标题：短肠综合征
疾病介绍
短肠综合征是由于各种病因行广泛小肠切除后，小肠消化、吸收面积骤然显著减少，残余肠道无法吸收足够的营养物质以维持患者生理代谢的需要，而导致整个机体处于营养不足、水电解质紊乱的状况，继而出现器官功能衰退、代谢功能障碍、免疫功能下降，由此而产生的系列综合征。
那么，到底多短的小肠称得上短肠？一般而言，成年人保留小肠100 cm，具有回盲部；或是残留小肠长150 cm，但无回盲部。随着治疗方法的改进，经肠道代偿后，机体赖以维持营养的残留肠段长度有所缩短。但肠道代偿都是积极恰当治疗的功劳，在大于2/3的小肠被切除后的短期内，无论残留小肠的长度不同，都会出现水、电解质与酸碱紊乱、营养不足的现象，如不加以精心处理，病人将无法进入代偿期，进入肠衰竭状态，甚至危及生命。
疾病分类
按残存肠道的解剖结构，短肠综合征可大致分为三类。第一类患者广泛小肠切除后行小肠吻合，保留完整的结肠，通常情况下，保留部分回肠；第二类患者行广泛小肠切除及部分结肠切除，小肠结肠吻合；第三类患者广泛小肠切除后行高位空肠造口。第一类患者预后最好，有很强的代偿性。第二类在临床上最多见。第三类患者会出现高流量的肠液丢失，处理上最难且最具挑战性。
发病原因
导致短肠综合征的原因有很多，成人短肠综合征是由于小肠因反复发作性疾病，如克罗恩病、放射性肠损伤或反复发作的肠梗阻、肠外瘘而多次被切除所致，也可因血管疾病如肠系膜血管发生梗塞，急性肠扭转，或是外伤性血管破裂、中断，大量小肠因缺血坏死而被切除。极少见情况有：由于手术方式的错误在消化性溃疡治疗中将胃-回肠吻合，产生医源性类似于广泛小肠切除后的临床症状。儿童中多为先天性因素，如腹裂、肠闭锁、坏死性小肠结肠炎导致小肠长度不足以维持足够的营养物质的吸收。
发病机制及病理生理
成人正常小肠长度有较大差异性，约为375-750cm，三大营养物质糖、脂肪、蛋白质主要在空肠起始的100-150cm处吸收，特殊营养物质由小肠的特定部位吸收，铁、磷酸盐及水溶性维生素主要由近端小肠吸收，维生素B12及胆盐主要在回肠吸收。胃肠道每天产生大约8-9L的液体，绝大多数被肠道重吸收，且超过80%是在小肠重吸收，仅100-200ml的液体随粪便排出。
短肠综合征的发病机制主要是因为广泛肠管的丢失使得肠道吸收面积减少，无法吸收足够的三大营养素及其他微量营养物质，导致能量不足、维生素及微量元素的缺乏、水电解质紊乱等。另外，大量胃肠道激素的丢失，导致肠道的动力、转运能力及排空能力发生改变。肠道功能的受损程度与以下因素有关：残留小肠的长度，保留肠段的部位，残留小肠的吸收能力，患者的个体差异带来的肠道代偿能力的不同。残余小肠<35cm的十二指肠造口或空回肠吻合术后患者，残留小肠<60cm的空肠结肠吻合或回肠结肠吻合术后患者及残余小肠<115cm的末端空肠造口术后患者属于发生短肠综合征的高危人群。[1]
临床表现
其主要临床表现为早期的腹泻和后期的严重营养障碍。短肠综合征的症状一般可分为失代偿期、代偿期、代偿后期三个阶段。失代偿期即第一阶段，是指大量小肠被切除后的早期，残留的肠道不但不能吸收水与营养，还丧失了胃、胆道、胰腺分泌的消化液，患者可出现不同程度的腹泻，多数病人并不十分严重，少数病人每天腹泻量可高达2L，稀便中含钾量可达20mmol/L，因此出现水、电解质、酸碱紊乱及酸碱平衡失调。代偿期亦称第二阶段，是经处理后，机体的内稳态得以稳定，腹泻次数减少，小肠的功能亦开始代偿，吸收功能有所增强，肠液的丧失逐渐减少，肠黏膜出现增生。这一阶段时间的长短随残留小肠的长度、有无回盲部，肠代偿功能而定，最长可达2年，一般在6个月左右。代偿后期也称第三阶段，是肠功能经代偿后具有一定的消化吸收功能。此时，营养支持的方式与量已定型，但需要继续维持营养，预防并发症。
短肠综合征患者若无特殊营养支持治疗，会逐渐出现营养不良症状，包括体重减轻、疲乏，肌萎缩、贫血、低清蛋白血症、贫血、皮肤角化过度、肌肉痉挛、凝血功能差及骨痛等。钙、镁缺乏可使神经、肌肉兴奋性增强和手足搐搦，长期缺钙还可引起骨质疏松。
诊断鉴别
本病主要应与其他原因引起的吸收不良相鉴别，因短肠综合征患者多有小肠广泛切除手术史，不难鉴别。肠道造影检查、小肠黏膜内酶活性测定、新型小肠内镜检查加活检或胶囊内镜检查、血清学测定(酶及电解质)、淋巴管造影等对其鉴别均有帮助。
疾病治疗
非手术治疗短肠综合征的处理可分为早期与后期两个阶段，后期包括代偿期与代偿后期。
（1）早期的处理：一般持续4周，主要是稳定患者的内稳态与提供营养支持，减少胃肠道的分泌、胆汁的刺激。处理着重在控制腹泻，防止大量胃肠液的丢失导致内稳态失衡、病人进入周围循环衰竭。需要补充液体、电解质以维持酸碱平衡和补充微量元素与维生素等，并开始给予肠外营养。
（2）后期的处理：主要是继续维持内稳态，设法维持病人的营养与促进肠功能代偿，改善肠吸收与消化功能。经早期治疗后，失代偿期过渡到代偿期与代偿后期，代偿期的时间随残留肠段的长度与机体代偿的能力而异，短者数月，长者可达1—2年。一般以2年为度，超过2年，肠代偿功能很少有能进一步改善者。
营养支持是短肠综合征的最主要、最基本的处理方法，从发现短肠综合征开始，即需进行肠外营养支持，营养支持不但是为了维持营养，并且有促进肠黏膜增生代偿的作用。肠内营养对促进肠黏膜代偿的作用优于肠外营养。肠康复治疗是为了促进肠功能代偿，使更多的病人摆脱肠外营养，由Byme等在1995年提出。应在肠代偿期的早期应用；年轻病人的效果较好；残留小肠较长且保留有回盲部者效果较好。
外科治疗经肠康复治疗等非手术治疗后仍存在严重的短肠综合征或小肠适应性变化长时间无改善时，可考虑外科治疗。
（1）减慢肠运输的手术方式：如小肠肠段倒置术间置反蠕动的肠段，间置结肠术，人工构建括约肌或瓣膜。
（2）增加肠表面面积的手术方式：如小肠缩窄延长术，构建肠圈襻以及纵行切开小肠襻以延长肠段。
（3）小肠移植术：理应是治疗短肠综合征的合理方式，但由于小肠移植具有：排斥率高；感染多而且重；肠功能差而且恢复缓慢，其成功率远远不及其他实质器官移植高。其适应于需要永久依赖全肠外营养的患者，且长期全肠外营养的患者多存在肝脏的损伤，所以也有作者提出小肠-肝联合移植术。[2-4]
疾病预后
小肠广泛切除术后患者的预后，除与剩余小肠的长度、部位，结肠保留的情况，是否存在回盲瓣及术后处理是否得当有直接关系外，还和病因及患者手术时的全身情况有关。据文献报道，短肠综合征的死亡率高达20%-40%，新生儿短肠综合征患者的死亡率高达37.5%。但随着治疗措施的改进，患者的预后有了显著的改善，完全或接近完全的小肠切除后的患者，仍能依靠长期肠外营养存活数年。今后随着小肠移植技术的日趋完善，移植的并发症包括移植免疫反应、多源性感染和供肠功能的恢复等问题逐步得到解决，无疑将给严重的短肠综合征患者带来长期存活的希望。
疾病预防
在手术的过程中尽量避免过多切除小肠，是预防本综合征发生的关键。一旦发生，应积极康复治疗、预防并发症的发生。
饮食注意
短肠综合征早期患者多不能经口饮食，需用肠外营养供给能量。当肠道进入代偿期，腹泻量得以控制，肠功能初步恢复时，可开始使用少量、等渗、易吸收的肠内营养制剂，再随病人适应、吸收的情况逐渐加量。持续滴入有利于吸收，减少推入法所导致的肠蠕动加快。预计肠内营养给予时间超过4周，或病人难以耐受放置鼻肠管的不适，可进行经皮内镜下胃置管造口或经皮内镜下空肠置管。同时，营养状态逐渐改善后，可逐渐减少肠外营养，直至全部应用肠内营养。待肠内营养能很好适应后，在根据病人残留肠段的长度和代偿的情况，肠内营养的基础上增加专门的口服营养，并注意添加维生素、微量元素和补充电解质。由肠内营养过渡到日常饮食同样需循序渐进,不可急于求成。肠道代偿至能耐受肠道营养而不需肠外营养的时间大致是3～6个月，也可能需要更长的时间。
疾病护理
（1）疾病知识宣教
患者从未得过短肠综合征，也未接受过该病相关方面的知识教育，需向患者及其家属介绍疾病的相关知识，使其正确面对疾病，向其解释治疗上的重要性，让其积极配合医疗工作。
（2）观察是否有脱水及电解质紊乱
观察记录病人呕吐、腹泻的次数、量，并监测血压、脉搏、呼吸，详细记录24小时出入水量，特别是尿量，必要时记录每小时尿量、尿比重。定期复查病人血清钾、钠、氯、钙、镁等水平，协助医师及时追踪结果，以便及时调整用药方案。
（3）皮肤护理
短肠综合征患者因长期禁食、卧床、潮湿刺激，营养吸收障碍、消瘦、水肿，腹泻频繁，肛周、外阴皮肤不能保持干燥，存在皮肤完整性受损的危险。主要表现：肛周、外阴皮肤红肿、糜烂， 肩胛骨、骶尾部、足跟等骨突部位皮肤破损，甚至有褥疮形成。指导病人/家属正确使用便盆、协助翻身的方法，如每次坐便盆时间不宜太长、不使用破损的便盆、翻身时防止拖拉等动作，嘱病人穿宽松、纯棉布的病服，避免穿紧身的弹力内衣（裤），保护水肿的手、足皮肤，防止张力高的水肿皮肤破损。
（4）营养支持途径的维护
肠内营养使用过程中需做好管道固定工作，防止脱落；定时冲洗管道防止堵塞。肠外营养使用时需控制输入肠外营养液的速度，起始及终末阶段速度较慢，防止高血糖及低血糖的发生；为病人选择合适的静脉，保持输液通畅，最好采取中心静脉置管或留置针，保护周围静脉；执行各种治疗、护理、换药时均应洗手并严格执行无菌操作，防止交叉感染；中心静脉穿刺点每天换药并注意观察局部是否有红、肿等异常；肠外营养液应现配现用，配药后不能马上输用则置于4 ℃冰箱内，24小时内有效；肠外营养输注管道禁止输入其他药物或输血、测CVP；如疑有与管道有关的感染发生，应及时拔管，使用新的置管，并将疑有污染的管道做培养、药敏试验。
（5）观察营养支持耐受性，预防并发症
使用肠内营养时，卧床病人需抬高床头至30度防止误吸，观察患者是否有腹胀、腹泻等不耐受的现象。使用肠外营养时需监测血糖水平，预防血糖的大幅度改变；观察患者是否有寒颤、出冷汗、面色潮红等情况，防止脂肪、氨基酸超载综合征；如有突发的高热、寒战，需考虑是否有感染并发症；监测肝肾功能及血脂水平，预防肠外营养相关性肝损害。
专家观点
短肠综合征的严重程度与肠道残留长度并不呈绝对正比关系，其还与残留肠管部位及剩余肠管的功能状态和代偿能力有关。
短肠综合征并不是一定只能使用肠外营养治疗。当肠失代偿期逐渐消退，腹泻有所控制，肠液丢失量减少时即可在肠外营养支持的基础上开始给予肠内营养，具体的时机将随残留肠管的长度与代偿情况而定。代偿较好的患者甚至可以经口正常饮食。