标题：感应神经性耳聋
疾病分类
耳鼻喉科
疾病概述
由于螺旋器毛细胞，听神经，听传导径路或各能神经元受损害，致声音的感受与神经冲动传递障碍者，称感音性或神经性聋。治疗：1、 药物治疗：
2、助听器。
3、耳蜗植入器又称电子耳蜗或人工耳蜗。
4、听觉和言语训练。临床表现：1、 先天性聋系出生时或出生后不久就已存在的听力障碍。
（1）遗传性聋
（2）非遗传性聋。
2、老年性聋是人体老化过程在听觉器官中的表现。
3、传染病源性聋。
4、全身系统性疾病引起的耳聋，常见者首推高血压与动脉硬化。
5、耳毒性聋指滥用某药物或长期接触某些化学制品所耳聋。
6、创伤性聋。
7、特发性突聋，指瞬间突然发生的重度的减速感音性聋。
8、自身免疫性情聋。
9、其他：能引起耳聋的疾病尚有很多，较常见者如梅尼埃病，耳蜗性耳硬化，小脑脑桥角占位性疾病，多发性硬化症等。
疾病描述
由于旋转器毛细胞、听神经、听传导经路或各级神经元受损者，致声音的感受与神经冲动传递障碍者及称感音性神经性聋。临床上用常规侧听法未能将两者区分时可混称感音神经性聋。
疾病病因
1.先天性耳聋：
（1）遗传性聋：指由基因或染色体异常所致的感音神经性聋。
（2）非遗传性聋：妊娠早期母亲患风疹、腮腺炎、流感等病毒感染性疾患，或梅毒、糖尿病、肾炎、败血症、克汀病等全身疾病，或大量应用耳毒性药物均可使胎儿耳聋。母子血液Rh因子相忌，分娩时产程过长、难产、产伤致胎儿缺氧窒息也可致聋。
2.老年性耳聋 是人体老化过程在听觉器官中的表现 。
3.传染病源性耳聋 系指由各种急、慢性传染病产生或并发的感音神经性聋。
4.全身系统性疾病引起的耳聋 常见者首推高血压与动脉硬化。
5.耳毒性耳聋 指滥用某些药物或长期接触某些化学制品所致的耳聋。
6.创伤性耳聋 头颅闭合性创伤，若发生于头部固定时，压力波传至颅底，因听骨惯性引起镫骨足板相对动度过大，导致迷路震荡、内耳出血、感觉细胞和节细胞受损。
7.特发性突耳聋 目前认为本病的发生与内耳供血障碍或病毒感染有关。窗膜与前庭膜破裂曾被认为也是致病原因之一。
8.自身免疫性耳聋。
9.其他 能引起耳聋的疾病尚有很多，较常见者如梅尼埃病、耳蜗性耳硬化、小脑脑桥角占位性疾病，多发性硬化症等。
病理生理
1.先天性耳聋 遗传性耳聋：常染色体上的显性致聋基因传给子代引起的常染色体隐性遗传性聋。
2.老年性耳聋 其发病机制尚不清楚，似与遗传及整个生命过程中所遭受到的各种有害因素（包括疾病、精神创伤等）影响有关。
3.传染病源性耳聋 病源微生物或其毒素通过血液循环，内耳道内血管神经周围间隙等渠道进入内耳，破坏其不同部位的组织结构。
4.全身系统性疾病引起的耳聋 其致聋机理尚不完全清楚，可能与内耳供血障碍、血液粘滞性升高、内耳脂质代谢紊乱等有关。病理改变以血管纹萎缩、毛细胞散在性消失、螺旋神经节细胞减少为主。
5.耳毒性耳聋 药物对内耳的损害机制尚未彻底查明；除取决于药物本身的毒性、剂量、疗程外，与个体敏感性关系颇大，后者有某些家族遗传性。许多耳毒性药物同样具有肾毒性。肾功能不全者，药物因排泄不良而血浆浓度升高，进入内耳者也相应增多。药物进入内耳首先损害血管纹路，血－迷路屏障遭到破坏，使药物更容易进入内耳。进入内耳的药物还能使内淋巴囊受损，致其吸收与排泄减少。药物在内耳高浓度长时间聚集，终将使听和前庭诸感觉上皮的毛细胞、神经末梢、神经纤维、神经元细胞等发生退行性变。化学物质中毒致聋的机理也不详，受损的部位似多在蜗后，常同时累及前庭功能。
6.创伤性耳聋 头颅闭合性创伤，若发生于头部固定时，压力波传至颅底，因听骨惯性引起镫骨足板相对动度过大，导致迷路震荡、内耳出血、感觉细胞和节细胞受损。若创伤发生于头部加或减速运动时，因脑与颅骨相对运动引起脑挫伤或听神经的牵拉、压挤和撕裂伤。临床表现多为双侧重复神经性聋或混合性聋，伴高调耳鸣及眩晕、平衡紊乱。症状多能在数月后缓解，但难望完全恢复。 颞骨横行骨折时，与岩部长轴垂直走行的骨折线常跨越骨迷路或内耳道使其内含的诸结构受伤害，发生重度感音神经性聋以及眩晕、眼震、面瘫和脑脊液耳漏等。 潜水人员由于上升出水时减压过快，原溶于组织或体液中的气体未及弥散而形成微小气泡；另外，深潜时血液多呈高凝聚状态而易产生微血栓；以上两者同时或其中之一出现于内耳，就会阻断耳蜗微循环、造成供血减少、代谢紊乱，继之累及听和前庭感觉上皮，导致潜涵性聋。 爆炸时强大的空气冲击波与脉冲噪声的声压波能共同引起中耳和内耳各种组织结构的损伤，引起眩晕、耳鸣与耳聋（爆震性聋），后者常为感音性或混合性，能部分恢复。若长期暴露于持续噪声环境中可导致噪声性聋。 此外，常与可听声混在一起的次声，放射线和微波辐射等物理因素也可使中耳和（或）内耳致伤，引起感音神经性或混合性聋。
7.特发性突耳聋 目前认为本病的发生与内耳供血障碍或病毒感染有关。窗膜与前庭膜破裂曾被认为也是致病原因之一。目前多将窗膜破裂外淋巴瘘视作独立疾病。少数颞骨病理学研究显示：患耳螺旋器和血管纹有不同程度萎缩，螺旋神经纤维与前庭诸感觉上皮细胞减少，与病毒性迷路炎的病理改变相似。临床上以单侧发病多见，偶有两耳同时或先后受累者。一般耳聋前后有高调耳鸣，约半数病人有眩晕、恶心、呕吐及耳周围沉重、麻木感。听力损害多较严重，曲线呈高频陡降型或水平型，可有听力中断。响度重振试验阳性，自描测听曲线多为Ⅰ、Ⅱ型，听性脑干诱发电位正常。前庭功能正常或减低。有自愈倾向。
诊断检查
全面系统地收集病史，详尽的耳鼻部检查，严格的听功能、前庭功能和咽鼓管功能检测，必要的影像学和全身检查等是诊断和鉴别诊断的基础。客观的综合分析则是其前提。
治疗方案
感音神经性聋的治疗原则是：
（1）恢复或部分恢复已丧失的听力；
（2）尽量保存并利用残余的听力。具体方法如下：
1.药物治疗 因致聋原因很多，发病机制和病理改变复杂，且不尽相同，故迄今尚无一个简单有效且适用于任何情况的药物或疗法。目前多在排除或治疗原因疾病的同时，尽早选用可扩张内耳血管的药物、降低血液粘稠度和溶解小血栓的药物、维生素B族药物，能量制剂，必要时还可应用抗细菌、抗病毒及类固醇激素类药物。药物治疗无效者可配用助听器。
2.助听器 是一种帮助聋人听取声音的扩音装置。它主要由微型传音器、放大器、耳机、耳模和电源等组成。助听器种类很多，就供个体应用者讲，就有气导和骨导、盒式与耳级式（眼镜式、耳背式和耳内式）、单耳与双耳交联等。一般需要经过耳科医生或听力学家详细检查后才能正确选用。语频平均听力损失35－80dB者均可使用；听力损失60dB左右效果最好。单侧耳聋一般不需配用助听器。双侧耳聋者，若两耳损失程度大体相同，可用双耳助听器或将单耳助听器轮换戴在左、右耳；若两耳听力损失程度差别较大，但都未超过50dB者，宜给听力较差耳配用；若有一耳听力损失超过50dB，则应给听力较好耳配戴。此外，还应考虑听力损害的特点；例如助听器应该现用于言语识别率较高，听力曲线较平坦，气骨导间距较大或动态听力范围较宽之耳。 传导性聋者气导、骨导助听器均可用。外耳道狭窄或长期有炎症者宜用骨导助听器。感音性聋伴有重振者需采用具备自动增益控制的助听器。合并屈光不正者可用眼镜式助听器。耳背式或耳内式助听器要根据患者的要求和耳聋的情况选用。初用助听器者要经调试和适应过程，否则难获满意效果。
3.耳蜗植入器 又称电子耳蜗或人工耳蜗。常用于心理精神正常、身体健康的中青年双侧极度学语后聋者。必须是应用高功率助听器无效，耳内无活动性病变，影像学检查证明内耳结构正常，耳蜗电图检不出而鼓岬或蜗窗电刺激却可诱发出脑干反应者。电子耳蜗是基于感音性聋者的耳蜗螺旋神经纤维与节细胞大部分仍存活的事实，将连接到体外的声电换能器上的微电极经蜗窗插入耳蜗底周鼓阶内或贴附于耳蜗外面骨壁上，用以直接刺激神经末梢，将模拟的听觉信息传向中枢，以期使全聋者重新感知声响。配合以言语训练，可恢复部分言语功能。
4.听觉和言语训练 前者是借助助听器利用聋人的残余听力，通过长期有计划的声响刺激，逐步培养其聆听习惯，提高听觉察觉、听觉注意、听觉定位及识别、记忆等方面之能力。言语训练是依据听觉、视觉和触觉等互补功能，借助适当的仪器（音频指示器、言语仪等），以科学的教学法训练聋儿发声、读唇、进而理解并积累词汇，掌握语法规则，灵活准确表达思想感情。发生训练包括呼吸方法、唇舌运动、噪音运用，以及音素、音调、语调等项目的训练。听觉和言语训练相互补充，相互促进，不能偏废，应尽早开始，穿插施行。若家属与教员能密切配合，持之以恒，定能达到聋而不哑之目的。
预后及预防
1.广泛宣传杜绝近亲结婚，积极防治妊娠期疾病，减少产伤。早期发现婴幼儿耳聋，尽早治疗或尽早做听觉言语训练。
2.提高生活水平，防治传染病，锻炼身体，保证身心健康，减慢老化过程。
3.严格掌握应用耳毒性药物的适应症，尽可能减少用量及疗程，特别对有家族药物中毒史者，肾功不全、孕妇、婴幼儿和已有耳聋者更应慎重。用药期间要随时了解并检查听力，发现有中毒征兆者尽快停药治疗。
4.避免颅损伤，尽量减少与强噪声等有害物理因素及化学物质接触，接触烟酒嗜好，不得已时应加强防护措施。
注意事项
[1]年轻人如果偶尔出现短暂的耳鸣，但很快就会恢复正常，这很可能是耳朵突然遭受噪音的刺激，或工作紧张、压力大、失眠等多种原因造成的，注意日常的生活和用耳习惯就会缓解；倘若持续1-2天出现耳鸣的情况，就一定要到医院检查。不要以为只是耳鸣，并不影响听力就不当回事，因为有些高频耳聋最初只是单纯耳鸣，听力都不受影响，但时间长了会突然出现耳聋。 　
乘坐飞机的过程中，飞机在起飞时大气压力迅速降低，会让耳朵出现堵塞样感觉，少数人还可能会产生短暂的听力障碍及耳道疼痛。这是因为飞机在上升或下降时，由于大气压的改变使中耳鼓室腔内气压异常，造成耳咽管受压阻塞，使得中耳鼓室腔呈负压状态，人体即会出现耳道堵塞、耳鸣、耳胀、听力下降等症状。所以，可以在飞机起飞和降落时嚼口香糖，随着咀嚼和吞咽动作，耳咽管会随时开合，空气就可自由地出入中耳腔，使得中耳内压和外界大气压力保持正常平衡状态，耳部不适感就会减轻或消失。