标题：特发性股骨头坏死
疾病介绍
病初可仅表现为单一主要血管受损，随着病情的发展，如残余循环血量不足以维持受损部位骨细胞正常供血需要时，骨髓组织将首先受损，随后出现骨细胞坏死。病理检查可见因缺乏细胞成分造成的骨陷窝内空虚现象。病变范围小者多能自发愈合，临床难以发现。反复的生理性修复活动，造成病变区骨组织硬化；病变范围较大的患者，往往只有病灶周缘的坏死骨组织被新骨组织替代，而其他部位的坏死松质骨因新生骨组织覆盖，阻止了新生骨组织进一步长入替代修复的可能。随着病情的进一步发展，最终软骨下骨板及关节面塌陷。关节间隙狭窄，骨组织出现囊性变、硬化等典型的骨性关节炎改变，关节完全破坏。因此，治疗特发性股骨头坏死的关键是早期诊断，早期治疗，以促使局部血管再生，恢复正常循环防止关节面塌陷。[1]
流行病学
股骨头坏死好发年龄在20～50岁，男女发病率相似。股骨头坏死的发病率尚不清楚，因为可能存在一部分无症状的病人自发痊愈或者自始至终不出现症状。根据报告；全髋关节置换术病人的病因，股骨头坏死患者每年增加1万～1.5万例。有学者报道，双侧股骨头坏死的总的发病率可高达72%。文献报告，长期应用激素的肾移植病人股骨头坏死的发病率为20%～50%。在心脏移植后应用激素的病人，股骨头坏死的发病率却相当低（3%）。另有报道在大多数有关股骨头坏死的大宗病例研究中，60%～79%是由嗜酒和使用糖皮质激素引起。在嗜酒人群中，股骨头坏死的发病率为2%～5%。[1]
疾病病因
股骨头坏死的病因很多，常见的所示。一般认为有解剖学因素：由于解剖结构特点造成局部血供较少，侧支循环少，如受外伤、劳损或其他原因容易使其遭受损伤失去血供来源而发生坏死。生物力学的血流动力学原因：很多原因可使骨髓内压升高，因而使骨内循环量减少，引起组织缺氧。缺氧又可使骨髓组织肿胀，肿胀使髓内压更升高，如此恶性循环，终致骨缺血性坏死。此外，某些部位应力集中可使骨质压缩，骨髓内压升高，同样发生上述变化致骨缺血坏死。生物物理学因素：放射、过冷、过热等都可引起局部骨质坏死。还有，大量服用肾上腺皮质类固醇后，体内脂肪栓子堵塞终末血管，使骨骺部血供障碍而发病。也有人认为与滥用吲哚美辛类药物有关。还有按创伤性和非创伤性分类。
创伤性因素：股骨头坏死的病因可分为2类创伤性和非创伤性。两者的共同点是由于股骨头各部分之间的侧支循环有限，而使股骨头容易受缺血和代谢异常而致损伤。股骨近端主要接受3组动脉的血液供应：①股骨颈基底关节囊外动脉环；②来自关节囊外动脉环的颈升支；③股骨头圆韧带动脉。关节囊外动脉环是由后方的旋股内侧动脉的一个分支与前方旋股外侧动脉的分支组成，臀下动脉也有小分支参与。颈升支在转子间线和股骨颈后方由动脉环发出后，在关节囊内上行，到达并穿透骨骺关节软骨边缘处。在走行过程中，还发出分支穿透股骨颈至干骺端。在关节软骨边缘处，颈升支形成一个滑膜下关节囊内动脉环，由于解剖上的变异，后者可以连续或不连续。骨骺动脉分支由囊内动脉环发出，穿入股骨头供给骨骺血运，骨骺动脉为终末动脉，彼此之间几乎没有侧支循环。圆韧带动脉是闭孔动脉或旋股内侧动脉的一个分支，它发出内侧骨骺动脉，从卵圆窝处，穿入股骨头。多数病人，外侧骨骺动脉供给股骨头的大部分血运，仅有1/3的病人，股骨头的血运，主要由来自圆韧带动脉的内侧骨骺动脉供给。
对于创伤性骨坏死，损伤与后果之间有明确的因果关系，即股骨颈骨折或髋关节脱位使股骨头血液运行发生机械性破坏，导致整个股骨头或其中一部分坏死。其中，由于外侧侧支血管的撕裂或较靠近端的头下型骨折使外侧骨骺血管的骨内部分，遭到破坏，因此，股骨头外上方的血运遭到破坏，甚至在股骨颈骨折移位后仍保留大部分或全部血运的股骨头，外侧侧支血管的血运大多要遭到破坏。此时股骨头赖以长期存活的血供，主要来自较大的卵圆窝血管，较少一部分来自残余的内侧侧支血管。由于供给股骨头血运的血管位于关节囊内、骨质外，因此，当损伤后，血肿填塞使囊内压升高时，股骨头血运将会受到损害，进而导致股骨头缺血性坏死。
非创伤性因素：非创伤性骨坏死的因果关系比较难确定，此类病人通常有发生骨坏死的危险因素，最常见的表现为骨坏死及软骨下骨折。但是，对于某些个别危险因素来说，只有少部分病人会发生症状性骨坏死。对一些公认的危险因素，由于不能制作出相应的非创伤性骨坏死动物模型，这使我们难以完整认识股骨头坏死的基本生物学过程。依据不同危险因素，损伤的机制可能为血管内凝血、血栓栓塞、血管壁损伤或血管受压。对某个病人来说，病灶的大小和部位很有可能表明，此处股骨头的血供比较独特，并且是血供最容易受到损害的交界部分。股骨头的外上部分是最常受累的部位。不存在已知的危险因素或者无创伤病史的股骨头坏死通常称为特发性股骨头坏死。
发生股骨头坏死所需酒精的最低限量估计为每周400ml以上的纯酒精，总量达150升。同样，使用激素的危险性也取决于剂量和使用时间，但大剂量使用并不增加其危险性，发生骨坏死的阈值可能是连续应用激素累计达2000mg。激素使用量每天增加20mg，骨坏死的危险性将增加5%。但是，激素的绝对安全剂量却很难确定。也有小剂量激素引起股骨头坏死的报道。这表明，股骨头坏死的发病可能存在其他个体特异性的危险因素。[2]
发病机制
对于外伤性骨坏死大家比较一致地认为是由于一定部位的局部血管供应系统的特殊性，外伤后造成血运的中断，再血管化的不完全和局部应力的作用，发生典型的骨坏死。对于非外伤性骨坏死，由于缺乏与人类发病情况完全相近的动物模型，对该病仍缺乏认识，发病机理不清楚，但和局部的血运状态仍密切相关。因引起骨坏死的原因很多，但骨坏死总是好发于一定的解剖部位，和儿童骨骺坏死症的发病部位雷同，如股骨头、腕舟骨、跗舟骨、月骨、距骨等，局部血运都很差，故局部的血运条件无疑是一个重要因素。对于非创伤性骨坏死主要有以下学说。
脂肪栓塞学说：认为骨坏死最初的原因是由于脂肪栓子梗死于骨内血管，脂肪栓子经脂酶作用分解出游离脂肪酸，其中的油酸引起骨髓的毒性反应，毛细血管内膜明显剥离，产生淤血、水肿，从而在脂肪栓子附近产生血小板聚集和纤维蛋白沉积，局部形成血栓，进一步引起骨髓坏死，骨缺氧，骨细胞死亡。脂肪栓子的形成主要来自于三个方面：①脂肪肝和高脂血症。②高脂血症及内源性血浆脂蛋白失稳。③骨髓和脂肪库的崩解。
骨内压力增高学说：认为骨坏死类似一种筋膜间隔综合征，主要由骨内血管外的压力增高所致。如骨外动脉压不变，而骨内血管外压力增高，则可导致血流量减少，导致缺血，缺血可引起骨髓水肿，再引起髓内压增高，反过来又引起更严重的缺血，形成恶性循环，使病情不断加重。正像筋膜间隔综合征早期筋膜切开可以避免软组织坏死，在许多情况下通过早期髓芯减压，降低髓内压，打破缺血的恶性循环，对广泛性的骨坏死，可以减轻疼痛，使骨改变停止。骨内压的增高主要是由于引起骨坏死的各种病因，通过骨外的动脉因素、静脉因素，骨内的动脉因素、静脉因素，血管外因素和细胞毒因素引起。
累积性细胞损害学说：认为骨坏死是由于许多因素作用下的结果。各种致病因素通过多个环节使骨组织细胞处于一种进行性的疾病状态，而皮质激素的使用，通过直接的细胞毒性、骨内脂肪贮存、骨内压力增高以及脂肪栓塞等途径，对骨组织细胞起到最后的致死性损害。而骨坏死总是发生在如股骨头、肱骨头，距骨等局部血供较差的部位，其局部的解剖学特点也是其发病的先决条件。[3][2]
临床表现
疼痛是最常见的早期症状，50%急性发作，特征是髋部不适，位置不确定，可发生于X射线片阳性发现之前或后，可能与骨内压增高、组织缺血或微骨折有关。最终关节面塌陷，致使疼痛进一步加剧，下肢活动尤其是内旋受限。有些患者出现间隙性跛行，症状类似慢性周围血管病性跛行，休息时症状减轻，活动及负重时加重。临床上对下列患者要特别警惕：①原因不明的局部疼痛，尤其是髋痛，偶有跛行；②对侧髋关节已明确诊断为骨坏死，因非创伤性骨坏死，髋关节双侧病变高达30%～80%；③有明显诱因，如长期或短期大量应用类固醇激素，长期大量饮酒，胶原病（系统性红斑狼疮、类风湿病等），镰状细胞贫血，高雪瘤，减压病，以及有前述病因中所提及的各种诱发骨坏死的病史。[4]
疾病诊断
X线平片作为诊断股骨头坏死的依据只能识别晚期病变。MRI已成为早于X线片，甚至早于临床表现诊断股骨头坏死的重要手段，通过对比双侧有症状和无症状的关节，在MRI上可以发现临床前期病变，无症状的关节在发现临床表现前数周就可以发现MRI的异常。[4]
鉴别诊断
该病应与早期股骨头转移癌、骨肉瘤、骨斑点症、股骨头骨骺滑脱或股骨头骨骺坏死合并严重关节退行性改变鉴别。[4]
疾病检查
血流动力学检查：髓腔内压测定：在局麻或全麻下将套管针直接插入股骨转子间区的髓腔以测定病变区髓内压，这种方法较常规X射线和放射核素骨扫描检查能更  特发性股骨头坏死早发现骨组织异常变化，对早期诊断股骨头坏死有一定的价值。正常髓内压小于4kPa（30mmHg），股骨头坏死病人常大于此值。如同时往髓腔内注入适量的生理盐水，观察其压力变化情况（冲击试验），有助于进一步发现潜在病理改变。
髓腔内静脉X射线摄影术：经测髓内压的套管针向髓腔内注入造影剂，连续摄X射线片，观察造影在髓腔内的行程及排空情况，从而检查血管走行结构，可以为股骨头坏死的早期诊断提供依据。与髓腔内压力测定一样，特异性差及具有创伤性是其缺点。
组织病理学检查：可作为股骨头坏死的确诊依据，早期可见血浆郁滞，间质水肿，偶可见泡沫细胞和黄骨髓小区域嗜伊红网状坏死，随后嗜伊红网状坏死区扩大，所有骨髓腔充满坏死组织，并出现骨小梁坏死，最后骨髓部分纤维化，坏死骨小梁数量进一步增加，周围有新生骨细胞围绕。
X线检查：是诊断股骨头坏死最简单、最实用的方法。股骨头坏死早期可表现为骨质正常或轻度疏松，有些病人因周围正常骨组织的失用性萎缩，而出现病变区骨密度相对均匀增高现象，随后可见负重区有楔状硬化带或骨组织囊性病灶形成，进一步出现与关节面平等的“新月状透亮带”，关节间隙增宽，此时提示支撑关节软骨下骨板的松质骨骨折塌陷。最后，软骨下骨板及关节面塌陷，骨轮廓改变，阶梯状不连续，骨压缩加重，同时髋臼关节面也受损，关节间隙狭窄、骨赘形成，整个关节呈现退行性关节炎改变。[3][5]
疾病治疗
骨坏死尚缺乏一种可靠有效的治疗方法。这一病理过程一经启动，依靠外力很难阻断，一般需3～5年。其恢复的程度与诊断治疗的早晚、坏死灶的大小、坏死的程度及治疗是否恰当有关。因此对骨坏死应努力做到早期诊断，早期治疗，这会减少或避免畸形的发生，获得良效。骨坏死一旦发生骨外形变形，可造成永久性病损，严重影响患者的生活及劳动能力。[6]西医治疗非手术疗法：①限制负重，严格限制负重或不负重可使缺血骨组织恢复血供并免受压力作用，以控制病情发展，预防塌陷，促使缺血坏死的股骨头自行愈合。主要适用于不宜手术治疗的病人，如老年、一般情况差、缺血性坏死进展期及预后不良的病人。可先依靠手杖、腋杖等支具限制患肢负荷，直至临床有关节置换指征为止。②皮牵引，牵引时应使患肢处于外展内旋位。这样既可缓解周围软组织的痉挛，又能增加髋臼对股骨头的包容量，使压力平均分布，避免应力集中而致股骨头坏死加重或塌陷变形。牵引重量宜适中，因人而异，对一般成人掌握在4kg。每天牵引1次，持续3～4h。③电刺激，电刺激有成骨作用，能促进骨折愈合，其机制可能与骨具有压电效应及电刺激能模拟生物信号有关。普遍认为，电刺激可作为缺血性坏死的独立治疗方法，也可作为手术辅助治疗。④减停激素，对正在服用糖皮质激素的风湿性疾病的病人，在可能的情况下，应换用其他西药或改用中医药治疗，同时在医嘱下逐渐减少激素的用量，以至最终停用。
手术疗法：保留股骨头的治疗。
钻孔减压：主要用于早期无关节面塌陷的病人，是治疗股骨头坏死最简单的手术方法。作用机制是降低骨内压，促进静脉回流。解除滋养血管痉挛，使新生血管能顺骨孔长入缺血区。有些文献报道临床有效率可达90%，但多数学者未能得出这样理想的治疗效果。
植骨术：因植骨前需先钻孔，故又称钻孔减压植骨术。其作用机制是：a.钻孔减压；b.植骨提供机械支撑；c.带肌蒂骨移植增加股骨头的血供，手术方法众多，包括松质骨移植、皮质骨移植、带肌蒂骨移植、血管吻合骨移植及同种异体骨软骨移植。早期，常采用中央减压，皮质骨植入的方法治疗股骨头坏死。
截骨术：通过改变股骨头与股骨干间的对应位置关系可以达到：a.增加股骨头的负重面积；b.减少股骨头所受压力；c.将股骨头坏死病灶移出负重区，减少局部承受的应力。另外，截骨术本身使髓腔开放，可降低骨内压，改善股骨头血循环。截骨方法众多，如屈曲位截骨、伸展位截骨以及外展、内收及旋转位截骨等，其效果相差较大。
关节成形术：髋关节成形术包括金属杯关节成形术、关节表面置换术、股骨头置换术及全髋关节置换术。金属杯关节成形术及关节表面置换术，前者适用于股骨头坏死Ⅲ期，后者主要适用于股骨头坏死Ⅲ、Ⅳ期，尤其是年轻、活动量及体重大，有可能再次关节修正术的病人。随着全髋关节置换术的出现，这种方法近乎淘汰。股骨头置换术，人工股骨头取代坏死股骨头，保存了尚属正常的髋臼，即使手术失败，再修正也较全髋关节置换术简单，在其理论上的优点，曾作为治疗进展性股骨头坏死的经典性手术。但由于股骨头坏死好发于20～50岁病人，这些病人活动量大，寿命长，早期股骨头假体存在设计上的某些缺陷，因此术后假体容易松动并加重髋臼的磨损，失败率较高，远期效果不理想。全髋关节置换术（total hip replacement，THR）适用于老年及严重股骨头坏死患者。普遍认为年龄和股骨头坏死本身是影响THR临床效果的重要因素。采用多孔面生物固定型假体治疗髋关节骨坏死，克服了骨水泥本身对假体远期疗效的不利影响，为假体的生物性永久固定带来了希望，近、中期临床应用已取得了令人满意的临床效果，其远期疗效尚有待于进一步观察。其他方法，在特殊情况下，对那些不宜进行关节成形术的病人，可考虑行关节融合术和Girdlestone髋关节成形术，前者适用于年轻、肥胖、活动量大，尤其是单侧髋关节受累、膝关节及脊柱功能正常的病人。Girdlestone关节成形术常需清除股骨头、股骨头颈及髋臼周围骨赘，并通过术后适当处理促使相对骨面间纤维软骨的生成，形成假关节，虽然术后病人有下肢短缩、不稳，但仍能保持良好的关节活动度。同时减轻疼痛症状。[6]中医治疗骨坏死早期主要表现为局部的僵痛不适，继而出现疼痛加重。活动受限以及肌肉萎缩。在中医看来，早期主要为骨痹，后期则痹证日久，发为痿痹。其原因则有创伤，内损和外邪侵袭。辨证论治，对于骨坏死的治疗总的原则应为通痹化瘀，补肾健骨。对于早期患者僵痛，活动不适者，应以通痹化瘀为主；对于萎弱失用者，应以补肾健骨为主。前者可用独活寄生汤加减，后者可以健步虎潜丸化裁。[6]
疾病预后
导致患者活动功能障碍和肢体的畸形，严重影响患者的正常活动和心肺功能，治疗手段有一定危险性，如肺栓塞、脱位、感染和假体松动等。其恢复的程度与诊断治疗的早晚、坏死灶的大小、坏死的程度及治疗是否恰当有关。[7]
疾病预防
人群预防：在生产活动及日常生活中，注意避免严重外伤及累积性的应力性损伤，如大运动量训练、过度长跑等。参与航空或深水作业等工作者，应严格掌握操作规程，防止减压病引起骨坏死。在国防、工业、医疗领域经常接触或应用放射性物质者，应加强对放射性物质的管理及建筑物和个人的防护设施。临床对某些必须应用肾上腺皮质类固醇或吲哚美辛类药物治疗的患者，应严格掌握适应证及用药原则、剂量，切勿滥用并定期摄骨盆片。
一级预防：创造一个良好的生物力学环境，避免应力过分集中、强度过大的活动。对活动量大、劳动负荷大的工作应适当控制工作量和工作节奏，注意劳逸结合，消除或减轻对骨骺部局限性压力。加强对放射性物质、放射线的防护，注意掌握对肾上腺皮质类固醇及吲哚美辛类药物用药的原则。
二级预防：股骨头骨骺坏死可根据髋部轻度疼痛，X射线片示骨化中心较小、骨骺密度不均、硬化囊性变等、髋关节内侧间隙增宽作出早期诊断。对患肢需作外展内旋位牵引或用外展支架，保持40°外展、轻度内旋位，或用石膏固定使股骨头骨骺纳入髋臼内。对有髋部疼痛屈曲畸形的早期患者，避免负重并用高压氧治疗，症状明显者早期手术治疗。可作患肢牵引，待疼痛消失即用支架保护。
三级预防：股骨头无菌坏死Ⅰ期常用骨骺钻孔术，以减压促进坏死骨骺重建；Ⅱ期、Ⅲ期常用滑膜大部切除或全切除加股骨头钻孔或同时植入血管等法，近年来也有用胎儿软骨植入修复股骨头无菌坏死取得较好疗效的报道。股骨头骨骺全部受累合并半脱位者可行Salter骨盆截骨术，有时行骨盆截骨同时加用粗隆下旋转截骨，术后用髋“人”字石膏固定2～3个月，使股骨头得到较好覆盖。[7]