标题：脑动静脉畸形
发病原因
脑动静脉畸形是胚胎发育过程中脑血管形成发生变异所致。一般认为在胚胎第45天至60天时发生。脑血管来源于中胚层，当胚胎形成神经槽时，中胚层内分化出血管母细胞，这些细胞排列成条索状，条索的中央出现管道，形成原始的血管。胚胎第四周，原始的血管联成脑原始血管网，攀附于神经管表面并伸入神经管壁内，此时原脑中出现原始的血液流动。以后原始血管网再分化出动脉、静脉和毛细血管。随着胚胎发育，血管又发展成为颅外血管、脑膜血管及脑血管，同时部分血管退化闭塞。
脑血管的发生大致可分为下列几期。
1．原始血管芽胚期 在这时期如出现障碍，可产生血管母细胞瘤，又称血管网织细胞瘤或血管内皮细胞瘤，是一种新生物，具有肿瘤的生物学特性。
2．原始血管网期 血管内已有血液流动，随着血液流过的多少，血管分化出动脉、毛细血管及静脉。在这时期出现障碍产生脑动静脉畸形。
3．血管分层期 出现颅外血管、脑膜血管和脑血管三层。在这时期出现障碍产生面－脑膜－脑血管瘤病(Sturge—Weber综合征)。
4．脑血管成型期 组成脑血管的定型通道，如颈内动脉、大脑中动脉、大脑前动脉、大脑后动脉、前交通动脉、后交通动脉及脑底动脉环等。在这时期出现的畸形一般为脑血管排列上的异常。如前交通动脉缺失，原始三叉动脉或舌下动脉未闭，动脉窗的形成等。
5．血管壁成熟期 血管壁在组织学上成熟完善，不论动脉还是静脉，都具有较完整的内膜、中层与外膜。中层内有肌肉装置，以便控制管腔的大小。在这时期出现的畸形为血管壁上的缺陷，成为动脉瘤形成的重要因素之一。[1]
病理生理
脑动静脉畸形有三个组成部分，即发育异常的血管团、供血动脉和引流静脉。血管团的大小不等，可发生在脑的各部位，是由互相缠绕并沟通、管径不同的异常血管构成的团块状结构。常有1支或多支增粗的动脉供血，供血动脉往往明显地比同一区域正常动脉粗而且搏动有力。引流静脉扩张而扭曲，可膨大成瘤样，内含动脉血，并可见血流漩涡。血管团周围有异常的增生血管。畸形团内血管间和团周围通常有变性的神经组织，一般认为是无功能的。而一种弥漫性AVM(diffuse AVM)内血管间增厚的胶质组织中有少量的正常神经元。AVM病灶表面的软脑膜及蛛网膜增厚发白，或有出血后的含铁血黄素沉着。
AVM周围脑组织的病理改变 AVM周围脑组织由于脑盗血而缺血、缺氧，常见血管扩张、脑白质水肿、胶质增生，在AVM病灶边缘形成胶质样假包膜。长期缺血，可导致脑萎缩，脑回缩小，脑沟增宽变深。AVM多数发生出血，即使临床上没有颅内出血症状，血管团内或其周缘的变性脑组织常有出血的痕迹。发生蛛网膜下腔出血(SAH)后，在出血部位的脑皮质和蛛网膜明显黄染，软脑膜和蛛网膜增厚并可与硬脑膜粘连。如脑内出血，AVM附近形成血肿，内含不同期龄的凝血块。脑内血肿吸收消失后可遗留空腔及质地坚韧的胶质瘢痕。
显微镜下可见病灶由大小不等的血管组成。血管壁大多成熟，但厚薄不均，动脉壁中层平滑肌菲薄或缺如，弹力纤维减少或缺如，并有玻璃样变性、粥样硬化或钙化斑块，有的部位血管壁甚至仅有单层或增生的内皮细胞和胶原纤维组成；而有的部位血管内膜增生肥厚，突向管腔，使其狭窄或阻塞。静脉壁更薄，局部管壁内侧可附有血栓。
AVM最常见的伴同病变是颅内动脉瘤，其检出率随着脑血管造影技术的发展不断增加。AVM伴发动脉瘤的发生率为7.5%～58%。动脉瘤的发生主要是AVM引起血流动力学的改变所致，好发于与AVM供血动脉有关的血管，包括主要供血动脉、供血动脉的起始端和AVM团内的动脉瘤，约占80%左右，又称为血流相关性动脉瘤，其余位于与供血动脉无关的血管。合并动脉瘤的AVM，其出血发生率比单纯AVM高。无出血史的单纯AVM，诊断明确后的5年内每年蛛网膜下腔出血(SAH)的发生率1.7%，而AVM合并动脉瘤的患者为7%。特别是畸形血管团内的动脉瘤100%出血。除动脉瘤外，常见的伴发病变还有颅内海绵状血管瘤、毛细血管扩张症或静脉型畸形，颅外血管畸形，胚胎动脉如三叉动脉、舌咽动脉未闭，颈内动脉纤维肌肉发育不良(fibromuscular dystrophy)，这是动脉壁内局部弹力纤维及平滑肌变性，伴有胶原纤维增生，致使血管粗细不均，血管造影时呈念珠状，亦可伴发梭形动脉瘤或夹层动脉瘤。
AVM虽不是新生物，但可随着时间的迁移逐渐扩大。Olivecrona(1948)、Norlen(1956)、Paterson(1956)、Spetzler(1978)、Detitala(1982)等都曾报道过AVM有不断自行扩大的倾向。在儿童病例这种倾向尤为明显。常见的原因可能是：
①在高流量血液的长期冲击下，畸形团内发育不正常的血管管壁受损，管腔扩大，AVM团的体积可增大。
②畸形团内局部血栓形成，血流的重新分布导致团内其他部位血管腔扩大，以承受流量更大的血流，于是畸形团有扩大的趋向。
③AVM造成的盗血致使邻近脑组织的血管长期扩张，可能加入AVM团。
④分子生物学研究表明，畸形团附近脑组织释放血管内皮生长因子（VEGF），可促成血管增生，AVM增大。但对大多数成年人的AVM来说，扩大是不明显的。[1-2]
发病原理
AVM的主要缺陷是病变区的动静脉之间缺乏毛细血管，动脉血直接流入静脉，血流阻力减小，产生一系列血流动力学上的改变，主要为局部脑动脉压的降低、脑静脉压的增高及其他脑血供方面的紊乱。
1．脑动脉压降低
使动脉的灌注范围缩小，病变周围的脑组织得不到应有的灌注。邻近区的动脉血流向低压区，引起“脑盗血”现象。累及的脑缺血范围要比血管畸形的范围大得多。这解释了AVM的症状、体征常较病变区所应有的要广泛。脑缺血程度较重时可产生癫痫。由于AVM供血动脉的流量大，使动脉扩张扭曲，甚至可形成动脉瘤。邻近区的脑小动脉虽未参加组成畸形血管，但因其内压力降低亦都处于扩张状态，以能争取到多一些的脑血供。原来已经闭合或应闭合的动脉管道可因而开放或保留不闭。周围血管的扩张使AVM供血动脉的血流量更加增多。对侧半球的动脉常通过脑底Willis动脉环跨越中线供应脑缺血区，使对侧脑动脉的负荷增加，亦可引起动脉瘤及有关动脉扩张迂曲。关于AVM病例的颈动脉系统中血液的流速变动，Pertuiset，等(1983年)用多普勒超声对6例浅表的中、大型AVM(其体积估计为30～70 m1)患者的双侧颈总及颈内动脉进行了测定，发现患侧颈总动脉舒张期的血液流速要比健侧快5～13 cm/s，颈内动脉的差别更大，患侧比健侧快6～37 cm/s。由于大型AVM中健侧的血供亦都增加，故患侧血管的负担增加不言而喻。 
由于病变及其周围区脑动脉长期处于扩张状态，管壁上的平滑肌装置失去舒缩反应，脑血管自动调节功能失调。Spetzler(1978年)在猴的实验性颈动静脉瘘中及Pertuiset等(1983年)在51例脑动静脉畸形病例中都得到了充分的证明。AVM切除以后脑动脉的自动调节不会马上恢复。这可使手术中及术后遇到重大的麻烦。因一旦AVM被切除，“脑盗血”现象得到纠正，脑灌注压随着动脉压的突然上升而大幅度增高，极易导致“脑过度灌注”现象。表现为脑的突然肿胀、水肿及广泛的出血。另外，在SAlH时因血细胞及血小板所释放的一些血管活性物质如5一羟色胺、儿茶酚胺、前列腺素F及E等可引起脑血管的痉挛而加重临床症状。但在AVM破裂引起的SAH中，由于脑血管自动调节功能的失常，脑血管痉挛可以很轻或不发生。因此，它的临床表现一般比动脉瘤破裂所引起的要轻些。
脑过度灌注现象是指脑灌注压超越脑血管自动调节功能阈值的上限，脑血流量即随脑灌注压的增加呈线性递增，引起急性脑血管扩张、脑肿胀、脑水肿、颅内压增高、血管渗血及出血等的一系列现象。巨大型高流量的AVM切除后，局部脑血流的重新分布，极易导致这种灾难发生。1978年Spetzler称之为“正常灌注压突破现象”(NPPB)。中、大型AVM术后，脑过度灌注现象的发生率为1%～3%，巨大型高流量AVM切除后的发生率为12%～21%。一旦发生，致残率和病死率可高达54%。
2．脑静脉压升高
动脉血通过瘘道直接进入脑静脉大幅度地提高了脑静脉压。致使正常区域的脑静脉回流受阻。AVM的分流量越大，这种血循环紊乱亦越显著。脑组织长期处于淤血状态而有脑水肿。如不是因为脑缺血而有不同程度的脑组织萎缩来平衡颅内空间，颅内压的增高是极易发生的。脑静脉压是颅内压的一个重要组成部分，脑静脉压增高使颅内压的基点提高。因此尽管AVM本身并没有占位性，患者表现有颅高压者并不少见。在颅高压及脑静脉压增高的同时，脑脊液的吸收减少，分泌增加，可导致不同程度的交通性脑积水。另外，扩张成球状的脑深静脉可以堵塞脑脊液的循环通路导致阻塞性脑积水。
而AVM切除后亦可造成引流静脉的残端狭窄、血栓形成或栓塞，致使周围脑组织的静脉回流障碍加重。AI-Roodhan(1993年)将此现象称为静脉闭塞性充血(occlusiVe hyperemic)，认为是术后出现脑水肿和残腔出血的原因。
3．颅内出血
是脑动静脉畸形的最大危害，引起血管破裂的因素有以下几种：①大量血流冲击畸形血管团的静脉部分和引流静脉，管壁较薄的静脉局部容易扩张呈瘤状，亦容易破裂出血。如果破裂的为脑浅表静脉，引起SAH；如果是深部静脉破裂，引起脑内出血或脑室内出血。②大流量的血液使管壁结构异常的动脉局部扩张，血管壁进一步损伤，一旦不能忍受血流压力时破裂出血，同样可以表现为SAH或脑内血肿或脑室内出血。③AVM伴发的动脉瘤破裂出血。④病灶周围脑组织的长期缺血造成该区域的小动脉处于持续扩张状态，管壁结构随之发生改变，在全身血压急剧上升等情况下亦有破裂出血的可能。
AVM的出血危险性与其大小有关，即小型AVM的出血率相对较高，可能是小型AVM的血管管径小，动脉压下降幅度小，需承受较高的血流压力，破裂的机会较大；而小型AVM的引流静脉数少，也可能是容易破裂的原因之一。但也有一些作者，如Marks(1990)、Turjinan(1995)等认为，小型AVM对周围脑组织的影响小，较少引起癫痫或感觉运动功能缺失，往往以出血为首发症状，而其出血发生率并不比中或大型AVM高。
AVM的出血危险性与其部位亦有一定关系。位于脑室、脑室旁、基底节、丘脑等深部结构的AVM出血率是位于大脑半球浅表部位的1.5倍，其中以脑室和脑室旁的病灶最高。可能是由于深部AVM一般较小，供血动脉短，口径亦小，动脉压高，AVM易破裂；也可能因为深部AVM由深静脉引流居多，而深静脉发生狭窄的可能性较大，易造成静脉高压，引起静脉或AVM团破裂出血。至于脑室或脑室旁AVM，其周围缺乏脑组织的依托，容易出血。一旦出血就进入脑室，病情较危重。
AVM出血引起脑内血肿的机会多，通常不伴有严重的脑血管痉挛，因此没有颅内动脉瘤破裂出血凶险。AVM第一次出血的患者80%～90%存活，而动脉瘤第一次出血的存活率是50%～60%。未破裂的AVM每年出血的发生率为2%～4%，破裂出血的AVM存活者第一年的再出血危险是6%，第二年起每年亦有2%～4%的出血可能。因此，AVM出血可反复发作，最多可达十余次，而随着出血次数的增多，症状、体征加重。继发于出血的年病死率为1%，总病死率10%～15%。永久性重残率每年2%～3%，其中20%～30%为出血所致。因此AVM对患者的健康和生命安全有不可忽视的危险，一经发现，应作相应的积极处理。
4．脑缺血
由大量“脑盗血”所引起。巨大型AVM的“盗血”量大，所以脑缺血的机会和程度也大，更容易引起癫痫及短暂性脑缺血发作。小型AVM因“盗血”量少，不致引起脑缺血，故发生癫痼的机会相应要少些。
5．颅内压增高
除了前述的静脉压增高、脑脊液吸收与分泌的平衡失调及脑脊液通路的受阻等因素外，出血引起的脑内血肿及出血所引起的蛛网膜下腔的部分闭塞与蛛网膜粒的堵塞都可成为颅内压增高的因素。[1-2]
疾病分级
Spetzler及Martin(1986年)以AVM所在区是否具有明显的神经功能、引流静脉的模式及AVM血管团的最大径作为评级的主要指标，制订了一个分为6级的方案。AVM所在区的神经功能包括①感觉运动；②语言功能；③视觉；④丘脑及下丘脑；⑤内囊区；⑥脑干；⑦小脑脚；⑧小脑深部各核。凡AVM紧邻这些区域均记1分。否则列为“静区”记O分。AVM的引流静脉模式是根据脑血管造影中引流静脉的分布及深浅来决定的。引流静脉中有部分或全部导入深静脉者，记1分，否则记0分。AVM的大小是根据脑血管造影中血管团的最大径，经校正其放大系数后作为依据，小型AVM最大径<3 cm，记1分；中型AVM的最大径为>3 cm N<6 cm，记2分；大型AVM的最大径>6 cm，记3分。三项得分的和即为该AVM的级别。三项标准共有12种组合。其总分最低的只1分，共1个，为I级。
总分最高的5分也只一个，为V级。总分为2分及4分者各有3个，均为II级，总分为3分者有4个，各为Ⅳ级。另外，作者将AVM明显涉及脑干、下丘脑者作为不能手术切除的病例，为Ⅵ级。[1]
临床表现
只有少数隐性及较小的AVM可以没有任何症状与体征，绝大多数AVM患者都有临床表现，常见的有以下一些。
1．出血 —般多发生于年龄较小的病例，可表现为SAH、脑内出血或硬膜下出血。发病较突然，往往在患者作体力活动或有情绪波动时发病。出现剧烈头痛、呕吐，有时甚至意识丧失。颈项强硬，Kernig征阳性。
2．抽搐 多见于较大的、有大量“脑盗血”的AVM患者。AVM有自发血栓形成时也常有抽搐发作。抽搐以局部性发作为主，有时可呈继发性扩散型，具有Jackson型癫痫的特征。40%～50%的病例有癫痫发作，其中半数为首发症状。抽搐亦可发生于出血时，尤以额、顶叶AVM发病最多。随着时间的延续抽搐侧的肢体可逐渐出现轻瘫，并较健肢体短小瘦细。
3．头痛 60%以上的患者有长期头痛史，可能与脑血管扩张有关。常局限于一侧，类似偏头痛。头痛的部位与病变的位置无明显关系。AVM出血时头痛的性质即有改变，变得比原有的头痛剧烈，且多伴有呕吐。
4．进行性神经功能障碍 主要表现为运动或感觉性瘫痪，约见于40%的病例，其中有10%左右为AVM的首发症状。引起神经功能障碍的主要原因为①“脑盗血”引起的短暂脑缺血发作。常见于较大的AVM病例，多于病人活动时(如跑步、驾车等)发作。神经障碍短暂，但随着发作次数增多，障碍历时越来越长，瘫痪程度亦越趋严重。②由伴同的脑水肿或脑萎缩所致的神经功能障碍。见于较大的AVM，特别当病变有部分血栓形成时。这种瘫痪常长期存在，且随时间进行性加重，临床上有时可疑为颅内肿瘤。③由出血所引起的脑损害或压迫。当出血逐渐吸收，瘫痪可逐步减轻甚至完全恢复正常。
5．智力减退见于巨大型AVM中，由于“脑盗血”的程度严重，导致脑的弥漫性缺血及脑发育障碍。有时因癫痫的频繁发作，患者受到癫痫放电及抗痫药物的双重抑制的影响，亦可使智力衰退。轻度的智力衰退在AVM切除后常可逆转，但较重的智力衰退则不能逆转。
6．颅内杂音 患者自己感受到颅内及头皮上有颤动及杂音，但旁人多不易听到。只有当AVM较大且部位浅表才能听到杂音。AVM涉及颅外软组织或硬脑膜时，则杂音可较明显。压迫颈总动脉可使杂音消失。
7．眼球突出 为较少见的AVM症状，一般见于病侧，特别是颞叶前端的AVM，有较大引流静脉导入海绵窦时，引起该窦区静脉压增高，影响眼静脉的血液回流所致。
幕下AVM的临床表现较幕上者为隐蔽，除了有自发性SAH以外，较少有其他症状。有的可完全无症状，而突然出血引起呼吸骤停。也有以双眼视力进行性减退为惟一症状。少数可表现出颅后窝的症状，如脑桥小脑角综合征，后组脑神经麻痹或小脑性共济失调等。[1-2]
诊断鉴别
辅助检查脑动静脉畸形有特异的放射影像学上的表现，对明确诊断有重要价值。
1．头颅CT扫描 平扫时未出血的AVM表现为不规则的低、等或高密度混杂  图1，AVM破裂出血，形成脑内血肿的CT表现病灶，高密度可为血栓、钙化或胶质增生等，常呈条索状或斑点状，低密度可能是梗死灶或出血后遗留的空腔。周围无明显的脑水肿带，无占位效应。注射造影剂后，表现为明显的片状或团块状强化，边界较清晰但不规则，有时在血管团附近可见异常增粗的血管影，为AVM的供血动脉或引流静脉。病灶周围可出现脑萎缩、脑室扩大或脑积水等。AVM出血时，头颅CT扫描在蛛网膜下腔或脑内或脑室内可见高密度的积血或血肿（图1）。血肿密度随着时间推移由高密度转为等密度和低密度。脑内血肿常有占位征象，周围脑水肿明显，脑室受压、移位，甚至中线亦可推向对侧。
2．头颅MRI检查 血管内快速流动和呈涡流的血液在MRI图像的T1加权或  图2脑AVM的MRI表现T2加权上均呈低信号或无信号的条管状或圆点状的血管影，因此，AVM表现为由这类“流空”血管影组成的团块状或斑点状病灶，边界可不规则。周围组织可显示出血形成的血肿或血肿吸收后的空腔，脑组织中常有粗大的供血动脉或引流静脉与血管团相连。注射增强剂后，部分血管影可强化。由于MRI图像中无颅骨伪迹的干扰，因此对颅后窝病灶的显示明显优于CT。同时，MRI可清晰地描绘病灶与邻近重要结构的关系，是对脑血管造影检查的补充有助于治疗方案的制订和预后的估计(图2)。
3．脑血管造影 这是AVM最重要的诊断方法。无论在国外还是国内，数字减影血管造影(DSA)技术已广泛应用，不仅损伤较少而且可获得较清楚的连续摄片的图像。在动脉期摄片上，AVM呈一堆不规则的血管团，有一根或数根粗大而显影较深的供血动脉进入血管团。动脉期早期即出现扩张扭曲的引流静脉，导入颅内静脉窦。幕上AVM可由同侧颈内动脉的大脑前动脉、大脑中动脉的分支，或椎－基  图3脑AVM的DSA表现底动脉的大脑后动脉的分支供血，也可接受通过Willis环来自对侧颈内动脉系统或椎－基底动脉系统的血流。幕下AVM主要由椎－基底动脉系统的分支供血。位于皮质附近的AVM，常由浅表的引流静脉汇入上矢状窦、下矢状窦、横窦、乙状窦等处，位于深部的病灶由深静脉引流入直窦，再到横窦。DSA摄片中，有时可显示并发的动脉瘤，多位于畸形团内和供血动脉上。脑血管造影的动脉早期尚未出现引流静脉时，畸形血管团内在两个不同的投影角度都可以发现的不规则圆形造影剂浓集点则为动脉瘤。动脉瘤还可发生在与供血动脉无关的脑血管上。因此，AVM患者，常规作全脑四血管造影是必需的。此外，部分AVM还接受颅外动脉系统的供血，必要时应作全脑六血管造影（图3）。
AVM远侧的脑动脉常因盗血而充盈不良或不显影；病灶切除或栓塞后，这些正常血管才显示出来。如有较大的脑内血肿时，局部可出现无血管区，正常脑血管发生移位。较小的AVM血管团被血肿压迫可不显影，待血肿吸收后再作脑血管造影时才出现。因此，在出血急性期脑血管造影未显示畸形血管团的患者，1～2个月后应再作DSA检查，以免漏诊。
随着神经放射影像学技术和计算机三维图像重建技术的发展，3D-CTA和MRA有可能成为AVM的无创伤性、高清晰度和高精确性的重要诊断手段。疾病诊断青年人有自发SAH或脑内出血史时应即想到有本病可能。如病史中还有局限性或全身性癫痫发作则更应怀疑本病。头颅CT扫描是重要的诊断依据，MRI检查基本可确诊。全脑血管造影是不可缺少的诊断手段。在出血急性期，尤其是出现脑疝危象，来不及作脑血管造影而又急需手术者，3D-CTA检查是有很大帮助的。鉴别诊断(1)与其他常见的出血性脑血管病鉴别：如海绵状血管瘤、颅内动脉瘤及高血压脑出血等。海绵状血管瘤，是青年人出现反复SAH的原因之一。患者出血前可无明显症状与体征。出血可以是SAH或脑内出血，一般来说出血量较少，不出现明显症状，而位于功能区或脑干的病灶出血可有相应的体征出现。不少患者以癫痫发作起病。脑血管造影常不显影。CT平扫时呈边界清晰的圆形或类圆形高密度灶，内有钙化，增强后明显强化。出血时病灶可扩大，周围出现脑水肿，随着血肿吸收病灶缩小，水肿亦消退，但海绵状血管瘤不会消失。MRI的T1加权图像上，海绵状血管瘤呈等信号或稍高信号，出血时为明显高信号，T2加权图像上为不均匀的高信号夹杂部分低信号；无论是T1或T2加权，病灶周围有环状的低信号区，为慢性出血形成含铁血黄素沉积所致。增强时病灶可强化。
颅内动脉瘤是引起SAH的最常见的病因，常发生于中老年人，发病高峰年龄在40～60岁。由于动脉瘤好发于脑底Willis环，多引起SAH伴有严重的脑血管痉挛，因此病情较重，意识障碍者较多见；常有动眼神经麻痹，而其他神经系统阳性体征少见，以癫痫起病更少见。除非是大型或巨大型动脉瘤，一般CT与MRI检查除显示SAH外，很难发现动脉瘤本身；CTA对颅内动脉瘤有较高的检出率，但可有假阳性和假阴性，因此需作脑血管造影以确诊。
高血压脑出血多数发生于50岁以上的高血压患者，出血部位常见于基底节丘脑区，故很快出现偏瘫、偏身感觉障碍和同向偏盲的三偏征，患者轻则剧烈头痛伴呕吐，重者即刻昏迷，病情发展较快。
烟雾病(moyamoya病)，又称脑底异常血管网症。症状可与AVM相似，好发于幼儿和青年，15岁以下的儿童主要表现为颈内动脉系统缺血，成年患者多半为蛛网膜下腔出血、脑室内出血或脑内出血。CT扫描可有脑缺血、脑梗死所引起的低密度病灶，常多发和双侧均有；有脑萎缩和脑室扩大；出血时可见SAH或脑内血肿或脑室内出血。增强扫描，病灶不能强化。MRI可见广泛分布的多发性脑梗死灶，T1加权时为低信号，T2加权时高信号。新鲜出血在T-与T2加权图像上均为高信号。单侧或双侧大脑中动脉主干的“流空”信号减弱或消失，基底节区出现异常的网状低信号或无信号，为增生的穿支动脉形成的血管网。脑血管造影可见单侧或双侧颈内动脉和大脑中动脉完全或不全闭塞，脑底部有异常血管网，但没有早现的扩张的回流静脉。
(2)与血供丰富的颅内肿瘤鉴别：如恶性胶质瘤、血管外皮瘤、转移瘤、实体型血管母细胞瘤等。上述肿瘤有丰富的血供，可出血引起SAH或脑内血肿。出血前常伴有明显的颅内压增高征，神经功能障碍进行性发展较快，病程较短，特别是出血时。脑血管造影显示异常血管团，但不如AVM成熟，供血动脉不增粗，引流静脉可早现或不出现，即使出现也不扩张不扭曲。此外，各类肿瘤的CT和：MRI表现均有特征性，可以鉴别，参见颅内肿瘤章节。[1-3]
疾病治疗
脑动静脉畸形的主要危害是出血和“盗血”，两者都可导致严重后果。最合理的治疗应作手术切除，以杜绝后患。切除后由于脑血流动力学的紊乱得到纠正，脑的血供得到改善，原有的神经功能障碍可逐渐好转，癫痫发作也可望减少或减轻，亦得以阻止智力障碍继续恶化。但不是每一例AVM都可以作全切除。级别高的AVM由于病变范围过于广泛或部位险要，彻底切除不仅技术上有困难，还具有较大的病死率和病残率。因此对每一AVM病例，必须根据其具体情况，权衡手术的利弊，慎重对待。实际上确有不少病例虽病变很广泛，但通过长期随访仍能正常生活，有的甚至还能担任较正常的工作。对这种病例不应单纯为抽搐或轻度的局灶性神经功能障碍而列为手术指征。只有病变的反复出血才应作为手术指征。对于级别低的AVM病例因切除术的危险性很小，只要患者有决心都可考虑作全切手术。非手术治疗目的是防止或制止出血，控制癫痫发作及缓解已经存在的神经症状。
一般适用于①3～4级或4级AVM病例；②未出血的其他病例；③因故暂时不适合作手术的病例。
(1)调剂日常生活：避免剧烈的情绪波动，禁烟、酒，疏通大便，改善睡眠状况，适当降低血压。如已出血应完全卧床休息4～6周，并按SAH或脑内血肿进行治疗。
(2)控制癫痫：根据发作类型选择抗痫药物。全身性和部分性发作，首选药物是苯妥英钠、苯巴比妥或扑米酮。对精神运动性发作可选用苯妥英钠、卡马西平、硝西泮或扑米酮、丙戌酸钠。对失神小发作可选用乙琥胺、丙戊酸钠、氯硝西泮、双酮类药物。
(3)对症治疗：根据患者的症状给予药物以缓解或减轻其症状。手术治疗目的在于杜绝病变破裂出血的危险，减轻或消除“脑盗血”现象，以改善脑部血供。常用的手术方法：①AVM全切除术；②AVM的供血动脉结扎术。间接手术包括结扎颈部的颈动脉或颈静脉，旨在减少AVM的血供，实践证明这类手术是有害的，因这种手术没有消除或闭塞动静脉之问的短路，不仅不能改善脑的血供，反因结扎脑的供血动脉后，使原来依靠侧支循环所提供的血流量亦被AVM所盗去，加重了脑的缺血范围，故已被废弃不用。
(1)AVM全切除术：是最合理的治疗方法，不仅能杜绝出血的后患，而且去除了脑盗血的根源，在AVM的治疗中应作为首选方法来考虑。凡属于1至3级的AVM均适合作这种治疗。4级AVM由于切除的危险性太大，不宜采用。介于3级与4级之问的病例则应根据具体情况考虑。
(2)供血动脉结扎术：适用于3～4级、4级AVM及其他不能手术切除的但又经常出血的AVM病例。目的在于减少AVM的血供，使AVM内血流减慢，增加自行血栓形成的机会。但因这手术未把动静脉之间的沟通点完全消除，因此无论在防止出血及减少盗血方面，它的疗效都不及切除术。另外，当AVM的主要供血动脉被结扎以后，畸形血管区的血管内压力更低，且吸引四周较小的供血动脉向AVM供血，日久以后这些周围动脉亦都扩大，使病变范围变得更大。实践证明，在结扎术后当时作脑血管造影可见AVM有较明显的缩小，甚至不再显影，但经过一段时间随访，患者仍有再出血的机会。如再作脑血管造影检查，常可见有更多的供血动脉从其他脑动脉延伸过来。因此这种手术不是彻底的治疗方法。只有在不能作切除的患者中作为一种姑息性手术，或作为巨大AVM切除术的前驱性手术。介入治疗介入放射治疗应用于AVM创始于1960年，Luessenhop和Spence在X线监视下，使用导管技术，经颈外动脉向颈内动脉注入塑料或涂硅的金属栓子治疗脑动静脉畸形。随着放射影像设备、导管及栓塞材料的改进和发展，AVM的血管内栓塞治疗在国内外广泛展开。AVM畸形血管团内血流量大，阻力低，供血动脉管腔较粗大，因此微导管凭借血流冲击及正确的手法操作，能较顺利地进入供血动脉，并接近畸形血管团，然后通过导管注入栓塞物质，达到人工栓塞的目的。但由于AVM的结构复杂，常常不能做到完全栓塞，因此此疗法亦不是根治的手段，目前作为手术切除或放射外科治疗的综合治疗措施之一。
栓塞材料应是无菌和“三不致”(不致癌、不致畸形、不致突变)的物质，而且要便于操作又不易再通。以前多采用α-氰基丙烯酸正丁脂(NBCA)作为AVM的栓塞剂。NBCA在血管内聚合后呈海绵状，具柔韧性，不再通，手术时分离亦容易。目前AVM栓塞最常用的栓塞材料是ONYX。ONYX是由次乙烯醇异分子聚合物（EVOH）、DMSO（二甲基亚砜）及钽粉微粒按一定比例组成的混悬液，是一种血管内非粘附性液体栓塞剂。ONYX中的EVOH为非水溶性，但可溶于DMSO中，当与水性溶液（如血液）接触时DMSO快速弥撒到水性溶液中，EVOH则沉淀为固体而起到栓塞作用。ONYX和NBCA的区别在于：ONYX是非粘附性栓塞剂，可避免微导管与血管的粘连，使病灶栓塞结束后撤出微导管相对容易，使病灶完全栓塞的可能性得到提高。组织病理评估显示ONYX对病灶渗透力强，可永久栓塞80&micro;m的微血管，注入病灶后变成海绵状膨胀并闭塞病灶；另外，ONYX不会迅速凝固堵住导管，允许一定距离的返流，使操作时间得以延长，可一次性注入更多的栓塞物质。目前随着头端可解脱微导管的应用，进一步提高了安全性及治愈率（图4）。而NBCA是粘附性栓塞剂，在注射后会迅速凝固病使导管与血管的迅速粘连，所以不允许返流，否则微导管就可能被栓塞剂粘在病变局部而无法拔出；而且一根微导管只能注射NBCA一次。据统计，使用ONYX治疗脑动静脉畸形的一次完全栓塞率可高达44%，分次治疗完全栓塞率将更高，而NBCA则低的多，文献报道最高AVM的ONYX栓塞术(3张)只能达到10－13%。
血管内介入栓塞治疗AVM可发生以下并发症，需采取相应措施：
①脑过度灌注现象。对巨大型高流量的AVM，采取分期逐步栓塞，避免在短时问内造成脑血流分布的急骤改变，预防脑过度灌注的发生。
②颅内出血。其发生率约为7 %～11%。脑过度灌注发生是出血的原因之一，此外亦可由操作手法不当，血管被导管或导丝损伤而出血，因此要求操作者掌握熟练的技巧。如一旦怀疑出血，应停止操作，即刻作头颅CT检查，并采取相应的治疗措施。
③脑血管痉挛。术中发现患者神志不清、偏瘫、感觉异常等，在排除颅内出血后，应考虑到脑血管痉挛，即刻注入罂粟碱等解除血管痉挛后再拔除导管。
④误栓正常脑血管。立即停止栓塞，应用扩血管药物、神经营养药物等改善脑供血和神经功能。
⑤微导管断裂或微导管前端黏着在血管内。多由操作不熟练或手法不当造成，因此操作者必需经过培训，进入临床前反复进行体外操练。放射治疗1949年Leksell设想利用立体定向技术将大剂量的高能电子束一次性击中靶点组织毁损之，以达到治疗目的。1972年Steiner、Leksell成功地应用γ刀治疗脑动静脉畸形。以后陆续有用γ刀、氦离子治疗AVM的报道。近年来，国内已有不少单位开展此项工作。AVM经放射外科治疗后，畸形血管壁发生缓慢的组织病理改变，正常结构破坏，被胶原性物质取代，血管腔变窄，腔内血栓形成而最后闭塞。然而，AVM的闭塞过程需2年左右，在未完全闭塞前仍有出血可能。Colombo指出2年内的出血率亦在4.1%左右。
但放射外科治疗后，不少患者的头痛、癫痫等临床症状可缓解或减轻。放射外科治疗最常见的并发症，早期有恶心呕吐、癫痫发作，一般对症处理后能控制；晚期有脑白质放射性水肿和放射性坏死。水肿常发生于治疗后的1～1.5年，以后逐渐消退，3年后完全消失。并发症的发生与畸形血管团的大小及照射剂量有关。通常认为，AVM团的最大径≤3 cm，并位于脑深部结构，或经过血管内介入栓塞或开颅手术后仍残留的最大径不大于3 cm的AVM是合适的病例。照射剂量以一次性25Gy作为中心剂量较完全又有效。治疗后，应每隔6个
月至1年复查CT或MRI或DSA，直至脑血管造影证实病灶完全消失。
疾病预后
(1)AVM自发血栓形成：极为罕见，但文献中Svien，Krayenbuhl，Pool及Benker等均有报道。Mabe等(1977)报道1例4个月的婴儿患颅后窝巨大AVM，由右侧小脑后下动脉、左侧小脑上动脉及左大脑后动脉供血，引流静脉导入直窦，有明显脑积水表现。经作脑室腹腔分流术后，患儿多次发生抽搐。3天后重新颈动脉造影，发现右顶区有硬脑膜下血肿，经手术清除。25天后再重复右侧脑血管造影，示硬脑膜下血肿已消除，AVM亦见有缩小。又半年后患儿原有头围缩小，前囟亦明显缩小，张力降低。临床症状好转。经再次重复颈动脉造影AVM已消失。Nehls等(1982)亦报道1例，并复习文献发现截止1980年已有25例类似报道。AVM自动消失的期限自7个月至21年不等。认为AVM的自发消失都有潜在因素，如放射治疗、出血、血肿形成等。Omojola(1982)报道3例，其中2例完全消失，1例部分消失。Kataoka等(1984)报道2例硬脑膜上的血管畸形自动消失，认为此情况多由于AVM内自行血栓形成之故。Wharen等(1982)报道7例血栓形成的AVM，发现这种患者都有顽固性抽搐，与难治性癫痫难以鉴别。在X线造影及CT扫描中都可见有低度恶性的胶质瘤的表现。这7例都作了手术，术后随访了2～40个月，都不再有抽搐发作。目前对AVM所以能自行血栓形成有以下解释：
①组成AVM的血管有动脉粥样硬化(Pott&Pool)；
②由于栓子进入而引起的继发性血栓形成(Kushner，Alexander)；
③畸形血管延长扭曲，使血流缓慢，导致血栓形成(Terao，Dyck)；
④由于体内化学因素引起血管内的过度凝结。Wharen的7例手术切除标本都作了病理检查，发现这7例都有亚临床出血及瘢痕形成，并有钙化，这些病理变化可能是AVM血栓形成的原因。只有1例可能为血液流变因素所造成。在病变中．AVM虽已闭塞，但仍可有出血发生，因此对这种病例仍有手术切除的必要。
(2)小型或微型AVM：因出血引起局部组织破坏或坏死，AVM自身亦被血肿或出血所破坏。患者在一次出血以后，不再发病，脑血管造影亦不显示病变。但出血一次而愈的病例实际上并不多见。
(3)随着脑盗血量的不断扩大、AVM逐渐增大、出血次数增多，发病亦日益加重，患者智力逐渐衰退，甚至出现痴呆。Close等(1976)曾报道1例非手术治疗的AVM患者，经脑血管造影追踪随访了22年，患者症状虽有加重，最后出现痴呆，但脑血管造影示右侧大脑半球的巨大AVM没有任何变化。最后患者于60岁因心肌梗死死亡。Michelsen(1979)对AVM的自然史作了描述，结论为大多数AVM患者将在40岁以前出现症状，以出血、癫痫最为常见，短暂进行性或永久性神经功能障碍亦不少，心力衰竭、脑积水及智力衰退亦可见到。长期的病死率为18%，病残率为30%左右，因此，对于合适的病例，建议早作彻底手术治疗。
(4)手术后的结局：美国的颅内动脉瘤联合协作组曾综合各单位收集的AVM共507例作过报道(1966)，其中作彻底手术切除者139例，病死率12%；非手术治疗者368例，病死率20%。意大利罗马大学神经外科Guidetti(1980)曾报道该院历年来所收治的AVM病例共145例，其中95例作了手术治疗(92例为全切除)，50例非手术治疗。两组均作了长期随访，平均随访时间为2.5年。结果发现手术全切除的病例术后6例死亡，病死率6.3%，在随访期中，没有1例再出血。非手术治疗者病死率20 %，有17人再出血，另有18人病情恶化，只有5例有一些进步，这5例都为入院时昏迷患者。借助于娴熟的显微手术技术可以获得良好的治疗效果。[1-3]