Հեմոգլոբին

Հեմոգլոբինը մարդու և տարբեր կենդանիների օրգանիզմներում հանդիպող, երկաթ պարունակող բարդ փոխադրիչ սպիտակուց է, որի հիմանկան ֆունկցիան գազերի փոխադրումն է։ Հեմոգլոբինը համարվում է ամենալավ ուսումնասիրված սպիտակուցներից մեկը։ Տասնյակ տարիների ընթացքում հեմոգլոբինի ուսումնասիրությունները աշխարհի տարբեր լաբորատորիաներում բերեցին նրա ֆիզիկաքիմիական, քիմիական և կենսաբանական հատկությունների զգալի բացահայտման։ Հեմոգլոբինը հանդիսանում է էրիթիոցիտների հիմնական բաղադրամասը։ Կենդանի օրգանիզմներում հեմոգլոբինի հիմնական ֆունկցիան դարձելի ձևով թթվածնի կապումն և փոխադրումն է թոքերից հյուսվածքներ, իսկ այնտեղից ածխաթթու գազը՝ հակառակ ուղղությամբ։ 
Հեմոգլոբինը համարվում է նաև օրգանիզմի ամենահզոր բուֆերային համակարգը։ 
Հեմոգլոբինը լայնորեն տարածված է բնության մեջ հանդիպող կենդանի օրգանիզմներում և մոլեկուլի չափսերը նրա տարբեր տեսակների մոտ տարբեր են։ Մարդու հեմոգլոբինի մոլեկուլային զանգվածը մոտավորապես 65կԴա է։


== Հեմոգլոբինի հայտնաբերումը ==
Հեմոգլոբինը, որպես թթվածին կապող սպիտակուց, հայտնաբերվել է 1840 թվականին գերմանացի գիտնական Հյունեֆելդի կողմից, իսկ մի քանի տարի անց Ֆելիքս Հոպպ-Սեիլերի կողմից առաջին անգամ նկարագրվել է հեմոգլոբինի դարձելի կապումը թթվածնի հետ։ 1859 թվականին Մաքս Պերուցը հայտնաբերել է միոգլոբինի մոլեկուլի կառուցվածքը՝ ռենտգենակառուցվածքային անալիզի մեթոդով, որի համար Պերուցը 1962 թվականին Ջոն Քենդրյուի հետ միասին ստացավ Նոբելյան մրցանակ քիմիայի բնագավառում։ 
Հեմոգլոբինի դերը օրգանիզմում առաջին անգամ բացատրվել է ֆրանսիացի գիտնական Կլոդ Բերնարդի կողմից։ Հեմոգլոբին անունը ծագել է հեմ և գլոբին բառերից, մատնանշելով այն հանգամանքը, որ հեմոգլոբինի յուրաքանչյուր կառուցվածքային միավոր գնդաձև սպիտակուց է՝ միոգլոբին, որը պարունակում է հեմ խումբ։


== Հեմոգլոբինի կառուցվածքը ==
Հեմոգլոբինը բաղկացած է 4 կառուցվածքային ենթամիավորներից, որոնցից յուրաքանչյուրը պարունակում է մեկական հեմ և գլոբին սպիտակուց։ Գլոբին սպիտակուցներն իրենցից ներկայացնում են պոլիպեպտիդային շղթաներ՝α1,α2,β1,β2։ Հեմոգլոբինի մոլեկուլում առկա 2α շղթաները բաղկացած են 141, իսկ 2β շղթաները՝ 146 ամինոթթվական մնացորդներից, որոնցում ամինաթթվական մնացորդների հաջորդականությունը տարբերվում է միմյանցից։ Կառուցվածքային միավորների փոխազդեցությունների մեջ հիմնական ներդրումը ունեն հիդրոֆոբ փոխազդեցությունները։ Հեմոգլոբինի մոլեկուլում և α- և β-շղթաները ունեն պարուրաձև կառուցվածք։ Յուրաքանչյուր շղթա պարունակում է 8 սպիրալային տեղամաս։
Հեմի և գլոբինի սինթեզը սկսվում է նախաէրիթրոբլաստներում և կատարվում է առանձին-առանձին։ Հեմը սինթեզվում է միտոքոնդրիումներում և ցիտոզոլում, իսկ գլոբինը՝ ռիբոսոմներում։ Սինթեզից հետո հեմը միանում է գլոբինին, առաջացնելով համալիր, իսկ դրանից հետո չորսական համալիրներ միանում են իրար և առաջացնում հեմոգլոբինի մոլեկուլը։
Հեմոգլոբինը պատկանում է քրոմոսպիտակուցների դասին, որտեղ որպես պրոստետիկ խումբ հանդիսանում է երկաթ պարունակող պիգմենտային խումբը՝ հեմը։ Հեմը իրենից ներկայացնում է պրոտոպորֆիրինի IX կոմպլեքս, որը պատկանում է պորֆիրինային մնացորդների երկաթ (II) հետ միացությունների դասին։


== Հեմոգլոբինի միացությունները ==
Հեմոգլոբինի և թթվածնի միացությունը կոչվում է օքսիհեմոգլոբին։ Այն բավականին անկայուն միացություն է։ Թթվածնի հետ կապումը տեղի է ունենում կոոպերատիվ մեխանիզմով, այսինքն թթվածնի մի մոլեկուլի կապումը նպաստում է թթվածնի մի քանի մոլեկուլների սպիտակուցի հետ կապմանը։ Թթվածնից ազատվելուց հետո հեմոգլոբինը վերածվում է դեզօքսիհեմոգլոբինի։
Հեմոգլոբինը բականին լավ կապվում է նաև ածխածնի մոնօքսիդի հետ(CO)՝ առաջացնելով կարբօքսիհեմոգլոբին։ Ածխածնի մոնօքսիդի կապումը հեմոգլոբինի հետ մոտ 3000 անգամ ավելի ամուր է, քան թթվածնինը։ Բացի այդ, հեմոգլոբինի խնամակցությունը ազոտի մոնոօքսիդի հետ մոտ 250-300 անգամ ավելի մեծ է։
Հեմոգլոբինի և ածխաթթու գազի միացությունը կոչվում է կարբամինոհեմոգլոբին (կարբոհեմոգլոբին), որը նույնպես անկայուն միացություն է։
Բացի դեօքսի-,օքսի- և կարբօքսիհեմոգլոբինից, հայտնի է նաև մետհեմոգլոբինը, որտեղ հեմի խմբում երկաթի ատոմը օքսիդացած է մինչև +3 ՕԱ և այլևս չի կարող մասնակցել թթվածնի կապմանը, որը բերում է մետհեմոգլոբինեմիա հիվանդությանը։ Մետհեմոգլոբինի առաջացումը կատարվում է ուժեղ օքսիդիչների ազդեցությամբ։


== Հեմոգլոբինի պարունակությունը մարդու օրգանիզմում ==
Մարդու արյան մեջ հեմոգլոբինի պարունակության համար սահմանված են հետևյալ նորմերը՝ տղամարդկանց մոտ 140-160 գ/լ, կանանց մոտ 120-150։ Հեմոգլոբինի իդեալական քանակը տղամարդկանց մոտ համարվում է 167 գ/լ-ը։ Երեխաների օրգանիզմում հեմոգլոբինի պարունակութոյւնը խիստ կախված է տարիքից, մասնավորապես, մինչև 3 ամսական երեխայի մոտ նորման 145-225 գ/լ է, 3-6 ամսական երեխայի մոտ հասնում է նվազագույն շեմին՝ 95-135 գ/լ, իսկ 1-18 տարեկան հասակում տեղի է ունենում արյան մեջ հեմոգլոբինի պարունակության նորմայի աճ։


== External links ==
Cracking the Phase Problem
[1] Archived 2013-11-20 at the Wayback Machine.
Normal Hemoglobin Levels Archived 2013-09-28 at the Wayback Machine.
Hemoglobin 
Hemoglobin/Oxygen Binding(չաշխատող հղում)
Practice Essentials