标题：新生儿听力筛查
概述
听力损失如不能被及时发现，不但影响儿童(言语和认知发育、教育、就业、婚育)及家庭(沟通障碍、心理、经济负担)，而且还会成为社会沉重的负担，影响社会经济发展。现代科学技术已经可以对新生儿及婴幼儿进行早期听力检测和诊断，如能对明确诊断为永久性听力损失的婴幼儿在出生6个月内进行科学干预和康复训练，绝大多数可以回归主流社会。
新生儿及婴幼儿听力早期检测及干预项目包括听力筛查、诊断、干预、随访、康复训练及效果评估，是一项系统化和社会化的优生工程，需要严格的质量控制。
新生儿听力筛查时间
1. 初步筛查过程（ 初筛）：即新生儿生后3-5天住院期间的听力筛查。
2. 第2次筛查过程（ 复筛）：即出生42天内的婴儿初筛没“通过”；或初筛“可疑”；甚至初筛已经“ 通过”，但属于听力损失高危儿如重症监护病房患儿，需要进行听力复筛。
新生儿听力筛查对象
新生儿听力筛查对象主要有2种，一是所有出生的正常新生儿；二是对具有听力障碍高危因素新生儿。
听力障碍高危因素：
1．在新生儿重症监护室48小时及以上者；
2. 早产（小于26周），或出生体重低于1500克；
3．高胆红素血症；
4．有感音神经性和（ 或）传导性听力损失相关综合征的症状或体征者；
5．有儿童期永久性感音神经性听力损失的家族史者；
6．颅面部畸形，包括小耳症，外耳道畸形，腭裂等；
7．孕母宫内感染，如巨细胞病毒、疱疹、毒浆体原虫病等。
8．母亲孕期曾使用过耳毒性药物；
9．出生时有缺氧窒息史，Apgar 0-4分/1min 或 0-6分/5min；
10．机械通气5天以上；
11．细菌性脑膜炎。
新生儿听力筛查技术
目前我国使用的听力筛查仪器，主要有耳声发射(otoa—coustic emissions，OAE)和自动听性脑干反应(automatedauditory brainstem response，AABR)。筛查的结果都以“通过”或“未通过”表示。一般而言，OAE和AABR的敏感度及特异度均可以达到95%以上，而OAE略低于AABR。
1. 耳声发射: 耳声发射是通常声波传入内耳的逆过程，即产生于耳蜗的声能经中耳结构再穿过鼓膜，进入耳蜗的外毛细胞，然后由外毛细胞反射出能量，在外耳道记录得到。耳声发射据其有无外界声刺激分为自发性耳声发射（SOAE）和诱发性耳声发射(EOAE),后者按刺激的类型分为瞬态诱发耳声发射(TEOAE)、畸变产物耳声发射(DPOAE)和频率刺激耳声发射(SFOAE)。耳声发射与内耳功能密切相关，任何损害耳蜗外毛细胞功能的因素使听力损害超过40dBHL时，都能导致耳声发射明显减弱或消失。而且，耳声发射是一项无创伤性技术，操作简便，测试两耳仅需要10分钟。由于几乎所有正常耳都能引出TEOAE和DPOAE，而SOAE只有50-60%的正常耳能记录到。因此，新生儿听力筛查常用TEOAE和DPOAE。
2. 自动听性脑干诱发电位技术（AABR）：通过专用测试探头实现的快速、无创的ABR检测方法。AABR 技术的出现和使用，目的在于与OAE技术联合应用于筛查工作，全面检查新生儿耳蜗、听神经传导通路、脑干的功能状态。具有听力损失高危因素的新生儿出现蜗后病变的比例较大。如果单纯使用OAE，可能会漏筛蜗后病变。因此具有听力损失高危因素的新生儿，最好采用OAE和/或AABR联合进行听力筛查，以免漏筛本病。
听力初筛和复筛方案
正常分娩和NICU新生儿应采用不同的筛查方案。
1．正常分娩：用筛查型耳声发射(OAE)或自动听性脑干反应(AABR)作为一线初筛工具。所有新生儿在出院前均应接受听力初筛；未通过初筛的应在出生42 d内进行复筛。复筛时一律双耳复筛，即使初筛时只有单耳未通过，复筛时亦均应复筛双耳。复筛仪器同初筛。
2．入住NICU的新生儿及婴儿：病情稳定，出院前应施行AABR筛查，以免漏掉蜗后听力损失(如听神经病)。未通过AABR测试的婴儿，应直接转诊到听力中心复筛，并根据情况进行包含诊断性ABR在内的全面听力学评估。
3．在1月龄内再次住院治疗的婴幼儿(无论住NICU或普通病房)：当伴有迟发性听力损失的可能时(如有换血指征的高胆红素血症或血培养阳性的败血症等)，出院前应复筛听力。
4．在听力筛查时除力求发现已经存在的听力损失外，还要通过分析病史和家族史，了解受试者是否有迟发性听力损失的高危因素，可疑者应对其听力进行定期跟踪和随访。[1-3]
不同因素对筛查结果的影响
研究表明，听力筛查用OAE或AABR[结果受多种因素的影响，主要包括以下几方面： 
1．新生儿期外耳道羊水、胎脂、胎性残积物滞留会使耳声发射的传人刺激声和传出反应信号衰减或消失，从而导致耳声发射引出信号的减弱或消失。因此，筛查前适当用小棉棒清理外耳道，使外耳道洁净尤为重要。此外，筛查时间的确立也是影响假阳性的重要因素之一，过早进行听力筛查会导致假阳性增高。国内外研究显示，初筛的适宜时间为新生儿出生后的48小时以后。
2．新生儿中耳积液是影响0AE测试结果的主要干扰因素。中耳积液的患儿，无论耳蜗功能正常与否，其测试结果均可显示为异常。笔者认为如果是由于新生儿中耳积液导致筛查未通过，随着中耳积液的吸收，3个月后听力诊断性检奁时有的患儿听力可转变为正常，这种情况称为“阳转阴”可能更为合适。
3．筛查时小儿体动较多或烦躁。会出现假阳性，应该尽量避免。另外，如发现小儿感冒、鼻塞、流涕、咳嗽或喉鸣及呼吸音重等情形，建议先行治疗，等待症状好转后再进行复查，以免出现假阳性。如果小儿喉鸣及呼吸音较重，反复治疗效果不佳，又确实需要了解听力情况时，建议直接进行诊断性听力检查。
4．技术及操作等不规范。如耳塞未完全插入外耳道；耳塞的插头与导线之间断线；测试环境不符合标准等。
诊断性听力学评估
未通过复筛的婴幼儿，都应在3月龄接受听力学和医学评估，确保在6月龄内确定是否存在先天性或永久性听力损失，以便实施干预。即复筛未通过的患儿应由听力检测机构进行耳鼻咽喉科检查及声导抗、耳声发射、听性脑干诱发电位检测、行为测听及其它相关检查，必要时并进行医学和影像学评估，做出诊断。对具有听力损失高危因素的儿童，应根据可能发生的迟发性听力损失状况，制定个体化的听力再评估的时间和次数。对于通过新生儿听力筛查但具有听力损失高危因素的婴幼儿，至少3岁内每6个月进行1次听力随访，若可疑有听力损失，应及时进行听力学评估。
1.    测试时间：出生后3个月-6个月。
2.    测试环境要求：环境噪声低于30dB(A)的隔声屏蔽室                
3.    客观听力检测项目包括：诊断性OAE，1 kHz声导抗测试，短声及短纯音ABR，AERP，ASSR和骨导ABR等。
4.    主观听力检测项目包括：小儿行为测听（BOA 、VRA 、PA 、PTA)，言语检测及听觉-言语发育评估表
听损伤确诊后的干预
新生儿听力筛查、诊断和干预，这是一完整的听力康复系统工程。干预措施为最后环节，是显示先天性耳聋康复成果的关键。采用何种方法以及何时进行干预，对患儿的听力、言语及语言康复很重要。干预包括医学干预、听力补偿或重建、以及听功能训练和语言康复训练。
1.医学干预
医学干预是指医师提出医学诊断，即听力损失的原因、程度及部位，并采用治疗手段来恢复听力的方法。
外耳道耵聍：在新生儿和婴幼儿时期，耵聍过多且难以自然排出，可阻塞外耳道。在这种情况下，采用耳声发射检查往往可造成耳声发射能量消失，而且也可影响声导抗检查，必须要清除外耳道耵聍。
急性分泌性中耳炎：婴幼儿期急性分泌性中耳炎往往是由上呼吸道感染以及免疫变态反应引起。其可以造成鼓室积液及听力下降。根据临床症状及耳科显微镜检查以及听力学检查，包括耳声发射、声导抗检查等可以明确。可采用病因治疗，应用类固醇激素类及抗过敏药物，在鼻腔内可滴麻黄素，药物治疗无效可采用经鼓膜穿刺抽液，切开引流以及经鼓膜安装通气管。以改善及恢复患儿的听力。
先天性外耳及中耳发育畸形：根据畸形分类不同，采用不同的外科手术治疗，一方面外耳整形和耳廓再造，另一方面改善听力。双侧耳廓及外耳道畸形，应尽早选配助听器，促进言语—语言发育。
2.听力补偿或重建
听力补偿或重建主要包括助听器选配和人工耳蜗植入。
助听器选配：永久性感音神经性听力损失患儿选配助听器，听力障碍的程度一般在中度至重度，甚至有专家主张轻度听力障碍也需选配助听器，进行听力矫正，单侧听力损失者也可以选配助听器。双侧听力损失应选配双侧助听器。双耳选配优点是，有利于分辨声源，提高声源定向能力，整合效应好，听声音的响度增加等。
人工耳蜗植入：人工耳蜗植入装置是一种模拟人耳蜗功能的转换器。它将声音信号通过言语处理器转变成电信号，传入内耳的电极，直接兴奋听神经，从而产生听觉。人工耳蜗装置主要分2大部分：植入部分（ 包括接收装置和多道电极）和外接部分（ 包括耳机、发射器、言语处理器等）。对双侧重度或极重度感音神经性听力障碍患儿，使用助听器3—6个月无明显效果，在lO个月左右进行人工耳蜗术前评估，建议尽早实施人工耳蜗植人手术。
3．听功能训练和言语—语言康复训练。
患儿经助听器选配和人工电子耳蜗植入听力矫正之后，需进行听功能训练和言语—语言康复训练。需要有医生、听力学家、言语—语言治疗师、特殊教育者和心理学家参加。与患儿建立长期关系来支持儿童的听力和语言的发育相当重要，使聋儿患者能听到声音，并能理解讲话。
听功能训练内容包括如下：听觉察觉；听觉注意；听觉定位；听觉识别；听觉记忆；听觉选择；听觉反馈。
言语—语言康复训练：言语训练程序为音素、音节、单词、以及短句训练。对于语言康复应遵循以下几点：1.有条件最好在康复中心进行系统训练；2.激发聋儿的语言兴趣；3.循序渐进，从音素到短句，重复攻关；4.抓住言语行为环节，安排对话内容。言语—语言康复训练评估为言语识别率和语言表达率。[4-6]
随访与监测
1．所有3岁内的婴幼儿在保健专家或家长感到异常时，都应使用有效的评估手段进行整体发育评估，包括各发育阶段指标的常规监测、听力技能及双亲所关心的问题等。
2．对于听觉及言语发育观察表检查或简易听力计测听未通过，或双亲及监护人对其听力或言语感到有问题的婴幼儿，都应推荐到当地指定的耳鼻喉科或听力学中心进行听力学评估和言语-语言评估。