标题：先天性囊性支气管扩张
概况
先天性支气管源性囊肿也被称为支气管源性囊肿，指以支气管组织成份为囊壁、内含粘液或气体的先天性囊肿，曾被称为先天性囊性支气管扩张或先天性支气管源性囊肿。目前认为是肺胚胎发育过程中，大多数发生在26～40天，是气管发育的最活跃期，与肺隔离症相似，肺芽远端小块肺实质细胞在其分支过程中与之脱离，异位发育而成，但与肺隔离症不同，它没有进一步发育异常胚芽出现的时间的早晚，决定了其部位。异常发育出现较早，肺胚芽尚在大气管附近发育时，囊肿位于纵隔或肺门，称为支气管囊肿；而异常发育出现较晚者，异常胚芽易于停留在肺内，囊肿多位于肺内，称为肺囊肿。  
病理特征
大小不等，多为单发，也可多发，罕见双侧发病，既可位于肺内（肺内型，也被称为先天性肺囊肿），也可位于纵隔（纵隔型），以肺内者稍多见（占50%～70%），左肺多见，个别病例可异位在胸腔外，曾报告1例位于膈肌内。可能与其他畸形（如支气管闭锁）并存。广泛多发的蜂窝状肺囊肿，被称为先天性囊性支气管扩张。
大小不一，直径多在2～10cm，支气管组成的囊壁厚薄不等，其外层为平滑肌纤维、粘液腺、软骨组织及结缔组织，内层覆以柱状或假复层呼吸道纤毛上皮，如有过感染，上皮可化生为扁平上皮，且可见肉芽组织。因囊肿无呼吸通气，故无碳末沉着，此为先天性囊肿的特征。
囊内壁可光滑或有网状小梁，含粘液，囊肿的大小取决于囊内容的多少。如囊肿与支气管不通，称为闭合囊肿或液性囊肿；如囊肿与支气管交通，则会引起囊肿感染，而通道状态也决定了囊肿的状态，如通道较小，囊内容物部分经支气管排出，气体进入囊腔，呈现气液平，形成厚壁的含气囊肿，囊内容物可为脓性或血性；如通道较大，内容物排净，囊肿完全充气，形成气性囊肿。如通道呈活瓣状，可能形成张力性囊肿。纵隔内的囊肿常见有一蒂样条索与气管、支气管相连。
临床表现
1.性别：
可发生于任何年龄段，但以10岁以下最为常见，男女发病率相近。  
2.年龄：
有出生后即刻出现症状而手术者，但多在青、中年出现症状而手术。
3.症状：
主要引起两大类症状，即：压迫症状和感染症状。
压迫症状：压迫支气管可出现干咳、气急、呼吸困难等。如为张力性囊肿，可因囊肿快速、极度的膨胀，出现类似张力性气胸的症状。压迫食管可致梗噎。而在小儿，巨大的囊肿可能压迫循环系统，造成极度呼吸困难和发绀。囊肿感染及囊内出血可使囊肿短期内迅速增大，并伴有压迫及疼痛等症状。
感染症状：囊肿感染多因其与支气管相通所致。可出现咳嗽、咳痰、咯血、发热等，严重者，可出现高热、寒战、排大量脓痰。
4.X线表现：
透视可见囊肿随呼吸运动改变其大小。此症在肺内表现为圆形或类圆形阴影，边缘清晰锐利，在与支气管相通之前，表现为较高密度且均匀的影像，如与支气管相通且气体进入囊肿后，出现气液平及单腔或多腔表现。如囊肿感染，其边缘不清，周围组织肺炎症表现。
5.其他检查：
支气管镜检查用以除外其他支气管腔内肿瘤，支气管造影可除外支气管扩张，应避免穿刺活检，以防囊肿破裂、感染。
X射线表现
先天性支气管源性囊肿常见于儿童病例，囊肿位于肺间质或纵隔内。约70%位于肺内，30%位于纵隔。由于囊肿可为单个或多个，含气体或液体量不同，因而在X线胸片上可呈现不同表现：
1.单个液气囊肿：最为常见，囊肿大小不一，可见圆形薄壁囊肿，内有液面。此种囊肿的特点是囊壁菲薄，邻近肺组织无炎性浸润病变，纤维性变不多，需与肺脓肿，肺结核空洞和肺包虫囊肿鉴别。在X线上表现肺脓肿壁较厚，周围炎症表现明显，肺结核空洞则有较长病史，周围有结核卫星灶。肺包虫囊肿有流行病学的地区特点、生活史和职业史、血像、皮内试验等有助于鉴别。
2.单个气囊肿：胸片上示病侧肺部含气囊肿，巨大的气囊肿可占据一侧胸腔，压迫肺，气管，纵隔，心脏，需与气胸鉴别。气胸的特点是肺萎缩推向肺门，而气囊肿的空气位于肺内，往往仔细观察在肺尖和肋隔角处可见到肺组织。
3.多个气囊肿：临床也较多见，胸片上呈现多个大小不一、边缘不齐的气囊肿，需与多个肺大疱鉴别。尤其在小儿，肺大疱常伴有肺炎，在X线上以透亮圆形薄壁大疱及其大小、数目、形态的易变性为特征。每在短期随访中就见较多变化，有时可迅速增大，或破裂后形成气胸。肺部炎症一旦消退，大疱有时可自行缩小或消失。
4.多发性液、气囊肿：胸片上可见多个大小不一的液、气腔。尤其病变位于左侧者，需与先天性膈疝鉴别，后者也可呈现为多个液平，必要时口服碘油或稀钡检查，若在胸腔内见到造影剂进入胃肠道，则为隔疝。
发病时期
先天性肺囊性病是较少见的先天性肺发育异常。其病理分类和命名比较混乱，意见不一，以往统称先天性肺囊肿，现在比较一致地称为先天性肺囊性病，包括支气管源性囊肿（肺囊肿）、肺泡源性囊肿、肺大叶气肿（肺大疱）、囊性腺瘤样畸形和先天性囊肿性支气管扩张等。  
胚胎发育期，因气管、支气管异常的萌芽或分支异常发育所致。病变可发生在支气管分支的不同部位和显示不同的发育阶段。囊肿常为多房性，也可为单房性。囊壁多具有小支气管壁结构，内层有纤毛柱状上皮，外层可见散在小片软骨，壁内可见到平滑肌束和纤维组织。囊状病变结构内层可见不同的皮皮细胞，有柱状、立方形和圆形上皮细胞，这显示出支气管树分支发育不完全的不同程度。有些具有分泌粘液的柱状细胞，腔内充满粘液。
小的支气管囊肿在临床上不呈现症状，仅在X线胸部检查或尸检时才被发现。一旦囊性病变与小支气管沟通，引起继发感染或产生张力性气囊肿、液囊肿、液气囊肿或张力性气胸等压迫肺组织、心脏、纵隔和气管移位时，就可出现症状。
（一）婴幼儿期：张力性支气管源性囊肿、肺大叶气肿和肺大疱较多见。临床上常呈现胸内张力性高压症状，表现为呼吸急促、紫绀或出现呼吸窘迫等症状。体检见气管移向对侧，患侧叩诊鼓音，呼吸音降低或消失。胸片显示患侧肺囊性病变引致肺不张，纵隔、气管移位，并可呈现纵隔疝和同侧肺不张，病情危急，不及时诊断和治疗，可因呼吸衰竭死亡。
（二）儿童期：较多见的为支气管源性囊肿。临床表现为反复肺部感染。患者常因发热、咳嗽、胸痛就诊。症状类似支气管肺炎。
（三）成人期：多见于后天继发性肺大疱和支气管源性囊肿。临床表现均因继发感染出现症状，如发热、咳嗽、脓痰、咯血、胸闷、哮喘样发作、劳累性气促和反复出现气胸等症状。需与肺脓肿、脓胸、支气管扩张、肺结核空洞和肺部肿瘤等鉴别。
各型特点
肺支气管囊肿
在成人，多数非感染性囊肿可无症状，胸片偶然发现，有症状者，咯血最常见，这几乎均与囊肿内或周围感染有关，如囊肿与支气管的交通呈活瓣机制，可使囊肿迅速增大。
典型的放射学表现为边缘清楚、单发、圆形或椭圆形阴影，位于下叶的中三分之一，阴影的大小和形状很少随时间而改变，虽然也可见到数年后稍有增大者，75%于支气管相通，并引起感染，相通后含气，这类感染病人可因周围炎性组织而使阴影边缘变得模糊，而囊肿的阴影特性只有在感染消退后才能显出。
多囊肺
支气管源性囊肿的分型：依其所在部位分类，分为肺外型和肺内型两类。依其存在数量分类，分为单发型、多发型两型，后者又分为局部多发（限于肺段或肺叶内）、弥漫多发（多囊肺）两个亚型。多囊肺的放射学特征为多个圆形囊腔如蜂窝状充满患肺，有时很像极度充气的肠袢，故需与膈疝、膈破裂鉴别。
纵隔支气管囊肿
纵隔支气管囊肿诊断主要依靠胸部X线检查，表现纵隔部位圆形或类圆形边缘光滑或锐利的均匀一致的致密阴影。CT等有助于鉴别肺与纵隔及周围重要器官的关系。囊肿较大时纤维支气管镜，食管钡透检查可显示相应部位的气管、支气管或食管受压情况。如囊肿与气管或支气管相通，囊肿内可见液平。有时在X线透视下囊肿可随吞咽运动上下活动或变形，囊肿超声可以鉴别囊内液体的性质，以排除血管性肿物。纵隔支气管囊肿术前确诊比较困难。
食管囊肿
食管囊肿与支气管囊肿均为前肠发育异常所致，故常被统称为前肠囊肿，食管囊肿多位于后纵隔食管附近，腔内壁被覆鳞状上皮，囊壁含骨骼肌，不含软骨。另外，张力性含气囊肿还须与气胸鉴别。
鉴别诊断
有轻度感染症状者应注意与肺结核、支气管扩张、肺大泡、气胸等鉴别，感染严重者注意与肺脓肿、脓胸等鉴别。含气囊肿要注意与肺大泡鉴别。由于肺脓肿或结核性空洞愈合后形成的后天性囊肿，其内壁也可覆盖上皮组织，但囊壁不含软骨、腺体及平滑肌组织，常见碳末沉着。与食管囊肿的鉴别：食管囊肿与支气管囊肿均为前肠发育异常所致，故常被统称为前肠囊肿，食管囊肿多位于后纵隔食管附近，腔内壁被覆鳞状上皮，囊壁含横纹肌，不含软骨。如组织病理学同时具有两种囊肿的特性，被称为混合性囊肿。
先天性肺囊肿与金黄色葡萄球菌性肺炎所致的气性囊肿不同，后者发展快，变化多，最终可治愈、吸收。另外，张力性含气囊肿需与气胸鉴别。
治疗和预后
临床拟诊本病时，应尽量避免作胸腔穿刺，以免引起胸腔感染或发生张力性气胸。仅在个别病例，表现严重呼吸窘迫征、紫绀、缺氧严重，又无条件作急诊手术时，才可作囊肿穿刺引流，达到暂时性减压，解除呼吸窘迫症状，作为术前一种临时性紧急措施。一般切除病变囊肿或肺叶，预后良好。
成人患者若术前痰量很多，手术时需作双腔气管插管麻醉，避免痰液倒流至对侧。小儿可采用患侧低位的低俯卧位开胸，进胸后先行结扎病肺支气管。
如病变过于广泛，肺功能严重下降或合并存在严重心、肝、肾等器质性疾患时，则禁忌手术。应积极手术切除，时间越早越好，有人主张在1岁内手术为好，因[1]其极少感染，更易行囊肿摘除术。如囊肿已感染，以控制感染3个月后手术为好。切除可治愈，无复发。