标题：骨溶解症
简介
骨溶解症，或者叫戈勒姆综合骨溶解症(4张)症（Gorham），又称大块骨质溶解症（Massive osteolysis）、消失骨病（Disappearing bone disease）、Gorham Stout综合症、急性自发性骨吸收、影子骨（Phantom bone disease）等，中医称“鬼怪骨”，西方也称“幽灵骨（Phaniom bone）”，Johnson和Mcclure于1958年将本病命名为大量骨质溶解症,现被多数人采纳。这种病症在国际上极其罕见，病因和发病机理都不清楚，一般认为可能与家族遗传、外伤、感染、无菌性坏死、中枢神经系疾患、牛皮癣性关节炎及血管瘤或淋巴管瘤等有关。目前多数学者认为与先天遗传性或血管发育畸形有关，也有人认为是血管瘤样病变，或与血管淋巴管增生有关。临床见过的病因只有三种：遗传、肿瘤和辐射。它无种族及性别差异，多发于5—25岁的儿童和青少年。
病人患部肢体柔软呈海绵状，不能抗地心引力。勉强抬起来患肢，则患肢弯曲无支持力。 
镜下见有丰富的毛细血管纤维组织增生，呈血窦状，其中有淋巴细胞浸润。但不象原发性血管瘤，有些象动静脉瘘的毛细血管增生。所以有人认为是血管瘤病。 
骨头的主要成分是碳酸钙和磷酸钙。有一种观点认为，“鬼怪骨”是由骨的毛细血管和淋巴管异常增生侵蚀骨骼而致。联想到树藤能把大树活活缠死，那么增生形成淋巴管瘤或血管瘤，耗氧增加，也可能导致骨质吸收、溶化，吸收的骨组织被血管纤维组织代替。其中，破骨细胞可能起了关键作用，这种推测还有待研究证实。病情很可能与病人的生活环境、饮食习惯有关，应到实地做进一步调查。
骨溶解症-症状
长期患怪病,会导致骨头“融化”
均以局部疼痛为主，部位集中于坐、耻骨及锁骨远端，影像学表现为局部骨溶解，经保守治疗后症状均能缓解，原骨溶解处均出现不同程度的骨重建，但骨重建迟于临床症状的缓解。所有病例病理显示纤维软骨组织增生，滑膜充血、增生，骨坏死，软骨下骨微骨折，破骨细胞活跃，可见骨组织化生和部分纤维化。
男性多于女性。部位多见于肩胛骨、锁骨、肱骨、胸椎及肋骨。其次可见于骨盆、胸椎及腰椎，亦可见于肱骨。发生于尺骨、桡骨、腕骨及掌指骨者较少见，胫骨、腓骨及趾骨者也少见，有时亦可发生于上、下颌骨。 
病变部位的主要症状是肢体疼痛，无支持力，患部功能障碍，病理骨折是常见的症状和合并症。 
病变发生于胸椎者可引起病理骨折合并截瘫导致死亡。
特别注意,骨溶解大多是由于骨转移也就是骨癌骨肉瘤所导致的.骨溶解的症状有 夜间痛　针刺感　骨最初溶解时不是液状而是粒状所以在骨发生变化时会有--针刺感..........因为少钙身体在睡熟后会有弹跳现象。产生---夜间痛,,。。运动量越大溶骨度越高,骨溶解后得到一定的休息后就会有所恢复,休息的越多溶骨现象就相对少.但是无法根除.骨溶解宜在空气清晰,躁音小的地方生活.躁音会增加骨溶解的力度,特别是戴耳麦听音乐..新闻..将双手举起半小时内明显可见骨在溶解.下巴特征最为明显。
骨溶解症-病理
病骨大量吸收,被增生的血管组织和纤维组织代替,呈血管瘤样表现。
骨溶解症-X线检查
骨溶解症
在病变部骨质呈大块溶骨性骨质吸收，骨干变细，皮质变薄。大块骨质吸收后呈现骨质缺损，残端呈尖削状。有残存疏松的萎缩骨，无新生骨，无骨膜反应，无软组织肿块。
据认为：长期接触氯乙烯可导致肢端溶骨症。骨破坏一般认为是骨中的血管淋巴管增殖，引起大块骨质溶解。大量纤维化完全或部分替代了骨组织，可继发性地累及邻近的皮肤和（或）组织。本病国外有散在病例报道，Hagberg报道1例，无外伤性骨折史和皮肤损害。国内报道较少，黄强等1996年报道1例仅有骨损害，却无系统损害和皮肤损害。王天舒等于2001年报告1例下颌骨溶骨症，拔牙后下颌骨呈进行性慢性吸收，并发生病理性骨折。
溶骨症应与恶性肿瘤、早期化脓性骨髓炎和伴有肾病的特发性骨质溶解症等相鉴别。恶性肿瘤多表现为界限不清的肿块，常伴有局部疼痛、感觉消退或消失，而溶骨症无此症状。慢性骨髓炎X线片常示有死骨形成，病变多位于下颌体和下颌支，很少同时累及。而溶骨症X线片示无死骨形成，病变部位多同时累及下颌体和下颌支。
与神经性关节病区别
1、“神经性关节病”有明显神经受损病史或中枢神经病变，如：脊髓结核、脊髓空洞症、脊髓痨、麻风、糖尿病、外周神经损伤或炎症等，病变部位有明显的运动、感觉障碍；而“骨溶解症”没有神经受损病史或中枢神经病变，无运动、感觉障碍。
2、“神经性关节病”病变部位发生于与神经损伤一致的四肢关节；而“骨溶解症”多发生于锁骨、肩胛骨及颌骨、颅骨，也可见于骨盆，虽有四肢骨但相对少见，与神经病变无关。
3、“神经性关节病”的X线表现分3 型：吸收型、增生型及混合型，而且以增生型及混合型更多见，多数病例表现骨质增生明显，伴有骨膜反应，关节畸形，关节面不规则、塌陷，关节间隙变窄。而“骨溶解症”X线表现:早期病变多侵犯单一骨骼，随着病程发展病变范围逐渐扩大，直至同一解剖部位的骨骼全部溶解吸收，并发生病理性骨折。早期骨皮质下及髓腔内有透亮区，继而皮质骨向中心皱缩，最后骨质完全溶解破坏。受累骨质无骨膜反应，无新生骨形成。
骨溶解症-治疗
医生将强强小腿腓骨的一块骨头移植到他的下巴处
溶骨症的治疗目前尚无理想的方法，有报道放射治疗（18～20Gy）可迅速减轻疼痛，促使溶解骨再矿化，但不能阻止病变发展。α－2b干扰素与氯膦酸（clodronate）也有治疗效果，口服氯膦酸(2次/天)，IFN-α-2b(3MU,1次/天)皮下注射，治疗1个月后IFN-α-2b用量增至5MU (1次/天)。
1.植骨术 Butler的一例股骨大块骨质溶解症经植骨后，植骨成活。 
2.假体置换术 Poirier的一例肱骨大块骨质溶解症，经人工肱骨置换术病情改进。 
3.支架保护。 
4.截肢。 
5.对合并截瘫，发生血性胸水及乳糜胸者，可穿刺抽液，同时治疗其它合并症。 
6.亦有试行放射治疗者，但疗效不肯定。
骨溶解症-临床
男多于女，30岁以下病人，尤以儿童和青年多见。可侵犯一块骨或多块骨。病变部位可有顽固性疼痛。实验室检查无异常。X线主要表现为溶骨性破坏，无骨膜反应和软组织肿块。已长骨和胸廓诸骨多见，可穿越关节发展。 
探讨创伤后骨溶解症的临床表现、诊断及治疗方法。 自1986年6月～2001年6月，共收治创伤后骨溶解症患者6例，男4例，女2例；年龄16～57岁，平均28．8岁。受伤原因：摔伤3例，车祸伤2例，运动性损伤1例。受伤部位位于坐、耻骨3例，锁骨远端3例。X线片显示骨溶解距受伤的时间分别为1个月3例，1．5个月1例，3个月1例，1例运动性损伤者确切时间不详。受伤时X线检查发现坐、耻骨骨折2例，肩锁关节Ⅰ度脱位1例，其余3例未见明显的骨折、脱位。分别对6例患者的临床表现、影像学资料、病理学表现以及治疗结果进行总结分析。结果 5例发生于急性创伤后，1例发生于运动性损伤后。
骨溶解症-讨论
收集国内建国以来发表的骨溶解症病例报告共19例[3～4](无病理诊断及其他病合并骨溶解症的病例不包括在内)。就诊年龄6～45岁，平均24岁；男性占60%，死亡率19%(1例继发感染，另1例并发截瘫)。骨盆及下肢好发，占37.5%，其次为胸、肋骨，占27.5%，上肢骨占25%。首诊到确诊时间3个月～17年，初诊常误诊为肿瘤、病理性骨折、乳糜胸、慢性骨髓炎，病程迁延，往往要多次诊治，最后经手术活检确诊。
大量骨溶解症为一较罕见疾病，由于病因不明，实验室检查很少有异常发现。X线片的早期表现，仅见受累骨轻度吸收、破坏与骨质疏松、骨肿瘤、骨髓炎影像表现相类似，临床只有受累骨局部疼痛、肿胀等一般症状，因此首诊时往往不会考虑到本症而误诊。
大量骨溶解症同很多骨疾病的表现类似，确诊须依据病理检查。该病以青年为多；其次，在X线片上骨破坏吸收的同时，受累骨无骨膜反应，无新生骨形成，这是区别于其他骨病的X线片特征。骨活检的病理特征是：镜下有丰富的毛细血管纤维组织增生，呈血窦状，可见淋巴细胞浸润或破骨细胞。
骨溶解症-结论
创伤后骨溶解症与特殊部位急性创伤或运动性损伤关系密切，影像学表现为不规则的骨髓腔内水肿、囊性破坏或大范围的骨溶解吸收。创伤性骨溶解症早期诊断困难，应注意与恶性骨肿瘤相鉴别，其保守治疗效果好，适当使用骨吸收抑制剂能改变病程。
骨溶解症-病例
骨溶解症
男，21岁。1973年跌伤后，因左下肢跛行在外院诊断为“骨结核”，行抗结核治疗，1个月后因疼痛肿胀症状不缓解就诊。门诊以“骨肿瘤合并病理性骨折”收入院。行左髂肿胀处穿刺，抽出血性液体，细菌培养阴性。行左髂骨活检术。术中见：髂骨疏松，未见肿瘤，周围组织有坏死改变。病理切片经市读片会会诊，诊断为“慢性骨髓炎”。出院在家治疗。1990年复诊，因左下肢短缩畸形，骨折数次，影响活动要求截肢。家族中无类似发病者。查体：骨盆、右侧髂嵴明显畸形，左下肢短缩30cm，伴肌萎缩，肌力Ⅱ～Ⅲ级。双下肢深浅反射对称存在。血钙、磷、红细胞沉降率、碱性磷酸酶正常。骨盆X线片示：左侧骨盆几乎完全吸收，残留部分畸形，耻骨、坐骨，左股骨头吸收脱位，仅余2.0cm×1.5cm梭状区；左股骨呈铅笔样细，中段有一陈旧骨折线；右骨盆吸收破坏明显，右股骨头及股骨形态正常；3、4、5腰椎及骶椎、左股骨下端、胫骨上端、髋骨均有吸收、破坏及畸形。全部病变骨无骨膜反应及新生骨形成。复查1973年病理切片：见软骨及退化的软骨组织，另有一片大小不等的血管纤维组织，其中央有少量破骨细胞，并有弧形骨小梁穿插，未见炎细胞浸润。更正诊断为：大量骨溶解症。 [1]