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**Página informativa del NINDS sobre la neuromielitis ópticaSinónimos:** Neuropatía - Hereditaria                     

**Índice****(haga clic para saltar a la sección correspondiente)**

¿Qué es la neuromielitis óptica?¿Existe algún tratamiento?¿Cuál es el pronóstico?¿Qué investigaciones se están realizando?Ensayos clínicosOrganizaciones

 

**¿Qué es la neuromielitis óptica?**

La neuromielitis óptica es un síndrome infrecuente del sistema nervioso central que afecta los nervios ópticos y la médula                        espinal. Las personas con neuromielitis óptica desarrollan neuritis óptica, que causa dolor en el ojo y pérdida de la visión,                        y mielitis transversa, que causa debilidad, entumecimiento y a veces parálisis de los brazos y las piernas, además de alteraciones                        sensoriales y pérdida del control de la vejiga e intestino. La neuromielitis óptica conduce a la pérdida de la mielina, que                        es una sustancia grasa que rodea las fibras nerviosas y ayuda a que las señales nerviosas se mueven de una célula a otra.                        El síndrome también puede dañar las fibras nerviosas y estropear zonas de tejidos. Durante la evolución de la enfermedad,                        por razones que aún no están claras, los anticuerpos y las células del sistema inmunitario atacan y destruyen las células                        de la mielina en los nervios ópticos y la médula espinal.                     

Históricamente, se diagnosticaba neuromielitis óptica en aquellos pacientes que sufrían un inicio rápido de ceguera en uno                        o ambos ojos, seguido a los pocos días o semanas por diversos grados de parálisis en los brazos y las piernas. En la mayoría                        de los casos, sin embargo, el intervalo entre la neuritis óptica y la mielitis transversa es significativamente más largo,                        a veces, hasta de varios años. Después del ataque inicial, la neuromielitis óptica sigue un curso impredecible. La mayoría                        de las personas con el síndrome experimentan brotes o períodos de ataques con intervalos de meses o años, seguidos por períodos                        de remisión en los que tienen una recuperación parcial. Esta forma recurrente de la neuromielitis óptica afecta principalmente                        a las mujeres. La proporción entre mujeres y hombres es mayor de 4 a 1. Es probable que otra forma de neuromielitis óptica,                        en la que la persona tiene sólo un ataque grave que se extiende durante uno o dos meses, realmente sea una enfermedad distinta                        que afecta a hombres y mujeres con igual frecuencia. El inicio de la neuromielitis óptica varía desde la infancia hasta la                        edad adulta, con dos picos, uno en la infancia y el otro en los adultos de 40 a 50 años.                     

En el pasado, se consideraba a la neuromielitis óptica como una variante grave de la esclerosis múltiple, ya que ambas enfermedades                        pueden causar ataques de neuritis óptica y mielitis. Sin embargo, descubrimientos recientes indican que es una enfermedad                        aparte. La neuromielitis óptica se diferencia de la esclerosis múltiple en cuanto a la gravedad de sus ataques y su tendencia                        a afectar únicamente a los nervios ópticos y la médula espinal durante la etapa inicial de la enfermedad. Otras manifestaciones                        fuera de los nervios ópticos y la médula espinal son raras, aunque ahora se reconocen el vómito incontrolable y el hipo, como                        síntomas relativamente específicos de la neuromielitis óptica debido a que involucran el tronco encefálico.                     

El descubrimiento reciente de un anticuerpo en la sangre de las personas con neuromielitis óptica ha dado a los médicos un                        biomarcador confiable para distinguir entre la neuromielitis óptica y la esclerosis múltiple. El anticuerpo, denominado anticuerpo                        de inmunoglobulina G de la neuromielitis óptica (IgG-NMO), parece estar presente en aproximadamente el 70 por ciento de las                        personas con neuromielitis óptica y no se encuentra en personas con esclerosis múltiple u otras afecciones similares.                     

**¿Existe algún tratamiento?**

No hay cura para la neuromielitis óptica, pero hay terapias para tratar los ataques mientras suceden, así como para reducir                        los síntomas y prevenir las recaídas. Los médicos suelen tratar el ataque inicial de neuromielitis óptica con una combinación                        de un corticosteroide (metilprednisolona) para detener el ataque y un fármaco inmunodepresor (azatioprina) para prevenir los                        ataques posteriores. Si se producen recaídas frecuentes, puede ser necesario continuar con dosis bajas de esteroides durante                        períodos más largos. La plasmaféresis, o intercambio plasmático, es una técnica que separa los anticuerpos del torrente sanguíneo                        y se utiliza con personas que no responden al tratamiento con corticosteroides. El dolor, la rigidez, los espasmos musculares                        y los problemas de incontinencia urinaria y fecal se pueden controlar con terapias y medicamentos apropiados. Las personas                        con mayores discapacidades requerirán los esfuerzos combinados de los terapeutas ocupacionales, fisioterapeutas y profesionales                        de servicios sociales para atender sus necesidades complejas de rehabilitación.                     

**¿Cuál es el pronóstico?**

La mayoría de las personas con neuromielitis óptica tienen un curso impredecible y reincidente de la enfermedad con ataques                        que ocurren con un intervalo de meses o años. La discapacidad es acumulativa, dado que cada ataque perjudica nuevas áreas                        de la mielina. Algunas personas son gravemente afectadas por la neuromielitis óptica y pueden perder la visión en ambos ojos                        y el uso de los brazos y las piernas. La mayoría de las personas experimentan un grado moderado de debilidad permanente en                        las extremidades como resultado de la mielitis. La debilidad muscular puede causar dificultades respiratorias que podrían                        requerir ventilación artificial. En la mayoría de los casos, la muerte de un paciente con neuromielitis óptica ocurre debido                        a complicaciones respiratorias que resultan de los ataques de mielitis.                     

**¿Qué investigaciones se están realizando?**

El Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares (NINDS, por sus siglas en inglés) lleva a                        cabo investigaciones relacionadas con la neuromielitis óptica en los laboratorios de los Institutos Nacionales de la Salud                        (NIH, por sus siglas en inglés) y además apoya investigaciones adicionales a través de subvenciones a las instituciones médicas                        en todo el país. Gran parte de estas investigaciones se concentran en encontrar mejores maneras de prevenir, tratar y, en                        última instancia, curar los síndromes neurológicos raros como la neuromielitis óptica.                     

**Reclutamiento de pacientes para los ensayos clínicos de los NIH sobre la neuromielitis óptica**
            -  En el Centro Clínico de los NIH
            - En todo Estados Unidos y el resto del mundo

**                           	  ¿Dónde puedo encontrar más información?                           **
Para obtener información adicional sobre los programas investigación del NINDS, contacte a la Unidad de Recursos Neurológicos                        y Red de Información del Instituto (BRAIN por su sigla en inglés) en:                     

BRAIN                        P.O. Box 5801                        Bethesda, MD 20824                        (800) 352-9424http://www.ninds.nih.gov

###  Organizaciones:

**Multiple Sclerosis Foundation**6350 North Andrews AvenueFt. Lauderdale,                                 		FL                                   		33309-2130[email protected]http://www.msfocus.org	                                 Tel: 954-776-6805                                 888-MSFOCUS (673-6287)	                                 Fax: 954-351-0630**National Eye Institute (NEI)**National Institutes of Health, DHHS31 Center Drive, Rm. 6A32 MSC 2510Bethesda,                                 		MD                                   		20892-2510[email protected]http://www.nei.nih.gov	                                 Tel: 301-496-5248**National Organization for Rare Disorders (NORD)**P.O. Box 1968(55 Kenosia Avenue)Danbury,                                 		CT                                   		06813-1968[email protected]http://www.rarediseases.org	                                 Tel: 203-744-0100                                 Voice Mail 800-999-NORD (6673)	                                 Fax: 203-798-2291	 
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Glosario

 

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 Apéndice

 

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                        Preparado por:                                                 Office of Communications and Public Liaison                        National Institute of Neurological Disorders and Stroke                        National Institutes of Health                        Bethesda, MD 20892                                             

El material del NINDS sobre la salud se ofrece solamente para propósitos informativos y no significa un endoso ni la posición                        oficial del Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares o de ninguna otra agencia federal.                        Cualquier recomendación sobre el tratamiento o cuidado de un paciente en particular debe obtenerse a través de una consulta                        con un médico que lo haya examinado o que esté familiarizado con el historial médico de dicho paciente.                     

Toda la información preparada por el NINDS es de dominio público y se puede reproducir libremente. Se agradece que se le dé                        el crédito correspondiente al NINDS o a los NIH.                     

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