Валин

Вали́н (2-амино-3-метилбутановая кислота) — алифатическая α-аминокислота, одна из 20 протеиногенных аминокислот, входит в состав практически всех известных белков и незаменимых для человека аминокислот. 

Так же как лейцин и изолейцин, валин является аминокислотой с разветвлёнными боковыми цепями.  При серповидноклеточной анемии, одна глутаминовая кислота в бета глобине будет заменена на валин. Валин является гидрофобным, в то время как глутаминовая кислота является гидрофильной, это изменение делает гемоглобин склонным к ненормальной агрегации.

История и этимология 
Валин был впервые выделен из казеина в 1901 году Эмилем Фишером. Название валин происходит от валериановой кислоты, которая названа в честь растения валериана в котором кислота присутствует в корнях растения.

Биологическая роль 
Как естественный анаболик валин обладает стимулирующим действием, необходим для поддержания нормального обмена в мышцах, головном и спинном мозге, нормальном течение регенерации и поддержании азотистого баланса в организме. Используется мышцами в качестве источника энергии. Улучшает мышечную координацию и понижает чувствительность организма к боли, тепловому и холодовому воздействию, поддерживает уровень серотонина в организме.

Необходим для поддержания физиологического уровня миелина в миелиновых оболочках нервов. Блокирует транспорт триптофана через гематоэнцефалический барьер, что может иметь значение в лечении печеночных энцефалопатий, одним из патогенетических механизмов которых является повреждение нейронов избытком триптофана, вызванным уменьшением его катаболизма в печени на фоне гепатита.

Взаимосвязь с инсулином 
Как и другие аминокислоты с разветвлённой цепью, валин связан с потерей веса и снижением резистентности к инсулину: более высокие уровни валина наблюдаются в крови мышей, крыс и людей, страдающих диабетом. Кормление мышей валиновой диетой в течение одного дня, улучшило чувствительность к инсулину, а кормление в течение одной недели показало значительное снижение уровня глюкозы в крови. У мышей с ожирением и резистентностью к инсулину, вызванной диетой, диета со сниженным уровнем валина и других аминокислот с разветвленной цепью приводит к ожирению и снижению чувствительности к инсулину. Катаболит валина 3-гидроксиизомасляная кислота повышает чувствительность к инсулину у мышей, стимулируя поглощение жирных кислот мышцами и снижение липидов. У людей богатая белком диета снижает уровень глюкозы в крови натощак.

Симптомы дефицита и избытка 
Недостаток валина ведёт к потере массы, задержке роста, развитию кератозов. У взрослых людей дефицит валина, вызванный недостатком витаминов группы В или полноценных белков сопровождается нарушением координации движений тела и повышением чувствительности кожи к раздражителям. Наблюдается отрицательный азотистый баланс.

Наибольшее токсическое действие избыток валина оказывает на центральную нервную систему, что проявляется в виде рвоты, вялости, мышечных подёргиваний, нистагм. Дети отстают в росте и весе, поздно начинают держать голову и сидеть. Без лечения наступает неуклонное снижение интеллекта.

Метаболические заболевания 
Деградация валина нарушается при следующих метаболических заболеваниях:

 комбинированная малоновая и метилмалоновая ацидурия (CMAMMA)
 лейциноз
 mетилмалоновая ацидемия
 пропионовая ацидемия

Медицинское применение 
Валин служит одним из исходных веществ в биосинтезе пантотеновой кислоты и пенициллина. Используется для коррекции дефицита аминокислот, возникшего вследствие привыкания к наркотикам и лекарственным средствам.

Показан в следующих случаях:

 интенсивные физические нагрузки;
 стресс;
 депрессия;
 комплексное лечение рассеянного склероза;
 реабилитация после операции;
 СПИД;
 онкологические заболевания;
 дефицит белковой пищи;

Содержание в свободном виде в плазме крови, мг/100 мл (мкмоль/л): 2,9 (247,9).

Содержание в суточном количестве мочи, мг (мкмоль): 4,0—6,0 (34,0—51,0).

Суточная потребность валина 10 мг на кг веса тела. Во время физического стресса потребность возрастает до 5—10 грамм в сутки. Приём в виде пищевых добавок обязательно следует сбалансировать с приёмом лейцина и изолейцина.

Примечания

Литература

Ссылки 
 Isoleucine and valine biosynthesis

Аминокислоты
Соединения азота по алфавиту