标题：云南猝死综合征
同义词
云南猝死综合征（Yunnan Sudden Death Syndrome）是用来表述发生在云南省中西北部山区的不明原因猝死疾病的最新名词。历史上曾用过“云南地方性心肌疾病”、“云南暴发性病毒性心肌炎”、“云南地方性暴发性心肌炎”、“云南地方性猝死”、“云南不明原因心源性猝死”、“云南不明原因猝死”等[1-2]，由于此疾病在世界上绝无仅有，也有学者简称其为“云南猝死（Yunnan Sudden Death）”[3]。
概况
1978年7月，云南省丽江市永胜县碧泉林业局首次报道突然发生2例林业工人不明原因猝死，其后数日内相继有15名工人出现头痛、头晕、乏力、胸闷、心悸等症状。之后，玉溪市华宁县宁州乡背阴岩村（1979年）、大理州宾川县鸡足山祝圣寺（1982年） 、楚雄州楚雄市东瓜镇刘家村和鹿城镇河前村（ 1991年）等地也相继报道发生此病。
2005年，王跃兵等通过回顾性调查发现：1975年和1977年，华宁县宁州乡背阴岩村曾发生过2起不明原因猝死事件，不明原因猝死6人[1]。
截至2008年，在云南省楚雄、大理、丽江、普洱、保山、怒江、玉溪、昆明等8 个州（市）、23 个县（区） 的97 个自然村发生了375例猝死引[4]。到目前为止，猝死人数已超过400人[5]。本编小考据牛存龙和周启华1983年在对云南省克山病流行病学特点的分析中，报道了1960楚雄县吕合公社就发生一种病死率很高的小儿心脏病，当年发病141人，死亡132人，病死率为93.6%，次年发病162人，死亡159人，病死率为98.1%[6]；陈白云和扬林1990年在对大理州1967-1987年克山病流行情况分析时，报道了1964年剑川县沙溪乡及大理市喜州乡断续发生近百名儿童猝死，1966年在鹤庆县发现首例病人。在2601例死亡病人中，当天死亡的126例，占4.84%；3个月内死亡的1651例，占63.48%[7]；侯龙才和梁兴1994年报道背阴岩村1973年发生部分青壮年猝死于同一家庭，季节为7～8月。1986年同样发病，死亡成人3例，3.5岁小孩1例，全村50%患病到医院诊治。这些病例均被当成克山病，或疑似克山病处理[8]。
上述资料提示，云南猝死综合征最早发病时间和发病人数尚待厘清。
流行病学特征
地区分布地貌特点[1][4]
猝死自然村主要分布在从腾冲县到宁蒗县之间的条状带和云南中部的一片山区和半山区。大约在东经98°05′～102°04′，北纬23°00′～27°05′间。海拔为1600～2800 m，多位于1800～2400 m，平均2 154. 8 m。坝区不发病，只在山区和半山区的部分自然村发病。有的猝死自然村围绕某个山分布，如鹤庆县主要围绕大黑山发病，景东县石垭口的几个猝死自然村均位于哀牢山区的一个半山上。
高发村庄
以猝死数占现有人口数的百分比排序，发病较重的自然村依次为横山（36.1%）、阿基苴（24.2%）、石垭口八组（21.7%）、阿拉禾（19.5%）、背阴岩（16.5%）、石垭口十组（15.4%）、石垭口七组（13.6%）。
年最大发病例数为阿基苴自然村，在2002年发生8 例猝死，在1995年发生6 例猝死；其次为石垭口十组，在1993年发生5 例猝死。
在15 个自然村有3 年及以上的猝死记录，猝死数占全部病例的44. 5 %。
人文经济
猝死病区多为远离城镇，交通、通讯不便、土地贫瘠。主产粮多为玉米、土豆、小麦等，产量低。主要经济收入为出售牲畜和核桃，外出打工等。人均年收入最低30元，最高2200元，平均448元， 500元以下的家庭占63. 90%。
村民生活大多处于温饱线以下，多以大米（基本从外地购买） 、玉米、土豆等为主食，动物蛋白、豆类和水果摄入量低， 蔬菜品种少， 营养缺乏严重。
村民住房条件简陋，多数村庄无厕所，内外环境卫生状况较差。多数家庭均饲养猪、骡、牛、羊等牲畜，多为放养，人畜混住一院落，畜便普遍污染住宅院落和村中道路。
饮用水多为山涧水或地下渗水，水源设施差。村民个人卫生状况差，健康意识薄弱，体质多数较差，普遍嗜饮酒，爱喝生水。生产生活条件十分恶劣。时间分布年度分布
1975～2008 年时间段大致分为3 个时期。第一时期：1991 年之前，发病数较少，年平均发生2 例（范围： 0 ～6 例） ； 第二时期：1991～2005 年，病例数较多，年平均21 例（范围：0～48 例） ；第三时期，2006 - 2008 年，发病数降到较低水平，年平均发生9 例（范围：2～15 例）。
季度分布

临床表现
发病特点突然死亡
发病至死亡的时间间隔极短，最短不足1 min，倒地即死；最长达6 d，中位数为13 min。约55%的病例在1 h内死亡， 90%的病例在1 d内死亡。
发病集中
同家庭首末例死亡时间间隔较集中，最短不足1 h，最长达7 d，中位数为8. 5 h；同村首末例死亡时间间隔最短2 h，最长不到7 d，中位数为26 h。呈现出突然发病、突然死亡的特点。
日间多发
70%病例于6～17时发病，30%于18时至次日5时发病； 59%病例于6～17时死亡， 41%于18时至次日5时死亡。这与美国最早报道的Brugada综合征好发于夜间不同。
随时发病
发病及死亡前活动多以休息、聊天、睡眠、哭丧或办丧事、就医或就医途中、作家务、上山劳动及干农活居多。不同地点均有发病和死亡，主要以家中发病死亡为主，在医院死亡的极少。症状体征呈现多样性，差异大，症状有轻有重，患者有死有活。即使在同一个家庭中不同病例间差异也很大。有头晕、头昏、昏迷、晕厥、抽搐、乏力、心慌、心悸、胸痛、胸闷、呼吸困难、恶心、呕吐、尿失禁和大汗等。特殊表象心电图特点
病区人群心电图改变主要为ST - T改变、Q - T间期延长、房室传导阻滞、早搏、窦性心动过速、完全性右束支传导阻滞和左前分支传导阻滞等。
心肌酶特点
病区人群心肌酶值普遍高于非病区，流行期高于非流行期。包括肌酸激酶同工酶（CK-MB） 、肌酸激酶（CK） 、α-羟丁酸脱氢酶（HBDH） 、乳酸脱氢酶（LDH） 等4个项。
病理学特点
心脏基本病理改变不同，多数为心肌炎症、心脏发育异常和其他致死性心肺疾病。对29例临床和尸解材料较为完整的病理个案会诊后发现，主要病理改变为：淋巴细胞性心肌炎11例、中性粒细胞性心肌炎3例、致心律失常性右室心肌病4例、左室肥厚及流出道异常肌束2例、缺血性心脏病2例、过敏性支气管炎和慢性支气管炎、肺气肿2例、未见明显病理改变的猝死5例，未见克山病的病理学证据。心肌炎均表现为局灶性，未见弥漫性心肌炎。
其它生化指标
绝大部分病例未进行血液生化指标测定，1例9岁猝死女病人的生化检测结果AST为52U/L；1例43岁男性同发病例AST为3714U/L，ALT 2986U/L，BIL71.8umol/L。提示有严重肝或其它组织损害存在[3]。
异常溶血
在多份资料中都有溶血的描述[9]。
病因百说
明确的病因观点侯龙才和梁兴于1994年首次报道，对华宁县和晋宁县的聚集性猝死病例按疑似克山病处理[8]。
夏德义和王铜2004年时坚持认为云南猝死不能排除是克山病。其理由是猝死病区与克山病区有很大重叠，耕作土、大米和人群发硒低于非病区，猝死临床表现具备急型克山病急性心脏功能不全的症状和体征等。
牛存龙2003年的文章认为，云南猝死是一种完全不同于克山病或已知的心肌病，它主要是由柯萨奇病毒感染引起的急性暴发性心肌炎。理由是从患者和密切接触者血液、粪便标本中曾分离出柯萨奇病毒，总的阳性率为11. 5% ，在心肌组织中发现肠道病毒抗原，或检测到肠道病毒基因，对照心肌组织检测结果为阴性，且病区CVB 非特异性IgM阳性率高于非病区； 刘孝柏和刘继海等的病理学对比观察对其给予了支持。
陈良和孙承业2006年首次报道，“小白菌”是部分云南不明原因猝死的重要危险因子。他们同时还提出，云南猝死的危险因素可能是多重的，即便是中毒因素，也可能还包括其他野生菌、农药、化学品和有毒动植物等[3]。赵艳荣和任金马则提出相反观点，指出从时空分布角度不支持云南猝死为蘑菇中毒所致[10]。刘吉开从“小白菌”提取出有毒氨基酸后，可以看出，中国现场流行病学培训项目（CFETP）组成员及美国疾病预防控制中心的流行病学教授Robert Fontaine也已经明显倾向于支持“小白菌”中毒观点了[5]。含糊的病因观点黄文丽和施国庆等认为：本病病因可能是在高发季节短期出现的一种外环境因素；患者接触致病因子的时间长短、剂量是疾病发生发展的关键，患者原来的健康状况是疾病转归的基础，患者发病前的劳动强度、精神和营养状况是疾病转归的协同因素。
张健等认为：云南不明原因猝死与其他猝死不同，具有非常鲜明的特点，是国内外都很罕见的猝死情况。云南不明原因猝死异质性很强，不能简单的用一种疾病来解释，当然也就不能确认是一种疾病，但基本上可以排除遗传性疾病和传染病的可能。
王跃兵等2009年撰文认为：云南不明原因猝死的发生可能与性别，病区群众生活水平的高低，特定海拔范围内的地质、气候条件，肠道病毒感染，发病前有无受到强烈精神刺激，上山活动是否接触过高致病性危险因素等有关。致病因子持续作用于广大病区人群，以攻击心脏造成心肌损伤为突出表现，且发病年致病因子的活跃程度较常年强烈，致病作用加强。
李广生等认为：大多数影响心脏的致病因子属于条件性致病因素，其致病作用的发挥有赖于特定条件的协同，即复合病因模型。
无尽的神秘
犹如蒙娜丽莎的神秘面孔一样，在拥有动物王国和植物王国美誉，美丽神奇的云南，猝死确实让人捉摸不透。正当全世界人民都以为“小白菌”这个“凶手”被抓住之时，网友又曝料，云南今年又发生了6例神秘的猝死[11]。
看来是学无止境呀，还盼望医疗卫生和社会学的专家们继续努力探索哦！
致谢
本词条大幅度直接引用了王跃兵和黄文丽《云南不明原因猝死研究进展》中的内容，同时也直接引用了其他多位学者论文中的内容，在此特别对作者致谢！
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主要参考文献
[1] 王跃兵，黄文丽.云南不明原因猝死研究进展[J].地方病通报，2009，24(2):62-65.
[2] 陈良，孙承业，沈壮，等. 云南不明原因猝死事件中毒线索调查[C]. 第四届环境与职业医学国际学术研讨会，2006，320-325.
[3] 陆步来，施国庆，黄文丽等. 云南不明原因猝死时空分布特征研究[J]．中华疾病控制杂志，2010，14(4)：305-309.
[4] Stone R.Will a Midsummer's Nightmare Return?[J].Science,2010.329(5988):132-134.