标题：围生期心肌病
疾病名称
围生期心肌病
疾病概述
围生期心肌病可以在围生期首次出现，可能使无心脏病的妊娠末期或产后（通常2－20  周）女性，出现呼吸困难、血痰、肝大、浮肿等心力衰竭症状，类似扩张型心肌病者称为围生期心肌病。可有心室扩大，附壁血栓。本病的特点之一是体循环或肺循环栓塞的出现频率较高。本病约在每1300－4000次分娩中发生1例。也有人认为本病由于妊娠分娩使原有隐匿的心肌病显现出临床症状，故也有将之归入原发性心肌病的范畴。本病多发生在30岁左右的经产妇。如能早期诊断、及时治疗，一般预后良好。安静、增加营养、服用维生素类药物十分重要。
疾病分类
心血管内科
疾病描述
一，既往无任何心脏病证据，二，分娩前后出现心脏扩大或心力衰竭表现，三，症状与体征及实验室检  栓子运行途径查，类似扩张型心肌病，症状，严重时出现心衰症状，心律失常，严重室性心律失常，体循环栓塞，肺栓塞，体征，心脏多向两侧扩大，第一心音减弱，二尖瓣相对性关闭不全的返流性杂音，三尖瓣相对性关闭不全的返流性杂音，左心衰和(或)右心衰体征，心电图，常具有非特异性ST-T改变，异常Q波，左室肥厚，左束支传导阻滞或右束支传导阻滞或房室传导阻滞，房性或室性心律失常，Holter监测或运动试验也可能发现室性心动过速等，Ⅹ线表现，心脏普遍增大，搏动减弱，超声心动图，左室扩大，右室扩大，室壁变薄，室壁弥漫性运动减弱，左房扩大，二尖瓣返流，三尖瓣返流，有时心腔内有血栓，核素心室造影，心室弥漫性运动减弱，可有左室射血分数降低，或(和)右室射血分数降低。
围生期心肌病死亡的主要原因是左室附壁血栓导致的血栓栓塞，因此抗凝治疗应当是围生期心肌病治疗的一部分。可选用华法林或肝素抗凝治疗。本组有1例病人合并心房颤动，未给予抗凝治疗，导致多发血栓栓塞死亡，应接受教训。围生期心肌病发病率虽然不高，但后果严重，基于再次妊娠有复发的倾向，应积极预防。防止多胎、多产，预防孕期合并症，如贫血、感染、妊娠期高血压疾病等，做好围生期检查和保健工作。
症状体征
无心脏病的妊娠末期或产后（通常2－20周）女性，出现呼吸困难、血痰、肝大、浮肿等心力衰竭症状，类似扩张型心肌病者。
疾病病因
一组多因素疾病。
围生期心肌病的病因迄今未明，其诊断标准为：①既往无心脏病病史；②发病时有心力衰竭症状，无特殊心脏异常体征；③超声心动图可示心房心室均扩大，以左心室扩大为甚，各瓣膜有反流。其发病可能与病毒感染、机体自身免疫因素有关，多胎、多产、高血压、营养不良、贫血等均被认为与围生期心肌病的发生有关。也有人把剖宫产术、慢性高血压、先兆子痫视为发生围生期心肌病的危险因素。本组中11例病人发病于第二胎以后，而且存在有营养不良、妊娠高血压、多次妊娠等相关因素。
病理生理
围生期心肌病患者心脏的病理改变与原发性扩张型心肌病的病理改变相似。心脏肉眼观其基本特点是心脏扩大明显，心肌松弛，四个心腔均有不同程度的扩张，以左室扩张最为显著，由于肥大为扩张所掩盖，左室壁通常不增厚或变薄，尤其是心尖部常变薄而使局部呈钝圆形。左室扩张的乳头肌变扁，肉柱架桥呈多层交织状，肉柱间隙窝很深其内常有多数较小的附壁血栓，由于血栓脱落可致大小循环的栓塞，最常见的部位为肺、脾、肾、脑。心内膜可呈弥漫性轻度增厚，这是由于扩张的心脏内膜张力增加，刺激内膜纤维，弹力纤维增生；另外，还常见内膜斑块状增厚，系附壁血栓机化的结果。心瓣膜或心包一般无明显改变。光镜下检查可见心肌细胞分解、肌质消失，小血管周围细胞轻度浸润，主要是淋巴细胞，少部分为巨噬细胞，偶见多形核粒细胞。这种细胞浸润不是炎症反应，可能是对心肌实质变性的一种反应。如患者病程较长，可见到不同程度的心肌纤维化，成纤维细胞占大多数，还可见间质水肿，出现及脂肪浸润。由于纤维蛋白沉积，局部心内膜发生肿胀隆起，这可能是附壁血栓形成的基础。取心内膜，心肌活检标本，镜下可见两种类型的肌质内沉淀物。第一种结构均匀，染色弥漫，呈颗粒状，几乎在所有的心肌细胞中均可见到，是围生期心肌病患者所特有的；第二种形状不规则，嗜碱染色，在其他心肌疾病中也可看到。有些作者在活检标本中发现有心肌炎的改变。电镜下示线粒体增多增大，线粒体内有致密的包涵体，有不同程度的肌纤维损毁伴糖原颗粒集聚。由于心肌广泛性坏死和间质纤维水肿，心肌收缩力减弱和左室射血分数降低，心室滞留血量过多，左室舒张末压增高，心腔被动扩张，肺、体循环淤血，产生顽固的心力衰竭；由于心腔高度扩张，房室瓣周径扩大导致关闭不全；由于传导系统的病变，导致心律失常；附壁血栓的脱落引起肺、脾、肾及脑等器官梗死。上述病理生理改变相继发生或合并存在，使血流动力学状态更趋恶化。[1]
诊断与鉴别诊断
1、临床诊断标准：
① 妊娠最后3个月或产后5个月内，无任何原因突然或逐渐发生心悸、呼吸困难、端坐呼吸或左心衰竭。
② X线检查心脏普遍扩大，超声心动图示左室腔扩大或全心扩大，室壁运动减弱等扩张型心脏病改变。心电图有ST—T异常、左室肥大等表现。
③ 孕期无器质性心脏病史。多见于高龄、多胎而长期营养不良的孕、产妇，若再次妊娠本病常有复发倾向。
2、鉴别诊断：
① 发病在妊娠28周及产后5个月内，在产前、孕前较长期间内已发现有心脏病症状与体征者，可以不考虑此病。
② 在确立围生期心肌病之前，应与其他心脏病鉴别，特别与风湿性心脏病、心肌炎、先天性心脏病和其他类型的原发性或继发性心肌病鉴别。因为这些心脏病也可以在以前没有症状，到妊娠后期心脏负荷加重后才出现症状，但通过心脏听诊，超声心动检查及心电图检查，不难区分。妊娠期高血压疾病造成心脏损害时也可出现左心衰竭，但两者病理改变不同：
妊娠期高血压疾病为全身小动脉痉挛，故冠状动脉可痉挛而致心肌缺血，点状出血或局限性坏死。
围生期心肌病为心肌纤维变性、断裂、心肌纤维化、心肌坏死及血管改变。临床上，虽然妊娠期高血压疾病可并发心力衰竭，同时多有高血压、水肿、蛋白尿，而心脏无明显扩大，也无严重心律失常。但围生期心肌病却无显著高血压与蛋白尿，有明显心肌扩大或严重心律失常。如在妊娠期高血压疾病基础上发生围生期心肌病，二者同时存在，在治疗妊娠期高血压疾病同时治疗心力衰竭，治疗方面无大矛盾。如终止妊娠后妊娠期高血压疾病可治愈，而产后围生期心肌病仍有心衰的可能。也应注意与羊水栓塞或肺栓塞等疾病产生的酷似心力衰竭的征象作鉴别。[1]
治疗方案
安静、增加营养、服用维生素类药物十分重要。针对心力衰竭，可使用洋地黄、利尿剂和血管扩张剂等。对有栓塞的病例应使用抗凝剂。
治疗方法
一、加强妊娠期和围生期体检，及早发现和治疗妊娠中毒症，预防产褥期或产后各种感染。
二、对发生充血性心衰者对洋地黄反应极好，快速制剂可使心衰很快得到控制。可加用小剂量利尿剂  临床数据及血管扩张剂。
三、心律失常，参见心律失常治疗。
四、再度妊娠可引起复发，间歇性肾盂肾炎、不良饮食习惯、过度体力消耗以及洋地黄使用不当也可致复发。应避免和去除上述因素。
围生期心肌病的主要临床表现为充血性心力衰竭。心力衰竭的传统疗法是应用洋地黄、利尿剂和ACEI。ACEI是治疗心力衰竭的基本药物，除有效降压外，具有心肾保护作用，可降低各类心血管事件的发生。被推荐用于高血压、慢性心力衰竭、冠心病、心肌梗死的治疗以及高危人群的二级预防。但因对胎儿有影响，可导致胎儿死亡、羊水少、新生儿无尿、肾衰竭、胎儿生长缓慢、新生儿低血压及动脉导管未闭。一般禁用于妊娠中晚期。洋地黄、利尿剂是治疗心力衰竭的常用药物，可安全地用于妊娠期间。近年来，美托洛尔控释剂/缓释剂干预充血性心力衰竭试验研究显示，倍他乐克使猝死率下降41%，因心力衰竭恶化死亡减少49%，(NYHA分级)Ⅲ级～Ⅳ级的病人死亡率下降38%。但β－受体阻滞剂必须在地高辛、利尿剂及ACEI等标准治疗的基础上，使血流动力学稳定后，从小剂量开始，并在数周到2个月内逐渐增量。充血性心力衰竭时低血钾的发生率约为20%～60%，低血钾症易使病人发生洋地黄中毒和导致心律失常，应积极纠正。 围生期心肌病的治疗应注重早期监测，初次治疗、初次发生心力衰竭经早期治疗约1/3～1/2病人可以完全恢复。若未进行心脏移植，30%的病人进展为致死性的心力衰竭，另外30%的病人则留下永久心功能损害，最后的1/3，最终心功能完全恢复。但相信，随着随后的再次妊娠，围生期心肌病复发的风险一直存在。
疾病预防
应采取避孕或绝育措施预防复发。
临床资料
1. 一般资料　16例均为内科及妇产科1997年1月－2003年12月收治的住院病人，年龄(22～36)岁，平均29  心电图岁。初产妇发病5例，经产妇发病11例(第2胎7例，第3胎4例)。其中6例产前有妊娠高血压病史。均于产后1个月至2个月发病，3例于产前(2～5)d突然发病。
2. 临床表现 所有病人均有心悸、胸闷、气短、口唇发绀、尿少、活动耐量下降等左心功能不全表现，伴或不伴咳嗽及咳白色黏痰或泡沫痰，以及不同程度的颈静脉充盈(怒张)、肝脏肿大和下肢水肿等右心功能不全表现。7例重度病人肺底可闻及细小湿啰音，心率(100～160)/min，体温(37．5～38．4)℃。7例心尖部闻及(Ⅱ～Ⅲ)级收缩期杂音，9例有第三心音奔马律。心功能(NYHA分级)Ⅲ级9例，Ⅳ级7例。
1. 心电图　16例中，窦性心动过速12例，心房颤动1例，2例同时伴完全性右束支传导阻滞，10例心电图表现为左室肥厚伴劳损，6例表现为肢体导联低电压或非特异性ST—T改变。
2. 胸部X线检查　所有病人均有心影增大，表现为“普大心”，轻度或中度肺水肿，4例胸腔少量渗液。
3. 超声心动图　16例均表现为全心扩大，以左心扩大为主；10例伴二尖瓣、三尖瓣和/或肺动脉不同程度反流，8例病人少量心包积液。
4. 治疗与转归　本组均给予洋地黄、利尿剂、血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)等抗心力衰竭药物治疗。重度左心衰竭病人同时静脉给予硝普钠短期治疗，加用美托洛尔(倍他乐克)。治愈出院15例，1例伴心房颤动病人发生脑和肢体多发性栓塞死亡。发生于产前3例病人，在病情控制的情况下，给予小剂量米索前列醇引产，终止妊娠，产程顺利。新生儿1例存活，2例死亡。
疾病护理
监测心脏代尝功能，预防心衰：本组患者均由外院转入急诊，就诊时出现心悸、胸闷和端坐呼吸，因此确  医疗护理诊围生期心肌病，应立即住院治疗和观察。
保证适当营养，限制钠的摄入：围生期心肌病患者营养的摄入比一般孕妇重要。既要增加体重，以确保胎儿有足够的营养，也不能让体重增加超过0.5kg/周。
预防感染：无论经阴道分娩或剖宫产的妇女，抗感染治疗是防止急性细菌性心内膜炎的发生并诱发心衰的必要措施。首先告知产妇注意保暖预防呼吸道感染，剖宫产的患者在麻醉返回病房后大部有恶心、呕吐现象，所以要保持呼吸道通畅，防止呕吐物、呼吸道分泌物坠入引起肺部感染，术前指导患者练习深呼吸、有效嗽咳，术后协助翻身，拍背排痰，必要时雾化吸入。测体温4次/日，定期查血象，加强管理，对病室环境定期做好预防性消毒，紫外线照射，保持床单清洁、干燥，给患者创造良好的休息环境，规范无菌技术操作流程，操作前、后认真洗手。加强泌尿系的护理，对剖宫产者留置尿管的严格掌握无菌技术，动作经稳，避免重复插管对尿道黏膜的损伤，保留尿管时应会阴擦洗2次/日，保持尿道口及会阴清洁无污染[3]。每日更换尿袋，防止尿袋抬高尿液逆流。术后12小时后鼓励病人饮水，增加排尿，减少泌尿系感染的机会，减少留置尿管的时间是控制泌尿系感染的关键。对产钳助产的患者勤换会阴垫，保持会阴切口及尿道口干净，每日会阴擦洗2次/日，遵医嘱合理使用抗生素预防感染。 心理护理：围生期心肌病发生突然，产妇及家属无心理准备，所以过度焦虑增加耗氧量，导致心脏负荷增加。医护人员要经常与产妇交流些感兴趣的话题，让其了解当前自己身体的状况，消除担心的问题，减轻其焦虑和恐惧，避免抑郁及紧张情绪。
预防血栓的形成：积极抗凝治疗可预防血栓形成及栓塞并发症。产后在评估心脏功能允许的情况下。协助产妇早期下床活动，以减少血栓的形成。每日观察产妇下肢有无胀痛，认真倾听其主诉，查看双下肢有无变化并记录，由于在工作中注重加强对血栓的预防及护理我院12例患者中除1例死于心力衰竭，2例患者死于肺栓塞外其余患者经针对性治疗和采取有效护理措施均痊愈出院。 出院指导：建议采取有效的避孕措施。产后母乳喂养应视心功能情况而定，心功能在Ⅲ级以上者，不宜哺乳，不宜再妊娠，可在产后1周左右行绝育术，注意坚持随诊。 [2]
预后
一般归纳为三种情况：
1、第一次发生心力衰竭时，经过常规治疗后，临床症状、体征消失，心脏迅速缩小至正常，而未再增大，以后也无心力衰竭症状出现。有人随诊观察16年仍未见复发者，此为最好的一类，约占50%，可以再次妊娠。
2、第一次心力衰竭发生后，症状、体征消失。心脏缩小，但以后又有心衰反复发生，心脏反复增大，多在几年内死亡，此类不宜再次妊娠。
3、从第一次发生心力衰竭起，心脏从未缩小，心力衰竭症状也从未能很好控制，心脏持续增大，心衰持续存在，其预后极差，随时都可因心衰加重而死亡，不能再妊娠。本病的预后很大程度上取决于扩张的心脏能否恢复到正常体积。Demakis报道的27例中，14例经过治疗心脏恢复正常的患者，6个月内症状消失，平均生存时间10.7年（2—21年），其中2例由于再次妊娠而复发，1例20年后死于高血压，还有2例死于非心血管病。而另外13例治疗后6个月，心脏仍大者11例死于心衰，病死率占85%。
预防
1、宣传计划生育，防止多产，多胎；
2、做好检查与保健工作；
3、做好对孕妇孕期卫生知识的宣教，加强合理营养，补充足够蛋白质与大量维生素；
4、预防孕期合并症，如贫血、感染、妊娠期高血压疾病等。[1]
保健贴士
1、宜吃低盐饮食，对富含盐份的食品，包括各种饮料、味精等应严格控制。  预防保健
2、食易消化的高营养素饮食，补充足量的蛋白质和维生素，有助于低蛋白血症的纠正。
3、对大量利尿，长期饮食欠佳甚至呕吐者，应多进食富含钾的食物，如鲜果汁、蔬菜等，必要时口服钾盐。