标题：二尖瓣狭窄
疾病简介
二尖瓣狭窄是由于各种原因致心脏二尖瓣结构改变，导致二尖瓣开放幅度变小、开放受限或梗阻，引起左心房血流受阻，左心室回心血量减少，左心房压力增高等一系列心脏结构和功能的异常改变。病因以风湿性最常见，在我国以北方地区较常见，多发生于20-40岁，女性多于男性。临床上大多为慢性表现。其他原因包括老年人二尖瓣环或环下钙化、先天性畸形等。预后主要取决于瓣膜狭窄程度、心房心室增大情况、心功能、基本病因、风湿活动复发以及是否出现并发症等情况。早诊断早治疗是关键。本病目前尚无特效根治药物，心脏介入手术及外科手术治疗可根治[1]。
病因
临床上绝大多数病因为风湿性，是风湿热的后遗病变，但有明确风湿热病史者仅占60%，二尖瓣发生狭窄病变时间多在风湿热首发后2年以上。风湿性心脏病人中约25%为单纯性二尖瓣狭窄，40%为二尖瓣狭窄合并二尖瓣关闭不全。约2/3患者为女性。
在其他少见病因中，主要有老年人的二尖瓣环或环下钙化。罕见病因有先天性畸形（如先天性孤立性二尖瓣狭窄，患儿很少活到2岁以上）、恶性类癌瘤、结缔组织疾病（如系统性红斑狼疮）、肠源性脂代谢障碍、多发性骨髓瘤等。Lutembacher综合征为二尖瓣狭窄合并房间隔缺损，其二尖瓣狭窄多为后天性。
病理生理
在风湿热病程中，一般初次感染到形成二尖瓣狭窄估计至少需要2年，一般常在5年以上。多数病人的无症状期在10-20年或更长。正常的二尖瓣口面积约为4-150px，当二尖瓣受风湿病变侵袭后，随时间推移瓣口面积逐渐缩小，至1.5-2.0 cm时为轻度狭窄，1.0-1.5 cm时为中度狭窄，<1.0 cm时为重度狭窄。基本病变为二尖瓣叶增厚，交界粘连、融合，瓣下腱索挛缩，所致二尖瓣口开放幅度变小、开放受限或梗阻。
当二尖瓣口面积缩小到2.0 cm时，左心房压力增高维持正常心排出量，同时导致肺静脉压和肺毛细血管楔压升高，出现活动时憋气。随病程进展，最终导致肺动脉高压和右心功能衰竭。
进行性左心房扩大易导致两种常见并发症。一是心房纤颤，40%左右的二尖瓣狭窄患者可发生。二是左心房附壁血栓形成，其中约有20%患者有栓塞史。
临床表现
1. 症状轻度狭窄可无症状，只在重体力劳动时出现心慌、气促等症状。狭窄程度较重者，可出现劳力性呼吸困难，重者不能平卧或有夜间阵发性呼吸困难、端坐呼吸。可有咳嗽、咯血、痰中带血、肺梗死、血栓栓塞。由于左心房扩大压迫喉返神经而出现声音嘶哑，压迫食道而引起吞咽困难。发生右心衰时可有纳差、腹胀、肝区胀痛、恶心、呕吐、少尿、水肿等。2. 体征二尖瓣面容。胸骨左缘可有抬举样搏动，心界向左或同时向右扩大，伴有心房纤颤者可有脉搏短绌。心尖部第一心音亢进，可闻及局限的舒张中晚期递增型隆隆样杂音，可伴有舒张期震颤。当瓣膜弹性较好时，可闻及开瓣音，这是考虑二尖瓣交界分离术的主要指征。肺动脉瓣区第二心音亢进，伴轻度分裂。当肺动脉高度扩张，出现功能性肺动脉瓣关闭不全时，可闻及Graham-Steel杂音。严重二尖瓣狭窄，三尖瓣区可出现全收缩期杂音，或来自右心室的第三心音。少数二尖瓣狭窄在心尖部并不出现舒张期杂音，称为“哑型二尖瓣狭窄”，是由于二尖瓣口高度狭窄，或右心室高度扩大，占据了心尖区以致不能在常规听诊部位听到杂音。右心衰竭时，出现肝肿大、肝颈静脉回流征阳性和水肿等。
辅助检查
1. 心电图P波增宽、呈双峰型（称之为二尖瓣型P波）；肺动脉高压时右心室增大，电轴右偏；晚期常出现心房颤动。2. 胸部x线平片特征为“梨型心”改变：左房、右室增大，肺动脉段凸，主动脉结小，左室小；双肺淤血。3. 超声心动图是最敏感和特异的无创诊断方法。可明确二尖瓣狭窄程度、心腔大小、左心房内有无附壁血栓形成等情况，对决定手术方法及评价手术疗效均有很大价值。典型的二维超声心动图所见包括：二尖瓣口狭窄，瓣叶增厚、交界粘连、活动与开放受限及瓣下结构的损害，左心房、右心室内径增大等；多普勒超声心动图可估测跨瓣压差。计划行二尖瓣狭窄球囊扩张的患者需行食道超声检查。4. 放射性核素检查可见左心房扩大，左心室不大；肺动脉高压时可见肺动脉主干和右心室扩大。5. 右心导管检查一般只有在患者的症状、体征与超声心动图测定的二尖瓣口面积不一致时，才考虑选用此项检查。主要用于确定跨瓣压差和计算二尖瓣口面积，明确狭窄程度。6. 冠状动脉造影年龄大于50岁的患者，为除外同时合并冠状动脉病变，术前有必要行冠状动脉造影检查。
诊断与鉴别诊断
闻及心尖区舒张期隆隆样杂音并结合心电图、胸片显示左心房扩大，多可做出二尖瓣狭窄的诊断，超声心动图检查可进一步明确诊断。
此外，心尖部舒张期杂音，应与下列情况鉴别：
1．Carey-Coombs杂音：系急性风湿热时，活动性二尖瓣炎的征象。
2．Austin-Flint杂音：为二尖瓣口相对狭窄时出现在舒张早期的杂音。
3．左房黏液瘤：可有类似于二尖瓣狭窄的症状和体征。但杂音往往间歇性出现，随体位而改变。
4．三尖瓣狭窄：杂音最响亮的部位应在胸骨左缘与心尖之间，吸气时杂音增强。
并发症
1. 心律失常：以房性心律失常最多见，可见房性期前收缩、房性心动过速、心房扑动、阵发性/持续性心房颤动等。心房颤动可诱发或加重心力衰竭。
2. 急性肺水肿：是重度二尖瓣狭窄的急重并发症，多发生于剧烈体力活动、情绪激动、感染、突发心动过速或快速心房颤动时，在妊娠和分娩时更易诱发。
3. 充血性心力衰竭和急性肺水肿：50-75%的患者发生充血性心力衰竭，为二尖瓣狭窄的主要死亡原因。呼吸道感染是心衰的常见诱因，妊娠和分娩时易常诱发。
4. 血栓栓塞：20%的二尖瓣狭窄患者在病程中发生血栓栓塞，其中80%有心房颤动。栓塞可发生在脑血管、冠状动脉和肾动脉，以脑栓塞最常见，部分患者可反复发生，或为多发性栓塞。栓子多来自扩大的左心耳伴心房颤动、形成附壁血栓者。右心房来源的栓子可造成肺栓塞或肺梗死。
5. 肺部感染：常有肺淤血，易合并肺部感染，往往加重或诱发心力衰竭。
6. 感染性心内膜炎：较少见[2]。
治疗
1. 治疗原则
①抗风湿活动、抗感染以及其他各种诱发因素的纠正
②纠正心力衰竭及其它并发症
③对症支持治疗
④外科手术治疗、介入性瓣膜扩张治疗2. 内科治疗(1)应避免剧烈体力活动，呼吸困难者应减少体力活动，定期复查。
(2)积极预防及治疗风湿活动，风心病患者需预防链球菌感染与风湿热复发及感染性心内膜炎的发生，可给予长效青霉素，长期甚至终生使用。
(3)急性肺水肿处理与急性左心衰所引起的肺水肿相似，不同之处是不宜用扩张小动脉为主的扩张血管药及强心药，当出现快速房颤时，才需用毛花苷丙降低心室律。当急性发作伴快速室律时，首选毛花苷丙降低心室律。右心衰竭宜低盐饮食，利尿剂与地高辛为主治疗。
(4)心房颤动：易诱发心力衰竭，可先用洋地黄制剂控制心室率，必要时可静注β-受体阻滞剂。对急性心房颤动伴快速心室率或持续性心房颤动病程小于1年、左房前后径<60mm、无高度或完全性房室传导阻滞和病态窦房结综合征者，可选择电复律或药物复律（胺碘酮、索他洛尔等），于复律前3周和转复窦律后4周用抗凝剂华法林以预防转复窦律后的动脉栓塞。对慢性心房颤动者，可用β-受体阻滞剂控制心室率，并给予抗凝治疗，以预防血栓形成和动脉栓塞的发生。
(5)右心衰竭：限制钠盐摄入，用洋地黄制剂，慎用利尿剂。
(6)抗凝治疗：出现栓塞情况时除一般治疗外，可用抗凝或溶栓治疗。
(7)经皮穿刺导管球囊扩张成形术：对于单纯二尖瓣狭窄且符合适应证者，可行经皮穿刺导管球囊二尖瓣瓣膜扩张成形术。适应证为：①心功能Ⅱ-Ⅲ级；②瓣膜无钙化，腱索、乳头肌无明显病变；③年龄25-40岁；④二尖瓣狭窄瓣口面积在1-37.5px为宜；⑤左心房内径<50mm，房内无血栓；⑥近期无风湿活动，或感染性心内膜炎已完全控制，无动脉栓塞病史等。3. 外科治疗①有症状，二尖瓣重度狭窄；②有症状，二尖瓣中度狭窄，超声检查证实左房血栓，或经内科正规治疗心脏中度以上增大者需行外科手术治疗。有风湿活动者，须在风湿活动控制半年后再考虑手术。
(1)球囊扩张或二尖瓣交界闭式分离术：明确的二尖瓣狭窄，瓣口面积<37.5px2，可闻及明确的开瓣音，超声检查证实瓣膜弹性尚好，无左房血栓形成，窦性心律。
(2)二尖瓣置换术：适用于超声检查证实二尖瓣重度狭窄、瓣叶僵硬、严重钙化，瓣下结构改变严重，修复困难，或同时伴有重度二尖瓣关闭不全者。
术后需监测凝血指标，常用“国际标准化比值”(INR)：机械瓣膜置换术后应终生口服抗凝药物治疗，INR值维持在1.8-2.5之间；生物瓣膜置换术后需口服抗凝药物治疗3个月，维持INR值在1.8-2.5之间。
术后注意调节饮食，控制体重增长过快。适量活动，避免心脏负荷过重，发生或加重三尖瓣关闭不全。建议术后每年复查心电图、胸片和超声心动图。
预后
取决于瓣膜狭窄、心脏增大程度及心功能情况、是否伴有多瓣膜损害、手术治疗的可能性、风湿活动复发控制及并发症预防情况。从风湿性二尖瓣狭窄自然病程看：代偿期患者一般可保持轻至中度劳动力达20年以上；如心脏显著增大，则只有40%患者可生存20年；从出现明显症状到丧失工作能力平均7年；从持续心房颤动到死亡一般为5年。及时手术治疗可维持中等体力劳动及正常生活及常人寿命。