اعوذ بالله من الشيطان الرجيم بسم الله الرحمن الرحيم إن
شاء الله نلتقي معكم مرة أخرى في هذا الفصل في مساق علم
الدم التشخيصي diagnostic hematology زي ما تكلمنا
مع بعض في الـ outlines حكينا إنه هذا المساق يتعلق
بتشخيص أمراض الدم المختلفة وطبعًا أنتم تعرفون أن
أمراض الدم تقريبًا تُقسم إلى Three categories التي
هي الأنيميا وما يلحق بها، اللوكيميا وملحقاتها،
وCoagulation disorders فستكون هذه المحاور الرئيسية
الثلاثة التي سنُتناولها في هذا الفصل، سنأخذ موجزًا
أو ملخصًا عن كل حالة من هذه أو كل قسم من هذه الأقسام
على شكل محاضرة، وبعد ذلك ستكون الجزئية الباقية في
هذا الموضوع سنكملها على شكل case studies لأن
يهمني اليوم ليس أن أحفظ ما هو تعريف الأنيميا أو
ما هو تعريفها أو ما هو الـ pathophysiology التابع لها أو ما هو
هذا الكلام، لا، يهمني عندما أرى result أعرف
أقرأها وأعرف أربط هذه النتائج مع بعض وأستنتج ما هي
الحالة المرضية التي قد تكون مصاحبة لهذا الـ result
ما الذي يلزمنا أن نطلب فحوصات فيما بعد أو ما الذي يلزمنا أن ندور
على فحوصات حتى نتأكد من الـresults المعينة هذا
الكلام بإذن الله كله سنناقشه مع بعض شيئًا فشيئًا
أول شيء سنشرحه ثالثًا
الـ normocytic normochromic anemia خلايا تتميز بأن
حجمها طبيعي والـ hemoglobin content لها طبيعي لكن
فينا حالة أنيمية فينا نقص في
Normochromic Anemia زي ما قلنا الـ Size and
Hemoglobin content is normal but the number of
RBCs decreased يعني الخلل يكون في عدد الـ RBCs ما
تأثر أي شيء في الـ erythrocyte نفسها في شكلها في
حجمها في كمية الـ Hemoglobin لكن الذي يتغير عدد
الـ RBCs طبعًا هذه لها أسباب، أسبابها الـ aplastic
أنيميا due to bone marrow failure يعني فينا مشكلة
في الـ bone marrow، بلاد لوس أنيميا، في عندي أنيميا
سببها فقد كميات من الدم، hemolytic anemia
للابلاستيك
أنيميا، المشكلة في الـ bone marrow، condition of blood
banned cytopenia caused by bone marrow failure
يعني يبقى في عندنا في الـ bone marrow، وبالتالي
تجد كل الـ Parameters التابعة للـ CBC Low من الـ
WBCs من الـ RBCs من الـ Platelets كله تجدهم
منخفضة Decreased production of all cell lines and
replacement of marrow with fat تجد أن الـ bone
marrow صار replacement لإياه بالـ Yellow marrow
بالدهن، طبعًا هذا يكون سببه due to damaged stem
cells، damage bone marrow environment or suppression
يصير خلل في الـ stem cells، فبالتالي ينشأ عنه
suppression للـ bone marrow في هذه الحالة لا يصير
تعويض، يعني لا يصير extra medullary hematopoiesis
أحنا قلنا إن في بعض الأحيان عندما يصير تكسر في ال
RBCs يصير extra medullary hematopoiesis حتى يعوّض
الخلل الذي صار أو النقص الذي صار، لكن في هذه الحالة
لا يصير، فبالتالي يظل الـ hemoglobin و ال
parameters الأخرى كلها منخفضة، ما هي أنواع ال
aplastic anemia؟ الـ aplastic anemia نوعان أو ثلاثة
أنواع رئيسية، الأكثر شيوعًا النوعان اللذان هما ال
primary و الـ secondary، الـ primary يبقى خلل أساسًا
في الـ hormonal، يبقى سببه idiopathic، الـ secondary
عادةً تكون acquired، تأتي نتيجة تعرض الـ patient
لـ chemicals، لبعض الأدوية، لـ infections، لـ radiation، طبعًا
هذه تشكل تقريبًا 50% وهذه تشكل 50%، في نسبة بسيطة
يعني ممكن يكون سببها congenital التي هي فانكانس
أنيميا، هذه تجد أبلاجيا، نقص في كل الـ parameters
يعني نفس الـ picture التابعة للأبلاستيك أنيميا تكون
مصاحبة بـ dwarfism وتكون معها أيضًا skeletal
abnormalities، شوية mental retardation، abnormal
skin pigmentation، يعني تجد فيه تلون في الـ skin
بالإضافة لأقزام، قصر في القامة، أيضًا تجد تشوّه في
الـ skeletal bone
diagnosis of aplastic anemia أول شيء قلنا نحن
سميناها normocytic-normochromic فستجد أن الـ MCV و
الـ MCH و الـ MCHC normal، الـ reticulocyte low، لماذا
low؟ لأنه أساسًا لا يوجد تنبيه للـ bone marrow أنه يصنع
خلايا، فبالتالي تجد فيه كسل في الـ bone marrow، فنجد
لا تجد، يعني فبالتالي لن نجد reticulocyte
normal، سنجدها قليلة، سنجد نقصًا في الـ hemoglobin
زي ما قلنا band-cytopenia، لن نجد أي abnormal
cells، يعني كل الخلايا تجدها normal، لا تجد
abnormality في الـ size ولا تجد abnormality في
الشكل، hypoplegia of bone marrow، يعني تفبيط أو قلة
في نشاط الـ bone marrow، بقى الـ parameters الأخرى
مثل الـ serum iron، الـ vitamin B12، الفولات تجدهم
normal، ستجدهم طبيعيين.
نأتي إلى الـ Hemolytic Anemia، النوع الثاني، إذا
النوع الأول حكينا عنه أبلاستيك أنيميا، النوع الثاني
هو Hemolytic Anemia، الـ Hemolytic Anemia يكون
بسبب زيادة في تكسير الـ premature red cells، قد
تكون compensated أو uncompensated، يعني ممكن الـ bone
marrow يقدر يتعامل معها وممكن لا يقدر يتعامل معاها
حسب الـ rate of hemolysis، طبعًا الـ Hemolytic Anemia
تؤدي إلى ماذا؟ لـ Hyperplasia، ما في عندنا مشكلة في الـ
Bone marrow وهذا ينتج عنه أن الـ Erythroid
precursors تصير تنشط، فنجد الـ Myeloid
Erythroid Ratio انخفضت لأن الـ Erythroid تزيد
Bone marrow، Red Cells Production increase 6 to 8
times، يعني تزيد من 6 إلى 8 مرات الوضع الطبيعي
أيضًا الـ reticulocyte ستجدها مرتفعة marked
reticulocytosis، ونرى أيضًا inucleated RBCs في الـ
peripheral blood الآن
بالنسبة لتكسير الخلايا في الـ hemolytic anemia قد
تكون بسبب intravascular hemolysis يعني في داخل ال
blood vessels في الـ circulation أو يكون ال
hemolysis extravascular في الـ reticuloendothelial
system
نأتي إلى النوع الأول الذي هو الـ Extravascular
Hemolysis، الـ Extravascular Hemolysis سنلاحظ فيه
أنه يسير بنفس الـ pathway الطبيعي الذي يصير فيه
تكسير للـ RBCs عندما تصير لها aging لكن على وتيرة
أسرع، يعني نحن نعرف أن الـ RBCs عندما تصير لها
aging طبعًا بالإضافة لـ abnormal RBCs ستذهب إلى الـ
reticuloendothelial system، هناك الـ macrophages
ستقوم بإزالتها، طبعًا الـ reticuloendothelial system
نعرفها، الطحال، الكبد، العقد الليمفاوية، هناك سيصير تكسير لل
RBCs، الآن عندما يصير للـ RBCs تكسير سيصير طبعًا
بالنسبة للهيموجلوبين سيصير release للهيم والجلوبين
الجلوبين سيذهب ويكوّن آخر أمينو أسيد، طبعًا الأمينو
أسيد ستُستخدم لـ protein synthesis، يبقى عندنا الهيم
الهيم تتكون من iron، سيصير له reabsorption حتى
يُستخدم مرة أخرى، وبعد ذلك الهيم، الهيم طبعًا عفوا
البروتوبرفيرين، البروتوبرفيرين سيصير له تكسير و
سيتحول لـ unconjugated bilirubin، طبعًا ال
unconjugated bilirubin هذا يعني يكون موجود الذي
بالـ reticuloendothelial system بشكل عام، بده ينتقل
إلى الـ liver، لكي ينتقل بالـ liver هو water insoluble
فبالتالي يرتبط بالألبومين، يروح هناك، يدخل الـ liver
فيترك الألبومين، طبعًا الألبومين كان ناقلًا، لكن عندما
يدخل إلى الـ liver يصير له esterification بإضافة two
glucuronic acid فبتحول ل conjugated bilirubin
فالconjugated bilirubin هينزل على ال intestine من
ال liver عبر ال bile duct لل intestine طبعا هذا
جزء من انه هيصير له reabsorption عن طريق ال
intestine ويتحول لـ urobilinogen و urobilin
طبعاً هيعود بعد نسير الـ absorption يمشي في الـ
blood وبعدين يروح لل urine وينزل على شكل
urobilinogen هذه هي ال pathway بتاعة التكسير
الطبيعي اللي بتصير في الجسم يعني هذه لما بيصير
aging للخلايا هيك بتتأثر في الـ Extravascular
Hemolysis هذا اللي بيصير بس بوتيرة عالية يعني مش
بالشكل الطبيعي اللي بيصير زيادة الـ RBCs breakdown
طبعاً الـ bilirubin هيرتفع ليش؟ لأنه زاد التكسير
فزاد التكسير البروتوبرفيرين تحوله لـ bilirubin
وبالتالي هيبلش الـ bilirubin يرتفع في stool
urobilinogen و blood urobilinogen و urine
urobilinogen هدول نوادج الـ bilirubin كلها
هنلاقيها انها ارتفعت هذا إذن وان في الـ
Extravascular Hemolysis
الـ Intravascular Hemolysis هنا بيصير التكسير في
داخل الـ blood vessels بيصير في داخل الـ blood
vessels والهيموجلوبين هذا عادة عادة ممكن يصير
نتيجة complement activation يعني ممكن يكون نتيجة
immune hemolysis وتحفيز للـ complement فما يعني ما
بيروح الـ reticuloendothelial system بتكسر في داخل
الـ circulation هذا بنتج عنه وجود إكسرة الخلية
هيطلع الـ Hemoglobin منها الأصل إن الـ Hemoglobin
ما بيكون free في ال blood هنا حيصير في عندنا free
Hemoglobin طبعا الـ free Hemoglobin بده ينتقل للـ
liver كيف بينتقل عن طريق الـ haptoglobin اللي هو
البروتين ال carrier للـ Hemoglobin الـ haptoglobin
هنا هتنقص كميتو لأنه هيصير saturated أو منشغل و
مرتبط بالـ Hemoglobin طيب فى كمية من الـ Hemoglobin
برضه هتظل Free هيصيرلها filtration عبر الكلى
Aglomeruli الآن لو كان ال rate للـ Hemolysis كتير
كبير وما .. يعني ماقدرش يعمل Reabsorption للـ
Hemoglobin اللى بينزل هيبدأ يطلع عند Free
Hemoglobin ينزل في ال urine هناك في ال bladder
هيوصل لـ bladder طبعا وهيبدأ شكمية من الـ
Hemosiderin تترسب أو تتكون في الـ urine وألاخظها
أو ألاقيها بشكل واضح، إذن هنا في الـ Intravascular
Hemolysis بتميز بإنه فيه Free Hemoglobin ونشأ عنه
انخفاض haptoglobin، بعدين في الـ urine بلاقي Hemosiderin
Hemoglobinuria
الـ Lab Features، وجود Hemoglobin في الـ urine أو
Hemoglobinemia يعني وجود Hemoglobin في blood أو
Hemoglobinuria وفي ال urine Hemosiderinuria وجود
Hemosiderin في ال urine Reduced or absent serum
haptoglobin لأنه هتلاقي ارتبط بال Hemoglobin عشان
يودي لل metabolism نيجي
لأنواع ال Hemolytic Anemia بداية ال Hereditary
Hemolytic Anemia طبعا هنا هذه عادة بتكون congenital
ممكن تبين بداية عند الولادة أو ممكن خلال مراحل
الحياة في بعضها بيضل silent يعني مافيش عليه مافيش
ال patient عليه أي أعراض لغاية ما يتعرض لمؤثر يبين
هذه المشكلة زي الـ G6PD ممكن طيب هذه إيش أسبابها
أسبابها خلال في الـ Red Cell قد يكون السبب هذا
نتيجة Membrane defect أو خلل في الـ Metabolism طيب
نيجي أول حاجة لمشاكل بالـ membrane defect مشاكل
الـ membrane defect قد تكون يعني من أمثلتها
Spherocytosis وElliptocytosis اللي بتنشأ عنها
أشكال abnormal للخلايا والأشكال هذه هيصير لها أكيد
تكسيرهنا مثلا نجي لـ Spherocytosis Spherocytosis
هنا بيصير خلل في ال spectrin و ankyrin دول
الاثنين المسؤولين عن
الـ Flexibility بتاعة الـ Erythrocyte يعني انه الـ
biconcave shape تبعها مسؤولين عنه زي الـ rubber زي
المغاطة بيبقوا في الخلية داخل الخلية خيوط من
البروتين مسؤولين عن شكل الـ biconcave بتاع الخلية
فإذا صار فقد فيهم أو نقص فيهم هتبدأ الخلية تاخد
الـ Spherocyte shape أضف إلى بعض الحالات اللي بيبقى فيها
خلل بال permeability بتاعة الممبرين فبالتالي بتزود
تدخيل الـ Sodium ions لداخل الخلية وبالتالي بتبعها
الميّه وفي بعض الحالات ممكن تكون نتيجة Hemolytic
Anemia زي في حالات الـ Autoimmune Hemolytic Anemia
المرحلة يعني لما بيصير complement fixation هتبدأ
الخلية يصيرلها perforation لما بيصير perforation
الخلية هتبلش ال fluids تدخل فيها في كمية كبيرة
فهتصير Spherocyte وبعد هيك هيصير لها rupture هنا
بيبين عندنا لما بيصير جزء يعني لصلة جزء من الـ
membrane كيف ممكن خلية تتحول إلى Spherocyte ال lab
finding طبعا الانيميا بتكون مختلفة يعني مش كل
الحالات على نفس ال degree من الانيميا حلاق
Spherocytes في السمير هتلاقي ال MCHC مرتفع فلقيت يا
بنات اتطلعوا معايا الخلية هذه هي Spherocyte الخلية
هنا أصار يعني أصارت الخلية منتفخة واختفى فيها الـ
Biconcave shape هذه الخلايا الـ Spherocytes يعني هي
اللى بنربطها دايما بارتفاع الـ MCHC وارتفاع الـ
MCH الـ MCHC والـ MCH ارتفاعهم لحاله لا يعني شيء
لكن عادة هو مرتبط بالـ Spherocytes لأنه فلاقى أن
الـ Cell Membrane تاع الخلية صغر شوية فبالتالي
صارت نسبة الـ Hemoglobin فيها مرتفعة الـ MCHC
فيها مرتفع يعني a high MCHC Increased
Osmotic Fragility Test وهذا طبعا الفحص إذا كنتوا
فاكرين اللي بيميز الـ Spherocytosis فحص الـ
Osmotic Fragility
نأتي للـ Elliptocytosis أو الـ Elliptocytes بتكون
الخلية شكلها رفيعة زي ما أنتوا شايفين هنا
Elliptocyte شايفين كيف شكلها هنا هذا بيكون سببه أنه
أصار polarization للكلسترال أو للهيموجلوبيين عند
أطراف الخلية فأخدت هذا الشكل هنلاقي تقريبا 25% أو
أكثر of Elliptocytes عادة بتكون asymptomatic ما بدون
أعراض يعني ممكن تنشأ عنا mild anemia الـ
Stomatocytosis هي شكل الخلية زي ما أنتوا فاكرين
فيها slit في الوسط زي فتحة زي شق بسيط هنا بيبقى
فينا خلل في ال permeability بتاعة ال potassium و
ال sodium للخلية وهذا بتصير في حالات قديمة بنلاقي
من 20 إلى 30% Stomatocytes في ال blood film ممكن
يصير فيها mild to severe hemolytic anemia هي الـ
Stomatocytes بشكل واضح كتير فيها نيجي
للـ Acanthocytes الـ Acanthocytes اللي هي زي ما أنتوا
شايفين كأنها spiculated cell خلية إلها خطاطيف هذا
بيكون ناتج عن خلل في الـ lipids الـ Beta
-Lipoprotein اللي هي مكونة للـ cell membrane أو من
مكونات الـ cell membrane فبالتالي بتلاقي خلل في
تركيبة الـ Cell Membrane بيؤدى لحدوث هذا الشكل هي
خليط الـ Acanthocytes طبعا هنلاقي كمية الـ
Acanthocytes في السمير يعني كبيرة وموجودة وملحوظة
حسب الحالة أو حسب المشكلة بينتج عنها Mild Anemia
ممكن يسموها اسم تانى Beta-Lipoproteinemia يعني ان
في خلل في الـ Beta-Lipoprotein المكون للـ Cell
Membrane
طيب النوع التاني احنا اول اش يقولنا خلل بالـ cell
membrane و ذكرنا الأشكال خلل في ال enzymes اللي
موجودة بالخلايا من ال enzymes اللي ممكن يشتغل فيها
مشاكل الـ Pyruvate Kinase والجلوكوز 6-phosphate
في الـ Pyruvate Kinase بيبقى فيه خلل في الـ Glucose 6-Phosphate Dehydrogenase
في تكوين الـ ATP طبعا الـ ATP مسؤولة بشكل كبير عن
وظائف كتير في الخلية من ضمن الوظائف المسؤولة عنها
الـ ATP اللي هي Sodium Potassium Pump اللي هي الـ
Cation Pump طبعا وجود خلل أو تلف في Sodium
Potassium Pump هيعمل عندي هذا الشكل الـ Abnormal
للخلايا وهذه بتكون مساحبة بـ Severe Hemolytic
Anemia وبنشوف فيها الـ Echinocytes اللي هي الخلايا
الـ Crenated بهذا الشكل بتكون موجودة في الـ
Peripheral blood تمام؟ هي حالة Pyruvate Kinase
Deficiency طيب، نيجي للـ Glucose-6-Phosphate
Deficiency هنا زي ما احنا عارفين أن الهيموجلوبين
في الوضع الطبيعي بيكون على شكل فروس ومجرد ما يتحول
لفرق لأي مؤثر أو أي Oxidant في ميكانيزم بالجسم
الميكانيزم هذه بترجع عن طريق الـ NADPH وبتروح و
هي مرجعة على فروس على أساس إنه يقوم بوظيفته
لكن لو ضلوا على شكل فرق اللي بسميه الـ Hemoglobin
في هذه الحالة Met-Hemoglobin راح يكون non
-functional هدول الناس عندهم خلل في الـGlucose-6
-Phosphate اللي داخل في الـ pathway تتكوين الـNADPH
وبالتالي لما يكون فيه نقص في الـNADPH لو
الـHemoglobin صار له Oxidation مش هيقدر يرجع
للأصل برجع بالـ pathway هذا اللي هو added by NADPH
اللي هو added by Glucose 6-Phosphate Dehydrogenase طالما هذا مش
موجود الـ NADPH مش هيتقوم بشكل كافي فبالتالي هيظل
الـ Hemoglobin على شكل Methemoglobin وطبعا هدول
الناس زي ما أنتم عارفين بيكونوا موجودين أو عايشين
بشكل طبيعي يوم اللي يتعرضوا لـ Oxidant هتلاقي أنه
صار Oxidation عندهم وصارت عندهم اللي هي الأعراض
فبالتالي هم طالما مافيش Oxidant هم عايشين بشكل
طبيعي لكن لو اتعرضوا لـ Oxidant هيتكون عندهم
Heinz bodies الـ Heinz bodies في الخلية هتأدي إلى
الـ RBCs destruction هي هنا بقولك هذا الفيلم تبعهم
لو كانوا طبيعيين بدون ما يتعرضوا لأي Oxidant
نأتي هنا لو أتعرضوا لـ Oxidant أيش راح يصير معهم
هنلاحظ أنه هيتكون عندهم الـ Heinz Body طبعا لما
يتكون الـ Heinz Body بيروح على الخلايا هذه هتروح
هيصير فيها هتبدأ الـ Macrophage تعملها Piting
هتعضها يعني هتقدم هذا الجزء وممكن بالتالي يعود الـ
Cell Membrane يلتقم فبالتالي الخلية ممكن تصير
Spherocyte هدول الناس بلاقي عندهم Schistocyte،
Spherocyte due to pitting of Heinz bodies by
Spleen بنلاقي عندهم moderate to severe anemia طبعا
هذه أفضل طريقة لإن هي الأشكال اللي بشوف ممكن أشوف
Schistocyte ممكن أشوف Schistocyte وأشكال مختلفة
damaged RBCs أفضل طريقة للـdiagnosis لإلهام اللي
هو Enzyme Assay نعمل نسبة الـGlucose 6-Phosphate
الموجودة في الـRBCs وبنقرر إذا كان Normal أو
Abnormal نيجي
الخلل التالت اللي هو نتيجة خلل بالـHemoglobin يعني
الـHemoglobin نفسه في مشكلة هذا عادة بيكون
Inherited طبعا معظم الحالات دي هنلاقي فيها Target
cells من الأمثلة اللي هي Beta Chain Amino Acid
Substitution بتطلع عندنا Variant Hemoglobin يعني
بيصير عندنا خلل في الـ Beta Chain ده بيصير استبدال
Amino Acid بـ Amino Acid تاني من الأمثلة اللي هو
Hemoglobin S و Hemoglobin C Hemoglobin S بيصير
Substitution
للـ Glutamic Acid بالـ Valine بينما Hemoglobin C
للـ Glutamic Acid بيصير له Substitution بالـ Lysine
فبننشأ عندي نوعين من الـ Hemoglobin الـ Abnormal
Hemoglobin S و Hemoglobin C يبنيج
لـ Hemoglobin S أو Sickle Cell Anemia طبعا أنتم
عارفينها الـ Sickle Cell Anemia في عندي Two S-Gene
ممكن يكون واحد فيهم Affected وممكن اثنين طبعا
فبتكون Sickle Cell Anemia أو Sickle Cell Trait
هنا بقولك هذه الحالة بتكون Asymptomatic بعد 6 شهور
ممكن تبدأ الـ Symptoms تظهر عليهم ليش Asymptomatic؟
لأن الطفل في هذه الفترة بيكون عنده الـ Hemoglobin F
مرتفع و الـ Hemoglobin F مافيه Beta-Chain فيه Gamma
Chain فبالتالي ما راح يبين عنده الخلل غير لما
يبدأ Hemoglobin F ينزل ويرفع Hemoglobin A طبعا
Hemoglobin A مش هيتكون بشكل كامل لأن الـ Beta
Chain اللي في Hemoglobin A Affected فهذا راح يؤدي
لإنه هيبدأ يتكون عنده الـ Sickle Cell بعد 6 شهور و
تبدأ تظهر عنده الأعراض ليش؟ لأنه صار يتكون عنده
Hemoglobin S طبعا زي ما قلنا المشكلة بتكون إذا كان
SS يعني Two Genes Affected لكن لو كان واحد
Affected تبقى عندهم يعني مابيبقاش عندهم أعراض إلا
إذا يعني اتعرضوا لظروف حادة من نقص الأكسجين ممكن
يظهر عندهم Mild Problem فدول الناس اللي عندهم
Trait طبعا يعني بس من رعيهم في الـ .. في الـ .. يعني
مثلا في الطيران في الصعود إلى الأماكن المرتفعة
لازم يبقى في تزويد لهم بالأكسجين وبالتالي بيعيشوا
حياتهم طبيعي ما عندهم مشاكل المشكلة عند مين عنده
الـ Sickle Cell Anemia هدول هلاقي عندهم Severe
Anemia هلاقي عندهم Target Cells هلاقي عندهم Sickle
Cells هي الـ Target Cell وهي Sickle Cell اللي هي
شكلين زي ما قلنا Filamentous Form and Wood Form
هنلاقي هذا في حالة الـ Sickling هنلاقي عندهم
Nucleated RBCs ليش؟ لأنه الـ Vulnerable Active
هيصير يطلع عندي Nucleated RBCs و Reticulocyte بشكل
كبير هدول طبعا علاقة عندهم Hemoglobin A مش موجود
خالص لأن Hemoglobin A شرط في تكوين وجود الـ Beta
-Chain هدول ما عندهم الـ Beta-Chain وإنما علاقة
عندهم تقريبا من 80 إلى 100% Hemoglobin S مع ارتفاع
في أنواع الـHemoglobin الأخرى اللي ما فيها الـBeta
-Chain زي Hemoglobin F هاي
بقولك عن الـTrait هنا جين واحد اللي Affected عادة
Asymptomatic ممكن أشوف في بعض الأحيان عندهم Target
cells نوع Anemia or Sickle Cell عندهم Hemoglobin A
بشكل تقريبا 60% و40% Hemoglobin S طبعا Potential
Problems of Hypoxia يعني ممكن يتعرضوا لبعض المشاكل
في ظروف الـHypoxia بس نيجي
للـ Hemoglobin C Disease طبعا هنا هنلاقي الـ Two
Genes Two Beta Chain Affected وتم استبدال الـ Beta
Chain تم استبدال الـ Glutamic Acid فيهم بالـ Lysine
فبنتج عندي Hemoglobin C طبعا Hemoglobin C هيعمل
Crystallization في داخل الخلية ويظهر كـ Block زي ما
أنتم شايفين هذا هو في داخل الخلية الـ Hemoglobin
C Crystals بنتج عنه Mild Anemia Target Cells
Intracellular Hemoglobin C Hemoglobin A مش هتلاقي
Hemoglobin A أكثر من 90% هتلاقي Hemoglobin-C الحالة
التانية أنه يبقى One Beta Chain Affected One Gene
في
تعويض الـ Beta Chain يعطيني Hemoglobin-C هنا
هتلاقيها Asymptomatic with No Anemia ممكن ألاقي
Target Cells مش هشوف Hemoglobin-C Crystals علاقة من
تقريبا 60% Hemoglobin-A و40% Hemoglobin-C برضه هنا
علاقة الـ Hemoglobin-A تكون Normal و Hemoglobin-F
هيكون برضه Normal نيجي
للـ Hemoglobin-S-C Disease هنا بيبقى في عنده الـ
Two Beta Chain Affected واحدة فيهم تعطيني
Hemoglobin-S يعني صار فيها Substitution مختلفة عن
الثانية الثانية بتعطيني Hemoglobin C طيب هنا هاي
هنا هذا شرح للحالة double heterozygous inherit
sickle gene from one parent and C gene from the other
parent both beta chain are abnormal ال lab finding
intermediate in severity هتلاقي ال severity بتاعة
الحالة متوسطة ما بين ال sickle cell أنميا و sickle
cell trait
هنلاقي فيه Target Cells هنلاقي SC Crystals مش
هتلاقي Hemoglobin A هتلاقي 50% Hemoglobin S و 50%
Hemoglobin C نيجي
للـ Acquired Hemolytic Anemia النوع الثاني
Acquired Hemolytic Anemia طبعا هنا الخلية بتتكون
صح مش فيها ولا غلطة لكن ظروف خارجية بتأثر على
الخلية بصيرها تكسير زي الـ Immune-mediated
destruction Red Cell Fragmentation Disorder
Acquired Membrane Defects Spleen Defects هذه مشاكل
بتأثر على الخلية و بتخليها تتكسر طبعا هذه الأسباب
يعني ممكن يكون إيش سببها ممكن يكون Immune
Hemolytic Anemia قد تكون Warm أو Cold Warm
Autoimmune Hemolytic Anemia هنا المشكلة أنه بتكون
للـ Self-antigen Auto-antibodies وعادة بتكون Warm
Antibodies من النوع IgG طبعاً هترتبط مع الخلية أو
تعمل sensitization للخلية ممكن يصير complement
activation أو sensitization فهتروح هذه الخلية على
الـSpleen الـSpleen فيها الفاجوسيتس هتعمل لها
Partial Phagocytosis يعني هتعمل بيت لل .. اللي هو
الـ Antibody اللي عانى ال sensitization للخلية
بيصير عندي خلية Spherocyte طبعا بعد هيك هيصير عندي
lysis لهذه الخلايا قد يكون السبب idiopathic أو
secondary نتيجة disease آخر يعني ممكن يكون ال
primary أنه فيه auto antibodies بس يعني مش معروف
إيش السبب ممكن يكون نتيجة مرض آخر يزول بزوال
المؤثر هي شكل ال blood film فيه عدد من ال
Spherocyte موجودة في الخلية شايفين كيف؟ ممكن أشوف
فيها abnormality ممكن أشوف polychromasia ال
polychromasia دي إيش قولنا عنها؟ هي ال
reticulocyte ال immature erythrocyte طيب ال lab
finding هنلاقي حسب طبعا الحالة moderate to severe
anemia ممكن أشوف الـ Spherocytes ممكن أشوف ال ..
طبعا وين في Spherocyte حاجة الـ MCHC مرتفعة ممكن
أشوف شكل اللي هو الـ Erythrophagocytosis يعني أشوف
Erythrocyte صار لها Phagocytosis ليش؟ لأنه هذه الـ
Erythrocyte تحسست بالـ Antibody فبالتالي هتيجي ال
Phagocyte تعمل لها Phagocytosis يعني هنا هي عنا واضح
Monocyte عاملة Phagocytosis ل Erythrocyte
طبعاً الـ Blood Film تبعها بشبه الـ Hereditary
Spherocytosis لكن فيه فرق إن الـ Direct
Antiglobulin Test فيها بيكون Positive أو إله اسم
ثاني اللي هو الـ Combs Test فده كتير مهم في
التمييز بين أنواع الـ Hemolytic Anemia إذا كان الـ
Combs Test Positive أو ده الـ Test اسمه Positive
هناخد نبذة عنه إن شاء الله في معمل المناعة إذا كان
هذا الفحص positive معنى الكلام إنه هذه autoimmune
hemolytic anemia إيش هو هذا الـDAT أو الكومس بيكشف
عن وجود sensitized cells بيكشف عن وجود خلايا
متحسسة نتيجة أفعال مناعية طبعا الخلايا لأنها صارت
spherocyte هنلاقي ال osmotic fragility ارتفعت
طالما زادت تكسير هتلاقي ال bilirubin برضه ارتفع
أضف لإنه هتلاقي erythroid hyperplasia
نيجي إلى الـ Cold Autoimmune Hemolytic Anemia هنا
يا بنات، في عندي Antibodies للخلايا لكن هاد الـ
Antibodies من نوع IgM و بتتميز بإنها Cold بمعنى
إنه يعني عادة ما بتشتغل على ال body temperature
لكن ممكن تشتغل على ال room temperature يعني في هذه
الحلقة لو أنا أجيت سحبت عينة تراكتها شوية حتى
أتلاقي العينة عملت Autoagglutination لكن في بعض
الأحيان هتلاقي الـ antibody أو الـ complement
component ارتبطت على سطح الخلايا وعملت complement
activation وحيصير agglutination and lyses by
complement or macrophage ممكن تكون primary أو
secondary لديزيز معين
الـ Lab finding هنلاقي agglutination للـ RBC في
الأطراف زي الأماكن الباردة اللي ممكن تتعرض لدرجة
حرارة باردة زي الأذن الأصابع الأنف هذا طبعا راح
يؤدي إلى tissue damage ممكن يؤدي إلى مضاعفات خطيرة
زي الـ necrosis والجانجرين Severity varies with
seasons Avoid the cold يعني حدة المرض بتعتمد على
الجو فبالتالي بتزيد في الأجواء الباردة ليش؟ لأن
الـ IGM بارد مش تغير درجة الحرارة الباردة IGM
antibodies causes RBCs agglutination هنشوف
agglutination واضحة للـ blood film لو أنا عملت
blood film هنلاقي reticulocytosis كرد فعل لتكسير
الخلايا بصير تنشيط للـ bone marrow هنلاقي positive
direct antiglobulin test detect complement طبعا يا بنات بشكل أساسي
الـ IGM هو اللي بيعمل activation للـ complement
فبالتالي الـ complement لما بتتنشط ممكن تعمل
sensitization للخلايا فبالتالي بكشف عنها بالـ
direct antiglobulin test أو بالـ Combs test إذا
كنتوا فاكرين توي قلتلكم الـ Combs test بعمل كشف لل
sensitization بالـ antibody وبرضه بعمل كشف لل
sensitization بالـ Combs test بالـ .. بالـ عفو بالـ
complement هلاقيت إذا صار الـ sensitization بالـ
complement بفهم إنه هذا ال antibody IgM لأن هو
اللي بيعمل أغلبا activation لل complement إذا صار
ال sensitization ب antibody فبفهم إنه IgG
هنا أنا طبعا بروح بنقل وحدة الدم وحدة الدم هذه هيكون
فيها بعض الـ Antigens الـ Antigens هذه لن تتوافق
مع ال patient يعني ال patient عنده antibodies لها
يعني ال recipient عنده antibody X ونقلتله Antigen
X هيصير أكيد reaction وبالتالي هيصير تكسير لخلايا
ال donor أسوأ واحد فيهم اللي هو الـ ABO
Incompatibility طبعا أنتم ما بتعرفوش غيره في عندي
أنواع ثانية من الـ Incompatibility هتاخدوها في بنك
الدم لكن بنحكي أكثر واحد بيعمل مشاكل اللي هو الـ
ABO Blood Group System بيعمل Intravascular
Hemolysis ليش؟ لأن هنا ال reaction بيكون strong
والـ Antibody is strong فبتعمل Intravascular
Hemolysis نتيجة الـ Complement Activation يعني ما
بيستنى الـ Antibody يعمل Synthetization ويروح
هالسبلين لسه وهناك يصير له تكسير زي الـ IgG ثم
مباشرة هيصير له تكسير في الـ Peripheral Blood فيما
يسمى الـ Intravascular Hemolysis طبعا ممكن يعمل
بلوك للنفرون للمصفاة الكلوية الـ Antigen Antibody
Complexes وممكن يكون Alive with Retaining
نيجي للـHemolytic Disease of the newborn طبعا هذه
بنات يعني أنا دائما بذكركم فيه اللي هو عامل Rhesus
إذا كان فيش توافق بين فصيلة الأم والطفل إيش ممكن
يصير؟ ممكن عند قطع الحبل السري تنتقل بعض الخلايا
اللي قد تعتبر فيها Antigens غريبة إلى الأم احنا
دائما المثال الشائع عندنا اللي هو الـ Rh صح؟ هو في
أشياء ثانية لكن الأكثر شيوعا الـ Rh هلاقيت عند قطع
الحبل السري إذا كان الطفل موجب و الأم negative
هتنتقل خلايا موجبة إلى الأم وبالتالي هتعتبر خلايا
غريبة فهيتكون لها antibodies فلاقيت الأم تكون
عندها anti نقول مجازن Anti-D عن الـ Rh لأن الـ Rh
مجموعة من الأنتيجينات أهم واحد فيهم الـ D فالأم حيصير
عندها Anti-D فلاقيت الـ Anti-D هذا مش هيأذى الطفل
الأول لكن لو حملت مرة ثانية بطفل عنده الـ D
-Antigen أو الـ Rh Positive هينتقل الـ Anti-D
للطفل ويعمل تكسير للخلايا تبعته فهينشق Hemolytic
Disease of a Newborn وبتتميز ذات الـ Rh بأنها
بتعمل Severe Anemia وحنلاقي فيها Nucleated R
-Pieces تمام؟ طبعاً أنتم عارفين إيش علاجها إنه
إحنا بنعطي الأم بمجرد ما تولد اللي هو إبرة إيش
الإبرة هذه؟ هي عبارة عن Anti-D جاهز بحيث إنه أي
خلية أي خلية تمرق من الطفل للأم تم تكسيرها مباشرة
قبل ما يتكون لها antibodies طيب
الـHemolytic Disease due to ABO incompatibility
يعني في عندنا Hemolytic Disease بس مش نتيجة الـ RH
نتيجة الـ ABO هذه أمتى بتصير؟ بتصير إذا كانت الأم
فصلتها O إذا كانت الأم طبعا مش دائماً هذه يعني مش
شائعة الحدوث إذا كانت الأم فصلتها O هيكون عندها
Anti-A و Anti-B وهدول Anti-A و Anti-B ممكن فيهم
IgG ممكن يخترقوا الـ placenta يعني ممكن يخترقوا
المشيمة أو يوصلوا للطفل فرضاً كان الطفل فصيلته A
أو B ووصله من الأم Anti-A أو Anti-B ممكن يصير عنده
Mild Hemolysis بس ما بتطور لأنيميا وبنشوف عنده
Spherocytes هذا مش كتير common لأن الـ Rh أنتجنز
عفواً الـ ABO أنتجنز نفسها ما بتكونش لسه مكتملة
بشكل كافي عند الطفل انها تعمل reaction على خلاف
الـ Rh اللي هو الأكثر شيء عندي
نجي للـ Hemolytic Anemia due to trauma طبعاً أنه
Hemolytic Anemia ساقنة يعني صار تعرض لـ External
trauma أفرت على الخلايا فعملت لها تكسير
Fragmentation Syndrome ممكن تكون mechanical زي
الناس اللي هي بتركب صممات قلب صناعية مرور الخلايا
عبر الصمام هذا ممكن يعمل فيها damage أو حالة
بيسموها microangiopathic microangiopathic تبقى ال
blood vessels أكثر دقيقة دقيقة جداً طبعاً هذه ممكن
يصير تكثير للخلايا وممكن تتطور لحالات DIC و
bleeding disseminated intravascular coagulation
مارش مغلوبينيوريا طبعاً هذه تيجي للعدائين اللي
بيجروا مسافات طويلة ممكن يصير عندهم تكسير في ال
blood نتيجة الحركة السريعة والاحتكاك المفاصل طبعاً
هذه طبعاً بتزول بزوال المؤثر ممكن نشوف فيها
مغلوبينيوريا نيجي
للـ hemolytic anemia اللي شايبة من infectious agents
and bears طبعاً هنا الانيميا يعني بعض الأشياء اللي
ممكن تعمل infection بعض الـ agent ممكن تعمل عندي
أنيميا أو تكثير بالـ RBC أو واحد تعرض لحروق أو تعرض
لحروق طبعاً هنا الانيميا حسب الشدة بتكون حسب المؤثر
اللي تعرض له هذا الشخص هي ممكن ألاقي Schistocyte أو
Spherocyte في blood smear عندنا من الأمثلة بعض
البرازايتز زي الملاريا البرازايتز هذه هتعطيني
lightening toxin ممكن تعمل license للـ RBCs أو
cause direct damage to red cell membrane هلأ هي
خلال فترة التكاثر تبعتها الملاريا أنه بتتكاثر في
داخل الارترسايت وبعدين بيصير license للـ RBCs عشان
ينطلق هذا يطلع هذا البرازايتز اللي اتكاثر في قلب
الارترسايتز فإما عن طريق الـ «توكسين» اللي بتفرزها
أو عن طريق التكسيق أو الـ «license» المباشر للـ
Cell Membrane إيه في حالات الـ Clostridium برضه
اللي بتعمل «توكسين»؟ حلائق «شيستوسايت» وحلائق
«سبيروسايتروز» هيك
نكون خلصنا الأنميا يعطيكم ألف عافية بعد هيك راح
ننتقل لمرحلة ثانية في الانيميا اللي هي أنا بعتبرها
الأهم وهي مرحلة الـ Case Studies