موضوع مقاله: نشانگان همولیتیک اورمیک | مخاطب: عمومی | لحن: دانشنامه‌ای | ساختار: عنوان، مقدمه، 3 بخش، جمع‌بندی | مقاله: | # نشانگان همولیتیک اورمیک | مقدمه: نشانگان همولیتیک اورمیک (HUS) این سندرم ناشایع از عوارض خطرناک بیماری‌ها به خصوص دیسانتری (اسهال خونی) و گاه شیمی درمانی، لوپوس، پیوند کلیه، بارداری و مصرف برخی دارو‌ها است و بر دستگاه انعقاد خون و کلیه تأثیر دارد. | ## بخش 1: نشانگان همولیتیک اورمیک | عارضه متعاقب ابتلا به عفونت با شیگلا دیسانتری یا باکتری ای کلای ۷: H157 OE.coli اتفاق می‌افتد. اختلالات انعقادی می‌تواند موجب خون‌ریزی شود و با کاهش تعداد گلبول‌های قرمز همراه باشد. کلاسیک HUS+D: اغلب همراه اسهال (به استثنای نادر HUS به دلیل عفونت منتشر شدید ناشی از استرپتوکوک) و عامل بروز آن وروتوکسین به دنبال عفونت روده ای با ای کلای انترهموراژیک ایجاد میشود. آنتی بیوتیک درمانی در ابتدای عفونت با ای کلای انترهموراژیک ریسک ابتلا به HUS را افزایش میدهد. پس از ادامه ی اسهال خونی از یک روز تا چند هفته و بعد از شروع بیماری روده ای با علایم رنگ پریدگی، تحریک پذیری، بیقراری، تشنج، پتشی، ورم و یا دهیدراتاسیون و شایعترین درگیری خارج کلیوی، درگیری سیستم عصبی مرکزی بروز می نماید. آتیپیکال HUS-D یا aHUS: بدون اسهال، به دنبال عفونتهای تنفسی با پنوموکوک (به علت کمبود فاکتور H ) ، لوپوس، رد کلیه پیوندی، فشارخون بالا، ون ویلی بران، حین بارداری ویا زایمان، قرصهای ضد بارداری، به صورت فامیلیال و یا با استفاده از بعضی داروها مانند سیکلوسپورین، تاکرولیموس و شیمی درمانی دیده میشود. ایدیوپاتیک HUS: با علت ناشناخته که معمولاً در دوره بیماریهای سیستمیک یا شرایط فیزیوپاتولوژیک مانند بارداری ، پیوند یا مصرف برخی داروها اتفاق می افتد. عوامل خطر برای ایجاد HUS شامل سروتیپ باکتریها ، نوع توکسین ، سن بالای ۵ سال ، استفاده از داروهای آنتی بیوتیک و ضد تحرک ، تب ، اسهال شدید ، جنسیت زن ، افزایش تعداد لکوسیت ها و عوامل ژنتیکی می باشد. | ## بخش 2: نشانگان همولیتیک اورمیک | یافته‌های آزمایشگاهی هنگامی‌که در بیمار مبتلا به دیسانتری، کاهش دفع ادرار و ضایعات خون‌مردگی‌جلدی مشاهده شود، احتمال HUS وجود دارد. در این صورت یافته‌های آزمایشگاهی زیر در تشخیص کمک‌کننده‌است: الف ـ سطح هماتوکریت خون پایین باشد؛ ب ـ در گستره خون، گلبول‌های قرمز قطعه قطعه شده مشاهده شود؛ ج ـ شمارش پلاکت پایین باشد یا پلاکت در گستره خون محیطی دیده‌نشود؛ د ـ سطح اوره خون یا کراتینین سرم بالا باشد. کم خونی همولیتیک میکروآنژیوپاتیک: کم خونی در نتیجه آسیب مکانیکی به گلبول های قرمز هنگام عبور از مویرگ های کلیوی انسداد یافته با میکروتروب ها و تکه تکه شدن گلبول های قرمز ایجاد می شود. هموگلوبین کمتر از 10 یا اغلب کمتراز 8 ۲.سلول های کلاه ایمنی ، اسکیستوسیت ها (گلبول های قرمز تکه تکه شده روی لکه خون محیطی) ۳.کومبس منفی ۴.افزایش رتیکولوسیت ها ۵.ترومبوسیتوپنی کمتر از 40,000 یا گاهی کمتراز 150,000 ۶.افزایش سطح دهیدروژناز لاکتیک سرم (LDH ۷.کاهش سطح هاپتوگلوبولین سرم آسیب حاد کلیه: درگیری کلیوی ممکن است درجات مختلفی داشته باشد. افزایش فشار خون افزایش فشارخون موجب افزایش حجم داخل عروقی یا ایسکمی ناشی از TMA و متعاقبا الیگوری یا الیگوانوری ممکن است رخ دهد. TMA گلومرولی با ضخیم شدن در دیواره مویرگ ، تورم در سلولهای اندوتلیال و انسداد در لومن مویرگی مشخص می شود. درگیری دستگاه گوارش: تهوع، استفراغ، ازدست دادن اشتها، کولیت هموراژیک ، سوراخ ایلئوم / روده بزرگ ، پرولاپسوس راست روده ، کلستاز ، پانکراتیت ، دیابت گذرا و پریتونیت ممکن است رخ دهد. درگیری سیستم عصبی مرکزی: در 25-30٪ موارد اتفاق می افتد ولی به بندرت ممکن است نکروز قشر مغزی مرتبط با ایسکمی مشاهده شود. | ## بخش 3: نشانگان همولیتیک اورمیک | یافته های ناشایع چون کما ، سکته ، همی پارزی ، ادم مغز، کوری قشر مغز وفشار خون شدید ممکن است منجر به یافته های سیستم عصبی مرکزی شود. ایسکمی میوکارد: افزایش سطح تروپونین I ممکن است مشاهده شود درگیری چند عضو: ممکن است مشاهده شود و احتمال مرگ و میر زیاد است. درمان درمان حمایتی با جایگزینی جمع کافی با مایع ایزوتونیک داخل وریدی ، تزریق خون برای آنمی شدید می باشد. اجتناب از دیگر مواد نفروتوکسیک ( برای مثال داروهای ضد التهابی غیر استروئیدی ، آنتی بیوتیک‌های آمینوگلیکوزیدی ، مواد حاجب یددار) . اثبات شده است کورتیکواستروئیدها، ضد انعقادها (آسپرین ، هپارین) ، ترکیبات ترومبولیتیک و پلاسما در درمان مؤثر نیستند. در ژانویه ۲۰۱۵ (بهمن ۱۳۹۳) اکولیزوماب، یا دارویی که به «سولیریس» موسوم است، از سوی وزارت بهداشت بریتانیا اجازه ورود به بازار را یافت. تأمین این دارو که به گفته مقامات بهداشتی بریتانیا گران‌ترین داروی جهان است، ۸۲ میلیون پوند در سال هزینه خواهد داشت. | ## جمع‌بندی | این دارو می‌تواند بیماران همولیتیک اورمیک را از خطر مرگ نجات دهد.گران‌ترین داروی دنیا چیست؟