موضوع مقاله: نشانگان منییر | مخاطب: عمومی | لحن: دانشنامه‌ای | ساختار: عنوان، مقدمه، 3 بخش، جمع‌بندی | مقاله: | # نشانگان منییر | مقدمه: به‌طور معمول، در ابتدا فقط یک گوش تحت تاثیر قرار می‌گیرد، اما با گذشت زمان، هر دو گوش ممکن است درگیر شوند. | ## بخش 1: نشانگان منییر | علت ایجاد بیماری منییر مشخص نیست، اما احتمالا ترکیبی از عوامل ژنتیکی و محیطی در ایجاد آن دخالت دارند. چندین تئوری در مورد علت بروز آن مطرح هستند، از جمله انقباض عروق خونی، عفونت‌های ویروسی، و واکنش‌های خودایمنی. در حدود ۱۰% موارد، ابتلا به بیماری به صورت خانوادگی (در بیش از یک عضو در خانواده) مشاهده‌ می‌شود. دیگر شرایطی که ممکن است نشانه‌های مشابهی را ایجاد کنند، عبارتند از میگرن دهلیزی و حمله ایسکمیک گذرا. به‌ طور‌ کلی، اقدامات پیشگیری‌کننده از بروز حملات چندان توسط شواهد پشتیبانی نمی‌شوند. در صورتی که دیگر اقدامات مؤثر نباشند، تزریق در گوش یا جراحی نیز ممکن است انجام شود، اما با خطراتی همراه هستند. زنان بیشتر از مردان مبتلا‌ می‌شوند پس از ۵ تا ۱۵ سال از شروع نشانه‌ها، برخی مواقع اپیزود‌های سرگیجه دَورانی متوقف شده و فرد با عدم تعادل، شنوایی ضعیف در گوش آسیب‌دیده، و صدای زنگ یا صداهای دیگر در گوش یا گوش‌های مبتلا درگیر می‌ماند. علائم و نشانه‌ها بیماری منییر با اپیزودهای مکرر سرگیجه، کاهش شنوایی نوسانی، و وزوز گوش مشخص ‌می‌شود؛ ممکن است پیش از شروع اپیزودها، سردرد و احساس پُری در گوش وجود داشته باشد. افراد همچنین ممکن است دچار نشانه‌های دیگری شوند که مربوط به واکنش‌های نامنظم سیستم عصبی خودمختار (اوتونوم) است. این نشانه‌ها به‌خودی‌خود علائم بیماری منییر نیستند، بلکه عوارض جانبی ناشی از اختلال در عملکرد اندام شنوایی و تعادل (گوش داخلی) بوده و شامل حالت تهوع، استفراغ و تعریق می‌شوند که به‌طور معمول علائم سرگیجه هستند و نه بیماری منییر. برخی افراد ممکن است دچار افتادن ناگهانی بدون از دست دادن هوشیاری (حملات سقوط) شوند. علل علت ایجاد بیماری منییر نامشخص است، اما احتمالاً شامل عوامل ژنتیکی و محیطی می‌شود. چندین نظریه در مورد علت ایجاد آن وجود دارد، از جمله انقباض عروق خونی، عفونت‌های ویروسی، و واکنش‌های خودایمنی. هیدروپس اندولنفاتیک به شدت با ابتلا به بیماری منییر مرتبط است، اما همه افراد مبتلا به EH به بیماری منییر مبتلا نمی‌شوند: به ‌عبارتی «ارتباط میان هیدروپس اندولنفاتیک و بیماری منییر یک همبستگی ساده و ایده‌آل نیست». نکته مهم آنکه، EH مزمن می‌تواند در میگرن وستیبولار رخ دهد، که تشخیص افتراقی مهمی برای بیماری منییر به حساب می‌آیدوV. علاوه بر ‌این، در بیماری منییر کاملا پیشرفته، هر دو سیستم تعادلی (سیستم دهلیزی) و سیستم شنوایی (حلزون) گوش داخلی درگیر ‌می‌شوند، اما در برخی موارد، EH فقط روی یکی از این دو سیستم تأثیر گذاشته و علائم را ایجاد می‌کند. مکانیسم ایجاد بیماری منییر به‌طور کامل توسط EH توضیح داده نشده، با این حال، EH پیشرفته می‌تواند از نظر مکانیکی و شیمیایی در عملکرد سلول‌های حسی تعادلی و شنوایی اخلال ایجاد کند، که ممکن است منجر به اختلال موقت در عملکرد و حتی مرگ سلول‌های حسی شود که به‌نوبه‌خود به نشانه‌های تیپیکال MD - سرگیجه، کاهش شنوایی، و وزوز گوش، می‌انجامد تخمین زده ‌می‌شود که ۳۰% از افراد مبتلا به بیماری منییر، دچار اختلال عملکرد شیپور‌ اوستاش (Eustachian tube) هستند. از سال ۲۰۱۵، معیارهای تشخیصی MD قطعی و MD احتمالی به صورت زیر تعریف می‌شود: قطعی دو یا چند اپیزود خودبه‌خودی از سرگیجه که هر کدام به مدت ۲۰ دقیقه تا ۱۲ ساعت طول بکشند. کاهش شنوایی حسی-عصبی در فرکانس‌های پائین تا متوسط، ثبت شده با اودیومتری ​​در گوش مبتلا، که حداقل در یک نوبت قبل، حین، یا پس از یکی از اپیزود‌های سرگیجه رخ داده باشد. | ## بخش 2: نشانگان منییر | نشانه‌های نوسان شنوایی (شنوایی، وزوز، یا پُری) در گوش مبتلا قابل توضیح با تشخیص دیگری از اختلالات دهلیزی نباشد. محتمل دو یا چند اپیزود خودبه‌خودی سرگیجه یا گیجی که هر کدام به مدت ۲۰ دقیقه تا ۲۴ ساعت طول بکشند. نشانه‌های نوسان شنوایی (شنوایی، وزوز، یا پُری) در گوش گزارش‌شده قابل توضیح با تشخیص دیگری از اختلالات دهلیزی نباشد. این حساسیت مفرط به راحتی با اندازه‌گیری سطح ناراحتی ‌بلندی صدا (LDL) تشخیص داده ‌می‌شود. مدیریت بالینی درمان قطعی برای بیماری منییر شناخته نشده، اما داروها، رژیم غذایی، فیزیوتراپی، و مشاوره، و برخی از روش‌های جراحی می‌توانند برای کنترل بیماری استفاده شوند. بیش از ۸۵% از مبتلایان به بیماری منییر با تغییر سبک زندگی، درمان طبی یا پروسیجرهای جراحی کم‌تهاجمی، بهبود می‌یابند. داروها طی اپیزودهای MD، از داروهایی برای کاهش حالت تهوع، همچنین داروهایی برای کاهش اضطراب ناشی از سرگیجه استفاده می‌شود. برای درمان طولانی‌‌ مدت‌ تر، به منظور جلوگیری از پیشرفت بیماری، پایه شواهد علمی برای همه درمان‌ها ضعیف است. اگرچه رابطه علت و معلولی بین آلرژی و بیماری منییر نامشخص است، ممکن است داروهای کنترل‌کننده آلرژی مفید باشند. دیورتیک‌ها (داروهای ادرارآور)، مانند دیورتیک شبه-تیازید کلرتالیدون (chlortalidone)، برای مدیریت بالینی MD به‌طور گسترده‌ای استفاده می‌شوند، بر ‌اساس این فرضیه که تجمع مایع (فشار) را در گوش کاهش می‌دهند. بر پایه شواهد حاصل از کارآزمایی‌های بالینی متعدد اما کوچک، به نظر می‌رسد که دیورتیک‌ها برای کاهش وقوع دفعات اپیزود‌های سرگیجه مفید باشند، اما به نظر نمی‌رسد که از کاهش شنوایی پیشگیری کنند. در مواردی که کاهش شنوایی و اپیزود‌های شدید مداوم سرگیجه رخ می‌دهند، ممکن است لابیرنتکتومی (labyrinthectomy) شیمیایی تجویز شود، که در این روش دارویی مانند جنتامایسین به گوش میانی تزریق می‌شود و بخش‌هایی از دستگاه دهلیزی را تخریب می‌کند. رژیم غذایی اغلب به افراد مبتلا به MD توصیه ‌می‌شود که مصرف سدیم خود را کاهش دهند. برخی براساس این فرض که MD از نظر ماهیت شبیه به میگرن است، توصیه به حذف «عوامل محرک میگرن» مانند کافئین می‌کنند، اما شواهد برای این موضوع ضعیف است. شواهدی با کیفیت بالا وجود ندارد مبنی بر اینکه تغییر رژیم غذایی با محدود کردن نمک، کافئین یا الکل نشانه‌ها را بهبود می‌بخشد. فیزیوتراپی در حالی که استفاده از فیزیوتراپی در اوایل شروع MD به دلیل ماهیت نوسانی دوره بیماری احتمالا مفید نیست، به نظر می‌رسد که فیزیوتراپی برای کمک به بازآموزی سیستم تعادل در جهت کاهش نقایص ذهنی و عینی تعادل در طولانی‌مدت مفید باشد. مشاوره فشار روانی ناشی از سرگیجه و کاهش شنوایی ممکن است وضعیت را در برخی افراد بدتر کند. مشاوره برای مدیریت آشفتگی همچنین آموزش و تکنیک‌های آرامش‌بخشی می‌توانند مفید باشند. عمل جراحی در‌صورتی که نشانه‌ها با رویکردهای کم‌تهاجمی بهبود نیابند و در مواردی که بیماری کنترل ‌نشده یا مزمن شده و هر دو گوش را درگیر کند، ممکن است جراحی در نظر گرفته ‌شود. | ## بخش 3: نشانگان منییر | جراحی کیسه اندولنفاتیک جراحی برای رفع فشار کیسه اندولنفاتیک یکی از روش‌های جراحی است که گاهی برای درمان این وضعیت پیشنهاد ‌می‌شود. گاهی سه روش برای جراحی رفع فشار کیسه اندولنفاتیک پیشنهاد می‌شود: رفع فشار ساده، قرار دادن شانت یا برداشتن کیسه. برخی شواهد بسیار ضعیف وجود دارد که نشان می‌دهد هر سه روش ممکن است در کاهش سرگیجه مفید باشند، اما سطح شواهدی که از این پروسیجر‌های جراحی پشتیبانی می‌کنند، پائین بوده و انجام تحقیقاتی با کیفیت بالاتر پیشنهاد شده است. یک خطر در این نوع پروسیجر‌های جراحی، جابه‌جایی یا قرارگیری نامناسب شانت‌های مورد استفاده در این جراحی‌ها است. یک مرور سیستماتیک در سال ۲۰۱۴ گزارش داد که در افراد مبتلا به موارد شدید بیماری که واجد شرایط دریافت جراحی رفع فشار کیسه اندولنفاتیک هستند، این جراحی در کنترل سرگیجه در کوتاه‌مدت (بیش از ۱ سال پیگیری) و طولانی‌مدت (بیش از ۲۴ ماه) در‌حداقل ۷۵% افراد مؤثر بود. با این روش، شنوایی اغلب تا حد زیادی حفظ ‌می‌شود؛ با این حال، این جراحی شامل ایجاد برش در پوشش مغز می‌شود و نیاز به بستری چند روزه در بیمارستان برای پایش دارد. درمان‌هایی با شواهد ضعیف از سال ۲۰۱۴، بتاهیستین (betahistine) به دلیل ارزان و بی‌خطر بودن اغلب استفاده ‌می‌شود؛ اما شواهد موجود، استفاده از آن را برای بیماری منییر توجیه نمی‌کند. شواهد از استفاده از درمان‌های جایگزین مانند طب سوزنی یا مکمل‌های گیاهی پشتیبانی نمی‌کند. پیش‌آگهی بیماری منییر معمولاً از یک گوش شروع‌ می‌شود و در حدود ۳۰% موارد به هر دو گوش گسترش می‌یابد. ممکن است افراد در ابتدا فقط دچار یک نشانه باشند، اما هر سه نشانه به مرور زمان ظاهر ‌می‌شوند. دوره بیماری منییر ۵ تا ۱۵ سال است و افراد عموما در نهایت دچار عدم تعادل خفیف، وزوز گوش و کاهش شنوایی متوسط ​​در یک گوش می‌شوند. از سال ۲۰۲۰، هیچ پیشرفت مهمی در زمینه پژوهش در پاتوژنز بیماری منییر حاصل نشده ‌است. نرخ بروز سالانه آن، حدود ۱۵ مورد در هر ۱۰۰.۰۰۰ نفر تخمین زده ‌می‌شود و میزان شیوع آن حدود ۲۱۸ نفر در هر ۱۰۰.۰۰۰ نفر است و حدود ۱۵% از افراد مبتلا به بیماری منییر، بالای ۶۵ سال هستند. در حدود ۹% موارد، یکی از بستگان بیمار نیز به بیماری منییر مبتلا بوده که نشان‌دهنده زمینه ژنتیکی در برخی موارد است. چندین بیماری اغلب به‌طور همزمان با بیماری منییر دیده می‌شوند، از جمله آرتریت، پسوریازیس، بیماری ریفلاکس معده به مری، سندرم روده تحریک‌پذیر و میگرن. در سال ۱۹۷۲، آکادمی مذکور معیارهایی را برای تشخیص بیماری منییر به شرح زیر تعریف کرد: ناشنوایی حسی-عصبی، پیشرونده، نوسانی حملات دوره‌‌ ای، مشخص و قطعی سرگیجه با مدت ۲۰ دقیقه تا ۲۴ ساعت بدون از دست دادن هوشیاری، و نیستاگموس دهلیزی همیشه وجود دارد. وزوز گوش (شنیدن زنگ در گوش، از خفیف تا شدید) اغلب با درد گوش و احساس پری در گوش درگیر همراه است. معمولاً وزوز گوش پیش از حمله سرگیجه شدیدتر است و پس از حمله سرگیجه کاهش می‌یابد. | ## جمع‌بندی | در سال ۱۹۸۵، تغییراتی در نحوه بیان این فهرست صورت گرفت، مانند تغییر اصطلاح «ناشنوایی» به عبارت «کاهش شنوایی مرتبط با وزوز گوش، مشخصا در فرکانس‌های پائین» و برای تشخیص بیماری نیاز به بیش از یک حمله سرگیجه در نظر گرفته شد.