标题：眼眶皮样囊肿
发病原因
皮样囊肿是由于胚胎时期表面外胚层植入而形成。胚胎时期，表皮与脑膜接触，随着胚胎发育，两者间出现骨壁，骨缝闭合，脑膜黏着小块表皮，埋于深层，逐渐形成囊肿。囊肿多发生于骨缝处，囊壁的纤维组织通过骨缝可与脑膜相连。另外，在胎生期，由于羊膜带的压迫，使上皮植入体内，也是形成皮样囊肿的原因之一，囊肿与脑膜之间可无任何联系。
病理学检查
皮样和表皮样囊肿均有完整囊壁，囊壁有复层扁平上皮内衬，其外绕有纤维结缔组织者为表皮样囊肿；囊壁中除表皮之外，尚含有真皮层，不等量的皮下组织和皮肤附件，为皮样囊肿。囊肿有纤维条索与骨缝相连。
临床表现
皮样囊肿虽起源于胚胎时期，除位于眶缘的囊肿在幼儿期可发现之外，由于病情发展缓慢，甚至有静止期，位于眶缘之后的囊肿，尤其是眶深部皮样囊肿往往至青少年时期才出现症状，老年发病者也可见到，一般为单眼发病，没有种族、性别及眼别差异。
眼眶皮样囊肿多发生于儿童时期，根据所在位置分眶缘、眶缘外即额角、眶内囊肿。本病的临床表现取决于肿物的原发位置。位于眶缘的皮样囊肿多发生于眶缘外上侧，其次是眶上缘和内上缘，有时也可发生于眼眶外上的颞窝上部。发生于眼眶前部的皮样囊肿表面为进展缓慢、无痛性皮下肿物，幼儿时期即可被发现，眶缘局部隆起，皮肤色泽无改变，可扪及半圆形或圆形肿物，边界清楚，略有弹性，无压痛，可推动，与皮肤无粘连，似与旁边的眶骨相连。视力、眼球位置及眼球运动无改变，肿物较大者可影响上睑形状，或压迫眼球引起屈光不正。
位于眶缘以外者，多在颞肌起点前部、颞肌与骨壁之间。因肿物多陷入骨窝内，内容多为液状脂肪，临床表现为局部扁平隆起，肿物边界不清，多有波动感，肿物较大时压迫眶外壁，使之向眶内凹陷，眶容积变小，可有眼球突出，一般多不明显。
位于眶内者多发生在眼眶外上象限，其次为内上象限、眶下部，偶有侵犯鼻部和泪道。从所在位置的深度分析，位于眶前、中段多见，发生于眶后段者少见。囊肿所在的眶间隙，以骨膜下间隙多见，囊肿压迫骨壁，形成凹陷，肿物在骨窝与骨膜间增长，可突入颅腔或颞窝形成哑铃状囊肿，也有报道眶外侧和颞窝同时存在两个独立的皮样囊肿，其间骨壁完整。囊肿刺激骨膜，使骨凹陷增厚，凹陷内多处骨嵴。
位于眶深部的皮样囊肿临床表现出现较晚，病变进展缓慢，甚至静止一般较长时间，所以有些患者就诊较晚。可有无痛性、进行性眼球突出和移位，如有眼球运动神经麻痹，可伴有复视。囊肿压迫神经，引起原发性视神经萎缩，眶深部囊肿往往不能触及肿物，肿物较大者在眶上缘往往扪及圆形肿物或骨性膨隆，前者多位于肌锥外间隙，后者肿物在骨膜外间隙。由于肿物压迫眼球，引起屈光不正、视网膜水肿，视力减退。有些较大的皮样囊肿可发生自发性破裂，囊内容物刺激眶内软组织发生炎性反应，或囊肿向表层发展，在眶缘形成瘘管，经常排出液体和豆渣样物。[1]
诊断
临床表现对于发生在眶缘的皮样囊肿，根据发病年龄、肿瘤位置和扪诊情况，即可做出诊断；眶深部囊肿需各种影响学检查。X线检查眶缘肿物位于骨骼表面，长期压迫骨骼可形成凹陷，X线可见圆形低密度区。眶深部皮样囊肿多位于骨膜之外，压迫骨壁形成骨凹陷或孔洞；囊肿刺激骨膜增生，X线可显示低密度区周围有一硬化环，多位于眼眶外上象限，这是皮样囊肿比较典型的X线图像。这种改变多位于眼眶外上象限。这种硬化环在伴有骨质缺失的其他眼眶疾病如机化性血肿，langerhans’组织细胞病及浆细胞骨髓瘤是不存在的。有些慢性黏液囊肿也可表现出眶缘硬化，但其程度比皮样囊肿轻，更明显的是筛骨纸板缺失。超声检查由于皮样囊肿含有不同的囊内容，因此其回声表现有所不同。
A型超声显示：皮样囊肿前后壁均为高波峰，囊内为无回声平段或因囊肿内容物不同显示高低不等的病变波峰，常是中小波、小波。
B型超声显示：1.眼眶外上或内上方显示圆形，半圆形或不规则肿物，其边界清楚；2.囊性肿物内回声多样，内容物不同回声差异很大，囊内为均匀一致的液体，显示无回声暗区；病变内有脱落的上皮碎屑，毛发及脂肪混杂时表现为内回声多，回声分布不均，或中央为强回声光团，周围为液性暗区，此点可与海绵状血管瘤相鉴别，大的皮样囊肿有时囊内可发现呈较强回声的间隔；3.声衰减不明显，由于囊性效应后壁回声强，甚至强于前囊壁；4.肿物有明显的可压缩性；5.肿物后壁骨线的移位和断裂提示相邻骨壁出现压陷性吸收和骨质破坏，应进行其他影响检查，进一步证实。
彩色多普勒血流成像显示：囊内因缺乏血管而不能发现彩色血流。CT检查对于眼眶皮样囊肿，CT是最常应用和最有效的检查方法。囊肿在CT上显示为眶上方圆形或类圆形占位病变、边界清楚，周围有一高密度环为囊壁，肿瘤内部不均质，如含有脂肪则有负CT值区，在眼眶肿瘤中除脂肪瘤之外，仅皮样囊肿有此低密度区。与鼻窦沟通的囊肿甚至可见气体透明区，可作为诊断依据。仰卧位扫描时．囊内的豆渣样物下沉，液性脂肪位于其上，CT显示脂肪平面。真性胆质瘤囊内均为液性脂质物，CT显示为高密度环内一致性低密度区。注射对比剂后，囊肿呈环形增强，内容物不被强化。
眶隔后皮样囊肿不均质更为显著．CT可显示较厚的囊壁．结合手术时发现囊壁周围粘附有许多软组织，说明以前的炎症反应较重，或有囊肿渗漏；或有局部出血。
CT还可发现囊壁上钙质沉着．一般多发生于巨大囊肿，这种环状钙化可与其他眼眶软组织肿瘤鉴别。
位于骨膜外的皮样囊肿常不能观察其完整的囊性病变，而有明显的眶骨改变。病变边缘骨质增生，呈山嵴状，甚至突向眶内。边缘以内骨质凹陷，如指压痕，骨壁变薄。有些眶内囊肿通过眶外壁或眶上壁的骨缺失向颞凹或颅内蔓延．位于鼻侧可向鼻窦蔓延。肿瘤可呈哑铃状。皮样囊肿也可原发于鼻窦或颞凹向眶内蔓延。
皮样囊肿多位于眼眶外侧骨膜下，也可发生于肌肉圆锥内或肌锥至骨膜之间，使视神经向内侧呈弧形移位。少数皮样囊肿还可发生于眶内侧和眶外下方，侵犯泪道。MRI检查皮样囊肿的MRI表现有其特征性，多为混杂信号，并有分层和液平面，上层多为油脂，T1WI为高信号，T2WI为等信号，下层成分混杂，信号不均；周围结构如眼外肌、眼球均受压而变形、移位，增强抑脂扫描成像，多数不强化，一部分囊壁可有强化，可能与瘤壁中胶质纤维组织强化，也可能与肿瘤刺激周围正常组织造成反应性改变有关，或者由于皮样囊肿为双胚层结构，本身有极少量血管结构也可以强化。
表皮样囊肿的MRI表现多呈类圆形．境界清楚，均匀的长T1、长T2信号，虽囊肿内含胆固醇，但均以结晶方式存在．所以与液态脂肪瘤信号不同，呈长T1信号；T2WI肿瘤呈高信号，高于玻璃体信号。若有出血，则信号不均匀。鉴别诊断1）畸胎瘤：
是一种先天性囊性病变，其囊壁是由二个或三个胚层分化而来的多种组织构成，位于眼眶者多为良性。因出生时即有眼球突出，多在新生儿时期发现。眼球多向下方移位，发展较快的眼球可脱出睑裂之外，发生暴露性角膜炎。扪及肿物有波动感，光照射呈透明样。眼底可见视乳头水肿，眼球运动不全。X线常发现眶腔扩大，伴有眶壁缺失。B超探查呈囊性肿物，囊壁厚薄不一。CT常发现肿物囊壁有骨影，肿物侵入鼻窦、颅腔等邻近结构。治疗：需早期手术切除，如遗留囊壁将引起复发，并可恶变。巨大瘤因侵犯范围广泛，眼球被压挤至眶外，往往需要眶内容剜除。
2）黏液囊肿：
是眶内常见占位病变，多原发于鼻窦，蔓延至眶内。额窦最多见，其次是筛窦。由于炎症、外伤或手术阻塞鼻窦开口或堵塞窦内黏液腺开口，黏液积聚，形成囊肿。囊肿逐渐扩大，窦间隔及其眶板吸收，向眶内扩展。表现为常有负压性头痛，眼球突出，并向外侧移位，如囊肿与颅内沟通，眼球可见搏动。眶内侧可扪及软性肿物，囊肿向鼻腔扩展破裂，可见多量黏液自鼻孔溢出，眼部体征暂缓解。X线见患侧鼻腔扩大，密度增高，眶内上壁缺失。B超显示为无回声性囊肿。CT显示囊肿边缘骨增生，眶内壁缺失，及由鼻窦延续的高密度块影。治疗：额窦囊肿自眶内上缘进路，切除，经额鼻管引流；筛窦黏液囊肿自中鼻道开窗，自行引流。
3）寄生虫囊肿：
比较少见，在我国一些省份可见猪囊尾蚴，其次为裂头蚴虫。由于寄生虫本身及其代谢物引起炎性反应，所形成的囊壁为炎性肉芽肿，临床表现具有炎症和占位性病变两种特性。
4）毛细血管瘤：
最常见于婴幼儿时期，临床呈现一种自然发生、发展和消退的过程。好发于眼周皮肤，尤以眼睑最常受累，轻度隆起，略呈青蓝色，侵犯真皮者为鲜红色，哭闹时肿瘤增大。可扪及皮下软性，边界不清，压之褪色的肿物。可侵入眶内，也可发源于眶内，眶内毛细血管瘤引起眼球突出和移位，发展快，自发消退者较少见。B超显示为少光点、低亮度的实体性占位。彩色多普勒有特异性表现，显示弥漫性红蓝血流信号。CT表现形状不规则的高密度块影，有时呈分叶状。治疗采取药物、硬化剂、冷冻、放疗、手术切除均有效。[2]
疾病治疗
皮样囊肿生长缓慢，如无明显炎症现象，无功能及美容障碍，允许一定时期观察。皮样囊肿在增长时期可能恶化，仍以及时治疗为宜。目前可供选择的最佳治疗方法是手术切除。原则是囊壁及囊内容完全摘除，保留眼眶正常结构和功能。
大多数皮样囊肿位置比较表浅，位于眼眶眶缘颞上方，接近外侧眉弓，位于这个区域的囊肿在颧额缝的前方，界限清楚，活动度可。通常可前路经眉弓切口，或上眼睑皱折处切口，达到良好的美容效果。第二个最常出现的部位是鼻上象限，也可前 
路经眉弓切口，术中所见，囊肿包膜完整，活动度好，其蒂部与眶内骨膜粘连较紧密，钝性分离，剪除部分增生骨膜。
深部的囊肿一般较少，易导致骨质增生，需要复杂的手术方案，比如外侧开眶。深部囊肿可通过外侧眶壁，继发于颞窝，呈“ 哑铃状”。颞窝区域的囊肿位于外侧眶缘的后部，向后延伸，到颞深肌筋膜的前表面当深入眼眶，接近蝶骨大翼，额骨或颧骨的结合处 ( 骨缝) ，可采用经外眦水平切开入路。国外报道，颞窝区域的囊肿可以经延长的上眼睑皱折切口，或眉毛切口，部分或全部位于发际的冠状切口也可以提供一个良好的手术入路 ，既利于暴露，也利十美容需要。但如果有 广泛的硬脑膜累及，必须作颅骨切开术，则请神经外科医师合作处理。
因为囊肿的扩张、压迫，增生的纤维性组织会包绕囊肿的真正包膜，且囊壁易与其基底的骨膜粘连，很难剥离，易导致手术巾囊壁的破裂，可将囊壁连同周围的纤维组织及骨膜一并切除。长时间增生的囊肿往往对骨壁造成压迫，形成骨嵴、骨增生，其边缘易有囊壁残留，术中应将其连同囊壁用骨凿剔除一颞窝域囊肿切除比较复杂，有一些因素使然：比如囊肿体积大、壁薄，囊内容物液化，易导致囊壁的破裂，内容物的外漏；囊肿粘附于周组织，会出现不同类型的骨质累及，易向眶腔和颅腔的扩展，术前影像学及术中不易发现。国外有学者论叙过这类囊肿的处理方法：将大号注射器插入囊肿内，抽出液化的寝内容物后，针头留在处，装有亚甲基蓝的针管接上原针头，注入染料，使囊壁染色，多余的染料抽出囊内，避免外漏、沾染周同组织。这个技术可用于手术前囊肿已破裂的病例，或术中不慎弄破的囊肿。应该注意的是避免染料的外溢，沾染周围的组织 、经验证实，只要整个囊肿的壁和内窬物被清除，手术中囊 
的破裂不会增加术后复发率。在处理可能与颅内相通的囊肿时，刮除囊壁时应仔细操作。由于囊肿的长期压迫会形成眶腔扩大，眶骨缺失，使硬脑膜与囊肿直接接触，术中不仔细就可能穿破脑膜，形成脑脊液漏。为防止囊肿复发，在囊肿所在的手术部位使用纯石碳酸腐蚀，7 5 %酒精中和，并用抗生素溶液(庆大霉素8万单位加入生理盐水40m1)反复冲洗。深达眶腔的囊肿摘除后，放引流条。  
采取任何术式摘除囊肿，最主要是完全摘除囊肿，减少对眶组织的损伤。[3]