نستكمل نبدأ الآن إن شاء الله رب العالمين مع ال
bleeding disorders نأخذ فكرة عنها ونشوف كيف بدنا
نعمل لها diagnosis ونفرقها عن بعض المشاكل
اللي ممكن تصير في ال bleeding قد تكون جاية من خلل
في ال coagulation factors أو خلل في ال platelets
خلينا نعمل مقارنة بسيطة بينهم بين الأعراض بداية
البلاتلات الـ disorders والـ coagulation
disorders نشوف أول حاجة الـ site of bleeding عادة
البلاتلات الـ disorders بتبقى الأماكن اللي بيصير
فيها ال bleeding عادة سطحية يعني في ال skin، في ال
mucous membrane زي ابستاكسز، gum، vaginal، GIT،
bleeding يعني في أماكن وين في ميوكاس membrane أو
skin ممكن تظهر بينما الـ Coagulation Factor
Disorders بتكون في أماكن عميقة زي الـ joints والـ
muscles بالتأكيد في الـ Platelet Disorder بتكون
واضحة بينما في الـ Coagulation Factor Disorders لأ
الـ Echemosis اللي هي الكدمات الزرقاء الكبيرة عادة
يعني في الـ Platelets بتكون صغيرة و superficial
بينما في الـ Coagulation Factor Disorders بتكون
large and deep Hemarthrosis أو Muscle bleeding اللي
هو تجمع دموي في المفاصل أو في العضلات في
الـplatelet disorder extremely rare بينما في
الـcoagulation factor أساسي bleeding after cut or
scratches عادة الجروح السطحية البسيطة لو كان في
platelet disorder بتظل تنزف بينما في
الـcoagulation factor disorders عادة ما بيصيرش
منها مشاكل الـ bleeding after surgery or trauma
عادة بيكون immediate bleeding وبيكون يعني خفيف
ما بيكونش كتير بينما بعد العمليات الجراحية إذا كان
فيه خلل في ال coagulation factor بيصير ال bleeding
متأخر يعني ما بيصيرش في الحال ومن يوم إلى يومين بعد
العملية وعادة بيكون severe بيكون صعب ومضاعفات
خطيرة
من الـ Coagulation Factor Disorders نوعين نوع
Inherited و نوع Acquired الـ Inherited زي اللي
إحنا عارفينهم بشكل عام الـ Factor Deficiencies من
الـ Factor Deficiencies الأكثر شيوعًا Hemophilia A
و Hemophilia B في عندي الـ Von Willebrand Disease في
عندي Acquired Disorders زي Liver Disease و Vitamin
K Deficiency أو الناس اللي بتأخذ وارفارين Overdose
يعني أخذت وارفارين كمية كبيرة حالات الـ DIC طيب
نيجي مقارنة بسيطة بين Hemophilia A و Hemophilia B
زي ما إحنا عارفين Hemophilia A بيكون خلل في factor
8 Hemophilia B بيبقى فيه خلل أو نقص في factor 9
طريقة التوريث كلاهما X-linked recessive ال
incidence Hemophilia A 1 على 10 ألف Hemophilia B 1
على 50 ألف Male يعني هذه أقل شيوعًا اللي هي
Hemophilia B Severity طبعًا بترجع لقداش صار
deficiency في ال factor إذا كانت كمية ال factor
الموجودة أقل من 1% هتلاقي severe spontaneous
bleeding لو كانت كمية الـ Factor الموجودة من 1 إلى
5% moderate bleeding with mild injury مع الجروح
البسيطة ممكن يصير bleeding من 5 إلى 25% mild
bleeding with surgery or trauma بس يعني بيصير
bleeding خفيف مع الضربات الكبيرة أو مع حدوث عمليات
جراحية الـ Complications عادة it and then بيصير
لهم complications إنه بيصير soft tissue bleeding طيب
الـ hemophilia الـ clinical manifestations طبعًا A
and B بالأعراض صعب أنه أفرقهم لازم أعمل factor الـ
C عشان أعرف المشكلة وين أول حاجة hemarthrosis
بيصير تجمع دموي في المفاصل نتيجة حركة المفاصل
بيصير زي تمزق في blood vessels هذا التمزق بينشأ
عنه bleeding يؤدي إلى تجمع blood في المفصل فبتحول
المفصل كأنه fixed joint يعني المفصل هذا صعب يتحرك
soft tissue hematoma تجمعات دموية في ال soft
tissue زي ال muscles ممكن هذا يؤدي لـ muscle atrophy
أو shortened tendons other sites of bleeding زي ال
urinary tract و ال central nervous system neck may
be life threatening ممكن يصير نزيف عنيف ويكون
خطير prolonged bleeding after surgery or dental
extraction يعني عادة هدول لما بيروحوا بيخلعوا
أسنانهم أو بيعملوا عمليات يعني حاجات في الفم أو
عمليات جراحية بسيطة هيصير عندهم bleeding ويطول هذا
منظر للـ hemarthrosis كيف تجمع دموي في المفصل
بيؤدي لانتفاخ المفصل لو أخلنا عينة من الـ
Synovial Fluid هنلاقي بلدي هنلاقي كمية ال blood
فيه كبيرة كبيرة
نيجي للـ Von Willebrand Disease الـ Von Willebrand
Disease طبعًا عبارة عن مرض من الأمراض الهيمستاسز
إحنا عارفين الـ Von Willebrand Factor بتصنع في الـ
Endothelium وفي الـ Platelets عادة بتصنع على شكل
مونومر وبيصير له polymerization في الـ Endoplasmic
reticulum للخلايا وفي الجولجي ابريتاس
وبيكون Large Multimer طبعًا وظائفه هو يعتبر كـ
Carrier لـ Factor 8 الشغلة الثانية المهمة اللي هي
بيثبت البلاتلت على الـ Subendothelium في بداية
مرحلة الـ Platelet Activation وبيعمل Bridging ما
بين البلاتلت بتم توريثه كـ Autosomal Dominant يعني
ما لهوش علاقة بالـ X-Promosome زي حالات الهيموفيليا
Autosomal Dominant Incidence من 1 إلى 10 ألف من
الـ Clinical Features تبعها نيجي نشوف إيش الفحصات
اللي بتنعمل للـ Von Willebrand Disease أول إيش هي
الـ Von Willebrand Disease اللي قد يكون فيه اختلاف
كمي وقد يكون qualitative يعني قد يكون quantitative
deficiency أو qualitative deficiency هو صحيح تلت
أنواع نوعه type 1 بيكون في عندنا quantitative
deficiency لكن مش completely يعني فيه partial
deficiency type 2 qualitative deficiency يعني أنه
الـantigen موجود أو الـvolume brand factor موجود
لكن ما بيشتغلش بالشكل الجيد الصحيح Type 3 Totally
Quantitative Deficiency أنه هو نفسه مش موجود في
مشكلة في تصنيعه نشوف إيش الفحصات اللي ممكن تنعمل
في فحصات بتبحث عنه كـ Antigen يعني هل هو موجود أو
مش موجود بغض النظر عن وظيفة في عندنا فحصات بتشوف
الـ Activity في عندنا الـ Multimarket Analysis أول
إشي الـ Vanwill Brand Antigen أكيد هو هيكون موجود
في الحالة الأولى لكن فيه deficiency الحالة الثانية
هيكون normal ليش؟ لأن ما فيش عندي مشكلة في الـ
Antigen قى Antigen لكن عندي مشكلة في الوظيفة
الحالة الثالثة هيكون فيه severe deficiency ليش؟
لأن في عندي total quantitative deficiency طيب، نيجي
للـ Activity الـ Activity الحالة الأولى هيكون فيه
نقص في الـ Activity الحالة الثانية نقص في الـ
Activity لأنه فعليًا المشكلة عندنا مش في الـ
Antigen في الثانية في type 2 المشكلة عندنا في الـ
Activity زي ما حكينا الحالة الثالثة تقريبًا هيكون
الـ Activity قليلة جدًا لأن ال factor أصلاً مش موجود
نيجي لـ Multimer Analysis الـ Multimer Analysis
يعني هذه بتدل على إنه هل فعلاً تكون بالشكل الصحيح
وكون الـ Polymers اللي إحنا عارفينها إحنا حكينا
إنه بتكون كمونمر وبعدين بيستكون الملتمر الحالتين
الأولى ما فيش فيه مشكلة يعني هيكون الملتمر موجود
وما فيش فيه مشكلة في type 1 وtype 2 بينما في type 3
هيكون absent لأنه أصلاً الـVar والـBrand فاكتر طيب
نيجي للـVitamin K deficiency الـVitamin K طبعًا الـ
Vitamin K بيجينا من الـ Green Vegetables بعدين
بيصير له synthesis عن طريق الـ Intestinal Flora
مطلوب الـ Vitamin K لتصنيع اللي هو factor 2 و7 و9
و10 ومطلوب برضه لبروتين C وبروتين S إيش أسباب الـ
deficiency؟ قد يكون Malnutrition أو Biliary
Obstruction أو Malabsorption أو بعض الـ Antibiotic
Therapy علاجه ممكن ينعطى Vitamin K أو ينعطى Fresh
Frozen Plasma الآن
نيجي للـ Disseminated Intravascular Coagulation
طبعا هذا يعتبر من الحالات الخطيرة والصعبة في أمراض
الـ Hemostasis بينتج عن activation of both
coagulation and fibrinolysis من الحالات اللي ممكن
تعملها triggering زي حالات sepsis حالات لـ trauma زي
الـ head injury و الـ fat embolism حالات الـ
malignancy obstetrical complications اللي هي بتصير
مضاعفات اللي ممكن تصير في الحمل أو عند الولادة زي
حالات الـ amniotic fluid embolism زي حالات الـ
Abruptio placenta اللي هي انفصال المشيمة حالات الـ
vascular disorders Reaction to toxins عادة يحصل عند
لدغات الأفاعي والعقارب Snake venom أو بعض الـ drugs
بعض الـ immunological disorders زي الـ severe
allergic reaction أو الـ Transplant rejection كل
هذه حالات ممكن تعمل Triggering الـ Disseminated
Intravascular Coagulation Mechanism طبعاً حيصير
Systemic Activation of Coagulation حالات لما بيصير
Activation للـ Coagulation هيبدأ يتكون الفيبرين
الفيبرين هيبدأ يترسب Intravascular هيترسب بداخل
الـ blood vessels هذا رح يؤدي إلى انسداد بعض الـ
blood vessels الصغيرة و الحجمها متوسط و هيؤدي إلى
organ failure يعني لما يصير تسليط لـ blood vessel
بغض أورجان معين هذا الـ organ رح يصير فيه failure
شغلة تانية هيصير Depletion of platelets and
coagulation factor لأنه هيصير استهلاك لإلهم وهذا رح
يؤدي إلى bleeding هنا
برضه بيوضح الكلام بشكل أفضل ال pathogenesis of DIC
طبعا بيصير release لبعض الأشياء اللي بتحفز ال
coagulation اللي هي thromboplastic material في ال
circulation للأسباب اللي حكيناها قبلها فبتتنشط
عملية ال coagulation ال coagulation هيحول لثرمبين
فيها في النهاية الفيبرينوجين إلى فيبرين طبعا طالما
اتكون الـ Fibrin هيتنشط عملية الـ Fibrinolysis عن
طريق طبعا البلازمينوجين بتحول لبلازمين أو بيبدأ
يعمل degradation للـ Fibrin طبعا هذا هيقدي إلى
زيادة برضه الـ D-dimer والـ Fibrin degradation
products هنشوف إيش هيصير، هيصير استهلاك للـ
coagulation factors زي هنلاحظ في ارتفاع في الـ PTT
في الـ thrombin time هذا الـ thrombin time هو بشيط
على الـ fibrinogen ارتفاعه بيدل على أن الـ
fibrinogen منخفض الـ fibrinogen هنلاقيه لا هنلاقي
البلازمين ارتفع و قد إلى ارتفاع الـ fibrin
degradation of products Intravascular clot تكون
الـ clots في الـ blood vessels إيش هتعمل؟ هتنقص
البلاتلتز هتعمل عندك schistocyte من الحاجات المميزة
للـ DIC وجود طيب نيجي للـ platelet disorders
الـ platelet disorders قد تكون quantitative أو
qualitative الـ quantitative قد تكون بسبب abnormal
distribution يعني على سبيل المثال في مكان بقول
نفترض مثلا فيه Hepatosplenomegaly لو كان في حالة
Hepatosplenomegaly هتلاقي فيه تجمع كبير
للـ platelets في الـ spleen وفي الـ liver فهذا هيؤدي
إلى نقصها في الـ circulation فهذا مقصود بمعنى
الـ abnormal distribution dilution effect decreased
production increased destruction يعني هذه الحاجات
اللي ممكن تؤدي إلى نقص للـ platelets Qualitative
disorders قد تكون inherited وهي نادرة يعني في أنها
مشكلة في وظيفة الـ platelets نفسها وقد تكون
acquired بسبب medications أو chronic renal failure
أو cardiopulmonary bypass عارفين إيش يعني cardio
pulmonary bypass اللي هو لما بيعملوا عمليات القلب
مفتوح بيحطوا جهاز يقوم بدور القلب والرئتين خلال
إجراء العملية
خلّينا الآن نبدأ نشوف كيف بدنا نعمل lab evaluation
لل bleeding disorders أول حاجة الـ CBC و البلد
السمير طبعا الـ CBC و البلد السمير هيفيدوني في
موضوع البلاتلت يعني بشوف من خلالهم البلاتلت count
إذا كان فيه thrombocytopenia بشوف من خلالهم زي
حالات الـ ITP اللي هي thrombocytopenic purpura
إذا كان فيه مثلا schistocyte ممكن يدل على إنه فيه
DIC and so on فبالتالي الـ Blood Smear بنشوف من
خلالها Platelet Count RBCs and Platelet
Morphology يعني بتفيدني بس في الموضوع الـ Platelet
إلى حد ما يعني في الـ DIC بشوف Shistocyte طيب الـ
Coagulation Profile فحوصات الـ Coagulation اللي
هنعملها الـ Prothrombin Time للـ Extrinsic Pathway
PTT للـ Intrinsic Pathway Coagulation Factor Assay
عشان نعرف بعض الـ Factors إذا كان فيها Deficiency
الـ Mixing Study 50 إلى 50 هنشوف إذا كان فيه
Inhibitors الـ Fibrinogen Assay عشان نشوف الـ
Level للـ Fibrinogen الـ Thrombin Time طبعاً بدل
على إذا كان في عندي مشكلة في الـ Fibrinogen الـ
Fibrinogen Defect قد يكون qualitative أو
quantitative Fibrin degradation products or D
-dimer كل هذه الأشياء ممكن نعملها راح ناخدها بشيء
من التفصيل الـ Platelet Function من ضمن الأشياء
اللي ممكن تنعملها وظيفة الـ Platelet الـ Funnel
Bleeding Time Factor، Bleeding Time، Platelet Function
Analyzer، Platelet الآن بدنا ناخد مع بعض مرور سريع
على فحوصات الـ Hemostasis وكيف أنا بستخدمها في ال
diagnosis للحالات المرضية الآن لو أجى مريض عنده أو
بيعاني من bleeding هذا المريض أكيد راح يطلبله
الدكتور CBC بعد السؤول ومع الـ CBC حيطلبله الـ
Coagulation Profile إيش حيطلبله بالظبط؟ حيطلبله
غالبا PT و PTT أول حاجة زي ما اتفقنا إن الـ PTT
بيشيك على الـ Intrinsic Pathway و الـ Common
Pathway لعند الفيبرينجين و الـ Prothrombin Time
حيشيك على الـ Extrinsic Pathway و الـ Common Pathway
برضه لعند الفيبرينجين يعني هدول ما حيشيكوا على
الفيبرينجين عندي فحص ثاني بشيك على الـ fibrinogen
اللي هو الـ thrombin time إذا كان الـ thrombin
time prolonged معنى الكلام أن الـ fibrinogen فيه
deficiency فبنروح بنعمل assay للـ fibrinogen و
بنحدد قيمته تمام؟ إذا هدول تقريبا التلات فحصات
الرئيسية في الـ .. في الـ .. في الـ coagulation
profile هنا بناقش معانا بعض الـ Technical Errors
يعني احنا أخدناها بالتفصيل في مادة النزف العملي
اللي هو موضوع الـ Sodium Citrate اللي أنا استخدمته
طبعا احنا بنستخدم الـ Sodium Citrate كـ
Anticoagulant هل الـ Sodium Citrate كانت كميته
متناسبة مع كمية الـ Blood لأنه لو ماكانش فيه تناسب
سواء بزيادة أو بنقصان هيعمل prolongation للـ Time
مثلا صار تسرب للـ Sodium Citrate من القبوبة خلال
عملية السحب لو صار عندي مشاكل أنا سحبت ببطء لو عملت
Label غلط، لو عملت checking مش بشكل صحيح، لو صار
Heparin contamination للعينة، لو كنت أنا بسحب من
Travenous line، ممكن كل هذه الأشياء تؤثر على
نتائج بتعتمد على أسباب تانية، biological factors، زي
مثلا الـ Hematocrit، إذا كنتوا فاكرين إذا كان
الـ Hematocrit مرتفع كتير أو منخفض كتير، لازم أنا
أعمله correction عشان أحسب كمية الصدر، كمسترات
المناسبة في كل حالة، لو كان فيه ليبيميا مثلا في
العينة أو ارتفاع في الـ bilirubin كلها هذه أشياء
بتأثر على النتيجة، بعندي أشياء برضه أخرى زي لو أنا
طولت على العينة، في عندي labile factors حتتأثر لو
طولت ال incubation في ال 37 برضه هيأثر على ال
labile factors، لو أنا خلال ما فرزتش العينة، لو أنا
بدي افرزها وجيت فرزتها ودوبتها مش مش مش مش مش مش
مش مش مش مش مش مش مش مش مش مش مش مش مش مش مش
فترضوا أنه أنا عملت فحوصات الـ coagulation لواحد
بنزف وطلع عنده كل شي، طلعت البلاستيكس طبيعية وطلع
الـ BT و الـ BTT normal، بروح بعمل فحوصات عشان
تشوفلي factor 13 و factor 2 اللي هو الـ factor
عفواً one اللي هو الـ fibrinogen، طبعا إذا كنتوا
فاكرين قلتلكم الـ BT و الـ BTT بشيكولي على الـ
coagulation cascade لعند الفيبرنجين، الـ Fibrinogen
وFactor 13» لهم فحوصات خاصة فيهم، الـ Fibrinogen
باختبره من خلال الـ Thrombin Time، Factor 13» من
خلال فحص اللي هو الـ Urea Solubility، الآن لو كان
فيه Bleeding والـ BT وBTT Normal، بروح بعمل الـ Urea
Solubility بشوف إذا كان Abnormal، احتمال تبقى
Deficiency بFactor 13» طيب إذا كان Normal، إذا كان
Normal فيه احتمال، الاحتمال الأول أن يكون mild
factor deficiency، يعني في factor deficiency لكن ما
ظهرت في الـBT وBTT، ليش؟ لأن الـBT وBTT 50% من ال
factor activity هتعطيني normal BT وBTT، يعني لو كان
الـFactor نازل لمُنصّف الـActivity بتاعته هيعطيني
Normal Pt وPtT، طبعاً هذا بيقلل من الـSensitivity
تبعتهم، عشان هيك احتمال يبقى فيه Deficiency لكن ما
بيّنت وما ظهر معايا Abnormality في الـPt وPtT، ممكن
يبقى فيه خلل في الـFibrinolysis، ممكن بسبب
elevation في الـFibrin degradation Products، ممكن
Monoclonal Gamma Pathy، ممكن Platelet Disorder، ممكن
Vascular Disorder، يعني في مشاكل أخرى غير الـ
Factor Deficiency، طيب نيجي نفترض أنه احنا عملنا
الـ BT و الـ BTT بغض النظر مين فيهم طلع Normal
ومين فيهم Abnormal، طلع فيهم واحد Normal وواحد
Abnormal، السيناريو المتبع أنه نشوف الـ Abnormality
هذه إيش سببها؟ طبعا الـ Abnormality قد يكون سببها
Factor Deficiency أو قد يكون سببها «factor
inhibitors»، فأنا بدي أعمل الـ «mixing study» عشان
أعرف إذا كانت «factor deficiency» ولا «inhibitors»
طيب، كيف بعمل الـ «mixing study»؟ الـ «sample»
اللي بدي أستخدمها باخد نصها، خليني أفترض إني بدي
أخد 100 ميكروليتر، الـ 100 ميكروليتر هدول باخد 50
منهم من الـ «sample» زائد 50 من «normal control»
مافيش فيه deficiency، إيش الهدف من عملية الـ Mix
هادى؟ هلاقيت لو كان فيه فعلًا Factor Deficiency
خمسين Micron اللي أخدتهم من الـ Normal Control
هتعوض الـ Deficiency هادى وتعطيني Normal Result
لكن لو كان فيه Inhibitor، الخمسين Micron اللي
أضفتهم من الـ Normal Control برضه هيصير لهم
Inhibition فبالتالي مش هيصير تعويض للخلل وبالتالي
النتيجة هتظل Abnormal، تمام؟ الـ Mixing Studyبعمل
mix للعينة، نصها من العينة اللي أنا بشتغل عليها
اللي طلعت abnormal ونصها من عينة normal control
هلأ إذا صار correction وتصحيح للنتيجة، معنى الكلام
إنه factor deficiency، إذا ما صارش correction معنى
الكلام إنه في عندي inhibitors هي اللي قدت لل
prolongation، تمام؟ إذا خلّيني أخد نموذج، في عندي
normal BT و abnormal BTT، abnormal BTT هذا بيدل على
إنه الخلل اللي جاي في الـ Intrinsic Pathway، طب
إحنا ليش استثنين الـ Common Pathway؟ لأن الـ BTT
Normal، لو كان في خلل في الـ Common Pathway هيبين
في الـ BTT، صح؟ لأن الـ Common Pathway مشترك بين
التنين، لذَن وجود Normal BTT و Normal BTT بقول إن في
عندي خلل في الـ Intrinsic Pathway، فبدي أعمل الـ
Mixing Study، فلقيت إذا ضل الفحص Abnormal إذا في
عندي Inhibitors للـ Factors تحت الـ Intrinsic
Pathway، قد تكون Specific Inhibitors زي Factor 8 أو
9 أو 11 Inhibitors أو non-Specific Inhibitors زي
الـ Antilobus Anticoagulant اللي هي الـ
Antiphospholipid Antibody، لكن الاحتمال التاني إنه
يصير Correction يعني لما أعمل Mixing Study، الـ
Correction للنتيجة، معنى الكلام أنه فيه factor
deficiency، فبدي أشوف أي factor فيه deficiency أو
ممكن أعمل assay لل factor بالـ one stage assay إذا
كنتوا فاكرين الـ one stage assay بستخدمه عشان أحدد
ال activity لكل factor على حدة، ممكن تكون المشكلة
جاية من multiple factor deficiencies، نفس الكلام
هنا يكرر أنه طلع عند الأبناء الـ BT، الـ BT
abnormal والـ BTT normal، هلقيت هنا بقول إنه المشكلة
في الـextrinsic pathway، يعني الـextrinsic pathway
normal والcommon pathway normal، بس المشكلة وين
تركزت في الـextrinsic pathway، بدي أعمل الـmixing
study، الآن إذا كانت ال mixing study abnormal، ممكن
يكون specific factor inhibitor، هيكون ال factor
الوحيد اللي بحكي عنه هنا factor 7، وهدي عادة rare
لما يكون فيه inhibitor ل factor 7 أو non-specific
inhibitor زي الـ antiphospholipids، إذا صار
correction بعد ال mixing study، بدي أعمل deficiency
يعني أعمل factor assay عشان أشوف إذا كان فيه factor
deficiency زي أشوف isolated factor deficiency وعلى
فكرة factor 7 نادر لما بينقص لحاله، عادة بتكون جاية
من multiple factor deficiency، وال multiple factor
deficiency هذه بتكون جاية من شغلة أثرت على vitamin
K، لأن factor 7 من ضمن 2 و7 و9 و10 اللي هم بيصنعهم
vitamin K، إذا كان فيه vitamin K deficiency هيأثر على
مجموعة factors من ضمنهم factors سبعة، تمام؟ زي
حالات liver disease والـ vitamin K deficiency وحالات
جرعات الوافرين والـDIC، طيب،
نيجي إن اتنين كانوا abnormal، الـBT و الـBTT كانوا
abnormal، إيش الاحتمالات؟ طبعاً برضه بدنا نعمل
mixing study، بدنا نعمل mixing study نشوف، الآن إذا
صار يعني ما صارش correction أو كانت النتيجة لازلة
abnormal، معنى الكلام إنه فيه factor inhibitors
ممكن تكون specific factor inhibitors زي factor 5 و
10 و factor 2 و factor 2، ممكن تكون fibrinogen، وهدي
أقل شيوعاً، non-specific inhibitors هي الشائعة اللي
هي زي lobus anticoagulant، الآن لو صار correction
هيكون factor deficiency، طب ال factor deficiency
هنا في أي منطقة هتكون؟ غالباً هتكون في ال common
pathway، لأن الاتنين مع بعض اتأثروا، يعني إلا يكون
factors ال common pathway انضمنت أو بعض ال factors
من ال common pathway تأثرت في هذه ال deficiency of
four-factor deficiency زي isolated deficiency in
common pathway زي factor خمسة، factor عشرة
البروثرومبين، فيبرنجل أو multiple-factor deficiency
هذه عادة شائعة زي حالات المشاكل اللي قلنا عنها
تولي بتأثير على الـVitamin K dependent factors
في عندنا ملخص للـ Coagulation Factor Deficiencies
الـ Coagulation Factor Deficiencies في عندي six
linked الـ six linked طبعاً بيكون فيها هيموفيليا A
و هيموفيليا B هيموفيليا A و هيموفيليا B اللتان
بيؤثران على الـ BTT لأنهم Intrinsic Factors الـ BT
بيكون Normal الـ Autosomal Recessive Autosomal
Recessive زي ال factors اللي ممكن يصير فيها
Deficiencies زي Factor 2 و 5 و 7 و 10 و 11 هذه
ممكن تؤثر على التانين لأن في منهم بيجيوا بالـ
Common Pathway Factor 13 Deficiency is associated
with bleeding and impaired wound healing سيكون
الـBT وBTT Normal زي ما قلنا الـClot Solubility
Test أو الـUrea Solubility بيكون Abnormal Factor 2
Brachial Kininogen High Molecular Weight Deficiency
don't cause bleeding هذه الـFactors لو صار بالفاكتور
عفوا مش اثنين فاكتور اثنا عشر برايكاليكرين high
molecular weight kynogen هذه الفاكتور لو صار فيها
deficiency عادة ما بتسببش bleeding نأتي
للثرومبين تايم الثرومبين تايم هذا فحص قلنا يشيك
على الفيبرينجين هل الفيبرينجين المستوى بتاعه
normal ولا لأ كيف فكرته؟ فكرته بسيطة جدا أنا فيها
بعتمد على آخر خطوة من التفاعل اللي هو تحول الـ
Fibrinogen إلى Fibrin الـ Fibrinogen عشان يتحول لـ
Fibrin ماذا يحتاج؟ يحتاج Thrombin فأنا أضيف كمية كبيرة
من الـ Thrombin و أسمح للـ Fibrinogen إنه يتحول
إلى Fibrin فلقيته أنا بغض النظر ما هو موجود عندي
deficiency من ال factors في الـ cascade لا يهمني
لماذا؟ لأني وفّرت آخر حاجة وفّرت الحاجة المسؤولة
عن تحويل الـ Fibrinogen إلى Fibrin فإذا صار التحويل
بالشكل المناسب معنى الكلام إن الـ Fibrinogen ليس
فيه مشكلة لكن لو أنا وفّرت كل الظروف للـ fibrinogen
وضعت الثرومبين بكمية كافية ولم يتحول لـ fibrin
معنى الكلام أن الـ fibrinogen نفسه هو الذي فيه
مشكلة bypass factor 2 و factor 12 يعني أنا بغض
النظر يعني بغض النظر ما هي موجودة عندي factors ما بين
factor 12 و factor 2 هل هي فيها deficiency أو
ليس فيها deficiency أنا تجاوزتهم وحطيت كمية كبيرة
من الـ Fibrin عفوا من الـ Thrombin «Add thrombin
with patient sample» «measure time to clot» أضيف
الـ Thrombin و أشوف العينة هل صار لها clot ولا لأ
إذا كان الـ time normal إذا الـ fibrin و الـ
normal إذا لم يكن الـ time normal إذا فيه
deficiency في الـ fibrin في بعض المتغيرات في الفحص
تعود لطبيعة الفيس للـ Thrombin و أنا من أين جبتها
ما هي الأسباب التي تؤدي لـ prolongation للـ
thrombin time؟ إذا كان ال patient يأخذ هيبرين
ثيرابي لأن الهيبرين يعمل كمثبط للثرومبين فأنا لما
أضيف للثرومبين وفيه هيبرين سيؤدي ذلك بالتأكيد لـ prolongation
نقص الـ fibrinogen أو فيه فيبرينوجين لكنه غير فعال
dysfibrinogenemia elevated fibrin degradation
products or paraproteins thrombin inhibitors مثل
الهيرودين و الـ thrombin antibodies كلها هذه
الأشياء ممكن تعمل elongation نأتي
لموضوع الـ thrombocytopenia و جاء مريض أريد أن أشوف
إذا كان يعني عنده thrombocytopenia لديه نقص في الـ
platelets أريد أن آخذ ال history هل حصل عنده bleeding
مثلاً هل عنده أمراض أخرى مثل cancer مثل autoimmune
disease هل يأخذ أدوية معينة، يتعاطى كحول، يعاني
أو عنده risk factor للـHIV؟ هل في عنده family
history للـThrombocytopenia؟ لأعرف ما هو سببها
طيب، هل في مثلاً شكل ال bleeding أو ال spot بتاعة
البيتاكيا التي ظهرت، هل يعني أتوقع من خلالها إنه
في فعلاً platelet deficiency؟ طبعاً بعد ذلك يعني بدنا
نأخذ ال history بتاع المريض ال CPC سيظهر عندي عدد
البلاتلت أقوم بعمل peripheral blood smear لأرى شكل
البلاتلت أيضاً ال morphology تبعها مهم جداً لأنه
ممكن يكون عددها طبيعي لكنها غير فعالة أقوم بعمل
bleeding time أو bleeding أو blatlet aggregation
study هنا عندي رسم بياني يوضح عندي علاقة عدد
البلاتلت بالأعراض التي ممكن تظهر على المريض يعني
أقول لك أنه مثلاً هنا الـ Platelet count و هنا شدة
الأعراض يعني مثلاً Zero, no bleeding Number one,
minimal bleeding Spontaneous, self-limited ثلاثة,
spontaneous, requiring local treatment أربعة,
spontaneous, uncontrolled or poorly controlled بسبب
الـ deficiency في الـ Platelets فلقيته لو أتينا
مثلاً في الـ Range هذا قلنا إنه الـ Platelet
من 150 لغاية 450 ألف الـ Bladlet لو كانت من لغاية
تقريباً نقول 60 عادة ما يصير bleeding نبدأ عند
الخمسين يصير احتماليه minimal bleeding تمام؟ لو
وصلت عندها تقريباً من العشرين والثلاثين ممكن يكون
spontaneous self-limited bleeding لو نزلت عن عشرين
ممكن تزيد ال severity وتحتاج لـ treatment لو نقصت
عن عشرة سنلاحظ أنه سيصير عندنا «severe bleeding,
uncontrolled or poorly controlled» فبتتالي عدد
الصفائح يعني ليس مجرد ما تنزل الصفائح عن 150 سيبدأ
يصير bleeding ونحن نلاحظه يعني نحن نلاحظه لما
يكون فعلاً نزلت تقريباً عن 50 أو عند 40
طيب هنا أقول لك أنه bleeding time and bleeding نحن
فيه فحص ل bleeding time هو فحص غير دقيق أبداً
نقوم به من خلاله نرى وضع ال platelets طبعاً خمسة إلى
عشرة في المئة من المرضى نقوم بعمل لهم يعطوني prolonged
bleeding time وعادة يكون ال prolongation نتيجة
بعض الأدوية التي ممكن يكون أخذها المريض مثل
الأسبرين أو غيره طبعاً يعني لو أنا لقيت ال bleeding
time عالي ليس شرط أنه هذا الشخص لو دخل عملية ممكن
ينزف لأنه أنتم تعرفون ال bleeding time لو كان
عالي يكون خلل في البلاتلت وخلل في البلاتلت يصير
نزيف بسيط عند بداية العملية وبنتي فبالتالي ليس فحص
دقيق أبداً الذي أفضل منه البلاتلت aggregate
conclusion a special calculation is a specialized
complex and dynamic field هو يعني موضوع ليس سهل
ومتشعب ومتجدد ويحتاج لبحث باستمرار ويعطيكم ألف عافية