标题：小儿晕厥
病因分类
晕厥是一个症状，而不是一个疾病，根据导致晕厥的病因可将晕厥分为：自主神经介导的反射性晕厥(Autonomic-mediated reflex syncope, AMS)、神经性(neurologic)、代谢性（metabolic）、精神性（psychiatric）及心源性（cardiac）晕厥。其中神经介导（反射性）晕厥是最常见的病因，而血管迷走性晕厥（vasovagal syncope, VVS）是反射性晕厥中最常见的类型。由于代谢性及精神性晕厥从发病机制上来看并无大脑一过性的供血不足所致的短暂性意识丧失，因此根据欧洲及美国晕厥诊治指南，将这些类似晕厥的情况称为一过性意识丧失（transient loss of consciousness, TLOC）。
自主神经介导的反射性晕厥(1) 血管迷走性晕厥(最常见)
(2) 体位性心动过速综合征
(3) 反射性晕厥(境遇性晕厥)
① 咳嗽晕厥
② 排尿性晕厥
③ 吞咽晕厥
④ 屏气发作
⑤ 排便晕厥
(4) 直立性低血压
(5) 颈动脉窦过敏综合征
(6) 自主神经功能障碍
① 外周神经炎
② 家族性自主神经功能障碍
③ 中枢性自主神经衰竭(Shy-Drager综合征)
④ 脊髓病变等
心源性晕厥（1）心律失常
① 阵发性室上性心动过速
② 房颤、房扑
③ 室性心动过速
④ 室颤
⑤ 长QT综合征
⑥ 窦性心动过缓
⑦ 房室传导阻滞
⑧ 病窦综合征
（2）非心律失常心源性晕厥
① 肥厚性心肌病
② 肺动脉狭窄
③ 主动脉狭窄
④ 肺动脉高压
⑤ 致心律失常性右室心肌病
⑥ 心包压塞综合征
⑦ 二尖瓣脱垂
非晕厥性TLOC（1）神经系统疾病：
①锁骨下动脉窃血综合征
②短暂性脑缺血发作
③复杂型偏头痛
④惊厥发作
（2）代谢性疾病
①低血糖
②电解质紊乱
③重度贫血
④药物中毒（主要是镇静药、抗精神病药）
（3）精神性假性晕厥
①癔症
②重度抑郁
③假性惊厥发作
④焦虑症
诊断
诊断程序由于晕厥是一种常见的病症，而且有部分患者具有高度的猝死的危险性，因此我们根据已有的晕厥诊疗指南，结合我国的研究现状制定了简单、实用的符合我国儿童特点的晕厥诊断程序，并且联合全国多家医院进行多中心应用研究，在接近2年的时间内对474例患儿进行了诊断，发现该诊断程序的有效率为81.1%，而且通过对新诊断程序的卫生经济学评价发现，新诊断程序的平均就诊费用比传统诊断程序降低，诊断程序的确诊日比传统诊断程序明显缩短，平均住院日也明显缩短。并且根据以上的研究结果，2009年中华医学会儿科学会心血管学组和《中华儿科杂志》编辑委员会颁布了的我国儿童的晕厥诊断指南。
1.首先确定患儿是否是晕厥。这个问题至关重要，因为在临床实践中很多晕厥的患儿被误诊为癫痫。根据我们的一项研究发现，某些特征往往提示患儿为晕厥发作，而非惊厥发作。如在发作前往往存在诱因，如持久站立、精神紧张、清晨起床后等，此外还有一些特殊情景如在小便、大便、咳嗽等情景下出现的意识丧失，往往提示患儿为晕厥发作，另外在意识丧失前存在先兆如头晕、恶心、多汗等也提示患儿为晕厥发作。如果意识丧失时间长>5min，发作后患儿存在定向障碍、意识恢复缓慢、发作时同时伴有肢体的动作或肌张力的改变往往提示为惊厥发作而非晕厥发作，尤其是如果肢体的动作呈节律性的动作往往提示患儿为惊厥发作。
2.根据欧洲心脏病协会的建议，对于晕厥患儿最初的评价包括详细的病史询问、仔细的体格检查、卧立位血压测量及心电图检查，将患儿分为可明确诊断、可提示诊断及不明原因晕厥三种情况。详细的病史询问主要包括以下内容：
晕厥患儿病史询问时的主要内容

鉴别诊断
各型晕厥的临床特点
自主神经介导的晕厥（1）血管迷走性晕厥（vasovagal syncope，VVS）：血管迷走性晕厥是儿童晕厥中最常见的病因，约占所有晕厥患儿的80%。根据我们对100例左右患儿的分析，这种疾病主要发生于11～19岁的女孩，通常表现为当患儿在持久的站立时，或患儿看到流血、感到剧烈疼痛、处在闷热环境、洗热水浴、运动或紧张等时可诱发晕厥发作。起病前可有短暂的头晕、注意力不集中、面色苍白、视听觉下降，恶心、呕吐、大汗、站立不稳等先兆症状。直立倾斜试验是诊断和鉴别诊断该病公认的方法。。
（2）体位性心动过速综合征（postural orthostatic tachycardia syndrome, POTS）：近几年在儿童才提出POTS这一概念，是慢性直立不耐受的表现之一，严重时也可导致晕厥发生，且根据我们的研究，在儿童不明原因晕厥的儿童中，POTS也占很大一部分比例。根据我们的观察其临床特征是POTS患儿多为学龄期儿童，女性的发病率高于男性。患儿在直立时具有以下症状，起立后的头晕或眩晕、胸闷、头痛、心悸、面色改变、视物模糊、倦怠、晨起不适、严重时出现晕厥等症状，这些症状患儿平卧后减轻或消失；这些症状虽然常发生于站立体位，但是在坐位时也可发生。POTS的诊断标准是指在HUT试验或直立后的10min内心率增加≥30次/min或心率最大值≥120次/min，同时伴有直立不耐受的症状，在除外其他可导致自主神经系统症状的基础疾病如贫血、心律失常、高血压、内分泌疾病及其他导致晕厥的心源性或神经源性疾病即可诊断。
（3）直立性低血压（orthostatic hypotension，OH)：直立性低血压的定义是在倾斜或直立3min内血压显著下降，收缩压下降大于20mmHg，或舒张压下降大于10mmHg。随着患者的血压明显下降，患者可出现头晕、晕厥或晕厥的先兆症状。由我们的研究结果发现在儿童中该病并不常见，而且对于该定义是否适用于儿童也有争论，因为有研究者发现该反应可见于很多的正常儿童。该病的发生机制目前也不清楚，有人认为该病主要是患者的自主神经反应障碍造成，因此也有作者将其归为自主神经反应障碍这一类疾病中。
（4）境遇性晕厥（situational syncope）
①吞咽性晕厥（swallow syncope）：吞咽性晕厥一般与食管、咽周损伤或舌咽神经麻痹有关。该病在儿童并不常见。吞咽性晕厥主要表现为患儿在吞咽时或吞咽过热或过冷食物甚至在看到食物时出现晕厥或晕厥先兆。这一反射传入支可能是食管的感觉神经纤维，传出的迷走神经活动反应导致心动过缓、窦性停搏或者不同程度的房室传导阻滞。该种疾病在儿童不能自然缓解，但可以应用抑制副交感神经的药物治疗，或采用外科选择性的切除心脏迷走神经，或者置入永久性起搏器治疗。
②咳嗽性晕厥（cough syncope）：咳嗽时可出现头晕、头昏及晕厥发作。咳嗽性晕厥常见于患慢性肺病的中年人，但也可见于患有哮喘或喘息的患儿。这种晕厥的发生机制主要是突然增高的胸膜腔的压力和颅内压的增高引起脑脊液压力增高，从而导致脑血流的减少，反射性外周血管扩张；类似于“Valsava”动作可导致心输出量的降低，并且可反射性的引起迷走神经的兴奋出现房室传导阻滞。
③排尿性晕厥（micturition syncope）：排尿晕厥是指在排尿前、中、后即可发生的晕厥。从青少年和老年人都可发病，男孩多见。易患因素包括进食少，近期上呼吸道感染史和饮酒。晕厥一般发生在晚上或睡醒后排尿时，患儿通常在完成排尿后即刻出现晕厥，而很少有晕厥的先兆。该病的反复发作很少见。发生排尿性晕厥的原因目前还不清楚，推测其发生机制包括迷走神经刺激引起的心脏抑制，由充盈膀胱兴奋内脏传入神经。这种晕厥因为很少反复发作，因此一般不须治疗。
④排便晕厥（defecation syncope）：在排便过程中发生晕厥或晕厥先兆称为排便晕厥。这往往提示存在潜在的消化道疾病、心血管疾病或脑血管疾病。其可在儿童出现，并可反复发作，因此对于该类患儿应积极寻找原发病。
⑤梳头性晕厥（“hair-grooming”syncope）：该种类型的晕厥常发生于女性，常常在患儿梳头、刷牙或吹干头发时发生。之所以将其从其他的血管迷走性晕厥中分离出来，是因为其发生机制与典型的血管迷走性晕厥不同，其包括对头皮的刺激引起三叉神经兴奋，颈动脉压力感受器受压，低头或仰头时基底动脉血流受阻。在儿童该病往往发生在洗温水澡后，此时外周血管已经扩张时。做直立倾斜试验往往为阳性。治疗仅需适当饮水防止血容量不足，在梳头前先凉干身体。
（5）颈动脉窦过敏（carotid sinus hypersensitivity）：颈动脉窦过敏在儿童少见，而在老年人中的发病率为10%左右。晕厥的发生主要是由于颈动脉窦轻微的受压引起的迷走神经的过度兴奋，导致窦性心动过缓、窦性停搏或房室传导阻滞，而导致晕厥发作。
心源性晕厥(cardiac syncope)突然发生的没有任何征兆的晕厥往往提示可能继发于心脏疾病。但是这种情况在儿童非常少见。心律失常时可因为心排血量的突然下降，导致大脑供血不足而晕厥发生。心动过缓时如心脏每搏量不能对由于心率的降低造成的心输出量的降低，或心动过速时由于舒张期的缩短导致的心脏没有足够的充盈时间而引起心脏每搏量的减少都会发生晕厥。其中心源性晕厥主要包括窦房结功能障碍、房室传导阻滞、先天性长QT综合症、室上性心动过速、室性心动过速及肥厚性梗阻型心肌病、主动瓣狭窄及原发性肺动脉高压等。根据我们对23例以晕厥位主诉的心源性晕厥儿童的临床特征进行研究发现，心电图异常和劳累诱发晕厥这2项特征发生率在心源性晕厥患儿中最高，分别达到占91.7%及60.9%，因此对于具有以上2种临床特征的晕厥患儿要高度怀疑其为心源性晕厥的可能，应进一步进行心脏方面的评价。
神经系统疾病导致的TLOC短暂意识丧失的惊厥发作很难与血管迷走性晕厥区别，而伴有头痛、头晕、恶心症状的血管迷走性晕厥也很难与偏头痛相鉴别，而且有部分血管迷走性晕厥发作时由于大脑的继发缺氧也可表现出惊厥发作，该种情况称之为惊厥性晕厥（convulsive syncope）。要区分这两种情况对于小儿心脏病专家和神经专家都非常困难。
（1）惊厥发作与晕厥发作的鉴别：有人研究还发现，最好的区分晕厥发作和惊厥发作一点是晕厥发作的患者事后没有定向力障碍，而惊厥发作者者多有定向力障碍。此外在事件前具有恶心和出汗者往往也提示为晕厥发作，而非惊厥。平卧位时的意识丧失或四肢的强直或阵挛动作一般都是惊厥的表现。Sheldon等人通过将晕厥和惊厥患者的病史的定量研究提出了区别晕厥和惊厥的病史评分标准。通过脑电图的研究也可区别患儿为惊厥发作还是惊厥性晕厥。惊厥发作脑电图表现为癫痫波；而惊厥性晕厥的典型表现为当晕厥发作出现心脏停跳3~6秒时脑电图没有任何电异常；但在心脏停跳7~13秒后，脑电图上出现双侧或同步化的慢波，而患者此时也表现为意识丧失；当心脏停跳14秒以上时，患者可出现全身的强直发作，脑电图表现为“平坦”的电活动。在小儿出现惊厥需要心脏停跳的时间短于成人，研究表明在儿童心脏停跳10秒以上就可出现典型的意识丧失后的缺氧性惊厥。
（2） 偏头痛（migraine）与晕厥的鉴别 部分偏头痛（尤其是与基底动脉有关）的发作很难与血管迷走性晕厥区别，而伴有头痛、头晕、恶心症状的血管迷走性晕厥也很难与偏头痛相鉴别，晕厥性偏头痛一般具有明显的先兆后出现明显的头痛。而且偏头痛患儿具有明显的家族史。但是有研究发现，血管迷走性晕厥与偏头痛可同时发生。
（3） 发作性睡病（narcolepsy） 是一种少见的青少年的疾病，主要表现为在白天过多和不适当的、不能控制的睡眠。该病在突然惊吓或情感的巨大打击时可出现猝倒。该病虽然和晕厥发作很相似，但是该病猝倒时无意识的丧失。发作性睡病的家族史、在发作时对语言刺激有反应等可以与晕厥相鉴别。
（4） 屏气发作 (breath-holding spells) 据国外的研究报道5%的幼儿出现晕厥发作。尽管大多数的屏气发作时患儿并没有特殊的呼吸改变，但是大多数的发作发生在患儿受到轻微外伤或发脾气时哭闹时或哭闹后。发作可分为两种类型：一种是苍白型（pallid)，典型的发作出现在短暂的哭闹后；一种为紫绀型（cyanotic），典型的发作出现在长时间的哭闹后。尽管非常难以记录，但是苍白型屏气发作是由于一过性的心脏停搏所致。紫绀型屏气发作最可能的机制与晕厥的发生机制类似，由于哭闹导致的过度通气和无声哭泣导致的Valsalva效应，会出现静脉回流减少，低血压和大脑缺血引起意识障碍。典型的屏气发作发生于6月~2岁的婴幼儿。而且非常幸运的是该病大多数在年龄3~4岁时会自然缓解。尽管发作时非常令人担忧，但是一般不会出现像婴儿猝死这种严重的后果。
病史评分鉴别惊厥和晕厥
病史标准评分发作时存在舌咬伤
发作前存在幻觉
在情感刺激后出现意识丧失
发作后出现定向障碍
在丧失意识前出现头向一侧歪斜
发作时出现肢体抽动，发作后不能回忆
发作前出现多汗等前兆
经常具有头晕等症状发作
发作是由于长时间的站立或坐位有关2
1
1
1
1
1
-2
-2
-2如果评分≥1，支持患者为惊厥发作；如果评分<1，支持患者为晕厥发作
精神性假性晕厥psychogenic pseudosyncope，过度通气有时可导致晕厥发作。其发生机制目前还不清楚。但是由过度通气导致的低碳酸血症可导致碱中毒和降低脑血流，这也许是晕厥的原因。焦虑症患儿的晕厥与过度通气有关。
癔症性晕厥类似于有意识的丧失，多见于女性青少年，一般在精神紧张时出现。这些患儿在发作时没有心率、血压和皮肤颜色的改变，并且发作往往会持续的时间较长，而且该病患儿在发作时往往是慢慢的倒下，没有身体伤害。
代谢性疾病导致的TLOC低血糖导致的晕厥在儿童非常少见。在发生晕厥前往往有虚弱、饥俄、出虚汗、头昏最后出现意识丧失。并且发作与体位无关。发作过程慢而且发作时没有心率和血压的变化，偶可伴有心动过缓。其他代谢紊乱如电解质紊乱导致的晕厥发作往往与代谢异常导致的心律失常有关。[3]
治疗
晕厥患儿的治疗主要是针对病因进行治疗，尤其对心源性晕厥的患儿，针对病因进行有效的治疗，是预防患儿发生心血管疾病不良事件的关键。如针对先天性长QT综合征的患儿给予口服心得安治疗，具有流出道梗阻的患者解除梗阻的治疗等。而针对最常见的导致小儿晕厥的病因VVS的治疗目前国内外的研究教多。下面主要针对小儿VVS的治疗进行论述。反复发作的晕厥患者的生活质量明显下降，因此对VVS患儿进行治疗是必须的也是必要的。VVS的治疗包括对患儿进行教育、物理疗法和药物治疗。
健康教育要明确告知患儿及其家长VVS是一种预后良好的疾病，不必过度的恐惧和焦虑。使患儿及家长了解该病的大体发病率，发病原因及机制，提高对该病的认识。并且告知患儿及其家长须提高自我保护意识，尽量避免诱发因素包括闷热环境、过度疲劳、脱水、长时间站立等。适量的运动可增加机体血容量和对直立的耐受，因此对于VVS、尤其是症状程度较低的VVS患者，要鼓励其进行适量的、循序渐进的运动。
物理疗法对于VVS的物理疗法主要包括2种方法：一种是在患者出现晕厥先兆时进行对抗压力动作，即进行四肢肌肉的等长收缩[如交叉腿（leg crossing），以及上肢肌张力增加如上臂肌肉收缩、握拳（arm tensing and hand grip）]等对抗压力的动作，可增强骨骼肌的泵血、增加静脉同心血量，而改善心输出量，因而被作为一种治疗VVS的方法。研究显示，直立倾斜前上下肢同时交叉收缩30s使VVS患者倾斜过程平均动脉压从65 mm Hg增加为106 mm Hg并有效地预防晕厥的出现[12]。另一个研究结果显示，在HUT诱导症状刚出现阶段研究组双手紧握和保持上肢肌紧张2 min使收缩压增高、而对照组收缩压出现下降，两组分别有37%和89%的患者出现晕厥发作。通过在出现晕厥前驱症状时采用这种对抗压力的动作，95例VVS患者在临床随访过程只有一个出现晕厥发作。
第2种治疗VVS的物理疗法是倾斜训练（tilt training, TT）。重复进行倾斜训练可以提高患者对直立体位的耐受力，并有可能恢复患者异常的压力反射活动。治疗性的TT，首先对倾斜试验阳性患者在医院内进行倾斜训练，方法类似进行直立倾斜试验，当患者连续2次倾斜训练呈阴性反应的患者可以出院开始进行家庭训练。家庭训练的方法为嘱患者后上背部紧靠墙壁，两脚离开墙壁15cm， 呈倾斜位。在家庭成员的看护下，每次训练时间可由15min逐渐增加到30~45min，要求每天训练1~2次。几个中心的研究结果表明，该项训练方法对治疗血管迷走性晕厥有非常满意的效果。但也有研究发现该治疗方法的依从性较差，很难获得预期的疗效。
以上的物理治疗方法在儿童VVS患者中的应用系统研究报道还非常少，其治疗的方法及有效性尚待探讨。但是由于以上的方法无风险或风险性很小，目前的研究结果支持其有效而且无花费，因此应当推荐给儿童患者作为基础治疗方法。
药物治疗（1）增加盐及液体摄入疗法：饮食中增加盐的摄入和增加液体的摄入是治疗VVS的基础。因为增加盐类的摄入能增加细胞外液量和血浆，从而减少由于体位变化而引起的血流动力学改变。Younoszai等对28例VVS患儿应用口服液体疗法亦发现能明显减少患儿发作或减轻患儿的症状。我们也发现通过对VVS患儿进行健康教育包括增加食盐和水的摄入可使20%的患儿症状得到缓解。因为盐的补充和增加液体的摄入既相对安全又容易被患儿及其家长接受，所以对于VVS患儿作为最初的治疗方法是非常值得推荐的。
（2）β受体阻滞剂：这类药物是治疗VVS患儿的最常用的药物。它能通过减少对心脏压力感受器的刺激，或者阻滞循环中高水平的儿茶酚胺的作用而发挥作用的。既往有多项研究发现β受体阻滞剂（主要为阿替洛尔或美托洛尔）可有效地治疗VVS儿童，我们课题组也对其疗效进行过探讨[17]，近期我们课题组对世界范围内关于β受体阻滞剂治疗VVS的英文文献和中文文献进行Meta分析发现，β受体阻滞剂可能是治疗VVS的有效药物。但是最近，一项在成人VVS患者中进行的随机双盲安慰剂对照的研究发现，β受体阻滞剂对治疗VVS患者可能无效。Sheldon等探讨美托洛尔对成人VVS患者预防晕厥发作试验（prevention of syncope trial, POST）研究。研究对象208例VVS（平均年龄42±18岁）。采用双盲和随机安慰剂对照设计。治疗组（n=108）和对照组（n=100）。结果显示：两组对防止晕厥复发无显著性差异。针对这种研究结果的不一致，我们也进行了探讨，发现对于在HUT过程中，在阳性反应前存在明显心率增快者（心率较基础值>30次/min）选择应用β受体阻滞剂可能更加有效。
（3）α-受体激动剂：该药通过增加外周血管的收缩和减少静脉的血容量来发挥治疗作用。Strieper等研究了去氧肾上腺素对VVS儿童的治疗作用，他们对16例VVS患儿服用去氧肾上腺素（60mg/d，2次/d），平均随访11.7个月后复查HUT，15例患儿无症状再出现。此外米多君为一选择性受体激动剂，至今已有多项研究表明米多君对于治疗难治性VVS有效。我们课题组也探讨了米多君对VVS儿童的治疗效果。将26例（反复晕厥，HUT阳性）的VVS儿童（平均年龄12.2±2.9岁）分为米多君组及基础治疗组（包括教育、建议增加盐和水分摄入），随访6个月。结果显示：二组患儿HUT转阴率分别为75%及20%，米多君组患儿的HUT转阴率明显高于基础治疗组（p<0.05）。在随访过程中晕厥复发率分被为22.22%及80.00%，两者晕厥复发率显著低于后者（p<0.05）。表明米多君（2.5mg, 2次/d）可有效治疗VVS儿童。近期我们对-受体激动剂治疗VVS的Meta分析结果也支持该药可有效治疗VVS患者。
（4）氟氢可的松：该药通过增加肾脏对钠盐的重吸收来发挥其扩充血容量的作用而治疗VVS患者的，其亦可影响压力感受器的敏感性，增加血管缩血管物质的反应和减低副交感神经活性来发挥治疗作用。但是对于该药治疗儿童VVS的结论也不一致，有研究发现应用该药可显著改善VVS儿童症状，减少晕厥复发。但Salim等采用随机双盲安慰剂对照的研究方法，探讨氟氢可的松和增加盐摄入预防儿童VVS患儿晕厥复发的研究，结果却发现服用氟氢可的松的患儿不能减少晕厥的复发。
（5）5-HT前摄抑制剂：此类药物通过抑制突触间隙5-HT再摄取，使突触间隙5-HT浓度增高，突触后膜5-HT受体代偿性下调，对中枢的5-HT快速变化的反应减弱，从而减弱交感神经的快速抑制反应，防止晕厥发作。在儿童VVS患者应用的报道均是经验性应用报道，没有进行随机对照的研究。如Grubb等对17例不名原因晕厥且HUT均为阳性的儿童给予5-HT前摄抑制剂—舍曲林治疗(50mg/d)，其中有9例患儿在随访12±5个月中症状消失，重复HUT均为阴性。Lenk等报道了15例不名原因晕厥且HUT均为阳性的儿童接受舍曲林的治疗，随访7±3个月后，1/2患儿无晕厥发作且重复HUT为阴性，其中有3例因不能耐受药物而停药。该药治疗儿童VVS患者的有效性尚需更科学的随机对照研究进一步证实。而且该类药物均为抗精神病类药物，患儿及其家长不容易接受。
起搏治疗北美血管迷走性晕厥起搏治疗研究（The Vsovagal Pacemaker Study, VPSⅠ）提示采用双腔起搏器显著减少晕厥的复发。但通过随机双盲设计的VPS Ⅱ却显示起搏治疗对预防VVS患者的晕厥复发没有效果。而来自欧洲的类似研究，血管迷走性晕厥与起搏试验（The Vsovagal Syncope and Pacing Trial, SYNPACE）也发现起搏治疗对VVS患者预防晕厥的复发无效。但以上的研究均来自成人患者的结果，在儿童中应用起搏治疗VVS的报道非常少。[4]