标题：原发气管支气管肿瘤
基本资料
疾病名称：原发气管支气管肿瘤
疾病代码：ICD:D38.0
疾病分类：胸外科
症状体征
气管肿瘤无论良性、恶性，症状产生的主要原因是管腔受阻、通气障碍，在气管管腔被阻塞1/2～2/3 时，  原发气管支气管肿瘤X射线图才出现严重的通气障碍。气管肿瘤病人常见的症状是干咳、气短、哮喘、喘鸣、呼吸困难、发绀等，体力活动、体位改变、气管内分泌物均可使症状加重，恶性病变者可有声音嘶哑、咽下困难等。反复发作性单侧或双侧肺炎。如果病变部位是在一侧气管支气管交界处，即便气管狭窄非常明显，也只能见到一侧肺炎。如果肿瘤位于气管，则可见到双侧肺炎。除气管梗阻症状外，持续性顽固的咳嗽也是原发性气管肿瘤的临床表现。支气管肿瘤无论良性、恶性，当不完全阻塞管腔时，常表现为肺的化脓性感染、支气管扩张、肺脓肿等；当管腔完全被梗阻时，则表现为肺不张。 
1.各种气管良性肿瘤的特点 
(1)乳头状瘤：乳头状瘤常见于喉部，起源于支气管树的乳头状瘤罕见。本病多见于儿童，成人少见，在儿童常为多发性，成人则为孤立性，可恶性变。病因可能与病毒感染引起的炎症反应有关。乳头状瘤原发于气管、支气管黏膜，呈不规则的乳头绒毛样突起，以血管性结缔组织为核心，被覆数层分化成熟的上皮细胞，放射状排列，表层为鳞状上皮细胞，司有角化。气管体层相、CT 对诊断有助，纤维支气管镜是明确诊断的可靠方法，在支气管镜下观察，乳头状瘤呈菜花样、淡红色、质脆易出血，基底部宽或有细蒂。活检时应做好准备，以免出血或瘤体脱落引起窒息。 
气管的乳头状瘤呈簇状生长，通过较细的蒂附着于气管支气管膜部，乳头状瘤质脆，易脱落，乳头状瘤有多发和手术后复发的特点，据大组气管肿瘤外科治疗的临床经验，无论何种治疗方法均不能防止其复发倾向，这给临床治疗带来了一定困难。体积小的良性乳头状瘤可经纤维支气管镜摘除，或经纤维支气管镜激光治疗，亦可行气管切开摘除。体积较大、基底较宽和怀疑恶变者，应行气管袖状切除或气管侧壁局限性切除。 
(2)纤维瘤：气管内纤维瘤很少见。肿瘤表面被覆正常气管黏膜，支气管镜下肿瘤呈圆形、灰白色、表面光滑、基底宽、不活动、不易出血，常出现多次活检均为阴性的情况。 
(3)血管瘤：可分为海绵状血管瘤、血管内皮细胞瘤、血管外皮细胞瘤等，可原发于气管，或由纵隔的血管瘤伸延入气管。血管瘤可弥漫性浸润气管黏膜并使气管管腔狭窄，亦可突入气管腔内引起梗阻。纤维支气管镜下，突入腔内的血管瘤质软、色红、息肉样，一般禁止活检，以免引起出血，导致窒息。治疗可行内镜切除、激光治疗或外科手术。 
(4)神经纤维瘤：气管内神经纤维瘤是神经鞘的良性肿瘤，常为孤立性，有包膜、质硬，肿瘤可带蒂突入气管腔内。纤维支气管镜下，可见气管壁上圆形、质硬、表面光滑的肿物。组织学上，梭形细胞和黏液样基质交替，神经鞘细胞排列成典型的栏栅状。气管内神经纤维瘤可经内镜摘除或气管切开摘除。 
  显微镜下原发气管支气管肿瘤细胞(5)纤维组织细胞瘤：气管内纤维组织细胞瘤罕见，肿瘤常位于气管上1/3，呈息肉样、质软、灰白色、向管腔内突出。组织学上很难鉴别良、恶性，主要根据肿瘤有无外侵、转移及较多的细胞核分裂象来判断。纤维组织细胞瘤在局部切除后常易复发，因此，手术范围可更广泛一些，应行局部扩大切除或气管袖式切除术，气管恶性纤维组织细胞瘤术后应辅以放射治疗及化疗。 
(6)脂肪瘤：气管内脂肪瘤极罕见，起源于分化成熟的脂肪细胞或原始的间质细胞。纤维支气管下可见淡红色或黄色圆形肿物，阻塞管腔，表面光滑，多为广基，有时有短蒂，被覆支气管黏膜，质较软。气管内脂肪瘤可经支气管镜摘除，并用激光烧灼基底。瘤体较大且穿过软骨环至气管外时，应行气管壁局部切除或气管袖式切除术。 
(7)软骨瘤：气管软骨瘤极少见，文献仅有少数个案报告。肿瘤圆形、质硬、色白，部分位于气管壁内，部分突入气管腔内。体积小的软骨瘤一般可经纤支镜切除。气管软骨瘤术后可以复发和恶性变。 
(8)平滑肌瘤：气管平滑肌瘤常发生于气管下1/3，起源于气管黏膜下层，呈圆形或卵圆形，表面光滑，突入腔内，黏膜苍白。组织学上，肿瘤由分化良好、排列成交错状的梭状细胞束构成。气管平滑肌瘤生长缓慢，肿瘤较小时可经纤支镜摘除，瘤体较大时应行气管袖式切除术。 
(9)错构瘤：肿瘤呈圆形或卵圆形，包膜完整，一般有细小的蒂与气管支气管壁相连，肿瘤表面光滑、坚硬，纤维支气管镜活检钳不易取得肿瘤组织。治疗可采用经支气管镜激光烧灼、汽化肿瘤或用活检钳摘除。 
2.气管恶性肿瘤的特点 
(1)气管鳞状上皮癌：多发生于气管的下1/3 段，占原发性气管恶性肿瘤的40%～50%，可表现为定位明确的突起型病变，亦可为溃疡型，呈浸润性生长，易侵犯喉返神经和食管，在气管内散在的多发性鳞状上皮癌偶可见到，表面溃疡型鳞状上皮癌亦可累及气管全长。大约1/3 的原发性气管鳞状上皮癌病人在初诊时已有深部纵隔淋巴结和肺转移，气管鳞状上皮癌的播散常先到邻近的气管旁淋巴结，或直接侵犯纵隔结构。发生在气管近端的肿瘤，有时很难辨明病变来自气管本身、喉的基底部或是喉部肿瘤侵犯气管。当肿瘤同时累及气管和食管时，经支气管镜活检的组织很难从病理形态学上鉴别肿瘤来自气管或食管。气管鳞癌的预后差。 
(2)气管腺样上皮癌：约占气管恶性肿瘤的10%，体积较小，质硬，坏死少，病人在就诊时往往已有肿瘤的深部侵袭，预后差。其他少见的气管癌还有燕麦细胞癌。起源于气管间质的恶性肿瘤包括平滑肌肉瘤、软骨肉瘤、脂肪肉瘤等。气管的癌肉瘤和软骨肉瘤通过手术切除有治愈的可能。 
3.气管低度恶性肿瘤特点 
(1)类癌：起源于气管支气管黏膜的Kulchitsky 细胞，细胞内含有神经分泌颗粒，病理上分为典型类癌和非典型类癌。类癌好发于主支气管及其远端支气管。临床症状与肿瘤发生的部位有关，发生在主支气管的类癌可引起反复肺部感染、咯血丝痰或咯血。少数类癌伴有类癌综合征及库欣综合征。纤维支气管镜检查能判断肿瘤的位置并可直接观察肿瘤外形，通过活检获得病理学诊断，但活检的阳性率仅50%左右，因为Kulchitsky 细胞分布于支气管黏膜上皮的基底层，向腔内生长的肿瘤表面常被覆完整的黏膜上皮，所以在活检时不易取到肿瘤组织。 对于气管支气管类癌的外科治疗原则是，尽可能切除肿瘤同时又最大限度保留正常组织。位于主支气管、中间段及叶支气管的肿瘤，如远端无明显不可逆改变的病人应争取行支气管成形术，肺门有淋巴结转移则应同时行肺门淋巴结清扫，如远端肺组织因反复感染已有明显不可逆性改变，则须行肺叶或全肺切除术。类癌对放疗有一定敏感性，术后可以辅以放疗。气管支气管类癌手术治疗后预后良好，术后5 年生存率可达90%。非典型类癌的预后相对较差。 
(2)腺样囊性癌：腺样囊性癌多发于女性。腺样囊性癌约2/3 发生于气管下段，靠近隆突和左右主支气管的起始水平。肿瘤起源于腺管或腺体的黏液分泌细胞，可呈息肉样生长，但多沿气管软骨环间组织呈环周性浸润生长，阻塞管腔，亦可直接侵犯周围淋巴结。突入管腔内的肿瘤一般无完整的黏膜覆盖，但很少形成溃疡。隆突部的腺样囊性癌可向两侧主支气管内生长。 
腺样囊性癌在组织学上分为假腺泡型和髓质型，细胞内外含PAS 染色阳性的黏液是其主要特征。腺样囊性癌临床上有生长缓慢的特性，病人的病程可以很长，即使发生远处转移，其临床行为亦表现为相对良性。较大的气管腺样囊性癌往往先引起纵隔移位。气管的腺样囊性癌可沿气管黏膜下层浸润生长，累及长段气管，而在大体组织上辨别不出。有些病变恶性度较高，在原发于气管的肿瘤被发现之前已经有胸膜和肺的转移。在临床上见到的气管腺样囊性癌病人，几乎均接受过反复多次气管内肿瘤局部切除或气管节段性切除，这些病人往往都有远处转移。治疗包括外科手术切除、内镜下切除或激光治疗、化疗可作为辅助治疗，腺样囊性癌对放射治疗很不敏感，但可用于病变不能彻底切除、有纵隔淋巴结转移或有手术禁忌证者。 
(3)黏液表皮样癌：发病率较低，多发生在主支气管、中间段支气管和叶支气管，肿瘤表面一般有黏膜覆盖。其临床表现与肿瘤所在部位有密切关系。经支气管镜活检病理检查可明确诊断。 
黏液表皮样癌在临床上具有浸润性，沿淋巴途径转移。手术治疗包括肺叶切除或全肺切除、肺门及纵隔淋巴结清扫，术后可辅以放射治疗。黏液表皮样癌手术治疗后容易复发，预后较腺样囊性癌和类癌差。
疾病病因
气管肿瘤按分化程度可分为恶性、低度恶性和良性3 种。恶性的有鳞状上皮细胞癌、腺癌和分化不良型癌，其中以鳞状上皮细胞癌最为常见，约占原发性气管肿瘤的50%；低度恶性肿瘤有腺样囊性癌、黏液表皮样癌和类癌，其中以腺样囊性癌最为多见，约占原发性气管肿瘤的30%；气管良性肿瘤有平滑肌瘤、错构瘤、乳头状瘤、神经纤维瘤、涎腺混合瘤、血管瘤等；还有一些少见的肿瘤，如癌肉瘤、软骨肉瘤、软骨瘤等。 
原发性气管、支气管肿瘤起源于黏膜上皮的有鳞状上皮细胞癌、腺癌、乳头状瘤；起源于黏膜腺体或黏膜下腺体的有腺样囊性癌、黏液表皮样癌；起源于黏膜上皮嗜银的Kulchitsky 细胞的有分化不良型癌和类癌；起源于间质组织的有平滑肌瘤、血管瘤、软骨瘤、神经纤维瘤、错构瘤、癌肉瘤等。气管支气管的原发性肿瘤，无论良性、恶性，多起自气管支气管后壁的膜状部与软骨环交界处的 两个后角。
病理生理
原发性气管和支气管肿瘤虽同属上呼吸道肿瘤，但因病变位置关系，二者的临床症状可完全不同；而气管或支气管的良性肿瘤与恶性肿瘤相比较，二者的临床症状却有共同之处。在病变早期，痰中可带少量血丝，不易引起病人注意，一般临床检查也不易发现此类腔内病变，诊断往往被延误。
诊断检查
诊断：根据临床症常见的干咳、气短、哮喘、喘鸣、呼吸困难、发绀等症状，结合X 线、CT、MRI、气管造影可明确诊断。在上述方法均不能得到明确诊断时，可以采取开胸探查，直接切开气管、支气管观察病变的特点和侵犯范围，并取组织进行病理冷冻切片检查，而明确诊断。 
其他辅助检查： 
1.X 线检查 气管的后前位及侧位体层像、气管分叉体层像对诊断气管、支气管肿瘤有重要意义。这些检查可清晰地显示气管腔内肿瘤的轮廓、位置、范围和病变与邻近器官的关系。良性肿瘤可有钙化，基底有细蒂。  原发气管支气管肿瘤恶性肿瘤基底宽，边界、轮廓均不完整。行后前位气管体层像时，嘱病人说“E”，可以很好地显示后前方向的喉部以及气管全长的详情；照侧位气管像时做吞咽动作，能使喉部抬高，从而清晰地显示喉与气管的关系；左、右后斜位气管体层像对显示器官，尤其是支气管各主要分支的病变有很大帮助。 
2.CT 检查 对气管肿瘤的诊断有很大帮助。CT 可显示气管腔内的密度增高的软组织影，多为偏心性，气管壁增厚，气管呈不规则狭窄，大约10%的气管肿瘤沿气管周围生长，30%～40%的气管肿瘤直接累及纵隔。支气管肿瘤在CT 上可表现为向腔内生长或向腔外浸润，引起支气管不全或完全梗阻，出现阻塞性肺炎或肺不张，根据支气管肿瘤的浸润程度，Naidich 等将其分为6 种表现：①支气管壁显示正常；②支气管壁均匀狭窄；③支气管不规则狭窄；④支气管腔完全阻塞；⑤支气管腔内肿块；⑥支气管受压移位。 
3.MRI 检查 可以从横断面、矢状断面和冠状断面来重建气管的影像，因此可给出气管肿瘤非常精确的位置、范围和浸润程度，甚至可以清晰地看到肿瘤累及的软骨数目。MRI 通过纵向弛豫时间(T1 值)和横向弛豫时间(T2 值)的不同成像可判断出，T2 增强的病理性组织影像。对于支气管肿瘤，MRI 可通过气管分叉的冠状面重建比气管分叉体层X 像更清楚地显示支气管腔内被阻塞的情况和程度。 
4.支气管造影检查 气管支气管肿瘤梗阻不严重时亦可行支气管碘油造影，此时可更清晰地显示管腔受阻的部位和程度。 
5.纤维支气管镜检查 可以直接观察到腔内肿瘤的形态，并可进行活检，取得病理学证据，但有些肿瘤如腺样囊性癌，其表面常被覆坏死组织，纤维支气管镜活检钳常不能取到肿瘤组织；有些肿瘤如类癌，其血运丰富、肿瘤质脆，极易出血，给活检带来一定的困难；有些良性肿瘤如软骨瘤、错构瘤等，质地较硬，亦难通过活检取得组织。一般来说，对于气管肿瘤合并有明显气管狭窄的病人，纤维支气管镜检查的时间往往要推迟到手术前，甚至在手术台上行纤维支气管镜检，以防出现紧急情况来不及处理。
鉴别诊断
气管肿瘤早期出现喘憋极易误诊为支气管哮喘，因为肺和胸部的X 线检查难以观察到气管腔内的病变，直至病人出现喘鸣、呼吸困难、发绀等症状才明确诊断。可行CT 或MRI 和气管镜检查。
治疗方案
气管肿瘤一旦明确诊断，应首先考虑手术治疗。气管支气管外科手术的主要目的是彻底切除病变，消除梗阻，解除通气障碍，重建呼吸道。外科手术应根据瘤体的大小、部位选择不同的术式进行病变气管段切除和气管重建术。 
1.手术适应证 气管肿瘤一旦诊断明确，均应首先考虑手术切除，病变切除虽力求彻底，但气管可切除的长度有限要权衡利弊。病变广泛者，气管切除过长，术后会因吻合口张力过大影响愈合，故手术治疗只适用于有限的病例。病变较长，外侵明显的病例，应先行放射治疗后再考虑手术；气管肿瘤并发喉神经经麻痹造成声音嘶哑或压迫上腔静脉造成上腔静脉阻塞综合征时，应为手术禁忌；如有远处转移，原则上亦为手术禁忌，但如患者气管梗阻明显，严重威胁生命，亦可行简单的手术，解除气管梗阻，姑息性解决通气障碍，缓解症状。 
2.手术注意事项 
(1)气管内体积小并带蒂的良性肿瘤，可切开气管壁，在腔内将蒂部切断或连同蒂部黏膜一并切除。应仅做气管前壁的局部游离，尽量避免游离两侧壁而损伤侧壁血管链，而影响愈合。 
(2)对基底部较宽的良性肿瘤和范围小局限的低度恶性肿瘤，可连同病变气管壁一并切除，气管壁缺损可用心包、胸膜和筋膜等修补，如行局部楔形切除时也可直接缝合。 
(3)对环形生长或肿瘤累及范围大，应行气管袖式切除术对端吻合术。切除范围应＜6cm 为安全。两切缘应送病检，避免瘤体组织残留影响愈合。 
(4)靠近环状软骨的肿瘤不能做环形切除，因此外腔较窄容易损伤声带；环状软骨的后角必须保留，否则可导致喉返神经损伤；环状软骨受到侵犯时只能做喉切除术、颈部气管永久造口术。 
(5)气管隆突部肿瘤应行气管隆突切除重建术，术中灵活应用多种游离气管的方法来减轻吻合口的张力。 
(6)当原发于左、右支气管和上肺的恶性肿瘤累及隆突时，应行隆突及相应肺叶和全肺切除术。
预后及预防
预后：气管、支气管肿瘤的预后与组织病理形态有重要关系。鳞状上皮细胞癌发展较快，向周围浸润生长，影响呼吸和进食，预后较差；腺样囊性癌、类癌等发展较慢，恶性程度低，呈浸润生长且可转移，但带瘤生存时间长，预后尚好；气管乳头状瘤属良性，但有多发和复发的特点，临床上处理较复杂，须特别注意；神经纤维瘤属良性，预后好，但亦可局部复发；间质组织的肿瘤如软骨瘤、毛细血管瘤和错构瘤，预后好，局部切除即可治愈。
流行病学
原发性气管和支气管肿瘤无论是良性或恶性肿瘤均不多见。