标题：原发性卵巢绒癌
流行病学
原发性卵巢绒癌是一种非常罕见的恶性肿瘤。原发性卵巢绒癌多发生在青春期，只是极少数单纯型非妊娠性绒癌发生在生育年龄妇女中。发生在生育年龄的妇女常不能除外卵巢妊娠性绒癌。8例中，年龄范围为10～37岁平均年龄20岁，未婚5例，已婚3例(2例经产，1例未产)。Axe(1985)报道了6例年龄范围为6～35岁，2例为青春期前(6岁和11岁)
病因
原发性卵巢绒癌是由卵巢生殖细胞中的多潜能细胞向胚外结构(滋养细胞或卵黄囊等)发展而来。妊娠性绒癌是妊娠滋养细胞发生恶变所致，卵巢妊娠性绒癌大部分由子宫、输卵管妊娠性绒癌转移而来极少来自卵巢妊娠。
发病机制
原发性卵巢绒癌的特点：肿瘤多为单侧性，右侧较左侧多见。肿瘤直径8～30cm，为有包膜、实性、质软而脆易碎的出血性肿物。多为棕红色，有广泛出血、坏死，常常在肿瘤边缘找到少量存活的瘤组织。形态与子宫绒癌相同，如为混合型可出现其他生殖细胞肿瘤的形态。
1.镜下 有细胞滋养细胞和合体滋养细胞混合构成的条索或网状结构，合体滋养细胞可分泌HCG镜下形态亦同子宫绒癌，由细胞滋养细胞和合体滋养细胞构成。因其他生殖细胞肿瘤特别是胚胎性癌常有不等量的合体细胞，诊断必须同时具备两种滋养细胞。
2.绒癌典型的肿瘤体积较大，单侧，实性质软，出血、坏死明显。形态同子宫绒癌如为混合性，则大体上可出现其他生殖细胞肿瘤的形态。
3.转移 主要为血行转移至全身器官最常见的转移部位为肺。其次是肝、脑肾、胃肠和盆腔脏器，非妊娠性绒癌的淋巴转移要较妊娠性绒癌多见
临床表现
1.腹部表现 腹痛、腹块是最常见的症状。Axe曾报道6例全部主诉腹痛，北京协和医院8例中6例主诉腹痛。腹痛可能由于肿瘤出血、坏死所致，也有急腹痛由于肿瘤破裂所致。
2.不规则阴道出血 Axe曾报道6例中4例有不规则阴道出血，北京协和医院8例中5例有不规则阴道出血。不规则阴道出血是因为卵巢绒癌分泌HCG(绒毛膜促性腺激素)常伴有功能性间质即间质黄素化所致，子宫内膜可有蜕膜性反应。
3.发热 可达38～39℃，发热可能由于肿瘤出血坏死或感染所致北京协和医院8例中有3例表现有发热。
4.性早熟 发生在青春期前者可表现为性早熟。Axe和北京协和医院报道各有1例性早熟患者。
5.盆腔检查 可发现盆腔或腹部包块，大小不一。Axe曾报道包块范围4～25cm，北京协和医院报道10～15cm。囊实包块常伴有血性腹水。Axe及北京协和医院各有3例血性腹水。
并发症：
由于肿瘤生长快，大量消耗致使患者极度衰弱而较早出现恶病质。
诊断
原发性卵巢绒癌在临床表现方面具有一些特点，如发病年龄轻，尤其是发生在青春期前的女性。盆腔包块增长速度快，伴腹痛或不规则阴道流血，易产生腹水，伴发热，应首先考虑为生殖细胞肿瘤，特别是血清HCG放射免疫实验测定，滴定度升高幅度大。应考虑绒癌的诊断。为区别单纯型或混合型卵巢绒癌，可同时测定血清AFP，如AFP也有升高者，应考虑混合有卵黄囊瘤成分，其他也可混合有未成熟畸胎瘤或无性细胞瘤。肝、脾、肾及盆腔B超、头颅及盆腔CT、肺X线检查或CT可了解有无其他脏器转移如肺、肝、脾、肾、脑以及腹膜后淋巴转移。
鉴别诊断：
年龄对鉴别妊娠性和非妊娠性卵巢绒癌有关发生在青春期前者可肯定地诊断为非妊娠性绒癌但如为生育年龄的妇女，常常难以与妊娠性绒癌区别。近年来随着分子生物学的发展，可通过PCR(聚合酶链反应)方法测定遗传多态性现象，从肿瘤DNA分析来鉴别妊娠性和非妊娠性绒癌。
检查
实验室检查：
1.肿瘤标志物检查。
2.激素水平检查 血或尿人绒毛膜促性腺激素滴度升高。Axe曾报道的6
例中5例HCG(+)北京协和医院8例中2例尿HCG(+)，另6例血HCG为2500～81400mU/ml。HCG是由合体滋养细胞产生的。AFP(甲胎蛋白)升高只有在混合有卵黄囊瘤时才为阳性
其它辅助检查：
1.B超 可显示肝脏实性占位的转移瘤。
2.X线检查 有肺转移时胸片可显示阴影，
3.CT检查 头颅CT可显示有无脑转移，腹部CT可显示肝脏实性占位病变
4.腹腔镜检查。
5.组织病理学检查。
相关检查：尿人绒毛膜促性腺激素、甲胎蛋白、绒毛膜促性腺激素
治疗
1.手术治疗 与其他恶性生殖细胞肿瘤一样，卵巢原发性绒癌也应以手术及化疗的综合治疗。因卵巢绒癌多发生于青春期前幼女或年轻妇女，并以单侧多见近年来PVB(长春新碱、博来霉素、顺铂)等联合化疗方案的疗效明显，卵巢绒癌的预后也发生了根本性变化，故多数情况下对未婚的病人，如子宫和对侧卵巢无转移可采用保留生育功能的手术，切除患侧附件及病灶切除大网膜及腹膜后淋巴结。
2.化疗 原发性绒癌是血运转移恶性度很高的肿瘤，过去认为预后极差，但近年以手术治疗配合积极而强有力的化疗是提高疗效的关键。
化疗方案可为单一药物及联合化疗，多数采用联合化疗Axe曾报道的6例中4例术后加用化疗，2例单纯手术未加用化疗，4例化疗中2例为甲氨蝶呤(MTX)单一化疗，2例采用联合化疗：甲氨蝶呤(MTX)、硫酸长春碱(VLB)放线菌素D(KSMactinomycin D)、博来霉素(BLE)、顺铂(DDP)、环磷酰胺(CTX,cytoxan)按FIGO分期法6例均为Ⅰ、Ⅱ期的早期病例其中5例随诊5年以上仅1例死亡(Ⅱ期病例术后未行化疗)，4例无瘤生存达8～19年，另1例无瘤生存9个月，其存活率达83%。北京协和医院的8例中5例为初治病例，2例为外院治疗后复发而转入，1例为外院行一侧附件切除后即转入本院;5例为单纯型，3例为混合型，混合有未成熟畸胎瘤、胚胎癌和无性细胞瘤;8例中6例均为Ⅳ期病例，1例Ⅱ期病例肿瘤切除后经PVB化疗4个疗程，于3个月内血HCG受体由81140mU/ml下降至正常，并无瘤生存至今已5年;1例为Ⅰ期病人作一侧附件切除术后行EMA-CO治疗11个疗程1年多，第1个疗程后HCG即下降至正常至今并无瘤生存已3年。另1例复发病例经PVB 3个疗程病情仍进展未能控制，其余4例Ⅳ期3例在短期内(<1年)死亡，1例经反复化疗暂时缓解，3年8个月后死亡。由于北京协和医院的病例多属晚期，对于这些晚期病例尚无满意的化疗方案故预后甚差。对于能较早期诊断的病例(无远处转移)，肿瘤切除后积极化疗仍可获得良好的治疗结果。
常用的化疗药物有甲氨蝶呤(MTX)、长春新碱(VCR)、放线菌素D(KSM)、博来霉素(BLE)、氟尿嘧啶(5-FU)、硝卡芥(ATl258)、顺铂(CDDP)、依托泊苷(VP-16)。联合化疗的种类很多，氟尿嘧啶(5-FU)+放线菌素D(KSM)放线菌素D(KSM)+硝卡芥(ATl258)、氟尿嘧啶(5-FU)+硝卡芥(AT1258)或以上三联再加长春新碱(VCR)近年来常用的PVB疗效比较显著1987年Williams修改了PVB，以依托泊苷(VP-16)代替了VCP，改为PEB联合化疗方案。
(1)EMA/CO方案：是用于治疗高危绒癌的方案，所用为EMA即依托泊苷(VP-16)、甲氨蝶呤(MTX)、放线菌素D(KSM)。CO即环磷酰胺(CTX)、长春新碱(VCR)。
(2)PVB方案：在应用期间应注意毒性反应。用平阳霉素可产生发热，用药2～3h后达高峰，以后下降至正常。如体温超过39℃可口服吲哚美辛(消炎痛)1粒，注意补液并注意间质性肺炎及肺纤维化，应于化疗期间定期检查肺功能。顺铂(DDP)的应用注意尿量应>100ml/h，给顺铂(DDP)前大量水化以减少肾毒性。
(3)PVE方案：即顺铂(DDP)长春新碱(VAC)、依托泊苷(VP-16)。用法：顺铂(DDP)20mg/m2静脉滴注，1次/d共5天;长春新碱(VCR) 1～1.5mg/㎡静脉入壶，第1、2天;依托泊苷(VP-16)100mg/㎡静脉滴注，1次/d，共5天。
注意事项：记出入量，化疗期间尿量应>1500ml/d;化疗期间复查血、尿常规，注意血象。
预后预防
预后：
卵巢绒癌的恶性程度极高，预后极差。北京协和医院8例患者中3例为外院手术后复发转来。行患侧附件切除的6例中，其中1例术后进行化疗17个疗程，2年半后因复发肺转移再次手术，行右下肺切除并子宫及对侧附件切除，病理显示子宫及双侧附件无病变，右下肺为绒癌。
预防：
定期筛查、及时治疗、做好随访。