标题：腭咽闭合不全
发病原因
（1）先天性腭咽闭合不全：①软腭麻痹，部分或完全麻痹；②中央或周围神经系统损伤，重症肌无力，中央神经系统退行性变或肿瘤，延髓、脊髓灰白质等脑损伤史。
（2）获得性腭咽闭合不全（也称继发性腭咽闭合不全）：①腭裂术后继发腭咽闭合不全；②腭咽部肿瘤切除术后；③腭咽部放射治疗造成软腭麻痹；④腭瘘造成口鼻腔相通；⑤外伤引起的软腭不同程度缺损。
（3）其他：如扁桃体或腺样增殖体切除后产生间隙。
腭裂病人术后语音障碍的最主要原因之一是腭咽闭合不全，本文将重点介绍腭裂术后腭咽闭合不全。
结构和功能
正常人群中，90%以上形成腭咽闭合的形式是：通过软腭上抬运动与咽侧壁及咽后壁形成接触，从而达到腭咽闭合，另一些通过咽侧壁及咽后壁与软腭的共同运动达到闭合。参与腭咽闭合的肌肉有腭帆提肌、腭帆张肌、咽上缩肌及参与组成咽侧壁的肌肉。
腭裂术后病人中，有相当一部分病人存在腭咽闭合不全，表现为软腭过短、运动无力、咽侧壁和咽后壁运动较差，从而形成不同形状、不同位置的腭咽闭合不全。主要分为以下四种类型：矢状、冠状、环状和派氏嵴参与的环状闭合。
评价方法
腭咽闭合功能的评价需要从两方面进行：主观评价和客观评价。主观评价是指通过听觉的判听，对语音进行计分和分级评价；客观评价是利用仪器通过对解剖形态的观察、生理功能的测定或空气动力学规律进行评价。主观评价腭裂术后腭咽闭合不全的主观评价，主要有下列几种：耳听评价、冷镜鼻孔漏气实验、鼻孔阻放实验、鼻孔听管评价和吹水泡实验等。
（1）    耳听评价
耳听评价是临床中最常用、最简单以及最重要的评价方法，绝大部分的语音异常都能通过耳听评价来进行诊断。耳听评价腭咽闭合不全引起的语音异常主要为：过高鼻音、鼻漏气、口腔压力减弱和代偿性发音，前三种异常直接由解剖结构异常引起为一类发音错误，而代偿性发音则是间接由解剖结构异常引起，称为功能性异常，此类异常为二类发音错误。上述两种发音错误都会影响语音清晰度和可懂度。存在腭咽闭合不全时，还可能出现一些其他的异常情况，例如鼻腔湍流音或面部表情异常等，而后者需要临床观察进行记录。
①    过高鼻音、鼻漏气和代偿发音
②    语音清晰度
此法是评价语音的重要方法，简单易用；是根据腭裂病人发音的情况，选出对腭咽闭合功能敏感的字节，组成腭裂语音字表，通过语音试听，以百分比的形式得出语音清晰度，以此作为评价语音的方法。同时可选出实验语句来进行简短评价。测听时应在密闭性较好的录音室内进行，被检查者的读音速度适中；可对可疑发音多次慢读，同步录音以进行评价和分析。
（2）冷镜鼻孔漏气实验（雾镜检查法）
（3）鼻孔阻放实验
（4）鼻孔听管评价
（5）吹水泡实验客观评价客观评价可分为直接客观评价（形态学评价，包括鼻咽纤维镜和影像学评价）和间接客观评价（根据空气动力学规律评价，包括鼻音计、鼻气流仪、语图仪；根据肌肉运动生理学评价的腭电图）。
（1）    鼻咽纤维镜
应用鼻咽纤维镜可以对腭咽部形态和功能进行直接观察评价，不仅利于手术方法的选择和治疗方案的确定，而且是语音反馈治疗的一个重要手段。通过鼻咽纤维镜可以俯视腭咽闭合水平平面，观察软腭抬高程度、咽侧壁和咽后壁运动情况。
应用鼻咽纤维镜观察正常人群的腭咽闭合，可分为四种闭合类型：①冠状闭合：闭合以软腭运动为主，向后上运动与咽后壁接触，此闭合类型占正常人群的60%左右；②两种环状闭合：闭合运动有咽侧壁和软腭共同完成，软腭向后上运动及咽侧壁的向内运动，有时咽后壁向前运动参与，此闭合类型占正常人群的30%左右；③矢状闭合：腭咽闭合主要由咽侧壁向中线运动完成，此闭合类型占正常人群的10%左右。
通过鼻咽纤维镜检查所得到的图像随着操作观察的位置改变而有所变化，其图像及腭咽闭合裂隙情况大小是相对的而不是绝对的，难以用确切的数字来表示腭咽间隙的大小。尽管如此，仍有学者应用计算机图像系统对鼻咽纤维镜观察到的腭咽开口进行面积测量，但最普遍应用的评价方法为两种：腭咽运动程度分级法和腭咽部运动相对百分比计算法。
（2）影像学评价
应用X线或核磁技术对腭咽闭合情况进行评价。
①    头颅定位侧位静止位和发/i/音X线片
这是一种简单、应用广泛和应用时间较长的方法。在静止位的基础上加拍发音时的X线片。以评价软腭长度、厚度、咽腔的深度、软腭抬高程度和矢状面上腭咽闭合的程度。
②    头颅定位侧位X线涂钡片
③    多角度X线动态录像
④    CT
⑤    核磁共振成像（MRI）
（3）鼻音计
鼻音计是评价腭裂语音的较新的方法，是通过分析声音共振能量，即声能的输出，反映出发音者发音鼻音化程度，也就是过高鼻音的程度。
鼻音话率的计算是将受试者发音时口鼻腔辐射出的声音能量分别收集，再通过电子声音转换器的滤波和数字化，转变成鼻腔与口腔加鼻腔声能比率，将其百分化，以鼻音话率来表示：鼻腔声能/（鼻腔+口腔）声能×100%。从而反应出发音时的鼻腔声能所占比例，即过高鼻音的情况。
（4）鼻气流仪
鼻气流仪是应用压力及气流测定的方法对腭咽闭合情况进行评价，它是通过发音时口鼻腔压力及气流的测量，计算出腭咽部开口大小。
（5）语图仪和语图分析软件
语图分析是通过语音的频谱分析，也就是测定声学特性的物理参量，来研究语音问题的，语音的主要感觉四要素（音长、音强、音高和音色）于声学上的时长、声强、基频、频谱之间有密切的关系。
（6）腭电图(electropalatography , EPG)
腭电图是近30年来出现的反馈性治疗仪器，对于腭裂术后语音障碍进行评价的一种新式仪器。近十年来，国内引入了EPG，它能真实反映语音中舌—腭接触的细节变化，并可以和许多其它仪器联合使用。EPG是发音时可见舌位以分析发音器官位置为主要功能的仪器。通过口内戴入带有感受器的基托,使舌腭的接触位置在荧光屏上显示出来。
对于客观评价方法的选择，现在一般多选用两种或三种方法联合评价以获得更准确的评价结果，最常用的是鼻咽纤维镜、头颅定位侧位片和发/i/音片以及鼻音计。尤其以前两种联合使用最为常见，鼻咽纤维镜从俯视的角度上直接观察腭咽闭合情况，静止和发/i/音头颅定位侧位片从矢状面上观察软腭抬高能力和咽腔的深浅。评价和分型（1）腭裂术后异常语音的评价内容
引起腭裂术后语音不良的因素很多，如腭咽闭合不全、不良的发音习惯、舌及下颌运动异常、牙合畸形、听力障碍、存在智力或精神心理问题等等。对于腭裂术后病人的语音评价，先应从是否存在语音障碍着手，如果存在语音障碍，需要应用主客观评价方法检查腭咽闭合情况；如果语音不清是由于不良发音习惯或牙合畸形造成，则不需手术治疗而应纠正不良的发音习惯，矫治牙合畸形，并加强语音训练。如果存在腭咽闭合不全，则应手术治疗或选用其他方法达到完善的腭咽闭合，为改善语音创造条件。
（2）腭咽闭合不全的分型
根据软腭、咽侧壁的运动程度，北京大学口腔医学院唇腭裂治疗中心将腭裂术后腭咽闭合状态分为如下类型：
I型：表示软腭或咽侧壁运动良好，发音时能够形成腭咽闭合或达到边缘性闭合；
II型：腭咽闭合不全，但软腭及咽侧壁运动尚可；
III型：腭咽闭合不全，软腭运动尚可，咽侧壁运动不良；
IV型：腭咽闭合不全，软腭运动不良，咽侧壁运动尚可；
V型：腭咽闭合不全，软腭及咽侧壁运动均不良。
自以上的分型可以看出I型病人发音时软腭或咽侧壁能够形成腭咽闭合或达到边缘性闭合，一般可经过语音训练改进发音，不需要手术治疗；II型病人软腭和咽侧壁均有相当的活动，发音时虽不能形成腭咽闭合，但咽腔的纵径和横径均有明显缩窄；III型病人发音时主要是以软腭的运动时咽腔纵径缩窄，咽侧壁无明显运动；IV型病人软腭运动不良，发音时主要以咽侧壁的内移使咽腔横径缩窄；V型病人则在发音时表现为更显著的腭咽闭合不全，其软腭和咽侧壁均无明显动度。通过腭咽闭合类型的划分，可对治疗方案提供可靠的依据。[1]
疾病治疗
腭裂术后腭咽闭合不全的治疗方法主要有两类，一类是手术治疗，另一类是修复治疗。手术治疗可以从解剖结构上恢复腭咽闭合的功能，但对于经济条件不允许或是不愿手术治疗的病人，可以选择修复治疗的方法来改善腭咽闭合不全的状况。手术治疗目前临床应用的治疗腭咽闭合不全的手术方法很多，但主要的原则有三条：1. 缩小腭咽腔的纵横径；2. 延长软腭或提高软腭运动能力；3. 前移咽后壁。其中包括：咽后壁瓣成形术、腭咽肌瓣成形术、Furlow反向双“Z”腭裂修复术、软腭后缘脂肪注射术、腭咽弓延长术、咽后壁增高术等等。下面分别对上述的手术方法进行介绍。
1. 咽后壁瓣成形术
蒂部在上方的咽后壁瓣成形术，术后更接近于正常生理状态下的腭咽闭合位置。其优点为粘膜肌肉瓣可以做得很长，翻转缝合时与软腭的接触面大，缝合后无张力，且可封闭硬腭后方鼻腔侧的创面；咽后壁瓣供区的直接拉拢缝合也能缩小咽腔；理论上咽后壁瓣收缩时可牵拉软腭向后上方，形成良好的腭咽闭合。此外蒂位于上方创面较小不易感染，吞咽时也未经瓣处，利于伤口的愈合。但大部分的咽后壁瓣起到的是局部阻塞咽腔的作用。
咽后壁瓣成形术的适应证：
（1）    先天性软腭短或悬雍垂缺失的腭裂病人，可与腭裂修复术后同时进行；
（2）    腭裂宽大修复困难者可同时修复以利减张缝合，缩小咽腔；
（3）    腭裂术后软腭短、咽腔宽大，腭咽闭合不全；
（4）    腭裂术后软腭瘢痕严重或软腭麻痹，运动功能受限；
（5）    软腭瘘口较大。
2. 腭咽肌瓣成形术
这种方法利用腭咽肌肌肉粘膜瓣的转移建立一个新的有动态括约肌功能的咽腔。后经多方改良，形成现在的腭咽肌瓣成形术。目的是建立单一的鼻咽腔孔（咽后壁瓣是两个），此孔后方存在能够收缩的嵴，来起到腭咽闭合瓣的功能。腭咽肌瓣咽成形术最大的优点，是鼻腔堵塞相关的并发症低。
适应证：
（1）腭裂修复术后腭咽闭合不全，而且是咽腔横径大、软腭短而动度好，以及咽侧壁动度差的病人；
（2）各型腭裂，此法可与腭裂修复术同期进行；
（3）无扁桃体炎症反复发作史，咽侧窝无粘连。
对于腭咽闭合不全II型和III型的病人，即软腭及咽侧壁均有一定动度或软腭动度尚可而咽侧壁运动不良的病人，可用此术式治疗。
3. 软腭延长术
（1）Furlow反向双“Z”腭裂修复术
一些医师提倡应用改良的腭裂修复术，取代咽后壁瓣或咽成形术，来治疗腭裂术后的腭咽闭合不全。特别是应用Furlow反向双“Z”腭裂修复术，来改善腭咽闭合功能。
但术前必须考虑其弊端，衡量后再做决定。这种手术剥离造成腭部组织的创伤，比传统咽成形术更大。术后可能延长软腭有限，但软腭的瘢痕更重，动度变差；另外有明显高的腭瘘发生率。
（2）软腭后缘脂肪注射术
有些医师将脂肪注射于软腭后缘和悬雍垂处，有时联合注射于咽后壁，以达到延长软腭和减小咽腔矢状面直径的目的，这种仅只用于软腭运动良好的边缘性闭合的腭裂术后或者先天性腭咽闭合不全的病人。
4. 腭咽弓延长术
5. 咽后壁增高术
总之，在临床上需要根据腭裂术后不同的腭咽闭合的类型，选用不同的手术方式：
I型病人腭咽闭合完全或达到边缘性闭合的，不需手术治疗，而应加强语音训练或针对发音不清的原因给以对症治疗；
II型病人软腭及咽侧壁运动尚可，可行腭咽肌瓣成形术或咽后壁瓣成形术或软腭延长术；
III型病人软腭运动尚可，咽侧壁运动不良，可行腭咽肌瓣成形术或咽后壁增高术；
IV型病人软腭运动不良，咽侧壁运动尚可，可行咽后壁瓣成形术或软腭后推加咽后壁瓣成形术；
V型病人软腭及咽侧壁运动均不良，则可行宽大咽后壁瓣成形术或软腭后推加咽后壁瓣成形术，也可行下面讲述的修复治疗，即语音球矫治。[2]修复治疗腭裂病人或虽经手术治疗但手术失败，或者不愿手术治疗的，或者有严重的解剖缺陷无法通过手术矫治的病人，由于解剖条件不能达到腭咽闭合功能，未能正常发音，对这些病人需要行修复治疗。
常用的治疗腭咽闭合不全的修复治疗方法有堵塞器修复体（包括上颌堵塞器和咽堵塞器修复体）和助于改进软腭功能的矫治器（包括软腭抬高矫治器、咽突腭托矫治器）。
1．堵塞器修复体
又称助语器、语言辅助装置。其作用一是将用于后天缺损的修复体中使口鼻腔分隔开，以改善语音，这种称为堵塞器。作用二是将用于改善腭咽闭合情况的修复体，这种称为助语器。另外一种说法是将修复悬雍垂以前的硬软腭部分的口鼻腔瘘或缺损的修复体，分隔口鼻腔的称为堵塞器或腭堵塞器；而把音腭咽闭合不全，通过戴入修复体使其改善的修复体称为助语器或语音球。
堵塞器修复体的分类：
①从缺损的原因来分：先天性腭裂堵塞器或后天因上颌骨切除术后的堵塞器
②从缺损的部位来分：统称上颌堵塞器或助语器。又分为腭堵塞器，包括唇颊沟、牙槽嵴、硬腭和软腭部位缺损的堵塞器；咽堵塞器，有人称为语音球或咽球式助语器。
③从堵塞器的不同设计方法来分：与上颌前段基托连接的咽堵塞器有设计成：固定式的、可拆下式的和可随软腭咽腔运动的功能式的。
④从口咽腔的解剖生理功能方面考虑来分：硬腭部分的为静止型。软腭和咽腔部分的则应具有能适应、伴随软腭和咽腔活动组织的生理功能运动的称为功能性堵塞器。
（1）腭堵塞器
硬腭或软腭部分由口鼻腔穿孔，手术未能修复的，需作此类堵塞器修复，分隔口鼻腔，改善腭咽闭合功能。需要根据口鼻腔瘘的部位和大小，来制备合适的修复体。
（2）咽堵塞器
又称为咽球式助语器或语音球。此法由Alex Fox在1958年提出，适用于软腭的重度缺损、长度不足、重度腭咽闭合不全的病人。其作用是建立发音时与咽后壁、咽侧壁和软腭接触，达到腭咽闭合；但在呼吸时，空气仍能自由通过鼻腔。
2．助于改进软腭功能的矫治器
（1）软腭抬高矫治器
原理是通过矫治器的戴入，将软腭抬高到一个正常腭咽闭合时应达到的水平，缩窄腭咽腔，发音时达到腭咽闭合功能。有学者认为矫治器可柔和地刺激软腭肌肉，起到物理治疗的作用，增加神经肌肉的反应，增强软腭功能。
（2）咽突腭托矫治器
此类矫治器主要用来治疗成人完全性腭裂。[3]