３．副作用の判別基準（判別方法）
 スティーヴンス・ジョンソン症候群（Stevens-Johnson syndrome; SJS）の診断基準 (2016)
 
 概念
 発熱と眼粘膜、口唇、外陰部などの皮膚粘膜移行部における重症の粘膜疹を伴い、皮膚の紅斑と表皮の壊死性障害に基づく水疱・びらんを特徴とする。医薬品の他に、マイコプラズマやウイルス等の感染症が原因となることもある。
 主要所見（必須）
 1. 皮膚粘膜移行部（眼、口唇、外陰部など）の広範囲で重篤な粘膜病変（出血・血痂を伴うびらん等）がみられる。
 2. 皮膚の汎発性の紅斑に伴って表皮の壊死性障害に基づくびらん・水疱を認め、軽快後には痂皮、膜様落屑がみられる。その面積は体表面積の 10％未満である。但し、外力を加えると表皮が容易に剥離すると思われる部位はこの面積に含まれる。
 3. 発熱がある.
 4. 病理組織学的に表皮の壊死性変化を認める。
 5. 多形紅斑重症型（erythema multiforme [EM] major）を除外できる。
 副所見
 1. 紅斑は顔面、頸部、体幹優位に全身性に分布する. 紅斑は隆起せず、中央が暗紅色の flat atypical targets を示し、融合傾向を認める。
 2. 皮膚粘膜移行部の粘膜病変を伴う. 眼病変では偽膜形成と眼表面上皮欠損のどちらかあるいは両方を伴う両眼性の急性結膜炎がみられる。
 3. 全身症状として他覚的に重症感、自覚的には倦怠感を伴う。口腔内の疼痛や咽頭痛のため、種々の程度に摂食障害を伴う。
 4. 自己免疫性水疱症を除外できる。
 
 診断
 副所見を十分考慮の上、主要所見 5 項目を全て満たす場合、スティーヴンス・ジョンソン症候群と診断する。初期のみの評価ではなく全経過の評価により診断する。
 
 ４．判別が必要な疾患と判別方法
 （１）多形滲出性紅斑
 主として四肢伸側、関節背面に円形の浮腫性紅斑を生じる。紅斑は辺縁が堤防上に隆起し、中心部が褪色して標的状となる（target lesion）。ときに中心部に水疱形成をみる。病因は単純ヘルペスやマイコプラズマなどの感染症に伴う感染アレルギー、昆虫アレルギー、寒冷刺激、妊娠、膠原病（特に全身性エリテマトーデス）、内臓悪性腫瘍などがある。
 （２）多形紅斑型薬疹
 医薬品服用後に四肢、体幹に浮腫性の紅斑がみられる。発熱や肝機能障害を伴うことがあるが、粘膜疹は伴わないか伴っても軽症である。皮膚生検では表皮のアポトーシスは軽度である。
 （３）中毒性表皮壊死融解症
 広範囲な紅斑と、全身の 10％を超える表皮の壊死性障害による水疱、表皮剥離・びらんを認め高熱と粘膜疹を伴う。原因の大部分は医薬品である。スティーヴンス・ジョンソン症候群からの移行が大部分である。
 （「中毒性表皮壊死融解症（中毒性表皮壊死症）」のマニュアル参照）
 （４）水痘
 体幹に大豆大までの浮腫性紅斑としてはじまり、すぐに小水疱と化す。
 新旧の皮疹が混在し、個疹は数日で乾燥して痂皮となる。体幹、顔面に多く、被髪頭部、口腔内、結膜、角膜にも生じる。ときに膿疱化する。潜伏期は 最小10日、最大20日である。成人や免疫の低下した患者では高熱を伴い、脳炎や肺炎などの臓器障害侵襲を認めることがある。
 （５）薬剤性過敏症症候群（drug-induced hypersensitivity syndrome：DIHS）
 医薬品を服用後、通常2週間以上経過してから発熱を伴って全身に紅斑・丘疹や多形紅斑がみられ、進行すると紅皮症となる。通常粘膜疹は伴わないか軽度であるが、ときに口腔粘膜の発赤と軽度のびらんを認める。全身のリンパ節腫脹、肝機能障害をはじめとする臓器障害、末梢白血球異常（白血球増多、好酸球増多、異型リンパ球の出現）がみられる。医薬品の中止後も症状は遷延し、経過中にヒトヘルペスウイルス-6の再活性化をみる。
 （６）自己免疫性水疱症
 表皮に対する自己抗体により水疱を形成する。慢性に経過し、口腔粘膜や結膜、食道にびらんをみることもある。天疱瘡、類天疱瘡、後天性表皮水疱症などがある。

カテゴリ: 保険
質問: スティーヴンス・ジョンソン症候群潜伏期の水痘において、潜伏期がより長い日数を教えてください。
回答: スティーヴンス・ジョンソン症候群潜伏期の水痘において、潜伏期がより長い日数は20日です。