طيب استكمالا للمحاضرة السابقة وصلنا الى الماء ال
absorption قولنا فيه تلت أسباب السبب الأولاني lack
of intrinsic factor وشوفنا ال pernicious anemia
كمثال عليه السبب التاني gastrointestinal disease
أي خلل أو مرض في الجهاز العضمي و الأمثلة على دالك
كثيرة منها على سبيل المثالانه يصير فيه total
gastric to me يعني نجس المعدة كاملا و طبعا هذه
بيعني انه نشيل ال source of intrinsic factor يوم
ما ينشال يعني وجفنا ال absorption كماما وبالتالي
أنميا هتظهر megaloplastic أنميا هتظهر خلال خمس
سنوات لانه جلنا مخزون لمن تلاتة لسبع سنوات جلنا
السبب التانى هو انك تشيل جزء من ال stomach و طبعا
بعد ما تشيل جزء من ال stomach بتروح انت رابط الجزء
المتبقي بالاثنى عشر و بيسمو هذه العملية stagnant
أو blind loop syndromeماذا يحدث في هذه الحالة ال
micro flora اللى موجودة في الأمعاق هتسكن او تستوطن
ال 12 و برضه في هذه الحالة هتبدأ تستهلك البكتيريا
كمية كبيرة من ايش من ال vitamin و هنفقد ال vitamin
السبب التالت اليالتريسيكشن انك تشيل او تعمل بسمها
اليستامين بانك تشيل الجزء الخاص بامتصاص vitamin
B12 الريسبتور و برضه هذا هيقدي الى ايش الى عدم
امتصاص ال vitaminالسبب الرابع هو ال cross disease
هو عبارة عن granulomatous disease اشواء مرض حبيبي
حبيبات بتغطي كل الأمعاق و بالذات ال terminal
helium اللى فيها ال receptor و ال ascending colon
و طبعا هذا بيأدى إلى خلل في امتصاص كل ال nutrient
و من ضمنها ال vitamin B12سبب خامس هو ال
infestation of the gut with a fish tab worm انه
الله يكون المريض عنده او الانسان عنده تاب ورم
موجودة في ال intestine و اشهر تنتين بيستهلكوا ال
vitamin B12 هم ال diphylopetrium الاتم و النكوتر
امريكانا
سبب التالت في المال absorption هو drug induced
وقلنا انه يدخل ال drug يعمل inhibition او
impairment لل B12 absorption هم اكثر ال drugs اللي
ممكن تعمل هيك اسناء منها ال anticonvulsant ومثال
عليها ال phenytoin او antimicrobial زي ال neomycin
أو Anti-Gout زي الـ Colchicine او
Alcohol تعاطي الالكول سبب التالت في ال vitamin B
والـ deficiency increase requirement والـ
requirement perceived during pregnancy الفتاة في
هذه الحالة إذا كانت على borderline مخزنها
بتتأثر اللي هو during pregnancy اخر سبب في vitamin
B12 هو اللي هو failure to transport the vitamin
ويجدوا ان كان rare انه فيه congenital deficiency
في الناقل اللي هو ال physiological active
transport Transporter اللي هو Transcobalamine 2
هذا بيؤدي الى vitamin B12 deficiencyطبعا ممكن احنا
اهد الحالة يصير مصحوبة بال neurological damage لكن
اكتشافها مبكرا بيمنع وجود ال neurological damage
سبب اخير failure to metabolize the vitamin B12
والله اخدنا ال vitamin لكن مافي كوينزايم اللي هو
يساعد اختيمافي استهلاك لل vitamin وبالتالي مابنحول
ال vitamin to its active coenzyme طبعا في هذا
الحالة بيؤدي إلى زيادة في ال methylmalonic acid و
ال homocysteine في ال urine لإنه ماصار فيه لهماش
امتصاص
غالبا المرضى هذول بيصيروا mentally retarded و
بيكونوا megaloplastic
بيكونوش megaloplastic anemia لسبب غير معروف لكن هم
بيصيروا mentally retarded من ايضا ال failure to
metabolize the vitamin وجدوا ان ال anaesthetic
nitrous oxide بيعمل inactivation لل vitamin B12
كوانزايموبالتالي ممكن يعمل ميجالو بلاستيك تشينجيز
و نيورو باتي نيورو باتي يعني خلل في العصاب هذا ما
يخص ال vitamin B12 deficiency الفرق أسد deficiency
أسبابه أيضا نفس أسباب اللي هو ال vitamin B12 خليني
نتطرق إليهاعلى السريع لان adequate dietary intake
كانت غير عامة لثلاث أسباب برضه ان كمية الأكل في
700 ميكرو جرام من الفولية لكن تقريبا اكتر من النص
بروح أثناء الطبخنمرة اتنين الفوليك اسد هو الاباق
اللى تحرر وبالتالي اكتر من تسعين فمية ايضا منه
بروح اثناء الطبخ السبب التالت مخازننا للفوليك اسد
فيها تلاتة الى اربعة في عشرة ملي جرام لكنها لا
تكفينا الا الى تلات شهورسبب التاني اللى هو
malabsorption ووجدوا حالات كثيرة مرضه بيصير فيها
malabsorption زى ال celiac disease وهذا بيصير فيه
atrophy لل villi اللى بتبطن جدار الأمعاء وتساعد
على حركة الدودية وبالتالي مافيش شيءفولك أسد في
الabsorption لأنه يمتص الفولك أسد من ال epic place
of villi من طرف الفجاني تبع ال villi tropical
sprue tropical استواعي يعني sprue وهو عبارة عن مرض
بيصير فيه إسهال شديد وبالتالي مافيش فرصة للانتصاص
cross disease حكيناها قبل هيك برضه جينراليزي مع
الabsorption بيصير في الانتستان increase
requirement بتزيد الحاجة ل ال folic acid غالبا في
ال pregnancy وفي ال pregnancy وجدوا انه دي
requirement for folate بتوصل خمسمية microgram مش
مية خمسمية و بالذات في ال third trimesterأكتر من
ستين في المية من الستات بيخشوا او بيصير معاهم
pregnancy و المخزون عندهم subnormal مخازن بيكون
فيها subnormal folate concentration و طبعا هذا
الكلام اللي هالي ايام بتشوفه associated ال
pregnancy يعني associated with neural tube defect
يعني بيصير فيه خللخلقي في الجنين عشان ذلك بنعطى
Prophylactic Folic Acid Therapy is recommended
several months before conception قبل تلت اربع شهور
من نياج من الحمل ايضا ال increase requirement
بتشير في حالات الانيميا و خصوصا الناس اللي عندهم
Hemocronic Hemolytic Condition زي ال sickle cell
انيميا
التي تزيد تنبالة
اذا كان فيها فوليد اكسيد تنبالة اذا كان فيها فوليد
اكسيد تنبالة تنبالة تنبالة تنبالة تنبالة تنبالة
تنبالة تنبالة تنبالة تنبالة تنبالة تنبالة تنبالة
تنبالة تنبالة
تنبالة
بلزمها عشر أضعاف كمية الفوليك أسد عشان تصنع DNA
للخلايا وبالتالي هذا الكلب لا جوهش في الأكل
فبالتالي بيصير فيه increase requirement سابقا خير
drug-induced folate deficiency وجدوا كثير من
العلاجات زي long term therapy with anticonvulsant
الفينيطايل alcoholوالـ methotrexate اللي هو عبارة
عن drug cytotoxic بيعمل انهيابشين لـ dihydrofolate
reductase enzyme وبالتالي caused depletion of
thymidine and purine nucleotide أخر الأسباب
failure و folate metabolism قمنا عملية فشل
ال folate metabolism ناجي عنA rare enzyme
deficiency يقول ان هناك عدد من الانزيمات تدخل في
عملية metabolism فالفوليك أسد وإذا كان غيبت معناته
غيبت عملية متابوليك فالفوليك أسد وينتج غالبا في
مجاله plastic changes and mental retardation ماشي
هي بهيك بنكون حاكين عن both vitamin B12 وفوليك أسد
في علاقتهم بالميجالو بلاستيك أنيميا الآن خلّيني
ندخل على pathophysiology of megaloplastic anemia
المريض اللي عنده ميجالو بلاستيك أنيميا غالبا بيكون
عنده كل مظاهر الأنيميا العامة weakness shortness
of breath congestive heart failure وفي بعض الحالات
بيحصل في loss of appetite weight loss and
gastrointestinal disturbancesلكن بالاضافة الى
المظاهر الانيمية العامة في مظاهر خاصة بال
megaloplastic anemia زى ما يؤثر على ال affecting
tissue لإن احنا بلزمنا بناء خلايا فبالتالي كل
الخلايا which are rapidly dividing cellall will be
affected لأنه بيصير فيها impairment للميوتوتك ام
فانكشن و بيصير فيه premature cell death في هذه
الحالة لأنه مافي عوامل بناء و طبعا هذا الكلام ممكن
نشوفه في المظاهر الآتية نمرة واحدة general tissue
manifestation غياب
البوطنفاة من بيطول بولفليكاسدaffect all dividing
زى ما قلنا rapidly dividing cell و these
disturbances بتؤثر بشكل خاص على ال epithelial cell
فبصير في عند المريض angular stomatitis يعني التهاب
في طرفي الفم أو glossitis هي inflammation of the
tongueوغالبا بيحصل فيه neurological manifestation
من خلال انه بيحصل فيه degeneration هريان في
الدورزل and lateral column of the spinal cord كل
اللي هيش ال nerve سواء كانت دورزل او lateral
جانبية او خلفية اللي موجودة في ال spinal cord will
be degenerated
هذا الكلام يحدث في مصادر مصادر مصادر مصادر مصادر
مصادر مصادر مصادر مصادر مصادر مصادر مصادر مصادر
مصادهي عبارة عن ظاهرة بيصير فيها اللي هو يعني
تخليق عيب خلقي في الجنين زي الـ Spina Bifida اللي
هو الفتحة اللي بتصير في ذهر و هذه من أشهر الحالات
في العيب الخلقي للجنين كمان بيصير في اللي هو
Dimensiaو ال dimension هي عبارة عن نوع من الخرف
and impairment of intellectual function بيصير فيه
ايش؟ بيصير فيه فشل او خلل في قدرته على التواصل طيب
هذا بالنسبة لل general tissue طيب what about bone
marrow؟ يعني ال hematological manifestationفي
الميجانو بلاستيك أنينيا البولمارو بيصير
hypercellular فيه زيادة طلب على الخلايا فبصير
يتنشط كتير لكن للأسف الشديد بيكون فيه خلل في
التصنيع فبصير في القاتل بيصير في increase لل
erythropoietic activity لكن زي ما قلنالكوا ال
immature form of all cells بتضل immature و بتجعد
فترة وبعدين بتموت بدريولمّا تموت بدري بيصير في
حاجة سمناها ineffective hemopoiesis شرحتناها قبل
هيك وطبعا هذه محصلتها pancytopemia إيش يعني
pancytopemia؟ pan يعني كل، cyt يعني خلية، penia
قلة بيصير في قلة في كل أنواع الخلايا وهذا ما يميز
هذا النور الحاجات
التانية اللي بنشوفهاهنا بيصير فيه زيادة لإنه فيه
تكسير زايد في الخلايا الدم الحمراء او ال precursor
of RBCs فبيصير فيه unconjugated bilirubin بزيد
تركيزه كمان بيصير فيه زيادة في ال LDH لإنه فيه
تكسير للcell membrane و ال lysozyme وهذه بالتالي
من ال chemical manifestation متمثلة بهذه الأوامر
هذا بالنسبة لبنور و ال chemistry طب بالنسبة ل ال
peripheral blood جاله في ال peripheral blood طبعا
بتلاقي فيه macro cytosis macro عشان هيك هذه مثال
حي ل macrocytic anemia و بيكون فيه
reticulocytopenia طبيعي مافيش إنتاج وبالتالي ال
reticulocyte ما بتنزل على البنور على ال peripheral
blood وبالتالي بيصير فيه قلة في ال reticulocyte
أيضامن الحاجات اللي كمان بنشوفها انه بيصير في
ميجانو بلاستيك لليكوبيويسيز وانت بنشوفها متمثلة
شغلة في ال bone marrow وشغلة في ال peripheral
blood الظاهرة تبعت ال bone marrow انه بيصير في
giant metamylocyte وفي ال peripheral blood بنشوف
hyper-segmented neutrophilيبقى الـ megaloplastic
leukopoiesis يعني الليكوسايت بتتأثر بشغلتين اللي
في البومبرا هو بيصير فيه giant metamirocyte وفي
البرفرالبلاد بيصير فيه hypersegmented neutrophil
طيب ماضلش الا نحكي على ال mega karyocyte جاله برضه
بيصير فيه megaloplastic megakaryocyte وهذه طبعا
مشكلة لإنه أصلا megakaryocyte كبيرة خلية كبيرةفما
تبقى لكوا لما بتصير ميجال و ميجال و plastic يعني
بتكبر اكتر فبصير فيه زيادة في ال size و بصير فيه
فشل في ال granulation تبعت ال mega carrier size
يعني ما بتتكون ال platelet ولكن هذه المظاهر اللي
اتوراهم على ما يخص اللي هو الميجال و plastic
أنيمياخلّيني على السريع نمشي على ال summary ال
practical approach زي ما اتفقنا تمنع macrocytosis
بشكل عام بندور إذا كان المريض عنده history of
alcohol drinking أو عنده liver disease بنعمل CBC و
blood film for
evidence of marrow disease ونشوف reticulocyte قلنا
بيصير في reticulocyteبنفحص ال B12 و الفوليك اي
كيميسي chemical technique و بنشوف liver function و
TSH اللي هو مراقبة مباشرة بال B12 و الفوليك acid
deficiency لكن بنمروا exam if cause in doubt يعني
إذا كان شكينا في
في فحص ال bone marrow ف you really have to know
the following شايفين ال schematic diagram هذا اللي
بيبين لي كيف نعرف نوع ال anemia اللي عند المريض
يعني بندور على ال MCV طبعا في hemoglobin واطي يعني
في anemia بندور على ال MCV و بنشوف إذا ال MCV
عاليةيبقى فيه macrocytic anemia وفي هذه الحلقة
نبحث عن ال B12 و ال folate و الله إذا واطين معناته
تشخصت الحالة و هي megaloplastic anemia إذا كان
normal طلعه يجب أن نبحث عن سبب واضح غالبا يكون فيه
أسباب أخرى زي ما سنشوف في ال kidney or liver or
thyroidإذا كان مش لاجي سبب واضح بدك تفحص البولمارو
وهذه الحالة النقيدة يوم يكون اللي هو فيه أنيميا
واطية وطلعناها ل MCV وجيناها واطية وطية
وطية وطية وطية وطية وطية وطية وطية وطية وطية وطية
وطية وطية وفيه أنيميا و ال MCV Normal معناته
نورموسيتك أنيميا بتدور على تيكلوسايد و الله إذا
high يعني high معناته hemolytic أنيميا و إذا low
بدك تدور على أسباب أخرى من ضمنها ال ACD و الrenal
failure و ال marrow failure و هذا الفيلم بيبينلي
ال normal blood filmعشان نشوف ال macro size شايفين
حجم ال macro size compared to normal discord RPCs
ده هي كبيرة وياش و تقريبا oval شايفين ال hyper
segmented بقولنا أحد الظواهر اللي بتؤثر علىبتتأثر
من الميجالو بلاستيك الانيميا ال white blood cell
فبتصير hyper segmented وطبعا ال hyper segmentation
دليل على ان الخلية اتخرت في ال bone marrow
وبالتالي طلعت انك hyper segmented هى برضه عبارة عن
normal blastلأنه في طلب على ال RBCs فبتطلع الخلايا
بدري هذه normal marrow cell ده في الوضع الطبيعي
وهي ال megaloplastic شايفين كده حجوم مختلفة ميجالو
بلاستيك مارو اللي كونه يشغل وقلة ال RBCs الارترويد
البركيرسال سيل برضه قليلة هذا ال giant
metamilositesاللي بتتمثل فيها ميجالو بلاستيك مارو
سيل وهذه أبراحان صورة بتمثل degeneration of dorsal
and lateral شايفين الهريان اللي موجود عوارين ال
spinal cord هذا طبعا بيؤدى الى demelanation in the
spinal cord وبالتالي محصولبتولد فولك أسد ديفشانسي
خليني ألخص اللي حكيناه قولنا ان هما الوضع مرتبط
بالميجالو بلاستيكانيميا الوضع
مرتبط بالميجالو بلاستيكانيميا الوضع مرتبط
بالميجالو بلاستيكانيميا الوضع مرتبط بالميجالو
بلاستيكانيميا الوضع مرتبط بالميجالو بلاستيكانيميا
الوضع مرتبط بالميجالو بلاستيكانيميا الوضع مرتبط
بالميجالو بلاستيكانيميا الوضع مرتبط بالميجالو
بلاستيكانيميا الوضع
مرتبط بالميجالو
بلاستيمن ال pholic acid و حوالى تلت سنية عشان نخلص
من ال B12 او ينجس عنا ال B12 و هذه فترات اللى
مخزونة فوليت موجودة in meat and vegetable قوة
بنمتصها في الجنة ال B12 موجود in animal source
وغالبا بيمتص في ال اليم وبيحتاج الى intrinsic
factor عشان يمتص fully deficiency result from poor
diet مع ال absorption and increase requirement
between deficiency غالبا ال common case فيها ال
pernicious anemia و ال pernicious anemia جاية من
autoimmune attack to the gastric parietal cell
والمحصة لأي كلورا هايدرا وانتنازينج فايتر
ديفيشانسي low vitamin B12 are common in elderly
people and usually they do not cause anemia كل
اللي بيعملونه they should manage by oral B12
replacement ديفيشانسي B12 and folic acidممكن
نشخصهم بقياس الهوموسيستين والميثيونين او مثلا
مالونيزك اسد كمان
ال full 8 ممكن يصير tablet يتاخد oral يجزدي لكن ال
vitamin b12 لازم عن طريق القبر لكن
high dose oral therapy also work for bolognese
anemia
عطيك كمية كبيرة من الأكل يعنى اللهم صلى ع سيدنا
محمد بس بالنسبالى كيفية تشخيص ان احنا بنقيص ال
folic acid والإيهاش والميثايل مالونيل بنقيص ال
homocystein والميثايل مالونيلك أسد طبعا كلكم
بتعرفوا انه يوم يكون فيه deficiency في ال vitamin
B12 ان folic acid هذه المركبات لاتنتج وتتحول
وبالتالي تزيد في الجسم شوية شوية عشان اذا فعصناها
نلاقيها عالية increase dietary folate intake in a
population lower its average level of serum
homocysteine
و غالبا ديالي دوز ممكن توصل ل maximum effect حوالي
400 ميكرو جرام انها ال two tube defect بنبطل
نشوفها اذا كان ال pregnant woman اخدت folate
supplement وهذه
الجدول بيفرقلي ما بين properties of folic acid and
B12 deficiency
زي ما انتوا شايفين في حالة الفولك أسد و
ال vitamin بتقل في جدول كامل بيفرق ليه بين التنتين
الفولك أسد almost كل الأكل موجود في كل الأكل بينما
ال vitamin بتقل فقط في المصادر الحيوانية التنين
they are water soluble هذا بيمتص الفولك أسد في
الددنة مهداك في ال heliumطريقة الانتصاف فولك أسد
الانتصاف الانتصاف
الانتصاف الانتصاف الانتصاف الانتصاف الانتصاف
المخازنة دي 4 على 5 شهور في ال folic acid بتكفي
لكن ال B12 بيكفينا مخزوننا من سنتين ل 12 سنة و دي
طبعا كل نسبة بتختلف باختلاف المراجعةوهكذا الحاجة
اللى بتصير كمان ال neurological disease بنشوفه في
ال vitamin B12 ومش في ال folic acid وبهيك بنكون
أنهينا كل ما يتعلق بال folic acid and vitamin B12
deficiency أو بينجوسين ميجالو بلاستيك أنيميا