标题：视网膜血管炎
疾病概述
视网膜血管炎（retinal vasculitis）是一大类累及视网膜血管的炎症性疾病。典型地表现为眼底灰白色血管鞘渗出、出血视网膜水肿等改变是一类严重威胁视力的眼病。由多种原因引  视网膜血管炎起，可伴有眼内其它部分的炎症。一般表现为非特意性的血管周围侵润血管壁增后形成白鞘。仅侵犯动脉或动脉较少见。多数是两者均受累。常伴有视网膜血管炎的眼部或系统性病有：中间葡萄膜炎、病毒性视网膜炎、Behcet病、系统性红斑狼疮、多发性硬化、多发性动脉炎、结节病等。特法性视网膜血管炎，即EALES病。以往曾称为视网膜静脉周围炎，但不仅静脉受累，小动脉也常累及。病因不明。可能存在对结核菌素的过敏。多发生于20－40岁的男性，以双眼周边部小血管闭塞、反复发生玻璃体出血和视网膜新生血管为主要特征。初起视网膜缺血和新生血管形成，引发大量玻璃体出血、新生血管膜和牵拉性视网膜脱离，视力丧失。对视网膜血管炎，应寻找系统性病因，对因治疗。Eales病，早期可试用糖皮质激素。可采用激光光凝视网膜病变血管及缺血区，常需多次。对持久的玻璃体出血和牵拉性视网膜脱离，应作玻璃体手术和眼内光凝术。
症状体征
一  视网膜血管炎般表现为非特意性的血管周围侵润血管壁增后形成白鞘。仅侵犯动脉或动脉较少见。多数是两者均受累。常伴有视网膜血管炎的眼部或系统性病有：中间葡萄膜炎、病毒性视网膜炎、Behcet病、系统性红斑狼疮、多发性硬化、多发性动脉炎、结节病等。特法性视网膜血管炎，即EALES病。以往曾称为视网膜静脉周围炎，但不仅静脉受累，小动脉也常累及。病因不明。可能存在对结核菌素的过敏。多发生于20－40岁的男性，以双眼周边部小血管闭塞、反复发生玻璃体出血和视网膜新生血管为主要特征。初起视网膜缺血和新生血管形成，引发大量玻璃体出血、新生血管膜和牵拉性视网膜脱离，视力丧失。
疾病病因
1.免疫复合物免疫复合物沉积是多种视网膜血管炎发生的一个重要机制。已发现其在系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎发生中起作用。但多数情况下，免疫复合物的沉积并不是特异性地针对视网膜血管的。不清楚此种免疫复合物的沉积是视网膜血管炎的起始因素还是伴随的结果多数人认为视网膜血管炎往往是全身性疾病的一个继发性表现。
2.细胞免疫反应已有研究发现，迟发型过敏反应在一些视网膜血管炎发生中起重要作用。激活的CD4+ 细胞、CD8+ 细胞和巨噬细胞都可以释放一些细胞因子，并引起一系列反应导致血管损伤和炎症反应。
发病机制
除了感染和肿瘤等原因所致的视网膜血管炎以外不管是特发性视网膜血管炎，还是全身性疾病所引起的视网膜血管炎，基本上认为是由自身免疫反应所致。在多种血管炎发生中均有细胞免疫和体液免疫参与，但有些类型以体液免疫反应为主，有些类型则以细胞免疫反应为主。有关引起此类疾病的自身抗原尚不完全清楚有关确切的发病机制也不完全清楚。
临床表现
视网膜血管炎可分为动脉炎、静脉炎、毛细血管炎3种类型，其临  视网膜血管炎床表现不尽相同，下面将简要介绍它们各自的眼部病变的特点 1.视网膜静脉炎和静脉周围炎 视网膜静脉炎和视网膜静脉周围炎是视网膜血管炎中常见的类型。临床上主要表现为包绕血管的血管鞘或衬于静脉血管内壁的内套。从视盘至周边视网膜的任何视网膜静脉均可受累，可呈节段性受累，也可是全程受累最早的静脉炎改变有限局性视网膜静脉扩张或其走行不规则，伴有血流变暗，血管周围开始聚集多形核白细胞，以后淋巴细胞、巨细胞或类上皮细胞大量聚积于静脉周围形成血管鞘（图1）。如炎症消退，血管鞘可完全消失，也可永久存在。如炎症持续存在，则出现继发性改变如血管的玻璃样变性、管腔狭窄或闭塞、血栓形成血管壁坏死甚至破裂，此可导致视网膜出血水肿、渗出、毛细血管扩张、微动脉瘤视网膜新生血管膜形成等改变。如视网膜血管出血或新生血管出血，可导致增殖性玻璃体视网膜病变，增殖性病变的牵引可导致视网膜脱离。
2.视网膜动脉炎 视网膜动脉炎的表现在临床上有很大变异。免疫复合物沉积于毛细血管前小动脉，引起微梗死，出现棉絮斑此种改变可见于系统性红斑狼疮、皮肌炎和一些感染因素所引起的视网膜动脉炎。小动脉分支的炎症可以表现为围绕血管腔的结节性白斑，但不会超出动脉壁，此种类型见于眼弓形虫病、梅毒、结核、带状疱疹病毒性视网膜病变，此种斑块状改变消退缓慢，可不留任何痕迹也可留下轻微的瘢痕动脉炎可导致动脉的不规则白鞘白鞘可是节段性的，也可是全程性的严重的动脉炎可使血管血流完全中断引起大片状视网膜坏死和出血此种严重视网膜动脉炎可见于结节性动脉炎、Wegner肉芽肿、Churg-Strauss综合征、巨细胞动脉炎、Takayasu病、单纯疱疹病毒和带状疱疹病毒所引起的视网膜炎或急性视网膜坏死综合征。
3.视网膜毛细血管炎 患者多有视物模糊、视物变形、眼前黑影等症状，视力下降一般不明显，但在黄斑受累时可有明显的视力下降。患者视网膜无明显的出血渗出、血管鞘、新生血管等改变，但患者可有轻度视网膜水肿黄斑囊样水肿，长期的慢性炎症患者也可出现增殖性改变荧光素眼底血管造影检查发现有广泛的视网膜微血管渗漏。
并发症
视网膜血管炎可引起多种并发症。新生血管膜形成的发生率为10%～15%可发生于视网膜或视盘，但视网膜新生血管膜在临床上较为常见新生血管的形成可能与视网膜血管的闭塞和视网膜缺血有关，一些患者可能并没有血管闭塞仅有弥漫性毛细血管渗漏。因此新生血管的发生还可能与缺氧有关也可能与来自炎症部位或炎症细胞的刺激有关。视网膜和视盘的新生血管易于引起视网膜出血和玻璃体积血、黄斑缺血，常见于中心凹周围毛细血管闭塞的患者。荧光素眼底血管造影显示中心凹无血管区不规则和扩大。视网膜血管炎可导致严重的视网膜缺血，后者可引起虹膜红变和新生血管性青光眼。视网膜脱离是一少见的并发症，它往往伴有活动性炎症和增殖性玻璃体视网膜病变。 
伴有全身性疾病的视网膜血管炎可出现相应的全身性并发症。由于视网膜血管炎可发生于全身病变之前，这些患者被诊断为特发性视网膜血管炎所以对所有特发性视网膜炎的患者，均应注意以后是否出现了全身性疾病。
诊断
视网膜血管炎的诊断主要根据病史眼部表现、荧光素眼底血管造影检查和一定的实验室检查。病史询问对获得特异性诊断可提供诊断依据虽然血管鞘、血管管径的改变、荧光素眼底血管造影检查显示视网膜血管染料渗漏和血管壁染色是血管炎的常见临床表现，但受累的血管、炎症的病程、伴有的其他眼部炎症（如肉芽肿性或非肉芽肿性前葡萄膜炎、玻璃体雪球状混浊、串珠状混浊睫状体平坦部和玻璃体基底部雪堤样改变、视网膜炎、视网膜脉络膜炎、脉络膜肉芽肿等）和全身性疾病（如皮肤病变、关节炎神经系统病变、消化系统病变、呼吸系统病变和泌尿系统病变等）都可能对特异性诊断提供重要的线索。对一些可疑的患者进行相应的实验室和辅助检查将有助于确定特异性诊断。
鉴别诊断： 
注意与急性视网膜坏死综合征（ARN）相鉴别。急性视网膜坏死综合征是由带状疱疹病毒或单纯疱疹病毒等引起的一种坏死性视网膜炎，可发生于正常人，也可发生于免疫功能受抑制的患者。典型地表现为周边部全层坏死性视网膜炎，以闭塞性动脉炎为主的视网膜血管炎，中等度以上的玻璃体混浊和炎症反应。后期易发生视网膜脱离不少患者有明显的前房炎症反应，此种疾病中的视网膜血管炎主要为动脉受累可见血管变细和血管鞘形成。视网膜坏死病灶有清晰的边界，提示为一种缺血性坏死，也可看到静脉血管鞘和视网膜内出血，相当于荧光素眼底血管造影检查中的小动脉消失和微血管无灌注区域。
检查
常规检查包括全血细胞计数、血沉和C反应蛋白。这些检查不具有特异性但可能提示患者的血管炎是否合并活动性全身性疾病，提示是否需要进行更进一步的实验室和相关辅助检查。血清中IL-2、可溶性IL-2受体IL-6、γ-干扰素、肿瘤坏死因子等水平升高往往提示患者有全身性疾病血清中细胞间黏附分子-1（ICAM-1）和von Willebrand因子水平升高往往提示血管炎处于活动状态
为了排除或确定一些感染性视网膜血管炎，如单纯疱疹病毒、人类免疫缺陷病毒、巨细胞病毒等感染所致的血管炎应使用酶联免疫吸附试验、免疫荧光、Western印迹试验和其他免疫学技术测定特异性抗体，尤其是确定IgM型抗体。利用聚合酶链反应（PCR）扩增病原体的DNA对感染性视网膜血管炎的诊断有重要帮助，但应注意严格遵守实验操作规程，避免假阳性和假阴性结果。
其它辅助检查： 
1.荧光眼底血管造影检查（FFA） 可以显示受累血管的荧光渗漏及血管壁染色。
2.眼内活组织检查 虽然在临床应用上受到一定的限制，但在怀疑感染（如细菌性眼内炎、真菌性眼内炎）恶性肿瘤和类肉瘤病等时，应考虑进行此项检查。
治疗方案
对视网膜血管炎，应寻找系统性病因，对因治疗。Eales病，早期可试用糖皮质激素。可采用激光光凝视网膜病变血管及缺血区，常需多次。对持久的玻璃体出血和牵拉性视网膜脱离，应作玻璃体手术和眼内光凝术。视网膜血管炎的治疗主要根据患者血管炎的严重程度、病因及其引起的并发症、伴有的全身性疾病等来决定。如果患者仅有轻微的视网膜血管炎，不伴有黄斑囊样水肿明显的玻璃体炎症反应，荧光素眼底血管造影检查未发现严重的缺血性病变，可以不给予任何治疗但需进行严密的观察；如发现黄斑囊样水肿、视网膜毛细血管无灌注等改变即应立即给予治疗；由感染因素所致的视网膜血管炎，应尽可能确定致病的微生物，并给予特异性抗感染治疗；如确定出患者的视网膜血管炎与全身性疾病有关，在治疗上即应全盘考虑不但要控制视网膜血管炎，还要控制这些可能危及患者生命或引起患者全身严重并发症的全身性疾病；如果患者出现明显的视网膜缺血、毛细血管无灌注，往往需借助于激光治疗，以消除无血管区。如果患者出现视网膜脱离和玻璃体积血，在药物治疗控制炎症的情况下，应进行玻璃体切除手术巩膜扣带术等治疗。
预后
合并视网膜血管炎的全身性疾病中，有些可能引起死亡有些可能导致患者残疾，因此应充分重视患者的眼外表现，让患者就诊有关的专科是非常必要的。
视网膜血管炎的预后主要取决于病因和类型、炎症的严重程度、有无并发症发生以及是否给予了正确的治疗等方面。如患者有轻度的周边部的视网膜静脉周围炎，通常不需治疗，视力预后好而Behcet病则往往表现为一种不断复发的视网膜血管炎和持续进展的血管闭塞，伴有视网膜的萎缩和视神经萎缩预后很差。荧光素眼底血管造影检查发现缺血性病变的视网膜血管炎患者的视力预后差。一项回顾性研究发现54例有缺血性病变的患者中，初次就诊视力低于0.1的有24%，在平均8.2年的随访中发现，视力低于0.1者上升至34%；与此相反，在1组非缺血性视网膜血管炎的患者中初诊视力低于0.1者为10%，随访未见比例增加缺血型患者视力预后差可能与这些患者经常发生黄斑囊样水肿、反复发作的玻璃体积血和视网膜分支静脉阻塞等有关。