标题：锁骨下动脉盗血综合征
锁骨下动脉盗血综合征疾病
简介经血管造影证实在锁骨下动脉近心段有狭窄性损害，同时  锁骨下动脉盗血综合征该侧椎动脉中血流逆行，首先由Contomi1960年所报道，但该患者无神经障碍Reivich1961年进一步报告了血管造影的资料以及出现的椎-基动脉供血不足症状并做了动物(狗)实验，证实这一现象，从此指出这是一种新的血管综合征，并定名为“锁骨下动脉盗血综合征”。本综合征也可见于头臂干病变时因逆行血液也是进入锁骨下动脉故亦可称为“锁骨下动脉盗血综合征” 
锁骨下动脉盗血综合征是指椎动脉起始部近侧段锁骨下动脉或无名动脉狭窄或闭塞后，对侧椎动脉血流经过基底动脉返流至患侧椎动脉重新组成患侧锁骨下动脉远侧段的供血。锁骨下动脉盗血综合征主动脉弓血管造影(4张)
其症状是眩晕、眼花、走路不稳，有些人还会出现头痛、头枕部疼痛或听力减退等。有些人“盗血”会出现在锁骨下动脉或椎—基底动脉，甚至在大脑半球动脉，这时会出现轻度偏瘫、失语等。
在实际工作中，如果发现椎动脉有返流，应该进一步检查患侧锁骨下动脉或无名动脉，即使右侧无名动脉和左锁骨下动脉起始部无法直接检查，也可提示椎动脉返流一侧的相应部位狭窄或闭塞。在另一种情况下，即双侧肱动脉血压差>2.6-4.0kPa(2030mmHg)、桡动脉搏动减弱或消失（无脉症），多普勒超声发现锁骨下动脉、无名动脉狭窄或闭塞，那么，一定要再检查椎动脉以明确是否有锁骨下动脉盗血综合征。如果是锁骨下动脉或无名动脉狭窄引起的椎动脉返流，狭窄部位经动脉扩张术或其它手术治疗后，患侧椎动脉血流可以恢复反向血流。
疾病原因锁骨下  锁骨下动脉盗血综合征动脉盗血综合征是最常见原因，其次为特异性和非特异性动脉炎，病理检查可见锁骨下动脉起始端和无名动脉的粥样硬化斑块炎症管腔狭窄或闭塞。 
男性多于女性，左侧多于右侧，常在患侧上肢活动时，出现发作性头晕，视物模糊，复视共济失调，构音障碍，吞咽困难，晕厥等。脑干枕叶小脑供血不足，表现严重时，颈内动脉，缺血症状如偏瘫，偏身，感觉障碍和失语等。患侧上肢感觉异常，无力，皮肤苍白，肌肉疼痛。患侧上臂血压地域健侧mmHg以上锁骨上窝可闻及杂音活动，患肢诱发或加重椎基底动脉供血不足症状，可诊断盗血综合治疗动脉内膜切除术。
动脉粥样硬化是最常见的闭塞性病因极少数属于先天性罕见于胸部外伤，无脉症，巨细胞动脉炎栓塞或瘤栓
1、动脉粥样硬化性锁骨下或头臂干粥样硬化常同时在颅外颈部其他血管也有同样的损害。如一组168例中经血管造影证实80%同时存在着颈总颈内、颈外或椎动脉损害。另一组74例成人患者中37例(57.8%)同时有其他颈部血管损害，并以颈内动脉者最常见，这是由于动脉粥样硬化是一种全身性血管损害的缘故。
2、先天性Pieroni(1972)报告一例经血管心脏电影照相证实的先天性锁骨下动脉盗血，该例锁骨下动脉近心段闭锁作者复习以往26例指出先天性患者常同时有心血管缺陷即本综合征如发生在主动脉弓左位或主动脉弓有缩窄时则同时多存在着动脉导管未闭和室间隔缺损；如为主动脉弓右位则常有法洛四联症主动脉弓为右位亦可见主动脉弓正常，锁骨下动脉呈局限性发育不良、闭锁或孤立。罕见的报告还有双侧锁骨下动脉近心段发育不良，同时有主动脉缩窄而出现双侧盗血者。
锁骨下动脉盗血综合征
3、医源性有报道对12例法洛四联症施行BlalockTaussig手术时当将锁骨下动脉  锁骨下动脉盗血综合征近心段和肺动脉吻合后血管造影证实有“锁骨下动脉盗血”；其中7例出现了基底动脉供血不足的症状。此外由于右锁骨下动脉起于主动脉，且并行于食管的后面，对患畸形性吞咽困难者进行血管手术矫正时也能引起本综合征。 
4.外伤性车祸使胸部受伤，在锁骨下动脉上椎动脉起始处的近心侧发生挫伤性血栓形成，从而导致本综合征。
5、其他如风湿性心脏病并发左锁骨下动脉第一段栓塞无脉症转移性癌栓和巨细胞动脉炎。
6、左上肢运动后，缺血加重，可导致盗血现象明显，出现晕厥症状。[1] 
临床表现1.一般男性较女性多见年龄多在50岁以上。以左侧损害者多见这可能是由于左锁骨下动脉在主动脉的起始处所成角  锁骨下动脉盗血综合征度大易受血流冲激而引起动脉粥样硬化本综合征可出现椎-基动脉供血不足的神经症状及上肢缺血性症状颈动脉供血不足的症状是罕见的仅见于头臂干或双侧锁骨下动脉狭窄的患者。 
2.椎-基动脉供血不足的症状最常见的症状依次为眩晕肢体轻瘫感觉异常、双侧视力障碍、共济失调、复视晕厥少见的尚有间歇性跛行发音困难、吞咽困难耳鸣抽搐头痛及精神障碍。少数可出现“倾倒症”(dropattack)表现为没有先兆，突然下肢肌力丧失而跌倒的发作可没有意识障碍并能迅速恢复可能是由于延髓椎体交叉区域缺血所致一般本综合征患者，是不会引起永久性神经损害的
3.上肢缺血性症状常见者依次为间歇性运动不灵、上肢乏力疼痛和感觉异常，极少数引起手指发绀或坏死。
4.一般体征
(1)血压：患侧上肢血压皆降低，两上肢收缩压相差可在20-150mmHg，多数相差在20-70mmHg。从血管造影，症状程度和发作频度来看血压差和受损血管狭窄的程度无关。
(2)脉搏：患侧桡动脉大多减弱或消失有的肱动脉或锁骨下动脉搏动也减弱或消失此外患侧脉搏迟至这是由于脉搏波要由对侧椎动脉至患侧椎动脉再至腕部其距离较远的缘故
(3)锁骨上区域血管杂音：多数可闻及收缩期杂音，运动患肢可能使杂音加重
5、并发症：椎-基动脉供血不足的症状最常见也可以视为本病临床继发表现。
发病机制
1.盗血“盗血”是  锁骨下动脉盗血综合征虹吸作用所引起在正常生理情况下，颅内动脉的动脉压低于主动脉弓或其分支的压力，以保持正常的颅内供血。当这种压力梯度发生颠倒，血液则可由头部向心脏方向逆流或流往上肢。“锁骨下动脉盗血”就是由于病变使锁骨下动脉的压力低于基底动脉的结果(Fields等1972)。动物实验发现，当急性闭塞狗的右锁骨下动脉近心侧时引起右椎动脉血流逆行，这种血流逆行取决于全身血压和右椎-锁骨下动脉联结处的血压差，当血压差增加时，即引起血流逆行(Sammartino等，1964)
2.闭塞引起锁骨下动脉盗血的因素在锁骨下动脉或头臂干近心侧有闭塞，但并不都发生“盗血”现象产生椎动脉血流逆行要有许多生理或解剖上的因素其中最重要的是锁骨下动脉狭窄的程度这在有盗血的患者其两上肢收缩压差常较不发生盗血者要大。此外，还要看侧支循环的情况
3.“盗血”的方式(1)一侧锁骨下或头臂干近心段闭塞时,血液流动方向为对侧椎动脉→基底动脉→患侧椎动脉→患侧锁骨下动脉的远心段
(2)头臂干闭塞时,除按上述方式外同时血液经由后交通动脉→患侧颈内动脉→颈总动脉→患侧锁骨下动脉的远心段。
(3)左锁骨下动脉和右侧头臂干同时狭窄,血液经两侧后交通动脉→基底动脉→两侧椎动脉→两侧锁骨下动脉的远心段Vollmer等(1973)将所见40例分为：①椎动脉-椎动脉(占66%)；②颈动脉-基底动脉(占26%)；③颈外动脉-椎动脉(占6%)；④颈动脉-锁骨下动脉(占2%)盗血方式该氏并指出，只有患侧颈内动脉发生闭塞性损害时，才会出现颈外动脉-椎动脉分流
4.“盗血”时侧支循环的意义
当锁骨下动脉盗血时，侧支循环的出现是对阻塞的一种反应脑血管造影常见下列5种侧支循环：
① 椎动脉和椎动脉；
② 甲状腺动脉和甲状腺动脉；
③ 颈升动脉和同侧椎动脉及椎前动脉的分支；
④ 同侧颈升动脉和椎动脉的分支；
⑤颈外动脉的枕支和同侧椎动脉的肌支(枕椎吻合)从理论上来看基底动脉环是一个良好的侧支循环系统，但它受先天发育的限制，尤其是后交通动脉发育不良(占22%)，在颅外有  锁骨下动脉盗血综合征大血管阻塞时能严重的影响血循环。有人对42例本综合征患者的血管造影观察发现在出现椎-基底动脉供血不足的患者中，其大脑后动脉血流来自颈内动脉(正常由基底动脉而来)；大脑后动脉呈胚胎型(即该动脉由颈内动脉向后方直行)以及后交通动脉和大脑后动脉的联结处有一角度(表示发育不良)者比不出现椎-基供血不足的患者发生率高
疾病诊断
1、诊断如：①病史中有椎-基动脉供血不足特别是同时有上肢缺血性症状的表现。②检查发现两臂血压之收缩压相差在20mmHg以上；③脉搏有迟至；④锁骨下-椎动脉区有血管性杂音即应考虑本病但仍需特殊检查以便确诊
2、鉴别诊断应注意和椎动脉型颈椎病颅后窝占位性病变以及梅尼埃病相区别
疾病检查
1、实验室检查血液及CSF常规检查一般无特异性表现  锁骨下动脉盗血综合征2、辅助检查1.经颅多普勒超声(TCD)检测颈部血管及血流疑诊者应行患侧束臂试验，可测出椎动脉反向血流等改变(黄一宁等，1997)
2.数字减影血管造影(DSA)重点观察主动脉弓两侧锁骨下动脉及颈总动脉等血管。若发现锁骨下或头臂干上，椎动脉起始部的近心段有严重狭窄(多为管腔的85%)或几乎闭塞，甚至同时可见造影剂经对侧椎动脉上行至基底动脉又下行(逆流)至患侧锁骨下动脉的远心段更可确诊。
疾病的观察和治疗
血流动力学观察彩色多普勒血流显像（CDFI）显示锁骨下动脉狭窄处血流呈五彩镶嵌样，速度约150-420cm/s；管腔闭塞处未见明显彩色及频谱多普勒血流信号。SSS患者健侧椎动脉及桡动脉峰值血流速度及血流量明显高于患侧。  锁骨下动脉盗血综合征表2彩色多普勒诊断病因、病变部位及程经颅多普勒（TCD）结合束臂试验，不仅能对锁骨下动脉盗血做出定性的诊断，还可以判断病变的程度，是临床筛查和诊断锁骨下动脉盗血首选的检查方法。结合彩色多普勒进行病因检查可以防止漏诊或误诊。 
由于锁骨下动脉（subcl）病变引起的管腔狭窄的程度不同产生的盗血途径也不同。典型的SSS：左侧subcl在VA分出之前发生狭窄或闭塞。其盗血途径为健侧VA血液通过双侧VA与BA汇合处转向部分供应subcl患侧VA，逆流入左侧subcl，到达患侧上肢。TCD可以发现代偿侧VA血流速度增快。无名动脉近端狭窄或闭塞，盗血途径除与典型的SSS相同外，同时存在经后交通支至患侧颈内动脉，再达到颈总动脉至患侧subcl。某些患者由于狭窄程度较轻，未引起后交通支的开放，则这一通路可无血流变化。左侧subcl及无名动脉双侧狭窄或闭塞其盗血途径为经双侧后交通支到达BV，继而供应双侧AV最后到达subcl。此时，左侧颈总动脉将会出现血流代偿。成为供应颅内血液的主要动脉。
动脉粥样硬化致的SSS主要表现为局限性狭窄或闭塞；而大动脉炎致SSS时，主要是动脉管壁增厚引起的狭窄，狭窄段较长。典型的SSS表现为椎-基底动脉供血不足，双上肢血压差大于20mmHg，患肢动脉搏动变弱，患肢无力，颈部听到血管杂音等。SSS并不少见，占短暂性脑供血不足病因的1%-4%。任何原因引起锁骨下动脉近端或无名动脉阻塞，使锁骨下动脉远端管腔内压力下降，患侧血压低于椎-基底动脉压力时，均可造成SSS。健侧的椎动脉血流量代偿性增加，对照对侧正常相应血管，脉冲多普勒更易分辨患侧椎动脉返流时相、方向，以明确锁骨下动脉盗血的程度。对于完全性SSS，CDFI即可做出诊断，部分性SSS需借助脉冲多普勒检查。
轻度SSS时，CDFI并不能显示典型的椎动脉反向血流图像，此时可利用患侧上肢束臂试验观察椎动脉血流动力学的变化，一般减压后患侧椎动脉反向峰值血流速度增快，或由正向变为反向。椎动脉反向血流是SSS的重要依据，但仅凭血流方向是不可靠的，因为迂曲的椎动脉常造成血流方向的鉴别困难，另外，有些SSS不一定出现反向血流。本组资料中，6例锁骨下动脉闭塞患者100%显示为完全性SSS。完全性SSS锁骨下动脉狭窄处内径多在3mm以下，提示盗血程度与血管狭窄程度有关。在锁骨下动脉重度狭窄或近乎闭塞时，患侧椎动脉反向血流增加。锁骨下动脉轻中度狭窄时，椎动脉反向血流减少或仅在收缩峰处出现小切迹。 
椎动脉脉冲多普勒频谱形态在收缩中期血流速度瞬时骤降，形成收缩期双峰，第一峰高尖，第二峰圆钝，两峰之间形成切迹，可早期提示SSS。在影像学检查中，DSA目前仍是S  锁骨下动脉盗血综合征SS诊断的金标准，但其对血流动力学评价是困难的；MRA越来越多地用于SSS诊断，可以清晰显示血管内径及走行，观察管腔狭窄或闭塞程度，也可显示血流方向，但其价格昂贵，不易观察其血流速度和血流量等；TCD诊断锁骨下动脉盗血综合征具有直观、快捷、准确、易于早期发现的优点，结合二维及彩色多普勒超声可以明确锁骨下动脉盗血综合征的病因、病变部位及程度。使其成为临床SSS诊断及病因判断的可信赖的检查方法。
疾病治疗具有锁骨下动脉狭窄或闭塞的患者可能并无脑部症状，只有少数出现椎-基底动脉供血不足的临床表现Ackemann等(1988)采用多普勒超声检查对96例进行2年随访观察，仅15%出现椎-基底动脉供血不足的症状，故其病程多为良性。对病因为动脉粥样硬化的老年患者，可服用抗凝或抗血小板聚集剂以减少血栓形成和发展。对罕见的由巨细胞动脉炎所致者可采用类固醇治疗。 
手术治疗多适用于反复出现症状和影响生活及劳动的患者既往手术方法多采用锁骨下-锁骨下动脉、腋动脉-腋动脉、颈动脉-锁骨下动脉旁路移植等但其危险性均较大。目前多采用经皮血管内成形术(percutaneoustransluminalangioplastyPTA)。国内高山等(2000)报道有症状的患者15例经PTA治疗认为方法安全，术后长期应用抗凝及抗血小板聚集药物取得理想的远期疗效。
专家提示锁骨下动脉盗血综合征系指无名动脉或锁骨下动脉近端部分闭塞或两者并存时发生患侧椎动脉压力下降，血液返流，使对侧椎动脉供给脑部的血液部分被盗取，经患侧椎动脉流入锁骨下动脉及其分支，引起脑干与枕叶供血不足和患侧上肢缺血症状。如若颈内动脉血液也被患侧椎动脉盗入，则发生大脑半球受损的症状。本组5例均见患侧上肢缺血症状：患肢无力、皮肤苍白、发凉、消瘦、麻木等。锁骨上窝可闻及收缩期血管杂音，患侧收缩期血压低，脉搏减弱或消失。并反复出现患肢负重时上肢间歇性无力症状。锁骨下动脉盗血时出现椎基动脉供血不足多为暂时性脑干和枕叶供血不足，主要症状为眩晕、恶心、呕吐、耳鸣、肢体轻瘫、共济失调等，可有晕厥发作或跌倒发作。严重病例，当锁骨下动脉盗血并有全脑血管损害病理基础，如动脉炎、糖尿病等，可致脑缺血危象死亡。本文例3入院当天出现猝死，说明SSS临床症状与动脉闭塞的速度及程度，侧支循环代偿和全身血压状态等因素有关。本组例1并见大脑中动脉缺血表现，患者出现短暂性偏瘫、失语等。此外，尚可见视神经-锥体囊征等。有文献报道SSS可有慢性脊髓血液循环功能障碍，其中包括脊髓梗塞。
SSS主要病因是动脉硬化及大动脉炎，半数以上有吸烟史。动脉炎的病因有：多发性大动脉炎、风湿热、类风湿关节炎、红斑狼疮、强直性脊椎炎与结核病。儿童患者则多为先天畸形所致如先天性主动脉弓组合的畸形(如先天性锁骨下动脉盗血病)，患儿往往合并有先天性心脏病，如动脉导管未闭或婴儿型主动脉缩窄。先天性SSS患者大多在青年期发病，部分病例则系手术或尸检后证实。
锁骨下动脉狭窄和闭锁，临床以左侧为多见，这是由于左锁骨下动脉起始处所成角度，容易引起湍流，而引起粥样硬化之故，且左锁骨下动脉直接由主动脉弓发出，较右侧长，口径较右侧小，而部分椎动脉口径左侧比右侧大，因此，SSS的发生与解剖学和血液动力学特征有密切关系。 
SSS确诊主要靠脑血管造影，为避免血管造影时引起椎动脉起始段功能性狭窄，有条件的地方，最好行全脑血管造影以明确诊断。经股动脉穿刺脑血管及患侧上肢血管造影可明确闭塞部位，有利于外科手术治疗。对于急性锁骨下动脉闭塞者，最好于闭塞后3天内行取栓术，有利于血液再通，避免再次栓塞。本组1例取栓术后至今已4年，配合抗凝治疗，未再出现缺血症状。大多数作者对SSS手术治疗有较好的评价，锁骨下与颈总动脉架桥术，是治疗本症最常用的方法。对于少数长期狭窄的SSS患者且无急性脑损害者，尤其是壮年患者，可试用抗血小板聚集剂(6个月或以上)以及病因治疗观察。经颅多普超声(TCD)可以连续及动态观察椎动脉、基底动脉血流方向和速度，观察颅内其他动脉被盗血的影响程度，是盗血综合征的敏感指标，可以评价治疗效果和随诊。
总之，SSS是因锁骨下动脉部分闭塞导致该侧上肢及椎动脉和/或颈动脉缺血的一种症侯群。病因大部分系动脉硬化及动脉炎。确诊病变部位有赖于血管造影，TCD是观察SSS的敏感方法，临床有明确的脑缺血症状且能准确定位者即有手术指征。预后与病因、侧支循环代偿情况和全身状态有关。