标题：疯牛病
疯牛病简介
1985年4月，医学家们在英国发现了一种新病，专家们对这一世界始发病例进行组织病理学检查。10年来，这种病迅速蔓延，英国每年有成千上万头牛因患这种病导致神经错乱、痴呆，不久死亡。
症状
医学家们发现BSE的病程一般为14～90天，潜伏期长达4～6年。这种病多发生在4岁左右的成年牛身上。其症状不尽相同，多数病牛中枢神经系统出现变化，行为反常，烦躁不安，对声音和触摸，尤其是对头部触摸过分敏感，步态不稳，经常乱踢以至摔倒、抽搐。发病初期无上述症状，后期出现强直性痉挛，粪便坚硬，两耳对称性活动困难，心搏缓慢(平均50次/分)，呼吸频率增快，体重下降，极度消瘦，以至死亡。经解剖发现，病牛中枢神经系统的脑灰质部分形成海绵状空泡，脑干灰质两侧呈对称性病变，神经纤维网有中等数量的不连续的卵形和球形空洞，神经细胞肿胀成气球状，细胞质变窄。另外，还有明显的神经细胞变性及坏死。
病原
医学家研究证实，牛患BSE，是痒病传到牛身上所致。痒病是绵羊所患的一种致命的慢性神经性机能病。其实痒病的发生已有两百余年的历史。不过，医学界至今未能找到导致痒病的根源，因此，疯牛病的病原也就难以确定。
流行病学
[1]BSE于1986年最早发现于英国，随后由于英国BSE感染牛或肉骨粉的出口，将该病传给其他国家。至2001年1月，已有英国、爱尔兰、葡萄牙、瑞士、法国、比利时、丹麦、德国、卢森堡、荷兰、西班牙、列支敦士登、意大利、加拿大、日本等15个国家发生过BSE。阿曼、福克兰群岛等国家仅在进口牛中发生过BSE。　 
易感动物为牛科动物，包括家牛、非洲林羚、大羚羊以及瞪羚、白羚、金牛羚、弯月角羚和美欧野牛等。易感性与品种、性别、遗传等因素无关。发病以4～6岁牛多见，2岁以下的病牛罕见，6岁以上牛发病率明显减少。奶牛因饲养时间比肉牛长，且肉骨粉用量大而发病率高。家猫、虎、豹、狮等猫科动物也易感。 
饲喂含染疫反刍动物肉骨粉的饲料可引发BSE。BSE发生流行需以下两个要素：①本国存在大量绵羊且有痒病流行或从国外进口了被TSEs(传染性海绵状脑病)污染的动物产品；②用反刍动物肉骨粉喂牛。
诊断
根据临床症状只能做出疑似诊断，确诊需进一步做实验室诊断。 
实验室诊断 
病原检查：目前尚无BSE病原的分离方法。生物学方法(即用感染牛或其他动物的脑组织通过非胃肠道途径接种小鼠，是目前检测感染性的惟一方法。但因潜伏期至少在300天以上，而使该方法无实际诊断意义)。 
脑组织病理学检查：以病牛脑干核的神经元空泡化和海绵状变化的出现为检查依据。在组织切片效果较好时，确诊率可达90%。本法是最可靠的诊断方法，但需在牛死后才能确诊，且检查需要较高的专业水平和丰富的神经病理学观察经验。 
免疫组织化学法：检查脑部的迷走神经核群及周围灰质区的特异性PrP的蓄积，本法特异性高，成本低。 
电镜检查：检测痒病相关纤维蛋白类似物(SAF)。 
免疫转印技术：检测新鲜或冷冻脑组织(未经固定)抽提物中特异性PrP异构体，本法特异性高，时间短，但成本较高。 
样品采集：组织病理学检查，在病畜死后立即取整个大脑以及脑干或延脑，经10%福尔马林盐水固定后送检。5．3鉴别诊断 
应与以下疾病做鉴别： 
有机磷农药中毒(有明显的中毒史，发病突然，病情短)； 
低镁血症、神经性酮病(可通过血液生化检查和治疗性诊断确诊)；　 
李氏杆菌感染引起的脑病(病程短，有季节性，冬春多发，脑组织大量单核细胞浸润)；　 
狂犬病(有狂犬咬伤史，病程短、脑组织有内基氏小体)； 
伪狂犬病(通过抗体检查即可确诊)；　 
脑灰质软化或脑皮质坏死、脑内肿瘤、脑内寄生虫病等(通过脑部大体解剖即可区别)。
人类疯牛病 “克——雅二氏病”
  “克-雅二氏病”(CLD)病毒示意图多年来，英国的专家宣称，有10例新发现的克——雅二氏病患者，据说是吃了患疯牛病的牛肉引起的，由此引起了全球对疯牛病的恐慌。克——雅二氏病简称CJD，是一种罕见的致命性海绵状脑病，据专家们统计，每年在100万人中只有一个会得CJD。
食用被疯牛病污染了的牛肉、牛脊髓的人，有可能染上致命的克罗伊茨费尔德—雅各布氏症（简称克－雅氏症），其典型临床症状为出现痴呆或神经错乱，视觉模糊，平衡障碍，肌肉收缩等。病人最终因精神错乱而死亡。 
医学界对克－雅氏症的发病机理还没有定论，也未找到有效的治疗方法。
该病首发于某岛土著人食用死者内脏后，由于该岛土著人有食用死者遗体内脏的习俗，故该病高发。后由于欧美各国纷纷用“牛肉骨粉”饲养菜牛，牛发生相同症状并导致大面积播散，故克-雅氏症便以“疯牛病”为人群所知。其致病原称“朊毒体”、“朊病毒”，朊病毒是小团的蛋白质。利用正常细胞中氨基酸排列顺序一致的蛋白进行复制，其过程尚不十分清楚。它是不同于细菌和病毒的生物形式，没有（不利用）DNA或RNA进行复制，目前并无针对性治疗。由于其结构简单之特性，朊毒体的复制传播都较细菌、病毒更快。
朊病毒的发现
  朊病毒示意图早在300年前，人们已经注意到在绵羊和山羊身上患的“羊瘙痒症”。其症状表现为：丧失协调性、站立不稳、烦躁不安、奇痒难熬，直至瘫痪死亡。20世纪60年代，英国生物学家阿尔卑斯用放射处理破坏DNA和RNA后，其组织仍具感染性，因而认为“羊瘙痒症”的致病因子并非核酸，而可能是蛋白质。由于这种推断不符合当时的一般认识，也缺乏有力的实验支持，因而没有得到认同，甚至被视为异端邪说。1947年发现水貂脑软化病，其症状与“羊搔症症”相似。以后又陆续发现了马鹿和鹿的慢性消瘦病（萎缩病）、猫的海绵状脑病。最为震惊的当首推1996年春天“疯牛病”在英国以至于全世界引起的一场空前的恐慌，甚至引发了政治与经济的动荡，一时间人们“谈牛色变”。
1997年，诺贝尔生理医学奖授予了美国生物化学家斯坦利·普鲁辛纳（Stanley B.P Prusiner），因为他发现了一种新型的生物——朊病毒（Piron）。“朊病毒”最早是由美国加州大学Prusiner等提出的，在此之前，它曾经有许多不同的名称，如非寻常病毒、慢病毒、传染性大脑样变等，多年来的大量实验研究表明，它是一组至今不能查到任何核酸，对各种理化作用具有很强抵抗力，传染性极强，分子量在2.7万～3万的蛋白质颗粒，它是能在人和动物中引起可传染性脑病(TSE)的一个特殊的病因。
疯牛病研究有新发现
美国科学家19日发表的关于疯牛病的最新初步研究报告表明，被认为是导致疯牛病的畸形蛋白质不仅存在于牛的神经和淋巴组织，可能也存在于牛的肌肉中。
根据美国加利福尼亚大学旧金山分校的斯坦利·普鲁西纳博士和他同事们的研究结果，可以在动物肌肉组织中收集到大量畸形蛋白质，至少老鼠是这样的。
普鲁西纳1997年曾因他在疯牛病病因问题上的研究贡献而获得当年的诺贝尔医学奖。他说，这项最新的研究只是初步的，还不能确定畸形蛋白质是否是在动物肌肉中自然形成的。
另据报道，根据普鲁西纳的最新研究结果，法国食品安全机构准备对一头感染疯牛病的母牛肌肉进行化验，看导致疯牛病的畸形蛋白质是否存在于牛的肌肉组织中。研究人员已经从牛身上取样，一周内就会得出结果。
2009年11月21日具新闻报道英国研究人员日前报告说，他们发现一种蛋白质在疯牛病形成过程中起着关键性作用，如能研制出针对这种蛋白质的药物，将有助于开发治疗疯牛病以及相关人类疾病的新方法。 
英国利兹大学研究人员在新一期美国《公共科学图书馆病原卷》杂志上报告说，他们发现一种名为Glypican-1的蛋白质在疯牛病形成过程中起着关键作用。疯牛病是由牛神经系统中的朊蛋白发生病变引起的，实验显示，Glypican-1的存在会导致病变朊蛋白数量上升，如果减少细胞中这种蛋白质的数量，病变朊蛋白的数量会随之下降。 研究人员说，这可能是因为Glypican-1起到某种作用，使两种不同的朊蛋白凭借它组装到一起，从而发生变异，形成病变朊蛋白。研究人员推测，在其他一些人类神经系统疾病中，Glypican-1可能也发挥着类似作用。因此，如果能研制出一种以这种蛋白质为靶标的药物，将有助于开发治疗疯牛病以及相关人类疾病的新方法。 疯牛病是一种严重损害牛中枢神经系统的传染性疾病，染上这种病的牛的脑神经会逐渐变成海绵状。随着大脑功能的退化，病牛会神经错乱，行动失控，最终死亡。误食此类病牛的肉可能导致人患上新型克雅氏症，使患者脑部出现海绵状空洞，并出现脑功能退化、记忆丧失和精神错乱等症状，最终可能导致患者死亡。
疯牛病死亡人数将稳步上升
英国政府海绵状脑病顾问委员会的一位科学家警告说：因疯牛病死亡的人数将以每年30%左右的速度逐年上升，最终每年可造成成千上万人丧生。迄今为止死于此疫的人数为69人，另有7例死亡事件可能与疯牛病有关。科学家们认为，人们可通过食用感染克-雅（Creutzfeldt-Jakob）式病毒的牛肉而受感染，但这一致命疾病只有在受害者死后通过对大脑的检查才可能确证。
应对疯牛病危机有三难
去年10月，新一轮疯牛病危机在欧洲爆发。欧盟殚精竭虑，推出一系列措施，试图消除人们的“恐牛症”和阻止危机进一步发展。几个月过去了，危机不仅未见缓解，欧盟养牛业反而在危机中越陷越深，消费者对牛肉更加不敢问津。欧盟农业部长会议日前得出结论：疯牛病危机对欧盟的经济和社会压力已经达到“紧急状态”。
目前，欧盟在与疯牛病的较量中主要面临三大难题。
首先，落实“斗牛”措施困难重重。按照欧盟的有关计划，从今年1月1日起，要对所有年龄在30个月以上的牛进行疯牛病检测，这是因为疯牛病有潜伏期，一般只有年龄超过30个月的牛才能被确诊是否患了疯牛病。欧盟各国总共大约有700万头这种两岁多的存栏牛，检测起来十分繁重。据欧盟委员会估计，今年只可能检测200万头牛。至于禁用动物骨粉作饲料的规定，欧盟委员会也承认其实施的难度。有些成员国并不赞成这一决定，因而不可能保证牛农不继续使用动物骨粉。欧盟委员会对成员国执行新措施动作缓慢表示极大不满。
其次，经济负担难以应付。为了应付疯牛病危机，欧盟决定动用12亿欧元，用于收购被宰杀的牛、补贴牛农损失和检测疯牛病。但是，由于疯牛病持续蔓延，原定的预算已经无法应付当前的危机。欧盟委员会农业委员菲施勒表示，由于欧盟各国牛肉消费量锐减，出口严重受损，更由于疯牛病病例不断增加，必须销毁病牛和大量同栏饲养的牛才可能恢复消费者信心。他强调，欧盟今年需要30亿欧元才可能应付这场危机。欧盟各国农业部长1月29日在布鲁塞尔会商，但未能拿出解决经济负担的最后方案。
第三，社会压力越来越大。疯牛病危机爆发，欧盟和成员国面临多重社会压力。一方面，消费者的不满呼声越来越高，在一些成员国已经导致政府部长引咎辞职，迫使政府采取更加严厉的措施控制疯牛病；另一方面，牛农受到市场萎缩的打击，损失惨重，他们强烈要求欧盟和成员国政府保护其利益。此外，目前欧盟种田的农户也在提心吊胆，他们担心欧盟为应付疯牛病危机而减少对他们的贴补。2月2日，比利时农民向欧盟和比利时政府施加压力，将1200辆拖拉机停在欧洲高速公路上，使通往德国、卢森堡和法国的交通一度中断。
此间分析人士认为，疯牛病危机对欧盟经济和社会带来的压力和冲击有可能进一步加剧，公众对疯牛病的恐惧一时还很难消除。欧盟如何应对危机，已成为欧洲社会关注的焦点。
疯牛病的传染与防治
  疯牛病及动物海绵状脑病防治书牛的感染过程通常是：被疯牛病病原体感染的肉和骨髓制成的饲料被牛食用后，经胃肠消化吸收，经过血液到大脑，破坏大脑，使失去功能呈海绵状，导致疯牛病。
人类感染通常是因为下面几个因素：1、食用感染了疯牛病的牛肉及其制品也会导致感染，特别是从脊椎剔下的肉（一般德国牛肉香肠都是用这种肉制成）；
2、某些化妆品除了使用植物原料之外，也有使用动物原料的成分，所以化妆品也有可能含有疯牛病病毒（化妆品所使用的牛羊器官或组织成分有：胎盘素、羊水、胶原蛋白、脑糖）；
3、而有一些科学家认为“疯牛病”在人类变异成“克-雅氏病”的病因，不是因为吃了感染疯牛病的牛肉，而是环境污染直接造成的。认为环境中超标的金属锰含量可能是“疯牛病”和“克-雅氏病”的病因。
现在对于疯牛病的处理，还没有什么有效的治疗办法，只有防范和控制这类病毒在牲畜中的传播。一旦发现有牛感染了疯牛病，只能坚决予以宰杀并进行焚化深埋处理。但也有看法认为，即使染上疯牛病的牛经过焚化处理，但灰烬仍然有疯牛病病毒，把灰烬倒在堆田区，病毒就可能会因此而散播。
目前，对于这种病毒究竟通过何种方式在牲畜中传播，又是通过何种途径传染给人类，研究的还不清楚。
疯牛病的预防和治疗慕尼黑大学12月1日发布消息说，该大学和波恩大学以及马普研究所的研究人员合作，从被感染了Scrapie病毒的实验鼠脑蛋白分子中发现了一种物质，这种物质能明显延长被感染的实验鼠的生命，并可以制成疫苗用来预防和治疗疯牛病。Scrapie病毒是疯牛病病毒和人类克雅氏病毒的一种变种。 
导致疯牛病的带病毒蛋白质分子会感染大脑中健康的蛋白质分子，引起连锁反应和破坏脑组织，患疯牛病的牛会因肌体和脑组织损害而很快死亡。然而，研究人员在感染了Scrapie病毒的实验鼠身上发现，即使实验鼠脑组织中没有健康的蛋白质分子，依然能够很好地存活。据此，研究人员从实验鼠的脑细胞中提取到了这种特殊物质。 
慕尼黑大学的研究人员称，利用这种物质制成的疫苗，能有效地预防疯牛病，但能否用于人类预防和治疗克雅氏病还需深入研究。