موضوع مقاله: بیماری دگوس | مخاطب: عمومی | لحن: دانشنامه‌ای | ساختار: عنوان، مقدمه، 3 بخش، جمع‌بندی | مقاله: | # بیماری دگوس | مقدمه: بیماری دگوس (دیگوس، دیگو و دگو هم نوشته‌اند) ، که با نام‌های بیماری کولمایر-دگوس یا پاپولوز آتروفیک بدخیم نیز شناخته می‌شود، یک بیماری بسیار نادر است که به دلیل انسداد سرخرگ‌ها و سیاهرگ‌ها ایجاد می‌شود. | ## بخش 1: بیماری دگوس | تعداد بیماران زنده شناخته‌شده در جهان کمتر از ۵۰ نفر است و کمتر از ۲۰۰ مورد در متون پزشکی گزارش شده است. با این حال، به دلیل نادر بودن بیماری، ممکن است بسیاری از موارد تشخیص داده نشوند. بیشتر افراد بین سنین ۲۰ تا ۵۰ سالگی دچار علائم می‌شوند، هرچند مواردی خارج از این محدوده سنی نیز گزارش شده است. در ابتدا، افراد ممکن است ضایعه‌های پوستی یا راش (ضایعه پوستی) داشته باشند، اما در ادامه برجستگی‌ها یا پاپول‌های مشخص ایجاد می‌شود. با گذشت زمان، مرکز سفید پاپول‌ها فرورفته می‌شود و فقط مرز آن‌ها برجسته باقی می‌ماند. پاپول‌ها روی تنه و اندام‌های فوقانی ظاهر می‌شوند و روی کف دست، کف پا، پوست سر یا صورت دیده نمی‌شوند. اگر فردی به نوع بدخیم مبتلا شود، به معنای این است که علاوه بر پاپول‌ها، اندام‌های داخلی نیز درگیر شده‌اند. در بیشتر موارد بدخیم، مشکلاتی در لوله گوارش ایجاد می‌شود که منجر به ضایعات روده کوچک، درد شکمی، اسهال و سوراخ شدن روده می‌شود. در صورت درگیری سیستم عصبی مرکزی، علائمی مانند سردرد، گیجی، حمله صرع، فلج اعصاب مغزی، ضعف، سکته مغزی، آسیب به نواحی کوچک مغز به دلیل انسداد شریان (سکته مغزی و خونریزی مغزی) ایجاد می‌شود. علائمی که ممکن است به دلیل آسیب این اندام‌ها ایجاد شود شامل دوبینی، کدر شدن عدسی چشم، تورم دیسک بینایی (پاپیلوادم)، کاهش جزئی دید، تنگی نفس، درد قفسه سینه، صرع و ضخیم شدن پریکارد است. علل پاپول‌های مشخصه این بیماری به دلیل انفارکتوس‌ها یا انسداد در سرخرگ‌ها و سیاهرگ‌های کوچک تا متوسط ایجاد می‌شوند. هرچند تأیید نشده است، در برخی موارد نشانه‌هایی از وراثت بین ضریب رابطه دیده شده است. پیشنهاد شده که این بیماری یک الگوی ارث خانوادگی دارد؛ و احتمالاً یک اختلال چیرگی است. | ## بخش 2: بیماری دگوس | به دلیل کمبود دانش دربارهٔ سازوکار پاتولوژیک این بیماری، راهبردهای پیشگیری مشخص نیست. با این حال، برای جلوگیری از بدتر شدن علائم، ارزیابی‌های مداوم توسط پزشک توصیه می‌شود. سازوکار با وجود این که این بیماری حدود ۷۰ سال شناخته شده است، مکانیزم پاتولوژیک آن همچنان ناشناخته است. یکی از نظریه‌ها پیشنهاد می‌کند که التهاب عروق خونی ممکن است موجب این بیماری شود. کاهش جریان خون در سراسر بدن می‌تواند به آسیب لایه درون‌رگی منجر شود و احتمالاً باعث تشکیل پاپول‌های مشخصه شود. نظریه دیگری پیشنهاد می‌کند که رشد غیرطبیعی و تکثیر لایه درون‌رگی عروق ممکن است به ترومبوز دستگاه گوارش و دستگاه عصبی مرکزی منجر شود و در نهایت باعث ظهور علائم مرتبط با بیماری دگوس شود. در مجموع، افراد مبتلا به بیماری دگوس دارای انسداد غیرطبیعی در سرخرگ‌ها و سیاهرگ‌های خود هستند، اما علت این انسدادها ناشناخته است. تشخیص ارزیابی بالینی و شناسایی پاپول‌های مشخص ممکن است به پوست‌شناسی در تشخیص بیماری دگوس کمک کند. پس از ظهور ضایعات، تشخیص بیماری دگوس می‌تواند با یافته‌های بافت‌شناسی حمایت شود. افراد ممکن است با نوع خوش‌خیم بیماری تشخیص داده شوند اگر تنها پاپول‌ها وجود داشته باشند. با این حال، اگر اندام‌های دیگر مانند شش‌ها، روده بزرگ و/یا دستگاه عصبی مرکزی درگیر شوند، فرد با نوع بدخیم بیماری تشخیص داده می‌شود. نوع بدخیم یا سیستمیک این بیماری ممکن است حتی پس از چندین سال وجود پاپول‌ها به‌طور ناگهانی ایجاد شود. برای تشخیص سریع این تغییر به نوع بدخیم، مهم است که افراد ارزیابی‌های پیگیری مداوم داشته باشند. | ## بخش 3: بیماری دگوس | در این ارزیابی‌ها، بسته به این که کدام اندام‌ها مشکوک به درگیری هستند، روش‌ها و آزمایش‌های زیر ممکن است انجام شوند: معاینه پوستی، تصویربرداری رزونانس مغناطیسی از مغز، کولونوسکوپی، پرتو ایکس از قفسه سینه و/یا فراصوت شکمی. درمان به دلیل کمبود دانش دربارهٔ سازوکار اصلی پاپولوز آتروفیک بدخیم، روش درمانی مؤثری توسعه نیافته است. با این حال، چندین روش درمانی آزمایش شده و همچنان در حال توسعه هستند تا اطلاعات بیشتری دربارهٔ این بیماری به دست آید. روش‌های درمانی فیبرینولیتیک و داروی سرکوب‌کننده سیستم ایمنی آزمایش شده‌اند اما به‌طور کلی به عنوان روش‌های درمانی ناموفق شناخته شده‌اند. پس از درمان بیماری‌های همراه با بیماری دگوس، پزشکان اخیراً بهبود علائم را با استفاده از اکولیزومب و ترپروستینیل مشاهده کرده‌اند. کشف‌شده توسط پوست‌شناس پاتولوژیست، سینتیا مگرو، واکنش به اکولیزومب معمولاً فوری و چشمگیر است، اما مدت زمان اثر محدود بوده و هزینه بالایی دارد و نیازمند تزریق هر ۱۴ روز یک‌بار است. استفاده از ترپروستینیل گزارش شده که باعث پاک شدن علائم دستگاه گوارش و دستگاه عصبی مرکزی و همچنین رفع ضایعات پوستی می‌شود، اما گزارش‌ها محدود هستند. ترپروستینیل ممکن است نسبت به سایر گشادشدن رگ‌ها مؤثرتر باشد، زیرا ممکن است جمعیت لایه درون‌رگی در گردش را افزایش دهد و به رگ‌زایی کمک کند. تحقیقات اخیر یک بیمار که به نوع بدخیم و سیستمیک این بیماری مبتلا بود و به شدت بیمار بود، در بافت‌برداری از عروق درگیر پوست، کمپلکس‌های C5b-9 مشاهده شد. این تیم بعدها رفع ضایعات پوستی دگوس را در یک بیمار بزرگسال با سندرم همپوشانی شامل لوپوس منتشر سیستمیک، اسکلروز سیستمیک، و بیماری دگوس که با ترپروستینیل برای پرفشاری ریوی درمان شده بود، مشاهده کردند. آن‌ها متوجه شدند که بیمار کودکان مبتلا به دگوس، علی‌رغم درمان با اکولیزومب، دچار عوارض جدی می‌شود، بنابراین ترپروستینیل به درمان اضافه شد. تمام بازماندگان شناخته‌شده درازمدت بیماری سیستمیک دگوس با ترکیبی از اکولیزومب و ترپروستینیل درمان می‌شوند. | ## جمع‌بندی | با این حال، تا سال ۱۹۴۲ این بیماری به‌عنوان یک موجودیت بالینی جدید توسط رابرت دگوس شناخته نشد.