Ptolemaios wurde wenige Jahre nach der Verheiratung seiner Eltern um 295/94 v. Chr. geboren, da er 280 v. Chr. im Alter von fünfzehn Jahren genannt wird. Benannt wurde er zu Ehren des Ptolemaios I. von Ägypten, dem Stiefvater seiner Mutter und Unterstützer seines Vaters. Als Pyrrhos I. im Jahr 280 v. Chr. zum Krieg gegen Rom (Pyrrhischer Krieg) nach Italien übersetzte, ließ er Ptolemaios in der Regentschaft über Epiros zurück, wobei Ptolemaios II. von Ägypten als Garant für seinen Schutz auftrat. Als Pyrrhos 274 v. Chr. wieder heimkam, gelang Ptolemaios die Einnahme der Insel Kerkyra mit nur sechzig Mann. Danach zeichnete er sich durch tollkühne Aktion in einem Seegefecht aus, und während der Invasion Makedoniens vertrieb er den feindlichen König Antigonos Gonatas aus Thessaloniki.