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### Tabla de Contenido

            - ¿ Qué son las miopatías inflamatorias
            - ¿Qué causa estos trastornos?
            - ¿Quién está en riesgo?
            - ¿Cuáles son los signos y síntomas
            - ¿Cómo se diagnostican las miopatías inflamatorias?
            - ¿Cómo se tratan estos trastornos?
            - Cuál es el pronóstico para estas enfermedades
            - ¿Qué investigación se está realizando
            -  ¿Dónde puedo obtener más información?

### Qué son las miopatías inflamatorias

*Miopatía* es un término usado para describir la enfermedad muscular.  Las *miopatías inflamatorias* son un grupo de enfermedades que implican inflamación muscular crónica, acompañada por debilidad muscular.  Otra palabra                        para inflamación crónica del tejido muscular es *miositis*.                     

Los tres tipos principales de miopatía inflamatoria crónica o persistente son polimiositis, dermatomiositis, y miositis con                        cuerpos de inclusión.                     

### ¿Qué causa estos trastornos?

La inflamación muscular puede estar causada por una reacción alérgica, exposición a una sustancia tóxica o un medicamento,                        otra enfermedad como cáncer o afecciones reumatoides, o un virus u otro agente infeccioso.  Las miopatías inflamatorias crónicas                        son idiopáticas, o sea que no se conoce la causa.  Se piensa que son trastornos autoinmunes, en los cuales los glóbulos blancos                        (que habitualmente combaten las enfermedades) atacan a los vasos sanguíneos, las fibras musculares normales, y el tejido conjuntivo                        en los órganos, los huesos y las articulaciones.                     

### ¿Quién está en riesgo?

Estos trastornos raros pueden afectar a adultos y niños, aunque la dermatomiositis es la forma crónica más común en los niños.                         La polimiositis y dermatomiositis son más comunes en las mujeres que en los hombres.  Puede producirse una forma rara de inicio                        de polimiositis y dermatomiositis en la infancia en los niños entre los 2 y 15 años.                     

### ¿Cuáles son los signos y síntomas

Los síntomas generales de miopatía inflamatoria crónica incluyen debilidad muscular lenta pero progresiva que comienza en                        los músculos proximales—aquellos más cercanos al tronco corporal.  La inflamación daña las fibras musculares, causando debilidad,                        y puede afectar las arterias y los vasos sanguíneos que atraviesan el músculo.  Otros síntomas incluyen fatiga luego de caminar                        o estar de pie, tropezarse o caer, y dificultad para tragar o respirar.  Algunos pacientes pueden tener dolor muscular leve                        o músculos que son sensibles al tacto.                      

La **polimiositis** afecta a músculos esqueléticos (involucrados en hacer movimientos) a ambos lados del cuerpo.  Raramente se ve en personas                        menores de 18 años; la mayoría de los casos se produce en pacientes entre 31 y 60 años.  Además de los síntomas enumerados                        arriba, la debilidad muscular progresiva lleva a dificultad para tragar, hablar, levantarse desde una posición sentada, trepar                        escaleras, levantar objetos o alcanzar por encima de la cabeza.  Los pacientes con polimiositis también pueden tener artritis,                        falta de aliento, y arritmias cardíacas.                     

La **dermatomiositis** está caracterizada por una erupción cutánea que precede o acompaña a la debilidad muscular progresiva.  La erupción tiene                        aspecto irregular, con decoloraciones rojas o azul-purpúreas, y se desarrolla característicamente en los párpados y en los                        músculos usados para extender o estirar articulaciones, inclusive los nudillos, codos, talones y dedos de los pies.  También                        pueden producirse erupciones rojas en la cara, el cuello, los hombros, el torso superior, la espalda y otros lugares, y puede                        haber inflamación en las áreas afectadas.  A veces la erupción se produce sin participación muscular obvia.   Los adultos                        con dermatomiositis pueden bajar de peso o tener una febrícula, tener los pulmones inflamados, y ser sensibles a la luz.                          La dermatomiositis del adulto, a diferencia de la polimiositis, puede acompañar a tumores de mama, de los pulmones, los genitales                        femeninos o los intestinos.  Los niños y los adultos con dermatomiositis pueden tener depósitos de calcio, que aparecen como                        nódulos duros bajo la piel o en el músculo (llamados calcinosis).    Frecuentemente la calcinosis se produce 1-3 años después                        del inicio de la enfermedad pero puede aparecer muchos años después.  Estos depósitos se ven más a menudo en la dermatomiositis                        de la infancia que en la dermatomiositis que comienza en los adultos.  La dermatomiositis puede estar asociada con enfermedades                        vasculares del colágeno o autoinmunes.                     

En algunos casos de polimiositis y dermatomiositis, los músculos distales (que se alejan del tronco corporal, como los de                        los antebrazos y alrededor de los tobillos y las muñecas) pueden afectarse a medida que evoluciona la enfermedad.  La polimiositis                        y dermatomiositis pueden estar asociadas con enfermedades vasculares del colágeno o autoinmunes.  La polimiositis también                        puede asociarse con trastornos infecciosos.                     

La **miositis con cuerpos de inclusión (MCI)** está caracterizada por debilidad muscular progresiva y emaciación muscular.   MCI es similar a la polimiositis pero tiene                        sus propias características distintivas.  El inicio de la debilidad muscular generalmente es gradual (en meses o años) y afecta                        tanto a los músculos proximales como distales.  La debilidad muscular puede afectar solamente un lado del cuerpo.  Pequeños                        agujeros llamados vacuolas se observan en las células de las fibras musculares afectadas.  Generalmente caerse y tropezarse                        son los primeros síntomas notables de MCI.  Para algunos pacientes el trastorno comienza con debilidad en las muñecas y los                        dedos que causa dificultad para pellizcar, abotonarse y agarrar objetos.  Puede haber debilidad en la muñeca, los músculos                        de los dedos y atrofia (adelgazamiento o perdida de masa muscular) de los músculos de los antebrazos y los cuadriceps de las                        piernas.  La dificultad para tragar se produce aproximadamente en la mitad de los casos.  Generalmente los síntomas de la                        enfermedad comienzan después de los 50 años de edad, aunque la enfermedad puede aparecer más temprano.  A diferencia de la                        polimiositis y la dermatomiositis, MCI se produce más frecuentemente en hombres que en mujeres.                     

La **miositis juvenil** tiene algunas similitudes con la dermatomiositis y polimiositis del adulto.  Típicamente afecta a niños entre 2 y 15 años                        de edad, con síntomas que incluyen debilidad muscular proximal e inflamación, edema (una colección anormal de líquido dentro                        de los tejidos corporales que causa inflamación), dolor muscular, fatiga, erupciones cutáneas, dolor abdominal, fiebre y contracturas                        (acortamiento crónico de músculos y tendones alrededor de las articulaciones, causado por la inflamación en los tendones musculares,                        lo que previene que las articulaciones se muevan libremente).  Los niños con miositis juvenil también pueden tener dificultad                        para tragar y respirar, y puede estar afectado el corazón.  Aproximadamente 20 al 30 por ciento de los niños con dermatomiositis                        juvenil desarrolla calcinosis.  Los pacientes juveniles pueden no mostrar niveles mayores que lo normal de la enzima muscular                        creatina cinasa en su sangre pero tienen niveles mayores que lo normal de otras enzimas musculares.                     

### ¿Cómo se diagnostican las miopatías inflamatorias?

El diagnóstico se basa en los antecedentes médicos del paciente, resultados de un examen físico, pruebas de fuerza muscular,                        y muestras sanguíneas que muestran niveles elevados de varias enzimas musculares y autoanticuerpos.  Los útiles diagnósticos                        incluyen la electromiografía para registrar la actividad eléctrica que controla los músculos durante la contracción y en reposo,                        y ecografías e imágenes por resonancia magnética para revelar anormalidades musculares y evaluar la enfermedad muscular.                         Puede examinarse una biopsia muscular por microscopio para detectar signos de inflamación crónica, muerte de fibras musculares,                        deformidades vasculares, o los cambios específicos para el diagnóstico de MCI.  Una biopsia cutánea puede mostrar cambios                        en la capa cutánea en los pacientes con dermatomiositis.                     

### ¿Cómo se tratan estos trastornos?

Las miopatías inflamatorias crónicas no pueden curarse en la mayoría de los pacientes adultos pero muchos de los síntomas                        pueden tratarse.  Las opciones incluyen medicamentos, fisioterapia, ejercicios, terapia con calor (inclusive microondas y                        ultrasonido), ortótica y dispositivos de asistencia, y reposo.  Las miopatías inflamatorias que están causadas por medicamentos,                        un virus u otro agente infeccioso, o exposición a una sustancia tóxica, generalmente disminuyen cuando se quita la sustancia                        perjudicial o se trata la infección.  Si se deja sin tratamiento, la miopatía  inflamatoria puede causar discapacidad permanente.                     

La polimiositis y dermatomiositis se tratan primero con dosis altas de prednisona u otro  corticosteroide.  Generalmente éste                        se administra como medicamento oral pero puede administrarse por vía intravenosa.  Los medicamentos inmunosupresores, como                        azatioprina y metotrexato, pueden reducir la inflamación en pacientes que no responden bien a la prednisona.  El tratamiento                        periódico usando inmunoglobulina intravenosa puede avanzar la recuperación en los pacientes con dermatomiositis o polimiositis.                         Otros agentes inmunosupresores que pueden tratar la inflamación asociada con dermatomiositis y polimiositis incluyen ciclosporina                        A, ciclofosfamida y tacrolimus.  Generalmente se recomienda la fisioterapia para prevenir la atrofia muscular y para recuperar                        la fuerza muscular y el rango de movimiento.  Debe evitarse el reposo en cama durante un período extendido, ya que los pacientes                        pueden desarrollar atrofia muscular, función muscular disminuida, y contracturas articulares.   Una dieta baja en sodio puede                        ayudar a evitar el edema y las complicaciones cardiovasculares.                     

Muchos pacientes con dermatomiositis pueden necesitar un ungüento tópico (como corticosteroides tópicos o tacrolimus) o tratamiento                        adicional para su trastorno cutáneo.  Deben usarse pantalla solar de alta protección y vestimenta protectora para todos los                        pacientes, particularmente los que son sensibles a la luz.  Puede requerirse cirugía para extraer los depósitos de calcio                        que causan dolor nervioso e infecciones recurrentes.                     

No hay un curso de tratamiento estándar para la MCI.   La enfermedad generalmente no responde a los corticosteroides y los                        medicamentos inmunosupresores.  Alguna evidencia sugiere que la inmunoglobulina intravenosa puede tener un efecto beneficioso                        leve pero de corta duración en un pequeño número de casos.  La fisioterapia puede ser útil para mantener la movilidad.  Otras                        terapias son sintomáticas y de apoyo.                     

### Cuál es el pronóstico para estas enfermedades

La mayoría de los casos de dermatomiositis responde a la terapia.  Generalmente la enfermedad es más grave y resistente a                        la terapia en los individuos con problemas pulmonares o cardíacos.                     

El pronóstico de la polimiositis varía.  La mayoría de los pacientes responde bastante bien a la terapia, pero algunos tienen                        una enfermedad más grave que no responde adecuadamente a las terapias y permanecen con discapacidad significativa. En casos                        raros, los pacientes con debilidad muscular grave y progresiva pueden tener insuficiencia respiratoria o neumonía.  La dificultad                        para tragar puede llevar a la desnutrición.                     

Generalmente la MCI es resistente a todas las terapias y su velocidad de evolución no parece estar afectada por los tratamientos                        actualmente disponibles.                     

Aproximadamente un tercio de los pacientes con dermatomiositis de inicio juvenil se recupera de su enfermedad, un tercio tiene                        un curso de recurrencia-remisión de la enfermedad, y el otro tercio tiene un curso de enfermedad más crónico.                     

### ¿Qué investigación se está realizando

Los Institutos Nacionales de Salud (NIH), por medio de los esfuerzos de colaboración de su Instituto Nacional de Trastornos                        Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares (NINDS), Instituto Nacional de Artritis y Enfermedades Cutáneas y Musculoesqueléticas                        (NIAMS), y el Instituto Nacional de Ciencias de la Salud Ambiental (NIEHS), realizan y patrocinan una amplia gama de investigaciones                        sobre trastornos neuromusculares, inclusive la miositis y las miopatías inflamatorias.                     

Los científicos están realizando estudios para determinar la seguridad y efectividad de alemtuzumab en la mejoría de la fuerza                        muscular en los pacientes con MCI.  Este anticuerpo fabricado en un laboratorio se ha usado para tratar a los pacientes con                        afecciones autoinmunes como la artritis reumatoide, la vasculitis, la esclerosis múltiple y el rechazo de tejido asociado                        con transplantes.                     

Los investigadores también están estudiando a pacientes con MCI para aprender cómo la inflamación muscular destruye las fibras                        musculares y causa debilidad.  Los resultados de estudios pueden llevar a un nuevo tratamiento de la enfermedad.                     

La fisiología de la fibra muscular de MCI es notablemente similar al daño por acumulación de proteína observado en los cerebros                        de los pacientes con la enfermedad de Alzheimer.  Las fibras musculares de MCI y la enfermedad de Alzheimer hereditarias se                        lesionan por estrés oxidativo — la acumulación de ciertas moléculas que contribuye a las enfermedades autoinmunes y a la inflamación.                         Una investigación patrocinada por NIH está examinando los mecanismos y cambios moleculares implicados en la acumulación precoz                        de proteínas perjudiciales que lleva a la degeneración de la fibra muscular  vacuolar (que implica agujeros en las células).                     

Los científicos están desarrollando modelos de ratones para estudiar la acumulación del péptido beta-amiloide y su papel en                        la MCI y la enfermedad muscular relacionada con la edad.  Esta acumulación perjudicial en MCI se produce fuera del sistema                        nervioso central y no está presente en otros trastornos musculares.  Otro estudio está investigando la acumulación del péptido                        beta-amiloide y su papel en la inducción de la apoptosis, o muerte celular.                     

NINDS y NIAMS están patrocinando análisis de ADN usando micromatices para caracterizar los patrones de expresión de genes                        musculares entre los pacientes adultos y  juveniles con tipos distintivos de miopatías inflamatorias.  Los hallazgos se usarán                        para refinar la clasificación de la enfermedad y proporcionar pistas sobre la patología de estos trastornos.                     

Otra investigación patrocinada por NIH está estudiando la infección viral como precursora de la miopatía inflamatoria.  Los                        científicos están usando un modelo de ratón con miopatía inflamatoria crónica para identificar genes virales específicos que                        son fundamentales para el desarrollo de la enfermedad.                     

Los investigadores patrocinados por NIH también están estudiando la polimiositis y dermatomiositis de inicio en la infancia                        para aprender más sobre sus causas, cambios del sistema inmunitario durante el curso de la enfermedad, y problemas médicos                        asociados.  Los científicos están estudiando la inflamación y cómo la degeneración de los músculos esqueléticos lleva a la                        debilidad y a la emaciación muscular.  Los investigadores de NIEHS también están estudiando factores de riesgo inmunogenéticos                        y ambientales para estas enfermedades.  Otra investigación espera determinar si el medicamento infliximab, que bloquea una                        proteína que está asociada con inflamación perjudicial, es segura y eficaz para tratar la dermatomiositis y polimiositis.                     

Los investigadores patrocinados por NIH están estudiando la efectividad y la seguridad del factor de necrosis antitumoral                        etanercept en la dermatomiositis de inicio nuevo y de rituximab, un anticuerpo monoclonal dirigido contra las células B, para                        reducir la inflamación en los pacientes con dermatomiositis, polimiositis, o dermatomiositis juvenil.                     

**                           	  ¿Dónde puedo encontrar más información?                           **
Para obtener información adicional sobre los programas investigación del NINDS, contacte a la Unidad de Recursos Neurológicos                        y Red de Información del Instituto (BRAIN por su sigla en inglés) en:                     

BRAIN                        P.O. Box 5801                        Bethesda, MD 20824                        (800) 352-9424http://www.ninds.nih.gov

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**American Autoimmune Related Diseases Association**22100 Gratiot AvenueEst Detroit,                                 		MI                                   		48021-2227[email protected]http://www.aarda.org	                                 Tel: 586-776-3900                                 800-598-4668	                                 Fax: 586-776-3903**Myositis Association**1737 King StreetSuite 600Alexandria,                                 		VA                                   		22314[email protected]http://www.myositis.org	                                 Tel: 703-299-4850                                 800-821-7356	                                 Fax: 202-466-8940**Arthritis Foundation**P.O. Box 7669Atlanta,                                 		GA                                   		30357[email protected]http://www.arthritis.org	                                 Tel: 800-283-7800                                 404-872-7100                                 404-965-7888	                                 Fax: 404-872-0457**Muscular Dystrophy Association**3300 East Sunrise DriveTucson,                                 		AZ                                   		85718-3208[email protected]http://www.mda.org	                                 Tel: 520-529-2000                                 800-572-1717	                                 Fax: 520-529-5300**National Institute of Arthritis and Musculoskeletal                                     and Skin Diseases Information Clearinghouse**1 AMS CircleBethesda,                                 		MD                                   		20892-3675[email protected]http://www.niams.nih.gov	                                 Tel: 877-22-NIAMS (226-4267)                                 301-565-2966 (TTY)	                                 Fax: 301-718-6366**National Institute of Environmental                                     Health Sciences (NIEHS)**National Institutes of Health, DHHS111 T.W. Alexander DriveResearch Triangle Park,                                 		NC                                   		27709[email protected]http://www.niehs.nih.gov	                                 Tel: 919-541-3345
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                        "Miopatías inflamatorias", NINDS.                         Abril 2008

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