标题：先天性风疹
疾病概述
孕妇在妊娠早期若患风疹风疹病毒可以通过胎盘感染胎儿，所生的新生儿可为未成熟儿，可患先天性心脏畸形白内障、耳聋、发育障碍等称为先天性风疹或先天性风疹综合症（congenitalrubellasyndrome）。
病史记录
根据美国文献报告，城市中约有20%的育龄妇女对风疹有易感性，在1964年风疹大流行时，约有3.6%的孕妇感染风疹，但在非流行年其感染率仅约0.1%～0.2%；孕妇受风疹感染越  风疹患者早，胎儿染病越多，到了妊娠中期感染率很低，后期则可能胎儿不易受感染；该次大流行时，Siegal氏等观察妊娠早期感染风疹的孕妇333例，其中213（64%）例施行人工流产，38例（11.4%）自然流产。胎儿被感染后，在出生后1年内有10～20%的患儿死亡，从死者组织和体液中均可分离出风疹病毒。在出生后数月还可从咽部及尿液排出病毒。这种长期带病毒并不断排出病毒的现象，对于周围的健康易感者，特别是孕妇，显然带来严重的威胁。
病因
风疹病毒造成特殊畸胎的原理仍未完全知晓。孕妇感染风疹，在出疹前1周已有病毒血症。母体的风疹感染是否能传递给胎儿，这与母体发生感染的时间迟早有关。在胚台的第2～6周  风疹病毒时感染对心脏和眼部的影响最大；在妊娠中期，胎儿渐能产生免疫力（如出现浆细胞和制造IgM），胎传的风疹感染已不似妊娠早期那样易构成慢性感染。据Kibrick等（1974）观察，孕妇妊娠第1个月时一旦感染风疹，胎儿先天性风疹综合征发生率可高达50%，第2个月30%，第3个月20%，第4个月5%，并认为妊娠4个月后感染了风疹时对胎儿也不是完全没有危险的。
临床表现
1、出生时的表现活产的患婴可表现一些急性病变，如新生儿血小板减少性紫癜，出生时即有紫红色大小不一的散的斑点，且常伴有其他暂时性的病变和长骨的骺部钙化不良、肝脾  先天性风疹患者肿大、肝炎、溶血性贫血和前囱饱满，或可有脑脊液的细胞增多。这些情况为先天感染的严重表现。出生时的其他表现还有低体重、先天性心脏病、白内障、耳聋以及小头畸形等，预后恶劣。根据58例紫癜的患婴随仿1年的结果，病死率高达35%。在新生儿时期亦可出现风疹病毒性肝炎及间质性肺炎。
2、心脏的畸形心血管方面的畸形最常见者为动脉导管未闭，有人甚至在导管的管壁组织中分离出风疹病毒。肺动脉狭窄或其分支的狭窄亦较多见，其他尚可有房间隔缺损、室间隔缺损、主动脉弓异常以及更为复杂的畸形。大多数患婴出生时心血管方面的症状并不严重；但亦有于生后第1个月内即有心力衰竭者，其预后不良。
3、耳聋失听可轻可重，一侧或两侧。其病变存在于内耳的柯替（Corti）耳蜗。但亦有中耳发生病变者。失听亦可分为先天风疹的唯一表现，尤多见于怀孕8周以后感染者。
4、眼部缺陷最为特征性的眼部病变是梨状核性的白内障，大多数为双侧，亦可单侧，常伴有小眼球。出生时白内障可能很小或看不到，必须以检眼镜仔细窥查。除白内障外，先天性风疹亦可产生青光眼，与遗传性的婴儿青光眼很难鉴别。先天性风疹的青光眼表现为角膜增大和混浊，前房增深，眼压增高。正常的新生儿亦可有一过性的角膜混浊，能自生消失，与风疹无关。先天性风疹的青光眼必须施行手术；而一过性的角膜混浊不需处理。在视网膜上最常见散在的黑色素斑块，大小不一。此种色素对视力大多无碍，但其存在对先天性风疹的诊断有帮助。
5、发育障碍及神经方面的畸形胎内感染风疹对中枢神经亦能致病。患婴尸检时证实风疹病毒对神经组织毒力很强，造成程度不同的发育缺陷。脑脊液中常有改变如细胞数增多、蛋白质浓度增高，甚至1岁时仍可从脑脊液分离出病毒。智力、行为和运动方面的发育障碍亦为先天性风疹的一大特点。此种早期发育障碍系由于风疹脑炎所致，可能造成永久性的智力迟钝。一般说来，先天性心脏畸形、白内障及青光眼往往由于孕期最初2～3月内的病毒感染，而失听及中枢神经的病变往往由于孕期较晚受感染。新生儿亦可用一过性的先天性风疹表现，往往为妊娠早期感染所传递，但偶由于妊娠晚期感染，母亲与胎儿同时发病。
辅助检查
1、病毒分离先天性风疹患婴出生后可有慢性感染持续带病毒好多个月，成为接触者的传染源。由患婴的咽分泌物、尿、脑脊液及其他器官可以分离到风疹病毒，病变严重者较易分离；而后天感染风疹者，排出病毒很少超过2～3周。先天性风疹病毒分离的阳性率随月龄而降低，至  先天性风疹1岁时往往不能再分离到病毒。除非患婴有先天性免疫缺陷不能产生抗体，很少能自血液中分离出病毒。
2、血清学检查当孕妇有风疹接触史或临床上有疑似风疹的症状时，应测定血清风疹抗体。如果特异性抗风疹IgM阳性（可用北京生物药品检定所供应的ELA测定IgM试剂盒），说明近期曾有过风疹的初次感染，尤在妊娠早期，应考虑做人工流产。先天性风疹患婴出生时，血清风疹抗体的效价与其母相若，这种抗体大多为由母体胎传的IgG，自生后2～3月起消减；而胎儿出生时其自身产生的抗风疹IgM（IgM不能通过胎盘）至生后3～4月达高峰值，1岁左右消失；患婴自身产生的抗风疹IgM出生1月内开始，至1岁达高峰值，可持续数年。因此，如从新生患婴血清测出风疹特异性IgM，或生后并未感染风疹，而5～6个月后血清风疹IgM抗体还大量存在，均可证明该婴儿是先天性风疹病儿。如前所述，生后感染风疹者，其血清的血凝抑制抗体可持续终生；但先天性风疹病儿约20%于5岁时就不再能测到该抗体。一般易感儿注射风疹疫苗后95%皆有抗体产生的效应，而抗体已阴转的先天性风疹患儿经注射风疹疫苗后很少发生效应。故如3岁以上小儿注射风疹疫苗后，不能测得血凝抑制抗体的产生，在除外免疫缺陷病及其他原因后，加以母孕期感染风疹史及患儿其他临床表现，可有助于肯定先天性风疹的诊断。
诊断
1、流行病学资料孕妇于妊娠初期有风疹接触史或发病史。并在实验室已得到证实母体已受风疹感染。
2、出生后小儿有一种或几种先天缺陷的表现。  先天性风疹
3、婴儿早期在血清或脑脊液标本中存在特异性风疹IgM抗体。
4、小儿在出生后8～12个月被动获得母体抗体已不存在时，连续血清标本中仍持续出现相当水平的风疹抗体。先天感染风疹后可以发生流产、死产、有畸形的活产或完全正常的新生儿，也可为隐性感染。胎儿几乎所有的器官都可能发生暂时的、进行性或永久的病变。
鉴别诊断
风疹患者的皮疹形态介于麻疹与猩红热之间,因此应着重对此种常见的发热出疹性疾病进行鉴别诊断。此外风疹尚需与幼儿急疹药物疹、传染性单核细胞增多症、肠道病毒感染，如柯萨奇病毒A组中型及B组中型埃可病毒型感染相鉴别（参见麻疹章）。先天性风疹综合征还需与宫内感染的弓形体病、巨细胞病毒感染、单纯疱疹病毒感染相鉴别，此种胎内感染与先天性风疹有相类似的症状。
治疗方法
对先天性风疹综合征的治疗仅为对症疗法，并由具有风疹抗体的人担任护理职务，出院以后还须禁忌与孕妇接触。具体方法如下：
(一)普通康复疗法  先天性风疹
加强护理，室内空气保持新鲜，加强营养．隔离至出疹后5天．
（二)中医分型与中药治法
1.邪郁在表
发热恶风，喷嚏，流涕，伴有微咳，精神倦怠，胃纳欠佳，疹色浅红，先起于头面，躯干，随后遍及四肢分布均匀，稀疏细小，2—3天消退，有痒感，耳后及枕部痰核肿大，苔薄白，舌质偏红。
[治法]疏风清热
[方药]银翘散加减：金银花12克，连翘45克，竹叶45克，牛蒡子12克，桔梗12克，荆芥12克，薄荷45克，豆豉12克，辛夷花12克，白前13克，甘草4克．
2.邪毒内盛
高热，口渴，心烦不宁，疹色鲜红或紫暗，疹点较密、便黄少，舌质红，苔黄糙。
[治法]清热解毒凉血．
[方药]透疹凉解汤加减：桑叶45克，菊花45克，薄荷45克，牛蒡子12克，蝉衣7克，连翘12克，黄连7克，紫花地丁12克，赤芍12克，红花7克，甘草4克．口渴甚者加天花粉，鲜芦根，大便干结加全瓜蒌、郁李仁等．
（三)现代西医西药治疗方法
主要是支持疗法，对症治疗．可酌情给予退热剂，止咳剂及镇痛剂．喉痛用复方硼砂液漱口，皮肤瘙痒可用炉甘石洗剂或生油涂拭，结膜炎用o．25%氧霉素滴眼液或10%醋酸磺胺液滴眼数日。
(四)单味药与经验方治法
(1)芫荽(香菜)35克或西河柳1把，煎水服．
(2)浮萍、苦参各7克，麻黄、蝉蜕、甘草各3克，白蒺藜、地肤子、生苡仁各45克，僵蚕6克，水煎服，每日1剂，分3次服．治小儿风疹。
(3)花生油50克，煮沸后稍冷加入薄荷叶30克，完全冷却后过滤去渣，外涂皮肤痒处，有止痒作用．
(五)中成药治疗：
(1)犀角化毒丸：每次1丸，每日2次，用于邪毒内盛。
(2)板蓝根冲剂，每次1包，每日3次：用于邪郁在表．
(3)维C银翘片：每次2片，每日3次。
(4)了歌王片：每次3片，每日3次。
(六)饮食疗法　 (1)银翘解毒粥：金银花、连翘，淡豆豉、竹叶、荆芥各10克，芦根15克，牛蒡子、甘草各6克，粳米100克。上8味药洗净煎汁，去渣，再煮洗净的粳米成粥，待粥将熟时，加入上药汁，煎1—2沸即可．分2次，早晚温热服。
本粥辛凉解表，清热解毒。适用于温病初起，发热微恶风寒，头痛，无汗，或汗而不多，口渴，咳嗽咽痛，舌尖虹，舌苔薄黄，脉浮数.注意：外感风寒，恶寒重，发热轻不宜用．
(2)清营粥：生地15～30克，竹叶卷心6克，银花10克，犀角3克(用水牛角6—10克代)，粳米100克。将生地、竹叶卷心、银花、水牛角洗净，同入砂锅煎汤，取汁去渣，再入洗净的粳米，同煮为稀粥．每日2～3次，温热服食．
本粥清营泄热，兼以透表．适用于营分热盛。症见身热，夜间尤甚，烦躁，咽干但不欲饮，舌质红绛，无苔，脉细数．注意：脾胃虚寒者忌用．
并发症
风疹般症状多轻并发症少，仅少数病人可并发中耳炎咽炎、支气管炎肺炎或心肌炎胰腺炎，肝炎消化道出血、血小板减少性紫癜、溶血性贫血肾病综合征、急慢性肾炎等。较重者有下述几种：
（一）脑炎少见发病率为∶主要见于小儿般发生于出疹后一天有头痛、嗜睡呕吐、复视、颈部强直、昏迷惊厥、共济失调、肢体瘫痪等脑脊液的改变，与其他病毒性脑炎相似，病程比较短。多数患者于一天后自愈，少数可留后遗症，也可有慢性进行性全脑炎。
（二）心肌炎患者诉胸闷、心悸头晕、萎软、心电图及心酶谱均有改变，多于或周内恢复。可与脑炎等其他并发症同时存在。
（三）关节炎主要见于成年人，特别是妇女患者。我国已有儿童风疹性关节炎的报道，发生原理尚未完全明确，多系病毒直接侵袭关节腔或免疫反应所致。出疹期间指关节、腕关节、膝关节等红肿痛。关节腔积液内含单核细胞，有时数个关节相继肿痛，类似风湿性多发性关节炎。但多数能在一天内自行消失。
（四）出血倾向少见，由于血小板减少和毛细血管通透性增高所致。常在出疹后突然出血，出现皮肤粘膜瘀点、瘀斑、呕血、便血、血尿，多数在一周内自行缓解，少数病人颅内出血，可引起死亡。其他可有肝肾功能异常。
预防措施
作为一种传染性较强疾病，风疹正越来越成为春日里，人们的一大健康隐患。　孕妇、儿童为风疹易感染人群，孕妇感染风疹后易导致胎儿先天畸形　据了解，儿童及孕妇等都是风疹病毒的易感染人群，其危害也相当大。 
预防先天性风疹综合征的方法，和风疹的预防一致。值得注意的是妊娠期还可发生风疹再感染而影响胎儿。在接种过风疹的孕妇，再感染的机会比自然患过风疹的孕妇要多得多。妊娠时体内肾上腺皮质激素类增加，细胞免疫功能减低，故病毒容易在体内扩散，以致影响胎儿。 
对非妊娠者来说，风疹再感染几乎多是无症状的，并无病毒血症，只是象疫苗加强剂一样引致体内抗体增高。但孕妇再感染后即有可能发生先天性风疹综合征。因此，孕妇即使已经接种过风疹疫苗，同样要重视与风疹病人严格隔离。
女性在孕前可查一下LGC抗体，如是阴性者，应先预防接种，待产生抗体后在怀孕。美国专家已将过去规定接种疫苗3个月后方可妊娠的做法，改为接种一个月后即可妊娠。
控制风疹的发生是预防胎儿感染，防止畸形儿出生的关键环节。风疹病毒抗体阴性的孕妇，应避免与风疹病者接触，并定期检查风疹病抗体，如妊娠4个月内患风疹，医学界多数人主张进行治疗性流产！[1]