标题：孙氏手术
概况
孙氏手术（Sun’s Procedure）是2003年开始，首都医科大学附属北京安贞医院孙立忠教授等根据我国主动脉疾病的形态学特点，应用自主研制的支架人工血管，开发应用新的主动脉弓替换和支架象鼻手术，该术式适用于治疗复杂型主动脉夹层、累及主动脉弓和弓降部的广泛主动脉病变。进一步简化了手术过程，在减少术后出血、提高远端假腔闭合率、降低再手术率等方面效果更好。至2010年10月，全国已临床应用近4000例，并于2010年初在巴西和阿根廷推广应用，已手术40余例，手术死亡率降低至5%以下，术后主动脉夹层假腔闭合率超过90%，取得了很好的临床结果，被公认为是治疗复杂型主动脉夹层以及累及主动脉弓和降主动脉扩张性疾病的标准术式。
适应证
孙氏手术主要适用于广泛的胸主动脉或胸腹主动脉病变患者，该类病变累及升主动脉、主动脉弓和胸腹主动脉，在行升主动脉和主动脉与替换后常需行二期胸主动脉或胸腹主动脉替换，孙氏手术在简化一期手术的同时也极大的方便二期手术。在主动脉升弓部病变合并胸主动脉上段病变的患者应用孙氏手术则可以得到一期根治。
具体适应证包括：
1.累及主动脉升弓降部的胸主动脉瘤
2.原发破口位于主动脉弓和降主动脉的A型主动脉夹层
3.头臂血管严重受损的A型主动脉夹层
4.马凡氏综合征合并A型主动脉夹层[1]​
麻醉方法
1.麻醉前充分镇静和镇痛：术前晚口服速可眠O．1g，术前1小时口服安定10mg或速可眠o．1g，术前半小时肌注吗啡。术前胸痛剧烈的患者，一般肌注10mg吗啡可以达到镇痛的目的。
2.麻醉诱导和维持：该过程维持血液动力学稳定比选择麻醉药和方法更为重要。对伴有高血压的患者，硫贲妥钠和异丙酚都可安全用于诱导，而对于心功能不全者，乙托米酯是很好的选择。咪唑安定和芬太尼联合应用可用于高血压和心功能良好的患者。麻醉维持以阿片类镇痛药和强效吸入麻醉药为主。
3.循环监测：术中应常规监测中心静脉压和上下肢有创伤脉压。在两侧肢体压差较大时，选择压力高的一侧监测有创动脉压。孙氏手术中常选择右腋动脉插管选择性脑灌注，静脉穿刺应选择右侧颈内静脉，而桡动脉穿刺和动脉血氧饱和度监测应置于左上肢，下肢动脉常规穿刺测压以了解术前和术后上下肢压差。
4.神经系统监测：常规应用脑电图和经颅多普勒。
5.脑保护措施：麻醉后体外循环之前，应尽量维持患者血压在正常范围，体外循环中应维持平均动脉压在50mmHg以上。停循环过程中一般鼻咽温降至20℃以下。同时应用右侧腋动脉插管行选择性脑灌注，流量5-10ml/kg/min，维持灌注压40—60mmHg。
6.血液保护和凝血异常的处理：一般准备悬浮红细胞10单位，血浆2000ml，血小板2个治疗单位，在血精蛋白中和后快速输入1个治疗单位的血小板，随后应用血浆，争取快速恢复凝血功能，必要时再输入另一单位血小板。所有鱼精蛋白中和后的出血均用cell saver回收。
体外循环方法
1.麻醉诱导后头置冰帽，变温毯体表降温。
2.常规备动脉单泵双管，右侧腋动脉插管(有时联合应用股动脉插管)，右房置双极插管行引流，右上肺静脉置左心引流。
3.鼻咽温降至20C，肛温25C，术野常规充填二氧化碳。
4.给予甲基强的松龙15mg/kg，头低位30度，开始停循环和选择性脑灌注(流量5-10ml/kg/min)，静脉放血10ml一15ml/kg。
5.停循环结束时缓慢动脉还血后开放静脉引流，恢复体外循环。
6.恢复循环后尽量采用离流量灌注，待混合静脉血氧饱和度>85% 后开始复温，复温期间进行人工肾超滤。
7.复温后给予甲基强的松龙15mg/kg，甘露醇0．5g—lg/kg。
8.酸硷平衡的管理以a_稳态为主，但在低温期间可维持偏酸的环境。
9.除停循环期间，如条件允许情况下，应同样灌注停跳液
10.如正向选择性脑灌注无法实施，也可选择经上腔静脉逆灌，流量5-10ml/kg/min，上腔静脉压维持在25mmHg左右，头臂动脉血氧饱和度大于70%。
手术步骤
1.切皮前准备 与常规体外循环手术不同，孙氏手术需要左侧上下肢同时穿刺测压，右侧颈内静脉置中心静脉管。患者仰卧位，上胸垫高，颈部处于伸展位，皮肤消毒铺巾的方法同冠状动脉搭桥术，但铺巾后需留出腋动脉和股动脉游离插管的范围。 
2.游离右侧腋动脉 于右侧锁骨下自锁骨中内1/3交点表面皮肤向外作垂直于身体长轴的切口长6-8cm，钝性分离胸大肌，将其深部的胸小肌用甲状腺拉沟拉向外侧，先游离出腋静脉并套带，必要时需结扎该静脉上缘的1．2个分支，将腋静脉牵向下方，腋动脉即位于腋静脉的后上方。将腋动脉游离约3cm，结扎该段的分肢，近远端分别套带备用，注意游离腋动脉时勿损伤其周围的臂丛神经。
3.开胸和头臂血管游离 正中开胸同常规体外循环手术，但上缘的皮肤切口达胸骨上窝或向上偏向左或右，有时切口需延伸至颈部，劈胸骨时一定要轻柔，胸骨牵开后，切除残条的胸腺，并游离于左侧无名静脉并上带。将左无名静脉提起并向下拉即可进一步游离出其下方的无名动脉、左颈总动脉和右锁骨下动脉。该过程最好是在肝素化前完成。
4.建立体外循环 游离出头臂血管和主动脉弓前后壁后肝素化，动脉泵管常规选用单泵双管，其中一根经腋动脉插管建立体外循环，而另一根用作股动脉插管或人工血管灌注管插管。心房插二阶梯管，如需行右房切开则插上下腔管，左心引流的途径可经右上肺静脉或主肺动脉。
5.主动脉近端的处理 降温至心跳停，无名动脉近端阻断主动脉，剖开近端主动脉，清除假腔内的血栓，经左、右冠状动脉开口直接灌注停跳液，主动脉近端的处理主要依赖于其病理改变，对于主动脉窦直径大于5．Ocm的患者应视主动脉瓣病变行主动脉根部替换或保留主动脉瓣的根部替换；主动脉直径介于4．0～5．Ocm之间者，应尽量先行窦成形和主动脉瓣成形，必要时可行主动脉瓣替换和部分主动脉窦替换；主动脉窦直径小于4．Ocm应保留主动脉窦，主动脉瓣成形或替换。术前即有右冠状动脉缺血证据，术中探查右冠开口明显受累者，可缝闭右冠开口，而行右冠状动脉搭桥术。在处理主动脉近端的过程中，当鼻温降至20℃时，暂停近端的操作，而转向对主动脉弓和降主动脉的处理。
6.主动脉弓替换和支架象鼻植入 鼻温至20℃，头低位，手术野中吹入CO2，以排除其内的空气，分别阻断三支头臂血管，同时经右腋动脉行选择性脑灌注，剖开主动脉弓，横断3支头臂血管，左锁骨下动脉近端4/0prolene线缝闭，选择适当型号的支架象鼻经主动脉弓远端口植入降主动脉真腔，修剪多条的主动脉弓组织使其边缘与支架象鼻近端的人工血管平齐。选择直径与支架象鼻相当的四分叉人工血管，其主血管远端与带支架象鼻的降主动脉吻合，3/0prolene线全周连续缝合，动脉泵管的另一端插入人工血管灌注分支灌注恢复下半身循环，将对应的头臂血管分支先与左颈总动脉吻合，5/0prolene线连续缝合，排气开放后开始复温，随后将人工血管主血管近端与主动脉近端吻合，4/0prolene线连续随合，恢复心脏循环，最后吻合无名动脉和左侧锁骨下动脉分支。 
7.主动脉近端吻合 在保留主动脉根部的患者，于窦管交界上方0．5～1cm处横断主动脉，与四分叉人工血管近端吻合，3/0prolene线连续缝合。对根部替换的患者在完成根部手术后将两人工血管端端吻合，4/0prolene线连续缝合。
8.复苏及脱离体外循环 完成全部的血管吻合后，经充分排气开放主动脉阻断钳，心脏电击复跳，鼻温至37．5℃，肛温至35℃即可缓慢撤离体外循环，复温过程中检查各吻合是否有活动性出血并缝闭，停机后体外循环大夫即准备血液回收。
9.中和和术后止血 撤离体外循环机明确无活动性出血后即按肝素和鱼精蛋白1比1．5的比例快速中和，同时快速应用1个治疗单位的血小板，必要时应用新鲜血浆，迅速恢复患者的凝血功能。对吻合口针眼出血应用纱布压迫和补片包裹的方法往往能达到止血的目的，对近远端吻合口的出血经上述方法无效时应在包裹吻合口后 与右房行分流术。
10.关胸 与常规体外循环术后基本相同，但在闭合胸骨前 要摆放好头臂血管，避免扭曲、打折和受压。
并发症
1.出血 术后出血直接威助患者生命，特别是远端吻合的出血，原因主要与手术技术有关，如没有缝到真正的夹层外膜，操作不当导致主动脉撕裂，游离时外膜损伤等，过长的体外循环时间或术前凝血能差，也增加术后出血的机会。针对处理措施包括全层缝合，解剖清楚，操作轻柔等从而消除外科因素导致的出血并发症，目前应用支架象鼻己明显减少远端出血的机会。另外良好的术后处理也减少出血，目前可快速注入1:1.5鱼精蛋白，紧随后即应用血小板和血浆，使凝血功能快速恢复至正常水平。术后常规应用cell Saver也减少血液成分的丢失。对于一些难以控制的出血，也可以选择瘤壁包裹后与右房分流的方法。
2.神经系统并发症 随着深低温停循环和选择性脑灌注技术的应用已明显减少，孙氏手术脑并发症发生率为5%，一过性的神经系统并发症为本13%。术后处理包括；常规一次甲基强的松龙静脉注射10mg/kg；甘露醇脱水坝125ml/次，每户小时一次，直至患者清醒；应用脑神经营养药；对症支持疗法等。
3.截瘫 据报道截瘫的发生率为0-3%，目前术中可用脊髓诱发电位监测，术后患者无特殊应让其尽早苏醒，观察双下肢的运动情况，对于术后胸液少总量不超过错500ml/6小时，患者用肝素0.5mg/kg,6小时一次，以延缓假腔内血栓的的形成，术后出现截瘫后，应提高组织灌注压，并尽早行开窗和脑脊液引流，将脑脊液压控制在案10cmH2o左右。
4.支架象鼻梗阻或置于假腔 表现为上下肢压差，支架象鼻远端组织脏器灌注不良，我们现在常规术中同时测量上下肢血压，如出现上下肢压差大于40mmHg或无尿，下肢缺血等，无论术中或术后应尽早行上身至下半身的人工血管转流术。对于支架置入假腔经转流效果不好或者假腔快速扩大者应紧急手术治疗。
优势
1.升主动脉起始部到主动脉弓远端之间的主动脉被切除，防止其进一步扩张。原发破口随之被消灭。。
2.简化传统主动脉弓替换手术的操作程序。主动脉弓远端在左锁骨下动脉和左颈总动脉之间横断。四分叉人工血管的分支与左锁骨下动脉在距其根部0.5-1.0cm处吻合。这样不仅避免在降主动脉缝合远端吻合口的困难，而且也避免损伤喉返神经。
3.用缝线将支架“象鼻”和人工血管主干固定，可以避免一些介入治疗的并发症。
4.在深低温停循环和选择性脑灌注下施行外科手术，这样可以避免支架在血流灌注下逆行释放对主动脉壁的损伤。。
5.端端吻合更符合生理状态下的血流动力学。
6.支架“象鼻”可在直视及束缚状态下植入降主动脉真腔，较传统“象鼻”手术更简便易行。
7.降主动脉真腔被支架快速扩张压迫假腔，破口封闭，假腔内血栓易于形成。与Kouchoukos等人报道的方法相比，无需替换胸主动脉和避免肺部并发症。[2]​
难点与对策
1.右侧腋动脉显露困难 右侧腋动脉插管是行选择性脑灌 注的关键，临床上有时碰到显露腋动脉及插管困难，原因主要在于对 该局部的解剖不清、皮肤切口不恰当、侧支结扎阻断不彻底、插管方 向不对等。我们一般选择右侧锁骨下自锁骨中内1/3交点处向外侧作 垂直于身体长轴的皮肤切口长6-8cm，钝性分离胸大肌，将其深部的 胸小肌用甲状腺沟拉向外侧，在其深面的组织内游离出右侧腋静脉， 先结扎该颈脉上缘1—2个分支，将腋静脉牵向下方，在其后上方即能找到腋动脉。胸肩峰动脉在该局部显露表浅，且搏动明显，有时顺着该动脉也能顺利找到主干并向近远端游离套带。游离动脉时注意彻底结扎或阻断插管部位的动脉分支，勿伤及旁边的臂丛神经。选择尺寸相当的动脉插管，胸小肌充分外展，将动脉的外侧端稍微提高，插管顺腋动脉方向均能顺利插入，插入的长度一般3—4 cm，避免过深和过浅，前者可导致泵压高，而后者有脱出的危险。
2.游离头臂血管困难 肥胖、升主动脉瘤推挤、主动脉弓部分支解剖异常、慢性主动脉夹层特别是夹层累及头臂血管的患者增加游离弓上血管的难度。此时可以先充分切除残余的胸腺组织，甚至先横断左无名静脉(一般术后均需再吻合)可以更好地显露弓上血管，由于动脉扩张或主动脉夹层致头臂血管周围粘连者，可以先从其远端向近端游离。左侧锁骨下动脉位置深，特别是主动脉弓扩张明显、椎动脉直接起自主动脉弓、周围粘连等情况下更甚，此时充分游离左颈总动脉并拉向一侧，在其深面往往可以游离出该动脉。更有困难的患者则可以在体外循环甚至深低温停循环无压力下通过找到内口而游离之。
3.周围组织的损伤 主动脉弓的周围有许多重要的组织结构，包括气管、食管、神经、胸导管等，为了避免损伤这些结构，原则上游离时应紧贴主动脉壁，在游离弓远端前壁和缝合后壁时可伤及迷走神经、膈神经和喉返神经，目前我们将吻合口前移至左侧颈总动脉水平后伤及神经的可能性已明显减少，游离锁骨下动脉时易伤及胸导管，发现乳糜外露应将断端彻度结扎，在游离弓远端和左锁骨下动脉时应尽量保持左侧胸膜完整，这样更有利于术后检查出血，减少血液丢失。
4.左锁骨下动脉吻合困难 在左锁骨下动脉位置深，可游离范围短的情况下，与人工血管分支吻合极困难，增加吻合口出血的机会，特别是其本身受到夹层影响后。这时可将左侧锁骨下动脉直接结扎，而利用原对应的人工血管分支穿胸腔经第二肋间穿出端侧吻合至左侧腋动脉上，也可经胸骨上窝，穿颈前肌群吻合至左侧腋动脉上。
5.支架象鼻植入困难 急性主动脉夹层支架植入较容易，慢性主动脉夹层真腔小，内膜增厚时可导致植入困难。支架植入方向偏差时也可导致植入困难，此时术者可先用食指感觉降主动脉真腔的方向，沿该方向先放入一强度高的片拉钩，支架象鼻则顺片拉钩的方向植入。有时支架象鼻需要弯成一定的弧形更容易植入降主动脉内。注意有时在降主动脉起始部有很大的主动脉内膜破口，直接支架植入易进入假腔内，可先用片钩置入降主动脉并超过破口的远端，然后再顺片钩送入支架可避免植入假腔的可能。
6.右侧腋动脉插管失败 右侧腋动脉灌注可明显减少脑并发症的发生，提高手术的安全性。然而在部分患者右侧腋动脉也受夹层累及或者不能经右侧腋动脉灌注，此时可在停循环前经左颈总动脉直接插管来实现选择性脑灌注。如果无名动脉、左颈总动脉均因血栓、夹层、动脉斑块等原因不能直接插管灌注，可以经动脉泵管一分叉行上腔静脉逆灌，流量5—10ml/kg/min，压力25mmHg。
7.远端吻合口出血 象鼻手术远端吻合口出血是严重的并发症，直接威胁患者生命一既往改良象鼻手术远端吻合口均在左锁骨下动脉的远端，由于吻合口远，特别是在心脏充盈和恢复呼吸后止血更困难。目前我们应用支架象鼻，将人工血管、自体主动脉壁和支架象鼻材料一起缝合可以明显减少远端出血的机会，特别是可以将术中横断的左锁骨下动脉，甚至左侧颈总动脉的近端缝闭，将支架象鼻的近端置于左锁骨下动脉，甚至左颈总动脉的近端，使远端吻合口缝合更容易，且不受心脏充盈和呼吸的影响，能有效地控制该吻合口的出血，即使有难于控制的出血也易于包裹，实现与右房之间的分流。有部分患者，特别是夹层累及左锁骨下动脉患者，近端直视缝闭后出血，该处组织极脆，再缝合止血，常常进一步增加出血的机会，此时可进一步充分游离降主动脉，横断动脉韧带，用人工血管包裹整个弓降部，缝合人工血管将出血部位压向支架象鼻往往能达到控制出血的目的。
8.人工血管主血管打折和扭曲 由于人工血管植入后大小弯侧长度不一致，充盈在小弯侧会出现严重的打折和扭曲，特别是在将支架象鼻植入浅的时候，此时可在小弯侧打折和扭曲的两侧用4/OProlene线大跨度缝合几针，则可以消除严重的打折。