Հորների համախտանիշ

Հորների համախտանիշ, հայտնի է նաև որպես օկուլոսիմպաթիկ կաթված, իրենից ներկայացնում է սիմպաթիկ ցողունի նյարդերի վնասման հետևանքով առաջացող ախտանիշների խումբ։ Նշաններն ու ախտանիշները արտահայտվում են սիմպաթիկ ցողունի ախտահարման նույն կողմում (իպսիլատերալ)։ Համախտանիշը բնորոշվում է միոզով (բբի նեղացում), մասնակի պտոզով (վերին կոպի իջեցում), արտահայտված, տեսանելի անհիդրոզով (քրտնարտադրության նվազում) և տեսանելի էնօֆթալմով (ներհրված ակնագունդ)։
Սիմպաթիկ ցողունի նյարդերը ծագում են ողնուղեղից՝ կրծքավանդակի շրջանում, ապա ձգվում դեպի պարանոց և դիմային շրջան։ Այս նյարդերը կազմում են սիմպաթիկ նյարդային համակարգի մաս, որը իր հերթին ինքնավար (կամ ոչ կամային) նյարդային համակարգի բաժին է։ Համախտանիշը ախտորոշելուց հետո բժշկական վիզուալիզացիայի (օր՝ ռենտգեն հետազոտություն) կամ հատուկ աչքի կաթիլների միջոցով կարելի է պարզել հնարավոր պատճառն ու դրա տեղակայումը։


== Նշաններ ու ախտանիշներ ==
Հորների համախտանիշով պացիենտների շրջանում ախտահարման նույն կողմում կարող են ի հայտ գալ հետևյալ ախտանիշները․ 

պտոզ (վերին կոպի իջեցում),անհիդրոզ (քրտնարտադրության նվազում),
միոզ (բբի սեղմում, նեղացում),
ակնագնդի ներհրում (էնօֆթալմ),
վերին կոպը իջեցնելու կամ աչքը լրիվ փակելու անհնարինություն,
դեմքի կարմրություն,
գլխացավ,
թարթչա-ողնուղեղային ռեֆլեքսի կորուստ (ցիլիոսպինալ կամ մաշկ-բբային ռեֆլեքս, բնութագրվում է պարանոցի, դեմքի կամ վերին վերջույթի ցավային ազդակին ի պատասխան նույնանուն կողմում բբի լայնացումով (իպսիլատերալ միդրիազ)),
կոնյուկտիվայի (շաղկապենու) արյունալցում՝ կախված ատահարման կողմից,
նույնանուն կողմում ուղիղ մազեր (բնածին Հորների համախտանիշի ժամանակ)․ որոշ դեպքերում ախտահարման կողմի մազերը կարող են լինել ուղիղ, սակայն պացիենտը ունենա, օրինակ՝ գանգուր մազեր,
ծիածանաթաղանթի հետերոքրոմիա (բնածին Հորների համախտանիշի ժամանակ)։Սիմպաթիկ ուղիների ախտահարումը հանգեցնում է որոշակի հետևանքների։ Բիբը լայնացնող մկանի ախտահարումը բերում է միոզի առաջացման։ Խանգարվում է վերին տարզալ մկանի աշխատանքը (կազմում է կոպը բարձրացնող վերին մկանի ծայրային՝ հարթ մկանային բաժինը, որը նյարդավորվում է սիմպաթիկ վերին պարանոցային հանգույցով)։ Նվազում է դիմային շրջանի քրտնարտադրությունը։ Պացիենտների շրջանում կարող է նկատվել տեսանելի էնօֆթալմ (ախտահարված կողմի աչքը կարծես «ներհրվում է դեմքի մեջ»), սակայն պարզվում է, որ օբյեկտիվորեն այդպես չէ։ Մկանային թուլության հետևանքով առաջացած պտոզի հետևանքով աչքը ներհրված տեսք է ստանում, սակայն համապատասխան չափումներ կատարելու դեպքում հաստատվում է, որ իրական էնօֆթալմը բացակայում է։ Էնօֆթալմի ֆենոմենը Հորների համախտանիշի ժամանակ կարող է դիտվել կատուների, առնետների և շների մոտ։
Որոշ դեպքերում ախտահարման կողմում կարող է նկատվել դեմքի կարմրություն (անոթահորդանք), ինչը մաշկի անոթների լայնացման հետևանք է։ Բբի լուսային ռեֆլեքսը պահպանվում է, քանի որ այն կարգավորվում է պարասիմպաթիկ նյարդային համակարգի կողմից։  
Երեխաների շրջանում Հորների համախտանիշը երբեմն արտահայտվում է հետերոքրոմիայով՝ աջ և ձախ աչքերի ծիածանաթաղանթի տարբեր գունավորմամբ։ Մանկական շրջանում սիմպաթիկ ստիմուլյացիայի անբավարարությունը խանգարում է ծիածանաթաղանթի մակերեսային ստրոմայի մելանոցիտների կողմից մելանինի ադեկվատ արտադրությանը։ 
Անասնաբուժության մեջ ախտանշանների թվում կարող է լինել նաև երրորդ կոպի կամ նիկտիվացնող թաղանթի մասնակի փակումը։


== Ախտաֆիզիոլոգիա ==
Հորների համախտանիշը սիմպաթիկ ակտիվության անբավարարության հետևանք է։ Սիմպաթիկ ուղու ախտահարման օջախը տեղակայվում է ախտանիշների արտահայտման նույնանուն կողմում (իպսիլատերալ)։ Ստորև ներկայացված են այն վիճակները, որոնք հանգեցնում են Հորների համախտանիշի կլինիկական դրսևորման․

Առաջին կարգի նեյրոնի ախտահարում․ կենտրոնական ախտահարում, որը ընդգրկում է հիպոթալամոսպինալ ուղին (օր․՝ ողնուղեղի պարանոցային բաժնի լայնական հատում)։
Երկրորդ կարգի նեյրոնի ախտահարում․ նախահանգուցային ախտահարում (օր՝ թոքի քաղցկեղի հետևանքով սիմպաթիկ շղթայի ճնշում)։ Այստեղ արտադրվում է ացետիլխոլին։
Երրորդ կարգի նեյրոնի ախտահարում․ հետհանգուցային ախտահարում ներքին քնային զարկերակի մակարդակին (օր․՝ կավերնոզ ծոցում ուռուցք կամ քնային զարկերակի շերտազատում)։ Այստեղ արտադրվում է նորադրենալին։
Մասնակի Հորների համախտանիշ․ միայն երրորդ կարգի նեյրոնի ախտահարման պարագայում անհիդրոզը սահմանափակվում է ճակատի միջին մասով կամ առհասարակ բացակայում է, ինչը բնորոշվում է որպես մասնակի Հորների համախտանիշ։Եթե պացինետների մոտ նկատվում է մարմնի միայն մի կեսի գոտկատեղից վեր քրտնարտադրության խանգարում, բայց չկան Հորների համախտանիշի այլ կլինիկական նշաններ, ապա ախտահարման օջախը տեղակայված է սիմպաթիկ շղթայի ստելատային հանգույցից մի փոքր ներքև։


== Պատճառներ ==
Հորների համախտանիշը սովորաբար որևէ հիվանդության հետևանք է, սակայն այն կարող է լինել նաև բնածին (ժառանգական, հետերոքրոմ ծիածանաթաղանթի հետ ասոցացված) կամ յաթրոգեն (որպես բժշկական միջամտության բարդություն)։ Հազվադեպ Հորների համախտանիշը կարող է լինել հաճախակի կրկնվող, աննշան գանգուղեղային վնասվածքի հետևանքով, օրինակ՝ ֆուտբոլաին գնդակի հարվածներից։  Չնայած, որ հիվանդության հիմքում ընկած պատճառները մեծամասամբ հարաբերական բարորակ են, որոշ դեպքերում այն կարող է կապված լինել պարանոցի կամ կրծքավանդակի լուրջ պաթոլոգիայի հետ, ինչպիսին է, օրինակ՝ Պանկոստի ուռուցքը (թոքերի գագաթում տեղակայվող ուռուցք) կամ թիրեոցերվիկալ երակների լայնացումը։ 
Պատճառները կարելի է դասակարգել ըստ անհիդրոզի առկայության ու տեղակայման․ 

Կենտրոնական (դեմքի, վերջույթի և իրանի անհիդրոզ)
Սիրինգոմիելիա (ողնուղեղում կիստայի կամ խոռոչի ձևավորում)
Ցրված սկլերոզ
Էնցեֆալիտ
Գլխուղեղի ուռուցքներ
Երկարավուն ուղեղի կողմնային ախտահարման համախտանիշ (Վալենբերգի համախտանիշ կամ հետին ստորին ուղեղիկային զարկերակի համախտանիշ (PICA սինդրոմ), ողնուղեղային զարկերակի համախտանիշ)
Նախահանգուցային (պրեգանգլիոնար, դեմքի անհիդրոզ)
Ստելատային հանգույցի (ցերվիկոթորակալ կամ աստղաձև գանգլիոն, որը ձևավորվում է ստորին պարանոցային և առաջին կրծքային հանգույցների միաձուլումից) վնասում կամ ճնշում։ Վերջինս կարող է լինել, օրինակ՝ պարանոցային կողի առկայության դեպքում։ Այն բնածին արատ է, ծագում է 7-րդ պարանոցային ողից և տեղակայվում է նորմալ անատոմիական առաջին կողից վեր։
Վահանաձև գեղձի քաղցկեղ
Վահանաձև գեղձի հեռացում (թիրոիդէկտոմիա)
Խպիպ
Թոքերի գագաթում, վերին ակոսի շրջանում տեղակայվող բրոնխոգեն քաղցկեղ (Պանկոստի ուռուցք)
Դեժերին-Կլյումպկեյի կաթված (բազկային հյուսակի ստորին ճյուղերի մասնակի պարալիչ, երբ ընդգրկվում է նաև առաջին կրծքային նյարդը (T1))
Վնասվածքներ․ պարանոցի հիմքի բութ տրավմա կամ վիրահատական միջամտությամբ պայմանավորված վնասվածք
Կրծքավանդակի դրենավորման, թորակոստոմիայի բարդություն
Կրծքային աորտայի անևրիզմա
Հետհանգուցային (պոստգանգլիոնար, անհիդրոզը բացակայում է)
Կլաստերային գլխացավ (Հորտոնի ցեֆալգիա)
Հորների համախտանիշի էպիզոդով կարող է ուղեկցվել միգրենային գրոհը, այն վերանում է գրոհի ավարտվելուց հետո
Քնային զարկերակի (կարոտիսային) անևրիզմա/շերտազատում
Կավերնոզ ծոցի թրոմբոզ
Միջին ականջի ինֆեկցիա
Սիմպաթէկտոմիա (սիմպաթիկ ցողունի հատում, հեռացում)
Հաղորդչական անզգայացում (նյարդերի բլոկադա, պաշարում), ինչպիսին է, օրինակ՝ պարանոցային հանգույցի կամ ստելատային հանգույցի պաշարումը


== Ախտորոշում ==
Հորների համախտանիշի հաստատման և ծանրության աստիճանի գնահատման համար կիրառվում են երեք կլինիկական թեստ․

Կոկաինային կաթիլի թեստ․ կոկաինային աչքի կաթիլները պաշարում են հետհանգուցային նորադրենալինի հետզավթումը, ինչը նորմայում հանգեցնում է սինապտիկ ճեղքում նորադրենալինի պահմանը, որը բերում է բբի լայնացման։ Սակայն Հորների համախտանիշի պարագայում սինապտիկ ճեղքում ի սկզբանե առկա է նորադրենալինի անբավարարություն, որի հետևանքով կոկաինի կաթեցման դեպքում սպասելի միդրիազը բացակայում է։ Վերջերս մշակվել է այլ մոտեցում․ այն ավելի հուսալի է և շրջանցում է կոկաինի կիրառման հետ կապված որոշակի դժվարություններ։ Կիրառվում է ապրակլոնիդին, որը ադրեներգիկ ալֆա ընկալիչների ագոնիստ է։ Հորների համախտանիշի դեպքում ախտահարման կողմի սիմպաթիկ ստիմուլյացիայի անբավարարությունը հանգեցնում է բիբը լայնացնող մկանի սինապսներում  α1-ադրեներգիկ ընկալիչների կոմպենսատոր շատացման։ Ապրակլոնիդինը ցուցաբերում է թույլ ադրեներգիկ հատկություններ, այն հասնելով գերզգայուն (ադրեներգիկ ընկալիչների շատացման հետևանքով) բիբը լայնացնող մկանին, հանգեցնում է գերնորմալ միդրիատիկ էֆեկտի։ Այս գերնորմալ միդրիատիկ պատասխանը ի համեմատ նորմալ աչքի բբի ֆիզիոլոգիորեն համաչափ լայնացման արձանագրում է ախտահարման օջախի տեղակայման կողմը։ Հատկանշական է, որ այս թեստի պարագայում արդյունքը ճիշտ հակառակն է․ միդրիատիկ աչքը ախտահարման կողմում է, այնինչ կոկաինային թեստի դեպքում ախտահարման կողմին համապատասխանում է միոտիկ աչքը։
Պերեդրինային (4-հիդրոքսիմետամֆետամին) թեստ․ այս թեստի միջոցով կարելի է պարզել միոզի պատճառի տեղակայումը։ Եթե երրորդ կարգի նեյրոնը (երեք նեյրոններից բաղկացած ուղու վերջին նեյրոնը, որը վերջնարդյունքում սինապտիկ ճեղք է արտազատում նորադրենալին) ինտակտ է, ապա ամֆետամինը խթանում է վեզիկուլներից դեպի սինապտիկ ճեղք նորադրենալինի արտազատումը և հանգեցնում ախտահարված կողմի աչքի կայուն, ռեֆրակտեր միդրիազի։ Իսկ եթե ախտահարված է երրորդ կարգի նեյրոնը, ապա ամֆետամինը ոչ մի ազդեցություն չի ունենում և բիբը մնում է նեղացած։ Չկա որևէ ֆարմակոլոգիական թեստ, որի միջոցով հնարավոր է տարբերակել առաջին կամ երկրորդ կարգի նեյրոնների ախտահարումը։
Բբի լայնացման հապաղման թեստԿարևոր է տարբերակել Հորների համախտանիշի պատճառով առաջացած պտոզը ակնաշարժ նյարդի ախտահարման հետևանքով առաջացած պտոզից։ Առաջին դեպքում պտոզը առաջանում է նեղացած բբի պարագայում (բբի սիմպաթիկ նյարդավորման խանգարման պատճառով), իսկ երկրորդ դեպքում պտոզը առաջանում է լայնացած բբի ֆոնին (քանի որ ախտահարվում է բիբը նեղացնող մկանի նյարդավորումը)։ Կլինիկորեն այս երկու ծագման պտոզները բավականին հեշտ է տարբերակել։ Ի հավելում բբի լայնացման, ակնաշարժ նյարդի ախտահարման հետևանքով առաջացած պտոզը ավելի արտահայտված է, նույնիսկ կարող է ծածկել ողջ աչքը, այնինչ Հորների համախտանիշի ժամանակ պտոզը շատ ավելի թեթև է ու հազիվ նկատելի (պարցիալ պտոզ)։
Երբ առկա է անիզոկորիա (ձախ և աջ աչքերի բբերի չափերի միաժամանակյա տարբերություն) և հետազոտողը վստահ չէ անոմալ բիբը լայնացած է, թե նեղացած, ապա միակողմանի պտոզի առկայության դեպքում որպես ախտահարման կողմ կարող է դիտարկվել հենց պտոզի կողմը։


== Բուժում ==
Քանի որ Հորների համախտանիշը ինքնուրույն պաթոլոգիա չէ, այլ, որպես կանոն, մեկ այլ հիվանդության հետևանք, բուժական միջոցառումները ուղղված են հիմքում ընկած հիվանդությունների ու պատճառների բուժմանը կամ ախտանիշների վերացմանը։


== Պատմություն ==
Համախտանիշը իր անունը ստացել է ի պատիվ շվեյցարացի ակնաբույժ Յոհան Ֆրիդրիխ Հորների, ով 1869թ առաջին անգամ նկարագրել է այս հիվանդությունը։ Չնայած, որ իրենից առաջ նույնպես հայտնի է այս հիվանդության մի քանի նկարագրում, համախտանիշը ընդունված է կոչել «Հորների»։ Ֆրանսիայում և Իտալիայում այս հիվանդությանը վերագրում են նաև Կլաուդ Բերնարի անունը՝ Կլաուդ Բերնար-Հորների համախտանիշ (CBH)։


== Երեխաներ ==
Երեխաների շրջանում այս հիվանդության ամենատարածված պատճառներից են ծննդաբերական վնասվածքները և նեյրոբլաստոմա կոչվող ուռուցքը։ Սակայն երեխաների մոտ հանդիպվող դեպքերի մոտ մեկ երրորդի պատճառը մնում է անհայտ։


== Ծանոթագրություններ ==


== Արտաքին հղումներ ==