标题：脑脊液鼻漏
发病原因
脑脊液鼻漏发病原因可分为创伤性和非创伤性,其中创伤性又可分为外伤性和医源性;非外伤性又可分为自发性、肿瘤性和先天性。
病理生理
颅底由于各种原因出现骨质缺损或破裂，伴随硬脑膜的撕裂或长期受压破裂，脑脊液自颅内通过颅底骨质缺损处流至鼻腔或鼻窦内。
疾病分类
脑脊液鼻漏有多种分类方法，依据解剖部位，病因，颅内压等。由于病因学影响到脑脊液鼻漏的治疗和预后，根据病因分类在临床上最有价值。根据病因脑脊液鼻漏分为创伤性和非创伤性，后者又分为自发性、肿瘤性和先天性。临床上外伤所致的脑脊液鼻漏最为常见。
创伤性脑脊液鼻漏1.外伤性脑脊液鼻漏：外伤性脑脊液鼻漏最常见于车祸伤。大约30%的颅底骨折患者伴有脑脊液鼻漏，大多数脑脊液鼻漏出现在伤后前两天，但仍有部分患者有延迟性脑脊液鼻漏。经过保守治疗，部分外伤性脑脊液鼻漏可自行愈合。外伤后脑脊液鼻漏出现脑膜炎的风险较大。颅前窝筛板和额窦后壁骨板薄，与硬脑膜相连紧密，外伤易致骨板与硬脑膜撕裂，导致脑脊液鼻漏。颅中窝底蝶窦上壁骨折也是脑脊液鼻漏的常见病因。开放性颅脑损伤也可引起脑脊液鼻漏，如果侵及脑室，脑脊液鼻漏的发生率将明显提高。
2医源性脑脊液鼻漏：颅鼻交通瘤、颅底肿瘤及炎症，手术时要处理颅底病变，可能导致医源性脑脊液鼻漏。
非创伤性脑脊液鼻漏1肿瘤源性脑脊液鼻漏：鼻窦、颅底肿瘤可直接或间接导致脑脊液鼻漏。这些肿瘤可能是原发性中枢神经系统肿瘤扩展到鼻腔，也可能是鼻腔、鼻窦肿瘤迁延至颅内。针对肿瘤的治疗，如手术、放疗或化疗，可导致漏口周围缺血及颅底被侵蚀而难以修补。肿瘤也可阻塞脑脊液循环引起颅内压升高而间接导致脑脊液鼻漏。
2先天性脑脊液鼻漏：先天性脑脊液鼻漏多发生在筛板、筛窦顶附近。常见的原因是颅底发育畸形，颅底骨质缺损。先天性脑脊液鼻漏患者颅内压常在正常范围，也可伴发颅内压力升高。
3自发性脑脊液鼻漏：自发性脑脊液鼻漏病因不明，故又名原发性或特发性 脑脊液鼻漏。最常见漏口部位为筛板，其次为蝶骨侧凹，可能因筛板或鞍底缺血萎缩，后被充满脑脊液的蛛网膜囊填充，脑脊液搏动性冲击颅底，进而侵蚀局部骨质形成缺损，最终导致脑脊液鼻漏。
临床症状
主要表现为鼻腔间断或持续流出清亮、水样液体，早期因与血混合，液体可为淡红色。单侧多见。在低头用力、压迫颈静脉等情况下有流量增加的特点者，提示脑脊液鼻漏可能。外伤性脑脊液鼻漏可同时有血性液体自鼻孔流出，其痕迹的中心呈红色而周边清澈，或鼻孔流出的无色液体干燥后不呈痂状者，应想到脑脊液鼻漏。多在伤后即出现，迟发者可在数天、数周甚至数年后出现。
诊断
脑脊液鼻漏的诊断主要依靠症状、体征和辅助检查。症状：一侧或双侧鼻孔持续或间歇性流出清亮液体，向一侧倾斜、低头或压迫颈静脉时症状加重;或漏水较少，但晨起时发现枕边潮湿。也有仅表现为反复颅内细菌性感染，鼻漏并不明显。一般发病多在颅脑外伤、手术后，少数患者仅有过轻微颅脑外伤史或喷嚏后发生鼻漏 。
辅助检查
鼻内镜检查可常规使用，定位漏口准确。脑脊液持续外流时，内镜可能直接发现脑脊液鼻漏的部位，脑脊液漏液量少或间断流出时，可以配合使用鞘内注射荧光素，以便发现漏口。检查时压迫双侧颈内静脉致颅压升高，有利于观察到漏口。
葡萄糖氧化酶检测该技术是一种传统的诊断方法，由于泪液和鼻黏液含糖，故糖定性不可靠，可行糖定量检测。检测鼻腔漏出液中葡萄糖的浓度，并与血清中葡萄糖的浓度进行比较，若比值为0.50～ 0.67，在排除其他可引起脑脊液和血清中葡萄糖浓度变化的因素下，该漏出液很可能是脑脊液。如漏出液中葡萄糖浓度大于1.7mmol，亦可明确诊断。
β-2 转铁蛋白检测该技术对脑脊液鼻漏诊断十分有效。由于β- 2 转铁蛋白仅存在于脑脊液和内耳外淋巴液中，而在血液、鼻腔和外耳道分泌物中无法检测。取0.2 mL的标本，应用免疫固定电泳技术检测，其敏感度和特异度高。
β- 2 示踪蛋白检测近年发现β-2示踪蛋白，也仅存在于脑脊液和内耳外淋巴液中，其敏感度和特异度更高。
CT及CT脑池造影高分辨率 CT，层厚可薄至 1 mm，微小病变检出率明显提高。三维 CT 成像技术行颅底重建，更加直观地显示骨折情况，以明确漏口部位。CT 脑池造影特异性高，能直接显示脑脊液鼻漏的漏道形态、大小、位置及数量。但不能全面了解漏口情况，对骨质结构显示不清，与 CT 相结合，则更加完善。
鞘内及局部荧光素法鞘内注射荧光素后结合内镜检查为术中脑脊液漏口定位常用的方法，对漏液量较少或间断性脑脊液鼻漏病例的诊断帮助很大。术中视野暴露较大则诊断准确，但对颅底骨缺损的暴露较小则漏口的精确定位受限。局部鼻内荧光素法可用于术前诊断、术中定位及术后复发的检测，为非创伤性检查，简单安全，灵敏度高。
MRI及MRI水成像常采用脑脊液最易漏出的体位，即俯卧位，选择轴位、矢状位或冠状位的T1加权像T2加权像平扫及脂肪抑制的快速自旋回波 T2 加权像，可确定病因及漏口部位。现广泛使用的 MRI 水成像技术，定位漏口准确。
鉴别诊断
变应性鼻炎变应性鼻炎发作时可出现流清水样涕症状，应与本病鉴别。但变应性鼻炎同时伴有连续喷嚏、鼻痒、鼻塞症状，并且具有明确的致敏原。分泌物生化检查可鉴别。
鼻窦粘膜下囊肿鼻窦粘膜下囊肿以上颌窦最为多见，囊肿破裂时可流出黄色清凉液体，单侧，应予以鉴别。可行影像学检查和生化检查。
并发症
颅内感染和低颅压。 
疾病治疗
非手术治疗一般情况下脑脊液鼻漏的患者均应先保守治疗，尤其是外伤性 脑脊液鼻漏保守治疗也应贯穿于脑脊液鼻漏治疗的始终。疗程可根据病情而定，一般为 2～4 周左右，期间应密切观察。
卧床休息：脑脊液鼻漏患者应绝对卧床，以避免加重脑脊液鼻漏。一般采用头高 20～30°半坐位，卧向患侧，脑组织可沉落于漏口，促使自然愈合。
保证鼻腔洁净：保持鼻腔局部清洁及脑脊液流出畅通，即时擦洗漏出液，避免局部堵塞导致脑脊液，逆流及局部细菌生长。
预防颅内压增高：可酌情使用甘露醇、速尿等降低颅内压，防止感冒，保持大便通畅，给予通便药物以避免便秘,不宜行屏气、擤鼻及咳嗽等增加颅内压动作。
应用抗生素：抗生素使用视病情决定用药时间、周期。由于漏口与颅外相通，脑脊液鼻漏患者有潜在并发脑膜炎的可能，一般来说，当脑脊液鼻漏超过24小时，就有合并脑膜炎的可能，尤其是隐匿性脑脊液鼻漏，可并发脑膜炎的反复出现。一旦发生脑膜炎，应给予足量适当的抗生素，脑脊液鼻漏引起的颅内感染以革兰氏阴性菌多见，因此临床以头孢类抗生素为主。
腰大池置管引流：对于外伤性脑脊液鼻漏，则可行腰大池引流 5～7天。患者平躺，侧卧位选择 L3～4 或 L4～5间隙穿刺，置管入蛛网膜下腔，末端接无菌引流袋，调节引流袋的高度来控制引流量。腰大池置管能降低颅内压，减少脑脊液流出量，有利于脑脊液鼻漏的自行愈合。
手术治疗其适应征为：急性期颅底损伤患者入院后即应予清创和颅底缺损修复；迟发性外伤性脑脊液鼻漏，可发生于伤后几周至数十年，多需手术修补；医源性脑脊液鼻漏当即修复；肿瘤所致脑脊液鼻漏，手术同时修复；先天性及自发性脑脊液鼻漏在充分准备好手术的同期修复。
内窥镜下鼻内入路脑脊液鼻漏修补术：1981 年 Wigand 首次成功用纤维蛋白胶经鼻内镜下修复脑脊液鼻漏，现在该项技术广泛开展，显示出其极大的优势，报道有超过 90% 的成功率，为耳鼻咽喉科医生常用。鼻内镜修补术是治疗筛顶窦和蝶窦脑脊液鼻漏的首选术式，手术难点是术中漏口位置的确定，借助鼻内镜仔细寻找脑脊液鼻漏的来源，然后清除漏口周围的肉芽组织及坏死组织，充分冲洗术区，使用肌肉筋膜等修复材料，充分铺盖漏口，压迫。
经颅脑脊液漏修补术手术：该术是传统手术治疗方法，为神经外科医生常用。其适应征：为多发性骨折广泛颅脑损伤达开颅指证者，开颅处理血肿骨折及漏口；高颅压性脑脊液鼻漏，可导致脑疝致死者； 其它方法修补后失败或复发者；颅内脓肿形成者；严重的颅底畸形；颅内外交通性肿瘤，鼻内镜及显微镜下单鼻孔入路显露困难者，当颅底骨质缺损或漏口较大时可首选。根据骨折的不同部位和脑脊液鼻漏漏口位置可选择额下入路和翼点入路，根据术中情况，又可采用硬膜外入路硬膜内入路及二者联合入路。优点是直视下修补漏口，可同时处理其它颅内病变；缺点是术中不易找到漏口，创伤较大，手术及住院时间较长，嗅觉多受影响。现普遍采用显微镜下开颅修补术，明显弥补了过去直视下开颅手术的不足。
显微镜下鼻外入路：常采用鼻外额窦、筛窦、蝶窦手术入路，鼻外入路处理额窦的脑脊液鼻漏其优点是手术野大，可结合鼻内法进行；缺点在于面部容貌受影响。在修补筛顶或蝶窦时中鼻甲常遭破坏，鼻部功能受影响。由于鼻内镜技术的发展，现在鼻外入路已逐渐被鼻内入路取代。
显微镜下单鼻孔内入路：运用神经外科手术显微镜，采用单鼻孔入路，该术式适应于漏口位于筛板、后筛顶及蝶窦顶壁，已相对明确漏口所在部位。其优点在于双手操作方便手术，手术野放大清楚，创伤小，并发症少；缺点是直线观察，手术视野受限狭窄，额窦及蝶窦侧壁等部位不能观察。
修补材料的选择及方法
脑脊液鼻漏的修补材料包括自体组织和非自体组织。自体组织又可分为两大类: 一类是游离组织材料，包括脂肪组织、碎骨片、肌肉浆、阔筋膜、鼻粘膜等； 二类是带蒂组织材料，包括颞肌筋膜、帽状腱膜、带蒂颞肌瓣、鼻甲粘膜瓣等。非自体组织包括人工硬膜、钛板、生物材料( 如生物胶、骨蜡及羟基磷灰石水泥) 等。在临床应用中根据具体情况决定选取材料种类。使用多层修补材料，以自体组织材料为主，效果较佳。常用方法包括三明治夹心技术等。[1-2]
术后一般治疗
卧床休息：脑脊液鼻漏患者应绝对卧床，以避免加重脑脊液鼻漏。一般采用头高20～30°半坐位，卧向患侧，脑组织可沉落于漏口，促使愈合。
保证鼻腔洁净：避免局部细菌生长。
预防颅内压增高：可酌情使用甘露醇、速尿等降低颅内压，防止感冒，保持大便通畅，给予通便药物以避免便秘,不宜行屏气、擤鼻及咳嗽等增加颅内压动作。
术后应用抗生素。