1 00:00:01,940 --> 00:00:04,480 بسم الله الرحمن الرحيم الصلاة والسلام علي سيد 2 00:00:04,480 --> 00:00:10,260 الخلق أجمعين سيدنا محمد الصادق الأمين وبعد نلتقي 3 00:00:10,260 --> 00:00:18,980 اليوم في محاضرة جديدة بعنوان chronic leukemia و by 4 00:00:18,980 --> 00:00:24,580 definition chronic leukemiaهي عبارة عن بلوكيميا 5 00:00:24,580 --> 00:00:28,800 بتحدث فيها mutation على مستوى ال stem cell in a 6 00:00:28,800 --> 00:00:32,560 single stem cell mutation حصلت in a single stem 7 00:00:32,560 --> 00:00:37,060 cell و قد تكون هذه ال stem cell فى البضمرة او ال 8 00:00:37,060 --> 00:00:45,680 tissue انما ما يتبع ذلك ان هذه الخدية تنقسم قسمات 9 00:00:45,680 --> 00:00:52,140 عديدة Campyloferin و بتكون clonal populationاللي 10 00:00:52,140 --> 00:00:58,240 لما بيكون ماس كبيرة بيعمل 11 00:00:58,240 --> 00:01:03,920 المرض مافي أنواع ال chronic leukemia النوعين حسب 12 00:01:03,920 --> 00:01:06,860 ال predominant cell type ال chronic myeloid 13 00:01:06,860 --> 00:01:10,800 leukemia و chronic lymphoid leukemia و هنبدأ بال 14 00:01:10,800 --> 00:01:14,920 chronic myeloid leukemiaواللي هي by definition هي 15 00:01:14,920 --> 00:01:18,460 عبارة عن stem cell disorder زي ما اتفق نطوي شو 16 00:01:18,460 --> 00:01:21,400 بيقولوا فيها؟ بيقولوا انه تتميز بوجود في الدليل 17 00:01:21,400 --> 00:01:27,040 فيه chromosome positive موجود في كل stem cell شو 18 00:01:27,040 --> 00:01:30,280 اللي بيصير فيها؟ ماديات بعد ذلك اللي بيصير فيها 19 00:01:30,280 --> 00:01:33,880 replacement of normal bone marrow stem cell أو 20 00:01:33,880 --> 00:01:40,420 cell with abnormalStem cell that have Philadelphia 21 00:01:40,420 --> 00:01:44,900 chromosome positive شوف Philadelphia chromosome هو 22 00:01:44,900 --> 00:01:48,440 برامج Translocation ما بين كرمزوم رقم تسعة واتنين 23 00:01:48,440 --> 00:01:55,600 وعشرين في ال QR 34 مع ال QR 11 24 00:01:57,520 --> 00:02:02,260 وهذه اللوكيميا تتكوّن من 6 نوعين مختلفة كرونيك 25 00:02:02,260 --> 00:02:06,440 مايلويد لوكيميا فلادلفيا positive كرونيك 26 00:02:06,440 --> 00:02:11,140 جرانيولاستيك لوكيميا كرونيك مايلويد لوكيميا 27 00:02:11,140 --> 00:02:16,740 فلادلفيا negative كرونيك 28 00:02:16,740 --> 00:02:21,000 مايلويد لوكيميا كرونيك مايلويد لوكيميامثلًا كرونك 29 00:02:21,000 --> 00:02:26,360 نيتروفيلك لوكيميا وانكرونك إيزينوفيلك لوكيميا ثم 30 00:02:26,360 --> 00:02:32,300 نوع السادس كرونك مايلومونوسيتك لوكيميا ما هي 31 00:02:32,300 --> 00:02:35,060 الانسدانس لهذا المرض؟ كالكرونك مايلومونوسيتك 32 00:02:35,060 --> 00:02:40,880 لوكيميا بتشكل 20% من كل أنواع اللوكيميا وهي أكثر 33 00:02:40,880 --> 00:02:45,960 ندرة من كرونك رومفوسيتك لوكيميا انسدانس ريت تبعتها 34 00:02:45,960 --> 00:02:49,500 واحد لحالة لحالتين بكل مائة ألف من ال population 35 00:02:50,640 --> 00:02:55,320 والـ peak incidence فيها هو ال middle age people 36 00:02:55,320 --> 00:03:00,920 طبعا ال male دايما نصيبهم أكبر من ال female ال 37 00:03:00,920 --> 00:03:05,990 male to female ratio هي one point four to oneلكن 38 00:03:05,990 --> 00:03:09,670 ايضا ممكن تشوف هذه في الأطفال في ال new-age and 39 00:03:09,670 --> 00:03:14,550 very old people مش شرط ال middle-aged people لكن 40 00:03:14,550 --> 00:03:19,190 بشكل عام ال peak incidence هو لل middle-aged 41 00:03:19,190 --> 00:03:22,610 people شوف Philadelphia chromosome طبعا في 42 00:03:22,610 --> 00:03:26,130 Philadelphia chromosome بتعرفوا انه هو بيصير في 43 00:03:26,130 --> 00:03:29,570 translocation ما بين كرمزوم تسعة و اتنين و عشرين 44 00:03:29,570 --> 00:03:34,750 ما بين ال Q arm لهذا و ال Q arm لهذاواللي بيصير 45 00:03:34,750 --> 00:03:38,670 إنه بينتقل جزء من الـ Appelsauce بروتو أمكرجين 46 00:03:38,670 --> 00:03:46,290 ماشي اللي موجود في كرمزوم رقم 9 إلى ال PCR region 47 00:03:46,290 --> 00:03:54,580 اللي موجودة في كرمزوم رقم 22و أيضا جزء من ال PCR 48 00:03:54,580 --> 00:04:01,320 تبع 22 بيروح على رقم 9 و المحصلة new chromosome و 49 00:04:01,320 --> 00:04:04,400 ال chromosome ال abnormal ال chromosome هو بيطلع 50 00:04:04,400 --> 00:04:09,400 22 بيكبر كتير و بيسموه Philadelphia chromosome 51 00:04:12,750 --> 00:04:20,490 100% و طبعا هذا هو الشكل هذا تسع وهذا ماشي هذا تسع 52 00:04:20,490 --> 00:04:27,690 وهذا اتنين و عشرين اي جزء ال APL وهي جزء ال PCR 53 00:04:27,690 --> 00:04:34,590 ماشي ال شو اللي بيصير ان ال APL جزء منه يروح على 54 00:04:34,590 --> 00:04:42,690 ال PCR region في اتنين و عشرينوطبعا جزء اللى هو 55 00:04:42,690 --> 00:04:48,510 المتبقى من 22 بروح عالمين على كرمزوم رقم 9 56 00:04:48,510 --> 00:04:52,170 وبالتالي بيصير فيه عندنا new abnormal كرمزوم اللى 57 00:04:52,170 --> 00:04:59,890 هو رقم 22 كبير طيب ال pathogenesis يعني ال 58 00:04:59,890 --> 00:05:04,310 hemipoietic abnormality بتاعته نتيجة expansion of 59 00:05:04,310 --> 00:05:05,810 granulocytic progenitors 60 00:05:08,190 --> 00:05:12,530 ماشي بتزيد عددها و بيصير فيه decrease لل 61 00:05:12,530 --> 00:05:18,550 sensitivity of progenitor cell to regulation بتبطل 62 00:05:18,550 --> 00:05:22,690 تتح .. يعني ترد على ال control .. ال regulatory 63 00:05:22,690 --> 00:05:27,610 mechanism اللي موجودة decrease sensitivity للخلايا 64 00:05:27,610 --> 00:05:33,610 البدائية to control mechanism هذا بيقضي إلى زيادة 65 00:05:33,610 --> 00:05:40,050 في ال white cell countميجا كاليو سايتو بيويسيز 66 00:05:40,050 --> 00:05:46,710 غالبا مثلا هي expansion لأنه مستمس الواحدة ثم 67 00:05:46,710 --> 00:05:50,970 الارترو بيويسيز is usually deficient لإنه بيصير 68 00:05:50,970 --> 00:05:57,110 فيه تفضيل نوع من الخلايا على حساب نوع آخر ثم ال 69 00:05:57,110 --> 00:06:00,350 function of neutrophil and platelet is nearly 70 00:06:00,350 --> 00:06:05,450 normal في البداية طيب من ناحية ال genetic 71 00:06:05,450 --> 00:06:12,360 abnormality شو اللي صار؟اللي صار انه صار فيه 72 00:06:12,360 --> 00:06:17,840 acquire genetic abnormality نتيجة ال translocation 73 00:06:17,840 --> 00:06:24,440 ما بين كرمزوم تسعة و اتنين و عشرين و حصل انه صار 74 00:06:24,440 --> 00:06:30,790 فيه تجمع ل PCR APL regionوعشان نعرف شو اللي صار 75 00:06:30,790 --> 00:06:36,570 نعرف ال function of both PCR و APL these are 76 00:06:36,570 --> 00:06:43,310 tyrosine phosphokinase enzyme they are 77 00:06:43,310 --> 00:06:50,310 phosphokinase enzyme ماشي ومحصلة هذا الارتباط 78 00:06:50,310 --> 00:06:54,850 تكوين protein بسموه protein 210 تحسب المملكة اللي 79 00:06:54,850 --> 00:06:59,240 رويت تابع 210 دولاروهذا البروتين يلو function 80 00:06:59,240 --> 00:07:07,020 جديدة في الوضع الطبيعي ال normal APL gene بيطلع 81 00:07:07,020 --> 00:07:11,480 لنا بروتين اسم our encode for البروتين بيسمو بي 82 00:07:11,480 --> 00:07:17,300 one four five APL مرة تانية بذكر الأقام هذه 83 00:07:17,300 --> 00:07:22,820 denotes for the molecular weight يبقى ال APL 84 00:07:22,820 --> 00:07:26,760 بيدينا بروتين one four five APL 85 00:07:29,180 --> 00:07:35,500 عظيمته بشكل كامل مش مفهوم لكن بيقولوا انه بيشتغل 86 00:07:35,500 --> 00:07:41,310 كتيروزين كاينيز activityبلعب دور كبير في 87 00:07:41,310 --> 00:07:43,690 الregulation of several different growth factors 88 00:07:43,690 --> 00:07:48,670 وبما فيها ال epidermal growth factor و ال platelet 89 00:07:48,670 --> 00:07:52,610 growth factor و كل ال stimulating factor يبقى هو 90 00:07:52,610 --> 00:08:00,910 من يتحكم بيه ال growth factor hormone او ال 91 00:08:00,910 --> 00:08:07,090 cytokine اللي موجودة فيه في ال hemopoietic organ 92 00:08:12,800 --> 00:08:23,200 ال PCR جين جاله ات كودز for a protein سموه P160 93 00:08:23,200 --> 00:08:29,440 -PCR وده عبارة عن برضه كاينيز انزايم هو عبارة عن 94 00:08:29,440 --> 00:08:36,460 serine-threonine كاينيز انزايم وتقريبا 95 00:08:37,810 --> 00:08:45,830 يشبه كثير عدد من البروتينات الـ Cell Cycle يعني 96 00:08:45,830 --> 00:08:52,170 Cell Cycling بروتين ويكون هناك عدو كبير في 97 00:08:52,170 --> 00:08:57,730 Cellular Signal Transduction وبالتالي عندما تتكلم 98 00:08:57,730 --> 00:09:05,890 عن PCR-ABL Fusion Gene هذا الكمبيونة تطلع لنا 99 00:09:05,890 --> 00:09:15,270 بروتينملكة الويت تبع 210,000 و بيسموه P210 PCR APL 100 00:09:15,270 --> 00:09:21,850 و بيقول ان البروتين هو كتيروزين 101 00:09:21,850 --> 00:09:29,360 كينيز اكتر من ال P145 APLهو أيضًا يحتاج إلى عملية 102 00:09:29,360 --> 00:09:33,160 التعامل 103 00:09:33,160 --> 00:09:41,960 مع مجموعته بقوة أكبر تفقنا على أن البروتين اللي 104 00:09:41,960 --> 00:09:48,740 يتكوّن من هذا الـ Translocation هو P210-PCR-ABL 105 00:09:48,740 --> 00:09:53,800 اللي يحتاج إلى عملية التعامل مع مجموعتهوبالتالي 106 00:09:53,800 --> 00:09:56,040 انها انزعج وانزعج وانزعج وانزعج وانزعج وانزعج 107 00:09:56,040 --> 00:09:56,780 وانزعج وانزعج وانزعج وانزعج وانزعج وانزعج وانزعج 108 00:09:56,780 --> 00:10:00,680 وانزعج وانزعج وانزعج وانزعج وانزعج وانزعج وانزعج 109 00:10:00,680 --> 00:10:01,560 وانزعج وانزعج وانزعج وانزعج وانزعج وانزعج وانزعج 110 00:10:01,560 --> 00:10:01,980 وانزعج وانزعج وانزعج وانزعج وانزعج وانزعج وانزعج 111 00:10:01,980 --> 00:10:05,280 وانزعج وانزعج وانزعج وانزعج وانزعج وانزعج وانزعج 112 00:10:05,280 --> 00:10:11,280 وانزعج وانزعج 113 00:10:11,280 --> 00:10:17,320 وانزتو جيني cluster بالمناسبة بصار لهم مش fusion 114 00:10:17,320 --> 00:10:21,840 واحد code for growth factor و growth factor 115 00:10:21,840 --> 00:10:27,400 receptor والتاني code for a protein سلساكة لبروتين 116 00:10:27,400 --> 00:10:33,080 لما التانين يجتمعوا مع بعض بتكونوا بروتين قوي جدا 117 00:10:33,080 --> 00:10:40,060 وبيشتغل on both have both function وبالتالي 118 00:10:41,590 --> 00:10:45,170 It can push the proliferation differentiation 119 00:10:45,170 --> 00:10:51,650 process in a novel manner و بالذات في أول هذه 120 00:10:51,650 --> 00:10:56,650 المراحل Translocation تسعة و اتنين و عشرين زي ما 121 00:10:56,650 --> 00:11:05,390 انتوا شايفين اتنين و عشرين كان هدا هو ماشي و ساريك 122 00:11:05,390 --> 00:11:09,110 بعد ال translocation 123 00:11:11,640 --> 00:11:16,720 translocation أيضا صورة تانية بتوضح بالرسم الجزء 124 00:11:16,720 --> 00:11:22,060 المنقول واحد الأجزاء هذه هي المنقولة هذه واحد 125 00:11:22,060 --> 00:11:27,240 بروحان والتاني بجهان ماشي و هذا الجزء بروحان 126 00:11:27,240 --> 00:11:32,800 فالتنين وعشرين واتنين وعشرين جزء بروح على على تسعة 127 00:11:32,800 --> 00:11:37,320 طبعا 128 00:11:37,320 --> 00:11:43,990 ال television كنيزوهو عبارة عن البروتينز بتلعب دور 129 00:11:43,990 --> 00:11:48,850 كبير في ال signal transduction واللي بيصير في ال 130 00:11:48,850 --> 00:11:56,170 BCR ABL هو عبارة عن تاريزين كاينيز activity و this 131 00:11:56,170 --> 00:12:01,250 activity بتلعب دور كبير في growth advantage to the 132 00:12:01,250 --> 00:12:05,030 lycanic cell شو بتعمل؟ يعني increase proliferation 133 00:12:05,030 --> 00:12:09,030 and cytokine independent يعني بتبطر ترد على ال 134 00:12:09,030 --> 00:12:15,580 growth factorبينمو نمو مطردون regulatory mechanism 135 00:12:15,580 --> 00:12:21,700 بيصير فيه نوع من ال autonomy يعني الحكم الذاتي 136 00:12:21,700 --> 00:12:26,580 للخلية تتحكم نفسها بنفسها أيضا بيعمل inhibition لل 137 00:12:26,580 --> 00:12:32,740 -amortosis بيخفف 138 00:12:32,740 --> 00:12:37,020 ال adhesion الموليكيوني وبالتالي تتحرر الخلية أكتر 139 00:12:37,020 --> 00:12:40,400 في حركتها 140 00:12:43,500 --> 00:12:49,980 كيف نشخص المريض الـCML؟ قالوا أول ما بيجي مريض 141 00:12:49,980 --> 00:12:55,480 الـCML بيكون بيعاني من القادي بيبقى قاعد 142 00:12:55,480 --> 00:13:01,700 increasing splenomegaly وطبعا لما بيكبر الـSpleen 143 00:13:01,700 --> 00:13:06,480 بيصير فيه discomfort و pain و indigestion 144 00:13:09,040 --> 00:13:13,260 مرة اتنين Defractory Anemia ومن صفات الانيميا ال 145 00:13:13,260 --> 00:13:17,560 pallor و ال weakness و التاكيكارديا مرة تلاتة 146 00:13:17,560 --> 00:13:23,040 Brosing و ممكن يصير عنده ابست بروزين يعني bleeding 147 00:13:23,040 --> 00:13:31,800 under the skin او ابستaxis يعني 148 00:13:31,800 --> 00:13:37,620 رعفة او bleeding from the noseنتيجة الـ Abnormal 149 00:13:37,620 --> 00:13:43,620 Platelet Function بيصير فيه جاوت وهذا محصلة تورينا 150 00:13:43,620 --> 00:13:47,860 ال impairment لإن فيها ايباريوريكيميا نتيجة تكسير 151 00:13:47,860 --> 00:13:56,460 الخلائية يعني سلطانية ثم ال visual disturbances 152 00:13:56,460 --> 00:14:03,200 اللي ممكن تحصل نتيجة الأنيميا وممكن تحصل نتيجةتجمع 153 00:14:03,200 --> 00:14:07,320 اليوريك أسد في أماكن مختلفة من الجسم بما فيها 154 00:14:07,320 --> 00:14:14,780 أملاح وصلة العين increase requirement to 155 00:14:14,780 --> 00:14:18,520 chemotherapy to maintain remission كلما زاد العدد 156 00:14:18,520 --> 00:14:22,760 تبع ال white blood cell abnormal لو كيميك سيل كلما 157 00:14:22,760 --> 00:14:28,440 زى مريض يحتاج كيموثيرابي بكمية أكبر ثم massive 158 00:14:28,440 --> 00:14:31,780 increase لل granulocytes 159 00:14:34,280 --> 00:14:38,220 أكيد له كيميا انه دائما في increase في ال white 160 00:14:38,220 --> 00:14:44,480 blood cell طيب كيف نشخص مريض ال CML يعني بنعمل CBC 161 00:14:44,480 --> 00:14:48,660 و غالبا ال white blood cell بتكون اكتر من خمسين 162 00:14:48,660 --> 00:14:57,540 الف وبعد مرات بتوصل اكتر من خمسمائة الف في كل 163 00:14:57,540 --> 00:15:03,700 millimeter cube cubic millimeterوبتكون فيه انيميا 164 00:15:03,700 --> 00:15:08,880 والانيميا هي normochromic والـ platelet في البداية 165 00:15:08,880 --> 00:15:13,920 بتكون اما عالية واما normal واما واطية لو عملنا 166 00:15:13,920 --> 00:15:18,560 peripheral blood هلاجي فيه زيادة في ال circulating 167 00:15:18,560 --> 00:15:23,620 basophilوزي ما انتوا شايفين هدا هي ال glass 168 00:15:23,620 --> 00:15:29,940 الموجودة وفيه ماتش ورسل متكلمة ده هي ماتش ورسل 169 00:15:29,940 --> 00:15:35,880 انما ال glass ده هي موجودة في ال peripheral blood 170 00:15:35,880 --> 00:15:39,600 و هذا في ال ambivalent blood و هذا برضه peripheral 171 00:15:39,600 --> 00:15:45,090 bloodتشوفون نيوتروفيليا اللى موجود لكن بالاضافة 172 00:15:45,090 --> 00:15:51,450 للنيوتروفيليا في اللى هو abnormal or immature cell 173 00:15:51,450 --> 00:16:00,170 هى دى metamylocytes هى دى blast هى نبرو ميلو سايتس 174 00:16:00,170 --> 00:16:05,630 وهكذا هى دول الخلايا برضه immature 175 00:16:07,160 --> 00:16:11,700 ففيه عبارة عن فيلم بيكون mixed of mature and 176 00:16:11,700 --> 00:16:16,860 immature self ومعظم مراحل ال maturation بتكون 177 00:16:16,860 --> 00:16:21,320 موجودة طيب إيش فيها جواهر تشخيصية أخرى جانوا بنعمل 178 00:16:21,320 --> 00:16:27,190 تترفيه لكلام فاسفاتيه scoringوغالبا ايش يعني يعني 179 00:16:27,190 --> 00:16:32,790 بدأوا بسبوها بال alkaline phosphatase و ببدأ اعد 180 00:16:32,790 --> 00:16:40,450 اللي هو الخلايا اللي ماخدة سبقها وغالبا لأنها 181 00:16:40,450 --> 00:16:45,470 abnormal cell بيكون ال alkaline phosphatase 182 00:16:45,470 --> 00:16:49,530 function واطيه مش موجود وبالتالي بتكون قدرتها قليل 183 00:16:49,530 --> 00:16:57,920 البومبرو is hypercellularwith granulopoietic 184 00:16:57,920 --> 00:17:02,860 predominance اكتر اشي لجرانيلو سايتس ولو عملنا 185 00:17:02,860 --> 00:17:09,920 study of genetics سنشوف فلانلفيا كرومازون و ايضا 186 00:17:09,920 --> 00:17:16,820 لو عملنا P12 and P12 binding capacity بتكون عالية 187 00:17:16,820 --> 00:17:23,350 ليش؟هذه نقطة مهمة جدا لان اتفقنا ان ال career of 188 00:17:23,350 --> 00:17:30,190 B12 هو من تلت أنواع النوع التاني هو significant 189 00:17:30,190 --> 00:17:38,110 النوع الأول والتالت هدولة بيتصنعوا من ال white 190 00:17:38,110 --> 00:17:41,710 blood cell جرانيال والجرانيال العالية فبالتالي 191 00:17:41,710 --> 00:17:45,170 التركيز تبعهم بكون عالي وبالتالي بيمشكوا ال 192 00:17:45,170 --> 00:17:48,940 vitamin B12 بكميات أكبرو هؤلاء هم الناس اللي 193 00:17:48,940 --> 00:17:53,140 بيسموهم non significance اربعين دل وبالتالي 194 00:17:53,140 --> 00:17:59,120 بيمشيكوا ال vitamin و بيبقوا مسكين فيه وبالتالي 195 00:17:59,120 --> 00:18:07,060 تركيزهم عالي في استيران حاجة تانية نعمل يوريك أسد 196 00:18:07,060 --> 00:18:13,070 و بيكون عالي نتيجة تكسر الخلاياما هي المراحل اللي 197 00:18:13,070 --> 00:18:17,130 بتمر فيها الـCML؟ كانوا فيه تلت مراحل تلت مراحل 198 00:18:17,130 --> 00:18:18,230 تلت مراحل تلت مراحل تلت مراحل تلت مراحل تلت مراحل 199 00:18:18,230 --> 00:18:21,070 تلت مراحل تلت مراحل تلت مراحل تلت مراحل تلت مراحل 200 00:18:21,070 --> 00:18:21,690 تلت مراحل تلت مراحل تلت مراحل تلت مراحل تلت مراحل 201 00:18:21,690 --> 00:18:21,730 تلت مراحل تلت مراحل تلت مراحل تلت مراحل تلت مراحل 202 00:18:21,730 --> 00:18:21,790 تلت مراحل تلت مراحل 203 00:18:40,850 --> 00:18:45,810 الـ accelerated phase قالوا هنا بيصير في انتقال ل 204 00:18:45,810 --> 00:18:52,190 phase تاني بيسموه accelerated متسارع و اللي بيصير 205 00:18:52,190 --> 00:18:53,970 في هذا ال phase انه بيصير refractory 206 00:18:53,970 --> 00:18:59,450 refractoriness to treatment بتزيد ال refractory to 207 00:18:59,450 --> 00:19:07,950 treatment و هذا نتيجة يعني اللي هو اكتساب المريض 208 00:19:07,950 --> 00:19:12,110 mutation جديدةوبالتالي صار فيه زيادة في ال 209 00:19:12,110 --> 00:19:17,470 resistance to therapy ماذا يميز هذا المريض قالوا 210 00:19:17,470 --> 00:19:20,830 في وجود 15% بلاست في ال bone marrow او ال 211 00:19:20,830 --> 00:19:25,570 peripheral blood و اكتر وجود اكتر من 30% بلاست و 212 00:19:25,570 --> 00:19:30,470 bromielocyte في ال peripheral blood اكتر من 20% 213 00:19:30,470 --> 00:19:38,850 بيزوفيل و اقل من 100000 لبليتلتوهي كما قلنا اكتساب 214 00:19:38,850 --> 00:19:41,690 لـ mutation جديدة ففي كرموزومة ال abnormality 215 00:19:41,690 --> 00:19:46,050 جديدة ومن أشهر ال addition لكرموزومة ال 216 00:19:46,050 --> 00:19:51,610 abnormality هي Trisomy 8 Increase 217 00:19:51,610 --> 00:19:56,130 بيقوم معروفة في بروسس وفي 218 00:19:56,130 --> 00:20:01,930 ال plastic phase ال plastic should exceed تلاتين 219 00:20:01,930 --> 00:20:03,430 فالمية في البرفرالبط 220 00:20:07,560 --> 00:20:16,260 وهذا غالبا عبارة عن evolution of CML وكأنها الـ 221 00:20:16,260 --> 00:20:21,980 CML بتجلب لـ acute phase لأنه لما عرفنا ال acute 222 00:20:21,980 --> 00:20:26,660 leukemia قلنا لازم يكون فيه blast بنسبة 30% فما 223 00:20:26,660 --> 00:20:31,180 فوق في ال chronic leukemia يوم ما تجلب يوم ما يزيد 224 00:20:31,180 --> 00:20:34,320 عدد ال blast ل 30% فما فوق تجلب ل 225 00:20:37,280 --> 00:20:42,160 acute leukemia و بالتالي اذا وصلت لهذه المرحلة 226 00:20:42,160 --> 00:20:45,720 بيكون المريض عنده anemia و عنده neutropenia و عنده 227 00:20:45,720 --> 00:20:51,240 thrombocytopenia بشكل واضح plastic phase زي ما 228 00:20:51,240 --> 00:20:56,840 قلنا في معظم الحالات ال accelerated phase بيتبعوا 229 00:20:56,840 --> 00:21:02,160 plastic phase و طبعا في هذا ال phase بيكون 230 00:21:02,160 --> 00:21:07,440 refractory to treatment sustained بمعنى دائمو الـ 231 00:21:07,440 --> 00:21:12,860 Blast cell count بتزيد و ال physical symptoms 232 00:21:12,860 --> 00:21:19,880 بتزيد شوء و ال diagnostic criteria for the blast 233 00:21:19,880 --> 00:21:22,720 phase هو ال blast crisis 234 00:21:27,200 --> 00:21:30,980 اللي Circulating Blast Cell Count Should Exceed 30 235 00:21:30,980 --> 00:21:36,440 % من ال Total Leukocyte Count وزي ما قلتلكوا ده و 236 00:21:36,440 --> 00:21:40,320 كأن ال anemia .. sorry و كأن ال chronic leukemia 237 00:21:40,320 --> 00:21:47,920 بتجلب لمين؟ ل acute leukemia و في هذه الحالة ال 238 00:21:47,920 --> 00:21:55,250 blast زيادة ال blast بهذا العدد المحوربيؤدي إلى 239 00:21:55,250 --> 00:22:02,110 زيادة في الانيميا بسبب نتروبيني أو ثرومبوسيتوبيا 240 00:22:02,110 --> 00:22:09,030 هذا جدول بيفرقلي ما بين ال تلاتة different phases 241 00:22:09,030 --> 00:22:12,650 of chronic myeloid leukemia زي ما انتوا شايفين 242 00:22:12,650 --> 00:22:15,650 median duration في ال chronic phase المريض ممكن 243 00:22:15,650 --> 00:22:20,010 يعيش من خمسة لست سنوات بينما ال accelerated phase 244 00:22:20,010 --> 00:22:25,830 تبدأ مرحلة قلو عمر ال phase هذا لا يتجاوز ستة 245 00:22:25,830 --> 00:22:32,090 لتسعة شهور إذا دخل المريض في blast phase بصمدش 246 00:22:32,090 --> 00:22:38,630 أكتر من تلاتة أسات شهورالـ White PCs هي عالية في 247 00:22:38,630 --> 00:22:42,370 الـ Chronic Phase أكتر من 20 ألف وهي تستمر عالية 248 00:22:42,370 --> 00:22:47,290 بس حسب المرحلة الزمنية اللي بتتم فيها الفحص بيكون 249 00:22:47,290 --> 00:22:50,570 فيه زيادة في الـ White Blood Cell الـ Blast في 250 00:22:50,570 --> 00:22:55,730 البداية بيكون سفر لكن بتبدأ تزيد لغاية ما تصل لـ 251 00:22:55,730 --> 00:23:00,550 30% في الـ Plastic Phase اللي هو الـ Acute وكانها 252 00:23:00,550 --> 00:23:06,400 جلبة لـ Acute بيظهر فيه العالية وهي بتستمر عاليةفي 253 00:23:06,400 --> 00:23:11,180 البداية بتكون عالى او normal ثم في النهاية بتصير 254 00:23:11,180 --> 00:23:18,300 decreased ال myeloid hyperplasia طبعا كل مره بيكون 255 00:23:18,300 --> 00:23:24,340 hypercellularity of myeloid series ساتروجيناثيك في 256 00:23:24,340 --> 00:23:28,920 لادلفيه كرمزوم في كل مراحل PCR APL positive في كل 257 00:23:28,920 --> 00:23:35,520 ايش المراحلكيف مغالج الـCML كانوا يتعالجوا بأكتر 258 00:23:35,520 --> 00:23:40,180 من تقنيات نمرا واحد كيموثيرابي نمرا اتنين تيروزين 259 00:23:40,180 --> 00:23:43,400 كينيز انهيبتور نمرا تلاتة interferon alpha نمرا 260 00:23:43,400 --> 00:23:47,560 أربع stem cell transplant والتيروزين كينيز 261 00:23:47,560 --> 00:23:52,700 انهيبتور فده هو وبر عن علاج نعمل فيه plucking 262 00:23:52,700 --> 00:23:59,540 للتيروزين كينيز اللي هو substrate 263 00:24:05,090 --> 00:24:11,390 العلاج اسمه Glyvec اسمه Glyvec في الوضع الطبيعي ال 264 00:24:11,390 --> 00:24:17,130 PCR APL ماشي ال substrate تبعه يحتاج إلى طاقة 265 00:24:17,130 --> 00:24:26,070 تايروزينكانيز وبالتالي بيشتغل بشكل زي ما قلنا فلو 266 00:24:26,070 --> 00:24:30,460 عملنا blocking للTyrosine Kinase Activity بمعنى 267 00:24:30,460 --> 00:24:36,320 Blocking للـATP Source بمعنى أن البروتين لن يكون 268 00:24:36,320 --> 00:24:40,900 فوسفوريلات وبالتالي مافيش function العلاج هذا أثبت 269 00:24:40,900 --> 00:24:47,080 نجاعة جيدة جدا وما يميز هذا العلاج أنه هو بره عن 270 00:24:47,080 --> 00:24:52,240 specific treatment بيشتغل لجلايفك ال receptor of 271 00:24:52,240 --> 00:24:54,880 ash of kinase enzyme 272 00:24:57,670 --> 00:25:06,190 البروميوزيز للـCML في الغالب تظهر تجارب 273 00:25:06,190 --> 00:25:11,110 كيموثيرابية ممتازة في الفيز الكرونيكي لكن كل ما 274 00:25:11,110 --> 00:25:15,250 تقدمنا في الفيزيات التانية بيصير فيها مقاومة 275 00:25:15,250 --> 00:25:21,350 كيموثيرابية والموت عادة بيصير بسبب تغيير الأكيو 276 00:25:21,350 --> 00:25:24,970 والهمراج 277 00:25:26,340 --> 00:25:30,740 أو infection ونستوقف 278 00:25:30,740 --> 00:25:43,360 ناخد استراحة زي ما انتوا شايفين في هذه النوع 279 00:25:43,360 --> 00:25:48,040 التاني من ال chronic leukemia هو chronic 280 00:25:48,040 --> 00:25:52,570 lymphocytic leukemiaو أنا بحكي على lymphocyte طبعا 281 00:25:52,570 --> 00:25:55,930 chronic lymphocytic leukemia هي most common type 282 00:25:55,930 --> 00:25:59,610 of chronic lymphoid leukemia طبعا دي يكن فرقه ما 283 00:25:59,610 --> 00:26:03,630 بين ال chronic lymphoid و هي كل أنواع ال lympho ال 284 00:26:03,630 --> 00:26:06,610 lymphoid leukemia و ما بين ال chronic lymphocytic 285 00:26:06,610 --> 00:26:12,910 leukemia اللي هي ال بتخص 286 00:26:12,910 --> 00:26:19,680 اللي احنا بنحكي عليها الآنبما ده تتميز By 287 00:26:19,680 --> 00:26:23,160 accumulation of non-proliferative mature appearing 288 00:26:23,160 --> 00:26:29,100 lymphocytes يعني فيه lymphocytosis accumulation of 289 00:26:29,100 --> 00:26:32,340 non-proliferative ليش بنقول يعني ايش non 290 00:26:32,340 --> 00:26:36,420 -proliferative or proliferationلأن الخلية يوم ما 291 00:26:36,420 --> 00:26:43,900 تصير mature بتوقف انقساماتها mature appearing ما 292 00:26:43,900 --> 00:26:49,600 هي mature مظهرها ك mature lymphocyte ومع انه في 293 00:26:49,600 --> 00:26:52,260 accumulation يبقى فيه lymphocytosis وين بيصير ال 294 00:26:52,260 --> 00:26:57,020 accumulation؟ اللي بيصير في ال blood في ال marrow 295 00:26:57,020 --> 00:27:02,000 في ال lymph nodes في ال spleen ليش بيصير في هذه 296 00:27:02,000 --> 00:27:08,100 المواقع؟ هذه خلية matureو هذه المواقع هي مواقع 297 00:27:08,100 --> 00:27:12,360 وصول lymphocytes لها لأنه بعد ما تتكون في ال 298 00:27:12,360 --> 00:27:16,180 primary lymphoid organs تنتقل هذه الخلايا إلى ال 299 00:27:16,180 --> 00:27:19,600 secondary lymphoid organs وبالتالي من خلال ال 300 00:27:19,600 --> 00:27:23,200 blood وبالتالي ممكن تصل ال spleen ممكن تصل ال 301 00:27:23,200 --> 00:27:30,030 lymph nodes و هكذاماذا كاركترستيكز of CLL؟ قالوا 302 00:27:30,030 --> 00:27:36,230 most cases the cell are monoclonal B lymphocyte 303 00:27:36,230 --> 00:27:42,210 يعني من نوع B وعلى 304 00:27:42,210 --> 00:27:49,120 سطحها CD5 positiveوهذا marker بيسموه marker غريب 305 00:27:49,120 --> 00:27:53,580 موجود على سطح B lymphocyte لما حكينا المرة اللي 306 00:27:53,580 --> 00:27:56,560 فاتت على ال markers اللي موجودة على ال B 307 00:27:56,560 --> 00:28:00,980 lymphocytes كنا بتحمل أرقام عالية و ال T 308 00:28:00,980 --> 00:28:07,100 lymphocyte تحمل أرقام واطية و هذا رقم أقل من عشر 309 00:28:07,100 --> 00:28:12,420 فهو عبارة عن T cell marker لكنه موجود على سطح مين؟ 310 00:28:12,420 --> 00:28:14,300 على سطح B cell 311 00:28:17,340 --> 00:28:23,980 الـ CLL هي عبارة عن mostly بي سل لكن ت سل ممكن تي 312 00:28:23,980 --> 00:28:26,940 chronic lymphocytic leukemia كان okay لكنها rare 313 00:28:26,940 --> 00:28:32,740 big incidence لل all people من ستين لتمانين سنة 314 00:28:32,740 --> 00:28:40,740 فما فوقand it's mostly common في ال north America 315 00:28:40,740 --> 00:28:49,360 و في أوروبا لكن it's very rare في الوسط العربي 316 00:28:49,360 --> 00:28:54,400 اللي هو في الشرق الأوسط the orient people اللي هو 317 00:28:54,400 --> 00:29:00,140 الناس الشرقيةaffect men twice as often as women 318 00:29:00,140 --> 00:29:04,660 كالعادة ال male نصيبه أكتر و ال incidence rate 319 00:29:04,660 --> 00:29:09,460 شوفوا قداش مخارنة بال chronic myeloid 300 حالة لكل 320 00:29:09,460 --> 00:29:13,900 100 ألف حالة من ال population في ال chronic 321 00:29:13,900 --> 00:29:17,320 myeloid leukemia دول من حالة لحالتين لكل 100 ألف 322 00:29:17,320 --> 00:29:24,080 فهم 300 حالة لكل 100 ألف حالة من ال populationما 323 00:29:24,080 --> 00:29:27,560 هي الكوموجينيسيا في هذه الحالة؟ قالوا ان الواقع 324 00:29:27,560 --> 00:29:35,760 الجينيكي كان يستخدم لعبارة عن رول في عدد كبير من 325 00:29:35,760 --> 00:29:40,260 الـ CLM. الواقع الجينيكي هو الأساس في اللي هو 326 00:29:40,260 --> 00:29:44,780 الخلل في الكرومزومات هو الأساس للكوموجينيسيا اللي 327 00:29:44,780 --> 00:29:50,640 بيصير. فواجهوا كلومة الكرومزومة الـ abnormality في 328 00:29:50,640 --> 00:29:56,970 أكتر من 50% من الحالاتو أشهر هذه ال chromosome ال 329 00:29:56,970 --> 00:30:02,010 abnormality هي عبارة عن trisomy 12 و أيضا في 330 00:30:02,010 --> 00:30:07,450 structure abnormality chromosome 13 و 14 و 11 و 331 00:30:07,450 --> 00:30:14,730 طبعا اي مريض بيكون عنده كاريوتيبي positive بي have 332 00:30:14,730 --> 00:30:16,670 bad prognosis 333 00:30:23,390 --> 00:30:30,310 المرض هو طبيعته slow progressive disease 334 00:30:32,150 --> 00:30:36,330 و خمسة و عشرين فيلم لبنية من الحالات لما بتيجي 335 00:30:36,330 --> 00:30:41,370 للتشخيص بتكون free of physical symptoms ما بتعاني 336 00:30:41,370 --> 00:30:46,350 من أي physical symptoms و بتكتشف بالصدفة و لو ما 337 00:30:46,350 --> 00:30:53,730 تكتشف بتكون فيه unexplained absolute unbearable 338 00:30:53,730 --> 00:30:59,650 lymphocytosis يبقى هذه أول حاجة بنشوفهابكون المريض 339 00:30:59,650 --> 00:31:04,850 عنده lymphocytosis بكون عنده either cervical or 340 00:31:04,850 --> 00:31:15,470 subclavicular or axillary lymphadenopathy و غالبا 341 00:31:15,470 --> 00:31:20,730 بيصاحب ال lymphadenopathy splenomegaly يعني بيكون 342 00:31:20,730 --> 00:31:25,150 في enlargement لل lymph nodes اما في ال cervical 343 00:31:25,150 --> 00:31:33,340 او ال subclavicular and orماشي auxiliary ماشي 344 00:31:33,340 --> 00:31:39,680 lymph nodes مصاحب ذلك اللي هو splenomegaly يوم يخش 345 00:31:39,680 --> 00:31:44,660 المريض في chronic fatigue طبعا في هذا الحالة خش 346 00:31:44,660 --> 00:31:50,580 على أنيميا وبالتالي بدأ يتسوق المرض chronic 347 00:31:50,580 --> 00:31:56,580 fatigue recurrent herb resistance infection فيor 348 00:31:56,580 --> 00:32:03,700 neutrophil dysfunction and easy browsing لأنه فيه 349 00:32:03,700 --> 00:32:08,840 thrombocytopenia هذه الشغلات يعني صار فيه bone 350 00:32:08,840 --> 00:32:15,080 marrow failure طبعا نتيجة الانيميا neutropenia و 351 00:32:15,080 --> 00:32:19,340 basal immunological dysfunction يعني تشتغلش اللي 352 00:32:19,340 --> 00:32:22,240 بيه lymphocytes and thrombocytopenia 353 00:32:25,060 --> 00:32:31,060 الـ hepatomegaly مرات بيكون مصاحب الـ splenomegaly 354 00:32:31,060 --> 00:32:37,620 وال chemical lymphocytes ممكن تخزو أعضاء الجسم أو 355 00:32:37,620 --> 00:32:43,320 أماكن في الجسم غريبة زي ال scalp اللي هو الصلع و 356 00:32:43,320 --> 00:32:48,980 ال orbits الوجنتين subconjectiva تحت العين gums 357 00:32:48,980 --> 00:32:53,800 pleural and lung parenchyma prostate and gonads 358 00:32:54,930 --> 00:33:04,870 أماكن غريبة جدا ممكن تصل إليها اللي هو ال ال ال ال 359 00:33:04,870 --> 00:33:08,070 ال ال ال ال ال 360 00:33:08,070 --> 00:33:08,230 ال ال ال ال ال ال ال ال ال ال ال ال ال ال ال ال ال 361 00:33:08,230 --> 00:33:08,650 ال ال ال ال ال ال ال ال ال ال ال ال ال ال ال ال ال 362 00:33:08,650 --> 00:33:11,710 ال ال ال ال ال ال ال ال ال ال ال ال ال ال ال ال ال 363 00:33:11,710 --> 00:33:12,450 ال ال ال ال ال ال ال ال ال ال ال ال ال ال ال ال ال 364 00:33:12,450 --> 00:33:12,550 ال ال ال ال ال ال ال ال ال ال ال ال ال ال ال ال ال 365 00:33:12,550 --> 00:33:14,610 ال ال ال ال ال ال ال ال ال ال 366 00:33:25,070 --> 00:33:29,370 بنسموها browsing خلّيني 367 00:33:29,370 --> 00:33:33,190 أنا أسأل عن ال investigation of the patient يعني 368 00:33:33,190 --> 00:33:36,550 لو بنعمل CBC بيكون الوقت blood cell عالية دايما في 369 00:33:36,550 --> 00:33:40,770 ال chronic leukemia الوقت blood cell عالية تبقى 370 00:33:40,770 --> 00:33:44,330 بنعمل differential و بنشوف فيه lymphocytosis و 371 00:33:44,330 --> 00:33:47,610 بيكون فيه absolute lymphocyte count بيوصل عددها 372 00:33:47,610 --> 00:33:55,210 لأكتر من خمسين ألف و ممكن يصل لتلاتميت ألفعند 373 00:33:55,210 --> 00:33:59,850 المريض or even more مريض بيهاني من أنيميا 374 00:33:59,850 --> 00:34:05,650 والأنيميا بتكون normochromic واللي ممكن تتطور في 375 00:34:05,650 --> 00:34:13,130 مراحل قادمة مع المرض ثم بيكون في autoimmune 376 00:34:13,130 --> 00:34:19,300 hemolysis يعني autoimmune hemolytic أنيمياالـ 377 00:34:19,300 --> 00:34:22,860 Platelet و هذه من مضاعفات الـ Autoimmune 378 00:34:22,860 --> 00:34:25,300 Hemorrhagic Anemia من مضاعفات هذا النوع من 379 00:34:25,300 --> 00:34:31,940 اللوكيميا Platelet بيكون فواطية غالبا بيكون فيه 380 00:34:31,940 --> 00:34:36,420 Thrombocytopenic status لو قبلنا blood film هنلاقي 381 00:34:36,420 --> 00:34:42,400 70 ل 99% من الوقت blood cell هي mature lymphocytes 382 00:34:42,400 --> 00:34:48,440 و هنلاحظفي حاجة بيسموها Smudge Cell او Smear Cell 383 00:34:48,440 --> 00:34:52,960 خلايا مفغصة are present ليش؟ لأن الـ lymphocyte is 384 00:34:52,960 --> 00:34:58,240 in fragile cell وبالتالي لما تيجي تعمل Smear ماشي 385 00:34:58,240 --> 00:35:04,000 عدد كبير من الخلايا ستكون Smudged Immunopheno 386 00:35:04,000 --> 00:35:10,320 typically بنلاحظ انه في بي cell marker زي CD19 387 00:35:10,320 --> 00:35:16,880 positiveو أيضا في حاجة بيسموها Light Chain اللي هو 388 00:35:16,880 --> 00:35:20,580 Light 389 00:35:20,580 --> 00:35:25,850 Chain موجودة في الخلاياتعرفين انه Lighted Chain of 390 00:35:25,850 --> 00:35:28,550 Immunoglobulin انت عارفين ان ال B lymphocytes 391 00:35:28,550 --> 00:35:33,010 بتصنع antibody و بتصنع ال heavy chain ثم ال 392 00:35:33,010 --> 00:35:35,830 lighted chain ثم بتجمعهم مع بعض و تكون antibody 393 00:35:35,830 --> 00:35:40,730 ففي الاخر بيكون و هدي ماتش وسل في الاخر بيكون في 394 00:35:40,730 --> 00:35:46,310 lighted chain كتيرة لسه ما اتجمعت في الخلية ايضا 395 00:35:46,310 --> 00:35:50,430 من ال immunophenotyping بيكون في CD5 positive و 396 00:35:50,430 --> 00:35:57,530 CD13 positiveوزادة فيلم ل .. اللي هو chronic 397 00:35:57,530 --> 00:36:00,790 lymphocytic leukemia كلها انفسايد وهي الـ smudge 398 00:36:00,790 --> 00:36:05,730 cell اللي احنا بنحكي عليها هي .. هي .. هي .. هيشي 399 00:36:05,730 --> 00:36:12,350 .. هي .. هي ورا الخلايا .. فلص ال bone marrow 400 00:36:12,350 --> 00:36:15,650 aspiration بيكون في lymphocytic replacement of 401 00:36:15,650 --> 00:36:19,230 normal marrow ولو عملنا immunoglobulin 402 00:36:19,230 --> 00:36:21,750 electrophoresis هنلاقي قلة في ال normal 403 00:36:21,750 --> 00:36:28,250 immunoglobulinو بيتطور او بيزداد كل ما ازداد المرض 404 00:36:28,250 --> 00:36:34,090 سايتو جيناتيكلي هيكون اربع most important 405 00:36:34,090 --> 00:36:37,370 chromosome ال abnormality في اربع chromosome 406 00:36:37,370 --> 00:36:46,860 deletion of 13Q14 عيزم 12 و 11Q23وغالبا يكونوا 407 00:36:46,860 --> 00:36:54,880 مصحوبين ب structure abnormality ل 17P وهذا المكان 408 00:36:54,880 --> 00:37:03,460 اللي في ال B53 جين هو tumor suppressor gene طيب 409 00:37:03,460 --> 00:37:11,120 ايضا استكملا للتشخيص كيف نقرر ال clonality او نحدد 410 00:37:11,120 --> 00:37:17,750 ال clonality of Bاللي بتمثل 99% من الحالات or T 411 00:37:17,750 --> 00:37:23,050 اللي بتمثل 1% من الحالات جالو في ال B cell ال 412 00:37:23,050 --> 00:37:30,190 Clonality بتؤكد بالآتي ماشي بدأت انا اقول ان والله 413 00:37:30,190 --> 00:37:34,570 هذه الخلايا اللي موجودة هي برعنة B lymphocyte كيش 414 00:37:34,570 --> 00:37:38,960 بتعمل عشان اؤكد هذا التشخيصأولا نمرة واحد بدي أدور 415 00:37:38,960 --> 00:37:44,240 على ال expression of either كعبة or لمدة lighted 416 00:37:44,240 --> 00:37:48,620 chain هذه أنواع ال lighted chain of immunoglobulin 417 00:37:48,620 --> 00:37:55,680 وين on cell surface membrane نمرة اتنين طبعا هذا 418 00:37:55,680 --> 00:37:59,080 الكلام موجود في ال B-lymphocyte مش موجود في ال D 419 00:37:59,080 --> 00:38:02,420 -lymphocyte نمرة اتنين presence of unique 420 00:38:02,420 --> 00:38:07,290 idiotypic specificityon the immunoglobulin 421 00:38:07,290 --> 00:38:10,630 produced by CLL cells ايش يعني ايديوتيبيكي 422 00:38:10,630 --> 00:38:16,070 specificity يعني ان الانتيبادي يتكون من جزئين جزء 423 00:38:16,070 --> 00:38:22,110 بيسموه الفاب وجزء بيسموه ال Fc الفاب هو مناطق 424 00:38:22,110 --> 00:38:30,150 ارتباط الانتيبادي بالانتيجن وكل انتيبادي موجود في 425 00:38:30,150 --> 00:38:35,440 الجسمB is specific only for one antigen وبالتالي 426 00:38:35,440 --> 00:38:39,740 الفئة الريجين بتختلف between antibody بيسموا هذه 427 00:38:39,740 --> 00:38:48,240 الاختلافات Idiotypic specificity فانا بأكدها و 428 00:38:48,240 --> 00:38:51,840 بدور عليها و بلاقي ان الينوغلابيلين are idiotypic 429 00:38:51,840 --> 00:38:54,200 in their specificity 430 00:38:57,020 --> 00:38:59,540 برضه بفحص ال immunoglobulin gene rearrangement 431 00:38:59,540 --> 00:39:05,340 ماهي أصلا جينات تتصفت عن تكوين ال immunoglobulin 432 00:39:05,340 --> 00:39:09,980 جينات ال immunoglobulin تتصفت في كل مرة تصفيتها 433 00:39:09,980 --> 00:39:13,380 مختلفة وبالتالت تدينها antibody مختلف في كل مرة 434 00:39:14,450 --> 00:39:22,290 نقرأ أربعة typical B-cell CLL على سطح C-D19 435 00:39:22,290 --> 00:39:26,110 positive و C-D5 positive يبقى دول الأربع شغلات 436 00:39:26,110 --> 00:39:29,830 اللي ممكن أنا أؤكد من خلالهم ال chronality أو B 437 00:39:29,830 --> 00:39:37,210 -cell CLL عشر على خمسة و عشرين فمية من المرضى of 438 00:39:37,210 --> 00:39:42,760 CLL بيصير عندهم autoimmune hemolytic anemiaولو 439 00:39:42,760 --> 00:39:47,820 فحصنا ال cost test هنلاقي positive والحاجة التانية 440 00:39:47,820 --> 00:39:51,760 انه ال marrow aspiration لما أسحب bone marrow 441 00:39:51,760 --> 00:39:57,600 هلاقي فيه lymphoid plus الاكتر من تلاتين في المية 442 00:39:57,600 --> 00:40:05,580 من الخلايا يعبر عن lymphoid ال classification جاني 443 00:40:05,580 --> 00:40:14,920 ال PCLعلى سطح CD5 بوزيتف و CD19 و 21 و 22 بوزيتف و 444 00:40:14,920 --> 00:40:20,540 HLA-DR بوزيتف HLA هو عبارة عن human leukocyte 445 00:40:20,540 --> 00:40:28,280 antigen من نوع DR من نوع DR ايش هو هذا هذا عبارة 446 00:40:28,280 --> 00:40:35,540 عن اللي هو human عبارة عن MHC gene MHC gene 447 00:40:35,540 --> 00:40:35,960 product 448 00:40:39,330 --> 00:40:43,670 طبعاً الـ Antigen Density على الـ BCL هو أسلوك 449 00:40:43,670 --> 00:40:47,130 أكتر من الانفسايت الطبيعي جداً كلما تحولت الخلية 450 00:40:47,130 --> 00:40:53,910 إلى لوكيمكسل كلما فقدت ماشي جزء كبير من اللي هو 451 00:40:53,910 --> 00:40:57,070 الـ Antigen Density اللي هو الـ cell surface 452 00:40:57,070 --> 00:41:03,450 molecule اللي على سطحها وهذه أحد الطرق التي يعني 453 00:41:03,450 --> 00:41:07,530 تتهرب ال لوكيمكسل من ال immune response 454 00:41:09,820 --> 00:41:15,260 نقطة تالتة الـ CLL سل على سطحها CD25 وده عبارة عن 455 00:41:15,260 --> 00:41:22,660 IL-2 ريسبتور ماشي it will express it weakly احنا 456 00:41:22,660 --> 00:41:26,760 قلنا هذه الخلية تتحرر من ال control mechanism ومن 457 00:41:26,760 --> 00:41:29,780 يتحكم بال B-lymphocyte غالبا T-lymphocytes 458 00:41:29,780 --> 00:41:34,440 وبالتالي من خلال ال receptor هذا وبالتالي لما بيقل 459 00:41:34,440 --> 00:41:38,080 ال receptor هذا بتقطع ال T-lymphocyte تأثر في ال B 460 00:41:39,920 --> 00:41:47,440 CD5 هو عبارة عن Pan T Cell Marker موجود على كل الـ 461 00:41:47,440 --> 00:41:51,980 T-Lymphocytes وملعبون 462 00:41:51,980 --> 00:41:57,260 كبير في الـ T Cell Activation ومن هذا المنطلق 463 00:41:57,260 --> 00:42:01,080 وجوده على الـ T-Lymphocytes قالوا إنه من هذا 464 00:42:01,080 --> 00:42:06,700 المنطلق بيصير فيه Autoimmune Disease as a 465 00:42:06,700 --> 00:42:08,860 complication of BCLL 466 00:42:11,060 --> 00:42:17,280 وهذا الفيجرر بيبين لي ال pathophysiology of CLL 467 00:42:17,280 --> 00:42:24,240 ماشي هذا هو بيتميز بالهاتف كنا تعريف ال CLL بيصير 468 00:42:24,240 --> 00:42:27,960 accumulation فيها of long lived and poorly 469 00:42:27,960 --> 00:42:32,240 functioning lymphocyte هذا هي لما بيصير هذا الكلام 470 00:42:32,930 --> 00:42:36,470 يعني اللي هو هذا بيضرب في أربع اتجاهات مختلفة 471 00:42:36,470 --> 00:42:41,810 الأولاني هذه الخلايا بتتخذ ال lymph nodes فبصير 472 00:42:41,810 --> 00:42:46,290 infiltration لل lymph nodes وقولنا هذه اول يعني 473 00:42:46,290 --> 00:42:49,370 diagnostic tool ممكن نستخدمها انه نتحسس ال lymph 474 00:42:49,370 --> 00:42:54,070 nodes بالاجهية الارش وبيصير فيه massive adenopathy 475 00:42:54,070 --> 00:43:01,080 ماشي المرة اتنيناللي دايمًا بيبقى دينوباثي او ال 476 00:43:01,080 --> 00:43:03,820 lymph node اللي عارف منك is associated with 477 00:43:03,820 --> 00:43:08,640 splenomegaly ويوم يكون فيه splenomegaly بيكبر ال 478 00:43:08,640 --> 00:43:13,380 splen ماشي بيصير ظاهرة بيسموها hypersplenism ايش 479 00:43:13,380 --> 00:43:17,260 بيصير في ال hypersplenism؟كانوا بيخزن كميات كبيرة 480 00:43:17,260 --> 00:43:21,520 من الخلايا لإن واحد وظائف الـSpleen هو التخزين 481 00:43:21,520 --> 00:43:25,800 كمان بالإضافة ليه اللي هو العمل المناعي أو الوظيفة 482 00:43:25,800 --> 00:43:30,220 المناعية له، اللي خمس، ست وظائف مختلفة طب لما 483 00:43:30,220 --> 00:43:33,440 بيصير فيها hypersplenism، شو يعني؟ خزن خلايا زيدها 484 00:43:33,440 --> 00:43:36,360 لجوه، فقل عددها في ال peripheral blood فصار في 485 00:43:36,360 --> 00:43:42,630 أنهينيا، ثم بوسيطوبينيا، أنيوتروبيليوماشي و طبعا 486 00:43:42,630 --> 00:43:46,490 هذه اذا صارت بيصير فيها hemorrhage و اذا صار فيها 487 00:43:46,490 --> 00:43:49,610 hemorrhage بيتقل الخلايا اكتر و اكتر فبالتالي 488 00:43:49,610 --> 00:43:59,030 بتزيد .. بتزيد سوء هذه المظاهر الاتجاه 489 00:43:59,030 --> 00:44:03,810 التالت اللي بيضرب في المرض هذا انه بيصير فيه 490 00:44:03,810 --> 00:44:08,890 bomber و replacement of the normal cell by 491 00:44:08,890 --> 00:44:13,570 abnormal cellوطبعاً يعني بيصير فيه bomber و 492 00:44:13,570 --> 00:44:16,990 failure يعني انهي من thrombocytopenia انيوتروبينيا 493 00:44:16,990 --> 00:44:23,290 وبرضه اذا صارت هزير فيه hemorrhage وزيد قلة هذه 494 00:44:23,290 --> 00:44:29,530 الخلايا فبزيد المظاهر سواء الذنب الرابع اللي بتدرد 495 00:44:29,530 --> 00:44:34,150 فيه اللي هو بدرد في هذا المرض كنا بيصير فيه 496 00:44:34,150 --> 00:44:37,900 autoimmune disease كيف؟بيصير فيه impairment لل 497 00:44:37,900 --> 00:44:40,860 immunological activity بيبطل عنده مناعة للمريض 498 00:44:40,860 --> 00:44:45,360 وبيبطل عنده مناعة لأنه بتقل ال immunoglobulin 499 00:44:45,360 --> 00:44:49,820 الطبيعية بيصير فيه hypogamaglobulinemia ولأن 500 00:44:49,820 --> 00:44:52,720 الخلايا اللي تحولت إلى cancer cell يعني non 501 00:44:52,720 --> 00:44:58,430 functioning cell فبيصير المريض عنده infectionوبصير 502 00:44:58,430 --> 00:45:02,430 عنده Autoimmune Phenomena وقلنا ممكن يكون Antibody 503 00:45:02,430 --> 00:45:06,250 against his RBC's فبصير فيه Autoimmune Hemolytic 504 00:45:06,250 --> 00:45:12,750 Anemia او Antibody against his Blatelet بصير فيه 505 00:45:12,750 --> 00:45:16,990 حد بيسموها Idiopathic Thrombocytopenic Pairup او 506 00:45:16,990 --> 00:45:22,470 Antibody ضد النيتروفيل تبعته وبصير فيه Immune 507 00:45:22,470 --> 00:45:24,390 Neutropenia 508 00:45:26,590 --> 00:45:31,410 وهي المراحل المرضية لهذا المرض قالوا الـ staging 509 00:45:31,410 --> 00:45:34,490 is very important for the prognosis and treatment 510 00:45:34,490 --> 00:45:39,690 بهم جدا يعرفوا في أي مرحلة من المراحل لأي مرحلة 511 00:45:39,690 --> 00:45:46,610 وصل للمريض عند التشخيص في هذا المرض وبالتالي 512 00:45:46,610 --> 00:45:50,090 اعتمدوا two staging system واحد اسمه Rhea والتاني 513 00:45:50,090 --> 00:45:57,450 اسمه pilotوالمرض يمر في خمس مراحل مختلفة مرحلة 514 00:45:57,450 --> 00:46:02,310 Zero فقط المريض بيجي نابل lymphocytosis بيكون أكتر 515 00:46:02,310 --> 00:46:11,690 من 150 ألف نمرة واحد بيكون بيجي المريض ب Stage 516 00:46:11,690 --> 00:46:16,990 Zero يعني lymphocytosis وفي lymph node enlargement 517 00:46:16,990 --> 00:46:22,430 بيكون في مرحلة واحد مرحلة Stage Twoيكون هناك 518 00:46:22,430 --> 00:46:30,730 lymphocytosis و liver or endisplane بالاضافة 519 00:46:30,730 --> 00:46:37,830 للأدينوباتي lymph node enlargement Stage 520 00:46:37,830 --> 00:46:44,350 3 يكون هناك lymphocytosis و أنيميا أورجانوميجا 521 00:46:44,350 --> 00:46:49,170 لأور أدينوباتي Stage 4 يكون هناك Stage Zero 522 00:46:49,170 --> 00:46:54,810 lymphocytosis يعنيمع Thrombocytopenia بالإضافة للـ 523 00:46:54,810 --> 00:46:59,110 Organomegaly وRadenopathy يبقى خمس مراحل مختلفة 524 00:46:59,110 --> 00:47:06,850 حكاها المجموعة RIA في بانية Classification قالوا 525 00:47:06,850 --> 00:47:10,230 المرض بدنا نعمله Classification لتلت مراحل مش خمس 526 00:47:10,230 --> 00:47:16,430 مراحل Stage A وB وC في A ومعظم المرضى بيتشخصوا في 527 00:47:16,430 --> 00:47:21,530 هذه المرحلة خمسين لستين فالمية من المرضىبيتشخصوا 528 00:47:21,530 --> 00:47:26,990 في هذه المرحلة بيكون عنده organomegaly ماشي في 529 00:47:26,990 --> 00:47:32,190 stage zero او واحد او اتنين منطقة واحد سفر او واحد 530 00:47:32,190 --> 00:47:35,130 او اتنين ايش يعني سفر يعني lymphocytosis ايش يعني 531 00:47:35,130 --> 00:47:38,910 واحد يعني adenopathy او اتنين liver or spleen 532 00:47:38,910 --> 00:47:44,290 والهيموجلبين وال platelets لسات ما اتأثروش بيه 533 00:47:44,290 --> 00:47:47,070 تلاتين في المية من المرضى بيجوا في هذه المرحلة 534 00:47:47,530 --> 00:47:51,370 بتشخصوا في هذه المرحلة وبيكون عنده تلاتة او اربعة 535 00:47:51,370 --> 00:48:00,730 او خمس مناطق مصابة ماشي و ببدأ لسه ال anemia و ال 536 00:48:00,730 --> 00:48:04,470 cytopenia و ال thrombocytopenia ما اتأثروش 537 00:48:04,470 --> 00:48:09,150 فالهمغلوبين اكتر من عشرة و ال platelet اكتر من 538 00:48:09,150 --> 00:48:14,550 مائة الف و stress ي اقل من عشرين فمية من الحالات 539 00:48:14,550 --> 00:48:19,560 بتشخصوا في هذه الحالةبغض النظر عن مناطق الإصابة 540 00:48:19,560 --> 00:48:26,600 بيكون ال hemoglobin بدأ يتأثر صار عنده anemia و 541 00:48:26,600 --> 00:48:30,580 صار عنده thrombocytopenia ال platelet أقل من 100 542 00:48:30,580 --> 00:48:39,500 ألف treatment يعني ال treatment مافي شفاقة في هذا 543 00:48:39,500 --> 00:48:48,920 المرض و the only hopeفقط ال symptom control احنا 544 00:48:48,920 --> 00:48:54,640 بنتحكم بنخفف ال symptoms عند المريض طيب ال 545 00:48:54,640 --> 00:48:58,880 indication for treatment قالوا نمرا واحد اذا كان 546 00:48:58,880 --> 00:49:02,980 بدى يعانى وقتش يعني لازم انا ابدأ علاج نمرا واحد 547 00:49:02,980 --> 00:49:07,160 اذا كان في trouble sub organomegaly في عضو من 548 00:49:07,160 --> 00:49:12,930 الأعضاء المصعبةبدأ يزعجوا نمرة اتنين في hemolytic 549 00:49:12,930 --> 00:49:17,910 episodes يعني في autoimmune hemolytic anemia نمرة 550 00:49:17,910 --> 00:49:22,950 تلاتة بعمل bone marrow suppression عشان اخفف من 551 00:49:22,950 --> 00:49:30,630 زيادة او زيادة المهولة في ال white blood cell ال 552 00:49:30,630 --> 00:49:34,090 modality of treatment انا مش راح ادبج كتير على 553 00:49:34,090 --> 00:49:39,750 العلاجات اللي بياخدوهابس خلّينا نذكرهم فبيعتوا 554 00:49:39,750 --> 00:49:46,090 chemotherapy تفصيلاته مش مطلوبة منك او منك بيعملوا 555 00:49:46,090 --> 00:49:51,150 radiotherapy للعضو المصاب عشان يخففوا من حجمه سواء 556 00:49:51,150 --> 00:49:55,510 كان lymph nodes او spleen او liver بيعملوا .. بدوا 557 00:49:55,510 --> 00:50:02,190 monoclonal antibody يعني antibody against اللي هو 558 00:50:05,690 --> 00:50:10,830 different types ماشي من الزيادات فبيعتوا Anti-CD 559 00:50:10,830 --> 00:50:21,770 52 وبيعتوا Retoximab او Anti-CD 20 وهذا بيقلل من 560 00:50:21,770 --> 00:50:28,930 ايش من ال effect of evolved 561 00:50:28,930 --> 00:50:31,810 اللي هو cells or 562 00:50:34,560 --> 00:50:41,560 بعد مرات بيكون فيه antibody abnormal antibody 563 00:50:41,560 --> 00:50:46,920 بيعملوا splenectomy بيشيلوا ال spleen لإنه بيكون 564 00:50:46,920 --> 00:50:53,600 فيه painful and bulky spleen عند المريض ويبعتوا 565 00:50:53,600 --> 00:50:56,840 immunoglobulin replacement يعني بيزودوا المريض ب 566 00:50:56,840 --> 00:50:59,800 immunoglobulin لإنه ماعنده immunoglobulin كل 567 00:50:59,800 --> 00:51:05,120 الخلايا غير طبيعية ولا تستطيعتكون normal 568 00:51:05,120 --> 00:51:10,120 immunoglobulin طبعا ال stem cell transplant هذا 569 00:51:10,120 --> 00:51:13,700 under clinical trial في الغالب بيعملهوش للمرضى لأن 570 00:51:13,700 --> 00:51:17,020 المريض بيكون قولنا هذا المرض بيصيب لاختيارية 571 00:51:17,020 --> 00:51:21,380 وبالتالي المريض لن يستطيع ان يتحمل stem cell 572 00:51:21,380 --> 00:51:26,800 transplantation برقموزز 50% من الحالات will 573 00:51:26,800 --> 00:51:31,940 receive partial remission ويعني بيخش في شفاء جزئي 574 00:51:32,580 --> 00:51:39,880 أقل من 30% من الحالات ستحصل على تمييل تمام و 30% 575 00:51:39,880 --> 00:51:43,920 من الحالات ستحصل على تدخل لـ Pro-Lymphocytic 576 00:51:43,920 --> 00:51:48,640 Leukemia 5% من الحالات ستدخلوا في سندروم يسمونه 577 00:51:48,640 --> 00:51:53,460 ريختر سندروم وهذا عبارة عن عندما تدخل إلى مكان 578 00:51:53,460 --> 00:51:59,820 الليمف نود وتعشش في الليمف نود يسمون هذه دائرة 579 00:51:59,820 --> 00:52:05,370 ريختر سندرومبهيك بنكون خلصنا ال chronic myeloid 580 00:52:05,370 --> 00:52:09,150 leukemia و chronic lymphocytic leukemia و ناخد لنا 581 00:52:09,150 --> 00:52:13,090 مثال او مثالين على ال pro lymphocytic leukemia من 582 00:52:13,090 --> 00:52:15,710 الاسم pro lymphocytic leukemia هذا عبارة عن ال 583 00:52:15,710 --> 00:52:18,630 chronic types of leukemia طبعا ال pro lymphocytic 584 00:52:18,630 --> 00:52:21,970 leukemia يعني اللي pro lymphocyte هي المصابة ال 585 00:52:21,970 --> 00:52:26,450 pro lymphocyte يعني اللي في ال maturationmyelocyte 586 00:52:26,450 --> 00:52:30,410 وقلنا هذه المرحلة هي مرحلة اكبر من ال myeloblast 587 00:52:30,410 --> 00:52:35,190 وبالتالي severity of disease هيكون اكتر ماشي it's 588 00:52:35,190 --> 00:52:39,650 the second most common بيمثل حوالي عشرة فمية من ال 589 00:52:39,650 --> 00:52:45,110 B cell الاجنانسي و ال incidence في الميل اكتر من 590 00:52:45,110 --> 00:52:50,510 الفيميل ال T type T problem في سنة الكليكيميا بشكل 591 00:52:50,510 --> 00:52:56,040 حوالي ربع الحالةالـ Leukomagenesis طبعا في نفس 592 00:52:56,040 --> 00:52:59,700 الكرمزومة الـ abnormality اللى توا حاكين عليها 11 593 00:52:59,700 --> 00:53:06,720 و 14 و 13 ماشي حالي 50 ل 75% من ال translocation 594 00:53:06,720 --> 00:53:13,400 بتوصيب ال BCL1 Oncogenمشي واحدة هو مكان تكوين ال 595 00:53:13,400 --> 00:53:19,480 heavy chain gene اللي مسؤول عن ال heavy chain 596 00:53:19,480 --> 00:53:24,560 immunoglobulin product 597 00:53:24,560 --> 00:53:32,280 كمان في الأو كرمزوم 14Q332 هذه برضه منطقة بيصير 598 00:53:32,280 --> 00:53:37,540 فيها expression ل بيه lymphocyte growth factor لما 599 00:53:37,540 --> 00:53:41,200 بتنضرب يعني بيبطل فيه بيه lymphocyte growth factor 600 00:53:41,200 --> 00:53:45,520 في other cytogenetic abnormality زي ما قلت لكوا في 601 00:53:45,520 --> 00:53:52,880 Trisomy 12 في اللي هو rearrangement of 3B 11B and 602 00:53:52,880 --> 00:54:01,140 12B بالمقارنةمابين الـ TBLL و الـ PBLL TBLL كرمزوم 603 00:54:01,140 --> 00:54:09,100 الأبنرمالتي بنشوفها في الـ 14Q1111 في منطقة مسئولة 604 00:54:09,100 --> 00:54:15,040 عن الـ T cell receptor Alpha chain geneو هذه الـ 605 00:54:15,040 --> 00:54:18,100 Abnormality طبعاً هي هذه ال frequency of أكتر من 606 00:54:18,100 --> 00:54:23,260 خمسين فمية من حاليات ال TBLL 607 00:54:23,260 --> 00:54:28,620 recognition وجود أكتر من خمس و خمسين فمية فمه Pro 608 00:54:28,620 --> 00:54:32,560 lymphocytes في ال peripheral blood at presentation 609 00:54:33,440 --> 00:54:36,880 و طبعا هذه خلية عبارة عن خلية أكبر larger than 610 00:54:36,880 --> 00:54:42,200 lymphocytes و abundance of cytoplasm و بيكون فيها 611 00:54:42,200 --> 00:54:46,900 condensed chromatin material prominent nucleolus و 612 00:54:46,900 --> 00:54:54,960 هذا هي شكل ال pro lymphocytic leukemia طبعا ال pro 613 00:54:54,960 --> 00:54:59,720 lymphocytic leukemia بتتميز 614 00:54:59,720 --> 00:55:04,560 بوجود raised white blood cellبوصل للعدد الاقل من 615 00:55:04,560 --> 00:55:12,660 مائة الف لكن ممكن يصل لعشر مليون ماشي وبالتالي 616 00:55:12,660 --> 00:55:20,320 طبعا معظمها Pro lymphocytes ال TBLL بتكون مشهورة 617 00:55:20,320 --> 00:55:25,620 بزيادة white blood cell اكتر من BLLمعظم الحالات 618 00:55:25,620 --> 00:55:29,800 عندهم Trombocytopenia and anemia secondary to P 619 00:55:29,800 --> 00:55:33,440 bone marrow infiltration sphenomegaly where bone 620 00:55:33,440 --> 00:55:38,480 marrow is characteristics it's 621 00:55:38,480 --> 00:55:42,160 not needed في الغالب لا نحتاجه for diagnosis إلا 622 00:55:42,160 --> 00:55:48,310 عشان أفرق بين ال P و البلال و Tblal جالوا في ال B 623 00:55:48,310 --> 00:55:53,610 بلال 624 00:55:53,610 --> 00:55:57,430 الخلية بتكون large و pale blue و not granular 625 00:55:57,430 --> 00:56:01,450 cytoplasm و يكون في single nucleus و single 626 00:56:01,450 --> 00:56:07,380 nucleusبينما الـ TPLL بتكون slightly smaller وفيه 627 00:56:07,380 --> 00:56:11,800 regular nucleus وغالبا بيكون clifted and slightly 628 00:56:11,800 --> 00:56:15,020 more mesophilic cytoplasm with a zoophilic 629 00:56:15,020 --> 00:56:19,320 granules وهذه فروقات ما بين ال amino phenotyping 630 00:56:19,320 --> 00:56:24,800 of P, PLL وTPLL زي ما انتوا شايفين ال P مخد 631 00:56:24,800 --> 00:56:29,360 الأرقام العالية وT مخد الأرقام الواطيةالـ 632 00:56:29,360 --> 00:56:35,100 Pathophysiology زيادة الـ lymphocyte count بزيادة 633 00:56:35,100 --> 00:56:37,060 بشكل كبير بشكل كبير بشكل كبير بشكل كبير بشكل كبير 634 00:56:37,060 --> 00:56:38,400 بشكل كبير بشكل كبير بشكل كبير بشكل كبير بشكل كبير 635 00:56:38,400 --> 00:56:41,260 بشكل كبير بشكل كبير بشكل كبير بشكل كبير بشكل كبير 636 00:56:41,260 --> 00:56:43,640 بشكل كبير بشكل كبير بشكل كبير بشكل كبير بشكل كبير 637 00:56:43,640 --> 00:56:48,380 بشكل كبير بشكل كبير بشكل كبير بشكل كبير بشكل كبير 638 00:56:48,380 --> 00:56:54,590 بشكل كبير بشكل كبير بشكل كبير بشكل كبلأن هذا المرض 639 00:56:54,590 --> 00:56:59,730 أسوء وأكثر مضادًا لأن الـ lymph node ليس مرهقة ولا 640 00:56:59,730 --> 00:57:01,670 نشوفها ولا نشوفها ولا نشوفها ولا نشوفها ولا نشوفها 641 00:57:01,670 --> 00:57:02,750 ولا نشوفها ولا نشوفها ولا نشوفها ولا نشوفها ولا 642 00:57:02,750 --> 00:57:03,630 نشوفها ولا نشوفها ولا نشوفها ولا نشوفها ولا نشوفها 643 00:57:03,630 --> 00:57:04,470 ولا نشوفها ولا نشوفها ولا نشوفها ولا نشوفها ولا 644 00:57:04,470 --> 00:57:06,310 نشوفها ولا نشوفها ولا نشوفها ولا نشوفها ولا نشوفها 645 00:57:06,310 --> 00:57:08,830 ولا نشوفها ولا نشوفها ولا نشوفها ولا نشوفها ولا 646 00:57:08,830 --> 00:57:11,170 ولا نشوفها ولا نشوفها ولا نشوفها ولا نشوفها ولا 647 00:57:11,170 --> 00:57:18,610 نشوفها ولا نشوفها ولا نشوفها 648 00:57:19,120 --> 00:57:25,840 الـ white blood cell بيقلل من ال mass bulk و ال 649 00:57:25,840 --> 00:57:31,720 remission غالبا is only short term يعني فترات 650 00:57:31,720 --> 00:57:36,480 قصيرة ممكن المريض يخش فيها في ال remission هيري 651 00:57:36,480 --> 00:57:42,500 سلو كيميا من الإسم هيري يعني شعر سلو كيميا بتكون 652 00:57:42,500 --> 00:57:49,390 خليةموجود في الـ cell membrane تبعها اللي هو الـ 653 00:57:49,390 --> 00:57:55,280 Hairy-like structureالمرض بيصيب الاختيارية و ال 654 00:57:55,280 --> 00:57:58,840 patient present with marked splenomygaly لكن مافي 655 00:57:58,840 --> 00:58:02,040 lymphadenopathy و ال patient have fatigue and 656 00:58:02,040 --> 00:58:05,340 malaise لإنه فيه أنيميا فيه pancytopenia ال 657 00:58:05,340 --> 00:58:09,380 preference meal بيكون فيه mononuclear lymphocytoid 658 00:58:09,380 --> 00:58:14,080 cell with hairy projection on their surface من 659 00:58:14,080 --> 00:58:19,040 أسوأ الأمراض بالمناسبة لبوم مرو ييلد إدراي تبتدي 660 00:58:19,040 --> 00:58:21,600 تسحب بون مرو و هذه من الصفات characteristic 661 00:58:21,600 --> 00:58:26,190 featureبنتيجة تسحب بون مارو Aspiration تطلع 662 00:58:26,190 --> 00:58:30,230 الأنبوبة فاضية أو sorry السيرنج فاضي نتيجة إيش 663 00:58:30,230 --> 00:58:34,670 نتيجة ال fibrosis اللي صار في ال بون مارو وبالتالي 664 00:58:34,670 --> 00:58:38,680 بيسموها dry tap phenomenonSplenectomy and 665 00:58:38,680 --> 00:58:43,980 Interferon هو كمو ثيرابيوتك دراجس يعني ماعمله 666 00:58:43,980 --> 00:58:47,660 successful is not يعني successful لكن it's not 667 00:58:47,660 --> 00:58:53,780 long lasting ماشي هاي اللي هي رسالة والإيمين وفينو 668 00:58:53,780 --> 00:58:59,680 تايبنج تبعها يبقى بيسل تايب هي كولة سيديهات عالية 669 00:59:00,440 --> 00:59:05,740 والكرمزومة الادنارماليتي مافيش CD5 لكن فيه CD11C 670 00:59:05,740 --> 00:59:13,820 CD25 IL-2 ريسبتور كلهم موجودين cytochemistry هذه 671 00:59:13,820 --> 00:59:17,460 نقطة مهمة بالمناسبة بيكون عنده حاجة بيسموها trap 672 00:59:17,460 --> 00:59:21,920 positive و trap اختصار التارتريت resistant acid 673 00:59:21,920 --> 00:59:26,400 phosphataseماشي ايش يعني؟ في حوالي خمسة different 674 00:59:26,400 --> 00:59:31,260 acid phosphatase في الجسم نجي بنعمل نسبخ بال acid 675 00:59:31,260 --> 00:59:35,720 phosphatase stain عادة 676 00:59:35,720 --> 00:59:40,800 it blocks positive ولمّا نضيف ال tartarate to 677 00:59:40,800 --> 00:59:45,520 remove the stain في هذا المرض بتضل ال stain will 678 00:59:45,520 --> 00:59:52,980 be resist هتضل وعشان هيك بيسموهاTrap Positive فيه 679 00:59:52,980 --> 00:59:56,500 Resistance للسترين Pathophysiology، fatigue و easy 680 00:59:56,500 --> 01:00:01,260 bruising و repeat infection عادة it's more common 681 01:00:01,260 --> 01:00:07,560 than CLL فيه Large Spleen which is not minimal و 682 01:00:07,560 --> 01:00:13,120 الرفنود is rare Treatment، بنشيل ال spleen مريح 683 01:00:13,120 --> 01:00:21,330 المريض، هذي أول خطوة و خصوصا في Stage 1 و 2وال 684 01:00:21,330 --> 01:00:24,670 treatment بتعتمد على اللي هو reaction of spleen 685 01:00:24,670 --> 01:00:29,130 removal لو 40% من المرضى require chemotherapy 686 01:00:29,130 --> 01:00:34,490 after splenectomy with long with and it will be 687 01:00:34,490 --> 01:00:41,890 long term to maintain partial remission بيعتقوا 688 01:00:41,890 --> 01:00:44,690 alpha interferon available 689 01:00:51,110 --> 01:00:57,090 المشكلة ان هناك انتباد لألفا انترفيروم وبالتالي 690 01:00:57,090 --> 01:00:59,130 استعمالته محدودة 691 01:01:01,000 --> 01:01:07,260 بهيك بنكون خلصنا المحاضرة ومرّينا على different 692 01:01:07,260 --> 01:01:11,480 types of chronic leukemia بما فيها ال myeloid و 693 01:01:11,480 --> 01:01:19,340 أكام من نوع من ال lymphoid و شكرا