标题：门静脉高压症
疾病介绍
成人的门静脉是由脾静脉和肠系膜上静脉在胰腺后方汇合而成的一条重要血管，腹腔脏器如胃、小肠、脾脏、胰腺和结直肠的血液都要通过门静脉才能流向肝脏，消化道吸收的营养成分因此能在肝脏被合成人类生存所必须的各种物质，人体产生的很多毒素和废物也得以在肝脏被代谢和解毒。门静脉的血液必须要在一定的压力驱动下才能持续流向肝脏，正常的门静脉压力为13～24cmH2O，平均是18cmH2O。各种原因如果使门静脉血流受阻、血液瘀滞时，门静脉系统的压力就会超出正常值，并出现一系列的症状，表现为脾肿大和脾功能亢进、食管胃底静脉曲张和呕血、腹水等，这就是所谓的门静脉高压症。[1-2]
发病原因
门静脉高压症的病因可分为肝前、肝内型和肝后型三种。我国病人主要以肝内型最常见，约占90%左右。
肝前型：门静脉本身出了问题，比如门静脉长了血栓、先天的畸形和外在压迫等使门静脉血流不畅，压力自然会升高。这类病人的肝脏没有问题，所以肝功能正常或只有轻度损坏，治疗效果最好。 
肝内型：肝脏出了问题，比如各种原因的肝硬化（肝炎后、酒精性、自身免疫性、胆汁淤积性），导致门静脉的血要克服很大的阻力才能流进肝脏，因此门静脉的压力就变得越来越高。
肝后型：比如Budd-Chiari综合征或缩窄性心包炎等，肝脏也没有问题，但肝脏后面的血管系统出了问题，因此肝脏里的血排不出去，继而影响到门静脉的血也流不进来，使得门静脉的压力不断升高。[1-2]
临床表现
绝大多数门静脉高压症由肝硬化引起，很多病人都有虚弱乏力，食欲减退等症状，但最典型的临床症状有以下三点 
(一)脾肿大：由于门静脉收集了脾脏来的血液，门静脉血流不畅后脾脏就会淤血肿大，并因此导致脾脏功能亢进，即破坏了过多的血细胞引起病人贫血、白细胞及血小板减少。 
(二)上消化道出血：同样，门静脉压力增高血流不畅后，腹腔内各器官的血液会绕开门静脉和肝脏，从胃底和食管的静脉流走，因此食管下端静脉曲张是门静脉高压症的重要表现。这些曲张的静脉非常薄弱，常因溃疡或食物的刺伤而破裂引起消化道大出血。
(三)腹水：肝硬化的病人往往营养不良，血清中的白蛋白含量低于正常引起全身水肿和腹水。门静脉血流不畅导致胃肠道淤血也加重了腹水的程度。晚期的患者腹腔内可以存在上万毫升的腹水，严重影响呼吸功能，并诱发肝肾综合征，出现少尿甚至无尿。 [2]
诊断鉴别
辅助检查1.大多数病人都有肝炎病史、酗酒史或血吸虫病史，少数患者是不明原因的黄疸病史，平时可能容易流鼻血或牙龈易出血、慢性腹泻、腹胀、下肢浮肿等异常表现。 
2.如果到医院做体检，可能会发现有黄疸、手掌发红（肝掌）、胸前有蜘蛛痣及腹壁静脉曲张，脾脏肿大以及腹水等。 
3.为了做出初步判断，医生首先是开出常规的无创检查，比如检验血尿便常规、凝血功能、肝功能（主要看胆红素、白蛋白、转氨酶）、甲胎蛋白（肝癌的筛查），检查有无乙肝或丙肝的感染，怀疑血吸虫病则作粪孵化试验或血清环卵试验。 
4.彩超也很常用，可以大致了解肝、脾大小和有无肝硬化、腹水及其严重程度，并扫描门静脉系统有无血栓形成，门静脉通畅性、血流量及血流方向等。 
5.腹部增强CT扫描是对门静脉高压症有确诊价值的检查，可以清晰的观察到门静脉的直径、有无血栓、是否存在大量的曲张血管、肝脏病变程度及有无肝癌，脾脏的情况，腹水的量。CT是关键检查，对下一步的治疗具有指导作用。
6.如果希望了解患者的食道和胃底是否有曲张静脉及其程度，简单的方法是X线钡餐检查，准确性高的是做纤维胃镜，能够同时判断有无将要出血的风险并做治疗。 
7．测量门静脉压力是诊断门静脉高压症的直接证据，有创测量目前很少用到，一般都做核素心肝血流比（H/L）来间接推测门静脉压力鉴别诊断1．患者出血呕血或者黑便，可能是门静脉高压引起的食管曲张静脉破裂出血，但也要意识到胃或十二指肠溃疡、糜烂性胃炎，胃癌等疾病也会引起消化道的出血。通过详细回顾分析病情、全面完善查体和上述的化验检查都有助于这几种疾病的鉴别。
2.患者出血贫血、白细胞和血小板低，主要是和各种血液系统方面的疾病鉴别，比如骨髓纤维化或增生异常、血小板减少性紫癜等，通常做骨髓穿刺或活检及进行血液科特殊的化验检查可以明确诊断。
3.患者出现大量腹水的原因其实是很多的，包括腹膜结核、心功能不全、少数免疫系统和肾脏的疾病、腹腔或卵巢的肿瘤等等，有些病例往往需要多学科的会诊才能确诊。[1][3][2]
疾病治疗
门静脉高压症的治疗从病因下手才是最根本的治疗，比如所有肝内型的病例最好的治疗手段就是肝移植，肝脏的问题解决了，门静脉自然畅通了，门静脉压力也就下来了。没有条件肝移植的病人则已控制肝脏病变进展为主要目的，移植肝炎病毒，减轻肝脏纤维化程度等。而肝后型则要从如何打通肝脏血液流出道方面考虑，如果是布加综合征可以考虑用介入的方法或做布加综合征根治术，缩窄性心包炎部分情况也是能够做手术解决的。肝前型的治疗手段比较少，门静脉本身的病变很难通过手术治好，往往只能对症治疗。内科治疗1.一般治疗和饮食治疗门静脉高压病人病情稳定而无明显其他并发症时可根据以下原则综合治疗以针对病因或相关因素治疗为主 
(1)休息：门静脉高压病人在肝功能代偿期一般不强调卧床休息，病情轻微者可适当参加一般工作但应适当减少劳动时间及劳动强度，注意劳逸结合，以不感觉疲劳为宜。病情较重或近期曾有消化道大出血等并发症者应停止工作以保证有足够的卧床休息及睡眠时间，防止疲劳，休息可利于肝脏微循环的改善促进肝细胞再生修复减轻肝损害 
(2)饮食：由于病人整个胃肠道功能受到影响，因此应给予高热量易消化的软食，对于慢性肝病病人通过合适的饮食可以补充营养、改善肝脏代谢、增强机体抵抗力、促进肝细胞再生修复，并能防止各种并发症的发生。原则上宜给予热量充足、富含各种维生素的食物，食物中除含有高糖、高蛋白质(有肝性脑病者应限制蛋白质摄入)、适当脂肪、维生素外还应含有各种无机盐及微量元素。食物以软食为主，应避免坚硬粗糙食物对食管胃黏膜造成机械损伤引起出血的风险，尽量控制辛辣刺激性食物，严禁饮酒。
(3)腹水的治疗：腹水的出现是肝脏功能受损达一定程度的表现，肝功能愈差腹水愈难消除，所以腹水的治疗重在纠正和恢复肝脏功能。如病人腹水较多则需要给予补充白蛋白配以利尿药增加水纳的排出、顽固性腹水有时只能腹腔穿刺放液来减轻患者的不适症状。
2.降低门静脉压的药物治疗
用于降低门静脉压力的药物主要有三大类： 
(1)血管收缩药物：可以直接或间接地引起内脏血管收缩减少从而减少门静脉血流，以达到降低门静脉压力及减少侧支血流的作用。常用药物有垂体后叶素、醋酸特利加压素、思他宁、善宁、心得安、氨酰心安等
(2)血管扩张药物：通过松弛血管、扩张门静脉血管来降低门静脉压力或通过扩张外周血管、降低内脏动脉血流从而降低门静脉压力。常用药物有哌唑嗪、酚苄明、酚妥拉明、可乐定、以及硝酸甘油、消心痛、心痛定、异搏定等
(3)其他：比如速尿、螺内酯等利尿药可通过降低血容量并减低心排血量、减少内脏血流量而降低门静脉压，丹参、当归、川芎、赤芍等中药均可改善肝脏微循环，扩张门静脉降低门静脉压力。消化道出血的治疗实际上消化道大出血是门静脉高压症最危险的并发症，由于患者食管和胃底有很多曲张的静脉血管，静脉壁很薄弱压力又高，一旦破裂短时间内病人可以呕出大量鲜血，甚至来不及就医即可能死亡，所以如何治疗和预防消化道出血时门静脉高压症治疗中的重要环节。治疗上首先是抢救生命，包括快速补液、输血和血浆、使用降低门静脉压力的药物和止血药，同时争取进行下列治疗
1.内镜治疗： 随着胃镜的广泛开展特别是急诊内镜的临床应用，已经在紧急救治出血的病例中取得了显著疗效，而且由于内镜治疗技术的不断发展，可有效的预防出血。几种常用的方法如下： 
(1)硬化疗法：通过在曲张静脉旁黏膜下注射硬化剂使黏膜下静脉周围纤维化，压迫静脉阻断血流。或在曲张静脉内注射硬化剂使静脉血管内形成血栓、静脉管壁增厚闭塞而达到止血目的。 
(2)套扎疗法：在直视下应用特制的弹性橡皮圈结扎食管曲张静脉，使黏膜及黏膜下层局部缺血性坏死、静脉闭塞止血。 
(3)金属夹止血疗法：在内镜直视下将特制的金属夹钳夹曲张静脉，可迅速消除曲张静脉控制出血。
2.三腔二囊管压迫止血法：是传统的治疗食管胃底静脉曲张破裂出血的压迫止血法，紧急应用局部压迫可起到较好的暂时疗效，但解除压迫后容易再次出血，复发率可达50%～60%，但可为内镜、介入或外科手术治疗创造条件
3.介入治疗：最常用的是经颈静脉肝内门体静脉支架分流术(TIPSS)，这种治疗作用显著，但硬件和技术条件要求较高，操作上有难度，而且长期的效果不甚理想。 
4.手术治疗
非手术治疗效果不好、或反复出血，如果患者的肝功能和身体条件还能够承受的话应该果断采取手术治疗。主要术式有：
（1）分流手术：是采用门静脉系统主干及其主要分支与腔静脉及其主要分支血管吻合，使较高压力的门静脉血液分流入腔静脉中去，由于能有效的降低门静脉压力，是防治大出血的较为理想的方法，包括近端脾肾分流术、远端脾肾分流术、胃冠状静脉-下腔静脉分流术、肠系膜上静脉-下腔静脉分流术、脾腔、门腔静脉分流术等。 
（2）断流术：一般包括腔内食管胃底静脉结扎术、贲门周围血管离断术、冠状静脉结扎术。急诊手术一般可选择断流术，如贲门周围血管离断术、胃底横断术或食管下端、贲门、胃底切除术等，条件较好的患者，也可行急诊分流术。对重度脾功能亢进而静脉曲张较轻的患者，可考虑行单纯脾切除术及大网膜脾窝填塞术。目前的观点是已尽量小的手术创伤达到快速止血的目的，因此脾脏尽量保留，还可以避免术后门静脉血栓，为以后的肝移植创造条件。[4][3][5][2]