标题：脑性瘫痪综合征
脑性瘫痪综合征
脑性瘫痪综合征是个一个综合的名称，用于描述一系列以随意动作受损为特征的运动失调的术语，是由于产前发育异常或围产期或发生在五岁以前的产后中枢神经系统损伤。包括多种大脑病变引起的运动障碍。出生前病毒感染、一氧化碳中毒、围产期窒息、缺血缺氧、难产和产伤等均可引发婴儿的脑性瘫痪综合征。
脑性瘫痪综合征预兆症状
1.三个月还不能抬头，六个月还不能翻身，八个月还不会坐。
2.眼神与父母没有交流，并且经常惊厥。
3.睡眠时间过长或不睡觉。
4.哭时没有声音或哭声低沉、发直。
5.运动时手脚不协调，偏侧运动较多。
6.撒尿时把不开双腿。
脑性瘫痪综合征早期症状
根据广州海军医院教授介绍：脑瘫以出生后非进行性运动发育异常为特征，一般都有以下4种表现。
1，运动系统异常表现
临床症状：运动发育落后和瘫痪肢体主动运动减少，不能完成相同年龄正常小儿应有的运动发育进程，包括竖颈、坐、站立、独走等粗大运动，以及手指的精细动作。
2.肌张力异常
因不同临床类型而异，痉挛型表现为肌张力增高;肌张力低下型则表现为瘫痪肢体松软，但仍可引出腱反射;而手足徐动型表现为变异性肌张力不全。少数病人有面肌痉挛，也中有不自主手足徐动。
3.姿势异常
受异常肌张力和原始反射消失不同情况影响，患儿可出现多种肢体异常姿势，并因此影响其正常运动功能的发挥。体检中将患儿分别置于俯卧位、仰卧位、直立位、以及由仰卧牵拉成坐位时，即可发现瘫痪肢体的异常姿势和非正常体位。下肢股部明显内收，两膝紧紧靠拢，行走时呈剪刀或交叉步态;足部呈马蹄畸形，多以足尖着地，步态雀跃不稳，甚至步行困难，4-5岁时还不能行走。
4.反射异常 多种原始反射消失延迟。痉挛型脑瘫患儿腱反射活跃，可引出踝阵挛和阳性Babinski征。
5.惊厥发作发生在大约25%的患者中，最常见于痉挛型患者。斜视和其他视觉缺损也可出现。由于核黄疸引起的手足徐动的患儿常常表现为神经性耳聋和向上凝视性麻痹。有痉挛性偏瘫或截瘫的患儿常常有正常的智力;痉挛性四肢瘫痪和混合型常常和伤残性精神发育迟缓有关。
6.根据临床症状可以具体一下分为四大类：
(1)痉挛型综合征发生于大约70%的病例中。痉挛是由于上运动神经元受累引起的，可以较轻或严重影响运动功能。综合征可以产生偏瘫，截瘫，四肢瘫痪，两侧瘫。
受累肢体通常发育不良并且表现深反射增强和肌张力高，无力，挛缩倾向。有特征性的剪刀状步态和足尖走。在轻度受累的儿童中，可能仅仅有某些活动受损(如跑步)。伴随四肢瘫痪，常见有与皮质延髓相关的口，舌，腭运动的损伤，结果构音不良。
(2)共济失调型综合征发生在大约10%的病例中，是由于小脑或其传导通路受累所致。虚弱，协调不良，意向性震颤产生的不稳定，蹒跚步态，快速精细运动困难。
(3)手足徐动(运动障碍综合征)是基底节受累的结果。缓慢，扭动，无意识的动作可能影响四肢(手足徐动)或肢体近端部分和躯干(张力障碍型);可以发生突然，急促，大幅度的动作(舞蹈病型)。动作随情绪紧张而增加，睡眠时消失。存在严重的构音困难。
(4)混合型是常见的---最多见的，痉挛型和手足徐动型;较少见的，共济失调型和手足徐动型。
病因
造成脑性瘫痪综合征的发病原因十分复杂，众说不一。实际上任何造成胎儿及新生儿脑组织缺血、缺氧、受伤或中毒等损害因素，均可引起不可逆性的脑损害。原因主要有以下几个方面：
(1)产前因素：先天畸形、遗传缺陷、子宫内感染、先兆流产、母体接触毒性物质、放射线损害、妊娠高血压等。
(2)产时因素：如难产、分娩时胎儿脐带由于下垂及绕颈等原因造成脐带供血中断、新生儿窒息、巨大儿及低体重儿、早产未成熟儿、产伤等。
早产儿中特别多见强直性截瘫，围产期窒息后四肢强直性痉挛，围产期窒息或核黄疸后手足徐动或肌张力低下。
(3)产后因素：如脑膜炎、败血症、脱水新生儿黄疸、新生儿颅内血肿、败血症导致休克、吸入性肺炎、肺不张导致脑缺氧等。
治疗
(1)对于有癫痫症状的患者可以用抗惊厥药物加以控制，缓解症状;
(2)治疗的目的在于让患者在他们运动和相关障碍的限制中，获得最大的生活自理能力，例如有痉挛性偏瘫或四肢瘫痪，而智力正常的患者有较好的预后，不完全依赖于社会。他们可能需要理疗，工疗，支架，矫形外科，语言训练，能提高他们适应生活的能力;
(3)当智力和体格障碍并不严重时，儿童应该到常规的学校学习。对另一些患儿来说，完全的不依赖于社会是不现实的，需要不同程度的终身的监护和帮助。可能的话将这些儿童送到到特殊学校就读。即使是严重受累的患儿，日常生活能力(例如洗脸，穿衣，吃饭)的培训也是有益的，这可以减少依赖，增加自尊，并且极大地减轻家庭的负担或慢性病医疗部门的工作。
(4)和所有慢性残疾儿童一样，父母的帮助和指导也能起到很大的帮助。父母要积极让患儿意识到自己的潜能，减轻他们自己的不良感受。治疗需要有父母持之以恒，并去一些辅助的康复治疗机构帮助患儿康复。
检查描述
1.电诊断(1)脑电图(EEG)
由于脑瘫患儿合并癫痫者较多，故应常规进行脑电图检查以排除该合并症。常见异常包括背景活动减慢、限局性慢波灶或发作性痫样放电等。
(2)诱发电位
怀疑有视、听功能异常的患儿可做视觉及听觉诱发电位，以早期发现异常，及时进行干预。
(3)脑电地形图(BEAM)
检测小儿脑发育与脑波变化。
(4)脑磁图检查
(5)肌电图
了解肌肉和神经的功能状态。小儿脑瘫合并肌萎缩者尽可能作此检查。
(6)脑阻抗血流图(REG)：检查头部血管功能和供血情况。2.影像诊断颅脑CT、MRT检查
主要用于明确有无器质性病变及病变部位等。可见有脑萎缩、脑室周围白质软化灶、多发性脑软化灶及多囊性软化，可伴有先天性脑穿孔畸形，透明隔发育不良、囊肿、脑室扩大、白质发育不良等。CT检查帮助探讨脑瘫的病因，如先天性脑发育畸形、宫内感染等。3.实验室诊断智商测定：评价智力和社会适应状况，明确患儿是否合并智力低下。
鉴别描述
1.先天性韧带松弛症本病主要表现为大运动发育落后，尤其是独自行走延缓，走不稳，易摔倒，上下楼费力。容易误认为是脑瘫，但本病主要表现为关节活动范围明显增大，可过度伸展、屈曲、内旋或外旋，肌力正常，腱反射正常，无病理反射，不伴有智力低下或惊厥。有时有家族史。随年龄增大症状逐渐好转。2.异染性脑白质营养不良本病又称为硫酸脑苷酯沉积病。患儿出生时表现为明显的肌张力低下，随病情的发展逐渐出现四肢痉挛、肌张力增高、惊厥、共济失调、智力进行性减退等。基与脑瘫的鉴别要点在于病情呈进行性发展，检测血清、尿或外周血白细胞中芳香硫酸酶A的活性可确诊。3.婴儿进行性脊髓性肌萎缩症进行性脊髓肌萎缩症于婴期起病，肌无力呈进行性加重，肌萎缩明显，腱反射减退或消失，常用呼吸肌功能不全而反复患呼吸道感染，肌肉活组织检查可助确诊。4.三体综合征又称先天愚型、Down综合征，是最常见的常染色体疾病。根据其特殊面容及异常体征一般诊断不难。但有些病例新生儿时期症状不明显，只表现活动减少，面部无表情，对周围无兴趣，肌张力明显低下，肌力减弱，有时可误认为是脑瘫肌张力低下型，但本病膝反射减弱或难引出，这是与脑瘫明显的不同点，而且Moro反射减弱或引不出。确诊本病可查染色体。5.孤独症有些孤独症小儿行走时使用脚尖着地，有时误认为是脑瘫痉挛型。但体检可发现跟腱不挛缩、足背屈无障碍，腱反射不亢进，无病理反射，这些特点都可与脑瘫鉴别。6. GM1神经节苷脂病本病分三型，I型(婴儿型)属全身性GMl沉积病，生后即有肌张力低下、吸吮无力，运动发育落后，晚期肌张力增高，呈去大脑强直状态，有时可能与脑瘫相混。但本病病情进展迅速，且有特殊外貌，表现为前额突出，鼻梁凹陷，耳位低，舌大，人中长，面部多毛，病儿发育迟缓，不能注视，有眼震，听觉过敏，惊吓反射明显。早期就出现严重惊厥，约 l～2个月病儿在视网膜黄斑部有樱桃红点。6个月后出现肝脾肿大，脊柱后弯，关节挛缩。晚期呈去大脑强直状态，对外界反应消失，多在2岁以内死亡。7.当男性有手足徐动自我致残，高尿酸血症诊断为Lesch-Nyhan(自毁容貌症)综合征。皮肤和眼的异常提示有结节性硬化，神经纤维瘤，共济失调性毛细血管扩张，应为vonHippel-Lindau病(家族性视网膜和小脑血管瘤)，或sturge-Weber综合征(斯特奇-韦伯综合征)。婴儿期的脊柱肌肉萎缩，脊髓小脑退行性变和肌营养不良通常缺乏脑病征象。
脑瘫康复训练
1、头的控制
可利用俯卧位训练抬头的能力，方法：让孩子趴着，拿一个玩具停在与他的眼睛一般高处，为了让孩子抬头看它，把它一点一点抬高。每天至少俯卧30分钟，以饭后10分钟左右最适宜。
2、翻身及爬方法
让患儿趴在地板上，从背后拉他的衣服帮他转动肩膀翻身;让他趴着，将一条浴巾置于胸前，反浴巾两头提起来，保持只让他手和膝部着地，你一边和他沿地板慢慢地前进，一边鼓励他;一人帮他移动手臂，另一人帮助交替活动他的脚，帮他用力爬向某一个目标。
3、支撑后背保持坐姿
在自己手臂的支撑下坐起，把它喜欢的物品放在面前引起注意，藉以保持较长时间的坐姿，渐渐减少支撑，最后独坐。
4、拉物站起
大人可拉脑瘫儿一只手，诱使他从座位过度到双腿为脆姿，然后再让他站起来。孩子抓住小床栏杆时家长把双手放在他掖下支撑站立，逐渐减少帮助，让他自己保持平衡。
5、行走
脑瘫儿学走路的关键就是要学会移动身体重心，开始拉双手向前走，渐渐过度拉一只手，最后达到自己独走;也可用学步吊带。
6、上下楼梯
开始让患儿一手扶栏杆，一手拉大人手，以维持平衡，逐渐让他脱离成人的支持，靠自己的手臂和腿的力量，两步一个台阶，上下楼梯。大一点的孩子需鼓励他一步一个台阶两脚交替上下楼梯，可配合音乐进行练习。
7、跳跃
跳跃是锻炼下股肌肉的一个重要项目，练习蹲起动作，为跳跃作准备。经常拉患儿双手从台阶上跳下，作为自行跳跃的爆发力的准备，在室内挂上一些鲜艳的纱布和小玩具(在上述两个训练基础上)让几个儿童一起跳跃着去触摸、拍打。
8、平衡协调训练
选择无障碍物的场地或房间，在大人的保护下让患儿闭目直行、走脚印、走直线、坐摇马、荡秋千、骑小三轮车、拍球、接球、在地上翻滚都是练习平衡协调动作的好方法。
9、精细动作训练
主要是训练手与大脑的协调能力，提高患儿的动手能力和手的灵活性。训练方法主要有抓、捏、握物品或玩具，要选择适合小孩玩的物品，由方形、长方形逐步过渡到圆形。五六岁时，教患者学习旋拧瓶盖、给玩具上弦、搭积木、握笔写字画图等，为日后上学读书、提高生活能力打基础。
脑性瘫痪综合征的危害
关于脑性瘫痪综合征的危害，广州海军医院脑瘫康复中心专家介绍，主要有以下几点：
1、运动功能障碍：运动自我控制能力差，严重者双手不会抓东西，双脚不会行走，有的甚至不会翻身、坐起，不会站立，不会正常的咀嚼和吞咽。
2、姿势障碍：各种姿势异常，姿势的稳定性差。如 3个月仍不能头部竖直，习惯于偏向一侧，或者左右前后摇晃等。洗手时不易将拳头掰开等。
3、智力障碍：智力正常的孩子约占有 1/4，智力轻度、中度不足的约占 1/2，重度智力不足的约占 1/4。
4、语言障碍：语言表达困难，发音不清或口吃等症状。
5、视听觉障碍：以内斜视及对声音的节奏辨别困难最为多见。
6、牙齿发育障碍：牙齿质地疏松、易折，口面功能障碍，脸部肌肉和舌部肌肉有时痉挛或不协调收缩，咀嚼和吞咽困难，口腔闭合困难以及流口水等。