标题：舒尔曼病
介绍
疾病简介舒尔曼(Scheuermann)病为一种常见于青少年的胸椎或胸腰段的僵硬型脊柱后凸(驼背)畸形。对在骨骼成熟以前诊断的患儿，大多可选用支具成功地进行矫正。但本病因常被混淆为姿势性驼背而不能被及时发现，以致出现驼背畸形并引起持续性背痛后才被发现或确诊，从而延误了最佳防治时机。当畸形严重，特别是非手术疗法不能缓解疼痛时，则需要手术治疗。 在正常情况下，Seheuermann病属于良性发展性疾病，真正有严重畸形和临床症状者极少。在青少年生长期，不经治疗的Scheuermann病可发展为进行性结构性后凸畸形，尤其是在成长过程中有外伤及过劳者。常见的背痛和疲劳感在骨骼成熟后常会自然消失。如果最终后凸畸形不超过75°，除了背痛外，患者一般不会有长期的不适，且背痛常为轻度，少有致残者。名称由来早于80多年前由Scheuermann(1921)描述了一种常见于青少年的胸椎或胸腰段的僵硬型脊柱后凸(驼背)畸形，称为舒尔曼(Scheuermann)病。此后1930年Schmorl，1931年Beadle，1937年Cloward和Bucy1939年Wretblad，1944年Mac Gowan，1954年Van Landingham及1961年Bradford和Garcia等均对本病从不同角度进行了深入研究与探讨。因其病因不清楚，故一直沿用Scheuermann病的命名。
病理概述
内容对在骨骼成熟以前诊断的患儿大多可选用支具成功地进行矫正。但本病因常被混淆为姿势性驼背而不能被及时发现，以致出现驼背畸形并引起持续性背痛后才被发现或确诊，从而延误了最佳防治时机。当畸形严重，特别是非手术疗法不能缓解疼痛时，则需要手术治疗。 
在正常情况下Seheuermann病属于良性发展性疾病，真正有严重畸形和临床症状者极少在青少年生长期，不经治疗的Scheuermann病可发展为进行性结构性后凸畸形尤其是在成长过程中有外伤及过劳者。常见的背痛和疲劳感在骨骼成熟后常会自然消失。如果最终后凸畸形不超过75°，除了背痛外，患者一般不会有长期的不适，且背痛常为轻度，少有致残者。  舒尔曼病未经治疗的Scheuermann病患者成年时常因其畸形明显影响美观或慢性背痛就医。个别患者可因严重畸形(超过100°)而出现神经症状；此外，未经治疗的严重后凸畸形可致肺功能障碍而引起一系列问题。
Marray及其同事曾对67位Scheuermann病患者长期随访，平均达31.7年，结果发现：平均后凸仅71°，这些患者的工作强度相对为轻，但畸形却较严重，疼痛也比那些畸形较轻的患者更严重且更关心自己的外形；但疼痛并未明显地限制其日常生活。
总的看来，本病确切的自然病史进展不明，成人畸形严重者未经治疗的后凸畸形可呈进行性发展。Travaglini和Conte对43位患者随访达25年，发现：成人中80%病变呈进行性发展，虽然导致严重畸形者并不多但成年期出现的疼痛常与脊柱退变性脊椎关节病有关这是Scheuermann病未治的结果，且非手术治疗可能无效；后凸小于75°者少有这些表现。他们认为：腰椎Scheuermann病患病者只要避免高强度工作，成年期并不会有生活不便。然而，最近观察到的一组20多岁的患者，虽多年来一直避免高强度活动，但仍因椎间盘退变导致慢性下腰痛而致残。
流行病学本病是一种主要引起青少年结构性驼背的疾病，其人群发生率约0.4%左右本病多见于男性约占70%左右男女之比为2∶1；本病有家族性发病倾向，其遗传方式尚不明确可能为常染色体显性遗传。
临床表现1.后凸畸形  由于本病在青少年期开始，以致出现胸或胸腰段后凸。家人常认为是由不良姿势所引起，以致成为延误诊断和治疗的常见原因此时，患者可出现明显的胸背部疼痛，可因站立及激烈的体力活动而加重。生长停止后本病亦停止发展，疼痛大多会自动消失但当畸形严重时，患者亦可同时出现下腰部疼痛。
2.腰椎前凸  除胸段后凸畸形外，患者还有不同程度的(代偿性)腰椎前凸，对胸段而言，头颈亦相对向前突出。腰椎过度前凸实际上是患者对胸椎严重后凸弯曲代偿之故。
3.其他症状
(1)神经症状：严重后凸畸形可引起脊髓受压，严重者甚至可有下肢轻瘫。
(2)腰痛：当病变波及腰椎时，患者常有下腰痛，常见于男性运动员和山区人群，表明本病的发展与恶化是反复创伤和激烈运动的结果。
并发症： 
本病严重的后凸畸形可致肺功能障碍，脊髓受压，严重者甚至可有下肢轻瘫。
诊断及治疗
诊断本病的诊断主要依据：
1.病史  自幼年缓慢发病，以胸背部不适及疼痛为主。
2.畸形  主要为圆背畸形，颈、腰段可向前隆凸。
3.影像学所见  顶椎至少3个以上的楔形椎体，多可见Schmorl结节。
检查Scheuermann病的X线影像学诊断标准包括：
1.楔形椎体  椎体呈楔形外观，且病段椎节后凸顶椎至少3个以上，相邻的楔形椎体形成的角度一般应超过5°。
2.Schmorl结节  此是本病的另一影像学特征，脊椎终板呈不规则或扁平状，椎间隙狭窄髓核可突入上下椎体软骨板内，且顶椎前后径增长。个别患者影像学改变仅限于顶椎，其上下椎体的变化甚为轻微；对此类病例应注意除外其他疾患。
3.颈、腰段前凸  除了站立侧位片显示胸椎过度后凸畸形外，尚可同时发现腰椎的过度前凸和颈椎前凸加剧等异常。
实际上，颈、腰椎的畸形改变并非结构性，而是对胸椎后凸的代偿性改变，与维持椎体在矢状面上的平衡相关。
治疗
1.非手术治疗  主要包括以下内容：
(1)随访观察、科普教育：对脊柱后凸小于50°的青少年需定期随访包括X线摄片，直到骨骼发育成熟在此期间应予以相关科学知识教育，使家长及患儿了解本病注意预防畸形及配合治疗。
(2)功能锻炼：主要为单独的姿势训练，其对本病的矫正具有一定作用；姿势训练与支具治疗相结合可以使脊柱柔韧，矫正腰椎过度前凸，增强脊柱的伸肌。对后凸小于75°者，此种措施具有肯定的效果。
(3)支具治疗：在骨骼发育成熟之前进行支具治疗亦可得到满意的疗效，即使对后凸已近80°者亦多有效。由于胸椎型Scheuermann病患者顶椎大多位于胸6～8处，可选用具有三点支撑的Milkwaukee支具，因其具有动力性三点矫正功能，可以增加胸椎的伸展幅度使腰椎前凸变浅(图1)胸腰椎型Scheuermann病患者的顶椎大多在胸9或更低，可用改良的腋下胸-腰-骶矫正器。在支具治疗过程中，应自始至终进行姿势性伸展运动和腘绳肌的牵张运动支具治疗至少应坚持至骨骼成熟后2年。在支具治疗的最后一年，仅需晚上配戴支具即可。虽然支具治疗后患者的畸形可得到明显矫正，但随着时间的推移有15%～30%的效果可能会丧失。
2.手术治疗
(1)后凸畸形矫正术的生物力学原则：即从生物力学角度提出的治疗原则，主要包括以下三点：
①延长脊柱前柱：以求恢复胸椎的生理曲度与椎节高度。
②提供前柱支撑：与前者意义相同，且可同时使椎节恢复正常的稳定
③缩短脊柱后柱：亦为恢复椎节正常形态的主要措施之一。
(2)病例选择与术式：仅有为数甚少的Scheuermann病患者需行手术治疗，主要是在青少年期采用支具治疗无法控制畸形发展的病例包括那些超过80°的后凸畸形而骨骼尚未发育成熟者。对成人后凸超过75°以上造成持久功能  障碍性疼痛经6个月以上非手术治疗无效和明确提出要求改变外形美观者亦可考虑手术治疗。Scheuermann病的手术治疗常包括后凸畸形的矫正和脊柱融  合术，后者需要通过器械行前后路脊椎融合术。
手术治疗后凸畸形的目的主要是稳定、平衡脊柱而不致引起神经损害。为此，矫正畸形恢复椎节的长度是其重要目的。此外，尚应注意需手术的脊柱畸形段内是否合并有结构性脊柱侧凸，以及侧凸的部位。单纯后路器械内固定融合的成功率高，比前后路联合手术的危险性要小，但其疗效欠佳，而前后路同时施术的疗效则较为理想。
①前路椎间盘切除和前纵韧带松解术：有利于脊柱前柱延长及前柱支撑。如果是在骨骼尚未成熟者前方施术则可通过前方韧带松解术来促进椎骨的生长。对骨骼发育成熟者，可通过椎体间融合或支撑物(多选用植骨块)植入。而缩短后柱则可通过后路沿畸形长度安装脊柱压缩器械。后路脊柱融合固定可以增加矫正的长期稳定性。
②单纯器械后路融合术：效果不满意，因为此种方式并不符合矫正术的生物力学原则，不仅矫正力度不够，且器械固定易失败假关节形成率亦高。其失败原因是由于此种沿张力侧的后柱融合固定使前柱不能分担负荷，以致易造成融合部位弯曲、器械固定失败和假关节形成，因此目前已较少选用。
③复合手术：对伴有侧凸者术式则较复杂应全面设计后方可施术。
(3)术前检查和准备：
①术前X线摄片检查：所有患者均应摄站立后前位片、侧位片以及以后凸顶椎为中心的仰卧过伸侧位X线片(照片时后背垫一长枕)。如果有侧凸存在，还应摄仰卧前后位片。这些摄片有助于决定椎节前、后融合的节段。对进展迅速的后凸畸形或非典型疼痛特别是夜间痛，应常规行MRI检查，以排除椎管内病变对有下腰痛的患者，需注意斜位片有无腰椎滑脱。并酌情行MRI检查以排除退行性椎间盘病变引起的疾患。
②全面的物理和神经系统检查：对所有拟手术治疗的患者，尤其是老年患者应由内科医生或专门的肺科医生进行全面的术前评价术中应密切监测他们的全身状态及生命体征。
③备血：在前后路联合手术前，通常准备适量的自体血及其他血源，而后路手术所需的备血量则相对为少
④抗生素的应用：在术前30min开始使用，一般用48h青霉素过敏者可改用先锋霉素或万古霉素。
(4)手术方式：大多数外科医生主张同时行前后路手术，这样对纠正畸形角度效果更好且住院时间缩短。而另外一些医生则从安全角度考虑而倾向于分期手术两期间隔7～10天这期间让患者活动，以改善肺功能。
(5)术中监护：前、后路手术中都应行体感诱发电位(SEP)和运动诱发电位(MEP)监测脊髓功能。SEF监测应视为常规前路手术时，MEP刺激电极亦可置于融合水平近端的两个相邻棘突。这些技术比经皮下方法监测更可靠，MEP的记录电极总是置于腘窝后路手术结束之前应行唤醒试验，并观察双下肢功能状态
(6)其他准备：
①术中膝下充气袜：此技术有助于静脉回充。如此可明显减少脊柱手术后血栓栓塞的发生率。
②中心静脉通路：用于监测静脉压，这样可用控制性低血压麻醉来减少失血
③血液过滤回输系统：如血细胞回收器也可常规使用。
④双腔或Univent气管内插管：前路手术中使用此项技术可使手术侧肺萎陷而有利于暴露。
⑤使用呼吸机：所有行前路手术的患者术后均需使用1～2天以确保术后肺部膨胀完全。
(7)常用的术式：
①前路松解及融合术：凡有前路融合术适应证者均需先行前路手术。
A.体位：将患者置于左(或右)侧卧位，在骨隆突处用软枕充分垫好，并在支撑手臂及胸廓之间放置腋垫以保护臂丛神经。有人主张取右侧卧位，因为腹主动脉横跨脊柱左侧，右侧位可避开大血管。但对同时合并侧凸者应从侧凸的凸面进行；除非背柱后凸严重而又需要前路支撑植骨者在此情况下，从凹面进行支撑植骨较易。
B.切口：根据椎间盘切除及融合最近头侧的肋骨位置选择相应的切口。首先要切除融合部位最近段的肋骨，其前端分离至肋软骨关节在后端分离距肋骨横突关节两指宽把肋骨切成段以用做椎间融合的移植骨。沿着肋骨床切开胸膜插入牵开器。然后，沿椎体正中纵向切开壁层胸膜如果节段血管需结扎及分离，应尽可能从远离椎间孔的地方切断结扎，以免影响脊髓的血供，尤其是在胸5～9分水岭区域，后侧的血管不要解剖游离，椎间孔区域不能用电灼以免破坏脊髓动脉交通支。切记应保存所有的节段性血管。若需要暴露至胸12以下则应行胸腹联合切口。
C.显露施术椎节：首先应分离深层胸腹部组织包括切除相应的肋骨(通常是胸9～11)并沿肋骨床进入胸腔，直视下离肋骨附着处2～3cm处横断膈肌，置入胸腔扩张器，同时需切断膈肌下部，小心保护内脏大神经腰升静脉及交感神经干。
D.切除椎间盘：首先使椎间盘充分暴露，切除前部椎间盘，并在每节椎间盘之间置入撑开器，再彻底切除余下的椎间盘至后纵韧带并切除椎体上、下终板。
E.植骨：先对每个间隙用吸收性明胶海绵填充再将肋骨小碎片填入每个椎间隙或是另取长方形骨块植入椎节，完成椎体间融合术。
F.闭合切口：放置胸腔引流管及肋骨合拢器，缝合胸膜及肋间肌，缝合各组肌层、皮下组织及皮肤。
②后路手术：
A.体位：患者俯卧于手术台上用软垫保护髂嵴中部及股外侧皮神经
B.切口：取后正中切口，暴露棘突、椎板及两侧横突，切除棘突并将其切碎用做植骨材料。根据需手术的部位与范围，确定显露的部位与范围。
C.后路器械置入的节段选择：主要根据术前站立后前位及侧位片确定后凸畸形器械置入及融合的范围如果术前后前位X线片发现合并明显的结构性侧凸，则需超过后凸近或远端的范围。器械置入及融合范围取决于侧凸及仰卧弯曲位X线片。
内固定器械置入远端时，不但要包括测量的后凸远端终末椎，且要包括其下第一个前凸的椎体，此椎体刚好在后凸畸形下端第一个前凸畸形椎间盘下方(图2)，如果融合节段达不到这一水平，则易发生融合节段以下出现后凸畸形。
决定要融合节段的另一方法是从腰5骶1椎间盘的后缘画一条垂直线，即侧位垂直骶骨线。大多数类型的后凸畸形融合的远端应在侧位垂直骶骨线之前，以免产生融合固定交界处后凸但对于Scheuermann病后凸畸形，作者发现侧位垂直骶骨线意义不大，主要是因为患者处于负的矢状面平衡，对于正常矢状面平衡的患者，这种方法较好，可作为融合术下端终末椎的指示线。
如上讨论，在胸椎型后凸畸形，手术包括后凸远端椎第一个前凸椎间盘及近端终末椎(胸1或胸2)不会导致任何融合固定交界处后凸，前提是畸形没有被过度纠正(＞50%)。在胸、腰椎型患者，融合术要包括第一个前凸节段以及已测量的Cobb角的上、下终末节段，以免产生融合固定交界处后凸。
D.后路器械内置物：可用于后路融合术的内置物有多种临床上多用的是Harrington棒，每根有6或7个钩，用于纠正后凸畸形。其次是Luque器械，亦可获得更好的平衡及矢状曲线，并可通过椎板下钢线进行更好的固定，且术后也勿需制动。此外，后路多节段钩系统如C-D、TSRH和Isola等亦可用于Scheuermann病后凸畸形的治疗
E.脊柱后凸的整复：常用的方法是：a.插入椎板爪钩：如图3所示，在后凸顶椎以上双侧各挂3个椎弓根爪钩，之后再在下方插入各3套椎弓根爪钩。b.复位：即通过近节段的棒钩连接和固定，并向远端被压棒器压向下段脊椎。注意棒下段的预弯曲度，但便于远端钩插入。c.加强固定：即对远近两端用横向联结器连接固定棒。
(8)术后处理：
①早期活动：所有的患者于术后第2天或第3天开始坐立和行走一般勿需使用支具，除非是老年患者，可使用伸展支具直至融合开始坚固，一般为3～6个月。
②功能锻炼：所有患者术后及早开始行走，并逐渐增加时间带支具的患者，6个月后允许轻度的耗氧运动1年后才可行全量运动。而不带支具的患者3个月时可开始轻度耗氧运动，如举重器和骑车6个月时可进行大部分运动。所有的患者3个月开始等张和等长背部肌肉锻炼
(9)手术并发症：
①一般并发症：指常见的肺部并发症(肺部感染和肺不张)、胃肠道并发症(肠麻痹)、泌尿道并发症(膀胱炎)、血栓栓塞和伤口感染等，应采取相应的治疗措施。
②Scheuermann病矫形术并发症：视手术方式不同而出现各种内固定器械所特有的并发症，亦需按不同情况分别处理。