标题：硬脑膜动静脉瘘
疾病概述
疾病成因[1]硬脑膜动静脉瘘临床较少见，可见于任何年龄，  硬脑膜动静脉瘘多为后天获得，常由于外伤、炎症或肿瘤（如脑膜瘤）压迫等原因造成硬膜大静脉窦的狭窄或闭塞形成的病理改变，但在10岁以下的患儿脑血管畸形中也常见到，且无任何明显的诱因，因此被认为多为先天性原因造成的。硬脑膜动静脉瘘的供血主要来自颈外动脉系统的脑膜中动脉分支、枕动脉、咽升动脉、颌内动脉分支和颞浅动脉，部分为椎基底动脉和颈内动脉系统参与供血。
病程表征根据硬脑膜动静脉瘘发生的部位、静脉引流的方向和是否伴有扩大的静脉湖而有多种不同的分型。其形成的病理基础主要是由于硬脑膜大静脉窦的狭窄或闭塞，异常增粗的一侧或双侧颈外动脉分一个或多个瘘口向静脉窦内的大量供血，造成窦内静脉血动脉化改变，以致于窦内压力异常增高，使窦内血液逆流入原大脑凸面或深部的正常回流静脉，再通过侧裂静脉、岩上下窦到颈内外静脉回流。
病情特征硬脑膜动静脉瘘的临床症状可表现为头痛、头晕、耳鸣、突眼、癫痫、蛛网膜下腔出血、行走不稳、精神障碍甚至意识不清、昏迷等症状。从头皮上可见或触之增粗搏动的枕动脉和颞浅动脉、突出的眼球可有结膜充血水肿、皮肤充盈怒胀的静脉。头颅CT增强扫描显示一侧或双侧，甚至全脑实质内与凸面增粗显影的血管，MRI可清晰显示多个大小不等或粗细的血管流空影，大的静脉湖有时可见流空影周围形成的血栓，全脑血管尤其颈外动脉选择性数字减影血管造影检查，通过不同部位的摄像，可明确诊断硬脑膜动静脉瘘的具体部位、瘘口大小与多少、血流与静脉引流的方向等血管影像学特点。
疾病诱因及发病机制
发病成因本病病因复杂，可能与以下因素有关：
（1）静脉窦炎及硬膜窦栓塞。正常情况下，部分脑膜动静脉终止于窦壁附近，发出许多极细的分支营养窦壁硬脑膜，并与静脉有极为丰富的网状交通。动脉主要来源于颈内外动脉及椎动脉的脑膜分支，当发生静脉窦炎或硬膜窦栓塞时，静脉回流受阻，窦内压力增高，可促使些网状交通开放而形成DAVFs；
（2）体内激素水平改变，此病多发于女性，Roy报告24例DAVFs，其中21例为女性，当体内雌激素水平改变时，血管壁弹性降低，脆性增加，并扩张迂曲，加上血流的冲击，易形成瘘，
（3）血管肌纤维发育不良。属先天性疾病，血管弹性较差，可与静脉形成瘘。[2-3]临床静脉表现本病的临床表现主要取决于引流静脉的部位、大小，而与  静脉窦供血动脉的来源无关。根据静脉引流方式的不同期临床表现分为4类：
（1）自皮层向静脉窦引流，称为顺流，症状主要由动静脉短路引起，可表现为搏动性耳鸣及颅内血管杂音，海绵窦区DAVFs可表现为突眼，球结膜充血水肿；
（2）静脉高压，血流自静脉窦逆流至皮层，称为逆流，症状由扩张、迂曲、薄壁的静脉引起，可发生颅内出血、头痛、神经功能障碍；
（3）直接引流到蛛网膜下腔或皮层静脉，使这些静脉呈瘤样扩张，是蛛网膜下腔出血的主要原因；
（4）硬脑膜动静脉瘘伴有硬脑膜或硬脑膜下静脉湖，血流直接引流到静脉湖中，该型病情严重，常出现占位效应。
具体临床症状1. 搏动性耳鸣及颅内血管杂音约70%病人有搏动性颅内血管杂音，杂音可在病变部位，也可遍及整头部，杂音高低取决于动静脉短路情况，若血流量大，瘘口小，则可闻及高调杂音，反之，杂音较小或无杂音。 
2. 头痛　约50%出现头痛，可在病变局部，也可遍及整个头部，可呈持续性、搏动性剧烈头痛，活动、体位变化或血压高时加重。
3. 颅内出血　可表现为蛛网膜下腔出血，硬膜下出血或血肿，脑内出血或血肿。多数作者认为是由粗大迂曲壁薄的引流静脉破裂引起的，而与瘘本身无关。颅内出血后，可表现为相应的占位效应。
4. 颅内压增高　其原因为：（1）由于动静脉瘘的存在，动脉血直接向硬脑膜静脉窦灌注，将未衰减的动脉压传递到静脉窦造成静脉窦内压力持续增高，使颅内静脉回流受阻，脑脊液吸收障碍；（2）静脉窦血栓形成，影响颅内静脉回流及脑脊液的吸收；（3）引流静脉呈瘤样扩张，可发生硬膜下静脉湖，产生占位效应。
5. 中枢神经系统症状　可表现为精神错乱、痴呆、肢体无力、脑卒中、脑积水及癫痫等。复视、视力减退及走路不稳，也是常见症状，可能系扩张静脉或窦的机械压迫，或静脉内高压，回流受阻，引起颅内压增高所致，动脉血直接回流静脉，造成局部脑组织缺血缺氧。发病部位与临床表现1. 海绵窦区：结膜充血、水肿，视力降低， 眼球运动受限。
2. 侧窦及颈静脉孔区 ：常见搏动性耳鸣，有些出现头痛、头晕、视力下降等 。 
3. 岩骨尖区及大脑大静脉区：常表现肢体运动障碍、共济失调、及后组颅神经麻痹症状 。
4. 上矢状窦区： 常引起肢体活动障碍，严重者可出现意识障碍。[4]病因形成机理（1）由于动、静脉瘘的存在，动脉血直接向硬脑膜静脉窦灌注，将未衰减的动脉压传递到静脉窦造成静脉窦内压力持续增高，使颅内静脉回流受阻，对脑脊液吸收形成障碍；
（2）静脉窦血栓形成，影响颅内静脉回流病影响到对脑脊液的吸收；
（3）引流静脉呈瘤样扩张，可发生硬膜下静脉湖，产生占位效应。
（4）中枢神经系统症状，可能因扩张静脉或窦的机械压迫，或静脉内高压，回流受阻，引起颅内压增高所致，动脉血直接回流静脉，造成局部脑组织缺血缺氧。病变部位及供血动脉流向根据脑血管造影情况，DAVFs的供血动脉包括：
（1）病变位于前颅窝，其供血动脉为硬脑膜动脉及眼动脉分支筛前动脉，主要向矢状窦引流；
（2）病变位于中颅窝，供血动脉可来自脑膜中动脉、咽升动脉、颞浅动脉、脑膜垂体干前侧支，静脉引流向海绵窦；
（3）病变位于横窦或乙状窦附近，供血动脉可来自脑膜垂体干、椎动脉硬脑膜分支、枕动脉、脑膜中动脉、咽升动脉、耳后动脉及大脑后动脉。静脉引流向横窦或乙状窦。本病常见的“危险吻合”
（1）脑膜中动脉颅底组前支或前组与眼动脉的脑膜回返动脉的吻合；
（2）枕动脉、咽升动脉、颈深动脉、颈升动脉肌支与椎动脉肌支在颈枕联合区及上颈段存在广泛吻合；
（3）脑膜中动脉可与颈内动脉相吻合，脑膜中动脉岩骨后支参与同侧面神经供血。 
重要提示：脑血管造影应注意是否有上述“危险吻合”的存在，以指导治疗。
疾病诊断方法
1. 血管造影造影时可发现瘘的供血动脉及引流静脉均有不同程度的迂曲扩张，当静脉窦压力过高，皮层静脉回流不  核磁共振成像仪畅时，特别是直接由皮层静脉引流的硬脑膜动静脉瘘可见有弥漫性皮层静脉扩张、迂曲呈蚯蚓状或瘤样扩张，引流静脉或静脉窦常在动脉期即显影，但静脉窦循环时间较正常的循环时间长。
（1）选择性颈内动脉和椎动脉造影：用以排除外脑动静脉畸形，并确认这些动脉的脑膜支参与供血的情况；
（2）颈外动脉超选择造影：显示脑膜的供血动脉及动静脉瘘的情况，寻找最佳的治疗方法和途径。有时主要供血动脉栓塞后，次一级的供血动脉方可出现；
提示：了解引流静脉及方向、瘘口位置和脑循环紊乱情况，有助于解释临床症状和判断预后。根据脑血管造影情况进行病情判定，选择性脑血管造影是确诊和研究本病的唯一可靠手段。
2. CT 和 CTA图像CT图像 表现主要有骨质异常，硬膜窦异常扩大及脑血管的异常，如颅骨内板血管压迹明显，大静脉窦的异常扩张。病情发展严重时甚至可见广泛的脑皮层静脉迂曲扩张，呈蚯蚓状。[5]3. M RI（核磁共振成像 )和 M RA其影像学显示类似于 CT 、 CTA ，但其分辨率较 CT 、 CT A 高，可以提供患者蛛网膜下腔及脑实质的情况，能较清楚地显示瘘口、增粗的供血动脉，迂曲扩张的引流静脉及静脉窦的情况，MRI显示瘘口紧邻硬膜窦，并有“流空”现象，可提示本病。4.Doppler(多普勒)检查多普勒检查对本病也有帮助。3. 疾病常规诊查
1. 询问病史：平时是否有颅内杂音，有无头痛，癫痫发作及蛛网膜下腔出血病史，有无外伤史，大静脉窦炎及血栓形成史。
2. 体位检查：有无颅内杂音、突眼、视力减退、脑膜刺激征及头皮静脉曲张等。  头颅X线3.颈颅超声检查(TCD)： 双侧颈内动脉及椎动脉常规检查，病变动脉有血流速度加快，搏动指数减弱或消失。
4. 头颅X线检查：有些患者可由于血管长期充血引起血管沟加深、变粗和骨质增生现象。
5. CT扫描和MRI(MRA)：应做平扫加增强，常不能发现病变本身，但可发现静脉窦血栓形成，血管扩张或出血和脑积水。
6. SPECT检查： 可以了解倒血情况，有无脑灌流量降低。
7. 脑血管造影：这是本病确诊的最重要方法。应在DSA条件下做全脑造影，以了解供血动脉，瘘的位置和引流静脉和静脉窦。
疾病治疗方法
本病的治疗方法较多且复杂，包括保守观察、颈动脉压迫、血管内栓塞、手术切除和放射治疗。上述方法可单独使用，也可联合使用。
保守观察或颈动脉压迫法对于发病早期，症状较轻，瘘口血流量小而较慢的，可先观察一段时间，有些可自愈。也可试用颈动脉压迫法，用手指或简单器械压迫患侧颈动脉，每次30分钟，3周可见效，压迫期间，应注意观察有无脑缺血引起的偏瘫及意识改变。此法的机制为同时压迫颈总动脉及颈内静脉，减少动脉血供的同时，增加静脉压，使瘘口处动静脉压力梯度减小，促进海绵窦血栓的形成。也有人提倡压迫内眦外上方眼上静脉与头皮静脉交界处，提高眼上静脉压，以降低瘘口动静脉压力梯度，促进血栓形成。[3]
血管内栓塞治疗（1）动脉内栓塞　随着介入放射血管内治疗的不断发展，血管内栓塞治疗DAVFs逐渐成为主要的治疗手段。具体方法为：采用Seldinger技术经股动脉穿刺插管，行全脑血管造影，了解瘘的供血动脉、瘘的大小位置、引流静脉的数量及方向，然后将微导管放入供血动脉并栓塞之。可供选择的微导管有Magic漂浮导管系列和Tracker及Magic3F/2F导丝导引导管。可供选择的栓塞材料有：α-氰基丙烯酸正丁酯（NBCA）胶、水凝胶微球、聚乙烯醇泡沫（PVA）颗粒、弹簧圈、干冻硬膜微粒及球囊。上述栓塞材料可单独使用，也可联合使用。
本病供血动脉有时很多，主要有咽升动脉、脑膜中动脉、脑膜副动脉、枕动脉及耳后动脉等，应根据不同情况应用不同的栓塞材料和导管技术。无论那种栓塞方法，皆应注意避免颅内外血管的“危险吻合”。不吸收性固体栓子是最常用栓塞剂，但固体栓子大小至关重要，栓子太小，可通过“危险吻合”，造成脑内血管的意外栓塞；栓子太大，栓塞供血动脉主干，新开放的动脉支仍可供应瘘口。一般300－700μm较合适。在明确无“危险吻合”的情况下，可考虑用NBCA胶。此时，导管应尽量接近瘘口。根据瘘口的大小，可用高浓度NBCA甚至纯NBCA。多条供血者，应逐一栓塞，切忌在供血动脉主干注射NBCA，瘘口未能闭塞，侧支循环建立后仍向瘘口供血，且损失再次栓塞的入路。明胶海绵一般不用，因在体内可被吸收。
应用栓塞治疗的原则血管内治疗常用的是颈动脉途径栓塞治疗和颈静脉途径栓塞治疗
（1）经动脉途径栓塞治疗
① 单一供血动脉的瘘口，如供血动脉较粗大者，可应用可脱性球囊，而供血动脉较细者，则用不吸收性固体栓子或NBCA；
② 数个瘘口大小不等，位于硬膜窦壁，而供血动脉在接近瘘口处又分成数支细小的分支者，可用PVA或冻干硬膜等微粒，靠血流冲击将栓子送到各瘘口前的小分支内。
不管用哪种方法，栓塞材料越接近瘘口越好。对于颈内、外动脉同时参与供血，可先用上述方法栓塞颈外动脉，对于颈内动脉脑膜分支供血，可采用颈动脉压迫法，多数可治愈。  手术治疗若颈外动脉途径或静脉途径失败，可经股动脉穿刺置管，将微导管在微导丝导引下进入颈内动脉分支之供血支，可用弹簧圈栓子及NBCA栓塞，用后者栓塞时，为防止其返流到颈内动脉，需在DSA监视下低压缓慢注射，切忌用力过猛，造成正常血管的意外栓塞。在选择治疗方法时，切忌单纯结扎颈外动脉或某个供血分支，因为新的多发性侧支供血的迅速形成，反而会使病情复杂化，并失去再次栓塞的宝贵入路。
（2）经静脉途径栓塞治疗
若颈外动脉途径失败，可行股静脉穿刺置管，经颈内静脉－乙状窦－岩上窦或岩下窦到海绵窦或侧窦，用弹簧栓子栓塞海绵窦或侧窦腔而闭塞瘘口，用此法治疗时，需有路标示踪技术（Road－mapping），用Terumo超滑导丝导引，导管到位多不困难。眼上静脉扩张者可经此静脉置管到海绵窦，用弹簧栓子或球囊闭塞瘘口。
手术切除血管内栓塞失败或无栓塞指征者，手术切除不失为有效的治疗手段。手术适应证为：
（1）合并颅内血肿，有占位效应；
（2）引流静脉呈静脉瘤样扩张，有破裂可能。开颅翻骨瓣时要特别小心，因为硬脑膜上充满了动脉化的静脉血管。如瘘口位于窦壁，血管内栓塞欠佳者，可开颅切开窦壁，直接行窦内铜丝填塞，效果肯定。[6]
放射治疗对于瘘口细小复杂者，放疗可取得一定效果，且副作用小，总剂量为30－50Gy。机制为放疗引起血管内皮细胞坏死、脱落、增生等炎症反应，逐渐闭塞瘘口，达到治疗目的。