标题：主动脉窦动脉瘤破裂
疾病简介
  主动脉瓣窦动脉瘤破裂，又名Valsalva窦动脉瘤破裂，是一种少见的先天性心脏病。据报道发病率在东方国家高于西方国家，我国发病率占先天性心脏病的1～2%。主动脉瓣窦动脉瘤常呈风兜状，顶端有破口，窦瘤破裂多发生在右冠动脉瓣窦，次之为无冠动脉瓣窦，左冠动脉瓣窦则很少见。由于解剖学上的关系右冠动脉瓣窦动脉瘤多破入右心室腔(约占70%)，少数破入右心房腔，而无冠动脉瓣窦动脉瘤多数破入右心房腔(约占70%)，少数破入右心室腔。未破裂的主动脉瓣窦动脉瘤不呈现临床症状，破裂后才呈现症状。发病年龄多数在20～40岁之间，约有1/3的病人起病急骤。国内手术死亡率大约在5～10％左右，手术远期效果满意。
主动脉瓣窦动脉瘤破裂，是一种少见的先天性心脏病。占先天性心脏病的1～2％。在胚胎发育过程中，由于主动脉瓣窦的基部发育不全，窦壁中层弹性纤维和肌肉组织薄弱或缺失，使主动脉壁中层与主动脉瓣纤维环之间缺乏连续性，造成主动脉瓣窦的基底部薄弱点，出生后主动脉血流压力将主动脉瓣窦的薄弱区逐渐外推膨出形成主动脉瘤样突出。最后在伴有或不伴有体力劳动或外伤的情况下发生破裂，即形成主动脉瓣窦动脉瘤破裂。主动脉瓣窦动脉瘤常呈风兜状，顶端有破口，窦瘤破裂多发生在右冠动脉瓣窦，次之为无冠动脉瓣窦，左冠动脉瓣窦则很少见。
疾病分类
心外科
疾病描述
  主动脉窦动脉瘤破裂(图1)主动脉窦动脉瘤破裂是少见的先天性心脏病。东方国家的发病率比西方高，它是由于主动脉根部主动脉窦基底纤维环上的主动脉壁局部发育不良，缺乏中层弹性组织，管壁薄弱，长时期承受高压血流的冲击，逐渐向外膨出形成。主动脉窦动脉瘤多发生于右冠状动脉窦，其次是无冠状动脉窦。动脉瘤呈乳头状囊袋，一般长约0.5—3.5cm，直径约0.8-1.2cm。瘤体顶端最薄弱，最终被冲破。如发生破裂，多破入右心室，少数至右心房。裂口多数为一个，0.3～1.5cm大小，亦有多个小口者。约半数病人伴有室间隔高位缺损，少数并发主动脉瓣关闭不全。
症状体征
  主动脉窦动脉瘤破裂(图2)主动脉窦瘤未破裂除严重阻塞右心室者外，一般无症状。男性多见。约40％有突发心前区疼痛史，常于剧烈活动时发生破裂，随即出现心悸、气急．可迅速恶化至心力衰竭。较多的病人发病缓慢，劳累后气急、心悸、乏力等逐渐加重，以致丧失活动能力。
未破的AAS，一般无自觉症状。其诊断常因为室间隔缺损（VSD）或主动脉瓣关闭不全（AI）的症状而行主动脉造影，或在冠状动脉造影时偶然发现。偶尔因AAS引起右室流出道梗阻或三尖瓣功能异常而使患者就医，男性患者更应怀疑本病，因AAS中80%为男性。AAS破裂的典型症状为突发性胸痛，约95%破入右心系统，产生左向右分流。约20%的患者无明显症状，45%的患者逐渐出现呼吸困难、疲乏、胸痛和周围水肿，约35%的患者表现为急性症状。胸骨左缘可闻及连续性隆隆样杂音，伴有震颤，约半数患者肺部有口罗音，并有肝大、腹水，下肢水浮肿等充血性心衰的体征。脉压增大，股动脉枪击音阳性。
1.主动脉窦瘤未破裂前一般无症状。
2.可剧烈活动时突发心前区疼痛，随即出现心悸、气急，迅速恶化至心力衰竭。亦有缓慢发病，劳累后心悸、气急、乏力，逐渐加重至丧失劳动能力。
3.胸骨左缘3、4肋间震颤和粗糙Ⅳ级连续性杂音，并向心尖传导。可伴脉压增宽、水冲脉、动脉枪击音及肝肿大等有心衰体征。
4.心电图：电轴左偏、左心室高压、肥大或左、右心室肥大。
5.X线胸片：心影增大，肺动脉段突出，肺门充血，肺纹理增重。
6.超声心动图：主动脉窦呈局限隆起，波形中断，于舒张期脱人右心室流出道或右心房间隔下缘，二维可示破裂处，多普勒证实分流。
7.逆行升主动脉造影可确诊，表现为动脉窦扩大畸形，右心室流出道和肺动脉或右心房有造影剂显影。
8.心脏检查：破入右心室的主动脉窦动脉瘤，在胸骨左缘第3、4肋间扪到震颤和听到粗糙Ⅳ连续性杂音，向心尖传导；破入右心房者则偏向胸骨正中或右缘。周围血管体征为脉压增宽、水冲脉、枪击声等，并可有肝肿大等右心衰竭体征。
疾病病因
先天性因素  主动脉窦动脉瘤破裂(图3)在胚胎发育时期，主动脉窦部组织发育不全，有薄弱部分，合并室缺时，右冠窦邻近的右室漏斗部失去支持，在受到高压血流的冲击即可发生瘤体破裂。室缺可能是窦瘤形成的一个重要因素。后天性因素目前普遍认为后天性因素还有由于感染性心内膜炎、梅毒等引起的窦瘤破裂。
病理生理
  主动脉窦动脉瘤破裂(图4)主动脉窦动脉瘤膨大后可梗塞右心室流出道阻挡右心血流。一旦破裂。主动脉血流将返流人右心腔，形成左向右分流。其增加右心负担的大小随破口大小而定。分流量大者可引起肺动脉高压和右心衰竭。由于心房压力低，破入右心房者分流量加大，更易出现右心衰竭。
主动脉瓣窦动脉瘤发生破裂后通常破裂入右侧低压心腔，血液从高压的主动脉分流入低压的右心室腔，产生大量的左向右分流，肺循环血流量增多，右心室负荷加重，引致右心室扩大、肺动脉高压和右心衰竭；主动脉瓣窦动脉瘤破入右心房腔则使右心房压力明显增加，右心房明显扩大，上、下腔静脉血液回流受阻，出现右心衰竭症状；主动脉瓣窦动脉瘤破裂入心包腔则产生急性心脏压塞引起死亡。本病病程进展随着破口大小而异。破口越大，左向右分流量越多，则症状出现早，病情进展快。
主动脉瓣窦动脉瘤常可合并其他心脏畸形，其中最常见的为并发室间隔缺损（约占40～50％），这样更加重左右心室的负荷。亦常伴有主动脉瓣关闭不全、肺动脉口狭窄、主动脉缩窄和动脉导管未闭等。
临床表现
  主动脉窦动脉瘤破裂(图5)主动脉窦动脉瘤破裂主动脉窦瘤一般无症状。多在10—50岁破裂。男性多见。约40%有突发心前区疼痛史，常于剧烈活动时发生，随即出现心悸、气急，可迅速恶化至心力衰竭。较多的病人发病缓慢，劳累后气急、心悸、乏力等逐渐加重，以致丧失活动能力。
1.未破裂的主动脉瓣窦动脉瘤不呈现临床症状，破裂后才呈现症状。少数病人由于破口甚少，仅有小量左向右分流，很长时间内病人可无自觉症状，这些病人常因心脏杂音而偶然发现，通过超声心动图、右心导管检查及主动脉造影而诊断。
2.发病年龄多数在20～40岁之间，约有1/3的病人起病急骤，在剧烈劳动时突然感觉心前区或上腹部剧烈疼痛、胸闷和呼吸困难，病情类似心绞痛。病情迅速恶化者，发病后数日即可死于右心衰竭。
3.多数病例破口较小，起病后可有数周、数月或数年的缓解期，然后呈现右心衰竭症状。
诊断检查
  主动脉窦动脉瘤破裂(图6)心脏检查：破入右心室的主动脉窦动脉瘤，在胸骨左缘第3、4肋间扪到震颤和听到粗糙Ⅳ级连续性杂音，向心尖传导；破入右心房者震颤和杂音则偏向胸骨正中或右缘。可有周围血管体征如脉压增宽、水冲脉、枪击声等，并可有肝肿大等右心衰竭体征。 
心电图：电轴左偏、左心室高压、肥大或左右心室肥大。 x线检查:心影增大、肺动脉段突出、肺门充血、肺纹增深。 
超声心动图：病变主动脉窦呈局限性隆起，波形中断，于舒张期脱人右心室流出道或右心房间隔下缘。二维可示主动脉窦畸形破裂。多普勒证实有分流。 
诊断 根据病史、心杂音的性质和传导方向。结合心电图、X线检查和超声心动图可作出诊断。需鉴别诊断的是动脉导管未闭、高位室间隔缺损伴主动脉瓣关闭不全、冠状动脉瘘、左冠状动脉起源于肺动脉等。仔细分析体征结合超声心动图不难鉴别。逆行性升主动脉造影的特征为右冠状或无冠状动脉窦扩大畸形，右心室流出道和肺动脉 或右心房早期显影，可资鉴别。
鉴别诊断
  主动脉窦动脉瘤破裂(图7)主动脉窦动脉瘤破裂根据病史、心杂音的性质和传导方向，结合心电图、X线检查和超声心动图可作出诊断。需鉴别诊断的是动脉导管未闭、室间隔缺损伴主动脉瓣关闭不全、冠状动脉瘦、左冠状动脉起源于肺动脉等。逆行性升主动脉造影的特征为右冠状或无冠状动脉窦扩大畸形，右心室流出道和肺动脉或右心房早期显影，可资鉴别。心力衰竭，如不能控制，则尽早手术。
病理改变
  主动脉窦动脉瘤破裂(图8)主动脉窦动脉瘤破裂主动脉瓣窦动脉瘤发生破裂后通常破裂入右侧低压心腔，血液从高压的主动脉分流入低压的右心室腔，由于二者存在明显的压力阶差，产生大量的左向右分流，其血流动力学改变类似动脉导管未闭，肺循环血流量增多，右心室负荷加重，引致右心室扩大、肺动脉高压和右心衰竭。主动脉瓣窦动脉瘤破入右心房腔则使右心房压力明显增加，右心房明显扩大，上、下腔静脉血液回流受阻，出现右心衰竭症状。主动脉瓣窦动脉瘤破裂入心包腔则产生急性心脏压塞引起死亡。
主动脉瓣窦动脉瘤常可合并其他心脏畸形，其中最常见的为并发室间隔缺损（约占40～50％），这样更加重左右心室的负荷。亦常伴有主动脉瓣关闭不全、肺动脉口狭窄、主动脉缩窄和动脉导管未闭等。本病病程进展随着破口大小而异。破口越大，左向右分流量越多，则症状出现早，病情进展快。
治疗与预防
  主动脉窦动脉瘤破裂(图9)主动脉窦动脉瘤破裂主动脉瓣窦动脉瘤形成后逐渐发展扩大最终必然导致动脉瘤破裂因此凡确诊为主动脉瓣窦动脉瘤者无论破裂与否都应施行主动脉瓣窦动脉瘤切除术对急性破裂者经内科治疗心力衰竭改善后即应尽早施行手术治疗如心力衰竭未能控制更需早期施行手术手术在体外循环结合低温和心肌保护下施行直视修补术病人取仰卧位胸骨正中切口纵向锯开胸骨切开心包后在破入心脏表面可触及明显震颤感必要时作心内探查。
心脏切口途径按主动脉瓣窦动脉瘤破入腔室部位或伴发心脏畸形来决定采取右房、右室或主动脉切口。切开心脏显露病变，瘤体呈风兜样壁薄而光滑，顶部有个或几个破口，破裂的动脉瘤有内外两口，内口位于主动脉瓣窦处，纵向剪开瘤壁，距内口约0.3～0.4cm处再环形剪除整个囊壁，保留内口周围较坚韧的囊壁组织以便缝合，缝合时先作“8”字连续缝合，然后囊壁两侧再加垫褥式缝合以加固缝线。经主动脉切口途径，可直接自冠状动脉开口灌注停搏液，且可精确检视瓣叶，囊状窦瘤可自右房或右室牵回主动脉内，切除多余瘤壁，窦瘤的切除与缝合方法与上述一致。对合并的嵴上型室间隔缺损，可经主动脉切口或右心室切口予以修补，如伴发主动脉瓣关闭不全，可同时作主动脉瓣成形术或主动脉瓣膜置换术。
治疗方案
  主动脉窦动脉瘤破裂(图10)主动脉窦动脉瘤无论破裂与否均应手术切除。急性破裂者需先短期积极治疗心力衰竭，如不能控制，则尽早手术。 在体外循环心停搏下切开右心室或右心房。从裂口两侧分别剪开瘤壁至距入口3mm处，于颈部环形剪除瘤壁，然后沿纤维瓣环作褥式或8字缝合，两侧垫衬心包片或涤纶片，再连续缝合加固。如合并室间隔缺损，需一并缝合或用补片修补。如伴有主动脉瓣关闭不全，另经升主动脉切口，将宽大过多的右主动脉瓣叶折叠悬吊，缝合固定于管壁。必要时，施行主动脉瓣替换术。有人直接切开升主动脉根部将动脉瘤从窦基底部翻出切除缝补。
常见误诊
动脉导管未闭主肺动脉间隔缺损这类主动脉内左向右分流的心脏畸形没有突发病史机器样连续性杂音位置在左第肋间杂音常向两肺及同侧锁骨下区传导超声心动图检查在降主动脉与左肺动脉区存在左向右分流必要时作右心导管检查或逆行主动脉造影术即可明确诊断。室间隔缺损并存主动脉瓣关闭不全  主动脉窦动脉瘤破裂本病无突发病史收缩期和舒张期来回性杂音部位在左侧第肋间超声心动图检查显示心室间隔回声段缺失和心室腔内存在左向右分流主动脉瓣可显示瓣膜关闭不全征象。冠状动脉瘘指左右冠状动脉与心腔或冠状静脉存在异常交通在心前区下方可听到连续性杂音以舒张期为主超声心动图检查或逆行主动脉造影见到冠状动脉呈扩大曲张并可见到造影剂由冠状动脉流向心腔内。
主动脉窦动脉瘤破裂-手术方法
主动脉窦动脉瘤破裂此类病例在浅低温下行手术治疗，根据动脉窦瘤破入心腔的部位，手术修补的方法和合并畸形存在等情况可以采用右房切口、右室切口、主动脉根部切口等不同切口和并室缺较大的（直径1.0cm以上）要用补片修补，合并主动脉瓣重度关闭不全者应行人造瓣膜替换。
术后处理的重点是控制感染，避免发生细菌性心内膜炎；强心利尿扩血管治疗，改善心功能。