标题：痉挛性肛门直肠痛
痉挛性肛门直肠痛
PF常常无规律的突然出现在白天或晚上，患者会在夜间被痛醒。PF首先在1883年由Myrtle报道，后在1935年Thaysen正式将其命名为“痉挛性肛门直肠痛”，并对其发作的特征作了详细的描述，而在中国关于PF罕见有报导。PF在一般人群中的患病率为2%～8%，好发于女性。因本病发作不频繁，持续时间短暂，往往不被病人所重视，只有17%～20%的PF患者会向医生咨询。
病因及发病机理
1  肛门部肌肉痉挛   认为骨盆肌肉包括肛提肌、耻骨直肠肌、括约肌的痉挛收缩是引起PF的原因。Rao和Hatfield通过测定PF患者肛门部肌肉的肌电活动，发现疼痛发作时伴随有括约肌高幅度、高频率的异常肌电活动，指出阵发性的肛门运动过度是PF的一个显著特征。Eckardt对18名PF患者与18名性别、年龄相匹配的健康者进行对照研究，发现PF患者在疼痛发作时肛管静息张力上升，慢波振幅增强，有时还会出现间歇性的平滑肌功能障碍。因此他认为， PF患者在发作时肛门括约肌会表现出动力方面的异常。
2  结直肠功能障碍  Harvey通过对PF患者疼痛发作时直肠和乙状结肠腔内压力的测定，指出PF患者的疼痛是由乙状结肠收缩引起的，而并非来自肛提肌、直肠壁或肛门括约肌的痉挛；同时Harvey还指出，PF是肠易激综合征(irritable bowel syndrome，IBS)的一种异常表现形式。Pfenninger等也认为PF可能与IBS患者直肠或盆底肌肉的痉挛性收缩有关。
3  遗传性内括约肌肌病  一种罕见的遗传性内括约肌肌病被认为是引起PF和便秘的重要原因。Kamm指出有遗传性内括约肌肌病史的家族，每5代中至少就有一个家庭成员患有严重的PF，常在30～50岁的时候发病，同时还伴有便秘。患者肛管静息压上升，腔内超声显示内括约肌肥厚，组织学显示平滑肌纤维有空泡样改变，内含有高碘酸?雪夫染色反应(PAS)阳性的多聚糖包涵体。Kamm认为这是一种特殊的常染色体显性遗传性肌病。之后，也有很多学者对遗传性内括约肌肌病引起的PF作了相关的调查研究，在超声显示下均发现了肥厚的内括约肌。但关于特征性的PAS多聚糖包涵体，Fernando报导的病例中则并没有发现，他认为空泡样肌病在组织学上可能存在变异形式。
4  阴部神经病变  一些学者已经提出，PF与阴部管道综合征(pudendal canal syndrome)存在密切的联系，肛门直肠疼痛是由阴部神经受压而引起的。通过检查可以发现，这些患者外括约肌活动减退，阴部神经末梢运动潜伏期延长。最近关于这方面具有代表性的就是Takano的研究，在他观察的68位PF患者中有55位在指诊时发现骨盆内有触痛点，该触痛点起自骶孔，走向和阴部神经相同，而且用手指刺激该点所引起的疼痛可放射到阴部神经支配的区域，因此Takano认为PF可能是由阴部神经病变引起的。
5  心理因素  PF是一种功能性的肛门直肠疼痛，属于功能性胃肠疾病的范畴，因此心理因素在PF发病过程中起着重要的作用。有心理测试显示，很多PF患者是完美主义者,焦虑患者，和/或疑病患者。疼痛的发作往往伴随有紧张的生活事件或焦虑。
6  其它  还有学者认为PF与骨盆外科手术、马尾神经鞘瘤、晚期盆底器官脱垂、血管痉挛等因素有关。
诊断
通过病史和肛门直肠指诊，结合肛门镜、直肠乙状结肠镜、肛管压力测定、腔内超声、盆底肌电图等检查来排除器质性病变原因，从而获得诊断。患者前来就诊时，须详细询问有关疼痛发作的特征。PF发作前一般无诱因，应激、排便、便秘等被认为是可能的触发因素；疼痛持续几秒至几分钟，呈痉挛样、针刺样、压榨样或电灼样，在很短时间内能够自行缓解，不会遗留有其他不适症状；疼痛会无规律地出现在任何时间段，不少病人在夜间发作频繁，常常会被痛醒，影响睡眠。同时，临床上需要排除的发生在肛门、直结肠及盆腔的器质性疾病有：痔、肛裂、肛周脓肿、肛瘘、肿瘤、前列腺炎、子宫内膜异位症等。
根据最新的功能性胃肠疾病(functional gastrointestinal disease,FGID)罗马Ⅲ诊断标准，痉挛性肛门直肠疼痛的诊断必须符合以下三点：①反复发作的肛门或下段直肠疼痛；②发作持续数秒至数分钟；③在发作间期无肛门直肠疼痛。临床上，PF需与其它的盆底疼痛相鉴别：常见的是肛提肌综合征(levator ani syndrome)和尾骨痛(coccygodynia)。肛提肌综合征属于慢性肛门痛范畴，其疼痛常常被描述为慢性的、反复发生在直肠的钝痛或压榨样的不适感，疼痛持续时间长(20 min以上)，发作比较频繁，久坐和排便加剧疼痛，步行或卧位时疼痛可以缓解。当沿着尾骨后方到耻骨前方进行检查时，患者会出现因肛提肌过度收缩而引起的明显的触痛，触痛是不对称的，多见于左侧。尾骨痛常见于器质性的病变，常见的原因有急性创伤、不良坐姿或久坐引起的慢性损伤、骶尾关节炎等。本病多见于女性和年老体弱的患者。患者尾骨处有触痛，坐的时候疼痛剧烈，疼痛可以通过按摩尾骨的方法得以缓解。有时，局部摄片可以用来协助诊断。
治疗
1  物理治疗  物理方法治疗痉挛性肛门直肠痛可以概括为以下几个方面：①温水坐浴：40℃的温水坐浴可以有效降低肛管静息压，缓解疼痛。②扩肛疗法：Rockefeller提出可以用手指扩肛的方法来减轻疼痛，其机制可能是通过扩肛松弛括约肌。另外，患者也可以通过尝试排便或插入栓剂的方法，使肛门扩张而缓解疼痛。③肌肉电刺激疗法：肌肉电刺激(electrogalvanic muscle stimulation, EGS)在1982年由Sohn介绍到临床用于肛提肌综合症的治疗，其治疗肛门直肠痛有效率可达90%。EGS主要用于由盆底肌肉痉挛引起的肛门直肠疼痛，其作用机制是低频率的振荡电流能够诱导肌肉的自发收缩，使痉挛的肌肉产生疲劳，从而减轻疼痛。
2  药物治疗  临床上用于治疗痉挛性肛门直肠痛的药物可以分为以下几类：①口服药：Ca离子拮抗剂是临床上应用较为广泛的一类药。硝苯地平主要用于那些由遗传性内括约肌肌病引起的PF患者。Celik发现硝苯地平能有效的降低内括约肌压力，成功地缓解疼痛。两名PF患者服用硝苯地平后，晚间疼痛发作的次数减少，疼痛强度降低，睡眠质量明显提高。地尔硫卓可作为PF患者的预防性药物，同样它也可以减轻遗传性内括约肌肌病引起的PF。解痉药和止痛药也被报道用于PF的治疗[20]。②外用药：Lowenstein[30]在他最近的研究中，用局部涂抹0.3%硝酸甘油软膏的方法治疗PF,结果示患者疼痛能100%得到缓解,而且没有出现严重的副作用。③吸入药：曾有报导吸入沙丁胺醇是缓解PF患者剧烈疼痛的一种有效方法[31]。最近，Volker[32]设计了一个随机双盲对照实验，对18名PF患者采用吸入沙丁胺醇的方法治疗，通过与安慰剂组相比较，结果示：相比安慰剂，吸入沙丁胺醇能明显减短剧烈疼痛持续的时间，特别对那些疼痛持续时间≥20 min的患者效果更加明显。④注射药：Katsinelos[33]采用肛门括约肌内注射肉毒菌素A的方法治疗PF，患者在治疗2个月后疼痛症状明显减轻，而且没有出现肛门失禁等副作用。他指出，肉毒菌素A能够阻断支配肛门括约肌的一种神经递质—乙酰胆碱的释放，进而阻止了括约肌阵发性的运动过度，从而使疼痛得以缓解。
3  生物反馈疗法  生物反馈(biofeedback, BF)是在行为疗法基础上发展起来的一种新的心理治疗技术。患者通过多次的正反尝试训练，在生理、心理上达到“自我改造的目的”。 BF可以提高盆底肌肉的协调性和舒张感知能力，用BF治疗慢性的顽固性的直肠痛，有效率在34%～91%[34]。Grimaud[35]对12位肛门直肠痛患者采用生物反馈疗法，91.6%的患者疼痛缓解，不再需要止痛药，同时他指出生物反馈和行为矫正作为心理介入疗法，对缓解肛部痛是有益的。生物反馈的成功与否还取决于患者对整个治疗过程的接受意愿。Gilliland[36]指出，坚持完成整个治疗计划的患者，疼痛症状会得到更加明显的改善。
4  神经阻滞疗法  用神经阻滞的方法治疗PF，是基于PF由神经病变引起。John[19]报导的8位患者采用阴部神经阻滞，疼痛都获得了暂时性的缓解。在Takano[20]最近的研究中，他采用2%利多卡因10 ml和1.25 mg乙酸倍他米松在阴部神经分布区域内的触痛点进行神经阻滞。他们对68名患者进行短期(8周)和长期(平均10年零3个月)临床疗效观察。不管是短期组还是长期组，均对其中的20位患者采用神经传导阻滞的治疗方法，结果显示：在短期组，疼痛消失的有13 位(65%)，缓解的有5位(25%)，总有效率为90%；在长期组，疼痛消失的有12位(60%)，减轻的有2位(10%)，总有效率为70%。此外，有报导说硬膜外麻醉[37]也可以治疗PF。
5  针灸疗法  针灸疗法是中医的一大特色。通过针刺穴位，一方面纠正和消除疼痛的病理因素，另一方面阻断和转移对疼痛性病理变化的感知，从而达到减轻疼痛的目的。周志杰等[38]针刺治疗肛门直肠神经痛145例，取穴：大椎、长强、大肠俞、秩边、合谷、委中。针刺采用泻法，10次一疗程。结果治愈90例，总有效率93.1%。魏玲[39]针灸治疗一过性直肠痛29例，取穴：百汇、长强、大肠俞、足三里、承山、白环俞。采用平补平泻的方法，同时针上加灸，10次一疗程。结果治愈18例,总有效率93.1%。现代医学证实，针刺可以刺激中枢神经系统中内啡肽、复合胺、乙酰胆碱、P物质、降钙素基因相关肽、神经肽Y等物质的释放,从而产生镇痛效应。
6  心理治疗  痉挛性肛门直肠痛不频繁、无规律地出现在任何时候，发作症状简单，持续时间短暂，往往让患者捉摸不透。病人会担心自己可能得了某种不可治愈的疾病，产生焦虑、紧张等不良情绪。因此，对于PF患者，首先应该对其进行心理上的疏导，要向患者详细地介绍PF这个疾病，让他们认识到这种疼痛是良性的，虽然令人感到烦恼，但还不是危及生命的疾病，随着时间的推移疼痛会逐渐减轻的。通过交谈，不断给予患者精神上的安抚，打消他们在思想上的顾虑。对于很大一部分轻度PF患者，详细的解释和耐心的安慰可以充分有效地控制症状[6]。若语言开导不能明显地转变患者的思想，可以适当用一些抗焦虑、抗抑郁药来协助治疗。
痉挛性肛门直肠痛是一种少见的功能性肛门直肠疼痛。关于PF的文献报道还不是很多，而且许多文章都只是简单的病例报道，缺乏临床对照试验研究，没有足够的说服力。对于PF的病因、诊断、治疗等还没有达成一个全面的共识。由于缺乏对PF的认识，加上疼痛发作的偶然性、短暂性，很多患者都不会因此去就诊，而且现在很多医生也没有对PF引起重视，所以在临床上能够遇到的PF病人很少。国内近几十年关于这方面的报道几乎难以找到。因此，关于PF在国内的流行病学还处在一个空白状态。我们期待着国内也有相关学者对PF进行前瞻性的调查研究，使我们对痉挛性肛门直肠痛的诊治达到一个较高的水平。