标题：肝脏错构瘤
摘要
Albrecht(1904)首先提出“错构瘤”这一命名。其病理特点是以肝细胞为主要成分且含有胆管、血管及结缔组织等排列混乱的正常肝组织，并有丰富的结缔组织增生。它可起源于内胚层和中胚层两类，前者又分为实质性错构瘤(parenchrmal hamartoma)，胆管错构瘤；后者又分为间质性错构瘤(mesenchymal hamartoma)和血管性错构瘤临床上以间质性错构瘤为多。
肝脏错构瘤
肝脏错构瘤(hamartoma of liver)是一种罕见的先天性肝脏肿瘤样畸形实质上肝脏错构瘤是胚胎发育不良而具有肿瘤的特征从外科角度仍将此病归为肝脏良性肿瘤。Albrecht(1904)首先提出“错构瘤”这一命名。其病理特点是以肝细胞为主要成分且含有胆管、血管及结缔组织等排列混乱的正常肝组织，并有丰富的结缔组织增生。它可起源于内胚层和中胚层两类，前者又分为实质性错构瘤(parenchrmal hamartoma)，胆管错构瘤；后者又分为间质性错构瘤(mesenchymal hamartoma)和血管性错构瘤临床上以间质性错构瘤为多。
流行病学
肝错构瘤罕见Ishalk(1953)收集文献仅67例。Wilson等(1971)报道了16例，年龄在7个月至3岁之间，男女之比为3∶1。长海医院1960～1980年仅收住4例其中1例为25岁男性余为女性80%～90%的错构瘤发生在右叶。尽管多数肝错构瘤发生在2岁或2岁以下的儿童但病灶可在成人才诊断出来通过检索文献发现国外有100多例其中日本报道30多例，中国亦有个案报道共约10例据Exelby统计，发生率约占小儿肝脏肿瘤的6%在良性肿瘤中仅次于血管瘤。
病因
肝错构瘤一直被看作生长发育期形成的伴随肝门结构生长的肿瘤，而不是新生肿瘤。一些病理学家认为很可能是原始间叶细胞异常的发育这种异常发育很可能发生在胚胎晚期当肝形成小叶结构与胆管连接时Stocker等人描述，间叶组织囊性变伴随着梗阻引起的液体蓄积，同时淋巴管和陷入其中的胆管导致了肿瘤的增大。之后肿瘤沿门管结构扩散生长形成陷入正常组织的孤岛。Stocker等同时指出，由于缺少间叶组织有丝分裂活动的证据说明大多数增殖生长发生在出生之前或刚刚出生但囊肿增大成巨大肿物发生在儿童。但最近更多的理论假设这些病灶实际比单纯生长更活跃在这种情况下一种异常的血流供应灌注其他正常肝组织而病灶部位组织最终缺血、反应性囊性变。在观察中发现，一些错构瘤有中心坏死和与正常组织有蒂相连这些结果支持这一理论。
发病机制
1956年，Edmondson发现淋巴管瘤错构瘤胆管细胞纤维腺瘤、海绵状淋巴管瘤病假囊肿间叶性错构瘤和囊性错构瘤具有相同的组织学特点而统一命名为肝间叶性错构瘤。肝错构瘤常发生在右叶靠近边缘表面凸凹不平呈结节状。典型的肝间叶性错构瘤大体和显微镜特征可明显地与其他肝脏肿瘤区分。病理上可分为实质性和囊性两大类实质性包括起源于肝细胞及间质，伴有大量纤维组织、血管脂肪和黏液。病灶很典型的表现为：巨大、边界清或有包膜的肿瘤一般直径8～10cm。尽管很多肿瘤为多囊的，但单发大的囊肿占多数病灶多有茎且有发生扭转的报告。囊性的包括血管性、淋巴血管性和胆管错构瘤，可能有上皮内衬。大体标本组织切面可呈棕灰色或硬鱼肉样囊内充满浆液性或黏液性液体被疏松组织和黏液样组织分隔。在囊肿之间的组织为苍白、水肿或红褐色似正常肝间叶组织组织病理特点包含囊肿、胆道、肝细胞、间叶组织以不同比例形成的混合物但也有非囊性实性肝间叶性错构瘤的报道胆管被结缔组织包绕、拉长变形，分布在间叶组织中。肝细胞为正常(没有不成熟的类似在肝细胞癌中的肝细胞)在肿瘤的间叶组织中可出现血管和淋巴结构。
镜下根据起源不同而异。实质性错构瘤以肝细胞增生为主胆管错构瘤以胆管和纤维胶原基质增生为主，间质性错构瘤以间叶组织增生为主，大量结缔组织呈中心性星状排列肝细胞排列不规则，不形成小叶胆管上皮及血管已纤维化Dehnet用电镜观察肿瘤由疏松的黏液样细胞主要为成熟的间质及散在的肝细胞、胆管细胞构成血管性错构瘤以血管和纤维结缔组织增生为主囊性的可见大小不等的囊腔，部分囊腔内衬单层扁平间皮细胞部分为结缔组织裂隙肿瘤周边有少量胆管和肝细胞索肿瘤与正常组织界线明显。
临床表现
临床特征为无症状性迅速生长的肿块。本病多发于婴幼儿，多见于4月至2岁，通常5岁前发病男∶女为2∶1成人发病极为罕见，但亦有报道。早期无任何症状有的在出生时就有腹部肿块随生长发育肿块可迅速生长，当肿瘤逐渐增大时可在右上腹扪及肿块，质硬无压痛，随呼吸上下移动晚期可出现腹部无痛性巨大包块及所产生的压迫症状消化道表现为恶心，呕吐，腹胀，便秘等胃肠道压迫症状肿块向上压迫膈肌可导致呼吸困难严重的可引起呼吸窘迫或心功能不全偶有带蒂者可发生肿瘤扭转、坏死。全身表现可有贫血消瘦等。
体检见患者腹部极度膨隆，腹壁静脉曲张可触及巨大包块质硬形态不规则无压痛，不随呼吸上下移动，肝大。
并发症
本病少有发生扭转的报道，但不伴有肝硬化，无恶性倾向
1.肿块向上压迫膈肌可导致呼吸困难严重的可引起呼吸窘迫或心功能不全
2.全身表现可有贫血消瘦。
诊断
本病为较罕见的良性肿瘤，多发生于婴幼儿，临床特征除为无症状迅速增大的腹部包块外尚缺乏典型的特异征象如果发现肝脏巨大肿块在排除转移癌甲胎球蛋白(－)患者一般情况良好良性可能性大应该考虑本病。除临床症状与体征外，B超、CT等对诊断有一定帮助，但通常只能提示肝脏占位性病变，定性诊断常较困难，明确诊断仍靠病理检查。
1.临床表现
2.实验室及其他辅助检查。
鉴别诊断： 
错构瘤属于良性肿瘤但由于肿块较大且可能在短时间内迅速生长，很容易和恶性肿瘤相混淆，临床上应与肝细胞肝癌、肝母细胞瘤婴儿成血管内皮细胞瘤、肝腺瘤相鉴别
1.肝母细胞瘤 肝间叶性错构瘤需与肝母细胞瘤鉴别但后者为实性肿块AFP 90%以上阳性
2.其他的肝囊肿病变 其他可能的肝囊肿病变包括胆管囊腺瘤寄生虫性和非寄生虫性囊肿也需与肝间叶性错构瘤鉴别囊性畸胎瘤和单纯性囊肿一般在腹平片或腹部超声上有钙化。
3.恶性间叶组织瘤并囊肿和恶性组织细胞瘤在切除大体标本上都像良性肝间叶性错构瘤，因此需细致的镜下检查。
检查
实验室检查： 肝功能可在正常范围，有少数AFP升高肿瘤摘除后下降，其原因不明，不易解释。甲胎球蛋白阴性另外CA19-9可能升高。
其它辅助检查： X线腹部超声CT和MRI对诊断有帮助。
1.B超检查 腹部超声示边界清楚的肝无回声囊肿，可以是孤立的或多发的可见肿瘤内呈多囊状(圆形或椭圆形)、壁厚、无钙化的巨大块影
2.CT检查 CT表现为少血管团块，有包膜的囊和实质组织，密度低于肝脏。可见肝脏内巨大的密度不均的低密度区可见多个囊性的液性暗区目前CT仍是快速低廉的方法同时可以很好地显示解剖边界以便决定手术切除的可能性。
3.血管造影 表现为无或少血管(纤维组织间小血管)肿块。病灶侵入周围肝实质或侵犯下腔静脉在肝间叶性错构瘤并不常见。因病灶血供少动脉造影对诊断和手术的帮助很小。
4.放射性核素扫描 对本病的诊断也有一定的帮助
5.腹平片 示其他正常肠内气体影像位置变低但钙化并不一定都能在影像上发现。
6.MRI同样是一种有效的手段随着先进的MRI技术如梯度回波成像、自旋回波等技术的发展MRI得到很大的提高。
治疗
手术治疗仍是本病的首选方法此瘤虽为良性，但增大迅速给手术增加难度，故宜及早手术为妥。根据肿瘤所居部位，施行肿瘤切除或肝叶切除术。因错构瘤常与正常肝组织分界清可选择肿瘤摘除术如肿瘤与肝组织紧密粘连可作肝部分切除或肝叶切除。小儿肝脏多无硬化再生能力强为进行复杂的广泛肝切除提供条件。对巨大的肿瘤，且与第1、2肝门及下腔静脉粘连的，应根据肿块的大小部位及与周围血管的关系选择术式，必要时采取全肝血流阻断或低温灌注全肝血流阻断切肝，此法使肝局部温度降低术野处于无血状态，解剖清楚又保护肝细胞，有利于术后肝功能恢复。
预后
经过长期的临床检查证实传统上认为肝间叶性错构瘤为良性病变属发育畸形，没有恶变倾向。尽管肝间叶性错构瘤因囊肿迅速扩大产生了类似新生物的生长特征但全切术可治愈这一良性病变本病偶有复发，应术后随访。