标题：食管狭窄
疾病简介
先天性食管狭窄(congenitalesophagostenosis，CES)是指生后即已存在的因食管壁结构内在狭窄的畸形。特征表现是进餐后的食物反流，摄取半固体或固体食物时症状更加明显。反流物中主要为唾液和消化不良的乳汁或食物，并无酸味亦不含胆汁。患者可出现呛咳或发绀。年长儿受事物压迫气管或支气管，产生喘息。
病症表现
  吻合口先天性食管狭窄的特征表现是进餐后的食物反流，摄取半固体或固体食物时症状更加明显。反流物中主要为唾液和消化不良的乳汁或食物，并无酸味亦不含胆汁。反流食物进入气管，患者可出现呛咳或发绀。有些年长儿，由于近端食管异常扩大，成为存有食物的囊袋，可以压迫气管或支气管，产生喘息。查体：无特殊病理体征，有些患者可有营养不良或贫血。
病因分析
  x光分析本病是因食管胚胎发育过程中，气管、食管隔膜基底部或食管侧嵴中胚叶成分过度增生的结果，多发生在气管分叉以下位置。
后天性狭窄常见原因：
1.食管粘膜上皮因炎症破坏或化学药品腐蚀，修复后形成瘢痕性狭窄；
2.食管肿瘤如食管癌不同程度阻塞食管管腔；
3.食管周围组织病变从外部压迫食管所致，如肺及纵隔肿瘤，动脉瘤，甲状腺肿等。
食管的管径并非上下均匀一致，由于食管本身的结构特点以及邻近器官的影响，食管呈现3个狭窄部。
第一狭窄部位于咽与食管交接处，距中切牙15cm;
第二狭窄部位于气管杈水平，左主支气管跨越其前方，相当于胸骨角或第4与第5胸椎椎间盘水平，距中切牙25cm;
第三狭窄部为食管通过膈食管裂孔处，相当于第10胸椎水平，距中切牙37～40cm。 
食管的两端，即第一和第三狭窄部经常处于闭合状态，前者阻止在吸气时空气从咽进入食管，后者可防止胃内容物逆流入食管。第二狭窄部由邻近的主动脉弓和左主支气管挤压所致，此狭窄部并不影响食物的通过，也无生理功能上的意义，但第二狭窄部常是异物嵌顿滞留及食管癌的好发部位。
病理特点
在胚胎发育中，食管形成的空泡阶段，多余的黏膜被吸收，空泡消失，但遗留下部分或完全的食管内黏膜环状隔膜。另外有人认为是由于食管发育过程中鳞状上皮取代绒毛柱状上皮细胞时过度生长所致。根据先天性食管狭窄的病理特点，Nihoul-Fekete(1987)将其分为3型：  食管狭窄膜状蹼或膈形成亦称膜样狭窄，是最罕见的一种类型，有人认为它是食管闭锁的一种混淆形式，往往发生在食管中段或下段。膜或膈结构表面均有鳞状上皮覆盖，症状典型发作的年龄恰在进食偏重于进固体食物时。
纤维肌性肥厚又称特发性肌性肥厚或纤维肌性狭窄，是先天性食管狭窄中最常见的一种。组织学特点是黏膜下平滑肌纤维和纤维结缔组织增生且有正常鳞状上皮覆盖，类似于幽门肥厚性狭窄，但没有明确的胚胎和病源性因素来解释这种病损。
食管壁残存气管、支气管组织又称气管原基迷入型狭窄，其气管和支气管残存物可能是胚胎前肠头畸形褶嵴的一部分。1936年Frey和Duschel首先报道1例19岁女性因死于贲门失弛症而作尸解时发现。此后Holder等人(1964)专门注意1058例食管闭锁婴儿食管末端狭窄情况。1973年Spitz证实此病基础是先天性病变。1991年以后在英、德文献中报道了将近50例继发于食管支气管组织残存物所致的先天性食管狭窄。
先天性食管狭窄好发于食管的中上段或下段，有人报道约50%发生在食管的1/3段，25%发生在食管的下1/3段。纤维肌性肥厚狭窄多见于胸腔内食管或食管下部，而食管壁残存气管、支气管组织型狭窄，则见于食管下部。
诊断检查
诊断方式幼儿反复发生食物反流或餐后呛咳，年长儿出现餐后喘息等表现，应高度怀疑本病。X线食管钡餐造影和食管镜检查显示食管狭窄或有膜状蹼等，可明确诊断。
实验室检查可行24h食管pH监测，必要时取食管黏膜活体组织进行病理学检　查，以辅助诊断。
辅助检查1.食管钡餐造影根据钡餐造影的影像特点，食管狭窄可分两型。
(1)长段型：狭窄发生于食管中下段，长约数厘米。狭窄边缘欠光滑，狭窄段以上食管扩张，钡剂下行缓慢，可见逆蠕动(图2)。本型临床症状出现较早，与反流性食管炎相似，X线难以鉴别。
(2)短段型：常发生于食管中、下段交界处，狭窄段长约数毫米至1cm，边缘光滑，黏膜规则。狭窄段以上食管轻度扩张，钡剂下行尚可，狭窄远段食管形态正常。有时于狭窄之上易发生异物或食物块存留。狭窄段不能扩张。本病常合并吸入性肺炎，钡餐检查时要常规胸透。
2.食管镜小儿显微镜检查对于狭窄的性质可提供主要的客观依据。
3.食管测压。
鉴别区分
X线检查是诊断本病的主要依据，其影像需与以下疾病鉴别：
1.贲门失弛症狭窄部位于贲门，有间断性开放，钡剂可呈喷射状进入胃内。先天性食管狭窄为持续性狭窄，无开放喷射征象，但钡剂可持续通过。通常狭窄以上食管扩张不如贲门失弛症明显。
2.后天性反流性食管炎狭窄段食管不光滑，凹凸不平，黏膜破坏或有龛影，有时可见食管裂孔疝。在随访观察中，狭窄程度可加重、变长。临床症状亦加重。
治疗方案
1.手术方法
(1)食管扩张术食管扩张术是一种有效的治疗方法，近年用的气囊扩张替代了硬性扩张条。适用于膜状蹼较薄者的治疗。
(2)膜状蹼切除术若膜状蹼厚而坚韧，扩张无效，可切开食管，切除环形黏膜，再将食管黏膜对拢吻合。亦有在内镜下成功切除先天性食管蹼的报道。必要时术后继续扩张。
(3)食管部分切除术对继发于气管、支气管组织残存物的先天性食管狭窄和纤维肌肉肥厚型狭窄可行食管部分切除。狭窄段<3cm者，可于狭窄部分切除后，给予食管端端吻合，术中注意保护迷走神经与会咽神经。对于长段纤维肌肉肥厚引起的先天性食管狭窄，经扩张术无效可作代食管手术。如狭窄靠近胃食管连结部，可推荐作节段性切除后食管吻合术，并加作抗反流手术；后者常用的有改良Hill胃壁固定术、Nissen胃底折叠术等预防反流。Collis胃成形术也曾被报道是一种有效的处理食管缩短和术后胃食管反流。
2.手术定位与路径选择手术关键是明确狭窄部位与手术途径，右侧经胸途径最为常用，但左侧经胸路往往对中段狭窄有助。如果下端狭窄也可以经腹径路。手术时食管内置入气囊扩张条有利于正确定位。
并发症状
由于喂奶或进食后发生食物反流，反流食物和唾液可进入气管，引起吸入性气管炎或肺炎。
病例统计
据统计真性先天性食管狭窄的发生率为每2.5万～5万新生儿中1例。至1995年止全世界文献描述的先天性食管狭窄仅500例，中国文献(1987)报道先天性食管狭窄6例。日本较世界其他国家的发生率都高(1981年日本文献曾报道先天性食管狭窄71例)。其中伴发其他畸形者约有17%～33%，主要伴发畸形有：食管闭锁并(或)无气管食管瘘、H型气管食管瘘、心脏畸形、肠闭锁、中肠扭转、肛门直肠畸形、尿道下裂、头、面、四肢畸形和染色体异常。
食管狭窄是由什么原因引起的①损伤性食管狭窄;
最常见的原因是吞咽腐蚀剂(强碱或强酸)引起化学性腐蚀伤，愈后形成瘢痕性狭窄。此外，食管异物(假牙、锐骨)或医源性(器械检查或治疗、放射线照射治疗)损伤虽较前者少见，但也时有发生。
腐蚀剂在吞咽过程中，对口、咽、食管和胃造成分布不同、深浅不等的灼伤，但病理变化主要与所吞腐蚀剂的浓度、剂量、停留接触食管时间的长短等因素密切相关。灼伤程度可自食管粘膜充血水肿、上皮脱落直至深达肌层，出现溃疡甚至累及食管全层，导致穿孔不等。瘢痕形成期多在伤后3周左右开始，逐渐加重，经数周至数月达到最严重阶段。
一般在伤后6个月，狭窄部位稳定不再变化。损伤性瘢痕狭窄的范围有的呈节段性，有的比较广泛食管全长。狭窄部的食管组织失去正常的分层结构，由增厚的纤维组织所代替，称为瘢痕性硬管。管腔高度狭窄，在狭窄部的口腔端食管有不同程度的扩张和管壁增厚。特别在腐蚀剂灼伤后的狭窄，因慢性炎症反应致食管与周围组织粘连紧密，手术分离困难。食管异物或医源性损伤所致食管瘢痕性狭窄，多局限于某一节段，病情较轻。狭窄病变病程久后可并发癌变，应提高警惕，必要时作内镜刷片及活组织检查，排除恶变。
②食管炎(消化性，反流性)引起狭窄;
食管粘膜经常受酸和胆汁反流的刺激，可发生粘膜溃疡、炎症，甚至形成肉芽、瘢痕，收缩引起狭窄。
反流性食管炎的形成决定于两个因素：
①胃液和胰胆液反流入食管的次数和量较多;
②食管运动活力降低，迅速将反流无排空、防止其与粘膜长时间接触的功能低下。本症常与食管裂孔疝并存，或发生于贲门手术后其括约肌生理功能遭到破坏(如贲门成形术或食管胃吻合术后)。狭窄多发生于食管下段，但可向上延伸。
③手术后食管狭窄。
食管手术部位可发生不同类型的狭窄。有的是因缝线反应或吻合技术有特点，造成吻合口局部大量肉芽组织，纤维化后挛缩形成狭窄;有的是在食管手术时已有慢性炎症或术后并发反流性食管炎所引起。