标题：眶内海绵状血管瘤
介绍
海绵状血管瘤(cavernous hemangioma)因肿瘤内为海绵样血管窦腔而得名。是成年人最常见的原发于眶内的肿瘤，占眶内肿瘤10%～23%。女性较男性多见。
原因
(一)发病原因
尚不明确。过去曾有学者认为本肿瘤是由毛细血管瘤转化而来，管腔内压力增高而高度扩张，形成血管窦。但临床表现和病理组织好像不支持此种说法。海绵状血管瘤血管壁内有平滑肌细胞，按血管发展程度，较毛细血管更为成熟，是多种细胞成分形成的肿瘤，与毛细血管瘤一样，也是一种错构瘤。
(二)发病机制
尚不十分清楚。
早期症状
眼球突出是眶内肿瘤常见的临床体征，但起始时并不出现此征象，因其压迫周围脂肪，使之吸收而眼位得到代偿。肿瘤大于10mm直径时出现可见的眼球突出。海绵状血管瘤多引起缓慢地、渐进性眼球突出，早期缺乏症状和其他体征，患者本人多未察觉。就诊时多有眼球突出，且多为一侧性，两侧性眼球突出差值超过2mm直至眼球脱出眶外。因病变多位于球后，眼球突出方向多为轴性向前(图1)。肿瘤以细小血管与体循环联系，且有包膜因而眼球突出度不受体位影响。此点与毛细血管瘤和静脉血管瘤不同，后两种肿瘤低头时体积增大，眼球突出度增加。肿瘤是位于眼球赤道部之前或眶尖部的小肿瘤，往往不引起眼球突出，前者出现眼球移位，后者早期视力减退和原发性视神经萎缩。
视力改变也常见。海绵状血管瘤可以引起视力减退，约占全部病例的65.8%，肿瘤位于眼球之后压迫后极部，眼轴缩短，引起远视和散光;脉络膜、视网膜皱褶和水肿、变性。原发于眶尖部肿瘤，压迫视神经早期即有视力减退，有时误诊为球后视神经炎或原发性视神经萎缩，由于眼球突出并不明显，视力完全丧失才来就诊者也有之。位于眶中段的肿瘤，初期视力保持正常。除非体积较大，压迫视神经或眼球，晚期才发现视力减退。
眼睑和结膜改变在眶后部海绵状血管瘤多属正常，或伴有暴露性角膜炎，充血水肿。位于前部的肿瘤常引起眼睑隆起，皮肤或结膜透见紫蓝色，结膜本身多无改变。
眼球运动障碍晚期可出现。海绵状血管瘤呈慢性扩张性增长，不浸润眼外肌，早期不影响眼球运动神经及眼外肌功能。晚期因肿瘤机械性阻碍，眼球向肿瘤方向转动受限，约40%的病例有此体征。
眼底检查有一定意义。原发于眶尖的肿瘤，早期引起视神经萎缩，肌锥内前部肿瘤压迫视神经，发生视盘水肿，约占32%。接触于眼球的肿瘤，眼底镜可发现眼底压迫征，如后极部隆起、脉络膜皱褶、视网膜水肿、放射状纹理或黄斑变性，这些征象是由于直接压迫或影响局部血循环引起的。
位于眶前部或周围间隙肿瘤，将手指探至眼球与眶壁之间，可扪及肿物，约占34%。中等硬度，稍具弹性或囊性感，表面光滑，边界清楚，可推动，有漂浮感。眶深部肿瘤不能扪及，以手指向后压迫眼球有弹性阻力。只有眶尖部的肿瘤既不能引起眶压增高，也不能扪及肿物，只有影像学检查才能发现病变。
眼眶海绵状血管瘤主要见于成年人，渐进性眼球突出，外观无红肿。B超显示类圆形、椭圆形占位病变，内回声中等分布均匀，有轻度可压缩性。成年时期CT显示肿瘤呈类圆形或椭圆形，多数是海绵状血管瘤，少数为神经鞘瘤。
治疗
方法原则上海绵状血管瘤治疗应手术切除，但因增长缓慢，不发生恶变，在视力正常和不影响美容的情况下，不必过于积极切除，可密切观察。在临床上多数病例就诊较晚，症状和体征明显，需外科治疗。对于手术进路的选择有不同意见。传统的看法是以肿瘤的位置确定手术方式。位于眼球以后的均采用外侧开眶术，暴露肿瘤后，予以摘除，手术一般顺利。后部粘连者，采用显微手术仔细分离。也有些作者则强调前路开眶，认为此肿瘤包膜完整，易于剥离，单纯的眶缘皮肤切口可满意地将肿瘤切除。以上两种意见均有其正确和不完全妥当的方面。在手术之前，首先肯定组织学诊断，对有经验的医生来说，B超和多普勒超声探查几乎可以无误地识别出海绵状血管瘤;其次根据CT像选择手术进路，凡病变位于眶尖，该部分缺乏透明三角区和一侧眼眶多个肿瘤的采用外侧进路为宜。因肿瘤原发于眶尖狭小的解剖空间内，与视神经、眼外肌和骨膜粘连，而这一部位集中了眶内多种重要结构，往往需要宽大的手术野直视下操作。如外侧开眶仍有困难，可穿刺肿瘤穿破囊膜，放出血液使肿瘤萎缩，便于观察深部结构。在一眶多个肿瘤、肿瘤大小不等，小的只有5mm直径，也需要宽敞的手术野，便于探查，以免遗漏。至于CT图像上保留眶尖透明区，肿瘤虽然深在，说明与周围结构较少粘连。前路开眶，只暴露肿瘤前部，在多数情况下，不必分离肿瘤的周围及后部，便可用组织钳拖出。这是一种较为安全、并发症较少，且术后反应轻的摘取方法。对于缺乏明显眶尖透明区者，可按外侧开眶准备，首先试用前路开眶，如有困难可延长切口，改为外侧开眶。肿瘤位于视神经外侧和下侧，下穹隆结膜切口，必要时外眦切开。肿瘤位于视神经内侧、内上侧者，采用内上结膜开口，即可顺利取出。预后海绵状血管瘤摘除较易，预后较好，但意外视力完全丧失者也可见。Harris认为此肿瘤切除后视力黑蒙率达7%。对位于眶尖粘连较多者，为了保存视力，可采用大部分切除，切除虽不完全，但临床症状和体征往往不再进展。在眶尖部与重要结构粘连紧密者，为了保存有用视力，大部切除可能是最好的选择，但也有肿瘤继续增长者。
检查
病理学检查：海绵状血管瘤多呈类圆形，紫红色，有完整的囊膜(图2)。囊膜是血管窦间纤维结缔组织延续形成的，为肿瘤本身的一部分，不能与肿瘤实质分离。肿瘤借助于细小的营养动脉与全身血管沟通，导出静脉也很细。切开肿瘤，断面为许多盛满血液的血管窦。将血液排出，肿瘤体积明显缩小，且见海绵样小窝。光镜下，肿瘤由大的扩张的海绵状血管窦构成，窦壁内衬以扁平而薄的内皮细胞(图3)。间质为不等量的纤维组织，常有玻璃样变。有的区域缺乏间质，邻近窦腔的内皮细胞互相贴近。也有的区域间质黏液化或脂肪细胞堆集，甚至在间质内出现平滑肌束。偶见间质内含有淋巴细胞、浆细胞和巨噬细胞等慢性炎性细胞。电镜下可见内皮细胞之外有基底膜及2～3层分化较好的平滑肌细胞。1.X线检查早期为正常所见。长期高眶内压引起眶容积普遍扩大和密度增高，约占海绵状血管瘤的35%，但缺乏特异性改变。2.超声探查超声对海绵状血管瘤诊断符合率较高，有经验的医生可能准确无误地提示此肿瘤的组织学诊断。并可测定肿瘤的大小，位置以及与周围重要结构的关系。但由于眼科专用超声仪换能器的频率高，穿透力差，眼球后1cm距离之后的小肿瘤常难以确定。 
(1)A型超声探查：肿物边界清楚，内回声波峰较高，可达到组织灵敏度的60%～95%，是眶内肿瘤中反射性最高的一种(图4)。肿瘤内波峰顶连线与基线夹角小于45°。
(2)B型超声探查：海绵状血管瘤具有独特的声像图，病变呈圆形或椭圆形，有肿瘤晕，边界清楚，圆滑。内回声多而强，且分布均匀，中等度声衰减(图5)。以探头压迫眼球，可见肿瘤轴径缩短，即压迫变形。肿瘤的内回声多且分布均匀，是特异性超声征。
(3)多普勒超声探查：多数病例肿瘤内缺乏彩色血流，这是由于血液流动较慢，未达到显示阈的缘故;脉冲多普勒显示为平直血流频谱，即静脉血流频谱，因血窦属于静脉性，血流速度一致。3.CT扫描CT可准确提示肿瘤的存在，确定空间位置，肿瘤数目和肿瘤引起的继发改变。海绵状血管瘤的CT像有如下特征：①多位于肌肉圆锥内，视神经的外侧，视神经被推挤移位，冠状层面更便于对视神经位置的判断;②肿瘤呈圆形，椭圆形或梨形，边界清楚，圆滑，内密度均质，密度轻度高于邻近软组织，CT值一般大于+55HU，肿物内可能发现钙质沉着;③注射对比剂后强化明显，增强值大于25Hu，且一致性增强;④50%病例眶腔扩大，海绵状血管瘤的大部分病例眶尖保留一个三角形透明区(图6)，但起源于眶尖或向后蔓延者往往缺乏此黑三角(图7)。关于密度和增强值除取决于海绵状血管瘤的构造外，还受多种因素影响，如肿瘤内血管和纤维组织分布不均，或含有毛细血管成分，则密度可不均质和增强不一致(图8)。造影剂增强也受注射与扫描时间间隔影响，如一边注射一边扫描，因肿瘤供血动脉纤细，造影剂尚未充满病变区，或间隔时间较久，肿瘤内造影剂已排出，强化值均较小。正当造影剂充满肿瘤野，且血管窦腔多而大，增强后CT值可大于100HU，如此高的增强值在其他眶内肿瘤较为少见。另外CT可揭示肿瘤数目，可显示肿瘤准确位置和排列状况(图9)，此点对于完全取出肿瘤非常重要，因小肿瘤的探查可能被遗漏。CT是根据密度判断病变的，CT平片很难把海绵状血管瘤与神经鞘瘤、鞘外脑膜瘤、平滑肌瘤和良性间质瘤鉴别开来。4.MRI更明确显示肿瘤的位置、范围、边界和周围结构的关系。至关重要的是显示肿瘤与视神经的关系，在这方面MRI优于CT。利用SE脉冲序列，在T1WI肿瘤为中等强度信号，信号强度低于脂肪，与眼外肌相似，比玻璃体高。在T2WI肿瘤为高信号，注射Gd-DTPA后可见信号明显增高(图10)。观察信号强度要考虑TR和TE长短，这两个参数明显影响信号强度。MRI显示肿瘤内结构不及B型超声波。
鉴别
上海新视界眼科医院专家提醒，海绵状血管瘤具有一般良性肿瘤共有的临床特征。需要鉴别的几种常见肿瘤包括神经鞘瘤、脑膜瘤、泪腺良性多形性腺瘤、血管外皮瘤等。
1.神经鞘瘤 多位于肌锥外，有时有压痛。B超图回声少，透声性强。彩色多普勒超声在肿瘤内可见丰富的彩色血流，脉冲多普勒检查可见动脉频谱。CT扫描CT值较低，注射强化剂后增强程度一般不超过20HU;发生于眶尖部者MRI常发现哑铃状颅眶沟通肿瘤。海绵状血管瘤一般不超过眶壁边界。
2.脑膜瘤 多有视力减退，视盘水肿、继发萎缩和视神经睫状血管。B超探查肿瘤内回声少而衰减著，不可压缩;CT示视神经管状、梭形增粗或圆锥形肿物;MRI可发现肿瘤起自视神经鞘，可管内或颅内蔓延。
3.泪腺多形性腺瘤 发生于泪腺窝，B超探查内回声中等，肿瘤压迫眼球使之明显变形;CT发现泪腺区骨吸收。海绵状血管瘤几乎不发生于泪腺窝内。
4.孤立的神经纤维瘤 临床表现也类同于海绵状血管瘤，但B型超声图内回声少，不可压缩;CT显示边缘不光滑。
5.眶内血管外皮瘤少见 超声探查回声较海绵状血管瘤少，且不能压缩。彩色多普勒超声显示有丰富的红蓝血流。