标题：气管扩张症
原因
先天性支气管扩张症较少见。由于肺的外周不能进一步发育,导致发育支气管呈囊状扩张。获得性支气管扩张症是由于：
(1)因感染，吸入毒性化学物质，免疫反应或血管畸形影响支气管营养从而导致支气管壁直接破坏；
(2)因肺不张或肺实质体积缩小，对气道壁牵拉增加造成的机械改变，导致支气管扩张和继发感染。细菌的内毒素和蛋白酶，来自循环或肺内炎症细胞的蛋白酶，过氧化物和抗原抗体复合物等均可导致支气管壁破坏。支气管肺泡灌洗液中大量激活的中性粒细胞弹性蛋白酶，组织蛋白酶G和中性粒细胞基质金属蛋白酶MMP-8，随中至重度支气管扩张症病情严重度增加而增加。抗α1 -胰蛋白酶和抗凝乳蛋白酶的抗蛋白酶可蛋白分解或氧化裂解成低分子，从而对细胞外基质酶所破坏的保护作用减少。通过检测痰中促炎细胞因子，白介素-1β(IL-1β)，IL-8和肿瘤坏死因子α以及证明化学因子，细胞因子与支气管内细胞相互作用，提出这样一个假设，即上述相互作用可导致某些炎症细胞的聚集和活化，影响其生存，并调节作为支气管扩张症主要特征的炎症的发展。影响炎症部位免疫反应，细胞信号传导和浆液渗出的一氧化氮可造成支气管扩张症炎症反应的持续存在，同正常人及吸入皮质激素的支气管扩张症病人比较，支气管扩张症病人呼出的一氧化氮增加。 
引起支气管扩张症常见的病因包括严重肺炎(尤其是儿童并发麻疹，百日咳或某些腺病毒感染)；坏死性肺部感染如肺炎克雷白杆菌，葡萄球菌，流感病毒，真菌，分枝杆菌以及较罕见情况下的支原体感染；任何原因引起的支气管阻塞(如异物，肿大淋巴结,粘液嵌塞,肺癌或其他肺肿瘤)，各种慢性致纤维性肺疾病(如吸入性肺炎，吸入有害气体或硅石，滑石粉，酚醛塑料等颗粒)也可引起支气管扩张。免疫缺陷，包括AIDS以及其他各种获得性，先天性和遗传性异常，使机体对感染的易感性增加或损害呼吸道防御，是较少见但却是重要的致病因素。尽管自从广泛应用抗生素治疗并对儿童作免疫接种后，支气管扩张症的发病率和死亡率均有下降，但作为囊性纤维化表现之一的支气管扩张症仍很常见。
症状
支气管扩张症可发生于任何年龄，往往开始于幼儿期，但症状可能在若干年之后才出现。症状的严重度和特点因人而异，即使同一病人，其表现亦可随时间不同而不同，很大程度上取决于病变范围，以及是否合并慢性感染及其感染的范围。多数病人有慢性咳嗽，咳痰，这是最具特征性和最常见的症状，但少数情况下，病人可无症状。初期症状不明显，往往于呼吸道感染之后出现明显症状，并经历数年逐渐加重。常见的发病方式是严重肺炎，症状未能完全消退，并持续咳嗽，咳痰。随病情进展，咳嗽时痰量增多。典型的规律是晨起，傍晚和临睡时症状明显；许多病人在其他时间几乎没有咳嗽。痰的性质与支气管炎相似，并无特征性。少数病程较长者，痰量多，静置可分成三层：上层为泡沫状，中层为绿色且浑浊，底层为稠厚的脓液。咯血常见且可能是首发和唯一的主诉，咯血为毛细血管腐蚀，有时为支气管动脉和动脉吻合引起。亦常见反复发热或胸痛，伴或不伴明显的肺炎。出现上述症状即可作出支气管扩张症的诊断。晚期伴慢性支气管炎和肺气肿时，可有喘息，气促和其他呼吸功能不全及肺心病的表现。 
体征无特征性，但肺部任何部位的持续性湿啰音可能提示支气管扩张症。气流阻塞征(呼吸音减弱，呼气延长或喘鸣)在吸烟的病人明显于不吸烟病人。病变广泛且持续慢性感染者可有杵状指。 [1]
临床表现
多数患者在童年有麻疹、百日咳或支气管肺炎迁延不愈的病史，以后常有呼吸道反复发作的感染。其典型症状为慢性咳嗽伴大量脓痰和反复咯血。 
慢性咳嗽伴大量脓性痰，痰量与体位改变有关，如晨起或入夜卧床时咳嗽痰量增多，呼吸道感染急性发作时，黄绿色脓痰明显增加，一日数百毫升，若有厌氧菌混合感染，则有臭味。收集痰液于玻璃瓶中分离为四层：上层为泡沫，下悬脓性成份，中为混浊粘液，底层为环死组织沉淀物。
咯血可反复发生，程度不等，从小量痰血至大量咯血，咯血量与病情严重程度有时不一致，支气管扩张咯血后一般无明显中毒症状。有些病者因支复咯血，平时无咳嗽、脓痰等呼吸道症状，临床上称为“干性支气管扩张”。其支气管扩张多位于引流良好的部位，且不易感染。
若反复继发感染，支气管引流不畅，痰不易咳出，可感到胸闷不适。炎症扩展到病变周围的肺组织，出现高热、纳差、盗汗、消瘦、贫血等症状。一旦咳痰通畅，大量脓痰排出后，患者自感轻松，体温下降，精神改善。
慢性重症支气管扩张的肺功能严重障碍时，劳动力明显减退，稍活动即有气急、紫绀、伴有杵状指（趾）。
早期或干性支气管扩张可无异常肺部体征。病变重或继发感染时常可闻及下胸部、背部较粗的湿啰音；结核引起的支气管扩张多见于肩胛间区，咳嗽时可闻及干湿啰音。[2]
诊断鉴别
诊断根据反复咳痰、咯血的病史和体征，再结合童年诱发支气管扩张的呼吸道感染病史，一般临床可作出诊断。进一步应作X线检查，早期轻症患者胸部平片示一侧或两侧下肺纹理局部增多及增粗现象；典型的X线表现为粗乱肺纹中有多个不规则的环状透亮阴影或沿支气管的卷发状阴影，感染时阴影内出现液平。体层摄片还可发现不张肺内支气管扩张和变形的支气管充气征。CT检查显示管壁增厚的柱状扩张，或成串成簇的囊样改变。
支气管造影能确诊，并可明确支气管扩张的部位、性质和范围，以及病变严重的程度，对治疗，尤其对于考虑外科手术指征和切除范围提供重要参考依据。通过纤维支气管镜检查，或作局部支气管造影，可以明确出血、扩张或阻塞部位，还可进行局部灌洗，取得冲洗液作涂片革兰染色、细胞学检查，或细菌培养等，对诊断和治疗也有帮助。
鉴别诊断支气管扩张应与下列疾病作鉴别：
一、慢性支气管炎
多发生在中年以上的患者，在气候多变的冬、春季节咳嗽、咳痰明显，多为白色粘液痰，很少脓性痰。两肺底有散在细的干湿啰音。
二、肺脓肿
起病急，有高热、咳嗽、大量脓臭痰；X线检查可见局部浓密炎症阴影，中有空腔液平。急性肺脓肿经有效抗生素治疗后，炎症可完全消退吸收。若为慢性肺脓肿则以往有急生肺脓肿的病史。
三、肺结核
常有低热、盗汗等结核性全身中毒症状，干湿啰音多位于上肺局部，X线胸片和痰结核菌检查可作出诊断。
四、先天性肺囊肿
X线检查可见多个边界纤细的圆形或椭圆阴影，壁较薄，周围组织无浸润。支气管造影可助诊断。
治疗
保持呼吸道通畅通过祛痰剂稀释脓痰，再经体位引流清除痰液，以减少继发感染和减轻全身中毒症状。
（一）祛痰剂：可服氯化铵0.3-0.6g，溴已新8-16mg。亦可用溴已新8mg溶液雾化吸入，或生理盐水超声雾化吸入使痰液变稀，必要时可加用支气管舒张剂喷雾吸入，以缓解支气管痉挛，再作体位引流，以提高其疗效。
（二）体位引流：体位引流的作用有时较抗生素治疗尤为重要，使病肺处于高位，其引流支气管开口向下可使痰液顺体位引流至气管而咳出。根据病变部位采取不同体位引流，每日2－4次，每次15-30min。体位引流时，间歇作深呼吸后用力咳，同时用手轻拍患部，可提高引流效果。在引流痰量较多的病例，应注意将痰液逐渐咳出，以防发生痰量过多涌出发生窒息，亦应注意避免过分增加患者呼吸和循环生理负担而发生意外。
控制感染支气管扩张急性感染时，常选用阿莫西林（amoxicillin）0.5g，每日4次，环丙沙星0.5g，一日2次；或口服头孢类抗生素。或用青霉素80万u和庆大霉素8万u肌肉注射，一日2次；严重感染时可用氨苄青霉素4－6g，或一、二代头孢菌素加丁胺卡那霉素静脉滴注。对平日无症状的轻症患者，发生上呼吸道感染后，可服SMZ-TMP2片，每日2次，或红霉素、麦迪霉素0.3g，一日3－4次。另全身用药配合局部给药，可提高抗菌效果。可用青霉素10－20万u或庆大霉素4万u，于体位引流后雾化吸入，每日2－3次。有时可考虑环甲膜穿刺，注入抗生素及湿化液，加强抗菌和排痰作用。经纤支镜局部灌洗后，注入抗生素也有显著疗效。[3]
相关检查
X线检查：典型的X线表现为粗乱肺纹中有多个不规则的环状透亮阴影或沿支气管的卷发状阴影，感染时阴影内出现液平。
CT检查：显示管壁增厚的柱状扩张，或成串成簇的囊样改变。
支气管造影能确诊，并可明确支气管扩张的部位、性质和范围。
纤维支气管镜检查，可以明确出血、扩张或阻塞部位，还可进行局部灌洗，取得冲洗液作涂片革兰染色、细胞学检查，或细菌培养等，对诊断和治疗也有帮助。[4]