标题：新生儿肾静脉血栓
疾病简介
肾静脉血栓(RVT)即肾静脉血栓形成症。原发性NRVT主要与脱水、血黏滞度增高和肾血流量减少有关。血浓稠及血黏滞度增加使肾流量下降，肾氧合减少，继之则肾水肿，肾小血管压力增加，最终导致肾小静脉血栓形成。其临床表现缺乏特异性，常被危重的基础疾病所掩盖，故至今尚无确切的发病率和病死率数据。[1]
流行病学
自1841年法国Rayer医生首例报道肾静脉血栓形成症（简称肾静脉血栓renalvenousthrombosis，RVT）至今已近160年但人们对其仍知之甚少直到1963年120余年间，仅有65例见于Medline检索系统且绝大多数为经尸解确诊与肾病综合征相关的肾性RVT。
随着急救医学和医学影像学的发展，国外报道日渐增多欧、美亚洲均有报道无年龄性别民族及地域方面的限制。新生儿肾静脉血栓（NRVT）国内尚没有正式的报道。中国医大二院NICU成立10余年来见到5例疑诊的NRVT其中1例经尸解证实余因受当时超声检查条件的限制，仅有临床资料。近30余年间本症报道病例迅速增加，尤近5年中几十例健康搜索的大样本亦时有报道，至1998年已累积有400余例，其中绝大多数为原发性的新生儿肾静脉血栓（NRVT）与孕妇糖尿病有关的先天性NRTV亦有报道。
疾病病因
（一）发病原因
RVT常由多种综合病因所致。
1.肾脏原发疾病 早期报道的RVT均由于肾病综合征时肾局部高凝状态所引起，但与NRVT相关的新生儿肾脏原发疾病很少见，仅有先天性肾病综合征或肾脏肿瘤等引起的肾源性NRVT。
2.肾血管蒂受累 如腹膜后脓肿或脐静脉插管等引起的肾（主）静脉循环障碍，但近年来此类肾外性NRVT的报道已很少。
3.血液黏滞度增高 此类原因在NRVT中最为重要。生理状态下新生儿外周血中红细胞较多，当喂食不足、不显性失水增加、应用利尿药或造影剂、产伤、窒息、缺氧、缺血等原因均可使血液浓稠，血黏滞度呈指数增加。
4.肾血流量减少 如感染、休克、母亲妊娠高血压综合征或糖尿病等原因所致。
早在20世纪40年代，Gross统计既往百余年文献中47例新生儿动脉栓塞性疾病（其中肾动脉栓塞4例），认为感染、先天性心脏病、损伤和生后脐动脉变化为可能发病原因。此后，对NRAE的不断观察研究，对其可能的发病原因提出了不同观点，但到目前为止，除脐动脉插管外，其他病因尚在探讨之中。
（二）发病机制
与肾动脉系统不同，肾静脉系统无任何种类的节段分布，仅有一系列互相吻合的弓形静脉连接肾脏两极的血流，小动脉和小静脉间无毛细血管网。肾被膜下小静脉汇集成小叶间和叶间静脉，经肾髓质和肾门流入肾（主）静脉。右肾静脉仅与同侧输尿管静脉相通，而左肾静脉则可与其他四五条静脉相通易形成侧支循环。
NRVT的发病机制取决于血栓形成的急缓、位置、大小、完全与否，以及侧支循环形成间的相互平衡情况。无论单侧或双侧病变，上述情况及原发基础疾病决定了该患儿的临床及图像学所见，甚至预后。血浓稠及血黏滞度增加使肾流量下降，肾氧合减少，继之则肾水肿，肾小血管压力增加，最终导致肾小静脉血栓形成。NRVT形成的过程有3类：
1.急性完全性栓塞 肾脏急性水肿，肾包膜囊内压力急剧增高，肾静脉压可增高20倍，肾动脉血流量降至正常量的25%，甚至完全停流，肾脏受损及出血，肾外观呈发绀色。此类型在发病24h内肾脏即肿大，7天时达高峰，而此后的2个月渐缩小，有可能变为残留的萎缩小肾脏。
2.急性部分性栓塞 若阻塞达80%～90%则与完全性相同，其余的在发病24h即可出现侧支循环，发病后12天到1个月时，侧支吻合达最佳状态，肾脏大小、影像学形态及肾功能均可于发病后2个月恢复。
3.形成侧支吻合 渐进性栓塞程度如何，均可形成侧支吻合，除有白蛋白尿外，肾功能常正常。
疾病临床表现
1.临床分类
(1)原发性：病因隐匿，有血尿、肾肿大和血小板减少。糖尿病母亲所生的新生儿的细胞外液可降低25%，故易致先天性RVT。
(2)继发性：常由泌尿系统以外的疾病所致，如先天性蛋白C和(或)蛋白S缺乏，常有暴发性紫癜。
(3)肾源性：新生儿期少见。
2.临床表现 RVT在新生儿期临床表现缺乏特异性，常被原发疾病掩盖。典型的RVT有腹痛、血尿和肾肿大三大主症，但腹痛在新生儿期很难发现，代之以血小板减少。
(1)脱水：脱水包括隐匿性失水的病史、症状及体征。
(2)突发血尿和少尿：突然出现与原发病无直接相关的血尿、少尿或无尿、血小板减少及高血压。60%的患儿有24h的肉眼血尿，继之为持久性镜下血尿。36%患儿有少尿或无尿。蛋白尿及酸中毒亦较常见。血压突然下降后急剧上升，高血压可持续几天、几个月或更长时间。可伴有恶心、呕吐和腹胀。发热、黄疸、全身水肿、肺及肢体栓塞、精索静脉或胃食管静脉曲张等现象亦可能见到。
(3)肾脏肿大：在50%～60%的患儿可触及肿大的肾脏。肾脏的大小、厚度及紧张度均有异于生理情况下的肾脏。亦无生理时肾脏各叶未完全融合时的凹凸不平的感觉。因肾包膜囊内张力增高使肾脏硬度增加，触诊时有不适的规避反应。右侧病变较左侧多见，若两侧均受累则彼此的大小程度必有差异。
危重新生儿若有脱水(包括隐匿性失水)的病史、症状及体征，并出现与原发基础疾病无直接相关的血尿、肾肿大、血小板减少及高血压，结合超声影像所见，多数NRVT可以确诊。若孕母有糖尿病，新生儿生后3天内即有肾钙化，则可诊为先天性RVT，而目前已有宫内胎儿RVT的报道。肾内型NRVT在病理检查时可能仅见到肾出血和(或)坏死，而不一定能见到肾小静脉内血栓。
鉴别诊断
鉴别诊断中应强调与败血症和肾动脉栓塞的鉴别。此两种疾病都可能有消耗性凝血障碍和肾显影不良。血培养阳性常有助于此两种疾病的诊断。肾动脉栓塞常见于败血症、脐动脉插管、动脉导管未闭、心律失常或外伤之后。较RVT更少见，极少有双肾受累，肾脏不肿大，几乎无肉眼血尿，常以高血压发病。外周血及选择性肾静脉血中肾素增高。治疗主要以抗高血压及控制感染为主。
疾病检查
常规化验：
1.血象检查 以血小板减少及其动态观察最为重要，有助于对血栓形成的活动性或静止与否的判断。
2.血液检查 可伴有DIC的阳性化验所见。
3.尿常规检查 示肉眼或镜下血尿。
影像学检查：肾脏的各种影像学检查均可能有阳性所见，但以超声学检查最为重要。
1.X线平片 凡疑及NRVT，尤其是先天性RVT者，先摄腹部平片(后前位及侧位)，以估计肾脏大小及肾区有否钙化影。若孕母有糖尿病，新生儿生后3天内即有肾钙化，则可诊为先天性RVT。而目前已有宫内胎儿RVT的报道。但也有报道极低体重儿的肾区钙化与补钙或用利尿药有关，而与先天性RVT无关。
2.超声检查 因其无痛、无放射性和非侵入性，为首选的检测方法和监测手段。分为早、中、晚三期。
(1)早期：7天左右，但早在发病30min即可有阳性所见。首先在栓塞的肾小叶内静脉和叶间静脉呈回波增强的细条纹，并逐步蔓延扩大;整个肾脏因水肿而回波减弱，尤以肾锥体周围呈环形的回波减弱影;肾皮质和髓质之间的境界不清楚;若肾脏长度增加13%、体积增加40%就可定为肾肿大。
(2)中期：在发病第10～21天，由于肾实质细胞浸润、出血或纤维化而致回声波增强;在肾脏的无回声区或肾上腺可因出血而见到增强的回声区;肾皮质和髓质间界线又趋清晰;可见到扩张的肾内静脉和肾周静脉的回声影。
(3)晚期：2个月后为晚期，肾脏可恢复至正常;或见到肾钙化所致的增强回波斑块影;或残留的小肾脏影，其表面因皱缩而不光滑。若初次超声检查已属后者，则与先天性肾发育不全无法鉴别。
多普勒超声检查可证实血管内有无血流通过，尤以早期即可发现肾小静脉在舒张期即无血流通过。若能见到肾静脉搏动，则可排除该侧的NRVT。
疾病预防
积极防治胃肠道疾病，防治严重脱水和合理喂养，防治窒息、缺氧、产伤、缺血等，可使血液黏滞度增加的情况。防治感染、休克和母亲的妊娠高血压综合征或糖尿病等，使肾血流减少的病因，防治新生儿红细胞增多性高血液黏稠症，以预防本症。