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#### Tabla de Contenido

            - ¿Qué es el Síndrome de Guillain-Barré?
            - ¿Qué ocasiona el Síndrome de Guillain-Barré?
            - ¿Cómo se diagnostica el Síndrome de Guillain-Barré?
            - ¿Cómo se trata el Síndrome de Guillain-Barré?
            - ¿Cuál es la perspectiva a largo plazo para quienes tienen el Síndrome de Guillain-Barré?
            - ¿Qué investigación se está realizando?
            - ¿Dónde puedo obtener más información?

#### ¿Qué es el Síndrome de Guillain-Barré?

El Síndrome de Guillain-Barré es un trastorno en el que el sistema inmunológico del cuerpo ataca a parte del sistema nervioso                        periférico. Los primeros síntomas de esta enfermedad incluyen distintos grados de debilidad o sensaciones de cosquilleo en                        las piernas. En muchos casos, la debilidad y las sensaciones anormales se propagan a los brazos y al torso. Estos síntomas                        pueden aumentar en intensidad hasta que los músculos no pueden utilizarse en absoluto y el paciente queda casi totalmente                        paralizado. En estos casos, el trastorno pone en peligro la vida - potencialmente interfiriendo con la respiración y, a veces,                        con la presión sanguínea y el ritmo cardíaco - y se le considera una emergencia médica. El paciente es colocado a menudo en                        un respirador para ayudarle a respirar y se le observa de cerca para detectar la aparición de problemas, tales como ritmo                        cardíaco anormal, infecciones, coágulos sanguíneos y alta o baja presión sanguínea. La mayoría de los pacientes se recuperan,                        incluyendo a los casos más severos del Síndrome de Guillain-Barré, aunque algunos continúan teniendo un cierto grado de debilidad.                     

El Síndrome de Guillain-Barré puede afectar a cualquier persona. Puede atacar a la persona en cualquier edad y ambos sexos                        son igualmente propensos al trastorno. El síndrome es raro y aflige sólo a una persona de cada 100,000. Generalmente, el Síndrome                        de Guillain-Barré ocurre unos cuantos días o una semana después de que el paciente ha tenido síntomas de una infección viral                        respiratoria o gastrointestinal. Ocasionalmente, una cirugía o una vacuna pueden desencadenar el síndrome. El trastorno puede                        aparecer en el curso de varias horas o varios días o puede requerir hasta 3 ó 4 semanas. La mayoría de las personas llegan                        a la etapa de mayor debilidad dentro de las 2 primeras semanas de la aparición de los síntomas y, para la tercera semana de                        la enfermedad, un 90 por ciento de los pacientes están en su punto de mayor debilidad.                     

#### ¿Qué ocasiona el Síndrome de Guillain-Barré?

Nadie conoce aún por qué el Síndrome de Guillain-Barré ataca a algunas personas y a otras no. Ni nadie sabe qué exactamente                        desencadena la enfermedad.                     

Lo que los científicos sí saben es que el sistema inmunológico del cuerpo comienza a atacar al propio cuerpo, lo que se conoce                        como una enfermedad autoinmunológica. Comúnmente, las células del sistema inmunológico atacan sólo a material extraño y a                        organismos invasores. En el Síndrome de Guillain-Barré, no obstante, el sistema inmunológico comienza a destruir la cobertura                        de mielina que rodea a los axones de muchos nervios periféricos, o incluso a los propios axones (los axones son extensiones                        delgadas y largas de las células nerviosas que transmiten las señales nerviosas). El recubrimiento de mielina que rodea al                        axón acelera la transmisión de las señales nerviosas y permite la transmisión de señales a través de largas distancias.                     

En enfermedades en las que los recubrimientos de mielina de los nervios periféricos son lesionados o quedan afectados, los                        nervios no pueden transmitir señales con eficiencia. A ello se debe el que los músculos comiencen a perder su capacidad de                        responder a los mandatos del cerebro, mandatos que han de transportarse a través de la red nerviosa. El cerebro también recibe                        menos señales sensoriales del resto del cuerpo, resultando en una incapacidad de sentir las texturas, el calor, el dolor y                        otras sensaciones. Como alternativa, el cerebro puede recibir señales inapropiadas que resultan en cosquilleo de la piel o                        en sensaciones dolorosas. Debido a que las señales que van hacia y vienen desde los brazos y las piernas han de recorrer largas                        distancias, son las más vulnerables a interrupción. Por tanto, las debilidades musculares y las sensaciones de cosquilleo                        aparecen inicialmente en las manos y en los pies y progresan hacia arriba.                     

Cuando el Síndrome de Guillain-Barré va precedido de una infección viral, es posible que el virus haya cambiado la naturaleza                        de las células en el sistema nervioso por lo que el sistema inmunológico las trata como células extrañas. También es posible                        que el virus haga que el propio sistema inmunológico sea menos discriminador acerca de qué células reconoce como propias,                        permitiendo a algunas de las células inmunológicas, tales como ciertas clases de linfocitos, atacar la mielina. Los científicos                        están investigando éstas y otras posibilidades para determinar por qué el sistema inmunológico funciona mal o es perturbado                        en el Síndrome de Guillain-Barré y otras enfermedades inmunológicas. La causa y la trayectoria del Síndrome de Guillain-Barré                        es un área activa de investigación neurológica e incorpora los esfuerzos de colaboración de los científicos neurológicos,                        inmunológicos y virólogos.                     

#### ¿Cómo se diagnostica el Síndrome de Guillain-Barré?

El Síndrome de Guillain-Barré se denomina síndrome más que enfermedad porque no está claro el que entre en juego un agente                        patógeno concreto. Un síndrome es una condición médica caracterizada por un cúmulo de síntomas (lo que siente el paciente)                        y signos (lo que el médico puede observar o medir). Los signos y síntomas del síndrome pueden ser bastante variados, por lo                        que los médicos pueden, en raras ocasiones, encontrar difícil diagnosticar el Síndrome de Guillain-Barré en sus primeras etapas.                     

Varios desórdenes tienen síntomas similares a los que se encuentran en el Síndrome de Guillain-Barré, por lo que los médicos                        examinan e interrogan a los pacientes cuidadosamente antes de hacer un diagnóstico. Colectivamente, los signos y síntomas                        forman un cierto patrón que ayuda a los médicos a diferenciar el Síndrome de Guillain-Barré de otros desórdenes. Por ejemplo,                        los médicos observarán si los síntomas aparecen en ambos lados del cuerpo (lo más común en el síndrome de Guillain-Barré)                        y la velocidad con la que aparecen los síntomas (en otros desórdenes, la debilidad muscular puede progresar a través de meses                        en vez de días o semanas). En Guillain-Barré los reflejos, tales como la reacción de la rodilla al golpearla, usualmente desaparecen.                        Debido a que las señales que viajan a través del nervio son más lentas, una prueba de velocidad de la conducción nerviosa                        (NCV) puede ayudar al médico en el diagnóstico. En los pacientes del Síndrome de Guillain-Barré, el líquido cerebroespinal                        que baña la                     

médula espinal y el cerebro contiene más proteína de lo normal. Por lo tanto, un médico puede decidir hacer una punción lumbar,                        un procedimiento en el que el médico inserta una aguja en la parte inferior de la espalda del paciente para sacar líquido                        cerebroespinal de la columna espinal.                     

#### ¿Cómo se trata el Síndrome de Guillain-Barré?

No hay una cura conocida para el Síndrome de Guillain-Barré. Sin embargo, hay terapias que reducen la gravedad de la enfermedad                        y aceleran la recuperación en la mayoría de los pacientes. Hay también cierto número de formas de tratar las complicaciones                        de la enfermedad.                     

Por lo general, la plasmaféresis y la terapia de inmunoglobulina de alta dosis son los remedios utilizados. Ambos son igualmente                        eficaces, pero la inmunoglobulina es más fácil de administrar. La plasmaféresis es un método mediante el cual se saca sangre                        entera del cuerpo y se procesa de forma que los glóbulos blancos y rojos se separen del plasma o la porción líquida de la                        sangre. Las células de la sangre se devuelven luego al paciente sin el plasma, el cual el cuerpo sustituye rápidamente. Los                        científicos no conocen todavía exactamente por qué funciona la plasmaféresis pero la técnica parece reducir la gravedad y                        duración del episodio de Guillain-Barré. Esto quizás se deba a que la porción del plasma de la sangre contiene elementos del                        sistema inmunológico y puede ser tóxico para la mielina.                     

En la terapia de inmunoglobulina de alta dosis, los médicos administran inyecciones intravenosas de proteína que, en cantidades                        pequeñas, el sistema inmunológico utiliza naturalmente para atacar a los organismos invasores. Los investigadores han descubierto                        que la administración de altas dosis de estas inmunoglobulinas, derivadas de un conjunto de miles de donantes normales, a                        pacientes de Guillain-Barré puede reducir el ataque inmunológico sobre el sistema nervioso. Los investigadores no conocen                        por qué o cómo funciona esto, aunque se han propuesto varias hipótesis.                     

También se ha probado el uso de hormonas esteroides como forma de reducir la gravedad de Guillain-Barré, pero los estudios                        clínicos controlados han demostrado que este tratamiento no sólo no es eficaz, sino que puede incluso tener un efecto perjudicial                        sobre la enfermedad.                     

La parte más crítica del tratamiento de este síndrome consiste en mantener el cuerpo del paciente funcionando durante la recuperación                        del sistema nervioso. Esto puede requerir a veces colocar al paciente en un respirador, un monitor del ritmo cardíaco u otras                        máquinas que ayudan a la función corporal. La necesidad de esta maquinaria compleja es una de las razones por la que los pacientes                        del Síndrome de Guillain-Barré son tratados usualmente en los hospitales, a menudo en la sala de cuidados intensivos. En el                        hospital, los médicos también pueden tratar de detectar y tratar muchos problemas que pueden surgir en cualquier paciente                        paralizado - complicaciones tales como la pulmonía o lesiones producidas por postración prolongada en cama.                     

A menudo, incluso antes de que comience la recuperación, se les dan instrucciones a las personas que cuidan a estos pacientes                        para que muevan manualmente las extremidades de los pacientes para ayudar a mantener flexibles y fuertes los músculos. Posteriormente,                        a medida que el paciente comienza a recuperar el control de las extremidades, comienza la terapia física. Ensayos clínicos                        cuidadosamente planificados de terapias nuevas y experimentales son la clave para mejorar el tratamiento de los pacientes                        con el Síndrome de Guillain-Barré. Dichos ensayos clínicos comienzan con la investigación básica y clínica, durante la cual                        los científicos trabajan en colaboración con profesionales clínicos, identificando nuevos enfoques para tratar a los pacientes                        con esta condición.                     

#### ¿Cuál es la perspectiva a largo plazo para quienes tienen el Síndrome de Guillain-Barré?

El Síndrome de Guillain-Barré puede ser una condición médica devastadora debido a la rapidez y a la inesperada aparición.                        Además, la recuperación no es necesariamente rápida. Tal como se advirtió anteriormente, los pacientes usualmente llegan al                        punto de mayor debilidad o parálisis días o semanas después de ocurrir los primeros síntomas. Los síntomas se estabilizan                        luego a este nivel por un periodo de días, semanas o, a veces, meses. El periodo de recuperación puede ser tan corto como                        unas cuantas semanas o tan largo como unos cuantos años. Un 30 por ciento aproximadamente de quienes tienen Guillain-Barré                        aún sufren una debilidad residual después de 3 años de la enfermedad. Un 3 por ciento puede sufrir una recaída de la debilidad                        muscular o sensaciones de cosquilleo muchos años después del ataque inicial.                     

Los pacientes que desarrollan el Síndrome de Guillain-Barré afrontan no sólo dificultades físicas sino también periodos dolorosos                        emocionalmente. A menudo, es sumamente difícil para los pacientes ajustarse a una parálisis repentina y a la dependencia de                        otros para ayuda con actividades diarias rutinarias. Los pacientes a veces necesitan asesoramiento psicológico para ayudarles                        a adaptarse a las limitaciones que les presenta esta condición.                     

#### ¿Qué investigación se está realizando?

Los científicos se están concentrando en buscar nuevos tratamientos y en perfeccionar tratamientos existentes. Los científicos                        también examinan el funcionamiento del sistema inmunológico para determinar qué células son responsables de iniciar y emprender                        el ataque contra el sistema nervioso. El hecho de que tantos casos de Guillain-Barré comiencen después de una infección viral                        indica que ciertas características de esos virus pueden activar al sistema inmunológico de forma inapropiada. Los investigadores                        están examinando esas características. Tal como se indicó anteriormente, los científicos neurológicos, los inmunólogos, los                        virólogos y los farmacólogos están trabajando todos en colaboración para aprender a prevenir este trastorno y tener mejores                        terapias disponibles cuando se presenta.                     

**                           	  ¿Dónde puedo encontrar más información?                           **
Para obtener información adicional sobre los programas investigación del NINDS, contacte a la Unidad de Recursos Neurológicos                        y Red de Información del Instituto (BRAIN por su sigla en inglés) en:                     

BRAIN                        P.O. Box 5801                        Bethesda, MD 20824                        (800) 352-9424http://www.ninds.nih.gov

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Glosario

 

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 Apéndice

 

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                        "Síndrome de Guillain-Barré", NINDS.                         Marzo 2007

                        Publicación de NIH                          07-2902s                     

                        Preparado por:                                                 Office of Communications and Public Liaison                        National Institute of Neurological Disorders and Stroke                        National Institutes of Health                        Bethesda, MD 20892                                             

El material del NINDS sobre la salud se ofrece solamente para propósitos informativos y no significa un endoso ni la posición                        oficial del Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares o de ninguna otra agencia federal.                        Cualquier recomendación sobre el tratamiento o cuidado de un paciente en particular debe obtenerse a través de una consulta                        con un médico que lo haya examinado o que esté familiarizado con el historial médico de dicho paciente.                     

Toda la información preparada por el NINDS es de dominio público y se puede reproducir libremente. Se agradece que se le dé                        el crédito correspondiente al NINDS o a los NIH.                     

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