标题：掌跖脓疱病
疾病类别
中图法分类：R758.6 原因未明的皮肤病
包括掌跖脓疱性银屑病（Pustular psoriasis of the palma and soles）和脓疱性细菌疹（Pustular bacterid）。在具体病理不明时一般作为第三种独立的疾病来诊断。
（1）掌跖脓疱性银屑病：大多认为是限局性脓疱型银屑病以掌跖多见，损害常见于手掌的大小鱼际及跖弓部位。也可发展到指（趾）背侧，初起时为对称性红斑，很快出现若干无菌的小脓疱，表面并不隆起脓疱位于表皮内，逐渐扩大而互相融合，一两周内干涸结成痂皮痂脱落后出现小鳞屑。但又出新脓疱，如此反复不已指甲可受累而变色或变形。甲混浊肥厚，有脊状突起自觉疼痛，身体其他部位可有不典型寻常型银屑病的皮损，或是有成片脓疱性银屑病的损害有的病人有沟状舌。
作为掌跖脓疱性银屑病时是一种特殊的银屑病，因此属于银屑病范畴，很多病理、临床表现、治疗方法和银屑病基本一样。PUVA或NB-UVB联合外用药物治疗效果较好。
（2）脓疱性细菌疹：损害往往先发生于手掌或足底的中央逐渐蔓延至整个手掌和足底，也可蔓延到手足的侧面，初起时为水疱迅速变成不含细菌的脓疱，几天以后脓疱干涸结痂变成棕色鳞屑，鳞屑脱落以后又有新的脓疱出现。如此反复不已，持续若干年掌跖皮肤可以发红，增厚，表面有鳞屑有些患者局部有瘙痒和疼痛，脓疱细菌培养阴性。
病因病机
本病主要由于脾虚生湿，湿热内蕴，或外感湿热邪毒，以致邪毒循经外越蕴于掌跖而发。另有部分金属过敏体质者，亦可发生此病。掌跖脓疱病属于免疫系统疾病，发病原因还不明确。掌跖脓疱病主要发生于掌跖部位，双侧、对称性是其特点，部分患者合并有骨关节病变或甲状腺疾病;连续性肢端皮炎发病前多有局部轻微外伤史，初发皮损多在指趾端及甲周，逐渐向近端匍行发展，常呈单侧或不对称性分布，日久可导致甲破坏及指骨萎缩、吸收，不少患者伴有黏膜损害。  掌跖脓疱病为大疱性皮肤病，也是银屑病的一直分支，本病初为掌跖部局限于一处，皮肤角质层增厚，呈暗红色，有糠状癣屑，无自觉症状。随后皮损渐渐扩大，局部充血明显。常成批出现，数量不等，针尖到针头大的水泡，伴有中等或严重瘙痒，水泡渐增大，中间出现小黄点，黄点迅速向外扩展形成脓疱，此时瘙痒减轻[1]
临床表现
本病初期表现常局限于一处，皮肤角化层增厚，呈暗红色，有糠状鳞屑，无自觉症状。以后皮损逐渐扩大，局部充血明显，常成批出现数量不等、针尖到针头大深在水疱，伴有中等或严重瘙痒。水疱逐渐增大，部分中心出现小黄点。黄点迅速各外扩展形成脓疱，此时瘙痒减轻，5～7天水疱，脓疱吸收，表皮增厚，变硬失去弹性，呈片状鳞屑，四周游离，中心固着，边缘和中心发生皲裂，局部感疼痛，活动加剧。表皮脱落，下方为红色嫩薄的表皮，病变严重时为点状糜烂面，渗液较多。以后表皮下方双有水疱、脓疱、反复发作，缓解期长短不一。本病除好发在掌跖部外，足背、小腿、膝盖、手背、肘部等处可有皮疹，极个别甚至伴有全身散发皮疹。各种外来刺激、夏季出汗增多、经前期、自主神经功能紊乱均可促使发作，使症状恶化。外治无效，内治有效，与金属无关。
诊断诊据
1、好发中年女性。
2、掌跖红斑上反复发生脓疱，伴不同程度瘙痒。
3、慢性经过。
4、病理变化为表皮内脓疱。
鉴别诊断
1.汗疱性湿疹样皮炎 特别是继发感染而形成脓疱性损害时。但是，本病大部分水疱是清亮透明的。
2.连续性肢端皮炎 常初发于指趾末端或甲周常伴沟纹舌，表皮内有Kogoj海绵状脓疱。
3.脓疱性细菌疹 常有感染病灶，或用抗生素后脓疱消失。
护理与预防
1、发作期用药宜温和，忌刺激性药品。
2、饮食宜清淡、性情忌烦躁和过度的疲劳。
3、积极根除感染病灶。
4、清除过敏原。
中西医治疗
采用中西医结合的方法治疗掌跖脓疱病，既可以弥补中医治疗疾病的缺陷，也可以弥补西医治疗疾病的缺陷，将两种方法结合在一起治疗掌跖脓疱病效果显著。
治疗方法：外用洗渍方：苦参30 g，黄柏30 g，公英30 g，白鲜皮30 g，透骨草30 g，地骨皮30 g，儿茶20 g，乌梅15 g，雄黄10 g。
用法：将上药加水适量煎30分钟左右，倒出药液再加水煎30分钟左右，二次煎液混合，早晚各洗泡30分钟，每次洗泡前将煎液温热后再用。
洗泡后，再外搽皮康霜、10%复方黄连软膏于患处，交替使用，每日2～4次，交替使用。同时口服酮替芬，每日2次，每次1mg；维生素B6，每日3次，每次20mg。一般用药2～4周脓疱明显减少，瘙痒明显缓解，6～8周病情基本被控制，此时逐渐停用皮康霜，再继续用药2～4周，患部皮肤基本恢复正常。
本病常在红斑的基础上，周期性地发生深在性小脓疱，脓疱培养呈无菌性，但皮损局部并伴有角化性脱屑，部分患者身体的其他部位可见典型的银屑病皮损，故有学者认为是脓疱性银屑病的局部型。但多数学者认为病因不清，还应该把它看作是一个独立的疾病较为合适。
本病治疗顽固，常反复发作持续多年，口服及外用激素后，见效快，但停药后复发也快。中医辨证该病为湿热蕴结肌肤，湿则渗液，热盛肉腐生疱，皮肤瘙痒，而苦参等中药的功能为清热解毒、燥湿收敛、祛风止痒、润肤止痛。由于中药从本病机制上得到调理，所以收效明显。
本法治疗该病，虽疗程较长，但疗效稳定，复发率低，无明显副作用，是一种很有前途的治疗方法，在治疗掌跖脓疱病时以少采用激素为宜。
罕见病例
协和报道世界首例铜过敏引起的掌跖脓疱病
本报讯（记者 段文利） 一位中年妇女莫名其妙地出现双下肢严重的脓疱和皮肤瘙痒，究竟谁是她六年之痛之痒的始作俑者？北京协和医院变态反应科文利平、尹佳等经过科学试验，为这例长达六年之久的扑朔迷离的病例揭秘。原来，这是一个极为罕见的金属铜过敏导致的掌跖脓疱病病例。日前，文利平等的论文发表在著名的柳叶刀杂志上，该杂志的SCI影响因子28.64，引起了国内外学者的普遍关注。
这位被确诊为掌跖脓疱病的女性患者是在10年前起病的。1999年1月，患者的双脚掌开始出现脓疱和剧烈的皮肤瘙痒，且症状在月经期加重。随着疾病的发展，皮疹逐渐扩展到腿部和臀部，并伴有反复的40℃高热。患者就诊于多家医院，先后进行了多次的血常规、血沉、内分泌激素水平和免疫学检查，结果均正常。先后使用多种局部消炎药、全身抗生素和解热镇痛药，均无治疗效果。起病6年后，患者因左脚第四趾、第五趾出现骨髓炎而接受了截肢手术。因脓液培养呈阴性，无法解释骨髓炎原因，骨科医生的建议患者进行盆、腹腔和下肢磁共振检查。为避免金属对磁共振检查的影响，医院为患者取出了1997年放入体内的宫内节育环（IUD）。结果，奇迹发生了，患者的脓疱和皮肤瘙痒在取环后一个月内未经治疗逐渐好转并消失。
困扰患者六年之久的脓疱和皮肤瘙痒到底是什么病？它和IUD有什么关系？2005年，患者就诊于北京协和医院变态反应科门诊。经过仔细询问病史和临床检查，文利平等初步诊断该妇女患的是一种系统性过敏性接触性皮炎——掌跖脓疱病，并初步认定是IUD中的金属成分引起的过敏。因铜和镍是IUD主要成分，文利平等为患者进行了硫酸铜（2.5%pet）和硫酸镍（5%）斑贴试验。 30小时后，患者铜斑贴试验局部皮肤剧烈瘙痒并变红，镍斑贴试验阴性，同时伴有发热（39℃）和全身皮肤瘙痒，患者脚部再次出现脓疱。用原子荧光光谱法测定血清铜浓度，结果显示患者血清中铜浓度轻度升高。经给予口服皮质激素和抗组胺药治疗后，一月后皮肤恢复正常，两年后随诊病情未再反复。
该文通讯作者尹佳教授介绍说，由金属过敏引起的接触性皮炎，既可表现为典型的皮肤湿疹，也可表现为系统性接触性皮炎如汗疱疹、脓疱疹或荨麻疹等。掌跖脓疱病是系统性过敏性接触性皮炎的一种特殊类型，在非常罕见的情况下，可由金属植入物引起。《柳叶刀》曾先后报道牙科填充物引起掌跖脓疱病，《ALLERGY》等杂志曾先后报道过IUD中的铜引起全身荨麻疹、眼睑和阴唇水肿等症状，但铜导致掌跖脓疱病的报道尚属世界首例。
国内外动物和人体研究表明，铜粉直接接触皮肤后，可引起微量透皮吸收，血铜、尿铜浓度增高。1972年国外科学家在《自然》报告了放射性铜标记的宫内节育器的动物研究：置于大鼠子宫中的铜可局部活化成离子状态并部分吸收入血。目前认为，血清和体液中的蛋白质和酶加快了金属的离子化，这可能是金属引起全身免疫反应的决定因素之一。文利平医师说，IUD植入体内后，金属铜置于体液环境中，与一般的皮肤接触相比，更易于发生金属的活化和吸收，从而导致其远隔部位的皮肤反应。