标题：发育性髋关节脱位
发病原因
发育性髋关节脱位的病因已提出3种学说：  发育性髋关节脱位
1. 机械学说：臀位产使髋关节在异常的屈曲位上遭受机械压力， 容易引起股骨头脱位。有文献报道指出， 按照地方传统和习惯，将婴儿用襁褓服包裹，迫使髋关节处于伸直位，可增加先天性髋关节发育不良的发病率。
2. 激素学说( 引起关节松弛)：妇女在分娩过程中受雌激素的影响，产生盆腔韧带松弛;而子宫内胎儿也受影响，引起韧带松弛，使新生儿容易出现股骨头脱位。
3. 原发性制关节发育不良和遗传学说：Wynne-Davies 报道一个家系都有浅髋臼的表现， 将其称为" 发育不良株" 提示原发性髋臼发育不良可能是先失性髋关节发育不良的一个危险因素。Ortolani 观察到遗传因素的危险性， 并报道70% 先夫性髋关节发育不良的儿童有阳性家族史。
诊断要点
(一)临床表现
各个不同年龄阶段其临床表现完全不同:
年龄临床表现治疗方案0-6月1.下肢活动障碍，其单侧肢体运动较对侧差；2.患侧下肢短缩；
3.双侧皮纹及会阴部不对称。Pavlik吊带治疗
如果Pavlik复位失败则改行闭合复位石膏固定术6-12月
（患儿步行前）1. 具有0-6个月患儿全部临床表现；
2. 患侧力量不佳，蹬踩力量位于另一侧；
3. 11月仍无法站稳；
4. 髋关节外展受限。髋关节闭合复位+内手机松解+石膏外固定12-18月
（开始行走）1. 一侧脱位时表现为跛行；
2. 髋关节外展受限；
3. 双下肢不等长更加明显；
4. 患儿臀部明显后突；
5. 腰前凸增大。髋关节闭合复位+内手机松解+石膏外固定
如果闭合复位则失败开放手术大于18月1.双侧脱位表现为：鸭步
2.单侧脱位表现为：跛行
3.患侧髋关节外展受限，同时有内收畸形
4.年龄较大患儿可能出现疼痛等不适。开放复位+石膏外固定，
骨盆及股骨截骨术(二)辅助检查
1. B超检查：是0-6月的患儿髋脱位筛查的金标准，但主观因素较多，需要非常有经验的超声科医生，将其分为四度。髂骨边缘和关节倾斜线构成a角，表示脱位严重程度。a角正常>60°
2. 常规骨盆正位片：适用于6个月以上的儿童。
观察指标正常情况脱位情况髋臼指数(AI)0-6月<30°； 6-12月<27°
1-3岁<25°； 3岁以上<20°髋臼指数较正常值增大Shenton线耻骨支与股骨内侧连线连续， 连线中断股骨头骨骺发育通常双侧股骨头骨化中心发育对称，一般两侧股骨头骨化中心相差小于30%股骨头二次骨化中心发育延迟、骨化中心不规则成熟Perkin方格
(由图中线1、2组成)髋臼软骨水平连线与髋臼骨化外缘垂直线组成Perkin方格。股骨头二次骨化中心位于Perkin方格内下象限脱位时股骨头二次骨化中心脱出Perkin方格内下象限，常位于外上或外下象限。3. CT及MRI检查对于大龄发育性髋关节脱位也是比较重要的：
1.CT可以评价股骨头与髋臼的骨性情况，并测量股骨头前倾角度、股骨头颈干角等；
2.MRI则能够观察髋关节内的软骨：股骨头软骨及髋臼软骨、圆韧带、盂唇等的情况。
（三）鉴别诊断
1. 单纯双下肢不等长或单侧肢体肥大：患儿可有单侧肢体增粗或单纯单侧肢体过长等情况，患儿可有跛行等不适，一般拍摄双下肢X光片即可确诊。单纯不等长2cm以内只需鞋垫垫高即可，超过2cm以上的根据年龄选择下肢延长术进行治疗。
2. Perthes病（股骨头无菌性坏死）：患儿可有下肢跛行等情况，一般无明确病史情况，年龄较大患儿可伴有髋关节疼痛等情况，行骨盆X光片检查时可以发现股骨头塌陷的征象。根据年龄及Herring分型给予不同的治疗方法。
3. 外伤性髋关节脱位：具有明确的外伤史，一般为高能量暴力损伤造成的脱位，多发生于青少年，既往无下肢跛行等情况，行X线检查可以发现髋关节脱位，多办法有骨折或内脏损伤等病史。需要进行下肢牵引、切开复位等治疗。
疾病治疗
保守治疗方案：
1. Pavlik支具：使用于0-6月的婴儿，通过治疗90%的患儿可以得到治愈。行吊带治疗后每周复查X光片并有医师调整支具，观察股骨头及髋臼对位情况，如果复位成功，通常继续佩戴，持续时间为发现髋脱位月份*2。如果3-4周后仍没有复位则放弃吊带，改行下一步治疗方案。  影像学表现
2.闭合复位+内收肌松解切断+改良蛙式石膏固定术：适用于6-18月的未经过治疗或0-6月行pavlik吊带治疗失败的患儿。全麻后在C臂透视下行髋关节腔造影，将股骨头复位至髋臼内，同侧内收肌切断后将髋置于外展位，保持股骨头不脱位，于髋关节外展90度，屈曲100度的位置给予石膏固定治疗。术中根据髋关节造影检查分三型A、B、C。并检查髋关节复位安全角度，安全角度小于20度或髋关节造影C型患儿立即行内侧入炉开放复位手术。
术后处理：术后6周再次入院更换石膏，将股骨头与髋臼对位更加贴服的位置给予石膏固定，持续固定12周。如果闭合复位失败或再脱位情况出现，则行下一步治疗方案。
3.切开复位术：
手术指征：闭合复位失败、髋关节造影C型、复位安全角度小于20度。  手术治疗
手术可采用内侧或前外侧入路：切断内收肌、髂腰肌后，切开关节囊，将囊内容物清理干净。直视下进行髋关节复位。术后进行MRI检查证实复位效果。6周更换石膏，持续固定12周。但即使这样仍有1/3的髋关节需要进行骨盆截骨。
4.髋关节开放复位+骨盆截骨+石膏外固定术：适用于年龄小于2岁，或闭合复位失败的患儿。
骨盆截骨方式多种：包括：Salter截骨、Pemberton截骨、Dega截骨等，其目的均为增加股骨头覆盖。目前对各类型截骨方式各有争议。我中心推荐采用Pemberton骨盆截骨方式治疗DDH。术后行外展石膏固定3月。
5.髋关节开放复位+骨盆截骨+股骨截骨+石膏外固定术：适用于年龄大于2岁，或闭合复位失败的患儿。股骨短缩旋转截骨的主要目的是为了降低股骨头坏死的发生，纠正股骨前倾角度。使髋臼与股骨头更好的覆盖，术后行外展石膏固定3月。
（二）残留畸形的处理
对于髋关节闭合复位术后残留髋臼畸形的的患儿，目前可以采用Salter骨盆截骨手术治疗髋臼指数过大的情况，增加外侧覆盖的情况。髋关节复位后股骨头坏死的情况：目前根据情况采用保守治疗后根据覆盖情况进行对症的治疗。但是目前的股骨头坏死率仍维持在20%左右，全世界报道不一。观察后根据具体情况进行对症处理。
（三）大龄未治疗患儿处理原则
目前对于大龄髋关节脱位的情况全世界没有较好的方法，对于年龄超过8岁以上的儿童，之前没有或经过治疗再脱位的情况由于其Y型软骨及耻骨联合的软骨已经闭合，无法进行Salter及Pemberton截骨手术进行治疗，目前采用Ganz等三联截骨等手术方式对髋臼进行旋转截骨，并进行固定，可以缓解髋关节骨性关节炎的发病时间。
入院标准
1. 年龄大于6月一经发现立即入院治疗。
2. 再脱位等的情况一旦发现立即入院进行分析治疗。
3. 年龄小于6个月的患儿Pavlik吊带治疗失败，立即入院治疗
4. 高龄脱位患儿需要进行专科副主任医师以上评估后方可入院。
手术常见并发症及处理
发育性髋关节脱位的手术复杂，并发症较多，常见的并发症包括：
1.伤口感染、愈合不良：定期观察伤口情况，术中放置引流管。放置皮下积液。预防性应用抗菌素，术后定期换药。
2.术后股骨头坏死情况：目前国内外治疗发育性髋关节脱位故股骨头坏死情况均较常见，有报道其发生率在30%以上甚至到达50%左右，也是目前难以解决的问题。一旦出现股骨头坏死，根据情况进一步观察，指导治疗，必要时再次手术治疗。
3.复位后再脱位：髋关节再脱位的情况：无论经过任何治疗方法的患儿均有再脱位的情况发生，一旦发生再脱位的情况分析原因，并将治疗方法进行升级，Pavlik改闭合复位，闭合复位改开放复位，如果开放复位出现脱位的情况进行截骨治疗，即使截骨手术术后仍有脱位的情况出现，一旦出现需要再次行手术治疗，可能需要进行三联截骨手术完全改变髋臼朝向。
4.内固定断裂：术后可能出现内固定松动、由于外伤等原因造成内固定断裂。一旦出现需要及时到医院就诊。必要时再次手术治疗
5.皮肤压疮：患儿经过石膏固定治疗后多少均会出现皮肤压疮，一旦石膏压迫解除后压疮均可以通过换药、消毒等措施经过1周时间治愈。无需特殊处理。一般无需应用抗生素治疗。[1]
随访指导
1. 闭合复位患儿：出院2周后复查，6周后入院更换石膏，再出院后6周拆除石膏改外固定支具；
2. 开放复位患儿：2-4周门诊复查，术后3月后拆除石膏，根据情况佩戴带支具，术后半年后可下地行走。
3. 通常术后随访时间5年以上，伤口愈合良好，股骨头和髋臼对位可，髋臼指数基本正常，无股骨头坏死情况。患儿行走良好，达到治愈标准。
4.术前及术后进行步态分析。