标题：甲状舌管囊肿
疾病简介
胚胎发育第4 周时，第1 对咽囊之间、咽腔腹侧的内胚层向下方陷入，形成憩室状结构，即甲状腺始基，以后其向下面的间质内伸展，在颈正中气管前形成正常甲状腺；第6 周时，甲状舌管自行退化，仅在其起始点处留下一浅凹，即舌盲孔。如果在此过程中，甲状舌管退化不完全，则残存的上皮可在颈前正中舌根至甲状腺的行程内形成甲状舌管囊肿；囊肿可通过未退化的甲状舌管与舌盲孔相通。若囊肿继发感染，形成脓肿并自行穿破皮肤或行切开引流后形成经久不愈的瘘管即为甲状舌管瘘(thyroglossal tract sinus)。同时，在甲状舌管下降的过程中，第2 对鳃弓在前方融合形成舌骨体，故甲状舌管囊肿可紧贴舌骨体的前面或后面，或穿过舌骨体。[1]
发病原因
甲状舌管囊肿是一种先天性、发育性囊肿，源于甲状舌管的残余上皮，由于胚胎期甲状腺形成过程中的甲状舌管退化不全，遗留在颈深部组织内，而管腔内被覆上皮产生分泌物积聚而形成。 
发病机制
甲状舌管囊肿多发生于颈部中线或近中线处，可出现在舌盲孔至胸骨切迹间的任何部位，但以舌骨附近最为常见，常位于甲状腺和舌骨之间。舌骨平面以上的囊肿多位于中线，舌骨平面以下者可居中线或偏向一侧，以偏左为多。甲状舌管囊肿通常有完整的包膜，囊壁薄，外为纤维组织包绕，内衬有假复层纤毛柱状上皮、扁平上皮、复层鳞状上皮等。上皮内有丰富的淋巴组织，合并感染时可有炎症细胞浸润,囊壁内可有甲状腺组织。囊内容物多为粘液样或胶冻样物质，其内含有蛋白质、胆固醇结晶等。本病也可发生癌变，1915年Ucherman首先描述了甲状舌管囊肿癌变，至今文献报道已超过150例，大部分为乳头状癌，也有滤泡状癌、鳞癌等。但关于其来源仍有争议，有人认为是隐匿性甲状腺癌扩散而来，也有人认为是起源于甲状舌管囊肿壁内的异位甲状腺组织。 [2]
病理生理
甲状舌管囊肿表面光滑，边界清楚，触之通常有波动感，能随吞咽上下活动。囊内容物为清亮粘液样物质，如继发感染则为脓性或粘液脓性。囊壁内多被覆假复层纤毛状柱上皮或复层扁平上皮，常见两者的过渡形态，邻近口腔处的囊肿内壁多为复层扁平上皮，而位置靠近颈根部者则多为纤毛柱状上皮被覆。如囊壁组织内含纤维成分较多者，偶见甲状腺或粘液腺组织。
临床表现
甲状舌管囊肿的发生与性别无显著关系，男女均可发生；可发生于任何年龄，但以30 岁以下青少年为多见。囊肿可发生于颈前正中舌盲孔至胸骨切迹之间的任何部位，以舌骨体上下最常见，有时可偏向一侧。囊肿多呈圆形，生长缓慢，多无自觉症状，以偶然发现为多。囊肿质软，边界清楚，与表面皮肤和周围组织无粘连，位于舌骨下方的囊肿，在囊肿与舌骨体之间有时可扪及一坚韧的条索状物，囊肿可随吞咽及伸舌等动作而上下移动；若囊肿位于舌盲孔附近时，当其生长到一定程度可使舌根部抬高，发生吞咽、言语功能障碍。
囊肿可经过舌盲孔与口腔相通而容易继发感染，当囊肿继发感染时，可出现疼痛，吞咽时尤甚。颈部检查可见囊肿表面皮肤发红，界限不清，当囊肿自行破溃或经皮肤切开引流时可形成甲状舌管瘘，此时因内容物引流而囊肿可消失。临床上亦可见出生后即存在的原发甲状舌管瘘。甲状舌管瘘的瘘口较小，长期流出淡黄色的粘液或脓性粘液，当瘘口被阻塞时可导致瘘管的急性炎症发作。 
临床分类
根据术中美兰染色范围，及术中、术后的病理切片分析，将其分为5类：Ⅰ型：舌骨下囊肿或网状瘘管分枝，舌骨上单个瘘管；Ⅱ型：舌骨上、下均有囊肿或网状瘘管分枝；Ⅲ型，舌骨上囊肿或网状瘘管分枝，舌骨下单个瘘管；Ⅳ型，舌骨下囊肿或网状瘘管分枝，舌骨上瘘管闭合；Ⅴ型，舌骨上囊肿或网状瘘管分枝舌骨下瘘管闭锁。
辅助检查
B超检查甲状舌管囊肿的超声表现为囊肿包膜完整，边界清楚，形态较规则。囊壁较薄，囊内多为透声好的液性暗区，少数有线状分隔回声。合并感染时囊壁可增厚、不光滑，液性暗区内可见细弱光点回声。个别囊壁上可见乳头状结节回声，可能为甲状腺组织的回声。彩色多普勒超声检查显示为囊性无回声暗区，其内未见血流信号，周边可探及血流及频谱，并以此可区别肿大的淋巴结及异位甲状腺等。
CT检查可了解肿物的性质、大小及与周围组织的毗邻关系。诊断标准：①典型的发病部位：病变位于舌盲孔与甲状腺之间，多分布在舌骨上下，与舌骨关系密切；②典型的CT 征象：圆形或扁圆形液性密度影像，囊壁多光滑完整，合并感染时可见囊壁毛糙，形成瘘时则形态多不规则；③增强扫描：病变多无强化，合并感染时囊壁可有明显强化；④间接征象：邻近的组织结构可受压移位变形；⑤壁结节：表现为自囊壁向腔内的小丘状突起，基底多较宽，增强时可有强化。
放射性核素显像对本病的诊断也有一定帮助，可评估囊肿或者瘘管的大小，了解有无有活性甲状腺组织的存在，并有利于与甲状腺肿物鉴别。
碘油造影可明确甲状舌管瘘管的走行，但目前临床上较少采用。 
诊断
甲状舌管囊肿多可根据颈前囊性肿物的部位及伸舌移动、穿刺可抽出透明微混浊的黄色稀薄或粘稠性液体等症状和体征做出初步诊断。B超及CT等影像学检查则有助于进一步明确诊断，并了解囊肿的确切大小、形状及与周周组织的关系。
鉴别诊断
甲状舌管囊肿的鉴别诊断(1)颏下慢性淋巴结炎和淋巴结核：表现为颏下肿物，淋巴结核若破溃也可形成瘘管经久不愈。但颏下淋巴结病变多较为表浅，常为实质肿物且有压痛，可根据病史和活检结果鉴别。
(2)异位甲状腺：异位甲状腺与甲状舌管囊肿均为甲状腺先天异常，二者在胚胎发育上密切相关。异位甲状腺常位于舌根部或舌盲孔的咽部，呈瘤状突起，表面紫蓝色，质地柔软，边界清楚，病人常有语言不清，严重者可出现吞咽、呼吸困难。由于75%的异位甲状腺为惟一有功能甲状腺组织，错误将其切除将导致终生甲状腺功能低下的严重后果。临床上要注意两者的鉴别，放射性核素扫描是最有效的鉴别方法，异位甲状腺部位可见核素浓聚或颈部未及甲状腺组织即可做出诊断。
(3)副胸腺：与舌骨无连接，肿块不随吞咽上下活动，B超为实质性肿块等特点可与甲状舌管囊肿鉴别。
(4)皮样囊肿：常表现为颏下肿物，也可位于胸骨上凹处。一般囊肿包膜较厚，无波动感，常与皮肤粘连，不随吞咽和伸舌活动，穿刺抽出豆渣样或皮脂样物即可鉴别。
(5)甲状腺腺瘤：本病多表现为颈前区、甲状腺组织内无痛性肿块，质软，边界较清楚，可随吞咽活动，但不随伸舌活动，借助放射性核素扫描可鉴别。
(6)腮裂囊肿：多位于颈侧或颈动脉三角区内，肿物多偏离中线，与舌骨无关。穿刺物内可含有皮肤附件及胆固醇结晶，需通过病理切片进行鉴别。
(7)其他颈部肿块：如甲状腺锥状叶、囊性水瘤、脂肪瘤、皮脂腺囊肿、舌下囊肿、喉含气囊肿、甲状旁腺囊肿和畸胎瘤等，多可据肿物所在部位和性状做出鉴别。
甲状舌管瘘的鉴别诊断(1)颈部结核性瘘：多为纵隔结核性淋巴结炎蔓延破溃而来，瘘口多位于胸骨上窝，曾有肿块破溃排出干酪样物质史。肺部X线检查有结核病灶、PPD强阳性等可资鉴别。 
(2)鳃裂瘘管：本病常位于胸锁乳突肌前缘，有时出生后即可发现瘘孔，并流出较清亮液体。瘘管索条可延伸到颈动脉处，不与舌骨相连接。必要时经瘘口注入造影剂并行X线检查，可了解瘘管走行方向以便鉴别。
(3)鳃源性颈部正中裂：该病生后即发现舌骨至甲状软骨下方皮肤裂开，表面覆盖红色湿润内膜，远端为数毫米的盲管，近端有扁豆大小的纤维瘤或纤维软骨，有时可触及上行的纤维索条，分别固定于两侧颏结节，故与甲状舌管瘘容易鉴别。
治疗:
手术彻底切除囊肿或瘘管是根治甲状舌管囊肿或瘘管的主要方法，由于囊肿及瘘管同舌骨体的密切关系，手术时应切除与之相连的舌骨体中份，以防止复发。
沿颈部皮纹于囊肿表面作横行切口，长度以能充分显露手术野为宜，如为瘘，则应作包括瘘口皮肤在内的梭形切口；如囊肿位置较低，则应在剥离至舌骨体平面时再作一横行切口。按切口设计分层切开皮肤、皮下组织、颈阔肌、颈前带状肌，显露囊肿或瘘管，再沿其周围分离，注意勿损伤甲状舌骨膜，当至舌骨体下缘时，在其与舌骨体相连部分的两侧，切开舌骨膜及附着肌肉，用骨剪分别剪断舌骨体两侧，将囊肿或瘘管与已切断的部分舌骨体一并去除。冲洗创腔，彻底止血，缝合舌根部瘘管肌肉以消除死腔，将舌骨体切除后的骨断端浅面所附着的肌肉及骨膜缝合。
若为囊肿癌变，伴有颈淋巴结转移时，则需行颈淋巴结清扫术。术后病理类型为乳头状癌或滤泡状癌者，可采用甲状腺素抑制治疗。如为鳞状细胞癌，则术后可行放射治疗。[3]
预后
复发甲状舌管囊肿手术切除后可有一定的复发率，文献报道Sistrunk手术的术后复发率为3%～5%，但也有报告复发率高达26.9%。术后复发者其再次复发率可达33%。
癌变大部分为乳头状癌，也有滤泡状癌、鳞癌等。但关于其来源仍有争议，有人认为是隐匿性甲状腺癌扩散而来，也有人认为是起源于甲状舌管囊肿壁内的异位甲状腺组织。