标题：视网膜脱离
疾病简介
视网膜脱离是指视网膜神经上皮层与色素上皮层相互分离的病理状态。在胚胎发生与组织学上, 视网膜神经上皮与色素上皮之间存在一潜在间隙，正常状态下, 通过一系列生理、生化机制, 视网膜神经上皮与色素上皮相互粘附, 从而保证视网膜具有正常的生理功能。发生视网膜脱离后，由于感光细胞的营养遭受损伤，如不能及时复位，将使视网膜发生萎缩、变性，视功能遭受严重损害。
疾病分类
根据视网膜脱离发病机制不同，将其分为孔源性和非孔源性视网膜脱离两大类，后者又再分为牵拉性视网膜脱离和渗出性视网膜脱离。临床上最常见者为孔源性视网膜脱离。孔源性视网膜脱离孔源性视网膜脱离是视网膜脱离的最常见类型，由于存在视网膜裂孔（萎缩孔或牵拉撕裂孔），在同时存在玻璃体对视网膜的牵拉因素时，液化玻璃体进入视网膜下，导致视网膜神经视网膜层与色素上皮层的分离。非孔源性视网膜脱离渗出性视网膜脱离
渗出性或浆液性视网膜脱离(exudative retinal detachment or serous retinal detachment)出现在某些疾病的过程中，但不合并裂孔。常见于视网膜血管或视网膜色素上皮损害时。渗出性或浆液性视网膜脱离可继发于炎症性疾病、视网膜血管性疾病、视网膜和脉络膜的肿瘤及出血。
视网膜下液体移动是渗出性视网膜脱离的特点，视网膜下液体的流动方向和重力方向一致。例如坐位时，下方的视网膜脱离；仰卧位时视网膜下液流向眼后部。脱离部的视网膜表面光滑是渗出性视网膜脱离的另一特点。病程长时也很少发生视网膜表面的皱缩和固定皱襞。
治疗包括病因治疗、冷凝、激光光凝、放射治疗和手术治疗，手术治疗方法有巩膜扣带术或视网膜下液引流术等。
牵拉性视网膜脱离
由于增殖性视网膜病变或穿通性眼外伤后发生的玻璃体内增殖膜牵拉视网膜神经上皮使致与色素上皮分开。牵拉性视网膜脱离病程缓慢，早期患者可无任何症状，当牵拉达一定程度或一定范围导致视网膜脱离时，患者可出现严重的视力下降或视野缺失。检查可见明确的玻璃体—视网膜牵拉，牵拉可局限也可广泛，呈垂直或切线方向，在牵拉部位视网膜扁平隆起，血管扭曲变形，视网膜活动度差，多数表面光滑，但也可有视网膜皱褶，一般无视网膜裂孔，可有视网膜下增生及视网膜下沉着物或少量玻璃体积血。有些牵拉性视网膜脱离由于严重的玻璃体混浊，术前不能看到眼底，应行超声检查。在有些病例，牵拉引起视网膜裂孔，此时的眼底表现包括孔源性和牵拉性视网膜脱离两种形态，称牵拉-孔源性视网膜脱离。治疗包括巩膜扣带手术、玻璃体切割或联合眼内填充术。[1]
发病原因
发生孔源性视网膜脱离的三个要素为： ① 视网膜裂孔；② 玻璃体对视网膜产生牵拉；③ 有持续液体流通过视网膜孔进入视网膜下。虽然视网膜裂孔是发生孔源性视网膜脱离的重要因素，但仅有约1.4%的视网膜裂孔患者发展为视网膜脱离。其原因为正常情况下，在视网膜神经上皮与色素上皮之间存在着相互贴合力，包括脉络膜与玻璃体的渗透压、视网膜色素上皮的泵机制、视网膜光感受器外段与视网膜色素上皮之间存在有酸性粘多糖（起胶合作用）、以及视网膜色素上皮和光感受器之间相互错杂的关系。所以，欲使视网膜发生脱离，必须克服以上视网膜神经上皮与色素上皮之间的相互贴合力。在视网膜裂孔周围存在牵拉时，如果液化玻璃体接触到视网膜裂孔，此二因素共同作用则导致孔源性视网膜脱离的发生。
1．    玻璃体变性和脱离  
玻璃体后脱离时对视网膜的牵拉是视网膜裂孔形成的常见原因之一，而玻璃体后脱离则多为玻璃体液化或变性的结果。最初，玻璃体液化发生于中央和上方，逐渐形成液化腔，范围从视神经乳头直至基底部，最终，发生玻璃体后脱离。通常在黄斑区发生玻璃体后皮质裂孔，液化的玻璃体通过后皮质裂孔进入玻璃体后皮质与视网膜之间，导致大面积的玻璃体后脱离。完全玻璃体后脱离为年龄相关性，60-69岁人群有27%发生，70岁以上者则有69%发生。
由于基底部玻璃体与视网膜之间有较强的附着，发生玻璃体后脱离时，在玻璃体基底部可产生牵拉性撕裂孔（retinal tears），可以有盖（马蹄形裂孔），与后玻璃体表面粘附，或者与视网膜分开游离，粘附于玻璃体后表面上。
2．    玻璃体视网膜之间的不正常粘附  
发育性变异或变性可导致玻璃体视网膜的粘附增强，此即大量视网膜裂孔发生于玻璃体后脱离时的原因。与视网膜裂孔相关的发育性玻璃体视网膜变异包括：闭合的口样凹陷、 锯齿缘子午线视网膜褶、 子午线向复合物、视网膜囊样丛、以及小带状牵引丛。闭合的口样凹陷可误会为视网膜裂孔，与视网膜撕裂孔有关。子午线视网膜褶并不增加视网膜脱离的危险，但视网膜脱离时的视网膜撕裂孔可位于子午线视网膜褶的后界。视网膜囊样丛是基底部以外的损害, 人群中有5%发生，约10% 的孔源性视网膜脱离与其相关 。相邻视网膜囊样丛的视网膜萎缩孔很少发生孔源性视网膜脱离。在0.11%的尸体眼中有小带状牵引丛，很少引发孔源性视网膜脱离。
视网膜血管旁和玻璃体基底部后缘常为玻璃体视网膜粘附较强处，大约13%的视网膜撕裂孔与血管旁玻璃体视网膜粘附相关，发生于玻璃体后脱离时，由于视网膜血管撕破，常合并玻璃体出血。
预示眼底发生视网膜裂孔和视网膜脱离最重要的异常所见是视网膜格子样变性，存在视网膜格子样变性时发生视网膜脱离的风险为0.3-0.5%。视网膜萎缩孔和撕裂孔都可以发生于视网膜格子样变性区，其中发生萎缩孔者占20% 。除了年轻近视眼患者外，格子样变性区内萎缩孔引起的视网膜脱离比较少见，发病风险仅为为0.247%。2%的格子样变性眼在变性边缘发生视网膜撕裂孔，但由于有牵拉因素，这些撕裂孔对孔源性视网膜脱离的发生有重要意义。对于有症状的视网膜撕裂孔，28%-35%的病例发展为孔源性视网膜脱离。一般认为，30%-40%的孔源性视网膜脱离发生于格子样变性相关的视网膜撕裂孔。
与孔源性视网膜脱离有关的其它变性包括视网膜劈裂和近视眼患者的玻璃体视网膜异常。视网膜劈裂可发生外层视网膜裂孔，从而发生孔源性视网膜脱离。与视网膜劈裂有关的孔源性视网膜脱离有两种类型，一种是局限的非进行性的脱离，另一种是有症状的迅速发展的视网膜脱离。高度近视眼患者发生视网膜脱离多由于玻璃体液化、玻璃体后脱离、视网膜格子样变性及前部视网膜变薄等因素。高度近视眼患者发生孔源性视网膜脱离的患病率为0.7%- 6%。 [2]
病理生理
孔源性视网膜脱离发生后，将发生针对视网膜裂孔的创伤修复反应，表现为玻璃体腔内、视网膜表面及视网膜下发生纤维增殖膜，增殖膜收缩导致对视网膜的牵拉，即发生了增殖性玻璃体视网膜病变（PVR），是孔源性视网膜脱离的常见并发症，也是引起视网膜脱离复位手术失败的最重要原因之一，严重者可使患者最终丧失视力。由于对PVR的发生、发展机制尚不完全清楚，因此难以对其进行有效的防治。
临床表现
症状（1）    闪光感：多为视网膜脱离的最早期症状，其本质是玻璃体后脱离时产
生的视网膜刺激症状，在视网膜周边1-2个象限出现电弧光样症状，患者常能指出明确的闪光方位。
（2）    飞蚊症：亦为玻璃体后脱离的症状之一，也可为视网膜血管破裂后血
细胞进入玻璃体所致。发生闪光感和飞蚊症不一定有视网膜脱离，但因其常是视网膜脱离的前驱症状，所以必须加以重视，详查眼底，必要时三面镜检查，以免遗漏可能发生的视网膜裂孔或脱离。
（3）    视野缺损与中心视力下降：当视网膜脱离发生时，在最先脱离区域所
对应的方位发生视野缺损，随视网膜脱离范围增加视野缺损增大。最先发生视野缺损对应的视网膜部位常是视网膜裂孔所在部位，这一点在询问病史时很重要。视网膜脱离累及黄斑时，中心视力严重下降。偶有患者由于视网膜脱离发展缓慢，直至中心视力受累后才来就诊，而此时已经是陈旧性视网膜脱离了。眼底表现（1）    玻璃体：表现为玻璃体液化、混浊，玻璃体后脱离表现为视乳头前较
致密的环型混浊（Weiss环）。视网膜血管破裂时可见玻璃体出血。陈旧视网膜脱离在裂隙灯下即可见到玻璃体腔内粗大色素颗粒。视网膜脱离晚期，由于发生增殖性玻璃体视网膜病变（PVR），玻璃体内可见到增殖膜。
（2）    视网膜：视网膜脱离形态各异，最轻者为视网膜裂孔旁的亚临床脱离，
表现为裂孔周围的淡灰色隆起。随脱离范围加大，视网膜呈青灰色隆起，视网膜表面起伏不平，其上血管迂曲。新鲜的视网膜脱离活动度较好, 如脱离范围广, 可见到特征性的波浪运动, 但在局限的浅脱离时, 这种运动的范围较小。有时在新鲜的视网膜脱离, 临近视网膜裂孔处见到小的出血灶, 它们可能由于玻璃体后脱离时视网膜血管受牵拉撕裂引起。陈旧脱离的视网膜可见增殖膜，包括视网膜下增生、视网膜表面或全层皱襞形成，这种情况下眼球活动时视网膜活动度减弱。
寻找视网膜裂孔是孔源性视网膜脱离手术成败的关键。绝大多数孔源性视网膜脱离可找到视网膜裂孔。少数情况下需结合巩膜压迫在间接检眼镜下才能发现。视网膜裂孔有以下几种不同的描述方式: 
I 根据裂孔形态，描述为撕裂孔(tear)、萎缩孔(hole)、或锯齿缘断离。
II 根据裂孔位置：① 根据裂孔所在纬度，描述为远周边部、周边部、后极部(多见于黄斑裂孔)。② 根据裂孔所在子午线或象限，描述为颞上、颞下、鼻上、鼻下象限裂孔。
III 根据裂孔大小，描述为小裂孔、大裂孔（大于3PD）、或巨大裂孔(大于等于90°)。
IV 根据裂孔数目，描述为单发裂孔或多发裂孔。
寻找裂孔具有一定规律可循: ① 根据病史, 最先出现视野缺损处对应的视网膜区域多为裂孔所在处, 但由于重力和液体流动的因素, 发生在下方的视网膜脱离，也可由上方视网膜裂孔引起，而此时上方视网膜脱离并不明显。患者主诉视野缺损发展迅速并很快导致中心视力下降者, 多为上方裂孔所致。② 裂孔的好发部位依次为颞上, 颞下, 鼻上, 鼻下象限, 多位于视网膜周边部。③ 根据年龄推测裂孔的位置, 锯齿缘断离多发生于年轻人, 并且多位于颞下或下方; 年长患者颞上或鼻上的视网膜马蹄形裂孔多见; 对老年女性患者应注意特发黄斑裂孔存在的可能。④ 根据患者的屈光状态, 高度近视眼患者颞上象限最常受累, 检查时既要注意周边视网膜的马蹄裂孔, 又要警惕变性区内萎缩孔的存在。⑤ 根据视网膜脱离形态, 上方视网膜球形隆起, 裂孔常在上方; 下方视网膜脱离区上界不清者, 裂孔常位于上方; 下方的视网膜裂孔，视网膜下液体积聚较缓慢，视网膜脱离多呈扁平状; 如果视网膜脱离两侧不对称, 则视网膜脱离上界高的一侧为裂孔所在侧；位于垂直中线上的裂孔，视网膜脱离呈两侧对称分布。后极部视网膜脱离者, 多为黄斑裂孔引起。⑥ 玻璃体切割术后发生视网膜脱离者, 应注意玻璃体手术时巩膜穿刺口附近有无裂孔, 此种情况多由于手术中反复进出器械牵拉玻璃体所致。⑦ 对于复发孔源性视网膜脱离患者, 应认真检查原裂孔是否被封闭、有无遗漏的裂孔或有无新的裂孔产生，尤应注意格子样变性区。⑧ 对曾行过激光光凝的视网膜脱离患者, 应注意由于激光能量过强引起视网膜裂孔的可能, 此种裂孔较难发现, 需认真检查每一个光凝斑处。⑨极少数患者经反复检查找不到裂孔, 必要时可采用双眼包扎卧床12天, 待视网膜平伏些时可能查到裂孔; 也可在手术时通过间接检眼镜结合巩膜压迫逐个象限检查; 对于屈光间质严重混浊者, 应在手术中去除混浊的屈光间质后再寻找裂孔。 ⑩ 约一半以上的视网膜脱离患者存在多发裂孔, 检查时一定不要遗漏, 以便在术前及术中设计好封孔的方式。其他眼部表现（1）    低眼压：视网膜脱离患者通常眼压降低，可能为眼内液体经视网膜裂
孔越过视网膜色素上皮向后引流所致，也可能与房水分泌减少有关。
（2）    视网膜脱离晚期，可发生慢性葡萄膜炎，虹膜后粘连，瞳孔闭锁，
白内障形成，最终眼球萎缩。
疾病诊断
诊断要点根据病史及典型眼底表现，明确视网膜脱离诊断并不难，关键是寻找到视网膜裂孔，这既是诊断孔源性视网膜脱离的依据，也是手术成功的必要条件。偶有患者经仔细检查后仍不能找到裂孔，结合病史及视网膜脱离形态，仍可诊断为孔源性视网膜脱离，需在术中于顶压状态下继续寻找。鉴别诊断（一）    渗出性视网膜脱离：见本节前文。
（二）    牵拉性视网膜脱离：见本节前文。
（三）    视网膜劈裂(retinoschisis)：视网膜劈裂是指视网膜神经上皮层本身的层
间裂开。视网膜脱离则是神经视网膜与色素上皮之间的分离。获得性视网膜劈裂发病位于邻近内核层的外丛状层，经常在年长者视网膜周边部囊样变性基础上发病，故又称为老年性视网膜劈裂症或变性视网膜劈裂症。先天性视网膜裂劈的病变位于视网膜神经纤维层。视网膜劈裂可同时存在视网膜脱离。获得性视网膜劈裂的早期病变，常位于眼底颞侧周边部，在进行期以前常无症状出现。在劈裂的进行期，玻璃体内见到球形隆起的突出面，即劈裂的内层，呈现一边界划限的，较透明固定的隆起，其部位与形态并不因患者头位或眼球转动而移位。视网膜劈裂的内层透明，视网膜血管常位于其上，可见雪片样白点。视网膜劈裂的外层，在未与视网膜色素上皮分离时，很难辩识。仔细观察，在粉红色的薄弱处，可见大小与形态不一的蜂窝或筛孔样园形或卵园形的孔洞。约25%的病例，在劈裂的内或外层均出现裂孔。内层孔经常位于劈裂最隆起处，外层孔经常单个存在，且较内层孔为大,并可有一卷边，好似视网膜撕裂孔。如只有外层而无内层孔，仅容易发生局限的视网膜脱离。约40%的本症患眼，在劈裂的内、外层上均出现裂孔，容易发展为视网膜脱离。
（四） 脉络膜脱离：根据发病原因分为原发性和继发性脉络膜脱离，原发性者为原因不明的脉络膜自发渗漏所致，继发性者多由于手术、外伤、眼内炎症、葡萄膜肿瘤、视网膜脱离等所致。脉络膜脱离的眼底表现有别于视网膜脱离，多呈棕色或灰色球型隆起，，表面光滑无皱纹，有视网膜血管爬行，边缘清楚，色泽较暗，多为于赤道前。由于受涡静脉限制，脉络膜脱离被分割成数个球型隆起。孔源性视网膜脱离可合并脉络膜脱离，称脉络膜脱离型视网膜脱离，此时眼压很低，葡萄膜反应重，预后不好。
（五） 脉络膜黑色素瘤：呈实性隆起，周围可合并渗出性视网膜脱离，根据眼底表现、眼底荧光血管造影、超声、CT等检查不难与视网膜脱离鉴别。
疾病治疗
孔源性视网膜脱离需行手术治疗，基本原理为：使用冷凝或光凝封闭全部裂孔，解除玻璃体视网膜牵拉，重建视网膜神经上皮和色素上皮之间的生理粘附关系。手术方法主要为巩膜扣带术、玻璃体切割联合玻璃体腔硅油或膨胀气体填充术；对于某些特殊病例，如黄斑裂孔性视网膜脱离，首选玻璃体腔内注气手术。
（1）巩膜扣带手术：手术原理是通过在巩膜外放置加压物或环扎带，压迫巩膜以促使视网膜神经上皮与色素上皮贴合以及减轻玻璃体对视网膜的牵引。手术方式包括巩膜外加压和巩膜环扎。对于马蹄型裂孔，一般使用子午线方向的外加压；对于锯齿缘离断或多发裂孔，可采用平行角膜缘方向的外加压。外加压物有硅海绵、硬硅胶或硬脑膜。由于硅海绵的可塑性较好，目前较多采用。
（2）单纯玻璃体腔注气术：为黄斑裂孔性视网膜脱离的首选手术方法。利用气泡上浮和表面张力顶压裂孔使其与RPE贴附，还可以离断玻璃体与黄斑孔缘的细微牵拉。如果手术失败，可再选择玻璃体切割联合气体或硅油填充的方法。具有操作简单、安全、对视网膜组织损伤小、可多次重复等特点。对于发病时间较短，存在玻璃体后脱离，无明确玻璃体-黄斑牵拉，无严重PVR的黄斑裂孔性视网膜脱离患者，首次手术应首选单纯玻璃体腔注气术。对于复发病例，也可再次甚至多次行玻璃体腔注气术。手术多选用膨胀气体: 包括SF6、C2F6、C3F8，如无膨胀气体，也可用空气替代。
（3） 玻璃体手术：对于复杂的视网膜脱离，包括屈光间质混浊、合并瓣翻转的巨大裂孔、严重PVR 、扣带手术玻璃体对视网膜牵引不能解除、黄斑或后极部裂孔注气手术失败等，采用玻璃体切割联合玻璃体腔内硅油或气体填充术，使以往很多被认为不可治的病例获得了手术成功的可能。[3]
疾病预后
发生视网膜脱离后如能够及时手术，黄斑脱离在5日以内复位，视功能尚能恢复至发病前的水平。视网膜脱离日久，即使手术成功，也将发生视功能的永久损伤。 “脱离”时间越短，视力预后越好，脱离的时间越长，病情越复杂，视网膜萎缩和变性已变为不可逆，手术效果则较差。视网膜脱离一年以上，即使手术成功，视功能亦不易恢复。
疾病预防
对视网膜脱离有效的预防性治疗即防止视网膜裂孔形成，防止或抵消视网膜牵拉，防止液体进入视网膜下腔。目前尚没有安全、可靠的方法预防玻璃体后脱离，也不能防止发生视网膜变性。
预防性治疗的适应症包括：① 容易发展为视网膜脱离的裂孔。② 视网膜赤道部格子样变性。当合并以下状态时，发生视网膜脱离危险性增高。①急性玻璃体后脱离；②无晶体眼；③ 高度近视眼；④ 对侧眼曾发生过视网膜脱离。
治疗方法包括光凝、冷凝、巩膜扣带手术。对视网膜变性区或裂孔，应首选光凝治疗，可选用氩激光、氪激光、二极管激光或YAG倍频激光等。光凝以出现III级光斑反应为宜，光斑融合，包围裂孔或变性区。在无光凝设备或远周边部视网膜病灶不能实现光凝治疗时可采用冷凝治疗，冷凝在间接检眼镜直视下进行，以视网膜出现灰色冷凝斑为宜，应注意防止过度冷凝。对于有明显玻璃体视网膜牵拉的病例，必要时施行巩膜扣带手术缓解牵拉，同时配合光凝或冷凝治疗视网膜变性或裂孔。
疾病护理
巩膜扣带手术后应注意休息，避免剧烈运动。
玻璃体手术联合眼内填充患者需按医生的要求采取适当的体位。