ورم الدبقيات القليلة التغصن  <nowiki> </nowiki>أورام الدبقيات القليلة التغصن هي أحد أنواع الأورام الدبقية التي يعتقد أنها تنشأ من الخلايا الدبقية القليلة التغصن في الدماغ وهي نوع من خلايا الدماغ التي تدعم وتعزل الألياف العصبية في الجهاز العصبي المركزي، أو قد تنشأ من الخلايا الأرومية الدبقية. هذا النوع من الأورام يصيب الجهاز العصبي المركزي (CNS)، مما يعني أنه يبدأ في الدماغ أو النخاع الشوكي. تتواجد هذه الأورام بشكل شائع في المادة البيضاء والطبقة الخارجية للدماغ (والتي تسمى القشرة)، ولكن يمكن أن تتكون في أي مكان في الجهاز العصبي المركزي. يمكن أن تنتشر الأورام الدبقية القليلة التغصن إلى مناطق أخرى من الجهاز العصبي المركزي من خلال السائل الدماغي الشوكي (CSF)، ولكن ليس بشكل شائع. نادرًا ما تنتشر الأورام الدبقية القليلة التغصن خارج الجهاز العصبي المركزي إلى أعضاء أخرى. تحدث هذه الأورام في المقام الأول لدى البالغين (9.4% من جميع أورام الدماغ والجهاز العصبي المركزي) ولكنها موجودة أيضًا في الأطفال (4% من جميع أورام الدماغ الأولية).  في خمسين إلى ثمانين بالمائة من الحالات، يكون العرض الأول لورم الدبقيات القليلة التغصن هو بداية نشاط النوبات. تحدث النوبات بشكل رئيسي في الفص الجبهي، يليه الفص الصدغي.حوالي 60% من الأشخاص يعانون من نوبات قبل التشخيص.يعتبر الصداع مترافقاً مع زيادة الضغط داخل القحف أحد الأعراض الشائعة أيضاً لورم الدبقيات القليلة التغصُّن. اعتمادًا على موقع الورم، يمكن أن يحدث أي عجز عصبي، بما في ذلك فقدان البصر وضعف الحركة والتدهور المعرفي. يعتبر التصوير المقطعي المحوسب (CT) أو التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) ضروري لتوصيف تشريح هذا الورم (الحجم والموقع والتغاير/التجانس). ومع ذلك، يعتمد التشخيص النهائي لهذا الورم، مثل معظم الأورام، على الفحص النسيجي المرضي (فحص الخزعة).  قد تمر أعراض ورم الدبقيات القليلة التغصن دون أن يلاحظها أحد لفترة. بشكل عام، تختلف علامات وأعراض الورم الدبقي باختلاف النوع والحجم والموقع وقد تشمل ما يلي:  السبب الدقيق لورم الدبقيات القليلة التغصُّن غير معروف.  ربطت بعض الدراسات ورم الدبقيات القليلة التغصن بقضية فيروسية.أوضحت دراسة عصبية عام 2009 وجود ارتباط بنسبة 69% بين طفرة الجين NJDS وبدء الورم. ربط تقرير حالة واحدة بين ورم الغدد الصماء النخاعي بإشعاع ورم الغدة النخامية.تم ربط التعرض للإشعاع بشكل عام وبعض التغيرات الجينية التي يمكن أن تنتقل عبر الجينات بين العائلات باحتمالية أكبر للإصابة بورم الدبقيات القليلة التغصُّن.  حالياً، لا يمكن تمييز الأورام الدبقية القليلة التغصن عن آفات الدماغ الأخرى من خلال مظهرها السريري أو الشعاعي فقط.  لذلك، فإن خزعة الدماغ هي الطريقة الأفضل للتشخيص النهائي.  تتضمن الاختبارات والإجراءات الأخرى المستخدمة لتشخيص ورم الدبقيات القليلة التغصُّن ما يلي:  العلاج الأول لورم الدبقيات القليلة التغصن هو الجراحة، إن أمكن. الهدف من الجراحة هو الحصول على الأنسجة لتحديد نوع الورم وإزالة أكبر قدر ممكن من الورم دون التأثير على أنسجة المخ السليمة ودون التسبب في المزيد من الأعراض للمصاب. يمكن أن تساعد التقنيات الجراحية المتخصصة، مثل جراحة الدماغ مع اليقظة، على ضمان عدم تلف أنسجة المخ الحساسة أثناء الجراحة.  قد يوصى بالعلاجات الإضافية بعد الجراحة إذا بقيت أي خلايا ورمية أو إذا كان هناك خطر متزايد لانتكاس الورم. بسبب طبيعتها الارتشاحية وقابليتها للانبثاث، لا يمكن استئصال الأورام الدبقية القليلة التغصُن تمامًا ولا يمكن علاجها عن طريق الاستئصال الجراحي. يمكن أن يتبع الجراحة العلاج الكيميائي أو الإشعاعي أو مزيج من كليهما، لكن الدراسات الحديثة تشير إلى أن الإشعاع لا يُحسن البقاء الكلي (حتى عندما يتم النظر في العمر والبيانات السريرية والتصنيف النسيجي ونوع الجراحة).قد تشمل العلاجات بعد الجراحة الإشعاع أو العلاج الكيميائي أو التجارب السريرية. قد يكون العلاج الإشعاعي إلزامي للأورام الخبيثة، بغض النظر عن مدى الاستئصال الجراحي. العلاج الكيميائي مفيد وغالبًا ما يستخدم أثناء علاج الورم الأولي وعلاج الأورام الخبيثة المتكررة. في حالة الأورام منخفضة الدرجة التي تم استئصالها جزئيًا، يميل العلاج الكيميائي الآن إلى استبدال العلاج الإشعاعي كعلاج أولي.  تتطلب الإدارة فريقًا متعدد التخصصات من ذوي الخبرة في علم الأورام العصبية. يمكن تلخيص خيارات العلاج الأخرى هذه فيما يلي:  بسبب الطبيعة البطيئة لهذا الورم والمراضة المحتملة المرتبطة بجراحة المخ والأعصاب والعلاج الكيميائي والعلاج الإشعاعي، سيتابع معظم أطباء الأعصاب في البداية مسار الانتظار اليقظ والمعالجة بالأعراض. غالبًا ما يتضمن علاج الأعراض استخدام مضادات الاختلاج للنوبات والستيرويدات لتورم الدماغ.  لدى أورام الدبقيات القليلية التغصن، مثل جميع الأورام الدبقية الارتشاحية الأخرى، معدل انتكاس مرتفع جدًا ويزداد ذلك تدريجياً بمرور الوقت. يتم علاج الأورام المتكررة بشكل عام بعلاج كيميائي أكثر قوة بالإضافة إلى العلاج الإشعاعي. في الآونة الأخيرة، أثبتت الجراحة المجسمة نجاحها في علاج الأورام الصغيرة التي تم تشخيصها مبكرًا.  تم الإبلاغ عن معدل بقاء طويل الأمد في أقلية من المرضى.  إذا تم العلاج بشكل فعال مع المراقبة الجيدة لتطورات المرض، من الممكن أن يتجاوز المريض العمر المتوقع النموذجي للورم الدبقي المنخفض الدرجة.  أظهرت دراسة Westergaard (1997) أن المرضى الذين تقل أعمارهم عن 20 عامًا لديهم متوسط عمر 17.5 عامًا. أظهرت دراسة أخرى معدل بقاء 34% بعد 20 عامًا.ومع ذلك، يمكن أن تكون هذه الأرقام مضللة لأنها لا تأخذ بعين الاعتبار أنواع العلاج ولا التأثير الجيني للأورام. بالإضافة إلى ذلك، تفقد هذه البيانات التاريخية أهميتها نظرًا للبقاء الطويل نسبيًا للمرضى (مقارنة بالأنواع الأخرى من أورام الدماغ) وإدخال علاجات أحدث بمرور الوقت.  تستند إحصائيات المآل على دراسة مجموعات لا على التعيين من مرضى السرطان. لا يمكن لهذه الإحصائيات التنبؤ بمستقبل المريض على المستوى الفردي، لكنها يمكن أن تكون مفيدة عند النظر في العلاج والمتابعة الأكثر ملاءمة للمريض. بشكل عام، عادة ما يكون مآل الأورام الدبقية القليلة التغصن أفضل من الأورام الدبقية الأخرى، كالأورام النجمية. نتيجة للعلاج المشترك من الجراحة والعلاج الكيميائي والعلاج الإشعاعي، فإن معدلات البقاء على قيد الحياة في المرضى دون انتكاسها جيدة أيضًا، حتى بالنسبة للمرضى الذين يعانون من الأورام الخبيثة الكشمية.  قد تمثل الأورام الدبقية القليلة التغصن ما يصل إلى 30% من جميع الأورام الدبقية. على الرغم من ندرته، هو الورم الدبقي الثالث الأكثر شيوعًا. وبالتالي يمكن تقدير الوقوع السنوي بحوالي حالة واحد لكل 100.000 فرد في السنة. ويقدر معدل الانتشار بـ 1 / 300.000. يحدث بشكل رئيسي في البالغين الذين يشكلون حوالي 9.4% من جميع أورام الدماغ والجهاز العصبي المركزي. يمكن العثور عليه أيضًا في الأطفال الذين يشكلون حوالي 4% من جميع أورام الدماغ الأولية. يميل إلى التأثير على السكان البالغين في منتصف العمر (البالغين الذين تتراوح أعمارهم بين 25 و 45 سنة)، أي أنه يحدث في العقد الرابع والخامس من العمر. العمر الوسيط عند تشخيص ورم الدبقيات القليلة التغصن هو 35-47 سنة. يتم تشخيص ورم الدبقيات القليلة التغصُّن أحيانًا لدى المراهقين والبالغين فوق سن 65 عامًا. يتأثر الذكور بشكل أكثر شيوعًا بالورم من الإناث. تبلغ نسبة الذكور إلى الإناث 1.3: 1 تقريبًا.