标题：多房棘球蚴病
概述
别名：多房性包虫病，泡球蚴病，泡型包虫病，泡状棘球蚴病。多房棘球蚴病（echinococcosis multilocularis）是多房棘球绦虫的幼虫泡型棘球蚴（泡球蚴）寄生人体所致的疾病，又称泡球蚴病（alveolar echinococcosis，Ae）多房性包虫病（multilocular hydatidosis）。从生物学、流行病学、病理学和临床表现等方面，泡型与囊型包虫病均有显著不同。[1]
病因
1.形态
  多房棘球绦虫生活史示意图[2]    多房棘球绦虫较细粒棘球绦虫略小。成虫长1.3～3.0mm，宽0.28～0.51mm。节片有四五个。头节有吸盘四个。顶突上有两圈小钩，共13～34个，大小不一。卵巢分2叶，位于节片后半中部。子宫弯曲，末端膨大为袋状，或球形，不分侧支，与细粒棘球绦虫妊娠节片内子宫有12～15分支不同，孕节子宫无侧囊，内含虫卵，平均为300个。成熟节片中睾丸数26～36个，较细粒棘球绦虫的睾丸（45～65个）少。生殖孔均在中横线前的侧缘，多为不规则交错开口，也可见一侧性开口。
（1）泡球蚴：呈球形，为聚集成群的小囊泡，大小形状不一。囊壁分为内层的生发膜与外层的匀质层，生发膜富含细胞，增生活跃，产生胚芽与原头节。匀质层内无细胞，不含角蛋白，故与细粒棘球蚴角皮层不同。囊腔内含黏稠胶质样液体，并有许多原头节。但人是其非适宜宿主，故泡球蚴囊腔内通常不含原头节。
（2）虫卵：圆形或略呈椭圆形，黄色，胚膜呈放射状条纹，内含六钩蚴，与其他绦虫卵不易鉴别。
2.生活史
该虫在自然界以狐、野狗、狼等为终宿主，被其捕食的啮齿动物如田鼠等为中间宿主。多房棘球绦虫寄生在终宿主小肠内，孕节与虫卵随粪便排出，啮齿动物因觅食终宿主粪便而感染。地甲虫可起转运虫卵的作用，鼠类亦可因捕食地甲虫而受感染。人因误食含虫卵的蔬菜或生水而感染。虫卵在小肠内孵六钩蚴，后者通过血运侵入肝脏，发育为泡球蚴。在该病流行区，受感染的鼠类被狐或野狗等捕食，泡球蚴囊腔中原头节在小肠内发育为成虫。[2]
发病机制
该病原发病位于肝脏，可通过血运等途径播散至肺、脑等器官产生继发性或转移性病变。肝脏的病理变化可分为巨块型、结节型与混合型，以前者为主。巨块型病变呈浅黄色或灰白色，表面不平。可见许多密集的小囊泡，质硬，无包膜，与周围肝组织界限不清。切面常可见中央坏死，呈虫蛀状，内有空腔。虫体内有钙化灶，故刀切时有砂粒样感。泡球蚴由无数小囊泡组成，囊泡间有大量纤维组织间隔，酷似蜂窝状。囊腔内含黏稠胶状物质。虫体中央常因缺血坏死，崩解液化，形成空腔。腔壁高低不平，犹如钟乳岩或熔岩状，腔径大小不一，单凭肉眼观察，不易与肝癌鉴别。
显微镜下，在泡球蚴组织中可见无数密集小囊泡，大小形状不一。在人体病理标本中可见囊泡由生发膜与匀质层组成，但囊腔中原头节罕见。虫体周围有肉芽肿反应：纤维组织增生，嗜酸性粒细胞、淋巴细胞与浆细胞浸润，并常有异物巨细胞等，形成泡球蚴结节。
1.增殖方式：泡球蚴以外殖性芽生繁殖为主，母囊的生发膜通过匀质层向外突出，芽生增生，产生新囊泡，即子囊泡与孙囊泡等无限制地增生，破坏肝实质。囊泡也可向囊腔内增生，呈棘状突出，延伸至囊泡对壁，形成隔膜性增生。
2.转移途径：泡球蚴类似恶性肿瘤，可从肝脏转移或扩张至其他器官：
(1)浸润性扩张：泡球蚴在肝内缓慢地无限制生长，可波及肝门，向上侵犯膈肌，破入胸腔，或向后侵犯下腔静脉。
(2)血运播散：泡球蚴增生芽部分脱落后，经门静脉分支在肝实质内扩散，形成多发性结节，若侵入肝静脉分支，则随体循环血流播散至远处器官，其中以肺与脑居多。肺转移率约为20%，为双侧性，以右下肺为多。脑转移约占5%。
(3)淋巴转移：至肝门与腹膜后淋巴结。[2]
临床表现
潜伏期很长，从感染至发病一般在20年或以上。多房棘球蚴病病程长，具隐袭进行性特点。早期无临床症状，仅在肝脏B型超声波普查时发现。
1.肝多房棘球蚴病：患者就诊时主要症状为上腹隐痛或（与）肿块。根据临床表现可分为：
（1）单纯肝肿大型：临床症状视病变部位与大小而异。肝右叶顶部为好发部位，肝脏背后内侧向上肿大，抬高膈肌，有时肝脏肋下未能扪及。腹痛可放射至右肩背部。病变位于肝左叶者，病种早期即出现上腹肿块，易于发现。患者一般情况视病程长短、肝内病变范围大小而异。轻者一般情况尚好，重者肝脏整叶或两叶均有广泛病变，患者有乏力、消瘦等全身症状。
（2）梗阻性黄疸型：泡球蚴病变累及肝门，压迫胆总管引起梗阻性黄疸。黄疸为进行性，常伴有皮肤瘙痒、食欲减退等消化道症状。
（3）巨肝结节型，或称为类肝癌型。主要表现为上腹部肿块，局部隆起。肝左右叶均极度肿大，分别在助缘下与剑突下10cm左右，质硬，表面可扪及多个大小不等结节。肝脏B超与CT扫描检查可见肝整叶大部被破坏，而另一叶呈显著代偿性增大，后者质度较软。
2.肺多房棘球蚴病：肺部病变可由肝右叶病变侵蚀横膈后至肝，或因血运转移引起。临床症状以小量咯血为主。胸部X线检查可见双肺有大小不等结节性病灶，0.5～1.5cm大小，以中下部为多。少数患者并发胸腔小量积液。
3.脑多房棘球蚴病：主要临床症状为局限性癫痫或偏瘫，但视病变部位而异。颅脑CT扫描可见颞叶或（和）枕叶蜂窝状低密度病灶。脑型患者均伴有明显肝与肺多房棘球蚴病。[3]
诊断依据
1.流行病学史：患者来自流行区，或在疫区长期居住，与狗、狐等有密切接触史，或捕杀狐，剥其皮毛的狩猎人员。
2.临床症状：肝脏肿大与隐痛：腹部有肿块，质硬，表面有结节，经B超或CT检查有界限不清的实质性病变，对诊断有重要参考价值。
3.免疫学试验：包虫皮内试验大多阳性，而且常呈强阳性反应;偶有皮试阴性者，血清ELISA与Em2抗原以及Eml8抗原检测血中抗体试验，其特异性与敏感性均较高，交叉反应少，可用于鉴别泡型与囊型包虫病。[3]
相关检查
血象中嗜酸性粒细胞轻度增多。肝功能试验大多正常，仅少数晚期患者由于肝广泛病变，血清丙氨酸转氨酶与碱性磷酶增高，白蛋白降低，球蛋白升高，白/球蛋白比率≤1。
包虫皮内试验大多阳性。少数皮试阴性者，血清包虫ELISA大多阳性。
1.肝脏B超检查：均可显示肝内不匀质肿块，内部结构紊乱，边缘不规则。肿块中心呈坏死液化暗区，并有斑点状强回声钙化灶。
2.肝脏CT扫描：可见轮廓不规则不匀质低密度区，无明显界限，其中心常见坏死腔与丛点状钙化灶。大的坏死腔的腔壁高低不平，与包虫囊不同，称为假囊型包虫病。[4]
治疗
中医治疗治法杀虫止痒。方用蛲虫散：使君子、大黄，二者8∶1剂量，研为细面，每次1～1.5g，每日 3次，每次饭前服，5～6天一个疗程，可连用1～2疗程。若下焦湿热，可用苍术、黄柏、苦参、百部、地肤子等药内服。
乌梅15克，细辛6克，川椒3克，党参、当归各9克，黄连、黄柏、干姜各6克，桂枝9克。水煎500毫升，直肠滴注，每分钟40-50滴。
该为何成瑶方，适用于小儿蛔虫性肠梗阻。[5]
西医治疗多房棘球蚴病过去一直采取手术切除治疗，但大多数患者出现症状就医时，往往是晚期，不能手术切除即使进行肝部分或半叶切除，术后复发率也很高
20世纪70年代末期甲苯达唑（mebendazole）首先用于治疗该病，取得一定效果治疗剂量为每天50mg/kg但根据国外报告即使治疗期限长达43年，在治疗后1～6年复查。复发率为37%。效果不满意。
阿苯达唑治疗多房棘球蚴病的效果优于甲苯达唑其剂量为20mg/（kg•d）（体重以60kg为限），分2次口服治疗期限根据肝脏病变范围大小为3～5年采用阿苯达唑长期连续治疗，临床效果显著。梗阻性黄疸与咯血于治疗开始后1～2月内消失脑型偏瘫患者经长期治疗后也好转恢复治疗后复查时所有患者腹部隐痛消失一般情况显著改善。肝脏CT扫描显示肝内病变钙化现象十分显著，尤其病变周界出现环形钙化。患者对阿苯达唑长期连续治疗的耐受性良好，副作用轻而少仅少数患者开始服药时有头昏乏力等轻微反应继续服药后自行缓解个别患者出现显著脱发，停药后可自行恢复。疗程中可有血清ALT活性暂时性升高，可能与肝内虫体死亡引起炎症反应有关并不一定是药物本身所致。疗程中应每3个月检查血象与肝功能试验，注意有无白细胞减少与药物性肝损害的毒副作用。[5]
预防
主要是饮食卫生和加强的管理。教育流行区居民避免与狗和狐密切接触。剥制狐皮时做好个人防护对自然界野生动物的控制尚无法实现。[5]