标题：石门子林场
地理位置与行政区划
石门子林场位于东宁县东南山区, 场址距县城27公里，地理坐标为东经131 o 03′33″ — 131 o 12′50″ ,北纬43 o44′55″ — 44 o 57′50″。北部、东北部与大肚川农林区相接壤，东南与西南与绥阳林业局接壤，东南与朝阳沟林场相连，南北长约24公里，东西宽约12公里，隶属于东宁县林业局，行政区划隶属于大肚川镇。
自然地理概况
山脉：林场地处张广才岭东坡，老爷岭余脉，整个地势由南向北倾斜，起伏较缓。最高海拔609米，最低海拔120米，平均海拔340米，最大坡度33度，平均坡度15度。
水系：有小乌蛇沟河，流程50公里，属绥芬河支流。
气候：林场地处东亚季风区，属中温带大陆性季风气候，夏短温热多雨，冬长寒冷干燥，最高气温39℃，最低气温-34℃，年平均气温4.5℃左右。年≥10℃积温2750℃，年降水量550毫米，无霜期120—140天，早霜期九月中旬，晚霜期五月中旬。
土壤：只有暗棕壤1个土类，内含2个亚类，其中典型暗棕壤居多，占其土类的95%，除陡峭的岗脊外均有分布；原始暗棕壤面积较少，占其土类的5%，主要分布在阳向陡坡，岩石裸露处。
植被：属长白山植物区系，主要乔木树种有赤松、樟子松、落叶松、黄菠萝、水曲柳、胡桃楸、柞树、椴树、杨树、白桦、黑桦、枫桦、色木等，灌木有榛子、胡枝子、杜鹃等，草本植物有400多种。其中，中草药有党参、黄芪、刺五加等；山野菜主要有蕨菜、薇菜等；藤本类有山葡萄、五味子等；菌类有榛蘑、青蘑、冻蘑、松茸等。
野生动物：主要有熊、豹、狐狸、獾、兔、野猪、狍子、鹿等。
社会经济情况
林场现有职工75人，其中干部8人，工程技术人员4人。建有木材加工厂，日光温室蔬菜大棚2800平方米。固定资产57万元，年产值50万元，利润24万元。施业区内以农业人口为主，共有5个自然村屯，总居住人口7000人，劳动力3600人。各种机动车辆数百台，牲畜近千头，为林业生产经营活动提供了充足的劳力，机械，物力。施业区内交通便利，有公路32公里，道路密集度为每公顷4延长米。
森林资源状况 
森林资源概况：经营总面积7865公顷，林业用地面积6945公顷，其中有林地面积6583公顷，森林总蓄积384940立方米。灌木林26公顷，未成林造林地286公顷，无林地50公顷。
林分类型：在森林资源中，天然林面积4837公顷，总蓄积331330立方米，分别占森林面积、蓄积的73.5%和86.1%。林分类型全部为天然柞林。人工林面积1746公顷，总蓄积53610立方米，分别占面积、蓄积的26.5%和13.9%。主要林分类型有落叶松纯林面积1371公顷，蓄积44520立方米，占人工林面积、蓄积的78.5%和83.1%；樟子松纯林面积110公顷，蓄积5740立方米，占人工林面积、蓄积的6.3%和10.7%；红松纯林45公顷，蓄积3350立方米，占人工林面积、蓄积的2.6%和6.2%；果树林面积220公顷，占人工林面积的12.6%。
森林分类经营区划：在林场6945公顷的林业用地中，区划界定生态公益林475公顷，占林业用地面积的6.8%。全部为重点生态公益林。区划界定商品林6470公顷，占林业用地面积的93.2%。
林业生产建设情况
林场1971年建场。共封山育林4200公顷，累计更新造林1000公顷，累计进行天然次生林、人工中、幼林抚育2000公顷，低产林改造800公顷。累计生产木材9万立方米，培育红松人工种子林，现已结实，每年可采集3吨优质种子。
木材加工厂年加工木材1000立方米，利用木材剩余物烧制木炭，年创利润10万元。
建2800平方米日光温室大棚，年生产蔬菜10万公斤。创产值10余万元。
林场有400平方米的办公楼，大小车辆3台，安装了有线电视、电话、电脑等设施。
发展方向
借助有利的地理位置，对日光温室大棚蔬菜生产加大投资力度，增大生产面积，引进新的蔬菜品种，走科学管理，集约经营之路，借助东宁沿边陆路口岸重镇的优势，大力发展蔬菜、果、木耳等多种项目，扩大其出口。
发展项目 
对林木加工业加大改造力度，引进先进技术装备，生产具有市场竞争力的产品。开发利用低质材、小径材、短材及木材剩余物，提高木材利用率。
林场场长：董春生

简介
单基因病是指由1对等位基因控制的疾病或病理性状。由于基因是位于染色体上，而染色体有常染色体和性染色体之分，基因也有显性基因与隐性基因之别，故位于不同染色体上的致病基因，其遗传方式是不同的，因此，单基因病中又可分出常染色体显性遗传病(如短指症等)、常染色体隐性遗传病(如白化病等)、x伴性显性遗传病(如抗维生素D缺乏病等)、x伴性隐性遗传病(如色盲等)、Y伴性遗传病(如耳廓长毛症等)等几类，常见的单基因病有短指症、β－地中海贫血、慢性进行性舞蹈病、白化病、苯丙酮尿症、色盲、血友病、C6PD(葡萄糖一6一磷酸脱氢酶)缺乏症、抗维生素D缺乏病、遗传性慢性肾炎、假肥大型肌营养不良症、马方综合征、软骨发育不全、成骨发育不全、遗传性家族性结肠息肉、黑蒙性痴呆、肝豆状核变性、小头畸形、视网膜色素变性、先天性聋哑等。
分类
常染色体显性遗传病指致病基因位于常染色体上，按显性遗传规律所发之病。所谓狭隘性，即无论致病基因为纯合状态(两个等位基因都是致病因)或杂合基因(等位基因中一个是致病基因，另一个是正常基因)都能导致发病。机体从上代的生殖细胞中获得带有致病基因的常染色体时，就能发病。常染色体显性遗传病患者中大多数为显性基因杂合状态(杂合子)。若为纯合状态(纯合子)则病情严重，常致死(流产、死胎或新生儿期死亡)。
特征：①每代都有患者出现，在连续世代中呈垂直分布。②遗传无性别差异，男女受累机会相同。③双亲中有一患者，则子代中发病几率为50%，若双亲均为患者则子代中发病率为75%。④患者子代中正常者，则其不携带致病基因。⑤患者的双亲中必有患者，除非病性轻微未被发现或患者系新的基因突变所致。
病症：①软骨发育不全，其主要特征为四肢短小畸形，可能系遗传性侏儒症中最常见的类型。因长骨骺端软骨细胞形成障碍，影响骨的长度，但骨的宽度仍然增长，而导致四肢短小，侏儒体型。②蜘蛛脚样指综合征，其特征为肢体过长，眼病和心血管异常。因长骨过度生长而呈身材细长体型，上下段比例失常，四肢长，尤其指、趾细长；肋骨异常呈漏斗胸；肌肉发育差，皮下脂肪少，关节松弛；晶状体异位或重度近视；主动脉瓣关闭不全或主动脉瘤。③多发性神经纤维瘤病，本病为神经外胚层的病变，皮肤上有黄棕色的色素斑为典型的特殊体征，呈卵圆形或环状不一，直径为1～5cm；还常伴有皮肤神经纤维瘤，呈多发性，较小，质柔软，稀疏分布，大的神经纤维瘤常在外周神经或神经根上，可导致脊柱畸形。。
④遗传性舞蹈病，本病为大脑中基底核的病变，主要表现为进行性痴呆和不自主的舞蹈动作。起病隐匿，仅是正常的面部动作和手势增加，以后呈现舞蹈样的不随意运动，舞蹈样动作缓慢，两次动作的间歇期较长。  染色体常染色体隐性遗传病致病基因在常染色体上，基因性状是隐性的，即只有纯合子时才显示病状。此种遗传病父母双方均为致病基因携带者，故多见于近亲婚配者的子女。子代有1/4的概率患病，子女患病概率均等。许多遗传代谢异常的疾病，属常染色体隐性遗传病。按照“一个基因、一个酶”（onegeneoneenzyme）或“一个顺反子、一个多肽”（onecistrononepolypeptide）的概念，这些遗传代谢病的酶或蛋白分子的异常,来自各自编码基因的异常。常见的常染色体隐性遗传病有溶酶体贮积症，如糖原贮积症、脂质贮积症、粘多糖贮积症；合成酶的缺陷如血γ球蛋白缺乏症、白化病；苯丙酮尿症、肝豆状核变性（Wilson病）及半乳糖血症等。线粒体病线粒体病是遗传缺损引起线粒体代谢酶缺陷，使ATP合成障碍、能量来源不足导致的一组异质性病变。Luft等（1962）首先报道一例线粒体肌病，生化严重证实为氧化磷酸化脱偶联引起。Anderson（1981）测定人类线粒体DNA（mtDNA）全长序列，Holt（1988）首次作线粒体病患者发现mtDNA缺失，证实mtDNA突变是人类疾病的重要病因，建立了有别于孟德尔遗传的线粒体遗传的新概念。根据线粒体病变部位不同可分为：①线粒体肌病：线粒体病变侵犯骨骼肌为主；②线粒体脑肌病：病变同时侵犯骨骼肌和中枢神经系统；③线粒体脑病：病变侵犯中枢神经系统为主。
遗传方式
Y连锁遗传病及异常性状仅10余种。中国发现一个视网膜色素变性的家系，4代共26人中，8例患者均为男性，女性正常且后代亦无患者，很可能属Y连锁遗传,有待进一步证实。另外耳毛性状呈Y连锁遗传较多见。
除上述几种基本遗传方式外，尚有2种特殊情况：  遗传规律图从性遗传从性遗传睡性连锁遗传的表现都与性别有密切关系，但它们是两种截然不同的遗传方式。性连锁遗传的基因位于性染色体上，而从性遗传的基因位于常染色体上，致病基因性质有显性和隐性之别。这种常染色体上的基因所控制的性状，在表现型上受性别影响而男女性分布比例或表现程度上的差别，这种遗传方式称为从性遗传（sex-influrencedinheritance）。
原发性血色病（primaryhematochromatosis）可作从性遗传方式的实例。本病为一种遗传性铁代谢障碍，其特征为含铁血黄素在组织中大量沉积，造成多种器官损害，典型症状是皮肤色素沉着、肝硬化、糖尿病三联综合征，症状发生较迟，由于铁质蓄积达到15－30g方产生症状，所以80%病例在40岁以后发病。本病致病基因在常染色体上，但男性多于女性10-20倍，而且女性发病较迟，这是因为女性通过月经、妊娠和哺乳，一生顺可丧失铁10-35g，故难以表现铁质沉着症状。
遗传性早秃（hereditaryalopecia）为常染色体显性遗传病，男性显著多于女性，女性仅表现为头发稀疏，极少全秃，杂合子（Bb）男性会出现早秃；相反，女性杂合子(Bb)不出现早秃，只有纯合子（BB）才出现早秃，这也是从性遗传的一例。限性遗传一种遗传性状或遗传病的致病基因位于常染色体或性染色体上，其性质可以是显性或隐性，但由于性别限制，只在一种性别得以表现，而在另一性别完全不能表现，但这些基因都可以向后代传递，这种遗传方式称为限性遗传（sex-limitedinheritance）。例如，子宫阴道积水（hydrometrocolpos）由常染色体隐性基因决定，因此，女性只有在纯合子才表现相应症状，男性虽有这种基因但不能表现该性状，然而这些基因都向后代传递。
上述从性遗传和限性遗传特点可见，并非所有表现出性别差异的遗传性状或遗传病都是性连锁遗传，在常染色体遗传病中有时也可见到性别差异，应注意加以区别。
遗传异质性
遗传异质性(heterogeneity)是指表现型一致的个体或同种疾病临床表现相同，但可能具不同的基因型，称为遗传异质性。由于遗传基础不同，它们的遗传方式、发病年龄、病程进展、病情严重程度、预后以及复发风险等都可能不同。研究表明，遗传病病种增多的原因不仅是由于发现了新的疾病，而是从已知的综合征中分出了亚型，即遗传异质性的存在。遗传异质性几乎成为遗传的普通现象。例如视网膜色素变性（retinitispigmentosa,RP）是最常见的致盲的单基因遗传眼病之一，主要表现为视网膜萎缩、夜盲和视野缩小，多为双眼发病，致中年或老年进完全失明。  遗传规律表RP的遗传方式具有遗传异质性，即可以有AD、AR、XR连锁遗传，可能还有Y连锁遗传。遗传方式不同的RP，一般其遗传基础也不同，因而伴随的综合征的以及始发年龄、主要病情变化特征（XR常伴高度近视，AR和AD多为低度近视）、病程进展（AD快，AR慢）、预后情况（AD较轻，AR致盲）也有差异，甚至还可区分为其他不同亚型。
现知，XL的RP2基因定位于Xp11.4-11.23,XL的PR3基因定位于Xp21.1,AD的RP基因定位于8p11-q21。因此，普遍认为RP是多个基因座位上RP基因所引起的一组具有临床亚型的视网膜退行性病变的遗传性疾病。
特殊的遗传现象
母系遗传母系遗传（maternalinheritance）是指核外染色体所控制的遗传现象。  母系遗传例如Leber遗传性视神经病（Leber’shereditaryopticneuropathy,LHON），也称Leber病。其主要病变为视神经退行性变，发病较早，表现为急性亚急性视力减退，中心视野丧失最明显。此病发病机制一般认为是由于mtDNA点突变导致其第11778位精氨酸→组氨酸（多见）及细胞色素b第15257位天冬氨酸→天冬酰胺。前者使编码呼吸链NADH脱氢酶mtDNA第340位精氨酸被组氨酸取代，改变了mtDNA阀间构型，导致NADH脱氢酶活性降低，线粒体产能下降，因而对需能量多的视神经组织损害最大，久之导致视神经细胞退行性变，直至萎缩。
由于mtDNA为母系遗传，因此由mtDNA基因突变所致的Leber病也遵循母系遗传的传递规律，即患者都与母亲有关。男性患者的后代中尚未见有直接传代者。但并非女性患者的后代全部发病，而且发病年龄也不一致；甚至一些女性患者本身表型正常，但可将本病传给下一代。母系遗传的特点：①母亲将她的mtDNA传递给儿子和女儿，但只有女儿能将其mtDNA传递给下一代；②人的细胞里通常有上千个mtDNA拷贝，在突变体和正常mtDNA共存的细胞中，mtDNA在细胞的复制和分离过程中发生遗传漂变，可导致子细胞出现三种基因型：纯合的突变体mtDNA、纯合的正常mtDNA、突变体和正常的mtDNA的杂合，这是由于mtDNA的遗传不遵循孟德尔定律，被随机分配到子细胞中所致;线粒体病发病有一阈值，只有当异常的mtDNA超过阈值时才发病。女性携带者的细胞内突变的mtDNA未达到阈值或在某种程度上受核影响而未发病，但仍可以通过mtDNA突变体向下代传递。女性患者细胞里mtDNA同样可能存在杂合性，子女中得到较多突变mtDNA的个体发病，得到较少的病情较轻或不发病。