标题：心肌疾病
简介
【疾病名称】心肌疾病  心肌疾病电路图
【拼　音】xīn jī jí bìng
【英　文】Cardiomyopathies
【所属部位】胸部
【就诊科室】心血管内科、心胸外科
概述
一、心肌疾病：是指除心脏瓣膜病、冠状动脉粥样硬化性心脏病、高血压心脏病、肺源性心脏病、先天性心血管病和甲状腺功能亢进性心脏病等以外的以心肌病变为主要表现的一组疾病。 
二、心肌病（原发性）：是指伴有心肌功能障碍的心肌疾病。心功能障碍是这组疾病共同和重要的病理生理特点。 
三、特异性心肌病：是指病因明确或与系统疾病相关的心肌疾病。 
四、心肌炎：是以心肌炎症为主的心肌疾病，与心肌病的关系密切，将另节论述[1]。 
心肌病（原发性） 
心肌疾病 特异性心肌病 
心肌炎 
五、心肌病（原发性）的分类：（ 1995 年 WHO/ISFC ） 
  心肌结构根据病理生理、病因学和发病因素把心肌病分为： 
（ 1 ）扩张型心肌病（ DCM ）：左心室或双心室扩张，有收缩障碍 
（ 2 ）肥厚型心肌病（ HCM ）：左心室或双心室肥厚，通常伴有非对称性中隔肥厚 
（ 3 ）限制型心肌病（ RCM ）：收缩正常，心壁不厚，单或双心室舒张功能低下及扩张容 
积减小 
（ 4 ）致心律失常型右室心肌病（ ARVD/C ）：右心室进行性纤维脂肪变 
心肌病 (cardiomyopathy) 亦称为原发性 (primary) 或原因不明的 (idiopathic) 心肌病，是一组病因不明的心肌疾病。据世界卫生组织等的建议，可分为扩张型、肥厚型、限制型和未定型心肌病四类。除上述四类心肌病之外，近年有人提出以心律失常或心脏传导异常为主症的一类心肌病 (electric disturbance type of cardiomyopathy ， EMC) 。根据统计，在心血管病住院患者中心肌病可占 0 ． 6 %～ 4 ． 3 %，而在全部尸体剖验中可占 0.11% 。
扩张型心肌病
扩张型心肌病 (dilated cardiomyopathy) 的主要特征是心肌收缩期泵功能障，产生充血性心力衰竭，亦称充血型心肌病，常有心律失常的合并，病死率较高。 
是原发性心肌病中最常见的类型。
基本特征是一侧或双侧心腔扩大，心肌收缩期泵功能障碍，产生充血性心力衰竭，以往被称为充血性心肌病。  心肌细胞的动作电图本病常伴有心律失常，病死率较高。
病因病因尚不清楚，但病毒性心肌炎被认为是最主要的原因之一，病毒对心肌的直接伤害，或是体液、细胞免疫反应的存在致使心肌炎后发展为扩张型心肌病。其他可能尚有遗传、代谢异常、中毒等因素的存在。
病理以心腔扩张为主，肉眼所见有心室扩张，室壁多变薄，可见纤维化瘢痕，常有附壁血栓。瓣膜、冠状动脉多无改变。组织学上以心肌细胞的肥大、变性，特别是纤维化等程度不同的病变混合出现，男多于女 2 ． 5 ： 1 ，本病年发病率为 5 ～ 10 / 10 万。
临床表现本病起病缓慢，有气急，甚至端坐呼吸，浮肿和肝肿大等充血性心力衰竭的症状，部分病人可发生栓塞或猝死。症状以充血性心力衰竭为主。 
主要体征为心脏扩大， 75 %的病例可听到第三心音或第四心音呈奔马律。常合并各种类型的心律失常。
辅助检查1 、胸部 X 线检查：心脏阴影明显增大，心胸比多在 60 %以上。肺常淤血。 
2 、心电图：主要见心房颤动，传导阻滞和各种心律失常．其他尚有 ST-T 异常，低电压， R 波减低及病理性 Q 波，多系心肌广泛纤维化的结果，但异常 Q 波有时需与心肌梗塞相鉴别。 
3 、心音图：可见第三心音和 ( 或 ) 第四心音及肺动脉瓣区第二心音增强，这些均为血流动力学改变的反映。有时可在心尖区或三尖瓣区记录到全收缩期杂音，系因相应瓣膜环扩大而致相对性二尖瓣或三尖瓣关闭不全所致，需与风湿性心脏瓣膜病鉴别。 
4 、超声心动图：示左室扩张，左室流出道扩大，室间隔、左室后壁运动减弱，提示心肌收缩力下降。二尖瓣本身无变化，但前叶和后叶可呈镜面像，且振幅减小。 
5 、心导管检查和心血管造影：可见左室舒张末期压、左房压和肺毛细血管契嵌压增高，心搏量，心脏指数减低。心室造影可见左室扩大，弥漫性室壁运动减弱，心室射血分数低下。冠状动脉造影多无异常，有助于对冠状动脉性心脏病的鉴别。 
6 、心内膜心肌活检：可见心肌细胞肥大、变性、间质纤维化等，缺乏特异性，但有时可用于病变的程度及预后评价的参考。 
7 、心脏核素检查：可见舒张末期和收缩末期左室容积增大，心搏量降低，心肌显影缺损。
诊断和鉴别诊断临床上看到心脏增大、心律失常和充血性心力衰竭的患者，如果超声心动图证实有心室腔扩大与心脏弥漫性搏动减弱即应想到本病的可能。如除外心肌炎、酒精性心脏病、围产期心脏病、甲状腺功能减退、代谢性疾病和神经肌肉疾病等特异性心肌病，则诊断更有把握。通过问诊、体格检查、超声心动图和心血管造影等方法与病毒性心肌炎，风湿性心脏病，先天性心脏病，冠心病，高血压性心脏病及心包疾病相鉴别。
防治预后本病的病程长短不等，充血性心力衰竭的出现频度较高，预后不良。死亡原因多为心力衰竭和严重心律失常。一般认为症状出现后的 5 年生存率在 40 %， 10 年生存率在 22 %左右。因本病原因未明，故除行心脏移植术外，尚无彻底的治疗方法。目前治疗原则是针对充血性心力衰竭和各种心律失常。一般是限制体力活动，低盐饮食[2]，应用洋地黄和利尿剂。但因本病较易发生洋地黄中毒，故需慎重投与。近年应用硝苯吡啶、维拉帕米、 ACE-I 或试用 DDD 起搏器等综合治疗措施，治疗扩张型心肌病的顽固性心力衰竭收到较好的效果，甚至把 5 年平均生存宰增加到 70 %。应用血管扩张药物以减轻心脏负荷，使用β受体阻滞剂、免疫抑制疗法及辅酶 Q10 、维生素等以改善心肌代谢。但这些治疗方法均在探索中，尚无成型经验。还应消除或减轻病毒感染、高血压、糖尿病、饮酒、营养障碍等使病情恶化的因素。心脏移植术作为治疗严重心脏病的方法已得到公认。手术对象中心肌病约占半数，我国已有成功病例，手术病例的生存率和预后在逐年得到改善。
肥厚型心肌病（增加内容）
概述1 、基本特征：心肌非对称性肥厚，心室腔变小。 
2 、基本病态：左室血流充盈受阻，舒张期顺应性下降。 
3 、分类：根据左室流出道有无梗阻可分为：梗阻性肥厚型心肌病、非梗阻性肥厚  心肌细胞微电图
病因本病常有明显家族史（约占 1/3 ），目前认为是常染色体显性遗传疾病，肌节收缩蛋白基因突变是主要的致病因素。
病理1 、大体检查：根据肥厚部位的不同，首先可分为对称性肥厚（ 5% ）和非对称性肥厚（ 95% ）。非对称性肥厚：室间隔肥厚（ 90% ）、心尖部肥厚（ 3-5% ）组织学改变： 2 、心肌细胞肥大，形态异常，排列紊乱。但缺乏特异性。
临床表现（一）症状： 
1 、部分患者可无自觉症状，因猝死或在体检中才被发现。 
2 、可出现劳力性呼吸困难、非典型心绞痛（含服硝酸甘油后加重）、频发一过性晕厥。 
（二）体征： 
1 、心脏轻度增大、部分可闻及 S3 或 S4 
2 、胸骨左缘第 3-4 肋间较粗糙的收缩中晚期喷射样杂音，常伴震颤。心尖部也常可听到收缩期杂音。（目前认为产生以上两种杂音除因室间隔不对称肥厚造成左心室流出道相对狭窄外，主要是由于收缩期血流经过狭窄处时的漏斗效应将二尖瓣吸引移向室间隔使狭窄更为严重，于收缩晚期甚至可完全阻挡流出道；而同时二尖瓣本身出现关闭不全。）
辅助检查1 、超声心动图： 
( 1 ) 室间隔非对称性肥厚，舒张期室间隔的厚度与后壁之比≥ 1 ． 3 
( 2 ) 二尖瓣前叶在收缩期向前方运动（ SAM 现象） 
2 、心电图：左心室肥大，部分出现病理性 Q 波（ II 、 III 、 AVF 、 AVL 或 V4、 V5， ST-T 改变（有以 V3、 V4为中心的巨大倒置 T 波 - 见下图。 ） 
3 、胸部 X 线检查：心影增大多不明显。 
4 、心导管检查和心血管造影： 
心室造影：左室腔变形。 
冠状动脉造影：多无异常。 
有梗阻者在左心室腔与流出道间有压差，> 20mmHg 。 
Brockenbrough 现象阳性→梗阻性 HCM 特异表现（即在有完全代偿间歇的室性期前收缩时，期前收缩后的心搏增强，心室内压上升，但同时由于收缩力增强梗阻亦加重，所以主动脉内压反而降低）。 
心内膜心肌活检：心肌细胞肥大，形态异常，排列紊乱。但缺乏特异性。 
诊断：
预后总的来说比扩张型心肌病好。 
1 、成人 10 年存活率 80% ，小儿 10 年存活率 50% 
2 、成人死亡原因：猝死多见 
3 、小儿死亡原因：心力衰竭多见，其次为猝死 
4 、猝死的原因：室性心律失常，特别是室颤
治疗1 、治疗原则为驰缓肥厚的心肌，防止心动过速及维持正常窦性心律，减轻左心室流出道狭窄和抗室性心律失常。 
2 、目前主张应用β受体阻滞剂及钙通道阻滞剂治疗。 
3 、对重症梗阻性患者可作介入或手术治疗，植入 DDD 型起搏器、消融或切除肥厚的室间隔心肌。
特异性心肌病
1 、定义：是指病因明确或与系统疾病相关的心肌疾病。 
2 、特异性心肌病包括：
酒精性心肌病 1 、定义：长期饮酒导致心肌变性，心脏扩大和心力衰竭的一种继发性心肌病。 
3 、病史：长期大量饮酒史，纯 125ml/d （即啤酒 4 瓶或白酒 150g ）持续 10 年以上 3 、临床表现：有长期大量的饮酒与扩张型心肌病相似的临床特点（心脏扩大、心力衰竭、心律失常）
4 、辅助检查： 
X-rays ：心影扩大，心胸 >50% 
超声心动图：可见心室腔扩大，射血分数降低 
心电图：左心室肥大较多见，有各种类型心律失常
5 、治疗： 
①首先强调完全戒酒，有可能治愈。 
②抗心力衰竭和抗心律失常治疗同扩张型心肌病相似。 
③主张补充大剂量维生素
心肌炎
心肌炎指心肌本身的炎性病变，在尸检中出现率约为 5 %。近年来风湿热或白喉等所致心肌炎逐渐减少。原因不明即所谓特发性心肌炎，其病因现在多认为是病毒所致。 
一、病因： 
感染性心肌疾病中最主要的是病毒性心肌炎 (CoxsackieA ， B ， ECHO ，脊髓灰质炎、流感和疱疹病毒等 ) ，其他还有细菌性 ( 白喉等 ) ，真菌和原虫等。另外，药物、毒物反应或中毒，放射线照射和某些全身性疾病在心肌的反应，如皮肌炎，结节病等也可以导致心肌炎症性病变。 
病因作用于心肌的方式有病毒和细菌等直接侵犯心肌，以及对心肌内小血管的损伤，由免疫机制产生的心肌损伤和毒素对心肌的损害等。 
其中病毒性心肌炎的发病机制尚未完全了解，发现有两种机理： 
1 、病毒直接作用：实验中讲病毒注入血循环后可早晨心肌炎，而在急性期，主要在发病 9 天以内，病人或动物的心肌中可分离出病毒，病毒抗体阳性。病毒感染心肌细胞后产生溶细胞物质，使细胞溶解。 
2 、免疫反应：实验及人体病毒性心肌炎起病 9 天后心肌内已不能再找到病毒，但心肌炎变仍在继续，有些患者的心肌中发现抗原抗体复合物，以上窦提示免疫机制的存在。 
病毒性心肌炎早期以病毒直接作用为主，以后则以免疫机制为主。 
二、病理： 
急性病毒性心肌炎的组织学特征为心肌细胞的融解，间质水肿，单核细胞浸润等。心肌活检可在急性  心肌疾病分析图期确认其特有的心肌病变和细胞浸润。 
三、临床表现和诊断： 
病毒性心肌炎病人常先有发热，全身倦怠感即所谓 " 感冒 " 样症状或恶心呕吐等消化道症状——反映（全身性）病毒感染，然后出现心悸、胸痛、呼吸困难、浮肿甚至 Adams-Stokes 综合征。体检可见与发热程度不平行的心动过速，各种心律失常，可听到第三心音或杂音，或有颈静脉怒张、肺部罗音，肝肿大等心力衰竭体征。重症可出现心源性休克。——反映心脏受损。 
心电图可见 ST-T 改变， R 波减低，病理性 Q 波和各种心律失常，特别是房室传导阻滞，室性过早搏动等。如合并有心包炎常有 ST 段上升，需与心肌梗塞鉴别。胸部 X 线检查可见心影扩大或正常。血清学检查 CPK 、 GOT 、 LDH 增高，血沉加快，白细胞增多， C 反应蛋白增多等有助于诊断。血清病毒中和抗体，补体结合反应需反复测定。发病后 3 周间两次血清的抗体滴定度有四倍增高为病毒感染的阳性指标。反复进行心内膜心肌活检或有助于本病的诊断和预后判断。心肌放射性核素显像法似更有助于判断心肌炎性反应和损伤。 
病毒性心肌炎的诊断必须建立在有心肌炎的证据和病毒感染的证据基础上。有时，有心脏受损的表现，但病毒感染的证据不足，需排除其他心脏疾病。 
四、防治、预后： 
病毒性心肌炎的治疗主要针对两个方面——病毒感染和心肌炎症。 
1 、对病毒感染：可用干扰素、干扰素诱导剂。一些中草药如板蓝根、连翘、大青叶、虎杖等初步实验研究认为可能对病毒感染有效。 
2 、针对心肌炎症：急性心肌炎病人应安静卧床及补充营养。 / 治疗主要是针对心力衰竭，使用利尿剂、血管扩张剂。 / 完全性房室传导阻滞时，可考虑使用临时体外起搏器。 / 对于糖皮质激素目前不主张早期投用，但对难治性心力衰竭、有房室传导阻滞、重症病人或考虑有自体免疫因子在内的情况下则可试用。实验中皮质激素抑制干扰素的合成和释放，加速病毒增殖，引起感染加重，所以目前认为一般患者不必使用，尤其在发病最初 10 天内。 / 洋地黄类因易于中毒需慎重使用。 
急性心肌炎预后多良好，多数可以完全治愈。在患病时处于过劳或睡眠不足等状态时，可能在短时间内病情急剧恶化甚至死亡。少数未能完全恢复而转为慢性的病人，心脏增大，心电图异常，心功能低下，此时常难以与扩张型心肌病相鉴别。