Բրոնխոէկտազ

Բրոնխոէկտազ (բրոնխալայնանք), հիվանդություն, որի ժամանակ տեղի է ունենում թոքերի օդատար ուղիների մի մասի լայնացում։ Տիպիկ ախտանիշ է քրոնիկ հազը՝ լորձային արտադրությամբ։ Այլ ախտանիշներից են շնչահեղձությունը, արյունային արտադրությամբ հազը և ցավ կրծքավանդակում։ Կարող է նաև դիտվել սուլող շնչառություն և թմբկափայտի նմանվող մատներ։  Այս ամենին հաճախ միանում են թոքերի ինֆեկցիոն հիվանդությունները։
Բրոնխոէկտազի առաջացման պատճառներն են ինֆեկցիան, ձեռք բերած հիվանդությունները՝ թոքաբորբը,տուբերկուլյոզը, նաև իմունային համակարգի խանգարումները, գենետիկ հիվանդություն ցիստիկ ֆիբրոզը(մուկովիսցիդոզ) և այլն։ Ցիստիկ ֆիբրոզը գրեթե բոլոր դեպքերում առաջացնում է ծանր բրոնխոէկտազ։  Առանց ցիստիկ ֆիբրոզի բրոնխոէկտազների 10–50% դեպքերի պատճառը անհայտ է։ Ախտածագման հիմքում ընկած է բրոնխային ուղիների արտահայտված բորբոքային ռեակցիան։ Ախտահարված օդատար ուղիները լայնանում են և ի վիճակի չեն լինում ամբողջությամբ դուրս բերել լուսանցքում կուտակված արտազատուկը։ Կուտակված արտազատուկը նպաստում է բակտերիաների քանակի ավելացմանը բրոնխյալ ուղիներում, բրոնղների խցանմանը և ախտահարման գործընթացի խորացմանը։  Դասակարգվում է որպես թոքերի օբստրուկտիվ հիվանդություն, որի մեջ մտնում են թոքերի քրոնիկ օբստրուկտիվ հիվանդությունը և ասթման։  Ախտորոշումը դրվում է հիվանդի ախտանիշների և համակարգչային շերտագրության(ՀՇ) արդյունքների հիման վրա։ Հիվանդներին, որոնց մոտ տարեկան ամենաքիչը մեկ անգամ լինում է հիվանդության սրացում, կատարում են լորձի(խորխի) լաբորատոր հետազոտություն, որը նպաստում է բուժման ճիշտ կազմակերպմանը։
Հիվանդության սրացման պատճառ կարող է լինել ինֆեկցիան, որի դեպքում ցուցված է օգտագործել հակաբիոտիկներ։ Դասական հակաբիոտիկներ են ամոքսիցիլինը, էրիթրոմիցինը և դոքսիցիկլինը։ Հակաբիոտիկները կարող են օգտագործվել նաև հիվանդության սրացումը կանխելու համար։ Օդատար ուղիների մաքրման համար օգտագործվում են ֆիզիոթերապիայի տարբեր մեթոդնոր։ Դեղորայքը, որը լայնացնում է օդատար ուղիները(բրոնխալայնիչ), կարող է օգտակար լինել, սակայն արդյունավետությունը այնքան էլ մեծ չէ։ Ինհալացիոն(ներշնչական) ստերոիդներ չեն կիրառվում։ Վիրահատական եղանակը, չնայած որ հաճախ է կիրառվում, դեռ լավ ուսումնասիրված չէ։ Ծանր դեպքերում կատարվում է թոքերի փոխպատվաստում։ Չնայած նրան, որ հիվանդությունը առաջացնում է առողջական լուրջ խնդիրներ, մեծ մասամբ հիվանդները իրենց ընդհանուր վիճակը  լավ են գնահատում։
Հիվանդությունը հանդիպում է 1000-250,000 մեծահասակներից 1 հիվանդ հաճախականությամբ։ Հաճախ հանդիպում է կանանց մոտ, ընդորում  հանդիպման հաճախականությունը բարձրանում է տարիքին զուգընթաց։ Հիվանդությունը սկսեց ավելի քիչ հանդիպել սկսած 1950-ական թվականներից, երբ սկսվեց հակաբիոտիկների կիրառումը։ Այն շատ է հանդիպում որոշակի էթնիկ խմբերի մոտ՝ ինչպիսիք են աբորիգենները։ Առաջին անգամ նկարագրվել է Ռենե Լաեննեկի կողմից 1819 թվականին։ Էկոնոմիկ ծախսերը Միացյալ Նահանգներում գնահատվում են տարեկան 630 միլիոն դոլար։


== Նշաններ և ախտանիշներ ==

Բրոնխոէկտազով հիանդները կարող են ունենալ  հազ՝ առատ արտադրությամբ(կանաչավոն կամ դեղնավուն խորխ), օրական մինչև 240 մլ։ Բրոնխոէկտազի ժամանակ կարող է դիտվել արյունախխում՝ առանց խորխարտադրության, որը կոչվում է չոր բրոնխոէկտազ։ Արտազատուկը կարող է նաև լինել անգույն։ Բրոնխոէկտազով հիվանդները կարող են նշել նաև տհաճ հոտ բերանում, որը ինֆեկցիայի մասին է վկայում։ Հաճախակի բրոնխյալ ինֆեկցիան և շնչահեղձությունը բրոնխոէկտազի երկու հիմնական ախտանիշներն են։ Աուսկուլտացիայի(թոքերի լսում) ժամանակ կարող են լսվել կրեպիտացիա(ճարճաթյուն) և արտաշնչական խզզոցներ։ Եղունգների փոփոխություններ հազվադեպ են հանդիպում։


== Պատճառներ ==
Կան բրոնխոէկտազի բնածին և ձեռքբերովի պատճառներ, ընդորում վերջինը ավելի շատ է հանդիպում։ Դեպքերի կեսի պատճառ հանդիսանում է ցիստիկ ֆիբրոզը։ Առանց ցիստիկ ֆիբրոզի բրոնխոէկտազների 10–50% դեպքերի պատճառը անհայտ է։


=== Ձեռքբերովի պատճառներ ===

Թոքաբորբերը, տուբերկուլիոզը, ներշնչված օտար մարմինները, ալերգիկ բրոնխաթոքային ասպերգիլիոզը և բրոնխյալ ուռուցքները բրոնխոէկտազի հիմնական պատճառներն են հանդիսանում։ Բրոնխոէկտազի ինֆեկցիոն պատճառներն են Ստրեպտոկոկը, Կլեբսիելան, կապույտ հազի հարուցիչ Բորդետելլան և ոչ տուբերկուլյոզային միկոբակտերիան։
Բրոնխոէկտազի առաջացումը կարող է կապված լինել ամոնիակի կամ այլ տոքսիկ գազերի ներշնչման, թոքային ասպիրացիայի, ալկոհոլիզմի, հերոինի և տարատեսակ ալերգիաների հետ։
Բրոնխոէկտազի առաջացումը կարող է կապված լինել նաև տարբեր իմունոլոգիական պրոցեսների և կենցաղային գործոնների հետ․

Մանկական ձեռքբերովի իմունային անբավարարության համախտանիշ, որը նպաստում է հիվանդների մոտ տարբեր թոքային հիվանդությունների առաջացմանը, ինչպիսիք են թոքաբորբը և օպորտունիստական հիվանդույթունները։
Աղիների բորբոքային հիվանդությունները, հատկապես խոցային կոլիտը։ Հանդիպում է նաև Կրոնի հիվանդության ժամանակ, բայց ոչ հաճախ։ Բրոնխոէկտազը այս դեպքում առաջանում է ներշնչած սնկային սպորների հանդեպ ալերգիկ պատասխանից։ Ստոծանու կերակրափողային բացվածքի ճողվածքի ժամանակ առաջացող ռեֆլյուքսի հետևանքով ստամոքսահյութն անցնում է թոքեր և առաջացնում թոքային հյուսվածքի վնասում։
Նրանք, ովքեր ունեն ռևմատոիդ արթրիտ և ծխում են, հիվանդանալու հավանականությունը տասն անգամ մեծ է։ Դեռևս չկան լիարժեք տվյալներ՝ արդյոք ծխախոտի ծուխը կարող է բրոնխոէկտազի առաջացման սպեցիֆիկ պատճառ լինել, թե ոչ։
Կան տպագրված հոդվածներ այն մասին, որ Հաշիմոտոյի թիրեոիդիտը և բրոնխոէկտազը հանդիպում են միևնույն մարդու մոտ։Առանց ցիստիկ ֆիբրոզի բրոնխոէկտազների 10–50% դեպքերի պատճառը անհայտ է։


=== Բնածին պատճառներ ===
Բրոնխոէկտազի առաջացման կարող են բերել բնածին խանգարումները, որոնցով պայմանավորված առաջանում են բրոնխային էպիթելի թարթիչների շարժունակության և իոնների տեղաշարժի խանգարումներ։ Այդպիսի օրինակ է Կարթագեների համախտանիշը, որի ժամանակ խանգարվում է թարթիչների շարժունակությունը։ Տարածված պատճառ համարվում է ցիստիկ ֆիբրոզը, որն առաջացնում է քլորի իոնների տեղաշարժի խաթարում, որն էլ ոչ մեծ քանակի պացիենտների մոտ առաջացնում է ծանր բրոնխոէկտազ։ Համարվում է, որ Յունգի համախտանիշը, որը կլինիկորեն նման է ցիստիկ ֆիբրոզին, կարող է բրոնխոէկտազի առաջացման պատճառ լինել։ Սա կապված է սինուսներում և բրոնխներում քրոնիկ ինֆեկցիայի առկայության հետ։
Այլ, ոչ հաճախ հանդիպող բնածին պատճառ է առաջնային իմունոդեֆիցիտը, որի դեպքում թուլացած իմունային համակարգը ստիպված է լինում պատասխանել այն ծանր կրկնվող ինֆեկցիաներին, որոնք հաճախակի ախտահարում են թոքերը։ Մի քանի բնածին խանգարումներ, ինչպիսիք են Ուիլիամ-Քեմփբելի համախտանիշը և Մարֆանի համախտանիշը, նույնպես կարող են բրոնխոէկտազի առաջացման պատճառ լինել։
Բացահայտված է, որ ալֆա 1-անտիտրիպսինի պակաս ունեցող մարդկանց մոտ բրոնխոէկտազ զարգանալու որոշակի հավանականություն կա, որի պատճառ հանդիսանում է էլաստազա ֆերմենտի ինհիբիտորի անբավարարությունը(էլաստազան ճեղքվում է էլաստին ֆերմենտով)։ Սա իջեցնում է ալվեոլների նորմալ կառուցվածքին վերադառնալու ունակությունը արտաշնչման ժամանակ։


== Պաթոֆիզիոլոգիա ==

Բրոնխոէկտազը քրոնիկ բորբոքային պրոցոսի և լորձային արտադրուկի մաքրման խանգարման արդյունք է։ Այն կարող է գենետիկական խանգարման արդյունք լինել, որը բերում է խորխի մաքրման խանգարման(առաջնային թարթչային դիսկինեզիա), կամ ավելի մածուցիկ խորխի առաջացման(ցիստիկ ֆիբրոզ)։ Կարող է առաջանալ քրոնիկ կամ ծանր ինֆեկցիայի արդյունքում։  Բորբոքումը բերում է թոքային հյուսվածքի՝ մասնավորապես բրոնխների էլաստիկ թելերի նորմալ կառուցվածքի հարաճող քայքայման։
Էնդոբրոնխեալ տուբերկուլիոզը հաճախ առաջացնում է բրոնխոէկտազ՝ կամ բրոնխների ստենոզի(նեղացման), կամ ֆիբրոզով պայմանավորված երկրորդային ձգման միջոցով։ Ֆիբրոզի վերջին աստիճանով պայմանավորված տրակցիոն բրոնխոէկտազի դեպքում  ախտահարվում են ծայրամասային բրոնխները, որոնք աղքատ են աճառով։


== Ախտորոշում ==

Բրոնխոէկտազը ախտորոշում են կլինիկորեն կամ գործիքային քննության վերլուծությամբ։ Բրիտանիայի Կրծքային ասոցիացիան խորհուրդ է տալիս օգտագործել ՀՇ ոչ ցիստիկ-ֆիբրոզ-ասոցացված բրոնխոէկտազը ախտորոշելու համար։ ՀՇ-ով հայտնաբերվում է «ծառ երիկամներում» (բրոնխյալ ուղիների տերմինալ հատվածների վնասման ռադիոլոգիական ախտանիշ), լավ սահմանազատված եզրագծերով լայնացած բրոնխներ և կիստաներ։
Կատարվում է նաև արյան քննություն, խորխի ցանքս, երբեմն նաև գենետիկական հետազոտություն՝ բնածին խանգարումները պարզելու համար։


== Կանխարգելում ==
Կանխարգելման նպատակով անհրաժեշտ է երեխաներին պատվաստել կարմրուկի, կապույտ հազի, թոքաբորբի, ինչպես նաև այլ սուր շնչական վարակների դեմ։ Չնայած նրան, որ ծխելը չի համարվում բրոնխոէկտազի ուղղակի պատճառ, այնուամենայնիվ պետք է խուսափել դրանից, քանի որ այն նպաստում է ինֆեկցիաների (ինչպիսին է բրոնխիտը) և հետագա բարդությունների զարգացմանը։
Հիվանդության հետագա զարգացումը կանխելու համար պնևմոթերապիայի տարբեր եղանակներով մաքրվում են բրոնխյալ ուղիները և նվազեցվում է բրոնխյալ արտազատուկի քանակը։ Բրոնխյալ ինֆեկցիայի ագրեսիվ բուժումը հակաբիոտիկներով համարվում է ստանդարտ եղանակ, ինչը նվազեցնում է հետագա բարդությունների քանակը։ Սովորաբար խորհուրդ է տրվում կատարել պլանային պատվաստումներ թոքաբորբի, գրիպի և կապույտ հազի դեմ։ Նորմալ ապրելակերպը և պարբերաբար բժշկի դիմելը ունեն դրական ազդեցություն բրոնխոէկտազի հետագա զարգացման կանխարգելման մեջ։ Հիպօքսեմիան, հիպերկապնիան, շնչահեղձության աստիճանը և ռենտգենաբանական տվյալները ունեն զգալի ազդեցություն մահացության հաճախականության վրա ։


== Բուժում ==
Բրոնխոէկտազի բուժումը ներառում է ինֆեկցիաների և բրոնխեալ սեկրեցիայի վերահսկումը,  օդատար ուղիների օբստրուկցիայի վերացումը, վնասված թոքային հյուսվածքի վիրաբուժական հեռացումը կամ զարկերակի էմբոլիզացիայի և բարդությունների կանխարգելումը։ Հակաբիոտիկների երկարատև օգտագործումը կանխում է վտանգավոր ինֆեկցիաների զարգացումը և իջեցնում է այս հիվանդների հոսպիտալիզացիան, սակայն բարձրանում է դեղակայուն բակտերիաներով ինֆեկցման հավանականությունը։
Այլ բուժման մեթոդներ են պոստուրալ դրենաժը և ֆիզիոթերապիան, որոնց միջոցով հեռացվում է կուտակված հեղուկը։ Պոստուրալ դրենաժը դրվում է ֆիզիոթերապևտի և շնչառական համակարգի թերապևտի կողմից և բուժման կարևոր ու հիմնական բաղադրիչներից մեկն է համարվում։ Օդատար ուղիների մաքրումը տալիս է զգալի դրական արդյունք։
Ոչ տարածուն(լոկալիզացված)  բրոնխոէկտազի դեպքում կարող է օգտագործվել վիրաբուժական բուժում՝ հեռացնելով օբստրուկցիան կանխվում է հիվանդության հարաճումը։
Ներշնչական ստերոիդներով թերապիան, որը հետևողականորեն պահպանվում է, կարող է նվազեցնել խորխի արտադրումը և օդատար ուղիների կծկումը ժամանակի ընթացքում, և օգնում է կանխել բրոնխոէկտազի հարաճումը։ Երեխաների դեպքում այս թերապիայի ամենօրյա կիրառումը խորհուրդ չի տրվում։ Բուժման հաճախակի կիրառվող եղանակներից է Բեքլամետազոնի դիպրոպիոնատով անցկացվող թերապիան։ Չնայած նրան, որ ոչ մի երկրում հաստատված չէ մանիտոլի կիրառումը, նրա չոր փոշին Դեղերի և Սննդի ադմինիստրացիայի (FDA) կողմից ճանաչվել է օրֆան դեղ բրոնխոէկտազով և ցիստիկ ֆիբրոզով մարդկանց օգտագործման համար։


== Համաճարակաբանություն ==
Հիվանդությունը հանդիպում է 1000-250,000 մեծահասակներից 1 հիվանդ հաճախականությամբ։ Հիվանդությունը հանդիպում է ավելի հաճախ կանանց մոտ, և հանդիպման հաճախականությունը  բարձրանում է տարիքին զուգընթաց ։ Այն սկսեց ավելի քիչ հանդիպել սկսած 1950-ական թվականներից, երբ սկսվեց   հակաբիոտիկների կիրառումը։  Այն շատ է հանդիպում որոշակի էթնիկ խմբերի մոտ, ինչպիսիք են՝ աբորիգենները։
Բրոնխոէկտազի հանդիպման ճշգրիտ  հաճախականությունը հաճախ պարզ չի լինում, քանի որ ախտանիշները բազմազան են։ Ամերիկայի Միացյալ Նահանգներում հիվանդության հանդիպման հաճախականությունը բարձրացել է 2000-2007 թվականներին։


== Պատմական ակնարկ ==
Ռենե Լաենեկը՝ մարդ, ով ստեղծել է ստետոսկոպը, օգտագործել է իր գյուտը և առաջինն է հայտնաբերել  բրոնխոէկտազը 1819 թվականին։ Հիվանդությունը բավականին մանրամասն հետազոտվել է Ուիլիամ Օսլերի կողմից 1800-ականների վերջում, կասկածվում է, որ Օսլերը մահացել է չախտորոշված  բրոնխոէկտազից։
«Բրոնխոէկտազ» բառը ծագել է հունարեն  "bronckos" (օդատար ուղի) և "ektasis" (լայնացում) բառերից։


== Ծանոթագրություններ ==


== Գրականություն ==
Пилипчук В.Н., Сердюк Т.М., Бережной А.Б. Поликлиническая пульмонология։ Руководство для врачей. - К.։ Генеза, 2000. – С. 83-85