aria-haman/haman-fa-wikipedia-articles-186k huggingface dataset:
موضوع مقاله: روزگار سپری‌شده‌ی مردم سالخورده | مخاطب: عمومی | لحن: دانشنامه‌ای | ساختار: عنوان، مقدمه، 3 بخش، جمع‌بندی | مقاله: | # روزگار سپری‌شده‌ی مردم سالخورده | مقدمه: روزگار سپری شدهٔ مردم سالخورده عنوان رمانی سه جلدی به قلم محمود دولت‌آبادی می‌باشد، این مجموعه سه جلدی به ترتیب با نام‌های: کتاب اول (اقلیم باد)، کتاب دوم (برزخ خس) و کتاب سوم (پایان جغد) از سال ۱۳۶۹ به بعد توسط انتشارات چشمه منتشر شدند. | ## بخش 1: روزگار سپری‌شده‌ی مردم سالخورده | معرفی این رمان در سه کتاب در فاصلهٔ زمانی ده ساله، به چاپ رسیده‌است کتاب اول با عنوان «اقلیم باد» سال ۱۳۶۹ کتاب دوم «برزخ خس» سال ۱۳۷۲ و کتاب سوم با عنوان پایان جغد سال ۱۳۷۹ منتشر شده‌است. رمان روزگار سپری شده مردم سالخورده، تلخ‌کامی‌ها و چالش‌های اهالی تلخ‌آباد کلخ‌ چان سبزوار را در فاصلهٔ سال‌های ۱۳۰۱ تا بعد کودتای ۲۸ مرداد سال ۱۳۳۲ به تصویر کشیده و کوشیده‌است تا سر گذشت سه نسل از مردم این منطقه را بیان کند. خلاصه داستان وقایع رمان از روز مرگ پدر بزرگ سامون– استاد آبا– آغاز می‌شود و به صورت نقل خاطره پیگیری میشود.پریشانی و مرگ‌اندیشی بر فضای رمان سایه گستر است. استاد ابا در روزگار سلطنت ناصرالدین شاهِ قاجار به روستایِ تلخ‌آباد کلخ‌ چان می‌آید. استاد ابا در روستا به حرفه دلاکی و حجامت مشغول است؛ ازدواج می‌کند و دختری به نامِ خورشید و دو پسر به نام‌هایِ عبیدوس و یادگار دارد؛ سرانجام او می‌میرد و عبیدوس سرپرستِ خانواده می‌شود. | ## بخش 2: روزگار سپری‌شده‌ی مردم سالخورده | پیس از دو ازدواج ناموفق با عذرا ازدواج می‌کند و صاحبِ سه پسر به نام‌های سامون، نوران، سلیم و دختری به نامِ مهرگان می‌شود. سامون بزرگ می‌شود؛ درس می‌خواند و عازم تهران می‌شود و در چند جا از جمله تئاتر کار می‌کند؛ داستان و نمایشنامه می‌نویسد و کم‌کم اعضای خانواده خود را به تهران می‌برد و زندگی دشوار و فلاکت‌باری را دنبال می‌کند؛ با آذین ازدواج می‌کند. ماجراهای رمان، یادکرد تمام این شوربختی‌ها و تلخی‌های روزگار است که در ذهنِ سامون می‌گذرد و سیری داستان‌گونه از ماجراهای تاریخی، سیاسی و اجتماعی ایران از زمان حکومت رضاشاه تا اوایل انقلاب در سال ۱۳۵۷ را نشان می‌دهد. نقد و بررسی رمان روزگار سپری شده مردم سالخورده از زمان انتشار نخستین مجلد تا اواخر دهه خورشیدی در فضای رسانه‌های و علمی بارها مورد نقد و بررسی قرار گرفته‌است. در اینجا ضمن ارائه بخشی از نقدها فهرستی از نقد و بررسی‌هایی که بر این اثر انجام شده ارائه می‌شود. | ## بخش 3: روزگار سپری‌شده‌ی مردم سالخورده | در پژوهشی با عنوان «بازآفرینی اسطوره سوشیانس در روزگار سپری شده مردم سالخورده محمود دولت‌آبادی» عنوان شده‌است. به باور اغلب منتقدان رمان، روزگار مردم سالخورده اثری نسبتاً موفق در حوزة رئالیسم جادویی است. محمود دولت‌آبادی در رمان روزگار سپری شدة مردم سال‌خورده از زبان پیشین فاصله می‌گیرد و با تلفیقی از رئالیسم و رئالیسم جادویی، به فضای تازه‌ای دست می‌زند. روزگار سپری شدة مردم سالخورده یکی از رمان‌های نامدار ایرانی است که به سبک رئالیسم جادویی نوشته شده‌است و در زیر لایه واقع‌گرایی و تاریخی آن، ژرف ساخت دنیایی اساطیری، حضوری جدی و مداومی دارد. نویسنده برای برون رفت از جامعة تباه و ست‌مزدة انسانی به دنبال آفرینش آرمانشهری است که در دنیای هنری و داستانی، مصداق آن را در سوشیانس می‌بینید و به بازآفرینی این اساطیر می‌پردازد. | ## جمع‌بندی | به نظر می‌رسد که در زیر سطحِ واقعی و تا حدی تاریخی داستان که از اواخر دوران قاجار تا اواخر دوران پهلوی را در فضایی داستانی گزارش می‌کند، ژرف ساخت اساطیری داستان به اسیطورة سوشییانس، موعود زردشتی اشاره دارد.
موضوع مقاله: بیماری هورلر | مخاطب: عمومی | لحن: دانشنامه‌ای | ساختار: عنوان، مقدمه، 3 بخش، جمع‌بندی | مقاله: | # بیماری هورلر | مقدمه: بیماری هورلر (گارگویلیسم) بیماری هورلر که موکوپلی ساکاریدوز نوع یک نیز خوانده می‌شود، شکلی از موکوپلی ساکاریدوز است. | ## بخش 1: بیماری هورلر | علائم دوره شیرخواری در این دوره رینیت مزمن، عفونتهای مکرر تنفسی و التهاب گوش میانی، تنفس صدادار و خرخر، یافته‌های صورت خشن، برجستگی پیشانی، چشم‌های برآمده و دور از هم با پلک‌های پف آلود و پل بینی فرورفته، صورت مسطح، بینی پهن و سوراخ‌های بینی پهن و برگشته بطرف بیرون، لب‌های پهن و بزرگ، زبان بزرگ و اغلب بیرون زده از دهان باز، هیپرتروفی لثه و ستیغ‌های آلوئولر استخوانی، دندان‌های کوچک و دور از هم، پرموئی در تمامی بدن، موهای ضخیم و خشن، ابروهای پرپشت و خط موی پائین در روی پیشانی به همراه موی زیاد، زیادی موی جنینی، پوست ضخیم، سر بزرگ، برجسته و دراز، استخوانی شدن شیارطولی جمجمه، کدورت قرنیه که مشخصه بیماری است و ممکن است منجر به کوری شود، کری حسی عصبی یا عصبی هدایتی و گاهی نیستاگموس، استرابیسم یا گلوکوم دیده می‌شوند. اوج ۲ سالگی یا زودتر باشد، اما پس از آن پسرفت - عملکرد هوشی ممکن است در ۴ هوشی تا سطح صدمه شدید روی می‌رود. گردن کوتاه - در ۳ است و بنظر می‌رسد سر بزرگ مستقیماً بر روی قفسه سینه قرار دارد. قسمت تحتانی قفسه دنده‌ای پهن است، پشت قوزدارد و قوز در قسمت تحتانی ناحیه پشتی یا قسمت فوقانی قسمت کمری وجود دارد. این وضعیت با تاشدگی و محدودیت باز شدن انگشتان ظاهر مشخص دست چنگالی ۱ را ایجاد می‌کند. | ## بخش 2: بیماری هورلر | هیدروسل، فتق مغبنی و فتق نافی شایع است و بدنبال ترمیم جراحی، عود فتق بسیار شایع است. در برخی بیماران، آسیب حاد عضله قلب و فیبروالاستوز آندوکارد در سال اول زندگی تظاهر می‌کنند. سوفلها، نارسایی دریچهآئورت و آترزی دریچه میترال یا آترزی دریچه تری کوسپید از ذخیره موکوپلی ساکارید در دریچه‌ها ناشی شده و منجر به نارسایی احتقانی قلب می‌گردد. ظاهر رادیوگرافیک دیسوستوزیس مالتی پلکس شامل پهن شدن تنه استخوان‌ها، ضخیم شدن دیواره خارجی کورتکس استخوان در سال اول زندگی و سپس باریک شدن آن در اثر اتساع حفره مرکزی استخوان می‌باشد. مراکز اپیفیزی کم توسعه یافته، استخوان‌های اندام فوقانی کوتاه و کلفت شده و به سمت انتهاها باریک می‌گردد و قسمت‌های میانی آن اغلب بزرگ است. | ## بخش 3: بیماری هورلر | درمان درمان جایگزینی با آنزیم جهت تظاهرات غیر مغزی، قرنیه و دریچه‌های قلبی به‌طور هفتگی و به طریق داخل وریدی تا ۶۲ هفته مؤثر است. پیوند مغز استخوان عوارض محیطی و هیدروسفالی را رفع می‌کند و اگر زود انجام شود، عملکرد مغزی را حفظ می‌کند، اما عوارض چشمی یا اسکلتی را بهبود نمی‌بخشد. در صورت نیافتن فرد دهنده سازگار مغز استخوان، پیوند خون بند ناف غیر خویشاوند ممکن است گزینه دیگر درمانی باشد. | ## جمع‌بندی | درمان‌های حمایتی و علامتی نیز جهت ترمیم فتق، برداشتن لوزه و آدنوئید در صورت انسداد راه هوایی، گذاشتن شنت برای هیدروسفالی و استفاده از کمک‌های شنوایی و بینایی و درمان بیماری دریچه‌ای قلب لازم می‌باشند.
موضوع مقاله: سندرم شای | مخاطب: عمومی | لحن: دانشنامه‌ای | ساختار: عنوان، مقدمه، 3 بخش، جمع‌بندی | مقاله: | # سندرم شای | مقدمه: علائم دوران کودکی، نوجوانی و بزرگسالی اشکالات مفصلی از اوایل کودکی تا سن ۵ سالگی، ایجاد مفاصل سفت و زاویه دار می‌کند. | ## بخش 1: سندرم شای | دست چنگالی مشابه ببماری هورلر، ژنووالگوم، تقعر زیاد کف پا و پای دردناک سفت، سندرم کانال کارپ، ظاهر انگشت ماشه‌ای و آرتریت دژنراتیو مفصل ران شایع هستند، اما قد طبیعی است. سایر علائم شامل صورت خشن، پرمویی، فتق مغبنی، کری پیشرونده در برخی از بیماران، تنگی یا نارسایی دریچه آئورت، آپنه خواب و علائم نخاعی در نتیجه فشار بر نخاع گردنی می‌باشند. هوش طبیعی است و طول عمر طبیعی بجز در کسانی که بیماری قلبی را توسعه می‌دهند دیده می‌شود. | ## بخش 2: سندرم شای | در دهه دوم زندگی کدورت شدید قرنیه، دژنره شدن رنگدانه‌ای شبکیه، بروز گلوکوم، صدمه بینایی و کوری احتمالی رخ می‌دهد. علائم بالینی بیماری هورلر-شای تظاهرات بالینی آن حد واسط انواع بیماری هورلر و بیماری شای می‌باشد. ممکن است یافته‌های صورت خشن وجود داشته باشد و فک تحتانی کوچک در برخی از بیماران دیده می‌شود. | ## بخش 3: سندرم شای | سایر علائم شامل کدورت قرنیه و گلوکوم، فتق، سفتی مفاصل و دست چنگالی، بزرگی کبد و طحال، ضایعه در دریچه‌های قلب، آسیب نخاعی، هیدروسفالی، افزایش فشار داخل جمجمه که منجر به ضعف عضلانی و اسپاستیسیتی ناشی از انسداد سیسترن قاعده‌ای می‌شود، سایکوز، تفکر پارانوئید و بزرگی زبان می‌باشند.بیماریهای متابولیک مادرزادی علائم بالینی، تشخیص و درمان، دکتر پریچهر توتونچی-امیر ساسان توتونچیRopper AH, Samuels MA, "Chapter 37. | ## جمع‌بندی | سایر درمانها شامل پیوند قرنیه، جراحی گلوکوم، تعویض دریچه قلبی و گذاشتن شنت جهت هیدروسفالی می‌باشد.
موضوع مقاله: بیماری هانتر | مخاطب: عمومی | لحن: دانشنامه‌ای | ساختار: عنوان، مقدمه، 3 بخش، جمع‌بندی | مقاله: | # بیماری هانتر | مقدمه: دوره کودکی: در حوالی دو تا چهار سالگی تظاهر واضح دارد و ازنظر علائم ظاهری کاملاً مشابه بیماری هورلر است بجز اینکه کدورت قرنیه قابل مشاهده در بیماری هانتر دیده نمی‌شود. | ## بخش 1: بیماری هانتر | بیماری هانتر توسط ضایعات پوستی ندولر از سایر موکوپلی ساکاریدوزها متفاوت است و این ضایعات مشخصا بر روی ناحیه کتف، قسمت فوقانی بازو یا قسمت‌های خارجی ران‌ها ظاهر می‌شود و گاهی ممکن است برنگ عاجی باشد. بیماران مبتلا به شکل شدید بیماری، یافته‌های صورت خشن موکوپلی ساکاریدوزها به همراه کوتاهی قد، بزرگی سر، سفتی و محدودیت حرکت مفاصل را دارند. علائم تنفسی مزمن، آب ریزش از بینی یا تنفس مشکل، عفونتهای مکرر سیستم تنفسی فوقانی و التهاب گوش میانی ممکن است زودرس‌ترین علائم بیماری باشند. فتق مغبنی و فتق نافی شایع بوده و تکامل مغزی معمولاً حداقل تا ۲ سالگی ادامه می‌یابد. بعلاوه، بزرگی کبد و بزرگی طحال، اسهال، خشونت صدا، دژنره شدن شبکیه منجر به کوری، گلوکوم، پاپیلادما، کوچک شدن مغز، فلج همه اندام‌ها بعلت فشار بر نخاع (ناشی از ضخامت لایه مننژ) و هیدروسفالی دیده می‌شود. | ## بخش 2: بیماری هانتر | کودک مبتلا از دو تا شش سالگی ممکن است فعالیت‌های کنترل نشده مثل پرت کردن، لذت ازایجاد سر وصدا و پرحرکتی را نشان دهد. عادات غذایی غیرمعمول و مصرف مواد غیر خوراکی، انسداد راه هوایی و عوارض قلبی نظیر نارسایی احتقانی قلب ممکن است مشاهده شود. پس از پنج تا شش سالگی وضعیت بیمار رو به وخامت می‌رود، راه رفتن بی‌ثبات، کاهش فعالیت فیزیکی، پسرفت تکلم، اشکال در خوردن غذاهای جامد و از دست دادن وزن، تشنج، عفونتهای تنفسی مکرر و بالاخره مرگ از عوارض قلبی یا تنفسی تا ۱۵ سالگی رخ می‌دهد. در نوع بالینی خفیف، بیمار در کودکی یافته‌های ظاهری طبیعی یا کمی خشن دارد که با بالا رفتن سن مشخص تر می‌گردند. هوش بیمار طبیعی بوده و ممکن است تا دهه هشتم زتدگی زنده بمانند، اما مرگ در دهه دوم زندگی بعلت بیماری‌های قلبی، تنفسی یا انسداد راه هوایی ممکن است روی دهد. | ## بخش 3: بیماری هانتر | توارث ژنتیکی وابسته به X مغلوب میزان بروز در انگلستان و ایالت بریتیش کلمبیای کانادا یک مورد در هر ۱۰۰ هزار پسر زنده متولد شده. ادرار: دفع هپاران سولفات و درماتان سولفات به مقادیر زیاد و تقریباً به نسبت مساوی. درمان درمان جایگزینی با آنزیم تا کنون مؤثر نبوده و پیوند مغز استخوان در موارد کمی انجام شده‌است. | ## جمع‌بندی | آزمون تشخیص قبل از تولد بررسی آنزیم در آمنیوسیتها یا مایع آمنیوتیک یا نمونه غلیظ شده پرز کوریونی.
موضوع مقاله: بیماری سان فلیپو | مخاطب: عمومی | لحن: دانشنامه‌ای | ساختار: عنوان، مقدمه، 3 بخش، جمع‌بندی | مقاله: | # بیماری سان فلیپو | مقدمه: چهار نوع از این بیماری بر حسب نقص آنزیمی در متابولیسم هپاران سولفات وجود دارد که از نظر بالینی غیرقابل افتراق می‌باشند. | ## بخش 1: بیماری سان فلیپو | ۱ سالگی - دوران کودکی، نوجوانی و بزرگسالی: این بیماران معمولاً پس از یک تا دو سالگی بعلت تأخیر در تکامل یا پس از سه تا چهارسالگی به علت تأخیر در تکلم مراجعه می‌کنند. لب‌های کلفت، پرمویی، بزرگی سر، نبودن قوز و کدورت قرنیه، محدودیت خفیف در حرکت مفاصل، خط موی پائین بر روی پیشانی، ابروهای پرپشت، غیاب عوارض قلبی، اشکال در تغذیه بخصوص مواد جامد، عفونتهای تنفسی مکرر، اسهال آبکی، وجود فتقها، بزرگی خفیف کبد و طحال، عقب ماندگی ذهنی، عدم اختلال در رشد قدی و قدرت عضله، از دست دادن مهارت‌های یاد گرفته شده نظیر تکلم و کنترل ادرار و مدفوع، صدمه شنوایی، مشکلات عصبی پیشرونده، اشکال در راه رفتن و هماهنگی آن، تشدید رفلکس‌های تاندونی، حرکات مشابه آتتوز، آب ریزش دائمی از دهان، خوردن مواد غیر خوراکی، تشنج و وابسته شدن به تخت و تغذیه با لوله بینی- معدی یا از طریق گاستروستومی، رفتار تهاجمی و بدتر شدن رفتار با بالا رفتن سن، رفتارهای خطرناک و مخرب به صورت ترکیبی از رفتار تهاجمی، دمانس شدید و قدرت فیزیکی طبیعی، بیش فعالی، احتمال رفتار اوتیستی و عدم تکلم، کله‌شقی و کناره‌گیری و بیخوابی یا اختلال خواب دیده می‌شود. | ## بخش 2: بیماری سان فلیپو | بلوغ زودرس، عدم تکلم پس از دهه اول زندگی و بیماری روانی در بزرگسالی می‌تواند روی دهد. به‌طور کلی در این بیماری، دژنره شدن شدید مغزی با اثرات نسبتاً خفیف آن بر روی اسکلت، احشاء و یافته‌های صورت مشاهده می‌شود. | ## بخش 3: بیماری سان فلیپو | ## جمع‌بندی | نقص آنزیم نقص در آنزیم هپاران اِن سولفاتاز در نوع A, اِن استیل گلوکزآمینیداز در نوع B, استیل ترانسفراز در نوع C و اِن استیل گلوکزآمین ۶ سولفاتاز در نوع D.
موضوع مقاله: سندرم مورکیو | مخاطب: عمومی | لحن: دانشنامه‌ای | ساختار: عنوان، مقدمه، 3 بخش، جمع‌بندی | مقاله: | # سندرم مورکیو | مقدمه: سندرم مورکیو یا موکوپلی ساکاریدوز نوع IV, نوعی بیماری صفت مغلوب در تجمع موکوپلی ساکاریدوز است. | ## بخش 1: سندرم مورکیو | دو نوع نقص آنزیمی در متابولیسم کراتان سولفات وجود دارد که از نظر بالینی غیرقابل افتراقند. دوران کودکی و نوجوانی: مشخص‌ترین یافته‌ها در این بیماری تغییر شکل اسکلتی و کوتاهی قد به ویژه کوتاهی تنه و گردن، قفسه سینه کبوتری، افقی بودن قسمت فوقانی جناغ سینه، ژنووالگوم قابل توجه، مفاصل بزرگ و برجسته با حرکت زیاد و هیپراکستانسیون بخصوص در مچ دستها بعلت شلی غضروفها، شل بودن مچ دست و قدرت کم درگرفتن اشیاء، کف پای صاف، برجسته شدن دنده‌های تحتانی در ۱۲ تا ۱۸ ماهگی و برجستگی استخوان جناغ سینه، وضعیت ایستادن خمیده به سمت جلو بعلت خم بودن زانوها و رانها، راه رفتن غیرطبیعی و عقب ماندگی رشد به ویژه پس از ۵ سالگی، اسکولیوز شدید که ممکن است منجر به بروز عوارض قلبی - تنفسی شود، کوتاهی قد نهایی (۸۵ تا ۱۰۰ سانتی‌متر), بدتر شدن تغییرات اسکلتی و سفت شدن مفاصل با افزایش سن، تاری قرنیه، بروز گلوکوم در دهه سوم زندگی، کری پیشرونده حسی عصبی یا هدایتی پس از ۲۰ سالگی، دهان پهن، دندانهای کوچک با هیپوپلازی مینا یا شکستگی آن با رنگ زرد یا خاکستری، پوسیدگی دندانها، فتق مغبنی و یافته‌های صورت خشن خفیف می‌باشد. | ## بخش 2: سندرم مورکیو | نارسایی دریچه آئورت از تظاهرات دیررس است و تغییرات دیسوستوزیس مالتی پلکس در این سندرم وجود ندارد. تظاهرات عصبی شامل ضعف و اشکال در راه رفتن، فلج اسپاستیک اندامهای تحتانی یا بلا استفاده بودن پاها به هنگام بیدار شدن، افزایش رفلکسهای تاندونی، از دست دادن حس ارتعاش در اندام‌های تحتانی، بیماری لگ-پرتس دو طرفه در اوایل نوجوانی یا بیماری شدید مفصل ران می‌باشند. | ## بخش 3: سندرم مورکیو | نقص آنزیم نقص در آنزیم N-استیل‌گالاکتوزامین-۶-سولفاتاز در نوع A و بتا گالاکتوزیداز در نوع B. درمان شامل اتصال جراحی ستون فقرات گردنی جهت پیشگیری از فشار بر نخاع، استئوتومی در ژنووالگوم و انجام جراحی جهت برداشتن فشار از نخاع است. | ## جمع‌بندی | عوارض فشار بر نخاع در اثر نیمه دررفتگی یا دررفتگی مفصل اطلس- آسه از عوارض خطرناک بوده و ممکن است باعث مرگ شود (دستکاری سر در زمان لوله گذاری داخل نای بایستی با احتیاط انجام شود).
موضوع مقاله: بیماری ماروتو-لامی | مخاطب: عمومی | لحن: دانشنامه‌ای | ساختار: عنوان، مقدمه، 3 بخش، جمع‌بندی | مقاله: | # بیماری ماروتو-لامی | مقدمه: ممکن است بزرگی سر، برجستگی استخوان جناغ سینه، فتق مغبنی یا فتق نافی در زمان تولد و تنفس پر سر و صدا از اوایل شیرخوارگی در بیمار وجود داشته باشد. | ## بخش 1: بیماری ماروتو-لامی | سفتی پوست، پرمویی، بزرگی و بیرون بودن زبان از دهان، تنه کوچک، شکم برجسته و گودی زیاد کمر، جناغ برجسته، تغییرات پیشرونده مفاصل و محدودیت افزاینده حرکات، ژنووالگوم، خم بودن نسبی زانوها، دست چنگالی، قوز ناحیه کمری، بزرگی کبد، بزرگی طحال در نیمی از بیماران، اسهال مکرر در برخی از مبتلایان، کدورت قرنیه، گلوکوم، کری و هوش طبیعی شایع می‌باشد. یافته قلبی جزء مهمی از این بیماری است و نارسایی دریچه میترال، نارسایی دریچه آئورت، تنگی دریچه آئورت و آسیب حاد عضله قلبی معمولاً در شیرخوارگی روی می‌دهد. | ## بخش 2: بیماری ماروتو-لامی | قد نهایی کوتاه (۱۰۷ تا ۱۳۸ سانتی‌متر) است و عفونت‌های تنفسی ممکن است منجر به مرگ بیمار شود. درمان پیوند مغز استخوان بر روی کدورت قرنیه و تغییرات دیسوستوزیس مالتی پلکس بی اثر است. | ## بخش 3: بیماری ماروتو-لامی | عوارض شامل فشار بر نخاع و فلج اندامهای تحتانی، هیدروسفالی، پاپیلادم و از دست دادن پیشرونده بینایی و عدم توسعه صفات ثانویه جنسی است. | ## جمع‌بندی | آزمون تشخیص قبل از تولد بررسی آنزیم در آمنیوسیتهای کشت شده یا نمونه پرز کوریونی.
موضوع مقاله: پنج خوک کوچک | مخاطب: عمومی | لحن: دانشنامه‌ای | ساختار: عنوان، مقدمه، 3 بخش، جمع‌بندی | مقاله: | # پنج خوک کوچک | مقدمه: کتاب پنج خوک کوچک با استقبال زیادی از سوی منتقدان و مخاطبان موجه شد و منتقدان آنرا با جملاتی مانند «مهارت بی‌نظیر نویسنده»، «یک مسئلۀ جذاب برای خوانندۀ خلاق»، «یک کتاب کاملاً زیبا و غنی» و «به احتمال زیاد بهترین کتاب نویسنده» آنرا توصیف کردند. | ## بخش 1: پنج خوک کوچک | خلاصه کتاب شانزده سال پس از محکومیت کارولین کرالس به جرم قتل همسرش امیاس، دخترش کارلا لمارچانت با هرکول پوآرو ملاقات می کند. در این جلسه ، کارلا ادعا می‌کند مادرش بی‌گناه بوده است و در نامه‌ای که در سن 21 سالگی از مادرش دریافت کرده، مادرش به او گفته که قاتل نیست. | ## بخش 2: پنج خوک کوچک | او می‌فهمد که در روز قتل، پنج نفر دیگر در خانه کرالس بوده‌اند که او آنها را «پنج خوک کوچک» می نامد. فیلیپ بلیک، کارگزار سهام، مریدیت بلیک، برادر فیلیپ و یک شیمیدان آماتور؛ آنجلا وارن، خواهر نوجوان کارولین، سسیلیا ویلیامز، پرستار و السا گریر زن جوانی که سوژه آخرین نقاشی امیاس بوده است کسانی هستند که آن روز در محل جرم حضور داشته‌اند. | ## بخش 3: پنج خوک کوچک | در تحقیقات پلیس مشخص شد که امیاس با سم مسموم شده که در لیوانی با آبجو مخلوط شده است... اقتباس از روی پنج خوک کوچک در سال ۱۹۶۰ نمایشنامه‌ای نوشته شد که توجه‌های زیادی را به خود جلب کرد. | ## جمع‌بندی | سال ۱۹۹۴ رادیو بی بی سی هم اقتباسی از این اثر انجام داد که در آن جان موفات نقش کارآگاه پوآرو را ایفا کرد.
موضوع مقاله: سندرم اسلای | مخاطب: عمومی | لحن: دانشنامه‌ای | ساختار: عنوان، مقدمه، 3 بخش، جمع‌بندی | مقاله: | # سندرم اسلای | مقدمه: در نوع شدید بیماری، صورت خشن، تورم گوده گذار نوزادی، آسیت، بزرگی کبد و بزرگی طحال و هیدروپس جنینی، پاچنبری و دررفتگی مفاصل ران و آسیب پیشرونده عضله قلبی در زمان تولد دیده می‌شود و احتمالاً مرگ در ۶ ماهه اول زندگی بیمار رخ می‌دهد. | ## بخش 1: سندرم اسلای | دوره شیرخوارگی یا کودکی یافته‌های صورت خشن، شکم برجسته، بزرگی کبد و بزرگی طحال، کوتاهی قد، اختلالات نسبتاً شدید اسکلتی، فتق نافی، پوست پف کرده پشت دست‌ها و پاها، قوز در نواحی پشتی و کمری، بزرگی سر، قفسه سینه کبوتری، عقب ماندگی تکامل و پس از ۲ سالگی عقب ماندگی تکلم، راه رفتن دردناک، عقب ماندگی ذهنی خفیف، کدورت قرنیه، عفونت‌های مکرر تنفسی فوقانی، هیپرپلازی لثه، هیدروسفالی و در برخی از بیماران دررفتگی مفصل ران از علائم شایع می‌باشد. | ## بخش 2: سندرم اسلای | برخی از انواع خفیف پس از ۴ سالگی یا حتی دیرتر با علائم اسکلتی بارز در بیمار ظاهر می‌شوند. | ## بخش 3: سندرم اسلای | ## جمع‌بندی | آزمون تشخیص قبل از تولد بررسی آنزیم در آمنیوسیتهای کشت شده یا نمونه پرز کوریونی.
موضوع مقاله: فوکوسیدوز | مخاطب: عمومی | لحن: دانشنامه‌ای | ساختار: عنوان، مقدمه، 3 بخش، جمع‌بندی | مقاله: | # فوکوسیدوز | مقدمه: فوکوز قندی شش کربنه است که در آن هیدروکسی متیل انتهایی توسط یک گروه متیل جایگزین شده و در گلیکو پروتئینها و گلیکولیپیدها به عنوان الیگوساکارید انتهایی می‌باشد که به گالاکتوز یا ان استیل گلوکز آمین متصل شده‌است. | ## بخش 1: فوکوسیدوز | دوره شیرخوارگی با یافته‌های صورت خشن، عقب ماندگی رشد قدی و تکامل شناختی، دژنره شدن مغز که به سمت بروز اسپاستیسیتی و دمانس می‌رود، از دست دادن تدریجی قدرت عضله و ترمور، برجستگی شکم در اثر بزرگی کبد و بزرگی طحال، تار بودن قرنیه، افزایش غلظت کلراید عرق و کوچک شدن مغز تظاهر می‌کند و رژیدیتی دسربره و مرگ در دهه اول زندگی روی می‌دهد. در نوع تدریجی تر بیماری، علائم اولیه توسعه آنژیوکراتوم است که از ۶ ماهگی تا ۴ سالگی شروع شده و در باسنها و نواحی تناسلی شدیدتر می‌باشد (نظیر ضایعات بیماری فابری). | ## بخش 2: فوکوسیدوز | سایر علائم شامل دژنره شدن رنگدانه‌ای شبکیه، پوست کلفت، خطوط قرمز بر روی لثه به صورت عمود بر ریشه دندان، عروق پیچاپیچ در ملتحمه، یافته‌های صورت خشن و پف آلودگی پلک‌ها، کاهش احتمالی تعریق، عدم بزرگی کبد و طحال، دژنره شدن تدریجی تر مغز و یافته‌های عصبی نظیر راه رفتن مشکل و با پاهای باز، اسپاستیسیتی، افزایش رفلکسهای تاندونی و بابنسکی مثبت، تشنج، کری، دیستونی پیشرونده، کوتاهی قد و دور سر طبیعی، قوز و اسکولیوز و والگوس رانها می‌باشد. نوع دیگر بالینی بیماری، دیسپلازی اپی فیزها و متافیزهای ستون فقرات است که در آن قد بیمار نسبتاً کوتاه بوده، اما تکامل مغزی طبیعی است. | ## بخش 3: فوکوسیدوز | کروماتوگرافی لایه نازک ادرار: با رنگ آمیزی ارسینول یا رنگ آمیزی نین هیدرین و سپس حرارت دادن تا ۱۲۰ درجه، نقطه آبی رنگ ایجاد می‌کند. | ## جمع‌بندی | درمان در بیمار انجام پیوند مغز استخوان منجر به درجات خفیف تر تأخیر تکاملی می‌شود.
موضوع مقاله: سیالیدوز | مخاطب: عمومی | لحن: دانشنامه‌ای | ساختار: عنوان، مقدمه، 3 بخش، جمع‌بندی | مقاله: | # سیالیدوز | مقدمه: سیالیدوز که با نام موکولیپیدوز نوع یک نیز خوانده می‌شود، نوعی اختلال متابولیسم لیزوزومی است. | ## بخش 1: سیالیدوز | دوره شیرخوارگی: نوع شدید شیرخوارگی در کمتر از ۶ ماهگی با یافته‌های صورت خشن، کری، بزرگی سر، کوتاهی قد، کدورت قرنیه و عدسی، لکه قرمز آلبالویی در ماکولا، فتق، عقب ماندگی ذهنی، علائم عصبی پیشرونده، تشنج، کاهش تونوس عضلانی، گرفتاری کلیه، ورم و بزرگی کبد و طحال تظاهر می‌کند. نوع شیرخوارگی خفیف یا موکولیپیدوز نوع یک، در ۱ تا ۳ سالگی با علائم نوع شدید بعلاوه میوکلونوس، عدم تعادل و اسپاستیسیتی، بدون گرفتاری کلیه و با کاهش سرعت هدایت عصبی مشخص می‌شود. | ## بخش 2: سیالیدوز | دوره نوجوانی یا بزرگسالی: نوع بزرگسالی در سنین ۱۰ تا ۲۰ سالگی با کدورت عدسی، لکه قرمز آلبالویی در ماکولا، عقب ماندگی ذهنی، علائم عصبی پیشرونده، میوکلونوس، عدم تعادل، اسپاستیسیتی، تشنج و کاهش تونوس عضلانی تظاهر می‌کند. روش تشخیص بررسی آنزیم: در فیبروبلاستها کروماتوگرافی لایه نازک ادرار: برای الیگوساکاریدها مثبت است. | ## بخش 3: سیالیدوز | ## جمع‌بندی | آزمون تشخیص قبل از تولد بررسی آنزیم در آمنیوسیتهای کشت شده یا نمونه پرز کوریونی.
موضوع مقاله: جرج پی. شولتس | مخاطب: عمومی | لحن: دانشنامه‌ای | ساختار: عنوان، مقدمه، 3 بخش، جمع‌بندی | مقاله: | # جرج پی. شولتس | مقدمه: جرج پرَت شولْتْس ؛ (زاده در نیویورک – درگذشته در استنفورد) اقتصاددان، سیاستمدار، و بازرگان اهل ایالات متحده آمریکا بود. | ## بخش 1: جرج پی. شولتس | او در سمت‌هایی همچون وزیر کار، وزیر خزانه‌داری، وزیر امور خارجه، و رئیس اداره مدیریت و بودجه آمریکا کار کرد. زندگی شولتس دکترای اقتصاد صنعتی خود را در ۱۹۴۹ از مؤسسه فناوری ماساچوست (ام‌آی‌تی) دریافت کرد. جورج شولتز در جنگ جهانی دوم از ۱۹۴۲ تا ۱۹۴۵ در سپاه تفنگداران دریایی ایالات متحده آمریکا خدمت کرد. پس از پایان جنگ، به همراه داشتن پست مدیریت در بخش خصوصی، به عنوان استاد در دانشگاه‌های شیکاگو، ام‌آی‌تی، و استنفورد تدریس می‌کرد و عضو پیوسته نهاد هوور در دانشگاه استنفورد بود. | ## بخش 2: جرج پی. شولتس | شولتس از زمان مرگ ویلیام تداوس کولمان پیرترین عضو زنده کابینه ایالات متحده آمریکا محسوب می‌شد. جرج شولتس از اعضای شورای اقتصادی کاخ سفید در دولت دوایت آیزنهاور بود و در دولت ریچارد نیکسون سمت‌های وزیر کار، وزیر دارایی، و ریاست اداره بودجه و مدیریت کاخ سفید را برعهده داشت. از جمله تلاش‌های وی، امضای پیمان منع موشک‌های هسته‌ای میان‌برد در سال ۱۹۸۷ (میلادی) بود. ایران او از جمله مقام‌های ارشد دولت رونالد ریگان بود که در جریان ماجرای مک‌فارلین (فروش مخفیانه سلاح به ایران) نبود. | ## بخش 3: جرج پی. شولتس | با اینحال در سال ۱۹۸۷ (میلادی) برای پاسخ به پرسش‌های نمایندگان به کنگره احضار شد. او در کنگره اعلام کرد که مخالف فروش سلاح به ایران در برابر آزادی گروگان‌های غربی بوده و رئیس آژانس اطلاعات مرکزی (سیا) و مشاوران رونالد ریگان بارها به او دروغ گفته‌اند. اما در نهایت تصمیم گرفت در دولت رونالد ریگان باقی بماند و به او در زمینه سیاست خارجی آمریکا کمک کند. | ## جمع‌بندی | این موضوع، باعث تضعیف رقیب شولتس، کاسپار واینبرگر شد سیاست آمریکا در برابر شوروی، از موارد اختلاف آنها بود.
موضوع مقاله: اسفنگولیپیدوز | مخاطب: عمومی | لحن: دانشنامه‌ای | ساختار: عنوان، مقدمه، 3 بخش، جمع‌بندی | مقاله: | # اسفنگولیپیدوز | مقدمه: اسفنگولیپیدها اسفنگولیپیدها در تمامی بدن وجود دارند، اما در سیستم عصبی از اهمیت خاصی برخوردارهستند. | ## بخش 1: اسفنگولیپیدوز | از ایندسته ترکیبات، گالاکتوسربروزید، سولفاتیدها و اسفنگومیلین اجزاء اصلی غلافهای میلین هستند و گانگلیوزیدها بویژه در ماده خاکستری مغز یافت می‌شوند؛ بنابراین اسفنگولیپیدوزها معمولاً با مشکلات اولیه در سیستم عصبی مرکزی یا محیطی تظاهر می‌کنند. علاوه بر این اسفنگولیپیدها اغلب در سیستم رتیکولواندوتلیال یا سایر سلولها تجمع می‌یابند. | ## بخش 2: اسفنگولیپیدوز | علائم بالینی یافته‌های بالینی مشخص این بیماریها شامل عقب ماندگی روانی حرکتی پیشرونده، مشکلات عصبی بویژه اپیلپسی، عدم تعادل یا اسپاستیسیتی است. بزرگی کبد و بزرگی طحال ناشایع نیست، اما تغییر شکل ظاهری یا اسکلتی نادر است (بجز در گانگلیوزیدوز GM1). | ## بخش 3: اسفنگولیپیدوز | در برخی از نقائص لکه قرمز آلبالویی در ماکولا و سلولهای کف آلود در مغز استخوان یا لنفوسیتهای واکوئل دار مشاهده می‌گردد. | ## جمع‌بندی | یافته‌های بالینی گرفتاری سیستم عصبی و رادیوگرافیهای این سیستم همیشه اختصاصی نیست.