标题：矫正性大动脉转位
外科治疗历史演变
Anderson，Lillehei和Lester在1957年首先报道了外科纠治矫正性大动脉错位，1960年，Mayo Clinic手术纠治第一例矫治性大动脉错位，并于1974年和1980年分别报道了手术纠治经验。上海新华医院在1986年开展矫正性大动脉错位纠治手术，并在近年开展了解剖纠治术，从解剖结构上彻底纠治，提高了矫正性大动脉错位术后的远期效果和生活质量。
早期采用直接关闭室间隔缺损的方法。由于单纯关闭室间隔缺损，其解剖右心室不能长期承担体循环工作，因此10年生存率仅50－80%，大约58%的患儿术后远期出现三尖瓣返流。因此近年来提倡Double－Switch手术方法，通过心房内转换（Senning或Mustard手术），使右心房和解剖右心室相连，左心房和解剖左心室相连，同时再行大血管转换术（Switch手术）或心室内隧道方法（Rastelli手术）使左心室与主动脉相连，而右心室与肺动脉相连，这样解剖左心室和二尖瓣仍在体循环工作，从解剖上得到彻底纠治。
病理解剖与病理生理
矫正性大动脉转位的心脏解剖为房室连接不一致和心室大动脉连接不一致。由于房室瓣随着心室移位，因此腔静脉血流经右心房、二尖瓣、左心室至肺动脉，而肺静脉血流经左心房、三尖瓣、右心室至主动脉。
纠正型大血管错位较少见，其发病率少于先心病的1%。绝大部分伴有其它心内畸形，其中80%伴有室间隔缺损，50%伴有肺动脉狭窄，90%伴有各种程度的三尖瓣畸形，40%患儿在20年内出现完全性房室传到阻滞。
心室的反位，其房室传导束走向移位，房室结位于二尖瓣瓣环和右心耳开口之间的前上方，房室束穿过二尖瓣与肺动脉瓣纤维连接；其细长的房室束通过左心室流出道，及肺动脉瓣环前上方，然后沿着室间隔左侧面下行，分出左前、左后束支和右束支。因此当伴有室间隔缺损时，传导束从室间隔缺损的前上方和前下方边缘通过，而不在房室连接一致的室间隔缺损的后下缘通过。房室结和房室束细长，易纤维化而发生完全性房室传导阻滞。
矫正性大动脉转位的冠状动脉解剖与正常心脏相反，右冠状动脉发出前降支和经过右侧房室沟的回旋支，左冠状动脉相似于右冠状动脉。L-TGA患儿的冠状动脉的起源和分布非常一致。
约40%的矫正性大动脉转位伴肺动脉狭窄，主要表现肺动脉瓣下狭窄，可呈管样狭窄，但单纯肺动脉瓣狭窄较少见。伴室间隔缺损的发生率更高。
三尖瓣畸形的发生率较高，常见Ebstein样改变，隔瓣和后瓣的腱索缩短，增粗，与室间隔和心室后壁相连，但Ebstein样房化心室和三尖瓣狭窄极少见。
从解剖上看：右心室只有一根右冠状动脉，而左心室有左前降枝和回旋枝两支冠状动脉供血；二尖瓣前瓣半圆形，后瓣叶较浅，有一对大而有力的乳头肌起源于左心室的游离壁。这样即使心室扩张不会牵拉二尖瓣叶导致返流，而且力量均衡，使前后瓣紧密闭合。相反，三尖瓣为无数细小的腱索与室隔和右心室游离壁相连，因此当右心室扩张时，牵拉三尖瓣叶使其分离，导致返流；同时左心室有二根传导束至左室的乳头肌，而右心室只有一根，呈放射状。因此从许多解剖特征提示，左心室与二尖瓣较右心室与三尖瓣更能承受长期的心泵作用。
自然转归
L-TGA早期很少有临床症状，可能与大部分这类患儿伴有轻度肺动脉瓣下狭窄有关。其主要临床表现为充血性心力衰竭，肺动脉狭窄所致的青紫，或左侧房室瓣关闭不全的临床表现。
有些病人因为心动过缓和传导阻滞就诊，少数病人出现先天性或极早期的完全性房室传导阻滞，有20-30%的病人发现有Ⅰ°或Ⅱ°房室传导阻滞，其中多数病人原先的房室传导正常。完全性房室传导阻滞在该类疾病患者中每年上升2%，最终达到成年人的30%左右。随着年龄增大，原先正常的P-R间期出现延长。三尖瓣返流是致死的独立高危因素，如果没有严重的房室瓣返流，20年的生存率是93%，如果出现房室瓣返流，生存率降低到49%。[1]
治疗
1．手术适应症
经临床明确诊断，应早期手术，根据伴有的心内畸形，如：室间隔缺损，肺动脉瓣下狭窄，左侧房室瓣返流和完全性房室传导阻滞等，决定手术方案。对6个月以内的婴儿，可采用姑息手术方法，如肺充血型做肺动脉环缩术，肺缺血型做体肺动脉分流术，为进一步根治手术作准备。过去的十年，有关纠正性大血管转位的双心室外科处理已出现重大改变。
双调转手术要根据不同的解剖类型，进行不同的术式。如果患儿没有肺动脉瓣狭窄，可以做Senning－Switch手术。如果患儿伴肺动脉瓣狭窄及室间隔缺损，可以做Senning－Rastelli手术。
如果L-TGA仅伴有肺动脉瓣狭窄，往往只能行手术，合并三尖瓣重度返流者，需同时行三尖瓣成形术或三尖瓣置换术。L-TGA后期许多患儿最终需要心脏移植。[2]
2．双调转术手术（Double－Switch）方法
Double－Switch手术的适应症除了疾病的诊断外，还包括心房位置和大小，心室功能和房室瓣关闭情况以及室缺位置和心室内隧道建立的可能性，要充分周密的考虑和准备，才能取得良好的手术效果。如右心房较小，可采用Mustard方法增加心房容量，采用Rastelli方法时，心室功能必须能做双心室修补，左右肺动脉发育可，肺血管阻力不能太高；采用Switch手术时，肺动脉流出道无梗阻或轻微梗阻，无肺动脉瓣狭窄，形态左心室收缩压大于体循环压力70%左右。
（1）手术采用胸骨正中切口，心包要取得足够大，戊二醛固定备用。
（2）术中常规主动脉和上、下腔静脉插金属直角插管，体外循环转流降温，至肛温26℃时主动脉阻断，主动脉根部注入4℃冷晶体停搏液。
（3）右心房切口，行心房内板障改道术（Senning或Mustard手术）。
Mustard手术方法（适合右心房较小情况） 
（1）右心房作平行房间沟切口。
（2）切除房间隔组织，一般将冠状静脉窦开口剪开以扩大下腔静脉回路，将房间隔切除后的粗糙边缘对合缝合。
（3）心包补片缝合将腔静脉血隔至左房侧
（4）连续缝合右心房切口。
Senning手术方法
（1）右心房平行上下腔方向切开右心房壁。
（2）同时在房间沟左侧的左房壁做切口，形成新的肺静脉回流开口。
（3）在卵圆窝处切除房间隔组织，向后下剪至冠状静脉窦开口，并向左房侧剪开冠状静脉窦。
（4）采用膨体聚四氟乙烯补片做心房板障。使肺静脉血经心房内补片后方，通过房间沟后的切口回流。
（5）右心房切口的后缘与房间隔切口的前缘缝合，形成上、下腔静脉回流，通过房间隔缺损至左侧心房。
（6）右心房切口前缘与左心房切口后缘缝合，形成肺静脉血流经右心房外层回流至三尖瓣。
Rastelli手术方法（适合左心室流出道梗阻）
心房内板障改道术完成后
（1）横断肺动脉，近心端连续缝合关闭。
（2）将室间隔缺损至升主动脉开口间建立心内隧道。补片要足够大，防止术后发生左室流出道梗阻，如室间隔缺损较小，必须扩大至室缺直径与主动脉瓣环直径相同。
（3）采用同种带瓣管道连接解剖右心室切口至肺动脉。
大动脉转换术（Switch术）方法
(1) 升主动脉距瓣上1cm处横断 (2) 沿冠状动脉开口外1～2mm剪下左右冠状动脉（3）将左、右冠状动脉分别移植至肺动脉根部 （4）主动脉与肺动脉换位 （5）心包补片（6）心包补片修补原主动脉根部取冠状动脉后的缺损 （7）肺动脉干吻合
大动脉转换术将主动脉和肺动脉切下后换位，同时将原来的左、右冠状动脉分别取下移植至新的主动脉上，这样，使完全性大动脉转位在解剖上彻底纠治。
手术在体外循环下进行，对新生儿可采用深低温停循环转流方法和深低温低流量转流方法。
（1）首先建立体外循环，在转流降温时，解剖游离动脉导管，缝扎切断动脉导管。至肛温20℃时停循环，主动脉根部注入心肌保护液。
（2）右心房切口，缝合房间隔缺损或修补室间隔缺损，然后缝合右心房切口，恢复体外循环，在低流量下行大动脉转换术。
（3）将升主动脉距瓣上25px处横断，沿冠状动脉开口1～2mm外缘剪下主动脉壁，同时向心肌壁处游离0.5mm左右，便于向后移植。
（4）肺动脉干位于左右肺动脉分叉处横断，仔细检查肺动脉瓣。
（5）将左右冠状动脉向后移植至肺动脉根部，在相应位置剪去小片肺动脉壁，然后采用Prolene线连续缝合。
（6）主动脉与肺动脉换位，将左、右肺动脉提起，主动脉从肺动脉下穿出，用镊子钳住主动脉开口后，将主动脉阻断钳换至肺动脉前方再阻断。
动脉与肺动脉根部连续缝合，形成新的主动脉。 
采用心包补片修补原主动脉根部取冠状动脉后的缺损，最后与肺动脉干吻合形成新的肺动脉干（图16-1）。
2）快速二期Switch手术
（1）胸骨正中切口进胸后，切开心包，建立体外循环。
（2）阻断上、下腔静脉，切开右房于卵圆窝处切除房间隔，形成一个约15mm左右的ASD，缝合右房，停体外循环。
（3）用Goretex补片剪成一长条，环缩肺动脉，一般将肺动脉环缩到7～8mm，并将Goretex补片固定到主肺动脉远端，防止肺动脉瓣变形。
（4）游离结扎并切断PDA，于主动脉与肺动脉环缩远端用4mm Goretex人工血管行Blalock-Taussig分流术。
（5）调整肺动脉环缩带，使吸入空气状态下，经皮SaO2在85%～90%左右。
（6）术后每1～2天复查超声心动图，术后1周室间隔偏向右侧后，即可行Switch手术。
3）Rastelli手术（图16-2）
主要适合于大动脉转位伴室间隔缺损和肺动脉狭窄，或原做过肺动脉环缩术，引起肺动脉干和瓣下狭窄。
（1）手术建立体外循环方法与上相同。取下心包经戊二醛固定备用。
（2）右心室切口，探查室间隔缺损位置。
（3）横断肺动脉，近心端连续缝合关闭。
（4）将室间隔缺损至升主动脉开口间建立心内隧道。
（5）采用同种带瓣管道连接右心室切口至肺动脉。
这样通过心房内转换（Senning或Mustard手术），使右心房和解剖右心室相连，左心房和解剖左心室相连，同时再行大血管转换术（Switch手术）或心室内隧道方法（Rastelli手术）使左心室与主动脉相连，而右心室与肺动脉相连，这样解剖左心室和二尖瓣仍在体循环工作，从解剖上得到彻底纠治。[3]
术后监护
Switch手术
(一)、Swithch手术术后监护要点
1、术后注意新生儿、小婴儿的循环、呼吸特点。
2、肺动脉高压 D-TGA伴肺动脉高压，术后极易并发肺血管阻力增高。术后LAP或肺动脉舒张压应维持在低水平，应小于12mmHg，尽可能减少肺动脉高压的诱因，如低氧血症、高碳酸血症、酸中毒、激惹、疼痛以及气管插管内吸引等。对症治疗包括：镇静、止痛。机械通气时可兼用肌肉松弛剂；选用肺血管扩张剂来降低肺动脉压力和肺血管阻力，如米力农、异丙基肾上腺素等；一氧化氮是一种选择性肺血管扩张剂，可有效地降低术后肺血管阻力，减少肺高压危象的发生。
3、机械通气 术后要保证足够的代谢需要和心排出量，所以呼吸机使用要大于24小时。正压机械通气时，新生儿肺血管阻力会明显增加，导致右心室扩大，减少肺动脉灌注。为了使机械通气对循环系统的影响小，采用减速流量波型，使吸气峰压降低，平均气道压增高，气体分布更均匀。同时应用减速流量波型时在吸气开始流量最大，适合患儿吸呼气的转换，使人-机协调性更好。
呼气末二氧化碳监测，不仅可连续得到呼出气二氧化碳分压或浓度，了解患儿通气情况，可以判断呼吸机参数是否合适，以及患儿呼吸中枢功能和呼吸功能状态。结合动脉血气分析，还可以测定动脉血-呼气末二氧化碳分压差，了解肺内V/Q比例的关系，选择最佳PEEP，测定Vd/Vt比率，动态观察病情和指导机械通气。
肺动脉高压时要求过度通气、充分氧合和碱中毒状态，有时需吸入NO。而对体肺动脉分流手术后，需要充分利用测定的V/Q和Vd/Vt，调整呼吸机参数的设置和选择性吸入气体的流量来维持适宜的PVR和气体交换，获得满意的心肺功能。
呼吸机撤离的指征包括（1）血液动力学和心功能稳定，无严重心律紊乱；（2）自主呼吸稳定，咳嗽和排痰有力，气道分泌物减少；（3）患儿神志清醒，无神经系统并发症；（4）无活动性出血，胸腔引流<1-2ml/kg/h；（5）胸部X线摄片显示无严重并发症，如肺不张、肺间质水肿、气胸、肺部感染等；(6)FiO2<40%， PEEP<0.49kPa(125pxH2O)， RR<8次/min，动脉血气分析满意，通常要求pH>7.30，PaO2>9.33kPa(70mmHg)；（7）患儿胸腹同步运动是一种可行的、重要的评价撤机的指标，而吸气时腹部反向运动(向内)常常提示自主呼吸费力，难于撤机。
4、低心排出量综合征 如果术后出现低心排，特别是超声心动图检查证实左室功能减低时，要及时用儿茶酚胺支持，而不是进一步提高左室充盈压。术后早期低心排出量综合征的原因有心肌收缩和舒张功能受损，心室负荷改变，手术致体、肺血管阻力增高，以及残余解剖问题。低心排出量综合征的治疗策略包括优化前、后负荷，尽快诊断残余心脏缺损，预防低氧血症、贫血、酸中毒，以及合理应用改善心肌收缩功能的药物。低心排出量综合征的术后处理主要包括：
（1）增加心肌收缩力 低心排出量综合征患儿常存在不同程度的心肌收缩功能障碍，正性肌力药物和血管扩张剂有助于重建足够的心肌功能。药物选择常用多巴胺（3-5ug/kg/min）可升高血压，扩张内脏血管，高剂量多巴胺使血管收缩。肾上腺素适用于严重心室功能障碍的患儿。肾上腺素与血管扩张剂联合使用以减弱其α1-肾上腺素能作用，降低体循环后负荷。磷酸二酯酶抑制剂克服了儿茶酚胺类药物的诸多缺点，近年来在临床上得到了广泛应用。磷酸二酯酶抑制剂通过提高心室收缩和舒张功能、降低体肺血管阻力来增加心排指数。
（2）确保前负荷 由于D-TGA术后出血较多，包括术中超滤、复温后血管扩张和后负荷降低等。心室前负荷是舒张末心室容量，临床上可用右房压和左房压来评估。
（3）降低后负荷 后负荷升高对新生儿心脏极其不利，尤其是合并术后心肌功能障碍病例。若应用高剂量儿茶酚胺类药物无法避免时，必须同时降低后负荷或采用血管扩张剂治疗，以对抗儿茶酚胺类药物的血管收缩作用。 
（4）减少氧需求 通过应用退热剂或体表降温来积极治疗低心排出量综合征时的中枢高热。避免寒战，因为寒战会增加氧耗量。镇静、肌松或轻度低温可降低代谢率，从而减少氧耗量。
（5）避免心律失常 持续心电图监护可发现快率性心律失常，窦性心动过缓、束支传导阻滞，以及房室传导阻滞等。术后放置临时心房和心室起搏导线是术后心律失常处理的重要措施。常见的心律失常为非持续性室性和室上性心动过速，其次为持续性室性、交界性和室上性心律失常。房室不同步会减少心室充盈，降低心输出量。房室顺序起搏和心房起搏可增加心排量14~20%。
5、延迟关胸 新生儿D-TGA行Switch手术后，由于体外循环转流后心肌水肿，如果直接关胸，胸骨压迫心脏，影响心肌收缩功能。可以不缝合胸骨而直接缝合皮肤，或用橡胶皮覆盖切口，观察1-2天，等心率血压稳定后再关胸缝合胸骨。关胸时，要严格遵守无菌操作规范，一般术后24h关胸。
6、如出现少尿、水肿、腹水较多，尽早置腹透管。
7、术后营养 新生儿术后因受麻醉、镇静、肌松药物影响，病儿胃肠道功能出现不同程度障碍，如肠麻痹、胃肠道粘膜水肿、应激性溃疡等，需禁食24小时左右。待循环平稳，婴儿鼻胃管营养每隔3小时一次，注入牛奶或高热量流质，儿童间隔4-5小时，注入匀浆或高热量牛奶。当胃肠营养无法进行或暂时不能达到营养支持时考虑应用静脉营养。选用脂肪乳剂、小儿氨基酸液、葡萄糖和维生素液，按比例调制成静脉高营养液输入体内。新生儿应用脂肪乳剂可出现呼吸暂停、心动过速、皮疹、发热，需仔细观察。
(二)、手术结果与随访
国外报道完全性大动脉转位的大动脉转换术手术死亡率在2.5%-5% 。心房水平纠治的晚期死亡率显著高于大动脉转换术。两种手术的早期死亡率无明显差异。说明Swith手术肯定优于心房水平纠治手术。1997年，先天性心脏病外科医生协会报道Swith手术后的流出道梗阻。早期每年右室流出道梗阻的晚期发生率为0.5%，比重建主动脉根部的梗阻危险性明显增高，后者每年为0.1%。漏斗部或肺动脉瓣水平梗阻的危险因素包括大血管侧侧位，原先就伴有狭窄，应用人工材料重建肺动脉根部和Swith手术的早期阶段。肺动脉根部或肺动脉梗阻与下述因素有关：低体重儿，左冠状动脉起源于右后窦，和 Swith手术的早期阶段。
波士顿儿童医院已报道了许多有关新生儿的大动脉Swith手术， Colan等对大动脉Swith术后左心室的状况进行了综述，施行大动脉Swith手术的病人，其左心室大小，形态和功能的超声指数正常。相反，进行快速二期大动脉Swith手术的病人，其左心室功能及收缩性的超声指数较正常者或经历过大动脉Swith手术的病人都有轻微地降低。Rhodes等对大动脉Swith术后心率失常和心内传导进行了研究。与Senning和Mustard手术相比，大动脉Swith手术平均2.1年后行24小时动态心电图监测，其中99%的病人呈现窦性节律。室上性心动过速及其它严重心率失常的发生率也十分低。Wernovksy等对影响大动脉Swith手术早期和远期效果的因素进行了研究，发现冠状动脉解剖异常是死亡或肺动脉狭窄的一个危险因素。1996年，巴黎的Bonhoeffer对165名大动脉Swith手术后6年的儿童行选择性冠状动脉造影，发现12名儿童冠状动脉存在阻塞。波士顿儿童医院的Tanel等报道366个大动脉Swith术后的病人，心导管造影检查发现13例（3%）存在术前没有发现的冠状动脉畸形，其中1例术后3年突然死亡，1例失去随访，其余10例术后11年仍存活，无症状。说明Swith手术后仍需密切随访，关注冠状动脉是否通畅。
上海儿童医学中心从80年代开展大动脉转换术已有200多例，其中完全性大动脉转位150余例，手术成功率不断提高，早年的手术死亡率达20%，最近统计2001年1月－2005年12月五年间的113例TGA病人大动脉转换术，死亡率从早期的16.66%降至目前的5.55%。
二,双Switch手术
(一)、双Switch手术术后监护要点
1、监护要点同大动脉Switch手术后监护。
2、心房Switch手术（包括Senning手术、Mustard手术）特殊监护要点：
（1）使用呼吸机时，原则上禁用PEEP、不用低频率大潮气量。呼吸机的频率设置：新生儿、小婴儿40次/分，婴幼儿30次/分。潮气量10ml/kg。
（2）术后患儿保持轻度头高位。
（3）如果肾灌注压满意（表明心排出量基本正常），心房压力尽可能低。
（4）术后早期静脉持续输入小剂量多巴胺。
（5）避免心律失常 心房内行Senning或Mustard的双调转手术病例易发生心律失常。术后早期确定心律失常，持续心电图监护可发现快率性心律失常、窦性心动过缓、束支传导阻滞、以及房室传导阻滞等。术后放置临时心房和心室起搏导线是术后心律失常处理的重要措施。常见的心律失常为非持续性室性和室上性心动过速，其次为持续性室性、交界性和室上性心律失常。房室不同步会减少心室充盈，降低心输出量。房室顺序起搏和心房起搏可增加心排量14-20%。
（6）静脉回流梗阻 心房内行Senning或Mustard的双调转手术病例术后可能发生腔静脉或肺静脉回流梗阻。一般如上腔静脉回流梗阻，临床上可出现脸部浮肿、上肢肿胀或有花纹；下腔静脉回流梗阻，可出现腹胀、肝脏肿大、尿少等。床边超声可以明确诊断，或直接静脉测压。如腔静脉压力超过20mmHg，要考虑手术解除梗阻原因。
(二)、手术结果与随访
双调转术方通过心房内转换（Senning或Mustard手术），使右心房和解剖右心室相连，左心房和解剖左心室相连，同时再行大血管转换术（Switch手术）或心室内隧道方法（Rastelli手术）使左心室与主动脉相连，而右心室与肺动脉相连，这样解剖左心室和二尖瓣仍在体循环工作，由于从解剖上得到彻底纠治，因此手术结果较为理想。英国伯明翰中心的1年和4－9年手术存活率分别为94%和90%。1年、5年和9年免于再次手术的病人分别占病人总数的94%、85%和76%，没有因为三尖瓣返流再次手术的病人。Reddy等描述了1993年至1996年San Francisco的纠正性大血管转位17例病人，其中11例接受了解剖根治术，7例接受Senning手术，4例接受Mustard手术。11例中有7例接受了Rastelli手术。仅有1例早期死亡，无晚期死亡，无完全性房室传导阻滞出现。平均随访时间22个月，全部病人超声心动图提示双心室功能正常。