标题：肠气囊肿
疾病名称
肠气囊肿
疾病别名
囊样肠积气
疾病概述
肠气囊肿(pneumatosis cystoids intestinalis，PCI)又称为囊样肠积气  ，是胃肠道的黏膜下或浆膜下出现气性囊。临床主要发病在小肠和结肠，亦可发生于肠系膜、大网膜、肝胃韧带和其他部位。主要症状为便血和腹痛。
疾病分类
消化内科
疾病描述
肠气囊肿(pneumatosis cystoids intestinalis)是以黏膜下或浆膜下含有多个充气性囊肿为特征，气囊肿可多可少，可大可小，以小肠或大肠最为多见，如囊肿既小又少可不引起任何症状。但由于肠气囊肿症只15%为原发性，85 %为继发性。[1]
临床表现
①疾病的某一时期，由于囊肿较多可出现发作性腹泻，粪质稀，有较多黏液和气泡，小肠多发气囊肿时，可出现吸收不良综合征表现;
②患者可有腹部不适或胀痛，伴有便秘或便条变细;
③严重者，有大的气囊肿可出现不全或完全性肠梗阻;
④偶尔可发生小肠麻痹、肠套叠或肠扭转;
⑤浆膜下气囊肿破裂时，可发生气腹，患者腹部胀满或伴有疼痛，但此时只有气腹体征，而无腹膜炎表现;⑥腹部触诊时偶可触及有弹性的肿块，多在左下腹。[1]
症状体征
本病自觉症状轻，含糊，可能长期没有得到治疗。多数肠气囊肿是继发于  肠气囊肿溃疡合并幽门梗阻、炎症性肠病、胃肠道肿瘤以及慢性肠梗阻等，其症状则主要为原发疾病的表现。少数特发性肠气囊肿症，在疾病某一时期可出现胃肠症状，也有偶然在体检或其他疾病的相关检查时发现者，主要症状为便血和腹痛。
1.便血多见泡沫状血便，黏膜下肿瘤样隆起的病变顶部的黏膜菲薄发生出血。
2.腹痛多在下腹部或左季肋部，疼痛程度轻。
3.其他还可出现腹胀、便秘、腹泻、体重下降和里急后重。如肠气肿位于小肠而广泛，可发生吸收不良综合征。
病理生理
PCI 的发病机制尚未完全阐明，主要学说如下。  肠气囊肿1.机械梗阻学说 目前较占优势，囊内气体可来自：
(1)胃肠梗阻时，腔内压力升高，黏膜可有微细破损，气体得以进入黏膜的淋巴间隙而形成气囊肿；沈维才等报道国内一组46 例PCI 中36 例(78%)患有十二指肠溃疡，且30 例合并幽门梗阻(65%)，支持此说。
(2)阻塞性肺气肿等伴有剧烈的咳嗽的肺疾病，使肺泡内压力增高。肺泡破裂，气体通过纵隔沿大血管周围的筋膜下行至腹膜，再沿肠系膜血管到达肠壁。已有人行动物模拟试验获得成功。
2.营养失调与化学反应学说 有学者认为气囊肿是淋巴管扩张。正常淋巴液中含有碱性碳酸盐，当其与肠腔内发酵的酸性产物接触时，即分解出二氧化碳，后者又被血中的氮气所取代，以致气囊肿内的氮气含量占70%以上。已知用精白米喂养的猪可发生肠气囊肿，以素食为主或幽门梗阻的患者较易发生本病，故发病可能与营养失调有关。亦有学者提出机械性理论不能解释空气在淋巴管内积蓄之过程，而营养缺乏理论不能说明空气在淋巴管内如何排出，因此认为机械性梗阻与营养不良两种因素同时存在始能产生。
3.细菌学说 认为产气细菌进入肠壁的黏膜下层引起肠道气囊肿病，在豚  肠气囊肿鼠肠壁注入产气的革兰阴性杆菌发生肠气囊肿病。婴儿死于本病者，在其囊肿内可培养出此菌，吸氧治疗后气囊肿可消失，提示发病可能与产气的厌氧菌有关。
4.病理形态及发病部位 病变肠管可见散在或密集囊状、葡萄状隆起，表面略显苍白而透明囊性病变，大小可以从几毫米到几厘米。通常是软的多发黏膜下病变突入肠腔。针刺破囊泡可见囊泡塌陷。显微镜检见囊壁系薄层结缔组织，囊内表面覆有单层扁平或立方形上皮，并有多核巨细胞，囊肿周围组织充血、水肿，有炎性细胞浸润，有时并有结缔组织增生和巨细胞性肉芽肿形成。
根据发病部位可分为小肠型和大肠型。大肠型好发部位在乙状结肠和脾曲附近，升结肠和横结肠有时也可见到，但直肠不发病。与三氯乙烯相关的肠气囊肿全部为大肠型，小肠型多与消化管狭窄有关，最多见于幽门梗阻。
诊断检查
诊断：由于症状无特异性，诊断主要依赖腹部平片、钡灌肠、结肠镜检查。确定TCE 性肠气囊肿须满足以下条件：
1.长期暴露在三氯乙烯环境中。  肠气囊肿2.尿中可检测到三氯化物。
3.肠气囊肿为大肠型。肠气囊肿症常被伴发疾病的表现所掩盖，很少单独做出诊断，多在手术或特殊检查中发现。因此，必须提高对本症的警惕性，凡有消化道梗阻、炎症性肠病应注意本症存在。X 线检查发现膈下有游离气体，又无腹膜炎体征，应考虑本症的可能。若发现肝与膈间有间位肠曲征提示PCI。
实验室检查：
1.粪便 多为黄稀便，可有少量红白细胞或脓细胞，提示肠道炎症存在。
2.TCE 性肠气囊肿 尿中可检测到三氯化物。
其他辅助检查：
1.影像检查
(1)腹部平片：2/3 的患者可以通过腹平片诊断。采取卧位及直立位平片，摄片前宜清洁灌肠。当气囊小、数量又少时，多无特征性表现。若气囊大而多，尤其位于浆膜下，则可见：
①充气肠曲的边缘可见聚簇或波浪状的连续囊状透光区，大小不等，自粟粒至葡萄大小，直径通常1～2cm。
②气囊破裂形成气腹时，立位片可见膈下游离气体，发生率在小肠型约为15  肠气囊肿%，结肠型约为2%。
③间位肠曲征(Chilaiditi’s sign)是气腹时气体积于横膈和肝或胃底之间，使膈升高，肝或胃底下降，造成相当大的间隙，充气的肠曲易上升而进入间隙内，形成间位肠曲，气囊肿的肠曲更易形成间位，使肠壁的囊状透光区显示更清晰，此征出现对该病诊断帮助甚大。
(2)钡灌肠：可明确气囊肿的分布部位及范围，表现为在充钡肠腔边缘有大小不等的囊状透光区，成串成簇分布，位于肠壁各层，其透光度不同于息肉和肿瘤，如气囊在浆膜下，透光区常位于充钡肠腔轮廓之外缘。若气囊凸入肠腔之内，则在肠腔边缘可见较透亮的息肉样的充盈缺损。
(3)腹部超声：表现为在增厚的肠壁中可见多发和固定的线状或不规则形高回声区。若应用高频超声探头则更加有利于诊断。
(4)腹部CT：可显示黏膜下或浆膜下多个囊样透光区，有助于与腹部、盆腔其他疾病鉴别。如应用螺旋CT 多层次扫描，并口服造影剂可提高PCI 的诊断率。
2.结肠镜检查 结肠镜可以明确病变性质。可见多个囊状、葡萄状隆起，表面略显苍白而透明囊性病变，大小可以从几毫米到几厘米。通常是软的多发黏膜下病变突入肠腔，颜色可以发白或发蓝，触之软弱而具弹性，活检钳或穿刺针刺破时可以因气流从气囊流出产生尖锐的“嘶”的声音，而后气囊塌陷。伴随感染时囊肿表面及周围黏膜可以出现炎性反应，表现不同程度的充血、水肿、糜烂等。
预防预后
预后：继发性气囊肿症主要是针对原发性疾病进行治疗，原发性疾病治愈，则气囊肿随之消失。手术治疗，囊肿切除后预后良好，复发率低。
预防：目前尚无相关资料。
并发症状
约3%的病例发生并发症，主要有肠扭转、肠梗阻、肠套叠、肠出血和肠穿孔。
流行病学
在我国多发生于新疆、青海等地。可发生在任何年龄，以30～60 岁之间较多见。男女之比3∶1～4∶1。
疾病概述肠气囊肿
肠气囊肿症临床上比较少见，其主要特点是肠壁内含有多个充气性囊肿。此病又被称作肠壁囊样积气症、肠气肿、腹气囊肿、囊性淋巴积气症等。如果只发生在结肠，又称结肠囊样积气症。肠气囊肿又称为囊样肠积气，是胃肠道的黏膜下或浆膜下出现气性囊。临床主要发病在小肠和结肠，亦可发生于肠系膜、大网膜、肝胃韧带和其他部位。主要症状为便血和腹痛。可导致腹胀、腹泻、腹痛等症状，病因不清，比较罕见。
疾病病因
本病较少见临床上很少能单独作出诊断对有腹部隐约不适的患者腹部透视如发  肠气囊肿现膈下有游离气体而无腹膜炎时应考虑本病的可能性诊断主要依靠X线与内镜检查。 
本病可发生在任何年龄，以30～50岁之间较多见。男性多于女性，约为女性的三倍。85%肠气囊肿是继发于溃疡合并幽门梗阻、炎症性肠病、胃肠道肿瘤以及慢性肠梗阻等，其症状则主要为原发疾病的表现。少数不伴其他胃肠疾病者称作“原发性”肠气囊肿症。在疾病时期，出现胃肠症状如发作性腹泻，持续几日或几周；大便稀含有很多粘液和气泡；腹痛伴便秘或大便变细；便血也不少见。如肠气肿位于小肠而广泛可发生吸收不良综合征，而可发生小肠麻痹、肠套叠或肠扭转。气囊肿有时自行破裂引起气腹而不伴有腹膜炎表现。本病可引起腹膜粘连。粘膜下囊肿堵塞肠腔而导致肠梗阻。暴发性肠气囊肿症多发生在有急性肠道感染及肠壁坏死时，这种患者常有自身免疫缺陷，临床表现有明显的中毒症状和腹膜刺激征。
肠气囊肿可分为特发性、继发性和接触性。
1.特发性既往无基础病，找不到原因。
2.继发性占大多数，继发于以下情况：
(1)消化管狭窄如幽门狭窄、消化性溃疡、肠梗阻、假性肠梗阻等。
(2)支气管哮喘等阻塞性肺病。
(3)系统性硬化等胶原血管疾病。
(4)脏器移植等有使用免疫抑制药或皮质激素治疗病史。
(5)上、下消化道内镜检查后(无论有无活检)。
(6)其他：包括长期血液透析、肿瘤化疗、钡灌肠检查、服用乳果糖等。
3.接触三氯乙烯：三氯乙烯(trichloroethylene，TCE)为一种有机溶剂，是强清洗剂，主要用于机械金属部件、精密仪器的油污清洁。长期暴露在三氯乙烯环境中，吸入体内过量可致本病，TCE代谢后肾脏排泄，尿中可检测到三氯化物。现认为肠气囊肿与长期暴露在三氯乙烯中有关。已有多篇接触三氯乙烯而引发肠气囊肿的文献报道，多见于日本。关于诱发肠气囊肿机制尚不清楚。
鉴别诊断
1.肠源性囊肿该病往往发生在回肠远端，位于肠壁内，多见于儿童，且一般为单发肿物。 
2.结肠息肉和恶性肿瘤鉴别主要依靠X线钡餐和内镜检查。X线钡剂检查时，息肉或肿瘤引起的充盈缺损不因钡剂充盈量的多少而发生大小和形态的改变，且其密度较气囊肿所致充盈缺损为高。结肠镜及活组织检查可确诊。
3.肠淋巴管瘤手术探查外观相似，惟囊内含有液体。
4.肠气囊肿应与肠息肉或肿瘤相鉴别，由于气囊肿位于肠壁黏膜下或浆膜下，透明区往往超过钡剂边缘；而息肉或肿瘤引起的充盈缺损，一般突向钡剂的阴影区，两者不难鉴别。[2]
影像表现：
1.X线表现：若气囊大而多且范围广，尤其位于浆膜下，可见充气肠曲边缘有密集或波浪状、连续囊状、大小不等的透光区，直径常约1～2厘米。一旦气囊肿破裂，可出现气腹症，直立位可见膈下游离气体。气体聚集于横膈与肝或胃之间，即可致横膈升高、肝脏或胃底下移，肝膈间隙增宽，含气囊肿的肠段进入此肝膈间隙，即为间位结肠，使肠壁的囊状透光区显示更清晰，此征象有助于本病诊断。
2.线钡剂造影：充钡的一个或多个肠段的肠腔边缘见有大小不等的囊状透光区；若气囊肿位于肠壁浆膜下且向外伸展时，囊状透光区多分布在充钡肠腔的轮廓外缘；如气囊肿凸人肠腔内，则肠腔边缘之内可见较透亮的息肉样充盈缺损。
3.CT表现：CT横断扫描显示肠壁内有多发、大小不一的圆形或类圆形气体密度囊肿，肠内容物位于肠道中央。在较宽的窗宽下能够较好显示。
4.肠镜检查：黏膜下气囊肿凸人肠腔，大小不等，表面黏膜光滑完整、苍白、半透明，可部分阻塞肠腔。一旦刺破，可逸出气体，囊肿瘪陷，其间隙为正常或炎性黏膜。超声内镜检查有助于判断囊壁厚度、基底状况、病变范围和性质，黏膜下有多发的大小不等的圆形隆起，囊壁活检多为正常黏膜口，并可与息肉、肿瘤相鉴别。[3]
治疗方案
1.病因治疗针对其致病原因，如肺气肿、慢性支气管炎、肠梗阻等进行相应的针对性治疗，是治愈的关键。 
2.改善营养据报道，加强营养并补充维生素B类药物，可使症状缓解甚至消失，有较好的疗效。
3.氧疗给患者连续高浓度的氧气(70%～75%)吸入，可使血液内氧分压升高，而置换肠气囊肿内的气体，从而使囊肿消失。
4.中药治疗应用大量三七(3～4.5g/d)及云南白药(0.6g，口服，每6小时1次)，可能使病变缓慢，这可能是由于大量三七和云南白药有活血化瘀之功效。有人用龟板、土茯苓、鹅不食草治疗也取得了一定的疗效。
5.药物灌肠有报道，以浓茶及云南白药灌肠，或以浓茶加锡类散(1～2管，1次/d)保留灌肠，15天为一疗程，休息10天可再进行下一疗程，治疗半年可痊愈，也有单用浓茶水灌场，1000ml/d，持续3个月后治愈的报道，认为可能与茶叶中所含鞣酸的收敛作用有关。
6.纤维结肠镜下治疗发现气囊肿后，先用活检钳将气囊肿夹破，然后将内镜微波治疗仪的同轴电缆通过内镜活检孔插入，电极头伸出活检孔3～4cm，并接触囊肿进行凝固。微波输出功率可用40w，每次2～3s，治疗后局部黏膜呈灰白色凝固。此法具有组织损伤小、简便、安全等优点。
7.外科治疗对反复出血或不全梗阻的病例，有人主张可手术切除病变的肠段。但应注意，不要用电切，以免气囊肿内气体爆炸。
本身无特殊治疗方法，如无明显症状，可进行临床观察，无需特殊治疗，有时囊肿可自行消失。如有明显的腹部不适、腹胀、腹泻等临床症状时，可行氧吸入治疗，有报告用高压氧吸入以2.5个大气压，每日1次，每次2h，2～3次后即可取得气囊肿消失和症状缓解的效果。气囊内气体主要为非氧成分，血中高浓度氧通过梯度弥散将囊内气体消除，氧进入囊肿后很快被组织代谢利用而消失。当气囊肿本身引起肠梗阻的治疗。在需手术治疗时，如病变只限于一般肠袢，可作肠部分切除及吻合术，如病变广泛则应以缓解梗阻为主。
如肠气囊肿伴随其他疾病如幽门梗阻、炎症性肠道疾病，消化道恶性肿瘤等，则应针对这些原发疾病进行治疗。
暴发性肠气囊肿症应在用广谱抗生素控制感染及胃肠减压的同时进行手术治疗，这类病人预后不佳，手术死亡率高。
疾病分析
肠气囊肿是以肠管粘膜下、浆膜下或肠系膜存有气囊肿为主要病理特征，发病部位以小肠多见(约占93%)，其次为大肠。肠气囊肿常见于成人，男女发病的报道不一，3.5∶1至1：1。本病病因不明，机械学说认为肠梗阻后肠腔内压力增高或肠蠕动增强致使气体进入肠壁。细菌感染学说认为细菌代谢时产生大量H2，临床上氧疗和抗生素获效可予间接证实。潘国忠在无菌鼠的小肠壁内注入产气夹膜杆菌引起气囊肿症。但气囊内未发现细菌存在，囊泡破裂引起的自发性气腹也无临床腹膜炎体征，似乎不能完全用这一学说来解释。营养学说认为营养不良或摄入某些特殊食物，引起肠腔内乳酸浓度增高，或CO2代谢障碍,致使肠腔内形成酸性环境，有利于细菌发酵产生大量气体，又因肠壁循环减慢，影响肠粘膜细胞吸收O2或CO2，粘膜通透性增加而产生肠气囊肿。吴德成则认为机械性理论不能解释空气在淋巴管内积蓄之过程，而营养缺乏理论不能说明空气在淋巴管内如何排出，因此认为机械性梗阻与营养不良两种因素同时存在始能产生肠道气囊肿病。 
肠气囊肿症常被伴发疾病的表现所掩盖，很少单独做出诊断，多在手术或特殊检查中发现。因此，必须提高对本症的警惕性，凡有消化道梗阻、炎症性肠病应注意本症存在。X线检查发现膈下有游离气体，而又无腹膜炎体症，应考虑本症的可能。若发现肝与膈间有小肠襻(称为Chilaiditi征)提示气囊肿症。
治疗主要是对原发病的处理，无症状或症状轻微者无需治疗；症状明显者，原则上采取保守的吸氧或高压氧治疗，以提高血氧浓度，并通过氧的弥散，置换出气囊肿内的气体，氧在囊内被组织代谢利用而使囊肿消失。只有出现严重并发症时如，肠梗阻、胃肠穿孔、幽门梗阻或肠扭转时，才需手术治疗。通常行原发病治疗及病变肠段切除，近年有在纤维结肠镜下用热活检钳夹破直径较大的粘膜下气囊肿，以改善症状。
肠气囊肿症致急性肠梗阻，在术中出现无任何因素的肠系膜根部扭转，可能与机械性作用有关。这种作用来自于各种原因致使肠腔压力增高，使气体进入肠壁，肠壁内的气囊增大，又反过来压迫肠腔，膀胱内压力增高，致恶性循环，使之肠腔加速蠕动，肠腔不全性梗阻，系膜扭转。在手术中发现气囊肿多在空肠下端和回盲部，越远越重非全小肠弥漫性存在，再则肠梗阻来势急而快，所有病例空肠上段肠壁或系膜未见气囊破裂后的痕迹，因此机械学完全解释病变的全部过程也是不够的。
病例大多发现在海拔2700m以上高原，且有许多报道的此类病例都发生在青藏高原。认为肠气囊肿症形成与高原缺氧可能有关，为术后病人均给予充分的吸氧，效果很佳，未发现继发肠气囊肿症。至于缺氧与病理改变有待于进一步去探讨。
肠气囊肿症的诊断，在临床上靠物理诊断是有一定困难，辅助腹腔镜、X线拍片、结肠镜可以初步确诊。但是对于它的最终的确诊和治疗，以手术为主。吸氧消失，营养支持疗法是辅助手法，手术预后良好。