标题：第四脑室肿瘤
基本概述
第四脑室接受由第三脑室通过中脑导水管流来的脑脊液，并通过中孔或侧孔流向蛛网膜下腔，再通过蛛网膜颗粒进入静脉系统。第四脑室底呈菱形，桥脑与延髓的神经核团多与此相毗邻，如延髓的舌下神经核、迷走神经背核、耳蜗和前庭神经核；桥脑的面神经核、三叉神经运动核和三叉神经感觉核等。因此当第四脑室发生肿瘤时，首先产生脑脊液循环受阻，肿瘤向脑室周围扩延侵犯或使其周围组织受压时，即产生相应的临床症状，即产生相应的临床症状，主要为颅神经受损症状。
发病原因
本病发病原因和身体其他部位的肿瘤一样，目前尚不完全清楚。大量研究表明，细胞染色体上存在着癌基因加上各种后天诱因可使其发生。诱发本病的可能因素有：遗传因素、物理和化学因素以及生物因素等。
第四脑室发生肿瘤时，首先产生脑脊液循环受阻，肿瘤向脑室周围扩延侵犯或使其周围组织受压时，即产生相应的临床症状，即产生相应的临床症状，主要为颅神经受损症状。原发于第四脑室的肿瘤多为脉络膜乳头状瘤，起源于脑室壁的肿瘤不但侵入第四脑室内生长，而且常侵犯脑干或小脑，如室管膜瘤和血管母细胞瘤等。脑室顶部之肿瘤多起于小脑的蚓部，以髓母细胞瘤居多。第四脑室肿瘤多发生于儿童及青年人。[1]
临床表现
颅内压增高第四脑室肿瘤的病程一般较短，早期即可出现颅内压增高症，这是因为脑脊液循环因肿瘤的阻塞而发生障碍所造成。几乎所有病人的首发症状都为由颅内压增高所致的头痛，伴以恶心及呕吐，有的病人同时出现头晕。头痛多于后枕部。由第四脑室肿瘤所致的头痛、呕吐及头晕多呈波动性，表现为间断发作，可由头位及体位的变动而诱发。因而病人常保持一种特殊的姿势，即所谓的强迫性头位，病人可将头部屈曲向前或向后，也可向两侧屈曲以减少发作。少数病人常因头位及体位的变动而使第四脑室底的诸神经核受刺激，产生相应的临床症状，如眩晕、头痛、呕吐、复视、眼球震颤及生命体征的改变等，甚至发生昏迷。脑室内肿瘤有的活动度较大，当未阻塞中脑导水管、中孔及侧孔时，病人不产生头痛呕吐等颅内压增高症状；当头位或体位发生变动时，由于肿瘤在脑室内移动，突然阻塞了脑脊液循环通路，因此病人可发生发作性的颅内压增高，严重的颅内压增高将导致小脑危象和脑疝的形成。
慢性枕骨大孔疝由于肿瘤的压迫和不断生长，使其对脑组织的挤压加重，长期的颅内压增高，造成了小脑扁桃体向枕骨大孔疝出，出现相应的临床症状。但病人情况一般较好，疝出之小脑扁桃体可充血水肿，压迫延髓和颈髓上段，但病人一般症状不明显或只有较轻的临床症状。由于小脑扁桃体的疝出可使第四脑室中孔受阻，使颅内压进一步升高，后者又可使脑疝出的程度加剧。慢性枕骨大孔疝多数发生粘连，不易复位。
（1）枕部疼痛：由于疝出物使枕骨大孔部位的脑膜、血管以及上部的颈神经根受到刺激，引起枕部的疼痛，这种疼痛为由上颈部向枕部的放射性痛。病人枕下部常有压痛。
（2）颈部强直和强迫头位：由于疝出的脑组织压迫了延髓及上段颈髓，使颈部的肌肉产生一种保护性反射，发生痉挛，使头部保持在某一固定的位置，以免头位的变动使症状加重。这种颈部的强直常以病变侧或疝出严重侧为著，但一般两侧小脑扁体疝出的程度多数几乎是相等的，因此大部分病人颈部肌肉痉挛的程度是一样的。
（3）枕骨大孔疝时，由于后组颅神经遭受牵拉，因而病人出现后组颅神组受损的临床表现，如吞咽困难、听力减退等。
（4）在慢性枕骨大孔疝的基础上可出现急性发作，从而产生颅内压的急剧升高，压迫延髓出现生命体征的变化，以至呼吸循环衰竭而死亡。
小脑症状当肿瘤向后生长压迫或侵犯了小脑脚或小脑时，出现小脑症状。由于小脑司肌肉间的协调功能，病人出现共济失调，表现为走路蹒跚，步态不稳，常向病侧和后方倾倒。病人肌张力减低，肢体姿势异常，患侧肢体出现粗大而不规则的震颤，也即意向性震颤。小脑受损除以上症状外，常伴有眼球的水平、垂直及旋转性震颤。
脑干症状脑干症状是指肿瘤侵及第四脑室底，使延髓桥脑的脑神经核受到刺激或破坏而导致的脑神经症状。第四脑室肿瘤以脑干症状为首发症状者比较少见，第四脑室上部受损时，病人颅内压增高出现较早，主要表现为眩晕、眼球震颤、强迫头位，有的病人有听力减退、面瘫、面部感觉障碍、咀嚼无力、外展神经麻痹等。第四脑室底下部受损，使Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ对脑神经核受累，病人出现呕吐、呃逆、吞咽困难、声音嘶哑，心血管及呼吸障碍也可发生。第四脑室底下部的肿瘤，一般颅内压增高症状出现较早，并因枕骨大孔疝对脑干的压迫而出现长束征，病人感觉及运动发生障碍，表现为两腿发软易跌倒，腱反射减退，有时可引出病理反射。
视神经乳头改变因肿瘤易于阻塞脑脊液循环通路，产生颅内压增高而导致视神经乳头水肿，表现为其边界不清，生理凹陷消失，久之产生视神经继发性萎缩，病人视力下降甚至失明。
辅助检查
脑电图检查脑电图呈普遍性异常，双侧大脑半球出现阵发性同步性慢波，弥漫性δ、θ波并以枕部为著。有人统计颅内压增高伴有视乳头水肿者，28%的病人有脑电图异常。　
脑血管造影由于脑脊液循环受阻而产生脑积水，脑室呈一致性扩大。颈动脉造影时呈脑积水征象，显示大脑前动脉上移，侧裂动脉向外移位；侧位像可见胼周动脉上移变直及膝部的消失，中动脉侧裂部上移抬高。由于第四脑室肿瘤经常出现枕骨大孔疝，椎动脉显示小脑后下动脉移位，可移至枕骨大孔内或其下方。
脑室造影脑室造影对第四脑室肿瘤的诊断具有很重要的价值。脑室因脑脊液循环受阻而扩大，造影显示脑室呈一致性扩大，第四脑室内可见结节或块状肿瘤组织影。肿瘤侵及小脑延髓池或向椎管内生长时，造影显示在小脑延髓池内有不规则形有肿瘤组织影。
颅骨平片颅骨平片示颅内压增高，表现为脑回压迹增多，后床突及鞍背景质吸收或破坏。
其它同位素扫描对第四脑室肿瘤的诊断有帮助。脑CT检查可显示第四脑室内肿瘤影。
鉴别诊断
第四脑室豚囊虫病第四脑室囊虫病由于囊肿阻塞中孔或中脑导水管的下口而出现颅内压增高症，脑囊虫病一般为多发，囊虫不仅位于脑室内，更多见于脑皮层或皮层下结构，常有癫痫发作。病人一般食入过被感染的猪肉，或到过流行区。皮下常可见到多个结节，皮下结节切除检查常发现囊虫。脑脊液及血液补体结合试验均阳性。脑室造影可见脑室呈一致性扩大，第四脑室内有软组织影或充盈缺损。 
颅后凹蛛网膜炎病人常有脑邻近部位、脑组织或全身性感染，在急性感染期病人有体温增高及轻度颅内压增高。一般都有长时间的缓解期，并可因感冒、劳累而使症状加重。蛛网膜炎时可使中脑导水管发生狭窄或闭塞，第四脑室中孔及枕大池同时发生粘连，使脑脊液循环发生障碍，出现颅内压增高症，临床上表现为头痛、恶心呕吐、视乳头水肿。如脑干被累及，常有后组颅神经受累症状，但一般无脑病灶症状。多数病情进展较快而严重，死亡率较高。腰穿检查脑脊液细胞数增高，颅压增高显著。颅骨平片示颅压增高征象，气脑造影蛛网膜下腔及枕大池可不充盈，脑室造影可见中脑导水管以上的脑室系统一致性扩大。
小脑结核瘤病结核瘤可为单发也可为多发，一般多见于儿童及青年人。多发性者除颅后窝有结核瘤外，全身尚有活动性结核病灶。病人一般情况较差，具有全身结核中毒症状，表现为低热、盗汗、面色潮红和消瘦。有的病人可合并有结核性脑膜炎症状，出现脑膜刺激征。单发性的结核瘤，病人小脑症状明显，有共济运动失调，眼球震颤，严重时出现小脑性强直，少数病人有结核中毒症状，多数病人一般情况较好。腰穿检查，脑脊液压力较高并含蛋白，但细胞数及糖含量正常。
小脑脓肿常因中耳炎或乳突炎引起鼓室后壁发生炎症，并向上发展而导至小脑脓肿，而血源性者较少。小脑脓肿时病人一般都具有原发病灶的症状和全身感染症状，表现为发热、寒战、白细胞增高及血沉增快。与此同时病人颅内压增高，出现头痛、恶心和呕吐。小脑体征明显，表现为共济失调，步态蹒跚，肌张力降低和强迫头位，有时可出现后组颅神经症状。脑室造影显示第四脑室变形和移位对诊断具有重要价值。
小脑半球肿瘤小脑半球肿瘤病人大部分具有颅内压增高，并常以头痛为首发症状，疼痛常位于后枕部，伴以恶心呕吐，头痛发作日趋频繁，视神经乳头水肿，视力下降，有的可出现复视。由于小脑半球受损而出现共济失调（患侧上下肢）、眼球震颤、头晕等。肿瘤向外侧发展造成颅神经的损伤，常见者有三叉神经、面神经、听神经及舌咽神经受损后所出现的临床症状，表现为面部感觉障碍，听力减退及呛咳等。脑干受侵犯出现长束征。长期的高颅压和肿瘤的不断生长而产生枕骨大孔疝，病人表现为强迫头位。脑室造影显示有第四脑室的变形、移位及充盈缺损等。
小脑蚓部肿瘤小脑蚓部肿瘤易于阻塞脑脊液循环通路而产生颅内压增高，病人出现头痛、恶心呕吐及视神经乳头水肿，这也是小脑蚓部肿瘤的主要症状。由于小脑蚓部体积较小，发生肿瘤时多将小脑半球向两侧推挤，损伤颅神经（Ⅳ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ对脑神经），小脑蚓部受损后的共济失调为躯干性共济失调，有时可出现眼震。小脑蚓部肿瘤极易产生枕骨大孔疝，双侧小脑扁桃体呈对称性疝入枕骨大孔，病人出现强迫头位，其头部常前倾，有的病人常呈膝胸卧位姿势。脑室造影可确定诊断。
脑干肿瘤脑干肿瘤多发于儿童，以胶质瘤居多。临床上表现为颅内压增高、意识及精神障碍、局灶性损害等。颅内压增高一般多在晚期出现，但中脑肿瘤特别位于被盖部者，由于其对中脑导水管的压迫，在早期即可出现颅压增高。由于脑干网状结构的受损，病人产生嗜睡、淡漠、甚至昏迷。脑干受损后最突出的局灶症状为交叉性麻痹，其次为颅神经、锥体束及小脑受损症状，病人出现听力减退、吞咽困难、瘫痪、共济失调和眼震。脑脊液检查有压力增高，蛋白含量增高。颅骨平片偶见内听道等处的骨质有破坏，脑室造影见脑室呈一致性扩大，第三脑室后部常有充盈缺损，椎动脉造影见大脑后动脉及小脑上动脉发生移位。
小脑桥脑角肿瘤小脑桥脑角肿瘤多为听神经瘤，其次可见上皮样囊肿及脑膜瘤。临床上表现为小脑桥脑角综合征，出现三叉神经、听神经、面神经、外展神经、舌咽神经、迷走神经、舌下神经及小脑受损后的功能障碍。并出现脑干受压移位和晚期出现的颅压升高，病人将有持久性的耳鸣、进行性耳聋、面部麻木、角膜感觉减退、吞咽困难、声音嘶哑等；病人还可出现面神经的轻瘫、言语不清、共济失调以及眼内斜。少数病人并可出现轻度偏瘫及半身感觉障碍。
1. 听神经瘤 听神经瘤多发于中老年人，并多为女性。首发关头为听神经的刺激和破坏症状，表现为高音调耳鸣，继之出现听力减退、眩晕、恶心、呕吐和眼震。由于肿瘤的压迫和侵犯，病人Ⅴ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ对颅神经出现功能障碍，表现为角膜感觉迟钝、颜面麻木、咀嚼无力、吞咽困难和声音嘶哑，少数病人出现三叉神经分布区的疼痛。小脑受损病人可出现共济失调。X线颅骨平片显示内听道的扩大或骨质破坏。
2.桥脑小脑角上皮样囊肿 其发病率在桥脑小脑角肿瘤中仅次于听神经瘤而占第二位，好发于青年及中年人。临床上表现为颅神经受损症状，其中以三叉神经痛发病者较多，表现为三叉神经第二支，第三支分布区烧灼样或电击样剧痛，有扳机点。其次病人可有耳鸣、耳聋及走路不稳，少数病人出现吞咽困难、声音嘶哑等舌咽及迷走神经受损症状。
枕骨大孔部肿瘤以脑膜瘤及神经纤维瘤为多见，肿瘤起源于枕骨大孔周边或椎管上段。大部分病人为成年人，在疾病早期出现后枕部及上颈部疼痛并向顶部放射，在用力或咳嗽时疼痛加重，因此病人有颈部强直及强迫头位。并可出现肢体活动障碍，这种活动障碍常由一个肢体开始而向其它肢体发展，也有从双上肢或双下肢开始者，有的可出现脊髓半切症，表现为同侧不同程度的偏瘫，对侧肢体的感觉障碍，并可出现肩部肌肉萎缩。晚期有颅内压增高和颅神经受损，常见有Ⅺ、Ⅸ、Ⅹ脑神经损害，其次可见三叉神经及面神经损害，病人可有呃逆、眼震、共济失调、眩晕及颈交感神经麻痹。脑脊液检查蛋白含量增高对诊断有帮助，颅骨X线平片显示枕骨大孔周边骨质增生或破坏，上颈段椎板、椎弓也可发生破坏。脑CT检查对诊断很有帮助。
手术治疗
第四脑室肿瘤以室管膜瘤和髓母细胞瘤为多见,室管膜瘤常发自于第四脑室外侧或下角的室管膜,髓母细胞瘤多发于第四脑室顶部的小脑蚓部。从解剖上看,前者向内生长进入第四脑室,向后外侧挤压小脑半球,向前外侧可达到桥小脑角,向前方则挤压脑干。而后者常常占据小脑蚓部和第四脑室,也可向四周生长而推挤脑干、小脑半球等重要结构。如何全切或次全切除肿瘤而不发生或少发生并发症是手术医师时刻注意的重要问题。应注意以下几点:
1.取离肿瘤最近的路径:选取距离肿瘤最近,功能损伤最小,最利于暴露肿瘤的部位入手。第四脑室肿瘤绝大部分位于中线附近,因此,从变薄的小脑蚓部切开就显得十分重要。应在显微镜下清楚确认在蚓部无血管区中线切开,作者体会有以下几点优点:①损伤最小,避免小脑半球深部的球状核、栓状核、齿状核的损伤,也避免了蚓部血管的损伤;②肿瘤暴露充分,由于肿瘤本身对蚓部、小脑半球有推挤张力,蚓部切开后,两侧的组织及血管便会从中线向两侧自然分开,有利于暴露肿瘤。有人报道蚓部切开可发生缄默症,不可切得过长、过深,值得注意。切除肿瘤时,应注意直径小于4 cm的血供较为丰富的肿瘤(尤其是良性肿瘤),力争全切。首先应寻找供瘤血管,然后紧贴肿瘤表面电凝阻断小脑后下动脉和小脑前下动脉分支对肿瘤的供血。但对不影响肿瘤切除的,供应脑干的小分支,应加以保护。接着再找到肿瘤与小脑蚓部、小脑半球、第四脑室底和正中孔的分界面,逐步深入,力争全切。肿瘤直径大于4 cm时, 根据经验,可分块切除,先切开蚓部,采取隧道式吸除法[5]切除第四脑室内的瘤体,这样就为切除侵及脑干、CPA 区、斜坡的肿瘤提供了空间,然后从小脑半球下面将其抬起, 切除下面的瘤体,继而切除侵及脑干、CPA区、斜坡的肿瘤。
2.恶性室膜瘤和星形细胞瘤常常侵犯脑干,过多切除瘤体可能损伤脑干。作者强调术中冰冻切片的重要性。对于良性肿瘤(包括侵及斜坡、CPA区)力争做到全切;对于恶性肿瘤,特别是侵犯脑干的肿瘤,应保护脑干功能,不强求肿瘤的全切除。
3.术后脑积水的防治。术后脑积水是本病最主要的并发症,脑积水的防治是治疗成功的关键。作者强调以下几点:①术前脑积水应提前1~2 d作侧脑室外引流术,既有利于术中降颅压,也可起到术后防治脑积水的作用;
②术中在显微镜下,应注意正中孔、侧孔、导水管出口等部位有无残余肿瘤,是否有血块、明胶海面等堵塞;
③术中应在肿瘤切除、止血完成后再打通导水管出口,避免血液倒流进导水管造成脑积水。术后缝合硬脑膜也可防止硬膜外血进入术区、脑室,以减少脑积水的发生;
④术后放置脑室引流3~7 d,即可观察脑压,也可促进脑脊液循环。仍出现脑积水者,可行脑室—腹腔分流达到治疗目的。
西医治疗方法：
1.降低颅内压：①脱水治疗;②脑脊液体外引流;③综合预防措施。
2.手术治疗：①肿瘤切除术;②内减压手术;③外减压手术;④脑脊液分流术。
3.放射治疗：病人全身情况不允许手术切除及对放射治疗较敏感的颅内肿瘤患者，可采用放射治疗以推迟肿瘤复发或抑制肿瘤生长，延长病人生命。
4.化学治疗。
5.基因药物治疗。
饮食注意
第四脑室肿瘤哪些对身体好？
1、每天饮食中包括多种蔬菜和是水果。 
2、患者如出现恶心、呕吐等症状时，宜食用新鲜蔬菜、水果、豆类。 
3、患者宜食用一些活血化淤、升清降浊、芳香开窍的食物及药物，如三七、山楂、川芎、藿香、佩兰、薤白、荠菜、莲藕、荷(荷花、荷叶、荷梗能升清降浊、宽中理气)等。 
4、宜多吃一些滋肾健脑、利水消肿的食物，如黑芝麻、核桃仁、枸杞子、桑椹、黑木耳、莲子、栗子、葡萄、冬瓜等。 
5、病人在手术后，应增加健脑安神、补肾益智及利水解毒的食物，如酸枣仁、桑椹、胡桃肉、猪脑、木耳、海参、蜂蜜、菱角、茭白、莲子、龙井茶、西瓜、冬瓜、鲤鱼、鲫鱼等。 
6、后期的病人大多有气血亏虚、肝肾不足的症状，应吃些补气益血、滋补肝肾且含有丰富营养的食物，如葡萄、黑豆、枸杞子、桂圆肉等。 
第四脑室肿瘤最好不要吃哪些食物？
1、忌食辛辣、油腻、腥膻等有刺激性的食物，避免烟、酒和一切助火、生痰的食物。 
2、限制酒精类饮料的摄取。 
3、限制腌制、熏制、及含亚硝酸盐类食品的摄入。