标题：先天性支气管囊肿
概述
典型的X线表现为孤立的边界清楚的圆或卵圆形阴影，密度均匀。除非感染，否则不与支气管相通为其特  征。75%的病例最终可发生感染，建立交通后囊肿含有空气或同时含有液体。纵隔支气管囊肿大多位于隆突附近，通过蒂与一侧支气管相连。通常为孤立性，多位于后纵隔，中纵膈次之，上纵隔最少。可因周围结构的压力产生症状。X线见隆突附近边缘清楚、密度均匀的圆形、卵圆形或块影，常略偏右，覆盖肺门，呼吸可引起其形状改变，但很少与气管支气管相通，囊壁少见钙化。婴幼儿的纵隔囊肿可压迫大气道引起呼吸困难，哮鸣或持续性咳嗽，运动时明显加重。一些成人的纵隔支气管囊肿可长到很大而没有症状。临床表现大部分病人无症状,胸部X线检查时偶尔发现.如囊肿甚大可压迫临近组织或纵隔产生呼吸困难和紫绀等,少数病人有咯血,如继发感染则有发热\咳嗽\胸痛等.多数肺囊肿可经X线明确诊断，孤立的肺囊肿下叶多见，含液囊肿为圆形或椭圆形，密度均匀，边缘锐利。含气囊肿为薄壁环状透亮阴影。多囊肺一般为气囊肺，呈弥漫性薄壁环形透亮区，可见液平。并发感染可见囊壁周围浸润性炎症阴影，囊壁增厚。CT表现1\孤立性囊肿,多见于下叶.含液囊肿多表现为圆形或椭圆形水样密度影,密度均匀,边缘光滑锐利,CT值一般在0-20HU可高达30HU以上,静脉注入造影剂后无强化.囊肿有时有分叶,因含黏液其CT值较高呈软组织密度,如位于肺野外周,可误诊为周围型肺癌,如囊肿和支气管相通,有空气进入,则成含气囊肿或液气囊肿.2\多发性囊肿:根据发育障碍的产生情况,多发性肺囊肿一般为气囊肿,在一侧或两侧肺野内呈弥漫性多数薄壁环形透光影,有些含有小的液平面,气囊影大小不等,边缘锐利,若囊肿并发感染则在其边缘出现浸润性炎症影,囊壁增厚.
疾病病因
由于先天性肺胚芽发育异常，部分支气管树停止发育，并与邻近正常气道组织分离。
先天性支气管囊肿-病理生理
纵隔支气管囊肿多位于气管旁，隆突下和左主支气管旁，肺内支气管囊肿则多位于两肺下叶部位。支气管囊肿呈孤立薄壁球形，囊腔内充满黏液或浆液，若并发感染则可见黏液和气体。镜检见囊壁为假复层纤毛  上皮，属正常支气管壁成分，部分呈鳞状化生或柱状上皮。囊壁含软骨，平滑肌索，弹力纤维，以及腺体成分。
诊断检查
1.多数无主诉症状，体检发现胸部X线异常。2.位于纵隔、隆突附近，支气管和肺门的支气管囊肿有细蒂与支气管相连。综合上述特点即可诊断。实验室检查：一般血象正常。其他辅助检查：胸部X线片见纵隔支气管囊肿多与肺门血管影或纵隔阴影相重叠，显影不清楚，同时可伴有气管和食管移位。侧位胸片示该囊肿位于中纵隔部位。胸部CT扫描和MRI成像可更清晰显示。胸部X线片见肺内支气管囊肿呈肺部孤立球形或卵圆形，密度增深阴影，密度均匀，边界锐利，多位于肺野内侧部位。食管钡餐X线检查对纵隔支气管囊肿诊断有一定帮助，可发现食管和气管移位。
治疗
先天性支气管囊肿是由呼吸系统在胚胎时期发育异常所致，根据病灶的部位可以分为肺内型、纵隔型和异位型。先天性支气管囊肿在临床上并非罕见，但容易被误诊。我们医院于1997年3月至2005年12月经手术和病理确诊先天性支气管囊肿20例，现对其进行回顾性分析，旨在提高该病诊断、鉴别诊断与治疗水平。
1资料的方法
1.1一般资料本组20例均为我们医院经手术切除病理证实为先天性支气管囊肿患者，其中男8例，女12例；年龄12～62岁，平均（43.05±14.95）岁；病程最短1w，最长20年，平均（1.93±4.85）年。
1.2方法对全组患者的临床症状体征、影像学检查、误诊情况、病理、治疗和转归等进行分类统计。
2结果
2.1临床症状和体征本组患者中有咳嗽、咳痰症状13例（占65%），其中咳脓痰4例；咯血者5例；胸闷、呼吸困难者3例；有吞咽梗阻感者2例；有肢端麻木感者2例；背部疼痛1例。在体征方面，有发热者3例；1例患者的患侧肺泡呼吸音减弱；1例在右颈部前下方触及一个3cm×3cm囊性肿块，表面光滑，边界清楚，活动度好，轻压痛，无局部皮肤发红，不随吞咽动作活动。此外没有症状和体征者4例，均在体检时发现。
2.2病灶部位肺内型12例（占60%），其中右上肺4例，左上肺3例，右下肺和左下肺各2例，另1例在右上肺和右下肺均有病灶。纵隔型7例（占35%），其中后下纵隔4例（右侧3例，左侧1例），中上纵隔2例（左侧和右侧各1例），右侧前上纵隔1例。异位型1例，位于右颈部前下方。  2.3影像学检查肺内型：根据胸部X线和CT影像学表现分为：①肿块型。本组7例，表现为软组织块影，多为圆形或类圆形，仅1例为不规则形，边界均清楚，其内密度尚均匀。其中3例行增强扫描，不强化1例，轻度均匀强化1例，不均匀强化1例。②空腔型。本组5例，多表现为单个或多个圆形空腔，仅1例表现为多发不规则空腔；空腔多者呈蜂窝状改变；边界多清楚，合并感染者可模糊。其中2例行增强扫描，无强化1例，周边环行轻度强化1例。纵隔型：胸部X线和CT表现为软组织阴影5例，薄壁的水样密度影2例；表现为单发的类圆形阴影6例，单发的三角形阴影1例；边缘均光整，边界清晰，其中3例使食管受压移位；3例行增强扫描，均无明显强化。异位型1例，B超检查发现右颈部有一个3cm×3cm大小的囊性肿块。
2.4其他先天性发育异常合并肺裂发育不全、多发性肺大疱、多发性肝囊肿各1例。
2.5误诊情况术前诊断为肺癌6例，纵隔肿瘤5例，食管平滑肌瘤2例，支气管扩张2例，肺结核1例，肺炎1例，炎性假瘤1例，颈部皮下囊肿1例。误诊时间最长达20年。术前仅1例诊断为先天性支气管囊肿。
2.6治疗及转归7例纵隔型、1例异位型和1例肺内型行囊肿摘除术，9例肺内型行肺叶切除术，1例肺内型行囊肿楔形切除术，1例肺内型患者的右侧肺上叶后段和下叶均有病灶，予行右下肺叶切除加右上肺后段切除。其中1例因合并肺大疱同时予行肺大疱缝补术。手术过程均顺利。1例患者在术后10d出现患侧胸腔积液，经胸腔穿刺抽出黄色胸水200ml后好转。1例上叶肺和下叶肺均有病灶的患者，同时合并肺部感染，术中见患侧胸膜广泛黏连，术后并发支气管胸膜瘘和血胸，予以再次手术开胸补瘘止血后好转。所有患者均痊愈出院。
2.7病理检查手术中见包块直径1～8cm，≥5cm者8例，<5cm者12例（1例患者上叶和下叶肺的包块均<5cm）；其中2例病灶与支气管相通。7例病灶囊肿中含有液体，多较黏稠，其中黄色4例，白色2例，咖啡色1例。术后20例均经病理证实为支气管源性囊肿，且有2例伴有真菌感染。
3讨论
先天性支气管囊肿是呼吸系统在胚胎时期发育异常所致。因发育阶段不同，病变可发生在不同部位，根据病变部位不同可分为纵隔型、肺内型和异位型。
先天性支气管囊肿发生率不高，但决非罕见，这与手术前难以明确诊断有关。与本组资料类似，文献报道19例支气管囊肿患者中仅1例在术前确诊因此有必要寻找其诊断线索，提高其术前确诊率。支气管囊肿的临床症状可轻可重，甚至没有症状和体征，仅在体检时才被发现。本组中4例患者无症状和体征，体检时胸部X线和CT检查发现病变存在，4例均位于肺内。支气管囊肿患者出现的症状或体征，大多数是由于继发感染引起，或者由囊肿压迫周围组织或器官引起，如咳嗽、咳痰、咯血、胸闷、呼吸困难、胸痛、吞咽不适、发热等。本组有临床症状或体征者中，最常见的为咳嗽和咳痰症状，这与张永等报道相同。纵隔型支气管囊肿出现压迫症状较多，本组中2例出现肢端麻木等神经压迫症状，2例出现吞咽困难等食管受压症状。有文献报道称纵隔型占多数，而本组病例却以肺内型为多，可能与肺内型除了压迫症状外易继发感染出现症状而易于发现有关。不过这些临床症状和体征均无特异性，很难为支气管囊肿的诊断提供明确的线索。
胸部X线和CT检查对肺内型和纵隔型支气管囊肿有一定诊断价值。病灶可呈水样密度影，若囊肿内出血、大量纤维组织增生、肉芽肿形成可使其呈软组织密度影；多表现为圆形或类圆形，密度尚均匀，边界清楚，合并感染者因病灶周围的渗出性病变使边界模糊不清；若囊肿与支气管相通有空气进入则形成空腔样病变，其壁薄，囊肿越大壁越薄，合并感染者囊壁可增厚模糊；空腔多者呈蜂窝样阴影；病程长者病灶可有钙化；增强扫描多无明显强化。间接征象常有肺不张，诱因可能为囊肿压迫支气管致阻塞性肺不张或纤维组织增生牵拉使肺组织体积缩小，此外尚有食管受压移位等周围组织器官压迫征象。本组中出现肺不张者3例，出现食管受压移位者3例。
肺内型和纵隔型支气管囊肿的X线和CT表现可以多种多样，与其他疾病影像学表现相似，容易被误诊，常需鉴别的疾病有：①肺癌。多为老年患者，病灶边缘不规则，有分叶及毛刺，血肿瘤标志物和病理检查结果有助于鉴别。②支气管扩张。反复发作咳嗽、咳脓痰，常伴咯血，这些症状比支气管囊肿更加明显；影像学检查提示支气管内腔异常增宽，病灶多发，薄层CT扫描、高分辨率CT扫描或支气管造影有助于诊断。③肺结核空洞。可有结核毒血症状，肺部病灶周围有播散灶、纤维化，且其壁较支气管囊肿壁厚。④肺大疱。病灶大多位于肺野边缘，壁较支气管囊肿更薄。⑤肺脓肿。常有畏寒、高热、咳大量脓痰等症状，脓肿壁一般呈密度均匀增高的炎症带，比支气管囊肿厚，经抗炎治疗后脓肿一般会缩小。⑥纵隔肿瘤。病灶的定位是其定性诊断的重要依据，大多认为支气管囊肿位于中纵隔，但本组资料中仅1例在中纵隔，故不能纯粹根据部位来诊断；恶性纵隔肿瘤多数轮廓不规则，密度不均匀，支气管囊肿轮廓清楚规则，密度均匀，但一些良性纵隔肿瘤难以与之鉴别。⑦食管平滑肌瘤。为软组织密度影，毗连食管，而支气管囊肿可以呈囊性水样密度影。当以上疾病在影像学上与支气管囊肿难以鉴别时，最终需病理确诊。病理学诊断标准为：囊肿壁内含腺体、软骨和平滑肌，内覆假复层纤毛柱状上皮。
异位型支气管囊肿者更少见，手术前常难以确诊，多要病理检查才能明确。本组中有1例囊肿位于右颈部前下方，大小如鸽蛋，表面光滑，边界清楚，活动度好，不随吞咽活动，术前穿刺液中见少许炎症细胞，囊肿摘除术后病理报告提示支气管源性囊肿。
先天性支气管囊肿虽是良性病变，但随着囊肿增大，可反复继发感染和出血，或压迫周围组织器官，严重者影响心肺功能，故应尽早治疗。本组中病程超过半年者6例，其中5例反复继发肺部感染，内科治疗不能根治。手术切除病灶是支气管囊肿有效的治疗方法，患者一旦确诊应尽早手术，并将囊肿壁彻底切除。如果合并感染，手术前应积极抗感染治疗。术式则视具体情况决定，纵隔型和异位型可行囊肿摘除术，肺内型且囊肿表浅者可行单纯囊肿切除或肺楔形切除术，囊肿局限于肺段或肺叶者行肺段或肺叶切除，对于多发性囊肿累及一侧全肺时应行全肺切除，但要注意患者术前和预计术后的肺功能。同时要注意囊肿与邻近组织器官的关系，如果囊肿有通道与食管或气管支气管相通，应将囊肿和通道都切除，严格缝扎，必要时对食管或气管支气管进行修补以减少术后并发症的发生。