标题：缺血性视神经病变
概述
自视神经眶内段至视交叉发生缺血性改变，称后段缺血性视神经病变（posterior ischemic optico-neuropathy,PION），无视盘水肿。
西医
缺血性视神经病变为供应视神经的动脉血供急性障碍引起视神经缺血、缺氧，造成视神经的损害，分为前部缺血性视神经病变和后部缺血性病变，单眼或双眼发病，双眼发病时间可有间隔。目前临床上将其统称为前部缺血性视神经病变。
诊断
凡年龄大于40岁，视力突然下降，视野缺损不呈正切者，应考虑缺血性视神经  这是拍的图。病变的可能性。但必须除外压迫性视神经病变，脱髓鞘疾病及遗传性疾患患等。 
前段缺血性视神经病变诊断可根据：①视力突然下降，典型视野缺损；②头痛、眼痕、特别是由于颞动脉炎引起；③视盘呈灰白色水肿；④眼底荧光血管造影显示视盘低荧光或荧光充盈慢或不充盈；⑤手足有Raynaud现象；⑥眼球压迫试验的眼压恢复率显著率低。 
后段缺血性视神经病变诊断可根据：①视力突然下降并有视野缺损；②无头痛、眼痛；③眼底正常或视盘鼻侧略淡，边界清；④年龄大于40岁，常有高血压、低血压、动脉硬化或血液成分的改变；小于40岁多有Raynaud现象，或有外伤或惊恐史等。 
应该指出的是，临床上诊断后段缺血性视神经病变常不易，多数系推测，与球后视神经炎难以鉴别，有认为眼血流图异常或头颅CT证实有脑梗塞区等可作业参考。
中医诊断
本病的基本病机是目系供血不足，其辨证初期多属气滞络阻，病至后期，多属气血两亏，肝肾不足。著目系失养萎缩，可致视力丧失．气滞络阻证候：视力突然下降，视野呈偏盲（水平或垂直），或扇形缺损，且常与生理盲点相连。或有先兆性视力模糊、眼痛。眼底检查，可见视乳头轻度水肿，呈苍白色或淡红色。伴胸胁胀痛，精神抑郁，头痛，舌暗红，有瘀点或瘀斑，脉弦涩。辨析：①辨证：本病以眼症伴胁胀痛，舌暗红有瘀点，脉弦涩为辨证要点。②病机：情志不舒，肝郁气滞，眼络阻塞，目系供血不足，故突然视力下降；肝失流泄，故精神抑郁，胁胀痛；舌暗脉弦涩均为气滞络阻之象。2．气血两亏\r\n证候：眼症同上，伴心悸健忘，头晕目眩，神疲乏力，气短懒言，舌淡，脉细弱。辨析：①辨证：以视力下降，乳头色淡白，心悸，乏力，舌淡脉细弱为辨证要点。②病机：目赖气血濡养，气血两亏，目系失养，故视力下降，乳头色淡；气虚不足，故神疲乏力血虚，心失所养，故心悸健忘；舌淡脉细弱均为气血不足之象。3．肝肾不足证候：眼症同上，伴头晕目眩，耳鸣耳聋，腰疫胁疼，舌暗红，脉细无力。辨析：①辨证：以视力下降，乳头色淡红，腰痠胁疼为辨证要点。②病机：肝藏血，肾藏精，肝肾不足，则精血亏虚，不能上荣头目，目系失养，故视力下降，乳头色淡；头晕目眩，耳鸣，腰痠胁痛等，均为肝肾不足之候。西医诊断:1．视力突然下降，渐加重。早期出现视物模糊，有纱雾感觉，并有部分暗影眼前遮挡。无明显眼球转动疼痛，常伴全身血液血管性疾病。有时伴头痛、眼痛及眼眶上痛。2．视野检查可见典型改变。由于后睫状动脉分支供应视乳头筛板部呈分区性，故该病视野缺损常呈分区象限性缺损，垂直半盲或水平半盲，但不以视野水平正中线或垂直正中线为界，典型表现为象限盲并延伸一弧形暗点与生理盲点连接，一般绕过注视区。亦有早期仅为中心暗点或弓形暗点进一步发展成下方半盲。3.眼底改变：可见视乳头水肿，边缘不清，或色泽正常或充血，盘周偶而点状火焰状小出血、视网膜可有灰色水肿，淹没该处网膜血管。视乳头部分或全部色淡苍白，水肿隆起小于3D，视网膜动脉常变细狭窄。水肿1～2周后开始消退，4～8周后视乳头部分或全部萎缩，黄斑区正常。4．眼底荧光血管造影可提供必要证据。早期表现为视盘缺血区无荧光或弱荧光或充盈迟缓，网膜循环为正常。如部分缺血区因表层毛细血管代偿性扩张渗漏呈现强荧光，故视盘上梗阻缺血区与非缺血区荧光强弱产生不对称性即不均匀现象。视神经萎缩后荧光血管造影呈现弱荧光或无荧光充盈。
易发人群
本病多发生于中老年人，我国国内报告年轻患者亦占一定比例，男女均可发病。
影像诊断
眼底荧光血管造影可提供必要证据。早期表现为视盘缺血区无荧光或弱荧光或充盈迟缓，网膜循环为正常。如部分缺血区因表层毛细血管代偿性扩张渗漏呈现强荧光，故视盘上梗阻缺血区与非缺血区荧光强弱产生不对称性即不均匀现象。视神经萎缩后荧光血管造影呈现弱荧光或无荧光充盈。
检查
血液检查红细胞沉降率以及血常规检查排除其他全身性疾病必要的实验室检查  缺血性视神经病变颞动脉活检疑为动脉炎性AION者必要时应作颞动脉活检典型的组织学改变为血管壁的肉芽肿性炎症动脉壁3层皆受累血管内膜和中层更为明显表现为上皮样巨噬细胞淋巴细胞和多核巨细胞浸润平面视野计检查多见其生理盲点经一弧形缺损区与上述的周围视野的缺损相连这一点也迥异于视路的受损表明本病的确是从视盘开始的神经纤维束受到损害
因为病变很少影响乳头黄斑束纤维因此在平面视野计上通常查不出中心暗点视野的缺损多绕过中央注视区本病中心视力一般无太大障碍这一点可与一般的视神经炎相区别
此外诊断缺血性视神经病变还应结合病人常可能伴有的高血压动脉硬化糖尿病偏头痛等疾病的历史及其相关的症状和体征眼底荧光素血管造影对缺血性视神经病变有一定的诊断价值造影早期视盘的某一部分呈弱荧光而视盘的其他部分呈正常荧光;造影晚期此弱荧光区有明显的荧光素渗漏而呈现强烈荧光此区恰与视野缺损的部分相对应少数病人即使在血管造影的早期也可能显现有局部强荧光造影晚期荧光更为强烈;然而不论早期表现是弱荧光还是强荧光其视盘的梗阻区与未梗阻区荧光的强弱仍有明显的不对称这种不对称结合视野的缺损部位仍有助于本病的诊断晚期的缺血性视神经病变的病例视盘出现萎缩区此萎缩区在造影过程中一直呈现弱荧光说明该部视神经已经发生萎缩全身检查头颅CT扫描血液检查
治疗措施
首先应针对病因治疗。全身或球后、球旁皮质类固醇治疗，可减少缺血所致的水肿，改善血运障碍，阻断恶性循环。口服醋氮酰胺类药以降低眼内压，改善视盘血供不平衡。同时可给予神经营养药物如维生素B1、B12、ATP及辅酶A等。低分子右旋糖酐、复方丹参、维脑路通、川芎嗪等均可适当应用。体外反搏治疗能提高主动脉舒张压，从而增加颈总动脉的血流量。眼动脉是颈内动脉的分支，供血给视盘的后睫状动脉和视网膜动脉，能增加后睫状动脉及视网膜中央动脉的血液供给量，使视神经获得足够的血液，增强组织代谢，活跃微循环，从而改善视神经的缺血和缺氧状态。宋琛认为一般如非颞动脉炎引起者不必应用皮质类固醇，而极力赞成用复方樟柳碱治疗。其机理可能是通过中枢调理血管舒缩功能，缓解血管痉挛，改善眼的微循环，包括改善视神经的供血。复方樟柳碱可分Ⅰ号（0.05%樟柳碱0.5～1.0ml加4%普鲁卡因1.5ml）双肾俞穴注射；Ⅱ号（0.05%樟柳碱0.5ml加维生素B12100μg加2%普鲁卡因0.3ml）患侧颞浅动脉旁皮下、球旁或球后注射，依病情每日1次或每周3次，10次为一疗程，最多连续4疗程逐渐停药。Hayreh认为只要视盘肿胀存在非动脉硬化性缺血性视神经病变无应给强的松治疗。
治疗用药
噻吗心安眼液 ;乙酞唑胺片; 地塞米松 ; 维脑路通 ; 培他啶 ;阿斯匹林; 川芎嗪 ; 尿激酶 ;复方 樟柳碱 ;逍遥散
病因学
AION包括动脉炎性前部缺血性视神经病变(arteritic anterior ischemic optic neuropathy, A-AION)和非动脉炎性前部缺血性视神经病变(nonarteritic anterior ischemic optic neuropathy, NA-AION)。
前者多由巨细胞性动脉炎(gaint cell arteritis, GCA)累及视神经血液供应的小血管引起，也见于一些罕见血管炎症如结节性多动脉炎、系统性红斑狼疮等。
后者为一种多因素疾病，确切病因尚待澄清，流行病学资料和对照研究提示，其危险因素包括：
①全身血管病变：高血压、夜间低血压、动脉硬化、糖尿病、心脑血管疾病、高胆固醇血症-高脂血症、颈动脉疾病、重度贫血[1]，以及各种引起全身低血压的疾病如产后或胃肠道急性大出血、不同原因的休克、手术中或术后血压剧降、血液透析、心力衰竭等[2]。
②眼部原因：先天固有的小视盘和小视杯[3]、眼压明显增高、视盘埋藏玻璃疣、眶内或视神经鞘内占位病变、内分泌相关眼病。
③其他因素：高胱氨酸血症、睡眠呼吸暂停综合症(sleep apnea syndrome,SAS)、风湿病、重度湿疹、口服避孕药等。
PION包括动脉炎性PION(A-PION)，非动脉炎性PION(NA-PION)和手术源性PION。A-PION和NA-PION的病因分别类似A-AION和NA-AION；手术源性PION亦为多因素疾病，主要危险因素有严重且延长的低血压（由于延长的全身麻醉、手术损伤和大量失血）、大量静脉输液导致的血液稀释、眼眶和眼周水肿、俯卧位对眼眶的直接压迫等。
临床表现
一般视力下降不重，如颞动脉炎所致者则较重，甚至无光感。发病多突然。早期视盘轻度肿胀呈淡红色，乃视盘表面毛细血管扩张所致，更多见灰白色，多局限于视盘某象限，和视野缺损相符。双侧少见。位于视盘周围可伴有少量神经纤维层出血点，在1～2周内自行消退，絮状渗出物亦可见。1～2个月后发生视神经萎缩，可呈杯状如青光眼视神经萎缩。继发于巨细胞动脉炎或动脉硬化等所引起，视网膜血管一般正常。有高血压或动脉硬化者可相应呈视网膜动脉硬化改变。如果双眼先后发病，即一眼视盘水肿后引起继发性视神经萎缩，另眼发生视盘水肿，呈全局性F&ouml;ster-Kennedy综合片，以免疫为颅内肿瘤所致。由于后睫状动脉分支供应视盘呈分区性，本病视野缺损常有一短的束状暗点与生理盲点相连接。这表示受损的视神经是从视盘开始，而一般视路上的病变其象限盲或偏盲是不与生理盲点相连，以上暗点可伸出现与一大片神缺损相边，多发生在视野鼻下方或下方，一般约占一“象限”，也可先后或同时发生在几个象限呈水平和垂直半盲，象限盲，但其改变不以水平和垂直为界，因此不同于视野上段病变所产生的以正中线为界的象限盲或偏盲。本病视野缺损一般都绕过黄斑注视区，因此无中心暗点。眼底荧光血管造影早期有共同特性，即同一视盘上梗阻区与小的未梗阻区荧强弱的不对称性，见荧光充盈延缓缺损。此种不对称性与视野缺损部位大体相当，视野缺损的视盘附近部位有局限性低荧光显现，并且在该部位的脉络膜也表现荧光充盈迟缓。