标题：大泡性肺气肿
疾病简介
疾病名称：肺大泡
其他名称：肺大疱
疾病编码：ICD-9:492-12ICD-10:J43.953
所属部位：胸部, 
所属科室：呼吸内科,胸外科,儿科
肺大泡继发于肺炎或肺脓肿者多见于婴幼儿，有单发的也有多发的。因有炎性病变，小支气管黏膜有水肿，造成管腔部分阻塞，产生活门作用，空气能进入肺泡而不易排出，肺泡内压力增高，肺泡间隔逐渐因泡内压力增加而破裂，乃形成巨大的含气囊腔，临床上称之为肺大泡；继发于肺结核的则多为单发，亦无明显之肺气肿同时存在；继发于肺气肿者，常为多发，除大泡之外，常伴有多数小泡。[1]
疾病分类
呼吸系统疾病
临床表现
1 症状和体征：肺大泡的壁甚薄，由肺泡的扁平上皮细胞组成，也可能仅为纤维性膜。可与多种肺气肿并存，常见于间隔旁侧或细叶旁肺气肿，可伴有碳末沉着，如煤矿工人尘肺，或不伴有碳末沉着，如瘢痕组织肺气肿。根据病理形态将肺大泡分为三种类型。
1.1 Ⅰ型：狭颈肺大泡。突出于肺表面，并有一狭带与肺相连。因为支气管瘢痕组织形成的活瓣性阻塞，肺大泡体积增大系由于肺泡侧支通气和气体滞留。Ⅰ型肺大泡壁薄，常由胸膜和结缔组织形成，多发生于中叶或舌叶，也常见于肺上叶，可能由于该部位胸腔负压大，常规胸片即可发现肺大泡的存在。
1.2 Ⅱ型：宽基底部表浅肺大泡。位于肺表层，在脏层胸膜与气肿性肺组织之间。肺大泡腔内可见结缔组织间隔，但它不构成肺大泡的壁，可见于肺的任何部位。
1.3 Ⅲ型：宽基底部深位肺大泡。结构与Ⅱ型相似，但部位较深，周围均为气肿性肺组织，肺大泡可伸展至肺门，可见于任何肺叶。
1.4 当肺大泡体积增大时，周围肺组织受压迫并引起肺脏移位。受压肺组织在X线胸片上，表现为肺大泡周围密度增高阴影。以上三型均见于慢性支气管炎。小叶中心型肺气肿不并发肺大泡。下叶肺大泡常见于有并发症的煤矿工人尘肺和融合性矽肺。
1.5 小的肺大泡本身不引起症状，单纯肺大泡的患者也常没有症状，有些肺大泡可经多年无改变，部分肺大泡可逐渐增大。肺大泡的增大或在其他部位又出现新的肺大泡，可使肺功能发生障碍并逐渐出现症状。巨大肺大泡可使患者感到胸闷、气短。肺大泡突然增大破裂，可产生自发性气胸，而引起严重呼吸困难，也可出现类似心绞痛的胸痛。
1.6 肺大泡患者常合并有慢性支气管炎、支气管哮喘、肺气肿，临床症状也主要由这些疾病引起，只是在肺大泡形成后，临床症状进一步加重。肺大泡继发感染，可引起咳嗽、咳痰、寒战和发热，严重时出现发绀。如果引流支气管阻塞，肺大泡腔被炎性物质充满，可使空腔消失。临床上可能出现经治疗后感染症状消失，而胸片上肺大泡阴影持续数周或数月不消退的情况。
诊断鉴别
1 医技检查
1.1 胸部X线检查：是诊断肺大泡的最好方法。肺尖部肺大泡表现为位于肺野边缘甚细薄的透亮空腔，可为圆形、椭圆形或较扁的长方形，大小不一，较大的肺大泡中，有时可见到横贯的间隔。多个肺大泡靠拢在一起可呈多面状。一般不与较大支气管直接相通，无液平，支气管造影剂也不能进入。肺底部的肺大泡，在正位胸片上常常不易见到，有的可以完全位于膈顶水平之下，有的则仅有部分位于膈顶之上，肺大泡壁如不显示为连贯的环状线条影，很易被误认为幕顶状胸膜粘连。巨大肺大泡一般具有张力，在其周围可有一层压迫性肺不张，使泡壁显得较厚，贴近胸壁的可不清楚。附近的肺被推压而引起部分肺不张，肺纹理聚拢，透亮度减低。肺大泡可以相互融合而形成占位很大的肺大泡，形似局限性气胸。肺大泡也可破裂而产生局限性气胸。
1.2 透视和呼气相胸片：有助于发现肺大泡，因呼气时气体滞留使肺大泡体积显得相对增大，边缘更加清楚。断层对明确肺大泡轮廓和显示周围肺组织的压迫与移位也有帮助。并存小叶性肺气肿时，断层片也可显示肺血管形状的异常。
1.3 CT检查：可发现胸膜下有普通胸片不易显示的直径在1cm以下的肺大泡。
1.4 肺血管造影：可准确表现肺血管受损的程度，以及肺大泡周围血管被压挤的情况。
2 诊断依据
2.1 有慢性咳嗽病史，活动时出现心慌气短，有的反复发生自发性气胸。
2.2 X线或CT检查：肺部有囊泡样改变，泡中有多数方向不一的条索状阴影，泡中无肺纹理。囊壁菲薄，有的囊腔中有液气面。
3 容易误诊的疾病
3.1 局限性气胸：肺大泡与局限性气胸的鉴别要点是：肺大泡向四周膨胀，所以在肺尖区、肋隔角或心膈角区均可见到被压迫的肺组织；而局限性气胸则主要是将肺组织向肺内推压，通常可见被压迫的肺部边缘缩向肺门，肺大泡无这种现象。因此虽然在两者中都可见有条状间隔，仍可给予区别。
3.2 肺结核空洞：发生在某一小支气管内的炎症，导致局部充血肿胀。因为分泌物黏稠及支气管痉挛，致使小支气管发生狭窄或呈活瓣性阻塞，吸气时空气可进入肺内而呼气时不能将气体全部排出。肺泡内空气越来越多，压力逐渐增大，造成肺泡过度膨胀以致破裂形成泡性气肿，互相融合成肺大泡。大泡与支气管只是间接相通，故气体不易排出，往往能维持数年无改变。有的可能形成进行性大泡，继续扩大至一个肺为大泡所代替。肺大泡并非少见，但易与肺结核空洞相混淆。但结核性空洞是由于干酪样物质溶解排出后形成的，一般洞壁较厚，附近有结核病灶及浸润，痰内可检到结核菌，经抗结核治疗有效，可资鉴别。
3.3 自发性气胸
3.31 两者虽然都是气体腔对肺组织的压缩，但由于气体所在的部位不同，其形成的轮廓和对肺压缩的形态也不同。巨型肺大泡是肺组织内肺泡破裂扩大而形成，将肺组织推向四周，呈“离心性”压迫，在肺尖或膈面上可见被压迫的肺组织，其边缘有时可见向上或下的弧形阴影。自发性气胸是脏层胸膜破裂，细小气管及肺泡与胸腔相通，大量气体进入胸腔，而将肺组织向内侧压缩，形成“向心性”压迫，(有胸膜粘连者例外)。如为特发性气胸压缩较轻，在肺野中外带形成透光区，其内侧可见向内弯曲的肺组织边缘。如为张力性气胸可将肺组织推向肺门附近，形成圆形的团块状阴影。
3.32 巨型肺大泡一旦形成可存在多年，多次复查透光区可无改变。临床症状和体征可长期存在。自发性气胸发病多急骤，短期内复查透光区可明显扩大或缩小。
3.33 巨型肺大泡如无合并感染一般不含液体，没有液气平面。而发自性气胸如果得不到合理治疗，多在短期内形成液气胸。
3.34 巨型肺大泡一般禁忌胸穿、测压和抽气，因为刺破胸膜脏层易引起气胸，而加重病情。如果误诊为气作了穿刺测压，则压力在呼吸气时的波动属于大气压力，在“0”上下波动，抽气后拍片透光区无缩小，症状亦无改善，而张力性气胸在穿刺测压时压力高于大气压，在“0”以上波动，抽气后立即测可明显下降，症状好转，拍片复查，透光区也可显著缩小。
3.4 先天性肺囊肿。
3.5 膈疝。
3.6 肺脓肿等疾病相鉴别。
疾病治疗
1 治疗原则
1.1 无症状的肺大泡不需治疗，伴有慢性支气管炎或肺气肿的患者，主要治疗原发病变。继发感染时，应用抗生素。
1.2 肺大泡体积大，占据一侧胸腔的70%～100%，临床上有症状，而肺部无其他病变的患者，手术切除肺大泡可以使受压肺组织复张，呼吸面积增加，肺内分流消失，动脉血氧分压提高，气道阻力减低，通气量增加，患者胸闷、气短等呼吸困难症状可以改善。
1.3 手术中应尽可能多的保留健康肺组织，力争只作肺大泡切除缝合术，或局部肺组织楔形切除术，避免不必要的肺功能损失。
1.4 肺大泡破裂引起的自发性气胸，可以经胸穿、胸腔闭式此流等非手术疗法治愈，但反复多次发生的自发性气胸应采取手术方法治疗。手术中结扎或缝扎肺大泡，同时可使用四环素或2%碘酒涂抹胸腔以使胸膜粘连固定，防止气胸复发。
1.5 合并血气胸的患者临床症状有时很重，常有胸痛、呼吸困难，同时也会有内出血的一系列表现，临床上应密切观察病情变化，在短时间内采取非手术措施，如输血、胸穿等，症状无明显改善时，应果断地行开胸探查。此时往往有较大的活动出血，非手术治疗观察时间过长常常延误病情，预后不如手术止血好。
疾病预防
1.1 饮食虽无特殊要求，但应增加营养，多食优质蛋白、多食富含维生素的食物，少食刺激性食物、饮料，忌烟酒，避免感染。
1.2 患者及家属常常担心费用，手术疗效，甚至恐惧手术，故围手术期进行细致的心理护理可缓解患者紧张情绪，减少应激反应。
1.3 术前戒烟、深呼吸训练、有效咳嗽排痰等呼吸道准备可改善分泌物的清除能力，解除支气管痉挛，减少呼吸道分泌物。
1.4 预防并发症时，呼吸道的护理尤为重要：术后应给低流量持续吸氧，鼓励深呼吸，每2小时翻身拍背1次；做好心理护理，避免因疼痛或担心管子脱落而拒绝咳嗽咳痰；患者应学会正确的排痰方法，如：在深吸气后屏气，轻咳数次，将痰咳至咽部，同时按压胸部，最后用力咳嗽把痰咳出；若痰液黏稠者，应多饮水，以稀释痰液，便于痰液排出。
并发症
1 并发症：自发性气胸是肺大泡最常见的并发症，其次是感染和自发性血气胸。
1.1 自发性气胸：肺大泡可以没有任何症状。在突然用力，如剧烈咳嗽、提重物或体育运动时压力突然增加，肺大泡破裂，气体自肺内进入胸膜腔，形成自发性气胸时，可能出现呼吸困难，气急、心慌，脉搏加快等，气胸使胸膜腔负压消失，气体压缩肺组织使其向肺门部萎陷，萎陷的程度取决于进入胸腔的气体的多少，以及肺及胸膜原有病变的病理情况，进入胸腔的气体量大，肺组织原有病变轻，顺应性尚好的，肺萎陷较多，有时可达到一侧胸腔的90%，气体迅速进入胸腔，肺组织急速萎缩，则症状严重，甚至有发绀。如果患者除肺大泡以外，尚合并有肺气肿、肺纤维化、肺组织长期慢性感染等病变，肺大泡破裂时虽然有一部分气体进入胸腔，而肺组织萎陷程度可以较轻，但因为患者原有肺功能已减退，症状也较重。X线可见被压缩的肺形成的气胸线，如果有粘连存在，则气胸线不规则。肺大泡破裂后，其中一小部分裂口较小，肺组织萎缩后裂口自行闭合，漏气停止，胸腔积气逐渐吸收，胸腔负压恢复，肺复张痊愈。
1.2 张力性气胸：若肺大泡破裂后形成活瓣，吸气时胸腔负压增高，气体进入胸腔，呼气时活瓣关闭，气体不能排出，尤其是咳嗽时，声门关闭气道压力增高，气体进入胸腔，声门开放后，气道压力减低，裂口又闭合，每一次呼吸和咳嗽都使胸腔内气体量增加，就形成张力性气胸。张力性气胸时患侧肺组织完全萎缩，纵隔被推向健侧，在健侧肺组织亦被压缩的同时心脏大血管移位，大静脉扭曲变形，影响血液回流，造成呼吸循环严重障碍，患者可出现呼吸困难、脉快、血压下降，甚至窒息、休克。患侧胸廓隆起，多伴有患侧皮下气肿，气管明显向健侧移位，病情危重，常需要急诊处理。
1.3 自发性血胸：肺大泡引起的自发性血胸，多数由肺尖部的大泡或大泡周围的肺组织与胸顶粘连及粘连撕裂活动出血。粘连带中的小动脉直径可达0.2cm，血管起源于体循环，压力较高，同时胸腔内是负压，更增加了出血的倾向。另外，由于肺、心脏、膈肌运动的去纤维化作用，胸腔内的血液不凝固，因此出血很难自动停止。临床症状可因出血的快慢而不同，出血缓慢时，患者可表现为逐渐加重的胸闷，呼吸困难，X线可见膈角变钝，或胸腔积液的抛物线影像。出血迅速时，短期内可以有休克表现。
1.4 自发性血气胸：肺大泡及周围肺组织与胸壁的粘连被撕裂时，如果粘连带中有血管破裂，同时肺组织也被损伤，就形成自发性血气胸。
1.5 肺大泡继发感染：多数情况下，肺大泡均发生在八级以上支气管远端，绝大多数是不感染的，但如果引流支气管堵塞，肺大泡支气管内充满炎性分泌物，患者可出现发热、咳嗽、咳痰等感染症状，有时经抗感染治疗后，临床症状好转，而胸片上感染的征象仍可持续较长一段时间。