标题：自发性食管破裂
概述
自发性食管破裂系指健康人突然发生食管破裂，因多数发生于饮酒、呕吐之后，食管壁全层破裂，故有人称之为呕吐后食管破裂。有时与胃酸分泌有关系，有人称之为食管消化性穿孔。为了区别器械损伤等外伤性穿孔，有人称之为非外伤性食管穿孔。
病因
  自发性食管破裂自发性食管破裂的原因和机理尚未完全清楚。虽然不是100%的病人都在发病时有呕吐，但大多数病人（70%～80%）均先有呕吐继有食管穿孔，所以呕吐仍为最重要的发病原因。与呕吐相联系的是饮酒，呕吐的病人多数是过食、饮酒之后发生呕吐。其他自发性食管破裂的原因有分娩、车祸、颅脑手术后、癫痫等。
病理生理
自发性食管破裂多发生于食管下1/3段，至于破向何侧胸腔，国内外报道不一。一般认为食管下段走行偏左，食管在左膈弓向前成角以及周围缺乏支撑结构，故食管破裂大多数位于食管膈上段的左侧壁或者后壁，破入左侧胸腔多见。最常发生在食管下段的左后外侧壁贲门上方2. 5～7. 5cm。但右侧及颈部食管也可发生破裂。国内文献报道以右侧为多，有文献报道200例中127例破向右侧，左右之比为1:1.74，原因是食管左侧壁紧贴胸主动脉，右下段食管在奇静脉以下只有纵隔遮盖而暴露于右侧胸腔，是食管薄弱部位，该部受压也最大，故右侧破裂机会高于左侧。动物和人的尸体解剖研究均表明，食管自发性破裂时首先是肌层断裂，然后是黏膜破裂。显微镜检查，撕裂处呈急性炎症表现，未见慢性炎性细胞浸润和纤维组织形成。
自发性食管破裂一般有1～3条裂口，呈线状、纵行，为食管全层破裂。破裂长度大约为7cm左右，最长可达15cm，食管黏膜破裂长度可大于肌层破裂长度。有时新鲜裂口较整齐，时间越长，炎症反应越重，裂口边缘模糊不清、糜烂、坏死。食管破裂至纵隔者，胃液、食物、气体侵入纵隔组织，出现纵隔气肿，向上可出现颈部皮下气肿，短期内刺激纵隔组织，产生炎症反应，形成液气纵隔，可逐渐蔓延至对侧。若穿破纵隔胸膜，则胃液、食物、气体大量进入胸腔，导致液气胸、肺萎陷、纵隔向对侧移位，最初引起化学性炎症，短时间内即形成细菌性胸膜炎，产生脓胸或纵隔脓肿，并可在短期内出现中毒性休克及呼吸功能衰竭。若食管破裂一开始即穿破纵隔胸膜，纵隔炎症则较轻。皮下气肿不一定在发病后迅速出现，当直接破入胸腔时可无皮下气肿。[1]
症状
  自发性食管破裂男性患者明显多于女性，多数为青壮年，也可发生于50岁以上。
⑴病初症状为呕吐、恶心、上腹痛、胸痛。1/3～1/2病人有呕血。呕吐的病人往往可有饮酒或过食史。痛的位置多为上腹部，也可在胸骨后、两季肋部、下胸部，有时放射至肩背部。症状严重时可有气短、呼吸困难、紫绀、休克等。
⑵体格检查多表现为急腹症，可有液气胸的相应体征，上腹压痛，肌紧张，甚至板状。食管、胃内容物进入胸、腹膜腔可引起化学性胸、腹膜炎，可以有急性化脓性纵隔炎及胸、腹膜炎的表现。
（3）疼痛是本病最突出的症状，多为饱餐或酗酒剧烈呕吐后，突然出现胸部或上腹部难以忍受的疼痛，一般为剧烈撕裂样或者刀割样疼痛，疼痛随呼吸吞咽加重，并向同侧肩背部及胸骨后放散，剧烈恶心呕吐常因严重疼痛中断。痛的位置多为上腹部，也可在胸骨后、两季肋部、下胸部，有时放射至肩背部。颈段食管穿孔常诉胸痛，中段穿孔主诉腹痛，胸腹段穿孔则出现腹痛和背痛，吞咽或呼吸时疼痛加重，同时伴吞咽困难、呼吸困难和口渴感，疼痛剧烈时吗啡也难以缓解。
（4）其他症状症状严重时可有气短、呼吸困难、发绀、休克等。呼吸困难与疼痛、胸膜夹层、气胸、液气胸等有关。由于剧烈疼痛、缺氧和失血，患者迅速陷入休克，出现躁动不安、面色苍白、皮肤湿冷、脉搏细速、血压下降。如合并纵隔胸腔感染可出现发热，甚至出现败血症及感染中毒性休克。[2]
检查
  自发性食管破裂1.食管破裂病人早期可以无发热，血白细胞也不升高；稍晚则可以有发热、寒战、血白细胞增高。
2.X线胸部透视具有重要价值，不少病人经急诊胸部透视发现一侧液气胸，而引起注意。X线胸片侧位可见到纵隔气肿，颈部皮下气肿影，后前位有时可见到后下纵隔一侧气肿阴影，呈三角形。考虑到食管破裂时，应作吞碘油拍片，明确诊断。
3.现液气胸后，行诊断性穿刺，简易而且必要。如抽出物为血性酸味液体，或发现食物渣滓，则可以确诊。如穿刺前口服少量美蓝液更能明确显示。穿刺液淀粉酶值可以很高。
治疗
自发性食管破裂的治疗方法及病人预后，与诊断早晚、破裂口大小、进入胸腔胃内容物的数量、污染程度等有密切关系。自发性食管破裂一般为纵形破口，很少横行，一般长度4～7cm。如破口小，病人立即来诊，进入胸膜腔内的食物残渣少，胸腔引流彻底，感染得以及时控制，可以不经手术修补，破口的愈口机会大。如破口大，进入胸膜腔内的胃内容物量多，食物残渣未能引流干净，病人来诊较迟，肺膨胀不佳，或延误诊断，形成脓胸、纵隔炎等，则单纯引流、鼻饲或空肠造瘘往往形成慢性食管-胸膜-皮膜瘘，破口自行愈合的机会甚小。
一旦形成食管-胸膜-皮肤瘘则需延期修补，甚至需作部分食管切除，以肠管代替食管的手术。有时需作部分肋骨切除，以消灭脓腔及瘘道。
如破裂后不超过24h，积极早期行开胸、局部食管修复手术，也有愈合的机会。如果胸腔冲洗干净，胸腔术后引流通畅，肺膨胀良好，经过胃肠道外营养支持，或空肠造瘘营养支持，使破口愈合，则能缩短治疗时间，避免复杂的治疗措施。鉴别 本病常与其它常见心胸、上胃肠疾病表现类似，误诊率高达37.5%～84%，最常混淆的是消化性溃疡穿孔(41%的患者本身合并消化性溃疡）或心肌梗塞。如食管破裂入心包，与心肌梗塞的鉴别更为困难。
预防
  自发性食管破裂本病的预后取决于诊断时间、破裂位置、基础疾病、食管基础情况、有无自发性壁层胸膜破裂等。虽然自1947年 Barrett首次成功缝合裂口以来，Boerhaave's综合征的死亡率大大降低（31%），但延误诊断仍可明显增加并发症，使治疗的难度和费用增加，是病死率高的主要原因。临床医生必须高度警惕此病，全面观察、思考，尽早诊断，正确治疗，才能挽救更多的病人。
并发症
  碘酒若不经及时治疗，患者可因严重坏死性纵隔炎、内毒素休克而死亡，死亡率可达30%～70%。
与哪些疾病鉴别
1、由于体格检查多表现为急腹症，可有液气胸的相应体征，上腹压痛，肌紧张，甚至板状。因此必需注意与胃十二指肠穿孔进行鉴别诊断，X线检查可确诊。2、食管、胃内容物进入胸、腹膜腔可引起化学性胸、腹膜炎，可以有急性化脓性纵隔炎及胸、腹膜炎的表现。因此在诊断时应注意防止漏诊。
3、应注意与液气胸进行鉴别诊断。X线胸部透视具有重要价值，不少病人经急诊胸部透视发现一侧液气胸，而引起注意。X线胸片侧位可见到纵隔气肿，颈部皮下气肿影，后前位有时可见到后下纵隔一侧气肿阴影，呈三角形。考虑到食管破裂时，应作吞碘油拍片，明确诊断。
4、另外，还需与心绞痛、脓胸等进行鉴别，类似的误诊常有报导。
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病例
患者，男，44岁，主因剧烈呕吐后突发胸痛2h入院。病前有饮酒史，无外伤史。入院查体：T36.9℃，P98次/min,R25次/min,BP120/75mmHg(1mmHg=0.133kPa）。神志清，烦躁不安，呼吸急促、表浅，大汗淋漓，口唇无紫绀，右上肺叩诊呈鼓音，右下肺叩诊呈浊音，右肺呼吸音消失，左肺呼吸音增强，心率98次/min、律齐。剑突下有压痛，无反跳痛。胸部X线片示右侧液气胸（肺组织压缩约85%）。入院后患者胸痛明显，大汗，行右侧胸腔闭式引流，引流出800ml咖啡色液体，内含食物残渣，混杂酒精味，考虑食管破裂可能，给予美蓝液口服，立即见胸腔引流管中流出美蓝液，证实食管破裂。急诊行右开胸食管修补术。术中见胸腔内有较多暗褐色液体，内杂酒精味，伴有大量食物残渣，食管中段肌层5cm裂口、黏膜裂口3cm，给予胸腔冲洗并逐层缝合，术后出现胸腔化脓感染，经抗感染及支持治疗，住院95d治愈出院。讨论　食管自发性破裂又称Boerhaave综合征，是指食管压力骤然升高，导致膈上食管全层纵向撕裂，是一种少见的致命性疾病，病死率高达10%～50%。
此病的发病机理尚未完全清楚，多与大量酗酒后的剧烈呕吐有关。当呕吐动作发生时,膈肌和腹肌的强烈收缩迫使胃紧缩，致使胃内容物进入食管。当食管开放时，常常会将胃内容物从口腔吐出来，大量酗酒造成意识模糊，致使上食管括约肌没有开放或食管痉挛，阻止了胃内容物顺利吐出。
因此，食管压力升高，胃内容物冲击食管壁，使平滑肌向外张开，食管壁变薄变弱，造成肌膜层、黏膜全层撕裂。本病突出的症状是疼痛，常伴呼吸急促、呼吸困难，查体可见上腹压痛。病史是至关重要的线索，凡大量饮酒或饱食后发生呕吐，随之引起上腹剧痛和（或）胸痛者均应考虑本病。如果患者出现液气胸，则可行诊断性穿刺，简易而且必要。如抽出物为血性酸味液体，或发现食物残渣，或穿刺前口服少量美蓝液，引流出蓝色胸液，均可以确诊。
迅速作出诊断，并立即进行手术修复，是使患者免于死亡的关键。自发性食管破裂的治疗方法，与诊断的早晚、裂口的大小以及进入胸腔胃内容物的量、污染程度等有密切关系。如裂口小，就诊及时，进入胸膜腔内的食物残渣少，胸腔经彻底引流后，感染可控制，则不需手术修补，可于内镜下行金属夹钳夹术封闭，并于局部喷洒生物蛋白胶，既促进组织生长和修复,又可将创面与胃液隔离，加速裂口的愈合。如裂口大，进入胸膜腔内的胃内容物量很多，污染程度重，则需积极手术治疗。