标题：慢性嗜酸粒细胞性肺炎
概况?
英文参考：chronic eosinophilic pneumonia
  肺解剖图?慢性嗜酸粒细胞性肺炎是一种肺部嗜酸性粒细胞浸润的疾病，病程一般2－6个月或更长，其病因未明，可能与寄生虫（钩虫、蛔虫等）和药物（呋喃妥因等）所致的变态反应有关 
，也可能是一种自身免疫病。实验室检查可见周围血嗜酸粒细胞比例多在20%－70%。肺间质、肺泡和细支气管内有白细胞浸润，主要为成熟嗜酸粒细胞，少量组织细胞和淋巴细胞，肺泡中可见细胞内含有嗜酸性颗粒和尖棱结晶的多核巨细胞，糖皮质激素（30－40mg/d）治疗显著，常可恢复正常，因停药较易复发，故全疗程需在1年以上。本病是寄生虫（钩虫、蛔虫等）和药物（呋喃妥因等）所致的变态反应，为肺部嗜酸粒细胞浸润的一种消耗性疾病.患者多见于中青年女性，发热、体重减轻、盗汗。咳嗽多粘痰，伴气急和咯血。周围血嗜酸粒细胞比例多在20%－70%。肺间质、肺泡和细支气管内有白细胞浸润，主要为成熟嗜酸粒细胞，少量组织细胞和淋巴细胞，肺泡中可见细胞内含有嗜酸性颗粒和尖棱结晶的多核巨细胞，此为本病的病理特点。有些肺小血管，主要是肺静脉有血管炎，有时见多核巨细胞及嗜酸肉芽肿。特征是肺部嗜酸粒细胞渗出伴有或不伴有外周血嗜酸粒细胞增多。持续的嗜酸粒细胞性肺炎可以导致肺纤维化和限制性肺功能障碍。
疾病描述
? 迁延性肺嗜酸粒细胞浸润症又称慢性嗜酸粒细胞性肺炎（chronic eosinophilic pneumonia），由Carrington在1969年首次描述，病程和X线表现常较迁延，往往超过1月，症状也较单纯性PIE为重。
病因??病机  呼吸系统解剖图?当机体抵抗力降低时，经呼吸道进入肺内引起大叶子或者小叶融合性病变，以上叶为多见。病灶中渗出液粘稠而重，致使中间隙下坠。细菌具有荚膜，在肺泡内生长繁殖时，引起组织坏死、液化、形成耽搁或多发性脓肿。若病变累及胸膜或心包，可引起渗出性或脓性积液病灶的纤维组织增生活跃，易于机化，纤维素性胸膜炎可早期发生粘连。多见于老年、营养不良、慢性酒精中毒、已有慢性支气管-肺疾病和全身衰竭的患者。本病是一种肺部嗜酸性粒细胞浸润的疾病，病程一般2－6个月或更长，其病因未明，可能与寄生虫（钩虫、蛔虫等）和药物（呋喃妥因等）所致的变态反应有关，也可能是一种自身免疫病。肺间质、肺泡和细支气管内有白细胞浸润，主要为成熟嗜酸性粒细胞，少量组织细胞 核淋巴细胞。肺泡中可见嗜酸性粒细胞聚集在尖棱结晶的多核巨细胞，可形成“嗜酸性脓肿”。有些肺小血管，主要是肺静脉有血管炎，有时见得多数核巨细胞及嗜酸肉芽肿。
病理?病因大致与单纯性肺嗜酸粒细胞浸润症相似，有人认为它是吕弗琉综合征的一种类型。寄生虫中以钩虫和蛔虫所致者最多见。药物中以呋喃妥因多见。其他病因还有球孢子菌病、布鲁杆菌病等。不少病人有过敏体质，但其真正诱因不明。
临床特点  肺?患者多见于中青年女性，发热、咳嗽多粘痰，伴气促和咯血。并有体重减轻、盗汗。周围血嗜酸性粒细胞比例多在20%－70%。
X线胸片显示不呈段或叶性分布的周围片状阴影，常为双侧分布（“肺水肿反转”表现）。糖皮质激素治疗后48小时内症状和X线表现可迅速消失。在同一局部可反复发生，数年后变为纤维化或蜂窝状改变。胸部X片显示不呈段或叶性分布的周围片状阴影，常为双侧分布。糖皮质激素治疗后48h内症状和胸片可迅速消失。在同一局部可反复发生，数年后变为纤维化或蜂窝状改变。糖皮质激素治疗效果显著，常可恢复正常，因停药较易复发，故全疗程需在一年以上。
诊断检查
诊断根据典型病史、病程及X线胸片表现等可作出诊断。但需与其他嗜酸性粒细胞增多伴肺部病变作鉴别。
单纯性肺嗜酸性粒细胞浸润症亦为寄生虫和药物所引起的变态反应，病程较短（2－ 
  慢性嗜酸粒细胞性肺炎4周），在肺间质、肺泡壁及终末细支气管壁扇有关嗜酸性粒细胞浸润灶，可无临床症状，轻咳，少量粘液痰，胸部X线示小片或大片模糊阴影，呈游走性。一般无需治疗。
哮喘型肺嗜酸性粒细胞增多症以曲菌为主所致的反复哮喘发作为特征的变态反应，亦可因花粉、药物和镍烟雾引起。在肺泡和间质有多量嗜酸性粒细胞浸润，终末细支气管扩张并充满粘稠痰，可找到真菌丝。X线胸片多见两肺上部游走性阴影，支气管痰栓阻塞时可形成V或Y字型或葡萄状影。用糖皮质激素治疗可使哮喘控制，阴影消散。
热带嗜酸粒细胞增多症为丝虫等感染所致，肺部嗜酸性粒细胞核组织细胞浸润，可呈支气管肺炎分布，伴小支气管坏死和嗜酸性脓肿。有哮喘样发作性剧咳，痰少，不易咳嗽出去，感胸闷、乏力、纳差。X线胸片示两肺纹理增多，伴粟粒状或模糊阴影，慢性者可有间质纤维化。经抗丝虫药治疗后，症状数天缓解，肺部病变较慢消失。
实验室检查⒈血液检查大多数病人血白细胞增高，范围平均在（150～200）×109/L，其中有中毒颗粒及核左移现象，约1/4的病人白细胞总数正常或减少，白细胞减少症常是预后不良的征兆，病人常合并有贫血。
⒉痰或支气管吸引物涂片和（或）培养查到肺炎克雷白杆菌是确诊的依据，但它受到很多因素的影响。
⑴病理情况下，咽部寄
  慢性嗜酸粒细胞性肺炎殖率很高，易形成口咽部的标本污染。
⑵单一肺炎在减少，多种菌混合感染增多（尤其是院内感染）。常无法确定主要作用菌。
目前国内外学者均认为痰检的敏感性、特异性及可靠性方面不理想，许多病人痰量不多，即使有痰有时也查不到细菌，部分病人虽能通过培养确定，但对初始诊断及治疗帮助不大。不过就中国目前各医院的情况及条件而言，痰涂片革兰染色及培养仍是一项重要的初步筛选手段及诊断措施。
其他辅助检查：X线表现：大叶实变、小叶浸润、脓肿形成。大叶实变多位于右上叶，由于炎性渗出物量多，黏稠且重，故叶间裂呈弧形下坠。炎症浸润中见脓肿，胸腔积液，少数 呈支气管肺炎。
鉴别?诊断
  X线胸片?1.与支气管扩张症区别支气管扩张症是常见的慢性支气管化脓性疾病，大多数继发于呼吸道感染和支气管阻塞，尤其是儿童和青年时期麻疹、百日咳后的支气管肺炎，由于破环支气管管壁，形成管腔扩张和变形。
临床表现：慢性咳嗽伴大量脓痰和反复咯血。若有厌氧菌混合感染，则有臭味。咯血可反复发生，程度不等，从小量痰血至大量咯血，咯血量与病情严重程度有时不一致，支气管扩张咯血后一般无明显中毒症状。
⒉与肺炎球菌肺炎区别肺炎球菌肺炎是由肺炎球菌或肺炎链球菌所引起，占院外感染肺炎中的半数以上。肺段或肺叶呈急性炎性实变，临床上症状轻或不典型病较为多见。起病多急骤，有高热，体温在数小时内可以升到39－40℃，可呈稽留热，与脉率相平行。患侧胸部疼痛，可放射到肩部、腹部，咳嗽或深呼吸时加剧。痰少，可带血丝或呈铁锈色。胃纳锐减，偶有恶心、呕吐、腹痛或腹泻，有时误诊为急腹症。
单纯性肺嗜酸粒细胞浸润症寄生虫和药物所引起的变态反应，在肺间质、肺泡壁及终末细支气管壁有嗜酸粒细胞浸润灶，可无临床症状，轻咳少量粘液痰，胸部X线示小片或大片模糊阴影，呈游走性。一般无需治疗。
哮喘型肺嗜酸粒细胞增多症曲菌为主所致的反复哮喘发作为特征的变态反应。在肺泡和间质有多量嗜酸粒细胞浸润，终末细支气管扩张并充满稠性粘痰，可找到真菌丝。胸部X片多见于两肺上部游走阴影。用糖皮质激素和抗真菌药物治疗可使哮喘控制，阴影消散。
热带嗜酸粒细胞增多症丝虫等感染所致，肺部嗜酸粒细胞和组织细胞浸润，可呈支气管肺炎分布，伴小支气管坏死和嗜酸性脓肿。有哮喘样发作性剧咳、痰少，不易咳出，感胸闷、乏力、纳差。X胸片示两肺纹理增多，伴粟粒或模糊阴影，慢性者可有间质纤维化。经抗丝虫药治疗后，症状数天缓解，肺部病变较慢消失。
治疗方案
?不到10%的病人可以自行缓解。肾上腺皮质激素为首选治疗，常用强的松30～40mg/d，用药数小时后即可出现体温下降及一般情况好转，一到两天后气急、喘鸣、咳嗽等症状相继开始好转，X线异常常于用药2天后改善，约在2周内恢复正常，所有临床表现在治疗一月后可完全消失。考虑到此病停药后容易复发，故多主张维持肾上腺皮质激素治疗至6～12个月，也有病人需用药长达数年。维持治疗一般用强的松10mg/d.如喘鸣明显，可加用茶碱类或β2受体激动剂。
糖皮质激素（30－40mg/d）治疗显著，常可恢复正常，因停药较易复发，故全疗程需在1年以上。及早使用有效抗生素是治愈的关键。原则为第二、第三代头孢菌素联合氨基糖苷类康生数，如头孢噻肟钠或头孢他啶静滴合并阿米卡星或妥布霉素肌注或静滴。亦可选择哌拉西林钠（氧哌嗪青 霉素）与氨基糖苷糖联用。部分病例使用氟喹诺酮类、氯霉素等亦有效。也可用氨基甙类抗生，如庆大霉素、卡那霉素、妥布霉素、丁胺卡那霉素，可肌注、静滴或管腔内用药。重症宜加用头孢菌素如孢孟多（cefamandole）、头孢西丁（cefoxitin）、头孢噻肟（cefotaxime）等。哌拉西林（piperacillin），美洛西林（mezlocillin）与氨基甙类联用、以及氧氟沙星疗效亦佳。部分病例使用氯霉素、四环素及SMZ-TMP亦有效。重症多有肺组织损伤，慢性病例有时需行肺叶切除。机体已因其他疾病而免疫力降低的病人容易发生菌血症。当混有其他革兰阴性菌感染时，预后更差。
注意事项?⒈多见于老年、营养不良、慢性酒精中毒、已有慢性支气管-肺疾病和全身衰竭的患者。
⒉起病急剧，有高热、咳嗽、痰量多和胸痛。
⒊可有紫绀、气急、心悸，约半数患者有畏寒，可早期出现休克。
⒋不宜吃茄属蔬菜，如西红柿、土豆、茄子、辣椒等及烟草中的生物碱能使关节炎症状加重。
预防  肺炎预防?1.严格执行消毒与隔离制度这主要是针对医务人员及院内环境、器械而言，接触病人前后严格洗手、戴手套操作，定期环境及室内消毒通风，按照要求定期清洗、消毒呼吸治疗装置，定期更换机械通气及雾化器管路等，采取一整套严格的院内感染监测和预防计划。据报道，采取这一计划的医院与未采取的医院比较，院内感染率低20%。
⒉胃肠道去污治疗这是近年来欧洲常用的一种预防措施，主要是针对院内感染的易感人群，目的是去除胃肠内的菌落寄殖与生长。方法有全胃肠去污和选择性胃肠去污法，常用的为后者，它通过鼻饲或口服胃肠不吸收的多粘菌素B、妥布霉素（庆大霉素或新霉素等）及二性霉素B，连用5天，并每天系统应用头孢菌素，从口咽部及胃肠道中去除需氧菌而不降低厌氧菌的数量，其预防作用在革兰阴性杆菌方面尤为明显，据作者统计有关文献，去污组几乎无继发性肺炎克雷白杆菌的肺炎与呼吸道感染（个别为耐药株感染）。
⒊保护胃部酸性屏障主要是在预防应激性溃疡时，应用硫糖铝（ulcerlmin）类药物，它既可以防止应激性溃疡出血，又因它具有吸附胃黏膜、改变胃黏液、增加胃腔中前列腺素E2(PGE2）含量、吸收胃蛋白酶的作用，并不改变胃内酸性环境，从而有效地起到了防止溃疡及防止感染的作用.而且据文献介绍，硫糖铝尚具有内在的杀菌活性，一系列研究表明应用抗酸剂组的肺炎发生率为23%～35%，而应用硫糖铝组肺炎的发生率为10%～19%。
⒋生物肺炎的生物预防方法尚处于实验阶段。Held等利用自肺炎克雷白杆 
菌荚膜多糖（CPS）诱导产生的IgM单克隆抗体（MAb）注射给实验动物以预防肺炎，与对照组比较，无论器官受累率、感染组织的细菌数量、肺内组织学改变等诸方面，预防组远优于对照组（P<0.01），但这种MAb尚无阻止肺炎克雷白杆菌进入肺内的作用，而是加速感染吸收，增强肺的排菌能力。另外尚有一些类似的实验报告，但成熟的疫苗及抗体尚未应用于临床，需进一步研究。肺炎克雷白杆菌肺炎危害人类已一个多世纪，随着科学的发展，检查及治疗手段的不断完善，人类对其了解的逐步深入，相信可以进一步降低它的发病率及病死率，取得更大的进步。