标题：胎儿脑积水
CSF循环
胚胎50天，即出现CSF循环。大多数CSF是由侧脑室脉络丛产生，每天约500ml，平均每分钟形成0．35～0．4ml。CSF产生的机制还不清楚，主动分泌和由血清渗出均有可能。自两侧侧脑室产生的CSF，通过室间孔流至第三脑室，再经中脑导水管流至第四脑室，然后通过其正中孔（Magendi孔）和左右侧孔（Luschka孔）流至枕大池、桥小脑角池和桥池，最后，CSF向上流至小脑蛛网膜下腔，经环池、四叠体池、脚间池和交叉池，至大脑半球表面的蛛网膜下腔；向下流至脊髓蛛网膜下腔。 
脑脊液循环的主要动力是脑搏动。影响CSF循环的因素还有：新形成的CSF的流出、体位效应和室管膜上皮的纤毛运动。大部分CSF经矢状窦两旁的蛛网膜颗粒吸收到上矢状窦内。小部分CSF可在脊髓蛛网膜下腔内吸收。
发病率
新生儿患先天性脑积水者，占0．061～0．1％。如果把婴儿出生后或脑脊膜膨出手术后发生的脑积水也计算在内，发生率就更高。另外，在儿童，因颅内感染或蛛网膜下腔出血等引起的继发性脑积水，也不少见。
病因
脑积水有先天性和获得性两类，各又可分为交通性和非交通性。非交通性脑积水的梗阻在脑室系统；交通性脑积水的梗阻在蛛网膜下腔。两者的病因可归纳如下： 
（一）先天性脑积水 主要由畸形引起。常见者有： 
1．脑导水管畸形 又分为：①导水管分叉畸形；②导水管狭窄或闭锁；③导水管隔膜。 
2．小脑扁桃体下疝畸形 是由于扁桃体、延髓及第四脑室疝至椎管内，第四脑室变狭长，正中孔与侧孔下移，使CSF循环受阻。本畸形可单独存在，但多数与脊髓脊膜膨出伴发，或与颅底凹陷症伴同。 
3．第四脑室正中孔及侧孔先天性闭锁 少见，需与颅内感染后继发粘连引起者相鉴别。 
4．相当多一部分先天性脑积水可由于婴幼儿后颅窝肿瘤引起。 
5．其它一些先天性疾病，如软骨发育不全、颅颈交界畸形、脊柱裂、斑痣性错构瘤病、Dandy-Walker综合征、胼胝体缺如、小脑回畸形等，均可伴发脑积水。 
（二）后天性脑积水 主要病因有： 
1. 颅内感染 婴儿在母体内或出生后发生的细菌性、真菌性、病毒性感染，皆可引起炎性粘连，造成CSF循环梗阻，从而产生脑积水。炎性粘连多发生在蛛网膜下腔或第四脑室出口处。 
2.蛛网膜下腔出血 各种原因引起的蛛网膜下腔出血，可因血红细胞阻塞蛛网膜颗粒，或因血块机化粘连，造成蛛网膜下腔的粘连性梗阻，从而引起脑积水。 
感染和出血引起的脑积水，多为交通性脑积水。
临床表现
颅缝闭合与否，直接影响临床表现，故分别介绍如下： 
（一）婴儿脑积水（＜2岁）脑积水进展缓慢，表现为头颅进行性异常增大，头皮静脉怒张，前额向前突出，颅缝分离，前囟扩大、膨隆，有时后囟和侧囟也扩大。头部叩诊呈"破罐音"。一般无视乳头水肿和视网膜出血。当脑积水进行性加剧时，由于眶顶受压，眼球下移，巩膜外露，形成所谓的"落日征"（图53-1）。若脑积水进展迅速时，可出现反复呕吐。此外，当扩张的脑室压迫视神经、视交叉和枕叶时，可出现视力障碍，甚至失明。压迫中脑顶盖时，可引起分离性斜视和上视障碍。若双侧皮质延髓束断裂时，可引起下脑干功能障碍，表现为吮吸和进食困难，有时可出现特征性的高音调啼哭。如外展神经受牵拉时，可引起眼内斜；迷走神经受牵拉时，常出现喉鸣音。 
晚期，脑积水患儿可出现头下垂、四肢无力或痉挛性瘫痪、智力发育障碍，甚至出现惊厥和嗜睡。病情继续进展时，可因发生脑疝而死亡，或因营养不良、周身衰竭、呼吸道感染等并发症而死亡。 
（二）儿童脑积水（2～10岁）这类患儿，由于先前存在隐性进行性脑室扩大，在颅缝闭合后，虽然头围正常，但进行性脑室扩大依然存在，一旦失代偿，便发生症状。临床表现为颅内压增高，常有视乳头水肿。当患儿发生头部损伤或病毒感染等时，可使神经系统功能障碍加剧。 
另有部分患儿，脑室系统也是明显扩张的，且头围轻度增大或明显增大，但神经系统发育基本正常。只是在因意外外伤作检查时，方发现颅缝分离、鞍背骨质疏松等。外伤后，患儿神经系统功能也迅速恶化，可相继出现前述症状。 
我国正常婴儿的平均头围 
月龄 出生时 1 2 3 4 5 6 8 10 12 
头围（cm） 男 34.2 38.0 39.6 40.9 41.9 42.8 43.7 44.7 45.5 46.1 
女 33.7 37.2 38.6 39.9 40.8 41.7 42.6 43.6 44.3 44.9
病理说明
患儿脑室系统扩张，头颅增大。脑室周围白质水肿，甚至脑组织萎缩。侧脑室壁可形成憩室或囊肿，其大小不一，若增大时可穿破大脑皮层，进入蛛网膜下腔，便形成CSF内引流，使脑积水可能静止或形成脑外积水。
诊断说明
根据上述典型症状，不难作出婴儿脑积水的诊断。对于早期可疑病儿，应作下述检查。 
（一）头围测量 每隔2个月定期测量额枕周径。我国正常婴儿的平均头围见表53-1。1岁以后，第2年增加2cm，第3～4年增加2cm，第5～10年共增加1.5cm。需注意，在较大儿童，正常的头围曲线并不能排除进行性脑室扩张。 
（二）透照法（透光试验） 当皮层薄于1cm时，透光试验阳性。但需注意，有硬脑膜下渗出、脑室穿通畸形、帽状腱膜下积液等时，透光试验也可阳性。 
（三）颅骨X线平片 在婴儿脑积水，可发现头颅增大，颅面比例不调，颅骨变薄，颅缝分离，前、后囟扩大或延迟闭合；在较大儿童，可显示蝶鞍扩大，后床突吸收等颅高压症。另外，还可显示导水管狭窄所特有的低人字缝和在Dandy-Walker畸形见到的后颅窝凸出。 
（四）CT扫描 交通性脑积水时，脑室系统和枕大池均扩大；若有导水管狭窄，则仅侧脑室和第三脑室扩大，而第四脑室正常。 
（五）脑室造影 脑室空气或碘水造影，有利于估计脑室大小和梗阻的部位。 
（六）同位素检查 交通性脑积水时，同位素脑池造影显示放射性显像剂回流至脑室，脑室扩大，且放射性清除缓慢，造影后24小时，大脑凸面和上矢状窦两旁仍无放射性出现。若行同位素脑室造影，还可确定脑室梗阻的部位。
鉴别诊断
1. 婴儿硬脑膜下血肿或积液 多因产伤或其他出血因素引起，可单侧或双侧，以顶额部常见。慢性者，也可使头颅增大，颅骨变薄。前囟穿刺可资鉴别，从硬脑膜下腔可抽得血性或淡黄色液体。 
2．佝偻病 由于颅骨不规则增厚，致使额骨和枕骨突出，呈方形颅，貌似头颅增大。但本病无颅内压增高症状，而有佝偻病的其他表现，故有别于脑积水。 
3．脑发育不全 虽然脑室也扩大，但无头围异常增大。突出表现为痴呆而无颅内压增高症状。 
4．积水性无脑畸形 CT扫描可资鉴别。积水性无脑畸形时，CT片上除在枕区外无脑皮质，以及可见突出的基底节。 
5．巨脑畸形 是各种原因引起的脑本身重量和体积的异常增加。有些原发性巨脑可能有家族性，有或无细胞结构异常。本病虽然头颅较大，但无颅内压增高症状，CT扫描显示脑室大小正常。
治疗说明
（一）手术治疗 对进行性脑积水病儿，均需手术治疗。早期手术效果较好；晚期大脑皮质已有萎缩及严重功能障碍者，手术效果较差。手术种类繁多，有减少CSF形成的手术；CSF颅内、外分流术；脑室系统梗阻远近端的旁路手术和解除梗阻病因的手术等。应据脑积水的原因、梗阻性质和部位，选择较为合理的手术。对于非交通性脑积水，原则上应明确病因，尽可能地解除梗阻；如为交通性脑积水，可行分流术，目前临床上常用的有脑室心房分流术（V-AS）和脑室腹腔分流术（V-PS）。当脑积水伴有与脑室和蛛网膜下腔不交通的蛛网膜囊肿时，应同时作脑室和囊肿分流术；同理，当Dandy-Walker畸形并存导水管狭窄时，应同时作脑室和Dandy-Walker囊肿分流术。 
V-AS和V-PS均需13型贮液囊和CSF分流装置。常用的分流装置有国产NJS-4型分流管、Pudenz-Heyer管和Holter-Spitz管。每种分流装置均有一特制的阀门，使液体单向流动，并能保持脑压于正常范围。V-AS与V-PS的近期效果相似。就术后并发症而言，V-AS主要有感染，且多为顽固性败血症和脑膜炎，若发生分流管阻塞，多在脑室端。而V-PS的主要并发症为分流管阻塞，多发生在腹腔端，若发生感染，多为腹腔感染。故多数文献认为V-PS优于V-AS。但George等的长期随访结果表明，分流术后感染与手术方式无明显关系，而与手术医师的操作技术有关，V-AS术后的顽固性败血症，可因严格遵守无菌技术和勿将心脏端管插入过深而得以防止；而且V-AS的远期效果较V-PS为好。故作者结合自己的临床经验，认为V-AS优于V-PS。不过，在右心衰竭、近期开颅手术或气脑检查后颅内气体尚未完全吸收者，禁作V-AS。已作V-AS的病例不能再作脑气体造影。 
（二）非手术治疗 适用于不能手术治疗的病例，或作为分流术的术前准备，以改善病儿的状况，赢得手术时机。包括中西药利尿剂、脱水剂等。对于继发于蛛网膜下腔出血的脑积水，还可行多次腰穿治疗。 
（三）分流术后并发症及处理 
1.感染 分流术后总感染率为2．7～22％，小于1岁婴儿的感染率最高。有其他先天性异常的病儿，感染率也较高。分流装置的外部感染，可引起切口部位或分流管通过的皮下部位感染；若分流装置的内面感染，可产生脑室炎、菌血症（在V-AS）和腹膜炎（在V-PS）。有时分流装置功能障碍（见下）为感染的唯一表现。少数感染病例毫无症状，仅在作分流矫正术时，作常规培养，方得以明确。 
分流术后一旦明确感染，就应将分流装置去除或更换新的分流装置，并应根据细菌培养和药敏结果，选用合适的抗生素作脑室内和静脉注射，对于去除分流装置后出现颅内压增高症状者，应作脑室外引流。 
2．分流装置的功能障碍 最初都不明显，仅在多次CT扫描复查时发现有进行性脑室扩大。进而表现为前囟的持久隆起，头围增长过度；在较大儿童，出现颅内压增高症状和体征。处理时，应先判断分流梗阻的具体部位，再酌情作分流矫正术或更换分流术式。判断方法如下：当穿刺贮液囊抽不出CSF或当压瘪阀门后不能再充盈时，表明管的脑室端不通，常为脉络丛或血凝块堵塞所致；若难于压瘪阀门，需虑及阀门本身或远端分流管梗阻，常为血凝块（V-AS时）、大网膜或纤维素块（V-PS时）阻塞所致；若分流装置经过的皮下通道积液时，提示腹腔管端有粘连或假囊肿形成，或因儿童生长，使远端管脱出腹腔。 
3．颅内血肿 此类并发症通常见于3岁以上头围大，有显著脑室扩张的患儿，是引流太快的结果。并发硬脑膜下血肿者0．4％，硬脑膜外血肿者罕见。如能在术中少释放CSF，并选用高压的阀门（0．93～1．23kPa），可减少和防止此并发症。 
4．分流术后颅缝早闭 少数脑室显著扩张的大头婴儿，如用低压或中等压力阀门作脑室分流术后，会发生颅骨重叠，导致颅缝早闭。选用高压阀门（0．93～1．23kPa），可防止这一并发症。