标题：臀肌挛缩症
临床资料
本组101例均有典型的GMC临床表现：外“八”字步态、并膝不能下蹲呈蛙式蹲位、跑跳受限，划圈征及交腿试验阳性等。99例经手术治疗，73 例得到0.5～8年随访，平均4.8年。评价标准：步态、并膝下蹲、交腿试验、对运动和体力劳动的影响。4项正常者为优，59例（80.8%）；良：步态正常，并膝不能完全下蹲（中立位屈髋120°～130°）和/或交腿试验完成稍差（髋内收10°～20°），对运动和体力劳动基本无影响，11例（15.1%）；可：轻度外“八”字步态，并膝下蹲受限（中立位屈髋90°～120°）和/或交叉腿试验完成差（髋内收0°～10°），对运动和体力劳动有一定影响，3例（4.1%）；差：手术无效，本组无疗效差病例。手术优良率为95.9%。
一、注射性GMC
71例，占70.3%。男49例，女22例。年龄3～15岁，平均6岁。病程2～12年，平均3.3年。双侧69例，单侧2例。6例合并坐骨神经注射伤，弹响髋17例，Ober征阳性13例。都有（76.1%在出生后～1岁内）臀部肌肉反复注射史，45.1%在1岁左右学步时发现步态异常或双下肢坐位时不能并拢。均经手术松解、挛缩条部分切除治疗。手术效果：优93.0%，可7.0%。病变范围涉及臀部各肌及筋膜，从单一肌肉及筋膜变性至全部臀肌呈板状挛缩（3例）。受累肌肉频率依次为臀大肌（90.1%）、阔筋膜张肌（47.9%）、臀中肌（25.4%）、髂胫束（19.7%）、臀小肌（9.9%）、梨状肌等小外旋肌群（8.5%）。病理特点：多数挛缩带位于臀大肌、阔筋膜张肌及二者之间，肌肉纤维化广泛而明显。光镜下表现为横纹肌萎缩、变性、间质纤维组织增生伴异物肉芽肿。
二、特发性GMC
20例，占19.8%。男女各10例。年龄3～31岁，平均10.6岁。病程20天～6年，平均1.7年。双侧16例、单侧4例（均为左侧）。 Ober征阳性5例，合并弹响髋6例。发病前无外伤和肌肉注射史，无其他肌肉挛缩及家族病史。单侧病变中1例为臀中肌、3例为臀大肌及筋膜挛缩，16例双侧病变以臀大肌及筋膜变性为主，合并阔筋膜张肌及髂胫束挛缩各5例，病变大致对称（仅1例6岁女童病变不对称）。变性肌筋膜依次为臀大肌、阔筋膜张肌和髂胫束。病变组织多位于臀大肌外下移行于髂胫束处，呈2～6cm宽的片状挛缩，以筋膜变性增厚为主，臀肌变性相对较轻。光镜下偶可见到局部钙化灶。均经手术松解、部分切除挛缩条。术后随访1～8年，平均4.1年，效果均为优良。
三、先天性髋关节脱位术后并发GMC
3例，男2例（5、9岁）双侧GMC，女1例（7岁）左侧GMC。3例均为双侧先天性髋脱位分别于3、4、5岁时行开放复位、Salter截骨术。典型的GMC症状出现在术后3～4个月进行功能恢复时。3例患者均行髂嵴切开、髂骨外板剥离、臀肌起点下移手术，术后平均随访2年效果良好。
四、臀肌筋膜间室综合征后遗症——GMC
2例，男女各1例。1例女性32岁，因CO中毒昏迷左侧卧位16小时致左臀肌筋膜间室综合征，经保守治疗4周后出现典型的GMC症状体征，并有左髋区持续性钝痛。9个月后手术发现臀中肌及阔筋膜张肌挛缩，松解及部分切除挛缩条，术后髋区疼痛消失，随访5年步态及髋关节活动恢复正常。另一例4岁男孩因车祸致右臀、右大腿广泛性软组织挤压伤导致右侧臀肌筋膜间室综合征，经保守治疗2个月后出现典型的GMC症状体征。行右髂嵴切开、髂骨外板剥离臀肌起点下移术，随访3年右髋关节功能基本恢复正常。
五、感染性GMC
1例，男，8岁。6岁时因右臀肌注引起蜂窝组织炎，右臀及大腿广泛感染多处脓肿形成，经抗感染，脓肿切开排脓，痊愈后出现右下肢典型的GMC临床表现，且合并右膝关节强直。手术发现右侧臀肌及筋膜、股四头肌、大腿深筋膜广泛纤维化挛缩。于股骨转子上方松解挛缩组织并部分切除挛缩条，同时做股四头肌成形、膝关节松解术。随访半年髋关节活动正常，伸髋力量稍减弱。
六、多发性肌筋膜挛缩症表现的GMC
4例，男2例（10、11岁），女2例（8、10岁）。1例为出生后发现，3例分别在3～9岁开始发病。除具有典型的GMC临床表现外并有一处或多处肌筋膜挛缩。1例合并腰背筋膜挛缩，3例合并二处筋膜挛缩（掌腱膜+大腿阔筋膜、掌腱膜+跖腱膜、颈肩背筋膜+肘前深筋膜）。2例因病变广泛仅做活检，2 例患者经手术松解及部分切除挛缩条，病理显示以肌纤维及间质的胶原纤维溶解为主。术后GMC改善，但其他挛缩仍在缓慢进展。
讨论
有关GMC的致病原因目前尚不完全明确，多认为与臀部反复肌肉注射有关。文献报道的病例大多数因注射引起，对GMC尚无确切的分类方法。我们认为GMC是多种原因引起的一组以髋关节功能障碍为主要表现的临床症候群。根据病因结合病变程度分类有助于更好地认识并指导治疗GMC。
注射性GMC国内外已有大量文献报道，多见于有臀部肌肉注射习惯的国家和地区[2]。国内区域性调查显示儿童患病率为1%～2.49%[3,4]，并指出苯甲醇作青霉素溶媒是最危险的致病因素[4]。本组病例显示开始肌肉注射的年龄越小，发病机率越高（平均发病年龄为2.7岁），说明婴幼儿免疫功能及解剖学的特点与GMC的发生有直接关系。尤其值得注意的是本组中6例（8.5%）合并坐骨神经伤的患者中5例漏诊GMC，1例长期误诊为“婴儿瘫”，提示二者间的关系密切。神经松解与挛缩带松解手术应尽量同时并及早进行。我们体会，注射性GMC大部分患者通过挛缩带部分切除松解术可获得良好的疗效。多数情况下无需显露坐骨神经，但病变广泛尤其在合并小外旋肌群或髋关节囊挛缩者，为防止损伤神经宜先显露坐骨神经。臀肌呈板状挛缩及估计松解手术困难的患者可采取髂嵴切开、髂骨外板剥离臀肌起点下移术。其优点是既能获得良好的手术效果，又可防止误伤坐骨神经和挛缩带广泛松解术后并发伸髋无力。
特发性GMC发病原因不明，病前无肌肉注射史，无外伤史，无其它肌肉挛缩及家族病史。发病年龄不等，可为3岁以后或青春期发病。起病后症状逐渐加重，多为对称性双侧病变，病变较轻，多位于臀大肌外下移行于髂胫束处，呈片状挛缩，臀肌变性相对较轻，以筋膜变性增厚为主。手术切除该处片状挛缩条可取得满意疗效。
先天性髋脱位术后并发的GMC多发生于年龄偏大、股骨头脱位位置高、行开放复位、骨盆截骨术后的患儿，发生率为0.4%[5]。由于手术范围广、组织损伤重、易发生纤维变性；高脱位的股骨头复位于原发髋臼以及骨盆截骨旋转、延长，张力下缝合髂嵴骨膜使臀肌相对延长、肌张力明显增高；加之术后外展位长期石膏制动等都可能加剧肌肉紧张度和缺血状态而发生纤维变性。其次髋关节囊缝合过紧亦可引起外展挛缩畸形。有作者认为是部分患者术前 GMC症状轻微被忽视，骨盆延长后症状明显所致[6]。其预防措施包括术前充分牵引，术中髋关节囊不宜过紧缝合，髂嵴骨膜缝合时若张力过高可不在原位缝合。由于此类GMC的形成主要与术后臀肌张力过高和纤维瘢痕化有关，我们体会髂嵴切开、臀肌起点下移手术比较适用于该型患者。
臀筋膜间室综合征很少见[7]，多为单侧发生。主要病因是意识丧失后固定体位导致臀部长期受压或者外伤所致，前者由于全身并发症的存在常被忽视而延误诊断；后者因为伴发剧烈疼痛若能及时切开减压可不致引起此并发症。其病理机制与四肢筋膜间室综合征相同，最终造成间室内臀肌缺血坏死挛缩。但由于坐骨神经未直接穿过臀筋膜间室内，故无神经损伤症状或症状轻微。及时切开减压挽救活力尚存的肌肉组织可避免GMC的发生，术后将患髋置于内收屈髋位并早期进行功能锻炼。出现GMC症状应择期手术松解。
感染性GMC有臀部软组织感染病史，臀部及感染区域内可见引流或脓肿窦道形成的皮肤瘢痕。臀部软组织深在、广泛的感染可扩散到大腿造成股四头肌挛缩。臀筋膜、阔筋膜感染及肌肉坏死而形成的纤维瘢痕组织广泛而坚韧呈板状挛缩。对臀部感染的及时处理、预防感染扩散和感染控制后早期功能锻炼均有助于防止 GMC的发生。挛缩松解手术需要感染完全控制后3个月以上进行，若合并股四头肌挛缩应一并处理。
部分病例为多发性肌筋膜挛缩症的局部表现，挛缩症状缓慢出现逐渐加剧，病变侵及臀肌筋膜时出现GMC症状。手术治疗仅改善关节局部功能，对病情的自然进展无影响，病残率高。文献尚有报道部分GMC有遗传倾向，可有家族史，认为可能是在某种环境因素作用下以不同方式遗传的先天性疾病[8]。
此外，臀部软组织肿瘤在儿童中最为常见的是韧带样瘤，由于大多数肿瘤无痛或疼痛不明显而易被忽视。因肿瘤侵及臀肌及其筋膜导致功能障碍，常因GMC的临床表现而就诊。故对单侧GMC的儿童要高度警惕，臀部饱满无尖臀征并触及浸润臀肌、筋膜的包块是其最主要的鉴别点。早期诊断，广泛彻底切除肿瘤及其受累组织包括周围部分健康组织是手术成功的关键。
尚有作者报告[9]，股骨粗隆间骨折股骨颈后倾25°畸形连接引起酷似臀大肌挛缩症者表现，下蹲时两膝不能并拢，患髋最少外展30°才能下蹲。经截骨术将股骨颈前倾角纠正为10°时，GMC症状体征消失。