1
00:00:01,840 --> 00:00:07,240
بسم الله الرحمن الرحيم استكملا لمحاضرة ال non

2
00:00:07,240 --> 00:00:11,300
-lochemical malignant myeloproliferative disorders

3
00:00:11,300 --> 00:00:16,820
وصلنا لغاية ال primary thrombocythemia و أيضا لو

4
00:00:16,820 --> 00:00:18,880
بنينا على التعريف الأول فال primary

5
00:00:18,880 --> 00:00:21,200
thrombocythemia هي عبارة عن malignant clonal

6
00:00:21,200 --> 00:00:25,260
disorders بيتميز بوجود مجاري megakaryocytic

7
00:00:25,260 --> 00:00:30,640
hyperplasia في البولمارووهذا بينعكس على زيادة في

8
00:00:30,640 --> 00:00:34,320
circulating platelet count ال primary

9
00:00:34,320 --> 00:00:38,620
thrombocythemia لها أسماء أخرى بيسموها essential

10
00:00:38,620 --> 00:00:41,680
thrombocythemia بيسموها idiopathic thrombocythemia

11
00:00:41,680 --> 00:00:47,980
و بيسموها primary hemorrhagic thrombocythemia ال

12
00:00:47,980 --> 00:00:54,520
incidence it's

13
00:00:54,520 --> 00:00:59,230
rare in children and young adultsوالـ median age

14
00:00:59,230 --> 00:01:06,650
is 60 years والـ men and women have equal

15
00:01:06,650 --> 00:01:12,810
frequency pathophysiology طبعا زيادة ال platelet

16
00:01:12,810 --> 00:01:17,650
بالشكل هذا بعمل increase thromboembolism و

17
00:01:17,650 --> 00:01:22,010
increase hemorrhage لأن ال platelet مش شغالة و

18
00:01:22,010 --> 00:01:25,110
أيضا splenomegaly لأنه فيه extra medullary

19
00:01:25,110 --> 00:01:30,550
hemopoiesisفي أكتر من 80% من المرضى وهي مرات بيكون

20
00:01:30,550 --> 00:01:37,610
فيه hepatomegaly ال clinical feature طبعا

21
00:01:37,610 --> 00:01:40,950
أول حاجة الموجود في زيادة في ال platelet بتوصل في

22
00:01:40,950 --> 00:01:44,830
بعض المرضى الى عشر مليون platelet عند الشخص انتوا

23
00:01:44,830 --> 00:01:50,090
عارفين ال normal value هي لا تتجاوز ال 150 ل450

24
00:01:50,090 --> 00:01:56,290
الف plateletالشيء الثاني هو بيصير فيه platelet

25
00:01:56,290 --> 00:02:03,390
crumpling و بيصير فيه shape غير طبيعية

26
00:02:03,390 --> 00:02:09,890
ثم مارت دي platelet variation في الشكل و فيه

27
00:02:09,890 --> 00:02:14,730
fragment megakaryocytes الوقت blood cell بتزيد

28
00:02:14,730 --> 00:02:21,610
لأنه فيه زيادة في الإنتاج ثم ال hemoglobin و ال

29
00:02:21,610 --> 00:02:26,980
RBC's are normalفي iron deficiency إذا صار فيه

30
00:02:26,980 --> 00:02:32,240
chronic hemorrhage و 25% من الحالات بيجلبوا إلى

31
00:02:32,240 --> 00:02:35,560
myelofibrosis أو primary proliferative

32
00:02:35,560 --> 00:02:42,880
polycythemia أو حتى acute non lymphoplastic

33
00:02:42,880 --> 00:02:48,260
leukemia وهذا شكل ال blood film زي ما انتوا شايفين

34
00:02:48,260 --> 00:02:51,100
فيه platelet بكميات كبيرة و فيه platelet clumping

35
00:02:53,600 --> 00:03:00,900
Treatment في الغالب May Not Require Treatment لكن

36
00:03:00,900 --> 00:03:05,180
بيعملولهم Platelet Aphoresis يعني بيعملوا

37
00:03:05,180 --> 00:03:09,420
debulking لل Platelet وفي بعض الأحيان بيعطوا ال

38
00:03:09,420 --> 00:03:13,020
creating agent زي المال فلان و البوصة الفان و

39
00:03:13,020 --> 00:03:16,780
بيعطوا Heparin و Warfarin و هذين انتقالات انتقالات

40
00:03:16,780 --> 00:03:18,460
انتقالات انتقالات انتقالات انتقالات انتقالات

41
00:03:18,460 --> 00:03:25,720
انتقالاتأسبيرين بنعته as a prophylactic treatment

42
00:03:25,720 --> 00:03:31,860
البروغنوزز ميديا سيرفايفل تايم حوالي عشر سنوات و

43
00:03:31,860 --> 00:03:34,760
ال disease of course البروغنوزز خمسة و عشرين في

44
00:03:34,760 --> 00:03:37,560
المية developed myelofibrosis كتلكيميا

45
00:03:37,560 --> 00:03:41,160
transformation and this usually due to

46
00:03:41,160 --> 00:03:47,400
cardiovascular complications ال

47
00:03:49,310 --> 00:03:51,730
حالة المرضية التالتة او المرض التالت هو

48
00:03:51,730 --> 00:03:58,310
Myelofibrosis هو عبارة عن Myelofibrosis من الاسم

49
00:03:58,310 --> 00:04:03,910
فيه fibrosis في البون مارو و this is predominantly

50
00:04:03,910 --> 00:04:10,610
a disease of the middle-aged and elderly وبيتميز

51
00:04:10,610 --> 00:04:14,590
بالآتي progressive collagen fibrosis of the bone

52
00:04:14,590 --> 00:04:20,050
marrow يعني ال bone marrow is fibroidوهي في ميجا

53
00:04:20,050 --> 00:04:25,210
كاريوسيتك هايبريبلاجيا ميجا كاريوسايت بكميات كبيرة

54
00:04:25,210 --> 00:04:28,470
جدا نسبين اوميجا ايه؟ لأنه فيه اكسترا ميدالري

55
00:04:28,470 --> 00:04:31,460
هيماتو بويسيا طبيعي جدامدى ان هناك hyperplasia

56
00:04:31,460 --> 00:04:37,080
ميجا كاريوستيكية معناه ان البون مارو صار له احتلال

57
00:04:37,080 --> 00:04:41,880
بالميجا كاريو سايتس على حساب الخلايا الأخرى البون

58
00:04:41,880 --> 00:04:44,680
مارو بيحاول ينتج او الجسم بيحاول ينتج خلايا

59
00:04:44,680 --> 00:04:50,020
فبالتالي يرجع الى الاكستراميدالاريهيموبويسس المجلة

60
00:04:50,020 --> 00:04:55,420
في ال process بيصيب ال male و ال female equally

61
00:04:55,420 --> 00:04:56,920
pathophysiology

62
00:05:00,240 --> 00:05:04,660
Lethargy وExercise Intolerance وSecondary to

63
00:05:04,660 --> 00:05:08,680
Anemia كون عنده أنيميا فبالتالي هذه مظاهر الانيميا

64
00:05:08,680 --> 00:05:12,440
ثم Weight Loss وNight Sweating وSecondary to

65
00:05:12,440 --> 00:05:15,840
Metabolic Disturbances زي ما بيحصل في حي حالة

66
00:05:15,840 --> 00:05:21,720
ملجنانسي بيحصل فيه زيادة في ال Metabolic Rate

67
00:05:21,720 --> 00:05:26,660
وبالتالي بيحصل فيه Night Sweating وفقدان للوزنالـ

68
00:05:26,660 --> 00:05:30,560
bruising لأن الـ platelet is not functioning و

69
00:05:30,560 --> 00:05:36,660
بيسموه left sided patient لإنه ال abdomen جاي على

70
00:05:36,660 --> 00:05:42,020
الشجة الشمال نتيجة ال massive splenomegaly اللي

71
00:05:42,020 --> 00:05:46,240
بيصير عنده نتيجة ال extra medullary hemopoiesis في

72
00:05:46,240 --> 00:05:49,980
هذه الحالة ال bone marrow لما بتليف بيركن بيعتمد

73
00:05:49,980 --> 00:05:53,940
اعتماد كله على ال spleen ك extra medullary organ

74
00:05:58,110 --> 00:06:02,450
الـ Extra-medullary hemopoiesis في اللفر ايضا ممكن

75
00:06:02,450 --> 00:06:07,430
تحصل Greatly increased bone marrow density with

76
00:06:07,430 --> 00:06:10,150
narrowing of the medullary cavity

77
00:06:14,460 --> 00:06:18,960
وبالتالي بتقل ال bone .. بتزيد ال bone density و

78
00:06:18,960 --> 00:06:25,340
بي .. بي .. بي .. بي .. بي .. بيصير في narrowing ل

79
00:06:25,340 --> 00:06:32,720
المدلغ ال cavity يعني من جوا بيصير في مدلغ

80
00:06:32,720 --> 00:06:36,980
ال cavity يعني الفراغ اللي داخل ال bone بيمتلي بال

81
00:06:36,980 --> 00:06:40,240
fiber و يبتشر وبالتالي ال density بتزيد لكن فيش

82
00:06:40,240 --> 00:06:45,110
إنتاجكما تشاهدون كمية الـSpleen كمية كبيرة من

83
00:06:45,110 --> 00:06:48,490
الـSpleen كل المنطقة هذه عبارة عن الـSpleen

84
00:06:48,490 --> 00:06:51,750
لبرايرتري

85
00:06:51,750 --> 00:06:55,670
فاينينج لو طلعنا على البريفيرات blood smear سيكون

86
00:06:55,670 --> 00:07:00,110
هناك اليوكو إريترو بلاستيك أنيميا وهو عبارة عن

87
00:07:00,110 --> 00:07:04,830
أنيميا ناتجة عن ال

88
00:07:08,860 --> 00:07:15,000
Yuco-Erythroplastic عن الـ Nucleated RBCs ماشي

89
00:07:15,000 --> 00:07:21,480
لمخد أشكال الـ White BCs لأنها بتنزل الـ Nucleated

90
00:07:21,480 --> 00:07:28,280
RBCs وفي prominent Polychromagia و Anisocytosis

91
00:07:28,280 --> 00:07:33,660
تيريجروب و Perikilocytosis الوقت بيصل الـ Platelet

92
00:07:33,660 --> 00:07:38,650
count على الvariable لكن في الغالب زيدهوكل ما تطور

93
00:07:38,650 --> 00:07:43,070
المرض degree of dysplasia بتزيد يعني التشوهات

94
00:07:43,070 --> 00:07:48,830
الخلايا بتزيد و circulating cell count markedly

95
00:07:48,830 --> 00:07:52,810
decreased مفيش امتاج increase white blood cell

96
00:07:52,810 --> 00:07:57,590
anarchy turnover leading to increase LDH طبعا هذه

97
00:07:57,590 --> 00:08:03,270
الخلايا بتموت بدري وبالتالي تتكسر و بتموت فبيزيد

98
00:08:03,270 --> 00:08:06,950
ال LDH بيزيد ال uric acid بيزيد ال isozymeفي

99
00:08:06,950 --> 00:08:12,690
الحالات المتقدمة و تركيز ال serum of hepatic

100
00:08:12,690 --> 00:08:19,630
enzyme أيضا بيكون abnormal ال يوكو إيريثرو بلاستيك

101
00:08:19,630 --> 00:08:24,030
blood film زي ما انتوا شايفين فيه nucleated RBCs

102
00:08:24,030 --> 00:08:34,950
موجودة في النص و ال RBCs is hypochromic

103
00:08:36,580 --> 00:08:42,800
طبعا هناك بيكيو سايتوسز وانيسو سايتوسز فبصيرت يعني

104
00:08:42,800 --> 00:08:47,280
هنا كتير دروب ع كتير و بزيد ال neutral alkaline

105
00:08:47,280 --> 00:08:52,300
phosphatase score و these are abnormal بالنسبة

106
00:08:52,300 --> 00:08:54,740
لالبون مارو، البون مارو في موضوع مهم جدا

107
00:08:57,350 --> 00:09:01,610
وهو ظاهرة من الظواهر التشخيصية في هذه الحالة نبغى

108
00:09:01,610 --> 00:09:05,430
واحد انه احنا و في failure to aspirate bone marrow

109
00:09:05,430 --> 00:09:10,610
لأن ال bone marrow is fibroid فبتطلع ما يسمى ال

110
00:09:10,610 --> 00:09:17,570
dry tab phenomena تطلع سحبة الإبرة فاضية ال bone

111
00:09:17,570 --> 00:09:22,810
marrow smear reveal large patchy area بتلاقي لو

112
00:09:22,810 --> 00:09:30,270
عملنابون مارو سمير هتلاقي فراغات من اللي هو ال

113
00:09:30,270 --> 00:09:36,550
touch of the smear يعني حزم هيك فراغات في

114
00:09:36,550 --> 00:09:43,190
cavacules في السمير نتيجة قلة إنتاج الخلايا وهذه

115
00:09:43,190 --> 00:09:46,490
الفراغات مليانة بتكون بال this plastic

116
00:09:46,490 --> 00:09:51,230
megakaryocytes these طبعا megakaryocytes die

117
00:09:51,230 --> 00:09:59,190
within the bone مارووبت .. once died it will

118
00:09:59,190 --> 00:10:07,570
release two thing two things الأولاني platelet

119
00:10:07,570 --> 00:10:13,950
derived growth factor والتاني platelet factor 4 شو

120
00:10:13,950 --> 00:10:16,670
وقفت كل واحد منهم قالوا ال platelet derived growth

121
00:10:16,670 --> 00:10:22,910
factor is a fibroblast mitogen يعني بيزود إنتاج ال

122
00:10:22,910 --> 00:10:30,540
fibroblastو Platelet Factor 4 أيضًا وظيفته Inhibit

123
00:10:30,540 --> 00:10:36,220
neutrophil and fibroblast collagenase enzyme

124
00:10:36,220 --> 00:10:41,480
فمافيش إذابة للـ Fiber اللي بتتكون يبقى الأولان

125
00:10:41,480 --> 00:10:47,560
يبقى من ال fibroblast وبالتالي في Fiber Formation

126
00:10:49,430 --> 00:10:52,310
المفروض أن يكون هناك كولاجينيز إنزايم تدوّي

127
00:10:52,310 --> 00:10:55,530
بالـFibrosis اللي صار إلا إنه اللي بيطلع من

128
00:10:55,530 --> 00:10:58,810
الـNitrophil والـFibroblast إلا إن هؤلاء

129
00:10:58,810 --> 00:11:03,410
الكولاجينيز الإنزايم انهيبتد بـPlatelet Factor 4

130
00:11:03,410 --> 00:11:11,430
تأثير التنين مع بعض بيزود الـCollagenous Fibrosis

131
00:11:11,430 --> 00:11:17,940
في المعروف وهذا ما يميز هذه الحالةوبالتالي الـ

132
00:11:17,940 --> 00:11:21,480
Myelofibrosis هو عبارة عن Secondary Phenomena in

133
00:11:21,480 --> 00:11:29,300
Myelofibrosis و الـ Primary Defect بيقع في الـ

134
00:11:29,300 --> 00:11:31,700
Hemopoietic Merginator Cell of Colon Reforming

135
00:11:31,700 --> 00:11:36,740
Unit ميجا كاريوسايت و Colon Reforming Unit GM او

136
00:11:36,740 --> 00:11:38,060
Granulocyte مروسايت

137
00:11:43,220 --> 00:11:48,500
يعني الأساس هو الخلايا اللي برجينيت الcells of

138
00:11:48,500 --> 00:11:53,240
megakaryocyte and granulocyte megakaryocyte these

139
00:11:53,240 --> 00:11:58,520
cells are prominent

140
00:11:58,520 --> 00:12:02,280
and die within the marrow وبالتالي هم اللي بيعملوا

141
00:12:02,280 --> 00:12:03,880
fibrotic tissue في ال bone marrow

142
00:12:07,540 --> 00:12:13,000
طبعاً this will increase hostility of the marrow

143
00:12:13,000 --> 00:12:16,740
hemopoietic microenvironment promotes the

144
00:12:16,740 --> 00:12:19,160
establishment of extramedullary hemopoiesis in the

145
00:12:19,160 --> 00:12:23,300
fetal sides of the spleen and liver كون البون مارو

146
00:12:23,300 --> 00:12:28,640
هذه الجملة بتقول كون البون مارو تليف و ال micro

147
00:12:28,640 --> 00:12:33,120
environment of hemopoietic microenvironment has no

148
00:12:33,120 --> 00:12:38,860
more hemopoieticالبروسيس بدّو يضطر الإنسان يلجأ

149
00:12:38,860 --> 00:12:41,720
إلى الـ fetal site of hemopoiesis اللي هي اللي

150
00:12:41,720 --> 00:12:46,940
يبقى عبارة عن الـ spleen و اللفر treatment لأول

151
00:12:46,940 --> 00:12:49,320
مرضى من هالموعة بيعيشوا تلت سنوات ال medium age

152
00:12:49,320 --> 00:12:54,600
اللي هم تلت سنوات بعد الحالة can survive for 10

153
00:12:54,600 --> 00:12:58,420
years و حوار 10% منهم بيجربوا ل acute non

154
00:12:58,420 --> 00:13:05,520
lymphoplastic leukemiaوغالبا في المال وعشان نعالجه

155
00:13:05,520 --> 00:13:10,320
نعمل radiation to reduce the size of skin بيعملوا

156
00:13:10,320 --> 00:13:16,690
radiation للتحالوبالتالي بيقللوا من حجمه وبالتالي

157
00:13:16,690 --> 00:13:23,030
بي .. يعني بيقللوا من ال symptoms من المعاناة من

158
00:13:23,030 --> 00:13:29,450
ال pain ماشي such as RBC's

159
00:13:29,450 --> 00:13:33,190
or platelet sequestration في ال .. في ال spring

160
00:13:36,600 --> 00:13:43,100
يوم ما نفشل فيه تصغير حجم الـSpleen بالردياشن

161
00:13:43,100 --> 00:13:49,160
الـSpleenectomy هي الـ solution هي الحقيقة الحالة

162
00:13:49,160 --> 00:13:56,120
حاجة تانية blood transfusion يوم ما يدخل المريض في

163
00:13:56,120 --> 00:14:00,100
قانينه أندروجين عشان نعمل correction لـ

164
00:14:00,100 --> 00:14:06,230
ineffective hemopoiesis hematenic therapyإذا كان

165
00:14:06,230 --> 00:14:10,850
فيه Iron Orphrate Deficiency الـ Purinol هذا عبارة

166
00:14:10,850 --> 00:14:17,970
عن علاج للـ Hyperuricemia ويوم يتطور المرض Rapidly

167
00:14:17,970 --> 00:14:22,330
chemotherapy can be used والأمل الوحيد في علاج

168
00:14:22,330 --> 00:14:25,210
مرضى من هذا النوع هو bone marrow transplantation

169
00:14:25,210 --> 00:14:33,250
لكن in young ages بهيك بنكون أنهينا هذه المحاضرة

170
00:14:35,100 --> 00:14:37,660
مشكر لكم حسن الاستماع