标题：正常颅压脑积水
疾病简介
正常颅压脑积水(normalpressurehydrocephalus，NPH)是一种脑室虽扩大，而脑脊液压力正常的交通性脑积水综合征。主要症状是步态不稳、记忆力障碍和尿失禁。
多数病人症状呈进行性逐渐发展，有些在病情出现后，其病程为数月或几  正常颅压脑积水年。病人没有明显头痛，但有行为改变、癫痫或帕金森症。近期记忆丧失是最明显的特点，病人常表现呆滞，自发性或主动性活动下降，谈话、阅读、写作、爱好和创造性减弱，对家庭不关心、淡漠或冷淡、孤僻、工作效率差。
正常颅压脑积水的主要病因是颅内动脉瘤破裂、外伤或其他原因导致的蛛网膜下隙出血大量的红细胞阻塞了脑室外的脑脊液循环和吸收通路；也可因各种疾病引起的脑脊液中蛋白含量异常增高或其他能阻塞脑脊液在脑室外的循环和吸收通路的原因引起
病史中常有蛛网膜下隙出血、颅脑损伤脑膜炎及颅内手术史据报道蛛网膜下隙出血后有10%～30%的患者可有脑室扩大，10%的患者有严重的脑积水。有些患者是由于大脑水管狭窄基底动脉扩张、广泛脑动脉硬化、高血压、脑血栓形成糖尿病伴发小血管纤维化等。可能与脑血流量减低致使脑代谢障碍有关。一般说来正常颅压脑积水是一种交通性脑积水综合征。交通性脑积水与非交通性脑积水的病因分类。
病理生理
正常颅压情况下，脑室扩大的机制尚不能完全清楚。目前主要是脑脊液动力学变化学说。
1.脑内压力梯度形成在蛛网膜颗粒内阻塞时，并不产生脑积水，而是发生良性颅压增高。脑脊液在脑室系统和蛛网膜下腔流动阻力增加时，产生脑室扩大——脑积水。因而提出脑室  正常颅压脑积水和脑皮质表面压力梯度形成，是产生脑室扩大的原因。已有人用白陶土诱导的猫脑积水实验模型证明了这种压力梯度形成学说。
2.脑脊液搏动压增高有人测定正常颅内脑积水平均脑脊液压不增高，但可有脑脊液搏动压增高，使脑室扩
大。提出在正常情况下，脑实质中的小静脉、细胞间隙蛋白质和脂质有类似海绵样的弹性物质，其中的液体成分在颅压升高时可被挤出。在一定程度的压力下脑实质可被压缩，这种压力称脑组织生物弹性值。在该值以下的脑内压力只作用于脑组织内，而没有任何脑实质内的液体挤出，但脑室周围承受的压力比脑实质内的压力要大，这就产生脑室扩张。表明在脑室内压力和脑实质之间的关系。
3.密闭弹性容器原理有人提出，正常颅压脑积水病人最初颅压增高，产生脑室扩大，根据Lapace原理，即在密闭弹性容器的液体压力(P)与容器壁的面积(A)的乘积等于容器壁承受力(F，F=P?A)。这样，一旦脑室扩大后，虽然脑压恢复到正常，但作用于脑壁的压力仍增加。也有提出正常颅压脑积水是由于脑组织顺应性改变所表现的脑室扩大。Welch等报道，高血压动脉硬化脑血管病比同龄组病人高3倍以上，推测脑血管壁弹性的变化使脑组织顺应性增加，并可出现脑表面的压力梯度发生明显改变。目前，研究正常颅压脑积水的脑组织病理生理改变主要有：①脑组织受压产生的脑血流减少；②脑组织内神经生化物质异常，如胶质纤维蛋白增加和血管肠肽类的减少；③继发性神经元损害。[1]
发病原因
该病因可分为两类，一类是有明确病因的，如蛛网膜下腔出血和脑膜炎等。另一类是散发性无明显病因。该病主要的病理改变是脑室系统扩大，脑凸面或脑底的蛛网膜下腔粘连和闭塞。最常见的病因是蛛网膜下腔出血，其次是颅内肿瘤，也有家族性正常颅压性脑积水。Paget病有时产生脑底面的蛛网膜下腔广泛性阻塞。脑膜感染，如结核性脑膜炎，在病变后期易产生蛛网膜粘连;外伤性蛛网膜下腔出血和颅内手术出血流入蛛网膜下腔等均可产生脑积水。最近有人认为，中脑导水管狭窄也是一种较常见的病因。[2]
发病机理
多与蛛网膜下腔出血(SAH)等因素造成的交通性脑积水有关。由于蛛网膜  正常颅压脑积水广泛粘连，脑脊液循环受阻，加之蛛网膜颗粒脑脊液回收减少而致脑积水，脑室扩大，脑脊液通过扩大的脑室室管膜代偿性地转移到脑室周围白质回收。其病理生理改变是脑室扩大、间质水肿、皮质下白质受压和血供障碍。
症状表现
症状体征主要症状是步态不稳、记忆力障碍和尿失禁。多数病人症状呈进行性逐渐发展，有些在病情出现后，其病程为数月或几年。病人没有明显头痛，但有行为改变、癫痫或帕金森症。查体时，虽然眼外肌活动充分，但可有眼震、持续恒定走路困难，肢体活动缓慢，腱反射略增高，可有单侧或双侧Babinski氏征，晚期可出现摸索现象和强握反射。步态不稳常是首要的症状，多先于其他症状几个月或几年，有些病人步态不稳和智力改变可同时发生，也有在其他症状以后发生。其表现从轻度走路不稳到不能走路，甚至不能站立，并常有摔倒病史。病人抬腿困难，不能做抗重力活动，步幅小，步距宽，走路失衡，不能两足先后连贯顺序活动。Romberg试验表现摇摆，但没有小脑共济失调。智力障碍在每个病人中差异较大，近期记忆丧失是最明显的特点，病人常表现呆滞，自发性或主动性活动下降，谈话、阅读、写作、爱好和创造性减弱，对家庭不关心、淡漠或冷淡、孤僻、工作效率差。有人把这些复杂活动异常，称为意志丧失性格。有试验发现，病人运用词汇能力基本保留，而运用非词汇运用能力，如画画、拷贝、表格排列以及难题的测试都有很大程度障碍，随着病情进展，对周围人提出的问题无反应，只做简短或部分回答，自主活动缓慢或延迟。在某些早期病人智力损害中，有焦虑和复杂性智力功能紊乱，如狂妄、幻想和语无伦次，也可有行动缓慢、动作僵硬，酷似Parkinson症状。尿失禁在某些病人表现很急，但多数病人表现为对排尿知觉或尿起动作的感觉减退，大便失禁少见。
临床表现1．智能障碍一般最早出现，智能障碍的程度差异很大。可以表现为轻  正常颅压脑积水度淡漠、记忆力减退、痴呆、表情呆板、反应迟钝等。
2．尿便障碍以尿急、尿失禁多见，大多出现较晚。
3．共济失调 以步态异常开始，表现为行走慢、步距短、行走不稳、迈步费力等特点。继之行走困难，严重时起坐困难，站立不能，甚至卧床，翻身亦困难。
4．其他症状 可有手震颤，手的精细运动笨拙，肌张力增高，动作和姿势的稳定性差及锥体束征等。
辅助检查
CT及MRI表现是诊断正常颅压脑积水的重要依据。
(1)脑室扩大。两侧侧脑室前角尖端的最大距离超过45 mm，两侧尾状核头内缘之间的距离超过25 mm，两侧侧脑室前角间距与最大颅内径之比大于0．4，第三脑室宽度超过6 mm。
(2)侧脑室旁脑白质常见间质水肿。CT表现为不规则的低密度，MRI表现为T1加权像呈低或等信号，T2加权像呈高信号，以T2加权像显示更清楚。这种改变先从前角周围白质开始，逐渐累及侧脑室周围白质，以后扩展到中线附近额、顶部白质。
(3)脑沟加深，但与脑室扩大不成比例，脑室扩大更明显。
鉴别诊断
1．帕金森病或帕金森综合征可出现行走慢、步距短、行走不稳、迈步费力等步态障碍，以及震颤、肌张力增高、尿便障碍等症状，一般没有智能障碍，CT及MRI表现可资鉴别。
2．皮质下动脉硬化性脑病多有卒中危险因素，有多次卒中病史，症状阶梯性加重。与正常颅压脑积水CT及MRI表现类似，但多有白质深部多个斑点状病灶。
疾病检查
诊断根据病史、临床表现以及影像学辅助检查，一般可做出明  正常颅压脑积水确的诊断。
实验室检查腰椎穿刺，病人侧卧位时，脑脊液压力通常不高于24kPa(180mmH2O)，在不伴有颅内其他病变时，脑脊液的糖、蛋白和细胞计算均在正常范围内。腰穿放液后，如症状改善可提示分流有效。
其他辅助检查1.影像学检查头颅CT检查是正常颅压脑积水检查重要手段，它可确定脑室扩大和皮质萎缩的程度及引起脑积水的病因，同时，也是观察术后分流效果及并发症的手段。典型的CT扫描表现为脑室扩大而皮质萎缩不明显。MRI影像可从矢、冠、水平全方位观察较小的颅内病变并优于CT，同时通过MRI可观察脑脊液的动力学变化，对脑积水进行评价。脑室周围T1加权像低信号改变可表明脑积水呈进展趋势。2.核素脑池造影用放射性核素腰穿注入蛛网膜下腔，在进入脑和脑室时照像观察。最常用的是碘131I标记人体血清蛋白(RISA)，近来有用铟——二乙胺五醋酸(DTPA)作标记物，约500UC注入蛛网膜下腔，分别在4h、24h、48h和72h扫描观察。扫描可见到三种情况：
(1)正常型：放射性核素在大脑凸面，而不流入脑室内。
(2)正常颅压脑积水：放射性核素进入脑室内并滞留，72h内脑凸面不能显示。
(3)混合型：多数病人为此型，即脑室和脑凸面在分期扫描均可显示。由于放射性核素扫描对判断分流效果没有肯定的关系，这种检查对评价正常颅压脑积水没有太大的帮助，目前临床并不常用。
3.其他检查颅骨平片一般无慢性颅高压征象；脑电图可见持续性广泛慢波；在正常颅压脑积水病人中131I可显示脑血流量的减少，脑血管造影侧位像可见大脑前动脉格外伸直，大脑中动脉侧裂点向外移位。有脑萎缩时，在毛细血管期见到小血管与颅骨内板之间距离增宽，气脑造影见全部脑室和不同程度的脑池扩大，以上这些在脑积水的临床检查中已不常用。[3]
治疗方案
正常颅压性脑积水基本发病机制是脑脊液循环途径阻塞，脑脊液聚积于脑室  正常颅压脑积水系统。从理论上讲，分流手术会有一定临床效果。目前，多以侧脑室腹腔分流术为首选，而脑室右心房分流术只有在病人因腹部病变不适合行腹腔分流时才实行，其他的分流术临床应用甚少。根据正常颅压脑积水的脑压特点，选择60～90mmH2O中压分流管为宜。术前应对分流效果做出估计，谨慎评价手术指征，达到手术最大效果。
正常颅压脑积水治疗的一般过程对痴呆、步态不稳、尿失禁和脑室扩大或只有步态不稳和脑室扩大的病人腰穿，如脑脊液压力高于24kPa(180mmH2O)，无需进一步检查，可行分流手术；抽出20ml以上脑脊液，如走路不稳好转，则可行分流手术，症状不改善，则另行考虑；24h颅内压监测，如有搏动性升高活动优势，可行分流手术；如腰穿灌注试验阳性或放射性核素和碘苯酯等脑脊液动力检查，脑室没能显影，则可行分流治疗。
分流指征判定(1)临床症状评价：走路不稳是评价分流效果的重要指征。步态不稳先于智力障碍者，对分流手术反应良好，而单纯以智力障碍为主要症状者，分流效果较差。有人认为，有74%的走路不稳者分流后可恢复，并把走路不稳作为正常颅压脑积水分流指征的基本条件，87.5%病人分流后症状明显恢复。也有作者将脑室扩大和步态不稳作为分流的标准，83%的病人在分流后可取得良好效果。
(2)颅压测定：正常颅压脑积水病人几次腰穿测压均在正常值上限者，24h连续监测颅压有波动性升高或腰穿放液后病人症状改善者，分流后多有明显的效果。有报道连续性监测颅内压有B波频繁活动，24hB波活动多于50%者，分流术后可明显改善症状。
(3)腰椎灌注试验：以腰椎穿刺连接一个三通管，管的两头分别接压力连续描记仪和注射器，以脑脊液正常分泌2倍的速度(每分钟约1.5ml)向腰部蛛网膜下腔注入盐水，正常时压力上升每分钟不高于20mmH2O，而正常颅压脑积水因脑底部的蛛网膜下腔阻塞和吸收功能减退，其压力上升高于此值。也用腰穿灌注同时做脑室引流方法预测分流术效果，其方法是先做侧脑室穿刺置管确定脑脊液流出初压，然后以该压力值向腰穿灌注生理盐水，如果脑脊液流出阻力大于每分钟每毫米汞柱12.5ml，则分流术  正常颅压脑积水可有较好效果。(4)头颅CT扫描：脑沟变浅，脑回缩小，蛛网膜下腔不宽，而脑室扩大明显和脑室周围水肿严重者分流后效果明显。
分流失败分析对正常颅压脑积水选择合适压力的分流管至关重要，只有分流后使脑压尽可能降低才能达到脑室缩小、症状改善的效果。但脑压下降过度则会引起术后一些合并症：
(1)硬膜下积液：分流后发生硬膜下积液的机制有：①分流后因颅压下降，由于虹吸效应引起颅压持续下降或皮质小静脉撕裂；②分流管压力过低使颅压下降太低；③脑脊液沿分流管周围渗入蛛网膜下腔。预防方法：应选择合适压力和附有抗虹吸装置的分流管，术中封闭分流周围的蛛网膜下腔防止脑脊液外渗。也有人提出，分流后的硬膜下积液并非与分流后虹吸现象和沿分流管外渗有关，硬膜下积液多发生在腰椎腹腔分流后和分流脑室的对侧，80%的病情可得到缓解。如CT扫描显示脑室扩大或有临床症状加重，则需结扎或更换较高压力分流管。
(2)分流不足：分流后脑室缩小不明显或临床症状不缓解提示分流不足，可用腰穿测压估计分流功能，如果脑脊液的压力接近分流管的压力，可推测分流管功能正常。此时，如脑室仍扩大，临床症状不改善，可换低压分流管。另外，正常颅压脑积水由于脑损伤的病因不同，并且是某些疾病过程的最后结果，有些病人因分流不足或分流过度而加重病情，因此，分流失败并不可认为原始诊断有误。除此以外，尚有以下合并症：分流管阻塞或分流无效、感染、引流过度引起的硬膜下血肿、癫痫和脑内血肿等。[4]
专家提示
掌握神经系统的基本定位诊断并了解脑CT检查难以解决颅底和枕大孔区病变。病变定位在上颈段与枕大孔区，脑CI提示正常颅压脑积水，但对上颈段与枕大孔区病变CT检查受到性能方面的限制，MRI检查可补充其不足，结果发现Chiari畸形和脊髓空洞症。这样，脑积水系由于小脑下疝、第四脑室受压，影响脑脊液的正常循环而导致正常颅压脑积水。行减压术后症状缓解，进一步证实诊治正确。
Arnold-Chiari（ACM）畸形：分为4型。根据小脑下疝是否伴延髓畸形来区分Ⅰ与Ⅱ型；Ⅰ型不伴延髓畸形，Ⅱ型伴。Ⅲ型：上颈或枕颈部脊膜膨出、小脑下疝；Ⅳ型：仅小脑发  正常颅压脑积水育不良，无向下膨出。
Ⅰ型：可至成人而无症状。有小脑下疝，颅压增高或正常压力脑积水，约25%阻塞性脑积水；进行性共济失调；常合并脊髓空洞症（约半数）或短颈（bullneck）、颅骨脊椎骨融合（37%）或伴后组颅神经症状，常伴头痛。
Ⅱ型：小脑与延髓下疝畸形，2/3病例合并脊髓空洞症。常伴脊髓与脊膜膨出，四脑室狭长下移和后颅窝脑池受压（100%），脑干与小脑重叠（93%），进行性脑积水（90%）；婴儿难以确定小脑征，但常见后组颅神经症状，舌肌纤颤；至儿童、青少年期，其中某一症状出现+Ⅰ型特点。常与其它颅脑畸形共存。
诊断依据：1后组颅神经受损；2小脑征；3双侧锥体束征；4自主神经受损：Horner征（+）、尿便障碍、Charcot’s关节、中线骨畸形；5四肢与头面部畸形或非对称性异常；7辅助检查：脊髓造影（水溶性造影剂）、MRI（CT）、颅颈X片检查等。