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AND HUMAN SERVICES

Public Health Service

National Institutes of Health

Atrofia 

multisistémica

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Atrofia multisistémica

¿Qué es la atrofia multisistémica?

L a atrofia multisistémica (MSA, siglas en inglés) es un trastorno neurodegenerativo 

progresivo caracterizado por una combinación 

de síntomas que afectan tanto al sistema 

nervioso autónomo como al movimiento. Los 

síntomas de falla del sistema nervioso autónomo 

incluyen episodios de desmayo y problemas 

con la frecuencia cardíaca y el control vesical. 

La disfunción del control (movimiento) motor 

puede dar síntomas como temblor, rigidez, y 

pérdida de la coordinación muscular. Algunos 

de estos síntomas son similares a los vistos en 

la enfermedad de Parkinson. 

La MSA afecta tanto a hombres como a las 

mujeres primariamente alrededor de los 

50 años. La enfermedad tiende a avanzar 

rápidamente durante el curso de 9 a 10 años, 

con pérdida progresiva de destrezas motoras, 

confinamiento final en la cama y muerte. 

No existe remisión de la enfermedad y 

actualmente no hay curas.
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¿Qué causa la MSA?

L a causa o causas de MSA es (son) desconocida(s). Los síntomas reflejan 

la disfunción y pérdida eventual de células 

nerviosas en varias áreas distintas del 

cerebro y la médula espinal que controlan 

el sistema nervioso autónomo y coordinan 

los movimientos musculares. La pérdida 

de células nerviosas puede deberse a la 

acumulación de una proteína llamada 

alfa-sinucleína en las células que producen 

dopamina, un neurotransmisor que transmite 

órdenes motoras en el cerebro. La acumulación 

también se produce en otras células llamadas 

oligodendroglía, que ayudan a transmitir 

señales nerviosas. La MSA, junto con la 

enfermedad de Parkinson y algunas otras 

enfermedades neurodegenerativas, se 

denominan sinucleinopatías porque 

comparten una acumulación de alfasinucleína en las células cerebrales. 

¿Cuáles son los signos y síntomas comunes?

L os síntomas iniciales de MSA a menudo son difíciles de distinguir de los síntomas 

iniciales de la enfermedad de Parkinson 

e incluyen:

•	 movimiento espontáneo disminuido, 

temblor o músculos rígidos; 

•	 torpeza, pérdida del equilibrio y 

caídas frecuentes;

•	 habla arrastrada, una voz ronca y 

trémula o dificultad para tragar; 
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•	 desmayos o mareos debido a hipotensión 

ortostática, una afección en la cual la 

presión arterial baja rápidamente al 

pararse desde una posición sentado o 

acostado; y 

•	 problemas de control vesical, como la 

urgencia súbita de orinar o dificultad 

para vaciar la vejiga completamente.

Los médicos dividen la MSA en dos tipos 

diferentes, dependiendo de los síntomas más 

prominentes en el momento en que se evalúa 

al individuo:

•	 el tipo parkinsoniano (MSA-P) tiene 

características primarias de la enfermedad 

de Parkinson, como moverse lentamente, 

músculos rígidos y temblor, junto con 

problemas con el equilibrio, coordinación, 

y la disfunción del sistema nervioso 

autónomo; y

•	 el tipo cerebeloso (MSA-C), con síntomas 

primarios de dificultad para tragar, 

habla arrastrada o voz trémula, junto 

con ataxia (problemas con el equilibrio y 

la coordinación). 

Algunas personas con MSA pueden comenzar 

con los síntomas de un tipo y luego desarrollar 

síntomas cada vez más graves del otro tipo 

a medida que evoluciona la enfermedad. La 

mayoría de las personas con MSA necesitará 

ayuda para caminar, como un bastón o andador, 

a pocos años de comenzar los síntomas. 
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Los síntomas adicionales de MSA incluyen:

•	 contracturas (acortamiento crónico de 

los músculos o tendones alrededor de 

las articulaciones, que impide que las 

articulaciones se muevan libremente) 

en las manos y los pies; 

•	 síndrome de Pisa, una postura anormal 

en la que el cuerpo parece inclinarse 

hacia un lado como la Torre de Pisa;

•	 anterocolo desproporcionado, en el cual 

el cuello se dobla hacia adelante y 

la cabeza se cae;

•	 suspiros y jadeos profundos e 

incontrolables; y

•	 risa y llanto inapropiados.

¿Cómo se diagnostica la MSA?

Hacer un diagnóstico positivo de MSA es difícil, particularmente en las etapas 

precoces, debido a que se parece tanto a la 

enfermedad de Parkinson.

Después de obtener la historia clínica y 

de realizar un examen neurológico breve, 

un médico puede solicitar un número de 

pruebas para ayudar a hacer el diagnóstico. 

Estas pruebas incluyen pruebas de función 

autónoma, análisis de orina (y otras 

pruebas para evaluar la función vesical), 

y neuroimágenes. Se realiza una IRM 

(imágenes por resonancia magnética) del 

cerebro ya que hay algunos cambios que 

parecen ser específicos de la MSA. La IRM 
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usa radioondas generadas por computación 

y un campo magnético poderoso para 

producir imágenes detalladas de estructuras 

corporales incluyendo tejidos, órganos, huesos 

y nervios. A veces se usa una exploración PET 

de investigación (tomografía con emisión de 

positrones, que le permite a los médicos ver 

cómo funcionan los órganos y tejidos) para 

ver si la función metabólica está reducida 

en partes específicas del cerebro que están 

asociadas con la MSA. Un DaTSCAN mide 

las células transportadoras de dopamina y 

puede ayudar a los médicos a determinar 

si la afección está causada por un trastorno 

del sistema dopaminérgico (tal como la 

enfermedad de Parkinson o el temblor 

esencial. Los individuos con MSA típicamente 

no mejoran sus síntomas con levodopa, 

un medicamento usado para tratar la 

enfermedad de Parkinson, aunque esta falta 

de respuesta no sea un diagnóstico de MSA.

¿Cómo se trata?

No existe cura para la MSA. Actualmente no hay tratamientos para retardar 

la evolución de la neurodegeneración del 

cerebro. Existen estudios de tratamientos 

en curso para evaluar medicamentos que 

potencialmente podrían ayudar a retardar 

la evolución. Estos incluyen la rifampicina y 

rasagilina. Se dispone de tratamientos para 

ayudar a las personas a enfrentar algunos de 

los síntomas más discapacitantes de la MSA. 
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Los desmayos y mareos de la hipotensión 

ortostática a menudo se tratan exitosamente 

con intervenciones simples como agregar 

sal adicional a la dieta y evitar las comidas 

pesadas y el alcohol. Algunas personas con 

MSA duermen con la cabecera de la cama 

elevada o usan una malla de compresión 

corporal. A veces se recetan la fludrocortisona 

(para aquellos en una dieta con mucha sal) 

y el midodrina para aumentar el volumen 

sanguíneo y estrechar los vasos sanguíneos. 

Beber uno o dos vasos de agua antes de 

levantarse de la cama por la mañana también 

puede ayudar a elevar la presión arterial.

Los problemas de control vesical se tratan 

de acuerdo con la naturaleza del problema. 

Los medicamentos anticolinérgicos, como 

la oxibutinina, pueden ayudar a reducir 

la urgencia súbita de orinar. Limitar la 

ingesta de líquidos luego de la cena y tomar 

desmopresina por la noche pueden reducir 

los episodios de enuresis nocturna.

Las dificultades para tragar y respirar 

finalmente requieren que las personas con 

MSA usen un tubo de alimentación artificial 

o tubo respiratorio. 

Los espasmos musculares y las contracturas 

generalmente se benefician con la fisioterapia 

que ayuda al fortalecimiento y anima a las 

personas a permanecer móviles lo más posible.
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¿Qué investigación se está realizando?

El National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS), una 

parte de los Institutos Nacionales de Salud, 

patrocina la investigación sobre MSA por 

medio de subvenciones a instituciones 

médicas importantes en todo el país. En 

2007, el NINDS patrocinó la conferencia de 

consenso que reunió a expertos de todo el 

mundo para revisar y actualizar los criterios 

diagnósticos para la MSA. Estas nuevas 

pautas de diagnóstico están ayudando a los 

médicos a hacer diagnósticos más rápidos 

y precisos de MSA. Se encuentra en curso 

una gran cantidad de investigación para 

aprender porqué la acumulación de sinucleína 

se produce en la MSA y la enfermedad de 

Parkinson, y cómo prevenirla.

¿Dónde puedo encontrar más información 

sobre MSA y la enfermedad de Parkinson?

Para obtener más información acerca de trastornos neurológicos o programas de 

investigación patrocinados por el National 

Institute of Neurological Disorders and 

Stroke, comuníquese con la Unidad de 

Recursos Neurológicos y Red de Información 

del Instituto (BRAIN, siglas en inglés) en:

BRAIN

P.O. Box 5801

Bethesda, MD 20824

800-352-9424

www.ninds.nih.gov
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Las siguientes organizaciones patrocinan la 

investigación sobre MSA y en algunos casos 

podrían proporcionar información adicional:

CurePSP (Foundation for PSP|CBD and 

Related Brain Diseases)

30 E. Padonia Road, Suite 201

Timonium, MD 21093

410-785-7004 

800-457-4777

www.curepsp.org

Dysautonomia Foundation

315 West 39th Street, Suite 701

New York, NY 10018

212-279-1066

www.familialdysautonomia.org

Familial Dysautonomia Hope Foundation, Inc.

121 South Estes Drive, Suite 205D

Chapel Hill, NC 27514

919-969-6636

www.fdhope.org

National Dysautonomia Research Foundation

P.O. Box 301

Red Wing MN 55066-0301

651-267-0525

www.ndrf.org

Shy-Drager/Multiple System Atrophy 

Support Group, Inc.

831 Brier Creek Parkway, Suite 105-434

Raleigh, NC 27617

866-SDS-4999 (737-4999)

www.shy-drager.com

Preparado por:

Office of Communications and Public Liaison

National Institute of Neurological 

Disorders and Stroke

National Institutes of Health

Department of Health and Human Services

Bethesda, Maryland 20892-2540

NIH Publication No. 13-5597s Diciembre de 2012

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