标题：孤立性直肠溃疡综合征
名称
疾病名称：孤立性直肠溃疡综合征
英文名称：Solitary Rectal Ulcer Syndrome；直肠良性孤立性溃疡；直肠良性非特异性溃疡
药物疗法：高纤维素饮食；缓泻药；1:5000高锰酸钾；直肠固定术
概述
孤立性直肠溃疡综合征(solitary rectal ulcer syndrome，下简称为SRUS)又称直肠良性孤立性溃疡、直肠良性非特异性溃疡，是一种由于直肠前壁良性孤立性的急慢性溃疡所引起的消化道紊乱，以血便、黏液便、排粪困难及肛门坠胀疼痛为主要症状的慢性、良性直肠疾病。多见于成人，无性别差异。本病较少，但好发于中老年女性。多数直肠下段前壁有单个溃疡，活检有典型的组织学改变，不恶变，但易与恶性疾病混淆，故临床医师应熟悉本征，避免误诊和误治。
历史
1870年Cruveilhier首先描述了这一类疾病，1937年Lloy·Davis命名为孤立性直肠溃疡，其他名称还有深部囊性结肠炎、隐性直肠脱垂、直肠良性溃疡等，以后认识到本征与直肠脱垂有密切关系，且溃疡可有多个；或无溃疡而有息肉或炎性病变，故1975年Rutter正式提出孤立性直肠溃疡综合征，并被广泛接受。
病因
Rutter和Riddell于1975年提出SRUS与直肠脱垂有密切关系，并指出SRUS中所见的组织学改变可能是黏膜脱垂、组织缺血和损伤共同作用的结果。1977年以来，已有多位作者支持Rutter等的观点，SRUS与直肠脱垂的密切关系得到了广泛的认可。我国朱丽音等通过8例SRUS的病理组织学观察，认为SRUS的病因可能与排粪用力过度、创伤、缺血、感染等因素有关，其中耻骨直肠肌张力增高、排粪时功能异常，可能座其重要原因。其研究的8例患者中大部分有排粪次数增多及排粪困难等，但无直肠脱垂，提示SRUS可能与直肠脱垂无直接关系。SRUS确切的病因尚未完全阐明。一般认为其溃疡的形成可能与下列因素有关。
1．缺血：直肠脱垂黏膜的顶端嵌顿于肛管之上，加上外括约肌的强力收缩，可致黏膜压迫性缺血和坏死。大量脱垂时，肠黏膜下血管伸展、破裂也可致缺血。局部黏膜缺血常可形成溃疡。
2．损伤：部分患者在排粪困难的情况下，自行以手指插肛以诱导排粪或复位脱垂的直肠时造成黏膜损伤，致溃疡形成。
此外，SRUS还可能与肠道炎症、血管异常、细菌或病毒感染等有关。
病理
SRUS最明显的组织学改变是固有层血管闭塞，由纤维化及黏膜肌层的纤维向肠腔生长所致。黏膜下可能有异位腺体，内有黏膜充填及衬有正常结肠上皮。此外，常可见浅表性黏膜溃疡、腺管组织不规则及上皮增生等。朱丽音等根据其病理学的研究指出，SRUS的典型组织学改变为：①黏膜表面糜烂或浅溃疡形成；②黏膜肌层增生肥厚、平滑肌细胞向固有膜内生长，并围绕肠腺；③固有膜内纤维组织增生；④腺体变性、破坏及增生反应；⑤部分有黏膜层及黏膜下层黏液池形成。
临床表现
可出现所有肛门直肠疾病的症状。Thomson等综合183例资料，其中83.1%有便血；68.3%有黏液便；51.9%有便秘或排粪困难；40.0%有里急后重、直肠肛门疼痛；26.2%有腹泻、自行手指插肛诱导排粪；7.5%有大便失禁；1.1%出现大出血。部分患者左下腹部可扪及乙状结肠肠襻，并有压痛。直肠指诊可于直肠下段前壁扪及增厚的黏膜溃疡，触痛，做排粪动作时可扪及脱垂顶端，指套带血迹及有黏液。
检查
1．内镜检查：溃疡下缘距肛缘3.0～15.0cm，多在7.0～10.0cm处，高位少见。①溃疡位置：70%位于前壁，20%位于后壁，10%呈环形，常骑跨于直肠瓣膜处。亦有报告病变位于直肠前壁及前侧壁者占60%～70%；②溃疡数目：70%为单个，30%为多个，高位溃疡为多个；③大小：自火柴头大到5.0cm×3.0cm，多数直径为2.Ocm；④外形：1/3为不规则葡萄形或卵圆形；1/3为直线形，长数毫米到2.0cm；1/3为圆形或卵圆形。单个溃疡多数较浅，边界清楚，基底覆有灰白色坏死物，溃疡周围黏膜呈轻度炎症，可呈结节状。故可综合为4个典型表现：直肠腔内有黏液、血液、黏膜发红及水肿.
2.X线检查：
(1)钡剂灌肠：Reginald报道15例SRUS，其中9例钡剂灌肠检查示直肠狭窄、黏膜颗粒粗、直肠瓣增厚。认为其屈非特异性，不易与癌及炎性病相鉴别。
(2)排粪造影：有独特意义。SRUS行排粪造影检查，可发现直肠内脱垂、直肠前突，盆底痉挛、会阴下降、肠疝和直肠脱垂等变化。1986年Kuijpers提出，排粪造影可明确SRUS排粪障碍的原因，并可指导治疗。Womark认为，排粪造影可提高直肠脱垂(尤其是内脱垂)的诊断率。Rogindld 1988年对16例患者进行排粪造影检查，其中直肠前壁套叠7例，套叠伴直肠前突、直肠脱垂及会阴下降各1例，耻骨直肠肌痉挛4例。进一步支持上述观点。
3．直肠肛门测压和肌电测定：Rnooks报道20例SRUS患者，其肛管静息压均无变化，肛管最大收缩压下降，50%做排粪动作时耻骨直肠肌反常收缩；75%肛门外括约肌单根纤维密度增加；60%阴部神经终末运动潜伏期延长，故该氏认为SRUS存在肛门外括约肌神经性损伤。Keighley报道16例测压结果，其中8例不能忍受200ml空气扩张直肠；6例缺乏直肠肛门抑制反射；2例直肠感觉阈值下降。肌电图测定发现做排粪动作时，耻骨直肠反常活动增加。
4．病理检查：这是区别SRUS与肿瘤、炎症肠病及其确诊的唯一可靠依据。其特征性表现是黏膜固有层纤维闭塞，黏膜肌增厚并被纤维充填，肌层纤维化并增厚，可突向肠腔，黏膜下有异位腺体。根据SRUS的病理变化，可分为2期：①溃疡前期：表现为黏膜固有层由成纤维细胞和排列规则的肥大黏膜肌层代替，以后黏液腺间平滑肌进一步肥厚并排列不规则，黏膜肌层和固有层增厚；②溃疡期：始为肠腔表面息肉样变及上皮下毛细血管扩张，继之溃疡形成，伴纤维蛋白等渗出物，类似伪膜性肠炎，并出现典型黏膜固有层纤维化闭塞、黏膜肌层排列紊乱增厚，以及黏膜下腺体异位或形成囊性扩张。
诊断
根据本病的临床表现特点和组织学改变的特征，并结合内镜等检查常可做出诊断。一般认为当具有下列情况时应考虑为SRUS：①临床以血便、黏液便、排粪障碍及肛门疼痛等为主要表现；②内镜检查可见直肠前壁或前侧壁黏膜有局限性糜烂或溃疡；③病理学检查结果符合前述本征组织学改变的基本特征。
由于本征患者直肠固有膜内平滑肌及纤维结缔组织围绕肠腺生长，腺体细胞具有一定的异型性，腺体大小不一，加之内镜活检取材组织较小并有破碎，故易与肠癌混淆。当腺体增生反应明显时，易与腺瘤混淆。应注意鉴别诊断。当SRUS合并痔疮时与单纯痔疮不易区别，两者的区别点在于痔核硬化结节间可见残留的痔性扩张血管，血管周围纤维化明显，黏膜下层纤维组织中的平滑肌增生不明显；而SRUS是在黏膜层腺体间及黏膜肌层纤维组织增生。
鉴别诊断
晚期临床表现和病理特点可类似直肠癌，应加以鉴别。
治疗
以内科治疗为主。应进食高纤维素饮食，保持大便通畅，排便困难时应用缓泻药，应用1:5000高锰酸钾坐浴，继发感染时。服消炎药物。经内科治疗无效的严重患者可行局部手术切除，但易复发。伴有直肠脱垂者可行直肠固定术。本病多呈良性经过，但有癌变的可能。
1．保守治疗：SRUS用抗生素、激素灌肠治疗无效。可针对患者排粪困难应用高纤维饮食、容积性泻剂等一般治疗，其不但可软化大便，使便柱增粗，减轻用力排粪及肛门疼痛等，减少或避免直肠脱垂的发生，达到促进溃疡愈合的效果，而且还可帮助患者养成避免用力排粪的习惯。Martin CJ治疗27例，3例无变化，19例缓解，其中15例溃疡愈合，其症状缓解和排粪习惯改变早于溃疡愈合，溃疡愈合时间平均为10个月。对测压、肌电或排粪造影发现有括约肌反常收缩者，生物反馈训练可有助于消除症状，特别是对经直肠固定术后仍存在症状者。
2．手术治疗：由于多数SRUS患者有直肠脱垂或内脱垂，故目前多主张采用直肠固定术治疗脱垂，辅以生物反馈法治疗正常肌肉异常收缩。自Schwelger等用经腹部改良Ripsttein术式治疗11例SRUS患者取得良效以来，已有多篇报道认为此疗法的疗效满意。其手术指征为：①直肠脱垂；②经保守治疗无效；③排粪造影有直肠内脱垂。其他手术方式还有Delorme术、直肠腔缩小术等，均有一定效果。
预后
溃疡一旦形成，就有经久不愈的趋势，可长达数年甚至几十年。但随着认识的加深，治疗日渐合理，可望改变这一状况。，目前未有恶性变的报道。
病例分析
目的了解孤立性直肠溃疡综合征(SRUS)的临床及内镜特点并与直肠癌相鉴别。方法对所有疑诊SURS的病人进行临床观察、电子肠镜检查和病理检查，然后进行分析.结果SRUS临床是以反复发作的腹痛、里急后重、肛门坠胀感和鲜血便为特征的难治性直肠溃疡，发病年龄较轻,病程相对较长,肠镜下溃疡以距肛门16～12cm的直肠前壁多见，病理学改变与一般溃疡相同.结论通过对SRUS的临床及内镜下特点的观察及病理学诊断，可以达到对该病的及时正确诊断和与直肠癌相鉴别的目的。