Ռեյնոյի համախտանիշ

Ռեյնոյի համախտանիշ, հայտնի է նաև Ռեյնոյի ֆենոմեն անունով, բժշկական վիճակ, որի ժամանակ լինում են զարկերակների կծկանքով պայմանավորված արյան հոսքի նվազման գրոհներ։ Ներառում է հիմնականում ձեռքերի և ավելի քիչ ոտքերի մատները։ Հազվադեպ ախտահարվում են նաև քիթը, ականջները կամ շրթունքները։ Ախտահարված հատվածը ստանում է սպիտակ, այնուհետև կապույտ գունավորում։ Հաճախ առաջանում է թմրածություն և ցավ։ Երբ արյան հոսքը վերականգնվում է, տեղամասը ստանում է կարմիր գունավորում և վերադառնում է տեղային ջերմությունը։ Նոպաները (դրվագները, էպիզոդները) հիմնականում տևում են րոպեներ, բայց հնարավոր է դրսևորվեն մի քանի ժամ։
Արյան հոսքի դադարի դրվագները հիմնականում սադրվում են ցրտից կամ էմոցիոնալ սթրեսից։ Ռեյնոյի համախտանիշը դասակարգվում է առաջնային, երբ պատճառը հայտնի չէ (այդ դեպքում այն կոչվում է Ռեյնոյի հիվանդություն), և երկրորդային՝ այլ հիվանդության պատճառով առաջացած։ Երկրորդային Ռեյնոն կարող է առաջանալ շարակցական հյուսվածքի հիվանդությունների, ձեռքերի վնասվածքների, երկարատև վիբրացիայի ազդեցությանը ենթարկվելու, ծխելու, վահանաձև գեղձի հիվանդությունների և մի շարք դեղերի պատճառով։ Ախտորոշումը կատարվում է կլինիկական նշաններից ելնելով։
Առաջնային բուժումը ցրտից խուսափելն է, այնուհետև նիկոտինից կամ հոգեխթանիչ դեղերից հրաժարում։ Նշված եղանակներով վիճակի բարելավման բացկայության դեպքում ընտրության դեղեր են կալցիումական անցուղիների պաշարիչները և իլոպրոստը։ Որոշակի ապացույցներ կան այլընտրանքային բժշկության կիրառման արդյունավետության մասին։ Ծանր դեպքերում հազվադեպ կարող է բարդանալ մաշկի խոցով կամ փտախտով։
Մարդկանց մոտավորապես 4%-ն ունի այս խնդիրը։ Առաջնային Ռեյնոն առաջանում է հիմնականում 15-30 տարեկան հասակում և առավել հաճախ կանանց մոտ։ Երկրորդային տեսակը հիմնականում ախտահարում է մեծահասակ մարդկանց։ Երկու տարբերակներն էլ առավել տարածված են ցուրտ կլիմայական պայմաններում։
Համախտանիշը կոչել են ի պատիվ ֆրանսիացի նյարդաբան Մորիս Ռեյնոյի, որը նկարագրել է այս վիճակը 1862 թվականին։


== Նշաններ և ախտանիշներ ==

Հիվանդությունն առաջացնում է ախտահարված վերջույթներում ցավ, գունազրկում, սառնության և/կամ թմրածության զգացողություն։ Սա հաճախ անհանգստացնում է չախտորոշված հիվանդներին։ Եթե Ռեյնոյի համախտանիշ ունեցողը հայտնվում է ցուրտ կլիմայական պայմաններում, նրա համար այդ վիճակը կարող է լինել բավականին վտանգավոր։
Ցրտի ազդեցության տակ դեպի մատներ, որոշ դեպքերում քիթ կամ ականջախեցիներ արյան հոսքը նշանակալի նվազում է, մաշկը դառնում է սպիտակ կամ գունատ, սառը և թմրած։ Այս ամենը լինում է դրվագներով, և երբ արյան հոսքը վերականգնվում է, ախտահարված տեղամասը դառնում է կարմիր, հետո վերադառնում իր նորմալ գույնին և հաճախ ուղեկցվում այտուցով ու ցավոտ ծակծկոցով։
Գույների այս փոփոխությունները համարվում են Ռեյնոյի համար դասական նշաններ։ Այնուամենայնիվ, ոչ բոլոր հիվանդներն են տեսնում այս գունային փոփոխությունները բոլոր դրվագներում, հատկապես թեթև դեպքերում։
Հղիության ժամանակ այս նշանը նորմայում անհետանում է մակերեսային մեծացած արյան հոսքի շնորհիվ։ Ռեյնոն կարող է լինել նաև կերակրող մայրերի մոտ և պտուկները դառնում են ծայրահեղ ցավոտ՝ ստանալով սպիտակ գունավորում։


== Պատճառներ ==


=== Առաջնային ===
Ռեյնոյի հիվանդություն կամ առաջնային Ռեյնոն ախտորոշվում է, եթե նշաններն իդիոպաթիկ են, կապված չեն որևէ ախտաբանական վիճակի հետ։ Որոշ մարդիկ առաջնային Ռեյնոն բնութագրում են որպես ցրտից ալերգիա։ Այն հաճախ զարգանում է երիտասարդ կանանց մոտ դեռահասության և վաղ չափահասության տարիքում։ Առաջնային Ռեյնոն ենթադրվում է, որ մասնակիորեն ժառանգվում է, չնայած յուրահատուկ գեներ դեռ չեն հայտնաբերվել։
Ծխելը մեծացնում է հիվանդության առաջացման հավանականությունը և գրոհների ինտենսիվությունը, առկա է նաև հորմոնալ բաղադրիչի դերը։ Կոֆեինը, էստրոգենները և ոչ ընտրողական բետա-ադրենոպաշարիչները ծանրացնող գործոններ են համարվում, բայց պետք չէ խուսափել այս դեղերից։ Հիվանդների մոտ հաճախ լինում են նաև միգրեն և կրծքահեղձուկի նոպաներ։


=== Երկրորդային ===
Ռեյնոյի ֆենոմենը կամ երկրորդային Ռեյնոն առաջանում է բազմաթիվ հիվանդությունների հետևանքով։
Երկրորդային Ռեյնոյի պատճառները՝ 

Շարակցական հյուսվածքի ախտահարում՝
Սկլերոդերմիա
Համակարգային կարմիր գայլախտ
Ռևմատոիդ արթրիտ
Շեգրենի համախտանիշ
Դերմատոմիկոզ
Պոլիմիոզիտ
Խառը շարակցական հյուսվածքի հիվանդություն
Սառը ագլյուտինինային ռեակցիա
Էհլերս- Դանլոսի համախտանիշ
Սնուցման խանգարումներ՝
Անորեքսիա
Խցանմամբ ուղեկցվող խանգարումներ՝
Աթերոսկլերոզ
Բյուրգերի հիվանդություն
Տակայասուի զարկերակաբորբ (արտերիտ)
Ենթանրակային զարկերակի անևրիզմ
Կրծքային ելքի համախտանիշ
Դեղեր՝
Բետա-ադրենոպաշարիչներ
Ցիտոտոքսիկ դեղեր, մասնավորապես, քիմիոթերապիայի դեղերը, հատկապես բլեոմիցինը
Ցիկլոսպորին
Բրոմոկրիպտին
Էրգոտամին
Սուլֆասալազին
Ժանտախտի պատվաստանյութ, որի առաջնային բաղադրամասը Ժանտախտի պաշտպանիչ հակածինն է
Հոգեխթանիչ դեղեր, օրինակ ուշադրության դեֆիցիտի և գերակտիվության համախտանիշի բուժման համար կիրառվող դեղեր՝ ամֆոտերիցին և մեթիլֆենիդատ
Առանց դեղատոմսի տրվող պսևդոէֆեդրին պարունակող դեղեր՝ քլոր-տրիմետոոն, սուդաֆեդ և այլն
Մասնագիտական՝
Վիբրացիայի հետ կապված աշխատանք, մասնավորապես շաղափով երկարատև աշխատանք կատարող մարդիկ ունենում են վիբրացիոն սպիտակ մատներ
Վինիլ քլորիդի, սնդիկի ազդեցություն
Ցրտի ազդեցություն, օրինակ՝ սառեցված մթերքների փաթեթավորող
Այլ՝
ֆիզիկական վնասվածք, ներառյալ ինքնավնասումները
Լայմի հիվանդություն
Հիպոթիրեոզ
Կրիոգլոբուլինեմիա
Չարորակ ուռուցքներ
Խրոնիկական հոգնածության համախտանիշ
Զուդեկի համախտանիշ (ռեֆլեքսային սիմպաթիկ  դիստրոֆիա, կոմպլեքս ռեգիոնար ցավային համախտանիշ, ալգոդիստրոֆիա)
Դաստակային թունելի համախտանիշ
Մագնեզիումի անբավարարություն
Ցրված սկլերոզ
Էրիթրոմելալգիա՝ Ռեյնոյի համախտանիշին բնորոշ հակառակ կլինիկական նշաններով, այսինքն՝ տաք և խոնավ վերջույթներ, հաճախ հանդիպում է Ռեյնոյով հիվանդների մոտ։Երբեմն ավելի քան 20 տարի Ռեյնոն կարող է լինել այս հիվանդությունների միակ դրսևորումը։ Սա կարող է վկայել CREST -համախտանիշի  (կրակալում, Ռեյնո, էզոֆագիտ, սկլերոդակտիլիա, տելեանգիեկտազիա) մասին, որի մի մասն է կազմում Ռեյնոն։
Երկրորդային Ռեյնո ունեցող հիվանդների մոտ առկա են լինում նաև իրենց հիմնական հիվանդության նշանները։ Սկլերոդերմիայով, մաշկի և հոդերի հիվանդություններ ունեցողների գրեթե 70%-ի մոտ հանդիպում է Ռեյնոյի ֆենոմեն։
Երբ Ռեյնոյի համախտանիշն ախտահարում է միայն մեկ ձեռքը կամ մեկ ոտքը, ապա կոչվում է միակողմանի Ռեյնո։ Այս տարբերակը հիմնականում քիչ է հանդիպում և բնորոշ է երկրորդային տեղային անոթային ախտահարմանը։ Մի քանի տարիների ընթացքում այն հիմնականում հարաճում և ախտահարում է մյուս վերջույթները ևս, քանի որ հարաճում է նաև անոթային հիվանդությունը։


== Մեխանիզմ ==

Ախտաֆիզիոլոգիայի հիմքում ընկած է սիմպաթիկ նյարդային համակարգի գերակտիվությունը, որը հանգեցնում է ծայրահեղ անոթակծկանքի և ուղեկցվում հիպօքսիայով։


== Ախտորոշում ==

Ռեյնոյի հիվանդությունը Ռեյնոյի ֆենոմենից տարբերելը բավականին կարևոր է։ Առկա հոդաբորբի, անոթաբորբի նշանները կամ լաբորատոր որոշակի հետազոտություններն օգնում են տարբերակիչ ախտորոշմանը։ Եթե հիվանդությունը համակարգային սկլերոզի արդյունքում է առաջանում, տարբերակման համար օգտակար կլինի ջերմագրությունը։
Հիվանդության պատմության մանրակրկիտ հետազոտումը ևս կարևոր նշանակություն ունի։ Ախտանիշները հայտնաբերելուց հետո անհրաժեշտ է նաև գործիքային քննություն բոլոր հնարավոր պատճառները հայտնաբերելու համար։

Մատնային զարկերակի ճնշումը չափվում է մատների զարկերակների վրա սառեցումից առաջ և հետո. 15մմ ս.ս. և ավելի նվազումը հաստատում է ախտորոշումը
Ուլտրաձայնային դոպլեր հետազոտություն՝ արյան հոսքը հետազոտելու համար
Արյան բջիջների հետազոտությունը կատարում են նորմոցիտար սակավարյունությունը հայտնաբերելու համար, որի պատճառներից կարող են լինել քրոնիկական հիվանդության անեմիան կամ երիկամային անբավարարությունը
Արյան հետազոտություն՝ միզանյութի և էլեկտրոլիտների քանակի որոշում, որպեսզի հսկվի երիկամների գործառույթը
Վահանաձև գեղձի ֆունկցիոնալ թեստեր՝ հիպոթիրեոզը հայտնաբերելու համար
Աուտոհակամարմինների հետազոտությունը կատարում են ռևմատոիդ գործոնի, էրիթրոցիտների նստեցման արագության և C ռեակտիվ սպիտակուցի որոշման համար
Եղնգային ծալքի անոթավորումը կարող է հայտնաբերվել մանրադիտակի տակՌեյնոյի ֆենոմենի  ախտորոշման համար առկա են բազմաթիվ ախտորոշիչ չափորոշիչներ։ Աղյուսակ 1-ում համառոտ նշված են այդ չափորոշիչները։
Վերջերս ձևավորվել է Միջազգային չափորոշիչների կոնսենսուս Ռեյնոյի հիվանդությունը ֆենոմենից տարբերելու համար։


== Վարում ==
Երկրորդային Ռեյնոյի բուժման հիմքում ընկած է հիմնական հիվանդության բուժումը, իսկ առաջնային Ռեյնոյի ժամանակ պետք է խուսափել ցրտից, հուզական և միջավայրի սթրեսային գործոններից, վիբրացիայից, կրկնվող շարժումներից, ծխելուց (ներառյալ պասիվ ծխելը) և կիրառել սիմպաթոլիտիկ դեղորայք։


=== Դեղորայքային բուժում ===
Դեղորայքը կարող է օգտակար լինել միջին կամ ծանր արտահայտված կլինիկական ձևերի դեպքում։

Անոթալայնիչներ՝ կալցիումական անցուղիների պաշարիչներ՝ դիհիդրոպիրիդինների դասին պատկանող նիֆեդիպին կամ ամլոդիպին, ավելի նախընտրելի են դանդաղ ձերբազատվող ձևերը։ Այս դեղերն ունեն հաճախ հանդիպող կողմնակի ազդեցություններ՝ գլխացավ, պարանոցային անոթների լայնացում, սրունքների այտուց,  բայց այս բոլոր ազդեցությունները ծանր չեն և դեղի դադարեցում չեն պահանջում։ Կան սակավաթիվ փաստեր առ այն, որ կալցիումական անցուղիների պաշարիչները միայն թեթևակի են հանգեցնում նոպաների հաճախականության նվազեցման։ Էրիթրոմելալգիա ունեցող մարդիկ հաճախ չեն կարող կիրառել անոթալայնիչներ, քանի որ այս խմբի դեղերը հանգեցնում են վերջույթների արյունահոսքի մեծացման և դրանք ստանում են այրվող կարմիր գունավորում։
Ծանր ձևերով հիվանդների մոտ առկա է խոցերի և զարկերակների թրոմբոզի հակում, դրա համար պետք է կիրառել ասպիրին
Սիմպաթալուծիչներ, օրինակ՝ ալֆա-ադրենոպաշարիչներից պրազոսինը կարող է ժամանակավոր բարելավել հիվանդության ընթացքը։
Լոզարտանը և տեղային նիտրատները նվազեցնում են գրոհների ծանրությունը և հաճախականությունը, իսկ ֆոսֆոդիէսթերազա ֆերմենտի արգելակիչներ սիդենաֆիլը և տադալաֆիլը  նվազեցնում են միայն ծանրությունը։
Անգիոտենզինի ընկալիչների պաշարիչները կամ անգիոտենզին փոխարկող ֆերմենտի պաշարիչները կարող են վերականգնել արյան հոսքը մատներում և առաջինները, օրինակ՝ լոզարտանը, նվազեցնում են գրոհների ծանրությունը և հաճախականությունը և հնարավոր է ավելի լավ քան նիֆեդիպինը։
Պրոստագլանդին իլոպրոստը կիրառվում է  իշեմիան և թոքային գերճնշումը կառավարելու համար, իսկ էնդոթելինային ընկալիչի ներհակորդ բոսենտանը՝ Ռեյնոյի ֆենոմենի ժամանակ թոքային գերճնշումը կարգավորելու, իսկ սկլերոդերմիայի ժամանակ մատների խոցերը կանխելու համար։
Ստատինները պաշտպանում են անոթի պատը, իսկ սերոտոնինի հետզավթման ընտրողական արգելակիչները, օրինակ՝ ֆլուոքսետինն օգնում է ախտանիշների բարելավմանը, բայց տվյալները սահմանափակ են։
Ֆոսֆոդիէսթերազա 5 ֆերմենտի արգելակիչները տրվում են երկրորդային Ռեյնոյով հիվանդներին՝ ծանր իշեմիայի և խոցերի ժամանակ, բայց մինչ 2016 թվականը այս դեղերի դերը դեռևս հստակ չէր։


=== Վիրահատություն ===
Ծանր դեպքերում անհրաժեշտ է լինում կիրառել էնդոսկոպիկ կրծքային սիմպաթէկտոմիա։ Այս դեպքում անոթները նյարդավորող նյարդերը կտրվում են։ Հնարավոր բուժման եղանակ է նաև միկրոանոթային վիրաբուժությունը, բայց այս միջամտությունը վերջին ընտրության տարբերակ է։
Հնարավոր է փորձել պրոստագլանդինների՝ պրոստացիկլինի ներարկում անդամահատման հետ միասին բացառապես ծանր դեպքերում։
Ռեյնոյի ծանր ձևերի բուժման համար կիրառում են նաև բոտուլոտոքսին։ 2009 թվականին հետազոտվել են 15-72 տարեկան ծանր Ռեյնո ունեցող 19 հիվանդներ։ Նրանցից  16-ի (84%) մոտ նկարագրվել է ցավի նվազում, 13-ի մոտ՝ ցավի անմիջապես հանգստացում, 3-ի մոտ՝ ցավի աստիճանական նվազում 1-2 ամսվա ընթացքում։ Քրոնիկ խոցեր ունեցող 13 հիվանդներ բուժվել են 60 օրվա ընթացքում։ Միայն  21%-ի մոտ են անհրաժեշտ եղել կրկնակի ներարկումներ։ 2007 թվականին նկարագրվել է նմանատիպ բարելավում 11 հիվանդների մոտ։ Բոլոր հիվանդների մոտ արձանագրվել է ցավի նշանակալի թեթևացում։


=== Այլընտրանքային բժշկություն ===
Հետազոտությունները չեն սատարում այլընտրանքային բժշկության եղանակների կիրառմանը, մասնավորապես ասեղնաբուժություն և ճառագայթային թերապիա։


== Կանխատեսում ==
Առաջնային Ռեյնոյի համախտանիշի կանխատեսումը բավականին բարենպաստ է, բնութագրվում է ցածր հիվանդացությամբ և մահացության բացակայությամբ։ Այնուամենայնիվ, փոքրամասնության մոտ առաջանում է փտախտ։ Երկրորդային Ռեյնոյի կանխատեսումը կախված է առկա հիմնական հիվանդությունից։


== Ծանոթագրություններ ==


== Արտաքին հղումներ ==
What Is Raynaud's Disease at National Heart, Lung, and Blood Institute
Questions and Answers about Raynaud’s Phenomenon at National Institutes of Health
«Ռեյնոյի ֆենոմեն՝ ախտաֆիզիոլոգիա և վարում»։ Ամերիկյան մաշկաբանների ակադեմիայի պարբերական 59 (4): 633–53։ October 2008։ PMID 18656283։ doi:10.1016/j.jaad.2008.06.004