标题：脉管畸形
概述
以前对血管瘤与脉管畸形分类和命名不是很确切。大多统称为血管瘤或淋巴管瘤，并主要根据病损形态而给予命名。诸如，血管瘤中含毛细血管瘤、海绵状血管瘤、蔓状血管瘤；淋巴管瘤中也包括毛细管型、海绵型及囊型3类。由于血管瘤及脉管畸形病员可就诊于临床不同科室，即使同一病变也可得到不同的命名，如有的科室就将葡萄酒色斑称为鲜红斑痣。1982年，Mulliken和Gloweki从细胞生物学及病理学方面重新提出分类，并明确要区分肿瘤和畸形这两类病损。在这此之后，Jackson（1993），Waner和Suen（1995）在Mulliken等的基础上又加以补充和改善，并提出了更新的分类。2002年，中华口腔医学会口腔颌面外科专业委员会召开的全国性口腔颌面部血管瘤治疗与研究学术研讨会上，与会代表一致认为应重新明确血管瘤及脉管畸形的概念、分类和命名，并一致推荐应用Waner和Suen的分类命名。
分类引
（1）微静脉畸形（venular malformation）：包括中线型微静脉畸形与微静脉畸形两类。
（2）静脉畸形（venous malformation）。
（3）动静脉畸形（arteriovenous malformation）。
（4）淋巴管畸形（lymphatic malformation）：又分为微囊型与大囊型两类。
（5）混合畸形（mixed malformation）：含静脉-淋巴管畸形（venous-lymphatic malformation）和静脉-微静脉畸形（venous-venular malformation）2型。
临床表现
静脉畸形1.以前分类称海绵状血管瘤，是由衬有内皮细胞的无数血窦所组成。血窦的大小、形状不一，如海绵结构。窦腔内血液凝固而成血栓，并可钙化为静脉石。
2.静脉畸形好发于颊、颈、眼睑、唇、舌或口底部。位置深浅不一，如果位置较深，则皮肤或黏膜颜色正常；表浅病损则呈现蓝色或紫色。边界不太清楚，扪之柔软，可以被压缩，有时可扪到静脉石。当头低位时，病损区则充血膨大；恢复正常位置后，肿胀亦随之缩小，恢复原状，此称为体位移动试验阳性。
3.静脉畸形多在出生时未能被发现，也有的在幼儿期甚至成年出现症状后，始引起患者的注意。
4.静脉畸形病损体积不大时，一般无自觉症状。如继续发展、长大时，可引起颜面、唇、舌等畸形及功能障碍。若发生继发感染，则可引起疼痛、肿胀、表面皮肤或黏膜溃疡，并有出血的危险。
  
微静脉畸形1.即常见的葡萄酒色斑。多发于颜面部皮肤，常沿三叉神经分布区分从小的斑点到数厘米，大的可以扩展到一侧面部或越过中线到对侧。以手指压迫病损，表面颜色退去；解除压力后，血液又立即充满病损区，恢复原有大小和色泽。
2.所谓中线型微静脉畸形主要是病损位于中线部位，项部最常见，其次可发生在额间、眉间，以及上唇人中等部位。与葡萄酒色斑不同的是，它可以自行消退。
动静脉畸形1. 以前分类中称蔓状血管瘤或葡萄状血管瘤。是一种迂回弯曲、极不规则而有搏动性的血管畸形。主要是由血管壁显著扩张的动脉与静脉直接吻合而成，故亦有人称为先天性动静脉畸形。
2.动静脉畸形多见于成年人，幼儿少见。常发生于颞浅动脉所在的颞部或头皮下组织中。病损高起呈念珠状，表面温度较正常皮肤为高。病人可能自己感觉到搏动；扪诊有震颤感，听诊有吹风样杂音。若将供血的动脉全部压闭，则病损区的搏动和杂音消失。肿瘤可侵蚀基底的骨质，也可突入皮肤，使其变薄，甚至坏死出血。
3.动静脉畸形可与其他脉管畸形同时并存。
淋巴管畸形1. 是淋巴管发育异常所形成。常见于儿童及青年。好发于舌、唇、颊及颈部。按其临床特征及组织结构可分为微囊性与大囊型两类。
（1）微囊性：包括以前分类中所称为毛细管型及海绵型淋巴管瘤。由衬有内皮细胞的淋巴管扩张而成。淋巴管极度扩张弯曲，构成多房性囊腔，则颇似海绵状。淋巴管内充满淋巴液。在皮肤或黏膜上呈现孤立的或多发性散在的小园形囊性结节状或点状病损，无色、柔软，一般无压缩性，病损边界不清楚。口腔黏膜的淋巴管畸形有时与微静脉畸形同时存在，出现黄、红色小疱状突起，称为淋巴血管瘤。
发生在唇、下颌下及颊部者，有时可使患处显著肥大畸形。发生于舌部者常呈巨舌症，引起颌骨畸形、开、反、牙移位、咬合紊乱等。舌黏膜表面粗糙，呈结节状或叶脉状，有黄色小疱突起。在长期发生慢性炎症的基础上，舌体可以变硬。
（2）大囊性：以前分类中称为囊肿型或囊性水瘤。主要发生于颈部锁骨上区，亦可发生于下颌下区及上颈部。一般为多房性囊腔，彼此间隔，内有透明、淡黄色水样液体。病损大小不一，表面皮肤色泽正常，呈充盈状态，扪诊柔软，有波动感。与深层血管瘤不同的是体位移动试验阴性，但有时透光试验为阳性。
  
混合型脉管畸形存在一种类型以上的脉管畸形时都可称为混合型脉管畸形。如前述的微静脉畸形与淋巴微囊型畸形并存；动静脉畸形伴发局限性微静脉畸形；自然，静脉畸形也可与淋巴管大囊型畸形同时存在。
治疗
血管畸形则对激素治疗不敏感。放射治疗的效果尚不能完全肯定，且有致癌的可能，故目前多数人反对用放射治疗。能切除的血管畸形可行手术治疗，肿瘤切除后的创面可直接缝合或用局部皮瓣转移修复；大的创面需要游离植皮；洞穿的缺损需行组织移植整复。唇、舌部的血管畸形应在不影响功能的情况下切除，如肿瘤过大则宜作分期切除，或于切除后残余的病损内注射硬化剂，以免影响功能与外形。　
静脉畸形可用无水乙醇、3%鱼肝油酸钠或其他血管硬化剂行病损腔内注射，使病损组织纤维化、闭锁，致病损缩小或消失。注射时宜暂时压迫周围组织，阻断血流；1~2周注射一次。注射剂量视病损大小决定，一般鱼肝油酸钠注入1次不超过5ml，如疗效不好可用外科手术切除或低温治疗。　
面部微静脉畸形可试用氩离子激光或氪离子光化学疗法治疗疗效较好。YAG激光或低温治疗对黏膜下静脉畸形有一定疗效。　
动静脉畸形主要采用手术治疗。手术时应先结扎切断与肿瘤交通的动脉，而后在切除病变。有时应病变广泛，手术时需作一侧或双侧颈外动脉结扎，以减少出血。近年来，由于介入放射学的发展可以应用经导管动脉栓塞技术，以控制和减少术中出血。其止血效果远较颈外动脉结扎为好；因为除动脉主干外，动脉的各级分支，直至终末支均可得到栓塞，没有末梢血管压力骤降、管腔开放、反而形成侧支循环之弊。常用的有效而安全的栓塞材料是明胶海绵。
应当指出：曾有人试图单独应用颈外动脉结扎术以治疗动静脉畸形，经验和试验研究证明，不但无效，而且可以促进非正规的侧支循环形成，反给后期进一步治疗带来困难与麻烦。应用颈外动脉结扎术治疗动静脉畸形不但在实际上是无效的，而且在理论上也是错误的。　
颌骨中心性血管畸形手术时极易出血，除准备足够血源外，为控制出血可采用低温、降压麻醉。手术时应结扎一侧或双侧颈外动脉，或直接先结扎下牙槽动脉（或上颌动脉）；当然，TAE技术比颈外动脉结扎能更有效地控制术中出血。
以前对颌骨中心性血管畸形多采用切骨手术，目前则倾向于尽量采用保存性手术；其中介入性治疗已初步取得成功，宜作为首选。其次，可选择在有效的控制出血后，仅刮除骨内病损，能保留更多的骨组织以维护面部外形。当然对于骨质破坏过多过大，出血难以完全控制得病例也可采用切骨术。
淋巴管畸形治疗主要采用手术，特别是对微囊性患者。小的病损可以全部切除；大的病损也可采取分期切除，或为改善功能和容貌的部分切除术。
近年来临床上采用平阳霉素治疗脉管畸形的报道愈来愈多，其主要适应证为静脉畸形和大囊型淋巴管畸形，并已取得一定疗效。由于平阳霉素属抗癌药物，其远期疗效和不良反应有待继续观察。
目前，治疗脉管畸形的方法虽较多，但对大的脉管畸形的治疗问题尚未完全解决。由于近年来整复外科，特别是显微外科技术的进步，对一些巨大脉管畸形行根治性切除和缺损立即整复以成为可能，并将为更多的医师所采用；为更多的病人所接受。
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