标题：软组织肿瘤
软组织肿瘤概述
最近关于软组织肿瘤的病理分类又有新的变化，重新命名了一些肿瘤，如滑膜肉瘤改为恶性腱鞘巨细胞瘤等，这种情况是其他任何肿瘤所没有的。
软组织肿瘤诊断
根据病史和临床表现，软组织肿瘤是不难与非肿瘤性肿块鉴别的，其诊断要点如下： 
（一）患者在几周或几个月的时间后才觉察到无痛性进行性增大的肿块，发热、体重下降及一般的不适等全身性症状则少见。  软组织肿瘤2（二）临床上较少发生但很重要的肿瘤引起的综合征是低血糖症，常伴发于纤维肉瘤。 
（三）X线摄片检查 X线摄片有助于进一步了解软组织肿瘤的范围，透明度以及其与邻近骨质的关系。如边界清晰，常提示为良性肿瘤；如边界清楚并见有钙化，则提示为高度恶性肉瘤，该情况多发生于滑膜肉瘤、横纹肌肉瘤等。 
（四）超声显像检查 该法可检查肿瘤的体积范围、包膜边界和瘤体内部肿瘤组织的回声，从而区别良性还是恶性。恶性者体大而边界不清，回声模糊，如横纹肌肉瘤、滑膜肌肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤等。超声检查还能引导作深部肿瘤的针刺吸取细胞学检查。该检查方法确是一种经济、方便而又无损于人体的好方法。 
（五）CT检查 由于CT具有对软组织肿瘤的密度分辨力和空间分辨力的特点，用来诊断软组织肿瘤也是近年常用的一种方法。 
( 六) MRI检查 用它诊断软组织肿瘤可以弥补X线CT的不足，它从纵切面把各种组织的层次同肿瘤的全部范围显示出来，对于腹膜后软组织肿瘤、盆腔向臀部或大腿根部伸展的肿瘤、腘窝部的肿瘤以及肿瘤对骨质或骨髓侵袭程度的图像更为清晰，是制订治疗计划的很好依据。 
(七) 病理学检查 
1．细胞学检查：是一种简单、快速、准确的病理学检查方法。最适用于以下几种情况：①已破溃的软组织肿瘤，用涂片或刮片的采集方法取得细胞，镜检确诊；②软组织肉瘤引起的胸腹水，必须用刚取到的新鲜标本，立即离心沉淀浓集，然后涂片；③穿刺涂片检查适用于瘤体较大、较深而又拟作放疗或化疗的肿瘤，也适用于转移病灶及复发病灶。 
2．钳取活检：软组织肿瘤已破溃，细胞学涂片又不能确诊时，可做钳取活检。 
3．切取活检：多在手术中采取此法。如较大的肢体肿瘤，需截肢时，在截肢前做切取活检，以便得到确切的病理诊断。肿瘤位于胸、腹或腹膜后时，不能彻底切除，可做切取活检，确诊后采用放疗或化疗。 
4．切除活检：适用体积较小的软组织肿瘤，可连同肿瘤周围部分正常组织整块切除送病理检查。
软组织肿瘤治疗措施
手术治疗  软组织肿瘤31．根治性手术：所有位置的肿瘤必须是连同周围包绕的正常组织一并切除的，为了保证完整的切除，常常不得不割舍一些正常的组织结构，手术切除亦应包括活检的部位，皮肤及其附近的部分肌肉。对于肌肉肿瘤，受累肌肉应将首尾完全予以切除。只有在临床显示淋巴结已受累时，才实施淋巴结清扫术。 
2．减积手术：是针对一些无法完全切除的软组织肿瘤而采用的方法，术后再继以其他非手术治疗，以期改善病人的生活质量并延长病人的生命。如恶性腹膜后巨大的脂肪肉瘤等，可先行减积手术，尔后再辅加放射治疗，可取得好的疗效。 
3．截肢术：适用于晚期的巨大肿瘤伴有溃疡大出血，而又无法止血；或伴发严重感染，如脓毒血症、破伤风等危害病人生命安全；或肿瘤生长迅速并引起剧烈疼痛，难以用药物控制；或肢体己有病理性骨折，失去活动能力等严重状况下，无法用其他方法挽救时，方可考虑先选用截肢术。 放射治疗彻底根治性的手术会造成功能性损伤，截肢或关节离断，治疗的另一选择是手术与放射的联合应用。手术后辅加放射治疗，主要是针对那些残留在手术野内的微小亚临床病灶起到了抑制作用，而对那些团块状和结节状的大块瘤体往往难以奏效。因此，学者们认为，即使仅作肿瘤局部切除，再加放射治疗，也能取得与包括截肢术在内的根治性手术相仿的疗效，而且还保存了肢体。单纯放疗，只是姑息性的治疗，因而无法达到治愈的目的。近年来，许多学者提出了术前放疗，并指出，术前放疗有时会优于手术后放疗，因为手术前放疗可使巨大肿瘤的体积缩小，并常会在肿瘤组织与正常组织之间产生一层组织反应区，有轻度水肿，易于手术分离，可使原认为不能切除的肿瘤得以切除；其次是大部分肿瘤细胞经放射治疗后已失去活力，即使在手术野内留有肿瘤细胞，也无生存和复发的能力。还有一点是软组织肉瘤经过放射治疗后，其周围的脉管大多萎缩变细，甚至纤维化闭塞，失去循环能力，这就会减少手术操作时挤压肿瘤向外扩散的机会，而手术前放疗最大的缺点是手术后创面不易愈合，要特别注意。化学治疗  软组织肿瘤4对软组织肉瘤有效的药物很多；主要为ADM、DTIC、CTX及IFO、KSM等。一般认为疗效较好的是CYV ADIC联合方案。其具体用法是：CTX600mg、d1VCR2mgd1，KSM 400μg，d1，DTIC 250mg d1-5;3～4周为一疗程。化学治疗又分术后辅助化疗及新辅助化疗，即术前化疗。 
1．手术前化疗：体积较大恶性程度高的软组织恶性肿瘤宜于术前用化疗，可使瘤体缩小，提高切除率，避免截肢之苦。 
2．手术后化疗：手术加用化学药物治疗，已被广泛应用于临床各种恶性肿瘤的治疗中。在治疗高度恶性软组织肉瘤中，应在手术后短期内即开始应用，有可能减少远处转移，提高生存率。如时间相隔太久，将难奏效。作者认为：用化疗比不用好，早用比晚用好，预防性比治疗性好。一般用药时间Ⅰ期和Ⅱa期化疗1年，Ⅱb～Ⅲ期化疗2年。
软组织肿瘤病因学
根据目前对软组织肿瘤的认识，对其致病因素都认为不是单一的。虽然通过动物实验证明了某种因素确能诱发软组织肿瘤，但在临床上却难以解释单一因素会促使软组织发生肿瘤。因此软组织肿瘤的致病原因仍不甚了解。先天性畸形血管瘤多见于婴儿和儿童。血管畸形的表现是毛细血管、小静脉、小动脉和淋巴管异常扩张，无内皮细胞增生现象，肥大细胞计数不高，可分静脉型、毛细血管型、淋巴血管瘤型和动静脉瘘型等。这种病变绝大多数在出生后即发现。随小儿的增长，血管病变也会按比例生长，从不自行消退，也无迅速生长的病史。家族性遗传多年的研究已观察到许多肿瘤细胞显示出染色体异常。有染色体异常的人其肿瘤发病率高于正常人，并有家族遗传现象。这些情况都支持肿瘤的发生与家族遗传有着非常密切的关系。还进一步认识到常染色体显性遗传现象，但其外显率却不尽一致。有的是代代相传，有的是二代、三代发病，也有的是两代各有少数人发病，这些都符合常染色体完全或不完全显性遗传的原理。异物刺激动物实验和临床观察，异物对机体的长期物理性刺激可诱发软组织肿瘤。化学物质刺激用化学物质诱发软组织肿瘤的动物实验历史已久。已证实多环碳氢化合物具有诱发作用，但对人体尚缺乏有力的证据，仅从流行病学的调查中发现少数长期接触聚氯乙烯的工人，会发生肝血管肉瘤。创伤学说  软组织肿瘤5根据病史分析，有相当一部分软组织肿瘤病人在肿瘤部位有过明确的外伤史。有些病人是在过去手术瘢痕的基础上发生了软组织肿瘤。常见的瘢痕疙瘩就是最明显的证据。内分泌因素软组织肿瘤的发生，到底与内分泌的关系如何，尚无定论。许多学者认为有个别软组织肿瘤的生长是受某种内分泌支配的。此外病毒、慢性水肿性验证及放射线等因素也可诱发软组织肿瘤。
软组织肿瘤流行病学
软组织恶性肿瘤，又称组织肉瘤，仅占全部恶性肿瘤的1%左右。在儿童期软组织肉瘤的发病次于白血病、脑肿瘤和淋巴瘤，居第四位。在软组织肉瘤中最常见的是纤维肉瘤、滑膜肉瘤、横纹肌肉瘤、脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤和间皮肉瘤等。在儿童期，国内外的资料均认为横纹肌肉瘤的发病率最高，其次是纤维肉瘤。
软组织肿瘤预后
软组织肉瘤患者的预后优于许多上皮类肿瘤，全部5年生存率在50%，预后主要取决于肿瘤组织病理学的分化程度及受累范围，位于四肢的肿瘤预后要优于其他部位者。发生了转移但治疗仍有收效的患者，中数生存期为确诊转移后大约1年。
软组织肿瘤转移与扩散
软组织肿瘤的病程是很不一致的，这与肿瘤的生长速度、出现的症状、病人的耐受性及其对肿瘤的认识和警惕性有关。一些可以迅速广泛地发生转移；而另一些则可能极少且晚期才转移。因此，病程与肿瘤的恶性程度并无必然的同步关系，也就是说病程长者不一定都是良性，病程短者也不一定都是恶性。反之亦然。几乎所有这一类肿瘤均表现有沿解剖位置，诸如神经、血管、肌束和筋膜造成局部侵犯的倾向，因此肿瘤实际延及的范围常远大于体检所认为的范围。软组织肿瘤具有早期发生血行播散的特点，通常为肺转移，肝、骨、脑等其他器官的转移则少见，引流区淋巴结的转移不常发生，但在滑膜肉瘤和横纹肌肉瘤则可能。
软组织肿瘤的病菌
大约有20多种不同的软组织肿瘤，每种都有不同的组织学及生物学特性。大约有15%的肉瘤由于组织学上变化多端而不能分类。
恶性软组织肿瘤通常生长迅速、体积巨大，浸润和破坏周围正常组织。肿瘤本身可有坏死、出血及继发感染，并且经常有广泛的血行播散转移至肺、骨、皮下、脑、肾上腺、胰腺等脏器。患者往往死于恶液质，严重出血及广泛转移；各种类型的恶性软组织肿瘤的恶性程度也有显著差别，根据其血行转移多少可粗略地分为三类：高度恶性的有圆型细胞脂肪肉瘤、多形性脂肪肉瘤、腺泡状横纹肌肉瘤、滑膜肉瘤、血管内皮肉瘤、淋巴管肉瘤等；中度恶性的有深部恶性巨细胞瘤、多形性横纹肌肉瘤、透明细胞肉瘤、平滑肌肉瘤等；低度恶性的有上皮样肉瘤、浅部恶性巨细胞瘤、纤维肉瘤、高分化的粘膜脂肪肉瘤等。
软组织肉瘤共同的特点为：体积比其相应的良性肿瘤大，一般都无包膜。但肉瘤因生长迅速而将周围正常组织压缩，可形成假包膜，镜下观察与周围正常组织无明显界限。
图书信息
  书 名: 软组织肿瘤
作　者：韦斯
出版社： 北京大学医学出版社
出版时间： 2011年1月1日
ISBN: 9787565900013
开本： 16开
定价: 868.00元
内容简介
软组织肿瘤的诊断是肿瘤病理学的重要组成部分，由于其涉及面广、类型多样，需要临床、影像学和病理学等学科的密切配合，极富挑战性。《软组织肿瘤(第5版)》自、983年第1版出版以来已再版4次，是当前这个领域最重要的经典著作。目前的第5版分为37章。第1-7章为总论，概述了软组织肿瘤的临床评估与治疗、影像学特征、穿刺活检、免疫组织化学和分子遗传学特征；第8-37章为各论，涵盖了各种软组织良恶性肿瘤及瘤样病变；对各种疾病的临床、影像学、大体表现、镜下表现、鉴别诊断等顺序进行了描述：深入探讨了多种肿瘤的本质、免疫组织化学及细胞遗传学的最新进展，尤其是滑膜肉瘤、胃肠外间质瘤、透明细胞肉瘤、尤文肉瘤/PNET肿瘤家族及多形性未分化肉瘤。《软组织肿瘤(第5版)》包含2000多幅彩色高质量照片和前沿性参考文献，使读者易于参照。《软组织肿瘤(第5版)》适用于病理科医生、软组织肿瘤专业医生等相关专业人员阅读。
图书目录
著者名单
译校者名单
第5版中文版序
第5版著者前言
第1版著者前言
总论
软组织肿瘤临床评估和治疗
软组织肿瘤影像学评估
软组织肿瘤细胞遗传和分子遗传病理学
软组织肿瘤细针吸取活检
软组织肿瘤诊断方法
软组织肿瘤免疫组化分析
良性纤维母细胞肌纤维母细胞增生
纤维瘤病
婴儿和儿童纤维性肿瘤
纤维肉瘤
良性纤维组织细胞肿瘤
交界性纤维组织细胞肿瘤
恶性纤维组织细胞瘤(多形性未分化肉瘤)
脂肪良性肿瘤
脂肪肉瘤
平滑肌良性肿瘤
平滑肌肉瘤
胃肠外间质瘤
横纹肌瘤
横纹肌肉瘤
血管良性肿瘤和瘤样病变
血管内皮瘤：交界性血管肿瘤
恶性血管肿瘤
淋巴管肿瘤
血管周细胞肿瘤
滑膜组织良性肿瘤及瘤样病变
间皮瘤
外周神经良性肿瘤
外周神经恶性肿瘤
尤文肉瘤/PNET肿瘤家族及相关病变
副神经节瘤
软组织软骨肿瘤
软组织骨肿瘤
类型不确定的软组织良性肿瘤与假瘤
类型不确定的交界性软组织肿瘤
类型不确定的恶性软组织肿瘤