标题：上半规管骨裂
第1节 发生率
Carey等（2000）随机检测尸体颞骨标本1000个，发现上半规管骨管完全裂开占0.5%，上半规管裂加顶部骨质菲薄者占2%，低分辨CT对骨质菲薄很难显示。但Tsunoda与Terasaki（2002）检测尸体颞骨244个，4例显示骨裂，占1.6%。
SSCD是一种发育异常。有人存在双侧SSCD，可能不出现症状或单侧有症状。故在人群中出现症状的SSCD发病率尚不明。
第2节 病因学
SSCD是由于出生后颞骨发育障碍所致，耳囊紧邻迅速发育中的大脑，受其挤压，若无足够发育空间，则上半规管出现裂隙。Brantberg等（1999）报告两兄弟发生SSCD，提示有遗传性。Torre（2005）研究52例胚胎的上半规管发育状况，显示SSCD为产前即存在的发育异常。Mirror等（2001）发现有症状的SSCD患者鼓室盖和鼓窦盖菲薄或缺失，支持发育异常学说。Modugno等（2005）认为SSCD可能潜在若干年，当硬脑膜破裂时才出现症状。SSCD的裂损常呈典型的哑铃形，易受创伤或压力作用而破裂。故常在外伤及中耳或颅内压力改变而诱发症状。
第3节 病理生理学
一、前庭功能变化
SSCD的存在，相当于内耳的第三个活动窗。由于上半规管裂处的膜半规管及内淋巴顺应性增大，强声刺激或压力改变出现前庭症状。如作Valsalva吹张，鼓室压力升高，经迷路窗传递，椭圆囊内的内淋巴压力增高，上半规管骨裂处膜部膨起（图33-1），致上半规管壶腹嵴远离椭圆囊方向，刺激了壶腹嵴毛细胞及前庭传入神经。反之，外耳道施负压或压迫颈静脉，或其他因素使颅内压升高，骨裂处膜部陷移，致上半规管壶腹嵴趋向椭圆囊方向，抑制了壶腹嵴毛细胞及前庭传入神经。且Hirvone的粟鼠上半规管造裂研究显示：上半规管前庭传入神经对压力改变的敏感性远高于水平半规管前庭传入神经的敏感性。根据Ewald第一定律：上半规管壶腹受刺激，则眼球在同一平面出现向上、向外扭转的运动，显示为向上的扭转性眼球震颤，患者伴有眩晕等前庭反应。





二、听觉功能变化
SSCD患者听觉功能变化有两个特征，即骨导敏感性增高及低频传导性聋。
1．骨导敏感性增高  骨导阈值降低，可小于0 dB HL，可能的原因是上半规管骨裂作为内耳第三活动窗，对声音起了扩大作用。此外，由于活动窗降低了内淋巴阻抗，也改善了骨导。
2．低频传导性聋  由于声能经骨裂窗发生逸散与分流，气导减退，出现气骨差距。动物实验上半规管造孔及SSCD患者将骨裂封闭后，气导即改善，证明骨裂起了声能逸散作用。
第4节  临床表现
SSCD为后天发育障碍，多在成年发病。有的在耳部与头部外伤后或上感后起病。多数为单侧，少数可双侧，男女发病无差异。可单独或合并出现下列3类症状。
一、前庭症状
强声刺激、中耳或颅内压力变化如Valsalva吹张动作或强烈咳嗽时出现眩晕及垂直扭转性眼震，可有头位偏斜。个别有心动过缓及低血压。有的表现为慢性平衡功能障碍，可有跌倒发作，运动难忍，步态不稳。看远处物体有晃动，即振动幻视（oscillopsia）。对人物面相和标志物识别功能减退。强声刺激可显示Tüllio征阳性，外耳道加压可显示Hennebert征阳性。Minor等（2005）总结65例SSCD中60例仅有前庭症状，其中54例由响声及44例由压力改变（咳嗽、喷嚏、用力）诱发眩晕症状。
二、听功能受损症状
骨导听觉过敏是一个特征，表现为与脉搏同步的耳鸣（搏动性耳鸣），听咀嚼声过响，行走时还可听见踝关节活动声音。Schmuziger等（2006）报告1例SSCD对自体内声音高度敏感及低频骨导阈值低于正常，认为系脑脊液传导声能比骨导为强所致。
有轻度至中度听力减退，为传导性聋或混合性聋。Minor的65例中仅5例有听力轻度减退。
前庭症状与听功能受损症状并存。
Tüllio征阳性及Hennebert征阳性，并有搏动性耳鸣与传导性聋或混合性聋。
第5节 前庭功能检查
一、前庭诱发肌源性电位
用短声或短纯音经骨导或气导刺激前庭器（可能是球囊），并在胸锁乳突肌上记录到肌源性电位，称为前庭诱发肌源性电位（vestibulal evoked myogenic potential，VEMP）。正常人阈值为70～90 dB nHL，传导性聋及感音神经性聋阈值提高，但SSCD的VEMP有两个特点：①VEMP阈值比正常人低约15～30 dB nHL；②VEMP振幅比正常人高2.5倍以上。
Minor为 65例SSCD作VEMP，患侧耳平均阈值为81±9 dB nHL，对侧健耳为99±7 dB nHL，正常对照耳98±4 dB nHL，患耳与健耳差异显著。
二、前庭眼球反射
声刺激SSCD病人诱发的前庭眼球反射（vestibulo-ocular reflex，VOR）阈值比正常人低，振幅比正常人高15～30倍。
三、眼震描图
SSCD病人平静时记录不到自发性眼震，但头部水平摇动后少数可有自发性眼震。强声刺激或外耳道加压多数可诱发垂直-扭转性眼震。
第6节 听功能检查
一、纯音测听和音叉试验
显示低频传导性聋或合并感音神经性聋。
1．音叉试验（256 Hz）  Rinne试验阴性，Weber试验偏患侧。
2．听力图  示低频（2000 Hz以下）骨导阈值降低，甚至低于0 dB，呈低频传导性聋。
Minor报告有前庭症状的60例SSCD患者，听力检测示各频率平均气骨距如下：250Hz，19±14 dB；500 Hz，15±11 dB；1000 Hz，11±9 dB；2000 Hz，4±6 dB。各频率气骨距大于10 dB以上者如下：250 Hz，占70%；500 Hz，68%；1000 Hz，64%；2000 Hz，21%。仅有耳蜗症状的5例SSCD患者，听力检测结果相似。
3．语音测听  语音辨别率正常。
二、声导抗测试
SSCD患者虽有明显低频传导性聋，但声导抗测试鼓室导抗图正常，且镫骨肌反射可引出，是一个特征。
第7节  颞骨放射学检查
对有症状及前庭与听觉功能检查有异常，疑似SSCD者，高分辨CT有助确诊（图33-2）。CT应取水平位与冠状位，而以三维重建的显示率最高，高分辨CT可减少误诊率，有人报告6例用1.0 mm层厚CT扫描提示为SSCD，而用0.5 mm层厚螺旋CT显示上半规管顶部存在完整的薄层骨质，否定骨管裂。Branstetter等（2006）对27例疑似SSCD及对照组27例作CT检测，认为颞骨冠状位多层斜位重建CT足以显示SSCD。Krombach等（2006）对26例上、后半规管裂作高分辨MRI，表明T2加权三维重建、最大密度投影和容积成像可以清晰显示半规管裂的部位。


CT扫描SSCD可合并其他特征：①单侧SSCD患者的对侧上半规管顶部骨质厚度可比正常人薄些。②SSCD患侧和无症状的对侧颞骨鼓室盖和鼓窦盖的骨质可有发育不良或缺失。Krombach 等（2004）比较高分辨CT与MRI在显示SSCD上的敏感性和特异性，MRI的敏感性为96%，特异性98%，比CT略低。
第8节  诊断及鉴别诊断
一、诊断
1．病史  强声及中耳或颅内压力改变引起眩晕与向上扭转性眼震，慢性平衡障碍，搏动性耳鸣等。
2．前庭功能检查  VEMP特征为低反应阈值，高振幅。
3．听功能检查  骨导敏感性增高，低频传导性聋，而声反射正常。
4．放射学检查  高分辨CT及MRI显示上半规管骨裂。
5．手术探查  可确诊。
二、鉴别诊断
1．迷路膜破裂  因外伤或压力变化等因素致迷路窗膜和/或迷路内膜结构如前庭膜等破裂，症状复杂多样，主要表现为眩晕或慢性平衡障碍，突聋或波动性感音神经性聋。病史，VEMP及听觉功能与SSCD有别，窗膜破裂确诊靠手术。
2．梅尼埃病  为特发性膜迷路积水，反复发作眩晕、耳鸣、耳聋、耳胀四联症。症状与声刺激或压力改变无关。听功能检查具迷路积水特征，为感音神经性聋。VEMP一般为高反应阈值和低振幅。
3．良性位置性眩晕  目前认为后半规管性良性位置性眩晕系椭圆囊斑耳石脱落，沉积在后半规管壶腹嵴的嵴帽结石病引起。听功能检查及VEMP检查正常。从坐位到卧位或从卧位到坐位出现眩晕，SSCD从坐位到卧位不出现眩晕。
外半规管性位置性眩晕：从仰卧位到侧卧位或头向两侧转动时出现眩晕，转向患侧眩晕较重。
4．大前庭水管综合征  也是由于耳发育障碍致前庭水管扩大。耳蜗及前庭功能障碍出现于幼儿期。多在外伤或感冒后出现眩晕或感音神经性聋，镫骨肌反射及VEMP可正常。颞骨影像检查显示前庭水管扩大有助确诊。
5．耳硬化症  有家族耳聋史。进行性耳聋，耳鸣非搏动性。声刺激或压力变化不诱发眩晕，不限于低频的传导性聋，无骨导听觉过敏，鼓室导抗图可不正常，声反射引不出。可引出VEMP，一般反应阈值升高，振幅低。
6．咽鼓管异常开放症  主诉耳闷、耳胀、耳鸣和自音增强。可见鼓膜随呼吸运动而搧动。声导抗曲线呈锯齿状。听力图及VEMP正常。
第9节  治疗
一、保守治疗
多数轻度患者可控制症状，即避免声音和压力刺激诱发眩晕的有关因素，如Valsalva动作，避免耳部和头部外伤，预防上呼吸道感染。
二、手术治疗
适应于症状严重，工作和生活质量受影响者。手术可取经中颅窝径路及经乳突径路，封闭上半规管骨裂。有2种手术方式：①骨裂填塞术(plugging)；②骨裂面重建术(resurfacing)。填塞材料可用中胚叶组织（颞筋膜、软骨膜、骨膜）和皮质骨，有作者认为用硬性材料如骨或骨水泥封闭骨裂，效果较好。Mikulec等（2005）报告用骨蜡填塞骨管裂（图33-3），10例效果满意，1例行骨裂面重建术无效。 

  上半规管骨裂填塞术图解Minor等（2005）报告的65例SSCD中9例行骨裂填塞术，11例行骨裂面重建术，完全消除前庭症状效果，前者为8/9，后者为7/11，认为骨裂填塞术长期效果好于骨裂面重建术。Pletcher等（2005）报告1例SSCD合并颞骨颅底骨质广泛缺损，应用带蒂颞肌瓣修补颅底及筋膜与骨片修补SSCD成功。
目前能收集到的2005年以前文献报告上半规管骨裂2种封闭术式46例及再探与术后复发封闭术2例，共并发感音神经聋7例，感音神经性聋是手术的主要并发症，对手术治疗及效果还须作更多病例研究。
综上所述，SSCD是新近认识的一种内耳疾病实体，有前庭及听觉功能障碍，是由于内耳存在第三个活动窗所致，其听觉功能检查表现为骨导听觉过敏和低频传导性聋而镫骨肌反射正常。传导性聋而镫骨肌反射正常者，或放射学检查有鼓室盖及鼓窦盖缺损提示有潜在的SSCD者，VEMP在诊断SSCD上有重要作用。诊断主要依据病史、声音和压力刺激诱发眩晕与向上扭转的眼震、听觉与前庭功能检测（VEMP）及颞骨放射学检查。多数SSCD患者保守疗法有效。严重者需行骨管填塞术或骨管裂面重建术。术后少数病例症状可复发或并发感音神经性聋。对SSCD的诊治还须深入研究。