标题：多灶性运动神经病
疾病简介
多灶性运动神经病multifocalmotorneuropathy(简称MMN)是指免疫介导的、主要累积运动纤维的、多灶性的运动神经病。该病的主要临床特点是非对称性的、缓慢进展的、以上肢为主的肢体无力；感觉正常或轻度异常；电生理上表现为持续性阶段性运动神经传导阻滞（Conduction Block,CG）；病理上以脱髓鞘为主，少数可伴有轻微轴索伤害，不伴炎性细胞浸润及水肿；免疫学检查部分患者抗神经节苷脂抗体（GM）滴度升高；对免疫球蛋白以环磷酰胺等治疗有效。[1]
发现早在1982年，Lewis等就报道了5例临床和电生理特征与此相类似的运动感觉性神经病，2例经皮质类固醇治疗后症状改善，目前多数学者认为这些病例为CIDP的变异型，它与MMN的不同点是前者有感觉神经受累，且对皮质类固醇治疗有效。到目前为止，全世界报道的MMN已超过300例。 流行病学： 目前尚未查到权威性的较全面的发病率统计学资料。本病1985年由Parry首先报道男性好发，男女比例为4∶1；好发年龄为20～50岁，15～70岁均可发病。目前世界各地报道已达300余例，国内王力军报道6例。尽管本病临床少见，但因为是一种可治疗的周围神经病，因而近年来备受关注。  多灶性运动神经病示意图
病因
关于本病的病因所知甚少。目前推测可能与空肠弯曲菌感染有关，已报道有3例患者在患空肠弯曲菌肠炎后出现MMN的临床表现和抗GM1抗体滴度升高，可能空肠弯曲菌的脂多糖成分(LPS)有诱导抗神经节苷脂抗体产生的作用。至少有两点证据表明本病的发生与自身免疫有关，一是20%～84%的患者血清GM1抗体升高，二是相当一部分病人对免疫抑制药(静脉用免疫球蛋白和环磷酰胺)治疗有效。 发病机制： 发病机制尚不清，血清中抗神经节苷脂GM1抗体升高，应用免疫治疗可使症状有所改善，均提示此病是由免疫介导的。免疫反应的确切机制和潜在的靶抗原仍不清楚。血清抗神经节苷脂GM1抗体、抗asialo-GM1抗体在MMN时常常升高，经过治疗抗体滴度下降后，一些患者症状改善，支持此类抗体在本病的发病机制中起一定的作用可是，鼠坐骨神经体外实验观察发现，在郎飞节处有抗GM1抗体结合，并有继发性补体激活，而神经传导检查未见异常。有一部分患者尽管对免疫治疗有反应但其血清抗神经节苷脂抗体并不高；另一方面，在一些吉兰-巴雷综合征(GBS)、运动神经元病、感觉运动性周围神经病和CIDP患者中也可有抗GM1抗体的升高，这些发现都对这些抗体的致病作用产生疑问。这些抗体的特异性和不同的临床症状之间的相关性未被证实，因此到目前为止尚不清楚为什么相似的抗体会引起不同的疾病。为了证实抗GM1抗体在MMN中的致病作用在体内和体外进行了许多实验。当给予神经内注射或将神经暴露于有多灶性CB、无下运动神经元疾病的MMN患者高滴度抗GM1抗体血清时，可在体内和体外诱发出局灶性CB，但用提纯的抗GM1抗体时后者的结果未被证实。最近，用MMN患者的血清在有和没有高滴度抗GM1抗体的情况下，对体外鼠远端运动神经都可引出相似的阻断效应，提示或者是目前所用的检测抗GM1抗体的方法不够敏感，或者是MMN患者的血清成分而不是抗GM1抗体引起了CB。MMN选择性运动神经受损害的机制尚不清楚。这可能反映了运动神经和感觉神经不同的抗原成分或不同的表达，可能是由于运动神经的GM1酰基鞘胺醇结构与感觉神经不同，因而与GM1抗体的亲和力不同有关。或者反映了运动神经和感觉神经对损伤的易感性不同，或对损伤的修复能力的差异。在接近部分运动传导阻滞部位的运动神经活检显示，其主要病理改变为脱髓鞘和施万细胞增生形成的洋葱球样结构，无炎细胞浸润。腓肠神经活检有时可见轻度的轴突变性和脱髓鞘改变。目前仅有的3例MMN尸检资料显示均有神经根和周围神经改变，但也同时有脊髓前角神经元脱失和尼氏体溶解，2例有Bunina小体，2例有皮质脊髓束损害因此，有关多灶性运动神经病和运动神经元病之间的关系一直有争议。有学者认为确实存在一些病例，其神经元的核周部分和周围神经可同时受损，而不只是累及其中之一 实验室检查： 1.血清学检查 血清CK轻度增高；20%～84%的患者血清抗神经节苷脂(GM1)抗体阳性。血清重金属(铅、汞、砷、铊等)浓度检测有利于鉴别诊断。2.脑脊液检查 蛋白可有一过性轻度升高。
其它辅助检查
1.肌肉和神经电生理检查 对鉴别神经源和肌源性损害、周围神经损害的部位以及区别轴突变性和脱髓鞘损害具有十分重要的意义。神经肌电生理检查显示多灶性运动神经病可有特征性的改变，为持续性、多灶性部分性运动传导阻滞。2.周围神经活检 是对周围神经病进行鉴别诊断的一项重要实验室检查手段。 >脑脊液 临床表现： 1.起病隐匿少数病人可为急性或亚急性起病。好发年龄为20～50岁，男性多见男女比例为4∶1。2.其中90%的患者以肢体远端起病，且主要累及上肢早期以肌无力为主双侧可不对称，分布的区域多与桡神经、尺神经和正中神经支配的范围一致，晚期可出现肌萎缩。2/3的患者可有肌束颤动和肌肉痉挛。3.少数病人可有一过性的肩部疼痛和轻度的感觉异常，但无肯定和恒定的感觉障碍4.腱反射多正常或减弱，偶见腱反射活跃。无锥体束征。脑神经和呼吸肌受累罕见。5.神经肌电生理检查显示其特征性的改变为持续性多灶性部分性运动传导阻滞后者是指在肢体的近端和远端选择两点，分别刺激运动神经，所产生的复合肌肉动作电位的幅度和面积降低，下降幅度多大于20%有时可高达70%以上，且不伴异常短暂分散相。传导阻滞可同时发生于多条周围神经或同一条神经的不同节段在尺神经正中神经和桡神经容易检测到传导阻滞。6.实验室检查有血清肌酸激酶(CK)轻度增高，少数患者脑脊液蛋白可有一过性轻度升高。20%～84%的患者血清抗神经节苷脂(GM1)抗体阳性。国内报道6例血清GM1抗体明显升高4例，另2例轻度升高。 并发症： 病情可有反复，急性期有类似吉兰-巴雷综合征表现，但呼吸肌多不受累，常可因肌无力而使日常生活不能自理。
诊断
依据本病主要临床特点，当患者表现为以周围神经分布的慢性进行性肌无力、肌萎缩，症状左右不对称以肢体远端受累为主，没有或有很轻的感觉症状时，应想到MMN的可能，确诊必须做神经电生理检查，本病的特征性发现是1根或多根运动神经局灶性传导阻滞而相应神经的感觉传导检查正常，其他异常如远端潜伏期和F波潜伏期的轻度延长传导速度的轻度减低，不正常的时间离散等在运动神经上也常见到，对诊断有一定的价值神经电生理检查发现部分运动神经传导阻滞而感觉神经正常，是诊断MMN的必要条件。血清抗神经节苷脂GM1抗体的升高对诊断有帮助。
鉴别诊断
1.与慢性吉兰-巴雷综合征(CIDP)的鉴别 二者的神经活检病理均表现为髓鞘脱失和施万细胞增生，神经电生理检查均有神经传导速度的改变对免疫抑制药尤其是环磷酰胺和静脉注射免疫球蛋白反应良好，二者容易混淆。但CIDP临床上有客观而持久的感觉障碍MMN的感觉症状少且轻微。MMN可有腱反射活跃和肌束颤动，而CIDP无此体征。CIDP的脑脊液蛋白升高明显而持久MMN多正常或轻微升高。CIDP对泼尼松反应良好而MMN多对泼尼松治疗无效。抗GM1滴度升高常见于MMN，很少见于CIDP神经活检CIDP有明显的炎细胞浸润，而MMN无。2.与肌萎缩侧索硬化症(ALS或SMA)的鉴别 MMN有时因有明显的肌无力和肌萎缩伴肌束颤动，腱反射亢进，容易与ALS或SMA混淆。运动神经活检发现脱髓鞘改变及IVIG试验性治疗有效支持MMN，磁共振光谱有皮质乙酰天冬氨酸缺失及运动皮质磁刺激发现中枢运动传导损害提示ALS。
治疗
MMN是一种可治疗的疾病大剂量环磷酰胺冲击治疗继之以维持量口服，85%的患者临床症状获得改善，血清GM1抗体滴度明显下降。大剂量免疫球蛋白治疗MMN也有较好疗效，方法为400mg/(kg·d)，连用5天为1个疗程，用药后数小时至7天开始起效鶒平均2周疗效达到高峰80%的患者有不同程度的改善，50%～60%的患者有明显改善疗效可维持3～6周，因此多数患者需每月巩固治疗1次(2.0g/kg健康搜索分5天应用)。免疫球蛋白和小剂量的环磷酰胺联合应用可减少前者的用量。类固醇和血浆交换很少有效，类固醇甚至可加重肌无力。
预后
MMN预后相对良好到目前为止，只报道2例死亡的病例，均有20年以上健康搜索的病程多数患者病情缓慢发展，一些患者常因肌无力而使日常生活不能自理可有不同时段的平台期和自发缓解期，病程为3个月～30年不等。 预防： 自身免疫性疾病尚无较好的预防办法对临床治愈病人预防复发注意以下几点：1.加强营养，增强体质，防止感冒。2.练习正确的咳嗽、咳痰方法，防止肺部继发感染3.重症病人，生活不能自理，易产生焦虑、紧张等情绪，应进行适当心理疏导。

图书信息
  书 名: 多变小空间
作　者：冼宁，孙迟　
出版社： 辽宁科学技术出版社
出版时间： 2009-10-1
ISBN: 9787538160796
开本： 16开
定价: 20.00元
内容简介
家居的各个功能空间，就好比机器的各个零件，每一个零件都有其特定的不可替代的功能，过去的一段时期内，我国的设计师在对居室进行设计时，经常忽视对小空间的设计，但是随着人们物质生活质量的不断提高，人们开始追求居室空间功能性的具体化，人们对小空间的设计也逐渐重视起来。
在设计行业中，曾有人这样说，通过卫生间等小空间的设计，可以体现这个空间设计的层次和水平，尽管此话并非绝对，但从另外一个角度可以看出，小空间的设计开始引起当今社会的重视。
本书中所提到的小空间主要指卫生间、衣帽间、阁楼空间、露台等。小空间的设计，因其空间小而在设计上充满多样性，也给设计师提供了一个充分发挥设计创意的机会。然而，想在一个仅仅几平方米大小的区域创造出功能实用且时尚美观的空间，就要求设计者本着以人为本的观念，通过细节设计美化小空间，同时合理运用声、光、电等因素，采用合适的材料，通过对比、拼接等技术，以达到和谐的环境，创造出使人感到非常舒适的特定氛围。 
图书目录
Chapter 1 私密空间生活主张——卫生间的设计与应用
人与自然和谐的体现——田园风格
知识要点　卫生间的主要形式
温馨小贴士　如何做好卫浴养护
怀古情愫的极致代言——新古典风格
实用至上的简约风格
知识要点　什么是干湿分离
知识要点　卫生间的照明设计
多元化的家居感受——混搭风格
温馨小贴士　如何做好卫生间绿化
温馨小贴士　卫生间安全防护措施
Chapter 2 我们都是收纳好手——衣帽间的设计与应用
知识要点　衣帽间装修中的注意事项
温馨小贴士　衣帽间在家居中如何布局，才可避免唐突生硬
知识要点　衣帽间的形式
Chapter 3 阁楼与露台——离自然再近些
知识要点　阁楼的设计原则
知识要点　阁楼装修注意事项
知识要点　露台设计
Chapter 4 在家我要彻底放松——休闲空间的设计
地台设计：功能与装饰的完美结合
吧台设计：把浪漫带回家
Chapter 5 通过空间的设计与应用
楼梯口：转角处的另一种风景
知识要点　楼梯的几种常见形式
走廊设计：小空间中的大学问
休憩区：享受午后阳光