标题：脉络膜骨瘤
脉络膜
呈暗褐色，围绕视神经乳头部有照膜，为青绿色带金属光泽的三角形区。
眼球中膜的后2/3处的薄膜，由纤维组织、小血管和毛细血管组成，软而薄，棕红色，在巩膜和视网膜之间，续连于睫状体后方，脉络膜的血循环营养视网膜外层，其含有的丰富色素起遮光暗房作用。主要功能是营养视网膜外层及玻璃体，并有遮光作用，使反射的物象清楚。 同时对人的视觉系统起保护作用,对整个视觉神经有调节作用。
流行病学
脉络膜骨瘤多见于20～30岁的健康女性青年， 因肿瘤生长及视力变化缓慢，所以临床就诊年龄明显晚于肿瘤发生年龄。国内男性病例约占40% 比例高于国外报道。单眼发病多见，双眼发病仅占28%，在双眼病例中有多个家系报道， 呈现出遗传倾向。病因尚不明确。Gass曾认为骨瘤可能继发于外伤、 炎症的异位骨化。但有些病例并无外伤、炎症等病史。有 
  脉络膜骨瘤的病例可能与长期服用某些药物，引起钙骨沉着。Cunha报道母女同患本病因而认为可能有遗传因素， 但这些病因都没有充分被证实。也有人认为本病是由血管瘤骨化而成， 脉络膜血管瘤可发生骨化是由于视网膜色素上皮(RPE)的增殖和化生，而不产生于血管瘤本身， 多数人认为本病是由脉络膜内先天残留的原始中胚叶组织发育而来，因而有骨迷离瘤(choristoma)之称。一种罕见的色素膜肿瘤，主要发生在年轻的女性。单眼或双眼发病。某些骨瘤是退行性变的脉络膜血管瘤，其他或是由于炎症后瘤痕，或是遗传性疾病的一种表现。病变常位于视乳头附近，可能合并视网膜下肿瘤血管化。发病机制脉络膜骨瘤的发病机制尚不明确，推测其为一种迷芽瘤，但典型的迷芽瘤并无类似脉络膜骨瘤的性别倾向，在成人期亦不增长。在脉络膜骨瘤显示出明显遗传倾向的多个家系报道中，主要为双眼病例， 其中包括母女、父子、姐弟及双胞胎患病，而在单眼病例中未见类似表现。
临床表现
脉络膜骨瘤的患者多无症状。出现症状者表现为视力下降， 视物变形和视野缺损等，80%的病例视力在0.5以上 10%的病例视力低于0.1。慢性的视力障碍多为肿瘤表面的视网膜变性所致，而急性的视力下降多由黄斑区的脉络膜新生血管产生。 
  脉络膜骨瘤外眼及眼前段正常 眼底清晰可见。眼底检查见肿瘤主要位于视盘边缘或视盘附近，多呈扇形，也可环绕视盘呈地图状，少数肿瘤可单独出现在黄斑中央区，近似圆形或椭圆形， 双眼病例的病变多为对称分布,部分可不对称或先后发病。瘤体呈黄白色或橙红色，颜色深浅与表面视网膜色素上皮的变薄及脱色素的程度有关，并受骨质钙化程度的影响。时间较长的瘤体中心部分， 色素上皮的变性和钙的沉积较为明显，颜色趋于白色，而周边部新生部分则多呈橙红色。瘤体的表面可见散在的色素斑块。肿瘤呈扁平状生长，边界清楚并常有圆钝的伪足状突出。发病时间较长的肿瘤表面平滑但呈丘陵状高低起伏，视网膜血管除随肿瘤表面形状起伏走行以外，无其他异常表现， 肿瘤大小多在2.0～2.2mm，隆起高度为0.5～2.5mm 有时可见由肿瘤深部发出短的血管分支在瘤体表面所形成的蜘蛛状血管丛 这些血管丛并不引起出血和渗出。33%～58%的病例可发生脉络膜新生血管膜， 多位于黄斑中心凹附近，可引起视网膜下出血及渗出。
部分脉络膜骨瘤可缓慢的增长，与正常骨组织的重构特性相似，部分骨瘤可见自发性的吸收，尤其是在视盘边缘的部分，是形成肿瘤表面丘陵状的外观的主要原因。吸收后的部位呈凹陷状萎缩，完全吸收部位可透见巩膜。
并发症： 
继发性视网膜变性、视网膜下新生血管膜等。
诊断
临床可根据眼底表现及CT检查对脉络膜骨瘤进行诊断。对多眼病例需要进行家系调查。鉴别诊断对双眼病例应注意家系调查，同时应注意与巩膜脉络膜钙化(sclerochoroidal calcification)、眼内骨化(intraocular ossification)、脉络膜血管瘤、脉络膜转移癌、眼内淋巴瘤， 无色素的脉络膜恶性黑色素瘤和脉络膜的炎症等相鉴别。
1.巩膜脉络膜钙化  临床表现为轻度隆起的眼底黄白色地图状病灶，CT及超声波检查可见与脉络膜骨瘤相同的影像。但巩膜脉络膜钙化多见于中老年患者， 病灶多位于周边部眼底，表面有时呈现火山岩状隆起。患者可伴有以低钾性代谢性碱中毒为特征的常染色体隐性遗传性综合征， 组织病理学检查病灶主要为无细胞，不定形的嗜碱性物质。 
  图1 脉络膜骨瘤2.眼内骨化  常发生在由外伤、炎症或先天性发育异常等原因所致的长期萎缩眼内，CT和超声波检查可见与脉络膜骨瘤相同眼内骨质影像， 但眼内骨化常因并发性白内障或其他的眼前段异常而无法查见眼底，影像学检查眼轴短于正常眼，视力丧失及病史有助于鉴别诊断。组织病理学检查在化生的骨质中，多无血管成分， 亦无脉络膜骨瘤中所见到的成骨细胞和破骨细胞，仅有少量的类似骨细胞样的细胞，其细胞核小且浓缩， 表明该骨质本身无增长能力。
3.脉络膜血管瘤 脉络膜转移癌、眼内淋巴瘤和无色素的脉络膜恶性黑色素瘤，  形态皆非地图状，表面圆滑无丘陵状起伏，可伴有浆液性视网膜脱离。 
4.脉络膜炎症  常有玻璃体的细胞浸润，CT及超声波检查有助于与这些疾病的鉴别诊断。实验室检查病理学检查：脉络膜骨瘤一般为扁平状 其高度为0.5～2.5mm，体积可为2～22mm 有些肿瘤表面不平坦及边缘不整齐。镜下，肿瘤由分化成熟的骨小梁结构和少量血管组成(图1)。其间可见一些骨细胞， 骨母细胞及破骨细胞等。骨小梁之间还含有疏松结缔组织、肥大细胞和泡沫状间充质细胞， 瘤体表面的脉络膜毛细血管层可继发性变窄或管腔闭塞。有些区域RPE细胞变得扁平、黑色素颗粒消失或变性。尤其靠近肿瘤顶部的RPE细胞时常发生萎缩、破坏，故使其下方的骨性组织暴露，眼底镜下呈黄白色， 因此， 肿瘤在临床眼底镜下的色泽变化往往与继发性病变有关。此外，肿瘤若伸展到黄斑部，可引起视网膜变性、视网膜下新生血管形成和出血，最终导致视力丧失。其它辅助检查1.眼底荧光素血管造影  早期病变处呈斑片状强荧光，晚期为弥漫性荧光染色。
2.超声波检查  A型超声波检查可见肿瘤的高回声峰，B型超声波检查可见肿瘤的强反射在图像上所呈现的鳞片状光带 波纹形的光带可反映出丘陵状的肿瘤表面。降低增益后，眼内其他组织回声消失，但肿瘤回声仍然存在。
3.CT扫描检查  脉络膜骨瘤呈现与眶骨一致的高密度影像。
治疗及预后
无症状的脉络膜骨瘤以临床观察为主，因其为良性肿瘤且视力损害多不严重，尚无方法可限制肿瘤的生长。因视网膜下新生血管膜位于中心凹附近，激光光凝治疗多影响视力，可考虑光动力疗法治疗。 
预后： 
脉络膜骨瘤是一发展缓慢的良性肿瘤，尚无较好治疗办法。对视力影响程度与肿瘤部位及其引起的继发性视网膜变性或视网膜下新生血管膜有关。长期进行性视网膜变性可导致视力逐渐丧失，视网膜下新生血管膜出血亦可引起视力突然丧失。因此，若发现脉络膜骨瘤引起继发性视网膜下新生血管膜形成， 应考虑给予光凝治疗。[1]﻿
案例分析
脉络膜骨瘤好发于女性，男女比例约为1∶4，多发于健康青年人，国内发病资料，年龄为26～39岁；国外为6～43岁，无种族倾向。一般无全身疾病或家族史。双眼居多，双侧可同时发生，有的则可间隔4年之久。病人常因视力下降，眼前出现旁中心暗点、或复视、视物变形而来就诊。可伴有同侧偏头痛，偶尔伴有恶心、喷射性呕吐等。本例为女性，临床症状出现在53岁左右，影像学提示：脉络膜骨瘤，而术后病理否认了上述诊断。
本病例很易与脉络膜骨瘤、眼内骨化相混淆。发病初期，因某些医院条件的限制或被漏诊与误诊，没有FFA、ICGA、CT等检查，故病情恶化时，已不能窥视眼底，以致影响有关临床鉴别诊断，术前疑似脉络膜骨瘤，术后病理检查，证实为脉络膜血管瘤伴钙化。预防措施在于医生丰富的临床经验，配合双目间接检眼镜、眼部FFA 或ICGA、眼B超、眼眶CT、视野等检查，外加考虑眼内恶性肿瘤形成骨质的几率极小和有20%的脉络膜血管瘤存在骨化的依据一般可以鉴别，同时定期随诊，及时处理。
检索MEDLINE CD-ROM等(1966～2001年) 和中国生物医学文献数据库（1979～2001年）等，李至等(1996年)谈及海绵状血管瘤多数发生钙化，却将钙化的海绵状血管瘤与脉络膜骨瘤等同起来；Shields等(李彬节译，1988年)认为脉络膜血管内表面可能出现纤维性和骨性的组织转化；但均未提供病例与出处。除上述外，未检索到相关术前为脉络膜骨瘤，术后为脉络膜血管瘤伴钙化的内容；同时检索与查阅了发表在中华眼科杂志等29种中文杂志、学报(1979～2001年)上，有关脉络膜骨瘤文献87 篇174 例、脉络膜骨化文献10 篇23 例、脉络膜钙化文献1篇1例。其中只有5篇5例脉络膜骨瘤文献，8篇22例脉络膜骨化文献，描述了病理检查结果, 诊断依据较充分。方友善(1988)曾报道1例脉络膜骨化，经病理检查没有发现骨髓、骨小梁结构和血管形式等符合骨瘤的条件。他认为，仅凭肉眼观察眼底改变与影像学球后。
钙化斑块者而未经病理证实，特别是有炎症和外伤史的病例，诊断脉络膜骨化为宜。眼底窥视不清与未做病理检查证实的类似病例不宜确诊为脉络膜骨瘤。因为眼底不能被窥视，就不能做相应的鉴别诊断直观检查；B超与CT检查不能明确区分眼内骨化、眼内钙化和脉络膜骨瘤的影像。另外，有部分学者认为脉络膜骨化症就是脉络膜骨瘤；而张军军等明确指出，脉络膜骨瘤、脉络膜骨化和脉络膜钙化是3种不同病变的概念。