Визначення ІЛФ та варіанти перебігу ІЛФ – це специфічна форма хронічної прогресуючої фіброзуючої інтерстиційної пневмонії невідомої етіології, що виникає переважно в осіб літнього віку, обмежується легенями та асоціюється з патогістологічними та/або рентгенологічними ознаками ЗІП. Клінічний перебіг ІЛФ представлено на рисунку 1, він характеризується поступовим погіршенням стану пацієнтів, проте часто наступає різке прогресування, яке пов’язане із вірусною інфекцією, розвитком пневмонії або дифузного альвеолярного ушкодження. У більшості пацієнтів захворювання повільно, але неухильно прогресує («повільне прогресування»), деякі пацієнти залишаються стабільними («стабільний перебіг»), тоді як у інших спостерігається стрімке погіршення («швидке прогресування»). Рисунок 1. Клінічний перебіг ІЛФ Анамнез В анамнезі необхідно звернути увагу на наявність факторів ризику. Куріння значною мірою асоціюється з розвитком ІЛФ, особливо у осіб зі стажем паління понад 20 пачко-років. Значно підвищений ризик пов’язаний з експозицією пилу металів (латунь, свинець, сталь) та пилу деревини (сосна). Деякі мікробні агенти, а також гастроезофагальний рефлюкс, у зв’язку із мікроаспірацією, є факторами ризику ІЛФ. Гостре респіраторне погіршення перебігу щорічно може виникати на тлі інфекцій нижніх дихальних шляхів, при легеневій емболії, пневмотораксі або серцевій недостатності, а також після перебування в умовах забруднення повітря пилом та аерозолями хімічних речовин. Коли неможливо встановити причину гострого зниження респіраторної функції, використовується термін «загострення ІЛФ», яке розглядається як варіант природного перебігу захворювання. У пацієнта з ІЛФ основними скаргами є: задишка, стиснення в грудях, відчуття неповноти вдиху; сухій кашель, втома, обмеження активності, втома, можливі гостре респіраторне погіршення або загострення, що характеризуються посиленням респіраторних симптомів, які потребують спеціальних профілактичних і терапевтичних заходів. Хронічна задишка є найхарактернішим симптомом ІЛФ, задишка з'являється без видимих причин непомітно для хворого, але неухильно прогресує, посилюється під час фізичного навантаження, набуває постійного характеру. Непродуктивний кашель може бути періодичним, але у деяких пацієнтів – постійним, болісним симптомом, який суттєво обмежує свободу життєдіяльності хворого. На пізніх стадіях хвороби спостерігається втрата ваги, ознаки недостатності кровообігу. Пацієнти з ІЛФ можуть мати інші супутні захворювання, які впливають на їх клінічний стан та прогноз, а також потребують специфічного лікування. Ці захворювання можуть імітувати та/або посилювати загострення. В пізніх стадіях у разі тяжкого перебігу спостерігається збільшення частоти дихання (>20/хв.) в стані спокою, участь у диханні допоміжної мускулатури, зменшення амплітуди дихання за рахунок вдиху, звучні хрипи на кшталт тріску целофану переважно в нижніх відділах легень. При тяжкому і дуже тяжкому перебігу ІЛФ спостерігається втрата ваги, втрата м’язової маси та анорексія. Зазначені симптоми мають прогностичне значення, а також можуть бути ознакою інших захворювань, таких як туберкульоз або рак легень, тому у таких пацієнтів необхідно завжди проводити диференційну діагностику. Симптоми депресії та/або тривожність потребують особливої уваги під час збору анамнезу хвороби, оскільки вони є доволі поширеними у пацієнтів з ІЛФ, і асоціюються з погіршенням стану здоров’я, підвищеним ризиком загострень. Фізикальне обстеження Клінічна підозра на ІЛФ формується на основі наявності незрозумілої задишки, що з'являється без видимих причин непомітно для хворого, але неухильно прогресує, посилюється під час фізичного навантаження, бібазилярних інспіраторних хрипів у пацієнтів віком переважно старше 60 років. Загальний огляд пацієнта включає: визначення ІМТ (в нормі 18,5–25), вимірювання АТ, проведення пульсоксиметрії. На початку захворювання загальні симптоми можуть бути не виражені, аускультативно вислуховуються крепітуючі хрипи на вдиху в нижніх відділах легень. В пізніх стадіях при тяжкому перебігу спостерігається збільшення частоти дихання (>20/хв.) в стані спокою, участь у диханні допоміжної мускулатури, обмеження амплітуди дихання за рахунок вдиху, звучні хрипи на кшталт тріску целофану переважно в нижніх відділах легень. Лабораторні та інструментальні методи обстеження: