موضوع مقاله: آتاکسی | مخاطب: عمومی | لحن: دانشنامه‌ای | ساختار: عنوان، مقدمه، 3 بخش، جمع‌بندی | مقاله: | # آتاکسی | مقدمه: آتاکسی یا ناهماهنگی حرکتی یک علامت عصبی است که به صورت عدم هماهنگی ارادی در حرکات عضلات ظاهر می‌شود. | ## بخش 1: آتاکسی | این ناهماهنگی می‌تواند شامل مشکل در راه رفتن، تغییر در گفتار و حرکات غیرطبیعی چشم باشد. آتاکسی نشان‌دهندهٔ اختلال در بخش‌هایی از دستگاه عصبی است که وظیفهٔ هماهنگی حرکات را بر عهده دارند، مانند مخچه. این اختلالات عصبی به شکل‌های مختلفی بروز می‌کنند و هر کدام علل و نتایج متفاوتی دارند. انواع آتاکسی آتاکسی مخچه‌ای اصطلاح آتاکسی مخچه‌ای برای اشاره به آتاکسی ناشی از اختلال در عملکرد مخچه استفاده می‌شود. مخچه مسئول پردازش اطلاعات عصبی زیادی است که برای هماهنگی حرکات و برنامه‌ریزی حرکتی استفاده می‌شوند. اگرچه آتاکسی در همهٔ ضایعات مخچه‌ای وجود ندارد، اما بسیاری از بیماری‌هایی که مخچه را تحت تأثیر قرار می‌دهند، باعث آتاکسی می‌شوند. افراد مبتلا به آتاکسی مخچه‌ای ممکن است در تنظیم قدرت، دامنه، جهت، سرعت و ریتم انقباضات عضلانی مشکل داشته باشند. این امر منجر به حرکات نامنظم و ناهماهنگ می‌شود که می‌تواند به اشکال مختلفی مانند ضعف، ناهماهنگی، تأخیر در زمان واکنش و ناهماهنگی زمانی خود را نشان دهد. افراد مبتلا به آتاکسی مخچه‌ای همچنین ممکن است بی‌ثباتی در راه رفتن، مشکل در حرکات چشم، اختلال در گفتار (دیس‌آرتری)، مشکل در بلع (دیسفاژی)، کاهش تون عضلانی (هیپوتونی)، اختلال در تخمین مسافت (دیس‌متری) و مشکل در انجام حرکات متناوب سریع (دیس‌دیادوکوکینزی) را نشان دهند. این نقایص بسته به اینکه کدام ساختارهای مخچه آسیب دیده‌اند و اینکه ضایعه دو طرفه است یا یک‌طرفه، می‌توانند متفاوت باشند. علائم شایع مشکل در حفظ تعادل: ممکن است در ابتدا با عدم توانایی در ایستادن روی یک پا یا راه رفتن به صورت پشت سر هم خود را نشان دهد. راه رفتن نامتعادل: با پیشرفت بیماری، راه رفتن با گام‌های پهن و بلند و تلوتلو خوردن از یک طرف به طرف دیگر مشخص می‌شود. اختلال در گفتار (دیس‌آرتری): گفتار آهسته، با ریتم نامنظم و با بلندی صدای متغیر می‌شود. اختلال در تخمین مسافت (دیس‌متری): در آزمایش انگشت به بینی و پاشنه به ساق پا، فرد هدف را رد می‌کند. مشکل در انجام حرکات متناوب سریع (دیس‌دیادوکوکینزی) انواع آتاکسی مخچه‌ای اختلال در عملکرد وستیبولوسربلوم (لوب فلوکولوندولار): باعث اختلال در تعادل و کنترل حرکات چشم می‌شود. اختلال در عملکرد اسپینوسربلوم (ورمیس و نواحی مرتبط نزدیک خط وسط): باعث راه رفتن نامتعادل شبیه «ملوان مست» می‌شود. اختلال در عملکرد سربروسربلوم (نیمکره‌های جانبی): باعث اختلال در انجام حرکات ارادی و برنامه‌ریزی شده توسط اندام‌ها می‌شود. این شامل لرزش در هنگام انجام حرکات ارادی، اختلال در نوشتن، اختلال در گفتار، ناتوانی در انجام حرکات متناوب سریع و ناتوانی در تخمین مسافت است. نشانگان اشماهمان: بیماران مبتلا به آتاکسی مخچه‌ای ممکن است مجموعه‌ای از علائم شناختی خفیف تا شدید را نیز نشان دهند که به عنوان نشانگان اشماهمان شناخته می‌شود. آتاکسی وستیبولار آتاکسی وستیبولار، همان ضایعات مرکزی و محیطی که سرگیجه ایجاد می‌کنند می‌توانند به آتاکسی وستیبولار منجر شوند. نیستاگموس (Nystagmus) اغلب وجود دارد و به‌طور معمول یک طرفه است و بیشترین وضوح را در نگاه به سمت مقابل ضایعه دارد. آتاکسی وستیبولار وابسته به ثقل است: وقتی که بیمار در بستر دراز کشیده و معاینه می‌شود نمی‌توان ناهماهنگی حرکت اندام‌ها را نشان داد اما زمانی این ناهماهنگی آشکار می‌شود که بیمار قصد ایستادن یا راه رفتن داشته باشد. | ## بخش 2: آتاکسی | آتاکسی حسی آتاکسی حسی از اختلالاتی ناشی می‌شود که راه‌های پروپریوسپتیو در اعصاب حسی محیطی، ریشه‌های حسی، ستون‌های خلفی طناب نخاعی، یا نوارها را گرفتار می‌سازند. چنین حس‌هایی از طریق فیبرهای نوع A نورون‌های آوران اولیه (که میلین فراوانی دارند) منتقل می‌شوند و وارد شاخ خلفی (dorsal horn) نخاع می‌گردند و بدون تقاطع از ستون‌های خلفی بالا می‌روند. این راه‌ها با نورون‌های حسی درجهٔ دوم در هسته‌های گراسیلیس و کونئاتوس در قسمت تحتانی بصل النخاع سیناپس می‌کنند. نورون‌های درجهٔ دوم در قالب فیبرهای قوسی داخلی از خط وسط می‌گذرند و در نوار داخلی طرف مقابل صعود می‌کنند. این رشته‌ها در هستهٔ خلفی شکمی تالاموس ختم می‌شوند، از این‌جا نورون‌های درجهٔ سوم به کورتکس پاریتال می‌روند. علائم سرگیجهٔ واقعی را باید از احساس سبکی سر یا احساسی که پیش از سنکوپ دیده می‌شود افتراق داد. شرایطی که تحت آن نشانه‌ها بروز می‌کنند، نیز ممکن است از نظر تشخیصی کمک‌کننده باشد. چنین وضعیت‌هایی از کاهش گردش خون مغز می‌توانند منجر به از دست رفتن هوشیاری شوند که به ندرت با سرگیجهٔ واقعی همراه است. در صورتی که مشکل بیمار سرگیجه باشد، نشانه‌های همراه ممکن است در تعیین محل گرفتاری کمک‌کننده باشند. شکایاتی چون کاهش شنوایی یا وزوز گوش قویا مطرح‌کنندهٔ اختلال دستگاه وستیبولار محیطی (لابرینت یا عصب آکوستیک) هستند. دیس‌آرتری، دیسفاژی، دوبینی، کاهش حس یا ضعف کانونی صورت یا اندام‌ها بیانگر احتمال وجود یک ضایعهٔ مرکزی (ساقهٔ مغز) است. مشاهدهٔ چگونگی ایستادن و راه رفتن در افتراق میان آتاکسی‌های مخچه‌ای، وستیبولار و حسی کمک‌کننده است. در هر بیمار آتاکسیک، ایستادن و راه رفتن ناپایدار است و با پاهای باز صورت می‌گیرد و اغلب با تلوتلو خوردن همراه است. اگر از بیمار خواسته شود که با جفت کردن پاها بایستد، ممکن است یا بی‌میلی شدیدی نشان دهد یا از انجام این کار ناتوان باشد. با اصرار بیشتر بیمار ممکن است تدریجاً پاها را به یکدیگر نزدیک کند اما فاصله‌ای را میان پاها باقی می‌گذارد. این عمل جبرانی را زمانی می‌توان ثابت کرد که بیمار چشمان خود را می‌بندد و از کمک حس بینایی محروم می‌شود. بیماران مبتلا به آتاکسی مخچه‌ای، خواه با چشم باز و خواه با چشم بسته، بر روی پاهای خود ثبات ندارند. راه رفتنی که در آتاکسی مخچه‌ای دیده می‌شود راه رفتن با پاهای باز است که اغلب به صورت تلوتلو خوردن است و ممکن است حالت مستی را مطرح کند. اگر ضایعهٔ یک طرفهٔ نیمکرهٔ مخچه وجود داشته باشد، هنگامی که بیمار سعی می‌کند با چشم بسته در یک خط مستقیم راه برود، در جا پا بزند، یا بچرخد، تمایل به انحراف به سوی ضایعه وجود دارد. راه رفتن تاندم (راه رفتن پاشنه به انگشت) که نیاز به گام برداشتن با سطح اتکای بسیار کم دارد، همیشه مختل است. در آتاکسی حسی نیز راه رفتن با پاهای باز انجام می‌شود و راه رفتن پاشنه به انگشت مختل است. وانگهی، راه رفتن مشخصا با بالا گرفتن بیش از اندازهٔ پا از زمین و محکم کوبیدن آن به زمین (استپاژ steppage gait) مشخص می‌گردد و علت آن اختلال حس عمقی است. | ## بخش 3: آتاکسی | اگر بیمار از عصا یا از بازوی معاینه‌کننده برای اتکا استفاده کند، پایداری او به طرز چشمگیری بهبودی پیدا می‌کند. اگر بیمار مجبور شود که در تاریکی یا با چشم‌های بسته راه رود، راه رفتن اختلال بیشتری نشان خواهد داد. این ناهنجاری‌ها شامل نیستاگموس و نوسانات چشمی مربوط به آن، فلج در نگاه کردن، و اشکال در حرکات غیرارادی سریع و حرکات تعقیبی هستند. علل آسیب‌های کانونی هر نوع آسیب و جراحت کانونی در دستگاه عصبی مرکزی موجب آتاکسی می‌شود که مربوط به بخش مورد نظر می‌شود، برای مثال اگر آسیب به مخچه باشد، نوع آتاکسی مخچه‌ای خواهد بود یا اگر آسیب به نخاع باشد آتاکسی از نوع حسی خواهد بود یا اگر آسیب به دستگاه دهلیزی باشد، آتاکسی از نوع دهلیزی خواهد بود. عوامل خارجی اغلب عوامل خارجی که منجر به آتاکسی می‌شوند، عوامل ایجادکنندهٔ افسردگی نیز هستند، مانند مصرف اتانول (مشروبات الکلی). مثال‌های دیگر داروهایی نظیر مواد سرخوش‌کننده یا مخدر/محرک (مثل حشیش، کتامین، فن‌سیکلیدین، دکسترومتورفان) هستند که بلع آن موجب آتاکسی خواهد شد. فقدان ویتامین ب۱۲ فقدان ویتامین ب۱۲ موجب نوع حسی و همچنین مخچه‌ای آتاکسی می‌شود. پسگرایی غیر-وراثتی مخچه‌ای از علل این نوع پسگرایی می‌توان به سوءمصرف مزمن اتانول، HACE (ورم مغزی در ارتفاع بالا) و بیماری سلیاک اشاره کرد. در این مانور سر بیمار به طرف راست نگاه می‌کند و درحالی‌که هنوز سر و نگاه بیمار به سمت راست است، سر سریعاً تا حد ۳۰ درجه به پایین آورده می‌شود. این تست درحالی‌که سر و چشم‌ها ابتدا به سمت چپ گردانده شده است و بعد درحالی‌که به سمت جلو نگاه می‌کند تکرار می‌شود. چشم‌ها از نظر بروز نیستاگموس بررسی می‌شوند و از بیمار خواسته می‌شود تا شروع، شدت و توقف سرگیجه را ذکر کند. نیستاگموس وضعیتی و سرگیجه معمولاً با ضایعات وستیبولار محیطی همراهند و اغلب یافته‌ای از یک اختلال ایدیوپاتیک خود به خود محدود شونده به نام سرگیجهٔ وضعیتی خوش‌خیم هستند. این نوع سرگیجه به‌طور تیپیک با دیسترس شدید، تأخیر چند ثانیه‌ای میان اتخاذ وضعیت و شروع سرگیجه و نیستاگموس، تمایل به فروکش خود به خود پاسخ در صورت ادامهٔ وضعیت (خستگی)، ضعیف شدن پاسخ (عادت کردن) هنگامی که وضعیت مزاحم تکرار می‌شود، مشخص می‌گردد. تست کالریک اختلالات راه‌های وستیبولواکولر را می‌توان با انجام تست کالریک شناسایی کرد. بیمار به حالت طاق‌باز قرار می‌گیرد و سر وی ۳۰ درجه بالا آورده می‌شود تا کانال نیم‌دایره‌ای جانبی که در سطح قرار گرفته به وضعیت قائم درآید. هر گوش به ترتیب با آب سرد (۳۳ درجهٔ سانتیگراد) یا آب گرم (۴۴ درجهٔ سانتیگراد) به مدت ۴۰ ثانیه و با حداقل ۵ دقیقه فاصله میان آزمون‌ها شسته می‌شود. قبل از انجام تست کالریک باید دقیقاً گوش را با گوش‌بین معاینه نمود؛ اگر پردهٔ صماخ پاره است باید از این تست اجتناب کرد. در بیمار بیدار و سالم، تحریک کالریک با آب سرد نیستاگموسی ایجاد می‌کند که فاز آهستهٔ آن به سوی گوش شسته شده و فاز سریع آن به طرف مقابل است. در بیماران مبتلا به اختلال یکطرفهٔ عملکرد لابیرینت، عصب وستیبولار یا هستهٔ وستیبولار، شستشوی طرف مبتلا یا نیستاگموس ایجاد نمی‌کند یا نیستاگموسی ایجاد می‌کند که نسبت به طرف سالم دیرتر شروع شده یا کمتر طول می‌کشد. رفلکس‌ها در اختلالات مخچه‌ای رفلکس‌های تاندونی مشخصاً هیپواکتیو هستند و کیفیت پاندولی دارند؛ ضایعات مخچه‌ای یک طرفهٔ هیپورفلکسی در همان طرف ایجاد می‌کنند. هیپورفلکسی اندام تحتانی یک تظاهر برجسته در آتاکسی فردریش، تابس دورسالیس، و پولی نوروپاتی‌هایی است که آتاکسی حسی ایجاد می‌کنند. رفلکس‌های هیپراکتیو و واکنش‌های کف پایی اکستنسور ممکن است با آتاکسی‌های ناشی از ام‌اس، کمبود ویتامین ب۱۲، ضایعات فوکال ساقهٔ مغز و دژنراسیون‌های خاص زیتونی پلی مخچه‌ای یا نخاعی مخچه‌ای همراه باشند. | ## جمع‌بندی | درمان‌های فیزیکی مانند ورزش، اسپلینت و واکر، کاردرمانی و فیزیوتراپی نیز به کار می‌روند.