标题：小儿贫血
分度
根据外周血血红蛋白量和红细胞数，将贫血分为轻、中、重、极重四度，如下表所示。
小儿贫血的分度
贫血分度红细胞数
（×10∧12/L）
血红蛋白量（g/L）新生儿<6岁>6岁轻度4~3145~120110~90120~90中度~2~90~60~60重度~1~60~30~30极重度<1<60<30<30
分类
最常采用的有形态学分类和病因学分类两种方法。
形态学分类根据红细胞平均容积（MCV），红细胞平均血红蛋白量（MCH）和红细胞平均血红蛋白浓度（MCHC）将贫血​分为大细胞贫血、正细胞贫血、小细胞贫血和小细胞低色素贫血四类，如下表所示：
贫血形态学分类
​MCV（fl）MCH（pg）MCHC常见疾病正常80~9428~320.32~0.38——大细胞贫血>94>320.32~0.38巨幼细胞贫血正常细胞贫血80~9428~320.32~0.38再障，失血性贫血小细胞贫血<80<280.32~0.38慢性感染，肾脏疾病小细胞低色素贫血<80<28<0.32缺铁性贫血，地中海贫血病因分类法根据疾病发生的原因，将贫血​分为失血性，溶血性和生成不足性三类：
1. 失血性贫血​
（1）急性失血：如外伤，出血性疾病等。
（2）慢性失血：如肠道畸形、溃疡病、钩虫病、肠息肉、特发性肺含铁血黄素沉着症等。
2. 溶血性贫血
​（1）红细胞内在缺陷
①红细胞膜缺陷：如遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症。
②红细胞酶缺陷：如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷症、丙酮酸激酶缺陷症等。
③血红蛋白合成与结构异常：如地中海贫血、异常血红蛋白病等。
（2）红细胞外在异常
①免疫因素：存在破坏红细胞的抗体，如新生儿溶血症、自身免疫性溶血性贫血、药物所致免疫性溶血性贫血等。
②感染因素：因寄生虫、细菌毒素、溶血素等破坏红细胞。
③化学物理因素　如苯、铅、砷、蛇毒、烧伤等可直接破坏红细胞。
④其他：如脾功能亢进。
3．红细胞生成不足
（1）缺乏造血物质：缺铁性贫血，营养性巨幼细胞性贫血。
（2）骨髓抑制：再生障碍性贫血、严重感染、恶性肿瘤等。[1]
营养性缺铁性贫血
疾病简介营养性缺铁性贫血​是小儿贫血中最常见的一种类型。临床主要特点为小细胞低色素贫血，常见于6个月到2岁的小儿。
发病机制（一）铁在体内的代谢
正常人体内铁的含量为35～60mg/kg。其中65～70%存在于循环红细胞的血红蛋白中，25～30%为贮存铁，以铁蛋白及含铁血黄素的形式存在于网状内皮系统（肝、脾、骨髓等）中，约5%存在于肌红蛋白及各种含铁的酶（过氧化氢酶、过氧化物酶、细胞色素等）中。在血浆中转运的铁仅占0.1%左右。人体需要的铁来源于食物和衰老红细胞破坏后释放的铁。一般食物中所含的铁仅约5～10%能被吸收。植物中的铁吸收率低，而动物性食物中铁吸收率高。二价铁比三价铁容易吸收。同时食入维生素C、果糖，氨基酸以及胃液中的盐酸均有利于铁的吸收，而食物中的磷酸、草酸，植酸则有碍于铁的吸收。铁的吸收主要在十二指肠及空肠上段进行。肠粘膜细胞有调节铁吸收的功能。这种细胞寿命为2～3天，在肠腔和血液之间形成一暂时保存铁的地带。在体内铁过多时，大量保存铁的肠粘膜细胞在肠腔内脱落排出体外，使铁吸收减少。相反，在缺铁和造血功能增强时，铁通过肠粘膜进入血循环的量增多。
从肠道吸收的铁进入血浆后，与转铁蛋白结合，输送到组织中贮存或至骨髓中参与造血。在正常情况下，约有1/3的转铁蛋白与铁结合，结合的铁就是血清铁。其余的2/3转铁蛋白，仍具有与铁结合的能力，在体外加上一定量的铁可使其成饱和状态，所加的铁量称为未饱和铁结合力。血清铁与未饱和铁结合力之和称为血清总铁结合力。血清铁与血清总铁结合力的百分比值称为血清铁饱和度。
衰老红细胞破坏后放出的血红蛋白及其他铁蛋白分解代谢释放出来的铁又可有效地用来重新合成血红蛋白和铁化合物。正常小儿每日损失的铁量极微，不超过15微克/kg.d。主要由胆汁、尿液、汗液和脱落的粘膜细胞排出。但小儿时期由于不断生长发育，故每日需自饮食中补充的铁量较成人多，约需6～16mg/d。
（二）缺铁与贫血
铁是合成血红蛋白的原料。血浆中转运的铁到达骨髓造血组织时，铁即进入幼红细胞内，被线粒体摄取而形成含铁血红素。后者再与珠蛋白形成血红蛋白。当体内缺铁或铁的利用发生障碍时，因含铁血红素的合成不足，使血红蛋白合成减少，新生的红细胞中血红蛋白量不足。明显缺铁时对幼红细胞的分裂增殖也有一定影响，但远不如对血红蛋白合成的影响明显，故新生的红细胞胞体变小，胞浆中血红蛋白量减少，而形成小细胞低色素性贫血。
严重缺铁时不仅发生贫血，也可引起体内含铁的酶类缺乏，致细胞呼吸发生障碍，影响组织器官的功能，临床上可发生胃肠道、循环、神经等系统的功能障碍。由于贫血，带氧不足，更使功能障碍加重。
（三）缺铁的原因
1 体内贮铁不足
胎儿期从母体所获得的铁以妊娠最后三个月为最多。正常足月新生儿体内贮铁量约为250～300mg（平均60～70mg/kg）。贮存铁及出生后红细胞破坏所释放的铁足够出生后3～4个月内造血之需。如贮铁不足，则婴儿期易较早发生缺铁性贫血。母患严重缺铁性贫血、早产或双胎致婴儿出生体重过低，以及从胎儿循环中失血（如胎儿输血至母体或输血至另一孪生胎儿），都是造成新生儿贮铁减少的原因。出生后延迟结扎脐带，可使新生儿多得35mg铁。
2 铁摄入量不足
饮食中铁的供给不足为导致缺铁性贫血的重要原因。人奶和牛奶含铁量均低，不足婴儿所需，如单用奶类喂养又不及时添加含铁较多的辅食，则易发生缺铁性贫血。由于长期腹泻、消化道畸形、肠吸收不良等引起铁的吸收障碍时也可导致缺铁性贫血。
3 生长发育快
随体重增长血容量相应增加，生长速度愈快，铁的需要量相，对愈大，愈易发生缺铁。婴儿至一岁时体重增至初生时的3倍，早产儿可增至5～6倍，故婴儿期尤其是早产儿最易发生缺铁性贫血。
4 铁的丢失或消耗过多
食物过敏、肠息肉、美克尔憩室、钩虫病等也可引起肠道失血。失血1ml就相当于失铁0．5mg，长期小量失血都是发生缺铁性贫血的重要原因。长期反复患感染性疾病，可因消耗增多而引起贫血。
临床表现
任何年龄均可发病，以6个月至2岁最多见。起病较为隐匿，不少患儿因其他疾病就诊时才被诊断。
（一）一般表现
皮肤、粘膜逐渐苍白或苍黄，以口唇、口腔粘膜及甲床最为明显。易感疲乏无力，易烦躁哭闹或精神不振，不爱活动，食欲减退。年长儿可诉头晕、眼前发黑，耳鸣等。
（二）造血器官表现
由于骨髓外造血反应，肝、脾、淋巴结常轻度肿大。年龄愈小，病程愈久、贫血愈重，则肝脾肿大愈明显，但肿大程度罕有超过中等度者，淋巴结肿大程度较轻，质韧。
（三）其他症状和体征
由于上皮损害可出现反甲，口腔粘膜及肛门发炎，舌乳头萎缩等。消化系统症状常有食欲低下，异食癖，时有消化不良、呕吐或腹泻。呼吸，脉率可代偿性加快，心前区可听到收缩期杂音。贫血严重者可有心脏扩大，甚至并发心功能不全。
辅助检查
（一）血象
以血红蛋白量减低为主。贫血早期红细胞数不减少，随着病情的发展红细胞数也减少。红细胞平均容积小于正常，红细胞平均血红蛋白量和红细胞平均血红蛋白浓度均减低。网织红细胞数正常。血涂片可见红细胞大小不一、中央浅染区增大。红细胞脆性降低。
（二）铁代谢检查
血清铁减低，dL。血清总铁结合力增加，>370μg/dL。血清铁饱和度明显下降，<15%。
（三）骨髓象
骨髓有核细胞增生活跃，严重病例也可增生低下。粒、红比例正常或后者增多。红细胞系统中以中幼和晚幼红细胞增加明显。各期红细胞胞体均较小，胞浆量少，染色偏蓝，因而显示胞浆成熟程度较胞核差。以普鲁氏蓝染色法可见铁粒幼红细胞减少，往往低于1.5%以下。白细胞系统无特殊改变。巨核细胞多正常。
诊断和鉴别诊断
根据临床表现结合发病年龄、喂养史及血象特点可作出诊断。血红蛋白量比红细胞数降低明显及红细胞的形态改变对诊断意义较大。
诊断本病一般不需做骨髓检查。如临床表现不典型时可试用铁剂治疗，如给药后网织红细胞升高、贫血改善，则有助于诊断。必要时可做骨髓检查（包括铁粒幼红细胞和含铁血黄素普鲁氏蓝染色检查），以及血清铁含量，血清铁结合力等铁代谢检查。诊断明确后还应进一步找出发病原因（如有无食物过敏、肠道慢性失血、寄生虫病等），以便对因治疗。
地中海贫血​、铁粒幼细胞贫血​、肺含铁血黄素沉着症、维生素B6缺乏性贫血、铅中毒、慢性感染、慢性消耗性疾病、遗传性小细胞性贫血等也表现为小细胞低色素性贫血，但相对少见，可根据各病的特点加以鉴别。[2]
疾病治疗
1．查明和去除病因； 
2．防治感染； 
3．补充铁剂； 
4．纠正偏食习惯，根据消化能力，增加富于铁质的食品。 
疾病预防
主要是做好卫生宣教工作，家长应认识到本病对小儿的危害性及做好预防的重要性。具体措施应包括对孕母的卫生指导，小儿出生后的合理喂养，强调及时添加含铁较多的辅食，尤其是动物类食品，如各种红肉、肝类等，治疗消化系统疾病、营养不良及感染性疾病，对早产儿、双胎儿早期给予铁剂预防，对疾病恢复期患儿注意营养素的供给等。
营养性巨幼细胞性贫血
疾病简介
营养性巨幼细胞性贫血​（nutritional megaloblastic anemia）是缺乏维生素B12和/（或）叶酸所致的一种大细胞性贫血。临床特点为贫血、神经精神症状、骨髓中出现巨幼红细胞、用维生素B12和/（或）叶酸治疗有效。
发病机制
维生素B12和叶酸都是细胞DNA合成所必须的物质，是重要的造血原料，缺乏这两种物质可引起贫血，同时维生素B12还参与神经髓鞘的合成，所以缺乏维生素B12还可以引起神经精神症状。
维生素B12主要存在于动物性食物中，故常见于素食乳母喂养或胃肠道吸收障碍的小儿。叶酸广泛存在于各种蔬菜水果中，羊奶中缺乏叶酸，故叶酸缺乏常见于仅以羊奶喂养或严重营养不良、肠道吸收障碍者。
临床表现
6个月~2岁的婴幼儿多见。常为母乳喂养而未添加辅食（尤其乳母长期素食或维生素吸收障碍）者、长期仅进食植物性食物或单纯羊奶喂养者。既往患慢性腹泻，或长期服用甲氨蝶呤、苯巴比妥等药物。
患儿皮肤呈腊黄色，呈虚胖或颜面略浮肿。头发细黄、稀疏。可出现精神神经症状，与贫血程度不完全平行。维生素B12缺乏者出现神经系统症状和体征，如反应迟钝，少哭不笑，智力、运动发育落后甚至退步，严重时可出现神经器质性病变，如肢体不规则震颤、踝阵挛。叶酸缺乏不发生神经系统症状，但可出现神经精神异常，如烦躁、易怒。患儿常食欲不振、恶心、腹泻、腹胀、舌炎，可伴肝脾肿大。
辅助检查
（一）外周血：呈大细胞性正色素性贫血，MCV>94fl，MCH>32pg。红细胞大小不等，以大细胞为主，白细胞、血小板计数常减少，中性粒细胞核分叶过多。网织红细胞多正常。
（二）骨髓象：增生明显活跃，粒、红系统均出现巨幼变，呈“幼核老浆”，巨核细胞核分叶过多。
（三）血清维生素B12及叶酸测定：Vit B12<100 pg/L，叶酸<3 μg/L。
诊断与鉴别诊断
通过喂养史、贫血​的临床表现、巨幼细胞贫血的外周血特点、骨髓巨幼样变和维生素B12、叶酸测定，可作出诊断。
应与红白血病​、骨髓增生异常综合征以及溶贫引起的骨髓巨幼样变鉴别。精神神经系统症状突出者需与脑发育不全鉴别。
治疗
（一）去除病因：如纠正患儿或乳母不良的饮食习惯，及时合理添加辅食。
（二）补充维生素B12和叶酸。
溶血性贫血
疾病简介
溶血性贫血​（hemolytic anemia）指红细胞寿命缩短，破坏增加，骨髓造血增强但不足以代偿红细胞的损耗所致的一类贫血，特点为贫血、黄疸、肝脾肿大、网织红细胞高及骨髓幼红细胞增生。
临床表现
苍白、黄疸为突出表现。
（一）急性溶血：起病急骤，常伴高热、寒战、恶心、呕吐、腹痛及腰背痛、血红蛋白尿或胆红素尿。重者可心力衰竭、急性肾功能衰竭。
（二）慢性溶血：起病缓，病程长，多有间歇发作。在慢性病程中，常因感染、劳累或情绪紧张等因素诱发“溶血危象”，贫血和黄疸突然加重，伴有发热、寒战、呕吐，脾肿大显著并有疼痛。病程中还可出现“再生障碍危象”，表现为以红系造血受抑为主的骨髓造血功能暂时性抑制，出现严重贫血、出血和不同程度的白细胞和血小板减少。此危象与微小病毒感染有关，呈自限性过程，持续数天或1~2周缓解。
实验室检查
（一）首先寻找溶血的证据及代偿增生的证据，以确定溶血的存在
溶血的证据：①血红蛋白下降，外周红细胞变形、破碎；②血清间接胆红素增高；③血管内溶血可见血红蛋白尿及血红蛋白血症（血浆肉眼呈粉红色）及含铁血黄素尿。
骨髓代偿增生的证据：①网织红细胞明显增多；②外周血涂片有核红血细胞、点彩及啫多染红细胞，粒细胞增多，有核左移，偶出现类白血病反应；③骨髓增生明显活跃。以红系为主。
（二）确定病因的诊断
①红细胞膜的异常：外周红细胞形态异常，出现球形红细胞、椭圆红细胞或口形红细胞。可行红细胞渗透脆性实验、酸化甘油溶解实验、红细胞膜蛋白分析确诊。
②红细胞酶的异常：可做多种红细胞酶的测定，如G-6-PD酶、丙酮酸激酶等。
③血红蛋白的异常：血涂片可见靶形红细胞。可行血红蛋白电脉及抗碱血红蛋白测定。
④免疫性溶血：红细胞表面抗体测定及抗人球蛋白（Coombs’）试验，阳性可明确为免疫性贫血；阴性可能为红细胞膜异常、红细胞酶异常、血红蛋白异常以及药物、理化因素、感染等。
治疗原则
（一）支持治疗：应避免劳累、感染，避免使用可诱发溶血的药物。急性溶血或慢性溶血发生溶血危象时，应注意补液，碱化尿液，积极控制感染，纠正酸中毒和电解质紊乱。
（二）纠正贫血：急性溶血时血红蛋白下降至原来一半或慢性溶血引起重度贫血时，可输注悬浮红细胞。免疫性溶贫时，应输注洗涤红细胞，每次输入量以100ml为宜，输血速度宜慢。
（三）病因治疗：遗传性球形红细胞增多症可行脾切除术；遗传性红细胞酶异常时可输血、补充新鲜红细胞；珠蛋白生成障碍性贫血可行造血干细胞移植​；自身免疫性溶血性贫血时可予激素及大剂量丙种球蛋白治疗。