标题：慢性缩窄性心包炎
病因学
缩窄性心包炎继发于急性心包炎，其病因作我国仍以结核性为最常见，其次也见于心包外伤后或类风湿性关节炎的病人。霉菌或病毒感染未及时得到治疗，也可以导致本病的发生。有许多缩窄性心包炎病人虽经心包病理组织检查也不能确定其病因。心包肿瘤和放射治疗也偶可引起本病。 
在临床上缩窄性心包炎有时可见到由急性心包炎发展而来，但多数病例急性阶段起病隐匿，难于发现，故在就诊时就已成为缩窄性心包炎而失去原有的病理特征，使病因常难确定。在能肯定的病因中，欧美和日本以特发性心包炎为缩窄性心包炎的主要病因，但现以结核性占首位，其次为化脓性、创伤性；并认为非特异性、尿毒症性、红斑狼疮性心包炎也可引起缩窄性心包炎，肿瘤性、放射性和心脏直视手术引起缩窄性心包炎者在逐年增多，偶有血吸虫、阿米巴等寄生虫感染、心包异物、乳糜性心包炎、胆固醇性心包炎、透析治疗、肾移植和抗凝治疗后心包积血引起缩窄性心包炎的报道。
病理学
急性心包炎后，随着积液逐渐吸收可有纤维组织增生、心包增厚粘连、壁层与脏层融合钙化，使心脏及大血管根部受限。心包增厚可为全面的，也可仅限于心包的局部。心脏大小仍正常，偶可较小；长期缩窄，心肌可萎缩。心包病理显示为透明样变性组织，为非特异性；如有结核性肉芽组织或干酪样病变，提示为结核性病因。
病理生理学
心包腔是包绕心脏和大血管根部的囊腔，由纤维层和浆膜层组成，纤维层坚韧而有弹性，位于心包外层。浆膜层是光滑的间皮层，位于心包内层。心包腔一般只含有少量的浆液，在心脏运动中提供润滑作用。
缩窄性心包炎为慢性进行性疾病，心包受各种原因引起的炎症浸润时，壁层及脏层心包均受累，纤维素性渗出物沉积，心包增厚，壁脏层粘连心包腔消失。心包增厚程度不一，通常为0.3-0.5cm，也可增厚至1cm以上，常以心脏膈面为著，心房及大动脉根部次之。在腔静脉入口处可形成狭窄环造成严重梗阻。在房室交接处也可形成重度狭窄，使患者出现类似二尖瓣狭窄的症状和体征。由于心脏活动受限，心肌早期可发生失用性萎缩，晚期则发生心肌纤维化。
增厚心包压迫心脏，使心脏舒张受限，右房压及左右心室终末舒张压升高，腔静脉回心血流受阻，静脉压升高，心排血量减少，使患者处于高血容量及低心排量状态。吸气时周围静脉回流增多而已缩窄的心包使心室失去适应性扩张的能力，因此静脉压反而增高，形成了吸气时颈静脉更明显扩张的现象，称Kussmaul征。
临床表现
（1）症状：半数患者发病是缓慢的，不自觉地出现症状，没有急性心包炎的发作史。约30%的病人几个月前有急性心包炎病史，经过治疗症状缓解后又逐渐加重。患者的病程长短不一，长者达十余年。多数病人在出现主要症状及明确诊断时，已有1年半至2年的病史。常见的主要症状为呼吸困难、腹胀、周围水肿、疲劳无力及咳嗽。所有的病人都存在程度不同的呼吸困难，轻微体力活动即出现气促，严重者可表现为端坐呼吸。呼吸困难的原因多由于胸水或者腹水伴膈肌升高引起肺容量减少所致。虽然肺静脉压力有所升高，但很少出现肺间质水肿。因此，阵发性夜间呼吸困难和急性肺水肿比较少见。腹胀是由肝大、腹水及内脏淤血所致。肾血流量减少，体内水与钠潴留，产生周围水肿，多表现为踝部水肿。同时可存在心悸、疲劳无力、食欲不振及上腹部不适等症状。此外，咳嗽及心前区隐痛也较常见。
（2）体征：常见体征有颈静脉怒张、肝大、腹水、下肢水肿、心率增快，可见Kussmaul征。患者腹水常较皮下水肿出现得早且明显得多，这与一般心力衰竭中所见者相反。产生这种现象的机制尚未肯定，可能与心包的局部缩窄累及肝静脉的回流以及与静脉压长期持续升高有关。心脏体检可发现：心尖搏动不明显，心浊音界不增大，心音减低，通常无杂音，可闻及心包叩击音；后者系一额外心音，发生在第二心音后0.09～0.12秒，呈拍击性质，系舒张期充盈血流因心包的缩窄而突然受阻并引起心室壁的振动所致。心律一般为窦性，有时可有心房颤动。脉搏细弱无力，动脉收缩压降低，脉压变小，可出现奇脉。
辅助检查
心电图检查：所有病人均有心电图异常，但无特异性心电图改变。大多数病人有心室复合波低电压。约70%的病人出现P波异常，P波增宽或P波有切迹，或二者兼有之。T波低平或倒置。1/3～2/3的病人有房性心律失常，房性心律失常中75%为心房纤颤。
超声心动图：可见心包膜明显增厚或粘连，回声增强；左室游壁舒张中晚期运动呈平直外形；二尖瓣早期快速关闭；肺动脉瓣提前开放；室间隔运动异常及心室舒张末径缩小。有人认为心室舒张早期快速充盈是诊断心包缩窄的佐证。下腔静脉异常扩张。
X线检查：心脏摄片心影正常或稍大，或偏小。心脏轮廓不规则、僵直。上纵隔增宽，为上腔静脉扩大所致。周围肺野清晰。50%～90%的病人可见胸腔积液，如单侧胸腔积液而无纵隔移位则是缩窄性心包炎的重要征象。心包钙化也是X线改变的主要证据，与临床特征共存即可明确诊断。钙化部位广泛为其特点。大约70%的病人有钙化征象。常见的钙化部位是冠状沟、右心室的隔面与胸骨面以及除心尖以外的左室面。X线断层也有助于明确心包钙化。
CT及磁共振：可明确显示心包增厚的程度，阳性率占80%左右。高速CT（UFCT）更为准确。磁共振是诊断缩窄性心包炎的最佳无创性检查，可准确测量心包厚度以及右心房扩张与右心室缩小的程度。
心导管检查：如无创性检查方法未能明确诊断时，可进一步行右心导管检查。右心房、肺动脉及左心房在舒张末期压力相等是诊断本病的标志。右心室内压在舒张早期迅速下降，但不下降至0，随后快速升高，继而在舒张中、晚期压力呈平高线，称之为“平方根征”（square root sign），也支持本病的诊断。肺毛细血管压、右房压及中心静脉压均升高。
心导管检查还可仔细记录到吸气后屏气时右心房压力曲线升高。还有助于鉴别缩窄性心包炎和限制性心肌病及心脏压塞的血流动力学的不同。缩窄性心包炎和心脏压塞，两者虽都有右和左心室舒张压增高，心排血量和每搏量降低，左室舒张末容量正常或降低，舒张期充盈受限，但两者却有明显不同的血流动力学特征。心脏压塞时突出表现有：①明显的奇脉；②吸气时右房压跌落明显；③心包腔压力增高；④右房压力曲线表现X降支优势，Y降支缺如或变小；⑤右和左室压力曲线形态表现舒张早期下降，舒张晚期呈高原波形。如果右心室收缩压明显升高>60mmHg时，或者休息或运动时左室舒张压比右室舒张压>5mmHg时，多支持限制性心肌病。然而，在某些限制性心肌病，左右心室舒张压呈均衡状态，无论在休息或运动中的血流动力学均难与缩窄性心包炎相鉴别。
诊断及鉴别诊断
依据病人有呼吸困难、肝肿大、腹水、静脉压升高、脉压差减小及奇脉，周围凹陷性水肿等临床表现，加上X线检查，心电图及超声心动图等辅助方法，一般可得出正确诊断。
需要与本病鉴别的疾病主要有以下几种：
1.充血性心力衰竭：既往心脏病病史，心脏增大，常可存在心脏瓣膜杂音，下肢浮肿明显而腹胀相对较轻。应用利尿剂后静脉压明显下降，而慢性缩窄性心包炎应用利尿剂对静脉压影响不大。
2.肝硬化或肝静脉血栓形成的门静脉高压症：均可有肝肿大和（或）腹水。依据临床症状及头部、上肢静脉压有无升高，易于和缩窄性心包炎进行鉴别。此外，门静脉高压症病人行食管钡餐造影检查，可见食管下段静脉曲张。
3.原发性心肌病：扩张性心肌病病人体检可见心脏明显增大，心尖搏动向左移位，听诊二尖瓣或三尖瓣可有收缩期杂音。心电图左室肥厚或左束支传导阻滞，或病理性Q波及T波倒置。X线心脏像向两侧扩大，尤以左室明显，搏动减弱，上腔静脉扩张不明显。右室型和双室型限制心肌病和缩窄性心包炎的血流动力学改变及临床表现颇为相似。但限制性心肌病超声心动图检查可有心肌、心内膜特征性增厚和反射性增强，室腔缩小及心尖闭塞等特点可资鉴别。少数病人进行全面检查后，诊断仍难确定时，可重做心包活体组织检查。经左侧第五肋间做一切口，切除一块心包送病理检查。如证实是缩窄性心包炎，即可将原切口扩大进行心包切除术。
4.三尖瓣狭窄：其具有特征性的杂音及有关瓣膜损害（主动脉瓣及二尖瓣），颈静脉无舒张早期凹陷，多普勒超声探及三尖瓣舒张期跨瓣压力阶差。伴三尖瓣关闭不全时可产生收缩期颈静脉搏动、肝搏动及全收缩期杂音。
疾病治疗
缩窄性心包炎已有显著的临床症状者，经过一段时间的治疗及休息而无好转，其 慢性缩窄性心包炎自然预后多不良。大部分病人在保守治疗条件下很难恢复正常活动能力。Somerville W提出：一旦出现慢性缩窄性心包炎的症状及体征。病人在丧失一般活动能力的生存寿命大约为5～15年。当腹水等出现时，病情进展迅速，特别是儿童。有的病人最终以循环衰竭或肝肾功能不全而死亡。因此，一旦确定诊断，外科手术是根本的治疗措施，切除缩窄的心包，以使心脏逐步恢复功能。术后心功能的恢复依赖于：①选择适当时机手术，在纤维钙化形成之前较易剥离，同时心肌损害也较轻；②心包剥离的范围，是否能将双侧心室表面的增厚心包完全切除。手术宜在病情相对稳定的条件下实施。所以术前应进行充分、严格的内科治疗。结核菌引起的缩窄性心包炎，应给予系统的抗结核药物治疗，在体温、血沉及全身营养状况接近正常或比较稳定后实施手术。
手术适应症
缩窄性心包炎预后不良，多数病例在发病后5年内死亡，因此确诊后因及早手术治疗。
缩窄性心包炎经充分术前准备，验证已基本控制。
慢性渗出性心包炎，心包腔长期大量渗液，压迫心脏及大血管产生心包增厚粘连，经药物治疗及反复心包穿刺无明显疗效者。
遇有下列情况应考虑在体外循环下行心包切除术：①心包粘连致密或心包广泛钙化剥离困难；②术中损伤心肌致大出血；③合并心内畸形须同期手术优点为：可最大限度的显露心脏各个部位，对于房室沟及心脏后壁的心包及增厚的脏层心包均易于剥离，剥离时的牵拉和压迫心脏不会产生不良影响。若术中不慎损伤心肌时，此术式也便于缝合止血。
术前准备
缩窄性心包炎由于心肌损害严重，心肌收缩力减弱，全身状况差，完善的术前准备对于减少术后并发症和顺利康复非常重要。
1. 调整水及电解质平衡：积极利尿以减轻水肿及减少胸腹水，必要时可反复行胸、腹腔穿刺，排出积液。如有低钾低钠应适量补充。
2. 全身支持疗法：加强营养，对低蛋白血证者和贫血结核或化脓性感染引起者，术前应予以抗结核和/或抗生素治疗。积极的支持疗法包括给予高蛋白低盐饮食，酌情输血或血浆，纠正贫血或低蛋白血症，改善全身情况。
3. 控制高血容量。
手术前尽可能达到以下要求：①循环呼吸功能明显好转；呼吸困难，端坐呼吸，浮肿、胸水及腹水显著改善或减轻；②饮食状况有所进步；③心率不超过120次/min，实验室检查基本正常，体温正常及活动能力提高；④每日尿量比较衡定。
手术方法
常用的手术径路有3种：①胸骨正中切口；②双侧胸前横切口；③左胸前外侧切口。
1.胸骨正中切口 此种手术入路能够充分显示心脏前面及右侧面，易行剥离腔静脉及右心缘部位的增厚心包，术后对呼吸功能影响小。对合并有肺内病变及呼吸功能较差的病例，多采用此切口。其缺点是，左心室膈神经后的心包部分及心尖部分显露较差。有学者认为膈神经后的心包不必切除。
采用气管内插管全身麻醉。患者取仰卧位，背部肩胛骨区垫高使胸部挺出，胸骨正中劈开。如有胸骨后粘连，应边分离粘连，边用开胸器撑开两侧胸骨。先自心尖部位开始剥离心包。此外心包粘连轻，心包增厚不明显，易于剥离。用刀片逐次划开增厚的心包。增厚的心包与外膜之间常常有一层疏松结缔组织，为正确剥离心包的分界面。切开增厚心包后，可见跳动的心脏向外突出。分离一部分心包后，助手轻轻用钳子提起心包片，术者以左手轻压在心脏表面，可充分显露增厚心包与心肌粘连的程度。如粘连较疏松时，可用手指套纱布或花生米钳予以钝性分离，分离时的用力部位应在心包面上。遇到条索或条带状粘连时，需用剪刀或手术刀片锐性分离。如粘连愈着十分紧密，应放弃原来的分离部位，而在其它位重新切开、分离心包，即先易后难。根据术中病人心功能状态及心包粘连程度决定剥离范围。一般剥离的基本范围：应是心尖部位需完全剥脱；左侧面接近左侧膈神经处；房室沟及下腔静脉入口处的纤维性缩窄环必须松解。剥离的顺序应该是左心室→右心室流出道→房室沟缩窄环→下腔静脉环形束带。
2.左胸前外侧切口 经第五肋间隙进胸，右侧需切断结扎胸廓内动脉并横断胸骨，左侧达腋中线。此种切口的优点是单侧开胸，对呼吸功能的影响小，病人状态较差者可以采用。左心显露好。左室及上、下腔静脉显露较差。
病人麻醉后取仰卧位，左肩胛下置一枕垫，左手放在壁下。沿左侧第五肋间隙，左乳腺下方，作一弧形切口。切开肌肉进胸。胸廓内动脉结扎切断。第五肋软骨靠近胸骨处断开。撑开胸廓显露胸腔。将左膈神经从心包内锐性分离，尽量多带些脂肪及软组织，以免伤及膈神经。在左心室部位切开心包，尽量偏后外侧，选择无钙化区。切口下面有时可见到分层，或有心包积液。但大部分情况下，切开心包即达心肌表面。在心外膜之外找到分层，沿分层进行钝性或锐性剥离并逐渐扩大范围。如增厚的壁层与脏层心包间尚有腔隙，可先切除壁层使心脏搏动初步得到改善，再处理纤维增厚的脏层心包。若心包粘连致密或分层不清，应使用剪刀或刀片进行锐性分离，细致精确地进行解剖。避免强用纯器剥离，以防止心肌创伤及心肌破裂。
3.双侧胸前横切口 此切口优点是手术野暴露良好，可兼顾心脏左右两侧，能彻底切除心包，术中有意外发生也便于处理。其缺点是切口较长，创伤较大，术后肺功能影响大。
心包剥离的顺序应沿纵行切口的两侧，向右前方及左后方分离。应尽量成片切除，如发生心肌破裂，可利用已剥脱的心包修补止血。右侧的心包片应分离至左侧的房室沟，上界至胸腺的下方。左侧的心包片上界应分离至主肺动脉干，并将其缩窄环切断，以免引起严重的术后右心室压力过高；下界应将膈肌键以外的增厚心包完全游离或切除；后界尽可能将左心室表现的心包完全游离。在分离室间沟部位时，格外注意勿损伤冠状动脉分支，此处如有钙化应给予留置，在其它部位继续剥离。左心房表面的增厚心包对血流动力学影响不大，剥离时较易撕破，止血困难，不需要强行剥离。尽可能切开松解左心房与下腔静脉附近的环形缩窄，房室沟处如存在环形缩窄应予切断。术中应注意先完全剥脱左心室部位的心包，然后剥离右心室流出道，以防发生急性肺水肿。待心包完全剥离之后，再将心包片切除。重症病人心肌萎缩明显。在剥离心包后，心肌表面颜色较淡，剥离范围应适可而止，心室表面及主要缩窄环解除即可。剥离完毕即可应用洋地黄制剂。手术结束时要彻底止血，心包切除边缘用电凝止血。如有必要可在左心耳或肺静脉置放测压管，有利于术后病情观察。安放两根闭式胸腔引流管。
心包机化良好且非常易于剥离者，心包完全剥离最佳。如术中出现心律失常，循环不稳定或心肌颜色发白，心脏扩大，心肌收缩无力，剥离操作需适可而止，主要部位（左、右心室面及下腔静脉缩窄环）剥脱即可。同时应用地高辛及利尿制剂，尽早完全手术，以提高手术安全性。术后必要时给多巴胺等正性肌力药物。
术后处理
严格控制液体输入量及速度，以免突然增加心脏负担造成急性肺水肿和心力衰竭。常规应用快速洋地黄制剂，控制心力衰竭。对心功能不佳者，需以多巴胺等心脏正性肌力药物维持以改善心功能及组织灌注。若上述处理仍未奏效者，应行主动脉内球囊反搏，并注意维持电解质平衡。根据患者病情可适当延长辅助呼吸及吸氧时间，保持呼吸道通畅及良好的气体交换，防止低氧血症。加强支持疗法，贫血或渗出较多时应适当输血，血浆蛋白低者可适当补充血浆或白蛋白。结核性者术后应继续抗结核治疗，化脓性感染者应继续应用广谱抗生素，预防和控制感染播散。
疗效和预后
心包剥脱术患者的近期与远期预后均较好，治愈率及好转率可达到85-93%。死亡率近年来已下降至2-5%左右。McCaughan报道了5年、10年及30年的生存率分别为84%、71%及52%。
影响术后疗效的因素有：①心包切除不彻底，不仅影响术后心功能的恢复，且症状复发，常需再次手术；②慢性缩窄性心包炎引起的纤维性心外膜炎，若未予剥离可引起残余心包缩窄，影响疗效；③心肌长期受压可引起心肌淀粉样变性，心肌炎症或心肌萎缩等均影响心功能的恢复。[1-3]