标题：小儿类风湿病
概述
小儿类风湿病又称幼年型类风湿关节炎（JRA）,是小儿时期一种常见的结缔组织病,以慢性关节炎为其主要特点,并伴有全身多系统的受累,包括关节、皮、肌、 肝、 脾、淋巴结。
年龄较小的患儿往往先有持续性不规则发热。其全身症状较关节症状更为显著，年长儿或成年患者较多限于关节症状。本病临床表现差异较大，可分为不同类型，故命名众多。幼年类风湿病反复高热型（Wissler Fanconi综合征）、幼年慢性关节炎（juvenile chronic arthritis JCA）、幼年类风湿病（juvenile rheumatoid disease）及幼年型关节炎（juvenile arthritis JA）等。
临床表现
本病的诊断主要依靠临床表现 凡全身症状或关节炎症状持续6周以上 能排除其他疾病者 即应考虑为本病 早期病例应与急性化脓性感染 骨髓炎 败血症 化脓性关节炎 结核病 白血病及恶性肿瘤 创伤性关节炎 病毒性关节炎相鉴别 另外 尚应与风湿热 系统性红斑狼疮等胶原性疾病鉴别 与风湿热相比 本病关节病变大都两侧对称 也比较固定 游走性不如风湿性关节炎 皮下小结的发生率较少 并且很少发生心脏瓣膜病变 免疫缺陷病特别是选择性IgA缺乏症和先天性伴性隐性遗传性低丙种球蛋白血症可表现为类似类风湿性关节炎 应加鉴别 与扁平髋（coxa plana）病亦须鉴别 但类风湿关节炎很少从髋关节开始 亦不限于此处
治疗
治疗的目的为减轻症状 保持关节功能和防止关节畸形 由于病程较长 必须对病人及家长表示同情 耐心解释病情 取得他们的长期合作 进行随访 
一般治疗 应及早采用综合疗法 注意休息 适当营养 采用理疗 热敷 蜡疗 红外线照射 并进行体育疗法 如轻度关节活动度训练 肌肉屈伸运动 骑小轮车等 以保持关节功能 增强肌力 防止关节强直及肌肉萎缩 对严重患者要从心理上尽力支持 坚持治疗 此外 还应避免上呼吸道感染 如有扁桃体炎 鼻塞炎及龋齿等病灶 宜尽力治疗 
药物治疗
非甾体类抗炎药 首选阿司匹林 治疗无效或不能耐受 换用其他非类固醇抗炎药 疗程长 症状控制后仍须维持至少半年 
痛灭定、萘普生：属布洛芬类、布洛芬、消炎痛、双氯芬酸钠
作用缓慢抗风湿药 本类药物作用缓慢 常需数月至半年才能生效 且毒性较大 故仅适用于经非类固醇药治疗病情长期未能控制 或仍处于活动进行性 有关节侵蚀危险的多关节型患儿。金制剂：硫代苹果酸钠金、金诺芬；青霉胺
皮质类固醇 仅适用于严重全身型并发心肺受累 或少关节型并发虹膜睫状体炎的患者 一般采用强地松
免疫抑制剂 全身症状严重及进展性关节炎患者 对阿司匹要及其他非固醇类抗炎药物未见疗效 可试用免疫抑制剂如硫唑嘌呤、氨甲喋呤
其他药物 近年使用静脉注射丙种球蛋白治疗幼年类风湿关节炎 取得一定效果曾报道、雷公藤制剂用于治疗活动期病例
外科及眼科治疗 对关节强直畸形可作关节牵引 关节成形术及其他矫形治疗 必要时施行人工关节置换术　虹膜睫状体炎应及时由眼科医生协助治疗 一般采用散瞳 局部用地塞米松滴剂 必要时行结膜下注射可的松
小儿类风湿病的基因检测1.类风湿因子测定
类风湿因子是机体针对自身的变性IgG而生成的自身免疫性抗体，这些抗体还包括IgA、IgM、IgG等免疫球蛋白。目前临床使用的测定方法都是测定IgG类风湿因子，而一部分类风湿关节炎病人的血清中存在的IgG、IgA类风湿因子，不能用目前的方法测出，因此约有30%的类风湿关节炎的病人，其类风湿因子始终保持阴性。
类风湿关节炎约70%左右的患者类风湿因子可呈阳性反应，并且类风湿因子的效价与病程的进展和治愈有一定的相关性，因此，很多医生都把类风湿因子作为临床观察治疗效果的重要指标。但类风湿因子不是类风湿关节炎的特异性血清学诊断方法，所以在类风湿因子呈阳性的病例，并不一定是类风湿关节炎。
2.链球菌抗体(抗“o”)
对链球菌溶血素“O”抗体的测定，是诊断急性风湿热的重要实验根据，抗链球菌“O”滴度在l：
200以上者为阳性。风湿热的阳性率可达70%~80%且滴度较高。抗“O”测定对类风湿关节炎无多大参考价值。
3.红细胞沉降率（esr)
红细胞沉降率又叫血沉。血沉增快是因为血浆内大而不对称的分子如纤维蛋白原、口球蛋白等的增加，加速了红细胞的沉降。它是测试风湿病和关节炎变活动程度的比较可靠的方法。如关节红肿热痛明显．血沉增快，如关节红肿热痛消失，则血沉有不同程度的下降。
4.C反应蛋白(CRlP)
c反应蛋白是一种口球蛋白，在正常血清中使用一般方法不易测出，标准的测定方法是毛细血管测定试验，反应结果为“02++++”。如急性风湿热、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等活动期均可呈阳性反应。
5.抗核抗体(ANA)
抗核抗体是指能与细胞核或核的组成成分发生反应的一类抗体。在机体免疫功能失常的时候，体内衰老变性的细胞核由于不能被清除而成为自体抗原，这些核抗原所产生的抗体就是抗核抗体。
6.血清免疫球蛋白的测定
免疫球蛋白是具有抗体活性、结核相类似的一组血清球蛋白。可分为IgG、IgA、IgM、IgD、IgE五类。在急慢性炎症时，多种球蛋白均增加，定量测定IgG、IgA、IgM有助于诊断和疗效分析。
7.狼疮细胞测定(LE)
血清中的抗核抗体与白细胞接触，白细胞破碎溶解形成苏木素小体，小体被中性粒细胞吞噬，即称为狼疮细胞(LE)。LE细胞的发现表示有抗核抗体存在。LE细胞见于20%的狼疮病人，但仍只能作为参考，不能作为特异性诊断依据。类风湿关节炎、硬皮病等都可能在10%左右的病人找到狼疮细胞。
8.补体测定
补体是存在于任何脊椎动物血清中具有酶活性的一组球蛋白。它由9种ll类球蛋白组成，各种成分以无活性状态存在于血清中。目前用于临床的是总补体(CH50)和C3、C4浓度的测定,一般在风湿病的急性炎症期，补体升高，如风湿热、皮肌炎等。在活动性狼疮肾炎病人，血清中CH50、c3、c4的浓度降低。
小儿类风湿的症状
1，发热。多数为缓慢发生，少数突然出现，可为不规则低热，也可为持续性高热或间歇性高热。发热经数周至数月后可自行缓解，但易反复发生。
2，皮疹。发热期间约有1/5的患儿出现皮疹，其形态不一，多数为细小的斑丘疹，少数呈现结节性红斑中心暗淡的环形红斑，可遍及全身，偶有痒感。皮疹往往很快消失，但随着发热又可出现。
3，关节肿痛，这是主要的症状，常发生在发热后数周或数月，初常先侵犯膝、踝关节，以后可发展到腕、肘、肩、颈椎等关节。多为两侧对称性，部分患儿呈游走性。此外，有的患儿还可伴发贫血、心包炎、心肌炎、胸膜炎、肺炎等。[1]
小儿类风湿的预防
小儿类风湿的治疗原则是消除炎症，保护心脏，控制风湿活动，防止形成慢性心脏瓣膜病。所以一旦临床确诊为风湿热就应及时治疗，卧床休息，一直持续到风湿活动完全停止以后。
1、预防小儿类风湿风湿的关键在于积极防止和控制上呼吸道链球菌感染。要搞好环境卫生，使居室空气清新通畅，防止细菌生长。
2、应尽可能避免与链球菌疾病患者或带菌者接触，对链球菌感染的咽炎病人，用青霉素治疗可明显减少风湿热的发生。
3、要加强体质锻炼，提高抗病能力。
4、注意防寒防湿，避免着凉。
5、发生咽喉炎或扁桃体炎时，应立即治疗，如能在24小时内开始治疗，则可避免风湿热发作。
6、对于患有慢性扁桃体炎或每年有两次以上的急性发作史者，可考虑在风湿活动停止时进行病灶切除术。
小儿类风湿的辅助检查
实验室检查活动期间大都有中等度贫血，白细胞总数高低不一，多数增高或正常，尤其是全身型，最高可达6～7万/立方毫米，甚至出现类白血病反应。血沉明显增快，C反应蛋白多数为阳性，粘蛋白测定增高，抗链球菌溶血素"O"，一般不高。血清蛋白正常或略高，升高者往往是由于o。球蛋白及丙种球蛋白增多，而白蛋白大都减少。
免疫蛋白电泳法显示IgG、IgA及IgM增多。抗核抗体阳性。
类风湿因子试验 如前所述，患者血清中的类风湿因子只能与变性的IgG发生反应。一般将IgG吸附到乳胶或致敏的羊红细胞上，才能使IgG，结构发生这种变化，利用这种原理测定类风湿因子的方法有二，①致敏羊红细胞凝集反应。②类风湿乳胶凝集试验。成人慢性类风湿关节炎时阳性率较高，可达80%，而小儿的阳性率则较低，约10～20%。 但在其他结缔组织病如系统性红斑狼疮及硬皮病等类风湿因子试验亦可阻性。故阳性者应结合临床方可诊断，阴性亦不能排除本病。[2]
X线检查一般先见关节附近的软组织肿胀，关节间隙变窄，骨端关节面毛糙不齐，关节面下可有小囊状透光区(小儿多发生在晚期)，最后两骨关节发生骨性融合以至关节间隙消失。骨质普遍稀疏，尤以病变骨端为显著。此外还可见骨膜反应及关节半脱位等。