标题：婴幼儿先天性心脏病
婴幼儿先天性心脏病概述
先天性心脏病(简称“先心”)是小儿时期的常见病，据有关资料的统计：新生婴儿中平均每1000人中就有7～8人患此病。由于先心病心脏畸形的程度和类型不尽相同，临床表现轻重不一。轻者可以无症状，仅仅有心脏杂音；重者可反复发生肺炎，心力衰竭，甚至死亡。近年来，由于小儿心脏外科的飞速发展，不仅常见的先心病可以得到准确的诊断，而且大多数可以得到彻底根治。先天性心脏病主要有几种：心衰、青紫、杵状指(趾）、红细胞增多症、蹲踞、肺动脉高压、发育障碍以及一些其他的症状。发病率占据出生宝宝的08%，其中有60%在宝宝满1周岁之前死亡。[1]
先心病的心脏畸形是在胎儿期形成的，在母亲怀孕的第三周起胎儿的心脏便已开始发育。最初的心脏是一根纵直的管道，直至第八周时胎儿心脏的内部结构已基本定型，即房、室间隔已完全形成，成为具有四个心腔和紧接两根大血管的心脏，就是在这心脏的发育过程中，若母亲受到病毒感染，尤其是风疹、腮腺炎、流行性感冒及营养缺乏、照射放射线和遗传因素等影响，将会干扰胎儿的心脏发育，使胎儿心脏的某一部分发育到一定的阶段便停止了，或在发育顺序中产生轴转障碍，从而导致先天性心脏病。
正常人体的心脏分为四个腔，就像一幢楼房的四个房间，两间在楼上，两间在楼下。楼上的叫心房，楼下的叫心室。左侧的叫左心房和左心室，右侧的叫右心房和右心室。正常情况下，房与房、室与室之间都有一道隔墙隔开，互不相通。如果心脏没有发育好，心房或心室之间出现孔或洞。前者称为房间隔缺损，后者称为室间隔缺损。此外，常见的还有动脉导管未闭和法洛氏四联症等疾病。
婴幼儿先天性心脏病病因
①遗传是主要的内因。 
②在胎儿期任何影响心脏胚胎发育的因素均可能造成心脏畸形，如孕母患风疹、流行性 感冒、腮腺炎、柯萨奇病毒感染、糖尿病、高钙血症等，孕母接触放射线；孕母服用抗癌药物或甲糖宁等药。
婴幼儿先天性心脏病有哪些临床表现？
常见的先天性心脏病分为非青紫型和青紫型两类。
1．非青紫型先天心脏病包括动脉导管未闭、室间隔缺损、房间隔缺损等几种，其患儿平时无青紫表现，故称为“非青紫型先天性心脏病”；但患儿在剧烈哭闹或患肺炎、心力衰竭及心脏病晚期时，则可有青紫出现，所以又称“潜伏青紫型先天性心脏病”。
(1)动脉导管未闭患儿的症状，与未关闭的肺动脉和主动脉间导管和粗细及血液分流量的大小有关。导管直径不大的，可不产生任何症状，只有偶尔体格检查时发现心脏杂音。如导管口径粗大，患儿易反复感冒或肺部感染，平时易疲乏，出汗多，发育较慢且苍白消瘦；同时，可有心脏扩大、左胸前膨起，左胸骨左缘1～2肋间可听到杂音并可摸到震颤。
(2)室间隔缺损患儿症状出现的早晚及严重程度，取决于左、右心室间隔缺损的大小。缺损小型的可无症状；中型的则常有易疲乏，运动时心慌，易患呼吸道感染等表现；大型的缺损则妨碍患儿发育，有体重不增、呼吸急促、多汗等症状，患儿常易合并肺炎，并易导致心力衰竭(心率增快、呼吸急促、肝脏肿大等)。典型者在胸骨下缘3～4肋间可听到较响亮的粗糙的收缩期杂音，并可摸到震颤。
(3)房间隔缺损患儿症状较少，许多患儿是到入托或入学体格检查时才发现。但缺损大、血液分流量大的也可有明显症状，如气急(特别是啼哭及吃奶后)、发育不良、瘦小、皮肤薄而苍白、骨骼细小、不喜活动等。
2．青紫型先天性心脏病以法洛氏四联症多见。患儿的突出表现是早期出现全身青紫，以口唇、指、趾、耳垂、口腔粘膜为明显。青紫持续6个月以上者，可出现手指端及脚趾端变厚变宽(称为杵状指趾)、呼吸急促且困难。重者可有缺氧发作，表现为突然呼吸加快、加深，青紫加重，若持续时间长，可神志不清、抽风，甚至死亡。年长患儿行走或活动时即出气急促，常有蹲踞片刻起立再走的现象。但检查胸前不隆起，心脏不扩大，可有头痛、烦躁不安、厌食等症状，也可有血管栓塞现象，如咯血、脑中风等，如出现这些表现多表明疾病已是晚期。
婴幼儿先天性心脏病的治疗
先天性心脏病患儿为数不少，许多患儿的家长对治疗此病的方法及其效果都很关注。这里对几种常见先天性心脏病的治疗方法作一下介绍。
1．动脉导管未闭。原则上所有患儿都应进行手术治疗，即将导管结扎或切断。最理想的手术年龄为4～15岁，术后杂音可消失，心脏即渐缩小至正常。但婴儿期患儿血流分流量很大而屡发呼吸道感染或心力衰竭者，应提早手术。对手术前有心力衰竭者，应积极控制。近年来，有人试用消炎痛(前列腺素E合成抑制剂)口服治疗早产儿的动脉导管未闭，获得成功。
2．室间隔缺损：小型的室间隔缺损患儿，在婴儿期除具有典型的杂音外，生长发育、体力活动、心电图及胸部X线检查都是正常的，可以不行手术治疗，小儿活动及预防注射等仍应照常进行，其室间隔缺损有自动关闭的可能性。缺损较大者，需要手术治疗，合适的手术年龄为2～5岁。婴儿期暂时不能手术者，症状重的应先在内科积极治疗；如内科药物治疗无效，以早期行手术治疗为好。如症状减轻，对日常生活影响不大，可在门诊定期诊治，待年龄稍大再行手术治疗，至于是选择肺动脉环扎术或做缺损修补术，要看病情轻重、年龄大小、有无合并症等而定。
3．房间隔缺损：小型缺损患儿常缺乏症状，不需要治疗。缺损较大者，因为生长到成人期，容易发生肺动脉高压而发生心力衰竭，故宜早期行修补手术。
4．法洛氏四联症：大多数患儿可手术治疗。手术分两类；一类为体肺循环分流术，目的是增加肺循环血流量，使缺氧现象有所改善，等待患儿成长至合适年龄再行根治。另一种手术称根治术，即把全部畸形都摘除，但在婴儿期手术死亡率较高。本病患儿在平时应注意喝足够的水，防治各种病，特别注意合理护理，以免引起阵发性缺氧发作。
婴幼儿先天性心脏病的护理
对心脏病患儿，护理是综合治疗的重要组成部分，绝对不可忽视。
1．护理心脏病患儿，首先是保证患儿休息好。对于有心力衰竭(心跳快、呼吸急促、肝脏肿大、浮肿等表现)、心脏扩大及疾病处于急性期的患儿应绝对卧床休息。患儿的日常生活如洗脸、吃饭、大小便，均应由大人照顾。卧床时间的长短，应依疾病的种类及轻重面不同，一切都要按照医嘱进行。一般患儿要卧床休息到心脏大小基本恢复到正常范围、心力衰竭症状得到控制之后2～4周。
2．安静是休息的必要条件。对烦躁不安或不能保证夜间睡眠的患儿要在医生指导下应用镇静药，如鲁米那、水合氯醛等。在病情稳定好转后，患儿可逐渐增加活动量。开始时可在床上坐或在床边椅子上玩，以后即可在室内散步或稍稍活动，直到体力恢复正常。患儿活动要有一个循序渐进的过程。
3．患儿康复之后，要防止过度限制其活动和不必要地延长休息时间，因为这会造成患儿(特别是年长儿)不必要的思想负担，并且会妨碍体力的恢复，对健康不利。
4．心脏病患儿的饮食要富于营养，而且应易于消化，应有足够的蛋白质及热量，最好给予牛奶、蛋类、豆制品等，以满足小儿生长和机体代谢的需要。蔬菜、瓜果中有丰富的钾、镁及维生素，对心脏有好处，而且可防止便秘，应给患儿适当多吃些。饭后因肠道血流量增多而会加重心脏负担。所以，心脏病患儿每餐宜少量，每日可进餐4～5次，切忌暴饮暴食，餐后要休息，小婴儿耐力差，吃奶易疲劳，所以应耐心喂，必要时要延长每次喂奶时间。为了避免患儿呛咳，要抱着小儿或半卧位喂奶，有浮肿的患儿，应少吃盐或不吃盐。
5．此外，在护理上要注意个人卫生和环境卫生，心脏病患儿常多汗，要在保暖情况下用温热水勤擦身，勤换内衣。有咽喉扁桃体炎的患儿，应每日用淡盐水漱口，平时注意口腔卫生。患儿居室空气一定要新鲜，阳光要充足，室温最好保持22～30℃。心脏病患儿应尽量少去公共场所，以防感染各种传染病。
婴幼儿先天性心脏病药物治疗
先天性心脏病是指出生前就已有的心脏病，也就是在母亲怀孕期由于心血管发育异常而造成的畸形性心脏病，先天性心脏病是小儿心血管疾病中最常见的一类心脏病，其发病率约占出生活产婴儿的7%～8%，也就是大约生11个有1个。
先天性心脏病一般分三大类。
(1)左→右分流型：(无紫绀型)以室缺、房缺、动脉导管未闭为最常见，临床表现为经常感冒、发热、肺炎、出汗、消瘦、体重不长等。
(2)右→左分流型：(也称紫绀型)以法乐氏四联症、大血管错位最多见。临床表现为出生后或出生6个月后出现口唇、颜面、指趾发紫，易出汗、喘，但感冒不多，开始学会走路后喜蹲踞，即走一段蹲一下。
(3)无分流型，以肺动脉狭窄，主动脉缩窄多见，临床男孩多见，感冒不多，貌似正常，长到7～8岁以后出现行走快或上楼时气喘或口唇发紫等现象。
发现孩子有以上表现时，就要考虑孩子是否有先天性心脏病，并及时到相关医院去检查。
治疗先天性心脏病传统方法为手术根治，随着科学技术的发展，近年来又开展了一些新的方法，在此我们重点介绍一下药物治疗。
药物治疗简单、方便、无副作用，可免除一刀之苦，又节约费用。在国外，对婴幼儿先天性心脏病是先进行药物治疗，药物治疗效果不好，再进行手术治疗。
那么什么样的先天性心脏病可进行药物治疗呢？
(1)简单的左→向右分流：也就是室缺、房缺、动脉导管未闭等。
(2)年龄3岁以内的患儿效果最好，年龄长大的孩子也有效。
(3)无合并症。
(4)缺损口中小型，特大型的缺口也可关闭，但较少见。多数治疗后见缺口缩小。
我们经过多年的临床治疗，发现经药物治疗后，缺口关闭率高达74.3%，远比自然关闭(未经药物治疗的关闭14%～30%)要高。
家庭护理
尽量让孩子保持安静，避免过分哭闹，保证充足的睡眠。大些的孩子生活要有规律，动静结合，既不能在外边到处乱跑（严格禁止跑跳和剧烈运动），也不必整天躺在床上，晚上睡眠一定要保证，以减轻心脏负担。
心功能不全的孩子往往出汗较多，需保持皮肤清洁，夏天勤洗澡，冬天用热毛巾擦身（注意保暖），勤换衣裤。多喂水，以保证足够的水份。
保持大便能畅，若大便干燥、排便困难时，过分用力会增加腹压，加重心脏的负担，甚至会产生严重后果。[2]