标题：胆总管囊肿
疾病分类
1973年日本Todani教授将胆总管囊肿分为五型：I 型，胆总管扩张，包括囊肿型扩张和梭形扩张；II型，胆总管憩室形向外凸出；III型，胆总管向十二指肠脱出囊状扩张；IV型，肝内和肝外胆总管同时扩张型；V型，肝内胆管扩张，肝外胆管正常，又称为Caroli's病。现在来看此分型方法有局限性，不足以反映此畸形的病理特点及指导治疗，因为单纯的憩室型和脱垂型属于偶然现象极其少见，不足以成为类型；Caroli’s病的病因，病理改变及治疗原则均与胆总管囊肿不同，不应该归为一种疾病；此分类没有包括常见的胰胆合流异常而胆总管不扩张的病例；特别是此分型方法对相应的治疗方法的选择没有指导性说明。
近年来在大宗病例研究的基础上，人们倾向于将胆总管囊肿畸形简化分为囊肿形扩张和梭形扩张。2011年,刁美等将胆总管囊肿分为两型（图1）：远端狭窄型和非狭窄型。  此分型对治疗有指导意义：治疗狭窄型患儿的手术中注意解除肝总管或肝内胆管并存的狭窄，清除肝内胆管中的蛋白栓。特别是彻底切除囊肿后，不结扎胆总管的远端不会导致胰漏，这样节省手术时间，避免胰腺的过度解剖分离损伤。治疗非狭窄型患儿的手术中注意清除远端胰胆合流共同管中并存的蛋白栓，胆总管的远端必须结扎避免胰漏发生。
发病原因
胰胆合流异常是目前病因的流行学说，由美国医生Babbit于1969年首次提出，即胆总管与胰管汇合于十二指肠壁外形成过长的胰胆合流共同管，胰液与胆汁可以在共同管内混合。正常情况下，胆总管与胰管汇合于十二指肠壁内，分别开口于十二指肠乳头内，由于Oddi氏括约肌的作用，使胆汁和胰液直接流入十二指肠腔内而不会返流到胆管和胰管中。而胰胆合流异常的情况下，胰液和胆汁在共同管内混合，Oddi氏括约肌在共同管的远端形成的高压带会导致胰液和胆汁的混合液体向胆总管和胰管内返流，即胰胆双向返流：胰液返流入胆管，其内的胰蛋白酶、弹力纤维酶和胶原酶等会导致胆管管壁损伤，使其薄弱而发生扩张；另一方面胆汁流入胰管会导致胰酶激活，发生胰腺炎。[1]
发病机制及病理生理
从胚胎发生学来看，肝憩室是腹胰和肝胆系统的发源地，十二指肠乳头的开口部位代表胚胎早期的肝憩室发生部位，正常发育过程是胚胎2－3周时，前肠相当于后来十二指肠降段部位的腹侧和背侧向外发芽，前者称为肝憩室，后者称为背胰。随着胚胎发育，肝憩室发芽分出腹胰，胆总管，胆囊及原始的肝脏。同时整个肝憩室逆时针旋转至背侧，腹胰与背胰相贴融合成为后来胰头的下半部分。而背胰延长成为后来的胰头的上半部分和胰体及胰尾部分。腹胰与背胰相贴同时腹胰管与背胰管的近侧融合相通，形成了主胰管；而融合处近端的背胰管退化与远端的背胰管中断，形成开口于小乳头的副胰管。胆总管囊肿十二指肠乳头向远端异位的病理特点提示胚胎早期肝憩室向远端发生异位，使腹胰与背胰间距增大，以及肝芽至膈肌的距离增大。那么在以后的胚胎发育中，腹胰向背胰融合过程中，肝憩室开口至胰管开口的共同管发育过程中受到牵拉力增大，导致胰胆共同管过长；同时原始肝脏向膈下的迁移距离增大，直接导致胆总管受到牵拉变长，进而发生管壁变薄及胆总管远端狭窄发生，随着肝脏发育成熟胆汁流量的增加，胆汁流出受阻，在胆道内压增加的作用下形成胆总管囊状扩张（图2）。  如果胆总管远端狭窄不严重，胆总管的扩张程度会较轻甚至不明显。而对于十二指肠乳头非向远端异位的病例，如果背胰发生位置向近端异位，同样会导致腹胰与背胰之间的距离增大，形成相同的病变过程。
临床表现
胆总管囊肿的临床表现取决于胆总管远端的梗阻程度，梗阻越严重，表现的症状越重，出现症状越早。在不同的发病年龄有不同的临床表现，新生儿及幼儿通常表现为腹部肿块、梗阻性黄疸和白便。在严重梗阻的病例，可以表现为类似于胆道闭锁的表现，如严重的黄疸和白色大便，有些表现上腹部巨大包块而不伴有黄疸。年长儿通常表现为典型的三联症，即腹痛、腹部肿块和黄疸，以腹痛为主，而发热和呕吐也有发生。腹痛类似于复发性胰腺炎的症状，同时有一部分病例伴有血清中有高浓度的胰淀粉酶。成人期发病的病例，一般胆总管扩张的程度轻，主要表现为腹痛和慢性胆囊炎症状，一部分病人发展为胆囊癌，是由于返流的胰液在胆囊内浓缩刺激胆囊粘膜致使最终恶变发生。
诊断鉴别
在诊断胆总管囊肿时，明确肝内胆管、肝外胆管、胰管及共同管并存的异常改变对手术术式的选择非常重要。腹部B超是筛查胆总管囊肿的最好手段，但是不能清楚显示胆管、胰胆共同管及胰管的微细结构。ERCP却能精确的显示胰胆管系统的结构，特别是了解细微的病变，目前尚无其它检查手段能替代，但这是一种有创性的检查手段，不适于重复使用，易并发急性胰腺炎，而且对于婴幼儿此检查方法的成功率低。核磁共振胰胆管成像(MRCP)能够显示胆总管囊肿患儿的胰胆管系统，能准确的显示由于畸形而致的狭窄、扩张及充盈缺损的程度（图3）。  而且MRCP是一种无损伤的检查手段，能部分的代替ERCP。在显示梗阻近端胆道形态方面，MRCP也比ERCP有优越性。
如果术前能够清楚的了解整个胰胆管系统，包括肝内胆管及胰管的细微机构，术中不必行胆管造影检查。如果术前显影不够理想，术中胆管造影就相当重要。如果囊肿过大，经胆囊或胆总管的术中胆管造影常常不能显示胰胆共同管和胰管的结构，必须在切除囊肿后选择性的对肝内胆管或远端胆总管进行术中胆管造影。[2]
疾病治疗
通过近年来大宗病例经验总结，人们对于胆总管囊肿治疗方法趋于统一。过去治疗胆总管囊肿患儿所采用的囊肿内引流术和囊肿切除肝管十二指肠吻合术，由于术后囊内感染、吻合口狭窄、结石形成、胃液返流甚至癌变等并发症发生率高，已被弃用。目前主张，无论患儿的年龄大小或者症状的轻重，囊肿彻底切除肝管空肠Roux-Y吻合术是根治胆总管囊肿的标准术式。术前及术中详细的了解患儿整个胰胆道系统的改变情况，同时处理肝内胆管和胰管及共同管的异常病变，是减少手术后并发症的关键。
1）囊肿全层切除术
婴幼儿病史短，胆总管呈囊肿形扩张多见，囊肿壁通常很薄，门静脉周围炎症轻，组织粘连不重，可行囊肿全层彻底切除。
2）囊肿内膜切除术
如果患儿病史长、反复发生囊肿感染时，囊肿有时会与周围粘连严重，解剖层次不清，囊肿全层切除会渗血多，甚至有损伤大血管和胰腺组织的可能，可以行囊肿内膜切除术，而避免囊肿壁周围游离。
3）囊肿外引流术
对于胆道穿孔引起胆汁性腹膜炎、严重的胆管炎及患儿全身条件较差而致囊肿切除较困难的病例，为了减少对患儿的打击，可行囊肿外引流术，解决胆道梗阻问题，待患儿病情好转后，再次行根治手术。开腹囊肿引流、经皮穿刺囊肿或胆管引流，都是有效的可以选择的方法。
4）肝内胆管狭窄处理
目前认为，术后的胆管炎和肝内胆管结石并发症不是由于返流所致，而是肝内胆管狭窄引起的胆汁流出梗阻和胆道扩张所致。胆管狭窄通常导致了近端胆管的扩张，如果术中不矫治狭窄，术后会导致胆管炎和肝内胆管结石等并发症，目前主张术中同时处理导致肝内胆管扩张的狭窄病变，清除肝内胆管结石。
5）共同管及胰管异常处理
随着影像学诊断水平的提高和胰胆管系统内镜检查的应用，合并胰胆共同管的蛋白栓或结石、共同管远端狭窄、胰管狭窄扩张及胰管畸形的报告越来越多。许多学者认为胆管、胰管和共同管内的蛋白栓，是导致胆总管囊肿出现症状的直接原因[3]，一岁以内的患儿少见。结合病史，手术前MRCP、CT和手术中胆道造影检查，可以确定大多数胆总管和共同管中蛋白栓的诊断。但是胆道镜检查仍被认为是诊断最可靠的方法。小儿尿道镜可代替胆道镜对患儿进行术中胆管系统检查。大量病例报告结果显示，11.9%的患儿在胰胆共同管远端存在结石或蛋白栓，这样的患儿常合并有胰胆共同管过长和扩张，手术前有急性胰腺炎表现。胰胆共同管内结石导致反复腹痛和胰腺炎，如果手术中没能清除，术后就会转为胰胆管系统结石进而导致术后反复性胆管炎和胰腺炎。共同管内结石可以通过插管生理盐水冲洗和胆道镜或尿道镜直视下冲洗有效清除。少见的胰腺内胰管狭窄使远端胰管扩张及结石，需要将胰管沿着主胰管切开，建立胰管空肠侧侧吻合引流；共同管远端狭窄导致共同管扩张，可采用十二指肠乳头切开成形术进行治疗。
6）胆道重建
囊肿彻底切除肝管空肠Roux-Y吻合术目前是治疗标准术式，空肠间置肝管十二指肠吻合术操作较复杂，优点不明显，已被废弃。 
7）非胆管扩张性胰胆合流异常的治疗
患儿有反复发作性胰腺炎的病史，即使胆总管不扩张也须高度怀疑合并有胰胆合流异常。非胆管扩张性胰胆合流异常在临床上并不少见，过去对于是否采取手术治疗存在争议。
胰胆合流异常而无胆总管扩张的患儿，常常表现为腹痛，类似于胰腺炎的症状，伴有血清胰淀粉酶增高，一些病例还间断有黄疸或白便，甚至胆道穿孔。非胆管扩张性胰胆合流异常的患儿中37%共同管内存在蛋白栓或结石，而胆管扩张性胆总管囊肿患儿中仅16%合并共同管内胆白栓。非胆管扩张性胰胆合流异常尽管胆管不扩张，但是胰胆管系统存在着与胆总管囊肿同样的病理改变，不及时治疗会导致胆总管囊肿同样的严重并发症，如胰腺炎，胆管炎，结石，胆道穿孔，特别是胆囊癌等。
尽管胆管不扩张，对于胰胆合流异常导致的胰液返流、慢性胆囊炎症及蛋白栓病例，胰管和胆管必须进行手术分离，只有这样才能防止严重并发症的发生。与胆总管囊肿治疗原则相同，胆囊及胆总管彻底切除肝管空肠Roux-Y吻合术是治疗非胆管扩张性胰胆合流异常的可靠术式。
8）术中胆道镜检查
目前许多学者主张常规进行共同管、胰管及肝内胆管的术中内镜检查，以直接了解胰胆管系统有无结石和狭窄，同时用生理盐水冲洗管道并取石。囊肿切除后，使用小儿膀胱镜或腹腔镜进行术中内镜检查可判断肝总管横断的水平。术中胆道内镜检查有助于显示胆道内的病变，以更加安全的切除囊肿。
9）腹腔镜治疗胆总管囊肿的应用
随着腹腔镜手术的成熟，1995年开始应用于治疗胆总管囊肿，目前技术已经成熟，被国内外著名的小儿外科中心广泛采用，显示出该术式具有打击小、恢复快、切口美观，特别是腹腔镜的放大效果有利于囊肿的无血剥离切除和准确吻合等优点。腹腔镜下，可以达到囊肿彻底切除，狭窄肝管扩大成形，及肝内胆管和共同管内清除蛋白栓结石等目的，但是肝内肝段胆管狭窄、胰管内结石、二次手术和反复慢性胆管周围炎症者仍然被认为是腹腔镜手术的禁忌症。经腹腔镜行先天性胆总管囊肿根治术必将成为治疗胆总管囊肿的标准术式，但是此手术的成功要求外科医生不但要有丰富的开放手术经验，而且要有丰富的腹腔镜手术操作经验。
随着微创技术的发展，单孔腹腔镜技术正逐渐成为当前治疗小儿外科疾病的新趋势。但当前对单孔腹腔镜治疗胆总管囊肿的报道较少。2011年，刁美等对2011年4月至2011年6月由首都儿科研究所李龙教授经单孔腹腔镜治疗的19例胆总管囊肿患儿治疗结果进行总结，发现单孔腹腔镜与传统腹腔镜技术在手术时间，术后住院时间，进食时间和术后引流时间上无明显差异，表明单孔腹腔镜治疗胆总管囊肿是一种安全而可靠的方法。
10)新生儿胆总管囊肿的治疗
随着产前诊断技术水平的提高和广泛应用，越来越多的病例在胎儿期明确诊断。关于其治疗目前还未完全统一。怀疑新生儿胆总管囊肿者，生后须密切观察，每月定期行肝功能和超声检查。如果无任何不适反应，胆红素和转氨酶正常，囊肿的大小无明显变化，可以观察到3-6个月行根治手术，尽量不在新生儿期行囊肿切除术；如果患儿有腹痛，呕吐，黄疸甚至大便颜色发白表现，胆红素和转氨酶异常增高，或者囊肿的直径增大，或者不能与I型胆道闭锁鉴别时，应立即根治手术治疗，否则患儿的肝功能会损害，甚至发展为肝硬化。因为新生儿胆道梗阻病变重，囊肿周围常常合并严重水肿和粘连，手术精细，操作困难，要求有丰富经验的小儿外科医生进行手术。[3-4]
疾病预后
囊肿彻底切除肝管空肠Roux-Y吻合术是根治胆总管囊肿的标准术式，术后效果良好。Yamataka等对手术治疗的210儿童患者和100成人患者进行了追踪调查，发现9.0%儿童患者和42.5%成人患者发生了术后并发症,儿童的术后并发症的发生率比成人的低( p<0.0001)，说明早期手术非常重要。儿童患者术后出现25种并发症，包括胆管炎、肝内胆管结石、胰腺炎、胰腺末端胆总管或胰管结石及肠梗阻等。而成人患者术后有27种并发症。而进行了术中内镜检查清除蛋白栓或结石的患儿却没有术后并发症发生。5岁后接受手术的患儿中只有14.5%胆道系统发生结石，而17.5%的成人病例有结石形成。发生术后并发症的患儿，15例进行了再手术（4例进行了肝管空肠吻合口扩大成形术，1例进行了经皮肝穿刺胆道造影及取石术，2例进行了胰腺内胆总管残端切开取石术，1例进行了壶腹部乳头内镜检查术，1例进行了胰管空肠吻合术，6例进行了开腹肠梗阻解粘连松解除术）。
术后胆管炎和肝内胆管结石的发生与吻合口、胆总管或肝内胆管的狭窄程度关系密切。吻合口狭窄可以导致严重的肝总管的粘膜剥脱和肝内胆管炎症迁延并导致胆汁淤积。为避免吻合口再狭窄应选择在肝门水平进行肝管空肠吻合术。切除肝总管的狭窄段后，沿肝管的前壁切开扩大肝管开口进行吻合。
饮食注意
胆总管囊肿患儿如病史较长，通常伴有营养不佳，甚至有些患儿曾有胰腺炎发作，因此进食情况不是非常好。在这种情况下，为避免引发患儿胆源性胰腺炎发作，患儿应少进食油腻食物，以清淡食物为主，同时按照年龄及时添加辅食及维生素，保持营养均衡。
胆总管囊肿术后应以进食营养丰富、纤维素丰富的食物为主，避免便秘发生。术后如无并发症发生，胆总管囊肿患儿的饮食和正常人无差别。
疾病护理
1）术前护理：保持呼吸道的通畅，建立静脉通路，给予抗生素治疗，防止术后感染等。术前禁食水，胃肠减压，按外科常规行手术野备皮，按全麻常规给予阿托品肌注。
2）术后护理：术后保持胃肠减压通畅，一般术后2天拔除胃肠减压管，首先给予饮水，如饮水无异常可进食流食或奶。术后3天，应密切关注患儿腹部情况，因为麻醉药物及术后止痛泵的应用会抑制肠功能的恢复，进食过早或过多都会引起腹胀、甚至呕吐等症状。所以，术后开始进食时应少量进食，逐渐增加进食量，至术后5天基本可正常饮食。
术后伤口护理，是术后恢复的一个重要方面。一般腹腔镜手术的伤口，因损伤小，术后感染的发生情况少见，愈合均较好。术后3天换药，此后每3天换一次，直至出院时腹腔镜手术的伤口基本愈合。如果是开腹手术，换药和愈合的时间要较长，一般7-14天，避免术后伤口感染，应该勤查看伤口，如伤口有感染迹象，应去除伤口辅料，给予安多福等消毒水经常擦拭伤口可痊愈。
胆总管囊肿患儿一般术中放置腹腔引流管，如每日引流量小于20ml可拔除腹腔引流管，术后应保持腹腔引流管固定和通畅。
出院后，患儿应保持大便通畅，避免胆管炎发生。便秘易于导致肠道细菌增生，如肠道细菌经空肠肝支上行感染胆道可引发胆管炎。
专家观点
对于产前发现的胆总管囊肿，一经发现，出生后应及时就医。因产前发现的胆总管囊肿容易导致进行性肝损伤，如不治疗，最终有导致肝硬化的危险。所有，无论产前发现胆总管囊肿的患儿有无症状都应接受手术治疗。
在治疗胆总管囊肿方面，应首选腹腔镜手术，一方面手术打击小，患儿恢复快，伤口美观。另一方面，腹腔镜胆总管囊肿根治术已经成为一项成熟而安全的治疗技术。
对于胆总管囊肿患儿均应及时接受手术治疗，长期胆总管囊肿容易导致胆道梗阻，引发肝损伤；另外，胆道梗阻可致胆源性胰腺炎发生。胆道长期炎症，也易增加手术难度，导致术后并发症发生。