标题：单纯部分性发作
疾病名称
单纯部分性发作
疾病分类
神经内科
疾病概述
单纯部分性发作指发作起始于一侧脑部（局灶性或局限性），可扩展至两侧。若发作时不伴意  单纯部分性发作识障碍，称为单纯部分性发作。某一局部或一侧肢体的强直、阵挛性发作，或感觉异常发作，历时短暂，意识清楚。若发作范围沿运动区扩及其他肢体或全身时可伴意识丧失，称杰克森发作。发作后患肢可有暂时性瘫痪，称Todd麻痹。单纯部分性发作（局源性发作）主要为单纯的基本运动、感觉发作如口、面、手指、足趾的局部抽搐或异常感觉，也可发生在一侧面部，一侧肢体，不伴意识障碍。
疾病描述
单纯部分性发作持续时间较短，一般不超过1分钟，起始与结束均较突然。单纯部分性发作时意识保留，除非痫性放电扩展至脑其他部分导致强直－地挛性发作（继发泛化）。可分为四型：
（1）部分运动性发作；  单纯部分性发作
（2）部分感觉（体觉或特殊感觉）性发作；
（3）自主神经性发作；
（4）精神性发作。
症状体征
（1）部分运动性发作：多表现起源于局部的抽动，涉及一侧面部或肢体远端如口角、  单纯部分性发作大拇指、眼睑或足趾等，有时表现言语中断；病灶多位于中央沟以前。如放电沿大脑皮质运动区分布逐渐扩展，临床表现（最常见）抽搐自对侧拇指沿腕部、肘部和肩部扩展，称为杰克逊发作。如发作后遗留暂时性（半小时至36小时消除）局部肢体无力或轻偏袒，称Todd瘫痪。
（2）部分感觉（体觉或特殊感觉）性发作：体觉性发作常表现肢体麻木感和针刺感，多发生在口角、舌、手指和足趾，病灶多在中央后回体感觉区，偶有缓慢扩散为感觉性Jackson癫痫。特殊感觉性发作可表现视觉性（如闪光或黑朦）等、听觉性、嗅觉性、味觉性和眩晕性（如眩晕感、飘浮感、下沉感）等。
（3）自主神经性发作：出现苍白、面部及全身潮红、多汗、立毛、瞳孔散大、呕吐、腹鸣、烦渴和欲排尿感等，很少单独出现，须注意与非癫痫性自主神经症状鉴别。病灶多位于杏仁核、岛回或扣带回，易扩散出现意识障碍，成为复杂部分性发作一部分。
（4）精神性发作：表现记忆扭曲（如似曾相识、旧事如新、快速回顾往事），情感异常（如无名恐惧、抑郁和不适当愉快感），幻觉或错觉（如视物变大、或者变小、听声变强或变弱、感觉本人肢体变化），言语困难和强制性思维等。病灶位于边缘系统。精神病发作虽可单独出现，但常为复杂部分性发作的先兆，也可继发全面性强直－阵挛发作。
治疗方案
药物治疗一般原则：
（1）确定是否用药：由于人一生中偶发一至数次癫痫发作（包括状态关联性发作）  单纯部分性发作的机会高达5％，并不需要AEDs治疗。首次发作患者在查清病因前通常不宜用药，待到下次发作时再决定是否用药；发作间期长于1年、有酒精或药物刺激等诱因者，不能坚持服药（如人格异常）可不用AEDs；如1年中有2次或多次发作可酌情用单药治疗，进行性脑疾病或EEG显示癫痫放电者需用药治疗。
（2）正确选择药物。
所有腹痛、呕吐患儿均做腹部平片及B超以排除肠梗阻、结石、胆道蛔虫症、腹腔占位性病变。胃镜检查除有“慢性浅表性胃炎”改变外,余均未发现异常。所有头痛患儿均行头颅CT及脑脊液检查,排除了颅内占位性病变及颅内感染性疾病。患儿发作时均反复多次行脑电图检查(包括剥夺睡眠脑电图或24小时动态脑电图)，其中表现为基本电活动变慢伴阵发性尖波、尖慢波或棘慢波,而被确诊为癫痫。脑电图检查未见异常，但在排除其它相关疾病后经诊断性抗癫治疗，症状得到控制。
单纯部分性发作是一个少见类型，病变部位主要在间脑，该处病变可出现复杂的临床表现：躯体、内脏及特殊感觉异常，呼吸系统异常，周围血管舒缩异常。运动异常，精神运动性发作等。但多无肢体抽搐或意识障碍表现。有腹型、头痛型、再发性呕吐等多种类型。  单纯部分性发作
大脑皮质癫痫灶的异常放电，可以局限于该灶局部，也可沿正常解剖途径或异常途径做或同侧或双侧，或近距离或远距离的扩散，临床症状常因放电的部位、范围及扩散形式的不同而呈不同表现，若这种扩散是按照解剖顺序在皮质的运动区或感觉区内缓慢延伸，就产生杰克森发作；若不按顺序或不规则地向周围或较远部位的皮质部位扩散，就出现多种多样的临床表现，如筒单部分发作——复杂部分发作、多灶性发作——复杂部分发作——全身性发作、简单部分性发作——复杂部分发作——全身性发作。
脑电图：首选，尤其是发作时的脑电图诊断意义最大。约百分之八十以上的患者可发现异常。癫痫大发作期主要表现为交替出现的棘慢波，棘波波幅高；失神小发作有非常典型的脑电图特征，表现为突发的、双侧同步出现的高波幅棘慢波；肌阵挛发作脑电图表现较多为棘-慢波或尖-慢波；阵挛性发作脑电图可见快活动慢波，偶有棘-慢波。
CT和MRI：可鉴别颅内有无占位或其他器质性病变。
其他：脑脊液、血常规、尿液、血糖、血钙等有助于其他病因的诊断。正在服药患者怀疑有肝肾损害是还应作肝肾功能检查。
病因治疗积极治疗引起癫痫病发作的原发病，如低血糖、低血钙、脑囊虫病、颅内占位性病变等。
药物治疗(一)用药原则诊断一旦确立，即开始积极治疗；按发作类型选用安全有效的药物；一般以单一用药为佳，无效时才合并用药；长期坚持服药，忌随意突然停药或改药更换药物应逐渐过渡；定期化验周围血象、肝功能等。  单纯部分性发作
(二)药物选择强直-阵挛性发作和部分运动性发作首选苯妥英钠或卡马西平，其次为丙戊酸钠或苯巴比妥。复杂部分性发作首选卡马西平，次选苯妥英钠或扑辛勤工作痫酮。失常发作首选乙琥胺或丙戊酸钠，次为硝基安定或氯硝安定。强直-阵挛性发作与失神发作混合发生时，首选丙戊酸钠。氯硝安定或硝基安定，其次为苯妥英钠或苯巴比妥。婴儿痉挛应先用促肾上腺皮质激素或肾上腺皮质激素，无效时改服丙戊酸钠加氯硝安定。
(三)药物用法苯妥英钠每次100毫克，每日3次，饭后服用。卡马西平每次200毫克，每日3次。丙戌酸钠每次200毫克，每日3次。苯巴比妥每次90毫克，每晚1次。扑痫酮每次250毫克，每日3次。氯硝安定每次2毫克，每日3次。(四)发作时的治疗
1、全面性强直-阵挛发作和复杂部分性发作：发作时要防止患者自伤或伤人，如将外裹纱布的压舌板塞人齿间，以防舌部咬伤。保持呼吸道通畅以防窒息，抽搐时防止骨折、脱臼。如惊厥时间长，或一天发作多次者可给苯巴比妥钠0．2克，肌注。否则不需特殊处理。
2、癫痫持续状态：在给氧、防护、保持呼吸道通畅的同时，应从速制止发作。可依次选用安定10-20毫克，静注，以后每次100毫克，静滴；异戊巴比妥钠每次0．25克，静注；10％水合氯醛每次20-30毫升，保留灌肠；副醛每次5-10毫升，保留灌肠；苯巴比妥钠每次0．2克，肌注。发作控制后给维持量。应注意降温、脱水降低颅内压、调节电解．质和酸碱平衡等。
手术治疗颅内占位性病变；脑血管畸形；长期药物治疗仍不能控制者可施行手术治疗，如瘤性病灶清除术、杏仁核毁损术、济既体部分切断术等。
用药安全
1、有病因者需积极治疗病因。
2、根据癫痫发作类型选择合适的抗癫痫药物，控制发作。                          
3、坚持科学性、系统性治疗，不可随便停药、撤、换药物。药物调整需在专科医师指导下进行。                          
4、注意药物副作用，定期查肝功能、肾功能及血常规。                          
5、大发作持续状态时应尽快控制发作，防治并发症。                           
6、必要时手术治疗。
临床表现
简介由大脑神经元异常放电所引起的短暂中枢神经系统功能失常为特征的慢性脑部疾病，具有突然发生、反复发作的特点。临床上表现为运动、感觉、意识、行为和自主神经等不同程度的障碍，而部分性发作无意识障碍称为单纯部分性发作。发作时神识尚清,或突然神呆、两目凝视。可见手足抽动,或见烦渴、自汗、颜面潮红、腹痛吐泻、妄听妄视等种种见证，多伴有面色苍白、倦怠乏力、纳呆、大便秘结或澹泄、舌苔白腻、脉弦滑等肝风夹痰的临床表现。腹型临床多以突发腹痛为主要表现，疼痛多剧烈，发作时患儿呈痛苦貌，哭闹、叫喊,同时伴大汗、面色苍白等，易被误认为“急腹症、胆道蛔虫症、慢性胃炎”等。腹痛特点为:每次持续时间长短不一，短者20分钟左右,长者达几小时甚至几天，能自行缓解，发作间歇期玩耍自如，再次发作时临床表现基本类似，有时可伴呕吐、腹泻；腹痛部位多不固定，体检无固定压痛点或包块。经腹部平片和B超排除急腹症、胆道蛔虫症，胃镜检查多无异常或仅有轻度慢性浅表性胃炎，按正规胃炎治疗无效，脑电图检查发现波形而确诊。头痛型发作时头痛剧烈，有时伴头晕、呕吐,极易被误诊为中枢神经系统性疾病,包括颅内感染、颅内占位性病变等，但经脑脊液检查、头颅CT、EEG检查排除上述疾病后确诊。3)再发性呕吐是单纯部分性发作中较少见的一种类，发作时主要表现为频繁呕吐，非喷射性，剧烈呕吐者可致食道、胃粘膜撕裂，呕吐物为红色或咖啡色，易误诊为慢性胃炎、消化道出血，通过脑电图检查可确诊本。患儿多汗、面色苍白，畏光、眼痛、流泪，血压升高；皮肤划痕征(+)6例，均提示存在植物神经功能紊乱；而精神和性格改变，自虐为自动症的表现。故临床上遇有植物神经功能紊乱和/或有自动症表现的患儿应警惕本病，尽早行脑电图检查。造成误诊的原因(1)因腹痛、头痛、呕吐等均为儿科常见症状,故诊断时一般多考虑常见病、多发病,诊断思路易局限，如以少见症状为首发表现则更易误诊误治，有患儿误诊为“角膜炎”长达8年
(2)本病诊断主要依据脑电图的图样放电，但有时临床症状出现比脑电图改变要早数月甚至数年
(3)脑电图　样放电是阵发性而非持续性，由于时间、条件限制，脑电图不易捕捉到样波形。 为避免对这类疾病的误诊,应做到以下几点：
(1)对于不明原因的腹痛、呕吐、头痛患儿，特别是伴有植物神经功能紊乱和/或有自动症表现的患儿,在排除了相关疾病，,应尽早做脑电图检查，最好是在发作时做此检查，且要反复多次做，有条件者最好做24小时动态脑电图或行剥夺睡眠脑电图检查。因本病是部分性发作患儿大脑皮质局部神经细胞的损伤具有更多的应激性，从而更易诱发电活动，剥夺睡眠脑电图有助于提高诊断阳性率；对症治疗无效者，且排除了相关疾病，可考虑诊断性抗治疗，如症状消失，不再反复，提示治疗有效，疗程超过发作周期而未再发作，也是诊断本病的一个重要依据。
知识补充
高血糖导致癫痫单纯部分性发作1、病案举例
患者，男，72岁。以“口舌歪斜6d,加重伴左上肢及面部发作性抽动1d为”主诉入院。患者入院前6d无诱因突然出现口舌歪斜，左侧肢体活动欠灵活，入院前1d上述症状加重并出现发作性抽动，自左手大拇指始沿同侧前臂、上臂、肩部,颈部直至同侧面部及口角，每次持续3-5min,发作时意识清楚，可回答问题，语言含糊，无舌咬伤及大小便失禁，反复发作3次，间隔时间不定，入院后痫性发作次数增加，每日约30次左右。既往糖尿病史10年，自服降糖药，血糖控制情况不详，高血压病史40年，未系统服药，否认有头颅外伤史及癫痫病史，否认家族遗传病史。 
查体：T：3617℃，P：90次Pmin,BP：150P90mmHg,内科查体未见异常。神经系统查体：意识清楚，查体合作，双瞳孔等大正圆，光反射存在，无复视及眼震，左侧中枢性面瘫、舌瘫,左侧上、下肢肌力V级,肌张力正常，左侧腱反射亢进，左侧巴彬斯基征阳性，感觉无异常。实验室检：:血常规正常,随机血糖2019mmolPL，尿糖，尿酮体。头MRI示:右侧脑室体旁及脑干见115×115cm长T2信号,脑萎缩。脑电图未见异常。
诊断：(1)腔隙性脑梗死；(2)2型糖尿病；(3)继发性癫痫(单纯部分性发作,糖尿病非酮症非高渗性癫痫)。入院后给予齐铭雷奥80mg,日2次静点,小牛血去蛋白20mL，日1次静点，盐酸二甲双胍缓释片015g，日3次口服，格列吡嗪10mg，一日3次口服。随着对血糖的控制，发作次数明显减少，当餐后血糖控制在816-1218mmolPL时，癫痫未再发作。研究对单纯高血糖导致癫痫的机理尚未完全清楚。一般认为,与下列机理有关：糖尿病时血浆纤维蛋白原显著增高，血液凝固性增强，红细胞和血小板聚集，以及微小血管中糖原、糖蛋白的沉积，刺激内皮细胞增生及中外膜肥厚，造成血管内狭窄、血流减慢引起脑组织缺血、缺氧而导致皮质细胞的功能变化，成为“癫痫细胞”。是癫痫发作的电生理基础，此种细胞对代谢紊乱敏感，更易在高血糖下诱发癫痫。再者，糖尿病患者容易出现无氧代谢和酸性产物增加，进而神经元的轴索、髓鞘及大脑皮质广泛受损。另外还有血脑屏障被破坏、神经细胞膜离子失调、酶活性的改变等假说。此外，John等研究指出非酮症高血糖时体内三羧酸循环受到抑制，γ2氨基丁酸(GA2BA)代谢升高而使脑组织内含量减少，从而降低了癫痫发作阈值。也有学者认为细胞外渗透压改变造成细胞脱水，从而改变了细胞膜的稳定性而诱发癫痫。脑缺血也可以造成相关脑细胞对高血糖损害的敏感性增加，而使之成为癫痫发作的病理基础，这种模式在其他可对神经细胞产生损害的因素中也是存在的，如糖尿病使神经细胞对压力损害的敏感性增加而致腕管综合征。
综上，单纯高血糖致癫痫的原理包括：血糖升高对神经细胞造成的直接损害(如缺血缺氧、代谢产物积聚、营养障碍等)和各种因素所造成的受损神经细胞对血糖升高的易感性增强两个方面。治疗上应以积极控制高血糖为主，同时慎用损害糖耐量的药物(如皮质激素)，以防增加血糖负荷及渗透压。值得提出的是高血糖所致的癫痫禁用苯妥英
钠治疗,因该药能抑制胰岛β细胞分泌胰岛素从而导致血糖升高,加重抽搐。临床上，糖尿病以癫痫发作为首发症状的情况较少见，易被忽视。糖尿病致癫痫发作的阈值下限并不局限于极高血糖值，患者的血糖值程度与癫痫发作频
度也不一定呈正相关。因此,临床医师在探讨继发性癫痫的病因时,应考虑到高血糖导致癫痫发作的可能。