标题：慢性特发性心包积液症
病理
心包积液的常见病因分为感染性和非感染性两大类。
（1）感染性者包括结核、病毒（柯萨奇、流感等病毒）、细菌（金葡菌、肺炎球菌、革兰阴性杆菌、霉菌等）、原虫（阿米巴）等。　　
（2）非感染者包括肿瘤（尤其肺癌、乳腺癌、淋巴瘤、纵隔肿瘤等）、风湿病（类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、硬皮病等）、心脏损伤或大血管破裂、内分泌代谢性疾病（如甲减、尿毒症、痛风等）、放射损伤、心肌梗死后积液等。大多数心包积液顽固难治，难以彻底根除。明确病因，对疾病本身进行治疗，可使心包积液缓解或根治。
临床表现
病人以女性多见，发病年龄以更年期为多。病人常能参加日常工作而无自觉不适。出现症状时多表现为气短、胸痛。有些病人在病程早期出现心包堵塞的症状，又随着病程的进展逐渐减轻乃至消失。本病有不少是在例行体检时被发现，易被误诊为心脏扩大。由于几乎不存在急性心包炎的病史，因而往往无法确定本病发生的时间。本病具有良好的血流动力学耐受性。由于心包积液是逐渐增加，心包容量对积液的增长已有一定的适应，这使得大量心包积液的聚积只引起轻度的心包内压增加，表现为非限制性心包积液，因此心包堵塞很少或几乎不发生。只有当心包积液突然急剧增长时，心包的适应性扩张低下积液的增加，表现为限制性的心包积液，才有可能出现心包堵塞。曾有过心包积液自行消失的报告。但由于这可能与病因治疗有关，因而对慢性特发性心包积液时是否会有积液自行消失仍不能确定。
诊断
本病尚缺乏精确而统一的定义。一般以符合下列特征者归入本病：①存在大量的心包积液，并已由UCG证实；②心包积液量在观察期基本保持稳定；③心包积液持续存在至少3个月以上；④病人已被排除任何全身性疾病，而不论该病是否可能与心包积液有关；⑤系统的病因学检查为阴性。本病有时被称为“慢性渗出性心包炎”、“慢性特发性心包炎”，但由于在大多数情况下病人不具有心包炎的表现，因而这些命名逐渐避免使用。本病在心包疾病中的发生率约为2%～3.5%。
临床多通过常规X线胸片检查发现心影增大，再经UCG和全身系统检查，以及病因学检查，排除特异性病变如结核性心包炎、风湿性心包炎等之后可诊断本病。
鉴别诊断
1、结核性心包炎常见症状为发热，胸痛，咳嗽和呼吸困难。心包填塞或缩窄性心包炎则可出现外周静脉搏血循环压力增高表现，如下肢水肿、腹水等。体征为心浊音界增大，心音遥远，心包摩擦音，心动过速等。部分病人临床表现并不典型，起病隐匿，无结核中毒症状。诊断主要根据临床表现，心包积液检查及结核病史。心包积液中结核菌检查和培养阳性的检出率不高，OT试验也仅60%患者为中等度阳性或强阳性。心包积液培养需4~6周，心包活检较难实施。近来开展的PCR检查可提高诊断阳性率。超声心动图检查是非特异性的，但能确定心包积液的量、心包粘边或增厚，为病因诊断提供有价值的参考资料，同时能评估疗效。X线胸片可见心脏向两侧扩大，心电图可有QRS波群低电压和T波倒置。部分患者需根据治疗结果进行治疗性诊断。近年磁共振成像技术也可为了解心包积液的程度提供依据。2、风湿性心包炎是风湿性全心炎的一部分，多见于青少年，风湿病时，心包几乎总被累及，但临床上，仅15%的风湿性心包炎（rheumaticpericarditis）病例被确诊。病变主要累及心包脏层，呈浆液性或浆液纤维素性炎症，心外膜结缔组织可发生纤维素样变性。心包腔内可有大量浆液渗出（心包积液）。叩诊心界向左、右扩大，听诊时心音遥远，X线检查，心脏呈梨形。当有大量纤维蛋白渗出时，心外膜表面的纤维素因心脏的不停搏动而成绒毛状，称为绒毛心（corvillosum）。恢复期，浆液逐渐被吸收，纤维素亦大部被溶解吸收，少部分发生机化，致使心包的脏、壁两层发生部分粘连，极少数病例可完全愈着，形成缩窄性心包炎（consrictivepericarditis）。
治疗
（一）内科治疗对于治疗方案缺乏统一的意见，大多取决于治疗者的个人经验。药物治疗包括应用激素、抗炎药、抗结核药以及其他病因治疗。在没有症状时也可以不用药物而予以观察。
心包穿刺可减轻症状，可抽取心包内液进行分析以助于诊断和治疗，但其本身的治疗效果并不确切，已不是主要的治疗手段。（二）外科治疗手术治疗的目的在于解除已有的或可能发生的心包堵塞，清除心包积液，减少心包积液复发的可能，防止晚期心包缩窄。
本病在诊断明确、药物治疗无效的情况下可行心包引流及心包切除。
1.经剑突下心包引流 操作简便迅速、损伤较小、近期效果明确，肺部并发症较少，适宜危重病人、高龄病人；但术后心包积液的复发率较高。为减低复发率，可增加心包切除的范围。
经剑突下心包引流的方法已有160余年的历史，在本世纪70年代始将其称为心包开窗。然而，心包开窗的治疗机制，只是近数年才得以明悉。研究表明，在持续充分引流的基础上，心外膜与心包之间出现纤维粘连，心包腔消失，是心包开窗具有长期疗效的原因。
经剑突下心包引流的技术：切口起自胸骨下端并向下延伸，共长约6～8cm。正中切开腹白线上段，显露并切除剑突。钝性分离胸骨后壁与心包前壁之间的疏松组织。以外牵开器显露上腹部切口，以一直角拉钩拉起胸骨下端。切开心包前壁，吸除心包内液。将心包切除约3cm×3cm，完成心包开窗。经切口旁另作一小切口放置心包引流管。缝合切口。心包引流管留置4～5d。
2.经胸心包部分或完全切除、胸腔引流 该方法引流 完全，复发率低。由于切除了较多心包，减少了产生心包积液和产生心包缩窄的根源，因此手术效果确切可靠。但手术损伤较大，可能出现肺部及切口并发症。
心包部分或全部切除的手术操作：可经胸骨正中切口，亦可经做左前或右侧开胸。
⑴部分切除：上方起自心包在大血管的反折处，下方近膈肌；左右向两侧切除达两侧膈神经前方1cm。
⑵全部切除：上方起自心包在大血管的反折处，下方至膈心包的中点；右侧切除至右膈神经前方1cm，左侧切除至左肺静脉，注意保留左膈神经勿受损。
心包切除后引流管经胸腔引出，术后保留4～5d。
3.使用胸腔镜（VATS）的心包切除、胸腔引流 可在较大的范围切除心包，损伤甚小，引流满意。术后并发症较少。但麻醉较复杂。
应用胸腔镜行心包切除的要点：病人全麻，气管内双腔管插管，右侧卧位，右侧肺通气，左侧胸膜腔开放、左肺萎陷。首先经第七肋间穿入10mm套管针以扩张肋间径路放入胸腔镜摄像机。行胸腔内探查。然后沿腋前线经第六肋间放入钳夹器，经第五肋间放入剪切器。在手术中可应用约8cm水柱持续正压的二氧化碳吹入以使肺萎陷并保持之，以利于显露心包。辨认膈神经，在其前、后方各作切口，切除心包共约8～10cm2。注意勿伤及左心耳。钳夹出切除之心包片。在心包切除处放置引流管经肋间引出，术后保留2～3d。
手术效果
评判手术效果的标准包括：①是否出现有症状的复发性心包积液；②是否出现心包缩窄；③是否出现再次心包手术的指征。
慢性特发性心包积液的病人经外科治疗后，症状缓解，心包积液大多消失。
目前认为，上述几种心包切除的范围有明显区别。但在手术的近期效果上未发现有明显区别。如果综合考虑到手术的效果和损伤则胸腔镜手术优于剑突下引流。对于不同术式的选择主要依据病人的整体状况和外科医师的经验与习惯。在远期效果，剑突下心包引流的复发率略高于经胸手术；而胸腔镜手术的结果还有待观察。
并发症
心包积液常常做为其它疾病的并发症而存在，如肿瘤、心力衰竭、风湿病等，而由本病所引起的并发症除了对肺部产生的压迫症状外，还有以下的并发症：1、脑出血 心包积液并发脑出血较少报导，其发生可能与大量心包积液后，回心血流受阻，颅内血管内压力增高致血管破裂有关。因此在治疗时应严格注意其它伴发的症状，如出现一些难以用本病解释的症状时，应该积极查找其他疾病，以免漏诊而得不到及时治疗。2、发感染性心内膜炎 并发本病的前提是由于心包积液内含有脓性细胞，当发生感染型心内膜炎时，由于瓣膜受累，渗出的纤维蛋白和白细胞以及细菌可以形成赘生物，附着于受累的瓣膜上，在超声心动图检查时，这种赘生物所形成的反射回声，是超声心动图的特征性表现，在二维超声上，还可以清楚的看见赘生物的大小、形态、附着位置、活动情况，故赘生物的检出对超声诊断感染性心内膜炎帮助极大。
预防
心包积液通常是作为其它疾病的一种并发症而存在，这的病因很多，主要有心脏手术后引流不通畅及发生心包切开综合征、外伤、肿瘤、结核和主动脉夹层动脉瘤破入心包等。其中以心脏术后发生心包切开综合征和肿瘤所致心包积液最为常见。故对本病的预防主要是要积极地治疗原发性疾病，同时因为本病的早期缺乏典型症状，易与其它疾病混淆，因此在治疗上述病因中的疾病时，应考虑到本病的存在，严格观察，一量发现则需积极治疗。