بسم الله الرحمن الرحيم نلتقي اليوم في محاضرة جديدة
بعنوان myelodysplastic syndrome وmyelodysplastic
syndrome هي عبارة عن مجموعة منالـ Disorders التي
تتميز بواحد او اكتر من واحد من ال peripheral blood
cytopenia شو يعني peripheral blood cytopenia يعني
قلة في one cellular element or more cellular
elementand this is reflected in peripheral blood
as قلة less in count طبعا هذا الكلام ليه جاله
secondary to bone marrow dysfunction لأن ال bone
marrow مشتغل صح ببساطة ال bone marrow مابشتغل صح
في ال MDS ال bone marrow لا يستطيع ان ينتج خلايا
effectively يعني بشكل سليموبالتالي الخلايا التي
تتكون هي عبارة عن defective cell بينجوسين هي عبارة
عن خلايا مشوهة للخلايا الغير طبيعية الجسم أول بول
بقتلها وتقتل من التخلص منها في البومارو أو بعد
خروجها في ال peripheral blood سمير بفترة قصيرة
محصلة هذا الكلام مدام الخلايا تتكسر محصلة هذا
الكلام أنه بيصير في shortage في blood cellوهذا
يمكن أن يتم تفكيره بـ No blood count
Characteristics
كانوا يتميز بالقادة هذا المرض varying degree of
trilineal cytopenia تلت أنواع من الخلايا RBCs
وHPCs وPlatelets dysplasia تشوهات normocellular or
hypercellular pulmonaryوهذه المرضية قد تتطور إلى
اكيدلوكيميا ممكن يقلب ببساطة لأكيدلوكيميا
Symptoms, Sign and Symptoms طبيعي جدا في بولمارو
فاليار فبالتالي في انيميا ونيوتروبينيا وانفكشن
فالانيميا is manifested by excessive tiredness
shortness of breath pale skin that is correlated
with anemiaوهي عبارة عن shortage of RBCs و ال
neutropenia او ال infection serious infection مع
high fever that also can be caused by leukopenia
بمعنى ان مافيش white blood cell كفاية وبالذات ال
neutrophil وبالتالي في few mature granulocytes و
ال excessive bruising اللي هو ماشية معطبعا بيصير
فيه severe nause bleeding او bleeding from the
gums that can be due to thrombocytopenia بمعنى انه
مافيش بليدلت كفاية في الجسم عشان to plug the holes
in damaged blood vessels incidence هذا عبارة عن
disease of elderly people median age خمسة وستين
سنة اذا كان كان
طبعا فيأقل من 10% من الحالات بيكونوا في أقل من 50
سنة وبالتالي ال incidence rate بتكون واحد لكل 100
ألف في ال population لكنها تزيد إلى واحد لكل ألف
من ال population في الأعمار الكبيرة اللي هي أكبر
من 60 سنة وال male is slightly higher than female
أسباب حطوا سببين لهذا الموضوع كانوا فيه نوعين من
ال MDS نوع بيسموه de novo اللي هو الأصلي الأساسي
واللي غالبا associated with benzene exposure
cigarette smoker and viruses وفي نوع منه
congenital بيسموه Fanconi's anemia نوع من ال
congenital disease بيسموها Fanconi's anemia sorry
هذا plastic anemiaالنوع التاني هو therapy related
و therapy induced and usually associated with
alkalizing agent chemotherapy or radiation بيحصل
نتيجة أخذ المريض هذه الكمياء دي لحالات هذه المواد
الكيموية و هذه العلاجات بيصير في عنده MDS هذه صورة
جيدة جدا بتودحنا أو بتفهمنا بالظبط أنواع اللي هو
الـ hematological ماليجنازي إذا فهمناها بنفهم
بنقدر نعرف تقسمتها فلأنه بيوضح اللي هو أضرع أو
ذراعي ال hemapoiesis كنا بنعرف أن ال stem cell ب
.. كان proliferate يعني الذراعين المطلوبين
proliferation و differentiation ماشي
ففي الـ MDS الخلل يكون في الـ differentiation
فبالتالي المحص لإيش؟ هي this plastic form of cell
وبما أن الخلل في كل أنواع الخلايا يبقى بيصير فيه
tri lineage cytopenia بينما لو كان الخلل في ذراع
ال proliferationبتعمل مرض بيسموه اللي هو Non
Leukemic Proliferative Disease و لو كان الخلل في
الذراعين إضافة إلى dominant of mutant type يعني في
prominent cell type which
is dominant بيتكون
الحالة Leukemia يمكن في ال Leukemia الذراعين
مضربينوهي فيه mutant agents في ال MDS الذراع ال
differentiation بيكون مضروب في ال non-logistic
proliferative disorders ال proliferation بيكون
مضروب
طبعا الـ Ethological agents عنده قائمة طويلة عريضة
جدا ممكن تكون سبب لهذه الأمراض على هذا المرض زي ال
tobacco, ionizing radiation, organic chemical
بأنواعها heavy metal, herbicides و pesticides و
fertilizers بجموعة كثيرة من ال calculating agent و
petroleum و هكذا طبعا هذا محصلته كرمزوم ال
abnormality وسجلت حالات كرمزوم ال abnormalityفي
أكتر من خمسين فمية من الدنوبة وفي حوالي كل حالات
ال secondary أو ال therapy related MDS طبعا هذه
عبارة عن أمثلة فقط لحالات ال chromosome ال
abnormality اللي بتتصاحب أو بتكون موجودة في ال MDS
فهي زي ما انتوا شايفين five U minus ماشي seven
elevenمنظومي سمن وكذا عدد كثيرة من كرومزومة ال
abnormality طبعا من أشهرها deletion of the long
arm of chromosome 5 5Q minus syndrome and حتى
اليوم في يعني نوع اسمه 5Q minus syndrome or 5Q
minus MDSهو مرتبط بشكل كبير بـRheumatoid with
refractory anemia
وبيشكل حوالي 70% هذا الـ Cytogenetic abnormality
of this type طبعا في منطقة الـ Q arm of chromosome
number 7 وجدوا انه في معظم الجينات اللي مسؤول عنهم
weight and growth factor وبالتالي غيابها معناته
مافيش growth factor زي IL 3 أو 4 أو 5 أو GM CSF و
MCSF وبالتالي ال receptorأيضًا كمان غايب لأن هو
gene and receptor growth factor and their receptor
وبالتالي طبعًا فقدر هذه المواد هيأدى الى
disruption or overdraft of overdraft hemopoiesis
monosomy 7 and 7q- أيضًا associated with secondary
MDS ويجروا في هذه المنطقةفي الـ major surface
glycoprotein 130 وبالتالي غيابه معناته في غياب لـ
neutrophil function and susceptibility to
bacterial infection غالبا لإن
الجرانيلوسيتمولوسيتكموتاكتك activity is defected
11Q- deletion of 11Q
شكل هذا حوالي عشرين فمية من حالات الراس Refractory
أنيمة with ringed cedroblast و لسه abnormality
غالبا associated with raised iron stores تلاقي ال
iron stores عالية و يصير فيها ringed cedroblast
السبب في ذلك وجود الجين المسؤول عن ال H subunit of
ferritinفي هذه المنطقة وعلى كرمزوم رقم 11 وذلك
ايضا ما يفسر زيادة iron store abnormality في
كرمزوم 17 طبعا a inversion of 17Q قالوا في هذه
المنطقة يوجد ال B53 او tumor saprosargen اللى
موجود في كثير من الحلات من الو بالذات
لما تجلب ل البلاستيك من ال plastic phase من ال
chronic phase ل البلاستيك phase و تقريبا حوالي 5%
من الحالات of primary MDS طبعا هذا بيدي الى this
plastic feature of cells and neutrophil
vacculationأب نورمالتي في كرمزوم تلاتة بعمل ميجا
كاريوبيسيس وthrombocytosis وهذا غالبا مصحوب بهذا
الاب نورمالتي طيب شوف ايديت importance of
indication of كرمزوم الاب نورمالتي يقول نمرة واحد
to confirm diagnosis نمرة اتنين to know the stage
of disease نمرة تلاتة to know the direction of
progression of diseaseتطور الحالة المرضية نمرة
أربع Multiple Genetic Abnormality معناته المريض في
مراحله المتأخرة Pattern of MDS Evolution كيف يتكون
هذا المرض و مراحل تكونه جابوا يبدأ ب stable group
with no increase in bone marrow blast
والخلايا كانت مضروبة ولكن مستقل والخلايا كانت
مضروبة ولكن مستقل والخلايا كانت مضروبة ولكن مستقل
والخلايا كانت مضروبة ولكن مستقل والخلايا كانت
مضروبة ولكن مستقل والخلايا كانت مضروبة ولكن مستقل
والخلايا كانت مضروبة ولكن مستقل والخلايا كانت
مضروبة ولكن مستقل والخلايا كانت مضروبة ولكن مستقل
والخلايا كانت مضروبة ولكن مستقل والخلايا كانت
مضروبة ولكن مستقل والخلايا كانت مضروبة ولكن مستقل
والخلايا كانت مضروبة ولكن مستقل والخلايا كانت
مضروبة ولكن مستقو .. نمرة تلاتة بيصير في زيادة في
ال blast count و .. طبعا حتى في غياب ال
cytogenetic changes و هدا هي المراحل المختلفة ده
هي normal stem cell لكنها تعرضت ل insult و من ال
insult genetic insult ممكن يكون age or viral or
chemical or radiochemicalماذا يحصل؟ يحصل فيه
Stable New Abnormal Clone Clue abnormal لكنها
مازالة مستقلة يعني المريض في هذا الحالة بيكون
hematologically silent إذا اتعرض الجينات للـ
mutation يحصل في growth advantage و يدخل المريض في
مرحلة بيسموها pre-leukemic statusلو فحصنا ال
career-type في هذه المرحلة بيلاقيها abnormal يعني
قبل هيك بيكون normal او نعم قبل هيك بيكون normal
طبعا once career-type is abnormal يعني فيه
chromosomal abnormality بيصير فيه inhibition
لnormal hemopoiesis وتنتهي غالبا منها بتجلب لمين؟
للوكيميا بتجلب للوكيميا بيصير في فلان لوكيميا
clone is producedيبقى هذه هي المراحل المختلفة
Normal stem cell تعرضت ل install تكوين new
abnormal clone لو فحصنا ال proto-oncogen او ال
جينات بيكون by karyotyping sorry لكروميزومات by
karyotyping بتكون normal ومافي blast cell في هذه
الحالة لكن once a mutation is occurred بيصير في
growth advantage بيخش المريض في prolaconic status
لو فحصنا ال karyotyping على جهة abnormalمتى ما
صارت abnormal يعني فيه نهبش لnormal hemopoiesis
يعني اللي في الغالب تجلب للوكيميا classification
of FAP قسموها إلى خمس أنواع مختلفة هذا الجدول
بلخصنا الأنواع المختلفة كلها اللي ان شاء الله
بنجيها بالتفصيل قدامي بس هذا الجدول مهم ماشي ايش
بيقولالانواع هي خمس انواع Refractory Anemia
Refractory Anemia with Ringed Cedroplast
Refractory Anemia with Excessive Lust هاي
الإختصارات Refractory Anemia with Excessive Lust
and Transformation Refractory Anemia with
Excessive Lust and Transformation and Chronic
Myelomonasitic Leukemia
نقدر نشوف الـ Blast في الـ Peripheral Blood و الـ
Bone Marrow ثم نشوف الـ Monocytes لإنه في النوع
فيه الـ Monocytes ثم Ringed Cedroblast لإنه في
النوع بيصير فيه Ringed Cedroblast و نشوف إذا كان
فيه other features can be compared فالـ Refractor
يقول إن الـ Blast في ال Peripheral Blood يكون أقل
من واحد في ال Bone Marrow أقل من خمسة و أنا واحدة
عبارة عن Normal Percentageالمنوسية اقل من واحد ال
ringcedroblast بتكون اقل من خمستاش و يكون المريض
عنده أنيميا انها اللي associated with يعني اللي
بيشبهه او تطوره اللي هو النوع التاني اللي هو
refractory anemia و ringcedroblastالـ blast يكون
أقل من واحد في الـ peripheral blood و أقل من خمسة
في البومارو يعني still ال blast لم يتكوّن مانوسايت
أيضا كذلك لكن اللي بيميزها وجود ringed cedroblast
اسمها with ringed cedroblast ماشي؟ يعني في زيادة
في إيش؟ في ال ironهو طبعا في هذا الحالة بيكون في
Anemia وفي Refractory Cytopenia لشي بتدي علاج لا
يستجيب Refractory Anemia وExcessive Blast هي بدت
تزيد ال blast يعني أقل من خمسة في ال peripheral
blood من خمسة لعشرين في ال bone marrow يعني لسه
ماوصل لتلاتين مايقدرش نسميه leukemia وأقل من واحد
ال monocyte أقل من خمستاشراللي هو الـ Sidroblast و
الانيم .. و ال .. ال .. طبعا ال other feature اللي
هو Cytopenia و Refractory Anemia و الشغلات هذه
المواحد الرابع اللي هو Refractory Anemia و Excess
Blast in Transformation إيش يعني؟ بدت تقلب فشوفنا
ال blast في ال preferable أكتر من خمسةبعد تجربة
البرمارو من عشرين لثلاثين يعني تقريبا لكيميا
تقريبا في طريقة إلى اللوكيميا يعني خلاص بدأت تجلب
in transformation المنو سايت أقل من واحد ring cell
plus أقل من خمسة ونبدأ نشوف our body in plus cell
وفي زيادة في ال granulocyte countللـ Granulocyte
والبرو وطبعا بشكل أساسي Chronic Myelomonasetic
leukemia البلاستقال من خمسة ال .. في ال peripheral
blood اقل من عشرين في البوماروم و اكتر من واحد لأن
هذا هو العامل اللي بيخصها يعني اكتر من الف
monocytes في ال peripheral blood وأقل من 15 Ringed
Cedroblast وفي زيادة لبرومونو سايتز هذا جدول
تقريبا بودح لي الأنواع المختلفة واللي ان شاء الله
هنجي إليها دايما بالتفصيل واحد ورا التانية وأول
هذي الأنواع اللي هو Refractory Anemia قلنا بيصير
فيها by definition dysplasia للارثرويد series only
clinically في أنيميا which is refractory to
treatment تديها كل المقويات لاستجيب للعلاجميرو
بلاستقال من واحد في البريفيرالبلاد وقال من خمسة في
البرومارو ومافيش صدروا بلاستقال من خمستاشر ومافيش
our root body وكانوا you have to exclude other
ideological agents ايش يعني؟ اي أسباب أخرى بتعمل
هذه الصورة لازم تستثنيها منها drug or toxin
exploderViral Infection, Vitamin Deficiency,
Congenital Disease استثناء هذه الشغلات ضد الـ
Refractory Anemia هي التشخيص الدنيا تجهي من خمسة
لعشر حالات في عشرة في المية من الـ MDS وهي بصيب
الإختيارية morphologically بنشوف أنيزو بويكيلو
سايتوسز في البرفرالسمين وفي dyserythropoiesis with
nuclear abnormalityبنشوف أشهر حاجة ميجالو
بلاستويدية changes ميجالو كبير بلاستويد من بلاست
ماشي يعني immature changes وهي أقل من 15% ringed
cedroblast جناتكس 25% may have genetic abnormality
وليه ال diagnosis قالوا بيعيش ال median survival
time حوالي 66 شهر لكن 6% منهم بيجلبوا ل acute
leukemia بيتطور المرض عندهم to acute leukemia وهذا
البرفر السمير أي أنيزو بويكيلو سايتوسي طبعا
الانيزو سايتوسي اختلاف الحجوم بويكيلو سايتوسي
اختلاف الأشكال وتخيلوا ال bone marrow شايفين كيف
الخلايا تتكسر حتى في ال bone marrowوهي بتكون خلايا
مشوّة معظم الخلايا اللي موجودة هي عبارة عن خلايا
مشوّة وهي ميجالو بلاستويد الـchanges كبيرة لمن؟
للخلايا الـRBCs ميجالو بلاستويد تكبر كتير المرة
التانية الـrefractor يعني ماهو الـRing سيدروبلاست
وهذا بيصير فيه display
Clinically, anemia is refractory to hematinic
therapy زي الأولاني و نفس الحكاية ال myeloplast في
ال preferable blood أقل من خمسة و في ال bone
marrow أقل من واحد و أقل من خمسة في ال bone marrow
فى شرينج سيدروبلاست وفى شاورو د بادي لكن you have
to exclude antituberculosis drug والالكولازيم
الدمونولوجي من عشر او اتناش في المية من ال MDS
حالات ال MDSو بيسيب الاختيارية و ال males أكتر من
ال females و morphologically بنشوف pattern
diamorphic يعني شكلين يعني الخلايا لها شكلين on
peripheral smears معظم ال RBCs normochromic لكن في
second population وهو hypochromic طبعا في this
يعني abnormal erythropoiesis في nuclear
abnormalities و بنشوف الميجالو blastoid changes
مفروض يقل من 15% Ringcedroblast الـ Ringcedroblast
هي عبارة عن إيراثرويد الـ precursor cell فيها أكتر
من عشرة Sidrotic granules وهذه Sidrotic granules
in circling تقريبا تلت أو أكتر من تلت أنواع if
excess blast presencethis dictate diagnosis حتى
بالرغم من ال percentage of ringed cedroblast ماشي
بغض النظر عن وجود ال ringed cedroblast اذا شفنا ال
ringed cedroblast اذا شفنا ال blast موجودة هذا على
طول بيخلنا نفكر في اتجاه اخر genetically
في كلونة او كرمزومة ال abnormality اقل من 10% من
الحالات develop such abnormality وبالتالي you have
to reassess their diagnoses ال median survival
time ست سنوات و 72 شهر و 1-2% من الحالات بيجلب ل
acute leukemia و هي ال biomorphic شايفين الشكلين
اللي موجودين لل RBCs وهي Ringed Cedroplast كما
تشايفين هي Ringed Cedroplast اكتر من تلت الخضية is
ringed by cedrotic body وهذا هي Ringed Cedroplast
هو الـ megaloblastoid الاختلافات التي نشاهدها في
الـ RBC's تكبر و نيكلياسها غير طبيعية و كل شيء
فيها غير طبيعي نوع التالت reflector يعني ما with
excessive blast ياله by definition هذافي بيكون
خمسة لتسعة تاش في المية من ال myeloplast present
في ال bone marrow قسموها لنوعين قالوا إذا ال blast
من خمسة لتسعة في المية في ال bone marrowوأقل من
خمسة في ال blood بيسموها Refractory Anemothesis
Blast I وإذا ال blast أقل من عشرة لتسعة عاشر في
المية في ال bone marrow وفي أول root body بيسموها
Refractory Anemothesis Blast II الدينالوجيا بشكل
أربعين في المية من حالات ال MDS بتجيب الاختيارية و
morphologicallyفي Dysplasia في كل أنواع الخلايا في
نتروفيل أبنرمالتي التي قد تشمل Hypogranulation
Hypersegmentation سودو بالكرهوت Anomaly اللي هو
عبارة عن Hypersegmentation مع بار بال shape
للنكلياس
بعدين سودو تشيديا كيجاشي Granulesفي abnormality
filigranous of neutrophil ميجا كاريوسايت
abnormality ممكن نشوف hybolobulation وممكن نشوف
micro ميجا كاريوسايت في هذا النوع ال morphology
erythroid glucosal abnormality ممكن نشوف فيها
abnormal lobulation ميجا أروبلاستويد and
multinucleation وإذا كان الورنة ال myeloblast ممكن
تكون من 0 ل19فى ال blood او من خمسة لتسعة عشر فى
البورمارو غالبا ال بورمارو is hypercellular فقط
عشر لخمستاشر فالمية hypercellular وفى abnormal
localization of immature بكاسر اللى هو abnormal
localization of immatureprecursor cell may be
present المهم في ان خلايا بيكون عصرتها سنة ستاشر
تقسيدي تلاتاشر تلاتة و تلاتين ميو سبعتار و النوع
الوحيد من ال من ال myelodysplastic syndrome which
have relevant phenotype category
يعنيGenetic طبعا سجلت حالات كثيرة منها كرموزومة
لأبنورماليتي من تلاتين لخمسين في المائة من الحالات
Prognosis median survival time لtype one طبعا تاشر
شهر وtype two عشر أشهر وخمسة وعشرين في المائة من
حالات type one تجلب لالوكيميا بينما تلاتة و تلاتين
في المائة من اللي هو type two بجلب لالوكيميا وهي
ال hypercellular bone marrow مليان خلائياوهي الـ
Blast and hypogranulation اللي موجود وهي
ال megaloblastoid اللي ملاحظها with our sorry
myeloblast with our root body لإنه بنتحكي على
blast the excess blast وهي فيه vacuoles في ال
cytoblasm وهي كل ال abnormality بتاعة ال
neutrophilسواء كانت Shiryak-Higashi بأنواع مختلفة
آخر هذه الأنواع اللي هو Refractory Anemia with
excess blast in transformation بشكل
21 ل 30% من حالات اللي هو sorry في 21 ل 30% من ال
blast في البولمارو و أكتر من 5% blast في ال
peripheral blood و في excessive number و mono size
وهي normal hyper or hypercellular bone marrow
وبيشكل 25% من الحالات
اللي هو بيكون فيه خمسة لعشرين فلمية blast في ال
bone marrow قل من خمسة فلمية في ال blood stream في
cytopenia في at least in at least two line وفي
normal or hypercellular bone marrow بشكل خمسة
وخمسة عشر لعشرين فلمية من حالات ال MDS IUCMML
splenomegalyمايكيلوب popular skin infiltration
بيكون في monocytic plural او pericardial effusion
وفي جوناع ال myelomonocytic leukemia مرات بيكون في
myeloproliferative dysplasia او myelodysplastic
syndrome pallor, bleeding, hepatosplenomegaly
وskin involvement
هذا ما يتعلق بالانواع اللى هو ال myelodysplasia
according to FAB classification لكن WHO إجت عملت
classification جديد للmyelodysplastic syndrome
وجالت لأ احنا الانواع بدنا نقسمها إلى تمان انواع
مش خمس انواع زى ما قسموها في الفابأيش الأنواع؟ هو
Refractory Anemia و Refractory Anemia with Ringed
Cedroblast ثم Refractory Cytopenia with
Multilineage Dysplasia و Refractory Cytopenia with
Multilineage Dysplasia and Ringed Cedroblast ثم
Refractory Anemia with Excessive Blast 1 و 2 ثم
Myelodysplastic Syndrome Unclassified مالوش ايه ثم
Associated withIsolated deletion of 5EQ.هو يجب أن
نقول إن الـ Refractory Anemia مصحوبة عادة
بالأنيميا وفي Erythroid dysplasia only، Ringed
Cedroblast في أنيميا وفي أكتر من 15% Ringed
Cedroblast، Refractory Cytopenia و Multilinear
Dysplasia في باي Bad Cytopenia، اتنين.والـ
Refractory Cytopenia with Multilinear Dysplasia
with Ringed Cedroblast بيكون فيه أكتر من 15%
Ringed Cedroblast وExcess Blast 1 بيكون لـ Blast
أقل من 5في ال blood واخر من خمسة لتسعة في ال bone
marrow وفي اتنين بيكون من خمسة لتسعة عشر في ال
peripheral blood ومن عشر لتسعة عشر في ال bone
marrow ال unclassified بيكون فيه cytopenia في ال
blood وفي myeloid or megakaryocyte dysplasia ال 5Q
type بيكون فيه أنميا و .. و بيكونش
انيميا ولا في زيادة في الـ Platelet لكن بيكون في
ميجا كاريوسيتك
Cell with high poly related nuclei أو أقل من 5%
بالحصة شو اللي بيقابل اشي في WHO مع الرفاق؟هو الـ
Refractory Anemia اللي بيقابلها في الـWHO
Refractory Anemia with Refractory Cytopenia with
Multilinear Dysplasia 5Q Syndrome Ring Syndrome
Blast برضه بيقابلها الرأس ورأس RCMDRS أو الرأس الـ
Excessive Blast 1 و2 Transformation with
Multilinear Dysplasiaوهي CML وهو myelodysplastic
myeloproliferative disease Prognostic group حتى
توجه لـ two prognostic group بناء على survival and
evolution to acute leukemia تجلب لـ acute leukemia
فجاله الجد group الناس اللي بيصير عندهم refractory
anemia او refractory anemia with ring cedroblast
او FAQ-بينما الـ Body Group هي الـ Refractory
Anemia وExcessive Blast وExcessive Blast in
Transformation وCMML وهي طبعا النوع التالت اللي هو
الـ Unclassified ممكن يكون في group one ولا group
two عنده
Prognostic Scoring System يعني قطوا Scores لكل
نقطة من المقات وبناء على عدد ال Scoresحددوا
البروجنوزيز فجأة ال IPSS بيعتمد على percentage of
blast على إذا في كرمزومة abnormality ولا لأ وقداش
المريض عنده blood count و هدولة بنحطوا score زي ما
قلتلكوا كل ما قل ال score كل ما كان جد البروجنوزيز
فايل بلاست يوم يكون أقل من خمسة بنعطى صفر لكن صار
خمسة لعشرة بسبب بياخد نص إذا كان أكتر من هيك بياخد
واحد من أحد عشر لعشرين واحد و نص و هكذا كاريو تايب
إذا positive ولا لأ the opinion ماشي إذا من صفر
لواحد صفر إذا من اتنين لتلاتة نص و هكذا تجمع هذه
الأرقام و كل ما قل الرقم كل ما كانprognosis got
differential diagnosis several common diagnostic
considerations given these findings طبعا بدك تعمل
تستثني عشان تشخص الmyelodysplasia تشخص تستثني
الحالات القاتيةنشوف أسباب الـ Bone Marrow Failure
الـ Diabetic أو الـ Drug Induced و نشيلها نشوف إذا
في Hypersplenism ولا لا ثم إذا في Vitamin B12 و
Orpholic Acid Deficiency و حالة الـ PNH ممكن يكون
عندها Similar Bone Marrow Finding مع الـ MDS طيب
كيف نعمل الـ Differentiation بين الـ Acute Nonالـ
Lymphoplastic Leukemia أو الـ Myelodysplasia
ببساطة نعمل القاتي من جهة نجيب نعمل
برفرة blood ونشوف
نسبة الـ Nucleated Cellنسبة الـ RBCs بالنسبة لـ
Nucleated Cell طبعا
ال .. عفوا احنا بنعمل .. ناخد bone marrow و في هذه
الـ bone marrow هي اللي بتحدد ناخد bone marrow و
بنتطلع عليه بنشوف نسبة ال RBCs بالنسبة لـ Total
Nucleated Cell فإذا كان ال RBCs .. Nucleated RBCs
أكتر من 50% بندور، بنشوف جدش فيها Blastولا إذا الـ
BLAST أكتر من 30% بيعنيته لوكيميا ومن نوع M6 وإذا
كان الـ BLAST أقل من 30% بيعنيته MDS للحالة
التانية، نشوف نسبة الـ Nucleated RBCs بالنسبة للـ
Nucleated Cell إذا أقل من 50%، ندور على جدّيش فيها
BLAST ولا إذا الـ BLAST أكتر من 30% بيعنيته
لوكيميا لنوع أخر من اللوكيميا غير M6وإذا كان الـ
Plasma أقل من 30% فهي MDS وبهيك بنفرق ما بين الـ
Acute Non-Lymphoblastic Leukemia و الـ MDS
Pathophysiology أهم حاجة أنه ندور على .. نعرف إيش
السبب فالـ Initial Hemopoietic Stem Cell Injury هو
السبب وطبعا هذه ممكن تكون due to cytotoxic
chemotherapy، radiation، viralو chemical exposure
or genetic predisposition الكرونية الميوتيشن اللي
بتكوّن over the bone marrow طبعا هو اللي بيشكل ال
substance ال healthy stem cell يعني هو اللي بيعيق
اللي هو نشاط ال stem cellبالنسبة للبرفيرال بلد
البرفيرال البرفيرال
البرفيرال البرفيرال البرفيرال البرفيرال البرفيرال
الماشي برضه بنعمل cpc و blood film و بنشوف جداش
فيه premature RBC فيه عنينيا فيه macrovalocytosis
بيسبسه في الاستبلينج و هكذا كل ال abnormality
اليوكو ديسبليجيا تشوهت ال white braces برضه
بنشوفها و thrombodisplasia أيضا بتدور على
thrombocytopenia و اذا كان فيه large or tertiary
plateletهذا كلام كله في الـ peripheral blood في
الـ bone marrow نعمل نفس الاحكالة
erythrodysplasia, leukodysplasia, and
thrombodysplasia وهذا هو الجدول الذي يفرق ما بين
اللي هو ال peripheral blood و ال bone marrow في
الmyelodysplastic syndrome morphological
abnormality of اللي هو peripheral blood and bone
marrowفي ميليو ديس بلاستيك سندروم وطبعا بين انواع
مختلفة من الخلايا اللي هي الارثرويد وميليويد وميكا
كاريوسيت و هذا الجدول مش للحفظ لكن ضروري تعرفوا
انه فيه تشوهات وانواع هذه التشوهات survival time
جاله refractory انيميا بعيش من سنتين لخمس سنوات
with ring syndrome blast زي ال refractory انيميا
with excessive blastحوالي عشر شهود وهو نمره اتنين
و with excess blast in transformation ال survival
time is six month or less و طبعا هذه ال median
survival time للميلودسبلاستيكس سندرما زي ما انتوا
شايفين ده هي
النسبة لعدد الأشهر Treatment بيعطوه كيبو ثيرابي و
بيعطوه supportive therapy زي ال white PCR بيشيلوا
platelet transfusion و في الحالات الصغيرة الشباب
يعني بيعملوا bone monotransplantationو يا بيك
بنكون أنهينا المحاضرة ال Milo dysplasia ترجوا أن
تكونوا قد استفدتم و فهمتم و شكرا