标题：眼眶肿瘤
疾病分类
1．根据肿瘤的生长特点和对身体的危害性可将眼眶肿瘤分为良性和恶性，前者包括：①血管瘤，主要有海绵状血管瘤、血管内皮瘤、淋巴管瘤等。②假瘤。③皮样囊肿。④泪腺上皮瘤。⑤神经纤维瘤。⑥神经鞘瘤。⑦视神经胶质瘤。⑧泪腺混合瘤。⑨脑膜瘤。⑩畸胎瘤。⑾脂肪瘤等，以血管瘤最多；后者包括：①泪腺囊性癌。②淋巴肉瘤。③神经纤维肉瘤。④横纹肌肉瘤。⑤转移癌，主要由鼻窦、眼附属器或其它器官转移而来。⑥其它恶性肿瘤，例如脂肪癌、类肉瘤、血管肉瘤等，以泪腺腺癌最常见。
2. 根据眼眶肿瘤的组织来源可将肿瘤分为上皮组织肿瘤，包括睑皮肤乳头状瘤，基底细胞癌，鳞状细胞癌以及泪腺的上皮瘤等；间叶组织肿瘤，眼眶肿瘤中较为多见，包括血管瘤，纤维肉瘤，横纹肌肉瘤等；淋巴网状组织肿瘤，包括非霍奇金淋巴瘤，绿色瘤等；神经外胚层肿瘤，也较为多见，包括视神经胶质瘤，视神经鞘脑膜瘤，神经鞘瘤，神经纤维瘤，黑色素瘤等。也有些肿瘤组织来源并不清楚，无法按此分类。
发病原因和发病机制
眼眶肿瘤并不是一种常见病，由于各种原因眼眶内可以发生肿瘤。根据发病原因和发病机制，眼眶肿瘤可分为三种，即眼眶原发性, 继发性和转移性肿瘤。眼眶原发性肿瘤中以血管瘤最为常见，继发瘤中以粘液囊肿发生率最高。
(1)原发性：肿瘤起源于眼眶组织本身。由于眼眶内的组织成分较多，故肿瘤类型也多种多样。如泪腺混合瘤或圆柱瘤起源于上皮组织;脂肪瘤、横纹肌肉瘤起源于间质组织;视神经胶质瘤、神经鞘瘤来自神经组织;淋巴瘤或淋巴肉瘤起源于淋巴组织。此外还有错构瘤，如血管瘤和神经纤维瘤等。
(2)继发性：肿瘤由眼眶邻近组织蔓延侵犯入眼眶，大多为恶性。肿瘤来自鼻腔或副鼻窦者，如鳞状上皮细胞癌、未分化癌、腺癌、肉瘤等恶性肿瘤，以及粘液性囊肿、骨瘤等良性肿瘤。常伴以鼻部症状，如鼻塞、鼻衄、鼻腔新生物以及具恶臭的鼻腔血性分泌物等;肿瘤来自鼻咽部者，如鼻咽癌、鼻咽部纤维血管瘤等，经眶尖入眼眶，故常伴眶尖或眶上裂综合征;肿瘤来自颅腔者，主要为颅前窝肿瘤，如脑膜瘤和神经胶质瘤等，常伴眶上裂综合征，也可能存在Foster-Kennedy综合征和视野改变;肿瘤来自眼球者，多系球内恶性肿瘤如视网膜母细胞瘤或脉络膜黑素瘤晚期，肿瘤穿破球壁向眶内发展，少数系肿瘤细胞沿巩膜的血管神经孔道向眶内蔓延。来自眼附属器的肿瘤主要是泪囊的恶性肿瘤、眼睑的睑板腺癌及结膜的鳞状上皮癌等。
(3)转移性：身体其他部位的肿瘤经血流转移入眼眶，均为恶性肿瘤，如乳腺癌以及子宫颈、肾脏、甲状腺、前列腺、肺部等癌肿。
病理生理
肿瘤的形态和发生部位与生长方式有关。一般眼睑皮肤的良性肿瘤多呈结节状，乳头状或息肉状。恶性肿瘤在向外生长的同时向深部浸润，由于生长快，血液供应不充分而发生坏死及溃疡。眶深部良心肿瘤多呈膨胀性生长，常有完整的包膜，形成边界清楚的肿块。恶性肿瘤呈浸润性生长，缺乏包膜，边界清楚。
肿瘤主质由瘤细胞构成。良性肿瘤瘤细胞分化成熟，与其来源组织很相似，其间质主要有纤维组织和血管构成；恶性肿瘤分化程度较低，肿瘤细胞与其来源组织不相似或完全不同，肿瘤的间质也有纤维组织和血管组成，起支架和营养作用。间质内也可见炎性细胞浸润。良性肿瘤的细胞形态与其来源组织的成熟细胞相似，恶性肿瘤细胞的形态和来源组织相差较多，与瘤细胞分化程度有关。分化程度高接近来源组织形态，分化程度低接近来源组织胚胎阶段的不成熟形态，未分化肿瘤完全不同于来源组织的形态。
临床表现
眼眶肿瘤由于种类的不同，可引起各种不同的临床表现，最主要的是视力障碍和眼球突出，其次为眼球运动障碍，此外还有眼部疼痛和复视等。
1  眼球突出
在眼眶肿瘤，眼球突出为最常见的症状。一般，原发性眼眶肿瘤和囊肿引起一侧眼球突出。一些继发于全身疾病的眼眶病变，如转移瘤、淋巴瘤和组织细胞瘤病，可发生两侧眼球突出。
眼球突出出现的年龄时间(新生儿、儿童、成人)和病程快慢有诊断意义。眼眶畸胎瘤和一些囊肿及毛细血管瘤可在出生时表现为轻微的或显著的先天性眼球突出。眼眶的淋巴管瘤、幼年型纤维性星形细胞瘤和横纹肌肉瘤一般在儿童期出现眼球突出。其他眼眶肿瘤如各种泪腺瘤、转移瘤、海绵状血管瘤和神经鞘瘤，则典型地在成人期出现。眼眶淋巴瘤一般发生于成年人，但Burh'氏淋巴瘤为一特殊例外而通常发生于儿童。眼球突出病程的快慢因发病原因不同而差别很大。一些视神经的神经纤维瘤和幼年型纤维性星形细胞瘤可有静止趋势或进展很慢。其他如海绵状血管瘤、神经鞘瘤和骨化性纤维瘤则表现为缓慢的进展。恶性肿瘤如横纹肌肉瘤、转移癌和恶性泪腺肿瘤常迅速进展。在一些症例，肿瘤的进展可能停止并出现自发的消退，婴儿的毛细血管瘤最具有这种特性。
搏动性眼球突出表现为眼球呈与心搏相一致的节律性搏动，可发生于伴有眶顶骨缺损的眼眶神经纤维瘤，也偶而见于眼眶巨大毛细血管瘤，例如眼眶淋巴管瘤于病人患上呼吸道感染时可使原有的眼球突出加重，而毛细血管瘤当患儿哭时可使眼球突出更为明显。另一种间歇性眼球突出即位置性眼球突出，当病人弯腰低头、俯卧位或做Valsalva氏试法时，眼球突出即加重，为眼眶静脉曲张的特征表现。
眼球突出的方向也有一定的诊断价值。主要呈轴性方向发生的眼球突出提示为视神经的肿瘤，或发生于肌锥内软组织的肿瘤如海绵状血管瘤。非轴性的眼球突出为肌锥外或前部眼眶病变如泪腺瘤和粘液囊肿的特征性表现。与眼球突出的方向密切相关的是眼球移位。眼球向不同方向偏斜时称为眼球移位，移位的方向与肿瘤在眼眶内的位置有关。肌锥内的肿瘤使眼球向前方(轴性)移位并伴有眼球轻度向下外方移位。泪腺窝的肿瘤使眼球向内下方移位，而筛窦或上颌窦的肿瘤分别使眼球向外侧或向上方移位。重度的眼球突出可以一目了然，但其突出的程度须用突眼计测量之。轻度的眼球突出也须用突眼计发现。
2 视力丧失
视力丧失(视力减退以至失明)可见于许多眼眶疾病，也常是眼眶肿瘤的常见而明显的症状。
慢性的缓慢进展的视力丧失可见于视神经的原发性肿瘤，如幼年型纤维性星形细胞瘤和脑膜瘤。视力障碍也可见于侵犯视神经的眼眶肿瘤，特别是近眶尖处的肿瘤和视神经胶质瘤。良性的缓慢生长的眼眶肿瘤，如海绵状血管瘤和视神经鞘瘤，在早期不易引起视力障碍。许多无眼球突出的眼眶病变也可引起视力丧失。这种情况常使诊断发生困难。筛窦粘液囊肿可引起视力减退，有时是急性视力丧失而可能无眼球突出。视神经管内的微小脑膜瘤可引起进行性的视力减退，有时在病程进展中忽然恶化或失明。缓慢进展的无痛性视力模糊是前部视路受压迫的早期信号。这种症例有两个特点，即红色视觉障碍和上行性瞳孔功能障碍，特别是视力和眼底正常时，也不可轻易忽略或误诊为屈光不正、早期白内障或轻度黄斑病变，而应进行必要的检查，包括CT扫描。引起上述症状的疾病包括眶内或眶后方的肿瘤、原发性眶骨病变和骨管内视神经脑膜瘤等。
3 眼球运动障碍和复视
眼眶肿瘤患者伴有眼球突出时常诉复视和眼球运动障碍，其原因或是神经性的，或是受病变的限制所致。恶性肿瘤可浸润支配眼外肌的颅神经，引起神经性运动障碍，而任何良性或恶性肿瘤都可使眼球移位而引起限制性运动障碍，并发生复视。突然发生的运动障碍和复视可能是眼眶恶性肿瘤的始发表现。眶上裂区的病变也可因压迫眼球运动神经而引起复视和眼球运动障碍，且多伴有眼神经麻痹，称为眶上裂综合症。眶尖处的病变引起眼外肌麻痹和复视时，可不引起眼球突出。有复视者应做复像检查以判断麻痹的肌肉。
4 疼痛
许多眼眶肿瘤，特别是恶性肿瘤患者诉眼部疼痛。眶内炎症引起重度的疼痛，压迫眼球时有明显的压痛，但一般不出现眼神经分布区的麻木和痛觉减退，而眶上裂或眶尖处的肿瘤所引起的眼部疼痛多伴有眼神经的障碍。
5 其他相关病史,症状和体征
有相关家族病史：家族病史主要与眼眶肿瘤密切相关。怀疑有视神经幼年型纤维性星形细胞瘤者，可能有神经纤维瘤病的家族史。癌症和白血病偶而也有家族影响；耳鼻喉科病史和症状：由于许多眼眶肿瘤和炎症继发于鼻窦、鼻腔或舁咽部，故应询问有无鼻窦区域疼痛、鼻塞、鼻衄和有关症状，以找出有关这些结构的病史；内科病史和症状：询问病人的内科病史可引出有用的诊断依据。如全身性淋巴瘤，重度糖尿病史，肉样瘤病、结核病或其他肉芽肿性炎症病史及施行乳腺癌、肺癌等手术史；神经科病史和症状：眼部疼痛伴有眼外肌麻痹者提示眶上裂有炎症或肿瘤。眶上裂和眶尖综合症有明确的定位价值。眼球突出而有颞叶癫痫发作者提示可能有蝶骨嵴脑膜瘤。
鉴别诊断
眼眶、眼睑、眼球表面、眼球内均可发生肿瘤，眼眶肿瘤有：泪腺肿瘤、眼眶血管瘤、瘤样淋巴组织增生(假性淋巴瘤、慢性肉牙肿、炎性假瘤)。眼睑肿瘤有：基 底细胞癌、睑板腺癌、鳞状细胞癌。眼球表面肿瘤：鳞状细胞癌、黑色素瘤。眼球内肿瘤：葡萄膜黑色素瘤、视网膜母细胞瘤。眼眶肿瘤发生于不同部位则有不同的表现：刺激症状、眼胀痛、头痛、复视、斜视、眼球运动受限、视野缺损、视力障碍等。因此眼眶肿瘤的鉴别是非常复杂的，但是眼眶良、恶性肿瘤是需要相互鉴别的，其主要区别大致有如下几点： 
1）良性肿瘤的生长速度缓慢，恶性肿瘤长得比较快； 
2）良性肿瘤不发生转移，恶性肿瘤易转移； 
3）良性肿瘤质地一般较软，多数有包膜和周围组织相隔，触诊肿瘤时，肿瘤有一定的活动度，表面较光滑，手术切除时，容易治愈，一般无全身症状； 
恶性肿瘤表面不光滑，质地坚硬，和周围组织的界线不清楚，常较固定，不易活动，手术时难以彻底切除，容易复发，病人常有消瘦、发热、食欲减退等全身症状； 
良性肿瘤和恶性肿瘤的区别是很明显的，但是，极早期的恶性肿瘤常不容易和良性肿瘤相区别。对于实在难于做出鉴别诊断的病例，只有通过活组织检查才能免于误诊。[1]
疾病治疗
患眼眶肿瘤最常见的表现为眼球突出，因此如发现双眼球突出度有差异或某一眼有轻微胀痛时应到医院检查，如确诊为眼眶肿瘤时，在决定治疗措施前首先应明确以下几个问题： 
（1）肿瘤的部位及位置。通过触摸（浅部眶肿瘤有时可触及）、眶CT片或MRI像可确定。 
（2）肿瘤的大小及与周围组织的关系。如与视神经及眶骨壁的关系，通过CT片及MRI像可明确显示。 
（3）肿瘤的性质。是良性肿瘤还是恶性肿瘤？对肿瘤的定性虽然在术前不能做出百分之百的判断， 但是，根据患者病史，肿瘤的形态及生长速度，对视功能的损害程度，有无眶骨骨质破坏，有无身体其它部位肿瘤的存在，肿瘤是否呈浸润性生长，是否侵入鼻窦及 颅内。综合上述资料，对肿瘤的判断即可做到八九不离十。 
明确以上3个问题后，即可安排肿瘤的治疗，常用的治疗方法为： 
（1）手术治疗。无论良性或恶性眼眶肿瘤，手术摘除肿瘤是最常用且行之有效的方法。适用于95%以上的眼眶肿瘤，如眶脑膜瘤、眶海绵状血管瘤、泪腺肿瘤、视神经胶质瘤、视神经鞘瘤及眶皮样囊肿等。 
（2）放射治疗。主要适用于眼眶的恶性肿瘤及转移癌，如乳腺癌、肺癌及肾癌的眼眶转移，鼻咽癌蔓延至眼眶及肿瘤摘除后的辅助治疗等。 
（3）药物治疗。绝大多数眼眶肿瘤药物治疗无效。对那些不能够耐受手术或放射治疗效果不佳者可选择药物治疗。如较小的眶炎性假瘤可应用皮质类固醇治疗。眼眶恶性淋巴瘤则以化疗为主，如静脉滴注环磷酰胺、长春新碱或口服甲基苄肼等。[2-3]
疾病预后
从肿瘤对人体的危害来讲，除极少数良性肿瘤可转化为恶性肿瘤外，一般地说良性肿瘤仅有局部压迫症状，不危及病人生命，而早期发现的恶性肿瘤经手术治疗，也往往可以治愈，能够不影响病人的生命。对于晚期，特别是高度恶性的眼眶肿瘤，比如横纹肌肉瘤，则能破坏周围的组织、器官的结构和功能，广泛转移时，影响全身的功能，最后造成各系统的功能紊乱，直至衰竭。但总的来说，由于眼眶肿瘤种类繁多，其预后往往取决于其肿瘤类型，所以需明确诊断特别是病理诊断后才能明确其预后情况。[4-5]
疾病预防
(1)注意饮食营养的平衡，不偏食; 
(2)不反复吃完全相同的饮食，也不长期服用同一种药物; 
(3)饮食适度，不过饱; 
(4)不吸烟; 
(5)适量摄入富含维生素A、C、E和纤维素的食物; 
(6)避免过多饮酒;
(7)少吃过咸过热的食物; 
(8)少吃烧焦的食物;
(9)不吃发霉的食物;
(10)避免过度日晒; 
(11)避免过度劳累； 
(12)保持个人的清洁卫生。
疾病护理
1 眼部肿瘤的饮食宜食：
1）宜多吃具有抗眼部肿瘤作用的食物：胡萝卜、石耳、桑树蕈、蒲公英、大叶菜、牛蒡菜及根、羊脑。
2）宜多吃具有明目消炎作用的食物，如菊花、荠菜、藕、螺蛳、鲍鱼、海鳗、海龟。
3）宜多吃富含维生素A的食物，如动物肝、田螺、牡蛎、油菜、菠菜、韭菜、茼蒿菜、芹菜、芒果。
4）宜多吃富含维生素B2的食物：动物肝脏、鸡蛋、鳝鱼、螃蟹、黄豆、乳类、豆瓣酱、黑木耳。
5）宜多吃富含维生素C的食物，如鲜枣、柚、柑橘、猕猴桃、苋菜、油菜、苦瓜、山楂、柠檬、豆类、马铃薯等。
6）宜吃具有减轻放疗、化疗副作用的食物，如荠菜、芦笋、甘蔗、猕猴桃、绿豆芽、橄榄、丝瓜、薏米、鳗鱼、鲤鱼、青鱼、鲫鱼、田螺。
2 眼部肿瘤的饮食忌食：
1）忌烟、酒、咖啡、可可等。
2）忌故过多食用刺激性食物，如葱、蒜、姜、辣椒、花椒、桂皮等。
3）忌发霉、烧焦食物。
4）忌油腻、煎炒、烧烤、烟熏等热性食物，如羊肉、火腿、熏肉、肥肉等。