５．スティーヴンス・ジョンソン症候群の治療方法
 まず被疑薬の服用を中止する。皮疹部および口唇・外陰部粘膜の局所処置、厳重な眼科的管理、補液・栄養管理、感染防止が重要である。
 薬物療法として以下に挙げるものが有効である。ステロイド全身投与が基本であるが、症状に応じてその他の治療法を併用する。
 （１）ステロイド全身投与
 急性期にはプレドニゾロン換算で、中等症は 0.5～1 mg/kg/日、重症例は1～2 mg/kg/日、最重症例はメチルプレドニゾロン 500 mg～1 g/日（3 日間）から開始し、効果がみられたら症状に応じて 4-7 日後に適宜漸減する。
 （２）免疫グロブリン大量静注(IVIg)療法
 重篤な感染症の併発が危惧され十分なステロイドが投与されない場合、もしくは重症例でステロイド療法との併用療法として、ヒト免疫グロブリン製剤 400 mg/kg/日を 5 日間連続投与する。原則として 1 コースのみ施行する。
 （３）血漿交換療法
 単純血漿交換法と二重膜濾過血漿交換法がある。ステロイド療法で症状の進行がくい止められない重症例、もしくは重篤な感染症がある場合に施行する。週 2〜3 回、連日または隔日で施行する。2 回施行して回復傾向が見られない場合はさらに追加して、合計 2 週間施行することもある。
 （４）急性期の眼病変に対しては、眼表面の炎症、瞼球癒着を抑えて眼表面上皮を温存し、眼表面の二次感染を防止する。
 
 ・眼表面の消炎
 ステロイドの大量全身投与に加えて、眼局所にもステロイドを投与する。0.1％ベタメタゾンの点眼（1 日 4 回程度）が有効であり、炎症が高度な場合には眼科的後遺症を生ずるリスクが高いため、0.1％ベタメタゾンの点眼（1 日 6〜8 回）に加えて、ベタメタゾン眼軟膏（1 日 2〜4 回程度）を併用する。
 ・感染症予防
 初診時に結膜嚢培養あるいは分泌物の塗沫及び培養検査を行い、予防的に抗菌点眼薬を投与する。菌を検出すれば薬剤感受性を考慮して抗菌薬を変更する。本疾患の発症後にはしばしば MRSA を検出することに留意する。
 ・偽膜除去
 清潔な綿棒に絡めとるなどの方法で、生じた偽膜を丁寧に除去する。（ただし偽膜除去の効果については一定の見解がなく、現在のところ偽膜は除去するのが好ましいという意見が多数をしめる。完全に除去する必要はない。）
 ・癒着解除
 点眼麻酔下に硝子棒を用いて機械的に瞼球癒着を剥離する。
 ・眼圧チェック
 ステロイドを大量に使用する可能性があるため、手指法で眼圧を適宜チェックする。
 ６．典型的症例概要
 スティーヴンス・ジョンソン症候群から中毒性表皮壊死融解症に移行した症例
 【症例】50歳代、男性
 (主訴)：発熱、口唇のびらん、全身の紅斑
 (家族歴・既往歴)：特記事項なし。
 (現病歴)：
 38℃の発熱のため、感冒薬を内服。その9日後に全身に紅斑が出現し一部に水疱形成をみた。翌日、皮膚科を受診し入院となった。
 (入院時現症)：
 発熱と体幹・四肢・顔面の紅斑と小水疱を認めた。口腔内の疼痛があったが、その他の粘膜疹はなかった。
 
 (初診時検査所見)：
 末梢血、血液生化学、尿一般検査すべて異常なし。経過中マイコプラズマ抗体、単純ヘルペス抗体の上昇なし。心電図および胸部レントゲン検査にて異常なし。
 (入院時皮膚病理組織所見)：
 腹部より皮膚生検を施行した。表皮ケラチノサイトのアポトーシスの多発と表皮の海綿状態、一部に表皮真皮境界部の空胞変性と真皮上層および表皮内のリンパ球を主体とする炎症細胞浸潤を認めた。
 (入院後経過及び治療)：
 プレドニゾロン 50 mg/日投与を開始するも紅斑は急速に拡大し、水疱も増加した。眼瞼の皮膚粘膜移行部や口唇の出血を伴うびらん、
 陰部の粘膜病変も出現し、スティーヴンス・ジョンソン症候群と診断した。
 入院後２日目にはステロイドパルス療法（メチルプレドニゾロン 1 g/日（3日間））を施行したが、体幹・四肢の紅斑・水疱と粘膜症状が進行し、その後表皮剥離が拡大して中毒性表皮壊死融解症と診断した。以後プレドニゾロンとIVIgの併用により症状は軽快し、ステロイドは漸減中止した。結膜炎は角膜びらんを伴い、眼科医の頻回の診察の下、ステロイドおよび抗菌薬の点眼を行い治癒した。
 
 (原因検索）：
 ステロイド中止後の感冒薬によるリンパ球刺激試験及びパッチテストでは陰性であったが、経過よりスティーヴンス・ジョンソン症候群の原因として感冒薬が最も疑われた。

カテゴリ: 保険
質問: スティーヴンス・ジョンソン症候群の治療方法としてステロイド全身投与する場合、重症例において1日当たり体重1㎏当たり投与する際に、より少ない量を教えてください。
回答: スティーヴンス・ジョンソン症候群の治療方法としてステロイド全身投与する場合、重症例において1日当たり体重1㎏当たり投与する際に、より少ない量は 2 mgです。