标题：成人腺垂体功能减退症
疾病名称
成人腺垂体功能减退症
疾病概述
由于各种原因造成甲状腺激素生成减少，或因外周组织对甲状腺激素的敏  发病原因感性减低，继而引起一系列代谢减退的表现，如怕冷、出汗减少、皮肤干燥、表情迟纯、心率减慢、食欲不振、大便干燥及疲乏无力等。有这一系列表现，称之为甲减。甲减发病出现在胎儿期或出生后不久，称之为呆小症；出现在儿童期称之为幼年甲减；出现在成年后称之为成年人甲减。病情重者，由于有特征性的浮肿(皮下粘性液体增多，指按浮肿皮肤不凹陷)，称之为粘液性水肿。
疾病分类
内分泌科
症状体征
  症状体征注意起病缓急，倦怠、乏力、畏寒程度。女性注意分娩出血量，产后乳汁分泌量，有无乳房萎缩、长期闭经、毛发脱落等情况。有无性欲明显减退或消失，食欲减退及贫血。有无头痛、视野缩小、恶心、呕吐等情况。体检：注意面容、神态，有无皮肤干燥、唇舌厚大、声音嘶哑、阴毛腋毛脱落、粘液性水肿、低血压、心动过缓、贫血外貌。有无皮肤色素变浅（乳晕、会阴等处）。甲减发病出现在胎儿期或出生后不久，称之为呆小症；出现在儿童期称之为幼年甲减；出现在成年后称之为成年人甲减。病情重者，由于有特征性的浮肿（皮下粘性液体增多，指按浮肿皮肤不凹陷），称之为粘液性水肿。
疾病病因
  发病原因（1）原发性：①垂体及附近组织的良性、恶性肿瘤压迫、破坏腺垂体。腺瘤可分为功能性（PRL瘤、GH瘤、ACTH瘤）和无功能性；②产后大出血即希恩（Sheehan）综合征及其他血管病如糖尿病性血管病变引起腺垂体缺血性坏死；③累及垂体的感染（结核、脑膜炎或脑炎）、手术和创伤、垂体卒中、浸润性病变（包括白血病浸润）等。 
（2）继发性：①垂体柄损伤：如外伤、垂体或蝶鞍区手术、肿瘤压迫等；②下丘脑及其他中枢神经系统病变：如创伤、肿瘤、结节病及组织细胞病、神经性厌食、中毒（长春新碱等）等。
诊断检查
  诊断检查1．检验  
空腹血糖、钠、钾、氯、pH、二氧化碳结合力，葡萄糖耐量试验，皮质素水负荷试验，促皮质素试验（三日法），血清甲状腺激素测定，促甲状腺激素兴奋试验，尿促性腺激素测定。有条件时可作血促皮质素（ACTH）、促甲状腺激素（TSH）、黄体生成素（LH）放射免疫测定，血浆皮质醇测定及其昼夜节律，尿游离皮质醇测定，黄体生成素释放激素（LRH）兴奋试验，促甲状腺激素释放激素（TRH）兴奋试验。血催乳素、生长激素测定。血雌二醇、睾酮测定。
2．特殊检查  
基础代谢率测定、心电图，必要时头颅X线摄片、视野计检查、眼底检查。女患者行阴道细胞涂片检查，以了解雌激素水平。
临床表现
1．性激素分泌减少产后无乳、乳房萎缩和外阴、子宫萎缩，长期闭经，阴毛、腋毛稀疏脱落；男性睾丸缩小、阳痿，性功能减退。  诊断检查　　2．甲状腺素减少面色苍白，皮肤干燥脱屑。少光泽和弹性，头发、眉毛稀疏，食欲减少，重者出现黏液性水肿，表现淡漠，精神失常；常有便秘、怕冷及肥胖。
3．肾上腺皮质激素减少乏力、恶心、呕吐，心音弱、心率慢、脉搏细弱、血压偏低，严重时有低血糖；肤色变浅；易受感染。
4．腺垂体减退危象严重虚弱无力、恶心及呕吐；高热（高热型）或体温低于35℃（低温型），血糖过低（低血糖型），血压过低或休克（低血压型）；严重时抽搐、昏迷。
本病垂体前分泌的多种激素（如促性腺激素、促甲状腺素，促肾上腺皮质激素）减少。
鉴别诊断
1．神经性厌食神经性厌食病人有消瘦、闭经，由于神经紊乱及营养不良可影响垂体功能，出现某些类似垂体功能减退的症状。但本病特点多为20岁前后的女性，有精神刺激史，其消瘦程度较腺垂体功能减退为重，而腋毛、阴毛往往并不脱落，尿17-酮类固醇及尿17-羟皮质类固醇正常或仅稍减低。
2．原发性甲状腺功能减退症原发性甲状腺功能减退症，除甲状腺功能不足外，其他内分泌腺功能亦可能低落，因而可被误认为腺垂体功能减退症。二者的鉴别为原发性甲状腺功能减退症的黏液性水肿外貌更为显著，血胆固醇浓度增高更明显，心脏往往扩大。TSH兴奋试验：原发性甲状腺功能减退TSH过度反应，腺垂体功能减退可无TSH升高反应，下丘脑性者则呈延迟反应。最具鉴别价值的是血浆中促甲状腺激素测定，在原发性甲状腺功能减退中升高，而在腺垂体功能减退症中不可测得。
3．慢性肾上腺皮质功能减退症慢性肾上腺皮质功能减退症与腺垂体功能减退症的鉴别点为：前者有典型的皮肤、黏膜色素沉着，而性器官萎缩及甲状腺功能减退的表现不明显，对促肾上腺皮质激素不起反应，失钠现象比较严重。
4．自身免疫性多发性内分泌腺征在此征患者，有多种内分泌腺功能减退的表现，但其病因不是由于垂体功能减退，而是由于多个内分泌腺原发的功能减退，与腺垂体功能减退症的鉴别主要依据是促肾上腺皮质激素及促甲状腺激素兴奋试验，在此征群中，皆无反应，而在腺垂体功能减退症中，往往有延迟反应。
5．慢性消耗性疾病可伴有消瘦、乏力、性功能减退、尿17-酮类固醇偏低等，有严重营养不良者，甚至可伴有继发的腺垂体功能不足，在营养情况好转后可逐渐恢复。
治疗方案
1．糖皮质激素  
氢化可的松，剂量为5～30mg/d。服药方法，如为小剂量可于早餐后顿服，如为中等剂量可将一日量的2/3于早餐后服，1/3量于午后服。亦可采用可的松，剂量为6.25～37.5mg/d，或泼尼松2.5～7.5mg/d，服用方法同上。遇有发热、感染、手术时应酌情加量。在并发症缓解后数日内递减至原来的维持量。
2．甲状腺片  
宜由小剂量开始，10～40mg/d，2～4周后递增至40～80mg/d。甲状腺片应与糖皮质激素同用或后用数日，以防诱发危象。或用左旋甲状腺素片(L－T4)25μg/d始，逐渐，递增，维持量约在100～200μg/d。
3．年轻妇女可行人工周期治疗  
口服乙烯雌酚0.25～lmg/晚，共20d，于服药第16天起肌注黄体酮10mg/d，共5d。如停药后来经，可于来经后5d再开始下一周期服药；如停药后无经潮，则于停药后7天开始下一周期服药。一般连用3个周期，停药1个月。或口服避孕药，撤药后诱发月经。必要时用HMG(人绝经期尿促性腺激素)促发排卵，2～3周后观察雌激素，如卵巢已有反应，即可用绒毛膜促性腺激素。
4．丙酸辛丸酮  
男性用25mg肌注，1～2/周，女性每月总剂量不应超过250mg。
5．中医中药  
气血双补，温补肾阳，如右归丸、十全大补丸、人参甘草煎剂等。
6．手术或放疗  
如系垂体嫌色细胞瘤或颅内肿瘤压迫致病，可行手术或放射治疗。
7．危象处理 
①50%葡萄糖液40～60ml迅速静注，继以10%葡萄糖液静滴维持；②氢化可的松静滴，300mg/d以上；③有感染者使用抗生素控制感染，有周围循环衰竭者应补充血容量，用升压药；④低温者注意保暖，并给予甲状腺制剂，开始剂量宜小，宜选用快效制剂如三碘甲腺原氨酸(T3)；⑤治疗危象的诱因。
病机
1．甲状腺发育异常：
常见于甲状腺缺如或甲状腺发育不全，甲状腺异位等。多有家族倾向。
2．甲状腺病变：
由于甲状腺病变而导致甲状腺激素分泌不足，主要有：
①甲状腺炎。以慢性淋巴细胞性甲状腺炎为主要原因，产生甲状腺抗体，引起甲状腺滤泡破坏，最后机化萎缩所致，称之为特发性甲状腺功能减退。
②地方性甲状腺肿。由于缺碘而致甲状腺激素合成障碍，最终也可以发展成甲状腺功能减退。
③结节病。约有10%累及甲状腺，也可致甲状腺激素合成、分泌不足，引起甲状腺功能减退。
④甲亢中的自发性甲减。可能系合并自身免疫性甲状腺炎所致。
3．下丘脑病变
某种原因所致下丘脑功能减退而引起促甲状腺释放激素减少，最后导致促甲状腺激素、甲状腺激素减少。
4．垂体前叶功能减退
由于某种原因如产后垂体坏死萎缩、肿瘤压迫、手术或放射损伤、各种感染及颅内血管病变等引起垂体前叶功能减退，导致促甲状腺激素及甲状腺激素分泌减少。临
床常见于席汉氏病及西蒙氏病。
5．其它：
如果甲状腺手术切除过多，放射性碘治疗后甲状腺萎缩以及硫脲类等抗甲状腺药物　治疗过量而抑制了过氧化物酶，阻碍了甲状腺激素的合成。 
甲减病理
甲状腺功能减退症（简称甲减）是由于甲状腺激素缺乏，机体代谢活动下降所引起的临床综合症，成人后发病的称为“成人甲减”，重者表现为粘液性水肿，故又称为“粘液性水肿”，昏迷者称为“粘液水肿性昏迷”，胚胎期或婴儿期发病者，严重影响大脑和身体生长发育，成为痴呆侏儒，称“呆小病”或者“克汀病”。
预后预防
  增强体质预后：腺垂体功能减退症病人在平时应采用激素替代治疗，病情可获得明显好转，配合中药治疗可改善病情，减少激素用量。在发生并发症或甚至昏迷时，应积极抢救。应争取早日病因治疗。
1．雌激素可使子宫内膜癌和乳癌发病率增加；孕激素不增加乳癌发病率，而且可有效地对抗雌激素诱发子宫内膜癌的作用
2．由于性激素补充治疗能有效地降低心血管疾病的发病率和死亡率，并可减少发生骨质疏松的机会，因此，从整体的角度来说，这种治疗对病人利大于弊。实际上，长期治疗可使病人的预期寿命增加2～3岁。更重要的是，治疗可大大提高病人的生活质量。
预防：可疑垂体危象病例，禁用或慎用吗啡等麻醉剂、巴比妥安眠药、氯丙嗪等中枢神经抑制剂及各种降血糖药物，以防止诱发昏迷。对精神失常或神志不清者,应加强安全防范护理，防止发生意外。提供合理饮食，保障营养。
预防对某些原因引起的腺垂体功能减退症可通过加强预防措施而免于发病，如提高孕妇的保健水平可减少产后垂体坏死引起的腺垂体功能减退症；提高脑外科及放射治疗的水平有助于减少这些因素引起的腺垂体功能减退症。