标题：先天性唇裂
疾病简介
唇裂是先天性唇部组织裂开，常与牙槽嵴裂和腭裂伴发，可发生在单侧或双侧。典型的表现为上唇组织不同程度的裂开，裂隙侧鼻底塌陷或缺如，鼻翼塌陷，鼻孔扁平宽大，单侧唇裂的鼻小柱和鼻中线偏曲。
目前唇腭裂的病因还未完全明确，根据大量的实验研究和流行病学调查结果表明，可能为多种因素的影响，而非单一因素所致。发病因素可分为遗传因素和环境因素两方面。部分唇裂患者的直系或旁系亲属中也有类似的畸形发生。而母体孕前和孕期的营养缺乏、病毒感染、损伤、内分泌的异常、药物应用、射线和烟酒的接触，都有可能会对妊娠期前3个月胚胎的发育造成影响。
胚胎发育第4周时，口区周围形成一个中鼻突、两个侧鼻突和来自第一鳃弓的上、下颌突。两侧上颌突与中鼻突融合，形成上唇。若融合障碍则形成唇裂，若两侧均未融合则成双侧唇裂。
发病原因
引起发育和融合障碍的确切原因和发病机理 目前尚未完全明了。根据大量。的实验研究及流行病学调查。结果表明，可能为多种因素的影响而非单一的因素所致。概括说来，可分为遗传因素及环境因素两个方面，并与营养、遗传、感染和内分泌等因素有关。
1. 遗传因素　唇裂的患者可发现在其直糸亲属或旁糸亲属中也有类似的畸形发生，因而认为唇裂畸形与遗传有一定的关糸。流行病学调查表明：在直糸亲属中有唇裂畸形者，其后代的唇裂发生率比亲属中无唇裂畸形者要高。 遗传学研究还认为唇裂属于多基因遗传性疾病。
2. 环境因素　主要指胚胎生长发育的环境而言，母体的整个生理状态即构成了胚胎发育的环境条件。因此，在妊娠前三个月内，当母体的生理状态受到侵袭或干扰时，就可能影响胚胎颌面部的生长发育。
（1）营养缺乏　在实验动物研究中发现小鼠缺乏维生素A、B2及叶酸等食物成分时，可以产生唇裂等畸形，而人类是否也会因缺乏此类物质而导致先天性畸形的发生还不十分明确。
（2）感染和损伤　母体在妊娠初期如遭受某种损伤，特别是能够引起子宫及其邻近部位的损伤，如不正当的不全人工周六流产或不科学的药物坠胎等 都能影响胚胎的发育而导致畸形的发生。母体罹患病毒感染性疾病如风疹等，也能影响胚胎的发育而成为唇裂发生的可能诱因。
（3）内分泌的影响　妊娠早期的妇女因患病使用激素治疗后，出生的婴儿可能会有某种先天畸形的发生。此外，在唇裂家族史的调查中，也发现有的母亲在怀孕早期曾有过各种明显的精神创伤因素，推论可能由此而出现应激反应，导致体内肾上腺皮质激素分泌增加，而诱发先天性畸形。
（4）药物因素　多数药物进入母体后都能通过胎盘进入胚胎。有些药物可能影响胚胎的发育而造成畸形，目前已知的抗肿瘤药物（如环磷酰胺 氨甲喋呤等）、抗惊厥药物（苯妥英钠）、抗组织胺解决药物及治疗妊娠性呕吐的敏克静和某些安眠药物（如沙立度胺）均可导致胎儿畸形。
（5）物理损伤　如在胎儿发育时期，孕妇频繁接触放射线或微波等均可能影响胎儿的生长发育而成为唇裂发生的可能诱因。
（6）烟酒因素　妊娠早期大量吸烟及酗酒，其子女唇裂的发生率比无烟酒嗜好的妇女要高，因而也是导致胎儿发生唇裂的可能因素之一。
口腔颌面部发育畸形的致病因素是多种多样的，它可能是多种因素在同一时期或不同时期内发生作用的结果。由于病因尚不完全清楚，因此，在妊娠早期，特别是在妊娠第12周以前，采取积极的预防措施是非常必要的。如对有生育能力的妇女，应接受有关知识教育，妇女孕期应注意营养成分的合理配给。如出现孕吐及偏食情况，应及时补充维生素A、B2、B6、C、E及钙、磷、铁等矿物质。孕妇应避免精神过度紧张和情绪激动，保持愉快平和的心情；避免频繁接触放射线及微波；避免过度的劳累和外伤；戒烟；禁忌酗酒；尽量避免感染病毒性疾病；患病后禁用可能导致胎儿畸形的药物等都是有益的预防措施。此外，如患有某些严重疾病而必须使用可能致胎儿畸形的药物的妇女应积极采取避孕措施。
疾病分类
临床上，根据裂隙部位可将唇裂分为以下几类：
（一）国际上常用的分类法
1. 单侧唇裂 
单侧不完全性唇裂（裂隙未裂至鼻底）
单侧完全性唇裂（整个上唇至鼻底完全裂开）
2. 双侧唇裂
双侧不完全性唇裂（双侧裂隙均未裂至鼻底）
双侧完全性唇裂（双侧上唇至鼻底完全裂开）
双侧混合性唇裂（一侧完全裂 另一侧不完全裂）
（二）国内常用的分类法
1. 单侧唇裂
唇隐裂：即皮肤和黏膜无裂开，但其下方的肌层发育不良，致裂隙侧人中嵴处出现浅沟状凹陷及唇峰分离等畸形
I度唇度：仅限于红唇部分的裂开
II度唇裂：上唇部分裂开，但鼻底尚完整
III度唇裂：整个上唇至鼻底完全裂开
2. 双侧唇裂
按单侧唇裂分类的方法对两侧分别进行分类，对称性的唇裂如双侧唇隐裂、双侧III度、双侧II度和双侧I度唇裂；不对称的唇裂如：左侧III度右侧Ⅱ度混合性唇裂。
临床表现
唇裂是先天性唇部组织裂开，常与牙槽嵴裂和腭裂伴发，可发生在单侧或双侧。典型的表现为上唇组织不同程度的裂开，裂隙侧鼻底塌陷或缺如，鼻翼塌陷，鼻孔扁平宽大，单侧唇裂的鼻小柱和鼻中线偏曲。裂隙常在一侧鼻孔的下方，宽度相差较大。唇裂影响美观，还可造成吸吮功能障碍，切牙发育畸形、位置易位和缺失，牙槽裂等。伴发腭裂时，严重影响患者吮吸功能，容易将液体食物误吸入呼吸道，反复引起吸入性肺炎等。
疾病治疗
先天性唇裂均需手术治疗。
唇裂修复是一种要求极高的手术，手术效果的优劣直接会影响患者的身心健康与生存质量，故需精心准备，制定周密的手术计划，方可获得手术成功。为达此目标，国际上已普遍认同应采取综合序列治疗的方案，即在唇裂修复手术之前，特别是针对严重的完全性唇裂伴有腭裂及鼻畸形的患者，术前应先行正畸治疗，利用矫治器的方法，恢复伴有腭裂患者的牙弓形态，改善或减轻患侧鼻小柱过短和鼻翼塌陷，为唇裂修复手术尽可能创造有利的硬软组织条件。对某些裂隙较宽的完全性唇裂，还有人主张，可以在正畸治疗后或单独在唇裂修复前采取唇粘连的手术方法，将完全性唇裂变为不完全性唇裂。这些治疗方法的应用均有助于达到提高唇裂修复效果的目的。
初次唇裂修复手术后，遗留的鼻、唇部继发畸形，还应根据继发畸形的轻重，选择相宜的时机予以二期整复。
手术年龄：一般认为，进行单侧唇裂整复术最合适的年龄为3—6个月，体重达6—7kg以 上。早期进行手术，可以尽早地恢复上唇的正常功能和外形，并可使瘢痕组织减少到最小程度。对伴有牙槽突裂或腭裂的患儿，唇裂整复后，由于唇肌的生理运动可以产生压迫作用，促使牙槽突裂隙逐渐靠拢，为以后的腭裂整复创造条件。双侧唇裂整复术比单侧整复术复杂，术中出血相对较多，手术时间也较长，一般宜6—12个月时施行手术。随着医疗技术和设施的进步，唇裂手术年龄有提前的倾向。此外，手术年龄还应该依据患儿全身健康情况及生长发育情况而定，例如，患儿血红蛋白过低，发育欠佳或尚有胸腺肥大者均应推迟手术。
术前准备: 术前必须进行全面体检。包括体重、营养状况、心肺情况；有无上呼吸道感染以及消化不良；面部有无湿疹、疖疮、皮肤病等，此外，还应常规行X线胸部摄片，特别注意有无先天性心脏病，胸腺有无肥大。还应作血、尿常规检查，以判定血红蛋白、白细胞、出血时间及凝血时间是否正常。对全身或局部出现的不正常情况，均应查明原因，并给予适当治疗，待恢复正常后才可安排手术。
术前3天应尽可能开始练习用汤匙或滴管喂饲流质或母乳，从而使患儿在术后能适应这种进食方式。
术前1天作局部皮肤的准备。可用肥皂水清洗上、下唇及鼻部，并用生理盐水擦洗口腔；如系成人，应剪除鼻毛及剃须、洁牙、清除病灶，并用含漱剂漱口。
婴幼儿应在术前6小时，根据具体情况禁食或给予10%葡萄糖液口服或进食糖水100-150ml。手术尽量安排在上午进行。
手术当日，患儿往往进食饮较差或进食饮时间较晚，故应予以补液支持。
术后护理
1．患儿在术后全麻未醒前，应使患儿平卧，将头偏向一侧，以免误吸。
2．全麻患儿清醒后4小时，可给予少量流汁或母乳；应用滴管或小汤匙喂饲。
3．术后第一天即可去除唇部创口包扎敷料，任其暴露。每日以0．9%生理盐水清洗创口，保持创口清洁但切忌用力擦拭创口。如创口表面已形成血痂，可用过氧化氢液、生理盐水清洗，以防痂下感染。对幼儿更应加强护理，约束双手活动，以免自行损伤或污染创口。
4．术后应给予适量抗生素，预防感染。
5．正常愈合的创口，可在术后5-7天拆线，口内的缝线可稍晚拆除或任其自行脱落，特别是不合作的幼儿，无须强行拆除。如在拆线前出现缝线周围炎时，可用抗生素溶液湿敷；必要时提前拆除有感染的缝线，并行清洁换药和加强减张固定。
6．术后或拆线后，均应嘱咐家属防止患儿跌跤，以免遭致创口裂开。[1-3]