بسم الله الرحمن الرحيم استكملا لمحاضرة ال non
-lochemical malignant myeloproliferative disorders
وصلنا لغاية ال primary thrombocythemia و أيضا لو
بنينا على التعريف الأول فال primary
thrombocythemia هي عبارة عن malignant clonal
disorders بيتميز بوجود مجاري megakaryocytic
hyperplasia في البولمارووهذا بينعكس على زيادة في
circulating platelet count ال primary
thrombocythemia لها أسماء أخرى بيسموها essential
thrombocythemia بيسموها idiopathic thrombocythemia
و بيسموها primary hemorrhagic thrombocythemia ال
incidence it's
rare in children and young adultsوالـ median age
is 60 years والـ men and women have equal
frequency pathophysiology طبعا زيادة ال platelet
بالشكل هذا بعمل increase thromboembolism و
increase hemorrhage لأن ال platelet مش شغالة و
أيضا splenomegaly لأنه فيه extra medullary
hemopoiesisفي أكتر من 80% من المرضى وهي مرات بيكون
فيه hepatomegaly ال clinical feature طبعا
أول حاجة الموجود في زيادة في ال platelet بتوصل في
بعض المرضى الى عشر مليون platelet عند الشخص انتوا
عارفين ال normal value هي لا تتجاوز ال 150 ل450
الف plateletالشيء الثاني هو بيصير فيه platelet
crumpling و بيصير فيه shape غير طبيعية
ثم مارت دي platelet variation في الشكل و فيه
fragment megakaryocytes الوقت blood cell بتزيد
لأنه فيه زيادة في الإنتاج ثم ال hemoglobin و ال
RBC's are normalفي iron deficiency إذا صار فيه
chronic hemorrhage و 25% من الحالات بيجلبوا إلى
myelofibrosis أو primary proliferative
polycythemia أو حتى acute non lymphoplastic
leukemia وهذا شكل ال blood film زي ما انتوا شايفين
فيه platelet بكميات كبيرة و فيه platelet clumping
Treatment في الغالب May Not Require Treatment لكن
بيعملولهم Platelet Aphoresis يعني بيعملوا
debulking لل Platelet وفي بعض الأحيان بيعطوا ال
creating agent زي المال فلان و البوصة الفان و
بيعطوا Heparin و Warfarin و هذين انتقالات انتقالات
انتقالات انتقالات انتقالات انتقالات انتقالات
انتقالاتأسبيرين بنعته as a prophylactic treatment
البروغنوزز ميديا سيرفايفل تايم حوالي عشر سنوات و
ال disease of course البروغنوزز خمسة و عشرين في
المية developed myelofibrosis كتلكيميا
transformation and this usually due to
cardiovascular complications ال
حالة المرضية التالتة او المرض التالت هو
Myelofibrosis هو عبارة عن Myelofibrosis من الاسم
فيه fibrosis في البون مارو و this is predominantly
a disease of the middle-aged and elderly وبيتميز
بالآتي progressive collagen fibrosis of the bone
marrow يعني ال bone marrow is fibroidوهي في ميجا
كاريوسيتك هايبريبلاجيا ميجا كاريوسايت بكميات كبيرة
جدا نسبين اوميجا ايه؟ لأنه فيه اكسترا ميدالري
هيماتو بويسيا طبيعي جدامدى ان هناك hyperplasia
ميجا كاريوستيكية معناه ان البون مارو صار له احتلال
بالميجا كاريو سايتس على حساب الخلايا الأخرى البون
مارو بيحاول ينتج او الجسم بيحاول ينتج خلايا
فبالتالي يرجع الى الاكستراميدالاريهيموبويسس المجلة
في ال process بيصيب ال male و ال female equally
pathophysiology
Lethargy وExercise Intolerance وSecondary to
Anemia كون عنده أنيميا فبالتالي هذه مظاهر الانيميا
ثم Weight Loss وNight Sweating وSecondary to
Metabolic Disturbances زي ما بيحصل في حي حالة
ملجنانسي بيحصل فيه زيادة في ال Metabolic Rate
وبالتالي بيحصل فيه Night Sweating وفقدان للوزنالـ
bruising لأن الـ platelet is not functioning و
بيسموه left sided patient لإنه ال abdomen جاي على
الشجة الشمال نتيجة ال massive splenomegaly اللي
بيصير عنده نتيجة ال extra medullary hemopoiesis في
هذه الحالة ال bone marrow لما بتليف بيركن بيعتمد
اعتماد كله على ال spleen ك extra medullary organ
الـ Extra-medullary hemopoiesis في اللفر ايضا ممكن
تحصل Greatly increased bone marrow density with
narrowing of the medullary cavity
وبالتالي بتقل ال bone .. بتزيد ال bone density و
بي .. بي .. بي .. بي .. بي .. بيصير في narrowing ل
المدلغ ال cavity يعني من جوا بيصير في مدلغ
ال cavity يعني الفراغ اللي داخل ال bone بيمتلي بال
fiber و يبتشر وبالتالي ال density بتزيد لكن فيش
إنتاجكما تشاهدون كمية الـSpleen كمية كبيرة من
الـSpleen كل المنطقة هذه عبارة عن الـSpleen
لبرايرتري
فاينينج لو طلعنا على البريفيرات blood smear سيكون
هناك اليوكو إريترو بلاستيك أنيميا وهو عبارة عن
أنيميا ناتجة عن ال
Yuco-Erythroplastic عن الـ Nucleated RBCs ماشي
لمخد أشكال الـ White BCs لأنها بتنزل الـ Nucleated
RBCs وفي prominent Polychromagia و Anisocytosis
تيريجروب و Perikilocytosis الوقت بيصل الـ Platelet
count على الvariable لكن في الغالب زيدهوكل ما تطور
المرض degree of dysplasia بتزيد يعني التشوهات
الخلايا بتزيد و circulating cell count markedly
decreased مفيش امتاج increase white blood cell
anarchy turnover leading to increase LDH طبعا هذه
الخلايا بتموت بدري وبالتالي تتكسر و بتموت فبيزيد
ال LDH بيزيد ال uric acid بيزيد ال isozymeفي
الحالات المتقدمة و تركيز ال serum of hepatic
enzyme أيضا بيكون abnormal ال يوكو إيريثرو بلاستيك
blood film زي ما انتوا شايفين فيه nucleated RBCs
موجودة في النص و ال RBCs is hypochromic
طبعا هناك بيكيو سايتوسز وانيسو سايتوسز فبصيرت يعني
هنا كتير دروب ع كتير و بزيد ال neutral alkaline
phosphatase score و these are abnormal بالنسبة
لالبون مارو، البون مارو في موضوع مهم جدا
وهو ظاهرة من الظواهر التشخيصية في هذه الحالة نبغى
واحد انه احنا و في failure to aspirate bone marrow
لأن ال bone marrow is fibroid فبتطلع ما يسمى ال
dry tab phenomena تطلع سحبة الإبرة فاضية ال bone
marrow smear reveal large patchy area بتلاقي لو
عملنابون مارو سمير هتلاقي فراغات من اللي هو ال
touch of the smear يعني حزم هيك فراغات في
cavacules في السمير نتيجة قلة إنتاج الخلايا وهذه
الفراغات مليانة بتكون بال this plastic
megakaryocytes these طبعا megakaryocytes die
within the bone مارووبت .. once died it will
release two thing two things الأولاني platelet
derived growth factor والتاني platelet factor 4 شو
وقفت كل واحد منهم قالوا ال platelet derived growth
factor is a fibroblast mitogen يعني بيزود إنتاج ال
fibroblastو Platelet Factor 4 أيضًا وظيفته Inhibit
neutrophil and fibroblast collagenase enzyme
فمافيش إذابة للـ Fiber اللي بتتكون يبقى الأولان
يبقى من ال fibroblast وبالتالي في Fiber Formation
المفروض أن يكون هناك كولاجينيز إنزايم تدوّي
بالـFibrosis اللي صار إلا إنه اللي بيطلع من
الـNitrophil والـFibroblast إلا إن هؤلاء
الكولاجينيز الإنزايم انهيبتد بـPlatelet Factor 4
تأثير التنين مع بعض بيزود الـCollagenous Fibrosis
في المعروف وهذا ما يميز هذه الحالةوبالتالي الـ
Myelofibrosis هو عبارة عن Secondary Phenomena in
Myelofibrosis و الـ Primary Defect بيقع في الـ
Hemopoietic Merginator Cell of Colon Reforming
Unit ميجا كاريوسايت و Colon Reforming Unit GM او
Granulocyte مروسايت
يعني الأساس هو الخلايا اللي برجينيت الcells of
megakaryocyte and granulocyte megakaryocyte these
cells are prominent
and die within the marrow وبالتالي هم اللي بيعملوا
fibrotic tissue في ال bone marrow
طبعاً this will increase hostility of the marrow
hemopoietic microenvironment promotes the
establishment of extramedullary hemopoiesis in the
fetal sides of the spleen and liver كون البون مارو
هذه الجملة بتقول كون البون مارو تليف و ال micro
environment of hemopoietic microenvironment has no
more hemopoieticالبروسيس بدّو يضطر الإنسان يلجأ
إلى الـ fetal site of hemopoiesis اللي هي اللي
يبقى عبارة عن الـ spleen و اللفر treatment لأول
مرضى من هالموعة بيعيشوا تلت سنوات ال medium age
اللي هم تلت سنوات بعد الحالة can survive for 10
years و حوار 10% منهم بيجربوا ل acute non
lymphoplastic leukemiaوغالبا في المال وعشان نعالجه
نعمل radiation to reduce the size of skin بيعملوا
radiation للتحالوبالتالي بيقللوا من حجمه وبالتالي
بي .. يعني بيقللوا من ال symptoms من المعاناة من
ال pain ماشي such as RBC's
or platelet sequestration في ال .. في ال spring
يوم ما نفشل فيه تصغير حجم الـSpleen بالردياشن
الـSpleenectomy هي الـ solution هي الحقيقة الحالة
حاجة تانية blood transfusion يوم ما يدخل المريض في
قانينه أندروجين عشان نعمل correction لـ
ineffective hemopoiesis hematenic therapyإذا كان
فيه Iron Orphrate Deficiency الـ Purinol هذا عبارة
عن علاج للـ Hyperuricemia ويوم يتطور المرض Rapidly
chemotherapy can be used والأمل الوحيد في علاج
مرضى من هذا النوع هو bone marrow transplantation
لكن in young ages بهيك بنكون أنهينا هذه المحاضرة
مشكر لكم حسن الاستماع