标题：原发性手汗症
概述
原发性多汗症（Primary hyperhidrosis，PH）为狭义上的多汗症，是一种身体部位汗腺过度分泌汗液所致的疾病，多无明显器质性病因，出汗部位以头面部、手掌、足底及腋窝最为常见，会阴部少见，而身体其他部位则更为罕见。根据发病部位分为原发性手汗症（Primary palmar hyperhidrosis）、原发性头汗症（Primary cranimofacial hyperhidrosis）、原发性腋汗症等。分级根据原发性手汗症、原发性头汗症的出汗程度不同将其分为轻度、中度、重度三级。
原发性手汗症：
轻度：手掌潮湿；
中度：手掌出汗时湿透一只手帕；
重度：手掌出汗时呈滴珠状。
原发性头汗症：
轻度：额头、面颊潮湿；
中度：额头、面颊出汗呈汗珠状；
重度：头面部大汗淋漓，可沿面颊、额头、两鬓呈汗珠状下滴。流行病学常在儿童或青少年时期发病，主要困惑为手掌、头面部、腋窝及足底等部位出汗淋漓不止，给生活、工作、学习及社会交往带来诸多不便与尴尬。原发性手汗症不同国家、地区患病率报道不一。原发性头汗症未见有流行病学统计资料。Stutton报道美国一般人群手汗症患病率为2.8%，以色列发病率为0.6～2.2%。我国台湾地区报道有3%发病率，其中12.5%有家族倾向，重度手汗症发病率为1.6%～2.2%，涂远荣等对l2803名福州市大中学生进行横断面调查，结果显示原发性手汗症的患病率为4.59%，原发性手汗症发病与性别无关，首次起病时间多在16岁以下，有家族遗传倾向。原发性头汗症的流行病学调查资料目前国内外均无报道。发病机制具体发病机制不明，目前认为可能因交感神经系统功能紊乱引起，并具有一定遗传因素。李旭等人调查了23个原发性手汗症高发家系，认为其遗传方式为常染色体隐性遗传。日本学者Higashimoto等将原发性手汗症基因定位于14q11.2-q13上。
治疗方法
目前，原发性手汗症的治疗方法主要分为非手术治疗方法和手术治疗方法。非手术治疗方法主要有局部应用止汗药，电离子渗透疗法，口服抗胆碱能受体阻滞剂，肉毒杆菌毒素A阻滞疗法等；手术治疗方法主要为胸交感神经链夹闭和切断术。每种治疗方法各有优缺点，胸交感神经链切断术是目前治疗原发性手汗症唯一有效且持久的方法。非手术治疗方法1、止汗药
20%～25%氢化铝与70%乙醇混合溶液是临床上治疗原发性局部手汗症常用的一线止汗药物。其作用机制是在皮肤表面使汗液稠厚、结块阻塞小汗腺导管开口，并使汗腺分泌细胞萎缩，达到抑制汗腺分泌的目的。但是，如果长期使用常常会引起皮疹、瘙痒或疼痛等皮肤激惹症状。
2 、电离子渗透疗法
电离子渗透疗法是一种通过电流将离子导入皮肤的方法，具体机制尚未阐明，推测是通过电流使粒子阻塞汗腺分泌管或使汗腺分泌管破裂，干扰汗腺功能。该法将手或脚浸入通了电流的水中，通过电流将抗胆碱药渗入皮肤内。因手脚较易浸入水中，故该方法主要适用于原发性手汗症和原发性足汗症。报道该方法对70%～80%的病人有效果，但该方法很费时，每天30～40min治疗，1周至少4天，一般10～12周见效，且要长期坚持治疗。Shen等采用抗胆碱能药物与三氯化铝联合先后导入的方法治疗手足多汗症，缩短了疗程。该方法易引起皮肤过敏、干燥和脱皮，患者不易接受，并且该法需长期治疗，疗效不能持久。
3 、胆碱能受体阻滞剂（抗胆碱能疗法）
其作用机制是阻断汗腺乙酰胆碱受体结合位点来达到抑制汗腺分泌的目的。机体内遍布的胆碱能受体使该方法可导致广泛的抗胆碱能药物不良反应，如口干舌燥、心动过速等，影响这类药物的临床应用。抗胆碱能药物为系统性的治疗方法，常常用于全身性多汗症患者，并不适用于原发性局部多汗症的患者。
4、 肉毒杆菌毒素A阻滞疗法
肉毒杆菌毒素属于神经毒素，由肉毒梭状杆菌产生，其中血清型A型的毒素对治疗原发性手汗症效果明显，肉毒杆菌毒素能抑制支配汗腺的交感神经接头处的乙酰胆碱的释放。肉毒杆菌毒素治疗原发性局部多汗症是通过局部皮内多点注射肉毒毒素，有效率在50～90%不等，但随时间推移，有效率逐渐下降。Perez-Bernal AM等报道，注射后1月有效率可为53.6%，3个月有效率为33.3%，因此他建议注射后3月内需重新接受治疗。由于该方法作用不能持久，需反复注射肉毒杆菌毒素，因此未广泛应用于原发性手汗症的治疗。手术治疗方法外科治疗原发性多汗症可以取得良好的远期疗效，尤其对那些经过非手术治疗无效或效果不佳的患者来说，手术治疗是最终的选择。现在国内外报道较多的手术治疗方法为电视胸腔镜下胸交感神经链夹闭术及切断术。
早期有学者报道采取钛夹夹闭的方法阻断交感神经链。主要考虑术后患者不能承受严重的代偿性多汗时，可再次手术取出钛夹，恢复交感神经功能。Lee等报道应用此法取得了与T2、T3交感神经链切断术相同的效果但是仅用钛夹钳夹神经而不切断,有术后复发率较高的风险。这些学者认为，当患者无法接受术后重度代偿性多汗“后悔”手术时，可再次手术取出钛夹成为术后“补救”方法。临床应用中，夹闭后神经功能恢复时间、恢复程度，再次手术应用何种工具取出钛夹而不损伤神经及患者满意度都是值得商榷的问题。因此，采用夹闭方式阻断交感神经链技术目前还不成熟，并未得到广泛应用。
胸交感神经链切断术是目前原发性手汗症唯一有效且持久的治疗方法，其治疗机制是通过切断胸交感神经链，阻断随神经分布到上肢支配皮肤汗腺的节后纤维，从而达到治疗双手出汗的目的。
手术方法
（1）麻醉、体位及术中监护
双腔气管插管或喉罩插管，全身麻醉。40?～45?半坐仰卧位，双上肢外展90?固定。常规心电、血压、经皮氧饱和度监测。
（2）手术切口选择
腋下取两个切口，第一个切口（观察口）位于腋中线4～5肋间，长约1.0cm，置入腔镜戳卡。单肺通气后，术侧肺自然萎缩，插入10mm0°或30°胸腔镜，观察胸内无影响手术的严重粘连，交感神经链清晰可见后，于腋前线第3肋间做第二个切口（操作口），长约0.6cm，置入戳卡及电钩。
若采用单孔双通道胸腔镜手术，左右腋下各取一个切口即可，位于腋前线第3肋间，长约1.0cm，置入双通道胸腔镜及电钩。
（3）手术操作
按先右侧后左侧顺序分别完成两侧手术。首先于胸顶确认第2肋骨，胸膜腔顶部可以看到的最高一根肋骨即为第2肋骨。此肋骨小头附近，肋骨表面交感神经链即为T2交感神经链，下一肋骨表面为T3交感神经链，依次类推。在相应节段前方找到交感神经链，仔细观察其外侧有无交通支（Kuntz束）。用电钩切开交感神经链两侧的壁层胸膜，找到并切断交感神经链，在上下断端间原交感神经链走行区域再次电灼，以灼断可能未完全切断的交感神经残支，确保上下断端间距在1.0cm左右。然后常规沿肋骨表面向外侧彻底切开壁层胸膜和肋骨骨膜2.0cm，以切断可能存在的Kuntz束。观察胸腔内无活动性出血后，术毕退出电钩和胸腔镜，拔出戳卡。经胸腔镜戳卡置入胸腔引流管并接水封瓶，退出胸腔镜戳卡，嘱麻醉医生鼓肺，无漏气后，拔出胸腔引流管，缝合切口，不作胸腔闭式引流。同样方法完成对侧手术。
术后并发症
1、 血、气胸
气胸是本手术术后常见的并发症。引起气胸的原因主要与手术操作有关，多为术中膨肺排出胸腔内气体不完全所致。术后轻度气胸无需特殊处理，可待气体自行吸收。
血胸术后较为少见，主要由于手术操作导致小血管破裂，术后可出现少量血胸。术后少量胸腔积血亦无需特殊处理，待其自行吸收。交感神经链的解剖位置毗邻纵隔大血管，左侧胸交感神经链靠近主动脉、锁骨下动脉、迷走神经及胸导管，右胸交感神经链毗邻腔静脉和奇静脉分支，术中需认清各结构的解剖位置，避免副损伤。涂远荣等报道一例53岁患者，左胸交感神经链被扭曲扩张的主动脉覆盖，术中操作难度颇大。其建议超过50岁以上者最好不做电视胸腔镜下胸交感神经链切断术。
2、霍纳综合症
霍纳综合症主要临床表现为患侧眼睑下垂，瞳孔缩小，眼球内陷，同侧额部或胸壁无汗或少汗，其发生与术中星状神经节损伤密切相关，被认为是该术式术后较重的并发症。刘彦国等通过尸检发现，第2肋骨中线到星状神经节下缘平均距离为5mm，并且在显微镜下观察了使用电凝切除的交感神经链，发现电凝引起的变性约2mm，从理论上保证了手术安全性。
在治疗原发性手汗症时，手术切断节段位于T3和（或）T4胸交感神经链，距离T2胸交感神经链距离较远，理论上无损伤星状神经节的可能。
3、心脏并发症
本手术最大危险在于解除交感神经对心脏兴奋作用后，引起心动过缓，甚至心跳骤停。Lai等曾报道术中出现心脏骤停和术后出现严重心动过缓需起搏器维持的情况。因此心脏并发症被认为是本手术最严重的并发症。
左侧交感神经链是支配心脏的优势侧，第1～5胸交感干神经节分支加入心深丛及胸主动脉丛，其兴奋能够降低室颤发生阈值，切断后对心率影响较大。大部分学者认为，这种手术对心血管系统的影响尽管存在，但一般比较微弱。
为防止术后出现严重的心脏并发症，术前常规行心电图检查，一般术前心率低于50次/分，左束支传导阻滞为手术禁忌症。手术时注意患者心率(律)和血压变化。手术时一般先行右侧，再行左侧手术，可减少甚至避免严重心律失常或心跳骤停发生。术后常规心电监护，及时发现病情变化。这些措施是预防术后严重心脏并发症的关键。 
4、代偿性多汗
代偿性多汗（Compensatory hyperhidrosis，CH；又称转移性多汗）是该手术术后最常见的并发症，是指在患者手术治疗区域以外的身体其他部位皮肤出汗较手术前明显增多的一种现象，常难以预测。文献报道，电视胸腔镜下胸交感神经链切断术治疗手汗症后，代偿性多汗发生率为5.3～86%。代偿性多汗是目前原发性手汗症治疗术后最棘手的问题，严重的代偿性多汗是原发性多汗症患者术后不满意因素之一。
目前，代偿性多汗发生机制尚未明确。Skelley等认为可能与热调节机制有关。林敏等则认为，正常人通过出汗调节体温，术后手排汗量骤减，没有去神经支配的部位，就会形成代偿，因此称代偿性多汗，这可能是形成代偿性多汗的关键。Lin等认为，术后代偿性多汗可能与交感神经传入下丘脑的负反馈信息被阻断有关，因此又称转移性多汗，保持完整的交感神经和下丘脑的负反馈是避免代偿性多汗的基础。
国内外很多学者进行了不同术式术后代偿性多汗发生率的研究达成共识，就是切断交感神经范围越小，切断的交感神经节节段越低，代偿性多汗发生率及其程度就越低。
多节段胸交感神经链切断术是早期治疗原发性手汗症方法，Weksler等回顾性分析单节段及多节段胸交感神经链切断术治疗的原发性多汗症患者资料，通过调查问卷方式，比较两组间患者术后代偿性多汗及术后“满意度”，发现超过一节胸交感神经链切断术后患者的代偿性多汗发生率明显高于单一节段术式，术后患者对术后效果“满意度”下降。因多节段手术术后较严重的代偿性多汗，该手术方式已被摒弃。
2001年Lin等首次提出T4胸交感神经链切断术同样能够解决手掌部位多汗症状，并且减少了术后代偿性多汗症发生率。T4胸交感神经链切断术成为理论上是最低节段手部去交感化的术式。Lin等的观点引起了学术界的争论。有学者报道，T4胸交感神经链切断术能够减少术后代偿性多汗发生率，但是其术后复发率较T3相比明显增高。 
5、味觉性多汗
味觉性多汗表现为闻到或见到一些特殊的食物（如辣椒等刺激性食物）头面部等部位流汗，严重者汗珠可呈汗滴状落下，其发生机制目前尚不明确，可能神经纤维错误链接有关，发生率约56%。
6、一过性多汗
一过性多汗，又称“反跳”。多发生于术后1周内，表现为手掌出汗，其程度较术前严重或相同。可能是汗腺去交感神经支配后，效应器在1～2周内出现“敏感化”或过度敏感，引起汗腺过度分泌。其与术后存在神经残枝鉴别在于，一过性多汗术后表现为双侧手掌大量出汗，程度与术前相同，并且观察1周后手掌出汗症状逐渐改善并完全消失；而术后存在神经残枝未切断表现为术后存在神经残枝侧手掌出汗。