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**Página informativa del NINDS sobre el síndrome de Dandy-Walker**

**Índice****(haga clic para saltar a la sección correspondiente)**

¿Qué es el síndrome de Dandy-Walker?¿Existe algún tratamiento?¿Cuál es el pronóstico?¿Qué investigaciones se están realizando?Ensayos clínicos

**¿Qué es el síndrome de Dandy-Walker?**

El síndrome de Dandy-Walker es una malformación congénita del cerebro que afecta al cerebelo (un área situada en la parte                        posterior del cerebro que controla el movimiento) y las cavidades o espacios rellenos de líquido que lo rodean. Los principales                        rasgos de este síndrome son el aumento de tamaño del cuarto ventrículo (un pequeño canal que permite el paso libre de líquido                        entre las áreas superiores e inferiores del cerebro y la médula espinal), la ausencia parcial o total del vermis cerebeloso                        (el área del cerebro situada entre los dos hemisferios cerebelosos) y la formación de un quiste cerca de la base interna del                        cráneo. También puede haber un aumento del tamaño de las cavidades de líquido que rodean al cerebro así como un aumento de                        la presión dentro de estas cavidades.                     

El síndrome puede aparecer de improviso y de forma impresionante o pasar desapercibido en su desarrollo. Los síntomas que                        suelen presentarse en la primera infancia incluyen lentitud del desarrollo motor y aumento progresivo del tamaño del cráneo.                        En los niños mayores pueden presentarse síntomas de aumento de la presión intracraneal como irritabilidad, vómito y convulsiones,                        y signos de disfunción del cerebelo como inestabilidad, falta de coordinación muscular o movimientos no coordinados de los                        ojos. Otros síntomas incluyen aumento de la circunferencia cefálica, abultamiento en la parte posterior del cráneo, problemas                        de los nervios que controlan los ojos, la cara y el cuello y patrones respiratorios anormales.                     

El síndrome de Dandy-Walker se asocia a menudo con trastornos de otras áreas del sistema nervioso central, incluyendo la ausencia                        del cuerpo calloso (el área compuesta por fibras nerviosas que conectan a los dos hemisferios cerebrales) y malformaciones                        cardiacas, faciales, de las extremidades y de los dedos de las manos y los pies.                     

**¿Existe algún tratamiento?**

El tratamiento para el síndrome de Dandy-Walker consiste, en general, en tratar los problemas asociados, si es necesario.                        Se puede instalar un tubo especial (llamado sistema de derivación) dentro del cráneo para drenar el exceso de fluido. Esto                        reduce la presión intracraneal y ayuda a controlar la hinchazón. Si los padres de niños con el síndrome de Dandy-Walker tienen                        intenciones de tener más niños, se podrían beneficiar de la asesoría genética.                     

**¿Cuál es el pronóstico?**

El efecto del síndrome de Dandy-Walker sobre el desarrollo intelectual es variable, algunos niños tienen cognición normal                        y otros jamás alcanzan un desarrollo intelectual normal ni siquiera cuando el exceso de fluido se trata de forma precoz y                        adecuada. La longevidad depende de la gravedad del síndrome y sus malformaciones asociadas. La presencia de diversos defectos                        congénitos puede acortar la expectativa de vida.                     

**¿Qué investigaciones se están realizando?**

El Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares (NINDS, por sus siglas en inglés) realiza                        y respalda una amplia gama de estudios que exploran los mecanismos complejos del desarrollo normal del cerebro. El conocimiento                        obtenido de estos estudios fundamentales provee los cimientos para la comprensión del desarrollo anormal del cerebro y ofrece                        la esperanza de nuevas formas de tratar y prevenir los trastornos del desarrollo cerebral como el síndrome de Dandy-Walker.                     

**Reclutamiento de pacientes para los ensayos clínicos del síndrome de Dandy-Walker**
            -  En el Centro Clínico de los NIH
            - En todo Estados Unidos y el resto del mundo

**                           	  ¿Dónde puedo encontrar más información?                           **
Para obtener información adicional sobre los programas investigación del NINDS, contacte a la Unidad de Recursos Neurológicos                        y Red de Información del Instituto (BRAIN por su sigla en inglés) en:                     

BRAIN                        P.O. Box 5801                        Bethesda, MD 20824                        (800) 352-9424http://www.ninds.nih.gov

###  Organizaciones:

**Dandy-Walker Alliance, Inc.**10325 Kensington Pkwy.Suite 384Kensington,                                 		MD                                   		20895[email protected]http://www.dandy-walker.org	                                 Tel: 877-Dandy-Walker (326-3992)**Guardians of Hydrocephalus Research Foundation**2640 East 28th StreetBrooklyn,                                 		NY                                   		11235[email protected]	                                 Tel: 718-743-GHRF (4473)	                                 Fax: 718-743-1171**Hydrocephalus Association**870 Market StreetSuite 705San Francisco,                                 		CA                                   		94102[email protected]http://www.hydroassoc.org	                                 Tel: 415-732-7040                                 888-598-3789	                                 Fax: 415-732-7044**March of Dimes**1275 Mamaroneck AvenueWhite Plains,                                 		NY                                   		10605[email protected]http://www.marchofdimes.com	                                 Tel: 914-997-4488                                 888-MODIMES (663-4637)	                                 Fax: 914-428-8203**National Hydrocephalus Foundation**12413 Centralia RoadLakewood,                                 		CA                                   		90715-1653[email protected]http://nhfonline.org	                                 Tel: 562-924-6666                                 888-857-3434**National Organization for Rare Disorders (NORD)**P.O. Box 1968(55 Kenosia Avenue)Danbury,                                 		CT                                   		06813-1968[email protected]http://www.rarediseases.org	                                 Tel: 203-744-0100                                 Voice Mail 800-999-NORD (6673)	                                 Fax: 203-798-2291
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Glosario

 

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 Apéndice

 

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                        Preparado por:                                                 Office of Communications and Public Liaison                        National Institute of Neurological Disorders and Stroke                        National Institutes of Health                        Bethesda, MD 20892                                             

El material del NINDS sobre la salud se ofrece solamente para propósitos informativos y no significa un endoso ni la posición                        oficial del Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares o de ninguna otra agencia federal.                        Cualquier recomendación sobre el tratamiento o cuidado de un paciente en particular debe obtenerse a través de una consulta                        con un médico que lo haya examinado o que esté familiarizado con el historial médico de dicho paciente.                     

Toda la información preparada por el NINDS es de dominio público y se puede reproducir libremente. Se agradece que se le dé                        el crédito correspondiente al NINDS o a los NIH.                     

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