标题：柞蚕蛹脑病
基本概述
中文名柞蚕蛹脑病
英文名encephalopathy syndrome due to chrysalis of tussah silkworm 

流行病学
柞蚕蛹因富含蛋白并且味美而被人们经常食用，尤其是在北方地区有着较悠久的养柞蚕历史。故病例主要分布在北方地区。自1984年王希晟等报道15例之后，不断有个案报道鶒。故病例主要分布在东北、山东地区。本病多见于成人，儿童亦有发生，男女均可患病目前尚无发病率流行病学统计资料。
病因与发病机理
病因病因未完全明确患者均有食用柞蚕蛹史并非蚕蛹变性亦非因蚕蛹混有农药所致但同食者数人或数十人中，仅有个别发病，故发病与个体差异相关。
本病征首先有食用柞蚕蛹史，一次食入1个即可发病，国内资料患者食用量在1～15个。每次同食者数人或数十人中，仅个别发病。食入柞蚕蛹后多于12h内出现临床症状与进食数量无关。发病机理柞蚕蛹脑病的发病机制尚未明确，有学者认为柞蚕在做茧之前感染了“微粒子病”，但尚能继续转变成蛹而其体内的蛋白质已变性分解，并产生毒素，此毒素具有嗜神经病毒的亲和力作用于感受性强的机体，影响到中枢神经系统而发病；另有学者认为可能因食用柞蚕蛹后造成中枢神经系统变态反应，是个体对柞蚕蛹体内的某种蛋白质敏感而引起的变态反应性脑病。
临床表现
临床症状主要症状有头晕、呕吐、面色潮红、肌肉震颤、步态蹒跚、少语或失语。可有意识障碍、烦躁不安、尿失禁或尿潴留。
1、症状一般在进食柞蚕蛹后24h内出现。并逐渐达到高峰。持续数天至十余天。然后缓慢恢复。一般病程呈良性过程。
2、本病主要临床表现为头晕。恶心。呕吐。震颤。步态不稳等症状。严重者出现肢体瘫痪。尿便失禁以及昏迷。抽搐等。也可出现精神异常：如胡言乱语。幻听。幻视及谵妄症状等。临床体征有肌张力增高眼球水平震颤、一过性锥体束征阳性、闭目难立试验阳性、指鼻试验不准、跟膝胫试验不良等。脑膜刺激征少见多无脑神经受损表现。
1、查体可见眼睑、眼球、面部及肢体的不自主震颤。
2、站立不稳、行走困难、偏瘫、昏迷、病理反射及脑膜刺激征。
3、本病发病及病情轻重与进食蚕蛹量无相关性。
（1）食蜂蛹中毒潜伏期2～4小时，食蚕蛹中毒的潜伏期数小时至1周不等。
（2）中毒表现：开始为恶心、呕吐、腹泻和腹痛等症状，呕吐物为胃内容，有时呈咖啡色，腹泻为稀水便，有时也解血性黏液便或咖啡色稀水便，同时常伴头昏、头痛和全身麻木等，其后可突然发生意识障碍及抽搐，并出现眼球震颤，舌肌震颤，步态蹒跚等，抽搐呈阵发性，发作时手足痉挛，面呈苦笑面容，眼球固定，瞳孔缩小，呼吸困难，面色青紫，意识不清，每次历时15～30分钟，数小时后可再发作，发作过后呼吸急促、困难或不规则，神志可呈恍惚状态，大喊大叫，有的持续意识不清，可伴大小便失禁、心律失常及休克。脑电图检查呈高度或中度异常。并发症若再次食用柞蛹仍可复发,重症可致后遗神经系统损伤问题。
病理检查
1、大部分患者血中白细胞轻度增高，主要为粒细胞增高。
2、腰穿脑脊液压力一般正常，少数患者蛋白及细胞数可有增高大多数患者无明显改变。
3、少数患者血清肌酸激酶可有增高表现，可能与中枢神经组织受累有关鶒。
4、多数患者脑电图可有明显异常改变主要表现为广泛性的慢波，多无局灶性的改变及癫痫样放电。
5、颅脑CT检查均无异常改变。
临床诊断
诊断本病征可根据确切的柞蚕蛹食入史，结合临床特点和脑电图检查进行诊断。诊断依据1、食用柞蚕蛹史 ：有食用柞蚕蛹史。食后24h内发病。
2、锥体外系受损表现：首先出现头晕。恶心。呕吐;然后有舌。面部。四肢肌肉震颤及站立不稳等肌张力增高和共济失调等锥体外系症状。
3、相关检查  体温、血尿便常规及生化检查均正常。
4、严重者出现谵语。躁动不安。幻听。幻视以至昏迷表现。
5、有脑电图异常。以及脑脊液和脑CT检查均无明显异常改变。即可做出诊断。
6、可排除其他疾病  可排除震颤麻痹。鉴别诊断与感染性脑炎和感染引起的脱髓鞘性疾病鉴别,无感染中毒症状,少有脑膜刺激征和有食用柞蚕蛹史及实验室检查结果可助鉴别。本病须与有机汞、有机氯、有机磷中毒、颅后窝病变、病毒性脑炎、急性脑血管病梅尼埃病等，以及其他锥体外系疾病相鉴别。
治疗
柞蚕蛹中毒脑病的发病率近年明显上升，并在一定程度上呈现地方性及流行特征。柞蚕蛹中毒脑病临床表现与急性乙醇中毒有很多相似之处，如均有共济失调，震颤、呕吐、精神病状均呈一过性功能性损害等。
由此推测柞蚕蛹中毒脑病很可能为某些蚕蛹体内含有某种毒性物质，特异性地作用于敏感个体，激活其体内的内源性阿片系统，使EP、脑啡肽、强啡肽等内源性阿片样物质释放增多，从而出现毒性反应。
报道46例柞蚕蛹中毒脑病患者，随机分成两组，治疗组23例、对照组23例。两组病例均给10%葡萄糖注射液250 ml+胞二磷胆碱注射液0.75～1.0 g+山莨菪碱20 mg静滴，qd，并给能量合剂及对症治疗。治疗组另给NX，轻型0.4～0.8 mg、中型0.8 mg、重型0.8～1.8 mg。溶于生理盐水5 ml内静注。结果两组患者均全部治愈且未见明显不良反应。但治疗组显效时间轻型为（0.8±1.4）h，中、重型为（7.3±6.9）h；住院时间轻型为（1.4±1.2）d，中、重型为（3.8±2.9）d。对照组显效时间轻型为（2.7±1.6）h，中、重型为（18.5±7.1）h；住院时间轻型为（1.8±1.3）d，中、重型为（7.7±3.1）d。两组比较显效时间及住院时间差异均有极显著性(P＜0.01)。其中轻型患者比较，显效时间差异有显著性(P＜0.05)；住院时间差异无显著性(P>0.05)；中、重型患者比较，显效时间及住院时间差异均有极显著性(P＜0.01)。
治疗原则此病无特效解毒治疗，主要采取对症和支持治疗。中毒急救处理的主要原则：一是急性发病者应予催吐、洗胃和导泻作排毒处理。二是及时补液、利尿，以利毒素排出，并补充水与电解质，防治失水及电解质、酸碱平衡失调。
治疗方法1、采用综合治疗的方法。主要应用糖皮质激素。维生素B族。维生素C治疗。同时可给予东莨菪碱。苯海索(安坦)改善震颤。眩晕症状。
2、注意防治脑水肿。以及补液。预防感染等。
3、给予营养脑细胞的药物(如ATP)治疗。
预后本病病程呈良性过程。预后良好。一般在半月内痊愈。少数重症者恢复较慢。
预防
确诊病例以后应停食柞蚕蛹。食用柞蚕蛹应充分加热。有过敏史者应该避免食用。
临床资料与医学讨论
临床资料20例中男12例，女8例，年龄23～75岁。病前均有进食炒、煮蚕蛹病史，进食1个至数十个不等， 均于进食后2~8小时内发病。
临床表现所有入院患者均有头晕、行走不稳、震颤、共济失调表现。严重者3例出现意识模糊、胡言乱语、幻视等精神症状；伴恶心、呕吐5例。其中震颤包括眼睑、面肌、四肢肌肉、眼球震颤。患者体温、血压、脉搏、四肢肌力均正常。2例有双侧病理反射。
实验室检查血尿便常规、肾功、肝功、血糖正常；腰穿7例，脑脊液细胞数、生化检查正常；脑电图检查13例，8例广泛异常，其中重度异常2例（均有意识改变）、中度异常2例，轻度异常4例，无局灶放电改变，脑电图改变与临床表现相符；头颅CT检查19例正常，1例双侧苍白球区有软化灶改变，病愈后复查病灶消失。
治疗与转归予地塞米松10mg静脉滴注5天后逐步减量停用，以能量合剂、B族维生素、胞二磷胆碱静脉点滴，对躁动患者予安定肌肉注射镇静治疗。患者于2~7天症状好转，仅1例手颤1月后恢复，预后良好，无后遗症。
医学讨论本组患者病前均进食蚕蛹，且同餐者无发病，故可除外中毒因素引起。本病散在发病，起病快，发病与既往是否进食过蚕蛹及本次进食蚕蛹数量无关。本组病例中均为反复多次进食者，其中1人仅进食1个蚕蛹而发病。
有资料显示依据临床表现将本病分三型：（1）共济失调型；（2）精神症状型；（3）昏迷型。
三型可重叠存在。发病机制考虑与蚕蛹中有被真菌寄生形成所谓“僵蛹”，真菌寄生后于蚕蛹体内生长繁殖释放大量毒素及代谢产物，这种毒素具有嗜神经性，耐热，一般烹调温度不能破坏[1]，进食后致病。亦有学者认为蚕蛹本身体内有嗜神经毒蛋白，所产生的毒素作用于感受性强的机体引起变态反应，导致中枢神经系统脱髓鞘样改变。另有报道认为蚕蛹本身系蛋白质，特异性机体食用后引起中枢神经系统为靶器官的变态变化。
本病的中枢神经系统损害症状，临床易误诊为椎基底动脉供血不足、病毒性脑炎、食物中毒等，应注意鉴别。进食蚕蛹后出现急性起病以锥体外系、小脑系统受累为主的中枢神经系统病变表现应考虑此病，提醒患者进食前要细心去除僵蛹和变质蚕蛹，高温烹饪，尽可能破坏毒素，防止发病。常合并有消化道症状及精神症状。