标题：高山红细胞增多症
疾病概述
高山红细胞增多症 
高山红细胞增多症绝大多数病例在海拔3000m以上地区发病，多见于移居男性居民。红细胞增生过度、血粘度增高及缺氧性损害，加重了全身的缺氧，形成因果交替的循环，可发展成出血、血栓形成或局部组织坏死等各种并发症。
症状体征
高山红细胞增多症 
（1）移居高原后发病，多在海拔3000m以上地区。
（2）有头痛、头晕、乏力、多血面容、发绀等症状及体征。
（3）红细胞数男性≥6.5×1012L，女性≥6.0×1012/L；血红蛋白量男性≥200g/L，女性≥180g/L；红细胞比容男性≥65%，女性≥60%。
（4）除外真性红细胞增多症及其它心肺疾患、胸廓畸形所致的红细胞增多。
（5）转至平原后症状自然缓解。
应注意检查全身多系统受损情况，如神经、心血管、呼吸、消化等系统和继发性痛风等。注意有无出血倾向、血栓性栓塞及播散性血管内凝血等表现。警惕可能引起的严重并发症，如暂时性脑缺血、脑卒中、肺动脉栓塞等。
诊断依据
高山红细胞增多症 
（1）接触高原的状况：是初次进入高原或回到平原居住一段时间后重返高原，或从高原至另一更高处；
（2）发病地区的海拔高度；
（3）从进入高原到发病经历的时间；
（4）发病有无明显的诱因，如登高速度过急、体力活动过大、寒冷或气候改变、饥饿、疲劳、失眠、晕车、情绪紧张、上呼吸道感染等因素；
（5）病后有无经吸氧或转往低处(3004m以下)病情自然好转史；
（6）进入高原前或发病前有无类似症状发作。
诊断检查
高山红细胞增多症 
1、头痛剧烈、伴有呕吐和视觉功能障碍者应作眼底和脑脊液检查。
2、检验应每周复查红细胞计数、血红蛋白、红细胞比容一次。入院及出院时作出血时间、凝血时间、血小板计数及血液流变学检查(有条件的单位)各一次，有出血倾向者应定期多次复查。必要时检验血细胞形态、网织红细胞计数、红细胞脆性试验、骨髓像及肝功能。血液血液色深而稠，粘滞性约为正常的5~8倍。放射性核素测定血容量增多，系为红细胞容量增加所致，而血浆容量正常。红细胞计数为（6~10）×1012/L，血红蛋白可高达170~240g/L，为小细胞低色素性红细胞增多（由于缺铁）。网织红细胞计数大多正常，做血中可有少数幼红细胞。约3/4的患者有白细胞增多，大多在（10~30）×109/L，个别可高达50×109/L，核左移，常有1%~2%的中幼及晚幼粒细胞。多数患者伊士生控级痴痴性磷酸脚放显著样薄。2/5的病何有血小板增多，大多为（300~1000）×109/L，有巨型和畸形血小板。血小板增高者相对少见。出、凝血时间正常，血小板对二磷酸腺昔（ADP）、肾上腺素和胶原的聚集反应异常。
骨髓各系造细胞都显著增生，脂肪组织减少，巨核细胞增生常较明显。粒红比例常下降。铁染色显示贮存铁减少。血液生化多数患者血尿酸增加。约2/3的患者有高组胺血症和高组胺尿症。血清维生素Bl2及维生素B12结合力增加。血清铁降低。血液和尿中红细胞生成素减少。动脉血氧饱和度在正常范围。
诊断标准
临床①多血质表现；②脾肿大；③高血压或病程中有血栓形成。
实验室检查①红细胞容量增多（男>36ml/kg，女>32ml/kg.51Cr标记红细胞法）；②动脉血氧饱和度≥92%；③脾大。如仅符合上述两项者，则必须具备下列任何两条次要诊断指标：①白细胞增多；②血小板增多；③中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高；④血清维生素Bl2增高（>666pmol/L）或未饱和维生素Bl2结合力增高（>1628pmol/L）.
鉴别诊断相对性红细胞增多症是因血浆容量减少、血液浓缩而致红细胞增多，发生于严重脱水、大面积烧伤、慢性肾上腺皮质功能减退症等。继发性红细胞增多症出现于慢性缺氧状态，例如高山居住、肺气肿和肺部疾病、发钳性先天性心脏病、肺源性心脏病、慢性风湿性心脏瓣膜病患也可出现于肾病变，例如肾囊肿、肾孟积水、肾动脉狭窄等；各种肿瘤如肝癌、肺癌、小脑血管母细胞瘤、子宫平滑肌瘤等也可引起。由精神紧张或应用肾上腺素后脾收缩所致，称为应激性红细胞增多症。异常血红蛋白时因氧离子亲和曲线左移，血红蛋白亲和力增高4~6倍，重者可引起组织缺氧和代偿性红细胞增多症。大量吸烟使碳氧血红蛋白高达4%以上时，也可产生红细胞增多。
治疗
高山红细胞增多症 
一、一般治疗
1、呼吸功能锻炼和减少劳动强度。重症患者应予休息，但不宜绝对卧床。头痛等症状给予对症治疗，但避免过多使用镇静剂。
2、间歇吸氧流量l～2L/min，每次1～2h，2～3/d。有条件可对重症患者行高压氧舱治疗。
3、重症患者可行血液稀释疗法一次静脉放血约300ml，同时输入等量或倍量稀释液如复方氯化钠溶液、平衡液、低分子右旋糖酐等，隔周一次，可行2～3次，亦可酌情应用光量子疗法。
4、药物治疗
（1）己烯雌酚5mg/d；
（2）甲孕酮20mg，3/d。该二药副反应的发生率均较高，应严密观察。
5、中医中药辨证施治，可用龙胆泻肝汤、血府逐瘀汤、大黄赤芍桂枝汤、四物汤等，或用狭叶红景天600mg，2/d，15d一疗程。
6、合并颅内压增高者可用降低颅压药物。由于病程多呈亚急性经过，用较为缓和的利尿剂如醋唑磺胺更为可取。
7、抗凝疗法有血管内栓塞者，抗凝可用肝素或双香豆素。
8、有出血者应按出血的原因和部位酌情处理。
9、病程长、病情重者待病情稳定后宜转往低处治疗。
二、化学治疗（一）羟基脲是一种核糖核酸还原酶抑制剂，可通过抑制胸腺嘧啶脱氧核苷掺入DNA，从而抑制DNA的合成，对真性红细胞增多症有良好治疗作用，每日剂量为15~20mg/kg，白细胞维持在（3.5~5）×109/L，维持剂量为0.5~1.0g/d.主要副反应有胃肠道反应和口腔溃疡。
（二）烷化剂环磷酰胺及美法仑（苯丙氨酸氮芥）作用较快，缓解期则以白消安及苯丁酸氮芥（瘤可宁）为长，疗效可持续半年左右。苯丁酸氮芥的不良反应较少，不易引起血小板减少为其优点。烷化剂可引起白血病，但较放射性核素为少。有效率为80%~85%.开始制量：环磷酰胺为100~150mg/d，白消安、美法仑及苯丁酸氮芥为4~6mg/d；缓解后停用4周，然后可给维持剂量，环磷酰胺为每日50mg，白消安等为每日或隔日2mg.（三）高三尖杉酯碱应用本品2~4mg，加于10%葡萄糖溶液中静脉滴注，每日一次，连续或间歇应用到血细胞比容及血红蛋白降到正常为止。达到缓解时间平均为60天，中位缓解期超过18个月。三、α-干扰素有抑制细胞增殖的作用，近年也已开始试用于本病的治疗，剂量为300万U/m2每周3次，皮下注射。
护理
心理护理高山红细胞增多症 
高山红细胞增多症为红细胞与总血容量的绝对增多，血液粘稠度增高;患者早期无明显不适，而未引起注意，一旦发现则心理及精神负担加重。护理人员应主动关心、体贴、安慰患者，向其及家属说明此类疾病的特点、早期治疗的好处及应注意的事项；护患密切交往，使护理人员取得患者的信任；使患者熟悉医院环境，安心住院，积极配合诊治，以求早日身心健康。
具体护理高山红细胞增多症是由于长期处于慢性缺氧状态，红细胞代偿性增加，导致血液粘稠度增高，动脉血氧分压、血氧饱和度、血氧含量下降，动脉血二氧化碳分压升高；早期出现的并发症则以四肢末端小血栓形成为主。晚期由于大量促凝血因子被激活，继发性纤溶亢进，并发症则以血栓、DIC为主。对已发生血栓栓塞的病人应采取积极主动的预防措施：口服小剂量肠溶阿司匹林，25%硫酸镁热敷栓塞处等，以达到活血化瘀、控制病情的发展，促进病人康复的目的。对有心衰的患者，根据患者病情合理应用扩张血管、强心、利尿等药物。对有脑血管栓塞的昏迷病人，应做好昏迷护理；在做吸痰处理时，动作要轻柔，防止损伤口腔粘膜和气管粘膜，吸痰时间不易过长、压力不能过高，以免出现肺不张、气管痉挛损伤、颅内压升高等。
预后
如无严重并发症，病程发展缓慢，患者可生存10~15年以上。病程进展可分为3期：①红细胞及血红蛋白增多期：可持续数年；②骨髓纤维化期：此期血象处于正常代偿阶段，通常在诊断后5~13年发生；③贫血期：有巨脾、髓外化生和全血细胞减少，大多在2~3年内死亡，个别病例可演变为急性白血病。并发症中以出血、血栓形成和栓塞最多见，常是主要死因。