标题：颅内低压综合征
疾病概述
  颅内低压综合征造成颅内低压的原因，可能原发于伤后脑血管痉挛，使脉络丛分泌脑脊液的功能受到抑制，亦可能继发于脑脊液漏、休克、严重脱水、低血钠症、过度换气以及手术或腰穿放出过多的脑脊液等。 正常颅内压的范围，由腰椎穿刺测定应在7.84～11.8kPa（80～120mmH2O）之间。一般颅脑损伤后的颅内压，常有不同程度的升高，而表现为低颅压者较少，间或有些病人伤后早期曾经有过颅内压升高，嗣后又出现颅内低压，其发生率约为5%。所谓颅内低压综合征，系指病人侧卧腰穿压力在7.84kPa以下所产生的综合性症候群，临床表现与颅内压增高相类似，只因处理方法各异，必须慎加区别。造成颅内低压的原因，可能原发于伤后脑血管痉挛，使脉络丛分泌脑脊液的功能受到抑制，亦可能继发于脑脊液漏、休克、严重脱水、低血钠症、过度换气以及手术或腰穿放出过多的脑脊液等。腰穿后头疼已为人们所熟知，其机理一是腰穿本身所引起的脉络丛反射性抑制或因丘脑下部脑脊液分泌中枢发生功能紊乱；二是脑脊液容量的减少。
Franksson曾指出，当颅内压为100200mmH2O时，自腰穿针孔漏入硬脊膜外间隙的脑脊液，1天就可达240ml之多，而正常情况下脑脊液总量为100～160ml，分泌速率约为0.3ml/min，每天可产生400～500ml，故健康人一次快速放出脑脊液20ml，即可引起头疼。Grant等（1991）认为头疼可能是因代偿性动脉扩张所致。另外，因外伤时脑脊液向椎管强力冲击，造成腰神经根袖囊撕裂亦有可能使脑脊液漏入硬脊膜外间隙，从而导致低颅压（Bell,1960）。
疾病原因
  颅内低压综合征病因若脑脊液分泌减少，或脑脊液外漏，则引起颅内低压综合征常见病因有脉络丛损伤腰椎穿刺后、外伤或脑膜炎等。颅内低压综合征分为原发性和症状性两种，症状性又包括多种类型各型病因不尽相同。 主要是由于颅腔内容物的容积减少引起：
1.脑脊液容量的减少最为常见。
2.脑血容量的减少
3.脑组织的体积减少。
4.原发性颅内低压综合征发病机制1.脑脊液容量的减少由于各种原因引起的脑脊液漏出，使脑脊液丢失是引起颅内低压综合征的最常见原因也是其主要的发病机制。多见于腰穿后、外伤梗阻性脑积水分流术后及颅脑或脊髓术中释放大量脑脊液等。
由于产生脑脊液的超滤和主动转运过程发生障碍引起脑脊液的分泌减少，也是颅内低压综合征常见的发病原因。其机制不十分清楚多数认为与局部脉络丛血管的反射性痉挛脉络丛的结构改变(绒毛基质的出血、纤维化及脉络丛上皮的萎缩)控制脑脊液分泌的丘脑下部中枢紊乱和脑血流量的减少有关见于脑损伤或颅脑术后脑室脉络丛的炎症脑膜脑炎、出血、头颅放射照射和代谢性疾病(如糖尿病性昏迷)
2.脑血容量的减少因受自动调节机制的控制脑血容量一般不会过度减少但当血液中CO2的分压降低时，脑血管发生收缩引起脑血管床的容积减少时可发生脑血容量的减少脑动脉硬化引起的颅内低压性头痛，推测与脑血管功能失调脑血流量减少有关(ShenkinFinneson1953)。其他原因如失血休克时，由于全身血容量的减少继发脑血流速度变慢、脑血容量减少及脑脊液的分泌速度降低，以致出现颅内低压症。  切片3.脑组织的体积减少大块脑组织或脑肿瘤的切除很少能够引起颅内低压综合征。重度高渗性脱水血液浓缩时的血液渗透压增高和恶病质状态，可因脑实质水分的减少而发生脑体积的缩减引起颅内低压综合征。4.原发性颅内低压综合征也称为自发性颅内低压综合征指具有颅内低压综合征的临床表现，但无腰穿、外伤等原因的一种特殊类型的颅内低压综合征。对其病因及机制存在疑问多数学者认为是由于脉络丛血管舒缩功能紊乱引起脑脊液迅速被吸收或异常漏出所致；Schaltenbrand于1938年对其发病机制提出3种假说包括脑脊液的产生减少脑脊液的吸收过度以及腰骶段神经根袖撕裂和脑脊液漏出随着影像学诊断技术的发展发现还与一些剧烈的运动、轻度外伤及先天畸形与脊膜漏孔有关。
疾病症状
症状体征  影像昏迷和近事遗忘、昏迷时程长短，有无中间好转或清醒期，有无呕吐及其次数，大小便失禁，抽搐、癫癎发作，肢体运动情况，接受过何种处理。伤前有无酗酒、精神失常、癫癎、高血压、心脏病、脑中风等。临床表现1.多呈急性或亚急性起病
2.主要表现为直立性头痛多位于额、枕部有时波及全头或向项肩、背及下肢放射头痛与体位有明显关系，坐起或站立时头痛剧烈，平卧位则很快消失或减轻患者被迫卧床不起
3.常合并恶心、呕吐、头昏或眩晕畏光耳鸣厌食疲倦、失眠情绪不稳、短暂的晕厥和精神迟钝等。
4.少数患者可有意识障碍精神异常及发热；文献报道过有失语、偏瘫及一过性遗忘等有学者根据病因不同将其分为：原发性颅内低压综合征；术后颅内低压综合征；外伤后颅内低压综合征；腰穿后颅内低压综合征；及腰神经袖撕裂性颅内低压综合征。体格检查可有轻度颈部抵抗直立时心率减慢，神经系统常无阳性定位体征腰穿检查示脑脊液压力低于70mmH2O，CSF常规化验检查多正常。CT或MRI示脑萎缩。以Gd-DTPA增强扫描MRI可显示全脑硬脑膜弥漫性强化脑垂直移位
5、并发症：常合并脑功能失调及精神迟钝等表现，如恶心呕吐、头昏畏光晕厥耳鸣、厌食、疲倦、失眠情绪不稳等少数患者可有发热意识障碍精神异常、失语、偏瘫及一过性遗忘等。
疾病检查
一、实验室检查：1.脑脊液检查压力低于70mmH2O，CSF常规化验检查多正常。2.必要的有选择性的检查依据可能的病因选择血常规血电解质血糖免疫项目检查，如异常则有鉴别诊断意义。
二、辅助检查：1.CT或MRI常显示脑萎缩。以Gd-DTPA增强扫描MRI可显示全脑硬脑膜弥漫性强化脑垂直移位。2.前庭功能测定也有鉴别诊断意义 
  诊断三、相关检查：脑脊液  脑脊液压力
疾病诊断
应根据发病机制、临床表现的变化，并结合辅诊手段作动态分析。
1.病史询问受伤时间、致伤原因、致伤时情况，了解伤后有无昏迷和近事遗忘、昏迷时程长短，有无中间好转或清醒期，有无呕吐及其次数，有无大小便失禁，有无抽搐、癫癎发作，肢体运动情况，接受过何种处理。伤前有无酗酒、精神失常、癫癎、高血压、心脏病、脑中风等。 2.神经系统检查重点检查意识、瞳孔、肢体活动、锥体束征和脑膜刺激征等。
3.头部检查头皮伤情况，眼睑、结膜和乳突部有无淤血，耳、鼻、咽部有无出血和脑脊液流出。
4.生命体征重点观察呼吸、脉搏和血压变化。 
  地塞米松5.全身检查有无颌面、胸腹脏器、骨盆、脊柱和四肢损伤。有低血压和休克时更应注意合并伤。
6.头颅X线平片检查疑有颅骨骨折者应摄正、侧位片。枕部着力伤加摄额枕位(汤氏位)片，凹陷性骨折摄切线位片。疑有视神经损伤摄视神经孔位片，眼眶部骨折摄柯氏位片。
7.腰穿了解蛛网膜下腔出血程度及颅内压情况。重型伤颅内高压明显或已出现脑疝征象者禁忌腰穿。
8.CT扫描是目前辅助诊断颅脑损伤的重要依据。能显示颅骨骨折、脑挫裂伤、颅内血肿、蛛网膜下腔出血、脑室出血、气颅、脑水肿或脑肿胀、脑池和脑室受压移位变形、中线结构移位等。病情变化时应行CT复查。
9.MRI急性颅脑损伤患者通常不作MRI检查。但对病情稳定的弥漫性轴索损伤、大脑半球底部、脑干、局灶性挫裂伤灶和小出血灶、等密度亚急性颅内血肿等，MRI常优于CT扫描。
疾病治疗
应嘱患者卧床休息头低足高位床脚抬高20°～30°鼓励患者多饮水每天3000～4000ml可适量加盐，最好是生理盐水可静脉滴注生理盐水或等渗液体每天1000～1500ml3～5天为1疗程。 Shenkin在1952年提出用5%的CO2气体吸入的刺激疗法治疗因CO2的分压降低或其他原因引起脑供血不足的病例。可试用麻黄碱(麻黄素)、咖啡因、罂粟碱、地塞米松及新斯的明等药物辅助治疗，刺激脑脊液的产生。对慢性脉络丛炎患者可用透明质酸酶150～1500U，1～2次/d肌注，促进炎症消散。
因腰穿是引起颅内低压综合征的常见原因。因此腰穿操作时应力求规范，选用细针，穿刺过程中应保持患者的体位避免移动，穿刺后保持去枕平卧6h以上。腰穿后颅内低压综合征经上述治疗48h仍无效时，可考虑用硬膜外自体血修补术(用自体血约15ml以1ml/3s注射速度注射到硬膜外腔)，或硬膜外腔生理盐水以20ml/h速度持续滴注48h，但应避免继发感染。若上述方法无效，应行外科手术修补瘘口。
颅内低压综合征分原发性和继发性(症状性)两种。临床上原发性颅内低压症非常少见，文献偶有报道，常见的是症状性颅内低压综合征。其病因往往与反复腰穿、脑脊液漏或脑室引流不当致大量脑脊液丢失，或与呕吐、脱水、全身慢性消耗及低血压休克有关，也与脊髓麻醉和丘脑下部损伤引起的尿崩症有关，但最常见的原因为脱水、利尿剂使用不当。此类病人的诊断并不难，有直立性头痛，有超剂量长时间使用脱水、利尿药，水平侧卧位腰穿测压低于正常范围即可诊断。
  甘露醇本组病人均有头部外伤史，但损伤均较轻，从脱水、利尿剂的使用情况来看，均有长时间超剂量的使用史，这是造成颅内低压综合征的主要原因。 本组1例因头部轻伤，在基层医院每天静脉滴注20%甘露醇750ml，长达30天，致使病人头痛加重，卧床不起。转我院后腰穿测压为0.2kPa，经治疗1个月始恢复正常。医源性颅内低压综合征多发生在一些基层医疗单位，因基层医生常缺乏神经外科的专科知识，对病情常做出错误判断，脱水药的应用相当普通，不按用药原则，常常超时超量应用，直到病人出现颅内低压症状，才要求转院或会诊。
因此，如何正确使用脱水、利尿剂是一个值得高度重视的问题，特别在基层医院更要引起注意。一方面要加强自身专业知识的学习，不可盲目施治；另一方面要充分认识滥用药物的危害性，力求降低药物的副作用。
护理要点
1、病情观察本组有29例以头痛为主，注意观察头痛的性质、程度与体位的关系及伴随症状，注意与高颅内压症状加以区别，应详细询问病史，必要时行腰穿测定脑脊液压力，如脑脊液压力低于70mmH2O，即可确诊。 2、头痛的护理卧床休息，尽量减少活动，以免症状加重，患者采取最舒适的体位，可采取头低脚高位，床位抬高30°，以改善脑脊液循环，有助于脑脊液的压力上升。
3、静脉补液的护理本组病例确诊均予静脉滴注3500～4000ml（生理盐水1000ml，5%GS2500～3000ml），可增加CSF的生成，注意滴速均匀，不宜过快，保持输液道的通畅，应选择手背、上肢等较粗弹性较好的静脉，避免靠近腕关节、肘关节部位，确保液体安全输入。
4、腰穿的护理腰穿测压仍是我国目前最主要、可靠方便的方法，腰穿时应选用细针头进行，尽量少留取标本，仅供常规检查即可。腰穿后去枕平卧6h，以避免CSF经腰穿针孔渗漏加重颅内低压。术后应严密观察患者面色、神志、瞳孔、生命体征的变化，注意有无恶心、呕吐等症状，发现问题及时报告处理。
5、饮食护理鼓励患者多饮用富含盐分的汤水，补充体内的水、电解质，促进CSF的产生。
6、心理护理因颅内低压所产生的头痛、眩晕、恶心、呕吐等常使患者精神不振，患者出现忧虑甚至恐惧等心理问题，我们根据患者的年龄、职业、社会背景、性格特点等制定不同的心理疏导措施，同时动员其家庭和亲戚朋友等社会力量做患者的思想工作，减患者的心理负担、稳定了心态。
预后
过去报道病死率在30%～50%近年来随抗凝及溶栓治疗的进展，病死率显著下降至5%～30%而且长期预后良好关键是早期诊断早期治疗。
对有明确危险因素，如颅内感染、颜面部病灶特别是危险三角内的疖、痈等化脓性病变、耳部病灶如中耳炎或乳突炎、蝶窦或筛窦炎症、颈深部或扁桃体周围脓肿、上颌骨骨髓炎、糖尿病、心房纤颤血液病如真性红细胞增多症先天性或获得性凝血机制障碍、自身免疫性疾病等，应尽早进行病因治疗.。
预防性治疗可用抗血小板药阿司匹林50～100mg/d噻氯匹定250mg/d对二级预防有肯定效果推荐应用；长期用药中要有间断期出血倾向者慎用。