标题：尿道畸形
尿道畸形概述
尿道畸形可分为，尿道口上裂，尿道口下裂。尿道口上裂和尿道口下裂两者都是一种先天性的阴茎发育畸形，是由于尿道海绵体及前段尿道有不同程度的缺陷所造成，主要表现为：尿道外口位于阴囊或阴茎的任何部位，甚至会由于尿道表皮发育不全出现阴茎向下弯曲。
尿道畸形发病机理
在尿路梗阻中，有的比较轻微，如男孩包茎而致的尿液排泄不畅，简单的外科处理就能解决。有的比较严重，是由尿路先天性畸形引起的，那么必需进行治疗。尿路感染，主要是由细菌引起的一种常见病，目前用抗菌仍是有效的治疗方法。虽然细菌对药物的抵抗能力在增加，如引起尿路感染的大肠肝菌十分顽固，但是新的抗菌药物不断出现，还是能有效地控制这些细菌。局部用温热的高锰酸钾（0．1%）液浸泡，每日数次，待炎症消除水肿后作包皮背切或环切手术。
但是，有一些病人患尿路感染却久治不愈，这是为什么呢？有的由于尿路梗阻，造成尿液排泄不畅，尿液的积滞为细菌繁殖提供了有利条件。这种病人光靠抗菌药物是难以治好的，同时必须作解除尿路梗阻的治疗。如果是疤痕狭窄而致包茎，先用消炎药物治疗。
尿道畸形的诊断检查
（一）由于泄殖腔膜过度发育，阻止了间质组织的迁移和下腹壁的正常发育，泄殖腔膜穿破的时间和部位又不相同，典型的膀胱外翻仅是这类畸形的一部分，约占50%左右，发病率约占出生婴儿中1/1～5万，男性较女性多两倍，在其后代中发生外翻的危险性比正常人群要高500倍，但遗传类型至今尚未确定。
（二）尿道畸形多见于男性常为单发，大多数位于输尿管口附近。憩室形成后，每次排尿时使其充盈而逐渐增大，久之输尿管被带入憩室内，使斜行的输尿管粘膜下层段和壁间段消失而产生膀胱输尿管反流。膀胱憩室常因尿路感染或排尿困难而作进一步泌尿系检查才被发现。诊断主要依靠尿路造影，可显示膀胱憩室的形态和位置。膀胱憩室由于存在有先天性膀胱壁的限局性薄弱处，加以胎儿时期下尿路有梗阻因素存在，使膀胱内压升高，从而导致膀肮壁自分离尿肌束之间突出而形成憩室。但也有膀胱颈部和尿道无解剖上梗阻者。故其形成与膀胱肌纤维的排列异常有关。必要时辅以膀胱镜检查。治疗主要是解除下尿路梗阻，控制感染，采用憩室切除，或加作防反流的输尿管膀胱再吻合术。
（三）可发生尿路梗阻和感染症状，必须经全面检查之后，根据膀胱病变情况和其他器官先天性异常的具体情况而制订治疗方案，包括解除尿路梗阻，保留膀胱功能，外生殖器的整形和矫治消化道畸形等。重复膀胱系胚胎发育障碍的结果，胚胎尾部的一部分对生所致，时常伴有后肠重复。可分为左右，前后或上下两个膀胱，葫芦形或多房性膀胱。一组18例中50%伴有下消化道重复畸形，一组20例后肠重复畸形中60%有重复膀胱。伴有外生殖器重复的发生率亦高。
尿道畸形的技术前沿
在一家专科医院泌尿外科采访时，发现有些小孩在其他医院已做过2～3次手术，最多的做过6次手术。在其医院全年的多例尿道下裂手术中，有50%以上在其他医院手术治疗过，这不但给家属带来巨大的经济负担，还给小孩带来巨大的身心伤害。
治疗小儿尿道下裂技术水平要求高，现在国际水平一期手术成功率也只有80%，还会有25%左右的病人，手术后出现尿瘘、尿道口狭窄等并发症。要做好尿道下裂手术，关键是要把小儿阴茎伸直，进行小儿尿道重塑。做这些手术的医生，需要长时间的专科训练。因为该病发病率低，基层医院和其他一些大医院对这种病人见得少，手术少，因此做这种手术时常出现各种并发症和手术不到位，造成许多病儿重复做第二次、三次手术。
因此，建议，对小儿尿道下裂手术要慎重。同时提醒家长，必要时可以到病房实地考察，以免延误孩子治疗。
尿道畸形的技术研究
首先尿道下裂治疗的进步是和整形外科的发展和整形外科医生的不懈努力分不开的，整形医生在治疗该疾病的过程中，积累了丰富的经验和技能，尿道下裂虽然是属于泌尿系统先天畸形，随着尿道下裂治疗的发展和技术的成熟和尿道下裂为泌尿系统的疾病，患者首先到泌尿外科和小儿泌尿外科寻求治疗，越来越多的泌尿外科医生开始实施尿道下裂手术，但是尿道下裂固有的特点和手术的要求决定了尿道下裂仍然是整形外科的传统治疗疾病，整形医生实施手术有其优势。虽然尿道缺损范围局限，但是对手术操作的要求很高，需要了解阴茎皮肤组织血运和掌握微创缝合技术和精湛的皮瓣设计和转移技巧，这些只有经过系统整形外科训练的整形外科大夫才能胜任，虽然尿道下裂修复技术经过100年的发展，已经日渐成熟，手术成功率极大的提高，手术方法也相对固定和集中.
目前研究的方向应当集中在以下几个方面，重建尿道材料的选择，重建尿道材料的选择从皮瓣到早期的游离移植的回复，游离移植以阴茎阴囊皮片为代表，皮瓣由轴形皮瓣向局部皮瓣的转移，以采用尿道板重建尿道为代表，阴茎头外形和尿道外口的重塑，术后将分裂的阴茎头重新复位、对合，达到正常圆锥形阴茎头，尿道外口位于阴茎头的远端，呈纵形裂隙状，阴茎头腹侧的系带重建，重建阴茎腹侧系带对重建阴茎形态的完整很有意义，它能进一步模仿正常阴茎的形态，阴茎背侧包皮组织的合理转移和分配，使阴茎形态和谐和完整，避免区域皮肤的堆积。
但是尿道下裂的表现各种各样，即使是同一类型畸形表现也会迥然不同，可也就要求手术者有一定的思维空间，对手术有一个整体的设计和考虑，手术中根据情况作出具体分析和相应的变化，以求手术达到完美的结果。尿道下裂手术方法的固定和程式化在一定的时期为提高手术成功率和推广尿道下裂手术治疗的普及起到了积极的作用，但是随着社会发展和人对生活质量的追求，在尿道下裂治疗中，已经不仅经要求重建缺损的尿道，解决排尿功能的问题，要在保证尿道重建的成功率和减少手术后的并发症的基础上，要更加重视手术后阴茎和局部形态的完整和正常形态的重建，简单的一句话就是要还给尿道下裂患者一个正常的阴茎，一个有正常形态、大小和功能的的阴茎。
尿道畸形的治疗方法:
1、非手术治疗 非手术治疗主要依赖于尿道扩张，即使手术治疗后的病例也应定期扩张，预防再次狭窄。尿道扩张不宜在尿道有急性炎症时进行，并应在良好麻醉和严格无菌条件下 进行。扩张忌用暴力。必要时以一手指在直肠内引导以防穿入假道甚至直肠内。扩张必须逐渐从小号探杆依次递增大一号探杆，切忌急躁。过快的扩张易导致尿道管 壁的裂伤，继之疤痕形成而加重狭窄。一般男性扩张到F24为宜。每次尿道扩张后，尿道充血、水肿。约经2～3日才告消退，故不宜在4日内连续扩张。二次间 隔时间一般从1周左右开始，逐渐延长。
经尿道注入尿道灌注液可以预防尿道狭窄再发生。起到软扩张的效果。音频和碘离子透入等理疗方法可以加速疤痕软化，巩固扩张的效果。
2、手术治疗 非手术治疗失败的尿道狭窄患者可选用合适的手术治疗。手术治疗方法很多，如何选择尚依赖于医生的经验，患者狭窄的情况和所具有的医疗条件。
尿道畸形的预防
1、正常活动，特别年长患儿不主张卧床。家长不要在患儿面前表现紧张，这样不利患儿身心恢复和发育。
2、按照医嘱服用药物，抗生素口服出院头2天按标准剂量服用，2天后只需每天晚上服用一次。
3、多饮水，包括饮料。日常饮食以易消化和高营养饮食为主，适当补充水果、蔬菜及粗纤维食物，保持大便通畅、湿软。
尿道畸形病理
先天性尿道下裂既是由于胚胎期尿道沟两侧之尿道皱襞未能完全融合，使尿道远端出现缺损，在尿道缺损部分，常为结缔组织或纤维索条所代替，这种病理改变的结果，除尿道有部分缺损外，使阴茎产生两方面的畸形。一是阴茎腹侧屈曲，不能伸直;二是包皮在阴茎背部堆积过多，而阴茎腹侧面则嫌不足，所谓包皮呈鹰帽式畸形。故尿道下裂稍重者，由于阴茎呈腹侧屈曲畸形，勃起时此种畸形更严重，难以进行正常的性生活;又由于尿道部分缺损，性生活时难以将精液射入阴道内，从而导致不育。
尿道畸形临床分类
按尿道外口的位置可分为阴茎头型、冠状沟型、阴茎型、阴囊型、会阴型。
尿道畸形临床表现
一、睾丸畸形(1)无睾症。罕见，大概由于胚胎发育期某些原因造成睾丸分化不完全，于是睾丸萎缩变性。但因尚存部分间质细胞，所以患者可有男性外生殖器和外貌。要注意与双侧隐睾症鉴别。本症特点为血中黄体生成素(LH)增高，给绒毛膜促性腺激素后血浆睾酮水平不升高。青春期后应规律性给予雄激素。否则会出现类宦官综合征，可进行睾丸移植手术，采用同胞兄弟或异体睾丸移植。本症多合并输精管、附睾缺失。
(2)单睾丸。大多不需特殊治疗，手术检查的目的是为了找出可能存在于腹腔内的隐睾，以防癌变。
(3)多睾丸。指出现3个或更多的睾丸。大小异常：
(4)睾丸由于发育不全而小于正常者，多非孤立症状。
(5)睾丸由于增生变大，如睾丸畸胎瘤。
(6)先天萎缩。
(7)睾丸融合。指两侧睾丸在腹腔内或阴囊内融合为一体，容易被误认为隐睾或单睾症。多合并肾脏畸形。
(8)隐睾症
(9)异位睾丸。
(10)睾丸、附睾附着异常，可使精子通过产生障碍，造成不育。二者连接不好，很容易发生睾丸扭转，甚至因供血不全造成组织坏死。
二、输精管畸形可分为先天性缺失、与输尿管相交通及重复输精管等多种情形。
如果不并发其他畸形，只是单纯性输精管缺如时，病人性欲和性功能均正常，唯一症状是不育。临床表现为无精症，但血清激素水平均正常，可经睾丸活组织检查证实。如有可能，可行手术治疗，将输精管残端与附睾进行吻合。
三、阴茎异常可分为大小异常及位置异常。多与其他畸形同时出现。
(1)阴茎完全缺失。多合并尿道畸形，治疗相当困难，过去施行阴茎成形术效果不好。最好切除睾丸，作尿道阴道成形术，青春期后以雌激素维持女性性征。
(2)潜伏阴茎。因发育短小，而被会阴、阴囊、耻骨等处的脂肪所掩盖，随着发育过程中脂肪减少，阴茎才暴露出来。也可以通过整形手术把阴茎“解放“出来，就能恢复正常了。
(3)先天性阴茎扭转。阴茎扭转时，尿道口方向改变。少数人可有勃起时的隐痛等症状。本症还容易合并异常勃起。
(4)双阴茎。可平行排列或前后排列。
(5)阴茎过大或过小。罕见。过大时可作整形术截短。过小的病因复杂，需针对病因适当处理。
(6)包茎。可占男孩的25%以上，但成年人包茎明显少于青少年。可分为生理性包茎、假性包茎(包皮过长)、真性包茎和嵌顿包茎。
如果包皮与龟头粘连，或包皮有横向走行的血管，或包茎严重而从不翻起清洗的话，都可能限制龟头的发育，甚至出现包皮垢与尿中沉淀物、细菌等构成的硬疙瘩。
(7)尿道上裂和下裂。后者多见，前者少见，可影响勃起功能。
四、先天畸形(1)前列腺发育不全多与其他性器官发育不全合并存在。前列腺囊肿可并发排尿困难。
(2)精囊腺缺如，合并不育症，可由精浆果糖水平极低和精液量少作出初步判断，并根据输精管精囊腺造影术确诊　[1-2]
对生育的影响
1、妨碍性交
少数患者有阴茎勃起时的疼痛会造成性交障碍，更别说严重者了，病情严重的患者往往阴茎弯曲，则必然导致性交障碍，从而影响生育力。带来男性不育，这一男性不育的原因大家可曾清楚?
2、妨碍精液进入阴道
精液若不能进入阴道，那又谈何受孕，而尿毒下裂常妨碍精液精液进入阴道，为男性不育埋下伏笔，临床上，尿道口位置的异常，尤其是近端型尿道下裂，可导致患者不能将精液正常排入女性生殖道，从而影响生育。
3、尿道下裂常合并其他畸形，增大男性不育几率
尿道下裂患者除尿道下裂外还可合并其他畸形发生，而这些畸形的发生，往往易导致致射精管阻塞从而导致不育，比如说苗勒氏管囊肿就是常见的合并症，该种畸形的发生常可精液检查表现为无精子症或少精子症，精液呈酸性，果糖含量极少，从而为男性不育埋下伏笔，也大大提高了男性不育的几率。
4、尿道下裂患者常有精液质量异常
众所周知，精液质量异常是导致男性不育的原因之一，有文献资料显示，伴有合并症的尿道下裂患者精液质量存在异常，主要表现为精子发生过少，其生育力有所下降。值得一提的是，尿道下裂严重者可有阴茎短小、结婚后性功能障碍等表现，从而也在一定程度上增大了男性不育的发生。[3]