标题：中耳癌
疾病概述
中耳癌为发生于中耳的恶性癌肿，它占耳部肿瘤的1.5%，占全身肿瘤的0.06%。中耳癌的诱因，很可能是中耳的长期感染，据统计88%的中耳癌患者有慢性化脓性中耳炎的病史。其发病年龄多为40-60岁，本病病理是以鳞状上皮细胞癌最常见，基底细胞癌和腺癌较少见。病因及危险因素病因不明，因多数有慢性化脓性 中耳炎 病史，而疑与长期刺激有关。病理上以鳞状细胞癌为主，腺癌与肉瘤极少。  中耳癌成因：约80%的中耳癌病人有慢性化脓性中耳炎病史，故认为其发生可能与炎症有关，因中耳炎症使得鼓室粘膜上皮因血循环及营养障碍，可转变成复层上皮。
症状：1：出血 耳内出血或有血性分泌性为最早和最常见的症状，对早期诊断有帮助2：耳痛 早期为耳内发胀感，到晚期则有明显疼痛3：听力减退 4：张口困难 早期因炎症，疼痛而反射性地引起下颌关节僵直5：面瘫 出现的早晚与肿瘤侵犯的部位有关6：眩晕 中耳癌的早期一般不侵犯迷路，致病的晚期才出现7：其他脑神经受累症状8：颈淋巴结肿大9：远处转移 血行
临床表现：血性耳漏，耳聋、耳内发胀，常为早期症状。继而有耳深部跳痛，向颞部和枕部放射。多数患者的中耳腔或骨性外耳道后壁有肉芽或息肉样组织生长，堵塞耳道，易于出血。癌瘤起于鼓岬或乳突者，早期即可出现面瘫、眩晕；晚期出现张口困难及第Ⅴ、Ⅵ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、ⅩⅡ脑神经瘫痪等症状群。颈淋巴结转移可发生于患侧或双侧，亦有转移至内脏或骨骼者。颅底颏顶位及颞骨体层X线摄片或CT检查可示癌瘤侵蚀范围；经病理检查可以确诊，且可依其类型选择治疗方法。此外，取外耳道分泌物作脱落细胞检查，也有助于诊断。
治疗：中国内主要采取放疗、化疗、手术及中医中药等综合性治疗。一般都认为手术和放疗联合治疗，是较好的结合。其中临床上常见的方式有：扩大的乳突根治术、颞骨次全切术、颞骨全切术。术后给予大剂量抗生素预防感染，交替静脉注射高渗葡萄糖、甘露醇、速尿及地塞米松等预防脑水肿。一周内隔日作脑脊液检查。
病因病理
发病前常有生气、忧郁、悲伤等情绪刺激变态反应，以及疲劳、饮酒、妊娠和环境气压温度改变等诱因。据最近十余年文献报道的种种病因不下200种，据Morrison（1976年）统计，中枢性病变占50%，蜗后病变占17%，外伤10%，特发性23%。现将特发性病因分述如下：  中耳癌一、病毒感染　患者发病前一个月内多有上呼吸道感染史，据报道上呼吸道感染中突聋发生率为8%～30%。通过血清学和病毒分离法已证实，能引起突聋的病毒有腮腺炎病毒、麻疹病毒、流感和副流感病毒、腺病毒Ⅲ型等，均可引起病毒性内淋巴性迷路炎，带状疱疹病毒可引起病毒性神经元炎和神经节炎。病毒进入内耳的感染途径为：①通过血循环进入内耳。②由蛛网膜下腔经耳蜗导水管进入内耳。③经中耳粘膜弥散进入内耳。感染后病毒大量增殖，与红细胞粘附，使血流滞缓和处于高凝状态，又因病毒可使血管内膜水肿，故甚易发生血管栓塞，导致内耳血运障碍，细胞坏死。
二、内耳血管病变　在患有糖尿病、高血压动脉硬化及心血管疾病者，内耳血管基质更易发生痉挛和血栓形成。由此可解释为何病人多因劳累、忧虑等因素而诱发。近年有人对突聋病人进行血脂、胆固醇和血流图等观察，尚未发现与发病有重要相关因素。Wright（1975年）报告1例心肺旁路手术后并发突聋，钟乃川（1980年）曾报告西北高原2例红细胞增多症诱发突聋，即因内耳血管栓塞造成突聋的例证。
病毒进入内耳的感染途径为：
①通过血循环进入内耳。
②由蛛网膜下腔经耳蜗导水管进入内耳。
③经中耳粘膜弥散进入内耳。感染后病毒大量增殖，与红细胞粘附，使血流滞缓和处于高凝状态，又因病毒可使血管内膜水肿，故甚易发生血管栓塞，导致内耳血运障碍，细胞坏死。[1]
三、内耳窗膜破裂　喷嚏、擤鼻、呕吐、性交和潜水等，可引起静脉压和脑脊液压力骤然升高，除可引起蜗窗、前庭窗膜破裂外，还可引起前庭膜、覆膜和内淋巴囊破裂，有潜在的先天性内耳畸形者更易发生，由此可引起淋巴液离子紊乱和细胞中毒，梅尼埃病内淋巴液过多，亦可以造成蜗窗破裂而发生突聋。
症状表现
（一）耳痛：为早期症状，常为胀痛，晚期疼痛剧烈，为持续性，可放射到颞部，乳突部及枕部。
（二）听力减退：早期出现，但病人常因耳痛而分散注意力，或因原有中耳炎听力已减退或对侧听力良好之故。  中耳癌（三）血性耳分泌物：早期常见耳带血性分泌物，晚期若癌肿破坏血管，可发生致命性大出血。
（四）张口困难：早期可因炎症，疼痛而反射性引起下颌关节僵直，晚期则多因癌肿侵犯下颌关节所致。
（五）神经症状：癌肿侵犯面神经可引起同侧面神经瘫痪，侵犯迷路则引起迷路炎及感音神经性耳聋，晚期可侵犯第Ⅴ、Ⅳ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ颅神经，引起相应症状，并可向颅内转移。
（六）检查：可见外耳道或中耳腔有较多肉芽或息肉样组织，触之较硬易出血，并有血脓性分泌物，有时恶臭。肉芽组织去除后，迅速再出现种情况，应作活组织检查。亦可取耳内分泌物作脱落细胞检查。
X线检查，晚期可见骨质破坏，鼻咽部检查不应疏忽，因中耳癌亦可原发于鼻咽部。
常见的主要症状为耳深部跳痛或刺痛、耳流脓或脓血性分泌物、耳闷、耳鸣、听力减退、眩晕和面瘫等，晚期可能有其他脑神经受累症状，或有颅内与远处转移症状。由于病程长短、病变部位及扩展方向不一，临床表现有所不同。早期症状多不明显，或被慢性化脓性中耳炎症状所掩盖。
诊断方法
可见外耳道深部或鼓室内有肉芽样或息肉样新生物，质脆易出血，病检可确诊。颞骨和颅底的X线平片或CT扫描有助于确定原发部位与破坏范围。应详查鼻咽部以排除鼻咽癌 。仔细查找腮腺区和颈上深处有无转移淋巴结。预防中耳炎及对慢性化脓性中耳炎及时根治是防止发生中耳癌有效措施。
诊断依据凡遇下列情况要高度怀疑为中耳癌变：
①外耳道深部或鼓室内有肉芽或息肉样新生物，切除后迅速复发或触之易出血；  中耳癌②慢性化脓性中耳炎耳流脓转变为流脓血性或血性分泌物；
③耳深部持续疼痛与慢性化脓性中耳炎耳部体征检查不相称；
④乳突根治术腔长期不愈并有顽固性肉芽生长；
⑤慢性化脓性中耳炎症状突然加重或发生面瘫。
诊断中耳癌，主要依靠临床检查，确诊靠活检病理诊断。诊断应当包括肿瘤所侵犯的范围，有无颅底和颅内结构的侵犯和破坏，有无腮腺和面神经侵犯，如有颈部淋巴结肿大，应当进行针吸细胞学检查以确定手术方案。
检查手段常用的检查手段有:
1．耳镜检查 可见外耳道、中耳有肉芽、息肉样或乳头状新生物，触之易出血。
2．CT、MRI检查 可明确肿瘤侵犯范围。
3．全身检查 除外继发性和转移性癌肿。
治疗方法
中耳癌的治疗方法，主要采取放疗、化疗、手术及中医中药等综合性治疗。  中耳癌放射治疗采用60Coγ射线和直线加速器。术前放疗量最适宜的剂量为4000-6000 rad/6-7周，术后和单纯放疗应为6000～6900rad/6-7周。(这里主要指60Coγ射线量)。
化学疗法可辅助手术或放疗的不足，或对放疗不敏感者。亦有倡导术前化疗者，认为可减少术中癌细胞的扩散。中耳癌以鳞状癌细胞最多见，故目前选用的化疗药物以环磷酰胺、5-氟脲嘧啶和争光霉素为主。合并用药的疗效较单独应用者好，可选用前两种药物合并使用，亦可三种同时应用。
手术治疗：一般国内外医者都认为手术和放疗联合治疗，是较好的结合。其中临床上常见的方式有：扩大的乳突根治术、颞骨次全切术、颞骨全切术。术后给予大剂量抗生素预防感染，交替静脉注射高渗葡萄糖、甘露醇、速尿及地塞米松等预防脑水肿。一周内隔日作脑脊液检查。
采用手术加放疗的综合治疗，晚期可予姑息支持治疗。常用的手术切除方法有:
1．颞骨部分切除术 切除部分颞骨鳞部和鼓部及全部外耳道和中耳，游离并保护面神经，适用于局限于中耳乳突腔内的肿瘤。
2．颞骨次全或全切除术 适用于肿瘤已侵犯内耳、岩尖者。有淋巴结转移者应行颈淋巴结清扫术。中耳癌向腮腺、颞颌关节和脑膜扩展的应作相应范围的切除，对缺损的术腔可采用游离植皮或带蒂肌皮瓣修复(颞肌肌瓣、胸大肌或背阔肌肌皮瓣)，以保护脑及脑膜、颈内动脉或颈静脉球等重要构造。
术后切口愈合、全身及局部无明显不良反应者，一般状况良好，术后1个月可出院，可在门诊放疗，在所属医疗单位就近随访，1-3个月复查一次。由于手术牵涉到颞骨内及颞骨周围的许多重要结构，因而手术复杂，可能产生并发症较多，并发症有脑膜炎、颅内出血、脑脊液漏、脑疝等，可以危及病人生命，故中耳鳞癌预后不佳，手术治愈率仅为25%，而手术死亡率高达30%，对广泛侵犯颈部、岩尖、颅底或该区域重要结构的患者一般采用姑息疗法，可以放疗或颞骨次全切除加放疗。
鉴别诊断
  中耳癌根据过去无耳鸣、耳聋史，突然发作性耳鸣、耳聋，短期内即达耳聋高峰，半数伴有眩晕，一般诊断不难。但有时应和梅尼埃病相鉴别，后者发病早期听力丧失很少，呈波动性听力曲线，听力损失不超过60dB，而前者听力损失多在60dB以上。此病听力曲线有四型：高频型、低频型、高低频混合型及全聋。平坦型曲线占70%，有复聪现象者占60%。前庭功能减弱者较少，80%属于正常。为排除听神经瘤，应做内听道X线摄片或CT桥小脑角扫描，还应进行全身系统检查，排除高血压、糖尿病和梅毒、血液病等，有条件者在病后3周内可进行病毒分离检查。
中耳癌的病人，早期外耳道流出血性分泌物而且很臭，在外耳道或中耳有肉芽组织。常有耳痛及耳聋，半数病人有面神经麻痹，即口歪眼斜的现象，晚期可有眩晕和其它脑神经引起的症状。
因此如果耳部流脓长久不愈，并有经常流血，要及时到医院诊治，不要自认为是中耳炎而延误治疗。
耳部的恶性肿瘤多为鳞状上皮细胞癌，腺癌等，治疗主要是早期进行手术和放射治疗或化学药物治疗。经病理检查确诊者，应争取尽早彻底手术切除并辅以放疗。病变局限于中耳者，可行扩大乳突根治术，如肿瘤较广泛或侵犯邻近组织时，应行颞骨部分切除或全切术。必要时，应考虑在手术前后进行放疗、化疗或中医药治疗。