标题：支气管扩张症
病因学和发病机制
先天性支气管扩张症较少见.由于肺的外周不能进一步发育，导致发育支气管呈囊状扩  支气管扩张症张.获得性支气管扩张症是由于：(1)因感染，吸入毒性化学物质，免疫反应或血管畸形影响支气管营养从而导致支气管壁直接破坏；(2)因肺不张或肺实质体积缩小，对气道壁牵拉增加造成的机械改变，导致支气管扩张和继发感染.细菌的内毒素和蛋白酶，来自循环或肺内炎症细胞的蛋白酶，过氧化物和抗原抗体复合物等均可导致支气管壁破坏.支气管肺泡灌洗液中大量激活的中性粒细胞弹性蛋白酶，组织蛋白酶G和中性粒细胞基质金属蛋白酶MMP-8,随中至重度支气管扩张症病情严重度增加而增加.抗α1 -胰蛋白酶和抗凝乳蛋白酶的抗蛋白酶可蛋白分解或氧化裂解成低分子，从而对细胞外基质酶所破坏的保护作用减少.通过检测痰中促炎细胞因子，白介素-1β(IL-1β),IL-8和肿瘤坏死因子α以及证明化学因子，细胞因子与支气管内细胞相互作用，提出这样一个假设，即上述相互作用可导致某些炎症细胞的聚集和活化，影响其生存，并调节作为支气管扩张症主要特征的炎症的发展.影响炎症部位免疫反应，细胞信号传导和浆液渗出的一氧化氮可造成支气管扩张症炎症反应的持续存在，同正常人及吸入皮质激素的支气管扩张症病人比较，支气管扩张症病人呼出的一氧化氮增加. 
引起支气管扩张症常见的病因包括严重肺炎(尤其是儿童并发麻疹,百日咳或某些腺病毒感染)；坏死性肺部感染如肺炎克雷白杆菌，葡萄球菌，流感病毒，真菌,分枝杆菌以及较罕见情况下的支原体感染；任何原因引起的支气管阻塞(如异物，肿大淋巴结，粘液嵌塞，肺癌或其他肺肿瘤).各种慢性致纤维性肺疾病(如吸入性肺炎,吸入有害气体或硅石，滑石粉，酚醛塑料等颗粒)也可引起支气管扩张.免疫缺陷，包括AIDS以及其他各种获得性，先天性和遗传性异常，使机体对感染的易感性增加或损害呼吸道防御，是较少见但却是重要的致病因素.尽管自从广泛应用抗生素治疗并对儿童作免疫接种后，支气管扩张症的发病率和死亡率均有下降，但作为囊性纤维化表现之一的支气管扩张症仍很常见(参见第267节). 
除内脏异位和鼻窦炎外，支气管扩张症也是Kartagener综合征的一个特征.Kartagener综合征是原发性纤毛不活动(PCD)综合征的一个亚型.在这些综合征中，纤毛细胞器的结构或功能异常，使粘液纤毛清除功能障碍，导致化脓性支气管感染和支气管扩张症，以及慢性鼻炎，浆液性中耳炎,男性不育，角膜异常，窦性头痛和嗅觉减退.支气管扩张症亦见于Young综合征，该病的特征为阻塞性精子缺乏，慢性鼻窦和肺部感染，精子生成正常，附睾窦扩大充满精子，附睾窦体则为非晶体物质而无精子.但无PCD综合征中所见的纤毛异常，以及囊性纤维化病特征性的遗传和电解质异常.在先天性无输精管者(约占阻塞性精子缺乏的6%)亦未见遗传突变. 
一种少见的支气管扩张症类型可见于变应性支气管肺真菌病(参见第76节变应性支气管肺曲菌病)：近端支气管的扩张远大于中度大小的亚段支气管或在特发性支气管扩张症中所见的外周支气管.支气管壁的损害被认为是由于寄生的产蛋白酶真菌(绝大多数为烟曲菌)的免疫反应，它使得致病微生物，炎症及其破坏持续存在.对曾报道的支气管扩张症与自身免疫性疾病，如风湿性关节炎,Sj&Ouml;gren's综合征，桥本甲状腺炎和溃疡性结肠炎的关系尚无满意的解释.
病理生理学
支气管扩张症可为单侧或双侧，大多数位于下叶，但也常发生于右肺中叶和左上肺舌叶  支气管扩张症.传统上根据病理和X线表现将其分为圆柱状，曲张状或囊状.然而，这种区分临床价值不大.最近，病理与高分辨率及螺旋CT特征的相关已使这种分类趋于弃用. 
病理上，支气管壁显示广泛的炎症性破坏，慢性炎症，粘液栓子和纤毛脱落.邻近的间质和肺泡区受到破坏，组织再生和纤维化，导致肺容积缩小.支气管扩张症常伴慢性支气管炎和/或肺气肿以及一定程度的纤维化. 
病理改变的程度和特点决定本病的功能和血流动力学异常，通常包括肺容积缩小和气体流速下降，通气/血流失调和缺氧.可见支气管动脉和肺动脉广泛吻合，伴支气管动脉明显增粗.支气管静脉和肺静脉吻合亦增加，上述结果增加局部血流，右向左分流和低氧血症,导致晚期出现肺高压和肺心病.
症状和体征
支气管扩张症可发生于任何年龄，往往开始于幼儿期，但症状可能在若干年之后才出现.症状的严重度和特点因人而异，即使同一病人，其表现亦可随时间不同而不同，很大程度上取决于病变范围，以及是否合并慢性感染及其感染的范围.多数病人有慢性咳嗽，咳痰,这是最具特征性和最常见的症状，但少数情况下，病人可无症状.初期症状不明显，往往于呼吸道感染之后出现明显症状，并经历数年逐渐加重.常见的发病方式是严重肺炎，症状未能完全消退，并持续咳嗽，咳痰.随病情进展，咳嗽时痰量增多.典型的规律是晨起，傍晚和临睡时症状明显；许多病人在其他时间几乎没有咳嗽.痰的性质与支气管炎相似，并无特征性.少数病程较长者，痰量多，静置可分成三层：上层为泡沫状，中层为绿色且浑浊，底层为稠厚的脓液.咯血常见且可能是首发和唯一的主诉，咯血为毛细血管腐蚀，有时为支气管动脉和动脉吻合引起.亦常见反复发热或胸痛,伴或不伴明显的肺炎.出现上述症状即可作出支气管扩张症的诊断.晚期伴慢性支气管炎和肺气肿时，可有喘息，气促和其他呼吸功能不全及肺心病的表现. 
体征无特征性，但肺部任何部位的持续性湿啰音可能提示支气管扩张症.气流阻塞征(呼吸音减弱，呼气延长或喘鸣)在吸烟的病人明显于不吸烟病人.病变广泛且持续慢性感染者可有杵状指.
临床病理联系
患者因支气管受慢性炎症及化脓性炎性渗出物的刺激，常有频发的咳嗽及咳出大量脓痰，若支气管壁血管遭破坏则可咯血，大量的咯血可致失血过多或血凝块阻塞气道，严重者可危及生命。患者常因支气管引流不畅或痰不易咳出而感胸闷、憋气，炎症累及胸膜者可出现胸痛。少数患者尚可合并肺脓肿、脓胸及脓气胸。慢性重症患者常伴严重的肺功能障碍，出现气急、发绀和杵状指等，晚期可并发肺动脉高压和慢性肺源性心脏病。
诊断
上述症状和体征提示支气管扩张症，胸部X线检查示肺纹理增深(由于外周支气管纤维  支气管扩张症化和管内分泌物潴留),聚拢(由于肺不张),"轨道征",由于外周支气管炎症和纤维化),蜂窝状区，伴有或不伴有液平面的囊性区.偶尔X线也可正常.胸部高分辨率CT(HRCT)(1~2mm层厚)已基本上取代支气管造影.采用10mm校正，扩张的小支气管可能不被显影，但HRCT良好的分辨率所提供的结果可与支气管造影媲美，甚至优于后者.广泛采用HRCT显示支气管扩张症要比依靠临床和胸片作出的诊断更为常见. 
典型的CT改变为扩张的支气管，表现为"轨道征","戒指征",即扩张支气管内腔直径大于邻近血管横断面1.5倍以上，多个受累区域内的"葡萄串征".由于肺实质的破坏，这些扩张的中等大小支气管几乎可延伸至胸膜.其他改变为支气管壁增厚，气道阻塞(表现为透亮度降低，如由于粘液嵌塞或气体陷闭),有时尚有实变. 
对拟手术者可考虑做螺旋CT,至少有一项研究表明其在判断支气管扩张症的程度和在某一肺段中的分布方面优于HRCT,但由于其增加X线暴露从而妨碍其替代HRCT作为常规方法.HRCT可采用或不采用增强.具体方法依病人临床情况而定.然而支气管内大量分泌物或血液或急性支气管肺炎,可导致对CT征象判断错误.伴随气腔实变(如肺炎)出现的可逆性支气管扩大不应与真正的支气管扩张混淆.支气管扩张症常伴有慢性支气管炎且表现相似，但反复的咯血，发热，胸痛和X线异常有助于支气管扩张症与慢性支气管炎鉴别.应排除分枝杆菌和真菌感染,因它们是可治愈的.痰培养，支气管灌注，真菌抗原或抗体血清学检查，甚至适当组织(而非血管丰富的支气管扩张)活检可予考虑.对无囊性纤维化病且免疫损害宿主，当CT显示多发小结节伴支气管扩张时，分枝杆菌和胞内分枝杆菌复合体(MAIC)培养可阳性，某些病人，MAIC肉芽肿提示发病而非仅仅为MAIC寄生. 
如病变为单侧或在近期内出现，应作纤维支气管镜检查以排除肿瘤,异物或其他局限性支气管内异常.通常首先行HRCT检查以预先给支气管镜操作者提供最大限度的信息，但为获得确切的病理诊断，仍需气管镜检查. 
尚应检查有无相关病变，尤其是囊性纤维化病，免疫缺陷和先天性异常.这类检查对有症状的年轻患者以及反复发生严重感染的病人尤为重要.如果X线显示支气管扩张主要位于肺尖或上叶须考虑囊性纤维化病.胰腺功能障碍多见于儿童，在成人不常见，并以肺部表现为突出.囊性纤维化病的诊断依赖于汗液检测结果(参见第267节).遗传学检查对那些有原因不明的支气管扩张症而胰腺功能和汗液电解质正常的不育患者具有参考价值. 
反复发生慢性鼻窦和肺部症状的男性不育者应考虑Young综合征，前者较囊性纤维化症和PID综合征更为常见.囊性纤维化症基因的突变可见于某些输精管异常患者，但尚未见于Young综合征. 
免疫球蛋白缺陷可通过检测血清Ig浓度来确定(参见第146和第147节).如血清蛋白电  支气管扩张症泳显示低水平γ-球蛋白，则需检测血清IgG,IgA和IgM.即使IgG或IgA总体水平正常，某些IgG亚型缺陷亦与鼻窦肺部感染相关，对原因不明的支气管扩张症应检测IgG亚型.α1 -抗胰蛋白酶(α1 -抗蛋白酶抑制物)缺陷偶可见于支气管扩张症，如α1 -球蛋白值低则应考虑α1 -抗胰蛋白酶缺陷，并可通过对流免疫电泳分型加以确定
X线检查可发现气管或支气管软骨及结缔组织的先天性异常.气管-支气管扩大病(Mounier-Kuhn综合征)者，气管的宽度达正常的2倍以上.罕见的Williams-Campbell综合征患者段支气管远端软骨完全或部分缺如，在婴儿期即出现喘鸣和呼吸困难；支气管镜，CT或新的显像技术可显示受累支气管吸气时呈气囊状，呼气时萎缩. 
黄指甲综合征系淋巴系统先天性发育不全所致，特点为指甲增厚，弯曲，呈黄灰色，以及原发性淋巴水肿.部分患者有渗出性胸腔积液和支气管扩张症. 
变应性支气管肺曲菌病患者对真菌抗原出现风团和红肿反应，血清IgE值升高，对烟曲菌或其他真菌的血清沉淀素值升高，常有血和痰嗜酸性粒细胞增高，结合临床症状可作诊断.
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鉴别诊断
需与支气管扩张鉴别的疾病主要为慢性支气管炎、肺脓肿、肺结核、先天性肺囊肿、支气管肺癌和弥漫性泛细支气管炎等，仔细研究病史和临床表现，以及参考胸片、HRCT、纤维支气管镜和支气管造影的特征常可做出明确的鉴别诊断。
鉴别要点：
①慢性支气管炎：多发生在中年以上的患者，在气候多变的冬、春季节咳嗽、咳痰明显，多为白色黏液痰，感染急性发作时可出现脓性痰，但无反复咯血史。听诊双肺可闻及散在干湿啰音。
②肺脓肿：起病急，有高热、咳嗽、大量脓臭痰；X线检查可见局部浓密炎症阴影，内有空腔液平。急性肺脓肿经有效抗生素治疗后，炎症可完全吸收消退。若为慢性肺脓肿则以往多有急性肺脓肿的病史。
③肺结核：常有低热、盗汗、乏力、消瘦等结核毒性症状，干湿啰音多位于上肺局部，X线胸片和痰结核菌检查可作出诊断。
④先天性肺囊肿：X线检查可见多个边界纤细的圆形或椭圆阴影，壁较薄，周围组织无炎症浸润。胸部CT检查和支气管造影可助诊断。
⑤弥漫性泛细支气管炎：有慢性咳嗽、咳痰、活动时呼吸困难，常伴有慢性鼻窦炎，胸片和胸部CT显示弥漫分布的小结节影，大环内酯类抗生素治疗有效。
治疗
（一）治疗基础疾病
对活动性肺结核伴支气管扩张应积极抗结核治疗，低免疫球蛋白血症可用免疫球蛋白替代治疗。
（二）控制感染
出现痰量及其脓性成分增加等急性感染征象时需应用抗生素。可依据痰革兰染色和痰培养指导抗生素应用，但在开始时常需给予经验治疗（如给予氨苄西林、阿莫西林或头孢克洛）。存在铜绿假单胞菌感染时，可选择口服喹诺酮类，静脉给予氨基糖苷类或第三代头孢菌素。对于慢性咯脓痰的患者，除使用短程抗生素外，还可考虑使用疗程更长的抗生素，如口服阿莫西林或吸人氨基糖苷类，或间断并规则使用单一抗生素以及轮换使用抗生素。
（三）改善气流受限
支气管舒张剂可改善气流受限，并帮助清除分泌物，伴有气道高反应及可逆性气流受限的患者常有明显疗效。
（四）清除气道分泌物
化痰药物，以及振动、拍背和体位引流等胸部物理治疗均有助于清除气道分泌物。为改善分泌物清除，应强调体位引流和雾化吸人重组脱氧核糖核酸酶、后者可通过阻断中性粒细胞释放DNA降低痰液黏度。
（五）外科治疗
如果支气管扩张为局限性，且经充分的内科治疗仍顽固反复发作者，可考虑外科手术切除病变肺组织。如果大出血来自于增生的支气管动脉、经休息和抗生素等保守治疗不能缓解反复大咯血时，病变局限者可考虑外科手术，否则采用支气管动脉栓塞术治疗。对于那些尽管采取了所有治疗仍致残的病例，合适者可考虑肺移植。
宜食物品
综述支气管扩张之人，适宜服食“肺热型咳嗽”和“肺燥型咳嗽”中所说的食品，诸如梨、罗汉果、柿、枇杷、无花果、荸荠、萝卜、冬瓜、丝瓜、薄荷、胖大海、蕺菜、海蜇、豆腐、白菊花、金银花、百合、甘蔗、豆浆、蜂蜜、饴糖、白木耳、柿霜、北沙参、海松子、花生、柑、橙、芹菜、茭白、蕹菜、菊花脑、菠菜、莴苣、茼蒿、枸杞头、马兰头、藕、地瓜、黄瓜、绿豆芽、田螺、螺蛳、香蕉、苦瓜、番茄、竹笋、瓠子、菜瓜、海带等食品(详细参见“咳嗽”一节)，此外还宜食用以下食品。水獭肝能养阴、清热、止咳、止血，尤其适宜支气管扩张咳血者食用。可用水獭肝焙后研细末，每日服2次，每次服3克，米汤调服。阿胶能养阴补肺，止血止咳，适宜支气管扩张咯血之人食用。可用阿胶30克，加水少许，于锅内炖溶化后，对入糯米汤内，1日2次分服。紫菜性寒，味甘咸，有清肺热、化脓痰的效果，故对支气管扩张之人咳吐黄脓痰者尤宜。中国药科大学叶橘泉教授生前就曾介绍支气管扩张之人咳嗽咯吐臭痰者常吃紫菜，或每天用紫菜泡汤，或当菜汤佐膳。冬瓜子有镇咳祛痰作用，支气管扩张之人痰热咳嗽者，宜用冬瓜子仁15克，加冰糖适量捣烂研细，每日2次，开水冲服。芦根性寒，味甘，能清肺热。《医学衷中参西录》亦云：“其性凉能清肺热，中空能理肺气，而又味甘多液，更善滋养肺阴。”凡支气管扩张之人适宜经常选用鲜芦根150~250克煎水代茶。荷叶有止咳血作用，适宜支气管扩张之人咳嗽咯血者煎水代茶饮。或用干荷叶研为末，每日3次，每次5~6克，米汤送服。藕节善能止血。《本草纲目》云：“能止咳血。”也能止吐血，支气管扩张咯血者，宜用藕节5~10个煎水喝。柿饼能润肺止血，适宜支气管扩张咳血咯血者服食。《丹溪纂要》中介绍：“治痰嗽带血：大柿饼，饭上蒸熟，批开，每日1枚，掺真青黛1钱，卧时食之，薄荷汤下。”山药有补肺润肺和化痰作用，可作为支气管扩张之人常食佳蔬，煨汤做菜均宜。燕窝能养肺阴，润肺燥，凡支气管扩张之人出现阴虚燥咳咯血者尤宜。或作菜，或煮粥，或烧汤，或加冰糖蒸食均可。西洋参最适宜支气管扩张者服食。《增订伪药条辨》指出：“西参滋阴降火，东参提气助火，效用相反，凡是阴虚火旺，劳嗽之人，每用真西参，则气平火敛，咳嗽渐平。”《本草再新》亦云：“治肺火旺，咳嗽痰多，失血。”宜用西洋参切成薄片，开水泡茶饮。发菜民间又称龙须菜、粉菜、竹筒菜，其性寒，味甘咸，有很好的清肺热，化痰浊的效果。《本草纲目》说它能“治瘿结热气”。《本草求真》认为它能“去内热”。支气管扩张者多属中医痰热蕴肺的热咳范畴，常吃多吃些发菜，最为适宜。竹笋性凉，味甘，能清热，化痰。如《本草求原》中说：“竹笋，甘而微寒，清热除痰。”《随息居饮食谱》也认为：“笋，甘凉，降浊升清，开膈消痰。”这对痰热蕴肺的支气管扩张病情最为有益，故宜常食之。绿豆性凉味甘，有清热解毒作用。《本草汇言》中说它能“润燥热，解毒热。”《本草述》也认为绿豆能“治痰喘”。《会约医镜》还说绿豆“清火清痰”。对于痰热蕴肺或肺中燥热的支气管扩张咳吐脓痰或咯血之人，食之最宜。
薏苡仁
性凉，味甘淡，能清热，补肺。《药性论》中指出：“主肺痿肺气，吐脓血”。《本草正》亦云：“薏苡，味甘淡，气微凉，……故亦治咳嗽唾脓。”故凡肺痿或肺痈或支气管扩张咳吐脓痰咯血而属于肺中痰热为患者，皆宜食之。
柿霜
性凉，味甘，有很好的清热，润燥，化痰作用。《医学衷中参西录》中说得好：“柿霜入肺，而甘凉滑润。其甘也，能益肺气；其凉也，能清肺热；其滑也，能利肺痰；其润也，能滋肺燥。”《本草汇言》称：“柿霜，清上焦虚火之药也。”《本草经疏》又说：“柿霜，其功长于清肃上焦火邪。”所以，病属痰热蕴肺或肺中燥热的支气管扩张患者，食之最为有益。
丝瓜
性凉味甘，能清热，化痰，凉血，解毒，支气管扩张咳吐黄脓痰或咯血者，宜常食之，颇有裨益。
冬瓜
性凉食品，能消痰，清热，解毒。《本草衍义》中说它“润肺消痰热，止咳嗽。”《日华子本草》也认为冬瓜能“治胸膈热，清热毒”。所以，肺经痰热，咳吐黄脓稠痰者宜多食之。
豆腐
性凉，味甘，有生津润燥，清热解毒的作用。《医林纂要》中还说它能“清肺热，止咳，消痰。”支气管扩张之人宜常用豆腐凉拌服食。
慈姑
明代大药学家李时珍认为慈姑“苦甘，微寒”。《滇南本草》还说它能“止咳嗽，痰中带血或咳血”，并介绍治肺虚咳血用生慈姑数枚，捣烂后同蜂蜜米泔拌匀，饭上蒸熟，趁热服食的方法。支气管扩张咳血者亦宜。
此外，还宜吃青菜、蕺菜、菊花脑、梨子、银花等清热性凉食物。
预防
支气管扩张症的治疗，主要是感染的防和治，防治感染的关键在于加强呼吸道痰液的引流，并根据感染的病原菌适当选用抗生素，必要时亦可进行支气管冲洗局部给药，湿化呼吸道及应用祛痰药物，亦可根据扩张的支气管部位进行体位引流。大咯血时必须积极抢救，防止窒息。对于反复发生呼吸道感染或大咯血的病人，经支气管造影或CT检查显示支气管扩张范围较局限(一般不超过二个肺叶)，心肺功能无严重障碍者可做肺叶切除，效果较好。积极防治呼吸道感染(尤其是幼年期)对预防支气管扩张的发生具有重要意义。已患支气管扩张者，应锻炼身体，努力增强体质，坚持体位排痰及戒烟、减少尘埃吸入，预防感冒等防止支气管扩张的发展。
预后
支扩症虽为良性疾患，但预后较差。随着治疗学的进步，大为改观1940年Perry等报告400例患者70%死于4O岁以前。1974年Sanderson报告393例随访1～15年仅9%死亡，死亡年龄为45～59岁1981年Ellis报告116例22例死亡，平均死亡年龄53.3岁死亡原因19例为慢性肺疾患，死于心肌梗死、脑血管意外及结肠癌各1例伴发淀粉样变者2例支扩症平均病程24.5年。有人报告结核所致支扩症预后较好，但多数认为病因与病情轻重无关，并且有哮鸣音存在者预后较差。也有说脓性痰者预后差的。影响本病预后的因素恐怕当属肺功能，死亡者多为一开始肺功能较差者，生存组80%的病人FEV1下降不超过其预计值下降较明显者则为吸烟组。
诊断要点
1．长期咳嗽，吐大量脓性痰，痰量与体位有关。痰液静置可分为泡沫、黏液和坏死组织沉淀物三层。
2．间断咯血，或无咳嗽而仅表现为反复大量咯血（又称干性支扩）。
3．反复肺部感染，特点为同一部位反复感染或迁延不愈。
4．体检时常在病变部位听到局限性粗、中湿罗音。部分患者有杵状指（趾）。
5．X线摄片可见肺下野纹理增多、粗乱，或有不规则环状透光阴影及卷发祥阴影。
6．支气管造影、肺部CT、纤维支气管镜检查可出现相应改变。