标题：产后腺垂体功能减退症
概述
由于促肾上腺皮质激素促脂素（ACTH—βLPH）中黑色素细胞刺激素（MSH）减少所致，故与原发性肾上腺皮质功能减退症中肤色变黑相反。疾病病因本症可分二大组，由垂体本身病变引起者称原发性，由下丘脑以上神经病变或门脉系统障碍引起者称继发性腺垂体功能减退症。
病因病理
产后腺垂体坏死及萎缩由于胎盘滞留、前置胎盘等原因引起分娩后期大出血、休克而导致垂体坏死。主要由于大出血时，血管痉挛、血栓形成，或由于产后败血症引起垂体动脉栓塞或弥散性血管内凝血（DIC）而引起坏死。妊娠时垂体呈生理性肥大，加以腺垂体门脉系统易发生缺血坏死，因此主要见于产后大出血，很少继发于其他原因的大出血，垂体后叶血供不依赖门脉系统，故产后出血一般不引起后叶坏死。
感染和炎症各种病毒性、结核性、化脓性脑膜炎，脑膜脑炎，流行性出血热，梅毒，真菌等均可引起下丘脑—垂体损伤而导致功能减退。手术、创伤或放射性损伤垂体瘤切除、放疗，乳腺癌等作切除垂体治疗，或鼻咽癌等颅底及颈部放疗后均可引起本症。颅底骨折、垂体柄挫伤可阻断神经及门脉联系而导致前后叶功能减退。
其他共空泡蝶鞍，动脉硬化引起垂体梗塞、颞动脉炎、海绵窦血栓引起垂体缺血、糖尿病性血管病变引起缺血坏死等。长期激素治疗也可以致相应促激素分泌，临床上较常见。死于产后大出血休克者，腺垂体前下方大片缺血坏死，可扩展至全叶，前叶上方与柄部和后叶可不累及，抱病长久而死亡者，垂体明显缩小，大部为纤维组织，除少许较大嗜酸细细胞好少量嗜碱细胞外，嫌色细胞几已绝迹。其他靶腺呈不同程度萎缩。内脏也缩小，心脏呈黑色变性、生殖器官显著萎缩。
产后腺垂体功能减退症是由于多种原因造成垂体前叶损害，导致相应的垂体前叶激素分泌不足，并继发性腺、甲状腺、肾上腺皮质的功能不足。垂体功能减退由垂体分泌细胞本身损害引起的为原发性垂体功能减退症；若是由下丘脑、垂体柄或门脉系统障碍引起者，则为继发性垂体功能减退症。
产后腺垂体功能减退症《诸病源候论》载：“产后血气劳伤，脏腑虚弱而风冷客之，谓风冷虚劳。”西医病因是产后大出血产妇分娩时因胎盘滞留、前置胎盘等原因而大出血，由循环障碍而影响垂体前叶血运，使血栓形成，前叶组织坏死，最后纤维化。妊娠期垂体增生肥大，耗氧多，对缺氧也特别敏感，可能为发生本病的重要条件。肿瘤颅咽管瘤、巨大垂体瘤、脑膜瘤、松果体瘤及垂体卒中等可压迫垂体正常组织，而引起功能减退。手术、放疗、颅脑外伤颅脑外伤累及下丘脑或垂体柄、垂体或下丘脑部位手术、治疗性垂体切除、放射治疗等均可损伤垂体前叶功能。其他糖尿病、结节病、脑炎、脑膜炎、结核、梅毒等感染性疾病均可引起腺垂体功能减退。
早期表现
与病因有关的病史及临床表现产后垂体坏死的病例有分娩时因难产而大出血、昏厥、休克病史，或在分娩时并发感染。患者在产后极度虚弱，乳房不胀，无乳汁分泌。可有低血糖症状，脉细速，尿少。血中尿素氮可升高，可并发肺炎等感染。产后全身情况一直不能恢复，月经不再来潮，逐渐出现性功能减退以及甲状腺、肾上腺皮质功能减退的症状。垂体肿瘤引起者，可有头痛、视力障碍，有时可出现颅内压增高综合征。病变累及下丘脑时可出现下列症状：　
(1)神经性厌食或多食，或二者交替出现。(2)饮水增多(由于尿崩症或神经性多饮);也可呈口渴感减退或无渴感(口渴中枢在下丘脑前部靠近视上核处)。(3)往往白天嗜睡，夜间失眠。(4)原因不明的发热或低温。(5)性欲减退或亢进。(6)括约肌功能障碍(便秘)。(7)精神变态。(8)间脑性癫痫、抽搐。(9)多汗或无汗。(10)手足发绀(因血管舒缩神经障碍)。(11)心动过速、心律不齐或冠状动脉血供不足(亦为血管舒缩神经障碍)。(12)活动能力低下，以至不想活动。其他由于手术、创伤、炎症等引起者，各有其特殊病史。　
腺垂体功能减退的表现腺垂体功能减退的严重度与垂体被毁的程度有关。一般说来，垂体组织丧失达95%，临床表现为重度，丧失75%为中度，丧失60%为轻度，丧失50%以下者不致出现功能减退症状。不过，上述关系并非绝对的，有时腺垂体近于全部被毁，而病人的内分泌功能减退并不十分严重，甚至再度怀孕，或生存30～40年之久。　腺垂体多种激素分泌不足的现象大多逐渐出现，一般先出现泌乳素、促性腺激素、生长激素不足的症状，继而促甲状腺激素，最后促肾上腺皮质激素，有时肾上腺皮质功能不足症状的出现可早于甲状腺功能减退。　
(1)泌乳素分泌不足：在分娩后表现为乳房不胀，无乳汁分泌。(2)生长激素分泌不足：在成人主要表现为容易发生低血糖，因为生长激素有升血糖作用。(3)促性腺激素分泌不足：在女性病人，表现为闭经、性欲减退或消失、乳腺及生殖器明显萎缩，丧失生育能力。本病病人的闭经和一般绝经期妇女的区别是没有血管舒缩紊乱，如阵发性面部潮红等。男性病人表现为第2性征退化，如阴毛稀少、声音变得柔和、肌肉不发达、皮下脂肪增多，以及睾丸萎缩，精子发育停止，阴囊色素减退。外生殖器、前列腺缩小，性欲减退，阳痿等。(4)促甲状腺激素分泌不足：面色苍白，面容衰老，眉发稀疏，腋毛、阴毛脱落，皮肤干燥、细薄而萎缩，或为水肿，但较少有黏液性水肿者;表情淡漠，反应迟钝，音调低沉，智力减退，蜷缩畏寒，有时幻觉妄想，精神失常，甚而出现躁狂。心率缓慢，心电图示低电压，可出现T波平坦、倒置。心脏多不扩大，往往反而缩小，可与原发性甲状腺功能减退鉴别。(5)促肾上腺皮质激素分泌不足：主要影响糖皮质激素的分泌，皮质醇减少，病人虚弱、乏力，食欲减退，恶心呕吐，上腹痛，体重降低，心音微弱，心率缓慢，血压降低，不耐饥饿，易出现低血糖表现，机体抵抗力差，易于发生感染，感染后容易发生休克、昏迷。促肾上腺皮质激素缺乏时，糖皮质激素所受影响最严重，分泌明显减少，而盐皮质激素醛固酮所受影响不如糖皮质激素严重。在基础状态下，尚有一定数量(虽然较正常人为少)醛固酮的分泌，还可保存钠;在钠摄入减少时，肾上腺皮质尚能做出增加醛固酮分泌的反应，虽然反应不如正常人迅速，不达正常的程度。潴钠作用较正常人稍差，但仍有一定的潴钠能力，因而腺垂体功能减退症病人，不像原发性肾上腺皮质功能减退症那样容易发生严重失钠。由于皮质醇缺乏，病人排泄水负荷的能力减退，此大约与病人一般不喜多饮水有关。病人往往发生低血钠，尤其在病情加重或是摄入、注入过多水分后，其原因主要是由于肾排水障碍，水分潴留，体液稀释，故而血钠过低。如同时有钠的摄入减少和(或)丢失甚多，则可加重低血钠，并引起脱水。(6)黑素细胞刺激素分泌不足：黑素细胞刺激素和促肾上腺皮质激素都有促使皮肤色素沉着的作用，本病病人由于此二激素均缺乏，故肤色较淡，即使暴露于阳光之下亦不会使皮肤色素明显加深。正常色素较深部位，如乳晕、腹中线的颜色变淡更为显著。少数病人可有暗褐色斑点，边缘不规则，发生部位无特征性，与慢性肾上腺皮质功能减退症的色素普遍性沉着有明显区别。有时在指(趾)端可出现黄色色素沉着，可能与胡萝卜素沉着有关。
垂体危象本病患者如未获得及时诊断和治疗，发展至后期，往往可因各种诱因而发生危象，出现神志昏迷。垂体危象的临床类型有多种：(1)低血糖性昏迷：其原因可能是自发性的，即由于进食过少或不进食，特别是在有感染时易于发生;或是胰岛素所诱发的(作胰岛耐量试验或使用胰岛素治疗食欲不振);或因高糖饮食或注射大量葡萄糖后，引起内源性胰岛素分泌而致低血糖。本病患者由于皮质醇不足，肝糖原贮存减少，生长激素减少，对胰岛素的敏感性增加，加之甲状腺功能减低，肠道对葡萄糖的吸收减少，所以在平时空腹血糖即较低，一旦遇有上述情况，即易导致低血糖昏迷。此种类型的昏迷最为常见。发生低血糖时病人软弱、头晕、目眩、出汗、心慌、面色苍白，可有头痛、呕吐、恶心。血压一般较低，严重者不能测得。可烦躁不安或反应迟钝，瞳孔对光反射存在，腱反射初亢进后消失，划跖试验可为阳性，可有肌张力增强或痉挛、抽搐，严重时陷入昏迷。(2)感染诱发昏迷：本病病人因缺乏多种激素，主要是缺乏促肾上腺皮质激素和皮质素，故机体抵抗力低下，易于发生感染。在并发感染、高热后，易于发生意识不清以致昏迷、血压过低及休克。由感染引起的意识丧失大多是逐渐出现的。体温可高达39～40℃，脉搏往往不相应的增速。血压降低，收缩压常在80～90mmHg以下，严重时发生休克。(3)镇静、麻醉剂所致昏迷：本病患者对镇静、麻醉剂甚为敏感，一般常用的剂量即可使患者陷入长时期的昏睡以至昏迷。戊巴比妥钠或硫喷妥钠、吗啡、苯巴比妥及哌替啶可产生昏迷。接受一般治疗剂量的氯丙嗪(口服或肌注)后也可出现长期昏睡。(4)失钠性昏迷：胃肠紊乱、手术、感染等所致的钠丧失，可促发如同原发性肾上腺皮质功能减退症中的危象。此型危象昏迷的周围循环衰竭特别显著。值得注意的是本病患者在开始应用皮质激素的最初数天内，可发生钠的排泄增多，可能是由于肾小球滤过率原来甚低，经治疗后被提高之故。有报告在用皮质素治疗后不到1周，患者进入昏迷状态，并伴有显著的钠负平衡。此外，在单独应用甲状腺制剂，尤其用量过大时，由于代谢率之增加，机体对肾上腺皮质激素的需要量增加，肾上腺皮质激素的缺乏更加严重，另一方面，甲状腺制剂于甲状腺功能减退者有促进溶质排泄作用，从而引起失水、失钠。(5)水中毒性昏迷：病人有排水障碍，在进水过多时，可发生水潴留，使细胞外液稀释而造成低渗状态，于是水进入细胞内，引进细胞内水分过多，细胞肿胀，细胞代谢及功能发生障碍。神经细胞内水过多，可引起一系列神经系统症状。此种情况的发生可自发性的，亦可因作水利尿试验而引起，尤其是原来病人血钠浓度已甚低时更易发生，因此作水试验前应先测血钠，血钠低者不宜做此试验。水中毒的临床表现有衰弱无力、嗜睡、食欲减退、呕吐、精神紊乱、抽搐，最后陷入昏迷。此型昏迷与失盐所致危象不同，患者无脱水征，反而可有水肿，体重增加。如不伴有明显失钠，血循环仍保持正常。血球容积降低，血清钠浓度降低，血钾正常或降低，一般无酸中毒或氮质血症。(6)低温性昏迷：部分病人在冬季即感到神志模糊，当暴露于寒冷时，可诱发昏迷，或使已发生的昏迷更加延长。此类危象常发生于冬季，起病缓慢，逐渐进入昏迷，体温很低，用普通体温计测温不升，须用实验室所用温度计测量肛温，才知其低温程度，可低达近30℃。(7)垂体切除术后昏迷：因垂体肿瘤或转移性乳癌、严重糖尿病视网膜病变等而作垂体切除术后，患者可发生昏迷。手术前已有垂体功能减退症者，更易于发生。垂体切除术后发生昏迷，可由于局部损伤引起意识障碍，也可由于内分泌腺功能减退，尤其是手术前肾上腺皮质功能减退，不能耐受手术所致之严重刺激，或是由于手术前后发生水及电解质代谢紊乱。病人在手术后神志不能恢复，呈昏睡或昏迷状态，可持续数天以至数月，大小便失禁，对疼痛的刺激可仍有反应，有时可暂时唤醒。握持反射及吸吮反射消失，脉率及血压可为正常或稍低，体温可高可低，或为正常。血糖及血钠亦可为正常或稍低。(8)垂体卒中：起病急骤，头痛、眩晕、呕吐，继而可进入昏迷，系由于垂体肿瘤内发生急性出血，下丘脑及其他生命中枢被压迫所致。腺垂体功能减退性昏迷的发生，其主要原因是由于多种激素缺乏所致的代谢紊乱，机体对各种刺激的抵御能力弱。意识的维持有赖于大脑皮层、丘脑、下丘脑及中脑网状结构中一些神经中枢功能的完整，如果这些意识中枢的神经细胞代谢发生了障碍，则出现意识模糊或意识丧失。正常神经细胞代谢的维持，主要是依靠在一些特异的酶系催化下，葡萄糖及谷氨酸的氧化作用。腺垂体功能减退性昏迷患者呈现生化改变，如低血糖、低血钠，有时是由于创伤、压迫或水肿等因素阻碍了氧及营养物质输送至上述的神经中枢。肾上腺皮质激素及甲状腺素缺乏可使神经细胞代谢发生了障碍。昏迷多见于有严重周围内分泌腺功能减退，特别是肾上腺皮质功能减退的病人。肾上腺皮质功能只能勉强应付病人甚为低下的代谢状况的需要，一旦发生严重刺激，即出现肾上腺皮质功能不足。肾上腺皮质激素对本病患者昏迷的疗效大多良好。病人在用肾上腺皮质激素替代治疗后，昏迷的发生即明显减少。
临床表现
垂体前叶功能减退的临床表现与下列因素有关：垂体衰竭的程度；受累激素的种类；蝶鞍内压力增高的程度与垂体受损的部位；发病年龄与患者的性别。
其中部分性垂体功能减退症较全部垂体功能减退症为多见。分泌的受累次序一般先是促黄体激素（LH）和GH，而后为促卵泡激素（FSH），ACTH，促甲状腺激素（TSH），最后是血管加压素（VP）。泌乳素（PRL）分泌缺乏较少见，但分娩后垂体坏死除外。
高泌乳素血症可能源于肿瘤（如泌乳素肿瘤），但更多见的是由于下丘脑的功能异常，使正常腺体分泌PRL增加。在有下丘脑病变的患者，尿崩症是较常发生的，便当下丘脑－垂体病变足以损害ACTH分泌时，尿崩的多尿症状可以缓解而被隐匿。未经的垂体前叶功能减退对于各种应激是很敏感的，如感染，手术，麻醉，酒精中毒等。具体表现为：
1、女子宫体缩小，会阴部和阴道粘膜萎缩，常伴阴道炎。性激素分泌减少产后无乳、乳房萎缩和外阴、子宫萎缩，长期闭经，阴毛、腋毛稀疏脱落；男性睾丸缩小、阳痿，性功能减退。
2、甲状腺素减少面色苍白，皮肤干燥脱屑。少光泽和弹性，头发、眉毛稀疏，食欲减少，重者出现黏液性水肿，表现淡漠，精神失常；常有便秘、怕冷及肥胖。
3、肾上腺皮质激素减少乏力、恶心、呕吐，心音弱、心率慢、脉搏细弱、血压偏低，严重时有低血糖；肤色变浅；易受感染。
4、腺垂体减退危象严重虚弱无力、恶心及呕吐；高热（高热型）或体温低于35℃（低温型），血糖过低（低血糖型），血压过低或休克（低血压型）；严重时抽搐、昏迷。 
本病垂体前分泌的多种激素（如促性腺激素、促甲状腺素，促肾上腺皮质激素）减少，结合病因和表现可确诊。
疾病诊断
产后腺垂体激素测定FSH、LH、TSH、ACTH、PRL及GH血浆水平低于正常低限，但因垂体促激素多呈脉冲样分泌，宜作多次测定，常需作兴奋试验方能疗效垂体贮备功能，并可鉴别垂体功能减退系垂体性抑或下丘脑性。如TSH和PRL贮备功能的可用TRH或甲氧氯普胺兴奋试验刺激下丘脑—垂体分泌。静脉快速注射TRH100—200μg或甲氧氯普胺10mg后，正常时15—30min时越TSH或PRL达高峰，其增加为基值的3—5倍以上，而垂体功能减退者常无增加，或仅为基值的1—2倍，延迟至60或90min上升者提示病变可能由于下丘脑病所致。FSH、LH的贮备功能可用LRH兴奋试验，静脉注射100μg后15—30min，血浆LH升高3—5倍于基值者提示正常，无形式升高者提高腺垂体病，连续LRH刺激3d后延迟上升者可能为下丘脑病。
产后靶腺激素测定（1）甲状腺功能试验如血清甲状腺（TT或FT）、三碘甲腺原氨酸（TT或FT）低于正常，且放射免疫法TSH结果低于正常者，可诊断为垂体TSH分泌不足；TSH增高者为原发性甲状腺疾病所致。 
（2）肾上腺旗皮质功能试验常用者有24h尿I7-羟皮质类固醇，血皮质醇及尿游离皮质醇测定，结果均低于正常，再经ACTH兴奋试验血皮质醇不能升高者为肾上腺皮质本身疾病，延迟上升者为垂体ACTH贮备功能不足，进行ACTH试验时须注意肾上腺皮质功能减退可能加剧，导致不良反应，可在使用地塞米松0.75mg/d保护下进行。
（3）性功能试验阴道涂片、基础体温和精液检查等方法可反映卵巢和睾丸的分泌功能。男、女性激素均可用放射免疫法进行测定，但其正常低限商与功能低下者重叠，且女性激素尚有周期性波动，在有月经的妇女，尚须参考不同周期，如卵泡期、排卵期等的结果，进行综合分析，尚须辅以前述下丘脑—垂体功能动态试验，以明确性功能异常系原发性或继发性。
最常见的病因是产后大出血，造成垂体缺血坏死；其次为垂体肿瘤、严重感染、头颅创伤等。由促性腺激素不足及泌乳素分泌异常所致的症群，以产后无乳、乳房萎缩、长期闭经为本病特征。其次为产后毛发脱落，尤以腋毛、阴毛更明显。男子胡须稀少，常诉阳痿。男、女性欲均减退以至消失，检查呈生殖器萎缩：男子睾丸松软缩小；女子宫体缩小，年轻女子会阴部一似老年者。 
促甲状腺激素不足的症群表现为畏寒、皮肤干而粗糙，少弹性、少汗。较重病例呈典型粘液性水肿、食欲不振、精神抑郁、淡漠无情，有时精神显著失常，有幻觉、木僵，甚而躁狂如精神分裂症。促肾上腺皮质激素不足的症群表现为患者极度疲乏，体力孱弱，时有厌食、低血压、皮肤色素变浅、低血糖、低血钠等。
辅助检查。血和尿中垂体促激素降低，提示内分泌功能减退的病因在下丘脑或垂体。但用下丘脑释放因子或其他垂体激素的兴奋试验时，则垂体病变者兴奋试验无反应，下丘脑病变者兴奋试验呈延迟反应。血和尿中靶腺激素及代谢物降低。当用垂体促激素连续兴奋数天后靶腺激素逐渐增高呈延迟反应。产后腺垂体功能减退症诊断须根据病史、症状、体征，结合化验资料和影响学发现。
饮食保健
产后应该进行营养补充，应根据生理变化特点循序渐进及产后腺垂体功能减退的正传。刚分娩后，脾胃功能尚未恢复，产后饮食遵循产前宜清，产后宜温的传统。下面针对产后饮食制定的产后食谱，希望这些产后食谱对产妇有所帮助。产后饮食要注意营养补充，这些食谱可在产后一周左右选用。
丝瓜鲫鱼汤
活鲫鱼500克，洗净、背上剖十字花刀。略煎两面后，烹黄酒，加清水、姜、葱等，小火焖炖20分钟。丝瓜200克，洗净切片，投入鱼汤，旺火煮至汤呈乳白色后加盐，3分钟后即可起锅。具益气健脾、清热解毒、通调乳汁之功。如根据口味和习惯，将丝瓜换成豆芽或通草，效亦相仿。
清炖乌骨鸡
乌骨鸡肉1000克，洗净切碎，与葱、姜、盐、酒等拌匀，上铺党参15克、黄芪25克。拘妃子15克，隔水蒸20分钟即可。主治产后虚弱，乳汁不足。
芪肝汤
猪肝500克，切片洗净，加黄芪60克，放水适量同煮。烧沸后加黄酒。盐等调料，用小火煮30分钟。适宜气血不足之少乳者。
花生炖猪爪
猪爪2个，洗净，用刀划口。花生200克，盐、葱、姜、黄酒适量，加清水用武火烧沸后，再用文火熬至烂熟。对阴虚少乳者有效。