标题：先天性耳聋
疾病概述
因母亲在妊娠、分娩过程中的异常或遗传因素造成的耳聋成为先天性耳聋。患者在出生时或出生后不久，就已存在听力障碍。先天性耳聋可分为遗传性和非遗传性两大类。又可分为传导性、感音神经性和混合性三类。 先天感音神经性聋病变为不可逆性，没有有效药物或手术矫治方法。
疾病分类
耳鼻喉科
症状体征
先天性耳聋表现为出生时或出生后不久，就已存在的听力障碍，从病因讲通常可分为两大类：
（1）遗传性耳聋：由位于性染色体上的致聋基因引起的耳聋，称为伴性遗传性聋。常染色体遗传性聋可以表现为无相关畸形的各种骨迷路和（或）膜迷路发育异常，和伴有心脏、肾脏、神经系统、颌面及骨骼系统、代谢内分泌系统、皮肤和视器等组织器官畸形的众多综合征。
（2）非遗传性耳聋：妊娠早期母亲患风疹、腮腺炎、流感等病毒感染性疾患，或梅毒、糖尿病、肾炎、败血症、克汀病等全身疾病，或大量应用耳毒性药物均可使胎儿耳聋。母子血液Rh因子相忌，分娩时产程过长、难产、产伤致胎儿缺氧窒息也可致聋。
疾病病因
1、遗传性因素：父母有先天性耳聋，孩子易患此病。但并非所生子女全是耳聋。其次，近亲结婚也可造成天性耳聋。两外，胎儿耳组织发育有畸形者，也会造成先天性耳聋，但可以通过手术矫正，恢复听力。
2、药物中毒：孕期准母亲使用了有害药物，如庆大霉素，奎宁等对耳毒性药物，药物可通过胎盘进行胎儿的身体，导致胎儿第七颅神经中毒而引发耳聋。母亲在孕期若受过深度麻醉的，也会造成胎儿听力损害。
3、疾病损害： 父母一方若患有性病，如淋病，梅毒等，可诱发孩子先天性耳聋。 母亲在妊娠三个月内患有风疹，弓形虫感染等，病毒可经胎盘而对胎儿构成威胁，引起内耳发育畸形，导致耳聋。新生儿出生时体重小于1500克，患高胆红素血症，产时严重窒息，患有化脓性脑膜炎等均可能导致耳聋。 　 
4、母亲在分娩的时候，产钳使用不当会损伤孩子的听觉器官。 　
5、产前因素：内耳听觉器官在胚胎最初三个月内发育完善，如母亲在妊娠3个月患有病毒感染，如风疹，流感，腮腺炎等，病毒可经胎盘而侵犯胎儿，引起内卫损害及发育畸形。妊娠期使用某些药物，如奎宁、庆大霉素、链霉素等耳毒性药物，可致胎儿耳聋。母亲感染梅毒也导致下一代耳聋。[1]
  怀孕期间服用了有害药物
病理生理
遗传性耳聋：常染色体上的显性致聋基因传给子代引起的常染色体隐性遗传性聋。
诊断检查
全面系统地收集病史，详尽的耳鼻部检查，严格的听功能、前庭功能和咽鼓管功能检测，必要的影像学和全身检查等是诊断和鉴别诊断的基础。客观的综合分析则是其前提。
治疗方案
[2]先天性神经性聋的治疗原则是：
（1）恢复或部分恢复已丧失的听力；
（2）尽量保存并利用残余的听力。具体方法如下： 
1．药物治疗 因致聋原因很多，发病机制和病理改变复杂，且不尽相同，故迄今尚无一个简单有效且适用于任何情况的药物或疗法。目前多在排除或治疗原因疾病的同时，尽早选用可扩张内耳血管的药物、降低血液粘稠度和溶解小血栓的药物、维生素B族药物，能量制剂，必要时还可应用抗细菌、抗病毒及类固醇激素类药物。药物治疗无效者可配用助听器。 
2．助听器 是一种帮助聋人听取声音的扩音装置。它主要由微型传音器、放大器、耳机、耳模和电源等组成。助听器种类很多，就供个体应用者讲，就有气导和骨导、盒式与耳级式（眼镜式、耳背式和耳内式）、单耳与双耳交联等。一般需要经过耳科医生或听力学家详细检查后才能正确选用。语频平均听力损失35－80dB者均可使用；听力损失60dB左右效果最好。单侧耳聋一般不需配用助听器。双侧耳聋者，若两耳损失程度大体相同，可用双耳助听器或将单耳助听器轮换戴在左、右耳；若两耳听力损失程度差别较大，但都未超过50dB者，宜给听力较差耳配用；若有一耳听力损失超过50dB，则应给听力较好耳配戴。此外，还应考虑听力损害的特点；例如助听器应该现用于言语识别率较高，听力曲线较平坦，气骨导间距较大或动态听力范围较宽之耳。 传导性聋者气导、骨导助听器均可用。外耳道狭窄或长期有炎症者宜用骨导助听器。感音性聋伴有重振者需采用具备自动增益控制的助听器。合并屈光不正者可用眼镜式助听器。耳背式或耳内式助听器要根据患者的要求和耳聋的情况选用。初用助听器者要经调试和适应过程，否则难获满意效果。 
3．耳蜗植入器 又称电子耳蜗或人工耳蜗。常用于心理精神正常、身体健康的中青年双侧极度学语后聋者。必须是应用高功率助听器无效，耳内无活动性病变，影像学检查证明内耳结构正常，耳蜗电图检不出而鼓岬或蜗窗电刺激却可诱发出脑干反应者。电子耳蜗是基于感音性聋者的耳蜗螺旋神经纤维与节细胞大部分仍存活的事实，将连接到体外的声电换能器上的微电极经蜗窗插入耳蜗底周鼓阶内或贴附于耳蜗外面骨壁上，用以直接刺激神经末梢，将模拟的听觉信息传向中枢，以期使全聋者重新感知声响。配合以言语训练，可恢复部分言语功能。
  耳蜗植入器4．听觉和言语训练 前者是借助助听器利用聋人的残余听力，通过长期有计划的声响刺激，逐步培养其聆听习惯，提高听觉察觉、听觉注意、听觉定位及识别、记忆等方面之能力。言语训练是依据听觉、视觉和触觉等互补功能，借助适当的仪器（音频指示器、言语仪等），以科学的教学法训练聋儿发声、读唇、进而理解并积累词汇，掌握语法规则，灵活准确表达思想感情。发生训练包括呼吸方法、唇舌运动、噪音运用，以及音素、音调、语调等项目的训练。听觉和言语训练相互补充，相互促进，不能偏废，应尽早开始，穿插施行。若家属与教员能密切配合，持之以恒，定能达到聋而不哑之目的。
治疗方法
听神经再生还原疗法
1.具有开窍、通络、益肾、通窍、解毒、活血、聪耳等功效，有针对性地运用中药方剂，以通络解毒、养血化瘀、滋阴补气、淳香开窍，辨证治疗耳聋，耳鸣。
2.具有行气开窍，改善内耳供血、增强耳内代谢，提高毛细胞兴奋性等，打通血液循环障碍，营养修复再生耳细胞，激活耳蜗神经，使耳部细胞得以修复再生。
3.具有活血化瘀、清除自由基、修复病变细胞、解除耳沉痛，短期即可促进变性、萎缩、坏死的听觉神经细胞修复再生，经全面规范治疗，短期内可消除耳鸣，恢复正常听力。
4.局部光波治疗的方法，可调节血管功能，使血流加速，改善内耳血液淋巴循环;加强组织代谢，纠正内耳缺氧状况并能及时排出有害物质，促进耳蜗功能及听功能的改善与恢复。
5.电针治疗耳聋、耳鸣是脉冲电磁场直接介入患者中耳及内耳，电波能改善局部血液循环，改善组织通透性，改善耳蜗供血，有利于恢复耳蜗的正常生理功能。
中医治疗
1. 补肾填精法
中医认为肾与耳关系密切，肾为先天之本，藏精生髓，上通于脑，开窍于耳。《灵枢·脉度篇》云：“肾气通于耳，肾和则耳能闻五音矣”;内经：髓海不足，则脑转耳鸣;“上气不充，脑为之不满，耳为之苦鸣”。《诸病源候论》：“劳动经血而气血不足，宗脉则虚，随脉入耳，与气相击，故为耳鸣”。肾虚耳鸣多发于年逾4旬之人，多见于年老体弱或虚羸之人。内经：“年四十，阴气自半，起居衰矣”这与人体器官衰老、功能减退有关。耳鸣多为耳聋先兆，《杂病源流犀烛·卷23》云：“耳鸣者，聋之渐也”。肾精不足，则耳窍失养，轻则耳鸣，重则听力下降甚至耳聋失聪。此外兼有须发早白，腰膝酸软，性欲减退，舌淡白，脉沉细无力。治法补肾填精，方用耳聋左磁丸、杞菊地黄丸、六味地黄汤等加减：熟地30g 黄精20g 山yao20g 鹿茸3g 龟板12g 河车3g 山芋12g 枸杞子15g 牛膝12g 菟丝子15g
2. 清热化痰法
多数耳鸣、耳聋中医主张从肾入手，从虚论治，但部分患者疗效不佳，笔者总结了前人理论及临床表现，从痰论治。《名医杂著》所云：“耳鸣之症或鸣甚如蝉，或左或右。时时闭塞，世人多从肾虚论治，殊不知此痰火上升，郁于耳中而为鸣，郁甚则闭矣。若遇此症，但审其平昔饮酒厚味，上焦素有痰火，只用清痰降火治之”。朱丹溪：“无痰不作眩”，“怪病多痰”，“痰生百病”。痰郁则化热，痰热郁结，循经上壅，耳窍被蒙，故耳鸣不休，所谓“痰热郁结，壅而成鸣”。此类患者多有耳鸣突发，形体肥胖 ，头昏而胀，咳唾胁痛，痰多而粘，舌边、尖红，苔黄腻，脉弦滑数等症，具为痰热内郁之候，故以清热化痰为治则，以温胆汤、清气化痰丸、礞石攻痰丸为主方加减：瓜蒌仁12g，杏仁10g,枳实10g制南星12g，法半夏8g，橘红8g，获苓10g，黄芩10g，生山桅10g.龙胆草8g，礞石30g先煎,大黄6g后下。
3. 活血化瘀法
久病耳鸣中医认为“久病在血”，“久病多瘀”，瘀阻耳窍，气血流行不畅，耳窍失养所致。现代研究认为某些类型耳鸣、耳聋与耳部微循环障碍有关。对耳鸣、耳聋患者的甲襞微循环测试，多数存在着不同程度的微循环障碍，主要表现在襻周状态和血液流态上。其中，中医辨证瘀血型患者的微循环改变较为明显。该类患者部分是由于耳部血管遭受到刺激后，造成微血管痉挛，血流受阻所致，西yao用654-2、西比灵、丹参注射液等解除痉挛，恢复血流。此类患者临床兼有头痛如刺，部位固定，头昏，舌质紫暗，脉细涩等瘀血表现。治法：活血化瘀通窍。方用王清任通窍活血汤等加减：桃仁10g 红花6g 麝香0.3g 生姜5片 葱白2根 红枣5枚 川芎6g 赤芍10g
4. 利水逐饮法
痰、饮都是水液代谢失常，停留机体局部的病理产物，痰热而饮寒，痰无形而饮有质，
饮留体内，清阳不升可致耳鸣、眩晕等。《伤寒论》苓桂术甘汤、五苓散证饮留中焦、下焦主症都有耳鸣。现代医学认为利水消肿yao能解除内耳前庭、迷路水肿，减轻神经压迫，促进局部淋巴回流。辨证要点：形寒肢冷，面色晄白，痰白质稀，舌质淡白，苔白腻，
疾病预防1．广泛宣传杜绝近亲结婚，积极防治妊娠期疾病，减少产伤。早期发现婴幼儿耳聋，尽早治疗或尽早做听觉言语训练。
2．提高生活水平，防治传染病，锻炼身体，保证身心健康，减慢老化过程。 
3．严格掌握应用耳毒性药物的适应症，尽可能减少用量及疗程，特别对有家族药物中毒史者，肾功不全、孕妇、婴幼儿和已有耳聋者更应慎重。用药期间要随时了解并检查听力，发现有中毒征兆者尽快停药治疗。 
4．避免颅损伤，尽量减少与强噪声等有害物理因素及化学物质接触，接触烟酒嗜好，不得已时应加强防护措施。
耳聋患者注意事项
1．突聋患者，尤其是双侧听力严重损失的患者，在生活上是很不适应的。患者在治疗期间应安心住院或居家养病，不宜外出。
2．久聋患者，对于世界已经适应，一般情况下不会出危险。但是也可能由于别人的不重视而出现不安全的隐患。
3．戴助听器的患者，如果长期依赖助听器，要防止助听器突然发生故障或电池失效等因素带来的问题。
4．对待耳聋病人，说话、解释问题要有耐心，必要时多用文字和手势帮助交流，以减少语义理解的错误。
5．耳聋患者的生活起居要有规律，劳逸要适度，饮食要清淡，对疾病的治疗要有恒心，对未来生活要有信心。
先天遗传性聋的人群：

预防先天性耳聋
先天遗传性聋以预防为主：
（1）严格执行婚姻法，绝对禁止近亲结婚。
（2）两名先天性聋人之间不应结婚。
（3）先天遗传性聋人可与非遗传后天聋人或健全人结婚。
（4）如果先天遗传性聋人与非遗传后天聋人或健全人结婚，第一胎为先天性聋儿，绝不能再生第二胎。
（5）耳聋青年男女，通过耳聋遗传咨询，判断其是否具有家族遗传性。
预防耳聋小窍门
1．尽量避免噪音，力求有一个比较安静的工作和生活环境，遇到巨响，或燃放鞭炮时，用手捂耳，保护鼓膜。
2．节制饮食，少吃含有高脂肪、高胆固醇的食物，减少心血管病的发生。
3．劳逸结合，适当参加一些力所能及的劳动，避免精神紧张和情绪激动，控制自己的感情。
4．按摩外耳及鼓膜。经常用手按摩耳壳并轻轻地用掌心向内耳挤压和放松，或用手指不停地挤压耳屏，可以对鼓膜起到按摩作用。
5．经常参加适合老年人的体育活动，如郊游、散步、打太极度拳和气功等，促进全身血液循环，加强内耳器官的血液供应，改善内耳器官的代谢。
6．戒除烟酒，以免烟酒中的尼古丁、乙醇成分对内耳的损害。
7．不随便挖耳，防止外耳道和鼓膜的损伤，尽可能避免使用对内耳听觉器官有毒性作用的药物，如链霉素等。
如何预防宝宝耳聋[3]1.当母体的耳聋是由药物导致的时候，他们的儿女绝对要禁止用该种药物。 
2.孩子在小的时候不能随便的使用抗生素，如果必须要用的时候，要用少量的，并且疗程要短，千万不可以用静脉给药，避免联合药物性耳聋用药。
3.孕妇一定要禁止一些对自己有害的药物，当服用一些药物并且出现头晕或者是吵嘴麻痹、耳鸣和耳聋症状时一定要看清楚是哪几种药物，并且要及时的停止用药。妊妇应该禁止用一些耳毒性的药物。
4.在服用抗生素的期间，为了保护内耳和药物中毒的感化一定要同时的服用一些神经营养药。
先天性耳聋都是遗传的吗
先天性耳聋不一定都是遗传因素造成的。为了更好地做好预防先天性耳聋，要严格控制近亲结婚，做好孕期保健，预防感染，控制地方性碘缺乏造成的甲状腺肿，坚持产前检查，要做到安全生产。目前在有条件的产科已开始对新生儿进行常规耳科及听力学检测，可尽早的了解新生儿的听力情况，发现异常时早期得到补救。这样，大部分的先天性耳聋就可以不发生了。