标题：主动脉夹层分离
疾病名称
中文名称: 主动脉夹层分离 　中文又名: 主动脉夹层 主动脉夹层动脉瘤 主动脉夹层血肿 
英文名称: aortic dissection 
英文又名: aortic dissectin ghematoma aortic dissecting aneurysm 
  
疾病简介
主动脉夹层分离（aortic dissection）指主动脉腔内的血液通过内膜的破口进入主动脉壁中层而形成的血肿，并非主动脉壁的扩张，有别于主动脉瘤，过去此种情况被称为主动脉夹层动脉瘤（aortic dissecting aneurysm），现多改称为主动脉夹层血肿（aortic dissectin ghematoma），简称主动脉夹层。
流行病学
主动脉夹层分离是并不罕见的严重血管疾病，在国外尤其是美国已成为最常见的一种主动脉  主动脉夹层分离急性疾病。据估计，美国每年新发现急性主动脉夹层分离约2000例，年发病率为5～10/100万。中国尚缺乏这方面的资料，生前确诊者很少，多数为尸检证实本病男性发病率高于女性，约为2∶1～3∶1。发病年龄因病因而不同，除先天性主动脉缩窄等畸形、马方综合征多见于年轻的病例外，发病年龄多在50～70岁。
症状
症状详细描述
视病变部位而不同，主要表现如下： 
疼痛夹层分离突然发生时多数患者突感胸部疼痛，向胸前及背部放射，随夹层涉及范围而可以延至腹部、下肢、壁及颈部。疼痛剧烈难以忍受，起病后即达高峰，呈刀割或撕裂样。少数起病缓慢者疼痛可以不著。 
  主动脉夹层分离高血压患者因剧痛而有休克外貌，焦虑不安、大汗淋漓、面色苍白、心率加速，但血压常不低或者增高，如外膜破裂出血则血压降低。不少患者原有高血压，起病后剧痛使血压更增高。 
心血管症状①主动脉瓣关闭不全。夹层血肿涉及主动脉瓣环或影响心瓣-叶的支撑时发生，故可突然在主动脉瓣区出现舒张期吹风样杂音，脉压增宽，急性主动脉瓣返流可以引起心力衰竭。②脉搏改变，一般见于颈、肱或股动脉，一侧脉搏减弱或消失，反映主动脉的分支受压迫或内膜裂片堵塞其起源。③胸锁关节处出现搏动或在胸骨上窝可触到搏动性肿块。④可有心包摩擦音，夹层破裂入心包腔可引起心包堵塞。⑤胸腔积液，夹层破裂入胸膜腔内引起。 
神经症状主动脉夹层延伸至主动脉分支颈动脉或肋间动脉，可造成脑或脊髓缺血，引起偏瘫、昏迷、神志模糊、截瘫、肢体麻木、反射异常、视力与大小便障碍。 
压迫症状主动脉夹层压迫腹腔动脉、肠系膜动脉时可引起恶心、呕吐、腹胀、腹泻、黑粪等症状；压迫颈交感神经节引起霍纳（Horner）综合征；压迫喉返神经致声嘶；压迫上腔静脉致上腔静脉综合征；累及肾动脉可有血尿、尿闭及肾缺血后血压增高。
复杂多变的临床表现根据受累部位不同可出现下列各种不同的症状和体征，形成复杂多变的临床表现
(1)循环系统：主动脉瓣听诊区突然出现舒张期杂音伴有收缩期杂音，这是具有诊断意义的体征，杂音产生是由于主动脉根部夹层血肿使主动脉瓣移位、脱垂、瓣环扩张，内膜破裂后呈瓣状向管腔内 
  主动脉夹层分离突出引起血流旋涡。胸痛伴有新出现的主动脉瓣关闭不全，是升主动脉夹层瘤的重要征象，可出现脉压增宽和水肿脉等周围体征，严重的主动脉瓣关闭不全可导致进行性充血性心力衰竭，左心室扩大可引起相对二尖瓣关闭不全，心尖部出现收缩期杂音。主动脉夹层可波及冠状动脉多见于右冠状动脉，引起急性心肌梗死。夹层血肿破裂至心包腔导致心包积血，引起急性心包填塞的症状，病情可急剧恶化，是致死的主要原因。夹层血肿波及或压迫主动脉主要分支，可出现动脉阻塞现象表现为双侧颈、肱桡及股动脉消失或不对称，双上肢血压明显差别或上、下肢血压差距减小。动脉搏动的改变多见Ⅰ型病人，胸锁关节处出现异常搏动是Ⅲ型病人特有的征象之一。少数病人出现腔静脉受阻的表现。(2)神经系统：由于夹层血肿累及供应大脑半球、脊髓的动脉或因低血压导致脑灌注不足时可引起一系列神经系统症状。无名动脉或颈动脉受侵则出现头晕神志模糊或晕厥，重则出现偏瘫、失明、失语等脑卒中表现，眼底检查视网膜苍白。病变累及肋间动脉或腰动脉可导致脊髓缺血，出现迟缓或痉挛性截瘫。夹层血肿扩展致髂总动脉，则下肢动脉搏动可消失，周围神经缺血性坏死出现肢体感觉异常或丧失肢体发冷，皮肤斑样发紫，肌张力减弱或麻痹。喉返神经受压迫可出现声音嘶哑。
(3)呼吸系统：夹层血肿压迫气管、支气管或破裂至胸腔引起胸腔积血，均可出现呼吸困难和咳嗽夹层破裂至胸腔一般见于左侧，如直接破入肺部可引起咯血。
(4)消化系统：由于腹主动脉及其分支受累，影响腹部脏器供血可出现类似各种急腹症的表现，易被误诊为急腹症上腹疼痛见于10%～50%的患者常伴有恶心、呕吐的症状。夹层血肿压迫气管可导致呼吸困难，如破入食管则引起咯血。肠系膜上动脉受侵可导致麻痹性肠坏死而发生便血。
(5)泌尿系统：夹层血肿侵及肾动脉时可引起急性肾缺血及肾衰竭，出现少尿、无尿、血压显著升高时可见血尿。肾区可触及肿物，并可出现腰部或脊肋角处疼痛。
①根据病程本病分为3型：A.急性型：起病急而凶险多于24h之内穿破外膜，造成出血性休克而死亡。B.亚急性型：发病后生存数天至数周，临床特点多数似急性型。C.慢性型：起病较缓，病程可延至6周以上常因主动脉夹层的远端再破入内膜形成主动脉假性通道而症状缓解，或因夹层血肿内血液凝固或纤维化而自行愈合。
②1965年DeBakey根据病变部位将本病分为3型：A.Ⅰ型，病变发生于升主动脉，扩展范围超过主动脉弓部到降主动脉，此型最为常见。B.Ⅱ型，病变局限于升主动脉。C.Ⅲ型，病变部位从降主动脉左锁骨下动脉开口远端开始，包括或超过胸主动脉。
病因
病因至今未明。80%以上主动脉夹层的患者有高血压，不少患者有囊性中层坏死。高血压并非引起囊性中层坏死的原因，但可促进其发展。临床与动物实验发现，不是血压的高度而是血压波动的幅度，与主动脉夹层分裂相关。动物实验中，以山黧豆饲猪可以造成主动脉夹层，山黧豆中的β氨基丙腈作用  主动脉夹层分离于动脉的基质、中层的肌肉与弹性组织，使动脉脆弱。以氨基乙腈与去氧皮质酮饲鼠，也可造成主动脉夹层；饲料中缺铜使动物合成弹性硬蛋白障碍，也可产生类似结果。遗传性疾病马凡综合征中主动脉囊性中层坏死颇常见，发生主动脉夹层的机会也多，其他遗传性疾病如特纳（Turner）综合征、埃-当（Ehlers-Danlos）综合征，也有发生主动脉夹层的趋向。主动脉夹层还易在妊娠期发生，其原因不明，猜想妊娠时内分泌变化使主动脉的结构发生改变而易于裂开。 
正常成人的主动脉壁耐受压力颇强，使壁内裂开需66.7kPa(500mmHg)以上。因此，造成夹层裂开的先决条件为动脉壁缺陷，尤其中层的缺陷。一般而言，在年长者以中层肌肉退行性变为主，年轻者则以弹性纤维的缺少为主。至于少数主动脉夹层无动脉内膜裂口者，则可能由于中层退行性变病灶内滋养血管的破裂引起壁内出血所致。合并存在动脉粥样硬化有助于主动脉夹层的发生。
病理变化
基本病变为囊性中层坏死。动脉中层弹性纤维有局部断裂或坏死，基质有粘液样和囊肿形成。夹层分裂常发生于升主动脉，此处经受血流冲击力最大，而主动脉弓的远端则病变少而渐轻。主动脉壁分裂为二层，其间积有血液和血块，该处主动脉明显扩大，呈梭形或囊状。病变如涉及主动脉瓣环则环扩大而引起主动脉瓣关闭不全。病变可从主动脉根部向远处扩延，最远可达髂动脉及股动脉，亦可累及主动脉的各分支，如无名动脉、颈总动脉、锁骨下动脉、肾动脉等。冠状动脉一般不受影响，但主动脉根部夹层血块对冠状动脉开口处可有压迫作用。多数夹层的起源有内膜的横行裂口，常位于主动脉瓣的上方，裂口也可有两处，夹层与主动脉腔相通。少数夹层的内膜完整无裂口。部分病例外膜破裂而引起大出血，破裂处都在升主动脉，出血容易进入心包腔内，破裂部位较低者亦可进入纵隔、胸腔易进入心包腔内，破裂部位较低者亦可进入纵隔、胸腔或腹膜后间隙。慢性裂开的夹层可以形成一双腔主动脉，一个管道套于另一个管道之中，此种情况见于胸主动脉或主动脉弓的降支。DeBakey将主动脉夹层分为3型：Ⅰ型夹层起自升主动脉并延至降主动脉，Ⅱ型局限于升主动脉，Ⅲ型夹层起自降主动脉并向远端延伸。 
此外，Daily和Miller又将主动脉夹层分为两型：凡升主动脉受累者为A型（包括DeBakeyⅠ型和Ⅱ型），病变在左锁骨下动脉远端开口为B型（即DeBakeyⅢ型），A型约占全部病例的2/3，B型约占1/3。
诊断
急起剧烈胸痛、血压高、突发主动脉瓣关闭不全、两侧脉搏不等或触及搏动性肿块应考虑此症。胸痛常被考虑为急性心肌梗塞，但心肌梗塞时胸痛开始不甚剧烈，逐渐加重，或减轻后再加剧，不向  主动脉夹层分离胸部以下放射，用止痛药可收效，伴心电图特征性变化，若有休克外貌则血压常低，也不引起两侧脉搏不等，以上各点足资鉴别。 
近年来各种检查方法对确立主动脉夹层很大帮助，超声心动图、CT扫描、磁共振均可用以诊断，对考虑手术者主动脉造影仍甚必要。 
（一）心电图 可示左心室肥大，非特异性ST-T改变。病变累及冠状动脉时，可出现心肌急性缺血甚至急性心肌梗塞改变。心包积血时可出现急性心包炎的心电图改变。 
（二）X线 胸部平片见上纵隔或主动脉弓影增大，主动脉外形不规则，有局部隆起。如见主动脉内膜钙化影，可准确测量主动脉壁的厚度。正常在2～3mm，增到10mm时则提示夹层分离可能性，若超过10mm则可肯定为本病。主动脉造影可以显示裂口的部位，明确分支和主动脉瓣受累情况，估测主动脉瓣关闭不全的严重程度。缺点是它属于有创性检查，术中有一定危险性。CT可显示病变的主动脉扩张。发现主动脉内膜钙化优于X线平片，如果钙化内膜向中央移位则提示主动脉夹层，如向外围移位提示单纯主动脉瘤。此外CT还可显示由于主动脉内膜撕裂所致内膜瓣，此瓣将主动脉夹层分为真腔和假腔。CT对降主动脉夹层分离准确性高，主动脉升、弓段由于动脉扭曲，可产生假阳性或假阴性。但CT对确定裂口部位及主动脉分支血管的情况有困难，且不能估测主动脉瓣关闭不全的存在。 
（三）超过心动图 对诊断升主动脉夹层分离具有重要意义，且易识别并发症（如心包积血、主动脉瓣关闭不全和胸腔积血等）。在M型超声中可见主动脉根部扩大，夹层分离处主动脉壁由正常的单条回声带变成两条分离的回声带。在二维超声中可见主动内分离的内膜片呈内膜摆动征，主动脉夹层分离形成主动脉真假双腔征。有时可见心包或胸腔积液。多普勒超声不仅能检出主动脉夹层分离管壁双重回声之间的异常血流，而且对主动脉夹层的分型、破口定位及主动脉瓣返流的定量分析都具有重要的诊断价值。应用食管超声心动图。结合实时彩色血流显像技术观察升主动脉夹层分离病变较可靠。对降主动脉夹层也有较高的特异性及敏感性。 
（四）磁共振成像（MRI） MRI能直接显示主动脉夹层的真假腔，清楚显示内膜撕裂的位置和剥离的内膜片或血栓。能确定夹层的范围和分型，以及与主动脉分支的关系。但其不足是费用高，不能直接检测主动脉瓣关闭不全，不能用于装有起搏器和带有人工关节、钢针等金属物的病人。 
（五）数字减影血管造影（DSA） 无创伤性DSA对B型主动脉夹层分离的诊断较准确，可发现夹层的位置及范围，有时还可见撕裂的内膜片，但对A型病变诊断价值较小。DSA还能显示主动脉的血流动力学和主要分支的灌注情况。易于发现血管造影不能检测到的钙化。 
（六）血和尿检查白细胞计数 常迅速增高。可出现溶血性贫血和黄疸。尿中可有红细胞，甚至肉眼血尿。
鉴别诊断
本病应与下列疾病鉴别：急性心肌梗死(1)夹层动脉瘤疼痛发作开始时即达高峰，为撕裂样剧痛，部位更广泛，可濒及头颈、背部、腹部、腰部和下肢，常不能被止痛剂所缓解。急性心肌梗死疼痛一般逐渐增剧，呈钝痛或绞痛， 
  主动脉夹层分离有紧缩感，止痛或扩冠药物能减轻或缓解(2)夹层动脉瘤伴有休克表现时，血压不一定下降常反而增高，心肌梗死并发休克，血压则下降。
(3)心肌梗死引起脑动脉或周围动脉栓塞，一般多在发病后数天或数周之后，而夹层动脉瘤引起周围动脉阻塞或脑血管症状多在发病后数小时内。
(4)心肌梗死有典型心电图改变和血清酶活力增高，而夹层动脉瘤除少数侵及冠状动脉引起心肌梗死一般无特异心电图改变。
(5)X线胸片和超声心动图可提供夹层动脉瘤的诊断线索依据。急腹症夹层病变侵犯主动脉及其主要分支时，可出现各种类似急腹症的表现，易误诊为肠系膜动脉栓塞、急性胆囊炎、胰腺炎、溃疡病和肠梗阻等急腹症一般腹部有压痛或反跳痛，夹层动脉瘤疼痛程度常与腹部体征不符，腹痛常呈移行性，身体其他部位可出现血管阻塞体征。超声检查、CT或主动脉造影可做出鉴别。脑血管意外除神经系统体征外夹层动脉瘤常可出现身体其他部位血管阻塞体征或突然出现主动脉瓣关闭不全的体征。肺梗死表现为突然胸痛呼吸困难、咳嗽和咯血，类似夹层动脉瘤症状但胸痛不及后者剧烈广泛，胸部X线有助于鉴别。引起突然主动脉瓣关闭不全的其他疾病主动脉窦瘤破裂感染性心内膜炎等也可于胸痛后出现主动脉瓣反流的杂音，并发生进行性充血性心力衰竭，但其胸痛不及夹层动脉持久剧烈，超声心动图和主动脉造影可鉴别。
检查
X线检查为常用检查方法，胸部平片常见纵隔增宽及主动脉弓增大、变形，随访示短期内进行增大。有时见主动脉弓局限膨出呈局限性驼峰状或见主动脉有双重阴影，内影为真性动脉腔，外影为假性  主动脉夹层分离动脉腔。如见主动脉内膜钙化影，并以此定标为动脉壁内限，则与主动脉影外缘间距大于正常的2～3mm，可考虑夹层主动脉瘤。超声检查超声能清楚显示升主动脉夹层动脉瘤壁断裂部位、宽度、动脉腔内剥离内膜的回声和心腔大小及主动脉瓣功能。但对远离心脏大血管，则因肺内气体妨碍成像。近年，食管内超声应用，显示升主动脉和心腔关系更为直观清晰，对评价诊治结果帮助较大。CT或MRI检查属无创性检查，比主动脉造影安全简便，对确定病变位置、范围和形态有重要价值，近年很多单位已将其列为常规检查项目。主动脉造影和DSA是诊断动脉瘤最为可靠的方法，它不但能充分显示动脉瘤部位、大小形态和范围，而且能显示上下端动脉、分支分布以及瘤体与心腔和瓣膜关系内膜破裂者造影剂进入夹层瘤体中，与主动脉管间形成一相关联阴影，对指导手术有重要参考意义。
治疗
一旦疑及或诊为本病，即应住院监护治疗。治疗的目的是减低心肌收缩力、减慢左室收缩速度（dv/dt）和外周动脉压。治疗目标是使收缩压控制在13.3～16.0kPa(100～120mmHg)，心率60～75次/min。这样能有效地稳定或中止主动脉夹层的继续分离，使症状缓解，疼痛消失。治疗分为紧急治疗与巩固治疗二个阶段。紧急治疗①止痛：用吗啡与镇静剂。②补充血容量：有出血入心包：胸腔或主动脉破裂者输血。③降压：对合并有高血压的病人，可采用普奈洛尔5mg静脉间歇给药与硝普钠静滴25～50μg/min，调节滴速，使血压降低至临床治疗指标。血压下降后疼痛明显减轻或消失是夹层分离停止扩展的临床指征。其它药物如维拉帕米、硝苯地平、卡托普利及哌唑嗪等均可选择。利血平0.5～2mg每4～6小时肌注也有效。此外，也可用拉贝洛尔，它具有α及β双重阻滞作用，且可静脉滴注或口服。需要注意的问题是：合并有主动脉大分支阻塞的高血压病人，因降压能使缺血加重，不可采用降压治疗。对血压不高者，也不应用降压药，但可用普奈洛尔减低心肌收缩力。巩固治疗对近端主动脉夹层、已破裂或濒临破裂的主动脉夹层，伴主动脉瓣关闭不全的患者应进行手术治疗。对缓慢发展的及远端主动脉夹层，可以继续内科治疗。保持收缩压于13.3～16.0kPa(100～120mmHg)，如上述药物不满意，可加用卡托普利25～50mg,3次/d口服。
预后
多数病例在起病后数小时至数天内死亡，在开始24小时内每小时死亡率为1%～2%，视病变部位、范围及程度而异，越在远端，范围较小，出血量少者预后较好。