موضوع مقاله: خون‌سازی خارج مغز استخوان | مخاطب: عمومی | لحن: دانشنامه‌ای | ساختار: عنوان، مقدمه، 3 بخش، جمع‌بندی | مقاله: | # خون‌سازی خارج مغز استخوان | مقدمه: خون‌سازی خارج مغز استخوان (EMH یا گاهی EH) به خونسازی خارج از مِدولای استخوان (مغز استخوان) گفته می‌شود و این خونسازی ممکن است فیزیولوژیک یا پاتولوژیک باشد. | ## بخش 1: خون‌سازی خارج مغز استخوان | EMH فیزیولوژیک در زمان جنینی و رشد جنین رخ می‌دهد؛ در این مدت محل اصلی خون‌سازی جنین کبد و طحال است. EMH پاتولوژیک می‌تواند در بزرگسالی رخ دهد، هنگامی که خون‌سازی فیزیولوژیکی نمی‌تواند به درستی در مغز استخوان کار کند و سلولهای بنیادی خونساز (HSC) باید به بافتهای دیگر مهاجرت کنند تا با تشکیل اجزای سلولی خون ادامه یابد. EMH پاتولوژیک می‌تواند ناشی از میلوفیبروز، تالاسمی یا اختلالات ایجاد شده در سیستم خونسازی باشد. EMH فیزیولوژیک در طول رشد جنین، خونسازی عمدتاً در کبد جنین و طحال رخ می‌دهد و به دنبال آن در مغز استخوان قرار می‌گیرد. خونسازی همچنین در بسیاری از بافت‌ها یا اندام‌های دیگر مانند کیسه زرده، ناحیه مزونفروس آئورت گناد (AGM)، طحال و غدد لنفاوی صورت می‌گیرد. مشخصهٔ آن تولید پیش‌سازهای اریتروئیدی یا گلبول‌های قرمز هسته‌دار است که تحت عنوان اریتروبلاست یا مگالوبلاست نیز شناخته می‌شوند. هدف اصلی تولید این سلول‌ها تسهیل اکسیژن‌رسانی بافتی برای حمایت از رشد سریع جنین است. این مرحلهٔ اولیه گذرا است و سلول‌هایی که تولید می‌شوند گلوبینهای جنینی را نشان می‌دهند، پرتوان نیستند و توانایی تجدید خود را ندارند. خون‌سازی قطعی خون‌سازی قطعی با مرحلهٔ اولیه از طریق تولید سلول‌های بنیادی خونساز متفاوت است. بعداً، آنها به کبد جنین مهاجرت می‌کنند، جایی که اکثر خونسازی فیزیولوژیکی خارج مغز استخوان در آن انجام می‌شود. آنها همچنین می‌توانند به طحال و غدد لنفاوی مهاجرت کنند، جایی که ممکن است خونسازی رخ دهد، اما به میزان کمتر. | ## بخش 2: خون‌سازی خارج مغز استخوان | خون‌سازی ریوی به نظر می‌رسد خون‌سازی ریوی در بزرگسالان نیز نقش مهمی ایفا می‌کند. در مقایسه با مغز استخوان، جایی که خون‌سازی سه‌گانه رخ می‌دهد، ریه‌ها ترجیحاً از طریق سلول‌های ساکن مگاکاریوسیت‌ها به تولید پلاکت کمک می‌کنند. این امر با مطالعاتی ثابت می‌شود که نشان می‌دهد خون خروجی از ریه‌ها پلاکت‌های بیشتر و سلول‌های پیش‌ساز کمتری نسبت به خون وارد شده به ریه‌ها دارد. دیده شده است که در موارد ترومبوسیتوپنی شدید، مگاکاریوسیت‌های ریوی از ریه‌ها به داخل مغز استخوان مهاجرت می‌کنند، جایی که در آن به جبران سلول‌های تخلیه شدهٔ مغز استخوان کمک می‌کنند. هنگامی که تعداد گلبول‌های قرمز (RBC) کم است، بدن یک مکانیسم هموستاتیک را با هدف افزایش سنتز گلبول‌های قرمز، به‌طور معمول از طریق تولید اریتروپویتین ایجاد می‌کند. اگر از دست دادن گلبولهای قرمز شدید شود، خون‌سازی در فضاهای خارج استخوان رخ می‌دهد. علت EMH پاتولوژیک می‌تواند یکی از بی‌شمار بیماری‌های خونی مانند میلوفیبروز یا در نتیجهٔ تابش اشعه به مغز استخوان باشد. EMH در بسیاری از اختلالات خونی خوش‌خیم دیگر مانند کم‌خونی داسی‌شکل، اسفروسیتوز ارثی، کم‌خونی دیس‌اریتروبلاستیک مادرزادی و پورپورای ترومبوسیتوپنیک ایدیوپاتیک مشاهده شده است. مناطق EMH مکان‌های EMH می‌تواند گسترده باشد، محل‌های شایع بیشتر در طحال، کبد و غدد لنفاوی هستند. دیگر بروزات در تیموس، قلب، سینه، پروستات، رباط‌های وسیع، کلیه‌ها، غدد فوق کلیوی، پرده جنب، بافت پشت صفاق، پوست، اعصاب محیطی و جمجمهای و کانال نخاعی رخ می‌دهد. طحال در طول دوره پس از زایمان، طحال به محل مکرر EMH تبدیل می‌شود، در حالی که این در مراحل جنینی خونسازی، تنها یک عامل جزئی محسوب می‌شود. | ## بخش 3: خون‌سازی خارج مغز استخوان | علیرغم شرایط هیپوکسیک/اسیدی ریزمحیط طحال، همراه با لژیون ماکروفاژها که باعث ناخوشایند بودن برای HSCها می‌شود، EMH معمولاً در پالپ قرمز رخ می‌دهد. در بین اندام‌های مختلف مرتبط با EMH، طحال محلی منحصر به فرد برای ارزیابی برهمکنش‌های سلول بنیادی خونساز (HSC) است. کبد طبیعی است که نوزادان، EMH کبدی داشته باشند، زیرا تا سن ۵ هفتگی در حال رشد هستند. هپاتوبلاستوما، آدنومها و سرطانهای کبدی نیز می‌توانند منجر به EMH در بزرگسالان شوند. در صورت شناسایی EMH در غدد لنفاوی یک بزرگسال یا نوزاد، باید ارزیابی خون شامل شمارش سلول‌های خونی، اسمیر خون محیطی و احتمالاً بیوپسی مغز استخوان انجام شود. مناطق دیگر بافت‌های زیر نیز ممکن است با EMH در ارتباط باشند: تیموس، قلب، سینه، پروستات، بافت چربی، غدد فوق کلیوی، کلیه، پریوستئوم، حفره پلور، نواحی پیش‌مهره‌ای، بافت داخل نخاعی، بافت پشت صفاق، پوست، اعصاب محیطی و جمجمه، کانال نخاعی، ناحیه پیش ساکرال، نازوفارنکس، سینوس‌های پارانازال و انواع متعددی از نئوپلاسمهای خوش‌خیم/بدخیم. شایع‌ترین محل‌های EMH مرتبط با اختلال نئوپلاستی عبارتند از طحال، غدد لنفاوی، پوست، استخوان، روده کوچک، حدقه، سینه، دهانه رحم، سینوس بینی، مدیاستینوم و مغز. محیطِ خُرد EMH از بین اندام‌های مختلف مرتبط با EMH، طحال، محلی منحصر به فرد برای ارزیابی تعاملات HSC فراهم می‌کند زیرا یکی از رایج‌ترین محل‌های EMH است، با این حال در خون‌سازی جنین در حال رشد نقش عمده‌ای ندارد. اکسپرشن زیاد CXCL12، یک نشانگر احتمالی ایجاد کننده سلول‌ها در مغز استخوان و نشان‌دهندهٔ فعل و انفعالات HSC در طحال است. مطالعات نشان داده است که CXCL12 در سلول‌های اندوتلیال سینوسی پالپ قرمز در طحال‌های EMH مثبت قرار می‌گیرد. در حالی که، CXCL12 در سراسر سلول‌های اندوتلیال عروقی پالپ سفید در طحال‌های موارد EMH منفی و مثبت دیده می‌شود. | ## جمع‌بندی | این واقعیت که EMH اغلب در پالپ قرمز رخ می‌دهد، توسط داده‌های فعلی پشتیبانی می‌شود که نشان می‌دهد سلول‌های اندوتلیال سینوس طحال که CXCL12 را نشان می‌دهند ممکن است به چسبندگی و جذب سلول‌های در گردش پیش‌ساز خون‌ساز کمک کرده و مناطق شبیه به EMH در مغز استخوان را در طحال انسان تشکیل دهند.