标题：急性肠系膜血管缺血性疾病
疾病介绍
急性肠系膜血管缺血性疾病在国内的命名还未完全统一，在《黄家泗外科学》和《实用内科学》这两本最经典的医学专著中被分别命名为“肠系膜血管疾患”和“急性肠缺血综合征”，在国外文献及近期的国内文献中，这一组疾病的命名逐渐被统一为“急性肠系膜血管缺血性疾病”，本文也沿用这一命名。
急性肠系膜血管缺血性疾病实际是一组疾病的统称，主要是指肠系膜上动脉和肠系膜上静脉的缺血性病变，病因包括：动脉栓塞、动脉和静脉的血栓形成以及非闭塞性肠缺血，具体来说可包含肠系膜上动脉栓塞、肠系膜上动脉血栓形成、肠系膜上静脉血栓形成和非闭塞性肠系膜缺血四种疾病。虽然其病理生理机制不同，但最终均导致了肠道局部缺血缺氧及不可逆的肠道损伤而危及生命。
不同病因导致的急性肠系膜血管缺血性疾病其临床表现既有相似之处，又有各自的特征。剧烈腹痛往往是最主要症状，在发病早期多数都有“症状重、体征轻”这一明显特征，但这一特征缺乏特异性，患者早期同时还可出现腹胀、恶心、呕吐、脱水等表现，而最终发生肠管缺血坏死后则均会出现局部或广泛的腹膜炎体征。肠系膜上动脉栓塞可表现为典型的Bergan三联征：剧烈腹痛而无相应体征；患有器质性心脏病或心房纤颤、动脉瘤等心血管疾病；胃肠道排空症状（恶心、呕吐、腹泻等）。肠系膜上动脉血栓形成如病变累及血管主干则缺血肠管更广泛，一旦发生肠坏死则死亡率高。非闭塞性肠系膜缺血往往发生于心力衰竭的老年人或严重创伤造成的低血容量休克的患者，患者一般情况较差，如果不能积极纠正全身情况，一旦出现肠坏死则预后不佳。肠系膜上静脉血栓形成患者病情进展相对缓慢，可有腹痛、呕血、血便等表现,患者经积极治疗后如能形成侧枝循环则预后较好。
以下将按其分类分别介绍之。[1-2]
肠系膜上动脉栓塞
疾病简介肠系膜上动脉栓塞( superior mesenteric artery embolism， SMAE)是指栓子进入肠系膜上动脉，发生急性完全性血管闭塞。肠系膜上动脉栓塞可使肠系膜上动脉血供突然减少或消失，导致肠壁肌肉功能障碍，肠急性缺血、坏死，是小肠血运障碍性肠梗阻中最常见的一种，约占急性肠系膜血管缺血性疾病的50%。临床上肠系膜上动脉栓塞是一种少见的疾病，年发病率约为816 /10万，但其一旦发生，病情极其凶险，病死率极高，达70%～100%。
肠系膜上动脉栓塞的栓子主要来源于心脏，如心肌梗死后的壁栓，亚急性细菌性心内膜炎的瓣膜赘生物，风湿性心脏瓣膜病变处的赘生物和左心耳、左心房附壁血栓的脱落以及人工瓣膜置换术后形成的血栓脱落等；也有来源于大动脉粥样硬化的附壁血栓或粥样斑块的脱落和脓肿或脓毒血症的细菌栓子等。发病机制肠系膜上动脉栓塞的栓子主要来源于心脏，如心肌梗死后的壁栓，亚急性细菌性心内膜炎的瓣膜赘生物，风湿性心脏瓣膜病变处的赘生物和左心耳、左心房附壁血栓的脱落以及人工瓣膜置换术后形成的血栓脱落等；也有来源于大动脉粥样硬化的附壁血栓或粥样斑块的脱落和脓肿或脓毒血症的细菌栓子等。
肠系膜上动脉栓塞的发生也与肠系膜上动脉的解剖结构有关。肠系膜上动脉从腹主动脉分出，其分出角度很小。分出后的走行几乎与腹主动脉平行，与血流的主流方向一致，加之管腔较粗，脱落的栓子易于进入，在血管狭窄处或分叉处导致血管栓塞。栓塞多见于结肠中动脉发出部或其下方3 ～10cm范围内。临床表现多发群体
本病男性多于女性， 40～60岁之间多发。多数病人有可形成动脉栓子的心脏病史，如心肌梗死后形成心肌室壁瘤、房性心律失常、风湿性瓣膜疾病、主动脉粥样硬化等病史。1 /3以上的病人伴有肢体或脑血管栓塞史。
疾病症状
本病发病急骤，突发剧烈腹痛，伴有频繁呕吐。初期时腹痛症状和体征不相符，腹痛剧烈而腹部体征轻微。当病人出现呕吐血性水样物或排出暗红色血便时，腹痛症状反而减轻，但却出现腹部压痛、反跳痛、腹肌紧张等腹膜刺激征象，肠鸣音弱转之消失。叩诊检查有移动性浊音时，腹腔穿刺可抽出血性渗出液，此时提示肠管已发生梗死。随病程进展病人可出现腹胀、脉数无力、唇绀、指端青紫、皮肤湿凉等周围循环衰竭的征象。
诊断鉴别
有学者提出本病的高危因素包括年龄> 50岁、瓣膜性心脏病、心律失常、近期心肌梗死，有血管介入检查或治疗史。根据病人心脏病史或动脉栓塞的病史，突发的剧烈腹痛，而体征轻微，伴有呕吐和暗红色血性便，结合实验室检查[白细胞计数升高， 血清酶乳酸脱氢酶(LDH ) 、碱性磷酸酶(AKP) 、肌酸肌酶(CK)等升高]应考虑急性肠系膜上动脉栓塞的可能。
（1）实验室检查：白细胞计数可见明显升高，多在(25～40) ×109 /L，并可有血液浓缩和代谢性酸中毒的表现。血清酶学检查可见血清LDH、AKP、CK升高。近来发现检测溶解纤维蛋白原标记物D2二聚体水平有助于肠系膜上动脉栓塞的诊断。实验室检查结果对肠系膜上动脉栓塞诊断无特异性，但能反映病情的危重程度，有助于提出疑似诊断和排除诊断。
（2）腹部平片：X线检查难以明确有肠缺血的现象，早期无特殊表现，只作排除其他疾病用，可见大小肠均有轻度或中度扩张充气，晚期由于肠腔和腹腔内大量积液，腹部普遍密度增高。
（3）彩色超声：多普勒彩色超声检查，可根据血流方向及速度，判断有无栓塞及栓塞的部位，但肠梗阻时，肠管扩张可干扰诊断正确性。
（4）CT检查：普通CT检查对急性肠系膜上动脉栓塞诊断无特异性。但近年来的CT血管成像（CTA）技术对肠系膜血管栓塞诊断的特异性和敏感性可高达到100%和73% ，不仅可以观察到肠系膜血管情况，还可反映肠管、腹腔内脏器、周围组织的变化。影像学表现除肠系膜上动脉( SMA)主干因栓塞而充盈缺损外，尚可见肠壁强化减弱，肠壁增厚，肠管弥漫性积气扩张，肠系膜水肿和腹水。
（5）血管造影：选择性肠系膜上动脉造影被认为是诊断急性肠系膜上动脉栓塞的金标准，可以在肠梗死及剖腹探查术前明确诊断。有学者指出，所有合并有危险因素及不明腹痛的病人均应行肠系膜血管造影。通过了解腹腔干、肠系膜动脉及其分支情况，根据造影剂突然中断，可确定栓塞部位。肠系膜上动脉的栓子阻塞一般位于距肠系膜上动脉起点3～10cm内及大的分支起点处。选择性肠系膜上动脉造影可清晰地显示栓子位置，有无侧支循环存在。结束血管造影后，留置造影管于肠系膜上动脉处，以便应用药物如解痉药或溶栓药治疗，而且在手术后仍可通过该插管灌注药物行辅助治疗，并且可再次造影观察治疗效果。主要影像学表现为肠系膜上动脉或分支突然中断、半月征、充盈缺损、肠壁强化减弱，诊断敏感性为96%。彩色超声、CT检查对急性肠系膜上动脉栓塞早期诊断虽有一定帮助，但都不如动脉造影直观、准确。因此，当疑有肠系膜动脉闭塞时，有条件的医院应毫不犹豫地行肠系膜上动脉造影。因血管栓塞的具体部位、范围和发生的缓急及发病时间不同， 急性肠系膜上动脉栓塞临床表现各异，诊断非常困难，误诊率高达90%～95%。疾病治疗肠系膜上动脉栓塞的治疗原则是迅速去除血管内的栓子，恢复肠系膜上动脉的血液灌注，包括全身治疗、介入治疗和手术治疗。
全身治疗
所有肠系膜上动脉栓塞病人的最初治疗原则是循环的复苏及稳定，怀疑有进一步缺血表现的应给予广谱抗生素。对于肠管尚未坏死，动脉造影证实肠系膜上动脉分支栓塞，远端血流仍能充盈的病人可肌注罂粟碱扩张肠系膜血管及解除肠管痉挛，肝素全身抗凝、祛聚保守治疗；同时去除诱发疾病，如治疗心律失常，防止其他部位的栓子脱落，相对缺血的肠管会随着侧支循环的建立而恢复血供。治疗过程中密切观察病情变化，必要时重复血管造影。
介入治疗
①经肠系膜上动脉灌注罂粟碱：造影确诊为急性肠系膜上动脉栓塞者，肠系膜上动脉留置导管，以30～60mg/h的速度输入罂粟碱，持续灌注24～48h后，再行造影，证实肠系膜血管扩张充盈、血栓解除后，才可拔管。经插管灌注罂粟碱无效或已有腹膜炎者，应即行手术治疗。②经肠系膜上动脉尿激酶溶栓：经肠系膜血管造影证实有肠系肠动脉栓塞而无肠坏死的病人，可行尿激酶溶栓治疗，但必须控制在腹痛8h以内无腹膜刺激征者。如此可避免肠管的切除或缩小坏死的范围，一定程度上降低病死率。③经股动脉穿刺肠系膜上动脉吸栓治疗：近年来有学者用口径大、带有扩张管的动脉长鞘作为取栓工具，负压抽吸取栓，取栓同时可给予罂粟碱解痉和尿激酶溶栓，效果满意。
手术治疗
对于原有心脏瓣膜疾病或房颤的病人出现急性腹痛、恶心、呕吐、白细胞升高和代谢性酸中毒等表现时，应积极施行剖腹探查术。急性肠系膜上动脉栓塞手术术式: ①动脉切开取栓术：急性肠系膜上动脉栓塞早期，可单纯行栓子摘除术，如能恢复肠系膜上动脉血流，重新评估受累的肠段生机，切除无生机的肠段并决定是吻合还是外置。即使病人已发生肠梗死也应先行取栓术，改善缺血肠管血液供应，肠切除范围缩小，避免短肠综合征。经肠系膜上动脉切开用Fogarty球囊导管取栓是主要的手术方法。② 肠系膜上动脉转流术：如栓塞段较长，栓子取出后仍无血液流出或不畅，说明近端动脉有阻塞性病变，可施行转流术。临床上多采用自体大隐静脉(也可用人造血管)在腹主动脉或髂动脉与栓塞以下通畅的肠系膜上动脉间做搭桥手术。③肠切除术：手术探查发现栓塞位于一个分支或主干的远端，肠管已缺血坏死但范围不大者，应及早行坏死肠管切除术。对于不能完全肯定肠管是否仍有活力者，可将可疑肠管外置，尽量避免对高危病人的干扰，待病人度过急性期后再行二次处理，或将恢复活力的肠管放入腹腔，或将无活力的肠管安全切除。[3]专家观点急性肠系膜上动脉栓塞的病死率极高，而尽早正确诊断、及时治疗是降低病死率的关键。因此，当临床医生对患者家属交代患者有本病的可能时，患者家属应首先做好最坏结果的心理准备，同时尽最大可能配合医生的各种要求如手术知情同意书签字等，切莫把抢救时间耽误在这些方面。要知道当已有肠梗阻乃至腹膜炎征象时，抢救时间是以分钟来计算的， 医生需要果断地进行手术探查来明确诊断及进行治疗，此时不可再强调术前诊断的精确性而耽误治疗时间，患者家属更是不要紧紧纠缠在诊断的把握性上，而要尽快配合医生完成术前准备，使其能够力争取栓或行血管架桥以恢复肠道血供，并切除坏死肠管及栓塞的肠系膜。如此才能在一定程度上提高急性肠系膜上动脉栓塞患者的救治成功率。
肠系膜上动脉血栓形成
本病是指动脉本身有一定病变基础，在一定诱因下形成血栓。主要病变基础为动脉硬化，其他还有主动脉瘤、血栓闭塞性动脉炎、结节性动脉周围炎和风湿性血管炎等。低血容量或心排血量突然降低、脱水、心律不齐、血管收缩剂或过量利尿药为常见诱因。
本病好发于动脉开口部，并常涉及整个肠系膜上动脉，因此病变可涉及全部小肠和右半结肠。如血栓形成较局限，则梗死范围较小。由于发病前肠系膜上动脉已有病变，因此发病后腹痛的剧烈程度常不如肠系膜上动脉栓塞剧烈。早期诊断困难。肠系膜上动脉造影常在该动脉起始部3cm内发现血栓，因有侧支循环形成，故梗阻远端可有不同程度充盈。一旦诊断明确，应立即经导管灌注罂粟碱。外科手术包括血栓动脉内膜剥脱术、血管旁路手术及坏死肠段切除术等。此病预后差，死亡率高达82%-96%。
肠系膜上静脉血栓形成
疾病概述肠系膜静脉血栓形成占全部肠系膜血管缺血性疾患的5%～15% ，通常累及肠系膜上静脉，而肠系膜下静脉很少受累。该病在临床上表现较为隐袭，诊断往往被延误，大多数病例是在开腹探查时才获得确切诊断。疾病原因肠系膜上静脉血栓形成可分为原发性和继发性两种。病因明确者称为继发性，病因不明者称为原发性或特发性。随着对遗传性凝血功能障碍诊断以及高凝状态识别能力的增强，特发性病例在本病所占的比例在逐渐缩小，目前约75%的肠系膜静脉血栓形成可以获得病因诊断。最为常见的原因是遗传性或获得性疾病所导致的高凝状态，如肿瘤、腹腔炎症、手术后、肝硬化及门静脉高压。使用口服避孕药者占年轻女性肠系膜上静脉栓塞病人的9%-18%。临床表现肠系膜上静脉血栓形成的临床表现可分为急性、亚急性和慢性3种。急性者发病突然，迅速出现腹膜炎和肠坏死。亚急性是指那些腹痛持续数天或数周而未发生肠坏死的病人。慢性肠系膜静脉血栓形成实际上是一种肝前性门静脉高压症，其治疗的重点在于对曲张静脉破裂出血、腹水等门静脉高压并发症的处理，肠缺血症不是治疗的关键。大多数病人表现为亚急性过程，不出现肠坏死或曲张静脉出血。但也有病人在长时间腹痛以后出现肠坏死，所以所谓急性和亚急性表现并不能截然分开。
不论动脉或静脉血栓形成，肠系膜血管缺血的临床表现都是与体格检查不吻合的腹部疼痛。肠系膜静脉血栓形成的疼痛多位于中腹部，呈绞痛性质，提示病变起源于小肠。症状持续时间差别较大， 75%以上的病人就诊时症状已超过2天。常伴有恶心、食欲减退及呕吐。15%的病人有呕血、便血或黑便，近1 /2的病人大便潜血检查呈阳性。由于发病率相对较低且症状缺乏特异性，往往延误诊断。最初的体格检查可以完全正常。病程后期可出现发热、腹肌紧张和反跳痛，提示出现肠坏死。约1 /3～2 /3的病人存在腹膜炎体征。肠腔内或腹腔内的渗出可导致血容量降低以及循环动力学不稳定，收缩压< 90mmHg ( 1mmHg = 01133kPa)提示预后不良。诊断鉴别通常血液化验对肠系膜上静脉血栓形成的诊断没有帮助，代谢性酸中毒以及血清乳酸水平升高可用来判定存在肠坏死，但往往是疾病晚期的表现。50% ～75%的病人腹平片检查正常，仅有5%的病人表现特殊的肠缺血征象:肠腔出现指压征提示肠黏膜缺血，肠壁气肿或门静脉游离气体是肠系膜静脉血栓形成所导致的肠梗死的特征性表现。腹部彩色多普勒超声检查可发现肠系膜静脉血栓，但对于怀疑有肠系膜静脉血栓形成的病例应选用计算机断层扫描(CT) 。CT检查可以使90%的病人获得诊断，但对于早期门静脉内小的血栓的诊断准确性降低。选择性肠系膜血管造影可以显示位于大的静脉内的血栓，或肠系上膜静脉显影延迟。磁共振成像对诊断肠系膜上静脉血栓形成具有较高的敏感性和特异性，但其检查过程较为复杂，普及性差。随着技术的进步，磁共振成像在肠系膜上静脉血栓形成的诊断方法中可能将占有一席之地。
肠系膜静脉血栓形成的病人可以有浆液血性腹水，这时诊断性腹腔穿刺可能会对诊断有所帮助。腹腔镜检查中的气腹操作可能增加腹腔内压，减少肠系膜血流量，应避免使用。由于结肠和十二指肠很少被累及，故纤维结肠镜和胃十二指肠镜检查的价值有限。内镜超声检查可以发现肠系膜静脉血栓形成，但由于在检查中造成肠管扩张，最好用于无急性症状的病人。
对于肠系膜上静脉血栓形成的病例， CTA是较好的检查方法，不仅可以显示肠系膜血管并确定受累肠管的范围，还可以排除其他导致腹痛的疾病。肠系膜血管造影则应在怀疑有血栓形成倾向病人使用，这种情况下血栓往往位于肠系膜静脉系统中较小的血管中。疾病治疗手术治疗
肠系膜静脉血栓的治疗包括抗凝治疗和抗凝复合手术治疗两种。对急性或亚急性肠系膜缺血的病人，一经诊断即应马上开始给予肝素治疗。肠系膜上静脉血栓形成的病人不是都需要手术探查，但有明确腹膜炎体征的病人须紧急手术。在术中如果肠系膜静脉血栓形成的诊断得以确立，即应开始抗凝治疗。由于缺血区肠管和正常肠管之间缺乏明确的界限，一味强调获得正常的肠管断端进行肠切除可能导致切除过多有生机的肠管。故对该病实施肠切除的态度应当更加谨慎，以尽可能保存有生机的肠管为原则。为避免切除过多可能存在生机的肠管，最好采取24小时后二次探查的方法。二次探查对于受累肠管广泛且存在一定肠系膜血流的病人尤其适用。在某些情况下，也可选择实施保守的肠切除后不进行肠管一期吻合，而将断端拖出腹壁造口的方法，将造口作为观察肠管生机的窗口，可以使一些条件较差的病人免于二次探查。少数情况下，如果血栓形成时间较短且局限于肠系膜上静脉，可以进行血栓切除术。范围更为广泛的血栓，不宜实施取拴术。动脉痉挛是一种常见情况，通过联合应用动脉内罂粟碱输注、抗凝以及二次探查的方法，可以避免切除有可能恢复生机的缺血肠管。
药物治疗
如果没有出现肠坏死，肠系膜静脉血栓形成可以不采取手术，而给予药物治疗。不过目前还没有指标能够准确地指示病人肠坏死的危险。对于没有腹膜炎或穿孔的病人，不需要静脉抗生素治疗。但是，在患病早期立即给予肝素抗凝治疗，可以明显提高病人的存活率，降低复发率，即使在手术中应用也在所不惜。全身肝素治疗开始时可给予肝素5 000U静脉注射，随后持续输注，保持活化部分凝血活酶时间为正常的2倍以上。即使存在消化道出血的情况，如果出现肠坏死的风险大于消化道出血的风险，也可以给予抗凝治疗。
其他治疗
其他支持治疗手段包括胃吸引、液体复苏和禁食。在明确肠管无进一步缺血后，可口服抗凝药物。尽管可能出现食管静脉曲张和出血，但长期抗凝治疗的好处仍然超过出血的风险。对没有新的血栓形成的病人，抗凝治疗的时间应维持6个月至1年。
将导管置入门静脉注入尿激酶或组织纤维蛋白溶酶激活物，进行直接溶栓的方法只有少量尝试性报道。由于有较高的出血风险，且病人就诊较晚，溶栓治疗成功率低，使该方法只能在少数病例取得成功。如果血栓位于较大的血管，预后较差，实施直接溶栓的预期效益超过出血的风险，可以考虑进行插管直接溶栓。
非闭塞性肠系膜缺血
本病是指临床表现为肠缺血，但无肠系膜动、静脉血流受阻证据，占急性肠系膜血管缺血性疾病的20%-50%。起病多与低血容量性休克、充血性心衰、主动脉供血不足、头颅损伤、血管收缩剂和洋地黄中毒有关。肠系膜血管血流下降，血管床呈收缩状态。如时间稍长，即使原发因素已经去除，但系膜血管仍持续收缩，肠壁组织仍处于低灌注状态，缺血缺氧，进而导致肠坏死甚至穿孔和腹膜炎。如出现严重腹痛、呕咖啡样物或便血，尤其有腹膜刺激征时，常提示病变已进入肠梗死阶段，甚至已有穿孔或腹膜炎。本病应与肠系膜动脉栓塞性疾病鉴别，前者在及时发现和纠正病因后可能治愈，而后者需要及早手术探查。唯一可靠的手段是肠系膜上动脉造影，造影显示动脉本身无阻塞，但其主干或其分支有普遍或节段性痉挛，肠壁内血管充盈不佳为其特征性表现。
治疗原则是在积极恢复有效循环血量的同时进行病因治疗。尽快进行罂粟碱灌注，一般连续灌注24小时，也有连续灌注5天者。如出现腹膜刺激征时应剖腹探查，以切除坏死肠段。据报道本病存活率仅0-26%。