标题：失盐性肾炎
流行病学
真正的失盐性肾炎临床少见，各年龄均可发病以青年男性多见。
病因
本病是一种临床少见的慢性肾疾病的综合症，常见的病因有： 
1.慢性间质性肾炎慢性肾盂肾炎。
2.肾髓质囊性病变，如多囊肾。
3.肾结核肾钙化。
4.双侧肾发育不全
5.梗阻性肾病等
发病机制
肾脏间质性疾病导致的肾小管上皮细胞损害，使其对醛固酮的反应性差，肾小管对氯化钠的重吸收减少大量的氯化钠从尿中排出，从而产生低钠血症。其特殊性为肾小管丧失对氯化钠的重吸收功能远较肾小球功能损害严重病情严重时可出现大量肾单位损坏而残存者须经受血浆中溶质的过度负荷以致引起渗透性利尿作用即产生了盐和水分的过度丧失。
临床表现
本综合征的临床特点是：
1.大多为成年男性尤以青年多见
2.有酷似Addison病的症状 50%病人有多尿和夜尿，皮肤色素沉着呈青铜色分布较均匀，但口腔颊部黏膜色素沉着较少见此与Addison病不同急性发作期常感明显无力，食欲不振，恶心呕吐，体检发现体重下降、脉细弱、血压低易发生直立性低血压、虚脱与晕厥。有脱水表现及肌痉挛严重时精神错乱谵妄昏迷及尿毒症和酸中毒。  失盐性肾炎3.有慢性肾脏病史
4.摄入大量食盐（10～20g/d）可缓解症状。30%病人有胃炎和长期服用大量碱性药物史。
5.去氧皮质酮治疗无效，肾上腺皮质功能试验正常尿醛固酮排量增加
本病的突出临床表现是低钠血症，可导致循环衰竭、脉搏细速、血压下降或体位性低血压、昏厥、周围静脉塌陷等，病人常伴有失水、皮肤弹性差、眼球凹陷、肌无力、食欲不振、恶心呕吐、体重下降以及严重肌痉挛等。如不及时补充钠盐，病人可因失水、失盐、肾小球滤过率急剧下降引起尿毒症而死亡。本病血钠、血氯都降低，但血钾稍高，血尿素氮也可有不同程度的增高，并常有代谢性酸中毒、尿钠持续增多、尿中醛固酮排出量增加等，所以应及时到医院检查治疗。
症状特点
失盐性肾炎是各种原因引起的肾小管功能障碍性疾病，1944年由Thorn首次报道，故又叫Thorn综合征。它是一组以严重肾性失盐为特征的某些肾脏病的特殊类型，最多见于慢性肾盂肾炎，其次为肾髓质囊性病、多囊肾及肾钙化等。 
  肾脏解剖图本病的突出临床表现是低钠血症，可导致循环衰竭、脉搏细速、血压下降或体位性低血压、昏厥、周围静脉塌陷等，病人常伴有失水、皮肤弹性差、眼球凹陷、肌无力、食欲不振、恶心呕吐、体重下降以及严重肌痉挛等。如不及时补充钠盐，病人可因失水、失盐、肾小球滤过率急剧下降引起尿毒症而死亡。本病血钠、血氯都降低，但血钾稍高，血尿素氮也可有不同程度的增高，并常有代谢性酸中毒、尿钠持续增多、尿中醛固酮排出量增加等，所以应及时到医院检查治疗。
并发症
易并发血压低尿毒症酸中毒。严重时可有精神错乱等精神症状晚期病人丧失对盐的耐受力失盐倾向可减轻，可并发水肿高血压和心力衰竭等并发症。
诊断
1.有典型的临床表现多尿和夜尿，皮肤色素沉着呈青铜色，急性发作期常感明显无力食欲不振，恶心呕吐，体重下降脉细弱血压低易发生直立性低血压虚脱与晕厥。有脱水表现肌痉挛严重时精神错乱谵妄昏迷及尿毒症酸中毒  B超检查2.实验室检查有血钠血氯均降低、血钾增高（偶有降低）、氮质血症及代谢性酸中毒改变
3.摄入10g/d的食盐的情况下仍不能维持正常的钠平衡
4.去氧皮质酮治疗无效
5.肾上腺皮质功能正常而尿醛固酮含量增加
根据以上几条可作出诊断。
鉴别诊断
主要应鉴别的疾病有：  失盐性肾炎1.假性醛固酮减少或先天性肾性失盐综合征
（1）为遗传性疾病。
（2）见于新生儿，肾间质多无病变，一般随年龄增长可自行缓解
2.慢性肾上腺皮质功能减退症  患者皮肤色素沉着不均匀，以皱褶伤痕受压部位多见，黏膜色素较深另有以下几点可资鉴别：
（1)17酮类固醇、17羟皮质醇排泄量下降。
（2）皮质激素治疗有效。
检查
1.血液检查  血钠、血氯均降低血钾增高（偶有降低），肌酐尿素氮可增多出现氮质血症和代谢性酸中毒，血中碳酸氢盐及pH值均下降。 
2.尿液检查  尿钠升高，尿比重固定有白蛋白尿尿醛固酮明显增加，常超过原发性醛固增多症
3.其他  17酮类固醇、17羟皮质醇等排泄量正常或稍增加。对去氧皮质酮治疗（DOCA）无反应
辅助检查： 
1.常规做B超、X线平片或CT检查
2.肾活检组织病理检查，可以明确原发病诊断。
其他辅助检查 
1.尿液：尿钠及醛固酮增多，尿17-羟及17-酮类固醇定量与ACTH试验正 
2.血液：钠、氯降低，钾稍高，尿素氮、肌酐正常或升高，pH及HCO3-降低。 
相关检查： 
动脉血酸碱度 尿素 尿醛固酮 尿钠 比重（尿） 白蛋白 皮质醇 钠  
治疗
先难而后易，从最难的肾脏纤维化研究入手，破解肾萎缩治疗难题。深入钻研肾脏纤维化这一世界性医疗难题，准确探明了肾脏纤维化的病发机制，而且发现了导致肾脏纤维化的元凶--肌成纤维细胞，并在临床肾病治疗过程中找到了对付这类元凶的中药--纤维细胞拮抗剂。在此基础之上，形成最先进的肾病治疗理论--阻断肾脏纤维化理论。此理论对于有效控制肾病病情，修复受损肾单位，恢复肾功能具有非常重要的指导意义。  
  治疗用药除了原发病治疗外主要是在治疗原发性疾病的同时补充大量的钠盐一般可用氯化钠口服如有酸中毒则给氯化钠和碳酸氢钠合剂发生急性危象时病人常伴有恶心呕吐，应静脉补充适量的等张氯化钠（或1/6mmol乳酸钠）溶液以纠正水及电解质紊乱。如低钠血症特别严重开始时可静脉滴注高张性氯化钠溶液。治疗中应根据病人具体情况调节钠盐摄入量，以不引起水肿或高血压为度。
食疗药方
一、车前叶粥 
车前叶30～60克，葱白1茎，粳米50～100克。将车前叶洗净并切碎，同葱白煮汁后去渣，然后加粳米煮粥。
用法：每日2～3次，5～7天为一疗程。 
  中药食疗疗效：利尿，清热，明目，祛痰。适用于小便不通、尿血、水肿等症的急性肾炎患者。患有遗精、遗尿的病人不宜食用。
二、葫芦粥 
陈葫芦粉（越陈越好）10～15克，粳米50克，冰糖适量。先将粳米、冰糖同入砂锅内，加水500克，煮至米烂熟，加陈葫芦粉，再煮片刻，以粥稠为度。 
用法：每日2次，温热顿服。5～7天为一个疗程。 
疗效：利水消肿。适用于肾炎及心脏病水肿、脚气水肿等。
三、冬瓜赤豆粥 
冬瓜500克，赤豆30克。将冬瓜、赤豆加水适量煮汤。 
用法：不加盐或少加盐。食瓜喝汤，每日2次。 
疗效：利小便，消水肿，解热毒，止消渴。适用于急性肾炎浮肿尿少者。慢性肾炎脾肾虚寒者不宜食用。
四、白菜薏米粥 
小白菜500克，薏米60克。先将薏米煮成稀粥，再加入切好、洗净的小白菜，煮二三沸，待白菜熟即成，不可久煮。 
用法：食用时不加盐或少加盐，每日2次。 
疗效：健脾祛湿，清热利尿。
预后预防
预后： 
本病预后取决于原发病及肾衰竭进展的情况小儿病例在及时治疗的情况下存活到3～4岁后可自行缓解本病多系继发性疾病，治疗及时甚至可存活20年，若治疗不及时，可迅速死亡。
预防： 
本病预防主要是积极治疗引起该病发生的各种原发性慢性肾脏疾病对已患病人要积极对症处理控制病情进展延缓和防止并发症的发生。
区别诊断
本病与慢性肾上腺皮质功能不全的鉴别是： 
（1）二者都可以有皮肤及粘膜色素沉着，但失盐性肾炎分布较均匀，口腔及颊部粘膜较少波及，而慢性肾上腺皮质功能不全的病人色素沉着多见于受压、皱褶、伤痕等部位。 
（2）对肾上腺皮质类固醇，前者效果较差，后者效果较好。 
  鉴别（3）肾上腺皮质类固醇及其代谢产物在尿内的排泄量，前者正常，后者明显减少。
（4）碳水化合物代谢前者正常，后者常有低血糖及对胰岛素异常敏感等。
（5）肾上腺皮质功能性试验，前者正常，后者降低。
由于两者的处理完全不同，而且与预后有很大关系，所以两者的鉴别十分重要。