Հիպերլիպիդեմիա

Հիպերլիպիդեմիա (անգլ.՝ Hyperlipidemia), լիպիդների և լիպոպրոտեիդների չափից շատ բարձրացում է մարդու արյան մեջ։
Լիպիդների և լիպոպրոտեինների փոխանակության խանգարումը մարդկային պոպուլյացիայում հանդիպում է շատ հաճախ։
Հիպերլիպիդեմիան բաժանվում է առաջնային և երկրորդային ենթատեսակնների։ Առաջնային հիպերլիպդեմիայի հիմնական պատճառը գենետիկ խանգարումներն են (ինչպես ընկալչային պրոտեինի մուտացիան), իսկ երկրորդայինի հիմնականում առաջանում է այլ պատճառներից, օրինակ դիաբետ։ Հիպերլիպիդեմիան հանդիսանում է սիրտ-անոթային համակագի ախտահարման գլխավոր ռիսկի գործոններից մեկը, հիմնականում աթերոսկլեռոզի զարգացման մեջ մեծ դեր խաղալու միջոցով։ Այն նաև կարող է բերել սուր պանկրեատիտի զարգացման։


== Սիրտ-անոթային համակարգի վրա ունեցած ազդեցություն ==
Հիպերլիպիդեմիան մարդուն նախատրամադրում է աթերոսկլերոզի զարգացման։ Աթերոսկլերոզը լիպիդների, խոլեսթերինի, կալցիումի կոտակումն է զարկերակների ֆիբրոզ վահանիկներում։ Այս կուտակումը նեղացնում է արյունատար անոթները և իջեցնում արյունամատակարարումը նրացնցով։ Զարկերակի լրիվ խցանումը հետևանք է դառնում այնպիսի հիվանդությունների զարգացման ինչպիսին է սրտամկանի ինֆարկտը, որը հայտնի է նաև ինչպես սրտային գրոհ։


== Դասակարգում ==
Հիպերլիպիդեմիան կարող է դասկակարգվել որպես Ընտանեկան(առաջնային), որի հիմնակնան պատճառը գենետիկ անոմալիաներն են և ձեռք բերովի(երկրորդային), որի պատճառը այլ խանգարումներն են, որոնք բերում են լիպիդների և լիպոպրոտեինների նյութափոխանակության այլ խանգարումների արյան պլազմայում։ Նաև կարող է հիպերլիպիդեմիան լինել իդեոպատիկ, այսինքն լինել առանց որևէ հայտնի պատճառի։
Հիպերլիպիդեմիան նաև դասակարգվում է ըստ լիպիդի կոնկրետ տեսակի, որի բարձրացումն ունենք արյան մեջ։ Դրանք են հիպերխոլեստերինեմիա, հիպերտրիգլիցերիդեմիա կամ կոմբինացված, երբ ունենք երկուսի բարձրացում։ Լիպոպրոտեին Ա(Lp(a)) բարձրացումը նույպես կարելի է դասակարգել, որպես հիպերլիպիդեմիա։


=== Ընտանեկան հիպերլիպիդեմիա ===
Ընտանեկան հիպերլիպիդեմիան դասկարգվում է ըստ Ֆրեդրիկսոնի դասակարգման, որը հիմնված է լիպոպրոտեինների էլեկտրոֆորեզի և ուլտացենտրիֆուգայի նկարների վրա։ Հետագայում այն ընդեունվեց նաև Առողջապահության Համաշխարհային Կազմակերպության կողմից։ Այն չունի ուղիղ կապ բարձր խտության լիպոպրետեինի հետ և չի տարբերում տարբեր գեները, որոնք կարող են պատճառ լինել տվյալ վիճակների։


==== Տիպ I ====
Գոյություն ունի Հիպերլիպիդեմիայի I տիպի մի քանի տարբերակ
° Լիպոպրոտեինիլիպազայի դեֆիցիտ(Տիպ Iա)-  լիպոպրոտեինլիպազայի դեֆիցիտի կամ ալոլիպօպրոտեին C2ի ձևափոխոթյան հետեվանքով շատանում են քիլոմիկրոնների քանակը, որոնք տեղափոխում են ճարպաթթուները աղեստավոքսային համակարգից դեպի լյարդ
°Ընտանեկան ապոպոտեին C2 դեֆիցիտ(տիպ Iբ), որի պատճառը լիպոպրոտեինլիպազայի ակտիվատորի բացակայությունն է
° ՔԻլոմիկրոնեմիա, որի պատճառը շրջանառվող լիպոպրոտեիլին լիպազայի արգելակիչների մեջ է
Այս տիպը հիմնականում դրսևորվում է երեխաների շրջանում էռուպտիվ քսանտոմաների կամ որովայնային խիթի ձևով։ Բարդություններն են ցացաթաղանթի երակների օկլյուզիա, սուր պանկրեատիտ, ստեատօզ, օրգանոմեգալիա և ռետինալ լիպեմիա։


==== Տիպ II ====
Հիպերլիպիդեմիայի II տիպը բավականին տարածված է և այն բաժանվում է 2 ենթատիպի, կախված տրիգլիցերիդների շատ բարձր քանակների առկայության կամ բացակայության։


===== Տիպ IIա =====
Այս տիպը կարող է հետևանք ոչ ճիշտ սննդակարգի, բազմագենային կամ լինելել մուտացիայի հետևանքով ՑԽԼ-ընկալիչների գենում 19-րդ քրոմոսոմ(0,2% ժառանգական) կամ ապոլիպոպրոտեին B գենում(0,2%)։ Այս տիպի դեպքում կարող են զարգանալ քսանտոմաներ, քսանտեմազներ կամ վաղ սիրտ-անոթային հիվանդություններ։ Հիվադացությունը կազմում է մեկը 500 հետերոզիգոտների և մեկը 1000000 հոմոզիգոտների դեպքում։ 
Լաբորատոր տվյալները տվյալ հիվադների մետ դրսևորվում են 2-3 անգամ ընդհանուն խոլեստերինի բարձացմամբ, նաև ՑԽԼ բարձրացմամբ, միևնույ ժամանակ ՇՑԽԼ և տրիգլիցերիդների քանակը արյան մեջ նորմալ է։


===== Տիպ IIբ =====
Բարձր քնանակները ՇՑԽԼ(Շատ բարձր խտության լիպոպրոտեին) պայմանավորված են չափից շատ նյութափոխանակության արգասիքների սինթեսզով, նեռայալ տրգրիլիցերիդների, ացետի-կոֆերմեն A և B-100-ի։ Կարող է նաև ՑԽԼ քլիրենսի քչացման հետևանքով զարգանալ։Պոպուլյացիայում հանդիպում է 10%։
°Ընտանեկան կոմբինացված հիպերլիպիդեմիա
°Լիզոսոմային թթվային լիպազայի դեֆիցիտ
°Երկրորդային կոմբինացված հիպերլիպիդեմիա(հիմնականում մետաբոլիկ սինդրոմի կազմում)


==== Տիպ III ====
Այս ձևը առաջանում է բարձր քիլոմիկրոնների և միջին խտության լիպոպրեինների քանակների հետևանքով։ Նաև հայտնի է որպես լայն բետա հիվանդություն կամ դիսբետալիպոպրոտեինեմիա։ Ամենաընդունելի պատճառը այս տիպի ApOE E/E2 գենոտիպի առկայությունն է։ Դրա պատճառը խոլեստերոլ հարուստ ՇՑԽԼ(β-ՇՑԽԼ)։ Այս ձևը ասոսցացվում է հիպերխոլեստերոլեմիա (8-12մմոլ/լ), հիպերտրիգլիցերիդեմիա(5-20մմոլ/լ), նորմալ ApoB կոնցենտրացիա և 2 տեսակ մաշակային նշաններ(ափային քսանտոմաներ և տուբերոէրուպտիվ քսանտոմաներ անկագնդում և ծնկում)։ Այս տիպի հիպերլիպիդեմիային հատուկ է վաղ սիրտ-անոթային և պերիֆեիկ անոթային հիվանդությունների զարգացման։ Այս հիպերլիպիդեմիայի զարգացման հիմնական պատճառը ապոպրոտեին E ընկալիչների դիսֆունկցիան, որոնք հիմնականում պատասխանատու են քիլոմիկրոնների և  միջին խտության լիպոպրեինների դուրս բերման համար արյունաշրջանառությունից։ Այս ամենը բերում է օրգանիզմում քիլոմիկրոնների և  միջին խտության լիպոպրեինների քանակի բարձրացման։ Հանդիսանում է հիմնականում աուտոսոմ ռեցեսիվ մուտացիա կամ պոլիմորֆիզմ։


==== Տիպ IV ====
Ընտանեկան հիպերտրիգլիցերիդեմիան ժառանգվում է աուտոսոմ դոմինանտ ձևով, որը հայտնաբերվում է պոպուլյացիայի 1% մոտ։
Այս տիպի պատճառը բարձր տրիգլիցերիդների քանակն է։ Այլ լիպոպրոտեիդների քանակը նորմալ է կամ շատ չնչին բարձրացած։
Բուժումը ներառում է դիետա, ֆիբրատներ և նիկոտինաթթու։ Ստատինների արդյունավետությունը տրիգլիցերդների քանակի իջեցման հարցում զիջում է ֆիբրատներին։


==== Տիպ V ====
Հիպելիպդեմիա Տիպ V, հայտնի է նաև որպես խառը հիպերլիպիդեմիա։ Շատ նմանէ Տիպ I, բայց ՇՑԽԼ և քիլոմիկրոնների բարձրացմամբ։ Շատ հաճախ զուգակցվում է գյուկոզա անտանելիության և հիպերուրիկեմիայի հետ։
Բժշկության մեջ կոմբինացված հիպերլիպիդեմիան հանդիսանում է հաճախ հիպերխոլեստերինեմիայի ձևով, բբնութագրվում է ՑԽԼ և տրիգլիցերիդների քանակաի բարձրացումով և ԲԽԼ իջեցումով։ Էլեկտրոֆորեզի ժամանակ(այս թեստի այժմ շատ հազվադեպ է կիրառվում) արձանագրվում է հիպերլիպիդեմիա տիպ IIԲ։
Սա ամենատարածված ժառանգական լիպոպրոպրոտեինների փոխանակության խանգարումն է։ Հանդում է պոպուլյացիայում 200 մարդուց մեկի մոտ։ Իրականում ամեն հինգերորդ հիվանդը ում մոտ զարգացել է սրտի իշեմիկ հիվանդություն մինչև 60 տարեկանը ունի այս խանգարումը։ Տրիգլիցերիդնների քանակի բարձրացումը(5մմոլ/լ-ից ավել) հիմնականում պայմանավորված է շատ ցածր խտության լիպոպրոտեինների բարձրացումով; Հենց ՇՑԽԼ-ով էլ պայմանավործ է հակվածությունը աթերոսկլերոզի զարգացմանը։
Տիպերը՝

Ընտանեկան կոմբինացված հիպերլիպիդեմիա- Այս տիպի զարգացման հիմնական վարկածը ՑԽԼ(Ցածր խտության լիպոպրոտեին) ընկալիչների քանակի պակասեցման և ԱպոպրոտեինԲ ընկալիչների շատացմամբ
Ընտանեկան կոմբինացված հիպերլիպիդեմիան հանդիպում է հիմնականում այն մարդկանց մոտ ովքեր տառապում են հիվանդություններով կապված մետաբոլիկ սինդրոմի հետ(Սինդրոմ X, շաքարային դիաբետ 2րդ տիպ, հիպերտենզիա, կենտրոնական ճարպակալում)։ Չափից շատ ազատ ճարպաթթուների  արտադրությունը հանգեցնում է ՇՑԽԼ արտադրությանը լյարդի կողմից։ Հետագայում ՇՑԽԼ վերափոխվում է ՑԽԼ, մինչև այս մեխանիզմի սպառումը, որից հետո տեղի է ունենում ՇՑԽԼ քանի բարձրացում


==== Չդասակարգված ընտանեկան ձևեր ====
Հիպերալֆահիպերպրոտեինեմիա
Բազմագեն հիպեխոլեստերինեմիա


=== Ձեռքբերովի (երկրորդային) ===
Ձեռքբերովի հիպերլիպիդեմիան նման է առաջնային հիպերլիպիդեմիային և կարող է բերել նմանատիպ հետևանքների։ Այն կարող է բերել վաղաժամ աթերոսկլերոզի զարգացման, իսկ հիպերտրիգլիցերիդեմիան կարող է բերել պանկրեատիտի զարգացման և այլ բարդությունների քիլոմիկրենեմիայի սինդրոմի։ Ամենաշատ տարածված պատճառները, որոնք բերում են երկրորդայնի հիպերլիպիդեմիայի զարգացման՝

Շաքարային դիաբետ
Այնպիսի դեղամիջոցների օգտագործում ինչպիսիք են թիազազիդային միզամուղներ, բետա պաշարիչներ կամ էստրոգեններ։Այլ վիճակներ որոնք կբերեն երկրորդային հիպերլիպիդեմիայի զարգացման՝

Հիպոթիրեոզ
Երիկամային անբավարարություն
Նեֆրոտիկ համախտանիշ
Ալկոհոլի չարաշահում
Մի քանի հազվադեպ էնդոկրին հիվանդություններ և նյութափոխանակության խանգարումներ։Բուժումը հիմանակն պատճառի վերացումն է կամ դեղորայքի ընդումնամ դադարեցումն է։


== Սկրինինգ ==
ՇԻճուկային խոլեստերինի, ՑԽԼ, ԲԽԼ, տրիգլիցերիդների քանանկաը հիմնականում որոշվում է առաջնային բժշկական կազմակերպություններում լիպիդային պանելի օգնությամբ։ Լիպոպրոտեինների և տրիգլիցերիդնների քանակները ունեն մեծ ներդրում սիրտ-անոթայնին ռիսկի գնահատման մեջ ըստ Ֆարինգհեմի և աթերոսկլերոտիկ հիվանդությունների ռիսկի գնահատման մեջ ըստ Ռեյնոլդսի։ Այս ռիսկի գնահատման համակարգերը օգնում են, որպեսզի պարզվի թե ինչ տեսակի միջամտություններ են պետք կատարել ռիսկի իջեցման համար։


=== Ընդհանուր խոլեստերին ===
Ցույց է տալիս ՑԽԼ և ԲԽԼ ընդհանուր քանակը։ 240մգ/դլ բարձրացումը համարվում է ոչ նորմալ և անհրաժեշտություն կա իջեցնելու քանակները։


=== Ցածր խտության լիպոպրոտեին ===
ՑԽԼ հայտնի է նաև որպես«վատ խոլեստերին», կապված որ բարձրացնում է սիրտ անոթային հիվանդությունների զարգացման ռիսկը։ Այն կապված է նաև դիաբետի, հիպերտենզիայի, հիպերտրիգլիցերիդեմիայի և աթերոսկլերոզի հետ։ 160մգ/դլ-ից բարձր համարվում է ախտաբանական
։


=== Բարձր խտության լիպոպրոտեին ===
ԲԽԼ հայտնի է նաև որպես «լավ խոլեստերին», կապված սիրտանոթային հիվանդությունների զարգացման ռիսկի իջեցման հետ..։ Նրա քանակի վրա կարող են ազդել ձեռք բերովի և գենետիկ որոշ գործոններ, ինչպիսին են ծխելը, ճարպակալումը, նստակյաց կյանքը, հիպերտրիգլիցերիդեմիա, դիաբետ,որոշ դեղերի կողմնակաի երեևութներ (բետա բլոկատոր, թիազիդային միզամուղներ) և գենետիկ անոմալիաները։ Նրա իջեցումը 40մգ/դլ-ից  համարվում է ոչ նորմալ։


=== Տրիգլիցերիդններ ===
Տրիգլիցերիդների քանակաը համարվում է անկախ գործոն սիրտանոթային հիվանդությունների զարգացման և մետաբոլիկ գործոնի զարգացման գործում։ Քանակի վերին սահման է հանդիսանում 150-190մգ/դլ, բարձր քանակ է համարվում 200-499մգ/դլ, իսկ 500մգ/դլ-ից ավել համարվում է շատ բարձր,որը հատուկ է պանկրեատիտներին և բժշկական լուրջ միջամտության կարիք ունի
։


=== Սկրինինգի տարիք ===
Առողջապահական կազմակերպությունները չունեն մեկ կարծիք երբ սկսել հիպերլիպիդեմիայի սկրինինգը։ Որոշնեը գտնում են 35տ տղամարդկանց 45տ կանանց, իսկ որոշներն էլ կարծում են 20տարեկանից բարձր բոլոր մարկանց պետք է ենթարկել սկրինինգի։  Սակայն սկրինինգը հիմնականում պետք է կատարել այն մարդկանց մոտ, որքեր ունեն աորտոկորոնար հիվանդություններ և սիրտ անոթային հիվանդությունների զարգացման բարձր ռիսկ.։
Մեծ մասամբ սկրինինգ պետք է անել 5 տարին մեկ։ Սակայն աորտոկորոնար հիվանդություններ և սիրտ անոթային հիվանդությունների զարգացման բարձր ռիսկ ունեցող մարդիկ կարող են կրճատել այդ ժամանակահատվածը։


== Բուժում ==
Հիպերլիպիդեմիայի բուժումը ներառում է նորմալ մարմնի զանգնած, ֆիզիկական ակտոիվության բարձրացում և ռաֆինացված ածխաջրերի և շաքարի օգտագործման իջեցում։ Դեղորայք հիմնականում նշանակակում են բարձր ռիսկ ունեցող անձանց, ինչպիսիք 190մգ/դլ բարձր ՑԽԼ ունեցող անձանց։ Հիմնական դեղորայքային խումբը դա ստատիններն են։
Օգտագործվող դեղորայքային խմբերն են

HMG-CoA ռեդուկտազայի ինհիբիտորներ(լովաստատին,ատորվաստատին,սիմվաստատին, ռոզուվաստատի և այլն)
հեմֆիբրոզին
նիկոտինաթթու
և այլ դեղորայքներ


== Ծանոթագրություններ ==