Ուոթերհաուս-Ֆրիդերիքսենի համախտանիշ

Ուոթերհաուս-Ֆրիդերիքսենի համախտանիշ (ՈՒՖՀ) (անգլ․՝ Waterhouse–Friderichsen syndrome (WFS)), սահմանվում է որպես սուր մակերիկամային անբավարարություն, որը զարգանում է ծանր ինֆեկցիայի պատճառով՝ մակերիկամներում մասիվ արյունազեղման հետևանքով։ Հիմնականում այն առաջանում է Neisseria meningitidis-ով ծանր ինֆեկցիայի հետևանքով։
Բակտերիալ ինֆեկցիան հանգեցնում է մեկ կամ, ավելի հաճախ, երկու մակերիկամներում մասիվ արյունազեղման։ Այն բնութագրվում է ծանր մենինգոկոկցեմիայով, որը հանգեցնում է մասիվ արյունազեղումների, բազմաօրգանային անբավարարության, կոմայի, ցածր զարկերակային ճնշման և շոկի, դիսեմինացված ներանոթային մակարդման (տարածուն պուրպուրայով), կտրուկ զարգացող մակերիկամի կեղևային անբավարարության և մահվան։


== Նշաններ և ախտանիշներ ==
Ուոթերհաուս-Ֆրիդերիքսենի համախտանիշը կարող է զարգանալ նաև մի շարք այլ մանրէներից։ Եթե համախտանիշի հիմքում մենինգոկոկային վարակն է, ապա ՈՒՖՀ-ն հանդես է գալիս որպես մենինգոկոկալ սեպսիսի ծանրագույն դրսևորում։ Հիվանդության սկիզբը ոչ սպեցիֆիկ է, նկատվում են`տենդ, կարկամություն, սրտխառնոց, փսխում և գլխացավ։ Հետո ի հայտ է գալիս ցան՝ սկզբում բծային, որը քիչ է տարբերվում որովայնային տիֆին բնորոշ վարդագույն ցանավորումից և արագ վերածվում է մուգ գորշավուն պետեխիալ, ապա՝ պուրպարային բնույթի ցանի։ Արագ իջնում է զարկերակային ճնշումը ու կտրուկ անցնում սեպտիկ շոկի։ Վերջույթների ցիանոզը կարող է լինել խիստ արտահայտված։ Պացիենտները մեծ մասամբ խիստ շփոթված են կամ կոմատոզ վիճակում։ Հատկանշական է, որ մենինգոկոկային այս տեսակ վարակի պարագայում, մենինգիտ հազվադեպ է զարգանում։ Գլյուկոզի և նատրումի ցածր մակարդակը, հիպերկալեմիան, և ԱԿՏՀ-ով դրդման թեստը արձանագրում են սուր մակերիկամային անբավարարություն։ Որպես կանոն չպետք է լինի արտահայտված լեյկոցիտոզ, իսկ լեյկոպենիան հանդիսանում է շատ վատ կանխատեսական (պրոգնոստիկ) նշան։ C-ռեակտիվ սպիտակուցի մակարդակը լինում է որպես կանոն նորմայի սահմաններում, որոշ դեպքերում՝ բարձրացած։ Երբեմն լինում է ծայրահեղ թրոմբոցիտոպենիա, որը փոփոխում է պրոթրոմբինային ժամանակ (PT) և մասնավոր թրոմբոպլաստինային ժամանակ (PTT) ցուցանիշները, ինչը փաստում է զարգացող դիսեմինացված ներանոթային մակարդման (ԴՆՄ) զարգացման մասին։ Ինչպես ցանկացած ծանր աստիճանի սեպսիսի պարագայում, այս դեպքում էլ կարող են զարգանալ ացիդոզ և սուր երիկամային անբավարարություն։ Մենինգոկոկերը կարելի է արագ հայտնաբերել արյան կամ ուղեղ-ողնուղեղային հեղուկի մեջ, իսկ որոշ դեպքերում՝ նաև մաշկային ախտահարումներից վերցված նմուշներում։ Այլ ախտանիշներից են կլման դժվարացումը, լեզվի ատրոֆիան և բերանի անկյան շրջանում առաջացող ճեղքերը։


== Պատճառներ ==
Ուոթերհաուս-Ֆրիդերիքսենի համախտանիշը կարող է զարգանալ մի շարք բակտերիալ, երբեմն նաև վիրուսային վարակի հետևանքով․

Մենինգոկոկային վարակ, մասնավորապես՝ Neisseria meningitidis-ով պայմանավորված ինֆեկցիան ամենահաճախն է առաջացնում ՈՒՖՀ։ Չնայած, որ շատ մանրէներ կարող են ախտահարել մակերիկամները, սուր և սելեկտիվ ընդգրկում ունեն հատկապես մենինգոկոկերը։
Pseudomonas aeruginosa (կապտաթարախային ցուպիկ), նույնպես կարող է առաջացնել ՈՒՖՀ։
ՈՒՖՀ-ն կարող է զարգանալ նաև Streptococcus pneumoniae-ի պատճառով։ Այս բակտերիան հաճախ մեծահասակների ու ծերերի մենինգիտի պատճառ է հանդիսանում։
Mycobacterium tuberculosis (տուբերկուլոզ, Կոխի ցուպիկ), կարող է առաջացնել ՈՒՖՀ։ Դեպի մակերիկամներ տուբերկուլոզային ինվազիան կարող է հանգեցնել գեղձերի հեմոռագիկ վնասման և բերել հանքակորտիկոիդների անբավարարության։
Staphylococcus aureus (ոսկեգույն ստաֆիլակոկ), նշվում է որպես մանկական ՈՒՖՀ-ի պատճառ։
Haemophilus influenzae-ն նույնպես կարող է առաջացնել ՈՒՖՀ։Որոշ դեպքերում մակերիկամների ախտահարման հիմքում ընկած են վիրուսներ՝

Ցիտոմեգալովիրուսը կարող է հանգեցնել մակերիկամային անբավարարության, հատկապես իմունային անբավարարության պարագայում։
Էբոլա վիրուսը նույնպես կարող է նման մակերիկամային ախտահարման հանգեցնել։


== Ախտորոշում ==
Ախտորոշումը հիմնվում է մակերիկամային անբավարարությանը բնորոշ կլինիկական պատկերի, ինչպես նաև հիմքում ընկած պատճառային գործոնի (ինֆեկցիա) հայտնաբերման վրա։ Եթե կա մենինգիտի կասկած, ապա անհրաժեշտ է կատարել գոտկային պունկցիա։ Եթե կա տարածուն վարակի կասկած, անհրաժեշտ է իրականացնել արյան ցանքս և արյան ընդհանուր անալիզ։ Մակերիկամների ֆունկցիոնալ վիճակը գնահատելու համար, անհրաժեշտ է անց կացնել ԱԿՏՀ-ով դրդման թեստ։


== Կանխարգելում ==
Հիվանդությունների վերահսկման և կանխարգելման կենտրոնների կողմից ցուցված է մենինգոկոկի դեմ պլանային պատվաստում 11-18 տարեկան բոլոր անձանց շրջանում, ինչպես նաև փայծաղի հետ խնդիրներ ունեցողների շրջանում (օր՝ փայծաղի հեռացման դեպքում, կամ մանգաղաբջջային անեմիայի ժամանակ, քանի որ վնասվում է փայծաղը) կամ որոշ իմուն խանգարումների ժամանակ, օրինակ՝ կոմպլեմենտի անբավարարություն։


== Բուժում ==
Մենինգոկոկային ծագման արյան կայծակնային վարակումը պահանջում է անհետաձգելի բժշկական օգնություն, անհապաղ ցուցված է կիրառել անոթասեղմիչներ, ծավալ-պահպանիչ թերապիա հեղուկներով և համապատասխան հակաբիոտիկային բուժում։ Բենզիլպենիցիլինը ընտրության պրեպարատ է, իսկ ալերգիայի դեպքում կարելի է այն փոխարինել քլորամֆենիկոլով։ Այսօր լայնորեն կիրառվում է ցեֆտրիաքսոնը։ Հիդրոկորտիզոնը որոշ դեպքերում կարող է կանխել մակերիկամային անբավարարությունը։ Ծանր ինֆեկցիայի դեպքում, երբեմն կարող է զարգանալ վերջույթների հյուսվածքների նեկրոզ՝ մեռուկացում, որի ժամանակ անհրաժեշտ է իրականացնել ամպուտացիա, ռեկոնստրուկտիվ վիրահատություն և հյուսվածքների փոխպատվաստում։


== Պատմություն ==
Ուոթերհաուս-Ֆրիդերիքսենի համախտանիշը իր անունը ստացել է ի պատիվ անգլիացի բժիշկ Ռուպերտ Ուութերհաուսի (1873–1958) և դանիացի բժիշկ Կառլ Ֆրիդերիքսենի (1886–1979), ովքեր առաջին անգամ նկարագրել են այդ հիվանդությունը։


== Ծանոթագրություններ ==


== Արտաքին հղումներ ==
Whonamedit.com page on the eponym