【综述】原发性胆汁性肝硬化的诊断PBC的诊断
当满足以下3个条件中的2个可以诊断为PBC:
胆汁淤积升高的生化学证据，主要是ALP活动超过6个月以及GGT升高;
抗线粒体抗体（AMA）阳性；
组织学上存在非化脓性破坏性胆管炎以及小叶间胆管破坏的表现。
如果AMA阳性，肝活组织检查对于PBC的诊断并非必需，但有助于明确疾病的活动度及分期。一些患者AMA持续阴性，但有PBC的临床、生化、组织学特征,也可以诊断为PBC。90%~95%的患者在临床症状出现之前可检测出AMA，其中M2亚型具有较高的特异性。最近，郭亚平等在20970例健康体检者中发现，有156例AMA-M2阳性，同时指出AMA-M2阳性与AMA-M2阴性的人群在乏力等临床表现上，差异具有统计学意义（表1）。
但需要注意的是，
AMA阳性不仅见于PBC，还可见于自身免疫性肝炎（AIH)、特发性血小板减少性紫癜、系统性硬化症、淋巴瘤等，故需结合生化指标进一步明确诊断。对于没有胆汁淤积临床与生化表现的AMA阳性患者是否会进展为PBC目前尚存在争议，但应对上述患者进行密切随访。
抗核抗体阳性可作为PBC的辅助诊断，
对病情进展和预后判断有重要价值，特别是AMA