موضوع مقاله: سندرم پری دریایی | مخاطب: عمومی | لحن: دانشنامه‌ای | ساختار: عنوان، مقدمه، 3 بخش، جمع‌بندی | مقاله: | # سندرم پری دریایی | مقدمه: وجود تمام استخوانهای ران و ساق نازک‌نی به هم پیوسته فقدان نازک‌نی استخوان ران تا حدودی به هم پیوسته، نازک‌نی به هم پیوسته استخوان ران تا حدودی به هم پیوسته استخوان ران به هم پیوسته، درشت نی به هم پیوسته ۷) استخوان ران به هم پیوسته، فقدان درشت نیسیرنوملیا بر اساس ساختار اسکلتی اندام تحتانی در هفت درجه دسته‌بندی می‌شود. | ## بخش 1: سندرم پری دریایی | در درجه ۱ تمام استخوانها موجودند و تنها بافتهای نرم دو استخوان به هم چسبیده‌اند درحالیکه در درجه ۷ تنها استخوان موجود یک استخوان ران به هم پیوسته‌است. این اختلال یکی از مجموعه اختلالاتی است که تحت عنوان سندرم واکترل (VACTERL) شناخته می‌شوند. علایم سیرنوملیا عمدتاً با همجوشی هر دو اندام تحتانی و چرخش استخوان ران مشخص می‌شود. 2002;22:169-170) به‌طور کلی هر چه همجوشی اندامهای تحتانی شدیدتر باشد، با دیسپلازی شدیدتری در ناحیه لگن همراه خواهد بود. به جای دو شریان ایلیاک حاضر در جنین‌هایی با آژنزی کلیوی کامل، جنین‌های مبتلا به سیرنوملیا هیچ شاخه ای از آئورت شکمی ندارند. نقص‌های دیگر مرتبط با سیرنوملیا در موارد ثبت شده به شرح ذیل است: نقایص لوله عصبی (راکیسکیزیس، آنانسفالی، و اسپینا بیفیدا)، هولوپروزانسفالی، سندرم قلب چپ هیپوپلاستیک، سایر نقص‌های قلبی، آترزی مری، اومفالوسل، مالروتاسیون روده ای، کلوآک مقاوم، و نقص‌های اندام فوقانی (بیشتر عدم وجود زند زبرین). اولین فرضیه منشأ آن در سال ۱۹۲۷ مطرح شد و پیشنهاد کرد که کمبود خونرسانی به اندام تحتانی در طی رشد آنها عامل نقص است. | ## بخش 2: سندرم پری دریایی | این فرضیه «سرقت عروقی» در پاسخ به عدم مشاهده یا توسعه نیافتگی شدید آئورت در زیر شریان نافی ایجاد شد؛ بدین ترتیب که شریان نافی خون را از اندام تحتانی می‌دزدد. فرضیه‌های دیگر شامل موارد ذیل است: آسیبی به جنین بین روزهای ۲۸ تا ۳۲ بارداری که بر مزودرم دمی اثر کند، قرار گرفتن در معرض تراتوژن به گونه ای که بر لوله عصبی در هنگام نورولاسیون اثر کند، و نقص در روند دوقلوزایی که یا روند تمایز در سمت دمی را متوقف می‌کند یا یک شیار اولیه جدید ایجاد می‌کند. قرار گرفتن در معرض کوکائین قبل از تولد نیز به عنوان یک عامل مرتبط با سیرنوملیا پیشنهاد شده‌است. ژنتیک در حیوانات آزمایشگاهی مشخص شده‌است که ژن‌های متعددی باعث ایجاد سرنوملیا می‌شوند یا با آن مرتبط اند. جهش یا سرکوب هر دو ژن tsg1 و bmp7 نیز منجر به همجوشی دو اندام خلفی در موش‌ها می‌گردد. تشخیص گرچه از بدو تولد واضح است، اما می‌توان از همان هفته ۱۴ بارداری در سونوگرافی قبل از زایمان سیرنوملیا را تشخیص داد. هنگامی که مایع آمنیوتیک در اطراف جنین کم باشد (الیگوهیدروآمنیوس)، تشخیص دشوارتر است. | ## بخش 3: سندرم پری دریایی | یک سوم تا نیمی از نوزادان مبتلا مرده‌زایی هستند، بجز تعداد کمی از آنها که در نوزادی می‌میرند. در موارد دوقلوهای مونوآمنیوتیک که یکی از آن دو سیرنوملیک باشد، تولید مایع آمنیوتیک دوقلوی غیر سیرنوملیک، دوقلوی سیرنوملیک را از سندرم پاتر (به ویژه هیپوپلازی ریوی و رخساره‌های غیرطبیعی) حفاظت می‌کند. احتمال بروز آن در دوقلوهای همسان (مونوزیگوتیک) ۱۰۰ تا ۱۵۰ برابر بیشتر از تک قلوها یا دوقلوهای غیر همسان است. واژه‌شناسی واژه سیرنوملیا از واژگان یونانی seirēn به معنای پری دریایی (یک موجود اساطیری) و melos به معنای دست یا پا گرفته شده‌است. در سال ۱۹۲۷، اتو کامپمایر ارتباط بین سیرنوملیا و شریان بند ناف یگانه را کشف کرد. افراد شاخص فقط تعداد معدودی از مبتلایان که دارای بافت کلیه عملکردی بودند از دوره نوزادی جان سالم به در بردند. تیفانی یورکز تیفانی یورکز از کلیرواتر، فلوریدا (۷ مه ۱۹۸۸–۲۴ فوریه ۲۰۱۶) به منظور جدا کردن پاهای خود قبل از یک سالگی تحت عمل جراحی موفقیت‌آمیزی قرار گرفت. | ## جمع‌بندی | وی به دلیل شکننده بودن استخوان‌های پا دچار مشکلات حرکتی شد و ناچار به استفاده از عصا یا صندلی چرخدار شد.