标题：婴儿痉挛
简介
婴儿痉挛（infantile spasms）又称West综合征。主要特点为婴儿期起病、频繁的强直痉挛发作、高峰失律（hypsarrhythmia）脑电图和智力发育障碍。
医学名称：婴儿痉挛（婴儿点头痉挛/west综合症）
英文名称：infantile spasms
所属科室：神经内科
发病部位：头部，脑神经元异常和过度的超同步化放电
主要症状：点头，伴有翻白眼，头部和上半身向前屈曲，瞬间发作，不易察觉
主要病因：B6缺乏，产前与生产过程中有缺氧—缺血性脑病变，产伤是婴儿期症状性癫痫的常见病因。先天性感染、遗传性代谢异常等。
多发群体：90%以上的婴儿痉挛症在1岁以内发病，新生儿期即可有痉挛发作，但常于2个月后起病，起病高峰年龄为4～6个月。痉挛性发作持续3～30个月，一般1岁后减少，3岁后痉挛发作趋于消失。约半数患儿转变为其他类型发作，多为全身性发作，包括不典型失神、强直性发作、强直一阵挛性发作、失张力发作等，也可有部分性发作。23%～60%的婴儿痉挛症发展为Lennox-Gastaut综合征。
病因
该病大多可找到病因，如遗传代谢病、脑发育异常、神经皮肤综合征或其他原因引起的脑损伤。
1、结节性硬化症(Tuberoussclerosis)：结节性硬化症病患中，有四成会表现出婴儿点头痉挛；反之，婴儿点头痉挛的病患中，有百分之四至二十五可诊断为结节性硬化症。这是发生率三万分之一的自体愿性遗传疾病，脑部会有结节，幼儿时皮肤易有白斑，四到六岁时就有类似青春痘的表现，很容易合并智能障碍。当宝宝有婴儿点头痉挛合并皮肤病变时，要做脑部电脑断层摄影或核磁共振检查，确定是否为结节性硬化症。
2、aicardi症候群(aicardi’ssyndrome)：女性，数月大时就开始抽筋，并且很难用抗癫痫药物控制。脑部影像检查可以发现缺乏大脑胼胝体。
3、百日咳疫苗：有人认为施打百日咳预防针，可能会使某些宝宝产生婴儿点头痉挛。担心的爸妈也可以选择新型的非细胞百日咳疫苗，以减少预防针可能带来的副作用。
4、其它原因：产前与生产过程中有缺氧—缺血性脑病变，产伤是婴儿期症状性癫痫的常见病因。先天性感染、遗传性代谢异常、中枢神经系统感染与头部外伤、水脑、小脑症、脑裂畸形、唐氏症、结节性硬化症、Aicardi症候群、脑膜脑炎，细菌性脑莫炎、脑脓肿、病毒性脑炎，以及寄生虫病、颅内出血、粒腺体疾病、退化性疾病、枫糖浆尿症等代谢性疾病、染色体畸形、先天性脑积水、胼胝体发育不全、脑皮质发育不全、高热惊厥、缺乏各种微量元素钙等、维生素B6缺乏症等均可导致发作。
临床表现
4~8个月发病者最多，发作时表现为两臂前举，头和躯干前屈，似点头状；少数患儿可呈头背后屈。有人把婴儿痉挛发作分为屈曲型、伸展型和混合型三种，其中以混合型最多见，单纯伸展型少见。患儿常成簇发作，思睡或刚醒时容易连续发生，发作时有时伴喊叫或痛苦状。
90%以上的婴儿痉挛症在1岁以内发病，新生儿期即可有痉挛发作，但常于2个月后起病，起病高峰年龄为4～8个月。痉挛性发作持续3～30个月，一般1岁后减少，3岁后痉挛发作趋于消失。约半数患儿转变为其他类型发作，多为全身性发作，包括不典型失神、强直性发作、强直一阵挛性发作、失张力发作等，也可有部分性发作。23%～60%的婴儿痉挛症发展为Lennox-Gastaut综合征。
婴儿痉挛症发作的表现有5个特点：（1）点头单个发作时间短，发作一次为2～10秒，不易察觉；（2）全身尤其是头部和上半身向前屈曲；（3）点头发作次数频繁，一日多发，每次发作可连续多次甚至数十次；（4）发作时间通常是在刚入睡或刚醒而意识尚处于朦胧状态时，可伴有意识丧失、出汗、面部青紫及疲困嗜睡；（5）发作期脑电图表现不一，发作间期则多为特征性高峰失律。
诊断鉴别
1、脑电图（EEG）：可做视频脑电图（VEEG）或24小时动态脑电图
脑电图示不对称、不同步、并伴有暴发抑制交替倾向的高幅慢波，杂以多灶性尖波、棘波或多棘波，即高峰失律脑电图。阵发性或爆发性活动。亦称发作性节律波。即于原有脑电图背景上出现阵发性高波幅节律。其成分为δ节律、θ节律、α节律和β节律，多呈高波幅发放，明显区别于背景脑电图，突然出现，突然消失。多源于中央脑系统病灶发出，但诊断价值不如上述放电波形。8．高度节律失调。1974年被国际脑电图组织列入脑电图术语词汇中。特点为高波幅(300～2000微伏)棘波、尖波、多棘波或多棘～慢复合波，及慢波在时间和部位上杂乱地、毫无规律地出现的一种独特图型。见于3个月至5岁婴幼儿,以3—8个月最常见。最多见于婴儿痉挛，预示患儿存在严重的脑损伤。
2、磁共振成像(MRI)：一般用来确定大脑是否有继发性明显的病变，如脑发育不良、脑积水、肿瘤等。
3、血液学检查：查钙磷排除低钙抽搐、排除缺少B6引起的痉挛。
4、其它：尿液检查、脑脊液检查、遗传学检查、皮肤病变检查、用紫外线灯（伍氏灯）查看是否有低色素斑、神经学（影像和脑电波）检查。
5、婴儿痉挛有百分之二十至三十找不到病因，为隐原性。
疾病治疗
婴儿痉挛症是一种难治性癫痫脑病，目前最有效的治疗方案还是“糖皮质激素+抗癫痫药物”治疗，糖皮质激素首选ACTH治疗，大约70%有效，但停药后有1/3的复发；抗癫痫药物常用的是丙戊酸钠和氯硝基安定，妥泰、左乙拉西坦、拉莫三嗪等新药也可以考虑使用。
婴儿点头痉挛的治疗复杂，即使单纯用药物治疗也需要数月以上的时间，且控制后需服药至少2-3年，家属要有长期作战的心理准备。药物肾上腺皮质刺激素(ACTH)和类固醇可能会带来感染、高血压、骨质疏松、肠胃道出血、水牛肩、月亮脸、肥胖、长不高和青春痘等副作用。
常用的药物和治疗方法：吡哆醇（VB6）、ACTH（促肾上腺皮质激素）、强的松、妥泰、左乙拉西坦（开浦兰）、氨己烯酸（喜保宁Vigabatrin）、丙戊酸、硝基安定、唑尼沙胺、拉莫三嗪、丙种球蛋白、生酮饮食。
建议先做脑电图作为确诊依据，然后使用B6一周，排除因缺少维生素引起的病因，若还有发作即遵医嘱服用抗癫痫药物，因每种药均有很大的副作用，病情严重的婴儿可使用ACTH效果较明显，不严重的一般先使用一种药逐渐加量到可使用最大剂量，如还有发作需遵医嘱加服到两种药物，然后在加到三种，一般两种药物无法控制，再加第三种药物的控制率明显较低。如果试验多种药物仍无效，疑似难治性癫痫，可选择生酮饮食或者有明显病灶可以做术前评估手术治疗。
生酮饮食（ketogenic diet）是一个高脂、低碳水化合物和适当蛋白质的饮食。这一疗法用于治疗儿童难治性癫痫已有数十年的历史，虽然其抗癫痫的机理目前还不清楚，但是其有效性和安全性已得到了公认。
抗癫痫药物服用请遵医嘱，不可随意增减药量。
预后
常合并严重的智力和运动发育落后，易转为Lennox-Gastaut综合征或其他形式的发作。[1]
婴儿点头痉挛有百分之十至二十找不到病因，假使神经发育检查也都没有迟缓的现象，预后还好。可找到病因的婴儿点头痉挛占八到九成，预后则较差，容易在长大后有不同的痉挛型态，且智能发展受到影响。
一般1岁后减少，3岁后痉挛发作趋于消失。约半数患儿转变为其他类型发作，多为全身性发作，包括不典型失神、强直性发作、强直一阵挛性发作、失张力发作等，也可有部分性发作。23%～60%的婴儿痉挛症发展为Lennox-Gastaut综合征。80%～90%的患儿遗留精神运动发育落后。这个病的后果是不良的，70%以上智能低下。痉挛停止后，可遗留神经损伤症状和体征，如语言障碍、部分失明、斜视、肢体瘫痪，或有其他类型癫痫发作。
早诊断及早治疗预后较好。如果患儿发病前智力运动正常，发作后即刻正规治疗并能理想控制，预后相对好得多甚至智力运动正常，否则绝大部分患儿会遗留脑损伤。要在控制发作的基础上进行早期智力运动干预。如治疗方法得当，发作得到及时控制，本症可完全治愈，智力及运动功能不受明显影响。

内容提要
本书深度使用宏观的比较对世界范围内封建社会、社会和社会主义社会三种社会形态中的各国新闻传播事业模式进行叙述与分析。重点对西方各国集权主义时代、资本主义时代的新闻传播事业进行了深度分析和横向比较，其目的是尽量凸现不同国家新闻传播事业之特点，对其进行较为准确的把握，以期对我们今天社会主义新闻传播事业的建设与发展工作有所启示。
全书共分四编十八章。在微观上，每章都大致分三个部分：背景分析、历史进程和分析与思考，其中第三部分“分析与思考”是每章的垂直中，作者在此提出了自己的一些观点，并对所叙述的历史事实进行了较细致的分析。
有历史背景介绍、有历史事实叙述、有针对性的分析与思考，这是本书一个特色。
另外，本书提出了东、西方封建社会时期的四种集权主义新闻传播模式，五种从封建社会形态的新闻传播事业向资本主义社会的新闻传播事业转变的模式及法西斯新闻传播事业体系，并对社会主义的典型模式――前苏联新闻传播事业体系和前南斯拉夫新闻传播模式进行了详尽的介绍与分析。
作者简介
李磊，1959年出生，原籍山东沂蒙山革命老区。当芝工人，记者、编辑和教师，曾在山东大学、中国社会科学院研究生院、中国人民大学求学问道，砥砺品行，并在兰州大学新闻与传播学系任教14年，娶妻生子，深深地爱上了广袤美丽的大西北。现任教于北京广播学院下辖的新闻传播学院新闻系。
目录
第一编 封建集权主义时代的新闻传播事业史
第一节 西欧专制王权型传播事业模式――封建时期的英、法传播事业史
第二节 贵族分封型传播事业模式――德意志封建时期的传播事业史
第三节 殖民地型传播事业模式――北美十三州传播事业史
第二编 自由资本主义时代的新闻传播事业史
第四章 渐进的改良之路――英国新型传播事业体系的建立 
第五章 起伏的曲折之路――法国新型传播事业体系的建立
第六章 突进的平坦之路――美国新型传播事业体系的建立
第七章 “二元化”的变通之路――日本近代新型传播事业体系的建立
第八章 强迫性的外部植入之路――德日现代传播事业体系的建立
第九章 市场的竞争 ――廉价报刊的崛起
第十章 市场的竞争 ――黄色新闻的泛滥
第十一章 独立报业的典范――《泰晤士报》
第十二章 伟大的《纽约时报》
第三编 垄断资本主义时代的新闻传播事业史
第十三章 近、现代通讯社的历史
第十四章 西方广播电视传播发展史
第十五章 法西斯新闻传播事业模式
第四编 社会主义新闻传播事业史
第十六章 国际共运新闻传播事业简史
第十七章 前苏联新闻传播事业模式
第十八章 前南斯拉夫新闻传播事业模式
后记