الله من الشيطان الرجيم بسم الله الرحمن الرحيم إن
شاء الله نلتقي معكم مرة أخرى الفصل هذا في مساق علم
الدم التشخيصي diagnostic hematology زي ما اتكلمنا
مع بعض في ال outlines حكينا إنه المساق هذا بيتعلق
بتشخيص أمراض الدم المختلفة وطبعا أنتوا عارفين أن
أمراض الدم تقريبابتتقسم لـ Three categories اللي
هي الأنيميا وما يلحق بها لوكيميا وملحقاتها
Coagulation disorders فهتكون هذه المحاور الرئيسية
التلاتة اللي راح نتناولها بهذا الفصل راح ناخد موجز
أو ملخص عن كل حالة من هذه أو كل قسم من هذه الأقسام
على شكل محاضرة وبعد هيك هتكون الجزئية الباقية في
هذا الموضوع راح نكملها على شكل case studies لأنه
أنا اليوم بيهمني مش أني أحفظ إيش تعريف الانيميا أو
إيش تعريفها أو إيش ال pathophysiology تبعها أو إيش
الكلام هذا لأ أنا بيهمني لما أشوف result أعرف
أقرأها وأعرف أربط النتائج هذه مع بعض وأستنتج إيش
الحالة المرضية اللي قد تكون مساحبة لهذا ال result
إيش ملزمني أطلب فحوصات فيما بعد أو إيش ملزمني أدور
على فحوصات عشان أتأكد من results معينة هذا الكلام
بإذن الله كله راح نناقشه مع بعض شويه شويه أول حاجة
هنشرحه بعد
الطريقة الأولى أو المعيار الأول لتصنيف الأنيميا
اللى هو الـ morphology للخلايا تم تصنيف الخلايا
حسب الـ MCV إلى تلت مجموعات Microcytic،
Normocytic، Macrocytic هذا التصنيف اللى إحنا هنمشي
عليه المعيار التانى في التصنيف كان الـ
Pathophysiology حسب الميكانزم أو قليل حدوث المرض
أو سبب المرضطبعاً أول حاجة اللي هو Embared
Erythrocyte Formation أنه في خلل في تصنيع الـ
Erythrocyte قد يكون هذا الخلل بسبب Primary Problem
في البون مارو يعني مشكلة أساسية في البون مارو زي
حالات الأبلاستيك أنيميا يعني خلل في البون مارو ما
بيقدر يصنع خلايا بشكل كافيأو خلال في تصنيع .. في
كمية .. يعني قدرته على تصنيع الـ Hemoglobin لأنه
في مثلا نقص حديد زي Iron Deficiency Anemia زي
Sidroblastic Anemia اللي بيبقى فيها خلال في
البروتوبرفيرين يعني أمثلة تانية الأنيميا أو الـ
Chronic Disease Megaloplastic Anemia إذا هنا في كل
هذه الحالات تشترك في شغلة إنه في خلال في الـ
Formation للـ RBCs يعني الـ RBCs كميتها هتكون
قليلة في الحالات هذه بشكل عامRBC قليلة
وReticulocyte قليلة هنا الـ «بون مارو» ما بيقدرش
يستجيب مع المرض يعني حتى لو كان فيه أنيميا البون
مارو ما بيقدر يصنع لأنه فيه نقص في العناصر
الأساسية اللي لازمة للتصنيع فقد ما يكون فيه نقص مش
هيقدر يعودها مهما اجتهد و مهما اشتغل مش هيقدر لأنه
إلا إذا إحنا أعطينا يعني مثلا فيه نقص حديد بنعطي
حديد بتشط البون مارو تمام؟ فيه نقص مثلا
الـ group التانية في هذه ال category اللي هي
increased blood loss إنه فيه فقد للـ blood قد يكون
بسبب bleeding acute or chronic عادة ال
reticulocyte هنا بتكون عالية لأنه مافي خلل في
البومارو و عنده القدرة إنه يعوض أي نزف أو أي فقد
من ال blood فبنلاقي ال reticulocyte عاليةطبعاً
إمتى بتصير هذه إذا كانت كمية إمتى بتصير الانيميا
صح البولمارو بيشطل لكن إذا فاق أو زاد كمية الفاقد
عن قدرة البولمارو على إنه يعودها فبيختلي الbalance
ما بين الفاقد وما بين الجديد أو المتكون أو المتصنع
الجديد فبالتالي بينشأ عندنا نوع من الانيمياالنوع
التالت أو المجموعة التالتة اللي هي increase
destruction of RBCs ده كتير اللي هي بنسميها احنا
hemolytic anemia هنا برضه ال reticulocyte count
بيكون عالي ونفس الشيء نيجي للتصنيف التانية اللي هي
حسب ال morphology حسب ال morphology في عندنا
normocytic normochromic anemia بداية طبعا قلنا
normocyticMicro-Cytic وMacro-Cytic ناخد أولا الـ
Normocytic Normocytic نورمو كروميك أنيميا هنا يعني
مافي خلل في الـ RBCs يعني الـ RBCs مافيش فيها
مشكلة خالص لا فيها نقص حديد ولا في خلل في حجمها
ولا في خلل في تصنيعها بس فيه بطء في عمليةفي خلال
معين ما أثر على الخلية وعلى وظيفتها لكن صار بطء في
تصنيع هذه الخلية في مشكلة في تصنيعها بس مش في
مكوناتها وفي قدرتها على العمل تمام فهذه الخلية
بتكون طبيعية normocytic محتواها من ال hemoglobin
طبيعي تمام لكن في مشكلة زي مثلا blood loss صار فقد
للدم الخلايا ما بتأثر شكلها ولا بتأثر ال
hemoglobin اللي فيها لكن بتأثر عددها تمامHemolytic
Anemia أبلاستيك أنيميا أبلاستيك أنيميا الخلايا
تتصنع خلايا كويسة لكن المشكلة إنه ما بتتصنع بالعدد
الكافي المناطق اللي بتشتغل في الـ bone marrow مش
كتيرة المناطق النشطة اللي بتصنع خلايا في حالات الـ
Chronic Diseases برضه في حالات الـ Renal
Insufficiency
الـ Renal Insufficiency اللي حكيناها طوي طبعاً
بيصير خلل في الـ Erythrobiotin ما بتطلعش بشكل كافي
فبالتالي ما بيصيرش stimulation للـ bone marrow
بشكل كافي وبالتالي ما بيطلعش خلايا كثير عشان ما
أرجع للشريحة هذه تمام نيجي للنوع التاني Microcytic
وعادة ال microcytic hypochromic بيكون كل ال blood
indices قليلة ال MCV له حجم الخلية قليل محتوى ال
Hemoglobin MCH و MCHC برضه قليلهذه مجموعة دايمًا
بنقول اللي هي بتشمل الـ Iron deficiency anemia
سيدرو بلاستيك أنيميا حالات الـ Lead poisoning
حالات الثلاثيميا حالات الـ Chronic diseases نيجي
للنوع التالت اللي هو Macrocytic Normochromate
خلاية كبيرة في الحجم MCV لها عالي والـ MCH والـ
MCHCممكن تكون Normal لأن محتوى الـ Hemoglobin
يتناسب بحجم الخلية في حالات الـ megaloplastic
anemia في حالات liver diseaseفي حالات بعد الـ
splenectomy في حالات الـ hypothyroidism في حالات
stress erythropoiesis يعني اللي بيقول مرة بيشتغل
تحت stress فبالتالي بيطلع خلايا لسه مش mature
كفاية اللي هي الـ reticulocyte اللي حكينا عنها
بتطلع بعدد كبير وطبعاً هذه أكبر شوية من الـ RBCs
العادية فبالتالي بالمجمل بتزود الـ MCV بتاع الـ
blood بتاع الـ RBCsهنا تصنيفة الخلايا حسب الـ
Morphology في عندي ثلاث صور من ثلاث أفلام واحد
فيهم Normal طبعا إذا فكرين قلنا بنقيس الحجم بنواة
الـ Lymphocyte لأنه يعني بدي حاجة Standard أقيس
عليها فبعتبر نواة الـ Lymphocyte Standard لو أجينا
هنا هنلاقي الفيلم هذا «Norma 6» «Norma Comics»هنا
هنلاقي الخلايا الصغيرة Microcytic وبرضه كمية الـ
Hemoglobin فيها قليلة طبعا إذا كنتوا فاكرين كمية
الـ Hemoglobin لازم أو المنطقة الفاضية عفوا ما
تزيدش عن طولة الخلية زي هات لكن هنا المنطقة
الفاضية زادت عن طولة الخلية فبسميها Hypochromic
هنا Microcytic Normochromic Microcytic لأنه زي ما
أنتوا شايفين الخلايا كبيرة مقارنة بنواة الـ
lymphocyte معظمها خلاياMacrocytic تمام هيجي في أول
نوع Microcytic Hypochromic AnemiaMicrocytic
Hypochromic Anemia التصنيفات اللي حكيناهم طوي
هنبلش ناخدهم بالتفصيل و هيهمني أنا أكتر حاجة الـ
differential diagnosis لإلهم كيف بميزهم عن بعض
أول حاجة بتتميز هذه يعني في .. في لها صفات هتلاقي
إن الـ RBCs صغيرة كلها يعني ال .. ال .. ال .. طبعا
Microcytic هيكون حجمها صغيرة المنطقة الوسطى اللي
هي الـ Central Palar Area هتلاقيها كبيرة لأنها
Microcytic Hypochromic Cells هذه الخلايا أو هذه
الحالات المرضية بتشمل Iron Deficiency Anemia
تلسيمياAnemia of Chronic Disease سيدرو بلاستيك
أنيميا led poisoning هذه صورة blood film زي ما
انتوا شايفين الخلايا الميتهيموجلبيين فيها قليلة
جدا بالاضافة لأن حجم الخلايا برضه صغير مقارنة
بنواة الينفوسايت الآن
بشكل عام بالنسبة لـMicrostatic Hypochromic Anemia
طبعا احنا عارفين ان الـ Hemoglobin بتكون من Hem
-Andoglobin تمام؟ Hem-Andoglobin قد يكون الخلل في
تصنيع الـ Hem نفسه الـ Hem مكون من Protoporphyrin
رنج 4 مع حديد صح؟ إذا صار الـ defect أو النقص في
كمية الحديدهتنتج عندي iron deficiency أنميا
وأحياناً برضه بتكون مصاحبة لـ chronic inflammation
أو أنميا of a chronic disease طبعاً لو صار في خلل
في تصنيع البروتو بورفيرين وتكونه برضه مش هيتكون
الهيم بشكل كافي فبالتالي بتنشأ عندي أو تتكون عندي
الـ cedroplastic أنميابينما لو صار الخلل في
الغلوبين الـChan Alpha أو Beta تطلع عندى
الثلاثيمية طبعا والأنواع هذه كلهاتها تتميز بأنها
Micro City Hypoxia هنا بنحكي عن الأسباب يعني إما
خلل في تصنيع الهيم أو الغلوبين الهيم قد يكون سببه
مشكلة بالـIron أو مشكلة بالبروتوبرفرين كل واحدة
بتطلع عندى نوع مختلف من الأنميا
هنا لو تخيلنا هذا Normal Plastic Maturation هذا
الحجم الطبيعي للخلايا خلال الـ Maturation لكن الـ
Microcytic Anemia هتبقى الخلايا من الأساس هتبقى
صغيرة ويصير الـ differentiation وتطلع عندي بالآخر
mature erythrocyte توصف بأنها Microcytic Cell
دعونا نبدأ بالـ Iron Deficiency Anemia لأن هي أكثر
أنواع الأنيميا انتشراالـ Iron deficiency anemia
تنتج
من نقص الحديد في الجسم طبعاً هينعكس على الـ Serum
Iron هنلاقي فيه نقص طبعاً نقص الحديد هيؤدي لخلل في
تصنيع الهيم وبالتالي نقص في الـ Hemoglobin وهذا
بينتج عنه Iron deficiency anemia تشكل أكتر من
نصحلات
السبب الأول والرئيسي اللي هو nutritional
deficiency طبيعة الأكل، الاهتمام بالخضار،
بالفواكه، باللحوم، بالعناصر الغذائية، الهمة
بالطعام طيب، في ناس تيجي بتقولك أنا أكل كويس
ومتوازن لكن هي بتلاقي الدم عندها الـHemoglobin
عندها ما بيرتفع ممكن يكون سببها إن في عندهم
malabsorption، في خلل في امتصاص الحديدهذا يعني
ممكن يكون خلل طبيعي يعني أو يعني مخلوق فيه عيب
خلقي إنه في عندها الحديد ما بينتصب الشكل الجيد أو
نتيجة عادة غذائية سيئة يعني مثلا إحنا عارفين إنه
بالـ calcium والحديد الـ calcium بيعكس على الحديد
صح أو إنه مثلا بعد لو الواجبات اللي فيها الحديد
بتاخد شاي الشاي بيأثر عن تصاص الحديد فيعني هذه قصة
الـ absorptioninefficient transport storage or
utilization of iron يعني فيه مشكلة في نقل الحديد
وفي تخزينه وفي الـ height تبعه واستهلاكه في الجسم
increased need يعني في حاجة زائدة أو فائدة للحديد
في الجسم chronic blood loss الفاقد بزيادة زي ما
يكون فيه نزيف أو ulcer أو heavy menstruation طبعا
عارفين مصادر الحديد قد تكون حيوانية وقد تكوننباتية
بيبين
ايش الاحتياج اليومي للحديد حسب الفئة العمرية وحسب
التوزيع ال iron في الجسم هذه كويسة يعني عندنا ال
iron موجود 65% بيكون منه في الحديد في ال
hemoglobin عفوافي الريتين و الهيموسيدرين كمخزون
بنلاقي تلاتين تقريبا في المية ال myoglobin بنلاقي
فيه تلاتة و نصف في المية ال hem enzymes تقريبا نصف
في المية هنا point one transferring bound iron
بتلاقي كمية من الحديد مرتبطة فيه داخل ال iron
deficiency anemia طبعا لو صار فيه فقد لل iron أو
يعني إنه إحنا محتاجين حديد بزيادة في الجسم زيادة
التصنيع أو هيك إشي طبعاً هيصير استهلاك بزيادة
للحديد وإذا كان الإنسان مابياخدش الكمية الكافية عن
طريق الغذاء هتبدأ تتطور عنده الـ Iron deficiency
anemiaأول حاجة مرحلة انه يعني الـ Peripheral blood
والـ RBCs ما بتتغير وحتى الـ Serum ما بتتغير فيه
منسوب الحديد بيبدأ ينقص وين في ال stars احنا
عارفين انه ال stars بتاعة الحديد في الأنسجة
الفيريتين فبنلاقي و الفيريتين بيكون نسبة بسيطة منه
في ال bloodبسيطة جدا يعني وفي توازن مع لف الأنسجة
فلو نقصة طلف السيرام معنى الكلام أنه صار فيه نقص
في الحديد المخزن يعني أول حاجة بيبدأ الحديد من وين
يسحب يسحب من المخزون من الفرتين وهذا بينعكس على
الفرتين الموجود بالسيرام يعني أول مرحلة أن السيرام
Iron بيكون طبيعي بياخد Iron من المخزنالـ Total
Iron Binding Capacity طبيعية مافيش أنيميا، مافيش
أي أعراض الـ RBCs Normal نورموستيك، نورموكروميك
لكن وين بتبدأ تبين المشكلة؟ في الفيريتين بيكون الـ
Serum في الفيريتين قليل لأن هنا بلش الحديد ينسحب
من الـ Iron Stars بيتبلش ينسحب من المخازن فبيبدأ
ينقص الفيريتين المرحلة التانية بيبدأ ينقص الـ
Serum Iron بس لسه الـ RBCs ما اتغيرتسيرام ايرن
بنقص الـ Total Iron Binding Capacity بتنقص وبرضه
خدوبة لكم الفرتين من الأساس هو أصلا ناقص لكن ما
بيكون لسه فيه أنيميا ال RBC's بتكون طبيعية المرحلة
التالتةإنه يعني خلاص انسحبت المخازن والحديد اللي
بيتاخد ما بيكفي إنه نصنع Hemoglobin كويس فبنعدّي
في المرحلة التالتة اللي هي مرحلة الأنيميا الحقيقية
إنه الـ Iron stores فضيت الحديد نزل في الـ Serum
فبالتالي بتبدأ الأنيميا تظهر اللي هي Microcytic
Hypochromic Anemia أو Microcytic HypochromicRed
cells وبتنشأ حالة Iron deficiency anemia يعني مش
من أول ما بيبدأ ينقص ال iron بنبدأ احنا لل
symptoms بتاعة ال iron deficiency anemia طبعا فينا
fatigue, dizziness, headache فينا برضه بعض ال
signs المميزة لل iron deficiency anemia زي ال
smooth tongue زي ال stomatitis اللي هي في الأظافر
وتشققطبعاً هذا من علامات الـ Iron نيجي لل lab
diagnosis of iron deficiency أنيميا فحصات خاصة
بالحديد فحصات خاصة بالحديد هذه ممكن نستخدمها عشان
نعمل differential diagnosis لل microcytic
hypochronic أنيميا لأنواعها المختلفة الميزها عن
بعض أو إذا كان في iron overload إذا كان في زيادة
في ال iron برضه ممكن نقيس ال ironطيب قبل ما نبدأ
نحكي في الـ Iron Test لنفهم شغلة مهمة كتير أنه أنا
اللي بقيسه Iron مرتبط بحاجة اسمها Transferrin إيش
هو الـ Transferrin؟ هو عبارة عن بروتين ناقل
للحديد، تمام؟ عادة للـ Transferrin هذا بلاقي منه
33% مرتبط بالـ Iron والباقي بيكون مش مرتبط، كويس؟
طيب، فأنا عندي تحوصات بعملها الـ Serum Ironالـ
Serum Iron يا بنات هو فعليًا الـ Serum العفواني
الـ Iron المرتبط بالـ Transferring يعني أنا هي هذه
الـ 33% بدي أقدر قدش .. قدش هي تركزها تمام الـ
Total Iron Binding Capacity هذه بأقيص فيها قدش في
عندي حديد قادر يرتبط بـ Transferring بمعنى آخر قدش
في عندي Transferring Free كل مكان الحديد أقلتمام،
هيكون الـ Transferrin Free أكتر فهذه علاقتها عكسية
مع الـ Iron طيب، Serum Iron Level بدايتان قلتلكم
هو بنقيس من خلالها الـ Iron المرتبط بالـ
Transferrin طبعاً ما بقيس الـ Iron لـ Free، بقيس
المرتبط Total Iron Binding Capacity زي ما قلنا، هي
عبارة عن indirect measuredمن الـ amount of
transferin بروتين in the serum الترانسفيرين
الموجود اللي مش مرتبط اللي موجود بالـ serum طبعاً
و بديه زي ما قلنا هناك علاقة عكسية كل ما كان
الحديد أكتر كل ما كان الترانسفيرين الـ free أقل كل
ما كان الحديد قليل زي حالات الـ iron deficiency
أنيمية هتلاقي الترانسفيرين زاد فبالتالي هي
الترانسفيرين بيعبر عنها الـ total iron binding
capacity فبالتالي هيكون تناسب عكسي ما بين الـ TIPC
وما بين الـ iron في الجسمIf serum iron is
decreased, total iron binding capacity of
transferrin increase.Transferrin has more empty
space to carry iron يعني فيه فراغات أو أماكن فاضية
شاغرة من الـ iron نتيجة نقص الـ iron بالسيرام نيجي
للسيرام فريتين طبعا الفريتين هو بروتين بيتحكم في
تخزين الحديدالفرهتين هذا يعني موجود بشكل أساسي في
الأنسجة موجود كمية بسيطة منه في ال blood لكن
الكمية اللي في ال blood بتعكس عند صورة الموجود في
الأنسجةFound interest amount in plasma it is in
equilibrium with the body stars يعني فيه تناسب كل
ما كانت كميته كل ما قلت كميته في الـPlug أو في
الـSerum أو في الـPlasma معنى الكلام إنه نقص في
نقصة الـIron Stars أو نقص الحديد في مكازنه في
الانسجنVariation in the quantity of iron in the
storing environment is reflected by plasma
ferritin concentration نفس الكلام اللي قلناه يعني
لو نقص الحديد في المخزون الحديد في الأنسجة بنقص
الferritin اللي موجود في البلازمة كم تبقى نقص؟ في
مراحل مبكرة من ال iron deficiency أنميا و بزيد في
حالات الانميا أو ال chronic disease طبعا فينا هنا
ملاحظة بس بدنا ناخد بالنا منهابقولك في بعض حالات
الـ infection أو الـ inflammation سيرم في الـ
ريتين بزيد لأنه عبارة عن acute phase protein من
البروتينات اللي بتطلع في الـ acute phase
inflammation أو infectionطبعا هنا يعني هذه تعتبر
Indicator مش كتير صحيح أو الفيريتين يعتبر
Indicator مش كتير صحيح عن وضع الحديد في حالات ال
inflammation بس بدي أخد بالي لو في acute
inflammation أجل موضوع قياس الفيريتين شوية فلاش
يعطيني pause ابون مارو ايران يعني احنا خلصنا هيك
حكينا عن ال serum ironبنقيص المحتوى الحديد أو
دراسة الحديد الـ Iron Profile بنسميه بنقيص الـ
Iron بنقيص الـ Total Iron Binding Capacity اللي
بتعبر عن الترانسفيرين بنقيص الفيريتين خلصنا منهم
فلقيت الـ Bone Marrow Iron كيف بده أشوف الـ Bone
Marrow وضع الـ Iron فيه أول حاجة issue biopsy of
bone marrowممكن بالبروجياني بلوستين هذه صبغة خاصة
للحديد type of iron موجود في البونمارو هو
الهيموسيدرين يخزن في البونمارو على شكل هيموسيدرين
هنا صور هي هذه normal شايفين هذه صبغة البروجياني
بلو تصبغ مخزن الحديد الهيموسيدرين هنا مش موجود في
حالة ال iron deficiency مافيش عندى اللون الأزرق
خالص معناه الكلام ان في عندى أنمياIron deficiency
anemia طيب نيجي لل lab finding في الـ Iron
deficiency anemia law كل إشي law كل إشي law ما عدا
ال white pieces و ال platelets ال RBCs hemoglobin
hematocrit law ال MCV ال MCH ال MCHC برضه law ليش؟
لأن حجم الخلايا صغير ومحتوها من الهمoglobin صغير
تمام؟يعني لو جينا لهذا الـ CPC الـ White PCs طبعا
الـ Platelets ما راح تتأثر الـ RPCs 2.9،
Hemoglobin 6.3، Hematocrit 24، MCV 69، MCH 1 يعني
كل الـ Parameters قليلة مع ده الـ Platelets و الـ
RPC و ال .. مع ده الـ Platelets و ال .. و ال White
PCs
الـ RBCs مورفولوجي لو احنا عملنا بلد فيلم بنلاقي
hypochromic microcytic cells بنلاقي anisocytosis
يعني التغير في أحجام الخلايا boiculocytosis ممكن
أشوف اللي هي الـ Pencil Cell خلية الـ Cigar Cell
خلية رفيعة كتير يعني زي الـ Electrocyte برضه ممكن
أشوف Target Cell طبعاً مابشوفش inclusion bodies في
الـ RBCs خالص Iron Parameters هلاقي الـ Ironلو الـ
Total Iron Binding Capacity عالي السيرام في
الريتين حلاقيه فليل هاي
عندنا blood film زي ما انتوا شايفين الخلايا كلها
تقريبا صغيرة هو احنا هنا مافيش عندناالانفوسايت
انقارن فيها لكن هو بقوللي ان الخلايا كلها صغيرة في
عندي الـEleptocyte اللي هي الـPencil Cell في عندي
الـOvalocyte هذه الـEleptocyte مش Ovalocyte هى هذه
الـOvalocyte فاكرين كيف بنفرق من الـOval و
الـElepto؟ الـElepto بتكون أرفع بحيث انه عرضها هذا
أقل من طولها أقل من ضعف طولها فهمتوا؟ عرضها أقل من
ضعف طولها بتكونالـ Leptocyte إذا كان عرضها أكتر من
ضعف طولها بتكون Ovalocyte وشايفين الـ Hypochromia
الواضحة في الخلايا إذن Anesocytosis and
Poikilocytosis مافيش inclusion bodies طيب
نيجي للـ Sidroblastic Anemia Sidroblastic Anemia
يمكن أنا نوحت في البداية في الـ Iron Deficiency
والـ Cedroplastic بتركوا التنتين في شغلة ان
التنتين في خلل في تصنيع الهيم وبالتالي الـ
Hemoglobin لكن الـ Iron deficiency الخلل في الحديد
الـ Cedroplastic في البروتوبرفيرين اللي بيكون
البروتوبرفيرين رينج بتاعة الهيم هي عبارة عن جروب
من الأنميا تتميز فيه defective protoperferin
synthesis طبعا هذا منتج عنه iron loading زيادة
للحديد الحديد مافيش فيه مشكلةلكن لأن الـ
Hemoglobin مش هيتصنع الحديد موجود، الـ Hemoglobin
مش هيتصنع فهيبدأ يتراكم الحديد ويزيد عكس الـ Iron
deficiency anemia تنتج عندنا Hypochromic anemia
نتيجة نقص تصنيع الـ Hemoglobin الـ blocks in
protoporphyrin synthesis lead to iron overload and
microcytic hypochromic anemia ملخص الـ
Acidroplastic
Cedrocite هي عبارة عن mature herbicides هذه في
الوضع الطبيعي أنا مابشوفهاش في الـ Peripheral
blood هي خلية فيها بقايا حديد granules متخزنة في
الـ mitochondria بتاعة الخلايا طبعا هذه أنا في
الوضع الطبيعي مابشوفها إذا كنتوا فاكرين لما حكينا
عن ال inclusion bodies حكينا فيه ترسبات حديد
أحيانا تظهر في الخلية في بعض الحالات المرضية
سميناها Pfeffenheimer bodiesالخلية اللي فيها
البابنهايمر بادرس هذه بسميها Sidrocyte وهذه مميزة
يعني لحالات Sidroblast كامية ليش؟ لأنه فيه زيادة
في الحديد Sidroblast هي عبارة عن Immature
nucleated RBCs in the bone marrow هيكون فيها كمية
من الحديد في الـCytoplasm هذه بتكون موجودة بشكل
طبيعي Sidroblast ليش؟ لأن الحديد طبيعي موجود في
الـbone marrow ومتخزنلكن إذا كنت بتكون Abnormal
شكل Ring Iron form a ring around the nucleus إذا
كان الحديد متخزن على شكل دائرة حوالين النواة هذه
تعتبر حالة مميزة لـCedroblastic Anemia وبسمي
الخلية في هذه الحالة Ring CedroblastRing
Sedroblast هنا Sedroblastic Anemia characterised
by the accumulation of iron in the mitochondria of
immature nucleated RBCs in the bone marrow على شكل
الـRing بسميها Ring Sedroblast وبتعتبر علامة مميزة
بعيد لـSedroblastic Anemia
طيب نيجي للـ Lab finding في الـ Sidroblastic
Anemia طبعا زي ما اتفقنا هيكون كل إشي قليل واطي
Microcytic Hypochromic Anemia الـ MCV الـ MCHC
الانيميا هتكون variable اللي هو reticulocyte count
لأن احنا اتفقنا هدول ال reticulocyte بيكون قليل
فيها ال iron deficiency و الحاجات اللي لها علاقة
بال nutritional مع ال Sidroblastic Anemia هتبتبت
تبقى reticulocyte قليلةاللي بيبقى فيه مشكلة في
تصنيع الـBlood نفسه الـHemoglobin والـRBCs طيب
RBCs Inclusions عادة ممكن أشوف بيزوفيليكستبلينج
أشهى الـBiophilic Stibling؟ هي بقايا ريبوزاما
الـRNA and ببنهاي مربادز اللي هي الـCedrocide ممكن
أشوف في بعض الأحيان Target Cells طيب بتتميز بإيش
هذه؟ نيجي لفحوصات الـSerumالـ Iron كيف هيكون؟ أكيد
هيكون عالي لأنه متراكم تمام؟ الـ Serum في الريتين
برضه عالي لكن الـ Total Iron Binding Capacity
هيكون Low ليش؟ لأن الـ Transferrin الموجود هيكون
مرتبط لأنه حديد كتير فبالتالي الـ Total Iron
Binding Capacity هي ببساطة قدرة الـ Transferrin
على ارتباط بالـ Ironطيب، decrease transferrin
synthesis occur in iron-overlaid states يعني هيكون
فيه برضه نقص في تصنيع الترانسفيرين وهذا بنعاكس في
الـ Total Iron Binding Capacity اللوه بون مارو
بشوف في الـ Ring Sidroblast ومرة تانية بقول
Hallmark of Sidroblastic Linia قلت لهم بجيبها
بالامتحان وما بتعرفوهاش
هنا عندنا شوية صور في عندى البابنهايمر body
بابنهايمر body زى ما انتوا شايفين عبارة عن زى
clusters بتكون في الخلية زى براد الحديد تجمعات من
الحديد هذا الـ cedroblast العادية انها شوف فيها
iron granules أما تزيد ال granules و تصير لها تجمع
حوالين النواء هذا بدل على انها cedroblastic anemia
هى عندى الصورة الحقيقية لها هى البابنهايمر bodyهي
الـ Cedroblast انه تجمع عادي للحديد حوالين الخلية
لكن لما يكون بهذا الشكل بقول هذه غالبا
Cedroblastic Anemia هاي عندنا مجموعة صور كمان هاي
هادي Mesophilic Stippling هادي Webbenheimer bodies
هادي برضه بس هنا varieties تانية بنات هنا
بالبروجياني blue stain علشان هيك ظهرت بهذا اللون
اللي هي ال Webbenheimer bodiesطيب البولمارو إيش
قلنا بنشوف فيه؟ بنشوف فيه ring cedroblast وبشوف
macro phages كبيرة مصبوغة بالمخ تصبغة الحديد ليش؟
لأنه هتلاقي يعني البولمارو اللون بتاعه لما أصبغ
بليبروجيني blue ماخد أو مكتسح اللون الأزرق لأن
الحديد فيه بزيادة ثاني شيء لنوع آخر من أنواع
الانيميا اللي بتكون غالبا microcytic micro
hypochromicاللي هي Anemia of Chronic Disease هنا
Inability to use iron يعني الخلايا ما بتقدر تستخدم
الـ Iron لتصنيع الـ Hemoglobin وكمان بتحس .. يعني
بيصير في response للـ Erythrobiotin أقل طبعاً يعني
سبب شائع من أسباب الـ Anemia طيب، الحالات المرضية
اللي بشوف فيها Anemia زي Rheumatoid Arthritis
Chronic Renal Disease Thyroid Disease Malignancies
Tuberculosis Chronic Fungal Infection هذه حالات
مرضية شائعة في حدوث أنيميا Anemia of chronic
disease pathogenesis إيش اللي بيصير في الانيميا of
chronic disease؟ الانيميا of chronic disease عادة
يعني ممكن يصير فيها inflammation الinflammation
بصاحب مجموعة من خلايا المناعة بما فيها الـ
neutrophilلـ Neutrophil حبيباتها فيها مادة اسمها
الـ Lactoferrin تمام؟ الـ Lactoferrin هذا بيشبه أو
بينافس لـ Transferrin في عمله فبيروح و هو مرتبط
بالحديد و موديه لـ Macrophage بتاعة liver cell
بالتالي الجسم مش هيقدر يستفيد من الحديد اللي مرتبط
بالـ Lactoferrin نشوف Lactoferrin is an iron
binding proteinin the granules of neutrophil it is
ability for iron is greater than transferrin يعني
بيحب يرتبط بالiron أكتر مما بيفعل transferrin
during infection or inflammation neutrophil
lactoferrin released into plasma and hunt
available iron بروح هو مقتنظ ال iron الموجود ماسك
فيه؟ bind to macrophage هيرتبط مع ال macrophage
and liver cellsوبالتالي ليش؟ لأنه فيها receptor
لـLactoferrin فبالتالي احنا ما استفدنا من الحديد
وهذا طبعا من الأسباب الشائعة لحدوث أنيميا في هذا
السبب، في سبب تاني أنه في الـinflammatory disease
وفي الأمراض هذه بشكل عام تطلع الـcytokines
الـcytokines هذه بتنتج من الـmacrophages والخلايا
المناعة هذه عادة بتأثر على الـerythrobesis يعني
بتعملفي الـ Early Stage منها الـ Lab Finding نيجي
للـ Lab Diagnosis في الـ Early Stage بلاقي
الانيميا normocytic-normochromic بعدين بتبدأ تتطور
لhypochromic microcytic بلاقي leukocytosis لأن وضع
inflammation abundant storage of iron in
macrophage يعني في iron كتير ليش؟ لأن مافيش
استخدام جيد للـ iron