标题：先天性髋关节发育不良
先天性髋关节脱位的主要病理特点是：
①髂腰肌紧张、挛缩，压迫髋臼的入口； 
②关节囊变形呈葫芦样； 
③股骨头颈变形，主要有股骨头呈椭圆形，股骨颈短，股骨颈前倾角增大； 
④髋臼变形，主要有髋臼窝浅小，呈三角形，髋臼指数增大，关节盂唇内卷； 
⑤股圆韧带增粗变长，关节软骨变性等。
先髋脱位的分型:
1、单纯性先天性髋脱位 
（1）髋关节发育不良：又称为髋关节不稳定，X线片常以髋臼指数增大为特点，多数采用髋关节外展位而随之自愈，约1/10将来发展为先天性髋脱位，还有少数病例持续存在髋臼发育不良，年长后出现症状。 
（2）髋关节半脱位：X线片有髋臼指数增大，髋臼覆盖着部分股骨头，这是一种独立的类型，可长期存在而不转化为全脱位。 
（3）髋关节全脱位：股骨头完全脱出髋臼，根据股肌头脱位的高低可分为四度： 
Ⅰ度：股骨头仅向外方移位，位于髋臼同一水平； 
Ⅱ度：股骨头向外、上方移位，相当于髋臼外上方水平； 
Ⅲ脱出的股骨头位于髂骨翼的部位； 
Ⅳ脱出的股骨头上移达骶髂关节水平。 
2、畸形型先天性髋脱位 
典型者呈双髋脱位，双膝关节处于伸直位僵硬，不能屈曲，两足平足呈外旋位，还常合并上肢畸形。 
一、 新生儿及婴儿先天性髋脱位　　1、先天性髋脱位在新生儿期诊断较为困难，一旦确诊治疗容易，且会获得理想的治疗效果。因为新生儿期病理改变最轻，易于矫正；生后第一年骨盆发育最快，尤其在新生儿期更快。 
2、临床症状 
外观：大腿、小腿与对侧不对称(1-1,1-2)，可表现为增粗变短或变细、外旋（单侧）；臀部增宽（双侧）。 
皮纹：臀部、腹股沟与大腿皮纹增多、增深和上移不对称(1-3,1-4)
肢体活动：患肢活动少，在换尿布时最易发现。 
3、体征 
患肢股动脉减弱或消失； 
内收肌紧张痉挛； 
Barlow试验阳性（仅适用于新生儿检查），因髋关节不稳定随月龄的增加而减少，相反外展受限随月龄的增加而增加。 
Ortolani征或外展试验阳性，此法可靠。 
Nelaton线征破坏。 
4、X线检查 
Von-Rosen位骨盆平片：正常延长线经髋臼外缘相交于腰5与骶1的平面以下； 
骨盆平片：髋臼指数 正常为20-25°，至12岁时基本恒定于15°，异常为>30°； 
Perkin's方格 正常位于内下象限 
Shenton氏线 
测量 Hilgenereiner股骨干骺端顶点至水平线的距离为H，正常为10mm；股骨干骺端顶点至髋臼最内缘的距离为d，正常以12 mm为标准。当H值小于10 mm或d距离大于12 mm应怀疑髋发育不育。 
Bertol测量法：（P30图4-4）正常上方间隙a为9．5 mm，内侧间隙b为4．3 mm。若a小于8．5 mm，b大于5．1 mm应怀疑髋脱位。若a小于7．5 mm，b大于6．1 mm可诊断为髋脱位。 
5、 鉴别诊断 
a、先天性髋内翻 
b、病理性髋关节脱位 
c、麻痹性与痉挛性髋关节脱位 
d、佝偻病 
6、新生儿及婴儿期先天性髋脱位的治疗 
a、尿布枕 
b、连衣挽具 
c、Pavlik harness 
d、Von-Rosen铝制夹板 
e、持续牵引复位 
f、内收肌切断闭合复位石膏固定+支架 
Pavlik固定带图 应该使用3-4个月 
二、幼儿及儿童期先天性髋脱位
1、临床症状 
走路较晚，步态异常：开始走路时步态不稳呈蹒跚、摇摆或摇动步故态（单侧）；双侧者为鸭行步态，肢体不等长，躯干呈代偿性侧弯 
2、体征 
Allis征阳性（单侧） 
Ortolani征或外展试验阳性 
Nelaton线征破坏 
Trendelenburg征阳性 
3、X线检查 
髋臼指数 
CE角：正常值4岁+15°以上，15岁为+20°以上 
Perkin's方格 
Shenton氏线 
Sharp角：该角>40°即表示髋臼发育不良。 
股骨颈前倾角的测量：X线双平片 
头臼指数（AHI）：由股骨头内缘到髋臼外缘的距离A比股骨头的横径B，表示股骨头的大小与髋臼深度不相称的状态。其特点是随年龄的增长而头臼指数随之下降，一般正常值在84-85左右。其计算公式为AHI=A/B×100。 
髋关节间隙：与正常侧相比较，双侧患者与同年龄髋关节进行比较。测定股骨头最高点的面与髋臼软骨底面的距离，分为5级，4级为正常间隙，3级较正常窄1/4，2级较正常窄1/2，1级较正常窄3/4，0级关节间隙完全消失。用以判断有无创伤性关节炎的标准。 
4、其它检查：关节造影、CT、MRI均能对先天性髋脱位有其诊断价值。 
5、幼儿及儿童期先天性髋脱位的治疗 
1、保守治疗 
自动复位法：以Pavlik harness固定带为代表。适用于6个月以内的患儿。 
牵引复位法：适用于6个月以内的患儿，也有人用于1岁以内的患儿。 
内收肌切断闭合复位法：本人主张用于2岁以内的患儿。
Ferguson手术：
2、保守治疗的固定姿势：主张采用人位固定（Human Position）而不用Lorenz体系的蛙式位，其理由如下： 
蛙式位是股骨头遭受髋臼压力最大的体位，尤其是对6个月以内的婴儿； 
蛙式位时经过内收长肌与髂腰肌之间的旋股内侧动脉遭受压迫，将直接影响股骨头的血运； 
蛙式位时，增大的盂唇可以压迫骺间沟，致使股骨头发育受到影响，甚至产生畸形。 
3、影响复位的因素 
髂腰肌的挛缩； 
盂唇过大，阻塞了髋臼而影响股骨头的复位； 
头、臼不称，通常是髋臼过小过浅； 
其它：如髋臼内脂肪过多，圆韧带过长、增宽在臼内形成阻塞，关节囊的挛缩等。 
4、复位后髋关节发育的观察 
保持头、臼同心是髋关节发育的基本条件； 
保守治疗一般头三个月用石膏固定，以后改用支架固定，保持髋关节的有限制动；固定时间一般为就诊月龄时间或加3个月，一般每三个月复查一次并复查骨盆平片进行监测； 
Salter骨盆截骨术 
1、手术适应症：年龄在1．5-6岁的先天性髋关节脱位患儿，髋臼指数在45°以下，股骨头大小与髋臼基本适应者。 
2、手术前准备：必须进行牵引，可行皮牵引或骨牵引，牵引时间不应少于3-4周，必须使股骨头达到髋臼Y形软骨线水平。 
3、手术方法： 
4、术中注意事项： 
手术时对内收肌和髂腰肌均应切断，在关节囊外分离髂腰肌至股骨小转子处应注意保护股神经；髋臼内的脂肪组织和圆韧带均应清除，特别注意要切断髋臼横韧带；作髂骨截骨时应用线锯锯断而不应用骨刀，理想的截骨应是在髂骨上、下棘之间，保持内低外高，后低前高；髂骨远端应以耻骨联合为轴心，向前、下、外方向牵引旋转，改变髋臼的方向；注意保持不能造成髂骨截骨后方张开，这样达不到髂骨充分旋转。 
5、术后治疗： 
术后远用抗生素5-7天； 
术后12-14天折线； 
6-8周折石膏并可拔出固定钢针； 
三个月后开始下地行走。 
Pemberton髋臼成形术 
1、手术适应征： 
年龄在2岁以上，髋臼发育不良，髋臼角大于45°以上，头臼比例不适合髋臼不能包容股骨头者；手法或手术复位后，经一定时间观察，髋臼仍发育不佳或未发育，股骨头仍处于半脱位或全脱位；年龄超过7岁以上，耻骨联合软骨已愈合，虽髋臼指数未超过45°者也适应此术式。 
2、术前准备：同Salter骨盆截骨术。 
3、手术步骤： 
4、术后治疗： 
外展内旋位单髋人字石膏固定； 
术后14天折线，术后6-8周折石膏； 
术后3-6个月下地行走。 
其它手术 
Gill手术： 
Steell三相髂骨截骨术：适用于7岁以上，髋臼发育极度不良者。 
改良沙拉尼契克手术（Zahradnick）：是一次性髋臼、股骨颈、股骨干成形术，使其恢复解剖关系和功能，这种手术适用于3-7岁手术法失败或发现较晚7岁以内的儿童。手术成功率是很高的，但其并发症有可能影响关节活动功能。应强调年龄越小手术效果越好，并发症越少。本人不主张该术式。
Stahali髋臼盖成形术
综上所述，先髋脱位的手术方法很多，超过100余种，但其基本原理均相同。目前公认的经典根治性手术是Salter骨盆截骨术和Pemberton髋臼成形术。其它手术均属于补救性的或者称为姑息性手术，适用于年龄超过8-10岁以上的儿童，主要目的在于改善其负重功能。相比之下，Stahali髋臼盖成形术和Steell三相髂骨截骨术效果较好，但后手术操作过于复杂，手术打击也过大。 Zahradnick手术由于术后其关节功能太差，不宜提倡，由于其手术成功率是很高，可作为多次手术失败病例的选择。 
先髋脱位远期疗效的评价： 
1、本评价标准适用于手术或保守治疗之后的各年龄组的先天性髋脱位的疗效评定；对疗效的评定时间至少在治疗后2年以上方可评定，时间过短意义不大；本标准既可反应出随访的结果也可判断预后，具有使用简便，判断容易，评价较准确的特点。 
2、本标准由两大部组成，均以评分方式进行，总计30分。 
⑴ 临床功能评价（15分）：主观感觉和临床检查 
⑵ X线摄片检查评价（15分）： 
3、评价方法： 
4、评定： 
30－26分……优 
25－21分……良 
20－16分……可 
＜15分 ……差 
5、说明： 
⑴Trendelenburg征是髋关节稳定程度的标志，是评价中一项重要内容，当髋关节出现半脱位或治疗后并发股骨头缺血性坏死所致短髋畸形时均为阳性。 
⑵Shenton线标志股骨头复位的程度，反应髋臼发育的状态，Y形软骨未闭合时采用。Sharp角也是反应髋臼发育状态的，用于Y形软骨已闭合者，因此时测髋臼角难以准确。Sharp角的测量方法为通过骨盆正面相，双泪痕连线再通过泪痕与髋臼外缘连线，此二线夹角为Sharp角。 
⑶臼头指数AHI（Acetabular-Head-Index）AHI＝A/B，A为股骨头内缘至髋臼外缘的距离；B为股骨头的横径。其值与年龄呈负相关。 
⑷关节间隙的测量：按5级制进行评定，4级为正常关节间隙；3级较政常间隙窄1/4；2级窄1/2；1级窄3/4；0级关节间隙全消失。关节间隙的测量应与健侧对比，双侧者应与龄儿童的髋关节对比。关节间隙是反应关节软骨有无损伤的重要参考指标。
1、ortolani 试验 是早期发现先天性髋关节脱位有效而又简单的检查方法。具体做法：让患儿仰卧并屈髋屈膝至９０°，检查者将拇指放在患儿大腿内侧，示指和中指放在大转子处，将两侧大腿逐渐外展、外旋。如有脱位，可感到弹响或跳动声，髋部才能外展、外旋至９０°，如将大腿内收、内旋，拇指向外推，股骨头可再脱位，再次有弹响或跳动声，称为Ｏｒｔｏｌａｎｉ试验阳性（弹进弹出试验），适用于新生儿的检查。 
2、barlow试验 又称“稳定”试验，婴儿平卧，检查者的两侧中指放在两侧大转子处，两手拇指放在大腿内侧小转子附近，将髋屈至９０°，膝完全屈曲，然后将两髋外展至４５°，若检查者中指感到股骨头滑入髋臼内，表明有脱位。再用置于大腿内侧小转子附近的拇指将股骨头推向外后侧，若感到股骨头自髋臼后缘滑出，放松拇指后，股骨头又滑入髋臼内，表明髋是不稳定的，称为Ｂａｒｌｏｗ试验阳性。年龄较大病儿不宜作此检查。 
3、 allis征 脱位期单侧脱位者，患肢短缩，平卧时双膝屈至９０°，两膝顶端不在一个平面上，低的一侧表明有脱位。 
4、trendelenburs 实验 令患儿单足站立时，对侧骨盆不能抬起，以保持身体平衡，则站立足侧髋有病变。