标题：恐声症
恐声症的介绍
耳鸣是人群中的一种常见症状。从1993-2003年发表的10项耳鸣流行病学研究资料看，耳鸣的患病率为3%-30.3%不等。自从80年代中期耳鸣习服治疗(tinnitus retraining therapy, TRT) 理论首次提出后，听力学家重新开始关注耳鸣作为一种疾病对患者的影响，同时开始试验和论证不同的诊断和治疗方案，以求获得更有效的耳鸣治疗效果。近年来，随着对耳鸣研究的不断深入，我们对耳鸣的发病机制和临床特征有了更清楚的认识，同时，我们开始对许多不同类型的耳鸣疾病有了新的认识，恐声症（hyperacusis）便是其中一种。目前国内对恐声症这种特殊的疾病介绍很少，笔者粗略查阅了近期发表在国内主要学术杂志上的70篇关于耳鸣论文，没有一篇对恐声症有介绍，某些文献时有将恐声症和广义的耳鸣混淆，而有些则没有在研究中将恐声症和耳鸣区分，比如，2005年发表在《中华耳鼻喉杂志》的一篇题为《耳鸣的流行病学研究》论文，引用了波兰对耳鸣和恐声症的患病率一项流行病学研究结果，该项研究最重要的成果是对恐声症发病率的调查，不过笔者在引用时对此没有说明。缺乏对恐声症的认识显然会影响对耳鸣研究的拓展，因此，这里，笔者将通过对恐声症定义的厘清和其流行病学的一些结果为读者做个简单介绍，抛砖引玉，希望更多的从事听力学的专业人士对此有所关注和进一步的研究。
恐声症的定义
恐声症的英文名词是hyperacusis，有些文章将其译成“听觉过敏”，下面将对该术语的理解和翻译做进一步解释。Hyperacusis最初是由Perlman在1938年发表在《耳鼻咽喉年志》上的一篇论文提出，而Hyperacusis便是这篇论文的标题。后来，在1969年，Mathisen在《镫骨切除术后的惧声症》一文里，在hyperacusis后面加了一个表示悲伤的修饰词dolorosa，试图进一步强化恐声症产生的负面心理影响，不过，大凡双音节组成的疾病名称的推广程度往往不如一个词来的简单和容易，hyperacusis dolorosa最终还是没得到广泛使用。
对声音不适反应这种特殊疾病的英文术语或临床定义也是纷繁多种，有时几乎难以区分，充分反映出我们对这种疾病的了解和认识是逐步形成的。比如根据《中英文双解听力学词典》, hyperacusis的定义是“abnormally sensitive hearing in which normally tolerable sounds are perceived as excessively loud”，中文译成“听过敏，对正常可以忍受的声音感知响度过强”，早些时候，这种解释应该没错，但是随着对耳鸣和恐声症的研究愈加深入，我们的认识更多，这便出现了新的解释和界定。
目前使用较多的另一种英文定义是由著名耳鸣专家Jastreboff教授提出，他认为“These individuals have a collapsed（笔者注）tolerance to normal environmental sound. The term commonly used to describe this condition is 'hyperacusis'. Hyperacusis can come on gradually or occur suddenly where the patient finds themselves in a state of crisis”，其英文译文是“这些个体表现出对普通环境噪音下陷 （笔者注）的容忍度。通常描述这种状况的术语就是‘恐声症’。恐声症既可是渐行性的，也可是突发性的，致使患者陷入危机状态。”
笔者认为Jastreboff教授的定义能更科学、全面和准确地对这种疾病进行界定。听过敏的释义主要从临床心理声学角度出发，不一定是对这种疾病的描述，只是客观地量化个体对声音的反应程度超过了正常群体的阈值而已，比如有些正常人的听力阈值在某些频率可能出现负值，－5或－10 dB等，但这不是疾病。笔者认为Jastreboff教授定义中最精彩的是对声音容忍度病态的表述：下陷的容忍度。Collapse有许多种含义，其中最常用的是表示倒塌，萎陷等， 描述健康状况时，有衰竭或崩溃之意。尽管在界定患者对声音容忍度出现病变而降低时，有许多词汇可选用，如“decreased, reduced, lowed”等，但这些词汇仅仅物理地表明患者对声音强度容忍度的量的下降程度之极而已，无法准确生动地描述出这种量的降低是一种严重疾病。“下陷”不仅描述出对强声不适阈值的下降，更重要的是这种下降犹如正常建筑倒塌一样表明了生理机制出现严重病变时的状态和患者的反应。在阅读英文文献时，往往正是这种词语巧妙的运用，显示出画龙点睛的精彩。
因此，笔者在中文里将其译成“恐声症”，而不是“听过敏”。首先，对声音的恐惧不仅有生理的反应，而且还有心理的刺激，这恰恰是患者遭遇的“危机状态”的根本之处；其次，恐声症和其它类似的疾病的中文术语也相近，比如恐光症等，容易理解，而听力学中“敏感”一词往往含有中性意义，主要是相对一种常量而出现的例外，只是例外不一定是疾病或是损害。
与此同时，我们还需将另外一些常用的、容易混淆的术语在这里简单提出，recruitment便是其中一例。在中国，我们对recruitment的理解比较容易，这和助听器的快速推广有关，该术语通常译成“重振”，其英文释义是“exaggeration of nonlinearity of loudness growth in an ear with sensorineural hearing loss, wherein loudness grows rapidly at intensity levels just above threshold but may grow normally at high intensity levels，”中文可译成“感音神经性听力下降引起的响度非线性增长，表现在从阈值强度级开始，响度异常地快速增加，但达到高强度级时响度增长可正常。”显然，重振主要指的是患者对声音响度增长的变异，描述个体对声音强度变化而出现的心理声学感知的动态关系，而有重振患者对强声的绝对值和正常人较接近，只是其动态方位由于听力损失而变得异常狭窄而已。正是在这点上，重振和恐声症有很大的不同。
另一个容易混淆的术语是hyperacute hearing，译成“超敏感听力”，这里hyperacute是形容词，表示“超常，过度的”意思，在听力学上，通常指的是在临床上可见到的一些患者，他们对某一强度过大、具有特殊频率的声音非常敏感，一般声音强度在70 dB左右，而这些特殊频率被称为“问题”频率，这些疾病患者常常伴有这种现象，比如患自闭症的儿童便是如此，他们能容忍某些频率的声音，即使声音过大也不会出现不适，但是一旦涉及到这些问题频率，马上表现出极端的不适应，容忍度大大降低，往往导致患者有意识地避免去接触这些频率的声音。因此，这和前面讲到的恐声症也不一样，后者是不择频率、对所有超过他们容忍度的声音立即会有极度的不适反应。
在临床上，和hyperacusis最容易混淆的术语当属phonophobia。这是一个复合词：phono是英语常用的前缀，表示声音，而phobia则是一个使用非常广泛的名词，表示恐惧或恐惧症。从心理学角度来看，phobia是一种精神官能症，特征为发病者对某些事物或情境会产生莫名的恐惧。纵使当事者明知不会受到伤害，也无法控制恐惧的情绪。各类恐惧症都有，包括对光和声音。phonophobia 有时也叫做ligyrophobia，其英文定义是“a fear of loud sounds. It can also mean a fear of voices, or a fear of one's own voice，” 中文可译成“对强声表现出的恐惧，同时也可表示对语声的恐惧，或是对自己声音的恐惧。”这里笔者将phonophobia译成“惧声症”，对声音的惧怕是其最明显临床特征。
根据Baguley教授，最初惧声症这个术语的使用是在1993年，当Woodhouse等在研究急性偏头痛时，用来描述患者对声音的强烈不适反应，后来在2004年，Jastreboff等人用该术语界定一些患者对声音不适时出现的“情绪上的极度恐惧”程度。从这个意义上讲，惧声症主要描述的是患者出现的非常严重、憎恶和极度反感心理状况，这时的患者不仅有听力学的疾病，也开始遭受精神上的创伤，因此，惧声症的听力学临床使用范围受到一定限制。 
记得笔者在前几期听力学小词典里，曾多次提到听力学作为一门新兴学科，最明显的特征便是与日俱增的新词的产生，我们看到的不仅是老词新用，更多的研究者的创新词汇，这里，在阐述耳鸣和恐声症时，再次得到充分印证。最近，在一些文献里，尤其在阅读习服治疗的研究论文中，我们常常看到一个新的术语misphonia出现，这是Jastreboff和Hazell在2004年杜撰的另一个新词，其基本含义是 “dislike of sound”，不喜欢声音，笔者将其译成“厌声征”。笔者曾在另一篇文章对hyperacusis和misphonia 这两个术语的区别做了介绍，前者是对声音，尤其是对强声的不适反应，超过其容忍度，具有恐惧感，因此译成“恐声症”，而后者是对声音的讨厌、不喜欢、甚至憎恶，而译成“厌声症”。恐声症患者对声音强度的生理承受极限降低，而厌声症则是患者在心理上对某种声音有不愉快或厌恶感觉。
另一个术语虽然在意义上和恐声症恰恰相反，但是其英文字和前者非常相似，容易误读，这便是hypoacusis。“hypo”作为英语常用的前缀，有不够或降低的意思，这里英文的释义是“a diminution in hearing sensitivity，”即“听敏度降低”，和听力损失表达的意义接近。
虽然我们才开始对恐声症有所了解，但并不表明恐声症是一个罕见的疾病，据Jastreboff等人的研究报道，恐声症仍然是一个影响甚广的疾病。从上面对这种疾病各种术语的解释来看，可以清楚地看到由于恐声症涉及的不仅是生理问题，还有心理问题，因此，在临床上，要将其和耳鸣的其它特征区分开，并获得翔实的、准确的流行病学研究结果，还是有一定困难。早在1995年，Marriage等人便指出恐声症在大众人群中的患病率很难断定，主要是患恐声症的病人不一定有听力问题，往往还伴有其它疾病，由于缺乏对其了解和认识，有的患者甚至根本不知道如何去得到帮助，更谈不上去看病。
恐声症的患病
根据调查，目前现有的经过同行严格审查的关于恐声症患病率的研究结果很少，准确说只有篇，是由Andersson等人撰写的《互联网和邮寄方式对恐声症患病率研究》的论文，该文登在2002年41期的《国际听力学杂志》上。他们的实验对象是瑞典成人，通过互联网和邮寄方式进行问卷调查：互联网共有1167人参加，其中595人回复问卷，达到51.9%；邮寄了987份问卷，589人回复，达到59.7%，除去其它听力损失等因素外，通过互联网和邮寄方式分别确定的正常人群中恐声症患病率是7.7%和5.9%，而严重恐声症的患病率只有普通人群的2－3%。根据Baguley等人的分析，他们认为目前现有的恐声症严重程度的患病率可能被低估了，不过Andersson的数据和早些时间Jastreboff的判断比较吻合：后者认为4－5%的普通人群中患有严重耳鸣，其中40%的这些重度耳鸣患者可能患恐声症，换算下来占普通人群的2%左右。
值得注意的是另外两项恐声症患病率研究结果均比Andersson的数据还要高，不过这两项研究只是发表在学术会议的论文集里，缺乏具体调查细节。一个是1996年由瑞典的Rubinstein等人公布的调查结果：从1023名36岁的女性受试者的随意抽样调查中，恐声症患病率达23%；而另一则是1999年由Fabijanska等人在波兰主持的研究，通过对10349名受试者的问卷调查，他们报道其患病率高达15.2%。另外，澳大利亚西部听力中心的卡伯税尔斯在 1995 年对患耳鸣儿童的研究中发现 儿童因耳鸣无法睡觉。 儿童难以专心学习， 其中 儿童由于耳鸣而患恐声症。
如果从某些特殊疾患人群的数据来看，恐声症的患病率便还要高些。前面讲到Jastreboff的研究结果是40%的耳鸣患者有恐声症，Andersson等人发现有60%的耳鸣患者有恐声症，最近Dauman等人则发现耳鸣患者中的恐声症患病率甚至高达79%。
就恐声症和耳鸣之间的关系来看，患恐声症的病人中至少有86%同时有耳鸣（Anari et al 1999）,有些研究表明耳鸣往往是恐声症的前兆，比如Andersson等人从1999年到2001年的长期跟踪实验中发现早期耳鸣患者中只有38%抱怨恐声症，而到后期则增加到85%。
恐声症和其它一些疾病的研究仍在进行，目前部分结果表明有些疾病和恐声症有一定联系，比如在1990年，Klein等人对65名Williams综合征患者的调查发现，其中有95%的患者同时有恐声症，同样的结果在1997年由Van Dorsel等人对荷兰的82名患者实验中得到进一步证实（95%）。1999年，Rosenhall等人测试了199名患自闭症的儿童，证实其中有18%的患者也有恐声症，而对照组的正常儿童则没有任何一例恐声症。上面提到恐声症和偏头痛有关，1995年，据Silberstein报道患偏头痛患者中的恐声症患病率从60%到100%不等。
当然，在分析恐声症患病率时，除了上述提到一些与其相关的疾病外，我们必须意识到这种疾病的特殊性，即：绝大多数患恐声症的病人并没有其它任何临床病症，因此，需要我们加强对患者病史的详细调查和恐声症的临床充分的检查和鉴别。
鉴别和区分恐声症不同的术语，认识恐声症的发病率，不仅有助于了解恐声症，还能提高对耳鸣的认识，更重要的是只有这样才能做到更好地对症下药，制定出相应的耳鸣和恐声症的治疗方案，耳鸣的传统治疗对这些不同类型的声音不适反应的特征几乎不作区分，因此导致治疗效果欠佳。