标题：丛集性头痛
基本概述
疾病名称：丛集性头痛  丛集性头痛其他名称： 偏头痛性神经痛,组胺性头痛,岩神经痛,蝶腭神经痛,Horton头痛
疾病编码：ICD-9:346.205 ICD-10:G44.052 
所属部位：头部, 
所属科室：神经内科,中医科,中医内科 
疾病分类：神经系统疾病
丛集性头痛(cluster headaches)是指在某个时期内突然出现一系列的剧烈头痛,一般无前兆.疼痛多见于一侧眼眶或(及)额颞部,可伴同侧眼结膜充血、流泪、眼睑水肿或鼻塞、流涕,有时出现瞳孔缩小、垂睑、脸红、颊肿等症状.头痛多为非搏动性剧痛,病人坐立不安或前俯后仰地摇动,部分病员用拳击头部以缓解疼痛.不少病人的头痛在固定时间内出现,每次发作持续15～180分钟,会自行缓解.发作连串持续2周到3个月(称为丛集期),许多病人的丛集期在每年的同一季节发生.间歇期数月到数年,其间症状完全缓解.约10%的病人有慢性症状.
症状
1 症状：
1.1 多见于青年(20～40岁)，男性为女性的4～5倍，一般无家族史。分为发作性和慢性。  丛集性头痛发作性无先兆，头痛固定于一侧眼及眼眶周围。发作多在晚间，初感一侧眼及眼眶周围胀感或压迫感，数分钟后迅速发展为剧烈胀痛或钻痛，并向同侧额颞部和顶枕部扩散，同时伴有疼痛侧球结膜充血、流泪、流涕、出汗、眼睑轻度水肿，少有呕吐。60%～70%患者发作时病侧出现Horner’s征。头痛时患者十分痛苦，坐卧不宁，一般持续15～180分钟，此后症状迅速消失，缓解后仍可从事原有活动。发作呈丛集性，即每天发作1次至数次，每天大约在相同时间发作，有的像定时钟一样，几乎在恒定的时间发作，每次发作症状和持续时间几乎相同。丛集性发作可持续数周乃至数月后缓解，一般1年发作1～2次，有的患者发病有明显季节性，以春秋季多见。缓解期可持续数月至数年，本病60岁以上患者少见，提示其病程有自行缓解倾向。 1.2 慢性丛集性头痛极少见，占丛集性头痛不足10%，可以由发作性丛集性头痛转为慢性，也可以自发作后不缓解成持续性发作。慢性丛集性头痛临床症状与发作性丛集性头痛临床症状相同，症状持续发作1年以上，或虽有间歇期，但不超过14天。
2 并发症：作时多伴有患侧鼻塞、流涕、流泪、结膜充血。由于长期头痛，患者会出现情绪抑郁，性格改变等精神症状。
3 本病头痛特点是头痛发作似成群而来，表现为一连串密集的头痛发作。发作呈周期性，无前驱症状。发作时疼痛从一侧眼窝周围开始，急速扩展至额颞部，严重时可涉及对侧。兼有钻痛或灼痛，可于睡眠中痛醒。特征性的伴发症状有:颜面潮红、出汗、患侧流泪、结膜充血、鼻塞。除颞浅动脉怒张外，尚有患侧瞳孔缩小，眼睑下垂等不全性Horner氏综合征。
3.1 每天可发作1～2次，每次发作持续时间约数十分钟至2～3小时，缓解时间很长。患者很少有后遗的疲乏或嗜睡情况，头痛每天有规律地在大致相同的时间发生，常于午后或凌晨发作。饮酒或硝酸甘油可以激发头痛发作。头痛常局限于同一侧。
3.2 CH分为发作性和慢性发作性CH无先兆，头痛固定于一侧眼及眼眶周围发作多在晚间，初感一侧眼及眼眶周围胀感或压迫感数分钟后，迅速发展为剧烈胀痛或钻痛，并向同侧额颞部和顶枕部扩散，同时，伴有疼痛侧球结膜充血流泪、流涕、出汗、眼睑轻度水肿少有呕吐60%～70%患者，发作时病侧出现Horner’s征头痛时患者十分痛苦，坐卧不宁，一般持续15～180min此后症状迅速消失缓解后仍可从事原有活动。发作呈丛集性，即每天发作1次至数次，每天大约在相同时间发作，有的，像定时钟一样几乎在恒定的时间发作，每次发作症状和持续时间几乎相同。丛集性发作可持续数周乃至数月后缓解，一般1年发作1～2次有的患者发病有明显季节性，以春秋季多见，CH缓解期可持续数月至数年，本病60岁以上患者少见提示其病程有自行缓解倾向。慢性丛集性头痛极少见，占CH不足10%，可以由发作性，CH转为慢性，也可以自发作后不缓解成持续性发作，慢性CH临床症状与发作性CH临床症状相同，症状持续发作1年以上或虽有间歇期但不超过14天。
由于长期头痛患者会出现情绪抑郁，可采用中药治疗如马莱眠取得了很好的临床调治效果。
病理
1 原因：病因不明，传统的观点认为该疾病与血管功能障碍有关。  丛集性头痛2 发病机制：有以下几种观点可供参考：
2.1 血管源说：某些扩血管药物，如硝酸甘油、组胺、乙醇等可诱发发作，而缩血管药物，如麦角胺、去甲肾上腺等可使之缓解。有研究发现其发作时痛侧海绵窦段大脑中动脉管径扩大，发作停止后变小。经颅多普勒检查，发作时痛侧大脑中动脉平均血流速度明显高于对侧，也高于缓解期，而痛侧大脑前动脉流速低于对侧。热成像检查发现痛侧眶区散热增加。有人发现丛集发作期眶上静脉及海绵窦有炎性改变，导致眼静脉回流障碍并激活疼痛神经纤维，引起眼痛、流泪、鼻塞、流涕等症状。
2.2 神经源说：发作疼痛均发生在三叉神经第1、2支分布区，提示与三叉神经有关。可能三叉神经受到逆行性刺激，诱发P物质和其他血管活性肽释放，引起血管扩张而头痛。疼痛发作侧的自主神经症状，提示交感神经兴奋性降低，副交感神经兴奋性增高，说明自主神经功能障碍在发病中起一定作用。实验发现眶上静脉及海绵窦炎症可能损害交感神经纤维，引起自主神经症状，因此，可以认为血管因素和神经因素在头痛发作中可能共同起作用。发作有明显周期性，有的像定时钟一样，每天几乎在恒定的时间发作，因此有人提出可能存在中枢神经系统功能障碍，如源于下丘脑后部调节自主神经的神经元功能障碍，下丘脑前部，如视上核与生物钟节律有关的神经功能紊乱。生物钟受5-HT调节，某些治疗丛集性头痛的药物可加强5-HT能神经传导，提示有5-HT能神经的功能障碍。
2.3 组胺说 组胺是一种强血管扩张药，部分患者血中组胺增高，皮下注射组胺可以诱发患者头痛发作，临床症状很像组胺反应，应用组胺脱敏治疗对部分患者有效。此外，有人发现患者痛侧颞部皮肤肥大细胞增多，其活性增强，该细胞能合成和释放某些血管活性物质，如组胺、5-HT等。据此提出该疾病的发病与组胺有关，但确切机制，因果关系并不清楚。
3 流行病学
3.1 CH远比偏头痛少见。国内郭述苏等(1986)26省市调查，结果患病率为6.8/10万，男性11.7/10万，女性1.9/10万，男女之比为6.2∶1，男性明显高于女性发病年龄高峰，男性为25～44岁，女性40～59岁，儿童少见。
4 病因病理病机
4.1 病因尚不明，一般认为是颅内、颅外血管扩张所致。Horton氏认为此种类型头痛与组织胺关系密切，它曾对此病患者在间歇期内皮下注射组织胺试验表明，60%的患者可诱发头痛发作，并且血中组织胺之增高和消退均非常迅速，提示与急剧头痛发作有关。
临床诊断
1 医技检查 
1.1 颅脑CI或MRI排除颅内、外其他引起头痛的器质性疾病。功能MRI显示发作期同侧下丘脑灰质激活。  丛集性头痛1.2 做组织胺试验可诱发典型疼痛即可诊断。
2 诊断依据
2.1 以一侧眶周和前额的突发性搏动痛或胀痛为主，可一天内发作数次，连续发作数天至数月后中止。间隔数周、数月或数年后又以原有形式复发。
2.2 头痛突发突止，发作时间较恒定，1次发作持续数l0分钟至数小时。
2.3 发作时常伴有眼部充血、流泪、鼻阻、流涕，少数可有恶心、呕吐。
2.4 脑阻抗血流图呈高血容量型。
2.5 可能有过敏、颅脑外伤、鼻窦炎、颈椎病变等病史及相应体征。
3 容易误诊的疾病
3.1 偏头痛：丛集性偏头痛发作与典型偏头痛容易鉴别，但是，与非典型性偏头痛(如普通型偏头痛、面部偏头痛等)常不易鉴别。普通型偏头痛发作时，有部分患者有视觉障碍或其他血管痉挛的表现。头痛常是普遍性而不限于一侧，也没有连续和密集发作的特点。面部偏头痛，有些患者头痛的部位虽然也在面部或与丛集性头痛的部位一样，但疼痛一般较轻而持续时间较长。当然，有关组织胺的检查可以帮助进一步诊断。
3.2 血管性头痛：丛集性头痛发病机制是患者头痛时头颅外动脉扩张现象，因此传统上列为血管性偏头痛特殊类型。但本头痛与内分泌紊乱无明显关系，更年期发作不见减少，发作时血浆中5-羟色胺并不减少，而组织胺升高，由于颈部血管对组织胺超过敏反应所致。紧张、饮酒、服用硝酸甘油可以激发，亦有人认为缺氧也可以诱发。
日常治疗措施
头痛是临床中最常的症状[1]，剧烈的头痛往往搅得人坐立不安，痛苦不堪，然足部按摩却可几分钟之内解除痛苦。头痛，人们都习惯服用止痛片，而采用足部按摩既无副作用，而且作用确切。脚部按摩疗法是一种古老而又新奇的康复疗法。它起源于中国，流传至国外。因为它具有安全、简便、易学、有效、经济等特点，倍受群众欢迎。近几年来，脚部按摩疗法在瑞士、日本、新加坡、美国等三十多个国家广泛流行。 
中医养生认为，人体五脏六腑在足部都有相对应，常洗脚能刺激足部穴位，可增强血运，疏通经络。医学专家认为，如果能经常按摩足部相应的反射区，可以起到促进血液循环、提高肌体抵抗力，足部反射保健的原理是以压力刺激足部的皮肤，以至于对内部脏器及身体的其他部位也起到了一定的作用。足部有许多与脏器或身体部位相对应的反射区，经常按摩足部，更是锻炼脚部肌肉、促进血液循环、强身健体、增强免疫力、预防和治疗头痛失眠的一种好方法，脚心中央凹陷处是肾经涌泉穴，手掌心凹陷处是心包经络劳宫穴，如果经常搓脚心，可以有效缓解头痛失眠。具体方法是：睡觉前使用稳迈舒按摩轮，坐在高度适中的椅子上，全身放松，双脚自然下垂，踩在运动按摩轮上前后移动双脚即可，用力不要过猛，要逐渐加快速度和加大力度，使用时要注意交替选择运动按摩方式。可单脚运动按摩；或一只脚做运动按摩，另一只脚做静止穴位刺激按摩；或双腿脚同向运动；或双腿脚反向运动。 要坚持经常使用，最好每天按摩两次，每次按摩20-30分钟为宜。 在做足部按摩时可采用均匀渗透的疗法，用指关节均力均速按摩，不是轻刮表面，也不要在一个地方反复重按，力度不要过重。
治疗
1 药物治疗：1.1 与偏头痛治疗基本相同。发作时可口服麦角胺1～2mg，或者在每天发作前服。预防发作或减轻发作时的症状，连服10～14天。舒马普坦(舒马坦))是5-HT受体激动药，与5-HT受体结合，从而抑制5-HT的扩血管作用，使血管收缩达到治疗目的，可以口服、滴鼻、皮下或静脉注射，1～2mg/次，每天不超过6mg，用药后如出现胸闷、胸部发紧应立即停用。丛集发作时口服泼尼松，20～40mg/天，或甲泼尼龙(甲基泼尼松龙)静脉滴注，200mg/天，至丛集发作停止后停药。 
1.2 发作时面罩吸氧或高压氧治疗，对部分患者有效。钙离子拮抗药，如氟桂利嗪(氟桂嗪)每晚5～10mg口服。抗癫痫药物，如丙戊酸钠0.6～1.2/天口服，部分患者有效。  丛集性头痛的相关解剖非甾类固醇类止痛药，如阿司匹林、吲哚美辛(消炎痛)、双氯酚酸等可以试用。组胺脱敏治疗对部分患者有效。药物治疗无效的患者可试用神经阻滞疗法，如利多卡因蝶腭神经节阻滞，眶上神经或眶下神经酒精注射，射频三叉神经节阻滞。预后良好，多数经治疗或自行缓解。
2 物理治疗物理治疗 (Physiotherapy或Physical Therapy)是以一种预防、治疗、及处理因疾病或伤害所带来的动作问题的医疗专业。主要是借着自然界中的物理因子（声光水冷电热力）、运用人体生理学原理法则等，针对人体局部或全身性的功能障碍或病变，施予适当的非侵入性、非药物性治疗来处理患者身体不适和病痛治疗方式，使其尽可能地恢复其原有的生理功能。[2]
“综合物理治疗”包括电针灸疗法、神经肌肉电刺激疗法、电兴奋疗法、经络导平治疗以及按摩推拿治疗等
对于血管性头痛患者来讲，治疗头痛还有许多路可以走，除采用必要的应急措施以外，建议顽固性血管性头痛患者采用物理治疗方法。物理治疗通常都是采取用磁疗治疗方法，可起到通络活血，消炎镇痛和镇静安眠的作用。镇痛安眠枕是物理治疗方法中经常用到的，它是一种采用高科技生物磁疗和远红外线双效治疗原理，由永磁体和红外线衬垫两部分构成的医疗器械产品，它利用钕铁硼高科技生物磁场及纳米远红外线的双重作用，可有效的治疗顽固性失眠。另外，心理疏导也是一个不错的办法，通过专业性的谈话，来帮助缓解压力，让患者身心放松、改善睡眠。 坚持使用下去，放松心态，可有效的用于血管性头痛的治疗。除此之外常用的物理治疗还有：
2.1、电针灸治疗 
2.2、电兴奋治疗 
2.3、经络导平治疗 
2.4、按摩推拿治疗 
2.5、刮痧、拔火罐疗法 
2.6、生物反馈治疗
3 好转标准：头痛发作减少或减轻。[3]
预防
避免诱因，注意饮食，禁酒，保持心境平和。
如何护理
日常护理
1．休息：家属应指导患者安排合理的生活作息制度，注意劳逸结合。保证充足的休息和睡眠时间。患者可依据自身生活规律，合理安排作息时，并尽可能地不要打乱自己的作息计划。起床时间不能早于6：30，午休小憩一会儿很有益，晚间休息前不宜饱食、吸烟、饮浓茶或做过量的运动，行热水浴或用热水泡脚，熄灯，创造一个安静的休息环境，以降低大脑皮质兴奋性，使之尽快进入睡眠状态。 
2．饮食护理：头痛患者要注意饮食的合理性，应避免应用致敏的药物及某些辛辣刺激性食物，煎、炸食物以及酪胺含量高的易诱发偏头痛的食物，如巧克力、乳酪、柑橘、酒精类食物，多食富含维生素B1的谷类、豆类食物以及新鲜水果、蔬菜等。戒烟酒。 
3．心理护理：头痛虽然在症状上表现为躯体疾病，但发病和演变均与心理因素密切相关。因此，偏头痛患者必须要善于调节自己的情绪，尽量保持稳定、乐观的心理状态，遇事要沉着冷静，学会客观、理智地对待事情，不要过喜、过悲、过怒、过忧，如果确实有自己不能“消化”、“解决”的问题，也要学会控制情绪，进行自我调节。