标题：溶血病
病因
本病主要是母婴间血型不合而产生同族血型免疫反应的遗传性疾病。胎儿由父母亲方面遗传来的显性抗原恰为母亲所缺少，此抗原侵入母体，产生免疫抗体，通过胎盘绒毛膜进入胎儿血循环与胎儿红细胞凝集、使之破坏而出现溶血，引起贫血、水肿、肝脾肿大和生后短时间内出现进行性重度黄疸，甚至发生胆红素脑病。目前已发现人类有26个血型系统、400多种血型。每个血型系统在遗传上都是独立的，并按孟德尔法则遗传。引起新生儿溶血病以的ABO系统为最多，次为Rh系统，其它如MN、Kell、Duffy系统等血型不合引起的本病较少见。在上海前 18年所见的835例中ABO不合的占85.3%，Rh不合占15.6%，MN不合占0.1%。
附一：ABO血型不合多数发病于男方A或B或AB、女方O 型，前者显性成为抗原，后者隐性无抗原;少数发病于女方A或B型的杂合子，由男方血型中的显性抗原进入缺少该显性抗原的杂合子女孩与O基因的卵子结合，同样可以发病。至于以后几胎的发病与否、取决于男方的该基因属于纯合子还是杂合子。由于女方血液中可以存在天然的抗体(α或β凝集素)，所以第一胎亦可发病。因为A(B)抗原性较弱，抗A(B)抗体进入胎儿体内，部分被血型物质中和以及组织细胞吸附处理掉，故发病仅占母婴ABO血型不合的少数。
附二：Rh血型不合Rh血型系统中共有6种抗原，分成3组：Cc、Dd和Ee。每组任意一个抗原，共3个抗原、组成一基因复合体。每人有两组基因复合体，一组来自父方，一组来自母方。两组基因复合体中均无D抗体者称Rh阴性;有D抗原者称Rh阳性，杂合子只有一个D抗原，纯合子有两个D抗原。上海市中心血站检查5万汉族人，Rh阴性者占0.34%，维吾尔族人约4.96%为Rh阴性。d抗原纯属理论性，因至今尚未发现过抗d抗体。Rh系统中D抗原最强。从上表中也可看出Rh溶血病的母亲多数是Rh阴性，引起死胎和新生儿死亡的也最多。但Rh阳性母亲的孩子同样也可以得病，只有其血型类别不同而已，其中以抗E较多见。Rh溶血病在第一胎因抗体浓度不高，发病甚少。初次免疫反应产生的IgM抗体需要2～6个月，且较弱，不能通透胎盘进入胎儿体内。不久后才产生的少量IgG抗体，经过一段时间后即停止并减弱。故第一胎常处于初次免疫反应的潜伏阶段。当再次妊娠第二次发生次发免疫反应时，仅需数日就可出现主要为IgG能通过胎盘的抗体，并迅速增多。故往往第二胎才发病。Rh系统的抗体只能由人类红细胞引起，若母亲有过受血史、且Rh血型又不合，或母亲(Rh阴性)出生时被Rh阳性外祖母的D抗原致敏，则第一胎也可发病，后者即所所谓“外祖母”学说。母婴血型不合时，母亲虽有被免疫可能，但并非必有可免。Woodrow复习文献后称，分娩一个Rh阳性ABO配合的第一个婴儿后6个月内，有明显Rh免疫危险的约为 8%。在第二次Rh阳性妊娠(已被第一次敏感化的)时，发生Rh抗体的亦为8%。故第一次ABO配合、Rh阳性的妊娠后，发生Rh免疫的总危险性约为 16%。ABO不合、Rh阳性的妊娠，发生Rh免疫的危险性甚小，只及ABO配合、Rh阳性妊娠的10%～20%，亦即只有2%原因不明。可能由于ABO 不合时，红细胞进入母体血管内就溶血，其Rh抗原物南在肝脏被破坏有关。
发病机理
新生儿同族免疫性溶血是由于母体存在与胎儿血型不相容的血型抗体(1gG)引起。因胎儿红细胞进入母体循环，当母体缺乏胎儿红细胞所具有的抗原时，母体就产生相应的血型抗体，此抗体通过胎盘进入胎儿循环，则引起胎儿红细胞凝集、破坏。
ABO血型不合引起的溶血，多发生于O型血产妇所生的A型或B型血的婴儿。因为O型血孕妇中的抗A、抗B抗体IgG，可通过胎盘屏障进入胎儿血循坏。理论上母A型血，胎儿B型或AB型血，或母B，型血，胎儿A型或AB型血也可发病。但临床少见。主要是由于A型或B型血的产妇，其抗B、抗A的"天然"抗体主要为IgM，不易通过胎盘屏障进入胎儿血循环。
由于A，B抗原因子在自然界广泛存在，O型血妇女在孕前可能受血型物质的刺激，如寄生虫、感染、注射疫苗及进食某些含有A，B抗原的植物等，使机体产生抗A、抗B的IgG，妊娠期间这些抗体可通过胎盘进入胎儿体内而引起溶血。故本病约一半可发生在第一胎。
Rh血型不合引起的溶血，在Rh血型系统中有6种抗原(C，c；D，d；E，e)。其中以D抗原的抗原性最强。E，e，C，c次之，d目前尚未发现。中国国内多见于少数民族，因为少数民族妇女中Rh阴性较多。当Rh阴性妇女所怀胎儿为Rh阳性时，其D抗原通过胎盘进入母体血循环，刺激母体产生抗D抗体，此抗体通过胎盘进入胎儿，而发生抗原抗体反应，使胎儿红细胞发生凝集、破坏，出现溶血。
治疗概述
一旦疑有输血引起的溶血，应立即停止输血。抢救重点在抗休克，维持循环功能，纠正血容量，保护肾脏，早期发现、及时纠正DIC等。新生儿同族免疫性溶血治疗原则为降低血中的胆红素和改善贫血，方法包括：①光线疗法：使存在于皮肤的间接胆红素发生光分解作用，可用蓝色荧光灯或白色荧光灯，在不断转变体位的情况下连续照射24~72　h，直至黄疸消退；②苯巴比妥，用于降低血清胆红素含量，但作用发挥较慢，口服一般3~4　d后有效，剂量5~8　mg/（kg·d），或8　mg/（kg·d），分2次肌注.③白蛋白：静脉注入可与游离胆红素结合从而减少核黄疸的发生；④换血疗法：可去除循环血中Rh抗体和抗体结合的红细胞以减轻溶血反应，并去除胆红素，较其他方法作用快。对重危患儿有条件者应考虑换血，换血时，患儿Rh血型应与产妇相同，ABO型应与患儿相同，换血量一般150~180　ml/kg，约相当于患儿血容量的2倍，换血过程应注意防止并发症发生，如高钾血症、低钙血症、空气栓塞及各种感染。
溶血病简介
疾病名称： 新生儿溶血病 (母子血型不合溶血病) 
发病机理： 新生儿溶血病是因胎儿红细胞具有从父亲遗传而来，而又为母亲红细胞所缺乏的抗原，此种红细胞血型抗原在胎儿时期进入母体，刺激母体产生相应的血型抗体，此种血型抗体中的IgG抗体透过胎盘进入胎儿体内与胎儿红细胞抗原产生抗原抗体反应，破坏胎儿红细胞而引起新生儿溶血病。
临床症状
本病因其溶血的严重程度不同差异很大。
1、胎儿水肿：由严重溶血所致，少数可致死胎，存活儿可全身水肿，皮肤苍白，胸腹腔积液，并有心力衰竭表现，如心率增快、心音低钝、呼吸困难等，此常发生在严重的Rh溶血病儿，ABO溶血发生较少。
2、黄疸：最常见，多于出生后24小时出现，尤以Rh溶血出现早，多在生后6~12小时内出现，48小时迅速加重。
3、贫血：轻者不易察觉，重者可因贫血引起心力衰竭，ABO溶血早期少有血红蛋白低于120g/L，而Rh溶血者出生后48小时内常降至120g/L以下，大部分Rh溶血及少数ABO溶血者可在出生后3~6周出现后期贫血。
4、肝脾肿大：发生在较大量溶血时，由髓外造血增生所致，以Rh溶血较常见。
5、全身表现：溶血重者可有精神萎靡、嗜睡、吃奶少、少哭。
检查
1. 血液生化检查：红细胞减少，血红蛋白降低，网织红细胞显著增加，涂片中见有核红细胞。白细胞计数时，因连同有核红细胞一起算进而可大为增高。这些血象变化也随溶血轻重而异。
2.血型检查：在母婴Rh血型不合时用马血清来鉴定ABO血型会出现错定ABO血型的可能。因马在人红细胞表面抗原刺激下，当产生抗 A(B)抗体的同时，也产生抗IgG类抗体，故发现有不可解释的疑问时应想到本病可能而改用人血清来鉴定ABO血型。 
3.特异性抗体检查：有免疫抗体。血甭黄疸指数增加，胆红素增高，由于操作方法的不同，结果可相差3倍以上。尿、粪中尿胆原排出增加。在胆道被胆栓阻塞时、大便可呈灰白，尿内查见胆红素。ABO溶血病时红细胞乙酰胆碱脂酶活性明显降低。血浆白蛋白凝血酶原和纤维蛋白原可能降低，这些都能促成出血症状。重症者可用血小板减少，出血时间延长，血块收缩不良。少数发生DIC。
4.羊水检查胆红素含量。
5.影像检查。
6.其它实验室检查。
诊断
一、产前诊断：对以往不明原因的死胎、流产及曾分娩重度黄疸儿的孕妇均应进行产前检查。
1、血型及血型抗体测定：先查孕妇，再查丈夫血型，如夫妻Rh血型不合成或有可能引起ABO溶血可能的ABO血型不合时，则应检测孕妇血型抗体，必要时再做特殊性抗体。如连续检查发现效价明显上升，提示胎儿常受累，如妊娠后期效价明显下降，提示胎儿已有严重溶血。
2、羊水检查：测定羊水胆红素水平，估计胎儿溶血程度。
3、B型超声检查：了解胎儿有无水肿。
二、出生后诊断：
1、新生儿溶血检查：外围红细胞、血红蛋白下降，网织细胞及有核红细胞增高，血清胆红素增高，其中以未结合胆红素为主。
2、新生儿血型及血型抗体检查：A、新生儿血型检查；B、新生儿血型抗体检查；C、新生儿红细胞致敏检查。
3、检查母亲血中有无抗体存在：具有参考价值。 
辅助检验： 血清胆红素浓度上升每日超过85μmol/L（5mg/dl）；Rh溶血早期常每小时超过8.5μmol/L（0.5mg/dl）。足月儿血清胆红素>205μmol/L（12mg/dl），未成熟儿>257μmol/L（15mg/dl）；结合胆红素过高，超过26~34μmol/L（1.5~2.0mg/dl）。
治疗方法
治 疗： 原则是纠正贫血，防治心力衰竭，降低血清胆红素水平，防治胆红素脑病的发生。
一、光照方法：未结合胆红素在光的作用下，变成水溶性异构体，随胆汁和尿排除体外，从而降低血清胆红素水平，治疗时婴儿用黑布遮眼，除尿布外，全身皮肤裸露持续光照1~2天，少数可延长3~4天，可获得满意疗效。
二、换血疗法：目的：
1、换出新生儿体内致敏的红细胞及抗体，阻止溶血进一步发展；
2、换出血清胆红素，防止胆红素脑病；
3、纠正贫血，防止心衰发生。
三、其他疗法：补充白蛋白、纠正酸中毒可减少血中游离的未结合胆红素，可减少胆红素脑病的发生。
四、纠正贫血，如贫血严重需输血治疗时，开始应少量输血，确信输血后未加重溶血，方可继续按需要量输入。