标题：子宫发育异常
子宫发育异常分类
1979年Buttram与Gibbons按子宫发育异常的形态，结合临床表现、治疗、胎儿预后进行分类。
Ⅰ型：生殖器官发育不全。因发育不良的部位分为：
ⅠA：阴道发育不良
ⅠB：宫颈发育不良
ⅠC：仅有部分宫底，无宫体
ⅠD：复合式发育不良
Ⅱ型：单角子宫。因未发育侧子宫发育程度与发育侧子宫的关系分为四种类型：
ⅡA：单子宫一侧残角。
ⅡA—1a：残角子宫发育不良，无宫颈有宫腔，与发育侧子宫相通。
ⅡA—1b：残角子宫发育不良，无宫颈有宫腔，与发育侧子宫不通。
ⅡA—1c：残角子宫为发育不良的实体始基子宫，无宫腔，无宫颈，以纤维束与发育侧子宫相连。
ⅡB：发育侧为单角子宫，有一侧输卵管，卵巢与韧带，一侧子宫完全不发育。
Ⅲ型：双子宫，完全分离的两个宫体与宫颈。
Ⅳ型：双角子宫。
ⅣA：完全双角子宫。双侧宫角至宫颈内口处分离。
ⅣB：不完全双角子宫。双侧宫角至宫颈内口上的任何部位处分离。
ⅣC：弓形子宫。宫底中央凹陷，宫壁向宫腔突出如马鞍状。
Ⅴ型：纵隔子宫。
ⅤA：完全纵隔子宫。纵隔达宫颈内口或外口。
ⅤB：不全纵隔子宫。纵隔为部分纵隔，达宫颈内口以上的任何部位。
Ⅵ型：乙烯雌酚有关的子宫发育不良，女性胎儿在子宫内受乙烯雌酚暴露，引起宫腔的改变，如宫腔为T形，宫腔内有收缩条索，X线可见宫腔内有充盈缺损，宫腔的下2/3增宽。[1]
子宫发育异常诊断
如患者有原发性闭经、痛经、不孕、习惯性流产、每次妊娠胎位均不正或难产等病史，应首先想到子宫畸形的可能，进一步详细询问病史及进行妇科检查。必要时，用探针探测宫腔大小、方向，或进行子宫输卵管造影，以明确诊断。生殖器官畸形常合并泌尿系统畸形或下消化道畸形，必要时可作静脉肾盂造影或钡灌肠检查。当发现泌尿道或下消化道畸形时，亦需详细检查有无生殖器官畸形，包括子宫畸形在内。[2]
子宫发育异常原因
1、纵隔子宫引起子宫出现畸形，两侧副中肾管已全部会合，但纵隔未退化，这种情况从表面看子宫外形正常，官腔被隔成两部分，如果纵隔并没有全部退化，则形成不全纵隔子宫。 　
2、始基子宫，又被称为痕迹子宫，这是由于两侧副中肾管会合后不久就停止发育导致的。这种子宫很非常，仅有1～3厘米长，因为没有内膜，故无月经，多合并无阴道。 　
3、先天性无子宫发育不全，这是由于两侧副中肾管中段未发育，因而未能会合成为子宫。 　
4、双子宫，这种情况多为双子宫、双宫颈以及双阴道，这种情况是由于两侧副中肾管未会合所致。 　
5、子宫发育不良，也被称为幼稚子宫，这种子宫颈相对较长，子宫颈外口非常小，子宫较正常但是非常小。[3]
治疗措施
子宫发育异常，如不引起临床症状，可不必加以处理。如因子宫发育不良引起闭经、痛经、不孕或习惯性流产，可试用内分泌治疗，详细治疗方法详见有关章节。凡经药物治疗后仍不能解除病人痛苦者，可考虑手术。如为痛经，亦可考虑手术切除畸形子宫。如因子宫畸形引起流产、早产，可按不同畸形情况分别采取相应手术。
1.激素治疗 已烯雌酚1mg自月经周期第5天起连服20d，停药5-7d月经来潮。下次月经来潮后第5d继续服用，连服3-6个月，待子宫增大后，再于月经后半期给适量孕激素，共3个月有，以使黄体功能旺盛，易于受孕。也可用雌孕激素序贯疗法。
2.手术治疗 在激素治疗使子宫增大的基础上，加用宫颈扩张手术，宫内膜诊刮术，可获得或增加受孕机会。
3.中药治疗 可服用胎盘片、注射胎盘组织液。中成药可在医生指导下
内服女金丹、乌鸡白凤丸等。也可用嗣宝散，成分包括鹿角霜、紫河车、茺蔚子、紫珠、苁蓉、覆盆子、当归、女贞子各500克，珍珠25克，紫石英100子宫发育不良与不孕克。研细末，过120目筛。每次10克，每日3次，吞服。3个月为一疗程，以3疗程为限。有报道共治疗19563例，妊娠已分娩者15432例，孕产率78.88%；流产3763例，流产率19.24%。
子宫畸形修复手术子宫畸形修复手术的最常见和效果最好的适应证，是对称型双角子宫。凡反复流产的这类病人均宜及早施术。把两个分开的子宫角，从一侧宫角至对侧宫角作一横切口，对半切开肌壁，将左右两侧切口面对缝一起。术后分娩活婴者可达60～85%。残角子宫内有积血引起临床症状时，可切除残角。子宫畸形经手术治疗后妊娠者，应注意避免流产，并应严密观察，以防止子宫自发破裂。分娩时根据胎位及产程进展等情况，选择分娩方式。由于子宫体切口疤痕大小数倍于原剖宫产切口，因而要大大放宽剖宫产指征。应注意防止产后流血和产褥感染。阴道分娩时要警惕胎盘滞留。
手术方法自宫腔镜问世以后，子宫纵隔即在腹腔镜监护下，通过宫腔镜予以切除。术时将腹腔镜光源弄暗，使助手能观察到从宫底透出的宫腔镜光源，以指导手术进行。术者先通过宫腔镜观察宫腔及纵隔外形，然后从纵隔的最低点中线开始锐性分离，直至见到子宫输卵管锥形部。切缘一定要维持中线水平，不能靠后以免穿孔。当纵隔分离完毕时，于宫颈内口即可见到匀称的宫腔全貌。为了解纵隔切开宽度是否足够，可在术中关闭腹腔镜光源，注意宫腔镜的光从一侧宫角到另一侧宫角中间是否有中断现象。术后用两个周期的雌、孕激素治疗。停药后行子宫造影，估价手术结果和宫腔形态。此种方法较腹式子宫整形手术简单，术后病率低，无宫腔粘连，不需置入宫内节育器。激素治疗两周期后即可怀孕，妊娠结局好，且剖宫产率低，是目前治疗子宫纵隔的首选方法。后又有人提出用CO2作膨宫介质，视野比液体介质大，清晰度比液体好，并在术中于宫颈旁（侧穹窿进针）注射垂体素（20单位垂体后叶素加入50ml盐水中，每侧注射6～8ml）减少出血，扩大了宫腔镜手术范围。但纵隔厚、子宫小者不适宜应用。
子宫发育异常危害
先天性子宫畸形如双角子宫、鞍状子宫、子宫过小，宫腔粘连、子宫肌瘤等也可造成习惯性流产。子宫是孕卵着床、发育、成长的处所，是胚胎发育土壤，子宫异常使孕卵无法正常发育便导致流产，因此应积极治疗。子宫发育不良、子宫过小可用<药品名略>疗法，常用<药品名略>0。5mg～1mg，每日1次，睡前口服，自月经周期第5天起连用20日，共3～4个周期;也可用异物刺激法，如子宫内放置小型节育器，促使子宫增大;有时需行手术，如去除宫腔粘连、子宫整形术、肌瘤摘除术等[4]。
临床表现
一、子宫发育异常的几种类型
（一）先天性无子宫及子宫发育不全：后者指子宫发育停留在胎儿期至青春期前之不同幼稚阶段。 
1.先天性无子宫：两侧副中肾管向中线横行伸延而会合，如未到中线前即停止发育，则无子宫形成。先天性无子宫常合并先天性无阴道，但可有正常的输卵管与卵巢。肛诊时在相当于子宫颈、子宫体部位，触不到子宫而只扪到腹膜褶。 
2.始基子宫：如两侧副中肾管向中线横行延伸会合后不久即停止发育，则这种子宫很小，多无宫腔或虽有宫腔而无内膜生长，因此亦无月经来潮。 
3.幼稚子宫：妊娠晚期或胎儿出生后到青春期以前的任何时期，子宫停止发育，可出现各种不同程度的子宫发育不全。这类子宫的宫颈相对较长，多呈锥形，外口小；子宫体比正常小，常呈极度前屈或后屈。前屈者往往子宫前壁发育不全，后屈者则往往子宫后壁发育不全。幼稚子宫可造成痛经、月经过少、闭经或不孕。 
（二）两侧副中肾管会合受阻：这种类型最为常见，亦具有重要的临床意义。由于其会合受阻的时期及程度不同，可有如下表现： 
1.单角子宫：一侧副中肾管发育完好，形成一发育较好的单角子宫伴有一发育正常输卵管。对侧副中肾管发育完全停止。单角子宫的功能可能正常。如妊娠，则妊娠及分娩经过可正常，但亦可能引起流产或难产。 
2.残角子宫：一侧副中肾管发育正常，另一侧在发育过程中发生停滞等异常情况，而形成不同程度的残角子宫，多数仅通过纤维条束与对侧的单角子宫联接。由于内膜多半无功能，常无症状出现。如有功能，则在青春期后出现周期性下腹疼痛等经血潴留症状。有些与对侧子宫有一狭窄腔道相通，这种情况下可发生残角子宫妊娠，其症状一如输卵管间质部妊娠，常在妊娠3～4个月破裂，发生严重内出血。 
3.盲角子宫：两侧副中肾管发育均较好，但一侧子宫角未与阴道沟通，形成盲角子宫。青春期后月经来潮，有周期性下腹痛，且日渐严重，长期不被发现。经血潴留，可造成子宫积血、输卵管积血，甚至经血可经输卵管伞端开口流入腹腔。可在下腹部触及日益增大的肿块。有的盲角子宫本身具有发育不完全的阴道，但不与正常阴道相通，形成阴道积血后可误诊为阴道囊肿。处理办法：通过矫形手术将盲角子宫与对侧子宫腔或阴道腔沟通。 
4.双子宫及重复子宫（对称型）：这两种畸形极相似。前者系由于副中肾管发育后完全没有会合，各具一套输卵管、子宫、宫颈及阴道，这种情况比较少见。后者亦称双角双颈型双子宫，系副中肾管完全会合，但中隔完全未吸收。两者区别仅在于，前者两子宫间之间隙较后者宽大。双子宫可有或可无阴道纵隔。 
5.双角子宫：两侧副中肾管尾端已大部会合，末端中隔已吸收，故有一个宫颈及一个阴道；但相当于子宫底部会合不全，导致子宫两侧各有一角突出，称双角子宫。如此类畸形程度更轻，表现宫底向内凹陷，根据不同程度，形成所谓马鞍形子宫、心形子宫、弓形子宫，如妊娠可引起流产或胎位异常。 
6.纵隔子宫：两侧副中肾管会合后，纵隔未被吸收，将宫体分为两半，但子宫外形完全正常。有时纵隔不完全，导致两个分开的子宫—宫颈间有小通道，故称相通子宫。常伴有阴道纵隔，通道常位于子宫峡部。有时一侧阴道部分闭锁，潴留的经血可通过峡部通道向对侧通畅阴道缓慢流出，因而病人可因经常有陈旧性血性分泌物自阴道流出而就诊。 
7.马鞍形子宫：宫底凹陷，程度可不同。 
（三）副中肾管会合后管道未贯通：副中肾管会合后形成子宫的部分，其一部或全部未贯通而形成实质性子宫，亦无内膜，这种子宫除较小外，外观似正常子宫，但无月经。 
（四）先天性子宫异位：子宫或双子宫之一可象卵巢，输卵管一样，移位于腹股沟疝内。子宫亦可停留在胚胎时期的较高位置而不降入盆腔。 
子宫脱垂偶可见于出生后各时期，常与脊椎裂并存，多合并有盆底肌肉发育不良。 
（五）医源性先天性子宫异常：先天性子宫异常可发生于某些副中肾管发育异常，伴已烯雌酚综合征病人。在宫内发育阶段受过已烯雌酚影响，导致发生已烯雌酚综合征或有阴道上皮改变的病人中，82%子宫输卵管造影有异常发现。这些异常包括子宫发育不全或子宫增大，T形或弓形子宫，宫腔内出现纤维肌性缩窄带或子宫角，子宫任何部位发生缩窄或子宫下段相对宽阔，宫腔边缘不整齐或息肉状病变，宫腔粘连等。
二、子宫发育异常的临床表现
有些子宫畸形患者可无任何自觉症状，月经、性生活、妊娠、分娩等亦均无异常表现，以至终身不被发现，或于体检时偶被发现。但亦有一部分患者的生殖系统功能受到不同程度影响，到性成熟时，婚后、或孕期、产时，因出现症状才被发现。 
（一）月经异常：先天性无子宫或始基子宫患者无月经。幼稚型子宫患者可无月经，亦可有月经过少、迟发、痛经、经期不规则等表现；双子宫、双角子宫患者常可出现月经量过多及经期持续时间延长。 
（二）不孕：无子宫、始基子宫、幼稚型子宫等子宫发育不良者，常为不孕主要原因之一。 
（三）病理妊娠：发育异常之子宫于妊娠后往往引起流产，早产或胎位异常。偶可发生妊娠期自发性子宫破裂。残角子宫如输卵管通畅，则孕卵可着床于残角子宫内，但由于其子宫肌层发育不良，常于孕期破裂，症状同宫外孕。 
（四）产时、产后病理：发育畸形之子宫常并存子宫肌层发育不良。分娩时可因产力异常、宫颈扩张困难，而造成难产甚至子宫破裂。经阴道分娩可能发生胎盘滞留、产后出血或产后感染。双子宫患者妊娠后，妊娠之子宫发育成长，非妊娠之子宫如位于子宫直肠窝，分娩时可造成阻塞性难产。双子宫、双角子宫或纵隔子宫患者，于产后可因非妊娠侧宫腔排出蜕膜而发生出血。
检查
1、B超检查：目前B超显像是辅助诊断内异症的有效方法。内膜样囊肿声象图呈颗粒状细小回声，如囊液粘稠，内部漂浮有内膜碎片时，易与畸胎瘤内脂肪中含有毛发的回声特点相似，有时内部见分隔，将其分成数个大小不等的囊腔，各个囊腔之间回声不一致，常与子宫粘连，而两者边界不清。
2、X线检查：可做单独盆腔充气造影、盆腔充气造影及子宫输卵管碘油造影和单独子宫输卵管造影，多数内异症患者有内生殖器官的粘连及与肠曲粘连。异位内膜最易种植于子宫直肠陷凹，故粘连的内生殖器易发生于子宫直肠陷凹，使之变浅，尤其在盆腔充气造影侧位片显示更明显。输卵管卵巢可形成粘连团块，在充拍片或在充气造影显示更清楚。
3、腹腔镜检查：腹腔镜检查是目前诊断子宫内膜异位症的主要方法。腹腔镜可以直接窥视盆腔，见到异位灶可明确诊断，且可根据检查所见进行分期，便于决定治疗方案。
类型
子宫发育异常是生殖器官发育异常中最常见的一种，可分为子宫发育不全和子宫重复性发育异常两大类。
子宫发育不全的表现子宫发育不全可以表现为以下几种：
1、先天性无子宫：病人常合并无阴道，但卵巢发育正常，第二性征不受影响。
2、始基子宫：又称为痕迹子宫，这种子宫很小，仅1～3cm长，因无内膜，所以没有月经。多数伴有无阴道。
3、实性子宫：形状似正常子宫，但无宫腔，也无子宫内膜生长，子宫小于正常。有时可形成部分宫腔，出现经血潴留及周期性下腹痛。
4、子宫发育不良：也称幼稚子宫。子宫的结构及形状正常，但较正常小，常呈极度前屈或后屈。子宫颈相对较长，宫体与宫颈之比为1∶1或2∶3，宫颈呈园锥形，子宫颈外口小。幼稚子宫常是不孕、痛经、月经过少的一个重要原因。
5、幼稚子宫：由于副中肾管会合后短时期内停止发育所致。当婴儿出生时，子宫全长与宫颈之比为3：2，青春期发育后，此比例变为成人型3：1。如青春期后子宫较正常小，宫颈呈圆锥形，相对长，宫体与宫颈比例为1：l或2：3，称为幼稚子宫。 妊娠晚期或胎儿出生后到青春期以前的任何时期，子宫停止发育，可出现各种不同程度的子宫发育不全。这类子宫的宫颈相对较长，多呈锥形，外口小；子宫体比正常小，常呈极度前屈或后屈。前屈者往往子宫前壁发育不全，后屈者则往往子宫后壁发育不全。幼稚子宫可造成痛经、月经过少、闭经或不孕。
治疗措施子宫发育不全，如不引起临床症状，可不必加以处理。如因子宫发育不全引起闭经、痛经、不孕或习惯性流产，可试用内分泌治疗，凡经药物治疗后仍不能解除病人痛苦者，可考虑手术。如为痛经，亦可考虑手术切除畸形子宫。如因子宫畸形引起流产、早产，可按不同畸形情况分别采取相应手术。
治疗上应尽早给予适量雌激素，以促进子宫生长发育。常用己烯雌酚加安宫黄体酮序贯用药。一般从月经第5天开始口服己烯雌酚O．5～1mg，连服20天，第16天加安宫黄体酮5mg，每日2次，服7天，共服4～6个周期。
中医观点祖国医学认为是因虚寒虚热，瘀血阻滞胞脉，真阳不足，不能温胞摄精所致。其特有体征是人中沟线平，因“人中沟”是子宫是发生月经和孕育胎儿的主要器官。受精卵着床需要一个发育正常之子宫，如子宫发育欠佳，受精卵难以着床发育成胚胎，即为子宫发育不良性不孕症，子宫发育不良者，妇检多为子宫偏小，但单纯小子宫不一定是不孕的直接原因。青春型子宫是临床上最常见之发育不良类型，主要由内分泌影响不足所致。中医学认为，子宫发育本良所致女子不孕症，多由肾气不足，精亏血少，胞宫虚寒，肝郁气滞，冲任气失调所致。肾虚血少者，多见有月经量极少，经期正常，行经1—2天，血色淡，形体瘦弱，腰酸腿痛，多年不孕，脉虚细，音质淡等证候。
中医学认为，子宫发育不良致不孕者，多属肾气不足和血少精亏型。肾为先天之本，主藏真阴真阳，肾虚真阳不足，命门火衰，不能温照胞络冲任，胞宫因之不能摄精成孕，故患者往往婚后多年不孕，月经初潮推迟，经行后，经量少，色淡，形体消瘦，腹冷肢凉，冬季为甚。妇检可有子宫偏小，卵巢发育不良，也有无异常发现者。
子宫重复性发育异常比较常见，类型也较多。
1、双子宫：左右各自成为一套输卵管、子宫、子宫颈及阴道，两套之间有结缔组织隔开，此类发育异常较为常见。
2、重复子宫：子宫、子宫颈、阴道均隔成左右两部分。
3、双角子宫：表现为单宫颈、单阴道，外形呈双角形，称为双角子宫。如子宫底部稍下陷，呈鞍状或弧形，则又称为鞍状子宫或弧形子宫。
4、单角子宫：发育完全的子宫多偏向一侧，仅有一个输卵管，可合并一残角子宫，残角子宫具有宫腔，但无宫口，与发育完全的一侧的子宫腔不相通。
5、纵膈子宫：子宫外形正常，宫腔被隔成两部分，称为完全纵膈子宫，也可形成不完全纵膈子宫。纵膈有时可延伸至阴道，同时形成阴道纵膈。
子宫发育异常对生育的影响
子宫是女性孕育生命的关键，少数女性会出现发育异常的情况，一般表现为痛经、月经周期迟潮、月经周期稀少等症状。那么子宫发育异常会影响生育吗？一旦出现这样的症状，对女性的生育有很大的影响，因此要及时进行治疗。
子宫发育不良常是不孕、痛经、月经周期过少，闭经或习惯性流产的一个重要原因。如果患者月经周期量极少，子宫明显幼稚型的，怀孕的几率是很小的。如能在青春期后发现月经周期量过少明显痛经时及时就医，当检查发现子宫过小时补充适量的雌激素及维生素E中药等将有利于子宫的发育。