aria-haman/haman-fa-wikipedia-articles-186k huggingface dataset:
موضوع مقاله: بیماری تی-سکس | مخاطب: عمومی | لحن: دانشنامه‌ای | ساختار: عنوان، مقدمه، 3 بخش، جمع‌بندی | مقاله: | # بیماری تی-سکس | مقدمه: بیماری تِی-سَکس که با عنوانی همچون گانگلیوزیدوز GM2 و کمبود هگزوآمینیداز A نیز شناخته می‌شود و در ایران به‌اصطلاح به صورت «تای ساکس» نوشته و خوانده می‌شود، نوعی بیماری ذخیره‌ای است. | ## بخش 1: بیماری تی-سکس | لبه گانگلیوزید مولکولی می‌باشد که از ترکیب دو جزء گلیکواسفنگولیپید با یک یا تعداد بیشتری سیالیک اسید مانند ان-استیل نورامینیک اسید ایجاد می‌شود. دوره شیرخوارگی: تظاهر بیماری بالینی می‌تواند بین زمان تولد و ۱۰ ماهگی باشد، اما معمولاً شیرخواران تا حدود ۶ ماهگی سالم و هشیار بنظر می‌رسند. زودرس‌ترین تظاهر بیماری تشدید پاسخ بیمار نسبت به صدا می‌باشد که در آن بدنبال شنیدن صدا، دست‌ها و پاهای بیمار از هم باز می‌شوند. این علامت در برخی از شیرخواران طبیعی نیز دیده می‌شود و تا ۴ ماهگی ناپدید می‌گردد، اما در کودک مبتلا با گذشت زمان تشدید شده و حتی با محرک صوتی بسیار آرام هم تولید می‌شود و ممکن است با کلونوس همراه شود. ضعف حرکتی، خواب آلودگی یا هشیاری کم تا ۸ ماهگی در بیمار بروز می‌کنند و سپس از دست دادن توانایی نشستن یا کنترل سر، کاهش پیشرونده تونوس عضلانی، نیستاگموس یا نگاه خیره و ثابت و لکه قرمز آلبالویی در ماکولا رخ می‌دهند. | ## بخش 2: بیماری تی-سکس | بعلت دژنره شدن پیشرونده مغز و ماکولا، شیرخوار تا ۱۲ تا ۱۸ ماهگی کور، سفت و دسربره شده و در اثر اشکال در بلع بایستی با لوله بینی- معدی تغذیه شود. اندام‌ها ممکن است شل و در وضعیت پای قورباغه‌ای قرار گیرند، اما معمولاً افزایش تونوس عضله و رفلکس‌های تاندونی، بابنسکی مثبت و اپی ستوتونوس دیده می‌شود. علاوه بر این، ظاهر عروسکی صورت با پوست شفاف، مژه‌های بلند، موی بور و رنگ صورتی مشخص پوست، عدم بزرگی کبد و طحال و پس از ۱۵ ماهگی بزرگی سر مشاهده می‌شود. نوع تدریجی تر نوجوانی: معمولاً در حدود ۲ سالگی با عدم تعادل و هماهنگی، از دست دادن قدرت تکلم و دژنره شدن پیشرونده مغزی تظاهر می‌کند که به سمت بروز اسپاستیسیتی و رژیدیتی دسربره می‌رود. نوع مزمن یا بزرگسالی: با پیشرفت بسیار آهسته علائم بیماری که تقریباً اثری بر روی هوش ندارد، بیماری روانی و در برخی موارد مشکلات حرکت چشم تظاهر قرار می‌گیرد و در تشخیص افتراقی بیماری نیمن پیک نوع C قرار می‌گیرد. | ## بخش 3: بیماری تی-سکس | نقص آنزیم نقص در آنزیم هگزوزآمینیداز عملکرد این آنزیم در شکستن موادی است به نام گانگلیوزید GM2. توارث ژنتیکی اتوزوم مغلوب، در این الگوی توارث اگر والدین حامل بیماری باشند به احتمال ۲۵٪ فرزندان آن‌ها دچار بیماری می‌شوند. میزان بروز یک مورد در هر چهار هزار تولد زنده در یهودیان اشکنازی، در غیر یهودیان یک مورد در هر ۴۰ هزار تولد زنده. | ## جمع‌بندی | آزمون تشخیص قبل از تولد بررسی آنزیم در آمنیوسیتهای کشت شده یا نمونه پرز کوریونی.
موضوع مقاله: بیماری سندهوف | مخاطب: عمومی | لحن: دانشنامه‌ای | ساختار: عنوان، مقدمه، 3 بخش، جمع‌بندی | مقاله: | # بیماری سندهوف | مقدمه: بیماری سندهوف یا بیماری سندهوف-جاتزکویتز که با نام‌های واریانت 0 گانگلیوزیدوز-GM2 و کمبود هگزوزآمیناز A و B نیز خوانده می‌شود، نوعی بیماری ذخیره‌ای است. | ## بخش 1: بیماری سندهوف | علائم بالینی بین ۴ تا ۹ ماهگی با بروز علائم ضعف حرکتی و کاهش تونوس عضلانی، ظاهر عروسکی صورت مانند بیماری تی-ساکس، از دست دادن مهارتهای یادگیری شده، لکه قرمز آلبالویی در ماکولا، کوری پیشرونده و آتروفی عصب بینایی، افزایش حساسیت شنوایی، بزرگی سر، تشنج، اسپاستیسیتی، بدتر شدن وضعیت مغزی و رژیدیتی دسربره، کوری کامل، تغذیه به کمک لوله بینی-معدی و بزرگی کبد و بزرگی طحال در برخی از بیماران است و مرگ بین سنین یک تا چهار به دنبال برونکوپنومونی یا آسپیراسیون رخ می‌دهد. | ## بخش 2: بیماری سندهوف | نوع نوجوانی تحت حاد یا نوع مزمن یا بزرگسالی: معمولاً بین ۲ تا ۱۰ سالگی با عدم تعادل و هماهنگی، رقصاک، آتتوز یا دیستونی، دژنره شدن پیشرونده عصبی، تشنج، اسپاستیسیتی، لکه قرمز آلبالویی احتمالی در ماکولا یا رتینیت پیگمنتوزا و آتروفی عصب بینایی تظاهر می‌کند. | ## بخش 3: بیماری سندهوف | در نوع بزرگسالی علائم روانی، عدم تعادل و دیزآرتری با پیشرفت بسیار آهسته بیماری دیده می‌شود. | ## جمع‌بندی | مشخصات این بیماری ناشی از نقص در آنزیمهای هگزوزآمینیداز A و B در نتیجه وراثت اتوزوم مغلوب پدید می آید و از یک مورد در هر ۳۰۰ هزار تولد، زنده می مانند.
موضوع مقاله: گالاکتوسیالیدوز | مخاطب: عمومی | لحن: دانشنامه‌ای | ساختار: عنوان، مقدمه، 3 بخش، جمع‌بندی | مقاله: | # گالاکتوسیالیدوز | مقدمه: ترکیبی از یافته‌های لیپیدوز مغزی و موکوپلی ساکاریدوز بدون وجود موکوپلیساکاریدوری پیشنهاد تشخیص موکولیپیدوز را می‌کند. | ## بخش 1: گالاکتوسیالیدوز | در دوره نوزادی ورم وسیع، بزرگی کبد و بزرگی طحال، فتق مغبنی، ورم شدید ولوو یا کیسه بیضه و یافته‌های صورت خشن مشاهده می‌شود. تاخیر کلی روانی حرکتی، تلانژکتازی، دیسوستوزیس مالتی پلکس، کدورت قرنیه و لکه قرمز آلبالویی در ماکولا، پروتئینوری، نارسایی کلیه و بزرگی قلب و نارسایی احتقانی آن حتی در هفته اول زندگی ممکن است دیده شوند. | ## بخش 2: گالاکتوسیالیدوز | نوع شیرخوارگی دیررس: در ماه اول زندگی با یافته‌های صورت خشن، بزرگی کبد و طحال، دیسوستوزیس مالتی پلکس، کدورت قرنیه و لکه قرمز آلبالویی در ماکولا، تشنج، عقب ماندگی خفیف ذهنی، گرفتاری دریچه‌های قلبی، کری هدایتی یا هدایتی عصبی، کوتاهی قد، لاغری عضلات و نبودن چربی زیر جلدی تظاهر می‌کند. نوع نوجوانی یا بزرگسالی: بین سنین یک تا ۴۰ سالگی با یافته‌های خفیف صورت خشن، تشنج، عقب ماندگی ذهنی، عدم تعادل، کاهش رفلکسهای تاندونی، کدورت قرنیه و لکه قرمز آلبالویی در هر دو ماکولا، از دست دادن قدرت بینایی و آنژیوکراتوم بروز می‌کند. | ## بخش 3: گالاکتوسیالیدوز | ## جمع‌بندی | نقص آنزیم نقص در آنزیمهای بتا گالاکتوزیداز و سیالیداز بعلت نقص پروتئینتثبیت کننده لیزوزومی توارث ژنتیکی اتوزوم مغلوب.
موضوع مقاله: تیجان تیام | مخاطب: عمومی | لحن: دانشنامه‌ای | ساختار: عنوان، مقدمه، 3 بخش، جمع‌بندی | مقاله: | # تیجان تیام | مقدمه: تیجان تیام (زاده ۲۹ ژوئیه ۱۹۶۲) کارآفرین، بازرگان و مدیر ارشد اجرایی فرانسوی اهل ساحل عاج است، که اکنون به‌عنوان مدیر عامل اجرایی شرکت پرودنشال پی‌ال‌سی فعالیت می‌کند. | ## بخش 1: تیجان تیام | او از مارس ۲۰۱۵ تا فوریه ۲۰۲۰ مدیر اجرایی (مدیرعامل) بانک سوئیسی کردیت سوئیس بود. او از سال ۲۰۰۷ تا ۲۰۰۹ مدیر ارشد مالی گروه بانکی بریتانیایی پرودنشال و سپس مدیرعامل آن تا سال ۲۰۱۵ بود. او رئیس اجرایی فریدام آکوئیزیشن کورپ، یک شرکت خرید با اهداف خاص بود که در سال ۲۰۲۳ با شرکت خورشیدی آمریکایی کامپلیت سولاریا ادغام شد و سهام دومی را عمومی کرد. | ## بخش 2: تیجان تیام | او که در یک خانواده سیاسی برجسته در ساحل عاج متولد شده بود، بین سال‌های ۱۹۸۷ تا ۲۰۲۵ تابعیت دوگانه ساحل عاجی و فرانسوی داشت. او در فرانسه ریاضیات و فیزیک پیشرفته خواند و سپس در سال ۱۹۸۶ به شرکت مشاوران مدیریت مک‌کینزی پیوست و تا سال ۱۹۹۴ در آنجا مشغول به کار بود. از سال ۱۹۹۴ تا ۱۹۹۹، ابتدا در ساحل عاج به عنوان مدیر اجرایی دفتر ملی مطالعات فنی مشغول به کار شد. | ## بخش 3: تیجان تیام | پس از کودتای ۱۹۹۹ در ساحل عاج، او فعالیت در بخش خصوصی را از سر گرفت و از سال ۲۰۰۰ تا ۲۰۰۲ دوباره به مک‌کینزی در پاریس پیوست، سپس به عنوان مدیر ارشد در شرکت آویوا مشغول به کار شد و سپس توسط شرکت پرودنشال استخدام شد. | ## جمع‌بندی | در سال ۲۰۲۰، تیام توسط سهامداران بنیاد کرینگ به عنوان عضوی از هیئت مدیره و همچنین رئیس کمیته حسابرسی منصوب شد.
موضوع مقاله: لکودیستروفی متاکروماتیک | مخاطب: عمومی | لحن: دانشنامه‌ای | ساختار: عنوان، مقدمه، 3 بخش، جمع‌بندی | مقاله: | # لکودیستروفی متاکروماتیک | مقدمه: لکودیستروفی متاکرومیک (MLD) که کمبود آریل سولفاتاز A هم خوانده می‌شود، نوعی بیماری ذخیره‌ای لیزوزومی است. | ## بخش 1: لکودیستروفی متاکروماتیک | علائم بالینی نوع شیرخوارگی دیررس: قبل از ۳۰ ماهگی شروع شده و در عرض ۱ تا ۷ سال منجر به مرگ می‌شود. کاهش تونوس عضلانی، ژنو رکرواتوم شدید، کاهش یا غیاب رفلکس‌های تاندونی، تأخیر در راه رفتن در برخی از بیماران، بروزعدم تعادل و ضعف بدنبال عفونت که ممکن است ناپدید شده و دوباره بعداً ظاهر شود و درد شدید پاها در بیمار رخ می‌دهد. در مرحله بعدی، عدم تعادل، دیزآرتری یا عدم تکلم، پسرفت عملکردهای مغزی، افزایش تونوس عضلانی و رفلکس‌های تاندونی، نیستاگموس و آتروفی عصب بینایی و گاهی لکه قرمز آلبالویی در ماکولا ظاهر می‌شوند. سپس بیمار دچار فلج اسپاستیک همه اندامها، رژیدیتی دسربره یا رژیدیتی دکورتیکه، حرکات دیستونیک، تشنج در یک سوم موارد، اشکال در تغذیه و از دست دادن قدرت تکلم می‌شود. | ## بخش 2: لکودیستروفی متاکروماتیک | در مرحله آخر عدم پاسخ به والدین و لبخند زدن، از دست دادن ارتباط با محیط اطراف، کوری، عدم توانایی بلع و نیاز به تغذیه با لوله بینی-معدی بروز می‌کند و مرگ بیمار بدنبال ابتلا به ذات الریه رخ می‌دهد. نوع نوجوانی: بین ۴ تا ۱۶ سالگی با کاهش عملکرد در مدرسه، گاهی رفتار غیر معمول، حالت گیجی، مانس، سایکوز یا بیماری عاطفی، اختلال در راه رفتن، عدم تعادل، رژیدیتی عضلانی و اشکال در وضعیت بدن، عدم راه رفتن، بی‌اختیاری ادرار، تظاهرات احشایی غیرمعمول نظیر کوله سیستیت حاد، پانکراتیت خون‌ریزی دهنده مزمن، توده شکمی یا خون‌ریزی گوارشی بروز می‌کند. در این نوع علائم روانی، دمانس به صورت از دست دادن حافظه یا کاهش توانایی ذهنی، اسکیزوفرنی، بی‌ثباتی هیجانی، اضطراب یا بی تفاوتی، توهمات شنوایی، هذیان، سایکوز، افسردگی و الکلیسم مزمن مشاهده شده‌است. اشکالات حرکتی به صورت اختلال در راه رفتن و دیزآرتری، کاهش تونوس عضلانی و افزایش رفلکس‌های تاندونی، عدم تعادل و یافته‌های مشابه پارکینسون، آسیب اعصاب محیطی در برخی از بیماران، دیستونی، ضعف اسپاستیک همه اندامها، آتروفی عصب بینایی و نیستاگموس، تشنج و وضعیت دکورتیکه در بیمار روی می‌دهند و سرانجام کوری، عدم تکلم و عدم پاسخ بروز می‌کند. | ## بخش 3: لکودیستروفی متاکروماتیک | پیوند در انواع نوجوانی و بزرگسالی به ترتیب نتایج خوب و تاحدی مفید داشته‌است، اما برای نوع شیرخوارگی دیررس توصیه نمی‌شود. آزمون تشخیص قبل از تولد: بررسی آنزیم در آمنیوسیتهای کشت شده و نمونه پرز کوریونی. | ## جمع‌بندی | نکته: در نوع کاذب نقص آنزیم، میزان آنزیم طبیعی است، اما فعال‌کننده ساپوسینB که کوفاکتوری است که فعالیت آنزیم را چند برابر افزایش می‌دهد، فعالیت کمی دارد.
موضوع مقاله: قانون جایگزینی پوشاک | مخاطب: عمومی | لحن: دانشنامه‌ای | ساختار: عنوان، مقدمه، 3 بخش، جمع‌بندی | مقاله: | # قانون جایگزینی پوشاک | مقدمه: در سال ۱۳۰۷ خورشیدی (۱۹۲۸ میلادی) بر اساس قانون قانون متحدالشکل نمودن البسه اتباع ایران در داخله مملکتدنیای اقتصاد: بازخوانی قانون متحدالشکل شدن لباس ایرانیان کلیه مردان اهل ایران مجبور شدند عمامه و کلاه‌های سنتی خود را با کلاه پهلوی جایگزین کنند. | ## بخش 1: قانون جایگزینی پوشاک | دو سال پس از آن در اسفند ۱۳۰۸ خورشیدی استفاده از لباس‌های سنتی (قبا، شال، عبا، پوستین، عمامه و نظیر آن) برای کلیه پسران و مردان ممنوع شد و جای آن را کت و شلوار و کلاه پهلوی گرفت. شش سال بعد در خرداد ۱۳۱۴ خورشیدی مجلس قانون دیگری را به تصویب رسانید که کلاه شاپو را جایگزین کلاه پهلوی و کفش چرمی اروپایی را جایگزین انواع کفش‌های سنتی موجود کرد. | ## بخش 2: قانون جایگزینی پوشاک | تنها کسانی که از این قوانین معافیت داشتند گروهی بودند که آخوند یا روحانی خوانده می‌شدند. روحانیت شامل علما و مجتهدین، طلاب حوزه‌های علمیه، پیش‌نمازان مساجد، و اندک گروهی دیگر می‌شدند. | ## بخش 3: قانون جایگزینی پوشاک | تمامی این افراد بایستی از سوی حکومت برای پوشیدن لباس «روحانیت» مجوز دریافت می‌کردند. | ## جمع‌بندی | قوانین متحدالشکل کردن لباس با برکناری رضا شاه در سال ۱۳۲۰ خورشیدی (۱۹۴۱ میلادی) و اشغال ایران توسط متفقین لغو گردید.
موضوع مقاله: بیماری کرابه | مخاطب: عمومی | لحن: دانشنامه‌ای | ساختار: عنوان، مقدمه، 3 بخش، جمع‌بندی | مقاله: | # بیماری کرابه | مقدمه: بیماری کرابه که لکودیستروفی سلول گلوبوئید و همچنین لیپیدوز گالاکتوزیل سرامید نیز خوانده می‌شود، نوعی بیماری ذخیره‌ای لیزوزومی است. | ## بخش 1: بیماری کرابه | دوره شیرخوارگی: بیمار بین۳ تا ۶ ماهگی اغلب تحریک پذیری، حملات گریه کردن یا جیغ کشیدن بدون دلیل واضح دارد. گاهی بیمار از زمان تولد سفتی اندام‌ها با تحریک پذیری و اسپاسم عضلانی را نشان می‌دهد. این بیماران به صدا، نور یا لمس بسیار حساس بوده و با این محرکات دچار رژیدیتی شده و شروع به جیغ زدن می‌کنند. تب بدون توضیح یا تشنج، عقب ماندگی یا پس رفت تکامل روانی حرکتی به‌طور زودرس ممکن است مشاهده شود. بیمار رژیدیتی و اپیستوتونوس دارد و اندام‌های فوقانی او در وضعیت خم شده و اندام‌های تحتانی در همه مفاصل در وضعیت اکستانسیون و نزدیک به محور بدن قرار دارند. | ## بخش 2: بیماری کرابه | کاهش رفلکس‌های تاندونی، بدتر شدن سریع ضعیت ذهنی و حرکتی، پاسخ آهسته مردمک‌ها به نور و رنگ پریدگی خفیف دیسک بینایی هم دیده می‌شوند. در بین ۹ تا ۱۲ ماهگی دچار کری، شلی یا وضعیت دکورتیکه است، تماسش را با محیط اطراف از دست می‌دهد و نیاز به تغذیه با لوله بینی-معدی دارد. آسیب اعصاب محیطی به صورت کاهش سرعت هدایت عصبی و ناپدید شدن احتمالی رفلکس زانو بروز می‌کند. نوع غیر کلاسیک یا با بروز دیررس این نوع اغلب موارد حدود ۱۰ سالگی تظاهر می‌کند و در موارد کمی بین سنین ۱۰ تا ۲۰ سالگی بروز می‌کند. تظاهرات و پیشرفت بیماری در این نوع کمی از بیماری کلاسیک متفاوت است و مرگ حدود ۲ تا ۳ سال پس از تظاهر اولیه رخ می‌دهد. | ## بخش 3: بیماری کرابه | در گروه دیگری که بین ۳ تا ۸ سالگی بروز می‌کند، پیشرفت بیماری آهسته است و در دوره پیگیری ۷ ساله هیچکدام از بیماران نمرده‌اند. تأخیر تکاملی، تشنج، ضعف یکطرفه اندام‌ها یا عدم تعادل در برخی از این بیماران دیده شده‌است. در نوع بزرگسالی، تظاهر بیماری بین 10 تا ۳۵ سالگی است و با ضعف اسپاستیک و پیشرونده اندام‌های تحتانی یا آسیب اعصاب محیطی و در سایرین با دمانس مشخص می‌شود. میزان بروز در سوئد ۱٫۹ مورد در هر صد هزار تولد زنده و در ژاپن یک مورد در ۱۰۰-۲۰۰ هزار تولد زنده. درمان در برخی از بیماران با تظاهر دیررس، تثبیت علائم بیماری با پیوند سلول‌های بنیادی خونساز انجام شده‌است. | ## جمع‌بندی | آزمون تشخیص قبل از تولد بررسی آنزیم در آمنیوسیتهای کشت شده یا نمونه پرز کوریونی.
موضوع مقاله: بیماری فاربر | مخاطب: عمومی | لحن: دانشنامه‌ای | ساختار: عنوان، مقدمه، 3 بخش، جمع‌بندی | مقاله: | # بیماری فاربر | مقدمه: بیماری فاربر که لیپوگرانولوماتوز یا سرامیدوز نیز خوانده می‌شود، نوعی بیماری ذخیره‌ای لیزوزومی است. | ## بخش 1: بیماری فاربر | دوران نوزادی و شیرخوارگی: در چند هفته یا چند ماه اول زندگی با تورم دردناک و سفتی مفاصل، ندولهای قابل لمس زیر جلدی در پوست اطراف مفاصل مبتلا، گریه خشن، ارتشاح بینابینی ریوی، تاخیر تکامل، اشکال در تغذیه و اختلال رشد، تب متناوب و تحریک پذیری قابل توجه تظاهر می‌کنند. در برخی از بیماران بزرگی کبد، کدورت قرنیه و لکه قرمز آلبالویی در ماکولا دیده شود. افزایش در تعداد و اندازه ندولها و توسعه گرانولوما در حلق و حنجره، ایجاد بلع مشکل و انسداد راه هوایی می‌کند. | ## بخش 2: بیماری فاربر | نوع خفیف تر و نادر بیماری در این نوع کنتراکتور زانوها، مچ دست و انگشتان در وضعیت خم شده، ندولهای زیر جلدی با هوش طبیعی و بدون گرفتاری کبد و ریه دیده می‌شود. زندگی بیمار تا اوایل کودکی یا اواخر نوجوانی ادامه می‌یابد و مرگ در اثر سوءتغذیه شدید و ذات الریه رخ می‌دهد. در تعداد کمی از بیماران بزرگی کبد و طحال و ارتشاح شدید ریوی از دوره نوزادی بدون وجود ندولهای زیرجلدی دیده می‌شود و مرگ در عرض چند ماه رخ می‌دهد. | ## بخش 3: بیماری فاربر | نوع نادر دیگر با تاخیر تکامل، پسرفت عملکردها از ۱۲ تا ۲۴ ماهگی، عدم تعادل، ترمور، رژیدیتی، تشنج و کاهش رفلکسهای تاندونی، سفتی مفاصل و ندولهای زیر جلدی تظاهر می‌کند که در آن مرگ بیمار در حدود سه سالگی رخ می‌دهد. در انواع خفیف بیماری، پیوند مغز استخوان یا سلولهای بنیادی خونساز باعث بهبودی نسبی در علائم غیر عصبی می‌گردد. | ## جمع‌بندی | آزمون تشخیص قبل از تولد بررسی آنزیم در آمنیوسیتهای کشت شده یا نمونه پرز کوریونی.
موضوع مقاله: ایوان تخت مرمر | مخاطب: عمومی | لحن: دانشنامه‌ای | ساختار: عنوان، مقدمه، 3 بخش، جمع‌بندی | مقاله: | # ایوان تخت مرمر | مقدمه: ایوان تخت مرمر یا ایوان دارالاماره و ایوان دیوان‌خانه قدیمی‌ترین بنای کاخ گلستان تهران است که ساخت آن را به کریم‌خان زند نسبت می‌دهند. | ## بخش 1: ایوان تخت مرمر | این اثر با نام عمارت تخت مرمر در تاریخ با شمارهٔ ثبت ۴۱۶ به‌عنوان یکی از آثار ملی ایران به ثبت رسیده است. این ایوان که پیش از این دیوان‌خانه و ایوان دارالاماره نامیده می‌شد، در سال ۱۱۷۳ بنا گردید. در دوران سلطنت سلسله زند، شاهان در این مکان گرد می‌آمدند و در ایام نوروز و عیدهای دیگر به طبقات مختلف مردم شادباش می‌دادند. | ## بخش 2: ایوان تخت مرمر | ساختمان این عمارت دو بار دستخوش تغییرات وسیع شد؛ بار اول در سال ۱۲۰۶ که آقامحمد خان به شیراز لشکر کشید و در آنجا قصر وکیل را ویران کرد، دستور داد پرده‌های نقاشی و آینه‌های قدی و مرمرها و ستونهای بلند و درهای خاتم کاری آن را به تهران منتقل و در ایوان دیوانخانه نصب کنند، ساختمان دچار تغییر شد، سقف آن را بلندتر کردند تا ستونهای مرمر را در آن کار گذارند و بعضی طاقچه‌ها و طاق نماها را پر کردند. تغییرات وسیع تر در حدود سال ۱۳۰۰ هجری قمری در دوران سلطنت ناصرالدین شاه و در پی بروز خرابی‌هایی در ساختمان ایوان انجام شد. تزئینات ایوان از گچبری، سنگ‌تراشی، خاتم کاری، آینه کاری و منبت و مشبک بسیار زیبا و دل‌انگیز است. | ## بخش 3: ایوان تخت مرمر | در این فضا شش پرده بزرگ نقاشی از فتحعلی شاه و جنگ غوریان، شکارگاه شاه اسماعیل صفوی و پیکار امیر تیمور با ایلدرم بایزید سلطان عثمانی نصب شده‌است. در طاق نماهای زیر سقف نیز چندین تابلوی کوچک رنگ روغن از صورت زنان و مردان فرنگی در پشت شیشه نصب شده بود که برخی از آن‌ها هنوز در این ایوان قرار دارد. یکی از زیباترین متعلقات این ایوان که نام بنا نیز از آن مأخوذ شده، تخت مرمر یا تخت سلیمانی است که ساخت آن را به کریم خان زند نسبت می‌دهند ولی بعضی بر این باورند که اساس آن از عهد وی بوده‌است و به زمان آقا محمد خان تغییراتی در آن داده‌اند. | ## جمع‌بندی | آخرین مراسم برگزار شده در این محل، جلوس رضا شاه پهلوی در آذر ماه ۱۳۰۴ خورشیدی پس از تنفیذ پادشاهی توسط مجلس مؤسسان بوده‌است.
موضوع مقاله: توما پیکتی | مخاطب: عمومی | لحن: دانشنامه‌ای | ساختار: عنوان، مقدمه، 3 بخش، جمع‌بندی | مقاله: | # توما پیکتی | مقدمه: او در حال حاضر استاد مدرسهٔ عالی مطالعات علوم اجتماعی و مدرسهٔ اقتصاد پاریس است. | ## بخش 1: توما پیکتی | پیکتی نویسندهٔ کتاب سرمایه در قرن بیست و یکم است که بر تمرکز ثروت و توزیع درآمد در ۲۵۰ سال گذشته می‌پردازد. کتاب استدلال می‌کند که نرخ بازگشت سرمایه در کشورهای توسعه‌یافته بیش از نرخ رشد اقتصادی است و این باعث نابرابری در ثروت در آینده می‌شود. او برای حل این مشکل پیشنهاد می‌دهد که از طریق یک مالیات جهانی بر ثروت، بازتوزیع انجام شود. پیکتی با مطرح کردن «دولت اجتماعی»Social state تلویحاً حکومتی توزیع‌گرا و عدالت‌خواه و مسئله‌حل‌کن را برای آیندهٔ سرمایه‌داری ترویج می‌کند. زندگی پیکتی در ۷ مه ۱۹۷۱ میلادی در یکی از مناطق حومهٔ پاریس به‌نام کلیشی، او-دو-سن متولد شد. والدین او عضو یک گروه چپ‌گرا بودند و در اتفاقات مه ۱۹۶۸ فرانسه شرکت داشتند، اما آن‌ها پیش از تولد پیکتی از فعالیت‌های سیاسی دست کشیدند. | ## بخش 2: توما پیکتی | او به یاد می آورد که در سال 1991 از مسکو دیدن کرده بود و "صف‌های جلوی مغازه‌ها" او را تحت تاثیر قرار داده بود. او با واکسینه شدن علیه کمونیسم بازگشت - "من به سرمایه داری، مالکیت خصوصی و بازار اعتقاد دارم" سرمایه در سدهٔ بیست و یکم این کتاب معروف‌ترین کتاب توماس پیکتی و شناخته شده‌ترین کتاب آن در ایران است. پیکتی با بیرون کشیدن داده‌های آماری دویست سال گذشته، به‌طور مستند، از روند تمرکز ثروت نزد گروهی اندک در کشورهای سرمایه‌داری توسعه یافته پرده برمی‌دارد. پیکتی دست روی گرایش سرمایه به انباشت در دست عده‌ای محدود می‌گذارد و برای اثبات این مدعا دو پارامتر درآمد و سرمایه را مورد بررسی قرار می‌دهد و در نهایت ادعا می‌کند نسبت سرمایه به درآمد شاخص خوبی برای نشان دادن سطح نسبی سرمایه در یک جامعه است. در بررسی‌های او مشخص شده‌است که در ابتدای پیدایش سرمایه‌داری در قرن ۱۸ و ۱۹ اهمیت سرمایه ناگهان افزایش شدیدی داشته و به نابرابری شدیدی انجامیده‌ است. بعد در قرن ۲۰‌ام بعد از سه اتفاق (به قول پیکتی عَرَضی!) جنگ بین‌الملل اول و دوم و انقلاب کبیر اکتبر روسیه (که هر سه از اتفاقاتی بودند که در نتیجه اقتصاد سرمایه‌داری مانند انحصار و انباشت و نیاز به بازارهای جدید و استعمار و همچنین استثمار و ظلم و ستم به توده‌ها) شوک‌های بسیاری به سرمایه وارد ساختند و اهمیت نسبی سرمایه را در جوامع کاهش دادند و نابرابری هم به این دلایل هم به دلیل مالیات‌های تصاعدی و … کاهش یافت. | ## بخش 3: توما پیکتی | اما در دهه‌های ۷۰ و ۸۰ قرن ۲۰ میلادی به دلیل رکودهایی که به وجود آمده بود دولت‌ها سیاست‌های نظارتی خود را حذف کردند و خصوصی‌سازی‌های بسیاری انجام شد و دوباره اهمیت نسبی سرمایه رو به افزایش گذاشته شد و نابرابری‌ها تا به امروز که در قرن بیست و یکم هستیم شدید رو به افزایش رفته‌است. به دلیل این افزایش نابرابری پیکتی مالیات‌های تصاعدی به ویژه مالیات تصاعدی بر خود سرمایه را پیشنهاد می‌کند. اما خود اذعان می‌کند این ایده، زیاده‌خواهانه می‌باشد اما پیشنهاد همکاری در سطح بین‌المللی می‌کند. از نظر پیکتی، مهم است که جزئیات این مالیات با گفتگوی عمومی و بحث دموکراتیک تعیین گردد. | ## جمع‌بندی | همچنین نابرابری، پایش به انباشت، بحران و … از نتایج منطقی نظام سرمایه‌داری است و پیکتی بحث خود را در چارچوب نظام سرمایه‌داری پیش می‌برد و در نهایت این مالیات‌ها با فرض انجام گرفتن هم شاید بحران‌ها و نابرابری را برای مدتی کم کند اما این نظام باز به بحران می‌انجامد.
موضوع مقاله: کمبود مالتیپل سولفاتاز | مخاطب: عمومی | لحن: دانشنامه‌ای | ساختار: عنوان، مقدمه، 3 بخش، جمع‌بندی | مقاله: | # کمبود مالتیپل سولفاتاز | مقدمه: در نوع نادر نوزادی، بیمار با تصویر موکوپلی ساکاریدوز شدید در زمان تولد تظاهر می‌کند که با آسیب شدید مغزی، بزرگی کبد و طحال، گردن کوتاه و مرگ زودرس مشخص می‌شود و در صورت زنده ماندن تا ۳-۲ سالگی دچار ایکتیوز می‌شود. | ## بخش 1: کمبود مالتیپل سولفاتاز | دوره شیرخوارگی: نوع شایع بیماری در اواخر شیرخوارگی با دژنره شدن پیشرونده میلین مشابه لکودیستروفی متاکروماتیک، یافته‌های موکوپلی ساکاریدوز خفیف و معمولاً در ۲ تا ۳ سالگی در برخی بیماران با تأخیر تکامل مشخص می‌شود. دژنرسانس عصبی با افزایش رفلکس‌های تاندونی و کلونوس مچ پا، بیرون زدگی شدید چشمها، ضعف اسپاستیک همه اندامها، تشنج، کوری، کری، کوچکی سر، اشکال در بلع و نیاز به تغذیه با لوله بینی-معدی تظاهر می‌کند و مرگ در ۱۰ تا ۱۸ سالگی عارض می‌شود. علائم مشابه موکوپلی ساکاریدوز ممکن است خیلی زود بروز کند و شامل پرمویی، یافته‌های صورت خشن، چشم‌های بیرون زده، دست چنگالی، بزرگی سر، هیپرپلازی لثه با پوسیدگی دندان‌ها، تنفس مشکل، فتق، ترشح از بینی، بزرگی کبد و طحال، سفتی و کنتراکتور مفاصل، عوارض قلبی، آتروفی عصب بینایی، نیستاگموس و دژنره شدن شبکیه، ایکتیوز، قرنیه شفاف و احتمالاً بروز لکه قرمز آلبالویی در ماکولا می‌باشند. | ## بخش 2: کمبود مالتیپل سولفاتاز | نوع نوجوانی: در حدود ۵ سالگی با کوری و التهاب شبکیه، فلج آهسته پیشرونده همه اندامها، عدم تعادل، دیزآرتری، بزرگی کبد، گردن کوتاه و قد کوتاه و پوست ایکتیوزی مشخص می‌شود. دیسوستوزیس مالتی پلکس مشابه بیماری مورکیو یا ماروتولامی در این بیماران دیده می‌شود. نقص آنزیم نقص تعدادی از سولفاتازها در اثر کمبود فاکتور یک تعدیل‌کننده سولفاتاز یا آنزیم تولیدکننده c آلفا فورمیل گلیسین توارث ژنتیکی اتوزوم مغلوب. | ## بخش 3: کمبود مالتیپل سولفاتاز | روش تشخیص بررسی آنزیم: در فیبروبلاستها و گلبول‌های سفید، نقص چندین سولفاتاز از قبیل استروئید سولفاتاز, ایدورونات سولفاتاز، هپاران سولفاتاز و آریل سولفاتاز A و B وجود دارد. | ## جمع‌بندی | آزمون تشخیص قبل از تولد بررسی آنزیم در آمنیوسیتهای کشت شده یا نمونه پرز کوریونی.
موضوع مقاله: ارواح شیطانی | مخاطب: عمومی | لحن: دانشنامه‌ای | ساختار: عنوان، مقدمه، 3 بخش، جمع‌بندی | مقاله: | # ارواح شیطانی | مقدمه: ارواح شیطانی یک بازی ویدئویی به سبک نقش‌آفرینی اکشن است که توسط فرام‌سافتور توسعه یافته و به‌طور انحصاری برای کنسول پلی‌استیشن ۳ منتشر شده است.ارواح شیطانی. | ## بخش 1: ارواح شیطانی | وبگاه آی‌جی‌ان، بازدید در ۱۹ اکتبر ۲۰۱۴ این بازی به‌وسیلهٔ سونی کامپیوتر انترتینمنت در ۵ فوریه ۲۰۰۹ در ژاپن منتشر شده و توسط شرکت اطلس در ۶ اکتبر ۲۰۰۹، در آمریکا و به‌وسیلهٔ نامکو باندای گیمز در ۲۳ و ۲۵ ژوئن ۲۰۱۰ در استرالیا و اروپا عرضه شده است. | ## بخش 2: ارواح شیطانی | ارواح شیطانی برای داشتن حالتی بسیار سخت در روند بازی مورد توجه بوده، که بر طبق بسیاری از منتقدین این بازی یک چالش واقعی به‌شمار می‌رود. | ## بخش 3: ارواح شیطانی | موفقیت این بازی سبب آغاز مجموعه بازی‌های سولز گردید، و ادامه‌ای برای این بازی موفق با نام دارک سولز در سال ۲۰۱۱ منتشر شده است. | ## جمع‌بندی | نسخه بازسازی شده این عنوان توسط بلوپوینت گیمز در نوامبر ۲۰۲۰، به عنوان بازی زمان عرضه برای کنسول پلی‌استیشن ۵ منتشر شده است.
موضوع مقاله: پلی دیستروفی هورلر کاذب | مخاطب: عمومی | لحن: دانشنامه‌ای | ساختار: عنوان، مقدمه، 3 بخش، جمع‌بندی | مقاله: | # پلی دیستروفی هورلر کاذب | مقدمه: درد شدید که ممکن است باعث بیداری از خواب شود و حساسیت، سفتی و محدودیت پیشرونده حرکت مفاصل که پیشنهاد بیماری روماتوئید آرتریت جوانی را می‌کند در بیمار روی می‌دهد، اما در آن سدیمانتاسیون طبیعی می‌باشد. | ## بخش 1: پلی دیستروفی هورلر کاذب | دست چنگالی، کانتراکتور زانو، ران و آرنج در وضعیت خمیده، کوتاهی قد بخصوص در پسرها، تغییرات تخریبی پیشرونده در مفصل ران که منجر به راه رفتن اردکی و اشکال در حرکت می‌شود نیز در بیمار مشاهده می‌شود. | ## بخش 2: پلی دیستروفی هورلر کاذب | سایر علائم شامل یافته‌های صورت خشن در برخی از بیماران، پرمویی، هیپرتروفی لثه و دندانهای بر روی هم سوار شده، ضخامت پوست و شفاف بودن قرنیه، هوش احتمالاً طبیعی و محدودیت کم در عملکرد شناختی، نارسایی دریچه آئورت، بزرگی متوسط کبد و فتق مغبنی در برخی از بیماران می‌باشد. | ## بخش 3: پلی دیستروفی هورلر کاذب | ## جمع‌بندی | درمان درمان حمایتی است و شامل درمان ارتوپدی و فیزیوتراپی جهت اشکالات مفصل ران، تجویز پامیدرونات داخل وریدی برای بهبود حرکت و درد استخوانی می‌باشد.
موضوع مقاله: بیماری ولمن | مخاطب: عمومی | لحن: دانشنامه‌ای | ساختار: عنوان، مقدمه، 3 بخش، جمع‌بندی | مقاله: | # بیماری ولمن | مقدمه: بیماری ولمن که بیماری ذخیره کلستریل استر و فقدان اسید لیپاز لیزوزومی نیز خوانده می‌شود، نوعی بیماری ذخیره چربی است. | ## بخش 1: بیماری ولمن | شیرخوار به مدت ۲ تا ۷ هفته طبیعی بنظر می‌رسد، سپس دچار اسهال و استفراغ، اختلال رشد، اتساع شکم، لاغری شدید، زردی در برخی از بیماران، تب پائین، بزرگی شدید کبد و طحال حتی در هفته اول زندگی، بزرگی و کلسیفیه شدن غدد فوق کلیه، کم خونی که تا ۶ هفتگی بارز می‌شود، تاخیر تکامل روانی حرکتی، ضعف، کاهش یا افزایش رفلکسهای تاندونی و کاهش گلوکز خون می‌شود. | ## بخش 2: بیماری ولمن | دوره کودکی یا بزرگسالی: بیماری ذخیره کلستریل استر در دوره کودکی یا بزرگسالی دوره تدریجی تری دارد و با بزرگی کبد یا بزرگی کبد و طحال تظاهر می‌کند. | ## بخش 3: بیماری ولمن | در این بیماران دل درد راجعه، خون‌ریزی مکرر از بینی یا روده، نارسایی حاد یا مزمن کبد در تعداد کمی از بیماران، زردی، افزایش چربیهای خون و کلسترول پلاسما و کمبود فاکتورهای انعقادی ۲ و ۵ مشاهده می‌شود. | ## جمع‌بندی | جهت کاهش تولید کلسترول و آپولیپوپروتئین B از مهارکننده‌های هیدروکسی متیل گلوتاریل کوآ ردوکتاز استفاده می‌شود.