标题：神经莱姆病
疾病名称
神经莱姆病
疾病分类
神经内科
疾病概述
  神经莱姆病莱姆病是由伯氏疏螺旋体引起的一种蜱媒螺旋体病。此病是一种多系统受损害的综合征，除了出现皮肤慢性游走红斑(ECM)、心脏损害、关节炎症外，还可以出现复杂的神经系统症状。
其神经系统损害的发病机制目前倾向于免疫学说和血管源性学说。临床一般分三期：一期是于蜱咬后出现特征性、皮肤慢性游走性红斑；二期为心脏与神经系统症状；三期为关节炎症。 
莱姆病的神经系统损害表现：伯氏疏螺旋体具有高度嗜神经性。
⑴在莱姆病的第一期，出现皮肤红斑时，病原体可能已侵犯到中枢神经系统。
⑵莱姆病第二期，神经系统损害表现为脑膜炎、颅神经炎、神经根炎与末梢神经炎。
辅助检查：血常规、血细菌培养、血沉、血清GOT、GPT、LDH。急性期从血液、脑脊液、关节液和皮肤病灶中，可查到病原螺旋体，脑脊液中淋巴细胞轻至中度增高，蛋白正常或轻中度增多。免疫血清反应在诊断中有重要意义。头颅CT和MRI。
疾病描述
莱姆病是蜱咬性伯氏疏螺旋体多系统感染引起的自己疫源性疾病，侵犯皮肤、神经系统、心脏和关节等。1975天在美国康涅敌狄格州Lyme镇发现本病并命名，欧洲多数国家、俄罗斯、日本、欧洲和非洲均发现本病，我国自1985年首次报道，流行病学调查和病原学证实23个省（市）存在Lyme病自然疫源地。神经莱姆病是伯氏疏螺旋体导致神经系统感染。
症状体征
本病多发生在夏季，病程分三期： 
  神经莱姆病　　Ⅰ期是蜱叮咬后2－32天，除慢性游走性红斑，可有头痛、肌痛、颈强直及罕见的面神经瘫痪，ECM常在3－4周后消失。 
Ⅱ期自发生股部、腹股沟或腋窝ECM后数周，出现无菌性脑膜炎或脑膜脑炎，表现脑膜刺激征如头痛、颈强，常同时或线头出现双侧面神经麻痹，以及畏光、眼球活动疼痛、疲劳、易怒、情绪不稳、记忆和睡眠障碍、关节或肌肉疼痛、食欲下降和咽痛等；常累及周围神经、单个或多数神经根，出现剧烈根痛或肢体无力；CSF淋巴细胞增多。可出现心脏传导障碍、心肌炎、心包炎、心脏扩大或心功能不全等。 
Ⅲ期常见于原发感染后数月，特征是出现慢性关节炎，常见于HLA－DR2阳性病人。少数病例可见慢性脑脊髓病，如记忆和认知障碍、视神经和括约肌功能异常等。
疾病病因
病原体Borrelia burgdorferi通过蜱咬虫媒传递，感染人和动物，但感染蜱咬后不一定发病。
病理生理
蜱叮咬后伯氏疏螺旋体侵入皮肤病在局部孵育播散，形成慢性游走性红斑，受损皮肤科培养出螺旋体（I期）。数日至数周螺旋体经淋巴管进入淋巴结或经血液播散到各器官，形成循环免疫复合物导致血管损伤，引起心肌、视网膜、肌肉、骨骼、滑膜、脾、肝、脑膜和大脑病变，病理可见脑血管周围淋巴细胞、浆细胞侵润及内膜增厚，可查到螺旋体（Ⅱ期）；约10%患者变为严重慢性病变（Ⅲ期）时治疗以效果不佳。
周围损伤
  神经莱姆病周围神经包括脊神经、颅神经及植物神经的周围部分。周围神经发自脑干神经与脊髓的运动细胞、感觉神经节细胞以及植物神经低级中枢。莱姆病(LymediseaseLD)螺旋体〔1〕具有高度嗜神经性，可长期潜伏在中枢神经系统，亦可在不同阶段产生不同的神经病变。脑膜炎、颅神经炎和疼痛性神经根炎常称之为神经系统“三联症”。 1　LD的颅神经损害
神经莱姆病
1986～1987年，原苏联学者〔2〕对前苏联发生的90例患者进行了观察，发现半数患者患有颅神经炎，同时有神经紊乱，以第Ⅶ对颅神经损害最为常见，多表现为面肌不全麻痹、病损侧面部麻木或刺痛、耳或下颌部疼痛，无明显的感觉障碍，面肌不全麻痹常在治疗后恢复正常。此外，还可使动眼、视、听神经受累；Ⅸ、Ⅹ对神经受累较少。另有学者报道〔3〕，在神经系受累患者中，脑膜炎最多见(80%)，脑炎次之(70%)，颅神经炎(55%)和神经根炎(45%)相对少些。Boutros等〔4〕报道1例不具有莱姆病系统表现，但发生虹膜睫状体炎和视神经乳头炎，在用头孢噻肟三嗪后眼炎症控制。Winward等〔5〕报道6例眼莱姆病，其中5例有肉芽肿性虹膜睫状体炎和玻璃体炎，5例中有1例还合并有双眼视神经炎。作者认为，对合并视神经乳头炎的虹膜睫状体炎及有肉芽肿角膜沉着物和后部粘连的非典型症状，需要敦促寻找LD的有关证据。 LD中神经并发症大约占病例的10%，一半以上由颅神经麻痹引起，这些麻痹可以个别发生或者各自间合并发生，或与其它神经异常合并发生。复视是典型的眼部主诉。眼球运动障碍常在发病后2周至5个月内解除〔5-6〕。曾有1例Augyu-Robertson化瞳孔和1例可逆性Horner氏综合症；有几例有视神经萎缩。少数有脑膜炎的莱姆病，可观察到双侧典型的视神经水肿，导致视力模糊，而颅内压往往不升高。但也有报道，患视神经乳头水肿的一些LD病人的颅内压升高，而没有脑膜炎的症状，这些患者有时有第Ⅵ对颅神经麻痹，抗生素和其它药物对降低颅内压有用。还有报道LD引起视神经炎和眼球萎缩，1例在发生LD病后6个月出现视乳头的进行性颞侧苍白；另1例在发病后3个月左右出现视神经乳头炎及左眼缺血性神经病，用抗生素加皮质酮治疗后病情稳定〔7〕。动眼神经及外展神经麻痹：出现内斜、外转受限，但仍存在正常的快速扫视运动。其它可有三叉神经损伤，如出现三叉神经病及Honner征。
国内冯文祥等〔8〕自1987～1990年对牡丹江林区确诊的170例LD病人进行了临床观察研究，1例眩晕的LD病人证实为前庭神经炎，7例发生听力减退。王梦祥等〔9〕于1989年报道以右侧面瘫而就诊的患者证实为莱姆病后，与LD相关的颅神经患者人数显著增多。张哲夫〔10〕于1991年5～6月份从1例面神经麻痹病人血液中分离出LD螺旋体，首次从病原学上证实我国西南地区有LD存在。最近有人〔1〕对31例LD作了报道，检查结果为单侧周围性面瘫6例，听力减退4例，末梢型感觉障碍和脑膜刺激征各2例，偏瘫和小脑共济失调各1例，同时并发森林脑炎4例，与国外报道基本相似。
2　LD的脊神经及植物神经的周围损伤
神经莱姆病
在前苏联发生的90例LD患者，神经根痛和感觉障碍占7.7%〔2〕。发生脊髓神经的颈、胸、腰段神经根感觉障碍，支配肢体的运动神经根神经炎与感觉障碍，多或单神经炎和臂丛神经炎等。损害部位剧痛或麻木，有不适感，还可表现出某些肌群乏力和反射减弱。早年欧洲学者首先记载的Banvart淋巴细胞增多性脑脊膜神经根炎，也是LD的损害之一。在LD后期可出现弥漫性神经系统病变，如感觉神经元和运动神经元脱髓鞘病。部分患者可有精神症状，如睡眠紊乱、注意力不集中、记忆力下降、易激动等。冯文祥〔8〕在170例LD的研究中，发现有31例出现肌肉疼痛，其中腓肠肌痛2例，股四头肌痛1例，其它均为多肌群酸痛；腓肠肌及股四头肌疼痛者伴有肢体无力，但无肌萎缩；1例右肱二、三头肌疼痛患者，右三角肌、斜方肌、冈上肌轻度萎缩，肌力减退；另1例左侧手大鱼际肌及指间肌渐渐萎缩已2年；22例有感觉障碍，其中1例局部感觉丧失。头晕17例，失眠1例，步行困难1例，间歇性乏力2例。冯方波〔11〕等对莱姆抗体156人观察，发现失眠19例，注意力不集中3例，记忆力减退12例，情绪不稳定5例，关节麻木13例，发凉6例，坐骨神经痛1例，重听1例。郑定文〔12〕于1992年曾报道过1例以右臂酸麻刺痛、间歇性反复发作、长期不愈、双下肢渐渐酸软无力的LD患者，因误诊而治疗不及时导致双下肢肌肉严重萎缩，站立困难，错过治疗的最佳时间，由此提醒医生发现此类病人应考虑到LD。孙桂兰〔13〕亦曾报道1例以神经、肌肉疼痛为主要表现的LD，经用红霉素治疗后症状基本消失。本文作者曾收治1例以神经、四肢无力、肌肉酸痛、腱反射消失为主要表现的LD，在外院曾误诊为低钾麻痹，经用大剂量青霉素治疗痊愈的病例。 综上所述，在各种报道中，LD引起的周围神经损伤表现越来越多，且复杂多变，但有关LD的周围神经损伤的临床表现的综述尚未见报道。LD不同阶段表现的周围神经损伤的症状不同，所以对于不典型的脑膜炎、面神经炎、多发性硬化、肌病、低钾麻痹、末梢神经炎，尤其是周围神经损伤不以周围神经分布的病例应警惕LD。
诊断检查
辅助检查  神经莱姆病　　1、脑脊液检查：可见淋巴细胞增多，100－200×106/L，蛋白轻度增高，糖含量正常。病后4－5周可出现CSF－IgG指数增高及CSF寡克隆带，提示鞘内免疫球蛋白合成。ELISA法可迅速检出CSF和血清特异性伯氏疏螺旋体抗体，感染后3－4周出现IgM抗体，6－8周达峰，4－6个月恢复正常；6－8周出现IgG抗体，4－6个月达峰，数年内仍可测试出。患者血液、CSF和皮肤可分离培养出伯氏疏螺旋体，但不作为常规检查。 
2、脑电图、头部CT和MRI检查多为正常，慢性期CT无及MRI可显示脑部多灶性及脑室周围病变。诊断及鉴别诊断1、诊断 
神经Lyme病诊断主要根据流行病学、脑膜炎、神经根炎、闹病和脊髓病等表现和特异性血清学诊断试验，蜱浇伤史和ECM等可高度提示诊断。 
2、鉴别诊断 
本病应与特发性面神经炎、无菌性脑膜炎、多发性硬化、心肌炎、关节炎等鉴别，早期症状缺乏特异性，临床医生加强对本病的认识极为重要。
治疗方案
  阿莫西林1、伯氏疏螺旋体对四环素、氨苄青霉素和头孢曲松高度敏感，早期治疗：
①四环素：250mg口服，4次/d，每疗程10－30日；
②Bell麻痹口服强力霉素（100mg，2次/d）或阿莫西林（500mg，4次/d），3－4周；
③甲红霉素：250mg口服，2次/d，10－30日。 
2、脑膜炎或中枢神经系统受累可用头孢曲松[成人2g/d，儿童20－80mg/d（kg.d）、青霉素（200－240万单位/d，q4h）或头孢噻肟（2g，q8h），静脉滴注，连用2－4周。
疾病预防及预后
  脑膜炎预防包括远离蜱感染区、使用驱虫剂和在疫区穿防护服。Lyme病疫苗效果仍有争议，12岁以下儿童禁用。
预后：lyme病的皮肤损害偶尔留有瘢痕和色素沉着，心脏损害一般较轻，持续时间较短，约10%的患者单侧或双侧关节持续肿胀，疼痛及行走困难，滑膜肥大持续1年以上。神经系统损害，数周数月后多恢复正常，少数可达几年，这期间可反复发作数次，预后良好。
用药安全
1、男女各年龄均可发病，但以在林区、牧区、山野草地、水边等野外作业之青壮年发病率高。
2、在莱姆病各阶段出现的神经系统症状，注意不要误诊为带状疱疹、脑膜炎、贝尔氏麻痹、脑肿瘤、多发性硬化、精神病等。