标题：中耳胆脂瘤
疾病简介
慢性化脓性中耳炎是耳鼻咽喉科一个常见的疾病,胆脂瘤型中耳炎是中耳慢性化脓性炎的一个类型,发病率占慢性化脓性中耳炎的20% ,它主要以上皮细胞增生、角化上皮脱屑堆积为特征,虽然其不产生与恶性肿瘤同样的无限增殖,但它可以引发骨质破坏,激发蚀骨,侵略性地侵蚀中耳及内耳的结构,引起严重的颅内并发症,例如并不少见的永久性的听力损失、前庭功能障碍等,严重危害人类健康。
因为胆脂瘤不仅仅会损害听力，“定时炸弹”还会逐渐增大，侵蚀破坏日趋严重，最终可能导致面神经病变面瘫、前庭病变眩晕、颅内感染、脑脓肿等危害极大的并发症，所以，一经诊断为胆脂瘤型中耳炎，就应该考虑手术治疗。
手术的主要目的是预防并发症，而且还有可能提高听力，干耳，停止流脓，当然，在手术过程中，医生会尽最大的努力来帮助提出高术后的听力和干耳率。
仍在流脓的病人是感染没有得到控制的表现，可以进行抗生素进行治疗，减轻细菌感染，但药物控制只是暂时的，最终仍需要手术治疗。[1-2]
疾病分类
根据病因的不同, 可将胆脂瘤分为两类：
先天性胆脂瘤先天性胆脂瘤( congenital cholesteatoma ) 
来源于与形成原始脊索相同的外胚层, 这种外胚层胚胎细胞残留可发生于颅骨的任何部位, 但最常见于颞骨。
获得性胆脂瘤获得性胆脂瘤( acquiredcholesteatoma) 的发病机理包括: 上皮移行侵入, 种植侵入和上皮化生和基底细胞增生过度。
获得性胆脂瘤又可分为两类：
（1）原发性获得性胆脂瘤（后天原发性胆脂瘤）：由于咽鼓管功能障碍导致鼓膜内陷袋的形成, 随后上皮碎屑的堆积, 最后形成胆脂瘤。
（2）继发性获得性胆脂瘤（后天继发性胆脂瘤）：上皮细胞通过鼓膜穿孔边缘移行进入中耳。外伤或手术导致的鳞状上皮细胞种植于中耳腔也可形成继发性获得性胆脂瘤。这些医源性胆脂瘤常常因为鼓室成形术和鼓膜置管将鳞状上皮细胞带入并封闭于鼓室内所致。
致病原因
由于上皮细胞增生、角化上皮脱屑堆积和骨质破坏慢性中耳疾病，其骨质破坏作用可导致各种颅内外并发症。详见下面的发病机制。
发病机制
胆脂瘤发生机制自从1838 年Miller 最早提出“胆脂瘤”的命名后,经数代耳科学家和病理学家不懈努力,在其病理机理研究方面,逐步形成了4 种主要学说,即: 
（1）化生变形学说：由于慢性感染的长期存在, 正常立方上皮转化为角化鳞状上皮, 从而形成胆脂瘤；
（2）侵入移行学说：由于咽鼓管功能障碍导致鼓膜内陷袋的形成, 随后上皮碎屑的堆积, 最后形成胆脂瘤。或者，上皮细胞通过鼓膜穿孔边缘移行进入中耳；
（3）上皮乳头增生学说：有人认为基底细胞增生过度也是胆脂瘤形成的原因之一。
（4）负压囊袋学说Begole 1908 年提出“上鼓室胆脂瘤是由咽鼓管阻塞引起Shrapnell 膜内陷入Prussak 间隙、上鼓室,上皮层角化脱落,在内陷的囊袋内形成”,成为中耳负压囊袋内陷学说的奠基者。特别是近代Bluestone 关于咽鼓管功能及其障碍在中耳炎过程中的病理机理的研究成就,使负压囊袋理论成为当代崇尚的学说。但Sade 据胆脂瘤型中耳炎的中耳压力测定研究认为,这些中耳轻度负压不足以引起较深的鼓膜内陷囊袋。
这4种学说都有一定的科学依据和合理性,胆脂瘤形成的深层次病理机理，尤其是后天性继发性仍需要进一步研究探讨。
胆脂瘤型中耳炎的骨质破坏机制与以下3个方面有关: 
（1）在胆脂瘤体积不断增大的机械外力作用下,局部组织持续地释放破骨细胞激活素而持续地进行骨质破坏; 
（2）白细胞介素1、白细胞介素6、肿瘤坏死因子α、前列腺素E2 等活化、聚集破骨细胞,并刺激酶类产生作用于骨质破坏; 
（3）碳酸酐酶和透明质酸酶等为骨质脱矿物质创造了酸性环境,胶原酶、基质金属蛋白酶和纤溶酶等相互作用,在基质降解阶段降解基质和骨胶原。[3-4]
临床表现
临床上以耳内长期流脓，鼓膜穿孔及听力下降为特点。
病史：时间长，臭脓，耳道长期持续或间断流脓，有特殊恶臭。
查体：松弛部或紧张部后上方有边缘性穿孔。从穿孔处可见鼓室内有灰白色鳞屑状或豆渣样物质，奇臭。
听力测试：一般有较重传导性聋，如病变波及耳蜗，耳聋呈混合性。
颞骨CT检查：对于临床高度怀疑有胆脂瘤的患者行HRCT检查，可以精确显示胆脂瘤和骨的侵蚀。HRCT可显示软组织结构的范围，听小骨的改变，面神经管、半规管、天盖的骨性异常，另外冠状位HRCT 扫描可很好地显示面神经管的水平段及膝部，鼓膜上隐窝、前庭窗等结构，对于以上结构的异常，可以提示手术注意，制定相应的手术计划。
并发症
可进行性破坏耳及周围结构（如面神经、颅底等），导致听力下降。晚期由于胆脂瘤对周围骨质的直接压迫，以及其基质或其他物质的作用，致使周围骨质脱钙，骨壁破坏，引起严重的甚至是致命的颅内外并发症,如未侵蚀脑板则只引起颅外并发症，常见的有耳后骨膜下脓肿、周围性面瘫、迷路炎等，如果病变已侵蚀到脑板进入脑内将引起颅内并发症，常见的有硬脑膜外脓肿、乙状窦血栓性静脉炎、脑膜炎、脑脓肿甚至脑疝等，从而导致死亡。具体包括周围性面瘫、迷路炎、脑膜炎、耳后骨膜下脓肿、耳后瘘管，脑脓肿，乙状窦病变（乙状窦血栓性静脉炎），颞肌下感染,颈部脓肿，下颌关节炎。[5]
诊断鉴别
根据病史、查体、听力以及颞骨CT检查，不难做出诊断，须与以下鉴别。
中耳胆脂瘤的鉴别诊断：
（1）肉芽型(骨疡型)中耳炎：骨质破坏不明显，范围小，少有面神经管和半规管破坏。病灶多呈索条状、网状、片状，弥散分布，增强扫描可有强化。但早期无骨质破坏的胆脂瘤与肉芽肿型中耳炎难以鉴别。
（2）单纯型中耳炎：单纯型化脓性中耳炎常见，较易区别。多见于气化型乳突，为鼓室窦、腔、乳突气房内黏膜增厚，病变分布较弥散，有时可见液平，一般无团块软组织影及中耳、乳突区骨质破坏，听骨链完整。
（3）中耳癌：老年男性，长期炎症刺激，疼痛、面瘫发生早，中耳癌少见，破坏明显，周围软组织肿胀，增强扫描可鉴别。
治疗预防
抗生素药物治疗只能暂时控制感染，减轻症状，不能祛除内部胆脂瘤病灶，故药物治疗只是作为手术治疗的辅助和准备。
治疗胆脂瘤型中耳炎的手术多种多样, 但可归纳为以下5种类型。正确选择手术方法, 不仅能彻底清除胆脂瘤, 防止复发, 还能保全或提高听力, 提高生活质量。
开放术腔的鼓室乳突根治术去除外耳道后壁, 使外耳道和乳突腔成为一个完整的腔。包括乳突根治术和改良乳突根治术。改良乳突根治术是将乳突根治术与鼓室成形术相结合，保持或改善原有的实用听力。开放术式导致外耳道后壁的缺失，一则影响美观，二则影响生活质量，如不能游泳，耳道自洁差。但本术式可以充分暴露，利于去除病变，减少胆脂瘤复发。[6]
完壁式鼓室成型乳突根治术完壁式鼓室成型乳突根治术由Jansen 创用, 由前、后联合进路鼓室切开手术治疗胆脂瘤和中耳慢性感染。由于这种手术能切除范围很广泛的胆脂瘤, 并尽可能地保留有利于听骨链重建的正常解剖结构；由于没有开放的乳突术腔, 因此不需要定期清理痂皮；患者外耳道感染的机会小, 并且可参加游泳活动,减少了因佩带助听器而发生的外耳道感染；外耳道美观；消除了开放式手术所带来的温度变化刺激半规管而引起眩晕。
保留骨桥的乳突根治术由Paparella 和Jung于1983年设计出这种手术保留了开放式和完壁式手术各自的优点。利于清除病灶，还可一期重建听力，手术切除上鼓室外侧壁的前分骨质切除, 切除外耳道后壁骨质, 充分暴露上鼓室和镫骨周围结构。清除上中鼓室，磨乳突腔, 保骨桥,听骨链重建和鼓膜修补, 修补鼓膜的筋膜覆盖于骨桥和乳突腔内端，经外耳道成形后。由于保留了骨桥, 保持较大的鼓室腔, 有利于听力重建。由于无面神经隐窝切开。
重建外耳道的乳突根治术Wullstein开始认识到这种方法的优点, 并利用骨瓣成形修复外耳道后壁。Dornhoffer也报道一种逆向乳突切除、外耳道重建手术方法, 由于传统的开放式和完壁式手术治疗胆脂瘤时均有各自一定局限, 部分外耳道切除并一期外耳道重建术的概念遂被提出。
中耳乳突内窥镜手术近年来国内外均陆续有相关报道。由于完壁式鼓室乳突根治术容易发生病灶残留, 利用内镜可以看到手术显微镜不容易看清的部位, 如上鼓室、鼓室窦、咽鼓管等。Thomassin 等曾经报道, 使用内镜行原发性获得性胆脂瘤手术, 病变的残留发生率由48%降低到6%。
预防
应该早发现，早治疗。当患者出现听力下降、耳道流水、流脓后及时耳鼻咽喉头颈外科就诊，检查耳道、鼓膜及听力学检测，可疑胆脂瘤的患者予以颞骨CT检查进行明确。尤其是儿童中耳胆脂瘤，发展迅速，容易造成颅内外的并发症，甚至死亡。应手术去除病变，预防并发症的发生。
注意事项及护理
一、注意休息，保证睡眠时间。 
二、注意室内空气流通，保持鼻腔通畅。 
三、积极治疗鼻腔疾病，因为鼻腔后部与中耳咽鼓管相同。
四、擤鼻涕不能用力和同时压闭两只鼻孔，应交叉单侧擤鼻涕。 
五、游泳后要让耳内的水流出，患慢性中耳炎者不宜游泳。 
六、积极防治感冒。
预后
积极的手术治疗，多可获得治愈，干耳、保存或提高听力。少数复发的病人，可以选择二次手术。伴有并发症的患者，面瘫的患者手术去除病变，面神经减压之后，可望恢复；侵犯耳蜗全聋的患者，难以恢复听力；病变导致颅内的并发症，如颅内脓肿，脑疝，乙状窦血栓性静脉炎多为重症，预后不佳，甚至死亡。