标题：PCP肺炎
概况
中文拼音：kǎ shi fèi bao zi chong fèi yán 
  肺解剖图疾病别名：卡肺囊虫肺炎
疾病代码：ICD:J17*
疾病分类：呼吸内科
卡氏肺孢子虫肺炎，又称卡肺囊虫肺炎，是由卡氏肺孢子虫引起的间质性浆细胞性肺炎，是条件性肺部感染性疾病。 潜伏期4～8 周。AIDS 患者较长，平均6 周，甚至可达1 年。1.流行性婴儿型(经典型) 流行于育婴机构。起病缓慢，先有畏食、腹泻、低热，以后逐渐出现咳嗽，呼吸困难，症状呈进行性加重，未经治疗病死率为20%～50%。2.儿童-成人型(现代型) 起病较急，开始时干咳，迅速出现高热、气促、发绀，肺部体征甚少，可有肝脾肿大。从起病到诊断，典型的为1～2 周，接受大剂量激素治疗者，病程短促，可于4～8 天死亡。
疾病描述
  PCP肺炎80年代以来发现PCP是艾滋病患者最重要的机会性感染之一，约50%左右的AIDS病人会出现PCP，也是艾滋病病人重要的致死原因。虽然由于强效抗逆转录病毒治疗（HAART）的应用，PCP在艾滋病病人中发病率在下降，但是，近年由于器官移植和免疫抑制药物的广泛应用，使本病的发病率仍有所上升。其临床特点为发热、干咳、呼吸困难、鼻翼煽动和紫绀等，症状进行性加重，单纯吸氧不能缓解，经特效治疗后可迅速恢复。
近年来，随着恶性肿瘤化疗的普及、脏器移植和自身免疫抑制剂的增多，PCP的发病有所增加。PCP也是AIDS病最常见的感染并发症和最主要的死亡原因之一。 
PCP好发于免疫缺陷的儿童和成年人，偶发生于健康人。本病的主要临床特点为大多数病人有发热、呼吸困难和紫绀及干咳等，仅根据临床表现不易诊断。PCP胸片的典型改变为双侧弥漫性肺泡和间质浸润，开始由  PCP肺炎肺门向外扩展，随之迅速实变为蝶状阴影，肺尖和肺底很少累及。分析13例PCP的X线特点，归纳为4种形态：(1)间质肺泡浸润；(2)轻度弥漫性肺泡渗出；(3)中度融合性肺实变；(4)重度弥漫性肺实变。 
PCP死亡率较高，如未经适当治疗，病死率为100%。早期诊断有较大意义，早期治疗效果较好，多数可得到恢复。目前治疗PCP的药物主要是复方新诺明和戊烷脒。复方新诺明疗程14 d，一般不超过25 d，若能耐受复方新诺明治疗，4～5 d后临床即可改善，疗效可达70%。戊烷脒可以静脉或肌肉注射，也可采用吸入疗法。剂量为4 mg/(kg*d)，疗程12～14 d，疗效可达40%～70%。静滴时可溶入250 ml葡萄糖或生理盐水中，时间不能少于1h。病人需卧床监测血压。症状体征潜伏期4～8 周。AIDS 患者较长，平均6 周，甚至可达1 年。
1.流行性婴儿型(经典型) 流行于育婴机构。起病缓慢，先有畏食、腹泻、低热，以后逐渐出现咳嗽，呼吸困难，症状呈进行性加重，未经治疗病死率为20%～50%。
2.儿童-成人型(现代型) 起病较急，开始时干咳，迅速出现高热、气促、发绀，肺部体征甚少，可有肝脾肿大。从起病到诊断，典型的为1～2 周，接受大剂量激素治疗者，病程短促，可于4～8 天死亡。AIDS 患者病程较为缓慢，渐进，先有体重下降、盗汗，淋巴结肿大，全身不适，继而出现上述呼吸道症状，可持续数周至数月。未经治疗100%死于呼吸衰竭。本病症状严重，但肺部体征较少，多数患者肺部听诊无异常，部分病人可闻及散在湿啰音。疾病病因卡  PCP肺炎氏肺孢子虫为单细胞生物，兼有原虫和真菌的特征。卡氏肺孢子虫主要有包囊和滋养体两种形态。滋养体为可变多形体，有细足和伪足形成，类似阿米巴。包囊呈圆形，直径4～6μm，囊壁内含有囊内小体(或称子孢子)，完全成熟的包囊内一般为8 个，包囊是重要的诊断形态。卡氏肺孢子虫寄生部位限于肺泡腔，成熟包囊进入肺泡后破裂，囊内小体脱囊后发育为滋养体，滋养体紧贴肺泡上皮寄生，增殖，包囊多位于肺泡中央。临床表现潜伏期多数1～2个月，根据宿主的情况，临床分为两种类型。
1．流行型：又称经典型、婴幼儿型。多发在早产儿、营养不良体质虚弱或先天免疫缺陷的婴幼儿，尤其易在孤儿院或居住拥挤环境中发生流行。起病较隐袭，逐渐加重，早期有厌食、全身不适、消瘦、低热、腹泻，数周后出现呼吸增快、干咳、进行性呼吸困难，常伴有心动过速、鼻翼扇动、紫绀等症状。患儿症状虽重，但肺部体征相对轻微。整个病程约2周～3个月，患儿多死于呼吸衰竭。
2．散发型：又称现代型、儿童—成人型、免疫抑制型，多见于有免疫缺陷（先天或后天获得）的儿童或成人。近年来，最常见于艾滋病患者所并发卡氏肺孢子虫肺炎。潜伏期视原有的基础疾病而异，常不能确定。起病急，有发热、干咳、气促、心动过速、鼻翼扇动、紫绀，可有胸痛，最终导致呼吸衰竭，数日内死亡。病人体温可正常或低热，少数在38．5℃～39℃。体格检查肺部阳性体征少，或可闻及少量散在的干湿罗音，体征与疾病症状的严重程度往往不成比例，此为该病的典型临床特点。X线检查往往在起病1周以后出现双侧间质弥漫性网格状、条索状或斑点颗粒状阴影，自肺门向外扩散，以后可融合成结节或云雾状，或有空洞形成。外周血白细胞计数与原发病有关，正常或稍高，嗜酸粒细胞计数增高。血气分析有明显的低氧血症，动脉血氧分压常在60 mmHg以下，动脉血CO2分压正常或稍低，肺泡－动脉氧分压差增大，可有呼吸性碱中毒，晚期出现呼吸性酸中毒。肺总气量、肺活量均减少，肺弥散功能减退。AIDS者肺功能损害更明显。未经治疗100%死于呼吸衰竭或其他感染性并发症如CMV感染、结核病、真菌感染或弓形体病等。
对于AIDS患者、恶性肿瘤接受抗癌治疗或器官移植后接受免疫抑制剂治疗者、未成熟儿、营养不良和衰弱婴儿等在病程中出现无明显原因的发热、干咳、呼吸急促等症状时应考虑本病的可能，尤其病人呼吸困难症状明显而体征甚少时应高度警惕本病。
肺孢子虫可经血液、淋巴液播散至淋巴结、肝、脾、骨髓、视网膜、皮肤等，但发生率较低，约3%。
病理生理肺孢子虫属低致病力、生长繁殖缓慢的寄生性原虫，健康宿主有抵御能力只形成隐性感染。细胞免疫受损是宿主最主要的易患因素，如婴幼儿营养不良，先天性免疫缺陷儿童，恶性肿瘤、器官移植或接受免疫抑制治疗及AIDS 患者。在AIDS 病人中的发病高达80%～90%。当T 细胞免疫功能抑制时，寄生于肺泡的肺孢子虫可大量繁殖，对上皮细胞造成直接的毒素性损害，引起I 型上皮脱屑性肺泡炎。肺泡间隔有浆细胞，单核细胞浸润，肺泡上皮增生，增厚，泡腔内充满嗜酸性泡沫样物质和蛋白样渗出物。严重病例有广泛间质和肺泡性水肿。肺泡腔内充满炎性细胞，蛋白样渗出物和虫体，阻碍气体交换，产生临床症状。
诊断检查
诊断：本病诊断较困难，对高危人群结合临床表现和X 线检查可考虑诊断，再借助病原体检查以确诊，痰找病原体阳性率极低，可用3%高渗盐水雾化后诱导咳痰。支气管肺泡灌洗(BAL)和经纤支镜肺活检阳性率可达80%～100%。BAL 可以与解剖检查同期发现肺孢子虫，可用于早期诊断。开胸活检虽阳性率高，但不易为病人接受，且病情较重者，危险性大，目前已很少采用。近年主张以胸腔镜活检取代剖胸活检。
实验室检查：
1.血液学检查 白细胞增高或正常，与基础疾病有关。嗜酸性粒细胞轻度增高。血清乳酸脱氢酶常增加。
2.血气和肺功能 动脉血气常有低氧血症和呼吸性碱中毒。肺功能检查肺活量减低。肺弥散功能(DLCO)低于70%估计值。
3.病原学检查 痰、支气管肺泡灌洗液，经纤支镜肺活检做特异性的染色如吉姆萨(Giemsa)染色、亚甲胺蓝(TBO)染色、Gomori 大亚甲基四胺银(GMS)染色，查获含8 个囊内小体的包虫为确诊依据。
4.血清学检查 目前常见的方法有对流免疫电泳检测抗原，间接荧光试验，免疫印迹试验。检测血清中抗体及补体结合试验等，但缺乏较好的敏感性和特异性，尚不能用以诊断卡氏肺孢子虫病。
其他辅助检查：X 线表现是非特异性的，10%～25%患者胸部X 线可正常。典型的X 线表现为弥漫性肺间质浸润，以网状结节影为主，由肺门向外扩展。病情进展，迅速发展为肺泡实变，病变广泛而呈向心性分布，与肺水肿相似。在实变病灶中杂有肺气肿和小段不张，以肺的外围最明显。罕有气胸或胸腔积液等胸膜病变。亦有以局限性结节阴影，单侧浸润为表现。肺功能检查肺活量减低，肺弥散功能(DLCO)低于70%估计值。诊断凡免疫功能低下或缺陷的病人以及长期接受免疫抑制药物治疗的病人，如病程中出现原发疾病无法解释的发热、干咳、进行性呼吸困难而肺部X线检查符合间质性肺炎改变时，应高度怀疑本病，确诊依靠病原学检查如痰液或BALF/肺组织活检等发现卡氏肺孢子虫的包囊或滋养体。对于临床高度怀疑本病而未找到病原学证据时可以进行试验性治疗。
实验室检查血象：白细胞计数多在正常范围或稍增高，15×109～20×109/L之间。对长期应用免疫抑制剂治疗者，白细胞计数常较低。白细胞分类可正常或核左移，嗜酸细胞计数轻度增加。血气分析示血pH值正常或升高，动脉氧分压降低，二氧化碳分压也降低；肺总气量、肺活量均减少，肺泡－动脉氧分压差增大，可有呼吸性碱中毒，晚期出现呼吸性酸中毒。
病原体检查：由于PCP临床症状没有特异性，目前主要依靠病原学检查来确诊。通常以肺组织或下呼吸道分泌物标本发现卡氏肺孢子虫的包囊和滋养体为金标准。
  PCP肺炎肺部X线检查：
可见双肺从肺门开始的弥漫性网状结节样间质浸润，有时呈毛玻璃状阴影，一般不累及肺尖、肺底和肺外带；有时可见肺部局限性结节阴影、大叶实变、空洞、肺门淋巴结肿大、胸水等，但多数患者合并细菌或真菌感染，X线检查多不典型。
鉴别诊断本病应与细菌性支气管肺炎、病毒性肺炎、衣原体性肺炎、肺部真菌病、肺结核等相鉴别。并发症未经治疗100%死于呼吸衰竭。
治疗措施
一般治疗PCP病人多有免疫功能低下，一般情况差，因此，应加强支持治疗和恢复病人的免疫功能。卧床休息，给予吸氧、改善通气功能，注意水和电解质平衡。如病人进行性呼吸困难明显，可人工辅助呼吸；多次输新鲜血或血浆；减少或停用免疫抑制剂；对合并细菌感染者应选用合适的抗生素抗感染。对于并发PCP的艾滋病病人，在对病原治疗的同时可加用肾上腺皮质激素类药物减轻呼吸衰竭的发生，提高生存率。病原治疗复方磺胺甲恶唑即复方新诺明（SMZ—TMP）：是治疗艾滋病病人合并PCP首选的药物，对于高度怀疑而未明确者也是首选的试验性治疗的药物。具有高效、抗菌、价廉等优点，即可口服也可静脉注射。它通过干扰叶酸的代谢对卡氏肺孢子虫起到杀灭的作用，也有人认为它仅能抑制滋养体增殖而无杀虫作用。剂量TMP每日20 mg/kg，SMZ每日100 mg/kg分4次口服，首剂加倍，疗程2～3周。对于艾滋病病人疗程不少于3周，临床观察有效率70%～93%，生存率67%～98%。主要的不良反应有皮疹、发热、中性粒细胞减少、贫血、血小板减少、肝酶谱异常及肾功能损害等。最严重的致死性不良反应为Stevens—Johnson综合征和中毒性皮肤坏死。不良反应多发生于用药后8～12天。对于艾滋病病人不良反应发生率明显高于其他人群，可达65%。近年随着肾上腺皮质激素的应用，不良反应的发生率明显下降。一般用药后3～4天即可使体温明显下降，4～10天肺部阴影消失，如果用药3～4天无效应及时调整剂量或换用其他药物。
喷他脒：是最早用于治疗PCP的药物，其治疗机制尚不清楚，可能抑制二氢叶酸还原酶与染色体外的DNA结合，并抑制其复制，以及抑制RNA聚合酶等。剂量每天3～4 mg/kg，一般在1～2小时内缓慢静点，每日一次，疗程10～21天，艾滋病病人应至少3周以上。临床试验与SMZ—TMP相比较，疗效相近，但由于潜在毒性大，不良反应发生率高，主要有体位性低血压、药物热、皮疹、肾功能损害、低血糖、造血系统损害、胰腺炎，低血钙，最严重的不良反应有心律失常?特别是尖端扭转性室速。多在用药第7～14天发生，减慢输液速度可减少不良反应的发生率。喷他脒气溶胶雾化吸入可通过雾化进入虫体所在肺泡内，血浆药物浓度低，不良反应发生率明显减少，但与静脉点滴相比较，疗效差，复发率高。
克林霉素—伯氨喹：治疗艾滋病病人合并的轻、重度PCP有效率达90%～93%，死亡率2%～7%，复发率2%。剂量前者为600～900 mg口服或静注，6～8小时一次；后者为15～30 mg，每日一次口服，3周为一疗程。用于对前两者均无效的患者。不良反应有皮疹、腹泻、中性粒细胞减少、发热、高铁血红蛋白血症等。
甲氧苄啶—氨苯砜：为复方制剂，治疗轻、重度PCP疗效与SMZ—TMP相比较，等效，有效率达90%～95%，死亡率2%～5%，不良反应较后者少。常见的不良反应有皮疹、中性粒细胞减少、血小板减少、溶血性贫血、恶心、发热、高铁血红蛋白血症等。常规剂量每天TMP20 mg/kg，分3～4次口服，氨苯砜100 mg每日口服一次。为减少溶血性贫血的发生，用药前应除外6—葡萄糖磷酸脱氢酶缺乏症。
三甲曲沙：为甲氨蝶呤的脂溶性衍生物，对卡氏肺孢子虫双氢叶酸脱氢酶具有非常强的抑制作用。1993年FDA批准三甲曲沙葡萄糖醛酸用于治疗SMZ—TMP禁忌、不耐受或治疗失败的中重度PCP病人。剂量45 mg/m2（成人）静脉点滴，每日一次，疗程21日。主要的不良反应有：骨髓抑制、中性粒细胞减少、肝功能损害、发热、皮疹和癫痫。为避免骨髓抑制需要同时给予四氢叶酸钙20 mg/m2口服或静脉点滴至疗程结束。
肾上腺皮质激素：1990年美国国立健康协会——加利福尼亚大学专家小组制定了使用肾上腺皮质激素辅助治疗艾滋病病人PCP的统一规定。
指征：中重度PCP病人PaO2<70～80 mmHg或肺泡—动脉血氧分压差>35 mmHg。
使用时机：抗PCP治疗开始同时或72小时内。
剂量：强的松40 mg bid 口服5天后改20 mg bid 口服5天，再改20 mg qd口服，直至抗PCP结束。如静脉用甲基强的松龙，其用量为上述强的松的75%。
预后及预防
预后近年来发现卡氏肺孢子虫肺炎(PCP)，是艾滋病患者最常见机会性感染，且为其主要致死原因。预防注意免疫抑制者与患者的隔离，防止交叉感染。对高危人群应密切注意观察。对有发生卡氏孢子虫危险的病人，应用药物预防，可有效地防止潜在感染转变为临床疾病和治疗后复发。一般用TMP 5mg/kg，SMZ 25mg/kg，每天或每周3次口服。喷他脒雾化吸入可作为二线预防用药。流行病学卡氏肺孢子虫分布广泛，可寄生于健康人体和多种动物，病人和孢子虫携带者为本病的传染源，主要通过空气和人与人接触传播。卡氏肺孢子虫人群感染率为1%～10%，正常人感染呈亚临床经过，血清中可检出抗体。免疫抑制宿主感染后引起疾病，出现明显症状。PCP肺炎的最早报道卡氏肺孢子虫肺炎(PCP)于1942年由荷兰科学家首先报道。1970年后，各国报道急增。我国自1959年首次报道PCP病人以来，在上海、四川、哈尔滨、贵阳、沈阳、重庆等地有报道〔1～5〕。卡氏肺孢子虫为机会性致病原虫，健康成人及儿童中带虫者较为普遍，在2岁前儿童中卡氏肺孢子虫抗体阳性率为75%，但仅在宿主机体免疫功能低下时可发生PCP.到目前为止，国内PCP病人仅报道45例(成人23例，儿童22例),其中白血病病人22例，肾移植病人8例，肺癌病人5例，肺炎病人5例，血小板减少性紫癜病人2例，肾小球肾炎、原发性免疫缺陷病、AIDS病人各1例。45例中死亡18例。从上述资料分析可见，PCP的好发对象及危害性同国外报道资料一致，应引起临床医师的高度重视。 
PCP的发病与宿主的细胞免疫及体液免疫有关。在宿主胸腺发育不全、IgA，IgG和补体功能低下时，卡氏肺孢子虫可呈对数增长，繁殖到顶峰时，可出现临床症状。我们发现的该例病人，其细胞免疫功能低于正常，抗体水平为0，患原发性免疫缺陷病者为PCP的好发对象。由于PCP多以并发症的形式出现，临床症状往往被原发疾病的症状所遮盖，加之许多医院尚未开展该病的检测，诊断有较大困难，估计误诊、漏诊病人不在少数。PCP确诊有赖于查到卡氏肺孢子虫的包囊或滋养体，但目前所用的取材及染色方法尚不够理想。80年代问世的PCR技术，对本病的诊断，显示出无创伤性、高度特异性和敏感性。
专家解答2002年9月19日晚10时28分，以演唱《大中国》走红流行乐坛的著名歌手高枫因病抢救无效，在北京协和医院去世。一时间，有关PCP肺炎的议论传遍了大街小巷。那么，PCP肺炎究竟是一种什么样的疾病，怎样更好地对其进行治疗和预防呢？带着这一系列疑问，笔者采访了解放军第三○四医院呼吸科主任文仲光。 
文主任说，PCP肺炎的中文名称叫卡氏肺孢子虫病（或者称卡氏肺孢子虫肺炎），是由一种叫卡氏肺孢子虫的微生物引起的。据有关资料记载，全世界有相当数量的人（约为4%）体内存在这种微生物，但并不是每个人都会发病。通过对国内外有关资料的长期研究后发现，发病人群主要是免疫功能低下者：如先天性免疫缺陷及进行过器官移植的患者；大量、长期使用激素类药物造成自体免疫功能低下的患者；患有各种肿瘤，长期进行抗癌化疗的患者；艾滋病患者；婴幼儿营养不良等等。 
PCP肺炎可分为婴幼型（流行型）和儿童、成人型（散发型）。前者主要见于早产或营养不良的婴幼儿，特点是发病比较缓慢，多在出生后2个月到5个月内发病，临床表现为：厌食、消瘦、腹泻等，并且伴有低热；后者发病相对较急，常以呼吸道症状开始，有的同时伴有发热、腹泻、淋巴肿大等。两者都会出现呼吸道症状：如干咳、呼吸不畅、气促、进行性呼吸困难、鼻翼扇动、肋间出现凹陷及紫绀等等。如不及时治疗，多数患者会因呼吸衰竭而死亡。 
PCP肺炎患者的死亡率较高，但早期治疗，多数可以得到恢复，由此可见此类疾病并不像人们想象的那么可怕。PCP肺炎治疗关键在于早期与准确的诊断，因此一旦确诊，患者应立即卧床休息，并给予能杀死卡氏肺孢子虫的药物，如复方新诺明等，同时增加营养，增强患者的免疫功能，采取措施纠正水电解质紊乱、纠正缺氧等方面的治疗，千万不可因疏忽大意失去了最佳的治疗时机。鉴于该疾病的病情比较特殊，治疗最好在医院内进行，并请有经验的专科医师实施。 
文主任最后提醒大家：由于该疾病传播途径比较复杂，目前还没有完全研究清楚，建议大家一定要洁身自好，以免造成不必要的损失。同时，对于患有先天性免疫功能疾病和因其他疾病造成免疫功能下降的人群，一定要及时进行免疫功能的调整，以防止悲剧的发生。
因PCP肺炎病故的名人
  高枫高枫：内地歌手 享年34岁
死因：PCP肺炎
2002年9月19日晚10时28分，以演唱《大中国》走红流行乐坛的著名歌手高枫因病抢救无效，在北京协和医院去世。
医生说：如果早一周送来，什么事都没有。然而，一周，7天，168小时，10080分钟，他都错过了。也或者，他根本就没有想留给自己时间。
于是，这一夜，他再没有醒来，再没有留言。