Pada lomba Daytona 500 musim 2001 yang digelar tanggal 18 Februari, Earnhardt mengalami kecelakaan di lap terakhir di tikungan keempat. Mobilnya bersenggolan dengan mobil Sterling Marlin sebelum kemudian kehilangan kendali dan ditabrak Ken Schrader. Earnhardt sempat dilarikan ke rumah sakit, tetapi kemudian ia dinyatakan meninggal karena mengalami cedera di bagian kepala yang cukup parah. Ia dimakamkan di rumahnya sendiri di Earnhardt Estate di Carolina Utara pada tanggal 22 Februari 2001. Sejak kematiannya, Earnhardt telah dilantik sebagai anggota di beberapa penghargaan "hall of fame" diantaranya sebagai anggota angkatan pertama NASCAR Hall of Fame pada tahun 2010.