标题：亨诺·许兰综合征
概述
  亨诺&#8226;许兰综合征解剖图　疾病名称：亨诺-许兰综合征 (Henoch-Sch?nleinsyndrome，HSS)　　[1]疾病别名：过敏性紫癜,急性血管性紫癜,anaphylacticpurpura
疾病分类：风湿免疫科疾病
首发症状以皮肤损害者占80%以上：以胃肠道症状首发者占10%～20%，极少部分患者可以胃肠道症状为本病的惟一早期表现；肾脏症状常在起病1个月内出现也可于3～6个月甚至2年以上才出现。起病前患者常有不同程度或不同形式的发热、头痛、厌食的全身不适，2/3以上患者有反复发作的倾向，一次发作持续不到1周，数天或数月的发作间歇后可出现第2次发作，其发作方式可以与第1次相同，常反复发作4～5次，最后自行消退，但有些患者可频繁发作达数年之久。
症状体征
  亨诺&#8226;许兰综合征
首发症状以皮肤损害者占80%以上：以胃肠道症状首发者占10%～20%，极少部分患者可以胃肠道症状为本病的惟一早期表现；肾脏症状常在起病1个月内出现也可于3～6个月甚至2年以上才出现。起病前患者常有不同程度或不同形式的发热、头痛、厌食的全身不适，2/3以上患者有反复发作的倾向，一次发作持续不到1周，数天或数月的发作间歇后可出现第2次发作，其发作方式可以与第1次相同，常反复发作4～5次，最后自行消退，但有些患者可频繁发作达数年之久。尽管起病方式或发作方式如此，但主要的临床特征为非血小板减少性紫癜、关节症状、腹痛及肾炎。  亨诺&#8226;许兰综合征
1.皮肤损害皮肤损害常呈对称性分布，多见于下肢、臀部外侧、上肢和其他部位，尤其是双小腿及双踝周围更常见。皮损的形式开始表现为红色斑点、丘疹或荨麻疹，以后逐渐扩大而融合成特征性的紫癜，有时可融合成大疱，其中心有出血坏死，皮损大小不等，可高起皮肤。有时可表现为大小不等的多形性红斑或局限性弥漫性水肿，水肿是由皮下泛发性毛细血管炎所致，局限性水肿多位于肢端，个别患者有瘙痒感和感觉异常。 
2.关节80%以上的患者有关节症状，其特征为多关节疼痛，但也可表现为单关节疼痛。关节疼痛可为一过性，也可为持续性，很少发生关节肿胀及关节腔积液。常受累的关节为踝、膝、肘和腕关节，当这些关节肿胀伴低热时，易误诊为风湿热。
亨诺•许兰综合征
3.消化系统70%～80%的患者有腹痛，尤其是儿童患者多见。以突然发作的肠绞痛多见。腹痛的原因是由消化道黏膜水肿、出血所致，疼痛的部位一般位于脐周和下腹。有时腹痛剧烈，且可反复发作，此时若皮损不明显，则极易误诊为外科急腹症予以手术治疗。腹痛发作时常伴有恶心，呕吐，甚至呕血、便血，也可伴有便秘、腹泻交替发生，严重病例可由于肠道不规律蠕动而诱发肠套叠。大多数患者腹痛发作一、两天即自行消失，不留任何后遗症。 
4.泌尿系统半数以上患者发生肾脏病变。可发生明显的肾小球肾炎样改变，表现为镜下血尿或肉眼血尿、蛋白尿、高血压和水肿。肾脏受累可为自限性，也可因反复发作而转变成慢性肾炎，严重时可出现高血压或高血压危象，甚至出现慢性肾功能不全。肾脏的病变程度随发作次数的增加而加重，成人患者肾脏的病变较重，一般在两年内可发展为慢性肾功能不全。  亨诺&#8226;许兰综合征
疾病病因

本病确切的病因目前尚不十分清楚。相关的原因有：细菌(β-溶血性链球菌感染等)、病毒、寄生虫感染(如丝虫、钩虫等)、食物过敏(如鱼、虾等海产品)、药物过敏(如青霉素、链霉素、普鲁卡因胺、碘剂)等。
病理生理

1.体内可溶性循环免疫复合物的形成是本病的主要发病机制，并且这种免疫复合物是由IgA形成的。当这些具有抗原性的物质进入体内，便可刺激免疫系统，特别是B细胞产生大量的IgA抗体，与其结合成免疫复合物，随循环到达身体各部并沉积于血管壁上，在补体的参与下，主要有C3和备解素的参与，通过激活补体旁路系统而造成组织的免疫损伤。如此损伤主要发生在皮肤、肾和肺的小血管，特别是微动脉和毛细血管可发生坏死性炎症，血管通透性增加，红细胞及血浆等外渗，造成皮下组织、黏膜、内脏组织渗出性出血和水肿，从而产生皮肤紫癜、肾及消化道等部位的出血。通过免疫病理已经证实，在本病受损组织部位有IgA免疫复合物及C3沉积，未发现有C19和C4等。在先天性C2缺乏的患者同样可发生本病。由此可以说明本病是IgA免疫复合物激活补体旁路系统所致。当IgA免疫复合物在血管壁上沉积并由C3a、C5a和C5、6、7面的作用下，产生趋化因子，使大量的中性粒细胞在炎症部位聚集，各种血管内皮细胞黏附分子如VCAM-1、ICAM-1和LFA-3在炎症过程中均起到关键性作用。局部聚集的炎症细胞释放大量的炎性介质而导致炎症反应。同时，血管内凝血机制也发生不同程度的改变，参与本病的病理过程。 
2.本病的基本病理改变为大量中性粒细胞浸润性坏死性血管炎。皮肤小血管可见有IgA沉积，有出血、水肿等类似Arthus反应性血管炎改变。胃肠道及关节可有同样的改变。肾脏的改变主要为增生性肾小球肾病，呈局灶节段性系膜增生伴不同程度的细胞增殖，可有新月体形成，有节段性毛细血管内血栓形成、中性粒细胞浸润，轻者发生局灶性肾炎，重者则发生坏死性血管炎，且病变范围较广。
少数病例可发生中枢神经系统及肺的坏死性毛细血管炎。用电子显微镜观察，可显示肾脏系膜基质局灶性增生，内皮细胞肿胀，内皮下及上皮下电子致密颗粒增多，基底膜裂解，管腔中有大量的中性粒细胞、血小板及纤维素等。免疫病理检查发现：肾系膜区有广泛性大量的IgA、C3及少量IgG、IgM沉积，也有纤维蛋白原沉积。基底膜也可见有按一定排列方向分布的IgA、C3和少量IgG、IgM沉积。
诊断检查

诊断：
对血小板正常而有反复发作、分批出现的特征性紫癜性丘疹或瘀斑等皮损及腹痛和关节症状，伴有或不伴有肾脏病变，可以确诊本病。 
实验室检查： 
1.血常规、血沉、出血时间、凝血时间及血小板计数均正常。部分患者毛细血管脆性试验阳性。多数患者伴有中性粒细胞增高，偶有嗜酸粒细胞增高；多数患者有不同程度的血沉增快。有出血现象的患者可有贫血。 
2.尿常规及大便常规半数患者可有不同程度的血尿、蛋白尿，少数患者可出现管型尿，以显微镜下血尿更常见。患者可有大便隐血。 
3.生化学检查肾脏受累到一定程度时可出现尿素氮及血肌酐升高，血浆白蛋白降低，γ球蛋白升高，尿中纤维蛋白裂解产物(FDP)水平升高。
亨诺•许兰综合征
4.免疫学检查血清补体滴度降低，特别是C3降低更常见。偶有类风湿因子阳性。半数以上患者血清IgA升高，也可有IgA型抗中性粒细胞胞质抗体阳性。 
5.其他检查皮肤毛细血管镜检查可见视野模糊、血管扭曲或呈鹿角多棘形、“8”字形等不规则形态，血沉速度减慢、间断或模糊血流，伴有出血。
其他辅助检查：
X线检查：病情较重、累及范围较广的患者，可有肺部浸润性阴影或肺栓塞而致的出血表现。全消化道钡餐透视可见小肠充盈缺损、黏膜粗乱、溃疡或痉挛等征象。皮肤活检发现坏死性出血性毛细血管炎有助于本病诊断。
鉴别诊断

对于腹部症状先于皮损或皮损较轻的患者，同时伴有发热和白细胞升高时，必须注意与急腹症鉴别。以肾脏病变为主要表现时，必须与链球菌感染后的肾小球肾炎相鉴别：本病抗“O”大多正常，有特征性紫癜，有助于与其他疾病鉴别。
治疗方案

1.清除致病因素清除病因是本病的首要治疗措施。对于链球菌感染灶和其他感染灶(如结核)应予及时积极的抗生素治疗或配合手术措施，亦可同支持治疗措施帮助清除体内致病菌。严格掌握药物及食物的选用，避免应用一些半抗原和完全抗原的药物及易致敏的食物。 
2.抗组胺类药物苯海拉明、异丙嗪(非那根)等药物可减轻症状，也可应用维生素C和钙剂。 
3.糖皮质激素对于一般患者在清除病因的同时用较小剂量的糖皮质激素，可帮助改善症状，缩短发作过程，但不能阻止病情复发，也不能防止肾炎的发生，症状缓解后宜逐步减量或停药。对于病情较重、肾脏病变明显者，应考虑系统应用糖皮质激素，用法与急、慢性肾炎相同。 
4.其他免疫抑制剂环磷酰胺、硫唑嘌呤等免疫抑制药，仅限于严重患者和有肾脏病变患者。 
5.血浆置换对严重病例，特别是肾脏病变较重者，可考虑应用血浆置换，清除IgA免疫复合物，以缓解病情，但不能起到根本性治疗作用。
并发症

少数患者可出现中枢神经系统症状，表现为抽风、轻度偏瘫及脑神经病变。与其他系统性风湿病一样，本病也可发生眼部病变，但发生的概率较低，可出现虹膜炎、葡萄膜炎和干燥性角膜炎等。个别患者可因冠状动脉及其分支受累，或累及心肌，表现为心绞痛、心律失常、心肌炎、心包积液，甚至可出现心力衰竭等。不到10%的患者可累及呼吸系统，一旦呼吸系统受累则可出现咯血、哮喘、胸膜炎、风湿性肺炎。极少数患者可发生睾丸炎及前列腺炎。
预后及预防

预后：
一般预后良好，多在6周内自愈，少数病例可发展为慢性肾功能衰竭。
预防： 
1.一级预防 
亨诺•许兰综合征
(1)通过病因调查做好病因预防是预防本病的主要手段，与本病发生有关的因素有： ①感染：如β溶血性链球菌、柯萨奇B组病毒、结核杆菌、肝炎病毒、寄生虫感染等，故应预防感冒，扁桃体炎的发生，消除感染病灶，驱除肠道寄生虫。 ②食物：鱼、虾、蟹、蛋、牛奶等，应尽量避免接触或食用。 ③药物：青霉素、链霉素、氯霉素、磺胺药、异烟肼、水杨酸类等，用药前应详细了解药物过敏史。切勿滥用。 ④其他：寒冷刺激、吸入花粉、昆虫叮咬、精神因素等，应避免风寒、风热侵袭，避免接触致敏原及遭受精神刺激。 
(2)保持规律的生活节奏，尤其是儿童应保证充足的睡眠，注意室内换气和呼吸新鲜空气，加强锻炼身体，增强体质，提高自身免疫功能。 
(3)反复发作者，应设法避免损伤，有前驱症状的可在医生指导下试用抗过敏药物。发作时应注意休息，尽量避免手术，如必须手术时，则要严格做好手术前准备和术中、术后观察，防止意外。
(4)在工业生产方面，对有毒物品或放射性物质要做好劳动防护。 
2.二级预防 
(1)早期诊断：皮肤紫癜发生前2～3周常有倦怠、乏力、头痛、全身不适等上呼吸道感染史。结合病史，有链球菌感染或柯萨奇B组病毒感染者可早期诊断。另外，皮肤的最早表现可仅有荨麻疹及红斑。儿童常伴水肿。本病腹痛特点：①腹痛部位及压痛点常不固定；②不同发作时间其腹部症状或体征的性质往往不一致；③腹部体征不如症状明显，即腹痛虽甚剧烈，但压痛较轻，且腹肌多无紧张；④多数病例除腹痛外伴有腹泻。
(2)早期治疗： ①病因治疗：是治愈本病的关键，尽量设法找出引起过敏的食物、药物或其他致病因素，避免再接触。 ②药物治疗：抗组织胺类药、止血药、维生素类药以及糖皮质激素、免疫抑制药等。中医中药辨证施治及针灸。 
3.三级预防由于该病病程长短很不一致，多数病程短，预后良好。少数患者病情时好时坏，反复发作，经久不愈，病程可长达数年之久。紫癜性肾脏病变与临床表现有密切关系。局灶性肾小球肾炎占多数，预后良好，弥漫增殖性肾小球肾炎则预后较差。约50%死于尿毒症。遇以上情况除积极治疗外，应加强营养，注意劳逸结合，增强体质及自身免疫功能，防止疾病发作。
流行病学

主要见于青少年，尤以4～11岁多见，但以关节症状为主要表现者多见于青年成人，无性别差异。以初春和晚秋季节发病较多。
相关药品

苯海拉明、异丙嗪、强的松、环磷酰胺、硫唑嘌呤。
相关疾病

急腹症、链球菌感染后的肾小球肾炎。