El tapir de montaña es la especie de tapir viva menos especializada y la que ha cambiado menos desde el origen del género a principios del Mioceno. Los estudios genéticos han demostrado que los tapires de montaña se separaron de su pariente más cercano, el tapir amazónico, a fines del Plioceno, hace unos tres millones de años. Esto habría sido poco después de la formación del istmo panameño, permitiendo que sus antepasados migraran hacia el sur desde sus respectivos puntos de origen en América Central como parte del Gran intercambio americano. Sin embargo, las especies modernas probablemente se originaron en los Andes, algún tiempo después de esta migración temprana.