标题：白塞氏症
临床特点
白塞氏病的临床症状较多，除常见的口腔溃疡，生殖器溃疡，眼睛的损害外，皮损是一种特异性较高的一种表现。白塞病皮损发病率很高，可达98％，表现多种多样。如结节性红斑，疱疹，丘疹，痤疮样皮疹，多形红斑，环形红斑，坏死性结核疹样损害，浅表栓塞性静脉炎，大疱性坏死性血管炎等．结节性红斑占70％，最具有特征性。
要分布于下肢小腿，呈对称性分布，大小深浅不一，伴有压痛，表面呈红色。1－2周后颜色变暗，有的可逐渐消退，也有的可留有色素沉着，但易再发，有的病人结节红斑原来的未愈，新的又起，交替出现，形成不同形态的损害。
毛囊炎样皮疹最多见，多发生于头面、胸背部及大腿。阴部等处。皮疹的基底大，中央高起成丘疹或节结状，顶端脓头较小，周围有较宽的红晕，反复性强。尤其是夏季炎热的天气更重。患者平素内热较重，“火气”较甚，吃辛燥温热的食品后或饮酒后易加重。注射，针刺，皮肤损伤时，局部可形成水疱，无菌性脓疱或毛囊炎样皮疹，即皮肤非特异性过敏反应，称之为针刺反应阳性。是白塞病活动期特异性较高的一种表现。目前，常将这一反应作为本病的诊断标准之一。
临床症状
白塞氏症是全身性的慢性疾病，全身各系统和器官均可能受累，但较少同时出现多种临床表现。有时患者需经历数年甚至更长时间才相继出现各种临床症状和体征。其常见的临床表现有以下的方面：  
1、口腔溃疡  
几乎所有患者均有复发性、疼痛性口腔溃疡（Aphthous ulceration，阿弗他溃疡），多数患者以此症为首发症状。溃疡可以发生在口腔的任何部位，多位于舌缘、颊、唇、软腭、咽、扁桃体等处。可为单发，也可成批出现，呈米粒或黄豆大小，圆形或椭圆形，边缘清楚，深浅不一，底部有黄色覆盖物，周围为一边缘清晰的红晕，约1～2周后自行消退而不留疤痕。重症者溃疡深大愈合慢，偶可遗有疤痕。复发性口腔溃疡是诊断本病的最基本必备症状。  
2、生殖器溃疡 约75%患者出现生殖器溃疡，病变与口腔溃疡基本相似。但出现次数少。溃疡深大，疼痛剧、愈合慢。受累部位为外阴、阴道、肛周、宫颈、阴囊和阴茎等处。阴道溃疡可无疼痛仅有分泌物增多。有患者可因溃疡深而致大出血或阴囊静脉壁坏死破裂出血。  
3、眼炎  
约50%左右的患者受累，双眼均可累及。眼部病变可以在起病后数月甚至几年后出现，其表现为视物模糊、视力减退、眼球充血、眼球痛、畏光流泪、异物感、飞蚊症和头痛等。通常表现为慢性、复发性、进行性病程。眼受累致盲率可达25%，是本病致残的主要原因。最常见和最严重的眼部病变为色素膜炎（uveitis）。前葡萄膜炎即虹膜睫状体炎，可伴有或不伴有前房积脓，而后葡萄膜炎和视网膜炎则是影响视力的主要原因。眼球其余各组织均可受累，出现角膜炎、疱疹性结膜炎、巩膜炎、脉络膜炎、视网膜炎、视神经乳头炎、坏死性视网膜血管炎、眼底出血等。此外可有晶状体出血或萎缩、青光眼、视网膜脱落。单独视盘水肿提示脑静脉血栓，由白塞病所致的颅内血管病变可导致视野缺损。  
4、皮肤病变  
皮损发生率高，可达80%~98％，表现多种多样，有结节性红斑、疱疹、丘疹、痤疮样皮疹，多形红斑、环形红斑、坏死性结核疹样损害、大疱性坏死性血管炎、Sweet病样皮损、脓皮病等。一个患者可有一种或一种以上的皮损。而特别有诊断价值的皮肤体征是结节红斑样皮损和对微小创伤（针刺）后的炎症反应。  
5、关节损害  
25％~60%的患者有关节症状。表现为相对轻微的局限性、非对称性关节炎。主要累及膝关节和其他大关节。HLA-B27阳性患者可有骶髂关节受累，出现与强直性脊柱炎相似表现。  
6、神经系统损害  
又称神经白塞病，发病率约为5%~50%。常于病后数月至数年出现，少数（5%）可为首发症状。临床表现依受累部位不同而各异。中枢神经系统受累较多见，可有头痛、头晕，Horner综合征、假性球麻痹、呼吸障碍、癫痫、共济失调、无菌性脑膜炎，视乳头水肿，偏瘫、失语、不同程度截瘫、尿失禁、双下肢无力，感觉障碍、意识障碍、精神异常等。周围神经受累较少见，表现为四肢麻木无力，周围型感觉障碍等。  
神经系统损害亦有发作与缓解交替的倾向，可同时有多部位受累，多数患者预后不佳，尤其脑干和脊髓病损是本病致残及死亡的主要原因之一。  
7、消化道损害  
又称肠白塞病。发病率为10%~50%。从口腔到肛门的全消化道均可受累，溃疡可为单发或多发，深浅不一，可见于食道下端、胃部、回肠远端、回盲部、升结肠，但以回盲部多见。临床可表现为上腹饱胀、嗳气、吞咽困难、中下腹胀满、隐痛、阵发性绞痛、腹泻、黑便、便秘等。严重者可有溃疡穿孔，甚至可因大出血等并发症而死亡。肠白塞病应注意与炎性肠病及非甾类抗炎药所致粘膜病变相鉴别，右下腹疼痛应注意与阑尾炎相鉴别，临床上常常有术后伤口不愈合的病例。  
8、血管损害  
本病的基本病变为血管炎，全身大小血管均可累及，约10%~20%患者合并大中血管炎，是致死致残的主要原因。动脉系统被累及时，动脉壁的弹力纤维破坏及动脉管壁内膜纤维增生，造成动脉狭窄、扩张或产生动脉瘤，临床出现相应表现，可有头晕、头痛、晕厥、无脉。主动脉弓及其分支上的动脉瘤有破裂的危险性。静脉系统受累较动脉系统多见。25%左右患者发生表浅或深部的迁移性血栓性静脉炎及静脉血栓形成，造成狭窄与栓塞。下腔静脉及下肢静脉受累较多，可出现Budd-Chiari综合征、腹水、下肢浮肿。上腔静脉梗阻可有颌面、颈部肿胀、上肢静脉压升高。  
9、肺部损害  
肺部损害发生率较低，约5%~10%，但大多病情严重。肺血管受累时可有肺动脉瘤形成，瘤体破裂时可形成肺血管-支气管瘘，致肺内出血；肺静脉血栓形成可致肺梗塞；肺泡毛细血管周围炎可使内皮增生纤维化影响换气功能。肺受累时患者有咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困难等。大量咯血可致死亡。  
10、其他  
肾脏损害较少见，可有间歇性或持续性蛋白尿或血尿，肾性高血压，肾病理检查可有IgA肾小球系膜增殖性病变或淀粉样变。  
心脏受累较少，可有心肌梗塞、瓣膜病变、传导系统受累、心包炎等。心腔内可有附壁血栓形成，少数患者心脏呈扩张样改变、缩窄性心包炎样表现，心脏病变与局部血管炎有关。  
附睾炎发生率约为4%~10%，较具特异性。急性起病，表现为单或双侧附睾肿大疼痛和压痛，1~2周可缓解，易复发。  
妊娠期可使多数患者病情加重，也有眼色素膜炎缓解的报道。可有胎儿宫内发育迟缓，产后病情大多加重。近10%的患者出现纤维肌痛综合征样表现，女性多见。  
特殊表现
目前医学界对白塞氏病的诊疗尚未有统一标准，一直以来众说纷纭。近年较公认的是 1990 年 BD 国际研讨会提出的诊断标准以复发性口疮为基础，加下述任意两项即可确诊：
①复发性生殖器溃疡；
②眼疾（前后葡萄膜炎、视网膜炎等）；
③皮肤损害（结节性红斑等）；
④皮肤针刺反应阳性。 
白塞氏病患者的特殊表现：

白塞氏症的常见并发症
白塞氏症的并发症损伤的不同系统而表现有所不同。常见并发症有以下一些：
1、皮肤并发症
几乎所有患者都有皮肤结节性红斑、毛囊炎、皮疹或脓疱疹，还可并发皮肤的非特异性变态反应：若用无菌针头刺入消毒皮肤，在24～28小时内表现为结节、硬结、丘疹或小脓疱。 
2、消化道和神经系统并发症
消化道血管受累可发生多发性溃疡，腹痛等症状，严重者出现肠出血、肠麻痹、穿孔及瘘管形成；神经系统：少数患者会有中枢受累，发生脑膜炎、脑炎、偏瘫、颅压升高、脊髓损害和周围神经病变。病人可出现意识障碍、瘫痪、行动不稳、感觉失常等。再次是血管和关节：大、中、小动脉，静脉炎造成组织缺血、静脉阻塞等症状。大动脉、大静脉受累时可使血管管腔狭窄、闭塞，形成动脉瘤或血栓。肺血管受累则有咯血、气短、肺动脉高压，肺栓塞等症状；关节：常见关节痛，少数有关节肿，以膝关节受累多见。此外，部分患者在疾病活动或有新脏器受损时，伴随发热、乏力、肌痛等症状。
3、其他
其他的并发症虽出现率不高，但均是“致命伤”。例如心血管系统的过敏性小血管炎，上腔静脉综合症，动脉内膜炎，主动脉瓣关闭不全，末梢动脉瘤等;神经系统的脑干综合症，复发性阵发性头痛等;肠胃系统的消化道粘膜溃疡、穿孔、增殖等;高热败血症样表现;四肢大小关节风湿样疼痛;呼吸系统的大咯血、肺部血管炎等，这些并发症只要得上一种，就可能要了患者的命，所以千万轻视不得。