标题：肿瘤性心包炎
疾病名称
肿瘤性心包炎
疾病概述
专一性肿瘤较多见，常源于支气管或乳腺的恶化肿瘤，其次，淋巴瘤和败血病也可侵犯心包。临床表现除原发疾病外可有心包摩擦音、积液等；积液多为血性，通常无明显胸痛。凡快速增长的血性积液伴心脏压塞，尤其伴心电图电交替者应高度怀疑肿瘤性心炎可能，心包积液中寻找肿瘤细胞可明确诊断。常源于支气管或乳腺的恶化肿瘤。
原发性心包肿瘤较少见，最典型的是心包间皮瘤、恶性纤维肉瘤、血管肉瘤以及良性或恶性畸胎瘤。大多数为继发性心包肿瘤，其中约80％为肺癌、乳腺癌、白血病、霍奇金病和非霍奇金淋巴瘤引起的肿瘤性心包炎，此外胃肠道肿瘤、卵巢癌、肉瘤和黑色素瘤也可引起肿瘤性心包炎。肿瘤性心包炎产生血性心包积液，且发展异常迅速，引起急性或亚急性心脏压塞。心包间皮瘤以及肉瘤、黑色素瘤也能侵蚀心室或心包内血管，引起心包扩张和迅速致死的心脏压塞。肿瘤性心包炎的治疗方案取决于患者的一般情况和有无心脏压塞，以及恶性肿瘤的组织学阶段。心包穿刺抽液和心包腔留置导管引流可减轻症状。
尸解资料表明肿瘤性心包炎(neoplasticpericarditis)占心包病的5%～10%。肺癌、乳腺癌、白血病、霍奇金病和非霍奇金淋巴瘤占恶性心包炎健康搜索的80%除此之外还包括胃肠道癌肿、卵巢癌、宫颈癌肉瘤、平滑肌肉瘤、多发性骨髓瘤、纵隔畸胎瘤、胸腺瘤和黑色素瘤。
症状体征
肿瘤性心包炎无特异性症状，有的患者呼吸困难是最突出的症状，还可有胸痛、咳嗽、肝大等。大多数患者是在出现明显心脏压塞征，如颈静脉怒张、奇脉及低血压等时确诊。心脏听诊心音遥远,心包摩擦音较少听到。
临床表现除原发疾病外可有心包摩擦音、积液等；积液多为血性，通常无明显胸痛。
疾病病因
常源于支气管或乳腺的恶化肿瘤，其次，淋巴瘤和败血病也可侵犯心包。 
1、原发性心包肿瘤原发性心包恶性肿瘤罕见，以间皮瘤占优势，其次为良性局限性纤维间皮瘤、恶性纤维肉瘤、血管肉瘤、脂肪瘤和脂肪肉瘤、良性和原发性恶性畸胎瘤。原发性心包肿瘤罕见，偶有与先天性疾病，如结节性硬化症并存报道。分泌儿茶酚胺嗜铬细胞瘤，也是罕见的原发性心包肿瘤。在一些艾滋病患者中，由于卡波济肉瘤和心脏淋巴瘤，引起心包膜和心脏恶性肿瘤病例数增多。感染艾滋病病毒早期可出现心脏压塞，必须与化脓性心包炎及心包恶性肿瘤鉴别，以排除这些疾病。
2、心包转移肿瘤癌肿转移途径有：
①纵隔恶性肿瘤扩散和附着到心包。
②肿瘤小结由血行或淋巴播散沉积于心包。
③肿瘤弥漫性浸润心包。
④原发性心包肿瘤，心包膜局部浸润。大多数病例心外膜和心肌不受累。
3、肿瘤性心包积液肿瘤性心包炎渗液呈现浆液血性，发展迅速，可致急性或亚急性心脏压塞。心包肿瘤如肉瘤、间皮瘤和黑色素瘤，能侵蚀心室腔和心包腔内血管，引起急性心包扩张和意外的致死性心脏压塞。心包增厚和心包腔内渗液(渗出-缩窄性心包炎)或肿瘤生长把整个心脏包裹．形成缩窄性心包炎。
4、纵隔肿瘤并发心包积液并非均为恶性，纵隔淋巴瘤和霍奇金病常出现无症状心包渗液，这些暂时性心包渗液，推测可能是淋巴回流障碍的结果。纵隔胸腺瘤和原发性心脏肿瘤也可并发暂时性心包积液。
发病机制
累及心包的转移性癌途径有：
①恶性纵隔肿瘤广泛附着到心包；
②肿瘤小结通过血源性或淋巴播散沉积于心包；
③肿瘤浸润弥漫心包；
④原发性心包肿瘤心包局部浸润。大多数病人心肌不受累。肿瘤性心包炎产生血性心包积液，且发展异常迅速，引起急性或亚急性心脏压塞综合征。心包间皮瘤以及肉瘤、黑色素瘤也能侵蚀心室或心包内血管，引起心包扩张和迅速致死的心脏压塞。
并发症
易出现心脏压塞、缩窄性心包炎等并发症。
1.心脏压塞肿瘤性心包炎常在数月中迅速恶化，渗液生长迅速，大量心包积液；有时心包肿瘤如肉瘤、间皮瘤和黑色素瘤，能侵蚀心室腔和心包腔内血管，引起急性心包扩张和急性或亚急性心包压塞。
2.缩窄性心包炎肿瘤性心包炎可引起心包增厚和心包腔内渗液或肿瘤生长把整个心脏包裹，形成缩窄性心包炎。
诊断检查
凡快速增长的血性积液伴心脏压塞，尤其伴心电图电交替者应高度怀疑肿瘤性心炎可能，心包积液中寻找肿瘤细胞可明确诊断。
诊断：如已知患者有恶性肿瘤而出现心包炎的证据，心包积液大量且生长迅速或为血性渗液，应怀疑有肿瘤性心包炎的可能。如患者全身无原发性恶性肿瘤而仅发现血性心包渗液，同时又能排除其他病因的心包渗液，病情在数月中迅速恶化及渗液生长迅速，每隔数天即可抽取800～1000ml(否则即出现心脏压塞)，应怀疑心包间皮瘤。 
  肿瘤性心包炎实验室检查：心包液细菌学检查，有85%病人可检测到身体其他部位转移而来的癌细胞或原发性心脏肿瘤细胞，如间皮瘤细胞。
其他辅助检查：
1.胸部X线     90%以上有胸腔积液、心脏扩大、纵隔增宽、肺门肿块或偶见心脏阴影轮廓呈不规则结节状。
2.心电图检查     心电图呈非特异性改变。心动过速、ST-T改变、QRS低电压和偶见心房纤颤。有些病人的心电图呈持续心动过速、心包炎早期心电图表现。当心电图出现房室传导障碍，暗示肿瘤已浸润心肌和心脏传导系统。
3.心脏超声检查      提示心包积液、可见不规则肿块突入心包。
4.CT及磁共振      显像心包积液和突入心包腔的局限肿块。
鉴别诊断
癌肿患者并发心包炎并非均是癌肿疾病本身所引起，如放射治疗后心包炎，免疫抑制药治疗诱发结核性或真菌性心包炎。有少数报道，静脉注射化疗药物阿霉素、柔红霉素时发生急性心包炎。肿瘤性心包炎心脏压塞，必须与癌肿病人因其他原因出现的颈静脉怒张、肝大、周围水肿相鉴别。引起这些症状重要原因包括：
①阿霉素的心肌毒性或原有心脏病者，左右心功能不全进行性加重；
②上腔静脉阻塞；
③肝肿瘤门脉高压：
④肿瘤播散至肺微血管继发性肺动脉高压。
超声心动图可帮助探测心包腔中不规则肿块。CT和MR除可显示心包积液外，还能了解肿瘤位置与心包膜、纵隔和肺之间关系。心包穿刺和心导管：超声心动图发现大量心包积液疑有心脏压塞的癌肿患者，采用心包穿刺留置导管同时联用，可以鉴别：
①上腔静脉阻塞；可能同时并存肿瘤性心包炎，心脏压塞，致面部水肿，颈静脉扩张。心导管还能协助区分；  肿瘤性心包炎解剖图②发绀、低氧血症和肺血管阻力升高，不一定是心脏压塞特征。当心包穿刺后，患者的低氧血症和持续性呼吸困难仍存在，强有力支持肺微血管肿瘤(肿瘤性淋巴炎肺播散)。在右心导管肺毛细血管嵌顿处取血样标本，进行细胞学检查能获得诊断的证据。由于心包积液外观不能区别心包炎的原因是肿瘤性、放射性抑或是特异性病因，需要精细的心包积液细胞学检查鉴别。细胞学检查结果对85%的恶性肿瘤心包炎可提供诊断依据。癌肿性心包炎，假阴性细胞学是不常见，但不包含淋巴瘤和间皮瘤。对怀疑肿瘤性心包炎者，心包积液检查应包括癌胚抗原以提高诊断的阳性率。假如细胞学检查结果阴性，可能要求切开心包进行活检。心包活检的标本要够大，能对90%以上病例提供组织学诊断，如标本太小可有假阴性诊断。对危急病人切开心包活检有一定危险，值得注意。经皮光导心包腔镜活检是一种新的介入检查方法，可用于怀疑心包腔肿瘤者。 
治疗方案
治疗包括除原发病外，心包穿刺或切开以解除心脏压塞或心包内注射抗肿瘤药物等。肿瘤性心包积液根据病人具体情况而定，如有无心脏压塞的临床表现，有无特异性有效的治疗和恶性肿瘤病程的阶段。终末期衰竭病人，通过治疗改变预后是无希望的，在这种情况下，诊断顺序要简化，治疗目的是减轻症状，改善最后数天或数周的生活质量。90%～100%肿瘤性心包炎心脏压塞者，采用心包穿刺留置导管方法抽取心包积液，能有效地缓解相关症状，出现并发症风险低(＜2%)。若心脏压塞复发，可在局麻下行剑突下心包切开术，缓解症状成功率高，并发症发生率低。左侧开胸部分心包切开术(开窗术)与剑突下心包切开术相比，无更多的优点，现已少用。一种经皮球囊心包切开术，对恶性肿瘤心包积液处理是一种有前途的新技术。  慢性缩窄性心包炎Ziskind等首先报道用此种方法治疗50例大量心包积液和心脏压塞的经验。并发症包括2%冠状动脉撕裂，12%发热，胸腔积液需行胸腔穿刺或放置引流者占16%。虽然，早期并发症发生率高，但对恶性心包积液的处理，尚无循证医学证据证实经皮球囊心包切开术的效果优于导管心包穿刺术或剑突下心包切开术。已接受有效的化疗和激素治疗的恶性肿瘤患者，其无症状性心包积液可用超声心动图动态观察心包积液进展情况。大量心包积液和心脏压塞，除心包穿刺抽液外可并用药物治疗，如四环素和其他化学制剂注入心包腔内，目的是使心包膜硬化和心包腔闭合。与导管心包腔穿刺和剑突下心包切开抽液比较，至今没有使人信服的证据证实心包腔内滴注药物能改善预后。心包腔内滴入药物的副作用包括胸痛、恶心、高烧，房性心律失常和迅速发展成心包缩窄。对放射治疗敏感的肿瘤，放射治疗是一个重要的选择。大约一半恶性心包炎是对放射治疗敏感的肿瘤引发，对这种治疗有反应。一组16例乳腺癌病人并恶性心包积液，11例放射治疗后明显改善。7例白血病或淋巴瘤继发性恶性心包积液，放射治疗6例改善。 
预后预防
预后：肺癌和乳腺癌是肿瘤性心包炎心脏压塞最常见原因。肿瘤性心包炎自然史根据原发恶性肿瘤疾病类型而决定。两组统计分析，恶性肿瘤心脏压塞经治疗患者的自然史，平均生存4个月，25%生存1年。乳腺癌致肿瘤性心包炎预后明显好于肺癌或其他转移癌性心包炎。Piehler报道肺癌患者的心包炎心脏压塞外科治疗，平均生存期仅3.5个月；相反乳腺癌平均生存9个月，有幸者最长生存5年以上。  移性肿瘤可导致出血性心包炎预防：1、做好对常见肿瘤的预防工作是从根本上降低肿瘤发生的积极措施。在肿瘤的预防上要做到：①肿瘤的病因学预防：改变不良的生活习惯如：吸烟、食用腌制、发霉食物等，有肿瘤家族史的患者尤要注意预防。②对常见肿瘤要开展普查，做到每年1～2次体检，以早期发现肿瘤；2、对常见肿瘤做到早期发现、早期诊断、早期治疗，防止病情发展到晚期出现并发症难以控制。