标题：原发性闭经
原因
疾病消耗性疾病，如重度肺结核、严重贫血、营养不良等；特有的内分泌疾病，如“肥胖生殖无能性营养不良症”等；体内一些内分泌腺的影响，如肾上腺、甲状腺、胰腺等功能紊乱。由于这些因素的影响，常常不来月经。凡是这几种情况引起的闭经，只要疾病治好了，月经也就自然来潮。
生殖道下段闭锁如子宫颈、阴道、处女膜、阴唇等处，有一段先天性闭锁，或后天损伤造成粘连闭锁，虽然有月经，但经血不能外流，这种情况称为隐性或假性闭经。生殖道下段闭锁，经过医生的治疗，是完全可以治愈的。
生殖器官不健全有的人先天性无卵巢，或卵巢发育不良，或卵巢损坏，不能产生雌激素和孕激素，因此子宫内膜不能发生周期性的变化，也就不会出现子宫内膜脱落，所以也就没有月经来潮。也有的先天性无子宫，或子宫内膜发育不良，或子宫内膜损伤，即使卵巢功能健全，雌激素和孕激素的分泌正常，也不会来月经。
其它另外，结核性子宫内膜炎及脑垂体和下丘脑功能不正常等也会造成闭经。引起下丘脑功能失调的原因很多，如精神刺激、悲伤忧虑、恐惧不安、紧张劳累，以及环境改变、寒冷刺激等。由下丘脑引起的闭经比较多见。
原发性闭经的鉴别诊断
子宫阴道发育不全子宫阴道发育不全主要由于两侧副中肾管发育不全所致。两侧副中肾管的中段及尾段未发育，即副中肾管伸延到中线前即停止发育，因而未能会合成子宫。临床上表现为先天性无子宫、无阴道。如果两侧副中肾管会合后不久即停止发育，则形成始基子宫，这种子宫很小，无内膜，故无月经。若两侧副中肾管会合形成子宫后，但未贯通，即形成实性子宫，无子宫内膜；或贯通后不久即停止发育，形成幼稚型子宫。表现为原发性闭经， 如有部分子宫内膜，闭经可伴有周期性腹痛。智力、体态和第二性征发育正常。下丘脑一垂体一卵巢轴功能正常，染色体组型为46，XX。
对雄激素不敏感综合征对雄激素不敏感综合征又称睾丸女性化或男性假两性畸形，患者性腺属男性，体内有睾丸。在胚胎早期率丸分泌睾酮，但由于靶器官细胞内缺乏雄激素受体，对睾丸酮不发生反应，以致妨碍外生殖器和男性第二性征的发育。青春期后，睾丸发育，同时能分泌雌激素而产生女性化作用，引起乳房发育产表似女性，故称男性假两性畸形。临床分为对雄激素完全不敏感型和部分不敏感型两类。
l．对雄激素完全不敏感型 患者发育正常，身材偏高，臂长，足巨大，乳房发育，但乳头小，乳晕淡，阴毛及腋毛稀少。外生殖器呈女性型，小阴唇发育差、阴道短，上段为盲端，无子宫，睾丸可能在腹腔内或腹股沟内。
2．对雄激素部分不敏感型 外生殖器可表现为阴蒂肥大或为短小的阴茎，常伴有尿道下裂。因此，对原发性闭经患者伴阴道盲端及无子宫时，应考虑睾丸女性化综合征的存在。染色体组型为XY，血FSH（促卵泡生长激素）和LH（促黄体生成激素）增高，睾丸酮在正常男性范围或增高，为诊断本病的依据。
脱纳综合征脱纳综合征又称性腺发育不全伴矮身材等驱体畸形征。正常女性染色体组型为46，XX。卵巢正常发育必须有两条染色体的全部基因，其中防止 矮身材和残颈的基因位于X染色体的短臂上。性细胞分裂时，可能因某种因素性染色体不分离，形成的合子就可能只有一条染色体；或者在分裂过程中,X染色体短臂断裂或丢失，造成性染色体数目和结构异常，即可出现卵巢发育不全综合征，临床上统称为先天性卵巢发育不全，或脱纳综合征。卵巢呈条索状的纤维组织，无卵母细胞或卵泡，因此不分泌雌激素。所以表现为原发性闭经，矮身材、暖颈、桶状胸、肘外翻、后发际低、第二性征不发育；生殖器呈幼稚型常伴有主动脉狭窄与泌尿系统异常。
血雌激素水平低，伴高水平血促性腺激素。染色体组型为45，XO，最常见的嵌合型为45，XO/46，XY。
单纯性腺发育不全单纯性腺发育不全者，无染色体异常，染色体组型可分46，XX或46，XY，患者外表都是女性。
1．XX单纯性腺发育不全 又称真性卵巢发育不全，由于卵巢不发育，所以表现为发育不良的女性生殖器，但无畸形。第二性征发育差，但无矮身材及其他脱纳综合征的特征，染色体组型为46，XX。血雌激素水平低，血促性腺激素增高。没有生殖功能。
2．XY单纯性腺发育不全 正常情况下，男性胚胎早期的睾丸分泌事丸酮和副中肾管抑制因子，睾丸酮促使中肾管发育为男性生殖系统，包括附星、输精管、精囊、前列腺及阴茎及阴囊，副中肾管抑制因子则促使副中肾管退化。在XY单纯性腺发育不全的患者，由于染色体出现基因突变，胚胎期的睾丸不发育，不分泌事丸酮和副中肾管抑制因子，于是中肾管退化，不再发育为男性生殖器，而副中肾管却发育为女性生殖系统；患者外表呈女性，常接女性生活。常因原发性闭经就诊，身材高大，手脚较粗厚房不发育，腋毛阴毛少。内外生殖器为女性，但发育差。缺乏脱纳综合征的特点。染色体组型为46，XY，雌激素水平低，血促性腺激素增高，血睾酮低，以此可与星丸女性化综合征鉴别。
先天性肾上腺皮质增生先天性肾上腺皮质增生又称肾上腺生殖综合征，或女性假两性畸形。
患者性腺属女性。由于先天性肾上腺皮质内缺乏21-羟化酶或 11-羟化酶，不能合成肾上腺皮质激素，从而引起垂体前叶分泌过多的促肾上腺皮质激素，后者使肾上腺皮质呈代偿性增生，肾上腺皮质增生后，乃分泌大量的17-羟孕烯醇酮和17-羟孕酮，并转化为雄激素，故出现男性体征。患者常有家族史，通过常染色体隐性遗传。因在胎儿期已受雄激素过多的影响，出生时，可表现为阴蒂增大，两侧阴唇融合，尿道和阴道不完全分化而皆开口干尿生殖窦。
外生殖器异常引起其父母的重视，常在儿童期就诊。青春期后可出现多毛，肌肉发达，喉结及胡须、明毛呈男性分布，乳房不发育，子宫小，无月经。患者有男性习惯。
染色体组型为46，XX，雌激素水平低，血LH可能升高，血雄激素高，尿17-酮及17-羟类固醇均高。
检查项目
一、妇科检查：注意外阴发育和阴道分布情况，有无阴蒂肥大，阴道发育情况，阴道、处女膜有无梗阻、畸形、萎缩，于富有无及大小，卵巢是否增大。
二、全身检查：注意一般发育及营养状况、精神神经类型、智力水平、有无躯体畸形。必要时测量身高、体重、指距及第二性特征发育情况，有无肥胖、多毛、溢乳等。
三、卵巢功能检查：
(1)阴道黏液结晶检查：了解雌激素水平。
(2)宫颈黏液结晶检查：了解雌激素水平及有无孕激素影响。
(3)基础体温测定：了解有无排卵及黄体功能。
(4)雌孕激素水平测定：了解卵巢功能。
四、子宫检查：
(1)官腔镜检查：了解官腔深度、宽度、形态有无畸形，有无黏连，取内膜检查有无病理改变。
(2)腹腔镜检查：直视子宫及性腺外观，除外先天发育异常，必要时取卵巢活检。
(3)子宫轴卵管碘油造影：了解宫腔形态，有无畸形，输卵管是否通畅，除外结核病。
(4)药物试验检查：孕激素和雌激素试验，观察子宫内膜有无反应。
治疗方法
手术治疗方法(1) 处女膜闭锁切开术：
在麻醉下处女膜“X”形切口，切口边缘用肠线缝合，用抗菌素抗感染，引流积血。
(2)人工阴道成型术：在麻醉下于阴道直肠间横行切口，钝性分离9-10cm，直径3-4cm大小间隙，用大腿皮瓣或羊膜植入覆盖阴道。放入阴道模型。开封后每日更换模型。半年后每日取出模型1-2小时，开始性生活，以后逐渐增加取出时间，如长期停止性生活仍需放置阴道模型。患者出院前应学会更换模型。短小阴道可以不作手术，用阴道模型由小至大，机械扩张法，直至满足性生活。
(3)剖腹探查：目的作活检探明性腺是睾丸或卵巢，睾丸在腹腔内则予以切除，防止肿瘤。
(4)外阴成形术：首先决定成男性或女性，必要时请泌尿科会诊。对睾丸女性化应考虑切除睾丸作成女性外阴。肾上腺皮质增生阴蒂过大可予以切除。
内分泌治疗方法a.补充雌激素：(1)对子宫小或不能肯定有无子宫者，给予倍美力，从0.3mg/日起，逐渐根据情况可用到0.625mg每日1-2次。1-3月再作B超观察有无子宫，子宫大小。(2)对无子宫第二性征缺乏者，切除睾丸者卵巢发育不良或无卵巢者给于小剂量雌激素补充，长期补充。
b.人工周期：对需要雌激素有子宫者给予人工周期补充。尤其对身材过高，骨骺未愈者更应较长时间补充（约需一年以上）使身高不继续增长。
c.其他激素补充：甲低，先天性肾上腺皮质增生与内科内分泌大夫合作，给予甲状腺素及强的松补充。
d.雌雄激素应用：对骨骺未愈合，身材矮小如特纳综合征，应于补充雌激素前，用小剂雌雄激素以增加身高，可用利维爱0.625mg一周二次，3-6月可增高2-3cm。较长时间应用，可使身高达150cm以上。
e.溴隐亭应用：高催乳激素血症，卵巢功能正常者，愈后较好，可用溴隐亭使PRL下降，促排卵。应用1.25mg起逐步增加至PRL正常，再略减量以长期维持，服法于晚上睡前服少量食物服药，再进食物，然后入睡，以减少副作用，并同时测基础体温，以观察月经排卵情况。 
f.促排卵：对已结婚要求生育者低促性腺激素低雌激素患者，用HMG促排卵。或用GnRH脉冲促排卵。
原发性闭经其他治疗:补充营养，改善环境，心理治疗等。
中医治疗原发性闭经[1]原发性闭经系指年龄超过16岁（有地域性差异），第二性征已发育，或年龄超过14岁第二性征尚未发育，且无月经来潮者。原发性闭经较少见，往往由于遗传学原因或先天发育缺陷引起，而由外伤引起则更为罕见。
中医药治疗原发性闭经：
(1)肾气不足：原发性闭经，或初潮晚，月经错后量少，色淡黯质稀，渐至闭经，头晕耳鸣，腰膝酸软，夜尿频，带下少，面色晦暗，舌质淡、苔薄润，脉沉细无力、尺脉弱。
治法：补肾益精，调补冲任。
方药：菟丝子、枸杞子、熟地、覆盆子、党参、首乌、黄精、当归、女贞子各15克，紫河车、仙灵脾、肉苁蓉各10克。
中成药：参茸丸。
(2)肝肾亏损：堕胎、流产、久病或产后，经量逐渐减少，经行延后，甚至闭经，头晕目涩，腰膝酸软，心烦潮热，带下量少，阴部干涩，甚则形体消瘦，面色萎黄，肌肤不润，毛发脱落，性欲淡漠，舌质淡、苔薄白或薄黄，脉细无力。
治法：滋补肝肾，养血填精。
方药：熟地、山药、女贞子、枸杞子、首乌、当归、茯苓各15克，山萸肉12克，杜仲、菟丝子、巴戟天各10克。
中成药：妇科金丸。
(3)气血虚弱：月经逐渐后延，经量渐减，色淡质稀，继而停闭，倦怠乏力，气短懒言，头晕眼花，心悸失眠，毛发少泽，肌肤欠润，舌质淡、苔薄白，脉细弱。
治法：益气养血调经。
方药：党参、炙黄芪、白术、茯苓、当归、白芍、熟地各15克，远志、炙甘草各10克，陈皮、桂心各6克。
中成药：八宝坤顺丸、乌鸡白风丸。
(4)气滞血淤：经行先后不定，量少，渐至闭经，或暴怒之后骤然经闭不行，情志抑郁，胸胁、乳房、少腹胀痛，舌质黯或有淤斑淤点、苔薄白或薄黄，脉弦涩。
治法：理气活血，祛淤通经。
方药：当归、赤芍、川牛膝、莪术、熟地各15克，桃仁12克，红花、枳壳、醋柴胡、桔梗、川芎、甘草各10克。
中成药：血府逐淤丸。
(5)痰湿阻滞：经期延后，经量渐少而至停闭，神疲倦怠，形体渐胖，胸脘满闷，食少痰多，带下量多，色白质稠，舌质淡胖、苔白腻，脉滑。
治法：燥湿化痰，活血通经。
方药：茯苓、苍术、当归各15克，半夏、陈皮、生甘草、制香附、胆南星、枳壳、神曲、川芎各Io克，生姜3片。
中成药：二陈丸。
原发性闭经的食疗
调经祛淤甲鱼汤用料： 
甲鱼1只（大约500克），泽兰末25克，料酒少许。 
制作： 
将甲鱼放锅内，注入清水加盖，慢慢热至水滚，待甲鱼排尽尿液，将其捞出除去肠杂，洗干净，切块，放料酒、泽兰末、清水，入炖盅隔水炖2小时至甲鱼熟烂即可。吃甲鱼肉，饮汤。 
功效： 
活血滋阴，软坚散结，祛淤调经，适用于原发性闭经、病后脾肿大等症。
当归鸡蛋汤用料： 
当归9克，鸡蛋2个 
制作： 
将当归洗净，切成片状，与鸡蛋同入瓦煲中，加水3碗同煮，待蛋熟后去壳，用针在蛋周围刺10多个孔，放回煲中再煮15-20分钟即成。 
功效： 
益气补血，调经养容。适用于妇女血虚气滞型原发性闭经症。
桃仁牛血汤用料： 
桃仁10-12克，鲜牛血（血已凝固）200克。 
制作： 
将牛血切块，与桃仁加清水适量馒汤，食时加食盐少许调味。 
功效： 
祛淤，行血，通经。主治气血淤滞型闭经，月经数月不行，小腹疼痛拒按，舌紫黯，脉涩。
乌豆双红汤用料： 
乌豆（黑豆）50-100克，红花5克，红糖30-50克。 
制作： 
将前沿2味置于炖盅内，加清水适量，隔水炖至乌豆熟透，去红花，放入红糖调匀。 
功效： 
滋补肝肾，活血行经，美容乌发。适用于血虚气滞型闭经。
益母草乌豆糖水用料： 
益母草30克，乌豆60克，米酒、红糖各适量。 
制作： 
将益母草、乌豆加清水3碗，煎至1碗加红糖调味，并冲入米酒即可。 
功效： 
活血，祛淤，调经，美颜。适用于原发性闭经。
核桃酒用料： 
核桃500克，黄酒1000毫升。 
制作： 
将核桃壳打碎，仁置容器内，倒入黄酒，加盖。密封20天后，滤取酒浆，再加红糖250克，煮滚溶化，装瓶备用，每次服10毫升，每天2次。
墨鱼香菇冬笋粥用料： 
于墨鱼1只，水发香菇、冬笋各50克，猪瘦肉、粳米各100克，胡椒粉1克，料酒10克，食盐、味精各适量。 
制作： 
将墨鱼干去骨，用温水浸泡涨发，洗净，切丝；猪肉、香菇、冬笋也分别切成丝备用。粳米淘洗干净，下锅，加入肉丝、墨鱼、香菇、冬笋、料酒熬至熟烂，最后调入盐、味精及胡椒粉即可。 
功效： 
补益精气，通调月经，收敛止血，美肤驻颜。适用于原发性闭经、白带增多、面色无华症。
薏米扁豆粥用料： 
薏米30克，炒扁豆15克，山楂15克。 
制作： 
将薏米、扁豆、山楂一齐放入沙锅加水煮粥，粥成后加红糖调味。每日1次，连服7日。 
功效： 
健脾化湿，化淤通经。
香附桃仁粥用料： 
桃仁5克，香附30克，粳米50克，红糖30克。 
制作： 
将香附水煎取液；桃仁捣烂加水浸泡，研汁去渣，与粳米、香附煎液，红糖同入沙锅，加水适量，用文火煮成稀薄粥。温热食用，每日2次，连服数日。 
功效： 
行气，活血，通经。
鸽肉葱姜粥用料： 
鸽肉150克，葱姜末20克，猪肉末50克，粳米100克，胡椒末1克，料酒10克，麻油、食盐、味精各适量。 
制作： 
将鸽肉去净骨刺，切块，放入碗内，加猪肉、葱姜末、料酒及盐，拌匀备用。粳料淘洗干净，下锅加水1000毫升，烧开后放进鸽肉等，共煮成粥时调入麻油、味精及胡椒粉即可。 
功效： 
滋肾补气，祛风解毒，和血悦色。适用于原发性闭经、血虚闭经之症。
桂圆粥用料： 
干桂圆肉9克，薏苡仁30克，红糖1匙。 
制作： 
将干桂圆肉与薏苡仁同煮粥，加红糖1匙即可食用。每日1剂。 
功效： 
健脾养血调经。主治气血虚弱型闭经，症见月经量少、经期延长渐至经闭，神疲乏力，面色少华，发色不泽，舌淡苔少者。
黑豆羹用料： 
黑豆3克，益母草15克，砂仁5克。 
制作： 
先将黑豆研碎，益母草、砂仁洗净与黑豆共煎取汁。 
功效： 
活血化淤，理气行滞，嫩肤美颜。适用于血虚气滞型闭经。
归芪墨鱼片用料： 
生姜丝30克，当归10克，黄芪20克，墨鱼300克。 
制作： 
将当归、黄芪水煎，取药液100毫升，备用，将墨鱼去骨，切片。沙锅放油烧熟，将墨鱼片、姜丝放入锅内同炒，加盐少许，用归、芪药液加少量淀粉勾芡，装盘。佐餐食用。 
功效： 
益气养血，活血调经。
姜蒜烽羊肉丝用料： 
净羊肉250克，嫩生姜50克，甜椒2个，青蒜苗50克。 
制作： 
将上各味洗净置没锅煸炒，兑入芡法，佐餐当菜，随意食用，当日吃完。 
功效： 
滋补肾阳。适用于闭经。肾阳虚弱者，症见月经后期量少，逐渐至经闭，腰酸腿软，头晕耳鸣，肢冷畏寒者。
乌贼桃仁煎用料： 
墨鱼1条（约250克），桃仁6克。 
制作： 
将鱼洗干净，与桃仁共煮汤。每日1剂，每月服用1周。 
功效： 
补气血，通经。适用于闭经，属气血虚弱型，症见月经逐渐后延，量少色淡，渐至停经不行，头晕眼花，面色不华，舌淡苔少，脉虚缓者。
蒸柏子仁猪肝用料： 
柏子仁10克，猪肝150克。 
制作： 
将猪肝洗净，切口装入柏子仁，上锅蒸熟。每日1剂，分2次服用。每次以25毫升黄酒温服。 
功效； 
补气，养血，通经。适用于闭经，属气血虚弱型，症见面色少华，心悸气短，发色不泽易脱落，食欲不振，舌红苔少者。
鸡血藤炖肉用料： 
鸡血藤10克，瘦猪肉150克。 
制作： 
将以上2味加水适量，共炖至肉烂，调味。食肉饮汤，每日1次，5天为1个疗程。 
功效： 
活血调经。
鸡血藤煲鸡蛋用料： 
鸡血藤30克，鸡蛋2个，白砂糖少许。 
制作： 
将鸡血藤和鸡蛋加清水2碗同煮，鸡蛋熟后去壳再煮片刻，煮成1碗后加白糖少许即可。 
功效： 
活血补血，舒经活络，美颜。适用于月经不调、闭经、贫血、面色苍白等症。
鳖甲炖白鸽用料： 
鳖甲30克，白鸽1只，米酒少许。 
制作： 
把鳖甲敲碎，置于收拾干净的白鸽腹内，加清水适量，米酒少许，放瓦盅内隔水炖熟，调味食用。 
功效： 
滋肾益气，散结通经，泽肤美颜。适用于因身体虚弱引起的闭经。
牛膝炖猪蹄用料： 
川牛膝15克，猪蹄2只，黄酒50毫升。 
制作： 
将猪蹄刮净去毛。剖开两边后切成数小块，与牛膝一齐放入大炖盅内，加水500毫升，隔水炖至猪蹄熟烂，去牛膝，余下猪蹄肉和汤食用。 
功效： 
活血通经及美肤。适用于妇女气滞血淤型闭经。