标题：胰腺囊肿
发病原因
（一）真性囊肿
真性囊肿中较为常见的是潴留性囊肿，多因为胰管外压迫、胰管结石、炎性狭窄等，致使胰管梗阻高压，使远端胰管或腺泡发生囊性扩张，胰液潴留而形成。真性囊肿或为先天性胰腺导管发育异常所致，此类又称为先天性囊肿，真性囊肿的内皮细胞仍然具有一定的分泌功能，形成一个衬有完整内皮的囊肿。当真性囊肿合并慢性炎症、感染时，上皮层也可能受破坏消失。此种囊肿大小差异较大，小到显微镜下显示，达到10多厘米。囊肿内壁光滑，覆盖以扁平或低柱状上皮，囊内含浆液、黏液或偶尔因感染出血而形成的浑浊液体。囊肿内不含有实性组织成分、间隔和类似肿瘤的赘生物。通常根据囊肿的数目将之分为单发囊肿和多发囊肿。胰腺多发囊肿合并有纤维化的囊性纤维化病或称为胰腺纤维化囊性病，它是一种全身性的遗传性疾病，临床也较少见，常常同时合并肾脏、肝脏、肺或中枢神经系统的多发囊肿。
（二）假性囊肿
胰腺假性囊肿是在胰腺外伤或炎症发生后，外溢的血液和胰液进入胰周组织，或于少见的情况下进入小网膜囊内发生包裹形成的囊肿。假性囊肿与真性囊肿的差别在于后者发生于胰腺组织，囊肿在胰腺内，囊内层为腺管或腺泡上皮细胞组成；而前者是胰腺周围组织如腹膜、网膜或炎性纤维结缔组织形成囊壁将积液包囊形成的囊肿，囊壁内没有上皮细胞衬托，故名为假性囊肿，它占全部胰腺囊肿的80%以上。
根据假性囊肿形成的病因，将胰腺囊肿分为：
①炎症后假性囊肿：见于急性胰腺炎和慢性胰腺炎。
②外伤后假性囊肿：见于钝性外伤、穿透性外伤或手术外伤。
③肿瘤所致假性囊肿。
④寄生虫性假性囊肿：蛔虫或包囊虫引起。
⑤特发性或原因不明性。大约75%的假性囊肿病例由急性胰腺炎所致，约20%病例发生在胰腺外伤后，5%病例由胰腺癌所致。
由于胰腺炎时坏死渗液穿破包膜由肾前间隙向前进入小网膜囊，向后进入肾周及肾后间隙内，或经腹主动脉旁沿至脊柱旁，向上至膈下甚至穿过膈肌，亦可沿小肠和横结肠系膜向腹腔扩散，因此假性囊肿可在上述任何地方形成，当然最常见的还是胰腺周围。假性囊肿的囊壁无上皮，由肉芽组织及纤维组织构成，囊内容物为坏死组织、炎性渗出物、血液和大量胰酶，因此可为澄清黄色液，也可呈巧克力样稠浊液，有些还包裹絮状坏死组织。动物实验显示假囊肿壁形成需4周，在人体至少需6周。假性胰腺囊肿约80%为单发大小不一，典型的假性囊肿与主胰管相交通，这种胰腺囊肿因囊内有胰液的分泌压力，可不断地向四周扩大，并持续存在，直径可达数厘米至十多厘米。
（三）胰腺囊性肿瘤
胰腺囊性肿瘤是胰腺肿瘤的一种特殊类型，约占胰腺肿瘤的1%，占胰腺囊性病变的10-13%。一般多发于女性病人，男女比例约为1:4-6。良性肿瘤包括胰腺浆液性囊腺瘤、黏液性囊腺瘤、良性或交界性胰腺导管内乳头状粘液性肿瘤（IPMNs）和实性假乳头状瘤，恶性肿瘤包括黏液性囊腺癌和浸润性IPMNs。
其中胰腺浆液性与黏液性囊腺瘤是胰腺囊性肿瘤中最常见的良性肿瘤，分别占囊性肿瘤的32-39%与10-45%。黏液性囊腺瘤有恶变倾向，文献报告，80%的黏液性囊腺瘤标本可发现局部有不典型增生或恶变表现。以往认为浆液性肿瘤均无癌变倾向，但最近亦有浆液性囊腺癌的病例报道。
胰管内乳头状黏液性瘤约占21-33%，组织学上胰管呈囊状扩张，主胰管与分支胰管均可受累。胰管内肿瘤组织呈乳头状生长，大小不一，并可呈多中心或节段性分布。胰管内常充满黏液，内含脱落肿瘤细胞。
胰腺实性假乳头状瘤较少见，多好发于青年女性，典型的病理特点为假乳头状结构与出血坏死灶，属低度恶性或交界性肿瘤。
囊性肿瘤与正常胰腺组织有明显界限，大多数有完整的薄膜，囊液淀粉酶正常，在粘液性囊腺瘤、囊腺癌的囊液癌胚抗原（CEA）可见明显增高，囊腔与主胰管一般不相通。
临床表现
不同类型的囊肿其实临床表现是相似的，除了原发疾病的相关症状外，小的胰腺囊肿多无明显症状，较大囊肿由于囊肿压迫、囊腔内和（或）胰管高压，病人可出现上腹部或后背部疼痛、消化系统症状（饱胀，恶心呕吐、便秘、黄疸）、腹部肿块等表现。如囊肿破裂入腹腔时，有急性腹膜炎表现；破入消化道可形成内瘘，并出现反复高热，腹痛，甚至上消化道出血。因为胰腺实质的病变，可出现胰腺内外分泌功能不全如糖尿病、脂肪泻等。
诊断鉴别
胰腺囊肿依靠病史、症状、体征，结合B超等影像学检查多不难诊断。真性囊肿多为体检时偶然发现，假性囊肿一般既往有明确胰腺炎或腹部外伤病史，影像学检查对其诊断有极大帮助，B超、CT或ERCP检查可确定囊肿的部位、大小，但对浆液性与粘液性、良性与恶性鉴别意义不大，而超声内镜检查则可通过穿刺活检以帮助鉴别。
（一）影像学检查
1、B超检查 是诊断胰腺囊肿的一项简便而有效的手段，具有无创伤、经济、准确且可重复的特点，为首选的检查方法。典型者于上腹可探及一位置明确、范围肯定的液性暗区，还可了解囊肿与胰腺的邻近关系，定位诊断准确率高。此外，在B超引导下，可作囊穿刺，抽取囊液作生化和细胞学检查。如要进一步鉴别真性囊肿与假性囊肿较为困难。
2、X线检查  X线钡餐检查对胰腺囊肿有定位价值，除可排除胃肠腔内病变外，尚可见到囊肿对周围脏器的压迫和移位征象。根据囊肿位置的不同，胃肠钡餐检查可表现为胃、十二指肠或结肠受压移位、弧形压迹、十二指肠环增宽等。如在胃后有大的假性囊肿存在，钡剂可显示胃向前推移，胃小弯亦可受压。胰头部假性囊肿可使十二指肠曲增宽，横结肠向上或向下移位。腹部平片偶可发现胰腺钙化阴影。　
3、CT检查  可显示囊肿与周围结构的解剖关系，也有助于发现胰腺内囊性病变，并从囊肿形态、囊壁厚薄、囊腔内追生物等方面鉴别假性囊肿与肿瘤性囊肿，还能发现胰腺以外部位的病变。  
真性囊肿：CT显示胰腺内水样密度肿物，壁薄光滑，囊内无间隔及软组织结节，不与胰管的分支交通，增强后无明显变化，有时可显示囊肿的薄壁。
假性囊肿：CT检查是最有效的检查方法，表现为单房或多房蜂窝状的囊性肿物。囊肿壁厚薄不均，增强扫描可有程度不同的强化，一般说距急性炎症期越近，形成时间越短，增强越明显。由于血液和炎性渗液混杂，CT值常可达20-30Hu。如CT检查显示有气液平面，说明有感染性脓肿形成。
囊性肿瘤：各种囊性肿瘤虽有其特征性CT表现，但典型者不多。浆液性囊腺瘤的CT特征为肿瘤的中心瘢痕与蜂窝样囊肿。黏液性肿瘤常表现为单房或多房性囊肿，有分隔及囊壁结节形成。如周边钙化则高度提示囊腺癌。胰腺实性假乳头状瘤多表现为较大的囊实性占位，偶伴周围钙化。胰管内乳头状黏液性瘤多表现为扩张的胰管与管腔内结节。
4、ERCP和MRCP　这两种检查主要是帮助判断囊肿是否与胰管相通，以及可有胰管狭窄、扩张、结石等，ERCP还可以抽取胰液进行细胞学检查。潴留性囊肿一般可见囊腔与主胰管相通，2/3的假性囊肿患者ERCP检查可见囊肿与主胰管相通，而囊性肿瘤一般与主胰管不相通。如果囊腔内有充盈缺损或多发性囊腔并与胰管相通，有黏液从乳头排出，则有导管内乳头状黏液瘤(IPMT)存在的可能。通过ERCP还可确定囊肿的存在和位置，并有助于与胰癌相鉴别。假性囊肿时ERCP表现有囊肿充盈；主胰管梗阻，梗阻端呈锥形或截然中断；胆总管受压移位；非沟通性囊肿时胰管分支受压和局限性分支不充盈。
5、内镜超声 内镜超声检查不仅可以了解囊肿的内部结构及多房性，还可以抽取囊液作细胞学、肿瘤标记物与淀粉酶的检测，以及进行细针穿刺活检，有助于胰腺囊肿的鉴别诊断。
（二）血清学或囊液检测  
1、淀粉酶检测 淀粉酶特别是囊液淀粉酶检测对胰腺假性囊肿的辅助诊断有重要价值，其敏感度为94-100%，但胰腺囊性肿瘤也可出现淀粉酶升高，若囊液淀粉酶不升高则基本可以排除胰腺假性囊肿。
2、肿瘤标志物 胰腺囊肿伴有不典型增生、癌变时血清或囊液中肿瘤标志物水平可升高，如囊液中癌胚抗原（CEA）>25ng/ml可作为区别黏液性和非黏液性囊肿的标准，但假阳性率比较高，其敏感度为87.5-100%，特异度为34.0-100%。协和的一组病例提示CA19-9诊断恶性肿瘤的敏感性为73.3%，特异性为82%。其中81.3%的黏液性囊腺癌（MCAC）病人外周血的CA19-9>37U/ml，浸润性IPMNs为66.7%，良性及交界性IPMNs为20%。[1]
疾病治疗
除胰腺假性囊肿外，其他各类囊肿无论部位如何，原则上应行以切除囊肿为最终目的的手术治疗。单发囊肿一般采用单纯囊肿切除术或应用腹腔镜进行囊肿切除术；而胰体尾多发性囊肿则采用胰体尾切除术。而胰头部囊肿术前、术中怀疑有癌变倾向，应在冰冻病理报告的基础上果断行胰十二指肠切除术。
（一）真性囊肿
原则上采用囊肿切除术，但对部分潴留性囊肿如切除困难或病人自身条件较差也可行囊肿-空肠吻合术，或通过ERCP在胰管狭窄、梗阻部位放置支架。
（二）假性囊肿
1、治疗原则：并非所有的胰腺假性囊肿都需要手术治疗。不同文献报道的急性胰腺炎后假性囊肿自然消退率虽然差异很大，但多数认为在50%以上。一般认为囊肿直径大于6cm，观察4-6周后无消退，则应考虑手术治疗。如病人症状轻微、假性囊肿诊断明确，也可适当延长观察时间或长期随访。
2、手术方式：
（1）囊肿摘除术：一般仅适用于胰尾部较小的囊肿，对大的囊肿该手术较为困难。总体来讲应用不太广泛。 
（2）囊肿引流术：对于较大的胰腺假性囊肿，首选为囊肿-空肠Roux-en-y内引流术，囊肿-胃吻合术也有较多的应用，孰优孰劣尚存争议。如果患者腹腔内广泛粘连或全身情况较差以及囊肿内坏死组织较多且液化不完全，外引流术也是比较好的选择，但由于外引流后，胰瘘的发生率甚高，故内引流手术仍是治疗胰腺假性囊肿的首选。 
（3）胰切除术：胰腺切除术常在胰腺有严重病变或恶性肿瘤时进行，可以作胰十二指肠切除术、胰体尾部切除术或全胰切除术。 
3、其他引流方法
（1）经皮置管引流　在CT或B超引导下，穿刺囊肿并经皮置入引流管，适用于与胰管交通的假性囊肿或一些感染性假性囊肿的应急治疗。当引流管无液体流出时，往往意味着瘘管的闭合，可以停止引流。但在拔管前应注意排除引流管阻塞。这种方法的优点是创伤小，但争议在于置管引流后假性囊肿的复发率，目前尚无定论。 
（2）内镜下引流　如果假性囊肿与胃壁紧邻，可经内镜引流。其方法系在内镜下，应用内镜超声的引导，穿通胃或十二指肠壁和囊肿壁，然后将一根或多根支架放入囊肿内进行持续引流。作为一种微创治疗手段，近年来较为盛行，其远期效果如何，以及能否替代传统的囊肿-空肠引流术，尚需大宗病例以及长期随访来验证。
（三）囊性肿瘤
胰腺囊性肿瘤中的良性肿瘤如囊腺瘤有恶变的可能，尤其是黏液性囊腺瘤，因此胰腺囊性肿瘤不管良恶性，均应及早手术切除，其手术方法是将含有肿块的胰腺部分彻底切除，根据肿瘤所处位置及性状可以选择肿瘤局部切除、胰十二指肠切除、胰腺中段切除或胰腺体尾部切除术。如术中冰冻提示为恶性，可以行相应扩大切除及区域淋巴结切除术。对于肿瘤的局部切除，因有发生胰瘘的风险，故仍存在争议。
对于不能手术切除的胰腺囊性肿瘤，多因肿瘤巨大、倾及周围组织所致，要对其并发症进行治疗，如胆肠吻合解除梗阻性黄疸，胃肠吻合解除因肿瘤压迫引起的胃幽门或十二指肠梗阻。[2-3]