标题：束支折返性室性心动过速
疾病概述
  束支折返性室性心动过速束支折返性心动过速（BBRVT）是一种持续性单形性室性心动过速。随着诊疗技术的进步，大量临床病例的积累，BBRVT在诊治方面取得了一定的进展，但还存在很多的不足。这种室性心动过速的QRS波群形态取决于束支折返的途径，如经右束支前传、左束支逆传，QRS波群呈左束支图形。如折返途径相反，则QRS波群呈右束支图形。束支折返性室性心动过速多见于扩张性心肌病。治疗同一般室速，对射频消融治疗效果好。通常发生在器质性心脏病的基础上，如扩张型心肌病约占50%。其余可发生在心瓣膜病、缺血性心肌病、心肌炎，偶见于肥厚型心肌病、Ebstein畸形，以及室内传导阻滞而无器质性心脏病的患者(可能系单纯希-浦系统病变者)。有的因持续发作而猝死，尸检仅为希-浦系统退行性变。
症状体征
  束支折返性室性心动过速束支折返性室性心动过速多见于中老年男性扩张型心肌病患者，年龄多在50～70岁之间。心动过速发作时，心动过速的频率较快，一般在200次/min以上。同时，绝大多数束支折返性心动过速患者都有较严重的器质性心脏病，心功能也常有不同程度的恶化。因此，一旦束支折返性室性心动过速发作，病人常常有明显的临床症状，如心慌、胸闷、胸痛、黑蒙、晕厥，甚至发生心脏性猝死。体格检查主要是原有心脏病的体征。束支折返性室性心动过速发作时，常出现心功能不全的体征。由于干扰脱节，第1心音可强弱不均。也可闻第4心音及颈静脉大炮音。如发作持续时间较久则血流动力学有明显改变，表现在心排血量降低、血压降低，尤其是收缩压降低明显。有效循环血量、脑血流量、冠状动脉血流量等均降低，可出现头晕、心悸、面色苍白、血压下降及末梢循环障碍等症状。若心动过速频率更快或持续时间更长，则心排血量极度降低，最终发生心室颤动或心室停搏及阿-斯综合征。可有原发疾病的症状及体征表现。
病理生理
  束支折返性室性心动过速束支折返型室性心动过速是室性心动过速中惟一具有明确折返环的室性心动过速。希氏束(至少其远端)、希-浦系统和心室肌是折返环的组成部分。束支间折返是心室内的大折返，可呈两类表现：一类是束支阻滞型：左束支的2个分支为一整体，与右束支构成折返环路，其QRS波群呈逆传束支阻滞图形；另一类是分支阻滞型：右束支与左束支的一个分支共同作为顺传支，而在束支的另一分支作为逆传支，构成折返环路，其QRS波群呈逆传侧分支阻滞图形。无论哪一种类型，其激动有时可逆传通过希氏束及房室结，此时如果心房脱离不应期。还可逆传到心房。希-浦系统的折返激动可分为下列3型：
1.A型呈典型的束支折返激动。当刺激右心室时，逆向传导沿左束支，而前向传导经由右束支而引起心室激动。A型折返性激动引起的室性心动过速，其QRS波呈左束支阻滞图形。
2.B型呈分支性折返激动。激动的逆传经由左束支的一根分支而前传通过其另一部分。由于心室激动是经由左束支系统的，故QRS波呈右束支阻滞的图形。此外，在心脏正常者，进行左心室期前刺激。V3常由分支性折返激动所致。
3.C型折返环传导方向与A型相反，即逆传经由右束支，而前向激动经由左束支。是一种极少见的类型。即使希-浦系统有病变，C型也是罕见的。对室内传导正常的患者进行常规心室刺激时，约50%的患者可诱发出束支折返激动，但是室内传导正常的患者其束支折返有自限性。而当希-浦系统有传导异常，则束支折返激动可持续存在。
诊断检查
诊断：
  束支折返性室性心动过速1.呈持续性束支折返型室性心动过速发作时QRS时间≥0.12s，多呈左束支阻滞图形，少数呈右束支阻滞图形。
2.常可出现房室分离。
3.室性心动过速时V-V之间有H波H-V间期长于窦性心律，延长可达80ms。
4.电生理检查易诱发室性心动过速。
5.通常发生在有器质性心脏病基础者，多见于扩张型心肌病。
其他辅助检查：
1.束支折返型室性心动过速的心电图特点束支折返型室性心动过速表现为持续性单形性室性心动过速。发作时QRS≥0.12s，常可出现室房分离。大多呈左束支阻滞图形。因为束支折返激动最常见的是QRS呈左束支阻滞图形，即激动经左束支逆传至希氏束，再由希氏-右束支系统前传至心室。少数患者的QRS波呈右束支阻滞图形，激动经右束支逆传至希氏束而前传经左束支至心室。心室率不快，常可自然终止，但易复发。
在能诱发出束支折返型室性心动过速者的常规心电图上，窦性心律时，往往有室内传导延迟的表现，常是非特异性室内传导延迟，也可表现为典型的左束支阻滞或右束支阻滞图形。这种图形并非肯定某侧束支真正发生了阻滞，而有可能是其传导延迟的程度是以使室上性激动沿对侧束支下传而引起心室激动。此外，一侧束支的前向传导完全阻滞时，其逆向传导仍可正常，所以仍可能发生持续性束支折返。
2.电生理检查特点束支折返型室性心动过速在希氏束电图上的特征是H-V间期延长。其电生理检查特点如下：
(1)发作时QRS时间≥0.12s：多呈左束支阻滞型，少数呈右束支阻滞型。常可出现房室分离。
(2)窦性心律时：基础H-V间期有一定程度的延长，约为60ms或更长。
(3)心动过速时：每个V波前有希氏束电位(H波)和(或)右束支电位(RB波)，H在RB之前，典型顺序是V-H-RB。若是罕见的C型束支折返，则每个V波前有H波和(或)左束支电位(LB)，H在LB前，典型顺序是V-H-LB。心动过速时的H-RB间期短于窦性心律时的H-RB间期，而RB-V间期应≥窦性心律时的RB-V间期。若是C型，则心动过速时的H-LB间期短于窦性心律时的H-LB间期；而LB-V间期则≥窦性心律时的LB-V间期。
(4)必须有临界程度的希-浦系统逆向传导延迟才能发生心动过速。
(5)心动过速时的H-V间期大于或等于窦性心律时的H-V间期：一般前者比后者长10～30ms，很少超过50ms。
(6)心动过速时：H-H间期的改变发生在V-V间期改变之前。
(7)房性期前搏动若能引起希氏束波(H)以下的阻滞：则应能终止心动过速。
(8)室性期前刺激可诱发或终止束支折返型室性心动过速。
(9)消融右束支能治愈束支折返型室性心动过速。
(10)常可出现房室分离。
(11)在每一个QRS波前心腔内心电图可记录到希氏束电图或右束支电图。
鉴别诊断
  束支折返性室性心动过速伴有房室分离的宽QRS波心动过速，其心室波(V)前有希氏束电位(H)，应疑及束支折返型室性心动过速。仔细分析希氏束各束支的激动顺序是作出诊断的关键。应与以下心动过速鉴别：
1.心肌内起源的室性心动过速是最常见的室性心动过速，折返环在心室肌内。最常见于急性心肌梗死或室壁瘤患者。
2.室上性心动过速伴室内差异性传导。
3.心房-分支型折返激动性心动过速即经Mahaim房室旁束的折返激动引起的室性心动过速。
4.发生在正常心脏的QRS波呈左束支阻滞型室性心动过速亦即特发性室性心动过速。
5.分支型室性心动过速即前述的B型。分支型室性心动过速可呈单纯分支阻滞的QRS波图形，心动过速时的H-V间期显著短于窦性心律的H-V间期。
并发症状
  束支折返性室性心动过速常见的并发症为心脏性猝死、阿-斯综合征、心动过速性心肌病及心力衰竭等。
1.心脏性猝死心律失常性心脏猝死中占80%～90%为室性快速性心律失常所致。大规模临床回顾性研究表明，院外发生心脏性猝死的患者10%以上以室性心动过速为特征，65%～85%在紧急救治时表现为心室颤动。心脏性猝死是室性心动过速最严重的并发症。
2.阿-斯综合征也称急性心源性脑缺氧综合征，是指一种暂时性脑缺血、脑缺氧引起的急性而短暂的意识丧失，并伴有抽搐、面色苍白、发绀的综合征。在接受临床电生理检查的晕厥患者中，快速性室性心律失常占晕厥原因的20%。
3.心动过速性心肌病长期心动过速可导致心脏的组织学和病理学发生类似于扩张型心肌病的变化，临床表现为心脏扩大和心功能下降，称之为心动过速性心肌病。慢性心动过速发作时间超过每天总时间的10%～15%以上就有可能发展为心动过速性心肌病。室性心动过速，包括短阵室性心动过速、反复发作型连续的室性心动过速、尖端扭转型室性心动过速、并行心律性室性心动过速和双向性室性心动过速均可引起心动过速性心肌病。
4.心力衰竭室性心动过速，包括持续性或非持续性室性心动过速，均可导致充血性心力衰竭。
治疗方案
  束支折返性室性心动过速选用Ⅰ、Ⅲ类抗心律失常药物。电击复律(100～150J)有效。程序期前刺激可终止。但也有报告食管心房调搏超速抑制或程序期前刺激不能终止室性心动过速。射频消融右束支是治疗束支折返型室性心动过速的首选疗法，安全可靠、成功率高，可根治。
积极治疗其原发疾病是预防束支折返性室性心动过速的根本性措施。安定神志，避免精神紧张；室内保持清静，避免噪声和不良刺激。用语言安慰患者，使病人树立战胜疾病的决心和信心。饮食适当，保持大便通畅；起居有节，慎防外邪侵袭，禁止烟酒。
1.束支折返性室性心动过速的终止治疗应根据患者对这种心律失常的耐受情况以及是否有发展为心室颤动的危险条件而决定采用哪一种治疗方法。
(1)电击复律术：在下述情况下应首选此法：
①患者意识丧失：应立即行心肺复苏术及迅速的电复律术。开始用100～200J的电击能量行同步直流电电击。大多是有效的。如果低于100J易于促使室性心动过速加速，而不是终止室性心动过速。如开始的电击能量无效，可用最大能量300～400J重复电击。如仍无效，应怀疑有代谢性或电解质紊乱或抗心律失常药物的致心律失常毒性作用存在，应立即予以纠正。
②患者意识未丧失而有明显症状和体征的持续性阵发性室性心动过速：表现为低血压、脉搏明显减弱或不能触及或心功能不全者，应迅速给予作用迅速的全身麻醉剂，然后行同步直流电击。使用的电击能量及方法同上所述。
③对室性频率>200次/min：随时有发生心室颤动危险者，或已有心室颤动发作过，应首选同步直流电转复(能量为100～200J)。应同时配合利多卡因治疗。室性心动过速频率过快。心室波宽大而畸形，近似心室扑动形状者，应用非同步电击复律(因此时用同步电击复律不放电)。
④发作持续时间过长：已超过2h者。
⑤室性心动过速患者已用大剂量药物治疗无效者。患者意识清醒时如需电击应给予快速作用的全身麻醉，然后再行电击复律。
(2)药物治疗：对耐受好的持续性阵发性室性心动过速患者，心室率<200次/min时，可选用药物治疗。适用的药物如下：
①利多卡因：利多卡因为弱碱性，在酸性条件下容易成游离状态。因此在急性心肌梗死局部心肌细胞存在酸中毒的情况下，其作用可显著增强。利多卡因在血管内开始分布的几分钟即起效，早期快速下降的平均半衰期为8～9min，因此需给负荷量。方法为：静脉推注1mg/kg(总量<100mg)，每间隔8～10min推注1次，总量<4mg/kg。如有效则继以20～50μg/(kg/min)(相当于1.5～2.0mg/min)恒速静脉滴注，才能达到和保持2～5μg/ml的有效血药浓度。有时需40～50μg/(kg?min)(相当于2～3mg/min)才能达到疗效。如果只用1次冲击量，尽管维持恒速滴注，在给药后30～120min内达不到有效血药浓度。若恒定滴数不变，给第2次0.5mg/kg冲击量，血药浓度才可能达到治疗水平。在维持恒量滴注6～8h后，心律失常再发作，仍需给少量冲击量和增加维持量。如只增加维持量，不给冲击量，则血药浓度需6h才缓慢达到稳态。
②胺碘酮：当利多卡因无效时可选用静脉推注胺碘酮，首剂用75～150mg，稀释于20ml生理盐水中于5～10min内缓慢注入，继以0.5～0.75mg/min持续静脉滴注。若心律失常复发，在距首次静脉推注15min后，可重复静脉推注1次，但剂量不能超过75～150mg，总量<1200mg/d则较为安全。为保持疗效，可于静脉用药2～3天后口服胺碘酮。
③普鲁卡因胺：当利多卡因无效时可选用，也有主张首选本药。以100mg剂量加入20ml的25%葡萄糖液内，用3～5min静脉推注。应严密监测血压、心电图变化。如注射完后5min仍无效，可再静脉推注100mg，10～15min重复1次，直到有效或总量达到1g。当有疗效后，应静脉滴注，每分钟2～6mg，维持一段时间。当普鲁卡因胺无效时，应选用ⅠB类或ⅠC类药，而不必改用或加用其他ⅠA类药。ⅠC类药物如氟卡尼、劳卡尼、恩卡尼(英卡胺)或普罗帕酮(心律平)，都可选用。但如病人心功能不良、射血分数(EF)低于0.30者不用或慎用ⅠC类药物。也不能用丙吡胺。如无效可用胺碘酮静脉推注。
④β受体阻滞药：可用普萘洛尔0.2～0.3mg稀释于20～30ml液体中，缓慢静脉推注，总剂量为0.1mg/kg。在严密心电图、血压监测下，再缓慢静脉推注其余剂量。注射速度勿超过1mg/min。以免引起血压降低或心跳骤停等。
⑤索他洛尔(Sotalol)：适用于急性心肌梗死合并室性心动过速者。静脉注射剂量0.5～2mg/kg，有效后改用口服160～200mg/d，分2次服。索他洛尔在心率减慢时使Q-T间期延长加剧，需监测心率及Q-T间期。当与延长Q-T间期的药物合用则会增加多形性室性心动过速的发生，如与胺碘酮、钙拮抗剂、抗高血压药、抗心律失常药合用则增加索他洛尔的β受体阻滞作用。
⑥硫酸镁：对部分患者有一定疗效。
  束支折返性室性心动过速⑦托西溴苄铵(溴苄胺)和维拉帕米：由于它们有明显的扩张血管作用，可引起重度低血压，故通常不用这两种药物。
(3)伴随因素的纠正：如缺氧、低血压、酸中毒、心力衰竭等。有时伴随因素纠正，室性心动过速即自行转复。如系低血钾引起应立即补钾。
(4)心室起搏：对药物治疗无效而又不宜电复律的持续性室性心动过速患者可采用此法。一般采用经静脉右心室起搏，以程序期前刺激和(或)短降快速起搏(超速起搏)治疗。如单用心室起搏未能终止，可在加用一种抗心律失常药后，再次起搏则较易终止持续性室性心动过速。
2.病理性持续性阵发性室性心动过速终止后的长期治疗和根治治疗大多数患者在出现一次持续性阵发性室性心动过速后，室性心动过速会复发，因此需要长期或根治治疗。
(1)抗心律失常药物的预防治疗：
①持续性阵发性室性心动过速频繁反复发作的患者：应住院治疗。当某一个药物静脉注射后能够消除室性心动过速发作，如果能得到控制，则可改服该药的口服制剂。但由于室性心动过速发作的自发变异性很大，有时难以判定或错判药物的疗效，此时应用电生理检查和(或)动态心电图监测来进一步获得这个药物的疗效依据。
②持续性阵发性室性心动过速复发不频繁的患者：由于室性心动过速可以间隔几周、几个月或1年发作1～2次等，给药物预防治疗带来很大的困难。可采用两种间接方法去选择药物：A.如用电生理检查能诱发出室性心动过速的患者，经用药后再行电生理检查不再被诱发出室性心动过速或心室颤动者，提示此药能作预防；B.停药较长时间进行Holter监测，发现有频发或复杂的室性期前收缩，进行药物治疗，然后再查Holter，如上述心律失常已消失或很少，则提示此药可作预防。
(2)植入型心脏复律除颤器(ICD)：具有起搏、复律、抗心动过速、除颤四项功能。
①绝对适应证：认为必须植入者：A.病因不可逆，晕厥已被证实系室性心动过速/心室颤动引起，无有效的药物防治；B.室性心动过速/心室颤动长期药物治疗，患者不能耐受；C.虽已接受药物、手术或消融治疗，但电生理检查仍能诱发室性心动过速/心室颤动者。
②相对适应证：A.室性心动过速/心室颤动药物治疗有效，但难以预测远期治疗效果；B.原因不明性晕厥，电生理检查能诱发室性心动过速/心室颤动，对晕厥无其他原因可解释，药物治疗难以奏效者。认为可植入ICD，但尚有意见分歧。
(3)持续性阵发性室性心动过速的外科治疗：由于导管射频消融的广泛开展和其显著的疗效，所以外科手术治疗除某些特殊情况(如室壁瘤导致)外已很少开展。
(4)导管射频消融(RFCA)：已广泛开展，疗效达71%～90%。
预后预防
  束支折返性室性心动过速预后：
对任何扩张型心肌病患者伴有晕厥或猝死时均应怀疑束支折返性心动过速，在室上性节律时存在传导异常或左束支阻滞型心动过速的患者也应考虑束支折返心动过速是持续性单形性室性心动过速的原因。Narasimhan及同事报告，束支折返性心动过速可能发生于主动脉瓣或二尖瓣手术后的数天内，即使左室功能正常的患者也是如此。确定室性心动过速的机制为束支折返性心动过速很重要，因为通过射频消融右或左束支能使其治愈。不幸的是，束支折返性心动过速的患者常常有其他可诱发的心肌内室性心动过速，并需要其他治疗。
预防：
1.积极治疗其原发疾病是预防束支折返性室性心动过速的根本性措施。
2.安定神志，避免精神紧张；室内保持清静，避免噪声和不良刺激。
3.用语言安慰患者，使病人树立战胜疾病的决心和信心。
4.饮食适当，保持大便通畅；起居有节，慎防外邪侵袭，禁止烟酒。