标题：散发性脑炎
概述
  散发性脑炎散发性脑炎又名散发性病毒脑炎、非特异性脑炎及非典型性脑炎等。它是神经系统常见的综合征之一，主要包括散发的、病原一时不明的病毒性脑炎和感染后变态反应性脱髓鞘性脑病等两类疾病，但临床上难以区分。
病理
病毒性脑炎改变  散发性脑炎肉眼可见脑膜血管明显扩张充血，蛛网膜下腔脑脊液轻微混浊或呈淡黄色，个别甚至呈胶冻样，脑组织明显肿胀，脑回增宽、脑沟变窄。脑皮质改变较著；软化、坏死、或形成含坏死组织及淡黄色液体的液化腔。软化坏死区血管减少，易被吸除。脑的切面见白南区呈粉红色，脑室变窄。脑干体积可增大，切面见结构模糊不清，若软化灶形成。镜下观察明显，神经细胞肿胀，尼氏体溶解、消失，核偏位及固缩，染色质甚至整个细胞溶解。脑实质内血管周围有以淋巴细胞、单核细胞为主的围管性浸润（血管袖套），散在性胶质增生。一般脑白质病变较灰质为轻，可见结构疏松，散在性软化和出血灶，小胶质细胞轻度增生，邻近出血灶的血管常有纤维素性坏死及血管内血栓形成。
变态反应性脱髓鞘性脑病改变脑组织明显水肿，脑表面血管扩张充血，脑的切面可见白质内有灰白色边界模糊有软化灶，脊髓也可见类似病变。但蛛网膜下腔的脑脊液无明显异常。镜下观察可见大脑白南小血管（主要是小静脉）内皮细胞肿胀，管壁增厚，管壁内单个核细胞浸润，腔内可有血栓形成。小血管周围有大理淋巴细胞、单核细胞、浆细胞，有时还可有嗜酸性粒细胞的浸润，形成血管袖套。以小血管为中心的脱髓鞘性改变可见于大脑各叶及基底节区，白质脱髓鞘区有IgG阳性的星形胶质细胞。神经胶质细胞弥漫性增生。大脑灰质损害较轻。
病毒分离与血清学研究表明，病毒性脑炎的病原包括ECHO病毒，单纯疱疹病毒和腺病毒。脱髓鞘性脑病可能是病毒感染损害了患者的免疫机能，从而导致脑的变态反应脱髓鞘改变，与急性播散性脑脊髓炎的发病机理在致相同。
临床表现
  散发性脑炎部分患者有前驱症状，如起病前数天感头痛、疲劳、纳差、呕吐、睡眠障碍或精神活动减退等。急性或亚急性起病，常见的首发症状有意识障碍、瘫痪、头痛、发热、意识障碍、恶心呕吐及癫痫性抽搐等。根据患者的主要临床表现，常可分为以下五种类型。
精神障碍型以情感障碍（情感不稳、淡漠、抑郁、欣快、恐惧）、智能障碍（理解、记忆、计算、判断 、联想等能力减退）、思维障碍（缄默、多言、言语零乱及妄想）、行为障碍（动作减少、动作增多、冲动、木僵状态）等常见。精神障碍多与意识障碍（谵妄、错乱、意识模糊）并存。根据患者的主要精神症状可分为类紧张综合征、类精神分裂症、类痴呆综合征等亚型。在疾病的进展期中，精神障碍的表现常有变化，如从精神运动兴奋转为精神运动抑制。一般在病程中均可检出神经系统体征，如偏瘫、阳性锥体束征等。实验室检查，如脑脊液、脑电图、诱发电位、头颅CT及MRI等常有一定改变，可与非器质性的精神病如情感性精神病、精神分裂症等鉴别。
昏迷型起病后迅速出现严重意识障碍，如不同程度的昏迷或特殊的意识障碍。两侧大脑半球损害者，强表现为去皮质状态和睁眼昏迷；上脑干受损时出现去大脑强直；基底节受损进可出现震颤、舞蹈样作等锥体外系不自主运动；锥体束受损时出现偏瘫或双侧偏瘫。患者可因昏迷而并发肺炎，尿路感染等。昏迷持续时间不等，在意识障碍好转的过程中可出现精神异常。清醒后可残留一定的神经精神后遗症。
类脑瘤型  散发性脑炎主要表现为头痛、呕吐、视乳头水肿、瘫痪、部分性运动性癫痫发作等，常伴不同程度的意识障碍。这些虽然拟似颅内占位病变的症状，但起病急，病情迅速加重，从起病至症状顶点短者仅数小时，多数均在一个月内；颅内压急剧增高，部分患者可迅速出现颅内压增高危象；头颅CT和MRI检查均可见弥散性脑水肿和脑软化区等，均有助与脑瘤鉴别，但确诊有时需依赖开颅探查或立体定向钻孔穿刺进行脑组织活检。
癫痫型患者病前无癫痫史。常见的发作类型有全身性强直阵挛发作及其连续状态，部分性运动发作、复合性部分性发作或混合性发作。本型患者起病后均以癫痫发作为主要症状，有些患者在癫痫发作前可有发热、头痛、头昏、呕吐、主动活动减少等前驱症状，随后出现弥散性异常，脑脊液检查轻度异常或正常，CT及MRI可见弥散性脑水肿，单个或多个灶性病变等，为症状性癫痫的诊断提供了依据；散发性脑炎的其它表现有助本病的临床诊断。
局限性以偏瘫、单瘫、交叉性瘫、四肢瘫、运动性共济失调、锥体外系不自主运动、颅神经损害为主要临床表现，表明病变位于大脑的某一局部，或位于小脑或脑干。根据起病缓急、疾病发展过程、脑脊液检查、CT或MRI以及对试验治疗的反应与脑血管病、脑瘤、多发性硬化症鉴别。
实验室检查
  散发性脑炎一、血液：周围血象：白细胞总数正常或轻度增高。白细胞分类正常或嗜中性粒细胞百分率称高于正常。血沉正常或加快。
二、脑脊液：①病毒性脑炎样改变：白细胞数增加，早期为嗜中性粒细胞明显增高，1～数天后淋巴细胞占优势，还可见浆细胞和淋巴细胞样细胞。蛋白质正常或轻度增高。②脱髓鞘性脑病样改变：白细胞数正常或稍增加，分类可见淋巴细胞百分率升高，还可见大淋巴细胞、淋巴细胞样细胞，浆细胞及激活型单核细胞，嗜中性粒细胞少见。蛋白质多为正常。以上两种病变其脑脊液改变是相对的，不能为病毒性脑炎或脱髓鞘性脑病提供确诊依据。
三、病原学检查：脑脊液或脑组织（包括开颅探查或钻孔穿刺的脑组织活检和尸检）病毒培养和分离、血清学检查等对病毒性脑炎有确诊意义，但病毒分离需时较长，对临床诊治帮助往往不大。
四、脑电图检查：多数患者均有脑电图异常，但其改变无特异性。常见的改变为弥散性异常及弥散性异常背景上的局灶性活动。病程中动态性脑电图观察有助于判断病情的发展和预后。一般随着病情的发展，脑电图改变也加重；病情改善时，脑电图也随之好转，对于晚语诊为精神病的散发性脑炎，脑电图的改变，有一定的鉴别诊断意义。
五、放射学检查：常规头颅放射学检查对散发性脑炎的诊断无重要价值。头颅CT有时可见大脑半球多个散在的软化灶，对排除占位性病变有一定意义。[1]
诊断与鉴别
散发性脑炎系临床诊断，病理诊断则可区分病毒性脑炎及变态反应性脱髓鞘性脑病。临床诊断的主要依据为：
  散发性脑炎一、起病前一个月内有感染史，以感冒、腹泻多见。
二、急性或亚急性起病，呈弥漫性脑损害的临床表现。少数患者也可呈局限性脑损害的症状和体征，但或多或少仍有弥漫性脑损害的背景。
三、脑脊液正常或白细胞、蛋白轻至中度增加。脑脊液白细胞正常时，其白细胞分类往往见免疫活性细胞呈活跃状态。
四、脑电图多呈弥漫性高波幅慢波、或弥漫性脑损害的背景上的局灶性改变。
五、应排除与临床表现相似的其它疾病，如已知病原的中枢神经系统感染（乙型脑炎、单纯疱疹病毒脑炎）、脑瘤、脑血管畸形、脑卒中等。
【误诊概况】
由于散发性脑炎在临床上尚无特定的诊断标准，且病因未完全明确，又缺乏特异性病原学的检查方法，所以散发性脑炎误诊比较普遍，以致延误病情，甚至造成严重后果。
1983年中华神经精神科杂志编委会，根据散发性脑炎座谈会纪要综合各地文献报道，其误诊率在7.5～32.5%之间。作者查阅近10余年关于本病误诊的文献7篇误诊率在7.1～89.1%，平均误诊率为33.4%，见表89。尤其在临床上以某一症状为唯一或突出表现时，更易误诊。需要提到的是，近年来散发性脑炎引起了广泛的注意，但又无确切的诊断标准，而发生了相反的偏差，即把其他疾病误诊为散发性脑炎，误诊率为4.0～32.5%，平均为13.8%。这一现象提示我们，在诊断散发性脑炎时，鉴别诊断要引起高度重视。
表89　国内625例散发性脑炎的误诊率 
作者
例数
误诊例数
误诊率（%）
李雪荣等（1977）
295
21
7.1
张瓦城等（1980）
46
41
89.1
鲍忠诚（1983）
105
62
59.0
张良栋（1983）
53
41
77.4
唐浩等（1984）
91
22
24.2
漆幼珊（1987）
24
19
79.2
喻桂玲等（1988）
11
3
27.3
合计
625
209
33.4

【误诊范围】
散发性脑炎症状多种多样，早期诊断比较困难，误诊范围近几十种，常见的有以下几种：
一、精神病：精神异常既是散发性脑炎常见的首发症状，也是其主要临床表现，因此精神病是最常见的误诊对象，占误诊病例的65～84%。尤其是疾病早期，可因缺乏其他症状而突出表现精神运动抑制症状或精神运动兴奋症状，而误诊为精神分裂症、癔病、反应性精神病及躁狂、抑郁性精神病等。
例：女，21岁。无诱因出现头痛、纳差，次日出现意识朦胧，哭闹无常，胡言乱语，大喊大叫，打骂他人，往外奔跑，片刻不能安宁，送入院。查体：体温37.5℃，神志模糊，烦躁不安，问语不能正确回答，检查不能合作。血白细胞l4.2×10/L，脑脊液正常。其他检查均正常。当时首先考虑为精神病，治疗后无明显好转，后经专科会诊拟诊为散发性脑炎，对症治疗后，24天治愈出院。
二、上呼吸道及肠道感染：散发性脑炎初期约2/3患者有呼吸道症状，表现为发热、流涕、咳嗽，而头痛症状不突出时容易误诊为上呼吸道感染；以肠道症状为初起者，有腹痛、腹胀、腹泻表现时，则易误诊为肠道感染。
三、流行性脑炎：在传染病流行季节，患者表现急性发病、白细胞明显增多、早期症状不典型时，常被误诊为流行性脑脊髓膜炎或流行性乙型脑炎等。
四、癫痫：以癫痫为突出症状伴有脑电图异常改变，而无发热或头痛症状不明显者，常被误诊为癫痫。
五、结核性脑膜炎：当头痛、发热症状突出，脑脊液改变不典型，如细胞及蛋白有中度增高，以淋巴细胞为主，生化又有轻度改变时，易误诊为结核性脑膜炎。
六、神经症：如果散发性脑炎病程中的主要表现为头痛而无精神症状和抽搐，或其他神经症状较轻，且无明显的颅内压增高或脑膜刺激征象时，易误诊为神经症。
七、颅内肿瘤：颅内占位病变型散发性脑炎，主要表现为局灶性脑损害，很快出现颅内压增高征象，易误诊为脑脓肿、转移瘤或恶性胶质瘤等占位性病变。
八、其他：因脑干症状突出而误诊为多发性硬化；因有颅神经损害而误诊为神经炎。具有其他疾病基础（如糖尿病、肾炎、肺脏疾病），发病时有昏迷者，误诊为中毒性、代谢性脑病。
九、脑血管病误诊为散发性脑炎：蛛网膜下腔出血、脑出血及脑血栓形成等脑血管疾病，有时可以嗜睡、昏迷、抽搐及精神异常等为突出表现，早期常与散发性脑炎相混淆而误诊。
【误诊原因】
一、散发性脑炎尚无特异性诊断标准，是误诊的主要原因。散发性脑炎的确切诊断，有待于病毒、血清及病理检查所见，然而目前一般医院缺乏这样的设备条件。国内现在对本病的诊断主要根据流行病学特点、临床表现及一些辅助检查。特别当发病早期，病人以某项突出的症状而就诊，忽略了这些基本特点，医生就容易强调某一特征而造成误诊。
二、医生满足于症状、体征和所谓散发性脑炎的诊断标准（即急性或亚急性起病，广泛性或局限性脑部损害的症状和体征，排除其他脑部疾病及精神病的可能性，按病毒感染治疗有效等），简单地“对号”，而未详细询问病史，未作神经系统检查与必要的辅助检查。
三、对散发性脑炎的各种临床表现，尤其是各种不典型的临床类型和脑脊液的变化认识不够。
四、未能认真进行鉴别诊断。对散发性脑炎的诊断目前尚属排除性诊断。至于急性或亚急性起病，脑部广泛性或局限性损害的症状和体征，脑电图异常等，均可发生于其他原因引起的脑部病变，并非散发性脑炎所独有。如果在诊断散发性脑炎时未能注意排除其他可能的疾病，就会造成误诊。
【减少误诊的措施】
一、在进行散发性脑炎的诊断时，要进行综合分析，全面考虑，不能简单对号，有时尚须进行随诊观察。如诊断为原发性病毒性脑炎，则一般感染症状、发热及脑脊液异常相对多见；而脱髓鞘脑炎则应有明确的病前感染史，皮质类固醇治疗效果可作为脱髓鞘脑炎的诊断参考。
二、在理论上加强对散发性脑炎的认识。在疑及散发性脑炎时，必须认真进行鉴别诊断。应排除其他急性或亚急性弥漫性脑病，如中毒性、代谢性脑病。凡细菌性、真菌性脑膜炎和寄生虫引起的脑膜炎均不应包括在内。对有局灶体征的应与肿瘤及脑血管病作重点鉴别。有颅压增高、属于颅内占位病变型的，要注意排除颅内占位性病变。对有明显精神症状的病例，必须注意有无意识障碍、智能减退、大小便失禁、神经系统体征、脑脊液及脑电图异常等特点，进行全面考虑，以排除功能性精神病。总之，既要防止将散发性脑炎误诊为其他疾病，也要避免将其他疾病误诊为散发性脑炎。
三、有条件的单位应尽量开展对散发性脑炎的病毒学及免疫学等检查。如脑脊液病毒分离，免疫球蛋白及淋巴细胞亚群的检查，脑脊液寡克隆区带检测，以及视觉诱发电位、头颅CT扫描等。这些在脱髓鞘脑炎的诊断上均有一定价值。[2]
治疗
  散发性脑炎治疗原则为抗炎和抗变态反应，防治脑水肿，改善神经代谢和缺血缺氧状态。
一、肾上腺皮质激素：
一般用地塞米松10～20mg/d、静脉滴注，症状改善后可逐渐减量，7～10次后可改为0.75～1.5g、3/d，口服。或强的松30mg，1/d，口服，皮质激素类药物不宜过早停用，以减免后遗症。
二、硫唑嘌呤：
成人一般剂量为2.5mg/kg，分三次服用，也可与皮质激素合用。用药期内应观察血象，如红细胞、白细胞、血小板下降至正常水平以下，应及时停用，并予对症处理。
三、干扰素：
一般成人用α-干扰素300～500万国际单位/d，肌注，可连续用3-4周。副作用如头痛、口干、手足麻木或疼痛、粒细胞减少等，常见于两周之后。如出现嗜睡、癫痫发作，应及时停药。
四、对症治疗：
如用速尿、甘露醇降低颅内压。用胞二磷胆碱、维生素B6、维生素E、脑复康、泛酸等改善脑代谢；对有癫痫发作的患者应用抗癫痫药，对精神运动兴奋的患者可合用精神安定性药物（如安定）等。
中医治疗
1、气营两燔型：清营汤加减 方药组成：水牛角、板蓝根、二花、连翘各30g，生地、玄参各20g、知母、全蝎、竹沥膏各10g，天竺黄、胆南星、橘红、半夏各12g、麦冬15g，生石膏60g，蜈蚣3g。并可服安宫牛黄丸及紫雪丹等。
2、痰气郁结型：涤痰汤（加减）
方药组成：陈皮、半夏、茯苓、菖蒲、郁金、远志、胆南星、天竺黄、川芎各12g，甘草6g，大青叶30g，板蓝根30g，麝香（冲服）0.1g。
3、痰阻经络型：涤痰汤、桃红四物汤（加减）
方药组成：陈皮、胆南星、天竺黄、远志、郁金、桃仁各12g、菖蒲各10g，甘草6g，当归、赤芍、地龙各15g，川芎18g，丹参30g。高热加石膏、知母；便秘加大黄；汗多加龙骨、牡蛎；视力障碍加草决明，青箱子；癫痫反复发作的加礞石、全蝎、蜈蚣。