موضوع مقاله: سندرم آنتی‌فسفولیپید | مخاطب: عمومی | لحن: دانشنامه‌ای | ساختار: عنوان، مقدمه، 3 بخش، جمع‌بندی | مقاله: | # سندرم آنتی‌فسفولیپید | مقدمه: سندرم آنتی فسفولیپید یا سندرم آنتی بادی علیه فسفولیپید ؛ به اصطلاح: APS یا APLS، یک بیماری خودایمنی است که به علت آنتی بادی‌های ضد فسفولیپید ایجاد می‌شود. | ## بخش 1: سندرم آنتی‌فسفولیپید | APS هم در شریان‌ها و هم در وریدها لخته شدن خون (ترومبوز) را برمی‌انگیزد؛ علاوه بر این، عوارض مرتبط با بارداری مثل سقط جنین، مرده زایی، زایمان زودرس و پره اکلامپسی شدید ایجاد می‌کند. برای تأیید تشخیص به یک تابلوی بالینی (یعنی ترومبوز یا عوارض حاملگی)، و دو نتیجه مثبت سرولوژی (شناسایی آنتی بادی‌هایی مثل آنتی-β۲-گلیکوپروتئین-I در خون) با حداقل سه ماه فاصله، نیاز است. سندرم آنتی فسفولیپید اولیه در غیاب سایر بیماری‌های مشابه اتفاق می‌افتد، در حالیکه سندرم آنتی فسفولیپید ثانویه همراه با بیماری‌های خود ایمنی مانند لوپوس اریتماتوز سیستمیک (SLE) رخ می‌دهد. در موارد نادر، APS به علت ترومبوز جنرالیزه منجر به نارسایی ناگهانی بعضی ارگان‌های بدن مثل کلیه می‌شود؛ که «سندرم فاجعه آمیز آنتی فسفولیپید» نامیده می‌شود که با خطر بالای مرگ همراه است. سندرم آنتی فسفولیپید اغلب نیاز به درمان با داروهای ضد انعقاد مانند هپارین برای کاهش خطر ترومبوز و بهبود پیش آگهی حاملگی دارد. وارفارین در دوران بارداری استفاده نمی‌شود، زیرا بر خلاف هپارین می‌تواند از جفت عبور کند و تراتوژنیک باشد. علائم و نشانه‌ها وجود آنتی بادی‌های ضد فسفولیپید (aPL) بدون ترومبوز (لخته خون) یا عوارض مربوط به بارداری، نشان دهنده APS نیست. | ## بخش 2: سندرم آنتی‌فسفولیپید | سندرم آنتی فسفولیپید می‌تواند باعث تشکیل لخته‌های خون شریانی یا وریدی، در هر کدام از سیستم‌های بدن شود، یا عوارض مرتبط با بارداری ایجاد کند. در بیماران APS، شایع‌ترین حادثه وریدی، ترومبوز ورید عمقی اندام‌های تحتانی است و شایع‌ترین حادثه شریانی سکته مغزی است. در زنان باردار مبتلا به APS، خطر سقط مکرر، اختلال رشد داخل رحمی جنین و زایمان زودرس وجود دارد. در بعضی موارد به نظر می‌رسد APS با مهار تمایز تروفوبلاست‌ها تحت تأثیر aPL، باعث عقب ماندگی ذهنی یا رشد نوزاد می‌شود. در بیشتر موارد سقط جنین به ویژه در سه‌ماهه دوم و سوم، نقش سندرم آنتی فسفولیپید در کنار لوپوس اریتماتوز سیستمیک پررنگ دیده شده‌است. سایر یافته‌های شایع، اگرچه جزء معیارهای طبقه‌بندی APS نیستند، شامل افت پلاکت، بیماری دریچه قلب و لیویدو رتیکولاریس (قرمزی کبودی تورمانند روی پوست) است. برخی مطالعات نشان داده‌اند که در خون و مایع نخاعی بیماران مبتلا به ناراحتی‌های روانی، آنتی بادی‌های ضد فسفولیپید وجود دارد. | ## بخش 3: سندرم آنتی‌فسفولیپید | عوامل خطر عوامل خطر ایجاد سندرم آنتی فسفولیپید عبارتند از: APS اولیه نشانگر ژنتیکی HLA-DR7 APS ثانویه SLE یا سایر اختلالات خودایمنی نشانگرهای ژنتیکی: HLA-B8، HLA-DR2، HLA-DR3 نژاد: سیاه‌پوست، اسپانیایی، آسیایی و بومیان آمریکایی آسیب شناسی نشانگان آنتی فسفولیپید یک بیماری خودایمنی است که در آن "آنتی‌بادی های ضد فسفولیپید" (آنتی بادی آنتی کاردیولیپین و لوپوس آنتی کوآگولانت) در مقابل پروتئین‌هایی که به فسفولیپیدهای آنیونی در غشای پلاسما پیوند دارند، واکنش نشان می‌دهند. آنتی‌بادی‌های ضد فسفولیپید (که به علت فرایند خود ایمنی به وجود می‌آیند) با ترومبوز و بیماری‌های عروقی مرتبط هستند. این سندروم را می‌توان به موارد اولیه (بدون بیماری بیماری زمینه ای) و ثانویه (در ارتباط با حالت بیماری زمینه ای) تقسیم کرد. یک زیر مجموعه از آنتی بادی‌های ضد کاردیولیپین طی فرایندی باعث مهار پروتئین C می‌شود. لوپوس آنتی‌کوآگولانت (LAC) به پروترومبین متصل و باعث تبدیل آن به فرم فعال یعنی ترومبین می‌شود. تشخیص آزمایشگاهی آنتی بادی آنتی کاردیولیپین و لوپوس آنتی کوآگولانت معیارهای تشخیص تایید APS مستلزم شواهدی از یک یا چند تظاهر بالینی (ترومبوز عروقی یا اختلال مامایی) و تأیید متوالی یک aPL است. بر اساس جدیدترین معیارها، طبقه‌بندی با APS نیازمند وجود یک تظاهر بالینی و یک یافته آزمایشگاهی است: بالینی: یک نتیجه مستند از ترومبوز عروق شریانی، وریدی یا مویرگی - به غیر از ترومبوز وریدی سطحی - در هر بافت یا اندام، بدون وجود شواهد قابل توجه از التهاب در دیواره رگ. | ## جمع‌بندی | یک مورد یا بیشتر مرگ و میر ناشی از یک جنین با ظاهر طبیعی (که توسط سونوگرافی یا بررسی مستقیم جنین تشخیص داده شده‌است) بعد از هفته ۱۰ بارداری، و یا ۳ یا بیشتر سقط جنین متوالی بدون دلیل قبل از هفته ۱۰ بارداری، و یا حداقل یک تولد نوزاد نارس قبل از هفتهٔ ۳۴ بارداری با ناهنجاری آناتومیک مادرزادی، ناهنجاری‌های هورمونی، اختلالات کروموزومی پدر و مادر، اختلال جفت، به علت اکلامپسی و پره اکلامپسی شدید با توجه به تعاریف استاندارد.