标题：右心房与下腔静脉平滑肌瘤
病因与发病机制
(一)发病原因
目前尚无相关资料。
(二)发病机制
1.病理特征 本病的大体病理形态有以下特点：①子宫呈不规则增大，如子宫平滑肌瘤一样，子宫肌壁上有多发的蠕虫状、索条状、结节状肿物，即被肿瘤组织充满的静脉，静脉内的肿瘤呈灰白色，由1mm细丝状到2～3cm粗条索状;②病变可侵入阔韧带、附件、盆腔壁组织，以及其间的静脉内，如卵巢静脉等;③少数病例中，病变沿静脉扩展或附于静脉壁，伸入髂静脉、肾静脉、下腔静脉、右心房;位于血管和心腔内的肿物呈长条状，可长达数十厘米，粗细不等，表面光滑;肿瘤常游离于血管腔内,随血流方向而摆动，也可有小蒂附于血管壁上;作者报道的病例中肿瘤长达44cm[1]，有作者报道肿瘤超过55cm;肿瘤严重阻塞三尖瓣口或肺动脉，则可造成病人死亡;④本病可造成肺栓塞，但无肺转移现象，与平滑肌肉瘤或良性转移性子宫平滑肌瘤不同。
目前认为静脉内平滑肌瘤病的组织来源有两种可能：①子宫平滑肌组织;②子宫、盆腔内静脉壁的平滑肌组织。Norris和Parmley报道本病14例，其中4例病理检查支持组织来源于子宫平滑肌组织，7例病理检查支持组织来源于子宫的静脉壁平滑肌组织，另3例不好定论。
本病病变的病理检查有以下镜下特征：①平滑肌瘤细胞保持良性形态，无核分裂象或核分裂象极少;②肿瘤内有丰富的厚壁血管;③可见良性平滑肌束侵入静脉，或形成巨大的栓子充填静脉腔;④大血管内的肿瘤表面覆以血管内膜或内皮细胞;⑤Masson三色染色可见不同量的胶原纤维加杂于平滑肌肌纤维中。
2.扩展机制 本病起源于子宫平滑肌组织或子宫及盆腔内静脉壁平滑肌组织，逐步生长扩展至静脉内，突入薄壁血管或血窦内，将内皮或内膜顶起，肿瘤沿血流方向生长而逐渐伸长，表面的内皮或内膜也随着生长。因此，突入血管内的肿瘤表面均覆盖着光滑的内膜或内皮，这与恶性肿瘤侵犯血管或血行转移的机制是不同的。
3.病理生理 根据病变的范围和程度所造成的生理障碍不同，可将本病分成四期：
(1)子宫及宫旁病变期：为本病的早期，病变限于子宫及宫旁，除局部症状外，对身体影响不大。
(2)盆腔静脉期：病变限于盆腔或阻塞一侧髂静脉，可造成盆腔静脉淤血。由于病变发展缓慢，突入静脉的肿瘤表面光滑，加上静脉的扩张和侧支循环的代偿，一般无明显循环障碍的表现;若合并血栓形成，则可产生类似髂股静脉血栓形成的现象，造成下肢静脉回流障碍。
(3)下腔静脉期：肿瘤延伸进入下腔静脉，当肿瘤体积较小时，无下腔静脉阻塞的表现;肿瘤体积增大后，可根据阻塞的部位不同，而发生不同类型的下腔静脉回流障碍现象，病人的临床表现可类似下腔静脉综合征，Budd-Chiari综合征等;若阻塞肾静脉，肠系膜上静脉，也会发生相应的循环障碍。
(4)心腔受阻期：肿瘤侵入右心房，部分阻塞三尖瓣口，可发生类似右心功能不全的体循环淤血的表现，如肝大、腹水、尿少、水肿等;若阻塞严重可发生晕厥或突然死亡;若造成肺动脉严重阻塞也可猝死。
早期症状
本病均发生于女性，且多见于绝经前的中年妇女，多有妊娠史。当肿瘤局限于子宫、宫旁或盆腔时，临床表现与一般子宫肌瘤无多大差别，如子宫增大，月经增多，盆腔肿物，腹痛等症状。若病变扩展至下腔静脉和右心房造成循环障碍而发生心慌、气短、肝大、尿少、腹水、下肢水肿、胸腔积液、心脏杂音等临床表现，酷似右心功能不全亦系Budd-Chiari综合征的一种类型。一些病人可以没有什么症状，仅在因其他原因进行体检时发现心脏杂音，进一步超声检查而发现右心房肿瘤，诊断为右心肿瘤而忽略了下腔静脉内肿瘤和盆腔及子宫病变。个别病人发生晕厥或猝死，多因肿瘤位置变动，嵌顿阻塞在三尖瓣中或肺动脉所致。不少病人有子宫切除史，误认为一般的子宫平滑肌瘤，而忽略了静脉内肿瘤。
提高对本病的认识和警惕性，对可疑病人进行全面深入检查，是本病获得正确诊断的关键。对于多发性子宫肌瘤，病变累及宫旁组织或附件的病人，应进一步检查以除外本病;若手术切除子宫，应仔细进行大体病理检查和镜下检查，鉴别是否本病，对于右侧心腔肿瘤的病人，尤其是女性病人，应询问有无子宫肌瘤病史和子宫手术史，并进行妇科检查;同时全面检查，注意下腔静脉内有无与心脏肿瘤相连的肿物。
超声心动图、腹部B型超声检查、CT检查、磁共振检查、下腔静脉和右心房造影等检查对于明确本病的诊断，确立肿瘤扩展的范围、肿瘤大小和循环障碍程度的估价，以及手术方式的选择具有决定性意义。
检查诊断
1.超声心动图 可以明确右侧心腔是否有肿物，肿物的位置，与三尖瓣口、肺动脉的关系，心动周期中肿物的位移、大小和运动状态。
2.经食管超声 可以较清楚地显示肿瘤由下腔静脉长入右心房的情况，可以帮助与其他肿瘤、黏液瘤等进行鉴别。
3.CT检查及磁共振检查 可以揭示下腔静脉内肿物的位置、大小、阻塞范围，以及肿物的性质(图2，3)。
4.经股静脉下腔静脉造影 可以明确肿物的大小、长度，循环受阻的程度，并可提供一个完整和连续的影像。
诊断要点如下：
1.有子宫肌瘤，或有子宫肌瘤或子宫手术史的女性病人。
2.有心脏杂音，类似右心功能不全的表现，或下腔静脉阻塞综合征，或Budd Chiari综合征。
3.经超声、CT及磁共振检查，或造影检查提示右侧心腔和下腔静脉内有肿物或占位病变。
鉴别诊断
1.子宫平滑肌肉瘤的血管和心腔转移 子宫平滑肌瘤的良性肿瘤性转移，此两种病的转移病变均呈断续性，而不像本病为长条状连续的肿物，且均有肺转移，详细检查不难区别。
2.右侧心腔肿瘤 如黏液瘤、纤维瘤、横纹肌瘤等，均仅位于心脏，腔静脉内无肿瘤。
3.淋巴管内子宫内膜间质性肌瘤，子宫病变可类似本病，但不扩展至血管，局部病变经病理切片即可鉴别。
治疗方法
右心房下腔静脉内平滑肌瘤病较罕见，但其临床和病理方面均有特殊性;本病均发生于女性，源于子宫和盆腔病变，为一慢性进行性肿瘤性疾病，可造成下腔静脉及右心房阻塞而产生严重的血流动力学障碍，由于本病的病变是良性的，外科手术治疗效果良好，不应误认为是子宫或盆腔恶性肿瘤的腔静脉和心内转移而放弃手术治疗。
1.心内、心外科医师和妇产科要提高对本病的认识和警惕性，对可疑病人进行全面深入检查，是本病获得正确诊断的关键。
2.一旦确诊本病应早期诊断和治疗，防止并发症的发生。
护理
本病手术切除治疗效果良好，但由于病例数少，缺乏远期随访统计资料，其远期效果及预后尚待定论。作者报道的第二例已生存6年，恢复良好。文献也有报道生存16年以上的病例。本病术后复发者不少，但多为盆腔局部病变复发，复发病例多数保留了卵巢功能，雌激素在本病术后复发中可能起一定作用。
食疗
●方1、八宝粥材料：党参、白术各15克，茯苓、怀山药、芡实、莲子、苡米各50克，大枣10枚，糯米100克，白糖适量。
制法：将莲子去心，诸药加水适量，煮30分钟，滤去党参、白术药渣，加糯米、白糖煲粥。
功效：补益中气。适用于肿瘤手术或放、化疗后食欲下降，不思饮食，表现为食欲不振，倦怠乏力，多汗，食后腹胀，大便稀溏等。
●方2、参茸炖龟
材料：龟肉500克，人参10克，鹿茸3克，苡米50克，调料适量。
制法：将龟宰杀，去头、爪及内脏，洗净，切块，诸药布包同放入锅中，加生姜、清水等，开水后去浮沫，加料酒大油等，文火煮至肉熟，调入食盐，味精适量。
功效：益气温阳，养阴填精。适用于肿瘤病人阳气虚弱及化、放疗后红、白细胞下降等。表现为体弱气虚，畏寒肢冷，四肢无力，精神不振等。
●方3、枸杞甲鱼汤
材料：甲鱼300克，枸杞子30克，熟地黄15克，北黄芪10克，调料适量。
制法：甲鱼宰杀，去甲壳、头、爪，洗净、切块，放砂锅内，加清水及布包诸药，武火煮沸后，转文火煲至甲鱼肉熟透，去药包，调入食盐、味精适量。
功效：益气养阴。适用于肿瘤病人气阴不足及化、放疗后红、白细胞下降等。表现为形瘦乏力，口干，盗汗，腰膝酸软等。
●方4、八珍鸡汤
材料：母鸡1000克，当归、白芍、熟地、川芎、白术、甘草各6克，党参、茯苓各10克，生姜3片，调料适量。
制法：将鸡肉洗净，切块，放砂锅中，加生姜，诸药(布包)及清水适量，武火煮沸后，转文火炖至鸡肉烂熟，去药包，调入食盐、胡椒粉、味精即成。
功效：气血双补。适用于肿瘤病人手术及放、化疗后红、白细胞下降等。表现为面色苍白，咽干口燥，动则气喘，心悸失眠等。
●方5、归参炖鸡
材料：母鸡500克，当归10克，三七参10克，调味适量。
制法：将鸡肉洗净，切块，放砂锅中，加生姜，诸药(布包)及清水适量，武火煮沸后，转文火炖至鸡肉烂熟，去药袋，调入食盐、胡椒粉、味精即成。
功效：活血补血。适用于肿瘤以血瘀为主要见证者。表现为肋下或局部肿块，质硬，疼痛固定不移，舌紫暗，脉细涩等。
●方6、菱粉苡米粥
材料：菱角粉50克，苡米50克，山药100克，糯米100克，佩兰叶10克，浙贝粉10克。
制法：山药切片，苡米水泡开，佩兰叶布包泡开，加入糯米、冷水烧开，再加入菱角粉和浙贝粉调匀，煲粥。
功效：祛痰利湿。适用于肿瘤痰湿较重者。表现为食欲不振，痰多口粘，胸脘痞闷，身重乏力，苔白厚，脉滑等。
●方7、蛇莲肉汤
材料：白花蛇舌草30克，苡米、半枝莲各20克，猪瘦肉100克，调味适量。
制法：将猪肉洗净，切小块，苡米泡开，余药布包。将猪肉、药包加清水适量煮开后，转文火炖至肉熟，去药渣，调入药末及食盐、味精。
功效：清热解毒利湿。适用于癌毒炽盛患者。表现为癌性发热，烦渴，小便短赤等。
右心房与下腔静脉平滑肌瘤患者吃什么好?
1、软坚类食品 海产品中的海蜇、海带、紫菜、淡菜、海参、鲍鱼等。河产品中莼紫，也能软坚。甲鱼、乌龟，也有软坚作用，还有一定清热作用和滋阴作用。
2、活血类食品 中医认为，不少肿瘤可表现为血瘀。治疗采用活血化瘀药。蟹能解结散血，对于有血瘀的癌肿，甚为适合。蟹爪、蟹壳也有破血功能。山楂可以帮助消化，也有活血作用。
3、理气类食品 如橘皮、金橘、佛手、柠檬皮等。
4、消导类食品 萝卜能消食化痰，腹胀时也适宜食用。生姜可开胃，还可止吐。山楂也可消肉食。
5、清热类食品 绿豆，清热解毒，有癌性发热时可食用。丝瓜，凉血解毒。
6、健脾类食品 米仁，具有健脾益胃补肺的功能。且能破毒肿、治肺瘘、肺气积脓血等。赤豆，健脾利湿，脾虚有水肿时，可食。鲫鱼，健脾益气，在腹水时也可食用。
7、壮阳类食品 羊肉，温补元气，但阴虚、热证时忌食。鳗鱼，温补。鸡，是大补元气的食品，但性温、热证、阴虚时当忌。
8、滋阴类食品 生梨，生津润肺。甘蔗汁，生津养阴，且能止吐。蜂蜜，滋阴润燥。西瓜，生津清热。鸭，滋阴，但性滋腻难消化。猪肉皮，也有滋阴作用。
9、其他有益的食品 如各种蕈类，对各种肿瘤病人都可吃。大蒜，防癌可能有益。芦笋、弥猴桃等也有益。
右心房与下腔静脉平滑肌瘤患者最好不要吃什么?
(1)忌烟、酒及辛辣刺激性食物。?
(2)忌肥腻、油煎、霉变、腌制食物。?
(3)忌羊肉、韭菜、狗肉、胡椒、姜、桂皮等温热性食物。
(4)忌公鸡等发物。
(5)禁食桂圆、红枣、阿胶、蜂王浆等热性、凝血性和含激素成分的食品。