标题：外阴卡波西肉瘤
拼音
wài yīn kǎ bō xī ròu liú
疾病别名
外阴Kaposi 肉瘤,外阴多发性特发性出血性肉瘤,外阴皮肤多发性出血性肉瘤,外阴复发性持续性出血性肉瘤,外阴卡波济肉瘤,外阴卡波济氏肉瘤,外阴卡波西氏肉瘤
疾病代码
ICD:C51
疾病分类
妇产科
疾病概述
外阴卡波西肉瘤是外阴生长缓慢伴有外阴瘙痒和烧灼感的肿块，有外阴疼痛和阴道排液、表面皮肤破溃并伴发下肢淋巴水肿等症状的恶性肿瘤。以男性多见，在女性中的发病率仅占6%～10%，在艾滋病病人中发病率高。
外阴卡波西肉瘤可表现为外阴缓慢生长的块物伴外阴的瘙痒和烧灼感，或有外阴疼痛和阴道排液。体检时可见红、褐或蓝色斑片或丘疹，亦可融合成斑块或结节，呈息肉状或乳头状。大多有表面皮肤破溃并伴发下肢淋巴水肿。
疾病描述
外阴卡波西肉瘤是外阴生长缓慢伴有外阴瘙痒和烧灼感的肿块，有外阴疼痛和阴道排液、表面皮肤破溃并伴发下肢淋巴水肿等症状的恶性肿瘤。通常卡波西肉瘤分为经典型或欧洲型卡波西肉瘤、非洲型或地区性卡波西肉瘤、免疫抑制剂诱发型和AIDS 相关型和移植有关的卡波西肉瘤。
症状体征
外阴卡波西肉瘤可表现为外阴缓慢生长的块物伴外阴的瘙痒和烧灼感，或有外阴疼痛和阴道排液。体检时可见红、褐或蓝色斑片或丘疹，亦可融合成斑块或结节，呈息肉状或乳头状。大多有表面皮肤破溃并伴发下肢淋巴水肿。Hall 等(1979)报道见大阴唇大片略微隆起的鳞片状病损，伴腹股沟、臀部及大腿皮肤的卫星结节。
1.经典型(欧洲型) 病人多发生于50～70 岁，早期损害最常见于下肢远端及手与前臂处，逐渐向躯干发展。呈淡红、淡蓝黑、青红或紫色斑或斑块，以后增大融合形成大的斑块或结节，结节硬如橡皮，局部肿胀，以后可发明显的淋巴水肿。后期斑块与结节可出现于面部、耳、躯干及口腔，特别是在软腭较多见，病情缓慢进行时可出现新结节，常自发出血或外伤后出血，并逐渐增大，可发生溃疡，甚至发生坏疽，需要截肢。然而特别是早期，也可出现缓解期，几乎所有结节均自然消退，遗留萎缩及瘢痕。伴有瘙痒、烧灼或疼痛。内脏病变占10%，胃肠道最常见，此外，心、肺、肝、肾上腺及腹部淋巴结也可受累。骨骼变化富有特征，为骨质疏松、囊肿形成甚至侵蚀皮质，有诊断价值，而且表明病变已广泛。在儿童可发生眼睑及结合膜损害。淋巴细胞系统受侵犯，常见为单核细胞增多，其次为嗜酸性细胞增多。本病死亡率10%～20%。
2.非洲型 非洲热带地区发病率高，分为4 个亚型，结节亚型可自行缓解；鲜红色亚型易破溃出血而继发感染；浸润亚型呈深部浸润，纤维化，非凹陷性水肿，多有骨质破坏；淋巴结病亚型多见于小孩及年轻人，预后极差，化疗能缓解，皮损可有可无。
3.艾滋病病人的卡波西肉瘤 多见于25～50 岁，进展快，死亡率高，初为红色斑，周围绕以苍白晕，1 周后成紫色或棕色斑，苍白晕消失，以后形成结节或肿块，肿瘤为数毫米至1cm 大。颈、躯干、上肢多见，下肢较少。由于病人细胞免疫功能严重缺陷，损害多发，遍及全身，对称分布。
4.与移植有关的卡波西肉瘤 发生于器官移植后应用免疫抑制剂时，皮损遍及全身皮肤、黏膜、淋巴结及内脏受累，病情进展快，停用免疫抑制剂后皮损可自愈。
疾病病因
目前认为与卡波西肉瘤发生密切相关的为人类单纯疱疹病毒-8(又称KSHV)。从血清学及生物化学方面提示本病和巨细胞病毒感染有关，因在艾滋病病人中发病率高，故支持病毒学说。关于卡波西肉瘤的病因学研究相继提出了地理因素、民族因素、气候因素、性别因素、遗传因素、创伤与职业因素、感染因素等等假说，但都没有得到充分的证实。现在普遍认为，在机体免疫功能损害的情况下招致病毒感染或激活潜在的致瘤病毒，从而引起卡波西肉瘤的发生。
病理生理
肿瘤大多为暗红或紫红色斑片、丘疹、斑块或结节，亦可呈灰黄色。斑片不规则形，边界大致清楚。斑块表面高低不平、厚薄不一，类似多个结节相互融合。表面皮肤溃疡，伴黄色渗出液。
镜下分3 种类型：混合细胞性、单细胞性和间变性，又可按肿瘤中血管成分的数量以及梭形细胞形态分为血管瘤型和肉瘤型两种组织学类型。早期真皮内可见血管分布增加，伴间质水肿，炎细胞浸润，并有较多血管外红细胞及含铁血黄素沉积。当病变进展时，炎细胞减少，出现梭形细胞区，与血管瘤样区相混杂。梭形细胞束似纤维肉瘤样，但其中有含红细胞的裂隙，细胞内、外可见大小不等的PAS 阳性透明小体。再进展则小血管逐渐闭塞，梭形细胞胞核变大，深染，核分裂象增多，最终形成高度恶性肉瘤样。
电镜下见肿瘤由分化不同的肿瘤细胞和肿瘤性血管构成。肿瘤性内皮细胞有特征性的Weible-Palade 小体，肿瘤性周细胞多有基膜包绕，含有微丝，甚至可见到密体和密斑。瘤血管内皮细胞，FⅧ阳性，部分梭形细胞也呈阳性。另外，CD34 和CD31均呈阳性。
诊断检查
诊断：外阴卡波西肉瘤的诊断需结合临床及组织病理学检查。外阴卡波西肉瘤的早期损害如颜色、发病部位比较典型，缓慢加重，则诊断较易，但如开始水肿明显，则较困难。
实验室检查：肿瘤标志物检查。
其他辅助检查：组织病理学检查。
鉴别诊断
本瘤形态多变，可误为化脓性肉芽肿，但后者缺乏梭形细胞成分。还要与杆菌性血管瘤病、其他肉瘤等鉴别。另外，需注意与动静脉瘘形成的假性卡波西肉瘤区别，后者虽组织学上也显示毛细血管、成纤维细胞增生和红细胞渗出，但无血管裂隙和非典型性梭形细胞，并可表现为患处皮温升高、多毛、多汗及听到患处连续性血管杂音或触到震颤。
治疗方案
1.早期小损害可手术切除 手术仅局限于局部活检或切除孤立结节。对浸润和复发的可结合使用手术、放疗、化疗及免疫治疗等。
2.局部块物可用放疗，激光切除，冷冻和瘤内注射化疗药物如硫酸长春碱(长春花碱)等。
(1)放疗：卡波西肉瘤是对放疗相对敏感的恶性肿瘤，放疗对孤立性斑片和斑块治疗效果好，但对较大的融合性和水肿性损害的治疗效果较差。Macasaet等(1995)报道用钴外照射2Gy，每周3 次，共4 周治疗外阴卡波西肉瘤，因患者在第2 周时拒绝继续治疗，故无法观察疗效。
(2)化疗：化疗药物有放线菌素D，达卡巴嗪(氮烯咪胺)，卡莫司汀(卡氮芥)，博莱霉素，多柔比星(阿霉素)，依托泊苷(鬼臼乙叉甙)，硫酸长春碱(长春花碱)，长春新碱等，可单一静脉给药或联合使用，反应率为50%～88%。以放线菌素D、长春新碱和羧化酰胺咪唑(imid-azole carboxamide)联合应用较优。长春新碱(0.1mg/ml)损害内注射，每2 周1 次，每次不超过3ml，可能有暂时效果。艾滋病引起者主要针对艾滋病治疗。
其他联合化疗方案有博莱霉素、多柔比星(阿霉素)和长春新碱；博莱霉素和硫酸长春碱(长春花碱)。现推崇采用聚乙二醇化脂质体型蒽环类抗生素来治疗卡波西肉瘤以增加肿瘤局部药物浓度，同时减少毒副作用。Evans 等报道对紫杉醇或脂质体多柔比星或不含依托泊苷(鬼臼乙叉甙)的联合化疗后复发或进展的患者，予低剂量鬼臼乙叉甙50mg/d 长期口服有效率达36.1%，认为低剂量依托泊苷(鬼臼乙叉甙)口服是安全和有效的。
(3)免疫治疗：主要包括重组干扰素α、粒细胞巨细胞集落因子、白细胞免疫调节剂和生物反应调节剂阿地白介素(IL-2)等。
(4)抗病毒治疗：有齐多夫定(迭氮胸苷)、地丹诺辛(双脱氧肌苷)和双脱氧胞苷等。通过抑制HIV 病毒的反转录酶的活力和阻断病毒在体内的复制，可改善免疫缺陷的状况。
(5)其他：抗血管形成制剂TNP-470、IM-862 等，激素类药物如绒促性素(HCG)、维A 酸等均已进入Ⅰ/Ⅱ期临床试验。另外，还有基质金属蛋白酶抑制剂如Col-3、TIMPs、IL-12、血管内皮生长因子的抑制剂如PTK787-ZK、反义血管内皮生长因子等均在进一步研究中。
并发症
下肢淋巴水肿。
预后及预防
预后：预后差。
预防：做好肿瘤的叁级预防。
流行病学
外阴卡波西肉瘤罕见，以男性多见，在女性中的发病率仅占6%～10%，在艾滋病病人中发病率高。
特别提示
做好肿瘤的叁级预防。