标题：早期复极综合征
简介
早期复极综合征又称“提早复极综合征”，是心电复极异常疾病的一种，为生理性心电图变异，多数情况下  早期复极综合征为良性临床过程，但由于其心电图改变的机制与病理性Brugadar综合征、预料不到的猝死综合征、特发性心室颤动及急性心肌缺血有相似之处，故对其良性的一面有新的认识，同时其临床表现呈非特异性改变，极易误诊为其他器质心脏疾病，故其鉴别诊断至关重要。
疾病概述
早期复极综合征是一种良性的先天性心脏传导或电生理异常，并非器质性心脏病征象，多数无任何症状。部  早期复极综合征分患者有自主神经功能紊乱，ERS患者长期随访X线胸片、冠脉造影及超声心动图和各种实验室检查均未发现明显异常。ERS是良性心电图变异，一般不需特殊治疗。若合并神经循环异常，可给予对症处理，胸痛可给予止痛剂，严重时可给予硝酸甘油制剂，若出现心律失常可给予抗心律失常药物治疗。预后：ERS只是正常心电图变异，预后良好，ST段抬高随年龄增长，可减轻或恢复正常.ERS是心电图上常见的一种现象，主要表现为ST段抬高，临床上无症状，属正常心电图的变异。
疾病病因
1936年Shipley和Hallarua首先注意到在部分受检心电图患者中，ST段有特征性的抬高，而这部分患者临床  早期复极综合征又无器质性心脏病的根据近些年，随着心电图的广泛应用S的检出率不断提高认为可能与迷走神经张力增强有关这种改变应属于正常变异。可能因素ERS的发生机制迄今尚未阐明，可能与下列因素有关：心肌心电复极的变异有人认为ERS系因心内膜下部分心肌在整个心室除极尚未结束提早复极的结果多见于前壁心外膜下心肌故ST段移位以V2～V4为显著因而称之为早期复极综合征。交感神经兴奋性与自主神经功能紊乱有关ERS多见于健康青壮年运动员，绝大多数有心动过缓睡眠时ST段升高更为明显。但用阿托品并不能使ERS的特征性心电图消失而运动或体力应激时随心率增快ST段可降至正常甚至全部ERS的特征消失，故与交感神经兴奋性升高迷走神经的影响减弱有关。房束道可能与附加的房束道有关有些研究者认为，ERS可能存在房束道是预激综合征(WPW)的一个亚型因为部分ERS  早期复极综合征可见P-R(Q)间期略短，>0.12s，<O.14s，常伴有室上性心律失常，包括室上性心动过速广泛前壁心肌梗死时ERS消失。但至今尚无组织学的发现加以证实。心外膜机械刺激AбoKyMoB报道71例ERS病人中有15例存在着膈疝、食管憩室或左侧膈肌顶部松弛故15人的ERS产生可能与心外膜受刺激所致。先天性因素.国内有报道一家兄弟7人均有家族性早期复极综合征故，不排除ERS有先天性因素和遗传因素有关。
疾病表现
ERS是一种良性的先天性心脏传导或电生理异常并非器质性心脏病征象，多数无任何症状部分患者有自主神经  早期复极综合征功能紊乱，迷走神经占优势的表现常感头晕、心悸易疲劳、心前区不适，刺痛或挤压痛有时可放射至左肩、臂。心前区痛与体力应激无关，服硝酸甘油类不能缓解ERS患者长期随访X线胸片、冠脉造影及超声心动图和各种实验室检查均未发现明显异常。J点抬高J波明显QRS波群终点与ST段连接处的J点抬高，可见明显的J波。J波在V2-5或II、 III、AVF导联上最为明显。有时V1、V2导联出现J波，使QRS波群呈rSr型，而类似右束支阻滞的改变，但v4-v6导联S波振幅明显降低或消失。ST段斜型抬高（1）出现导联：通常在V2-V5导联和 II、III、AVF导联明显。V3、V4多见，其次分别为I导联、V2和V5。AVR导联绝对不抬高。胸前导联ST段抬高可单独出现，而肢体导联抬高则一定伴有胸前导联抬高。  早期复极综合征（2）形态及幅度：ST段呈凹面向上及弓背向下抬高。从J点处抬高 0.10－0.60mV，最高可达1.0mV以上。V3导联抬高最明显，但V6导联很少超过0.2mV，肢体导联很少超过0.2mV。
（3）ST段抬高不伴有对应导联ST段压低。
（4）演变情况：ST 段抬高可以持续数年，每次检查抬高的程度可以变化较大。随年龄的增大，ST段抬高的程度可以逐渐下降。T波高耸在ST段抬高的导联上可以出现T波的高耸，两支不对称，上升支缓慢，下降支陡直回到基线。胸前导联R波增高，S波变浅或消失。基本节律多为窦性心动过缓，也可以为窦律，少数为房颤或房扑。心电图改变（1）早期复极综合征图形可以持续存在，但运动、过度换气及心率加快时，ST段可以暂时回到基线。
（2）合并冠心病时，在心绞痛发作时，抬高的ST段可以暂时回到基线，在症状缓解后恢复原状。变异性心绞  早期复极综合征痛发作时，抬高的ST段可以进一步抬高，T波也更加高耸。
疾病检查
主要靠心电图诊断。心电图检查ERS特征：
1.R波降支与ST段连接部出现J点或J波若J波明显，尤其在V1～V2导联可显现r′图形类似右束支传导阻滞  早期复极综合征2.ST段呈水平型或下斜型升高0.1～0.6mV，升高的ST段弓背向下
3.ST段抬高的导联，T波呈对称性增高ST段与T波升支融合。
4.胸前导联R波升高S波变小或消失。上述改变多见于V3～V5导联，可持续多年但也可反复改变
5.T波可出现倒置常在ST段升高的V3～V5导联。其特点：倒置T波两支不对称，有周期性变化有时变浅或直立口服氯化钾或普萘洛尔后方可变为正性 T波但ERS的特征ST段并无改变。
6.其他心电图改变P-R(Q)间期缩短大于0.12s，短于0.14s；ST段抬高的导联及Ⅱ、ⅢaVF导联可见双峰型P波属房内传导阻滞表现；可伴有室上性心律失常和心房颤动
疾病诊断
ERS的心电图表现类似器质性心脏病当伴明显胸痛心悸等症状时鉴别诊断较为困难。ERS的心电图诊断标准：  早期复极综合征依据两个以上的导联心电图出现下列改变：
1、QRS综合波J点处ST段抬高0.5mV以上。
2、ST段呈凹面向上抬高部位多见于V3～V5，肢导联亦可抬高，但aVR导联无抬高
3、ST段抬高可持续多年，随年龄增加抬高幅度有下降趋势。
4、R波降支有明显切迹或模糊，类似右束支传导阻滞图形
5、T波高耸或倒置
采用二级梯、踏车或活动平板试验是诊断ERS较为简单实用的方法随心率增快ST段全部或部分回到等电线J波减小或消失T波高耸回复正常或倒置变为直立结合临床症状消失可诊断为ERS
1、抬高ST段形态特点：急性心梗是凸面向上，无J波，紧接R波出现ST 抬高。
2、程度：急性心梗时明显抬高明显时可10mm。
3、稳定性：急性心梗时变化较快，一日内可明显变化，一周可降到基线
4、对应ST段降低：急性心梗时对应ST段降低。
5、病理性Q波：急性心梗时大部分病人出现病理性Q波，在ST段尚未降到基线是出现。
6、冠状T波：急性心梗时时常出现冠状T波。
特殊情况
一般认为早期复极综合征在大多数情况下是一个良性的临床过程，但由于其心电图改变的电生理机制与急性心肌缺血或Brugada综合征有相似之处，是由于心内膜动作电位穹隆变小(即Ⅰ相瞬间外向钾电流Ito及相关离子流影响动作电位的1,2期),导致平台期心内膜、心外膜之间存在透壁电位差，当这种电位差较小，心外膜动作电位缩短较均匀或缩短不十分明显，心肌复极方向仍然是由心外膜向心内膜，只产生心电图J点抬高，伴或不伴ST段抬高,，但T波是直立。在一些特殊情况下，如局部心肌缺血、药物作用、自主神经调节障碍等，导致心外膜动作电位部分明显缩短,部分明显延长，甚至长于心内膜动作电位时限，使心肌复极由心内膜向心外膜复极，产生J点明显增大，ST段抬高且伴T波倒置。由于心外膜与心内膜之间动作电位时限发生明显变化，形成心外膜复极离散和不应期离，即形成2相折返的病理生理基础，平时临床上良性的早期复极这时可以产生恶性室性心律失常。近年有报告发生恶性室性心律失常或猝死。
早期复极综合征J 波
简介J波又称“Osborn”波。有研究认为J波是由于局部心外膜心肌动作电位缩短而发生过早复极，系由心外膜显著的I相瞬间外向钾电流(Ito)介导的动作电位(AP)切迹所构成，而其他心外膜心肌动作电位仍呈现明显的平台期，动作电位时限甚至延长。两者之间显著的电压梯度，即心外膜心肌不均一性，可导致2相折返的发生，引发多形室性心动过速(室速)或心室颤动(室颤),出现晕厥或猝死。显著的J波可见于早期复极综合征、特发性室速和Brugada综合征，以及心肌缺血,药物作用，低温，高钙血症，酸中毒和自主神经调节障碍等。Gussak等实验模型研究发现，ERS心电图可转变为Brugada综合征心电图表现，而提出ERS并非都为良性的临床现象。 Bjerregaard等认为异常J波即为Brugada综合征右束支型的r′。若有下列情况，病人可处于较大的危险，应积极防治。
(1)病人有不明原因的晕厥；
(2)家族人员有猝死史；
(3)有异常显著J波，有率的依赖性，ST段抬高呈凸面向上、下斜型或鞍型，或随后T波倒置；
(4) 有多形室早或短阵室速；
(5)钠通道阻滞剂可诱发J波振幅增大和心律失常。对于异常J波的治疗，可使用对抗迷走神经兴奋的药物，钙离子拮抗剂和Ⅲ 类抗心律失常药物(胺碘酮)。对于发生J波的有室性心律失常的高危患者，有效的预防治疗措施是植入型心律转复除颤器(ICD)，以及胺碘酮辅助治疗，可降低J波振幅预防室颤和ICD的放电。鉴别诊断早期复极综合征变异型心绞痛
1.变异型心绞痛：ERS心电图表现为ST段抬高，如伴胸痛，易误诊为变异型心绞痛。但变异型心绞痛呈一过性ST段凸面向上抬高，ST段抬高随胸痛发作而出现，缓解而消失，发作时心率较快常伴有室性心律失常运动试验ST段改变不明显，并可诱发ST段抬高。
2.急性心肌梗死：超急性期当ERS出现胸痛ST段抬高，伴T波高耸，应排除急性心肌梗死超急性期。心肌梗死有明显胸痛，ST段抬高幅度大且有典型ST-T演变过程，出现病理性Q波和血清酶学曲线改变，鉴别多无困难。
3.急性心包炎：急性心包炎时产生弥漫性损伤电流，ST段抬高导联比较广泛，多见于Ⅰ、ⅡaVF、和V2～V6 导联与ERS相似但急性心包炎ST段抬高数天或1周左右可恢复正常，ST段回复等电线可出现T波倒置常伴有心率增快和低电压，听诊可闻心包摩擦音与ERS 不同。
早期复极综合征-临床鉴别早期复极综合征心电图正常变异早期复极综合征系心电图正常变异，表现为特征性的ST段抬高，在血流动力学方面表现正常，不影响劳动能力。但做好与超急性期心肌损伤、心包炎、变异性心绞痛的心电图鉴别有临床意义。
早期复极（ERS），主要表现为心电图ST段呈弓背向下的抬高，其发病机理尚不清楚。有研究称之属非病理性疾患，在血流动力学方面表现正常，采用运动试验和冠状动脉造影对照证实冠状动脉正常，所以ERS特征性的ST段抬高与冠状动脉疾患无关。有人认为此综合征多见于青年人和运动员，可能与迷走神经张力增高、伴随心动过缓使左心室舒张末期负荷过重有关。ERS患者的动态心电图显示：夜间心率较慢时ST段上抬而白天心率快时正常。关于ERS可能是先天性的问题，随访一家族性ERS心电图及动态心电图观察，不排除ERS有其先天性因素，至于ERS患者发生猝死与ERS本身相关与否还有待于进一步探索。
辅助诊断
（1）ST段抬高0.1~0.6mv，J点抬高，凹面向上，长时间存在，多发生在V2~V5、ⅡⅢ、avF导联；
（2）ST段抬高导联常伴有T波高耸；
（3）心率缓慢；
（4）胸前导联R波增高，S波变浅，多呈逆钟样转位；
（5）运动常可使ST段恢复正常。
临床鉴别诊断
早期复极综合征高钾血症（1）变异性心绞痛，区别点在于变异性心绞痛心电图显示有关导联ST段抬高，与之相对应的导联ST段则压低，而 ERS患者心电图无此对应性改变；
（2）心肌梗塞的超急性期，心肌梗塞患者的心电图有ST-T的动态变化，而ERS则无此动态变化；
（3）ST 段抬高伴T波高耸的ERS患者心电图易误诊为高钾血症，血生化可鉴别；
（4）急性心包炎患者常有心脏压塞的症状，心脏听诊常可听到心包磨擦音等，而ERS患者无上述表现；
（5）左室舒张期负荷过重，常见于PDA及室缺病人，其心电图多表现为Ⅱ、Ⅲ、avF、V5、V6出现深Q波，高R波，ST段上移及T波高耸，VATV5可有延长，心脏听诊或心脏彩超可鉴别。病例介绍患者，男，18岁，学生，因发作性胸闷不适2年就诊，查体未见阳性体征。常规心电图示：Ⅰ、aVL、V3~V5ST段弓背向下的抬高0.15~0.40mv，V3、V5伴T波高耸。动态心电图示：STV5在休息及睡眠时抬高（J点上移）0.15~0.35mv，伴T波高耸，在活动时ST-T恢复正常。动态心电图提示早期复极综合征。讨论临床上我们经常会遇到一些就诊患者，单纯表现为心电图部分导联的J点抬高、ST段抬高，此时应想到早期复极的可能性，做好与器质性心脏疾患的心电图鉴别，必要时可做动态心电图观察。
早期复极综合征-治疗方案
治疗
早期复极综合征是良性心电图变异，一般不需特殊治疗。若合并神经循环异常，可给予对症处理，胸痛可给予止痛剂，严重时可给予硝酸甘油制剂，若出现心律失常可给予抗心律失常药物治疗。
早期复极综合征综合症治疗目的在于防止室颤的发生，减少患者的猝死率。
非药物治疗（1）植入型心脏复律除颤器(ICD)ICD是惟一已证实对早期复极综合征综合征治疗有效的方法。国际第2届早期复极综合征综合征专家共识会议推荐：
对有I型早期复极综合征表现的症状性患者如果曾有过心脏猝死发作史，无需再做电生理检查，应接受ICD治疗。患者如果出现相关的症状如晕厥、抽搐或夜间濒死性呼吸，在排除非心脏原因后，可接受ICD治疗。
无症状患者有I型早期复极综合征表现时如有心脏猝死家族史怀疑是由早期复极综合征综合征导致的应进行电生理检查。如果I型早期复极综合征心电图表现是自发的，当猝死家族史是阴性时电生理检查可进行明确诊断。如果可诱发出室性心律失常，患者应该接受ICD治疗。
（2）心脏起搏器由于早期复极综合征综合征患者的猝死和晕厥常发生在夜间心率较慢时，提示早期复极综合征综合征患者室速或室颤的发生可能有慢心率依赖性，因此应用双腔起搏器治疗有希望达到预防的疗效，但这种治疗的疗效还未进行过大规模的研究，尚无肯定的结论。
（3）射频导管消融2003年法国的Haissaguerre等报道3例早期复极综合征综合征的射频导管消融，针对诱发室速、室颤的室早进行局部消融，随访(7±6)个月无室颤、晕厥和心脏猝死。但这种方法积累的病例尚少，其长期效果有待大规模试验和长期随访来验证。
药物治疗Ito电流过强是早期复极综合征综合征患者发病的主要机制，从理论上讲，心脏选择性的特异Ito阻滞剂应当治疗有效，但直到这类药物尚未研究成功。认为有效的药物有三种：
（1）奎尼丁：是唯一能显著阻断Ito电流的药物，实验结果表明，奎尼丁可纠正心电图上的异常，防止室颤的发生。
（2）异丙肾上腺素：可增强L型钙通道的钙内流(Ica2+)并具有β-受体激动剂的作用，使患者抬高的ST段恢复。
（3）西洛他唑：是一种磷酸二酯酶Ⅲ抑制剂，其增加Ica2+电流后，可使患者抬高的ST段恢复正常。
这些药物治疗的循证医学资料尚少，其确切的疗效还待确定。I类抗心律失常药物能够抑制钠离子内流，使Ito电流相对性增加，诱发室颤，因此对早期复极综合征综合征患者禁用。Ⅲ类药物（胺碘酮）和β-受体阻滞剂，对猝死无预防效果。
早期复极综合征综合征是一种离子通道基因异常所致的原发性心电疾病，属心源性猝死的高危人群，预后严重。因此，在临床工作中需要及时识别，以尽早进行干预。缺乏症状的患者如心电图也正常，可以做诱发试验，也可做电生理检查，以明确诊断。一旦诊断成立，立即植入ICD是防止患者猝死的唯一有效的办法。但是药物治疗的疗效不确切。