标题：主动脉缩窄
疾病简介
主动脉缩窄是较为常见的先天性心脏大血管畸形，发生率为每l 000活产婴儿的0.2一0.6，在常见先天性心脏病中发生率位居第8位，占全部先天性心脏病的5%—8%。男性多于女性。常合并其他先天性心脏病如动脉导管末闭、主动脉二瓣畸形、室间隔缺损和二尖瓣病变。
1760年Morgagni最早在尸检时发现并描写了此畸形。1944年瑞典的Crafoord和Nylin第一次报告主动脉缩窄手术，进行缩窄段切除端端吻合成功。此后，各种改良术式相继出现。当今，主动脉缩窄已是—种可做出明确诊断与治疗效果良好或基本上认为是可根治的一种疾病。[1]
疾病分类
1903年，Bonnet将主动脉缩窄病人分为两类：婴儿型和成人型。婴儿型后来称为导管前型，成人型称为导管后型。这是目前临床上最实际而常用的分型。                                        
导管前型（婴儿型）    缩窄位于动脉导管前，动脉导管多呈开放状态，导管供应降主动脉血流。缩窄范围较广泛，常累及主动脉弓部，侧枝循环不充分。此型多见于婴幼儿，常合并其它心内畸形。症状出现早而严重，甚至在出生后第—天或第一个星期即出现症状，少数可延至生活6个月才出现症状。婴儿期死亡率高。                                    
导管后型（成人型）     缩窄位于动脉导管之后，且动脉导管多呈闭合状态。缩窄范围多较局限，侧枝循环建立充分。此型多见于成人或大儿童，较少合并心内畸形。缩窄近端左锁骨下动脉明显扩张。处于缩窄段远侧端的肋间动脉常常出现不同程度的膨大与卷曲，肋间动脉在进入降主动脉处大而壁薄，可形成瘤样。长久的主动脉缩窄常常伴有左心室肥大与上肢高血压症。[1]
发病原因
主动脉缩窄的胚胎学病理形成因素至今仍是推测性的。解释主动脉缩窄的胚胎发生存在两个理论：流体理论和吊带理论。流体理论认为主动脉缩窄的形成是由于胚胎期流经主动脉峡部血流缺乏所致。吊带理论认为导管组织收缩异常延伸到主动脉是主动脉缩窄产生的重要原因。[2]
发病机制
由于脂质代谢不正常，血液中的脂质沉着在原本光滑的动脉内膜上，在动脉内膜一些类似粥样的脂类物质堆积而成白色斑块，这些斑块渐渐增多造成动脉腔狭窄，使血流受阻，导致心脏缺血，产生心绞痛。如果动脉壁上的斑块形成溃疡或破裂，就会形成血栓，使整个血管血流完全中断，发生急性心肌梗死，甚至猝死。冠心病的少见发病机制是冠状动脉痉挛（血管可以没有粥样硬化），产生变异性心绞痛，如果痉挛超过30分钟，也会导致急性心肌梗死（甚至猝死）。[2]
病理生理
主动脉缩窄的病理生理变化主要表现为血流动力学的失常。具体包括：
⑴缩窄近心端高血压的形成，继发左心室肥厚、劳损，甚至出现左心衰竭。脑部血管长期承受高血压可出现动脉硬化改变，乃至发生脑血管意外。
⑵缩窄远端血流减少，血压降低，甚至测不到。
⑶侧枝循环的形成。即缩窄部近心端的血流主要通过锁骨下动脉的分支与胸部和下半身的动脉相沟通，对缩窄远端的血液供应起着重要作用。
自然预后
先天性主动脉缩窄的自然预后，最初是根据尸检研究得知。其中50岁以前死亡率为90%，平均死亡年龄为35岁。未经治疗的主动脉缩窄死亡原因：颅内出血、主动脉瘤破裂或内膜剥离、心内膜炎和充血性心力衰竭分别占尸检总数的11%、23%、22%及18%。
临床表现
主动脉缩窄病人呈现两种表现。疾病症状第一种发生于婴幼儿，表现为生后数周即出现症状，下肢血流依赖于动脉导管，如果动脉导管生后逐渐闭合，由于婴儿侧枝循环不足，缩窄远端器官缺血导致肾衰和酸中毒，同时左心负荷加重引起急性充血性心力衰竭。                                        
另一种多见于成人，常常无症状，体检发现上肢高血压。部分病人由于上半身高血压可能主诉头痛，鼻出血，或者由于下肢缺血而感两下肢无力，冷凉感和间歇性跛行。增粗的侧枝循环动脉压迫附近器官，产生包括臂丛神经受压所致上肢麻木、瘫痪、脊髓受压所致下肢瘫痪等症状。疾病体征成人主动脉缩窄病人体检时，最明显的表现经常是：上肢血压不同程度增高，下肢血压低于上肢20—30mmHg以上，其至测不到。缩窄累及左锁骨下动脉开口时，双上肢血压可有差别。
上肢脉搏洪大，颈根部胸骨切迹区和锁骨上窝可看到或摸到动脉搏动。下肢动脉细弱，足背动脉常摸不到。
左胸前上部或背部肩胛间区的下部有时可见到侧支血管扩张而产生的搏动，并可闻及2—3级收缩期吹风样杂音，杂音的产生与血流通过缩窄部和胸壁侧枝循环有关。[1]
诊断鉴别
辅助检查x线平片胸部检查
成人主动脉缩窄的胸部X线片的表现。可有程度不同的左心室增大。扩张的肋间动脉压迫、侵蚀骨质可显示”肋骨下缘虫蚀样切迹”，以第4—8肋最为多见。升主动脉扩张而致上纵隔影像增宽，缩窄部位的主动脉峡部内收与其近心端扩大的左锁骨下动脉和狭窄后的降主动脉扩张可能在影像上形成一个“3”字征。
婴儿出现充血性心力衰竭时，x线平片可表现为心脏影像明显增大与肺淤血。心影形态的变化取决于伴发心血管畸形的性质。
心电图                                      
小儿的心电图可能无特异性表现或仅有左心室肥大的表现。随着年龄增长可能出现明显左室肥大或左室劳损的心电图表现。                                    
超声心动图                                   
B超对此畸形是有很大价值的无创诊断方法，常常可判定主动脉缩窄的确切诊断，包括部位以及是否伴有主动脉和心内其他畸形。                                    
心导管                                        
可明确缩窄部位及其与左锁骨下动脉的关系，动脉导管的情况和侧支循环的状态及范围。此项有创性检查目前已逐渐为主动脉CT及磁共振血管成像取代。                                    
CT及磁共振                                      
主动脉CT及磁共振血管成像，可以清晰显示狭窄部位、长度及与主动脉分支血管的关系，为目前最有效的无创检查方法。
疾病治疗
药物治疗内科药物治疗是对症性治疗，为外科手术准备更好的条件。包括降低过高的上半身血压。通过侧支血管的扩张改善下半身低血压与组织灌注不足或下肢缺血所引起的症状及病理生理表现，如给予碳酸氢钠纠正酸中毒，前列腺素E1(PGE1)静脉滴注延迟动脉导管的关闭，使用洋地黄类药物或多巴胺等药物增加心肌收缩力等。介入治疗包括球囊扩张血管成形术和支架置入术两种方式。
球囊扩张血管成形术治疗主动脉缩窄始于20世纪80年代，但时至今日，仍存在不少争议，主要是球囊扩张血管成形术可引起主动脉夹层、主动脉瘤等多种并发症，并且存在较高再缩窄的可能性。
相比较，支架置入术较球囊扩张血管成形术存在更大的优势：由于支架的支撑作用，可以防止主动脉弹性回缩，再狭窄发生率显著降低，同时可以降低主动脉夹层的发生。但支架置入术也存在置入的支架无生长能力、影响主动脉分支血管和支架移位等问题。手术治疗手术适应证和手术时间的选择                                    
原则上，主动脉缩窄一经诊断，均应手术解除主动脉梗阻，从而使上下半身的血压恢复或接近正常。
婴幼儿：导管前型缩窄由于出生后不久即可发生心力衰竭故应及早手术，但因多合并其它心内畸形，手术死亡率高。婴幼儿出现难以控制的心功能衰竭，经药物淮备后，可立即行手术治疗。
儿童：对无症状的单纯性主动脉缩窄者，目前认为在4－6岁择期手术为宜，因为此时其主动脉腔的横切面积已增长到正常成人的50%以上，术后发生再缩窄的机会较少；而其动脉壁的弹性仍容易进行吻合。如果已出现充血性心力衰竭的体征或过高的上肢血压，则应更早一些进行手术。而年龄过大于术，术后易残留高血压而影响疗效。
成人：手术年龄以不超过20岁为宜，因为20岁以上患者中，手术后病人血压下降至正常者仅为50%，其预期存活率亦明显降低。
手术方法及选择                                    
先天性主动脉缩窄的手术纠正方法很多， 常用的手术方法如下：
⑴、缩窄部切除及端端吻合术 
1944年10月Crafoord等首次成功应用这一技术治疗主动脉缩窄。显著狭窄段被切除，同时进行直接的端端吻合。适用于年幼儿童，缩窄比较局限的病例(病变范围不能超过2—2.5cm)。
⑵、主动脉缩窄成形术
主动脉缩窄的成形手术方式较多，有补片成形术、左锁骨下动脉垂片成形术、改良锁骨下动脉垂片成形术等。
①缩窄处切开人工补片成形术 
由于经典端端吻合术再狭窄率高，人工补片主动脉成形术得以应用。补片种类有Dacron、Dacron加自体心包、PTFE（聚四氟乙烯）等。适用于儿童，缩窄段较长对端吻合有困难者。这一技术主要缺点是主动脉假性动脉瘤形成。
②左锁骨下动脉垂片成形术
适用于缩窄段较长而左锁骨下动脉明显增粗者。其主要优点是采用自体血管，有潜在生长能力，可随婴儿的动脉周径增大而相应增大，术后再缩窄发生率低。
⑶、缩窄部切除人工血管移植术
适用于大儿童，缩窄段较长，切除后端端吻合有困难者。该方法缺点是对发育期儿童而言管道不能生长，因此该方法适用于16岁以上成人。
⑷、主动脉缩窄旁路移植术
适用于缩窄范围广泛或缩窄部位不易显露，切除有困难者及再缩窄须再次手术者。此方法优点在于不必游离缩窄部，亦不必破坏侧枝循环。术中也不用完全阻断主动脉。术式包括主动脉弓—降主动脉；左锁骨下动脉—降主动脉；升主动脉—降主动脉；升主动脉—腹主动脉旁路移植等。
⑸、缩窄段切除加扩大的端端吻合术
又称改良的crafoord手术。手术切除缩窄段，将缩窄段以下的正常直径的降主动脉与横行走向的主动脉弓的凹面直接吻合。这种手术用于新生儿和婴幼儿主动脉缩窄矫治手术具有技术方面和解剖方面的优点。但对于较大的儿童，有时使广泛切除病变进行直接吻合受到限制。手术预后手术死亡率                                        
当前早期手术死亡率—般在1.9%－8.3%之间。导管前型较导管后型危险得多。儿童的手术死亡率在3%－14%之间。手术死亡率因年龄不同与合并的心、脑血管其他畸形有密切关系。手术并发症1、出血  仍是较为常见的并发症。术后应严密观察引流量及胸部x线床边相。一旦发现有术后出血征象应及时二次手术开胸止血。
2、术后高血压  发生率为5%－10%。表现为术后上肢收缩压和舒张压较术前增高，而主动脉血流无梗阻。严重时血压可达180－200mmHg，可引起脑血管意外。
术后应合理使用降压药物和β一阻滞剂，一般数日后血压方降至正常，极少数会有持续高血压存在。
术后残余性高血压与手术时的年龄有关，年龄愈大则术后残余性高血压的发生率也愈高。
3、邻近器官损伤，如乳糜胸、膈肌麻痹、声音嘶哑即表明术中损伤了胸导管、隔神经和喉返神经。一旦出现乳糜胸则闭式引流是必要的，采用静脉营养是在引流期间维持水、电平衡及热量供应的有效治疗。如果观察数日不见好转即应早期开胸结扎胸导管。
4、脊髓缺血性损伤  截瘫和下肢不全麻痹是矫治主动脉缩窄手术后严重的并发症，多发生于侧枝循环不足、脊髓血管变异、结扎过多肋间动脉或主动脉阻断时间过长，且术中未采取有效保护措施的病例。因此预防的措施在于术前对侧枝循环情况作充分估计，术中少破坏侧枝循环血管，尽可能缩短主动脉阻断时间。
5、动脉瘤形成  
在所有类型的主动脉缩窄术后均报道有真性和假性动脉瘤形成。发生于术后早期或术后数月至数年。但是，在人工补片动脉成形术后发生真性动脉瘤比任何其他手术都要高。亦可发生于球囊导管扩张术后。一旦确诊需再次手术治疗。
6、再缩窄  各种主动脉缩窄手术方法都报道有复发或残余缩窄。再缩窄定义为术后跨修补区上下肢压差超过20mmHg。缩窄段切除加扩大的端端吻合术再缩窄率最低。
现在，球囊血管成形术被认为是主动脉缩窄复发的首选方法。如果球囊扩张不成功或者无指征，则需要再手术。由于粘连和分离有难度，很难进行缩窄段切除和端端吻合手术。对长段再缩窄、粘连很重或需要进行心脏手术病人，可采用正中胸骨切口，使用升主动脉-降主动脉旁路治疗。术后随访长期随访亦说明单纯的导管后型主动脉缩窄效果较好，术后15年随访生存率为90%以上。效果不满意的主要问题是残留的术后高血压症，即是修复完全满意的病人，也有10%—15%的病人在术后遗留高血压症。在长期随访中发现吻合口部位出现主动脉瘤者并非少见。此与手术方法及技术有一定关系。[1][3]