标题：脑棘球蚴病
疾病名称
脑棘球蚴病
疾病概述
脑棘球蚴病由于细粒棘球绦虫的幼虫在脑内所致，单发多见，极少多发，但原发囊破裂种植形成的子囊可为多发。 1．CT巨大脑内囊肿，囊壁钙化，增强后囊壁轻度强化或不强化。 2．MRI单发脑内囊肿，长Tl、长T2信号，囊壁可轻度强化。
疾病分类
神经内科
疾病别名
脑包虫病
流行病学

脑棘球蚴病呈全球性分布主要流行于畜牧地区，在中国主要分布在新疆、西藏、内蒙古、青海四大牧区，甘肃宁夏四川、河北、黑龙江等地区也有散发病例。犬是脑  细粒棘球绦虫棘球蚴病最重要的传染源，主要通过消化道呼吸道摄入虫卵而感染。人群对脑棘球蚴病普遍易感病人中以儿童多见，约为成人的7倍，男性的发病率较女性为高。
病因： 棘球蚴病是由棘球属虫种的幼虫所致的疾病，在中国以细粒棘球绦虫最为多见细粒棘球绦虫长仅1.5～6mm，由1个头节和3个体节组成，其终宿主为狗、狼、狐等犬科动物，中间宿主主要为羊。当细粒棘球绦虫的虫卵被羊吞食后，即可在十二指肠内孵出六钩蚴钻入肠壁，经肠系膜静脉随血流进入肝脏、肺脏发育为包虫囊（棘球蚴）。包囊内充满透明的或乳白色的囊液，囊液不凝固，有很强的抗原性。此外包囊内还含有数量不等的原头蚴并可产生子囊孙囊。当受感染的羊的新鲜内脏被狗等犬科动物吞食后，包囊内的原头蚴即可在其小肠内发育为成虫成熟产卵人亦为包虫的中间宿主。
发病机制： 
中枢神经系统棘球蚴病有原发性和继发性两种，原发性系指蚴虫经肝、肺、颈内动脉进入颅内发育为棘球蚴虫，进入中枢神经系统后约第3周末即发育为棘球蚴，到第5个月可长至1cm大小。多数幼虫在5年左右死亡，但部分则可继续生长形成巨大囊肿。囊壁分为内外两层，内囊即包虫囊，外囊为脑组织形成的一层纤维包膜，两者间含有血管，供给营养。由于两层包膜间很少粘连故手术时极易剥离。内囊壁由角质层和生发层组成，前者具有弹性，状如粉皮，起保护和营养作用生发层系寄生虫本体可形成育囊、子囊、原头蚴（统称棘球蚴砂），当包囊破裂，原头蚴可再次形成新囊肿。棘球蚴在颅内形成占位效应可压迫脑室系统导致颅内压增高并可引起脑实质损害造成癫痫发作及偏瘫、偏盲、偏侧感觉障碍、失语等局灶性症状。巨大的包囊尚可压迫破坏颅骨。椎管内棘球蚴病以占位压迫为主要病理改变若侵犯神经根则可引起剧烈疼痛。
临床表现

1.原发型  棘球蚴逐渐增大，造成颅内占位效应并对脑室系  脑棘球蚴病感染途径统压迫和梗阻，以至颅内压增高由于包虫囊肿扩张性生长，刺激大脑皮质，引起癫痫发作，囊肿较大的出现头痛恶心、呕吐，视力减退和视盘水肿等。依囊肿所在部位产生局灶性症状如偏瘫、失语、偏身感觉障碍等。主要的临床特点是颅内压增高和癫痫发作。2.继发型  症状比较复杂，一般分原发棘球蚴破入心内期，潜伏静止期和颅压增高期。继发棘球蚴破入心内由于大量棘球蚴的内容物突然进入血流，可出现虚脱，呼吸急迫心血管功能障碍以及过敏性反应等症状由于棘球蚴不断长大且系多个，分布广泛，所以该型临床特点与脑转移瘤相似。
并发症：可并发囊内感染，造成脑脓肿。外伤可引起脑包虫破裂，导致过敏性休克死亡。棘球蚴可引起脑梗死。术前或术中包虫囊肿破裂术后可有多发种植病灶出现。后遗症可有轻偏瘫或单瘫、失明癫痫等。
诊断

多见于牧区，病人有与狗、羊密切接触史，临床症状以慢性颅内压增高和癫痫为特征。血象嗜酸性粒细胞增多，皮内试验阳性率80%～95%，但可有假阳性补体结合试验及  脑棘球蚴病病理图间接血凝试验阳性及脑血管造影的特征性表现有助于诊断，CT或MRI检查是确诊脑棘球蚴病的最好方法。
鉴别诊断： 1.颅内肿瘤  脑棘球蚴病所致的颅内压增高和定位症状与颅内肿瘤相似，故常误诊为颅内肿瘤而手术，故对来自流行区有颅内压增高的病人，应提高警惕，须作详细而全面的体检，特别应注意有否伴发肝脏或肺脏包虫。必要时做包虫卡松尼皮内试验和各种免疫学检查。CT及MRI检查可以确定诊断。
2.颅内蛛网膜囊肿  蛛网膜囊肿一般认为是胚胎期蛛网膜发育不良所致在儿童和青壮年中发病率高，常好发于脑池相关部位，如侧裂池等，CT和MRI检查表现为边界光滑的低密度、低信号囊性病变，密度或信号与脑脊液相同，无钙化囊内长T1长T2，无强化。
3.脑部其他寄生虫病
（1）脑猪囊尾蚴病：一般具有共同的临床症状如颅内压增高、癫痫发作和定位性体征等但脑棘球蚴病可伴发皮下结节，切取标本进行切片镜检便明确诊断。粪便检查到节片、虫卵，亦可作为诊断的佐证。脑CT及MRI检查对绝大部分囊虫能做出准确的诊断。但对于囊泡型脑囊虫，尤其是巨大的单发囊泡型囊虫，因其CT及MRI的表现与脑包虫基本一致容易误诊为脑包虫。但囊泡型脑囊虫有时可见合并有其他类型囊虫影像脑包虫囊肿较囊虫囊肿形状更圆，几成正圆形。术中可见脑包虫囊壁呈乳白色、粉皮样，厚约2mm左右，脑囊虫囊泡壁菲薄、透明。
（2）脑肺吸虫病：大都伴有肺及其他部位的病变通常腹部症状出现最早，肺部症状次之。而肺部的症状持续时间较长常受到病人及医师的重视。从铁锈色痰中可找到虫卵和夏克雷登结晶，结合肺部X线片，块状典型肺吸虫改变，不难鉴别。
（3）脑血吸虫病：晚期病人表现为血吸虫性肉芽肿及其反应性广泛性脑水肿。颅内压明显增高常伴有偏瘫、偏身感觉障碍、失语等定位体征，有类似脑棘球蚴病之处。病人一般来自流行区，有涉水历史，肝及肠道受累较著粪便沉淀和孵化可查到虫卵和毛蚴乙状结肠镜检查可见结肠黏膜浅表溃疡、息肉瘢痕等病变。取活组织，查到虫卵阳性率极高。
检查

1.血液  半数病人嗜酸性粒细胞增多偶可达70%。包虫  脑棘球蚴病囊肿破裂或手术后，嗜酸性粒细胞常可显著增高。2.皮内试验  囊液抗原0.1ml注射前臂内侧，15～20min后观察反应阳性者局部出现红色丘疹，可有伪足（即刻反应）。若血内有足量抗体延迟反应不出现。皮内试验阳性率在80%～95%之间，但可出现假阳性。
3.补体结合试验  70%～90%棘球蚴病呈阳性反应人或羊包虫囊液作为抗原（含头节的包虫囊液效果较好）囊液抗原性较低或包虫囊外膜甚厚至抗原不易溢出时，可呈假阴性反应。囊肿穿破、手术近期或继发感染，阳性率可提高。囊肿完全摘除后数月补体结合试验即可转阴。如果包虫囊手术摘除后1年，本试验仍阳性可视为复发。
脑棘球蚴病与血吸虫病及猪囊尾蚴病之间存在着交叉反应。
其它辅助检查： 
1.头颅X线平片  颅骨棘球蚴病病变从板障开始，破坏颅骨，并且容易破出骨板，形成颅内、外软组织肿块。颅骨为局限或广泛的多囊或单囊形态的膨胀性病变。多囊型呈葡萄串样，单囊型内板移位、硬脑膜移位及钙化，囊肿本身也可钙化。局限于颅底者缺少单囊或多囊特点而呈骨质硬化表现，一般均无骨膜反应
脑包虫囊肿产生颅内压增高，后床突骨质吸收蝶鞍扩大，小儿尚可出现指压痕，颅骨菲薄，甚至可致颅骨缺损，包虫囊肿疝出颅外。还可见松果体移位。浅表囊肿致邻近颅骨局限外凸，骨板变薄。有时平片上显示弧线状环形或蛋壳状及团块状钙化，如发现这种征象可以定性。
2.脑血管造影  脑包虫囊肿常见于大脑中动脉供应区，尤以顶叶多，脑血管造影最能显示这种幕上的囊肿病变，造成周围血管弧状移位。一般表现为：
（1）囊肿部位无血管区。
  棘球蚴多房型成虫期（2）囊肿周围血管弧形受压、移位、环绕无血管区呈“手抱球”征象
（3）脑血管牵直变细管径一致，似“蜘蛛足”样征。
（4）颅内压增高。对中线及幕下包虫定位征不如脑室造影。
3.脑CT扫描  脑内网形或类圆形囊肿，边界锐利（偶尔有不完整的薄壳状钙化），无囊周水肿，无周边强化，占位征象明显。囊内容物水样密度，一般不能分辨子囊（若感染，母囊液与手囊液密度不一，子囊则粒粒可数，子囊密度低于母囊具有诊断意义）。邻近部位出现多个囊肿应考虑囊肿破裂。CT扫描对脑包虫的检查，影像清晰，定性、定位准确，费用也能被广大患者所接受。
4.MRI扫描检查  MRI的图像质量比CT扫描更加清晰，其影像特点是：断层形态同CT，壳状钙化无信号，囊内液体信号同脑脊液或稍高于脑脊液。含有较大子囊的包虫囊肿，因子囊液较母囊液密度低，显示出母囊内子囊的数量及排列情况，可以确诊MRI在密度的分辨上优于CT。
治疗

对中枢神经系统棘球蚴病而言，手术仍为根治的惟一疗法。手术的目标在完整摘除包囊，严防囊液外溢引起复发。术前应根据CTMRI或血管造影精确定位，手术创口和骨窗要足够大，分离时应十分小心必要时可用漂浮法切除，即将病人头放低，用洗疮器轻轻插入分离囊壁四周灌注大量生理盐水，将包囊漂浮起来完整切除。国外有报道对包囊冷冻后再切除以防渗漏，空腔再以0.5%AgNO3处理。，尚有人采用10%甲醛或过氧化氢注入包囊杀死原头蚴，可防止术后复发，但此类方案不良反应较大国外采用西曲溴胺替代甲醛等杀原头蚴后取得了满意的疗效且不良反应轻微。万一手术囊液污染伤口，则应用过氧化氢冲洗术野，手术残腔过大时，腔内可留置一硅胶管，在关闭硬脑膜前，注满生理盐水，防止术后脑移位及颅内积气引起感染。苯并咪唑类化合物是重点研究的抗包虫药物，临床试用已取得了一定的疗效。对广泛播散难以手术的病人采用药物治疗可缓解症状，延长存活期；作为手术前后的辅助治疗，采用药物治疗亦可减少复发率，提高疗效按WHO建议阿苯达唑甲苯达唑（甲苯咪唑）均列为抗包虫的
  棘球蚴首选药物。阿苯达唑口服吸收良好疗效显著，有取代甲苯达唑的趋势，剂量为每天10～40mg/kg，分2次服，30天为一个疗程，可视病情连续治疗数个疗程。亦有人建议长期大剂量阿苯达唑治疗，每天剂量为20mg/kg，疗程可从17～66个月（平均36个月）不等经长期随访有效率可达91.7%。一般病人对长期治疗均能耐受未见严重的毒副作用但治疗中应随访肝、肾功能与骨髓，孕妇忌用。
甲苯达唑国外采用的剂量与疗程不一，剂量自20～200mg/（kg?d）不等，通常以40～50mg/（kg?d）为宜，分3次口服疗程1个月，一般需治疗3个疗程其间间隔半月也有人延长治疗至3～5年者，疗效报道不一。本药吸收差，空腹口服仅1%吸收配合脂肪餐，吸收率可提高至5%～20%。
预后：临床预后取决于包虫囊肿多少、大小、部位以及手术是否及时，若手术完全摘除可以根治，预后良好。
预防：主要应加强流行区的处理和管制，严格肉食卫生检疫，大力开展卫生宣教。