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标题：慢性泪腺炎
病因病理
原发性慢性泪腺炎多为原发性，亦可由急性转变而来。经过缓慢，病变多为双侧，腺组织逐渐扩大使上睑外上侧有一无疼痛之隆起，但可有触疼，肿物还可触及分叶状，伴有眼球向下内方移位，上转受限，而发生复视或导致上睑下垂表现。原发性感染可能由结膜囊经泪腺腺管入侵或血源性。发病前可有上呼吸道感染，有时呈流行性，并伴有明显的全身症状。
继发性有来  慢性泪腺炎自局部或全身者。
(1)局部来源：穿通伤、烧伤，常引起局部化脓或坏死；睑板腺或结膜的葡萄球菌感染，睑腺炎、眶蜂窝织炎等均可直接扩散至泪腺。
(2)病灶转移：远处化脓性病灶转移而来，如扁桃体炎、中耳炎、龋齿、肾盂肾炎等。
(3)全身感染：如葡萄球菌所致的疖肿，链球菌所致的猩红热肺炎链球菌和大肠埃希杆菌感染，多为化脓性，一侧泪腺受累。
发病机制
泪腺的原发性感染与全身状况有关。继发性感染多由全身血液循环或局部感染灶经过淋巴管或泪腺排出导管逆行进入泪腺组织，引发泪腺炎症反应。根据机体的不同免疫状态及致病菌毒力的大小，出现不同的病理学过程。
疾病诊断
结核性泪腺炎为最常见之一种，随血行扩散而致，双侧或单侧肿大，  眼药水无疼痛，伴有耳前淋巴结肿大。常表现为孤立型结核瘤。多数能自愈。但也有呈干酪样坏死，形成寒性脓肿。穿破皮肤后形成结核性瘘管。
沙眼性泪腺炎沙眼对泪腺的影响可能有两方面：一是沙眼在结疤痕的过程中，引起泪腺排出管道之阻塞—导致泪腺继发性萎缩；一是沙眼病毒沿排泄管侵入泪腺，而形成沙眼性泪腺炎，但需充分证实。
泪腺类肉瘤结节瘤为一种侵蚀网状内皮系统的肉芽炎症，原因尚未明确，常为全身病的一个局部症状，患者多发生在20～40岁之间，双侧发病，但不一定同时发病，泪腺表现为逐渐肿胀，呈无病结节状，质地坚硬，与眶组织有联系，但在皮肤与眶缘下可被自如推动，最后确诊需靠活体组织检查。
米古利兹病典型者是以双侧泪腺和腮腺肿大的慢性炎症，多发性30岁以上，亦可发生在任何年龄，病因不明，多数开始缓慢，亦可有急性发生者。初发为单侧，继发为双侧。不伴疼痛及全身反应。泪腺肿胀、对称、柔软，可移动，有弹性，无压痛，有时伴肝脾肿大及全身淋巴结肿大之症状。常常在同时或在几周或几年以后，腮腺开始对称性肿胀，有时侵犯副泪腺及腺，使唾液分泌量减少，致口腔、鼻腔、咽喉粘膜干燥。
在泪腺和腮腺肿胀的慢性炎症时，并伴有结核、白血病、淋巴瘤、类肉瘤结节或葡萄膜炎、腮腺热，则称之为米古利兹综合征。
临床症状
慢性泪腺炎没有急性泪腺炎的明显的临床症状。泪腺局部可触及结节状物，疼痛并不明显，可以活动。眼睑可以红肿，脓肿形成后可以有波动感，泪腺增大明显时可出现上睑下垂及眼球运动障碍。
疾病检查
1、体格检查 注意上眶缘是否触及肿物，有无眼球突出和眼球运动障碍。
2、辅助检查 血常规化验进行白细胞计数和分类检查
疾病治疗
西医治疗病因治疗，给予抗生素、皮质激素、水杨酸钠、X线照射。必要时做泪腺切除术。
中医治疗中医学将其归于胞生痰核，眼睑属肉轮，酿湿生痰，凝结于脾，以致营气不从，风热郁结，递于肉里壅结于胞睑之间而成。故予以化痰散结、清热解毒、健脾利湿方剂。
药效：化痰散结，清热解毒，健脾利湿。
方剂：浙贝母9g，青皮9g，郁金9g，柴胡6g，蒲公英15g，赤芍12g，丹参15g，桔梗9g，连翘9g，生薏苡仁15g，夜交藤15g，玄参9g，茯苓15g，生牡蛎（先煎）15g。
疾病区别
慢性泪腺炎容易与下列疾病混淆：
1、Mikulicz综合症慢性泪腺炎伴有唾液腺炎症是，称为Mikulicz综合症。
2、甲状腺相关性疾病。
3、泪腺肿瘤。
疾病预防
有研究认为，造成慢性泪囊炎的原因是鼻泪管阻塞或狭窄，而引起阻塞或狭窄的常见原因是外眼的炎症，例如沙眼、结膜炎、睑缘炎、泪小管炎等。此外，还与鼻泪管的宽度、长度，或鼻中隔偏曲、下鼻甲肥大、慢性鼻炎等因素有一定的关系。对这些情况，新视界眼科医院预防工作可以从以下几方面入手：
1、保持眼睛清洁卫生，不用脏手或脏手帕揉擦眼睛。积极治疗沙眼、睑缘炎等外眼部炎症，不让细菌有机可乘。
2、有鼻中隔偏曲、下鼻甲肥大、慢性鼻炎或鼻息肉者，应尽早治疗。
3、出现迎风流泪的情况，应尽早到医院检查，找出病因，及时治疗预防慢性泪囊炎。
由于慢性泪囊炎病程长、见效慢，病人常缺乏信息与耐心。这就要求病人要有战胜疾病的信心和勇气，长期坚持治疗。
并发症
在泪腺和腮腺肿胀的慢性炎症时，并伴有结核、白血病、淋巴瘤、类肉瘤结节或葡萄膜炎、腮腺热，则称之为米古利兹综合征。
标题：齐春雷
基本信息
齐春雷，男，1978年12月24日生，越剧小生。汉族，籍贯浙江嵊州。2006年获第三届“良渚文化”杯，越剧演唱大赛专业组金奖、专业组“八大新星”称号，同年获中国越剧艺术节“十佳新人”称号。
活动年表
2005年11月1日农历乙酉年九月三十日：上海越剧院首演《玉卿嫂》
上海越剧院在美琪大戏院首演《玉卿嫂》。改编的越剧《玉卿嫂》把小说的故事背景从桂林移至浙江的嵊县——越剧的故乡，富有江南小镇和浙南山水风情的景片在舞台上流动变幻，突出了戏曲舞台的写意特色，越剧婉转缠绵的唱腔与故事的凄美相当吻合。著名越剧表演艺术家袁雪芬亲自前来观看。
首演演员有：方亚芬饰玉卿嫂，齐春雷饰庆生，陈湜饰金燕飞，周燕儿饰少爷，成美华饰太太，汤榴华饰舅太太，张秋萍饰胖子大娘，裘隆饰小王，顾卫林饰老曾，朱元章饰老袁，王国阳饰秦麻子，许杰饰满叔，徐莱饰露凝香，沈永明饰金老板。
2007年8月18日，农历丁亥年七月初六日，19时15分：第二届越剧艺术讲习班学员汇报演出举行
本晚第二届越剧艺术讲习班学员汇报演出在逸夫舞台举行，由浙江、杭州、宁波、绍兴、嵊州、南通、南京、上海等地各越剧院团演出，表演经典越剧折子戏。参加者（按姓氏笔划为序）：马莹、王小卉、王婕、孙琴、齐春雷、张琳、张静、李璐彦、忻雅琴、陈雯婷、胡巧红、倪锦锦、徐晓飞、徐标新、董鉴鸿、裘艳、裘锦媛、樊婷婷。2008年1月16日在逸夫舞台举行“越苑青春风——上海越剧院青年演员专场”，为齐春雷个人专场演出。
演出剧目
《怀玉惊梦》
《乔少爷造桥·读状》
《浪荡子·抢当头》
《杨乃武·姐弟相会》
2008年1月17日，逸夫舞台继续举行“越苑青春风——上海越剧院青年演员专场”（齐春雷个人专场演出）。
演出剧目
《何文秀》2009年1月1日农历戊子年十二月初六日，2009“海上戏曲花似锦”——上海戏曲院团迎新展演在逸夫舞台举行。本日午场为上海京剧院专场，夜场为越苑青春风专场。
演出剧目
夜场（19时15分）
《玉簪记·偷诗》
《宝莲灯·宿庙题诗》
《红楼梦·笞宝玉》
《拜月亭·踏雪》
《惊魂》
《小河弯弯》
《红楼梦·金玉良缘》
演员：王清，徐标新，王柔桑，盛舒扬，杨婷娜，李璐彦，裘丹莉，蔡燕，齐春雷
标题：机械监测诊断中的理论与方法
图书信息
  书 名: 机械监测诊断中的理论与方法
作　者：屈梁生
出版社： 西安交通大学出版社
出版时间： 2009年03月
ISBN: 9787560530529
开本： 16开
定价: 196元
内容简介
《机械监测诊断中的理论与方法》全文收录了中国工程院院士屈梁生的166篇高水平论文。内容涉及全息谱、全息动平衡、独立分量/主分量、质量保障与优化、小波分析、遗传算法、贝叶斯网络、支持向量机、模糊理论、神经网络、专家系统、监测预报、Wigner分布、噪声抑制、回归分析、信息化生产、粗糙集、决策表/决策树、循环统计、统计模拟、EMD、故障诊断理论与方法等。另附有345篇论文的总篇目、论文主题索引和研究对象索引三个附录。
图书目录
屈梁生院士简介
序
机床自动停刀机构精度的研究
热变形对导轨磨削精度的影响
计量光栅的几何、光学特性
评几项超微米技术的进展
自回归谱在机器故障诊断中的应用
KULLBACK—LEIBLER信息数在识别机器振动信号功率谱中的应用
机器故障诊断技术及其现状与展望
光纤传感器及其在磨削过程监测中的应用
专家系统中知识一致性和完备性检验的一种方法
回转机械振动频谱的模糊分类及应用
全息谱分析方法的原理和应用
神经网络在大型回转机械故障诊断中的应用
全息谱技术用于化工厂机械故障诊断
机械监测诊断中的谱距分类与预报
大型机组诊断信息的深层次处理问题
转子径向摩擦故障诊断技术的研究
齿轮联轴节对中不良振动信息研究
基于二维全息谱的回转机械亚同步振动分析
转子横向裂纹振动诊断技术的研究
谈谈机组故障的可诊断性问题
谈谈机组故障的可诊断性问题(续)
小波包原理及其在机械故障诊断中的应用
共轭梯度神经网络的研究
机械故障诊断技术与当代前沿科学(一)
机械故障诊断技术与当代前沿科学(二)
机械故障诊断技术与当代前沿科学(三)
小波分析的工程理解及其在机械诊断中的应用
小波包的移频算法与振动信号处理
柔性转子键相信号初始相位及振动信号相位的确定
大型回转机械故障的组合网络识别方法
基于神经网络的喘振早期发现
非线性动力系统理论在机械故障诊断中的应用
基于信息优化的前馈神经网络及其应用
人工神经网络与机械工程中的智能化问题
全息谱的分解及其在机械诊断中的应用
多分辨小波网络的理论及应用
小波分析及其在机械诊断中的应用
全息动平衡技术：原理与实践
多平面平衡中平衡面相关问题的处理
全息谱力、力偶分解法在全息动平衡中的应用
机械诊断中的故障识别问题
平稳熵：一种新的机组运行瞬时稳定性定量化监测指标
转子横向裂纹故障的诊断信息提取
大机组振动信号复杂性的定量描述
截尾奇异值分解技术在动平衡中的应用
三维全息谱分解在回转机械诊断中的应用研究
回转机械诊断信息的集成：全息谱技术十年
基于主分量分析的噪声压缩技术研究
全息谱十年：回顾与展望
转子动平衡中的相关平衡面问题
基于扭振信号的齿轮故障诊断研究
基于概率神经网络的机组状态多步预报方法
小波分析及其在压缩机气阀故障检测中的应用研究
改进的决策树生成算法及条件决策表的创建
基于概率神经网络的大机组组合故障识别
一种改进的随机减量信号提取方法
机械诊断中的几个基本问题
遗传算法进化截止代数分布规律的研究
非对称转子的全息动平衡技术
基于影响系数法的柔性转子无试重平衡法研究
遗传算法优化效率的定量评价
遗传算法在故障特征选择中的应用研究
应用连续小波变换提取机械故障的特征
基于连续小波变换的信号检测技术与故障诊断
神经网络在转子动平衡中应用的几个关键问题
柔性弯曲转子的特征识别与诊断
机器振动诊断中信号处理方法的研究
提高故障诊断质量的几种方法
应用Bootstrap方法构造机械故障特征库
机械信号连续小波系数的统计特征研究
提取机械信号中弱冲击成分的研究
遗传编程在无量纲指标构建中的应用
基于小波变换和支持向量机的人脸检测系统
自适应阈值选择和小波消噪方法研究
应用独立分量分析提取机器的状态特征
汽车发动机诊断的统计模拟方法
故障诊断中多传感器信息冗余性的研究
循环统计量方法在滚动轴承故障诊断中的应用
基于冗余信息量的设备行为可预测性的研究
一种贝叶斯诊断网络的拓扑结构
贝叶斯网络推理的一种仿真算法
基于遗传编程和支持向量机的故障诊断模型
二代小波消噪在数字信号处理器中的实时实现
应用全息谱技术诊断热变形不均匀引起的振动故障
回转机械故障诊断中的三维全息谱技术
机械产品的信息化——面向机械装备的信息技术
全息谱技术在现场动平衡前故障诊断中的应用
机械故障诊断的推理规律研究
基于混沌和符号序列统计的滚动轴承故障诊断
齿轮早期疲劳裂纹的混沌检测方法
息动平衡原理
……
附录
……
标题：液压与气压传动实训教程
图书信息
  书 名: 液压与气压传动实训教程
作　者：杨莉华
出版社： 电子科技大学出版社
出版时间： 2009年03月
ISBN: 9787564701239
开本： 16开
定价: 30元
内容简介
《液压与气压传动实训教程》可用作高职院校机械制造及其自动化、机电技术应用、数控专业的教材，也可供从事液压设备使用和维护的现场技术人员参考。
图书目录
第1章 概论以及所讲内容。（目录）
1.1 液压与气压传动系统的工作原理及工作特点
1.1.1 液压传动系统的工作原理
1.1.2 气压传动系统的工作原理
1.1.3 液压传动与气压传动的工作特点
1.2 液压与气压传动系统的组成、分类及图形符号
1.2.1 液压传动系统的组成及图形符号
1.2.2 气压传动系统的组成及图形符号
1.2.3 液压与气压传动系统的图形符号
1.2.3 基本符号、管路及连接
1.2.4 控制机构和控制方法
1.2.5 泵、马达和缸
1.2.6 控制元件
1.2.7 辅助元件
1.3 液压系统的应用特点与故障诊断技术的发展趋势
1.3.1 液压系统的应用特点
1.3.2 液压系统故障诊断的发展趋势
第2章 液压油的选用与污染防治
2.1 液压油的物理性质
2.1.1 液压油的密度
2.1.2 液压油的粘度
2.1.3 液压油的可压缩性
2.2 液压油的性质与选用
2.2.1 液压油的种类
2.2.2 几种常见的国产液压油
2.2.3 对液压油的要求
2.2.4 液压油的选择和使用
2.3 液压油的污染控制
2.3.1 污染物的种类及危害
2.3.2 污染物的原因
2.3.3 污染的测定
2.3.4 污染度的等级
2.3.5 液压油液品质的判断
2.3.6 液压油液的污染控制
2.4 液压油的使用与维护
2.4.1 液压油的存放
2.4.2 液压油使用过程中存在的问题
2.4.3 液压油的使用与维护
第3章 液压元件的使用与维修
3.1 液压泵的使用与维修
3.1.1 概述
3.1.2 柱塞泵常见故障及排除
3.1.3 齿轮泵常见故障及排除
3.1.4 叶片泵常见故障及排除
3.2 液压控制阀的使用与维修
3.2.1 概述
3.2.2 方向控制阀常见故障及排除
3.2.3 压力控制阀常见故障及排除
3.2.4 流量控制阀常见故障及排除
3.2.5 叠加阀常见故障及排除
3.2.6 比例阀、伺服阀常见故障及排除
3.3 液压执行元件使用与维修
3.3.1 概述
3.3.2 液压缸常见故障及排除
3.4 液压辅助元件使用与维修
3.4.1 滤油器常见故障及排除
3.4.2 蓄能器常见故障及排除
3.4.3 油箱常见故障及排除
3.4.4 密封装置常见故障及排除
3.4.5 连接件常见故障及排除
第四章 液压系统常见故障诊断与排除
4.1 故障诊断与排除
4.1.1 液压系统常见故障诊断和排除方法
4.1.2 液压系统的故障特点
4.1.3 准确处理故障的日常工作
4.1.4 液压故障的检查方法
4.1.5 液压故障的诊断方法
4.2 常用液压控制回路故障分析的基本原则
4.2.1 压力控制回路故障分析的基本原则
4.2.2 速度控制回路故障分析的基本原则
4.2.3 方向控制回路故障分析的基本原则
4.3 十大典型液压故障诊断与排除
4.3.1 步进式加热炉动梁能升不能降的故障分析与排除
4.3.2 轧机机架夹紧缸油压力升高的故障分析与排除
4.3.3 液压系统油温突发升高的故障分析与排除
4.3.4 水平平移液压油缸停止后移动的故障分析与排除
4.3.5 液压油泵出现异响振动的故障分析与排除
4.3.6 控制元件(调速阀)不起作用的故障分析与排除
4.3.7 系统压力不能恒定的故障分析与排除
4.3.8 AGC油缸自动回缩的故障分析与排除
4.3.9 立辊平衡油缸不能回缩的故障分析与排除
4.3.10 防轧卡油缸压力保不住的故障分析与排除
第五章 液压系统的安装、调试、维护与保养
5.1 液压系统的安装
5.1.1 流体连接件的安装
5.1.2 液压元件的安装
5.2 液压系统的调试
5.2.1 液压系统调试前的准备
5.2.2 液压系统的调试
5.2.3 液压系统的试压
5.3 维护与保养
5.3.1 维护与保养的重要性
5.3.2 新的液压系统设备怎样维护保养
5.3.3 旧的液压系统设备怎样维护保养
5.3.4 液压油的维护保养
5.3.5 如何调试液压系统
5.4 维护、保养管理
5.4.1 液压系统点检
5.4.2 周期性维护、保养管理
5.4.3 液压备件如何管理
5.4.4 液压系统维护、保养管理的基本要求
5.4.5 液压故障处理记录管理
第六章 液压动力自动控制
6.1 液压动力自动控制概述
6.1.1 液压伺服系统控制原理
6.1.2 液压伺服系统的组成及特点
6.2 液压放大元件
6.2.1 滑阀式液压放大元件
6.2.2 喷嘴挡板式液压放大元件
6.2.3 射流管阀式液压放大元件
6.3 液压伺服系统
6.3.1 机液伺服系统
6.3.2 电液伺服系统
6.3.3 电液伺服系统分析
第七章 可编程序控制器(PLC)在液压系统中的应用
7.1 PLC概述
7.1.1 PLC的组成、结构、工作原理
7.1.2 PLC的特点及发展趋势
7.2 PLC控制系统设计及应用
7.2.1 系统的硬件设计
7.2.2 系统的软件设计
7.3 可编程控制器应用实训
7.3.1 创建并编辑PLC自动化控制项目
7.3.2 建立STEP 7与PLC的通信
7.3.3 可编程控制器的下载和上载
7.3.4 三相电动机正反转控制
第8章 液压实训项目
8.1 液压元件的性能测试
8.1.1 液压泵性能测试
8.1.2 溢流阀的静态特性测试
8.1.3 节流调速回路性能测试
8.2 液压传动操作训练
8.2.1 液压元件的拆装
8.2.2 液压回路的安装与调试
8.3 气压传动操作训练
8.3.1 气源装置的元件组合及功能
8.3.2 回路连接
标题：机械制图画法范例
概述
《机械制图画法范例(2版)》通过大量的制图范例，详细说明了国家制图标准的基本规定、投影画法，视图、剖视图和剖面图、局部放大图等的基本画法和简化画法，相贯线和截交线画法，尺寸、公差与配合、形位公差、表面粗糙度及其标注等。还分章叙述了回转体、平板、螺纹及螺纹件、带轮、齿轮、链轮、花键、轴、弹簧、轴承、箱体类零件、焊接结构等零部件、连接件的标准画法和尺寸标注。
图书信息
  书 名: 机械制图画法范例
作　者：胡传鼎
出版社： 化学工业出版社
出版时间： 2009年03月
ISBN: 9787122036322
开本： 16开
定价: 46元
内容简介
《机械制图画法范例(2版)》第二版较第一版进行了较大的更新，在保持原来实用性强的特色基础上，更新了制图标准，并对内容进行了合理的编排，更加符合制图的基本规律。书中进一步收集了许多企业的原始图纸进行整理和应用，这对机械设计人员、专业制图人员有很高的参考价值。 通过大量的制图范例，详细说明了国家制图标准的基本规定、投影画法，视图、剖视图和剖面图、局部放大图等的基本画法和简化画法，相贯线和截交线画法，尺寸、公差与配合、形位公差、表面粗糙度及其标注等。考虑工程实际需要，还分章叙述了回转体、平板、螺纹及螺纹件、带轮、齿轮、链轮、花键、轴、弹簧、轴承、箱体类零件、焊接结构等零部件、连接件的标准画法和尺寸标注。最后一章精选了大量有代表性的装配图，详细介绍了装配图的绘图要领和技巧。
图书目录
第一章 概述1
第一节 采用机械制图标准的阶段1
第二节 与国际标准的关系1
第三节 两点说明3
第二章 介绍部分技术制图国家标准5
第一节 图纸幅面和格式5
第二节 标题栏8
第三节 明细栏9
第四节 复制图的折叠方法11
第五节 比例12
第六节 字体13
第七节 图线15
第八节 剖面区域的表示法19
第九节 对缩微复制原件的要求21
第三章 第一角投影和第三角投影23
第一节 第一角投影和第三角投影的出处23
第二节 第一角和第三角的基本投影24
第三节 中国画法第一角投影25
第四章 画投影图的基础27
第一节 投影三要素27
第二节 投影的实质28
第三节 交界线的确定29
第四节 基本投影和向投影30
第五节 投影图的分类和称谓37
第五章 视图38
第一节 视图的画法38
第二节 视图的种类及其应用40
第六章 剖视图和剖面图48
第一节 剖切面的种类48
第二节 剖视(面)图的种类50
第三节 剖视(面)图的应用51
第四节 曲面剖切61
第五节 展开图的画法61
第六节 剖面图的种类、应用和地位63
第七节 局部放大图70
第七章 简化画法73
第八章 三面投影80
第一节 三面投影的组成80
第二节 三面投影的选择81
第九章 回转体的画法88
第一节 回转体几种情况的画法89
第二节 回转体上局部非回转体的画法90
第十章 平板体的画法101
第一节 平板体及平板体组合画法说明101
第二节 平板体画法实例102
第十一章 尺寸标注106
第一节 标注尺寸的基本规定、所用符号及标注要素106
第二节 尺寸的常规注法109
第三节 尺寸的简化注法115
第四节 斜度和锥度的标注121
第十二章 尺寸公差与配合的标注125
第一节 公差与配合的选择125
第二节 公差与配合的标注127
第三节 公差与配合的书写128
第十三章 形位公差的表示和标注129
第一节 形位公差所用的符号及标注说明129
第二节 形位公差标注示例133
第三节 形位公差所包括的项目和注法134
第十四章 表面粗糙度符号、代号及其标注138
第一节 表面粗糙度的符号138
第二节 表面粗糙度的代号139
第三节 表面粗糙度的标注方位141
第十五章 截交线和相贯线的画法144
第一节 截交线的画法144
第二节 相贯线的画法149
第十六章 螺纹及螺纹紧固件表示法161
第一节 螺纹的牙型和要素161
第二节 螺纹的画法164
第三节 螺纹的标注170
第四节 特殊螺纹和非标准螺纹175
第五节 部分螺纹的画法176
第十七章 带轮的画法179
第一节 平带轮的画法179
第二节 V带轮的画法180
第三节 同步带轮的画法181
第十八章 齿轮表示法183
第一节 直齿圆柱齿轮的画法183
第二节 斜齿圆柱齿轮的画法184
第三节 内啮合直齿圆柱齿轮的画法186
第四节 内啮合斜齿圆柱齿轮的画法187
第五节 齿轮与齿条的画法188
第六节 直齿圆锥齿轮的画法189
第七节 蜗杆与蜗轮的画法192
第八节 链轮传动196
第十九章 花键表示法198
第二十章 轴的画法203
第一节 轴上的结构203
第二节 轴的画法实例204
第二十一章 弹簧表示法206
第一节 弹簧的术语及代号206
第二节 螺旋弹簧206
第二十二章 中心孔表示法210
第一节 各型中心孔的尺寸210
第二节 中心孔的标注方法211
第二十三章 滚动轴承表示法213
第一节 国家标准所规定的画法213
第二节 对滚动轴承画法的看法216
第三节 滚动轴承较为真实的画法217
第二十四章 焊缝的表示法221
第一节 标注焊缝的说明221
第二节 焊缝符号汇集222
第三节 焊缝的标注方法227
第四节 焊缝的图示229
第二十五章 箱体类零件的画法230
第二十六章 图纸的编号236
第一节 对编号的一般要求236
第二节 图纸隶属关系的形式236
第三节 介绍一种图纸的编号方法237
第四节 图号的组成238
第五节 编号图示239
第二十七章 装配图242
第二十八章 成套参考图246
第一节 虎钳246
第二节 成球机248
第三节 翻斗加料机257
第四节 表格图277
参考文献
……
标题：灯管式耐黄变试验箱
产品用途
该系列产品适用于非金属材料的耐阳光和人工光源的老化试验。
箱体结构
箱体采用数控机床加工成型，造型美观大方，箱盖为双向翻盖式，操作简便。
箱体内胆采用进口高级不锈钢板，箱体外胆采用A3钢板喷塑，增加了外观质感和洁净度。
加热方式为内胆水槽式加热，升温快，温度分布均匀。
控制系统
采用黑板温度仪表控制加热，温度更稳定。  辐射计探头（选配件）采用固定式，无须每次装卸。
辐射量采用高精度显示和测量的专用紫外线辐照计。
辐照度不大于2W/㎡。
光照和冷凝可独立控制可以交替循环控制。
光照和冷凝的独立控制时间和交替循环控制的时间可在一千小时内任意设置。
自动检测紫外灯的亮灯状态，并直观显示哪一排第几个
可实现手动调节辐照度和自动调节辐照度（选配功能）
符合相关标准
GB/T16585-1996  GB14522-93  GB/T16422.3-97
参数列表
型号
CLM-UV
CLM-UV-M
CLM-UV-A
工作室尺寸D×W×H
450×1170×500
450×1170×500
450×1170×500
外形尺寸D×W×H
600×1280×1370
600×1280×1370
600×1280×1370
总功率
4.5KW
4.5KW
4.5KW
净重
95kg
95kg
95kg
标题：新陈三五娘
基本信息
  中文名：新陈三五娘
英文名：The Mirror and the Lichee
制片商：邵氏兄弟（香港）有限公司
发行商：邵氏兄弟（香港）有限公司
上映日期：1967年11月9日
产地：中国香港
类别：歌舞、爱情
片长：
对白：普通话
IMDb链接：tt0062505
职员表
▪ 监制：邵逸夫▪ 导演：高立▪ 副导演（助理）：顾华；闵敏▪ 编剧：陈蝶衣▪ 摄影：伍灼华▪ 配乐：王居仁▪ 剪辑：姜兴隆▪ 美术设计：陈景森▪ 录音：王永华
演员表
角色演员备注陈三陈伯卿凌波----五娘黄碧琚方盈----益春张燕----黄母欧阳莎菲----黄父李影----王贵彭鹏----春桃沈殿霞----林富午马----林大雄雷鸣----吕员外田丰----
剧情简介
上元佳节，潮州城内第一美人黄碧据-五娘偕婢益春赏灯，遭恶少林大雄调戏。五娘逃进吕员外家，邂逅泉州才子陈伯卿-陈三，陈三认作五娘未婚夫，令雄知难而退。但雄不甘心，亲到黄府以千两黄金下聘提亲，黄父欣然接受。不久，陈三发现五娘真是自己未婚妻，黄家有宝镜为信物，他则有珊瑚树，陈三恐黄父不承认，便往黄家当书童，借机会告诉五娘。
五娘婚期日近，陈三赶回家取珊瑚树带返黄家，给雄说明五娘不能再受婚聘，怎料雄仗势说陈三盗取珊瑚树，将他囚禁。为救陈三，五娘答允与大雄成亲，陈三以为五娘负情抑郁成疾。婚期前夕益春献计，五娘决定出走，携益春逃往陈家向陈三说明底蕴。陈三立即康复，三人逃往泉州，才子佳人终成眷属。
影片歌曲
“陈三磨镜”：作曲，王福龄；主唱，凌波
“赠玉佩”：作曲，王福龄；主唱，凌波
“比翼鸟”：作曲，王福龄；主唱，凌波
“一伞只得情千缕”：作曲，王福龄；主唱，凌波
“陈三哭别”：作曲，王福龄；主唱，凌波
“冤难辩”：作曲，王福龄；主唱，凌波
制作发行
邵氏兄弟（香港）有限公司，出品。
邵氏制片厂，出品。
石语企业有限公司，影带发行。
洲立影视有限公司，影碟发行。

在线观看
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标题：崔卫平
人物简介
  崔卫平崔卫平，女，江苏盐城人。1956年生。1982年南京大学中文系本科毕业，获汉语言文学学士学位。1984年南京大学中文系研究生毕业，获文艺学硕士学位。1984年底起在北京电影学院文学系、社科部、基础部任教。1999年任教授。
现为北京电影学院基础部教授。主要研究领域为文艺理论和当代中国先锋文学。近年来同时从事思想文化评论写作，并译有当代中东欧思想及文学。著有《积极生活》、《正义之前》等书。[1]
个人履历
填了两个字，就来了北京填了两个字———“北京”，1984年的崔卫平同学就来到了这座城市。文革后的第一届本科生崔卫平同学一路读到了南大的硕士，这一年，她硕士毕业之后由国家分配工作，学校发下一张表格征求学生的意见，她就选择了北京，于是就来了。一从火车上下来，她就到北京电影学院报到，然后所有的一切都移交给了单位，户口也迁到了北京。
因此大部分北京客所遭遇的波折和风吹雨打崔卫平同学都没有体验到。一切都顺理成章。江苏普通话“南风北渐”在北京电影学院，崔卫平同学成为了崔卫平老师，教那些比她低好多届的本科生文艺理论。在课上，表演系的同学会举手提出，“老师，你发音不对！”然后，崔老师就说：“很好，那你告诉我应该怎样发？”那些举手校正崔卫平发音的学生往往还在课后借碟给她看，就跟哥们儿似的，当然最初借来的都是录像带，在那个年头，弥足珍贵。
尽管勤于向同学学习标准发音，在北京住了二十载之后，崔卫平依然说着一口江苏普通话。她对此并不在意，“南风北渐嘛”，用崔卫平自己的话说，她这样的带地方口音的普通话在北京是一个时代的潮流了。骑车上班，做城市的主人  崔卫平教授在人民网来北京头几年搬家比较多，后来住劲松之后，稳定不动将近十年。这时她已经习惯在北京骑自行车。现在，崔卫平从乘公交而改为部分地骑车了，崔卫平有一阵子常常骑近一小时的车从劲松前往电影学院上课，在属于自己的城市中自由穿梭。不过，在崔卫平引以为豪的北京单车生涯中，她前前后后总共被偷了五辆车。
现在，崔卫平有事也会打的，但是她常会在一辆辆从面前开过的空出租的车窗上搜寻价格，看到1.2元的就扑上去。她甚至把这个习惯带到了上海。有次去上海参加一个学术会议，她等了半天都没等到一辆1.2元的，最后一个上海的学生告诉她，上海只有2.0元的，于是她才上了一辆出租。在北京，崔卫平能找到1.2元的出租，找到小区跟前价廉物美的理发店，找到了东城区某些最适合她的服装店，再也不用在自己南方人的体型与过于松垮的北式服装之间痛苦矛盾，对于崔卫平，这个城市已经如一件穿旧了的衬衣，分外合身。
但是，最为重要的依然是她的朋友们。与朋友们的交流给崔卫平提供了精神上的激励和精神生活的氛围，而这样的氛围和朋友圈正是北京这座城市所给予的。
个人成就
教学主要开设的课程有：《艺术概论》，另有选修课《当代西方美学》、《西方二十世纪文学经典》等。除了教学以外，她所从事的研究领域有：文艺理论、当代文学评论（诗歌、小说）、当代东欧思想和文学研究、当代中国思想文化评论等。
主要科研成果：
一、思想文化评论集：《带伤的黎明》，19万字，青岛出版社，1998年12月。
二、文学理论、批评论文集《看不见的声音》，17万字，浙江人民出版社，2000年
三、散文随笔集《我见过美丽的景象》，12万字，百花州出版社，2000年8月。
四、译著：《布拉格精神》，15万字，作家出版社，1998年7月。
五、编著：《苹果上的豹--当代女性主义诗歌》，北京师范大学出版社，1993年10月。
六、编著：《不死的海子--海子评论集》，中国文联出版公司，1999年3月。
个人作品
主要论文《知识分子和生活》，《读书》，1995年4期。
《布拉格精神》，《读书》，1997年10期。
《站在失败者这一边》，《开放时代》，2000年1月号。
《拥有另外一种经验》，《开放时代》，2000年3月号。
《被剥夺者是危险的》，《方法》，1998年3期。
《昆德拉的欣快症和忧郁》，《方法》，1997年3期。
《海子神话》，《文艺争鸣》，1994年12期。
《我是费尔南多·佩索阿》，《中国图书商报－书评周刊》，1999年9月。主要创作《诗人自选诗》（6首）《关东文学》，1988年2期。
《有生命在轻轻呼吸》（诗一首），《诗刊》，1990年2期。
《见证》，《天涯》，1996年3期。
《目击或内伤》，《作品》，1998年2期。
《闹闹的阅读和写作》（散文）《人民文学》，1994年12期。
《闹闹的世界》（散文）《北京文学》，2000年2期。
除译著外，另有已经发表的译文：
《给胡萨克的一封信》（18，000字），《黄河》1998年6期。
《说出真实总有意义》（7，000字），《黄河》1998年6期。
《未来与良心》（18，000字），《莽原》1999年3期。
《阿尔法，道德家》（17，000字），《今日先锋》，第七期，2000年。
《对沉默的解剖》（18，000字）《社会科学论坛》，2000年1、2期。
《面对极限--集中营里的道德生活》（节选，18，000字），《漓江》，1998年3期。
《无权者的权力》（节选10，000字），《北京文学》，1999年2期。
《赫鲁伯诗四首》，《诗神》，1998年10期。
《安娜·申切斯卡诗二首》《南方周末》1999年1月。
《你是你的般长——寄语十五岁》选自2000年5月30日的《北京青年报》
标题：蛋鸡苗
简介
蛋鸡主要用于为民众提供鸡蛋。根据蛋壳颜色的不同分为白壳蛋鸡系和褐壳蛋鸡系。
特点
一般体型较小，  蛋鸡苗体躯较长，后躯发达，皮薄骨细，肌肉结实，羽毛紧密，性情活泼好动。蛋鸡苗育成的早期阶段，育成鸡10周龄的体重达标与否将决定蛋鸡产蛋性能的80%左右，培育期的差错往往造成永久性的不利影响，但蛋鸡苗育成阶段因为不能带来直接的经济效益而往往被养殖户所忽略，为了节约成本，大量使用低营养、杂粕饲料，导致8-10周龄的体重不达标、鸡群均匀度差，错失了决定其高产的主要时期，使得鸡群产蛋性能不好、产蛋高峰不高、产蛋高峰期持续时间短等不良影响。同时，因为使用低营养的饲料，鸡体为了满足自身生长的需要，大量采食低营养日粮导致鸡胃变大，使其在产蛋期采食量比正常情况下每天多采5-10克，一个饲养周期最少多采1825克，影响只鸡利润2块多，因此，在蛋鸡苗育成阶段千万不要放松饲料品质，以免得不偿失。一般年产蛋可达300-325枚。
蛋鸡的养殖优势
1、养殖蛋鸡与其他肉品相比较，摄入单位蛋白质的价格最低 鸡蛋中含有丰富的蛋白质，而且鸡蛋中蛋白质所含的必需氨基酸组合比例比较接近人体蛋白质，其营养价值较高。按某种蛋白质必需氨基酸组成的比例接近人体需要的程度评分，鸡蛋蛋白质为100分，评分越高，说明这种蛋白质的营养价值越高。另外，鸡蛋的销售价格与其他蛋白质食品如肉类的销售价格相比，要低的多，这就使得摄入单位蛋白质的价格最低，从而使蛋鸡生产具有一定的优势。  蛋鸡养殖
2、饲养成本低
同其他畜禽的饲养一样，蛋鸡生产中饲料成本也是占了大头。但是与其他畜禽相比，每生产一千克产品蛋鸡所耗费的饲料相对较少，再加上蛋鸡可以进行高密度的饲养。
标题：水柏丸
基本信息
【药物组成】硼砂（疮甚者加脑子研）、黄柏（晒干）、薄荷叶各等分。
【处方来源】《普济方》卷二九九引《澹寮》
【方剂主治】口疮。
其他信息
【制备方法】上为末，生蜜为丸，如龙眼大。
【用法用量】每服1丸，津液噙化。
标题：嘉模堂区
堂区概念
嘉模堂区本数据来源于百度地图，最终结果以百度地图数据为准。澳门以“堂区”作为行政区划单位，每一个堂区以其代表性的教堂作为堂区名称。但是，行政区划并非正式的行政机构建置，没有法人地位。
概述
嘉模堂区（即氹仔）氹仔（别称龙头湾、潭仔，旧称为龙环、鸡颈），葡文称为 Ilha da Taipa，英文曾作The Typa，澳门的离岛，是组成澳门的四大部份（区域）之一。（“氹”，粤语读作/tam5/；汉语拼音为[dàng]；澳门本地的“氹”为异体字，古作“凼”，故中国大陆正式出版物多写做凼仔）。氹仔原为一个独立岛屿，现已和路环和路氹城连成一体。葡名由来在古代，氹仔有被称为“潭仔”，葡文名称则从闽南语对“氹仔”的读音tiap-á（近似“tiamp-a”）演变成“Taipa”及“Typa”。
另一说法，则指其葡文名称于字面上则与上述名称皆无关：有传说指当年葡萄牙人于氹仔登陆，向当地人询问地名（“名称”/“名字”一词在葡文称为“Nome”，英文则称为“Name”）。由于双方言语不通，当地人把葡萄牙人发问“Nome?”听成“糯米？”，认为葡萄牙人在询问当地人会否售卖糯米，当地人于是回答“大把”（意即“大量”），音译变成葡文词语“Taipa”，葡萄牙人于是把该地方命名为“Taipa”。
有趣的是，“Taipa”一词在葡文碰巧也解作“夯土”──葡萄牙人昔时建屋用材。地理氹仔在澳门半岛以南，路环岛以北，地理位置正好位于澳门的中央。氹仔面积约为6.4平方公里（2004年），人口约42,000人。氹仔内既有如龙环葡韵、官也街、地堡街等的葡萄牙式小区风貌，也有如奥林匹克体育中心-运动场、澳门赛马会等的大型现代建设。
最初分为大氹、小氹、一粒米三部份，前两者后因河海冲积被连岛沙洲连接起来。旧城区位于大氹的南端，而新城区则在大小氹之间的填海地上。一粒米位于大氹东南方，到了1990年代才因填海而消失，现在是澳门国际机场的塔台。
现时，路氹连贯公路两旁已填海成路氹城。澳门蛋、莲花口岸等都在路氹城。在澳门特区的版图内可见氹仔和路环已连成一体。
  嘉模堂区（凼仔）[1]交通氹仔虽是离岛，但与澳门间现有三条大桥连接，分别是嘉乐庇总督大桥（俗称澳氹大桥）、友谊大桥（俗称新大桥）及于2004年12月落成的西湾大桥。其中西湾大桥更是澳门首条双层行车跨海大桥，于台风来袭时下层通道将会开放，以维持澳氹间的交通不被中断。而氹仔南面则有路氹连贯公路连接路环岛。但由于地市的持续发展，土地资源不足，路氹之间的地段已经填平，连接路氹之间的道路因而扩大，而路氹之间区域划分为路氹城。
澳门国际机场位于氹仔东面，填海兴建而成，于1995年启用，目前有通往中国大陆和亚洲十多个不同城市的航线。澳门国际机场也是台湾旅客间接前往中国大陆的另一个主要转运站。大型建设1、交通
澳门国际机场氹仔临时客运码头
2、体育设施
澳门东亚运动会体育馆综合体（澳门蛋）奥林匹克体育中心-运动场奥林匹克体育中心-游泳馆
3、娱乐
路氹金光大道，包括： 澳门威尼斯人度假村酒店新濠天地澳门银河澳门皇冠酒店教育学校  濠江中学（氹仔分校）
圣善学校
培华中学
三育学校
氹仔坊众学校
澳门大学附属学校
高等学院  澳门大学
澳门科技大学参见澳门岛屿
澳门国际机场
大潭山郊野公园
花城公园
澳门大潭山壹号
濠景花园
澳门大学
标题：神威一号
简介
中国制造的“神威一号”高性能计算机于1999年8月问世，峰值运行速度为每秒3840亿次，在当今全世界已投入商业运行的前500位高性能计算机中排名第48位，能模拟从基因排序到中长期气象预报等一系列高科技项目的实验结果。它的成功研制，使我国继美国、日本之后，具备了研制高性能计算机的能力，中国的科学研究与经济建设将因此而有了一道神奇的力量。
历史
“神威”计算机先后安装在北京高性能计算机应用中心和上海超级计算中心。国家气象中心利用“神威”计算机精确地完成了极为复杂的中尺度数值天气预报，在国庆五十周年和澳门回归等重大活动的气象保障中发挥了关键作用；中科院上海药物研究所用“神威”计算机作为通用的药物研究平台，大大缩短了新药的研制周期。中科院大气物理研究所用“神威”机进行新一代高分辨率全球大气模式动力框架的并行计算，取得了令人鼓舞的结果。“神威”计算机为气象气候、石油物探、生命科学、航空航天、材料工程、环境科学和基础科学等领域提供了不可缺少的高端计算工具，取得了显著效益，为我国经济建设和科学研究发挥了重要的作用。
随后，金怡濂继续担任新一代超级计算机系统的总设计师。他提出以三维格栅网为基础的可扩展共享存储体系结构和消息传送机制相结合的总体方案，为系统关键技术指标进入国际领先行列奠定了基础；率先将消息传递、全局共享、规模可变的结点共享三种工作模式集于一体，能够适合不同用户、不同课题的需要，有利于不同模式的国内外已有程序的移植，扩展了使用范围；提出具有双端口异构访问的大规模共享磁盘阵列群的构想，提高了系统效率；针对巨型计算规模庞大、功耗过高等难题，提出循环水冷却、分布式盘阵、透明的保留恢复、高密度组装等创新构想。在研制人员的共同努力下，攻克了相关的技术、工艺难关，有效地提高了系统的可靠性，缩小了系统的体积并降低了功耗。
相关应用
上海超算中心神威一号计算机日筛夜选抗非典药物
“五一”期间，在浦东张江的上海市超算中心内，神威一号计算机系统128颗CPU，正为筛选对抗“非典”药物日夜奔腾。据悉，越来越多的芯片将加入其中，在药海中搜寻抗击非典的药物。
利用计算机进行药物“虚拟筛选”，成本低、效率高。非典突袭，要找出它的克星，自然要快——这些天，中科院药物所成了超算中心的最大“主顾”，从平常占用的64个CPU，一下猛增到了128个。负责药物设计的蒋华良告诉记者，这还只是前期准备，一周内，他们可能把超算中心全部“包”下。
“非典”攻关开始之前，超算中心的“候机”用户就已经排起了长队，如今突然来了一个巨大的“插队者”，甚至还要把已经上机的用户“拉”下来，这可难透了超算中心的“当家”们。然而，面对“非典”大敌，超算中心立刻定出了一条“硬规定”：确保非典药物研究的资源需求，并且免费提供使用。接到任务，28日即制定措施，两家用户让出资源，供药物所使用的CPU立刻增加了一倍；他们又开始考虑如何腾出更多的资源，满足需求。 [1]
中国制造的“神威一号”高性能计算机于1999年8月问世，峰值运行速度为每秒3840亿次，在当今全世界已投入商业运行的前500位高性能计算机中排名第48位，能模拟从基因排序到中长期气象预报等一系列高科技项目的实验结果。它的成功研制，使我国继美国、日本之后，具备了研制高性能计算机的能力，中国的科学研究与经济建设将因此而有了一道神奇的力量。
“神威一号”降生之时，恰逢中国50周年大庆来临之际，就是利用这台计算机的科研成果，9月30日午夜，中国气象局的领导向江总书记准确地预告了10月1日的天气变化。
挟裹国庆建功的骄人战绩，“神威一号”，凭借自己的不凡身手，向着科学研究和国民经济建设的主战场奋勇挺进———
集合数值天气预报系统，是中国气象局借助神威一号开展的一个重要课题。以前，限于技术条件的制约，我们做全球天气预报只能做一个样本，就是利用美国进口的700亿次计算机也只能做8个样本，预报7天的天气。
“神威一号”的问世，使气象工作者有了高性能计算的手段。在神威机的帮助下，他们成功地做出了10天天气预报，并正在向做更长期的预报而努力，其精确预报范围缩小到方圆5公里，形象地说，北京西城刮风、东城下雨，“东边日出西边雨”的情景预报已经成为现实。
还记得前不久轰动世界的人类基因组测序计划提前完成的科学成就吗？
中国科学家有幸成为这一伟大科学成就与历史进程的参与者。就在这一计划顺利推进的同时，作为补充，中科院生物物理所利用“神威一号”进行了“人类基因电脑克隆系统”的研究。这一归属于生物信息学基础理论课题的研究工作，也是国家自然科学基金资助的重要科研项目。
在神威机上，科学家们成功地运行250多个小时，拼接了全长的基因特征序列表达式，从中得到了人类上千条cDNA，进而可能得到数百条新基因候选序列；科学家们完成了心脏基因克隆运算，使我国的基因科学研究达到了国际水平，使中国基因研究在人类基因研究中占有了一席之地，从而大大提高了我国的国际竞争力。
正如国家计委高技术司副司长綦成元所说，神威计算机，使我们有能力做成了许多过去想做而无法做的事，极大地提高了我国的科学研究能力。
神威的故事三天三夜也说不完。这里，我们不妨再记述几件“神威一号”参与国民经济建设的趣事。
石油勘探是一件苦差事。聪明的科学家们发明了“地震找油”的方法，大大提高了找油的速度和效率。
所谓地震找油，就是在指定的地区，通过人工放炮，制造地震，然后采用仪器接受地震波，进而分析波动找出石油的一种方法。这当中，有大量的数据需要分析、处理，过去在亿次机上要10年才能得出结果，速度慢，时效差。
在神威机的帮助下，石油天然气公司物探局的科研人员，在辽河油田石油勘探中，开发出了地震成像并行处理系统，实现了大规模地震数据三维成像处理，结果仅用10个小时，就得出了结果。这就大大提高了钻探成功率，降低了勘探风险。
新药的研制、开发是国际公认的周期长、耗资大的工程项目。一般的新药研制起码要三五年，甚至10年时间。化学试验、动物试验、临床试验……十分费时费力。
中国科学院上海药物所的科研人员利用神威机进行新药———青蒿素的研制。在神威机上模拟化学、动物试验，模拟药物在人体内的反应……筛选了20万个分子，过去要花好几年时间，只花了3个月，大大加快了筛选速度，科学家对加快新药研制有了信心。
神威机问世一年并成功运行证明中国有能力开发，也能成功地应用高性能计算机。[2]
标题：小儿常染色体隐性小脑性共济失调
发病原因
本病是常染色体隐性遗传少数为散发致病基因(FRDA)定位于9q13FRDA的突变形式少数为点突变而98%表现为GAA三核苷酸重复扩展正常人GAA扩展的数目各民族不同在7～22或5～10之间FA病人的GAA扩展数目可达200～900与正常人的重复数目无重叠GAA重复次数与起病年龄呈负相关起病3～20岁者重复数为800～900;30岁左右起病者重复数为201～734伴发糖尿病或肥厚性心肌病者重复次数较多近来也报道有例外的情况：有些典型临床症状而无GAA扩展;而有些GAA扩展但无FA的典型临床症状(McCabe等2000)
(二)发病机制
基因突变导致基因产物即线粒体蛋白frataxin的减少脊髓和心肌是frataxin表达最高的组织;肝骨骼肌和胰腺的表达中等在基因突变时基因表达水平最高的组织最先受累因而脊髓变性和心肌病是FA最主要的表现至于组织病变的基本原因还不完全清楚有认为frataxin直接影响线粒体的能量代谢和氧化磷酸化作用也有认为frataxin对线粒体铁的转运有调节功能认为本病的发生与细胞内铁的分布异常有关线粒体内有铁沉积从而诱导氧自由基产生而导致细胞损伤也有人认为本病的发生与肌醇磷脂代谢异常有关影响神经冲动的突触传导
本病的病变广泛最突出的病理见于脊髓脊髓后柱脊髓小脑束锥体束后根均可见髓鞘脱失和轴突变性脊髓腰骶部受累最重小脑皮质有变性齿状核下橄榄核前庭核脑桥核也有不同程度变性有报道大脑皮质运动区有轻微神经元改变心肌病是本病的特征之一常是进行性的心肌肥厚慢性间质性纤维变性和炎性浸润
病状体征
1.典型病例 起病年龄2～16岁平均11岁绝大多数在20岁以前起病首发症状为躯干和下肢共济失调步态不稳跑步困难Romberg征阳性(两下肢并拢不能站稳)以后累及上肢表现为震颤指鼻试验阳性轮替运动不良等少数病例以脊柱侧弯肢体笨拙或心脏病为首发症状早期不一定有构音障碍锥体束征或深感觉减低或消失数年后这些症状都相继出现跟腱和膝腱反射消失多数病人上肢腱反射也消失或减弱双侧巴氏征阳性但肌张力不高下肢振动觉和位置觉减弱或消失触觉减退痛温觉正常2/3以上病人有脊柱侧弯严重者影响心肺功能常见弓形足或内翻足见图1晚期可见肢体远端肌肉萎缩和无力下肢较上肢明显晚期还可见视神经萎缩白内障眼球震颤少数病人有感觉神经性耳聋眩晕病晚期智力发育迟缓心理过程减慢和情绪不稳等均不少见
心肌病常为进行性心律不齐心力衰竭可在共济失调症状以后出现也可在以前出现心电图异常在神经症状出现以前即可测知可见T波倒置ST段下降QRS波幅低或心律失常心脏扩大有杂音超声心动图显示肥厚性心肌病晚期有心力衰竭此外糖尿病或糖耐量曲线异常约见于10%～20%的病人一般在30～40岁时明显
体感诱发电位不论病期或病情轻重均为异常肌电图可见肌束震颤MRI可见脊髓萎缩上颈段明显PET在尚能行走的病人可见脑局部葡萄糖代谢率比正常为高而在晚期已不能行走的病人则局部代谢率降低
2.不典型的Friedreich共济失调 常可见到可能是由于不同的等位基因也可能是其他疾病确诊常需靠基因分析
(1)迟发型Friedreich：30岁左右起病进展较慢症状较轻
(2)腱反射保留的FA：15岁以前起病膝踝腱反射存在早期心肌病病死率高
(3)伴有维生素E缺乏的FA：有典型FA的临床症状维生素E缺乏
(4)不伴心肌病骨骼异常肌萎缩的病例
(5)MRI显示脊髓变性轻而小脑变性重的病例
(6)共济失调伴眼球运动失用症：常染色体隐性遗传进行性小脑性共济失调腱反射消失周围神经病眼球运动失用症脊柱侧弯内翻足1～15岁起病寿命较长
根据临床症状和家族史可以做出初步诊断但由于本病的表型差别很大最准确的诊断要靠DNA检测在DNA分析之前可参考Harding(1981)的临床诊断标准以做出可能的诊断：
1.儿童起病
2.隐性遗传
3.进行性躯干和下肢共济失调
4.下肢腱反射消失
5.逐渐出现构音障碍锥体束征深感觉障碍肢体无力
6.心肌病
7.10%伴发糖尿病或糖耐量异常
8.约2/3有脊柱侧弯弓形足
9.少数出现远端肌萎缩视神经萎缩白内障眼震
检查化验
1.脑脊液检查 病儿脑脊液检查正常偶有蛋白轻度增高和细胞数轻度增多
2.血糖检查 血糖糖耐量检验不正常
3.肌肉活检 可见直径大的神经纤维脱髓鞘及轴索断裂以及非特异性的神经性肌萎缩
4.DNA检测 由于98%的FRDA基因可测得GAA重复扩展故可采用长PCR技术检测GAA反复数目即可做出基因诊断携带者诊断和产前诊断如果只在一个等位基因上有GAA重复扩展(杂合子)则需进一步检查另一等位基因有无点突变
1.心电图检查 可见Q-T间期延长或T波倒置心律不齐
2.肌电图检查 显示感觉神经传导速度减慢感觉神经传导速度在下肢消失在上肢减慢肌电图可见失神经性异常
3.CTMRI检查 头颅CT检查正常或轻度异常MRI可见脊髓变细萎缩小脑和脑干萎缩
4.诱发电位检查 诱发电位有异常,视觉诱发电位可有潜伏期延长波幅降低提示有轴突变性但临床可无视觉症状听觉诱发电位自乳突电极记录可能降低或消失认为与螺旋神经节变性有关临床上不一定有听觉症状体感诱发电位均为异常
预防保健
治疗相当困难开展产前诊断是减少发病的关键可采用长PCR技术检测GAA反复数目即可做出基因诊断携带者诊断和产前诊断必要时应终止妊娠
治疗用药
(一)治疗
本病无特殊治疗可对症处理手术治疗脊柱侧弯应慎重如果侧弯超过40°仍能行走的病儿可考虑手术术前应监测心肺功能心肌病严重者治疗心力衰减有糖尿病者可试用胰岛素但多无效病之早期应尽量做平衡训练和锻炼肌力做理疗现有作者提出试用抗氧化剂铁螯合剂自由基清除剂等药物尚无经验总结
(二)预后
病情进展缓慢在起病6～27年以后不能独立行走起病越早不能行走也越早心肌病和糖尿病是预后不良的指征是大多数病人的死亡原因
标题：东杖房村
生态治理
现如今当人们走进东杖房村时，映入眼帘的是一片绿色，纵横交错的林网标志着这里的生态建设取得了长足发展。但时光流转到1999年，这个村却是“荒山秃岭道道沟，洪水成灾到村头”。时任村党支部书记的唐凤民对着光秃秃的大山再也坐不住了，凭着在村里的威望，他带着400多名村民肩扛铁锹、镐头向着大山进发了。炎炎夏季、天气燥热，许多村民要徒步10公里才能到达生态治理现场。然而东杖房人发扬特别能吃苦的精神，在大山上一干就是一天，一坚持就是3年。3年来，东杖房村人共实现生态治理1.2万亩，并且全部栽植上了落叶松和油松，使全村有林面积增加到近2万亩，森林覆盖率提高到54%。水土保持变好了、生态环境改善了。唐凤民兴奋地对记者说，10年到20年以后，这些大山将会有几千万元的“身价”，这相当于给全村老百姓建起了一个可以循环使用的“绿色银行”。
退耕还林
山上草茂林丰，山下瓜果飘香。声势浩大的生态治理工程结束后，东杖房村人又把致富的目光转移到了适合本地实际的林果业上。在与东杖房村为邻的围场县张家湾乡巴头沟村几年前便有了果树种植经验，且规模已经成型，效益逐步凸显。东杖房村人看在眼里，记在心间，该村党支部开始带领全村党员、村民组长以及部分积极性高的群众多次到巴头沟村参观，回来以后又召开村民代表大会对这项产业进行论证，在赢得多数村民的拥护后，东杖房村结合退耕还林等项目的实施，村委会出面帮助协调土地，共发展123蒙古野果等果树种植700多亩，使全村林果面积达到1100亩，仅此一项全村老百姓人均增收200多元。
多年的努力让东杖房人达成共识，只要肯干，脱贫的梦想并不遥远。东杖房村耕地以沙性土壤居多，全村海拔较高，气候和土壤条件非常适合土豆的种植。该村又把土豆产业当成了增加农民收入的重要渠道。全村每年种植土豆2500亩以上，土豆亩产2000多公斤，每亩土豆农民可收入1000多元。在土豆种植上，东杖房人还注重了品种的改良，推广和采用了大垄高台栽培技术。为了延伸土豆的产业链条，东杖房村还引进了4家年加工能力在50万公斤以上的淀粉加工厂。机器一响，小村变样，东杖房村农民人均收入达到2900元，贫困的山村终于焕发出了新的活力。[1]