标题：小儿紫癜性肾炎
临床分类
孤立性血尿型；
孤立性蛋白尿型；
血尿和蛋白尿型；
急性肾炎型；
肾病综合征型；
急进性肾炎型；
慢性肾炎型。
病因
是由含IgA的免疫复合物引起的一种循环免疫复合物病。病因尚未阐明。我院在诊治过程中发现，紫癜性肾炎的患儿大多存在感染灶，比如鼻窦炎，幽门螺杆菌感染和龋齿等，因此应注意查找潜在的感染灶。一些患儿存在食物（鱼、虾、蟹、蛋、奶）过敏现象，某些药物（抗生素，水杨酸类等）与过敏性紫癜有关，此外一些患儿在疫苗接种后出现过敏性子弹，也有吸入花粉或虫咬后出现。
发病机制
过敏性紫癜为血管炎，血管壁免疫性损伤导致通透性增高，血液及淋巴渗出，引起皮肤，黏膜，内脏器官等多部位病变。IgA参与该病的发生。
病理
全身性小血管炎是基本病理变化。血管炎特点：白细胞裂碎性血管炎改变，肾和肠道可见坏死性小血管炎，小血管有IgA和C3沉积。可有血栓形成。
光镜：
根据国际小儿肾脏病研究组制定的病理分级：
I级：肾小球轻微异常。
II级：单纯系膜增生，分为a 局灶/节段；b 弥漫性。
III级：系膜增生，伴有<50%肾小球新月体形成/节段性病变（硬化，粘连，血栓，坏死），其系膜增生分为a 局灶/节段，b 弥漫性。
IV级：病变同III级， 50~75%的肾小球有上述病变，分为a 局灶/节段，b 弥漫性。
V级，病变同III级，>75%的肾小球有上述病变，分为a 局灶/节段，b 弥漫性。
VI级：膜增生性肾小球肾炎。
免疫荧光：
系膜区IgA沉积为主，常同时有C3沉积。
电镜：系膜细胞增生，基质增多，可见团块状电子致密物沉积，严重者毛细血管内皮下和上皮下可见电子致密物。
临床表现
各年龄均可发病，但学龄期儿童多见，常见发病年龄7~14岁，婴儿少见。
肾外表现1. 皮肤：病程中反复出现皮肤紫癜，表现为大小不等，微突皮面，紫红色皮疹，对称分布于下肢，臀部，可累及上肢，甚至全身，一些患儿耳，口腔粘膜亦可见到皮疹。一些患儿可见到血管神经性水肿，表现为皮肤局部非对称性肿胀，时隐时现。皮疹可分批出现，持续时间可达1个月，一些患儿可多次反复发生，甚至1-2年后仍可再发。
2. 胃肠道表现：属于急症，需要重视。以腹痛多见，多为脐周或下腹疼痛，一些患儿腹痛剧烈，查体无固定压痛点，部分患儿伴有黑便或暗红色血便，便潜血阳性，严重者可出现肠套叠，表现为阵发性剧烈腹痛，伴果酱色大便。少数患者腹痛发生在皮疹出现前，易被误诊为外科急腹症。
3. 关节症状：表现为关节疼痛，肿胀，多累及踝，膝，肘关节，影响活动，多为一过性症状，消退后不留后遗症。
4. 脑：部分患儿有抽搐表现，其原因有些与高血压有关，有些与中枢神经系统血管炎有关，出现抽搐表现时应测量血压。
5. 其他：也有累及胰腺者表现为腹痛，血尿淀粉酶怎搞，累及骨骼肌者表现为肌肉疼痛，肺受累可表现为肺出血，心脏受累者可有心肌酶增高。
肾脏表现肾脏受累是影响过敏性紫癜预后的重要因素，见于90%的过敏性紫癜患儿。肾脏受累轻重程度不一，轻者仅尿检可见红细胞，无水肿，高血压。部分患儿表现为血尿和非肾病水平蛋白尿，可伴有水肿和高血压。重者表现为尿中泡沫明显增多，大量蛋白尿，伴低白蛋白血症，达到肾病综合征。更为严重者起病时既有持续肉眼血尿，伴肾功能下降，可伴有高血压，水肿。也有一些患儿症状隐匿，发现时已出现慢性肾功能不全和高血压。对于过敏性紫癜的患儿应关注尿色和尿中的泡沫及早检查。[1]
辅助检查
血常规可有白细胞总数及中性粒细胞增加，血小板计数正常或增高。
尿常规可有红细胞，蛋白。
便常规腹痛者可有潜血。
出凝血功能大多正常。
生化血肌酐可正常或增高。白蛋白可正常或低于30g/L。
血IgA可增高，C3，C4正常。
过敏原筛查可能对空气中或食物中的某种成分过敏。
肾脏超声急性期双侧肾脏大小正常或增大，慢性者肾脏可缩小。
诊断
根据美国风湿病学会的标准，下述4条中满足2条即可诊断过敏性紫癜：
1 可触性紫癜
2 发病年龄<20岁
3 急性腹痛
4 组织切片显示小动脉和小静脉周围有中性粒细胞浸润
本标准的敏感性为87.1%，特异性为87.7%。
根据中华医学会儿科学分会肾脏病学组2009年制定的紫癜性肾炎的诊治循证指南，将紫癜性肾炎定义为在过敏性紫癜病程6个月内，出现血尿和蛋白尿。其中血尿的标准为肉眼血尿或镜下血尿。蛋白尿的标准为满足任意一项：（1） 1周内3次尿常规蛋白阳性。（2 ）24小时尿蛋白定量>150mg。（3） 1周内3次尿微量白蛋白高于正常值。
鉴别诊断
1. 血小板减少性紫癜：皮肤紫癜多为针尖样出血点，血常规血小板减少。
2. 急性链球菌感染后肾小球肾炎：通常上呼吸道感染1~2周出现，水肿，高血压较明显，血ASO增高，补体C3下降，6~8周C3恢复。
3. ANCA相关性小血管炎：可合并肺出血，查ANCA鉴别。
4. 系统性红斑狼疮：可表现脱发，口腔溃疡，光过敏，查ANA，dsDNA，C3，C4可鉴别。
5. 外科急腹症：部分患儿腹痛出现在皮疹前，需密切监测腹部症状体征，警惕肠套叠。
治疗
过敏性紫癜的治疗1. 一般治疗：急性期注意休息，避免剧烈运动。尽可能查找过敏原，注意慢性鼻窦炎，龋齿，胃炎等感染灶予以去除，停用可疑的食物或药物。免鱼虾蛋奶饮食。可用维生素C和钙剂，H2受体阻滞剂西咪替丁对控制反复的皮疹及减轻肾脏损害有一定效果。
2. 腹痛的治疗：严重有消化道出血者暂禁食，出血停止后可逐渐恢复饮食，注意生理需要液量的补充。可用激素口服，严重者可静脉应用甲基泼尼松龙。腹痛严重可予以对症处理，予以西咪替丁，胃粘膜保护剂和解痉药物。警惕肠套叠的发生。
3. 关节肿痛的处理：除一般治疗外，可短期应用糖皮质激素治疗，1~2周减停。
4. 抗凝治疗：有报道小剂量肝素能降低紫癜性肾炎的发生。
紫癜性肾炎的治疗根据肾脏受累程度不同，用药不同。
如无病理诊断，可根据临床分型选择治疗方案。
对于镜下血尿者，无特异性治疗，定期检测尿常规和肾功能。
对于镜下血尿，轻度蛋白尿者，可用血管紧张素转换酶抑制剂及血管紧张素受体拮抗剂治疗。
对于临床表现为肾病综合征者，建议激素联合免疫抑制剂治疗，免疫抑制的选择可根据病情，家庭经济承受能力，患儿对药物的耐受性等多方面情况综合考虑。国内指南建议首选激素联合环磷酰胺治疗，本院多年来对于此类患者亦首选该方案，通常治疗后尿蛋白定量呈逐渐下降趋势，急性期病例多在治疗后2~3个月左右尿蛋白转阴。环磷酰胺最主要的不良反应是对性腺的影响，对于青春期的孩子需要考虑该问题，如病情严重时需权衡利弊。其他免疫抑制剂包括霉酚酸酯，来氟米特，环孢素A，雷公藤等也有报道具有疗效 。也有报道甲基泼尼松龙冲击具有疗效。
对于起病时表现持续肉眼血尿和急性肾功能不全的患儿，多主张积极治疗。多采用静脉甲基泼尼松龙冲击治疗1~2个疗程后，改为口服激素联合CTX冲击+肝素+双嘧达莫治疗。应用甲基泼尼松龙治疗前需排除严重感染，高血压，血栓和结核等。在急性肾功能不全时必要时进行透析治疗。
需要强调病理诊断和临床表型不完全一致，建议尽可能明确病理类型，根据病理类型确定治疗更为恰当，类似量体裁衣。
国内指南建议，对于病理I级者，无特异治疗。病理IIa级者，可用血管紧张素转换酶抑制剂和血管紧张素受体拮抗剂。也有用雷公藤的报道。病理IIb或IIIa级，国内有应用雷公藤，激素联合环磷酰胺或环孢素A的报道。病理IIIb或IV级，疗效最确切的是激素联合环磷酰胺，此外有研究报道霉酚酸酯，环孢素A亦有疗效。病理IV级、V级，多采用联合用药，即甲泼尼龙冲击+环磷酰胺冲击+肝素+双嘧达莫。
疾病预后
紫癜性肾炎如在急性期积极治疗大部分预后良好，部分患儿病程迁延，甚至进展至慢性肾功能不全，至少需要随访3~5年。
预防或护理
1. 避免过敏原，控制饮食。在急性期应免鱼虾蛋奶饮食，如患儿蛋白尿较重应低盐低脂饮食，如水肿，血压增高应控制水和盐的摄入。室内环境保持清洁，避免接触过多灰尘。
2. 预防感染：各种部位的感染是诱发过敏性紫癜的重要原因，包括呼吸道，泌尿道，皮肤，口腔，消化道等。平时要注意洗手，清洁口腔，硼酸坐浴，积极治疗龋齿、胃炎、鼻窦炎等感染灶。
3. 避免劳累：需要避免剧烈的体育活动。