标题：肾及输尿管重复畸形
肾及输尿管重复畸形简介
在人胚胎第六周时，中肾管（华尔芬氏管）末端通入泄殖腔处，向背侧突出一小的盲管，称为输尿管芽。输尿管芽迅速成长，其顶端为原始的生肾组织所包围，状如蚕豆。输尿管芽发育成肾盂，分支形成肾盏、再分支形成小盏、集合管。如分支过早，则形成重复的输尿管畸形。分支的高低及多少，可决定形成完全或不完全，双重或多支输尿管畸形。重复输尿管常伴发重复肾脏。重复肾多数结合成为一体，有一共同被膜，表面有一浅沟，但肾盂输尿管及血管都各自分开。重复肾脏完全分开者，甚为少见。
统计数字
Campbell统计在51，880例尸解中，发现输尿管重复畸形342例，为1：160；但Nordam  肾及输尿管重复畸形rk在4，774例的X线检查照相中发现138例，为1：35；Thompson与Amar统计泌尿系患者，在泌尿系造影时发现有6%的患者有重复输尿管畸形。Swensor与Ratner在4，000例儿童泌尿系造影中，发现62例为1：64。从总的统计数字来看，重复肾及输尿管畸形，绝非是一种少见的先天畸形。另外的统计数字指出，在女性完全与不完全的重复输尿管畸形的发生率大致相等。但在男性，则大多数为不完全性的重复畸形。
病原学
在人胚胎第六周时，中肾管（华尔芬氏管）末端通入泄殖腔处，向背侧突出一小的盲管，称为输尿管芽。输尿管芽迅速成长，其顶端为原始的生肾组织所包围，状如蚕豆。输尿管芽发育成肾盂，分支形成肾盏、再分支形成小盏、集合管。如分支过早，则形成重复的输尿管畸形。分支的高低及多少，可决定形成完全或不完全，双重或多支输尿管畸形。重复输尿管常伴发重复肾脏。重复肾多数结合成为一体，有一共同被膜，表面有一浅沟，但肾盂输尿管及血管都各自分开。重复肾脏完全分开者，甚为少见。
病理改变
重复肾常结合为一体，较正常肾脏为大，两肾常上下排列，少有左右或前后排列者，亦  肾及输尿管重复畸形少有完全分开者。上下两肾，亦常上肾较小仅有一个肾盏，而下肾较大，常具有两个肾盏。如其与这相接连之输尿管为完全型的双重输尿管，则与下段肾相连之输尿管，常在输尿管口之正常位置入于膀胱；而上段肾则在较正常输尿管入膀胱位置之下方膀胱三角区内入于膀胱，或在男性于后尿道、精阜、精囊处开口；在女性则可于尿道、前庭、阴道等处开口。说明与上段肾相连之输尿管要走行更长的距离。Weigert-Meyor氏定律就是说明这种关系。看来似乎是下段的肾脏是属于正常的肾脏，而上段的肾脏是属于异常或多余的肾脏。似乎尚有更多的理由说明这一情况者，如上段的肾脏形态常不正常，且常有积水、结石、结核等合并症，据统计约有50%有合并症，且功能亦常不正常；而下段的肾脏不论在形态及功能方面，都符合一只正常肾脏的条件。
临床表现
1.不完全的重复输尿管畸形，或完全型的重复输尿管畸形，输尿管均开口于膀胱内，且没有合并症。这类病例完全没有临床症状，只有在进行泌尿系全面检查时才被发现。此类病人约占60%。
  肾及输尿管重复畸形2.重复肾伴有合并症，出现肾盂炎、肾结石、结核、肿瘤、积水等症状表现而进行泌尿系全面检查时为所发现。
3.为完全型的双重输尿管畸形，输尿管开口于外阴前庭、阴道……等处。致患者自幼年就有遗尿史，夜晚尿湿床铺，白天也经常短裤不干；但患者又有正常的排尿活动。如有此种病史，仔细检查外阴，常能察见异常输尿管开口。即使找不到异常输尿管开口，静脉肾盂造影亦常能证实此种先天畸形问题。
检查手段
化验检查尿液常规检查可见红细胞、白细胞或结晶，尿pH在草酸盐及尿酸盐结石患者常为酸性；磷酸盐结石常为硷性。合并感染时尿中出现较多的脓细胞，感染较重时，血常规检查可见白细胞总数及嗜中性粒细胞升高。
射线检查X线检查是诊断肾及输尿管结石的重要方法，约95%以上的尿路结石可在X线平片上显影。辅以排泄性或逆行性肾盂输尿管造影 ，可确定结石的部位、有无梗阻及梗阻程度、对侧肾功能是否良好、区别来自尿路以外的钙化阴影、排除上尿路的其它病变、确定治疗方案以及治疗后结石部位、大小及数目的对比等都有重要价值。
其它检查B超在结石部位可探及密集光点或光团，合并肾积水时可探到液平段。同位素肾图检查可见患侧尿路呈梗阻型图形。CT扫描不及X平片和尿路造影片直观，且费用昂贵，一般不作常规检查。并发症
疾病诊断
肾盂造影检查是特别重要的。能进行插管作逆行造影时，尽量使用逆行肾盂造影，以
  奥复星其显影清楚。如插管受到限制而检查不满意时，改作静脉肾盂造影。如由于肾功能关系上段肾脏不能显影，而又十分可疑时，则可改用双倍造影剂及延缓拍片法，务使其显影清晰，以明确诊断。
肾及输尿管重复畸形可并发肾盂炎；肾结石；结核；肿瘤；积水等疾病。
治疗措施
肾及输尿管结石的治疗要根据结石大小、部位、数目、形状、一侧或两侧，有无尿流梗阻、伴发感染、肾功能受损程度、全身情况以及治疗条件等进行具体分析，全面考虑。但当绞痛发作时，首先应该使症状缓解，而后再选择治疗方案。
（一）肾绞痛的处理。
1．解痉止痛： 
2．指压止痛：
3．皮肤过敏区局部封闭： 
4．针刺疗法： 
(二)非手术疗法。
非手术疗法一般适合于结石直径小于1厘米、周边光滑、无明显尿流梗阻及感染者，对某些临床上不引起症状的肾内较大鹿角形结石，亦可暂行非手术处理。
1. 大量饮水：增加尿量冲洗尿路、促进结石向下移动，稀释尿液减少晶体沉淀。
2. 中草药治疗： 
3. 针刺方法：增加肾盂、输尿管的蠕动，有利于结石的排出。
4. 经常作跳跃活动，或对肾盏内结石行倒立体位及拍击活动，也有利于结石的排出。
5．其它：对尿培养有细菌感染者，选用敏感药物（奥复星，灭滴灵）积极抗感染，对体内存在代谢紊乱者，应积极治疗原发疾病以及调理尿的酸碱度等等。
（三）体外冲击波碎石。
（四）手术疗法。
结石引起尿流梗阻已影响肾功能、或经非手术疗法无效，无体外冲击波碎石条件者，应考虑手术治疗。
术前准备：术前必须了解双侧肾功能情况，有感染者先用抗菌素控制感染。输尿管结石患者在进手术室前或在手术台上术前摄尿路平片作结石的最后定位。
手术方式：根据结石大小、形状和部位不同，常用的有以下几种手术方式：
1．肾盂或肾窦切开取石术：切开肾盂、取出结石，鹿角状结石或肾盏结石，有时须作肾窦内肾盂肾盏切开取石。
2．肾实质切开取石术：肾结石较大，不能经肾窦切开取石者，需切开肾实质取石。
3．肾部分切除术：适用于肾一极多发性结石（多在肾下极），或位于扩张而引流不畅的肾盏内，可将肾一极或肾盏连同结石一并切除。 
4．肾切除术：一侧肾结石并有严重肾积水或肾积脓，已使肾功能严重受损或丧失功能，而对侧肾功能良好者，可行切除患肾。
5．输尿管切开取石术：输尿管结石直径大于1厘米或结石嵌顿引起尿流梗阻或感染，经非手术疗法无效者可行输尿管切开取石术。
6．套石术：输尿管中下段结石直径小于0.6厘米，可试行经膀胱镜用特制的套篮或导管套取。
治疗原则
1.无并发症或无症状不需治疗。 
2.输尿管开口异位、有尿失禁、如果肾功能尚好则做输尿管膀胱再植术。 
3.如重复肾并发结石、结核或肾积水感染、肾功能损害时，应针对病因及重复肾各部分的功能，病变情况而采取不同方式的手术治疗。[1]
好评医院
北京友谊医院上海交通大学附属第六人民医院增城市人民医院深圳市罗湖区人民医院中国医科大学第四附属医院首都儿科研究所附属儿童医院上海曙光医院广州市番禺区何贤纪念医院深圳市第二人民医院南溪山医院北京大学第一医院第二军医大学附属长海医院广东药学院附属第一医院深圳市第五人民医院武汉长江航运总医院
好评医生
医生姓名 ： 王建忠  王建忠性　别 ： 男
所在科室 ： 肾内科
工作医院 ： 哈尔滨医科大学附属第五医院
临床职称 ： 副主任医师
擅长疾病 ： 在肾炎、肾功能衰竭、糖尿病等的诊治方面有深入研究，并有独到的治疗手段
医生姓名 ： 邬明  邬明性　别 ： 男
所在科室 ： 肾内科
工作医院 ： 深圳市宝安区人民医院
临床职称 ： 副主任医师
擅长疾病 ： 在血液净化治疗肾功能衰竭病人及血液净化前肾功能不全的各类病人如慢性肾炎、多囊肾、肾结石、糖尿病肾病等的治疗上也积累了丰富的临床经验。