标题：视盘水肿
疾病病因
由于视盘水肿原因殊多，共发生机  病因 葡萄膜炎理有时也不尽相同，高血压脑病可以不是颅内压增高，而是局部视盘缺血所致，肾素-血管紧张素-醛固酮等起了重要作用。前部缺血性视视病变则由于干扰视盘的血供，轴浆流快慢相被阻断所致。 
（一）颅内压增加：1.颅内占位性病变（脑瘤、硬膜下、硬膜外血肿等）；2.大脑假瘤：⑴原发性大脑假瘤；⑵继发性（严重颅脑外伤、蛛网膜下腔出血）；3.炎症：⑴脑膜炎、脑炎、脑脓肿；⑵格林-巴利综合征；4.尿毒症；5.颅骨狭窄症；6.脑动静脉畸形；7.严重慢性阻塞性肺部疾病，伴CO2增高；8.严重过敏性脑部病变，如蜂蜇伤；9.脑脊液蛋白增加伴有脊髓肿瘤。
（二）正常内压：1.先天性视盘异常；2.Leber视神经病变；3.炎症视神经病变：⑴视盘炎；⑵视神经周围炎；4.缺血性视神经病变；5.中毒性视神经病变，如铅中毒、甲醇中毒等；6.眶部压迫性视神经病变（如甲状腺视神经病变）；7.浸润型视神经病变：⑴白血病；⑵淋巴瘤；⑶多发性骨髓瘤；⑷类蛋白血症；8.局部血管性神经病变：⑴恶性高血压；⑵视网膜中央静脉阻塞；⑶静脉淤滞性网膜病变（缺血性）；⑷视盘血管炎；⑸青少年性糖尿病性视神经病变；⑹低眼压；⑺玻璃体牵引；⑻葡萄膜炎；9.粘多糖症。
发病机理
一般认为颅内高压可通过蛛网膜下腔的脑脊液传导至视神经鞘内，引起视神经内压增高，破坏了正常视神经轴浆运输所依赖的眼内压与视神经内压之间的压力梯度，视神经鞘网膜  视盘水肿下腔内压力增高，也可能导致筛板的变形和移位，引起筛也内的视神经轴索受压。另外，视神经轴浆运输在筛板区发生阻滞，并造成筛板前的轴突肿胀和扩张致视盘水肿。即主要原因不是细胞间水肿（神经胶质肿胀或组织间隙的积聚），而是由于轴浆流的快慢两相在筛板区发生阻断致轴浆积聚，产生微粒体和致密体积聚，使轴索本身肿胀。 
视盘水肿仅发生于围绕视神经和颅内结构的脑膜空腔清晰存在者，如果这些脑膜空腔粘连或肿瘤阻塞，阻塞侧将不会发生视盘水肿。在发生视盘水肿前，如视神经已有萎缩，无水肿的神经纤维存在则不发生视盘水肿，如仍有相当残存的神经纤维仍可发生视盘水肿。单侧视盘水肿与先天性或获得性局部视神经鞘异常可能有关，更常见由于局部病变如炎症、缺血或眶内视神经被压，亦有所谓单侧者，确系双侧视盘水肿不对称而已，单纯眼底检查易于疏忽。
临床表现
一般视力正常或轻度模糊，一时性黑蒙可持续数秒，多发生在转动眼球  视盘水肿时，称注视性黑蒙。根据视盘水肿发生速度及临床形成等，分类不尽相同。Holy分早期型、发展完全型、慢性型和水肿后萎缩型，王鸿启分初期型、进行期型、恶性期型和末期型，分述如下。1、初期型其病理改变乃基于神经纤维肿胀、细胞外液体积聚和视盘血管扩张。用彩色立体眼底照像和立体检眼镜检查眼底，可发现视盘周围神经纤维层肿胀混浊，有直线形白色反光条纹丧失或变弯曲。颜色变深，模糊不清。视盘充血或浅层出血乃由于视盘表层微血管扩张或破裂所致。一般眼底镜常可以分辨，最好用接触镜配合裂隙灯检查，对该型诊断有极重要的价值。视盘边缘模糊一般多从视盘下方至上方开始，继而扩展至鼻侧边缘，最后模糊，乃因视盘各部分神经纤维层密度不同，密度大的部位较早地出现肿胀。有无视网膜静脉自发性搏动对该型的判断有一定意义。但正常人有12%～20%可无静脉搏动，同时颅内压增高常显波动，如观察静脉搏动恰在颅内压升高的两个高峰波动间，颅内压降低至26.7kPa(200mmHg)以下，视网膜静脉搏动又可复见，甚至误诊。因此，确切意义仍有争论，但是该观察方便易行，作为一种参考指标仍有意义。眼底荧光血管造影可见视盘细血管渗漏和小动脉形成，甚至视盘周围渗漏，此乃因毛细血管渗透增加所致。后期呈强荧光。检测生理盲点扩大特点是水平径有助诊断。在该型不能仅根据某一体重诊断，必须依靠几个体征综合分析，可疑者应随访。2、进行期型视盘表面隆起明显，可高达3～4D天，呈蘑菇型。视盘表面的微小血管瘤及毛细血管扩张十分明显，盘周可见点状或火焰出血，盘缘模糊较显著，通过缘部的静脉  视盘水肿怒张弯曲，可呈断续状。若颅内压迅速升高，可见大片火焰状出血和棉絮状渗出物，甚至玻璃体下出血。亦可见黄斑部有硬性尖出物和出血。严重者尚可见Paton线，多发生在视盘，呈半弧形，乃因视盘组织肿胀，将边缘处的视网膜推挤移位，致使该处视网摺叠出现皱纹，视网膜内界出现不同程度反光。视盘水肿持久者可见盘周的视网膜下有新生血管。3、恶性期型该型和进行期型仅程度不同，如颅内压急剧骤然升高，视盘组织和视网膜血管不适应，随即发生大量片状出血和渗出物，视盘水肿隆起度可高达5D以上，但也有无出血及渗出者。视力常有一定程度减退，视野可有向心性缩小（除外脑病的特征性视野）。4、末期型亦称萎缩型。无论何型，视盘水肿长期不消退者，均可转入此型。视盘变圆形，轻度高起，在视盘中央白色杯状凹陷消失，视盘的颜色由红色变成灰白色，动脉变细，静脉略粗或正常，网膜血管加鞘，盘周视网膜水肿吸收，在视盘表层组织内有时见小圆形光滑闪耀的硬性渗出物，很像埋在视盘表层组织下的上下班。该型有视力减退、色觉障碍和视野缺损等。如行颅内减压术，有导致视力突然或逐渐丧失的危险。
视盘水肿分型鉴别颅内良性与恶性肿瘤有一定临床意义。颅内良性肿瘤多见于初期型或进行期型视盘水肿。良性肿瘤发病迟缓，病变多较局限，脑室受累较少或轻。如幕下良性肿瘤，虽幕下区域比幕上狭窄，但因良性肿瘤多数体积小，如生长部位再远离脑室系统，一般引起颅高压多不急剧发生。颅内恶性肿瘤多发生在恶性期，乃因其多呈浸润弥漫性生长，肿瘤侵犯范围广泛，累及脑室系统，发生脑脊液循环急剧梗阻，从而导致颅内压骤然增高，致使视盘水肿。
视盘水肿的发生频率与部位有密切关系。幕下及中线肿瘤如位于小脑，第三脑室后部及第四脑室，因直接阻碍脑脊液畅通，所以几乎全部出现视盘水肿，发生在早期。而位于额顶叶及脑干肿瘤则发展缓慢。垂体腺瘤一般只好生单性视神经萎缩，而很少出现神经萎缩，而很少出现视盘水肿。由于颅内压增高引起的视盘水肿应当作急诊处理，提示有严重的神经系统和全身性疾病。
诊断鉴别
进展期的视盘水肿具有典型的临床表现，诊断较容易。诊断困难的是早期视盘水肿。应用彩色立体照像、视野检查和眼底荧光血管造影等对诊断有一定帮助。对诊断不明确的，应在短期内连续复查眼底，观察视盘及其周围视网膜的细微变化，以明确诊断。对已确诊的视盘水  鉴别诊断 视盘炎肿，需作头颅CT或MRI检查；必要时行腰穿，作脑脊液分析，以期明确视盘水肿的原因。视盘水肿常需与下列疾病鉴别。
1、视盘炎视盘炎(papillitis)为邻近眼球的视神经的一种急性炎症，发病急，视力损害严重，多累及双眼，很易与视盘水肿混淆。其特点为：①多数患者双眼突发视物模糊，在1-2天内视力严重障碍，甚至无光感。可有眼球转动痛，少数人尚有头痛、头昏，但多无恶心、呕吐。②瞳孔不同程度的散大，对光反应迟钝或消失。③眼底表现视盘充血，边界模糊。水肿较轻，多不超过2-3天。视盘周围的视网膜也有水肿，有的整个后极部视网膜明显水肿。视网膜静脉曲张，视盘周围少许小的火焰状出血，很少渗出。视盘附近的玻璃体内可见炎性细胞。晚期视盘炎可发生继发性萎缩。④视野改变主要是巨大的中心暗点。周边视野一般变化不大，炎症严重时也可有明显的向心性缩窄。 
2、前部缺血性视神经病变前部缺血性视神经病变(anterioris chemicoptic neuropathy)是因供血不足引起的视盘梗塞性疾病，常为特发性。在明确的致病因素中，最常见的为巨细胞动脉炎。眼部损害一般为睫状后动脉感染所致。临床有如下特征：①多在50岁以后发病；两眼同时或先后受累，相隔数周致数年不等。②发病突然，无疼痛。视力可在数小时或数天内逐渐下降，直到无光感。丧失的视功能几乎不可能恢复，或恢复极有限，此点有别于视盘炎。③眼底表现为轻度视盘水肿，通常伴视盘周围神经纤维层出血。可表现部分视盘肿胀。水肿消退后，视盘可呈现区域性颜色变淡或苍白。④眼底荧光血管造影视盘荧光不对称。造影早期多数表现为视盘某一区域呈弱荧光，其余部分荧光正常；后期弱荧光区因渗漏而呈强荧光。
  鉴别诊断 巨细胞动脉炎少数病例在造影早期即显强荧光，后期荧光更加强烈。⑤视野改变具有重要的诊断价值。多为与生理盲点相连的弓形视野缺损，或呈水平或垂直偏盲。视野缺损不以正中线为界。视盘荧光异常区与视野缺损范围相对应。3、视盘玻璃膜疵 视盘玻璃膜疵(opticnervedrusen)为筛板前神经组织中出现的玻璃样物质。发病率为0.3%-l%，组织病理学发病率为2%。具有不典型的常染色体显性遗传特征，75%-80%为双侧性。临床上分为2型：表层玻璃膜疵表现为不规则的，黄色反光颗粒，可以是孤立的，也可呈簇状；埋藏性视盘玻璃膜庆不易直接看到，可以引起假性视盘水肿。 
4、假性视盘水肿假性视盘水肿(pseudopapilledema)是一种常见的视盘先天异常，多见于眼球较小的远视眼，视盘本身也小。由于视神经纤维通过较小的巩膜孔，神经纤维较拥挤，因而表现视盘边界不清和生理凹陷缺如。因血管较密集，视盘色红。视盘可有轻微隆起，但一般不超过2天。绝大多数在进出视盘的视网膜中央动、静脉血管旁可见灰白色或略带青灰色的半透明的鞘膜包裹。
疾病治疗
尽量寻找病因，及时治疗。脑瘤应早期手术摘除。对症治疗包括高渗脱水剂，如能排除颅内占位性病变，确诊为视盘血管炎视盘水肿型，皮质类固醇可取得良好效果。对伴有严重的头痛及有视神经病变，脱水剂等治疗无效可选用减压术、下减压术、外眶部切开视神经鞘减压术等，仅能达到一时性压力减轻，现多倡用腰椎腹腔分流术。监测其视机能状况可选用Farnsworth-Munsell 100色彩试镜和VEP。病因治疗视盘水肿是多种疾病的共同表现，因此首先应进行病因治疗。
若是由颅内占位病变引起颅内压增高所致，通过手术去除占位病变，视盘水肿即可缓解。若颅内病变不能去除，若存在脑脊液吸收障碍，行脑脊液分流术也可部分降低颅内压，减轻视盘水肿。脱水剂和皮质类固醇对减轻脑水肿有一定作用。但单从保护视功能的角度考虑，视神经鞘减压术（optic nerve sheath decompression）则是一个较安全，有效的措施。
病因不明，或病因不能去除，药物治疗不能控制颅内压，而视功能又有进行性损害倾向的颅内压增高性视盘水肿。这些疾病包括脑假瘤，患不治之症但仍能存活相当长时间的颅内肿瘤，以及颅内病变虽为良性，但因解剖位置特殊，无法切除者。视神经鞘减压术确切的作用机制尚不十分清楚，目前有以下几种说法：①视神经鞘减压术与脑脊液分流术类似，通过切开的视神经鞘，脑脊液引流人眶内，而后被眶组织吸收；②视神经鞘减压术后，在视神经周围形成瘫痕，中断了脑蛛网膜下腔与视神经蛛网膜下腔的交通，增高的颅内压不能传导至筛板的后方，使筛板前后异常的压力关系得以恢复正常；③视神经鞘减压术可以改善眼球后血循环，缓解视盘水肿时的缺血状态，减轻对视神经的损害。视神经鞘减压术视神经鞘减压术是将视神经鞘膜切开或切除，使鞘内脑脊液得以引流的一种手术方式，以往又称视神经开窗术。早在1872年首先由deWecke：用于治疗颅内压增高性视盘水肿，近年手术适应范围扩大，已用于治疗前部缺血性视神经病变、视神经挫伤和视网膜静脉阻塞等眼科疾病。视神经鞘减压术治疗视盘水肿的目的是防止视功能进一步损害，并不能去除引起视盘水肿的病因，故属一种对症疗法。
手术入路:①内侧结膜入路：局部神经阻滞麻醉，手术在显微镜下进行。角膜缘后4m处切开鼻侧球结膜，分离上、下直肌作牵引。在内直肌止端后2m处作褥式缝线后断离内直肌。向前及向外转动眼球，用撑开器或棉棒推开内侧脂肪组织和睫状后短动脉，暴露视神经。在视神经鼻上或鼻下方、眼球后2mm处作数个纵行的视神经鞘膜切口，长约5mm；也可作一3mmx5mm大小的窗样切口。见到切口处有清亮的脑脊液搏动性涌出即表示手术成功。将眼球复位，缝合内直肌和球结膜。切开视神经鞘膜时应尽量靠近眼球，一是因为此处视神经鞘各间隙较宽松，可减少损伤视神经的机会；二是远离视网膜血管进出视神经的部位，可以避免损伤视网膜中央血管。②外侧开眶人路：全麻，手术类似Kronlein外侧开眶术。切开外侧皮肤和骨膜，去除眶外侧骨壁，切开骨膜人眶。寻找外直肌，并向下牵引。置扩张器，以推开眶膜肪组织，暴露视神经。在视神经外上方，用上述同样方法切开视神经鞘膜。之后依次关闭切口。③经颅、眶顶入路：全麻，取患侧发际内半冠状瓣（双侧者取冠状瓣）人颅，翻开头皮，钻孔，锯开颅骨。取骨瓣时，前额部应尽量低平靠近眶缘。于额叶硬膜外分离显露眶顶部。于眶顶部正中钻孔，咬骨钳扩大骨窗至2.0-2.5mm，切开眶筋膜，将提上睑肌牵向外侧，分开眶脂肪及眼外肌，显露眶内段视神经。于手术显微镜下，紧靠眼球后壁处视神经的上方同上切开视神经鞘膜。缝合眶筋膜，眶顶可修复或不修复，硬膜外放置引流，逐层关颅。术后Id拔除引流，7d拆头皮缝线。各种人路各有优缺点。尽管外侧开眶或经颅开眶手术野暴露充分，不易误伤周围组织，但操作复杂，需要掌握开眶或开颅技术。相对而言，内侧结膜入路操作简便，组织损伤较小，因而应用较广泛。对有适应症的患者，若手术成功，视功能将迅速改善。部分患者的颅内压增高的症状缓解，视盘水肿大多在2周一2月内消退。但对已发生视神经萎缩的视盘水肿而言，即使手术后视盘水肿可消退，视功能效果则不理想。手术并发症常见的手术并发症有眼球运动障碍、瞳孔活动异常和复视等，多在术后1-2月内自然恢复。这与术中断离直肌和扰动睫状神经节有关。一些患者术后视功能无明显改善，有的甚至视力下降，并出现视盘苍白，与术前存在不可逆的视神经萎缩有关。最严重的一类并发症是损伤视神经、视网膜中央动脉和中央静脉阻塞等，可造成视功能永久性丧失。据文献报道，此类并发症的发生率可高达11%.手术时充分暴露视神经，并在直视下选择正确的部位切开视神经鞘膜至关重要。