标题：急性小管间质性肾炎
病因
最常见的病因是对药物治疗的过敏毒性。与大多数病例有关的仅是少数药物（在80多种相关药物中）.药物相  急性小管间质性肾炎关性病因的识别很重要，因为严重的肾脏损害经常可预防或逆转。结节病，军团菌病，钩端螺旋体病，链球菌，病毒感染和某些中草药亦可能有关。据美国学者报道，与输尿管狭窄和移植肾的间质性肾炎有关的人类多瘤病毒BK病毒（BKV）和JC病毒（JCV）的分子特征已经逐步被阐明。
美国宾州匹兹堡大学医学中心的病理科的FabienK.Baksh博士及其同事研究了19例同种移植病毒性间质性肾炎的石蜡包埋的肾组织。研究人员对组织切片应用聚合酶链反应扩增，分别应用内参照、BKV-和JCV-特异性引物进行扩增，随后DNA进行测序以判断种系。
结果发现，在所有间质性肾炎肾脏内均存在BKV（100%），基因型相对应于血清学组I（n=11）、Ⅱ（n=1）和Ⅳ（n=5）。17例分离菌中14例（82%）显示在病毒的被膜蛋白-1（VP1）的被膜区存在序列突变。同时伴有编码的氨基酸明显变化，有时还伴有相应蛋白分子的二级结构和三级结构的潜在的改变。另有一例出现先前报道的谷氨酰胺亮氨酸T-抗原区的突变。
7例间质性肾炎肾脏检测到JCV（37%），基因型为4型（n=3）、3A型（n=2）和2A型（n=1）。大多数无症状感染的白人患者有报道称在尿中有1型JCV排出。所有患者均未检测到猿40多瘤病毒。
Baksh博士认为，这些发现可能与肾移植后出现的顽固性多瘤病毒性间质性肾炎存在病理学相关性。
表现
间质性肾炎分类是一组多种不同原因引起的以肾脏间质炎症为主要病变的肾脏疾病，由于间质性肾炎几乎都有肾小管受累，因而近年以“肾小管一间质疾病”来替代间质性肾炎这个名称。本病临床可分为急性和慢性二类，急性者多由感染、药物过敏、急性缺血或中毒等引起，特征是肾功能急剧减退；慢性者大部分则因伴尿路梗阻的复杂性慢性肾盂肾炎、药物、代谢性或免疫性疾病等引起，特征是起病隐匿，肾功能减退逐渐发生。
  急性小管间质性肾炎
间质性肾炎概要是一种常见的肾脏病，据肾活检和尸检的资料统计，急性肾小管间质疾病的发生率为1、1~1、7g，慢性为0、2%。本病是导致肾功能减退的常见原因，据统计，约10~25%的急性肾衰和20~40%的慢性肾衰是由间质性肾炎所引起的。
急性间质性肾炎的临床表现多种多样且无特异性，临床常见症状存有下几方面。①急性感染的症状，急性严重感染如败血症、细菌性心内膜炎等引起的急性间质性肾炎患者，常见恶寒、发热、腰痛等。②药物过敏症状：在应用药物过程中，出现皮疹、发热、关节痛等。③肾脏方面的症状：可出现腰背痛，肾区叩击痛，血尿，少尿，不明原因的肾功能突然下降，肾功能的改变可为轻度短暂下降，重者可发生尿闭与急性肾功能衰竭 一、全身过敏表现常见药疹、药物热及处周血嗜酸性粒细胞增多，有时还可见关节痛及淋巴结肿大。但是由非甾体抗炎药引起者常无全身过敏表现。
二、尿化验异常常出现无菌性白细胞尿、血尿及蛋白尿。蛋白尿多呈轻度，但当非甾体抗炎药引起肾小球微小病变型肾病时却常见大量蛋白尿并可由此引起肾病综合征。
三、肾功能损害常出现急性肾衰竭，伴或不伴少尿。并常因肾小管功能损害，出现肾性糖尿、低比重及渗透压尿。
早期诊断
多囊肾  急性小管间质性肾炎多囊肾是双肾多发性囊肿的总称，其中最常见的家族性代代遗传的多囊肾属于常染色体显性遗传多囊肾。多囊肾的临床表现：双侧肾皮质和髓质常充满很多薄壁的求形囊肿一般几毫米至几厘米外观象一串葡萄，其实是变形和扩张演而来 ，一般40岁以后发病，最常见的症状是胁腹部疼痛肉眼血尿，肾结石，血块梗阻，尿路感染，贫血等症状。确诊多囊肾的检查为：肾脏B超、尿常规检查。
目前的去顶减压、穿刺抽液等手术治疗，不但没有从根本上解决问题，反且使多囊肾病情反复发作，对肾脏功能造成极大的损害。
遗传性肾炎Alport综合征又称为遗传性肾炎、家族性肾炎及遗传性进行性肾炎，是一种相对常见的遗传性肾病。本病主要遗传方式是性连锁显性遗传，致病在因定位在X染色体长臂中段，故遗传与性别有关，母病传子也传女，父病传女不传子。多在10岁前发病，血尿（变形红细胞血尿）为突出和首发表现，间断或持续性肉眼或镜下血尿，多在排特异性上呼吸道感染、劳累或妊娠后加重是。肾功能呈慢性进行性损害，男性尤为突出，常在20-30岁时进入终末期肾衰。常伴高频性神经性耳聋。10%-20%的患者有眼部病变，包括：近视、斜视、眼球震颤、圆锥形角膜、角膜色素沉着、球形晶体、白内障及眼底病变。本病应避免感染、劳累和妊娠及损伤肾脏的药物。一旦肾功能不全，应限制蛋白及磷入量，并积极控制高血压，防止后天因素加速病变进展。
遗传性肾炎主要为肾小球和肾小管基底膜病变，不规则增厚，变薄，断裂，分层。常见无症状血尿，轻度蛋白尿。有的要发展为肾功能不全，有的可有正常寿命。
肾病综合征肾病综合症（肾病综合征）（nephrotic syndrome，NS）简称肾病，是多种病因所致肾小球基底膜通透性增高，从而大量血浆蛋白由尿中丢失而导致的一种综合症、临床具有四大特点：①大量蛋白尿；②低蛋白血症；③高胆固醇血症；④不同程度的水肿。按病因可分为原发性、继发性和先天性三大类。原发性肾病病因不明，按其临床表现又分为单纯性和肾炎性肾病二型，其中以单纯性肾病多见。继发性肾病是指在诊断明确的原发病基础上出现肾病表现。先天性肾病为常染色体隐性遗传病，多于新生儿或生后3个月内起病，病情严重，多致死亡。
诊断方法
  急性小管间质性肾炎诊断包括停用可疑致病药物并观察其反应.如在几天内肾脏功能开始好转则无需进一步评价. 
肾活检是明确诊断的唯一方法.指征包括诊断不能肯定或肾衰进展.肾小球通常是正常的.最早期表现是间质水肿，典型的随后出现间质淋巴细胞,浆细胞，嗜酸性细胞和少量嗜中性白细胞浸润.严重病例中,可见炎性细胞侵入衬在小管基底膜的细胞间空隙（小管炎）.在其他标本中，可能见到继发于甲氧苯青霉素，磺胺类药，分枝杆菌和真菌的肉芽肿反应.非干酪样坏死性肉芽肿的存在提示结节病.免疫荧光或电镜很少能显示病理学特征变化. 急性间质性肾炎的典型病例常有：1、近期用药史；2、全身过敏表现；3、尿化验异常；4、肾小管及肾球功能损害。一般认为若有上述表现的前两条，再加上后两条中任何一条，临床急性间质性肾炎即可诊断成立。但非典型病例常无第二条，必须依靠肾穿刺病理检查确诊。
诊断依据：⑴病人有服用药物史或有慢性肾益肾炎病史。⑵在疾病早期，一般没有野小球疾病的临床特征，如水钠潴留、水肿、高血压等；而肾小管功能障碍发生得较早且与肾小球功能减退不成比例。另外有肾功能减退但无高血压，并且有轻度蛋白尿，尿B2-微球蛋白增加等。
鉴于90%以上肾小管一间质性肾炎的病因属于可治性，故早期诊断至关重要，即使对已发生肾功能减退的病人，如能发现并及时处理好可逆因素（如尿流梗阻、感染等），也可以中止其发展，甚至可改善肾功能。
治疗
治疗：一、停用致敏药物去除过敏原后，多数轻症急性间质性肾炎即可逐渐自行缓解。
二、免疫抑制治疗重症病例宜服用糖皮质激素如泼尼松每日30--40mg，病情好转后逐渐减量，共服用2-3个月，能够加快疾病缓解。激素的使用指征为1、停用药物后肾功能恢复延迟；2、肾间质弥漫细胞浸润或肉芽肿形成；3、肾功能急剧恶化；4、严重肾衰透析治疗。为冲击疗法或口服。很少需并用细胞毒药物。
三、透析治疗急性肾衰竭病例应及时进行透析治疗
急性间质性肾炎的预后较好，大多数为可逆性，少数病人可遗留肾损害，并发展为终末期肾衰。其预后主要与疾病的严重程度、肾功能状况、肾间质浸润的程度、急性肾衰的持续时间和年龄等有关。
当致病药物撤去时，肾功能通常可以恢复（特别是在最初的6~8周），尽管常常有些残余瘢痕。有严重的长时间的少尿建议治疗。当急性小管间质性肾炎是由过敏或免疫反应引起时，皮质类固醇激素治疗（如强的松每日1mg/kg应用3天，随后的7~10天内逐渐减量）可促进肾功能恢复。
然而，，恢复可能为不完全的伴持续高于基线的氮质血症。在这种病人中，弥漫性而不是片状的间质浸润，对于强的松反应延迟，和持续ARF(>3周）提示不可逆损害，如果病因能被识别和去除，组织学改变通常是可逆的，但一些严重病例可进展至纤维化和肾衰。