Պիլորիկ ստենոզ

Պիլորիկ ստենոզ, ստամոքսը և բարակ աղիքի սկզբնամասը միացնող հատվածի նեղացում (պիլորիկ սեղման)։ Ախտանշաններից մեկը առանց լեղու փսխումներն են։ Ամենից հաճախ այն դրսևորվում է երեխային կերակրելուց հետո։ Ախտանշանների դրսևորման ամենաբնորոշ հասակը երկուսից տասներկու շաբաթականն է։
Պիլորիկ ստենոզի առաջացման պատճառներն ամբողջությամբ բացահայտված չեն։ Երեխաների մոտ ռիսկի գործոնները ներառում են՝ կեսարյան հատումը, վաղաժամ ծննդաբերությունը, շշից կերակրումը և առաջնեկությունը։ Ախտորոշումը հաստատվում է, երբ երեխայի որովայնում հայտնաբերվում է ձիթապտղի ձև ունեցող զանգված։ Հաճախ ախտորոշման մեթոդ է նաև ուլտրաձայնային հետազոտությունը։
Առաջնային բուժումը սկսվում է ջրազրկման և էրեկտրոլիտային փոխանակության խանգարումների կարգավորմամբ։ Սրան սովորաբար նախորդում է վիրահատական միջամտությունը։ Որպես կանոն արդյունքները բարվոք են և՛ կարճաժամկետ, և՛ երկարաժամկետ կանխատեսումներում։ Առանց վիրահատական միջամտության բուժումն իրականացվում է ատրոպինով։
Հազար հոգուց հիվանդությամբ տառապում են մեկը կամ երկուսը։ Տղամարդիկ մոտավորապես չորս անգամ ավելի հաճախ են ունենում պիլորիկ ստենոզ, քան կանայք։ Այս վիճակը չափահասների մոտ հազվադեպ է հանդիպում։ Պիլորիկ ստենոզի առաջին դեպքը նկարագրվել է 1888 թվականին, իսկ վիրահատական առաջին միջամտությունը կատարվել է 1912 թվականին Քոնրադ Ռամստեդտի կողմից։ Նախկինում երեխաների մեծամասնությունը մինչև վիրահատությունը մահանում էին։


== Նշաններ և ախտանիշներ ==
Այս հիվանդությամբ տառապող երեխաների մոտ, կյանքի առաջին շաբաթների և ամիսների ընթացքում, ախտանշանները դրսևորվում են հարաճող  փսխումներով։ Փսխումը նկարագրվում է չգունավորված զանգվածներով (ոչ-լեղային փսխումներ) և ուժգին ընթացքով, որովհետև այն ավելի ուժեղ է, քան այդ տարիքում դիտվող սովորական դեպքերում (գաստրոէզոֆագեալ ռեֆլյուքս՝ ստամոքս-կերակրափողային հետհոսք)։ Որոշների մոտ կարող է դիտվել թերսնուցում և քաշի կորուստ, բայց քաշի նորմալ ավելացումը բացառված չէ։ Ջրազրկումը կարող է բերել առանց արցունքների լացի, ինչպես նաև ցածր խոնավությամբ կամ շատ կեղտոտ տագդիրների, որոնց պատճառը մի քանի ժամից մինչև մի քանի օր միզարձակման բացակայությունն է։ Ախտանշանները սովորաբար սկսվում են 3-12-րդ շաբաթների ընթացքում։ Արդյունքները ներառում են վերորովայնային լցվածությունը՝ որովայնի վերին հատվածներում ձախից աջ գալակծկանքով։ Մշտական սովը, գղտոցը, սպաստիկ ցավերը և այլ ախտանշանները խոսում են այն մասին, որ երեխան չի կարողանում նորմալ սնվել։


== Պատճառներ ==
Պիլորիկ ստենոզը բազմագործոնային հիվանդություն է, որի առաջացման գործընթացում կարևոր են նաև գենետիկ և արտաքին միջավայրի մի շարք գործոններ։ Այն չորս անգամ ավելի հաճախ է հանդիպում տղամարդկանց մոտ, և առավել հաճախադեպ է առաջնեկների շրջանում։ Հազվադեպ են դեպքերը, երբ մանկական պիլորիկ ստենոզը դրսևորվում է աուտոսոմ դոմինանտ ձևով։
Դեռևս պարզ չէ, այն բնածին անատոմիական խնդիր է, թե՞ առաջանում է պիլորիկ սեղմանի ֆունկցիոնալ հիպերտրոֆիայի (գերաճ) հետևանքով։


== Ախտաֆիզիոլոգիա ==
Ստամոքսաելքի անանցանելիությունը՝ պայմանավորված պիլորիկ սեղմանի գերաճով, խաթարում է ստամոքսային սննդախյուսի անցմանը տասներկումատնյա աղիք։ Որպես հետևանք, ողջ կլլված սննդային և ստամոքսային զանգվածները կարողանում են դուրս գալ միայն ուժգին փսխումների միջոցով։ Չնայած նրան, որ սեղմանի գերաճի բուն պատճառը դեռ բացահայտված չէ՝ մի հետազոտության արդյունքում պարզվել է, որ ստամոքսի թթվայնության բարձրացումը կարող կապված լինել հիվանդության ախտածագման հետ։ Չորս շաբաթ տևող կլինիկական ստենոզի զարգացման և առանց վիրահատական միջամտության ինքնաբուխ բուժման բացատրությունը հաստատվել է ոչ վաղ անցյալում կատարված երկարաժամկետ հետազոտության արդյունքում։
Մշտական փսխումները բերում են ստամոքսաթթվի կորստի (քլորաջրածնական աղ)։ Փսխման զանգվածները չեն ներառում լեղի, որովհետև պիլորիկ  անանցանելիությունը թույլ չի տալիս տասներկումատնյա աղիքի պարունակությանը (պարունակում է լեղի) անցնել ստամոքս։ Քլորիդների կորուստը նվազեցնում է արյան մեջ վերջիններիս մակարդակը, ինչն էլ խաթարում է երիկամների՝ բիկարբոնատները արտազատելու ֆունկցիան։ Այս գործոնի կորուստը կբերի նյութափոխանակային ալկալոզի։
Երկրորդային հիպերալդոստերոնիզմը զարգանում է ի հաշիվ արյան ծավալի նվազման։ Ալդոստերոնի բարձր մակարդակը ստիպում է երիկամներին ագահորեն պահել Na+ իոնները (ներանոթային ճնշման անկումը կարգավորելու համար), և մեզի մեջ ավելացնել K+ իոնները (որն էլ առաջացնում է արյան մեջ կալիումի մակարդակի անկում)։
Նյութափոխանակային ալկալոզի դեմ մարմնի կարգավորիչ մեխանիզմը հանդիսանում է հիպովենտիլյացիան, որն էլ իր հերթին բերում է զարկերակային արյան մեջ pCO2-ի (ածխաթթու գազի խտություն) բարձրացման։


== Ախտորոշում ==
Ախտորոշումը հաստատվում է հիվանդության պատմության և մանրակրկիտ ֆիզիկալ զննման տվյալների հիման վրա, իսկ ավելի հաճախ օգնության են հասնում ռենտգեն հետազոտությունները։ Պիլորիկ ստենոզ պետք է կասկածել ուժգին փսխումներ ունեցող ցանկացած երեխայի մոտ։ Ֆիզիկալ զննման ժամանակ՝ որովայնի պալպացիայի միջոցով կարող է վերորովայնային շրջանում որոշակի զանգված հայտնաբերվել։ Այդ զանգվածը, որը ձևավորվում է լայնացած պիլորիկ հատվածով, կոչվում է օլիվ և հաճախ այն ավելի է արտահայտվում երեխային խմելու զանգված տալուց հետո։  Հազվադեպ կարող են զգացվել կամ տեսանելի դառնալ պերիստալտիկ շարժումներ, որոնք առաջանում են այն ժամանակ, երբ ստամոքսը փորձում է սննդախյուսը դուրս մղել նեղացած պիլորիկ սեղմանի միջով։
Մեծ մաս դեպքերում պիլորիկ ստենոզը ախտորոշվում/հաստատվում է ուլտրաձայնային հետազոտության միջոցով, որը ցույց է տալիս լայնացած պիլորիկ հատվածը կամ ստամոքսային զանգվածների՝ դեպի տասներկումատնյա աղիք անցման դժվարեցումը։ Մկանային շերտի 3 մմ և ավելի հաստությունը կամ պիլորիկ խողովակի 15 մմ և ավելի երկարությունը մինչև 30 օրական երեխաների մոտ համարվում է ոչ նորմալ։
Ավելի քիչ կիրառվող տարբերակ է GI եղանակը (ռենտգեն հետազոտման եղանակ, երբ երեխան կուլ է տալիս հատուկ կոնտրաստային հեղուկ), որը կարող է ցույլ տալ սեղմված պիլորիկ ելքը կամ կոնտրաստով լցված պիլորիկ խողովակը։ Այն կոչվում է գծի ախտանիշ կամ երկաթգծի ախտանիշ։ Յուրաքանչյուր հետազոտման մեթոդ ունի անոմալ երևույթները վերլուծելու իրեն բնորոշ հիմնավորումները։ Որովայնի ռենտգեն հետազոտության դեպքում դա լայնացած ստամոքսի պատկերն է։
Չնայած UGI էնդոսկոպիան ցույց է տալիս պիլորիկ հատվածի անանցանելիությունը՝ բժիշկները դժվարությամբ են կողմնորոշվում գերաճային պիլորիկ ստենոզի և պիլորոսպազմի միջև։
Արյան լաբորատոր քննության տվյալները ցույց են տալիս կալիումի և քլորիդների ցածր մակարդակ, որը պայմանավորված է մշտական փսխումների հետևանքով  ստամոքսահյութի կորստով (որը պարունակում է աղաթթու), ինչն էլ իր հերթին բերում է արյան pH-ի և բիկարբոնատների մակարդակի բարձրացման։ pH-ի կարգավորման նպատակով սկսվում է արտաբջջային կալիումի փոխանակումը ներբջջային ջրածնի իոններով։ Սրա արդյունքը մենք տեսնում ենք ցանկացած պատճառից դիտվող փսխումներով։


== Բուժում ==

Մանկական պիլորիկ ստենոզը սովորաբար բուժվում է վիրահատական միջամտությամբ, բայց լինում են նաև այնպիսի դեպքեր, որոնք բժշկական տեսանկյունից այնքան թույլ են արտահայտված, որ բուժումը նույնիսկ պարտադիր չի լինում։
Պիլորիկ ստենոզի հիմնական վտանգը պայմանավորված է ջրազրկմամբ և էլեկտրոլիտային անհավասարակշռությամբ, այլ ոչ թե բուն հիվանդությամբ։ Հետևաբար, ներերակային հեղուկում քլորիդների ցածր խտությունը հաշվի առնելով, պետք է մշտապես կարգավորել ջրազրկումը և արյան անոմալ pH-ը (թթվայնություն)։ Սովորաբար սա իրականացվում է 24-48 ժամում։
Ներերակային կամ պերօրալ(բերանացի) ատրոպինը կարող է կիրառվել պիլորիկ ստենոզի բուժման նպատակով։ Նրա արդյունավետությունը կազմում է 85-89%, իսկ պիլորոմիոտոմիայի դեպքում այն հասնում է 100%-ի, չնայած նրան, որ պահանջում է երկարատև հոսպիտալացում, մասնագիտացված բուժքույրական հսկողություն և բուժման ընթացքում լուրջ խնամք։ Սա կարող է լինել այլընտանքային մեթոդ այն երեխաների մոտ, ովքեր ունեն անզգայացման կամ վիրահատության հակացուցումներ, ինչպես նաև վիրահատությունից ծնողների հրաժարվելու դեպքում։


=== Վիրահատություն ===
Պիլորիկ ստենոզի բուժման վերջնական մեթոդը պիլորոմիոտոմիան է, որը հայտնի է որպես Ռամստերդի մեթոդ (պիլորիկ հատվածի մկանի բացազատումն է ստամոքսաելքը բացելու համար)։ Վիրահատությունը կարող է իրականացվել հասարակ կտրվածքի միջոցով (սովորաբար 3–4 սմ երկարությամբ) կամ լապարասկոպիկ եղանակով (չնչին չափերի բացվածքների միջոցով), կախված վիրաբույժի փորձառությունից և սկզբունքերից։
Այսօր, լապարասկոպիկ տեխնիկաները զգալիորեն հետ են մղել ավանդական բաց վիրահատությունները, որոնք ներառում են ինչպես պորտի շրջանի փոքրիկ օղակաձև կտրվածքները, այնպես էլ Ռամստերդի մեթոդը։ Բարդությունների առաջացումը, նախկինում կատարվող բաց վիրահատությունների հետ համարժեք է, չնայած նրան, որ զգալիորեն նվազել է վերքային վարակների հաճախականությունը։ Միացյալ նահանգների մանկական հիվանդանոցներում սա համարվում է ստանդարտ մեթոդ, չնայած որոշ բժիշկներ դեռևս օգտվում են բաց վիրահատության մեթոդներից։ 3 մմ չափով, փոքրիկ հետվիրահատական սպիները գրեթե աննկատելի են։
Վերևում պատկերված ուղղահայաց կտրվածքները այլևս անհրաժեշտություն չեն։ Վերջին տարիներին ավելի տարածված են հորիզոնական կտրվածքները։
Երբ ստամոքսային պարունակությունը անցնում է տասներկումատնյա աղիք, կերակրումը նորից հեշտանում է։ Վիրահատությանը հաջորդող առաջին մի քանի օրերի ընթացքում ակնկալվում է, որ կլինեն փսխումներ՝ աղեստամոքսային տրակտի լցման հետևանքով։ Հազվադեպ դեպքերում, միոտոմիայի  անլիարժեքության հետևանքով շարունակվող ուժգին փսխումները ստիպում են կատարել կրկնակի վիրահատություն։ Սովորաբար պիլորիկ ստենոզը չի հանգեցնում երկարաժամկետ կողմնակի էֆեկտների առաջացման և լրջորեն չի ազդում երեխայի ապագայի վրա։


== Համաճարակաբանություն ==
Տղամարդիկ կանանց համեմատությամբ ավելի հաճախ են ունենում այս հիվանդությունը, և նույնիսկ առաջնեկ տղաների մոտ հաճախականությունը մոտավորապես չորս անգամ ավելի մեծ է։ Կա նաև գենետիկ հակում ։ Այն ավելի հաճախ հանդիպում է սկանդինավյան ծագում ունեցող մարդկանց մոտ և ունի բազմագործոնային ժառանգման օրինակներ։ Պիլորիկ ստենոզը ավելի հաճախ է հանդիպում կովկասցիների, քան լատինամերիկացիների, սևամորթների և ասիացիների մոտ։ ՀԻվանդացությունը կովկասցիների մոտ կազմում է 1000-ից 2.4, լատինամերիկացիների մոտ՝ 1.8, սևամորթների մոտ՝ 0.7, իսկ ասիացիների մոտ՝ 0.6 դեպք։ Այն ավելի քիչ է տարածված տարբեր ռասաների պատկանող ծնողների երեխաների մոտ։ Արական սեռի պատկանող, կովկասցի, II և III խմբի արյուն ունեցող երեխաները ավելի հակված են այս հիվանդությանը։
Այն երեխաները, ովքեր հատկապես կյանքի առաջին երկու շաբաթների ընթացքում են օգտագործում էրիթրոմիցին՝ ավելի հակված են պիլորիկ սեղմանի հիպերտրոֆիկ նեղացման։ Այս էֆեկտի զարգացումը հնարավոր է նաև հղիության վերջում կամ կյանքի առաջին երկու շաբաթվա ընթացքում կրծքի կաթով կերակրելու դեպքում։


== Ծանոթագրություններ ==


== Արտաքին հղումներ ==
UCL Institute of Child Health
Peristaltic waves video on NEJM