ, բարոն Ժան Հերրիտ վան Վասսենաերի մոտ։ Վան Վասսենաերը ճաշի ժամանակ առատ ուտելուց հետո առարացրել է փսխում, որից հետո իր մոտ հանկարծակի սկսվել է կրծքավանդակի ձախ կեսի սուր ցավ և հևոց։ Բուրխավեի ժամանելուց հետո նա հիվանդի մոտ հաստատել է ցածր լեցունությամբ երակազարկ և պահպանվող անմիզություն` չնայած մեծ քանակով հեղուկի ընդունման։ Ավելի ուշ Բուրխավեն նշեց ենթամաշկային բջջանքի ուռածություն, որի շոշափման ժամանակ աջաջանում էր կրեպիտացիա (ենթամաշկային էմֆիզեմա)։ 1723 թվականի հոկտեմբերի 29-ին, առաջին նշաններից 18 ժամ անց, գրանդ-ծովակալ Ժան Հերրիտ վան Վասսենաերը մահացավ։
Դիահերձման ժամանակ գրանդ-ծովակալ Հերման Բուրհավեն նկատեց կերակրափողի կրծքային հատվածի ստորին մեկ երրորդի պատի բոլոր շերտերի լայնակի պատռվածք, գրանդ-ծովակալի ընդունած սննդի մասնիկներ(տապակած բադ և ձիթապտղի յուղ), ազատ գազ և ձախ թոքամզի խոռոչում հեղուկ, ինչպես նաև թարախային մեդիաստինիտի նշաններ։ Կերակրափողի ինքանբուխ պատռվածքը Բուրխավեն կոչեց կերակրափողի մահացու հիվանդություն։
Կերակրափողի երկայնակի պատռվածքը, առավել հաճախ հանդիպող, առաջին անգամ նկարագրել է Ի․ Դրիդեն 1788 թվականինԱյս համախտանիծի ցմահ ախտորոշումն առաջին անգամ դրել է Վ․ Մայերսը 1858 թվականին։
Բուրխավեի համախտանիշի առողջացման առաջին դեպքը նկարագրվել է Ն․ Վ․ Ֆրինքը 1947 թվականին, նրա հիվանդը կենդանի էր մնացել թոքամզի խոռոչի դրենավորման շնորհիվ։ Բուրխավեի համախտանիշի ժամանակ կերակրափողի պատռվածքի վերականգման առաջին հաջողված վիրահատությունն այդ իսկ թվականին կատարել է ավստրալիական ծագմամբ բրիտանացի վիրաբույժ Նորման Բարրետը (N. R. Barrett, 1903֊1979), այդ թեմայի մասին բրիտանական «British Journal of Surgery» ամսագրում տպագրած։


== Համաճարակաբանություն ==
Կերակրափողի ինքանբուխ պատռվածքները հանդիսանում է հազվադեպ հանդիպող հիվանդություն` կազմելով կերակրափողի վնասման բոլոր դեպքերի 2-3%։
Կրծքային վիրաբուժության մասնագիտացված բաժանմունքի բոլոր հիվանդների մեջ կերակրափողի ինքանբուխ պատռվածքները հանդիպում են 0.25% դեպքերում։ Առավել հաճախ հանդիպում է 50 տարեկանից բարձր տղամարդկանց մոտ։ Հիվանդների 40%-ը չարաշահում է ալկոհոլը։ Բժշկական գրականության մեջ նկարագրված են նորածինների մոտ կերակրափողի ինքանբուխ պատռվածքի եզակի դեպքեր(I. Aaronson և համահեղինակներ, 1975), սակայն, մեկ տարեկան և բարձր երեխաների մոտ այս հիվանդությունը պրակտիկորեն չի հանդիպում։


== Պատճառ և ախտածագում ==
Կերակրափողի ինքանբուխ պատռվածքին նախատրամադրող գործոններ կարող են հանդիսանալ կերակրափողի մկանային շերտում փոփոխություննեը(դեղորայքային էզոֆագիտ, գաստրո-էզոֆագեալ ռեֆլյուքս հիվանդության ֆոնի վրա զարգացած կերակրափողի պեպտիկ խոց, ՁԻԱՀ-ով հիվանդների մոտ ինֆեկցիոն խոց), իսկ անմիջական պատճառը փակ ըմպան-կերակրափողային սեղմանի պայմաննեռում ներկերակրափողային ճնշման բարձրացումն է` զուգակցված ներկրծքային բացասական ճնշմամբ, ինչը հանդիպում է հետևյալ պաթոլոգիկ վիճակների ժամանակ`

Ինտենսիվ փսխում առատ ուտելիքից, հեղուկի և/կամ ալկոհոլի ընդունումից հետո (ստամոսքում ճնշումը փսխման ժամանակ կարող է բարձրանալ մինչև 200 մմ ս.ս.), ինչպես նաև սննդային վարքի խանգարումները, ինչպիսին է բուլիմիան
Գլխուղեղի IV փորոքում փսխման կենտրոնի ֆունկցիայի խանգարման ֆոնի վրա առաջացող բազմակի փսխումը
Մեծ ծանրությունների բարձրացման ժամանակ ներփորոքային, հետո նաև ներկերակրափողային ճնշման բարձրացումը, կղման ակտի ժամանակ լարումը, ինտենսիվ հազը, ծննդաբերությունը, էպիլեպտիկ նոպանՆերկերակրափողային ճնշման կտրուկ բարձրացման կարող է նպաստել հասարակական վայրում փսխելը կանխելու գիտակցված ցակությունը , օրինակ` սեղանի շուրջ(«խնջույքի կերակրափող»)։


== Ախտաբանական անատոմիա ==
Կերակրափողի ինքնաբուխ պատռվածքները տարբերվում են կերակրափողի մեծ դեֆեկտների առաջացմամբ(4-5-ից մինչև     10-12սմ) և հաճախ տեղակայվում են կերակրափողի ստորին կրծքային հատվածի ձախ պատում(90% դեպքերում)։Դիտարկումների մեծամասնությունում կերակրափողի պատռվածքը  երկայնակի է և տեղակայվում է նրա առավել թույլ հատվածում` կերակրափողի վերստոծանիական ամպուլայի ձախ պատում, ստոծանուց անմիջապես վերև(նրանից 3-6սմ վերև)։ Հազվադեպ հանդիպում է կերակրափողի պարանոցային, միջին կրծքային և որովայնային հատվածի վնասումները, երբեմն պատռումը տարածվում է ստամոքսի վրա և երևում է ինչպես կերակրափող-ստամոքսային ճեղք։ Անցկացված հետազոտությունները պարզել են կերակրափողի ստորին կրծքային հատվածի ձախ պատի մկանային թելիկների կառուցվածքի առանձնահատկությունները` պատռմանն առավել թույլ դիմադրությանն ցուցաբերող, ինչը ապացուցված է փորձում, որը կատարվել է մարդկային դիակների վրա` նմանակելով ներկերակրափողային ճնշման բարձրացումը։ Բուրխավեի համախտանիշի ժամանակ տեղի է ունենում կերակրափողի պատի բոլոր շերտերի պատռում(տրանսմուրալ պատռվածք), ի տարբերություն Մելորի-Վեյսի համախտանիշի, որի ժամանակ առատ փսխման պատճառով առաջացած կերակրափողի որովայնային հատվածի լորձաթաղանթի և ստամոքսի կարդիալ հատվածի պատռումը կրում է մակերեսային բնույթ։ Բացի այդ, Բուրխավեի համախտանիշի ժամանակ պատռումը հազվադեպ է ուղեկցվում զանգվածային արյունահոսությամբ։ Կերակրափողի ինքնաբուխ պատռվածքի ժամանակ մկանային շերտի պատռման մեծությունը միշտ գերազանցում է լորձաթաղանթի դեֆեկտի մեծությանը։ Դեպքերի մեծամասնությունում միաժամանակ վնասվում է նաև միջնորմային թոքամիզը, ինչի հետևանքով առաջանում է հաղորդակցվածություն, որպես կանոն, ձախ թոքամզի խոռոչի հետ, ինչն արագորեն հանգեցնում է թոքամզի էմպիեմայի առաջացման։ Ստամոքսի պարունակության անցումը դեպի միջնորմ և թոքամզի խոռոչ հանգեցնում է ծանրագույն ինտոքսիկացիայի և բարձր մահացության։


== Կլինիկական պատկեր ==
Բուրխավեի համախտանիշի կլինիկական պատկերը ներառում է Մակլերի դասական եռյակը
Կերած սննդի փսխում(հիվանդների մի մասի մոտ փսխման զանգվածի հետ  առկա է նախ արյան խառնուրդ)
Պարանոցա-կրծքային հատվածի ենթամաշկային էմֆիզեմա` այդ շրջանի ենթամաշկային բջջանքում օդի կուտակման հետևանքով(հիվանդների 15%-ից-30%-ի շրջանում)
Կրծքավանդակի սուր կտրող բնույթի ցավեր(հազվադեպ` որովայնի շրջանում)), փսխման նոպայի ժամանակ հանկարծակի առաջացող(կարող է հիշեցնել ստամոքսի և 12-մատնյա աղիքի խոցի ցավը), որը կարող է ճառագայթվել դեպի ձախ նախաբազուկ և ձախ գոտկային շրջան և հարաճում է կլլման ակտի ժամանակԴեպքերի մեծամասնությունում համախտանիշն արտահայտվում է հևոցով, շոկի երևույթներով N. W. Frink(գունատություն, երբեմն` ցիանոզ, բբերի լայնացում, թույլ անոթազարկ, տարածուն քրտնարտադրություն, վերջույթների սառում, ծարավ, վախի զգացում), որովայնի ցավային համախտանիշով, հաճախ` վերփորային շրջանում։ Պերֆորացիայից հետո առաջին ժամերի ընթացքում գերակշրում է անհայտ տեղակայման ցավային  սիմպտոմատիկա, որոշ հիվանդների մոտ «սուր որովայնի» երևույթներով, ավելի ուշ սկսում է գերակշռել թարախային ինտոքսիկացիայի, մետիաստինիտի պլևրիտի նշանները։
Կախված կլինիկոանատոմիական առանձնահատկություններից, հեղինակները տարբերում են կերակրափողի ինքանբուխ պատռվածքի երկու տեսակ` կրծքային(պայմանավորված կերակրափողի կրծքային հատվածի պերֆորացիայով, որը կլինիկորեն դրսևորվում է պնևմոթորաքսով, պնևմոմեդիաստինիտով, ավելի ուշ` թարախային մեդիաստինիտով և պլևրային էմպիեմայով ) և որովայնային(պայմանավորված կերակրափողի որովայնային հատվածի պերֆորացիայով, ունի պերիտոնիտի կլինիկական պատկեր)։
Բավականին հաճախ Բուրխավեի համախտանիշի ժամանակ թույլ է տրվում ախտորոշիչ սխալներ. այս վիրաբուժական հիվանդության հազվադեպության պատճառով առաջացած կերակրափողի ինքանբուխ պատռվածք, կլինիկական դրսևորումների բազմազանություն, հաճախ այլ օրգան-համակարգերի պաթոլոգիան նմանակող և բժիշկների անտեղյակության պատճառով հաճախ ընդունվում է որպես այլ հիվանդություն, առավել հաճախ` ստամոքսի և 12-մատնյա աղու պերֆորատիվ խոց, հազվադեպ` սրտամկնաի սուր ինֆարկտ, թոքային զարկերակի թրոմբոէմբոլիա, աորտայի շերտազատվող անևրիզմա և սուր պանկրեատիտ։


== Գործիքային հետազոտություն ==
Կրծքավանդակի ընդհանուր ռենտգենոգրաֆիա։ միջնորմի լայնացում և ստվերացում, պնևմոմեդիաստինում, հիդրոթորաքս և հիդրոպնևմոթորաքս, կրծքավանդակի ենթամաշկային բջջանքի էմֆիզեմա
Որովայնի խոռոչի ընդհանուր ռենտգենոգրաֆիա։ ստոծանու աջ գմբեթի տակ ազատ գազի կուտակում (կերակրափողի որովայնային հատվածի պատռման ժամանակ)
Կերակրափողի ռենտգենոսկոպիկ հետազոտություն` ջրալույծ ռենտգենկոնտրաստ նյութով։ կերակրափողի սահմաններից կոնտրաստի նյութի անցում— կերակրափողի ինքանբուխ պատռվածքի բացարձակ ռենտգեն նշան, պլևրալ խոռոչի հետ հաղորդակցման ժամանակ կոնտրաստ նյութը լցվում է նրա մեջ
Էզոֆագոսկոպիա։ Ինֆորմատիվ է կերակրափողի պատի վիճակի գնահատման և կերակրափողի, ստամոքսի, 12-մատնյա աղու ուղեկցող հիվանդությունների հայտնաբերման համար, սակայն կերակրափողի պատռվածքով հիվանդների մոտ չի հանդիսանում անվտանգ մեթոդ, քանի որ կերակրափողի պատի դեֆեկտի միջով օդի անցումը կարող է հանգեցնել միջնորմային թոքամզի պատռման, իսկ պատռվածքի առկայության դեպքում` լարված պնևմոթորաքսի և սուր սրտային անբավարարության զարգացման` թոքի սեղղման հետևանքով։ Համեմատաբար անվտանգ մեթոդ կարելի է համարել էզոֆագոսկոպիայի իրականացումը դրենավորված թոքամզի խոռոչի պայմաններում, ինչպես նաև վիրաբուժական միջամտության ժամանակ
Կրծքավանդակի օրգանների համակարգչային շերտագրություն։ Կերակրափողի` դեպի միջնորմ պատռման ժամանակ հայտնաբերվում է միջնորմում գազ, հեղուկի հորիզոնական մակարդակ; Կերակրափողի ջրալույծ ռենտգենկոնտրաստ նյութով ՀՇ-յան ժամանակ հստակ տարբերակվում է կերակրափողի սահմաններից կոնտրաստի արտահոսքը, ընդ որում հստակեցվում է կերակրափողի պատռման տեղակայումը, երկարությունը, լայնությունը և խուղակի մուտքի ուղղությունը, նրա` միջնորի հարակից օրգանների և անատոմիական կառույցների հետ փոխհարաբերությունը
Թոքամզի խոռոչների գերձայնային հետազոտություն․ թոքամզի խոռոչում ազատ հեղուկի առկայություն
Որովայնի օրգանների գերձայնային հետազոտություն։ որովայնի խոռոչում հեղուկի կոմպոնենտի առկայություն— ստորստոծանիական և վերլյարդային տարածություններում, ինչպես նաև այլ հատվածներում(կերակրափողի որովայնային հատվածի պատռման դեպքում)


== Բուժում ==
Բուրխավեի համխատանիշի դեպքում բուժման հիմնական մեթոդը վիրաբուժական միջամտությունն է, որի խնդիրն է հանդիսանում վնասման հատվածի բացումը և դրենավորումը, կերակրափողի վրա միջամտությունը(կերակրափողի դեֆեկտի կարում` կարերի գծի հերմերտիզացիայով), աղիքային սնուցման ապահովում, կերակրափողի «անջատում»։ Վիրաբուժական բուժման ծավալը և տեսակը որոշվում է հաշվի առնելով կերակրափողի պատի փոփոխման բնույթը և ստամոքս-աղիքային ուղղու այլ պաթոլոգիաներն ու ուղեկցող հիվանդությունները։ Հիվանդության սկզբից անցած ժամանակը և ինտոքսիկացիայի արտահայտվածությունը հանդիսանում են հարաբերական գործոններ` վիրաբուժական միջամտության ծավալի որոշման համար, սակայն վիրաբուժական բուժման լավագույն արդյունքների հասնում են պատռման պահից սկսած առաջին 24 ժամվա ընթացքում վիրահատելու դեպքում։
Կերակրափողում գոյացած դեֆեկտը կարվում է ատրավմատիկ ասեղով, իսկ այդ պահին թարախային բորբոքման զարգացման դեպքում կատարվում է կերակրափողի հավելյալ ծածկող կար ստամոքսի հատակի հետ(ֆունդոպլիկացիա), ճարպոնի ազատ եզրով, ստոծանու հատվածով, ցլի պերիկարդով, մկանային լաթով կամ թոքամզով։ Ֆունդոպլիկացիոն մանժետը ոչ միայն նպաստում է կերակրափողի կարերի հերմետիզացիային, այլ նաև կանխում է ստամոքսի պարունակության հետհոսքը և կերակրափողի պատի դեֆեկտի լավացման համար ապահովում է  օպտիմալ պայմաններ։ Կերակրափողի պատի կարումը համակցված ֆունդոպլիկացիայի և ֆունդոռաֆիայի հետ կերակրափողի պատի ինքնաբուխ պատռվածքի ժամանակ հանդիսանում է լավագույն օրգան-պահպանողական վիրահատությունը։ Բժշկական գրականության մեջ հանդիպում են Բուրխավեի համախտանիշի ժամանակ կերակրափող-թոքամզային խուղակի փակման հաջողված դեպքեր` Բլեկմորի զոնդի օգնությամբ, առանց կերակրափողի պատի դեֆեկտի հետագա կարումով։
Մեծ պատռվածքի (5սմ-ից ավելի), կերակրափողի բազմակի դեֆեկտների, ակտիվ կերակրափողային արյունահոսության, նրա պատի նեկրոտիկ փեփեխությունների հայտնաբերման, ինչպես նաև պաթոլոգիկ փոփոխված կերակրափողի առկայության դեպքում ցուցված է նրա կրծքային հատվածի ռեզեկցիա, ընդ որում օպտիմալ է հանդիսանում աբդոմինոցերվիկալ մուտքը։
Հետվիրահատական շրջանում կատարվում է միջնորմի և թոքամզի խոռոչների ակտիվ դրնավորում։ Կերակրափողի բեռնաթափման և աղիքային սնուցման նպատակով դրվում է գաստրոստոմա, որի լուսանցքով դեպքի բարակ աղիք է անցկացվում զոնդ` աղիքային սնուցման հեշտացման համարՀամարվում է, որ միայն կոնսերվատիվ մեթոդներով սահմանափակումը` առանց վիրաբուժական միջամտության, հնարավոր է այն դեպքերում, երբ կերակրափողի պատի դեֆեկտը չի գերազանցում 0,5սմ-ը, իսկ կոնտրաստ նյութը չի անցնում նրա սահմաններն ավելի քան 2սմ, բացակայում են հարկերակրափողայի բջջանքի և միջնորմի թարախակալման նշանները։ Կոնսերվատիվ բուժումը ենթադրում է բերանով սննդի ընդունման բացառում, զոնդի միջոցով աղիքային սնուցման կիրառում(զոնդ, որը քթանցքով անցկացված է դեպի ստամոքս ), ինֆուզիոն և հակաբակտերիալ թերապիա։


== Կանխատեսում ==
Հետվիրահատական մահացությունը կազմում է 25-85%, ինչը շատ կախված է կերակրափոողի պատռման պահից անցած ժամանակով, որը պայմանավորում է ուշ ախտորոշման ժամանակ զարգացող ծանր թարախային բարդությունները(պարանոցի խորանիստ բջջջանքային տարածությունների ֆլեգմոնա, մեդիաստինիտ, պլևրային էմպիեմա, սեպսիս, կերակրափող-շնչառական խուղակներ, առոզիվ արյունահոսություններ))։
Բուրխավեի համախտանիշի ժամանակ լավագույն արդյունքները ստացվում են վաղ ախտորոշման և պատռումից առաջին 12 ժամվա  ընթացքում ադեկվատ վիրաբուժական բուժման արդյունքում։ Եթե միջամտումը հետաձգվում է ավելի քան 24 ժամ, մահացությունը(նույնիսկ վիրաբուժական միջամտությամբ), հասնում է մինչև 50% և ավելի, իսկ 48ժ-ից ավելի ադեկվատ բուժման բացակայության դեպքում` մոտենում է 90%-ի։ Բուժման բացակայության դեպքում մահացությունը մոտ է 100%-ի։


== Ծանոթագրություններ ==


== Գրականություն ==


== Արտաքին հղումներ ==
Praveen K. Roy. (15.03.2013)։ «Boerhaave Syndrome»։ Medscape։ WebMD LLC։ Արխիվացված օրիգինալից 2013-04-05-ին։ Վերցված է 2013-03-24