Ռաբդոմիոլիզ

Ռաբդոմիոլիզ, համախտանիշ, որը ներկայացնում է միոպաթիայի ծայրահեղ աստիճան և բնութագրվում է մկանային հյուսվածքի բջիջների վնասմամբ, կրեատինկինազայի և միոգլոբինի մակարդակի կտրուկ ավելացմամբ միոգլոբուրինուրիայով, սուր երիկամային անբավարարության զարգացմամբ։
Ռաբդոմիոլիզը կարող է առաջանալ երկարատև ծանր ֆիզիկական աշխատանքի հետևանքով, այդ թվում նաև գերտաքացման։


== Գերիշխող տարիք ==
Վնասվածքը և վարակները, ինչպես նաև այլ պատճառներ կարող են պատճառ դառնալ ռաբդոմիոլիզի։ Հիվանդությունը կախված է նաև կմախքային մկանների սուր նեկրոզի պատճառագիտություններից, ավելի երիտասարդ տարիքում կմախքային մկանների սուր նեկրոզի պատճառը հիմնականում ժառանգականության խանգարումներն են։ Հիվանդությունը հանդիսանում է տեղային վնասվածության ( օրինակ՝ մկանների վնասվածք, մկանների այտուց, սեղմվածություն ), ինչպես նաև համակարգային ազդեցությունների արդյունք, ի պատասխան կենսաքիմիական թույների և կենսակտիվ նյութերի, բժշկական դեղորայքի, ինչպես նաև թերթթվածնաքաղցի ( հիպօքսիա )։


== Պատճառագիտություն ==
Երկատև սեղման համախտանիշ
Նյութափոխանակության ժառանգական խանգարումներ
Էլեկտրոլիտային փոխանակության խանգարումներ (հիպոկալեմիա, հիպոֆոսֆատեմիա )
Միոպաթիա
Պոլիմիոզիտ, դերմատոմիոզիտ
Չարորակ հիպերթերմիա
Չարորակ համախտանիշ որոշ դեղորայք ընդունելուց հետո (անզգայացնողներ, ֆենոթիազին, MAO արգելակիչներ )
Մկանային ծանրաբեռնվածություն (ֆիզիկական, երկրորդային սպաստիկ կամ տաք հատվածից )
Վնասվածքներ
Զարկերակների խցանման հետևանքով առաջացած իշեմիա և սիրտ-անոթային անբավարարություն
Այրվածքներ
Մկանների երկարատև ճնշում
Մկանների կրկնակի վնասվածքներ
Էպիլեպտիկ կարգավիճակ
Վարակային հիվանդություններՎիրուսներ ( Գրիպ A, Էպշտեյն-Բարր վիրուս, ջրծաղիկ )
ԲակտերիաներՄկանների թունային վնասումներԱլկոհոլ
Օձի թույն և որոշ հազարոտնուկներ ( խայթելու արդյունքում )
Ածխածնի միօքսիդ ( շմոլ գազ )
Կոկաին, հերոին, ամֆոտամինԴեղորայքից գերդոզավորումԹեոֆիլին
Իզոնիազիդ
Ազիթրոմիցին և ատրովաստատին միաժամանակ օգտագործելիսՉարորակ նորագոյացություններ ( սուր նեկրոտիկ միոպաթիկ ուռուցքներ )
Շաքարային դիաբետ


== Ախտաբանություն ==
Մկանների նեկրոզ ( քայքայում )
Միոգլոբինով երիկամների ախտահարում, որի պատկերը հիշեցնում է այլ պատճառագիտության սուր գլանիկային նեկրոզի


== Կլինիկական պատկեր ==
Կլինիկական պատկերը կախված է ռաբդոմիոլիզի ծանրության աստիճանից։ Թեթև ծանրության դեպքում մկաններում փոփոխություններ չեն հայտնաբերվում, բայց ամեն դեպքում հիվանդությունը հնարավոր է ախտորոշել արյան հետազոտությամբ։ Ավելի ծանր ախտաբանության ժամանակ հնարավոր է նկատել ցավ մկաններում, թուլություն և մկանների այտուցվածություն։ Եթե այտուցվածությունը արագ է զարգանում ( օրինակ երկարատև ճնշման համախտանիշի դեպքում ) հեղուկը արյունից անցնում է մկանային բջիջներ և հանգեցնում է շրջանառվող արյան ծավալի նվազեցման և շոկի։ Մկանների քայքայման արդյունքները ներթափանցում են արյուն և հանգեցնում են էլեկտրոլիտային խանգարումների առաջացման, որը պատճառ է դառնում սրտխառնոցի, փսխումների, անհանգստության, կոմայի և սրտի ռիթմի խանգարումների։ Մեզը կարող է լինել մուգ (թեյի գույն), որը պայմանավորված է միոգլոբինի առկայությամբ։ Երիկամների ախտահարման դեպքում նվազում կամ բացակայում է միզագոյացումը, սովորաբար մկանների վնասումից 12-24 ժամ հետո։
Երիկամային անբավարարության նշաններն ու ախտանիշները նույն են ինչ այլ ծագման սուր երիկամային անբավարարության նշանները։


== Տարբերակիչ ախտորոշում ==
Հիվանդություններ, որոնք հարուցում են նեկրոտիկ գլանիկային փոփոխություններ երիկամներում
Հեմոգլոբինային գունակներով երիկամների վնասումներ։Կարևոր է տարբերակել մեզի կարմիր գունավորման պատճառները։ Մեզի գունավորման հավանական պատճառներն են 

Միգլոբինուրիան։ Ռաբդումիոլիզ
Հեմոգլոբինուրիան՝ հեմոլիզ ( մեխանիկական վնասումներ, իմունաբանական վնասումներ, միկրոանգիոպաթիա, էրիթրոցիտների թաղանթային դեֆեկտներ )
Հեմատուրիա ( արյունամիզություն )՝ երիկամային ախտահարումներ, պոստռենալ պաթոլոգիաներ
Արտաքին գործոններ՝ սննդում կարմիր բազկի օգտագործում, դեղորայքային պատրաստուկներ – (վիտամին B12, ռիֆամպիցին, ֆենոլֆտազեին, ֆենիթոին ), մետաբոլիտներ (բիլիռուբին, պորֆիրին )։


== Լաբորատոր հետազոտություն ==
Արյան մեջ մկանային ֆերմենտների բարձրացում (կրեատին ֆոսֆոկինազա, ալդոլազա, լակտատ դեհիդրոգենազա )
Մկանների վնասման հետևանքով կալիումի և ֆոսֆորի քանակների բարձրացում։
Հիպոկալցեմիա օլիգուրիայի ժամանակ, երբեմն հիպերկալցեմիա սուր նեկրոզի վերականգնման փուլում։
Մեզի հետազոտություն- դրական արդյունք մեզի հետազոտության ժամանակ առանց էրիթրոցիտների նստվածքի
Հնարավոր է նկատել բարձր հիպերուրիկեմիա, որը ունակ է հարուցել սուր միզային նեֆրոպաթիա։
Օլիգուրիայի ժամանակ հնարավոր է հայտնաբերել վիտամին D-ի նվազում
Երբեմն հանդիպում է երիկամի դիսֆունկցիայի հետադարձ։


== Հատուկ հետազոտություններ ==
Հիպոկալցեմիան օլիգուրիայի ժամանակ ծառայում է օգտակար հետազոտական նշան, բայց չի տալիս հնարավորություն դնել կմախքային մկանների սուր նեկրոզ ախտորոշումը։
Բարձր հիպերկալրմիան, հիպերֆոսֆատեմիան և հիպերուրիկեմիան- ծանրակշիռ փաստարկներ են կմախքային մկանների սուր նեկրոզի։


== Բուժում ==
Պարտադիր հոսպիտալացում
Խախտումներ հարուցող կմախքային մկանների նեկրոզի ժամանակ, երբեմն ցուցված է վիրաբուժական միջամտություն
Ծանր երիկամային անբավարարության ժամանակ անհրաժեշտ է դիալիզ
Հիպոկալցեմիայի բուժումՖիզիկական ակտիվություն- ֆիզիկական ծանրաբեռնվածությունը կարող է բերել կմախքային մկանների սուր նեկրոզի, հատկապես մետաբոլիկ միոպաթիայով մարդկանց մոտ։
Դիետա- Սուր երիկամային անբավարարության ժամանակ պարտադիր է սննդում սահմանափակել սպիտակուցներ (որպեսզի իջնի ազոտի մակարդակը արյունում ) և կալիում պարունակող մթերքները։


== Դեղորայքային բուժում ==
Կմախքային մկանների սուր նեկրոզի դեպքում երիկամային անբավարարության զարգացումը կանխելու համար ցուցված է մեզի արտազատումը բարձրացնել մինչև 150 մլ / ժամ ( 3 մլ /կգ )

Մանիտոլ 12.5-25գ ն/ե
Նատրիումի հիդրոկարբոնատի ներարկում (մինչև մեզի pH 7.0-7.5) միոգլոբինային վնասումը նվազեցնելու համար։Ծանր հիպերկալեմիայի դեպքում նայել հիպերկալեմիա։


== Դիտարկում ==
Հիվանդությունը կարող է սկսել ինքնաբուխ
Որոշ դեպքերում հիվանդությունը չի կրկնվում և բուժումից հետո հետագա բուժման կարիք չունի։


== Կանխարգելում ==
Որոշակի էթիոլոգիական գործոնների ազդեցության կանխարգելում նախքան կմախքային մկանների նեկրոզի զարգացումը
Նյութափոխանակային խանգարումների ( հիպոկալեմիա ) և դեղորայքների զուգակցման կանխարգելում, որոնք կարող են հանգեցնել ԿՄՆ-ի։


== Կանխատեսում ==
Անբարենպաստ է, մահը հաճախ է տեղի ունենում հիպերկալեմիայի պատճառով կամ երիկամային անբավարարության պատճառով։ Ելքը բարելավվում է դիալիզի անցկացման և փոխարինող թերապիայի դեպքում։


== Տես նաև ==
Միոգլոբինուրիա
Հեմոգլոբինուրիա


== Գրականություն ==
Bosch X, Poch E, Grau JM. «Rhabdomyolysis and acute kidney injury.» N Engl J Med. 2009 Jul 2;361(1):62-72. PMID 1957128 (անգլ.)
Ron D, Taitelman U, Michaelson M, Bar-Joseph G, Bursztein S, Better OS. «Prevention of acute renal failure in traumatic rhabdomyolysis.» Arch Intern Med. 1984 Feb;144(2):277-80.PMID 6696564 (անգլ.)
Davidov T, Hong JJ, Malcynski JT. «Novel use of acetazolamide in the treatment of rhabdomyolysis-induced myoglobinuric renal failure.» J Trauma. 2006 Jul;61(1):213-5. PMID 16832275 (անգլ.)
Huerta-Alardín AL, Varon J, Marik PE: Bench-to-bedside review: Rhabdomyolysis — an overview for clinicians. Crit Care. 2005 Apr;9(2):158-69. PMID 15774072 (անգլ.)
РАБДОМИОЛИЗ И СИНДРОМ ПОЗИЦИОННОЙ ИШЕМИИ -Заугольников В. С., Теплова Н. Н. — Вятский медицинский вестник — 2007.-N 2.-С.71-73. Archived 2016-03-04 at the Wayback Machine.
Рабдомиолиз — Л. Л. МИРОНОВ, БелМАПО, г. Минск, Республика Беларусь — Журнал «Медицина неотложных состояний» № 6(7) 2006 / Лекция


== Արտաքին հղումներ ==
Рабдомиолиз // Первый Московский Государственный Медицинский Университет им. Сеченова
Rhabdomyolysis, J Am Soc Nephrol 11:1553-1561, 2000


== Ծանոթագրություններ ==