标题：耳硬化
发病几率
耳硬化症的发病率与人种有很大关系，白种人发病率高，黑人发病率最低，黄种人介于两者之间。发病年龄以中青年较多。双耳或单耳渐进性听力下降是本病的主要症状，约20%-80%的病人伴有耳鸣。耳鸣多为低频性、持续性或间歇性，后期可出现高频性耳鸣。患者在一般环境中分辨语音困难，在嘈杂环境中听辨能力反而提高，这种现象称为韦氏误听，少数病人在头部活动时出现短暂的轻度眩晕。
基本信息
疾病名称：耳硬化
疾病分类：耳鼻喉科 
疾病病因：迄今不明，众说不一，有人根据女性多发，妊娠期与绝经期加重而谓与内分泌和代谢有关，有人推测与司理耳部营养的血管运动机制异常有关，鉴于许多患者有家族病史而推测与遗传、特别是常染色体显性遗传有关，有从本病的组织病理特点出发认为是成骨不全症的耳部的表现，但不少学者都认为本病系窗前裂周围不稳定的胚胎性软骨残体晚期骨化再生的结果。
疾病概述
  耳硬化症曲线对比图[1]耳硬化症是骨性耳囊的病变，并且是有正常鼓膜的成人进行性传音性耳聋最常见的原因。组织学检查，耳硬化症的病灶显示无规律排列的，新生的，不成熟的骨组织为无数血管通道所间隔。病灶扩大造成镫骨底板关节固定，和随之而来的传音性耳聋的结果。耳硬化症也可产生感音性耳聋，尤其是耳硬化症的骨性病灶邻近蜗管时，耳硬化症倾向为一种遗传性疾病(或许是常染色体显性遗传)。约10%的白种成人有耳硬化灶，但其中只有10%的人发生传音性聋。临床表现在青少年后期和成年人早期变得明显，并伴有缓慢进行性的不对称的听力下降。而当妊娠期，镫骨固定进展加速。可试戴助听器或应用显微外科手术治疗。后者包括镫骨切除或部分切除并代之以假体，在大多数患者听力得以矫正。
主要病症
耳  耳硬化硬化是骨迷路致密板层骨因局灶性地被富含细胞和血管的海绵状新骨代替，而产生的疾病，它可无症状存在，仅见于尸解，多数应病灶累及镫骨或耳蜗产生听力障碍而出现临床症状，本病多见于白种人，发病率有明显地域差别，中青年起病者多，女性约为男性的2.5倍。
耳硬化症主要为双侧缓慢进行性耳聋，其发展速度因人而异，可时快时慢，时进时停，双耳亦不平行，患者常感在嘈杂环境下听力反较在安静环境下为好，临床称为威利斯误听，其产生机制不明，可能与喧闹环境下讲话者不自觉提高嗓音，而患者却不受干扰有关。 多数病人自觉低调耳鸣，同时或先于耳聋出现，持续存在，部分病人伴头晕，可能与半规管受累有关，亦可能系伴发迷路水肿所致。
病理生理
耳  耳硬化的病因硬化病因尚无定论。与遗传、种族、代谢紊乱及内分泌障碍等因素有关。许多学者认为耳硬化是常染色体显性遗传疾病。临床流行病学调查提示此病的发生与否并非取决于单纯显性遗传和低表达基因，而主要同一个少见的具有多个基因成分的显性大基因有关。基因表达受年龄、性别、激素等因素的影响有所不同。耳硬化症基因定位在常染色体q-q区段，具体定位于远中心粒点(FES)和近中心粒点(DS)之间即号染色体长臂的一个片段。可能包含耳硬化基因。
病理组织学改变可累及骨迷路骨壁的骨外膜层、内生软骨层和骨内膜层。病理过程主要有三个特征：①骨质局灶性吸收与破坏：骨迷路微血管扩张，血管增多，破骨细胞活跃，骨质发生反复局灶性破坏与吸收②海绵样骨组织形成：骨髓间隙扩大，骨质减少，形成海绵状新骨③骨质沉着与骨质硬化：血管间隙减少，骨质沉着，原纤维呈编织状结构，形成骨质致密、硬化的新骨。耳硬化症的病理过程并非依一定顺序发展上述个主要特征可在一个病灶内同时或反复交替出现。耳硬化病变多由内生软骨层起始，它的正常骨组织，可能由于溶酶性水解酶的作用，发生局灶性分解、吸收、其后出现血管增生与充血，继而代之以主要由粘多糖骨样沉积产生的，不成熟的嗜碱性海绵状疏松骨，在其网状血管性骨髓腔中，含大量破骨细胞和成骨细胞，此种骨海绵化过程是本病最活跃的阶段，它可深入到骨迷路的全层，并可自四周扩展达整个骨迷路，病变再发展，血管渐渐减少，管腔狭窄，周围有大量纤维组织出现并缓慢钙化，形成成熟的嗜酸性往状骨，以后再变成排列不规则的板状新骨，此时就形成与周围正常骨组织有明确界限的，不再活动的硬化灶。病灶若发生在蜗窗，耳蜗底，内耳打及半规管骨壁，则可能向外淋巴释放诸如细胞毒酶等有毒物质，使迷路液与感觉上皮受其影响，病灶若累及螺旋韧带，将妨碍基底膜活动，病灶内的新生血管若与血管纹中的血管发生分路，将导致耳蜗微循环紊乱，进而使感觉上皮变性，病灶完全封闭蜗窗，则妨碍迷路液波动，病灶出现在内耳道，增厚的骨壁有可能损害听神经的传导功能，这些因素单独或相互影响可能导致感音神经性聋，此即所谓的耳蜗性或迷路性耳硬化，以上两类硬化病变可并存。
耳硬化性病变一般发展缓慢，偶有发展较快者，亦有时慢时快，发展到某一阶段而停止，此后又复活动者，不仅同一耳的不同病灶，而且同一病灶的不同部分都可能出现发展速度和所达阶段不同的情况，至于双侧患者两耳病灶发生发展阶段的差异更属普遍， 绝大多数病灶起自前庭窗的前方，渐向后扩展而波及整个前庭窗、环韧带，镫骨足板及其前后脚与肌腱等处，病灶不仅可使镫骨前庭关节固定，而且可致镫骨脚固定到鼓岬或面神经骨管上，造成镫骨僵硬，此称之为镫骨性耳硬化。
耳硬化病理特征
[2] 病理组织学改变可累及骨迷路骨壁的骨外膜层、内生软骨层和骨内膜层。病理过程主要有三个特征： 
①骨质局灶性吸收与破坏：骨迷路微血管扩张，血管增多，破骨细胞活跃，骨质发生反复局灶性破坏与吸收
②海绵样骨组织形成：骨髓间隙扩大，骨质减少，形成海绵状新骨
③骨质沉着与骨质硬化：血管间隙减少，骨质沉着，原纤维呈编织状结构，形成骨质致密、硬化的新骨。
耳硬化症的病理过程并非依一定顺序发展上述个主要特征可在一个病灶内同时或反复交替出现。耳硬化病变多由内生软骨层起始，它的正常骨组织，可能由于溶酶性水解酶的作用，发生局灶性分解、吸收、其后出现血管增生与充血，继而代之以主要由粘多糖骨样沉积产生的，不成熟的嗜碱性海绵状疏松骨，在其网状血管性骨髓腔中，含大量破骨细胞和成骨细胞，此种骨海绵化过程是本病最活跃的阶段，它可深入到骨迷路的全层，并可自四周扩展达整个骨迷路，病变再发展，血管渐渐减少，管腔狭窄，周围有大量纤维组织出现并缓慢钙化，形成成熟的嗜酸性往状骨，以后再变成排列不规则的板状新骨，此时就形成与周围正常骨组织有明确界限的，不再活动的硬化灶。
病灶若发生在蜗窗，耳蜗底，内耳打及半规管骨壁，则可能向外淋巴释放诸如细胞毒酶等有毒物质，使迷路液与感觉上皮受其影响，病灶若累及螺旋韧带，将妨碍基底膜活动，病灶内的新生血管若与血管纹中的血管发生分路，将导致耳蜗微循环紊乱，进而使感觉上皮变性，病灶完全封闭蜗窗，则妨碍迷路液波动，病灶出现在内耳道，增厚的骨壁有可能损害听神经的传导功能，这些因素单独或相互影响可能导致感音神经性聋，此即所谓的耳蜗性或迷路性耳硬化，以上两类硬化病变可并存。
诊断检查
耳镜检查外耳道因皮肤变薄而显宽大，耵聍分泌甚少，鼓膜完整，活动良好，早期可在后上象限透见淡红色区域，乃活动性病灶苗面粘膜充血的反映，称schwartze征，咽鼓管功能正常。
  耳硬化检测曲线图
听力检查用C512音叉行Weber试验，结果偏向患侧或听力损害较重侧，Rinne试验阴性，Schwabach试验骨导延长，Gelle试验阴性，纯音侧听结果视镫骨固定程度与病灶范围而异，语频气导平均约30—50dB，曲线初呈上升型，后渐变平坦，语频区骨导正常，在2—4kHz区曲线常呈V型下降，称卡哈切迹。气骨导间距随病变的进展逐渐增宽，但平均最大不超过50dB，否则应疑为听骨链中断，音衰减及重振试验阴性，自描听力计检查，曲线多为Ⅰ型。 言语测听：接受阈升高，曲线与正常者相似，但平行右移。 声导抗测试：鼓室导抗图早期可为A型，偶呈“起止型”双相曲线，后随镫骨固定程度加重而成As型。静态声顺值低于正常范围。镫骨肌声反射阈早期升高，后即消失。伴耳蜗受累者，Weber试验的偏向不定，Rinne试验阴性，Schwabach试验骨导缩短。纯音测听气导曲线呈缓降型，仍有一定的气骨导间距。言语识别率降低，可出现响度重振现象，音衰减试验结果不定。自描测听曲线Ⅱ型。鼓室导抗图呈低峰型，镫骨肌声反射引不出。
颞骨X线平片无异常在高清晰度断层片上可能看到两窗区、迷路或内耳道骨壁上有界限分明的局灶性硬化改变。 诊断 双侧非对称性进行性传导性聋，鼓膜正常，咽鼓管功能良好，Gelle试验阴性，在骨导纯音曲线上有卡哈切迹，As型室导抗图，，据此可诊断为镫骨性耳硬化。 无明显原因的、与年龄不相符的感音性聋患者，如有耳硬化家族史，鼓膜上有Schwartze，如有耳硬化家族史，鼓膜上有Schwartze征，听力图上仍可见气骨导间距，As型鼓室导抗图，言语识别率低，特别是在X线断层片上发现迷路或内耳道骨壁上有增生区者，可确诊为迷路性耳硬化。 鉴别诊断 本病需与先天性无卵圆窗症、先天性听骨畸形或固定、粘连性中耳炎、渗出性中耳炎、后天原发性上鼓室胆脂瘤、封闭型鼓室硬化症、Paget病和以耳聋、蓝巩膜、骨质易碎为特征的Van der Hoeve综合征等相区别。
治疗方案
1.手术疗法  耳硬化手术(1)镫骨手术
对固定的镫骨进行直接处理，以求改善患者听力。防止病情继续发展适用于气导听力损失30dB以上，气骨导差距15dB以上的13-80岁的耳硬化症病人。手术方式包括镫骨撼动术、镫骨提高术、镫骨全切除术、镫骨部分切除术、CO激光镫骨部分切除术、人工镫骨术。将受累镫骨足板全部或部分切除，后用自体残余听骨或身体他处的骨或软骨小柱、聚乙烯小管、特氟隆活塞、不锈钢丝脂肪栓、硅橡胶或氧化铝陶瓷等有机或无机材料制做的人工镫骨，置于锤骨或砧骨长突与前庭窗间。用自体静脉片、骨或软骨膜、颞肌筋膜、结缔组织、明胶海绵片等覆盖前庭窗。
(2)内耳开窗术
因一般开窗于外半规管，故也称外半规管开窗术。即在外半规管开一小窗口，使声波经此窗传人内耳，适用于镫骨手术。有困难的患者如面神经畸形、镫骨动脉残留、前庭窗硬化灶过于广泛等。
2.药物防治尚无对耳硬化症病灶有肯定治疗与预防作用的药物，但国内外都在进行这方面的探索处于试用观察阶段的药物有氟化钠疗法(氟化钠肠衣片20mg，每日2次；同时口服葡萄糖酸钙，维生素40D万单位每日3次)。硫酸软骨素疗法(硫酸软骨素片600mg，每日2次)。对耳硬化症有一定防治作用。伴耳蜗性耳硬化者可使用氟化钠8.3mg，碳酸钠364mg，每日3次内服。亦可加用400单位的维生素D，维持半年后减量，2年后停药。据称可能使一些患者的病变停止进行。 在有中耳畸形或镫骨被硬化灶完全包埋而无法切除时，可施用外半规管开。
3.选配助听器不适于或不愿接受手术、药物治疗者可根据病人听力损失情况酌情选配适宜的助听器。
注意事项
1、  耳硬化病症研讨会本病致病原因不明，治疗目的只是恢复听力，不能根治。 
2、本病以手术治疗为主，药物治疗仅为手术后防治感染。
3、手术治疗：一是做手术安置人工电子耳蜗，让其听声学语；一是造成感音神经性耳聋的颅内占位性病变的手术治疗，例如听神经瘤、小脑桥脑角肿瘤等，通过手术将肿瘤摘除，使听力恢复，另外，颅脑外伤出现的血肿、颞骨骨折压迫听神经，所引起感音神经性耳聋，彻底清除病灶，使听神经不被压迫，听神经断裂可做听神经。
4、扩张血管药物以及维生素B族、维生素C等，均对此类患者听力恢复起到一定作用。
手术后遗症
耳硬化症一般发展缓慢，甚至患者不能明确叙述何时开始发病。有时因某些因素影响，病变发展加快，例如妊娠时，有的患者听力下降到一定程度后，可稳定相当长时间。因此，本病有相当一部分未能引起应有注意，以致延误治疗。提示耳聋患者应做详细耳科检查。
手术主要后遗症：（l）感觉神经性耳聋：可能与人工镫骨松脱进入前庭、外淋巴漏、前庭窗缘粘膜残留向内生长形成肉芽肿有关。需行急症鼓室探查处理，有听力恢复之可能性。（2）面瘫、味觉障碍：一般认为与鼓索神经受牵拉有关，多在数月内恢复。（3）眩晕：术后病人多有轻度眩晕，超过1周者甚少，眩晕轻者不需治疗，重者可服盐酸异丙嗪或乘晕宁。（4）鼓膜穿孔：耳硬化症病人鼓膜菲薄，愈合不如正常人，极少数患者术后遗留穿孔，必需行鼓膜修补术。
镫骨手术的禁忌症：①儿童、妊娠妇女、年逾花甲的老人。②职业舞蹈演员、职业耳机佩带者、体操跳水运动员以及在气压剧变条件下的工作人员。 ③病变早期听力损失未超过40dB，拟手术耳是唯一有听力的耳，两型硬化并存(即镫骨型及耳蜗型硬化)，伴眩晕或迷路积水症状者。 ④病灶发展迅速，已显示重度感音神经性耳聋，气骨导差在15dB以内者，不宜手术。 ⑤外耳道炎症、鼓膜穿孔、咽鼓管机能不良，鼻腔及鼻咽部有急慢性炎症者，待治愈后再行手术治疗。