标题：眼眶海绵状血管瘤
疾病简介
海绵状血管瘤是典型的眶内良性肿瘤，临床表现可作为各种良性肿瘤的代表，是成年人最常见的原发于眶内的肿瘤。
肿瘤多位于眼眶肌锥内，绝大多数为单发，极少数为多发，可一眶多发，偶见发生于两侧眶内。多数病人早期无自觉症状或仅表现有单侧进行性、无痛性眼球突出。由于约80% 位于肌锥内，因此，眼球向正前方突出最常见，位于肌锥外者可使眼球移位。视力一般不受影响，但在少数病程较长、肿瘤较大的病例，视力可严重受损。早期眼球运动通常不受影响，晚期可出现眼球运动障碍。位于眶尖区的肿瘤可导致视盘水肿、视神经萎缩或因肿瘤压迫产生脉络膜皱褶。此种肿瘤位于眶内，进展缓慢，症状、体征及影像显示具有代表性。海绵状血管瘤的治疗主要采用手术切除，预后较好。
发病原因
在出生时即出现的低血流量的血管畸形，血管损害一般发展较慢，常在儿童期或青春期增大，成人期增大不明显。本病为先天性错构瘤肿瘤由大小不等的血窦及纤维间隔构成，窦壁有平滑肌，间质为结缔组织，有薄的、完整的纤维包膜，构成包膜的纤维组织与血窦间的纤维组织相延续。
发病机制
海绵状血管瘤的实质是畸形血管团。血管团的供血动脉和引流静脉为正常管径的血管，瘤内的血液流速缓慢，故血管造影不能显示。畸形血管团病灶血液滞留也是畸形血管内形成血栓和钙化的原因，病灶外观为紫红色，表面呈桑球状，剖面呈海绵状或蜂窝状。其血管壁由单层内皮细胞组成缺少肌层和弹力层管腔内充满血液，可有新鲜或陈旧血栓；异常血管间为疏松纤维结缔组织。
肿瘤的部位、大小与临床表现有直接的关系。
曾认为海绵状血管瘤是由毛细血管瘤腔内压力增高、管腔扩张而形成的，但临床和病理均不能证实二者有因果关系。由于血管壁中查出平滑肌细胞，按血管的发育过程，属于毛细血管以后更成熟血管发生的肿瘤。
病理生理
瘤体借细小动脉和静脉与体循环联系，血流缓慢，肿瘤内可见出血、栓塞、囊变、含铁血黄素沉着及钙化。
临床表现
1、眼球突出是眶内肿瘤常见的临床体征，但起始时并不出现此征象，因其压迫周围脂肪，使之吸收而眼位得到代偿。肿瘤大于10mm直径时出现可见的眼球突出。海绵状血管瘤多引起缓慢地渐进性眼球突出，早期缺乏症状和其他体征，患者本人多未察觉。肿瘤体积过小或发生部位较深，可无任何症状，常在查体摄头部CT时发现眶内占位而就诊。就诊时多有眼球突出，且多为一侧性，两侧性眼球突出差值超过2mm直至眼球脱出眶外。因病变多位于球后，眼球突出方向多为轴性向前。肿瘤以细小血管与体循环联系且有包膜，因而眼球突出度不受体位影响，此点与毛细血管瘤和静脉血管瘤不同，后两种肿瘤低头时体积增大眼球突出度增加。肿瘤是位于眼球赤道部之前或眶尖部的小肿瘤，往往不引起眼球突出，前者出现眼球移位，后者早期视力减退和原发性视神经萎缩。
2、视力改变也常见。海绵状血管瘤可以引起视力减退，约占全部病例的65.8%，肿瘤位于眼球之后压迫后极部，眼轴缩短，引起远视和散光；脉络膜、视网膜皱褶和水肿、变性。原发于眶尖部肿瘤，压迫视神经早期即有视力减退，有时误诊为球后视神经炎或原发性视神经萎缩，由于眼球突出并不明显，视力完全丧失才来就诊者也有之。位于眶中段的肿瘤，初期视力保持正常，除非体积较大压迫视神经或眼球，晚期才发现视力减退。
3、眼睑和结膜改变。在眶后部海绵状血管瘤多属正常，或伴有暴露性角膜炎，充血水肿位于前部的肿瘤常引起眼睑隆起，皮肤或结膜透见紫蓝色，结膜本身多无改变。 
4、眼球运动障碍、复视，晚期可出现。海绵状血管瘤呈慢性扩张性增长，不浸润眼外肌，早期不影响眼球运动神经及眼外肌功能，晚期因肿瘤机械性阻碍，眼球向肿瘤方向转动受限，约40%的病例有此体征。 
5、眼底检查有一定意义。原发于眶尖的肿瘤，早期引起视神经萎缩，肌锥内前部肿瘤压迫视神经，发生视盘水肿，约占32%。接触于眼球的肿瘤，眼底镜可发现眼底压迫征，如后极部隆起、脉络膜皱褶、视网膜水肿、放射状纹理或黄斑变性，这些征象是由于直接压迫或影响局部血循环引起的。 
6、位于眶前部或周围间隙肿瘤，将手指探至眼球与眶壁之间可扪及肿物约占34%。中等硬度，稍具弹性或囊性感，表面光滑，边界清楚可推动，有漂浮感。眶深部肿瘤不能扪及，以手指向后压迫眼球有弹性阻力，眶尖部的肿瘤既不能引起眶压增高，也不能扪及肿物，只有影像学检查才能发现病变。眶压与肿瘤体积、发生位置有关，一般+~++。
诊断
眼眶海绵状血管瘤主要见于成年人，渐进性眼球突出，外观无红肿。B超显示类圆形、椭圆形占位病变，内回声中等分布均匀有轻度可压缩性。成年时期CT显示肿瘤呈类圆形或椭圆形，多数是海绵状血管瘤，少数为神经鞘瘤。 
实验室检查：病理学检查：海绵状血管瘤多呈类圆形，紫红色，有完整的包膜，是血管窦间纤维结缔组织延续形成的，为肿瘤本身的一部分，不能与肿瘤实质分离，肿瘤借助于细小的营养动脉与全身血管沟通，导出静脉也很细，切开肿瘤，断面为许多盛满血液的血管窦。将血液排出，肿瘤体积明显缩小，且见海绵样小窝。光镜下，肿瘤由大的扩张的海绵状血管窦构成，窦壁内衬以扁平而薄的内皮细胞，间质为不等量的纤维组织，常有玻璃样变。有的区域缺乏间质，邻近窦腔的内皮细胞互相贴近。也有的区域间质黏液化或脂肪细胞堆集，甚至在间质内出现平滑肌束，偶见间质内含有淋巴细胞、浆细胞和巨噬细胞等慢性炎性细胞。电镜下可见内皮细胞之外有基底膜及2～3层分化较好的平滑肌细胞。
其它辅助检查：1.X线检查：早期为正常所见。长期高眶内压引起眶容积普遍扩大和密度增高，约占海绵状血管瘤的35%，但缺乏特异性改变。
2.超声探查：超声对海绵状血管瘤诊断符合率较高，有经验的医生可能准确无误地提示此肿瘤的组织学诊断，并可测定肿瘤的大小、位置以及与周围重要结构的关系，但由于眼科专用超声仪换能器的频率高，穿透力差，眼球后1cm距离之后的小肿瘤常难以确定。 
(1)A型超声探查：肿物边界清楚，内回声波峰较高可达到组织灵敏度的60%～95%，是眶内肿瘤中反射性最高的一种肿瘤，内波峰顶连线与基线夹角小于45°。 
(2)B型超声探查：具有定性诊断意义，海绵状血管瘤具有独特的声像图，病变呈圆形或椭圆形，有肿瘤晕，边界清楚，圆滑。内回声多而强，且分布均匀，中等度声衰减。以探头压迫眼球，可见肿瘤轴径缩短，即压迫变形。肿瘤的内回声多且分布均匀，是特异性超声征。 
(3)多普勒超声探查：多数病例肿瘤内缺乏彩色血流，这是由于血液流动较慢，未达到显示阈的缘故；脉冲多普勒显示为平直血流频谱，即静脉血流频谱因血窦属于静脉性，血流速度一致。   
3.CT扫描：CT可准确提示肿瘤的存在，确定空间位置肿瘤数目和肿瘤引起的继发改变海绵状血管瘤的CT像有如下特征：①多位于肌肉圆锥内，视神经的外侧，视神经被推挤移位，冠状层面更便于对视神经位置的判断；②肿瘤呈圆形，椭圆形或梨形边界清楚，圆滑内密度均质，密度轻度高于邻近软组织，CT值一般大于+55HU，肿物内可能发现钙质沉着；③注射对比剂后强化明显，增强值大于25Hu，且一致性增强；④50%病例眶腔扩大，海绵状血管瘤的大部分病例眶尖保留一个三角形透明区，但起源于眶尖或向后蔓延者往往缺乏此黑三角。关于密度和增强值除取决于海绵状血管瘤的构造外，还受多种因素影响，如肿瘤内血管和纤维组织分布不均，或含有毛细血管成分，则密度可不均质和增强不一致。造影剂增强也受注射与扫描时间间隔影响如一边注射一边扫描，因肿瘤供血动脉纤细，造影剂尚未充满病变区，或间隔时间较久，肿瘤内造影剂已排出强化值均较小。正当造影剂充满肿瘤野，且血管窦腔多而大，增强后CT值可大于100HU，如此高的增强值在其他眶内肿瘤较为少见。另外CT可揭示肿瘤数目，可显示肿瘤准确位置和排列状况，此点对于完全取出肿瘤非常重要，因小肿瘤的探查可能被遗漏。CT是根据密度判断病变的，CT平片很难把海绵状血管瘤与神经鞘瘤、鞘外脑膜瘤、平滑肌瘤和良性间质瘤鉴别开来。 
4.MRI：更明确显示肿瘤的位置、范围、边界和周围结构的关系。至关重要的是显示肿瘤与视神经的关系，在这方面MRI优于CT利用SE脉冲序列在T1WI肿瘤为中等强度信号，信号强度低于脂肪，与眼外肌相似，比玻璃体高。在T2WI肿瘤为高信号，注射Gd-DTPA后可见信号明显增高。观察信号强度要考虑TR和TE长短，这两个参数明显影响信号强度。MRI显示肿瘤内结构不及B型超声波。注射造影剂肿瘤可增强，同CT扫描一样，渐进性增强是其显著特征。
5.红细胞闪烁摄影：利用99mTc标记红细胞在E-CT上进行闪烁摄像，肿瘤可浓集放射性核素。[1]
鉴别诊断
海绵状血管瘤具有一般良性肿瘤共有的临床特征。需要鉴别的几种常见肿瘤包括神经鞘瘤、脑膜瘤、泪腺良性多形性腺瘤、血管外皮瘤、毛细血管瘤和静脉血管瘤、球后视神经炎或原发性视神经萎缩等。
1.神经鞘瘤：多位于肌锥外，有时有压痛。与海绵状血管瘤有众多相似之处，结合多种影像学检查有助于二者鉴别。神经鞘瘤在CT和MRI上多呈长椭圆形或沿眼眶长轴生长，也可呈哑铃形或分叶状，部分肿瘤含有液化腔为其重要特点。标准化A超检查瘤内反射较低，排列较疏松。B超显示内回声较低，不丰富，部分患者可见片状无回声区。彩色多谱勒超声多可见肿瘤内动脉血流信号。MRI扫描T1WI呈中等信号，T2WI多可呈中高信号或混杂信号，明显强化。瘤内出现T1WI低信号、T2WI高信号且不能强化的区域，为液化腔的征象。
2.脑膜瘤：多有视力减退，视盘水肿、继发萎缩和视神经睫状血管。B超探查肿瘤内回声少而衰减著，不可压缩；CT示视神经管状梭形增粗或圆锥形肿物；MRI可发现肿瘤起自视神经鞘，可管内或颅内蔓延。 
3.泪腺多形性腺瘤：发生于泪腺窝，肿瘤向前生长可在眶外上方触及质硬肿物。B超探查内回声中等，肿瘤压迫眼球使之明显变形；CT发现泪腺区骨吸收，海绵状血管瘤几乎不发生于泪腺窝内。 
4.孤立的神经纤维瘤：临床表现也类同于海绵状血管瘤，但B型超声图内回声少，不可压缩；CT显示边缘不光滑。 
5.眶内血管外皮瘤少见：超声探查回声较海绵状血管瘤少，且不能压缩。彩色多普勒超声显示有丰富的红蓝血流。 [2]
疾病治疗
原则上海绵状血管瘤治疗应手术切除，但因增长缓慢，并有停止生长的可能，不发生恶变，在视力正常和不影响美容的情况下，不必过于积极切除，可密切观察。在临床上多数病例就诊较晚，症状和体征明显，明显影响视力或有严重的眼球突出，需外科手术治疗。
手术治疗对于手术进路的选择有不同意见。传统的看法是以肿瘤的位置确定手术方式。位于眼球以后的均采用外侧开眶术，暴露肿瘤后，予以摘除手术一般顺利。后部粘连者，采用显微手术仔细分离，也有些作者则强调前路开眶，认为此肿瘤包膜完整，易于剥离，单纯的眶缘皮肤切口可满意地将肿瘤切除。以上两种意见均有其正确和不完全妥当的方面，在手术之前，首先肯定组织学诊断，对有经验的医生来说B超和多普勒超声探查几乎可以无误地识别出海绵状血管瘤；其次根据CT像选择手术进路，凡病变位于眶尖，该部分缺乏透明三角区和一侧眼眶多个肿瘤的，采用外侧进路为宜。因肿瘤原发于眶尖狭小的解剖空间内，与视神经、眼外肌和骨膜粘连，而这一部位集中了眶内多种重要结构往往需要宽大的手术野直视下操作。如外侧开眶仍有困难，可穿刺肿瘤穿破囊膜，放出血液使肿瘤萎缩便于观察深部结构。在一眶多个肿瘤、肿瘤大小不等，小的只有5mm直径，也需要宽敞的手术野便于探查以免遗漏。至于CT图像上保留眶尖透明区肿瘤虽然深在，说明与周围结构较少粘连。前路开眶，只暴露肿瘤前部，在多数情况下，不必分离肿瘤的周围及后部，便可用组织钳拖出这是一种较为安全、并发症较少，且术后反应轻的摘取方法对于缺乏明显眶尖透明区者，可按外侧开眶准备，首先试用前路开眶，如有困难可延长切口，改为外侧开眶。肿瘤位于视神经外侧和下侧，下穹隆结膜切口必要时外眦切开肿瘤位于视神经内侧、内上侧者，采用内上结膜开口，即可顺利取出。 
保守治疗肿瘤位于眶尖，且视力良好者宜保守观察。[3-4]
疾病预后
海绵状血管瘤摘除较易，预后较好，但意外视力完全丧失者也可见。有学者认为此肿瘤切除后视力黑蒙率达7%。对位于眶尖粘连较多者，为了保存视力，可采用大部分切除，切除虽不完全，但临床症状和体征往往不再进展。在眶尖部与重要结构粘连紧密者为了保存有用视力大部切除可能是最好的选择，但也有肿瘤继续增长者。[5]
疾病护理
术前护理1.预防暴露性角膜炎：对于严重的眼球突出，眼睑闭合不全的患者，要预防暴露性角膜炎，对此采取以下措施： ①医嘱适当使用人工泪液，晚上涂眼膏保护；②每次更换敷料及滴眼前仔细观察角膜情况，发现角膜水肿透明度减低、视力下降或分泌物增多等异常现象及时报告医师；③外出时戴墨镜，避免强光、风沙刺激，为预防交叉感染，注意镜片消毒，睡眠时眼睑闭合不严者，进行湿房保护或使用防水镜；④指导患者保持眼部清洁，勿用手揉眼。
2.视力和眼球突出度观察：每日晨检查和观察视力变化，测量眼球突出度，为医师提供病情发展的信息。对有复视的患者，护士应做好生活护理，避免视力疲劳，必要时交替包扎单眼以暂时消除复视。
3.眼部备皮：眶上部切口剃眉毛，并将患侧鬓角剃除，防止术中掉进切口形成异物刺激引起感染。备皮动作应轻巧，术前的局部备皮应在术前1～2h施行，以防过早备皮因皮肤划伤继发感染，因而使手术拖延。  
术后眼部护理1.视力监护：视力丧失是眶内肿瘤手术的严重并发症，为防止视力丧失的发生，应注意密切监测视力：术毕密切观察有无光感，1次/h，48 h后改为3～4次/d直至拆线。并将检查结果记录在护理记录单上，如患者光感减弱或消失应及时报告医师，同时还应观察绷带是否松动，灯泡有无脱出等影响视力观察的因素。如证实因血肿压迫引起，即行急诊手术，以挽救视力。  
2.并发症护理：①术后48h密切观察敷料有无渗血，局部更换敷料，保持引流通畅，给予止 血治疗；本组4例出现切口渗血，经止血治疗后好转；②严密观察瞳孔变化，伴头痛者行颅内压或眼内压监测，对确因头痛反射引起者，可肌肉注射镇静或止吐药；③视力下降及复视： 由于出血压迫或创伤后急性炎症反应，部分患者出现视力下降（手术对眼外肌牵拉使其暂时麻痹，出现复视症状)给予肾上腺皮质激素、维生素、神经营养药等治疗；④术后应仔细观察眼球活动，有助于早期发现动眼神经麻痹，早期治疗可收到良好效果；⑤对儿童患者，护士应指导家长定期拉开眼睑，以防止视觉剥夺性弱视发生；⑥感染：多在术后48～72h发生， 也可在术后1周出现，表现为患者主诉疼痛进行性加重，换药时可见切口局部红肿，可予强效抗生素控制感染。