标题：自发性蛛网膜下腔出血
疾病名称
自发性蛛网膜下腔出血
流行病学 
  自发性蛛网膜下腔出血病理图在最近全球范围的大样本前瞻性人群调查中自发性蛛网膜下腔出血每年的发病率为10.5/10万但是自发性蛛网膜下腔出血发病率存在地区、年龄、性别等差别，各组统计数据差异很大，1.1/10万～96.0/10万研究方案设计动脉瘤性蛛网膜下腔出血的独立划分等也可影响发病率的统计。一般认为动脉瘤破裂引起自发性蛛网膜下腔出血的年发生率为6/10万～35.3/10万。地区分布上，中国、印度和中东地区的发病率最低，为每年1/10万～2/10万。日本和芬兰发病率较高，为每年26.4/10万～96.1/10万北美每年约有28000人罹患自发性蛛网膜下腔出血，其中导致死亡或伤残者1.8万人。
自发性蛛网膜下腔出血女性多见女∶男为1.3∶1～1.6∶1发病率随年龄增长而增加，并在60岁左右达到高峰。最多见于60～69岁，但年龄进一步增大，发病率反而下降。
疾病概述
脑内的血管破裂出血后血液流入蛛网膜下腔，称为蛛网膜下腔出血。
蛛网膜下腔出血的原因：
（1）颅内动脉瘤，40～60岁好发。
（2）动静脉血管畸形，20～30岁好发。
此外还有高血压动脉硬化、血液病、烟雾病、脑外伤等次要原因。有约1/10的病人原因不明。诱发因素有高血压、排便用力、咳嗽、抬举重物、情绪激动等等。蛛网膜下腔出血常突然发生，不分昼夜。蛛网膜下腔出血病人经及时抢救治疗基本上可完全恢复健康，不遗留任何后遗症。
疾病分类
神经外科
疾病描述
蛛网膜下腔出血（SAH）是指各种原因引起的脑血管突然破裂，血液流至蛛网膜下腔的统称。它并非是一种疾病，而是某些疾病的临床表现，其中70％-80％属于外科范畴。临床将蛛网膜下腔出血分为自发性和外伤性两类。
症状体征
  自发性蛛网膜下腔出血CT图1．出血症状 发病前多数病人有情绪激动、用力、排便、咳嗽等诱因。发病突然，剧烈头痛、恶心呕吐、面色苍白、全身冷汗。半数病人可出现精神症状，如烦躁不安、意识模糊、定向力障碍等。以一过性意识障碍多见，严重者呈昏迷状态，甚至出现脑疝而死亡。20％出血后有抽搐发作。有的还可出现眩晕、项背痛或下肢疼痛。脑膜刺激征明显，常在蛛网膜下腔出血后1-2天内出现。多数病人出血后经对症治疗，病情逐渐稳定，意识情况和生命体征好转，脑膜刺激症状减轻。颅内动脉瘤在首次破裂出血后，如未及时适当治疗，部分病人可能会再次或三次出现再出血者约占本病的1/3。 
2．脑神经损害 以一侧动眼神经麻痹常见，占6％-20％，提示存在同侧颈内动脉-后交通动脉动脉瘤或大脑后动脉动脉瘤。 
3．偏瘫 在出血前后出现偏瘫和轻偏瘫者约占20％。由于病变或出血累及运动区皮质和其传导束所致。 
4．视力视野障碍 蛛网膜下腔出血可沿视神经鞘延伸，眼底检查可见玻璃体膜下片块状出血，发病后1小时内即可出现，这是诊断蛛网膜下腔出血的有力证据。出血量过大时，血液可浸入玻璃体内，引起视力障碍。10％～20％可见视乳头水肿。当视交叉、视束或视放射受累时产生双颞偏盲或同向偏盲。 
5．约1％的颅内动静脉畸形和颅内动脉瘤可出现颅内杂音。部分蛛网膜下腔出血发病后数日可有低热。
疾病病因
自发性蛛网膜下腔出血常见的病因为颅内动脉瘤和脑（脊髓）血管畸形，约占自发性蛛网膜下腔出血的70％，前者较后者多见。其他原因有动脉硬化、脑底异常血管网症（烟雾病）、颅内肿瘤卒中、血液病、动脉炎、脑炎、脑膜炎及抗凝治疗的并发症，但均属少见。
临床表现
蛛网膜下腔出血是脑卒中引起猝死的最常见原因，许多病人死于就医途中入院前病死率在3%～26%。死亡原因有脑室内出血、肺水肿以及椎-基动脉系统动脉瘤破裂等。即使送至医院部分病人在明确诊断并得到专科治疗以前死亡。1985年的文献报道，动脉瘤破裂后只有35%的病人在出现蛛网膜下腔出血症状和体征后48h内得到神经外科相应治疗。
1.诱发因素  约有1/3的动脉瘤破裂发生于剧烈运动中如：举重、情绪激动、咳嗽、屏便、房事等。如前所述，吸烟、饮酒也是蛛网膜下腔出血的危险因素。
2.先兆  单侧眼眶或球后痛伴动眼神经麻痹是常见的先兆，头痛频率、持续时间或强度改变往往也是动脉瘤破裂先兆，见于20%病人，有时伴恶心、呕吐和头晕症状但脑膜刺激症和畏光症少见通常由少量蛛网膜下腔渗血引起，也可因血液破入动脉瘤夹层瘤壁急性扩张或缺血。发生于真正蛛网膜下腔出血前2h～8周内。
3.典型表现  多骤发或急起，主要有下列症状和体征：
  自发性蛛网膜下腔出血发病机制（1）头痛：见于80%～95%病人，突发，呈劈裂般剧痛，遍及全头或前额、枕部，再延及颈、肩腰背和下肢等Willis环前部动脉瘤破裂引起的头痛可局限在同侧额部和眼眶。屈颈、活动头部和Valsalva试验以及声响和光线等均可加重疼痛，安静卧床可减轻疼痛头痛发作前常有诱因：剧烈运动、屏气动作或性生活，约占发病人数的20%。
（2）恶心呕吐、面色苍白出冷汗。约3/4的病人在发病后出现头痛、恶心和呕吐。
（3）意识障碍：见于半数以上病人，可有短暂意识模糊至昏迷。17%的病人在就诊时已处于昏迷状态。少数患者可无意识改变，但有畏光、淡漠、怕响声和振动等表现。
（4）精神症状：表现为谵妄、木僵、定向障碍、虚构和痴呆等。
（5）癫痫：见于20%的病人。
（6）体征：
①脑膜刺激症约1/4的病人可有颈痛和颈项强直在发病数小时至6天出现，但以1～2天最多见。Kernig征较颈项强直多见。②单侧或双侧锥体束症。③眼底出血：表现为玻璃体膜下片状出血，多见于前交通动脉瘤破裂，因ICP增高和血块压迫视神经鞘，引起视网膜中央静脉出血此征有特殊意义，因为在脑脊液恢复正常后它仍存在，是诊断蛛网膜下腔出血重要依据之一视盘水肿少见，一旦出现则提示颅内占位病变由于眼内出血，病人视力常下降。④局灶体征，通常缺少，可有一侧动眼神经麻痹，单瘫或偏瘫、失语感觉障碍、视野缺损等。它们或提示原发病和部位或由于血肿、脑血管痉挛所致。
病理生理
蛛网膜下腔出血（SAH）是指各种原因引起的脑血管突然破裂，血液流至蛛网膜下腔所致。
诊断检查
  CT图　1．头部CT 诊断急性SAH准确串几近100％，显示脑沟与脑池密度增高。颈内动脉瘤破裂出血以大脑外侧裂最多。大脑中动脉瘤破裂血液积聚患侧外侧裂，也可流向环池、纵裂池。基底动脉瘤破裂后，血液主要聚积于脚间池与环池附近。出血后第一周内CT显示最清晰，1～2周后出血则逐渐吸收。另外，CT可见脑(室)内血肿，脑积水，脑梗死和脑水肿。加强CT还可显示脑血管畸形和直径大于1.0cm的动脉瘤。 
2．头部MRI 发病后一周内的急性SAH在MRI很难查出。磁共振血管造影(MRA)是非创伤性的脑血管成像方法，对头颈及颅内血管性疾病可作为诊断的筛选手段。 
3．脑血管造影 是确定SAH病因必须的重要手段，对SAH病人应视为常规检查。尽早的脑血管造影检查，能及时明确动脉瘤大小、部位、单发或多发，有无血管痉挛；动静脉畸形的供应动脉和引流静脉，以及侧支循环情况。对怀疑脊髓动静脉畸形者还应行脊髓动脉造影。数字减影血管造影(DSA)对脑血管病有较高的诊断价值。 
4．腰椎穿刺 对CT已确诊的SAH不再需要作腰穿检查；因为伴有颅内压增高的SAH，腰穿可能诱发脑疝。如为动脉瘤破裂造成的SAH，腰穿有导致动脉瘤再次破裂出血的危险。
治疗方案
1．一般治疗 出直急性期，病人应绝对卧床休息，可应用止血剂。头痛剧烈者可给止痛、镇静剂，并应保持大便通畅。当伴颅内压增高时，应用甘露醇溶液脱水治疗。 
2．尽早病因治疗，如开颅动脉瘤夹闭，动静脉畸形或脑肿瘤切除等。
疾病预防
避免情绪激动、用力、排便、咳嗽等诱因。
用药安全
1、多发生于45－65岁； 
2、自发性蛛网膜下腔出血的背后往往隐藏着致命的病因，必须及时、准确地进行诊断和有效治疗；
3、控制再出血，防控脑血管痉挛、脑积水等并发症能够大大降低病死率和致残率，提高病人的生存质量；
4、绝对卧床休息，时间一般不少于1个月，并要注意控制情绪，避免精神激动和用力排便，尽量减少探视和谈话。
预后
  自发性蛛网膜下腔出血影响自发性蛛网膜下腔出血预后的因素很多病因、血管痉挛和治疗方法为主要因素。病因不同差异较大。脑动、静脉畸形引起的蛛网膜下腔出血预后最佳，而血液系统疾病引起的蛛网膜下腔出血效果最差。动脉瘤破裂的死亡率在55%左右。动脉瘤破裂未经手术夹闭，可再次发生出血。最常发生于第1次蛛网膜下腔出血后4～10天每天发生率为1%～4%。前交通动脉瘤再出血的概率最大第2次出血的病死率为30%～60%，第3次出血者几乎是100%。但在第1次蛛网膜下腔出血后3～6个月再出血的危险性显著降低，以后出血的病死率可能不会超过第1次出血的病死率。患者的年龄、性别和职业以及第1次发病的严重程度，对复发的可能性似无关联，但高血压可能增加其危险性。 
血管痉挛也是蛛网膜下腔出血病人致死致残的主要原因，约有13.5%的动脉瘤破裂引起的蛛网膜下腔出血病人因血管痉挛而死亡或残废。在致残病人中约39%因血管痉挛而引起。
随着对蛛网膜下腔出血病理生理研究的深入和治疗方法的改进，蛛网膜下腔出血的预后已有了很大改善。Cesarini对一地区20多年内动脉瘤破裂引起的蛛网膜下腔出血预后进行分析，发现近10年来Hunt和Hess分级Ⅰ级和Ⅱ级病人的发病后6个月病死率明显低于前10年（16%与34%）临床症状和生存质量也优于以前，但Hunt和Hess分级Ⅲ级至Ⅴ级病人的病死率无明显改善。