Կերակրափողի ախալազիա

Կերակրափողի ախալազիա, նաև անվանվում է ուղղակի ախալազիա, կարդիայի ախալազիա նյարդամկանային հիվանդություն է, որը արտահայտվում է ստորին կերակրափողային փականի (նաև անվանվում է կարդիալ փական) ռեֆլեկտոր թուլացման անբավարարությամբ կամ բացակայությամբ։ Այն բնորոշվում է ստորին կերակրափողային փականի անբավարար թուլացմամբ, բարձր լարվածքությամբ և կերակրափողի պերիստալտիկայի բացակայությամբ (սնունդը դեպի ստամոքս մղելու անկարողություն) այլ պատճառների բացակայության դեպքում, որոնցից են քաղցկեղը և կերակրափողի սպիական նեղացումը։
Էթիոլոգիայի մեջ շատ կարևոր դեր ունի ստորին կերակրափողային փականի և կերակրափողի ստորին հատվածի նյարդավորման խանգարումը, ինչը բերում է ստորին կերակրափողային փականի կայուն սպազմի։ Արդյունքում սննդի անցումը կերակրափողից դեպի ստամոքս խանգարվում է։ Դրա արդյունքում նեղացած հատվածից վեր կերակրափողը լայնանում է և զարգանում է S-աձև դեֆորմացիա։ Ախալազիան կարող է բարդանալ էզոֆագիտով (կերակրափողի լորձաթաղանթի բորբոքում) և պարաէզոֆագիտով (հարակից հյուսվածքների բորբոքում)։
Կերակրափողի ախալազիայի ախտանիշների եռյակն է դիսֆագիան (կուլ տալու դժվարություն), ռեգուրգիտացիան (սննդի հետհոսք) և կրծքի շրջանի ցավը։ Ախտորոշման մեջ շատ կարևոր դեր ունի կրծքավանդակի ռենտգեն կոնտրաստային հետազոտությունը, որի ժամանակ երևում է կերակրափողի նեղացած հատվածը և դրանից վեր՝ կերակրափողի լայնացումը ("մկան պոչի", "գազարի ծայրի", "թռչնի կտուցի", "այրվող մոմի բոցի", "սրած մատիտի" ախտանիշներ)։ Տարբերակիչ ախտորոշումը կատարվում է հիմնականում կերակրափողի քաղցկեղից և կերակրափողի սպիական նեղացումից։ Դիսֆագիան սկզբում կարող է դիտվել միայն պինդ սնունդ կուլ տալու ժամանակ, սակայն հիվանդների 70-97%-ի մոտ դիտվում է դիսֆագիա և պինդ և հողուկ սնունդ կուլ տալու ժամանակ։ Չմարսված սննդի հետհոսք դիտվում է այս հիվանդների 75%-ի մոտ։
Բուժման մեջ կան կոնսերվատիվ (պահպանողական) և վիրահատական մեթոդներ։ Կոնսերվատիվ մեթոդները ներառում են հատուկ սննդակարգը, հակախոլինէրգիկ դեղորայքները, նիտրատները, և կալցիումական անցուղիների պաշարիչները։ Վիրահատական մեթոդներից են Հելլերի միոտոմիան, լապարոսկոպիկ կարդիոմիոտոմիան, պերօրալ էնդոսկոպիկ միոտոմիան։


== Էթիոլոգիա և պաթոգենեզ ==
Հիվանդության հստակ պատճառագիտությունը անհայտ է։ Այն կարող է արտահայտվել որպես Ալգրուվի համախտանիշի (Triple A syndrome) մի մաս։ Ախալազիան և մեգաէզոֆագուսը (կերակրափողի լայնացում) հաճախ դիտվում են Չագասի հիվանդության ժամանակ։ Ախալազիայի զարգացման հիմնական մեխանիզմը ստորին կերակրափողային փականի և կերակրափողի ստորին հատվածի նյարդավորման խանգարումն է, որի պատճառով խանգարվում է ստորին կերակրափողային փականի ռեֆլեկտոր թուլացումը և կերակրափողի հեռակա հատվածների պերիստալտիկան։ Ստորին կերակրափողային փականի կայուն սպազմը կերակրափողի պերիստալտիկայի խանգարման հետ միասին բերում է կերակրափողի լայնացման, որը սկզբում դեռ դարձելի է։ Հիվանդության վերջին փուլերում զարգանում է ստորին կերակրափողային փականի սպիական նեղացում, նեղացման հատվածից վեր կերակրափողի լայնացում, կերակրափողի երկարում և S-աձև դեֆորմացիա։ Սննդի երկար ժամանակ կանգի պատճառով զարգանում է էզոֆագիտ (կերակրափողի լորձաթաղանթի բորբոքում) և պերիէզոֆագիտ (կերակրափողի շրջակա հյուսվածքների բորբոքում)։
Նյարդավորման խանգարում կարող է դիտվել Trypanosoma Cruzi-ով հարուցվող Չագասի հիվանդության ժամանակ։ Միջմկանային նյարդային հյուսակների ախտահարման արդյունքում դիտվում է որոշ նյարդամիջնորդայնութերի պակաս, որոնց ազդեցությամբ կատարվում է հարթ մկանի թուլացում՝ ազոտի օքսիդ (NO) և վազոակտիվ պոլիպեպտիդ (ՎԻՊ):Առանձնահատուկ տեղ է տրվում ազոտի օքսիդի (NO) պակասին, որը առաջանում է բջիջներում L-արգինինից՝ NO-սինթետազա ֆերմենտի մասնակցությամբ։ Հիվանդության ուշ փուլերում ներպատային նյարդային հյուսակների դեգեներացիային միանում են նաև թափառող նյարդի ճյուղերի դեգեներացիան և մկանաթելիկների միջև կոլլագենային թելերի աճը։
Էքսպերիմենտալ հետազոտությունների ժամանակ կենդանիների վրա ստացվել է կարդիայի ախալազիայի մոդել երկակի կորիզի (nucleus ambiguus) և թափառող նյարդի հետին շարժական կորիզի քայքայումից հետո։


== Դասակարգում ==


== Կլինիկական պատկեր ==
Կան ախալազիայի ախտանիշների ծանրությունը որոշող տարբեր սանդղակներ, որոնցից մեկը Էկարդտի (անգլ.՝ Eckardt symptom score) ախտանիշների սանդղակն է։ Այդ սանդղակում կերակրափողի ախալազիայի 4 հիմնական ախտանիշները՝ դիսֆագիան, ռեգուրգիտացիան, կրծքի շրջանի ցավը և քաշի կորուստը գնահատվում են 0-ից 3 միավոր ամեն մեկը։ Գումարային 0-1 միավորը համապատասխանում է 0 կլինիկական փուլին, 2-3 միավորը համապատասխանում է առաջին փուլին, 4-6 միավորը համապատասխանում է երկրորդ փուլին, իսկ 6-ից ավել միավորը համապատասխանում է երրորդ փուլին


== Ախտորոշում ==


== Բուժում ==
Բոտուլոտոքսինի ներարկումից հետո ստորին կերակրափողային փականի տոնուսը կարող է զգալիորեն իջնել և բերել գաստրոէզոֆագեալ ռեֆլյուքս հիվանդության առաջացման։


== Ծանոթագրություններ ==