标题：冠状动脉心腔瘘
疾病概述
冠状动脉瘘指左右冠状动脉与心脏或大血管存在先天性异常交通。多为  冠状动脉心腔瘘先天畸形。右冠状动脉瘘多见，约50%－60%。冠状动脉瘘可进入心脏和大血管的任何部位，引入右心系统最为常见，90%。依次为右室（40%）－右房（25%）－肺动脉（17%）－冠状静脉窦（7%）－左房－左室。异常交通的冠状动脉显著扩张，有时形成梭形扩张或囊状动脉瘤。开口较正常粗大，末端瘘口较细小。心脏可有不同程度增大。右冠状动脉－右室瘘较多见。患者由于冠状动脉面对高阻力的心肌血管床转向低阻力瘘道而直接回流入连接的心腔，致使远端冠状动脉血流量减少，造成冠脉窃血，产生相应心肌缺血表现。瘘入左室时由于收缩期左室压力明显增加并高于主动脉压力，因而收缩期瘘管内没有血液分流，舒张期左室压力降低，大量血液经冠状动脉瘘进入左室，左心负荷增加。瘘口进入心脏有三种类型——1 单一瘘口。2 多个瘘口。3瘘口位于冠状动脉主支侧面与心腔形成一侧壁交通，或冠状动脉明显扩张，形成冠状动脉瘤，从心脏表面不能确定瘘口的确切部位及大小。右冠状动脉－右室瘘：此型较多见，瘘口多位于右房室沟行径的部位。
症状体征
1.症状  半数以上患者可无症状，仅在体检时发现心脏杂音，但左向右分  冠状动脉心腔瘘流量较大者，可在体力活动后出现心悸、心绞痛及心力衰竭症状。如瘘管进入右房者，更易出现心衰症状。瘘入冠状静脉窦者则易发生房颤。 
2.体检  心前区可听到连续性杂音并伴局部震颤，杂音最响部位取决于冠状动脉瘘入心脏的部位。右心室瘘者，以胸骨左缘4、5肋间舒张期杂音最响，而瘘入右房者，则胸骨右缘第2肋间收缩期杂音最响。肺动脉或左房瘘的杂音则沿胸骨左缘第2肋间最响。
3 症状大部分病人可以终身没有症状。少部分病人分流量随着年龄的增长而瘘口增大，使得在小儿期原无症状而在成年以后出现，一般当肺循环血流量/体循环血流量大于1.5时，常出现乏力、心悸、劳力性气短，甚至水肿、咯血和阵发性呼吸困难等不同程度的心力衰竭的表现。“冠状动脉窃血现象”即导致缺血性心绞痛，发生率为6.7%～18.4%，但很少发生心肌梗死。
4.体征在心前区可听到2～3级的连续性杂音，有时可伴有局部的震颤。杂音的影响部位与动脉瘘进入心腔的部位有关，一般右心室瘘以胸骨左缘第4、5肋间，右心房瘘以胸骨右缘第2肋间，肺动脉或左心房瘘在胸骨左缘第2肋间较为明显。
病理生理
心脏的血流是由心肌中许多内皮细胞所组成的宽大的肌小梁间隙供应  冠状动脉心腔瘘。这种类似窦状的间隙与心腔和心外膜血管相通。并随着心脏的发育，冠状动脉便从主动脉根部、冠状静脉由冠状静脉窦生长而出，渐分布于心脏表面，而与心外膜血管和心肌间的窦状间隙相通，并因心肌的发育生长将窦状间隙逐渐压缩，演变为细小管道，渐形成正常冠状动脉血循环的一部分。如果在心脏发育障碍时，局部宽大的窦状间隙存留，使冠状动脉系统和心腔异常交通存在，就形成了冠状动脉通过异常的瘘管直接和心腔交通，这就是冠状动脉瘘。其瘘管随着年龄增长逐渐变大。并使冠脉的血液直接分流到心腔。冠状动脉瘘对血流动力学的影响主要取决于瘘的大小和瘘入的部位。瘘入心房者因心房内压力低，房壁薄，扩容性大，因此，由瘘发生的血液分流量比瘘入心室者大。瘘入右心室的分流量易比入左室者多。 
冠状动脉瘘与右心腔交通的，心脏收缩和舒张期均有左向右分流，增加右心负荷，并使肺血流量增多，但致肺循环血流量/体循环血流量大于1.8者较少。长期左向右分流可导致肺动脉高压。随着年龄的增长可并发充血性心力衰竭。冠状动脉瘘与左心交通者不产生左向右分流，心脏收缩和舒张期血流经瘘管分流入左房或仅舒张期分流入左室，均使左心负荷增加。因部分冠状动脉血流从面对高阻力的心肌血管床转向低阻力瘘管而直接回流入连接的心腔，这种冠状动脉“窃血”现象可减少心肌灌注，使在部分患者产生局部心肌供血不足；或因合并冠状动脉瘤形成，在心舒张期血液淤积在动脉瘤内，可压迫心肌及远侧冠状动脉致心肌缺血。动脉瘤内也可有血栓形成，血栓堵塞或脱落则可引起远侧冠状动脉栓塞及心肌梗死。先天性冠状动脉瘘的心脏可有不同程度的扩大，特别是左心室扩大和肥厚，升主动脉也会出现扩张。在心脏表面，异常交通的冠状动脉近侧部扩大曲张、壁变薄，有时可形成梭形动脉瘤。
冠状动脉瘘口进入心腔或静脉的类型有：
①冠状动脉瘘主干或分支末端瘘管一般为单一瘘口；
②瘘支动脉多个瘘口或形成血管丛样变；
③瘘口位于冠状动脉主支的侧面与心腔形成一侧壁交通，或冠状动脉明显扩张，形成冠状动脉瘤，从心脏表面不能确定瘘口的确切部位和大小。
根据瘘管发生的动脉和分流入的心腔分为左、右冠状动脉瘘。右冠状动脉比左冠状动脉多，前者约占50%～60%，后者约占30%～40%，发生两者同时存在者少，约占2%～10%。冠状动脉瘘和心腔连接的部位以右侧心腔或其连接的血管为多，约占90%，瘘入左房、左室等左心系统者占10%。按瘘口进入心腔部位发生率的多寡，依次为右心室、右心房(包括腔静脉、冠状静脉窦)、肺动脉、左心房(包括近心腔的肺静脉)。瘘入左心室者罕见。
诊断检查
诊断：综合症状、心前区杂音、X线心脏像，心电图及超声心动图检查  冠状动脉心腔瘘，本病诊断并不困难，但需与动脉导管未闭、主动脉窦瘤、主-肺间隔缺损及室间隔缺损合并主动脉瓣关闭不全相鉴别。不典型病例可借助升主动脉造影或选择性冠状动脉造影相鉴别。本病可分为以下几类： 
1.根据瘘管起源冠状动脉分为右冠状动脉瘘、左冠状动脉瘘、单冠状动脉瘘、多冠状动脉瘘和未明确指出的冠状动脉瘘。
2.瘘管引流的位置分为冠状动脉-右房或冠状静脉窦瘘、冠状动脉-右室瘘、冠状动脉-肺动脉瘘、冠状动脉-左房瘘、冠状动脉-左室瘘。
3.有无合并心内其他畸形分为孤立性冠状动脉瘘，包括冠状动脉与心腔和肺动脉之间的交通；次发性冠状动脉瘘，伴主动脉或肺动脉根部闭锁和室间隔完整。次发性冠状动脉瘘约占先天性冠状动脉瘘的20%。先天性冠状动脉瘘来自右冠状动脉占50%～60%，来自左冠状动脉占30%～40%，来自两冠状动脉者占2%～10%，瘘的部位在右心系统(右心房、右心室、肺动脉、上腔静脉和冠状静脉)者占90%，在左心系统(左心房、左心室)者占10%，其中以右室为最多，左室最少。
实验室检查：目前尚无相关资料。
其他辅助检查：
1.X线检查
①冠状动脉-右心及肺动脉瘘，血流动力学上属心底部左向右分流。X线表现按其分流量的大小，肺血可呈不同程度增多，一般为轻～中度增多，心脏增大以左室为主，常伴左房或右室增大，主动脉升弓部常较膨凸。少量分流者可属正常范围。
②冠状动脉-左侧心腔瘘，则无肺血增多征象。冠状动脉-左室瘘，在血流动力学上相当于主动脉瓣反流。分流量较大者心脏多呈“主动脉”型，左心室中至高度增大，主动脉升弓部膨凸，心脏搏动增强，呈“陷落脉”。
③某些病例迂曲扩张的冠状动脉(尤其右侧)，可构成心影边缘或形成向外的异常膨凸。少数病例瘤样扩张的冠状动脉可见钙化。
2.超声心动图检查二维超声心动图能够清楚地显示扩张的冠状动脉，并追踪冠状动脉的走向，同时用彩色多普勒观察、发现瘘口的所在部位，所以二维超声心动图与彩色多普勒相结合，能准确地诊断本病。
3.心电图检查分流量较大者可见左室高电压、左室肥厚及双室肥厚。瘘口在右心室者，有右心室肥大。分流入右心房者，常有心房颤动。冠状动脉瘘虽然有潜在性心肌缺血，但在心电图中有ST、T改变者并不多见。
4.心导管检查瘘口所在的分流的心腔血氧含量增加。特别在右心系统者，可发现右心房、右心室或肺动脉血氧含量增加，表示有分流存在和所在的水平。同时可测出其分流量的大小。并可测肺动脉压力有否升高。
5.心血管造影检查升主动脉造影应属首选，粗大的冠状动脉瘘则需选择性冠状动脉造影。造影的主要征象：
①受累冠状动脉多明显迂曲扩张或呈瘤样扩张形成梭囊状动脉瘤。与心腔或大血管相通的瘘口，一般为一个，该处呈瘤样扩张，少数可见两个或以上的多瘘口。
②某些冠状动脉瘘冠脉尤其分支不扩张或轻度迂曲扩张，末端借多发的微小血管网与心腔连通。
临床特点
1.  症状
临床症状的出现时间与严重程度与分流量大小、瘘的异常交通部位、伴发的其他先天性心血管畸形等因素密切相关。分流量大则可致肺动脉高压、心力衰竭；部分患者分流量小甚至可能终身无症状。有资料表明，20岁以前仅有19%的患者出现症状，20岁以后有63%出现不同程度的症状；20岁以前无症状者可达59% ，20岁以后无症状者仅为21.8% 。冠状动脉瘘偶可自然闭合，其机制可能为血管局部肌性闭合、瘘道环绕纤维化或血栓栓塞性闭合。
临床症状表现无特异性，婴儿患者有烦躁不安、出汗等。成人一般有活动后心悸、上呼吸道感染、肺动脉高压等；严重者出现充血性心力衰竭，发生率为18.3%，多见于40～50岁从事重体力劳动的患者；甚至晕厥、猝死。
2.  体征
瘘的部位不一，跨瘘口压力阶差不一以及各房室增加负荷不一，使各房室扩大肥厚不一，故体征多变。多数冠脉瘘患者可在心前区听到连续性杂音并伴局部震颤或收缩期和舒张期双期杂音，杂音最响部位取决于冠状动脉瘘入心脏的部位及端压差。
治疗方案
冠状动脉瘘一经确诊均应手术治疗。随着年龄增长，病人出现并发症较多，例如  冠状动脉心腔瘘充血性心力衰竭、细菌性心内膜炎，心肌梗死或瘘管破裂，剧烈运动中不明原因的猝死等，故应在儿童期手术治疗。本病合并其他先天性心脏病可同期手术治疗。 
1.手术适应证肯定的手术适应证是有充血性心血衰竭或心绞痛者。对无症状的婴幼儿患者，可延缓手术，或分流量较小者，肺循环血流量/体循环血流量在1.3以下和高龄无症状患者可以不手术。但是对无症状者的手术治疗问题尚有争论。积极主动早期手术者认为，先天性冠状动脉瘘的自然闭合率低，血流动力学变化和冠状动脉“窃血”现象常在较大儿童成年期出现症状，冠状动脉瘤形成、细菌性心内膜炎及心力衰竭等并发症将随年龄的增长而增加，而且手术治疗的安全性较高，因此对确诊的病例，应施行手术治疗。早期治疗，尤其是无症状青少年患者，关闭瘘口可以消除分流，改善心肌血液供给，预防以后出现症状和并发症。此外，冠状动脉瘘合并冠状动脉瘤患者应及早手术治疗。因瘤体大压迫心肌及远侧冠状动脉致心肌缺血，心脏逐渐扩大甚至发生心力衰竭。动脉瘤内如血栓形成，血栓脱落可导致冠状动脉栓塞和心肌梗死。
2.手术方法先天性冠状动脉瘘手术治疗的目的是选择性关闭瘘管而不损害正常的冠状循环。有的可以不用体外循环关闭瘘口，在以下情况通常需在体外循环下修补：
①心脏后方的瘘，显露困难，如右室流入道、冠状静脉窦或心室后壁瘘；
②冠状动脉显著扩张或合并冠状动脉瘤时，从心表面不能确定瘘口的确切部位，需切开扩张的冠状动脉或切开冠状动脉瘤闭合瘘口；
③从心腔内作瘘口关闭。常用的手术及其选择如下：
(1)瘘支动脉结扎术：对冠状动脉主支末端瘘和分支末端瘘，可以结扎或缝扎处理。但是该术式因有心肌梗死之虑，有的医生主张放弃。
(2)冠状动脉下切线缝合术：对起自冠状动脉主干或主分支的侧面瘘，在瘘处的冠状动脉下面作数个切线褥式缝合，采用经心肌贯穿瘘管的带垫片褥式缝合结扎，可防止撕裂心肌并牢固地关闭瘘口，而冠状动脉管腔仍保持通畅(图3)。
(3)经心腔内瘘口修补术：位于心脏后面的瘘或瘘口不易接近，显露不良时，可在体外循环下切开瘘入的心腔，经心腔内关闭瘘口。
(4)切开扩张的冠状动脉或冠状动脉瘤瘘口修补术：瘘支动脉显著扩张或合并巨大冠状动脉瘤患者，从心脏外表不能确定瘘口，可在体外循环下靠近瘘口纵行切开扩张的冠状动脉或动脉瘤，直视下作瘘口缝合补片修补(图4)。
冠状动脉近端主干瘤样瘘或合并巨大冠状动脉瘤修补术如引起远侧冠状动脉循环障碍，应同时作主动脉一冠状动脉旁路移植术，以保持远侧心肌血液供给。例如，作冠状动脉瘤切开，清除血栓，修补瘘口，同期作冠状动脉旁路移植术(图6)或作冠状动脉瘤切除，大隐静脉移植术(图5)。
3.残余瘘和心肌缺血是最常见的并发症，早年发生率约为4%和3.7%，采取褥式带垫片缝合或补片修补后，近些年来发生率已下降。如果出现上述并发症，可作术中超声心动图和心电图进行诊断，再行手术治疗。
预后及预防

预后先天性冠状动脉瘘的自然闭合极少见。可发生细菌性心内膜炎等并发症，Libe  冠状动脉心腔瘘rthson等分析173例的资料(平均年龄24岁)，6%由于冠状动脉瘘死亡，其中20岁以下患者病死率为1%，而20岁以上成人(平均年龄43岁)病死率为14%。冠状动脉瘘手术治疗效果良好，手术死亡率低于2%，术后心肌梗死发生率约3%，术后残余漏或复发率约4%。作者曾报道中国医学科学院阜外医院32例冠状动脉瘘手术治疗，无手术死亡，无术后心肌梗死发生，术后残余漏1例，经2次手术治愈。其中25例随诊平均4.5年，手术优良率96%，无晚期死亡。
预防1.针对其可能的各种致病因素进行预防，大力提倡优生优育，妊娠早期避免病毒感染，减少子宫受不良物理和化学因素的影响，必要时进行产前遗传学或染色体检查，防患于未然。
2.治疗据病情而定，分流量小，无临床症状者，可不必手术治疗，但需预防感染性心内膜炎；有症状者一般主张尽早手术，结扎或修补瘘口，亦可将永久性栓堵药物经导管注入将瘘口阻塞，术后症状可望缓解；对因某些原因不宜手术者，可采取药物对症治疗。
用药安全

1、本病较为少见，约5万名先天性心脏病人中有1名。出现症状的平均年龄为43岁。
2、平时积极参加锻炼，增强体质，提高抗病能力。
食疗方法

多吃含镁、铬、锌、钙、硒、碘元素的食品含镁丰富的食品如小米、玉米、豆类及豆制品、枸杞、桂圆等，可影响血脂代谢和血栓形成，促进纤维蛋白溶解，防止血小板凝聚。微量铬可预防动脉粥样硬化的形成，降低胆固醇，含铬丰富的食品有酵母、牛肉、全谷类、干酪、红糖等。含锌较多的食品如肉、牡蛎、蛋、奶等，可影响血清胆固醇的含量。含钙丰富的食品可预防高血压及高脂膳食引起的高胆固醇血症，这类食物有奶类、豆制品、虾皮等。含硒较多的食物如牡蛎、鲜贝、海虾、巴鱼等，能抗动脉粥样硬化、降低血浆粘度，增加冠脉血流量，减少心肌的损伤程度。碘能降低胆固醇在血管壁上的沉着，减缓或阻止动脉粥样硬化的发展，常食海带、紫菜等含碘丰富的海产品自然有益。??
多吃一些保护性食品如洋葱、大蒜、紫花、苜蓿、木耳、海带、香菇、紫菜等。因大蒜和洋葱含有防治动脉粥样硬化的有效成分——精油，如果按每公斤体重1克的标准吃生大蒜，就可起到预防冠心病的作用。适量饮茶也可防治冠心病，因茶叶具抗凝血和促进纤维蛋白溶解的作用，茶多酚可改善微血管壁的渗透性，有效地增强心肌和血管壁的弹性和抵抗力，减轻动脉粥样硬化的程度，咖啡因和茶碱可直接兴奋心脏，扩张冠状动脉，增强心肌功能。??
增加水果蔬菜的摄入以增加膳食纤维和维生素的摄入　　水果蔬菜中含丰富的膳食纤维和维生素，其中可溶性纤维素具有降血酯和保护血管的作用，能吸附胆固醇，阻止胆固醇被人体吸收，并能促进胆酸从粪便中排出。维生素C、E、A也能保护心血管，如维生素C能促进胆固醇生成胆酸，从而有降低血胆固醇作用，改善冠状循环，保护血管壁，猕猴桃、柑桔、柠檬和紫皮茄子里就含有丰富维生素C；维生素E具有抗氧化作用，能阻止不饱和脂肪酸过氧化，保护心肌并改善心肌缺氧，预防血栓发生。??多吃水产鱼类　　因其蛋白质优良，易消化吸收，且对血脂有调节作用，与畜肉类食品相比更适合老年人特点，对防治冠状动脉心腔瘘有利。??
多吃富含不饱和脂肪酸的食油如豆油、菜籽油、芝麻油、花生油、米糠油等，可长期降低胆固醇及甘油三酯水平。这些油具有保护心脏和预防冠状动脉心腔瘘的作用，可作为机体脂类的主要来源及烹调食物的主要用油。
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