标题：原发性血小板减少性紫瘢
简介
原发性血小板减少性紫癜或称特发性血小板减少性紫癜（idiopathicthrom 
  原发性血小板减少性紫瘢bocytopenicpurpura，ITP），指无明显外源性病因引起的血小板减少但大多数是由于免疫反应引起的血小板破坏增加，故又名自身免疫性血小板减少，是一类较为常见的出血性血液病其特点为血小板寿命缩短，骨髓巨核细胞增多，80%-90%病例的血清或血小板表面有IgG抗体脾脏无明显肿大。根据发病机理，诱发因素和病程ITP分为急性型及慢性型两类。儿童80%为急性型（AITP），无性别差异春冬两季易发病，一旦病源清除，疾病在6-12月痊愈而成人ITP95%以上为慢性型（CITP），男女之比约1：3，一般认为属自身免疫性疾病的一种迁延难愈。本病病死率约为1%，多数是因颅内出血死亡ITP主要临床表现为皮肤粘膜出血或内脏出血。
病因
1.急性型ITP多发生在病毒感染或上呼吸道感染的恢复期。如风疹，麻疹，水 
  造血干细胞痘，腮腺癌等。患者血清中有较高的抗病毒抗体，血小板表面相关抗体明显增高，故认为是病毒抗原引起的。发病机理可能是包括病毒抗原在内的抗原抗体复合物与血小板fc。受体或是病毒抗原产生的自身抗体与血小板膜起交叉反应，损伤血小板，并被吞噬细胞所清除。
2.慢性ITP发病前常无前驱感染史，是由于血小板结构抗原变化引起的自身抗体所致。80%～90%病历有血小板表面相关抗体，其中95%为PalgG，2/3为PalgG和PalgM，少数作用为PalgA和pac。抗体直接作用于血小板膜上的糖蛋白，少数作用与Gbib复合物，使血小板寿命缩短和功能改变，其含量与血小板寿命呈负。相关已经证实脾脏是血小板抗体产生的主要场所。
临床表现
病史及症状⑴病史提问：注意：①出血程度诱因及部位；发病的年龄②发病前月内是否有病毒感染史③是否有服用药物或接触有害物质史④是否患有自身免疫性疾病肿瘤或恶性血液病；⑵临床症状：有头昏疲乏无力鼻衄或牙龈出血成年女性月经过多严重病人可有呕血便血极少数病人（<；%）可发生颅内出血：出现颅内高压表现甚至昏迷体检发现皮肤和粘膜可见瘀点瘀斑严重者呈大片瘀斑或血肿；口腔粘膜可有血泡牙龈渗血；肝脾不大或轻度肿大；颅内出血者可有神经系统体征辅助检查血象：般无贫血（出血严重者可有轻度贫血）白细胞数正常血小板计数减少  原发性血小板减少性紫瘢；出凝血检查：出血时间延长；凝血时间凝血酶原时间凝血酶时间均正常；骨髓象：增生正常巨核细胞数多增高伴成熟障碍（多数病人产血小板型巨核细胞<；%）；自身抗体检查：血小板表面相关抗体（PAIgG）明显增多；血小板表面相关C（PAC）增多；血小板寿命测定：明显缩短
疾病诊断
一、病史及症状⑴病史提问：注意：①出血程度、诱因及部位；发病的年龄。②发病前1月内是否有病毒感染史。③是否有服用药物或接触有害物质史。④是否患有自身  原发性血小板减少性紫瘢免疫性疾病、肿瘤或恶性血液病。⑵临床症状：有头昏、疲乏无力，鼻衄或牙龈出血，成年女性月经过多。严重病人可有呕血、便血。极少数病人（&lt;1%）可发生颅内出血：出现颅内高压表现，甚至昏迷。
二、体检发现：皮肤和粘膜可见瘀点、瘀斑，严重者呈大片瘀斑或血肿；口腔粘膜可有血泡，牙龈渗血；肝脾不大或轻度肿大；颅内出血者可有神经系统体征。
三、辅助检查1. 血象：一般无贫血（出血严重者可有轻度贫血），白细胞数正常。血小板计数减少。2. 出凝血检查：出血时间延长；凝血时间、凝血酶原时间、凝血酶时间均正常。3. 骨髓象：增生正常，巨核细胞数多增高，伴成熟障碍（多数病人产血小板型巨核细胞&lt;30%）。4. 自身抗体检查：血小板表面相关抗体（PAIgG）明显增多；血小板表面相关C3（PA C3）增多。5. 血小板寿命测定：明显缩短。
四、鉴别诊断：需排除急性白血病、淋巴瘤、血栓性血小板减少性紫癜、自身免疫系统疾病、Evans综合征及药物等所致血小板减少。
治疗
常规治疗血小板减少性紫癜以出血为主，可按血证进行辨证治疗。主要病机为热虚瘀三种。治疗应以清热凉血止血补气阴活血化瘀为主，同时应参以补益肝肾等法，以标本兼治辨证要点：
首先辩虚实本症应首先分虚实和火热的有无：1.热盛迫血；2.阴虚火旺；3.气不摄血；4.瘀血阻络。
1. 糖皮质激素：强的松：1～2mg/kg，1次或分3次/d，口服；血小板正常并稳定后，逐渐减为维持剂量，疗程3～6月。甲基强地松龙：500mg/M2，静脉滴注，3～5d，然后改用强的松。
2. 免疫球蛋白：血小板&lt;20×109/L，伴有危及生命的出血或需接受较大手术的患者用免疫球蛋白：0.4g/kg·d，连用5d。
3. 免疫抑制剂：长春新碱：1mg 持续静脉滴注8～12h，1次/周，3～6次。足叶乙甙：60～100mg，用法同前。大剂量环磷酰胺也可应用。
4. 脾切除：适应证：有服用激素禁忌证者；激素治疗无效者；或需服较大剂量激素维持治疗者。
5. 血小板输注：有危及生命的出血或需接受较大手术的患者（4～6U/次）。
6. 其它：达那唑：200mg，3次/d，口服，疗程>6月。干扰素：3MU，皮下注射，3次/周。疗程3～6月。预后与转归西医治疗首先采用肾上腺皮质激素，如未获完全缓解可考虑切脾。如切脾失败尚可用皮质激素：如仍无效可用免疫制剂，对于出血严重可酌情静脉应用大剂量免疫球蛋白输注。血小板悬液或血浆置换，急性原发性血小板减少性紫癜多有自限性预后良好。临床统计约有80%的病例没有经过治疗在半年内可自愈，一般病程为4-6周。患者痊愈后很少复发，本病的病死率约为1%，多是因颅内出血而亡，但慢性血小板减少性紫癜未见有自然缓解者。
家庭护理注意事项
1.出血的护理。仅有轻微的皮肤出血时，不须要特殊治疗，但要注意观察病情。若继续出血不止或出现其他部位和器官出血，就要到医院治疗。2.慢性型病期较长，无论病人本人还是家属都应做好充分的思 
  家庭护理想准备，做好细致的家庭内护理，使病人最大限度地减少由于疾病带来生活上的不便。3.药物应用与护理。糖皮质激素治疗原发性血小板减少性紫癜疗虽然有效，但长期大量应用或突然停药会产生许多严重不良反应，所以必须严格在医生的指导和监督下用药，切不可自行增减或停用激素药，并在用药过程中随时观察有无以下反应。
⑴使用糖皮质激素治疗者，用药一段时间后往往食欲增强，注意饮食适当，不要过食，防止身体过于发胖。用药后，往往出现向心性肥胖、皮肤变薄、痤疮等外观的变化，但停药后，会慢慢恢复，对此要有心理准备。
⑵防止感染。用激素治疗后可诱发和加重感染，所以病人要采取措施，防止感染。已患感染性疾病者，如结核病等，要及时告知医生，以便同时采取抗感染等治疗措施，或必要时停用激素药。
⑶应用该药还可引起消化道溃疡和出血、高血压、糖尿病、骨质疏松、精神失常等副作用，患有以上疾病者，应慎用或禁用。用药过程中要注意观察有无以上疾病症状出现。
⑷长期、连续用糖皮质激素的病人，如果减量过快或突然停药，会导致原病复发或加重，还可引起许多不良反应。所以要严格按医生要求按时按量用药。
饮食调理
1.饮食宜软而细。如有消化道出血，应给予半流质或流质饮食，宜凉不宜热。2.脾虚可稍多进肉、蛋、禽等滋补品，但亦要注意不要过于温补。
3.有热可给蔬菜水果、绿豆汤、莲子粥，忌用发物如鱼、虾、蟹、腥味之食物。
4.着本病为药物过敏或有过敏史者，应在用药时注意避免使用致敏药物。紫班多有皮肤蓬痒者，可用炉甘石洗剂或九华粉洗剂涂擦。注意皮肤清洁，避免过萨你防抓破感染。平素可常服药膳。
⑴花生：每日吃120～1809带衣花生，或用花生衣309，红枣10枚，水煎服，每日1剂，5～7日为三个疗程。本方有促使血小板升高的作用。
⑵大枣粥：大枣1元，粳米100克。共煮粥，每日早晚服用，久服效佳。本方有益气养血之功。
⑶二鲜饮：鲜茅根1509（切碎），鲜藕20（）（切片）。煮对常饮，每日4～5次。本方有凉血养阴，消瘀止血之功。
⑷藕柏饮：生藕节500克，侧柏叶。捣烂取汁，加温开水服用，每日3～4次。本方有凉血化瘀，收敛止血之功。
⑸黄花鱼膘：1209，加水文火炖1日，时时搅拌至溶化，全料分作4口量，每日分2次服，服时需再加热。本方有调补气血之功。
⑹刺地菜饮：鲜刺儿菜适量捣汁，和人少许黄酒，每次1小杯，且日2～3次。本方有凉血止血之功。·
⑺大枣4份，藕节1份，将藕节水煮至粘胶状，再加入大枣同煮，每日吃适量大枣。
⑻赤小豆花生汤：赤小豆50克，带衣花生仁30已冰糖20克加水适量，隔水炖至熟烂，吃渣喝汤。
⑼猪皮50克，带衣花生30克，将猪皮切成小块和带皮花生一同放入铁锅中，加水适量，文火煎煮。汤计较稠，疗效越好。分作2次趁热食用，可加红糖少许调味，四周为1个疗程。此方适用于血小板减少性紫癜。
⑽红枣龟胶冻：生地黄、麦门冬、阿胶、龟甲胶、冰糖各50克，红枣见贴。先将生地黄、麦门冬、红枣加水煮取浓汁，弃药渣留红枣另食。将阿胶、龟甲胶加水100毫升，隔水蒸化。倾入药汁加冰糖50克，黄酒20毫升，慢火收膏。每次服20毫升，每日3次。此膏对阴虚劳热型血小板减少性紫癜，服2剂（2天）可见显效。肠胃虚寒泄泻，外感寒热未清者不宜用。[1]