标题：特发性息肉样脉络膜血
特发性息肉样脉络膜血
特发性息肉样脉络膜血管病变，在1985年Stern等报告了3例黑人妇女的复发性双侧性出血性色素上皮脱离被命名的。1990年Perkovich等报告了9例出血性色素上皮脱离合并玻璃体积血、Kleiner报告了8例眼底可见橘红病变、继发于多发性复发性视网膜色素上皮细胞（RPE）和神经上皮下的浆液和出血所致的视力下降，命名为后极部色素膜出血综合征（posterior uveal bleeding syndrome）。Yanmazzi于1990年报告了11例眼底可见视网膜下橘红色病变并可见自脉络膜血管来的血管网末端呈息肉样扩张，定名为特发性脉络膜息肉样血管病变。后来Guyer及Spaide等分别报告了IIPCV的吲哚青绿血管造影特征。自此，全世界各地对该病的认识进一步明确报告的病例数也越来越多。
特发性息肉样脉络膜血管病变-流行病学

IPCV在欧洲、美国、亚洲及中中国地和台湾、香港地区均有报告，但一般认为在有色人种更多见发病年龄平均在50岁以上，有报告从20～90岁的病例均可见到。过去报告该病双眼患病多见，但在亚洲大部分报告为单眼发病，男女均可发病。中国及日本的报告则男性多于女性。尚无该病的患病率或发病率的报告。Scasallati-Sforzolini等报告了194例诊断为老年黄斑变性患者，经吲哚青绿血管造影（ICGA）检查确诊为IPCV者19例（9.8%），平均年龄70.2岁，其中男性9例，女性10例，单眼发病者为78.9%。
特发性息肉样脉络膜血管病变-病因
       IPCV较多见于黑人女性、亚洲男性和60多岁的老年人。因此，年龄因素、种族因素可能与IPCV的发生发展相关。在全身系统性疾病方面Ross等观察了2例眼底同时具有视网膜大动脉瘤（retinal macroaneurysm，RMA）及IPCV改变的高血压黑人女性患者，推测RMA及高血压性视网膜病变引起视网膜。
血管改变、动脉瘤性扩张以及局部血管收缩等可能与IPCV的特征性脉络膜血管病变的形成存在某种关联。但大多数学者认为IPCV与高血压、糖尿病、心血管疾病及其他全身系统疾病无明显关系，亦无明确证据表明IPCV与吸烟有关。伴高血压、糖尿病、心血管疾病的IPCV患者，其眼底的复发性出血可能有加剧的危险性。根据孤立性脉络膜血管瘤为先天性脉络膜血管发育异常性疾病，IPCV的发生也可能与先天性脉络膜血管发育异常有关。 
发病机制：IPCV的发病机制尚不清楚，也无大样本流行病学资料来显示IPCV的发病危险因素。
特发性息肉样脉络膜血管病变-临床表现
       1.症状  可无明显的症状，有的患者是眼底检查时偶然发现。如病变部位位于黄斑中心或其附近可有视力逐渐下降。如发生玻璃体积血，视力可突然严重下降。病变累及黄斑区者可有视物变形。
2.眼底所见  大多数患者眼底可见多灶性黄白色渗出部分患者可见眼底多发性或单个橘红色病灶。有的患者可见后极部深层连片的橘红色病变。眼底常可见大片深层和（或）视网膜前出血，1处或多处出血性或浆液性色素上皮脱离（pigment epithelial detachment，PED）者常见。病变多见于后极部、黄斑区附近及视盘旁，也有见于周边的报告。有的患者发生玻璃体积血眼底无法窥入。如病变严重日久迁延，眼底可见严重的机化膜形成。北京协和医院眼科16例20只眼中，眼底有硬性渗出者占80%可见眼底橘红色病变者占75%，引起明显局限性视网膜脱离者5眼，可见大片深层出血者达80%，可见浆液性或出血性PED者达70%。IPCV机化膜的形成可能是由于IPCV的血管瘤样病灶反复的出血渗出，导致继发性的视网膜或脉络膜新生血管膜形成。
诊断：该病主要依据ICGA结果，即异常的脉络膜分支血管网和血管瘤样扩张的病变结构做出诊断。另外眼底橘红色息肉样病灶及多灶性复发性浆液性或出血性色素上皮脱离也是诊断该病的重要参考依据。但很多均不强调一定要在ICGA时发现异常脉络膜分支血管网，认为只要在ICGA造影晚期见到明显结节状、血管瘤样的强荧光结构即可做出IPCV的诊断。如果患者ICGA显示有典型的脉络膜异常的分支血管网结构，眼底检查可见息肉样病灶和（或）浆液或出血性色素上皮脱离，可以诊断该病。
特发性息肉样脉络膜血管病变-检查
       1.眼底荧光素血管造影（FFA）  根据病情不同有不同的改变。一般在可见病变区有荧光素的渗漏和造影晚期有荧光素的积存。如有深层出血，则可见荧光遮蔽。浆液性色素上皮脱离为界限清楚的强荧光。出血性色素上皮脱离常可见明显的舟状出血的荧光形态。有作者报告用FFA检查可发现异常的脉络膜分支血管网尤其当这种异常的分支血管网管径细小，RPE萎缩其屏障遮挡作用减弱时更容易发现总之IPCV的FFA形态没有明显的特异性，其荧光特点类似于湿性AMD的隐匿性脉络膜新生血管。
2.吲哚青绿血管造影（ICGA）  ICGA对IPCV的诊断至关重要。由于IPCV为脉络膜层血管异常，因此只有通过ICGA才能清晰显示。典型的IPCV的ICGA特征是：①脉络膜的异常分支血管网。这种异常血管网的血管管径一般较AMD的脉络膜新生血管粗，走行可以呈扇形或放射状，常可见滋养血管；②在异常血管网的末端可见血管瘤样扩张的结节或称之为息肉样结构。这种结构可以是单个或多个成串的。在息肉样病变结构的边缘常可见浆液性或出血性的PED。这是诊断该病的显著影像特征。有时由于这种异常的血管非常细小或由于出血、渗出、色素上皮脱离遮盖等原因而不见典型的脉络膜异常的分支血管网。也有个别病例由于病变区瘢痕化或由于边缘的出血性色素上皮脱离看不到或掩盖这种血管瘤样扩张的结构。大部分息肉样病变位于黄斑区附近，Sho等报告息肉样病变位于黄斑区者占85%。Uyama等报告的病例中，息肉样病灶位于黄斑区附近者更高达94%。
3.光学相干断层扫描仪（OCT）检查  与ICGA所见的结节样强荧光的对应部位，OCT可见色素上皮下呈圆顶状隆起。视网膜下橘红色病变在OCT上显示高度隆起，与浆液性视网膜色素上皮脱离不同，后者为较扁平的隆起异常血管位于Bruch’s膜和视网膜色素上皮之间，故推测IPCV为AMD的一种特殊类型。
特发性息肉样脉络膜血管病变-治疗
       由于发病机制尚不明确，因此无特效药物治疗。
1.黄斑中心外的息肉样病灶  应做ICGA仔细确定息肉样病灶的眼底位置，用氪红激光光凝治疗。一般激光的边缘应在距黄斑中心凹外500μm眼底出现Ⅲ～Ⅳ光斑为限。激光后3～4周再次行ICGA，了解激光的效果如仍有渗漏，须补做激光治疗，直至息肉样病灶完全没有渗漏为止。Yuzawa等建议必须同时光凝异常的脉络膜分支血管网的结构，否则效果不佳。对于异常的分支血管网，如范围不大，并且远离黄斑区，可以进行氪红激光光凝治疗，然而适合激光治疗的这种病例并不多见。
2.黄斑中心或距黄斑中心500μm以内的息肉样病灶或异常的脉络膜分支血管网位于黄斑中心或范围较大者，建议行光动力疗法（photo dynamic therapy，PDT）治疗。Spaide等对16例中心凹下的IPCV患眼进行了PDT治疗平均随访12个月，其中56.3%的患者视力增进，视力稳定者占31.3%。PDT可以使血管瘤样的病变结构消失，继而渗出减轻，出血吸收，患者视力逐渐提高。
3.明确病变的滋养血管者  对于经ICGA明确病变的滋养血管者，如在黄斑中心500μm以外可以在ICGA引导下进行氪红激光光凝。
4.较新鲜的大量的黄斑下出血者  可行视网膜切开术合并使用纤溶酶原激活剂清除视网膜下积血。也可以使用膨胀气体（如SF6）眼内注射驱赶黄斑区的积血。
5.发生玻璃体积血者  则应先行玻璃体切割术，再根据吲哚青绿血管造影结果，行氪红激光光凝或PDT治疗。有时需要几种技术联合治疗，才能取得满意疗效。