PL9fwy3NUQKwY_1q870jvEW-4vD9Nagk5d/Ew7d4AygQFY.srt

1
00:00:00,620 --> 00:00:04,880
باسم الله الرحمن الرحيم اليوم شاء الله رب العالمين

2
00:00:04,880 --> 00:00:08,420
راح ناخد مع بعض كيف أنا بدي أعرف نسبة Hemoglobin F

3
00:00:08,420 --> 00:00:11,720
Hemoglobin F quantitation اللي هو الـ Fetal Hemoglobin

4
00:00:11,720 --> 00:00:15,460
طبعا إحنا عارفين إن Hemoglobin F is the 

5
00:00:15,460 --> 00:00:19,220
main oxygen transport protein in the fetus during

6
00:00:19,220 --> 00:00:23,100
the last seven months of development in the uterus

7
00:00:23,100 --> 00:00:27,780
يعني هو الناقل الأهم للأكسوجين خلال الحياة

8
00:00:27,780 --> 00:00:34,090
الجنينية وبيستمر مع المولود تقريبا 6 شهور طبعا الـ

9
00:00:34,090 --> 00:00:37,430
baby عشان فعلا يصير completely زي ال adult بياخد

10
00:00:37,430 --> 00:00:41,130
من 6 شهور إلى سنتين لغاية ما يصير ال hemoglobin

11
00:00:41,130 --> 00:00:46,090
عنده زي ال adult Hemoglobin.  Fetal 

12
00:00:46,090 --> 00:00:50,190
Hemoglobin بيختلف عن ال adult Hemoglobin في قدرته

13
00:00:50,190 --> 00:00:54,210
على أنه يرتبط بالأكسوجين ب high affinity وهذه طبعا

14
00:00:54,210 --> 00:00:58,310
بتعطي ميزة ومواقمة لحياة الجنين في الرحم لأن 

15
00:00:58,310 --> 00:01:01,450
الجنين بحتاج كمية كبيرة من الأكسوجين يعني هو أحوج

16
00:01:01,450 --> 00:01:04,670
من الأكسوجين للأم لأن الأم عندها رئتين و بتقدر

17
00:01:04,670 --> 00:01:08,910
تاخد أكسوجين من الهواء الجوي لكن الطفل بحاجة أنه

18
00:01:08,910 --> 00:01:12,710
ياخد كمية كبيرة من الأكسوجين فبالتالي الـ baby

19
00:01:12,710 --> 00:01:17,830
هيكون عنده Hemoglobin F عشان يقدر يزود جسم الطفل

20
00:01:17,830 --> 00:01:23,110
خلال مرحلة النمو بالأكسوجين الكافي لنموه لنضجه  فيتا

21
00:01:23,110 --> 00:01:25,530
الـ Hemoglobin differs from the adult Hemoglobin

22
00:01:25,530 --> 00:01:29,230
in that it is able to bind oxygen with a greater

23
00:01:29,230 --> 00:01:32,870
affinity than the adult form giving the developing

24
00:01:32,870 --> 00:01:36,770
fetus better access to oxygen from the mother's

25
00:01:36,770 --> 00:01:40,610
bloodstream طبعا هذا بسمح لإنه ياخد كل الأكسجين

26
00:01:40,610 --> 00:01:44,570
اللي بدهيا من الأم. The transfer of oxygen is from

27
00:01:44,570 --> 00:01:47,950
the mother less tightly bound to the baby more

28
00:01:47,950 --> 00:01:51,250
tightly bound فبالتالي بيصير ال transfer للأكسجين

29
00:01:51,490 --> 00:01:55,110
من اللي عند الأم إلى الطفل ليش؟ لأن الأم الـ

30
00:01:55,110 --> 00:01:58,590
Oxygen، الـ Hemoglobin عندها أقل ارتباط بالأكسوجين

31
00:01:58,590 --> 00:02:03,930
أو أقل affinity للأكسوجين إلى الطفل اللي عنده high

32
00:02:03,930 --> 00:02:10,530
affinity للأكسوجين. طبعا Hemoglobin F بتكون من two

33
00:02:10,530 --> 00:02:17,560
Alpha و two Gamma chains. Hemoglobin F لا يتحول

34
00:02:17,560 --> 00:02:22,060
هو الـ Hemoglobin F إلى A بعدما الطفل يكبر، لأ هو

35
00:02:22,060 --> 00:02:26,860
فعلياً تصنيع بتحول من تصنيع Hemoglobin F إلى تصنيع

36
00:02:26,860 --> 00:02:30,420
Hemoglobin A. Hemoglobin F and Hemoglobin A are

37
00:02:30,420 --> 00:02:32,980
completely different Hemoglobins يعني التانيين

38
00:02:32,980 --> 00:02:37,830
مختلفين تماما وكل واحد بتصنع بطريقة مختلفة. Fetal

39
00:02:37,830 --> 00:02:41,230
Hemoglobin is alkaline resistant Hemoglobin. إيش

40
00:02:41,230 --> 00:02:45,030
يعني alkaline resistant؟ يعني لو أضفنا عليه مادة

41
00:02:45,030 --> 00:02:49,710
قلوية ما بيخرب، ما بيتلف، ما بيصيرله denaturation

42
00:02:49,710 --> 00:02:53,810
هي هذه الخاصية اللي إحنا راح نستخدمها في تحديد

43
00:02:53,810 --> 00:02:57,810
كمية Hemoglobin F. Newborn babies with sickle cell

44
00:02:57,810 --> 00:03:03,210
disease make Hemoglobin F and Hemoglobin S. عادة الـ

45
00:03:03,210 --> 00:03:07,110
baby اللي بيبقى عنده Sickle Cell Disease ممكن يصنع

46
00:03:07,110 --> 00:03:10,630
اتنين Hemoglobin F وبعد هيك بيبدأ يصنع Hemoglobin

47
00:03:10,630 --> 00:03:14,110
S وزي ما قلنا إذا كنتوا فاكرين إنه Hemoglobin F

48
00:03:14,110 --> 00:03:17,970
بأثر بقلل من تأثير الـ sickling على الخلايا عشان هيك

49
00:03:17,970 --> 00:03:21,650
الأطفال اللي عندهم Sickle Cell Disease وعندهم نسبة

50
00:03:21,650 --> 00:03:25,350
من Hemoglobin F يعني بيكون تأثير الـ Sickle Cell

51
00:03:25,350 --> 00:03:29,070
عليهم أقل. واستخدامنا هذه الخاصية عند ال Adult إنه

52
00:03:29,070 --> 00:03:33,010
نرجع تصنيع Hemoglobin F بنسبة معينة عشان نقلل من

53
00:03:33,010 --> 00:03:39,390
أعراض Sickle Cell Anemia. أمتى بزيد Hemoglobin F في

54
00:03:39,390 --> 00:03:43,580
حالات بسموها Hereditary Resistance of Hemoglobin F

55
00:03:43,580 --> 00:03:46,800
إيش يعني؟ يعني هذا الشخص بيظل طول حياته يصنع

56
00:03:46,800 --> 00:03:50,800
Hemoglobin F. ماعندهش ثلاثيميا مثلا، ماعندهش .. لأ

57
00:03:50,800 --> 00:03:54,820
هو .. هو مابيصيرش Complete Switch On لتصنيع

58
00:03:54,820 --> 00:03:59,960
Hemoglobin A فبيظل عنده Hemoglobin F تصنيعه On

59
00:03:59,960 --> 00:04:03,940
الجين بتاعه Hemoglobin F On طول الحياة وبيظل يصنع

60
00:04:03,940 --> 00:04:07,580
كمية من Hemoglobin F. هذا بلاقي عنده نسبة من

61
00:04:07,580 --> 00:04:11,370
Hemoglobin F ممكن توصل لـ 40%. ممكن يزيد في حالات

62
00:04:11,370 --> 00:04:13,810
الـ Sickle Cell Anemia لأن الـ Sickle Cell فيها

63
00:04:13,810 --> 00:04:16,450
خلل في الـ Beta-Chain. Hemoglobin F مافيش في الـ

64
00:04:16,450 --> 00:04:19,050
Beta-Chain فممكن نلاقي ارتفاع في حالات الـ

65
00:04:19,050 --> 00:04:22,090
Acquired Plastic Anemia. في حالات الـ Megaloplastic

66
00:04:22,090 --> 00:04:25,870
Anemia ممكن يرتفع في حالات البروكزيما النكتوريا

67
00:04:25,870 --> 00:04:32,010
الـ Hemoglobin Urea أو ما يسمى بالـ PNH الـ

68
00:04:32,010 --> 00:04:36,190
Principle. إيش فكرة الفحث؟ فكرة الفحث كتير بسيطة

69
00:04:36,680 --> 00:04:41,600
بتعتمد على توي قاعد حكيناها إنه Hemoglobin F مقاوم

70
00:04:41,600 --> 00:04:45,900
للـAlkaline Denaturation فأنا إيش بروح بعمل؟ بضيف

71
00:04:45,900 --> 00:04:50,260
مادة Alkaline على الـHemolysate اللي بحضره بعد ما

72
00:04:50,260 --> 00:04:54,660
بضيف مادة Alkaline هيصير Denaturation أو ترسيب لكل

73
00:04:54,660 --> 00:05:00,520
أنواع الـHemoglobin ما عدا Hemoglobin F تمام؟ الآن

74
00:05:00,520 --> 00:05:05,470
عند مرحلة معينة بوقف عملية الـDenaturation يعني

75
00:05:05,470 --> 00:05:09,450
بوقف مفعول الـ Sodium Hydroxide اللي أنا أضافته

76
00:05:09,450 --> 00:05:13,990
وببدأ أعمل filtration. ال filter paper عادية. عملية

77
00:05:13,990 --> 00:05:18,610
ال filtration هذه هينحجز من خلالها كل أنواع الـ

78
00:05:18,610 --> 00:05:21,430
Hemoglobin اللي صار لها denaturation ما عدا

79
00:05:21,430 --> 00:05:25,050
Hemoglobin F لأنه ما صارله denaturation هينزل

80
00:05:25,050 --> 00:05:28,270
وأجمعه في الـ Tube وأقرأ Spectrophotometry

81
00:05:28,270 --> 00:05:31,770
خلّيني أشوف الـ Test. استعمل الـ Characteristic of

82
00:05:31,770 --> 00:05:35,910
Hemoglobin F to resist denaturation in an alkaline

83
00:05:35,910 --> 00:05:39,690
solution يعني هو بيقاوم الـ denaturation لو أنا

84
00:05:39,690 --> 00:05:42,930
حطيته في alkaline solution. A red blood cell

85
00:05:42,930 --> 00:05:47,750
hemolysate is prepared to lyse a red cell and free

86
00:05:47,750 --> 00:05:51,270
hemoglobin. أول خطوة بحضر الـ hemolysate. The

87
00:05:51,270 --> 00:05:55,310
hemolysate is added to cyanomethemoglobin reagent

88
00:05:55,310 --> 00:05:59,530
اللي هو هذا نفسه يا بنات اللي أنا استخدمته لفحص

89
00:05:59,530 --> 00:06:01,930
الهمoglobin اللي هو الـ Drabkin reagent إذا كنتوا

90
00:06:01,930 --> 00:06:03,950
فاكرين لما قرأنا الهمoglobin لما قرأتوا

91
00:06:03,950 --> 00:06:07,330
الهمoglobin في المقدمة استخدمنا cyanomethemoglobin

92
00:06:07,330 --> 00:06:12,060
reagent أو بيسمينا Drabkin reagent. طبعا إذا بحضر

93
00:06:12,060 --> 00:06:15,340
الهيمولايزات في سيانو مت هيموجلوبين reagent بعد

94
00:06:15,340 --> 00:06:18,740
هيك إيش بضيف؟ بضيف حاجة alkaline عشان تعمل

95
00:06:18,740 --> 00:06:22,320
denaturation للهيموجلوبين. الحاجة ال alkaline ها دي

96
00:06:22,320 --> 00:06:26,280
ال sodium hydroxide. طبعا بضيف ال sodium hydroxide

97
00:06:26,280 --> 00:06:31,820
لوقت محدد exactly two minutes بس. two minutes خلال

98
00:06:31,820 --> 00:06:34,800
ال two minutes بضمن أن أنواع الهيموجلوبين صار لها

99
00:06:34,800 --> 00:06:38,840
denaturation مع ده Hemoglobin F لكن لو طولت في

100
00:06:38,840 --> 00:06:41,900
احتمال إنه برضه Hemoglobin F يصير له Denaturation

101
00:06:41,900 --> 00:06:46,480
تمام؟ خلال هذا الوقت. Normal Hemoglobin is

102
00:06:46,480 --> 00:06:50,240
destroyed but the fetal Hemoglobin remains intact

103
00:06:50,240 --> 00:06:52,260
يعني أنواع الـ Hemoglobin التانية هيصير له

104
00:06:52,260 --> 00:06:56,160
Denaturation. Hemoglobin F هيظله ايه كويس مش هيخرب

105
00:06:56,160 --> 00:07:00,460
فلقيت بعد دقيقتين أنا بدي أوقف التفاعل لأنني خايفة

106
00:07:00,460 --> 00:07:03,160
إن Hemoglobin F يصير له Denaturation فإيش بعمل؟

107
00:07:03,160 --> 00:07:06,480
بضيف مادة. المادة هذه اللي هي الـ Ammonium Sulfate

108
00:07:06,780 --> 00:07:10,880
هذه الـ Ammonium Sulfate بتعمل شغل تاني بتعمل stop

109
00:07:10,880 --> 00:07:14,080
لل-denaturation process إذا كانت بتتفاعل مع ما

110
00:07:14,080 --> 00:07:17,520
تبقى من الـ Sodium Hydroxide يعني خلاص، بتعادل الـ

111
00:07:17,520 --> 00:07:20,040
Sodium Hydroxide المتبقي عساس أنه مايشتغلش كمان

112
00:07:20,040 --> 00:07:23,020
الشغل التاني، الـ Hemoglobin اللي صار له

113
00:07:23,020 --> 00:07:26,740
denaturation بتعمله precipitation يعني بترسبه،

114
00:07:26,740 --> 00:07:29,960
بتعمله على شكل particles كثيرة عساس أنه بعد هيك

115
00:07:29,960 --> 00:07:33,530
أعمله filtration وأفصله. بعد هيك الـ solution is

116
00:07:33,530 --> 00:07:36,970
filtered. Cyanomethemoglobin solution measured

117
00:07:36,970 --> 00:07:40,110
spectrophotometrically to determine the percent of

118
00:07:40,110 --> 00:07:43,930
Hemoglobin F. كيف يعني؟ بعمل filtration في تيوب

119
00:07:43,930 --> 00:07:48,610
عادية. باخده تيوب هادي و بقرأها على 540 نانومتر. نفس

120
00:07:48,610 --> 00:07:51,390
الطول الموج اللي كنت أقرأ عليه الهيمoglobin. هيك

121
00:07:51,390 --> 00:07:54,650
أنا بكون قرأت مين؟ بكون قرأت ال absorbance

122
00:07:54,650 --> 00:07:58,410
لهيمoglobin F. أكيد بالزمن أعمل الـ total عشان

123
00:07:58,410 --> 00:08:00,870
أقارنهم ببعض زي ما عملنا في Hemoglobin A2

124
00:08:05,580 --> 00:08:10,000
هذه الخطوات بالتفصيل إن شاء الله لما نرجع نحكيها

125
00:08:10,000 --> 00:08:13,280
لأنها كلها كميات يعني لا يمكن تبقى محافظينها

126
00:08:13,280 --> 00:08:16,560
الخطوات. أول إشي تحضير الـ Hemolysate. الخطوة

127
00:08:16,560 --> 00:08:20,920
التانية تجميع Hemoglobin F. الخطوة التالتة أني أحضر

128
00:08:20,920 --> 00:08:23,580
الـ Total Hemoglobin. أحضرت الـ Total Hemoglobin

129
00:08:23,580 --> 00:08:27,060
فبقرأ Hemoglobin F و Total Hemoglobin

130
00:08:27,060 --> 00:08:31,630
Spectrophotometry. بيصير عندي قراءة تانية بحسب نسبة

131
00:08:31,630 --> 00:08:34,130
Hemoglobin F هي عبارة عن الـ Absorbance لـ

132
00:08:34,130 --> 00:08:36,630
Hemoglobin F على الـ Absorbance للـ Total

133
00:08:36,630 --> 00:08:43,330
Hemoglobin. طبعاً في عشرة في المقام في 100% أو إني

134
00:08:43,330 --> 00:08:46,610
بدرب في عشرة مباشرة يعني اللي هي 100 على 10 هتكون

135
00:08:46,610 --> 00:08:50,650
العشرة هذه يا بنات إيش أنا بحطها؟ لأنه في عندي

136
00:08:50,650 --> 00:08:54,330
فترة تخفيف يعني أنا عشان أقارن الـ Hemoglobin F

137
00:08:54,330 --> 00:08:57,550
Absorbance بالـ Total Hemoglobin لازم أبقى شغلكم

138
00:08:57,550 --> 00:09:01,450
بنفس التخفيفات في عندي فرق في التخفيف عشر أضعاف

139
00:09:01,450 --> 00:09:05,310
وبضرب فيه في المقام عشان المقارنة بتاعتي صحيحة

140
00:09:05,310 --> 00:09:08,610
وسليمة، كويس؟ فممكن أقول هو عبارة عن الـ

141
00:09:08,610 --> 00:09:12,990
Absorbance لأفعل Absorbance للـ Total في عشرة،

142
00:09:12,990 --> 00:09:17,010
فهيك بكون خالصة الـ Normal Range من Zero إلى Six

143
00:09:17,010 --> 00:09:23,090
Months هيوصل لغاية 75%. يعني طبعا بعد ست شهور الـ

144
00:09:23,090 --> 00:09:26,710
Adult هيكون أقل من 2%. حتى في الـ Adult غالبا أقل

145
00:09:26,710 --> 00:09:27,890
من 1% كمان.

146
00:09:31,420 --> 00:09:35,820
طيب هنا بعض النقاط اللي بدنا نناقشها. هنا بقولك

147
00:09:35,820 --> 00:09:39,160
الأطفال اللي عندهم sickle cell disease هتلاقي

148
00:09:39,160 --> 00:09:43,200
عندهم مشاكل 

149
00:09:43,200 --> 00:09:46,580
هتبدأ تظهر لما يقل تصنيع Hemoglobin F. وهذا الكلام

150
00:09:46,580 --> 00:09:49,440
احنا قلناه إن هو Hemoglobin F وجوده بقلل الـ

151
00:09:49,440 --> 00:09:52,840
sickling فبالتالي لما يسير switch off لتصنيع

152
00:09:52,840 --> 00:09:57,800
Hemoglobin F هتلاقي المشاكل بلش هتزيد عندهم. In

153
00:09:57,800 --> 00:10:01,800
adult. Fetal-Hemoglobin production can be reactivated

154
00:10:01,800 --> 00:10:06,140
pharmacologically. العلاج اللي حكينا عنه إنه نشط

155
00:10:06,140 --> 00:10:09,740
Fetal-Hemoglobin عن طريق علاج اسمه Hydroxyurea

156
00:10:09,740 --> 00:10:13,960
وطبعا هذا علاج جيد بيقلل من أعراض Sickle Cell

157
00:10:13,960 --> 00:10:17,440
Disease. Hydroxyurea one of the new drugs used to

158
00:10:17,440 --> 00:10:20,300
treat Sickle Cell Disease in adult work by turning

159
00:10:20,300 --> 00:10:23,420
Hemoglobin F back on. يعني برجع يصنع Hemoglobin

160
00:10:23,420 --> 00:10:28,860
بيخلّي Hemoglobin F يرجع يتصنع. عافية. هيك خلصنا

161
00:10:28,860 --> 00:10:30,300
طريقة Hemoglobin F.