标题：多发性大动脉炎
病理生理
病变多见于主动脉弓及其分支，其次为降主动脉、腹主动脉和肾动脉。肺动脉、冠状动脉等主动脉的二级分支也可受累。受累血管病理表现为全层动脉炎，血管内膜增厚，导致管腔狭窄或闭塞；有少数患者因炎症破坏血管壁而致动脉扩张，形成假性动脉瘤或夹层动脉瘤。[1]
临床表现
本病多发于30岁以下的年轻女性，国外资料患病率1/20万人，亚洲患病率较高。
1. 全身症状　少数患者在发病初期可有全身不适、易疲劳、发热、食欲不振、恶心、出汗、体重下降、肌痛、关节炎和结节红斑等症状。
2. 局部症状体征　按受累血管不同，有不同器官缺血的症状与体征。 [1]
临床分型
根据病变部位可分为四种类型：头臂动脉型（主动脉弓综合征），胸－腹主动脉型，广泛型和肺动脉型。
（1）头臂动脉型（主动脉弓综合征）：颈动脉和椎动脉狭窄和闭塞，可引起脑部不同程度的缺血，出现头昏、眩晕、头痛，记忆力减退，单侧或双侧视物有黑点，视力减退，视野缩小甚至失明，咀嚼肌无力和咀嚼疼痛。少数患者因局部缺血产生鼻中隔穿孔，上腭及耳廓溃疡，牙齿脱落和面肌萎缩。脑缺血严重者可有反复晕厥、抽搐、失语、偏瘫或昏迷。上肢缺血可出现单侧或双侧上肢无力、发凉、酸痛、麻木，甚至肌肉萎缩。
颈动脉、桡动脉和肱动脉搏动减弱或消失，表现为“无脉征”。约半数患者于颈部或锁骨上部可听到二级以上收缩期血管杂音，少数伴有震颤，但杂音响度与狭窄程度之间并非完全成比例，轻度狭窄或完全闭塞的动脉，杂音不明显，如有侧支循环形成，则血流经过扩大弯曲的侧支循环时，可以产生连续性血管杂音。
（2）胸－腹主动脉型：由于缺血，下肢出现无力、酸痛、皮肤发凉和间歇性跛行等症状，特别是髂动脉受累时症状最明显。肾动脉受累出现高血压，可有头痛、头晕、心悸。高血压为本型的一项重要临床表现，尤以舒张压升高明显，主要是肾动脉狭窄引起的肾血管性高血压；此外胸降主动脉严重狭窄，使心排出血液大部分流向上肢，可引起节段性高血压；主动脉瓣关闭不全导致收缩期高血压等。在单纯肾血管性高血压中，其下肢收缩压较上肢高20~40mmHg。
部分患者胸骨旁或背部脊柱两侧可闻及收缩期血管杂音，其杂音部位有助于判定主动脉狭窄的部位及范围，如胸主动脉严重狭窄，于胸壁可见浅表动脉搏动，血压上肢高于下肢。大约80%患者于上腹部可闻及二级以上高调收缩期血管杂音。如合并主动脉瓣关闭不全，于主动脉瓣区可闻及舒张期杂音。
（3）广泛型：具有上述两种类型的特征，属多发性病变，多数患者病情较重。
（4）肺动脉型：本病合并肺动脉受累并不少见，约占50%，上述三种类型均可合并肺动脉受累，而在各类型中伴有或不伴有肺动脉受累之间无明显差别，单纯肺动脉受累者罕见。肺动脉高压大多为一种晚期并发症，约占1/4，多为轻度或中度，重度则少见。临床上出现心悸、气短，重者心功能衰竭，肺动脉瓣区可闻及收缩期杂音和肺动脉瓣第二音亢进。[2]
诊断鉴别
辅助检查1.实验室检查
（1）红细胞沉降率：是反映本病疾病活动的一项重要指标。疾病活动时血沉增快，病情稳定血沉恢复正常。
（2）C反应蛋白：其临床意义与血沉相同，为本病疾病活动的指标之一，但二者均不是特异性指标。
2.影像学检查
（1）彩色多普勒超声检查：可探查主动脉及其主要分支狭窄或闭塞。
3.造影检查
1）血管造影：通过动脉导管穿刺注射造影剂，在X线下可直接显示受累血管管腔变化、管径大小、管壁是否光滑、受累血管的范围和长度。
2）磁共振血管造影（MRA）：通过静脉注射造影剂，MRA可清晰显示动脉的影像，无需动脉导管穿刺和接受X线。磁共振还能显示出受累血管壁的水肿情况，有助于判断疾病是否活动。
3）电子计算机扫描（CT）和磁共振（MRI）：增强CT和MRI可显示部分受累血管的病变和脏器的情况。 
疾病诊断1.典型临床表现者诊断并不困难。40岁以下女性，具有下列表现一项以上者，应怀疑本病。
（1）单侧或双侧肢体出现缺血症状，表现为动脉搏动减弱或消失，血压降低或测不出（无脉征）。
（2）脑动脉缺血症状，表现为单侧或双侧颈动脉搏动减弱或消失，以及颈部血管杂音。
（3）近期出现的高血压或顽固性高血压，伴有上腹部二级以上高调血管杂音。
（4）不明原因低热，闻及背部脊柱两侧、或胸骨旁、脐旁等部位或肾区的血管杂音，脉搏有异常改变者。
（5）无脉及有眼底病变者。
2. 诊断标准 ： 
①发病年龄≤40岁：40岁前出现症状或体征。
②肢体间歇性运动障碍：活动时一个或多个肢体出现逐渐加重的乏力和肌肉不适，尤以上肢明显。
③肱动脉搏动减弱：一侧或双侧肱动脉搏动减弱。
④血压差>10mmHg：双侧上肢收缩压差>10mmHg。
⑤锁骨下动脉或主动脉杂音：一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉闻及杂音。
⑥血管造影异常：主动脉一级分支或上下肢近端的大动脉狭窄或闭塞，病变常为局灶或节段性，且不是由动脉硬化、纤维肌发育不良或类似原因引起。
符合上述6项中的3项者可诊断本病。此标准诊断的敏感性和特异性分别是90.5%和97.8%。
鉴别诊断多发性大动脉炎主要与先天性主动脉缩窄、动脉粥样硬化、肾动脉纤维肌发育不良、血栓闭塞性脉管炎、白塞病、结节性多动脉炎等疾病鉴别。
（1）先天性主动脉缩窄：多见于男性，血管杂音位置较高，限于心前区及背部，全身无炎症活动表现，胸主动脉造影见特定部位狭窄（婴儿在主动脉峡部，成人位于动脉导管相接处）。
（2）动脉粥样硬化：常在50岁后发病，伴动脉硬化的其他临床表现，血管造影有助于鉴别。
（3）肾动脉纤维肌发育不良：多见于女性，肾动脉造影显示其远端2/3及分支狭窄，无多发性大动脉炎的表现，病理检查显示血管壁中层发育不良。
（4）血栓闭塞性脉管炎（Buerger病）：好发于有吸烟史的年轻男性，为周围慢性血管闭塞性炎症。主要累及四肢中小动脉和静脉，下肢较常见。表现为肢体缺血、剧痛、间歇性跛行，足背动脉搏动减弱或消失，游走性浅表静脉炎，重症可有肢端溃疡或坏死等，与多发性大动脉炎鉴别一般并不困难。
（5）白塞病：可出现主动脉瓣及其他大血管的病变，但白塞病常有口腔溃疡、外阴溃疡、葡萄膜炎、结节红斑等，针刺反应阳性。
（6）结节性多动脉炎：主要累及内脏中小动脉，与多发性大动脉炎表现不同。[1][3]
疾病治疗
本病约20%为自限性，在发现时疾病已稳定，对这类患者如无合并症可随访观察。多数患者需要积极治疗，控制炎症，防止血管进一步狭窄。常用的药物有糖皮质激素和免疫抑制剂。
糖皮质激素激素对本病活动仍是主要的治疗药物，及时用药可有效改善症状，缓解病情。一般口服泼尼松每日1mg/kg，维持3~4周后逐渐减量，每10~15天减总量的5%~10%，通常以血沉和C反应蛋白下降趋于正常为减量的指标，剂量减至每日5~10mg时，应长期维持一段时间。危重者可大剂量甲基强的松龙静脉冲击治疗。但要注意激素引起的库欣综合征、易感染、继发高血压、糖尿病、精神症状和胃肠道出血等不良反应，长期使用要防止骨质疏松。
免疫抑制剂免疫抑制剂与糖皮质激素合用能增强疗效。常用的免疫抑制剂为环磷酰胺、甲氨蝶呤和硫唑嘌呤等。环磷酰胺可隔日静脉用200mg，或每日口服2mg/kg，或冲击治疗，每3~4周0.5~1.0g/m2体表面积。甲氨蝶呤每周5~25mg，静脉注射、肌注或口服。硫唑嘌呤每日口服2mg/kg。新一代的免疫抑制剂，如环孢素A、霉酚酸酯、来氟米特等疗效有待证实。在免疫抑制剂使用过程中应注意查血、尿常规和肝肾功能，以监测不良反应的发生。
生物制剂近年来有报道使用抗肿瘤坏死因子拮抗剂可使多发性大动脉炎患者症状改善、炎症指标好转。抗TNF-单克隆抗体用法为静脉滴注，3mg/kg~5mg/kg，第一次使用2周后应用第二次，6周后应用第三次，然后每4~8周一次。TNF-受体－抗体融合蛋白用法为25mg，皮下注射，每周2次。
扩血管、抗凝，改善血循环使用扩血管、抗凝药物治疗，能部分改善因血管狭窄较明显所致的一些临床症状，如阿司匹林75~100mg，每日1次；双嘧达莫（潘生丁）50mg，每日3次等。对高血压患者应积极控制血压。
经皮腔内血管成形术血管成形术为多发性大动脉炎的治疗开辟了一条新的途径，目前已应用治疗肾动脉狭窄及腹主动脉、锁骨下动脉狭窄等，获得较好的疗效。
手术治疗手术目的主要是解决肾血管性高血压及脑缺血。
（1）单侧或双侧颈动脉狭窄引起的脑部严重缺血或视力明显障碍者，可行主动脉及颈动脉人工血管重建术、内膜血栓摘除术或颈部交感神经切除术。
（2）胸或腹主动脉严重狭窄者，可行人工血管重建术。
（3）单侧或双侧肾动脉狭窄者，可行肾脏自身移植术或血管重建术，患侧肾脏明显萎缩者可行肾切除术。
（4）颈动脉窦反射亢进引起反复晕厥发作者，可行颈动脉体摘除术及颈动脉窦神经切除术。
（5）冠状动脉狭窄可行冠状动脉搭桥术或支架置入术。[1][3][2]
疾病预后
本病为慢性进行性血管病变，受累后的动脉由于侧支循环形成丰富，故大多数患者预后好。预后主要取决于高血压的程度及脑供血情况，糖皮质激素联合免疫抑制剂积极治疗可改善预后。其并发症有脑出血、脑血栓、心力衰竭、肾功能衰竭、心肌梗死、主动脉瓣关闭不全、失明等。死因主要为脑出血、肾功能衰竭。
疾病护理
此病如在疾病早期治疗，预后良好。患者在日常生活中应该注意以下几点：
1.    多了解此病的相关知识，和医生沟通药物治疗可能导致的副作用。
2.    合理饮食：比如高血压、糖尿病和骨质疏松等需要减少盐、糖的摄入，增加钙的摄入。
3.    适当锻炼：有利于增强心肺功能，控制高血压和糖尿病。
专家观点
多发性大动脉炎要点总结：
1.    多发性大动脉炎的临床症状主要为相关脏器缺血所致的症状。
2.    通常需要进行动脉造影确诊。
3.    治疗药物主要是激素和免疫抑制剂。