标题：组织胞浆菌病
疾病名称
组织胞浆菌病
疾病分类
皮肤性病科,感染科
疾病概述
组织胞浆菌病是一种原发性真菌病。主要分布在美国密西西比河和俄亥俄河流域  组织胞浆菌病。在我国十分罕见，至今国内个案报道共11例。本病由荚膜组织胞浆菌感染引起。该菌属双相性真菌，在组织内呈酵母型，在室温和泥土中呈菌丝型。有人认为只有酵母型致病，而菌丝型无致病性。当人们吸入本菌的孢子后，首先引起原发性肺部感染，健康人常不治自愈。但免疫功能低下或缺损者，如恶性病，或用大量皮质激素和免疫抑制剂，或吸入大量孢子后，形成肺部病灶，通过淋巴或血行播散到全身。大多数患者无需治疗而自愈。重症者以两性霉素B疗效最佳，但也可用氟胞嘧啶、酮康唑及克霉唑等。急性肺型患者，症状持续2周以上，用两性霉素B，总剂量0.8～1.0g；肺部病变伴严重肺功能减退者，予强的松60～80mg/d。播散型给予两性霉素B，成人一个疗程（10周），总量2.0g，分次静滴；儿童1mg/kg/d，至少6周。慢性肺型，尤其是有空洞者，治疗同播散型；化疗无效伴持续咯血或继发感染，或因肺组织破坏引起症状，宜手术切除。
疾病描述
组织胞浆菌病是一种原发性真菌病。主要分布在美国密西西比河和俄亥俄河流域。在我国十分罕见，至今国内个案报道共11例。
组织胞浆菌病是一种传染性很强的真菌病。常由呼吸道传染，先侵犯肺，再波及其它单核巨噬系统如肝、脾，也可侵犯肾、中枢神经系统及其它脏器。此病世界各地均有传播，我国自1955年首先在广州发现1例，其后又陆续在常州、北京、南京等地发现数例。1990年我们曾发现国内首例duboisii变种感染者。
症状体征
1、病史   见隐球菌病并注意起病初有无上呼吸道感染或流感样症状，伴干咳、乏力、  组织胞浆菌病消瘦、盗汗、咯血类似肺结核症状，或高热、气急类似急性肺炎症状。
2、体检   注意肺部体征，有无肝脾肿大、皮肤粘膜溃疡或肉芽肿。
根据其临床表现，可归纳为：
1、急性无症状  约95%原发性组织胞浆菌病可无症状。在流行区人群中，肺部可见许多钙化灶，但追溯病史却无明显症状。
2、轻症感染  患者仅有无痰咳嗽、胸痛、呼吸短促、声音嘶哑等感冒症候，也常可表现为儿童“夏季热”样症状。
3、中度感染  可有发热、盗汗、体重减轻，稍有发绀，间有咯血，有时可从患者痰及骨髓中培养出病原菌。X线可见肺野有散在多数浸润或结节性病变，肺门淋巴结肿大有如原发肺结核，严重播散者有如淋巴瘤或其它肿瘤。
疾病病因
组织胞浆菌病是一种原发性真菌病。主要分布在美国密西西比河和俄亥俄河流域。在中国十分罕见，至中国内个案报道共11例。本病由荚膜组织胞浆菌感染引起。该菌属双相性真菌，在组织内呈酵母型，在室温和泥土中呈菌丝型。有人认为只有酵母型致病，而菌丝型无致病性。当人们吸入本菌的孢子后  组织胞浆菌病，首先引起原发性肺部感染，健康人常不治自愈。但免疫功能低下或缺损者，如恶性病，或用大量皮质激素和免疫抑制剂，或吸入大量孢子后，形成肺部病灶，通过淋巴或血行播散到全身。大多数患者无需治疗而自愈。重症者以两性霉素B疗效最佳，但也可用氟胞嘧啶、酮康唑及克霉唑等。急性肺型患者，症状持续2周以上，用两性霉素B，总剂量0.8～1.0g；肺部病变伴严重肺功能减退者，予强的松60～80mg/d。播散型给予两性霉素B，成人一个疗程（10周），总量2.0g，分次静滴；儿童1mg/kg/d，至少6周。慢性肺型，尤其是有空洞者，治疗同播散型；化疗无效伴持续咯血或继发感染，或因肺组织破坏引起症状，宜手术切除。
病理生理
本病可由呼吸道、皮肤粘膜、胃肠道等传入，流行区患者及感染动物粪便排泄物均可带菌，鸡窝也潜藏此菌。当菌侵入人体后，视患者抵抗力而呈局限原发或播散感染，一般男性患者较多见。  组织胞浆菌病本菌所侵犯的各器官，病理改变基本一致。开始为中央部分增生，吞噬细胞内有或多或少的真菌。其后发生组织坏死，周围呈肉芽肿样变化，最后则愈合或纤维化。
原发性接触性组织胞浆菌病呈非特异性炎性浸润，间或可见有巨细胞及坏死区。
临床表现
播散型 常并发于网状内皮系统疾病，病情危重，婴幼儿和年老者易得，有显著的全身症状如发热、寒颤、咳嗽、疲倦、乏力、呼吸困难、胸痛、腹痛、头痛、消瘦、腹泻，有时大便带血。病程急缓不一。多有肝、脾及淋巴结肿大，低色素性贫血。白细胞减少，淋巴细胞增多，血小板减少等。婴儿患儿很似严重的粟粒性结核如面色苍白、消瘦、盗汗、肝、脾及淋巴结肿大等。部分儿童伴有皮肤粘膜损害。
肺型 由于吸入组织胞浆菌的孢子而致病，有急性和慢性之分。
1.急性肺组织胞浆菌病 起病很急、伴有全身不适、发热、寒颤、咳嗽、胸痛、出汗、呼吸困难。但阳性体征很少，胸部X线检查可见散在的结节状阴影或局限性肺部浸润。
原发性肺部感染的基本病变是病灶性肉芽肿伴以肺门淋巴结炎。肺部肉芽肿性损害的多少与吸入致病菌的量有关。这种急性型是一种良性过程，大都自行缓解，仅有0.1%～0.2%的可能性发展成全身性疾病。
慢性肺组织胞浆菌病 其临床表现很似慢性肺结核，如咳嗽、胸痛、发热、寒颤、呼吸困难、咯血、虚弱、疲倦乏力、盗汗、体重下降等，可借免疫学实验协助诊断，查痰找到真菌更可确诊。
2.病程缓慢，数年后，其肺部可有进行性、退化性病变，病程可达1～10年左右，本型可由肺部原发病灶蔓延所致，也可为二重感染。任何年龄均可患病，但两岁以下的婴幼儿最多见。病死率很高。
皮肤型 多见于成人，皮肤损害以面部及颈部为多，也可波及口、鼻、咽喉，男性外生殖器及四肢等处，表现为溃疡、肉芽肿、结节、脓肿或坏死性丘疹等，局部淋巴结明显肿大，并有液化性坏死。一般无全身症状。
鉴别诊断
儿童患者的临床表现颇似血液病或结核病等，须加鉴别。确定诊断需作真菌检查：①骨髓涂片  组织胞浆菌病可见巨噬细胞增多，在有些巨噬细胞内包含有椭圆形酵母样孢子。②真菌培养：将骨髓、病灶组织或血液接种在血液琼脂平板上或沙氏培养基上，经2～4日后，出现白色真菌菌落，镜检可见大型分生孢子。③组织胞浆菌素皮肤试验常有助于诊断，尤其是病期较长者，若此时皮试仍阴性，多可除外本病。然在高度流行区内，若皮试阳性，尚需结合其他指标方可确诊。④血清学检验也有助于诊断，尤其是滴度升高者常有助于判断预后。血清学检查宜在皮试以前进行，以免因后者的激发引起假阳性的现象。
检查化验
1、检验 ①痰涂片染色、培养及病理组织切片检查真菌。②血清乳胶微粒凝集试验适用于早期急性感染。③补体结合试验对播散性病例诊断和预后有价值。④荧光抗体检查标本及组织切片中的病原菌有鉴定价值。
2、胸部X线检查 必要时做腹部X线平片及腹部B超观察肺、肝、脾等脏器可有许多钙化点。纵隔组织胞浆菌病还包括纵隔的肉芽肿和纤维化性纵隔炎。纵隔的肉芽肿，相当于纵隔内有包膜的干酪样或纤维化的淋巴结肿物，为中等程度表现的纵隔组织胞浆菌病。表现轻者可无明显临床症状的淋巴结增大，在CT上，可见边界清晰的低密度肿物，常位于右侧气管旁和隆突下区，可伴或不伴邻近结构的压迫。如果纤维化为主，也可见钙化。严重者可纤维化性纵膈炎，CT检查可见肺门和/或气管旁、隆突下软组织肿物，可单发或多发，正常的脂肪界面消失，常伴有多发钙化，并可见伴随表现（如肺动脉狭窄、静脉闭塞、气管支气管狭窄），已经这些伴随表现所致的肺内表现。
本病不能单凭病史和临床表现作出诊断，胸部X线检查、CT检查有诊断价值。血清学试验阳性对诊断有帮助对菌丝型抗原测定为1∶4和对酵母型抗原为1∶16，是疾病活动的有力证据。组织胞浆菌素皮内试验阳性表示过去或现在有感染适用于普查。琼脂凝胶双相扩散试验比补体结合试验更具  组织胞浆菌病有特异性，但与芽生菌和球孢子菌病有交叉反应因此必须同时作组织胞浆菌素、芽生菌素及球孢子菌素皮肤试验，以便鉴别。痰尿、血、骨髓胸水及其他分泌物涂片或培养分离出荚膜组织胞浆菌，或病理组织切片发现酵母型真菌，可以确诊纤支镜活检和灌洗物培养有确诊价值，更适用于未钙化结节病灶和空洞型病变。浅表淋巴结活检肝、脾、肺等穿刺活检对确诊很重要但内脏穿刺宜慎重。
并发症
幸运的是与组织胞浆菌病有关的严重并发症是很少见的。这些并发症包括： 
1在肺腔壁的内层形成纤维组织，挤压了食道、心脏或肺部影响它们发挥正常功能。 
2淋巴结肿大，挤压了气管、食道或胸部的大血管 
3使肺部组织留下疤痕。 
4失明，如果感染扩散到眼部，就可能发生
治疗预防
两性霉素B、酮康唑、5-氟胞嘧啶等均有较好的疗效。
一般支持疗法很重要，如加强营养，给富有营养的饮食和适量的维生素B和C，必要时可输液、输血或血浆等。药物治疗如二性霉素B、庐山霉素、球红霉素等。局限性皮肤或肺部局限性病损者，可以手术切除
解决组织胞浆菌病的最好方法是避免暴露在引起感染的马尔尼菲青霉中以下步骤有助于预防感染： 
当你暴露在被鸟或蝙蝠感染的泥土中时戴口罩或者呼吸器 
污染地区喷洒3%的福尔马林（这会杀死真菌）
用药安全
1、避免接触可能含有动物和鸟粪的灰尘。在有尘埃的场所工作，可戴口罩或在可能有真菌孢子的地区洒水。
2、污染地区喷洒3%的福尔马林（杀死真菌）。