标题：肝包虫病
简介
肝包虫病（echinococcosisoftheliver）属于自然疫源性疾病，人类作为中间宿主而受害。绝大多数细粒棘球绦虫（犬绦虫）的幼虫，少数由泡状棘球绦虫的幼虫入侵肝后致病，以形  肝包虫病患者成寄生虫性肝包囊为特征，故又分别称作肝棘球蚴病或肝泡球蚴病。
中国主要流行于西北、内蒙、西藏等牧畜地区，20～40岁的青壮年就诊率较高，男女之比约为2：1。该病已见于世界上许多国家，成为日趋严重的全球性问题。狗是细粒棘球绦虫最主要的终宿主，中间宿主可为羊、马、牛、人等。成虫寄生于狗的小肠内，虫卵随粪便排出，污染牧场、畜舍，常粘附在狗、羊毛上。虫卵为人吞食后，在十二指肠内卵化成六钩蚴，能穿过肠系膜，进入门静脉系统。
其中约75%的幼虫被阻留于肝，尤其是右半肝内，少数可随血循环散布到肺（占15%左右）、脑、肾、脾、眼眶、肌肉等部位。
分类
主要分为两型：细粒棘球蚴和滤泡棘球蚴，前者较多见，称单房型，后者少见，也  肝包虫病称多房型。感染途径主要来自牲畜粪内的涤虫卵进入人体后在胃酸的作用下孵化成为囊幼，囊幼穿入小肠肠壁后经门静脉系统进入肝脏并形成包囊，其内壁（包括内层和角质膜）形成内囊。病变周围与肝组织间反应性形成纤维外膜，称为外囊，内囊的胚层可形成含有头节的生发囊，并形成子囊。
症状表现
患者常具有多年病史、病程呈渐进性发展。就诊年龄以20～40岁为最多。初期症状不明显，可于偶然中发现上腹包块开始引起注意。发展至一定阶段时，可出现上腹部胀满感，轻微疼痛或压迫邻近器官所引起的相应症状。如肿块压迫胃肠道时，可有上腹不适、食欲减退、恶心、呕吐和腹胀等。位于肝顶部的囊肿可使膈肌向上抬高，压迫肺而影响呼吸；位于肝下部的囊肿可压迫胆道，引起阻塞性  肝包虫病传染示意图黄疸，压迫门静脉可产生腹水。更常见的情况是病人因各种并发症而就诊。如因过敏反应而有皮肤瘙痒，荨麻疹，呼吸困难、咳嗽、紫绀、呕吐、腹痛。囊肿的继发性感染是很常见的症状。临床表现潜伏期长达5～30年，不少病例，症状常不明显，偶因右上腹出现肿块，或在尸检时始被发现。包虫囊可小如葡萄，大至囊内容达20，000ml。当包虫囊增大到一定程度时，可有a．压迫症状：如肝顶部囊肿使隔上升、挤压肺而影响呼吸；肝后囊肿压迫下腔静脉或门静脉，导致下肢浮肿、腹水、脾肿大；肝下囊肿推压胃肠道，发生饱胀，恶心、呕吐等。b．囊肿溃破表现：溃入胆管，因破碎囊膜或子囊阻塞胆道，合并感染，可反复出现寒热、绞痛，黄疸，有时大便里检出染黄的囊膜及子囊；破入腹腔，除发生腹膜炎外，由于囊液内所含毒白蛋白，
常致过敏、重者休克；破入胸腔；发生胸膜炎，进而破入支气管，则咳出含有胆汁的囊液，并形成支气管瘘。c．体查发现：肝区多能扪及圆形、光滑、弹性强的囊性肿物。当囊腔大于10cm，因子囊互相撞击或碰撞囊壁，常有震颤感，称包囊性震颤。若囊腔钙化，则可触及质地坚硬的实质性肿块。
诊断依据
早期体格检查时大多病员全身情况良好；少数巨大囊肿病人可有慢性消耗性表现如贫血，消瘦乃至恶病质。腹部检查可见右季肋部隆起并向助下缘突出，并可能触及边缘整齐，界限清楚，表面光滑随呼吸上下活动的半球形成包块。由于囊液的张力较大，触诊时包块硬韧，压有弹性，叩有震颤即“包虫囊震颤”是特征性表现。囊肿多在肝右叶，常致左半肝有代偿性增大。
影像学表现
肝顶部囊肿可见到横膈升高，动度受限，亦可有局限性隆起，肝影增大。有时可显示圆形，密度均匀，边缘整齐的阴影，或有孤形囊壁钙化影。包虫皮内试验（casoni）试验：为肝包虫的特异性试验，阳性率达90～95%，有重要的诊断价值。超声波检查：能显示囊肿的大小和所在的部位、有时可发现子囊的反射波。同位素肝扫描：可显示轮廓清晰的占位性病变。
超声表现⑴为首选检查方法。囊肿呈圆形成类圆形，壁较厚，边界清楚、光整，囊内可见子囊，其中可见光环、光团或活动光点。
⑵病变周围可有回声增强。
CT表现⑴好发于肝右叶，肝内圆形或类圆形低密度区，CT值可在-14～25HU，密度均匀一致，增强后无强化表现。边界清楚，光整。囊壁及囊内分隔有增强效应。  手术治疗⑵大的囊腔内可见分房结构或子囊（囊内囊）。子囊的数目和大小不一。如子囊主要分布在母囊的周边部分呈车轮状。
⑶囊壁可见钙化，呈壳状或环状，厚薄可以规则，为肝包虫病特征性表现。
⑷因感染或损伤，可造成内囊分离，如内、外囊部分分离表现为双边征；如内囊完全分离、塌陷、卷缩，并悬浮于囊叶中，呈水上荷花征。偶尔完全分离脱落的内囊散开呈飘带状阴影。
治疗方法
  手术治疗仍为治疗的主要治疗手段。手术的原则是清除内囊，防止囊液外溢，消灭外囊残腔，预防感染。具体手术方法依包囊大小，有无胆瘘和感染或钙化决定。术前可静脉滴注氢化可的松100mg，以防术中囊液不溃入腹腔引起过敏性休克，手术方式需依据有无合并感染而定。
内囊摘除术临床上最常用的方法。适用于无感染的病例。切口一般选择在上腹包块隆起较显著处。手术显露包虫囊肿后，用湿纱布垫保护切口与周围脏器，纱布垫上再铺一层浸有10%甲醛溶液的纱布。在无胆汁漏情况下，再注入10%甲醛溶液杀灭头节，5min后吸出，如此反复2～3次，最后将囊内液体尽量吸净。注入甲醛溶液，浓度不宜过高，以免吸收中毒和外囊内壁呈硬化性改变或坏死。囊液吸净后，外囊切口做内翻缝合，以消灭残腔。一般囊内可不放置引流。完整内囊摘除术是肝包虫最理想的手术方法，适应证选择严格，要求有良好的麻醉，术者有娴熟的手术技能，助手协调的配合，该术式危险系数大。随着肝外科的进展及对肝包虫病病理生理学知识的增加，对手术不仅切除寄生虫外生囊，同时一并切除因寄生虫囊肿引起的囊周肝实质病变区，即清除或减少在塌陷封闭囊腔过程中的障碍。内囊摘除外囊内翻缝合或内囊摘除外囊内翻缝合加置管引流术，此法是应用多年，各地采用最多的一种术式，约占肝包虫手术病人的96%，疗效确切。
外囊敞开术术式，突破肝包虫病以前治疗的一些禁区。外囊敞开术的适应证是：①完全内囊摘除和穿刺内囊摘除的单纯性包虫病。②内囊变性坏死或内囊退化以及囊壁钙化的肝包虫病。③合并轻度感染坏死而无全身症状的肝包虫病。④合并胆漏经缝合修补仅有少量胆汁渗出的肝包虫病。此术式适应证广泛，术后远、近期疗效好，无残腔形成。但一定要按无瘤原则进行，选好用好局部化疗药，选好适应证。
袋形缝合术适用于已有感染的囊肿。在彻底清除内囊和囊腔内容物后，将外囊囊壁全层缝合于切口周围腹壁，腔内用纱布填塞引流。此种手术后常形成感染窦道，经久不愈。
肝切除术本法能完整切除包虫，治疗效果最佳。从现代肝外科学的角度来看，切除寄生虫感染的肝脏（标准切除或广泛切除）是理想的方法，但对因包虫感染而行肝切除要谨慎，一方面是因为肝包虫病非恶性病变，且常为多中心性的生物性疾病，另一方面肝切除涉及的术后处理以及术后肝组织的再生能力等问题，因此对肝包虫病行肝切除术仅适用于囊周切除术不能清除已无法恢复正常的病变肝组织，包括：囊肿已破坏整肝段、叶或半肝；在肝叶或肝段中有大量多发性包囊，相互重叠使包囊间的正常肝实质的功能难以保留；肝实质内的包虫囊突破某些肝段或肝区的胆管，造成无法控制的胆漏；在肝实质中有包囊胆管瘘管。特别是对肝上、肝门部、中央型门静脉间包囊的手术难度较高。对以下情况可考虑作肝叶或肝部分切除术：①局限于肝左外叶或右半肝，体积巨大、单一、囊壁坚厚或钙化不易塌陷，而病侧肝组织已萎缩；②局限于肝的一叶的多发性囊肿；③引流后囊腔经久不愈，以至遗留瘘管；④囊肿感染后形成厚壁的慢性脓肿；⑤局限的肝泡状棘球蚴病者。
腹腔镜摘除术腹腔镜手术治疗肝包虫病是一种微创有效方法 ，1992年新疆首先在国内开展了腹腔镜肝包虫内摘除术。可以肯定的说此术式对病人创伤小，术后恢复快，但术前应严格选择。手术对象的选择指征是：肝包虫囊腔直径最好小于10cm，若大于10cm则与肝内胆管相通的可能性大，术后易出现胆漏；无腹腔多脏器包虫病和包虫腔无合并感染。肝深位的或后位的包虫不易显露，不适合腹  肝包虫病腔镜下手术；包虫腔合并感染主要原因是因其与胆道相通，术后易出现胆漏；其次周围脏器与包虫囊粘连较重操作困难。因腹腔镜肝包虫囊肿内囊摘除术对手术适应证要求严格，对手术技术水平要求高等问题。最大的缺点是有囊液渗漏的风险，通过提高该手术的技术、使用浸泡有灭头节剂的海绵保护穿刺部位以及术中应用苯丙咪唑可降低风险，腹腔镜手术还能使外科医师术中更细微地探查囊腔，从而避免遗漏任何残留的包囊或与胆管的通道。手术指征：病人肝包虫病发作，一般情况良好，无并发症。对位于肝实质深部难以切除的小包囊（<4cm）可行保守治疗。经腹腔镜治疗肝包虫病是技术性较高的内窥镜外科新技术。术者必须具备扎实的肝胆道外科学基础，丰富的处理包虫病的手术经验，熟练的腹腔镜下操作技术和对极端负责的精神。术中如用电视腹腔镜无法完成手术时，应果断中转开腹手术，是确保患者安全的重要措施。
肝移植治疗由于肝泡型包虫病临床发现多在中晚期，能达到根治性切除病灶的病例不到30%，大部分病人有肝门、下腔静脉的侵犯无法切除，严重影响了病人的生活质量和生存率，数病人在5年内死亡。通过采用“背驮式”原位肝脏移植手术和先转流后游离肝周同种原位肝移植等技术，可成功治疗肝泡型包虫病，并且晚期肝包虫病是肝移植的良好指征。肝脏移植的成功为晚期肝包虫病的治疗提供了一个广阔的天地。
其他术式外囊-空肠-Roux-Y吻合内引流术、包虫囊肿切除术、肝叶、肝部分切除术、大网膜填塞外囊腔等术式只适用于特殊类型的病人。
治疗难点
肝包虫病外科治疗中最大难题之一是残腔的处理，而这个难题的根本原因就是外囊的存在。如果患者不能实施不切开外囊包虫囊肿切除，也应在实施切开外囊术即行内囊摘除术后，尽可能切除外囊。无论采取哪种术式，都要根据残腔的大小、部位、周围组织的厚薄、有无感染、胆管漏等具体情况，选择相应的处理方法。常用残腔缝合闭锁、残腔部分切除后开放、大网膜充填和残腔置管闭式引流。
预防
预防在畜牧区广泛开展有关包虫病知识的宣传；消灭野犬，加强家犬的管理，儿童勿玩耍狗；防止犬粪污染草场，饲料，水源，预防羊群染病，加强宰杀管理，病死的羊尸应深埋或焚毁。注意个人卫生；保护水源，搞好环境卫生。
检查
一、免疫学诊断 
⑴常用方法：皮内试验（ID），此法诊断简便并比较敏感，但因操作方法、阳性标准和抗原注射量尚未标准化，易出现假阳性反应是其缺点。间接血凝试验（IHA），阳性率约为91%，假阳性率为3.8%，反应敏感且假阳性率低，具有快速、简易等优点。乳胶凝集试验（LAT）操作简便，敏感性和特异性亦较高。琼脂凝胶扩散（agar　gel　diffusion，AGD）和弧5双扩散（arc 5 double diffusion，DDS）的敏感性分别在41%-97%和82.1%，两法操作简单、反应迅速、试剂量少。对流免疫电泳（counter immunoelectrophoresis;CIEP）、免疫电扩散（immunoelectrodiffusion;IED）、酶联免疫电泳（Enzymelinked　immunoelectro-phoresis;ELIEP）和酶标记抗原对流免疫电泳（enzymelinked antigen-CIEP;ELA-CIEP）均为较敏感及特异的诊断方法。Pinon（1976）根据CIEP沉淀带的特殊的手套手指形状可测知囊肿是否破裂。CIEP于手术后3-7月转阴。间接免疫荧光抗体试验（IFA）和限定抗原基质球荧光试验（defined　antigen　substrate　spheres;DASS）敏感性为89%-100%。放射免疫测定法（RIA）亦具有较高的敏感性、特异性和重复性，酶联免疫吸附试验（ELISA）、亲和素-生物素化辣根过氧化物酶复合法（ABC-ELISA）均为敏感、特异的常用诊断方法。
⑵补体结合试验（CET）：可用作疗效考核，对复发的诊断有一定价值，然其敏感性较低、假阳性较高，故不十分常用。皂土絮状试验（BFT）操作简单，尽管较CFT特异，但假阳性仍较高（3.0%-27.8%），故亦不常用。
通常，诊断囊型包虫病的方法多可用于诊断泡型包虫病。血清IgE因棘球蚴消失逐渐下降，其测定可用作疗效考核。应用酶标记的抗包虫囊液抗原单克隆抗体作竞争性酶联免疫吸附试验（C-ELISA）是特异性高、稳定性较好、操作简便的新方法。酶联免疫印渍技术（ELIB）用带有细粒棘球绦虫和多房棘球绦虫抗原决定簇的硝酸纤维膜检测包虫病具有敏感、特异、重复性好等特点，同时，ELIB无需分离纯化抗原。
Knoblocn等（1988）从棘球蚴囊液分离到分子量为20000和48000两个糖蛋白抗原，对包虫病特异性强，分子量20000的抗原还能鉴别诊断出泡型包虫病和囊型包虫病。故可用于上述两种包虫病的鉴别诊断。
PCR技术结合精细针吸活检技术，利用RT-PCR检测病变组织Em特异的mRNA，作为诊断和疗效考核的依据，以弥补传统的影像学及血清学诊断方法的不足。RT-PCR基因诊断较Northern杂交，原位杂交分辨率高、快速、简便，适于分辨器紧密相关的转录物而不依赖其丰度，结果不受DNA变异的影响，是一种具高度特异性和敏感性的检测技术。
二、肝包虫病影像检查 
⑴X线检查：较大的肝囊型包虫病或肝泡型包虫病均显肝影增大，右膈升高和活动受限。位于肝顶部者见右膈呈半球状或波浪形隆起，破入脑内显示右下胸膜炎，液气胸或肺实质炎征象，可作气腹造影鉴别膈上或膈下病变。肝囊型包虫钙化影呈圆形或椭圆形，泡型包虫则显示弥散性丛点状或小圈形钙化影。
⑵肝超声波检查：B型超声断层检查，囊型包虫显示边界明确的液性暗区，其内所见光点或小光团为子囊；泡型包虫则显示密集光点，并见大小不等的光团，底光带多不清晰。
⑶CT、MRI：囊型和泡型包虫均显占位性病变及显示病变的部位和范围。