标题：烟酸缺乏病
简介
  疾病名称

疾病描述
烟酸缺乏病亦称糙皮病。烟酸又称尼克酸、抗糙皮病因子。烟酸和烟酰氨都是吡啶的淤生物。属水溶性维生素，系NAD（烟酰氨腺嘌呤二核苷酸，又称辅酶1）和NADP（烟酰氨腺嘌呤二核酐酸磷酸，又称辅酶11）的重要成分。烟酸经氨基转移作用生成烟酰氨，烟酰氨与磷酸核糖较林酸反映形成单核酐酸，后者与ATP结合形成NAD，NAD再与ATP结合形成NADP；NAD—NADP是细胞代谢过程中氧化—还原反映酶系统主要辅酶，为合成高能磷酸化合物、葡糖糖酵解、丙酮酸代谢、戊合成、甘油和脂肪酸代谢以及蛋白质分解代谢过程所必需，从小便排出的烟酸代谢产物主要是N－甲基烟酰氨。
症状体征
早期只表现为疲乏、食欲减退、情绪不稳定、淡漠、消瘦等，缺乏特异性。典型表现为皮炎、精神和神经综合征以及消化系统综合征，可单独或联合出现。此外，常伴有其他维生素和营养素缺乏的症状。　　
皮炎常为双侧、对称和出现于暴露部位，如面、颈、手背、前臂伸伸侧、足背、小腿前侧等，与光第三有关，亦可出现于腋窝、乳房下、腹股沟、会阴及肘膝等摩擦部位。起病初期与日晒灼伤相似，亦可有小疱、擦烂、断发感染，慢性呈皮肤粗厚、裂纹、脱屑、角化过度和色素加深。
精神和神经综合征包括：１器质性精神病，表现为记忆力减退、定向障碍、精神错乱；２脑病综合征，表现为昏睡、神志不清、肢体齿轮状强直、持续吸吮和紧握反射。此外，常有肢端感觉迟钝和多发性周围神经炎，与合并硫胺等Ｂ族维生素缺乏有关。有时伴有亚急性脊髓后侧索联合变性症状，可能与维生素B12缺乏有关。
消化系统综合征猩红色舌炎、舌苔光剥、口腔炎是急性烟酸缺乏的特征，初起在舌两侧边缘，随病情发展可呈口腔溃烂、流涎增多，舌水肿，可出现溃疡。食管炎可致咽下困难；肠炎和消化腺萎缩致腹泻，大便呈水样或糊状。此外伴有胃酸缺乏。口角炎、肛门炎、阴道炎、阴囊炎可能性与核黄素和维生素B6缺乏有关。
症状及诊断
早期症状不明显，可出现厌食、困倦及眩晕，四肢有烧灼及麻木感。病程进展则可出现皮肤、消化道、神经系统症状。从而具有3“D”的特征;腹泻(Diarrhea)、皮炎(Dermatitis)、痴呆(Dementia)，若同时患有其他慢性病则临床症状特别重。典型症状常在夏秋季日光强烈照射时发作，有时亦可被热辐射及皮肤物理性损伤所诱发。
皮肤症状可以缓慢的或突然发生，皮疹多在受到强烈日光照射或磨擦等刺激后发生。首先在暴露处出现对称性红斑，这种红斑与日晒斑很相似，轻症病例，很易漏诊。红斑逐渐转红棕色，2周后皮肤变粗和脱屑及色素沉着而变深。在手腕皮肤处与周围健康皮肤有鲜明的界限，很像一副手套、癞皮病手套，同样的变化可发生于足及下肢，多为对称性，或围绕颈项。婴儿多在臀部与尿布接触处发生。阴囊、阴唇及肛周处亦可发生红斑。有些病例形成水疱，似烫伤状，破裂后易继发感染。有些病例可表现皮肤感染，继以脱屑。病情好转时水肿及红色渐退。痊愈后可有大块脱皮，渐见新生的粉红色皮肤。慢性病例或反复发作者则皮肤变厚，过度角化，并有裂隙，有的产生胼胝，常见于膝盖、肘、足跟部位。
消化道症状常见食欲不振，口腔炎、舌炎、恶心、呕吐、腹泻等症状。早期舌尖及两侧边缘发生肿胀，舌乳头肿大，以后全舌发红似鲜牛肉色，最后萎缩，舌上皮如脱落则呈地图舌。口腔黏膜发生溃疡、齿龈肿胀，腹泻为最多见症状，大便呈水样或糊状，量多、有恶臭，有时甚至带血。多数病人的胃液缺乏胃酸和胃蛋白酶，因而消化功能受到影响。
神经系统症状先见烦躁、睡眠不安，逐步发展到精神忧郁，注意力不集中，情绪变化无常，定向消失，失眠，谵妄，甚至精神完全错乱或痴呆，偶或有四肢强直和昏睡状态。感觉系统亦有改变，如畏光及对颜色、噪音难忍受，有味觉的异常，手足可有烧灼感，麻木及麻痹等周围神经炎症状，腱反射早期亢进，晚期消失。神经症状不一定与皮肤症状同时存在。
大多数患者有大细胞性或正常细胞低色素性贫血(因胃酸减少)，用铁剂或烟酸治疗有效。本病又常伴同其他B族维生素缺乏病或合并其他营养缺乏性疾病的征象。
1.病史 长期进食缺少烟酸的饮食。膳食摄入的种类、食物品种以玉米为主食。
2.临床表现 典型的临床症状及体征舌炎及口腔炎的表现发生较早，可疑者应提高警惕，及至典型的皮肤症状、精神症状及不规则腹泻出现，诊断基本可明确。
3.实验室检查特点 提示有烟酸缺乏。
4.治疗反应 及时投予大量尼克酸或尼克酰胺以及改善饮食后，症状缓解。
疾病病因
人体所需要的烟酸除由饮食直接付给外，还可由色氨酸转化，约60mg色氨酸转化为1mg烟酸，故1mg烟酸或60mg公氨酸称为1烟酸当量。正常成人哺乳期需要量增加5烟酸当量。食物中毒、瘦肉、家禽类、花生等烟酸含量丰富；酵母也含有较多烟酸；乳和蛋类烟酸含量低，但色氨酸含量高；种类谷物其烟酸含量和色氨酸含量均较低。
原发性烟酸缺乏病多发生在以玉米为主食的地区，可呈地方性流行。玉米中部分烟酸呈结合型式，除非先用碱处理，通常不为消化道所吸收，同时其含亮氨酸量多，后者具有掏烟酰胺单核苷生成的作用，因而导致烟酸缺乏。烟酸缺乏病被认为是维生素和氨基酸缺乏及不平衡所致的疾病。多种慢性和亚急性疾病（如肝硬化、慢性腹泻、结核病、癌症、慢性酒精中毒等）因长期食欲不振、需要量增加、胃肠道吸收不良等多种因素可导致继发性烟酸缺乏病。结核病病人长期使用异烟肼可能引起烟酸缺乏。同理，抗癌药巯嘌呤也可引起烟酸缺乏。类癌可将６０％的色氨酸代谢（正常仅为１％）转变为血清素，因此可导致烟酸缺乏。先天性色氨酸缺陷病因色氨酸在小肠、肾小管吸收和运转障碍，也可引起烟早期只表现为疲乏、食欲减退、情绪不稳定、淡漠、消瘦等，缺乏特异性。典型表现为皮炎、精神和神经综合征以及消化系统综合征，可单独或联合出现。此外，常伴有其他维生素和营养素缺乏的症状。　　
病理生理
人体所需要的烟酸除由饮食直接付给外，还可由色氨酸转化，约60mg色氨酸转化为1mg烟酸，故1mg烟酸或60mg公氨酸称为1烟酸当量。正常成人哺乳期需要量增加5烟酸当量。食物中毒、瘦肉、家禽类、花生等烟酸含量丰富；酵母也含有较多烟酸；乳和蛋类烟酸含量低，但色氨酸含量高；种类谷物其烟酸含量和色氨酸含量均较低。
原发性烟酸缺乏病多发生在以玉米为主食的地区，尤其多见一块儿童，可呈地方性流行。玉米中部分烟酸呈结合型式，除非先用碱处理，通常不为消化道所吸收，同时其含亮氨酸量多，后者具有掏烟酰胺单核苷生成的作用，因而导致烟酸缺乏。烟酸缺乏病被认为是维生素和氨基酸缺乏及不平衡所致的疾病。多种慢性和亚急性疾病（如肝硬化、慢性腹泻、结核病、癌症、慢性酒精中毒等）因长期食欲不振、需要量增加、胃肠道吸收不良等多种因素可导致继发性烟酸缺乏病。结核病病人长期使用异烟肼可能引起烟酸缺乏。同理，抗癌药巯嘌呤也可引起烟酸缺乏。类癌可将60％的色氨酸代谢（正常仅为1％）转变为血清素，因此可导致烟酸缺乏。先天性色氨酸缺陷病因色氨酸在小肠、肾小管吸收和运转障碍，也可引起烟酸缺乏。
诊断检查
1、主要根据营养缺乏史、原发病病史、临床表现和对治疗的反应。24h尿N－甲基烟酰胺排出量以每克肌酐计算常少于44.2umol或0.5mg（正常>141umol或1.6mg）。实验室检查可见不同程度和类型的贫血，大细胞型贫血可能与叶酸缺乏有关。血浆色氨酸和红细胞NAD及NADP水平低下。2、正常情况下成人排出烟酸的代谢产物中，20％～30％为 N′-甲基烟酰胺，40％～60％为2-吡啶酮。国际营养协会（Sauberlich）等认为评价烟酸营养状况最好的方法是测定2-吡啶酮/N′-甲基烟酰胺的比值(正常是1.3～4)，低于1则表明存在潜在性烟酸缺乏。其它有贫血，胃酸缺乏，血清蛋白降低，蛋白尿和管型尿，胃肠道粘膜形态和机能异常，电解质和ECG变化。
治疗方案
提高生活水平，改善营养和加强关于营养知识的普及教育可有效地预防原发性和地方性烟酸缺乏病。玉米粉经碱（0.6%碳酸氢钠）烹煮后，结合型烟酸可转化为游离型，有利于吸收利用。在治疗慢性和亚急性消耗性疾病时，如能注意各种营养素的补充和平衡，亦有预防意义。由于口服烟酸会引起皮肤潮红、瘙痒、发热等副作用，临床上常用烟酰胺治疗，一般病人口服50—100mg，每日3次，重症病人应给予烟酰胺100mg肌肉注射，每日2—3次，有脑病综合症者宜每日口服1000mg，外加100—250mg页胃肠道外给药，通常精神症状、舌炎、口腔炎病变于短期内好转，皮肤病变好转较慢，此外，应加强营养，尤其是蛋白质营养，并补充多种B族维生素，如复合维生素B、酵母片等。
保健贴士
1、避免日晒，给予高蛋白和高烟酸的食物，如新鲜绿叶蔬菜、豆、鸡蛋、牛乳、动物肝脏等，瘦肉、鱼、全麦制品、啤酒酵母、麦芽等食物的烟酸含量也比较丰富，可以多食。
2、烟酰胺200-500mg/d口服有良好疗较。同时应补充其他B族维生素。
3、糖尿病、青光眼、痛风、胆囊疾病、孕妇、哺乳期妇女、肝病和溃疡病的病人需慎用烟酸含量高的食品。