标题：听神经瘤
流行病学
约占颅内肿瘤的10%，小脑桥脑角肿瘤的70%～78%。由于临床医师对该病认识的提高及影像学技术的普及，听神经瘤的发病率有升高的趋势。年发病率为8～10/10万左右。平均发病年龄37岁，女性约为男性2倍。肿瘤大多数为单侧性，左右侧发病比例大致均等，少数为双侧性；双侧听神经瘤约占全部听神经瘤的4%，多为全身神经纤维瘤病的表现之一。
分型
主要分为两型。即散发型（NF-1）和神经纤维瘤病型（NF-2）。NF-1为常见类型，单侧发病多见，约占95%。NF-2少见，双侧发病，可能与常染色体显性遗传有关。
肿瘤生物学
听神经瘤起源于听神经的前庭分支，发生于前庭上神经和前庭下神经的比例相同（亦有学者认为前庭上神经来源更多），少数来自耳蜗部分。前庭神经内听道部分(外侧部)长约10mm，脑桥小脑角部分(内侧部)15mm，总长度约25mm，约3/4的肿瘤发生在外侧部，仅有1/4发生在内侧部。肿瘤大多数为单侧性，少数为双侧性；起源于神经鞘膜的雪旺细胞，在Scarpa神经节处和Obersteiner-Redlich带（少突胶质细胞与雪旺细胞交汇处）发病率最高，因为此处雪旺细胞最密集。平均生长速率约为1.6～6.1mm/年，但仍有待进一步确定。
组织病理
大体标本具有包膜的实性肿瘤，呈球形或椭圆形，大小不一。小听神经瘤（<15mm），呈粉红、黄色或灰红色。质地稍韧。中大听神经瘤色泽多变，质地更为坚韧。
镜下所见可见到结缔组织形成的肿瘤包囊包绕肿瘤。根据肿瘤细胞学类型，可分为2型。
Antoni A 型（致密纤维型）：肿瘤细胞呈梭形或椭圆形，成簇状交错排列。细胞双极窄，细胞质少，细胞核呈长梭形，很少见到核仁，核染色质呈细颗粒状。肿瘤细胞间界限不清，其间的束状结构可围绕一个轴心或小血管，形成不典型的漩涡状结构。
Antoni B 型（疏松网状型）：肿瘤细胞呈圆形或卵圆形和星芒状，排列较疏松，常见黄色变性。肿瘤边缘可有钙化，或含有沙粒小体。
肿瘤分型与分级
临床主要根据肿瘤大小、生长方向进行分型，一般分为4型，其中以Ⅱ型多见，具体如下表。
分型肿瘤直径（cm）范围临床表现Ⅰ<1.0局限于内耳道前庭和耳蜗刺激征象，如耳鸣、听力下降、眩晕Ⅱ1.0-2.0突出于内耳道，压迫面神经和三叉神经面神经、三叉神经、听神经受累症状，如同侧周围性面瘫、面部疼痛及感觉减退、角膜反射迟钝或丧失、咀嚼肌无力、听力下降等Ⅲ2.0-4.0后组脑神经、小脑、脑干受压球麻痹、呛咳、共济失调、发音不清等Ⅳ>4.0导水管、第四脑室和环池受阻，颅内压升高，可有小脑扁桃体疝脑积水、脑干压迫症状，意识障碍
临床表现
单侧感音神经性听力减退内听道内的肿瘤最常见的症状为单侧感音神经性听力下降，常作为首发症状出现。一侧渐进性耳聋，言语识别率下降，早期常表现为与人谈话时，闻其声而不解其意，渐渐发展为全聋。也有约1/4的患者可表现为突发性聋，在突发性耳聋的患者中有1%～2.5%的患者最终被确诊为听神经瘤，故应注意排除。
耳鸣为第二常见症状，常在听力下降前即可出现，也可同时开始，为一侧性，音调高低不等，渐进性加剧。可为“汽笛声、蝉鸣音、哨音”等，可逐渐由间断变为持续性。
前庭功能障碍常为轻度的头晕、不稳感，少数表现为短暂的旋转性眩晕，伴耳内压迫感、恶心、呕吐，因肿瘤发展缓慢，前庭逐渐发生代偿而可致眩晕消失。
邻近脑及脑神经受压症状压迫三叉神经感觉根至同侧感觉减退。如果三叉神经的运动根亦受影响，则可出现同侧咀嚼肌无力，张口下颌偏向患侧，咀嚼肌及颞肌的萎缩等。压迫面神经致面瘫、面肌痉挛，耳镜检查时可出现Hitselberger征阳性，即对骨性外耳道壁触诊，此处感觉减退，因面神经感觉支受压形成，可在很小的听神经瘤即可出现。压迫外展神经可致复视等，压迫后组颅神经可有吞咽困难、声嘶、误咽、呛咳，压迫小脑可协调运动障碍、步态不稳、患侧倾倒等，肿瘤巨大压迫脑干，可以有剧烈头痛、恶性、呕吐、脑疝甚至死亡等。
辅助检查
对具有上述临床表现，怀疑听神经瘤的患者，应进行全面、详细的听力学、前庭功能和影像学检查。
听力学检查（1）纯音测听：典型为感音神经性听力下降，高频明显，可缓慢下降或陡降，但极少数病人听力可正常。
（2）言语识别率：可以在约70%的患者中检出，表现为与纯音测听不成比例的下降，多为30%左右。
（3）听性脑干反应（ABR）：是目前监测听神经瘤最敏感的方法。敏感性约为85%～90%。Ⅴ波潜伏期明显延长，超过6ms，两侧Ⅴ波潜伏期差>0.4 ms以上，或双侧Ⅰ～Ⅴ潜伏期差大于4 ms。约10～15%的听神经瘤患者可有Ⅰ波存在而其他波消失。大的听神经瘤可引起对侧ABRⅤ波潜伏期、Ⅲ～Ⅴ间期延长。ABR的不足之处在于，只有在听阈低于70～80dB时才适用，听力损失较重时，ABR完全无反应。ABR诊断听神经瘤的假阳性率约在15%左右，耳蜗性及传导性听力损失较重、过量镇静剂等均可产生假阳性结果。
（4）耳声发射（OAE）：是了解耳蜗、特别是外毛细胞功能的监测方法，若引出正常，表示外毛细胞功能正常。若能引出OAE但不能引出ABR或纯音听阈明显下降，可怀疑蜗后病变的存在。听神经瘤或其他小脑桥脑角占位病变者可表现为OAE部分存在，ABR异常；而若OAE引不出，在排除传导性听力障碍后，可认为耳蜗外毛细胞功能障碍。但听神经瘤也可压迫耳蜗引起血液循环障碍从而导致耳蜗功能受损。
前庭功能检查70%～90%的听神经瘤患者可有异常眼震电图，典型表现为患侧冷热反应变弱。肿瘤较大的患者可有方向朝向患耳的自发性眼震。冷热水试验反映外半规管和前庭上神经的功能，前庭肌源性诱发电位（VEMP）反应前庭下神经的功能，可出现VEMP未引出、潜伏期延长或振幅减小等异常，两者结合可提高诊断率。
影像学检查CT可显示骨性内听道是否有增宽和侵蚀，注射造影剂可以使肿瘤明显强化。但对内听道内或进入桥小脑角不超过5mm的肿瘤，常常漏诊。CT气体脑池造影可提高诊断率，发现小听神经瘤。MRI是确诊听神经瘤最敏感和有效的方法。典型表现为T1W略低或等信号占位，T2W高信号。肿瘤呈类圆形或半月形，以内听道为中心，紧贴内听道呈漏斗状或“梨形”伸出，尖端指向内听道底部，注射GD-DTPA后均匀、不均匀或环形强化。
鉴别诊断
应注意与其他小脑桥脑角的肿瘤如脑膜瘤、岩尖胆脂瘤、斜坡脊索瘤、蛛网膜肿瘤、面神经鞘瘤、前庭神经炎、突发性聋、梅尼埃病等鉴别。
治疗
有三种治疗方式可供选择：1.影像随访观察；2.显微手术；3.立体定向放射治疗。
影像随访观察根据患者在预期时间内需要治疗的可能性决定，寿命的不利因素（高龄、身体状况不佳）和肿瘤的有利因素（体积小、稳定、生长缓慢）是保守治疗的适应症。适用于>60岁且有条件接收定期MRI检查患者，第一年半年一次MRI检查，之后每年一次MRI检查。若肿瘤明显增长，立即手术。
显微手术显微外科手术切除目前是公认的首选治疗方法，主要有经迷路径路、经颅中窝径路、经乙状窦后径路。应根据肿瘤大小、术前听力情况、患者年龄及一般情况等综合决定。
手术治疗目标：在手术安全的情况下，尽可能全切肿瘤和尽可能保存面神经功能和听神经功能（即保面保听）。
手术并发症主要有：
a) 小脑、颞叶、脑干水肿、出血和梗塞引起的偏瘫、昏迷等严重并发症；
b) 脑脊液漏、脑膜炎、脑积水、复视、构音及吞咽障碍；
c) 面神经麻痹；
d) 术耳全聋；
e) 切口感染等。
美国斯坦福大学手术径路的选择流程：
  
但是，上述一般原则应结合患者的具体情况给出个性化的治疗方案。
立体定向放射治疗适用于有外科手术禁忌，且肿瘤<2cm者。
总的治疗目标为：
1) 完全切除肿瘤；
2) 无严重神经系统后遗症，如昏迷、偏瘫、延髓麻痹等；
3) 面神经功能保存率尽可能达到在小听神经瘤>95%,大听神经瘤>60%;
4) 对有实用听力者争取保存听力。通常认为实用听力是指纯音测听好于50dB,言语分辨率大于50%。[1-2]
预后
肿瘤复发率低。肿瘤全切后的复发率为0.7%～0.8%。囊内切除的复发率为18%。