بسم الله الرحمن الرحيم نلتقي
اليوم أيضا في معادرة بعنوان the non-leukemic
malignant disorders by definition non-leukemic
malignant disordersبشكل أساسي بإنهم مجموعات مورفوس
و لينال ديس أورداز بيتميزوا بـ uncontrolled clonal
proliferation of bone marrow دلوقت سنة أي خلية من
خلايا البون مارور بلد سيلولار اللي موجودة في البون
مارور بسللها abnormal clonal proliferation
وبالتالي بزيد عددها زيادة مهولة Classification
قسموها إلى أنواعينمالكنا نتمييله proliferative
disorders وهدى بتشمل primary proliferative
polycythemia و primary thrombocythemia و
myelofibrosis و احنا هنتطرق اليهم ان شاء الله
بالتفصيل ثم المالكنا نتلمفه proliferative
disorders و اختارنالكم multiple myeloma and
related plasma cell disorders ثم Hodgkin disease و
non Hodgkin lymphoma
ونبدأ بالـ Myeloproliferative non-leukemic
myeloproliferative disorders واتفقنا على أن هذا
عبارة عن hemipietic stem cell disorders انه كلونل
وتميز بوجود granulocytic و erythrocytic و
megakaryocytic increase تلاتة بصير لهم abnormal
clonal proliferationموجود هو انه فيه inter
relation between this increase and their diseases
فعلى سبيل المثال RBCs بيسموها polycythemia
platelet بيسموها central thrombocythemia ثم ال
myelofibrosis هو عبارة عن fibrosis نتيجة ال mega
karyocytic abnormalclonal proliferation of
megakaryocytic proliferation
طبعا هى زى ما انتوا شايفين هى عبارة عن ال استيبواز
ال progression of to fibrosis to marrow failure or
acute blast phase زى ما انتوا شايفين هى ال bone
marrow stem cell اكتسبت meditation ال abnormal و
required abnormalityفالتأثر طبعا لجرانيولوستيك وال
RBCs والميجاكاريوستيك لأننا بنحكي على
myeloproliferase جرانيولوستيك لما صار هكلونا ال
proliferation أدتنا chronic myeloid leukemia و ال
RBCs precursor أدى polycythemia أو Robraviraوالـ
Megakaryocytes is the essential thrombocythemia
which can transform to reactive fibrosis وبتكون
الاش ميلوفيبروسيس ولاحظوا العلاقة ما بين هذه
الأمراض وما بين ال acute myeloid leukemia فجالواان
ال chronic myeloid leukemia 70% منها بيجلب ل acute
myeloid leukemia polycythemia 10% منها بيجلب ل
acute myeloid leukemia central thrombocythemia
sorry polycythemia أيضا ممكن تتحول ل myelofibrosis
30% منها و ال myelofibrosis ممكن 10% منه يصير
acute myeloid leukemia ففي انترrelation between
these disorders نبدأ بأول هذه الانواع ال primary
proliferate polycythemiaالتي تسمى Malignant
disorders وفيهم بيوتكس تمثال And it's
characterized by absolute erythrocytosis يبقى
بماذا يتميز؟ يتميز by absolute erythrocytosis
وطبعا لأن الأم واحدة فبصير في مدلة ال increase
لجرانيو و ال count و ال platelet ممكن تيجي للإنسان
في أي عمرالخطوة المسلحة هي عمر الشباب في بيبول عمر
الشباب في بيبول هو حوالي 55 سنة الملابس يتأثرون
بشكل اكتر من الشباب بشكل اكتر من الشباب بشكل اكتر
من الشباب بشكل اكتر من الشباب بشكل اكتر من الشباب
بشكل اكتر من الشباب بشكل اكتر من الشباب بشكل اكتر
من الشباب بشكل اكتر من الشباب بشكل اكتر من الشباب
بشكل اكتر من الشباب بشكل اكتر من الشباب بشكل اكتر
من الشباب بشكل اكتر من الشباب بشكل اكتر من الشباب
بشكل اكتر من الشبالتي تتعامل بشكل اتانومس في الـ
abnormal decline الـ
disease phases قالوا فيه تلاتة phases غالبا
proliferative phase ثم spent او post polycyathemic
phase وقلنا rarely transformed into acute leukemia
فهذا phase تالت
recognition of polycythemia قالوا ال recognition
by measuring ال back cell volume او ال hematocrit
وجدوا ان ال male المفروض يكون اكتر من واحد و خمسين
و ال female اكتر من تمانية و ربعين و التغير
في ال PCB ممكن يكون له سبب اخر وهو ال reduction in
plasma اوTrue increase in RBCs number يبقى هذه
أسباب ال polycythemia Classification قسموها لنوعين
أساسيين جاله ال absolute أو بيسمى true و ال true
بتشمل primary proliferate polycythemiaاللي احنا
تاول حكينا عنها ثم secondary polycythemia
وidiopathic erythrocytosis for unknown reason
بتلاقي ال RBC's عالية نوع التاني من ال
polycythemia هو ال apparent or relative وهذه
نتيجات البلازما volume or RBC's mass changes نرجع
لل
absolute لأسباب الـabsolute polycythemia قالوا
الـmalignant transformation بيخلّي ال hemopoietic
stem cell to be free from hormonal control
وبالتالي
لا تتأثر بتغير الهرمون اللي هو الارتروبيتينهرمون
عشان هيك الارتروبيتينهرمون is decreased في هذه
الحالات hypoxic effect has no effect
فيزيولوجيا ممكن ان يكون هناك استميلات غير مناسبة
أو استميلات غير مناسبة أو استميلات غير مناسبة او
استميلات غير مناسبة او استميلات غير مناسبة او
استميلات غير مناسباللي abnormal ال primary
proliferative polycythemia and this is a malignant
disorder لكن الفهم أنواع ال polycythemia بالكامل
هو عبارة عن ضرورةلأن الـ recognition of primary
progressive prosethemia is based on exclusion
بينلي ال classification of polycythemia اي
polycythemia vera او ال PCV تكون عالية اسمها ال
absolute او بيسموه true و ان هذا بيحتوي على نوعين
نوع الأولاني بيسموه primaryو الارتروبيوتين فيه
بيكون decreased و النوع التاني هو ال secondary
والارتروبيوتين فيه بيكون عالي بالنسبة لل secondary
اللي بيبقى الارتروبيوتين فيه عالي زيادة
الارتروبيوتين ممكن تكون due to appropriate cause
or inappropriate cause فال appropriate cause زي ال
attitude هذا واضح طبيعيزي الـ Cardiopulmonary برضه
و ده طبيعي زي ال smoking بيقدّي الى زيادة
الارتروبيوتين و لما appropriate وجود cancer او
tumor او even cyst بعيدة عن الاسوأن كان في الكدن
ولا زي renal ولا extra renal tumor هذا بيحفظ على
إنتاج الارتروبيوتينما التاني من الـ polycythemia
هو الـ apparent اللي يكون في الـ red cell mass
could be normal لكن due to hydration or stress or
smoking بيبدأ يحصل فيه زيادة نسبية لل RBCs mass
بالنسبة لل plasma secondary polycythemia usually
due to known causes وقالوا في منهانوعين كمبنساتوري
انكريز في الارتروبيوتين او appropriate release of
arteropoietin زي في حالة ال high attitude
pulmonary disease heart disease زي ال cyanotic
heart disease abnormal hemoglobin high affinity
hemoglobin heavy cigarette smokers كل هذه عبارة عن
أسباب و حالات مرضية بيصير فيها appropriate or
compensatory increase in arteropoietinالنوع التاني
اللي هو appropriate erythropoietin production يوم
زي ما قلنا يكون فيه tumor سواء كان رينال ولا
فيبروميونة موجودة في extra-renal او hydronephrosis
في الرينال و liver carcinoma extra-renal و هكذا
دول كلهم عبارة عن cancers بيؤدوا بيحفظوا على تصنيع
ال erythropoietin بس دون الحاجة لهوبالتالي يزيد
الارثروبياتين نسبياً Caused physiological
appropriate release of arithopoietin
وPhysiologically inappropriate release of
arithopoietin الفيزيولوجيكي اترابيت ايه ريليز
الارثروبياتين يعني اسبابها كالعادية السبب الأولاني
ان يكون الارثروبياتين مستمرين في اتماسك اكسجين
تنشئ انت جاعد في مكان مافيش فيه اكسجينزي ما يحصل
في الـ high altitude السبب التاني هو in adequate
uptake of atmospheric oxygen فيه أكسجين بس انت
مابتاخده بالكميات المقلوبة زي ال chronic
bronchitis ايه الفيزياما بلموناري فيبروسيز
بلموناري اديما هذا سبب شائع فكرة كتير يبقى الأولان
ان انت قاعد في جوء مافيش فيه أكسجين تاني فيه
أكسجينلكن ما بتعرف تاخده او تاخده inadequately سبب
تالت انه في اكسوجين انت جاعد في جو فيه اكسوجين و
بتاخد الاكسوجين appropriately او adequately لكن
بيصير فيه defect في ال transport of absorbed
oxygen from the lung وهذا ممكن يصير في variety of
inherited or acquired defect of hemoglobin
functionالمشكلة المتابلية التي تقلل إدارة
الهيموجلوبين تحتاج إلى إدارة الهيموجلوبين تحتاج
إلى إدارة الهيموجلوبين تحتاج إلى إدارة
الهيموجلوبين تحتاج إلى إدارة الهيموجلوبين تحتاج
إلى إدارة الهيموجلوبين تحتاج إلى إدارة
الهيموجلوبين تحتاج إلى إدارة الهيموجلوبين تحتاج
إلى إدارة الهيموجلوبين تحتاج إلى إدارة
الهيموجلوبين تحتاج إلى إدارة الهيموجلوبين تحتاج
إلى إدارة الهيموجلوبين تحتاج إلى إدارة
الهيموجلوبين تحتاج إلى إدارة الهيموجلوبين تحتالـ
Physiologically Inappropriate Release of
erythropoietin فيه variety of disorders associated
with inappropriate release of erythropoietin
occurs as a rare complication of renal disorders
زي polycystic kidney, chronic lumbar nephritis,
hydronephrosis, renal tumorAn extrarenal tumor زي
الهيباطومة والبرونكيل الكارسينومة كلها عبارة عن
حالات مرضية بتخلق الواحد المريضي to release the
erythropoietin inappropriately هاي ال secondary
prostatemia برضه حالات مرضية زي ال arterial blood
gasعشان تشخص ال secondary polycythemia بدك تعمل
الفعوصات القاتية نمرة واحد arterial blood gas نمرة
اتنين hemoglobin electrophoresis نمرة تلاتة oxygen
dissociation care نمرة اربعة erythropoietin level
خمسة ultrasound abdomen and chest x-ray بعدين
total insulin volume تشوفوا ثابت ولا لأby labeling
the RBCs by Chromium 51 وهي Total Plasma Volume
ايضا by labeling by one Iodine 125 مرتبط
بالالبومين
الـ
Appropriate Procythemia rather than defined as
those
أو باستخدام مجموعات الرسمية الروحانية الروحانية
الروحانية الروحانية الروحانية الروحانية الروحانية
الروحانية الروحانية الروحانية الروحانية الروحانيةو
ال بي بي towards the lower limit of normality يعني
هدا كيصل على ال lower limit اللي ما تقريت و هدا
كيصل لبلاسما على ال upper limit of ash of بلاسما
اجراء البروسيثيميا is by far the most common
finding where ال PCB is only minimally increased و
بشكل حقبيكون أو بيصل لغاية خمسين فمية of such
cases alternative names of this condition include
relative polycythemia, solid polycythemia,
stressed polycythemia and sporous polycythemia
الـ Causes stress cigarette smoker alcohol intake
ال dehydration و ال plasma loss او ال burn injury
وهذا الجدول يظهر لـ differential diagnosis of
borisathina which is summarized in this schedule
كما تشاهدون هذه القسم الأولاني هو عبارة عن
laboratory variableاللي بدنا نقارن ابو وهنا التلات
أنواع ال PPP البراندالز ال secondary فال
BCP is raised في كل التلاتة لكن ال RCM بزيد
في ال PPP normal في ال aberrant وفي زيادة في ال
secondary polysethemaالارترو بولتين الارترو بولتين
الارترو بولتين الارترو بولتين الارترو بولتين
الارترو بولتين الارترو
بولتين الارترو بولتين الارترو بولتين الارترو
بولتبتعمل بدل ال body organs atrial
spleen
is enlarged في ال BBB normal في التنتين atrial PO2
normal في ال BBB normal في ال apparent or decrease
or normal في ال secondary 13 بقل في ال BBB
السيراب بي تولف ايضا فرق بي بي بي بي بي
بي بي بي بي بي بي بي بي بي بي بي بي بي بي بي بي بي
بي بي بي بي بي بي بي بي بي بي بي بي بي بيالمشكلة
الموجودة في بي بي بي بي
بي
بي بي بي بي بي بي بي بي بي بي بي بي بي بي بي بي بي
بي بي بي بي بي بي بي بي بي بي بي بي بي بي بي بي
بي بمشكلة عامة يشكي المريض اللي عنده بوليسا أثيمة
و بلو هدك و blurred vision زغولة ثم diziness دوخة
ثم mental impairment عدم تركيز ثم feeling of
congestion on the head أيضا
بيعاني من splenomegaly لأنه فيه اكتر مدلة لهموبيسس
والـ hyperviscosity و الـ impairment of blood flow
بتساهم في زيادة ال incidence of arterial and
venous thrombosis عشان هيك في إلها علاج لازم تاخده
يعني أقل من الـ platelet اللي هو ال baby aspirin
ثم الـ platelet dysfunction هو تندنسي to bruise، a
bleeding تندنسي موجودة لكن مش شغالة ثم الـ severe
itching في حكة فظيعةparticularly بعد warm bath
وهذا نتج عن الهستامين
الذي تم إطلاقه من البيزوفيل يوجد إتشينغ خصوصا بعد
حمام ساخن لأن هناك زيادة في إفراز الهستامين من
البيزوفيل عبارة عن ال finding نجد كريسي مجلو بين
pcv و rbcزيادة في الـ granulocyte نيوتروفيل
morphology and function are increased platelet
increases لكن خمسين في المائية by bizarre shape و
.. و .. خمس .. platelet increase by about fifty
percent و الاشكال الغير طبيعية زي ال bizarre shape
platelet morphology and dysfunction هذا شيء common
common with hypercellularبريدوناس او over
granulocytes و الارترود هي paraplegia is less
common cytogenetic abnormality اللي موجودة يعني
موجودة في 15% من حالات ال .. بالحالات presentation
هذه التحقيقات البرنامجية Normal, neutrophil,
alkaline, urate, plasma urate, circulate,
erythroid, precursor, low serum erythropoietin
clinical
feature majority of patient بيعانوا من الاذين
thrombosis بما فيها ال portal ansplenic vein
هي DVT و DV نتhrombosis وهيبرتنشن هيديك و poor
vision and dizziness skin
complication بما فيها البرورايتس و الارتروميليلجيا
could be و ال homeridge GIT due to platelet defect
وهي
الارتروميليلجيا
الحمار الليبي وشكل طبعا فيه بتوسبين وميجا دي زي ما
انتوا شايفين liver عالي و السبنين عالي
الارتروباليريا have increased skin temperature and
burning sensation or redness25% من الحالات تجلب
لـChronic Myelofibrosis وطول الحالات تجلب لـ Acute
Lymphoid Lymphoplastic Leukemia وغالباً التعامل
بالكيموترابي اللي مرتبط بالتغيير لـ ANLL المعاملة
التعاملية الرئيسية هي تقليد التعامل الروبوتيكيعشان
تقلل من الـ Thrombotic Complication بيعملوا
Debulking بيشيلوا RBCs by removal of RBCs and
platelets وهذه العملية بتام by Aphoresis or by
repeated clonal proliferation median survival time
بيواصل 15 سنة وفي additional treatment may not be
needed because it's controversial زي الكيموثيرابي
زي ثرابو