标题：酸碱代谢
血氢离子（H）浓度
  血氢离子（H）浓度保持在狭窄范围内.动脉血H 浓度范围介于37~43nmol/L（37X10-6~43X10-6mEq/L).维持H 在这样低水平对正常细胞功能活动（因为H 和其他化合物，尤其是蛋白质之间高度反应性）极为重要.pH(H 浓度负对数值）是容易测定的生理上的H 浓度，已广泛应用于临床.正常动脉血pH范围介于7.37~7.43. 
肺和肾两者保持pH在这一范围.呼吸对酸-碱紊乱反应是迅速改变分钟通气量.通过血液PCO2 变化改变碳酸浓度而迅速改变动脉血pH.肾脏改变酸或碱当量排泄，最后改变HCO- 3 浓度而改变动脉血pH.肾脏适应酸-碱平衡改变需要若干天，而呼吸驱动改变一般发生在数分钟至若干小时.肺和肾脏功能运转代偿了酸-碱平衡紊乱，维持血pH在正常范围. 
H 浓度宽的波动同样由于若干种pH缓冲剂而受到阻止.这些缓冲剂是弱酸，在生理pH时与相应碱呈平衡.缓冲剂对H 改变反应通过转移缓冲剂相对浓度和相应碱抑制pH改变.磷酸盐，氨，蛋白质包括血红蛋白以及骨，所有这些均提供缓冲能力，但血液中主要pH缓冲剂和临床酸-碱紊乱最有关的是重碳酸盐/碳酸系统.
CO2 气体分压测定
血液中碳酸酐酶迅速分解碳酸成CO2 和水，CO2 气体分压在血标本中很易测定；和血CO2 含量直接呈正比，因此，PCO2 用作代表全身酸的浓度.全身碱浓度可直接测定HCO- 3 浓度决定.血浆重碳酸盐和CO2 浓度以及pH化学上彼此关系以Henderson-Hasselbalch方程式表示：
pH=6.1 logHCO- /3 0.03XPCO2 
⒍1是对碳酸pKa（酸离解常数的负对数）和0.03与CO2 溶解在血浆中的量PCO2 相关.虽然床边应用有些困难和麻烦，但该方程式代表非常重要的相互关系.据推测HCO- 3 与溶解CO2 比而非它们实际浓度决定血pH.该缓冲系统具有生理学重要性，因为肺和肾两者通过矫正这一比率调节pH.PCO2 可以通过呼吸分钟通气量改变而迅速改变，而血浆HCO- 3 可以经肾脏调节其排泄而改变. 
临床酸-碱代谢紊乱经典上依据HCO- 3 /CO2 缓冲系统区分.HCO- 3 升高或下降分别称为代谢性碱中毒或酸中毒.PCO2 升高或下降分别称为呼吸性酸中毒或碱中毒.单纯性酸-碱紊乱包括原发性改变和预期代偿.例如，代谢性酸中毒，原发性下降在血浆HCO- 3 浓度，继发性下降（由于呼吸性代偿)是PCO2 浓度.表12-8示4种单纯性酸-碱中毒的原发改变和预期代偿.
混合性酸碱紊乱
混合性酸碱紊乱是一复杂疾病，有两种或较多原发性病变同时存在，代偿机制同样存在混合酸-碱紊乱.当对某一原发性酸-碱紊乱多于或少于预期代偿出现，混合性紊乱一般被识别.列线图使得同时画出pH,HCO- 3 和PCO2 .并且大大简化了混合性紊乱的认识.治疗必须针对每一原发性紊乱.测定动脉pH,PCO2 和HCO- 3 与原发病过程识别一起通常足以正确解决大多数临床酸-碱紊乱. 
酸-碱紊乱可大大影响O2 运转和组织氧合作用.H 浓度急性改变立即影响氧合血红蛋白离解曲线（Bohr效应）；酸血症曲线的右移位(降低Hb对氧亲和力，促使释放O2 进入组织）；碱血症，曲线向左移（增加Hb对O2 亲和力，减少O2 释放进入组织.).然而，当酸中毒或碱中毒是慢性时，这些对Hb-O2 结合急性效应由于红细胞2.3-DPG浓度缓慢发生变化而改变.因此，缓慢提高H 浓 度抑制2,3-DPG形成（导致增加Hb对O2 的亲和力），缓慢减低H 浓度增加2,3-DPG（导致减少Hb对O2 的亲和力）.这种急性改变在O2 运输和组织氧合作用对产生急性碱血症的CNS表现起重要作用，但在酸中毒中临床意义不肯定.
肾脏调节
肾脏在调节ECFHCO- 3 浓度起重要作用.实际上，所有血浆HCO- 3 都经过肾小球滤过，大量H 泌入近端肾小管腔与钠交换.每分泌一个H，就有一个HCO- 3 回吸收进入ECF.因此发生滤过HCO- 3 净回吸收.因为离开近端小管液体pH约6.5，滤过HCO- 3 大部分在近端小管回吸收.远端小管H 分泌部分依赖于醛固酮介导钠回吸收.远端肾单位HCO- 3 回吸收可以继续升高陡梯度，由于这一段肾单位尿pH可降至4.5~5.0.在整个肾单位分泌H 被尿缓冲剂缓冲，如PO4 （可滴定酸）和氨.滤过HCO- 3 这一方式回吸收，新的HCO- 3 可以产生，以补充缓冲反应的丢失.因为滤过钠与氯一起重吸收或与H 或较小程度钾交换重吸收，总钠重吸收接近氯重吸收和H 分泌总和.因此氯的重吸收和分泌H 之间有反比关系，高度取决于钠重吸收水平. 
肾HCO- 3 重吸收同样受体钾贮备影响.细胞内钾含量和H 分泌之间有一定互相关系.因此钾丢失伴有H 分泌增加和随至HCO- 3 产生，导致ECFHCO- 3 增加和代谢性碱中毒.最后，肾HCO- 3 重吸收受PCO2 和氯平衡状态影响.增加PCO2 导致HCO- 3 回吸收增加.氯丢失导致近端肾小管钠回吸收和HCO- 3 产生增加.虽然氯丢失实验上可以产生无ECF容量丢失，但氯丢失一般讲是临床上ECF容量丢失的同义词. 
酸-碱代谢障碍 
代谢性酸中毒 
低动脉pH，减少血浆HCO- 3 浓度，通常有代偿性肺换气过度导致低PCO2 .
病因学和发病机制
当存在一代谢程序导致体内酸当量积贮，结果是代谢性酸中毒.如酸负荷超过了呼吸容量，结果是酸血症（动脉血pH<7.35）.代谢性酸中毒可以由于增加了酸的产生或给予过多外源性酸.
阴离子间隙计算阴离子间隙常有助于代谢性酸中毒的鉴别诊断（表12-9）.估计阴离子间隙=血浆Na (mEq/L)-(Cl- HCO- 3）.带负电血浆蛋白占阴离子间隙大部分.其他血浆阳离子电荷（K,Ca,Mg）和阴离子电荷（PO4,SO4 和有机阴离子）接近平衡.可接受阴离子间隙范围介于12 4mEq/L.然而，这一范围是根据70年代方法测定正常电解质浓度.目前大多数临床实验室用不同技术，因而阴离子间隙正常范围减少，可低至5~11mEq/L.当估计阴离子间隙时，临床医生应该考虑到特定实验室参数范围. 
当酸进入ECF，根据以下反应迅速由HCO- 3 缓冲：
HA HCO- 3 H 2 CO3 A- CO2 H2 O A- 
当代谢性酸中毒是由于积贮不能测出的阴离子，如在肾衰时的硫酸盐，糖尿病或酒精酮症酸中毒中的酮体或乳酸盐或外源性毒性制剂，如乙烯二醇或水杨酸盐，阴离子间隙可以增高.假如酸性阴离子是氯，结果是高氯性酸中毒.因为氯是公式中阴离子部分，因此高氯性酸中毒不会致使阴离子间隙增加.肾或肾外HCO- 3 丢 失产生高氯性（无阴离子间隙）代谢性酸中毒，因为肾脏保留氯试图保持ECF容量. 
当发生阴离子间隙增加，推测可能存在一个或更多导致酸中毒物质存在.最常见增加阴离子间隙酸中毒原因列在表12-9.糖尿病酮酸中毒，缺乏胰岛素（过多高血糖素）导致肝脏产生代谢性酮酸---乙烯乙酸，β-羟丁酸和醋酸.这些酮酸是酸中毒及不能测出阴离子间隙的原因.酮酸中毒也常发生在长期饮酒和碳水化合物摄入不足，由于酒精抑制葡萄糖异生.酮酸中毒肯定诊断依靠血浆酮酸存在.一般通过硝普钠反应探及酮酸.硝普钠与乙烯乙酸和醋酸反应而非β-羟丁酸.嗜酒者，酮酸中毒主要由β-羟丁酸引起.偶尔，由于NADH/NAD比例增加，糖尿病酮酸中毒同样增加β-羟丁酸比例.因普通测定酮体方法不能测定β-羟丁酸，所以标准硝普钠试验在这些病人可低估酮病程度.
乳酸酸中毒另外一个增加阴离子间隙代谢性酸中毒的常见原因是乳酸酸中毒，后者由丙酮酸无氧代谢产生.正常低水平乳酸产自葡萄糖正常糖酵解道路.假如增加了乳酸产生或减少了乳酸利用，乳酸即可积贮.当休克发生组织低灌注可导致乳酸产生增加和利用降低，这是最通常原因的乳酸酸中毒.由于肝脏灌注欠佳或肝细胞损伤的肝功能障碍同样可引起乳酸酸中毒，因为减少了乳酸向葡萄糖转变.嗜酒者通过类似机理同样可以引起乳酸堆积.乳酸酸中毒可发生在有些恶性肿瘤，糖尿病和AIDS以及特发性所致.
肾衰肾衰同样可引起阴离子间隙增加的代谢性酸中毒.不同物质堆积在肾功能降低的血浆中，包括PO4，硫酸盐，尿酸盐，马尿酸盐.因为不同程度尿毒症偶尔可以出现伴其他形式的增加阴离子间隙代谢性酸中毒，因此增加阴离子间隙归因于肾衰只有经过寻找并排除其他原因以后.
超剂量药物各种超剂量药物同样可引起增加阴离子间隙代谢性酸中毒.在水杨酸，甲醇或乙烯二醇中毒,干扰正常中间代谢和积累外原性有机阴离子引起代谢性酸中毒.对这些病人进行迅速诊断对减少器官损伤极其重要.当有正常阴离子间隙酸中毒时，应怀疑肾H 排泄损害.损害肾脏酸排泄可能由于因有肾脏病变，如肾小管酸中毒（RTA）或间质性肾病，或对肾外容量或HCO- 3 丧失的反应.在RTA，若干特殊肾小管缺陷的一种发生在HCO- 3 重吸收或H 排泄缺陷或两者兼有，GFR一般不受影响.近端RTA（2型，HCO- 3 丢失RTA）是由于近端肾小管HCO- 3 回吸收缺陷.近端RTA伴有糖尿，磷尿，氨基酸尿见于儿童范康尼综合征.范康尼综合征亦可罕见于成人多发性骨髓瘤和服用过期四环素.矫正这些病人酸血症需要大剂量HCO- 3，但因为远端肾小管有适当功能，所以近端RTA病人能够酸化尿液.远端RTA（1型，经典型）由于远端肾单位酸化机制缺陷.原发性类型存在，但获得性常见.远端RTA可发生继发于镰状细胞贫血，高钙血症，两性霉素B中毒，甲苯中毒（胶水和颜料吸入）或锂中毒.相当多的RTA发生在成人是低肾素-低醛固酮综合征（4型RTA).4型RTA常伴随糖尿病和间质性肾病.RTA同样发生是由于止痛剂肾病，慢性肾盂肾炎和阻塞性尿路病变引起小管间质损害.损害肾脏酸排泄同样发生在急性或晚期慢性肾衰，因此，正常阴离子间隙酸中毒偶尔同样发生于单纯肾功能不足.