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            - Introducción
            - ¿Qué es la espina bífida?
            - ¿Cuáles son los tipos diferentes de espina bífida?
            - ¿Qué causa la espina bífida?
            - ¿Cuáles son los signos y síntomas de la espina bífida?
            - ¿Cuáles son las complicaciones de la espina bífida?
            - ¿Cómo se diagnostica?                - Diagnóstico prenatal
              - Diagnóstico postnatal 
            - ¿Cómo se trata la espina bífida?
            - ¿Puede prevenirse el trastorno?
            - ¿Cuál es el pronóstico?
            - ¿Qué investigación se está haciendo?
            - ¿Dónde puedo encontrar más información

El sistema nervioso humano se desarrolla de una placa de células pequeña y especializada a lo largo de la espalda del embrión. Al comienzo del                        desarrollo, los bordes de esta placa comienzan a enroscarse y acercarse entre sí, creando el tubo neural, un tubo estrecho                        que se cierra para formar el cerebro y la médula espinal del embrión. A medida que progresa el desarrollo, la parte superior                        del tubo se convierte en el cerebro y el resto se convierte en la médula espinal. Este proceso generalmente se completa en                        el día 28 del embarazo. Pero si ocurrieran problemas durante este proceso, el resultado puede ser trastornos cerebrales llamados                        *defectos del tubo neural*, incluida la *espina bífida*.                     

**¿Qué es la espina bífida?**La espina bífida, que literalmente significa "columna hendida," está caracterizada por el desarrollo incompleto del cerebro,                        la médula espinal, o las meninges (la cubierta protectora alrededor del cerebro y la médula espinal). Es el defecto del tubo                        neural más común en los Estados Unidos; afecta de 1,500 a 2,000 de los más de 4 millones de bebés nacidos anualmente en el                        país.                     

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**¿Cuáles son los tipos diferentes de espina bífida?**Existen cuatro tipos de espina bífida: oculta, defectos del tubo neural cerrado, meningocele y mielomeningocele.                     

La *oculta* es la forma más común y más leve en la cual una o más vértebras están malformadas. El nombre "oculta" indica que la malformación                        o apertura en la columna está cubierta por una capa de piel. Esta forma de espina bífida raramente causa incapacidad o síntomas.                     

*Los defectos del tubo neural cerrado* componen el segundo tipo de espina bífida. Esta forma consiste en un grupo diverso de defectos espinales en los que la columna                        vertebral está marcada por una malformación de grasas, huesos o membranas. En algunos pacientes hay pocos o ningún síntoma;                        en otros la malformación causa parálisis incompleta con disfunción urinaria e intestinal.                     

En el tercer tipo, el *meningocele*, las meninges sobresalen de la apertura espinal, y la malformación puede o no estar cubierta por una capa de piel. Algunos                        pacientes con meningocele pueden tener pocos o ningún síntoma mientras que otros pueden tener síntomas similares a los defectos                        del tubo neural cerrado.                     

El *mielomeningocele*, la cuarta forma, es la más grave y se produce cuando la médula espinal está expuesta a través de la apertura en la columna,                        dando como resultado una parálisis parcial o completa de las partes del cuerpo por debajo de la apertura espinal. La parálisis                        puede ser tan grave que el individuo afectado no puede caminar y puede tener disfunción urinaria e intestinal.                     

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**¿Qué causa la espina bífida?**La causa exacta de la espina bífida sigue siendo un misterio. Nadie sabe qué interrumpe el cierre completo del tubo neural,                        haciendo que se desarrolle una malformación. Los científicos sospechan que juegan un papel los factores genéticos, nutricionales                        y ambientales. Los estudios de investigación indican que la ingesta insuficiente de ácido fólico, una vitamina B común, en                        la dieta de la madre es un factor clave en la causa de espina bífida y otros defectos del tubo neural. Las vitaminas prenatales                        que se recetan a la mujer embarazada típicamente contienen ácido fólico al igual que otras vitaminas. *(Ver* "¿Puede prevenirse el trastorno?" abajo para obtener más información sobre ácido fólico.)                     

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**¿Cuáles son los signos y síntomas de la espina bífida?**Los síntomas de espina bífida varían entre las personas, dependiendo del tipo. A menudo, los individuos con "oculta" no tienen                        signos externos del trastorno. A menudo los defectos del tubo neural cerrado se reconocen al comienzo de la vida debido al                        mechón de pelo anormal o un hoyuelo pequeño o marca de nacimiento sobre la piel en el sitio de la malformación espinal.                     

El meningocele y mielomeningocele generalmente involucran un saco lleno de líquido, visible en la espalda, que sobresale de                        la columna vertebral. En el meningocele, el saco puede estar cubierto de una capa fina de piel, mientras que en la mayoría                        de los casos de mielomeningocele, no hay una capa de piel cubriendo el saco y generalmente está expuesta una sección del tejido                        de la médula espinal.                     

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**¿Cuáles son las complicaciones de la espina bífida?**Las complicaciones de la espina bífida pueden variar desde problemas físicos menores a incapacidades físicas y mentales graves.                        Es importante notar, sin embargo, que la mayoría de las personas con espina bífida tiene inteligencia normal. La gravedad                        está determinada por el tamaño y ubicación de la malformación, si está cubierta o no por piel, si sobresalen nervios espinales                        de ella, y qué nervios están implicados. Generalmente todos los nervios ubicados por debajo de la malformación están afectados.                        Por ello, cuanto más alta esté la malformación en la espalda, mayor será la cantidad de daño nervioso y la pérdida de función                        muscular y sensación.                     

Además de la pérdida de sensación y parálisis, otra complicación neurológica asociada con la espina bífida es la malformación                        de Chiari II, una afección rara (pero común en los niños con mielomeningocele) en la cual el tallo cerebral y el cerebelo                        o porción posterior del cerebro sobresale hacia abajo en el canal espinal o el área del cuello. Esta afección puede llevar                        a la compresión de la médula espinal y causar una variedad de síntomas como dificultades para alimentarse, tragar y respirar;                        ahogos y rigidez de los brazos.                     

La malformación de Chiari II también puede dar como resultado el bloqueo del líquido cefalorraquídeo, causando una afección                        llamada *hidrocefalia*, que es una acumulación anormal de líquido cefalorraquídeo en el cerebro. El líquido cefalorraquídeo es un líquido claro                        que rodea el cerebro y la médula espinal. La acumulación de líquido coloca presión perjudicial sobre el cerebro. La hidrocefalia                        comúnmente se trata implantando quirúrgicamente una derivación, un tubo hueco, en el cerebro para drenar el exceso de líquido                        hacia el abdomen.                     

Algunos recién nacidos con mielomeningocele pueden contraer meningitis, una infección de las meninges. La meningitis puede                        causar lesión cerebral y puede poner en riesgo la vida.                     

Los niños con mielomeningocele e hidrocefalia pueden tener problemas de aprendizaje, como dificultad para prestar atención,                        problemas con el lenguaje y comprensión de la lectura y dificultad para aprender matemáticas.                     

Puede haber problemas adicionales como alergias al látex, problemas de la piel, afecciones gastrointestinales y depresión                        a medida que crecen los niños con espina bífida.                     

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**¿Cómo se diagnostica?**

En la mayoría de los casos, la espina bífida se diagnostica en forma prenatal, o antes del nacimiento. Sin embargo, algunos                        casos leves pueden pasar desapercibidos hasta después del nacimiento, o postnatal. Los casos muy leves, donde no hay síntomas,                        pueden no detectarse nunca.                     

***Diagnóstico prenatal***

Los métodos de evaluación más comunes usados para detectar espina bífida durante el embarazo son la alfa fetoproteína sérica                        materna del segundo trimestre (MSAFP) y el ultrasonido fetal. El panel MSAFP mide el nivel de una proteína llamada *alfa-fetoproteína* (AFP), hecha naturalmente por el feto y la placenta. Durante el embarazo, una pequeña cantidad de AFP normalmente cruza la                        placenta y entra en el torrente sanguíneo materno. Pero si aparecen niveles altos anormales de esta proteína en el torrente                        sanguíneo materno, eso puede indicar que el feto tiene un defecto del tubo neural. La prueba MSAFP, sin embargo, no es específica                        para espina bífida, y no puede determinar categóricamente que hay un problema con el feto. Si se detecta un nivel alto de                        AFP, el médico puede solicitar más pruebas, como ultrasonido o amniocentesis para ayudar a determinar la causa.                     

El panel MSAFP del segundo trimestre descrito arriba puede realizarse solo o como parte de un panel más grande y con marcadores                        múltiples. Los paneles con marcadores múltiples buscan no sólo defectos del tubo neural, sino otros defectos de nacimiento,                        como síndrome de Down y otras anormalidades cromosómicas. También existen los paneles del primer trimestre para anormalidades                        cromosómicas, pero los signos de espina bífida no son evidentes hasta el segundo trimestre cuando se realiza el panel MSAFP.                     

La amniocentesis, un examen en el cual el médico extrae muestras de líquido del saco amniótico que rodea al feto, también                        puede usarse para diagnosticar espina bífida. Aunque la amniocentesis no puede revelar la gravedad de la espina bífida, encontrar                        niveles altos de AFP puede indicar que el trastorno está presente.                     

***Diagnóstico postnatal***

Los casos leves de espina bífida no diagnosticados durante pruebas prenatales pueden detectarse en forma postnatal por radiografías                        durante un examen de rutina. Los médicos pueden usar imágenes por resonancia magnética (IRM) o una tomografía computarizada                        (TC) para obtener una imagen más clara de la columna y las vértebras. Los individuos con las formas más graves de espina bífida                        a menudo tienen debilidad muscular en los pies, caderas y piernas. Si se sospecha hidrocefalia, el médico puede solicitar                        una TC o radiografías del cráneo para buscar líquido adicional en el cerebro.                     

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**¿Cómo se trata la espina bífida?**No hay cura para la espina bífida. El tejido nervioso dañado o perdido no puede reemplazarse o repararse, ni puede restablecerse                        la función de los nervios dañados. El tratamiento depende del tipo y la gravedad del trastorno. Generalmente, los niños con                        la forma leve no necesitan tratamiento, aunque algunos pueden necesitar cirugía al crecer.                     

Las prioridades clave para tratar el mielomeningocele son prevenir que se contraiga una infección en los nervios y tejido                        expuestos del defecto en la columna, y proteger los nervios expuestos y las estructuras de un trauma adicional. Típicamente,                        un niño nacido con espina bífida se someterá a cirugía para cerrar el defecto y prevenir la infección o más trauma en los                        primeros días de vida.                     

Los médicos han comenzado recientemente a hacer cirugía fetal para el tratamiento de mielomeningocele. La cirugía fetal, realizada                        en el útero, involucra una apertura del abdomen y el útero maternos y el cierre de la apertura en la médula espinal del bebé                        en desarrollo. Algunos médicos creen que lo antes que se corrija el defecto, mejor será el resultado para el bebé. Aunque                        el procedimiento no puede restablecer la función neurológica perdida, puede evitar que se produzca pérdida adicional. Sin                        embargo, la cirugía se considera experimental y existen riesgos para el feto al igual que la madre.                     

Los riesgos principales para el feto son los que pueden ocurrir si la cirugía estimula el parto prematuro, como inmadurez                        de órganos, hemorragia cerebral y muerte. Los riesgos para la madre son la infección, pérdida de sangre que lleve a la necesidad                        de una transfusión, diabetes gestacional, y aumento de peso debido al reposo.                     

Aún así, los beneficios de la cirugía fetal son prometedores, y comprenden menor exposición de los tejidos nerviosos espinales                        vulnerables y huesos al ambiente intrauterino, en particular el líquido amniótico, que se considera tóxico. Como beneficio                        añadido, los médicos han descubierto que el procedimiento afecta la manera en que el cerebro se desarrolla en el útero, permitiendo                        que algunas complicaciones—como Chiari II con hidrocefalia asociada—se corrijan solas, reduciendo así, o en algunos casos                        eliminando la necesidad de la cirugía para implantar una derivación.                     

Muchos niños con mielomeningocele contraen una afección llamada ancla progresiva, o síndrome de la médula anclada, donde sus                        médulas espinales están fijas a una estructura inamovible, como membranas y vértebras cubrientes, haciendo que la médula espinal                        se estire anormalmente y las vértebras se alarguen con el crecimiento y el movimiento. Esta afección puede causar la pérdida                        de la función muscular de las piernas, los intestinos y la vejiga. La cirugía temprana de la médula espinal puede permitir                        que el niño recupere el nivel normal de funcionamiento y evitar mayor deterioro neurológico.                     

Algunos niños necesitarán cirugías subsiguientes para manejar los problemas con los pies, las caderas o la columna. Los individuos                        con hidrocefalia generalmente requerirán operaciones adicionales para reemplazar la derivación, que puede quedar pequeña o                        atascarse.                     

Algunos individuos con espina bífida requieren dispositivos de asistencia como aparatos, muletas o sillas de ruedas. La ubicación                        de la malformación en la columna a menudo indica el tipo de dispositivos de asistencia necesarios. Los niños con un defecto                        alto en la columna y parálisis más extensa a menudo necesitarán una silla de ruedas, mientras que aquéllos con un defecto                        más bajo pueden usar muletas, sondeos vesicales, aparatos para las piernas o andadores.                     

El tratamiento de la parálisis y los problemas vesicales e intestinales típicamente comienza poco después del nacimiento,                        y puede incluir ejercicios especiales para las piernas y pies para ayudar al niño a prepararse para caminar con aparatos o                        muletas cuando sea mayor.                     

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**¿Puede prevenirse el trastorno?**El ácido fólico, también llamado folato, es una vitamina importante en el desarrollo de un feto sano. Aunque tomar esta vitamina                        no puede garantizar tener un bebé sano, puede ayudar. Estudios recientes han mostrado que al agregar ácido fólico a sus dietas,                        las mujeres en edad de procrear reducen significativamente el riesgo de tener un hijo con un defecto del tubo neural, como                        la espina bífida. Por ello, se recomienda que todas las mujeres en edad de procrear consuman diariamente 400 microgramos de                        ácido fólico. Los alimentos con alto contenido de ácido fólico comprenden verduras verde oscuras, yemas de huevo y algunas                        frutas. Muchos alimentos, como algunos cereales para el desayuno, panes enriquecidos, harinas, pastas, arroz, y otros productos                        integrales, ahora vienen fortificados con ácido fólico. Muchas multivitaminas también contienen la dosis recomendada de ácido                        fólico.                     

Las mujeres que tienen un hijo con espina bífida, tienen ellas espina bífida, o ya han tenido un embarazo afectado por cualquier                        defecto del tubo neural están a mayor riesgo de tener un hijo con espina bífida u otro defecto del tubo neural. Estas mujeres                        pueden necesitar más ácido fólico antes de embarazarse.                     

**¿Cuál es el pronóstico?**Los niños con espina bífida pueden llevar vidas relativamente activas. El pronóstico depende del número y la gravedad de las                        anormalidades y complicaciones asociadas. La mayoría de los niños con el trastorno tiene inteligencia normal y puede caminar,                        generalmente con dispositivos de asistencia. Si se desarrollan problemas de aprendizaje, es útil la intervención educativa                        precoz.                     

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**¿Qué investigación se está haciendo?**Dentro del Gobierno Federal, el Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares (NINDS), un componente                        de los Institutos Nacionales de Salud (NIH), apoya y realiza investigaciones sobre trastornos cerebrales y del sistema nervioso                        que comprenden la espina bífida. NINDS realiza investigaciones en sus laboratorios de NIH en Bethesda, Maryland, y apoya la                        investigación por medio de subvenciones a instituciones médicas importantes en todo el país.                     

En un estudio respaldado por NINDS, los científicos están observando la base hereditaria de los defectos del tubo neural.                        La meta de esta investigación es encontrar los factores genéticos que hacen que algunos niños sean más susceptibles a los                        defectos del tubo neural que otros. Las lecciones aprendidas de esta investigación llenarán los vacíos de conocimientos acerca                        de las causas de los defectos del tubo neural y pueden llevar a formas de prevenir estos trastornos. Estos investigadores                        también están estudiando la expresión genética durante el proceso de cierre del tubo neural, lo que brindará información sobre                        el sistema nervioso humano durante el desarrollo.                     

Además, los científicos respaldados por NINDS están trabajando para identificar, caracterizar y evaluar genes para los defectos                        del tubo neural. La meta es entender la genética del cierre del tubo neural, y desarrollar información que se traduzca en                        una atención clínica mejorada, tratamiento y asesoramiento genético.                     

Otros científicos están estudiando los factores de riesgo genético para la espina bífida, especialmente los que disminuyen                        o atenúan la función del ácido fólico en la madre durante el embarazo, posiblemente llevando a la espina bífida en el feto.                        Este estudio arrojará luz sobre cómo el ácido fólico previene la espina bífida y puede llevar a formas mejoradas de suplementos                        de folato.                     

NINDS también respalda y realiza una amplia gama de estudios de investigación básica para entender cómo se desarrollan el                        cerebro y el sistema nervioso. Estos estudios contribuyen a un mayor entendimiento de los defectos del tubo neural, como la                        espina bífida, y ofrecen esperanza para nuevas vías de tratamiento y prevención de estos trastornos al igual que otros defectos                        de nacimiento.                     

Otro componente de los NIH, el Instituto Nacional de Salud Infantil y Desarrollo Humano (NICHD, siglas en inglés), está realizando                        un extenso estudio de 5 años para determinar si la cirugía fetal para corregir la espina bífida en el útero es más segura                        y más eficaz que la cirugía tradicional, la cual se hace unos días después del nacimiento. Los investigadores esperan que                        este estudio, llamado *Estudio del manejo del mielomeningocele*, establezca mejor cuál procedimiento, prenatal o postnatal, es mejor para el bebé.                     

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**                           	  ¿Dónde puedo encontrar más información?                           **
Para obtener información adicional sobre los programas investigación del NINDS, contacte a la Unidad de Recursos Neurológicos                        y Red de Información del Instituto (BRAIN por su sigla en inglés) en:                     

BRAIN                        P.O. Box 5801                        Bethesda, MD 20824                        (800) 352-9424http://www.ninds.nih.gov

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**Spina Bifida Association**4590 MacArthur Blvd. NWSuite 250Washington,                                 		DC                                   		20007-4266[email protected]http://www.spinabifidaassociation.org	                                 Tel: 202-944-3285                                 800-621-3141	                                 Fax: 202-944-3295**March of Dimes**1275 Mamaroneck AvenueWhite Plains,                                 		NY                                   		10605[email protected]http://www.marchofdimes.com	                                 Tel: 914-997-4488                                 888-MODIMES (663-4637)	                                 Fax: 914-428-8203**National Dissemination Center for Children with Disabilities**U.S. Dept. of Education, Office of Special Education Programs1825 Connecticut Avenue NW, Suite 700Washington,                                 		DC                                   		20009[email protected]http://www.nichcy.org	                                 Tel: 800-695-0285                                 202-884-8200	                                 Fax: 202-884-8441**Disabled Sports USA**451 Hungerford DriveSuite 100Rockville,                                 		MD                                   		20850[email protected]http://www.dsusa.org	                                 Tel: 301-217-0960	                                 Fax: 301-217-0968
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Glosario

 

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 Apéndice

 

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                        "Espina bífida", NINDS.                         Diciembre 2006

                        Publicación de NIH                          07-309s                     

                        Preparado por:                                                 Office of Communications and Public Liaison                        National Institute of Neurological Disorders and Stroke                        National Institutes of Health                        Bethesda, MD 20892                                             

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