标题：第八因子
凝血因子
  第八因子相关抗原
凝血因子是参与血液凝固过程的各种蛋白质组分。它的生理作用是，在血管出血时被激活，和血小板粘连在一起并且补塞血管上的漏口。这个过程被称为凝血。它们部分由肝生成。可以为香豆素所抑制。为统一命名，世界卫生组织按其被发现的先后次序用罗马数字编号， 有凝血因子Ⅰ，Ⅱ，Ⅲ，Ⅳ，Ⅴ，Ⅶ，Ⅷ，Ⅸ，Ⅹ，Ⅺ，Ⅻ，Ⅻi等，因子XIII以后被发现的凝血因子，经过多年验证，认为对于凝血功能，无决定性的影响，不再列入凝血因子的编号。因子 VI 事实上是活化的第五因子，已经取消因子VI的命名。
主要凝血因子
普通因子因子 I， 纤维蛋白原
因子 II,凝血素
因子 III,凝血酶原酶
因子 IV，钙（Ca2+) 因子 
因子 V，促凝血球蛋白原，易变因子  凝血因子因子 VII，转变加速因子前体，促凝血酶原激酶原，辅助促凝血酶原激酶 
因子 VIII，抗血友病球蛋白A (AHG A)，抗血友病因子A （AHFA），血小板辅助因子 I，血友病因子 VIII 或 A，第八因子 
因子 IX，抗血友病球蛋白B (AHG B），抗血友病因子B (AHF B），血友病因子 IX 或 B 
因子 X,STUART(-PROWER)-F，自体凝血酶原C 
因子 XI,ROSENTHAL因子，抗血友病球蛋白C 
因子 XII,HAGEMAN因子， 表面因子 
因子 XIII，血纤维稳定因子辅助凝血因子FITZGERALD因子 
FLETCHER因子 （激肽释放酶原） 
von-Willebrand-因子被取消资格的凝血因子因子 VI，促凝血球蛋白：其实是活化后的第五因子。
这些因子共同作用，会导致凝血。
如果一种或多种凝血因子缺失，会导致“血友病”：血液病，血友病。
现状
第八因子在肝脏中合成，有2332个氨基酸残基，在人体内的半衰期8～12小时。作为凝血过程中的辅助  凝血八因子2007年以来不断断货愁坏血病人因子参与凝血。没有治愈的方法，输新鲜血浆可以暂时止血。
若流血不止，是因为他们缺乏凝血因子VIII——俗称“第八因子”。血友病是一种遗传性凝血因子缺乏症，患者多为男性。而出血部位集中于关节、肌肉和内脏。其中，关节反复出血导致骨骼变形，肌肉萎缩；而内脏和颅内出血则会危及生命。这是血友病的表现，是一种遗传病，目前没有办法治愈，可吃些止血药来控制症状。
2007年，被10万中国血友病患者称为“救命药”的凝血八因子，不断断货，而且是全国范围的。两年过去了，这一状况没有任何缓解。
结构与性质
在血友病中，80%的病人患有血友病A，该类病人主要缺少正常人所拥有的凝血因子Ⅷ。
FⅧ基因位于X 染色体长臂末端（Xq28）， 长为186kb，由26个外显子组成，其中第l4号外显子为3.1 kb，是目前发现的人类最大的外显子之一。FⅧ mRNA长9kb，编码一条由2351氨基酸组成的前体多肽．去除N端l9个残基的个信号肽后，成熟蛋自由2332氨基酸组成。氨基酸顺序分析表明，FⅧ 蛋白由3个A 结构域，一个B结构域及2个C结构域组成。各区的排列顺序为A1-A2-B-A3-C1-C2 ，从血浆中及从重组细胞培养上清中分离纯化得到的FⅧ 是由两条肽链所组成， 重链由A1-A2-B或A1-A2组成， 分子量为90～200kDa 不等； 轻链由A3-C1-C2所组成，分子量为80kDa，二条肽链间由Ca2+连接。目前的研究表明，B结构域对FⅧ的凝血活性并非必需。
正常人血浆中的Ⅷ因子是一种分子量高达100万～200万的糖蛋白，含低分子量及高分子量两种成分。低分子量具有凝血活性（Ⅷ∶C），而高分子量成分具有Ⅷ因子的相关抗原（ⅧR：Ag）及VW因子（ⅧR∶VWF），这三种成分的合成部位，控制其合成的基因位点及遗传方式均不相同，Ⅷ∶C由肝脾或单核细胞所合成，受X染色体遗传控制，在血友病甲中Ⅷ∶C活性降低，为性染色体隐性遗传。ⅧR∶Ag及ⅧR∶VWF由  八因子告急内皮细胞、巨核细胞及血小板合成，由常染色体遗传。正常血浆VWF值为10mg/L，其活性由一系列血浆多聚体产生，多聚体的分子量约40万～2000万以上，存在于血浆，血小板内及血管内皮下，血浆VWF浓度轻度下降或高分子量多聚体选择性丧失，可使血小板粘附功能降低。在VWD患者中缺乏这两种成分，或表现为这两种成分的分子结构异常，Ⅷ因子高分子的各种生理活性异常，Ⅷ∶C功能也有相应的影响。ⅧR∶Ag中含有低、中、高分子量不同的聚合物，构成VWD的不同亚型。ⅧR∶Ag的高分子聚合物通过与血小板的特殊受体结合可使血小板粘附于血管内皮下层，维持正常的出血时间，瑞斯托霉素和ⅧR∶VWF对血小板的作用是与血小板的受体有关。本病患者的Ⅷ∶C和ⅧR∶Ag，也有不同程度降低，当输入因子Ⅷ提纯制剂后，患者的出血时间在短时有所缩短，而Ⅷ∶C则6～24小时后才上升。目前认为正常的ⅧR∶Ag有稳定Ⅷ∶C的作用，当ⅧR∶Ag缺乏时即可影响Ⅷ∶C的活性，故本病可能是由于Ⅷ因子的高分子部分有缺陷，或是整个因子Ⅷ复合物的缺陷所引起。最近发现VWD的纤维蛋白溶解作用也有缺陷。
第八因子测定
根据中华人民共和国药典三部 附录X N 人凝血因子VIII测定法（一期法） 
本法系用人凝血因子VIII缺乏血浆为基质血浆，采用一期法测定供试品人凝血因子VIII效价。试剂⑴3.8%枸橼酸钠9.5g，加水溶解并稀释至250ml。
⑵咪唑缓冲液（pH7.3）取咪唑0.68g和氯化钠1.17g，加水使溶解成100ml，加入0.1mol/L盐酸溶液42.2ml，再加水稀释至200ml，即得。
⑶稀释液 取一体积的3.8%的枸橼酸钠加入5体积咪唑缓冲液混合，加适量20%人血白蛋白至终浓度为1% 
⑷激活的部分凝血活酶（APTT）试剂 
⑸人凝血因子VIII缺乏血浆 为人凝血因子VIII含量低于1%的人血浆或人工基质血浆 
⑹0.05mol/L氯化钙溶液 取氯化钙（CaCl2·2H2O）147g，加水溶解并稀释至1000ml，配制成1mol/L的氯化钙贮存液，用前用水稀释20倍，配制成0.05mol/L氯化钙溶液。人凝血因子VIII标准液的制备用人凝血因子VIII缺乏血浆将标准品稀释成每1ml含1IU凝血因子VIII，再用稀释液分别进行10倍、20倍、40倍和80倍稀释，置冰浴待用。供试品溶液的制备用人凝血因子Ⅷ 缺乏血浆将标准品稀释成每1ml含1IU凝血因子Ⅷ，再用稀释液进行10倍和20倍或40倍稀释，置冰浴待用。
测定法
取激活的部分凝血活酶试剂0.1ml，置37℃水浴保温一定时间（一般4min），加入凝血因子Ⅷ缺乏血浆0.1ml、供试品溶液0.1ml，混匀，置37℃水浴保温一定时间（一般5min），加已预热至37℃ 0.05mol/L氯化钙溶液0.1ml，记录凝固时间。
用不同稀释度的人凝血因子Ⅷ标准溶液0.1ml替代供试品溶液，同法操作。
将标准溶液人凝血因子Ⅷ效价（IU/ml）的对数对其相应的凝固时间（秒）的对数进行直线回归处理，求出直线回归方程。计算供试品溶液人凝血因子Ⅷ效价，再乘以稀释倍数，即为供试品人凝血因子Ⅷ效价（IU/ml）。
中国凝血因子Ⅷ现状
中国市场上除了SFDA审批的德国拜耳公司的重组凝血因子Ⅷ，中国市场完全为国内企业生产，均为从血液中提取。国内大型生物所原来有凝血因子批文，由于历史等各种原因后来减产并关闭了生产线陆续退出市场，现在是上海莱士、华兰、韩国绿十字等企业为市场占有者。目前，所有凝血因子均要求两步灭活，其生  八因子产工艺不难，安全性及产品的治疗有效性（产品比活性）最为关键。
凝血因子Ⅷ出现缺货断货的严峻形势，浙江等地凝血八因子甚至已出现零库存。目前国家食品药品监管局已要求国内具有生产凝血酶类产品资质的企业优先生产“冻干人凝血八因子”；卫生部门也紧急调配血浆，供应血液制品生产企业用于生产凝血酶类血液制品。
拜耳公司在2006年11月递交的基因重组八因子上市申请，在2007年11月8日获得批准，已经上市。拜耳公司的基因重组凝血因子凝血因子Ⅷ，实际上并不是血液制品，而是利用基因重组技术开发的非血浆来源的凝血因子。
凝血因子Ⅷ是治疗血友病的救命药，它的原料就是血浆，而血浆的严重不足造成了目前凝血因子Ⅷ一药难求的局面，也造成了有些患者不治而亡。如果对血液制品解禁，面对国外强大的技术优势，国内的市场很有可能被蚕食殆尽，所以必须尽快加快脚步。面对目前国内凝血因子Ⅷ的短缺，为了避免潜在的血液来源的病毒传染，出于安全考虑，目前中国尚无对血液制品进口解禁的打算，因此，在现阶段研发生产凝血因子Ⅷ有着积极的意义。
被疑致百余人染艾滋
事例据新文化报2006年1月19日消息沈阳一名血友病患者怀疑自己长期注射第八因子后感染了艾滋病。这名患者一纸诉状将生产第八因子的上海生物制品研究所告上了法庭并索赔200万元。高峰（化名）从小就患血友病，不过症状比较轻，只是不能有外来创口，但即便在正常的情况下，也要经常输血。这种“安全”没有维持多长时间，1994年高峰的手被意外砸伤。在沈阳市红十字会医院，高峰平生第一次注射了由上海生物制品研究所生产的名为第八因子的浓缩制剂，注射不久创口处就不再流血了，以后只要不小心出血了，就会去注射第八因子。2003年夏，高峰在一次不经意的抽血检查中，他被查出是艾滋病感染者。
第八因子是一种血液制品，是将数千名不同供血者的血浆混合后制取和分装，只要有一份血浆中带有病毒，被输入者就有被感染的危险。高峰怀疑，难道是上海生物制品研究所的第八因子造成自己感染艾滋病？高峰想起，在1996年以前，他一直在沈阳市红十字会医院购买和注射第八因子，可1996年以后该院却不知什么原因突然不销售第八因子了。这之后，高峰就从上海市生物制品经营部邮购第八因子到沈阳市红十字会医院进行注射。卫生部文件的解答2005年3月，高峰认识了一名血友病病友。这个病友告诉高峰，他是在1994年至1996年长期输用上海生物制品研究所生产的第八因子浓缩制剂期间感染上艾滋病病毒的。这一惊人的发现让高峰心中一惊。
在别人的帮助下，高峰得到了卫生部1995年7月20日签发的《关于禁止生产和临床使用未经病毒去除或灭活的凝血因子类血液制品的通知》，明确写道：目前，世界各国生产的凝血因子类制品均进行了病毒灭活，不再使用未经病毒灭活或去除工艺处理的凝血因子类制品，而以往国内生产销售的凝血因子类血液制品均未经过可靠的病毒去除或灭活。应用这样的制品存在着传播血源性疾病（如乙肝、丙型肝炎、艾滋病等）严重危险…… 
早在1995年7月20日就应该停止生产的未经灭活的第八因子，高峰在1996年竟然还向上海市生物制品经营部邮购了1200毫升，并全部注入了体内。得知这一情况后，高峰多次找到上海生物制品研究所，都没有得到满意的答案。2005年12月，多名同样原因感染感染艾滋病的血友病患者到上海讨说法。
2005年12月29日，高峰将沈阳市红十字会医院、上海生物制品研究所等单位起诉到沈阳市沈河区人民法院，索赔200万元。高峰目前还保留着1996年的邮购发票，这成了本案的关键证据。生产方解答表示“不好说”
上海生物制品研究所李书记说，现在根本就没有证据表明血友病的患者是使用第八因子导致感染艾滋病的，而且血友病患者在治疗中除使用第八因子外，还需要输血治疗，到底是哪个环节造成的感染不好说。为什么全国百余名被感染的患者都使用过第八因子，这只是一种巧合吗？李书记以“不好说”作为回答。中国血友病协会副会长孔德麟透露，据他了解，全国目前至少有百余名血友病患者感染了艾滋病，这些数字仅限于目前已经查明的。

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