标题：肾病综合征
疾病分类
原发性：由肾脏本身疾病引起，占90%以上；
继发性：由肾脏以外的疾病引起，如：紫癜性肾炎，系统性红斑狼疮，乙肝相关性肾炎等；
先天性：多与遗传疾病有关，少见。[1]
发病原因
1.免疫反应：循环免疫复合物沉积；原位免疫复合物形成。
2.炎症反应：单核巨噬细胞   中性粒细胞，嗜酸性粒细胞，血小板，炎症介质等侵犯肾脏。最终导致肾小球滤过膜分子屏障和电荷屏障受损，肾小球滤过膜对血浆蛋白（以白蛋白为主）的通透性增加，致尿中蛋白含量增多，当超过远曲小管回吸收量时，形成大量蛋白尿。[1]
病理生理
1.大量蛋白尿：当肾小球滤过膜的分子屏障和电荷屏障特别是电荷屏障受损时，肾小球滤过膜对血浆蛋白（对以白蛋白为主）的通透性增加，致尿中蛋白含量增多，当超过远曲小管回吸收量时，形成大量蛋白尿。
2.血浆蛋白变化：大量白蛋白从尿中丢失，促进白蛋白在肝的代偿性合成。当肝白蛋白合成增加不足以克服丢失时，则出现低白蛋白血症，此外，因胃肠道粘膜水肿导致饮食减退、蛋白摄入不足、吸收不良或丢失也是低白蛋白血症的原因。
3.水肿：低白蛋白血症使血浆胶体渗透压下降，水分从血管腔内进入组织间隙，是水肿的主要原因。
4. 高脂血症：高胆固醇和（或）高甘油三酯血症、血清中LDL、VLDL和脂蛋白（a）浓度增加，常与低白蛋白血症并存。其发生机制与肝合成脂蛋白增加和脂蛋白分解减弱有关。[2][1]
临床表现
1. 水肿：不同程度的水肿，常为肾病综合征的首发症状，常隐袭发生，严重者常有浆膜腔积液。
2. 尿少：常常小于400ml/天，甚至无尿。
3. 起病前常有上呼吸道感染，皮肤感染等感染史。
4. 常有疲倦，厌食，苍白，精神萎靡等症状。
5. 血压多数正常，少数有高血压。[2][1]
鉴别诊断
1. 过敏性紫癜肾炎：好发于青少年，有典型的皮肤紫癜，可伴有关节痛、腹痛及黑便，多在皮疹出现后1～4周左右出现血尿和（或）蛋白尿，典型皮疹有助于鉴别。
2. 系统性红斑狼疮：好发于青少年和中年女性，以多系统受损的临床表现和免疫学检查可见出多种抗体，一般不难鉴别。
3. 乙型肝炎病毒相关性肾炎：好发于儿童及青少年，以蛋白尿或NS为主要临床表现，国内依据以下三点进行诊断：①血清HBV抗原阳性；②患肾小球肾炎，并可除外红斑狼疮等继发性肾小球肾炎；③肾活检切片中找到HBV抗原。
4. 糖尿病肾病：好发于中老年，常见于病程5年以上的糖尿病患者，早期可发现尿微量白蛋白排除增加，以后逐渐发展成大量蛋白尿、肾病综合征。糖尿病病史及特征性眼底改变有助于鉴别诊断。
5. 肾淀粉样变性：好发于中老年，肾淀粉样变性是全身多器官受累的一部分。原发性淀粉样变性主要累及心、肾、消化道（包括舌）、皮肤和神经；继发性淀粉样变性常继发于慢性化脓性感染、结核、恶性肿瘤等疾病，主要累及肾、肝和脾等器官。肾受累时体积增大，常呈NS。肾淀粉样变性常需肾活检确诊。
6. 骨髓瘤性肾病：好发于中老年，男性多见，患者可有多发性骨髓瘤的特征性临床表现，如骨痛、血清单株免疫球蛋白增高、蛋白电泳有M蛋白及尿本周蛋白阳性，骨髓象显示浆细胞异常增生。累及肾小球时可出现NS。[2]
疾病治疗
治疗目的去除病因与诱因；消除水肿、降低血压；使蛋白尿减少乃至消失；提高血浆白蛋白、降低高脂血症； 保护肾功能、避免复发。治疗原则免疫抑制剂治疗为主，一般治疗，对症治疗，中药治疗为辅。一般治疗有症状的患者应卧床休息；提倡正常量优质蛋白饮食(1g/kg/d)，高热量（30～50 Kcal/Kg.d），水肿明显者应予低盐饮食；少食动物油和含胆固醇高的食物，如蛋黄。对症治疗利尿消肿：以噻嗪类加保钾利尿剂并用效果好；效果不佳时，改用渗透性利尿剂（如低分子右旋糖酐），白蛋白，并用襻利尿剂（如速尿）。人体白蛋白的使用指征：①利尿不理想；②利尿后有血容量不足的表现；③短期内肾功能进行性下降。利尿不宜太猛，易致血容量不足，形成血栓和电解质失衡。主要治疗—抑制免疫与炎症反应1.糖皮质激素：抑制炎症反应、免疫反应、醛固酮和抗利尿激素分泌，影响肾小球基底膜通透性等综合作用发挥利尿、消除尿蛋白的疗效。使用原则：始量足（1mg/kg, 8～12周)；减量慢 (10%，2～3周)，维持长（10mg/d半年至一年）。方法：早晨一次顿服；副作用：感染、糖尿病、骨质疏松，消化道溃疡，皮质功能亢进综合征（满月脸、水牛背），皮肤疾病（痤疮、紫纹、多毛）和神经精神异常（神志改变、情绪波动、行为异常、失眠）
2.细胞毒药物：适应症：激素治疗无效；患者对激素依赖；反复发作或重症患者。
①环磷酰胺： 用量（2mg/kg/d, 总量6～8g）；副作用：肝损害、出血性膀胱炎、骨髓抑制、脱发、胃肠反应、性腺抑制等。
②环孢菌素A：抑制T辅助细胞和细胞毒T细胞。用量（3～5mg/kg/d），维持其血浓度谷值为100～200ng/ml。服药2-3个月后缓慢减量，共服半年左右。副作用：肝、肾毒性，并可致高血压、高尿酸血症、多毛及牙龈增生等。
③他克莫司：他克莫司属23元环大环酯，与淋巴细胞内FK506结合蛋白(FKBP)结合，抑制Ca2 依赖性丝酸/苏氨酸磷酸酶一神经钙蛋白的活性，阻断了T淋巴细胞特异性转录因子(NF-ATc)的活化及白介素类(ILs)细胞因子的合成。他克莫司可抑制T、B淋巴细胞的增殖反应。剂量：0.08～0.1mg/(kg·d)，维持血清浓度在5～10ng/ml。副作用：肌肉震颤，血糖增高，一过性血肌酐增高，肝功能损害。
④吗替麦考酚酯片：在体内代谢为霉酚酸，后者为次黄嘌呤单核苷酸脱氢酶抑制剂，抑制鸟嘌呤单核苷酸的经典合成途径，故而选择性抑制T、B淋巴细胞增殖及抗体形成。常用量为1.5～2.0g/d，分1～2次口服，共用3～6月，减量维持半年。副作用：不良反应相对小。但剂量大时，副反应会增加，如轻微胃肠道反应，主要有恶心、呕吐、腹泻、便秘及消化不良；.骨髓抑制，包括贫血、白细胞减少及血小板减少；感染，可引起机会性感染，最常见的是巨细胞病毒感染，其次为HSV感染、带状疱疹及念珠菌感染。中药治疗可减少激素和细胞毒药物的副作用；可选用中药免疫抑制药物：雷公藤多甙，昆明山海棠片，正清风痛宁等；增加肝脏白蛋白合成：黄芪。[2][1]
疾病预后
主要影响因素有：有无NS并发症，如感染（乙肝，结核等），血管疾病(高脂血症所致)，血栓栓塞，急性肾功能衰竭，高脂血症；组织病理类型轻重；治疗效果是否有反应；高血压程度，年龄因素等。
疾病预防
保持居室空气新鲜，不到人群密集的场所，保持皮肤清洁，预防皮肤损伤，预防感染，有感染及时诊治。进易消化、清淡饮食。注意身心劳逸结合，增强机体免疫力，注意锻炼身体。定期复查尿常规、肾功能。
疾病护理
护理目标：维持正常的体液平衡，血清蛋白在正常范围内，无感染，有自我防范意识。护理措施：提供舒适的环境，让病人安静休息，每日通风2次，每次15～30分，室内每周紫外线消毒一次。防止感染，防感冒，注意口腔、饮食卫生。穿宽松全棉内衣，舒适松口软布鞋，做好皮肤清洁护理。避免损伤。按医嘱正确使用扩容剂、抗凝剂、利尿剂、白蛋白等，观察疗效及副作用。静脉补液时应控制输液速度和剂量。尽量避免肌肉或皮下注射。定期监测血电解质、血清蛋白的情况，准确记录24小时出入量，监测体重。给予高热量、高蛋白、高维生素饮食，限制水、钠(小于3g/日)、钾的摄入量(尿少时应限制钾的摄入量)。严重水肿、体腔积液应卧床休息，水肿消失、一般情况好转可起床活动。密切观察体温、脉博、血压变化，有恶心、头晕、腰痛、肢体麻木、疼痛、少尿或无尿等病情变化，及时通知医生处理。[3]
专家观点
1.有高尿蛋白的患者，应注意进优质蛋白饮食，如瘦肉，鱼，鸡瘦肉，牛肉等以补充蛋白的丢失；
2.浮肿较重的患者以严格限制水分的摄入，量出为入。
3.确诊是肾病综合征的患者，应尽快肾活检，明确病理诊断。
4.患病期间注意防止感冒和疲劳，以免病情复发；
5.白蛋白输入应有明确指针，因白蛋白可以是一种异体抗原，多输反而会延误肾病的恢复，延长病程。
6.治疗应该以抑制免疫与炎症反应药物为主，能用糖皮质激素的患者应优先选择激素治疗，一般治疗、对症治疗、中药治疗不能完全替代激素的治疗。临床常因单独以中药治疗为主，而放弃免疫抑制治疗，常导致病情加重或反复迁延不愈。尽管个别中药也有免疫抑制作用，但疗效尚不确切，特别对病情较重的患者尤为不适合。
7.对不能用激素或不愿激素治疗的患者，可应用副作用小，或没有激素副作用的免疫抑制剂，如环孢霉素，他克莫司，吗替麦考酚酯片等药物，但须针对不同的个体，由经验的肾科医师负责进行。
8.已服用激素者，应根据具体情况在医师指导下递减激素用量与次数。切不可随意停药。 9.肾病自然病程通常需一年或更长，应坚持服药和检查。