标题：先天性后鼻孔闭锁
疾病分类
据闭锁累及的范围分单侧闭锁和双侧闭锁；据闭锁的程度分部分闭锁和完全闭锁；据闭锁隔的性质分骨性、膜性及混合性。先天性后鼻孔闭锁者，约90%为骨性及混合性，且双侧者多见。
病因和发病机制
有关先天性后鼻孔闭锁的致畸学说较多，现介绍几种如下：
颊鼻膜胚胎性残留学说胚胎第6～7周时，位于原始鼻腔与原始口腔间的间隔—颊鼻膜应自行吸收破裂而形成原始后鼻孔，如此膜所含间质组织较厚，未能吸收、穿透，则形成闭锁间隔。间质组织内有来自鼻中隔和腭突的细胞成分的掺入。视其掺入的量不同而闭锁隔的性质各异：掺入量小，闭锁隔可为膜性；若较大，则可形成混合性，甚至为厚实的骨性。这是目前较为认同的先天性后鼻孔闭锁形成学说。
颊咽膜上端未溶解学说胚胎第4周时颊咽膜溶解破裂，原口与前肠相通。因颊咽膜的上端在腭平面以上，若不溶解吸收则可发展为先天性后鼻孔闭锁。
骨性后鼻孔异常发育学说蝶骨体及其翼突内侧板、犁骨后缘及犁骨翼、腭骨水平部共同围成后鼻孔。若上述各骨过度增生，可形成既有软骨又有骨质的混合性闭锁，其中软骨部分可能来自腭骨。
上皮栓块演化学说认为于胚胎期后鼻孔出现后，其一侧或两侧为上皮栓块所堵塞，后者逐演化发展为膜性或骨性闭锁。
鼻突和腭突异常发育学说认为该病系因环绕颊鼻膜的鼻突和腭突区异常发育所致。
病理生理
闭锁隔厚薄不一，可菲薄如纸，也可厚达12mm，但多数在2mm左右。而且闭锁隔常为周边厚，中央薄，有时中央可见小孔，但病人仍觉鼻塞。闭锁隔可分为4缘2面：下缘位于腭板上；前谓鼻面；后为咽面。两面的粘膜分别与所在腔体的粘膜相延续。闭锁隔多呈偏转倾斜状：从横断面观，闭锁板的内侧缘与犁骨中部成锐角；从矢状面观，其下缘与腭板亦成锐角。故在其鼻面和咽面各有一楔形盲囊样腔隙：鼻面的位于外上，咽面的位于内下。闭锁隔常位于后鼻孔边缘软腭与硬腭交界处，向上后倾斜，附着于蝶骨体，外接蝶骨翼内板，内接梨骨，下连腭骨。此腔隙于术中须先加探明。
临床表现
先天性后鼻孔狭窄的主要症状是鼻塞、流白粘涕、嗅觉障碍及呼吸困难。病人症状的轻重缓解，与闭锁的程度和年龄有关。
因出生时新生儿一般在3周之内只会用鼻呼吸而难以用口呼吸，所以先天性双侧完全性后鼻孔闭锁的患儿，出生后即出现严重的呼吸困难、紫绀甚至窒息。有些患儿虽然症状不如上述严重，但每于吃奶或闭口时呼吸困难加重，并出现紫绀，从而拒绝吃奶。当张口啼哭时，呼吸困难和紫绀反而显著改善或消失。再次吃奶或闭口时，上述症状再次出现。故呼吸困难常呈周期性发作。因患儿吃奶不便而致营养障碍，加之不能经鼻呼吸，失去对吸入气体的过滤及加温加湿作用，从而易罹患肺炎甚至夭折。若能幸存下来，新生儿需经历约3周才逐渐习惯用口呼吸，但吃奶时仍有憋气。随着患儿年龄的增长，憋气或呼吸困难症状会日趋减轻。因此时患儿思维和沟通能力增强，此时患儿可主诉嗅觉丧失或不能擤出鼻涕。
先天性单侧后鼻孔闭锁的患儿，吃奶时可出现气急，平时可无明显症状。但有一种情况需加重视，即已习惯用健侧鼻孔呼吸的先天性单侧后鼻孔闭锁婴幼儿，如健侧偶然堵塞，可能会突发呼吸困难或窒息。
因后鼻孔闭锁，鼻腔分泌物不能自后鼻孔排入咽部，所以患儿表现为白粘涕自前鼻孔流出。
因单侧或不完全的后鼻孔闭锁的患儿鼻腔尚可通气，气味分子可进入鼻腔，刺激嗅神经，所以这些患儿多不出现嗅觉功能障碍。嗅觉丧失见于双侧后鼻孔闭锁的患儿。
先天性后鼻孔闭锁的患儿常伴发其他畸形。据Evans（1971）报道先天性后鼻孔闭锁65例，合并其他先天性畸形者28例，占43%，其中有多发性先天性畸形（Charge综合畸形）即先天性虹膜缺损、先天性心脏病、先天性后鼻孔闭锁、生长停滞、殖器发育不良、耳廓畸形等，此外还可能有其他畸形，如硬腭高拱、扁平鼻、先天性耳前瘘管、斜视、虹膜麻痹、颌面成骨不全综合征、外耳道闭锁、回肠憩室、肠道异位、泌尿系统畸形、多指畸形等。而且有遗传倾向。
诊断与鉴别诊断
凡新生儿有周围性呼吸困难、紫绀和哺乳困难时，就考虑本病。检查发现每当张口啼哭或行压舌检查时呼吸困难立即缓解，患侧前鼻孔内充满黏液无气泡。由于患侧鼻腔流出的鼻涕刺激鼻翼及上唇等处而出现皮肤发红或湿疹。较大的患儿可出现硬腭高拱及上列切牙不齐。纤维鼻咽镜检查可边吸引分泌物，边观察后鼻孔情况，从而明确后鼻孔闭锁的存在，而且可以排除先天性鼻内型脑膜脑膨出、鼻息肉、腺样体肥大、鼻咽肿痛、异物、疤痕性狭窄及鼻中隔偏曲等造成鼻阻塞的原因。鼻腔螺旋CT检查可明确闭锁隔的性质（膜性、骨性或混合性），以指导临床治疗。 
先天性后鼻孔闭锁需与以下疾病相鉴别：
1.后天性后鼻孔闭锁：病因为后鼻孔附近曾患有结核、梅毒、硬结病等感染性疾病，以及曾遭受意外重伤或行腺样体手术，愈后瘢痕形成闭锁，所以皆为膜性闭锁。检查发现：闭锁膜的形状不如先天性后鼻孔闭锁者规则光滑，亦非仅局限于后鼻孔处。
2.此外，应与之鉴别的疾病有：后鼻孔息肉、后鼻孔或鼻咽部肿瘤、局部炎症或异物、腺样体肥大、先天性鼻咽部闭锁、脑膜脑膨出、先天性小颌畸形等。纤维鼻咽镜检查及鼻咽部CT或MRI检查有助于上述疾病的鉴别诊断。[1]
急救措施
新生儿降生后，若确诊为双侧先天性后鼻孔闭锁，应按急诊处理：立即建立经口呼吸通道，以防止窒息，加强营养供给，防止继发感染，为手术矫治创造条件。当婴儿出现窒息时，须立即以手指或压舌板将舌压下，使其离开软腭，开放呼吸道。然后将小号的口咽通气管或顶端已剪开扩大的橡皮奶头，插入婴儿口中，并用胶布或系带妥善固定于头部，以利经口呼吸，并可通过奶头滴入少量乳汁，待患儿已习惯口呼吸时方可取出口中奶头。最好有专人护理，以防窒息，并应注意营养摄入。
疾病治疗
行后鼻孔闭锁成形术，是其根治性的有效方法。用手术方法去除闭锁间隔，有经鼻腔、经腭、经鼻中隔、经上颌窦4种途径，应根据患儿年龄、症状程度、间隔性质与厚度，以及全身情况而定。为了安全，可以先做气管切开术。 
1.鼻腔进路 适用于鼻腔够宽，能够看到闭锁间隔者，膜性间隔或骨性间隔较薄者，新生儿或患儿全身情况较差而急需恢复复鼻呼吸者。 
（1）麻醉 儿童用全身麻醉，成人用局部表面麻醉。 
（2）切口 左侧鼻腔间隔做“[”形切口，右侧鼻腔做“]”形切口，分离粘膜，露出骨面。 
（3）切除间隔 用骨凿、刮匙或电钻头去除骨隔，保留骨隔后面（咽侧）粘膜，以覆盖外侧骨创面。术中须切除鼻中隔后端，以便两侧造孔相贯通。造孔大小以能通过食指为度。然后放入相应大小的橡皮管或塑料管，或以气囊压迫固定，留置时间视间隔性质而定，膜性间隔两周即可，骨性间隔则须4～6周。为了防止再次狭窄，可于一年内定期进行扩张术。此种手术若在鼻内窥镜下进行则更方便。 
对新生儿可用小号乳突刮匙沿鼻底刮除，在骨隔处用旋转刮除法去除骨隔至足够大小，后面粘膜仍须保留，可行十字形切口，用橡皮管自鼻咽逆行拉出，以固定粘膜瓣于骨面上。 
采用鼻腔进路，在术中需注意避免损伤腭降动脉、颅底及颈椎。 
2.经腭进路 优点是手术野暴露良好，可直接看到病变部位，能将间隔彻底切除，并可充分利用粘膜覆盖创面，适用于闭锁间隔较厚者。 
（1）体位及麻醉 患儿仰卧，头向后伸，用0.1%肾上腺素棉片塞于鼻腔深部闭锁间隔前壁，再于硬软腭交界处注入少量含肾上腺素的1%普鲁卡因，以减少术中出血，经气管切开给全身麻醉。 
（2）切口 做Owens硬腭半圆形切口，切开粘膜，切口两端向后达上颌粗隆。分离粘骨膜瓣至硬腭边缘。 
（3）硬腭后缘显露后，用粗丝线穿过已游离的粘骨膜瓣，以便向后牵引。 
（4）去除闭锁间隔 分离硬腭后面（鼻底面）的鼻底粘膜，用咬骨钳去除患侧腭骨后缘部分骨壁，即可发现骨隔斜向蝶骨体，分离骨隔后面粘膜，凿除骨隔，然后再于梨骨后缘按鼻中隔粘骨膜下切除的方法去除的方法去除一部分梨骨，使后鼻孔尽量扩大，保证通畅。骨隔前后和鼻中隔后端粘膜可以用以覆盖骨面。 
（5）缝合切口 将硬腭切口的粘骨膜瓣翻回复位，用细丝线严密缝合，其手方接近软腭处若有撕裂，也应严密妥善缝合，以免术后穿孔。最后经前鼻孔置入橡皮管或塑料管，固定修整后的鼻内粘膜，4周后取出橡皮管，预约定期随访。若有后鼻孔术后粘连，应及时处理，必要时可进行扩张。 
3.经鼻中隔进路 此法仅适用于治疗成人后鼻孔闭锁。单侧、双侧、膜性、骨性，皆可使用。 
（1）体位和麻醉 同鼻中隔粘骨膜下切除术。 
（2）切口 用killan切口，或稍偏后做切口。 
（3）剥离粘骨膜 范围要尽量扩大，特别是向上、向下剥离的范围要大，可包括双侧鼻底粘膜，以便向后扩大视野。 
（4）切开鼻中隔软骨，剥离对侧鼻中职粘骨膜，范围要尽量扩大。剥离到后方时，可将鼻中隔软骨和筛骨垂直板去除一部分，发现骨隔时用骨凿去除，直到能看到蝶窦前壁为止。最后经前鼻孔插入橡皮管或塑料管，预防后鼻孔粘连。必要时术后定期扩张。 
4.经上颌窦进路 此法仅适用于成人单侧后鼻孔闭锁，是利用de Lima手术，自上颌窦开放后组筛窦，达到后鼻孔区，进行闭锁间隔切除。 [2]
预后和护理
多数患者经手术治疗可以痊愈，但部分患者可出现闭锁复发。其导致的原因可能有：①术中扩大新后鼻孔不够；②粘膜瓣未能有效的覆盖创面，以致肉芽组织增生；③硅胶扩张管拔除过早而扩张时间不够，或因拔除过晚致局部感染后发生瘢痕缩窄。预防要点为：在无损周围重要组织的前提下，应尽量扩大新建成的后鼻孔，妥善保护粘-骨膜瓣并充分利用之；硅胶扩张管留置时间可根据病人局部有否反应而定，有于术后数天即取出者，也有留置数周甚至数月者，一般经鼻腔径路者扩张时间亦长些，经腭径路者可略短，待创面完全上皮化之后方可取出。
对婴幼儿，应严密观察，加强护理：如给氧、吸痰、除痂、鼻腔滴药及雾化吸入等。术后早期，对留置于新生儿鼻中的扩张管，须予以特别重视：保持通畅，严防脱落。
疾病预防
本病为先天性疾病，无有效预防措施，早诊断早治疗是本病的防治关键。