Էխինոկոկոզ

Էխինոկոկոզ, ժապավենաձև որդերի էխինոկոկային տիպով հարուցվով մակաբուծային հիվանդություն է։ Հիվանդության երկու հիմնական տեսակներն են՝ բշտային էխինոկոկոզ և ալվեոլային էխինոկոկոզ։ Քիչ հայտնի ձևերն են բազմաբշտային և միաբշտային էխինոկոկոզները։ Հիվանդությունը հիմնականում սկսում է առանց ախտանշանների և կարող է տևել տարիներ։ Դիտվող ախտանշանները կախված են բշտի չափերից և տեղակայումից։ Ալվեոլային ձևը սովորաբար սկսվում է լյարդում, բայց կարող է տարածվել դեպի մարմնի այլ մասեր, օրինակ՝ թոքեր կամ գլխուղեղ։ Լյարդի ախտահարման ժամանակ դիտվում է որավայնային ցավ, քաշի կորուստ, դեղնախտով պայմանավորված թեթևակի դեղնություն։ Թոքերի ախտահարման դեպքում կարող է դիտվել ցավ կրծքավանդակում, կարճացած շնչառություն և հազ։
Հիվանդությունը տարածվում է մակաբույծի ձվերով աղտոտված սննդով կամ ջրով, կամ փակ ճանապարհով՝ վարակված կենդանու հետ շփման ժամանակ։ Նրանց օրգանիզմից ձվերը կղանքի հետ դուրս են գալիս արտաքին միջավայր։ Ամենից հաճախ վարակվում են շները, աղվեսները, գայլերը, սնվելով բուշտ պարունակող կենդանիների, օրինակ ոչխարների և կրծողների օրգաններով։ Մարդու մոտ դիտվող հիվանդության ձևը կախված է այն առաջացնող էխինոկոկի տեսակից։ Սովորաբար ախտորոշվում է ուլտրաձայնային հետազոտությամբ, չնայած համակարգչային (ՀՇ) և մագնիսառեզոնանսային շերտագությունները նույնպես կարող են կիրառվել։ Արյան մեջ հայտնաբերվող մակաբույծի նկատմամբ առաջացած հակամարմինները կարող են լինել այնքան օգտակար, որքան կենսազննումը։
Հիվանդությունը կարելի է կախարգելել բուժելով վարակակիր շներին և վատվաստելով ոչխարներին։ Բուժումը նույնպես բարդ է։ Բշտային ձևը կարելի է դրենավորել մաշկի միջոցով։ Ալվեոլային ձևը հիմնականում պահանջում է վիրահատական միջամտություն՝ համակցված դեղորայքային բուժմամբ։ Դեղորայքներից կիրառվում է ալբենդազոլը, որն անհրաժեշտ է օգտագործել մի քանի տարի։ Ալվեոլային ձևը կարող է ավարտվել մահվամբ։
Հիվանդությունը տարածված է աշխարհի շատ տարածաշրջաններում, և ներկայումս հանդիպում է մոտավորապես մեկ միլիոն մարդու մոտ։ Հարավային Ամերիկայի, Աֆրիկայի և Ասիայի որոշ շրջաններում բնակչության 10%-ը և ավելին վարակված են։ 2015 թվականին բշտային ձևը առաջացրել է 1200 մահով պակաս 1990 թվականից, երբ դիտվել է 2000 մահ։ Հիվանդության բուժման տնտեսական արժեքը կազմում է տարեկան 3 միլիարդ ԱՄՆ դոլար։ Հիվանդությունը դասակարգվում է որպես մոռացված արևադարձային հիվանդություն և պատկանում է հելմինթոզների (ճիճվային վարակ) խմբին։ Այն հանդիպում է նաև խոզերի, կովերի և ձիերի շրջանում։


== Դասակարգում ==
Մարդկանց շրջանում առավել հաճախ հայտնաբերվող տեսակը բշտային էխինոկոկոզն է (հայտնի է նաև որպես միախոռոչ էխինոկոկոզ), որը հարուցվում է Echinococcus granulosus sensu lato-ի կողմից։ Երկրորդ հաճախ հանդիպող տեսակը ալվեոլային էխինոկոկոզն է (հայտնի է որպես լյարդի ալվեոլային կոլոիդ, ալվեոլային ջրային հիվանդություն, ալվեոլոկոկոզ, "աղվեսի  տափակ որդ"), հարուցվում է Echinococcus multilocularis-ով և երրորդ ձևը՝ բազմաբշտային էխինոկոկոզ (հայտնի է նաև մարդու բազմաբշտային ջրային հիվանդություն, նեոտրոպիկական էխինոկոկոզ), հարուցվում է Echinococcus vogeli-ով, հազվադեպ Echinococcus oligarthrus -ով։ Ալվեոլային և բազմաբշտային ձևերը հազվադեպ են հայտնաբերվում մարդկանց շրջանում, և բշտայինի համեմատությամբ քիչ են տարածված։ Բազմաբշտային ձևը համեմատաբար նոր է հայտնի բժշկական աշխարհում և էխինոկոկոզի հետ առնչվելու դեպքում, հաճախ դուրս է մղվում քննարկումից։ Ալվեոլային էխինոկոկոզը վտանգավոր հիվանդություն է և ունի զգալիորեն բարձր մահացության ցուցանիշ։


== Ախտանշաններ ==

Հիվանդության դրսևորումները մարդկանց շրջանում․ E. granulosus-ը, E. multilocularis-ը, E. oligarthrus-ը and E. vogeli-ն տեղակայվում են լյարդում (դեպքերի՝ 75%), թոքերում (5-15%), ինչպես նաև այլ օրգաններում, օրինակ՝ փայծաղ, սիրտ, գլխուղեղ և երիկամներ (10-20%)։ E. granulosus-ով վարակված հիվանդների շրջանում այն զարգանում է դանդաղ աճող զանգվածի ձևով։ Այս զանգվածները, հաճախ անվանվում են բշտեր և հիմնականում հանդիպում են ալվեոլային և բազմաբշտային էխինոկոկոզով վարակված հիվանդների շրջանում։ Բշտային էխինոկոկոզով հիվանդների մոտ հայտնաբերվող բշտերը սովորաբար լցված են պարզ հեղուկով, գնդաձև են, սովորաբար կազմված են մեկ բաժնից և հայտնաբերվում են մարմնի մի տեղամասում։ Թեև ալվեոլային և բազմաբշտային էխինոկոկոզների դեպքում հայտնաբերվող բշտերը նման են բշտային էխինոկոկոզի բշտերին, սակայն նրանց դեպքում բշտերն ունեն բազմաթիվ բաժիններ, լցված են ներսփռանքով, որը խոչնդոտում է ընդարձակվելունՆույնիսկ բշտերի շատ մեծ լինելու դեպքում հիվանդը կարող է ախտանշաններ չունենալ, և հակառակը՝ բշտի բացարձակ փոքր լինելու պարագայում։ Եթե հիվանդի մոտ ախտանշաններ կան, ապա դրանք մեծ մասամբ կախված են բշտի տեղակայումից։ Օրինակ, եթե բշտերը թոքերում են, դիտվող ախտանշաններից են՝ հազ, կարճացած շնչառություն և/կամ ցավ կրծքավանդակում։ Լյարդում տեղակայման դեպքում, հիվանդ մոտ դիտվում է որովայնային ցավ, որովայնի անբնական փափկություն, լյարդի մեծացում՝ որովայնային զանգվածով, դեղնուկ, տենդ և/կամ անաֆիլակտիկ ռեակցիա։ Բացի այդ, վիրահատական միջամտության կամ վնասվածքի արդյունքում բշտի պատռման արդյունքում կարող է զարգանալ անաֆիլակտիկ շոկ, մարմնի ջերմաստիճանի բարձրացում, քոր, շրթունքների և կոպերի այտուց (oedema), դիսպնոե, սուլող շնչառություն, արտադրություն քթից։
Ի տարբերություն միջակա տերերի, վերջնական տերերը շատ չեն վնասվում է էխինոկոկոզից։ Երբեմն տիրոջ օրգանիզմում շատ վիտամինների և հանքանյութերի պակասի պատճառը կարող է լինել մակաբույծի կողմից դրանց մեծ պահանջը։
Էխինոկոկոկի բոլոր տեսակների ինկուբացիոն շրջանը կարող է տևել ամսիներից մինչև տարիներ, և նույնիսկ տասնամյակներ։ Այն մեծապես կախված է բշտի տեղակայումից և աճման արագությունից։


== Պատճառներ ==
Ինչպես այլ մակաբուծային հիվանդությունների, այնպես էլ էխինոկոկոզի վարքագիծը շատ բարդ է։ Որդը ունի կենսական ցիկլ, որում ընդգրկվում են վերջնական և միջակա տերերը։ Հիմնական վերջնական տերերն են մսակեր կենդանիները, օրինակ շները, իսկ միջակա տերերը սովորաբար խոտակերներ են՝ ոչխարներ, ձիեր


=== Տերեր ===


=== Կենսական ցիկլ ===
Հասուն որդը տեղակայվում վերջնական տիրոջ բարակ աղիքներում։ Այնտեղ սեռահասուն պրոգլոտիդը դնում է ձվեր, որոնք արտաթորանքով դուրս են բերվում արտաքին միջավայր։ Հետո ձվերը կլանվում են միջակա տիրոջ կողմից։ Ձվերը անցնում են նրա բարակ աղիքներ, որտեղ ձվից դուրս է գալիս օնկոսֆերան, թափանցում արյան շրջանառություն, անցնում տարբեր օրգաններ, մասնավորապես լյարդ և թոքեր։ Այս օրգաններում հաստատվելու դեպքում ժամանակի ընթացքում օնկոսֆերան վերածվում է բշտի։ Այնուհետև բուշտը դանդաղ ընդլայնվում է, ստեղծելով նախագլխիկ (երիտասարդ սկոլիքս), բշտի ներսում առաջանում են դուստր բշտեր։ Վերջական տերերը վարակվում են ուտելով միջակա տերերի բուշտ պարունակող օրգանները։ Կլանումից հետո նախագլխիկը ամրանում է աղիքի պատին։ Հետո դառնում է հասուն որդ և ցիկլը կրկնվում է նորից։


=== Ձվեր ===

Էխինոկոկի ձվերը պարունակում են սաղմ, որը կոչվում է օնկոսֆերա կամ հեքսանտ։ Այս սաղմնային բջիջների անվանումը պայմանավորված է դրանց վրա առկա վեց կարթերով։ Ձվերը տեղափոխվում են վերջնական արտաթորանքի միջոցով և այդ ձվերի կլանման արդյունքում մակաբույծը անցնում է միջակա տիրոջ օրգանիզմ։


=== Թրթուրային կամ հիդրատային բշտի փուլ ===
Սաղմից առաջացած ձվից զարգանում է հիդրատային բուշտը, որը առաջին տարվա ընթացքում կարող է մեծանալ մոտավորապես 5-10 սմ-ով, ի վիճակի է տարիներ շարունակ մնալ այդ օրգաններում։ Երբեմն բշտերը այնքան են մեծանում, որ վերջում՝ մի քանի տարի կամ նույնիսկ տասնամյակ անց պարունակում են մի քանի լիտր հեղուկ։ Երբ բշտի տրամագիծը հասնում է 1 սմ-ի, նրա պատը տարբերակվում է արտաքին հաստ, ոչ բջջային թաղանթի, որը ծածկում է բարակ սաղմնային էպիթելը։ Այս էպիթելից բշտի ներսում սկսում են աճել բջիջներ։ Հետո այս բջիջներից ձևավորվում են նոր բշտեր, որոնք հայտնի են որպես թխսային պատիճներ, կազմում են մակաբույծի մի մասը նրանցից ձևավորվում են նախագլխիկներ։ Հաճախ բշտերի ներսում նույնպես ձևավորվում են դուստր բշտեր։


=== Հասուն որդ ===
Էխինոկոկի հասուն որդը ձևավորվում է նախագլխիկից և սովորաբար ունի 6 մմ կամ պակաս երկարություն, պարանոց և հիմնականում երեք պրոգլոտիդներ, որոնցից առաջինը տհաս է, երկրորդը` հասուն, և երրորդը` սեռահասուն (պարունակում է ձվեր)։ Հասուն որդի գլխիկը պարունակում է չորս ծծաններ և կնճիթ՝ 25-50 կարթերով։


=== Ձևաբանական տարբերություններ ===
Էխինոկոկի տարբեր տեսակների գլխավոր ձևաբանական տարբերությունը ժապավենաձև որդի երկարությունն է։ E. granulosus-ի երկարությունը մոտավորապես 2-ից 7 մմ է, մինչդեռ E. multilocuralis-ը կարճ է՝ 4 մմ կամ պակաս։ Մյուս կողմից հայտնաբերվել է մինչև իսկ 5,6 մմ երկարությությամբ E. vogeli և 2,9 մմ երկարությամբ E. oligarthrus։ Ի հավելումն երկարության տարբերության, տարբեր տեսակների հիդրատային բշտերը նույնպես ունեն տարբերություններ։ Օրինակ E. multilocularis-ի բշտերն ունեն գերբարակ սահմանազատող թաղանթ և սաղմնային թաղանթը կաևող է աճոլ դեպի արտաքին մաս։ Բացի այդ E. granulosus-ի բշտերը միախոռոչ են և լի հեղուկով, մինչդեռ E. multilocularis-ի բշտերը միախոռոչանի են և պարունակում են քիչ քանակով հեղուկ։ E. vogeli-ի հիդրատային բշտերը խոշոր են և իրականում բազմաբշտային, քանի որ նրա սաղմնային թաղանթը բջիջները բազմանում և ներսից, բուշտը բաժանելով 7 մասի, և արտաքինից առաջացնելով նոր բշտեր։ E. granulosus-ի նման E. vogeli-ի բշտերը նույնպես լցված են հեղուկով։


=== Փոխանցում ===
Ինչպես երևում է վերևում ներկայացված կենսական ցիկլից, էխինոկոկի բոլոր հիվանդության պատճառ հանդիսացող տեսակների փոխանցումը միջակա տերերին իրակականում է ձվերը կուլ տալու միջոցով, իսկ վերջնական տերերին վարակված, բուշտ պարունակող օրգաններ ուտելու արդյունքում։ Մարդիկ պատահականորեն են դառնում միջակա տերեր, վարակվում են շփվելով մակաբույծի ձվեր պարունակող հողի, կեղտի կամ կենդանու մազերի հետ։
Չնայած որ, չկան որոշակի կենսաբանական կամ մեխանիկական վեկտորներ էխինոկոկի տարբեր տեսակների հասուն կամ թրթուրային ձևերի փոխանցման համար, բայց կոպրոֆագ ճանճերը (կղանքով սնվող), գիշատիչ թռչունները, սարդակերպերը կարող են հանդես գալ որպես մեխանիկական վեկտորի դերում։


=== Ոչ բնականոն դեպքեր ===
Հանդիպում են մի քանի ոչ բնականոն դեպքեր, երբ միջակա տիրոջ դերում մսակեր կենդանիներն են։ Օրինակ ընտանի կատուների մոտ հայտնաբերվել է E. granulosus-ի ջրային բշտերը։


== Ախտորոշում ==


=== Բշտային ձև ===
Էխինոկոկի տարբեր ձևերի պատշաճ ախտորոշման համար պահանջվում է տարբեր միջոցների համադրություն, որոնք ներառում են պատկերման տեխնոլոգիաները, նուկլեինաթթվի հայտնաբերման և շճաբանական հետազոտությունները։ Բշտային ձևի ախտորոշման գլխավոր մեթոդը պատկերայինն է, մինչդեռ E. granulosus-ի համար հատուկ հակածինների կիրառմամբ իրականացվող շճաբանական հետազոտությունները (որոնցից են անուղղակի հեմագլյուտինացիան, ELISA (ֆերմենտ կապակցված իմունոֆերմենտային քննություն) իմունոբլոտային կամ լատեքսային ագլյուտինացիա) հաստատում են պատկերման միջոցով ստացվող արդյունքը։ Բշտային ձևի հայտնաբերմնան ընտրության մեթոդ է ուլտրաձայնային հետազոտությունը, քանի որ այն ոչ միայն ցույց է տալիս բշտերը հիվանդի օրգաններում, այլ նաև մատչելի է, ոչ ինվազիվ և ակնթարթորեն տալիս է արդյունք։ Ուլտրաձայանային հետազոտությունից բացի, որպես հավելյալ քննություն հաճախ կիրառվում է և ՀՇ, և ՄՌՇ, չնայած ՄՌՇ-ն ավելի նախընտրելի է, քանի որ բշտային էխինոկոկոզի ախտորոշման ժամանակ ավելի լավ է արտացոլում հյուսվածքի հեղուկով լցված մասերը։
Ալվեոլային ձև
Ալվեոլային էխինոկոկոզի ախտորոշման դեպքում հիմնական ընտրության միջոցը ուլտրաձայնային հետազոտությունն է, որը սովորաբար համակցվում է ՀՇ հետ, քանի որ հնարավոր է լինում հայտնաբերել այս ձևին բնորոշ բազմաթիվ ախտահարումներն ու կրակալումները։ ՄՌՇ-ը նույնպես զուգակցվում է ուլտրաձայնային հետազոտության հետ, բայց նախընտրելի է ՀՇ օգտագործումը։ Պատկերման միջոցով ստացված արդյունքների հաստատման համար կիրառվում են նույն տիպի շճաբանական հետազոտություներ (բացառությամբ E. multilocularis-ին հատուկ հակածինների), ինչ բշտային էխինոկոկոզի դեպքում։ Կարևոր է նաև նկատի ունենալ, որ ալվեոլային էխինոկոկոզի ախտորոշման ժամանակ կիրառվող շճաբանական հետազոտությունները, ավելի արժեքավոր են բշտային ձևի համեմատ, քանի որ ավելի հուսալի են և հասանելի են E. multilocularis -ին հատուկ շատ հակածիններ։ Ալվեոլային էխինոկոկոզի հաստատման այլ մեթոդներից են նաև ՊՇՌ-ն (պոլիմերազային շղթայական ռեակցիա) և հյուսվածքային կենսազննուկի քննությունը։
Բազմաբշտային ձև
Բազմաբշտային էխինոոկոզի ախտորոշման ժամանակ կիրառվում են պատկերման տեխնոլոգիաները, մասամբ նաև ուլտրաձայնային հետազոտություն և ՀՇ։ Այնուամենայնիվ պատկերման մեթոդը նախընտրելի չէ, ներկայումս ընդունված եղանակ է նախագլխիկների հեռացումը վիրահատությանվ միջոցով կամ հիվանդի մահվանից հետո, և այդ նախագլխիկների մեջ E. oligarthrus-ի և E. vogeli-ի վերջնական հաստատումը։ Սա ՊԷ-ի ախտորոշման հիմնական միջոցն է, բայց որոշ ընթացիկ հետազոտություններ փաստում են, որ ՊՇՌ-ն նույնպես կարող է ցույց տալ E. vogeli-ի առկայությունը հյուսվածքներում։ Տվյալ հետազոտության միակ թերությունը E. oligarthrus-ին և E. vogeli-ին հատուկ որոշակի գենային հաջորդականությունների բացակայությունն է


== Կանխարգելում ==


=== Բշտային էխինոկոկոզ ===
Ներկայումս գոյություն ունեն բշտային էինոկոկոզի կանխարգելման և վերահսկման տարբեր մարտավարություններ։ Դրանք հիմնականում ուղղվում են գլխավոր ռիսկի գործոնների և փոխանցման ուղիների դեմ։ Օրինակ, առողջապահական կրթական ծրագրերը բարելավում են ջրի ախտահանումը, պայքարում են ռիսկի գործոններ ցածր կրթական մակարդակի, ցածրորակ ջրային աղբյուրների դեմ։ Բացի այդ, քանի որ մարդիկ հիմնականում վարակվում են էխինոկոկի ձվերի հետ շփման արդյունքում, հետևաբար կանխարգելման մյուս մարտավարությունը հիգիենայի կանոնների պահպանումն է։ Կանխարգելման միջոցները միջամտում են նաև մակաբույծի կենսական ցիկլի որոշակի հատվսծներին, մասնավորապես մարդու հարևանությամբ բնակվող վերջնական տերերի (հատկապես շների)։ Շատ էնդեմիկ երկրներում պայքարի միջոց է շների, ինչպես նաև այլ ընտանի կենդանիների, օրինակ ոչխարների ճիճվաթափումը և պատվաստումները։ Աղքատ երկրներում տների հարևանությամբ սպանդանոցների առկայությունը պայման է ստեղծում շներին կամ այլ ընտանի կենդանիներին, սնվելու այլ սպանված կենդանիների ներքին օրգաններով, ուստի հասարակությանը դնելով ալվեոլային էխինոկոկոզով հիվանդանալու ռիսկի տակ։ Ջրային բշտեր պարունակող լյարդը և թոքերը 30 րոպե եռացնելը, կիրառվում է որպես պարզ, արդյունավետ, էներգիա և ժամանակ խնայող մակաբույծի թրթուրներին սպանելու միջոց է։


=== Ալվեոլային էխինոկոկոզ ===
Ալվեոլային ձի կանխարգելման նպատակով կատարվում են բազմաթիվ միջոցառումներ, ինչպիսիք են ջրերի մաքրության բարելավումը, տեղեկացվածության մակարդակի բարձրացումը բնակչության շրջանում, հիգիենայի պահպանումը և կենդանիների ճիճվաթափումը(մասնավորապես կարմիր աղվեսների)։ Այս բոլոր մեթոդները կիրառելի են և ալվային, և բշտային ձևերի դեպքում։ Ի տարբերություն բշտային ձևի E. granulosus-ի դեմ կա պատվաստանյութ։
Բաշմաբշտային ձևի կանխարգելման և կարգավորման համար քիչ ձևեր են հայտնի։ Սրանք տարածված են միայն կենտրոնական և հարավային Ամերիկայում, մարդկանց վարակման ճանապարհը լիարժեք բացահայտված չէ։


=== Մարդկանց համար նախատեսված պատվաստումներ ===
Ներկայումս չկա էխինոկոկի որևէ տեսակի դեմ մարդկանց համար նախատեսված պատվաստանյութ։ Այնուամենայնիվ, ներկայումս տարվում են հետազոտություններ պատվաստման համար հարմար թեկնածուների հայտնաբերման ուղղությամբ։


== Ծանոթագրություններ ==