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### Tabla de Contenido

            - ¿ Qué es la siringomielia?
            - ¿Qué causa la siringomielia?
            - ¿Cuáles son las diferentes formas de siringomielia?
            - ¿Cómo se diagnostica la siringomielia?
            - ¿Cómo se trata la siringomielia?
            - ¿Qué investigación se está realizando?
            - ¿Dónde puedo obtener más información?

### ¿Qué es la siringomielia

La siringomielia es un trastorno en el cual se forma un quiste dentro de la médula espinal. Este quiste, conocido como syrinx,                        con el tiempo se expande y alarga, destruyendo una porción de la médula espinal desde su centro, expandiéndose hacia afuera.                        Cuando un syrinx se ensancha lo suficiente como para afectar las fibras nerviosas que transportan  información desde el cerebro                        hacia las extremidades,este daño produce dolor, debilidad y rigidez en la espalda, los hombros, los brazos o las piernas.                        Otros síntomas pueden incluir dolores de cabeza y pérdida de la capacidad de sentir calor o frío extremo, especialmente en                        las manos. Cada paciente tiene una combinación distinta de síntomas que dependen de dónde se forma el syrinx en la médula                        espinal y hasta dónde se expande.                     

Otros trastornos más comunes comparten los síntomas iniciales de la siringomielia. En el pasado, esto ha dificultado el diagnóstico.                        Sin embargo, la disponibilidad extendida de un procedimiento por imágenes ambulatorio, llamado imágenes por resonancia magnética                        (IRM), ha aumentado notablemente el número de casos de siringomielia diagnosticados en las etapas iniciales del trastorno.                     

Debido a que la siringomielia puede producirse asociada a otras afecciones, los cálculos de la cantidad de estadounidenses                        con el trastorno varían ampliamente, pero estimaciones conservadoras consideran que están afectadas alrededor de 40,000 personas                        en los Estados Unidos, con síntomas que generalmente comienzan al inicio de la edad adulta. Los signos del trastorno tienden                        a desarrollarse lentamente, aunque puede iniciarse repentinamente al toser o hacer fuerza. Si no se trata quirúrgicamente,                        la siringomielia a menudo lleva a una debilidad progresiva en los brazos y las piernas, pérdida de sensación en las manos,                        pérdida de la función vesical y otras funciones y dolores crónicos e intensos.                     

### ¿Qué causa la siringomielia

Una sustancia acuosa y protectora conocida como líquido cefalorraquídeo (LCR) fluye normalmente alrededor de la médula espinal                        y el cerebro, transportando nutrientes y productos de desecho. También sirve para amortiguar el cerebro.  Al comienzo del                        desarrollo, el LCR también llena un pequeño canal a través del centro de la médula espinal—el canal central—el cual con el                        tiempo se colapsa normalmente.                     

Una cantidad de afecciones médicas puede causar una obstrucción del flujo normal de LCR, redirigiéndolo hacia el canal central,                        y finalmente  hacia la médula espinal misma. Por razones que apenas ahora comienzan a aclararse, este LCR redirigido llena                        el canal  central que se expande y da lugar a la formación del syrinx. Las diferencias de presión a lo largo de la médula                        espinal hacen que el líquido se mueva dentro del quiste. Los médicos creen que este movimiento continuo del líquido que acumula                        presión alrededor y dentro de la médula espinal, da lugar al crecimiento del quiste y causa daños adicionales a la médula                        espinal.                     

### ¿Cuáles son las diferentes formas de siringomielia

Generalmente, hay dos formas de siringomielia. En la mayoría de los casos, el trastorno se relaciona con una anomalía en el                        cerebro conocida como malformación de Chiari I, llamada así por el médico que la describió primero. Esta anormalidad anatómica                        hace que la parte inferior del cerebelo sobresalga de su posición normal en la parte posterior de la cabeza hacia la región                        cervical (o del cuello) del canal espinal. Un syrinx puede entonces desarrollarse en la región cervical de la médula espinal.                         Debido a la relación que una vez se pensó que existía entre el cerebro y la médula espinal en este tipo de siringomielia,                        los médicos a veces la llaman siringomielia comunicante. Los síntomas generalmente comienzan entre lo 25 y 40 años y pueden                        empeorar al hacer fuerza o cualquier actividad que cause que la presión del LCR fluctúe repentinamente. Sin embargo, algunos                        pacientes pueden tener períodos largos de estabilidad. Algunos pacientes con esta forma del trastorno también padecen de hidrocefalia,                        en la cual el LCR se acumula en el cráneo, o una afección llamada aracnoiditis, en la cual se inflama un revestimiento de                        la médula espinal llamado membrana aracnoides.                     

El segundo tipo principal de siringomielia se produce como complicación de un trauma, meningitis, hemorragia, tumor o aracnoiditis.                        En este caso, el syrinx o quiste se forma en un segmento de la médula espinal afectado por una de estas afecciones. El syrinx                        entonces comienza a expandirse. A veces esto se conoce como siringomielia no comunicante. Los síntomas pueden aparecer meses                        o incluso años después de la lesión inicial, comenzando con dolor, debilidad y deterioro sensorial originado en el lugar del                        trauma.                     

El síntoma principal de la siringomielia post-traumática es el dolor, que puede diseminarse desde el sitio de la lesión hacia                        arriba. Los síntomas, como dolor, entumecimiento, debilidad y alteración en la sensación de temperatura, pueden afectar uno                        o ambos lados del cuerpo. La siringomielia también puede afectar negativamente la sudoración, la función sexual y, posteriormente,                        los controles vesical e intestinal.                     

Además, una forma del trastorno involucra una parte del cerebro llamada tallo cerebral. El tallo cerebral controla muchas                        de nuestras funciones vitales, como la respiración y el ritmo cardíaco. Cuando los syrinx afectan el tallo cerebral, la afección                        se denomina siringobulbia.   Algunos casos de siringomielia son familiares, aunque esto es infrecuente.                     

### ¿Cómo se diagnostica la siringomielia

Actualmente, los médicos utilizan las imágenes por resonancia magnética (IRM) para diagnosticar la siringomielia. La IRM capta                        imágenes de las estructuras del cuerpo, tales como el cerebro y la médula espinal, con un alto nivel de detalle. Esta prueba                        mostrará el syrinx en la médula espinal al igual que otras afecciones, tal como la presencia de un tumor. La IRM es una prueba                        inocua, indolora, e informativa y ha mejorado mucho el diagnóstico de la siringomielia.  Las imágenes tomadas en sucesión                        rápida pueden usarse para tomar “imágenes dinámicas” (en “modo cine”) para observar el líquido que fluye alrededor de la médula                        espinal y dentro del syrinx.                     

El médico puede solicitar pruebas adicionales para ayudar a confirmar el diagnóstico. Una de estas pruebas es la electromiografía                        (EMG), que mide la debilidad muscular. El médico puede también medir los niveles de presión del LCR y analizarlo mediante                        una punción lumbar. Además, una tomografía computarizada (TC) de la cabeza de un paciente podría revelar la presencia de tumores                        y otras anormalidades tales como la hidrocefalia.                     

Al igual que las IRM y TC, otra prueba llamada mielografía toma imágenes similares a las radiografías y requiere un medio                        o tinte de contraste. Desde la introducción de la IRM, rara vez se necesita esta prueba para diagnosticar la siringomielia.                     

### ¿Cómo se trata la siringomielia

Generalmente se recomienda la cirugía para los pacientes con siringomielia. El objetivo principal de la cirugía es proporcionar                        más espacio para el cerebelo (malformación de Chiari) en la base del cráneo y parte superior del cuello, sin entrar al cerebro                        o la médula espinal. Esto permite que la cavidad primaria se aplane o desaparezca. Si la siringomielia está causada por un                        tumor, el tratamiento preferido es la extirpación del mismo, con lo que casi siempre se elimina el syrinx.                     

La cirugía da como resultado la estabilización o mejoría leve de los síntomas en la mayoría de los pacientes. La reaparición                        de la siringomielia después de la cirugía puede hacer que se necesiten operaciones adicionales;  puede que éstas no sean totalmente                        exitosas a largo plazo.                     

En algunos pacientes podría ser necesario drenar el syrinx, lo cual puede lograrse usando un catéter, tubos de drenaje y válvulas.                        Este sistema también se conoce como derivación (*shunt*). Las derivaciones se utilizan en las formas comunicantes y no comunicantes del trastorno. Primero, el cirujano debe localizar                        el syrinx. Luego se coloca la derivación dentro del mismo, haciendo que el extremo opuesto drene el líquido del syrinx en                        una cavidad del cuerpo, generalmente el abdomen. Este tipo de derivación se conoce como derivación ventrículo-peritoneal y                        se utiliza en los casos que presentan hidrocefalia. Al drenar el líquido del syrinx o del LCR, una derivación puede detener                        la evolución de los síntomas y aliviar el dolor, el dolor de cabeza y la rigidez. Si no se corrige, generalmente los síntomas                        continúan.                     

La decisión de usar una derivación requiere una extensa discusión entre el médico y el paciente, ya que este procedimiento                        conlleva el riesgo de una lesión en la médula espinal, una infección, obstrucción o hemorragia y es posible que no funcione                        para todos los pacientes.                     

En el caso de la siringomielia relacionada con un trauma, el cirujano opera al nivel de la lesión inicial. Hasta la década                        de 1990, el enfoque más común era colapsar el quiste en la cirugía e introducir un tubo o derivación para evitar que volviera                        a expandirse.   Debido a que las derivaciones habitualmente se obstruyen y requieren varias operaciones, muchos cirujanos                        ahora consideran esta opción solamente como la última instancia.   En cambio, los cirujanos ahora expanden el espacio alrededor                        de la médula espinal realineando las vértebras o discos que están estrechando la columna vertebral.  Luego añaden un parche                        para expandir a la “dura,” la membrana que rodea la médula espinal y contiene el LCR (un procedimiento conocido como “duraplastia                        expansiva”).   También se considera importante extraer el tejido cicatrizal unido a las membranas que “atan” a la médula en                        su lugar y previenen el flujo libre de LCR a su alrededor.                     

Los medicamentos no tienen valor curativo como tratamiento de la siringomielia.  La radiación se utiliza con poca frecuencia                        y produce pocos beneficios excepto en la presencia de un tumor. En estos casos, pueden detener la extensión de una cavidad                        y ayudar a aliviar el dolor.                     

En la ausencia de síntomas, generalmente la siringomielia no se trata. Además, el médico puede recomendar no tratar la afección                        en pacientes de edad avanzada o en casos donde no existe evolución de los síntomas. Independientemente de si reciben tratamiento                        o no, se indicará a los pacientes con siringomielia que eviten las actividades que requieran hacer fuerza.                     

Muchos individuos con lesiones de la médula espinal tienen un quiste en el lugar de su lesión original.  Estos quistes no                        siempre requieren tratamiento, aunque si crecen o comienzan a causar síntomas, el tratamiento podría estar justificado.                     

### ¿Qué investigación se está realizando?

Las causas exactas de la siringomielia aún son desconocidas. Los científicos en el Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos                        y Accidentes Cerebrovasculares (NINDS) en Bethesda, Maryland, y en otras instituciones receptoras de subvenciones en todo                        el país continúan explorando los mecanismos que llevan a la formación de syrinx en la médula espinal. Por ejemplo, los investigadores                        del Instituto han descubierto que a medida que late el corazón, el líquido del syrinx es bruscamente forzado hacia abajo.                        También han demostrado la presencia de un bloqueo en el flujo del LCR que normalmente entra y sale de la cabeza durante cada                        latido cardíaco.   En la década pasada, los médicos e investigadores usaron este nuevo entendimiento para mejorar el estándar                        de la atención en pacientes que padecían pérdida de la función debido a los syrinx en expansión.  Ahora están estudiando cómo                        se forman los syrinx en trastornos que se sabe que producen siringomielia.  En algunos casos, el agrandamiento crónico de                        la médula y otros cambios pueden detectarse más temprano que en la actualidad, permitiendo realizar el tratamiento quirúrgico                        antes de que la pérdida de la función se vuelva permanente.                      

Los médicos científicos de NINDS están realizando estudios clínicos en el NIH para saber más sobre los mecanismos de la siringomielia,                        por ejemplo, cómo la presión y el flujo del LCR contribuyen a la evolución del trastorno.  En estos estudios, los pacientes                        con siringomielia progresiva se someten a pruebas indicadas clínicamente y pruebas de investigación al igual que a la atención                        quirúrgica estándar para el trastorno.                     

En la década de 1990, dos ensayos clínicos de fase precoz evaluaron la seguridad de usar injertos de tejido embriónico para                        cerrar los syrinx en algunos pacientes.  Se injertaron las células, se drenaron los quistes, y se expandió el espacio de la                        columna vertebral que rodea la médula espinal.  Estos estudios piloto indicaron que los injertos eran seguros y que los quistes                        no volvieron a expandirse en áreas donde se detectaba tejido injertado superviviente en la IRM.  Los investigadores estudian                        activamente el injerto celular en las áreas dañadas de la médula espinal en la esperanza de prevenir la degeneración progresiva                        y restaurar la función.  La idea de usar injertos celulares para obliterar permanentemente los quistes espinales puede explorarse                        en estudios futuros, a medida que se desarrollen las técnicas óptimas de injerto celular.                     

Es también importante entender el papel de los defectos congénitos en el desarrollo de malformaciones del cerebro posterior                        que pueden llevar a la siringomielia. Saber cuándo se producen estos defectos durante el desarrollo del feto puede ayudarnos                        a entender éste y otros trastornos similares y llevarnos a administrar tratamientos preventivos que pueden detener el desarrollo                        de muchas anormalidades congénitas. Se ha demostrado que el consumo de suplementos dietéticos de ácido fólico durante el embarazo                        reduce el número de casos de ciertos defectos congénitos.                     

La tecnología de diagnóstico es otra área de continua investigación. La IRM ya ha permitido a los científicos detectar afecciones                        en la médula espinal, inclusive la siringomielia, aún antes de que aparezcan los síntomas. Una nueva tecnología conocida como                        IRM dinámica, permite que los investigadores observen el líquido espinal que pulsa dentro del syrinx. Las TC permiten que                        los médicos visualicen anormalidades cerebrales, y otras pruebas de diagnóstico también han mejorado sustancialmente con la                        disponibilidad de nuevos medios de contraste no tóxicos. En el futuro, los pacientes pueden esperar aún mejores técnicas gracias                        a los esfuerzos de los científicos de hoy.                     

**                           	  ¿Dónde puedo encontrar más información?                           **
Para obtener información adicional sobre los programas investigación del NINDS, contacte a la Unidad de Recursos Neurológicos                        y Red de Información del Instituto (BRAIN por su sigla en inglés) en:                     

BRAIN                        P.O. Box 5801                        Bethesda, MD 20824                        (800) 352-9424http://www.ninds.nih.gov

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**American Chronic Pain Association (ACPA)**P.O. Box 850Rocklin,                                 		CA                                   		95677-0850[email protected]http://www.theacpa.org	                                 Tel: 916-632-0922                                 800-533-3231	                                 Fax: 916-652-8190**American Syringomyelia Alliance Project (ASAP)**P.O. Box 1586Longview,                                 		TX                                   		75606-1586[email protected]http://www.asap.org	                                 Tel: 903-236-7079                                 800-ASAP-282 (272-7282)	                                 Fax: 903-757-7456**Christopher and Dana Reeve Foundation**636 Morris TurnpikeSuite 3AShort Hills,                                 		NJ                                   		07078[email protected]http://www.christopherreeve.org	                                 Tel: 973-379-2690                                 800-225-0292	                                 Fax: 973-912-9433**March of Dimes**1275 Mamaroneck AvenueWhite Plains,                                 		NY                                   		10605[email protected]http://www.marchofdimes.com	                                 Tel: 914-997-4488                                 888-MODIMES (663-4637)	                                 Fax: 914-428-8203**National Organization for Rare Disorders (NORD)**P.O. Box 1968(55 Kenosia Avenue)Danbury,                                 		CT                                   		06813-1968[email protected]http://www.rarediseases.org	                                 Tel: 203-744-0100                                 Voice Mail 800-999-NORD (6673)	                                 Fax: 203-798-2291**National Spinal Cord Injury Association**1 Church Street#600Rockville,                                 		MD                                   		20850[email protected]http://www.spinalcord.org	                                 Tel: 800-962-9629	                                 Fax: 866-387-2196**Paralyzed Veterans of America (PVA)**801 18th Street, NWWashington,                                 		DC                                   		20006-3517[email protected]http://www.pva.org	                                 Tel: 202-USA-1300 (872-1300)                                 800-555-9140	                                 Fax: 202-785-4452**Spina Bifida Association**4590 MacArthur Blvd. NWSuite 250Washington,                                 		DC                                   		20007-4266[email protected]http://www.spinabifidaassociation.org	                                 Tel: 202-944-3285                                 800-621-3141	                                 Fax: 202-944-3295**Spinal Cord Society**19051 County Highway 1Fergus Falls,                                 		MN                                   		56537[email protected]http://scsus.org/	                                 Tel: 218-739-5252 or 218-739-5261	                                 Fax: 218-739-5262	 
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                        "Siringomielia", NINDS.                         Abril 2008

                        Publicación de NIH                           04-3780s                     

                        Preparado por:                                                 Office of Communications and Public Liaison                        National Institute of Neurological Disorders and Stroke                        National Institutes of Health                        Bethesda, MD 20892                                             

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