标题：胸腺癌
流行病学
1. 罕见, 生长很慢的肿瘤。 
2. 发生率: 男性=女性; 一般发生在40-60岁; 很少小于20岁。
3. 胸腺瘤是罕见的纵隔腔肿瘤, 仅占所有恶性肿瘤的 0.2~1.5%。然而发生在大人的胸腺瘤是前纵隔腔(anterior mediastinum)原发性肿瘤最常见的原因。
如何区别胸腺瘤和胸腺癌(thymic carcinoma)
. 几乎都位於前纵隔腔的上方部分, 偶尔不是生长在原本该长的地方(ectopic site)。
2. 两者都是源自胸腺的上皮细胞(epithelial cells of thymus), 都含有显著的淋巴球成分(lymphocytic element), 所以以前称lymphoepithelioma。但免疫显性特征(immunophenotype)显示: 它是包含B和T细胞等多种类型的族群(a polytypic population containing B & T cells)。 
3. 原因不明, 有人指出分化不良(poor-differentiated)的胸腺瘤与EB病毒有关。 
4. Levine和Rosai在1978年将侵犯性胸腺肿瘤(invasive thymic tumor)分类成: 
第一型(细胞学上是良性): 即是胸腺瘤(thymomas)。
第二型(细胞学上是恶性): 即是胸腺癌(thymic carcinomas)。
5. 胸腺瘤与多种不同的自体免疫疾病有关, 特别是重症肌无力。有趣的是, 除了分化良好的胸腺癌以外, 胸腺癌很少合并有重症肌无力。
诊断
1. 胸腺瘤通常是临床上的诊断, 最初的怀疑大部分是依据电脑断层发现前纵隔肿块:
a) 胸部X光(lateral film)、胸部电脑断层、动脉摄影。 
b) 所有不明原因的重症肌无力(MG)或纯红血球发育不全(PRCA), 一定要做胸部电脑断层, 以排除胸腺瘤的可能。
2. 对典型的、有包膜的(encapsulated)、临床上判断能完全切除的肿瘤, 不要施行穿刺切片, 直接手术切除似乎是合理的: 采用 sternotomy 或 thoracotomy。
3. 若是不典型的表现或侵犯性的(invasive)、临床上判断适合先做前导性治疗(induction therapy)的肿瘤, 先做手术前的切片是适当的。 
a) 这标准的步骤是 limited anterior mediastinotomy(Chamberlain approach)。
b) 纵隔腔镜很少有用处, 因为它是经由中纵隔进入而非前纵隔。
c) 施行细针抽吸(FNA biopsy)必须小心, 因为在鉴别胸腺瘤和淋巴瘤可能会错误。
d) 使用core biopsy合并免疫组织化学染色(IHC)优于细针抽吸。
4. 最常需要鉴别诊断的前纵隔肿瘤包括淋巴瘤(lymphomas)和生殖细胞肿瘤(GCTs)。
胸腺瘤的病理分类
2. Lewis(1987)的分类: 依据淋巴球或上皮细胞所占的比率来分类:
a) Predominantly lymphocytic(> 66% lymphocyte): 与淋巴瘤难以区分
b) Mixed lymphoepithelial (33-66% lymphocyte)
c) Predominantly epithelial(< 33% lymphocyte): 上皮细胞多, 侵犯性较高, 预後较差
d) Spindle cell(predominantly epithelial cell with prominant fusiform cell) 
3. Muller-Hermelink HK(1986)的分类: 将胸腺上皮肿瘤分成6个亚型, 非常不易使用: 
a) medullary
b) mixed
c) predominately cortical
d) cortical
e) well-differentiated carcinoma
f) high-grade carcinoma 
4. WHO(1999)分类：看来是以Muller-Hermelink HK(1986)的分类为版本
WHO在1999年将胸腺上皮肿瘤(thymic epithelial tumors)分为A、B、C三类。
a) type A：spindle cell type 或 medullary type thymoma
b) type AB：mixed type(A和B的混合型)
c) type B：又分成B1、B2、B3
B1：lymphocyte-rich type, lymphocytic type, predominantly cortical type, or organoid type
B2：cortical type
B3：epithelial type, squamoid type, or atypical thymoma, well-differentiated thymic carcinoma
d) type C：thymic carcinoma
临床表现
1. 三分之一到二分之一的病人以没有症状的前纵隔肿瘤来表现, 三分之一的病人有局部症状(胸痛和咳嗽最常见), 三分之一的病人在对重症肌无力做评估时被发现。
2. 远处转移很少见, 当它发生时, 转移最常见的位置是肋膜和心包膜, 因为肿瘤细胞的直接脱落(shedding); 血行性的转移和局部淋巴转移则罕见。
3. Paraneoplastic syndromes: 
a) 重症肌无力(Myathenia Gravis)(40-50%): 
重症肌无力的机转是在随意肌的突触後绒毛(postsynaptic villi)的乙醯胆素接受器(acetylcholine receptor)受到自我免疫系统的破坏 , 导致神经肌肉的传递异常。10~15%重症肌无力的病人有微量或明显的胸腺瘤。有重症肌无力的胸腺瘤通常较小且常非侵犯性, 可能是能提早被发现的缘故。有重症肌无力的病人预後差(因为肌肉张力在手术後只有25-40%改善)。
b) 纯红血球发育不全(Pure Red Cell Aplasia, PRCA)(5%): 自我免疫疾病
三分之一到二分之一的纯红血球发育不全的病人有胸腺瘤。 骨髓切片下显示缺少红血球的前驱细胞(precursors), 而白血球和血小板的成份正常。当PRCA与thymoma有关时, 三分之一的病人同时有其它细胞减少症(cytopenia)。手术後有25%的病人改善。
c) 低丙种球蛋白低下症(Hypogammaglobulinemia) (5-10%): 
三分之一以上的病人同时有红血球发育不全, 手术後很少能改善。
4. 次发性癌症: 占胸腺瘤的10%
5. 同时存在的内分泌疾患: 占胸腺瘤的5%
胸腺癌的治疗
1. 高恶性度的上皮细胞肿瘤(epithelial tumor), 生长快速, 转移广泛。对局部治疗反应很差。
2. 病理分类: 
a) 三分之一是低恶性度: 中位存活期 25.4个月
(i) well-differentiated(keratinizing) squamous: 最常见的亚型
(ii) basaloid squamous 
(iii) mucoepidermoid 
b) 三分之二是高恶性度: 中位存活期 11.3个月
(i) lymphoepithelial-like: 最常见的亚型
(ii) small cell
(iii) large cell anaplastic
(iv) clear cell
(v) sarcomatoid
3. 治疗原则: 
胸腺癌类似恶性胸腺瘤, 是对化疗敏感的肿瘤。 
a) 完全切除 + 辅助性化疗
b) 无法切除或转移: 
以CDDP为基础的化疗, 例如用於胸腺瘤的ADOC(ADR, CDDP, VCR, CYC)或用於生殖细胞癌的PVB(CDDP, VP-16, BLM)。