标题：纵隔疾病
疾病概述
纵隔介于左右两侧胸腔之间，前方为胸骨，后方为胸椎，下为膈肌，上与颈部相连。内含心脏及大血管、气管、胸腺、迷走神经、淋巴结、结缔组织和脂肪组织。除纵隔肿瘤外，尚有以下两种常见的纵隔疾病。
1、纵隔气肿：纵隔蜂窝组织中积气称为纵隔气肿（mediastinalemphysema）  
2、纵隔淋巴结肿
症状
纵隔肿瘤 　 
位于上纵隔的多属甲状腺、胸腺及肺上沟瘤。位于前纵隔的多属畸胎类肿瘤。中纵隔多属淋巴类肿瘤、气管或心包囊肿。后纵隔以神经组织 肿瘤、食管肿瘤或囊肿等多见。纵隔肿瘤中以胸腺瘤、畸胎类肿瘤和神经原性肿瘤最多见。 
胸内甲状腺肿（或肿瘤） 
全部甲状腺均位于胸腔内或腺体最大径的位置为胸骨柄、后为第一胸椎体处，侧为第一肋骨。在 X射线上显示为胸腔入口以下的部位。胸内甲状腺肿多因颈部甲状腺的下极、峡部的腺瘤或结节，因重力作用、颈部的屈伸、吞咽活动以及胸腔内负压的作用逐渐沿椎体前筋膜之前、气管前筋膜之后，下降至纵隔内。因主动脉在上纵隔左侧，所以下坠的甲状腺多在右侧，位于气管前颈动脉鞘、无名静脉及上腔静脉之前，少数位于食管前后；有时亦可位于左上纵隔，将气管推向右侧;另一种是比较少见的胚胎发育异常，即迷走异位甲状腺。在胚胎期甲状腺、甲状旁腺均来自第3、4鳃弓(在鳃弓、鳃裂的内侧)与心包大血管相邻，若发育异常，异位迷走甲状腺可与心包、大血管共同由颈部下降到胸腔内，位于上、下纵隔。若在上纵隔有纤维带与颈部甲状腺相连。有时可位于胸骨的后方或下方，气管、食管后等处。 
胸内甲状腺肿与颈部甲状腺肿大的发病率有关，原发纵隔肿瘤中，胸内甲状腺瘤所占的比例亦因地而异。胸内甲状腺肿恶变者较颈部者多见（约为2～3%）。
胸腺肿瘤 
胚胎期胸腺及甲状腺均来源于第3、4鳃弓，至胸腺下降于胸腔内，约75%位于前纵隔，20%位于前上或上纵隔。有时也可见于颈部和胸内（肺门和肺内）。胎儿期胸腺增大很快，出生时即达10～12g。青春期至30～50g，随年龄增加胸腺渐为脂肪代替，但并不完全消失。胸腺是免疫系统的一级淋巴样器官，产生调节免疫性淋巴细胞与骨髓调节的淋巴细胞共同参与机体的免疫反应。并与自身免疫有关。如胸腺瘤表现的全身重症肌无力，即与免疫反应异常有关。妊娠、哺乳、接触放射线、应用肾上腺皮质激素均可影响胸腺功能。
胸腺肿瘤是常见的纵隔肿瘤，病理组织检查多数具有完整的纤维包膜，呈结节及分叶状，质地较软，或具中等硬度。剖面呈白色或生肉色，亦可有囊性变、出血或坏死，瘤体大小不一，2～30cm或更大。组织细胞形态分为上皮细胞（腺状上皮为主）、淋巴细胞（淋巴细胞为主）和混合型（兼有两种细胞）三种。此外还有梭形细胞，亦归上皮型，胸腺瘤分为恶性及良性两种。恶性者仅占胸腺瘤的20～43%，良性者具有完整的包膜，非侵袭性生长；恶性者瘤体缺乏完整包膜，侵犯周围组织，若侵犯胸膜可发生胸腔积液。若发现瘤组织内有血管侵蚀，或细胞组织学检查可见到细胞核深染及大量分裂相细胞，可能为恶性病变。但多数恶性变者不伴此组织学的特征，故需结合临床手术所见及病情发展过程予以确诊。
畸胎类肿瘤 
本病的起因，目前多同意G.R.迈诺特提出的看法，即与胸腺、甲状腺、甲状旁腺有相同来源。可解释肿瘤为多胚层组织的构成。过去多将这类肿瘤分为上皮囊肿、皮样囊肿、畸胎瘤三种。上皮囊肿来源于外胚层组织;皮样囊肿含有外和中胚层组织;畸胎瘤含有外、中、内胚层组织。在组织学上不能明确区分这三种肿瘤，故名为畸胎类肿瘤。发生部位多在前上纵隔，突向一侧，体积自鸽卵大小至满一侧胸腔，很少见于颈部、胸骨上缘、后纵隔，极少数见于支气管内。囊肿样畸胎瘤从病理组织观察囊性肿物呈光滑圆形。实质性者呈分叶状，有继发感染时与周围组织器官固定难分。囊性者内壁被以假复层纤毛上皮、柱状或鳞状上皮，外壁为纤维组织，感染时增厚。囊内容物为粘稠混浊的黄或血色液，并含有毛发、牙齿、皮脂腺、胆固醇结晶、肌肉、软骨、骨骼、血管等，或含有胰腺、胸腺、甲状腺、支气管上皮、肠上皮和肝脏等内胚组织。畸胎类肿瘤增大可压迫附近器官，感染时向临近组织破溃，能破入肺内、支气管中、心包、颈胸部皮下和胸腔，少数破入上腔静脉、肺动脉和主动脉，可导致大出血。 
纵隔神经原肿瘤 　 
此瘤来自施万氏细胞、外胚层，多称为施万氏瘤。纵隔神经原肿瘤以神经纤维瘤、神经节细胞瘤及施万氏瘤三者最常见。其他有恶性施万氏瘤、交感神经纤维瘤、交感神经节细胞瘤、神经纤维肉瘤、神经母细胞瘤、副交感节细胞瘤、化学感受器瘤、嗜铬细胞瘤等。纵隔恶性神经原肿瘤少见，良性与恶性之比为10:1，肿瘤部位多在后纵隔，上纵隔较下纵隔多见。后纵隔神经纤维瘤和施万氏瘤来源于脊神经、肋间神经，位于脊旁沟。良性神经原肿瘤有包膜，表面光滑（神经纤维包膜有时不完整），中等硬度，呈结节状、哑铃状，一半在胸内，一半在椎间孔内，肿瘤基底部亦可呈蒂状或分枝状。其剖面呈淡黄或黄白色，可有多个小囊腔，内含粘液。常伴有出血、坏死和玻璃样变。但上述常见的三种神经原肿瘤在临床、 X射线检查甚至手术时肉眼观察，皆不易区分。镜下观察神经纤维瘤可见到神经纤维的各部分组织，及包绕神经纤维的鞘细胞，神经轴突及大量纤维组织。施万氏瘤在镜下可见到两种瘤细胞：一种细胞核大、胞浆少，有突起。一种胞核小，胞浆多。节神经细胞瘤内可见到大量交感神经节细胞并有轴突和基底膜。 
纵隔淋巴类肿瘤及其他肉瘤 　
淋巴瘤位于中纵隔。分为霍奇金氏病和非霍奇金氏淋巴瘤两类，后者包括淋巴肉瘤和网状细胞瘤等。其他纵隔肉瘤有纤维、脂肪和平滑肌瘤。 
霍奇金氏病是淋巴瘤的一种独立类型。以肿瘤组织中找到里德－斯特恩贝格二氏细胞（简称R－S细胞）为其特点，该细胞具有高度分叶核及多个大核仁的多染色体性巨大间叶细胞，是为霍奇金氏病特有的细胞组织形态。
约25%的淋巴肉瘤病人累及纵隔，网织细胞肉瘤较罕见。在病理上淋巴肉瘤分两型，即淋巴母细胞型及淋巴细胞型淋巴肉瘤。网织细胞肉瘤分成熟和未成熟型。由其他组织构成的纵隔肉瘤有纤维、脂肪和平滑肌肉瘤等。纵隔淋巴系统肿瘤多恶性程度高、生长快、易转移。纤维肉瘤生长慢，细胞分化不良者可恶变并向远方转移。平滑肌肉瘤及脂肪肉瘤恶性程度低。 
纵隔血管瘤和淋巴管瘤 
二者均少见，血管瘤多位于前、后上纵隔，淋巴管瘤多位于前纵隔和后上纵隔，左右胸部的生长位置大致相似。 
临床表现
①压迫症状，肿瘤体积小时可无症状。体积大可压迫附近器官而发生相应症状。如压迫上腔静脉出现上腔静脉梗阻综合征，被阻上腔静脉一侧的静脉压升高，有时可达 20～50cmH2O。患者直立时可见颈静脉充盈，活动后减轻。静脉瘀血严重时可有唇部紫绀、肝大、上胸壁皮下静脉充盈形成侧支循环等。肺及支气管受压可引起呼吸困难、肺不张。喉返神经受压可使喉返神经麻痹、声哑；压迫膈神经可使膈肌麻痹。
②局部症状，如肿瘤所在部位有胸痛、呼吸不畅、喘鸣、气短、胸闷、咳嗽、发热、咯痰、咯血等。若巨大肿瘤和囊破入心包，可产生急性心包填塞。畸胎类肿瘤病人可咯出毛发、牙齿、皮脂腺等物。血管瘤侵入脊髓腔，可压迫脊髓发生截瘫。
③胸部以外的全身表现，如胸腺瘤可合并各种免疫反应异常及疾病，发生重症肌无力。 
  
病理生理
纵隔气肿：老年人慢性支气管炎、哮喘合并肺气肿有下呼吸道部分阻塞的病例，剧烈咳嗽时，肺泡破裂、肺泡内空气不断逸人肺间质，沿肺动、静脉鞘膜进入纵隔的蜂窝组织内，形成纵隔气肿，然后沿颈部深筋膜进入颈部皮下组织，再向头面和胸部皮下组织扩展。
诊断鉴别
头颈、胸部出现皮下气肿是纵隔气肿的典型表现之一。首先需根据病史、体征（气管位置、胸部叩诊和听诊）和胸部X线片了解发病原因和有无高压性气胸。 
诊断治疗
胸部 X射线透视是简易的诊断方法，可以转动体位从不同的方位检查囊肿的形状部位，有无血管搏动（与血管瘤鉴别）等。心包囊肿多为心膈角靠前的圆形或椭圆形阴影，密度淡而均匀，边锐利，与心包影分不开，支气管囊肿为圆或椭圆形阴影，边缘锐利、影像密度均匀，与气管相通，可有液面。食管囊肿表现为食管部分膨胀，阴影与食管不能分离，三者主要是手术治疗。[1]