标题：布加氏综合征
【简介】
布加氏综合征 （Budd-Chiari Syndrome简称BCS）是由于下腔静脉受邻近病变侵犯、压迫或腔内血栓形成等原因引起的下腔静脉部分或完全性阻塞，下腔静脉血液回流因之障碍而出现的一系列临床征候群。 
布加氏综合征是20世纪初期由法国医生布尔·加尼首先发现并由此得名，这是一种血管源性疾病。布加氏征是一种罕见疑难病，因其无明显特异性症状，常易被误诊误治，因其临床症状及其转归酷似肝炎后肝硬化，故有人称该病是肝炎的“姐妹”病。该病的误诊误治率相当高，据统计，该病误诊率高达83.6%。有的竟将其当作肝炎肝硬化治疗几十年。还有的将其诊断为肾炎、心包炎、腹膜炎，少数人还被误诊为大隐静脉曲张、精索静脉曲张而做了手术，给患者带来了不必要的痛苦。 
尽管布加氏综合征与肝炎症状十分相似，但前者症状较重，而肝功能损害却往往较轻。另外，两者的发病机制与治疗方法截然不同，所以还是可以鉴别的。例如肝炎是由病毒感染侵及肝脏，造成肝细胞损害，需要依靠药物治疗；而布加氏综合征则是肝脏和下腔静脉回流受阻、肝内瘀血肿胀，造成肝细胞损害，需要依靠介入或手术解除静脉血回流受阻才能得到有效的治疗。 
布加氏综合征具有中青年发病多，男性发病多，肝脏和下腔静脉同时阻塞的特点。患病后，由于肝脏和下腔静脉压力均升高，可比正常高出2倍。故诊断要点为：“一黑”——下肢皮肤色素沉着，“二大”——肝、脾瘀血性肿大，“三曲张”——胸腹壁静脉、精索静脉、大隐静脉曲张，“二多”——中青年发病多、男性发病多。肝脏超声检查是无创伤且能最早、最快发现本病的方法，故称为“前哨检查”。下腔静脉造影既能明确诊断，又能分清类型，且能为设计治疗方案提供良好依据，故称其为“黄金检查标准”。 
【临床表现】
临床表现取决于阻塞的部位、程度以及侧支循环的状况。轻度阻塞可无明确的症状或为原发病变的症状所掩盖；一旦完全阻塞，症状和体征可很典型。下腔静脉下段的阻塞所引起的征状，主要是下腔静脉高压状态：①下肢静脉郁滞；两下肢以至阴囊明显肿胀，每于行走、运动后加剧，平卧休息后减轻。下肢浅静脉曲张，皮肤出现营养性改变，如皮肤光薄、脱毛、搔痒、湿疹、色素沉着，甚至形成经久不愈的溃疡，尤以两下肢足靴区最为明显。②胸腹壁静脉曲张，大多是竖直长链状，直径可达10m m以上，有时也可盘曲成团，似静脉瘤样改变。曲张静脉一般位于胸腹前壁，也可位于胸腹侧壁和后背，血流方向均向上。 
如果病变累及肾静脉或以上平面，则导致肾静脉高压、肾血流量减少、肾功能障碍。表现为腰痛，肾脏肿大，并可有蛋白尿、血尿。如进入慢性期，则因长期蛋白尿、全身浮肿、血胆固醇增高等，可形成所谓肾变性综合征。 
病变累及肝静脉或以上平面，则可有下腔静脉高压、门静脉高压（包括肝脾肿大、腹水、食管静脉曲张和上消化道出血等）和心贮备功能不足（包括动则心悸、气促）三组临床表现。急性肝静脉阻塞可因急剧进行性腹水、肝昏迷而死亡。 
下腔静脉阻塞综合征多数病人肝功能较好，白、球蛋白倒置或肝功能异常者约占1／3，可能由于此症肝细胞病理改变为继发性，且程度较轻之故。 
倘若为肿瘤所致之下腔静脉阻塞，则临床上有肿瘤本身表现的肿块和疼痛、脏器浸润或转移的肝肿大、黄疸、消化道功能障碍及咳血、胸痛等。 
【类型】
布加氏综合征在临床上可分以下类型： 
无症状型：虽有肝静脉血栓形成，但无明显循环障碍，仅在肝静脉造影，B超检查时偶然发现。 
急性型：起病急，有上腹剧痛、恶心、呕吐、腹水、黄疸及肝肿大，短期内可发生死亡。 
慢性型：起病和发展缓慢，逐渐出现腹胀、肝区不适、隐痛及肝肿大，多年后导致肝硬变，发生脾大、腹水、消化道出血等。 
【病因】
布加氏综合征多年来虽然已经做了大量的研究工作，但是布加氏综合征病因仍然不是十分清楚。目前认为先天性的因素有：肝段下腔静脉和肝静脉—I；腔静脉入口处形成完全性或不完全隔膜，形成湍流，加上此处位于肝脏和膈肌的交界处，易导致内皮损伤，产生血栓性狭窄闭塞。布加氏综合征另外的原因主要为血液的凝固性增高，如真性红细胞增生症何其它的髓增生疾病、血小板增多症、长期口服避孕药、产后，局部腔内外肿瘤病变压迫堵塞等。
【检查方法】
—、布加氏综合征彩色多普勒超声检杳是首选的检查方法，可以较好的显示肝静脉，下腔静脉本身的病变和了解交通支形成的情况，同时观察肝脏脾脏和腹水情况。能达到明确的诊断。布加氏综合征CT和磁共振成像也能达到同样的目的，但是较为昂贵和复杂，而且在显示血流方向上不及超声。 
二、布加氏综合征 凡是无创性手段不能解决问题，均需要行血管造影，也是介入治疗的必要步骤。造影包括腔静脉和肝静脉造影。腔静脉造影：经股静脉或同时颈静脉插管，将导管放置于病变的远近端造影，了解病变的长度。 
布加氏综合征肝静脉造影：经腔静脉用塑型导管选择肝静脉造影，或者经皮经肝穿刺肝静脉造影。造影前应常规进行测压，对决定治疗布加氏综合征方案和了解治疗效果有重要作用。 
三、布加氏综合征食道钡餐和胃镜检查可了解有无食道静脉曲张和门脉高压的程度。
【介入治疗准备】
一、 布加氏综合征术前准备：常规检查肝、肾功能，血屎常规，凝血功能，心电图胸片等。术前1—3天可给与阿司匹林25mg tid和支持对症处理。 
二、 布加氏综合征器械准备：需要具备数字减影血管造影机，带穿刺导向探头的超声机，术中心电和血压监护测量设备。备齐各种抢救用药。布加氏综合征另外尚需各种导管(比较常用的有多用途导管和眼镜蛇导管)，超滑和超硬导丝，长短血管鞘，长的破膜穿刺针和肝穿刺套针，高压球囊导管，血管内支架等。
【治疗】
急性型肝静脉闭塞症，如由血栓形成引起者应及早做抗凝治疗。 
肝段下腔静脉膜性阻塞，可考虑作下腔右心房旁路术，不完全梗阻者可行手术或介入治疗，如用带球囊导管腔内成形术、作球囊扩张支架置入术。 
手术治疗，根据病情作门奇静脉断流、脾切除、脾肾静脉分流等，以降低门静脉压力，根治脾机能亢进。 
总起来说，传统的手术因需在大血管上实施手术，不但创伤大、恢复慢，而且操作复杂，风险极大。所以近年来介入治疗已成为布加氏综合征的首选治疗措施。至于这项手术的成功率怎样，应该说，医生要有一定的把握才能为你进行治疗，当然做手术都会有风险，各个病人又有各自的特殊性，所以你最好到条件好一些、技术力量强的医院治疗。 
在治疗前明确下腔静脉综合征的病因、阻塞部位、程度以及侧支循环状况，有利于选择治疗方案。 
由于下肢或盆腔深静脉血栓繁衍扩展所造成的下腔静脉阻塞，在急性期可采用抬高患肢，应用溶栓、抗凝、祛聚药物，如尿激酶、链激酶、肝素、双香豆素衍化物、低分子右旋糖酐、潘生丁等。为消除腹水，可进低盐饮食，并服用利尿药物。 
如出现肺栓塞症状，可酌情考虑作下腔静脉结扎或下腔静脉滤网成形术，以防再栓塞。 
对慢性期病人，经积极内科治疗病情无明显好转，可考虑外科手术，以恢复下腔静脉血流。 
【治疗后的远期疗效】
（1）选用较大口径的Dacron人造血管，保证下腔回流血量相对较大，减少形成栓塞、狭窄的因素。（2）将人造血管固定缝合于膈肌边缘，使血管呈“S”型走向，使人工血管有一定缓冲作用力，可以避免人造血管因受压力口径变窄及人造血管随呼吸在胸腹腔内滑动或吻合口脱漏。（3）一般术后不同抗凝，必要时可加用低分子右旋糖酐500ml，随之用抗血小板疗法3～6个月。
【手术适应症】

下腔静脉阻塞的手术适应征应严格掌握。 
1. 下腔静脉血栓形成慢性期病人，经积极内科治疗病情无明显好转者。 
2.下腔静脉隔膜阻塞者。 
3.恶性肿瘤引起，并可能切除原发病灶，保存或重建下腔静脉者。 
【手术禁忌症】
1.肝功能衰竭者。 
2.恶性肿瘤无法切除或已转移。 
3.全身情况差不能耐受手术者。 
对症状轻微且病程已较长，全身情况较佳者，手术应慎重考虑。特别是下腔静脉—右心耳旁路移植术创伤大，可发生肝、肾功能衰竭；部分胸壁测支静脉又遭破坏；凝血机制差可造成纵隔血肿；术后回心血量猛增还可导致急性心力衰竭等。因此需仔细权衡利弊得失，再决定手术问题。