标题：先天性心血管疾病
疾病简介
  先天性心血管病先天性心血管疾病简称先心病，是指胎儿心脏在母体内发育存在缺陷或部分停顿所造成，出生后即有心脏血管的病变。复杂而严重的畸形，可引起机体不能耐受的血流动力学改变而导致病婴死亡；有些畸形引起血流动力学改变较早、较为显著，儿童期即有症状或出现并发症故较早得到确诊及手术根治严重者，早期死亡。成活至老年人的先心病病人并不多见。老年先天性心血管病以房间隔缺损最为常见，还有先天性主动脉瓣狭窄（二叶瓣）、主动脉缩窄、动脉导管未闭等本节重点描述老年人房间隔缺损。
疾病概述
先天性心血管病是先天新畸形中最常见的一种，由于胎儿的心脏在母体内发育有缺陷或部分停顿所造成。  先天性心血管病病孩出生后即可发现有心血管病变，为儿科的常见病。但部分本病患儿又可自己或经治疗存活到成年，因此在成人心血管病中也占一定的比例。根据患者是否有发绀，可将本病粗分为无发绀和发绀两大类，通过血流力学检查，用病理解剖和病理生理相结合的方法，可将本病分为：①无分流；②左至右分流(左、右两侧血液循环途径之间有异常的沟通，动脉血从左侧心腔的不同部位流入静脉血中，如发生显著肺动脉高压，则分流亦可转变为右至左)；③右至左分流(左、右两侧血液循环途径之间的异常沟通，使静脉血从右侧心腔的不同部位分流入动脉血中)三大类。但一个患者同时用两类或两类以上的复合畸形者并不罕见。 我国常见的先天应心血管病依次为：心房间隔缺损(21.4%)、动脉导管未闭(21.2%)、心室间隔缺损(15.5%)、单纯肺动脉口狭窄(13.1%)、法洛四联症(13.1%)、艾森门格综合征(2.8%)、重动脉缩窄(1.4%)、主动脉窦动脉瘤破入右心(1.4%)、单纯肺动脉扩张(1.2%)等。
发病原因
目前认为先天性心血管病是多因素疾病，主要是遗传因素与子宫内环境因素相互作用的结果患先心病的母亲其子女的先心病发病率为3‰～16‰父亲为先心病患者其子女的先心病发病率为1‰～3‰，远高于正常人群的患病率这表明遗传因素在先心病发病中起着重要作用。某些子宫内环境因素也有引起先心病的危险，主要有子宫内病毒感染（如风疹病毒），药物作用（如苯妥英钠、华法林），还有环境早产、高龄产妇、放射线作用等。
发病机制：因解剖病变的不同心房间隔缺损有不同的类型，主要有卵圆孔未闭、第一孔未闭、第二孔未闭，在老年先心病ASD中以第二孔未闭为多见。ASD是心房水平左向右分流的先天性心脏畸形。在心室收缩期，二、三尖瓣关闭，左右心房压力阶差不大;而在心室舒张期，血液从左心房充盈左心室时阻力大(左心室壁厚)充盈压亦高;而血液经房间隔缺损充盈右心室所遇阻力小（右心室壁薄），充盈压亦低，右心室易扩张（顺应性好），所以ASD一般为舒张期的左向右分流。分流量的大小主要取决于左、右心室的顺应性及缺损大小。ASD患者能成活至老年一般缺损不大分流量不多往往在青少年期未被发现随年龄的增长尤其是合并有高血压或冠心病的老年患者，由于血压的升高或冠心病导致心肌缺血均可使左心室顺应性减退而使左、右心室充盈压阶差增大。此时尽管缺损大小不变，而左向右分流的血量会骤增，长期肺血流量增加可导致肺小动脉内膜增生，中层增厚，管腔狭窄，肺动脉压力明显增加可出现显著的肺动脉高压。当肺动脉压力显著升高可出现右向左的分流而引起发绀，称为艾森曼格综合征(Eisenmenger’s syndrome)。
临床表现
1、临床症状：先天性心血管病症状因缺损的大小而轻重不一，轻者可无症状。主要症状为劳累后心悸、气喘乏力、咳嗽和咯血。后期可出现发绀及右心衰竭，表现有静脉充盈、肝大、水肿等。老年人可发生阵发性室上性心动过速、心房扑动颤动等心律失常。
2、体征：(1)心脏浊音界增大，心前区近胸骨左缘可有抬举性搏动。(2)胸骨左缘第2肋间可闻及2～3级收缩期吹风样杂音，多不伴有震颤。(3)肺动脉瓣区第二心音增强明显分裂(固定性宽分裂)部分患者有收缩早期喀喇音;合并高血压时，主动脉瓣区第二心音亢进。(4)肺动脉压显著增加时，可听到相对性肺动脉瓣关闭不全而引起的舒张期吹风样杂音三尖瓣区可能闻及相对性三尖瓣狭窄引起的隆隆样舒张期杂音或相对性关闭不全产生的吹风样收缩期杂音。并发症： 并发肺动脉高压、房颤右心衰竭等。诊断： 根据典型的症状体征和实验室检查结果诊断本病并不困难。
治疗方法
先天性心血管病的治疗方法包括中医治疗和手术治疗，但是手术治疗并不适合所有的患者，若临床上出现右至左分流的发绀患者不宜手术治疗。合并有高血压及冠心病的老年患者，在手术前或不宜手术者必须降压处理及改善心肌供血。中医药学是中华民族文化的瑰宝，是我们的祖先数千年来与自然抗争、与疾病搏击的智慧结晶。北京体坛中医院专家组在老一辈专家的经验基础上，采用辨病施治与辨证相结合的方法，总结出“保心丹系列方剂”，治疗冠心病、高脂血症、风湿性心脏病疗效显著。即应用现代先进的科学手段，在对心脏病作出明确的定位、定性、定量诊断，结合中医学辨证论治理论进行分析、分型和治疗的基础上。把传统中医学的宏观辨证论治与现代科学的微观辨证论治相结合，经过长期临床实践，具有“宣痹通阳”、“益气养阴”、“活血利水”之攻效，成为本院治疗心脑血管病的特色。在预防支架植入后再狭窄、保护急性心肌梗死后心功能、抑制血栓形成等方面，获显著进展。同时显著提高了冠心病综合防治效果。“保心丹系列方剂”主要治疗：冠心病、心绞痛、心肌梗死、心律失常、心力衰竭、高脂血症、各种心肌病（扩张性心肌病、肥厚性心肌病、缺血性心肌病、甲亢性心肌病、甲减性心肌病、酒精性心肌病、药物中毒性心肌病、风湿性心脏病）等，一般患者治疗三个疗程即可康复，还您一个健康有力的心脏。
检查方法
实验室检查：呼吸道感染白细胞升高。
其它辅助检查：
1、X线检查 典型X线改变有：肺野充血肺动脉段突出、肺门血管影粗且搏动增强;右心房和右心室增大，呈梨形心;主动脉弓小。
2、超声心动图检查 可显示房间隔缺损中部回声中断右心室、右心房增大肺动脉增宽;彩色多普勒血流显示穿房间隔的红色分流柱。合并高血压的ASD老年患者室壁可增厚;若合并冠心病则可显示室壁节段性运动异常对于出现发绀ASD的老年患者可行声学造影。
3、心电图 可有不完全性右束支传导阻滞完全性右束支传导阻滞和右心室肥大3种类型，以前者最为多见;P波可能增高，电轴右偏PR间期可能延长。
4、磁共振 可在不同水平显示房间隔的缺损。
5、心导管检查 可以证明心房水平有左向右的分流存在，心导管可通过缺损处由右心房进入左心房，了解分流量及缺损口的大小、肺动脉的压力和阻力等。
预防方法
人体心血管系统是由心脏、动脉、静脉连接而成的一个封闭的循环系统。全身血管单根排列的自然全长约15万公里，可绕地球四圈。而全身血液24小时的循环总里程约为26.4万公里，比长江、黄河相加的总长度还要长20多倍。人们将血液和血管比作“生命的蜡烛”，当这二者出了毛病时，生命就不能放出光和热。
1、心理要平衡：做人要乐观，可改善血管壁功能和血液中的物质代谢。
2、适量运动：即是有氧运动。运动不足，可引起血液中的不良脂质增多并沉积于血管壁上，促进血管硬化。如每日坚持半小时的健身锻炼（有氧运动），则能舒张血管，增强其弹性和韧性，且能提高被称为“血管清道夫”的高密度脂蛋白在血液中的水平，清除血管壁上的不良脂质，保护血管壁。
3、戒烟：烟中的尼古丁、二氧化碳、一氧化碳、二氧化硫等有害物质对血管内皮细胞危害极大。
4、合理饮食：
①清淡为主，防止营养过剩，切实做到“三低”——低盐、低糖、低动物脂肪。
②碱性食品可防止不良物质在血管壁上沉积，预防血管硬化。故要常吃绿色蔬菜瓜果、牛奶、豆类、粟子、杏仁、山芋、土豆、西红柿、桔子等碱性食品。
③常吃有鳞海鱼、红葡萄、红葡萄酒（每日1—2两）、芥菜、红萝卜、山楂、紫菜、海带、黑木耳、玉米、黑芝麻、燕麦、红薯、核桃、香茹、草莓、菠萝、菜椒、柠檬等具有活血化瘀（抗凝、降低血液粘稠度）的食品。
④不吃油炸、熏、腌食品。
⑤不暴饮暴食。
5、注意“抗旱”：老年人血液多较粘稠，多呈高凝状态，切忌血中水分不够。故要在平时餐饮之外，另加6杯20—25℃的白开水或淡绿茶水，每杯200毫升（约中等大的碗半碗），三餐饭前1小时、夜间睡前、半夜、晨起时各一杯。
6、积极防治：高血压病、糖尿病、高脂血症、肥胖病，千万不可以为无自觉症状就不必治疗。
鉴别诊断
先天性心血管病在临床上要与以下疾病鉴别：
1、高位室间隔缺损 胸骨左缘第2、3肋间闻及收缩期杂音，常伴有收缩期震颤，不同于ASD。心脏B超检查有助于两者的鉴别诊断
2、先天性肺动脉瓣狭窄 其体征、心电图和X线表现与本病有许多相似之处，但前者杂音响常伴有震颤，而P2减轻或听不见;X线片示肺野清晰，超声心动图有肺动脉瓣异常，右心导管检查右心室与肺动脉间有收缩期压力阶差而无分流的证据，即可确诊。
3、原发性肺动脉高压 患者有肺动脉高压的体征，但肺野不充血或清晰右心导管或超声心动图检查无左至右分流的证据。
4、病人如有发绀，尚须与肺心病相鉴别。
症状表现
先天性心血管病的症状往往是诊断疾病的先导。心脏病亦如此，病人的感觉，也可为医生提供重要线索。但是，在实际生活中，把某些不相干的症状，与心脏病联系起来，是常有的事情。有不少人以为，心悸就是心脏病。其实，虽有心悸但心脏却是健康无恙的。因此，把心脏病症状说清楚，对唤起人们的注意和消除不必要的疑虑是必要的。
①心悸(Palpitation)：心悸是主观感觉及客观征象的综合症状。主观上患者感觉心脏跳动快速、不整或搏动有力。客观检查可见心跳频率过快、过缓或不齐,即有心率和心律的变化。
②呼吸困难(dyspnea)：呼吸困难也是主观感觉和客观征象的综合表现。主观上感觉呼吸费力,客观上呼吸次数增多,动作快而幅度加大。胸部的各种器官都可以出现呼吸困难的症状。如脑梗塞，肺炎，急性气胸，气道堵塞，胸壁肌肉炎症，肋骨骨折等，甚至皮肤带状疱疹的疾病疼痛也可以导致呼吸困难。心脏病心脏病的呼吸困难多为渐进性，逐步加重。
③病理生理：左心失代偿导致肺静脉、肺毛细血管压力升高。正常的肺静脉平均压低于10mmHg。压力升高造成肺脏充血、肺淤血,肺间质充血水肿，使肺泡与血液间氧气交换受到障碍。同时淤血的肺组织顺应性降低，弹性丧失，膨胀费力。
护理措施
1、保证病房温暖，体检或进行护理注意关好门窗保暖，防止感冒，接触病人前后洗手； 2、加强营养，给予营养丰富的易消化的饮食，增加体质；3、如已患肺炎，遵医嘱，及时准确给予抗生素，彻底治疗； 4、协助翻身、拍背，鼓励病人咳嗽、深呼吸；5、对限制活动的病人作好相应护理，如皮肤、口腔卫生等；6、对病情平稳的病人指导进行适当的锻炼，有利于提高机体抵抗力；7、长期大剂量使用抗生素时，观察有无菌群失调； 8、限制探视，做好病房空气消毒、无菌操作，对病人进行保护性隔离，防止医院感染。