标题：主动脉瓣狭窄
疾病介绍
主动脉瓣是心脏瓣膜中功能最重要的阀门，它是心脏搏出血液通往全身的闸门，因此其在人体中发挥重要的功能，一旦主动脉瓣出现狭窄，心脏搏出血液受阻，一则心脏需要用更大的力量，二则心脏搏出的血液量减少，就会引起全身器官供血不足，表现为头晕、眼花、乏力、胸痛等症状，严重的甚至引起突发性晕厥、猝死等。其是老年人常见的心血管疾病，应引起大家的高度重视。[1-2]
发病原因
主动脉瓣狭窄按照病因可分为风湿性主动脉瓣病变、先天性主动脉瓣发育异常和退行性主动脉瓣病变。
1、风湿性主动脉瓣病变。单纯的风湿性主动脉瓣狭窄很少见，多合并二尖瓣的风湿性病变。目前，在西方发达国家，由于风湿热的发病率显著降低，风湿性主动脉瓣狭窄已十分罕见，而在我国也呈下降趋势，但现阶段仍是主要的病因。
2、主动脉瓣的先天畸形。常见的是主动脉瓣膜二叶瓣畸形，正常的瓣膜为三叶结构，而有些在胎儿发育过程中，有两个瓣叶融合成二叶，出生早期瓣膜功能正常，但随着年龄的增长，瓣膜逐渐出现增厚、钙化，瓣膜发生狭窄。
3、退行性主动脉瓣病变。此类主动脉瓣狭窄多发生在年龄超过65岁的患者中，在年龄超过70岁的主动脉瓣病变患者中，这是由于瓣膜结构老化所致，是身体老化的一个重要表现，随着我国老龄化，退行性病变发病人数逐年增多。[2-3]
疾病分级
正常成人瓣口面积约3.0~4.0cm2，按照狭窄的程度可将主动脉瓣狭窄分为轻度狭窄（瓣口面积≥1.5cm2），中度狭窄（瓣口面积1.0~1.5cm2）和重度狭窄（瓣口面积≤1.0cm2）。
也有的根据瓣膜的跨瓣压差进行分级，平均跨瓣压差小于30mmHg为轻度，30~50mmHg为中度，大于50mmHg为重度。[1][3]
临床表现
疾病症状病程早期常无症状，常常在体检时医生在心脏听诊时可发现心脏杂音，典型的体征是在主动脉瓣听诊区听到一个收缩期递增-递减型喷射性杂音，常伴有可触及的收缩期震颤。随着病变的进展可出现主动脉瓣狭窄的临床三联症：劳累性呼吸困难、心绞痛和晕厥。
1、劳累性呼吸困难是主动脉瓣狭窄患者最常见的主诉，其发生与心功能失代偿，左房及肺静脉压升高引起的肺淤血有关，也有患者表现为乏力、头晕等供血不足的表现。
2、胸痛（心绞痛）作为唯一的临床症状或与其他症状合并出现发生在50%~70%的患者中。而且，在合并有冠心病的患者中更为多见，其表现的疼痛与心绞痛症状一样，也有胸骨后压榨感，因为两者引起疼痛的机制是相同的，但是主动脉瓣狭窄的胸痛服用硝酸甘油不能缓解，甚至要加重，因此应要特别引起重视，在胸痛没有明确原因时滥用硝酸甘油。
主动脉瓣狭窄患者如胸痛频发，则要主要有发生猝死的可能，这是由于心脏突然供血不足引起心脏恶性室性心律失常的结果，是主动脉瓣患者引起死亡的最主要原因，也是有症状的主动脉瓣狭窄患者潜在的最大风险。
3、约30%~50%主动脉瓣重度狭窄的患者出现轻微的或一过性的晕厥。早期表现为黑蒙、头晕，这是脑部供血不足的主要表现，严重狭窄的病人可出现晕厥，这也是主动脉瓣狭窄患者的另一潜在风险。疾病危害主动脉瓣狭窄的直接后果是导致左心室排血受阻，在先天性主动脉瓣严重狭窄的患者，常由于左心室来不及代偿，于出生后即死亡。成人主动脉瓣狭窄多是逐渐进展的，通常为几十年，在这一时期内左心室会发生代偿性的心室肌肥厚，以适应左心排血受阻的变化。室壁厚度增加的结果可产生容量/体积比率降低，心腔顺应性减小，左室舒张末压增加。结果导致左心室舒张功能障碍，同时代偿肥厚的心肌可以减少单位心肌的冠脉血流量，并且还伴有冠脉血管扩张储备能力减少。当应激运动或心动过速时，可出现冠脉血流的不良分布，并产生心内膜的缺血，这将加重左心室的收缩或舒张功能障碍。[4][2]
诊断鉴别
辅助检查1、心脏超声心动图 
超声心动图是确诊主动脉瓣狭窄的最有效的方法，其简单无创，通过心脏超声检查可以估计瓣膜狭窄的程度、瓣口大小，测量左心室与主动脉的收缩期压力阶差。不仅可以明确诊断，而且可以提示瓣膜病变的程度和进程，从而结合临床症状决定是否需要手术治疗。对于轻度或中度无症状的患者，应每半年或一年得接受心脏超声检查随访，及时了解瓣膜病变的情况和心脏变化。
2、胸部X线
胸片对诊断瓣膜狭窄没有价值，但对于老年性主动脉瓣钙化的病人，瓣膜如有严重钙化，那么在平时行胸部X线检查时可以发现主动脉瓣部位有像骨骼一样的钙化影，这可以帮助发现主动脉瓣钙化疾病的存在。
3、冠状动脉造影和左室造影检查
现在冠状动脉造影检查是排除胸痛病人是否患冠心病的主要手段，其技术成熟，安全而创伤小，因此也日益被患者接受，所以在老年人做冠状动脉造影时可以同时做左心室造影，就能发现主动脉瓣的病变。而目前国内外大的心脏中心，对于年龄大于50岁的病人，常在手术前也做冠状动脉造影来排除合并有冠状动脉病变的可能，作为手术前的常规检查。[2-3]鉴别诊断发现心底部喷射样收缩期杂音，即可诊断主动脉狭窄，超声心动图检查可明确诊断。应与下列情况的主动脉瓣区收缩期杂音鉴别：
1、肥厚性梗阻型心肌病：亦称特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄。胸骨左缘第4肋间可有收缩期杂音，收缩期喀喇音罕见，主动脉瓣区第二心音正常。超声心动图示左心室壁不对称性肥厚，室间隔明显增厚，与左心室后壁之比≥1.3，收缩期室间隔前移，左心室流出道变窄。
2、主动脉扩张：见于各种原因如高血压、梅毒所致的主动脉扩张。可在胸骨右缘第2肋间闻及短促的收缩期杂音，主动脉瓣区第二心音正常或亢进，无第二心音分裂。超声心动图可明确诊断。
3、三尖瓣关闭不全：胸骨左缘下端闻及高调的全收缩期杂音，吸气时回心血量增加可使杂音增强，呼气时减弱。颈静脉搏动，肝脏肿大。右心房和右心室明显扩大。超声心动图可证实。
4、二尖瓣关闭不全：心尖区全收缩期吹风样杂音，向左腋下传导；吸入亚硝酸异戊酯后杂音减弱。第一心音减弱，主动脉瓣第二心音正常，主动脉瓣无钙化。
疾病治疗
治疗原则主动脉瓣狭窄疾病早期常没有临床症状，有的重度主动脉瓣狭窄的患者也没有明显的症状，但其有猝死和晕厥等潜在的风险，因此把握什么时候手术很关键，患者一旦检查发现有主动脉狭窄病变，应及时咨询有经验的心脏内外科医生，以便指导你治疗并作出恰当的决定。
对于主动脉瓣狭窄疾病很少有药物治疗，特别注意不要乱服降血压药物，这反而会诱发猝死和晕厥，手术治疗是最终有效地治疗手段，选择理想的手术时机很重要，应根据患者的病史、症状、手术危险性和手术后可能的结果进行评估，找出一个合理的治疗方案。
1、对无症状的轻度主动脉瓣狭窄的患者。
由于猝死几率很低，预后亦较好，无需药物治疗，一般也不主张手术治疗。但应对其做临床随诊，检测病情进展。
2、对于无症状的中到重度主动脉瓣狭窄的患者。
因为这类病人有发生严重心律失常和猝死的危险，应劝告其避免从事剧烈活动或过度的精神紧张。并严密随访及早发现病情进展的体征，应每隔6~12个月随访1次，做超声心动图检查，以了解瓣口面积、跨瓣压差以及左心功能的变化。
对于这类无症状的病人，明确做主动脉瓣替换的指征是：
①中、重度主动脉瓣狭窄的患者如需做冠状动脉搭桥术时；
②中、重度主动脉瓣狭窄患者如需做其他心脏瓣膜手术或主动脉手术时。尤其是风湿性二尖瓣严重狭窄合并主动脉瓣中度狭窄的年轻患者；
③如果病人渴望从事体育活动并且存在大的跨瓣压差的重度主动脉瓣狭窄的患者。
3、有症状的主动脉瓣狭窄患者。
一旦出现临床症状，病程迅速进展，预后不好。尽管可以采用药物治疗，但也不能延长寿命。国外的多中心的临床研究，比较了内科治疗效果，发现主动脉瓣狭窄一旦有症状，其出现症状的两年时间内发生猝死的几率很高，因此手术治疗是此类患者解除临床症状、改善左心室功能、延长寿命的唯一有效手段。手术治疗主动脉瓣狭窄病变主要得手术方法是瓣膜置换，也有少量报道用球囊扩张术，但其效果十分有效，而且远期效果很差，而且有发生瓣膜关闭不全的并发症，因此已基本被弃用，只是用于少数青少年患者。
瓣膜置换治疗主动脉瓣病变技术已十分成熟，手术的成功率也很高，在国外及国内大的心脏外科中心主动脉置换手术的成功率都在98~99%以上，而且效果良好，尤其对于严重主动脉瓣狭窄的患者，置换瓣膜后，其心脏的阀门突然打开，症状会立即而明显改善，手术后症状消失，生活能力明显改善，应该是所有瓣膜疾病中治疗效果最佳的。
对于大多数患者及家属来说最疑惑的是如何选择人工瓣膜的问题，现在临床上使用的有机械瓣和生物瓣两大类，机械瓣是终身寿命，但它最大的问题是得长期服用华法林抗凝，这就带来了由于抗凝导致的血栓形成和出血的并发症，给生活带来了不便，影响了生活的质量，年轻女性患者，抗凝后引起月经量的增加，妊娠和分娩过程也存在很多问题。而生物瓣有一定的寿命，目前国际上使用的生物瓣平均寿命在15~20年左右，较以前有明显的改善，但患者选择也有面临再次手术的顾虑，尤其是年轻的患者，在国外，人民普遍比较重视生活质量，因此生物瓣的使用比较普遍，而在国内却受老年人的欢迎。
专家建议：对于育龄前的女性患者还是最好选择生物瓣，一则对怀孕生育没有太大的影响，二则现在心脏手术技术成熟，及时换两次瓣膜也没有太大的风险，三则随着介入瓣膜的诞生和发展，以后会出现一种介入瓣膜植入生物瓣内的技术。介入治疗介入瓣膜置换是近几年国际上出现的新技术，它是经股动脉或心尖部通过特制的传输系统将瓣膜送入主动脉瓣区，释放后置换主动脉瓣，因此这是一种无创或微创的技术，已在欧美国家开展，初步的临床应用结果发现，尽管有一定的并发症，但总的效果比较满意，目前主要应该于一些无法耐受手术的高龄主动脉瓣狭窄患者，随着技术的不断改善，其适应症也将逐步扩大。国内目前尚没有开展，一则作为新技术引进有一定的程序，二则瓣膜价格昂贵，也有部分单位正在研制相应的介入瓣膜，相信不久的将来会给患者带来福音。[1-3]
疾病预后
主动脉瓣狭窄时所有瓣膜病变中预后最差的一种。未治疗的病人，由于瓣叶交界区粘连，瓣叶纤维化及钙化，瓣口面积逐渐缩小。一旦出现临床症状，平均生存时间仅为3~5年，出现心力衰竭者，多在1~2年内死亡。因此，主动脉瓣狭窄病人，一旦出现症状，应积极进行手术治疗。
主动脉瓣置换术临床结果：
1）早期死亡率。首次主动脉瓣置换的患者，如合并冠状动脉搭桥术、三尖瓣成形术、升主动脉置换术或其他心内畸形矫治过程，其住院死亡率为3%~6%，而单纯主动脉瓣置换术的死亡率已降至1%~2%。影响早期死亡率的因素是高龄、女性、既往心脏手术史、逐渐增加的左心室舒张末压力、较长时间的心绞痛病史以及手术中明显延长的心肌阻断和体外循环时间；同时合并冠状动脉搭桥手术也可较明显地增加早期死亡率。
2）远期生存率。文献报道，主动脉瓣置换术后，总体生存率在术后5为85%。远期死亡原因与植入的人工生物瓣膜种类关系不大，最常见的原因是心功能衰竭和心肌梗死。猝死可占远期死亡的20%，其主要原因可能是由于血栓栓塞所致，但在接受同种瓣膜置换的患者中亦有此现象发生，提示可能还存在着某些其他因素。其他死亡原因还有肾衰竭、出血、感染、心律失常、肿瘤。[2]