Гебефреническая шизофрения

Гебефрени́ческая шизофрени́я, гебефре́нная шизофрени́я, гебефрени́я ( — юность,  — ум, разум) — один из подтипов шизофрении, характеризующийся наличием в поведении выраженных черт детскости, дурашливости. Впервые гебефрения описана Геккером (1878) как самостоятельное психическое расстройство, впоследствии отнесена Крепелином к шизофрении. В DSM-III, DSM-III-R, DSM-IV и DSM-IV-TR это расстройство имело название «шизофрения дезорганизованного типа».

История 
Впервые монография с описанием «гебефренической парафрении» была описана в 1871 году учеником Карла Людвига Кальбаума , но издана была лишь в 1985 на французском языке. В данной работе это расстройство описывается следующим образом:

В 1893 году Эмиль Крепелин определяет идентичность «гебефренной парафрении», описанной Геккером и «démence précoce» Бенедикта Мореля. В это время впервые в литературе появляется термин «dementia praecox», но относится только к гебефрении. Лишь в 1898 году на Гейдельбергском конгрессе dementia praecox была определена Крепелином как группа из трёх ослабляющих ум эндогенных процессов (в кататонической, параноидной и гебефренической формах).

Данное психическое расстройство было названо в честь Гебы, богини юности в древнегреческой мифологии. В американском диагностическом и статистическом руководстве по психическим расстройствам второго издания (DSM-II) имелась диагностическая категория «шизофрения гебефренического типа». В DSM-III она была переименована в «шизофрению дезорганизованного типа», при этом никаких объяснений такого переименования представлено не было.

Описание 
Для больных характерна такая преморбидная черта личности, как застенчивость; они обычно одиноки.

Начало заболевания приходится на 15—25 лет. Заболевание характеризуется дурашливостью, неадекватно повышенным настроением, манерностью, брутальностью, отрывочными галлюцинациями и бредовыми идеями, колебаниями настроения, эпизодами злобного возбуждения и импульсивными агрессивными действиями. Возможны нелепые ипохондрические жалобы.

От обычного инфантилизма отличается нелепым и непристойным поведением, бессодержательностью настроения и необоснованностью поступков. При этом подобные явления часты, серьёзными и собранными пациенты с этим диагнозом почти никогда не бывают.

Аффект неадекватен и неглубок, характерно хихиканье, самодовольство, улыбка без причины, гримасы, царственные манеры, шалости.

Могут присутствовать бред и галлюцинации, но они не должны быть доминирующими. Возможно поверхностное увлечение больных религией, теоретическими науками (например, философией) и другими абстрактными теориями.

В дальнейшем быстро развивается шизофренический дефект («негативная симптоматика»): утрачиваются побуждения и уплощается аффект. Поведение гебефреников становится бессмысленным и бесцельным, так как утрачиваются цели и влечения.

Диагноз

Международная классификация болезней 

Согласно МКБ-10, диагноз гебефренической шизофрении ставится при наличии общих критериев шизофрении, а также одного из следующих признаков:
 отчётливая и продолжительная поверхностность или уплощение аффекта;
 отчётливая и стойкая эмоциональная неадекватность.

Или же одного из двух других признаков:
 нецеленаправленное поведение, отсутствие собранности, дурашливость;
 отчётливые расстройства мышления, проявляющиеся в разорванной или бессвязной речи.

Клиническую картину не должны определять галлюцинаторно-бредовые феномены, но они могут присутствовать в лёгкой форме.

Для достоверного диагноза подобное поведение должно наблюдаться как минимум в течение 2—3 месяцев.

Диагноз гебефренической формы шизофрении обычно ставится в подростковом или юношеском возрасте.

Включены дезорганизованная шизофрения и гебефрения.

Дифференциальный диагноз 
Важно исключить деменции при болезни Пика или Гентингтона, а также опухоль лобных долей головного мозга. Болезнь Пика обнаруживается в более позднем возрасте (возраст манифестации гебефрении — 14—18 лет). При болезни Гентингтона обнаруживается гиперкинез мимики, позы, жестов и мышления. При опухолях есть изменения на ЭЭГ, КТ и глазного дна.

У больных шизофренией, длительно принимающих антипсихотические препараты, на КТ возможны изменения, схожие с изменениями при болезни Гентингтона.

DSM 
В американском диагностическом и статистическом руководстве по психическим расстройствам 2 издания (DSM-II) гебефренический тип шизофрении описывался как болезнь, характеризующаяся дезорганизованным мышлением, глупым и регрессивным поведением и манерами, неадекватным аффектом, непредсказуемым хихиканьем, частыми ипохондрическими жалобами, транзиторными бредом и галлюцинациями (если присутствуют).

В классификации DSM-IV и DSM-IV-TR (4-е издание) «шизофрения, дезорганизованный тип» () носила код 295.10. Для постановки диагноза требовалось соответствие следующим критериям:
 дезорганизованная речь;
 дезорганизованное поведение;
 уплощённый или неадекватный аффект.

Под дезорганизованным поведением понимается недостаток целенаправленности в действиях, который может приводить к серьёзному нарушению процесса самообслуживания, например, к проблемами с одеванием, готовкой пищи и мытьём. Не должно быть соответствия критериям кататонического типа шизофрении. Галлюцинации и бред, если присутствуют, фрагментарны.

В DSM-5 подтипы шизофрении не включены.

Терапия 
При лечении гебефренической шизофрении используются «большие» нейролептические средства: хлорпромазин (аминазин), галоперидол, тиопроперазин (мажептил), трифлуперидол (триседил), оланзапин (зипрекса), рисперидон (рисполепт) (в дозе около 4 мг в сутки), транквилизаторы, а также гипервитаминная терапия.

В случае резистентности могут использоваться инсулинокоматозная терапия и электросудорожная терапия, но её эффективность не доказана, а их применение в России ограничено.

Есть данные, что трифлуперидол (триседил) и клозапин (лепонекс) в определённой степени эффективны при гебефреническом возбуждении, но клинически это не доказано. Тиопроперазином (мажептилом) большими дозами, обыкновенно в сочетании с хлорпромазином (аминазином), можно лечить состояния гебефренического и кататонического возбуждения. Тиопроперазин (мажептил) в справочнике Машковского М. Д. показан при гебефренической и кататонической формах шизофрении с непрерывным типом течения.

В качестве поддерживающей терапии и для контролирования импульсов агрессии используют инъекции пролонгированных форм нейролептиков вместе с препаратами лития, например с карбонатом лития.

Психотерапию следует применять только при наличии хотя бы частичной лекарственной ремиссии.

Находящиеся на лечении дети и подростки с гебефренической шизофренией нуждаются в обучении по специализированной программе.

Гебефренический синдром 

О. В. Кербиковым (1949) выделена триада гебефренического синдрома:
 «гимнастические» сокращения лицевой мускулатуры, гримасничанье;
 феномен бездействия мысли — безмотивные действия, поступки, не являющиеся ни импульсивными, ни обусловленными патологическими мотивами;
 непродуктивная эйфория, бессодержательно-весёлое настроение.

В структуре гебефренического синдрома могут наблюдаться кататонические расстройства, галлюцинации, бредовые идеи отношения и преследования.

Чаще всего гебефренический синдром наблюдается у больных гебефренической шизофренией. Иногда гебефренический синдром можно встретить у больных эпилепсией (чаще всего височной), также он встречается при реактивных, интоксикационных и связанных с органическим поражением мозга психозах. При гебефреническом синдроме могут отмечаться кататонические симптомы, в этом случае речь может идти о наличии у пациента гебефрено-кататонического синдрома.

Близким к гебефрении является понятие гебоидофрения, отличающаяся более благоприятным течением, организованным антисоциальным поведением при более сохранном интеллекте, которую можно отнести к псевдопсихопатической шизофрении.

См. также 
 Гебоидная психопатия
 Псевдопсихопатическая шизофрения
 Пуэрилизм

Литература 
 Автократов П. М. Судебно-психиатрические случаи гебефрении. — 1885.

Примечания 

Формы шизофрении