标题：高原红细胞增多症
基本概述
高原红细胞增多症（简称“高红症”high altitude polycythemia)是由于高原低氧引起的红细胞过度代偿性增生(即红细胞增生过度)的一种慢性高原病。与同海拔高度的健康人相比，高红症病人的红细胞、血红蛋白、红细胞容积显著增高，动脉血氧饱和度降低，并伴有多血症的临床症状及体征；病理改变为各脏器及组织充血，血流淤滞及缺氧性损害。此病多见于高原移居人群，少见于高原世居人群，男性发病率明显高于女性，儿童病例罕见。  高原红细胞增多症本病多呈慢性经过，无明确的发病时间，一般发生在移居高原一年，或原有急性高原病迁延不愈而致。高红症是由于血液黏滞度增高，血流缓慢所致的全身各脏器缺氧性损伤；因各脏器受损程度的不同，其临床症状轻重不一，变化十分复杂。
症状
临床症状主要有：头痛、头昏、记忆力减退、失眠或嗜睡、腹胀、食欲下降、恶心、消化不良、心悸、胸闷、气短、咳嗽，口唇、面颊部、耳廓边缘、甲床紫绀，眼结膜充血，面部血管扩张呈紫色条纹。部分病人肢体麻木、乏力，颜面及下肢浮肿，视力模糊或视力减退，血压异常，心脏扩大，心力衰竭。极少数病人可出现失语、意识障碍，肢体瘫痪，上消化道出血等。此外，女性月经不调、男性阳痿、性欲减退等。
发绀是本症的主要征象，约95%以上病人有不同程度的发绀。口唇、面颊部、耳廓边缘、指(趾)甲床等部位呈青紫色，面部毛细血管扩张呈紫红色条纹，形成了本症特有的面容，即“高原多血面容”。眼结合膜高度充血，舌质紫色舌苔厚而干裂，舌咽黏膜呈黑或青紫色。约17.7%的病人有杵状指，12.8%有指甲凹陷。部分病人有颜面和下肢水肿，肝脾可肿大。心律一般规则，少数人心动过缓，或伴窦性心律不齐。大约20%的病例心尖区及肺动脉瓣区可闻及Ⅰ-Ⅱ级杂音，肺动脉第Ⅱ音亢进或分裂。血压可高可低，脉压差较小。
并发症：并发脑出血及高原心脏病。
特点简述如下：
（1）移居高原后发病，多在海拔3000m以上地区。
（2）有头痛、头晕、乏力、多血面容、发绀等症状及体征。
（3）红细胞数男性≥6.5×1012L，女性≥6.0×1012/L；血红蛋白量男性≥200g/L，女性≥180g/L；红细胞比容男性≥65%，女性≥60%。
（4）除外真性红细胞增多症及其它心肺疾患、胸廓畸形所致的红细胞增多。
（5）转至平原后症状自然缓解。
应注意检查全身多系统受损情况，如神经、心血管、呼吸、消化等系统和继发性痛风等。注意有无出血倾向、血栓性栓塞及播散性血管内凝血等表现。警惕可能引起的严重并发症，如暂时性脑缺血、脑卒中、肺动脉栓塞等。
病理
慢性低压性缺氧是罹患本症的根本原因。在高原长期大量吸烟将会阻碍氧的传递，减少组织摄氧量，加重低氧血症，从而导致高红症的发生。高原地区肥胖、夜间睡眠呼吸紊乱等也易诱发红细胞增生过度。 
1、呼吸驱动减弱以往的研究提示，高原世居者和久居者，对低氧通气反应(HVR)降低，被认为是人体对高原环境最佳适应(习服)的表现。通气反应的钝化与居住高原的时间长短有关。当平原人生活在高原25～30年后，他们的HVR近似于高原世居者，但也有人对此提出疑问。然而，有少数平原人到达高原生活几个月至几年之后，HVR呈现减弱，并出现红细胞增生过度，低氧血症和二氧化碳分压升高等。HVR的钝化并非导致高红症的惟一的原因，可能存在别的因素，因而引出了低氧对呼吸中枢的抑制即低氧通气抑制的假设。研究表明，呼吸驱动减弱(无论周围性或中枢性)，是导致病人显著低氧血症和相对性高碳酸血症的主要因素。但他们之间的因果关系尚不清楚，通气驱动的减弱发生在高红症之前，即是否与遗传有关，是值得深入探讨的新课题。有人认为，发生本症并非单一的因素，除了呼吸驱动的因素外，大量吸烟、慢性呼吸道感染、夜间睡眠呼吸紊乱及肥胖低通气综合征等均可促使动脉血氧饱和度降低。
2、红细胞生成素的作用红细胞生成素(erythropoietin,EPO)是一种糖蛋白激素，分子量大约为39000。它主要作用于红系定向祖细胞膜上的红细胞生成素受体，促进这些定向祖细胞加速增殖分化，加快红细胞成熟，防止细胞凋亡(Apoptosis)。胎儿和新生儿期EPO由肝细胞分泌，而成年期主要由肾小管间质纤维细胞分泌，但肝脏仍保留产生EPO的能力。当肾脏氧感受器受到低氧刺激后，肾小管间质纤维细胞分泌EPO，并刺激骨髓的原始细胞，促使核红细胞的分裂，加速红细胞的成熟，因而血液中红细胞数增多。其结果，一方面增加血红蛋白的携氧能力，提高氧传递，改善组织缺氧；另一方面如果血细胞比容超过60%时，则显著增加血液黏滞度，血流缓慢，血液在微循环淤滞，甚至发生血栓，使氧的传递受阻，于是加重了组织缺氧。
促红细胞生成素(EPO)
3、血红蛋白-氧亲和力降低血液运输的氧大约97%与Hb结合，存在于红细胞内。氧与Hb的结合和解离是可逆反应。在氧合或氧离过程中，由于Hb的构象不同可形成S形曲线，即氧离曲线。氧离曲线有重要的生理意义，它受pH、PCO2、温度和2，3-二磷酸甘油酸(2，3-DPG)的影响，其中2，3-DPG尤为重要。2，3-DPG是红细胞糖酵解支路的产物，血液中2，3-DPG的增高能与Hb相结合，因而降低Hb和氧的亲和力，氧离曲线右移，释氧增多。人体急进高原后，2，3-DPG浓度明显升高，这是机体对低氧习服的代偿表现。在高原2，3-DPG浓度升高虽提高了氧传递，使组织摄氧增多，但它的异常升高可造成肺部游离血红蛋白减少，血氧亲和力显著降低，使血液从肺泡摄氧过程发生困难，从而SaO2下降；其结果又促使2，3-DPG的合成，致SaO2进一步降低，由此形成了恶性循环，发展为更严重的红细胞增多。因此，2，3-DPG浓度的过高是人体对高原适应不良的表现之一。  高原红细胞增多症本症虽是全身多系统性疾病，但直接死于高红症的病例极少。高红症的病理损害十分广泛，多系统性改变，心、脑和肺的受累最多见，损害的程度也严重。脑的表现是脑实质表面沟曲变浅，脑底及软脑膜的血管扩张充血，或血管破裂，并有脑内点状或片状出血；脑细胞肿胀，间质水肿。神经细胞发生坏死，出现局限性或广泛性软化。单纯高红症者不发生心脏增大。肺脏表面暗红色，质地较实；肺泡壁增厚，泡腔扩大或肺间质水肿。肺毛细血管高度扩张淤血，肺小动脉肌层增厚，管腔内血栓形成。其他脏器，如肾上腺、消化道、肾脏及脾脏等也发生出血，血栓形成及组织坏死等。
病理
（1）接触高原的状况：是初次进入高原或回到平原居住一段时间后重返高原，或从高原至另一更高处；
（2）发病地区的海拔高度；
（3）从进入高原到发病经历的时间；
（4）发病有无明显的诱因，如登高速度过急、体力活动过大、寒冷或气候改变、饥饿、疲劳、失眠、晕车、情绪紧张、上呼吸道感染等因素；  高原红细胞增多症（5）病后有无经吸氧或转往低处(3004m以下)病情自然好转史；
（6）进入高原前或发病前有无类似症状发作。
诊断检查
1、头痛剧烈、伴有呕吐和视觉功能障碍者应作眼底和脑脊液检查。
2、检验应每周复查红细胞计数、血红蛋白、红细胞比容一次。入院及出院时作出血时间、凝血时间、血小板计数及血液流变学检查(有条件的单位)各一次，有出血倾向者应定期多次复查。必要时检验血细胞形态、网织红细胞计数、红细胞脆性试验、骨髓像及肝功能。  促红细胞生成素(EPO)
治疗
1、一般治疗
（1）呼吸功能锻炼和减少劳动强度。重症患者应予休息，但不宜绝对卧床。
（2）头痛等症状给予对症治疗，但避免过多使用镇静剂。
2、间歇吸氧  高原红细胞增多症流量l～2L/min，每次1～2h，2～3/d。有条件可对重症患者行高压氧舱治疗。
3、重症患者可行血液稀释疗法
一次静脉放血约300ml，同时输入等量或倍量稀释液如复方氯化钠溶液、平衡液、低分子右旋糖酐等，隔周一次，可行2～3次，亦可酌情应用光量子疗法。
4、药物治疗
（1）己烯雌酚5mg/d；
（2）甲孕酮20mg，3/d。该二药副反应的发生率均较高，应严密观察。
5、中医中药
辨证施治，可用龙胆泻肝汤、血府逐瘀汤、大黄赤芍桂枝汤、四物汤等，或用狭叶红景天600mg，2/d，15d一疗程。  询问诊治6、合并颅内压增高者
可用降低颅压药物。由于病程多呈亚急性经过，用较为缓和的利尿剂如醋唑磺胺更为可取。
7、抗凝疗法
有血管内栓塞者，抗凝可用肝素或双香豆素。
8、有出血者
应按出血的原因和部位酌情处理。
9、病程长、病情重者
待病情稳定后宜转往低处治疗。
预防
高原红细胞增多症为红细胞与总血容量的绝对增多，血液粘稠度增高；患者早期无明显不适，而未引起注意，一旦发现则心理及精神负担加重。护理人员应主动关心、体贴、安慰患者，向其及家属说明此类疾病的特点、早期治疗的好处及应注意的事项；护患密切交往，使护理人员取得患者的信任；使患者熟悉医院环境，安心住院，积极配合诊治，以求早日身心健康。
保健
高原红细胞增多症是由于长期处于慢性缺氧状态，红细胞代偿性增加，导致血液粘稠度增高，动脉血氧分压、血氧饱和度、血氧含量下降，动脉血二氧化碳分压升高；早期出现的并发症则以四肢末端小血栓形成为主。晚期由于大量促凝血因子被激活，继发性纤溶亢进，并发症则以血栓、DIC为主。  高原红细胞增多症对已发生血栓栓塞的病人应采取积极主动的预防措施：口服小剂量肠溶阿司匹林，25%硫酸镁热敷栓塞处等，以达到活血化瘀、控制病情的发展，促进病人康复的目的。对有心衰的患者，根据患者病情合理应用扩张血管、强心、利尿等药物。对有脑血管栓塞的昏迷病人，应做好昏迷护理；在做吸痰处理时，动作要轻柔，防止损伤口腔粘膜和气管粘膜，吸痰时间不易过长、压力不能过高，以免出现肺不张、气管痉挛损伤、颅内压升高等。